Addisono-Birmerio liga, simptomai ir gydymas.

Priešingu atveju Addisono-Biermerio anemija, gana reta liga, dažniausiai suserga 45-60 metų suaugusieji.

Įdomu tai, kad juo dažniau serga 2 ir 2 kraujo grupės žmonės Mėlynos akys. Priklauso megaloblastinių anemijų grupei.

Vitamino B12 trūkumo priežastys

Šios ligos priežastis – antikūnai, nukreipti prieš Castle faktorių (IF – intrisic factor), kurie, skrandyje jungdamiesi su vitaminu B12, užtikrina jo pernešimą per žarnyno sienelę į kraują; ir antikūnai, nukreipti prieš skrandžio gleivinės ląsteles, kurios gamina rūgštį. Paprastai vitamino B12 trūkumą lydi skrandžio gleivinės uždegimo diagnozė.

Kitos priežastys, lemiančios vitamino B12 trūkumas Tai:

• netinkama mityba (vegetarizmas);
• alkoholizmas;
• įgimtas pilies faktoriaus trūkumas;
• būklė po gastrektomijos – būklė po plonosios žarnos rezekcijos;

Adisono-Birmerio ligos simptomai

Atsiranda simptomai, būdingi bet kuriai kitai anemijai, tai yra:

• silpnumas ir nuovargis;
• skausmas ir galvos svaigimas;
• greitas širdies susitraukimų dažnis (sunkiomis ligos formomis);
• odos ir gleivinių blyškumas.

Taip pat gali pasireikšti su virškinimo traktu susijusios ligos:

• liežuvio uždegimo požymiai (tamsiai raudonas arba labai blyškus liežuvis, deginimas);
• burnos ertmės uždegimas: paraudimas, skausmas, patinimas;
• skonio pojūčio praradimas;
• vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, pykinimas.

Taip pat atsiranda neurologinių simptomų:

• rankų ir kojų tirpimo jausmas;
• „dilgčiojimo galūnėse“ jausmas;
• srovės, einančios per stuburą, pojūtis pakreipiant galvą į priekį;
• netvirta eisena;
• atminties praradimas ir psichiniai pokyčiai, pvz., depresija, haliucinacijos.

Kuo daugiau laiko praėjo nuo pasirodymo neurologiniai simptomai iki gydymo pradžios, todėl mažiau tikėtina atsigavimas. Pokyčiai, kurie trunka ilgiau nei šešis mėnesius, paprastai išlieka visą gyvenimą.

Žalingos anemijos diagnozė

Pastebėjęs, kad pacientui pasireiškia anemijos simptomai, gydytojas turi paskirti kraujo tyrimą. Jei nustatomas hemoglobino ir eritrocitų kiekio sumažėjimas, įvertinami kiti kraujo parametrai.

Kada megaloblastinė anemija ir žalinga anemija, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (MCV → 110). Tada turite išsiaiškinti netinkamos vitaminų apykaitos priežastį. Visų pirma įvertinkite kobalamino kiekį kraujyje: mažesnis nei 130 pg/ml rodo jo trūkumą.

Taip pat tiriamas metilmalono rūgšties kiekis kraujyje ir šlapime. Trūkstant vitamino B12 jo susidaro padidėjęs kiekis, todėl padidėjęs jo kiekis patvirtina vitamino malabsorbciją. Sumažėjus kobalamino kiekiui, rekomenduojama tirti antikūnus, kurie atakuoja Castle faktorių. Kai rezultatas neigiamas, reikia atlikti Šilingo testą.

Šio vitamino trūkumą liudija ir palankus organizmo atsakas į gydymą. Jaunų raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas kraujyje po 5-7 dienų rodo jų atsigavimą. Žalinga anemija veiksmingai pašalinama pridėjus vitamino B12. Paprastai skiriama 1000 mcg per dieną 2 savaites. Po to anemijos simptomai pakeičiamas vaistų vartojimo režimas ir vaistas skiriamas visam gyvenimui.

Iki vitamino B12 atradimo liga buvo mirtina, todėl buvo vadinama piktybine, šiandien šis pavadinimas turi tik istorinę vertę.

Žalinga anemija (Adisono-Biermerio liga arba megaloblastinė anemija) pasižymi kraujodaros sutrikimu, kuris atsiranda, kai yra trūkumas. folio rūgštis ir vitamino B12 organizme. Anksčiau šis patologinis procesas buvo vadinamas piktybine anemija. Nervų sistema ir kaulų čiulpai yra ypač jautrūs šio vitamino trūkumui. Tuo pačiu metu organizme susidaro daug nesubrendusių didelių megaloblastų (eritrocitų) pirmtakų.

Žalingos anemijos priežastys

Organizme vitaminas B12 yra absorbuojamas šioje srityje klubinė žarna, tiksliau – apatinėje dalyje. Anemija gali išsivystyti dėl nepakankamo šio vitamino kiekio maiste, įtrauktame į dietą. Taip pat vystymosi priežastis patologinis procesas gali būti dėl nepakankamos Carlso faktoriaus (vidinio) gamybos parietalinių skrandžio ląstelių srityje.

Vitamino B12 trūkumas, atsiradus klinikiniam anemijos vaizdui arba jo nesant, gali sukelti neurologinius sutrikimus, atsirandančius dėl neišvengiamos riebalų rūgščių sintezės. Tokiu atveju gali atsirasti negrįžtamas nervų ląstelių pažeidimas ir demielinizacija, kurią lydi galūnių dilgčiojimas ar tirpimas, taip pat ataksija.

Žalingos anemijos simptomai

Žalinga anemijos forma vystosi lėtai, todėl pačioje pradžioje jos nelydi ryškių simptomų. Šiuo atveju yra tokių apraiškų kaip nuovargis, silpnumas, greitas širdies plakimas, dusulys ir galvos svaigimas.

Žalingos anemijos simptomai jai progresuojant apima šiuos požymius:

• blyški gelta oda;
• skleros geltonumas;
• rijimo sutrikimas;
• liežuvio skausmas;
• glosito (liežuvio uždegiminio proceso) vystymasis;
• padidėjusios kepenys, blužnis.

Būdingas žalingos anemijos simptomas yra nervinių ląstelių pažeidimas, vadinamas funikuline mieloze. Jam vystantis, jautrumas yra sutrikęs ir pastovus skausmingi pojūčiai galūnių srityje, primenantis dilgčiojimą. Tokiu atveju atsiranda tirpimas ir „šliaužiojančios žąsies odos“ jausmas. Pacientai atkreipia dėmesį į ryškų raumenų silpnumą, dėl kurio laikui bėgant atsiranda eisenos sutrikimų ir raumenų atrofija.

Žalingos anemijos diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis šių tyrimų rezultatais:

• Kraujo tyrimas dėl pavojingos anemijos yra informatyviausias diagnostikos metodas, leidžiantis nustatyti vitamino B12 kiekį serume.
• Šlapimo tyrimas yra privaloma tyrimo priemonė, kuri taip pat leidžia nustatyti, kiek vitamino pasišalina iš organizmo.
• Išmatų tyrimas atskleidžia helmintinių užkrėtimų buvimą.

