Kenksminga anemija arba Adisono-Birmerio liga. Birmerio anemija

B12 stokos anemija (megaloblastinė, žalinga, Adisono-Birmerio liga) yra liga, kuriai būdingas kraujodaros proceso pažeidimas dėl vitamino B12 trūkumo organizme. Tai daugiausia pasireiškia patologinėmis kaulų čiulpai, nervų sistema Ir virškinimo trakto.

Kodėl liga vystosi

Hemoglobinas yra baltymas, sudarantis eritrocitus – raudonuosius kraujo kūnelius. Jo funkcija yra transportuoti deguonį į ląsteles ir pašalinti anglies dioksidą. Trūkstant raudonųjų kraujo kūnelių ir sumažėjus hemoglobino funkcijai, išsivysto anemija.

Priklausomai nuo etiologinio faktoriaus ir klinikinės apraiškos yra skirtingi. Megaloblastinė anemija (dar žinoma kaip žalinga anemija) atsiranda dėl vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumo – medžiagų, kurios aktyviai dalyvauja naujų raudonųjų kraujo kūnelių sintezėje organizme. Šios ligos vystymosi mechanizmas pasireiškia raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimu ir jų dydžio padidėjimu.

B12 priežastys stokos anemija:


Simptomai ir kaip atpažinti ligą

Dėl anemijos sumažėja ląstelių aprūpinimas deguonimi. Tai sukelia nuovargį, silpnumą, galvos svaigimą ir alpimą, spengimą ausyse, odos ir gleivinių blyškumą, dusulį, širdies plakimą, apetito ir kūno svorio netekimą.

Yra trys pagrindiniai sindromai, apimantys pagrindinius megaloblastinės anemijos simptomus:

  • . Pasireiškia silpnumu, galvos svaigimu, alpimu, spengimu ausyse, mirksinčiomis „muselėmis“ akyse, dusuliu, tachikardija, dilgčiojimu krūtinėje.
  • Gastroenterologinis sindromas. Jam būdingas apetito ir svorio sumažėjimas, pykinimas, vėmimas, vidurių užkietėjimas, liežuvio deginimas ir spalvos pasikeitimas (avietės) (glositas).
  • neurologinis sindromas. Apima periferinės nervų sistemos pažeidimo simptomus, tokius kaip galūnių tirpimas ir dilgčiojimas, netvirta eisena, raumenų silpnumas. Esant ilgalaikiam ir stipriam vitamino B12 trūkumui, galimi nugaros ir galvos smegenų pažeidimai, pasireiškiantys kojų vibracijos jautrumo praradimu, traukuliais.


Rūšys

Pagal tarptautinė klasifikacija ligų (TLK-10) skirti šių tipų:

  • D51.0 – Castle vidinio faktoriaus nepakankamumas, sukeliantis Addison-Birmer anemiją ( sunki anemijos forma);
  • D51.1 - malabsorbcija kartu su baltymų išsiskyrimu su šlapimu (proteinurija);
  • D51.2 - žalinga anemija, kurios simptomai yra galūnių tirpimas ar dilgčiojimas (dėl transkobalamino II trūkumo);
  • D51.3 - su maistu susijusi anemija;
  • D51.8 - kitų tipų B12 trūkumas su anemija;
  • D51.9 – megaloblastinė anemija, nepatikslinta.

Laipsniai

Klinikiniai požymiai B12 stokos anemija yra laboratorinio kraujo tyrimo indikacija.

Pagrindinis anemijos klasifikavimo pagal sunkumą kriterijus yra hemoglobino kiekis kraujyje. Priklausomai nuo hemoglobino lygio, išskiriami šie laipsniai:

  • lengvas (hemoglobino kiekis kraujyje nuo 90 iki 110 g/l);
  • vidutinio sunkumo (hemoglobinas nuo 90 iki 70 g/l);
  • sunkus (hemoglobino kiekis mažesnis nei 70 g/l).


Įprastai vyrų hemoglobino kiekis kraujyje yra 130–160 g/l, o moterų – 120–150 g/l. Hemoglobino kiekis nuo 110 iki 120 g/l yra tarpinis tarp normos ir anemijos.

B12 stokos anemijos simptomai dar gali nepasireikšti, o kraujyje jau yra nukrypimų. Megaloblastinė anemija diagnozuojama daugiausia pagal kraujo vaizdą.

Diagnostinės priemonės

Pernicious anemija turi daugybę specifinių klinikinių simptomų ir pokyčių laboratoriniai tyrimai Todėl jo diagnozė hematologui nėra labai sunki.

Nustačius tipinę anemijos, virškinimo trakto ir neurologinių sindromų triadą, skiriamas hemogramos ir mielogramos tyrimas.

Šia liga sergančiame periferiniame kraujyje atsiranda šie būdingi pokyčiai:

  • spalvų indeksas virš 1,0 (hiperchrominis);
  • sumažėja eritrocitų skaičius daugiau viršija hemoglobino lygį;
  • padidėja hemoglobino kiekis ir koncentracija eritrocituose;
  • makrocitozė – kraujo tepinėlyje nustatomi dideli hiperchrominiai eritrocitai;
  • anizopoikilocitozė - randami pakitusios (ašaros formos) formos eritrocitai;
  • eritrocitų bazofilinis granuliuotumas;
  • eritrocitai, kuriuose yra Jolly kūnų, Cabot kūnų;
  • trombocitų anizocitozė;
  • neutrofilų branduolių hipersegmentacija;
  • pavieniai eritrokariocitai, megaloblastai;
  • retikulocitų skaičiaus sumažėjimas;
  • daugumai pacientų stebima leuko- ir trombopenija – leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas.


Raudonuosiuose kaulų čiulpuose randama: patologiniai pokyčiai:

  • raudonojo gemalo hiperplazija su megaloblastiniu kraujodaros tipu;
  • promegaloblastai, megaloblastai;
  • asinchroninis branduolio brendimas – citoplazma oksifilinė, branduolys nesubrendęs;
  • ląstelių dalijimasis (mitozė);
  • Cabot kūnai ir Jolly kūnai eritrocituose;
  • granulocitų serijos pokyčiai: milžiniški metamielocitai ir stab.

Vienkartinis vitamino B12 vartojimas lemia visišką megaloblastinio tipo hematopoezės transformaciją į normoblastinę, todėl prieš krūtinkaulio punkciją nerekomenduojama skirti terapinio kurso, kitaip kaulų čiulpų tyrimas bus neinformatyvus.

Papildomi tyrimai kurie gali padėti diagnozuoti nepakankamą anemiją:

  • bilirubino kiekio kraujyje nustatymas – nustatomas padidėjimas netiesioginis bilirubinas;
  • laktato dehidrogenazės lygis – padidėjęs;
  • FEGDS su biopsija – atrofinis gastritas;
  • stebėti terapijos efektyvumą ir diferencinė diagnostika pakartotinis retikulocitų skaičiaus nustatymas kraujyje atliekamas 6-7 gydymo dieną (reikia pastebėti jų skaičiaus padidėjimą - "retikulocitų krizę", kuri yra diagnozės veiksmingumo ir teisingumo rodiklis) .


Šią ligą visų pirma būtina atskirti nuo folio stokos anemijos. Šios dvi patologijos turi tokį klinikinių ir laboratorinių apraiškų panašumą, kad ankstesnė žalinga anemija (Adisono-Birmerio liga) buvo vadinama B12 folio trūkumu.

