Hemolizinė anemija. Anemijos klasifikacija ir bendroji simptomatika Hematologinė anemija
ANEMIJA
GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA
Vyrams: raudonųjų kraujo kūnelių 4,5 mln., hemoglobino 140 g/l;
Moterims: raudonieji kraujo kūneliai 4,2 mln.Hemoglobinas 120 g/l.
Geležies atsargos organizme yra 6-8 g, iš kurių 3 g yra hemoglobino, 2 g mioglobino ir citochromų sudėtyje, 0,8 g (0,4 g moterų) - depe feritino ir hemosiderino pavidalu.
Geležies stokos anemija – sumažėjęs geležies kiekis kraujo serume, kaulų čiulpai ir depas. Prieš išsivystant anemijai, dauguma pacientų turi latentinį geležies trūkumo periodą.
klasifikacija
1. Lėtinė pohemoraginė geležis stokos anemija.
2. Geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu pradiniu geležies kiekiu naujagimiams (ir ankstyvoje vaikystėje).
3. Susijęs su padidėjusiu geležies vartojimu. Dažniau brendimo metu. Šiuo atveju kraujo netekimas nėra.
4. Susijęs su sutrikusiu geležies pasisavinimu ir jos suvartojimu su maistu.
5. Susijęs su sutrikusiu geležies transportavimu (transferino trūkumu).
Dauguma bendra priežastis- kraujo netekimas yra ilgalaikis ir pastovus.
Paprastai geležies absorbcija yra 1-1,3 mg per parą moterims ir 1-1,5 mg per parą. vyrams. kartais padidinus vartojimą, iki 2 mg. Jei per dieną prarandama daugiau nei 2 mg, yra trūkumas. Vyrų fiziologinis geležies netenkamas iki 1 mg, moterų – daugiau. Nuo 10 iki 25% moterų menstruacijų metu netenka 40 mg. Moterų paros poreikis yra 1,5–1,7 mg, kai menstruacijos yra 30 ml. Didesnėms dozėms – 2,5-3,5 mg. Tokiu atveju negali būti absorbuojamas pakankamas geležies kiekis, kad kompensuotų; per menesi netekimas 15-20mg,per 10metu 1,8-2,4g.Kiekvienas nestumas,gimdymas ir laktacija - netekimas 700-800mg. Per 3-4 gimdymus jau išryškėja paslėptas geležies trūkumas ir gali išryškėti.
Vyrams pagrindinė priežastis yra kraujo netekimas iš virškinimo trakto dėl pepsinės opos, erozijos, skrandžio naviko, divertikulo, išvaržos. pertrauka diafragma, helmintų užkrėtimas, gaubtinės žarnos navikai. Taip pat su kraujo netekimu uždaroje erdvėje: plaučių hemosiderozė, endometriozė. Lėtinis gastritas: geležies pasisavinimas praktiškai nesutrinka, vaidmuo mažas. Gali būti antraeilis. Su enteritu ir didelėmis rezekcijomis gali pasireikšti malabsorbcija plonoji žarna.
Paslėptas geležies trūkumas – geležies kiekis sandėlyje sumažėja, tačiau geležies kiekis hemoglobine išlieka normalus. Svarbu laiku nustatyti šią būklę:
b) galite leisti pacientui Desferal – šlapime pasirodančios geležies kiekis bus mažas.
Vieni mano, kad paslėptas geležies trūkumas nesukelia klinikinių rezultatų, kiti apibūdina simptomus: silpnumą, mieguistumą, dirglumą. Tai paaiškinama tuo, kad citochromuose mažai geležies, o centrinė nervų sistema gauna mažai deguonies.
Esant akivaizdžiam geležies trūkumui ir geležies stokos mažakraujystei: kaulų geno proliferaciniai procesai sutrinka, bet ląstelės gauna mažiau hemoglobino. Anemija išsivysto, jei siderofilino kiekis plazmoje yra prisotintas geležies mažiau nei 15% normos. Taip pat sumažintas spalvų indeksas(hipochrominė anemija), gali būti ir eritropoezės nepakankamumas – atsiranda eritrocitopenija.
Klinika
Deguonies trūkumas pirmiausia paveikia smegenis: bendras silpnumas, negalavimas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys, alpimas, ypač tvankiose patalpose.
Sideropeninis sindromas: oda tampa sausa, blyški, nagai tampa laikrodžių akinių pavidalu. Plaukai blankūs ir suskilinėti. Gali būti raumenų silpnumas, kuris neatitinka anemijos laipsnio. Gali būti kampinis stomatitas. Iš liežuvio pusės glositas: paraudimas, skausmas jame, papilių atrofija, disfagijos simptomai. Gali būti dažnas šlapinimasis arba klaidingas noras šlapintis. Skonio iškraipymas: kreida, kalkės, žemė, dantų milteliai, anglis, smėlis, molis, žali grūdai, tešla, žalias faršas. Neretai atsiranda priklausomybė nuo benzino, žibalo, mazuto, kartais net šlapimo kvapų.
Laboratorija diagnostika
Hipochrominė anemija: hemoglobino sumažėjimas žemiau 110 g/l, iki 20-30. raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kartais būna normalus, bet dažniau sumažėja iki 1,5 mln.. Spalvos indikatorius< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в sunkūs atvejai 2-5 µmol/l (normalus 12,5-30). Padidėja bendras kraujo serumo geležies surišimo gebėjimas (paprastai 30-80).
Desferalinis testas – geležies atsargų organizme nustatymas: suleidžiama 500 mg desferalo ir nustatomas geležies kiekis paros šlapime (paprastai 0,8-1,3 mg). Pacientams geležies kiekis šlapime yra žymiai mažesnis, kartais net iki 0,2 mg.
Gydymas
Pagrindiniai principai: Dieta. Jis negali pašalinti geležies trūkumo.
Kraujo perpylimas tik dėl sveikatos priežasčių! Gydymas geležies preparatais, visi vitaminai atlieka pagalbinį vaidmenį. Geležies papildus geriausia vartoti per burną. Laktatas, sulfatas ir geležies karbonatas yra gerai absorbuojami. Iš laktatų grupės: hemostimulinas, tačiau yra kraujo pėdsakų ir MgSO-4 - blogai toleruojamas. Feroceronas – dirgina gleivinę šlapimo takų. Sulfatai: ferokalis 2 ir *3 kartus per dieną, feramidas, feropleksas.
Pailgintos formos: feospan, ferumgradumet. Gydymas tol, kol normalizuojasi kraujo rodikliai. Tada palaikomoji terapija dar 2-3 mėnesius, kad būtų sukurtas geležies sandėlis.
Vartoti parenteraliai, jei yra ryškus trūkumas ir noras greičiau pasiekti efektą, taip pat blogai toleruojamas geriamieji vaistai geležis: Ferrumlek IV, IM, Jectofer, Ferbitol IM – pavartojus netirpsta ilgai.
Profilaktika: visos moterys, kurių mėnesinės trunka ilgiau nei 5 dienas, turėtų vartoti geležies preparatus 7-10 dienų. Taip pat nuolatiniams donorams. Asmenys, turintys nedidelį, bet nuolatinį kraujo netekimą.
B 12 – FOLIKO DEFIKUMO ANEMIJA
Pirmą kartą aprašyta XIX amžiaus viduryje. 1929 m. Pilis parodė, kad skrandžio sultimis apdorota mėsa turi terapinis poveikis. Jis pasiūlė tai mėsoje išorinis veiksnys, sultyse – vidinė. Vitaminas B12 buvo atrastas 1948 m.
B12 reikalingas normaliai hematopoetinių ląstelių ir ląstelių DNR sintezei, virškinimo trakto; taip pat dalyvauja kai kurių skaidyme ir sintezėje riebalų rūgštys. Jei sutrinka riebalų rūgščių sintezė, sutrinka mielino sintezė, sutrinka ir skilimas – kaupiasi nervų ląstelės toksiška metilmalono rūgštis. B 12 aktyvina folio rūgštį – ji dalyvauja timedino sintezėje. Folio rūgštis skatina B 12 mobilizaciją iš depo, tada jo išeikvojimas ir funikulinė mielozė. Vidinis faktorius yra būtinas B 12 pasisavinimui, tačiau skrandyje jis jungiasi ne su Castle vidiniu faktoriumi, o su R baltymu ir patenka į dvylikapirštę žarną, kur suskaidomas; Būdamas 12 metų, išlaisvintas iš baltymų, jis jungiasi su vidiniu pilies faktoriumi. Plonojoje žarnoje jis jungiasi prie specialių vidinio faktoriaus receptorių. Po absorbcijos B 12 prisijungia prie transkobolamino II baltymo ir yra transportuojamas į kepenis ir kaulų čiulpus; dienos poreikis B 12 apie 3-5 mcg. Rezervui išeikvoti reikia 3–4 metų.