Žalingos anemijos diagnozė taip pat apima pagrindinės ligos priežasties nustatymą. Pirmiausia ištiriama būklė virškinimo trakto dėl gastrito, opų ir kitų patologijų, turinčių įtakos maistinių medžiagų įsisavinimui, buvimui. IN privalomas tikrinama inkstų būklė, nes esant tokioms ligoms kaip pielonefritas ar inkstų nepakankamumas Gydymas vitamino B12 injekcijomis neduoda rezultatų.

Žalingos anemijos gydymas

Prasminga anemija reikalauja laiku gydyti, priešingu atveju yra didelė nugaros smegenų pažeidimo tikimybė. Pirma, yra simetriškas sistemos ir raumenų struktūrų veikimo sutrikimas šioje srityje apatinės galūnės, o tada išsivysto skausmo ir paviršinio jautrumo pažeidimas.

Žalingos anemijos gydymas turi būti atliekamas prižiūrint gydytojui. Visomis priemonėmis siekiama pašalinti patologinių pokyčių priežastis. Visų pirma, imamasi priemonių gydyti virškinamojo trakto ligas, taip pat skiriamas ligonis subalansuota mityba. Normalizuoti hematopoezę šioje srityje kaulų čiulpai paskirtas pakaitinė terapija, kuris yra vitamino B12 trūkumo uždegimas.

Po pirmųjų injekcijų gerėja savijauta ir normalizuojasi kraujo koncentracija.

Gydymo trukmė svyruoja nuo 1 mėnesio ar ilgiau, tai priklauso ne tik nuo ligos stadijos, bet ir nuo tarpinių gydymo rezultatų. Norint pasiekti stabilią remisiją, gydymo priemones būtina atlikti šešis mėnesius ir rekomenduojama laikytis šių veiksmų:

• Vartokite cianokobalaminą kasdien 2 mėnesius.
• Po 2 mėnesių švirkškite vaistą kartą per 2 savaites.

Anamnezė atskleidžia požymius, atitinkančius tris pirmiausia paveiktas sistemas – virškinimo, kraujo ir nervų. Virškinimo sutrikimai pasirodyti ankstyvosios stadijos, tai apima apetito stoką, pasibjaurėjimą mėsai, sotumo jausmą ir dažnai nemalonų vėmimą; kartais yra skrandžio sutrikimas ar vidurių užkietėjimas, liežuvio deginimo pojūtis nėra nuolatinis reiškinys.

Ženklai anemija vėliau išsivysto nuovargis, galvos svaigimas, širdies plakimas ir blyškiai gelsvas atspalvis. Nerviniai simptomai (vystosi net nesant objektyvūs ženklai mielozė, kai kuriais atvejais kaip pirmasis simptomas) daugiausia susiję su galūnių jautrumu: žąsies oda, tirpimas, įvairių tipų parestezija, silpnumas, dažnai žaibiškas ar nuolatinis skausmas; psichoziniai sutrikimai yra daug rečiau.

Objektyvus tyrimas. Bendra forma Pacientui dažnai būdinga: patinimas, blyškiai geltonas atspalvis dėl icterinės būklės (įvairaus intensyvumo); kai kuriais atvejais stebima hiperpigmentacija (dėl neaiškios priežasties), galbūt su vitiligo vietomis; Atsiranda ir trofinių sutrikimų – išsausėjusi oda, trapūs nagai ir plaukai, polinkis į depigmentaciją, kartais patinimas, retai galūnėse atsiranda purpuros elementų.

Vidaus organų apžiūra neatskleidžia būdingi bruožai . Taigi, kepenys yra šiek tiek padidintos, blužnis, iš esmės, gali būti jaučiamas įkvėpus (retais atvejais daugiau). Širdies nepakankamumo reiškiniai pastebėti daugiau sunkūs atvejai ligos nesiskiria nuo sergančių kitų rūšių anemija; jie atsiranda dėl deguonies trūkumo ir padidėję tūrinis greitisširdies (tačiau negalima atmesti tiesioginio vitamino B12 trūkumo poveikio širdies raumens medžiagų apykaitai).

Ką susirūpinimą šlapimo organų sistema reikia atkreipti dėmesį į pleiochrominį šlapimo aspektą (sudėtyje yra urobilinogeno ir kitų pigmentų), taip pat polinkį šlapimo takų infekcijažarnyno bakterijos.
Diagnozei ypač svarbūs yra pokyčius atsirandantys virškinimo sistemoje. Liežuvio gleivinės uždegimas (apibūdino Guntheris) dažniausiai pasireiškia išilgai liežuvio kraštų ir ties galiuku skausmingu paraudimu (kai kuriais atvejais su nedidelėmis opomis), vėliau pastebima papilių atrofija, liežuvis tampa raudonas, lygus ir blizgus („lakuotas“). Esant ryklės ir stemplės pažeidimams, išsivysto rijimo sutrikimas (Santechniko-Vinsono sindromas), kaip ir esant sunkiai geležies stokos anemijai.

Kalbant apie skrandis, tyrimas atskleidžia sunkų išskyrimo nepakankamumą, net ir po didelio stimuliavimo histaminu (0,5 mg ar daugiau), reikšmingą skrandžio sulčių sumažėjimą ir pepsinio aktyvumo išnykimą, druskos rūgšties Ir vidinis veiksnys(Biermerio anemijos atvejai be skrandžio achilijos yra itin reti), labai dažnai stebima bakterijų kolonizacija skrandžio ertmėje. Skrandžio gleivinė smarkiai atrofuojasi viršutinėje 2/3 dalyje, kanalėliai išnyksta; skrandžio ir burnos epitelio ląstelės yra didesnės, jose yra mažai chromatino ir vakuolizuotos citoplazmos.

Tuo pačiu metu jo nepakanka geležies pasisavinimas žarnyne ir kitų medžiagų (riebalų, net folio rūgšties). Kai kuriais atvejais atsiranda lengvo kasos ar kepenų nepakankamumo požymių.

Nervinio pobūdžio požymiai labai įvairus pagal išvaizdos momentą, formą ir sunkumą. Tai apima parastezijas, giluminius jutimo sutrikimus ir motorinius trūkumus.

