Pozna hemoragična bolezen novorojenčka (klinična analiza). Hemoragični sindrom - vrste in vzroki

RCHD (Republiški center za razvoj zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2014

Hematemeza pri novorojenčku (P54.0), Hemoragična bolezen ploda in novorojenčka (P53), Gastrointestinalna krvavitev pri novorojenčku (P54.3), Rektalna krvavitev pri novorojenčku (P54.2), Melena pri novorojenčku (P54. 1)

Neonatologija, Pediatrija

splošne informacije

Kratek opis


Potrjeno s strani strokovne komisije

Za razvoj zdravja

Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan


Hemoragična bolezen novorojenčka- bolezen, ki se kaže s povečano krvavitvijo zaradi nezadostne aktivnosti faktorjev strjevanja krvi, odvisnih od vitamina K.

I. UVOD


Ime protokola: Hemoragična bolezen novorojenčka

Koda protokola


Koda ICD X:

P53 Hemoragična bolezen ploda in novorojenčka.

P54.0 Hematomeza novorojenčka.

P54.1 Melena novorojenčka.

P54.2 Krvavitev iz danke novorojenčka

P54.3 Gastrointestinalna krvavitev novorojenčka


Okrajšave, uporabljene v protokolu:

HRP je hemoragična bolezen.

IVH - intraventrikularna krvavitev

APTT - aktivirani delni trombinski čas

PTT - protrombinski čas

FFP - sveže zamrznjena plazma

PDF - produkti razgradnje fibrinogena in fibrina


Datum razvoja protokola: leto 2013.


Uporabniki protokola: neonatologi porodniških organizacij in pediatri bolnišnic in PZZ.


Razvrstitev

Klinična klasifikacija


Zgodnja hemoragična bolezen plod in novorojenček: pojavi se prvi dan po rojstvu zaradi nizke ravni vitamina K v plodu (ne več kot 50% ravni odrasle osebe).


klasična hemoragična bolezen novorojenček: se pojavi v prvem tednu po rojstvu zaradi rahlega vnosa vitamina K z Materino mleko in pomanjkanje ustrezne črevesne mikroflore, ki sodeluje pri sintezi vitamina K.


Pozna hemoragična bolezen novorojenčki - se manifestira med 2. in 12. tednom življenja in je posledica sekundarne motnje sinteze polipeptidnih prekurzorjev faktorjev strjevanja krvi zaradi bolezni jeter (hepatitis, atrezija žolčnih vodov, dolgotrajna parenteralna prehrana ali malabsorpcijski sindrom itd.). ).


Diagnostika


II METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI ZA DIAGNOSTIKO IN ZDRAVLJENJE


Seznam osnovnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov


A. Analiza dejavnikov tveganja:

Mati med nosečnostjo jemlje antikoagulante posredno ukrepanje(iz skupine neodikumarinov)

nedonošenček

Nedojenje ali premalo dojenja

Dolgotrajna uporaba antibiotikov širok razpon dejanja

dolgotrajna parenteralna prehrana

Bolezen jeter


B. Klinične manifestacije:

Pri zgodnji obliki HrB se krvavitve pojavijo v prvih urah ali dneh po rojstvu v obliki kožnih krvavitev, intrakranialnih krvavitev in kefalohematomov.

Klasična oblika HRP pri novorojenčkih se kaže s krvavitvijo 2.-5. dan življenja. Značilen je pojav melene, hematomeze, kožnih krvavitev (ekhimoze, petehije), krvavitev iz nosu itd.. Otroci s hudo porodno travmo, hipoksijo imajo veliko tveganje za krvavitve pod aponeurozo, notranje hematome itd.

Pozna oblika HrB pri novorojenčkih se izvaja v ozadju toleriranih bolezni.

Diagnostična merila


Pritožbe in anamneza:

Anamneza za identifikacijo novorojenčkov, ki bi lahko imeli znake krvavitve pred rojstvom, je predstavljena v točki 11 A (A. Analiza dejavnikov tveganja).


Zdravniški pregled:

Popoln pregled novorojenčka se opravi 2 uri po rojstvu, pri katerem se ob ustrezno izvedenem porodu že v prvih urah ali dneh odkrijejo kožne krvavitve, intrakranialne krvavitve, kefalohematomi.

Laboratorijske raziskave


Tehnika odvzema krvi za študijo hemostaze:

Prepričajte se, da je kri odvzeta prosto, brez ovir.

Uporabiti morate epruveto za centrifugo iz hladilnika.

Epruveto popolnoma napolnite s krvjo do označene oznake (običajno ne več kot 1,5 ml).

Če se kri med vzorčenjem strdi, je treba vzeti drugo epruveto.

V odsotnosti dostopa ali nezmožnosti odvzema krvi iz vene se lahko vzame iz arterijskega katetra v zahtevani količini (1 ml).


Obseg študija:

čas strjevanja

protrombinski čas

Aktiviran delni tromboplastinski čas

fibrinogen

Pri znakih DIC sindroma se dodatno pregledajo naslednji parametri: produkti razgradnje fibrinogena (FDP), D-dimer.

Izvajanje dodatnih študij je odvisno od rezultatov prejšnjih študij in priporočila svetovalca hematologa.

Meje norme



Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza je med naslednje bolezni: dedno hemoragične bolezni zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev, bolezni jeter, DIC.


Zdravstveni turizem

Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

Zdravljenje v tujini

Kateri je najboljši način za stik z vami?

Zdravstveni turizem

Poiščite nasvet o zdravstvenem turizmu

Zdravljenje v tujini

Kateri je najboljši način za stik z vami?

Oddajte vlogo za zdravstveni turizem

Zdravljenje

Namen zdravljenja:

Ustavite krvavitev;

Stabilizacija stanja (hemodinamika, izmenjava plinov)


Taktika zdravljenja

Zdravljenje:


Nujna oskrba

Vsi novorojenčki z okvarjeno hemostazo, ki ob rojstvu niso prejeli vitamina K, morajo prejemati vitamin K v odmerku 100 mcg/kg intramuskularno.

Če sta protrombinski in aktivirani delni tromboplastinski čas zunaj zgornje meje normale, je treba FFP dajati intravensko v 30 minutah s hitrostjo 10-15 ml/kg.

Ponovite študijo protrombinskega in aktiviranega delnega tromboplastinskega časa in, če njihove kršitve vztrajajo, ponovite prejšnji odmerek FFP.

Če po uvedbi FFP ni učinka, se uporablja krioprecipitat s hitrostjo 5 ml / kg 30 minut.

Ponovite študijo protrombinskega in aktiviranega delnega tromboplastinskega časa in, če njihove kršitve vztrajajo, dajte krioprecipitat v enakem odmerku.


Spremljanje

Če se indikacije ohranijo, je potrebno ponoviti koagulacijski test vsakih 12 ur.

Treba je ugotoviti in zdraviti vzrok koagulopatije: sepso, šok, hipotermijo, hipoksijo itd.