Ligos priežastys
1. Sutrikusi vidinio faktoriaus sekrecija dėl skrandžio gleivinės atrofijos dėl:
a) paveldimas polinkis;
b) toksinis skrandžio pažeidimas;
c) autoantikūnų susidarymas skrandžio parietalinėms ląstelėms;
d) dėl skrandžio pašalinimo.
2. Plonosios žarnos pažeidimas: trūksta receptorių Castle faktoriaus papildymui, esant sunkiam lėtiniam eneritui, pašalinama dalis plonosios žarnos.
3. Konkurencinis vitamino B 12 įsisavinimas žarnyne plačia juosta, mikrobais, su aklosios kilpos sindromu plonosios žarnos operacijos metu.
4. Visiškas gyvūninės kilmės produktų pašalinimas.
5. Sutrinka kasos sekrecinė funkcija dėl fermentų trūkumo, sutrinka R-baltymo skilimas.
6. Įgimtas defektas transkobolaminas II. Tai itin reta.
Klinika
Palaipsniui atsiranda bendras silpnumas ir negalavimas. Lengva isterija. Veido paburkimas. Sumažėjęs apetitas ir viduriavimas dėl achilijos. Skausmas liežuvyje, „lakuotas“ liežuvis be papilių, galūnių tirpimas. sumažėjęs ar padidėjęs jautrumas, parestezija, „vaikščiojimo minkštu kilimu“ sindromas, kartais apatinė paraparezė. Psichikos ir atminties sutrikimai.
Kraujyje yra anemija, trombocitopenija, neutropenija. Spalvų indeksas > 1 (1, 1-1,2). Anizocitozė. Poikilocitozė. Polinkis į makrocitozę.
Linksmi kūnai ir Cabot žiedai (branduolių liekanos). Neutrofilų polisegmentacija (60 % neutrofilų ir paprastai polisegmentacija< 2О%).
Biochemiškai: padidėjęs bilirubino kiekis, dažniausiai netiesioginis, nes raudonieji kraujo kūneliai nestabilūs, lengvai hemolizuojami, kartais padidėja blužnis, tachikardija.
Prieš pradedant gydymą vitaminu B 12, būtina atlikti krūtinkaulio punkciją: nustatomi mieloblastai. retikulocitų kiekio sumažėjimas.
12 metų – folio stokos anemija – pagyvenusių žmonių liga ir senatvė. 60-70 metų amžiaus 0,5-1% gyventojų, 30-40 metų amžiaus, 1 žmogus iš 5 tūkst.Metilmalono rūgšties nustatymas šlapime: nekinta esant folio rūgšties trūkumui. ir didėja esant B12 trūkumui.
Gydymas
500 mcg (iki 1000 mcg yra priimtina) 12 val. per dieną arba 500 mcg oksikobolamino kas antrą dieną, kontroliuojant retikulocitus. normalizavus kraują, 500 mcg kartą per savaitę 3 savaites, paskui visą gyvenimą, 20 injekcijų po 500 mcg per metus (kartą per 2 savaites su 2 mėnesių pertrauka). Pacientas turi būti registruotas pas hematologą.
HIPOPLASTINĖ ANEMIJA
Etiologija:
1. Radiacija.
2. Citostatinis gydymas.
3. Vaistai: vaistai nuo skydliaukės (merkazolilas), metiltiouracilas, amidopirinas, vaistai nuo tuberkuliozės, chloramfenikolis.
4. Fanconi anemija – įgimtas trūkumas kaulų čiulpų vystymasis.
5. Miksidema.
b. Timoma.
Patogenezė
1. Kenčia kaulų čiulpų kamieninė ląstelė – citostatinė mielotoksinė hipoplazija.
2. Antikūnų atsiradimas yra autoimuninis mechanizmas.
3. T limfocitai gali sunaikinti savo kaulų čiulpų ląsteles.
4. Kaulų čiulpų stromos defektai.
Pažeidžiami šie mikrobai: granulocitai, eritrocitai, trombocitai.
Klinika
1. Anemija gali būti labai sunki. Hemoglobinas gali sumažėti iki 15 vienetų, blyškumas, silpnumas, dusulys, nuovargis, tachikardija. Gali atsirasti funkcinis sistolinis ūžesys (anemija). Anemija dažnai būna hipochrominė.
2. Hemoraginė diatezė: dėl trombocitopenijos pasireiškia kraujavimu (nosies, pilvo, injekcijos vietose).
3. Infekcijos prisitvirtinimas: nekrozinis tonzilitas, dažnai čia ir prasideda liga. Stomatitas.
Liga progresuoja nuolat, o prognozė yra labai nepalanki.
Diferencinė diagnostika
Jis atliekamas su pancitopenija pasireiškiančiomis ligomis:
Ūminė leukemija, kraujyje yra blastinių ląstelių: kaulų čiulpuose susidaro daug blastų: padidėja kepenys, blužnis, limfmazgiai; sergant mažakraujyste, kaulų čiulpai, priešingai, skursta ląstelių elementų ir tušti. Kaulų čiulpų skyriuose riebalinio audinio kiekis padidėja. Normalu yra 50% riebalų ląstelių.
Gydymas
Hospitalizacija specializuotoje įstaigoje. Pacientas yra patalpintas į patalpą su aukštu atmosferos slėgiu, kad būtų izoliuotas nuo infekcijos. Aktyviausias antibakterinis gydymas, kai periferinio kraujo leukocitų skaičius sumažėja iki 1000/μl. Šiuo atveju net žalias maistas, turite duoti virtą.
Tseporinas ir kiti antibiotikai.
Specifinė terapija: kaulų čiulpų transplantacija, tačiau tai kupina didelių imunologinių konfliktų, tokių kaip:
a) transplantatas prieš šeimininką,
b) šeimininkas prieš transplantatą.
Todėl prieš kaulų čiulpų transplantaciją pacientai gauna anti-T-limfocitų globulino, taip pat ciklofosfamido ir gliukokortikoidų.
Citostatikai skiriami tik tais atvejais, kai esame tikri, kad hipoplazija yra susijusi su T-limfocitų veikimu: ciklofosfamidas, imuranas, 6 merkaptopurinas.
5. anaboliniai steroidai: retabolilis 1,0 IM kartą per savaitę, kursas iki 6 mėnesių, nes poveikis vystosi lėtai. Veiksmo mechanizmas:
a) stimuliuoja hematopoezę,
b) veikia makrofagus didindamas kolonijas stimuliuojančio faktoriaus gamybą.
6) ličio druskos taip pat padidina makrofagų CSF gamybą – ličio karbonatas 0,3 * 3 kartus.
7) Vitaminai B6, B12.
8) Kraujo perpylimas, leukocitų suspensija.
9) Kartais jie imasi splenektomijos.
AGRANULOCITOZĖ
Izoliuotas granulocitopoezės pažeidimas, staigus sumažėjimas arba visiškas nebuvimas neutrofilinių leukocitų periferiniame kraujyje. Ligos atvejų kasmet daugėja.
Etiologija
1. Vaistai: citostatikai, amidopirinas, fenacetinas, vaistai nuo skydliaukės, sulfonamidiniai vaistai, geriamieji vaistai nuo diabeto, vaistai nuo reumato, resokvinas, delagilas, chlorokvinas.
2. Radiacinė energija, įskaitant spindulinės ligos metu.
3. Organiniai tirpikliai (benzenas ir kt.).
4. Kaip kazuistika: mitybos veiksnys yra pasenę daiginantys grūdai.
5. Kai kuriais atvejais yra ryšys su virusinės ligos, sunkios streptokokinės infekcijos.
6. Kartais yra ryšys su paveldimumu.
Pagal patogenezę agranulocitozė gali būti autoimuninė ir mielotoksinė.
Autoimuninė agranulocitozė. Dėl autoimuninių reakcijų padidėja neutrofilų jautrumas tam tikriems vaistams, pažeidžiamos ląstelės, jose formuojasi antigenai arba haptenai – suaktyvėja. imuninę sistemą, pradeda gamintis antikūnai. Susidaro kompleksai Ag+AT+komplementas --> ląstelių lizė, ląstelės agliutinuojasi tarpusavyje, sekvestruojasi blužnyje ir ten pasilieka. Kamieninės ląstelės kenčia mažiau nei periferinės ląstelės. Procesas vystosi greitai, tačiau būdingas ir greitas atvirkštinis vystymasis. Mielotoksinė agranulocitozė. Šis faktorius veikia kamienines ląsteles – granulocitopoezės pirmtakus. Pirmiausia ištuštėja kaulų čiulpai, išnyksta granulocitai, vėliau procesas plinta į periferinį kraują. Jis vystosi lėčiau, tačiau pacientams sunku išeiti iš šios būklės.
