Senlein-Henochova bolezen. Purpura Schonlein-Henoch

  • Simptomi Senleinove bolezni - Henoch
  • Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate bolezen Senlein-Henoch

Kaj je Senlein-Henochova bolezen?

Hemoragični vaskulitis- eden najpogostejših hemoragične bolezni, ki temelji na večkratnem mikrotrombovaskulitisu, žilni kože in notranjih organov. Bolezen se pogosto pojavi v otroštvu in pri otrocih, mlajših od 14 let, opazimo s frekvenco 23-25 ​​​​na 10.000.

Kaj povzroča Senleinovo bolezen?

Trenutno je dokazano, da hemoragični vaskulitis spada med imunokompleksne bolezni, pri katerih so mikrožila izpostavljena aseptično vnetje z bolj ali manj globoko poškodbo sten, trombozo in nastankom cirkulacije imunski kompleksi(CEC).

Patogeneza (kaj se zgodi?) med Senlein-Henochovo boleznijo

Razlog za razvoj te patologije je nastanek krožečih imunskih kompleksov v krvnem obtoku. Te snovi se usedejo notranja površina krvne žile, kar jih poškoduje.

Razvrstitev

V tem priročniku je podana klasifikacija hemoragičnega vaskulitisa G. A. Lyskina (2000).

  1. Oblika (evolucija) bolezni:
    1. začetno obdobje;
    2. izboljšava;
    3. poslabšanje.
  2. Klinične oblike:
    1. preprosto;
    2. mešano.
  3. Klinični sindromi:
    1. kožni;
    2. sklepni;
    3. trebušna;
    4. ledvična.
  4. Resnost.
  1. splošno stanje - zadovoljivo;
  2. blagi izpuščaji;
  3. možna artralgija.
  1. splošno stanje - zmerno;
  2. obilni izpuščaji;
  3. artralgija, artritis;
  4. ponavljajoče se bolečine v trebuhu;
  5. mikrohematurija;
  6. rahla proteinurija (sledi beljakovin v urinu).
  1. splošno stanje - hudo;
  2. obilni konfluentni izpuščaji z elementi nekroze;
  3. kronični angioedem;
  4. stalna bolečina v trebuhu;
  5. krvavitev iz prebavil;
  6. makrohematurija;
  7. nefrotski sindrom;
  8. akutna odpoved ledvic.
  1. akutna (do 2 meseca);
  2. dolgotrajno (do 6 mesecev);
  3. kronično.

Klinika

Pri hemoragičnem vaskulitisu so lahko prizadete žile katerega koli področja, vključno s pljuči, možgani in njihovimi membranami.

Najpogosteje se pojavi kožni sindrom. Pri tem so simetrično prizadeti okončine, zadnjica, manj pogosto trup. Obstaja papulozno-hemoragični izpuščaj, včasih z mehurčki. Izpuščaji so iste vrste, sprva imajo izrazito vnetna osnova, v hudi primeri zapletena s centralno nekrozo in prekrita s skorjo, dolgo časa pusti pigmentacijo. Ko pritisnete, elementi izpuščaja ne izginejo.

Sklepni sindrom se pogosto pojavi skupaj s kožo ali nekaj ur ali dni po njem v obliki različno intenzivne bolečine v velikih sklepih (koleno, komolec, kolk). Po nekaj dneh bolečina izgine, z novim valom izpuščajev pa se lahko ponovi. V nekaterih primerih je sklepna lezija obstojna in obstojna, ki spominja na revmatoidni artritis.

Abdominalni sindrom se pogosteje pojavlja v otroštvu (pri 54-72% bolnikov), pri približno 1/3 prevladuje v klinična slika, v nekaterih primerih pred kožnimi spremembami, kar oteži diagnozo. Glavni simptom je huda bolečina v trebuhu, stalna ali krčevita, včasih tako močna, da bolnik več ur ne najde mesta v postelji in kriči. Bolečina je posledica krvavitev v črevesni steni. Te krvavitve se lahko kombinirajo s krvavitvijo črevesne stene in sluznice, krvavitvijo iz nje in iz območij nekroze, krvavo bruhanje, kredasto (primes krvi v blatu) ali sveža kri v blatu, pa tudi lažni nagoni z pogosto blato ali, nasprotno, z njegovo zamudo. Od samega začetka se določi zvišana telesna temperatura, bolj ali manj izrazita levkocitoza (povečanje števila levkocitov v krvi). pri močna krvavitev razvije se kolaps ( omedlevica) in akutno posthemoragična anemija. V nekaterih primerih pogosto bruhanje vodi do velika izguba tekočine in kloridi. V koagulogramu se določi hipertrombocitoza in hiperkoagulabilnost.

Pri precejšnjem delu bolnikov je abdominalni sindrom kratkotrajen in mine sam od sebe v 2-3 dneh. Obdobja hude bolečine se lahko izmenjujejo z intervali brez bolečine, ki trajajo približno 1-3 ure. To pomaga razlikovati trebušni sindrom od akutnega kirurške bolezni telesa trebušna votlina. Takšno razlikovanje je še posebej težavno pri bolnikih brez kožno-sklepnih manifestacij in s simptomi peritonealnega draženja. Pogosteje abdominalni sindrom posnema akutno črevesno obstrukcijo (invaginacijo), apendicitis, torzijo in ciste jajčnikov ter perforacijo črevesne razjede.

Primerjalna diagnostika lahko zdravniku povzroči določene težave - to je posledica dejstva, da on hemoragični vaskulitis lahko povzroči vse naštete kirurške bolezni trebušne votline. Tako je na primer veliko primerov invaginacije (vnos enega dela črevesja v drugega) in obstrukcije črevesja zaradi stiskanja ali zaprtja njegovega lumena s hematomom (zlasti pri otrocih, mlajših od 2 let), nekroza črevesja. in njegovo perforacijo (nastanek skoznje napake), akutni apendicitis in drugi zapleti, ki zahtevajo kirurški poseg. Težave pri diferencialni diagnozi pri podobna situacija vodijo v dejstvo, da so nekateri bolniki s hemoragičnim vaskulitisom podvrženi nerazumnim kirurškim posegom.

Pri odraslih bolnikih se abdominalni sindrom opazi manj pogosto in v večini primerov ne služi kot osnova za diagnostično laparotomijo, redko je zapleten. črevesna obstrukcija in peritonitis (vnetje trebušne votline). Pri starejših

V starosti se včasih opazi abdominalna različica bolezni z nedoločenimi in ne vedno izrazitimi bolečinami v trebuhu in vztrajnimi črevesnimi krvavitvami, katerih vir ni mogoče določiti. Iskanje maligne neoplazme, okultne razjede debelega črevesa ali krvavečega polipa podobnih primerih pogosto gredo na poskusno laparotomijo in širok pregled trebušnih organov. Pri starejših s hemoragičnim vaskulitisom se taka operacija, ki ne daje oprijemljivih rezultatov, običajno konča z atonijo ( popolna odsotnost ton) črevesja in dinamična črevesna obstrukcija, močno povečanje splošne zastrupitve, dodatek srčno-žilna insuficienca in smrt pacienta. Medtem pa pravilno prepoznavanje Senlein-Henochove bolezni v takšnih primerih ali celo poskusno zdravljenje te bolezni v diagnostično nejasnih primerih omogoča hitro zaustavitev vseh simptomov in izogibanje neindiciranemu in nevarnemu kirurškemu posegu.

Ledvični sindrom najdemo pri 1/8-1/2 bolnikov in se pogosto razvije kot akutna oz. kronični glomerulonefritis- z mikro- ali makrohematurijo (kri v urinu), proteinurijo (od 0,33 do 30% beljakovin v urinu). arterijska hipertenzija s to obliko bolezni ledvic je redka. Možen nefrotski sindrom. Okvara ledvic se pogosto ne pojavi takoj, ampak 1-4 tedne po začetku bolezni. Znaki nefritisa lahko vztrajajo le nekaj tednov ali mesecev, pride pa tudi do podaljšanega oz kronični potek bolezni, kar drastično poslabša prognozo. Pri nekaterih bolnikih okvara ledvic hitro napreduje z izidom uremije v prvih 2 letih bolezni. Na splošno je možna poškodba ledvic nevarna manifestacija hemoragični vaskulitis, zato mora lečeči zdravnik skrbno spremljati sestavo urina in delovanje ledvic skozi celotno bolezen.

