anemija. Geležies stokos anemijos klinikinės ir hematologinės apraiškos Autoimuninė hemolizinė anemija

Yra dvi klinikinių simptomų grupės:

1. Sideropeniniai simptomai, būdingi šio tipo anemijai:

Odos sausumas ir įtrūkimai;

Ryškūs pokyčiai nagai (trapūs, išsilyginantys, plonėjantys);

Sausumas, trapumas ir plaukų slinkimas;

raumenų silpnumas;

Naktinis šlapimo nelaikymas, taip pat kosulys, juokas;

Laringitas, glositas, stomatitas, ezofagitas, gastritas;

parestezija;

Skonio iškrypimai (ligoniai valgo kreidą, molį, smėlį, dantų miltelius, ledą, žalią faršą, tešlą, žalius grūdus);

Priklausomybė nuo acetono, žibalo, benzino, mazuto, gumos, automobilių išmetamųjų dujų kvapo;

Nesugebėjimas ilgai sutelkti dėmesio;

2. Hipoksiniai simptomai, būdingi visoms anemijos rūšims: silpnumas, galvos svaigimas, dusulys, tachikardija, alpimas.

Periferinio kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas su geležimi stokos anemija.

Yra eritropenija, hemoglobino sumažėjimas iki 30-40 g/l, anizocitozė, poikilocitozė, hipochromija, retikulocitų indekso sumažėjimas, leukopenija dėl sumažėjusio neutrofilų skaičiaus.

Patognomoninis geležies trūkumo kaulų čiulpuose požymis yra staigus vietinių geležies atsargų sumažėjimas (sumažėja sideroblastų, ląstelių, kuriose yra geležies granulių, skaičius). Pastebima vidutinio sunkumo eritroidinio gemalo hiperplazija. Sutrinka eritrono ląstelių hemoglobinizacija: daugėja bazofilinių ir polichromatofilinių formų, sumažėja oksifilinių. Išsekus geležies atsargoms, feritinas ir hemosiderinas išnyksta tiek iš kaulų čiulpų, tiek iš kitų saugojimo vietų.

Ypatingą vaidmenį diagnozuojant atlieka biocheminiai rodikliai:

1. Sumažėjęs feritino kiekis serume – mažiau nei 12 ng/ml.

2. Sumažėja geležies kiekis serume.

3. Padidėjęs bendras geležies surišimo pajėgumas.

4. Padidėjęs nesočiosios, latentinės geležies surišimo pajėgumas.

5. Transferino prisotinimas smarkiai sumažėja.

Anemija, susijusi su vitamino B12 trūkumu (megaloblastinė).

Vitamino B12 yra mėsoje, kiaušiniuose, sūryje, piene, inkstuose ir kepenyse. Maisto produktuose esantis vitaminas B 12 siejamas su baltymais, iš kurių išsiskiria gaminant ir veikiant virškinamojo trakto proteolitiniams fermentams, o po to skrandyje susijungia su vidiniu pilies faktoriumi. Vidinis faktorius yra glikoproteinas, kurį skrandžio dugne ir kūno srityje sudaro parietalinės ląstelės. Vitamino B 12-Castle faktoriaus kompleksas jungiasi prie specifinių klubinės žarnos ląstelių receptorių. Vitaminas B 12 pasisavinamas lėtai, per dieną pasisavinama ne daugiau kaip 6-9 mcg. Nedidelė dalis vitamino B 12 gali būti pasisavinama be Castle faktoriaus.

Plazmoje esantis vitaminas B12 jungiasi su transkobalaminais. Žinomi trys transkobalaminai – I, II, III. Pagrindinį vitamino kiekį perneša transkobalaminas II. Šis baltymas sintetinamas kepenyse.

Visos kūno ląstelės turi transkobalamino II-vitamino B12 komplekso receptorius.

Žmonėms buvo nustatytos dvi metaboliškai aktyvios vitamino B12 formos:

1. Metilkobalaminas. Ši aktyvi forma užtikrina normalią eritroblastinę hematopoezę ir normalius metozinius procesus kitose organizmo ląstelėse. Reakcijoje su metilkobalaminu iš uridino monofosfato susidaro timidino monofosfatas, kuris yra įtrauktas į DNR. Būtina sąlyga šios reakcijos eigai yra aktyvios folio rūgšties kofermento formos - 5, 10 - metilentetrahidrofolio rūgšties dalyvavimas.

Metilkobalaminas dalyvauja metilinant homocisteiną į metioniną.

2. 5-deoksiadenozilkobalaminas. Šis metabolitas yra būtinas normaliai riebalų rūgščių apykaitai. Taigi, kai kurioms riebalų rūgštims skylant, susidaro propiono rūgštis. Propiono rūgšties skilimą užtikrina daugybė fermentinių reakcijų, kurių metu sintetinami gintaro rūgšties dariniai, kurie yra Krebso ciklo dalis. Vienas iš tarpinių produktų yra metilmalono rūgštis. Metilmalono rūgštis taip pat susidaro skaidant valiną ir metioniną. 5-deoksiadenozilkobalaminas dalyvauja formuojant gintaro rūgštį iš metilmalono. Manoma, kad adenozilkobalaminas dalyvauja mielino biosintezėje. Trūkstant vitamino B 12, kaupiasi propiono ir metilmalono rūgščių perteklius. Jie virsta riebalų rūgštimis, kurių molekulėje yra fiziologiškai nelyginis anglies atomų skaičius. Patekę į neuronų lipidus, jie sutrikdo mielinizacijos procesus ir sukelia riebalinį ląstelių degeneraciją.

Etiologija B 12 – stokos anemija.

I. Pilies vidinio faktoriaus nebuvimas:

1. Atrofinis gastritas.

2. paveldima forma pavienis vidinio faktoriaus pilies sintezės pažeidimas.

3. Antikūnų prieš vidinį Castle faktorių arba skrandžio parietalinių ląstelių antigenų gamyba.

4. Toksinis poveikis skrandžio gleivinei (pavyzdžiui, alkoholis).

5. Astrinė anemijos forma.

II. Plonosios žarnos pažeidimas:

1. Sunkus lėtinis enteritas.

2. Plonosios žarnos rezekcija.

3. Celiakija.

4. Tropinė eglė.

III. Sumažėjusi tripsino sekrecija, kuri paprastai naikina P-baltymą, kuris turi didesnį afinitetą vitaminui B12 nei vidinis Castle faktorius.

IV. Konkurencingas vitamino B 12 vartojimas.

1. Invazija plačiu kaspinu.

2. Su „aklosios kilpos“ sindromu, kai dėl anastomozių įvedimo lieka plonosios žarnos atkarpos, pro kurias maistas nepraeina. Šiose srityse susikaupia didelis kiekis žarnyno mikroflora absorbuojantis vitaminą B 12 .

3. Sergant daugine divertikuloze.

V. Transporto baltymų trūkumas:

1. Autosominis recesyvinis paveldimas transkobalamino II trūkumas.

2. Sergant lėtinėmis mieloproliferacinėmis ligomis.

Klinikinių vitamino B 12 trūkumo apraiškų patogenezė yra susijusi su procesų pažeidimu ląstelių dalijimosi(pirmiausia epitelio ląstelės ir kraujo ląstelės), mielino biosintezė ir toksinių riebalų rūgščių kaupimasis.

Iš virškinimo sistemos pusės pastebimos šios apraiškos:

Atrofinis glositas („avietinis“ liežuvis);

atrofinis gastritas;

Ezofagitas;

Enteritas.

Neurologinės vitamino B12 trūkumo apraiškos (funikulinė mielozė):

Parestezija, pasireiškianti vibracijos pojūčiu pirštuose apatines galūnes;

Skausmo ir lytėjimo jautrumo praradimas;

Eisenos sutrikimai ("kaip į žirkles");

hiperrefleksija;

Spastinė ataksija;

raumenų silpnumas;

Giliųjų sausgyslių refleksų praradimas;

Sfinkterių veiklos kontrolės praradimas;

Sumažėjęs intelektas.

Hematologinės vitamino B12 trūkumo apraiškos.

Trūkstant vitamino B 12, raudonųjų kaulų čiulpų hematopoezė pereina į megaloblastinį tipą, kuriam būdingi šie požymiai:

1. Mitozių skaičiaus mažinimas.

2. Raudonųjų smegenų ląstelių mitozinio aktyvumo sulėtėjimas.

3. Citoplazmos hemoglobinizacija su išsaugota dar subtilia branduolio struktūra.

4. Megaloblastų anaplazija, tai yra jų nesugebėjimas virsti normaliu eritrocitu. Tik nežymi megaloblastų dalis subręsta iki nebranduolinių megalocitų.

5. Megaloblastų irimas kaulų čiulpuose.

6. Dėl branduolio involiucijos megalocituose atsiranda branduolių dariniai – Jolly kūnai ir Cabot žiedai.

7. Nepanaudota geležis raudonuosiuose kaulų čiulpuose pasirodo tankių granulių, apsuptų membrana, pavidalu.

8. Mononukleariniai fagocitai aktyviai absorbuoja ir apdoroja įvairaus amžiaus megaloblastus.

Periferinio kraujo vaizdas B 12 - stokos anemijai būdinga eritropenija, trombocitopenija, leukopenija.

Anemija yra hiperchrominė, makro- arba megalocitinė. Sumažėja retikulocitų indeksas. Pastebima poikilocitozė, eritroidinių ląstelių ir neutrofilų degeneracijos požymių atsiradimas ir hematokrito sumažėjimas.

Anemija, susijusi su folio rūgšties trūkumu.

Anemiją, kurią sukelia folio rūgšties trūkumas, lydi megaloblastinė hematopoezė, intramedulinė eritrocitų destrukcija, pancitopenija, makrocitozė ir eritrocitų hiperchromija, kartais psichikos sutrikimai.

Folio rūgštis veikia kaip tetrahidrofolio rūgštis. Tetrahidrofolatas dalyvauja šiose metabolinėse reakcijose:

1. Serino pavertimas glicinu.

2. Timidilatų sintezė.

3. Histidino katabolizmas.

4. Purinų sintezė.

5. Timino sintezė.

6. Biogeninių aminų (triptamino, norepinefrino, serotonino) metilinimas smegenų struktūrose, susijusiuose su atmintimi ir elgesio kontrole.

7. Fenilalanino metabolizmas.

Folio rūgšties šaltiniai: mielės, žalumynai, pupelės, citrinos, bananai, kepenys, inkstai, mėsa, kiaušinio trynys, grybai.

Folatų yra visuose kūno audiniuose. Optimalus folio rūgšties poreikis yra 0,4 mg per dieną. Folatų kiekis organizme yra 5-20 mg, šio rezervo pakanka 1,5-2 mėnesiams.

Folio stokos anemijos etiologija.

1. Sumažėjęs folio rūgšties suvartojimas su maistu.

2. Lėtinės kepenų ligos, dėl kurių sumažėja folio rūgšties depas.

3. Folio rūgšties malabsorbcija:

Malabsorbcijos sindromas;

Plonosios žarnos rezekcija;

Atogrąžų eglė;

celiakija;

Sindromas „akloji kilpa“;

Valgymas per daug rūgštus maistas;

Vartoti fenitoiną ir barbitūratus.

4. Padidėjęs folio rūgšties poreikis:

Nėštumas, žindymo laikotarpis;

Hiperaktyvi hematopoezė;

Odos ligos;

piktybiniai navikai, hemoblastozės;

Intensyvios adaptacijos būsenos.

5. Folio rūgšties perėjimo į tetrahidrofolio rūgštį blokavimas vartojant aminopteriną, metotreksatą.

Klinikinės apraiškos folio rūgšties trūkumas yra toks pat kaip ir vitamino B 12 trūkumas, tik nėra neurologinių simptomų.

Aplastinė anemija ir kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas.

Kaulų čiulpai kaip organas, veikiami patogeninių poveikių, išnaudoję arba nesuvokę savo kompensacinių-adaptacinių galimybių, gali patekti į kaulų čiulpų nepakankamumo būseną. Pagrindinis raudonojo kraujo kaulų čiulpų nepakankamumo sindromo pasireiškimas yra aplazinė anemija.

Aplastinei anemijai būdingi šie požymiai:

1. Hematopoetinio audinio tūrio mažinimas (smulkialąsčių raudonųjų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių skaičiaus sumažėjimas).

2. Kaulų čiulpų pakeitimas riebaliniu audiniu.

3. Pancitopenija periferiniame kraujyje.

4. Didelis eritropoetino kiekis kraujyje ir sumažėjęs jo poveikio kaulų čiulpams veiksmingumas.

Etiopatogenetinė aplastinių anemijų klasifikacija.

I. Įgimta, pirminė, idiopatinė anemija:

1. Fanconi anemija.

2. Įgimta Blackfan-Diamond hipoplastinė anemija.

II. Įsigytas, antrinis:

1. Cheminis (benzenas ir jo dariniai, insekticidai).

2. Vaistiniai (levomecitinas, aukso druskos, citostatikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai, vaistai nuo traukulių).

3. Fizinis (rentgeno ir g-spinduliavimas, radionuklidų įterpimas).

4. Infekcinės (virusinis hepatitas E, mononukleozė, ŽIV infekcija, tuberkuliozė, parvovirusinė infekcija).

5. Imuninis (su autoantikūnų veikimu, su transplantato prieš šeimininką reakcija, su eritropoezės citokinų slopintuvų veikimu).

6. Dismetabolinis (pankreatitas, hipotirozė, pafipopituitarizmas).

7. Kombinuotas.

Aplastinės anemijos patogenezė.

Iš esmės galimi šie aplastinės anemijos vystymosi mechanizmai:

1. Kamieninių ląstelių skaičiaus ar jų vidinio defekto mažinimas.

2. Mikroaplinkos pažeidimas, lemiantis kamieninių ląstelių funkcijų pasikeitimą.

3. Išorinis humoralinis arba ląstelinis poveikis, daugiausia imuninis, sutrikdantis normalią kamieninių ląstelių funkciją.

Šiuo atveju kliniškai nustatomi šie sindromai:

1. Aneminis sindromas.

2. Hemolizinis sindromas (trumpalaikiai raudonieji kraujo kūneliai).

3. Hemoraginis sindromas.

4. Septinis sindromas.

Periferinis kraujo vaizdas: eritropenija, normochrominė, hipo-(a)-regeneracinė, normoblastinė, normo-(makro)citinė anemija, trombocitopenija, leukopenija su agranulocitoze.

Kaulų čiulpų nuotrauka:

Megakariocitų gali visiškai nebūti;

Padidėja limfocitų, plazmocitų ir mastocitų skaičius;

Sumažėja granulocitų skaičius;

Padidėjęs tarpląstelinės ir tarpląstelinės geležies kiekis;

Daug riebalų.

Konstitucinė aplazinė anemija (Fanconi anemija).

Pirmą kartą aprašyta 1927 m. trims vaikams toje pačioje šeimoje, nuo to laiko aprašyta daug šeimos atvejų. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pasireiškia homozigotais. Anemija kartais nustatoma nuo gimimo, bet dažniau po 5 metų. Manoma, kad Fanconi anemiją sukelia kamieninių ląstelių defektas. Pacientams, sergantiems Fanconi anemija, buvo nustatytas defektas fibroblastų DNR atkūrimo sistemoje.

Liga dažnai paveikia berniukus. Anemija paprastai atsiranda palaipsniui. Kartais pirmieji simptomai yra hemoraginės apraiškos. Tuo pačiu metu padidėja jautrumas infekcijoms.

Paprastai yra ir kitų anomalijų, susijusių su Fanconi anemija. Dažniausiai tai nenormali pigmentacija, žemas ūgis, maža galva, skeleto deformacijos. Be to, nustatoma nemažai neurologinių sutrikimų, lytinių organų pažeidimai, inkstų deformacijos, įgimtos širdies ydos.

Kraujo pakitimai panašūs į tuos, kurie stebimi sergant idiopatinės aplazinės anemijos forma, tačiau dažnai yra ne tokie ryškūs, ypač trombocitų gemaluose.

Anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze ir panaudojimu.

Paveldima ar įgyta anemija, susijusi su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių porfirinų ir hemo sintezėje, aktyvumu, hipochrominė, su dideliu geležies kiekiu organizme ir organų hemosideroze. Paveldima anemija yra reta, daugiausia vyrams. Įgytos formos dažniausiai siejamos su intoksikacija. Dažniausia įgyto porfirino sintezės sutrikimo priežastis yra apsinuodijimas švinu, taip pat vitamino B6 trūkumas.

Paveldima anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze.

Paveldimi porfirinų sintezės sutrikimai dažniau pasitaiko vyrams, nes paveldimumas yra susijęs su X chromosoma. Mažiau paplitęs yra autosominis recesyvinis paveldėjimas. Ši ligos forma pasitaiko ir moterims.

Helmeieris teigė, kad tai sutrikdė koproporfirinogeno dekarboksilazės, kuri sintetina protoporfiriną ​​iš koproporfirinogeno, aktyvumą. Tikriausiai dažniau liga yra susijusi su aminolevulino rūgšties sintezės pažeidimu. Tokie sutrikimai nustatomi nemaža dalimi vyrų anemijos atvejų ir visais anemijos atvejais, susijusiais su porfirinų sintezės sutrikimu moterims.

Protoporfirinų susidarymo pažeidimas neleidžia surišti geležies ir dėl to jos kauptis organizme. Jei geležis daugiausia patenka į kepenis, išsivysto jos cirozė, o kasoje nusėdus geležis, susergama cukriniu diabetu. Geležies kaupimasis sėklidėse sukelia eunuchoidizmą, antinksčių liaukose – antinksčių nepakankamumą. Geležies nusėdimas širdies raumenyje sukelia kraujotakos sutrikimą.

Anemija jaunystėje daugeliu atvejų yra nereikšminga - Hb yra 80-90 g / l, tačiau su amžiumi hemoglobino kiekis palaipsniui mažėja ir pasiekia 40-60 g / l. Spalvų indeksas paprastai smarkiai sumažinamas iki 0,4-0,6. Retikulocitų kiekis, leukocitų formulė, trombocitų kiekis yra normalus, kol išsivysto sunkūs kepenų pokyčiai. Eritrocitai tepinėlyje yra ryškiai hipochrominiai, yra nedidelis nukreipimas, anizocitozė, poikilocitozė.

Kaulų čiulpuose, aštrus dirginimas raudonas gemalas, bazofilinių eritrokariocitų skaičiaus padidėjimas ir hemoglobinizuotų formų sumažėjimas. Specialiu dažymu atskleidžiamas daug sideroblastų; daugumoje eritrokariocitų geležies granulės supa branduolį žiedu. Kaulų čiulpų makrofaguose taip pat yra daug geležies.

Įgyta anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze.

1. Anemija, susijusi su apsinuodijimu švinu. Kai į organizmą patenka daug švino, išsivysto anemija, visų pirma dėl porfirinų susidarymo pažeidimo. Be to, apsinuodijus švinu, hemolizė padidėja dėl eritrocitų membranos ir tam tikrų fermentų aktyvumo pažeidimo.

Apsinuodijimą sukelia tirpios švino druskos. Dažniau tai pastebima žmonėms, kurie darbe turi sąlytį su švinu. Apsinuodijimas švinu dažniau pasitaiko išgaunant švino rūdas, lydant šviną, gaminant baterijas, gaminant balinimą, miniumą, lydant babitę, gaminant kabelius, lituojant švinu vandenilio liepsna, gaminant šratus. , kulkos, poligrafijos pramonėje, dažymo darbuose naudojant švino dažus, darbus, susijusius su švino turinčių vabzdžių fungicidų naudojimu.

Apsinuodijimas švinu sukelia pažeidimus nervų sistema, virškinimo traktą ir kraujo sistemą.

Pakalbėkime apie kraujo sistemos sutrikimus. Pagrindinis vaidmuo šių sutrikimų patogenezėje priklauso porfirinų sintezės pažeidimui. Švinas blokuoja sulfhidrilo grupes dviejų fermentų, dalyvaujančių hemo sintezėje: aminolevulino rūgšties dehidrazės ir hemsintetazės aktyviosiose vietose. Dėl to aminolevulino rūgštis kaupiasi šlapime, o protoporfirinas kaupiasi eritrocituose.

Dėl hemo sintezės pažeidimo padidėja geležies kiekis serume, jis kaupiasi organuose.

Apsinuodijus švinu anemijos patogenezėje svarbūs ir kiti mechanizmai. Taigi, pasak Paddingtono ir White'o, apsinuodijus švinu, globino, ypač alfa grandinės, biosintezės greitis šiek tiek sumažėja. Tai taip pat prisideda prie hipochromijos vystymosi. Be to, padidėjusi hemolizė turi įtakos apsinuodijimui švinu. Švinas fiksuojamas ant eritrocitų membranos, sutrikdydamas nuo Na-K priklausomos ATP-azės veiklą, dėl ko eritrocituose mažėja kalio koncentracija ir trumpėja jų gyvenimo trukmė.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas.

Esant lengvam apsinuodijimui švinu, pastebima vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, o esant sunkiam apsinuodijimui švinu, nustatoma ryški hipochrominė anemija. Morfologiškai – švelniai ryškus taikinys į eritrocitus, jų bazofilinės skyrybos ženklai. Retikulocitų kiekis, kaip taisyklė, padidėja iki 3-8%. Leukocitai, trombocitai nesikeičia.

Kaulų čiulpuose padidėja eritrokariocitų ir sideroblastų skaičius.

hemolizinė anemija.

Terminas " hemolizinė anemija» apibrėžia tokias sąlygas, kai nuolat arba masiškai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, o ne jų formavimasis.

Sergant hemolizine anemija, pastebimas priešlaikinis eritrocitų sunaikinimas, hemoglobino metabolizmo produktų kaupimasis, ryškus eritropoezės padidėjimas kaulų čiulpuose.

Priešlaikinį eritrocitų sunaikinimą daugiausia atlieka mononuklearinės fagocitų sistemos ląstelės (ekstravaskulinė, ekstravaskulinė hemolizė). Kai kuriais atvejais kraujagyslėse įvyksta eritrocitų lizė (intravaskulinė, endovaskulinė hemolizė).

Intravaskulinė hemolizė atsiranda dėl mechaninio eritrocitų pažeidimo (protezuojant kraujagysles ir širdies vožtuvus, su tromboze hemoraginis sindromas), veikiant cheminiams veiksniams ir su nuo komplemento priklausoma lize. Intravaskulinei hemolizei būdingi šie simptomai: hemoglobinemija, haptoglobinemija, hemoglobinurija, methemoblobinemija, kanalėlių epitelio ląstelių hemosiderozė, cilindrurija, hemosiderinurija, hiperbilirubinemija.

Ekstravaskulinė hemolizė įvyksta, kai eritrocitai iš pradžių būna nenormalūs arba pažeisti, todėl jie mažiau linkę deformuotis (membranos defektai, fermentopatija, hemoglobinopatijos). Intraląstelinei hemolizei būdinga splenomegalija, hemosiderozė, tulžies akmenligė.

Hemolizinės anemijos eigos klausimas nusipelno ypatingo dėmesio. Papildomas sindromasŪminei hemolizinei anemijai būdingas apsinuodijimas hemolizės produktais, kuriam būdinga:

Staigus temperatūros padidėjimas;

Nusilenkimas;

Hemoglobinurija;

Ūminis inkstų nepakankamumas;

Hiperkalemija ir aritmija;

Trombo-hemoraginis sindromas.

Savo ruožtu sustiprinta lėtinė hemolizė sukelia keletą būdingų apraiškų:

Gelta;

Būdingas paciento veido pokytis (padidėjusi galvos smegenų kaukolė su priekiniais ir parietaliniais išsikišimais, nosies suplokštėjimas, sąkandis, plačiai išsidėsčiusios akys);

Lėtinės apatinių galūnių opos;

Splenomegalija;

tulžies akmenligė;

Hemosiderozė.

Hemolizinės anemijos klasifikacija.

Šiai grupei priskiriamos įvairios etiologijos aneminės būklės, pagrįstos padidėjusiu eritrocitų sunaikinimu, atsirandančiu dėl įvairių hemolizinių veiksnių poveikio ar šeiminių paveldimų eritrocitopatijų.

I.A. Kassirsky pasiūlė hemolizinę anemiją suskirstyti į 2 grupes:

1. Anemija daugiausia dėl intravaskulinės hemolizės.

2. Anemija daugiausia dėl intracelulinės hemolizės.

Pirmoji grupė apima daugiausia ūmines ligas, kurioms būdinga hemoglobinurija ("inkstų" hemolizė), antrajai grupei daugiausia priklauso lėtinės ligos, pasireiškiančios splenomegalija ("blužnies" hemolizė). Tačiau šis skirstymas yra šiek tiek savavališkas.

Hemolizinių anemijų klasifikacija (Idelson L.I.).

A. Paveldima hemolizinė anemija:

I. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranų pažeidimu:

1) membranos baltymo struktūros pažeidimas:

a) paveldima mikrosferocitozė;

b) paveldima eliptocitozė;

c) paveldima stomatocitozė;

d) hemolizinė anemija, susijusi su paveldimu Rh faktoriaus nebuvimu.

2) membranos lipidų pažeidimas:

a) paveldima akantocitozė;

b) paveldima hemolizinė anemija, susijusi su fosfadilcholino atsinaujinimo pažeidimu;

c) paveldima anemija su intravaskuline hemolize, susijusia su polinesočiųjų riebalų rūgščių kiekio sumažėjimu membranoje.

II. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu:

1) Pentozės fosfato ciklo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas;

b) fosfogliukonato dehidrogenazės trūkumas.

2) glikolizės fermentų aktyvumo stoka:

a) piruvatkinazės trūkumas;

b) heksokinazės trūkumas ir kt.

3) Glutationo metabolizmo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) glutationo sintetazės trūkumas;

b) glutationo reduktazės trūkumas;

c) glutationo peroksidazės trūkumas.

4) fermentų, dalyvaujančių naudojant ATP, aktyvumo pažeidimas:

a) ATPazės trūkumas;

b) adenilato ciklazės trūkumas.

5) Nukleotidų mainų fermentų veiklos pažeidimas.

6) Fermentų, dalyvaujančių porfirinų sintezėje, veiklos pažeidimas.

III. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu:

1) Anemija, susijusi su sutrikusia globino grandinių sinteze:

a) beta talasemija:

homozigotinis;

Heterozigotinis.

b) beta-delta-talasemija;

c) alfa talasemija:

homozigotinis;

Hemoglobinopatija H;

Heterozigotinis vidurkis;

Heterozigotinis mažas;

Asimptominis alfa talasemijos geno nešiojimas.

2) Anemija, susijusi su hemoglobino grandinių struktūros pažeidimu:

a) anemija, kurią sukelia stabilių nenormalių hemoglobinų (S, C, D, E ir kt.) pernešimas;

b) anemija, kurią sukelia nestabilaus nenormalaus hemoglobino pernešimas.

B. Įgyta hemolizinė anemija:

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu:

1) izo(allo)imunine;

2) transimuninis;

3) heteroimuninis (haptenas);

4) autoimuninė anemija su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus:

Su nepilnais terminiais agliutininais;

Su terminiais hemolizinais;

Su visiškai šaltais agliutininais;

Su dvifaziais hemolizinais.

5) autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš kaulų čiulpų normoblastų antigenus.

II. Hemolizinė anemija, susijusi su membranos struktūros pasikeitimu dėl somatinės mutacijos (Marchiafava-Micheli liga)

III. Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniu eritrocitų membranos pažeidimu:

1) mechaninė hemolizė kraujagyslių ir širdies vožtuvų protezavimo metu;

2) žygiuojanti hemoglobinurija;

3) mikroangiopatinė hemolizinė anemija:

Trombozinė trombocitopeninė purpura;

Hemolizinis-ureminis sindromas;

Anemija: dėl piktybinės hipertenzijos;

Anemija dėl hemangiomos;

Anemija sergant splenomegalija.

IV. Hemolizinė anemija dėl cheminio raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo:

1) kai yra veikiamas švino ir kitų sunkiųjų metalų;

2) apsinuodijus rūgštimi;

3) veikiant organiniais hemoliziniais nuodais;

4) su nesaikingu alkoholio vartojimu ir kepenų pažeidimu.

V. Hemolizinė anemija: atsiranda dėl vitaminų trūkumo (pavyzdžiui, E).

Apsvarstykite dažniausiai pasitaikančias hemolizinės anemijos grupes ir nosologines formas.

paveldima mikrosferocitozė

(Minkovskio-Šofardo liga).

Tai autosominis dominuojantis paveldimas sutrikimas. Taip pat buvo aprašyti autosominiai recesyviniai variantai. Abi lytys yra vienodai paveiktos.

Patogenezę lemia pagrindinė grandis – eritrocitų citoskeleto membraninių baltymų defektas. Dažniausiai spektrino baltymų kiekis sumažėja. Paprastai jis sudaro gijų tinklą vidiniame paviršiuje plazmos membrana ir suteikia abipus įgaubtos eritrocitų membranos „skeletą“. Defektas sutrikdo kito baltymo – ankirino – prisijungimą prie spektro.

Yra atvejų, susijusių su paties ankirino defektu. Rečiau ligą sukelia kitų pomembraninių citoskeleto baltymų, 4.2 baltymo, defektai. ir trečiosios juostos baltymas. Dėl citoskeleto defekto sumažėja eritrocito gebėjimas išlaikyti abipus įgaubtą formą, padidėja kalcio jungimasis su citoskeleto baltymais, sumažėja eritrocito osmosinis stabilumas.

Padidėjęs natrio ir kalcio katijonų įsiskverbimas į eritrocitus perkrauna kalio-natrio pompą ir kalcio gradientą sukuriančias sistemas, o tai padidina ATP kainą. Padidėjusi glikolizė.

