Лечение на системен лупус еритематозус. Увреждане на стомашно-чревния тракт със системен лупус еритематозус - признаци

Системният лупус еритематозус е заболяване на автоимунната система, в резултат на което се нарушава дейността на системите и органите на човешкото тяло, което води до тяхното разрушаване.

Въпреки факта, че болестта не е заразна, повече от 5 милиона души по света страдат от лупус, сред които известната актриса и певица. Селена Гомез.

Болните хора са принудени напълно да променят обичайния си начин на живот, редовно да посещават лекар и постоянно да приемат лекарства, тъй като болестта е нелечима.

Какво е това заболяване?

Лупусвъзниква в резултат на хиперактивната активност на имунната система спрямо собствените й клетки. Тя възприема тъканите си като чужди за нея и започва да се бори с тях, увреждайки ги.

В резултат на това се засяга определен орган, система или целият организъм. Банална хипотермия, стрес, травма, инфекция могат да провокират развитието на болестта.

Има риск от заразяване с болестта:

Бременни жени и кърмачки;
младост по време на хормонално разклащане;
хора с фамилна анамнеза за лупус;
заклети пушачи;
любители на алкохолни напитки;
пациенти, страдащи от ендокринни заболявания, чести остри респираторни инфекции и остри респираторни вирусни инфекции;
дами, които злоупотребяват със слънчеви бани и любители на изкуствен тен в солариума;
хора, страдащи от хроничен дерматит.

Лупусът е разделен на видове:

Дискоиден засягащи само кожата. По лицето се образува розово-червено петно, наподобяващо пеперуда, центрирано на моста на носа. Петното има изразено подуване, плътно е и покрито с малки люспи, когато се отстрани, се развива хиперкератоза и нови огнища на заболяването.

червено дълбоко . По тялото се появяват подути червено-синкави петна, ставите стават болезнени, Индикатор ESRускорено, развиващо се Желязодефицитна анемия.
Центробежен еритем . Рядка форма на лупус с минимален оток от розово-червени петна върху лице с форма на пеперуда. Има чести клинични прояви на заболяването, дори и при благоприятен изход от лечението.
Системно червено. Най-често срещаният вид заболяване, което засяга освен кожата, ставите и органите. Придружен от появата на едематозни петна по кожата (лицето, шията, гърдите), треска, слабост, болки в мускулите и ставите. По дланите и кожата на краката се появяват мехурчета, които се превръщат в язви и ерозии.
Протичането на заболяването е тежко, често фатално дори при квалифицирана терапевтична помощ.

Има 3 форми на заболяването:

Остра. Характеризира се с рязко начало на заболяването с рязко повишаване на температурата. Възможен е обрив по тялото, на носа и бузите цветът на епидермиса може да се промени до синкав (цианоза).

В продължение на 4-6 месеца се развива полиартрит, възпаляват се перитонеалните мембрани, плеврата, перикардът, развива се пневмонит с увреждане на стените на алвеолите във въздухоносната тъкан на белите дробове, колебания в умствената и неврологичен характер. Без подходяща терапия болен човек живее не повече от 1,5-2 години.

подостра. Настояще общи симптоми SLE, те се присъединяват към болезненост и силно подуване на ставите, фотодерматоза, люспести язви по кожата.

Отбелязва се:

Силна пароксизмална болка в главата;
умора;
увреждане на сърдечния мускул;
атрофия на скелета;
обезцветяване на върховете на пръстите на ръцете и краката, което в повечето случаи води до тяхната некроза;
нараства лимфни възли;
пневмония;
нефрит (възпаление на бъбреците);
силно намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите в кръвта.

Хронична. Дълго време пациентът е измъчван от полиартрит, засегнат малки артерии. Има имунна патология на кръвта, характеризираща се с появата на синини по кожата дори при лек натиск върху нея, точковиден обрив, кръв в изпражненията, кървене (маточно, назално).

Видео:

Код по МКБ-10

M32 Системен лупус еритематозус

M32.0 Лекарствено индуциран СЛЕ
M32.1 SLE със засягане на орган или система
M32.8 Други форми на SLE
M32.9 SLE, неуточнен

причини

Конкретната причина за развитието на заболяването не е идентифицирана, но сред вероятните и най-често срещаните фактори се отбелязват следните:

наследствено предразположение;
инфекция на тялото с вируса на Epstein-Barr (има връзка между вируса и лупус);
повишаване на нивата на естроген хормонален дисбаланс);
продължително излагане на слънце или в солариум (изкуствената и естествена ултравиолетова светлина провокира мутационни процеси и засяга съединителната тъкан).

Симптоми

Симптомите и причините за лупус еритематозус са доста неясни, характерни за много заболявания:

Бърза умора при минимално натоварване;
рязък скок на температурата;
болка в мускулите, мускулите и ставите, тяхната сутрешна неподвижност;
тежка диария;
кожен обрив (червен, лилав), петна;
психични разстройства;
нарушение на паметта;
повишена чувствителност на кожата към светлина (слънце, солариум);
сърдечно заболяване;
бърза загуба на тегло;
загуба на коса на петна;
подути лимфни възли;
възпаление на кръвоносните съдове на кожата (васкулит);
натрупване на течност, което провокира бъбречно заболяване, в резултат на което поради възпрепятстваното изтичане на течност краката и дланите се подуват;
анемия - намаляване на количеството хемоглобин, който транспортира кислород.

Лечение

Заболяването трябва да се лекува от ревматолог. Обикновено терапията включва лекарства:

Противовъзпалително нестероидни лекарства;
с обрив, антималарийните лекарства се използват главно в лицето;
при тежко протичанеизползвайте глюкокортикостероиди вътре (в големи дози, но в кратък курс);
в присъствието на голям брой антифосфолипидни тела, варфарин се използва под контрола на специален параметър на системата за коагулация на кръвта.

С изчезването на признаците на обостряне дозата на лекарствата постепенно се намалява и терапията се спира. Но ремисията при лупус обикновено е краткотрайна, въпреки че при постоянен прием на лекарства ефектът от терапията е доста силен.

Лечението с традиционна медицина е неефективно, лечебни билкиПрепоръчва се да се използва като допълнение към лекарствена терапия. Те намаляват активността на възпалителния процес, витаминизират тялото и предотвратяват кървенето.

Навременно диагностициран лупус еритематозус, очакваната продължителност на живота на пациента предполага дълга и по-нататъшна благоприятна прогноза.

Смъртността се наблюдава само в случай на късно диагностициране на заболяването и добавяне на други заболявания към него, причиняващи неизправности в работата на вътрешните органи, до невъзможността за тяхното възстановяване.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболяване (системно, дискоидно, дисеминирано, неонатално). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (лекарски препоръки) - видео

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение на системен лупус еритематозус. Обостряне и ремисия на заболяването. Лекарства за лупус еритематозус (препоръки на лекаря) - видео

Лупус еритематозус: начини на инфекция, риск от заболяване, прогноза, последствия, продължителност на живота, профилактика (мнение на лекар) - видео

лупус еритематозусе системен автоимунно заболяванепри което собствената имунна система на човешкото тяло уврежда съединителната тъкан в различни органи, като бърка клетките й с чужди. Поради увреждане от антитела на клетки от различни тъкани, те се развиват възпалителен процес, което провокира много разнообразни, полиморфни клинични симптоми на лупус еритематозус, отразяващи увреждане на много органи и системи на тялото.

Лупус еритематозус и системен лупус еритематозус са различни имена за едно и също заболяване.

В момента има лупус еритематозус медицинска литературанаричан също с имена като лупус еритематодес, еритематозен хрониосепсис, Болест на Либман-Саксили системен лупус еритематозус (СЛЕ). Терминът "системен лупус еритематозус" е най-често срещаният и широко разпространен за обозначаване на описаната патология. Въпреки това, заедно с този термин, неговата съкратена форма, "лупус еритематозус", също се използва много често в ежедневието.

Терминът "системен лупус еритематозус" е покварен вариант на често използвания вариант на името "системен лупус еритематозус".