Bistveno manj pogosto žilna lezija pljuč, kar včasih vodi v smrt pljučna krvavitev. Tudi v zelo redkih primerih se razvije cerebralna oblika bolezni, ki se pojavi z glavoboli, meningealni simptomi(krvavitve v membranah možganov), epileptiformni napadi (podobni napadom pri epilepsiji).

Pogosto pride do zvišanja temperature (sprva do 38-39 ° C, nato subfebrialne, t.j. pod 38 ° C), majhne in občasne začetne levkocitoze, povečanja ESR, povečanja serumskih globulinov, hiperfibrinogenemije (povečan fibrinogen v krvna plazma). Zaradi izgube krvi se razvije anemija.

Diagnoza Senleinove bolezni - Henoch

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa temelji na kliničnih ugotovitvah in ne zahteva dodatne raziskave za potrditev. Pri analizi periferne krvi se odkrijejo levkocitoza različne resnosti, povečano pospeševanje ESR, nevtrofilija (povečanje števila nevtrofilnih levkocitov), ​​eozinofilija (povečanje števila eozinofilcev), trombocitoza (povečanje števila trombocitov). Glede na pogoste poškodbe ledvic morajo vsi bolniki sistematično opravljati preiskave urina. Če pride do sprememb v urinu, se izvedejo študije za oceno funkcionalnega stanja ledvic. Glede na to, da ima lahko 1/3 bolnikov DIC, je priporočljivo redno šteti število trombocitov in na vrhuncu bolezni preučiti stanje bolnikove hemostaze (čas strjevanja krvi). venske krvi odpornost na heparin, raven fibrinogena in fibrina v krvi).

Povzroča velike težave pravočasna diagnoza zapleti abdominalni sindrom- apendicitis, invaginacija, perforacija črevesja in peritonitis. Takšni otroci potrebujejo skupni nadzor pediatra in pediatričnega kirurga v dinamiki.

Zdravljenje Senleinove bolezni - Henoch

Pogoj za terapijo je hospitalizacija in počitek v postelji vsaj 3 tedne, nato pa se postopoma podaljšuje, saj so možna poslabšanja purpure, pojasnjene kot ortostatska purpura.

Na vse načine se je treba izogibati ohlajanju in dodatni alergizaciji bolnikov s hrano in zdravili. Kakav, kava, čokolada, citrusi so izključeni iz prehrane, sveže jagode(jagode, jagode) in jedi iz njih, pa tudi individualno nevzdržne vrste hrane.

Izogibati se je treba uporabi antibiotikov, sulfonamidov in drugih alergenih zdravil (vključno z vsemi vitamini), ki lahko podpirajo hemoragični vaskulitis ali ga poslabšajo. Nizko alergeni antibiotiki (ceporin, rifampicin) so predpisani le za ozadje ali sočasne akutne nalezljive bolezni (npr. lobarna pljučnica). Artikularni sindrom, zvišana telesna temperatura, levkocitoza in povečanje ESR niso indikacija za predpisovanje antibiotikov in drugih antibakterijska zdravila ker je zanje značilno imunsko aseptično vnetje.

Vsem bolnikom s hemoragičnim vaskulitisom svetujemo, da na primer predpišejo enterosorbente aktivno oglje, holestiramin ali polifepan znotraj. Poleg tega so predpisane želodčne kapljice, antialergijska zdravila (antihistaminiki), kalcijev pantotenat, rutin, srednji odmerki. askorbinska kislina Uporablja se tudi fitoterapija. Ob vsem tem ostaja učinkovitost zgornjih zdravil pri zdravljenju te patologije zelo dvomljiva.

Bolniki med jemanjem želodčnih kapljic razvijejo bolečine v trebuhu, ki ne izginejo, zatečejo se k uporabi zdravil z analgetičnim učinkom, kot so no-shpa, baralgin.

Uporaba antitrombocitnih sredstev, kot so zvončki, pentoksifilin (trental), se šteje za upravičeno. Trajanje zdravljenja je 3 mesece. Pri zmernem poteku hemoragičnega vaskulitisa je priporočljivo uporabljati 2 antitrombocitna sredstva, pri kroničnem poteku obravnavane patologije pa terapiji dodati plaquinil (delagil). Trajanje takšne terapije lahko traja do 1 leta. Priporočljivo je tudi predpisovanje zdravil z učinkom stabilizacije membran (vitamini A, E, dimefosfon).

Visoka aktivnost procesa z izrazitim abdominalnim, kožnim in sklepnim sindromom je indikacija za imenovanje kombinacije naslednjih zdravil: prednizolon in heparin. Izolirano imenovanje prednizolona je nevarno, saj prispeva k povečanju strjevanja krvi in ​​​​pri tej bolezni vedno obstaja nagnjenost k razvoju DIC (tudi če ni jasnih znakov njegove prisotnosti). Prednizolon se običajno predpisuje v odmerku 1 mg / kg, heparin pa 200-300 ie / kg na dan, razdeljen na 4-6 injekcij, pod kožo trebuha. Če se v ozadju zdravljenja s heparinom čas koagulacije venske krvi še naprej skrajšuje (manj kot 8 minut), se lahko odmerek poveča za 1,5-krat. Heparina se ne sme dajati 2 ali 3-krat na dan, saj to izzove nastanek intravaskularnih trombov. Odvzem heparina mora biti postopen, vendar z zmanjševanjem odmerka in ne z zmanjševanjem števila injekcij. Včasih se je treba z nevihtno klinično sliko zateči k infuzijsko terapijo, in v tem primeru je mogoče doseči optimalno dajanje heparina - intravensko kapljanje z enakomernim vnosom v telo čez dan.

V hudih primerih je poleg terapije s heparinom in glukokortikoidi predpisanih 5-8 sej plazmafereze. Prve tri seje plazmafereze se izvajajo vsak dan, naslednje - 1-krat v 3 dneh. Uporabljajo se kot nadomestki sveže zamrznjena plazma, raztopine albumina, glukoze.

Morda kombinacija pulzne terapije s prednizolonom (15-20 mg / kg / dan 3 dni) in plazmaferezo.

Pri bolnikih s subakutnim nefritisom ali s hitrim potekom glomerulonefritisa se zatečejo k kombiniranemu dajanju imunosupresivov (azatioprin ali ciklofosfamid) z glukokortikoidi in heparinom, antiagregacijskimi sredstvi (kurantil). Citostatikov ne smemo predpisovati samo v povezavi z dolgotrajnim ali valovitim potekom bolezni. Takim bolnikom je priporočljivo pregledati prisotnost helminthov, žarišč okužbe, tj. Iskati vzrok.

pri pravilno zdravljenje običajno najhitreje izgine abdominalni sindrom, katerega intenzivnost se pogosto zmanjša v nekaj urah po intravensko dajanje heparin. Enostavne (kožno-sklepne) različice vaskulitisa so najbolj obstojne. Občasni pojav majhnega števila elementov izpuščaja na nogah in stopalih brez drugih simptomov pogosto sploh ni predmet terapije. Včasih se zdravijo z lokalnimi aplikacijami. Ti izpuščaji so neškodljivi in ​​čez nekaj časa spontano izginejo.

Obstajajo dokazi o ponavljajočem se pojavu poslabšanja hemoragičnega vaskulitisa zaradi psiho-čustvenega stresa, histeričnega ozadja, stresnih situacij. Pacientu se zagotovi psihološki mir, če je potrebno, se priporoča pomirjevala in pomirjevala, kar poveča učinkovitost kompleksne terapije.

Napoved

Menijo, da 60% bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom ozdravi v enem mesecu in 95% v enem letu.

Kronični nefritis se razvije pri 1-2% bolnikov s to patologijo. Smrtnost pri hemoragičnem vaskulitisu je približno 3% ali celo manj zaradi oblik z zapleti organov in primerov kroničnega nefritisa.