Eritrocitas virsta mikrosferocitu, kuris atitinka minimalų galimą paviršių tam tikram tūriui.

Padidėjusi energijos apykaita priverčia eritrocitus per anksti antigeną senstančios ląstelės . Eritrocitų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 7-10 dienų, juos sunaikina blužnies makrofagai. Mikrosferocitai yra labai jautrūs osmosinei hemolizei.

Ligos klinika yra labai būdinga. Pagrindiniai požymiai: anemija, gelta, splenomegalija. Liga tęsiasi hemolizinėmis krizėmis, kurias sukelia banali infekcija, vaistai.

Kraujo vaizdas yra toks: vidutinio sunkumo anemija, sferocitozė, mikrocitozė, retikulocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmosinis stabilumas, bilirubinemija.

Kaulų čiulpai atskleidžia: eritroidinio gemalo kompensacinę hiperplaziją, eritroblastozę iki 30-50%, meduliarinę retikulocitozę.

Hemolizinių krizių metu eritrocitų skaičius smarkiai sumažėja, retikulocitozė siekia 30-50 proc.

Hemolizines krizes pakeičia aplastinės. Jie yra gana sunkūs, lydimi hipoksinio širdies nepakankamumo ir reikalauja kraujo perpylimo.

Esant nesubalansuotai folio rūgšties dietai, ištinka megaloblastinės krizės, nes hiperaktyvios eritropoezės sąlygomis folacino poreikis labai padidėja.

Splenektomija sumažina anemijos sunkumą.

paveldima eliptocitozė.

Paveldima eliptocitozė (ovalocitozė) yra autosominė dominuojanti paveldima eritrocitų patologija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pažeidimu. Daugumoje nešiotojų ši anomalija nesukelia klinikinių apraiškų, tačiau kai kuriems pacientams ją lydi hemolizinė anemija su tarpląsteliniu raudonųjų kraujo kūnelių, daugiausia blužnyje, skilimu.

Sveikiems žmonėms ovalo formos eritrocitų kiekis gali siekti 10%. Pacientams, sergantiems paveldima eliptocitoze, elipsocitai sudaro 25–75 proc.

Etiologija ir patogenezė. Eliptocitozės genas yra susietas su Rh sistemos genais. Tačiau ateityje rezus sistemos antigenų ir eliptocitozės sutapimas pastebimas tik kai kuriais eliptocitozės su sunkiomis klinikinėmis apraiškomis atvejais.

Esant besimptomėms anomalijomis, membranų baltymų sudėties sutrikimų nebuvo, o esant eliptocitinei hemolizinei anemijai, pastebėtas kelių baltymo, kuris yra eritrocitų membranos dalis, frakcijų nebuvimas. Visų pirma, sumažėja baltymo 4.1 kiekis, pažeidžiamas spektrino baltymo tetramero susidarymas.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas, išskyrus eritrocitų formą, panašus į mikrosferocitozės atvejus. Dažnai eliptocitozė derinama su kitomis paveldimos anemijos formomis, pavyzdžiui, su pjautuvine anemija, talasemija.

paveldima stomatocitozė.

Paveldima stomatocitozė yra autosominė dominuojanti paveldima anomalija arba eritrocitų anomalijų grupė, kai kuriems nešiotojams lydima hemolizinės anemijos su tarpląstelinės hemolizės požymiais su vyraujančiu eritrocitų sunaikinimu blužnyje ir būdinga eritrocitų forma – nedažyta eritrocitų zona. , apribotas dviem lenktomis linijomis, sujungtomis iš šonų, šiek tiek primena burnos formą.

Labiausiai tikėtina, kad esant stomatocitozei, taip pat mikrosferocitozei, kai kurių membranų baltymų konformacinės struktūros pažeidimas padidina jo pralaidumą monovalentiniams jonams - kaliui ir natriui. Tyrimo duomenimis, pasyvus natrio įsiskverbimas į ląstelę stomatocitozės metu padidėja tik 5 kartus.

Paveldima a-b-lipoproteinemija.

(paveldima akantocitozė).

Tai reta autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, kuriai būdinga hemolizinė anemija, pigmentinis retinitas, sunki neurologinė patologija. Smarkiai sumažintas trigliceridų, cholesterolio, fosfolipidų, kai kurių riebalų rūgščių, tokių kaip linolo, kiekis plazmoje. Eritrocituose taip pat pakinta membranos fosfolipidų ir riebalų rūgščių struktūra. Tai lemia savotiškus morfologinius eritrocitų pokyčius. Jie turi dantytą kontūrą, panašų į akanto lapus, todėl jie vadinami akantocitais. Tokios pat formos raudonieji kraujo kūneliai randami sergant kepenų ciroze. Jie vadinami spurtinėmis ląstelėmis. Akantocitų paviršiuje rastas I-antigenas, būdingas naujagimiams eritrocitams.

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu.

40-ųjų pradžioje pasirodė atskiri paveldimos hemolizinės anemijos atvejų aprašymai be pagrindinės, kaip nuo to laiko buvo manoma, jos požymio – mikrosferocitozės.

Vėliau buvo nustatyta, kad nemaža dalis taip vadinamos paveldimos nesferocitinės hemolizinės anemijos yra susijusi su eritrocitų fermentų patologija.

Patogenezė. Dėl sumažėjusio eritrocitų fermentų aktyvumo gali sutrikti ATP gamyba eritrocituose, o tai savo ruožtu sutrikdo eritrocitų joninę sudėtį ir sutrumpina jų gyvenimo trukmę arba sukelia nepakankamą eritrocitų gebėjimą atlaikyti oksiduojančių medžiagų poveikį. Tai sukelia hemoglobino oksidaciją ir eritrocitų membranos nesočiųjų riebalų rūgščių peroksidų susidarymą ir greitą eritrocitų mirtį. Padidėjusios eritrocitų hemolizės priežastis gali būti fermentų, dalyvaujančių ATP metabolizme, veiklos pažeidimas. Šiuo metu žinoma daugiau nei 20 eritrocitų metabolizmo reakcijų, kurių blokada sutrumpina jų gyvenimo trukmę.

Gliukozės skaidymas eritrocituose daugiausia vyksta glikolizės būdu. Eritrocitų metabolizme, skirtingai nei kitose kūno ląstelėse, nevyksta Krebso ciklas ir oksidacinis fosforilinimas. Vienintelis energijos šaltinis eritrocituose yra glikolizė. Glikolyje sunaudojama 2 ATP molekulės, susidaro 4. Šis nedidelis energijos kiekis užtikrina, kad eritrocitas išlaikytų normalią jonų pusiausvyrą. Be to, eritrocituose, skirtingai nei kituose audiniuose, glikolizės metu susidaro daug 2,3-difosfoglicerino rūgšties – medžiagos, kuri jungiasi su beta grandinėmis ir yra būtina deguoniui pernešti į audinius dėl sumažėjusio hemoglobino afiniteto. deguoniui.

Antrasis gliukozės skilimo eritrocituose kelias – pentozės-fosfato ciklas, kurio metu eritrocituose susidaro redukuota NADP kofermento forma, būtina glutationo redukcijai. Sumažintas glutationas eritrocituose yra pagrindinė medžiaga, kuri atspari oksiduojančių medžiagų poveikiui. Glutationo sulfhidrilo grupės aktyvusis vandenilis naudojamas membranose susidariusiems peroksidams, pažeidžiantiems jų vientisumą, neutralizuoti.

Šiuo metu aprašyti paveldimi heksokinazės, heksofosfato izomerazės, fosfofruktokinazės, piruvatkinazės ir kt. GLIKOLIZĖS fermentų veiklos sutrikimai (trūkumas). Dažniausias šios grupės fermentų trūkumas yra piruvatkinazės trūkumas, kuris paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Tarp PENTOSO-FOSFATO CIKLO fermentų veiklos sutrikimų svarbiausias yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo trūkumas. Šis raudonųjų kraujo kūnelių defektas yra dažniausia paveldima anomalija ir yra paveldima recesyviai, susieta su X chromosoma.

Aprašytas 3 fermentų trūkumas GLUTATIONO sistemoje: glutationo sintetazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės. Nukleotidų apykaitos sistemoje žinoma nemažai fermentinių defektų: adenilatkinazė, adeniltrifosfatas ir pirimidin-5-nukleotidas-nukleozidas. Glutationo sistemos fermentų, nukleotidų apykaitos sistemos pažeidimai yra labai reti.

Anemijos, susijusios su glikolizės fermentų aktyvumo trūkumu, patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka energijos gamybos pažeidimui, dėl kurio keičiasi eritrocitų joninė sudėtis, sutrumpėja jų gyvenimo trukmė. Eritrocitus sunaikina daugiausia tarpląsteliniu būdu blužnies ir kepenų makrofagai.

Pažeidžiant pentozės-fosfato ciklo fermentų aktyvumą, glutationo sistemą, eritrocitų naikinimas yra susijęs su membranų lipidų peroksidacija, o dažniau eritrocitai sunaikinami veikiami oksiduojančių medžiagų (vaistų, pupelių), dažniausiai kraujagyslių lova. Kartais, esant šiems fermentų sutrikimams, atsiranda tarpląstelinis eritrocitų sunaikinimas, kuris klinikiniame paveiksle neatskiriamas nuo hemolizės sergant anemija, susijusia su glikolizės fermentų trūkumu.

Klinikinis hemolizinės anemijos pasireiškimas su glikolitinių fermentų trūkumu gali būti įvairus - nuo sunkių iki besimptomių formų. Daugeliu atvejų neįmanoma atskirti vieno fermento trūkumo nuo kito pagal klinikines ir hemolizines apraiškas.

Daugumai pacientų yra lengva hemolizinė anemija su nuolatiniu hemoglobino sumažėjimu iki 90-110 g/l ir periodinėmis hemolizinėmis krizėmis dėl infekcijos ar nėštumo.

Trūkstant ar sumažėjus gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės aktyvumui, dažniau stebima ūminė hemolizinė anemija, susijusi su vaistų vartojimu, nors tie patys trūkumai gali sukelti nuolatinę hemolizinę anemiją, kuri kliniškai ir hematologiškai nesiskiria nuo hemolizinės anemijos, susijusios su glikolitinių fermentų aktyvumo trūkumas.

Šiuo metu kai kurių senų darbų rezultatai tikslinami. Abejotinas atskirų fermentų trūkumo ryšys su hemolizine anemija. Taigi daroma prielaida, kad glutationo peroksidazės aktyvumo trūkumas yra hemolizinės anemijos išsivystymo pasekmė, o ne priežastis. Pažymėtina ir tai, kad sergant daugeliu kraujo sistemos ligų kai kurių fermentų aktyvumas gali pakisti antrą kartą. Taigi, piruvatkinazės trūkumas buvo aprašytas sergant ūmine leukemija, limfosarkoma ir atsparia sideroblastine anemija.

Hemoliziniai parametrai skiriasi priklausomai nuo klinikinių ligos apraiškų. Hemoglobino ir eritrocitų kiekis gali būti normalus, tačiau galima ir sunki anemija (Hb 40,0-60,0 g/l). Spalvos indeksas artimas vienetui, vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocite artima normaliai.

Eritrocitų morfologija skirtinga – nuo ​​silpnai ryškios mikrosferocitozės iki makrocitozės. Dažnai nustatoma sunki eritrocitų anizocitozė, poikilocitozė, polichromazija. Esant daugeliui anemijos formų, nustatomas nukreipimas, kartais bazofilinė eritrocitų punkcija. Trūkstant piruvatkinazės, nustatomi heterogeniniai eritrocitai. Susiduria pavieniai mikrosferocitai, tačiau labiausiai būdingi makrocitai, yra polinkis į ląsteles suplokštėti. Kartais aptinkami eritrocitai su šukuotais kraštais arba šilkmedžio pavidalo.

Daugumos pacientų leukocitų ir trombocitų skaičius yra normalus. Tik retais atvejais pasireiškia kombinuotas eritrocitų, leukocitų ir trombocitų fermentų trūkumas.

Visoms hemolizinės anemijos formoms su nuolatine hemolize būdingas raudonųjų kaulų čiulpų dirginimas, vienoks ar kitoks retikulocitų skaičiaus padidėjimas.

Eritrocitų osmosinis atsparumas kinta ne tik esant skirtingiems fermentų defektams, bet ir tam pačiam eritrocitų defektui.

Apskritai fermentų stokos hemolizinės anemijos klinikinės ir hematologinės apraiškos tam tikru mastu priklauso nuo pažeidimo lygio. Svarbu ne tik sutrikdyti ATP susidarymą dėl konkretaus defekto, bet ir koks tarpinis produktas kaupiasi, o tai priklauso nuo paveldimo fermento defekto lokalizacijos.

pjautuvinė anemija (SCA).

Pjautuvinių ląstelių anemija paplitusi daugelyje tropinių Afrikos regionų ir kitose šalyse, kur maliarija yra endeminė.

1956 m. Ingram nustatė, kad SCA esantis HbS skiriasi nuo HbA. Skirtumas yra glutamo rūgšties pakeitimas valinu b grandinės 6 padėtyje dėl mutacijos (G-A-G tripleto pakeitimas G-T-G), paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Abu hemoglobinai (HbA ir HbS), prisotinti deguonimi, yra vienodai tirpūs. Deoksigenacijos metu jų savybės skiriasi: HbS tirpsta 50 kartų mažiau nei HbA. Ši fizikinė ir cheminė savybė lemia laikiną gelio susidarymą eritrocitų viduje ir pjautuvo formos pokyčius ląstelėje, daugiausia hipoksijos metu ir venų lovoje. 60 mm Hg deguonies lygis laikomas kritiniu. Art. Homozigotų kraujyje gali būti iki 80% HbS. Heterozigotose HbS kiekis paprastai svyruoja nuo 30 iki 40% (rečiau iki 70%), o ligos požymiai yra minimalūs.

Patologinio hemoglobino nuosėdos – taktoidai – jau susidaro esant 10-20 % HbS, bet iš naujo ištirpsta kraujo prisotinimo deguonimi metu.

Jeigu HbS daugiau nei 45 proc., tai ligonių kraujyje susidaro negrįžtamai pusmėnulio formos eritrocitai. Taktoidai sąveikauja su eritrocitų citoskeleto elementais. Transglutaminazė aktyvuojama ir baltymų molekulėse susidaro kryžminiai ryšiai.

Padidėjęs citoplazmos klampumas ir eritrocitų citoplazminės membranos standumas sukuria kliūtis jiems dalyvauti mikrocirkuliacijoje.

Pjautuvinių ląstelių anemijos klinikinis vaizdas apima šias apraiškas:

1. Būdingi hematologiniai simptomai: lėtinė hemolizinė anemija (hipochrominė, hiperregeneracinė, normoblastinė, su drepanocitoze), neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę, vidutinio sunkumo trombocitozė, padidėjęs geležies kiekis serume.

2. Hepatomegalija, urobilinurija, „bokštinė“ kaukolė, antrinė hemochromatozė ir kepenų cirozė, tulžies akmenligė.

3. Splenomegalija – į ankstyvas laikotarpis ligos, progresuojanti fibrozė, blužnies raukšlėjimasis ir hemosiderozė – vėlyvuoju laikotarpiu.

4. Antrinis imunodeficitas. Jo patogenezė siejama su funkcine asplenija, komplemento sistemos defektais dėl jo faktorių vartojimo ir kraujotakos sutrikimais.

5. Trombofilinis sindromas yra pagrindinė pacientų mirties priežastis. Širdies priepuoliai ir trombozė gali paveikti beveik visus organus ir vėliau išsivystyti jų nepakankamumas.

Ligos eigoje išskiriami keli krizių tipai:

a) Hemolizinės krizės. Būdingi padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo požymiai, gelta, karščiavimas, vėmimas tulžimi.

b) Regeneracinės krizės. Jiems būdingas laikinas raudonųjų kaulų čiulpų funkcinis išeikvojimas dėl intensyvios hemolizės.

c) Trombozinės (skausmingos) krizės. Atsiranda įvairiose vietose, kuriose yra ryškiausia eritrostazė – pilvo ertmės kraujagyslėse (pilvo krizės), kauluose, sąnariuose ("afrikietiškas reumatas").

d) sekvestracijos krizės. Pacientai patiria šoko būseną dėl staigaus kraujo persiskirstymo („kraujo balos“ blužnyje).

e) Megaloblastinės krizės dėl padidėjusio folacino vartojimo.

Talasemija.

Talasemijos yra hemoglobinopatijos, pagrįstos hemoglobino grandinių heteropolimerizacijos pažeidimu, dėl kurio atsiranda HbA trūkumas. Eritroidinės ląstelės sudaro hemoglobinus, visiškai arba iš dalies neturinčius a, b arba g grandinių.

Talasemijos atveju mutacijos yra ne egzonuose (ty globino grandinių struktūriniuose genuose), o intronuose, tai yra reguliatorių genuose, kurie kontroliuoja ontogenetinį sintezės perjungimą iš vienos grandinės geno į kitos geną. Todėl talasemijos globino grandinės neturi aminorūgščių pakaitų. Jų „poravimas“ vienas su kitu nutrūko.

Sergant a-talasemija, 16-osios chromosomos Hb a grandinių intronų defektai lemia visišką arba dalinį jų biosintezės nutraukimą. Šios grandinės prenataliniu laikotarpiu pakeičiamos g grandinėmis, dėl kurių hemoglobinas susidaro su tetrameru iš g grandinių (Hb Barth). Postnataliniu laikotarpiu pakeičiama b grandinė ir atsiranda b-tetrameras: hemoglobinas H.

Atsižvelgiant į hemoglobino sunkumą ir sudėtį, išskiriamos šios a-talasemijos formos:

1. Didžioji talasemija – homozigotams, esant 80-90 % Hb Bart. Sukelia mirtį vaisiaus laikotarpiu arba ankstyvoje perinatalinėje stadijoje. Genotipas: -/- (ty nėra a-grandinės genų).

2. Talasemija tarpinė – tai hemoglobinopatija H. Liga progresuoja kaip vidutinio sunkumo lėtinė hemolizinė anemija su hemoglobinu H (60%) ir Barth (40%).

Genotipas: -/a-.

3. Mažoji talasemija – lengvas lėtinis hemolizinė anemija, kurios Hb kiekis Barth ne didesnis kaip 5 proc.

Genotipas: a-/a- (transformacija) arba aa/- (cis-forma).

4. Minimali talasemija – neturi klinikinių simptomų, nes hemolizę subalansuoja eritropoezė. Hb Bart ne daugiau kaip 2%.

Genotipas: a-/aa.

Paskutinės trys formos randamos heterozigotuose. Šio tipo talasemija pasireiškia lengviau nei b formos, nes b grandinės tetramerai yra mažiau linkę agreguotis, taip pat dėl ​​to, kad yra du a-grandinės genai, kurių kiekvienas gali būti heterozigotinis arba homozigotinis. .

Kliniką apibūdina hipoksija dėl prastos HbH disociacijos ir intracelulinės hemolizės.

Sergant b-talasemija, 11-osios chromosomos intronai, atsakingi už b-grandinių sintezę, yra mutuojami. Šiai grandinei yra vienas genas, tačiau joje įrengta sudėtinga reguliavimo sistema, apimanti geną, promotorių ir du reguliatoriaus intronus, skiriančius tris egzonus. Egzonai koduoja pirminės b grandinės struktūros dalis. Buvo aprašyta daugiau nei šimtas su šia sistema susijusių mutacijų:

1. Dėl mutacijų promotoriaus srityje sumažėja b grandinių sintezės greitis, tačiau jos vis tiek susidaro. Vystosi b + -talasemija.

2. Dėl egzonų mutacijų gali visiškai sustoti b grandinės sintezė (esant nesąmoningoms mutacijoms arba atsiradus stop kodonui, kuris nutraukia transkripciją) Vystosi B 0 -talasemija.

3. Intronų mutacijos. Kai kuriais atvejais sujungimas nutrūksta ir b-sruogos nesusidaro. Normalus ir nenormalus sujungimas vyksta lygiagrečiai. Atitinkamai išsivysto arba b 0 - arba b + -talasemija.

B-talasemijos patogenezė yra susijusi su kompensaciniu a-grandinių sintezės padidėjimu ir a-tetramerų susidarymu. Tokie tetramerai yra mažai tirpūs ir linkę nusodinti. Nuosėdos netenka geležies ir ji kaupiasi eritrocituose granulių pavidalu, skatindama Fentono reakciją.

Susidarę deguonies radikalai pažeidžia eritrocitus. Kalcio gradientas sutrinka. Kalcio perteklius sukelia nekrobiotinius procesus.

Defektuotiems eritrocitams atliekama tarpląstelinė hemolizė, kurią atlieka blužnies ir kepenų makrofagai. Palaipsniui formuojasi splenomegalija, hematomegalija, antrinė hemochromatozė ir bilirubino apykaitos sutrikimai.

Kompensuojantis padidina HbA 2 (iki 4-8%) ir HbF sintezę. Raudonieji kraujo kūneliai atsiranda kraujyje būdinga forma: kodocitai (taikiniai) ir schistocitai.

Talasemijos metu išskiriamos hemolizinės, aplastinės, sekvestracinės ir megaloblastinės krizės. Skausmo krizės nėra tipiškos, nes kodocitai nėra linkę agliutinuotis.

Įgyta hemolizinė anemija.

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (imuninė hemolizinė anemija).

Imuninės hemolizinės anemijos yra didelė nevienalytė ligų grupė, kurios metu antikūnai arba limfocitai yra susiję su eritrocitų ar eritrocitų pažeidimu ir ankstyva mirtimi.

Imuninė hemolizinė anemija gali būti suskirstyta į 4 grupes:

1. Izo- arba aloimuninė hemolizinė anemija. Jais antikūnai nukreipiami prieš paciento eritrocitų antigenus arba į paciento organizmą iš išorės patenka eritrocitų, kuriuose yra antigenų, prieš kuriuos pacientas turi antikūnų. Tai pastebima sergant naujagimio hemolizine liga, kai motinos organizmas gamina antikūnus, o per placentą jie patenka į vaiko organizmą. Kitas aloimuninės anemijos pavyzdys – hemolizė perpylus eritrocitus, kurie nesuderinami pagal ABO sistemą, Rh ar kitą sistemą, prieš kurią pacientas turi antikūnų.

2. Transimuninės hemolizinės anemijos yra mažakraujystės, kai motinos, sergančios autoimunine hemolizine anemija, antikūnai prasiskverbia pro placentą ir sukelia hemolizinę mažakraujystę kūdikiui. Šie antikūnai yra nukreipti prieš bendrą eritrocitų antigeną, kurį dalijasi motina ir vaikas.

3. Heteroimuninės (hapteninės) hemolizinės anemijos yra susijusios su naujo antigeno atsiradimu paciento eritrocito paviršiuje. Šis naujas antigenas gali susidaryti dėl paciento gaunamo vaisto (penicilino, ceporino, sulfanilamido) fiksacijos prie eritrocitų paviršiaus. Nedaugeliui asmenų atsiranda antikūnų prieš šį naujai susidariusį antigeną, kuris svetimas organizmui. Jie jungiasi su šiuo antigenu, kuris sukelia komplemento aktyvavimą ir ląstelių lizę tiesiogiai kraujyje arba padidina pastarųjų sunaikinimą fagocitų. Haptenas taip pat gali būti virusas, užsifiksavęs eritrocito paviršiuje. Su juo galima fiksuoti antikūnus prieš virusą ir sukelti raudonųjų kraujo kūnelių mirtį.

4. Autoimuninė hemolizinė anemija.

Autoimuninė hemolizinė anemija yra imuninės hemolizinės anemijos forma, kai gaminami antikūnai prieš nepakitusio eritrocito antigeną. Tokiais atvejais imuninė sistema savo antigeną suvokia kaip svetimą ir gamina prieš jį antikūnus.

Autoimuninės hemolizinės anemijos skirstomos pagal tai, kas tampa naikinimo objektu – periferinio kraujo eritrocitai ar kaulų čiulpų eritrocitai. Pirmuoju atveju kalbame apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus, antruoju atveju – apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš eritrocitų antigeną.

Visos autoimuninės hemolizinės anemijos, nepriklausomai nuo antikūnų orientacijos ląstelėje, skirstomos į idiopatinę ir simptominę. Simptominės formos yra tos, kai autoimuninė hemolizė išsivysto prieš bet kokias kitas ligas, kurias komplikuoja autoimuninės citopenijos. Šios ligos apima daugybę hemoblastozių (lėtinė limfocitinė leukemija, daugybinė mieloma, limfosarkoma), sisteminė raudonoji vilkligė, opinis kolitas, reumatoidinis artritas, lėtinis aktyvus hepatitas, įvairios lokalizacijos piktybiniai navikai, imunodeficito būsenos.

Autoimuninė hemolizinė anemija be akivaizdžios priežasties turėtų būti priskirta idiopatinėms ligos formoms. Autoimuninė hemolizinė anemija, atsirandanti po gripo, tonzilito ir kitų ūminių infekcijų ir, skirtingai nei heteroimuninė,. lėtinė eiga kurios atsiranda nėštumo metu ar po gimdymo, neturėtų būti priskiriamos simptominėms formoms, nes šie veiksniai ne sukelia ligą, o išprovokuoja jos klinikines apraiškas.

Autoimuninės hemolizinės anemijos su antikūnais prieš eritrocitų antigeną periferiniame kraujyje skirstomos į 4 tipus pagal serologines antikūnų savybes:

1. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais terminiais agliutininais;

2. Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais;

3. Autoimuninė hemolizinė anemija su terminiais hemolizinais;

4. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais.

Dažniausiai nustatomos hemolizinės anemijos su nepilnais terminiais agliutininais. Ši forma pasitaiko įvairaus amžiaus žmonėms. Hemolizinė anemija su visišku šaltu agliutininu stebima daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais yra rečiausia forma; tai dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams.

Etiologija. Išsamiai nesigilindami į daugybę hipotezių apie autoimuninės hemolizinės anemijos atsiradimą, kaip labiausiai tikėtiną daugelio autoimuninės hemolizinės anemijos formų patologinio proceso pagrindą pažymime imunologinės tolerancijos (reaktyvumo) savo antigenui skilimą.

Patogenezė. Klinikinio vaizdo skirtumus tarp skirtingų autoimuninės hemolizinės anemijos formų lemia: 1. Antikūnų pobūdis. 2. Antigenas, prieš kurį nukreipti antikūnai.

Periferinio kraujo eritrocitų arba kaulų čiulpų eritrocitų mirtis priklauso nuo antigeno. Specifiškumas, tai yra, antigeninė orientacija, skiriasi įvairiomis autoimuninės hemolizinės anemijos formomis su periferiniu eritrocitų sunaikinimu. Taigi, sergant autoimunine hemolizine anemija su nepilnais terminiais agliutininais, antikūnai daugeliu atvejų yra nukreipti prieš antigeną, susijusį su rezuso sistema. Esant autoimuninei hemolizinei anemijai, susijusiai su visišku šaltu agliutininu, daugeliu atvejų randami antikūnai prieš II sistemos antigenus. Antigeno I yra suaugusiems ir labai mažais kiekiais naujagimiams; antigeno ir yra naujagimiams ir labai mažais kiekiais suaugusiems.

Visiškai šalti agliutininai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių agliutinaciją, kai temperatūra nukrenta. Šaltyje eritrocitai sulimpa tose kūno vietose, kuriose temperatūra žemiausia – rankų ir kojų kapiliaruose. Atsiranda Raynaud sindromas.

Neužbaigti terminiai agliutininai, skirtingai nei pilnieji, fiksuojami ant eritrocitų nesukeldami jų agliutinacijos. Jie sutrikdo ląstelių fermentų veiklą, pakeičia eritrocitų membranos pralaidumą natrio jonams. Tačiau pats elementariausias: antikūnų prieš Fc fragmentą, kuris jungiasi su eritrocitų antigenu, buvimas blužnyje ir rečiau kepenyse, fiksuojami makrofagai, kurie atskiria dalį membranos nuo ląstelių. Sumažėja eritrocitų dydis, atsiranda mikrosferocitų. Dalį eritrocitų visiškai sunaikina makrofagai. Komplementas, kuris lizuoja eritrocitus kraujagyslių lovoje, taip pat gali prisidėti prie jų mirties.

Komplemento vaidmuo naikinant eritrocitus yra ypač didelis esant hemolizinėms hemolizinės anemijos formoms, susijusioms su terminių ir dvifazių hemolizinų buvimu. Šiose formose pagrindinę vietą užima intravaskulinė hemolizė, nors didelė tikimybė, kad jose tam tikrą reikšmę turi padidėjusi eritrocitų fagocitozė blužnyje ir kepenyse.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais šilumos agliutininais. Ūmių hemolizinių krizių metu hemoglobino kiekis sumažėja iki itin mažo skaičiaus (mažiau nei 50 g/l). Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino kiekis smarkiai nesumažėja iki 60-70%. Anemija dažnai būna normochrominė arba vidutiniškai hipochrominė. Daugeliui pacientų retikulocitų kiekis padidėja. Galimos retikulinės krizės (retikulocitų skaičius iki 87%). Pacientams, sergantiems simptominėmis ligos formomis, retikulocitozė yra mažesnė nei idiopatinės formos. Pastebima mikrosferocitozė.

Kaulų čiulpuose dažniausiai raudonasis gemalas yra hiperplastinis, tačiau kartais eritrokariocitų skaičius sumažėja. Tikriausiai šios krizės yra susijusios su labai dideliu antikūnų kiekiu, dėl kurio sunaikinami ne tik periferinio kraujo eritrocitai, bet ir eritrokariocitai.