Folio rūgšties stokos anemijos diagnozę galite iš karto patvirtinti arba paneigti, nustatę folio koncentraciją kraujo serume. Jo sumažėjimas yra šios diagnozės pagrindas. Tačiau tokio tyrimo nėra daugelyje įstaigų. Todėl dažniau naudokite laipsniško vitamino B12 ir folio rūgšties skyrimo taktiką.

Gydymas

Ligos gydymas gali būti atliekamas ambulatoriniai nustatymai, ir ligoninėje, priklausomai nuo paciento būklės sunkumo.

vaistai

Neaiškios kilmės megaloblastinės anemijos gydymas prasideda nuo vitamino B12 paskyrimo. Cianokobalamino tirpalas švirkščiamas į kasdieninė dozė 500 mikrogramų į raumenis kasdien 2 savaites. Jei pirmos savaitės pabaigoje „retikulocitų krizė“ nepasireiškia, greičiausiai diagnozuojama folio stokos anemija.


Jei po 2 savaičių gaunamas teigiamas rezultatas, jie pereina prie cianokobalamino 500 mcg dozavimo kartą per savaitę. Gydymas tęsiamas tol, kol normalizuojasi raudonojo kraujo rodikliai: hemoglobinas, retikulocitų procentas, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Atsižvelgiant į tai, kad pagal šiuolaikinės idėjos, Adisono anemija reiškia autoimunines ligas (autoimuninis atrofinis gastritas veda prie Castle faktoriaus sintezės nutraukimo), žalingos anemijos gydymas gali pasiekti tik stabilią hematologinę remisiją. Siekiant išlaikyti remisiją ir užkirsti kelią ligos pasikartojimui, pacientams kartą per mėnesį skiriama 500 mikrogramų cianokobalamino dozė visą gyvenimą. Tokius pacientus ambulatoriškai stebi hematologas.

Pacientai, sergantys sunkiu neurologiniai sutrikimai pirmuosius šešis gydymo mėnesius cianokobalamino dozę reikia padidinti 50%.

At sunkios būklės pacientas - hipoksijos simptomai, širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas, prenicinė koma – nurodyta skubi eritrocitų masės perpylimas.

Liaudies gynimo priemonės

1926 m. pirmą kartą buvo pasiūlytas megaloblastinės anemijos gydymo metodas. speciali dieta kurių sudėtyje yra žalių veršienos kepenų.

Tam geriausiai tinka liesos žalios veršienos kepenėlės, kurias reikia du kartus perbraukti per mėsmalę ir išgerti po 200 g prieš kiekvieną valgį.

Kai kurie kiti liaudies gynimo priemonės gali padėti palengvinti ligos simptomus. Kai kurie iš jų:

  • adresu didelis silpnumas paimkite 1 valg. l. česnakai su medumi prieš kiekvieną valgį;
  • raudonųjų dobilų žiedynų nuoviro paimkite 1 valg. l. 3 kartus per dieną;
  • erškėtuogių nuovirą gerti po 1 stiklinę 3 kartus per dieną po valgio kaip karštą gėrimą.


IN šiuolaikinėmis sąlygomis Adisono-Birmerio liga gerai reaguoja į gydymą sintetiniai narkotikai vitamino B12, kurie yra gerai toleruojami ir nebrangūs. Todėl tradicinė medicina turi tik pagalbinę reikšmę. Gydyti B12 anemijos diagnozę bet kokiais liaudiškais receptais galima tik pasikonsultavus su gydytoju hematologu.

Galimos pasekmės ir prognozė

Sąvoka "pavojinga anemija" (" piktybinė anemija“), kaip minėta anksčiau, turi tik istorinę reikšmę. Ligos prognozė yra palanki. Nepaisant to, kad megaloblastinė anemija dažniausiai yra lėtinė ir reikalauja visą gyvenimą trunkančio palaikomojo gydymo, remisijos metu sergančių pacientų gyvenimo kokybė nukenčia mažai. Šie žmonės gali vadovauti aktyvus vaizdas gyvenimą.

Svarbi prognozė išlieka pacientams, sergantiems pažengusia anemijos forma, kurią lydi hipoksija, plaučių širdies nepakankamumas ir koma. Šios sąlygos reikalauja nedelsiant pradėti intensyvi priežiūra delsimas, kuris gali būti mirtinas.

(Addisono-Birmerio liga) – liga, kuriai būdingas megaloblastinis kraujodaros ir (arba) nervų sistemos pakitimų dėl vitamino B12 trūkumo, pasireiškiantis sunkiais atvejais. atrofinis gastritas. Žalingos anemijos dažnis yra 110-180 atvejų 100 000 gyventojų. Tarp vyresnių nei 60 metų žmonių dažnis siekia 1%. Su šeimos polinkiu į žalingą anemiją, pacientų kontingentas buvo jaunesnis. Sergančių moterų ir vyrų santykis nuolat yra 10:7.


Simptomai:

Pacientai, sergantys žalinga anemija, skundžiasi nuovargiu, mieguistumu, praradimu gyvybingumas. 25 procentai pacientų skundžiasi skausmu burnoje ar liežuvyje, o trečdalis - simetrišku apatinėje ir (ar) viršutinės galūnės. Yra šiek tiek svorio ir apetito praradimas. Eisenos sutrikimai, šlapinimasis, impotencija, regos sutrikimai yra daug rečiau ir labai retai – ir net psichiniai sutrikimai.

Apžiūrint dažniausiai nustatomas lakuotas liežuvis; esant daugiau sunki anemija- odos blyškumas ir tam tikras skleros pageltimas. Neurologinis tyrimas atskleidžia jautrumo vibracijai praradimą, pasyvų mobilumą ir kartais kitus šoninių ir užpakalinių stulpų pažeidimo požymius. nugaros smegenys.


Atsiradimo priežastys:

Žalingos anemijos išsivystymui įtakos turi trys veiksniai: a) šeimos polinkis, b) sunki atrofinė anemija, c) ryšys su autoimuniniais procesais.

Praėjo daugiau nei 130 metų nuo tada, kai Fenwickas (1870 m.) nustatė skrandžio gleivinės atrofiją ir pepsinogeno gamybos nutraukimą pacientams, sergantiems kenksminga anemija. Achlorhidrija ir faktinis vidinio faktoriaus nebuvimas skrandžio sulčių būdingas visiems pacientams. Abi medžiagas gamina skrandžio parietalinės ląstelės. gleivinė užfiksuoja proksimalinius du trečdalius skrandžio. Dauguma išskiriančias ląsteles arba jie visi miršta ir pakeičiami gleives formuojančiomis ląstelėmis, kartais žarnyno tipo. Pastebima limfocitinė ir plazmacitinė infiltracija. Tačiau toks vaizdas būdingas ne tik žalingai anemijai. Jis taip pat randamas esant paprastam atrofiniam gastritui pacientams, neturintiems hematologinių anomalijų, ir net po 20 metų stebėjimo jiems nesivysto žalinga anemija.

Trečiasis etiologinis veiksnys yra imuninis komponentas. Pacientams, sergantiems kenksminga anemija, buvo nustatyti dviejų tipų autoantikūnai: į parietalines ląsteles ir į vidinis veiksnys.

