Hemoragični vaskulitis (Schonlein-Genochova bolezen). Hemoragični vaskulitis ali Shenlein-Genochova bolezen (purpura): vzroki, simptomi, zdravljenje

Shenlein-Henochova bolezen

Hemoragični vaskulitis- ena najpogostejših hemoragičnih bolezni, ki temelji na večkratnem mikrotrombovaskulitisu, ki prizadene žile kože in notranji organi. Bolezen se pogosto pojavi v otroštvo in pri otrocih, mlajših od 14 let, se pojavlja s frekvenco 23-25 ​​​​na 10.000.

Trenutno je dokazano, da hemoragični vaskulitis spada med imunokompleksne bolezni, pri katerih pride do aseptičnega vnetja mikrožil z bolj ali manj globoko poškodbo sten, trombozo in nastankom krvnih žil. imunski kompleksi(CEC).

Patogeneza

Razlog za razvoj te patologije je nastanek krožečih imunskih kompleksov v krvnem obtoku. Te snovi se usedejo na notranjo površino krvnih žil in s tem povzročijo njihovo poškodbo.

Razvrstitev

V tem priročniku je podana klasifikacija hemoragičnega vaskulitisa G. A. Lyskina (2000).

    Oblika (evolucija) bolezni:

    1. začetno obdobje;

      izboljšava;

      poslabšanje.

    Klinične oblike:

    2. mešano.

    Klinični sindromi:

    2. sklepni;

      trebušna;

      ledvična.

    Resnost.

    splošno stanje - zadovoljivo;

    blagi izpuščaji;

    možna artralgija.

    Srednje težka:

    splošno stanje - zmerno;

    obilni izpuščaji;

    artralgija, artritis;

    ponavljajoče se bolečine v trebuhu;

    mikrohematurija;

    rahla proteinurija (sledi beljakovin v urinu).

    splošno stanje - hudo;

    obilni konfluentni izpuščaji z elementi nekroze;

    kronični angioedem;

    stalna bolečina v trebuhu;

    krvavitev iz prebavil;

    makrohematurija;

    nefrotski sindrom;

    akutna odpoved ledvic.

    Narava toka:

    akutna (do 2 meseca);

    dolgotrajno (do 6 mesecev);

    kronično.

Klinika

Pri hemoragičnem vaskulitisu so lahko prizadete žile katerega koli področja, vključno s pljuči, možgani in njihovimi membranami.

Najpogosteje se pojavi kožni sindrom. Pri tem so simetrično prizadeti okončine, zadnjica, manj pogosto trup. Obstaja papulozno-hemoragični izpuščaj, včasih z mehurčki. Izpuščaji so iste vrste, sprva imajo izrazito vnetno osnovo, v hudi primeri zapletena s centralno nekrozo in prekrita s skorjo, dolgo časa pusti pigmentacijo. Ko pritisnete, elementi izpuščaja ne izginejo.

Sklepni sindrom se pogosto pojavi skupaj s kožo ali nekaj ur ali dni po njem v obliki različno intenzivne bolečine v velikih sklepih (koleno, komolec, kolk). Po nekaj dneh bolečina izgine, z novim valom izpuščajev pa se lahko ponovi. V nekaterih primerih je sklepna lezija obstojna in obstojna, ki spominja na revmatoidni artritis.

Abdominalni sindrom se pogosteje pojavlja v otroštvu (pri 54-72% bolnikov), pri približno 1/3 prevladuje v klinična slika, v nekaterih primerih pred kožnimi spremembami, kar oteži diagnozo. Glavni simptom je huda bolečina v trebuhu, stalna ali krčevita, včasih tako močna, da bolnik več ur ne najde mesta v postelji in kriči. Bolečina je posledica krvavitev v črevesni steni. Te krvavitve so lahko povezane s krvavitvijo črevesna stena in sluznico, krvavitev iz nje in iz območij nekroze, hematemeza, kreda (primes krvi v blatu) ali sveža kri v blatu, pa tudi lažni nagoni s pogostim blatom ali, nasprotno, z zamudo. Od samega začetka se določi zvišana telesna temperatura, bolj ali manj izrazita levkocitoza (povečanje števila levkocitov v krvi). Pri močni krvavitvi se razvije kolaps ( omedlevica) in akutna posthemoragična anemija. V nekaterih primerih pogosto bruhanje vodi do velike izgube tekočine in kloridov. V koagulogramu se določi hipertrombocitoza in hiperkoagulabilnost.

Pri precejšnjem delu bolnikov je abdominalni sindrom kratkotrajen in mine sam od sebe v 2-3 dneh. Obdobja hude bolečine se lahko izmenjujejo z brezbolečimi intervali, ki trajajo približno 1-3 ure, kar pomaga pri razlikovanju abdominalnega sindroma od akutnih kirurških bolezni organov. trebušna votlina. Takšno razlikovanje je še posebej težavno pri bolnikih brez kožno-sklepnih manifestacij in s simptomi peritonealnega draženja. Pogosteje abdominalni sindrom imitira akutno črevesno obstrukcijo (invaginacijo), apendicitis, torzijo in ciste jajčnikov, perforacijo črevesne razjede.

Primerjalna diagnoza lahko zdravniku povzroči določene težave - to je posledica dejstva, da lahko sam hemoragični vaskulitis povzroči vse naštete kirurške bolezni trebušnih organov. Tako je na primer veliko primerov invaginacije (vstop enega dela črevesja v drugega) in obstrukcije črevesja zaradi stiskanja ali zaprtja njegovega lumena s hematomom (zlasti pri otrocih, mlajših od 2 let), nekroza črevesja. in njegovo perforacijo (nastanek skoznje napake), akutni apendicitis in druge zaplete, ki zahtevajo kirurški poseg. Težave diferencialna diagnoza v takšni situaciji vodijo do dejstva, da so nekateri bolniki s hemoragičnim vaskulitisom podvrženi nerazumnim kirurškim posegom.

Pri odraslih bolnikih je abdominalni sindrom manj pogost in v večini primerov ne zahteva diagnostične laparotomije, redko se zaplete z obstrukcijo črevesja in peritonitisom (vnetjem trebušne votline). Pri starejših

V starosti včasih opazimo abdominalno različico bolezni z nedoločenimi in ne vedno izrazitimi bolečinami v trebuhu in vztrajnimi črevesnimi krvavitvami, katerih vir ni mogoče določiti. Iskanje maligne neoplazme, okultne razjede debelega črevesa ali krvavečega polipa podobnih primerih pogosto gredo na poskusno laparotomijo in širok pregled trebušnih organov. Pri starejših s hemoragičnim vaskulitisom se taka operacija, ki ne daje oprijemljivih rezultatov, običajno konča z atonijo (popolno pomanjkanje tonusa) črevesja in dinamično črevesno obstrukcijo, močnim povečanjem splošne zastrupitve, dodatkom kardiovaskularne insuficience in smrt pacienta. Medtem pa pravilno prepoznavanje Shenlein-Henochove bolezni v takšnih primerih ali celo poskusno zdravljenje te bolezni v diagnostično nejasnih primerih omogoča hitro zaustavitev vseh simptomov in izogibanje neindiciranemu in nevarnemu kirurškemu posegu.

Ledvični sindrom najdemo pri 1/8-1/2 bolnikov in se pogosto razvije kot akutni ali kronični glomerulonefritis - z mikro- ali makrohematurijo (kri v urinu), proteinurijo (od 0,33 do 30% beljakovin v urinu). arterijska hipertenzija s to obliko bolezni ledvic je redka. Možen nefrotski sindrom. Okvara ledvic se pogosto ne pojavi takoj, ampak 1-4 tedne po začetku bolezni. Znaki nefritisa lahko trajajo le nekaj tednov ali mesecev, obstaja pa tudi dolgotrajen ali kroničen potek bolezni, kar dramatično poslabša prognozo. Pri nekaterih bolnikih okvara ledvic hitro napreduje z izidom uremije v prvih 2 letih bolezni. Na splošno je poškodba ledvic potencialno nevarna manifestacija hemoragičnega vaskulitisa, zato mora lečeči zdravnik skrbno spremljati sestavo urina in delovanje ledvic skozi celotno bolezen.