Lengvais ligos atvejais pacientas skundžiasi dėl įvairių tipų parestezijų, tačiau objektyviai ištyrus atskleidžiami gilūs jautrumo sutrikimai, kartais ir refleksų pakitimai. Sunkios formos skirstomi (pagal Heilmeierį) į: užpakalinės virvelės tipą (false-tabetic) su ataksija, refleksų praradimu; šoninės virvelės tipas, kuriame vyrauja piramidiniai požymiai (standumas, hiperrefleksyvumas, klonusas ir kt.), Ir šis tipas dažnai derinamas su ankstesniu; skerspjūvio tipas su paviršinio jautrumo sutrikimais žemiau atitinkamo lygio, apatinių galūnių parezė, Šlapimo pūslė ir tt

Be to, yra žinoma nemažai daugiau retos formos , kurioje atskiras kaukolės ar periferiniai nervai, polineuritas, psichopatinės formos yra itin retos pasireiškimo ir sunkumo. Būdingas šių apraiškų substratas yra nugaros smegenų pažeidimai, daugiausia užpakalinių (ir šoninių) virvelių, kuriuos sudaro procesai, kurie sunaikina mielino apvalkalą ir toliau degeneruojasi aksonai.

Adisono-Biermerio ligos eiga – prognozė

Grėsmingas Adisono-Biermerio ligos prognozė iki specifinės terapijos eros, dabar nepalyginamai patobulėjo. Nepaisant to, net jei ankstesnių gydytojų aprašytos nuotraukos yra retas reiškinys, kai kuriems seniems žmonėms, kurie miršta iš esmės nuo žalingos anemijos, nustatoma pomirtinė diagnozė, „senatvinis išsekimas“ arba įtarimas dėl skrandžio vėžio ir pan. liga, kuri pasireiškia anksčiau arba kurios metu vyrauja nerviniai simptomai ir kuri ilgą laiką nepaisoma, todėl atsiranda sunkus negrįžtamas neurologinis pažeidimas.

Pradinėse Addisono-Biermerio ligos formose (su paslėpta hematologinė simptomatika, astenija, parestezija, achilija) dažnai pastebima klaidinga diagnozė, ypač kai išankstinis gydymasšiems asmenims – multivitaminų, kurių sudėtyje yra folio rūgšties (kuri pašalina hematologinius simptomus ir kartais sustiprina neurologinį sindromą). Taip pat buvo aprašytos paslėptos formos, kai laipsniškai mažėja vitamino kiekis kraujyje, kurios ilgą laiką pasireiškė be kitų sunkūs simptomai. Taip pat buvo spontaninės remisijos (panašios į poterapinės remisijos) atvejų dėl vis dar neaiškios priežasties.

Gretutinės Addisono-Biermerio ligos ligos

Birmerio ligos ir skrandžio vėžio derinys stebimas 7-12% atvejų (sergamumo rodiklis yra maždaug tris kartus didesnis nei kontrolinėje populiacijoje); simptomatologijos pokytis Virškinimo traktas, anemijos atsparumas terapijai, hipochromija ir kt. yra piktybinės ligos eigos požymiai. Gana dažnai (maždaug 6% atvejų) stebima ir skrandžio polipozė.

Derinys su ligomis Skydliaukė, "esminis hipochrominė anemija“, aprašant etiopatogenezę buvo atsižvelgta į tulžies pūslės ligas ir kt. Kita lydinčios ligos(leukemija, hemolizinė gelta ir kt.) yra reti ir nereikšmingi.

Yra keletas patologijų tipų, susijusių su mikroelementų trūkumu organizme. Viena iš jų – Addison Birmer anemija. Tai piktybinė ligos eiga, pasireiškianti mažakraujyste, kai trūksta vitamino B12 ir folio rūgšties. Liga, pasireiškianti 30–50 atvejų 10 000 gyventojų, yra jautresnė moterims, o sulaukus 50 metų padidėja rizika susirgti (galbūt taip yra dėl menopauzės).

klasifikacija

Pirmą kartą Addison Birmer anemija išsivysto esant vitamino B12 trūkumui; ją 1855 m. aprašė Addisonas, vėliau patvirtino Birmeris, ištyręs ligą ir pateikęs išsamų klinikinį aprašymą. Vėliau ši būklė buvo pavadinta jos tyrinėtojų vardu. Ilgam laikui buvo laikoma nepagydoma liga, sunkia ir nekontroliuojama. Šiuo metu ligos patogenezė yra gana aiški, tačiau etiologija iš esmės lieka tik prielaida.

Addisono-Biermerio anemijai būdinga specifinė organizmo sutrikimų triada:

• Sunkus atrofinio tipo gastritas. Palaipsniui silpnėja liaukos epitelio funkcija, gleivinė infiltruojama, pakeičiama neįprasta. šis kūnas ląstelių, gamyba smarkiai sumažėja arba visai sustoja.
• Nesugebėjimas įsisavinti vitamino B12 ir folio rūgšties. Abu komponentai būtini ląstelių statybai, jų pagalba sintetinama DNR ir teisingai suformuojamas ląstelės branduolys. Trūkstant abiejų, pirmiausia kenčia hematopoezė ir nervinis audinys.
• Megaloblastinės hematopoezės vystymasis. Taip formuojasi minia, kuri negali normaliai atlikti savo funkcijų. Šiuo atveju Addison-Birmer anemijos eiga panaši į piktybinių.

Priežastys

Pagrindinis veiksnys, lemiantis ligos išsivystymą, Adisono Birmerio anemijos priežastis, yra skrandžio gleivinės atrofija, dėl kurios nutrūksta pepsinogeno sekrecija (gamyba). O pepsinogeno vaidmuo organizme yra toks, kad jis užtikrina cianokobalamino transportavimą ir įsisavinimą. Tačiau atrofinis gastritas ne visada sukelia megablastinės anemijos vystymąsi. Tikėtina, kad ligai išsivystyti turi sutapti keli veiksniai.

B12 ir folio rūgšties pasisavinimas gali sutrikti dėl didelio skrandžio ir žarnyno klubinės žarnos gleivinės uždegimo ar jų pažeidimo piktybiniais navikais.

Žalinga anemija didžiąja dalimi yra autoimuninė liga Taigi pacientų kraujo serume 70–75% atvejų buvo aptikti antikūnai prieš vidines skrandžio ląsteles. Atliekant eksperimentus su žiurkėmis, paaiškėjo, kad tokios ląstelės sukelia skrandžio atrofiją liaukinis audinys. Panašių antikūnų yra ir skrandžio sekrete. Autoimuninis atsakas greičiausiai gali būti laikomas paveldimu veiksniu, nes tam tikras kiekis antikūnų prieš skrandžio parietalines ląsteles, taip pat endokrininės sistemos ląsteles, randamas sveikuose giminaičiuose.

Papildomai, bet ne mažiau svarbus veiksnys yra paveldimas polinkis sirgti kasos ligomis.

Gyvenimo būdas, vedantis į trikdžius Imuninė sistema, pavyzdžiui, eksperimentavimas su kietu maistu, staigus perėjimas prie vegetarizmo, nekontroliuojamas vartojimas medicinos reikmenys, dozių pažeidimas vartojant vaistus. Svarbu tai, kad pokario bado metais sergamumas pavojinga mažakraujyste nepadidėjo, o tai reiškia, kad kiekybinė ir kokybinė netinkama mityba gali būti siejama tik su gretutinėmis priežastimis.