Imunofluorescencijos metodu 80–90% pacientų, sergančių žalinga anemija, serume aptinkami antikūnai, reaguojantys su skrandžio parietalinėmis ląstelėmis. Tų pačių antikūnų serume yra 5-10 proc. sveiki asmenys. Vyresnio amžiaus moterims antikūnų prieš skrandžio parietalines ląsteles aptikimo dažnis siekia 16%. Mikroskopinis skrandžio gleivinės biopsijų tyrimas beveik visiems asmenims, kurių serume yra antikūnų prieš skrandžio parietalines ląsteles, nustatomas gastritas. Antikūnų įvedimas į žiurkių skrandžio parietines ląsteles sukelia vidutinio sunkumo atrofinius pokyčius, reikšmingas sumažinimas rūgšties ir vidinio faktoriaus sekrecija. Akivaizdu, kad šie antikūnai vaidina svarbų vaidmenį vystant skrandžio gleivinės atrofiją.
Antikūnų prieš vidinį faktorių yra 57% pacientų, sergančių kenksminga anemija, serume ir retai randama nepiktybine anemija sergančių pacientų serume. Vartojant per burną, antikūnai prieš vidinį faktorių slopina vitamino B12 pasisavinimą, prisijungdami prie vidinio faktoriaus, kuris neleidžia pastarajam prisijungti prie vitamino B12.

Tokių antikūnų yra ne tik serume, bet ir skrandžio sultyse, juos gamina skrandžio gleivinės plazmos ląstelės. Taigi skrandžio sultyse gali būti IgA klasės antikūnų, o serume - IgG klasės. Kai kuriems pacientams antikūnų yra tik skrandžio sultyse. Remiantis antikūnų aptikimu tiek serume, tiek skrandžio sultyse, galima daryti išvadą, kad tokie antikūnai prieš vidinį faktorių nustatomi maždaug 76 % pacientų.

Kita imuninio atsako į vidinį faktorių forma yra ląstelinis imunitetas, matuojamas leukocitų migracijos arba limfocitų blastinės transformacijos slopinimu. Ląstelinis imunitetas nustatomas 86% pacientų. Jei sujungsime visų tyrimų rezultatus, t. y. duomenis apie humoralinių antikūnų buvimą serume, skrandžio sekrete, imuninius kompleksus skrandžio sekrete ir ląstelinį imunitetą vidiniam veiksniui, paaiškės, kad imuninis komponentas yra 24 iš. iš 25 pacientų, sergančių kenksminga anemija.

Pagal šiuolaikines koncepcijas limfocituose yra visa reikalinga informacija bet kokiems antikūnams gaminti, tačiau antikūnų gamybą kontroliuoja slopinantys T limfocitai. Dėl neaiškių priežasčių, sergant daugeliu ligų, B limfocitai pabėga nuo slopinamųjų ląstelių kontrolės ir gamina „autoantikūnus“ prieš parietines ląsteles, vidinį faktorių ir gana dažnai prieš ląsteles. Skydliaukė, prieskydinės liaukos, antinksčių liaukos ir Langerhanso salelės. Polinkis formuotis autoantikūnams yra šeimyninis, bet kokiu atveju šie antikūnai labai dažnai randami sveikiems giminaičiams, o kai kurie giminaičiai suserga atitinkamomis ligomis. Neaišku, kas yra pagrindinis atrofinio gastrito vystymasis. Antikūnai prieš parietines ląsteles trukdo normaliai gleivinės regeneracijai. Gali būti, kad būtent antikūnai sukelia atrofinį procesą. Steroidai, naikinantys limfocitus, prisideda prie atvirkštinio proceso vystymosi ir atrofuotos gleivinės regeneracijos. Atrofija žymiai sumažina skrandžio sekrecijos tūrį ir vidinio faktoriaus gamybą.

Antikūnai prieš vidinį faktorių neutralizuoja likusius jo kiekius, todėl vitamino B12 pasisavinimas sumažėja iki nepakankamo lygio. Yra neigiamas vitamino B12 balansas ir pamažu atsiranda jo trūkumas. Sustabdžius vitamino B12 įsisavinimą (po viso) jo trūkumas atsiranda po 5 metų, o esant mažesniam neigiamam balansui, reikia atitinkamai ilgesnio laiko tarpo, kol atsiranda akivaizdus trūkumas.


Gydymas:

Gydymui paskirkite:


Norint atkurti vitamino B12 atsargas, iš pradžių paprastai suleidžiama maždaug 6 1 mg oksikobalamino injekcijos. Oksikobalaminas organizme išlieka daug geriau nei cianokobalaminas. Taigi iš 1 mg suvartoto oksikobalamino organizme lieka apie 70-80 proc. Įvedus panašią cianokobalamino dozę, išlieka mažiau nei 30 proc. Nėra įrodymų, kad cianokobalamino molekulės cianogeno grupė gali turėti žalingą poveikį.

Palaikomojo gydymo tikslas turėtų būti maždaug 5 mikrogramų vitamino B12 per parą suvartojimas, kuris pasiekiamas kartą per mėnesį skiriant 250 mikrogramų oksikobalamino. Vaistas turi būti vartojamas visą paciento gyvenimą. Po 3-6 mėnesių nedidelei daliai pacientų išsivysto geležies trūkumas, tai liudija MCV sumažėjimas žemiau 80 fl. Tokiais atvejais parodoma trumpas kursas geriamieji vaistai liauka.

Kraujo rodiklių normalizavimas priklauso nuo pradinio anemijos sunkumo. Pacientams, sergantiems sunkia anemija, eritrocitų gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja ir atsigauna normalioji vertė MCV atsiranda ypač greitai (25-35 dienos). Sergant lengva anemija, raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra normali, o normalios MCV reikšmės atkūrimas trunka iki 80 dienų.

Gydymas pašalina neuropatiją, o kiti simptomai išnyksta visiems pacientams. Parestezija išnyksta po 4-6 mėnesių. Dėl sumažėjęs regėjimas neatstatomas, tačiau jei regos sutrikimas atsirado dėl kraujavimų toje srityje geltona dėmė, atsigavimas greitas.

Reikia turėti omenyje, kad daugeliui pacientų, sergančių pavojinga anemija, po kelerių metų išsivysto miksedema. Iš 5217 pacientų, sergančių kenksminga anemija, 1,8 % sirgo miksedema ir 2,4 %. Žalinga anemija nustatyta 9% pacientų, sergančių pirmine hipotiroze.
Pasak Zamcheck ir kt., 5,8% pacientų galiausiai išsivystė skrandis. Du skandinaviški tyrimai parodė, kad pernicious anemija tarp pacientų, sergančių skrandžio vėžiu, nustatyta skrodimo metu, buvo 2,1-2,2%.


- raudonojo hematopoezės gemalo pažeidimas dėl cianokobalamino (vitamino B12) trūkumo organizme. Sergant B12 stokos anemija, išsivysto kraujotakos-hipoksiniai (blyškumas, tachikardija, dusulys), gastroenterologiniai (glositas, stomatitas, hepatomegalija, gastroenterokolitas) ir neurologiniai sindromai (sutrikusi jautrumas, polineuritas, ataksija). Pavojingos anemijos patvirtinimas pagrįstas laboratorinių tyrimų (klinikinių ir biocheminė analizė kraujo, kaulų čiulpų taškiniai). Žalingos anemijos gydymas apima subalansuota mityba, cianokobalamino injekcija į raumenis.

