Korai pubertás. A beteg további kezelése

Miért érdeklődik már sok azonos korú lány az ellenkező nem iránt, hord „felnőtt” fehérneműt, miért van elfoglalva? megjelenés A lányod még mindig babákkal játszik? Az ok a lányok pubertás korában rejlik, melynek időpontja tisztán egyéni.

Az ingerlékenység, a neheztelés, a gyakori hangulatingadozás, az elszigeteltség átmeneti nehézségek, amelyeken minden tizenéves lánynak át kell mennie. Egyes szülők úgy vélik, hogy a lányok pubertás és átmeneti kor egy időben, körülbelül 11-13 éves korban fordulnak elő. Valójában a lány 8-9 éves kortól kezd lány lenni. 17 éves korig a lányok pubertás szakasza általában véget ér.

A lányok pubertása. Hogyan nyilvánul meg?

„Van egy lányod” – mondta boldogan a szülésznő. Az elsődleges szexuális jellemzőknek - a külső és a belső nemi szerveknek - köszönhetően meg lehet határozni a gyermek nemét. A jövőben a másodlagos szexuális jellemzők megnyilvánulása, amely közvetlenül függ bizonyos hormonok túlsúlyától, jelzi a lány pubertásának kezdetét.

Lányok pubertása: gyors növekedés.

Biztos jel kezdeti szakaszban pubertás lányok egy gyors növekedés. A szülők meglepetésére egy lánya évente akár 10 cm-t is megnőhet, megelőzve a férfiakat, akiknek szexuális fejlődése évekkel később következik be.

A csontok gyors és aránytalan növekedése és az izomfejlődés elmaradása miatt a lány alakja szögletes körvonalú, karjai és lábai vékonynak és hosszúnak tűnnek, arca megnyúlt. Az idegvégződések és az erek elmaradnak a csontok növekedésétől, aminek következtében egy tinédzser lány ügyetlen, mint egy "elefánt a porcelánboltban".

A lányok pubertáskorát a csontváz intenzív növekedése mellett fokozott munkavégzés jellemzi faggyúmirigyek. Ebben a helyzetben faggyúmirigyek védő funkciót lát el, megelőzve a bőr károsodását, nyúlását és kiszáradását. Mivel a faggyúmirigyek „be vannak kapcsolva”, hogy az egész testben működjenek, a fej és az arcbőr szőrzete zsírosabbá válik, ami sok kellemetlenséget okoz a lánynak. Megfelelő bőrápolás hiányában pattanások jelennek meg - a serdülők hűséges társa.

FONTOS! A lány szexuális fejlődése során fellépő külső változások szégyent, bizalmatlanságot, komplexusokat okozhatnak. Ebben az időszakban fontos elmagyarázni egy tinédzser lánynak reinkarnációjának jelentőségét. Figyelmen kívül hagyni, hogy a lánya felnő, hülyeség, különösen, ha szülői támogatásra van szüksége.

Pubertás lányoknál: mellnagyobbodás.

A lányok pubertáskorában az emlőmirigyek vagy más szóval "thelarche" fejlődésének kezdete a növekedés felgyorsulásával párhuzamosan következik be. A mellnagyobbítás egy fiatal lánynál a glóriával és a mellbimbóval kezdődik, majd az egész mirigy fejlődésnek indul. A mell növekedése 16 éves korig folytatódik. Az emlőmirigy végső méretét csak a szoptatás befejezése után állapítják meg.

Számos sötét szőr jelenléte a lány mellkasán a norma egyik változatának tekinthető. Elérhetőség egy nagy szám az emlőmirigyek szőrzete a hormonális rendellenességek jele, és nőgyógyász-endokrinológushoz kell fordulni.

FONTOS! A bimbóudvar (halók) és a mellbimbó színe világos rózsaszíntől mélybarnáig változik, és kizárólag a pigment - melanin - szintjétől függ. A mellbimbó színe semmilyen módon nem befolyásolja az emlőmirigy érzékenységét és működését.

A lányok pubertása: pubarche.

10-11 éves korában a lánynak megjelennek az első durva szőrszálak a szemérem területén. A lányoknál a szőr ezen a területen fordított háromszög formájában nő, anélkül, hogy átkúszna. belső felület csípő. A férfi nemi hormonok feleslegével a szőr nem csak a szeméremtesten nő, hanem a csípőn és az alsó hason is, ezért nőgyógyász-endokrinológushoz kell fordulni. A lányok pubertás alatti szeméremszőrzetét pubarche-nak nevezik.

Lányok pubertása: az első menstruáció (menarche).

A lányok pubertáskorának szerves része az első menstruáció, amely átlagosan 11-15 éves korban kezdődik. A keleti és afrikai népeknél a 10-12 éves korban bekövetkező menarche is normának számít. Az első menstruációt követő egy éven belül az ovulációs ciklus helyreáll, és rendszeres karaktert kap.

Az első menstruáció kezdetének fontos feltételei a következők normál tömeg test (legalább 50 kg), valamint elegendő tömegű zsírszövet (35% vagy több), amely az ösztrogén - női nemi hormonok - depója.

FONTOS! Az első menstruáció 11 éves kor előtti megjelenése a lány korai szexuális fejlődésére utal, a késői első menstruáció (16 év után) a szexuális fejlődés elmaradásának jele.

Lekerekített csípő, megnagyobbodott emlőmirigyek, szeméremszőrzet, zsírlerakódások a hasban, a derékban és a fenékben, az első menstruáció kezdete - mindez jelzi a női test felkészülésének kezdetét a magzat hordozására. Ne felejtsük el, hogy az első menstruáció nem a pubertás jelzője, hanem csak a terhesség lehetőségét jelzi.

Az elhízás hatása a serdülő lányok szexuális fejlődésére.

A lányok pubertás korának sajátosságai vannak, különös tekintettel a következőkre zsíranyagcsere a testben. A lányok pubertását növekedési visszamaradás jellemzi izomszövetés ezeken a helyeken az izomszövet lerakódása kompenzációként. Például, ha a lányoknál a hasizmok olyan fejlettek, mint a fiúknál, akkor a gyermekvállalás lehetetlenné válik, mivel a hasizmok feszültsége megakadályozza a méh növekedését.

A lányok pubertását gyakran az étvágy növekedése kíséri, ami a testtömeg növekedéséhez vezet. Ülő életmód, túlsúly szénhidrát élelmiszer az étrendben a túlevés az étkezési elhízás kialakulásához vezethet, ami viszont megzavarja a hormonális hátteret.

Az Egyesült Államok szakemberei által végzett kutatás szerint az elhízás a lányok korai pubertásának egyik fő oka. Az elhízás hozzájárul a női nem kialakulásához, felgyorsítva a pubertáskorban lévő lányok folyamatát. Ami a problémát illeti túlsúly a fiúk között ennek az ellenkezője igaz. Az elhízás lelassítja a szexuális és fizikai fejlődés fiúk, megzavarják az androgének - férfi nemi hormonok - termelését.

pubertás ideje, ill pubertás, 8 és 13 év közötti, plusz-mínusz 1 éves lányoknál fordul elő. Az első menstruáció általában 2 évvel a kezdete után következik be.

Mi történik a pubertás alatt?

A pubertás alatt a lány reproduktív rendszere oly módon változik, hogy felkészíti a gyermek születésére. Ez a folyamat több szakaszban zajlik:

  1. A lány emlőmirigyei növekedni kezdenek. Ez a folyamat akár 5 évig is eltarthat, amíg a mellek el nem érik végleges méretüket és alakjukat. Ezért egy tinédzsernek nem kell aggódnia, ha a mellszobor jelenleg nem felel meg az elképzelt ideális megjelenésnek.
  2. A hónaljban és a szeméremtestben a szőr nőni kezd.
  3. Ebben az időben a test nagyon gyors növekedést mutat, a második leggyorsabb után csecsemőkorélet.
  4. A test alakja változik. Növekszik a súly, kis zsírlerakódások jelennek meg a csípőn és a hason. Ebben az időszakban káros az alacsony kalóriatartalmú étrend betartása.
  5. A bőr szaga megváltozik, fokozott izzadás jelentkezik a hónalj területek.
  6. Pattanások vannak az arcon, a mellkason, a háton.
  7. Hüvelyfolyás jelenik meg vagy megváltozik.
  8. A serdülők érzelmeinek és szexuális érzéseinek változásait tapasztalják.
  9. Menarche jelentkezik - az első menstruáció, rendszeres menstruációs ciklus(erről fontos időszak egy olvasott lány életében).

A pubertás formái és szakaszai

Mennyi ideig tart a pubertás a lányoknál?

Normál időtartama 2-4 év. Minden lánynak egyéni fejlődési üteme van, így a pubertás kezdő időpontja és időtartama 1 évvel vagy még tovább tolható.