Yra išsklaidytų faktų, apibūdinančių megaloblastinės anemijos atvejus. Pavyzdžiui: šiauriniuose regionuose ši patologija yra dažnesnė; yra požymių, kad padidėja sergamumas žmonėms, kurių darbas susijęs su švinu, ir galimybė lėtai apsinuodyti anglies monoksidu; po skrandžio pašalinimo operacijos, kai sekrecijos funkcija visiškai pašalinama, po 5-7 metų gali išsivystyti anemija; Yra informacijos apie megablastinės anemijos išsivystymą dėl toksinio apsinuodijimo lėtiniu alkoholizmu.

Simptomai

Addison-Birmer anemijos simptomai yra tokie: susidaro nenormalaus dydžio eritrocitų ląstelės, su peraugusiomis citoplazmomis, jų branduoliuose yra nedidelių inkliuzų.

Dėl kritinio vitamino B12 trūkumo atsiranda folio rūgšties, kuri dalyvauja DNR sintezėje, metabolizmo defektas. Dėl to periferijoje sutrinka ląstelių dalijimasis. Tos pačios kiekybinės ir kokybinės deformacijos atsiranda su trombocitais. Kaulų čiulpai keičia spalvą, įgauna sodrią raudoną spalvą, juose dominuoja megablastinės nesubrendusios ląstelės, kurios savo vystymosi rūšimi primena piktybinę kraujo ligų eigą.

Vitaminą B12 organizmas naudoja ne tik hematopoezei, bet ir normaliam funkcionavimui užtikrinti nervų sistema. Esant jo trūkumui, pastebima distrofija nervų galūnės stuburas.

Iš išorės Virškinimo sistema atskleidžiama gomurio, ryklės, stemplės, skrandžio ir žarnyno gleivinės atrofija. Galimas polipų susidarymas, nežymus kepenų padidėjimas. Klinikinė Addison-Birmer anemijos ligos eiga pasireiškia palaipsniui: periodiškai pasireiškia stiprus silpnumas, sustiprėja galvos svaigimo priepuoliai, atsiranda spengimas ausyse.

Nauji Addison Birmer anemijos simptomai gali būti suskirstyti į apraiškas:

• iš nervų sistemos: sutrinka judesių reguliavimas, atsiranda parestezija; skausmas atsiranda tarpšonkaulinėje erdvėje; kartais pažeidžiama regėjimo ir klausos nervas; .
• iš virškinamojo trakto: glositas, kuriam būdingas „lakuoto liežuvio“ sindromas ir skausmingi pojūčiai kalboje; pykinimas, sunkumas epigastriniame regione, pasireiškimas maistui, pablogėjimas skonio pojūčius; kepenų padidėjimas, rečiau - blužnis, skleros ir gleivinių pageltimas;
• išorinės apraiškos: blyški oda su gelsvu atspalviu, besivystanti būdingas sindromas Addison-Beermer anemija – vaškinis lėlės veidas; veido patinimas, didelis patinimas; letargija, mieguistumas.
• iš širdies: skausmo atsiradimas, distrofiniai miokardo pokyčiai.

Diagnostika

Anemijos diagnozė susideda iš kelių etapų.

Vizualiai apžiūrint nustatoma: blyški oda, gelta sklera, tamsios dėmės ant veido, rankų ir kūno. Patikrinimas suteikia būdingą vaizdą burnos ertmė, pradinėje ligos stadijoje liežuvis skausmingas ir padengtas smulkiais įtrūkimais. Ligos įkarštyje liežuvis tampa raudonas ir paburksta, atrodo tarsi padengtas laku. Kai šiek tiek padidėja kepenys ir jos išsikiša už šonkaulio krašto. Nedaugeliui pacientų blužnis padidėja. Neurologiniai tyrimai atskleidžia galūnių jautrumo pokyčius.

Diagnozuojant Addison-Birmer anemiją, pagrindinis vaidmuo tenka kraujo tyrimui. Atliekamas išsamus periferinio kraujo tyrimas, kuris atskleidžia reikšmingą eritrocitų kraujo tūrio padidėjimą, o retikulocitų skaičius smarkiai sumažėja. Aptinkamas hiperchrominių raudonųjų kraujo kūnelių buvimas. Pagrindiniu megablastinės anemijos požymiu galima laikyti hipersegmentinių neutrofilų (kurių branduolyje yra penki ar daugiau segmentų) buvimą. Santykinai sveikam žmogui tokių ląstelių būna 2 proc., kenčiantiems nuo žalingos anemijos – hipersegmentinių neutrofilų skaičius viršija 5 proc.

Ne mažiau svarbus yra kaulų čiulpų tyrimas dėl anemijos. Jis atskleidžia megaloblastinių ląstelių augimą – tai ląstelės, kurių vystymasis sustojo prieš eritrocitus. Jie yra neįprastai padidėję, deformuoti, pastebimai skiriasi branduolio ir citoplazmos išsivystymo lygis. Apskritai neproduktyvi eritropoezė yra būdingas megablastinės anemijos požymis. Didžioji dalis nesubrendusių ir deformuotų raudonųjų kraujo kūnelių (megablastų) sunaikinami kaulų čiulpuose, nepatenkant į kraują. Ligai progresuojant retikulocitų skaičius ir toliau mažėja, atsiranda jų deformacija.

Instrumentinė diagnostika apima: skrandžio sulčių tyrimą, kurio metu dažniausiai nustatomas rūgštingumo sumažėjimas arba visiškas jo nebuvimas. Tačiau yra daug gleivių, panašių į žarnyno gleivių sudėtį. Atliekamas endoskopinis tyrimas, kurio metu aiškiai pastebima plati skrandžio gleivinės atrofija, dažnai vadinama „perlamutrinėmis plokštelėmis“, ir sekrecinių ląstelių praradimas. Deja, net ir remisijos laikotarpiu pepsinogeno sintezė neatsistato.

Dažnai atliekama histologinis tyrimas audinių, nes viena iš priežasčių, galinčių sukelti Addison Birmer anemiją, yra piktybiniai navikai.

Tokiems pacientams reikalinga papildoma konsultacija siauri specialistai: neurologas, endokrinologas, kardiologas, imunologas.

Privalomas diagnostikos metodas yra Schilling testas. Šiuo metodu siekiama atskirti folio rūgšties stokos anemiją nuo B12 stokos anemijos, siekiant nustatyti pagrindinę priežastį ir apibūdinti teisingas gydymas. Tam matuojama jų koncentracija kraujo serume. Folio rūgšties norma – 5-20ng/ml, B12 – 150-900ng/ml. Rodikliai, esantys žemiau šių ribų, rodo šių komponentų trūkumą organizme. Tyrimui atlikti pacientui į raumenis suleidžiamas vitaminas B12, po pakankamo laiko nustatoma jo koncentracija šlapime, nedidelis kiekis B12 stokos anemijai, didžiausias – folio stokos anemijai.