Če koagulopatija traja več kot 24 ur, se je treba posvetovati s specialistom hematologom.


Druga zdravljenja: št.

Kirurški poseg: št.


Preventivni ukrepi:

Za preprečevanje hemoragične bolezni novorojenčka po rojstvu je potrebno dati vitamin K IM 1 mg enkrat (po možnosti peroralno dajanje zdravilo v skladu z navodili).

Indikatorji učinkovitosti zdravljenja in varnosti diagnostičnih in terapevtskih metod, opisanih v protokolu:

Normalizacija parametrov strjevanja krvi.

Zdravila (zdravilne učinkovine), ki se uporabljajo pri zdravljenju

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizacijo:

Porodniška organizacija katere koli stopnje, MO pediatrični profil.


Informacije

Viri in literatura

  1. Zapisnik sestankov Strokovne komisije za razvoj zdravstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2014
    1. 1) Bandyopadhyay PK. Osem. V: Vitamini in hormoni. Vol 78. Elsevier Inc.; 2008: 157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K: pripravljenost je vse. Arch DisChild. september 2007; 92 (9): 741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. Neonatalni koagulacijski sistem in krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K - mini pregled. Dunaj Med Wochenschr. 2008; 158 (13-14): 385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. Cikel vitamina K. Vitam Horm. 2008; 78: 35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interakcija med prehrano z vitaminom K in prekomerno rastjo bakterij pri hipoklorhidriji, ki jo povzroča omeprazol. Am J ClinNutr. Septembra 1998; 68 (3): 699-704. . 6) Greer FR. Status vitamina K pri doječih materah in njihovih dojenčkih. ActaPaediatr Suppl. avgust 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gama-karboksiprotrombin (PIVKA II) in vitamin K1 v plazmi pri novorojenčkih in njihovih materah. ThrombHaemost. 5. oktober 1992; 68 (4): 383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Prehranski vnos in zadostnost vitamina K. J Nutr. Maj 1998; 128 (5): 785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Status vitamina K1 (filokinon) in vitamina K2 (menakinon) pri novorojenčkih v prvem tednu življenja. Pediatrija. Jan 1988; 81 (1): 137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Pozna krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K: izkušnje 120 bolnikov. Otroška živčna sistem. Februar 2012; 28 (2): 247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Profilaksa vitamina K in pozna krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K pri dojenčkih: peta državna raziskava na Japonskem. Pediatric Int. december 2011; 53 (6): 897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. Novozelandski nadzor neonatalne krvavitve zaradi pomanjkanja vitamina K (VKDB): 1998-2008. J Pediatrično zdravje otrok. julij 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intrakranialna krvavitev, povezana s krvavitvijo zaradi pomanjkanja vitamina K pri bolnikih z biliarno atrezijo: osredotočenost na dolgoročne rezultate. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012; 54 (4): 552-7. . 14) Odbor Ameriške pediatrične akademije za plod in novorojenčke. Polemike glede vitamina K in novorojenčka. Pediatrija. julij 2003; 112 (1 Pt 1): 191-2. . 15) Ameriška akademija za pediatrijo, Odbor za prehrano. Prehranske potrebe nedonošenčkov. V: Ronald E. Kleinman, dr. med. Prehranske potrebe nedonošenčkov. V: Pediatrics Nutrition Handbook. 5. Elk Grove Village, IL: Ameriška akademija za pediatrijo; 1998: 23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Izboljšanje statusa vitamina K pri doječih dojenčkih z materinimi dodatki vitamina K. Pediatrija. Jan 1997; 99 (1): 88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, posodobitev za pediatra. Eur J Pediatr. Februar 2009; 168 (2): 127-34. . 18) Young T.E., Mangum B. Vitamini in minerali. V: NEOFAX 2008. izdaja. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008: 288-9.

Prvih sedem dni človekovega življenja imenujemo zgodnje neonatalno obdobje. Večina prirojenih bolezni se manifestira v tem času. 3-5 od 1000 dojenčkov ima hemoragično bolezen. Zanjo so značilne čezmerne krvavitve v želodcu, nosu in predel popka zaradi pomanjkanja vitamina K.

Kaj je hemoragična bolezen in zakaj se pojavi pri novorojenčkih?

Prve dni po rojstvu se otrokovo telo prilagaja novim razmeram. Prenovijo se vitalni sistemi in organi, vklopi se pljučni obtok, pljuča začnejo delovati, črevesje pa se postopoma naseli z mikroorganizmi.

Vitamin K je ena glavnih sestavin normalizacije procesa strjevanja krvi. Sodeluje pri sintezi beljakovin in ga jetra uporabljajo za tvorbo protrombina, ki zgosti kri. Bakterijska flora v telesu odraslega proizvaja zadostno količino tega vitamina, bogata je s temnozeleno listnato zelenjavo. Pri dojenčkih črevesna mikrofloraše ni oblikovana, zato obstaja hemoragična bolezen novorojenčka.

Najbolj akutno pomanjkanje dejavnikov, odvisnih od vitamina K, se čuti 2-4. dan življenja. Stanje se normalizira po nekaj dneh, ko se v proces sinteze vključijo bolj zrele jetrne celice.

Vzrokov za pojav K-hipovitaminoze je lahko več:

  • črevesna disbakterioza - proizvodnja bakterijske črevesne flore se začne šele 3 dni po rojstvu;
  • pomanjkanje vitaminov v fetalnem obdobju - vitamin K težko prodre skozi histohematogeno pregrado, zato je pri odraslih njegova količina 2-krat večja kot pri novorojenčku;
  • nizka obogatenost materinega mleka - dnevni vnos vitaminov ni vedno pokrit materino mleko, potem morate prilagoditi prehrano;
  • jemanje nosečih antikoagulantov in aspirina;
  • prirojene motnje v delovanju črevesja ali jeter;
  • toksikoza nosečnice;
  • zdravila za zdravljenje tuberkuloze pri materi;
  • nizka raven estrogena pri dojenčku;
  • obstrukcija žolčnih vodov.

Nedonošenost otroka prispeva k pojavu hemoragične bolezni. V tem primeru jetra proizvajajo premalo polipeptidnih prekurzorjev plazemskih faktorjev, ki sodelujejo pri strjevanju krvi.


Razvoj bolezni prispeva k prezgodnjemu rojstvu otroka

Pomanjkanje proizvodnje vitamina K vodi v pozno hemoragično bolezen novorojenčka zaradi:

  • pozna pritrditev na materine dojke in intravenska prehrana;
  • malabsorpcija - hranila se slabo absorbirajo v črevesju;
  • antibiotiki, kot so cefalosporini 3. generacije;
  • pomanjkanje kisika pri plodu;
  • porodna travma;
  • umetna dostava;
  • kršitve dihalne funkcije v trenutku rojstva.

