Klinični primeri presnovne bolezni jeter pri otrocih. Raztezanje fibrozne kapsule

Nekateri verjamejo, da se jetrna obolenja pojavljajo predvsem pri odraslih, a temu še zdaleč ni tako. Podobne patologije je mogoče diagnosticirati pri otroku, tako pri novorojenčku kot v adolescenci. Bolezni jeter pri otrocih so lahko pridobljene ali podedovane, v vsakem primeru pa takšne disfunkcije zahtevajo ustrezno zdravniško spremljanje.

V vsakem primeru je zdravljenje izbrano individualno, osnova pa je splošna klinična slika, etiologija bolezni, starost otroka.

Pomembno je, da čim prej sprejmete ukrepe za ohranitev in obnovitev zdravja majhnega bolnika. V večini primerov je to odvisno od pozornosti staršev, ki bi morali opaziti znake patoloških procesov in se takoj posvetovati z zdravnikom za nadaljnjo diagnozo.

simptomi

Ker pri otrocih obstajajo različne jetrne patologije, njihova manifestacije se lahko razlikujejo po intenzivnosti in splošni specifičnosti. Še posebej težko je prepoznati simptome pri novorojenčku, vendar bodo pozorni starši to lahko storili, glavna stvar je razumeti, kaj bi moralo pritegniti pozornost.

Če upoštevamo značilne simptome bolezni jeter in žolčnega trakta pri otrocih, lahko ločimo glavne znake:

• Sprememba barve kože in sluznice je posledica presežka bilirubina. Če je v prvih tednih življenja to mogoče pojasniti s prilagajanjem novorojenčka novim razmeram, potem lahko nadaljnja odsotnost normalizacije tonusa kože kaže na razvoj bolezni jeter.
• Bolečina v desnem hipohondriju. Ta simptom je težko zaznati pri majhnih otrocih, ki ne morejo prepoznati bolečega mesta, in samo z reakcijo med palpacijo bo specialist lahko ugotovil prisotnost neugodja.
• . Organ štrli na desni pod rebrom, včasih ga opazijo starši sami.
• Sprememba apetita, zmanjša se ali dojenček popolnoma noče jesti. Kot rezultat - izguba teže, pomanjkanje uveljavljenega povečanja telesne mase.
• Svetlo blato, temen urin.
• Pogoste regurgitacije, slabost, bruhanje.
• Slab spanec, solzljivost, razdražljivost, utrujenost.

Z razvojem patologije se lahko stanje otroka hitro poslabša, dodajo se simptomi, povezani z zapleti. Obstaja možnost nastanka ascitesa, odpovedi jeter, posledic zastrupitve, lahko pa je prizadet tudi živčni sistem.

Zdravljenje

Pred vsakim zdravljenjem jeter pri otroku je postavljena diagnoza, neodvisna predpostavka o vzrokih bolezni in sprejetje ukrepov je nevarno za stanje otroka, lahko povzroči nepopravljive posledice. Obisk zdravnika vključuje pregled majhnega pacienta in če obstaja sum na disfunkcijo jeter, potem so naročeni posebni testi, ki zagotavlja dostavo krvi, urina in včasih blata.

Poleg tega so nujno opravljene študije strojne opreme, izbrane so varčne tehnike, predvsem pa je to ultrazvok. Glede na predlagano diagnozo se lahko predpišejo dodatni ukrepi za določitev vrste in oblike motnje delovanja jeter.

Kakšno bi lahko bilo zdravljenje

V procesu diagnoze se določi ne le sama bolezen jeter, temveč tudi vzroki patologije, ki jih je treba odpraviti v procesu nadaljnjega zdravljenja. Za okrevanje je izbrana tudi optimalna terapija.

Za vsakega otroka zdravljenje izbere individualno, izključno zdravnik.

Kakšno bo zdravljenje otroka, mora določiti zdravnik in prej ko to stori, več je možnosti, da zmanjša verjetnost resni zapleti za telo.

Še posebej hudi primeri kadar s konzervativnimi metodami ni mogoče doseči pozitivna dinamika, operacija je predvidena. Lahko je namenjen odpravljanju vzrokov motenj v delovanju jeter ali spodbujanju njegovega delovanja, na primer širjenju kanalov za normalen odtok žolča. Presaditev organov pri otrocih se uporablja v izjemnih primerih, le redko zaradi težav pri iskanju ustreznega darovalca in težav s preživetjem jeter.

Pripravki za zdravljenje jeter

V kategoriji zdravil, katerih delovanje je usmerjeno v zdravljenje jeter, so primerni hepatoprotektorji. Sredstva so predstavljena v precej široki paleti, razlikujejo se po sestavi, kompleksu ukrepov, kontraindikacijah in ceni. Niso vsi primerni za otroke, zato se vam ni treba osredotočati le na oglaševanje ali učinek, dosežen pri odraslem bolniku. Takšne formulacije mora priporočiti le zdravnik.

Če upoštevamo zdravila, ki so pogosteje predpisana posebej za otroke, lahko ločimo:

• Galsten. Dovoljeno od rojstva pomaga ne le obnoviti jetra in jih zaščititi pred različnimi vplivi, ampak tudi zmanjša bolečino. Predvsem kontraindicirano pri individualna nestrpnost sestava.
• Legalon. Primerno za novorojenčke, delovanje je usmerjeno v normalizacijo jeter, zmanjšanje zastrupitve in normalizacijo presnovnih procesov.
• Hepel. Dodeljeno od rojstva. Pozitiven učinek pri jemanju se pojavi na funkcijah jeter, žolčnika.

Za otroke, starejše od dveh let, je seznam zdravil veliko večji (Ursosan, Liv 52), za mladostnike pa so že dovoljena zdravila, ki se uporabljajo za odrasle, na primer Essentiale, Cholenzim, Gepadif (od 7 let).

S pravočasnim dostopom do specialista in spremljanjem otrokovega stanja je verjetno ohraniti funkcije organa in preprečiti razvoj resnejših patologij. Pomembno je, da to storite čim prej in to je glavna naloga staršev.

Te informacije so namenjene zdravstvenim in farmacevtskim delavcem. Bolniki teh informacij ne smejo uporabljati kot zdravniški nasvet ali priporočilo.

Bolezen jeter pri otrocih

Ocenjena razširjenost bolezni jeter pri novorojenčkih je 1 od 2500 živorojenih otrok.

Zgodnje odkrivanje je še posebej pomembno pri novorojenčkih in dojenčkih, saj lahko zamuda pri diagnozi negativno vpliva na prognozo.

Jasno je znano, da je stopnja uspešnosti, če se žolčna atrezija diagnosticira po 2 mesecih starosti kirurška korekcija(hepatoportoenterostomija) se močno zmanjša.

Poleg tega z napredovanjem jetrne disfunkcije zgodnje prepoznavanje omogoča uspešnejše prehransko upravljanje bolnika in morebitno upočasnitev upada jetrne funkcije. Rezultat je lahko izboljšana rast in zmanjšani neželeni učinki.

To je zelo pomembno, ker je ortotopska presaditev jeter običajno uspešnejša pri dojenčkih, ki ob operaciji tehtajo več kot 10 kg (presaditev jeter je realnost za pediatričnega bolnika s hudo boleznijo jeter).

Pravočasno prepoznavanje hude bolezni jeter pri pediatričnem bolniku žal ostaja velik izziv. Eden od dejavnikov, ki prispeva k temu, je, da ima poškodba jeter pri pediatričnem bolniku omejeno število manifestacij.

Posledično imajo različne motnje pogosto skoraj enake začetne manifestacije.

Na primer, novorojenčki z boleznijo jeter imajo skoraj vedno zlatenico. Na žalost je razlika med "fiziološko hiperbilirubinemijo" in hiperbilirubinemijo, ki kaže na resno okvaro jeter, pogosto podcenjena. Podatki iz Združenega kraljestva dokumentirajo številne dejavnike, ki prispevajo k pozni napotitvi otrok z boleznijo jeter (tabela 1).

Tabela 1
Razlogi za zapoznelo napotitev otrok z boleznijo jeter

• Pomanjkanje spremljanja neonatalne zlatenice (vključno z neuspehom frakcioniranja bilirubina v serumu)
• Neustrezna preiskava hemoragične bolezni/koagulopatije
• Napačna diagnoza holestaze (konjugirane bilirubinemije) kot zlatenice, ki jo povzroča materino mleko (nekonjugirana bilirubinemija)
• Lažno zaupanje zaradi zmanjšane koncentracije bilirubina ali prisotnosti pigmentiranega blata

ETIOLOGIJA

Vzroki bolezni jeter pri pediatričnih bolnikih se razlikujejo glede na starost (tabela 2).

Tabela 2.
večina pogosti vzroki bolezni jeter pri otrocih vseh starosti

NOVOROJENČKI IN DOJENČKI

holestatske motnje

• - Biliarna atrezija
• - holedokalna cista
• - insuficienca intrahepatičnih žolčnih vodov (npr. Allagilov sindrom)
• - Sindromi progresivne družinske intrahepatične holestaze (Bylerjeva bolezen in sindrom)
• - Benigna ponavljajoča se intrahepatična holestaza (Carolijeva bolezen in sindrom)
• - Zgostitev žolča (S/P hemolitična bolezen)
• - holelitiaza

  Idiopatski neonatalni hepatitis in bolezni, ki ga posnemajo

• - Cistična fibroza
• - Pomanjkanje alfa-1 antitripsina
• - hipopituitarizem/hipotiroidizem
• - Neonatalna bolezen shranjevanja železa

  Virusni hepatitis in druge nalezljive bolezni novorojenčka

• - Citomegalovirus
• - Herpes simplex /humani herpes virus 6/
• - virus Epstein-Barr
• - Parvovirus B19
• -Rdečke
• - Reovrus - tip 3
• - Adenovirus
• - Enterovirus
• - Sifilis
• - Tuberkuloza
• - Toksoplazmoza

  presnovna bolezen

• - Motnje peroksizmalne funkcije (Zellwegerjev sindrom)
• - Motnje presnove žolčnih kislin
• - motnje cikla sečnine (pomanjkanje arginaze)
• - motnje presnove aminokislin (tirozinemija)
• - Motnje metabolizma lipidov (Niemann-Pick tip C/Gaucher/Wolman)
• - Motnje presnove ogljikovih hidratov (galaktozemija, fruktozemija, bolezen shranjevanja glikogena tipa IV)

  Toksična/farmakološka poškodba (npr. acetaminofen (paracetamol), popolna parenteralna prehrana, hipervitaminoza A)

  Tumorji (intra- in ekstrahepatični)

  Biliarna atrezija in idiopatski neonatalni hepatitis opazen šele ob rojstvu ali kmalu zatem. Nasprotno sta zastrupitev z alkoholom ali acetaminofenom in Wilmsova bolezen pogosta pri starejših otrocih, zlasti pri mladostnikih.

  Poleg tega, medtem ko "neonatalni hepatitis" lahko povzročijo virusi, ni ista entiteta kot virusni hepatitis, opažen pri starejših otrocih in mladostnikih.

  Čeprav so seznami različnih vzrokov, ki vodijo do bolezni jeter pri otrocih, izredno dolgi, približno 10 bolezni predstavlja približno 95 % vseh opaženih primerov holestaze, od tega sta biliarna atrezija in neonatalni hepatitis odgovorna za več kot 60 %.

  Značilno je, da zdravnik najprej posumi na bolezen jeter pri novorojenčku, ki se kaže s klasičnimi značilnostmi, kot so vztrajna zlatenica, hepatomegalija, koagulopatija ali premajhna telesna teža.
  V drugih primerih je to naključna ugotovitev nepravilnosti pri študiji seruma.
  Pri starejših otrocih in mladostnikih z akutnim hepatitisom ali po izpostavljenosti toksinu so poročali o zlatenici, zmedenosti in komi. Srbenje, opaženo pri starejših otrocih, se lahko obravnava kot razdražljivost pri dojenčkih.

  ANAMNEZA IN ZNAKI BOLEZNI JETER

  Novorojenček

  Čeprav je dojenček morda imel zlatenico že ob rojstvu (fiziološka hiperbilirubinemija) ali je bil dojen, je pomembno, da zlatenice pri otroku, starejšem od 14 dni, ne pripišemo enemu od teh vzrokov.

  Zlatenica pri katerem koli otroku, starejšem od 2 tednov, mora vzbuditi sum na bolezen jeter in zahtevati ustrezno oceno.

  Natančna anamneza lahko zagotovi namige o obstoju in vrsti bolezni jeter.

  Na primer, pojav bolezni jeter, povezan s spremembami v prehrani, lahko povzroči sum na prirojeno motnjo presnove ogljikovih hidratov, kot je nezmožnost presnove galaktoze ali fruktoze.

  Pozitivna družinska anamneza za domnevno genetsko motnjo bi morala začetno oceno usmeriti v to smer. Ponavljajoči se klinični fenotip znotraj družine kaže na dedno motnjo, kot je tirozinemija ali Bylerjev sindrom (progresivna družinska idiopatska holestaza).

  Idiopatski neonatalni hepatitis je pogostejši pri dečkih, zlasti pri nedonošenčkih in dojenčkih z nizko porodno težo.

  V nasprotju s tem se žolčna atrezija pogosteje pojavlja pri dekletih z normalno težo, stopnja družinskih ponovitev pa se približuje ničli. Tudi spremljajoči sindrom polisplenije govori v prid diagnozi biliarne atrezije.

  Bolniki z biliarno atrezijo imajo zgodnejši pojav zlatenice in aholičnega blata kot tisti z neonatalnim hepatitisom.

  Pri holestatski bolezni je zlatenica skoraj vedno opažena v prvem mesecu življenja.

  Aholično blato je zelo značilno tudi za holestazo pri dojenčkih. V prisotnosti ekstrahepatične ali intrahepatične obstrukcije se v črevesje izloči malo ali nič bilirubina, kar povzroči pomanjkanje barve v neoblikovanem fekalnem materialu.

  Čeprav je lahko nekaj pigmenta prisotnega v blatu novorojenčkov z žolčno obstrukcijo zaradi luščenja celic, ki vsebujejo pigment v blatu.

  Poleg tega razpad blata na koščke običajno kaže, da je pigment le površinski, medtem ko je njegova notranjost v najboljšem primeru barve gline.

  Povišana telesna temperatura pri materi ali drugi znaki okužbe vzbujajo sum na sepso kot osnovni vzrok neonatalne zlatenice. Posebej pogoste so gramnegativne bakterije (npr. E coli), ki povzročajo okužbe sečil.

  starejši otrok

  Pri starejših otrocih z anamnezo anoreksije. povišana telesna temperatura, bruhanje, bolečine v trebuhu, temen urin bi morali sumiti na okužbo z virusom hepatitisa A (HAV).
  Okužba s HAV je tudi verjetna etiologija bolezni jeter pri katerem koli otroku z anamnezo gripi podobne bolezni, pri katerem se nenadoma pojavi zlatenica s povišanimi aminotransferazami brez ugotovljene izpostavljenosti hepatotoksičnim snovem. Hepatitis A je pri otrocih, mlajših od 5 let, pogosto anikteričen in pogosto ostane neprepoznan.

  Znaki bolezni jeter pri bolnikih, ki so se tetovirali, ki so uporabljali intravenska zdravila ali pri katerih je katera koli bolezen povzročila povečano izpostavljenost parenteralnim krvnim pripravkom (hemodializa, hemofilija, operacija) pred razširjenim presejalnim pregledom (1992), lahko povzročijo sum na okužbo hepatitis C.
  Mladostnike, pri katerih se pojavi zlatenica, je treba zaupno povprašati o intravenski uporabi drog, izpostavljenosti čistemu kokainu, intranazalni uporabi, ki je lahko povezana z okužbo s hepatitisom C (in morda s hepatitisom B).

  Če je potek potrjene okužbe s hepatitisom B posebej hud, razmislite o sočasni okužbi ali superinfekciji s hepatitisom (D) delta.

  Vedno je pomembno pridobiti podatke o izpostavljenosti potencialno hepatotoksičnim zdravilom, vključno z izonazidom, nitrofurantoinom, sulfonamidi in nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, kot sta acetaminofen in ibuprofen.

  Če je vzrok za motnje v delovanju jeter prevelik odmerek ali zastrupitev, lahko otroci doživijo spremenjeno duševno stanje in celo komo.

  Zmedenost in koma vzbujata sum na odpoved jeter ali presnovno bolezen, ki vodi do hiperamonijemije, hipoglikemije in kombinacije obojega.
  Mladostnice, pri katerih se pojavi zlatenica in imajo v preteklosti akne, intermitentni artritis in utrujenost, imajo lahko avtoimunski hepatitis; ta nosološka enota je manj pogosta pri dečkih in mlajših otrocih.

  Bolniki z imunsko pomanjkljivostjo in zlatenico lahko trpijo zaradi okužb s citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr ali retrovirusom.

  Zgodovina faringitisa pri bolniku, ki ima tudi zlatenico, splenomegalijo in limfadenopatijo, kaže na okužbo z virusom Epstein-Barr.

  Kolike v zgornjem desnem kvadrantu in anamneza slabosti (zlasti po zaužitju mastnega obroka) kažejo na bolezen žolčnika, ki je pogostejša pri starejših otrocih.

  Upoštevati je treba znake in simptome debelosti srčne, endokrine ali črevesne bolezni, saj lahko nenormalnosti serumske aminotransferaze odražajo sekundarno prizadetost jeter pri sistemski bolezni (jetra kot "nedolžni opazovalec").
  Zvišanje koncentracije aminotransferaz (zlasti AST) je lahko tudi manifestacija mišične bolezni.

  Starejši otroci in mladostniki z boleznijo jeter se lahko na začetku pritožujejo nad anoreksijo, utrujenostjo in zlatenico.

  Holestaza lahko povzroči težave, kot je srbenje in zlasti temen in penast urin. Ta barva je posledica holurije (žolčnega pigmenta v urinu); prisotnost pene kaže na holevrijo (žolčne soli v urinu).

  Žolčne soli so molekule detergenta, ki zmanjšajo površinsko napetost raztopin in tako ustvarijo vidno peno.

  FIZIČNE MANIFESTACIJE

  Pogosti telesni znaki, povezani s posebnimi boleznimi jeter, so navedeni v tabelah 3-6.

  Tabela 3
  Bolezni, ki povzročajo zlatenico/povišane vrednosti jetrnih encimov

  DOJENČEK
  Okužba

  - bakterijska sepsa (E coli)
• - Virusne okužbe: citomegalovirus, rdečke, Coxsackievirus, ehovirus, herpesvirus, adenovirus.
• - Presnovne motnje
• - dedno: pomanjkanje alfa 1-antitripsina, galaktozemija, dedna intoleranca fruktoza, cistična fibroza, Niemann-Pickova bolezen, tirozinemija
• - Pridobljena: holestaza in bolezen jeter, ki jo povzroča popolna parenteralna prehrana, hipotiroidizem, panhipopituitarizem
• - Idiopatske motnje
• - neonatalni hepatitis, progresivna družinska intrahepatična holestaza (npr. Bylerjeva bolezen),
• Ivemarkov sindrom, cerebrohepatorenalni (Zellwegerjev) sindrom

Malformacije žolčnih tokov

• - Atrezija/insuficienca intrahepatičnih žolčnih vodov, nesindromska in sindromna (Allagileov sindrom)
• - Cistične malformacije: holedokalne ciste, cistična dilatacija intrahepatičnih žolčnih vodov (Carolijeva bolezen), prirojena jetrna fibroza, policistična bolezen jeter in ledvic.

  VEČJI IN VEČJI OTROCI

Akutni virusni hepatitis (HAV)

Dedne bolezni:

• Wilsonova bolezen,
• cistična fibroza,
• jetrna porfirija,
• Dubin-Johnsonov sindrom,
• Rotorjev sindrom

Maligne bolezni:

• levkemija,
• limfom,
• jetrni tumorji

Kemične snovi:

• hepatotoksična zdravila,
• toksini (ogljikovodiki intesticidi, alkohol, organofosfati, hipervitaminoza A, glive, acetaminofen).
• shistosomiaza,
• leptospiroza,
• visceralne larva migrans

  idiopatsko oz sekundarne lezije: kronični hepatitis, vnetna črevesna bolezen (ulcerozni kolitis), revmatoidni artritis, debelost.

  Med tem obiljem telesnih manifestacij sta najpogostejša hepatomegalija in zlatenica.

  Hepatomegalija je pogosto edina manifestacija jetrne bolezni, čeprav je palpacija jetrnega roba lahko zavajajoča zaradi sprememb normalne konture, telesnega habitusa ali premika jetrnega roba zaradi sosednjih organov ali zunanjih ali notranjih neoplazem.

  Zato je merjenje širine jeter koristen dodatek k palpaciji ob začetni predstavitvi in ​​spremljanju.
  Širina jeter je razdalja med robom jeter in zgornjo mejo otopelosti, določena s perkusijo na desni srednji klavikularni liniji. Povprečna širina se giblje od 4,5 cm pri starosti 1 tedna do 6-7 cm v zgodnji adolescenci.