Folio rūgšties trūkumas organizme yra dažnesnis jauname amžiuje ir nėra lydimas skrandžio sekrecinės funkcijos atrofijos ir neurologinių simptomų. Jis palankiai reaguoja į geriamą folio rūgštį ir geriau reaguoja į gydymą. Vertinant pacientus, sergančius B12 stokos anemija, svarbu nustatyti pagrindinę ligos priežastį.

Gydymas

Addison Birmer anemijos gydymas turi savo ypatybes. Pasirinkimas vaistinis preparatas priklauso nuo ligos priežasties. Folio stokos anemija atsiranda dėl sutrikusios absorbcijos žarnyne. Dažna priežastis Tai lėtinis alkoholizmas, ypač pavojingas nėštumo metu.

Folio rūgšties trūkumas organizmui palankesnis gydymo požiūriu, nes nesukelia problemų. sekrecijos funkcija skrandžio ir geriamojo vartojimo terapines dozes Vaistas suteikia greitą poveikį.

Folio rūgštis tiekiama kaip atskiras vaistas tablečių arba injekcinio tirpalo pavidalu ir kaip dalis kompleksiniai vitaminai. Šalutiniai poveikiai Vartojant folio rūgštį anemijai gydyti, tai retai, bet įmanoma alerginės reakcijosįjungta injekcija į raumenis narkotikų.

Esant vitamino B12 trūkumui organizme, tablečių vartojimas nėra pagrįstas, nes atrofinio gastrito buvimas sumažina tokį gydymą iki nulio. Šio tipo anemijai gydyti naudojamos cianokobalamino injekcijos į raumenis arba po oda. Vartojimas į veną vaistas yra pavojingas. Cianokobalaminas yra rausvas skystis, 1 ml ampulėse, kartais jo vartojimas gali sukelti alerginį bėrimą. Vaistas skiriamas kasdien iki 500 mcg 6 savaites, folio rūgštis papildomai skiriama iki 100 mcg.

Lengvos ar vidutinio sunkumo anemijos gydymas gali būti atidėtas, kol bus atlikta visa diagnozė ir nustatytos trūkumo priežastys. Esant sunkiems neurologiniams sutrikimams ir reikšmingiems kraujo vaizdo pakitimams, gydymas pradedamas nedelsiant.

Dažnai išoriniai Addison-Birmer anemijos požymiai išnyksta per pirmąsias gydymo dienas. Atslūgsta liežuvio ir burnos skausmai, atsiranda apetitas, dingsta silpnumas, atsistato regėjimas ir klausa. Po kelių dienų retikulocitozė atkuriama, o megablastų skaičius kaulų čiulpuose smarkiai sumažėja. Kraujodaros atstatymas paprastai įvyksta po 1-2 mėnesių. Sunkūs neurologiniai sutrikimai gali išlikti simptominiai kelis mėnesius arba visai neišnykti.

Esant stipriai skrandžio gleivinės atrofijai ir B12 stokos anemijai, vitamino B12 turinčius vaistus reikia vartoti visą gyvenimą. Pacientas turi žinoti, kad palaikomojo gydymo atsisakymas sukelia megaloblastinės anemijos atkrytį. Paprastai tie, kurie pasveiko nuo Addison-Birmer anemijos, registruojami ambulatorijoje ir yra reguliariai stebimi. Palaikomosios dozės skiriamos trumpais kursais pagal gydytojo nurodymus ir nuolat stebint kraujo vaizdą.

Prevenciniai preparatai

Anemijos profilaktikai folio rūgštis skiriama tik tam tikroms piliečių grupėms. Pavyzdžiui, nėščioms moterims, siekiant užkirsti kelią vaisiaus nugaros smegenų patologijoms, maitinančioms motinoms, kad vaikas tinkamai vystytųsi. Senyvo amžiaus žmonės, sergantys kai kuriomis anemijos formomis, taip pat pacientai, esantys komos būsenoje. Visais kitais atvejais su įprastu maistu tiekiamo kiekio pakanka.

Vitaminas B12 profilaktikos tikslais skiriamas tik esant galimam trūkumui, pavyzdžiui, esant griežtam vegetarizmui arba visiškai pašalinus skrandį. Cianokobalaminas turi plačią reputaciją kaip bendras stiprinantis vaistas, kuris yra visiškai neįrodytas, tačiau jis dažnai skiriamas esant bendram išsekimui, nuovargiui ir padidėjęs nuovargis kaip tonikas. Atsižvelgiant į B grupės vitaminų poreikį reguliuojant nervų sistemos veiklą, cianokobolaminą galima naudoti uždegimui gydyti. trišakis nervas ir kitos neuropatijos.

Adisono Birmerio anemijos gydymas bet kokiais vitaminų preparatai turi būti griežtai nukreipti. Ir tik įtarus kelių vitaminų komponentų trūkumą, galima vartoti multivitaminų kompleksus.

SANTRAUKA

TEMA: Addisono-Biermerio anemija. Anemija sergant skrandžio vėžiu. Hipoplastinė anemija

Adisono-Birmerio anemija

Etiologija ir patogenezė. Addison-Beermer anemijos išsivystymas yra susijęs su gastromukoproteino trūkumu ir dėl to su maistu vartojamo vitamino B 12 absorbcijos pažeidimu. Dėl cianokobalamino trūkumo sutrinka folio rūgšties pavertimas folio rūgštimi, o tai trukdo sintezei. nukleino rūgštys. Dėl to vystosi megaloblastinė hematopoezė ir sutrinka centrinės bei periferinės nervų sistemos veikla (degeneraciniai nugaros smegenų pakitimai – funikulinė mielozė, nervinių skaidulų demielinizacija ir kt.). Šie sutrikimai yra pagrįsti sunkiais atrofiniais skrandžio liaukinio epitelio pokyčiais, kurių priežastis iki šiol lieka neaiški. Yra nuomonė apie imuninių mechanizmų svarbą, kurią patvirtina pacientų, sergančių Addison-Birmer anemija, kraujo serume antikūnų prieš skrandžio parietines ląsteles ir skrandžio sulčių- antikūnai prieš gastromukoproteinus.

Nustatyta, kad genetiniai veiksniai turi įtakos kai kurioms megaloblastinės anemijos formoms išsivystyti. Apibūdinamas kaip autosominis recesyvinis paveldima forma Vaikų B12 stokos anemija, kurią sukelia gastromukoproteino nebuvimas skrandžio sultyse esant normaliai druskos rūgšties ir pepsino sekrecijai.

Klinika. Addison-Birmer anemija dažniausiai suserga 50-60 metų amžiaus moterys. Liga prasideda palaipsniui. Ligoniai judant skundžiasi silpnumu, nuovargiu, galvos svaigimu, galvos skausmu, širdies plakimu ir dusuliu. Kai kurių pacientų klinikiniame paveiksle vyrauja dispepsiniai simptomai (raudimas, pykinimas, deginimas liežuvio gale, viduriavimas), rečiau – nervų sistemos funkcijos sutrikimai (parestezija, šaltos galūnės, netvirta eisena).