Лекарите и учените предпочитат по-пълния термин "системен лупус еритематозус" да се отнася до системно автоимунно заболяване, тъй като намалената форма "лупус еритематозус" може да бъде подвеждаща. Това предпочитание се дължи на факта, че името "лупус еритематозус" традиционно се използва за обозначаване на туберкулоза на кожата, която се проявява чрез образуване на червено-кафяви подутини по кожата. Следователно, използването на термина "лупус еритематозус" за означаване на системно автоимунно заболяване изисква пояснение, че говорим сине за кожната туберкулоза.

Описвайки автоимунно заболяване, ще използваме термините "системен лупус еритематозус" и просто "лупус еритематозус" в следващия текст, за да го обозначим. AT този случайтрябва да се помни, че лупус еритематозус се отнася до системна автоимунна патология, а не до кожна туберкулоза.

Автоимунен лупус еритематозус

Автоимунният лупус еритематозус е системен лупус еритематозус. Терминът "автоимунен лупус еритематозус" не е съвсем правилен и коректен, но илюстрира това, което обикновено се нарича "маслено масло". Така че лупус еритематозус е автоимунно заболяване и следователно допълнителна индикация за автоимунитет в името на болестта е просто излишна.

Лупус еритематозус - какво е това заболяване?

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което се развива в резултат на нарушение на нормалното функциониране на човешката имунна система, което води до произвеждат се антитела срещу клетки от съединителната тъкан на тялоторазположени в различни органи. Това означава, че имунната система погрешно приема собствената си съединителна тъкан за чужда и произвежда антитела срещу нея, които имат пагубен ефект върху клетъчните структури, като по този начин увреждат различни органи. И тъй като съединителната тъкан присъства във всички органи, лупус еритематозус се характеризира с полиморфен ход с развитие на признаци на увреждане на различни органи и системи.

Съединителната тъкан е важна за всички органи, тъй като през нея преминават кръвоносните съдове. В края на краищата, съдовете не преминават директно между клетките на органите, а в специални малки, така да се каже, "калъфи", образувани точно от съединителната тъкан. Такива слоеве от съединителна тъкан преминават между областите на различни органи, разделяйки ги на малки лобове. В същото време всяка такава лобула получава доставка на кислород и хранителни вещества от онези кръвоносни съдове, които минават по периметъра й в "случаи" от съединителната тъкан. Следователно увреждането на съединителната тъкан води до нарушаване на кръвоснабдяването на области на различни органи, както и до нарушаване на целостта на кръвоносните съдове в тях.

По отношение на лупус еритематозус е очевидно, че увреждането от антитела на съединителната тъкан води до кръвоизливи и разрушаване на тъканната структура на различни органи, което причинява различни клинични симптоми.

Лупус еритематозус е по-често при жените, като според различни източници съотношението на болните мъже и жени е 1:9 или 1:11. Това означава, че на един мъж със системен лупус еритематозус се падат 9-11 жени, които също страдат от тази патология. Освен това е известно, че лупусът е по-често срещан при представителите на негроидната раса, отколкото при кавказците и монголоидите. Хората от всички възрасти, включително деца, се разболяват от системен лупус еритематозус, но най-често патологията се проявява за първи път на възраст 15-45 години. Лупусът е изключително рядък при деца под 15 години и възрастни над 45 години.

Има и известни случаи неонатален лупус еритематозускогато новородено дете се роди вече с тази патология. В такива случаи детето се разболява от лупус в утробата, което само по себе си страда от това заболяване. Наличието на такива случаи на предаване на заболяването от майката на плода обаче не означава, че жените, страдащи от лупус еритематозус, задължително имат болни деца. Напротив, обикновено жените с лупус носят и раждат нормални здрави деца, тъй като това заболяване не е инфекциозно и не може да се предава през плацентата. А случаите на раждане на деца с лупус еритематозус, майки, които също страдат от тази патология, показват, че предразположението към заболяването се дължи на генетични фактори. И следователно, ако бебето получи такова предразположение, тогава той, докато е още в утробата, страда от лупус, се разболява и се ражда вече с патология.

Причините за системен лупус еритематозус понастоящем не са надеждно установени. Лекарите и учените предполагат, че заболяването е полиетиологично, тоест не се причинява от една причина, а от комбинация от няколко фактора, действащи върху човешкото тяло в един и същи период от време. Освен това вероятните причинни фактори могат да провокират развитието на лупус еритематозус само при хора, които имат генетична предразположеност към заболяването. С други думи, системният лупус еритематозус се развива само при наличие на генетично предразположение и под въздействието на няколко провокиращи фактора едновременно. Сред най-вероятните фактори, които могат да провокират развитието на системен лупус еритематозус при хора, които имат генетична предразположеност към заболяването, лекарите подчертават стреса, дългосрочните вирусни инфекции (напр. херпетична инфекция, инфекция, причинена от вируса на Epstein-Barr и др.), периоди на хормонални промени в тялото, продължително излагане ултравиолетова радиация, прием на определени лекарства (сулфонамиди, антиепилептични лекарства, антибиотици, лекарства за лечение на злокачествени тумори и др.).

Въпреки че хроничните инфекции могат да допринесат за развитието на лупус еритематозус, заболяването не е заразно и не принадлежи към тумора. Системният лупус еритематозус не може да бъде заразен от друго лице, той може да се развие само индивидуално, ако има генетично предразположение.

Системният лупус еритематозус се проявява под формата на хроничен възпалителен процес, който може да засегне както почти всички органи, така и само някои отделни тъкани на тялото. Най-често лупус еритематозус се проявява като системно заболяване или изолирано форма на кожата. При системната форма на лупус са засегнати почти всички органи, но най-засегнати са ставите, белите дробове, бъбреците, сърцето и мозъка. Кожен лупус еритематозус обикновено засяга кожата и ставите.

Поради факта, че хроничният възпалителен процес води до увреждане на структурата на различни органи, клиничните симптоми на лупус еритематозус са много разнообразни. въпреки това всяка форма и разновидност на лупус еритематозус се характеризира със следните общи симптоми:

• Болезненост и подуване на ставите (особено големите);
• Продължителна необяснима треска;
• Обриви по кожата (по лицето, по шията, по тялото);
• Болка в гърдите, свързана с дълбок дъхили издишайте;
• Рязко и силно побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете и краката при студ или когато стресова ситуация(синдром на Рейно);
• подуване на краката и около очите;
• Увеличаване и болезненост на лимфните възли;
• Чувствителност към слънчева радиация.

В допълнение, някои хора, в допълнение към горните симптоми, също изпитват главоболие, замайване, гърчове и депресия с лупус еритематозус.

За лупус характерно е наличието не на всички симптоми наведнъж, а постепенното им появяване във времето. Тоест, в началото на заболяването човек има само някои симптоми, а след това, с напредването на лупус и лезията, всички Повече ▼тела, нови Клинични признаци. Така че някои симптоми могат да се появят години след развитието на болестта.

Жените с лупус еритематозус могат да продължат нормално полов живот. Освен това, в зависимост от целите и плановете, можете както да използвате контрацептиви, така и обратното, да се опитате да забременеете. Ако една жена иска да издържи бременност и да роди дете, тогава тя трябва да се регистрира възможно най-рано, тъй като лупус еритематозус увеличава риска от спонтанен аборт и преждевременно раждане. Но като цяло бременността с лупус еритематозус протича съвсем нормално, макар и с висок риск от усложнения, и в по-голямата част от случаите жените раждат здрави деца.

Понастоящем системният лупус еритематозус не е напълно лечим. Следователно основната задача на лечението на болестта, която лекарите си поставят, е да потиснат активния възпалителен процес, да постигнат стабилна ремисия и да предотвратят тежки рецидиви. За това се използва широка гама от лекарства. В зависимост от това кой орган е най-засегнат, се избират различни лекарства за лечение на лупус еритематозус.

Основните лекарства за лечение на системен лупус еритематозусса глюкокортикоидни хормони (например преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон), които ефективно потискат възпалителния процес в различни органи и тъкани, като по този начин минимизират степента на тяхното увреждане. Ако заболяването е довело до увреждане на бъбреците и централната нервна система или функционирането на много органи и системи е нарушено едновременно, тогава в комбинация с глюкокортикоиди се използват имуносупресори за лечение на лупус - лекарства, които потискат активността на имунната система (например азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат).

