Хеморагична болест на новороденото: причини, форми, последствия. Причини за хеморагична болест на новороденото, лечение и последствия

Преди това терминът "хеморагична болест на новороденото" се използва за описание на нарушения при новородени, свързани с травматично раждане или хемофилия. Правилният диагностичен термин, който е приет сега, предполага дефицит на витамин К.

Хеморагичен синдром при новородени- това е кървене на кожата или лигавиците, причинено от промени в връзките на хемостазата. Изследователите са установили, че хеморагичният синдром може да бъде наследствен или придобит.

Хеморагичната болест на новороденото, наричана още този тип синдром, е рядък проблем с кървенето, който може да възникне след раждането. Класифицира се според момента на появата на първите симптоми като ранен, класически или късен.

Това състояние се причинява от дефицит на витамин К, така че хеморагичните заболявания на новороденото често се наричат ​​дефицит на VKDB - кървене от дефицит на витамин К. Този синдром е потенциално животозастрашаващо състояние.

Витамин К играе ключова роля в съсирването на кръвта. Тъй като не се предава добре от майка на дете по време на бременност, повечето бебета се раждат с малко количество от него. необходимо веществов тяхната система.

Класификация хеморагична болестновородено

VKDB се класифицира според времето на първите симптоми:

  • ранното начало настъпва в рамките на 24 часа след раждането;
  • класическото начало настъпва в рамките на два до седем дни;
  • късното начало настъпва в рамките на две седмици до шест месеца.

Ранен старт на VKDBнастъпва през първите 24 часа след раждането. Рискът от развитие на това състояние при дете е по-висок, ако майката приема определени лекарства по време на бременност, включително:

Механизмите, по които антиконвулсантите и противотуберкулозните лекарства причиняват дефицит на витамин К при новородени, не са напълно изяснени, но ограничени изследвания показват, че кървенето може да бъде предотвратено чрез прилагане на витамин К на майката през последните 2-4 седмици от бременността. Инжекция, показана след раждането за лечение на ранен VKDB, може да е твърде късно за предотвратяване на това заболяване, особено ако не е осигурена добавка с витамин К по време на бременност.

Класическото кървене обикновено настъпва след 24 часаи още през първата седмица от живота. Класическото кървене се появява при бебета, на които не е даден профилактичен витамин К при раждането.

Разпространението на класическото кървене варира от 0,25–1,7 случая на 100 раждания.

VKDB с късно начало се наблюдава при деца под 6-месечна възраст. Тази форма също е по-честа при кърмачета, които не са получавали витамин К. Рисковите фактори включват:

Това обикновено се случва на възраст между 2 и 12 седмици; въпреки това късното кървене може да се появи до 6 месеца след раждането.

Късният хеморагичен синдром е най-често срещан при кърмачета, които не са получили витамин К при раждането.

Промишлени замърсители в кърматасъщо участва в развитието на късен хеморагичен синдром.

Повече от половината от тези деца имат остри вътречерепни кръвоизливи.

Симптоми на хеморагична болест на новороденото

Ако дете има VKDB, то може да се покаже, преди да започне. сериозно кървене, симптоми като:

предупредително кървене, което може да изглежда незначително

  • ниско тегло за възрастта на вашето дете;
  • бавно наддаване на тегло.

Кървенето може да възникне в една или повече области, включително:

  • пъпната им връв;
  • лигавиците на носа и устата;
  • стомашно-чревния им тракт.

Вътрешното кървене може да се открие по следните симптоми:

  • Хематоми, особено около главата и лицето на детето.
  • Кървене от носа или пъпната връв.
  • Цвят на кожата, по-блед от преди. При деца с тъмна кожа венците може да изглеждат по-бледи от обикновено.
  • След първото три седмициживота, белите части на очите на бебето могат да пожълтеят.
  • Кървави изпражнения, черни или тъмни и лепкави, повръщане на кръв.
  • Раздразнителност, гърчове, прекомерна сънливост или много повръщане могат да бъдат признаци на кръвоизлив в мозъка.

Причини за хеморагична болест на новороденото

За повечето хора основнатаДиетичният източник на витамин К са зелените листни зеленчуци. Той също е страничен продукт от някои видове бактерии, живеещи в червата, но има редица причини новородените да са предразположени към хеморагична болест. Само малко количество витамин К се прехвърля през плацентата по време на бременност. Човешката кърма също съдържа малки количества витамин К и първичната чревна флора, открита при кърмачетата, не го синтезира.