Klinika
Ūminė pradžia, temperatūros padidėjimas. Atsiranda opiniai-nekroziniai pokyčiai, susiję su neutrofilų defektu. Opinis nekrozinis tonzilitas, gali būti opų ant liežuvio, lūpų ir kitų dalių burnos ertmė. Sergant vidurių šiltine, pažeidžiamos Peyerio žarnyno dėmės. Gali būti stemplės gleivinės ir net odos nekrozė, ypač vartojant vaistus. Sunkus sepsis, dažnai kokosinis, su dideliu karščiavimu ir sunkiu apsinuodijimu. Kraujo tyrime nustatoma aštri agranulocitopenija (neutropenija), kaulų čiulpų punkcija – granulocitų linijos blyškumas, autoimuninėje formoje padidėja antikūnų prieš granulocitus skaičius. Ląstelių kolonijų formavimo gebėjimas autoimuninėje formoje nepasikeičia arba nepadidėja, o mielotoksinės formos atveju – sumažėja.
Diferencinė diagnostika
1. Ūminė leukemija. Būdingas blastinių ląstelių buvimas kraujyje ir kaulų čiulpuose, gali pasireikšti anemija ir trombocitopenija, padidėti limfmazgiai, blužnis, kepenys.
2. Hipoplastinė anemija, kitų mikrobų pažeidimas, ne tik granulocitinis.
3. Infekcinė mononukleozė. Jis taip pat dažnai prasideda opiniu nekroziniu tonzilitu, kuriam būdingas mononuklearinių ląstelių buvimas kraujyje. Limfmazgių, rečiau blužnies, padidėjimas yra būtinas. Paul-Buchal reakcija – aptinka antikūnus prieš avių raudonuosius kraujo kūnelius.
Gydymas
Siekiant sumažinti infekcijos tikimybę, pacientai yra patalpinti į specialius skyrius su dėžėmis. Palatoje pageidautina baktericidinių lempų ir ventiliacijos. Minimalus kontaktas su lankytojais.
1) Masyvi antibakterinė terapija: antibiotikai, pageidautina IV didelėmis dozėmis ir plataus veikimo spektro – cefalosporinai, penicilinai ir kt.. Kadangi infekcija gali prasiskverbti ir iš žarnyno, profilaktikos tikslais skiriami geriamieji antibiotikai, iš prastai įsisavinamų žarnyne – monomicinas.
2) Priešgrybeliniai vaistai: levorinas.
3) Detoksikacinė terapija.
4) Vitaminai: C, folio rūgštis, B grupės vitaminai.
5) Pakaitinė terapija: didelio leukocitų kiekio perpylimas, šviežio kraujo perpylimas, kuris teigiamai veikia granulocitopoezę.
6) Hematopoezės stimuliatoriai: ličio chloridas, tikroji ličio rūgštis, ličio karbonatas - 0,3 * 3 kartus per dieną.
7) Retabolil 1,0 * 1 kartą per savaitę IM, veikia kamienines ląsteles, padidina CSF išsiskyrimą.
8) Vaistai, veikiantys imunologiniai mechanizmai: prednizolonas 40-50 mg per parą IV, tačiau reikia labai atsargiai.
9) Imunomoduliatoriai: decaris – stimuliuoja tai, kas prislėgta, ir slopina tai, kas padidėjusi. Vartoti 150 mg per dieną.
10) Leukogenas, pentoksilas – bet poveikis silpnas.
11) Perėjimas prie nuolatinės mitybos.
HEMOLITINĖ ANEMIJA
Priežastys: raudonųjų kraujo kūnelių membranų pokyčiai; fermentinių sistemų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės) defektas; padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas tam tikriems kraujo faktoriams (komplementui).
Hemolizės tipai:
1) Intravaskulinis: karščiavimas, hemoglobinemija, hemoglobinurija.
2) Ekstravaskulinis: padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis, padidėjusi tulžies pigmentų gamyba, splenomegalija.
Abiem hemolizės rūšims būdinga bendrų bruožų: padidėjęs kaulų čiulpų, ypač eritroidinio proceso, aktyvumas, sumažėjęs haptoglobino kiekis kraujyje (haptoglobinas yra baltymas, surišantis laisvą hemoglobiną kraujyje).
klasifikacija
1. Įgimtos hemolizinės anemijos:
a) eritrocitų membranų defektas;
b) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės defektas;
c) hemoglobino sintezės defektas: hemoglobinopatijos, talasemija.
2. Įgyta hemolizinė anemija:
a) lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija;
b) susijęs su fizinių ir cheminių veiksnių veikimu;
c) susiję su eritrocitų membranų struktūros pokyčiais.
MIKROSFEROCITINĖ ANEMIJA
Liga yra įgimta ir perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Sergamumo dažnis tarp vyrų ir moterų yra vienodas. Kitas pavadinimas yra Minkowski-Choffard liga arba paveldima sferocitozė.
Raudonieji kraujo kūneliai turi mikrosferocitų formą, o ne įprastą abipus įgaubtą formą. Jis pagrįstas eritrocitų membranos struktūros defektu. Pagrindinis eritrocitų stromos komponentas yra aktomiozino kompleksas. Su šiuo defektu prarandamas miozino ATPazės aktyvumas – aktinas nesijungia su miozinu, o raudonieji kraujo kūneliai įgauna sferinę formą. Sergant mikrosferocitine anemija, raudonuosiuose kraujo kūneliuose sumažėja lipidų kiekis, jie tampa pralaidesni natrio jonams. Suaktyvėja glikolizė – reikia daugiau gliukozės, dar mažesnis lipidų kiekis, dėl to membrana tampa mažiau plastiška ir lengvai deformuojasi. Judant siaurais kapiliarais, ypač išilgai blužnies sinusoidų, sferiniai raudonieji kraujo kūneliai negali pakeisti savo formos, išlieka blužnyje, praranda dalį membranos ir hemolizuojami. Atsiranda splenomegalija. Be to, raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė sutrumpėja dėl didelio jų susidėvėjimo, nes reikia daugiau energijos pašalinti iš ląstelės natrio jonus, kurių į ląstelę patenka per daug. Dėl hemolizės jo kiekis kraujyje didėja Ne tiesioginis bilirubinas, tačiau jo staigus padidėjimas neįvyksta, nes kepenys žymiai padidina savo funkcinė veikla, sustiprina tiesioginio bilirubino susidarymą, didina jo kiekį tulžies latakuose ir koncentraciją tulžyje. Tokiu atveju dažnai susidaro bilirubino akmenys tulžies pūslė o pridedami latakai ir tulžies akmenligė bei obstrukcinė gelta: padidėja sterkobilinogeno kiekis ir urobilino kiekis, o kompensaciškai padidėja eritropoezė. Gali nebūti klinikinių apraiškų arba: kaulo formos pakitimų bokšto kaukolė, aukšta kakta, balninė nosis, aukštas gomurys; kartais kiti vystymosi defektai - kiškio lūpa. Pirmiau minėti pokyčiai atsiranda dėl nepakankamo kaulų siūlių išsivystymo. Gali būti širdies ydų. Sunkios kojų opos, kurių negalima gydyti, yra dažnos, tačiau tokiais atvejais padeda splenektomija. Opos atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo, kraujagyslių trombonizacijos ir išemijos. kenčia trofizmas.
Simptomų seka: gelta, splenomegalija, anemija. Bilirubinas sergant gelta gali būti iki 3-4 mg% dėl netiesioginio bilirubino, lengva forma. Gali padidėti kepenys, pasireikšti tulžies akmenligės simptomai, padidėti sterkobilino ir urobilino kiekis. Blužnis padidėja anksti, bet dideli dydžiai nepasiekia. Normochrominio tipo anemija, pasireiškianti silpnumu, adinamija ir kt.
Diagnozė: Lengvos geltos požymiai + anemija, mikrosferocitozė, retikulocitozė iki 20-25 proc. Eritrocitų osmosinio atsparumo nustatymas – jie greitai sunaikinami druskos tirpaluose, trumpėja jų gyvenimo trukmė. Paciento raudonieji kraujo kūneliai paženklinami chromu-51 ir pakartotinai suleidžiami, o radioaktyvumas skaičiuojamas naudojant skaitiklį. Kaulų čiulpuose gausu eritroidinių ląstelių, sumažėja hemoglobino kiekis.
Diferencinė diagnostika
1. Hepatitas, cirozė: nėra mikrosferocitozės, yra tiesioginis bilirubinas, o esant anemijai – netiesioginis bilirubinas. Sergant anemija, gelta egzistuoja ilgą laiką, kartais nuo vaikystės.
2. Gerybinė hiperbilirubinemija: Kitas Kilber hiperbilirubinemijos pavadinimas, įgimtas hepatocitų trūkumas. Nėra mikrosferocitozės, retikulocitozės, netrumpėja eritrocitų gyvenimas, kaulų čiulpai normalūs, be eritroidinio gemalo dirginimo požymių.
Gydymas
Splenektomija – pašalinamas „raudonųjų kraujo kūnelių kapas“ – sustoja hemolizė. Simptominė terapija: tulžies akmenligės ir progresuojančios anemijos prevencija.