Veliko manj pogosto se odkrije vaskularna poškodba pljuč, ki včasih vodi do razvoja smrtne pljučne krvavitve. Tudi v zelo redkih primerih se razvije cerebralna oblika bolezni, ki se pojavi z glavoboli, meningealnimi simptomi (krvavitve v možganskih membranah), epileptiformnimi napadi (podobni napadom pri epilepsiji).

Pogosto pride do zvišanja temperature (na začetku do 38-39 ° C, nato subfebrialne, tj. pod 38 ° C), majhne in občasne začetne levkocitoze, povečanja ESR, povečanja serumskih globulinov, hiperfibrinogenemije (povečan fibrinogen v krvna plazma). Zaradi izgube krvi se razvije anemija.

Diagnostika

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa temelji na kliničnih ugotovitvah in za potrditev ne zahteva dodatnih preiskav. Pri analizi periferne krvi se odkrijejo levkocitoza različne resnosti, povečano pospeševanje ESR, nevtrofilija (povečanje števila nevtrofilnih levkocitov), ​​eozinofilija (povečanje števila eozinofilcev), trombocitoza (povečanje števila trombocitov). Glede na pogoste poškodbe ledvic morajo vsi bolniki sistematično opravljati preiskave urina. Če pride do sprememb v urinu, se izvedejo študije za oceno funkcionalnega stanja ledvic. Glede na to, da ima lahko 1/3 bolnikov DIC, je priporočljivo redno šteti število trombocitov, med viškom bolezni pa preučiti stanje bolnikove hemostaze (čas strjevanja venske krvi, odpornost na heparin, fibrinogen). in ravni fibrina v krvi).

Pravočasna diagnoza zapletov abdominalnega sindroma - apendicitisa, invaginacije, črevesne perforacije in peritonitisa - povzroča velike težave. Takšni otroci potrebujejo skupni nadzor pediatra in pediatričnega kirurga v dinamiki.

Predpogoj za terapijo je hospitalizacija in počitek v postelji vsaj 3 tedne, nato pa se postopoma širi, saj so možna poslabšanja purpure, pojasnjene kot ortostatska purpura.

Na vse načine se je treba izogibati ohlajanju in dodatni alergizaciji bolnikov s hrano in zdravili. Iz prehrane so izključeni kakav, kava, čokolada, citrusi, sveže jagode (jagode, jagode) in jedi iz njih, pa tudi posamezno nevzdržne vrste hrane.

Izogibati se je treba uporabi antibiotikov, sulfonamidov in drugih alergenih zdravil (vključno z vsemi vitamini), ki lahko podpirajo hemoragični vaskulitis ali ga poslabšajo. Nizko alergeni antibiotiki (ceporin, rifampicin) so predpisani le za ozadje ali sočasne akutne nalezljive bolezni (na primer krupna pljučnica). Artikularni sindrom, zvišana telesna temperatura, levkocitoza in zvišan ESR niso indikacije za predpisovanje antibiotikov in drugih antibakterijskih zdravil, saj so zanje značilno imunsko aseptično vnetje.

Vsem bolnikom s hemoragičnim vaskulitisom je priporočljivo predpisati enterosorbente, kot so aktivno oglje, holestiramin ali polifepan. Poleg tega so predpisane želodčne kapljice, antialergijska zdravila (antihistaminiki), kalcijev pantotenat, rutin, povprečni odmerki askorbinske kisline, uporablja pa se tudi fitoterapija. Ob vsem tem ostaja učinkovitost zgornjih zdravil pri zdravljenju te patologije zelo dvomljiva.

Bolniki med jemanjem želodčnih kapljic razvijejo bolečine v trebuhu, ki ne izginejo, zatečejo se k uporabi zdravil z analgetičnim učinkom, kot so no-shpa, baralgin.

Uporaba antitrombocitnih sredstev, kot so zvončki, pentoksifilin (trental), se šteje za upravičeno. Trajanje zdravljenja je 3 mesece. Pri zmernem poteku hemoragičnega vaskulitisa je priporočljivo uporabljati 2 antitrombocitna sredstva, pri kroničnem poteku obravnavane patologije pa terapiji dodati plaquinil (delagil). Trajanje takšne terapije lahko traja do 1 leta. Priporočljivo je tudi predpisovanje zdravil z učinkom stabilizacije membran (vitamini A, E, dimefosfon).

Visoka aktivnost procesa z izrazitim abdominalnim, kožnim in sklepnim sindromom je indikacija za imenovanje kombinacije naslednjih zdravil: prednizolon in heparin. Izolirano imenovanje prednizolona je nevarno, saj prispeva k povečanju strjevanja krvi in ​​​​pri tej bolezni vedno obstaja nagnjenost k razvoju DIC (tudi če ni jasnih znakov njegove prisotnosti). Prednizolon se običajno predpisuje v odmerku 1 mg / kg, heparin pa 200-300 ie / kg na dan, razdeljen na 4-6 injekcij, pod kožo trebuha. Če se v ozadju zdravljenja s heparinom čas koagulacije venske krvi še naprej skrajšuje (manj kot 8 minut), se lahko odmerek poveča za 1,5-krat. Heparina se ne sme dajati 2 ali 3-krat na dan, saj to izzove nastanek intravaskularnih trombov. Odvzem heparina mora biti postopen, vendar z zmanjševanjem odmerka in ne z zmanjševanjem števila injekcij. Včasih se je treba z nevihtno klinično sliko zateči k infuzijsko terapijo, in v tem primeru je mogoče doseči optimalno dajanje heparina - intravensko kapljanje z enakomernim vnosom v telo čez dan.

V hudih primerih je poleg terapije s heparinom in glukokortikoidi predpisanih 5-8 sej plazmafereze. Prve tri seje plazmafereze se izvajajo vsak dan, naslednje - 1-krat v 3 dneh. Kot nadomestna zdravila se uporabljajo sveže zamrznjena plazma, raztopine albumina, glukoza.

Morda kombinacija pulzne terapije s prednizolonom (15-20 mg / kg / dan 3 dni) in plazmaferezo.

Pri bolnikih s subakutnim nefritisom ali s hitrim potekom glomerulonefritisa se zatečejo k kombiniranemu imenovanju imunosupresivov (azatioprina ali ciklofosfamida) z glukokortikoidi in heparinom, antiagregacijskimi sredstvi (kurantil). Citostatikov ne smemo predpisovati samo v povezavi z dolgotrajnim ali valovitim potekom bolezni. Takim bolnikom je priporočljivo pregledati prisotnost helminthov, žarišč okužbe, tj. Iskati vzrok.

S pravilnim zdravljenjem običajno najhitreje odpravimo abdominalni sindrom, katerega intenzivnost se pogosto zmanjša v nekaj urah po intravensko dajanje heparin. Enostavne (kožno-sklepne) različice vaskulitisa so najbolj obstojne. Občasni pojav majhnega števila elementov izpuščaja na nogah in stopalih brez drugih simptomov pogosto sploh ni predmet terapije. Včasih se zdravijo z lokalnimi aplikacijami. Ti izpuščaji so neškodljivi in ​​čez nekaj časa spontano izginejo.

Obstajajo dokazi o ponavljajočem se pojavu poslabšanja hemoragičnega vaskulitisa zaradi psiho-čustvenega stresa, histeričnega ozadja, stresnih situacij. Pacientu se zagotovi psihološki mir, če je potrebno, se priporoča pomirjevala in pomirjevala, kar poveča učinkovitost kompleksne terapije.