Диагностика и лечение

Ако лекарят на вашето дете подозираче има VKDB, той трябва да направи тестове за кръвосъсирване и да инжектира витамин К. Ако кървенето спре, лекарят може да потвърди диагнозата VKDB.

След като детето бъде диагностицирано с VKDB, лекарят ще определи конкретен план за лечение. Това може да включва кръвопреливане, ако кървенето е тежко.

Дългосрочна перспектива

Прогнозата е добра за кърмачета с ранно начало или симптоми на класическо заболяване. Късната атака на VKDB обаче може да е по-сериозна. Това представлява по-висок риск, животозастрашаващапоради вътречерепен кръвоизлив, който може да причини мозъчно увреждане или смърт.

Предотвратяване

Ако кърмите бебето си, трябва да говорите с Вашия лекар за стъпките, които можете да предприемете, за да помогнете на бебето си да получи достатъчно витамин К. Всяко новородено бебе трябва да получи инжекция с витамин К след раждането. Това е превантивна мярка за защита на детето. Сега е обичайна практика неонатологичните лекари да дават на кърмачетата инжекции от така наречения фитонадион малко след раждането. Помага за предпазване на новороденото от VKDB.

Факти за дефицита на витамин К

Витамините са вещества, необходими на нашия организъм, които получаваме от храната или от хранителни добавки.

Витамин К е веществоот които тялото се нуждае за по-добро съсирване на кръвта и спиране на кървенето. Получаваме витамин К от храната. Произвежда се и от бактериите, които живеят в нашите черва. Бебетата се раждат с много малко витамин К.

Дефицитът на витамин К или VKDB при новородени води до кървене. Кървенето може да се появи навсякъде вътре или извън тялото. Когато се появи кървене вътре в тялото, то е трудно да се забележи.

Всички деца, независимо от пола, расата или етническата принадлежност, са изложени на по-висок риск, докато не започнат да ядат редовни храни, обикновено на 4–6 месечна възраст, и до чревни бактерииняма да започне да произвежда витамин К.

Добрата новина ече VKDB лесно се предотвратява чрез инжектиране на витамин К в бедрения мускул. Една инжекция веднага след раждането ще предпази бебето от VKDB.

да Много проучвания показват, че витамин К е безопасен, когато се дава на новородени.

Известни са следните 3 форми на витамин К:

K 1: Филохинонът се намира предимно в зелените листни зеленчуци, растителни маслаи млечни продукти и като профилактично, е воден колоиден разтвор.

K 2: Менахинон - синтезирани от чревната флора.

K 3: Менадионът е синтетична, водоразтворима форма, която вече не се използва в медицината поради способността си да предизвиква хемолитична анемия.

Какво може да причини дефицит на витамин К и проблеми с кървенето при деца?

Някои неща могат да изложат децата на риск от развитие на VKDB:

Дефицит на витамин К при раждането.

Бебета, чиито майки са използвали определени лекарства

Бебета, които имат чернодробно заболяване.

При деца с диария, целиакия или кистозна фиброзачесто имат проблеми с усвояването на витамини от храните, които ядат.

Бебетата, които не получават витамин К при раждането, са 80 пъти по-склонни да развият късна VKDB.

Не забравяйте, че VKDB е лесно предотвратимо само с една доза витамин К, при раждането.

За щастие, хеморагичната болест на новороденото е рядко явление, среща се само при 2-5 деца от 1000, а лекарите срещат по-опасната му късна форма още по-рядко - 5-20 деца на 100 хиляди. „Значи това определено не е за нас“, може да си помислите и е добре, ако сте прави. Иначе само светкавична реакцияродители на симптоми на тревожностще помогне за спасяването на бебето ... Така че, както се казва: "предупреден е предварително въоръжен."

Причини за хеморагична болест на новороденото

Причината за хеморагичната болест е дефицит на витамин Ккоето е от съществено значение за нормалното съсирване на кръвта. Липсата му води до различни кръвотечения, които са опасни за живота на детето.

Факторите, допринасящи за развитието на хеморагична болест, включват прием на майката на редица лекарства по време на бременност (индометацин, фенитоин, ацетилсалицилова киселина, антибиотици), незрялост или недоносеност на новороденото, перинатална хипоксия, асфиксия, ненавременно кърмене и родова травма.

