Как да се лекува лупус еритематозус с народни средства? Системен лупус еритематозус: симптоми и лечение.

лекарствен лупуссе среща около 10 пъти по-малко от системен лупус еритематозус (SLE). Наскоро списъкът с лекарства, които могат да причинят синдром на лупус, се разшири значително. Те включват предимно антихипертензивни средства (хидралазин, метилдопа); антиаритмични (новокаинамид); антиконвулсанти (дифенин, хидантоин) и други средства: изониазид, хлорпромазин, метилтиоурацил, оксодолин (хлорталидон), диуретин, D-пенициламин, сулфонамиди, пеницилин, тетрациклин, орални контрацептиви.

Гледали сме тежкото нефротичен синдромс развитието на мултисистемен SLE, който изисква много години лечение с кортикостероиди, след въвеждането на билитраст на пациента. Ето защо, преди да се предпише лечение, трябва да се снеме внимателна анамнеза.

Механизмът на развитие на лекарствения лупус може да се дължи на промяна имунен статусили алергична реакция. Положителен антинуклеарен фактор се открива при индуциран от лекарства лупус, причинен от лекарствата от първите три групи, изброени по-горе. Честотата на откриване на антинуклеарен фактор при лекарствено индуциран лупус е по-висока, отколкото при истински SLE. Хидралазин и новокаинамид са особено способни да индуцират появата на антинуклеарни, антилимфоцитни, антиеритроцитни антитела в кръвта. Сами по себе си тези антитела са безвредни и изчезват при спиране на лекарството.

Понякога те се задържат в кръвта в продължение на няколко месеца, без да причиняват никакви клинични симптоми. По време на разработката. автоимунен процес, малък процент от пациентите с генетична предразположеност развиват лупусен синдром. Клиничната картина е доминирана от полисерозит, белодробни симптоми. Наблюдават се кожен синдром, лимфаденопатия, хепатомегалия, полиартрит. В кръвта - хипергамаглобулинемия, левкопения, антинуклеарен фактор, LE клетки; тестът за антитела към нативна ДНК обикновено е отрицателен, нивото на комплемента е нормално.

Могат да бъдат открити антитела към едноверижна ДНК, антитела към ядрен хистон. Липсата на комплемент-фиксиращи антитела отчасти обяснява рядкото засягане на бъбреците. Въпреки че увреждането на бъбреците и централната нервна система е рядко, то може да се развие при продължителна и упорита употреба на изброените по-горе лекарства. Понякога всички нарушения изчезват малко след оттеглянето на лекарството, което е причинило заболяването, но в някои случаи е необходимо да се предписват кортикостероиди, понякога за доста дълго време. Тежки случаи на лупус със сърдечна тампонада поради перикардит, които изискват лечение в продължение на много години, са описани на фона на употребата на хидралазин.

Лечение

Въпреки факта, че системният лупус еритематозус е интензивно изследван през последните 30 години, лечението на пациентите остава предизвикателство. Терапевтичните средства са насочени главно към потискане на отделните прояви на заболяването, тъй като етиологичният фактор все още не е известен. Разработването на методи за лечение е трудно поради вариабилността на хода на заболяването, склонността на някои от неговите форми към продължителни, спонтанни ремисии, наличието на злокачествени, бързо прогресиращи, понякога фулминантни форми.

В началото на заболяването понякога е трудно да се предскаже изходът му и то само голям клиничен опит, наблюдението на значителен брой пациенти дава възможност да се определят някои прогностични признаци, да се избере правилният метод на лечение, за да се помогне не само на пациента, но и да не му се навреди с така наречената агресивна терапия.За съжаление, всички лекарства, използвани при SLE, имат един или друг страничен ефект и колкото по-силно е лекарството, толкова по-голяма е опасността от подобно действие. Това допълнително подчертава значението на определяне на активността на заболяването, тежестта на състоянието на пациента, увреждането на жизненоважни органи и системи.

Основните лекарства за лечение на пациенти със СЛЕостават кортикостероидите, цитостатичните имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), както и 4-аминохинолиновите производни (плаквенил, делагил). Наскоро бяха признати методи за така нареченото механично пречистване на кръвта: плазмен обмен, лимфафереза, имуносорбция. У нас по-често се използва хемосорбцията - филтриране на кръвта през активен въглен. Като допълнителен инструмент използвайте нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).

При лечение на пациенти със системен лупус еритематозус е необходим индивидуален подход при избора на терапия (тъй като има толкова много варианти на заболяването, че може да се говори за специфичния ход на SLE при всеки пациент и индивидуалния отговор на лечението) и установяване на контакт с пациенти, тъй като те трябва да бъдат лекувани през целия живот, определяйки след потискане на острата фаза в болницата, комплексът рехабилитационни мерки, а след това набор от мерки за предотвратяване на обостряне и прогресиране на заболяването.

Необходимо е да се образова (образова) пациентът, да се убеди в необходимостта от продължително лечение, спазване на препоръчаните правила за лечение и поведение, да се научи да разпознава възможно най-рано признаците на странични ефекти на лекарствата или обостряне на заболяване. С добър контакт с пациента, пълно доверие и взаимно разбирателство се решават много въпроси на психичната хигиена, които често възникват при пациенти със SLE, както и при всички дългосрочно болни хора.

Кортикостероиди

Дългосрочните наблюдения показват, че кортикостероидите остават лекарства от първа линия за остри и подостро протичанесистемен лупус еритематозус с тежки висцерални прояви. Въпреки това, голям брой усложнения, свързани с употребата на кортикостероиди, изискват строга обосновка за тяхната употреба, която включва не само надеждността на диагнозата, но и точното определяне на естеството на висцералната патология. Абсолютно четенедо назначаването на кортикостероиди е поражението на централната нервна система и бъбреците.

При тежка органна патология дневната доза кортикостероиди трябва да бъде най-малко 1 mg / kg телесно тегло с много постепенен преход към поддържаща доза. Анализът на нашите данни, получени при лечението на повече от 600 пациенти със СЛЕ с надеждно установена диагноза, наблюдавани в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки от 3 до 20 години, показа, че 35% от пациентите са получавали ежедневно доза преднизолон най-малко 1 mg/kg. Ако дозата е по-ниска от указаната, се провежда комбинирана терапия с цитостатични имуносупресори.

Повечето пациенти са получавали поддържащи дози кортикостероиди непрекъснато в продължение на повече от 10 години. Пациентите с лупусен нефрит или лупус на ЦНС са получавали дневно 50-80 mg преднизолон (или еквивалентен кортикостероид) в продължение на 1-2 месеца, с постепенно намаляване през годината на тази доза до поддържаща доза (10-7,5 mg), която повечето пациенти са приети за 5-20 години.

Нашите наблюдения показаха, че при редица пациенти с кожно-ставен синдром без тежки висцерални прояви, кортикостероидите в доза от 0,5 mg/(kg дневно) трябваше да бъдат добавени към хинолиновите лекарства и НСПВС и дългосрочно поддържащо лечение (5-10 mg на ден) се извършва поради постоянно разпространение на кожния процес, честа екзацербация на артрит, ексудативен полисерозит, миокардит, които се появяват при опит за отмяна дори на такава поддържаща доза като 5 mg от лекарството на ден.

Макар че оценка на ефективността на кортикостероидитепри SLE никога не е провеждано в контролирани проучвания в сравнение с плацебо, но всички ревматолози признават тяхната висока ефективност при тежка органна патология. И така, L. Wagner и J. Fries през 1978 г. публикуваха данните на 200 американски ревматолози и нефролози, които наблюдаваха 1900 пациенти със системен лупус еритематозус. При активен нефрит 90% от пациентите са имали дневна доза кортикостероиди от поне 1 mg/kg. При увреждане на ЦНС всички пациенти са получавали кортикостероиди в доза най-малко 1 mg/kg на ден.

Авторите подчертават необходимостта от продължително лечение на тежко болни SLE, постепенно намаляване на дозата, което е в съответствие с данните от нашето дългосрочно наблюдение. По този начин, общоприетата тактика за преминаване от 60 mg преднизолон на ден към дневна доза от 35 mg за 3 месеца и до 15 mg - само след още 6 месеца. Като такава, в продължение на много години дозата на лекарството (както начална, така и поддържаща) се избира емпирично.

Разбира се, определени насоки за дозиране са установени според степента на активност на заболяването и конкретната висцерална патология. Повечето пациенти се подобряват с адекватна терапия. Ясно е, че в някои случаи подобрение се отбелязва само при дневна доза преднизолон от 120 mg за няколко седмици, в други случаи - повече от 200 mg на ден.

IN последните годиниима съобщения за ефективно интравенозно приложение на свръхвисоки дози метилпреднизолон(1000 mg/ден) за кратък период (3-5 дни). Такива натоварващи дози метилпреднизолон (пулсова терапия) първоначално се използват само за реанимация и отхвърляне на бъбречната трансплантация. През 1975 г. трябваше да използваме интравенозни натоварващи дози преднизолон (1500-800 mg на ден) в продължение на 14 дни при пациент с хроничен SLE поради обостряне на заболяването, развило се след цезарово сечение. Екзацербацията е придружена от надбъбречна недостатъчност и спад на кръвното налягане, което се стабилизира само с помощта на пулсова терапия, последвано от перорално приложение на лекарството при 40 mg на ден в продължение на 1 месец.

Пулсовата терапия при пациенти с лупусен нефрит е една от първите, докладвани от E. Cathcart et al. през 1976 г., който използва 1000 mg метилпреднизолон интравенозно в продължение на 3 дни при 7 пациенти и отбелязва подобрение на бъбречната функция, намаляване на серумния креатинин, намаляване на протеинурията.

Впоследствие имаше съобщения от редица автори, засягащи главно използването на пулсова терапия при лупусен нефрит. Според всички автори свръхвисоките дози на интравенозно краткотрайно приложение на метилпреднизолон бързо подобряват бъбречната функция при лупусен нефрит в случаи на скорошна бъбречна недостатъчност. Пулсовата терапия започва да се използва при други пациенти със системен лупус еритематозус без увреждане на бъбреците, но по време на периоди на криза, когато цялата предишна терапия е неефективна.

Към днешна дата Институтът по ревматология на Руската академия на медицинските науки има опит интравенозно приложение 6-метилпреднизолон при 120 пациенти със СЛЕ, повечето от които с активен лупусен нефрит. Незабавно добри резултатиприсъстват при 87% от пациентите. Анализът на дългосрочните резултати след 18-60 месеца показа, че в бъдеще ремисията се поддържа при 70% от пациентите, от които 28% показват пълно изчезване на признаците на нефрит.

Механизмът на действие на натоварващите дози интравенозно приложен метилпреднизолон все още не е напълно изяснен, но наличните данни показват значителен имуносупресивен ефект още през първия ден. Кратък курс на интравенозен метилпреднизолон причинява значително и продължително намаляване на ниво на IgGв кръвния серум поради повишен катаболизъм и намаляване на неговия синтез.