GLIUKOZĖS-6-FOSFATEDEHIDROGENAZĖS ANEMIJA
Klinika
Didelis karščiavimas dėl hemoglobino išsiskyrimo į kraują, tamsus šlapimas dėl hemoglobinurijos, icterinis skleros ir odos dažymas. Anemija su retikulocitoze ir Heinzo kūneliais raudonuosiuose kraujo kūneliuose, vėmimas tulžimi, kartais kolapso būsena. Su masine hemolize - ūminis inkstų nepakankamumas. Taip pat yra lėtinė anemijos eiga su nuolatine skleros gelta, pageltimu oda, padidėjusi blužnis, šie reiškiniai buvo stebimi nuo vaikystės.
Gydymas
1. Pakaitinė terapija – geriausia perpilti nuplautus raudonuosius kraujo kūnelius.
2. Kova su griūtimi, šoku.
3. Hemodializė, infuzinė terapija.
4. Erevit, 2 ml į raumenis, siekiant sumažinti vaistų oksidacinį poveikį.
MARCHIAPHAVES LIGA – MICHELI
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija, susijusi su apsigimimas eritrocitų membranos. Atliekant skenavimo mikroskopiją, membranoje yra daug skylių. Tokie raudonieji kraujo kūneliai, kai aplinka parūgštinama, kontaktuodami su komplementu hemolizuojasi. Naktį, kai pH = 6-7-8, susidaro sąlygos hemolizei. Iškyla hemolizinė krizė – naktinė hemoglobinurija. Kartais hemolizė įvyksta per dieną.
Klinika
Bendrieji simptomai yra anemija, pilvo skausmas, šaltkrėtis ir periodiškai tamsus šlapimas. Kepenų ir blužnies kraujagyslės dažnai trombonizuojamos. Hemolizę gali išprovokuoti: priėmimas vaistai, fizinis aktyvumas, gausus maistas ir kt.
Gydymas
1. Kraujo ir raudonųjų kraujo kūnelių, išgrynintų iš baltyminių medžiagų, perpylimas.
2. Kartais padeda gliukokortikoidai.
ĮSIGYTA ANEMIJA
AUTOIMUNINĖ HEMOLITINĖ ANEMIJA
Jis pagrįstas organizmo jautrinimu ląsteliniu antigenu – dažnai tai vaistinis preparatas, gal virusas. Antikūnai prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius taip pat gali atsirasti, kai kartoti nėštumus. Imunizacijos mechanizmas yra toks: vaistas ar virusas veikia kaip haptagenas (nepilnas antigenas), kuris, prisijungdamas prie organizmo baltymų, tampa visaverčiu antigenu: susidaro hapteno-baltymų kompleksas. Šie kompleksai, cirkuliuojantys kraujyje, gali nusėsti ant raudonųjų kraujo kūnelių, o vėliau jų agliutinacija. Hemolizė gali išsivystyti ūmiai hemolizinės krizės forma: smarkiai padidėja sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, kraujyje kaupiasi laisvas hemoglobinas ir jo skilimo produktai, kurie gali „užkimšti“ inkstus – išsivysto inkstų nepakankamumas. Atsiranda blyškumas, pageltusi oda ir gleivinės, padidėja blužnis, daugėja makrofagų. Pastebimas širdies plakimas ir dusulys.
Tipiniais atvejais klinika vystosi ūmiai: aukšta temperatūra, staigus hemoglobino sumažėjimas, raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas, gali būti kolapsas ir net šokas, inkstų kanalėlių užsikimšimas – anurija ir ūminis inkstų nepakankamumas.
Taip pat gali būti laipsniškas ligos vystymasis: nedidelis karščiavimas, lengva anemija ir gelta. Atsiranda ankstesnės infekcijos fone. Antikūnus būtina aptikti naudojant Kumbso reakciją: globulinas + antiglobulino serumas sukelia kritulių susidarymą – tiesioginę Kumbso reakciją. Jei antikūnų nėra, jie cirkuliuoja kraujyje: registruojami ir atliekama netiesioginė Kumbso reakcija. Kraujo atranka atliekama pagal netiesioginė reakcija: Jei yra antikūnų, kraujo perpilti negalima.
Diferencinė diagnostika
Būtina atlikti mikrosferocitinę anemiją, nes ne visada aptinkami antikūnai arba jų titras gali būti neaukštas.
Komplikacijos
1. Hemolizinė krizė.
2. Rupūžių vystymasis.
3. Blužnies infarktas.
4. Kartais autoimuninė anemija gali būti kitos ligos (sisteminės raudonosios vilkligės, limfomos) kaukė.
Gydymas
1. Gliukokortikoidai: prednizolonas 40 mg/d., jei nėra krizės, palaipsniui mažinant kasdieninė dozė. Hemolizinės krizės metu gliukokortikoidai į veną suleidžiami iki 600 mg, vėliau pereinama prie geriamojo vartojimo. 2. Splenektomija nurodoma, jei, sumažinus gliukokortikoidų dozę, atsinaujina. Taip pašalinamas pagrindinis organas, kuriame yra B limfocitai, gaminantys antikūnus, ir raudonųjų kraujo kūnelių žūties vieta. 3. Kraujo perpylimas tik esant indikacijai: hemolizinė krizė. Terapijos veiksmingumo kriterijai: hemolizės išnykimas, Kumbso reakcijos normalizavimas.
Tai yra hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas.
Hemoglobino kiekio sumažėjimas gali neturėti klinikinių apraiškų.
Jei jums buvo diagnozuota - anemija, daugelis žmonių sakys, kad sergate anemija. Taip yra todėl, kad anemija yra būklė, kai sumažėja sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, ty raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį į jūsų kūno organus ir audinius, skaičius.
Anemiją visada lydi sumažėjimas hemoglobino, raudonuosiuose kraujo kūneliuose esantis baltymas, kuris jungiasi su iš plaučių gaunamu deguonimi.
Yra daug anemijos tipų, kurių kiekvieną sukelia dėl įvairių priežasčių. Gali būti anemija trumpalaikė liga arba atvirkščiai, turi lėtinę eigą.
Hemoglobinas ir anemijos sunkumas
Priklausomai nuo hemoglobino lygio, išskiriama lengva anemija: hemoglobinas - 100-120 gramų vienam litrui kraujo (g/l) vyrams ir 90-110 g/l moterims. Vidutinė anemija: hemoglobinas - 80-100 g/l vyrams ir 70-90 g/l moterims. Sunki anemija laikoma, jei hemoglobino kiekis sumažėja žemiau nurodytų ribų
Anemija - dažna liga kraujo. Moterims ir žmonėms, sergantiems lėtinėmis ligomis, yra didesnė rizika susirgti anemija.
Jei manote, kad turite anemiją, turėtumėte kreiptis į hematologą. Hematologas yra gydytojas, nagrinėjantis kraujo ligas. Anemija gali būti rimtos ligos požymis. Anemijos gydymas, atsižvelgiant į jos priežastis, gali būti susijęs tik su tablečių vartojimu arba sudėtingomis medicininėmis procedūromis.
Anemijos simptomai
Pagrindinis anemijos simptomas yra silpnumas ir greitas nuovargis. Taip pat galite patirti:
- Blyškumas
- Širdies plakimas
- Dusulys arba dusulio pojūtis
- Skausmas širdies srityje
- Galvos svaigimas
- Galvos skausmas
- Šalti pirštai
Lengva ir kartais vidutinio sunkumo anemija gali likti besimptomė ir nustatoma tik atlikus kraujo tyrimą. Tačiau didėjant hemoglobino kiekio sumažėjimui, atsiranda anemijos požymių ir simptomų.
Anemijos priežastys
Kraujas susideda iš skystos dalies, vadinamos plazma, ir ląstelės. Plazmoje yra (tiksliau, plūduriuojančių kaip planktonas jūroje) 3 tipų ląstelės:
- Leukocitai yra baltieji kraujo kūneliai. Tai ląstelės, atsakingos už imunitetą ir kovą su infekcija.
- Trombocitai. Ląstelės, atsakingos už kraujo krešėjimą
- Eritrocitai yra raudonieji kraujo kūneliai. Jie perneša deguonį iš plaučių į kraujagyslėsį smegenis ir kitus organus bei audinius. Normaliam mūsų organų funkcionavimui reikalingas nuolatinis deguonies tiekimas iš kraujo.
Raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra hemoglobino – raudono, daug geležies turinčio baltymo, kuris suteikia kraujui raudoną spalvą. Hemoglobinas, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, suteikia jiems galimybę pernešti deguonį ir pašalinti anglies dioksidą iš organų ir audinių.
Daugumą kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, reguliariai gamina kaulų čiulpai – kempinė medžiaga, randama dideliuose kauluose. Norint sintetinti hemoglobiną ir kraujo ląsteles, reikia geležies, baltymų ir vitaminų, gaunamų su maistu.
Anemija yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba hemoglobino kiekis juose yra mažesnis nei normalus. Jei sergate mažakraujyste, tai reiškia, kad sumažėjusi sveikų (normalių) raudonųjų kraujo kūnelių gamyba arba per daug netenkama (kraujuoja, sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai). Dėl to mažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis ir atitinkamai mažėja pernešamo deguonies kiekis – atsiranda anemijos simptomai.