Новородените, които според лекарите са изложени на риск, получават профилактична доза витамин К веднага след раждането ( Викасол).

При късното хеморагично заболяване причините за появата са малко по-различни, ще се спрем на тях по-подробно малко по-късно.

Симптоми и лечение на хеморагична болест на новороденото

Тъй като класическата хеморагична болест се развива на 2-4 дни след раждането(рядко в първия ден), т.е. докато детето все още е в болницата, тогава родителите просто трябва да се доверят на професионализма на лекарите и да не се намесват в лечението на бебето.

Най-честите симптоми на класическата хеморагична болест са назално и стомашно-чревно кървене, непрекъснато кървене от или след. Следователно, ако бебето изплюе кръв, кърви от носа, мястото на инжектиране кърви дълго време, пъпна ранаили има кръв по пелената, не чакайте следващия кръг, помолете неонатолог да прегледа новороденото непланирано, защото колкото по-рано започне лечението, толкова по-голям е шансът за успех.

Ако кръвният тест потвърди диагнозата, тогава бебето веднага започнете да лекувате. Лечението се състои от интрамускулно приложение на витамин К, плазма и кръвопреливане (в особено тежки случаи). Освен това, около 6 пъти на ден, новороденото се храни с изцедена кърма, която помага за спиране на кървенето поради факта, че съдържа тромбокиназа.

Ако диагнозата е навременна и лечението на хеморагичната болест е правилно, новородените бързо ще оздравеят настъпва пълно възстановяване.

Късна хеморагична болест на новороденото

Късната хеморагична болест засяга децата на възраст от 1 до 4 месеца, най-често се появява на 2 месеца. Тук обаче са възможни и изключения, т.е. кърмачета, както по-големи от определената възраст, така и по-малки могат да се разболеят. Късната форма на заболяването има малко по-различен характер - причинява се от факта, че чревната флора не е в състояние да синтезира витамин К2в достатъчно количество. Това заболяване е по-тежко и много по-опасно от класическата версия.

Кой е изложен на риск? По правило това са доносени деца, които не са получили съответно в родилния дом профилактична доза витамин К, страдащи от преходна чернодробна недостатъчност (косвен знактакава недостатъчност е жълтеница, която не е преминала до 1 месец) и, колкото и да е странно, са изключително кърмене. За какво става въпрос тук кърмене? Оказва се, че червата на децата, които ядат майчино мляко, са колонизирани от флора, която не се справя добре със синтеза на витамин К2, докато с изкуствено храненеточно обратното е.

Опасността от късна хеморагична болест на новороденото е, че ако не започнете лечение през възможно най-скоро, тогава масивен вътречерепен кръвоизливне може да се избегне. Висок процентсмъртността от късната форма на това заболяване е свързана именно със сложността на неговото разпознаване. Тъй като това явление се счита за много рядко, не всеки местен педиатър ще може да интерпретира симптомите своевременно, а родителите често не бързат да посетят лекар, без да осъзнават, че в такава ситуация сметката отива буквално за минути.

Така че родителите трябва да бъдат нащрек появата на синини по тялото на бебето- във всякакви количества и всякакви размери. Няма нужда да мислите при какви обстоятелства бебето може да получи такава травма - изтърка копчето от бодито, удари креватчето, легна на дрънкалката... Не търсете оправдания, а се обадете. линейка, тъй като това е първото събуждане!

Ако е взета кръв от бебето за анализ и пръстът няма да спре да кърви, тогава това вече е сигурен признак за проблеми с кръвосъсирването, което означава, че е причина спешно да се обадите на лекари. Защо толкова бързане? Въпросът е, че първото видими симптоми, като натъртвания по тялото, кървене и т.н., ще прераснат в интракраниален кръвоизлив само за 1-2 дни, така че в този проблемпо-добре е да се "замени".

И накрая, бих искал да пожелая на вашите деца добро здраве. Нека знанията, получени от тази статия, останат само теоретични и никога няма да можете да ги приложите на практика!

3
1 ФГБОУ ДПО „Рус медицинска академияпродължаващо професионално обучение” Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва; ГБУЗ „Детски град клинична болницатях. PER. Башляева“ ДЗ на Москва
2 FGBOU DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва; ГБУЗ „ДГКБ им. PER. Башляева Д.З.М.
3 ГБУЗ „ДГКБ им. PER. Башляева Д.З.М.