Смята се, че натоварващите дози метилпреднизолон спират образуването на имунни комплекси и предизвикват промяна в тяхната маса, като пречат на синтеза на антитела срещу ДНК, което от своя страна води до преразпределение на отлагането на имунни комплекси и тяхното освобождаване от субендотелиалните клетки. слоеве на базалната мембрана. Не е изключено блокиране на увреждащото действие на лимфотоксините.

Като се има предвид способността на пулсовата терапия бързо да спре автоимунния процес за определен период, е необходимо да се преразгледа използването на този метод само в периода, когато друга терапия вече не помага. Понастоящем е идентифицирана определена категория пациенти (млада възраст, бързо прогресиращ лупусен нефрит, висока имунологична активност), при които този тип терапия трябва да се използва в началото на заболяването, тъй като при ранно потискане на активността на заболяването може не е необходимо да продължите дългосрочна терапия с големи дози кортикостероиди, изпълнени с тежки усложнения.

Голям брой усложнения на кортикостероидната терапия при продължителна употреба, особено като спондилопатия и аваскуларна некроза, принудени да се търсят допълнителни методилечение, начини за намаляване на дозите и курс на лечение с кортикостероиди.

Цитостатични имуносупресори

Най-често използваните лекарства за SLE са азатиоприн, циклофосфамид (циклофосфамид) и хлорбутин (хлорамбуцил, левкеран). За разлика от кортикостероидите, има доста контролирани проучвания за оценка на ефективността на тези лекарства, но няма консенсус относно тяхната ефективност. Противоречията в оценката на ефективността на тези лекарства се дължат отчасти на разнородността на групите пациенти, включени в проучването. Освен това потенциалната опасност от тежки усложнения изисква повишено внимание при употребата им.

Независимо от това, дългосрочното наблюдение позволи да се разработят определени показания за употребата на тези лекарства. Показания за включването им в комплексното лечение на пациенти със системен лупус еритематозус са: 1) активен лупусен нефрит; 2) висока обща активност на заболяването и резистентност към кортикостероиди или външен вид нежелани реакцииот тези лекарства още в първите етапи на лечението (особено явленията на хиперкортизолизъм при юноши, които вече се развиват с големи дозиах преднизолон); 3) необходимостта от намаляване на поддържащата доза преднизолон, ако надвишава 15-20 mg / ден.

Има различни схеми на комбинирано лечение:азатиоприн и циклофосфамид перорално в средна доза от 2-2,5 mg / (kg ден), хлорбутин 0,2-0,4 mg / (kg ден) в комбинация с ниски (25 mg) и средни (40 mg) дози преднизолон. През последните години се прилагат едновременно няколко цитостатика: азатиоприн + циклофосфамид (1 mg/kg дневно през устата) в комбинация с ниски дози преднизолон; комбинация от азатиоприн перорално с интравенозен циклофосфамид (1000 mg на 1 m 3 телесна повърхност на всеки 3 месеца). При това комбинирано лечение е отбелязано забавяне на прогресията на лупусния нефрит.

През последните години бяха предложени само методи за интравенозно приложение на циклофосфамид (1000 mg на 1 m 3 телесна повърхност веднъж месечно през първите шест месеца, след това 1000 mg на 1 m 3 телесна повърхност на всеки 3 месеца в продължение на 1,5 години). на фона на ниски дози преднизон.

Сравнението на ефективността на азатиоприн и циклофосфамид в двойно-слепи контролирани проучвания показва, че циклофосфамидът е по-ефективен при намаляване на протеинурията, намаляване на промените в уринарния седимент и синтеза на антитела срещу ДНК. В нашето сравнително изследване (двойно-сляп метод) на три лекарства - азатиоприн, циклофосфамид и хлорамбуцил - беше отбелязано, че хлорамбуцил е сходен по ефект върху "бъбречните" показатели с циклофосфамид. Ясен ефект на хлорамбуцил върху ставния синдром също беше разкрит, докато азатиопринът беше най-ефективен при дифузни кожни лезии.

Ефективността на цитостатиците при SLE се потвърждава от факта на потискане на изразената имунологична активност. J. Hayslett и др. (1979) отбелязват значително намаляване на възпалението в бъбречната биопсия при 7 пациенти с тежък дифузен пролиферативен нефрит. С комбинация от лечение с кортикостероиди и азатиоприн, S. K. Solovyov et al. (1981) откриха промяна в състава на отлаганията в дермоепидермалното съединение по време на динамично имунофлуоресцентно изследване на кожна биопсия: под въздействието на цитостатици луминесценцията на IgG изчезна при пациенти с активен лупусен нефрит.

Въвеждането на цитостатици в лечебния комплекс позволява да се потисне активността на заболяването с по-ниски дози кортикостероиди при пациенти с висока активност на SLE. Процентът на преживяемост на пациентите с лупусен нефрит също се е увеличил. Според I. E. Tareeva и T. N. Yanushkevich (1985), 10-годишна преживяемост се наблюдава при 76% от пациентите с комбинирано лечение и при 58% от пациентите, лекувани само с преднизолон.

При индивидуален подбор на дозите редовното наблюдение може значително да намали броя на нежеланите реакции и усложненията. Такива страхотни усложнения, Как злокачествени тумориретикулосаркоми, лимфоми, левкемии, хеморагичен цистит и карцином Пикочен мехурса изключително редки. От 200 пациенти, които са получавали цитостатици в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки и са били наблюдавани от 5 до 15 години, един пациент е развил стомашен ретикулосарком, който не надвишава честотата на тумори при пациенти с автоимунни заболявания, които не са лекувани с цитостатици.

Постоянният комитет на Европейската антиревматична лига, който изследва резултатите от употребата на цитостатични имуносупресори при 1375 пациенти с различни автоимунни заболявания, все още не е регистрирал по-висока честота на поява при тях злокачествени новообразуванияв сравнение с групата, която не е използвала тези лекарства. Наблюдавахме агранулоцитоза при двама пациенти. Той беше спрян с увеличаване на дозата на кортикостероидите. Присъединяване на вторична инфекция, включително вирусна ( херпес), не е по-често, отколкото в групата само на преднизон.

Въпреки това, като се има предвид възможността от усложнения на цитостатичната терапия, строга обосновка за употребата на тези силни лекарства, внимателно наблюдение на пациентите, преглед всяка седмица от момента на назначаване на лечението. Оценката на дългосрочните резултати показва, че при спазване на методологията на лечение броят на усложненията е малък и няма вредно въздействие на терапията върху следващото поколение. По наши данни 15 деца, родени от пациенти със системен лупус еритематозус, лекувани с цитостатици, са здрави (периодът им на проследяване е повече от 12 години).

Плазмафереза, хемосорбция

Поради липсата на съвършени методи за лечение на пациенти със СЛЕ, продължава търсенето на нови средства за подпомагане на пациенти, при които конвенционалните методи не дават благоприятен резултат.

Използването на плазмафереза и хемосорбция се основава на възможността за отстраняване на биологично активни вещества от кръвта: възпалителни медиатори, циркулиращи имунни комплекси, криопреципитини, различни антитела и др. Смята се, че механичното пречистване спомага за разтоварване на мононуклеарната система за известно време, като по този начин се стимулира ендогенна фагоцитоза на нови комплекси, което в резултат намалява степента на органно увреждане.

Възможно е по време на хемосорбцията да настъпи не само свързването на серумните имуноглобулини, но и промяна в техния състав, което води до намаляване на масата на имунните комплекси и улеснява процеса на тяхното отстраняване от кръвния поток. Възможно е, когато кръвта преминава през сорбента, имунните комплекси да променят своя заряд, което обяснява изразеното подобрение, наблюдавано при пациенти с бъбречно увреждане, дори при постоянно ниво на имунни комплекси в кръвта. Известно е, че върху тях могат да се отлагат само положително заредени имунни комплекси базална мембранабъбречни гломерули.

Обобщаването на опита от използването на плазмафереза и хемосорбция показва възможността за включване на тези методи в комплексното лечение на пациенти със СЛЕ с торпиден ход на заболяването и резистентност към предишна терапия. Под въздействието на процедурите (3-8 на курс на лечение) се наблюдава значително подобрение на общото благосъстояние на пациентите (често не е свързано с намаляване на нивото на циркулиращите имунни комплекси и антитела срещу ДНК), намаляване при признаци на активност на заболяването, включително нефрит със запазване на бъбречната функция, изчезване на изразени кожни промени и ясно ускоряване на заздравяването трофични язвикрайници. По време на приема на кортикостероиди и цитостатици се извършва както плазмафереза, така и хемосорбция.

Въпреки че все още няма достатъчно данни, получени в контролни проучвания и при определяне на преживяемостта на пациенти, лекувани с плазмафереза или хемосорбция, използването на тези методи разкрива нови възможности за намаляване на високата активност на заболяването и предотвратяване на прогресирането му в резултат на експозиция към имунопатологичния процес.

От другите методи на така наречената агресивна терапия, използвани при тежки форми на системен лупус еритематозус, трябва да се спомене локалното рентгеново облъчване на супра и субдиафрагмата. лимфни възли(за курс до 4000 rad). Това позволява да се намали изключително високата активност на заболяването, което не е постижимо с други методи на лечение. Този метод е в процес на разработка.

Имуномодулиращи лекарства- левамизол, френтизол - не са широко използвани при SLE, въпреки че има отделни съобщения за ефекта, получен при включване на тези лекарства в кортикостероидна и цитостатична терапия при форми на заболяването, рефрактерни на конвенционалните методи на лечение или при добавяне на вторична инфекция . Повечето автори съобщават за голям брой сериозни усложнения при почти 50% от пациентите, лекувани с левамизол. При повече от 20 години наблюдение на пациенти със СЛЕ използвахме левамизол в изолирани случаии винаги се отбелязва сериозни усложнения. При контролирано изпитване на левамизол при системен лупус еритематозус не е установена неговата ефективност. Очевидно е препоръчително да се добави левамизол при тежка бактериална инфекция.

Аминохинолиновите производни и нестероидните противовъзпалителни средства са основните лекарства при лечението на пациенти със СЛЕ без тежки висцерални прояви и в периода на намаляване на дозите на кортикостероиди и цитостатици за поддържане на ремисия. Дългогодишното ни наблюдение показа, че рискът от развитие на офталмологични усложнения е значително преувеличен. Това се подчертава и от J. Famaey (1982), който отбелязва, че усложненията се развиват само при доза, която е значително по-висока от оптималната дневна доза. В същото време дългосрочната употреба на тези лекарства в комплексното лечение на пациенти със SLE е много ефективна.

От аминохинолиновите лекарства обикновено се използват делагил (0,25-0,5 g / ден) и плаквенил (0,2-0,4 g / ден). От нестероидните противовъзпалителни средства най-често се използва индометацин допълнително лекарствос персистиращ артрит, бурсит, полимиалгия, както и Voltaren, Ortofen.