Pagrindinės anemijos rūšys ir priežastys
Geležies stokos anemija. Tai yra labiausiai dažnos rūšys anemija. Tai pasireiškia kas penktai moteriai ir maždaug pusei nėščių moterų. Jo vystymosi priežastis yra geležies trūkumas. Kaulų čiulpams reikia geležies hemoglobino sintezei.
Vienas iš šaltinių, iš kurių kaulų čiulpai ima geležį, yra negyvi raudonieji kraujo kūneliai. Paprastai raudonieji kraujo kūneliai miršta praėjus maždaug 120 dienų po sintezės (gimimo). Negyvų raudonųjų kraujo kūnelių dalys yra naudojamos naujų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino gamybai. Taigi, kraujavimo atveju netenkama raudonųjų kraujo kūnelių ir atsiranda geležies trūkumas. Moterims, kurios menstruacijų metu netenka daug kraujo, gresia geležies stokos anemija
Vitaminų trūkumas. Be geležies, raudonųjų kraujo kūnelių sintezei taip pat reikia vitamino B12 ir folio rūgšties. Folio rūgšties ir vitamino B 12 trūkumas gali išsivystyti žmonėms, kurie negauna pakankamai vitaminų su maistu ir žmonėms, sergantiems tam tikromis virškinimo trakto ligomis. Anemija, susijusi su vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumu, vadinama megaloblastine anemija. Sergant šia anemija, gaminasi padidėję, pakitę raudonieji kraujo kūneliai – megaloblastai. B12 trūkumas, susijęs su sutrikusiu vitamino pasisavinimu skrandyje, kartais vadinamas žalinga anemija
Lėtinių ligų anemija. Kai kurių tipų lėtinėms ligoms, tokioms kaip vėžys, reumatoidinis artritas, Krono liga ir daugelis kitų uždegiminės ligos, sutrikus raudonųjų kraujo kūnelių gamybai, gali išsivystyti anemija. Pavyzdžiui, inkstų nepakankamumas gali sukelti hormono eritropoetino, kuris skatina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose, trūkumą.
Aplastinė anemija. Aplastinė anemija yra rimta liga kelia grėsmę paciento gyvybei. Sergant aplastine anemija, sutrinka kaulų čiulpų gebėjimas gaminti visų trijų tipų kraujo kūnelius – raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Aplazinės anemijos priežastys nežinomos, tačiau manoma, kad taip yra autoimuninė liga. Kai kurie veiksniai, galintys sukelti tokio tipo anemiją, yra chemoterapija, radiacija, aplinkos toksinai ir nėštumas.
Anemija, susijusi su kaulų čiulpų ligomis (kraujo ligomis). Didelis skaičius kraujo ligos, tokios kaip leukemija (leukemija). Kartais nespecialistai leukemiją – leukemiją – vadina kraujo vėžiu. Sergant leukemija, anemijos laipsnis gali būti itin ryškus. Kai kurios kitos „kraujo vėžio“ rūšys, tokios kaip daugybinė mieloma ar limfogranulomatozė, taip pat gali sukelti anemiją
Hemolizinė anemija.Šiai grupei priklauso anemija, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, nei juos sintetina kaulų čiulpai. Yra daug hemolizinės anemijos tipų. Paprastai su dauguma jų pastebimas ir odos pageltimas - gelta
Kiti anemijos tipai. Taip pat yra keletas retesnių anemijos formų – talasemija, sideroblastinė anemija, pjautuvinė anemija. Šios anemijos yra susijusios su nepakankamu hemoglobino kiekiu
Anemijos rizikos veiksniai
Rizikos veiksniai – tai sąlygos ar situacijos, kai sergamumas liga, mūsų atveju anemija, yra didesnis nei įprastai.
Anemijos vystymosi rizikos veiksniai yra šie:
- Tam tikrų maisto produktų ir vitaminų trūkumas dietoje, pavyzdžiui, tarp vegetarų
- Skrandžio ir žarnyno ligos
- Menstruacijos. Moterims dėl menstruacinio kraujo netekimo anemija yra didesnė nei vyrams
- Nėštumas. Nėštumo metu rizika susirgti geležies stokos anemija yra didesnė, nes geležis naudojama motinos hemoglobino, o vaiko hemoglobino sintezei.
- Anemijos buvimas artimiems giminaičiams
Kraujo tyrimas ir anemijos diagnozė
Anemijos diagnozė nustatoma remiantis kraujo tyrimo duomenimis. Kraujo tyrimas, nustatantis hemoglobino kiekį, raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, hematokritą, ESR, leukocitų skaičių ir jų sudėtį, vadinamas bendra analizė kraujo.
Jei kraujo tyrime nustatomas hemoglobino sumažėjimas, atliekamas papildomų tyrimų rinkinys, siekiant nustatyti tikslią anemijos rūšį.
Taip pat atliekami papildomi tyrimai anemijos priežastims nustatyti. Tokios tyrimo procedūros gali apimti gastroskopiją, kolonoskopiją, KT skenavimas ir kitus tyrimus
Anemijos gydymas
Anemija dažniausiai gydoma gana gerai. Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio atstatymas trunka apie 15-30 dienų. Daugiau apie anemijos gydymą galite perskaityti atitinkamuose svetainės puslapiuose.
Anemijos prevencija
Daugumos anemijos formų negalima išvengti. Tačiau tinkamai maitinantis kai kuriose rizikos grupėse hemoglobino sumažėjimo galima išvengti.
Daug geležies yra mėsoje, pupelėse ir kt ankštiniai augalai, riešutai ir džiovinti vaisiai.
Vitaminas. 12 randama mėsos ir pieno produktuose. Folio rūgštis – apelsinų sultyse ir kituose vaisiuose. Tinkama mityba ypač svarbu vaikams jų augimo laikotarpiu ir nėščiosioms.
Žmonėms, kuriems reikalingas didelis geležies ar vitaminų poreikis, gali būti skiriami multivitaminų kompleksai, kuriuose yra geležies ir folio rūgšties.
Atkreipkite dėmesį, kad geležies papildų reikia vartoti tik tada, kai nurodyta, o ne tada, kai jaučiatės silpni ar pavargę.
Klasifikacija. Priklausomai nuo raudonųjų kraujo kūnelių dydžio, jų prisotinimo hemoglobinu: 1) normo-, mikro-, makrocitinis; 2) normo-, hipo-, hiperchrominis.
Pagal vystymosi mechanizmą: I. Trūksta geležies, vitaminų, baltymų. II. Hipo- ir aplastinis: A. Paveldimas – su visuotinis pralaimėjimas hematopoezė (Fanconi, Estrema-Dameshek), su selektyviu eritropoezės pažeidimu (Blackfan-Diamond); B. Įgyta hipo- ir aplazinė anemija. III.Pohemoraginė anemija. IV. Hemolizinė anemija: A. Paveldima – susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikrosferocitoze), susijusi su eritrocitų fermentų aktyvumo pažeidimu (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo stoka), hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu. (talasemija, pjautuvinė anemija). B. Įgyta: imuninė (izo-, trans-, hetero-, autoimuninė), dažniausiai pasireiškianti intravaskuline hemolize, susijusi su mechaniniu eritrocitų membranos pažeidimu, sukelta cheminių medžiagų, biologinių ir bakterinių toksinų poveikio, paroksizminė naktinė hemoglobinurija (b-n Marchiafava-Micheli).
Ūminė pohemoraginė anemija.
Etiologija – išorinis ir vidiniai sužalojimai, chirurginės ir pooperacinės ligos, gimdymo traumos, žarnyno ligos, navikai, dizenterija, vidurių šiltinės, inkstų liga, tuberkuliozė, bronchektazė, hemoraginė diatezė ir kt.
Patogenezė – kraujo tūrio sumažėjimas, hipoksija, kompensacinių reakcijų vystymasis, simpatinės-antinksčių sistemos suaktyvėjimas, periferinių kraujagyslių spazmai, hemodinamikos stabilizavimas, kapiliarų slėgio sumažėjimas, kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas, humoralinių mechanizmų įtraukimas, kurie prisideda. vandens ir natrio jonų sulaikymui organizme, o tai lemia BCC padidėjimą dėl autohemodiliucijos. Netekus 20-40% bcc - hemoraginis šokas (patologinis kraujo nusėdimas, skystos jo dalies išsiskyrimas į audinį, medžiagų apykaitos sutrikimai /acidozė, kalio jonų išsiskyrimas iš ląstelių, padidėjęs baltymų katabolizmas/), parenchiminių organų degeneracija. , miokardo funkcijų sutrikimas, centrinė nervų sistema ir kt.) . Dėl hipoksijos po kraujo netekimo padidėja eritropoetino susidarymas inkstuose, dėl to padidėja eritropoezė kaulų čiulpuose ir į kraują patenka jaunos raudonųjų kraujo kūnelių formos.