  Običajno so jetra okrogla in mehka, površina pa gladka. Trd, tanek rob in nodularna površina lahko nakazujeta fibrozo ali cirozo.
  Slednje stanje je pogosto povezano tudi z majhnimi jetri.

  Palpacija jeter v nadželodčni regiji kaže na prisotnost ciroze ali Riedelovega režnja (normalno anatomsko podaljšanje desnega režnja, ki ga lahko zamenjamo s hepatomegalijo).

  Tabela 4
  Bolezni, ki povzročajo hepatomegalijo

DOJENČKI IN OTROCI
skladiščne bolezni

• -Akutni: Reyev sindrom (maščoba)
• - Kronične: glikogenoze, mukopolisaharidoze, Gaucherjeva bolezen, Niemann-Pickova bolezen, gangliodidoza, Wolmanova bolezen
• - Prehranske težave: popolna parenteralna prehrana (kalorična preobremenitev, kvašiorkor, diabetes)
• -Infiltrativne bolezni: levkemija, limfom, histiocitoza Langerhansovih celic, granulomi (sarkoidoza, tuberkuloza)
• prirojena jetrna fibroza

Tumorji

• - primarni: hepatoblastom, hematom, hemangioendoteliom
• - metastaziranje: nevroblastom, Wilmsov tumor, tumorji spolnih žlez.

  Tabela 5
  Bolezni, ki povzročajo odpoved jeter

  NOVOROJENČKI IN DOJENČKI

Okužbe:

• virusi herpesa,
• odmev,
• adenovirusi,
• sepsa.
  Presnovne motnje: dedne intoleranco za fruktozo,
• mitohondrijske bolezni,
• tirozinemija,
• galaktozemija,
• neonatalna bolezen shranjevanja železa.
  Ishemija/šok:
• miokarditis,
• huda hipotenzija.
  Zdravila/toksini: valproat,
• acetaminophen

  OTROCI IN MLADOSTNIKI
  Okužbe:

• virusi herpesa,
• odmev,
• adenovirusi,
• sepsa
  Zdravila/toksini: valproat,
• acetaminofen,
• gobe (Amanita)
  maligna bolezen
  Ishemija/šok: prirojeno srčna bolezen,
• miokarditis,
• huda hipotenzija.
  presnovni:
• wilsonova bolezen,
• maščobna infiltracija jeter med nosečnostjo.

  Tabela 6
  Različne telesne manifestacije, povezane z boleznijo jeter

  DOJENČEK
  Mikrocefalija:

• prirojeni citomegalovirus,
• rdečke,
• toksoplazmoza
  Tipičen tip obraza:
• arteriohepatična displazija (Allagilov sindrom)
  katarakta:
• galaktozemija
  Pigmentacija mrežnice: Allagilleov sindrom
  Nenormalne manifestacije pri avskultaciji pljuč: cistična fibroza.
  Nevromišične motnje (tremor, letargija): bolezen shranjevanja lipidov, Wilsonova bolezen, motnje oksidativne fosforilacije

  OTROCI
  Srbenje:

• kronična holestaza
  Hemangiomi:
• hemangiomatoza jeter
  Kayser-Fleischerjevi prstani:
• Wilsonova bolezen
  glositis:
• ciroza

Povečanje ledvic: prirojena jetrna fibroza ali policistična bolezen
Artritis in nodozni eritem: bolezen jeter s kronično vnetno črevesno boleznijo. akne, utrujenost: avtoimunski hepatitis.

Palpacija trebuha lahko razkrije tudi prisotnost povečane vranice, ki je običajno normalne velikosti v zgodnjih fazah bolezni jeter.

Če je vranica povečana, je treba posumiti na enega od mnogih vzrokov portalne hipertenzije ali bolezni shranjevanja.
Bolečina ob palpaciji s hepatomegalijo lahko preprosto odraža blago virusno kap z dilatacijo Glissonove kapsule zaradi edema, ki je odgovoren za občuteno bolečino, lokalizirano v predelu jeter.

Huda hepatosplenomegalija kaže na akumulacijsko bolezen ali malignost, čeprav je posebej izrazita hepatomegalija povezana s hudo jetrno fibrozo

V tem stanju je treba oceniti ledvice, da se izključi sočasna avtosomno recesivna ali dominantna policistična bolezen ledvic.

Avskultacija jeter lahko zdravniku omogoči, da odkrije žilne modrice zaradi anatomskih žilnih malformacij ali povečanega pretoka krvi v jetra.

Ascites kaže na povečan portalni venski tlak in poslabšanje delovanja jeter.

Nekateri telesni znaki vzbujajo pomemben sum na določeno bolezen jeter. Pri novorojenčkih, ki imajo prirojeno okužbo, povezane manifestacije pogosto vključujejo mikrocefalijo, horioretinitis, purpuro, nizko porodno težo in generalizirano odpoved organa.

Dismorfne značilnosti so lahko značilne za nekatere kromosomske motnje. Bolniki z Alagillovim sindromom imajo običajno značilen obrazni vzorec (kljunast nos, visoko čelo, vretence v obliki metulja in šum pri kardiovaskularni avskultaciji zaradi periferne pljučne stenoze in posteriornega embriotoksina pri oftalmološkem pregledu.

Prisotnost občasnega bruhanja pri novorojenčku, zlasti občasnega, lahko kaže na prirojeno presnovno motnjo, ki je običajno povezana tudi s slabim prehranjenostjo in razdražljivostjo. Pojav simptomov (kot je bruhanje) po uvedbi novega izdelka, ki vsebuje galaktozo ali fruktozo, lahko povzroči sum na galaktozemijo ali dedno intoleranco za fruktozo.

Prirojeni ascites lahko kaže na odpoved jeter, cirozo ali akumulacijsko bolezen.
Otroci s holestazo pogosto trpijo zaradi močnega pruritisa, ki je značilen za obstruktivno bolezen jeter, ki se kaže predvsem z razdražljivostjo.

LABORATORIJSKA OCENA

Vrste poškodb jeter
Laboratorijske manifestacije poškodbe jeter lahko razdelimo na 2 vrsti:
1) holestatska ali obstruktivna lezija žolčnih vodov in
2) hepatocelularna poškodba ali poškodba jetrnih celic.
Vendar pa je pri bolnikih z boleznijo jeter pogosto precejšnje prekrivanje med vrstami poškodb.

Za holestazo je značilno kopičenje spojin, ki se ne morejo izločiti zaradi okluzije ali obstrukcije žolčnega drevesa. Zato so serumske koncentracije snovi (žolčnih pigmentov, encimov, žolčnih soli), ki se običajno nahajajo v žolču ali se izločajo z žolčem, običajno povečane pri holestatskih stanjih. Alkalna fosfataza (AP), gama-glutamil transpeptidaza (GGT) in konjugirani bilirubin (vsi zahtevajo čisto žolčno drevo za izločanje) so običajno povišani.

Nasprotno pa nekroza hepatocitov po virusni ali toksični jetrni kapi (npr. prevelik odmerek acetaminofena ali virusni hepatitis) običajno primarno povzroči zvišanje hepatocitno intrinzičnih encimov, kot sta aminotransferaza (ALT in AST). Pri hepatocelularni bolezni se serumske ravni GGT in AP še vedno ne dvignejo v enaki meri kot aminotransferaze. Ta razlika med dvema glavnima vrstama poškodb jeter ni vedno jasna. Na primer, holestaza vedno povzroči določeno stopnjo hepatocelularne disfunkcije zaradi strupenega kopičenja žolča v hepatocitih in žolčnem drevesu. Pri hepatocelularni bolezni zmanjšan pretok žolčne krvi (mulj), ki je posledica nekroze hepatocitov, povzroči tudi rahlo povečanje serumskih markerjev obstrukcije (AP, GGT).

Dve glavni vrsti bolezni jeter je mogoče razlikovati zgodaj v procesu bolezni, vendar se najpogosteje osnovna vrsta bolezni jeter diagnosticira z interpretacijo kombinacije kliničnih in laboratorijskih meril, vključno z biopsijo jeter. To še posebej velja za novorojenčke in dojenčke, kjer je največje prekrivanje med vrstami poškodb jeter. Pri tem je najpomembnejše prepoznati prisotnost holestaze pri bolnikih starostna skupina, tudi pri nedonošenčkih, pri katerih je treba oceniti prisotnost zlatenice po 14. dnevu starosti. Tabela 7 prikazuje cilje za postopno oceno dojenčkov z zlatenico.

Tabela 7
Cilji za postopno ocenjevanje dojenčkov z zlatenico
Prepoznati holestazo (nekonjugirana ali fiziološka hiperbilirubinemija)
Ocenite resnost poškodbe jeter
Ločite specifične nozološke enote (npr. presnovne v primerjavi z virusnimi v primerjavi z anatomskimi)
Razlikovati biliarno atrezijo od idiopatskega neonatalnega hepatitisa
Razlikovati idiopatski neonatalni hepatitis od progresivne družinske intrahepatične holestaze in insuficience žolčevodov.

Tabela 8 navaja naša priporočila za zbiranje podatkov pri ocenjevanju dojenčka s sumom na holestazo. Pri dojenčkih, starih 2 meseca s holestazo, je predlagana pospešena ocena, da se hitro izključi žolčna atrezija.

Tabela 8
Postopna ocena dojenčkov s sumom na holestatsko bolezen jeter

Potrdite holestazo
- Klinična ocena (družinska anamneza, zgodovina hranjenja, fizični pregled)
- Frakcioniranje serumskega bilirubina in določanje ravni žolčnih kislin v serumu
- Ocena barve blata
- indeks jetrne sintetične funkcije (protrombinski in albuminski čas)

Prepoznajte specifične nozološke enote
- Virusne in bakterijske kulture (kri, urin, cerebrospinalna tekočina)
- Titri površinskega antigena hepatitisa B in drugih virusov in sifilisa (VDRL) pri izbranih bolnikih s tveganjem
- presnovni pregled (snovi za zmanjšanje urina, aminokisline v urinu in serumu.)
-Tiroksin in ščitnico stimulirajoči hormon
- Alfa 1 anti-spin fenotip
- Znojni kloridi
- Kvalitativna analiza profila žolčnih kislin v urinu
- Ultrazvok

Razlikovati biliarno atrezijo od neonatalnega hepatitisa
- Hepatobiliarna scintigrafija ali duodenalna intubacija za vsebnost bilirubina
- Biopsija jeter

Študije delovanja jeter

Ker imajo jetra veliko funkcionalno rezervo, so nenormalne laboratorijske vrednosti pogosto edina manifestacija očitne bolezni jeter in se lahko pojavijo veliko pred očitno klinične manifestacije. V običajnem scenariju bo zdravnik, ki sumi na bolezen jeter, običajno naročil "specifične teste delovanja jeter" (LFT) za oceno delovanja jeter. Dosledno spremljanje teh parametrov lahko zagotovi informacije o prognozi, odzivu na terapijo in stopnji disfunkcije.

Vendar pa izraz LFT ni povsem natančen, saj sta le dva od pogosto navedenih parametrov resnična merila delovanja jeter - protrombinski čas (PT) in ravni serumskega albumina - oba merita sintetično zmogljivost. Vsi drugi parametri so v bistvu posredna merila delovanja jeter in veliko teh meril se spremeni v situacijah, ki niso bolezni jeter. Na primer, povišanje aspartat aminotransferaze (AST) spremlja hemolizo rdečih krvnih celic, razgradnjo mišic in bolezen trebušne slinavke.

Biokemične nepravilnosti, povezane z boleznijo jeter, niso omejene na nenormalnosti LFT. Na primer, nekatotična hipoglikemija kaže na napako beta-oksidacije maščobne kisline in proizvodnjo ketonov. Huda ketoza, redka ugotovitev pri dojenčkih, lahko kaže na organsko acidemijo, bolezen shranjevanja glikogena ali pomanjkanje nevrogeneze. Povečanje anionskega premika pri presnovni acidozi prav tako kaže na organsko acidemijo. Hipo- in hipertiroidizem sta lahko povezana z zlatenico. Za izključitev cistične fibroze bo morda potrebna določitev znojnih kloridov. Študije železa in feritina so koristne pri diagnosticiranju neonatalne bolezni shranjevanja železa. Določitev ravni žolčnih kislin v urinu in serumu običajno pomaga izključiti možnost prirojenih motenj presnove žolčnih kislin. Raven sukcinilacetona v urinu lahko kaže na prisotnost tirozinemije. Pri vsakem otroku z zlatenico je treba vedno opraviti urinski test in kulturo, saj je urosepsa običajno povezana s konjugirano hiperbilirubinemijo (npr. okužba sečil E. coli). Anemija in hemoliza lahko kažeta na prisotnost hemolitičnega stanja, ki je odgovorno za zlatenico (običajno nekonjugirano) in morda nista povezani z boleznijo jeter.

Od vseh opravljenih laboratorijskih preiskav je frakcioniranje bilirubina najpomembnejše.
Zdrava zrela jetra odstranijo nekonjugirani bilirubin iz krvi in ​​posredujejo pri konjugaciji nekonjugiranega bilirubina z dvema molekulama glukuronske kisline. Konjugacija bilirubina pretvori snov, ki je v bistvu topna v maščobi (nekonjugirani bilirubin), v vodotopno snov (konjugirani bilirubin), ki se lahko izloči v žolč, vodno okolje. V maščobi topna narava nekonjugiranega bilirubina mu omogoča, da prehaja krvno-možgansko pregrado in potencialno povzroči kernikterus.

Fiziološka neonatalna zlatenica (pri kateri se poveča raven nekonjugiranega bilirubina) je posledica nezrelosti sistema glukuronil transferaze, ki je odgovoren za konjugacijo bilirubina. Zlatenica, povezana z dojenjem (rahla začasna upočasnitev sposobnosti konjugacije), običajno posledica sestavin, ki jih najdemo v materinem mleku.

Pri nekonjugirani bilirubinemiji je resna bolezen jeter malo verjetna, vendar bo morda treba otroka oceniti za morebitno hemolizo, prirojene motnje presnove bilirubina (npr. tipa 1 in II po Crigler-Najarju) in disfunkcijo ščitnice. Ekstremna nekonjugirana hiperbilirubinemija je lahko povezana z kernikterusom pri novorojenčku.
V prisotnosti konjugiranega (direktnega, vezanega) bilirubina mora biti ocena agresivna. Serumski konjugirani bilirubin nad 17 mcmol/l (1 mg/dl) ali nad 15 % celotnega bilirubina je treba obravnavati kot nenormalen in ga je treba nemudoma oceniti! Raven nekonjugiranega bilirubina odraža prekomerno proizvodnjo bilirubina (npr. kot posledica hemolize) ali zmanjšano sposobnost jeter za vezavo bilirubina. Konjugirana frakcija je povezana z huda bolezen jeter in kaže na holestazo.

Analiza urina
Urobilinogen nastane kot posledica razgradnje konjugiranega bilirubina z bakterijami, prisotnimi v črevesni lumnu, najdemo pa ga tudi v urinu. Večina urobilinogena se izloči z blatom kot koprobilinogen; 20% je podvrženih enterohepatični recirkulaciji. Le majhen del pride v urin, vendar se ta poveča v prisotnosti hepatocelularne poškodbe zaradi zmanjšanega privzema in recikliranja v jetrih. Nedvomno je urobilinogen v urinu skoraj odsoten v prisotnosti obstruktivnega procesa, saj manj bilirubina prodre v črevesje in manj se pretvori v urobilinogen. Zanimivo je, da se delta-bilirubin zaradi svoje kovalentne vezave na albumin ne izloča z urinom in zato ostane povišan v serumu nekaj časa po začetni holestatski kapi, saj je njegovo izginotje odvisno od razgradnje albumina. kompleksen.

Aktivnost aminotransferaze
Raven alanin aminotransferaze (ALT) (prej znana kot serumska glutaminska piruvat transferaza - SGPT) in AST (prej znana kot serumska glutaminska oksaloacetna transaminaza -SGOT) sta najobčutljivejši testi za nekrolizo hepatocitov. Znatno povečanje teh encimov, ki se sproščajo iz poškodovanih hepatocitov, kaže na hepatocelularno poškodbo. Rahlo motene ravni so lahko povezane tudi s holestatskimi procesi, saj je povratni tok žolča ali staza strupena za hepatocite. Ti encimi katabolizirajo reverzibilno pretvorbo alfa-amino skupine aminokislin alanina in asparaginske kisline v alfa-keto skupino ketoglutarne kisline, kar vodi do tvorbe piruvične kisline (ALT) in oksaloocetne kisline (AST).

ALT je bolj specifičen za prisotnost bolezni jeter, ker ga najdemo le v nizkih koncentracijah v drugih tkivih (npr. v mišicah). Nasprotno pa se AST nahaja v visokih koncentracijah v številnih tkivih, vključno s srčnimi in skeletnimi mišicami, ledvicami, trebušno slinavko in rdečimi krvnimi celicami. Koencim obeh encimov je vitamin B6, zato vztrajno nenormalno nizke vrednosti AST in ALT kažejo na osnovno pomanjkanje vitamina B6.

Na splošno ravni aminotransferaz še vedno ne zagotavljajo informacij o specifičnih diagnozah, vendar zlasti visoke ravni kažejo na hepatotoksičnost zdravila (npr. preveliko odmerjanje acetaminofena), hipoksijo/šok in virusni hepatitis. Te ravni še vedno nimajo napovedne vrednosti; bolniki z zelo visokimi nenormalnimi vrednostmi se lahko počutijo dobro, zlasti v primeru toksičnosti acetaminofena. Vendar pa so uporabni pri spremljanju bolnikovega kliničnega napredka, na primer postopno nižje vrednosti AST/ALT pri mladem bolniku, ki ima okužbo s HAV in se drugače počuti dobro, je tolažilni znak, da bolezen jeter izginja. Nasprotno pa so padajoče vrednosti AST/ALT v prisotnosti skrčenih jeter, povečanje PT delnega tromboplastinskega časa (PTT) in odsotnost kliničnega izboljšanja zlovešč znak. To kaže na zmanjšano delujočo maso hepatocitov zaradi nekroze, ki je zmanjšala količino encimov, ki so na voljo za sproščanje v krvni obtok.

Ravni alkalne fosfataze (AP).
AP je lokaliziran predvsem na tubulni membrani jetrnih celic, zato povišana raven AP v serumu običajno kaže na obstruktivno bolezen jeter (npr. obstrukcijo žolčevodov). Vendar pa se AR nahaja v drugih tkivih, vključno s kostmi, ledvicami in tankim črevesom. Visoke stopnje AR so pogosto ugotovljene pri otrocih v obdobjih pospešene rasti, kot so skoki rasti v puberteti. Posebej visoke ravni bi morale povzročiti sum na morebitno kostno patologijo (npr. rahitis), zlasti če povečanje AP ni povezano s povečanjem GGT. Če so povišane tudi ravni slednjega encima, je bolezen kosti malo verjetna. To preprosto opazovanje zmanjša potrebo po frakcioniranju vrednosti AP na posamezne izoencime, da se določi natančen vir njihovega povečanja. Na primer, cink-koencim-AP - nenehno nizke ravni AR lahko pomeni nizko raven cinka v serumu.

Žolčne kisline v serumu in urinu
Proces proizvodnje in transporta, ki poteka v jetrih (sinteza žolčne kisline, konjugacija in izločanje), vzdržuje raven holesterola, olajša pretok žolča in zagotavlja površinsko aktivne detergentne molekule, ki spodbujajo črevesno absorpcijo lipidov. Pravilno delovanje tega sistema prispeva k ravnovesju med absorpcijo žolčnih kislin iz črevesja in njihovim prevzemom v hepatocitih. Če ni sprememb v ileumu (npr. kratko črevo, Crohnova bolezen), so ravni žolčnih kislin v serumu zanesljiv pokazatelj celovitosti enterohepatičnega obtoka.

Čeprav serumske žolčne kisline še vedno ne dajejo posebnih informacij o vrsti prisotne jetrne bolezni, so povišane pri bolnikih z akutno ali kronično jetrno boleznijo, pri katerih so lahko ravni bilirubina še vedno normalne. Spremembe serumskih ravni žolčnih kislin so lahko ne samo kvantitativne, ampak tudi kvalitativne. Pri določenih boleznih se namesto normalne holne in henodeoksiholne kisline kopičijo "atipične" žolčne kisline, kot je litoholna kislina. Interpretacija zvišanih ravni žolčnih kislin v serumu pri novorojenčkih in dojenčkih je zapletena zaradi prisotnosti relativne "fiziološke holestaze", ki lahko vodi do zvišanih ravni žolčnih kislin v serumu tudi pri zdravih dojenčkih. Vendar pa so specifične okvare v presnovi žolčnih kislin povezane s holestazo bodisi zaradi nezadostne proizvodnje normalnih trofičnih in holeretičnih žolčnih kislin bodisi prekomerne proizvodnje hepatotoksičnih žolčnih kislin. Natančna identifikacija prekurzorjev metabolitov omogoča identifikacijo specifičnih prirojenih motenj presnove žolčnih kislin. S pomočjo nedavnega tehnološkega napredka, kot je hitra atomska bombardmnet - masna spektrometrija (masna spektrometrija hitrega atomskega obstreljevanja), je mogoče hitro analizirati vzorce urina posameznikov s sumom na specifične motnje žolčnih kislin in identificirati specifične prirojene motnje žolčnih kislin. metabolizem, kot je pomanjkanje 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenaze/izomeraze in pomanjkanje delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktaze, ki se kaže kot huda bolezen jeter.