Leukocitų skaičius priklauso nuo ligos, kuri yra autoimuninės hemolizės pagrindas. Idiopatinėje autoimuninės hemolizinės anemijos formoje pastebimas reikšmingas leukocitų skaičiaus svyravimas: esant ūminėms ligos formoms iki 50-70 * 10 9 / l, pereinant prie mielocitų, lėtinėmis formomis jis šiek tiek pakyla arba išlieka. normos ribose. Kartais pastebima ryški leukopenija.

Daugumos pacientų trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Tačiau galimas autoimuninės hemolizinės anemijos ir sunkios autoimuninės trombocitopenijos derinys arba visų trijų mikrobų autoimuninis pažeidimas.

Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais. Ligos pradžia yra laipsniška. Daugumos pacientų hemoglobino kiekis svyruoja nuo 80 iki 100 g / l, tačiau gali būti ir mažesnis kiekis. Leukocitų ir trombocitų kiekis nesumažėja. Būdinga eritrocitų autoagliutinacija, kuri prasideda iškart, paimant kraują. Dažnai tepinėlyje būna autoagliutinacija. Ši agliutinacija yra grįžtama ir visiškai išnyksta kaitinant.

Autoimuninė hemolizinė anemija su terminiais hemolizinais. Ši autoimuninės hemolizinės anemijos forma gali prasidėti taip pat ūmiai, kaip ir agliutinino forma, tačiau dažniau pradžia būna rami, nesunki. Hemoglobino kiekį galima sumažinti iki 40-60 g/l. būdingas bruožas hemolizino anemija yra juodo šlapimo išsiskyrimas.

Kraujo vaizdas iš esmės yra toks pat kaip ir autoimuninės hemolizinės anemijos agliutinino formų. Gana dažnai kraujyje randama daug mikrosferocitų. Leukocitų skaičius daugeliu atvejų padidėja, leukocitų formulės poslinkis į mielocitus nėra neįprastas. Trombocitų skaičius yra normalus.

Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija. Dalinė eritrocitų aplazija yra sindromas, pasireiškiantis staigiu eritrocitų gamybos slopinimu, izoliuota normochromine anemija su gilia retikulocitopenija.

Šios ligos patogenezėje svarbūs IgG klasės antikūnai prieš kaulų čiulpų eritrokariocitus, bet ne prieš eritropoetiną.

Kraujo vaizdas skiriasi nuo kitų autoimuninės hemolizinės anemijos formų tik tuo, kad smarkiai sumažėja retikulocitų skaičius.

Kaulų čiulpuose raudonojo gemalo slopinimas nustatomas esant normaliam megakariocitų ir granulocitų kiekiui.

Naujagimio hemolizinė liga.

Naujagimio hemolizinė liga suprantama kaip hemolizinė anemija, atsirandanti dėl antigeninio skirtumo tarp motinos ir vaiko eritrocitų, motinos imunokompetentingos sistemos antikūnų gamybos prieš šį antigeną, antikūnų prasiskverbimo per placentą ir sunaikinimo. vaisiaus ar vaiko eritrocitų, veikiamų šių antikūnų. Dažniausiai antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos antigenus, prieš Rh teigiamo vaiko D antigeną. Retai antikūnai yra nukreipti prieš grupės antigenai Vaiko A arba B ir gaminami O grupės mamos organizme. Dar rečiau antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos C, c, E antigenus.

Patogenezė. Naujagimio hemolizinė liga dažniausiai siejama su motinos ir vaisiaus nesuderinamumu D antigenui, rečiau – ABO sistemos antigenams. Hemolizinė liga, susijusi su Rh nesuderinamumu, išsivysto dėl motinos antikūnų prasiskverbimo per placentą. Šie antikūnai fiksuojami vaisiaus eritrocitų paviršiuje, dėl to juos sunaikina makrofagai. Hemolizinė anemija išsivysto esant ekstramedulinės kraujodaros židiniams, padidėjus netiesioginio bilirubino kiekiui, labai toksiška vaisiui ir vaikui.

Motinos imunizacija Rh teigiamais vaisiaus eritrocitais vyksta gimdymo metu, daug rečiau moteris imunizuojama prieš nėštumą, dažniausiai perpilant eritrocitus su antigenu, kurio moteriai nėra. Įrodyta, kad moters imunizacijos tikimybė yra daug didesnė, kai vyro ir žmonos kraujo grupė yra vienoda pagal ABO sistemą. Bowmano teigimu, žmonos ir vyro Rh imunizacijos su ta pačia kraujo grupe tikimybė yra ne didesnė kaip 3%, jei prasiskverbia 0,1 ml kraujo, 25% - kai prasiskverbia 0,25-1 ml, 65% - kai prasiskverbia daugiau nei 5 ml vaiko eritrocitų. Šie duomenys leidžia atskirti vaisiaus eritrocitus moters kraujotakoje pagal vaisiaus hemoglobiną. Daugumos pagimdžiusių moterų (75 proc.) į kraują patenka ne daugiau kaip 0,1 ml vaisiaus kraujo, kurio imunizacijai neužtenka, 3 proc. moterų vaiko kraujo prasiskverbia 15 ml. Iš viso Rh teigiamo vaiko skiepijimo rizika Rh neigiamai motinai, kurios kraujo grupė nesutampa pagal ABO sistemą, yra 2-3%, su atitinkančia - 15%. Taip yra dėl to, kad tos pačios vaiko grupės eritrocitai, patekę į mamos kraują, ten pasilieka ir ją imunizuoja, o kitos grupės eritrocitai agliutinuojasi natūraliais motinos ABO sistemos agliutininais jiems nespėjus. kad ją paskiepytų.

Sąvoka „hemolizinė naujagimio liga“ dažnai vartojama kalbant apie anemiją, susijusią su Rh nesuderinamumu. Tačiau šis terminas apima ir kitas hemolizinės anemijos formas, ypač hemolizinę anemiją, susijusią su ABO nesuderinamumu, kuri pasireiškia maždaug 20 % visų nėštumų. Ir tik 10% su ABO nesuderinamų nėštumų motinos antikūnai veikia vaisių. Hemolizine ABO liga serga vaikai, kurių motinos turi O kraujo grupę. Normalūs ABO agliutininai priklauso IgM klasei. Jie nepraeina pro placentą. Tačiau 10 % sveikų O grupės žmonių turi antikūnų prieš A ir B antigenus, priklausančius IgG klasei. Tokie antikūnai randami tiek moterims, tiek vyrams ir nepriklauso nuo ankstesnės imunizacijos. Šie antikūnai prasiskverbia per placentą ir gali sukelti hemolizinę vaisiaus ar naujagimio anemiją. Tarp pirmagimių ABO hemolizine liga suserga taip pat dažnai, kaip ir tarp vaikų, gimusių nuo antro ir trečio gimimo. Naujagimio hemolizinės ligos, susijusios su Rh nesuderinamumu, dažnis didėja su kiekvienu paskesniu gimimu.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas yra toks pat kaip ir sergant hemolizine anemija, daugiausia dėl kitos kilmės intravaskulinės hemolizės. Yra klinikinių apraiškų bruožas ir jis yra susijęs su galimybe išsivystyti kernicterus, kuris atsiranda, kai kritinis lygis netiesioginis bilirubinas, lygus 310-344 µmol/l.

Marchiafa-Micheli liga

(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – PNH).

Šiuo metu ši liga turėtų būti priskirta eritrocitopatijų grupei, nors anksčiau ji tradiciškai buvo vadinama imunine hemolizine anemija.

Ši liga pasireiškia jauname amžiuje. Esant šiai patologijai, eritrocitų hemolizė yra sukelta komplemento. Komplemento surišimo ir lizinio poveikio priežastis yra įgyta somatinė mutacija, dėl kurios kaulų čiulpuose atsiranda eritrocitų klonas, turintis membranos glikano-inozitolio fosfatido anomaliją. Tuo pačiu metu sutrinka galingo komplemento baltymo DAG inhibitoriaus serumo adsorbcija.

Komplemento aktyvavimas daugiausia vyksta alternatyviu būdu ir jį išprovokuoja acidozė ir hiperkapnija miego metu. Todėl hemolizė pacientams pasireiškia naktį, o ryte atskleidžiami intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinurija, hemoglobinemija, hemosiderinurija. Gana dažnai krizes lydi nugaros skausmai.

Kadangi PNH yra kloninės mutacijos rezultatas, jis priklauso priešleukeminių kaulų čiulpų ligų grupei ir yra laikomas mielodisplaziniu sutrikimu. Pacientams, sergantiems PNH, padidėja aplastinių būklių ir leukemijos rizika.

ADP, išsiskiriantis iš eritrocitų intravaskulinės hemolizės metu, taip pat trombocitų membranos defektas, panašus į eritrocitų, dėl kurio trombocitai tampa jautresni agregantų ir komplemento aktyvacijai, sukelia trombofilinės būklės vystymąsi. Ypač dažnai jie serga Budd-Chiari sindromu (kepenų ar apatinės tuščiosios venos trombozė) ir mezenterinių venų bei vartų venų tromboze.

| | 9 |

Žymiausi hematologijos srities ekspertai

Šatochinas Jurijus Vasiljevičius — katedros vedėjas, medicinos mokslų daktaras, profesorius, aukščiausios kategorijos daktaras.

Snezhko Irina Viktorovna - medicinos mokslų kandidatas, aukščiausios kategorijos hematologas, katedros docentas.

Shamray Vladimiras Stepanovičius – Valstybinės sveikatos priežiūros įstaigos „Rostovo regioninė klinikinė ligoninė“ Hematologijos skyriaus vedėjas, Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos vyriausiasis hematologas, Vidaus ligų skyriaus asistentas, aukščiausios kvalifikacinės kategorijos gydytojas.

Puslapio redaktorė: Oksana Kryuchkova

Anemija. Būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas, hemoglobino procentinė dalis, baltymų kiekis ir kai kuriais atvejais patologinių raudonųjų kraujo kūnelių formų atsiradimas.

Etiologija: ūmus ir lėtinis kraujavimas, ūminės ir lėtinės infekcijos, uždegimai, intoksikacijos (švinas, gyvsidabris, arsenas, anilinas, nitrobenzenas ir kt.), helmintų invazijos, piktybiniai navikai, avitaminozė, virškinimo trakto distrofija ir netinkama mityba apskritai, endokrininės sistemos ligos (miksedema, Adisono liga, hipofizės kacheksija), inkstų, kepenų ligos, įgimta hemolizinė gelta, cukrinis diabetas, leukemija, ypač ūminės formos.

Sergant anemija, dėl transporto funkcijos pažeidimo (deguonies pernešimo), išsivysto hipoksijos reiškiniai, kurių požymiai yra dusulys, širdies plakimo jausmas, diskomfortas širdies srityje (G. A. Aleksejevas).

Anemijos klasifikacija. Pagal spalvos indeksą anemija skirstoma į hipochrominę (spalvos indeksas žemiau vieno), normochrominę (spalvos indeksas yra 1,0) ir hiperchrominę (spalvos indeksas virš vieno). Pagal vidutinio eritrocitų skersmens (SDE) reikšmę anemijos skirstomos į mikrocitines (SDE žemiau 7,2 (x), normocitines (SDE=7,1-8,0 p) ir makrocitines (SDE=8,1-9,5 u).Makrocitinė grupė taip pat apima megalocitinę (megaloblastinę) anemiją, kurioje SDE gali svyruoti nuo 8,1 iki 8,2

9,5 p. Pagal regeneracijos pobūdį anemijos yra regeneracinės (su pakankama kaulų čiulpų funkcija), hiporegeneracinės (sumažėjusios kaulų čiulpų regeneracinės funkcijos), hipoplastinės (arba aplastinės) su ryškiu eritropoezės procesų slopinimu.

I. A. Kassirsky ir G. A. Aleksejevo pasiūlyta anemijos klasifikacija grindžiama patogenetiniu pagrindu, atsižvelgiant į svarbiausius, etiologinius veiksnius. Jis pagrįstas anemijos padalijimu pagal MP Konchalovskio.

16 lentelė

1. Anemija dėl kraujo netekimo (ūminė ir lėtinė pohemoraginė anemija).

2. Anemija dėl padidėjusio kraujo sunaikinimo arba hemolizinės anemijos:

a) nuo daugiausia intravaskulinės hemolizės: apsinuodijus hemoliziniais nuodais, sunkiais nudegimais, maliarija, anaerobiniu ir streptokokiniu sepsiu, naujagimio hemolizine liga, paroksizmine, žygiuojančia, maliarija, naktiniu hemoglobinu

urija, Markiafavos liga; anemija po perpylimo ir kt.;

b) nuo daugiausia ekstravaskulinės (intraląstelinės) hemolizės: su dideliais kraujavimais, plaučių infarktais; įgimta hemolizinė anemija, pjautuvinė anemija, tikslinių ląstelių anemija, įgyta hemolizinė anemija.

3. Anemija dėl sutrikusios kraujo susidarymo:

a) geležies stokos anemija (vaikystės alimentinė anemija, jaunatvinė chlorozė, vėlyvoji chlorozė, nėščiųjų chloranemija, achilinė anemija, anemija po dalinės ir tarpinės skrandžio rezekcijos);

b) folio stokos anemija (pernicious anemija nėštumo metu, žalinga kūdikystės anemija, sprue anemija);

c) B12 trūkumas (Adisono-Birmerio anemija, a, žalinga anemija su polipoze, vėžys, skrandžio sifilis, žalinga anemija po visiškos skrandžio pašalinimo, retai po dalinės skrandžio rezekcijos, helmintinė, difilobotriocefalinė anemija);

d) anemija dėl bendro geležies ir antianeminių vitaminų trūkumo: anemija su avitaminoze, virškinimo trakto distrofija, žaizdų distrofija;

e) anemija, pažeidžianti neurohumoralinį kraujodaros reguliavimą, dėl toksinio kaulų čiulpų slopinimo (mielotoksinė anemija): anemija su splenopatija, endokrinopatijos (miksedema), su nefritu, užkrečiamos ligos, hepatitas, piktybiniai navikai, vaistų sukelta mažakraujystė;

f) anemija dėl kaulų čiulpų sunaikinimo (aplazijos), aplazinė anemija: benzeno, radžio, rentgeno spindulių, neutronų poveikis, Erlich-Frank aplazinė anemija;

g) anemija dėl kaulų čiulpų pakeitimo (metaplazijos); metaplastinė anemija: anemija sergant leukemija, dauginė mieloma, vėžio metastazės kaulų čiulpuose.

Anemija yra hipochrominė. Jam būdingas sutrikęs hemoglobino susidarymas ir palyginti nedidelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas. Spalvos indeksas yra mažesnis nei vienas (0,8-0,6-0,5). Jis gali vykti pagal mikrocitinį tipą, tada ESR ir SDE yra mažesni nei normalūs, arba normocitiniai, retai makrocitiniai. Sumažėja transportinės (serumo) geležies kiekis. Jis gali išsivystyti dėl geležies trūkumo maiste, dėl kraujo netekimo, dėl geležies absorbcijos plonojoje žarnoje pažeidimo (virškinimo anemija, Achilo anemija, ankstyva ir vėlyvoji chlorozė, skrandžio anemija po dalinės dalies). skrandžio rezekcija). Hematopoezės tipas yra normablastinis; gali būti eritroblastinio gemalo hiperplazija, kurioje vyrauja bazofiliniai elementai.

Gydymas: kraujo perpylimas (200-250 ml) vėl po 2-3 dienų arba eritrocitų masės ir geležies preparatų perpylimas (A. A. Bagdasarovas ir M. S. Dultsinas).

Geležies stokos anemija. Tokia anemija yra pagrįsta endogeniniu geležies trūkumu, kuris gali išsivystyti dėl pakartotinio kraujo netekimo,

Ryžiai. 9. Eritrocitometrinė kreivė pacientui, nudegusiam stemplę. Hipochrominė, geležies stokos anemija. SDE = 6,5 rubliai; makrocitai = 0 %

su maistu gaunamos geležies rezorbcijos žarnyne tirpalas (achilinė būsena, skrandžio rezekcija), nuo padidėjusio geležies suvartojimo ir kt. Jam būdingas mažas hemoglobino kiekis, sumažėjęs transportinės (serumo) geležies kiekis, todėl -vadinama sideropenija, eritrocitų tūrio ir skersmens sumažėjimas (mikrocitozė). Eritrocitų skaičius gali būti sumažintas įvairiais laipsniais, tačiau visada išryškėja didesnis hemoglobino trūkumas, todėl spalvos indikatorius yra mažesnis nei 1 (0,8-0,4).

Šiai grupei priklauso pohemoraginė anemija, ankstyvoji ir vėlyvoji chlorozė, achilinė chloranemija ir

Ryžiai. 10. Eritrocitometrinė kreivė ligoniui, sergančiam stemplės-gastroenteroanastomoze. Hipochrominė, geležies stokos anemija. SDE = 6,77 [l; makrocitai – 2 proc.

griežta anemija po dalinės ar tarpinės skrandžio rezekcijos, vaikų alimentinė anemija.

Anemija yra makrocitinė. Jam būdingas makrocitų (virš 40) ir SDE (virš 8,0 r) procento padidėjimas.

Jis pasireiškia hepatitu, kepenų ciroze, skrandžio vėžiu, po visiškos skrandžio pašalinimo, maliarija, miksedema, skorbutas, hipoplastinė ir aplastinė anemija, žarnyno susiaurėjimas, jejunokolinė ir gastrokolinė fistulė, tuberkuliozė ir plonosios žarnos vėžys, lėtinis enteritas.

Anemija yra megalocitinė. Sinonimai: megaloblastinė anemija, žalinga anemija, Addison-Birmer anemija. Šiai grupei priklauso B12 ir folio rūgšties stokos anemija, kuriai būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas.

Megaloblastinė anemija. Ehrlicho ir Lazaruso pasiūlytas pavadinimas Addison-Birmer ir bothriocefalinei žalingai anemijai.

Ryžiai. 11. Makrocitinės anemijos eritrocitometrinė kreivė pacientui antraisiais metais po visiškos skrandžio pašalinimo. SDE \u003d 8,17 ir makrocitai - 53%

Jai būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas, nustatytas tiriant kaulų čiulpų taškelius.

Ūminė pohemoraginė anemija. Jis vystosi dėl didžiulio kraujo netekimo po traumų, kraujavimo iš skrandžio, žarnyno, kiaušintakio plyšimo (negimdinis nėštumas), gimdos ir kt., atsistato raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, hemoglobinas, baltymų procentas. ir geležies sumažėja. Jis vystosi pagal normochrominės ir hipochrominės anemijos tipą. Galima stebėti anizo- ir poikilocitozės reiškinius. Jau artimiausiomis dienomis po kraujavimo sustiprėja kaulų čiulpų funkcija (normoblastų dauginimasis), kraujyje atsiranda jaunų eritrocitų formų (gali atsirasti polichromatofilų, retikulocitų, atskirų normoblastų). Iš baltojo kraujo gali išsivystyti neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. Greitas kraujo netekimas (palyginti su lėtesniu kraujavimu) laikomas pavojingesniu, nes gali išsivystyti stiprus šokas.

Gydymas: kraujo perpylimas, plazmos perpylimas, eritrocitų masė (A. A. Bagdasarovas, M. S. Dultsin, X. X. Vlados).

Lėtinė pohemoraginė anemija. Nedidelio pasikartojančio kraujavimo pasekmė (skrandžio opa, žarnyno opa, hemorojus, dismenorėja, hemoraginė diatezė). Jis vystosi pagal hipochrominės, mikrocitinės, geležies stokos anemijos tipą. Kraujo tepinėliuose nustatoma anizo- ir poikilocitozė, anizochromija, mikrocitai; pokyčio laipsnis proporcingas anemijos sunkumui. Iš baltojo kraujo leukopenija stebima dėl neutropenijos, gali būti poslinkis į kairę. Kaulų čiulpų kraujodaros pokyčiai priklauso nuo ligos fazės (neleismo), organizmo reaktyvumo. Ilgą laiką reakcijos gali pakakti ir kraujyje randama jaunų eritrocitų formų (polichromatofilų, retikulocitų). Pažengusiais atvejais, ilgai netekus kraujo, slopinama eritropoetinė funkcija, ryškesni degeneraciniai eritrocitų pokyčiai (hipochromija, anizopoikilocitozė), mažėja nesubrendusių eritrocitų arba jų visai nėra.

Gydymas skirtas pašalinti pagrindinę ligą, kuri palaiko kraujo netekimą. Rekomenduojamas pakartotinis kraujo perpylimas, raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, geležies preparatai su askorbo rūgštimi, hemostimulinas, kaloringa dieta su pakankamu gyvulinių baltymų ir vitaminų kiekiu.

Hemolizė. Raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas, dėl kurio sumažėja hemoglobino kiekis. In vitro gali sukelti distiliuotas vanduo, hipotoniniai tirpalai, mechaniniai pažeidimai, žema temperatūra, cheminės medžiagos, lizinai. Prieš eritrocitų hemolizę vyksta jų sferuliacija, pasiekus tam tikrą kritinį tūrį pažeidžiamas (plyšta) apvalkalas, hemoglobinas patenka į aplinką (hemoglobinolizės stadija), vėliau suyra stroma (stromatolizės stadija). Organizme, be fiziologinės senstančių eritrocitų hemolizės (RES), gali būti stebima patologinė hemolizė (intravaskulinė arba RES) su hemolizinio tipo anemija (žr. hemolizinę anemiją).

Eritrograma. Eritrocitų rūgštinės hemolizės kreivės grafinis vaizdas. Rūgštinės hemolizės kinetikos tyrimo metodą sukūrė I. I. Gitelzonas ir I. A. Terskovas (1956) ir jis gali būti naudojamas nustatant eritrono funkcinę būklę kaip kraujodaros ir kraujo destrukcijos ryšio rodiklį. Atsižvelgiant į tai, kad atsparumą lemia eritrocito amžius, jo atsparumo dydis, kai jis palieka kaulų čiulpus, ir poveikis jam kraujyje, hemolizės kreivės pobūdis priklausys nuo šių sąlygų pokyčių. . Sveiko žmogaus eritrograma yra griežtai stabili ir yra unimodalinė, šiek tiek asimetrinė kreivė, kurios intervalo plotis yra 7,5 minutės, o pikas yra 3,5 minutės (esant 24 °C ir naudojant 0,004 HCl tirpalą). Ši kreivė paprastai atspindi eritrocitų pasiskirstymą pagal amžių, kai dešinysis eritrogramos sparnas yra atsparesnis hemolizei ir jaunesnėms ląstelėms, kairysis sparnas – mažiau atsparius ir senesnius eritrocitus. Pagal atsparumo grupes yra: eritrocitų sferuliacija (hemolizė per pirmąsias 2 minutes); mažas patvarumas (hemolizė po 3 minučių); vidutinio atsparumo (po 3-4,5 min.); labai atsparus (hemolizė po 4,5-7,5 min.); labai atsparus (hemolizė po 7,5 min.).

Patologijos sąlygomis eritrograma atspindi ne kalendorių, o fiziologinį eritrocitų amžių ir kaulų čiulpų potencialą. Padidėjusi eritropoezė, kai į kraują išsiskiria nesubrendę eritrocitai, plečiasi dešinysis eritrogramos sparnas (pohemoraginė anemija, įgimta hemolizinė anemija, Addison-Birmer anemija su vitamino B12 įvedimu ir kt.). Eritropoezės slopinimas, hemolizinių ir kitų kraujo nuodų pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis sukelia kitus eritrogramos pokyčius: smailės poslinkis į kairę, kairiojo kreivės sparno pakilimas, skaičiaus sumažėjimas. labai atsparių eritrocitų ir kt.

Įgimta hemolizinė anemija. paveldima liga. Jai būdinga hemolizinė gelta (nuo padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo), mikrocitozė, sferocitozė, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas, retikulocitozė, blužnies padidėjimas. Sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė (8-15 dienų). Sferocitozės (sferinės formos) reiškiniai apibūdina pradinius hemolizės reiškinius, vykstančius ekstravaskuliniu būdu retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. Anemija yra vidutinio sunkumo, tačiau hemolizinių krizių metu gali pasiekti reikšmingą laipsnį (r-30-15%, er-2-1 mln.). Vidutinis eritrocitų skersmuo 7,1-6,6 (l, bet vidutinis jų tūris gali būti normos ribose, arba dar padidėjęs (dėl sferocitozės). Retikulocitų skaičius reikšmingas, gali siekti 30-50-80 proc. ir maksimalus. osmosinis atsparumas.Leukocitų skaičius yra normalus arba padidėjęs, gali būti stebima monocitozė.Trombocitų skaičius taip pat normalus arba šiek tiek padidėjęs, gali būti aptiktos nesubrendusios plokštelės formos.Kaulų čiulpai yra hiperplazijos būsenoje, daug eritroblastų randama taškiniai (iki 30-50%), tarp jų yra daug bazofilinių ir polichromatofilinių normoblastų.Pastebima ir kaulų čiulpų retikulocitozė.

Patogenezėje gali turėti įtakos anti-eritrocitų antikūnų, aptiktų teigiamu Kumbso testu, buvimas. Būdingi tarpląstelinės eritrocitų hemolizės reiškiniai (esant retikuloendotelinei sisteminei sisteeritropoezei, kai į kraują išsiskiria nesubrendę eritrocitai, išplečiamas dešinysis eritrocitų sparnas (pohemoraginė anemija, įgimta hemolizinė anemija su Birmero anemija). vitamino B12 ir kt.) Eritropoezės slopinimas, hemolizinių ir kitų kraujo nuodų pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis sukelia kitus eritrogramos pokyčius: smailės poslinkis į kairę, pakilimas į kairę.

Ryžiai. 12. Eritrogramų rūšys. 1-eritrograma sveikam žmogui, 2 - radiologui, turinčiam ilgą darbo stažą, 3 - su įgimta hemolizine anemija.

kreivės sparnas, labai atsparių eritrocitų skaičiaus sumažėjimas ir kt.

Hemolizinė anemija. Hemolizinė anemija pagrįsta intraceluline hemolize (su retikuloendotelinės sistemos pažeidimu) arba padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių skilimu kraujagyslių dugne (kraujo nuodai, hemolizinai, Rh ir grupių nesuderinamumas, nepažeidžiant retikuloendotelinės sistemos). Matyt, dažniausiai vyksta ir pirmoji, ir antroji hemolizės formos (vyrauja irimas arba tinklinėje endotelyje, arba kraujagyslių sistemoje).

Įgimta hemolizinė anemija. paveldima liga. Jai būdinga hemolizinė gelta (nuo padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo), mikrocitozė, sferocitozė, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas, retikulocitozė, blužnies padidėjimas. Sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė (8-15 dienų). Sferocitozės (sferinės formos) reiškiniai apibūdina pradinius hemolizės reiškinius, vykstančius ekstravaskuliniu būdu retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. Anemija yra vidutinio sunkumo, tačiau hemolizinių krizių metu gali pasiekti reikšmingą laipsnį (r.-30-15%, er, -2-1 mln.). Vidutinis eritrocitų skersmuo yra 7,1-6,6 (x, bet vidutinis jų tūris gali būti normos ribose, arba dar padidėjęs (dėl sferocitozės). Retikulocitų skaičius reikšmingas, gali siekti 30-50-80 proc. ir maksimalus. osmosinis atsparumas.Leukocitų skaičius yra normalus arba padidėjęs, gali būti stebima monocitozė.Trombocitų skaičius taip pat normalus arba šiek tiek padidėjęs, gali būti aptiktos nesubrendusios plokštelės formos.Kaulų čiulpai yra hiperplazijos būsenoje, daug eritroblastų randama taškiniai (iki 30-50%), tarp jų yra daug bazofilinių ir polichromatofilinių normoblastų.Pastebima ir kaulų čiulpų retikulocitozė.

Įgimtos hemolizinės anemijos patogenezė šiuo metu aiškinama ne pirmine padidėjusios blužnies hiperfunkcija, o eritropoezės anomalija defektinių eritrocitų gamybos prasme.

Dauguma efektyvus metodas gydymas laikomas splenektomijos operacija.

Įgyta hemolizinė anemija. Jis gali išsivystyti dėl maliarija, septinių ligų, sifilio, tuberkuliozės, helminto invazijos, kepenų pažeidimo, piktybiniai navikai. Įvairaus intensyvumo anemija, kuriai būdingi mikrocitozės, hipochromijos, vidutinio sunkumo leukopenijos, trombocitopenijos reiškiniai. Padidėja blužnis ir kepenys. Urobilinurija.

Patogenezėje gali turėti įtakos anti-eritrocitų antikūnų, aptiktų teigiamu Kumbso testu, buvimas. Būdingi tarpląstelinės eritrocitų hemolizės reiškiniai (tinklioendotelinėje sistemoje

Ryžiai. 13. Mikrocitinės anemijos (įgimtos hemolizinės anemijos) eritrocitometrinė kreivė. SDE = 6,6, makrocitai - 0,66%

Ryžiai. 14. Mikrocitų įgytos hemolizinės anemijos (kasos vėžio) eritrocitometrinė kreivė. SDE = 6,8 makrocitai – 3,2 %

aš, ypač blužnis). Autoimuniniai antikūnai susidaro veikiami infekcinių ar kitų patogeninių veiksnių ir sukelia raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimą bei kraujo naikinimo procesų intensyvėjimą; vyksta raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacija ir tolesnė jų hemolizė.