Лечение на пациенти със СЛЕ със засягане на ЦНС

Причината за намаляване на смъртността при остри тежки лезии на централната нервна система и бъбреците е употребата на кортикостероиди във високи дози. В момента много изследователи смятат, че остри невропсихиатрични симптоми (напречен миелит, остра психоза, тежки фокални неврологични симптоми, епилептичен статус) са индикация за назначаването на кортикостероиди в дози от 60-100 mg / ден. При бавни церебрални нарушения е малко вероятно високите дози кортикостероиди (повече от 60 mg/ден) да са подходящи. Много автори единодушно отбелязват, че кортикостероидите са в основата на лечението на пациенти с невропсихични симптоми.

В случаите, когато нервно-психичните разстройства възникват по време на приема на кортикостероиди и е трудно да се установи дали са причинени от преднизолон или активен системен лупус еритематозус, увеличаването на дозата на преднизолон е по-безопасно от намаляването му. Ако невропсихичните симптоми се увеличат с увеличаване на дозата, дозата винаги може да бъде намалена. От цитостатиците най-ефективен е циклофосфамидът, особено венозното му приложение под формата на пулсова терапия. Често когато остра психозазаедно с преднизолон трябва да се използват невролептици, транквиланти, антидепресанти за спиране на психозата.

Когато е назначен антиконвулсантиважно е да запомните, че антиконвулсантите ускоряват метаболизма на кортикостероидите, което може да наложи увеличаване на дозата на последния. При хорея ефективността на преднизолона не е доказана, има случаи на спонтанно облекчение. Напоследък антикоагуланти се използват за лечение на хорея. В най-тежките ситуации, свързани с увреждане на ЦНС, се извършва пулсова терапия и плазмафереза.

Масивната интравенозна терапия с метилпреднизолон (500 mt дневно за 4 дни) също е ефективна при цереброваскулит с начални признаци на кома. Известни са обаче три случая на поява на признаци на увреждане на нервната система след импулсна терапия при пациенти с предишна интактна ЦНС. Причината за това усложнение може да бъде остра водни и електролитни нарушенияв централната нервна система, нарушена пропускливост на кръвно-мозъчната бариера, екскреция на имунни комплекси през ретикулоендотелната система.

С подобряването на прогнозата за SLE като цяло, на фона на адекватно лечение, намалява и леталността на лезиите на ЦНС. Въпреки това, разработването на адекватни терапевтични и рехабилитационни мерки за лезии на ЦНС изисква продължаване на изследванията в тази област.

В основата на лечението на лупусния нефрит остават кортикостероидите и цитостатиците в различни схеми и комбинации.

Дългогодишният опит на два центъра (Институт по ревматология на Руската академия на медицинските науки, Московска медицинска академия на името на И. М. Сеченов) позволи да се разработят тактики за лечение на пациенти с лупусен нефрит, в зависимост от активността и клиничната форма на нефрит.

При бързо прогресиращ гломерулонефрит, когато се наблюдава бурен нефротичен синдром, висока хипертонияи бъбречна недостатъчност е ранна фазазаболявания могат да се използват селективно следните схеми:

1) пулсова терапия с метилпреднизолон + циклофосфамид месечно 3-6 пъти, между тях - преднизолон 40 mg на ден с намаляване на дозата до 6-ия месец до 30-20 mg / ден и през следващите 6 месеца - до поддържаща доза от 5 -10 mg / ден, които трябва да се приемат 2-3 години, а понякога и цял живот. Поддържащата терапия е задължителна при използване на който и да е от режимите на лечение, провеждани в болница, и обикновено включва, в допълнение към кортикостероидите и цитостатиците, аминохинолинови лекарства (1-2 таблетки на ден плаквенил или делагил), антихипертензивни средства, диуретици, ангиопротектори, антиагреганти средства, които трябва да се приемат в рамките на 6-12 месеца (ако е необходимо, курсовете се повтарят);

2) преднизолон 50-60 mg / ден + циклофосфамид 100-150 mg / ден в продължение на 2 месеца в комбинация с хепарин 5000 IU 4 пъти на ден в продължение на 3-4 седмици и камбани 600-700 mg на ден. След това дневните дози преднизолон се намаляват до 40-30 mg, циклофосфамид до 100-50 mg и се лекуват още 2-3 месеца, след което се предписва поддържаща терапия в дозите, посочени по-горе (виж параграф 1).

И двата режима на лечение трябва да се провеждат на фона на плазмафереза или хемосорбция (назначени веднъж на всеки 2-3 седмици, общо 6-8 процедури), антихипертензивни и диуретични лекарства. При постоянен оток можете да прибягвате до плазмена ултрафилтрация, в случай на увеличение бъбречна недостатъчностПрепоръчват се 1-2 курса на хемодиализа.

При нефротичен синдром може да се избере един от следните три режима:

1) преднизолон 50-60 mg на ден в продължение на 6-8 седмици, последвано от намаляване на дозата до 30 mg за 6 месеца и до 15 mg за следващите 6 месеца;

2) преднизолон 40-50 mg + циклофосфамид или азатиоприн 100-150 mg на ден в продължение на 8-12 седмици, след това скоростта на намаляване на дозата на преднизолон е същата и цитостатиците продължават да се предписват при 50-100 mg / ден за 6-12 месеца;

3) комбинирана пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид или интермитентна схема: пулсова терапия с метилпреднизолон - хемосорбция или плазмафереза - пулсова терапия с циклофосфамид, последвана от лечение с перорален преднизолон 40 mg на ден в продължение на 4-6 седмици и след това преминаване към поддържаща доза за 6 седмици 12 месеца

Симптоматичната терапия запазва своята стойност.

При активен нефрит с тежък уринарен синдром (протеинурия 2 g / ден, еритроцитурия 20-30 на зрително поле, но кръвното налягане и бъбречната функция не се променят значително), режимите на лечение могат да бъдат както следва:

1) преднизолон 50-60 mg 4-6 седмици + аминохинолинови лекарства + симптоматични средства;

2) преднизолон 50 mg + циклофосфамид 100 mg на ден в продължение на 8-10 седмици, след което скоростта на намаляване на дозата на тези лекарства и поддържащата терапия се извършва, както е описано по-горе;

3) възможна е пулсова терапия с метилпреднизолон в комбинация с циклофосфамид (3-дневен курс от 1000 mg метилпреднизолон всеки ден и 1000 mg циклофосфамид - един ден), последвано от преднизолон 40 mg b-8 седмици, след това намаляване на дозата в рамките на 6 месеца нагоре до 20 mg / ден. Освен това, в продължение на много месеци, поддържаща терапия съгласно описаните по-горе принципи.

Като цяло, активното лечение на пациенти с лупусен нефрит трябва да се провежда най-малко 2-3 месеца. След отзвучаване на екзацербацията се предписва дългосрочна поддържаща терапия с малки дози преднизолон (поне 2 години след обострянето), цитостатици (поне 6 месеца), аминохинолинови лекарства, понякога метиндол, камбанки, хипотензивни, успокоителни. Всички пациенти с лупусен нефрит трябва да преминат редовни преглединай-малко 1 път на 3 месеца с оценка на клиничната и имунологична активност, определяне на бъбречната функция, протеинурия, седимент в урината.

При лечението на пациенти с терминален лупусен нефрит се използват нефросклероза, хемодиализа и бъбречна трансплантация, което може значително да увеличи продължителността на живота. Бъбречна трансплантация се извършва при пациенти със СЛЕ с детайлна картина на уремия. Активността на системния лупус еритематозус обикновено напълно отшумява до този момент, следователно страховете от обостряне на SLE с развитието на лупусен нефрит в присадката трябва да се считат за не напълно оправдани.

Перспективи за лечение на пациенти със СЛЕ, несъмнено, зад биологични методи на въздействие. В това отношение използването на антиидиотипни моноклонални антитела предоставя големи възможности. Досега е само експериментално показано, че многократното използване на сингенни моноклонални IgG моноклонални антитела към ДНК, получени с помощта на хибридомна техника, забавя развитието на спонтанен гломерулонефрит при хибридни мишки от Нова Зеландия чрез потискане на синтеза на особено увреждащи IgG антитела към ДНК, които носят катионен заряд и са нефритогенни.

Понастоящем отново се повдига въпросът за диетичния режим при системен лупус еритематозус, тъй като има доказателства за влиянието на някои хранителни вещества върху механизма на възпалението, например върху концентрацията на прекурсори на възпалителни медиатори в клетъчни мембрани, повишаване или намаляване на реакцията на лимфоцитите, концентрацията на ендорфини и други интимни метаболитни механизми. В експеримента са получени данни за увеличаване на продължителността на живота на хибридите на мишки от Нова Зеландия, дори при намаляване на общото количество храна в диетата и още повече при увеличаване до 25% на съдържанието на ейкозапентанова киселина в храната, представител на ненаситените мастни киселини.

Намаленото съдържание на линолова киселина в храната води до намаляване на синтеза на простагландини и левкотриени, които имат провъзпалително действие. От своя страна, с увеличаване на съдържанието в храната ненаситени киселиниинтензивността на възпалението и фиброзните процеси намалява. Познавайки влиянието на диета с определено съдържание на мастни киселини върху различни прояви на заболяването в експеримента, може да се подходи към изследването на ефекта от диетичните режими и развитието на патологични състояния. автоимунни заболяванияв хората.

Терапевтичните програми за основните клинични варианти на системен лупус еритематозус се провеждат на фона на перорално приложение на кортикостероиди и цитостатици, симптоматични средства, в т.ч. антихипертензивни лекарства, ангиопротектори, антиагреганти и др. По този начин, въпреки че проблемът с лечението на SLE не може да се счита за напълно решен, съвременните методи на терапия позволяват да се постигне значително подобрение при повечето пациенти, да се поддържа работоспособността им и да се върне към нормален начин на живот.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Какво е системен лупус еритематозус. Основните причини за развитие и симптоми. Който медицински меркипомагат да се доведе SLE до състояние на ремисия.

Съдържанието на статията:

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което се развива на фона на патологични имунорегулаторни промени. Поради сложни метаболитни нарушения, които възникват на клетъчно нивоТялото започва да произвежда антитела, които унищожават собствените му клетки. Боледуват предимно представители на монголоидната раса, 3 на 1000 души, при кавказките заболяването е по-рядко - 1 на 2000 души. Повече от половината от случаите са при млади хора – от 14 до 25 години, като една трета от всички болни са момичета и девойки.

Описание на заболяването лупус еритематозус

Антителата към собствените им клетки започват да се произвеждат поради дисфункции на Т- и В-лимфоцитите, имунни клетки. Поради неконтролируемо освобождаване на имуноглобулини в кръвоносни съдове, започва повишено производство на антитела, с които се свързват. Тъй като няма външен "враг", получените имунни комплекси започват да атакуват собствените си клетки. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) постепенно се разпространяват в кръвта и нахлуват във всички вътрешни органии системи.