Klinika. Ankstyvas kraujo netekimo laikotarpis (1-2 dienos) – hemodinamikos sutrikimai (stiprus blyškumas, galvos svaigimas, dusulys, alpimas, spengimas ausyse, blyksniai prieš akis, šaltas prakaitas, vėmimas, kartais traukuliai ir sąmonės netekimas); tachikardija, silpnas į siūlą panašus pulsas, sumažėjęs kraujospūdis; kraujyje – trombocitų padidėjimas iki 1000*10/l, neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. 2-3 dienomis paciento būklė pagerėja (elektrolitų ir skysčių judėjimas į kraujagyslių dugną). Be to, per 5 dienas palaipsniui, tolygiai mažėja hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių ( pohemoraginė anemija su normochrominiu pobūdžiu). Nuo 5-7 dienų - aštri retikulocitozė.
Diagnostika . Nuo 3-4 dienų išsivysto anemija, sumažėja Ht, stebima retikulocitozė. Stebėti hemoraginio šoko eigą – pulso dažnio ir prisipildymo, kraujospūdžio, diurezės, elektrolitų ir azoto produktų kiekio kraujyje, kraujo tūrio, trombocitų kiekio nustatymas, kraujo netekimo kiekio įvertinimas.
Gydymas. Nedelsiant sustabdyti kraujavimą, kovoti su hemodinamikos sutrikimais, pagerinti reologinę būklę šventas kraujyje(albuminas, reopoligliucinas, rondeksas, želatinolis, poligliucinas), jei reikia, su druskos tirpalais ir raudonaisiais kraujo kūneliais. Vandens korekcija, elektrolitų metabolizmas, CBS – izotoninis NaCl tirpalas, 5% gliukozė, laktazolis, Ringerio-Locke tirpalas. Baltymų papildymas – albuminas, laktoproteinas, šviežiai šaldyta plazma. Kraujo netekimui iki 15 ml/kg - hemokorektorius arba albuminas 12-15 ml/kg dozėje kartu su fiziologiniais tirpalais, kurių dozė yra 8-10 ml/kg, kraujo netekimas 16-25 ml/kg - plazmos pakaitalai. + raudonieji kraujo kūneliai santykiu 2:1 , padidinti fiziologinių tirpalų dozę iki 15 ml/kg, kraujo netekimas 30-35 ml/kg - druskos tirpalų ir raudonųjų kraujo kūnelių masės santykis 1:1, daugiau didelis kraujo netekimas yra 1:2. Bendra transfuzijos terapijos dozė turi viršyti kraujo tūrį/netekimą 20-30%, jei yra didelis bcc deficitas – 50-70%.
Geležies stokos anemija– patologinė būklė, kuriai būdingas geležies kiekio kraujyje ir kaulų čiulpuose sumažėjimas, kai sutrinka hemo ir geležies turinčių baltymų (mioglobino, geležies turinčių fermentų) sintezė.
Etiologija. Nesubalansuotas geležies suvartojimas viršijant suvartojimą. Tai lemia nedideli nuolatiniai kraujo netekimai ir lėtinis paslėptas kraujavimas (5-10 ml/d.), taip pat pasikartojantys masiniai kraujo srautai, kuriuose geležies atsargos nespėja atsistatyti. Pirmoje vietoje yra gimdos kraujotakos, vėliau kraujas teka iš virškinimo kanalo, retai - nosies, plaučių, inkstų, traumos, ūminis erozinis ar hemoraginis ezofagitas, lėtinės infekcinės ir uždegiminės virškinamojo trakto ligos ir kt. Hematologinės patologijos (koagulopatijos, trombocitopenija, tre /patijos), vaskulitas, kolagenozė, hematomos. Mitybinis geležies trūkumas, malabsorbcija uždegiminių, randų ir atrofinių procesų metu. Dėl nudegimų, navikų, geležies apykaitos sutrikimų.
Patogenezė. 1). Hipoksiniai pokyčiai audiniuose dėl Hb sumažėjimo organizme. 2). Sumažėjęs geležies turinčių fermentų, dalyvaujančių audinių kvėpavime, aktyvumas. Geležies trūkumo išsivystymo seka: a) sunaudojamas atsarginis geležies fondas (prelatentinis trūkumas) – sumažėja feritino ir geležies kiekis serume N; b) + transportinis ir ląstelių fondas (latentinis trūkumas, nustatomas kliniškai) – sumažėja serumo geležies kiekis, padidėja bendras serumo geležies surišimo pajėgumas, sumažėja transferino prisotinimo geležimi koeficientas; c) kenčia visi fondai (+ hemoglobino fondas). Yra hemoglobino sintezės pažeidimas, todėl CP yra mažas.
Klinika. Bendras silpnumas, nuovargis, sunku susikaupti, mieguistumas, galvos skausmas po pervargimo, galvos svaigimo, odos pakitimų ( žalsvas atspalvis– chlorozė, lengvas skruostų paraudimas, sausumas, suglebimas, lupimasis, nagai (ploni, suplokštėję, lengvai lūžta ir sluoksniuojasi, atsiranda dryželiai, įgauna šaukšto formą – koilonichija) ir plaukai, atsiranda raumenų silpnumas (audinių sideropatija). , virškinimo trakto gleivinės atrofija, Kvėpavimo sistema, lytiniai organai; sumažėjęs apetitas, skonio ir uoslės iškrypimas, „geografinis liežuvis“, susilpnėję skonio pojūčiai, dilgčiojimas, deginimas, pilnumo jausmas liežuvyje, įtrūkusios lūpos, užstrigimas burnos kampučiuose (cheilozė), danties emalio pokyčiai; sideropeninės disfagijos sindromas (Plummer-Wilson sindromas); raugėjimas, sunkumas skrandyje po valgio, pykinimas, dusulys, širdies plakimas, krūtinės skausmas, patinimas, širdies ribos išsiplėtimas, sistolinis ūžesys viršūnėje ir plaučių arterija, „didžiausias triukšmas“ įjungtas jugulinė vena, tachikardija, hipotenzija. Diagnostika. Kraujyje: Hipochrominė (CP 0,7-0,5) mikrocitinė anemija, sumažėjęs Hb, Er m.b. N, anizocitozė, poikilocitozė, osmosinis atsparumas Er šiek tiek padidėja. Kaulų čiulpuose: eritroblastinė reakcija, kai sulėtėja eritroblastų brendimas ir hemoglobinizacija polichromatofilinio normocito lygyje. Geležies kiekis serume yra 0,1-0,3 mg/l arba 1,8-5,4 µmol/l (N - 1,7-4,7 mg/l, 12,5-30,4 µmol/l). padidėja bendras plazmos geležies surišimo gebėjimas (bendras transferinas), feritino koncentracija serume yra mažesnė nei 10 µg/l. Gydymas. Kraujo netekimo šaltinio pašalinimas arba pagrindinės ligos, komplikuotos sideropenija, gydymas, dieta (mėsa). Geležies preparatai geriami - hemostimulinas, ferokalis, ferroceronas (0,3 g * 3 r / per dieną), feramidas 0,1 g, feropleksas, konferonas, orferonas. Naudoti 2-3 mėnesius. Parenteriniu būdu (indikacijos: geležies malabsorbcija, enteritas, didelės žarnyno rezekcijos, pepsinė opa) ferkoven, ferbitol, jektofer, ferrum Lek. Kraujo perpylimas atliekamas pagal gyvybines indikacijas: jei būtina skubi operacija, esant dideliems hemodinamikos sutrikimams, prieš gimdymą, esant mažakraujystei, kurią sukelia sutrikęs rezorbuotos geležies panaudojimas ir jos nusėdimas fagocitinių ląstelių sistemoje (nudegimai, infekcinės ir. uždegiminės ligos).
Straipsnio turinys
Geležies stokos anemija būdingas geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume (kaulų čiulpuose ir depe), dėl ko sutrinka hemoglobino susidarymas.Geležies stokos anemija yra plačiai paplitusi pasaulyje, ypač tarp moterų. Pagal apibendrintą statistiką skirtingos salys, geležies stokos anemija stebima maždaug 11% vaisingo amžiaus moterų, o paslėptas geležies trūkumas audiniuose stebimas 20-25%, tuo pačiu metu tarp suaugusių vyrų. geležies stokos anemija yra apie 2 proc.