Gama-glutamil transferaza (GGT)
GGT - najdemo v epiteliju majhnega žolčnega kanala, pa tudi znotraj hepatocitov; v trebušni slinavki, vranici, možganih, mlečnih žlezah, tankem črevesu in predvsem v ledvicah. Zato povečanje GGT v serumu ne kaže posebej na bolezen jeter.

Ker se ravni GGT še vedno ne povečajo pri posameznikih s kostnimi ali črevesnimi nepravilnostmi, je ta ugotovitev še posebej uporabna pri ugotavljanju izvora povišanih ravni AR. Vrednosti GGT (kot AP) se spreminjajo s starostjo, zato mora laboratorij uporabiti starosti primerne referenčne vrednosti. Na primer, navidezno visoka raven GGT pri novorojenčku morda ni nenormalna; podobne stopnje v tej starostni skupini so običajno do 8-krat višje od stopenj, opaženih pri odraslih. Končno so lahko vrednosti GGT povišane kot odziv na različna farmakološka zdravljenja, kot so antikonvulzivi, zato se mora zdravnik zavedati bolnikove nedavne izpostavljenosti zdravilu.

Beljakovine
Zmanjšane serumske ravni albumina, ki se sintetizira v nepravilnem endoplazmatskem retikulumu zdravih hepatocitov, lahko kažejo na zmanjšano proizvodnjo zaradi zmanjšanega delovanja jeter po hepatocelularni bolezni. Vendar pa je nizka koncentracija albumina pozna manifestacija bolezni jeter. Kadar je prisoten, vzbuja sum na kronično bolezen. Nedvomno je močno zmanjšanje albumina pri bolniku z dolgotrajno boleznijo še posebej zaskrbljujoče, čeprav lahko takšno zmanjšanje pri bolnikih z ascitesom preprosto odraža spremembo celotnega volumna porazdelitve.

amoniak
Proizvodnja amoniaka nastane kot posledica delovanja črevesnih bakterij na beljakovine v prehrani, jetra pa igrajo glavno vlogo pri njegovem izločanju. Nedvomno slabo delujoča jetra še vedno ne katabolizirajo amoniaka. Hiperamonemija in encefalopatija sta klasični manifestaciji odpovedi jeter in obstaja labilna korelacija med encefalopatijo in ravnmi amoniaka v serumu (razen če vzorec vzamemo na tešče in ga hitro prepeljemo v laboratorij na ledu, lahko dobimo dramatično povišane ravni amoniaka).

Protrombinski čas (PT)
Nastajanje koagulacijskih faktorjev II, VII, IX in X je odvisno od zadostnega vnosa vitamina K (podhranjenost je rizična skupina). Ker gre za vitamin, topen v maščobi, je pomanjkanje vitamina K pogosto pri ljudeh z obstruktivno boleznijo jeter, pri katerih žolčne kisline še vedno ne dosežejo črevesja. Zato je PT, čas, potreben, da se protrombin (faktor II) spremeni v trombin, običajno povečan ob prisotnosti žolčne obstrukcije. RT je lahko povišan tudi ob prisotnosti resnične hepatocelularne bolezni, slabo delujoča jetra ne morejo ustrezno gama-karboksilirati prej omenjenih dejavnikov v jetrih kljub prisotnosti vitamina K. To je osnova za parenteralno dajanje(neoralni) vitamin K pri bolnikih s povišanimi vrednostmi TA. Če to zdravljenje popravi vrednost PT, je delovanje jeter verjetno v mejah normale, odpoved pa je najverjetneje posledica obstrukcije. Zato je po dajanju vitamina K koristno ponovno izmeriti vrednost PT.

Eden od prvih korakov pri ocenjevanju novorojenčka s holestazo je merjenje PT/PTT in dajanje vitamina K. Nezdravljena hipoprotrombinemija lahko povzroči spontano krvavitev in intrakranialno krvavitev.

Mikrohranila in motnje, povezane z vitamini
Baker se med holestazo kopiči v jetrih, ker se izloča predvsem z žolčem. Možno je, da interakcija med bakrom, prooksidantom, ki ustvarja proste radikale, in jetri, ki jih je že prizadela holestaza (ob pomanjkanju antioksidantov, kot sta glutation in vitamin E), dodatno prispeva k že obstoječi poškodbi jeter.

Tudi mangan se izloča predvsem skozi žolčni sistem in se zato lahko kopiči v jetrih in povzroči hepatotoksičnost. Iz tega razloga zmanjšujemo ali celo ukinjamo dodatek mangana v raztopinah popolne parenteralne prehrane, ki se uporabljajo za bolnike z boleznijo jeter.

Aluminij se izloča tudi z izločanjem žolča in je v velikih odmerkih hepatotoksičen. Holestaza lahko povzroči njegovo kopičenje v jetrih.

Vsi v maščobi topni vitamini (A, D, E in K) se absorbirajo z ustreznim jetrnim izločanjem žolčnih kislin v črevesni lumen. Kadar se žolčne kisline ne izločajo v črevo, pride do malabsorpcije v maščobi topnih vitaminov. Še več, estri vitaminov A in E zahtevajo hidrolizo pred absorpcijo in od žolčnih kislin odvisna intestinalna esteraza katalizira to reakcijo. Posledično je pri bolnikih s holestazo absorpcija vitaminov A in E dodatno zmanjšana. Jetra so odgovorna tudi za enega od korakov hidroksilacije, potrebnih za presnovo vitamina D v njegovo aktivno obliko. Nedvomno okvarjeno delovanje jeter običajno zmanjša raven vitamina D, rahitis pa je pogost pri otrocih s holestazo.

SLIKOVANJE IN HISTOPATOLOGIJA JETER IN ŽOLČNEGA TRAKTA

Ultrazvok trebuha -
sorazmerno poceni, enostavni za dajanje in jih je običajno mogoče izvesti brez sedacije bolnika. Omogoča merjenje velikosti jeter, potrditev sprememb v strukturi jeter in prisotnosti cističnih ali necističnih parehimskih lezij. Holedohalne ciste in kamne je mogoče odkriti z natančnostjo 95%. Ultrazvok je uporaben tudi kot presejalna metoda za velike lezije v jetrih in razširjenih žolčnih vodih. Končno potrjuje tudi odsotnost žolčnika, kar lahko kaže na prisotnost biliarne atrezije.

Holescintigrafija -
razkrije nenormalnosti v jetrnem privzemu, pa tudi sposobnosti koncentriranja in izločanja parenhima. Slikanje s holefilno radioaktivno označenim N-substituiranim imino-diacetatom (IDA), radioaktivno označenimi atomi tehnecija-99, kot sta diizopropil-IDA (DISIDA) ali para-izopropil-IDA (PIPIDA), se uporablja pri pregledu otrok z boleznijo jeter. Ti radioaktivno označeni atomi so koncentrirani v žolču in tako dajejo sliko pretoka žolča, tudi v primeru hude holestaze. Pojav označenega atoma v črevesni regiji po 24 urah praktično izključuje biliarno atrezijo, vendar obratno ne drži. Pravzaprav odsotnost označenega atoma v črevesju morda ne predstavlja obstruktivne okvare, temveč proces parenhimske bolezni, pri katerem je privzem ali koncentracija označenega atoma slaba. Za olajšanje pretoka žolča bolniki pogosto prejemajo fenobarbital (5 mg/kg na dan, razdeljen na 2 dnevni odmerki) 3-5 dni pred slikanjem. Fenobarbital olajša pretok žolča z induciranjem specifičnih jetrnih encimov pri dojenčkih z nezrelimi jetrnimi encimskimi sistemi, vendar brez drugih nepravilnosti.

Na splošno preiskave izločanja radionuklidov niso bistvene za oceno neonatalne holestaze. Ta dolgotrajen postopek lahko odloži diagnozo. Poleg tega ima visoko stopnjo lažno pozitivnih (tj. brez izločanja) in lažno negativnih (tj. izločanje jasno označenih atomov) (vsaj 10 %) in ni zelo učinkovit, kadar so ravni bilirubina v serumu povišane. Perkutane biopsije jeter ne smemo nikoli odložiti v korist radionuklidnega skeniranja.

Računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI)
Ti dve metodi sta redko potrebni kot metodi prvega reda pri diagnostiki bolezni jeter pri otrocih. Vendar pa so lahko koristni v posebnih situacijah. CT skeniranje jeter lahko razkrije usedline glikogena, železa in lipidov v jetrnem parenhimu ter lahko jasno prepozna in označi neoplazme v jetrih. Vendar pa je CT pri dojenčkih dražji in tehnično zahtevnejši od ultrazvoka, pacient pa je izpostavljen ionizirajočemu sevanju. MRI ima primerljivo občutljivost kot CT pri prepoznavanju kemičnih razlik v tkivih ter odkrivanju tumorjev in infiltratov brez vbrizgavanja kontrastnega sredstva ali izpostavljanja bolnika ionizirajočemu sevanju. Vendar pa je MRI dražji in ga ni mogoče uporabiti za odkrivanje kalcijevih usedlin ali pri bolnikih z vsajenimi kovinskimi pripomočki.

Perkutana biopsija jeter -
kardinalna metoda za hitro odkrivanje osnovne bolezni jeter. Hitro, varno in učinkovita tehnika običajno ne zahteva, da bolnik ostane v operacijski sobi ali hospitalizira ponoči. Lahko se pregleda histološka slika jeter; glikogen, baker, železo in druge sestavine v jetrnem tkivu je mogoče kvantificirati. Patologi lahko ugotovijo, ali obstaja kakršna koli motnja shranjevanja: potrdijo prisotnost Wilsonove bolezni (skladiščenje bakra), bolezni shranjevanja glikogena ali neonatalne bolezni shranjevanja železa, pa tudi številnih drugih patoloških stanj. Histološka slika tkiva daje koristne informacije o stopnji fibroze ali prisotnosti ciroze in omogoča diagnozo biliarne atrezije, neonatalnega hepatitisa, prirojene jetrne fibroze in pomanjkanja alfa-1 antitripsina. Poročali so, da lahko perkutana biopsija jeter zagotovi natančno diagnozo biliarne atrezije v 94-97 % vseh primerov, s čimer se odpravi tveganje, da bi otroka s holestazo intrahepatične insuficience žolčevodov izpostavili nepotrebnemu kirurškemu posegu.

OKRAJŠAVE
AIH - avtoimunski hepatitis
AR - alkalna fosfataza

HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
RT - protrombinski čas


BOLEZNI JETER PRI NOVOROJENČKU

neonatalni hepatitis

Ta relativno specifičen sindrom je bil opredeljen tako klinično kot histološko, vendar njegova patofiziološka osnova ni znana. Majhen odstotek primerov je lahko povezan z virusnim hepatitisom, pridobljenim v maternici ali po rojstvu.

V večini primerov je "idiopatski" neonatalni hepatitis zelo splošna kategorija, ki vključuje vse primere neonatalne jetrne disfunkcije, za katero etiologija ni bila ugotovljena.

Na primer, homozigotno pomanjkanje antitripsina alfa-1, ki je zdaj priznan kot specifičen vzrok neonatalne bolezni jeter, je bilo prej vključeno v kategorijo idiopatskega neonatalnega hepatitisa.

Ker je metabolizem žolčnih kislin jasneje definiran in so ugotovljene specifične okvare, se domneva, da ima veliko otrok, za katere so prej mislili, da imajo "neonatalni hepatitis", napako v metabolizmu žolčnih kislin.

Hepatobiliarni sistem dojenčkov in novorojenčkov je dovzeten za poškodbe zaradi presnovne nezrelosti, nezadostnega transporta beljakovin ali spremenjenega delovanja organelov. Te značilnosti vodijo do spremenjene prepustnosti ali neučinkovitega transporta znotraj sistema, kar prispeva k nastanku ali kroničnosti holestaze.

Primarni cilj obravnave otrok z neonatalnim hepatitisom je izčrpno iskanje odkritih in ozdravljivih vzrokov tega kliničnega stanja. Zlatenica se lahko pojavi od rojstva ali pa se pojavi v prvih 3 mesecih življenja.

Klasične manifestacije holestaze niso vedno prisotne v prvih nekaj tednih življenja pri bolnikih z insuficienco žolčevodov, pomanjkanjem alfa1-antitripsina ali celo biliarno atrezijo. Ti otroci imajo pogosto, a ne vedno, slab apetit, bruhajo in boleč videz.

Holestaza se kaže z odvajanjem aholičnega blata in temnega urina. Serumski bilirubin je povišan in več kot 50 % je posledica konjugirane frakcije. Ravni aminotransferaz so skoraj vedno povišane, vendar v različnih stopnjah. Ravni AP in GGT, če so povišane, le zmerno.

Serumski albumin in RT sta lahko nenormalna, stopnja nenormalnosti pa je v korelaciji z resnostjo bolezni ob predstavitvi. Ultrazvok običajno pokaže prisotnost žolčnika in odsotnost cističnih malformacij žolčnega drevesa, kar pojasnjuje holestazo. Hepatobiliarna scintigrafija razkrije zapoznel transport radionuklida in na koncu pokaže odprto ekstrahepatično žolčno drevo.

Hudo prizadeta jetra imajo lahko težave pri privzemu radionuklida, kar zmanjša uporabnost tega testa pri hudo bolnih otrocih. Biopsija jeter običajno zagotovi dokončno diagnozo z dokazom transformacije velikanskih celic s portalnimi vnetnimi infiltrati in brez proliferacije žolčevodov.

Vodenje teh otrok vključuje podporne ukrepe in izogibanje posledicam malabsorpcije z zagotavljanjem ustrezne prehrane in vnosa. vitamini topni v maščobi in srednjeverižne trigliceride do okrevanja (kar se zgodi pri večini). Presaditev jeter je alternativa za tiste, ki nimajo koristi od konzervativnega zdravljenja.

Žolčna atrezija

Biliarna atrezija je posledica destruktivnega idiopatskega vnetnega procesa, ki prizadene intra- in ekstrahepatične žolčne kanale. To vodi do fibroze in obliteracije žolčnega trakta z razvojem biliarne ciroze. Pojavlja se po vsem svetu in prizadene približno 1 od 12.000 živorojenih otrok in je najpogostejša indikacija za presaditev jeter pri dojenčkih in otrocih.

Zgodnje razlikovanje biliarne atrezije od idiopatskega neonatalnega hepatitisa omogoča hitro kirurško korekcijo (Kasai portoenterostomija), ki omogoča izboljšano prehrano in največjo rast.

Ker se ciroza hitro razvija, je kirurška korekcija žolčne atrezije najučinkovitejša, če se izvede pred 3. mesecem starosti, kar poudarja potrebo po hitri in natančni diagnozi vzroka motenj delovanja jeter pri dojenčku. Tako kot pri idiopatskem neonatalnem hepatitisu imajo otroci z biliarno atrezijo znake holestaze. Ko so ti znaki prepoznani, lahko ultrazvok trebuha izključi prisotnost holedokalne ciste.

Holescintigrafija običajno pokaže dobro zajemanje označenega atoma in brez izločanja v črevo tudi po 24 urah. Biopsija jeter potrdi diagnozo - razkrije proliferacijo interlobularnih žolčnih vodov, periportalno fibrozo in žolčne čepe v tubulih.

Presaditev jeter lahko postane potrebna, če pride do progresivne jetrne dekompenzacije, neodzivne zaostalosti rasti, okvarjene sintetične disfunkcije in razvoja koagulopatije ali nezdravljive portalne hipertenzije s ponavljajočimi se krvavitvami iz prebavil ali hipersplenizmom.

Drugi razlogi

Druge nozološke enote, ki vodijo do disfunkcije jeter pri novorojenčku in dojenčku, je mogoče diagnosticirati s kombinacijo splošnih študij.

Strukturne nenormalnosti žolčnega drevesa, kot je prirojena jetrna fibroza ali holedokalne ciste, se običajno odkrijejo z ultrazvokom. Biopsija jeter pokaže značilen "defekt duktalne plošče" pri dojenčkih s prirojeno jetrno fibrozo.

Bakterijske okužbe, ki povzročajo holestazo, je mogoče prepoznati s pozitivno kulturo krvi ali urina. Stik matere z anamnezo okužbe ali okužbe v preteklosti (toksoplazmoza, sifilis, citomegalovirus, virus herpes simplex, norice in drugi virusi) je treba takoj opraviti presejalni pregled za te okužbe. V primeru suma na virusno okužbo je treba določiti protitelesa proti serumskim imunoglobulinom M (IgM) in IgG. Urin je pogosto pozitiven na citomegalovirus.

Dedno tirozinemijo, napako v presnovi tirozina, kažejo nesorazmerna okvara jetrne sintetične funkcije, blage nenormalnosti bilirubina, ravni transaminaz in rahitis.

Prisotnost sukcinil acetona v urinu in odkrivanje nezadostne aktivnosti fumarilacetoacetat hidrolaze (ki katalizira zadnjo stopnjo oksidativnega katabolizma tirozina) potrdi diagnozo. Preverjanje pomanjkanja alfa 1-antitripsina se lahko izvede s tipizacijo ZZ inhibitorskega proteina (PiZZ) in se običajno potrdi z značilnimi Schiffovimi zrnci alfa 1-antitripsina s periodično kislino, ki se odložijo v jetrnem parenhimu pri biopsiji jeter.

Odvečne usedline železa opazimo pri biopsiji pri dojenčkih z neonatalno boleznijo shranjevanja železa. Prirojeni hipotiroidizem, ki se lahko kaže z nejasno hiperbilirubinemijo, se izključi z oceno delovanja ščitnice.

BOLEZNI JETER PRI STAREJŠEM OTROKU

Glavni vzroki bolezni jeter, opaženi po otroštvo- toksični, infekcijski, presnovni, avtoimunski, vaskularni in infiltracijski. Relativna pogostnost vsake motnje je odvisna od starosti bolnika. Virusni hepatitisi se pojavljajo pri bolnikih vseh starosti, prav tako bolezni jeter, ki jih povzroča srčna ali kolagensko-žilna bolezen. Motnje presnove maščob so opažene v starejših dojenčkih in zgodnjem otroštvu. Wilsonovo bolezen običajno odkrijejo v starejšem otroštvu ali adolescenci.

Akutni hepatitis

Klinična slika virusnega hepatitisa se razlikuje glede na povzročitelja. Okužba s HAV se največkrat kaže kot gripi podobna bolezen (slabo počutje in znaki okužbe zgornjih dihal). Bolniki imajo pogosto vročino in lahko zelo hudo zlatenico.

Patogeni se širijo predvsem po fekalno-oralni poti. Pri otrocih je bolezen običajno samoomejujoča in pogosto nima kliničnih manifestacij. Noben kronični nosilec ni bil ugotovljen. Diagnoza akutne okužbe temelji na prisotnosti protiteles anti-HAV IgM v serumu.

Okužba z virusom hepatitisa B (HAV) lahko povzroči akutni in kronični hepatitis ter lahko povzroči cirozo in hepatocelularni karcinom. Diagnoza temelji na odkrivanju površinskega antigena hepatitisa B (HBsAg) ali anti-HBV jedra (anti-HBc) protitelesa IgM. Kronična okužba s HBV je povezana z obstojnostjo HBsAg in HBV DNA.

Virus hepatitisa C (HCV) povzroča akutni hepatitis, ki napreduje v kronično bolezen pri več kot 70 % prizadetih ljudi. Končni stadij bolezni (ciroza jeter, hepatocelularni karcinom) se lahko pojavi pri 10 % bolnikov. Fulminantni hepatitis je redko opisan. Diagnoza temelji na dokazu protiteles proti HCV in se potrdi z verižno reakcijo s polimerazo za HCV RNA.

Okužba z virusom hepatitisa D (HDV) običajno zaplete bolezen jeter pri bolniku s hepatitisom B in jo je treba vedno upoštevati pri bolnikih s posebej agresivno boleznijo HBV. HDV je razširjen v sredozemskem bazenu in manj pogost v Severni Ameriki, kjer je predvsem povezan z intravensko uporabo drog.

Virus hepatitisa E (HEV) se pojavlja kot epidemija v delih sveta s slabimi sanitarnimi pogoji. Primeri, diagnosticirani v Severni Ameriki, so bili pri bolnikih, ki so virus prinesli iz tujine. Še posebej uničujoče je lahko pri nosečnicah.

kronični hepatitis

Tradicionalno je opredeljena kot vnetna bolezen jeter, v katerih biokemične in histološke nepravilnosti trajajo več kot 6 mesecev. Lahko pa pride do nepopravljivih sprememb pri otrocih in v danih 6 mesecih. Najbolj akutni hepatitis pri otrocih izgine v 3 mesecih.