Naujagimių eritroblastozė. Sunki hemolizinė anemija, kuri išsivysto dėl motinos ir vaisiaus kraujo Rh nesuderinamumo. JAV anemija nustatoma maždaug 1 iš 500-1000 naujagimių. Lengvesne forma leidžiama 1 iš 250 naujagimių. Rh teigiamumo ir Rh neigiamumo savybė yra paveldima. Rh-teigiamas yra dominuojantis, Rh-neigiamas yra recesyvinis; daroma prielaida, kad kelių alelių reikšmė. Manoma, kad 85% žmonių yra Rh teigiami, 15% - Rh neigiami. Rh teigiamų vyrų santuokos su Rh neigiamomis moterimis apskritai įvyksta 10-12% visų santuokų; daroma prielaida, kad tokiose santuokose sensibilizacijos išsivystymas pastebimas tik vienai iš 20-25 Rh neigiamų motinų ir, be to, pakartotinio nėštumo metu.

Anemijos vystymosi mechanizmas pateikiamas taip. Jei motinos eritrocituose Rh faktoriaus nėra, o tėvo yra, o vaisius paveldi Rh teigiamą iš tėvo, tai vaisiaus eritrocitai bus Rh teigiami. Per placentą patekę į motinos kraują, jos sukelia anti-Rh agliutininų susidarymą joje. Pastarieji, patekę per placentą į vaisiaus kraują, sukelia eritrocitų agliutinacijos ir hemolizės reiškinius. Taigi hemolizinės anemijos patogenezės pagrindas yra „rezus konfliktas“ tarp motinos ir vaisiaus kraujo.

Prevencinės priemonės apima: vengti Rh teigiamo kraujo perpylimo Rh neigiamoms moterims. Taip pat rekomenduojama desensibilizuoti Rh neigiamas moteris su nesuderinamos grupės Rh neigiamu krauju. Bendrosios profilaktikos priemonės apima didelių vitaminų dozių paskyrimą: E, K, B grupės vitaminų, kepenų preparatų. Naujagimiams, sergantiems hemolizine liga, perpilamas Rh neigiamas kraujas, o esant sunkioms apraiškoms - mainų perpylimas (70-75%) pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis. Jie taip pat rekomenduoja įvesti vitaminus C, K, B grupę, ypač vitaminą B12.

Ryžiai. 15. Motinos intrauterinės imunizacijos vaisiaus kraujo Rh faktoriumi schema (iš T. S. Solovieva, 1963)

1 - antigenas, 2 - antikūnas, 3 - antigeno-antikūno kompleksas

Pjautuvinė anemija. Paveldima hemoglobino (S-Hb) anomalija. Eritrocitai mažos deguonies koncentracijos sąlygomis keičia savo formą, kad būtų apdoroti. Heterozigotai paprastai neturi klinikinių apraiškų. Homozigotiniams asmenims išsivysto sunki hemolizinio tipo anemija su pjautuvo formos eritrocitais, normoblastais, polinkiu agliutinuotis eritrocitais, leukocitoze, splenomegalija, gelta, atsiranda opų kulkšnies, kaulų deformacijos, bokšto formos kaukolė ir kiti simptomai. .

Jis randamas tarp Afrikos gyventojų (į pietus nuo Sacharos dykumos), Graikijoje, Makedonijoje, Pietų Arabijoje. Anomalijos pagrindas – atomų erdvinio išsidėstymo skirtumas globino molekulėje. Hemoglobino molekulės įgyja galimybę susiburti į ilgas grandines, kurios suardo eritrocitų membraną. Esant heterozigotiškumui, 25-40% hemoglobino molekulių yra nenormalios, su homozigotiškumu - 80-100%.

Cooley anemija (talasemija, vidutinė antžeminė anemija). Hemolizinės anemijos forma su retikulocitoze (5-15%), eritroblastoze (200-120 tūkst. 1 mm2 tepinėliu), blužnies ir kepenų padidėjimu, osteoporoze ir kaukolės deformacija. Anemija, kuriai būdingas reikšmingas hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas. Paprastai kraujyje yra vadinamųjų tikslinių eritrocitų (su perpildytu hemoglobinu centre), retikulocitozė, normoblastozė. Būdinga hemolizinio tipo gelta, urobilinurija. Padidėjęs leukocitų skaičius (10-25, retai iki 50-100 tūkst.), gali būti poslinkis į kairę.

Įrodyta, kad talasemija yra paveldima. Aptinkama Italijoje, ypač Sicilijoje, Sardinijoje, Graikijoje, Kipre, Maltoje, UAR, Alžyre, Turkijoje, Tailande.

Markiafava-Mikedi liga. Lėtinė įgyta hemolizinė anemija, kuriai būdinga gelta, hemosiderinurija, hemoglobinurinės krizės. Anemija gali būti gana ryški, ji yra normochrominė arba šiek tiek hiperchrominė, padidėja SDE ir ESR, pastebima retikulocitozė, vidutinio sunkumo leukopenija (granulocitopenija). Osmosinis ir mechaninis eritrocitų atsparumas išlieka normalus, sumažėja cheminis atsparumas. Bilirubinemija (netiesioginė reakcija) ir hemoglobinemija. Kaulų čiulpuose - eritroblastinių elementų hiperplazijos vaizdas.

Dažniau serga 30-40 metų vyrai. Hemoglobinurija pasireiškia periodiškai, dažniau naktį. Šiuo atveju šlapimas dažomas įvairiais atspalviais: raudona, ruda, ruda ir iki juodos spalvos. Patogenezė yra susijusi su biocheminiais ir biofiziniais eritrocitų struktūros pokyčiais (acetilcholinesterazės aktyvumo sumažėjimu, riebalų rūgščių ir fosfolipidų kiekio pokyčiais, eritrocitų stromos dėmėmis). Kai kurie mano, kad eritrocitų hemolizė įvyksta dalyvaujant serumo baltymui propidinui, kuriam padidėja raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas.

Gydymas. Rekomenduojama pilti tris kartus išplautus fiziologinis tirpalas eritrocitų, kad būtų perpilta vienos grupės eritrocitų masė arba visas kraujas 7-10 laikymo dienų (per šį laikotarpį sunaikinamas propedinas). Ūminės hemolizės laikotarpiu vartojamas kortizonas, AKTH, prednizonas.

Ankstyva chlorozė. nepilnamečių chlorozė. Apibūdinta mergaičių brendimo metu. Skundai dėl silpnumo, vangumo, mieguistumo, galvos svaigimo, širdies plakimo, dusulio. Oda blyški, su alebastro atspalviu, trūksta odos pigmentacijos nuo saulės spindulių. Skonio iškrypimas (pica chlorotica), dispepsiniai sutrikimai. Dažnai padidėja skrandžio sulčių rūgštingumas. Oligo- arba amenorėja. Hemoglobino procentas sumažėja esant normaliam arba šiek tiek sumažėjusiam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui. Spalvos indikatorius gali būti smarkiai sumažintas (iki 0,5-0,4). Ant tepinėlių, hipochromijos, pesarinių eritrocitų formų. Sunkiais atvejais gali smarkiai sumažėti hemoglobino kiekis (iki 30-20%), rečiau ir mažiau – eritrocitų, ant tepinėlių – anizo- ir poikilocitozė. Baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra normalus arba šiek tiek padidėjęs, o trombocitų skaičius gali būti padidėjęs. Sumažėjęs baltymų kiekis (hipoproteinemija), geležies ir bilirubino kiekis serume. Nurodo hipochrominę, geležies stokos mikrocitinę anemiją.

Vėlyvoji chlorozė. Jis stebimas 30–45 metų moterims, kartais prieš prasidedant menopauzei. Skundai dėl silpnumo, nuovargio, galvos svaigimo, spengimo ausyse, karščio pojūčio, prakaitavimo. Skonio iškrypimas, noras paimti kreidą, žemę. Plaukai skilinėja, padidėja nagų trapumas, jų išlinkimas (koilonychia – šaukštai, įdubę nagai). Oda ir gleivinės yra blyškios, be geltos. Dažnai padidėja skrandžio sulčių rūgštingumas; akhiliya vėlyvajai chlorozei nėra būdinga. Hemoglobino procentas sumažėja esant normaliam eritrocitų skaičiui (spalvos indeksas 0,7-0, 5-0,4), kurių skersmuo sumažėja (mikrocitozė). Pastebima anizopoikilocitozė, nustatomos regeneracinės formos - polichromatofilai, padidėjęs retikulocitų skaičius, kartais bazofilinis granuliuotumas, normoblastai. Leukopenija ir trombocitopenija nėra būdingos. Sumažėja geležies kiekis serume. Nurodo hipochrominę, geležies stokos mikrocitinę anemiją. Hemoglobino susidarymo sutrikimų patogenezė siejama su kiaušidžių sutrikimais, svarbus gali būti geležies ir vitaminų trūkumas maiste.

Gydymas geležies preparatais. Dieta, kurioje gausu baltymų ir vitaminų. Jie taip pat rekomenduoja hormoninius vaistus, slopinančius kiaušidžių funkciją – mamiją, ypač esant kraujavimui iš menstruacijų.

Achilo chloranemija. Dėl Achilo gastrito sutrinka su maistu gaunamos geležies jonizacija (HC1 ir pepsinas), pablogėja jos rezorbcija plonojoje žarnoje. Dėl to išsivysto hipochrominė geležies stokos anemija. Kliniškai tai gali būti panaši į vėlyvąją chlorozę. Taip pat kartais yra tendencija vystytis makrocitiniam poslinkiui, o spalvos indeksas gali būti 0,8-0,9 ar net didesnis nei vienas; gali pasireikšti tokie simptomai kaip glositas, disfagija, kai kuriems pacientams nustatomi funikulinės mielozės reiškiniai. Tokiais atvejais prisijungia geležies trūkumas (dėl skrandžio gleivinės atrofinio proceso) vitamino B12 trūkumas dėl sumažėjusios jo adsorbcijos žarnyne, o achilinė chloranemija gali virsti Addison-Birmer anemija.

B-avitaminozė. Būklė, kuriai būdingas vitamino B12 trūkumas organizme (sumažėjęs jo kiekis kraujo serume, audinių sandėliuose). Iš pradžių mažėja deponuotos atsargos (kepenyse, raumenyse), vėlesniuose etapuose sumažėja kiekis kraujo serume (žemiau 100). Vystymo mechanizmas:

1. Vidinio faktoriaus trūkumas skrandžio sultyse (Addison-Birmer anemija, pernicious anemija po visiškos skrandžio pašalinimo, retai po dalinės, žalingos anemijos sergant skrandžio vėžiu).

2. Vitamino B12 trūkumas maiste (maisto žalinga anemija, pvz., ilgai vartojant duonos, margarino, arbatos, bulvių).

Anemija arba anemija yra būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas ir (arba) hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete.

Būdingas tikrosios anemijos požymis yra arba absoliutus eritrocitų masės sumažėjimas, arba funkcinis eritrocitų sistemos nepakankamumas dėl sumažėjusio hemoglobino kiekio kiekviename atskirame eritrocite. Mažakraujyste reikėtų laikyti tas sąlygas, kai sumažėja hemoglobino koncentracija (gramais litre kraujo - g/l) vaikams nuo 6 mėnesių iki 6 metų žemiau 110, nuo 6 iki 14 metų - 120, suaugusioms moterims. - 120, suaugusieji vyrai - 130.

Nuo tikrosios anemijos reikėtų atskirti hidremiją, t.y. kraujo retėjimą dėl gausaus audinių skysčio antplūdžio pacientams edemos konvergencijos laikotarpiu. Tikrąją mažakraujystę gali užmaskuoti prasidėjęs kraujo tirštėjimas su gausiu vėmimu ir gausiu viduriavimu. Tuo pačiu metu, sumažėjus skystajai kraujo daliai – plazmai – hemoglobino ir eritrocitų kiekis kraujo tūrio vienete gali būti normalus ir net padidėti. Vertinant aneminę būklę, reikia atsižvelgti ir į kraujo masę, ir į eritrocitų bei plazmos santykį. Šių veiksnių apskaičiavimas turi praktinę reikšmę tais atvejais, kai labai ryškus kraujo retėjimas (arba sustorėjimas). Daugeliu atvejų kiekybinių hemoglobino ir eritrocitų rodiklių visiškai pakanka anemijai atpažinti. Anemija gali būti ir savarankiška liga, ir kitų ligų pasireiškimas ar komplikacija. Anemijos priežastys ir išsivystymo mechanizmas yra skirtingi, jų nustatymas svarbus gydymo taktikos pasirinkimui.

Klasifikacija, diagnostika

Anemijos klasifikacija yra santykinė. Dauguma klasifikacijų yra pagrįstos anemijos pasiskirstymu į tris dideles grupes:

1) anemija, kurią sukelia vienkartinis, bet didžiulis kraujo netekimas (pohemoraginė anemija);
2) anemija, kurią sukelia hemoglobino susidarymo ar eritropoezės procesų pažeidimas (hipochrominė geležies stokos anemija, megaloblastinė anemija);
3) anemija dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo organizme (hemolizinė anemija).

Sergant anemija, stebimi ne tik kiekybiniai, bet ir kokybiniai eritrocitų, jų dydžio (anizocitozė), formos (poikilocitozė), spalvos (hipo- ir hiperchromija, polichromatofilija) pokyčiai.

Su anemija organizme sutrinka oksidaciniai procesai ir išsivysto hipoksija, t.y. audinių badas deguonimi. Dažnai ryškus neatitikimas tarp anemijos sunkumo ir aktyvaus paciento elgesio. Ilgą laiką klinikinis vaizdas gali likti neišreikštas dėl kompensacinių mechanizmų, kurie pirmiausia stimuliuoja kraujotakos ir kraujodaros sistemas. Esant stipriai anemijai ir jos sparčiai vystantis, organizme atsiranda sunkūs sutrikimai dėl hipoksijos, kuri pirmiausia paveikia centrinės nervų sistemos ir širdies funkcinę būklę. Pacientai skundžiasi galvos svaigimu, nuovargiu, silpnumu, spengimu ausyse, atminties pablogėjimu, skausmu širdies srityje, tachikardija, dusuliu.

Lengvais anemijos atvejais audinių aprūpinimas pakankamu deguonies kiekiu pasiekiamas padidinus eritrocitų fiziologinį aktyvumą ir kapiliarų sienelės pralaidumą kraujo dujoms. Svarbiausias vaidmuo kompensuojant aneminę būklę ir atkuriant normalią kraujo sudėtį tenka kaulų čiulpams.

Anemijos laipsnis vertinamas ne tik pagal hemoglobino kiekį ir eritrocitų skaičių, bet ir pagal hematokritą, kuris leidžia suprasti kraujo ląstelių (daugiausia eritrocitų) ir plazmos tūrio santykį visame kraujyje. . Moterų hematokritas normalus – 0,36 – 0,42, vyrų – 0,4 – 0,48.

Anemijos diagnostika pradedama nuo anamnezės rinkimo, ypatingas dėmesys skiriamas mitybos pobūdžiui, vaistų vartojimui, žalingų gamybos veiksnių poveikiui, židinių buvimui. lėtinė infekcija, virškinamojo trakto operacijos ir kt.

Atliekamas išorinis paciento tyrimas, įvertinama odos ir gleivinių, plaukų ir nagų būklė. Privalomas: bendras kraujo tyrimas (eritrocitų skaičiaus, hemoglobino koncentracijos, retikulocitų, trombocitų, leukocitų, AKS, leukoformulės nustatymas, kraujo krešėjimo laiko ir kraujavimo trukmės nustatymas. Diagnozei patikslinti, laboratoriniai hematokrito, osmosinio stabilumo tyrimai eritrocitų, geležies serume, bendro geležies surišimo gebėjimo ir kt.

Ūminė pohemoraginė anemija

Ūminė pohemoraginė anemija atsiranda dėl vieno, bet didelio kraujo netekimo. Priežastys – išoriniai sužalojimai (sužalojimai), lydimi kraujagyslių pažeidimo arba kraujavimas iš vidaus organų. Dažniausiai stebimas kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas į pilvo ertmę (su Negimdinis nėštumas), inkstų, plaučių (tuberkuliozė, abscesas), gimdos, taip pat kraujavimas iš įvairių organų su hemoragine diateze ir somatinėmis ligomis. Patogenezė yra susijusi su staigiu bendro kraujo tūrio sumažėjimu induose. Kiekvienam žmogui kraujo netekimo intensyvumas yra skirtingas (300 ml, 500 ml, 1000 ml ir kt.), vidutiniškai atsižvelgiama į 500 ml.

Ūminės pohemoraginės anemijos vaizdas pirmosiomis akimirkomis po kraujo netekimo susideda iš anemijos simptomų ir kolapso simptomų. Pastebimas odos blyškumas, galvos svaigimas, alpimas, dažnas sriegiuotas pulsas, kūno temperatūros kritimas, šaltas lipnus prakaitas, vėmimas, cianozė, traukuliai. Esant palankiam rezultatui, šie simptomai pakeičiami simptomais, būdingais ūmiai anemijai (galvos svaigimas, spengimas ausyse, mirgėjimas prieš akis ir kt.).

Staigiai sumažėjus eritrocitų masei, krenta kraujo kvėpavimo funkcijos ir išsivysto hipoksija (deguonies badas), pasireiškianti adinamija, galvos svaigimu, spengimu ausyse, akių patamsėjimu, oda ir gleivinės būna labai blyškios, galūnės šąla, pastebima tachikardija ir arterinė hipotenzija.

Vertinant kraują iš karto po kraujo netekimo, reikia atsižvelgti į kompensuojamojo kraujo patekimo į apyvartą faktą. poodinis audinys, raumenys, blužnis, kepenys. Priklausomai nuo kraujo netekimo dydžio, kapiliarai refleksiškai susiaurėja, dėl to sumažėja bendro kraujagyslių dugno tūris, atsiranda refleksinė kraujagyslių kompensacijos fazė. Tai lemia tai, kad nepaisant absoliutaus eritrocitų masės sumažėjimo, hemoglobino ir eritrocitų skaitmeninės vertės po kraujo netekimo artėja prie pradinių, buvusių prieš kraujo netekimą, todėl neatspindi tikrojo anemizacijos laipsnio. Patikimesnis rodiklis pirmosiomis valandomis yra sumažėjęs kraujo krešėjimo laikas. Svarbu žinoti, kad su kraujo netekimu susijusi mažakraujystė nustatoma ne iš karto, o po paros ar dviejų, kai įvyksta kraujo netekimo kompensacijos hidreminė fazė, kuri išreiškiama gausiu audinių skysčio (limfos) patekimu į kraujotaką. sistema, dėl kurios kraujagyslių lova įgauna pradinį tūrį. Ši fazė trunka keletą dienų, priklausomai nuo kraujo netekimo kiekio, ir laipsniškai tolygiai mažėja raudonųjų kraujo kūnelių – hemoglobino ir eritrocitų – kiekis, nesumažėjus spalvos indeksui. Anemija yra normochrominė. Praėjus 4-5 dienoms po kraujo netekimo, kraujyje gausiai atsiranda kaulų čiulpuose susidarę eritrocitai-retikulocitai. Tai yra anemijos kompensavimo kaulų čiulpų fazė.

Ūminės pohemoraginės anemijos prognozė priklauso ne tik nuo kraujo netekimo tūrio, bet ir nuo kraujotakos greičio. Gausus kraujo netekimas (3/4 viso cirkuliuojančio kraujo) nesukelia mirties, jei jis tęsiasi lėtai, kelias dienas. Greitai netekus kraujo, net 1/4 kraujo tūrio, ištinka pavojingo šoko būsena, o staigus netekimas – 1/2 kraujo tūrio – nesuderinamas su gyvybe. Kraujospūdžio sumažėjimas žemiau 70-80 mm Hg. (sistolinis spaudimas) gali sukelti kolapsą ir hipoksiją.

Normalaus kraujo vaizdo atkūrimo terminai po vienkartinio kraujo netekimo yra skirtingi, priklausomai nuo netekto kraujo kiekio ir individualių organizmo savybių (nuo kaulų čiulpų regeneracinio pajėgumo ir geležies kiekio organizme). Gydymas visų pirma turėtų būti nukreiptas į kraujavimo šaltinio nustatymą ir nedelsiant jo pašalinimą. Jei reikia, griebkitės chirurginė intervencija(opos uždarymas, kraujuojančios kraujagyslės perrišimas ir kt.).

Atsiradus kraujavimui su skausmo šoko simptomais, pirmiausia būtina pašalinti kūną iš šoko būsenos. Šiuo tikslu įvedamas morfinas, širdies ir kraujagyslių sistemą veikiančios medžiagos (strofantinas, kofeinas, strichninas). Taikoma pakaitinė transfuzijos terapija: poligliucinas, reopoligliukinas, eritrocitų masės derinys su plazmos pakaitalais. Poligliucinas kelias dienas išlaikomas kraujagyslėje, užtikrindamas cirkuliuojančio kraujo tūrio stabilumą, turi antišokinį poveikį. Reopoligliukinas – priemonė mikrocirkuliacijos sutrikimų profilaktikai ir gydymui, mažinanti kraujo klampumą, užkertanti kelią trombozei.

Geriausias patogenezinis pohemoraginės anemijos, atsiradusios dėl ūminis kraujo netekimas, yra viso kraujo arba raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Kraujo perpylimo efektyvumą lemia kraujospūdžio padidėjimas, vėliau – hematologiniai pokyčiai. Kraujo netekimą lydi antinksčių nepakankamumas, todėl skiriami kortikosteroidiniai hormonai. Pašalinus pacientą iš sunkios būklės, skiriami antianeminiai vaistai (geležies preparatai, dieta, kurioje gausu baltymų, vitaminų, mikroelementų).

Lėtinė pohemoraginė anemija

Lėtinė pohemoraginė anemija išsivysto dėl vienkartinio, bet gausaus kraujo netekimo arba nedidelio, bet užsitęsusio kraujo netekimo (skrandžio opa, vėžys, hemorojus, gausios ir užsitęsusios menstruacijos moterims ir kt.).

Ilgalaikis, nedidelis kraujo netekimas laikui bėgant sukelia reikšmingą geležies atsargų išeikvojimą organizme ir jo maisto formos įsisavinimo pažeidimą, dėl kurio atsiranda anemija.

Pacientų skundai panašūs į kitų geležies stokos anemijos formų. Staigus bendras silpnumas, dažnas galvos svaigimas, širdies plakimas, skausmas širdies srityje, padidėjęs nuovargis, spygliuočių mirgėjimas prieš akis. Yra aštrus odos blyškumas su vaškiniu atspalviu, matomų gleivinių blyškumas, veido patinimas, apatinių galūnių mėšlungis. Širdies viršūnėje girdimas sistolinis ūžesys, tachikardija. Trofiniai liežuvio, plaukų, nagų sutrikimai.

Hematologiniam vaizdui būdinga geležies stokos anemija, smarkiai sumažėjus spalvos indeksui (0,6–0,4), pastebimas eritrocitų skaičiaus sumažėjimas ir ryškus hemoglobino kiekio sumažėjimas. Yra mikrocitozė, poikilocitozė, nedidelė retikulocitozė (2-4%); leukopenija su santykine limfocitoze; trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Lėtine pohemoragine anemija sergančių pacientų kraujo serumas yra blyškios spalvos dėl sumažėjusio bilirubino kiekio (sumažėjusio kraujo skilimo). Smarkiai sumažėja bendros geležies kiekis, padidėja serumo gebėjimas surišti geležį ir sumažėja serumo prisotinimo geležimi koeficientas.

Geriausias gydymas yra kraujo netekimo šaltinio pašalinimas (iškirpimas hemorojus, skrandžio rezekcija su kraujuojančia opa ir
ir tt). Tačiau radikaliai išgydyti pagrindinę ligą ne visada įmanoma (pavyzdžiui, sergant neoperuojamu skrandžio vėžiu). Kaip pakaitinė terapija ir eritropoezės stimuliavimas, būtina atlikti pakartotines hemotransfuzijas eritrocitų masės perpylimo forma. Rekomenduojama perpilti vidutines dozes: 200-250 ml viso kraujo arba 125-150 ml eritrocitų masės su 5-6 dienų intervalu. Labai svarbu skirti geležies preparatų. Geležies preparatai vartojami per burną ir parenteriniu būdu. Gydymo laikotarpiu reikia riboti riebalų, pieno, miltinių produktų vartojimą, nes jie mažina geležies pasisavinimą. Norint pasiekti gydomąjį poveikį, reikia skirti pakankamą vaisto dozę (3-5 g per dieną), gydymo trukmę, gydymo kursų kartojimą, geležies suvartojimą iš karto po valgio arba jo metu, paskirkite askorbo rūgštį, kuri yra stabilizatorius. dvivalentės (virškinamos) geležies kiekis skrandyje yra būtini.

Pagrindiniai gydymo veiksmingumo kriterijai yra šie: bendros geležies kiekio padidėjimas, hemoglobino koncentracijos padidėjimas, retikulocitų ir eritrocitų skaičiaus padidėjimas.
Skiriami geležies preparatai: geležis redukuota kartu su askorbo rūgštimi, geležies laktatas, geležies glicerofosfatas, ferrum lek, feramidas, feropleksas ir kt.
Terapijoje patartina naudoti vaistus, kurių sudėtyje yra mikroelementų (vario, kobalto, mangano). Mikroelementai prisideda prie geležies panaudojimo organizme, pagreitina hemoglobino biosintezę ir stimuliuoja eritropoezę.

Geležies stokos anemija

Geležies stokos anemija yra labiausiai paplitusi iš visų anemijos formų. Ši mažakraujystė siejama su geležies trūkumu organizme, dėl to sutrinka hemoglobino susidarymo procesas. Anemijos priežastys gali būti egzogeniniai ir endogeniniai. Išoriniai veiksniai yra: bendra netinkama mityba arba ilgalaikis dietos (ypač pieno produktų) laikymasis su ribotu geležies kiekiu.

Dažnesni yra endogeninio geležies trūkumo atvejai. Pagrindinė priežastis – padidėjęs geležies netekimas patologinio kraujo netekimo metu, fiziologinis kraujo netekimas – menstruacijų metu moterims.

Padidėjęs geležies suvartojimas augimo laikotarpiu, o moterims nėštumo ir žindymo laikotarpiu. Taip pat tai gali būti dėl nepakankamo geležies pasisavinimo organizme. Geležies stokos anemija dažniausiai pasireiškia moterims ir vaikams. Dažniausiai geležies stokos anemija išsivysto dėl kelių nepalankių veiksnių derinio. Suaugusio žmogaus organizme geležies vidutiniškai 4 g. 70% iš 4 g (280 mg) patenka į hemoglobino molekulių kūrimą, 4% iš 4 g - į mioglobino (raumenų hemoglobino) kūrimą, 25% iš 4 g yra sandėlyje hemosiderino ir feritino pavidalu, 1% iš 4 g išleidžiama geležies turinčių fermentų gamybai.

Kasdienis organizmo geležies netekimas yra nedidelis – apie 1 mg (su šlapimu, prakaitu, tulžimi, nuluptu žarnyno epiteliu ir kt.). Moterys menstruacijų metu netenka nuo 45 iki 90 mg geležies. Suaugusio žmogaus paros poreikis geležies yra 15-30 mg. Maistas yra pagrindinis prarastos geležies šaltinis. Mėsoje ir kepenyse ypač daug geležies; daug geležies duonoje, ankštiniuose augaluose, vaisiuose ir uogose.

Geležis, kuri yra geno dalis, geriau pasisavinama (t. y. gyvūninės kilmės produktuose). Gali būti, kad geležies tiekiama pakankamai (dienos racione yra 10-20 mg geležies), tačiau ji kažkodėl prastai pasisavinama ir virškinamajame trakte adsorbuojama tik 2-5 mg. Patekusi geležis veikiama skrandžio sulčių, vyksta geležies jonizacija. Jo absorbcija vyksta daugiausia dvylikapirštėje žarnoje ir viršutinėse plonosios žarnos dalyse. Kai geležis patenka į kraują, ji jungiasi su baltymu (transferinu) ir perneša ją ten, kur reikia geležies (į kaulų čiulpus, kepenis ir kt.).

Geležies pernešimo iš transferino į kaulų čiulpų ląsteles procesas yra sudėtingas ir vyksta dviem etapais:

1. Pasyvi stadija (be energijos sąnaudų), transferino molekulė adsorbuojama ant raudonųjų kraujo (kaulų čiulpų) ląstelių, kur hemoglobino sintezė vyksta eritroblastų, normoblastų lygyje.

2. Aktyvioji stadija (su energijos sąnaudomis), vyksta geležies pernešimas iš transferino molekulės į ląstelių struktūras – mitochondrijas.

Pagal stadijas išskiriama latentinė (geležies stokos be anemijos) ir akivaizdi geležies stokos anemija. Pagal laipsnį gravitacinė šviesa(hemoglobinas 90-110 g/l), vidutinio sunkumo (hemoglobinas 70-90 g/l) ir sunkus (hemoglobinas žemiau 70 g/l).

Geležies stokos anemiją gali sukelti šie patologiniai procesai:

1. Lėtinės būklės, kurias lydi pasikartojantis, bet nežymus kraujo netekimas (hemorojus, įtrūkimai, opinis kolitas, enteritas, kraujavimas iš nosies, užsitęsusios gausios menstruacijos, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinė opa).

2. Procesai virškinimo trakte, lemiantys geležies malabsorbciją (enteritas, malabsorbcijos sindromas).

3. Nuolatinė donorystė (20 proc. donorų serga geležies stokos anemija).

4. Siderozės.

5. Latentinio geležies trūkumo perėjimas prie eksplicitinio (daugiavaisis nėštumas, dažnas nėštumas). Tokios mamos pagimdo vaikus, jau sergančius akivaizdžia geležies stokos anemija.