Prvo mlezivo, ki ga dobi dojenček iz materinih dojk 15-30 minut po porodu, vsebuje veliko vitaminov in mineralov. Črevesje naseli z mikrofloro in pomaga pri nadaljnji tvorbi bakterij v telesu. Mehanizem koagulopatije pri novorojenčku se redko sproži. Za vzdrževanje stabilne cirkulacije zadostuje majhen odmerek vitamina K zdravega otroka. Praviloma nastanek patologije v zgodnji fazi izzovejo bolezni ženske med nosečnostjo.

Razvrstitev in simptomi bolezni

Ta članek govori o tipičnih načinih reševanja vaših vprašanj, vendar je vsak primer edinstven! Če želite izvedeti od mene, kako rešiti točno vaš problem - postavite svoje vprašanje. Je hiter in brezplačen!

Tvoje vprašanje:

Vaše vprašanje je bilo poslano strokovnjaku. Zapomnite si to stran na družbenih omrežjih, da v komentarjih spremljate odgovore strokovnjaka:

Običajno se bolezen pri novorojenčkih manifestira takoj in se uspešno zdravi tudi v bolnišnici. Po odpustu otroka je težje ustaviti krvavitev.

Starši ne morejo vedno pravilno oceniti simptomov in se ne mudi, da bi poiskali zdravniško pomoč. Okrevanje otroka je možno le z zdravljenjem začetne faze in blaga oblika hemoragična bolezen. Resna izguba krvi, okvare srca, pljuč, krvavitve v možganih pogosto vodijo do usodnih posledic.

Zgodnje in pozne oblike

Glede na trajanje bolezni zdravniki razlikujejo naslednje oblike:

  • zgodnje - se razvije 1-2 dni po rojstvu, je značilna huda krvavitev tkiv;
  • klasična - se pojavi na 3-5 dan življenja;
  • pozno - večina nevarna oblika, se manifestira šele pri 2-8 tednih življenja in lahko povzroči krvavitev v notranjih organih in možganih (glejte tudi:).

Ob prisotnosti hemoragične bolezni pri novorojenčku opazimo povečan bilirubin

Bolezen je zlahka diagnosticirana, saj je njene simptome težko zamenjati z drugimi boleznimi. Otrok ima:

  • modrice, ekhimoze in petehije;
  • krvavitev iz nosu;
  • šibkost, letargija, zmanjšana motorična aktivnost;
  • krvavitev iz popka;
  • kri v blatu ali urinu;
  • krvavo bruhanje, kašelj (priporočamo branje:);
  • povečan bilirubin;
  • nevrološki simptomi intrakranialne krvavitve;
  • "oster" trebuh.

Prisotnost ne kaže vedno na notranjo krvavitev. Lahko gre tudi za materino kri, ki je prišla v njegovo telo med porodom. Za določitev narave melene se izvede test Apta:

  • blato se razredči z vodo, dokler ne postane rožnato;
  • supernatant se izolira iz raztopine;
  • dodamo natrijev hidroksid v razmerju 5:1;
  • po 2-3 minutah analizirajte senco raztopine.

Rumenkasto rjava barva kaže na prisotnost odraslega hemoglobina, to je materinega. Če se barva ni spremenila, je to kri novorojenčka.

Primarne in sekundarne oblike

Glede na dejavnik, ki je izzval pomanjkanje vitamina K v telesu, je hemoragična bolezen pri novorojenčkih razvrščena v:

  • primarno - na začetku pride do pomanjkanja vitamina K;
  • sekundarni - njegovi glavni vzroki so jetrne patologije in oslabljena sinteza PPPF pri dojenčku.

Intrauterini razvoj bolezni vodi v dejstvo, da so ob rojstvu na otrokovi glavi vidni kefalohematomi - tumorji z vidnimi petehialnimi krvavitvami (za več podrobnosti glejte članek :). Hemoragična bolezen pri novorojenčkih pozne oblike se včasih manifestira celo v tretjem mesecu otrokovega življenja. Razvija se reaktivno, po pojavu številnih modric pride do intrakranialne krvavitve, zato je pomembno, da smo pozorni na zgodnje simptome pravočasno in poiščemo zdravniško pomoč. Otrok je ogrožen, če:

  • na telesu je veliko modric - v prvih mesecih je otrokovo gibanje omejeno, zato se ne more udariti;
  • mesto injiciranja in odvzema krvi za analizo dolgo časa krvavi;
  • Bleda koža.

Hud potek bolezni povzroči hipovolemični šok zaradi ostre izgube tekočine zaradi driske ali bruhanja. Zanj je značilno zmanjšanje volumna krvi v telesu in padec krvnega tlaka.

Značilnosti zdravljenja

Zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka je treba začeti ob prvih znakih. Učinkovitost diagnoze in terapije je ključ do uspešnega okrevanja otroka. Glavna naloga staršev in zdravnikov je kompenzacija pomanjkanja vitamina K, pri čemer je pomembno upoštevati odmerjanje in uporabiti niz postopkov:

  • dojenje - otrok se hrani z materinim mlekom vsake 3 ure, delež je odvisen od starosti, s trombocitopenično purpuro se hranjenje nadaljuje vsaj 4 tedne;
  • uvedba 1% raztopine vitamina K - zdravila se dajejo intravensko, v blagih primerih pa je možno intramuskularno dajanje enkrat na dan, odmerek se izračuna glede na telesno težo otroka (0,1-0,15 ml na 1 kg). );
  • Raztopina Vikasol - umetni analog vitamina K, ki ustavi krvavitev, vendar je manj učinkovit, se uporablja vsakih 12 ur, odmerek je 2-4 mg;
  • bolusna transfuzija plazme - izvaja se s ponavljajočo se naravo krvavitve (odmerek - 15 ml / kg);
  • raztopine trombina, natrijevega bikarbonata, aminokaprojske kisline z Adroksonom (priporočamo branje:);
  • zdravila na osnovi askorbinska kislina, rutin, kalcijev glukonat ali kalcijev klorid;
  • glukokortikosteroidi ali specifični antibiotiki;
  • transfuzija mase eritrocitov (5-10 ml / kg) - zdravnik predpiše postopek, če je bolezen zapletena zaradi hipovolemičnega šoka.

V obdobju zdravljenja je zelo pomembno, da se držite dojenja.

Presežek vitaminov lahko povzroči zaplete, kot so:

  • hemolitična anemija;
  • kernicterus, povezan s povečano stopnjo bilirubina (priporočamo branje:);
  • slabokrvnost.

Tudi sprejem veliko število hemostatska zdravila lahko povzročijo razvoj hiperbilirubinemije in aktivacijo Heinzovih teles. V zvezi s tem se zdravljenje izvaja izključno v stacionarnih pogojih, imenovanje in uporabo zdravil pa nadzoruje neonatolog.

Posledice hemoragične bolezni novorojenčka

Strokovna in pravočasna medicinska oskrba vam omogoča hitro odpravo blagih oblik bolezni. Tveganje smrti je veliko pri otrocih, ki so doživeli:

  • velika izguba krvi;
  • kršitev srčne aktivnosti;
  • motnje v razvoju nadledvičnih žlez;
  • možganska krvavitev.