Etiologijo opažene bolezni jeter je treba aktivno identificirati, saj so številne bolezni, ki povzročajo kronični hepatitis pri otrocih, podvržene specifičnim konzervativna terapija. Kronični hepatitis pri otrocih je posledica virusne okužbe, avtoimunskega procesa, izpostavljenosti hepatotoksičnim zdravilom ali presnovnih ali sistemskih motenj srca.

Avtoimunski hepatitis (AIH)

AIH je vnetje jeter, povezano s prisotnostjo avtoprotiteles v obtoku v odsotnosti drugih prepoznanih vzrokov bolezni jeter. Opisana sta vsaj dva tipa: AIH tipa I je pogostejši pri ženskah in zanj je značilno pozitivno antinuklearno protitelo, AIH tipa II pa vključuje protitelesa proti jetrom, ledvicam in mikrosomom.

S to vrsto hepatitisa lahko obstajajo tudi druge avtoimunske bolezni, vključno s tiroiditisom, sladkorno boleznijo, hemolitična anemija in nodozni eritem. Laboratorijska ocena razkrije zvišanje aminotransferaz (pogosto zelo visoko) in različne stopnje hiperbilirubinemije, večina ki je konjugiran.

Serumske koncentracije gamaglobulina so povišane pri skoraj vseh bolnikih. Vrednosti AR in GGT so običajno normalne ali le rahlo povišane. Biopsija jeter razkrije vnetne infiltrate omejevalne plošče in intralobularnih območij z delno nekrozo, distorzijo lobularne strukture in celo fibrozo v hujših primerih.

Druge bolezni jeter

Za sklerozirajoči holangitis je značilno kronično vnetje intra- ali ekstrahepatičnega žolčnega drevesa. Lahko je primarni (brez osnovne bolezni ali nejasne etiologije) in je običajno povezan z vnetno črevesno boleznijo. Sekundarni sklerozirajoči holangitis je posledica kamnov, pooperativnih striktur ali tumorjev.

Otroci lahko ob nastopu doživijo zlatenico, pruritis (srbenje) ali utrujenost. Povišane ravni AR so zelo značilne, vendar ni specifičnega označevalca bolezni. Biopsija pokaže tipično koncentrično fibrozo okoli interlobularnih žolčnih vodov (videz "čebulne lupine"). Za postavitev diagnoze je potrebna holangiografija ali endoskopska retrogradna holangiopankreatografija.

Zdravljenje vključuje dajanje vitaminov, topnih v maščobi, in ursodeoksiholne kisline, naravne holeretične žolčne kisline, za katero se zdi, da zmanjšuje srbenje pri prizadetih posameznikih. Na žalost pri mnogih bolnikih bolezen jeter napreduje in se razvije ciroza. Presaditev jeter je na koncu potrebna za dolgoročno preživetje.

Wilsonova bolezen je avtosomno recesivna motnja, ki jo povzroča okvara izločanja bakra v žolču, pri kateri odvečne usedline bakra povzročijo cirozo. Presežek bakra se odlaga v roženici, ledvicah in možganih, kar vodi do ekstrahepatičnih manifestacij bolezni.

Čeprav so lahko klinično-patološke manifestacije zelo spremenljive, je treba Wilsonovo bolezen vključiti v diferencialna diagnoza katerikoli otrok z boleznijo jeter, nevrološkimi nepravilnostmi, vedenjskimi spremembami ali Kayser-Fleischerjevimi obroči.

Ceruloplazmin v serumu, nosilec bakra, je običajno, vendar ne vedno, znižan. Za dokončno diagnozo je potrebna ocena 24-urnega izločanja bakra v urinu in kvantifikacija bakra v jetrnem tkivu, pridobljenem z biopsijo.

Wilsonova bolezen se lahko kaže kot fulminantna odpoved jeter, običajno v povezavi s hemolitično krizo zaradi toksičnosti bakra za rdeče krvne celice.

Terapija je penicilamin, ki omogoča izločanje bakra v urin. Ker je napoved odvisna od zgodnjega zdravljenja in individualnega odziva na terapijo, je pomembno upoštevati to diagnozo pri vsakem otroku z znaki kronične bolezni jeter.

Ishemični hepatitis se pojavi kot posledica kongestivnega srčnega popuščanja, šoka (npr. dehidracije), asfiksije, zastoja srca in dihanja ali konvulzij. Običajno so aminotransferaze povišane v odsotnosti drugih označevalcev hude bolezni jeter. To motnjo povzroči hipotenzija/hipoperfuzija jeter med enim od zgornjih dogodkov, jetra so prizadeta kot "nedolžni opazovalec" začetnega procesa.

Ishemični hepatitis je lahko podoben infekcijskemu hepatitisu, vendar ga zlahka ločimo po hitrem znižanju ravni transaminaz v dneh po začetni možganski kapi brez povečane koagulopatije ali hiperbilirubinemije.

Opažene so infiltrativne motnje jeter levkemija, limfom in nevroblastom , vendar se te nozološke enote običajno hitro prepoznajo. Podobno je primarne jetrne tumorje zlahka prepoznati pri otroku, ki ima hepatomegalijo ali napenjanje v trebuhu. Manj pogosto se pri otrocih na začetku pojavi zlatenica in zaostanek v masi.

Hepatoblastom, hepatokarcinom in hemangioendoteliom predstavljajo skoraj dve tretjini vseh jetrnih tumorjev pri otrocih. Hepatocelularni karcinom se ponavadi pojavi pozneje v življenju kot hepatoblastom in je pogostejši pri otrocih z anamnezo bolezni jeter (npr. kronični hepatitis B).

Serumske ravni alfa-fetoproteina so običajno povišane. CT skeniranje običajno razkrije lezije z nizko gostoto in pokaže, ali je masa enojna ali večkratna. Kirurška ekscizija posameznega tumorja ali obsevanje/kemoterapija je zdravljenje izbire.

ZAKLJUČEK

Prepoznavanje hude bolezni jeter pri pediatričnem bolniku ob začetni predstavitvi je ključnega pomena. Zgodnje odkrivanje otrok z biliarno atrezijo je ključnega pomena za optimalen konzervativni ali kirurški poseg.
Dosežek je razpoložljivost številnih možnosti zdravljenja bolezni jeter, razen presaditve (tabela 9).

Tabela 9
Možnosti za otroke z boleznijo jeter, razen presaditve

• Nadomeščanje pomanjkljivega nenormalnega končnega produkta, kot je peroralno dajanje primarnih (bazičnih?) žolčnih kislin (pri bolnikih z moteno biosintezo žolčnih kislin)
• Zmanjšana akumulacija snovi (npr. antioksidativni koktajli in vezava pri neonatalni bolezni shranjevanja železa)
• Uporaba zaviralcev metabolizma (npr. NTBC za tirozinemijo)
• Indukcija encimov (npr. fenobarbital za Crigler-Najjarjev sindrom tipa II)
• Omejitev prehranskega substrata (npr. galaktoza pri galaktozemiji)
• Molekularna manipulacija (npr. zaviranje polimerizacije alfa 1-antitripsina)
• Ciljna encimska nadomestna terapija na osnovi receptorjev
• Genska terapija
• Presaditev hepatocitov (npr. fulminantna odpoved jeter)

Te nove strategije upravljanja so dražje, vendar zmanjšujejo uporabo dragocenih jeter darovalcev, zaradi česar so ti organi na voljo bolnikom, ki še vedno nimajo drugih možnosti zdravljenja.

V prihodnosti bodo morda za nekatere presnovne motnje na voljo odločilne terapije, kot je ciljno nadomeščanje encimov ali genska terapija. Glede na te vznemirljive obete je pravilna in hitra ocena bolezni jeter pri otrocih izjemnega pomena, da jim omogočimo rast in čim bolj zdrave, dokler ne dosežejo starosti, ko je na voljo dokončna terapija.

OKRAJŠAVE
AIH - avtoimunski hepatitis
ALT - alanin aminotransferaza
AR - alkalna fosfataza
AST - aspartat aminotransferaza
GGT - gama glutamil transpeptidaza
HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
LFT - Test delovanja jeter
RT - protrombinski čas
PTT - delni tromboplastinski čas

Vir : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Ocena jetrnih bolezni pri pediatričnem bolniku. Pediatric in Review, Vol. 20, No 11, pp 376-389

Prevod iz angleščine– N. N. Čerkašina

Bolezni pri otrocih, povezane z nepravilnostmi v jetrih, se lahko pojavijo zaradi različni razlogi. V vsakem primeru resno ogrožajo zdravje in razvoj otroka.

Jetra so eden glavnih organov, katerega delo vpliva na vse ostale. Odgovoren je za tvorbo krvi, prehranjevanje tkiv s snovmi, potrebnimi za gradnjo celic, za odstranjevanje strupenih snovi iz telesa.

bolezen jeter pri otroku

Bolezni jeter ni vedno takoj zaznati, saj so znaki večine otroških bolezni v začetni fazi podobni. Očiten simptom je zlatenica. Pravočasno odkrivanje te vrste odstopanja pri otroku je še posebej pomembno, saj bo dalo možnost, da se znebite bolezni z najmanj zapleti.

Odstopanja pri delu tega organa pri otrocih se lahko pojavijo zaradi naslednjih razlogov:

Telo otroka se hitro odzove na kakršno koli nelagodje. Rahla hipotermija, nenavadna hrana, stres lahko povzročijo vročino, prebavne motnje, spremembe razpoloženja in druge znake. Takih simptomov ne smete prezreti. Lahko povzročijo resno bolezen.

Naslednja odstopanja bi morala pritegniti pozornost staršev:

Simptomi bolezni - porumenelost kože in beločnic

Simptome je mogoče zgladiti, zlasti ob prisotnosti prehladov. To lahko zmede celo zdravnika. Praviloma imenuje dostavo urina in krvnih preiskav. Po barvi urina, tudi vizualno, lahko sumite na motnjo jeter pri otroku. Popolna krvna slika bo pokazala vsebnost barvnega bilirubina, ki ga proizvajajo jetra. Raven hemoglobina v zdravega otroka je normalno ali rahlo nizko. Pri hepatitisu se vsebnost hemoglobina poveča. Strjevanje krvi je odvisno tudi od stanja jeter. Zmanjšano strjevanje je lahko znak bolezni. Spremeni se tudi število eritrocitov in trombocitov. Po preučitvi rezultatov preiskav se zdravnik odloči, ali bo otroka poslal na kompleksnejši pregled. Analiza urina bo pokazala koncentracijo bilirubina, prisotnost strupenih spojin, povečano vsebnost levkocitov, kar kaže na vnetni proces.

Naš redni bralec je priporočil učinkovito metodo! Novo odkritje! Novosibirski znanstveniki so odkrili najboljše zdravilo za čiščenje jeter. 5 let raziskovanja!!! Samozdravljenje doma! Po skrbnem pregledu smo se odločili, da vam ga ponudimo.

AKTIVNA METODA

Bolezen jeter se lahko pojavi pri otroku v kateri koli starosti.

Bolezni jeter pri novorojenčkih in dojenčkih

Zaradi naravne nerazvitosti žolčnega trakta, ki je možna v prenatalnem obdobju, se jetra novorojenčkov morda ne bodo takoj prilagodila normalne razmere. Obstaja tako imenovana fiziološka zlatenica. Vzrok porumenelosti telesa in oči pri novorojenčkih je lahko dojenje, če ima mati mastno mleko. Običajno ta zlatenica do dveh tednov starosti ni nevarna, mine sama od sebe. Če zlatenica ne izgine po 2 tednih, je lahko vzrok bolezen. Otroka je treba pregledati in, če je bolezen potrjena, zdraviti, pri čemer bodite pozorni na najmanjše spremembe v stanju. Zaplet je lahko zelo nevaren, saj se navadno pojavi nenadoma (imenuje se tudi "jedrska zlatenica") in povzroči smrt otroka.

Zlatenica pri dojenčku se lahko pojavi tudi s spremembo prehrane doječe matere. Telo lahko reagira na sadje, mleko. To stanje se pojavi pri intoleranci za laktozo ali fruktozo. Da bi izključili anomalijo pri dojenčku, je dovolj, da mati sledi dieti. Kateri izdelek povzroči takšno reakcijo v otrokovem telesu, bodo testi pokazali.

Huda neonatalna zlatenica - "jedrska zlatenica"

Včasih je lahko vzrok za zlatenico pri otroku dedna motnja kroženja žolča v telesu (družinska holestaza). Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri starosti 1 meseca. Znak nezadostne tvorbe žolča v tem primeru je belo blato heterogene sestave z rjavimi lisami.

Pogost vzrok otroške zlatenice je prisotnost nalezljivih bolezni pri materi med nosečnostjo in porodom. To so lahko okužbe sečil, ginekološke bolezni, herpes, sifilis, rdečke, tuberkuloza in drugi.

Biliarna atrezija, obstrukcija žolčnih poti, je resna bolezen pri dojenčkih. Ta bolezen se praktično ne zdravi, potrebna je presaditev jeter. Težka operacija ima lahko življenjsko nevarne zaplete (ciroza in drugi).

POMEMBNO JE VEDETI! Zdravniki so osupli! ZDRAVI TUDI HEPATITIS C! Nujno le po zajtrku… Preberi več->

Do odstopanj lahko pride tudi, če ženska med nosečnostjo ali dojenjem uživa droge, alkohol ali kadi. Otrok lahko dobi toksični hepatitis.

Pri otrocih, starih 5-7 let, se lahko pojavi zmerno povečanje jeter (hepatomegalija), ki je najpogosteje posledica fizioloških vzrokov, nastane zaradi postopnega razvoja žolčnega sistema v otrokovem telesu. Morda se ne manifestira. V nekaterih primerih se lahko pojavita zlatenica in blago slabo počutje. V takšnih primerih otrok ne potrebuje zdravljenja, potrebuje le dietno hrano - malo maščob, nesoljeno hrano, zmerno uživanje sladkarij. Prehrana naj vključuje sadje, zelenjavo, skuto in mlečne izdelke. Takšna prehrana podpira imunski sistem, spodbuja obnovo tkiv.

Pogosta bolezen pri mladostnikih je strupena poškodba jetrnega tkiva, ki nastane zaradi uživanja alkohola, odvisnosti od drog in drugih slabih navad.

Okužba z virusnim hepatitisom A ali B se lahko pojavi prek posode ali higienskih pripomočkov, ki si jih delite z bolnim sorodnikom. Okužba z virusnim hepatitisom C je lahko posledica naključnega stika s krvjo prenašalcev virusa na medicinskih instrumentih v zobozdravniški ordinaciji, lahko pa tudi med operacijo, intravensko infuzijo zdravila. Manifestacije akutnega hepatitisa pri otrocih so zlatenica, srbenje kože, hepatomegalija, utrujenost, živčne motnje, do izgube zavesti in kome. Če otrok dramatično izgubi težo, ga boli trebuh na desni strani, je slabost in bruhanje, ga je treba čim prej pokazati zdravniku.

Če sumite na bolezen - nujen pregled z laboratorijskimi metodami

Ta organ lahko prizadenejo tumorji benignega ali malignega izvora. Hudi obliki poškodbe jetrnega tkiva sta ciroza in rak. Vzrok takšnih bolezni je lahko zaplet kroničnega virusnega hepatitisa.

Posebno huda oblika je

odpoved jeter

Pri otrocih je lahko prirojena in se v celoti manifestira do 2-3 let starosti. Celice jetrnega tkiva atrofirajo in otrok umre. V starejši starosti se simptomi odpovedi jeter kažejo v povečanju trebuha zaradi kopičenja tekočine v trebušni votlini, otekanju, zmanjšanem strjevanju krvi in ​​znakih zastrupitve.

Če obstaja sum na bolezen, je potreben nujen pregled z laboratorijskimi metodami. V tem primeru se izvaja: splošni in biokemični krvni test, imunološki testi za odkrivanje protiteles proti virusom. Z njihovo pomočjo lahko ugotovite, kako prizadeto je jetrno tkivo, in predvidite razvoj bolezni. Za potrditev bolezni se uporabljajo ultrazvok, rentgenski žarki in druge metode. Po pregledu zdravnik natančno pozna naravo bolezni, stopnjo njenega razvoja in morebitne zaplete.Hudne oblike okvare jetrnega tkiva so ciroza in rak. Vzrok takšnih bolezni je lahko zaplet kroničnega virusnega hepatitisa.

Obstajajo naslednje metode zdravljenja bolezni jeter pri otrocih:

1. Konzervativno - s pomočjo zdravil in prehrane;
2. Kirurški - brezkrvni posegi na jetrnem tkivu in žolčnih poteh (laparoskopija), pa tudi v najhujših primerih operacije z odpiranjem trebušne votline (na primer presaditev jeter).

Vse operacije pri otrocih se izvajajo v polni anesteziji.

Pri konzervativnem zdravljenju je predpisana stroga dieta, izključitev telesnega napora in športne dejavnosti. Glede na naravo bolezni so predpisana zdravila: antibiotiki (za infekcijske in vnetne procese), hepatoprotektorji (za hepatitis, cirozo in druge hude bolezni), holeretična zdravila, vitamini.

Pravočasna diagnoza in zdravljenje, tudi v hudih primerih, lahko otroku povrneta zdravje in včasih rešita življenje.

Kdo je rekel, da je nemogoče ozdraviti hude bolezni jeter?

• Poskušal sem že veliko načinov pa nič ne pomaga...
• In zdaj ste pripravljeni izkoristiti vsako priložnost, ki vam bo dala dolgo pričakovano dobro zdravje!

Obstaja učinkovito zdravilo za zdravljenje jeter. Sledite povezavi in ​​ugotovite, kaj priporočajo zdravniki!

Preberite tudi:

Pomemben organ in največja žleza v človeškem telesu so jetra. Organ se nahaja pod spodnjimi rebri v desna stran predeli trebuha. Pri majhnih otrocih imajo jetra maso približno 4,5% celotne teže in zavzemajo do polovice volumna trebušne votline. Povečana jetra pri dojenčku lahko mlado mamo resno skrbijo. Vendar je treba upoštevati, da je povečanje jeter pri dojenčkih fiziološko določeno, presega rob spodnjega rebra za 2–4 ​​cm in šele pri 6–7 letih doseže velikost norme - prihaja pod rebrnim lokom.

patološki proces, ki vodi do difuzne spremembe strukturo tkiva jeter in njeno povečanje velikosti imenujemo hepatomegalija. Manifestacija znakov patologije lahko kaže razne bolezni. Specialist zlahka zazna povečana jetra s palpacijo ali rahlim udarjanjem po trebušni votlini. Za potrditev diagnoze je predpisan ultrazvočni postopek. Pri otroku v povojih zdravniki opazijo zmerno hepatomegalijo, ki se imenuje tudi starostna. Vendar pa lahko preseganje določenih meja in velikosti, ki ustrezajo starosti otroka, kaže na patološko hepatomegalijo.

Razvoj nenormalnega procesa pri novorojenčkih temelji na več skupinskih dejavnikih. Vzroki za povečanje jeter pri dojenčku so lahko:

• vnetni procesi na podlagi: prirojenega hepatitisa, intrauterine okužbe z rdečkami, herpesom, zastrupitvijo s strupenimi zdravili, abscesom in obstrukcijo žolčnega trakta;
• motnje presnovnih procesov pri boleznih glikogenoze, mukopolisaharidoze, Gaucherjeve bolezni;
• motnje odtoka žolča in krvi pri boleznih ciroze, stenoze in venske tromboze, srčnega popuščanja, Wilsonove bolezni;
• prirojene spremembe v jetrih (infiltracija) pri levkemiji in hemolitični bolezni;
• primarne lezije pri fibrozi;
• prekomerna tvorba Kupfferjevih celic z septičnimi okužbami, granulomatozni hepatitis, presežek vitaminov skupine "A".

Simptomi patologije pri dojenčku so lahko neizraženi in so odvisni od napredovanja bolezni. S hitrim nastankom bolezni postane povečana jetra vizualno vidna. Glavni simptomi pojava so:

• zmanjšan apetit. Dojenček ne jedo dobro, pogosto je riganje, slabost in bruhanje;
• pogosto jokanje. Otrok doživi nelagodje in bolečino, poveča se trebuh in oteče popek. Njegovo blato postane brezbarvno;
• stalna letargija in letargija;
• spremembe barve kože. Koža dobi rumen odtenek.

V porodnišnici zdravniki pogosto diagnosticirajo rumeno kožo in beločnice pri novorojenčku kot fiziološko zlatenico, povezano s presnovnimi motnjami ali Rh konfliktom z materjo. Vredno je začeti skrbeti, ko zlatenica ne izgine do dveh tednov starosti ali se začne pojavljati šele po tem.

Vseh simptomov ne smemo prezreti, pasivnost staršev lahko povzroči smrt.

Terapevtski ukrepi za hepatomelgijo se izvajajo samo v kombinaciji. Ker se patologija manifestira kot simptom osnovne bolezni, je celotna zdravljenje z zdravili mora biti usmerjen v njegovo olajšanje. S prirojenim hepatitisom so predpisana zdravila za uničenje patogena. Različne zastrupitve zahtevajo čiščenje majhen organizem iz strupenih snovi. Pri srčnem popuščanju bo poleg zdravljenja z zdravili morda potrebna operacija srca. Morda bo potreben tudi kirurški poseg za odpravo žolčne atrezije, redke razvojne anomalije.