Napoved

Menijo, da 60% bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom ozdravi v enem mesecu in 95% v enem letu.

Kronični nefritis se razvije pri 1-2% bolnikov s to patologijo. Smrtnost pri hemoragičnem vaskulitisu je približno 3% ali celo manj zaradi oblik z zapleti organov in primerov kroničnega nefritisa.

Dispanzersko opazovanje

Če ni poškodbe ledvic, so otroci 5 let pod dispanzersko registracijo pri lokalnem pediatru. Vsakih šest mesecev je otrok prikazan zobozdravniku, otorinolaringologu za pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje najpogostejših žarišč okužbe. Prav tako redno pregledujte blato za jajca helmintov. Urinske preiskave se opravijo vsaj enkrat na četrtletje in po vsaki akutni okužbi dihal. Zdravstvena oprostitev cepljenja je dana 2 leti. Načrtovana terapija ni indicirana

Preprečevanje

Preprečevanje poslabšanj igra pomembno vlogo pri preprečevanju poslabšanj bolezni. kronična okužba, zavrnitev jemanja antibiotikov in drugih zdravil brez močnih indikacij (jemanje tetraciklinov, levomicetina je še posebej nezaželeno), izključitev stika z alergeni. Bolnikom so kontraindicirana cepljenja in testi z bakterijskimi antigeni (na primer tuberkulin), saj pogosto povzročijo hude ponovitve bolezni. Recidivi lahko povzročijo tudi hlajenje, telesno aktivnost, podhranjenost, alkohol.

Opis

Henoch-Schonleinova bolezen ali hemoragični vaskulitis je bolezen, za katero je značilno vnetje sten krvnih žil.

Ta vrsta vaskulitisa je najpogostejša. Temelji na aseptičnih vnetnih procesih, ki so lokalizirani v stenah mikrožil, in tvorbi mikroskopskih trombov večkratne narave, ki prizadenejo kožne žile in posode notranjih organov. Hemoragični vaskulitis povzroča aktivirana komponenta sistema komplementa, ki kroži v človeški krvi.

V medicini obstaja drugo ime za hemoragični vaskulitis - purpura Shenlein-Genoch. Ta bolezen je lahko prizadeta v kateri koli starosti. Toda pri otrocih, mlajših od treh let, je ta bolezen izjemno redka. Najpogostejša starost obolelih za hemoragičnim vaskulitisom je starost od štiri do dvanajst let.

Začetek bolezni običajno zabeležimo tri do štiri tedne po prebolelem vnetem grlu, akutnem respiratornem virusna bolezen, škrlatinko in druge nalezljive bolezni. Najpogosteje je predhodnik nastanka vaskulitisa cepljenje, travma, alergija na hrano, hipotermija ali intoleranca za zdravila.

Hemoragični vaskulitis se nanaša na avtoimunske bolezni. Za njegov začetek je značilno nastajanje velikega števila imunskih kompleksov, pri katerih se poškodujejo stene krvnih žil in kapilar ter se poveča njihova prepustnost.

Obstaja več vrst hemoragičnega vaskulitisa: fulminantni, akutni, subakutni, dolgotrajni in kronični. Obstaja tudi razvrstitev glede na lokalizacijo lezije: kožna in kožno-sklepna oblika hemoragičnega vaskulitisa, trebušna in kožno-trebušna, ledvična in kožno-ledvična, mešana oblika.

simptomi

Diagnoza Shenlein-Genochove bolezni temelji na bolnikovih pritožbah in značilni simptomi. Ker simptomi ta bolezen niso specifični, potem sum na vaskulitis te vrste se lahko pojavi, ko sta prisotna dva ali več simptomov, kot sta značilen izpuščaj in bolečina v trebuhu. Tudi pri diagnosticiranju te vrste vaskulitisa se upošteva starost bolnika.

Diagnostika

Schonlein-Henochova bolezen Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa temelji na bolnikovih pritožbah in značilnih simptomih. Ker simptomi te bolezni niso specifični, se lahko sum na to vrsto vaskulitisa pojavi ob prisotnosti dveh ali več simptomov, na primer značilnega izpuščaja in bolečine v trebuhu. Tudi pri diagnosticiranju te vrste vaskulitisa se upošteva starost bolnika.

Za potrditev diagnoze se izvajajo laboratorijski testi: splošna analiza krvi, endoskopski pregled.

Diferencialna diagnoza se izvaja za ločevanje hemoragičnega vaskulitisa od trombocitopenične purpure, krioglobulinemije in serumske bolezni.

Preprečevanje

Preprečevanje hemoragičnega vaskulitisa je pravočasno odkrivanje in kompetentno zdravljenje nalezljive bolezni, krepitev človeške imunosti, utrjevanje telesa, izločanje vseh vrst alergenov in izogibanje stiku z njimi, jemanje kakršnih koli zdravila je treba izvajati pod nadzorom zdravnika.

Pravilno zdrava prehrana in dnevna rutina, to je zdrav življenjski slog, bo pomagal preprečiti ne le hemoragični vaskulitis, temveč tudi številne nalezljive bolezni.

Zdravljenje

Schonlein-Henochova bolezen se zdravi s celotnim kompleksom medicinski dogodki in metode.

Najprej je predpisana določena dieta: iz prehrane so izključena vsa alergena živila (citrusi, kava, kakav, čokolada, rdeče jagode in druga živila, ki jih ima bolnik). individualna nestrpnost). Nato je predviden počitek v postelji. Za zdravljenje z zdravili hemoragični vaskulitis se nanaša na uporabo snovi, ki preprečujejo strjevanje krvi. Včasih so predpisani aktivatorji fibrinolize.

Zdravljenje notranjih organov je predpisano v skladu z indikacijami. Pogosto uporabljena protivnetna zdravila steroidni hormoni in zdravila, ki zavirajo imunski sistem.

V najhujših primerih bolezni se uporabljajo metode citostatske ali imunosupresivne terapije.

Otroci, ki trpijo zaradi hemoragičnega vaskulitisa, so nujno odpeljani v dispanzer. V tem obdobju se ne smejo zadrževati na soncu, ukvarjati se z aktivnim športom in izvajati fizioterapijo.

Schonlein-Henochova bolezen

Henoch-Schonleinova bolezen je sistemski vaskulitis, ki prizadene kapilare, postkapilarne venule in arteriole vseh delov telesa, vključno s pljuči, možgani in možganskimi ovojnicami. Za bolezen je značilno odlaganje imunskih depozitov na stenah žil mikrovaskulature, sestavljenih predvsem iz imunoglobulinov A. To bolezen imenujemo tudi hemoragični vaskulitis.

Kdo je prizadet?

Hemoragični vaskulitis lahko prizadene ljudi, stare od 5 mesecev do starosti. Toda najpogosteje se Schonlein-Henochova bolezen pojavi pri otrocih, starih od 4 do 6 let - pri 70 od 100.000.

Kar zadeva spol, ni opaziti nobenih značilnosti, bolezen enako prizadene tako moške kot ženske. Vendar, starejši kot človek postaja, večja je verjetnost, da se bo bolezen razvila. Kontingent odraslih bolnikov običajno predstavljajo osebe, mlajše od 30 let. Hemoragični vaskulitis je zelo redek pri ljudeh, starejših od 60 let.