Da bi preprečili razvoj patologije, se otrokom v nevarnosti priporoča intramuskularno injiciranje vitamina K takoj po rojstvu (rojen vnaprej- 0,5 mg in za donošene otroke s normalno težo telesni odmerek se poveča na 1 mg). Tudi odličen preventivni ukrep je zgodnje dojenje. Patologija se ne spremeni v druge bolezni, po koncu zdravljenja simptomi izginejo in telo majhne osebe se še naprej razvija brez motenj.

Hemoragična bolezen novorojenčka je patologija, pri kateri se razvije kršitev procesa strjevanja krvi. Glavni vzrok patologije je pomanjkanje vitamina K v telesu.

Bolezen se kaže z značilnimi simptomi, katerih prisotnost negativno vpliva na splošno stanje otroka. Patologija se manifestira v prvih dneh otrokovega življenja (odvisno od oblike).

Patologija velja za precej redko, zdaj z uvodom poseben preventivni ukrepi, povezana z vnosom vitamina K, je incidenca le 0,02% celotnega števila novorojenčkov (ne tako dolgo nazaj so bile te številke veliko višje).

Kaj je asfiksija pri novorojenčku? Več o tem pri nas.

Koncept in značilnosti

vitamin K - esencialni element v sledovih odgovoren za proizvodnjo encimov, potrebnih za normalno strjevanje krvi.

Vitamin K se proizvaja v telesu otroka 4-5 dni po njegovem rojstvu, do tega trenutka element v sledovih vstopi skozi posteljico, nato pa z materinim mlekom.

S pomanjkanjem te snovi se zmanjša število proizvedenih encimov in njihova aktivnost, kar vodi do motenj procesa strjevanja krvi, razvoja povečane krvavitve.

Vzroki

Vzroki za njen razvoj so lahko različni, odvisno od oblike patologije. Primarna oblika se razvije zaradi pomanjkanja v telesu vitamina K. Pomanjkanje tega mikroelementa se razvije zaradi neugodnih dejavnikov, kot so:

  1. Nepopolnost črevesne mikroflore(opaženo pri vseh otrocih prvih dni življenja). Sinteza vitamina K se pojavi v črevesju, kršitev njegove mikroflore vodi do napak v tem procesu.
  2. Kršitev pretoka krvi v placenti med intrauterinim obdobjem razvoja ploda. Zaradi tega vitamin K praktično ne vstopi v otroka skozi placento.
  3. Nizka vsebnost elementov v sledovih v materinem mleku mati (ali uporaba nekakovostne formule za dojenčke, če pogovarjamo se o umetnem hranjenju).

Naslednji negativni dejavniki povečujejo tveganje za nastanek hemoragične bolezni novorojenčka:

  1. Sprejem nekaterih med nosečnostjo pri ženskah zdravila, še posebej, antibiotiki, antikoagulanti.
  2. Huda nosečnost v ozadju močne toksikoza, gestoza.
  3. Bolezni prebavnega trakta(jetra, črevesje) pri bodoči mamici.

Sekundarna oblika patologije se razvije kot posledica bolezni jeter, pri katerih se zmanjša aktivnost proizvodnje plazemskih koagulacijskih faktorjev.

Nenadzorovano jemanje zdravil, ki prispevajo k uničenju in izločanju vitamina K iz telesa, lahko povzroči tudi nastanek bolezni.

Spodbujevalni dejavniki za nastanek Patologije se štejejo za:

  • rojstvo otroka pred rokom;
  • fetalna hipoksija;
  • kršitev procesa dojenja (na primer, če je bil otrok iz nekega razloga hranjen intravensko ali s poznim dojenjem);
  • malabsorpcija hranila v črevesju;
  • bolezni prebavnega trakta;
  • jemanje antibiotikov.

Kako se pri otrocih manifestira alergija na mleko? boste našli na naši spletni strani.

Patogeneza

Kršitev sinteze polipeptidnih prekurzorjev plazemskih faktorjev (PPPF), potrebnih za tvorbo faktorjev strjevanja krvi, vodi do kršitve proizvodnje teh dejavnikov, zmanjšanja njihovega števila.

Posledično se podaljšata protrombotični čas (kazalec zunanje koagulacije krvi) in tromboplastinski čas (kazalnik notranja pot strjevanje).

Razvrstitev in oblike bolezni

Obstajajo primarne in sekundarne oblike patologije. Primarna oblika se razvije zaradi nezadosten vnos vitamina K(v intrauterinem ali neonatalnem obdobju razvoja).

Sekundarna oblika se kaže v ozadju bolezni jeter in drugih organov prebavil (zlasti črevesja).

Pri jetrnih patologijah se proizvodnja PPPF zmanjša, pri disbakteriozi pa se v črevesju proizvaja nezadostna količina vitamina K. Oba pojava lahko vodi do razvoja hemoragične bolezni.

Glede na to, kdaj se pojavijo prvi znaki patologije, je običajno razlikovati naslednje sorte:

  • zgodaj oblika. Simptomi se pojavijo prvi dan po rojstvu otroka. Ta oblika je relativno redka. Njegov razvoj je najpogosteje posledica jemanja zdravil med nosečnostjo;
  • klasična oblika. Velja za najpogostejšega. Znaki patologije se razvijejo v prvih 4-6 dneh po rojstvu otroka;
  • pozen oblika. Klinična slika se pojavi nekaj mesecev po rojstvu otroka. Predpogoji za njegov razvoj so prisotnost bolezni prebavil, nezadosten vnos v telesu vitamina K.

Ali je lahko dojenček alergičen na formulo? izvedeti takoj.

Simptomi in klinična slika

Glede na obliko bolezni se lahko klinična slika razlikuje.

Da, za zgodnja oblika Grbn se kaže v obliki znakov, kot so:

  • pojav značilnega hemoragičnega izpuščaja po celem telesu (v zadnjici je izpuščaj bolj intenziven);
  • notranje krvavitve;
  • slabost in bruhanje (v bruhanju najdemo krvave elemente);

Krvavitve v notranjih organih kažejo naslednje simptome:

  1. Nevrološke motnje so znak krvavitve v možganih.
  2. Težko dihanje, izpljunek s krvjo - s krvavitvami v organih dihalnega sistema.
  3. Bolečina v trebuhu, povečanje velikosti jeter - s krvavitvami v jetrih.
  4. Slabost, izguba apetita - s krvavitvami v nadledvičnih žlezah.

pri klasična oblika HRD Klinično sliko dopolnjujejo naslednje značilnosti:

  • sprememba v blatu, pojav krvavih nečistoč v blatu;
  • krvavitev iz nosu, krvavitev v popku;
  • vsebnost krvnih elementov v urinu.

V pozni obliki patologije so klinične manifestacije bolj izrazite, otrok ima krvavitev iz sluznice, obsežne notranje krvavitve, hudo anemijo.