Dispanzersko opazovanje

Če ni poškodbe ledvic, so otroci 5 let pod dispanzersko registracijo pri lokalnem pediatru. Vsakih šest mesecev je otrok prikazan zobozdravniku, otorinolaringologu za pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje najpogostejših žarišč okužbe. Prav tako redno pregledujte blato za jajca helmintov. Urinske preiskave se opravijo vsaj enkrat na četrtletje in po vsaki akutni okužbi dihal. Zdravstvena oprostitev cepljenja je dana 2 leti. Načrtovana terapija ni indicirana.

Preprečevanje Senleinove bolezni - Henoch

Preprečevanje poslabšanj igra pomembno vlogo pri preprečevanju poslabšanj bolezni. kronična okužba, zavrnitev jemanja antibiotikov in drugih zdravil brez močnih indikacij (jemanje tetraciklinov, levomicetina je še posebej nezaželeno), izključitev stika z alergeni. Bolniki so kontraindicirani pri cepljenju in testih z bakterijski antigeni(na primer tuberkulin), ker pogosto povzročajo hude ponovitve bolezni. Recidivi lahko povzročijo tudi ohlajanje, psihične vaje, motnje hranjenja, alkohol.

Opis

Henoch-Schonleinova bolezen ali hemoragični vaskulitis je bolezen, za katero je značilno vnetje sten krvnih žil.

Ta vrsta vaskulitisa je najpogostejša. Na svoji osnovi so aseptični vnetni procesi, ki so lokalizirani v stenah mikrožil, in tvorba mikroskopskih trombov večkratne narave, ki prizadenejo kožne žile in žile notranjih organov. Hemoragični vaskulitis povzroča aktivirana komponenta sistema komplementa, ki kroži v človeški krvi.

V medicini obstaja drugo ime za hemoragični vaskulitis - purpura Shenlein-Genoch. Ta bolezen je lahko prizadeta v kateri koli starosti. Toda pri otrocih, mlajših od treh let, je ta bolezen izjemno redka. Najpogostejša starost obolelih za hemoragičnim vaskulitisom je starost od štiri do dvanajst let.

Začetek bolezni običajno zabeležimo tri do štiri tedne po prebolelem vnetem grlu, akutnem respiratornem virusna bolezen, škrlatinko in druge nalezljive bolezni. Najpogosteje je predhodnik nastanka vaskulitisa cepljenje, travma, alergija na hrano, hipotermija ali intoleranca za zdravila.

Hemoragični vaskulitis se nanaša na avtoimunske bolezni. Za njegov začetek je značilno nastajanje velikega števila imunskih kompleksov, pri katerih se poškodujejo stene krvnih žil in kapilar ter se poveča njihova prepustnost.

Obstaja več vrst hemoragičnega vaskulitisa: fulminantni, akutni, subakutni, dolgotrajni in kronični. Obstaja tudi razvrstitev glede na lokacijo lezije: kožna in kožno-sklepna oblika hemoragičnega vaskulitisa, trebušna in kožno-trebušna, ledvična in kožno-ledvična, mešana oblika.

simptomi

Diagnoza Shenlein-Genochove bolezni temelji na bolnikovih pritožbah in značilni simptomi. Ker simptomi ta bolezen niso specifični, lahko na to vrsto vaskulitisa posumimo, če sta prisotna dva ali več simptomov, kot sta značilen izpuščaj in bolečine v trebuhu. Tudi pri diagnosticiranju te vrste vaskulitisa se upošteva starost bolnika.

Diagnostika

Schonlein-Henochova bolezen Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa temelji na bolnikovih pritožbah in značilnih simptomih. Ker simptomi te bolezni niso specifični, se lahko sum na to vrsto vaskulitisa pojavi ob prisotnosti dveh ali več simptomov, na primer značilnega izpuščaja in bolečine v trebuhu. Tudi pri diagnosticiranju te vrste vaskulitisa se upošteva starost bolnika.

Za potrditev diagnoze se izvajajo laboratorijski testi: splošna analiza krvi, endoskopski pregled.

Diferencialna diagnoza se izvaja za ločevanje hemoragičnega vaskulitisa od trombocitopenične purpure, krioglobulinemije in serumske bolezni.

Preprečevanje

Preprečevanje hemoragičnega vaskulitisa je pravočasno odkrivanje in kompetentno zdravljenje nalezljivih bolezni, krepitev človeške imunosti, utrjevanje telesa, odstranjevanje vseh vrst alergenov in izogibanje stiku z njimi, jemanje kakršnih koli zdravil je treba izvajati pod nadzorom zdravnika.

pravilno zdrava prehrana in dnevna rutina, to je zdrav življenjski slog, bo pomagal preprečiti ne le hemoragični vaskulitis, temveč tudi številne nalezljive bolezni.

Zdravljenje

Schonlein-Henochova bolezen se zdravi s celotnim kompleksom medicinski dogodki in metode.

Najprej je predpisana določena dieta: iz prehrane so izključena vsa alergena živila (citrusi, kava, kakav, čokolada, rdeče jagode in druga živila, ki jih ima bolnik). individualna nestrpnost). Nato je predviden počitek v postelji. Za zdravljenje z zdravili hemoragični vaskulitis se nanaša na uporabo snovi, ki preprečujejo strjevanje krvi. Včasih so predpisani aktivatorji fibrinolize.

Zdravljenje notranjih organov je predpisano v skladu z indikacijami. Pogosto uporabljena protivnetna zdravila steroidni hormoni in zdravila, ki zavirajo imunski sistem.

V najhujših primerih bolezni se uporabljajo metode citostatske ali imunosupresivne terapije.

Otroci, ki trpijo zaradi hemoragičnega vaskulitisa, so nujno odpeljani v dispanzer. V tem obdobju se ne smejo zadrževati na soncu, ukvarjati se z aktivnim športom in izvajati fizioterapijo.

Schonlein-Henochova bolezen

Henoch-Schonleinova bolezen je sistemski vaskulitis, ki prizadene kapilare, postkapilarne venule in arteriole vseh delov telesa, vključno s pljuči, možgani in možganskimi ovojnicami. Za bolezen je značilno odlaganje imunskih depozitov na stenah žil mikrovaskulature, sestavljenih predvsem iz imunoglobulinov A. To bolezen imenujemo tudi hemoragični vaskulitis.

Kdo je prizadet?

Hemoragični vaskulitis lahko prizadene ljudi, stare od 5 mesecev do starosti. Toda najpogosteje se Schonlein-Henochova bolezen pojavi pri otrocih, starih od 4 do 6 let - pri 70 od 100.000.

Kar zadeva spol, ni opaziti nobenih značilnosti, bolezen enako prizadene tako moške kot ženske. Vendar, starejši kot človek postaja, večja je verjetnost, da se bo bolezen razvila. Kontingent odraslih bolnikov običajno predstavljajo osebe, mlajše od 30 let. Hemoragični vaskulitis je zelo redek pri ljudeh, starejših od 60 let.

Najmanjše število primerov bolezni opazimo poleti. V ostalih letnih časih se število obolelih močno poveča. Pomembno je omeniti, da so otroci zelo pogosto, preden so zboleli za hemoragičnim vaskulitisom, imeli akutno okužbo dihal, kar potrjuje njegovo nalezljivo naravo.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih - anafilaktična purpura Shenlein-Genocha. nalezljive bolezni

Sistemski vnetna bolezen žile mikrovaskulature (kapilare, pre- in postkapilare) zaradi preobčutljivostne reakcije takojšnje vrste. Prizadeti so predvsem fantje predšolska starost. Bolezen se pogosto začne 3 tedne po okužbi. dihalni trakt. Anamneza je pogosto prenašala škrlatinko, cepljenje, alergijo na hrano. Prvi simptomi so kožni izpuščaji v obliki polimorfnega eksantema s krvavitvami, lokaliziranimi predvsem na zunanji površini spodnjih okončin, manj pogosto na zgornjih udov in obraz.

Se praznujejo otekanje stopal in rok. otekanje vek in obraza, artralgija z otekanjem sklepov (purpura rheumatica), hematomeza, bolečine v trebuhu (purpura abdominalis), simptomi invaginacije, mikro- in makrohematurija. Trajanje bolezni je v povprečju 3-4 tedne, včasih pa tudi več mesecev (1-2 leti). Etiologija in patogeneza nista ugotovljeni. Preobčutljivost je pomembna pri razvoju alergijske reakcije v mikrovaskulaturi in poznejših krvavitvah.