Увреждат се органични и анатомични образувания на клетъчно ниво, възникват остри възпалителни реакции. С разпространението на болестта се засягат сърцето и кръвоносните съдове, бъбреците и мускулите, ставите се подуват, по кожата се появяват обриви и ерозивни лезии. Имунната система разрушава тялото отвътре.

Ако разгледаме SLE от гледна точка на органични лезии, можем да идентифицираме следния модел:

Ставите са засегнати при 90% от пациентите;
Комплексна лезия мускулна тъкан - 11%;
Възпалението се разпространява постепенно по кожата и лигавиците - от 20-25% в началото на заболяването и до 60% от случаите с продължително протичане;
Бели дробове - 60%;
Сърце, бъбреци - 45-70% от пациентите;
Храносмилателен тракт - в 20% от случаите;
Хемопоетичната система - при 50% от пациентите.

Опасността от заболяването се увеличава поради свойството да бъде в ремисия за дълго време, тъй като диагнозата е трудна. След екзацербация се установява, че увреждането на орган или няколко органа е необратимо.

Причини за лупус еритематозус

Причините за заболяването все още не са установени, но на въпроса дали лупус еритематозус е заразен, може да се отговори недвусмислено отрицателно. Заболяването е автоимунно и няма специфичен патоген.

Възможно е да се установят само фактори, срещу които се появяват признаци на SLE:

наследствено предразположение. Генът на лупус еритематозус не е идентифициран, но е установено, че ако един от близнаците бъде диагностициран, шансът да се разболее другият се увеличава с 10% спрямо общата статистика. Когато родителите се разболеят, децата боледуват в 60% от случаите.
. Това е един от видовете херпес, който се среща при всички пациенти със СЛЕ. Вирусът е открит при 88% от населението на света, независимо от расата.
Хормонални промени. Пряка връзка не е установена, но автоимунният процес при жените се развива на фона на повишаване на нивото на естроген и пролактин. При мъжете, с увеличаване на производството на тестостерон, заболяването преминава в ремисия.
Ултравиолетово лъчение и радиация. Такива ефекти могат да причинят мутации на клетъчно ниво, което увеличава възможността за развитие на автоимунни процеси.

причини, причиняващи болестипри деца:

Екзогенни фактори - хипотермия, прегряване, промяна на климатичните зони, стрес и други подобни;
Остри инфекциозни заболявания;
Ваксинация и лечение със сулфонамиди;
Остри интоксикации.

Високият риск от заболяване възниква на фона на намаляване на имунитета.

Но тъй като всички предположения са само теоретични, лупусът се класифицира като полиетиологично заболяване, което се развива при комбинация от няколко фактора. различни видове.

Основните симптоми на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус се класифицира според формата на заболяването: остър, подостър и хроничен.

Симптомите на заболяването нарастват постепенно и зависят от степента на увреждане:

1 степен - минимални лезии, а именно главоболие, дерматит, начален стадий на артрит;
2 степен - умерена, наблюдават се възпалителни процеси органични системии вътрешни органи;
Степен 3 - изразени, присъщи са патологични промени в кръвоносната, нервната и опорно-двигателния апарат.

Симптоми на системен лупус еритематозус:

Има пристъпи на главоболие, за кратко време температурата се повишава до гранични стойности (до 39,8 ° C) или постоянно се поддържа на субфебрилно ниво (37,3 ° C), появява се постоянно дразнене и се развива безсъние.
Кожата е засегната: с лупус дерматит, еритематозен обрив под формата на "пеперуда" се локализира по лицето, по скулите и носа, разпространява се до раменете и гърдите.
Има болка в областта на сърцето, подуване на ставите, нарушаване на функциите на черния дроб и отделителната система.
Видът на обрива постепенно се променя, вместо точков, се образува непрекъсната кора от големи папули, кожата се подува. Епителът е интензивно ексфолиран, кожата изтънява, под нея се усещат нодуларни образувания. Те се издигат на повърхността под формата на големи мехурчета със серозна или кървава течност. Мехурчетата се пукат, възниква ерозия.
Повишава се фоточувствителността на кожата, под въздействието на слънчевата светлина се увеличават възпалените участъци от кожата.
Ноктите умират, развива се некроза, засяга се гениталната лигавица и се появява алопеция.

Ако не могат да се постигнат подобрения, тогава се засягат сърдечно-съдовата и дихателната система, развива се пневмония и плеврит. Може да се появи: атеросклероза, разширени вени, нарушена функция на червата и възпалителни процеси на органи храносмилателен тракт, фиброза на далака и гломерулонефрит.

Характеристики на лечението на системен лупус еритематозус

Диагнозата на лупус еритематозус е трудна, лабораторна и диагностични меркизависят от хода на заболяването. Установени са 11 критерия за патологични промени в организма. Диагнозата се потвърждава, ако 4 от тях съвпадат. Оценява се състоянието на кожата и лигавиците, увреждане на серозните мембрани, централната нервна система, бъбреците, промени във функционирането на хемопоетичната и имунната система, повишено производство на антитела и фоточувствителност. Терапевтичният режим се избира за всеки пациент поотделно, въз основа на клинична картина. Хоспитализацията на децата се случва в 96% от случаите. Възрастните се изпращат в болницата на етап 2-3 от заболяването или с напреднал SLE.

Как да се отървете от системен лупус еритематозус с лекарства

Няма стандартна терапевтична схема за лечение на SLE.

Назначенията зависят от степента на заболяването и зоната на увреждане:

При откриване или обостряне на заболяване се използват хормонални препарати, по-често комплекс от циклофосфамид и преднизолон. Циклофосфамид е противораково лекарство с цитостатичен и имуносупресивен ефект. Преднизолонът е глюкокортикоид, който спира възпалението. Дозата и честотата на приложение се предписват индивидуално. Често се използва пулсова терапия: на пациента се инжектира натоварваща доза от тези лекарства в различни комбинации.
За поддържане на ремисия на заболяването след пулсова терапия се използва азатиоприн, цитостатик с по-слабо изразен ефект от циклофосфамида.
Може да се вземе решение вместо пулсова терапия да се използва комплексът: преднизолон + микофенолат мофетил (селективен имуносупресор).
При SLE, който протича с минимални лезии, се предписват аминохинолинови лекарства, по-специално хидроксихлорохин или хлорохин в максимални дози. Основната цел на лекарствата е да лекуват малария, но е установено, че облекчават тежки симптоматични прояви.
При тежки тежки лезии имуноглобулинът се прилага интравенозно в терапевтичния режим.
При възпаление на ставите и опорно-двигателния апарат като цяло се използват нехормонални противовъзпалителни средства: диклофенак, ибупрофен, волтарен и др. Лекарствата се използват под формата на таблетки, инжекции или външни средства. локално действие- мехлеми и гелове.
При повишаване на температурата се предписват антипиретици, предпочитание се дава на парацетамол.
За лечение на обриви се използват локални препарати, различни кремове и мехлеми, които могат да включват кортикостероиди, например хидрокортизон.
За премахване на еритематозни обриви може да се използва Locacorten или Oxycort.
За да се потисне жизнената активност на бактериалната или гъбична флора, в терапевтичния режим се въвеждат мехлеми с антибиотици или антимикотици.

IN без провалза поддържане на тялото се предписват витаминно-минерални комплекси или отделно витамини в инжекции. Имуномодулаторите се използват много внимателно, предвид възможните автоимунни прояви.

При индивидуална непоносимостлекарства, те рядко се заменят с аналози, увеличавайки дозата на преднизолон, за да спрат алергичните прояви. Методът се използва, тъй като лечението е комплексно и е доста трудно да се установи точно към какво се е проявила алергията. Временното спиране на лечението може да причини рязко влошаванедържави.

Правилното хранене при лечение на лупус еритематозус

При лечението на SLE важна роля играе преходът към балансирана диета. Специалните диетични мерки помагат да се попълни липсата на хранителни вещества и биологично активни вещества по време на интензивно лечение.

Плодове и зеленчуци с високо съдържание на фолиева киселина: спанак, зеле, аспержи, ядки, домати, дини, зърнени храни.
Морска риба, растително масло - храни с високо съдържание на ненаситени мастни киселини, омега-3 и омега-6.
Сокове и плодови напитки, които нормализират метаболитните процеси, поддържат водно-електролитния баланс и попълват витаминно-минералния резерв.
Нискомаслени млечни и кисело-млечни продукти с високо съдържание на калций.
Протеинови продукти - постно месо, а именно заешко, телешко, птиче.

Предпочитание трябва да се даде на зърнения хляб, да се увеличи количеството зърнени храни в диетата - елда, овесена каша, пшеница.

Трябва да откажете или да сведете до минимум употребата на:

Животински мазнини и пържени храни. Същата група продукти включва свинско, телешко, агнешко.
Бобови растения, включително кълнове от люцерна.
Продукти, които задържат течности в тялото: пикантни, пушени и кисели ястия, подправки.

Не трябва да се въвеждат в диетата храни, които стимулират имунитета: чесън, джинджифил, суров лук.

Препоръчително е да се придържате към режима на дробно хранене, да ядете храна на малки порции. Това ще помогне за намаляване на натоварването върху органите на стомашно-чревния тракт, чието състояние е патологично засегнато от болестта и специфично лечение.

Как да се справим с лупус еритематозус с народни средства

Лекарствата от арсенала на традиционната медицина помагат за премахване на симптоматичните прояви - увреждане на кожата, възпаление на ставите и премахване на болката.

Начини за лечение на СЛЕ:

Апитерапия. Пчелите се прилагат върху подути участъци от кожата. Пчелната отрова разрежда кръвта и стимулира производството на червени кръвни клетки, нормализира периферните метаболитни процеси.
Мехлем от мухомор. Шапките на гъбите се пълнят плътно в стъклен буркан и се поставят на тъмно място. Когато кашата се превърне в хомогенна слуз, с нея се разтриват ставите.
Тинктура от бучиниш. Приготвен от пресни билки. Напълнете 2/3 от тъмна стъклена бутилка от 0,5 л, налейте водка, оставете на тъмно място, като периодично разклащате, за 21 дни. След това се разрежда 1/10 сварена водаи втрийте в повредените зони. Тинктурата унищожава автоимунните клетки в кожата, като спира разпространението на обривите.
Мехлем от брезови пъпки. Пресните набъбнали бъбреци се намачкват с дървена тласкачка и се смесват с вътрешната свинска или пилешка мас. За 1 чаша бъбреци - 2 чаши мазнини. Мехлемът се вари във фурна при температура 60 ° C в продължение на 3 часа на ден в продължение на една седмица, като всеки път се оставя настрана, докато изстине напълно. Можете да използвате мултикукъра в режим "пилаф". Смажете обрива, докато изчезне до 6 пъти на ден.

някои народни лечителипрепоръчва се да се повиши имунитета с помощта на тинктура от елеутерокок, златен мустак, женшен или алое. Това не може да се направи: стимулирането на имунната система ще увеличи производството на антитела и болестта ще се влоши.