В допълнение, понякога при лечението на лупус еритематозус, в допълнение към глюкокортикоидите, се използват антималарийни лекарства (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), които също ефективно потискат възпалителния процес и поддържат ремисия, предотвратявайки екзацербации. Механизмът на положителното действие на антималарийните лекарства при лупус е неизвестен, но на практика е добре установено, че тези лекарства са ефективни.

Ако човек с лупус еритематозус развие вторични инфекции, му се дава имуноглобулин. Ако има силна болкаи подуване на ставите, тогава в допълнение към основното лечение е необходимо да се вземат лекарства от групата на НСПВС (индометацин, диклофенак, ибупрофен, нимезулид и др.).

Човек, страдащ от системен лупус еритематозус, трябва да помни това Това заболяване е за цял живот., не може да се излекува напълно, в резултат на което ще трябва постоянно да приемате каквито и да е лекарства, за да поддържате състояние на ремисия, да предотвратите рецидиви и да можете да водите нормален живот.

Причини за лупус еритематозус

Точните причини за развитието на системен лупус еритематозус понастоящем не са известни, но има редица теории и предположения, които излагат като причинни фактори различни заболявания, външни и вътрешни влияния върху организма.

Така лекари и учени стигнаха до извода, че лупус се развива само при хора, които имат генетична предразположеност към заболяването. По този начин основният причинен фактор условно се счита за генетичните характеристики на дадено лице, тъй като без предразположение лупус еритематозус никога не се развива.

Въпреки това, за да се развие лупус еритематозус, едно генетично предразположение не е достатъчно, необходимо е и допълнително дългосрочно излагане на определени фактори, които могат да предизвикат патологичния процес.

Тоест, очевидно е, че има редица провокиращи фактори, които водят до развитието на лупус при хора, които имат генетична предразположеност към него. Именно тези фактори могат условно да бъдат приписани на причините за системен лупус еритематозус.

В момента лекарите и учените към провокиращите фактори на лупус еритематозус включват следното:

• Наличието на хронични вирусни инфекции(херпетична инфекция, инфекция, причинена от вируса на Epstein-Barr);
• Чести бактериални инфекции;
• стрес;
• месечен цикъл хормонални променив организма (пубертет, бременност, раждане, менопауза);
• Излагане на ултравиолетова радиация с висока интензивност или за дълго време (слънчевите лъчи могат както да провокират първичен епизод на лупус еритематозус, така и да доведат до обостряне по време на ремисия, тъй като под въздействието на ултравиолетовото лъчение е възможно да започне процесът на производство на антитела към клетките на кожата);
• Излагане на кожата на ниски температури (замръзване) и вятър;
• Приемане на някои лекарства(антибиотици, сулфонамиди, антиепилептични лекарства и лекарства за лечение на злокачествени тумори).

Тъй като системният лупус еритематозус се провокира от генетично предразположение от изброените по-горе фактори, които са различни по природа, това заболяване се счита за полиетиологично, т.е. има не една, а няколко причини. Освен това развитието на лупус изисква въздействието на няколко причинни фактора наведнъж, а не на един.

Лекарствата, които са един от причинните фактори на лупус, могат да причинят както самото заболяване, така и т.нар. лупус синдром. В същото време на практика най-често се регистрира лупусен синдром, който по своите клинични прояви е подобен на лупус еритематозус, но не е заболяване и изчезва след спиране на лекарството, което го е причинило. Но в редки случаилекарства също могат да провокират развитието на собствения си лупус еритематозус при хора, които имат генетично предразположение към това заболяване. Освен това списъкът с лекарства, които могат да провокират лупусен синдром и самият лупус, е абсолютно същият. По този начин сред лекарствата, използвани в съвременните медицинска практика, следното може да доведе до развитие на системен лупус еритематозус или лупусен синдром:

• амиодарон;
• Аторвастатин;
• бупропион;
• валпроева киселина;
• вориконазол;
• гемфиброзил;
• Хидантоин;
• Хидралазин;
• хидрохлоротиазид;
• глибурид;
• Гризеофулвин;
• гуинидин;
• дилтиазем;

Лупус еритематозус е системно заболяване с неизвестна етиология и много сложна патогенеза. Има две форми на заболяването: хроничен лупус еритематозус или дискоиден, свързан с доброкачествен клинична формаи втори остър или системен лупус еритематозус, тежък. И двете форми протичат с увреждане на червената граница на устните, както и на устната лигавица. Отделни лезиивърху лигавиците на устата са редки, поради което болните хора често се обръщат към зъболекаря за помощ в редки случаи. Възрастта на заболелите е в рамките на 20-40 години. Лупус еритематозус е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете. В момента лупус еритематозус се отнася както до ревматични, така и до автоимунни заболявания.

История на случай на лупус еритематозус

Лупус еритематозус е получил името си от латинските думи "lupus" - вълк и "erythematosus" - червен. Това име е дадено поради сходството на кожни признаци с лезии след ухапване от гладен вълк.

Историята на лупус еритематозус започва през 1828 г. Това се случи, след като френският дерматолог Биет за първи път описа кожни симптоми. Много по-късно, след 45 години, дерматологът Капоши забеляза, че някои от болните, наред с кожни симптоми, имат заболявания на вътрешните органи.

През 1890г От английския лекар Ослер е установено, че системният лупус еритематозус може да протича без кожни прояви. Описанието на феномена на LE- (LE) клетките е откриването на клетъчни фрагменти в кръвта през 1948 г. направи възможно идентифицирането на пациентите.

През 1954г в кръвта на болните са открити определени протеини – антитела, които действат срещу собствените им клетки. Това откриване е използвано при разработването на чувствителни тестове за диагностициране на системен лупус еритематозус.

Лупус еритематозус причини

Причини за заболяването лупус еритематозус е сенсибилизация към различни инфекциозни, както и неинфекциозни фактори. Един от предразполагащите фактори са -, или огнища хронична инфекция. Има потвърдени изследвания за генетичната предразположеност към това заболяване. Към днешна дата е общоприето, че лупус еритематозус има генетично предразположение, което се проявява неравномерно в доминиращия тип. Началото на заболяването и неговото обостряне възниква след прием на лекарства: сулфонамиди, антибиотици, ваксини, прокаинамид, серуми, под въздействието на ултравиолетова радиация, хипотермия, ендокринни нарушения, невроконфликтни ситуации. Неблагоприятният ефект върху хода на заболяването по принципа на задействащия механизъм се осъществява от огнища на сулфонамиди, интеркурентни заболявания и хронични инфекции.

Специална роля се отделя на невроендокринните функционални нарушения, които променят съотношението на нивото на андрогените, както и естрогените. Промените са в посока хиперестрогенизъм, както и намаляване на активността на хипофизо-надбъбречната система, което води до атрофия на надбъбречната кора.

Разкрита зависимост алергична активности фоточувствителен лупус еритематозус от самото естрогенно насищане. Следователно е лесно да се обясни появата на заболяването при момичета, както и при млади жени, съотношението е осем жени на мъж. Автоимунните патологични реакции са отговорни за развитието на сложни болестни процеси.

Натрупването на огромно количество антитела води до образуването на патологични имунни комплекси, които са насочени срещу собствените им протеини в клетките на тялото, което от своя страна води до развитие на патологични процеси. Поради това лупус еритематозус е включен в групата на имунните комплексни заболявания. Различни хуморални и клетъчни антитела се откриват при страдащите от всяка форма на заболяването: антикардиолипин, LE-фактор, антикоагуланти, антитела срещу еритроцити, левкоцити, антитела към клетъчни компоненти, като денатурирана и двойноверижна ДНК и РНК, ревматоиден фактор, хистон, нуклеопротеин, разтворими ядрени компоненти.

През 1948 г. е открита своеобразна нуклеофагодитоза, която се намира в костния мозък на пациентите и е установено наличието на специален агресивен протеин, наречен антинуклеарен фактор. Този протеин действа като антитяло срещу нуклеопротеините на клетъчните вещества и е клас IgG с константа на утаяване 19S. Клетките на лупус еритематозус, както и антинуклеарният фактор, са фиксирани при пациенти със системна форма, но в хроничната форма е много по-рядко. Клетъчната патогномоничност е относителна, т.к те са открити при пациенти с херпетиформис, токсикодермия, склеродермия и ревматизъм.