V nekaterih primerih se lahko otrok razvije hemoragični šok. V tem primeru otrok hitro bledi, postane šibak, letargičen, pride do močnega znižanja temperature, kršitve procesov termoregulacije.

Možni zapleti

Možni zapleti pri HRD vključujejo krvavitve v notranjih organih, ki povzročajo različne vrste kršitve njihove dejavnosti, znatno poslabšanje dobrega počutja otroka, ki ga spremlja močno znižanje krvnega tlaka in telesne temperature.

V posebej hudih primerih lahko pride do smrti.

Diferencialna diagnoza

Za natančno diagnozo potrebujete laboratorijske preiskave krvi, med katerim se določi čas njegovega strjevanja, raven trombocitov, raven hemoglobina (za odkrivanje anemije).

V prisotnosti krvavih elementov v blatu je treba opraviti diferencialno diagnozo, da bi razlikovali HrDN od sindroma pogoltne krvi.

Za to opravite poseben test: majhno količino otrokovega blata razredčimo z vodo, dokler ne dobimo tekočine roza odtenek. Nastalo raztopino pošljemo v centrifugo, da dobimo oborino.

Majhna količina tekočine, ki se sprosti po obarjanju, se zmeša z raztopino natrijevega hidroksida.

Po 2 min. ocenite rezultat: če tekočina postane rjava - Pojavi se sindrom pogoltne krviče njegova barva ostane rožnata, blato vsebuje otrokovo kri, kar lahko kaže na prisotnost HrDN.

Za diagnozo in zdravljenje hemoragični vaskulitis pri otrocih boste našli na naši spletni strani.

Zdravljenje

Osnovno terapevtska metoda –uvedba zdravil, ki vsebujejo vitamin K.

Najpogosteje uporabljena Vikasol v odmerku 0,1 mg. zdravila na 1 kg. otrokovo težo.

Injekcije se izvajajo intravensko ali intramuskularno 2-3 dni 1-krat na dan. Ves ta čas je treba strogo nadzorovati količino vitamina K v otrokovem telesu, saj lahko njegov presežek povzroči razvoj neželenih učinkov.

V prisotnosti obsežne notranje krvavitve je otroku predpisana transfuzija pripravki sveže zamrznjene plazme, protrombinski kompleks visoke koncentracije.

Z razvojem anemije bolnik potrebuje transfuzijo rdečih krvnih celic za ponovno vzpostavitev ravni hemoglobina.

V celotnem obdobju zdravljenja potrebuje otrok dojenje, saj materino mleko vsebuje elemente, ki pospešujejo proces strjevanja krvi. Če dojenje ni mogoče, se ženski svetuje, da mleko za hranjenje iztisne.

Diagnoza in zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka.

Preprečevanje

prepreči razvoj nevarni simptomi patologija bo pripomogla k uvedbi pripravkov vitamina K pri novorojenčku.Ta dogodek je indiciran za otroke, ki imajo tveganje za nastanek HRD se poveča. Ti otroci vključujejo:


Nosečnica v čakalni dobi otroka, mora sprejeti potrebne previdnostne ukrepe. Še posebej:

  1. Pred jemanjem zdravil se je potrebno posvetovati z zdravnikom, ki opazuje nosečnost.
  2. Sprejmite ukrepe za preprečevanje preeklampsije, disbakterioze, pomembnih hormonskih motenj.
nevarna bolezen, ki se pojavi zraven značilni simptomi vključno z notranjimi krvavitvami.

Ta simptom moti delovanje notranjih organov, poslabša zdravje otroka. Obsežna krvavitev je lahko usodna. Zato bolezen potrebuje nujno zdravljenje z zdravili, nadomestno terapijo.

O hemoragični bolezni novorojenčka v tem videu:

Vljudno vas prosimo, da se ne zdravite sami. Prijavite se k zdravniku!

nastanek hemoragični sindrom pri novorojenčkih je treba upoštevati v povezavi s posebnostmi nastajanja in zorenja koagulacijskih in antikoagulacijskih sistemov v obdobju intrauterinega in postnatalnega življenja. Pri novorojenčkih ima sistem hemostaze številne značilnosti. Zanje je značilna povečana kapilarna prepustnost, zmanjšanje agregacijske aktivnosti in sposobnosti trombocitov, da se umaknejo, nizka aktivnost prokoagulantov in kljub temu nagnjenost k hiperkoagulabilnosti v prvih dneh življenja.

V zgodnjem neonatalnem obdobju obstajajo vztrajno upadanje komponente protrombinskega kompleksa - pravi protrombin, prokonvertin ( faktor VII) in proaccelerin (faktor V), nizka aktivnost faktorjev IX in X zaradi funkcionalne nezrelosti jeter. Kljub dejstvu, da je pri novorojenčkih aktivnost glavnih faktorjev strjevanja krvi zmanjšana in znaša od 30 do 60% norme za odrasle, pojavov krvavitve ne opazimo. Menijo, da je hitrost encimskih reakcij pretvorbe protrombina v trombin in fibrinogena v fibrin pri njih veliko večja kot pri odraslih.

Nedonošenčki so za razliko od donošenih nagnjeni k hipokoagulaciji zaradi več nizka stopnja Od vitamina K odvisni koagulacijski faktorji, manjša aktivnost agregacije trombocitov, večja prepustnost žilne stene, aktivnejša fibrinoliza z nizkimi vrednostmi antiplazmina.

Posebej zanimivi so podatki o vplivu hipoksije na sistem hemostaze v zgodnjem neonatalnem obdobju. Pri otrocih, ki so bili podvrženi asfiksiji, so ugotovili zmanjšanje koncentracije fibrinogena, prokonvertina, povečanje agregacije trombocitov in povečanje njihove funkcionalne aktivnosti. Ugotovljena je bila nagnjenost k hiperkoagulaciji pri blagi asfiksiji in hipokoagulaciji pri hudi asfiksiji. Pri akutni hipoksiji se poveča intravaskularna koagulacija, pri kronični hipoksiji zmanjša koagulabilnost krvi in ​​poveča fibrinolitična aktivnost.

Tako je povečana krvavitev pri novorojenčkih lahko posledica tako izoliranih okvar vaskularno-trombocitnih in koagulacijskih povezav hemostaze kot njihove kombinirane poškodbe v različnih patoloških stanjih.

Dedna koagulopatija v neonatalnem obdobju je izjemno redka. Manifestacije hemofilije pri novorojenčkih so lahko dolgotrajne krvavitve na mestih poškodb kože in popkovine, krvavitev iz popka, hematom na mestu poškodbe, cefalohematom, intrakranialna krvavitev. Od drugih dednih okvar hemostaze v neonatalnem obdobju se lahko pojavita afibrinasemija (odsotnost faktorja XIII) in afibrinogenemija.

Trombocitopenična purpura. Novorojenčki pogosteje doživijo trombocitopenijo imunskega izvora. Najpogostejše so transimunske oblike trombocitopenije, pri katerih zaradi bolezni matere (idiopatska trombocitopenična purpura, eritematozni lupus itd.) pride do transplacentalnega prenosa antitrombocitnih protiteles na plod in do uničenja trombocitov, ne glede na njihovo antigensko strukturo.