Как да се лекува лупус еритематозус - вижте видеото:

Ако жалбата до лекаря е навременна, на етапа на кожни лезии, диагнозата е поставена правилно, прогнозата за излекуване е благоприятна. Невъзможно е напълно да се елиминира болестта, но ремисията ще бъде дълга и качеството на живот може да бъде възстановено. Единственото неудобство: пациентите ще трябва да вземат тестове 2 пъти годишно и да се подлагат на поддържаща терапия. Но това е единственият начин да се спре развитието на автоимунния процес.

Не може да се излекува напълно, но се повлиява добре текущо лечение. Лекарствата за лупус могат да помогнат за намаляване на дългосрочните рискове и да поддържат симптомите под контрол. Според Lupus Foundation of America 80%-90% от хората с лупус могат да живеят нормален живот с добро лечение.

Лечението може да варира

През 1950 г. повечето хора с лупус умират в рамките на няколко години след поставянето на диагнозата. Защо се промени прогнозата? Комбинация ранна диагностика, по-добри лекарства за лупус и по-интензивно лечение, казва Лиза Фицджералд, доктор по медицина, асистент по медицина в Харвард медицинско училище. Сега целта на лечението на лупус не е просто да се намалят симптомите, а да се поддържа човекът напълно функционален, казва д-р Бони Лий Бермас, директор на Brigham and Women's Hospital Lupus Center в Бостън, за да могат хората да имат същото ниво на ежедневно функциониране които са имали преди болестта", казва тя. „Искам те да могат да правят всички неща, които са правили преди." правилно лечениелупус и добра грижамного хора ще могат да направят това.

Лупусът се лекува предимно с лекарства. Видовете лекарства, които се използват за лечение на лупус, включват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), кортикостероиди и други лекарства, които потискат имунната система, хидроксихлорохин и най-новото лекарствоот лупус - Benlysta. Лекарствата за лупус действат по различни начини. Общото между всички тях е, че намаляват подуването на тялото, казва Фицджералд. Кои лекарства са ви необходими - самостоятелно или в комбинация - зависи от вашия индивидуален случай. НСПВСТова са често срещани лекарства - например аспирин, ибупрофен, парацетамол, индометацин, които помагат за намаляване на отока, сковаността и болката. За някои хора с много лек лупус само НСПВС са достатъчни за контролиране на симптомите. Антималарийни лекарстваХидроксихлорохин (Plaquenil) се използва за лечение на малария и изследователите са стигнали до заключението, че това лекарство помага и при огнища на лупус. Тези лекарства работят добре при лек до умерен лупус. Те могат да помогнат за облекчаване на симптомите на лупус, като подуване и кожни обриви. Но хидроксихлорохинът не се използва за тежки случаилупус, когато са засегнати бъбреците или други органи. „Антималарийните лекарства са почти като ежедневни мултивитамини за хора с лек до умерен лупус“, казва Фицджералд. Ефектът на лекарството обикновено е лек. Тези лекарства могат да помогнат за предотвратяване на усложнения и да подобрят дългосрочната диагноза. Бенлиста Benlysta беше одобрен през 2011 г. като лечение на лупус в комбинация с други лекарства. Въпреки че не е от полза за всички пациенти с лупус, той помага за намаляване на дозите на стероиди, което може да причини тревожни странични ефекти. Benlysta, наричан още белимумаб, е антитяло, което разпознава и блокира протеин в имунната система, който позволява на имунната система да атакува собствените клетки на тялото. Най-честите нежелани реакции са гадене, диария и треска. КортикостероидиПероралните стероиди - като преднизолон - могат да бъдат животоспасяващи за хора с лупус. По време на тежки огнища на лупус, които засягат органи като бъбреците, високите дози стероиди могат бързо да помогнат. Въпреки това, стероидите могат да причинят тежки странични ефекти, включително промени в теглото, промени в настроението и депресия. В дългосрочен план тези лекарства могат да увеличат риска от остеопороза и други костни усложнения, инфекции, диабет или високо кръвно налягане. Стероидите се използват и локално за лечение на кожни обриви, причинени от лупус.

(SLE) - системно заболяване съединителната тъкан, който се развива предимно при млади жени и момичета на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси. Това води до неконтролирано производство на антитела към собствените клетки и техните компоненти с развитие на автоимунно и имунокомплексно хронично възпаление, което води до увреждане на кожата, опорно-двигателния апарат и вътрешните органи.

Тенденцията към нарастване на заболеваемостта от SLE през последното десетилетие се наблюдава навсякъде, а разпространението му в различни географски райони варира от 4 до 250 (в Украйна - 16,5) случая на 100 000 души от населението, главно при жени в детеродна възраст. В същото време честотата нараства поради разширяването на възрастовия диапазон на началото на заболяването: все по-често се измества към 14-15 години, а също така преодолява границата от 40 години, особено при мъжете, чиито броят сред пациентите със СЛЕ вече е достигнал 15% (както е известно от класическите трудове, съотношението на мъжете и жените със СЛЕ е 1:10). Смъртността сред пациентите със СЛЕ е 3 пъти по-висока, отколкото в общата популация.

Етиологията на SLE остава неразбрана, въпреки факта, че са получени сериозни доказателства за ролята на РНК-съдържащите вируси и ретровируси (морбили и морбили-подобни) в патогенезата. Открити са значителни нарушения на антивирусния хуморален имунитет, както и специфични тубулоретикуларни вирусоподобни образувания в ендотелните клетки на капилярите на засегнатите тъкани на бъбреците, кожата, синовиалната мембрана, в мускулите, кръвните клетки. Откриването на хибридизация на генома на вируса на морбили и ДНК на клетките на пациента дава основание да се класифицира SLE като група интегративни заболявания, при които вирусът и клетката са в своеобразно състояние на интеграция.

Вирусната етиология на SLE се потвърждава от честото откриване както при пациенти, така и в тяхната среда на лимфоцитотоксични антитела, които са маркери на персистираща вирусна инфекция. В допълнение, странично потвърждение на етиологичната (или тригерна) роля на инфекцията е откриването на серологични признаци на инфекция с вируса на Epstein-Barr при пациенти със СЛЕ значително по-често, отколкото в общата популация, "молекулярна мимикрия" на вирусни протеини, способността на бактериална ДНК за стимулиране на синтеза на антинуклеарни автоантитела. Сходството на имунните нарушения при СЛЕ и СПИН също потвърждава вирусната етиология на процеса.

ОТНОСНО генетично предразположение SLE свидетелстват:

повишен риск от развитие на СЛЕ при пациенти с дефицит на комплемента, както и при лица с фалшиво положителни реакции на Васерман;
честото развитие на заболяването при наличие на HLA антигени- A1, B8, B35, DR2, DR3, както и селективни В-клетъчни алоантигени;
генетична хетерогенност, която води до клиничен полиморфизъм на SLE;
фамилен характер на заболяването, отбелязано при 5-10% от пациентите със SLE;
изразени асоциативни връзки между носителството на HLA-Cw6, HLA-Cw7 и хроничния характер на хода на SLE, висока степен на системност;
по-голяма вероятност от бърза прогресия на лупусен нефрит при мъже с HLA-A6 и HLA-B18 фенотип;
някои характеристики на хода на SLE при хора от различни националности, принадлежащи към различни етнически групи.

Голямо значение за развитието на СЛЕ имат хормоналните фактори. Това се потвърждава от:

значително повече високо нивозаболеваемост при жените;
отрицателното въздействие на естрогена върху хода на заболяването, както се вижда от преобладаването на честотата на SLE при жени в детеродна възраст, както и значително влошаване на състоянието на пациентите в предменструалния период, по време на бременност и след раждане.

Отключващите фактори са:

слънчева светлина,
хипотермия,
остри инфекции,
психическа и физическа травма,
бременност, раждане,
ваксинация, непоносимост към лекарства (хидралазин, антибиотици, сулфонамиди, витамини, серуми, орални контрацептиви и др.).

ДА СЕ най-важните факториПатогенезата на SLE включва нарушения на процесите, които осигуряват развитието на толерантност към автоантигени, естествена последица от което е патологичното производство на широк спектър от автоантитела. Възможни причиниразвитието на дефекти на толерантност може да бъде както Т-, така и В-зависими нарушения. В този случай сред първите могат да бъдат разграничени:

нарушение на интратимната селекция и унищожаване на автореактивни Т клетки;
нарушения на развитието на периферна Т-клетъчна анергия;
дефекти във функцията на Т-супресорите;
хиперактивност на Т-хелперните клетки, което води до свръхпроизводство на фактори, които активират В клетките.

Сред В-клетъчните дефекти, които водят до нарушения на толерантността, следните се считат за основни:

прекомерен отговор на В клетки към имуностимулиращи сигнали и прекомерно производство на такива сигнали от В лимфоцити;
намален отговор на толерогенни сигнали и намалено производство на толерогенни сигнали поради тяхното поликлонално активиране.

В патогенезата на SLE, която се проявява с увреждане на артериите с малък калибър, е от голямо значение образуването на автоантитела към неутрофилните цитоплазмени антигени (ANCA) с последващо развитие на увреждане на ендотелните клетки, модулирани от неутрофили. Концепцията за ANCA се отнася до автоантитела, които са специфични за протеини, разположени вътре в цитоплазмените гранули на неутрофилите и моноцитните лизозоми. Увреждането на различни органи при SLE има смесен цитотоксичен, имунокомплексен и тромботичен генезис и зависи от действието на такива основни патогенетични фактори:

образуването на имунни комплекси на антигена с антитялото с консумацията на комплемент, отлагането на комплекси в определени местаи последващо възпаление и увреждане на тъканите;
автоимунни нарушения, свързани с образуването на тъканно-специфични автоантитела;
късно проявление в резултат на отлагането на имунни комплекси;
усложнения от предписаното лечение.

Преобладаването на млади жени сред пациентите със СЛЕ, честата поява на заболяването след раждане или аборт, нарушен метаболизъм на естроген с повишаване на тяхната активност и наличието на хиперпролактинемия показват участието на хормонални фактори в патогенезата на заболяването. Често пациентите със СЛЕ показват симптоми, които показват намалена функция на надбъбречната кора. Провокиращи фактори за развитието на SLE могат да бъдат настинки, раждане, аборт, бременност, ултравиолетова радиация, непоносимост към лекарства, ваксини, серуми и др.

Клиничните прояви на SLE са пряко свързани с развитието на васкулит, който се дължи на отлагане на отлагания на имунни комплекси в съдовата стена и тромбоза. В допълнение, цитотоксичните антитела могат да доведат до развитие на автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения.

Развитието на подробна клинична картина на SLE, като правило, се предшества от дълъг продромален период, който няма ясни критерии. Въпреки това, признаци като полиартрит или полиартралгия, миалгия, утежнени от различни неспецифични фактори, особено при условия на повишена инсолация, различни кожни обриви, загуба на тегло (до 20%), астения, субфебрилна телесна температура (без видима причина), неясни оплаквания, свързани със сърцето, периодична поява на протеин в урината, особено ако се комбинира с постоянно повишаване на ESR и левкопения, може да предложи възможно развитие SLE. Боледуват предимно млади жени (20-30 години), но все по-често заболяването се открива при юноши и хора над 40 години, особено при мъжете.