Класификацията на лупус еритематозус включва системни и покривни форми, протичащи остро, подостро и хронично.

Системен лупус еритематозус

Заболяването, което е нарушение на имунната система, е известно като автоимунно заболяване. С такъв поток тялото е в състояние да произвежда чужди протеини за личните клетки, както и техните компоненти, като същевременно причинява увреждане на здравите тъкани и клетки. Автоимунното заболяване се проявява във възприемането на собствените тъкани като чужди. Това води до възпаление, както и до увреждане на различни тъкани на тялото. Проявявайки се в няколко форми, лупус еритематозус може да провокира възпаление на мускулите, ставите и други части на тялото. Като тежко остро, системно заболяване се проявява със следните симптоми: висока телесна температура, адинамия, болки в мускулите и ставите. Характеризира се с добавяне на заболявания - ендокардит, полисерозит, гломерулонефрит, полиартрит. Кръвните изследвания показват следното: повишена СУЕ, левкопения, анемия. Системният лупус еритематозус е остър, подостър и хроничен. В периода на обостряне и в зависимост от патологията се диагностицират кожно-ставни, неврологични, бъбречни, стомашно-чревни, сърдечно-съдови, хематологични, чернодробни клинични разновидности на заболяването.

Системният лупус еритематозус показва промени в лигавицата при 60% от пациентите. Лигавицата на небцето, венците, бузите са хиперемирани с едематозни петна, понякога с хеморагичен характер, както и мехури с различни размери, превръщащи се в ерозия с гнойно-кърваво покритие. Кожата има петна от хиперемия, в редки случаи се появяват мехури и подуване. Кожните лезии са най-ранните и най-често срещаните симптоми на системен лупус еритематозус. Типична локализация е лицето, торса, шията, крайниците.

снимка на лупус еритематозус по лицето

Понякога при пациент се наблюдава форма, подобна на еризипел или типична "пеперуда", която се характеризира с рязко подуване, наситен червен цвят на кожата, наличие на мехури и множество ерозии, които са покрити с хеморагични или серозно-гнойни корички. Кожата на тялото, както и на крайниците, може да има подобни лезии.

Системният лупус еритематозус и неговите симптоми се характеризират с прогресия, както и постепенното прикрепване на различни тъкани и органи към процеса.

Дискоиден лупус еритематозус

Помислете за симптомите на дискоиден лупус еритематозус. Заболяването обикновено започва със симптоми на заболяването, които се изразяват в разпространението на обрив по кожата на лицето (нос, чело, бузи), ушни миди, червена граница на устните, скалпа, както и други части на тялото. Може да се развие изолирано възпаление на червената граница на устните. В този случай рядко се засяга устната лигавица. Кожните лезии се характеризират с триада от признаци: еритема и. Целият процес протича поетапно.

Първият (еритематозен) стадий се проявява с до две едематозни, розови, контурирани петна, които променят размера си към увеличение. В центъра има телеангиектазии. Бавно нарастващ и също сливащ се, обривът визуално прилича на пеперуда. В този случай крилата са разположени на бузите, а гърбът на носа. Появата на петна паралелно е придружена от изтръпване и парене в засегнатата област.

Вторият стадий (хиперкератозно-инфилтративен), при който лезиите инфилтрират и се превръщат в дисковидна, плътна плака, на чиято повърхност изпъкват сиво-бели, малки и плътно прилегнали люспи. Освен това плаката се подлага на кератинизация и придобива сиво-бял оттенък. Самата плака е заобиколена от ръб от хиперемия.

Третият стадий е атрофичен, при който в центъра на плаката се наблюдава област на цикатрична бяла атрофия. Плаката е под формата на чиния с ясни граници на хиперкератоза и множество телеангиектазии. В същото време тя е плътно споена с близките тъкани, а по периферията има инфилтрация, както и хиперпигментация. Понякога мястото на цикатрициалната атрофия прилича на дървовидна форма, изразена като прави бели ивици, без преплитане. Рядко фокусът на хиперкератозата се приближава като лъчи на пламък. Този процес се характеризира с патологична прогресия и появата на нови елементи на лезията.

Протичането на хроничен (дискоиден) лупус еритематозус продължава дълги години с екзацербации при топло време. Ерозивно-язвена форма на заболяването, разположена на червената граница на устните, може да стане злокачествена, поради което тази разновидност се нарича незадължителен предрак. Що се отнася до хистологичната картина на лезията на лигавицата на устата, както и на устните, тя се характеризира с наличие на паракератоза, редуваща се с хиперкератоза, атрофия и акантоза. Ерозивно-язвена форма се характеризира с епителни дефекти, тежък оток и възпаление.

Дискоидният лупус еритематозус често се характеризира с увреждане на устната лигавица. Лезиите включват появата на белезникави или ограничени синкаво-червени плаки в центъра с ерозии.

Лупус еритематозус с лезии на лигавицата на устата, както и червената граница на устните, протича с болка и парене, което се засилва по време на хранене и говорене.

Червената граница на устните маркира четири разновидности на заболяването: ерозивно-язвен, типичен, с липса на тежка атрофия; Дълбок.

снимка на дискоиден лупус еритематозус

Какво е SLE

Това е същият системен лупус еритематозус или просто "лупус", но съкратена версия на SLE. SLE засяга много органи в тялото. Това са стави, сърце, кожа, бъбреци, бели дробове, мозък, кръвоносни съдове. Проявявайки се в няколко форми, лупус еритематозус може да провокира възпаление на мускулите, ставите и други части на тялото. SLE се класифицира като ревматично заболяване. Хората с това заболяване имат голямо разнообразие от симптоми. Най-честите включват (подути стави), прекомерна умора, кожни обриви, необяснима треска и проблеми с бъбреците. В момента е записан системен лупус еритематозус нелечими болестиСимптомите на болестта обаче могат да бъдат контролирани с лечение, така че много хора с болестта водят здравословен и активен живот. Екзацербациите на SLE се характеризират с влошаване, както и с възникване на възпаление на различни органи. Руската класификация идентифицира три етапа: първият е минимален, вторият е умерен, а третият е изразен. В момента се провеждат интензивни изследвания за разбиране на развитието и лечението на болестта, което трябва да доведе до излекуване.

Симптоми на лупус еритематозус

Като системно заболяване, лупус еритематозус се характеризира със следните симптоми:

- подуване и болезненост на ставите, както и болки в мускулите;

— болка в гърдитес дълбоко дишане;

- необяснима треска;

- червени, кожни обриви по лицето или обезцветяване на кожата;

- повишен косопад;

- посиняване или побеляване на пръстите, на краката, на студено или по време на стрес ();

- чувствителност към слънцето;

- подуване, подуване на краката, очите;

- подути лимфни възли.

Нови симптоми могат да се появят години по-късно и след диагностицирането. При някои пациенти страда една система на тялото (стави или кожа, хемопоетични органи), при други пациенти проявите могат да засегнат много органи и да имат многоорганен характер. Самата тежест и дълбочина на увреждане на телесните системи е различна за всеки. Мускулите и ставите често са засегнати, причинявайки артрит и миалгия (мускулна болка). Кожни обривиса сходни при различните пациенти.

Ако пациентът има множество органни прояви, тогава се случва следното патологични промени:

- възпаление на бъбреците (лупусен нефрит);

- увреждане на мозъка или централната нервна система, което провокира: (промяна в поведението), замайване, парализа, нарушение на паметта, проблеми със зрението, конвулсии;

- възпаление на кръвоносните съдове (васкулит);

- заболявания на кръвта: левкопения, анемия, тромбоцитопения, риск от образуване на кръвни съсиреци;

- сърдечни заболявания: коронарен васкулит, миокардит или ендокардит, перикардит;

- възпаление на белите дробове: плеврит, пневмонит.

Диагноза Лупус еритематозус

Възможно е да се диагностицира заболяването при наличие на огнища на лупус еритематозус върху кожата. Ако се открият изолирани лезии, например на устната лигавица или само на червената граница на устните, могат да възникнат диагностични затруднения. За да избегнете това, използвайте допълнителни методиизследвания (имуноморфологични, хистологични, луминисцентна диагностика). Лъчите на Ууд, насочени към области на хиперкератоза, фокусирани върху границата на устните, блестят със снежносиня или снежнобяла светлина, а лигавицата на устата излъчва бял блясък, като ивици или точки.