Geležies stokos anemijos etiologija ir patogenezė
Suaugusio žmogaus organizme yra apie 4 g geležies, apie 70 % – hemoglobino, 4 % – mioglobino, 25 % – rezervuare (feritino, hemosiderino) ir labiliajame baseine (kraujo plazmoje), likusi dalis – geležies turinčiuose fermentuose. įvairios ląstelės.Dažniausia geležies stokos anemijos priežastis yra lėtinis kraujo netekimas. Įprastai tik nedidelis šio unikalaus elemento kiekis (apie 1 mg per dieną) pašalinamas iš organizmo (su nuluptomis žarnyno epitelio ląstelėmis, oda, tulžimi) ir pasipildo suvartojant (1–1,3 mg, daugiausia 2 mg per dieną). diena). Kiekviename milimetre kraujo yra apie 0,5 mg geležies, todėl per menstruacijas moterys netenka vidutiniškai apie 17 mg papildomos geležies (atitinka 34 ml normalaus menstruacinio kraujo netekimo). Su sunkiu ar užsitęsusiu gimdos kraujavimas geležies nuostoliai yra dideli ir, nekompensuojami suvartojimu, gali sukelti sideropeniją – laipsnišką geležies atsargų išeikvojimą, geležies kiekio sumažėjimą. serumo geležis, ir anemija. Išskyrus gimdos kraujo netekimas, kraujavimas iš virškinimo trakto (opos) yra svarbus pohemoraginei geležies stokos anemijai išsivystyti. dvylikapirštės žarnos ir skrandžio, hiatal išvarža, hemorojus, gerybiniai ir piktybiniai navikai, divertikulai, helmintinės invazijos, ypač kabliuko kirmėlė), plaučius (paragonimozė, izoliuota plaučių siderozė) Geležies stokos anemija gali atsirasti dėl padidėjusio geležies suvartojimo nėščioms moterims: nėštumo ir žindymo laikotarpiu vaisiaus statybai reikia apie 400 mg geležies, 150 mg. placentą, gimdymo metu netenkama apie 100 mg (200 ml kraujo) ir į pieną per parą patenka apie 0,5 mg geležies, kurios nepakanka. gera mityba yra anemijos atsiradimo pagrindas. Geležies stokos mažakraujystė gali išsivystyti naujagimiams, ypač neišnešiotiems kūdikiams (su žemu pradiniu geležies kiekiu), padidėjusio augimo laikotarpiais paaugliams, dažniau mergaitėms (tai paaiškinama ne tik dėl menstruacinio kraujo netekimo prie esamos mažos geležies). atsargos organizme, hormonų įtaka- skirtingai nuo androgenų, nėra stimuliuojančio estrogenų poveikio eritropoezei, taip pat sutrikus geležies absorbcijai ( lėtinis enteritas, plačios žarnyno rezekcijos, „malabsorbcijos sindromas“ arba nepakankamų pajamų su maistu (retai, daugiausia vaikams, kurie maitinami krūtimi arba maitinami ilgą laiką). ožkos pienas, badavimo ir mitybos iškrypimų metu).
Geležies stokos anemijos klinika
Palaipsniui vystantis anemijai, pavyzdžiui, užsitęsus kraujo netekimui, dėl homeostatinių mechanizmų įtraukimo, skundų gali nebūti ilgą laiką net ir esant sunki anemija, tačiau tolerancija fizinė veikla tokių žmonių dažnai sumažėja. Dauguma simptomų yra panašūs į kitų tipų anemijos simptomus: padidėjęs nuovargis, galvos skausmas, svaigimas. Kai kurie nusiskundimai susiję ne tiek su pačia anemija, kiek su sideropenija ir geležies turinčių fermentų trūkumu. Sideropenijos simptomai yra raumenų silpnumas. parestezija, deginimo pojūtis liežuvyje, odos sausumas, plaukų slinkimas, skonio iškrypimas (pica chlorotica) – noras naudoti molį, kreidą, klijus ir kt. Be to, šios apraiškos ne visada proporcingos anemijos sunkumui.At fiziniai tyrimai Nustatomas glositas (liežuvio paraudimas su papilių atrofija), įtrūkimai burnos kampučiuose, stomatitas. Nagai suplokštėja, plonėja ir trapūs, tačiau dabar dažniau suserga koilonychija – šaukšto formos nagai, anksčiau rasta 20% pacientų. retas simptomas. Dėl geležies trūkumo pažeidžiamas virškinamojo traktas – atsiranda disfagija, sutrinka skrandžio sekrecija; Gydymas geležies preparatais padeda ištaisyti šiuos sutrikimus.
Geležies stokos anemijos laboratoriniai duomenys
Geležies stokos anemijai būdinga daugiau reikšmingas sumažinimas hemoglobino kiekis kraujyje nei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, SEG ir SGE (spalvos indeksas 0,6-0,5) - hipochromija. Retikulocitų skaičius paprastai yra normalus arba šiek tiek padidėjęs (su kraujavimu). Kraujo tepinėlyje aptinkami hipochrominiai mikro- ir normocitai, o mikrocitozės ir hipochromijos laipsnis priklauso nuo anemijos sunkumo, taip pat nuo anizocitozės ir poikilocitozės sunkumo. Kaulų čiulpuose pastebima eritroidinių elementų hiperplazija su nepakankama hemoglobinizacija. Svarbus geležies stokos anemijos požymis yra sumažėjęs geležies kiekis serume. Paprastai geležies koncentracija serume, taikant geležies kompleksavimo su B-fenantrolinu metodą, yra 70-170 mcg 100 ml arba 13-30 μmol/l; adresu geležies stokos anemija jis gali sumažėti iki labai mažo skaičiaus (2-2,5 µmol/l), esant didelei bendram serumo geležies surišimo gebėjimui (TIBC). TI matuojamas geležies kiekiu, galinčiu surišti 100 ml arba 1 litrą kraujo serumo; paprastai jis yra 250–400 mcg 100 ml arba 45–72 µmol/l. Skirtumas tarp TIR ir geležies serume priklauso nuo transferino geležies prisotinimo; Paprastai tai yra 20-45%, o esant geležies stokos anemijai - mažiau nei 16%.Norint įvertinti geležies atsargas organizme, naudojant RIM, nustatoma feritino koncentracija kraujo serume. Įprastai feritino kiekis yra 12-325 ng/ml (vidutiniškai 125 ng/ml vyrams ir 55 ng/ml moterims), sergant geležies stokos anemija paprastai nesiekia 10 ng/ml, o esant geležies pertekliui gali padidėti. tūkstantį kartų.pacientų, laisvojo protoporfirino kiekis eritrocituose padidėja dėl jo nenaudojimo ryšiui su geležimi (dėl geležies trūkumo). Tačiau šis rodiklis yra nespecifinis, nes protoporfirino kiekio padidėjimas taip pat stebimas sideroblastine ir hemolizine anemija.
Yra tam tikra laboratorinių duomenų pokyčių seka, kai vystosi geležies stokos anemija. Pirma, sumažėja geležies atsargos ir sumažėja feritino kiekis kraujo serume, tada padidėja gyvybę gelbstinčioji kraujo vertė, sumažėja geležies kiekis serume ir sumažėja transferino prisotinimas geležimi, po to sumažėja hemoglobino kiekis. , anemija yra normocitinio ir normochrominio pobūdžio, tačiau tuomet neišvengiamai išsivysto eritrocitų mikrocitozė ir hipochromija.
Geležies stokos anemijos diagnostika ir diferencinė diagnostika
Hipochrominės anemijos diagnozė daugeliu atvejų nėra sunki. Nustačius anemiją su hipochromijos požymiais, pirmiausia galima įtarti geležies trūkumą kaip hipochromijos priežastį. Geležies trūkumas gali rodyti Klinikiniai požymiai sideropenija (trofiniai sutrikimai, pica chlorotica ir kt.). Geležies trūkumas patvirtinamas nustačius žemas lygis serumo geležies, transferino ir feritino.Diferencinė diagnostika atliekama su kitais tipais hipochrominė anemija- talasemija, sideroblastinė anemija. Šioms anemijoms būdinga aukštas lygis geležies serume, jie neturi trofinių sutrikimų, skonio iškraipymų, disfagijos ir kitų geležies stokos anemijai būdingų sideropenijos požymių Sergant talasemija, skirtingai nei geležies stokos anemija, yra hemolizės požymių (hiperbilirubinemija dėl netiesioginio bilirubino, padidėjusi blužnis, retikulocitozė kaulų čiulpų eritroidinės kilmės hiperplazija), padidėjęs hemoglobino F, Ag kiekis.pažodžiui išvertus iš graikų kalbos tai reiškia bekraują (an – be, haim – kraujas), tačiau tai neatitinka jo semantinės reikšmės. Šis terminas reiškia patologinės būklės, kuriam būdingas hemoglobino kiekio arba raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas kraujo tūrio vienete, dėl kurio išsivysto deguonies badas audiniai. Iš šių pozicijų anemija turėtų būti vertinama kaip bendras patologinis procesas, pasireiškiantis sutrikus veiklai įvairių organų ir sistemos.
Klinikinės ir hematologinės anemijos apraiškos daugiausia lemia jų patogenetinė esmė pagal Šiuolaikinė klasifikacija anemija (1 lentelė).