6. Hormoniniai sutrikimai ir terapinis tam tikrų hormoninių vaistų vartojimas.

Geležies stokos anemijos klinika susideda iš kelių simptomų kompleksų: audinių geležies trūkumo ir aneminės būklės. Dažnas simptomas yra diskomforto būsena. Audinių trūkumas pasireiškia daugiausia epitelio audiniuose – atrofijos procesas. Oda tampa blyški, sausa, ypač veido ir rankų, pleiskanoja, tanki, nuobodu. Atsiranda lūžinėjančių plaukų simptomas, jie išblunka, lūžta skirtingais lygiais, auga lėtai, dažnai iškrenta. Nagai minkšti, trapūs, pleiskanojantys, su kutais krašteliu, blankūs. Atsiranda dantų kariesas ir jų trupėjimas, blizgesio praradimas, emalio šiurkštumas. Tokiems žmonėms dažnai pasireiškia atrofinis gastritas, achilija, achlohidrija, o tai savo ruožtu padidina geležies trūkumą, pablogina geležies pasisavinimo procesą. Gali pakisti dubens organai, sutrikti storosios žarnos, šlapimo pūslės ir šlaplės sfinkteriai. Kartais pacientai turi subfebrilinę kūno temperatūrą ir didelį polinkį į infekcijas. Būdingas skonio, kvapo iškrypimas, gali atsirasti priklausomybė nuo kreidos, dantų miltelių, molio, smėlio ir kt. Neretai atsiranda priklausomybė nuo benzino, acetono, žibalo, batų kremo, nagų lako kvapų. Nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas, galvos skausmai, mieguistumas, apetito stoka, širdies plakimas, „dygliukai“ prieš akis.

Pagrindiniai hematologiniai rodikliai yra reikšmingas hemoglobino ir eritrocitų kiekio sumažėjimas, staigus spalvos indekso sumažėjimas (hipochromija, susijusi su hemoglobino trūkumu eritrocituose), hematokritas. Eritrocitai tampa mažesnio dydžio (mikrocitai), skirtingo skersmens (anizocitozė). Labai būdingas geležies stokos anemijai yra visiškas siderocitų išnykimas iš periferinio kraujo. Eritrocitų osmosinis atsparumas išlieka normos ribose. Būdingiausias yra geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume ir padidėjęs transferino gebėjimas surišti geležį. Ligos paūmėjimo laikotarpiu rekulocitozės gali ir nebūti arba ji gali būti nereikšminga, tačiau gydant (teisingai) retikulocitų skaičius atstatomas.

Ligos vystymosi stadijos pagrįstos laboratoriniais tyrimais. Regeneracinė stadija: hemoglobino kiekis mažėja, o raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra normos ribose. Spalvos indikatorius bus žemas. Leukocitų, trombocitų kiekis – normos ribose. Pastebima anizocitozė (mikrocitozė), eritrocitų hipochromija ir nedidelė retikulocitozė. Nustatoma eritroblastozė (raudonojo gemalo sudirginimas).

Hiporegeneracinė stadija: sumažėja hemoglobino ir eritrocitų kiekis. Spalvų indeksas yra normos ribose (0,8-0,9). Leukocitų, trombocitų kiekis kiek sumažėjęs, nėra retikulocitozės. Eritrocitų mikro- ir makrocitozė (anizocitozė), anizochromija (hipo- ir hiperchromija). Kaulų čiulpai yra ląsteliniai, bet neaktyvūs, sumažėja eritroblastų skaičius, jie įvairių formų(poikilocitozė) ir įvairaus dydžio (anizocitozė).

Pagrindinis dalykas gydant geležies stokos anemiją yra geležies papildų skyrimas, tačiau apeinant virškinimo traktą. Norint pasiekti terapinį poveikį, būtina pakankama vaisto dozė (3-5 g per dieną), gydymo trukmė, gydymo kurso kartojimas, askorbo rūgšties paskyrimas. Reikėtų apriboti riebalų, pieno, miltų produktų vartojimą.

Svarbiausi gydymui naudojami geležies preparatai: ferokalis, feropleksas, hemostimulinas, konferonas, feramidas, ferbitolis, ferrum-lekas, ferkovenas, imferonas ir kt.

Patartina skirti mikroelementų (2-5 g per dieną): medaus, kobalto, mangano. Jie prisideda prie geležies panaudojimo organizme, pagreitina hemoglobino biosintezę ir stimuliuoja eritropoezę.

Kai kuriais atvejais skiriami kortikosteroidai ir anaboliniai hormonai, kurie prisideda prie intensyvesnio kaulų čiulpų eritroblastų geležies panaudojimo.

Pagrindiniai gydymo veiksmingumo kriterijai yra: geležies koncentracijos kraujo serume padidėjimas, hemoglobino koncentracijos, retikulocitų ir eritrocitų skaičiaus padidėjimas. Hemoglobino kiekio normalizavimas dar nėra priežastis nutraukti gydymą, nes norint papildyti geležies atsargas organuose ir audiniuose, būtinas ilgalaikis palaikomasis gydymas mažomis to paties vaisto dozėmis, kurios pasiekė gydomąjį poveikį.

Sergant geležies stokos anemija, pacientams gali būti rekomenduojamos kai kurios vaistažolės. Augaluose biologiškai aktyvių medžiagų yra optimaliu santykiu. Patartina naudoti dilgėlių, trišalių serijų. Laukinių erškėtuogių ir laukinių braškių (vaisių ir lapų) užpilas po 1/4-1/2 stiklinės 3 kartus per dieną. Laukinių braškių lapų nuoviras geriamas po 1 stiklinę per dieną. Juose gausu geležies, vario, mangano, kobalto, askorbo rūgšties, riboflavino, organinės rūgštys, kuris suteikia jų hemostimuliuojantį poveikį. Užpilui paruošti 1 valg. l. nurodytų žolelių ir vaisių rinkinys (iš anksto susmulkintas) užpilamas stikline verdančio vandens, paliekamas 2-3 valandas, filtruojamas. Abrikosų vaisius reikia vartoti kelis kartus per dieną, sultis – 3 kartus per dieną. Naudinga naudoti plaučio žolės lapų, sodinių špinatų, kiaulpienių antpilą. vaistiniai augalai plačiai naudojamas kraujavimui sustabdyti. Esant menopauzei ir metroragijai, skiriami dilgėlių užpilai po 1/2 stiklinės 2 kartus per dieną; infuzija piemens maišas 1/2 puodelio 3 kartus per dieną; degėsių šakniastiebių nuoviras 1 a.š. l. 3-4 kartus per dieną. Esant atoniniam kraujavimui iš gimdos, naudojama Amūro raugerškio lapų tinktūra, po 25-30 lašų 3 kartus per dieną 2-3 savaites. Vandens pipirų antpilas skiriamas gimdos ir hemoroidinis kraujavimas 1 st. l. 2-4 kartus per dieną. Su hemostaziniu tikslu taip pat rekomenduojamas asiūklis. Nuoviras imamas po 1 valg. l. 3-4 kartus per dieną. Tinktūros iš šaknų ar nuoviro pavidalu suartas Stalnikas sergantiesiems hemorojumi palengvina išmatas, stabdo kraujavimą ir mažina patinimą. Akėčių tinktūra skiriama per burną, po 40-50 lašų 3 kartus per dieną 2-3 savaites. Akėčių nuoviras imamas po 2-3 valg. l. 3 kartus per dieną prieš valgį 2-4 savaites.

Geležies ir jos druskų sudėtyje yra bulvių, moliūgų, šaltalankių, svogūnų, česnakų, salotų, krapų, grikių, agrastų, braškių, vynuogių.

Kaip pagalbinė priemonė ir palaikomoji anemijos terapija rekomenduojamos askorbo rūgšties turtingos juodųjų serbentų, šermukšnių, laukinių rožių ir braškių uogos. Iš šių augalų uogų ir lapų ruošiama vitamininė arbata.

Vitamininė arbata:
šermukšnio vaisiai - 25 g;
erškėtuogės - 25 g.
Gerkite vieną stiklinę per dieną.

Infuzija:
erškėtuogės - 25 g;
juodųjų serbentų uogos - 25 g.
Gerkite po 1/2 puodelio 3-4 kartus per dieną.

Kartu su vaistų terapija rekomenduojama dieta, skatinanti kraujodarą, turtinga baltymų, geležies, vitaminų. Mėsa yra pagrindinis baltymų ir nepakeičiamų aminorūgščių šaltinis. Maisto produktai, kurių sudėtyje yra mikroelementų, yra burokėliai, pomidorai, kukurūzai, morkos, ankštiniai augalai, braškės (laukinės braškės), avižiniai dribsniai, kepenys, žuvis, kepimo ir alaus mielės.

Antianeminį gydymą racionalu konsoliduoti ligoniams mankštintis, pasivaikščioti miške (spygliuočiais), pabūti kalnuose. Rekomenduojama naudoti mineralinius šaltinius: Železnovodskas, Užgorodas, Marcialiniai vandenys Karelijoje. Tai šaltiniai su mažai mineralizuotais geležies-sulfato-hidrokarbonato-magnio vandenimis, kuriuose geležis yra gerai jonizuota ir lengvai pasisavinama žarnyne.

Atsižvelgiant į pasikartojančią šių anemijų pobūdį, būtinos prevencinės priemonės, ypač pavasarį ir rudenį.

Pastaraisiais metais pradėtas sodrinti maisto produktai geležis (duona, kūdikių maistas, konditerijos gaminiai ir kt.). Pasikartojanti geležies stokos anemijos eiga reikalauja nuolatinio klinikinio ir hematologinio stebėjimo bei palaikomojo gydymo geležies preparatais ir vaistažolių arbatomis.

Vitaminas B12 – folio rūgšties stokos anemija

Šios anemijos atsiranda dėl nepakankamas suvartojimasį organizmą arba nesugebėjimas panaudoti vitamino B12 ir folio rūgšties, kurios turi hemostimuliuojančių savybių. Vitaminas B12 ir folio rūgštis dalyvauja raudonųjų kraujo kūnelių formavime. Jei jų yra mažai arba nėra, raudonieji kraujo kūneliai nebręsta, todėl atsiranda anemija. B12 folio rūgšties stokos anemijos yra įtrauktos į megaloblastinių anemijų grupę. Jie buvo žinomi ilgą laiką, tačiau jų priežastis buvo išaiškinta mūsų amžiaus 40-aisiais. Pagal klinikines apraiškas ir laboratorines charakteristikas jie labai panašūs, sunku juos atskirti. Pasitaiko atvejų, kai mažakraujystė atsiranda, kai trūksta vitamino B12 ir folio rūgšties.

Vitaminas B12 (cianokobalaminas) pirmą kartą buvo susintetintas 1948 m., o anemijos priežastis pirmą kartą buvo nustatyta. Anksčiau buvo manoma, kad jis vystosi dėl vidinio veiksnio. Castle yra gastromukoproteinas (baltymas), kurį gamina pagrindinės skrandžio gleivinės ląstelės. Vėliau buvo nuspręsta, kad Castle išorinis antianeminis veiksnys yra vitaminas B12. Vitaminų stokos anemija gali būti egzogeninės arba endogeninės kilmės. Vitaminas B12 ir folio rūgštis yra plačiai paplitę gamtoje, į organizmą patenka su maistu: mėsa, kiaušiniais, pienu, sūriais, gyvūnų kepenimis ir inkstais, špinatais, mielėmis.

Vitaminas B12 dalyvauja DNR ir RNR, ypač eritrocitų ląstelių, sintezėje. Todėl su jo trūkumu sutrinka eritrocitų struktūra. Ląstelių brendimo ir diferenciacijos procesas kaulų čiulpuose sulėtėja. Hemoglobino susidarymo procesas nesutrikdomas (šiame procese nedalyvauja B12 ir folio rūgštis).

Vitaminas B12, patekęs į virškinamąjį traktą, suskaidomas skrandžio teritorijoje ir tampa laisvas, jungiasi su jo vidiniu faktoriumi. Patekęs į žarnyną gaurelių teritorijoje, kompleksas suyra ir jau grynas B12 absorbuojamas per žarnyno sieneles ir patenka į kraują. Faktorius reikalingas transportavimui ir absorbcijai. Kraujyje B12 jungiasi prie transkobalamino transportavimo baltymų, kurie išsiskiria keliais tipais (1, 2, 3, 4). Pagrindinę transportavimo funkciją atlieka transkobalaminai 1 ir 2, kurie perneša vitaminą B12 į depą – kepenis, jų atsargos kolosalios. Jei reikia, B12 trakobalaminais pernešamas į kaulų čiulpus, kur dalyvauja raudonųjų kraujo kūnelių statyboje.

Vitamino B12 stokos anemija arba Adisono-Birmerio liga pasireiškia daugelyje šalių. Dažniau serga vyresnės nei 40 metų moterys. Liga vystosi lėtai, vėliau įgydama lėtinę recidyvuojančią eigą.

B12 ir folio rūgšties stokos anemijos priežastys.

I. Vitamino B12 (folio rūgšties) malabsorbcija.

1. Skrandžio dugno liaukų atrofija (Adisono-Birmerio liga).
2. Skrandžio navikiniai pažeidimai (polipozė, vėžys).
3. Žarnyno ligos (galinis ileitas, divertikuliozė, žarnyno fistulės, navikai).
4. Skrandžio ir žarnyno operacijos (subtoma skrandžio rezekcija, gastrektomija, žarnyno rezekcija).

II. Padidėjęs vitamino B12 (folio rūgšties) suvartojimas ir sutrikęs panaudojimas kaulų čiulpuose.

III. Maistinio vitamino B12 (folio rūgšties) trūkumas.

1. Vaikams dėl maitinimo ožkos pienu ir pieno milteliais.
2. Suaugusiesiems tarp kai kurių socialinių-etninių grupių.

Folio rūgšties (fteroilglutamo rūgštis) žmogaus organizme randama nedideliais kiekiais ir gaunama su maistu: špinatais, mėsa, pienu, kiaušiniais. Jei gaminant produktus termiškai apdorojant vitaminas B12 praranda 10-15% aktyvumo, tai folio rūgštis – 50%. Folio rūgštis absorbuojama plonojoje žarnoje. Tačiau skirtingai nei vitaminas B12, patenkantis į kraują, jis gali būti laisvas ir surištas (su kraujo baltymais). Laisvoje būsenoje jo galima rasti išmatose, šlapime, prakaite. Folio rūgšties atsargos nedidelės, trūkumas atsiranda po 3-6 savaičių, folio rūgšties depas yra kepenys. Jei reikia, jis patenka iš kepenų į kaulų čiulpus.

B12 stokos anemijos klinikinės apraiškos. Liga vystosi cikliškai: remisijos periodai kaitaliojasi su atkryčiais. Jam būdingas kraujotakos sistemos, virškinamojo trakto ir nervų sistemos pažeidimo simptomų kompleksas. Lėtas anemijos vystymasis sukuria sąlygas prisitaikyti prie jos. Nepaisant didelės anemijos, pacientai turi ilgą laiką dirbti iki išvaizdos sunkūs simptomai klinikinė ir hematologinė dekompensacija.

Bendra simptomų grupė: silpnumas, greitas fizinis nuovargis, galvos svaigimas, spengimas ausyse, širdies plakimas, dusulys.

Yra aštrus odos blyškumas su citrinos geltonu atspalviu, sklera yra subikterinė. Sausa oda, trapūs nagai. Daugelis pacientų karščiuoja iki 38 °C. Güntherio simptomas yra pagrindinis anemijos simptomas, kurio metu atsiranda kraujo taškas ant liežuvio galo, liežuvio skausmo pojūtis, deginimas, niežulys. Jei karštas maistas pateko ant liežuvio, nemalonus jausmas. Liežuvis tampa lakuotas (lygus, blizgus), toks paviršius gali būti ant burnos ir stemplės gleivinės.

Būtinai pažeidžiama skrandžio gleivinė, pastebimas atrofinis gastritas su nuolatine achimija. Išgėrus histamino būklė nepagerėja (histaminui atspari achimija). Būdingas epigastrinis skausmas, pykinimas, vėmimas, kuris plinta į žarnyno gleivinę (enteritas), pilvo skausmas, viduriavimas (nenuolatinis) be aiškios priežasties.

Centrinėje nervų sistemoje yra pakitimų: pažeidžiami šoniniai ir užpakaliniai nugaros smegenų stulpeliai. Šoninės kolonos yra atsakingos už vegetacinius centrus (vidaus organų darbą), iš galinių kolonų yra jautrus impulsas į centrą. Tokiems ligoniams sutrinka širdies (tachikardija, aritmija), šlapimo pūslės, žarnyno darbas, atsiranda parezė, paralyžius.

išsivysto megaloblastinė anemija. Keičiasi kraujodaros tipas (sveikam žmogui – normoblastinis kraujodaros tipas). Esant megaloblastiniam hematopoezės tipui, pasikeičia raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių struktūra. Periferiniam kraujo vaizdui būdinga hiperchroninė makrocitinė anemija su degeneraciniais eritrocitų pokyčiais. Kaulų čiulpų ląstelėse sutrinka branduolio ir citoplazmos brendimo procesas. Citoplazma aplenkia branduolio brendimo procesą. Todėl branduolys yra jaunas, o citoplazma sena. Ligos įkarštyje gali smarkiai sumažėti eritrocitų skaičius kraujo tūrio vienete iki 1 g/l. Hemoglobino susidarymo procesas nesutrikęs, hemoglobino kiekis normos ribose, spalvos indeksas 1,3-1,5.

Vienas iš būdingų kriterijų ligos aukštyje yra retikulocitų sumažėjimas arba išnykimas periferiniame kraujyje dėl brendimo proceso pažeidimo.

Jei įtariama B12 folio rūgšties stokos anemija, būtinas privalomas retikulocitų tyrimas.

Paūmėjimo laikotarpiu atsiranda degeneracinės eritrocitų formos – poikilocitai, šizocitai, eritrocitai su bazofiliniu granuliuotumu. Poikilocitozė yra raudonųjų kraujo kūnelių, makrocitų ir megalocitų formos pasikeitimas. Šizocitai sunaikinami, plyšta raudonieji kraujo kūneliai.

Kartu su raudonojo kraujo pokyčiais, anemijos pasikartojimui būdinga leukopenija iki 1,5 g/l, kai yra milžiniškų polisegmentinių neutrofilų. Neutrofilija registruojama pasislinkus į kairę iki mielocitų. Nedaugeliui pacientų pastebima leukocitozė, sumažėja eozinofilų ir monocitų skaičius. Trombocitopenija siekia 50 g/l, piko metu gali būti ryškesnė, tačiau dėl trombocitopenijos niekada nekraujuojama. ESR beveik visada pagreitėja.

Kaulų čiulpuose dėl raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimo pasikeičia baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių santykis. Registruojama daug bosofilinių megaloblastų.

Kraujo serume pastebima netiesioginė bilirubinemija - 18-36 μmol / l, sterkobelino padidėjimas išmatose, urobilino buvimas šlapime.

Patogenetinis gydymo metodas – parenterinis vitamino B12 vartojimas, kuris veikia beveik visais ligos atvejais. Jis skiriamas į raumenis, priklausomai nuo ligos sunkumo, kasdien arba kas antrą dieną, 100-500 mcg.

Didėjant raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino kiekiui ir retikulocitų atsiradimui, vitamino dozė mažinama. Gydymo kurso trukmė yra 3-4 savaitės. Pacientams, sergantiems sunkia anemija ir grėsmingais ikikominės būklės simptomais, į veną skiriama 500–1000 mikrogramų vitamino B12. Jei yra funikulinės mielozės simptomų, vitaminas B12 skiriamas didelėmis dozėmis – po 500-1000 mcg per parą 10 dienų, vėliau dozė mažinama, o vitamino B1 skiriama po 100 mcg per dieną. Folio rūgštis nerekomenduojama esant vitamino B12 trūkumui.

Hematologinės remisijos kriterijai yra šie: retikulocitų skaičiaus padidėjimas, megaloblastinės hematopoezės transformacija į normoblastinę. Retikulocitų padidėjimas 5-6 gydymo dienomis (retikulocitų krizė) yra vienas iš ankstyvųjų vitamino B12 terapijos veiksmingumo kriterijų. Prasidėjus remisijai, palaikomoji terapija vitaminu B12 atliekama po 100–200 mcg 2–3 kartus per mėnesį, atsižvelgiant į 3–5 mcg vitamino B12 paros poreikį.

Folio rūgštis vartojama per burną arba į raumenis 50-60 mg dozėmis, dažniausiai kartu su vitaminu B12. Reikėtų nepamiršti, kad folio rūgšties vartojimas padidina vitamino B12 suvartojimą ir kartais gali sustiprinti funikulinės mielozės simptomus.

Hemotransfuzija turėtų būti atliekama tik esant žymiai sumažėjusiam hemoglobino kiekiui, esant prieškomatozės ar komos simptomams. Pageidautina eritrocitų masės perpilti 250-300 ml per 5-6 perpylimus.

Pirmą kartą pagrindinė galimybė išgydyti pacientus buvo atlikta naudojant neapdorotą viryklę. Neapdorotų kepenų veiksmingumą lėmė jose esantis vitaminas B12, kuris yra stipriai susijęs su gastromukoproteinu.

Šių ligonių mityba turi būti visavertė, turtinga vitamino B12 (kepenys, mėsa, inkstai, kiaušiniai, sūris, pienas).

Kaip pagalbinė priemonė ir palaikomoji terapija rekomenduojamos askorbo rūgšties turinčios juodųjų serbentų, šermukšnių, laukinių rožių ir braškių uogos. Iš šių augalų uogų ir lapų ruošiama vitamininė arbata.

Hipo- ir aplastinė anemija

Hipo- ir aplazinė anemija vienija grupę ligų, kurių pagrindinis simptomas – funkcinis kaulų čiulpų nepakankamumas. Patologinio proceso eigoje yra kaulų čiulpų ląstelių proliferacijos ir diferenciacijos pažeidimas. Būdingas šios kraujo sistemos ligos požymis yra visiškas kaulų čiulpų išsekimas (aplazija) ir gilus jų funkcijos pažeidimas, kurį lydi sunki anemija, leukopenija ir trombocitopenija.

Tarp hipoplastinės ir aplastinės anemijos yra tiek kiekybinių, tiek kokybinių skirtumų. Esant aplastinei anemijai, pastebimas gilesnis kraujodaros slopinimas. Hipoplastinei anemijai būdingas vidutinio sunkumo hematopoetinių elementų proliferacijos ir diferenciacijos procesų pažeidimas.

Pagrindiniai hipoplastinės anemijos etiologiniai veiksniai yra šie:

1. Jonizuojanti spinduliuotė.

2. Cheminės medžiagos:

a) benzenas, trenitrotoluenas, tetraetilšvinas, insekticidai;
b) citotoksiniai vaistai (alkiluojantys antimetabolitai, priešnavikiniai antibiotikai);
c) kiti vaistai (sulfonamidai, metiltiouracilas, piriramidonas, chloramfenikolis ir kt.).

3. Antikūnai prieš kaulų čiulpų ląsteles.

4. Virusinės infekcijos (virusinis hepatitas).

5. Paveldimi veiksniai.

6. Idiopatinė, hipo- ir aplazinė anemija.

Hipoplastinės anemijos etiologijos išaiškinimas yra svarbus siekiant pašalinti mielotoksinį faktorių ir užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui. Pagrindiniai etiologiniai veiksniai (spinduliuotė, chemikalai, virusai) yra būdai žalingai paveikti kaulų čiulpų ląstelių chromosomų aparatą ir taip sutrikdyti DNR sintezę. Šie sutrikimai sukelia kaulų čiulpų ląstelių dauginimosi slopinimą. Dėl to kaulų čiulpai negali užtikrinti reikiamos eritrocitų, granulocitų ir trombocitų gamybos, o tai paveikia periferinio kraujo sudėtį ir sukelia pancitopeniją. Nepakankama kaulų čiulpų ląstelių gamyba sukelia pagrindinius ligos vystymosi mechanizmus – aneminį sindromą, infekcines komplikacijas dėl granulocitopenijos ir hemoraginį sindromą.

Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo kaulų čiulpų kraujotakos slopinimo laipsnio. Yra keletas klinikinių ir hematologinių variantų, kurie skiriasi eiga, hematopoetinių sutrikimų sunkumu ir klinikinio vaizdo ypatumais:

1) ūminė aplazinė anemija;

2) poūmė aplazinė anemija;

3) poūmė hipoplastinė anemija;

4) lėtinė hipoplastinė anemija;

5) lėtinė hipoplastinė anemija su hemoliziniu komponentu;

6) dalinė hipoplastinė anemija.

Hipoplastinei anemijai būdinga lėtinė recidyvuojanti eiga su paūmėjimų laikotarpiais, remisijos dažniau pasireiškia gydant. Pagrindiniai pacientų skundai yra silpnumas, nuovargis, dusulys, širdies plakimas.

Ūminio ir poūmio varianto atveju pastebimas didelis kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas, ilgos ir gausios menstruacijos, karščiavimas. Objektyviai dėmesį patraukia ryškus odos blyškumas ir citrininis atspalvis. Pacientams, sergantiems hipoplastine anemija su hemoliziniu komponentu, galima pastebėti odos geltonumą. Aneminio pobūdžio hemodinamikos sutrikimai: hipotenzija, tachikardija, sistolinis ūžesys visuose taškuose. Ūminiais ir poūmiais variantais, gilios granulocitopenijos fone, stebimos infekcinės komplikacijos: pneumonija, šlapimo takų infekcijos, abscesai injekcijos vietoje, tonzilitas, dažnai lakunarinis. Infekcinis procesas gali išsivystyti kaip septicemija be infekcinio židinio susidarymo dėl staigaus granulocitų skaičiaus sumažėjimo, kuris dažniausiai „lokalizuoja“ infekcijos sukėlėją.

Sergant hipoplastine anemija, periferinio kraujo vaizdas pasižymi įvairaus laipsnio anemija, leukopenija, limfopenija ir trombocitopenija. Kaulų čiulpų cirkuliacijai būdinga depresija be sunkios aplazijos, vidutinis kaulų čiulpų elementų sumažėjimas su vėlavimu jų brendimu. Tarp raudonos eilės elementų vyrauja polichromatofiliniai ir bazofiliniai normoblastai. Uždelstas mieloidinių formų brendimas pasireiškia promielocitų ir mielocitų stadijoje. Megakariocitinis gemalas yra šiek tiek susiaurėjęs, atsiskleidžia degeneracinės formos.

Sergant aplazine anemija, klinikiniai simptomai yra ryškesni: veidas paburkęs, su pilkšvu atspalviu, ryškūs hemoraginiai reiškiniai, dažnas kraujavimas iš nosies, dantenų ir gimdos; visi hemoraginiai testai teigiami, temperatūra pakilusi, ligoniai adinamiški.

Tiriant periferinį kraują, pastebima pancitopenija, sunki anemija su maža retikulocitoze ir normoblastų nebuvimas. Hemoglobino kiekis sumažėja iki 15-20 g/l, eritrocitų skaičius - 1,5-1,10 g/l, esant ryškiai anizopoicilocitozei. Leukopenija, daugiausia dėl granuliuotų formų su santykine limfocitoze. Įvairaus laipsnio trombocitopenija. Staigus ESR pagreitis iki 60-80 min/val. Kaulų čiulpų kraujodaros tyrimas sergant aplastine anemija atskleidžia beveik visiško kaulų čiulpų sunaikinimo vaizdą.

Gydymas susideda iš sistemingų 250-300 ml kraujo perpylimų kas 5-10 dienų; vietoj kraujo galima atlikti lašelinį šviežios eritrocitų masės perpylimą po 150-200 ml kas 3-5 dienas. Geriausią efektą duoda tiesioginis donorų kraujo perpylimas.

Esant sunkiam hemoraginiam sindromui, nurodomas plazmos perpylimas su trombocitais, taip pat trombocitų masė. Viena pagrindinių kaulų čiulpų regeneracinio pajėgumo didinimo sąlygų sergant pancitopenija yra B grupės vitaminų vartojimas.Jie skiriami ilgiems 6-8 savaičių kursams. B1 - 1 ml po oda per dieną; B2 - 5 mg 3 kartus per dieną viduje; B6 - 50 mg per parą; B12 - 100 mcg į raumenis kas antrą dieną; folio ir pantoteno rūgštis po 30 mg 3 kartus per dieną per burną. Askorbo rūgštis skiriama kartu su rutinu. Paskirtas gliukonatas arba kalcio chloridas, serotoninas.

Esant nuolatiniams kraujavimams, skiriami vikasol, epsilon-aminokaprono rūgštis, kapromolis, fibrinogenas.

Pentoksilis naudojamas kaip leukostimuliatoriai - 0,2; 4-metiluracilas - 0,5; leukogeno - 0,2 ir batiolio - 0,02 per burną 2 kartus per dieną (geriausia su sviestu). 5% natrio nukleino rūgšties tirpalas - 2 ml į raumenis.

Esant kaulų čiulpų hipoplazijai, naudojami kortikosteroidiniai hormonai: prednizolonas, prednizonas, triamcinolonas, deksanetazonas, deltakortolonas, kurie mažina trombocitopeninį kraujavimą, pailgina perpiltų kraujo ląstelių gyvenimą, mažina nepageidaujamas reakcijas po transfuzijos. Gydymas kortikosteroidais atliekamas kontroliuojant sistemingą kraujospūdžio matavimą, diurezę ir kalio bei natrio kiekio kraujyje tyrimą, taip pat cukraus kiekį šlapime ir kraujyje. Pacientams skiriama dieta su ribotu druskos kiekiu.