Najmanjše število primerov bolezni opazimo poleti. V ostalih letnih časih se število obolelih močno poveča. Pomembno je omeniti, da so otroci zelo pogosto, preden so zboleli za hemoragičnim vaskulitisom, imeli akutno okužba dihal, kar potrjuje njegovo nalezljivo naravo.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih - anafilaktična purpura Shenlein-Genocha. nalezljive bolezni

Sistemski vnetna bolezen žile mikrovaskulature (kapilare, pre- in postkapilare) zaradi preobčutljivostne reakcije takojšnje vrste. Prizadeti so predvsem fantje predšolska starost. Bolezen se pogosto začne 3 tedne po okužbi dihalnih poti. Anamneza je pogosto prenašala škrlatinko, cepljenje, alergijo na hrano. Prvi simptomi so kožni izpuščaji v obliki polimorfnega eksantema s krvavitvami, lokaliziranimi predvsem na zunanji površini spodnjih okončin, manj pogosto zgornjih udov in obraz.

Se praznujejo otekanje stopal in rok. otekanje vek in obraza, artralgija z otekanjem sklepov (purpura rheumatica), hematomeza, bolečine v trebuhu (purpura abdominalis), simptomi invaginacije, mikro- in makrohematurija. Trajanje bolezni je v povprečju 3-4 tedne, včasih pa tudi več mesecev (1-2 leti). Etiologija in patogeneza nista ugotovljeni. Preobčutljivost je pomembna pri razvoju alergijske reakcije v mikrovaskulaturi in poznejših krvavitvah.

Priloženo pomen povečanja ravni IgA v krvi bolnikov, kot tudi intravaskularne koagulacije, zlasti v patogenezi ledvičnih lezij [Serov VV et al., 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Na območju kožnih izpuščajev, vaskulitisa in krvavitev.

Masivne krvavitve v črevesno steno lahko povzroči invaginacijo, razjedo s perforacijo in razvoj fekalnega peritonitisa. Vendar se to redkokdaj vidi. Pogosteje pride do poškodbe ledvic v obliki žariščnega ali difuznega mezangioproliferativnega glomerulonefritisa. Za glomerulonefritis z vaskulitisom Shenlshia - Henoch so značilni mikrotrombi v kapilarah glomerulov in infiltracija glomerulov z levkociti. V mezangiju se subendotelno odkrijejo depoziti IgA, M, komplementa in fibrina. V izidu se lahko pojavijo fibroplastične spremembe z razvojem nefroskleroze.

nalezljive bolezni

nalezljive bolezni so bolezni, ki so posledica interakcije patogeni mikroorganizmi in makroorganizem, za katerega je značilna visoka nalezljivost, prisotnost inkubacijske dobe, ciklični potek in nastanek postinfekcijske imunosti.

Zelo velik prispevek Sovjetski patologi A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. Rapoport in drugi.

Vse patologija nalezljivih bolezni sredi prejšnjega in v začetku sedanjega stoletja proučevali s stališča etiološkega načela. Od časa I. P. Pavlova je sovjetska patologija začela posvečati pozornost proučevanju ne le etiologije, ampak tudi patogeneze, tj. mehanizem bolezenskih procesov.

Vse življenje višje organizmi stiku z mikroorganizmi, infekcijski proces pa lahko povzročijo le patogeni mikrobi, ki jih je zanemarljivo malo majhen del predstavniki mikrobnega sveta planeta [Pokrovsky V. I. et al., 1979].

Ko je izpostavljen patogenu mikroflora v telesu razvije nalezljiv proces, ki je lahko v obliki nalezljiva bolezen, ki se kaže s kliničnimi znaki ali asimptomatsko, pa tudi v obliki nosilnosti (bakterijsko, virusno in mikoplazmo), pri kateri se interakcija organizma in mikroba ne kaže navzven, ampak jo spremljajo skrite prilagoditvene in zaščitne reakcije. pogosto vključno s kopičenjem specifičnih protiteles.

Oboje obrazci infekcijski proces lahko prehajajo iz enega v drugega. Od asimptomatske okužbe se razlikuje latentna okužba - latentna okužba, značilna za kronične bolezni(malarija, tuberkuloza), pri katerih so faze klinične manifestacije bolezni se izmenjujejo z remisijami.

To je bolezen s prevladujočo lezijo mikrovaskulature in velja za generalizirani mikrotrombovaskulitis. Ugotovljena je bila družinska nagnjenost antigeni HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, kot tudi razmerje s pomanjkanjem komplementa C7 in razvoj nefritisa pri hemoragičnem vaskulitisu (HV) s pomanjkanjem C3 frakcije komplementa. V tem članku bomo preučili bolezen Shenlein Henoch - simptome in zdravljenje, diagnozo, fotografijo bolezni.

Razlogi

Schonlein Henochova bolezen se pojavi pri otrocih, starih od 2 do 10 let. Etiologija ni znana. Obstaja vrsta posrednih dokazov, da je vzrok za razvoj bolezni hiperergični imunski odziv na virusno oz. bakterijska okužba. Simptomi bolezni se pojavijo predvsem spomladi. Pri mnogih bolnikih po okužbah zgornjih dihal (respiratorni virusi, beta-hemolitični streptokok skupine A, mikoplazme). Pri otrocih z abdominalno in sklepno obliko smo dobili pozitivne rezultate pri dokazovanju protiteles z indirektno imunofluorescenco proti Bartonella henselae v titru 1 : 64. Provokativno vlogo lahko igrajo prehranski alergeni, piki žuželk, cepiva, imunoglobulini. Zdravljenje Schonleinove Henochove bolezni je treba začeti takoj.

Patogeneza. Patogeneza temelji na vnetju imunskega kompleksa. Zaznamo hiperprodukcijo IgA in CEC, ki vsebuje IgA. Menijo, da so v začetnem obdobju hepatitisa B kot odgovor na antigensko stimulacijo sluznice z eksogenimi in endogenimi antigeni moteni regulativni mehanizmi sinteze IgA, čemur sledi tvorba imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA. Ti kompleksi se nato naselijo v mezangiju in stenah krvnih žil, kar povzroči eksudativne in proliferativne spremembe [Panchenko E. L., 1999].

Glavna tarča pri HB so endotelne celice vaskularne posteljice. Prisotnost usedlin IgA v kožnih biopsijah bolnikov razlikuje bolezen od drugih vrst sistemskega vaskulitisa. Ko je vaskularna endotelna celica poškodovana, je sposobna sintetizirati citokine, pa tudi adhezijske molekule. Hiperprodukcija protivnetnih citokinov in tumor nekrotizirajočega faktorja (TNF-alfa), kot tudi sposobnost sinteze veliko število IL-2, IL-4, IL-6. Na vrhuncu hepatitisa B se poveča agregacija in adhezija trombocitov, zmanjša se vsebnost antitrombina III in plazminogena v krvnem serumu. V urinu najdemo produkte razgradnje fibrina, kar pomeni, da se pojavijo znaki DIC, za HS pa je značilna faza podaljšane hiperkoagulabilnosti. Hkrati tradicionalni parametri koagulograma ne razkrivajo kršitev. Pri bolnih otrocih opazimo zvišanje ravni von Willebrandovega faktorja v krvi.

Bistvena povezava v patogenezi je povečanje žilne prepustnosti pod vplivom nastalih histamina, serotonina in tromboksanov. Povečana prepustnost žilne stene, ki jo prizadene HB, povzroči razvoj hemoragičnega sindroma in alergijskega edema.

Bolezen Henocha Schonleina prizadene predvsem terminal krvne žile: arteriole, kapilare, venule. Za bolezen je značilna predvsem poškodba mikrožil kože, sklepov, mezenterija, črevesne sluznice, ledvičnih žil. Z boleznijo opazimo tudi trombozo limfne žile, ki ga spremlja povečanje njihove prepustnosti, prenehanje resorpcije beljakovin in tekočine iz tkiv ter razvoj akutnega edema.

simptomi

Obstajajo naslednje klinične oblike:

  • koža (enostavna),
  • sklepni,
  • abdominalni sindrom,
  • ledvična oblika,
  • strela purpura.