A pubertás kezdetének jelei a mell megnagyobbodása és a szőrnövekedés a szemérem területén. Egyes lányok mellei fejlődnek először, míg másoknak észrevehető megnyilvánulásai nincs pubertás. Más esetekben a másodlagos szőrzet korábban jelenik meg, és a mell később alakul ki. Ez egy normális folyamat. Bármely tünet késése nem feltétlenül jelenti azt, hogy a lány testében kóros elváltozások vannak.

A korai pubertás gyakran a norma variációja. A szülőknek azonban orvoshoz kell fordulniuk, ha egy lány szeméremszőrzete már 7-8 éves korában megjelenik.

Egyes esetekben a pubertás késik. Ennek oka lehet a betegségek, vagy például egy tinédzser szenvedélye az alacsony kalóriatartalmú diéták és az alultápláltság iránt. Orvoshoz kell fordulni, ha a lány 14 éves koráig nem nőtt meg a mell. Szintén kedvezőtlen jel a menstruáció hiánya 5 évvel a mell növekedésének kezdete után.

korai pubertás

A kéz és a láb méretének növekedésével kezdődik. Ugyanakkor "mellbimbó" kezd kialakulni - egy kis szövetcsomó a mellbimbó bimbóudvar alatt. Lehet enyhén sebes, puha vagy inkább kemény, esetleg aszimmetrikus fejlődésű. Ez a folyamat körülbelül 6 hónapig tart, és az ösztrogének szabályozzák.

Az emlőmirigyek kezdeti fejlődése után hüvelyi folyás jelenik meg. Van nekik túlsavasodásés irritálhatja a nemi szervek bőrét és gyulladást - vulvovaginitist (beszélhet a betegség lefolyásának és kezelésének jellemzőiről nőknél, serdülőknél és gyermekeknél). Ezért fontos megtanítani a lányt a személyes higiénia szabályaira, elkezdeni használni a bugyibetéteket, és ha pelenkakiütés vagy irritáció jelentkezik, panthenollal vagy cink-oxiddal ellátott krémeket kell alkalmazni.

Második pubertás

Magában foglalja az aktív szőrnövekedést a szemérem területén. Ezt követően a váladék okozta bőrirritáció jelei több fiatalon, eltűnnek. A szeméremszőrzet növekedésével együtt akne is előfordulhat.

Az akne a pubertás gyakori kísérője

Gyors növekedés tapasztalható, valamint az arcvonások megváltoznak. A pubertás második szakaszának kezdete után hat hónapon belül a lányok 5-7 cm-rel nőnek, és súlyuk 4-5 kg-mal nőhet ugyanebben az időben. Ezután kezdődik a menstruáció. Ez a folyamat általában akkor következik be, amikor egy tinédzser 11 éves lesz.

Mikor ér véget?

Úgy tartják, hogy a pubertás a rendszeres menstruáció kezdetére ér véget. Ezt követően azonban a lány tovább fog növekedni. Az elkövetkező 2 évben kb 5-10 cm-rel nő majd az elért testhossz majdnem végleges következő évek a növekedés nem lehet olyan jelentős. Az emlőmirigyek 18 éves korig fejlődnek.

Hormonális változások

A lányoknál a pubertás lefolyásának sajátosságait a vérben keringő hormonok okozzák.

Az elsődleges mechanizmus, amely kiváltja a gonadotropin-felszabadító faktor termelését a hipotalamuszban, még mindig nem tisztázott. A mechanizmustól függetlenül ez a folyamat fokozatos. Ezt bizonyítja a gonadotrop hormonok és az ösztrogének lassan, több év alatt növekvő koncentrációja.

Ennek a tényezőnek a hatására először alvás közben, majd a nap más szakaszaiban aktiválódik a szintézis. Később, körülbelül 10-11 éves kortól, és kezd kiemelkedni. E két anyag aktivitása az év során kiegyenlítődik. A menstruáció kezdete után a gonadotrop hormonok szekréciója ciklikussá válik.

Az agyalapi mirigy a gonadotropinok mellett kis mennyiségben prolaktint is választ ki, amely hormon az emlőmirigyek fejlődését befolyásolja a pubertás alatt.

Fokozott mellékvese szintézis szteroid hormonok- androgének. Lányoknál 6-7 éves kortól nő a koncentrációjuk, de nincs jelentős hatással a nemi fejlődésre.

A gonadotrop hormonok plazmaszintjének emelkedése a petefészkek stimulációjához vezet, ennek eredményeként ezek a szervek elkezdik az ösztradiolt, a női nemi hormont szintetizálni. Ő felelős a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásáért - az emlőmirigyek növekedéséért, a zsír újraelosztásáért és másokért. A petefészkek térfogata 0,5 cm 3 -ről 4 cm 3 -re nő.

Ösztradiol hatására a méh is fejlődik. Ha a kislányoknak megvan könnycsepp alakú, a nyak a teljes szerv hosszának 2/3-át teszi ki, majd pubertáskor körte alakúvá válik, teste pedig relatíve jobban megnő, mint a nyak.

A tüszőstimuláló hormon szintjének hullámszerű ingadozása és az ezzel járó ösztrogén mennyiségi változás kezdetben nem éri el a szükséges koncentrációt. A méhben lévő méhnyálkahártya azonban érzékenyebb, és felkészítő folyamatok zajlanak benne a proliferáció és a regresszió változására. Amikor a hormonok mennyisége elér egy bizonyos csúcsszintet, menarche következik be. Ekkor a méh már teljesen felkészült a ciklikus változásokra.

érzelmi változások

A pubertás pszichológiája sokféle érzelmi élmények. Jobb, ha a lány bizalmi kapcsolatot ápol az édesanyjával, aki tud válaszolni a felmerülő kérdésekre.

Az érzelmi állapot főbb változásai:

  • Érzelmi instabilitás

A lány rengeteg érzelmet él át, rengeteg gondolata és ötlete van. Zavarban és kínosan érezheti magát, különösen, ha fiúkkal érintkezik. Könnyen ideges és megsértődik, elsősorban a rokonok és a barátok. Szeszélyek, ok nélküli könnyek és egy perccel később nevetés - normál állapot egy tinédzser számára. Érdemes odafigyelni a nyomott hangulatra és a szomorúságra, ha azok 1 hétnél tovább tartanak.

  • Állandó fáradtság

A gyermek gyorsan elfáradhat, vagy állandóan éhesnek érezheti magát. A pubertás egy nagyon gyors növekedés tehát legalább 9 órát kell aludnia egy éjszaka. Sokféle terméket kell használnia egészséges étel. Ezek teljes kiőrlésű kenyér, rizs, zöldségek, tejtermékek, hús és hal. Az ilyen táplálkozás segít a tinédzsernek abban, hogy aktívabbnak érezze magát, és csökkenti az érzelmi instabilitást. Jobb lemondani az édességekről, chipsekről és gyorséttermi termékekről. Nemcsak pattanásokat okozhatnak, hanem okoznak is túlsúly- egy modern lány igazi "csapása".

  • Elégedetlenség a megjelenésével

A serdülők gyakran kényelmetlenül érzik magukat a megjelenésük miatt, zavarba jönnek a bekövetkező változások miatt. Összehasonlítva magát a barátaival, a lány látja a különbséget a fejlődésükben. Azonban meg kell értenie, hogy a pubertás mindenki számára más, ezért az ilyen különbségek normálisak, és a testben bekövetkező változások végül egy nőies alak kialakulásához vezetnek.

  • Párkapcsolati változások

A lány családjához való viszonya megváltozik. Inkább barátaival tölti az időt, mint rokonaival. Néha az az érzése, hogy a szülei nem akarnak tudni az élményeiről. Ez egy normális pszichológiai reakció. Valójában a szülőknek készen kell állniuk arra, hogy feltűnés nélkül segítsenek egy felnövekvő lánynak, bízzanak benne, hogy mindig számíthat rájuk.