TLK-10

D51.0 Vitamino B12 stokos anemija dėl vidinio faktoriaus trūkumo

Bendra informacija

Žalinga anemija yra megaloblastinės stokos anemijos rūšis, kuri išsivysto, kai organizme nepakankamai suvartojama vitamino B12 arba jo absorbuojamas nepakankamai. Žodis „pragaištingas“ lotyniškai reiškia „pavojingas, pražūtingas“; buitinėje tradicijoje tokia mažakraujystė buvo vadinama „piktybine anemija“. Šiuolaikinėje hematologijoje žalinga anemija taip pat yra B12 trūkumo anemijos, Addisono-Birmerio ligos, sinonimas. Liga dažniau suserga vyresni nei 40-50 metų žmonės, kiek dažniau moterys. Žalingos anemijos paplitimas yra 1%; tačiau apie 10 % vyresnių nei 70 metų žmonių kenčia nuo vitamino B12 trūkumo.

Žalingos anemijos priežastys

Kasdienis žmogaus poreikis vitamino B12 yra 1-5 mikrogramai. Jį patenkina su maistu (mėsa, fermentuotų pieno produktų). Skrandyje, veikiant fermentams, vitaminas B12 yra atskiriamas nuo maisto baltymų, tačiau, kad jis pasisavintų ir įsisavintų į kraują, jis turi susijungti su glikoproteinu (Castle faktorius) ar kitais rišančiais faktoriais. Cianokobalamino absorbcija į kraują vyksta vidurinėje ir apatinėje dalyje klubinė žarna. Vėlesnį vitamino B12 transportavimą į audinius ir kraujodaros ląsteles atlieka kraujo plazmos baltymai - transkobalaminai 1, 2, 3.

B12 stokos anemijos išsivystymas gali būti siejamas su dviem veiksnių grupėmis: maistiniais ir endogeniniais. Mitybos priežastys yra dėl nepakankamo vitamino B12 suvartojimo su maistu. Tai gali nutikti pasninko, vegetarizmo ir dietų, kuriose neįtraukiami gyvūniniai baltymai, metu.

Pagal endogeninės priežastys reiškia cianokobalamino įsisavinimo pažeidimą dėl vidinio pilies faktoriaus trūkumo, kai jo suvartojama pakankamai iš išorės. Toks žalingos anemijos išsivystymo mechanizmas atsiranda esant atrofiniam gastritui, būklei po gastrektomijos, antikūnų susidarymui prieš vidinį Castle faktorių arba skrandžio parietalines ląsteles, įgimtas nebuvimas faktorius a.

Cianokobalamino absorbcijos žarnyne pažeidimas gali būti stebimas sergant enteritu, lėtiniu pankreatitu, celiakija, Krono liga, plonosios žarnos divertikulais, navikais. tuščioji žarna(karcinoma, limfoma). Padidėjęs cianokobalamino vartojimas gali būti susijęs su helmintiazėmis, ypač difilobotrioze. Yra genetinės žalingos anemijos formos.

Pacientams, kuriems atliekama plonosios žarnos rezekcija su virškinimo trakto anastomoze, sutrinka vitamino B12 absorbcija. Pernicious anemija gali būti susijusi su lėtiniu alkoholizmu, vartojant tam tikrus vaistai(kolchicinas, neomicinas, geriamieji kontraceptikai ir kt.). Kadangi kepenyse yra pakankamai cianokobalamino atsargų (2,0–5,0 mg), žalinga anemija paprastai išsivysto tik praėjus 4–6 metams po vitamino B12 vartojimo ar absorbcijos pažeidimo.

Trūkstant vitamino B12, trūksta jo kofermento formų – metilkobalamino (dalyvauja normalioje eritropoezės eigoje) ir 5-deoksiadenozilkobalamino (dalyvauja medžiagų apykaitos procesai atsirandantys centrinėje nervų sistemoje ir periferinėje nervų sistemoje). Trūkstant metilkobalamino, sutrinka nepakeičiamų aminorūgščių sintezė ir nukleino rūgštys, kuris sukelia raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo ir brendimo sutrikimą (megaloblastinio tipo hematopoezė). Jie įgauna megaloblastų ir megalocitų pavidalą, kurie neatlieka deguonies transportavimo funkcijos ir greitai sunaikinami. Šiuo atžvilgiu periferiniame kraujyje žymiai sumažėja eritrocitų skaičius, o tai lemia aneminio sindromo vystymąsi.

Kita vertus, kai trūksta kofermento 5-deoksiadenozilkobalamino, metabolizmas riebalų rūgštys, todėl kaupiasi toksiškos metilmalono ir propiono rūgštys, kurios daro tiesioginį žalingą poveikį galvos ir nugaros smegenų neuronams. Be to, sutrinka mielino sintezė, kurią lydi mielino sluoksnio degeneracija. nervinių skaidulų- taip yra dėl nervų sistemos pažeidimo sergant pavojinga anemija.

Žalingos anemijos simptomai

Žalingos anemijos sunkumą lemia kraujotakos-hipoksinės (anemijos), gastroenterologinės, neurologinės ir hematologiniai sindromai. Aneminio sindromo požymiai yra nespecifiniai ir atspindi eritrocitų deguonies transportavimo funkcijos pažeidimą. Jiems būdingas silpnumas, sumažėjusi ištvermė, tachikardija ir širdies plakimas, galvos svaigimas ir dusulys judant, nedidelis karščiavimas. Auskultuojant širdį gali būti girdimas sūkurys arba sistolinis (aneminis) ūžesys. Išoriškai yra odos blyškumas su subikteriniu atspalviu, veido patinimas. Ilga žalingos anemijos „patirtis“ gali sukelti miokardo distrofijos ir širdies nepakankamumo išsivystymą.

Gastroenterologinės B12 stokos anemijos apraiškos yra sumažėjęs apetitas, išmatų nestabilumas, hepatomegalija (suriebėjusios kepenys). klasikinis simptomas, nustatyta žalinga anemija – „lakuotas“ raudonas liežuvis. Kampinio stomatito ir glosito reiškiniai, deginimas ir skausmas kalboje. Gastroskopijos metu nustatomi atrofiniai skrandžio gleivinės pokyčiai, kuriuos patvirtina endoskopinė biopsija. Skrandžio sekrecija smarkiai sumažėja.

Neurologinius žalingos anemijos pasireiškimus sukelia neuronų ir takų pažeidimai. Pacientai nurodo galūnių tirpimą ir sustingimą, raumenų silpnumą, sutrikusią eiseną. Galimas šlapimo ir išmatų nelaikymas, nuolatinės apatinių galūnių paraparezės atsiradimas. Neurologo apžiūra nustato jautrumo (skausmo, lytėjimo, vibracijos) pažeidimą, padidėjusį sausgyslių refleksai, Rombergo ir Babinskio simptomai, periferinės polineuropatijos ir funikulinės mielozės požymiai. Sergant B12 stokos anemija gali išsivystyti psichikos sutrikimai – nemiga, depresija, psichozė, haliucinacijos, demencija.