Хроничният лупус еритематозус трябва да се изолира от следните заболявания:, туберкулозен лупус, а също. Когато лезиите са концентрирани върху устните, лупус еритематозус се диференцира от преканцерозния хейлит на Manganotti и актиничния хейлит.

Остър (системен) лупус еритематозус се диагностицира след изследване на вътрешните органи и определяне на LE клетки в кръвта и костния мозък - лупус еритематозус клетки. Повечето пациенти с лупус еритематозус имат вторичен имунен дефицит.

Лечение на лупус еритематозус

На първо място, лечението включва задълбочено изследване и елиминиране на всяка съществуваща хронична инфекция. Медицинско лечениезапочва с въвеждането на лекарства от хинолиновата серия (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Препоръчват се малки дози кортикостероиди: триамцинолон (8-12 mg), преднизолон (10-15 mg), дексаметазон (1,5-2,0 mg).

Ефективен при използването на витамини В2, В6, В12, аскорбинова и никотинова киселина. При съществуващи нарушения на имунитета се предписват имунокорективни лекарства: Decaris (левамизол), Timalin, Taktivin. Изразените явления на хиперкератоза се лекуват с интрадермални инжекции на 5-10% разтвор на резокин, хингамин или разтвор на хидрокортизон. Локално лечениевключва кортикостероидни мехлеми: Lorinden, Flucinar, Sinalar, преднизолонов мехлем.

Как иначе да се лекува лупус еритематозус?

Лечението на ерозивно-язвена форма се извършва с кортикостероидни мехлеми, съдържащи антибиотици, както и антимикробни средства(Локакортен, Оксикорт).

Системният лупус еритематозус и неговото лечение включва болничен престой, като курсът на лечение трябва да бъде продължителен и продължителен. В началото на лечението са показани високи дози глюкокортикоиди (60 mg преднизолон, увеличаване на 35 mg за 3 месеца, с 15 mg след 6 месеца). След това дозата на преднизолон се намалява, като се преминава към поддържаща доза преднизолон до 5-10 mg. Превенция при нарушение минерален метаболизъмвключва калиеви препарати (панангин, калиев хлорид, 15% разтвор на калиев ацетат).

След елиминиране на острия курс на системен лупус еритематозус се провежда комбинирано лечение с кортикостероиди, както и аминохинолинови лекарства (Delagil или Plaquenil през нощта).

Това заболяване е придружено от неправилно функциониране на имунната система, което води до възпаление на мускулите, други тъкани и органи. Лупус еритематозус протича с периоди на ремисия и обостряне, докато развитието на заболяването е трудно да се предвиди; в хода на прогресията и появата на нови симптоми заболяването води до образуване на недостатъчност на един или повече органи.

Какво представлява лупус еритематозус

Това е автоимунна патология, при която са засегнати бъбреците, кръвоносните съдове, съединителната тъкан и други органи и системи. Ако при нормално състояниечовешкото тяло произвежда антитела, които могат да атакуват чужди организми, които влизат отвън, след което при наличие на заболяване тялото произвежда голямо числоантитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува имунокомплексен възпалителен процес, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешни и външни органи, включително:

• бели дробове;
• бъбреци;
• кожа;
• сърце;
• стави;
• нервна система.

Причините

Етиологията на системния лупус все още е неясна. Лекарите предполагат, че вирусите (РНК и др.) са причината за развитието на болестта. В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследственото предразположение към нея. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, което се обяснява с особеностите на тяхната хормонална система (има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която заболяването се среща по-рядко при мъжете, е защитният ефект на андрогените (мъжките полови хормони). Рискът от SLE може да се увеличи от:

• бактериална инфекция;
• приемане на лекарства;
• вирусно поражение.

Механизъм на развитие

Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всяка инфекция. При системния лупус антителата целенасочено унищожават собствените клетки на тялото, като същевременно предизвикват абсолютна дезорганизация на съединителната тъкан. По правило пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. При засегнатите структурни звенасърцевината на кожата е разрушена.

В допълнение към увреждането на кожните клетки, плазмени и лимфоидни частици, хистиоцити и неутрофили започват да се натрупват в стените на кръвоносните съдове. Имунните клетки се установяват около унищоженото ядро, което се нарича феномен "розетка". Под въздействието на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. Продуктите на разрушаване образуват нови антигени с антитела (автоантитела). В резултат на хронично възпаление възниква склероза на тъканите.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Клиничните разновидности на системен лупус еритематозус включват:

1. Остра форма. На този етап заболяването прогресира бързо и общо състояниепациентът се влошава, докато се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптоматологията на заболяването се развива бързо и за един месец засяга всички човешки тъкани и органи. Прогноза при остра форма SLE не е утешителен: често продължителността на живота на пациент с такава диагноза не надвишава 2 години.
2. Подостра форма. От началото на заболяването до появата на симптомите може да мине повече от година. Този тип заболяване се характеризира с често редуване на периоди на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна, а състоянието на пациента зависи от избраното от лекаря лечение.
3. Хронична. Заболяването протича бавно, симптомите са леки, вътрешни органипрактически не е повреден, така че тялото функционира нормално. Независимо от лесно течениепатология, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото нещо, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на лекарства по време на обостряне на SLE.

трябва да се разграничи кожни заболяваниясвързани с лупус еритематозус, но не са системни и нямат генерализирана лезия. Тези патологии включват:

• дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, който се издига леко над кожата);
• лекарствено-индуциран лупус (възпаление на ставите, обрив, треска, болка в гръдната кост, свързана с приема на лекарства; след спирането им симптомите изчезват);
• неонатален лупус (рядко изразен, засяга новородени, ако майките имат заболявания на имунната система; заболяването е придружено от аномалии на черния дроб, кожен обрив, патологии на сърцето).

Как се проявява лупусът?

Основните симптоми на SLE са силна умора, кожен обрив, болки в ставите. С прогресирането на патологията проблемите с работата на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и кръвоносните съдове стават актуални. Клиничната картина на заболяването във всеки случай е индивидуална, тъй като зависи от това кои органи са засегнати и каква е степента на увреждане.

На кожата

Увреждането на тъканите в началото на заболяването се проявява при около една четвърт от пациентите, при 60-70% от пациентите със SLE кожният синдром се забелязва по-късно, а при останалите изобщо не се проявява. Като правило, за локализирането на лезията са характерни зони на тялото, отворени към слънцето - лицето (област с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритематозус, тъй като изглеждат като червени, люспести плаки. По краищата на обривите има разширени капиляри и зони с излишък / липса на пигмент.

В допълнение към лицето и други изложени на слънце области на тялото, системният лупус засяга скалпа. По правило тази проява е локализирана във временната област, докато косата пада в ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ се забелязва повишена чувствителност към слънчева светлина (фоточувствителност).

в бъбреците

Много често лупус еритематозус засяга бъбреците: при около половината от пациентите се определя увреждане на бъбречния апарат. Чест симптом за това е наличието на протеин в урината, отливки и еритроцити, като правило, не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE е засегнал бъбреците са:

• мембранен нефрит;
• пролиферативен гломерулонефрит.

в ставите

Ревматоиден артритчесто се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая не е деформиращ и не ерозивен. По-често заболяването засяга коленни стави, пръсти, китки. В допълнение, пациентите със СЛЕ понякога развиват остеопороза (намаляване на костната плътност). Пациентите често се оплакват от мускулни болки и мускулна слабост. имунно възпалениелекувани с хормонални лекарства (кортикостероиди).

На лигавиците

Заболяването се проявява върху лигавицата на устната кухина и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват болка. Лигавичните лезии се регистрират в 1 от 4 случая. Това е характерно за:

• намалена пигментация, червена граница на устните (хейлит);
• разязвяване на устата/носа, точковидни кръвоизливи.