Pri odpravljanju vzroka za povečanje jeter je pomembno normalizirati njihovo delovanje. Za rehabilitacijo stanja otroka lahko zdravnik predpiše:

• zdravila z antibakterijskim in protivirusnim delovanjem;
• hepaprotektivna sredstva;
• zdravila z encimi.

Potek zdravljenja in terapije z zdravili je predpisan za vsakega malega bolnika posebej.

Vse vrste bolezni jeter zahtevajo spremembo prehranske prehrane in dieto, ki pomaga zmanjšati funkcionalna obremenitev na oslabljen organ. Dojenček v otroštvu prejme vsa potrebna hranila z materinim mlekom in mora upoštevati vsa prehranska priporočila. Mamina prehrana mora biti sestavljena iz uravnotežene rastlinske hrane z omejeno vsebnostjo maščob in ogljikovih hidratov. Še posebej pomembno je slediti prehrani z moteno presnovo pri dojenčku. Mama mora omejiti uporabo:

• mast in mastno meso;
• maščobne sorte rib, sira in skute;
• prekajeno meso in vroče začimbe;
• gobe in oreščki;
• sveže pecivo in čokolada;
• močan čaj in sladke gazirane pijače.

Uspeh zdravljenja povečane jeter pri otroku je v veliki meri odvisen od vzroka patologije. S fiziološkim (starostnim) povečanjem organa simptomi hepatomelgije izginejo brez sledi. V primeru prirojene anomalije ali pridobljene virusne okužbe bo vse odvisno od učinkovitosti terapije.

Podobni članki:

Bilirubin v prsih

zdravnik za dojenčke

Zlatenica pri dojenčkih

Kako razumeti, da je otrok bolan

Ropotanje v želodcu otroka

Trenutno so po statističnih podatkih primeri bolezni jeter med novorojenčki 1 od 2500 rojenih v naši državi.

Zgodnja diagnoza bolezni jeter pri novorojenčkih in dojenčkih je izjemno pomembna, saj je z njeno pomočjo mogoče preprečiti neugoden potek bolezni in njene negativne posledice. To je pomembno tudi zato, ker se s starostjo povečujejo različne motnje delovanja jeter in s tem povezane splošne motnje v otrokovem telesu. Na primer, odkritje žolčne atrezije pri otroku, starem 2 meseca ali več, močno zmanjša učinkovitost in uspešnost kirurškega zdravljenja ali kirurške korekcije. Zgodnje prepoznavanje motenj v delovanju jeter omogoča staršem in zdravnikom, da popravijo otrokovo dnevno rutino, hranjenje in prehransko podporo ter druge nezdravilne in nekirurške ukrepe za upočasnitev progresivnega poteka bolezni. Rezultat je lahko zmanjšanje števila neželenih učinkov in izboljšanje rasti otroka.

Zgodnja diagnoza bolezni jeter je zelo pomembna tudi zaradi dejstva, da je, če je potrebna, njihova ortotopna presaditev med operativnim posegom običajno uspešnejša pri otrocih, težjih od deset kilogramov.

Na žalost je trenutno zgodnja diagnoza poškodb jeter, vključno s hudimi, resna težava in je zapletena zaradi enakih začetnih manifestacij. Pri novorojenčkih bolezni jeter nimajo izrazitih simptomov in so nespecifične klinični znaki. Tako, na primer, če je jetrno tkivo poškodovano pri novorojenčku, se najprej oblikuje ikterična barva kože, ki jo pediatri pogosto ne opazijo in se pripisujejo fiziološki zlatenici novorojenčkov. V zvezi s tem bi morali biti pediatri in starši bolj pozorni na stanje novorojenčka in poskušati pravočasno prepoznati morebitne znake, ki kažejo na poškodbo jeter.

Najpogostejši vzroki bolezni jeter pri otrocih prvega leta življenja:

• holestatske motnje: žolčna atrezija, holelitiaza, insuficienca žolčevodov, holedokalna cista, hemolitična bolezen - zgostitev žolča, sindromi progresivne družinske holestaze, benigna ponavljajoča se holestaza itd.;
• virusni hepatitis in druge nalezljive bolezni novorojenčkov: virus herpesa, citomegalovirus, toksoplazmoza, virus Epstein-Barr, rdečke, sifilis, enterovirus, adenovirus in drugi;
• dedne presnovne bolezni: diabetes, presnovne motnje žolčnih kislin, presnovne motnje ogljikovih hidratov, beljakovin in maščob, motnje cikla sečnine in druge fermentopatije;
• toksični (farmakološki) učinki na telo: hipervitaminoza A, nekatere vrste zdravila, popolna parenteralna prehrana.
• Torej so vzroki bolezni jeter pri otrocih zelo raznoliki, vendar jih 95% nastane zaradi stagnacije žolča v žolčniku (holestaza), ki nastane zaradi prirojene fuzije žolčnih vodov (žolčne atrezije) in neonatalnega hepatitisa ( neonatalni hepatitis).

Znaki bolezni jeter

Glavni znaki okvarjenega delovanja jeter pri novorojenčkih se kažejo s trdovratno nefiziološko zlatenico, tudi po 14 dneh po rojstvu. Če ima otrok, starejši od 2 tednov, znake zlatenice, je treba opraviti temeljit pregled jeter. Pri zdravih otrocih bilirubin, ki ga vsebuje žolč, vstopi v črevo iz žolčnika in po vrsti sprememb preide v pigment sterkobilin, ki daje blatu novorojenčka značilno rjavo barvo. Če zgodnji pojav zlatenice spremlja pojav aholičnega (brezbarvnega) blata, lahko to kaže na holestazo, pri kateri žolč stagnira v žolčniku in ne vstopi v črevesje, zato otrokovo blato nima barve. Tudi motnja krvavitve, odkrita med analizo, lahko kaže na disfunkcijo jeter.

Drug znak poškodbe jeter je povečanje njegove velikosti, včasih vidno vizualno. Pri bolnem otroku jetra nabreknejo v desnem hipohondriju (medtem ko pri zdravem otroku le rahlo štrlijo izpod desnega rebrnega loka za 1-2 centimetra), njihova spodnja meja se lahko spusti do sredine trebuha, včasih celo nižje. Trebuh postane opazno asimetričen, površina jeter je lahko neravna. Z napredovanjem bolezni se lahko vranica poveča.

Razvoj odpovedi jeter - ascites, ki povzroči povečanje velikosti trebuha zaradi kopičenja odvečne tekočine v trebušni votlini, je še en znak hudega zapleta bolezni jeter. Pri otroku z odpovedjo jeter zaradi zmanjšanja koncentracije plazemskih beljakovin pride do motenj strjevanja krvi in ​​posledično do razvoja edema in povečanja zastrupitve telesa. Včasih je ascites prirojen in običajno kaže na prirojeno odpoved jeter, cirozo jeter ali akumulacijsko bolezen. Otroci s tako hudimi boleznimi jeter umirajo v drugem ali tretjem letu življenja zaradi odpovedi jeter.

Zdravljenje bolezni jeter pri novorojenčkih in majhnih otrocih je predpisano šele po temeljitem pregledu otroka in namestitve. natančno diagnozo. V vsakem konkretnem primeru je potrebno različne metode zdravljenje: kirurški poseg, na primer z atrezijo žolčnih kanalov ali samo z dieto in zdravljenjem z zdravili. V nobenem primeru se ne smete zatekati k samozdravljenju otroka s homeopatskimi zdravili ali prehranskimi dopolnili brez zdravniškega recepta. Pomanjkanje zgodnje diagnoze, malomarnost staršev in zdravnikov ter neustrezno zdravljenje lahko bistveno poslabšajo kakovost. poznejše življenje otroka in skrajšati njegovo trajanje. To si je treba vedno zapomniti!

Po statističnih podatkih je incidenca bolezni jeter pri novorojenčkih približno 1 primer na 2500 novorojenčkov.

Zgodnja diagnoza bolezni jeter pri novorojenčkih in dojenčkih je pomemben problem, saj pozna diagnoza v veliki meri določa nadaljnji hudi potek bolezni, zgodnja diagnoza pa lahko prepreči neugoden potek bolezni in izboljša prognozo. Tako je na primer znano, da če se žolčna atrezija odkrije šele pri otroku, starejšem od 2 mesecev, potem uspešnost in učinkovitost kirurškega zdravljenja močno upadeta. Poleg tega, ker se motnje delovanja jeter in različne motnje, ki jih to povzroča, povečujejo s starostjo otroka, zgodnje prepoznavanje bolezni jeter omogoča popravljanje hranjenja, dnevne rutine in drugih nezdravilnih in nekirurških ukrepov za upočasnitev. zmanjša progresivno upadanje delovanja jeter. To lahko povzroči izboljšano rast in zmanjša stranske učinke pri bolezni jeter.

Prav tako je pomembna zgodnja diagnoza bolezni jeter, saj je po potrebi presaditev jeter običajno uspešnejša pri dojenčkih, ki ob operaciji tehtajo več kot 10 kg.

Na žalost zgodnja diagnoza hude lezije Jetra še danes ostajajo resna težava pri otrocih, k čemur v veliki meri prispeva dejstvo, da je jetrnih bolezni pri dojenčkih omejeno število. značilni simptomi, večina kliničnih znakov pa je nespecifičnih in podobnih drugim boleznim. Tako na primer pri novorojenčkih s poškodbo jetrnega tkiva pozornost pritegne predvsem ikterična barva kožnih oblog. Vendar pa pediatri pogosto spregledajo ali podcenjujejo razliko med fiziološko neonatalno zlatenico in zlatenico, ki kaže na resne spremembe jetrnega tkiva. Glede na vse zgoraj navedeno morajo biti ne le pediatri, ampak tudi starši pozorni na stanje svojega otroka in pozorni na morebitne znake poškodbe jeter.

Najpogosteje se pojavljajo vzroki bolezni jeter pri otrocih prvega letaživljenja so holestatske motnje (žolčna atrezija, holedokalna cista, insuficienca žolčevodov, sindromi progresivne družinske holestaze, zgostitev žolča, holelitiaza itd.), hepatitis novorojenčkov virusnega in neznanega izvora, cistična fibroza, nekatere virusne bolezni (citomegalovirus, virus herpesa, Epstein-Barra, rdečke, toksoplazmoza itd.). Različne dedne presnovne bolezni (diabetes mellitus, presnovne motnje ogljikovih hidratov, beljakovin in maščob, bolezni akumulacije in druge fermentopatije), pa tudi toksični učinki na telo (nekatera zdravila, parenteralna prehrana, hipervitaminoza A) lahko vodijo do razvoja bolezni jeter.

Čeprav so vzroki za obolenje jeter pri otrocih zelo različni, jih je približno 95 % posledica holestaze (zastajanja žolča v žolčniku), ki je v več kot 60 % primerov posledica biliarne atrezije (prirojene okužbe žolčnih vodov). ) in neonatalni hepatitis (hepatitis novorojenčka).

Za večino bolezni jeter je značilna predvsem trdovratna zlatenica. Zato je pri dolgotrajni zlatenici pri novorojenčkih potreben temeljitejši pregled jeter. Pojav zlatenice pri otroku, starejšem od 2 tednov, vedno pomeni sum na bolezen jeter. V večini primerov ikterično obarvanje kože in sluznic spremlja brezbarvno (aholično) blato pri otroku, ki je najbolj značilno za holestazo. Običajno bilirubin, ki ga vsebuje žolč, vstopi v črevo iz žolčnika, kjer po vrsti sprememb preide v pigment sterkobilin, ki daje blatu značilno rjavo barvo. Pri holestazi žolč stagnira v žolčniku, ne vstopi v črevesje, zato bo otrokovo blato obarvano. Zlatenica pri holestazi se razvije zaradi dejstva, da se bilirubin absorbira v kri iz akumuliranega žolča skozi steno žolčnika.

Drugi znaki okvare jeter so hepatosplenomegalija (povečanje jeter in vranice) in motnje strjevanja krvi, saj se številni faktorji strjevanja sintetizirajo v jetrih.

Povečanje jeter je pogosto edini znak poškodbe jeter. Običajno pri novorojenčkih in dojenčkih jetra nekoliko štrlijo izpod desnega rebrnega loka (za 1-2 cm), njegova površina je pri palpaciji gladka, rob jeter je zaobljen, mehko elastične konsistence. Poškodba jeter vodi v njeno povečanje, včasih vidno na oko: nabrekne v desnem hipohondriju (asimetrični trebuh), njegova spodnja meja lahko pade na sredino trebuha in nižje. Površina jeter je lahko grbinasta (s fibrozo). Povečanje vranice se običajno pojavi nekoliko kasneje z napredovanjem bolezni.

Znak hudega zapleta bolezni jeter - razvoj odpovedi jeter - je ascites: kopičenje tekočine v trebušni votlini, kar vodi do povečanja trebuha. Otrokov trebuh je enakomerno povečan, popek je izbočen. Lahko se pojavi prirojeni ascites, ki kaže na cirozo jeter, akumulacijske bolezni ali prirojeno odpoved jeter.

Nepravočasna diagnoza bolezni jeter in odsotnost ali prepozno zdravljenje vodijo do odmiranja jetrnih celic - hepatocitov, kar povzroči odpoved jeter. Funkcije jeter v človeškem telesu so raznolike: najprej je razstrupljanje (nevtralizacija) tujih snovi, pa tudi sinteza beljakovin krvne plazme, koagulacijskih faktorjev, transportnih beljakovin krvi, različnih encimov, potrebnih za življenje. telo, žolčne kisline, ki sodelujejo pri prebavi. Holesterol, sintetiziran v jetrih, je del celičnih membran in hormonov. Jetra so skladišče krvi in ​​glikogena (rezervni ogljikovi hidrati), uravnavajo koncentracijo glukoze v krvi. In tudi to še niso vse lastnosti. Iz tega postane jasno, zakaj odpoved jeter spremljajo motnje v vseh telesnih sistemih in kmalu povzročijo smrt bolnika.

Pri otroku z odpovedjo jeter je strjevanje krvi moteno, zaradi zmanjšanja koncentracije plazemskih beljakovin se razvije edem, poveča se splošna zastrupitev itd.

Otroci s hudo boleznijo jeter umrejo zaradi odpovedi jeter v 2. ali 3. letu življenja ali prej.

Zdravljenje bolezni jeter odvisno od razloga, ki jih je povzročil. Imenovanje zdravljenja se izvede šele po temeljitem pregledu otroka in vzpostavitvi natančne diagnoze. Metode zdravljenja so različne. Včasih je potrebna operacija (za atrezijo žolčnih kanalov), v drugih primerih - samo zdravljenje z zdravili in dietna terapija. V nobenem primeru ne smete začeti zdravljenja brez zdravniškega recepta, uporabljati bioloških dodatkov in homeopatskih pripravkov. Zdravniki in starši se morajo zavedati, da vsak dan zamude pri ustreznem zdravljenju poslabša kakovost otrokovega nadaljnjega življenja in skrajša njegovo trajanje.

Hepatomegalija pomeni povečana jetra, vendar to ni bolezen, ampak stanje, ki se je razvilo v ozadju neke vrste patologije. Pri otrocih, mlajših od 5-7 let, se šteje za starostno in v tem primeru zdravniki govorijo o zmerni hepatomegaliji. Ko otrokov organ štrli čez robove reber le za 2 cm, je odstopanje fiziološko in ne zahteva zdravljenja. Če se jetra znatno povečajo ali se stanje odkrije po 7 letih ali se razvijejo dodatne bolezni, hepatomegalija signalizira okvaro v telesu. Starši morajo skupaj z zdravnikom ugotoviti vzroke anomalije in čim prej pomagati otroku.

Pri novorojenčku so vzroki za povečanje organov v naslednjih patologijah:

Zakaj drugače se lahko razvije hepatomegalija? Zdravniki iščejo vzroke za spremembe velikosti jeter v njihovi infiltrativni poškodbi. Število takih anomalij je:

1. krvni rak;
2. hepatom;
3. sekundarna žarišča tumorjev;
4. kršitev metabolizma železa;
5. neoplazme v limfnem sistemu;
6. pospešeno razmnoževanje imunskih celic;
7. potek hematopoetskih procesov v atipičnih organih.

Klinične značilnosti hepatomegalije so neposredno odvisne od dejavnikov, ki so jo izzvali. Da bi razumeli, da ima otrok povečana jetra, pomagajo različni simptomi:

• slab apetit;
• nenormalno strjevanje krvi;
• črevesne motnje;
• pritožbe zaradi grenkega okusa v ustih;
• utrujenost in brezbrižnost do okolja;
• kapilarne "zvezdice" na trebuhu;
• bolečina in občutek polnosti v desnem hipohondriju.

Simptomi povečanih jeter vključujejo slab zadah in ascites. Obseg trebuha se poveča zaradi tekočine, nakopičene v peritoneju, sam trebuh postane gost in zaobljen. Na delu kože in sluznic se hepatomegalija kaže z ikterusom.

Ob prisotnosti teh znakov vam dr. Komarovsky in drugi pediatri svetujejo, da se obrnete na hepatologa, gastroenterologa ali specialista za nalezljive bolezni. Če v mestu ni takih strokovnjakov, je treba otroka pokazati lokalnemu pediatru.

Pregled otroka se začne s splošnim pregledom in palpacijo območja desnega hipohondrija. Zdravnik upošteva stanje trebuha in spremembo sence kože. Za določitev jakosti jetrne disfunkcije otrok dobi navodila za:

1. jetrni testi;
2. test strjevanja krvi;
3. biokemija krvi.

Ultrazvok je instrumentalna metoda za diagnosticiranje hepatomegalije. Ultrazvok kaže odmeve sprememb v jetrnih tkivih in nastanek atipičnih elementov. Poleg tega se otrokom za identifikacijo osnovne bolezni dajejo:

Za dojenčke do enega leta normalne velikostištejejo:

• do 60 mm - za desni reženj, čemur sledi letno povečanje za 6 mm;
• 33 - 40 mm - debelina leve strani z letnim povečanjem 2 mm.

Hepatomegalija do 7 let se pri otroku ne šteje za težavo. Povečanje jeter je dovoljeno za 1-2 cm, izrazitejša rast pa se korigira z zdravili.

Pri starejših otrocih do 15 let bodo normalna jetra organ z vrednostjo desnega režnja 100 mm in debelino leve polovice v območju od 50 do 51,5 mm.

Zdravljenje hepatomegalije je predpisano kompleksno. Zdravnik izbere zdravila glede na dejavnik, ki je izzval patološko stanje. Zdravila morajo nevtralizirati prvotni vzrok in ustaviti nenormalen proces v telesu. Ko se odkrije nalezljiva virusna bolezen, je predpisano zdravljenje z antibakterijskimi ali protivirusnimi zdravili. Problematične presnovne procese vzpostavimo z obnovitveno ali nadomestno terapijo. Otroci s cirozo so predpisani dve vrsti zdravil:

1. podpira delovanje jeter;
2. nadomestitev pomanjkanja encimov (Creon, Festal, Mezim).

Hepatoprotektivna terapija zagotavlja dodatno zaščito organa. Bolnikom so predpisani Heptral, Duspatalin, Essentiale, Karsil, No-shpu.

Kompleksna terapija hepatomegalije ni popolna brez prehrane. Cilj terapevtske prehrane je zmanjšati obremenitev organa in olajšati njegovo delo. Prehrana otroka mora biti uravnotežena rastlinska hrana z omejitvijo maščobnih in ogljikovih hidratov. Sprememba prehrane je še posebej pomembna pri motnjah metabolnih procesov.

Otroci z obolelimi jetri ne smejo jesti:

• salo;
• jajca;
• kakav;
• gobe;
• oreški;
• sladoled;
• čokolada;
• maščobno meso;
• sveže pecivo;
• kisli sadni sokovi;
• mastni siri, skuta, ribe;
• konzervirana hrana, prekajeno meso in začimbe;
• maslo, jedilno olje, margarina;
• močan čaj in sladke/gazirane pijače.

Če spremembo velikosti jeter in vranice izzove hrana oz zastrupitev z zdravili Pomembno je čiščenje telesa. Dojenček se pije s fito-napitkom iz naslednjih sestavin:

• opran oves - 1 skodelica;
• brezovi listi - 3 žlice. l.;
• listi brusnice - 3 žlice. l.

Zbirka se prelije z vrelo vodo in vztraja. Pijača se daje otroku vsako uro za 30 ml.
Sveža buča pomaga odpraviti vnetne procese, ki izkrivljajo velikost jeter. S hepatomegalijo pri otroku se naribana zelenjava zmeša z rastlinskim oljem in otroka hrani s sestavo v majhnih količinah.

V zbirkah o ljudskem zdravljenju zaraščenih jeter in trebušne slinavke je recept za terapevtski koktajl. Pridobite ga od:

1. med (1 žlica);
2. hladna kuhana voda (200 ml);
3. limonin sok, iztisnjen iz polovice sadja.