Aukščiau pateikta klasifikacija, kaip ir bet kuri kita, tam tikru mastu yra savavališka, nes ji pagrįsta tik vienu patogenetiniu veiksniu: kraujo netekimu, hemolize, vitamino BJ2 ar geležies trūkumu ir, galiausiai, organiniu kaulų čiulpų pažeidimu. Tiesą sakant, daugumos anemijų patogenezė yra sudėtingesnė. Pavyzdžiui, anemija nėštumo metu, piktybiniai navikai, lėtinis enterokolitas ir kt., kurių atsiradime vienu metu dalyvauja keli patogenetiniai veiksniai. Be to, klinikinėje praktikoje neabejotinai atsiranda nežinomos kilmės anemija, pavyzdžiui, diseritropoetinė.
Šiuo metu jų taikymo sritis vis labiau siaurėja, nes plečiasi mūsų supratimas apie anemijos patogenezę. Pavyzdžiui, naujas patogenetinis anemijos vystymosi mechanizmas yra eritrocitų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas, ypač stebimas lėtinė limfocitinė leukemija(A.M. Polyanskaya, 1967 ir kt.) ir sukelia latentinę hiperhemolizę. IN pastaraisiais metais Hematologų dėmesį patraukia vadinamoji sideroachrestinė anemija, kurios išsivystymas siejamas su porfirino metabolizmo pažeidimu.
1 lentelė Anemijos klasifikacija
| Patogenezė |
Svarbiausios klinikinės formos |
||
|
Anemija po kraujo netekimo (po hemoraginės) |
Ūmus |
Normochrominis, normocitinis |
G hiperregeneracinis |
|
1. Anemija yra antsvorio pasekmė<роворазрушения гемолитические) |
1. Intravaskulinės hemolizės sukelta anemija A. Ūminė: |
Normochrominis, normo-mikrocitinis |
Hiperregeneracija - |
|
2. Intraląstelinės hemolizės sukelta anemija |
Hipochrominis, |
Hiperregeneracinis |
|
|
I. Anemija dėl sutrikusios kraujodaros |
1. Geležies stokos anemija: |
Hipochrominis, mikrocitinis |
Hiporegeneracinis |
|
Patogenezė |
Svarbiausios klinikinės formos |
Hematologinės savybės |
Funkcinė kaulų čiulpų būklė |
|
c) žalinga nėštumo anemija; |
Normochromas - |
G |
|
|
loginė) anemija. |
naujas, normalus |
||
|
A. Anemija dėl toksinio kaulų čiulpų slopinimo: |
citata |
Tačiau, nepaisant kai kurių susitarimų, patogenetinė anemijos klasifikacija (atsižvelgiant į įvairias etiologiniai veiksniai) tvirtai pasirašyta klinikinė praktika. Jame pateikti aneminiai sindromai aiškiai skiriasi pagal klinikines ir morfologines apraiškas bei gydymo ir profilaktikos priemonių pobūdį.
Įvairius klinikinius ir hematologinius anemijos pasireiškimus galima schematiškai suskirstyti į tris grupes:
I. Simptomai, būdingi visoms anemijos formoms, kurių atsiradimas yra susijęs su pagrindiniais patofiziologiniais sutrikimais, ypač su hipoksija ir kraujotakos sistemos pokyčiais.
II. Simptomai, būdingi tik tam tikrai anemijos grupei pagal patogenetinį specifiškumą.
III. Kraujo ir kaulų čiulpų hematopoezės pokyčiai.
Pirmoji simptomų grupė gali būti odos ir gleivinių blyškumas; galvos svaigimas, galvos skausmas, spengimas ausyse, širdies plakimas ir diskomfortasširdies srityje – dusulys, stiprus bendras silpnumas ir padidėjęs nuovargis; Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai: tachikardija, sistolinis ūžesys širdies viršūnėje ir kraujagyslėse, „sukimosi triukšmas“ jungo venose ir sunkūs laipsniai anemija - kraujotakos nepakankamumo vystymasis.
Ši simptomų kategorija nėra būdinga konkrečiai anemijai, nes patogenetiniai mechanizmai jų atsiradimas yra vienodas ir nustatomas pagal anemijos laipsnį,
jo vystymosi greitis, taip pat organizmo gebėjimas greitai prisitaikyti prie pasikeitusių sąlygų. Lengvais anemijos atvejais bendrieji simptomai dažnai nėra, nes pradeda veikti apsauginiai ir adaptaciniai organizmo mechanizmai, užtikrinantys fiziologinį audinių poreikį deguoniui; Tik sunki anemija ar su ja susijęs kraujotakos sutrikimas priveda organizmą į deguonies bado būseną.
Labai svarbu Dėl diferencinė diagnostika anemija turi antrą simptomų grupę, kurios vystymasis tiesiogiai susijęs su specifine konkrečios anemijos patogeneze. Šie simptomai apima, pavyzdžiui: pohemoraginę anemiją, klinikinės apraiškos pagrindinė liga, kaip kraujo netekimo šaltinis (virškinamojo trakto opa ar auglys, hemorojus, ankilinės ligos, menoragija ar metroragija ir kt.);
su geležies stokos anemija - skonio iškrypimas, daugybė trofinių sutrikimų (sausa oda, trapūs nagai, plaukų slinkimas) ir dažnai - skrandžio achilija;
adresu hemolizinė anemija - hemolizinė gelta, o esant masiniam raudonųjų kraujo kūnelių irimui – hemoglobinurija;
su B12 (folio rūgšties) stokos anemija - virškinimo trakto sutrikimai glosito, organinės achilijos forma, taip pat pažeidimai nervų sistema funikulinės mielozės tipas;
su hipoplastine anemija - hemoraginės apraiškos ir, rečiau, septicemija su nekroze burnos ertmėje, ryklėje ir kt.
Tačiau ši simptomų grupė nėra visiškai natūrali ir specifinė, todėl klinikinis tyrimas Pacientui, kuriam įtariama anemija, turi būti atliktas išsamus kraujo tyrimas ir, jei reikia, kaulų čiulpų kraujodaros tyrimas.
Vertinant kraujo vaizdą, be hemoglobino kiekio ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, atsižvelgiama į spalvos indeksą, raudonųjų kraujo kūnelių skersmenį ir regeneracinių raudonojo kraujo elementų (retikulocitų) buvimą. Dėl savybių hematologinis sindromas Anemijos atveju ypač svarbu skaičiuoti leukocitų ir trombocitų skaičių.
Atsižvelgiant į pirmiau minėtų rodiklių pokyčius, anemija skirstoma taip:
Regeneracinėms anemijoms būdingas raudonojo kraujo regeneracinių elementų (polichromatofilų ir ypač retikulocitų) padidėjimas, dažnai leukocitozė ir trombocitozė, taip pat aktyvi reakcija iš kaulų čiulpų (padaugėja branduolio turinčių elementų – normoeritroblastų, raudonojo kraujo mitozės rodiklių ir kt.). Priešingai, sergant hiporegeneracine anemija, sumažėja raudonojo kraujo regeneracinės formos, atsiranda leukopenija ir trombocitopenija. Kaulų čiulpų pokyčiai rodo visišką periferinio kraujo vaizdo ir eritropoezės būklės neatitikimą: kai periferiniame kraujyje trūksta regeneracinių raudonojo kraujo formų, kaulų čiulpų taškuose gausu eritroidinių elementų ir sutrinka tik jų brendimo procesas. . Ir galiausiai, sugeneracinę anemiją lydi pancitopenija ir regeneracinių kraujo parametrų nebuvimas dėl susilpnėjusio reprodukcijos greičio. ląstelių elementai kaulų čiulpuose ir staigus brendimo procesų slopinimas.
Čia yra trumpas hematologinis aprašymas įvairių tipų anemija.
Ūminė pohemoraginė anemija
- normochrominis, normocitinis, regeneruojantis.
Geležies trūkumas
(įskaitant lėtinę pohemoraginę) anemija
- hipochrominis, mikrocitinis (rečiau makrocitinis), hiporegeneracinis.
IN
12 (folio rūgštis) – stokos anemija
- hiperchrominis, makromegalocitinis, hiporegeneracinis.
Hemolizinė anemija
- normohipochrominis (rečiau hiperchrominis), mikrocitinis, hiperregeneracinis.
Hipoplastinė anemija
- normochrominis, normocitinis, aregeneracinis.
Mes neatsižvelgiame į įvairias simptomines anemijas, kurios atsiranda su piktybiniais navikais, užkrečiamos ligos, egzo- ir endogeninės intoksikacijos(vaistų etiologijos anemija, su inkstų nepakankamumas), mitybos distrofija ir vitaminų trūkumas, endokrinopatijos ir kt. Tokiais atvejais anemijos patogenezė yra sudėtingesnė ir netelpa į mūsų pateiktą patogenetinę klasifikaciją. Todėl aneminio sindromo charakteristikos pateikiamos atsižvelgiant į pagrindinius raudonojo kraujo rodiklius (spalvos indeksą, raudonųjų kraujo kūnelių dydį, regeneracijos pobūdį).
Pavyzdžiui: sepsis – hipochrominė, hiporegeneracinė anemija; nėštumas – hiperchrominė, žalinga anemija ir kt.