На съдове

Лупус еритематозус може да засегне всички структури на сърцето, включително ендокарда, перикарда и миокарда, коронарните съдове, клапите. По-често обаче се случва увреждане на външната обвивка на органа. Заболявания, които могат да бъдат резултат от SLE:

• перикардит (възпаление на серозните мембрани на сърдечния мускул, проявяващо се с тъпа болка в областта на гръдния кош);
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушение на ритъма, провеждане на нервни импулси, остра / хронична органна недостатъчност);
• дисфункция на сърдечната клапа;
• щета коронарни съдове(може да се развие в ранна възрастпри пациенти със СЛЕ);
• увреждане на вътрешната страна на съдовете (в този случай рискът от развитие на атеросклероза се увеличава);
• увреждане на лимфните съдове (проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешните органи, паникулит - подкожни болезнени възли, livedo reticularis - сини петна, образувайки решетъчен модел).

На нервната система

Лекарите предполагат, че неуспехът на централната нервна система се причинява от увреждане на мозъчните съдове и образуването на антитела към неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на органа, както и към имунните клетки (лимфоцити. Ключови признаци, че заболяването е засегнало нервните структури на мозъка са:

• психози, параноя, халюцинации;
• мигрена, главоболие;
• Болест на Паркинсон, хорея;
• депресия, раздразнителност;
• мозъчен удар;
• полиневрит, мононеврит, менингит от асептичен тип;
• енцефалопатия;
• невропатия, миелопатия и др.

Симптоми

Системното заболяване има обширен списък от симптоми, докато се характеризира с периоди на ремисия и усложнения. Началото на патологията може да бъде светкавично или постепенно. Признаците на лупус зависят от формата на заболяването и тъй като принадлежи към категорията на многоорганни патологии, клиничните симптоми могат да бъдат различни. Нетежките форми на SLE са ограничени само до увреждане на кожата или ставите, по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Да се характерни симптомизаболяванията включват:

• подути очи, стави долни крайници;
• болка в мускулите/ставите;
• увеличени лимфни възли;
• хиперемия;
• умора, слабост;
• червени, подобни на алергични, обриви по лицето;
• безпричинна треска;
• сини пръсти, ръце, крака след стрес, контакт със студ;
• алопеция;
• болезненост при вдишване (показва увреждане на лигавицата на белите дробове);
• чувствителност към слънчева светлина.

Първи признаци

Ранните симптоми включват температура, която варира около 38039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът развива други признаци на SLE, включително:

• артроза на малки / големи стави (може да премине от само себе си и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
• обрив с форма на пеперуда по лицето, обриви се появяват по раменете, гърдите;
• възпаление на шийката на матката, аксиларни лимфни възли;
• при тежки увреждания на организма страдат вътрешните органи - бъбреци, черен дроб, сърце, което се изразява в нарушение на тяхната работа.

При деца

В ранна възраст лупус еритематозус се проявява с множество симптоми, прогресивно засягащи различни органидете. В същото време лекарите не могат да предвидят коя система ще се провали следващата. Първичните признаци на патология могат да приличат на обикновени алергии или дерматит; Тази патогенеза на заболяването причинява трудности при диагностицирането. Симптоми на SLEдецата могат да имат:

• дистрофия;
• изтъняване на кожата, фоточувствителност;
• треска, придружена от обилно изпотяване, втрисане;
• алергични обриви;
• дерматит, като правило, първо се локализира по бузите, моста на носа (прилича на брадавични обриви, везикули, оток и др.);
• болка в ставите;
• чупливост на ноктите;
• некроза на върховете на пръстите, дланите;
• алопеция, до пълна плешивост;
• конвулсии;
• психични разстройства (нервност, капризност и др.);
• стоматит, който не се поддава на лечение.

Диагностика

За да установят диагнозата, лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптома:

• еритема на лицето под формата на крила на пеперуда;
• фоточувствителност (пигментация по лицето, която се увеличава при излагане на слънчева светлина или UV лъчение);
• дисковиден кожен обрив (асиметрични червени плаки, които се лющят и напукват, докато областите на хиперкератоза имат назъбени ръбове);
• симптоми на артрит;
• образуването на язви по лигавиците на устата, носа;
• смущения в работата на централната нервна система - психози, раздразнителност, избухвания без причина, неврологични патологии и др .;
• серозно възпаление;
• чести пиелонефрити, появата на белтък в урината, развитието бъбречна недостатъчност;
• фалшиво положителен анализ на Васерман, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
• намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна в нейния състав;
• безпричинно повишаване на антинуклеарните антитела.

Специалистът поставя окончателната диагноза само ако има четири или повече признака от горния списък. Когато присъдата е съмнителна, пациентът се насочва за тясно фокусирано подробно изследване. При диагностицирането на SLE лекарят отдава важна роля на събирането на анамнезата и изследването на генетичните фактори. Лекарят трябва да разбере какви заболявания е имал пациентът по време миналата годинаживот и как са били третирани.

Лечение

SLE е заболяване хроничен тип, при което е невъзможно пълно излекуванеболен. Целите на терапията са намаляване на активността на патологичния процес, възстановяване и запазване функционалностзасегнати системи/органи, предотвратяване на екзацербации за постигане на по-голяма продължителност на живота на пациентите и подобряване на качеството им на живот. Лечението на лупус включва задължителен прием на лекарства, които лекарят предписва на всеки пациент поотделно, в зависимост от характеристиките на организма и стадия на заболяването.

Пациентите се хоспитализират в случаите, когато имат една или повече от следните клинични прояви на заболяването:

• съмнение за инсулт, инфаркт, тежки лезииЦНС, пневмония;
• повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (треската не може да се елиминира с антипиретици);
• потискане на съзнанието;
• рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
• бързо прогресиране на симптомите.

Ако е необходимо, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартен Лечение на СЛЕвключва:

• хормонална терапия (предписват се лекарства от глюкокортикоидната група, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
• противовъзпалителни средства (обикновено диклофенак в ампули);
• антипиретици (на базата на парацетамол или ибупрофен).

За облекчаване на парене, лющене на кожата, лекарят предписва кремове и мехлеми на базата на хормонални лекарства. Специално вниманиепо време на терапията, лупус еритематозус се дава за поддържане на имунитета на пациента. По време на ремисия на пациента се предписват комплексни витамини, имуностимуланти, физиотерапевтични манипулации. Лекарствата, които стимулират имунната система, като азатиоприн, се приемат само в спокойния период на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши рязко.

Остър лупус

Лечението трябва да започне в болницата възможно най-скоро. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията на пациента се дават високи дози глюкокортикоиди, като се започне с 60 mg преднизолон и се увеличава с още 35 mg за 3 месеца. Бавно намалете обема на лекарството, като преминете към таблетки. След това се предписва индивидуално поддържаща доза от лекарството (5-10 mg).

За да се предотврати нарушаването на минералния метаболизъм, заедно с хормонална терапияпредписват се калиеви препарати (панангин, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване остра фазазаболяване се провежда комплексно лечение с кортикостероиди в намалени или поддържащи дози. Освен това пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).

Хронична

Колкото по-рано започне лечението, толкова повече шансове има пациентът да избегне необратими последици в тялото. Терапия хронична патологиязадължително включва приемане на противовъзпалителни лекарства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Само половината от пациентите обаче постигат успех в лечението. При липса положителна динамикаизвършват терапия със стволови клетки. По правило автоимунната агресия след това отсъства.

Защо лупус еритематозус е опасен?

Някои пациенти с тази диагноза развиват тежки усложнения - смущения в работата на сърцето, бъбреците, белите дробове и други органи и системи. повечето опасна формаЗаболяването е системно, което уврежда дори плацентата по време на бременност, в резултат на което се стига до забавяне на растежа или смърт на плода. Автоантителата могат да преминат през плацентата и да причинят неонатално (вродено) заболяване при новороденото. В същото време бебето развива кожен синдром, който изчезва след 2-3 месеца.

Колко живеят хората с лупус еритематозус

Благодарение на съвременни лекарствапациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностициране на заболяването. Процесът на развитие на патологията протича с различна скорост: при някои хора симптомите нарастват постепенно, при други се засилват бързо. Повечето пациенти продължават да водят нормален живот, но при тежък ход на заболяването способността за работа се губи поради силни болка в ставите, висока умора, нарушения на ЦНС. Продължителността и качеството на живот при СЛЕ зависи от тежестта на симптомите на полиорганна недостатъчност.

Видео

Лупус (системен лупус еритематозус, СЛЕ)е автоимунно заболяване, при което човешката имунна система атакува клетките на съединителната тъкан на гостоприемника като чужди.