Dojenček naj pije napitek na prazen želodec. Prav tako ga je treba redno zalivati ​​z decokcijami divje vrtnice, mete, šentjanževke, maternice, immortelle. Če se le da, pripravite brusnični in jagodni sok.

Uspešnost popravka stanja je odvisna od izvora težave in njene kompleksnosti z znaki drugih bolezni. Pravočasno odkrita infekcijsko-virusna hepatomegalija je zlahka ozdravljiva. Otrok popolnoma okreva v več kot 80% primerov.

Toksična poškodba telesa, ki je povzročila povečanje jeter, daje slabšo prognozo. Učinkovitost terapevtskih ukrepov je povezana z učinki toksinov na telo in pravočasnim ukrepanjem. Degeneracija hepatomegalije v cirozo poslabša stanje otroka.

lecheniedetok.ru

Za začetek je treba opozoriti na vlogo jeter v telesu. Njegove glavne funkcije vključujejo:

1. Pregrada. Jetra tako rekoč nevtralizirajo škodljive snovi, bakterije, mikrobe, viruse. Tudi v tem organu pride do cepitve kemične snovi ki vključujejo zdravila.
2. Sodeluje pri prebavi. Jetra proizvajajo žolč. Ta žolč nato vstopi v dvanajstnik. Tam nevtralizira kislo kašo, ki prihaja iz želodca. Žolč tudi spodbuja razgradnjo in absorpcijo maščob v črevesju.
3. Sodelovanje pri metabolizmu. Absolutno vse hranilne snovi se predelajo v jetrih.
4. Hormoni se predelujejo tudi v jetrih. Če so jetra zdrava, se hormonsko ozadje vrne v normalno stanje.
5. Sodelovanje v krvnem obtoku. Jetra razgrajujejo krvne celice in hemoglobin, kar povzroči nastanek bilirubina. Ta snov se nato izloči z žolčem.

Jetra lahko upravičeno imenujemo glavni organ v človeškem telesu. Zato vse vrste kršitev dela tega organa vodijo do motenj v delovanju drugih telesnih sistemov.

Izstopanje jeter pri novorojenčkih za en do dva cm od hipohondrija velja za normo. Če štrli več kot dva cm, se to imenuje hepatomegalija ali povečanje jeter, kar kaže na prisotnost razne bolezni ta organ. Poleg tega je seznam bolezni zelo obsežen. Pomembno je vedeti, da hepatomegalija sama po sebi ni bolezen. Samo kaže na prisotnost bolezni.

1. nalezljive bolezni. Skoraj vsak virusna infekcija pri dojenčkih ga spremlja povečanje in zadebelitev jeter. V tem primeru jetra skrbno pregledamo.
2. Bolezni srca in pljuč. Hepatomegalija pri novorojenčkih se razvije zaradi odpovedi desnega prekata. pri pravočasno zdravljenje popolnoma mine.
3. Hepatomegalija pri novorojenčku in obstrukcijo žolčnih vodov. Ta bolezen je pri dojenčkih izjemno redka. Simptomi so vročina, med palpacijo bo otrok jokal.
4. Če imate cisto skupnega žolčnega voda opazili bomo tudi hepatomegalijo jeter pri novorojenčku.
5. holangitis je vnetje žolčnih vodov. Povečana jetra spremlja nepričakovano povišanje temperature, pri palpaciji jeter je tudi bolečina. Vendar zlatenice ni.
6. Tako imenovana zamaščena jetra. Otipljiva so mehka, povečana jetra.
7. Debrejev sindrom. Hepatomegalija jeter se pojavi pri dojenčkih, ki se slabo razvijajo. Jetra kažejo kopičenje glikogena in maščobe.
8. Lipoidoza je kršitev metabolizma lipidov. Hepatomegalijo pri novorojenčkih spremljajo bruhanje, driska, kožni ksantomi.
9. Woringerjev sindrom. pri normalno jeter, vendar se pri novorojenčku kaže hepatomegalija. Značilen je za oslabljene otroke z normalno telesno težo, ki jasno kažejo vegetativne simptome.
10. Bolezni shranjevanja glikogena. Gierkejeva bolezen je najpogostejša. Simptomi, poleg povečanih jeter, so krči, izločanje acetoocetne kisline z urinom in povečana vsebnost mlečne kisline v krvi. Hkrati delovanje jeter ni moteno. Končna diagnoza se postavi šele po punkciji jeter.
11. Mauriacov sindrom je najhujši zaplet sladkorne bolezni. Spremljajo ga naslednji simptomi: hepatomegalija jeter pri novorojenčku, debelost, nizka rast. Maščoba se kopiči v jetrih.
12. Izolirani jetrni tumor. Pri otrocih je zelo redka.
13. Hepatoblastom. Maligni tumor jeter, ki se najpogosteje pojavi pri novorojenčkih. Izhaja iz embrionalnega tkiva. Kaže se v obliki nodularnega povečanja celotne jeter ali samo enega režnja. Metastaze prehajajo v pljuča, centralni živčni sistem in bezgavke.
14. Limfogranulomatoza. Simptomi: bolečine v trebuhu, povišana telesna temperatura, izguba teže, črevesne motnje, otekle bezgavke.
15. Ehinokokoza- vnos ličink trakulje v jetra. Manifestira se kot nodularno povečanje jeter. Najpogosteje se pojavi zaradi stika z živalmi, zlasti s psi.
16. cistična jetra. Hepatomegalija se pojavi kot posledica nenormalnega razvoja žolčnih kanalov.

V nobenem primeru ne odlašajte. Hude bolezni jeter povzročijo smrt otroka v drugem ali tretjem letu življenja.

Ločeno vprašanje je hepatomegalija pri novorojenčku, okuženem s HIV. V študijah otrok z okužbo s HIV so ugotovili različne jetrne bolezni. Vendar pa je z vsemi temi motnjami hepatomegalija jeter pri novorojenčku zgodnja manifestacija okužbe s HIV. Tudi temeljit pregled razkrije motnje jeter, na primer, zmanjša se količina albumina v krvnem serumu.

Poleg hepatomegalije se pri otrocih pojavijo naslednji simptomi okužbe s HIV: otekle bezgavke, mumps, dermatitis, splenomegalija - povečana vranica, okužbe zgornjih dihalnih poti.

Pri zmernem poteku bolezni so: anemija, sepsa, meningitis, oralna kandidiaza, ki traja več kot dva meseca, hepatitis, driska, okužba s citomegalovirusom, ponavljajoči se stomatitis, vročina, toksoplazmoza.

pri hud potek hepatomegaliji se pridružujejo: kandidiaza požiralnika, tuberkuloza, okužba s citomegalovirusom, ki je prizadela kateri koli organ, Kaposijev sarkom, encefalopatija, možganska toksoplazmoza idr.

Prvi način za diagnosticiranje hepatomegalije je palpacija. Določi se gostota jeter, njene meje in stopnja povečanja. Nato se pregledajo zunanje manifestacije: porumenelost kože, prisotnost pajkastih žil na trebuhu itd. Po tem se izda napotnica za ultrazvočni pregled.

To je ena najboljših metod, saj se med ultrazvokom novorojenčka hepatomegalija pojavi precej jasno. Na srečo je danes ultrazvok trebušnih organov obvezen del zdravniškega pregleda otrok v prvem letu življenja, zato obstaja velika verjetnost prepoznavanja različnih patologij v zgodnjih fazah.

Po ultrazvočnem pregledu pregledamo biokemične parametre: bilirubin v serumu, timolni test, celokupne beljakovine, proteinogram, alkalno fosfatazo, bilirubin v urinu, alanin aminotransferazo (ALT), aspartat aminotransferazo (AST), protrombinski čas.

Po statističnih podatkih je bolezen jeter pri novorojenčkih 1 primer na 2500 novorojenčkov. Zgodnje odkrivanje patologije lahko prepreči neželene posledice. Tudi če je potrebna presaditev jeter, je treba upoštevati, da je presaditev uspešnejša pri dojenčkih. Na žalost zdravnik ne more vedno ustrezno oceniti simptomov, saj so ti pogosto nespecifični in so lahko podobni simptomom drugih bolezni.

Skeniranje trebušnih organov se izvaja v ležečem položaju. Poleg tega lahko novorojenčka pregledamo tudi, ko spi.

Zdravljenje je predpisano po temeljitem pregledu in vzpostavitvi pravilne diagnoze. Zdravljenje predpisuje le zdravnik in se izvaja pod njegovim nadzorom. Pomembno je zdraviti ne samo hepatomegalijo, temveč bolezen, ki je povzročila to manifestacijo. Včasih je morda potrebna operacija, vse do presaditve jeter, včasih pa je mogoče opustiti zdravljenje z zdravili in dieto. Pri dietni terapiji mora dieto upoštevati doječa mati.

girafejournal.com

Jetra so ena od najpomembnejši organi prebavni sistem in največja žleza v človeškem telesu. Nahaja se v trebušni votlini predvsem v desnem hipohondriju. Pri novorojenčkih in otrocih prvega leta življenja je njegova masa 1/18 celotne telesne teže. Povečana jetra pri novorojenčku ali hepatomegalija je pojav, ki lahko resno vznemiri starše. V tem primeru morate vedeti, da pred petim letom starosti jetra običajno štrlijo 2-3 cm izpod roba rebra. Fiziološko povečanje ni razlog za paniko in ne zahteva medicinskega posega. Hepatomegalija se šteje za povečanje, ki presega te številke.

Primarna lezija (fibroza, več cist, biliarna ciroza. hemoragična telangiektazija).

Težave s pretokom krvi in ​​žolča (osnovni vzrok je ciroza jeter, atrezija (odsotnost) žolčnih vodov, tromboza portalne vene, kardiovaskularna insuficienca, Wilson-Konovalovova bolezen).

Presnovne patologije (Gaucherjeva bolezen, Niemann-Pickova bolezen, glikogenoza, mukopolisaharidoza, amiloidoza itd.).

Infiltracija, t.j. pojav atipičnih komponent v celicah (s hemolitično boleznijo novorojenčka, levkemijo, limfomom, hemokromatozo, hematopoezo po ekstramedularnem tipu).

Situacija, ko se jetra povečajo pri dojenčkih, se lahko pojavi tudi pri emfizemu. Razširitev njihovih meja vodi do neke vrste izgona jeter. To je jasno vidno na navadnem rentgenskem posnetku. Vendar v samem organu ni sprememb, zato se ta hepatomegalija imenuje lažna. Obstaja tudi koncept zmerne hepatomegalije. Pri nalezljivih boleznih jeter se morate soočiti s povečano obremenitvijo, kar povzroči povečanje, ki izgine, ko se proces umiri. Takšna reakcija telesa ni življenjsko nevarna, vendar zahteva opazovanje in obvezno ustrezno terapijo osnovne patologije.

Z razvojem zgoraj navedenih patologij hepatomegalije ni mogoče ločiti kot samostojno bolezen - to je simptom, ki odraža prisotnost neugodnega procesa v telesu.

Pojav vaskularne mreže na trebuhu;

Razbarvanje blata.

Vsi ti simptomi so zaskrbljujoči in zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč. Z vprašanji, povezanimi s hepatomegalijo, se ukvarjajo pediater, specialist za nalezljive bolezni, gastroenterolog in hepatolog. Da bi razumeli, zakaj se pri otroku povečajo jetra, bo potreben zdravniški pregled, anamneza (to je informacije, ki lahko neposredno ali posredno kažejo na izvor bolezni) ter različne instrumentalne in laboratorijske raziskovalne metode. Med njimi so določanje označevalcev virusnega hepatitisa, biokemičnih parametrov krvi, radiografija, elektrokardiografija in ehokardiografija. Najbolj zanesljiva neinvazivna diagnostična metoda je ultrazvok jeter. Ultrazvok pomaga natančno določiti njegovo velikost in spremembe v strukturi. V spornih primerih je po potrebi indicirana biopsija jeter. Pri dednih boleznih je potrebno genetsko svetovanje. Nabor raziskav se lahko dopolnjuje glede na želene dejavnike.

Kaj storiti s to dedno patologijo.

Opredelitev patologije in njene vrste.

Od kod prihajajo te bolezni? Kateri terapevtski ukrepi se uporabljajo.

Vzroki za pojav, pa tudi glavni simptomi.

Velikost jeter pri novorojenčku je običajno veliko večja kot pri odraslem. To je posledica posebnosti metabolizma otrokovega telesa. S starostjo se velikost tega organa postopoma zmanjšuje in do sedmega leta ustreza parametrom spolno zrelega. Zato povečanje velikosti jeter (hepatomegalija) pri otrocih ni vedno znak patološkega procesa, včasih pa je lahko manifestacija fizioloških sprememb.

Pri otrocih je patološka hepatomegalija najpogosteje posledica presnovnih motenj, vnetnih sprememb v jetrnem tkivu in prirojenih nepravilnosti. Anatomske značilnosti strukture tega organa lahko vplivajo na cirkulacijski sistem in jetrne sinuse, kar povzroči stagnacijo venske krvi v posodah in kršitev odtoka žolča.

Okužba otroka z virusi, bakterijami ali glistami povzroči vnetne spremembe (hepatitis). Hkrati se jetrne celice povečajo in okoli njih se kopičijo levkociti. Treba je opozoriti, da pri otrocih ne le mikroorganizmi, ki neposredno vplivajo na tkivo, ampak imajo tudi toksičen učinek na celotno telo, vodijo do povečanja jeter. Na primer, ta simptom je značilen za toksoplazmozo ali rdečke.

Prirojeno pomanjkanje encimov in presnovne motnje pri otrocih pogosto postanejo vzroki za to težavo. Med njimi so:

V tem primeru povečanje jeter ni nujno patološki znak in je pogosto asimptomatsko.

Do infiltracije jetrnega tkiva in njegovega povečanja volumna vodijo tudi:

• limfomi in levkemije, značilne za otroštvo;
• hemolitična bolezen novorojenčka, povezana z uničenjem rdečih krvnih celic;
• granulomatozni hepatitis.

Ker se otroci, še posebej novorojenčki, ne morejo pritoževati, je brez zdravniškega pregleda precej težko posumiti na povečana jetra. Starši morajo biti pozorni na naslednje simptome:

• izguba apetita;
• rumen odtenek kože in sluznice;
• sprememba barve in narave blata;
• opazno izbočenje v sprednji trebušni steni v desnem hipohondriju;
• povečana utrujenost ali solzljivost;
• pojav pajkastih žil.

Ko se pojavijo ti znaki, je vredno otroka pokazati pediatru ali gastroenterologu.

Po potrebi se dodatno izvede CT ali MRI, pa tudi biopsija jeter. Te metode omogočajo natančnejšo določitev strukturne spremembe ki so se pojavile v telesu in ugotoviti njihov vzrok.

Za identifikacijo dednih mutacij, vključno s tistimi, ki vodijo do bolezni shranjevanja, se izvaja kariotipizacija in genetsko testiranje.

Oseba s prirojenimi razvojnimi anomalijami, na primer z atrezijo žolčnega trakta, lahko le operacija povzroči zmanjšanje velikosti jeter.

Prehrana s povečanjem jeter pri otrocih je zelo pomembna, saj pogosto nezreli organizem ne more prebaviti izdelkov, ki prihajajo s hrano. V zvezi s tem se strupene snovi kopičijo v jetrnih celicah in povzročajo vnetne in infiltrativne spremembe. Prav tako je treba izključiti vse izdelke, ki imajo toksičen učinek na hepatocite.

Alternativno zdravljenje vključuje uporabo čebeljih izdelkov in zelišč. Na primer, če je otrok zaskrbljen zaradi bolečine, mu lahko daste piti infuzijo cvetnih listov šipka, pomešanih z medom v enakih razmerjih.

Posledice povečane velikosti jeter so odvisne od primarnega vzroka. Če je to fiziološko ali starostno povečanje, potem mine brez sledi. V primeru virusne lezije ali prirojenih anomalij je prognoza odvisna od učinkovitosti zdravljenja.

Kako prihranimo pri dodatkih in vitaminih. vitamine, probiotike, brezglutensko moko itd., naročamo pa na iHerb (povezava 5$ popusta). Dostava v Moskvo le 1-2 tedna. Veliko je večkrat cenejše kot vzeti v ruski trgovini, nekaterega blaga pa načeloma ni mogoče najti v Rusiji.

Povečana jetra pri otroku

Povečana jetra niso neodvisna bolezen, ampak deluje le kot simptom, ki opozarja na težave v telesu. Vzroki za povečanje jeter pri otroku so zelo številni.

1. Vnetni procesi in bolezni. v spremstvu njih. Sem spadajo: rdečke, herpes, toksoplazmoza, zastrupitev jeter, prirojene okužbe, toksokariaza, obstrukcija žolčnih poti, shistosomiaza, hepatitis A, B, C, jetrni absces.

2. Kršitve pri odtoku žolča in krvi. Lahko so posledica srčnega popuščanja, izpostavljenosti vinilkloridu, ciroze jeter, mieloidne metaplazije, tromboze portalne oz. vranična vena in atrezija žolčnih vodov.

3. Presnovne motnje. Gaucherjeva bolezen, glikogenoze, Wilsonova bolezen, Niemann-Pickova bolezen, porfirija, amiloidoza lahko povzročijo motnje.

4. Infiltrativna lezija. Nastane zaradi metastaz, hepatoma, hemolitične bolezni novorojenčka, limfoma in levkemije.

5. Povečanje Kupfferjevih celic v jetrih. Povečanje je posledica sepse, hipervitaminoze A in granulomatoznega hepatitisa.

6. Primarna poškodba jeter. Pojavi se zaradi dedne hemoragične telangiektazije, multicistoze, primarne biliarne ciroze, prirojene fibroze jeter.

Tudi velikost jeter pri otroku se lahko začasno poveča zaradi podhranjenosti ali cepljenja.

Zdravnik lahko oceni velikost jeter med palpacijo ali tolkalom. Poleg tega se pogosto izvaja ultrazvok jeter. S pomočjo ultrazvoka čim bolj natančno določimo velikost jeter.

Pri otrocih, katerih starost ni presegla 7 let, se lahko jetra brez razloga povečajo. S starostjo postane njegova velikost normalna. Naslednji simptomi, opaženi pri otroku, bi morali opozoriti starše:

Sprememba spodnjega roba jeter;
-slabost;
- pigmentacija kože;
-bolečina, pa tudi teža pod desnim rebrom;
- bolečina pri palpaciji;
-hitra utrujenost;
- bruhanje;
- porumenelost kože in sluznic;
- pajkaste vene na telesu.

Če opazite vsaj nekatere od teh simptomov, je treba otroka pokazati zdravniku.

Nekoliko povečana jetra pri dojenčku so lahko posledica zlatenice pri novorojenčku. Zlatenica se pojavi zaradi povečanja bilirubina v krvi novorojenčka. Povečana jetra pri novorojenčku zaradi zlatenice so lahko posledica velike smrti rdečih krvnih celic ali nezadostnega delovanja otrokovih jeter. Zlatenica pri novorojenčku običajno popolnoma izgine v 10-14 dneh. posebna obravnava to stanje ni potrebno.

Najpogosteje z zlatenico pri novorojenčkih trpijo otroci tistih mater, ki so v obdobju rojevanja otroka trpele zaradi toksikoze ali sladkorne bolezni. Poleg tega lahko vzroki postanejo asfiksija otroka, zastrupitev z drogami, bolezen ščitnice, porodna travma in hipoksija.

Razlogi, ki povzročajo povečanje jeter pri otroku, so precej številni. Tej vključujejo:

Primarna lezija (fibroza, več cist, biliarna ciroza, hemoragična telangiektazija).

Vnetni proces (provokatorji - prirojene okužbe (rdečke, toksoplazmoza, herpes, citomegalovirus), hepatitis A, B, C, toksični in z zdravili povzročen hepatitis, amebni ali mikrobni jetrni abscesi, obstrukcija (prekrivanje) žolčnih vodov).

Težave s pretokom krvi in ​​žolča (osnovni vzrok je ciroza, atrezija (odsotnost) žolčnih vodov, tromboza portalne vene, srčno-žilna insuficienca, Wilson-Konovalova bolezen).

Patologija metabolizma (Gaucherjeva bolezen, Niemann-Pickova bolezen, glikogenoza, mukopolisaharidoza, amiloidoza itd.).

Infiltracija, t.j. pojav atipičnih komponent v celicah (s hemolitično boleznijo novorojenčka, levkemijo, limfomom, hemokromatozo, hematopoezo ekstramedularnega tipa).

Hiperplazija Kupfferjevih zvezdastih celic (glavni vzrok je sepsa, presežek vitamina A, granulomatozni hepatitis).

Situacija, ko se jetra povečajo pri dojenčkih, se lahko pojavi tudi pri emfizemu. Razširitev njihovih meja vodi do neke vrste "potiskanja" iz organa. To je jasno vidno na navadnem rentgenskem posnetku. Vendar v samem organu ni sprememb, zato se ta hepatomegalija imenuje lažna. Obstaja tudi koncept zmerne hepatomegalije. Pri nalezljivih boleznih jeter se morate soočiti s povečano obremenitvijo, kar povzroči povečanje, ki izgine, ko se proces umiri. Takšna reakcija telesa ni življenjsko nevarna, vendar zahteva opazovanje in obvezno ustrezno terapijo osnovne patologije.