Priloženo pomen povečanja ravni IgA v krvi bolnikov, kot tudi intravaskularne koagulacije, zlasti v patogenezi ledvičnih lezij [Serov VV et al., 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Na območju kožni izpuščaji ugotovite vaskulitis in krvavitev.

Masivne krvavitve v črevesno steno lahko povzroči invaginacijo, razjedo s perforacijo in razvoj fekalnega peritonitisa. Vendar se to redkokdaj vidi. Pogosteje pride do poškodbe ledvic v obliki žariščnega ali difuznega mezangioproliferativnega glomerulonefritisa. Za glomerulonefritis z vaskulitisom Shenlshia - Henoch so značilni mikrotrombi v kapilarah glomerulov in infiltracija glomerulov z levkociti. V mezangiju se subendotelno odkrijejo depoziti IgA, M, komplementa in fibrina. V izidu se lahko pojavijo fibroplastične spremembe z razvojem nefroskleroze.

nalezljive bolezni

nalezljive bolezni so bolezni, ki so posledica interakcije patogeni mikroorganizmi in makroorganizem, za katerega je značilna visoka nalezljivost, prisotnost inkubacijska doba, ciklični potek in nastanek postinfekcijske imunosti.

Zelo velik prispevek Sovjetski patologi A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. Rapoport in drugi.

Vse patologija nalezljivih bolezni sredi prejšnjega in v začetku sedanjega stoletja proučevali s stališča etiološkega načela. Od časa I. P. Pavlova je sovjetska patologija začela posvečati pozornost proučevanju ne le etiologije, ampak tudi patogeneze, tj. mehanizem bolezenskih procesov.

Vse življenje višje organizmi stiku z mikroorganizmi, infekcijski proces pa lahko povzročijo le patogeni mikrobi, ki jih je zanemarljivo malo majhen del predstavniki mikrobnega sveta planeta [Pokrovsky V. I. et al., 1979].

Ko je izpostavljen patogenu mikroflora v telesu se razvije infekcijski proces, ki se lahko manifestira v obliki nalezljive bolezni klinični znaki ali asimptomatsko, pa tudi v obliki prevoza (bakterijsko, virusno in mikoplazmo), pri katerem se interakcija organizma in mikroba ne kaže navzven, ampak jo spremljajo skrite prilagoditvene in zaščitne reakcije, vključno s pogosto kopičenjem specifičnih protiteles.

Oboje obrazci infekcijski proces lahko prehajajo iz enega v drugega. Od asimptomatske okužbe se razlikuje latentna okužba - latentna okužba, značilna za kronične bolezni(malarija, tuberkuloza), pri katerih so faze klinične manifestacije bolezni se izmenjujejo z remisijami.

Hemoragični vaskulitis- ena najpogostejših hemoragičnih bolezni, ki temelji na večkratnem mikrotrombovaskulitisu, ki prizadene žile kože in notranje organe. Bolezen se pogosto pojavi v otroštvu in pri otrocih, mlajših od 14 let, opazimo s frekvenco 23-25 ​​​​na 10.000.

Pojav Schonlein-Henochove bolezni

Trenutno je dokazano, da hemoragični vaskulitis spada med imunokompleksne bolezni, pri katerih pride do aseptičnega vnetja mikrožil z bolj ali manj globoko poškodbo sten, trombozo in tvorbo cirkulirajočih imunskih kompleksov (CIC).

Potek Shenlein-Henochove bolezni

Razlog za razvoj te patologije je nastanek krožečih imunskih kompleksov v krvnem obtoku. Te snovi se usedejo na notranjo površino krvnih žil in s tem povzročijo njihovo poškodbo.

Razvrstitev

V tem priročniku je podana klasifikacija hemoragičnega vaskulitisa G. A. Lyskina (2000).

  1. Oblika (evolucija) bolezni:
    1. začetno obdobje;
    2. izboljšava;
    3. poslabšanje.
  2. Klinične oblike:
    1. preprosto;
    2. mešano.
  3. Klinični sindromi:
    1. kožni;
    2. sklepni;
    3. trebušna;
    4. ledvična.
  4. Resnost.
  1. splošno stanje - zadovoljivo;
  2. blagi izpuščaji;
  3. možna artralgija.
  1. splošno stanje - zmerno;
  2. obilni izpuščaji;
  3. artralgija, artritis;
  4. ponavljajoče se bolečine v trebuhu;
  5. mikrohematurija;
  6. rahla proteinurija (sledi beljakovin v urinu).
  1. splošno stanje - hudo;
  2. obilni konfluentni izpuščaji z elementi nekroze;
  3. kronični angioedem;
  4. stalna bolečina v trebuhu;
  5. krvavitev iz prebavil;
  6. makrohematurija;
  7. nefrotski sindrom;
  8. akutna odpoved ledvic.
  1. akutna (do 2 meseca);
  2. dolgotrajno (do 6 mesecev);
  3. kronično.

Klinika

Pri hemoragičnem vaskulitisu so lahko prizadete žile katerega koli področja, vključno s pljuči, možgani in njihovimi membranami.

Najpogosteje se pojavi kožni sindrom. Pri tem so simetrično prizadeti okončine, zadnjica, manj pogosto trup. Obstaja papulozno-hemoragični izpuščaj, včasih z mehurčki. Izpuščaji so iste vrste, sprva imajo izrazito vnetno osnovo, v hudih primerih so zapleteni s centralno nekrozo in se prekrijejo s skorjo, pigmentacija pa ostane dolgo časa. Ko pritisnete, elementi izpuščaja ne izginejo.

Sklepni sindrom se pogosto pojavi skupaj s kožo ali nekaj ur ali dni po njem v obliki različno intenzivne bolečine v velikih sklepih (koleno, komolec, kolk). Po nekaj dneh bolečina izgine, z novim valom izpuščajev pa se lahko ponovi. V nekaterih primerih je sklepna lezija obstojna in obstojna, ki spominja na revmatoidni artritis.

Abdominalni sindrom pogosteje opazimo v otroštvu (pri 54-72% bolnikov), pri približno 1/3 prevladuje v klinični sliki, v nekaterih primerih je pred kožnimi spremembami, kar oteži diagnozo. Glavni simptom je huda bolečina v trebuhu, stalna ali krčevita, včasih tako močna, da bolnik več ur ne najde mesta v postelji in kriči. Bolečina je posledica krvavitev v črevesni steni. Te krvavitve lahko spremljajo prepojitev črevesne stene in sluznice s krvjo, krvavitve iz nje in iz območij nekroze, hematemeza, kredasta (primes krvi v blatu) ali sveža kri v blatu, pa tudi lažni nagoni s pogostimi blato ali, nasprotno, z njegovo zamudo. Od samega začetka se določi zvišana telesna temperatura, bolj ali manj izrazita levkocitoza (povečanje števila levkocitov v krvi). Ob močni krvavitvi se razvije kolaps (omedlevica) in akutna posthemoragična anemija. V nekaterih primerih pogosto bruhanje povzroči veliko izgubo tekočine in kloridov. V koagulogramu se določi hipertrombocitoza in hiperkoagulabilnost.

Pri precejšnjem delu bolnikov je abdominalni sindrom kratkotrajen in mine sam od sebe v 2-3 dneh. Obdobja hude bolečine se lahko izmenjujejo z nebolečimi intervali, ki trajajo približno 1-3 ure, kar pomaga razlikovati abdominalni sindrom od akutnih kirurških bolezni trebušnih organov. Takšno razlikovanje je še posebej težavno pri bolnikih brez kožno-sklepnih manifestacij in s simptomi peritonealnega draženja. Pogosteje abdominalni sindrom posnema akutno črevesno obstrukcijo (invaginacijo), apendicitis, torzijo in ciste jajčnikov ter perforacijo črevesne razjede.