A menstruációs ciklus kialakulása

A menstruáció a pubertás alatt bármikor elkezdődhet, de általában azután következik be, hogy a szervezetben a fent felsorolt ​​elváltozások, azaz másodlagos nemi jellemzők kialakultak. Íme néhány tény, amit tudni kell a menstruációs ciklusról:

  • Lehetetlen előre tudni a menarche első napját. Általában az emlőfejlődés kezdetétől számított 2 év elteltével jelentkezik. Az első menstruáció néhány csepp vérként jelenhet meg, vagy elég bőséges lehet. Mielőtt elkezdené, az alhasi görcsök zavarhatják, de ez nem kötelező tünet.
  • Néha egy tinédzser lány aggódik. Ez fizikai, érzelmi és mentális változások komplexuma, amely a menstruáció kezdete előtt több napig tart, beleértve az elsőt is. A gyermek panaszkodhat hányingerre vagy fejfájásra, gyakran sírhat, puffadást vagy duzzanatot tapasztalhat. A menstruáció első napjaiban gyakran vannak fájdalmak az alsó hasban, néha meglehetősen erősek. Ha ez az állapot a menstruációs ciklus kezdete után folyamatosan jelentkezik, a hormonális zavarok elkerülése érdekében gyermeknőgyógyászhoz kell fordulni.
  • Az első hónapokban a ciklus gyakran szabálytalan. Néha a menstruáció nem minden hónapban kezdődik. Akár több hónapos szünetek is lehetnek köztük. Ez normális, de az ellenőrzés érdekében azonnal el kell indítania egy speciális "menstruációs" naptárt. Ha a ciklus egy éven belül nem normalizálódik, orvoshoz kell fordulni.
  • Menstruáció alatt kényelmesebb betétet használni, mint tampont. Ha a menstruációja váratlanul és rendszertelenül kezdődik, mindig legyen tartalék higiéniai termék. Ezeket legalább 4 óránként cserélni kell. Ha egy lány higiénikus tampont használ, azokat éjszaka el kell távolítani, hogy elkerüljük a súlyos szövődményeket - toxikus sokk szindrómát.
  • Az első menstruáció után a védekezés nélküli szex terhességhez vezethet. Ez akkor is megtörténhet, ha szabálytalan ciklus. Az ovuláció általában csak 6-9 hónappal a menstruáció kezdete után következik be, de lehetetlen megjósolni az első ovulációs ciklust. Nem szükséges megkerülni az ilyen kérdéseket, és ha szükséges, óvatosan tanácsolja lányának, hogy használjon óvszert.
  • A menstruáció kezdete után emlőmirigyek lekerekített formát vesz fel. Ilyenkor már használhatsz egy kis melltartót, hogy ne feszülj, hanem már támogasd a kialakuló melleket.

Egy korábbi cikkben már beszéltünk arról, hogyan alakul ki a menstruációs ciklus tizenéves lányoknál, mi tekinthető normának, és mi a jogsértés? A részletekért olvassa el.

A szervek és rendszerek változásai a pubertás során

A hormonok hatására nemcsak a reproduktív rendszerben, hanem más szervekben is változások következnek be. A gyermeket és a szülőket zavaró tünetek némelyike ​​ehhez társul. Ennek eredményeként hosszú ideig kezelik őket, és sikertelenül, idővel ezek a fiziológiai változások maguktól eltűnnek. Természetesen, ha kétségei vannak a gyermek egészségével kapcsolatban, meg kell mutatnia az orvosnak. Érdemes azonban tudni néhány olyan jelet, amelyek a lányok pubertás időszakára jellemzőek.

  • A szív- és érrendszer

A csontok és az izmok gyors növekedése megelőzi a szív és az érrendszer növekedését. Ezért a növekvő szervezet normális vérellátása érdekében a szív gyakrabban ver. Sok lány hajlamos csökkenni vérnyomás. A pulzusszám növekedésével a perctérfogat csökken. Bármilyen kóros hatás (stressz, fülledt szobában, fáradtság) hatására ez ájulást okozhat. Egyetlen ilyen eset nem veszélyes, de ha rendszeresen jelentkezik az ájulás, meg kell mutatni a gyermeket az orvosnak.

  • Emésztés

A tinédzserek emésztőrendszere nagyon aktív. Ezért izomgörcsök, időszakos hasi fájdalom, hajlam a folyékony széklet, hányinger. Rendszeres, jó táplálkozást kell kialakítani a lány számára, és ügyelni kell a súlyának megfigyelésére. Ebben a korban a fogyás és a túlsúly egyaránt veszélyes.

  • Lehelet

Néha a lányok levegőhiány érzésére panaszkodnak. Ennek oka a szervezet fokozott oxigénigénye. Ezért a gyermeknek szellőztetett helyiségben kell lennie, többet a friss levegőn. A bronchiális asztma ebben az időben ritkán fordul elő először, de ha száraz köhögési rohamok jelentkeznek, konzultálnia kell egy pulmonológussal.

  • Idegrendszer

Az agy és a perifériás idegek már jól kialakultak. Ezért oda kell figyelni a baj minden jelére - fejfájás, görcsök, szédülés, zsibbadás vagy bizsergés a végtagokban. Ilyen jelek a pubertás normális lefolyásában nem lehetnek.

hipotalamusz szindróma

Az egyik leggyakoribb jogsértés az hipotalamusz szindróma pubertás. Ez egy olyan állapot, amely a felszabadító faktor hipotalamusz általi szekréciójának megsértésével jár, ami kiváltja az egész hormonális tengelyt "hipofízis - petefészek - méh". Ennek a patológiának az okait kevéssé tanulmányozták, de ismert, hogy gyakrabban fordul elő olyan lányoknál, akiknek a szülei endokrin betegségekben (elhízás, cukorbetegség) szenvednek. Kiváltó tényező lehet a fokozott fizikai vagy érzelmi stressz, a diéták, a túlevés, a helytelen alvási szokások és egyéb rendellenességek. egészséges életmódélet. A betegség gyakrabban fordul elő serdülőknél, akik csecsemőkorukban szenvedtek születési trauma, encephalopathia és egyéb olyan állapotok, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a fejlődést idegrendszer.

A hipotalamusz szindróma lányoknál kevésbé gyakori, mint fiúknál. A pubertás befejezése után, a menstruáció kezdete után 2-3 évvel alakul ki. Megnyilvánulásai a gonadotropinok, androgének, progesztogének túlzott szekréciójával, valamint viszonylag kis mennyiségű ösztrogénnel kapcsolatosak.

A patológia fő tünetei:

  • súlygyarapodás és felgyorsult növekedés;
  • cardiopalmus;
  • meleg érzés, izzadás;
  • az arcszőrzet növekedése;
  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet emelkedése nyilvánvaló ok nélkül;
  • érzelmi zavarok - étkezési viselkedés változásai, apátia, letargia, álmosság.

A serdülők hipotalamusz szindróma nem egyértelmű diagnosztikai kritériumok, és létezését nem minden orvos ismeri el. Jellemzően a lányok olyan kezelést kapnak, amely kiegyensúlyozott étrendet, nyugtatókat és hormonális készítmények, erősítő eszközök.

A pubertás anomáliái

A korai pubertást 7 éves lányoknál szeméremszőrzet vagy mellnagyobbodás jelenlétében diagnosztizálják. Ebben az esetben szükséges mélyreható vizsgálat gyermek észlelni az ilyen betegségeket:

  • agydaganatok;
  • neurofibromatosis Recklinghausen;
  • hypothyreosis;
  • veleszületett mellékvese hiperplázia;
  • hiperinzulinizmus.

Késleltetett pubertásnak minősül az emlő megnagyobbodása 13 éves korban, vagy ha a menarche a mellképződés kezdetétől számított 3 éven belül nem következik be. Ha 16 évesen nem jön létre a menstruáció, akkor elsődlegesről beszélnek.

Ezekben az esetekben ki kell zárni az ilyen betegségeket és állapotokat:

  • étkezési zavarok (anorexia);
  • policisztás petefészek változások;
  • agenezis vagy a hüvely fertőzése.

Minél korábban azonosítják a betegséget, annál hatékonyabb a kezelése. A jövőben az ilyen lányok nagyobb valószínűséggel rendelkeznek normális terhességgel és külső megfelelőséggel. elfogadott normák női alak.

A késleltetett vagy korai pubertás kezelése egyénre szabott. Ezt követően gyermeknőgyógyász írja fel kötelező konzultáció endokrinológus. Kímélő kúra javasolt, jó alvás, negatív érzelmek hiánya, Az egészséges táplálkozás. Szükség esetén hormonkészítményeket írnak fel. Ha a változások oka a nemi szervek anatómiai hibáiban keresendő (például hüvelyi atresia esetén), a legjobb kezelés a műtét.

A pubertás genetikailag meghatározott átalakulási folyamat gyermek teste szaporodásra képes felnőtté. Tágabb értelemben a pubertás elérése nemcsak egy élettani folyamatot, hanem a társadalmi alkalmazkodást is magában foglalja.

Jelenleg a lányok pubertás átlagos életkora 8-13 év, a fiúk esetében pedig 9-14 év.

A pubertás kezdetének időpontját jelentős mértékben befolyásolja a gyermek neme, faji hovatartozása, genetikai hajlam, tényezők környezet, a táplálkozás jellege, a társadalmi-gazdasági helyzet. Kedvezőtlen szerepet játszhat például az elhízás és az exogén hormonbevitel.

A szexuális fejlődés fiziológiája

A hím és női ivarmirigyek egy differenciálatlan primordiumból képződnek. Az ivarmirigyek fejlődése mindkét nemben korai szakaszaiban ugyanúgy halad (közömbös szakasz). Az ivarmirigy férfi differenciálódását meghatározó gén az Y kromoszómán található.