Gydant pacientus labai svarbu sudaryti aseptines sąlygas, kad būtų išvengta infekcinių komplikacijų. Antrinės infekcijos atsiradimas yra antibiotikų - penicilino, tetraciklino ir kt.

Pastaraisiais metais buvo pasiūlyta naudoti splenektomiją kompleksinė terapija su bet kokios etiologijos kaulų čiulpų hipoplazija. Dėl blužnies pašalinimo pašalinamas jos slegiantis poveikis kaulų čiulpams, sumažėja eritrocitų irimas, sumažėja autoantikūnų susidarymas, veiksmingesnė kortikosteroidų terapija. Splenektomijos indikacija yra gydomojo poveikio nebuvimas taikant kompleksinę terapiją, nenutrūkstamą hemolizę.

Ne paskutinę vietą gydant pacientus, sergančius hipoplastine anemija, užima alogeninių kaulų čiulpų transplantacija (transfuzija). Norint pasiekti transplantaciją, labai svarbu kruopščiai imunologiškai atrinkti donorą. Ūminių ir poūmių ligos eigos variantų prognozė yra nepalanki. Taikant šiuolaikinius gydymo metodus sumažėjo mirtingumas, pagerėjo prognozė sergant lėtinėmis ligos formomis.

Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija yra didelė ligų grupė, kurios skiriasi etiologija, patogeneze, klinikine išvaizda ir gydymo metodais. Pagrindinis hemolizinės anemijos simptomas yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas ir sutrumpėjusi jų gyvenimo trukmė. Fiziologinėmis sąlygomis eritrocitų gyvenimo trukmė yra 100-120 dienų. Senstantys raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami blužnies sinusuose, taip pat kaulų čiulpuose.

Bilirubino pigmentas, susidaręs dėl fiziologinio raudonųjų kraujo kūnelių skilimo, kraujyje cirkuliuoja laisvo (netiesioginio) bilirubino pavidalu, kuris pernešamas į kepenų ląstelę, kur dalyvaujant fermentams susijungia su gliukurono rūgštimi. Gautas bilirubinas-gliukuronas (tiesioginis) prasiskverbia iš kepenų ląstelių į tulžies latakus ir kartu su tulžimi išsiskiria į žarnyną.

Sergant hemolizine anemija dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo, jų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 12-14 dienų. Patologinė hemolizė gali būti daugiausia tarpląstelinė arba intravaskulinė. Tarpląstelinis eritrocitų skilimas vyksta retikulohistiocitinės sistemos ląstelėse, daugiausia blužnyje, kartu su padidėjusiu netiesioginio bilirubino kiekiu serume, padidėjusį urobilino išsiskyrimą su šlapimu ir išmatomis, polinkį formuotis akmenims tulžies pūslėje ir ortakiai. Intravaskulinės hemolizės metu hemoglobinas patenka į padidintas kiekisį plazmą ir išsiskiria su šlapimu nepakitusio arba hemosiderino pavidalu. Pastarieji gali kauptis vidaus organuose (hemosiderozė). Pasrovinė hemolizė gali būti ūminė arba lėtinė. Visos hemolizinės anemijos skirstomos į įgimtas (paveldimas) ir įgytas.

Paveldima hemolizinė anemija atsiranda dėl įvairių genetinių raudonųjų kraujo kūnelių defektų, kurie tampa funkciniu defektu ir nestabilūs.

Įgytos hemolizinės anemijos yra susijusios su įvairių veiksnių, prisidedančių prie eritrocitų naikinimo (antikūnų susidarymo, hemolizinių nuodų, mechaninio poveikio ir kt.), įtaka.

Paveldima hemolizinė anemija

1. Hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikroferocitozė, ovalocitozė, stomatocitozė).

2. Hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu.

3. Hemolizinė anemija, susijusi su globino grandinių struktūros ar sintezės pažeidimu (talasemija, pjautuvinių ląstelių anemija, nenormalaus hemoglobino pernešimas).

Įgyta hemolizinė anemija

1. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (izoimuninė, autoimuninė).

2. Hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pasikeitimu dėl osmosinės mutacijos.

3. Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniais eritrocitų membranos pažeidimais (širdies vožtuvų protezai, žygiuojanti hemoglobinurija).

4. Hemolizinė anemija, susijusi su cheminiais eritrocitų pažeidimais (hemoliziniai nuodai, švinas, sunkieji metalai, organinės rūgštys).

5. Hemolizinė anemija, susijusi su vitamino E trūkumu.

Paveldimos hemolizinės anemijos skirstomos į pogrupius, atsižvelgiant į genetinio defekto vietą eritrocite (membrana, fermentai, globino struktūra). Dažniausia paveldima pirmosios grupės liga yra mikrosferocitozė (Minkowski-Choffard liga). Ovalocitozė ir stomatocitozė yra daug rečiau paplitusios. Daugumą šios grupės ligų galima atpažinti jau pagal eritrocitų morfologiją. Kitą paveldimų anemijų grupę sukelia įvairių fermentų eritrocitų trūkumas. Hemolizę dažnai sukelia tam tikri vaistai. Trečioji paveldimų hemolizinių anemijų grupė yra susijusi su sutrikusiu hemoglobino susidarymu, kuris turi įtakos eritrocitų morfologijai ir atsparumui įvairiems poveikiams. Tipiškas šios grupės atstovas yra pjautuvinė ir tikslinių ląstelių anemija (talasemija).

Dauguma įgytų hemolizinių anemijų yra susijusios su eritrocitų antikūnų, kurie gali būti izoantikūnai arba autoantikūnai, poveikiu. Ypatinga įgytų hemolizinių anemijų forma yra Marchiafava-Micheli liga (nuolatinė intravaskulinė hemolizė), susijusi su somatine eritrocitų membranos struktūros mutacija.

Klinikinis vaizdas priklauso nuo hemolizės sunkumo. Daugeliu atvejų pirmieji požymiai nustatomi paauglystėje ar pilnametystėje. Vaikams liga dažniausiai nustatoma apžiūrint jų artimuosius dėl šios ligos. Skundų, nesusijusių su ligos paūmėjimu, gali nebūti. Šie pacientai, vaizdine Chauffardo išraiška, „labiau buvo ligoti nei sergantys“.

Paūmėjimo laikotarpiu pastebimas silpnumas, galvos svaigimas ir karščiavimas. Vienas pagrindinių klinikinių simptomų yra gelta, kuri ilgam laikui gali būti vienintelis ligos simptomas. Geltos sunkumas priklauso, viena vertus, nuo hemolizės intensyvumo, kita vertus, nuo kepenų gebėjimo surišti laisvą bilirubiną su gliukurono rūgštimi. Bilirubinas šlapime neaptinkamas, nes laisvas bilirubinas nepraeina per inkstus. Išmatos yra intensyvios spalvos tamsiai rudas spalva dėl padidėjusio sterkobilino kiekio.

Pagrindinis paveldimos mikrosferocitozės simptomas yra blužnies padidėjimas, kuris iš po šonkaulių lanko išsikiša 2-3 cm.Esant ilgalaikei hemolizei, pastebima reikšminga splenomegalija, todėl pacientai skundžiasi sunkumu kairiajame hipochondrijoje. Kepenys dažniausiai yra normalaus dydžio, kartais randamas jų padidėjimas. Aneminio sindromo sunkumas yra skirtingas. Dažnai pastebimas vidutinis hemoglobino kiekio sumažėjimas. Kai kuriems pacientams anemijos nėra. Smarkiausia anemizacija stebima hemolizinių krizių metu.

Vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms kartais sunku gydyti trofinės opos blauzdos, susijusios su eritrocitų agliutinacija ir skilimu mažuose galūnių kapiliaruose. Ligos eigai būdingos vadinamosios hemolizinės krizės, kurios pasireiškia staigiu simptomų padidėjimu nuolatinės hemolizės fone. Hemolizinės krizės dažniausiai atsiranda po gretutinių infekcijų, su hipotermija, moterims - dėl nėštumo.

Paveldima mikrosferocitozės anemija yra normochrominio pobūdžio. Kraujo tepinėlyje vyrauja mikrosferocitai, eritrocituose nėra centrinio išvalymo. Padidėja retikulocitų skaičius. Leukocitų skaičius paprastai yra normalus. Esant hemolizinėms krizėms, pastebima neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. Trombocitų skaičius yra normos ribose. Netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje yra vidutiniškai padidėjęs - 50-70 µmol / l. Būdingas laboratorinis ligos požymis yra eritrocitų osmosinio atsparumo sumažėjimas hipotoninių natrio chlorido tirpalų atžvilgiu. Osmosinio atsparumo sumažėjimas rodo, kad eritrocitų kraujyje vyrauja sferocitai.

Vienintelis gydymo būdas pacientams, sergantiems paveldima mikrosferocitoze, yra splenektomija, kuri veiksminga 100 proc. Po splenektomijos pacientai praktiškai išgydomi, nepaisant to, kad eritrocitai išlaiko savo patologines savybes (mikrosferocitozė, sumažėjęs osmosinis atsparumas). Splenektomija skiriama esant dažnoms hemolizinėms krizėms, sunkioms pacientų anemijai, blužnies infarktams, inkstų dieglių priepuoliams.

Kaip priešoperacinis preparatas pacientams, sergantiems anemija, nurodomas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.

Įgyta autoimuninė hemolizinė anemija yra susijusi su antikūnų, nukreiptų prieš savo eritrocitus, padidėjimu paciento organizme, kurie agliutinuojasi ir suyra retikulocitinės sistemos ląstelėse. Dažniausiai nustatoma sergant lėtine limfoleukemija, limfogranulomatoze, ūmine leukemija, sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, lėtiniu hepatitu ir kepenų ciroze.

Pagal klinikinę eigą išskiriama ūminė ir lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija. Ūminėmis formomis ligoniams staiga atsiranda stiprus silpnumas, širdies plakimas, dusulys, karščiavimas, gelta. Lėtinėse formose liga vystosi palaipsniui. Objektyviai nustatoma padidėjusi blužnis, rečiau – kepenys. Pasirinktas vaistas gydant autoimuninę hemolizinę anemiją yra gliukokortikoidų hormonai, kurie beveik visada sustabdo arba sumažina hemolizę. Būtina sąlyga – pakankama dozė ir trukmė.

Ūminėje fazėje reikia 60-80 mg per parą (remiantis 1 mg/kg kūno svorio) prednizolono. Prasidėjus remisijai prednizolono dozė palaipsniui mažinama. Palaikomoji dozė – 5-10 mg per parą. Gydymas atliekamas 2-3 mėnesius, kol išnyks visi hemolizės požymiai.

Liaudies gynimo priemonės anemijai gydyti

Iš vaistinių žolelių vartojamos vaistažolės, kurios rekomenduojamos esant geležies trūkumui, pohemoraginei anemijai. Štai keletas liaudies gynimo priemonių anemijai gydyti.

1. Į 3 litrų talpos butelį pripildykite karčiojo pelyno iš gegužės kolekcijos. Supilkite degtinę arba praskiestą farmacinį alkoholį. Reikalauti 21 dieną šiltoje vietoje. Dozavimas: 1 lašas tinktūros 1 šaukšteliui. vandens. Gerti ryte tuščiu skrandžiu 1 kartą per dieną 3 savaites. Jei anemija yra ūmi, padarykite 14 dienų pertrauką, tada pakartokite kursą.

2. Nulupkite ir nuplaukite 300 g česnako. Užpilkite litru gryno alkoholio ir palikite 3 savaites. Gerkite po 20 lašų tinktūros 1/2 stiklinės vandens 3 kartus per dieną. Galite gerti tinktūrą su pienu.

3. Kiaulės pienas gerti po 1/2 stiklinės 3 kartus per dieną prieš valgį.

4. Atskirai sutarkuokite morkas, burokėlius, ridikėlius. Išspauskite šių šakniavaisių sultis, vienodais kiekiais supilkite į tamsų butelį. Buteliuką ištepkite tešla, kad jis nebūtų sandariai užsikimšęs ir iš jo galėtų išgaruoti skystis. Paimkite 1 valg. l. 3 kartus per dieną prieš valgį. Gydymo kursas yra 3 mėnesiai. Tai radikali priemonė nuo anemijos.

5. Paimkite 400 g kiaulienos vidaus nesūdytų riebalų, 6 didelius žalius Antonovo obuolius. Smulkiai supjaustykite obuolius ir sudėkite į riebalus. Gerai išmaišykite ir pašaukite į orkaitę kaitinti ant nedidelės ugnies. Kol riebalai kaista, atlikite šiuos veiksmus. Paimkite 12 kiaušinių trynių ir sutrinkite juos baltu stikline granuliuoto cukraus. Ten sutarkuokite 400 g šokolado smulkia tarka (4 aukščiausios rūšies plytelės). Kai taukai su obuoliais gerai išsilydys, išimkite iš orkaitės, perkoškite per sietelį ar marlę ir supilkite trynių su cukrumi ir šokoladu kompoziciją ir viską gerai išmaišykite. Leiskite mišiniui atvėsti. Gautą produktą tepkite ant duonos. Vartokite 3-4 kartus per dieną kiekvieno valgio metu ir būtinai gerkite šiltą, beveik karštą pieną. Veiksmas geras. Žmogus atsikrato mažakraujystės, pastebimai priauga svorio, pagerėja sveikata, stiprėja plaučiai, išnyksta išsekimas.

6. Paimkite lygiomis dalimis po 200 g kakavos, viduje ištirpintų lašinių, medaus ir sviesto. Visa tai sudėkite į puodą ant lėtos ugnies ir nuolat maišydami laikykite, kol kompozicija išsilydys ir pradės virti. Nukelkite nuo ugnies, atvėsinkite. Laikyti tamsioje vėsioje vietoje. Užtepkite 1 arb. mišinys ištirpinamas stiklinėje karšto pieno. Gerti 3-4 kartus per dieną po 1 valg. l.

7. 1 st. l. kolekciją (dilgėlės lapelis, kiaulpienės šaknis, kraujažolės žiedai – viskas 1 dalyje) užplikyti 1 stikline verdančio vandens, palikti 3 val., nukošti. Gerti per dieną 3-4 dozėmis 20 minučių prieš valgį. Gydymo kursas yra 8 savaitės.

8. Paimkite po lygiai po dilgėlės ir beržo lapą. 2 valg. l. mišinį užplikyti 1,5 stiklinės verdančio vandens, palikti 1 val., perkošti, įpilti 0,5 stiklinės burokėlių sultys. Gerti per dieną 3-4 dozėmis 20 minučių prieš valgį. Gydymo kursas yra 8 savaitės.

9. Paimkite dilgėlės lapą, žydinčias grikių viršūnes, ugniažolių lapą (visi vienodai). 3 str. l. mišinį užplikyti 2 stiklinėmis verdančio vandens, palikti 3 val., nukošti. Gerti per dieną 3-4 dozėmis 20 minučių prieš valgį.

10. 1 g. l. mišinio (kraujažolės žolė - 1 dalis, pelyno žolė - 3 dalys) užpilkite 1 stikline verdančio vandens, palikite 30 minučių, perkoškite. Išgerti 1 valg. l. 20 minučių prieš valgį.

11. 1 valg. l. mišinio (kmynų vaisiai, kalmų šakniastiebiai - viskas po 1 dalį) užpilkite stikline verdančio vandens, palikite 20 minučių, perkoškite. Išgerti 1 valg. l. 20 minučių prieš valgį.

12. Paruoškite tinktūrą: kalmų šakniastiebiai - 1 dalis ir 10 dalių keturiasdešimties laipsnių alkoholio. Reikalauti 8 dienas tamsioje vietoje. Gerkite po 30 lašų 3 kartus per dieną prieš valgį.

Norėdami pagerinti kraujo sudėtį:

1. Paruoškite kiaulpienių šaknų nuovirą: 5 g 200 ml verdančio vandens. Infuzuoti 20 minučių, perkošti. Išgerkite 50 ml 30 minučių prieš valgį.

2. Kasdien gerti po 50-100 ml kiaulpienių lapų sulčių (surinkimas žydėjimo pradžioje).

3. Paruoškite prinokusių mėlynių antpilą: 5 g 200 ml verdančio vandens. Paimkite 2 valg. l. 3 kartus per dieną.

4. Petražoles valgykite ištisus metus.

Portalo puslapiuose esanti informacija pateikiama tik informaciniais tikslais ir negali būti diagnozės nustatymo pagrindas. Informacija nėra atsakinga už jokią diagnozę, kurią vartotojas nustatė remiantis šios svetainės medžiaga. Jei turite klausimų dėl savo sveikatos, visada kreipkitės į gydytoją.

ANEMIJA

GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA

Vyrams: eritrocitai 4,5 mln. hemoglobinas 140 g/l;

Moterims: eritrocitų 4,2 mln., hemoglobino 120 g/l.

Geležies atsargos organizme yra 6-8 g, iš kurių 3 g yra hemoglobino dalis, 2 g yra mioglobino ir citochromų dalis, 0,8 g (moterims 0,4 g) yra feritino ir hemosiderino pavidalu.

Geležies stokos anemija – geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume, kaulų čiulpuose ir depe. Prieš išsivystant anemijai, dauguma pacientų turi latentinį geležies trūkumo periodą.

klasifikacija

1. Lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija.

2. Geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu pradiniu geležies kiekiu naujagimiams (ir ankstyvoje vaikystėje).

3. Susijęs su padidėjusiu geležies vartojimu. Dažniau brendimo metu. Tokiu atveju kraujo netekimas nėra.

4. Susijęs su sutrikusiu geležies pasisavinimu ir jos suvartojimu su maistu.

5. Susijęs su sutrikusiu geležies transportavimu (transferino trūkumu).

Dažniausia priežastis yra užsitęsęs ir nuolatinis kraujo netekimas.

Paprastai geležies absorbcija yra 1-1,3 mg per parą moterims ir 1-1,5 mg per parą. vyrams. kartais padidinus vartojimą, iki 2 mg. Jei per parą netenkama daugiau nei 2 mg – trūkumas. Vyrams fiziologinis geležies netekimas iki 1 mg, moterims – daugiau. 10–25 % moterų per mėnesines netenka 40 mg. Moterų paros poreikis yra 1,5–1,7 mg, o kas mėnesį - 30 ml. Su gausesniu 2,5-3,5 mg. Tokiu atveju geležies kiekis, kurio pakanka kompensuoti, negali būti absorbuojamas; per mėnesį netenkama 15-20 mg, 10 metų 1,8-2,4 g.Kiekvienas nėštumas, gimdymas ir laktacija - netenkama 700-800 mg. 3-4 gimdymuose jau pasireiškia latentinis geležies trūkumas, jis gali virsti ryšku.

Vyrams pagrindinė priežastis yra kraujo netekimas iš virškinimo trakto per pepsinė opa, erozija, skrandžio navikai, divertikulas, išvarža stemplės anga diafragma, helminto invazija, storosios žarnos navikai. Taip pat su kraujo netekimu uždaroje erdvėje: plaučių hemosiderozė, endometriozė. Lėtinis gastritas: geležies pasisavinimas praktiškai nesutrikęs, vaidmuo nedidelis. Gali būti antraeilis. Malabsorbcija gali būti su enteritu ir didelėmis plonosios žarnos rezekcijomis.

Paslėptas geležies trūkumas – geležies kiekis sandėlyje sumažėja, tačiau geležies kiekis hemoglobine išlieka normalus. Šią sąlygą svarbu laiku nustatyti:

b) galite patekti į paciento desferalą - šlapime atsirandantis geležies kiekis bus mažas.

Vieni mano, kad klinika neduoda paslėpto geležies trūkumo, kiti apibūdina simptomus: silpnumą, mieguistumą, irzlumą. Taip yra dėl to, kad citochromuose yra mažai geležies, o centrinė nervų sistema gauna mažai deguonies.

Esant aiškiam geležies trūkumui ir geležies stokos mažakraujystei: kaulų geno proliferaciniai procesai sutrinka, bet ląstelės gauna mažiau hemoglobino. Anemija išsivysto, kai siderofilino koncentracija plazmoje yra mažiau nei 15% prisotinta geležies. Taip pat sumažėja spalvos indeksas (hipochrominė anemija), gali trūkti eritropoezės – atsiranda eritrocitopenija.

Klinika

Trūkstant deguonies pirmiausia nukenčia smegenys: bendras silpnumas, negalavimas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys, alpimas, ypač tvankiose patalpose.

Sideropeninis sindromas: oda tampa sausa, blyški, nagai tampa laikrodžių akinių pavidalu. Plaukai blankūs ir slenkantys. Gali būti raumenų silpnumas, kuris neatitinka anemijos laipsnio. Gali būti kampinis stomatitas. Iš liežuvio pusės glositas: paraudimas, skausmas jame, papilių atrofija, disfagijos simptomai. Gali būti dažnas šlapinimasis, klaidingas noras. Skonio iškraipymas: kreida, kalkės, žemė, dantų milteliai, anglis, smėlis, molis, žali grūdai, tešla, žalias faršas. Dažnai priklausomybė nuo benzino, žibalo, mazuto, kartais net šlapimo kvapų.

laboratorija diagnostika

Hipochrominė anemija: hemoglobino sumažėjimas žemiau 110 g / l, iki 20-30. eritrocitų kiekis kartais būna normalus, bet dažniau sumažėja iki 1,5 mln.. Spalvos indikatorius< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в sunkūs atvejai 2-5 µmol/l (norma 12,5-30). Padidėja bendras kraujo serumo geležies surišimo gebėjimas (paprastai 30-80).

Desferalinis testas – geležies atsargų organizme nustatymas: suleidžiama 500 mg desferalo ir nustatomas geležies kiekis paros šlapime (paprastai 0,8-1,3 mg). Pacientams geležies kiekis šlapime yra daug mažesnis, kartais net iki 0,2 mg.

Gydymas

Pagrindiniai principai: Dieta. Jis negali pašalinti geležies trūkumo.

Kraujo perpylimas tik dėl sveikatos priežasčių! Gydymas geležies preparatais, visi vitaminai atlieka pagalbinį vaidmenį. Geriausia, kad viduje geležies preparatai. Laktatas, sulfatas ir geležies karbonatas yra gerai absorbuojami. Iš laktatų grupės: hemostimulinas, tačiau yra kraujo pėdsakų ir MgSO-4 - blogai toleruojamas. Feroceronas – dirgina šlapimo takų gleivinę. Sulfatai: ferokalis 2 ir * 3 kartus per dieną, feramidas, feropleksas.

Pailgintos formos: feospan, ferumgradumet. Gydymas tol, kol normalizuojasi kraujo rodikliai. Tada palaikomoji terapija dar 2-3 mėnesius, kad būtų sukurtas geležies sandėlis.

Įveskite parenteraliai esant dideliam trūkumui ir norint greičiau pasiekti efektą, taip pat esant prastai tolerancijai geriamieji vaistai geležis: ferrumlek in / in, in / m, zhektofer, ferbitol in / m - vartojant ilgą laiką netirpsta.

Profilaktika: Visoms moterims, kurių mėnesinės trunka ilgiau nei 5 dienas, geležies preparatai 7-10 dienų. Taip pat nuolatiniai donorai. Asmenys, turintys nedidelį, bet nuolatinį kraujo netekimą.

B 12 – FOLIODEFICINĖ ANEMIJA

Pirmą kartą aprašyta XIX amžiaus viduryje. 1929 m. Castle parodė, kad mėsa, apdorota skrandžio sultimis, turi gydomąjį poveikį. Jis teigė, kad mėsoje yra išorinis veiksnys, sultyse - vidinis. 1948 m. buvo atrastas vitaminas B 12.

B 12 reikalingas normaliai hematopoetinių ląstelių ir virškinimo trakto ląstelių DNR sintezei; taip pat dalyvauja skaidant ir sintezuojant tam tikras riebalų rūgštis. Pažeidus riebalų rūgščių sintezę, pažeidžiama mielino sintezė, pažeidžiant skilimą - kaupimasis nervų ląstelės toksiška metilmalono rūgštis. Sulaukęs 12 metų, jis suaktyvina folio rūgštį – ji dalyvauja timedino sintezėje. Folio rūgštis skatina B 12 mobilizaciją iš depo, tada jo išeikvojimas ir funikulinė mielozė. Vidinis faktorius yra būtinas B 12 absorbcijai, tačiau skrandyje jis jungiasi ne su Castle vidiniu faktoriumi, o su R baltymu ir patenka į dvylikapirštę žarną, kur suskaldomas; Būdamas 12 metų, išlaisvintas iš baltymų, jis susijungia su vidiniu pilies faktoriumi. Plonojoje žarnoje jis jungiasi prie specialių vidinio faktoriaus Castle receptorių. Po absorbcijos B 12 prisijungia prie baltymo transkobolamino II, perkeliamas į kepenis ir kaulų čiulpus; dienos poreikis B 12 apie 3-5 mcg. Išeikvoti atsargas užtrunka 3–4 metus.

Ligos priežastys

1. Vidinio faktoriaus sekrecijos pažeidimas dėl skrandžio gleivinės atrofijos dėl:

a) paveldimas polinkis;

b) toksinis skrandžio pažeidimas;

c) autoantikūnų susidarymas skrandžio parietalinėms ląstelėms;

d) dėl skrandžio pašalinimo.

2. Plonosios žarnos pažeidimas: pilies faktoriaus prisitvirtinimo receptorių nebuvimas, esant sunkiam lėtiniam eneritui, pašalinta dalis plonosios žarnos.

3. Konkurencinis vitamino B 12 įsisavinimas žarnyne plataus kaspinuočio, mikrobų, su aklosios kilpos sindromu plonosios žarnos operacijos metu.

4. Visiškas gyvūninės kilmės produktų pašalinimas.

5. Kasos sekrecinės funkcijos pažeidimas, kai trūksta fermentų, R-baltymo skilimas.

6. Įgimtas transkobolamino II defektas. Tai itin reta.

Klinika

Palaipsniui vystosi bendras silpnumas, negalavimas. Nedidelė isterija. Veido paburkimas. Sumažėjęs apetitas ir viduriavimas dėl achilijos. Skausmas liežuvyje, „lakuotas“ liežuvis be papilių, galūnių tirpimas. sumažėjęs ar padidėjęs jautrumas, parestezija, „vaikščiojimo minkštu kilimu“ sindromas, kartais apatinė paraparezė. Psichikos sutrikimai, atmintis.

Kraujyje anemija, trombocitopenija, neutropenija. Spalvos balas > 1 (1,1–1,2). Anizocitozė. Poikilocitozė. Polinkis į makrocitozę.

Linksmi kūnai ir Cabot žiedai (branduolių liekanos). Neutrofilų polisegmentacija (60 % neutrofilų ir paprastai polisegmentacija< 2О%).

Biochemiškai: bilirubino padidėjimas, dažniausiai netiesioginis, nes eritrocitai nestabilūs, lengvai hemolizuojami, kartais padidėja blužnis, tachikardija.

Prieš pradedant gydymą vitaminu B 12, būtina krūtinkaulio punkcija: nustatomi mieloblastai. retikulocitų kiekio sumažėjimas.

12 - folio rūgšties stokos anemija - vyresnio amžiaus ir senatvės liga. 60-70 metų 0,5-1% gyventojų, 30-40 metų amžiaus, 1 žmogus iš 5 tūkst.Metilmalono rūgšties nustatymas šlapime: nekinta esant folio rūgšties trūkumui ir didėja su B12 trūkumu.

Gydymas

500 mikrogramų (priimtina iki 1000 mikrogramų) B 12 kasdien arba 500 mikrogramų oksikobolamino kas antrą dieną, kontroliuojant retikulocitus. normalizavus kraują 500 mcg kartą per savaitę 3 savaites, paskui visą gyvenimą, 20 injekcijų po 500 mcg per metus (1 kartą per 2 savaites su 2 mėnesių pertrauka). Pacientas turi būti registruotas pas hematologą.

HIPOPLASTINĖ ANEMIJA

Etiologija:

1. Radiacija.

2. Citostatinis gydymas.

3. Vaistai: vaistai nuo skydliaukės (merkasolilis), metiltiouracilas, amidopirinas, vaistai nuo tuberkuliozės, chloramfenikolis.

4. Fanconi anemija – įgimtas kaulų čiulpų vystymosi nepakankamumas.

5. Miksidema.

b. Timoma.

Patogenezė

1. Kančia kamieninė ląstelė kaulų čiulpai – citostatinė mielotoksinė hipoplazija.

2. Antikūnų atsiradimas yra autoimuninis mechanizmas.

3. T-limfocitai gali sunaikinti savo kaulų čiulpų ląsteles.

4. Kaulų čiulpų stromos defektai.

Kenčia šie daigai: granulocitinis, eritrocitinis, trombocitinis.

Klinika

1. Anemija gali būti labai sunki. Hemoglobino kiekis gali sumažėti iki 15 vienetų, blyškumas, silpnumas, dusulys, nuovargis, tachikardija. Gali atsirasti funkcinis sistolinis ūžesys (anemija). Anemija dažnai būna hipochrominė.

2. Hemoraginė diatezė: dėl trombocitopenijos pasireiškia kraujavimu (nosies, ertmės, injekcijos vietų).

3. Infekcijos prisirišimas: nekrozinis tonzilitas, dažnai nuo jo prasideda liga. Stomatitas.

Liga progresuoja tolygiai, prognozė itin nepalanki.

Diferencinė diagnozė

Jis atliekamas su pancitopenija pasireiškiančiomis ligomis:

Ūminė leukemija, kraujyje yra blastinių ląstelių: kaulų čiulpuose susidaro daug blastų: padidėja kepenys, blužnis, limfmazgiai; sergant mažakraujyste, kaulų čiulpai, priešingai, skursta ląstelių elementų, tušti. Kaulų čiulpų dalyse padidėja riebalinio audinio kiekis. Normalus – 50% riebalų ląstelių.