Žalingos anemijos diagnozė

Be hematologo, diagnozuojant žalingą anemiją turėtų dalyvauti gastroenterologas ir neurologas. Vitamino B12 trūkumas (mažiau nei 100 pg / ml, kai greitis 160-950 pg / ml) nustatomas atliekant biocheminį kraujo tyrimą; galima aptikti antikūnus prieš skrandžio parietalines ląsteles ir vidinį Pilies faktorių. Dėl bendra analizė kraujo tipinė pancitopenija (leukopenija, anemija, trombocitopenija). Periferinio kraujo tepinėlio mikroskopija atskleidžia megalocitus, Jolly ir Cabot kūnus. Tiriant išmatas (koprograma, analizė dėl kirmėlių kiaušinėlių) galima nustatyti steatorėją, plataus kaspinuočio fragmentus ar kiaušinėlius sergant difilobotrioze.

Schilling testas leidžia nustatyti cianokobalamino malabsorbciją (išskiriant radioaktyviai pažymėtą vitaminą B12, vartojamą per burną). Kaulų čiulpų punkcijos ir mielogramos rezultatai rodo, kad padidėja žalingai anemijai būdingų megaloblastų skaičius.

Nustatyti sutrikusios vitamino B12 absorbcijos virškinimo trakte priežastis, EGD, skrandžio rentgenografiją,

Adisono liga turi kitą pavadinimą – bronzos liga. Tai reiškia antinksčių veiklos pažeidimą. Savo ruožtu tai pažeidžia hormonų pusiausvyrą, dėl to gliukokortikoidų sintezė sumažėja arba visiškai išnyksta.

Addisono-Birmerio liga pasižymi daugybe simptomų, kurie daugiausia atsiranda dėl daugumos žievės pažeidimo. Šios ligos priežastys gali būti skirtingos. 8 iš 10 atvejų Addison-Birmer liga išsivysto dėl autoimuninio proceso organizme.

Tačiau kartais ligą gali lydėti tuberkuliozė, kuri paveikė antinksčius. Patologija gali būti įgimta ir gali būti paveldima. autoimuninis tipas Liga dažniausiai pasireiškia pusei gyventojų moterų.

Dažniausi Adisono ligos simptomai yra skausmas, virškinimo trakto sutrikimai ir hipotenzija. Patologija gali sukelti medžiagų apykaitos sutrikimus. Tokią ligą galima gydyti ir tradicinės medicinos pagalba, kuri sustiprins antinksčių darbą, taip pat padės kovoti su mikrobais ir uždegimais.

Bendrosios ligos ypatybės

Adisono liga, kurios nuotraukoje aiškiai matoma paveikta vieta, gali būti tiek pirminis, tiek antrinis nepakankamumas. Kaip daugelis žino, patologija paveikia liaukas vidinė sekrecija atsakingas už kai kurių svarbiausių žmogaus organizmo hormonų gamybą. Šie organai turi 2 zonas:

  • pluta;
  • smegenų medžiaga.

Kiekviena zona yra atsakinga už sintezę skirtingos rūšies hormonai. Smegenys gamina norepinefriną ir adrenaliną. Jie ypač reikalingi stresinėje situacijoje atsidūrusiam žmogui, šie hormonai padės išnaudoti visas organizmo atsargas.

Kiti hormonai taip pat sintetinami žievėje.

  • Kortikosteronas. Jis būtinas vandens balansui ir druskos metabolizmas organizme, taip pat yra atsakingas už elektrolitų reguliavimą kraujo ląstelėse.
  • Deoksikortikosteronas. Jo sintezė taip pat reikalinga vandens-druskos apykaitai, be to, ji turi įtakos raumenų naudojimo efektyvumui ir trukmei.
  • Kortizolis yra atsakingas už anglies apykaitos reguliavimą, taip pat už energijos išteklių gamybą.

Hipofizė, liauka, esanti smegenų srityje, turi didelę įtaką antinksčių žievei. Hipofizė gamina specialų hormoną, kuris stimuliuoja antinksčių liaukas.

Kaip minėta aukščiau, Adisono-Birmerio liga yra dviejų tipų. Pirminė tai pati liga, kai dėl neigiamų veiksnių visiškai sutrinka antinksčių darbas. Antrinis reiškia, kad sumažėja susintetinto AKTH kiekis, o tai savo ruožtu pablogina endokrininių liaukų veiklą. Esant situacijai, kai hipofizė gamina nepakankamą hormonų kiekį ilgas laikotarpis- gali pradėti vystytis distrofiniai procesai antinksčių žievėje.

Ligos priežastys

Pirminė Addisono-Birmerio ligos forma yra gana reta. Jis vienodai tikėtinas tiek vyrams, tiek moterims. Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma žmonėms, kurių amžius yra nuo 30 iki 50 metų.

Taip pat yra lėtinė ligos forma. Toks patologijos vystymasis galimas esant įvairiems neigiamiems procesams. Beveik visais atvejais, ty 80%, Addison-Birmer ligos priežastis yra autoimuninė organizmo būklė. 1 iš 10 atvejų patologijos priežastis yra antinksčių žievės pažeidimas dėl infekcinės ligos, pavyzdžiui, tuberkuliozės.

Likusiems 10% pacientų priežastys gali būti kitokio pobūdžio:

  • tai gali turėti įtakos ilgalaikis naudojimas vaistai, ypač gliukokortikoidai;
  • grybelinės infekcijos rūšys;
  • endokrininių liaukų pažeidimas;
  • amiloidozė;
  • gerybiniai ir piktybiniai navikai;
  • bakterinės infekcijos su susilpnėjusia žmogaus imunine sistema;
  • hipofizės disfunkcija;
  • genetinis polinkis į ligą.

Dėl Adisono ligos gali išsivystyti ir kiti sindromai, pavyzdžiui, antinksčių krizė, kuri atsiranda, kai antinksčių hormonų koncentracija yra per maža.

Yra dauguma tikėtinos priežastys krizės atsiradimas:

  • sunki stresinė būklė;
  • dozės pažeidimai, kai sudaromas gydymo hormoniniais vaistais kursas;
  • gali apsunkinti ligą infekcija antinksčių žievės medžiaga;
  • antinksčių trauma;
  • kraujotakos sutrikimai, pvz., kraujo krešuliai.

Ligos simptomai

Adisono ligos simptomai tiesiogiai priklauso nuo tam tikrų tipų hormonų sintezės pažeidimo. Klinikinės ligos apraiškos gali būti skirtingos. Lemiami veiksniai yra patologijos forma ir trukmė.

Dažniausios klinikinės patologijos apraiškos yra šios:

  • Tavo vardas bronzos liga Adisoninė patologija turi priežastį. Ryškiausias šios ligos požymis yra pigmentacijos pažeidimas. Oda keičia spalvą. Gleivinių spalva pasikeičia. Viskas dėl per didelės pigmentacijos. Trūkstant antinksčių hormonų, AKTH gaminasi daug daugiau, tai paaiškinama būtinybe skatinti endokrininių liaukų darbą.
  • Viena iš bendrų klinikinių ligos požymių yra lėtinė hipotenzija. Tai gali sukelti galvos svaigimą ir alpimo būsena padidina jautrumą žemai temperatūrai.
  • Esant nepakankamam endokrininių liaukų darbui, susilpnėja visas organizmas. Jei jaučiate nuolatinį nuovargį, greitą nuovargį, reikėtų kreiptis į gydytoją specialistą.
  • Su šia patologija dažnai sutrinka virškinamojo trakto darbas, tai gali pasireikšti vėmimu, nuolatinis pykinimas ir viduriavimas.