A belső nemi szervek fejlődésének alapja a Wolffian (fiúknál) és a Mullerian (lányoknál) csatornák.

A férfi magzat külső nemi szerveinek kialakulása a születés előtti időszak 8. hetétől kezdődik, és a magzati herék tesztoszteronjából képződő dihidrotesztoszteron hatására megy végbe. Az androgének szükségesek az embrionális anlagok férfitípus szerinti differenciálásához. A Leydig-sejtek, amelyekben androgének termelődnek, a placenta chorion gonadotropinjának hatására működnek. A pénisz a nemi gümőből alakul ki, a külső nemi redők alkotják a herezacskót. A méhen belüli fejlődés 18-20. hetében véget ér a külső nemi szervek kialakulása a férfi típus szerint, bár a herék herezacskóba süllyesztésének folyamata jóval később, a terhesség 8-9 hónapjára következik be. Születés után a tesztoszterontermelést az agyalapi mirigy gonadotropinjai serkentik.

A női szervezet kialakulása során a Muller-csatornák felső harmadából fejlődnek ki a petevezetékek; a csatornák középső része összeolvadva alkotja a testet és a méhnyakot. A Wolffi-csatornák visszafejlődnek.

A méhen belüli időszak 12.-20. hetétől kialakul a hüvely, a csikló, a nagy- és kisajkak, a hüvely külön külső nyílással rendelkező előcsarnoka. húgycsőés a hüvely bejárata. A női magzatban a külső nemi szervek differenciálódása az ivarmirigyek állapotától függetlenül megtörténik.

A pubertás kiváltó mechanizmusa, amely a neuroendokrin rendszer aktiválódásához kapcsolódik, jelenleg nem elég világos. Ismeretes azonban, hogy ezt a folyamatot a gonadotropin-releasing hormon (luliberin, luteinizáló hormon-felszabadító hormon (LH-RG)) impulzusszekréciója indítja be a hipotalamusz magjaiban elhelyezkedő idegsejtek által. A hipotalamusz-hipofízis-gonadális tengely (gonadosztát) fejlődése a gyermek életének teljes időtartama alatt, az intrauterintól kezdve.

Újszülöttben a hipotalamusz-hipofízis-ivarmirigy szabályozás teljesen kialakul. Fiúknál ez a rendszer 6-12 hónapig, lányoknál 2-3 éves korig működik. Ezután következik hosszú időszak(pubertás előtt) elnyomásának – „fiatalkori szünet”. Az LH-RG impulzusszekréciója élesen csökken. A vér alacsony szexuális szteroid tartalma ellenére ez az időszak kritikus a központi eredetű korai szexuális fejlődés (PPR) szempontjából.

A "fiatalkori szünet" végére - lányoknál 6-7 éves korig, fiúknál 8-9 éves korig - a mellékvese androgének intenzíven szintetizálódnak, ami a lányoknál a másodlagos szőrnövekedés (szemérem és hónalj) kialakulását idézi elő. A fiúknál ezt a szerepet elsősorban a here eredetű androgének töltik be. Ezt a pubertás előtti időszakot adrenarche fázisnak nevezik.

A gonadosztát végső képződése a pubertás során következik be. Az LH-RH impulzusszekréció generátor aktiválása serkenti a luteinizáló hormon (LH) és a tüszőstimuláló hormon (FSH) termelődését az agyalapi mirigyből, amelyek szükségesek a gonád szteroidok - androgének és ösztrogének - képződéséhez. Ennek a rendszernek a szabályozása a reproduktív korban ezen hormonok közötti visszacsatolás elvén alapul.

Fiúknál a pubertás fő hormonja a tesztoszteron, amelyet a herékben és részben a mellékvesekéregben lévő Leydig-sejtek választanak ki. Maga a tesztoszteron inaktív. A célszervekben az 5α-reduktáz enzim segítségével átalakul aktív forma- dihidrotesztoszteron. A megnagyobbodott herék fokozódó androgéntermelése másodlagos szexuális jellemzők kialakulását idézi elő (hanghaladás és eldurvulás, férfi mintázat szerinti szőrnövekedés az arcon és a testen, átalakulás vellus haj a terminálisban fokozott izzadságkiválasztás és szagának megváltozása, a pénisz méretének növekedése, a herezacskó bőrének pigmentációja és redősödésének kialakulása, a mellbimbók pigmentációja, férfi típusú arc és csontváz, a prosztata méretének növekedése), szabályozza a spermatogenezist és a szexuális viselkedést.

A petefészkek két fő hormont termelnek, amelyek a legnagyobb hatással vannak a nőstény állapotára és működésére szaporító rendszer,- ösztradiol és progeszteron.

Az ösztrogének a szteroid hormonok alosztályának gyűjtőneve, amelyet elsősorban a nők petefészek-tüszőrendszere termel. Kis mennyiségű ösztrogént férfiaknál a herék és mindkét nemnél a mellékvesekéreg is termel. Különféle biológiai folyadékok Emberben több mint 30 féle ösztrogént izoláltak, ezek közül a legfontosabb három: ösztron (E 1), 17-β-ösztradiol (E 2) és ösztriol (E 3). Az ösztradiol és az ösztron egy része a petefészkekben szintetizálódik. Az ösztron és az ösztriol főleg a májban képződik ösztradiolból, valamint más szövetekben androgénekből, főleg androszténdionból. Az ösztrogén szintézisét a tüszőkben az FSH szabályozza.

A pubertás kezdetének jelei

Mint fentebb említettük, a pubertás beindítja az LH-RG szekréció impulzus jellegét. Fiúknál a pubertás első jele a herék megnagyobbodása. A herék az 1 évtől a pubertás kezdetéig terjedő időszakban szinte nem változnak méretükben, hossza 2-2,5 cm, térfogata< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

A heréknek két fő funkciója van: a hormontermelés és a spermiumtermelés, az előbbi korábban indul, az utóbbit pedig stimulálja. A fiúk reggeli vizeletében már egy évvel a pubertás kezdete után spermiumok (spermaturia) kimutathatók. A pénisz (pénisz) röviddel a herék növekedésének megkezdése után kezd növekedni. Ahogy a pénisz nő, erekció lép fel, majd nedves álmok. A fiúk átlagosan 13 éves korukra érik el a potenciális termékenységet, és 14-16 éves korukra teljes mértékben.

Az androgének hatására a gége megnő, a hangszálak meghosszabbodnak és megvastagodnak, amitől a hang alacsonyabb lesz. A hangváltozás általában a test növekedési rohamát kíséri.

A szőrnövekedés (adrenarche) a szeméremtesttől kezdődik, röviddel azután, hogy a herék növekedése megindul. A pénisz tövében kis mennyiségben megjelenő szőr fokozatosan vastagabbá válik, és elfoglalja a teljes szemérem háromszögét, majd a combokra, a has fehér vonala mentén pedig a köldökig terjed. Aztán több hónap, sőt év elteltével megindul a szőrnövekedés a hónaljban, a végbélnyílás közelében felső ajak, a fül közelében, a mellbimbók környékén és az állon. A szőrnövekedés sorrendje és üteme egyéni eltérésektől függ. Az élet során a szőrzet folyamatosan nő és vastagabbá válik a karokon, lábakon, mellkason, hason és háton.

A pubertás végére a fiatal férfiak fejlődnek férfi típus csontváz: keskeny medenceés viszonylag széles vállöv.

Az emlőmirigyek növekedése (thelarche) a pubertás első jele a lányoknál, és átlagosan 10,5 éves korban jelentkezik. Először a bimbóudvar alatt az egyik vagy mindkét oldalon egy kis, fájdalmas induráció. 6-12 hónap elteltével a pecsét mindkét oldalon észrevehetővé válik, megnő a mérete, lágyabbá válik és túlmutat a bimbóudvaron. 2 évig az emlőmirigyek érett méretet és alakot érnek el, a mellbimbók egyértelműen meghatározottakká válnak. A lányok emlőmirigyeinek mérete és alakja kifejezett egyéni különbségeket mutat.

A szeméremszőrzet néhány hónappal a mell növekedésének kezdete után jelenik meg. A lányok 15%-ánál ez a jel jelenik meg először. Először is, ezek egyetlen szőrszálak a szeméremajkakon, amelyek 6-12 hónap alatt terjednek a szeméremre. A jövőben a szőr nő, és lefedi az egész szemérem háromszögét. Az ösztrogének hatására a hüvely hámrétege megvastagodik, és a sejtek aktívan hámlasztani kezdenek a felszínéről, fokozódik a hüvely vaszkularizációja. A tüszők növekedni kezdenek a petefészekben.

Ebben az időszakban ultrahangvizsgálat során sok kis cisztát - tüszőt láthat. Az első menstruáció (menarche) általában 2 évvel a mellnövekedés kezdete után következik be.