Objektyviai - odos blyškumas (su citrinos geltonumo atspalviu), skleros pageltimas, veido paburkimas, kartais kojų ir pėdų patinimas ir, kas beveik natūralu, krūtinkaulio skausmas plakant. Pacientų mityba buvo išsaugota sumažėjus riebalų apykaitai. Kūno temperatūra recidyvo metu pakyla iki 38-39 °C.

Būdingi virškinimo sistemos pokyčiai. Liežuvio kraštai ir galiukas dažniausiai būna ryškiai raudoni su įtrūkimais ir aftiniais pakitimais (glositas). Vėliau liežuvio papilės atrofuojasi, jis tampa lygus („lakuotas“). Dispepsinius simptomus sukelia achilijos išsivystymas dėl skrandžio gleivinės atrofijos. Pusei ligonių padidėja kepenys, penktadaliui – blužnis.

Kraujotakos organų funkcijos pakitimai pasireiškia tachikardija, hipotenzija, širdies išsiplėtimu, tonų dusuliu, sistoliniu ūžesiais viršūnėje ir virš plaučių kamieno, „sukimosi triukšmu“ virš jungo venų, sunkiais atvejais – kraujotakos nepakankamumu. . Dėl miokardo distrofinių pokyčių EKG rodo žema įtampa bangos ir skilvelio komplekso pailgėjimas; dantų Τ visų laidų sumažėjimas.

Nervų sistemos pokyčiai įvyksta maždaug 50% atvejų. Jai būdingas nugaros smegenų užpakalinės ir šoninės stulpelių pažeidimas (funikulinė mielozė), pasireiškianti parestezija, hiporefleksija, pablogėjusiu giluminiu ir skausmo jautrumu, o sunkiais atvejais – paraplegija ir dubens organų disfunkcija.

Kraujo tyrimas atskleidžia aukštą spalvų indeksą (1,2–1,5), ryškią makro- ir anizocitozę su megalocitų ir net pavienių megaloblastų buvimu, taip pat aštrią poikilocitozę. Dažnai randami raudonieji kraujo kūneliai su branduolių liekanomis Cabot žiedų ir Jolly kūnų pavidalu. Daugeliu atvejų retikulocitų skaičius sumažėja. Pastebima leukopenija, neutropenija su neutrofilinių granulocitų branduolių hipersegmentacija (6-8 segmentai vietoj 8) ir santykinė limfocitozė. Nuolatinis ženklas Adisono-Beermerio anemija taip pat yra trombocitopenija. Bilirubino kiekis kraujyje dažniausiai padidėja dėl jo netiesioginės frakcijos dėl padidėjusios megaloblastų ir megalocitų hemolizės, kurių osmosinis atsparumas sumažėja.

Kaulų čiulpų punkcija atskleidžia ryškią eritropoezės elementų hiperplaziją, megaloblastų atsiradimą, kurių skaičius sunkiais atvejais siekia 60-80 % visų eritroblastinių ląstelių (žr., spalva įsk. II pav., p. 480). Be to, vėluoja granulocitų brendimas ir nepakankamas trombocitų išsiskyrimas.

Ligos eigai būdingas cikliškumas. Esant sunkiai anemijai, galima koma. Tačiau su įžanga į klinikinė praktika kepenų preparatų ir ypač cianokobalamino, ligos eiga tapo palankesnė, išskyrus atvejus, kai pasireiškė funikulinės mielozės simptomai, sukelianti ankstyvą ligonių negalią. Šiuolaikinių gydymo metodų pagalba galima išvengti ligos atkryčių ir užtikrinti paciento praktinį sveikimą ilgus metus. Šiuo atžvilgiu terminas " piktybinė anemija"nesudaro jokios prasmės.

Addisono-Biermerio anemijos diagnozė nėra ypač sunki. Hiperchrominis anemijos pobūdis, megalocitozė, sustiprėjusi hemolizė, virškinamojo trakto ir nervų sistemos pakitimai, krūtinkaulio skausmas, kaulų čiulpų punkcijos duomenys yra svarbiausi. diagnostiniai požymiai Addisono-Beermerio anemija.

Diferencinė diagnostika atliekama su simptominės formos megaloblastinė anemija. Pastariesiems būdingas pagrindinis patologinis procesas (helmintinė invazija, užsitęsęs enteritas, agastrija ir kt.) ir Adisono-Biermerio anemijai būdingo klinikinių simptomų komplekso, pažeidžiančio tris sistemas: virškinimo, nervų ir kraujodaros, nebuvimas.

Gali kilti rimtų sunkumų atskiriant Addison-Birmer anemiją nuo simptominės megaloblastinės anemijos, atsirandančios sergant skrandžio vėžiu, taip pat nuo ūminės leukemijos – eritromieliozės, kurią lydi megaloblastoidinių elementų, kurie iš tikrųjų yra piktybinės leukemijos ląstelės, atsiradimas periferiniame kraujyje. , morfologiškai labai panašus į megaloblastus. Referenciniai diferencinės diagnostikos kriterijai tokiais atvejais yra skrandžio fluoroskopijos, gastroskopijos ir kaulų čiulpų punkcijos tyrimo rezultatai (sergant ūmine eritromieloze mielogramoje aptinkamos blastinės ląstelės).

Gydymas. Veiksminga priemonė Addison-Biermer anemijos gydymas yra cianokobalaminas, kurio tikslas yra paversti promegaloblastus į eritroblastus, t.y. pakeisti megaloblastinę hematopoezę į normoblastinę. Cianokobalaminas skiriamas kasdien po 200–400 mikrogramų po oda arba į raumenis 1 kartą per dieną (sunkiais atvejais 2 kartus) iki retikulocitų krizės pradžios, kuri dažniausiai pasireiškia 4–6 dieną nuo gydymo pradžios. Tada dozė mažinama (200 mcg kas antrą dieną), kol pasireikš hematologinė remisija. Gydymo kursas vidutiniškai trunka 3-4 savaites. Esant izoliuotam cianokobalamino trūkumui, folio rūgšties skirti nerekomenduojama. Funikuliarinei mielozei gydyti vienkartinės cianokobalamino dozės padidinamos iki 1000 mikrogramų per parą 10 dienų kartu su 5% piridoksino hidrochlorido ir tiamino chlorido (po 1 ml) tirpalu, kalcio pantotenatu (0,05 g) ir nikotino rūgštis(0,025 g) kasdien. Funikuliarinei mielozei gydyti yra veiksmingas kobamidas, kuris turėtų būti skiriamas 500-1000 mcg kas antrą dieną kartu su cianokobalaminu.

Išsivysčius komai, nedelsiant (kol pacientas bus pašalintas iš komos būsena) kartu su įsotinančiomis cianokobalamino dozėmis (500 mcg 2 kartus per dieną).