  • Liga gali paveikti emocinį komponentą. depresinė būsena yra viena iš Adisono ligos klinikinių apraiškų.
  • Pacientai pažymėjo patys padidėjęs jautrumas dirgikliams. Pablogėja uoslė, klausa, žmogus geriau jaučia maisto skonį. Daugeliu atvejų pacientai nori valgyti sūrų maistą.
  • Skausmas viduje raumenų audinys taip pat gali būti Adisono ligos simptomas. Tai paaiškinama padidėjusia kalio koncentracija kraujagyslės.
  • Kaip minėta pirmiau, viena iš klinikinių ligos apraiškų yra antinksčių krizė, kuri atsiranda dėl staigus nuosmukis endokrininių hormonų lygis. Populiariausi krizės simptomai yra pilvo skausmas, žema arterinis spaudimas, sutrikęs druskos balansas.

Ligos diagnozė

Visų pirma, pacientai atkreipia dėmesį į odos atspalvio pokyčius. Šis reiškinys rodo nepakankamas aktyvumas antinksčių hormonai. Kreipdamasis į medicinos specialistą šioje situacijoje, jis nustato antinksčių gebėjimą padidinti hormonų sintezę.

Adisono liga diagnozuojama įvedant AKTH ir matuojant kortizolio kiekį kraujagyslėse prieš vartojant vaistą ir praėjus 30 minučių po vakcinacijos. Jei potencialus pacientas neturi problemų su antinksčių funkcijomis, kortizolio lygis padidės. Jei tiriamosios medžiagos koncentracija nepasikeitė, žmogui sutrinka endokrininių liaukų veikla. Kai kuriais atvejais – daugiau tiksli diagnozė, išmatuokite hormono kiekį karbamide.

Patologijos gydymas

Gydymo eigoje Ypatingas dėmesys turėtų būti įtraukta į dietą. Jis turi būti įvairus, turi būti reikalinga suma baltymų, riebalų ir angliavandenių aprūpinti organizmą. Ypatingą dėmesį reikėtų skirti vitaminams B ir C. Jų galima rasti sėlenose, kviečiuose, vaisiuose ir daržovėse. Be to, pacientui patariama gerti daugiau laukinių rožių ar juodųjų serbentų nuovirų.

Sergant Adisono liga natrio kiekis organizme mažėja, dėl šios priežasties rekomenduojama orientuotis į sūrų maistą. Be to, patologija apibūdinama padidėjusi koncentracija kalio kraujagyslėse, rekomenduojama į racioną neįtraukti maisto produktų, kuriuose gausu kalio. Tai apima bulves ir riešutus. Pacientams patariama valgyti kuo dažniau. Prieš miegą medicinos ekspertai rekomenduoja pavakarieniauti, tai sumažins hipoglikemijos tikimybę ryte.

Beveik visi liaudies receptai yra skirti stimuliuoti antinksčių žievę. etnomokslas Tai turi švelnus veiksmas, šalutiniai poveikiai praktiškai nėra. Liaudies receptų naudojimas ne tik pagerins antinksčių veiklą, bet ir turės teigiamos įtakos viso organizmo būklei. Naudodami šį metodą galite normalizuoti virškinimo trakto darbą, neutralizuoti uždegiminiai procesai lėtinis pobūdis. Rekomenduojama naudoti kelis receptus paeiliui, taip išvengsite organizmo priklausomybės.

Prevencija ir prognozavimas

Jei gydymas buvo pradėtas laiku ir buvo laikomasi visų specialisto rekomendacijų, ligos baigtis bus palanki. Liga niekaip neturės įtakos gyvenimo trukmei. Kai kuriais atvejais Adisono ligą lydi komplikacija – antinksčių krizė. Esant tokiai situacijai, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją specialistą. Krizė gali būti mirtina. Adisono liga yra susijusi nuovargis, svorio kritimas ir apetito praradimas.

Odos atspalvio pokyčiai vyksta ne visais atvejais, endokrininių liaukų darbas prastėja palaipsniui, todėl žmogui pačiam tai nustatyti sunku. Tokioje situacijoje kritinės būklės išsivysto staigiai ir netikėtai pacientui. Dažniausiai priežastis yra koks nors neigiamas veiksnys, pavyzdžiui, stresas, infekcija ar trauma.

Kadangi Adisono liga dažnai yra autoimuninė, prevencinių priemonių praktiškai nėra. Turėtumėte sekti savo Imuninė sistema, vengti vartojimo alkoholiniai gėrimai, rūkymas. medicinos specialistai rekomenduojama laiku atkreipti dėmesį į pasireiškimus užkrečiamos ligos ypač tuberkulioze.

Pagrindinės kraujo funkcijos, tokios kaip deguonies pernešimas ir maistinių medžiagųį audinius, medžiagų apykaitos produktų išskyrimas vyksta raudonųjų kraujo kūnelių – eritrocitų – dėka. Sumažėjus šių ląstelių skaičiui kraujyje, išsivysto patologinė būklė – anemija. Pagal aneminio sindromo išsivystymo mechanizmą išskiriami trys pagrindiniai veiksniai – tai didelis kraujo netekimas, raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas autoimuninės ligos ir raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sumažėjimas organizme.

Apsvarstykite vieną iš retų patologijos formų, atsirandančių dėl sutrikusio kraujo susidarymo - žalingą anemiją.

Kenksminga anemija – kas tai?

Žalinga anemija arba Addisono-Birmerio liga išsivysto, kai pažeidžiama raudonos spalvos sintezė. kraujo ląstelės(eritrocitai), kurių organizme trūksta vitamino B12. Kobalamino (B12) trūkumas atsiranda dėl nepakankamo šios medžiagos suvartojimo arba kai organizmas negali jos pasisavinti.

Šiai ligai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių brendimo kaulų čiulpuose proceso pažeidimas, jų sintezė nutrūksta megaloblastų stadijoje - nesubrendusių kraujo kūnelių, kurie yra dideli ir kuriuose yra padidėjęs hemoglobino kiekis. Megaloblastai negali atlikti kraujo pernešimo funkcijos ir greitai sunaikinami, kai praeina per blužnį, dėl ko kūno ląstelės gali patirti deguonies badas, taip pat apsinuodijimas savo skilimo produktais.

Be raudonųjų kraujo kūnelių sintezės, kobalaminas dalyvauja riebalų rūgščių oksidacijoje ir jų skilimo produktų utilizavime, o esant nepakankamam būsenai, šis procesas sustoja ir organizme kaupiasi toksinės medžiagos, kurios ardo nervinių skaidulų apvalkalą. Addisono-Birmerio liga yra vienintelė anemija, susijusi su neurologiniais simptomais ir psichikos sutrikimais.

Dėl didelis dydis ląstelių anemija vadinama megaloblastine, o padidėjęs hemoglobino kiekis, suteikiantis ląstelėms ryškią spalvą, rodo hiperchrominę patologiją.

Pirmą kartą aneminio sindromo pasireiškimus 1855 metais aprašė Thomas Addison, kuris negalėjo išsiaiškinti ligos priežasčių. Kiek vėliau vokiečių gydytojas Antonas Birmeris ištyrė anemijos išsivystymo mechanizmą, suteikdamas jai pavadinimą pernicious, kuris reiškia „piktybinis“. Tais laikais buvo piktybinė anemija nepagydoma liga, laikui bėgant sukelia negrįžtamus vidaus organų pokyčius, nervinį išsekimą ir net mirtį. Ir tik po pusės amžiaus grupė gydytojų padarė atradimą, apdovanotą Nobelio premija Jie sugebėjo išgydyti šunų anemiją į maistą įdėdami žalių kepenų, o vėliau iš kepenų išskirti anemiją šalinantį veiksnį, kuris buvo vadinamas vitaminu B12 arba išoriniu Castle faktoriumi.