Pri otrocih obstaja kombinacija 2-3 oblik - mešana oblika hemoragičnega vaskulitisa.

Enostavna (kožna) oblika bolezni

Enostavna (kožna) oblika bolezni Henocha Schonleina se kaže z naslednjimi simptomi: papulozno-hemoragični izpuščaj, simetričen na ekstenzorskih površinah stopal, spodnjih nog, stegen, zadnjice, ekstenzorskih površinah podlakti, ramen in okoli prizadetega. sklepov. Izpuščaj je otipljiv na palpacijo, s pritiskom ne izgine, v središču je točkasta nekroza. Luščenje ni značilno, po umiritvi izpuščaja se lahko pojavi pigmentacija. Za hepatitis B so značilni naslednji simptomi: ponavljajoči se valovi izpuščajev, zato so lahko na koži istočasno prisotni tako stari kot sveži elementi. Hkrati z izpuščaji lahko bolniki razvijejo angioedem - na obrazu (veke, ustnice).


Artikularna oblika bolezni

Takšni simptomi bolezni Henocha Schonleina so značilni: bolečine v sklepih, njihovo otekanje, vključno s periartikularnimi tkivi. V glavnem prizadeti veliki sklepi, pogosteje koleno, gleženj, izražena eksudativna komponenta. Artritis lahko traja od nekaj ur do 1-2 dni. Včasih lahko pride do recidivov sklepnega sindroma. Atipično za HB je poraz majhnih sklepov in sklepov hrbtenice. Za razliko od revmatoidnega artritisa vztrajne deformacije in kontrakture niso opažene. Lahko pride do sprememb v srcu v obliki prigušenih tonov zaradi kršitve metabolizma miokarda. Za razliko od revmatizma se te spremembe ne povečajo.

Sindrom abdominalne bolezni

To je lezija končnih žil različnih oddelkov prebavila. Obstaja perivaskularni edem črevesnih tkiv, "diapedetske" in trombohemoragične krvavitve v črevesni steni, mezenteriju in peritoneju. Tipični simptomi: bolečine v trebuhu po vrsti črevesne kolike. Lahko se pojavi bruhanje, ki se pogosto ponavlja s primesjo krvi, ali opazimo prikrito kri v blatu. Trebuh je otekel, sodeluje pri dihanju. Lokalizacija sindrom bolečine nedoločena, migrirajoča bolečina v popku, desni iliakalni regiji, v desnem hipohondriju, včasih pritožbe zaradi bolečine v celotnem trebuhu. Trebuh je na palpacijo mehak. Mogoče dinamična obstrukcijačrevesju zaradi edema in zadebelitve črevesne stene, čemur sledi zožitev črevesne svetline zaradi krvavitev. Podhranjenost črevesne stene povzroči nastanek nekroze, s krvavitvijo, včasih črevesno perforacijo.

Ledvična oblika bolezni

Pogosteje se pojavi prehodni urinski sindrom v obliki hematurije (eritrociti 3-7 v vidnem polju pri pregledu urinskega sedimenta) in rahle proteinurije (od sledi do 0,165 - 0,33%, manj kot 0,3 - 0,5 g / l) zaradi povečane žilne prepustnosti in se pogosteje odkrije od prvih dni bolezni. Pri bolnikih je prehodni urinski sindrom valovit, kar ustreza resnosti procesa. Ena od manifestacij je glomerulonefritis, ki ga opazimo pri abdominalnem sindromu in kombiniranih lezijah kože in sklepov. Opažena je pretežno nefritična oblika, ki se razvije po 2-3 tednih. od začetka GW. Klinika ima naraščajoč, dolgotrajen in vztrajen urinski sindrom, bledico kožo, porast krvni pritisk(pogosto kratkoročno), progresivno zmanjšanje hitrosti glomerulna filtracija, hematurija, zmerna proteinurija [Sergeeva KM, 1968], brez klinično pomembnih simptomov.

V takih primerih dinamična nefroscintigrafija s tehnecijem-99, ki se izloča z glomerularno filtracijo, omogoča identifikacijo tistih sprememb, s katerimi se nadaljuje bolezen Henocha Schonleina, ki jih ultrazvok ni zaznal. Metoda vam omogoča, da ocenite filtracijsko funkcijo ledvic, lokalno, segmentno in difuzne spremembe v ledvicah [Petrov V. Yu et al., 2002]. Hematurija je posledica sprememb v samih ledvicah in ne le zaradi patologije hemostaze.

Po 3-5 letih se diagnosticirajo simptomi kroničnega GN, okvara ledvic napreduje z razvojem CRF. Manj pogosto se pri HB pojavi nefrotski sindrom. Morfološke spremembe v ledvicah s HB - od žariščnega proliferativnega GN do nastanka ekstrakapilarnih polmesecev. Elektronska mikroskopija razkrije mezangialne, subendotelne depozite, podobne tistim pri Bergerjevi bolezni. Pri odraslih se celo predlaga, da se simptomi Bergerjeve bolezni obravnavajo kot monosindromska različica hepatitisa B.

Purpura fulminans pri Henoch Schonleinovi bolezni

Opazimo ga po vrsti hiperergične Arthusove ali Schwartzmanove reakcije z razvojem diseminirane intravaskularne koagulacije in akutnega nekrotizirajočega trombovaskulitisa. Opazimo ga predvsem pri otrocih, mlajših od 1 leta in prvih letih življenja. Po 1-4 tednih. po nalezljiva bolezen(škrlatinka, rdečke, norice, streptokokna okužba) se nenadoma pojavijo obsežne krvavitve, nekroze in majhna cianotična koža na rokah, nogah, pod gležnji, kolenih in komolčni sklepi, na zadnjici, trebuhu, obrazu. V nekaj urah se lezije združijo v obsežna polja nekroze in gangrene rok in stopal. Klinični simptomi akutnega odpoved ledvic. pri laboratorijske raziskave hiperfibrinogenemija, pomanjkanje V, VII, X koagulacijskih faktorjev, povečan protrombinski čas. S strani krvi anemija, hiperlevkocitoza, povečan ESR.

Spremembe v sistemu hemostaze:

  • Kršitev mikrocirkulacije, spremembe reoloških lastnosti krvi.
  • Povečana adhezivna in agregacijska funkcija trombocitov.
  • Zmanjšan plazminogen in antitrombin III.
  • Povečanje ravni von Willebrandovega faktorja.
  • Produkti razgradnje fibrina v urinu.

Diagnoza Schonlein Henochove bolezni

Diagnostični kriteriji American College of Rheumatology:

  • Otipljiva purpura v odsotnosti trombocitopenije.
  • Starost, mlajša od 18 let na začetku.
  • Bolečina v trebuhu.
  • Granulocitična infiltracija sten arterij in ven na biopsiji.

Značilnosti poteka bolezni:

  • resnost eksudativnih manifestacij, hiperergična komponenta vaskularne reakcije,
  • nagnjenost k posploševanju procesa,
  • razmejen angioedem,
  • pogosteje abdominalni sindrom,
  • pogosteje akuten začetek in potek bolezni,
  • pogosto mešana oblika - obstoj več sindromov,
  • nagnjenost k ponovitvi.

Vzroki ponovitve: ponavljajoče se okužbe, nesanirana žarišča kronične okužbe, kršitve prehrane, počitek v postelji, čustveni stres, strah, skrbi zaradi bolezni.


Zdravljenje

Da bi ozdravili bolezen, počitek v postelji za izboljšanje krvnega obtoka in mikrocirkulacije, do izginotja simptomi bolečine, hemoragični izpuščaj. postopno širjenje motorična aktivnost. Prezračevanje prostorov.