A pubertás során a magas ösztrogénszint hatására a medencecsontok szélességben megnövekednek, aminek következtében a csípő szélesebbé válik. Zsírszövet nő, és a pubertás végére a lányok zsírszövetének térfogata kétszeresen meghaladja a fiúkét. A zsír elsősorban az emlőmirigyek, a combok, a fenék, a vállöv, a szemérem területén rakódik le.

Korai szexuális fejlődés

A PPR a pubertás tüneteinek megjelenését jelenti lányoknál 8 éves kor előtt, fiúknál 9 éves kor előtt. Ez a patológia lehet, hogy a bekapcsolt gonadosztát rendszer megsértése okozza különböző szinteken. A legtöbb szerző ragaszkodik a PPR patogenetikai osztályozásához.

Jelölje ki a betegség valódi vagy agyi formáit, amelyek patogenezise a hipotalamusz LH-RH korai impulzusszekréciójával jár. A nemi szteroidok fokozott szintézise ezekben az esetekben az agyalapi mirigy gonadotrop hormonjainak túlzott termelése miatt következik be. Az igazi PPR sajátossága, hogy izoszexuálisan megy végbe, és a szervezetben a biológiai változások megfelelnek a normális szexuális fejlődés szakaszainak, de felgyorsult ütemben. A nemi szteroidok túlzott szekréciója növeli a növekedés ütemét és elősegíti a növekedési zónák gyors bezáródását.

A PPR hamis (perifériás) formái, amelyek függetlenek a gonadotropinok szekréciójától, az ivarmirigy- és mellékvese daganatok által okozott szteroid hormonok korai túltermelésével, McKewen-Albright-Braytsev szindrómával és tesztotoxikózissal járnak. Ezekben az esetekben a pubertás szakaszainak sorrendje torz. A betegség hamis formái spontán átalakulhatnak valódiakká, ami a hipotalamusz-hipofízis tengely másodlagos aktiválásával jár.

NÁL NÉL speciális csoport ide tartoznak a PPR úgynevezett gonadotropin-független formái, amelyekben az ivarmirigyek aktivitásának autonóm aktiválása genetikai rendellenességekre vezethető vissza. A PPR ezen változatai az előrehaladott pubertás összes jelével rendelkeznek - az ivarmirigyek megnagyobbodása, a növekedés és a csontok érésének felgyorsulása, a másodlagos szexuális jellemzők kialakulása.

Vannak olyan betegek, akiknél a korai pubertás egyetlen jele van: a másodlagos szőrnövekedés izolált fejlődése (korai pubarche) és az emlőmirigyek izolált fejlődése (korai thelarche). Ezek a PPR hiányos formái.

Igazi korai pubertás

A valódi PPR oka lehet különféle elváltozások a központi idegrendszer (CNS) nem-tumor jellegű (szerves, gyulladásos stb.), valamint a prenatális időszakban a kedvezőtlen tényezők hatása (trauma, hipoxia, fertőzések). Ezeket a gyerekeket gyakran diagnosztizálják hydrocephalic szindrómával. A PPR oka a 3. kamra alsó részének és az agy chiasmalis-sellar régiójának arachnoid cisztái lehetnek. A ciszták az embriogenezis során képződnek, ritkábban - meningitis, encephalitis, agysérülés következtében.

Egyes valódi PPR-ben szenvedő betegeknél nem lehet azonosítani a betegség okát. Ilyen esetekben a kivétellel szerves betegségek A központi idegrendszert a PPR idiopátiás formájával diagnosztizálják. Az agy kutatási módszereinek fejlesztése (számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás) azonban lehetővé teszi a PPR agyi formájának okának gyakrabban történő azonosítását.

A PPR alkotmányossága feltételezhető, ha az anamnézis gyűjtése során kiderül, hogy a pubertás a rokonoknál 2-3 évvel korábban kezdődött.

A modern vizsgálati módszerek lehetővé teszik a központi idegrendszeri daganatok korai vizualizálását.

A hamartoma az egyik leggyakrabban észlelt központi idegrendszeri daganatképződmény 3 év alatti, valódi PPR-ben szenvedő gyermekeknél. A hypothalamus hamartoma egy jóindulatú daganat, amely differenciált daganatok felhalmozódásából áll. idegsejtek embriogenezis során keletkezik. Lényegében az idegszövet fejlődési rendellenességének a következménye. Az intravitális diagnosztika csak a mágneses rezonancia képalkotás gyakorlati bevezetésével vált lehetővé.

A hypothalamus hamartomák vezető szindrómája a PPR, ez annak köszönhető, hogy a hamartomák neuroszekréciós sejtjei LH-RH-t választanak ki, ami serkenti az LH képződését az agyalapi mirigyben, majd az ivarmirigyekben a szteroid hormonok túlzott termelése következik be. Meg kell jegyezni, hogy az LH-RH-t szekretáló embrionális sejtek károsodott migrációja e sejtek ektópiájához vezethet, azaz a hipotalamuszon kívül helyezkedhetnek el. Úgy gondolják, hogy a PPR ebben az esetben az LH-RH endogén pulzáló felszabadulásával alakul ki akár önmagában, akár a hipotalamusz LH-RH-t szekretáló neuronjaival együtt. Feltételezhető, hogy a PPR-t gliafaktorok közvetett hatása okozhatja, beleértve a növekedési faktor alfa átalakulását, amely serkenti a GnRH szekrécióját a hipotalamuszban. A hamartoma eltávolítása nem minden esetben gátolja a szexuális fejlődést. Ezeknél a betegeknél a hypothalamust körülvevő szövetekben az asztrogliasejtek másodlagos aktivációja fokozhatja az LH-RH szekréciót, ezáltal megőrzi a PPR klinikát.

A hamartomában szenvedő gyermekeknél a betegség korai életkorban valódi PPR-ként nyilvánul meg. A betegség előfordulása fiúknál és lányoknál azonos. A neurológiai tünetek közé tartozhatnak a kis epilepsziás rohamok heves nevetés, memóriavesztés, agresszivitás formájában.

Gyermekeknél a chiasm és a hipotalamusz legtöbb daganata alacsony fokú glióma. A suprasellar régióban gyakrabban észlelnek astrocytomákat.

A PPR-t okozó agytörzsi gliómák gyakoriak az 1-es típusú neurofibromatosisban (Recklinghausen-kór). Ennek a betegségnek autoszomális domináns öröklődési mintája van, és 1:3500 újszülöttnél fordul elő.

A neurofibromin fehérje szintéziséért felelős gén törése gyors, ellenőrizetlen sejtnövekedést okoz. NÁL NÉL klinikai kép jellegzetes pigmentfoltok a bőrön a világostól a sötétbarnáig. A neurofibrómák jóindulatú kis neoplazmák, amelyek a bőrön, az íriszben és a központi idegrendszerben találhatók. Jellemző a többszörös csonthiány. Ennek a betegségnek a patognomonikus tünete a 0,5 cm-nél nagyobb "tejszínes kávé" színű pigmentfoltok jelenléte a bőrön. Ennek a folyamatnak az a sajátossága, hogy a neurológiai tünetek (fejfájás, görcsök, látászavarok és mások) megelőzik a PPR tüneteit.

A Russell-Silver-szindrómát örökletes anomáliák (feltehetően autoszomális recesszív típusú öröklődés) együttese jellemzi: intrauterin és posztnatális növekedési retardáció és károsodott csontvázképződés. Az előfordulási gyakoriság a lakosság 1:30 000-e. A gyermekek kis hosszúságúak (legfeljebb 45 cm) születnek és vele alacsony súly test (1,5-2,5 kg) teljes terhesség alatt. Az évek során a növekedési elmaradás továbbra is fennáll, ezért a végső magasság a nőknél kevesebb, mint 150 cm, a férfiaknál - valamivel több, mint 150 cm. A felnőttek testtömege normális vagy akár túlsúlyos. A külső nemi szervek gyakori anomáliái: kriptorchidizmus, hypospadias, pénisz hypoplasia, herezacskó. Jellemző a test aszimmetriája (arc, törzs, lábhossz). Háromszög alakú arc, pszeudohidrocephalus, nagy homlokés az alsó állkapocs hypoplasiája, magas szájpadlás, gyakran hasadékkal, kiálló fülekkel. Az ötödik ujj klinodaktiliája eltérés miatt distalis falanx, keskeny mellkas, rövid karok, ágyéki lordosis. Gyakran megfigyelhetők a húgyúti rendszer szerkezetének rendellenességei. Az intelligencia általában normális. A szexuális fejlődés 5-6 éves korban kezd előrehaladni, és gonadotropinfüggő. tipikus emelt szint LH és FSH a hipoglikémia hátterében.