Hkrati ga spremljajo številni znaki:

Zlatenica kože in sluznic;

Povečana letargija, solzljivost, zavrnitev hranjenja;

Povečanje in izbočenje trebuha;

Pojav vaskularne "mrežice" na trebuhu;

Razbarvanje blata.

Vsi ti simptomi so zaskrbljujoči in zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč. Z vprašanji, povezanimi s hepatomegalijo, se ukvarjajo pediater, specialist za nalezljive bolezni, gastroenterolog in hepatolog. Da bi razumeli, zakaj se pri otroku povečajo jetra, bo potreben zdravniški pregled, anamneza (to je informacije, ki lahko neposredno ali posredno kažejo na izvor bolezni) ter različne instrumentalne in laboratorijske raziskovalne metode. Med njimi so določanje označevalcev virusnega hepatitisa, biokemičnih parametrov krvi, radiografija, elektrokardiografija in ehokardiografija. Najbolj zanesljiva neinvazivna diagnostična metoda je ultrazvok jeter. Ultrazvok pomaga natančno določiti njegovo velikost in spremembe v strukturi. V spornih primerih je po potrebi indicirana biopsija. Pri dednih boleznih je potrebno genetsko svetovanje. Nabor raziskav se lahko dopolnjuje glede na želene dejavnike.

Zdravljenje - tako medicinsko kot kirurško - za hepatomegalijo je odvisno od osnovne bolezni, ki je privedla do njenega pojava.

Najprej je treba odpraviti vzrok, tj. komorbidnost. Dieta je pomembna. To morate razumeti dojenček prejema hranila od doječe matere, zato ji omejujejo raznolikost prehrane. Začinjena, slana, konzervirana hrana in gazirane pijače, alkohol so izključeni. Moral bi jesti meso, kuhano na pari, pusto ribo, zelenjava in sadje. Za odpravo prirojenih razvojnih nepravilnosti (žolčne atrezije) je potreben kirurški poseg.

Več kot enkrat ste na televiziji videli novorojenčke. Vsi so tako rožnati, gladki in ko so vašega otroka razgrnili, se je izkazalo, da je popolnoma drugačen. Morda je vaš dojenček škrlaten in se lušči ali pa so njegova koža in oči rumene barve. Starši, ko so slišali diagnozo svojega otroka - "zlatenica", se seveda takoj prestrašijo. Začnejo postajati živčni in skrbeti za možne posledice za otroka. In zdravstveni delavci so pogosto prezaposleni ali premalo kompetentni, da bi staršem podrobno pojasnili bolezen njihovega otroka. V tem članku bom poskušal govoriti o zlatenici čim bolj podrobno in razumljivo. Ali je lahko zlatenica pri novorojenčkih fiziološka – z drugimi besedami normalna? In kaj, če ima novorojenček ikterično (rumeno obarvano) kožo in očesne beločnice? Najprej popijte 30 kapljic baldrijana in se pomirite. Ste se pomirili? Prav? No, potem ugotovimo.

Zlatenice pri novorojenčku so fiziološke in patološke. Fiziološka zlatenica v kratkem času izgine brez sledu. Patološko neonatalno zlatenico povzročajo bolezni in pogosto zahteva natančno zdravniško spremljanje. Trenutno obstaja več kot 50 stanj, pri katerih imajo novorojenčki ikterično obarvanje kože, beločnic in vidnih sluznic, vendar ponavljam, to ne pomeni, da je to stanje obvezno za vašega otroka. In vendar se zdaj skoraj vse vrste zlatenice pri dojenčkih uspešno zdravijo.

In vendar je najpogostejša zlatenica pri otrocih, ki so se pravkar rodili, fiziološka. Pojavi se pri približno 60-70 % dojenčkov in se pojavi 3-4 dni po rojstvu. Majhni in nedonošenčki trpijo pogosteje, čeprav ne vedno. To stanje ni bolezen in bo sčasoma izginilo. Povezan je z nezrelostjo nekaterih sistemov otrokovega telesa, odgovornih za izmenjavo posebne snovi - bilirubina.
Za sprostitev kisika iz materine krvi – dojenček v maternici potrebuje visoko raven eritrocitov (rdečih krvničk). Bilirubin nastane med uničenjem eritrocitov - rdečih krvnih celic, ki vsebujejo hemoglobin in oskrbujejo organe in tkiva s kisikom. Pred rojstvom, dokler otrok ne zadiha sam, kisik po njegovem telesu prenašajo rdeče krvničke s posebnim (fetalnim) hemoglobinom. Takoj po rojstvu, po prvem vdihu, otrok preneha potrebujeti kisik od matere, zdaj ga bo prejel iz zraka. Otroško telo ne potrebuje več fetalnega hemoglobina in začne zniževati raven rdečih krvnih celic. Kaj pa dodatne rdeče krvne celice? Rdeče krvne celice se uničijo (eden od stranskih produktov uničenja rdečih krvnih celic je bilirubin, ki je samo rumen ali oranžen) in se izločijo iz telesa z mekonijem (iztrebki novorojenčka), ki je črn in masten, del se izloči z urinom.

Jetra novorojenčka so še zelo šibka, ne morejo hitro predelati vsega tega bilirubina. Tak bilirubin se imenuje posredni ali prosti. Je netopen, zato se ne more izločiti z urinom. Jetra so vključena v njegovo preoblikovanje v topno obliko in izločanje z žolčem. Tudi zdravi otroci takoj po rojstvu pogosto nimajo posebne beljakovine, ki zagotavlja prenos bilirubina v jetrne celice, kjer se po vrsti biokemičnih reakcij poveže s snovmi, ki ga naredijo topnega. To je potrebno, da bilirubin nima toksičnega učinka in se varno izloči iz telesa. To pretvorbo zagotavlja več encimskih sistemov hkrati. Pri mnogih novorojenčkih ti sistemi dozorijo in začnejo polno delovati šele nekaj dni po rojstvu.

Posledično se s krvjo prenaša po telesu, se kopiči v koži in ji daje značilen rumen odtenek. Zato je zlatenica še posebej pogosta pri nedonošenčkih z oslabljenim telesom.
Raven bilirubina se meri v mikromolih na liter krvi in ​​je povprečje za novorojenčke tretji dan približno 100 mikromolov / l. Kritična za nedonošenčke je raven 170 µmol / l, pri donošenih dojenčkih je ta raven običajno višja. Po enem, največ dveh tednih se raven normalizira in zlatenica izgine. V večini primerov zdravljenje ni potrebno.

Postopoma se izboljša tudi delo sistema za izločanje bilirubina. Običajno po 1-2 tednih ikterično obarvanje kože izgine, ne da bi pri tem povzročilo škodo otroku. Zdaj je jasno, zakaj je neonatalna zlatenica pri nedonošenčkih pogostejša, bolj izrazita in traja dlje kot pri donošenih otrocih. In resnost povečanja ravni bilirubina v krvi nedonošenčkov ni odvisna od telesne teže ob rojstvu, temveč od stopnje zrelosti ploda in materinih težav med nosečnostjo. Pogosteje "rumeni" otroci večplodna nosečnost, novorojenčki, ki so imeli porodne poškodbe, dojenčki, rojeni materam s sladkorno boleznijo.

Pri fiziološki zlatenici splošno stanje otrok praviloma ne trpi. Le če je zelo izrazit, postanejo dojenčki zaspani, leno sesajo, včasih bruhajo. Resnost zlatenice ne ocenjujemo po zunanjih manifestacijah, intenzivnost barve kože ne ustreza vedno ravni bilirubina, temveč ravni neposrednega bilirubina v krvi. Največjo vrednost doseže 3. dan otrokovega življenja. Otroško telo se »bori« s presežkom bilirubina, ga veže na krvno beljakovino albumin in s tem prepreči njegov toksični učinek. Vendar ni vedno tako.

Z zelo močnim povečanjem ravni bilirubina ga albumin ne more popolnoma "blokirati" in prodre v živčni sistem. To ima lahko toksični učinek predvsem na vitalna živčna središča, možgane. To stanje imenujemo "jedrska zlatenica" ali "bilirubinska encefalopatija". Simptomi: huda zaspanost, konvulzije, zmanjšan sesalni refleks. Pozne manifestacije vključujejo gluhost, paralizo in duševno zaostalost.

Torej, bom povzel zgornje (sicer sem veliko napisal in ni čisto jasno).

Pojavi se 24-36 ur po rojstvu (ni rojen rumen, ne pozabite);
- se poveča v prvih 3-4 dneh življenja, to je, ko ste v bolnišnici. Pa ne takrat, ko si že doma;
- izgine v drugem ali tretjem tednu življenja, vse, kar traja dlje, je razlog za razmišljanje o fiziologiji dano stanje in o dostavi vsaj krvi na raven bilirubina;
- koža ima oranžen odtenek in ne limonino rumena ali olivna (to je že patološke vrste), čeprav ima vsak drugačno zaznavo barv. Naj zdravnik bolje oceni, pri sprejemu na medicinsko univerzo se preveri zaznavanje barv.
- splošno stanje otroka je zadovoljivo, ni letargičen, ne spi nenehno, dobro sesa,
- velikost jeter in vranice nista povečani, ne morete sami izmeriti, ampak to zaupajte zdravniku, mislim, da bo kos temu.
- običajna barva blata in urina, pri novorojenčkih blato gorčične barve (podrobnosti glejte v ločenem članku), urin pa je skoraj prozoren. Ne sme biti temnega ali razbarvanega blata ali urina.
- koncentracija bilirubina v popkovnični krvi (trenutek poroda) je nižja od 51 µmol,

- urno zvišanje bilirubina v prvem dnevu življenja manj kot 5,1 µmol/l/uro,
- najvišja koncentracija skupnega bilirubina 3-4 dni v periferni ali venski krvi ni višja od 256 µmol / l pri donošenih dojenčkih, ne več kot 171 µmol / l pri nedonošenčkih.
- skupni bilirubin v krvi se poveča zaradi indirektne frakcije
- relativni delež direktne frakcije je manjši od 10 %
- normalne vrednosti hemoglobina, eritrocitov in retikulocitov v kliničnih preiskavah krvi

Vse to bodo pogledali v porodnišnici in mislim, da te bodo obvestili, če bo kaj narobe.

Kaj storiti, trdite? odgovorim. Prej je bila v primeru povečanja ravni prostega bilirubina uporabljena intravenska infuzija raztopin glukoze, askorbinska kislina, fenobarbital, holeretična sredstva za pospešitev njegovega izločanja. Zdaj vse več strokovnjakov in klinik po vsem svetu zavrača uporabo zdravil za zdravljenje fiziološke zlatenice pri novorojenčkih. Poleg tega je uporaba nekaterih sredstev priznana kot neučinkovita.

Danes je najbolj učinkovita in dokazana metoda za zmanjšanje toksičnosti bilirubina pri fiziološki zlatenici fototerapija (svetlobna terapija). Kožo dojenčka osvetlimo s posebno instalacijo (povprečno 96 ur na tečaj). Pod vplivom svetlobe se bilirubin pretvori v nestrupene derivate, od katerih se glavni imenuje "lumirubin". Ima drugačno pot izločanja, po 12 urah pa zapusti telo z blatom in urinom.

Stranski učinek fototerapije je pojav luščenja kože in pogosto redko blato, pri nekaterih otrocih se pojavi zaspanost.

Po prenehanju zdravljenja vsi pojavi izginejo brez sledi. In po odpustu iz bolnišnice je vredno otroka čez dan čim pogosteje izpostaviti posredni sončni svetlobi.

Najboljše preprečevanje in zdravljenje fiziološke zlatenice je zgodnje in pogosto hranjenje. Ker otroci z povečana raven bilirubina obstaja povečana zaspanost, jih je treba zbuditi za hranjenje. Kolostrum ali "zgodnje mleko" prvih nekaj dni deluje kot odvajalo in pomaga pri hitrejšem odvajanju mekonija (prvotnega blata). Skupaj z njim se izloči tudi bilirubin, ki se pretvori v jetrih. Če se mekonij ne očisti hitro, lahko bilirubin iz črevesja ponovno vstopi v krvni obtok in s tem poveča stopnjo zlatenice.

Tudi pri zelo redki zlatenici, ki jo povzroča materino mleko, ni priporočljivo zavrniti dojenja. Za razlikovanje te vrste zlatenice pri novorojenčkih omogoča kasnejši pojav (po 1. tednu otrokovega življenja). To stanje je povezano z vsebnostjo snovi v materinem mleku, ki zmanjšujejo aktivnost encimov, ki zagotavljajo "preoblikovanje" indirektni bilirubin v topno ravno.

No, to je vse jasno, a kaj, če to ni fiziološka zlatenica, se sprašujete? Kako razlikovati? Branje.
Patološka zlatenica se pogosto pojavi prvi dan po rojstvu. Pogosto se povečajo jetra in vranica, blato se lahko obarva, urin postane temen, včasih se na koži novorojenčka spontano pojavijo modrice in petehialne krvavitve. V krvni preiskavi so znaki povečanega razpada rdečih krvničk (hemoliza) in anemije.

Ponavljam, zapomnite si morebitna odstopanja od »normalnega poteka« fiziološke zlatenice (zgodnejši (pred 24 urami) pojav ali kasnejši (po 3-4 dneh) porast, dolgotrajno vztrajanje (več kot 3 tedne), valovit potek), prisotnost bledosti kožnega ovoja ali zelenkastega odtenka, poslabšanje splošnega stanja otroka v ozadju postopnega povečanja zlatenice, temnega urina ali obarvanega blata, povečanja koncentracije celotnega bilirubina v krvi več kot 256 µmol / l pri donošenih in več kot 171 µmol / l pri nedonošenčkih), je treba relativno povečanje neposredne frakcije bilirubina obravnavati kot znake patologije. In to pomeni obisk zdravnika. Pri patološki zlatenici so v zdravljenje vključeni strokovnjaki. Popolnoma je odvisno od vzroka tega stanja.

Oglejmo si podrobneje glavne vrste patološke zlatenice.

Pri nezdružljivosti matere in novorojenčka s krvnimi skupinami in / ali Rh faktorjem pride do velikega uničenja (hemolize) rdečih krvnih celic. Huda zlatenica se pogosto pojavi, če ima mati I krvno skupino, otrok pa II ali (manj pogosto III). Menijo, da se z vsako naslednjo nosečnostjo tveganje za takšne zaplete poveča. Zato je za ženske z negativnim Rh faktorjem splav še posebej nevaren.

Tu so glavna merila, po katerih se odkrije ta vrsta zlatenice:

Zlatenica se pojavi v prvih 24 urah po porodu (običajno v prvih 12 urah);
- se poveča v prvih 3-5 dneh;
- začne bledeti od konca prvega do začetka drugega tedna življenja;
- kožni integumenti v AB0-konfliktu so praviloma svetlo rumeni, z Rhesus konfliktom imajo lahko limonin odtenek (zlatenica na bledem tonu zaradi anemije pri otroku);
- splošno stanje otroka je odvisno od resnosti hemolize in stopnje hiperbilirubinemije (od zadovoljive do hude);
- v prvih urah in dneh življenja praviloma pride do povečanja velikosti jeter in vranice;
- običajno - normalna barva iztrebkov in urina, v ozadju fototerapije je lahko zelena barva blata in kratkotrajna temnenje urina;
- koncentracija bilirubina v popkovnični krvi (trenutek rojstva) - pri blagih oblikah imunološkega konflikta glede na Rh faktor in pri vseh primerih inkompatibilnosti AB0 ni višja od 51 μmol / l, pri hudih oblikah imunološkega konflikta glede na na Rhesus in redke dejavnike - bistveno višje od 51 μmol / l.
- koncentracija hemoglobina v popkovnični krvi v blagih primerih je na spodnji meji norme, v hudih primerih je znatno zmanjšana.
- urno povečanje bilirubina v prvem dnevu življenja je več kot 5,1 µmol / l / uro, v hudih primerih - več kot 8,5 µmol / l / uro.
- najvišja koncentracija celotnega bilirubina 3-4 dni v periferni ali venski krvi je več kot 256 µmol / l pri donošenih dojenčkih, več kot 171 µmol / l pri nedonošenčkih.
- skupni bilirubin v krvi se poveča predvsem zaradi posredne frakcije.
- relativni delež direktne frakcije je manjši od 20 %.
- zmanjšanje ravni hemoglobina, števila eritrocitov in povečanje števila retikulocitov v kliničnih preiskavah krvi v 1 tednu življenja.

Uničenje eritrocitov lahko povzročijo tudi različne genetsko pogojene motnje, kot so mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova anemija), motnje strukture hemoglobina (npr. pri srpastocelični anemiji), spremembe v obliki in strukturi samega eritrocita, itd. Pri zdravljenju stanj, ki jih spremlja uničenje rdečih krvnih celic, se pogosto uporabljajo izmenjevalne transfuzije za izpiranje bilirubina in protiteles, ki povzročajo hemolizo.

Zanje je značilno:

Pojavijo se ne prej kot 24 ur po rojstvu,
- še naprej narašča po 4 dneh življenja,
- ne zbledi do konca 3 tednov življenja,
- koža ima oranžen odtenek,
- splošno stanje otroka je običajno zadovoljivo,
- brez povečanja jeter in vranice,
- normalna barva blata in urina,
- koncentracija bilirubina v popkovnični krvi je nižja od 51 µmol,
- koncentracija hemoglobina v popkovnični krvi je normalna,
- urno zvišanje bilirubina v prvem dnevu življenja manj kot 6,8 µmol/l/uro,
- najvišja koncentracija skupnega bilirubina 3-4 dni v periferni ali venski krvi je večja od 256 µmol/l pri donošenih dojenčkih, več kot 171 µmol/l pri nedonošenčkih,
- skupni bilirubin v krvi se poveča zaradi indirektne frakcije,
- relativni delež direktne frakcije je manjši od 10%,
- normalne vrednosti hemoglobina, eritrocitov in retikulocitov v kliničnih preiskavah krvi.

Veliko skupino sestavljajo zlatenice, ki so posledica poškodbe jeter z virusi, bakterijami in protozoji. Jasno je, da brez zdravljenja infekcijskega procesa v takih primerih ni mogoče. Na žalost trenutno ni na voljo učinkovitih zdravil za vse prirojene okužbe. To še enkrat poudarja potrebo po skrbni pripravi na nosečnost, zlasti ob prisotnosti nalezljivih bolezni, da se zmanjša tveganje prenosa okužbe na otroka.

Za te zlatenice so značilni:

Zgodnji pojav zlatenice in valovitega značaja,
- povečanje jeter in vranice,
- zgodnji pojav hemoragičnega sindroma (to je krvavitev),
- nedosleden značaj aholije (to je izguba barve) blata,
- temno rumen urin
- biokemični sindrom holestaze (stagnacija žolča, za katero je značilno srbenje kože),
- izrazito povečanje ALT, AST (posebni encimi v krvi, ki označujejo delo jeter),
- kršitev sintetične funkcije jeter (zmanjšanje koncentracije albumina, fibrinogena),
- vizualizacija žolčnika z ultrazvokom.

Tako imenovana mehanska zlatenica se pojavi zaradi motenj odtoka žolča v cisti žolčnega kanala, obročaste trebušne slinavke, atrezije (nerazvitosti) žolčnih kanalov. To zahteva kirurški poseg. Pri stenozi pilorusa in črevesni obstrukciji je vzrok za zvišanje ravni bilirubina v krvi njegova reabsorpcija iz črevesja. V takih situacijah lahko pomagajo tudi kirurgi.

Zanje je značilno:

Ikterična obarvanost kože z zelenkastim odtenkom (olivna barva),
- povečanje in zadebelitev jeter, manj pogosto - vranice,
- temen urin, obarvano blato,
- visoke ravni direktnega bilirubina, GGT, holesterola in drugih markerjev holestaze,
- zapoznelo, zmerno zvišanje ALT, AST,
- odsotnost kršitev sintetične funkcije jeter ( normalne ravni serumski albumin, fibrinogen, PTI več kot 80%).

dedna bolezen, ki je zelo podobna fiziološki zlatenici novorojenčkov, je precej pogosta. Vzrok za neuspeh pri izmenjavi bilirubina je v tem primeru kršitev njegove vezave zaradi dedne inferiornosti jetrnih encimskih sistemov. Običajno to stanje zahteva zdravljenje in ga opazuje gastroenterolog.

Hormonske motnje povzročajo tudi zlatenico pri novorojenčkih. To se zgodi na primer pri hipotiroidizmu - zmanjšanju funkcionalne aktivnosti ščitnice. Ta oblika zlatenice je kombinirana z drugimi znaki nezadostne proizvodnje ščitničnih hormonov: velik trebuh, suha koža, nizka telesna temperatura, poseben, hripav jok, zaprtje, otekanje obraza, vek, zapozneli procesi okostenitve itd. Zlatenica se pojavi pri hipotiroidizem do 2-3 1. dan življenja, traja do 3-12 tednov, včasih pa do 4-5 mesecev. Zdravljenje poteka pod nadzorom endokrinologa z uporabo zdravil - ščitničnih hormonov.