Gydymas

Hospitalizacija specializuotoje įstaigoje. Pacientas yra patalpintas į palatą su aukštu atmosferos oro slėgiu, kad būtų izoliuotas nuo infekcijos. Aktyviausias antibiotikų terapija kai periferinio kraujo leukocitų skaičius sumažėja iki 1000 viename µl. Tokiu atveju pavojingas net žalias maistas, būtina duoti virtą.

Tseporinas ir kiti antibiotikai.

Specifinė terapija: kaulų čiulpų transplantacija, tačiau tai kupina didelių imunologinių konfliktų, tokių kaip:

a) transplantatas prieš šeimininką

b) šeimininkas prieš transplantaciją.

Todėl prieš kaulų čiulpų transplantaciją pacientai gauna anti-T-limfocitų globulino, taip pat ciklofosfamido ir gliukokortikoidų.

Citostatikai skiriami tik tais atvejais, kai įsitikinama, kad hipoplazija yra susijusi su T-limfocitų veikimu: ciklofosfamidas, imuranas, 6 merkaptopurinas.

5. anaboliniai steroidai: retabolilis 1,0 IM kartą per savaitę, kursas iki 6 mėnesių, nes poveikis vystosi lėtai. Veiksmo mechanizmas:

a) stimuliuoja hematopoezę,

b) veikia makrofagus, padidindamas kolonijas stimuliuojančio faktoriaus gamybą.

6) ličio druskos taip pat padidina makrofagų CSF gamybą – ličio karbonatas 0,3 * 3 kartus.

7) Vitaminai B6, B12.

8) Kraujo perpylimas, leukocitų suspensija.

9) Kartais jie imasi splenektomijos.

agranulocitozė

Izoliuotas granulocitopoezės pažeidimas, staigus neutrofilinių leukocitų sumažėjimas arba visiškas nebuvimas periferiniame kraujyje. Ligos atvejų kasmet daugėja.

Etiologija

1. Vaistai: citostatikai, amidopirinas, fenacetinas, vaistai nuo skydliaukės, sulfanilamidiniai vaistai, geriamieji vaistai nuo diabeto, vaistai nuo reumato, rezokvinas, delagilas, chlorakvinas.

2. Radiacinė energija, įskaitant spindulinę ligą.

3. Organiniai tirpikliai (benzenas ir kt.).

4. Kaip kazuistika: maisto veiksnys – pasenę sudygę grūdai.

5. Kai kuriais atvejais yra ryšys su virusinėmis ligomis, sunkiomis streptokokinėmis infekcijomis.

6. Kartais yra ryšys su paveldimumu.

Pagal patogenezę agranulocitozė yra autoimuninė ir mielotoksinė.

Autoimuninė agranulocitozė. Dėl autoimuninių reakcijų padidėja neutrofilų jautrumas tam tikriems vaistams, pažeidžiamos ląstelės, jose susidaro antigenai arba haptenai - suaktyvėja imuninė sistema, pradeda gamintis antikūnai. Susidaro AG + AT + komplemento kompleksai --> ląstelių lizė, ląstelės agliutinuojasi viena su kita, atsiskiria blužnyje ir ten pasilieka. Kamieninės ląstelės kenčia mažiau nei periferinės. Procesas vystosi greitai, tačiau būdingas ir greitas atvirkštinis vystymasis. Mielotoksinė agranulocitozė. Šis faktorius veikia granulocitopoezės pirmtakus kamieninėms ląstelėms. Pirmiausia ištuštėja kaulų čiulpai, išnyksta granulocitai, vėliau procesas pereina į periferinį kraują. Jis vystosi lėčiau, tačiau pacientams sunku išeiti iš šios būsenos.

Klinika

Ūminė pradžia, karščiavimas. Yra opinių-nekrozinių pokyčių, susijusių su neutrofilų defektu. Opinė nekrozinė krūtinės angina, gali atsirasti opų ant liežuvio, lūpų ir kitų burnos ertmės dalių. Sergant vidurių šiltine, žarnyno Peyerio dėmių pažeidimai. Gali būti stemplės gleivinės ir net odos nekrozė, ypač vartojant vaistus. Sunkus sepsis, dažnai kokosinis, su dideliu karščiavimu ir sunkus apsinuodijimas. Kraujo tyrime nustatoma aštri agranulocitopenija (neutropenija), kaulų čiulpų punkcija – granulocitų gemalo blyškumas, autoimuninėje formoje – padidėjęs antikūnų prieš granulocitus kiekis. Ląstelių kolonijų formavimo gebėjimas autoimuninėje formoje nepasikeičia arba nepadidėja, o mielotoksinės formos atveju – sumažėja.

Diferencinė diagnozė

1. Ūminė leukemija. Būdingas blastinių ląstelių buvimas kraujyje ir kaulų čiulpuose, gali būti anemija ir trombocitopenija, padidėti limfmazgiai, blužnis, kepenys.

2. Hipoplastinė anemija, kitų mikrobų pažeidimas, ne tik granulocitinis.

3. Infekcinė mononukleozė. Jis taip pat dažnai prasideda opiniu nekroziniu tonzilitu, kuriam būdingas mononuklearinių ląstelių buvimas kraujyje. Būtinai padidinkite limfmazgius, rečiau blužnį. Paulo-Buchal reakcija – atskleidžia antikūnus prieš avių eritrocitus.

Gydymas

Siekiant sumažinti infekcijos galimybę, pacientai yra patalpinti į specialius skyrius su dėžėmis. Palatoje pageidautinos baktericidinės lempos ir ventiliacija. Minimalus kontaktas su lankytojais.

1) Masyvi antibiotikų terapija: antibiotikai, pageidautina didelėmis dozėmis ir plataus veikimo spektro - cefalosporinai, penicilinai ir kt. Kadangi infekcija gali prasiskverbti ir iš žarnyno, siekiant išvengti antibiotikų skiriami per burną, iš tų, kurie prastai absorbuojamas žarnyne – monomicinas.

2) Priešgrybeliniai vaistai: levorinas.

3) Detoksikacinė terapija.

4) Vitaminai: C, folio rūgštis, B grupės vitaminai.

5) Pakaitinė terapija: didelio leukocitų kiekio perpylimas, šviežio kraujo perpylimas, kuris teigiamai veikia granulocitopoezę.

6) Hematopoezės stimuliatoriai: ličio chloridas, tikroji ličio rūgštis, ličio karbonatas - 0,3 * 3 kartus per dieną.

7) Retabolil 1,0 * 1 kartą per savaitę i / m, veikia kamienines ląsteles, padidina CSF išsiskyrimą.

8) Vaistai, veikiantys imunologiniai mechanizmai: Prednizolonas 40-50 mg per parą IV, tačiau reikia labai atsargiai.

9) Imunomoduliatoriai: dekaris – stimuliuoja tai, kas prispausta, ir slopina tai, kas padidinta. Vartoti 150 mg per dieną.

10) Leukogenas, pentoksilas – bet poveikis silpnas.

11) Perėjimas prie centrinės mitybos.

HEMOLITINĖ ANEMIJA

Priežastys: eritrocitų membranų pokyčiai; fermentinių sistemų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės) defektas; padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas tam tikriems kraujo faktoriams (komplementui).

Hemolizės tipai:

1) Intravaskulinis: karščiavimas, hemoglobinemija, hemoglobinurija.

2) Ekstravaskulinis: netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, tulžies pigmentų gamybos padidėjimas, splenomegalija.

Abiem hemolizės rūšims būdingi bendri bruožai: padidėja kaulų čiulpų, ypač eritroidinio proceso, aktyvumas, sumažėja haptoglobino kiekis kraujyje (haptoglobinas – baltymas, surišantis laisvąjį hemoglobiną kraujyje).

klasifikacija

1. Įgimta hemolizinė anemija:

a) eritrocitų membranų defektas;

b) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės defektas;

c) hemoglobino sintezės defektas: hemoglobinopatijos, talasemija.

2. Įgyta hemolizinė anemija:

a) lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija;

b) susijęs su fizinių ir cheminių veiksnių veikimu;

c) susiję su eritrocitų membranų struktūros pokyčiais.

MIKROSFEROCITINĖ ANEMIJA

Liga yra įgimta, perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Sergamumo dažnis tarp vyrų ir moterų yra vienodas. Kitas pavadinimas yra Minkowski-Choffard liga arba paveldima sferocitozė.

Eritrocitai turi mikrosferocitų formą, o ne paprastai yra abipus įgaubti. Jis pagrįstas eritrocitų membranos struktūros defektu. Pagrindinis eritrocitų stromos komponentas yra aktomiozino kompleksas. Esant šiam defektui, prarandamas miozino ATP-azės aktyvumas – aktinas nesijungia su miozinu, o eritrocitai įgauna sferinę formą. Sergant mikrosferocitine anemija, eritrocituose mažėja lipidų kiekis, jie tampa pralaidesni natrio jonams. Suaktyvėja glikolizė – reikia daugiau gliukozės, lipidų kiekis tampa dar mažesnis, dėl to membrana tampa mažiau plastiška, lengvai deformuojama. Judėdami siaurais kapiliarais, ypač blužnies sinusoidais, sferiniai eritrocitai negali pakeisti savo formos, išsilaikyti blužnyje, netenka dalies membranos ir hemolizuojasi. Atsiranda splenomegalija. Be to, dėl stipraus jų susidėvėjimo sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, nes reikia daugiau energijos pašalinti iš ląstelės natrio jonus, kurių į ląstelę patenka per daug. Dėl hemolizės kraujyje padidėja netiesioginio bilirubino kiekis, tačiau jo staigus padidėjimas neįvyksta, nes kepenys žymiai padidina savo funkcinį aktyvumą, sustiprina tiesioginio bilirubino susidarymą, jo kiekis tulžies koduose ir koncentracija tulžyje. Tokiu atveju tulžies pūslėje ir latakuose dažnai susidaro bilirubino akmenys ir jungiasi tulžies akmenligė bei obstrukcinė gelta: padidėja sterkobilinogeno kiekis ir urobilino kiekis, kompensaciniu būdu padidėja eritropoezė. Klinikinių apraiškų gali nebūti, arba: kaulo pakitimai iškilusios kaukolės pavidalu, aukšta kakta, balninė nosis, aukštas gomurys; kartais kiti apsigimimai – lūpos plyšimas. Pirmiau minėti pokyčiai atsiranda dėl nepakankamo kaulų siūlių išsivystymo. Gali būti širdies ydų. Sunkios kojų opos, kurios nereaguoja į gydymą, yra dažnos, tačiau tokiais atvejais padeda splenektomija. Opos atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo, kraujagyslių trombozė, išemija. kenčia trofizmas.

Simptomų seka: gelta, splenomegalija, anemija. Bilirubino sergant gelta gali būti iki 3-4 mg% dėl netiesioginio bilirubino, lengva forma. Gali padidėti kepenys, atsirasti tulžies akmenligės simptomų, padidėti sterkobilino ir urobilino kiekis. Blužnis padidėja anksti, bet nepasiekia didelių dydžių. Normochrominio tipo anemija, pasireiškianti silpnumu, adinamija ir kt.

Diagnozė: Lengvos geltos požymiai + anemija, mikrosferocitozė, retikulocitozė iki 20-25 proc. Eritrocitų osmosinio atsparumo nustatymas – jie greitai sunaikinami druskos tirpaluose, trumpėja jų gyvenimo trukmė. Paciento eritrocitai paženklinami chromu-51 ir suleidžiami atgal, radioaktyvumą skaičiuoja skaitiklis. Kaulų čiulpuose gausu eritroidinių ląstelių, sumažėja hemoglobino kiekis.

Diferencinė diagnozė

1. Hepatitas, cirozė: nėra mikrosferocitozės, yra tiesioginio bilirubino, o su anemija - netiesioginiu. Sergant anemija, gelta egzistuoja ilgą laiką, kartais nuo vaikystės.

2. Gerybinė hiperbilirubinemija: Kitas Kilberio hiperbilirubinemijos, įgimto hepatocitų trūkumo, pavadinimas. Nėra mikrosferocitozės, retikulocitozės, netrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, kaulų čiulpai normalūs, be eritroidinio gemalo dirginimo požymių.

Gydymas

Splenektomija – pašalinamas „eritrocitų kapas“ – hemolizė sustoja. Simptominė terapija: tulžies akmenligės ir progresuojančios anemijos prevencija.

GLIUKOZĖS-6-FOSFATO DEHIDROGENAZĖS ANEMIJA

Klinika

Didelis karščiavimas dėl hemoglobino išsiskyrimo į kraują, tamsus šlapimas dėl hemoglobinurijos, icterinis skleros ir odos dažymas. Anemija su retikulocitoze ir Heinzo kūneliais eritrocituose, vėmimu tulžimi, kartais kolaptoidine būsena. Su masine hemolize - ūminis inkstų nepakankamumas. Taip pat yra lėtinė anemijos eiga su nuolatine skleros gelta, odos pageltimu, blužnies padidėjimu, šie reiškiniai stebimi nuo vaikystės.

Gydymas

1. Pakaitinė terapija – geriausia perpilti nuplautus raudonuosius kraujo kūnelius.

2. Kovoti su griuvimu, šoku.

3. Hemodializė, infuzinė terapija.

4. Erevit, IM 2 ml vaistų oksidaciniam poveikiui sumažinti.

MARCHIAFABOS LIGA – MICHELI

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija, susijusi su įgimtu eritrocitų membranos defektu. Atliekant skenuojančią mikroskopiją, membranoje yra daug skylių. Tokie eritrocitai, kai terpė parūgštinama, kontaktuodami su komplementu hemolizuojasi. Naktį, kai pH = 6-7-8, susidaro sąlygos hemolizei. Yra hemolizinė krizė – naktinė hemoglobinurija. Kartais hemolizė tęsiasi per dieną.

Klinika

Periodiškai pastebimi bendri anemijos simptomai, pilvo skausmas, šaltkrėtis, tamsios spalvos šlapimas. Kepenų ir blužnies kraujagyslės dažnai trombonizuojamos. Hemolizę gali išprovokuoti: vaistų vartojimas, fizinis aktyvumas, gausus maistas ir kt.

Gydymas

1. Kraujo ir eritrocitų, išgrynintų iš baltyminių medžiagų, perpylimas.

2. Kartais padeda gliukokortikoidai.

ĮSIGYTA ANEMIJA

AUTOIMUNINĖ HEMOLITINĖ ANEMIJA

Jis pagrįstas kūno įjautrinimu ląsteliniu antigenu – dažnai tai vaistinis preparatas gal virusas. Antikūnų prieš savus eritrocitus gali atsirasti ir kartotinio nėštumo metu. Imunizacijos mechanizmas yra toks: vaistas arba virusas veikia kaip haptagenas (nepilnas antigenas), kuris, prisijungdamas prie organizmo baltymų, tampa visaverčiu antigenu: susidaro hapteno-baltymų kompleksas. Šie kompleksai, cirkuliuojantys kraujyje, gali nusėsti ant eritrocitų su vėlesniu jų agliutinavimu. Hemolizė gali išsivystyti ūmiai, bet hemolizinės krizės tipas: smarkiai padaugėja sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių, kraujyje kaupiasi laisvas hemoglobinas ir jo skilimo produktai, kurie gali „užkimšti“ inkstus – vystosi inkstų nepakankamumas. Atsiranda blyškumas, pageltusi oda ir gleivinės, padidėja blužnis, daugėja makrofagų. Pastebimas širdies plakimas ir dusulys.

Tipiniais atvejais klinika vystosi ūmiai: didelis karščiavimas, smarkiai sumažėjęs hemoglobino kiekis, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, gali atsirasti kolapsas ir net šokas, inkstų kanalėlių blokada – anurija ir ūminis inkstų nepakankamumas.

Gali būti laipsniškas ligos vystymasis: nedidelis karščiavimas, lengva anemija ir gelta. Atsiradimas infekcijos fone. Aptikti antikūnus būtina naudojant Kumbso reakciją: globulinas + antiglobulino serumas sukelia kritulių susidarymą – tiesioginė Kumbso reakcija. Jei antikūnų nėra, jie cirkuliuoja kraujyje: fiksuojami ir vyksta netiesioginė Kumbso reakcija. Kraujo atranka atliekama pagal netiesioginę reakciją: jei yra antikūnų, kraujo perpilti negalima.

Diferencinė diagnozė

Būtina atlikti mikrosferocitinę anemiją, nes ne visada aptinkami antikūnai arba jų titras gali būti neaukštas.

Komplikacijos

1. Hemolizinė krizė.

2. RUPŽIŲ kūrimas.

3. Blužnies infarktas.

4. Kartais autoimuninė anemija gali būti kitos ligos (sisteminės raudonosios vilkligės, limfomos) kaukė.

Gydymas

1. Gliukokortikoidai: prednizolonas 40 mg/d., jei nėra krizės, palaipsniui mažinant paros dozę. Esant hemolizinei krizei, gliukokortikoidai suleidžiami į veną iki 600 mg, tada jie pereina prie geriamojo vartojimo. 2. Splenektomija nurodoma, jei sumažėjus gliukokortikoidų dozei atsiranda recidyvas. Taip pašalinamas pagrindinis organas, kuriame yra B limfocitai, gaminantys antikūnus, ir raudonųjų kraujo kūnelių žūties vieta. 3. Kraujo perpylimas tik pagal indikacijas: hemolizinė krizė. Terapijos veiksmingumo kriterijai: hemolizės išnykimas, Kumbso reakcijos normalizavimas.

Hematologas ( hematologas) yra specialistas, turintis aukštąjį medicininį išsilavinimą, baigęs rezidentūrą ( viena iš privalomo gydytojų magistrantūros studijų atmainų) specializuojasi hematologijoje. Hematologai dalyvauja diagnozuojant, gydant ir profilaktikai kraujo ligos ir kraujodaros organai. Hematopoezė yra kraujo ląstelių susidarymo procesas ( leukocitai, eritrocitai, trombocitai). Pagrindinis kraujodaros organas yra kaulų čiulpai, hematopoezė taip pat vyksta blužnyje, užkrūčio liaukoje ( užkrūčio liauka), limfmazgiai.

Paprastai hematologai dirba hematologijos klinikose ir ligoninėse, hematologijos skyriuose, poliklinikose. Taip pat yra daug tyrimų centrų ir institutų, kuriuose šie specialistai kuria ir išbando naujus diagnostikos ir gydymo metodus. hematologinės ligos (kraujo ligos). Dėl to, kad hematologai dažnai susiduria su piktybinėmis kraujo ligomis, atsirado tokia atskira specialybė kaip gydytojas hematologas-onkologas. Hematologai sprendžia tiek vaikų, tiek suaugusiųjų kraujo ligas.

Ką daro hematologas?

Pagrindinė hematologo darbo dalis yra susijusi su identifikavimu ( diagnostika) ir įvairių kraujo patologijų gydymas pacientams. Jie gali būti anemija būklės, kurias sukelia sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje), kraujo sistemos navikai, kraujo krešėjimo sistemos patologijos, hematopoetinio proceso sutrikimai, porfirija ( ligos, kurias sukelia tam tikrų medžiagų apykaitos sutrikimai). Šis gydytojas ne tik diagnozuoja ir gydo kraujo ligas, bet ir sprendžia kraujo ligų profilaktikos bei hematologinių ligonių reabilitacijos klausimus.

Hematologas užsiima šių ligų ir patologinių būklių diagnostika ir gydymu:

• anemija;
• hemoblastozė ( kraujo sistemos navikai);
• porfirija;
• hemostazės sistemos pažeidimai; kraujo krešėjimo sistema);
• hematopoezės slopinimas;
• methemoglobinemija.

Anemija

Anemija yra patologinė būklė, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje. Anemija gana nesunkiai nustatoma bendruoju kraujo tyrimu, kurio rezultatuose galima pastebėti jai būdingų pakitimų. Yra daug anemijos rūšių. Visi jie skiriasi vienas nuo kito tiek vystymosi mechanizmu, tiek sunkumu, tiek kilme. Anemija gali būti atskira nosologinė forma ( nepriklausoma liga), taip pat kitų ligų simptomas. Anemija gali atsirasti dėl kraujo netekimo ( pohemoraginė anemija), pavyzdžiui, su traumomis, skrandžio opomis, po chirurginės operacijos Anemijos priežastis gali būti tam tikrų vitaminų ir mineralų trūkumas organizme ( geležies trūkumas, B12 trūkumas ir folio rūgšties stokos anemija).

Anemijos priežasties nustatymas ir atranka būtinas gydymas kiekvienu konkrečiu atveju kartais yra labai sudėtinga užduotis ir ne kiekvienas gydytojas ( pvz., internistas, šeimos gydytojas, chirurgas) gali susidoroti su tokia problema. Tam ir skirtas hematologas. Nors ne visada anemijos diagnostikai, gydymui ir profilaktikai reikalingas hematologas. Pavyzdžiui, nėščiosioms šeimos gydytojas ar ginekologas turi skirti geležies ir kai kurių vitaminų ( pvz folio rūgštis). Visa tai būtina siekiant išvengti geležies trūkumo ir B9 trūkumo ( folio rūgšties trūkumas) anemija, kurios buvimas besilaukiančiai motinai gali neigiamai paveikti vaisiaus vystymąsi. Tokiais atvejais, kaip taisyklė, konsultacijos su hematologu nereikia.

Hemoblastozės

Jei sergate anemija, kai kuriais atvejais galite nesikonsultuoti su hematologu, tada hemoblastozės atveju tai neveiks. Hemoblastozės yra patologijų grupė, jungianti visus kraujo navikus. Be hematologo, niekas nesupranta šių patologijų. Hemoblastozės dažniausiai išsivysto dėl DNR pažeidimo ( genetinė medžiaga) kraujo ląsteles dėl įvairių išorinių veiksnių ( radiacija, intoksikacija, infekcija įvairiais virusais) ir vidinis ( chromosomų anomalijos, genų mutacijos ) aplinka. Įprastos DNR sekos pažeidimas lemia netinkamą kraujo ląstelių dalijimąsi ir vystymąsi, dėl to jos pradeda nekontroliuojamai daugintis ir virsti naviku.

Yra šios hemoblastozių grupės:

• Leukemija (arba leukemija), kurie yra piktybiniai navikai, kurie pirmiausia atsiranda kaulų čiulpuose ir susideda iš įvairių tipų kraujodaros ląstelių. Visos leukemijos, savo ruožtu, yra dviejų tipų – ūminės ( pavyzdžiui, ūminė limfoblastinė, ūminė mieloidinė, ūminė megakarioblastinė leukemija ir kt.) ir lėtinis ( lėtinė mieloidinė leukemija, esminė trombocitozė, mieloma, eritremija, lėtinė monocitinė ir mielomonocitinė leukemija ir kt.). Pirmuoju atveju ( adresu ūminė leukemija ) auglys sudarytas iš labai jaunų kraujo ląstelių ( sprogimai), antroje – iš jau daugiau suaugusiųjų. Be esminio skirstymo į ūminę ir lėtinę, visos leukemijos taip pat skirstomos į papildomus tipus, kurie skiriasi viena nuo kitos įvairiais parametrais ( ląstelių tipas, jų savybės ir kt.).
• Limfomos- Tai limfocitų, prolimfocitų ir limfoblastų navikai ( jaunesni limfocitai.) esantis už kaulų čiulpų ribų ( bent jau ant pirminiai etapai naviko vystymasis). Limfomos dažniausiai atsiranda organuose ir audiniuose, kuriuose gausu limfoidinis audinys. Tai gali būti limfmazgiai, tonzilės, blužnis, žarnyno gleivinė ir kt. Yra žinoma nemažai limfomų tipų, pavyzdžiui, limfogranulomatozė, fungoidinė mikozė, difuzinė stambialąstelinė limfoma, smulkiųjų limfocitų limfoma, folikulinė limfoma ir kt. skiriasi viena nuo kitos naviko procese dalyvaujančių ląstelių tipo, taip pat kai kurių kitų požymių.

Porfirija

Porfirijos yra ligų, susijusių su sutrikusia porfirinų apykaita organizme, grupė. Porfirinai yra nepakeičiami cheminiai junginiai, kurie yra kai kurių fermentų struktūros dalis ( citochromai, katalazė, peroksidazė, ciklooksigenazė ir kt.), hemoglobinas ( medžiaga, pernešanti deguonį ir anglies dioksidą raudonuosiuose kraujo kūneliuose) ir mioglobinas ( medžiaga, pernešanti deguonį ir anglies dioksidą raumenyse). Porfirija yra paveldima liga. Su jais kraujyje ir kituose žmogaus audiniuose padidėja porfirinų kiekis, o tai daro jiems toksišką poveikį, dėl ko atsiranda būdingi simptomai ( pvz., fotodermatozė, hemolizinė anemija, traukuliai, haliucinacijos, odos jutimo sutrikimai, pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas ir kt.).

Dažniausios porfirijos yra margoji porfirija, Güntherio liga. įgimta eritropoetinė porfirija), ūminė protarpinė porfirija, vėlyvoji odos porfirija. Porfirijos užtenka reta liga Todėl tokie pacientai retai patenka į hematologą. Iš dalies sumažėjusį siuntimo dažnumą lemia ir tai, kad tokius pacientus ilgą laiką gydo kiti specialistai, pavyzdžiui, neurologai, psichiatrai, chirurgai, dermatovenerologai. Tai galima paaiškinti simptomatika, artima jų profesijoms, kuri neabejotinai pasireiškia porfirija sergančiam pacientui.

Hemostazės sistemos pažeidimai

Hematologas taip pat gali diagnozuoti ir gydyti įvairias patologijas, susijusias su hemostazės sistema ( kraujo krešėjimo sistema). Ši sistema susideda iš trijų pagrindinių komponentų - kraujagyslių-trombocitų ( kraujagyslių sienelės, trombocitai), plazmos krešėjimas ( krešėjimo faktoriai ir antikoaguliantai) ir fibrinolitinį ( fibrinolizės sistema). Net vieno iš krešėjimo sistemos komponentų veiklos pažeidimas sukelia rimtų patologijų vystymąsi.

Dažniausios hemostazės sistemos patologijos yra:

• trombocitopatija- tai grupė ligų, kai dėl tam tikrų priežasčių sutrinka trombocitų funkcija;
• trombocitopenija- tai grupė patologinių būklių, kai sumažėja trombocitų skaičius;
• trombofilija yra ligos, kurias sukelia paveldimas ar įgytas kraujo krešėjimo sistemos sutrikimas, kuriam būdingas padidėjusi rizika trombozė;
• DIC (diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas) yra būklė, kai susidaro dauginiai mikrotrombai, pažeidžiami visi kraujo krešėjimo sistemos komponentai ir mikrocirkuliacija;
• hemofilija- Tai paveldimas sutrikimas kraujo krešėjimas, kuriam būdingas padidėjęs kraujavimas, dažni spontaniški kraujavimai vidaus organuose.

Hemostazės sistema yra labai svarbi, nes ji ne tik apsaugo nuo vidinių ir išorinis kraujavimas, bet taip pat prisideda prie nuolatinio kraujagyslėse cirkuliuojančio kraujo skystos būklės palaikymo.

Hematopoetinės depresijos

Hematopoezės slopinimas yra visa grupė ligų, kurioms būdingas kraujodaros slopinimas ( kraujodaros), kartu su kraujodaros ląstelių skaičiaus sumažėjimu. Priklausomai nuo to, kurie kaulų čiulpų daigai ( struktūros, iš kurių diferencijuojasi subrendusios kraujo ląstelės) yra pažeistas, išsivysto tam tikra kraujodaros slopinimo forma.

Hematopoetinės depresijos apima šias patologines sąlygas:

• aplastinė anemija yra liga, kuriai būdingas stiprus kraujodaros ląstelių augimo ir brendimo slopinimas kaulų čiulpuose ir pancitopenija. visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas) periferiniame kraujyje.
• Agranulocitozė ir neutropenija yra staigus leukocitų kiekio kraujyje sumažėjimas.
• Citostatinė liga- Tai patologinė būklė, atsirandanti dėl citostatinių veiksnių poveikio organizmui ir kartu su besidalijančių ląstelių mirtimi, įskaitant kaulų čiulpų ląsteles.

Atskirkite paveldimą ir įgytą hematopoetinės depresijos formas. Dažniausios įgytų hematopoetinių depresijų priežastys yra infekcinės ligos, radiacija, toksinis tam tikrų cheminių medžiagų, įskaitant vaistus, poveikis. citostatikai, kai kurie antibiotikai). Dažnai neįmanoma nustatyti kraujodaros depresijos priežasčių. Hematopoetinės depresijos klinikinės apraiškos gali skirtis priklausomai nuo pažeistų kaulų čiulpų daigų tipo ir skaičiaus.

Hematopoetinės depresijos diagnozė pagrįsta taškinių ( pradūrimo medžiaga) kaulų čiulpų ir periferinio kraujo analizė ( kraujas, kuris cirkuliuoja kraujagyslėmis). Įtarus vieną iš kraujodaros depresijos formų, būtina hematologo konsultacija, nes laiku diagnozavus ir negydant komplikacijos gali būti labai rimtos.