Dieta je hipoalergena z izključitvijo obveznih in vzročno pomembnih alergenov. S hudo bolečino v trebuhu, dispeptičnimi motnjami, črevesne krvavitve za več dni zdravljenja je priporočljiva tabela proti razjedam št. 1 po Pevznerju, ki ji sledi prehod na tabelo št. 5 (jetra). Pri nefritičnem sindromu je tabela številka 7 dieta brez soli z omejitvijo beljakovin 7-10 dni.

Medicinska terapija

Osnovna - antitrombocitna sredstva: zvončki (35 mg / kg / dan), trental (50-100 mg 2-3 krat na dan), agapurin (0,05-0,1 g), tiklid, tiklopedin (0,25 2-3 krat na dan). V hudih primerih se antitrombocitna sredstva dajejo intravensko. Če je potrebno, so za zdravljenje predpisani antikoagulanti: heparin v začetnem odmerku 250-300 U / kg na dan, subkutano 3-krat v enakih odmerkih ali heparin z nizko molekulsko maso- fraksiparin, kalciparin 5000-7500 ie 2-krat na dan subkutano.


Zdravljenje bolezni Henocha Schonleina s kortikosteroidi

Kortikosteroidi - indikacije za zdravljenje: otroci z abdominalnim sindromom, s stalno ponavljajočo se obliko kože z elementi nekroze, bolniki z visoko vsebnostjo beljakovin akutna faza. Odmerek prednizolona 0,5-1 mg / kg / dan v kratkem tečaju (7-10 dni) do 2 tedna. Prednizolon je predpisan v ozadju heparina.

Pri hematurični obliki glomerulonefritisa kortikosteroidi niso predpisani, ker. nimajo praktično nobenega učinka! Z nefritisom nefrotski sindrom Predpisani so imunosupresivi, pogosteje azatioprin 2 mg / kg / dan 6 tednov, nato vzdrževalni odmerek 1 mg / kg / dan 6 mesecev pod nadzorom preiskav periferne krvi. Obstajajo poročila o ugodnih rezultatih intravenskega dajanja imunoglobulina za zdravljenje nefritisa hepatitisa B.

Antitrombotična terapija

V hudih primerih Henoch Shenleinove bolezni s pregangreno in nekrozo. Kombinacija plazmafereze, pulzne terapije z metilprednizolonom (10-20 mg/kg) in (ali) ciklofosfamidom (8 mg/g). Dnevno 3 dni, nato 2-krat na teden 3-4 tedne. Če je potrebno, kombinirajte z neprekinjenim 24-urnim dajanjem heparina, dokler ne izgine abdominalni sindrom, huda hematurija.


Zdravljenje z membranskimi stabilizatorji

Stabilizatorji membran: retinol (1 - 1,5 mg), dimefosfon - 50-75 mg / dan 10-14 dni, vitamin E 1-1,5 mg na mesec kot antioksidant.

V hudih primerih in ko bolezen poteka v ledvični obliki, se uporablja plazmafereza, pa tudi v prisotnosti krioglobulinov v krvi in ​​​​v vztrajno ponavljajočih se oblikah - od 3 do 6-7 postopkov.

Enterosorpcija pri bolezni Henocha Schonleina

Enterosorpcija - biološka vezava aktivne snovi in toksinov v črevesju. Uporabite polifepan 1 g / kg na dan v 1-2 odmerkih, tioverol 1 čajno žličko 2-krat na dan. Potek zdravljenja za akutni potek je 2-4 tedne., s ponavljajočimi se valovitimi od 1 do 3 mesecev.

Izvaja se sanacija žarišč okužbe.

Dispanzersko opazovanje

Dispanzersko opazovanje simptomov Shenlein Henochove bolezni pri pediatru, družinskem zdravniku, zobozdravniku, ORL specialistu vsaj dve leti po zadnjem relapsu (v odsotnosti poškodbe ledvic). Enkrat na 3 mesece v prvem letu in enkrat na 6 mesecev. na drugem - posvetovanje z ENT in zobozdravnikom. Odstop od cepljenja, uvedba γ,-globulina, izdelava Mantouxove reakcije 2 leti. Hiposenzibilna dieta z izključitvijo obveznih alergenov, semen, oreškov, granatnih jabolk, pepsi-cole in drugih "popsov", sokov in izdelkov v pločevinkah, žvečilnih gumijev itd. Ni priporočljivo potovati v regije z vročim podnebjem, se sončiti in plavati. Bolniki z okvaro ledvic so pod nadzorom pediatra in okrožnega nefrologa.

Prognoza zdravljenja. V 70% je ugodno. poslabša prognozo ledvični sindrom- žad, sprejemanje kronični potek z razvojem CKD.

Zdaj poznate glavne vzroke, simptome in zdravljenje bolezni Henocha Schonleina pri otroku. Zdravje vašim otrokom!

Schonlein-Henochova bolezen pri otrocih in odraslih je patologija, ki jo spremlja poškodba žilnih sten. To je ena od vrst vaskulitisa, ki je najbolj priljubljena in se pogosteje pojavlja v otroštvu.

Izraža se z vnetnimi procesi, ki se pojavijo v posodah kože in notranjih organov. Bolezen izzove aktivirana komponenta, ki se nahaja v Človeško telo.

To bolezen lahko dobite ne glede na starost, vendar se pri otrocih, mlajših od 3 let, razvije zelo redko.

Po statističnih podatkih se bolezen začne čutiti od 4 let do 12 let.

Začetna stopnja bolezni praviloma pade na prve 3-4 tedne po nalezljivi bolezni, virusne patologije itd. (tonzilitis, škrlatinka). Sprožilni mehanizem za nastanek bolezni je travma, intoleranca za zdravila, alergijska reakcija In tako naprej.

Schonlein-Henochova bolezen

Patologija je avtoimunska. Na začetku svojega razvoja so mnogi imunske reakcije ki ga spremlja poškodba sten krvnih žil.

Zakaj

Krivec za razvoj bolezni je prenesena okužba, pa tudi cepiva in različni serumi, ki dajejo neustrezno reakcijo.

V tem primeru pride do pojava krožečih imunskih kompleksov, ki se naselijo v žilah in povzročijo njihovo poškodbo. Kot že omenjeno, različne bakterijske oz virusne okužbe, tako dobro, kot helmintske infestacije, neugodne razmere okolju.

Sorte

Če govorimo o klinični sliki, potem kaže delitev bolezni na akutni in kronični potek. Henoch-Schonleinova bolezen je glede na simptome razdeljena na:

  • preprosto;
  • sklepni;
  • z abdominalnim sindromom;
  • bliskovita oblika.

Glede na stopnjo resnosti obstajajo:

  • blago stopnjo, pri kateri je bolnikovo zdravstveno stanje zadovoljivo in ni izrazitih izpuščajev;
  • zmerna resnost se kaže z obilnim izpuščajem, patološke spremembe v sklepih, zmerne bolečine v trebuhu;
  • hudo obliko bolezni spremljajo hude klinični potek, obsežne lezije z nekrotičnimi območji, poškodbo ledvic, nevrotičnim edemom, kot na sliki, pri bolnikih se abdominalni sindrom kaže s krvavitvijo v prebavilih.

Fotografija Schonlein-Henochove bolezni

Če govorimo o akutna oblika bolezen ne more trajati dlje kot dva meseca, dolgotrajna faza traja do 6 mesecev in kronična oblika traja dlje kot šest mesecev.

Klinične manifestacije bolezni

Za bolnike s hemoragičnim vaskulitisom je značilna intenzivna vročina. Toda povišanje temperature ni vedno opaziti.

Na začetku razvoja bolezni se pojavi tako imenovani kožni sindrom. To je značilno za absolutno vse bolnike. Na koži se pojavijo pikčaste in papularne formacije drugačna velikost, ki izginejo, ko jih pritisnete. Izpuščaj je pogosto simetričen in se pojavi na stegnih, zadnjici spodnjih okončin. Redko, v hujših primerih, pride do nekroze tkiva.