Primerjalna diagnoza lahko zdravniku povzroči določene težave - to je posledica dejstva, da lahko sam hemoragični vaskulitis povzroči vse naštete kirurške bolezni trebušnih organov. Tako je na primer veliko primerov invaginacije (vstop enega dela črevesja v drugega) in obstrukcije črevesja zaradi stiskanja ali zaprtja njegovega lumena s hematomom (zlasti pri otrocih, mlajših od 2 let), nekroza črevesja. in njegovo perforacijo (nastanek skoznje napake), akutni apendicitis in druge zaplete, ki zahtevajo kirurški poseg. Težave pri diferencialni diagnozi v takšni situaciji vodijo do dejstva, da so nekateri bolniki s hemoragičnim vaskulitisom podvrženi nerazumnim kirurškim posegom.

Pri odraslih bolnikih je abdominalni sindrom manj pogost in v večini primerov ne zahteva diagnostične laparotomije, redko se zaplete z obstrukcijo črevesja in peritonitisom (vnetjem trebušne votline). Pri starejših

V starosti se včasih opazi abdominalna različica bolezni z nedoločenimi in ne vedno izrazitimi bolečinami v trebuhu in vztrajnimi črevesnimi krvavitvami, katerih vir ni mogoče določiti. V iskanju maligne neoplazme, latentne črevesne razjede ali krvavečega polipa se v takih primerih pogosto odločijo za poskusno laparotomijo in širok pregled trebušnih organov. Pri starejših s hemoragičnim vaskulitisom se taka operacija, ki ne daje nobenih oprijemljivih rezultatov, običajno konča z atonijo (popolno pomanjkanje tonusa) črevesja in dinamično črevesno obstrukcijo, močnim povečanjem splošne zastrupitve, dodatkom kardiovaskularne insuficience in smrt pacienta. Medtem pa pravilno prepoznavanje Shenlein-Henochove bolezni v takšnih primerih ali celo poskusno zdravljenje te bolezni v diagnostično nejasnih primerih omogoča hitro zaustavitev vseh simptomov in izogibanje neindiciranemu in nevarnemu kirurškemu posegu.

Ledvični sindrom najdemo pri 1/8-1/2 bolnikov in se pogosto razvije kot akutni ali kronični glomerulonefritis - z mikro- ali makrohematurijo (kri v urinu), proteinurijo (od 0,33 do 30% beljakovin v urinu). Arterijska hipertenzija pri tej obliki patologije ledvic je redka. Možen nefrotski sindrom. Okvara ledvic se pogosto ne pojavi takoj, ampak 1-4 tedne po začetku bolezni. Znaki nefritisa lahko trajajo le nekaj tednov ali mesecev, obstaja pa tudi dolgotrajen ali kroničen potek bolezni, kar dramatično poslabša prognozo. Pri nekaterih bolnikih okvara ledvic hitro napreduje z izidom uremije v prvih 2 letih bolezni. Na splošno je poškodba ledvic potencialno nevarna manifestacija hemoragičnega vaskulitisa, zato mora lečeči zdravnik skrbno spremljati sestavo urina in delovanje ledvic v celotnem poteku bolezni.

Veliko manj pogosto se odkrije vaskularna poškodba pljuč, ki včasih vodi do razvoja smrtne pljučne krvavitve. Tudi v zelo redkih primerih se razvije cerebralna oblika bolezni, ki se pojavi z glavoboli, meningealnimi simptomi (krvavitve v možganskih membranah), epileptiformnimi napadi (podobni napadom pri epilepsiji).

Pogosto pride do zvišanja temperature (sprva do 38-39 ° C, nato subfebrialne, t.j. pod 38 ° C), majhne in občasne začetne levkocitoze, povečanja ESR, povečanja serumskih globulinov, hiperfibrinogenemije (povečan fibrinogen v krvna plazma). Zaradi izgube krvi se razvije anemija.

Diagnoza Schonleinove bolezni - Henoch

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa temelji na kliničnih ugotovitvah in za potrditev ne zahteva dodatnih preiskav. Pri analizi periferne krvi se odkrijejo levkocitoza različne resnosti, povečano pospeševanje ESR, nevtrofilija (povečanje števila nevtrofilnih levkocitov), ​​eozinofilija (povečanje števila eozinofilcev), trombocitoza (povečanje števila trombocitov). Glede na pogoste poškodbe ledvic morajo vsi bolniki sistematično opravljati preiskave urina. Če pride do sprememb v urinu, se izvedejo študije za oceno funkcionalnega stanja ledvic. Glede na to, da ima lahko 1/3 bolnikov DIC, je priporočljivo redno šteti število trombocitov in med viškom bolezni preučiti stanje hemostaze bolnika (čas koagulacije venske krvi, odpornost na heparin, ravni fibrinogena in fibrina v krvi).

Pravočasna diagnoza zapletov abdominalnega sindroma - apendicitisa, invaginacije, črevesne perforacije in peritonitisa - povzroča velike težave. Takšni otroci potrebujejo skupni nadzor pediatra in pediatričnega kirurga v dinamiki.

Zdravljenje Schonleinove bolezni - Henoch

Pogoj za terapijo je hospitalizacija in počitek v postelji vsaj 3 tedne, nato pa se postopoma podaljšuje, saj so možna poslabšanja purpure, pojasnjene kot ortostatska purpura.

Na vse načine se je treba izogibati ohlajanju in dodatni alergizaciji bolnikov s hrano in zdravili. Iz prehrane so izključeni kakav, kava, čokolada, citrusi, sveže jagode (jagode, jagode) in jedi iz njih, pa tudi posamezno nevzdržne vrste hrane.

Izogibati se je treba uporabi antibiotikov, sulfonamidov in drugih alergenih zdravil (vključno z vsemi vitamini), ki lahko podpirajo hemoragični vaskulitis ali ga poslabšajo. Nizkoalergeni antibiotiki (ceporin, rifampicin) so predpisani le za ozadje ali sočasne akutne nalezljive bolezni (na primer krupna pljučnica). Artikularni sindrom, zvišana telesna temperatura, levkocitoza in povečana ESR niso indikacije za antibiotike in druga antibakterijska zdravila, saj so zanje značilna imunska aseptična vnetja.

Vsem bolnikom s hemoragičnim vaskulitisom je priporočljivo predpisati enterosorbente, kot so aktivno oglje, holestiramin ali polifepan. Poleg tega so predpisane želodčne kapljice, antialergijska zdravila (antihistaminiki), kalcijev pantotenat, rutin, povprečni odmerki askorbinske kisline, uporablja pa se tudi fitoterapija. Ob vsem tem ostaja učinkovitost zgornjih zdravil pri zdravljenju te patologije zelo dvomljiva.

Bolniki med jemanjem želodčnih kapljic razvijejo bolečine v trebuhu, ki ne izginejo, zatečejo se k uporabi zdravil z analgetičnim učinkom, kot so no-shpa, baralgin.

Uporaba antitrombocitnih sredstev, kot so zvončki, pentoksifilin (trental), se šteje za upravičeno. Trajanje zdravljenja je 3 mesece. Pri zmernem poteku hemoragičnega vaskulitisa je priporočljivo uporabljati 2 antitrombocitna sredstva, pri kroničnem poteku obravnavane patologije pa terapiji dodati plaquinil (delagil). Trajanje takšne terapije lahko traja do 1 leta. Priporočljivo je tudi predpisovanje zdravil z učinkom stabilizacije membran (vitamini A, E, dimefosfon).

Visoka aktivnost procesa z izrazitim abdominalnim, kožnim in sklepnim sindromom je indikacija za imenovanje kombinacije naslednjih zdravil: prednizolon in heparin. Izolirano imenovanje prednizolona je nevarno, saj prispeva k povečanju strjevanja krvi in ​​​​pri tej bolezni vedno obstaja nagnjenost k razvoju DIC (tudi če ni jasnih znakov njegove prisotnosti). Prednizolon se običajno predpisuje v odmerku 1 mg / kg, heparin pa 200-300 ie / kg na dan, razdeljen na 4-6 injekcij, pod kožo trebuha. Če se v ozadju zdravljenja s heparinom čas koagulacije venske krvi še naprej skrajšuje (manj kot 8 minut), se lahko odmerek poveča za 1,5-krat. Heparina se ne sme dajati 2 ali 3-krat na dan, saj to izzove nastanek intravaskularnih trombov. Odvzem heparina mora biti postopen, vendar z zmanjševanjem odmerka in ne z zmanjševanjem števila injekcij. Včasih se je treba z nevihtno klinično sliko zateči k infuzijski terapiji in v tem primeru je mogoče doseči optimalno dajanje heparina - intravensko s kapljanjem z enakomernim vnosom v telo čez dan.