Simptomi krvavitve pri novorojenčkih se pojavijo v prvih dneh življenja v obliki petehij in majhnih ekhimoz na koži in sluznicah. Lahko pride do blagih krvavitev iz prebavil, hematurije, redko - krvavitev iz nosu. Napoved je običajno ugodna.

Pri izoimunski obliki trombocitopenije je mati zdrava, vendar nezdružljiva s plodom glede trombocitnih antigenov. Trombocitni faktor PLA-1, podedovan od očeta, ima izrazito antigensko aktivnost. Med nosečnostjo plodovi trombociti preidejo v materin krvni obtok in spodbudijo tvorbo antitrombocitnih protiteles. Prenos teh protiteles na plod povzroči uničenje trombocitov, trombocitopenijo.

Klinično pri novorojenčkih z izoimunsko obliko trombocitopenične purpure od prvih ur življenja najdemo petehialne in drobno pikčaste krvavitve predvsem na trupu. pri hud potek obstajajo pomembne nosne, pljučne in prebavne črevesne krvavitve, krvavitve v notranjih organih in možganih. Slednji pogosto vodijo v smrt.

S prirojenimi trombocitopatijami, ki jih povzroča vnos različnih zdravila matere med nosečnostjo in pred porodom (acetilsalicilna kislina, sulfonamidna zdravila, fenobarbital in nekateri antibiotiki), so hemoragične manifestacije pri novorojenčkih blage.

Hemoragični sindrom, ki ga povzroča razvoj sekundarne trombocitopenije, je najbolj značilen za intrauterine in postnatalne okužbe. Otroci z obsežnimi angiomi lahko razvijejo trombocitopenijo zaradi kopičenja in smrti trombocitov v žilni tumor(Kazabakh-Merrittov sindrom).

Posebna pozornost v Zadnja leta se osredotoča na DIC, za katerega na splošno velja, da je pogostejši pri novorojenčkih, kot je diagnosticiran.

DIC je ena najhujših patologij hemostaze, za katero je značilno razširjeno strjevanje krvi, globoke motnje mikrocirkulacije, presnovne motnje, izčrpanost koagulacijskega, antikoagulacijskega in fibrinolitičnega krvnega sistema, kar vodi do obilne, včasih katastrofalne krvavitve.

Kaj resna bolezen v neonatalnem obdobju (asfiksija, intrauterine okužbe, sepsa, ki jo povzroča gram-negativna flora, šok, SDR itd.) se lahko zaplete z DIC. Sprožilni mehanizem kaskadnega sistema koagulacije krvi se začne z nizom reakcij, ki na koncu vodijo do tvorbe trombina.

Vzroki za povečanje koagulacijskega potenciala pri novorojenčkih so različni. Tkivni tromboplastin lahko vstopi v krvni obtok novorojenčka s prezgodnjim odstopom posteljice, iz poškodovanih tkiv, z resorpcijo velikih hematomov, vnosom zdravil z visoko tromboplastično aktivnostjo (kri, plazma, eritrocitna masa), povečana hemoliza eritrocitov različne narave.

Pojav aktivnega tromboplastina v krvnem obtoku povzroči zvišanje ravni trombina, pod vplivom katerega se sprošča serotonin iz trombocitov, pride do refleksnega vzbujanja koagulacijskega sistema krvi in ​​sproščanja adrenalina v kri, ki aktivira faktor XII. . Te reakcije povzročajo trombinogenezo in posledično povečanje koagulacijskega potenciala krvi. Sekundarna hipokoagulacija je posledica zaščitnega refleksnega delovanja antikoagulantnega krvnega sistema proti tvorbi trombina.

Do endogene aktivacije kontaktnih faktorjev (XII-XI) lahko pride na območjih poškodbe vaskularnega endotelija pod vplivom bakterijskih, virusnih, alergijskih, imunskih in presnovne motnje. V mnogih primerih je vzrok za razvoj DIC sindrom je kršitev mikrocirkulacije. Aktivacija koagulacijskega sistema je še posebej izrazita pri infekcijsko-toksičnem (septičnem) šoku, ki ga povzročajo gramnegativne bakterije.

DIC poteka v več fazah. Za stopnjo I je značilna naraščajoča hiperkoagulacija, intravaskularna agregacija krvnih celic, aktivacija kalikrein-kininskega sistema in komplementa. Ta faza traja kratek čas, pogosto brez klinične manifestacije in ni pravočasno diagnosticirana. Stopnja II se klinično kaže s hemoragičnim sindromom, zmanjša se število trombocitov, zniža se raven fibrinogena, protrombina, proaccelerina, antihemofilnega globulina in fibrin-stabilizirajočega faktorja. V fazi III pride do katastrofalnega zmanjšanja vseh faktorjev strjevanja krvi. Hemoragični sindrom je izrazit: mesta injiciranja krvavijo, možne so obilne krvavitve iz pljuč, črevesja, nosu, ledvic in drugih organov. Fibrinogen, antitrombin III, trombociti, protrombin in drugi koagulacijski faktorji so kritično zmanjšani, pojavijo se znaki patološko aktivirane fibrinolize. V fazi IV, če bolnik ne umre, je značilna vrnitev na fiziološke meje ravni in aktivnosti vseh dejavnikov krvnega koagulacijskega in antikoagulacijskega sistema.

Diagnoza hemoragičnih sindromov pri novorojenčkih predstavlja določene težave zaradi enotnosti kliničnih manifestacij. Zato v diferencialna diagnoza pomembno vlogo igrajo podatki anamneze v primerjavi s kliničnimi in laboratorijske raziskave. Laboratorijska diagnostika predstavljeno v tabeli. 32.

Zdravljenje. Medicinska taktika odvisno od vzroka, vrste in resnosti hemoragičnih motenj. V primerih, ko vzroki povečane krvavitve še niso natančno ugotovljeni, se terapija izvaja s splošnimi in lokalni vplivi. Zdravila splošnega hemostatskega delovanja vključujejo vitamine K, C, rutin, kalcijeve soli. Prednostno intramuskularno dajanje vitamina K 1 (konakion) v odmerku 1-5 mg. V njegovi odsotnosti - vitamin K 3 (vikasol) v obliki 1% raztopine - 0,3-0,5 ml za donošene in 0,2-0,3 ml za nedonošenčke. Lokalni ukrepi vključujejo uporabo različnih mehanskih (tamponada, tlačni povoji, šivanje, mraz itd.) In hemostatskih (raztopine trombina, hemostatske gobe, fibrinski film in prašek) sredstev.