Tudi pri nekaterih bolnikih sklepni sindrom.Simptomi so lahko kratkotrajni ali lahko trajajo več dni in jih spremlja intenzivna bolečina, kar lahko privede do omejitve motoričnih sposobnosti sklepov.

Običajno se lezija razširi na velike sklepe, v nekaterih primerih so lahko prizadeta kolena in gležnji. Ta sindrom se lahko razvije začetni fazi vaskulitis. Praviloma je njegov značaj nepredvidljiv, vendar ne vodi do deformacije.

Vse zgoraj navedene simptome spremlja abdominalni sindrom. Bolniki se pritožujejo nad huda bolečina v trebuhu. Bolnikom je težko natančno odgovoriti na vprašanje o lokalizaciji bolečine, opazijo tudi motnje defekacije, počutijo se slabe in bruhajo.

Sindrom bolečine se pojavi spontano in preneha na enak način. AT napredovali primeri razvije se črevesna obstrukcija.

Bolniki s patologijo se pritožujejo zaradi hude bolečine v trebuhu

Ta bolezen vodi do druge resne poškodbe - nefrotski sindrom, ki je najbolj vztrajen in je preobremenjen s pojavom odpovedi ledvic in lahko povzroči takšno bolezen, kot je kronični nefritis.

Kar zadeva druge organe, so zelo redko prizadeti. Pojavijo se miokarditis, perikarditis, pljučnica itd.

Poškodbe možganov in njihovih membran se kažejo z zmedenostjo, apatijo, utrujenostjo, živčnostjo, glavoboli. Simptom je zelo resen in lahko privede do razvoja meningitisa.

Kako postaviti diagnozo

Najprej se morate dogovoriti za pregled pri zdravniku. Specialist je pozoren na starost, splošno stanje, pretehta rezultate študij in bolnikove zgodbe o simptomih, izključuje druge bolezni.

Krvni test običajno kaže nespecifične manifestacije aseptično vnetje, bodo eozinofili in trombociti zagotovo povečani. Prav tako je potrebno darovati urin in kri za biokemijo.

Če sumite na Shenlein-Henochovo bolezen, obvezno naredite koagulogram.

V primeru poškodbe ledvic se mora bolnik vsekakor posvetovati z zdravnikom nefrologom. Specialist vam bo povedal, katere teste morate opraviti.

Metode zdravljenja

Bolezen se zdravi s celo vrsto ukrepov. uradna medicina predlaga začetek zdravljenja s spremembo prehranjevalnih navad. Vsi alergeni izdelki so popolnoma izključeni. Po tem mora bolnik ležati v postelji. farmacevtsko zdravljenje vključuje jemanje zdravil, ki preprečujejo strjevanje krvi.

Potrebna je terapija organov in sistemov klinični znaki v vsakem posameznem naročilu.

Praviloma so predpisana protivnetna zdravila, hormonska sredstva in zdravila, ki krepijo imunski sistem.

Pomembno je, da so otroci prijavljeni. Med zdravljenjem ne smejo biti na soncu, se ukvarjati z aktivnimi športi in izvajati fizioterapevtske postopke.

Preventivni ukrepi

S pravočasnim in učinkovito terapijo se bolezen uspešno zdravi

Da bi preprečili bolezen, je pomembno, da jo pravočasno prepoznamo in izvedemo učinkovito zdravljenje. Pomembnost ima utrjevanje in krepitev imunosti. Prav tako morate redno razkuževati svoj dom, namestiti čistilnike in vlažilce zraka ter zračiti prostor, da se znebite kopičenja bakterij in umazanije. Otroke je treba kaliti že od otroštva. O jemanju katerega koli zdravila se je treba posvetovati s strokovnjakom.

Bolnik s to diagnozo bi moral imeti pravilna prehrana in določiti dnevno rutino. Če sledite načelom Zdrav način življenjaživljenje, potem se boste zaščitili ne le pred vaskulitisom, ampak tudi pred številnimi resnimi patologijami.

Napoved

Blage oblike bolezni se uspešno zdravijo. Vendar pa je fulminantni potek lahko usoden v prvih dneh po razvoju bolezni, kar je razloženo s poškodbo žil in pojavom krvavitve v možganih. Med vzroki smrti je lahko tudi hud ledvični sindrom.

Zaključek

Hemoragični vaskulitis je huda bolezen ki zahteva bolnika takojšen odziv. Pomembno je, da se prijavite pravočasno zdravstvena oskrba sicer lahko pride do nepričakovanih posledic. pri pravo dejanje bolezen se uspešno zdravi in ​​se umakne, nakar si človek opomore in se vrne v polno življenje.

Purpura Schonlein-Henoch- vaskulitis z imunskimi depoziti IgA, ki prizadenejo majhne žile (kapilare, venule, arteriole).

Značilne spremembe na koži, črevesju in ledvicah v kombinaciji z artralgijo ali artritisom.

Shenlein-Genochova purpura je eden najpogostejših sistemskih vaskulitisov [VA Nasonova, 1959; I.Szer, 1994].

Bolezen se lahko začne v kateri koli starosti, vendar večinoma prizadene otroke, mlajše od 16 let. Pogostnost pojava hemoragičnega vaskulitisa pri njih je 13,5 na 100 tisoč otrok. V zgodnjem otroštvu opazimo rahlo prevlado bolnih dečkov nad deklicami (razmerje 2:1), ki se pri mladostnikih izenači (1:1).

Etiološki dejavniki

Obstaja določena povezava med razvojem vaskulitisa in okužbo zgornjih dihalnih poti, ki je pred pojavom bolezni pri 66-80% bolnikov [NP Shilkina et al., 1990; I.Szer, 1994].

V etiologiji hemoragičnega vaskulitisa obravnavajo vlogo različnih mikroorganizmov, vključno s streptokoki, mikoplazmo, jersinijo, legionelo, virusi Epstein-Barr in hepatitisa B, adenovirusom, citomegalovirusom in parvovirusom B19. Opisal je manifestacijo bolezni po cepljenju proti tifusu, paratifusu A in B, ošpicam, rumeni mrzlici.

Drugi potencialni "sprožilci" so zdravila (penicilin, ampicilin, eritromicin, kinidin itd.), alergije na hrano, piki žuželk, hipotermija. Obstajajo poročila o razvoju hemoragičnega vaskulitisa med jemanjem enalaprila, lizinoprila in klorpromazina. Včasih bolezen oteži potek nosečnosti, periodične bolezni, maligne neoplazme, cirozo jeter in diabetična nefropatija.

imunske motnje

Visoka raven IgA v krvnem serumu - funkcija hemoragični vaskulitis. Domnevajo, da temelji na povečanju števila celic, ki izločajo IgA, ki nosijo gen za sekretorno a-verigo molekule IgA.

Kot pomembna sestavina patogeneze bolezni in nefropatije IgA je tvorba polimernih oblik IgA in monomernih IgA, ki vsebujejo krožeči imunski kompleksi (CEC). Za te bolezni je zelo značilno povečanje koncentracije slednjih v krvnem serumu.

Pri hemoragičnem vaskulitisu se poveča raven IgA 1. podrazreda, ki ima RF aktivnost, ki vsebuje predvsem k-lahke verige. Poleg tega so v serumih bolnikov z IgA nefropatijo in Henoch-Schonleinovo boleznijo najdeni kompleksi, sestavljeni iz IgA in fibronektina.

Vloga IR-posredovane aktivacije komplementa v imunopatogenezi hemoragičnega vaskulitisa je dokazana z detekcijo membranskega napadalnega kompleksa (Cob-C9) na prizadetih področjih kože in ledvičnih žil. V plazmi bolnikov razkrili visoka stopnja anafilotoksinov (C4a in C3a) in C5b-9, povezanih z vnetno aktivnostjo bolezni.