Pacientai, sergantys Addison-Birmer anemija remisijos laikotarpiu, turi būti stebimi ambulatorijoje. Siekiant išvengti atkryčių, būtina sistemingai skirti cianokobalamino (200-400 mcg 1-2 kartus per mėnesį). Tarpinės infekcijos, psichinės traumos, chirurginės intervencijos, taip pat pavasarį ir rudenį (kai padažnėja ligos atkryčiai), cianokobalaminas skiriamas kartą per savaitę. Pacientai stebimi sistemingais kraujo tyrimais. Būtina periodinė skrandžio fluoroskopija: kartais anemijos eigą apsunkina skrandžio vėžys.

Anemija sergant skrandžio vėžiu

Megaloblastinė anemija sergant skrandžio vėžiu išsivysto dėl skrandžio dugno liaukų, gaminančių gastromukoproteiną, pažeidimo ir dažnai kartu su naviko metastazėmis kaulų čiulpuose. Megaloblastinė anemija sergant skrandžio vėžiu skiriasi nuo klasikinės Adisono-Biermerio anemijos šiais požymiais: laipsniškas svorio mažėjimas, cianokobalamino neveiksmingumas, nežymūs hiperchrominiai-megalocitiniai kraujo atspalviai, dažniausiai eritroblastų (normocitų) vyravimas prieš megalocitus, megaloblastai, dažni neocitotrofiliai. su leukemoidiniu poslinkiu, o kai kuriais atvejais - hipertrombocitoze ir, kaip taisyklė, hiperhemolizės požymių nebuvimu. Lemiamas diagnostikos kriterijus – skrandžio fluoroskopijos ir kaulų čiulpų punkcijos, kurioje dažnai randama vėžinių ląstelių, tyrimo duomenys.

Hipoplastinė (aplastinė) anemija

Hipo- ir aplazinė anemija yra nuolat progresuojanti anemija, kuri išsivysto dėl gilaus kraujodaros slopinimo.

Etiologija. Hipoplaetinė anemija atsiranda veikiant įvairiems išoriniams veiksniams, įskaitant vaistus: amidopiriną, citostatiniai vaistai(mielosanas, chlorbutinas, citozaras, dopanas, tiofosfamidas, benzotefas, merkaptopurinas ir kt.), antibiotikai (chloramfenikolis, streptomicinas ir kt.); cheminių medžiagų: benzenas, benzinas, arsenas, sunkieji metalai(gyvsidabris, zismutas); spinduliuotės energija (rentgeno spinduliai, radis, radioizotopai); infekciniai procesai(sepsis, gripas, virusinis hepatitas, kai kurios tuberkuliozės formos). Taip pat išskiriama tikra hipoplastinė anemija.

Hipoplastinės anemijos patogenezė yra susijusi su toksiniu patogeninių veiksnių poveikiu kaulų čiulpų hematopoezei, būtent kamieninė ląstelė, kurio trūkumas sukelia visų kaulų čiulpų daigų proliferacijos ir diferenciacijos procesų sutrikimą. Negalima atmesti stromos elementų, sudarančių kamieninių ląstelių mikroaplinką, lygio pokyčių, taip pat imuninių limfocitų sukeliamo kraujodaros slopinimo.

Pasitelkus citocheminius ir autoradiografinius tyrimus, nustatyti įvairūs kraujodaros kraujo kūnelių medžiagų apykaitos sutrikimai ir, svarbiausia, nukleoproteinų metabolizmas. Matyt, dėl šių sutrikimų kraujodaros ląstelės negali pasisavinti įvairių kraujodaros medžiagų (cianokobalamino, geležies, hematopoetinų), kurios taip reikalingos jų diferenciacijai ir dauginimuisi. Šių medžiagų kiekis kraujo serume padidėja sergant hipo- ir aplastine anemija. Taip pat nusėda geležies turintis pigmentas įvairių organų ir audiniai (kepenys, blužnis, kaulų čiulpai, oda ir kt.). Hemosiderozės priežastys yra sutrikęs hemoglobino susidarymas, eritropoezės slopinimas ir padidėjęs kokybiškai sugedusių raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas. Taip pat daroma prielaida, kad dėl sutrikimų juose yra galimybė intensyviau aprūpinti organų ir audinių ląstelinius elementus. medžiagų apykaitos procesai. Dažnas kraujo perpylimas taip pat vaidina svarbų vaidmenį.

Besivystant ligai lemiamas vaidmuo, matyt, tenka imuniniams ir endokrininiams-metaboliniams pokyčiams. Yra įrodymų, patvirtinančių patogenetinį hipofizės-antinksčių sistemos ir blužnies funkcinės būklės sutrikimo vaidmenį, kuris turi iškreiptą, slopinantį poveikį kraujodarui.

Klinika. Hipoplastinė (aplastinė) anemija dažniausiai pasireiškia jauname ir vidutinio amžiaus. Liga prasideda nuo bendro silpnumo, galvos svaigimo, galvos skausmo ir spengimo ausyse. Kai kuriais atvejais prasideda ūmi pradžia, pasireiškianti bendra adinamija, kaulų skausmu, hemoraginiais simptomais (nosies, dantenų, gimdos, inkstų, virškinimo trakto ir kitais kraujavimais). Kraujavimo patogenezėje įtakos turi kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai, daugiausia pirmoje fazėje, link hipokoaguliacijos dėl trombocitopenijos, taip pat padidėja kraujagyslių sienelės pralaidumas ir sumažėja atsparumas.

Yra aštrus odos ir gleivinių blyškumas su kraujavimu, o esant hemoliziniam komponentui - gelta. Daugeliu atvejų stebimi kraujotakos sistemos pokyčiai: tachikardija, širdies ribos išsiplėtimas, garsų dusulys, sistolinis ūžesys virš širdies viršūnės ir pagrindo, sumažėjęs. kraujo spaudimas. Periferiniai limfmazgiai, kepenys ir blužnis nėra padidėję. Kūno temperatūra daugeliu atvejų yra normali, jos padidėjimas dažniausiai siejamas su antrine infekcija.

Kraujo nuotraukai būdinga pancitopenija. Sunki anemija (normochrominė, generacinė), leukopenija dėl neutropenijos ir sunki trombocitopenija, pasireiškianti daugybe teigiami testai(kraujavimo laiko pailgėjimas, teigiamas turniketo požymis, susilpnėjimas arba kraujo krešulio atsitraukimo nebuvimas). Dalinės hipoplastinės anemijos atveju trombocitų skaičius yra normalus.

Tiriant kaulų čiulpus sergant hipoplastine anemija, pastebimas bendro taškinio branduolio elementų skaičiaus sumažėjimas, pažeidžiant jų brendimą. skirtingi etapai plėtra. Sergant aplazine anemija, vystosi progresuojantis kaulų čiulpų išsekimas – panmieloftizė. Mikroskopiškai šiuo atveju aptinkami tik pavieniai kaulų čiulpų elementai, tarp kurių yra limfoidiniai, plazminiai, riebalų ląstelės ir makrofagai. Mėginiuose, paimtuose iš trepanobiopsijos, stebimas mieloidinio audinio pakeitimas riebaliniu audiniu.