Pri nezapletenem poteku hemoragične bolezni, v primerih, ko so hemoragične manifestacije zmerne, je indicirano imenovanje vitamina K s hitrostjo 1 mg / kg telesne mase 2-krat na dan 3 dni za donošene in 2 dni za nedonošenčke. dojenčki. Pri meleni je predpisana raztopina trombina in adroksona v e-aminokaprojski kislini (ampulo suhega trombina raztopimo v 50 ml 5% raztopine e-aminokaprojske kisline, dodamo 1 ml 0,025% raztopine adroksona in dajemo po čajno žličko 3-4 krat na dan). Otroci se hranijo s kredo iztisnjenim, ohlajenim na sobno temperaturo, materinim mlekom.

Pri obsežni krvavitvi iz prebavil za hemostatske namene in za preprečevanje šoka se transfuzira topla heparinizirana kri ali plazma s hitrostjo 10-15 ml / kg telesne teže. Priporočljivo je predpisati pripravek protrombinskega kompleksa (PPSB) v odmerku 15-30 U / kg.

Pri hemofiliji A infundiramo antihemofilno plazmo (10-15 ml/kg) ali krioprecipitat (5-10 e/kg). Pri hemofiliji B se daje plazma ali PPSB v zgornjih odmerkih.

Z imunopatološko trombocitopenično purpuro se otroci 2-3 tedne hranijo z donorskim ali pasteriziranim materinim mlekom. Nato se nanese na prsni koš pod nadzorom trombocitov v periferni krvi. Z blagimi manifestacijami hemoragičnega sindroma se peroralno predpiše e-aminokaprojska kislina (v enkratnem odmerku 0,05 g / kg 4-krat na dan), kalcijev pantotenat (0,005 g 3-krat na dan), rutin (0,005 g 3-krat na dan). , dicinon (0,05 g 4-krat na dan), intramuskularno adrokson (0,5 ml 0,025% raztopine 1-krat na dan), 1% raztopina ATP (1 ml na dan).

Z obilno kožno purpuro, zlasti v kombinaciji s krvavitvijo sluznice, je predpisan prednizon (1,5-2,0 mg / kg), D 3 odmerke zjutraj in D 1 popoldne.

Z izoimunsko trombocitopenijo učinkovit ukrep terapija je transfuzija trombocitne mase brez antigenov PLA-1 (materinih trombocitov ali posebej pripravljene trombocitne mase). Vnos trombocitov od naključnega darovalca nima učinka, saj ima 97% darovalcev trombocitni antigen PLA-1.

Pri transimunski trombocitopenični purpuri so transfuzije trombocitov kontraindicirane. Pri krvavitvi življenjsko nevarna, opravijo nadomestno transfuzijo krvi, da odstranijo antitrombocitna protitelesa in produkte razpada trombocitov.

Vprašanja preprečevanja in zdravljenja DIC pri novorojenčkih niso bila dovolj razvita. Zaradi heterogenosti kliničnih manifestacij je enak pristop k njegovi terapiji nemogoč. Ker se v večini primerov sindrom DIC razvije kot posledica katere koli bolezni, je treba glavno pozornost nameniti njegovemu zdravljenju in odpravi dejavnikov, ki lahko prispevajo k njegovemu razvoju.

V kompleksni terapiji osnovne bolezni se izvajajo številni ukrepi, namenjeni zgodnjemu obnavljanju BCC, njegovih reoloških lastnosti in mikrocirkulacije. V ta namen je bolje uporabiti reopoliglukin, kristaloidne raztopine, blage antiagregacijske učinkovine (pipolfen, difenhidramin, novokain) in izrazitejše delovanje (kurantil, droperidol), vazodilatatorje (eufilin, nikotinska kislina, komplamin).

Trenutno ni soglasja o priporočljivosti uporabe majhnih odmerkov heparina za preprečevanje DIC. Obstajajo tudi znaki neučinkovitosti uporabe heparina pri novorojenčkih v stopnjah I in II DIC.

Hkrati heparinska terapija zavzema osrednje mesto v vseh sodobnih programih zdravljenja DIC.

V fazi I je heparin predpisan s hitrostjo 100-150 ie / kg 4-krat na dan. Nadzor pravilne izbire odmerka je lahko podaljšanje časa strjevanja krvi Lee-White za 2-3 krat v primerjavi z začetnim, vendar ne več kot 20 minut. Študije se izvajajo vsakih 6 ur.Če se čas strjevanja ne podaljša, se odmerek heparina poveča na 200 U / kg. Če se čas strjevanja podaljša za več kot 20 minut, se odmerek zmanjša na 50-75 e./kg. Po izbiri posameznega odmerka za vzdrževanje konstantne koncentracije in izogibanje morebitnim zapletom je bolje, da heparin dajemo intravensko z natančno določeno hitrostjo glede na tekoče infuzijsko terapijo. A. V. Papayan in E. K. Tsybulkin priporočata, da se za vzdrževanje konstantne koncentracije heparina daje neprekinjena infuzija v odmerku 15 ie / (kg-h). Če se čas strjevanja ne podaljša, povečajte odmerek heparina na 30-40 ie / (kg-h). Če se čas strjevanja krvi podaljša za 20 minut, se odmerek heparina zmanjša na 5-10 i.e./(kg-h).

Pri zdravljenju stopnje III heparin ostaja glavno patogenetsko sredstvo terapije. Za odpravo pomanjkanja plazemskih koagulacijskih faktorjev in antitrombina III so indicirane transfuzije sveže zamrznjene ali naravne plazme v odmerku 8-10 ml / kg, tople heparinizirane krvi - 5-10 ml / kg.

V stopnji III DIC, po korekciji ravni antitrombina III z uvedbo zgornjih zdravil v ozadju terapije s heparinom, je dovoljeno predpisati zaviralce proteolitičnih encimov - kontrakal, trasilol v odmerku 500 U / kg enkrat, kot kot tudi glukokortikoide v običajnih odmerkih. Če je potrebna transfuzija krvi (hemoglobin pod 50-60 g / l), je prikazana dodatna heparinizacija (500 ie heparina na 100 ml krvi).

V primeru ugodnih izidov, da bi se izognili učinku hiperkoagulacije, se heparin postopoma ukine v ozadju tekoče antitrombocitne, vazodilatacijske in infuzijske terapije, namenjene izboljšanju reoloških lastnosti krvi in ​​mikrocirkulacije.

V literaturi obstajajo navedbe o pozitivne rezultate zdravljenje DIC sindroma pri novorojenčkih z izmenjavo transfuzij sveže heparinizirane krvi.

Hemoragična bolezen novorojenčka je patologija, značilna lastnost kateri je visoka stopnja krvavitev. Vzrok bolezni je pomanjkanje vitamina K.

Etiologija

Hemoragična bolezen novorojenčka je posledica napredovanja nezadostna intenzivnost procese, ki uravnavajo strjevanje krvi.

V telesu celo zdravega otroka, ki se je pravkar rodil, se zmanjša raven dejavnikov, odvisnih od vitamina K. Skupaj sestavljajo protrombinski kompleks. Tudi sam vitamin K je vsebovan v nezadostnih količinah, saj se njegova tvorba pojavi v črevesju s sodelovanjem bakterijske flore in preprosto še ni bila oblikovana pri otroku prvega dne življenja. Najbolj akutno pomanjkanje faktorjev, odvisnih od vitamina K, se čuti približno 2-4 dan. Šele po nekaj dneh jih je mogoče obnoviti, saj so v procesu sinteze vključene funkcionalno zrele jetrne celice.