A gumós szklerózist (Bourneville-Pringle-szindróma) - a phakomatosis egyik formáját - veleszületett neuroectomesodermális diszplázia jellemzi jóindulatú daganatok jelenlétével. 1:10 000 újszülöttnél fordul elő, fiúknál gyakrabban. Feltehetően a betegség autoszomális domináns öröklődési mintázattal rendelkezik. A rostos plakkok a betegség kötelező jelei. Az agyban ezek a plakkok mérete néhány millimétertől néhány centiméterig terjed. Lehetnek egy- vagy többszörösek. A plakkok lokalizációtól függően különböző klinikai tüneteket okoznak: fejfájás, hányás, látásromlás, epilepszia, görcsös rohamok, hydrocephalus, PPR jelei.

A valódi PPR oka olyan daganat lehet, amely humán choriogonic gonadotropint (hCG) termel (hCG-t kiválasztó daganatok). Ide tartoznak a központi idegrendszeri csírasejtes daganatok, hepatoblasztómák és más retroperitoneális daganatok. A csírasejtes daganatok pluripotens csírasejtekből fejlődnek ki. Sok ilyen daganat az embriogenezis során hCG-t termelhet. A károsodott vándorlás folyamatában az ilyen sejtek nem csak az ivarmirigyekben, hanem más szervekben és szövetekben is fejlődhetnek. A csírasejtes daganatok az összes 3-8%-át teszik ki rosszindulatú daganatok gyermek- és serdülőkorban. Gyakran kombinálják különféle genetikai szindrómák(Klinefelter-szindróma, ataxia-telangiectasia stb.).

Lányoknál 2-3-szor gyakrabban fordulnak elő rosszindulatú csírasejtes daganatok, fiúknál az intracranialis daganatok. Ez utóbbiban a hCG túlzott szekréciójával járó PPR-szindróma a diabetes insipidus tüneteivel kombinálódik, megnövekedett. koponyaűri nyomás, a látómezők beszűkülése, hemiparesis stb. Az agyban lokalizált germinogén daganatok erősen vaszkularizáltak, ezért könnyen kimutathatók komputertomográfia kontraszttal. A vérszérumban és az agy-gerincvelői folyadékban megemelkedik az alfa-fetoprotein (AFP) és a béta-hCG szintje; tesztoszteron szintje megfelel a pubertásnak. Az LH szintek látszólagos növekedését észlelték (a hCG és az LH közötti kereszt-immunológiai reaktivitás miatt). Az LH szintje azonban nem növekszik GnRH-val végzett stimuláció után. Az FSH szintje csökken.

A le nem ereszkedett herék a heredaganatok kialakulásának kockázatát jelentik. A klinikai képben figyelmet kell fordítani a herék térfogatára, amelyek mérsékelten növekednek, és nem felelnek meg a pubertás jeleinek. Ennek a jelenségnek az az oka, hogy gyermekeknél a gonasztát még éretlen marad. A két gonadotrop hormon (FSH és LH) közül a heretumorsejtek LH-t termelnek, ami a Leydig-sejteket hiperpláziát okozza. Ugyanakkor az FSH-nak kitett Sertoli-sejtek érintetlenek maradnak. A fiúknál a PPR az izoszexuális típusnak megfelelően alakul ki.

A csírasejtes daganatokat béta-hCG-t szekretáló és nem szekretáló béta-hCG-re osztják. A csírasejtes daganatok diagnosztikájában az AFP és a béta-hCG meghatározása fontos szerepet játszik. A rosszindulatú daganatok egyik jelzője daganatos folyamat egy rákos embrionális antigén (CEA).

A csírasejtes daganatok kezelésében a vezető szerep a kemoterápiáé. A sugárterápia nagyon korlátozottan alkalmazható, hatékony a petefészek-dysgerminomák kezelésében. Sebészeti kezelés eltávolításra küldve elsődleges daganat.

Hepatoblastoma - rosszindulatú daganat máj, egy embrionális pluripotens anlagból fejlődik ki. A daganat általában fehéres-sárga csomóként jelenik meg, amely a májszövetbe nő. A hepatoblasztómák 3 év alatti gyermekeknél fordulnak elő, 5 éves kor után a májdaganat ezen formája nagyon ritka. A hepatoblastoma pontos okait nem tisztázták. A hepatoblasztóma kombinálható más gyermekkori daganatokkal, például Wilms-tumorral (nephroblastoma). A hepatoblasztóma fokozott kockázata figyelhető meg azoknál a gyermekeknél, akiknél újszülöttkori hepatitis B volt, helminthikus invázió vastagbél polipózisával, anyagcserezavarok- örökletes tirozinemia, I-es típusú glikogén betegség stb. A hepatoblastoma kialakulásának kezdeti szakaszában nincsenek kifejezett tünetek, a progresszió általános mérgezés tüneteivel és (ritkán) PPR tüneteivel jár a tumor hCG-termelése miatt . A hepatoblasztóma egy gyorsan növekvő daganat, amely nagy a kockázata a tüdőben, az agyban, a csontokban és a hasban történő hematogén áttét kialakulásának. A hepatoblasztóma kezelése sebészeti, a daganat részleges hepatektómiával történő eltávolításából áll. A túlélési prognózis a betegség 1. szakaszában 2,5 évig 90% vagy több, a 4. szakaszban - kevesebb, mint 30%.

Gonadotropin-független PPR

A McCune-Albright-Braytsev szindróma klinikai képe a következőkből áll a következő tünetek: aszimmetrikus világosbarna bőrpigmentáció, amely hasonlít földrajzi térkép; polyostoticus rostos osteodysplasia; PPR és egyéb endokrinopátiák. A betegséget csak lányoknál írták le.

A McCune-Albright-Braytsev szindróma endokrin rendellenességeinek okait a Gs-alfa fehérje mutációi okozzák. A mutáns fehérje aktiválja az adenilát-ciklázt a petefészeksejtek LH és FSH receptorainál, ezáltal serkenti az ösztrogén szekréciót gonadotrop hormonok hiányában. Úgy gondolják, hogy a Gs-alfa mutációk az embriogenezis korai szakaszában fordulnak elő. Ennek eredményeként mutáns fehérjéket hordozó sejtek klónjai képződnek.

A betegség első jelei jellegzetes világosbarnával járnak öregségi foltok az újszülöttnél vagy az első életévben megjelenő bőrön.

A fibrocisztás diszplázia a hosszú csöves csontok elváltozásaként nyilvánul meg. A megváltozott csontok deformálódnak, kóros törések lépnek fel.

A McCune-Albright-Braytsev szindróma PPR-jét gyakrabban észlelik az első életév után, hullámokban haladva. Általában az első megnyilvánulás a méhvérzés. Már jóval a larche és adrenarche kezdete előtt megtalálhatók. A méhvérzést az ösztrogénszint rövid távú emelkedése okozza. A petefészkek normál méretűek, de nagy perzisztens follikuláris ciszták találhatók bennük. Egyes betegeknél a gonadotrop hormonok szintje emelkedett. Ilyen esetekben valódi PPR-ről beszélhetünk.

Az egyéb endokrin rendellenességek közül a göbös euthyroid golyva, az agyalapi mirigy adenomák (Itsenko-Cushing-szindróma, tirotoxikózis és más hormonok szintjének emelkedése).

A tesztoszteron toxikózist a hiperplasztikus Leydig-sejtek túlzottan szabályozatlan tesztoszteron-szekréciója okozza. Ez egy familiáris, autoszomális domináns rendellenesség, nem teljes penetranciával, amely férfiaknál fordul elő. A túlzott tesztoszterontermelést az LH receptor gén pontmutációja okozza. A mutáns gének a Leydig-sejtek metabolizmusának intracelluláris aktiválását okozzák LH hiányában.

A másodlagos nemi jellegek általában 3-5 éves korban jelentkeznek, az androgenizáció első tünetei pedig már 2 éves korban megfigyelhetők. A hangszín megváltozik, a testalkat férfias, acne vulgaris, a pénisz megnagyobbodása, erekció, a csontváz növekedése, érése felgyorsul. A herék térfogata megnövekedett, de nem felel meg az androgenizáció mértékének. A klinikai kép szerint a tesztotoxikózis hasonló a valódi PPR-hez.

A gonadostat teszt magas tesztoszteronszintet mutat a pubertás előtti LH és FSH szint mellett. Az LH és az FSH nem reagál a luliberin (LH-RG) tesztre, valamint a pubertásra jellemző impulzusos spontán LH szekréció.

A herebiopszia jól fejlett, csavarodott ondótubulusokat, érett Leydig-sejtek feleslegét és a spermatogenezis különböző szakaszaiban lévő csírasejteket tár fel. A tekercselt szemiferikus tubulusok egy része degeneráló csírasejteket mutat. Felnőtteknél a GnRH-val végzett teszt eredménye normális; néhány spermatogén hámkárosodásban szenvedő betegnél az FSH szintje emelkedett. A legtöbb családi tesztotoxikózisban szenvedő férfi terméketlen.