Diferencinė diagnozė atliekama sergant aleukemine leukemija. Lemiamas diagnostinė vertė turi krūtinkaulio punkcijos ir klubo sąnario trepanobiopsijos rezultatus. Sergant leukemija, stebima leukeminė kaulų čiulpų metaplazija, o esant hipoplastinei anemijai – sunaikinta.

Hipoplastinė anemija, pasireiškianti hemoraginiais reiškiniais, dažnai imituoja Werlhofo ligą. Diferencinė diagnozė tarp jų atliekama daugiausia atsižvelgiant į anemijos pobūdį ir kaulų čiulpų hematopoezės vaizdą. Jei sergant Werlhofo liga anemijos laipsnis yra adekvatus kraujo netekimo intensyvumui, tai sergant hipoplastine anemija tokio adekvatumo nėra. Be to, Werlhofo ligai būdingas padidėjęs megakariocitų kiekis kaulų čiulpų aspirate, o esant hipoplastinei anemijai, jų arba nėra, arba jų kiekis smarkiai sumažėja ir pastebimas kitų kaulų čiulpų daigų slopinimas. Kaulų čiulpų tyrimas taip pat vaidina pagrindinį vaidmenį diferencinė diagnostika hipoplastinė anemija, pasireiškianti hemoliziniu komponentu, su Marchiafava-Micheli liga.

Srautas. Pagal savybes klinikinė eiga Skiriami šie hipo- ir aplazinės anemijos tipai: ūminė ir poūmė aplazinė anemija, poūminė ir lėtinė hipoplastinė anemija, lėtinė hipoplastinė anemija su hemoliziniu komponentu ir dalinė hipoplastinė anemija su išsaugota trombocitopoeze.

Pacientų, sergančių hipoplastine anemija, gyvenimo trukmė svyruoja nuo 2 iki 10 ar daugiau metų. Aplastinė anemija turi didelį mirtingumą. Mirties priežastis dažniausiai siejama uždegiminiai procesai arba širdies nepakankamumas, kurį sukelia sunki anemija. Taip pat yra kraujosruvų gyvybinėje svarbius organus(ypač smegenyse).

Vienas iš kriterijų nustatant ligos prognozę gali būti kaulų čiulpų kolonijų susidarymo tyrimas. Kai CFU (koloniją formuojantis kaulų čiulpų vienetas) viršija 20–10 5 branduolinių ląstelių, prognozė yra palanki, daugiau mažas našumas Rodyti prasta prognozė(kaulų čiulpų aplazija). Nepalankus požymis yra ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas žemiau 10 17 l, o neutrofilų granulocitų – žemiau 0,2 G/l.

Gydymas. IN kompleksinė terapija Sergant hipoplastine anemija, dominuojantis vaidmuo tenka kraujo perpylimui. Su išreikštu hemoraginis sindromas pirmenybė teikiama pakartotiniam šviežiai citrinuoto kraujo arba trumpo galiojimo laiko (iki 5 dienų) kraujo perpylimui, kuris išlaiko hemostazines savybes, vienkartine 250-500 ml doze. Esant vidutinio sunkumo kraujavimui, norint gauti daugiausia antianeminį poveikį, geriau naudoti 150-300 ml raudonųjų kraujo kūnelių. Išplauto raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas yra skirtas pacientams, turintiems hemolizinį komponentą.

Kraujo perpylimas atliekamas 1-2 kartus per savaitę, o prireikus ir dažniau. Skiriama leukocitų ir trombocitų masė staigus nuosmukis leukocitų ir trombocitų skaičius, pūlingų-septinių procesų atsiradimas ir sunkus kraujavimas.

Tokiu atveju reikėtų prisiminti apie galimą recipiento įjautrinimą įvestų leukocitų ir trombocitų antigenais, ypač pakartotinai perpylus. Todėl turime stengtis pasirinkti perpylimo terpę atsižvelgdami į ŽLA suderinamumą.

Hemoterapija turėtų būti derinama su B grupės vitaminų, kaip eritropoezės reguliatorių ir stimuliatorių, įvedimu.

Plačiai naudojami, ypač esant sunkiam kraujavimui ir hemoliziniam sindromui, kortikosteroidai, kurie skiriami per 2-3 savaites. didelėmis dozėmis(prednizolonas-1 -1,5 mg/kg), po to pereinama prie palaikomųjų dozių (15-20 mg). Gydymo kortikosteroidais trukmė yra griežtai individuali (nuo 3-4 savaičių iki 2-3 mėnesių) ir priklauso nuo ligos eigos. Taip pat naudotas anabolinis steroidas(methandrostenolone - nerobolis, retabolilas ir kt.) 4-6-8 savaites; androgenai (5 proc. aliejaus tirpalas testosterono propionatas po 1 ml kartą per dieną) kelis mėnesius. Hemostatiniais tikslais skiriamos hemostatinės ir kraujagysles stiprinančios medžiagos (askorbo, aminokaprono rūgštis, askorutinas, dicinonas, kalcio preparatai ir kt.). Dėl hemosiderozės desferal skiriama 500 mg 1-2 kartus per dieną į raumenis.

Jei konservatyvi terapija neveiksminga, nurodoma donoro (alogeninių) kaulų čiulpų transplantacija ir splenektomija, kurios yra veiksmingesnės derinant viena su kita. Kaip pašalinti blužnį imuninis organas skatina geresnį kaulų čiulpų įsisavinimą. Po operacijos pašalinama patologinė blužnies įtaka kraujodarai, o tai paaiškina teigiamą splenektomijos poveikį.

Dėl kompleksinės hipoplastinės anemijos terapijos dabar įmanoma pasiekti ilgalaikes remisijas ir sumažinti mirtingumą. Tačiau, esant aplastinei anemijai, pirmiau minėtų priemonių naudojimas terapines priemones neveiksmingas.

Hipo- ir aplazinės anemijos prevencija susideda iš griežto pramonės saugos taisyklių, susijusių su kenksmingų organizmo veiksnių (rentgeno spindulių, benzeno ir kt.) poveikiu. Darbininkai pramonės įmonės, kur yra tam tikrų profesiniai pavojai hematopoezę veikiančioms medžiagoms (dažiams, gyvsidabrio garams, benzinui, benzenui ir kt.) reikalingas sistemingas hematologinis stebėjimas bent du kartus per metus. Taip pat būtina apriboti nekontroliuojamą naudojimą vaistai, kurie turi citopeninį poveikį. Vaistų, rentgeno ir radioterapijos metu reikia sistemingai stebėti kraujo sudėtį (bent kartą per savaitę). Pacientus, sergančius hipoplastine anemija, reikia nuolat stebėti.

Nuorodos

1. Vidaus ligos / Pagal. red. prof. G.I. Burchinsky. - 4-asis leidimas, pataisytas. ir papildomas – K.: Viščios mokykla. Leidykla vadovas, 2000. - 656 p.