Obstajajo dokazi o povezavi med razvojem glomerulonefritisa pri hemoragičnem vaskulitisu in pomanjkanjem komponente C4b sistema komplementa, ki ima pomembno vlogo pri solubilizaciji in očistku imunskih kompleksov iz krvnega obtoka.

Ugotovitve v zvezi s študijo antinevtrofilna citoplazmatska protitelesa(ANCA) s hemoragičnim vaskulitisom Shenlein-Genoch so protislovni. Nekateri avtorji so pri tej bolezni in IgA nefropatiji našli IgA ANCA, drugi ne.

Po naših podatkih najdemo p-ANCA pri 21,4% bolnikov, njihova prisotnost v krvnem serumu pa je povezana s klinično aktivnostjo vaskulitisa, poškodbe pljuč, ledvic in prebavil [A.A. Baranov, 1998].

Značilnosti hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih

Po R.Blanco et al. (1997), ki je od leta 1975 do 1994 opazoval 116 bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom, obstajajo določene razlike v klinični sliki bolezni pri otrocih in odraslih (tabela 11.1).

Tabela 11.1. Primerjalne značilnosti(%) med otroki (

znak J. Mills in drugi (1990) R.Bianco et al. (1997)
otroci odrasli otroci odrasli
Jemanje zdravil v zgodnji fazi bolezni 7 46* 15 15
Bolečina v trebuhu 61* 29 64 57
Melena 6 33* 4 24*
Kreatinin >1,5 mg/% 0 21* 0 13*
hematurija 47 74* 22 78*
Otipljiva purpura 85 96 98 93
Oligoartritis 39 39 18 24
levkocitoza 34,5 21,7
anemija 6,0 4,3
povečanje ESR 40,5 76,1*
Povečanje IgA 7,7 50*
antinuklearni faktor (ANF) 0 6,8
Krioglobulini 35,7 17,9
Znižan C3 in/ali C4 4,2 9,3

Opomba. * - R

Pri otrocih pred začetkom bolezni pogosto nastopi okužba zgornjih dihalnih poti. Pri odraslih sta abdominalni sindrom in povišana telesna temperatura manj pogosta, pogostejša pa je okvara sklepov in ledvic ter pospešena ESR. Večja je verjetnost, da bodo morali predpisati agresivno terapijo glukokortikoidi (GC) in citostatiki.

Laboratorijski znaki

Laboratorijske nepravilnosti pri hemoragičnem vaskulitisu so nespecifične. Pri otrocih v 30% primerov opazimo povečanje titrov ASLO. Pomemben znak, ki omogoča sum na bolezen, je povečanje koncentracije IgA v krvnem serumu.

30-40% bolnikov ima revmatoidni faktor (RF). Pospešen ESR, visoke ravni CRP in VW:Ag v serumu korelirajo z indeksom klinične aktivnosti vaskulitisa. Značilno je tudi povečanje spontane agregacije trombocitov.

Diagnoza

Do nedavnega je hemoragični vaskulitis veljal za podvrsto preobčutljivostnega vaskulitisa. Vendar ga je pododbor AKP leta 1990 in preobčutljivostni vaskulitis razvrstil v dva različne bolezni. Merila za razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa so povzeta v tabelah 11.2 in 11.3.

Tabela 11.2. Kriteriji za razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa (J. Mills et al., 1990)

Opomba. Prisotnost dveh ali več meril pri bolniku omogoča postavitev diagnoze z občutljivostjo 87,1% in specifičnostjo 87,7%.

Tabela 11.3. Kriteriji za razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa (N.P. Shilkina et al., 1994)

Opomba. Zanesljiv hemoragični vaskulitis - 7 točk ali več; verjetno - 5 - 6 točk v prisotnosti purpure.

B.Michel et al. (1992) so predlagali merila za diferencialno diagnozo preobčutljivostnega vaskulitisa in hemoragičnega vaskulitisa (tabela 11.4).

Tabela 11.4. Merila za diferencialno diagnozo hemoragičnega vaskulitisa in preobčutljivostnega vaskulitisa (B.Michel et al., 1992)

Merilo Opredelitev
1. Otipljiva purpura Rahlo povišan hemoragični kožni izpuščaj, ki ni povezan s trombocitopenijo
2. Bolečine v trebuhu Difuzna bolečina v trebuhu, ki se poslabša po jedi, ali črevesna ishemija
3. Krvavitev iz prebavil Krvavitev iz prebavil, vključno z meleno, kri v blatu ali pozitiven test blata okultna kri
4. Hematurija Huda ali mikrohematurija (> 1 RBC na vidno polje)
5. Začetek bolezni v starostiRazvoj prvih simptomov v starosti
6. Brez zdravljenja Ne jemljete zdravil, ki bi lahko povzročila vaskulitis

Opomba. Prisotnost treh ali več meril pri bolniku v 87,1% primerov omogoča pravilno diagnozo hemoragičnega vaskulitisa. Prisotnost dveh meril omogoča diagnosticiranje preobčutljivostnega vaskulitisa v 74,2% primerov.

Po S. Helanderju in sod. (1995) lahko odkrivanje dermalnih depozitov IgA izboljša diagnozo te bolezni.

Zdravljenje

Če obstajajo znaki okužbe, je indicirana antibiotična terapija [E.N. Semenkova in O.G. Krivosheev, 1995]. Prizadetost kože in sklepov se običajno dobro odziva na zdravljenje z NSAID. Razvoj hudih manifestacij bolezni (abdominalni sindrom, hemoptiza itd.) Narekuje potrebo po predpisovanju GC.

V prospektivni, a nenadzorovani študiji prednizon v odmerku 1 mg/kg/dan dva tedna prepreči kasnejši razvoj poškodbe ledvic. Vendar drugi avtorji teh rezultatov niso mogli potrditi.

Pristopi k zdravljenju nefritisa pri hemoragičnem vaskulitisu so sporni. Doslej še niso bila izvedena nobena kontrolirana preskušanja različne metode zdravljenje tega sindroma. Pri določanju taktike zdravljenja bolnikov z nefritisom je treba upoštevati, da mnogi od njih razvijejo spontano remisijo bolezni.

Obstajajo poročila o določeni učinkovitosti uporabe GC terapije (vključno s pulzno terapijo), ciklofosfamida (CF), plazmafereza, antikoagulanti, antitrombocitna sredstva, ciklosporin A (CsA) in azatioprin [E.N. Semenkova in O.G. Krivosheev, 1995; A.V. Mazurin et al., 1996].

Napoved

Kljub dokaj pogostim ponovitvam bolezni (v 40% primerov) je na splošno napoved hemoragičnega vaskulitisa ugodna. Petletno preživetje bolnikov je skoraj 100-odstotno. Po R.Blanco et al. (1997), v prvih dveh letih bolezni popolno okrevanje opazili pri 93,9 % otrok in 89,2 % odraslih.

Menijo, da je prisotnost v anamnezi "sprožilnih" dejavnikov pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom (okužba zgornjih dihalnih poti ali zdravila) povezana z ugodnejšim potekom bolezni in nizko pojavnostjo okvare ledvic.

Glavni dejavnik, ki določa slaba prognoza bolezen je vztrajna okvara ledvic, ki jo opazimo pri 2-5% bolnikov. Arterijska hipertenzija in pomembna kršitev delovanje ledvic se pojavi pri 44 % bolnikov z nefritičnim ali nefrotskim nefritisom.

Ti sindromi se pojavijo le pri 18% bolnikov z izolirano ali pridruženo hematurijo. Med vsemi vzroki, ki vodijo do kronične hemodialize v pediatrični praksi, glomerulonefritis pri hemoragičnem vaskulitisu predstavlja 3-15%.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.