Olvassa el a cikk többi részét a következő számban.

V. V. Szmirnov 1 orvos Orvostudomány, Egyetemi tanár
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU őket. N. I. Pirogov, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva

TÓL TŐL orvosi pont nézet szerint a korai pubertás olyan pubertás, amely túl korán következik be. A legtöbb esetben ez a folyamat minden tekintetben normális, kivéve, hogy túl korai életkorban jelentkezik, reprezentálva különleges eset normális fejlődés. Kis számú gyermekben korai fejlesztés betegségek, például agydaganat vagy trauma okozta. Még ha nem is észlelnek betegséget, a szokatlanul korai pubertás káros hatással lehet a szociális viselkedésre és a pszichológiai fejlődésre, csökkentheti a növekedési potenciált, és növelheti az egész életen át tartó egészségügyi kockázatokat. A központi korai pubertás a nemi hormonok termelését serkentő agyalapi mirigy hormonok elnyomásával kezelhető. Ezt a fogalmat néhány enyhén használják különböző értékeket amelyek általában kontextusfüggőek. A legtágabb értelemben gyakran használják egyszerűsített forma"korai pubertásként" a korai pubertást néha a nemi hormonok bármilyen fizikai hatásának nevezik, amely a normál életkor előtt következik be, különösen, ha ezt úgy tekintik. orvosi probléma. A "koraszülöttség" szigorúbb definíciói csak arra a központi pubertásra vonatkozhatnak, amely korábban kezdődik, mint a népesség százalékos értékén alapuló statisztikai életkor (pl. 2,5 szórással a népesedési adatok alatt), szakértői ajánlások alapján azokra az életkorokra vonatkozóan, amelyeknél a legnagyobb az esélye annak azonosítására. anomália, valamint az arra vonatkozó vélemények alapján, hogy a korai pubertás milyen korban okozhat mellékhatásokat. Általános meghatározás az orvostudományban használt kifejezés 8 év alatti lányokra és 9 év alatti fiúkra vonatkozik.

Típusai és okai

A Pubertas praecox latin kifejezés, amelyet a 19. században használtak az orvosok. A szeméremszőrzet, a mellkasi szőrzet vagy a nemi szervek korai megjelenése korai érés vagy egyéb okok miatt következhet be.

Központi

Ha az ok a hipotalamuszban vagy az agyalapi mirigyben rejlik, akkor ezt az okot központinak tekintik. Ennek a fajnak a többi neve teljes vagy korai pubertás. A központi korai pubertás okai lehetnek:

    az agy gátlórendszerének károsodása (fertőzés, sérülés vagy sugárzás következtében);

    hypothalamus hamartoma pulzáló gonadotropin-felszabadító hormont (GnRH) termel;

    Langerhans sejt hisztiocitózis;

    Martin-Albright szindróma.

A központi korai pubertást okozhatják intracranialis neoplazmák, fertőzések (általában a központi idegrendszer tuberkulózisa, különösen a fejlődő országokban), trauma, hydrocephalus és Angelman-szindróma. A korai pubertás a csontok öregedésének előrehaladásával jár, ami az epifízisek korai fúziójához vezet, ami viszont csökkent terminális magassághoz és lehetséges alacsony termethez vezet. A korai pubertás hozzájárulhat a gyermek termékenységéhez; a legfiatalabb anya Lina, aki 5 évesen, 7 hónaposan és 21 naposan szült. "Központi korai pubertást (CPPS) azonosítottak néhány suprasellar arachnoid cystában (SAC) és a combcsontfej epifiziolízisében (EHA) szenvedő betegeknél, amelyek CPPS-ben szenvedő betegeknél fordulnak elő a gyors növekedés és a fokozott hormonszekréció változása miatt." Ha az okot nem azonosították, akkor a betegség idiopátiásnak vagy alkotmányosnak minősül.

kerületi

A más abnormális forrásból származó szexuális szteroidok által okozott másodlagos szexuális fejlődést perifériás korai pubertásnak vagy korai pszeudopubertásnak nevezik. Általában gyermekeknél a betegség súlyos formájaként mutatják be. A tüneteket általában a mellékvese-elégtelenség okozta szövődmények (a 21-hidroxiláz vagy 17-hidroxiláz hiánya, gyakrabban az előbbi miatt) okozzák, amely többek között magas vérnyomás, hipotenzió, elektrolit-rendellenességek, vulva intermedier típus, tünetek virilizáció nőknél. A vérvizsgálatok általában magas androgénszintet mutatnak alacsony kortizolszint mellett. Az okok a következők lehetnek: Endogén források

    gonáddaganatok (pl. arrhenoblasztóma);

    mellékvese daganatok;

    csírasejtes daganatok;

    a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziája;

    Martin-Albright szindróma.

Exogén hormonok

    Környezet által indukált exogén hormonok;

    Egy másik állapot kezelésére.

izoszexuális és heteroszexuális

Jellemzően a korai pubertásban szenvedő betegeknél fenotípusosan konzisztens másodlagos jellemzők alakulnak ki. Ezt nevezik izoszexuális érésnek. Néha a páciens folyamatai az ellenkező irányba is elmozdulhatnak. Például egy férfinál kialakulhatnak a mellek és más nőies tulajdonságok, míg a nőnél mélyülhet a hang és az arcszőrzet. Ezt nevezik heteroszexuális érésnek. Az izoexuális éréshez képest rendkívül ritka, általában csak szokatlan körülmények között alakul ki. Például a családi hiperösztrogenizmusnak nevezett nagyon ritka genetikai rendellenességben szenvedő gyermekeknél rendkívül magas a keringő ösztrogén szintje, ami korai pubertáshoz vezet. A szindróma következtében a hímek és a nőstények is hiperfeminizálódnak, ezért a korai érés a férfiaknál heteroszexuálisnak minősül.

Kutatás

A korai pubertás sok oka nem tisztázott, bár meg kell jegyezni, hogy azok a lányok, akiknek étrendje magas zsírtartalmú, és akik nem fizikailag aktívak vagy elhízottak, nagyobb valószínűséggel korai érés. "A legalább 10 kilogrammos túlsúlyos lányoknál 80% az esélye annak, hogy kilenc éves koruk előtt mellük alakul ki, és 12 éves koruk előtt menstruálnak – a menstruáció kezdetének nyugati átlagéletkora 12,7 év." Az utánzó (xenoösztrogének) vegyszereknek való kitettség a lányok korai pubertásának lehetséges oka lehet. Kimutatták, hogy a kemény műanyagokban található xenoösztrogén, a biszfenol A befolyásolja a pubertást. „A túlsúlyon kívül más tényezők is lehetnek genetikai és/vagy környezeti tényezők; ezeket tanulmányozni kell, hogy megmagyarázhassuk, hogy a fekete fajhoz tartozó lányoknál nagyobb a korai pubertás előfordulása, mint a fehéreknél. Míg több lány lép be korábban a pubertásba, az új kutatások azt mutatják, hogy egyes fiúknál késleltetett pubertás kezdődik. „Az elhízott és túlsúlyos gyermekek megnövekedett előfordulása az Egyesült Államokban felelős lehet a fiúk késői pubertásáért; Erről a Michigan Egyetem Egészségügyi Rendszerének kutatói számoltak be. magas szintek béta-hCG-t mutattak ki a vérszérumban és a cerebrospinális folyadékban egy daganatos 9 éves fiúnál tobozmirigy. A daganatot chorion gonadotropint szekretáló tobozmirigy daganatnak nevezik. A sugárterápia és a kemoterápia segített csökkenteni a daganat méretét és normalizálni a béta-hCG szintet. Egy patkányokon végzett újszülött melatonint használó vizsgálat eredményei azt mutatták, hogy a megemelkedett melatoninszint felelős lehet a korai pubertás egyes eseteiért. Az idiopátiás korai pubertás (IPPS) családi eseteit azonosították, ami arra készteti a tudósokat, hogy az IPPS-nek specifikus genetikai modulátorai vannak. Az olyan gének mutációi, mint a LIN28, LEP és LEPS, amelyek a leptint és a leptinreceptort kódolják, a korai pubertáshoz kapcsolódnak. A LIN28 és a pubertás kezdete közötti összefüggést in vivo kísérletek tárták fel, amikor azt találták, hogy a LIN28 ektopiás túltermelődésű egereinek pubertás előtti növekedése hosszú volt, valamint jelentősen késik a pubertás kezdete. A fehérje-frakció (KISS1) és receptora, a KISS1R (más néven GPR54) mutációi, amelyek részt vesznek a GnRH szekréciójában és a pubertás kezdetén, szintén az STI-k okai lehetnek. A kutatás azonban ellentmondásokat mutat, és egyes kutatók nem találtak összefüggést a LIN28, KISS1/KISSR gének mutációi és az STI-k mögöttes okai között.