Съединителната тъкан е почти навсякъде и най-важното - във вездесъщите съдове.

Възпалението, причинено от лупус, може да засегне голямо разнообразие от органи и системи, включително кожата, бъбреците, кръвта, мозъка, сърцето и белите дробове. Лупусът не се предава от човек на човек.

Науката не знае точната причина за лупус, подобно на много други автоимунни заболявания. Тези заболявания най-вероятно са причинени от генетични нарушения в имунната система, които я правят възможно да произвежда антитела срещу собствения си гостоприемник.

Лупусът е труден за диагностициране, тъй като симптомите му са толкова разнообразни и може да се маскира като други заболявания. Най-отличителната черта на лупус е еритема на лицето, която наподобява крилца на пеперуда, разперени по двете бузи (еритема на пеперуда). Но този симптом не се среща във всички случаи на лупус.

Лупус няма радикален методлечение, но симптомите му могат да бъдат контролирани с лекарства.

Причини и рискови фактори за лупус

Комбинация външни факториможе да тласне автоимунния процес. Освен това някои фактори действат на един човек, но не действат на друг. Защо това се случва остава загадка.

Много се знае вероятни причинилупус:

Излагането на ултравиолетови лъчи (слънчева светлина) може да причини лупус или да влоши симптомите му.
. Женските полови хормони не причиняват лупус, но оказват влияние върху протичането му. Сред тях могат да бъдат високодозирани препарати от женски полови хормони за лечение гинекологични заболявания. Но това не се отнася за прием на ниски дози орални контрацептиви(ДОБРЕ).
. Пушенето се счита за един от рисковите фактори за лупус, който може да причини заболяването и да влоши хода му (особено съдово увреждане).
. Някои лекарства могат да влошат лупус (във всеки случай трябва да прочетете инструкциите за лекарството).
. Инфекции като цитомегаловирус (CMV), парвовирус (erythema infectiosum) и хепатит С също могат да причинят лупус. Вирус на Епщайн-Барсвързани с лупус при деца.
. Химикалите могат да причинят лупус. Сред тези вещества, трихлоретилен ( наркотично веществоизползвани в химическата промишленост). Боите и фиксаторите за коса, считани преди за причина за лупус, сега са напълно оправдани.

Следните групи хора са по-склонни да развият лупус:

Жените получават лупус по-често от мъжете.
. Африканците са по-склонни да получат лупус, отколкото белите.
. Най-често боледуват хора на възраст между 15 и 45 години.
. Заклети пушачи (според някои изследвания).
. Хора с обременена семейна история.
. Хората на хронична основа с лекарства, свързани с риск от лупус (сулфонамиди, някои антибиотици, хидралазин).

Лекарства, които причиняват лупус

Една често срещана причина за лупус е употребата на лекарства и други химикали. В Съединените щати хидралазин (около 20% от случаите), както и прокаинамид (до 20%), хинидин, миноциклин и изониазид се считат за едни от основните лекарства, причиняващи лекарствено индуциран СЛЕ.

Лекарствата, които най-често се свързват с лупус, включват блокери на калциевите канали, АСЕ инхибитори, TNF-алфа антагонисти, тиазидни диуретици и тербинафин (противогъбично лекарство).

Следните групи лекарства обикновено се свързват с индуцираната от лекарства SLE:

Антибиотици: миноциклин и изониазид.
. Антипсихотични лекарства: хлоропромазин.
. Биологични агенти: интерлевкини, интерферони.
. Антихипертензивни лекарства: метилдопа, хидралазин, каптоприл.
. Хормонални препарати: леупролид.
. Инхалационни лекарствапри ХОББ: тиотропиев бромид.
. Антиаритмични лекарства: прокаинамид и хинидин.
. Противовъзпалителни: сулфасалазин и пенициламин.
. Противогъбични средства: тербинафин, гризеофулвин и вориконазол.
. Хипохолестеролемични: ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфиброзил.
. Антиконвулсанти: валпроева киселина, етосуксимид, карбамазепин, хидантоин.
. Други лекарства: капки за очис тимолол, TNF-алфа инхибитори, сулфатни лекарства, високодозирани препарати на женски полови хормони.

Допълнителен списък с лекарства, които причиняват лупус:

Амиодарон.
. Атенолол.
. Ацебутолол.
. Бупропион.
. Хидроксихлорохин.
. Хидрохлоротиазид.
. Глибурид.
. Дилтиазем.
. Доксициклин.
. Доксорубицин.
. Доцетаксел.
. Злато и неговите соли.
. Имиквимод.
. Ламотрижин.
. Ланзопразол.
. Литий и неговите соли.
. Мефенитоин.
. Нитрофурантоин.
. Оланзапин.
. Омепразол.
. Практолол.
. Пропилтиоурацил.
. Резерпин.
. Рифампицин.
. Серталин.
. Тетрациклин.
. Тиклопидин.
. Триметадион.
. Фенилбутазон.
. Фенитоин.
. Флуороурацил.
. Цефепим.
. Циметидин.
. Езомепразол.

Понякога системният лупус еритематозус се причинява от химикали, които влизат в тялото от околен свят. Това се случва само при някои хора, по някаква неизвестна причина.

Тези химикали включват:

Някои инсектициди.
. Някои метални съединения.
. Еозин (флуоресцентна течност, открита в червилата).
. Пара-аминобензоена киселина (PABA).

Симптоми на лупус

Симптомите на лупус са много разнообразни, тъй като заболяването може да засегне различни органи. за симптомите на това сложно заболяваненаписани са цели томове медицински ръководства. Можем да ги прегледаме накратко.

Няма два абсолютно еднакви случая на лупус. Симптомите на лупус могат да се появят внезапно или да се развият постепенно, могат да бъдат временни или да притесняват пациента за цял живот. При повечето пациенти лупусът протича сравнително леко, с периодични екзацербации, когато симптомите на заболяването се влошават и след това отшумяват или изчезват напълно.

Симптомите на лупус могат да включват:

Умора и слабост.
. Покачване на температурата.
. Болка, подуване и скованост на ставите.
. Еритема на лицето под формата на пеперуда.
. Кожни лезии, които се влошават от слънцето.
. Феномен на Рейно (нарушен кръвен поток в пръстите).
. Проблеми с дишането.
. Болка в гърдите.
. Сухи очи.
. Загуба на паметта.
. Нарушаване на съзнанието.
. Главоболие.

Почти невъзможно е да се предположи, че имате лупус преди посещението при лекар. Потърсете съвет, ако получите необичаен обрив, треска, болки в ставите, умора.

Диагноза Лупус

Диагнозата на лупус може да бъде много трудна поради разнообразието от прояви на заболяването. Симптомите на лупус могат да се променят с времето и да приличат на други заболявания. Може да са необходими редица тестове за диагностициране на лупус:

1. Пълна кръвна картина.

При този анализ се определя съдържанието на еритроцити, левкоцити, тромбоцити, хемоглобин. Лупусът може да се прояви с анемия. Нисък брой бели кръвни клетки и тромбоцити също може да означава лупус.

2. Определяне на показателя ESR.

Скоростта на утаяване на еритроцитите се определя от това колко бързо вашите кръвни еритроцити се утаяват в подготвената кръвна проба на дъното на епруветката. ESR се измерва в милиметри на час (mm/h). бърза скоростутаяването на еритроцитите може да показва възпаление, включително автоимунно възпаление, както при лупус. Но СУЕ се повишава и при рак, др възпалителни заболявания, дори и при обикновена настинка.

3. Оценка на функциите на черния дроб и бъбреците.

Кръвните изследвания могат да покажат колко добре работят бъбреците и черния дроб. Това се определя от количеството на чернодробните ензими в кръвта и нивото на токсичните вещества, с които бъбреците трябва да се справят. Лупусът може да засегне както черния дроб, така и бъбреците.

4. Анализ на урината.

Вашата проба от урина може да покаже увеличение на протеина или червените кръвни клетки. Това показва увреждане на бъбреците, което може да се наблюдава при лупус.

5. Анализ за ANA.

Антинуклеарните антитела (ANA) са специални протеини, произведени от имунната система. положителен анализ ANA може да показва лупус, въпреки че може да е при други заболявания. Ако вашият ANA тест е положителен, вашият лекар може да назначи други тестове.