Liga išsivysto 1% vyresnio amžiaus žmonių. Rizikos grupę sudaro paaugliai, sportininkai ir moterys, sergančios vėlyvas nėštumas poreikyje padidintas kiekis vitaminas A. Vaikams patologija vystosi su paveldimas polinkis Išoriniai veiksniai gali būti sunki netinkama mityba, taip pat motinos vegetarizmas kūdikio gimdymo laikotarpiu.

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Vitaminas B12 yra sintetinamas specialios bakterijų padermės ir gali būti tik absorbuojamas apatinė dalis plonoji žarna. Žolėdžių ir kai kurių rūšių paukščių žarnyno mikrofloroje gyvena bakterijos, gaminančios kobalaminą, kuris leidžia jiems patiems papildyti šią medžiagą. Žmogaus organizme tokios bakterijos kolonizuoja tik storąją žarną, todėl jų sintetinamas vitaminas B12 pasišalina kartu su išmatomis.

Dėl šios priežasties B12 žmogus gali gauti tik iš gyvūninės kilmės produktų, nes augalinis maistas yra jo neaktyvus atitikmuo. Daugiausia kobalamino yra inkstuose ir kepenyse, šiek tiek mažiau mėsoje ir jūros gėrybėse, pieno produktuose ir kiaušiniuose yra nedidelis vitamino kiekis, tačiau valgant juos reguliariai, šios maistinės medžiagos trūkumo galima išvengti.

Patekęs į skrandį, vitaminas B12 sudaro ryšį su baltymų molekulėmis (gastromukoproteinu), kurį sintetina specialios skrandžio epitelio ląstelės. Šis baltymas vadinamas vidiniu Castle faktoriumi, jis apsaugo kobalaminą nuo žalingo poveikio. rūgštinė aplinka virškinimo trakto. Baltymų-vitaminų komplekso skilimas vyksta plonoji žarna, jo apatinėje dalyje, čia vitaminas absorbuojamas per gleivinę ir patenka tiesiai į kraują.

Žalinga anemija išsivysto, kai atmetama viena iš grandžių, užtikrinančių vitamino pasisavinimą, pasisavinimą ar saugojimą žmogaus organizme. Tai gali būti tokie veiksniai:

  1. Nepakankamas pasiūla arba visiškas maisto produktų, kurių sudėtyje yra vitamino B12, nebuvimas. Kadangi kobalaminas gali kauptis kepenyse ir kituose organuose, jo atsargos organizme yra įspūdingos, jų gali užtekti porą metų, jei visiška nesėkmė iš gyvulininkystės produktų.
  2. Kirmėlių užkrėtimai. Infekcija kaspinuočiai absorbuoja vitaminą B12.
  3. Skrandžio epitelio ląstelių, atsakingų už gastromukoproteino sintezę, darbo pažeidimas, dėl kurio vitaminas sunaikinamas nepasiekęs žarnyno. Veiksniai, prisidedantys prie tokios patologijos vystymosi, gali būti:
    • vartoti vaistus, kurie sutrikdo skrandžio fermentaciją ar jo gleivinės ląstelių pokyčius;
    • autoimuninės ligos, kurių metu atgimsta ląstelės, gaminančios vidinį pilies faktorių;
    • paveldimos ligos, kurioms būdingas apsauginio baltymo nebuvimas skrandyje arba lėta jo sintezė;
    • gastritas arba;
    • skrandžio sulčių rūgštingumo pasikeitimas.
  4. Ūminės ir lėtinės žarnyno ligos, kurių metu sutrinka vitamino B12 pasisavinimas, pavyzdžiui:
    • piktybiniai navikai;
    • dalinis plonosios žarnos pašalinimas;
    • Krono liga;
    • žarnyno disbakteriozė;
    • Zollingerio-Ellisono sindromas.
  5. Vitaminų atsargų saugojimo kepenyse pažeidimas, kai jas sunaikina cirozė.

Anemija gali atsirasti dėl padidėjusio vitamino suvartojimo organizme augimo laikotarpiu, didelių energijos apkrovų, daugiavaisio nėštumo. Tačiau su sąlyga gera mityba ir nesant kitų veiksnių, prisidedančių prie patologijos paūmėjimo, B12 stokos anemija gali išnykti savaime.

Kas nutinka organizme, kai trūksta vitamino B12

Žalinga anemija vystosi laipsniškai ir pirmiausia pasireiškia aneminiu sindromu, o vėliau sutrikdo nervų sistemos ir. Vidaus organai.

Dar gerokai prieš atsirandant neurologiniams sutrikimams ir megaloblastinės anemijos požymiams, pacientas skundžiasi silpnumu, mieguistumu, stipriais galvos skausmais, apetito praradimu, galvos svaigimu. Tokie simptomai rodo ląstelių deguonies badą, kurį sukelia eritrocitų hemoglobino transportavimo pažeidimas. Kraujo klampumo sumažėjimas lemia jo slėgio pokyčius, kurie išreiškiami aritmija ir tachikardija.

Kadangi nesubrendusių eritrocitų ląstelių (megaloblastų) gyvenimo trukmė yra trumpa, jų mirtis ir hemoglobino skilimas kepenyse ir blužnyje lemia šių organų padidėjimą ir šių organų veiklos sutrikimus.

Akių oda ir sklera laikui bėgant gali apdegti dėl nepilno bilirubino pašalinimo kepenyse, o liežuvio audiniai, kaupiantys hemoglobiną, užsidega. būdingas bruožasžalinga anemija yra raudonos spalvos liežuvio padidėjimas su atrofuotu papiliariniu epiteliu, dėl kurio organas tampa lygus.

Dėl ligos progresavimo pažeidžiamas epitelis burnos ertmė ir virškinimo trakto, kuris pasireiškia šiais simptomais:

  • stomatitas ir liežuvio deginimo pojūtis;
  • glositas - liežuvio audinių uždegimas;
  • jausmas po valgio;
  • lėtinis vidurių užkietėjimas;
  • skausmas žarnyne.

Sutrikus riebalų rūgščių apykaitai, kaupiasi toksiškos medžiagos sunaikina galvos ir nugaros smegenų neuronų riebalinę membraną. CNS pažeidimai pasireiškia taip:

  • atminties praradimas;
  • dezorientacija;
  • išsiblaškymas;
  • dirglumas.

Ilgalaikė B12 stokos anemijos sindromo eiga gali pasireikšti elgesio sutrikimais, nesugebėjimu formuluoti ir reikšti minčių, atminties sutrikimu. Kadangi gebėjimas įsisavinti vitaminą mažėja su amžiumi, vyresnio amžiaus žmonėms reikia daugiausiai papildomų cianokobalamino šaltinių. Dažnai Addisono-Birmerio ligos simptomai yra painiojami su senatvine demencija, todėl ligą taip lengva išgydyti.

At degeneracinis pažeidimas Nugaros smegenyse atsiranda funikulinė mielozė, kuriai būdingi šie simptomai:

  • galūnių tirpimas, kurį lydi dilgčiojimas;
  • traukuliai;
  • netvirta eisena, sustingimas ir silpnumas kojose;
  • jutimo praradimas pėdose.