Клиничната картина на SLE се характеризира със значителен полиморфизъм. Заболяването започва предимно с постепенното развитие на ставния синдром, който наподобява ревматоиден артрит, неразположение и слабост (астеновегетативен синдром), треска, различни кожни обриви, трофични нарушения, бърза загубателесно тегло.

Протичането на заболяването може да бъде остро, подостро и хронично.

Острото протичане на SLE се характеризира с остро начало, остър полиартрит, серозит на "гломерула", след 3-6 месеца тежка полисиндромност, лупусен нефрит и лезии на ЦНС. Продължителността на заболяването без лечение не надвишава 1-2 години. Прогнозата се подобрява с лечението.

Подострият ход на SLE се характеризира с артралгия, рецидивиращ артрит, кожни лезии, вълнообразен ход, полисиндромност, лупусен нефрит, енцефалит и често след 2-3 години се развива хронична бъбречна недостатъчност.

Хроничният ход на SLE за дълго време се проявява с рецидиви на полиартрит, полисерозит, синдроми на дискоиден лупус, Raynaud, Werlhof, епилепсия. На 5-10-та година се присъединяват нефрит, пулмонит, рядко се развива тежък лупусен нефрит и увреждане на централната нервна система, рецидивиращият артрит води до деформация на ставите (20%). През последните десетилетия се наблюдава промяна в естеството на хода на SLE: заболяването става хронично поради намаляване на честотата на подострите и особено острите форми на заболяването, което до известна степен е свързано с навременността и адекватността на лечението. на лечение.

Критериите за степента на активност на SLE са: тежестта на началото, степента на полисиндромност, скоростта на прогресия, интензивността на клиничните прояви и тежестта на промените в лабораторните показатели.

Кожните промени са типичен признак на SLE, но класическият еритематозен обрив по гърба на носа и бузите (лупус "пеперуда") се среща при по-малко от половината пациенти. Възпалителен обрив по носа и бузите, наподобяващ формата на пеперуда, има голяма диагностична стойност и се предлага в различни форми:

съдова (васкулитна) "пеперуда" - нестабилно, пулсиращо, дифузно зачервяване с цианотичен оттенък в средната зона на лицето, утежнено от външни фактори(слънчева светлина, вятър, студ и др.) или безпокойство;
тип "пеперуда". центробежен еритем- устойчиви еритематозно-едематозни петна, понякога с лек пилинг;
"персистиращ еризипел на Капоши" - ярко розов дифузен плътен оток на кожата на лицето, особено на клепачите, наподобяващ еризипел;
отстъпка "пеперуда" - типични огнища от типа отстъпка в средната зона на лицето.

При пациенти със SLE често се наблюдава локална или дифузна алопеция, по-рядко - цикатрициални промени в скалпа. Косата става груба, суха, чуплива, също отбелязано дистрофични променинокти. Алопецията - един от най-значимите диагностични характеристики на SLE - може да бъде единствената клинична изяваболестна активност. Понякога, по време на период на изразена активност, могат да се появят подкожни възли. Други форми на кожни лезии:

паникулит - възпаление на подкожната мастна тъкан,
различни прояви на кожен васкулит - пурпура, уртикария, околонокътни или субунгвални микроинфаркти,
livedo reticularis - разклонени мрежести синкаво-виолетови петна по кожата на долните крайници, по-рядко на тялото и горните крайници, свързани със стагнация на кръвта в повърхностните капиляри или микротромбоза на венули.

Как да се лекува системен лупус еритематозус?

Сложен набор от процедури. Сложността на механизмите на развитие на заболяването, невъзможността за провеждане на етиотропна терапия оправдават използването на комплексно патогенетично лечение, насочено към потискане на имунокомплексната патология. За да изберете най ефективно лечениеИма много фактори, които трябва да се вземат предвид, най-важните от които са:

естеството на хода на заболяването (остро, подостро или хронично);
активност на процеса (минимална, умерена, изразена);
локализация на лезията (главно кожа, стави, серозни мембрани, бели дробове, сърце, бъбреци, нервна система и др.);
поносимост на глюкокортикостероиди или цитостатици;
наличието (или липсата) на усложнения от имуносупресивната терапия.

Първият етап от лечението на пациенти със SLE се провежда в специализирана ревматологична болница, където пациентът се изследва за потвърждаване и изясняване на диагнозата, установяване на характеристиките на хода на SLE, както и откриване на съпътстващи заболявания, разработване на тактика и план за лечение и изберете подходящи лекарства и дози.

На пациентите се предписва почивка на легло. В диетата трябва да се осигури достатъчно количество витамини, полиненаситени мастни киселини, което води до увеличаване на синтеза на простагландини и левкотриени, които имат противовъзпалителни и антифиброзообразуващи ефекти.

В основата на лекарствената терапия са глюкокортикостероидните хормони, които са абсолютно показани след установяване на надеждна диагноза. Можете да предписвате преднизолон, метилпреднизолон (медрол, урбазон), триамцинолон (полкортолон), дексаметазон (дексазон), бетаметазон.

Като се вземат предвид особеностите на биологичния ефект на тези лекарства върху тялото и възможните странични ефекти, метилпреднизолон и преднизолон се използват по-често при лечението на SLE. За продължително лечение на СЛЕ най-подходящото лекарство от групата на глюкокортикоидните хормони е метилпреднизолон (Медрол). При перорална терапия със средни или високи дози кортикостероиди се използват различни варианти за тяхното приложение - непрекъснато (ежедневно) и интермитентно (редуващо се и интермитентно). Дозата на кортикостероидните хормони за всеки пациент се избира индивидуално. Зависи от тежестта патологичен процес, степен на активност, естество на висцералните лезии.

Неадекватното интермитентно лечение на кортикостероиди е придружено от развитие на синдром на отнемане с последващи обостряния. Индивидуалната доза се избира, като се вземе предвид вариантът на хода на заболяването, степента на неговата активност, естеството на органната патология, възрастта на пациентите и предишното лечение.

Показания за назначаване на GCS:

остро и подостро протичане,
хронично протичане при II-III степен на активност.

Абсолютни показания за назначаване на кортикостероиди са:

лупусен нефрит,
тежко течение,
тежко увреждане на централната нервна система,
автоимунна тромбоцитопения с много ниски тромбоцити,
автоимунна хемолитична анемия,
остър лупус пневмонит.

Продължителността на употребата на GCS е средно 3-6 месеца, понякога повече. Желателно е да се използва GCS терапия през целия живот на пациента: от високи дози в активната фаза на заболяването до поддържане по време на ремисия.

Употребата на кортикостероидни хормони за дълго време, особено в прекомерни дози, причинява развитието на странични ефекти на тези лекарства.

В допълнение към кортикостероидните хормони, на повечето пациенти със SLE се предписват аминохинолонови лекарства (делагил, плаквенил, хингамин, хлорохин). Те са най-показани за пациенти със SLE с кожни лезии и с хроничен ход на заболяването. Ако кортикостероидите не дават ефект, се предписват лекарства от 11-та серия - цитостатични имуносупресори. Показания:

висока активност на процеса и бързо прогресиране на курса,
активни нефротични и нефритни синдроми,
невролупусни лезии на нервната система,
недостатъчна ефективност на GCS,
необходимостта от бързо намаляване на ефективната доза кортикостероиди поради лоша поносимост и тежест на страничните ефекти,
необходимостта от намаляване на поддържащата доза преднизолон,
пристрастяване към кортикостероиди.

Най-често използваните лекарства са азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в комбинация с преднизолон. Могат да се използват хлорбутин, метотрексат, циклоспорин А. При висока имунологична активност на СЛЕ може да се започне лечение с парентерален циклофосфамид за постигане на по-бърз терапевтичен ефект и след 2-3 седмици да се премине на азатиоприн.

Имуносупресивните лекарства се отменят с тежка цитопения. В случай на развитие на хематологични усложнения, едновременно с премахването на цитостатиците, е необходимо да се увеличи дозата на глюкокортикостероидите до 50-60 mg на ден, а понякога и повече, докато се възстановят първоначалните кръвни параметри.

Аскорбиновата киселина и витамините от група В трябва да се добавят към комплексното лечение на пациенти със СЛЕ на курсове за 2-3 месеца, особено по време на периоди на тежък дефицит на витамини (зима, пролет), както и по време на обостряне на заболяването, ако е необходимо, увеличете дозата доза хормони

Наличието на лупусен нефрит (лупусен нефрит) изисква специална терапевтична тактика, която значително влошава хода на SLE и често определя прогнозата на заболяването. При тежкото си протичане, неефективността на предишното лечение в комбинация с висока активност, наличието на системен васкулит, прогресиращ лупусен нефрит, цереброваскулит, метод на избор е ранното приложение на ударни дози кортикостероиди (пулсова терапия). По време на пулсовата терапия или след нея пациентите продължават да използват същата перорална доза кортикостероиди, както преди процедурата. Индикацията за импулсна терапия е бързото развитие на бъбречна патология (нефротичен синдром), прогресията на заболяването, висока поддържаща доза кортикостероиди. Провежда се комбинирана пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид. Към капкомера се добавя хепарин. За да се подобри действието на глюкокортикоидите и цитостатиците, да се стимулира и регулира фагоцитната активност на клетките, да се инхибира образуването на патологични имунни комплекси, се предписват препарати за системна ензимна терапия (wobenzym, phlogenzym).

Плазмаферезата и хемосорбцията са процедури на избор при пациенти, при които конвенционалната кортикостероидна терапия е неефективна (с активен лупусен нефрит, стабилен ставен синдром, кожен васкулит, невъзможност за увеличаване на дозата на кортикостероидите поради развитието на усложнения). Назначаването на GCS едновременно с циклофосфамид и плазмафереза за година или повече дава добър клиничен ефект.

При тежки форми на SLE се предписва локално рентгеново облъчване на супра- и субдиафрагмални лимфни възли (за курс до 4000 rad). Това дава възможност да се намали изключително високата активност на заболяването, което не може да се постигне с други методи на лечение. При наличие на персистиращ артрит, бурсит или полимиалгия, нестероидните противовъзпалителни средства (диклофенак, мелоксикам, нимезулид, целекоксиб) могат да бъдат лекарства на избор. На пациенти с кожни лезии се предписват делагил или плаквенил самостоятелно или в комбинация с кортикостероиди.

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Характеристика на системния лупус еритематозус е наличието на морфологични явления, свързани с патологията на ядрата (появата на хематоксилинови тела). Наблюдавайте отлагания на имуноглобулини и CEC в тъканите на бъбреците и кожата. Най-характерният признак е лупусна нефропатия (имунокомплексен нефрит) с феномена на телени бримки и отлагане на фибриноидни и хиалинови тромби в гломерулните бримки, образуване на хематоинсулинови тела.