Dejavniki, ki prispevajo k pojavu bolezni

Hemoragično bolezen novorojenčka lahko preprečimo, če poznamo dejavnike tveganja. Nekateri med njimi so se nanašali na zunanji vpliv mogoče zmanjšati ali popolnoma odpraviti.

Prvič, to je vnos antikoagulantov, antibiotikov, antikonvulzivov, sulfanilamidov s strani ženske med nosečnostjo.

Drugič, to je preeklampsija, enteropatija in črevesna disbioza pri nosečnici.

Tretjič, razvoj patologije lahko sproži kronična hipoksija in asfiksija ploda med porodom in nedonošenčkom.

Obstajajo tudi primeri pridobljene hipovitaminoze K, katere nastanek pri otroku je posledica antibiotična terapija, hepatitis, biliarna atrezija, malabsorpcijski sindrom, pomanjkanje α1-antitripsina in celiakija.

Vitamin K v telesu sodeluje pri procesu strjevanja krvi z aktiviranjem plazemskih faktorjev, plazemskih antiproteaz C in S.

Hemoragična bolezen novorojenčka: simptomi

Praviloma se prve manifestacije pojavijo med 1. in 3. dnevom otrokovega življenja. Zanje je značilna povečana krvavitev popkovna rana, črevesje in želodec, pojav značilnih madežev na koži.

Podobna stanja se pojavijo pri približno 0,2-0,5% novorojenčkov. Če je otrok dojen, se lahko simptomi pojavijo kasneje (v tretjem tednu življenja). To je posledica dejstva, da materino mleko vsebuje tromboplastin, ki je faktor strjevanja krvi.

Diagnostika

Dejavniki tveganja, specifični simptomi in indikatorji laboratorijske metode raziskave omogočajo zanesljivo diagnozo. Zlasti za OAC je značilno podaljšanje časa procesa strjevanja krvi, medtem ko čas krvavitve in število trombocitov ostaneta normalna. V primeru hude izgube krvi opazimo znižanje ravni hemoglobina.

Tudi pri diagnosticiranju se zatečejo k nevrosonografiji in ultrazvok notranji organi.

Diferencialna diagnoza

Melena (črno blato s krvavimi vključki) je najbolj značilen simptom te patologije. Toda njegov videz ne kaže vedno, da obstaja hemoragična bolezen novorojenčka. Razlogi so lahko različni. Na primer, tako imenovana lažna melena se pojavi, če materina kri vstopi skozi razpoke v bradavicah. prebavni sistem otrok.

Prav tako je treba razlikovati med drugimi patologijami novorojenčkov, ki jih lahko spremlja hemoragični simptomi. To se lahko zgodi, če je motena koagulacijska, vaskularna ali trombocitna povezava hemostaze, vključno z razvojem diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK).

Vzrok hemoragičnega sindroma je lahko tudi hiperbilirubinemija, hemofilija, trombocitopenična purpura, ki se lahko manifestira v neonatalnem obdobju.

Zdravljenje

Bistvo zdravljenja je uvedba zdravil, namenjenih zaustavitvi krvavitve. Najprej vbrizgamo sveže zamrznjeno plazmo 10-15 ml/kg oz koncentrirana raztopina protrombinski kompleks 15-30 U / kg intravensko in 1% raztopina "Vikasol" intramuskularno.

Vitamin K ("Vikasol") se uporablja kot antihemoragično sredstvo. In "Octaplex" in "Prothrombex" (koncentrati protrombinskega kompleksa) so hemostatiki.

Če te patologije poteka brez zapletov, napoved je precej ugodna. Kasneje ne pride do nadaljnjega preoblikovanja v druge hemoragične bolezni.

Preprečevanje

Ne moremo reči, da je vsaka krvavitev v prvih dneh otrokovega življenja hemoragična bolezen pri novorojenčkih. Zdravljenje za preprečevanje pa se še vedno izvaja. Sestavljen je iz intramuskularnega dajanja vitamina K. Prav tako je potrebno spremljati trombotest, da bi spremljali poravnavo faktorjev strjevanja, odvisnih od vitamina K.

Preprečevanje se izvaja tudi v primeru, ko se je otrok rodil iz nosečnosti, ki je potekala s hudo toksikozo. "Vikasol" v podobne situacije vneseno enkrat. Podobno preventivne akcije se izvajajo v zvezi z novorojenčki v stanju asfiksije, ki je posledica intrauterine okužbe ali intrakranialne travme, prejete med porodom.

Ženske, ki so že imele patologije, povezane s krvavitvijo, morajo biti ves čas nosečnosti pod strogim nadzorom zdravnikov.

Hemoragična bolezen novorojenčka: oblike

Poznamo tri oblike: zgodnjo, klasično in pozno.

Pojav zgodnje oblike je običajno povezan z jemanjem zdravil med nosečnostjo matere, vključno z aspirinom (acetilsalicilno kislino). Razvoj hemoragičnega sindroma se lahko začne že v maternici. Ob rojstvu ima otrok že veliko kefalohematomov, kožnih krvavitev in krvavitev iz popka. Ko govorimo o kožnih manifestacijah, zdravniki pogosto uporabljajo izraz "purpura".

Pogosto so primeri krvavitev v nadledvičnih žlezah, jetrih, vranici. Značilen je tudi pojav krvavega bruhanja, pljučne in črevesne krvavitve. Slednje se diagnosticirajo s črno barvo blata in prisotnostjo krvavih vključkov v blatu.

Najpogosteje je črevesna krvavitev enkratna in ni močna. Če pa je krvavitev iz anusa neprekinjena, potem je to "huda" hemoragična bolezen novorojenčka. Posledice v tem primeru, na žalost, v odsotnosti ali nepravočasnem zagotavljanju kvalificiranih zdravstvena oskrba, je lahko usodna – otrok umre zaradi šoka.

Klasična oblika se pojavi v prvih petih dneh življenja dojenega otroka. Novorojenček ima krvavo blato in krvavo bruhanje. Značilen je tudi pojav ekhimoz, petehij, krvavitev iz popkovne rane in nosu. Takšni primeri bolezni so zapleteni zaradi ishemične nekroze kože.

Pozna hemoragična bolezen novorojenčka se lahko razvije pri otroku, mlajšem od 12 tednov, in je ena od manifestacij bolezni, ki jo dojenček trenutno trpi. Simptomi so podobni klasična oblika, vendar v večjem obsegu. Pogosto pride do zapletov v obliki hipovolemičnega post-hemoragičnega šoka.

Če povzamemo, lahko rečemo, da je glavni dejavnik pri zdravljenju te patologije pravočasno zagotavljanje kvalificirane zdravstvene oskrbe novorojenčku.