Najtežje stanje, ki zahteva takojšnja pomoč sta bilirubinska encefalopatija in kernikterus.

Postopno povečanje koncentracije nekonjugiranega bilirubina v krvi v nekaterih primerih spremlja njegovo prodiranje skozi krvno-možgansko pregrado in kopičenje v možganskih nevronih. Hkrati subkortikalna jedra možganov pridobijo značilno rumeno barvo zaradi kopičenja bilirubina v njih - "jedrska zlatenica".

1 faza. Prevlada znakov zastrupitve z bilirubinom: zaviranje brezpogojne refleksne aktivnosti - apatija, letargija, zaspanost, slabo sesanje, lahko pride do monotonega joka, regurgitacije, bruhanja, "tavajočih oči".

2 faza. Pojav klasičnih znakov jedrske zlatenice: spastičnost, otrdelost vratu, prisilni položaj telesa z opistotonusom (ukrivljen), "trdi" udi, stisnjeni v pest z rokami. Periodično vzburjenje in oster možganski jok, izbočenje velike fontanele, trzanje obraznih mišic, obsežen tremor rok, izginotje vidne reakcije na zvok, sesalni refleks, nistagmus, apneja, bradikardija, letargija, konvulzije . Ta faza traja od nekaj dni do nekaj tednov. Poškodba CŽS je nepopravljiva.

3 faza. Faza lažnega dobrega počutja in popolnega ali delnega izginotja spastičnosti (2-3 mesece življenja).

4 faza. Obdobje nastanka klinične slike nevroloških zapletov (običajno 3-5 mesecev življenja): cerebralna paraliza, paraliza, pareza, gluhost, duševna zaostalost itd.

Vodilna taktika.

Otroci potrebujejo zgodnje (od prve ure življenja) in redno dojenje.
V primeru prisotnosti kliničnih znakov hude oblike hemolitične bolezni ob rojstvu otroka pri ženski z Rh negativno krvjo (močna bledica kože, ikterično obarvanje kože trebuha in popka) popkovina, otekanje mehkih tkiv, povečanje velikosti jeter in vranice), nujno zadržanje operacije ERP (nadomestna transfuzija) brez čakanja na laboratorijske podatke (V tem primeru se uporablja tehnika delne izmenjalne transfuzije, pri kateri se 45-90 ml / kg otrokove krvi nadomesti s podobnim volumnom mase eritrocitov darovalca 0 ( 1) Rh-negativne skupine).

Ne da bi bili specialist, je nemogoče razumeti vse zapletenosti diagnosticiranja tako velike skupine bolezni, kot je zlatenica pri novorojenčkih (zlatenica). Pomembno je razumeti - dolgoročno ohranjanje ikterične obarvanosti kože v majhen otrok zahteva obvezno testiranje. Nujno mora vsebovati splošna analiza krvi, določanje ravni celotnega bilirubina in njegovih frakcij v krvnem serumu, testi delovanja jeter, test hemolize (Coombsov test), ultrazvočni pregled trebušnih organov, če je potrebno, in posvetovanje s kirurgom ali drugim specialistom za razjasnitev diagnoze. in pravočasno zdravljenje.

In na koncu vas še enkrat spomnim.

Če je zlatenica majhna, se je pojavila tretji dan, nato pa se v enem mesecu otroka običajno ne dotika. Potem pa začnejo ugotavljati, v čem je stvar.

In stvar bi lahko bila:

1. najpogostejša možnost. V otrokovi krvi je še veliko estrogenov, zavirajo encimsko aktivnost, zato se bilirubin veže počasi. Gre samo od sebe. Nekateri so hitrejši, drugi počasnejši.

2. žolčni vodi ne prepuščajo dovolj žolča. Mogoče samo ozko - potem z rastjo otroka težava izgine. Morda je žolč preveč viskozen. Potrebujete choleretic.

3. ne proizvaja se dovolj žolča. Ni dovolj encimov. Jemljejo holeretik in pankreatin. Postopoma vse mine.

4. antigen nenehno vstopi v otrokovo kri (se zgodi, da z materinim mlekom). Zelo redko. Potem - samo mešanica. Ampak to je zelo redko.

5. Možno je, da se otrokova nezrela jetra niso dobro odzvala na cepivo proti hepatitisu.

6. obstaja možnost prirojenega hepatitisa.

Ponavljam, vse to bi morali razumeti strokovnjaki.

Trenutno so po statističnih podatkih primeri bolezni jeter med novorojenčki 1 od 2500 rojenih v naši državi.

Zgodnja diagnoza bolezni jeter pri novorojenčkih in dojenčkih je izjemno pomembna, saj je z njeno pomočjo mogoče preprečiti neugoden potek bolezni in njene negativne posledice. To je pomembno tudi zato, ker se s starostjo povečujejo različne motnje delovanja jeter in s tem povezane splošne motnje v otrokovem telesu. Na primer, odkritje žolčne atrezije pri otroku, starem 2 meseca ali več, močno zmanjša učinkovitost in uspešnost kirurškega zdravljenja ali kirurške korekcije. Zgodnje prepoznavanje motenj v delovanju jeter omogoča staršem in zdravnikom, da popravijo otrokovo dnevno rutino, hranjenje in prehransko podporo ter druge nezdravilne in nekirurške ukrepe za upočasnitev progresivnega poteka bolezni. Rezultat je lahko zmanjšanje števila neželenih učinkov in izboljšanje rasti otroka.

Zgodnja diagnoza bolezni jeter je zelo pomembna tudi zaradi dejstva, da je, če je potrebna, njihova ortotopna presaditev med operativnim posegom običajno uspešnejša pri otrocih, težjih od deset kilogramov.

Na žalost je trenutno zgodnja diagnoza poškodb jeter, vključno s hudimi, resna težava in je zapletena zaradi enakih začetnih manifestacij. Pri novorojenčkih bolezni jeter nimajo izrazitih simptomov in imajo nespecifične klinične znake. Tako, na primer, če je jetrno tkivo poškodovano pri novorojenčku, se najprej oblikuje ikterična barva kože, ki jo pediatri pogosto ne opazijo in se pripisujejo fiziološki zlatenici novorojenčkov. V zvezi s tem bi morali biti pediatri in starši bolj pozorni na stanje novorojenčka in poskušati pravočasno prepoznati morebitne znake, ki kažejo na poškodbo jeter.

Najpogostejši vzroki bolezni jeter pri otrocih prvega leta življenja:

• holestatske motnje: žolčna atrezija, holelitiaza, insuficienca žolčevodov, holedokalna cista, hemolitična bolezen - zgostitev žolča, sindromi progresivne družinske holestaze, benigna ponavljajoča se holestaza itd.;
• virusni hepatitis in druge nalezljive bolezni novorojenčkov: virus herpesa, citomegalovirus, toksoplazmoza, virus Epstein-Barr, rdečke, sifilis, enterovirus, adenovirus in drugi;
• dedne presnovne bolezni: diabetes mellitus, presnovne motnje žolčnih kislin, presnovne motnje ogljikovih hidratov, beljakovin in maščob, motnje cikla sečnine in druge fermentopatije;
• toksični (farmakološki) učinki na telo: hipervitaminoza A, nekatere vrste zdravil, popolna parenteralna prehrana.
• Torej so vzroki bolezni jeter pri otrocih zelo raznoliki, vendar jih 95% nastane zaradi stagnacije žolča v žolčniku (holestaza), ki nastane zaradi prirojene fuzije žolčnih vodov (žolčne atrezije) in neonatalnega hepatitisa ( neonatalni hepatitis).

Znaki bolezni jeter

Glavni znaki okvarjenega delovanja jeter pri novorojenčkih se kažejo s trdovratno nefiziološko zlatenico, tudi po 14 dneh po rojstvu. Če ima otrok, starejši od 2 tednov, znake zlatenice, je treba opraviti temeljit pregled jeter. Pri zdravih otrocih bilirubin, ki ga vsebuje žolč, vstopi v črevo iz žolčnika in po vrsti sprememb preide v pigment sterkobilin, ki daje blatu novorojenčka značilno rjavo barvo. Če zgodnji pojav zlatenice spremlja pojav aholičnega (brezbarvnega) blata, lahko to kaže na holestazo, pri kateri žolč stagnira v žolčniku in ne vstopi v črevesje, zato otrokovo blato nima barve. Tudi motnja krvavitve, odkrita med analizo, lahko kaže na disfunkcijo jeter.

Drug znak poškodbe jeter je povečanje njegove velikosti, včasih vidno vizualno. Pri bolnem otroku jetra nabreknejo v desnem hipohondriju (medtem ko pri zdravem otroku le rahlo štrlijo izpod desnega rebrnega loka za 1-2 centimetra), njihova spodnja meja se lahko spusti do sredine trebuha, včasih celo nižje. Trebuh postane opazno asimetričen, površina jeter je lahko neravna. Z napredovanjem bolezni se lahko vranica poveča.

Razvoj odpovedi jeter - ascites, ki povzroči povečanje velikosti trebuha zaradi kopičenja odvečne tekočine v trebušni votlini, je še en znak hudega zapleta bolezni jeter. Pri otroku z odpovedjo jeter zaradi zmanjšanja koncentracije plazemskih beljakovin pride do motenj strjevanja krvi in ​​posledično do razvoja edema in povečanja zastrupitve telesa. Včasih je ascites prirojen in običajno kaže na prirojeno jetrno odpoved, cirozo ali akumulacijsko bolezen. Otroci s tako hudimi boleznimi jeter umirajo v drugem ali tretjem letu življenja zaradi odpovedi jeter.

Zdravljenje bolezni jeter pri novorojenčkih in majhnih otrocih je predpisano šele po temeljitem pregledu otroka in natančni diagnozi. V vsakem primeru so potrebne različne metode zdravljenja: operacija, na primer z atrezijo žolčnih kanalov, ali samo dietna terapija in zdravljenje z zdravili. V nobenem primeru se ne smete zatekati k samozdravljenju otroka s homeopatskimi zdravili ali prehranskimi dopolnili brez zdravniškega recepta. Pomanjkanje zgodnje diagnoze, malomarnost staršev in zdravnikov ter neustrezno zdravljenje lahko bistveno poslabšajo kakovost otrokovega nadaljnjega življenja in skrajšajo njegovo trajanje. To si je treba vedno zapomniti!

Odkrivanje bolezni jeter v zgodnji fazi omogoča blokiranje patološkega procesa in s tem preprečevanje resnih posledic. Glede na vsestranskost in pomen jeter za otroka je mogoče le ugibati, kakšni zapleti se lahko pojavijo v ozadju njegove insuficience.

Na žalost so v pediatriji pogosto zabeleženi primeri, ko pod krinko fiziološke zlatenice. resna bolezen jetra.

Značilnosti poteka bolezni jeter pri otrocih

Klinični simptomi pri starejših otrocih se praktično ne razlikujejo od simptomov pri odraslih. Pri novorojenčkih se bolezni, ki so dedne narave, začnejo pojavljati v prvem letu življenja.

V prvih dveh tednih po rojstvu se tak znak disfunkcije hepatobiliarnega trakta pojavi kot porumenelost kože. Pojavi se zaradi intrauterine nerazvitosti kanalov (atrezija), ko ni prehodnosti žolčnega trakta ali v ozadju hranjenja otroka z maščobnim mlekom.

Zlatenica se lahko razvije tudi kot odziv na uvedbo dopolnilnih živil in sprememb v materini prehrani zaradi intolerance za fruktozo ali pomanjkanja laktaze.

Vzrok zlatenice se lahko skriva v dedna motnja družinska holestaza iztoka žolča, ki se diagnosticira v prvem mesecu življenja. Poleg ikterusa (porumenelosti) sluznice in kože opazimo spremembo barve blata.

Poleg tega se otroka opazuje, če je nosečnica utrpela akutno okužba, zlorabljala alkohol ali jemala hepatotoksična zdravila med nosečnostjo.

Simptomi bolezni jeter pri otrocih

Težave pri diagnosticiranju bolezni v otroštvu so posledica omejenega števila odobrenih metod pregleda, pa tudi pomanjkanja verbalnega stika z bolnikom v prvih letih življenja. Znaki bolezni jeter pri otroku vključujejo manifestacije ne le poškodbe hepatobiliarnega trakta, temveč tudi disfunkcije prebavnega in živčnega sistema.

Zgodnji simptom patologije jeter je sindrom bolečine, ki je lokaliziran v območju desnega hipohondrija. Intenzivnost bolečine poveča mastna hrana in tek. Lahko je krč, rezanje, pokanje ali bolečina. Včasih pride do napadov bolečine, ki trajajo do četrt ure.

Poleg tega se bolezni jeter pri otrocih kažejo z:

Poleg tega obstaja motnja spanja, zaradi katere otrok čez dan postane muhast, jokav in zaspan.

Vzroki bolečine v jetrih

Simptomi patologije hepatobiliarnega sistema so v veliki meri odvisni od vzroka njenega pojava. V vsakem primeru bolečina v desnem hipohondriju ni norma in zahteva skrbno diagnozo. Pri otrocih lahko boli v jetrni regiji zaradi:

1. telesna aktivnost;
2. zloraba mastne hrane;
3. raztezanje jetrne kapsule zaradi hepatomegalije (povečanje volumna žleze);
4. žolčne motnje.

Telesni stres

Po težkem fizičnem naporu se lahko pojavi bolečina v desnem hipohondriju. Mnogi od nas so se po teku ali športni vadbi srečali s kolikami ali težo v predelu jeter.

V tem primeru otroka boli jetra zaradi napolnjenosti s krvjo. Bistvo je, da pri telesna aktivnost pride do prerazporeditve krvi, zaradi česar se volumen organa nekoliko poveča, medtem ko se kapsula razteza. Resnost in bolečina sta posledica draženja njegovih živčnih receptorjev.

Da bi se izognili pojavu bolečine, je priporočljivo narediti ogrevanje pred močnimi obremenitvami ali tekom. Poleg tega je treba upoštevati časovni interval po jedi in pred športnimi aktivnostmi. Med vajami je prepovedano piti veliko tekočine, morate pravilno dihati in narediti odmore med serijami.

Nepravilna prehrana

Vsak od nas ve, da jetra aktivno sodelujejo pri prebavi. Ena njegovih glavnih nalog je sintetizirati žolč, ki se kopiči v mehurju, kjer se znebi odvečne vode in postane bolj koncentriran. Potreben je za:

1. razgradnja maščob;
2. stimulacija črevesne peristaltike;
3. nevtralizacija kislosti hrane, ki prihaja iz želodca, kjer je bila izpostavljena klorovodikovi kislini in pepsinu;
4. vzdrževanje mikroflore kanalov, s čimer se prepreči razvoj infekcijskega vnetja;
5. izločanje holesterola, toksinov in bilirubina iz telesa;
6. stimulacija sinteze hormonov (sekretin, holecistokinin), ki aktivirajo prebavne encime.

Pri uživanju mastne hrane, pekočih začimb, velikega števila sladkarij, ocvrte hrane ali prekajenega mesa se obremenitev jeter znatno poveča. Posledično se njegova prostornina nekoliko poveča, kapsula se raztegne in v območju desnega hipohondrija se pojavi bolečina.

Raztezanje fibrozne kapsule

Bolečina se lahko pojavi zaradi raztezanja fibrozne kapsule s povečanjem volumna jetrnega tkiva. Treba je poudariti takšne bolezni jeter pri otrocih, ki jih spremlja hepatomegalija:

Predstavljen je seznam patoloških stanj, pri katerih je pretok žolča moten:

Diagnostični postopek se začne z raziskavo bolnikovih pritožb. Otrok mora povedati, kaj ga skrbi, in pokazati, kje ga boli. Nato zdravnik opravi fizični pregled, pri čemer se osredotoči na barvo sluznice in kože ter sondira območje desnega hipohondrija, kjer lahko zazna hepatomegalijo in bolečino pri palpaciji.

Po anketiranju staršev in analizi pridobljenih podatkov zdravnik določi spekter diagnostične preiskave kar mu bo omogočilo potrditev bolezni.

Instrumentalne metode

Za vizualizacijo notranji organi, zlasti hepatobiliarnega sistema, specialist predpiše ultrazvočni pregled. Velja za najvarnejšega za otroke in se lahko večkrat ponovi. Med pregledom se valovi, ki prehajajo skozi tkiva različnih gostot, odsevajo na zaslonu kot sence z večjo ali manjšo intenziteto. Tako zdravniku uspe določiti velikost, strukturo jeter, vizualizirati kanale, kamne, dodatno izobraževanje ali razvojne anomalije.

Za oceno kontraktilnosti mehurja in stanja Oddijevega sfinktra se ultrazvok ponovi po zajtrku. Vsebovati mora izdelke, ki spodbujajo pretok žolča.

Glede na indikacije se lahko izvede duodenalno sondiranje, ki omogoča analizo porcijskega volumna in sestave žolča. Za podrobnejši pregled se uporablja holecisto- ali holangiopankreatografija.

Krvni testi

Laboratorijska diagnostika vključuje:

Jetrni testi

Biokemični krvni test vključuje veliko kazalcev, vendar še zdaleč ne vseh, ki jih zdravnik uporablja za diagnosticiranje bolezni jeter. Razlaga rezultatov se izvaja ob upoštevanju starostnih norm. Krv je treba darovati na prazen želodec. Če je material vzet od otroka, mora specialist upoštevati čas, ko je otrok nazadnje jedel.

V analizi se pogosto preučujejo naslednji kazalniki:

1. alanin aminotransferaza. Encim se nahaja v številnih celicah telesa, predvsem v jetrih in ledvicah. S povečanjem njegove ravni v krvi je vredno sumiti na hepatitis, levkemijo, metastatsko poškodbo žleze, infekcijsko mononukleozo, presnovne motnje ali hipoksijo jeter;
2. aspartat aminotransferaza. Encim se nahaja v jetrih in miokardu. Običajno ga v krvi ni, zato njegov videz kaže na poškodbo tkiva pri hepatitisu, tumorjih, mononukleozi in presnovnih motnjah;
3. gama-glutamiltransferaza. Njegova največja vsebnost je opažena v jetrih, ledvicah in trebušni slinavki. Z njegovim povečanjem je treba izključiti hepatitis, zastrupitev, intra- in ekstrahepatično stagnacijo žolča.

Z znižanjem ravni gama-glutamil transferaze je treba posumiti na hipotiroidizem, ki je v otroštvu zelo nevaren in lahko povzroči zaostanek v duševnem in telesnem razvoju.

1. alkalna fosfataza. Največja količina je v jetrih, zato je opaziti njeno povečanje infekcijski hepatitis, tumorji, prisotnost kamnov v kanalih, abscesi v žlezi ali mononukleoza. Alkalna fosfataza ni vedno zanesljiv pokazatelj bolezni jeter. Dejstvo je, da se sintetizira tudi v kostnem tkivu, zaradi česar je mogoče opaziti njegovo povečanje v ozadju hitrega povečanja rasti otroka;
2. skupni bilirubin je produkt uničenja rdečih krvnih celic, ki vstopi v jetra za izločanje iz telesa z žolčem. S holestazo se njegova raven v krvnem obtoku poveča. To opazimo pri hemolitični zlatenici, hepatitisu, cistični fibrozi, obstrukciji žolčnih kanalov zaradi blokade lumna s kamnom ali v ozadju atrezije izločevalnega trakta.

Zdravljenje

Taktika zdravnika temelji na rezultatih laboratorijskih in instrumentalna diagnostika. Čim prej se začne zdravljenje, tem manj resni bodo zapleti bolezni. Ena od pomembnih točk terapije je prehrana.

Otroku je dodeljena tabela številka 5, ki vam omogoča zmanjšanje obremenitve hepatobiliarnega sistema in normalizacijo pretoka žolča. Tu so osnovna načela prehrane:

Če je otrok dojen, prehranske omejitve veljajo za mater.

Medicinska pomoč

Konzervativna taktika zdravljenja vključuje uporabo zdravila, katerega delovanje je namenjeno odpravi vzroka patologije in olajšanju stanja majhnega bolnika. Zdravnik lahko predpiše:

V napredovali fazi bolezni žolčnih kamnov bo morda potrebna kirurška odstranitev mehurja, ki se imenuje holecistektomija. Intervencija se izvaja z uporabo laparoskopskih instrumentov. Z atrezijo žolčnih kanalov se oblikujejo anastomoze za obnovitev odtoka žolča.

V hudih primerih z okvaro jeter pride v poštev presaditev.

Fizioterapevtske vaje, galvanizacija, psihoterapija in fizioterapevtski postopki, kot so parafinske kopeli, elektroforeza in masaža, so se dobro izkazali. Uporabljajo se v kombinaciji z zdravila in v pooperativnem obdobju.

Preprečevanje bolezni jeter je pravilna prehrana, športne aktivnosti in redni pregledi pri pediatru.