Methemoglobinemija

Methemoglobinemija yra patologinė būklė, kai methemoglobino koncentracija kraujyje yra didesnė nei 1%. Methemoglobinas yra oksiduota hemoglobino forma, kai geležis virsta geležimi ( Paprastai hemoglobine geležis yra dvivalentė.). Methemoglobinemijos mechanizmas yra tas, kad methemoglobinas jungiasi su deguonimi ir blokuoja jo patekimą į audinius, taip sukeldamas audinių hipoksiją. deguonies trūkumas audiniuose). Pagrindinis šios patologinės būklės simptomas yra cianozė ( melsva odos ir gleivinių spalva). Kartu su cianoze pacientai skundžiasi galvos skausmais, galvos svaigimu, tachikardija ( kardiopalmusas). Simptomų sunkumas tiesiogiai priklauso nuo methemoglobino koncentracijos kraujyje. Didesnė nei 70% methemoglobino koncentracija suaugusiam žmogui yra mirtina.

Methemoglobinemija gali būti paveldima ir įgyta. Paveldimos methemoglobinemijos priežastys gali būti įgimtas methemoglobino reduktazės trūkumas arba nebuvimas. fermentas, paverčiantis methemoglobiną į hemoglobiną), taip pat M-hemoglobinopatijos ( nenormalių hemoglobino tipų sintezė organizme). Įgyta methemoglobinemija dažniausiai atsiranda apsinuodijus maistu, kuriame gausu nitratų, cheminėmis medžiagomis ir vaistais. sulfonamidai, fenacetinas, anilinas). Jei ligą sukėlė apsinuodijimas vaistas, kai kuriais atvejais gydymą sudaro tik vaisto vartojimo nutraukimas. Sunkesniais atvejais pacientams reikia ilgesnės hospitalizacijos. Esant methemoglobinemijai, didelį vaidmenį atlieka skubi pagalba, kurią sudaro kuo greitesnis metileno mėlynojo tirpalo patekimas į organizmą. Į veną leidžiamas metileno mėlynojo tirpalas, kuris veikia gana greitai ( per kelias valandas).

Kaip vyksta susitikimas su hematologu?

Vizito pas hematologą tikslas – patvirtinti arba atmesti kraujo ir kraujodaros organų ligas. Paprastai prieš konsultuojantis su hematologu specialaus išankstinio pasiruošimo nereikia.

Priėmimas pradedamas paciento apklausa, gydytojas domisi tiek bendra informacija apie paciento būklę, tiek hematologinių ligų simptomais. Priėmimo metu pacientas, atsižvelgdamas į visas smulkmenas, pasakoja apie jį varginančius nusiskundimus.
Norint nustatyti apytikslį ligos pradžios laiką, svarbu žinoti, kada atsirado pirmieji simptomai. Paprastai skundai nėra konkretūs ir pasireiškia bendru silpnumu, negalavimu, nuovargiu, dusuliu. Priėmimo metu būtinai patikrinkite odos ir gleivinių būklę. Tokiu atveju galima aptikti odos blyškumą, cianozę, odos bėrimus, hematomas.

Anamnezės rinkimas ir fizinė apžiūra ( apžiūra, palpacija, perkusija, auskultacija) yra labai svarbūs stadijos taškai teisinga diagnozė Tačiau dažniausiai šių duomenų nepakanka ir pasitelkiami laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Daugeliui kraujo ligų yra aiškūs diagnostikos kriterijai, pagrįsti periferinio kraujo ir kaulų čiulpų aspirato laboratorinių tyrimų rezultatais. Gydytojas taip pat domisi ankstesnių tyrimų rezultatais, kad galėtų įvertinti paciento būklės dinamiką ir numatyti tolesnę ligos eigą.

Pagrindiniai hematologo paskirti tyrimo metodai yra šie:

• periferinio kraujo tyrimas klinikinis kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas, koagulograma);
• kaulų čiulpų punkcija su tolesniu laboratoriniu taško tyrimu ( mielograma);
• instrumentiniai tyrimo metodai – KT ( KT skenavimas), rentgenografija, scintigrafija, MRT ( ), ultragarsu ( ultragarsu) ir kt.

Paskyrimas baigiasi diagnoze ir gydymu. Gydymo režimas parenkamas kiekvienam pacientui individualiai. Sunkiais atvejais gydytojų konsultacijos metu aptariamas ir patvirtinamas paciento gydymo režimas. Paprastai pacientų, sergančių hematologinėmis ligomis, gydymas yra gana ilgas, tokie pacientai yra priversti ilgą laiką būti prižiūrimi gydytojų.

Kokie simptomai dažniausiai kreipiasi į hematologą?

Nepaisant to, kad pagrindinis diagnostinis kriterijus kraujo ligos yra laboratorinių ir instrumentiniai tyrimai, būtent kraujo ligų simptomų nustatymas yra atskaitos taškas, kuriuo remiantis nustatoma diagnostinė ir terapinė taktika. Kaip taisyklė, į bendrieji simptomai yra galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, bendras silpnumas, dusulys, nuovargis. Šie simptomai pasireiškia esant įvairioms patologijoms ir nėra būdingi hematologinėms ligoms. Norint atlikti diferencinę diagnozę, svarbu nustatyti visus esamus klinikinius ligos požymius.

Simptomai, dėl kurių reikia kreiptis į hematologą

Simptomas	Kilmės mechanizmas	Kokie tyrimai atliekami?	Tikėtina diagnozė
Odos blyškumas	Esant dideliam kraujo netekimui, sutrikus hemoglobino ir eritrocitų sintezei, taip pat patologiškai pagreitintam eritrocitų sunaikinimui, sumažėjus hemoglobino kiekiui ar raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui ( eritrocitai). Dėl to sutrinka audinių prisotinimas deguonimi, oda tampa blyški.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija ( serumo geležis, feritinas, transferinas); koagulograma; išmatų analizė dėl slapto kraujo; endoskopiniai diagnostikos metodai ( fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija); kaulų čiulpų punkcija, po kurios atliekamas taškinis tyrimas; porfirinų ir jų pirmtakų nustatymas šlapime; kraujo tepinėlio mikroskopija.	anemija; hemoblastozė; hematopoezės slopinimas; porfirija.
Odos bėrimas	Sutrikus porfirinų apykaitai, jie kaupiasi audiniuose, todėl atsiranda būdingi odos pokyčiai ( hiperpigmentacija, hipertrichozė, pūslelės), kurios paūmėja dėl saulės spindulių poveikio ant odos. hemoraginis bėrimas ( petechijos, purpura) atsiranda su kraujagyslių sienelės pažeidimu, kapiliarų plyšimu, normalios trombocitų funkcijos sutrikimu. Odos infiltracija su blastinėmis ląstelėmis ( purpurinės-melsvos dėmės, mazgeliai) pasirodo kaip bėrimas.	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; koagulograma; kraujo chemija;	vėlyvoji odos porfirija; kraujo krešėjimo sistemos pažeidimai; hemoblastozė.
Padidėjęs kraujavimas	Dėl kraujagyslių sienelės defektų kraujas išteka iš kraujotakos. Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, taip pat normalaus funkcinio trombocitų aktyvumo pažeidimas taip pat pasireiškia kraujavimu. Esant hemostazės patologijoms, sutrinka veikla arba sumažėja krešėjimo faktorių skaičius.	bendra kraujo analizė; koagulograma; kraujo chemija ( kalcio); endoskopiniai tyrimai.	hemoblastozė; DIC ( paskutinis etapas); trombocitopatija; hemofilija.
Cianozė	Cianozė yra nepakankamo kraujo prisotinimo deguonimi pasireiškimas. Didelė methemoglobino koncentracija kraujyje trukdo normaliai hemoglobino funkcijai ( deguonies pernešimas į audinius).	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; pulso oksimetrija ( hemoglobino prisotinimo deguonimi lygis); kelių bangų ilgio spektrofotometrija.	methemoglobinemija; DIC; hematopoetinė depresija.
Niežtinti oda	Leukeminę odos infiltraciją, kuri yra blastinių ląstelių sankaupa odos storyje, lydi niežulys. Porfirinų kaupimasis odoje dėl porfirino metabolizmo pažeidimo padidina odos jautrumą ( ypač saulės spinduliuotei). Pažeidus porfirino metabolizmą, niežulį lydi odos paraudimas ir patinimas saulės spindulių poveikio srityje.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; bendra šlapimo analizė; porfirinų ir jų pirmtakų nustatymas šlapime.	hemoblastozė; porfirija.
Sausa oda	Odos sausumas ir jos lupimasis yra odos trofizmo pažeidimo rezultatas.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija.	Geležies stokos anemija; hemoblastozė.
Odos ir gleivinių pageltimas	Padidėjęs laisvojo bilirubino kiekis kraujyje dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo sukelia odos ir gleivinių spalvos pasikeitimą.	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas.	hemolizinė anemija.
Padidėję limfmazgiai	Limfmazgių padidėjimas gali būti pirminis ( limfmazgio uždegimas) arba antrinis ( kaip atsakas į tam tikrų organų ligas). Limfmazgiai didėja jiems vystantis naviko procesas.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Limfmazgių ultragarsas; Pilvo organų ultragarsas; limfmazgio punkcija ir taškinio apžiūra; kaulų čiulpų punkcija;	hemoblastozė; piktybinių navikų metastazės limfmazgiuose.
Blužnies padidėjimas (splenomegalija)	Kraujo ląstelių naikinimo procesas, kuris paprastai vyksta blužnyje, paspartėja sergant kai kuriomis ligomis, todėl blužnis padidėja.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas; kaulų čiulpų punkcija.	hemolizinė anemija; hemoblastozė; B12 stokos anemija ( retai); talasemija; pjautuvinė anemija.
Skausmas kauluose (patvarus arba atsirandantis trankant ar spaudžiant kaulą)ir sąnarius	Kaulų skausmas yra kaulų čiulpų ląstelių hiperplazijos, nekontroliuojamo leukemijos ląstelių dauginimosi rezultatas.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; plokščių kaulų rentgenografija scintigrafija; kaulų čiulpų punkcija.	hemoblastozė; navikų metastazės kauluose.
Karščiavimas	Nesubrendę leukocitai negali atlikti savo funkcijų ( kovoti su infekcinių ligų sukėlėjais). Auglio ląstelės gamina citokinus ( baltymų molekulių), kurie sukelia karščiavimą. Temperatūra pakyla, kai susilpnėjusio imuniteto fone pridedama antrinė infekcija.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija; kaulų čiulpų punkcija su taškiniu tyrimu.	hemoblastozė; hematopoetinė depresija.
Staigus svorio kritimas	Staigus svorio kritimas dažniausiai įvyksta galutiniai etapai navikų ligos. Svorio netekimas gali būti susijęs su apetito praradimu ( ypač po chemoterapijos), medžiagų apykaitos sutrikimai dėl naviko.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas;	hemoblastozė.
Kepenų padidėjimas (hepatomegalija)	Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas kepenyse padidina jų dydį.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; bendra šlapimo analizė; Pilvo organų ultragarsas; kaulų čiulpų punkcija.	hemolizinė anemija; hemoblastozė.
Dažnos infekcinės ligos	Dėl sutrikusios kraujo ląstelių funkcijos susilpnėja imunitetas, todėl organizmas negali kovoti su infekcijomis.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija.	hemoblastozė; hematopoetinė depresija.

Kokius tyrimus atlieka hematologas?

Dėl įvairių hematologinių ligų pasireiškimų, hematologo skiriamų tyrimų metodų spektras kraujo ligoms nustatyti ar pašalinti yra gana platus. Absoliučiai dėl visų hematologinių ligų kraujo tyrimai atliekami įvairiems rodikliams. Jei reikia, toks diagnostinės procedūros kaip punkcija, audinių biopsija ( kaulų čiulpai, limfmazgiai), kurie yra labai informatyvūs diagnozuojant kraujo ir kraujodaros organų ligas. Taip pat hematologas dažnai skiria daugybę papildomų laboratorinių ir instrumentinių tyrimų, kad įvertintų viso organizmo ir ypač kraujo sistemos būklę.

Hematologo atliekami tyrimo metodai

Studijuoti	Ligos, kurias galima atpažinti	Kaip atliekamas tyrimas?
Bendra analizė kraujo	anemija; hemoblastozė; porfirija; hematopoezės slopinimas; hemostazės sistemos pažeidimai; methemoglobinemija.	Tyrimui reikalingas veninis kraujas. Kraujo mėginiai imami ryte tuščiu skrandžiu, kad būtų išvengta klaidingų rezultatų. Viso kraujo tyrimo rezultatai paprastai gaunami per vieną dieną, tačiau prireikus ( avarinėse situacijose) jie gali būti išduoti per valandą.
Bendra šlapimo analizė	hemostazės sistemos pažeidimai; anemija; porfirija.	Tyrimo medžiaga yra pirmoji rytinė šlapimo dalis. Medžiagai tyrimams rinkti naudojami specialūs konteineriai. Tyrimo rezultatai išduodami per vieną dieną.
Kraujo chemija	anemija; porfirija; hemostazės sistemos pažeidimai; methemoglobinemija.	Tyrimo medžiaga yra veninis kraujas, paimtas ryte tuščiu skrandžiu. Gydytojui hematologui didelę reikšmę biocheminiame kraujo tyrime turi tokie rodikliai kaip feritinas, geležies kiekis serume, kalcis ir kt.. Taip pat šio tyrimo metodo rezultatai svarbūs vertinant bendrą paciento būklę ir kai kurių funkcinę būklę. organai. Biocheminės analizės rezultatai išduodami per vieną dieną.
Koagulograma	hemostazės sistemos pažeidimai.	Veninis kraujas koagulogramai įdedamas į specialų vamzdelį, kuriame yra koagulianto ( natrio citratas). Norint teisingai interpretuoti rezultatus, būtina iš anksto informuoti gydytoją apie vaistų, galinčių turėti įtakos kraujo krešėjimui, vartojimą. Tyrimo rezultatai paprastai išduodami kitą dieną po kraujo mėginio paėmimo.
Išmatų tyrimas dėl slapto kraujo	anemija.	Medžiaga tyrimams surenkama į specialų vienkartinį indą iš karto po tuštinimosi akto. Hematologinėje praktikoje slapto kraujo išmatų tyrimas yra svarbus diagnozuojant kraujavimą, kuris gali sukelti anemiją.
Kelių bangų ilgio spektrofotometrija	methemoglobinemija.	Tyrimo medžiaga yra veninis kraujas. Metodo esmė yra ta, kad šviesa, kuri praeina per kraujo mėginį, yra absorbuojama skirtinguose spektriniuose diapazonuose, priklausomai nuo hemoglobino tipo.
Porfirinų nustatymas(uroporfirinai, koproporfirinai)ir porfirino pirmtakai(delta-aminolevulino rūgštis, porfobilinogenas)šlapime	porfirija; hemolizinė anemija.	Šlapimas tyrimams per 24 valandas surenkamas į šviesai nepralaidų indą, kuriame yra specialus konservantas. Padidėjęs porfirinų kiekis rodo paveldimą ar įgytą hemo sintezės sutrikimą.
Kraujo tepinėlio mikroskopija	anemija; hemoblastozė.	Tyrimo medžiaga yra veninis arba kapiliarinis kraujas. Iš kraujo lašo ant stiklelio paruošiamas tepinėlis, po to tiriamas mikroskopu. Tyrimas leidžia nustatyti netipines ar nesubrendusias ląsteles.
Limfmazgių punkcija	hemoblastozė.	Procedūra atliekama naudojant specialią adatą. Viena ranka gydytojas fiksuoja limfmazgį, kad jis nepasislinktų po oda, o kita ranka praduria, ištraukdamas tašką. Gauta medžiaga siunčiama į laboratoriją analizei.
Scintigrafija	hemoblastozė.	Šis metodas pagrįstas radiofarmacinių preparatų įvedimu į organizmą ( radiofarmacinis), paženklintas radioaktyviuoju žymekliu ir turintis tropizmą tam tikriems audiniams ir organams. Speciali įranga leidžia aptikti gama spinduliuotę ir radiofarmacinių preparatų pasiskirstymą organizme. Scintigrafija leidžia įvertinti kaulų čiulpų funkcinę būklę.
KT (KT skenavimas)	hemoblastozė; hemolizinė anemija.	Kompiuterinė tomografija yra metodas, leidžiantis ištirti organus ir patologinius darinius sluoksniuose. Norėdami atlikti tyrimą, pacientas paguldomas ant specialaus stalo, kuris juda tomografo skaitytuvo atžvilgiu. KT leidžia įvertinti limfmazgių, kurių negalima palpuoti, būklę.
MRT (Magnetinio rezonanso tomografija)	hemoblastozė; hemolizinė anemija.	Prieš atliekant MRT, visi metaliniai papuošalai ir drabužiai turi būti nuimti. Reikia pažymėti, kad MRT draudžiama atlikti pacientams, turintiems implantus, kuriuose yra metalinių dalių. Pacientas paguldomas ant sofos, kuri patenka į aparatą. Svarbu, kad pacientas tyrimo metu nejudėtų, kad nebūtų iškraipyti tyrimo rezultatai.
Plokščių kaulų rentgenas	hemoblastozė.	Radiografija yra audinių tyrimas naudojant rentgeno spindulius. Plokščių kaulų tyrimas atliekamas siekiant įvertinti kaulų čiulpų būklę. Šiuo metu radiografija pagal naudojimo dažnumą yra prastesnė už modernesnius ir informatyvesnius metodus ( CT, MRT, scintigrafija).
Pulso oksimetrija	methemoglobinemija; anemija.	Pulso oksimetrija yra tyrimo metodas, nustatantis prisotinimo laipsnį ( prisotinimas) hemoglobino deguonies, naudojant pulso oksimetrą. Pulsoksimetro jutiklis dažniausiai nešiojamas ant piršto arba ausies spenelio. Rezultatas pateikiamas akimirksniu, prietaiso ekrane rodomas kraujo prisotinimas deguonimi procentais. Jei prisotinimo lygis yra mažesnis nei 94%, tai rodo hipoksiją ir būtinybę nedelsiant rasti problemos priežastį ir ją pašalinti.
Pilvo organų ultragarsas	hemolizinė anemija; hemoblastozė.	Šis tyrimas turėtų būti atliekamas tuščiu skrandžiu. Ant tiriamos srities odos užtepamas specialus gelis. Prietaiso jutiklis dedamas statmenai tiriamai sričiai, rezultatas rodomas monitoriuje. Hematologijoje ultragarsas ypač svarbus tiriant kepenų, blužnies, limfmazgių būklę. Ultragarso rezultatas išduodamas beveik iš karto po tyrimo.
Limfmazgių ultragarsas	hemoblastozė; naviko metastazės į limfmazgius.	Limfmazgių ultragarsas nereikalauja specialaus pasiruošimo. Tyrimo metu gydytojas nustato kapsulės skaičių, dydį, formą, sustorėjimą, limfmazgių struktūrą. Limfmazgių ultragarsas leidžia išsiaiškinti jų padidėjimo priežastį, esant naviko procesui, išsiaiškinti ligos stadiją.
Endoskopija (fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija)	pohemoraginė anemija.	Pagrindinis šių hematologijos tyrimų tikslas – nustatyti kraujavimą iš virškinimo trakto, dėl kurio dažnai išsivysto anemija.
Kaulų čiulpų punkcija	anemija; hemoblastozė; hematopoetinė depresija.	Kaulų čiulpų punkciją gali atlikti tik gydytojas. Procedūra atliekama naudojant specialią adatą. Punkcija gali būti atliekama su anestezija arba be jos. Paprastai kaulų čiulpai tyrimams gaunami krūtinkaulio arba klubo srityje. Kaulų čiulpų taškinio tyrimo rezultatas yra mielograma, kuri apibūdina tiek kiekybinę, tiek kokybinę mieloidinio audinio ląstelių sudėtį. hematopoetiniai kaulų čiulpai).

Kokius metodus gydo hematologas?

Atsižvelgdamas į paciento patologinės būklės tipą, hematologas nustato gydymo režimą. Gydymo trukmė kiekvienu atveju yra individuali ir tiesiogiai priklauso nuo ligos, paciento būklės, paskirto gydymo tipo, organizmo reakcijos į gydymą. Priklausomai nuo nosologinės formos, ligos sunkumo, gydymas gali būti atliekamas tiek ligoninėje ( ligoninėje), ir ambulatorinis ( klinikoje) prižiūrint gydytojui hematologui.

Dažniausiai hematologas skiria šiuos gydymo metodus:

• chirurgija yra pašalinti organus splenektomija) arba patologinės formacijos (naviko pašalinimas);
• kaulų čiulpų ir periferinio kraujo hematopoetinių ląstelių transplantacija atliekama siekiant sustabdyti patologinę kraujodarą naudojant normaliai funkcionuojančias donoro ląsteles ir atkurti kraujodarą ( kraujodaros);
• chemoterapija yra gydymo metodas, kurio esmė yra citostatinių ( sutrikdo piktybinių ląstelių augimą ir dauginimąsi) arba citotoksinis ( sukelia navikinių ląstelių nekrozę) narkotikai;
• terapija radiacija (radioterapija) yra pagrįstas jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu kovojant su piktybiniais navikais;
• palaikomoji priežiūra yra labai svarbus, nes kai kurie hematologinių ligų gydymo būdai turi rimtų šalutinių poveikių, sukeliančių pacientų diskomfortą ir bloginančių gyvenimo kokybę;
• antibiotikų terapija Hematologiniai pacientai dažnai skiriami dėl to, kad sumažėjus imunitetui, organizmas tampa jautresnis. įvairios infekcijos;
• transfuzijos terapija dažnai naudojamas hematologinėje praktikoje ir susideda iš kraujo ir jo komponentų perpylimo ( eritrocitų masė, trombocitų masė, krioprecipitatai);
• hormonų terapija dažniausiai tai yra gliukokortikoidų hormonų paskyrimas imunosupresijai ( imuninių reakcijų slopinimas);
• gydymas vaistais skirtas papildyti tam tikrų elementų trūkumą organizme, koreguoti kraujo krešėjimo sistemos darbą ir tam tikrų medžiagų apykaitą.

Siekdami kompleksiškai paveikti patologiją, gydytojai dažniausiai vienu metu skiria kelis gydymo metodus, kurie papildo vienas kitą ir padidina gydymo efektyvumą.

Hematologo paskirti gydymo metodai

Liga	Pagrindiniai gydymo būdai	Terapinio veikimo mechanizmas	Apytikslė gydymo trukmė
Anemija	geriamieji geležies preparatai sorbiferis, ferrum lekas, aktiferinas) ir parenteriniam vartojimui ( sulėtėjusios absorbcijos per virškinamąjį traktą atvejais).	Geležies preparatų vartojimas padeda atstatyti šio mikroelemento atsargas organizme.	Gydymas tęsiamas tol, kol hemoglobino kiekis kraujyje normalizuojasi, po to gydymą rekomenduojama tęsti dar 4–6 mėnesius ( feritino kiekiui normalizuoti). Paprastai, esant normaliai organizmo reakcijai į gydymą, hemoglobino kiekis normalizuojasi per 1–2 mėnesius.
	gliukokortikosteroidai ( prednizolonas).	Dėl imunosupresinio poveikio jie skiriami sergant hemolizine anemija.
	vitaminai ( cianokobalaminas, folio rūgštis).	Šių elementų atsargos organizme pasipildo.
		Jis atliekamas sunkiais atvejais, siekiant išvengti aneminės komos ( anemijos komplikacija, kai dėl užsitęsusio deguonies trūkumo pažeidžiamos smegenys).
	splenektomija.	Tai padeda sustabdyti raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesą, kuris vyksta šiame organe.
	imunosupresantai ( ciklofosfamidas, azatioprinas).	Sergant autoimunine hemolizine anemija, jie slopina imunitetą ir autoimuninių antikūnų, pažeidžiančių normalius kūno audinius, gamybą.
	hematopoetinių kaulų čiulpų ląstelių transplantacija.	Prisideda prie kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos atkūrimo ( su aplastine anemija).
Hemoblastozės	chemoterapija.	Padeda slopinti navikinių ląstelių augimą ir dauginimąsi. Norint pasiekti visišką remisiją, skiriami citostatiniai vaistai ( nuolatinis simptomų sumažėjimas arba išnykimas) ligas ir fiksuojant pasiektą efektą.	Paprastai hemoblastozės gydymas yra ilgalaikis, pacientai gali užtrukti keletą metų iš eilės. Net ir pasiekus visišką remisiją, galimi atkryčiai ( pasikartojantys paūmėjimai) ligos.
	hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija.	Yra kraujodaros normalizavimas.
	kraujo ar jo komponentų perpylimas.	Trombocitų masės perpylimas skiriamas hemoraginių komplikacijų profilaktikai, aneminio sindromo profilaktikai atliekami eritrocitų masės perpylimai.
	radioterapija.	Skatina vėžinių ląstelių DNR sunaikinimą ir jų dauginimosi sustabdymą.
	antibiotikų terapija.	Naudojamas infekcinių komplikacijų prevencijai.
Porfirija	hematopoezės stimuliatoriai ( hemo arginatas).	Pašalinkite hemo trūkumą, slopinkite pernelyg didelį delta-aminolevulino rūgšties sintetazės aktyvumą. Dėl to kraujyje mažėja porfirinų koncentracija, didėja jų išsiskyrimas su šlapimu. Jis taip pat skiriamas ūminės porfirijos priepuoliui palengvinti.	Vidutinė gydymo trukmė yra 2–4 ​​savaitės. Po to seka reabilitacijos laikotarpis, kuris trunka 3 - 5 mėnesius. Nesant porfirinogeninių faktorių ( sukelianti porfirijos vystymąsi) priepuolių pasikartojimo rizika yra minimali.
	pirimidino ir tiazolidino dariniai ( fosfadenas, riboksinas).	Stabilizuoti porfirinų apykaitą organizme.
	alfa melanocitus stimuliuojančio hormono analogai ( afamelanotidas).	Padeda sumažinti reakcijų į ultravioletinę spinduliuotę dažnį.
	enterosorbentai ( Aktyvuota anglis).	Jie trukdo porfirinų pasisavinimui žarnyne.
	raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.	Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas per dideliais kiekiais prisideda prie eritropoezės slopinimo ( eritrocitų susidarymas).
		Apsaugokite kepenų audinį nuo pažeidimo sergant kepenų porfirija.
	angliavandenių kiekis ( dekstrozės preparatai, gliukozė).	Sumažinti porfirinų kaupimosi organizme lygį.
Hemostazės sistemos pažeidimai	hemostaziniai vaistai ( aminokaproinė rūgštis, vitaminas K, etamsilatas).	Suteikti antihemoraginių vaistų ( hemostazinis) veiksmas.	Gydymo trukmė tiesiogiai priklauso nuo hemostazės sistemos pažeidimo formos ir gali svyruoti nuo kelių dienų iki visą gyvenimą trunkančio gydymo.
	antitrombocitinės medžiagos ( acetilsalicilo rūgštis arba aspirinas).	Sumažėja agregacija ( klijavimas) trombocitus, kurie neleidžia susidaryti kraujo krešuliams.
	kraujo ir jo komponentų perpylimas ( trombocitų masė, eritrocitų masė, kraujo krešėjimo faktoriai).	Jis gaminamas siekiant išvengti hemoraginių ir infekcinių komplikacijų. Taip pat vyksta hemodinamikos atsigavimas ( kraujo judėjimas kraujagyslėse) ir hemostazė.
	antikoaguliantai ( heparino).	Jie slopina kraujo krešėjimo procesą, taip pat apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo.
	trombolizinis gydymas ( streptokinazė, urokinazė).	Vyksta lizė ištirpimas) kraujo krešulių susidarymas ir hemodinamikos atkūrimas.
Hematopoetinės depresijos	kraujo perpylimas.	Pašalinami hemodinamikos sutrikimai, sunki anemija, audinių hipoksija.	Gydymo trukmė paprastai yra nuo 2 iki 4 savaičių, po to seka atsigavimo laikotarpis.
	hematopoetinių ląstelių transplantacija.	Skatina kraujodaros normalizavimą.
	splenektomija.	Tai padeda slopinti raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesą, kuris vyksta blužnyje.
	imunosupresinis gydymas ( gliukokortikoidiniai hormonai, antilimfocitinis ir antitimocitinis imunoglobulinas, ciklosporinas, ciklofosfamidas).	Imunosupresinis gydymas turi ne tik imunosupresinį poveikį, bet ir skatina kraujodarą.
	leukocitų susidarymo stimuliatoriai ( leukogenas, filgrastimas, dikarbaminas).	Jie padeda pagreitinti kraujodaros atsigavimą, skatina kraujo ląstelių brendimą ir diferenciaciją.
Methemoglobinemija	metileno mėlynojo tirpalas ( į veną).	Metileno mėlynasis naudojamas skubiam methemoglobinemijos gydymui. Terapinėmis dozėmis intraveninis metileno mėlynasis atkuria methemoglobiną į hemoglobiną, normalizuoja jo transportavimo funkciją.	Lengva liga sergantys pacientai gali būti išrašyti praėjus kelioms valandoms po detoksikacijos ir stebėjimo procedūrų. Sunkiais atvejais pacientams reikia ilgesnio buvimo ligoninėje. Vaikams gydymas gali būti ilgesnis, o gydymo nesėkmė rodo, kad yra paveldimų sutrikimų.
	raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.	Jis atliekamas sunkiais atvejais, esant sunkiam apsinuodijimui.
	askorbo rūgšties ir riboflavino didelėmis dozėmis.	Šie vaistai padeda sumažinti methemoglobino kiekį.

Gydymo metu, kaip taisyklė, hematologas skiria laboratorinius tyrimus, kad įvertintų paciento būklės dinamiką ir organizmo reakciją į gydymą. Jei reikia, gydymo režimas koreguojamas. Pasibaigus gydymo kursui, pacientai ilgą laiką lieka prižiūrimi hematologo, periodiškai konsultuojasi dėl atkryčių pavojaus ( vėl atsiradimas) liga net praėjus ilgam laikui po gydymo.