V hudih primerih je poleg terapije s heparinom in glukokortikoidi predpisanih 5-8 sej plazmafereze. Prve tri seje plazmafereze se izvajajo vsak dan, naslednje - 1-krat v 3 dneh. Kot nadomestna zdravila se uporabljajo sveže zamrznjena plazma, raztopine albumina, glukoza.

Morda kombinacija pulzne terapije s prednizolonom (15-20 mg / kg / dan 3 dni) in plazmaferezo.

Pri bolnikih s subakutnim nefritisom ali s hitrim potekom glomerulonefritisa se zatečejo k kombiniranemu dajanju imunosupresivov (azatioprin ali ciklofosfamid) z glukokortikoidi in heparinom, antiagregacijskimi sredstvi (kurantil). Citostatikov ne smemo predpisovati samo v povezavi z dolgotrajnim ali valovitim potekom bolezni. Takim bolnikom je priporočljivo pregledati prisotnost helminthov, žarišč okužbe, tj. Iskati vzrok.

S pravilnim zdravljenjem običajno najhitreje izgine abdominalni sindrom, katerega intenzivnost pogosto upade v nekaj urah po intravenskem dajanju heparina. Enostavne (kožno-sklepne) različice vaskulitisa so najbolj obstojne. Občasni pojav majhnega števila elementov izpuščaja na nogah in stopalih brez drugih simptomov pogosto sploh ni predmet terapije. Včasih se zdravijo z lokalnimi aplikacijami. Ti izpuščaji so neškodljivi in ​​čez nekaj časa spontano izginejo.

Obstajajo dokazi o ponavljajočem se pojavu poslabšanja hemoragičnega vaskulitisa zaradi psiho-čustvenega stresa, histeričnega ozadja, stresnih situacij. Pacientu je zagotovljen psihološki mir, po potrebi se priporočajo pomirjevala in pomirjevala, kar poveča učinkovitost kompleksne terapije.

Napoved

Menijo, da 60% bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom ozdravi v enem mesecu in 95% v enem letu.

Kronični nefritis se razvije pri 1-2% bolnikov s to patologijo. Smrtnost pri hemoragičnem vaskulitisu je približno 3% ali celo manj zaradi oblik z zapleti organov in primerov kroničnega nefritisa.

Dispanzersko opazovanje

Če ni poškodbe ledvic, so otroci 5 let pod dispanzersko registracijo pri lokalnem pediatru. Vsakih šest mesecev je otrok prikazan zobozdravniku, otorinolaringologu za pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje najpogostejših žarišč okužbe. Prav tako redno pregledujte blato za jajca helmintov. Urinske preiskave se opravijo vsaj enkrat na četrtletje in po vsaki akutni okužbi dihal. Zdravstvena oprostitev cepljenja je dana 2 leti. Načrtovana terapija ni indicirana.

Preprečevanje bolezni Shenlein-Genocha

Pri preprečevanju poslabšanj bolezni ima pomembno vlogo preprečevanje poslabšanj kronične okužbe, zavrnitev jemanja antibiotikov in drugih zdravil brez dobrih indikacij (jemanje tetraciklinov, kloramfenikola je še posebej nezaželeno) in izključitev stikov z z alergeni. Bolnikom so kontraindicirana cepljenja in testi z bakterijskimi antigeni (na primer tuberkulin), saj pogosto povzročijo hude ponovitve bolezni. Recidivi lahko povzročijo tudi hlajenje, telesno aktivnost, podhranjenost, alkohol.

Ali hemoragični vaskulitis ali purpura Shenlein-Genoch je pogosta infekcijsko-alergijska bolezen, za katero je značilna poškodba majhnih krvnih žil s tvorbo mikrotrombov v njih. Prizadete so žile kože in notranjih organov, vključno s pljuči, možgani in njihovimi membranami. V krvnem obtoku pride do tvorbe krožečih imunskih kompleksov, te snovi se usedejo notranje stene krvnih žil in jih poškoduje. Po statističnih podatkih so otroci, mlajši od 6 let, najbolj dovzetni za Schonlein-Henochovo bolezen, pri odraslih po 60. letu pa praktično ni primerov bolezni. Spol pacienta ni pomemben. Največja pogostnost bolezni je opazna spomladi, pozimi in jeseni. Ugotovljeno je, da je v približno polovici primerov pred razvojem bolezni bolnik utrpel akutno bolezni dihal. To se lahko šteje za posreden dokaz nalezljive odvisnosti od narave Henoch-Schonleinove bolezni.

Vzroki Henoch-Schonleinove bolezni

Vzroki in pogoji za nastanek Henoch-Schonleinove bolezni trenutno niso znani. Obstajajo podatki, ki potrjujejo odvisnost bolezni od virusnih in streptokoknih okužb, od hrane in alergije na zdravila od hipotermije. Domneve o odvisnosti Henoch-Schonleinove bolezni od alergijske dednosti so bile potrjene.

Simptomi Henoch-Schonleinove bolezni

Prvi simptomi so najpogosteje obojestranski hemoragični izpuščaji na koži velikosti od 3 do 10 mm, včasih z mehurčki. Najbolj značilna mesta za ta izpuščaj so - spodnjih okončin. znak teh izpuščajev je, da ob pritisku ne pobledijo. Postopoma se izpuščaj spremeni v temne pigmentne lise in izgine. Lahko pride do petehialnih krvavitev. Drugi najpomembnejši znak Henoch-Schonleinove bolezni je bolečina različne intenzivnosti v velikih sklepih, omejena gibljivost. Popolna okvara gibljivosti sklepov ali njihova deformacija je izjemno redka. Tretji simptom Henoch-Schonleinove bolezni je huda paroksizmalna. Te bolečine so posledica krvavitev v črevesni steni. Eden od pomembni simptomi bolezen je tudi prisotnost krvi v urinu.

Diagnoza Schonlein-Henochove bolezni

Diagnoza Shenlein-Genochove bolezni temelji predvsem na vizualnem odkrivanju kožnega hemoragičnega izpuščaja. Do danes ni posebnih laboratorijskih testov za diagnozo Henoch-Schonleinove bolezni. Zdravniki običajno predpisujejo klinična analiza krvi (obvezno z oceno števila trombocitov), biokemična analiza krvi, urina, ultrazvočni pregled trebušnih organov. Pravilna diagnoza Schonlein-Henochove bolezni ali celo začetni tečaj zdravljenje v dvomljivih primerih se bo izognilo nepotrebnemu kirurškemu posegu. Vendar pa je veliko težje pravočasno diagnosticirati zaplete, ki jih povzročajo manifestacije abdominalnega sindroma, kot so apendicitis, invaginacija (vrsta črevesne obstrukcije), črevesna perforacija in peritonitis.

Zdravljenje Henoch-Schonleinove bolezni

Zdravljenje Schonlein-Genochove bolezni se izvaja samo v specializiranih zdravstvene ustanove. Najprej so iz bolnikove prehrane izključeni vsi domnevni alergeni, vključno z zdravili in individualno nestrpnimi živili. Bolniku je zagotovljen čustveni mir, saj je veliko podatkov o hudih poslabšanjih bolezni pri stresne situacije, povečan psiho-čustveni stres. Po statističnih podatkih več kot 60% bolnikov okreva v enem mesecu. Smrtni izid pri Shenlein-Genochovi bolezni je manj kot 3%.

Preprečevanje Henoch-Schonleinove bolezni

Za preventivni ukrepi Schonlein-Genochove bolezni vključujejo: zavračanje jemanja antibiotikov brez utemeljenega razloga (še posebej nezaželeno je jemanje levomicetina, tetraciklinov), preprečevanje akutnih okužb dihal. Ponavljajoče se manifestacije simptomov bolezni lahko povzročijo tudi hipotermijo, prekomerno telesno obremenitev, motnje hranjenja, prekomerna uporaba alkohol.