Патологично разграничете:

фокален пролиферативен лупусен нефрит,
дифузен пролиферативен лупусен нефрит,
мембранен лупусен нефрит,
мезангиален лупусен нефрит,
гломерулосклероза.

Кожни лезии:

атрофия на епидермиса
хиперкератоза,
дегенерация на клетките на базалния слой,
атрофия и косопад,
дезорганизация на дермата
съединителната тъкан,
фибринозен оток на колагенови влакна, горни слоеве на дермата, Ig отлагания в областта на дермо-епидермалната връзка.

Лезии на синовиалната мембрана:

остър, подостър и хроничен синовит,
продуктивен и деструктивен васкулит,
тромбоваскулит.

Сърдечно нараняване:

лупус панкардит,
Ендокардит на Libman-Sachs,
фокален миокардит.

Лезии на ЦНС и периферната нервна система:

алтеративен ексудативен менингоенцефаломиелит,
алтернативен продуктивен ишиас,
неврит,
плексит с участие в процеса на съдовете на микроциркулационната система.

SLE също развива генерализирана лимфаденопатия, спленомегалия, хепатомегалия с фоликуларна атрофия, периваскуларна склероза, некроза и инфилтрация на плазмени клетки, антифосфолипиден синдром. Кожните лезии се проявяват чрез атрофия на епидермиса, хиперкератоза, вакуоларна клетъчна дегенерация, отлагане на имуноглобулини G и M.

Увреждането на таргетните органи при СЛЕ може да доведе до необратими промени и състояния, застрашаващи живота. Животозастрашаващи състояния и увреждане на таргетните органи при SLE:

сърдечни - коронарен васкулит/васкулопатия, ендокардит на Libman-Sachs, миокардит, перикардна тампонада, злокачествена хипертония;
хематологични - хемолитична анемия, неутропения, тромбоцитопения, тромбоцитопенична пурпура, артериална или венозна тромбоза;
неврологични - конвулсии, остри състояния на обърканост, кома, инсулт, напречна миопатия, моно-, полиневрит, оптичен неврит, психоза;
белодробни - белодробна хипертония, белодробен кръвоизлив, пневмонит, белодробна емболия/инфаркт, пневмофиброза, интерстициална фиброза.
стомашно-чревни - мезентериален васкулит, панкреатит;
бъбречни - персистиращ нефрит, гломерулонефрит, нефротичен синдром;
мускулно - миозит;
кожа - васкулит, дифузен обрив с язви или образуване на мехури;
чести - висока телесна температура (с прострация) при липса на признаци на инфекция.

Лечение на системен лупус еритематозус у дома

Лечение на системен лупус еритематозуспродължава месеци, години, а понякога и цял живот. По време на периоди на обостряне на пациента е показана хоспитализация, а през останалото време терапията се провежда у дома. В този случай пациентът трябва да спазва всички предпазни мерки, препоръчани за предотвратяване на развитието на заболяването. Също толкова важно е спазването от пациента на определени препоръки относно режима на естеството на работа и почивка.

Трябва да се консултирате с лекар своевременно при първите признаци на промяна в благосъстоянието, поява или обостряне съпътстващи заболявания. В стресови ситуации пациентът трябва самостоятелно кратък периодувеличете дозата на кортикостероидните хормони, спазвайте препоръките относно диетата, избягвайте претоварване, ако е възможно, почивайте през деня за 1-2 часа. Препоръчително е да се занимавате с физиотерапия или спорт, които не са много изморителни. Правилно организираното диспансерно наблюдение играе важна роля в превенцията на SLE. При вероятна диагноза SLE се провежда амбулаторен преглед 2 пъти годишно, а при нови прояви незабавно.

Какви лекарства се използват за лечение на системен лупус еритематозус?

- 10-120 mg на ден, в зависимост от естеството на заболяването и активността на този процес;
- вечер след хранене по 1-2 таблетки (0,25-0,5 g на ден); курсът на лечение продължава много месеци и дори години;
- 0,2-0,4 g на ден; курсът на лечение продължава много месеци и дори години;
- 100-120 mg на ден в комбинация с 30 mg преднизолон за 2-2,5 месеца и след това преминете към поддържаща доза от 50-100 mg на ден в продължение на много месеци и дори години.

Лечение на системен лупус еритематозус с алтернативни методи

Лечение на системен лупус еритематозус народни средстваима ниска ефективност и може да се разглежда само като допълнение към основната терапия, която се предписва и контролира от професионален лекар. Всяко лекарство от традиционната медицина трябва да се обсъди с лекуващия лекар. Самолечението е неприемливо.

Лечение на системен лупус еритематозус по време на бременност

Бременността е един от факторите, допринасящи за дебюта на SLE, тъй като заболяването до голяма степен зависи от хормоналния фон. Активирането и рецидивите на лупус са възможни на всеки етап от бременността, поради което жена с вече установена диагноза или подозрение за нея трябва да бъде под строг контрол. медицинско наблюдение. Диагнозата не е противопоказание за настъпване на бременност или необходимост от нейното прекъсване, но може да влоши нейното протичане.

За бременност е по-добре да изберете период на ремисия на заболяването, курсът на приеманите лекарства се регулира от лекуващия лекар. Има риск преждевременно ражданеи някои органни дисфункции при новороденото, но повечето от тях са податливи на нормализиране по време на лечението.

Кои лекари да се свържете, ако имате системен лупус еритематозус

Важна диагностична стойност е лабораторната диагностика, определяне Голям брой Le-клетки и антинуклеарни антитела във висок титър. Le-клетките са зрели неутрофилни гранулоцити, цитоплазмата на които съдържа кръгли или овални включвания, състоящи се от деполимеризирана ДНК и оцветяване в ярко лилаво. Ако тестът се извърши достатъчно внимателно, Le-клетките се откриват при приблизително 80% от пациентите със СЛЕ. Те липсват при тези, които страдат от глобулинемия или тежко поражениебъбреци. Недостатъкът на Le-теста е необходимостта от дълго и задълбочено търсене, но дори и при това условие Le-клетките може да не бъдат открити.

С въвеждането на имунофлуоресцентния метод в практиката се появиха методи за директно откриване на антинуклеарна активност. Антинуклеарни антитела се откриват в кръвния серум на почти 100% от хората с активен SLE, така че определянето им е най-добрият скринингов тест за диагностициране на заболяването. Недостатъкът на този чувствителен тест е по-ниската специфичност в сравнение с Le-cell тестовете.

(SLE) е системно заболяване на съединителната тъкан, което се развива предимно при млади жени и момичета на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси. Това води до неконтролирано производство на антитела към собствените клетки и техните компоненти с развитие на автоимунно и имунокомплексно хронично възпаление, което води до увреждане на кожата, опорно-двигателния апарат и вътрешните органи.

Генетичната предразположеност към SLE се доказва от:

повишен риск от развитие на СЛЕ при пациенти с дефицит на комплемента, както и при лица с фалшиво положителни реакции на Васерман;
често развитие на заболяването при наличие на HLA антигени - A1, B8, B35, DR2, DR3, както и селективни В-клетъчни алоантигени;
генетична хетерогенност, която води до клиничен полиморфизъм на SLE;
фамилен характер на заболяването, отбелязано при 5-10% от пациентите със SLE;
изразени асоциативни връзки между носителството на HLA-Cw6, HLA-Cw7 и хроничния характер на хода на SLE, висока степен на системност;
по-голяма вероятност от бърза прогресия на лупусен нефрит при мъже с HLA-A6 и HLA-B18 фенотип;
някои характеристики на хода на SLE при хора от различни националности, принадлежащи към различни етнически групи.

Голямо значение за развитието на СЛЕ имат хормоналните фактори. Това се потвърждава от:

значително по-висока честота при жените;
отрицателното въздействие на естрогена върху хода на заболяването, както се вижда от преобладаването на честотата на SLE при жени в детеродна възраст, както и значително влошаване на състоянието на пациентите в предменструалния период, по време на бременност и след раждане.

Отключващите фактори са:

слънчева светлина,
хипотермия,
остри инфекции,
психическа и физическа травма,
бременност, раждане,
ваксинация, непоносимост към лекарства (хидралазин, антибиотици, сулфонамиди, витамини, серуми, орални контрацептиви и др.).

Най-важните фактори в патогенезата на SLE включват нарушения на процесите, които осигуряват развитието на толерантност към автоантигени, естествена последица от което е патологичното производство на широк спектър от автоантитела. Възможни причини за развитие на дефекти на толерантност могат да бъдат както Т-, така и В-зависими нарушения. В този случай сред първите могат да бъдат разграничени:

нарушение на интратимната селекция и унищожаване на автореактивни Т клетки;
нарушения на развитието на периферна Т-клетъчна анергия;
дефекти във функцията на Т-супресорите;
хиперактивност на Т-хелперните клетки, което води до свръхпроизводство на фактори, които активират В клетките.

Сред В-клетъчните дефекти, които водят до нарушения на толерантността, следните се считат за основни:

прекомерен отговор на В клетки към имуностимулиращи сигнали и прекомерно производство на такива сигнали от В лимфоцити;
намален отговор на толерогенни сигнали и намалено производство на толерогенни сигнали поради тяхното поликлонално активиране.

образуване на имунни комплекси антиген-антитяло с консумация на комплемент, отлагане на комплекси на специфични места и последващо възпаление и увреждане на тъканите;
автоимунни нарушения, свързани с образуването на тъканно-специфични автоантитела;
късно проявление в резултат на отлагането на имунни комплекси;
усложнения от предписаното лечение.

Развитието на подробна клинична картина на SLE, като правило, се предшества от дълъг продромален период, който няма ясни критерии. Въпреки това, признаци като полиартрит или полиартралгия, миалгия, влошени от различни неспецифични фактори, особено при условия на повишена инсолация, различни кожни обриви, загуба на тегло (до 20%), астения, субфебрилна телесна температура (без видима причина) , неясни оплаквания, свързани със сърцето, периодичното появяване на белтък в урината, особено ако се комбинира с постоянно повишаване на ESR и левкопения, може да подсказва за възможно развитие на SLE. Боледуват предимно млади жени (20-30 години), но все по-често заболяването се открива при юноши и хора над 40 години, особено при мъжете.

Клиничната картина на SLE се характеризира със значителен полиморфизъм. Заболяването започва главно с постепенното развитие на ставния синдром, който прилича на ревматоиден артрит, неразположение и слабост (астеновегетативен синдром), треска, различни кожни обриви, трофични нарушения и бърза загуба на тегло.

Протичането на заболяването може да бъде остро, подостро и хронично.

съдова (васкулитна) "пеперуда" - нестабилно, пулсиращо, дифузно зачервяване с цианотичен оттенък в средната зона на лицето, утежнено от външни фактори (слънчева светлина, вятър, студ и др.) или безпокойство;
центробежен еритем тип "пеперуда" - персистиращи еритематозно-едематозни петна, понякога с лек пилинг;
"персистиращ еризипел на Капоши" - ярко розов дифузен плътен оток на кожата на лицето, особено на клепачите, наподобяващ еризипел;
отстъпка "пеперуда" - типични огнища от типа отстъпка в средната зона на лицето.