Įjungta vėlyvieji etapai Ligos pasireiškimai gali būti:

  • šlapinimosi pažeidimas;
  • seksualinės funkcijos sutrikimas vyrams;
  • klausos ir regėjimo praradimas;
  • psichiniai sutrikimai;
  • haliucinacijos;
  • parezė ir paralyžius;
  • amiotrofija.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika

Žalingos anemijos diagnozė grindžiama šiomis indikacijomis:

  • pacientų skundų rinkimas, iš kurio gydytojas gali sužinoti ligos eigos trukmę;
  • fizinė paciento apžiūra, kurios metu gydytojas atkreipia dėmesį į liežuvio epitelio sluoksnio pokyčius, odos tonusą, sumažėjusį galūnių jautrumą.
  • laboratoriniai tyrimai.

Privaloma laboratoriniai tyrimaiĮtariant B12 stokos anemiją:

  1. Klinikinis kraujo tyrimas. Trūkstant cianokobalamino, eritrocitai turi padidėjusį dydį, ryškią spalvą ir nelygią formą. Leukocitų, eritrocitų ir trombocitų kiekis kraujyje sumažėja, o limfocitų kiekis viršija normą.
  2. Imunologinė analizė, siekiant nustatyti, ar kraujyje yra antikūnų prieš pilies vidinį faktorių.
  3. Punkcija atlikta kaulų čiulpų analizė rodo megaloblastinį hematopoezės tipą.
  4. Norint nustatyti vitamino B12 kiekį, kuris išsiskiria iš organizmo, reikia atlikti šlapimo ir išmatų tyrimus.
  5. Esant padidėjusiam cianokobalamino kiekiui analizėse, atliekamas Šilingo testas, siekiant nustatyti prastos medžiagos įsisavinimo priežastį.

Papildoma diagnostika leidžia nustatyti anemijos priežastį. Taigi, gastroskopija leidžia nustatyti druskos rūgšties kiekį skrandyje, taip pat antikūnų, naikinančių skrandžio ląsteles, kurios sintezuoja apsauginį baltymą, buvimą. Be to, nustatoma išmatų analizė, siekiant nustatyti helmintų invazijų buvimą organizme. Skrandžio, žarnyno ir kepenų tyrimas atliekamas įtariant patologinės ligos dėl kurių išsivystė anemija.

Diagnozuojant Addisono-Birmerio ligą atskiriama nuo eritromielozės ir folio rūgšties stokos anemijos.

Adisono-Birmerio ligos gydymas

Žalingos anemijos gydymas atliekamas prižiūrint tokiems specialistams kaip hematologas, gastroenterologas, neuropatologas.

Pagrindinė terapija – vitamino B12 trūkumo organizme kompensavimas įvedant jį po oda. Tuo pačiu metu gydomas virškinimo traktas, normalizuojama mikroflora ir, jei reikia, pašalinama helminto invazija. Esant autoimuninėms patologijoms, kartu su sintetiniais vitaminų preparatais, skiriami gliukokortikosteroidai, siekiant neutralizuoti antikūnus prieš vidinį faktorių.

Vaistų gydymas vaistais „Oksikobalaminas“ arba „Cianokobalaminas“, kurie leidžiami poodinėmis injekcijomis, vyksta dviem etapais – prisotinimo ir palaikymo. Paūmėjimo laikotarpiu pacientui vaistas skiriamas kasdien, dozė ir kurso trukmė priklauso nuo anemijos amžiaus ir sunkumo. Kai vitamino B12 rodikliai normalizuojasi, atliekama palaikomoji terapija, kurią sudaro vaisto vartojimas kartą per dvi savaites.

Kartu su tuo naudojama dietinė terapija, kurią sudaro paciento mitybos koregavimas. IN dienos dieta pristatyti maistą, kuriame gausu vitamino B12, pavyzdžiui, jautieną, kiaulieną ir vištienos kepenėlės, jūros gėrybės, skumbrė, sardinės, pieno produktai.

Laikas visiškas pasveikimas hematopoezė priklauso nuo pradinio anemijos sunkumo. Pagerėjimas pasireiškia praėjus 2-3 mėnesiams nuo gydymo pradžios.

Gydymo prognozė ir galimos komplikacijos

At laiku gydyti patologijos simptomai palaipsniui išnyksta, odaįgyti natūralus atspalvis Po 2 savaičių, atkūrus eritrocitų normą, išnyksta virškinimo problemos, normalizuojasi išmatos. Neurologiniai sutrikimai pamažu išsilygina, normalizuojasi audinių jautrumas, atsistato eisena, išnyksta neuropatija ir atminties sutrikimai.

Deja, kai stadija per daug pažengusi, atrofuojasi regos nervai, kaip ir kojų raumenys, negali būti atstatyti. Labai retais atvejais, pasveikę pacientai patiria toksinis gūžys ir miksedema.

Kai nėštumo metu atsiranda anemija, vitamino B12 trūkumas sukelia placentos atsiskyrimą ir priešlaikinis gimdymas. Nepakankamas deguonies tiekimas vaisiui sukelia hipoksiją (deguonies badą), o tai turi įtakos vaiko augimui ir vystymuisi.

Vaikams, kuriems yra paveldimas vitamino B12 įsisavinimo sutrikimas, mažakraujystė gali pasireikšti vidaus organų (kepenų ir blužnies) padidėjimu, sumažėjusiu apetitu ir vystymosi sulėtėjimu. Kūdikių cianokobalamino trūkumo priežastis gali būti motinos vegetarizmas žindymo metu.

Prevencija

Norėdami užkirsti kelią ligos vystymuisi, turėtumėte tinkamai organizuoti mitybą, įskaitant gyvūninės kilmės produktus, kuriuose gausu vitamino B12. Reikėtų riboti riebų maistą, nes tai lėtina kraujodaros procesą. Taip pat nereikėtų piktnaudžiauti vaistais, kurie slopina druskos rūgšties gamybą skrandžio sultyse ir gali sukelti vitamino sunaikinimą.

At lėtinės ligos skrandyje ir kepenyse, turėtumėte reguliariai atlikti kraujo tyrimą dėl vitaminų kiekio organizme.

Vyresnio amžiaus žmonės turi vartoti vitaminą B12 kaip dalį multivitaminų kompleksų arba švirkšti vaistinis preparatas prevenciniais tikslais.

sunki anemijos forma - rimta liga, dėl kurių gali atsirasti negrįžtamų organizmo pokyčių ir netgi atsirasti negalia. Iki vitamino B12 ir pilies faktoriaus atradimo patologija buvo laikoma nepagydoma ir sukėlė lėtą išnykimą, pasibaigusį mirtimi. Šiais laikais ši liga yra labai reta ir dažniausiai atsiranda dėl vitamino malabsorbcijos gretutinės ligos GIT. Tačiau žmonės, kurie praktikuoja veganizmą (griežtą vegetarizmą), taip pat praktikuoja gydomąjį badavimą, rizikuoja susirgti B12 stokos anemija.

Mano vardas Elena. Medicina yra mano pašaukimas, bet taip atsitiko, kad man nepavyko įgyvendinti savo noro padėti žmonėms. Kita vertus, esu trijų nuostabių vaikų mama, o straipsnių rašymas medicinos temomis tapo mano hobiu. Noriu tikėti, kad mano tekstai yra suprantami ir naudingi skaitytojui.