To je bolezen s prevladujočo lezijo mikrovaskulature in velja za generalizirani mikrotrombovaskulitis. Ugotovljena je bila družinska nagnjenost antigeni HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, kot tudi razmerje s pomanjkanjem komplementa C7 in razvoj nefritisa pri hemoragičnem vaskulitisu (HV) s pomanjkanjem C3 frakcije komplementa. V tem članku bomo preučili bolezen Shenlein Henoch - simptome in zdravljenje, diagnozo, fotografijo bolezni.

Razlogi

Schonlein Henochova bolezen se pojavi pri otrocih, starih od 2 do 10 let. Etiologija ni znana. Obstaja vrsta posrednih dokazov, da je vzrok za razvoj bolezni hiperergični imunski odziv na virusno oz. bakterijska okužba. Simptomi bolezni se pojavijo predvsem spomladi. Pri mnogih bolnikih po okužbi zgornjih dihalnih poti ( respiratorni virusi, beta-hemolitični streptokok skupine A, mikoplazma). Pri otrocih s trebušno in sklepno obliko prejeli pozitivne rezultate pri dokazovanju protiteles z indirektno imunofluorescenco proti Bartonella henselae v titru 1: 64. Provokativno vlogo lahko igra prehranski alergeni, piki žuželk, cepiva, imunoglobulini. Zdravljenje Schonleinove Henochove bolezni je treba začeti takoj.

Patogeneza. Patogeneza temelji na vnetju imunskega kompleksa. Zaznamo hiperprodukcijo IgA in CEC, ki vsebuje IgA. Menijo, da so v začetnem obdobju hepatitisa B kot odgovor na antigensko stimulacijo sluznice z eksogenimi in endogenimi antigeni moteni regulativni mehanizmi sinteze IgA, čemur sledi tvorba imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA. Ti kompleksi se nato naselijo v mezangiju in stenah krvnih žil, kar povzroči eksudativne in proliferativne spremembe [Panchenko E. L., 1999].

Glavna tarča pri HB so endotelne celice vaskularne posteljice. Prisotnost usedlin IgA v kožnih biopsijah bolnikov razlikuje bolezen od drugih vrst sistemskega vaskulitisa. Ko je vaskularna endotelna celica poškodovana, je sposobna sintetizirati citokine, pa tudi adhezijske molekule. Pri bolnikih s HV so ugotovili hiperprodukcijo provnetnih citokinov in tumor nekrotizirajočega faktorja (TNF-alfa) ter sposobnost sinteze velike količine IL-2, IL-4, IL-6. Na vrhuncu hepatitisa B se poveča agregacija in adhezija trombocitov, zmanjša se vsebnost antitrombina III in plazminogena v krvnem serumu. V urinu najdemo produkte razgradnje fibrina, kar pomeni, da se pojavijo znaki DIC, za HS pa je značilna faza podaljšane hiperkoagulabilnosti. Hkrati tradicionalni parametri koagulograma ne razkrivajo kršitev. Pri bolnih otrocih opazimo zvišanje ravni von Willebrandovega faktorja v krvi.

Bistvena povezava v patogenezi je povečanje žilne prepustnosti pod vplivom nastalih histamina, serotonina in tromboksanov. Povečana prepustnost prizadetih z GV žilna stena določa razvoj hemoragični sindrom in alergijski edem.

Bolezen Henocha Schonleina prizadene predvsem terminal krvne žile: arteriole, kapilare, venule. Za bolezen je značilna predvsem poškodba mikrožil kože, sklepov, mezenterija, črevesne sluznice, ledvičnih žil. Z boleznijo opazimo tudi trombozo limfne žile, ki ga spremlja povečanje njihove prepustnosti, prenehanje resorpcije beljakovin in tekočine iz tkiv ter razvoj akutnega edema.

simptomi

Obstajajo naslednje klinične oblike:

  • koža (enostavna),
  • sklepni,
  • abdominalni sindrom,
  • ledvična oblika,
  • strela purpura.

Pri otrocih obstaja kombinacija 2-3 oblik - mešana oblika hemoragičnega vaskulitisa.

Enostavna (kožna) oblika bolezni

Enostavna (kožna) oblika bolezni Henocha Schonleina se kaže z naslednjimi simptomi: papulozno-hemoragični izpuščaj, simetričen na ekstenzorskih površinah stopal, spodnjih nog, stegen, zadnjice, ekstenzorskih površinah podlakti, ramen in okoli prizadetega. sklepov. Izpuščaj je otipljiv na palpacijo, s pritiskom ne izgine, v središču je točkasta nekroza. Luščenje ni značilno, po umiritvi izpuščaja se lahko pojavi pigmentacija. Za hepatitis B so značilni naslednji simptomi: ponavljajoči se valovi izpuščajev, zato so lahko na koži istočasno prisotni tako stari kot sveži elementi. Hkrati z izpuščaji lahko bolniki razvijejo angioedem - na obrazu (veke, ustnice).


Artikularna oblika bolezni

Takšni simptomi bolezni Henocha Schonleina so značilni: bolečine v sklepih, njihovo otekanje, vključno s periartikularnimi tkivi. V glavnem prizadeti veliki sklepi, pogosteje koleno, gleženj, izražena eksudativna komponenta. Artritis lahko traja od nekaj ur do 1-2 dni. Včasih lahko pride do recidivov sklepnega sindroma. Atipično za HB je poraz majhnih sklepov in sklepov hrbtenice. Za razliko od revmatoidni artritis ni trajnih deformacij in kontraktur. Lahko pride do sprememb v srcu v obliki prigušenih tonov zaradi kršitve metabolizma miokarda. Za razliko od revmatizma se te spremembe ne povečajo.

Sindrom abdominalne bolezni

To je lezija končnih žil različnih oddelkov prebavila. Obstaja perivaskularni edem črevesnih tkiv, "diapedetske" in trombohemoragične krvavitve v črevesni steni, mezenteriju in peritoneju. Tipični simptomi: bolečine v trebuhu po vrsti črevesne kolike. Lahko se pojavi bruhanje, ki se pogosto ponavlja s primesjo krvi, ali opazimo prikrito kri v blatu. Trebuh je otekel, sodeluje pri dihanju. Lokalizacija sindrom bolečine nedoločena, migrirajoča bolečina v popku, desni iliakalni regiji, v desnem hipohondriju, včasih pritožbe zaradi bolečine v celotnem trebuhu. Trebuh je na palpacijo mehak. Lahko pride do dinamične črevesne obstrukcije zaradi edema in zadebelitve črevesne stene, ki ji sledi zožitev črevesne svetline zaradi krvavitev. Podhranjenost črevesne stene povzroči nastanek nekroze, s krvavitvijo, včasih črevesno perforacijo.

Ledvična oblika bolezni

Najpogostejši je prehoden urinski sindrom v obliki hematurije (eritrociti 3-7 v vidnem polju pri pregledu urinskega sedimenta) in rahle proteinurije (od sledi do 0,165 - 0,33%, manj kot 0,3 - 0,5 g / l) zaradi povečane žilne prepustnosti in se odkrije pogosteje od prvih dni bolezni. Pri bolnikih s prehodnim urinski sindrom je valovit, glede na resnost procesa. Ena od manifestacij je glomerulonefritis, ki ga opazimo pri abdominalnem sindromu in kombiniranih lezijah kože in sklepov. Opažena je pretežno nefritična oblika, ki se razvije po 2-3 tednih. od začetka GW. Klinika ima naraščajoč, dolgotrajen in vztrajen urinski sindrom, bledico kožo, porast krvni pritisk(pogosto kratkoročno), progresivno zmanjšanje hitrosti glomerulna filtracija, hematurija, zmerna proteinurija [Sergeeva KM, 1968], brez klinično pomembnih simptomov.

V takšnih primerih omogoča dinamična nefroscintigrafija s tehnecijem-99, ki se izloča z glomerulno filtracijo, ugotoviti tiste spremembe, s katerimi se pojavi bolezen Henocha Schonleina, ki jih ultrazvok ni zaznal. Metoda vam omogoča, da ocenite filtracijsko funkcijo ledvic, lokalno, segmentno in difuzne spremembe v ledvicah [Petrov V. Yu et al., 2002]. Hematurija je posledica sprememb v samih ledvicah in ne le zaradi patologije hemostaze.