При пациенти със SLE често се наблюдава локална или дифузна алопеция, по-рядко - цикатрициални промени в скалпа. Косата става груба, суха, чуплива, забелязват се и дистрофични промени в ноктите. Алопецията, една от най-значимите диагностични характеристики на SLE, може да бъде единствената клинична проява на активността на заболяването. Понякога, по време на период на изразена активност, могат да се появят подкожни възли. Други форми на кожни лезии:

паникулит - възпаление на подкожната мастна тъкан,
различни прояви на кожен васкулит - пурпура, уртикария, околонокътни или субунгвални микроинфаркти,
livedo reticularis - разклонени мрежести синкаво-виолетови петна по кожата на долните крайници, по-рядко на тялото и горните крайници, свързани със стагнация на кръвта в повърхностните капиляри или микротромбоза на венули.

Как да се лекува системен лупус еритематозус?

Сложен набор от процедури. Сложността на механизмите на развитие на заболяването, невъзможността за провеждане на етиотропна терапия оправдават използването на комплексно патогенетично лечение, насочено към потискане на имунокомплексната патология. За да изберете най-ефективното лечение, трябва да имате предвид много фактори, основните от които са:

естеството на хода на заболяването (остро, подостро или хронично);
активност на процеса (минимална, умерена, изразена);
локализация на лезията (главно кожа, стави, серозни мембрани, бели дробове, сърце, бъбреци, нервна система и др.);
поносимост на глюкокортикостероиди или цитостатици;
наличието (или липсата) на усложнения от имуносупресивната терапия.

Като се вземат предвид особеностите на биологичния ефект на тези лекарства върху тялото и възможните странични ефекти, метилпреднизолон и преднизолон се използват по-често при лечението на SLE. За продължително лечение на СЛЕ най-подходящото лекарство от групата на глюкокортикоидните хормони е метилпреднизолон (Медрол). При перорална терапия със средни или високи дози кортикостероиди се използват различни варианти за тяхното приложение - непрекъснато (ежедневно) и интермитентно (редуващо се и интермитентно). Дозата на кортикостероидните хормони за всеки пациент се избира индивидуално. Това зависи от тежестта на патологичния процес, степента на активност, естеството на висцералните лезии.

Показания за назначаване на GCS:

остро и подостро протичане,
хронично протичане при II-III степен на активност.

Абсолютни показания за назначаване на кортикостероиди са:

лупусен нефрит,
тежко течение,
тежко увреждане на централната нервна система,
автоимунна тромбоцитопения с много ниски тромбоцити,
автоимунна хемолитична анемия,
остър лупус пневмонит.

висока активност на процеса и бързо прогресиране на курса,
активни нефротични и нефритни синдроми,
невролупусни лезии на нервната система,
недостатъчна ефективност на GCS,
необходимостта от бързо намаляване на ефективната доза кортикостероиди поради лоша поносимост и тежест на страничните ефекти,
необходимостта от намаляване на поддържащата доза преднизолон,
пристрастяване към кортикостероиди.

Наличието на лупусен нефрит (лупусен нефрит) изисква специална терапевтична тактика, която значително влошава хода на SLE и често определя прогнозата на заболяването. При тежко протичане, неефективност на предишното лечение в комбинация с висока активност, наличие на системен васкулит, прогресиращ лупусен нефрит, цереброваскулит, методът на избор е ранното прилагане на ударни дози кортикостероиди (пулсова терапия). По време на пулсовата терапия или след нея пациентите продължават да използват същата перорална доза кортикостероиди, както преди процедурата. Индикацията за импулсна терапия е бързото развитие на бъбречна патология (нефротичен синдром), прогресията на заболяването, висока поддържаща доза кортикостероиди. Провежда се комбинирана пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид. Към капкомера се добавя хепарин. За да се подобри действието на глюкокортикоидите и цитостатиците, да се стимулира и регулира фагоцитната активност на клетките, да се инхибира образуването на патологични имунни комплекси, се предписват препарати за системна ензимна терапия (wobenzym, phlogenzym).

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Патологично разграничете:

фокален пролиферативен лупусен нефрит,
дифузен пролиферативен лупусен нефрит,
мембранен лупусен нефрит,
мезангиален лупусен нефрит,
гломерулосклероза.

Кожни лезии:

атрофия на епидермиса
хиперкератоза,
дегенерация на клетките на базалния слой,
атрофия и косопад,
дезорганизация на дермата
съединителната тъкан,
фибринозен оток на колагенови влакна, горни слоеве на дермата, Ig отлагания в областта на дермо-епидермалната връзка.

Лезии на синовиалната мембрана:

остър, подостър и хроничен синовит,
продуктивен и деструктивен васкулит,
тромбоваскулит.

Сърдечно нараняване:

лупус панкардит,
Ендокардит на Libman-Sachs,
фокален миокардит.

Лезии на ЦНС и периферната нервна система:

алтеративен ексудативен менингоенцефаломиелит,
алтернативен продуктивен ишиас,
неврит,
плексит с участие в процеса на съдовете на микроциркулационната система.

SLE също развива генерализирана лимфаденопатия, спленомегалия, хепатомегалия с фоликуларна атрофия, периваскуларна склероза, некроза и инфилтрация на плазмени клетки и антифосфолипиден синдром. Кожните лезии се проявяват чрез атрофия на епидермиса, хиперкератоза, вакуоларна клетъчна дегенерация, отлагане на имуноглобулини G и M.

сърдечни - коронарен васкулит/васкулопатия, ендокардит на Libman-Sachs, миокардит, перикардна тампонада, злокачествена хипертония;
хематологични - хемолитична анемия, неутропения, тромбоцитопения, тромбоцитопенична пурпура, артериална или венозна тромбоза;
неврологични - конвулсии, остри състояния на обърканост, кома, инсулт, напречна миопатия, моно-, полиневрит, оптичен неврит, психоза;
белодробни - белодробна хипертония, белодробен кръвоизлив, пневмонит, белодробна емболия/инфаркт, пневмофиброза, интерстициална фиброза.
стомашно-чревни - мезентериален васкулит, панкреатит;
бъбречни - персистиращ нефрит, гломерулонефрит, нефротичен синдром;
мускулно - миозит;
кожа - васкулит, дифузен обрив с язви или образуване на мехури;
чести - висока телесна температура (с прострация) при липса на признаци на инфекция.

Лечение на системен лупус еритематозус у дома

Трябва да се консултирате с лекар своевременно при първите признаци на промяна в благосъстоянието, появата или обострянето на съпътстващи заболявания. В случай на стресови ситуации пациентът трябва самостоятелно да увеличи дозата на кортикостероидните хормони за кратък период от време, да следва препоръките относно диетата, да избягва претоварване и, ако е възможно, да почива през деня за 1-2 часа. Препоръчително е да се занимавате с физиотерапия или спорт, които не са много изморителни. Правилно организираното диспансерно наблюдение играе важна роля в превенцията на SLE. При вероятна диагноза SLE се провежда амбулаторен преглед 2 пъти годишно, а при нови прояви незабавно.

Какви лекарства се използват за лечение на системен лупус еритематозус?

- 10-120 mg на ден, в зависимост от естеството на заболяването и активността на този процес;
- вечер след хранене по 1-2 таблетки (0,25-0,5 g на ден); курсът на лечение продължава много месеци и дори години;
- 0,2-0,4 g на ден; курсът на лечение продължава много месеци и дори години;
- 100-120 mg на ден в комбинация с 30 mg преднизолон за 2-2,5 месеца и след това преминете към поддържаща доза от 50-100 mg на ден в продължение на много месеци и дори години.

Лечение на системен лупус еритематозус с алтернативни методи

Лечение на системен лупус еритематозуснародните средства имат ниска ефективност и могат да се разглеждат само като допълнение към основната терапия, която се предписва и контролира от професионален лекар. Всяко лекарство от традиционната медицина трябва да се обсъди с лекуващия лекар. Самолечението е неприемливо.

Лечение на системен лупус еритематозус по време на бременност

Бременността е един от факторите, допринасящи за дебюта на SLE, тъй като заболяването до голяма степен зависи от хормоналния фон. Активирането и рецидивите на лупус са възможни на всеки етап от бременността, поради което жена с вече установена диагноза или подозрение за нея трябва да бъде под строг медицински контрол. Диагнозата не е противопоказание за настъпване на бременност или необходимост от нейното прекъсване, но може да влоши нейното протичане.

За бременност е по-добре да изберете период на ремисия на заболяването, курсът на приеманите лекарства се регулира от лекуващия лекар. Съществува риск от преждевременно раждане и някои органни дисфункции при новороденото, но повечето от тях подлежат на нормализиране по време на лечението.

Кои лекари да се свържете, ако имате системен лупус еритематозус

Лабораторната диагностика, определянето на голям брой Le-клетки и антинуклеарни антитела във висок титър, е от голямо диагностично значение. Le-клетките са зрели неутрофилни гранулоцити, цитоплазмата на които съдържа кръгли или овални включвания, състоящи се от деполимеризирана ДНК и оцветяване в ярко лилаво. Ако тестът се извърши достатъчно внимателно, Le-клетките се откриват при приблизително 80% от пациентите със СЛЕ. Те липсват при тези, които страдат от глобулинемия или тежко бъбречно увреждане. Недостатъкът на Le-теста е необходимостта от дълго и задълбочено търсене, но дори и при това условие Le-клетките може да не бъдат открити.

Как да се лекува лупус еритематозус с народни средства? Системен лупус еритематозус: симптоми и лечение.

Лечение

Кортикостероиди

Цитостатични имуносупресори

Плазмафереза, хемосорбция

Лечение на пациенти със СЛЕ със засягане на ЦНС

Описание на заболяването лупус еритематозус

Причини за лупус еритематозус

Основните симптоми на лупус еритематозус

Характеристики на лечението на системен лупус еритематозус

Как да се отървете от системен лупус еритематозус с лекарства

Правилното хранене при лечение на лупус еритематозус

Как да се справим с лупус еритематозус с народни средства

Лечението може да варира

Как да се лекува системен лупус еритематозус?

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Лечение на системен лупус еритематозус у дома

Какви лекарства се използват за лечение на системен лупус еритематозус?

Лечение на системен лупус еритематозус с алтернативни методи

Лечение на системен лупус еритематозус по време на бременност

Кои лекари да се свържете, ако имате системен лупус еритематозус

Как да се лекува системен лупус еритематозус?

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Лечение на системен лупус еритематозус у дома

Какви лекарства се използват за лечение на системен лупус еритематозус?

Лечение на системен лупус еритематозус с алтернативни методи

Лечение на системен лупус еритематозус по време на бременност

Кои лекари да се свържете, ако имате системен лупус еритематозус

Последен

Трябва да се знае