6. Рентгенография на гръдния кош.

Получаването на изображение на гръдния кош помага да се открие възпаление или течност в белите дробове. Това може да е признак на лупус или други заболявания, които засягат белите дробове.

7. Ехокардиография.

Ехокардиографията (ЕхоКГ) е метод, който използва звукови вълниза да получите изображение в реално време на туптящо сърце. Ехокардиограмата може да разкрие проблеми със сърдечната клапа и други.

8. Биопсия.

Биопсията, вземането на проба от орган за анализ, се използва широко в диагностиката на различни заболявания. Лупусът често засяга бъбреците, така че Вашият лекар може да назначи биопсия на бъбреците Ви. Тази процедура се извършва с дълга игла след предварителна анестезия, така че няма от какво да се притеснявате. Полученото парче тъкан ще ви помогне да идентифицирате причината за вашето заболяване.

Лечение на лупус

Лечението на лупус е много сложно и продължително. Лечението зависи от тежестта на симптомите на заболяването и изисква сериозно обсъждане с лекаря на рисковете и ползите от определена терапия. Вашият лекар трябва постоянно да наблюдава лечението Ви. Ако симптомите на заболяването изчезнат, той може да смени лекарството или да намали дозата. Ако има обостряне - обратното.

Съвременни лекарства за лечение на лупус:

1. Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).

OTC НСПВС като напроксен (Anaprox, Nalgesin, Floginas) и ибупрофен (Nurofen, Ibuprom) могат да се използват за лечение на възпаление, подуване и болка, причинени от лупус. По-силни НСПВС като диклофенак (Olfen) се предлагат по лекарско предписание. Странични ефектиНСПВС включват коремна болка, стомашно кървене, проблеми с бъбреците и повишен риск от сърдечно-съдови усложнения. Последното важи особено за celecoxib и rofecoxib, които не се препоръчват за възрастни хора.

2. Антималарийни лекарства.

Лекарства, които обикновено се предписват за лечение на малария, като хидроксихлорохин (Plaquenil), помагат за контролиране на симптомите на лупус. Странични ефекти: стомашен дискомфорт и увреждане на ретината (много рядко).

3. Кортикостероидни хормони.

Кортикостероидните хормони са мощни лекарствакоито се борят с възпалението при лупус. Сред тях са метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон. Тези лекарства се предписват само от лекар. Те се характеризират с дългосрочни странични ефекти: наддаване на тегло, остеопороза, високо кръвно налягане, риск от диабет и податливост към инфекции. Рискът от нежелани реакции е по-висок, колкото по-високи дози използвате и колкото по-дълъг е курсът на лечение.

4. Имуносупресори.

Лекарства, които потискат имунна система, може да бъде много полезно при лупус и други автоимунни заболявания. Сред тях са циклофосфамид (цитоксан), азатиоприн (имуран), микофенолат, лефлуномид, метотрексат и др. Възможни нежелани реакции: податливост към инфекции, увреждане на черния дроб, намалена плодовитост, риск от много видове рак. По-ново лекарство, белимумаб (Benlysta), също намалява възпалението при лупус. Неговите странични ефекти включват треска, гадене и диария.

Съвети за пациенти с лупус.

Ако страдате от лупус, има няколко стъпки, които можете да предприемете, за да си помогнете. Прости меркиможе да направи пристъпите по-редки и да подобри качеството ви на живот.

Опитайте следното:

Хората с лупус изпитват постоянна умора, която е различна от умората при здрави хора и не изчезва с почивка. Поради тази причина може да ви е трудно да прецените кога да спрете и да си починете. Разработете нежна ежедневна рутина за себе си и я следвайте.

2. Внимавайте за слънцето.

Ултравиолетовите лъчи могат да причинят обостряне на лупус, така че трябва да носите покривало и да избягвате да ходите под горещи лъчи. Изберете своя Слънчеви очилапо-тъмен и крем със SPF най-малко 55 (за особено чувствителна кожа).

3. Хранете се здравословно.

Здравословната диета трябва да включва плодове, зеленчуци и пълнозърнести храни. Понякога ще трябва да издържите диетични ограничения, особено ако имате високо кръвно налягане, проблеми с бъбреците или стомашно-чревния тракт. Вземете го на сериозно.

4. Спортувайте редовно.

Физическите упражнения, одобрени от Вашия лекар, ще Ви помогнат да подобрите фитнеса си и да се възстановите по-бързо от пристъпи. В дългосрочен план фитнесът е намаляване на риска сърдечен удар, затлъстяване и диабет.

5. Откажете пушенето.

Освен всичко друго, пушенето може да влоши увреждането на сърцето и кръвоносните съдове, причинено от лупус.

Алтернативна медицина и лупус

Понякога алтернативната медицина може да помогне на хората с лупус. Но не забравяйте, че той е нетрадиционен именно защото неговата ефективност и безопасност не е доказана. Не забравяйте да обсъдите всичко с Вашия лекар. алтернативни методилечения, които искате да опитате.

Известен на Запад нетрадиционни методилечение на лупус:

1. Дехидроепиандростерон (DHEA).

Хранителните добавки, съдържащи този хормон, могат да намалят дозата на стероидите, които пациентът получава. DHEA облекчава симптомите на заболяването при някои пациенти.

2. Ленено семе.

Лененото семе съдържа мастна киселина, наречена алфа-линоленова, която може да намали възпалението. Някои проучвания показват способността на ленените семена да подобряват бъбречната функция при пациенти с лупус. Страничните ефекти включват подуване и коремна болка.

3. Рибено масло.

Добавките с рибено масло съдържат омега-3 мастни киселини, които могат да бъдат полезни при лупус. Предварителните проучвания показват обещаващи резултати. Странични ефекти рибено масло: гадене, повръщане, оригване и рибен вкус в устата.

4. Витамин D

Има някои доказателства, че този витамин подобрява симптомите при хора с лупус. Научните данни по този въпрос обаче са много ограничени.

Усложнения на лупус

Възпалението, причинено от лупус, може да засегне различни органи.

Това води до редица усложнения:

1. Бъбреци.

Бъбречната недостатъчност е една от основните причини за смърт при пациенти с лупус. Признаците за проблеми с бъбреците включват сърбеж по цялото тяло, болка, гадене, повръщане и подуване.

2. Мозък.

Ако мозъкът е засегнат от лупус, пациентът може да изпита главоболие, световъртеж, промени в поведението и халюцинации. Понякога има гърчове и дори инсулт. Много хора с лупус имат проблеми със запомнянето и изразяването на мислите си.

3. Кръв.

Лупусът може да причини кръвни заболявания като анемия и тромбоцитопения. Последното се проявява със склонност към кървене.

4. Кръвоносни съдове.

При лупус кръвоносните съдове в различни органи могат да се възпалят. Това се нарича васкулит. Рискът от съдово възпаление се увеличава, ако пациентът пуши.

5. Бели дробове.

Лупусът увеличава вероятността от възпаление на плеврата, наречено плеврит, което може да направи дишането болезнено и трудно.

6. Сърце.

Антителата могат да атакуват сърдечния мускул (миокардит), торбичката около сърцето (перикардит) и големи артерии. Това води до повишен риск от инфаркт и други сериозни усложнения.

7. Инфекции.

Хората с лупус стават уязвими към инфекция, особено в резултат на лечение със стероиди и имуносупресори. Най-често има инфекции на пикочно-половата система, респираторни инфекции. Често срещани патогени: дрожди, салмонела, херпесен вирус.

8. Аваскуларна некроза на костите.

Това състояние е известно още като асептична или неинфекциозна некроза. Възниква при намаляване на кръвоснабдяването на костите, което води до чупливост и лесно разрушаване костна тъкан. Често има проблеми с тазобедрена ставакойто е под голямо натоварване.

9. Усложнения на бременността.

Жените с лупус имат висок рискспонтанен аборт. Лупусът увеличава риска от прееклампсия и преждевременно раждане. За да намалите риска, Вашият лекар може да Ви препоръча да не забременявате, докато не изминат поне 6 месеца от последното Ви избухване.

Лупусът се свързва с повишен рискмного видове рак. Нещо повече, някои лекарства за лупус (имуносупресори) сами по себе си повишават този риск.

Константин Моканов