Po 3-5 letih se diagnosticirajo simptomi kroničnega GN, okvara ledvic napreduje z razvojem CRF. Manj pogosto se pri HB pojavi nefrotski sindrom. Morfološke spremembe v ledvicah s HB - od žariščnega proliferativnega GN do nastanka ekstrakapilarnih polmesecev. Elektronska mikroskopija razkrije mezangialne, subendotelne depozite, podobne tistim pri Bergerjevi bolezni. Pri odraslih se celo predlaga, da se simptomi Bergerjeve bolezni obravnavajo kot monosindromska različica hepatitisa B.

Purpura fulminans pri Henoch Schonleinovi bolezni

Opazimo ga glede na vrsto Arthusove ali Schwartzmanove hiperergične reakcije z razvojem diseminirane intravaskularne koagulacije in akutnega nekrotizirajočega trombovaskulitisa. Opazimo ga predvsem pri otrocih, mlajših od 1 leta in prvih letih življenja. Po 1-4 tednih. po nalezljiva bolezen(škrlatinka, rdečke, norice, strep okužba) se nenadoma pojavijo obsežne krvavitve, nekroze in majhna cianotična koža na rokah, stopalih, pod gležnji, koleni in komolčni sklepi, na zadnjici, trebuhu, obrazu. V nekaj urah se lezije združijo v obsežna polja nekroze in gangrene rok in stopal. Klinika razvije simptome akutne odpovedi ledvic. pri laboratorijske raziskave hiperfibrinogenemija, pomanjkanje V, VII, X koagulacijskih faktorjev, povečan protrombinski čas. S strani krvi anemija, hiperlevkocitoza, povečan ESR.

Spremembe v sistemu hemostaze:

  • Kršitev mikrocirkulacije, spremembe reoloških lastnosti krvi.
  • Povečana adhezivna in agregacijska funkcija trombocitov.
  • Zmanjšan plazminogen in antitrombin III.
  • Povečanje ravni von Willebrandovega faktorja.
  • Produkti razgradnje fibrina v urinu.

Diagnoza Schonlein Henochove bolezni

Diagnostični kriteriji American College of Rheumatology:

  • Otipljiva purpura v odsotnosti trombocitopenije.
  • Starost, mlajša od 18 let na začetku.
  • Bolečina v trebuhu.
  • Granulocitična infiltracija sten arterij in ven na biopsiji.

Značilnosti poteka bolezni:

  • resnost eksudativnih manifestacij, hiperergična komponenta vaskularne reakcije,
  • nagnjenost k posploševanju procesa,
  • razmejen angioedem,
  • pogosteje abdominalni sindrom,
  • pogosteje akuten začetek in potek bolezni,
  • pogosto mešana oblika - obstoj več sindromov,
  • nagnjenost k ponovitvi.

Vzroki ponovitve: ponavljajoče se okužbe, nesanirana žarišča kronične okužbe, motnje v prehrani, počitek v postelji, čustveni stres, strah, zaskrbljenost zaradi bolezni.


Zdravljenje

Za zdravljenje bolezni je indiciran počitek v postelji za izboljšanje krvnega obtoka in mikrocirkulacije do izginotja simptomi bolečine, hemoragični izpuščaj. postopno širjenje motorična aktivnost. Prezračevanje prostorov.

Dieta je hipoalergena z izključitvijo obveznih in vzročno pomembnih alergenov. S hudo bolečino v trebuhu, dispeptičnimi motnjami, črevesne krvavitve za več dni zdravljenja je priporočljiva tabela proti razjedam št. 1 po Pevznerju, ki ji sledi prehod na tabelo št. 5 (jetra). Pri nefritičnem sindromu je tabela številka 7 dieta brez soli z omejitvijo beljakovin 7-10 dni.

Medicinska terapija

Osnovna - antitrombocitna sredstva: zvončki (35 mg / kg / dan), trental (50-100 mg 2-3 krat na dan), agapurin (0,05-0,1 g), tiklid, tiklopedin (0,25 2-3 krat na dan). V hudih primerih se antitrombocitna sredstva dajejo intravensko. Če je potrebno, so za zdravljenje predpisani antikoagulanti: heparin v začetnem odmerku 250-300 U / kg na dan, subkutano 3-krat v enakih odmerkih ali heparin z nizko molekulsko maso- fraksiparin, kalciparin 5000-7500 ie 2-krat na dan subkutano.


Zdravljenje bolezni Henocha Schonleina s kortikosteroidi

Kortikosteroidi - indikacije za zdravljenje: otroci z abdominalnim sindromom, s stalno ponavljajočimi se kožna oblika z elementi nekroze, bolniki z visoka vsebnost beljakovine akutna faza. Odmerek prednizolona 0,5-1 mg / kg / dan v kratkem tečaju (7-10 dni) do 2 tedna. Prednizolon je predpisan v ozadju heparina.

Pri hematurični obliki glomerulonefritisa kortikosteroidi niso predpisani, ker. nimajo praktično nobenega učinka! Z nefritisom nefrotski sindrom Predpisani so imunosupresivi, pogosteje azatioprin 2 mg / kg / dan 6 tednov, nato vzdrževalni odmerek 1 mg / kg / dan 6 mesecev pod nadzorom preiskav periferne krvi. Obstajajo poročila o ugodnih rezultatih intravenskega dajanja imunoglobulina za zdravljenje nefritisa hepatitisa B.

Antitrombotična terapija

V hudih primerih Henoch Shenleinove bolezni s pregangreno in nekrozo. Kombinacija plazmafereze, pulzne terapije z metilprednizolonom (10-20 mg/kg) in (ali) ciklofosfamidom (8 mg/g). Dnevno 3 dni, nato 2-krat na teden 3-4 tedne. Če je potrebno, kombinirajte z neprekinjenim 24-urnim dajanjem heparina, dokler ne izgine abdominalni sindrom, huda hematurija.


Zdravljenje z membranskimi stabilizatorji

Stabilizatorji membran: retinol (1 - 1,5 mg), dimefosfon - 50-75 mg / dan 10-14 dni, vitamin E 1-1,5 mg na mesec kot antioksidant.

pri hud potek in ko bolezen poteka v ledvični obliki, se uporablja plazmafereza, pa tudi v prisotnosti krioglobulinov v krvi in ​​​​v vztrajno ponavljajočih se oblikah - od 3 do 6-7 postopkov.

Enterosorpcija pri bolezni Henocha Schonleina

Enterosorpcija - biološka vezava aktivne snovi in toksinov v črevesju. Uporabite polifepan 1 g / kg na dan v 1-2 odmerkih, tioverol 1 čajno žličko 2-krat na dan. Potek zdravljenja za akutni potek je 2-4 tedne., s ponavljajočimi se valovitimi od 1 do 3 mesecev.

Izvaja se sanacija žarišč okužbe.

Dispanzersko opazovanje

Dispanzersko opazovanje simptomov Shenlein Henochove bolezni pri pediatru, družinskem zdravniku, zobozdravniku, ORL specialistu vsaj dve leti po zadnjem relapsu (v odsotnosti poškodbe ledvic). Enkrat na 3 mesece v prvem letu in enkrat na 6 mesecev. na drugem - posvetovanje z ENT in zobozdravnikom. Odstop od cepljenja, uvedba γ,-globulina, izdelava Mantouxove reakcije 2 leti. Hiposenzibilizirajoča prehrana z izključitvijo obveznih alergenov, semen, oreščkov, granatnih jabolk, pepsi-cole in drugih "popsov", sokov in izdelkov v pločevinkah, žvečilni gumiji itd. Ni priporočljivo potovati v regije z vročim podnebjem, se sončiti in plavati. Bolniki z okvaro ledvic so pod nadzorom pediatra in okrožnega nefrologa.

Prognoza zdravljenja. V 70% je ugodno. Prognoza poslabša ledvični sindrom - nefritis, ki prevzame kronični potek z razvojem kronične odpovedi ledvic.

Zdaj poznate glavne vzroke, simptome in zdravljenje bolezni Henocha Schonleina pri otroku. Zdravje vašim otrokom!