Klinikai és társadalmi jelentősége

Néha szükséges orvosi értékelés azonosítani a gyerekeket súlyos rendellenességek akiknek kora pubertásuk van, ami orvosilag normális. A pubertás korai kezdete:

    a csontszövet korábbi érését okozzák, csökkentve a további emberi növekedést;

    jelzi a daganat jelenlétét vagy más súlyos problémákat;

    A gyermekekkel, különösen a nőkkel kapcsolatos okok miatt a felnőttek szexuális érdeklődése megnövekedett.

Úgy gondolják, hogy a korai pubertás behozza a lányokat megnövekedett kockázat a pedofíliával nem összefüggő szexuális bántalmazás, mivel a gyermek másodlagos szexuális jellemzői már kialakultak; ez az ok-okozati összefüggés azonban nem döntő. A korai pubertás helyzetbe hozza a lányokat nagy kockázat nevetségesség vagy zaklatás, mentális zavarok és alacsony termet felnőttkorban. A pubertás késleltetése érdekében ajánlott segíteni a gyermekeknek testsúlyuk szabályozásában. A korai pubertás megnöveli a lányok mellrák kialakulásának kockázatát. Azok a lányok, akiknek 8 éves korukra menstruálni kezdenek, nőnek a mellei, a szeméremszőrzet és a hónaljszőrzet; ezek a változások általában 13 éves korban vagy idősebb korban jelentkeznek. A fekete nők különösen hajlamosak a korai pubertásra. Vannak vitatható elméletek ezzel a tendenciával kapcsolatban, de a pontos okokat nem azonosították. Bár a fiúk kevesebb problémával szembesülnek, mint a korai pubertásban szenvedő lányok, ez nem mindig pozitív tényező; a fiúk korábbi pubertása a hormonok megugrása miatt fokozott agresszivitással járhat. Mivel idősebbnek tűnnek társaiknál, az idősebb fiúk fokozott társadalmi nyomással szembesülhetnek, hogy megfeleljenek a felnőttek normáinak; a társadalom érzelmileg fejlettebbnek tekintheti őket annak ellenére, hogy kognitív és társadalmi fejlődés mögöttük lehet. külső fejlesztés. Tanulmányok kimutatták, hogy a korai pubertásban lévő fiúk szexuálisan aktívabbak és hajlamosabbak a kockázatos viselkedésre.

Diagnosztikai kritériumok

Tanulmányok kimutatták, hogy a lányok mellfejlődése, fiúknál és lányoknál a szeméremszőrzet növekedése korábban kezdődik, mint az előző generációknál. Ennek eredményeként a gyermekek, különösen a 9 és 10 éves lányok „korai pubertása” már nem tekinthető abnormálisnak, bár ez a tény frusztráló lehet a szülők számára, és káros lehet a gyermekekre is, mivel fizikailag érett, anélkül, hogy felnőnének. míg mentálisan. A Ebben a pillanatban nincs meghatározva életkor, amely pontosan el tudná különíteni a normál és a rendellenes szexuális fejlődést a gyermekeknél, azonban ezek a mutatók segíthetnek minimalizálni egy egészségügyi probléma kihagyásának kockázatát:

    Mellfejlődés fiúknál a szeméremszőrzet vagy a herék megnagyobbodása előtt;

    szeméremszőrzet növekedése vagy a nemi szervek megnagyobbodása (gonadarche) 9,5 év alatti fiúknál;

    A szeméremszőrzet növekedése (pubarche) 8 éves kor előtt vagy a mellfejlődés (thelarche) lányoknál 7 éves kor előtt;

    Menstruáció (menarche) 10 év alatti lányoknál.

Kezelés

Az egyik lehetséges kezelés az anasztrozol alkalmazása. A gisztrelin-acetát (supprelin LA), a triptorelin vagy a leuprolid, valamint a GnRH-agonisták szintén használhatók. A GnRH agonisták rövid távú alkalmazása serkenti a follikulus-stimuláló hormon (FSH) és a luteinizáló hormon (LH) felszabadulását az agyalapi mirigyben. Rendszeres használat mellett azonban a GnRH agonisták csökkenthetik az FSH és LH felszabadulását. A hosszú távú használat az oszteoporózis fokozott kockázatával jár. A GnRH-agonisták alkalmazásának abbahagyása után a pubertáskori változások 3-12 hónapon belül újra megjelennek.

:Cimkék

A felhasznált irodalom listája:

David Gardner, Dolores Shoback. Alapvető és klinikai endokrinológia. McGraw-Hill Medical; 2011. 9. kiadás. old. 550

Dickerman, R. D.; Stevens, Q. E.; Steide, J. A.; Schneider, S. J. (2004). "A tobozmirigy cisztával kapcsolatos korai pubertás: ez a hipotalamusz-hipofízis tengely gátlása?". Neuro endokrinológiai levelek 25(3): 173–175. PMID 15349080. szerk

Kumar, Manoj; Mukhopadhyay, Satinath; Dutta, Deep (2015-01-15). "Kihívások és ellentmondások a gonadotropinfüggő korai pubertás diagnosztizálásában és kezelésében: indiai nézőpont". Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 19(2): 228–235. doi:10.4103/2230-8210.149316. Letöltve: 2015. január 16.

A gyermek pubertás időszaka a növekedés éles növekedésével kezdődik, néha akár évi 10 centiméterrel. Egy lány 18 éves korára éri el végső magasságát, utána pedig egész életében.

A csontváz csontjai, az izmok és az idegvégződések néha eltérően fejlődnek, ezért egy tinédzser ebben az időszakban szögletesnek és esetlennek tűnik. Ne aggódjon, a különbség gyorsan kisimul, és a lány alakja nőies lesz.

A növekedéssel egyidejűleg a bőr faggyúmirigyei a hormonális hullám hatására aktiválódnak. Ez pattanásokhoz vezethet. Az ilyen problémák elkerülése érdekében ebben az időben ez szükséges Speciális figyelemügyeljen a higiéniájára.

Tisztítsa meg arcát naponta többször egy speciális krémmel, használjon további nedves törlőkendőket a nap folyamán, és minimálisra csökkenti a pattanások minden megnyilvánulását.

Menstruációs ciklus

Első vérzés a pubertás kezdete után körülbelül 1,5-2 év múlva jelennek meg. A menstruáció ebben az időben rendszertelen, mivel a menstruációs ciklus még nem alakult ki. A petefészkek azonban a nemi hormonok hatására már teljes kapacitással elkezdtek dolgozni, így ebben az időszakban is lehetséges a terhesség, ha szexuális élet védelem nélkül.
Ezenkívül a menstruáció megkezdéséhez a lánynak bizonyos testsúlyt kell gyarapítania, ha a tinédzsernek kicsi a súlya, a menstruáció sokkal később kezdődhet.

A rendszeres ciklust az első elbocsátástól számított egy éven belül kell véglegesen beállítani. Fontos, hogy ilyenkor kezdjünk el olyan naptárat vezetni, amelyben minden kezdési dátum rögzítésre kerül. Erre az információra a nőgyógyásznak szüksége lehet a ciklus beállítási időszakának meghatározásához.

A menstruáció megjelenésével megkezdődik az úgynevezett pubertás időszak, amelyet a külső és belső nemi szervek, köztük a szeméremtest és a nemi rés kialakulása jellemez.

Kapcsolódó videók

A menstruáció kezdetével női test képes teljesíteni gyermekvállalási funkció. Ez a felnövekedési időszak minden lánynál külön-külön jelentkezik. A menstruáció átlagosan 12-14 éves korban kezdődik, de vannak kivételek. Sok minden befolyásolja az első menstruáció megjelenését - hormonszint, táplálkozás, lakóhely stb.

Utasítás

Az első menstruáció a másodlagos szexuális jellemzők megjelenése után következik be a lányoknál. Körülbelül 10 éves korig jelentős változások mennek végbe a szervezetben - a szőrszálak megjelennek rajta és belül hónalj, nő a női hormonok mennyisége - tüszőserkentő és luteinizáló. Sok lány kezdi megelőzni a férfi társakat a növekedésben. A lány külső formái is változnak - a mellkas kezd kialakulni, a csípő lekerekedik, a lány "" hormonális hátterének hatására vagy.

A tudósok észrevették, hogy a tojások érését számos tényező befolyásolja, például az éves átlagos környezeti hőmérséklet. Tehát az Egyenlítőhöz közelebb élő népeknél korábbi pubertás figyelhető meg, mint a népeknél. Az északi nőknél a menstruáció átlagosan 14-15 éves, a déli nőknél pedig 10-11 éves korban jelentkezik.

Pubertáskor szükséges normál munka mirigyek belső szekréció, de minden hormon a részvétellel termelődik ásványok, vitaminok és provitaminok. Ha a szervezetben hiányoznak az összetevők, akkor az endokrin mirigyek működési zavarai vannak, és a pubertás késik.