За цитиране:Заплатников, Дмитриева Ю.А., Шишкина С.В., Катаева Л.А., Бражникова О.В., Гавеля Н.В. Късна хеморагична болест на новороденото клиничен анализ) // RMJ. 2014. № 21. С. 1547

Сред всички патологични състояния при децата, хеморагичните нарушения заемат специално място, поради потенциално високия риск от развитие на сериозни усложнения. Причините за това, като правило, са късна диагноза и неадекватна терапия.

Ненавременната нозологична проверка на хеморагичния синдром често се дължи на подценяване на анамнестичните данни, неправилна интерпретация на клиничните прояви, както и грешки в интерпретацията на резултатите. лабораторно изследване. Освен това в някои случаи причината за късната диагноза е терминологично объркване, в резултат на което практикуващият педиатър може да има погрешна представа за възрастовите граници за определени видовехеморагични нарушения.
По този начин общоприетият термин "хеморагична болест на плода и новороденото" (код P53 според ICD-10) от формална позиция трябва да се използва само в случаите, когато коагулопатията с дефицит на витамин К се открива в перинаталния период. В същото време е доказано, че дефицитът на витамин К в тялото на детето може да се прояви клинично не само в неонаталния период, но и в следващите седмици и дори месеци от живота. В тези случаи се говори за "късна хеморагична болест на новороденото". Въпреки това, правилността на този термин поражда основателни съмнения, тъй като се използва за обозначаване на хеморагичен синдром, който се проявява в постнеонаталния период. Погрешното свързване на дефицита на витамин К само с периода на новороденото създава предпоставки за пренебрегване на тези състояния при търсене на причините за хеморагични нарушения при деца над 1 месец. Подценяването на ролята на дефицита на витамин К в генезата на хеморагичния синдром в постнеонаталния период може да доведе до късно диагностициране и риск от сериозни усложнения. Като пример за късна проверка на витамин К-зависима коагулопатия, ние представяме нашето собствено клинично наблюдение.

Момиче на 1 месец. 11 дни с диагноза „Гастродуоденален рефлукс? Езофагит? насочен от областния педиатър за хоспитализация поради честа регургитация и появата на кафеникави ивици в повръщаното.
От анамнезата се знае: момичето от сомат здрава жена 26 години. От първата бременност, която протича с токсикоза през първия триместър. Раждане 1-во, самостоятелно за 38 седмици, физиологично. Телесно тегло при раждане - 3100 g, височина - 51 cm Оценка по Апгар - 8-9 точки. Прикрепен към гърдите веднага след раждането. Гърдите взеха активно. От 3-ия ден от живота се забелязва иктер на кожата, което се разглежда като проява физиологична жълтеница. В родилния дом е ваксинирана срещу туберкулоза и хепатит В. Изписана е от родилен домна 4-ия ден в задоволително състояние.
Момиче от раждането на кърмене в безплатен режим. Увеличаването на теглото за първия месец от живота е 1100 г. На фона на кърменето от първите дни от живота се забелязва лека регургитация след хранене, разглеждана като прояви на инфантилна регургитация, терапия не се провежда. В рамките на 3 седмици. детето запази жълтеникавост на кожата с постепенно избледняване. За 1 седмица преди хоспитализацията регургитацията зачести.
При постъпване в отделението състоянието на детето умерено. Умерена летаргия. кожаБлед. На лявото рамо и в областта на левия гръден кош има плътни подкожни възли с диаметър съответно до 1,0 и 0,5 см (според майката - „поради щипките на жилетката“). Лигавиците са влажни и чисти. Сърдечните тонове са звучни, ритмични, слаб систолен шум на върха. В белите дробове пуерилно дишане. Коремът е мек, достъпен за дълбока палпация. Черният дроб е +1,0 см. Изпражненията са самостоятелни, кашави, с лек примес на слуз. Уринирането е свободно. Липсват фокални и менингеални симптоми. При рефлукса - оскъдни ивици кръв.
При приемане са извършени клинични и биохимични изследвания на кръвта, общ анализ на урината, ултразвук на вътрешните органи с допълнителна оценка на функционалното състояние на гастроезофагеалната област (водно-сифонен тест). В същото време се открива лека нормохромна, нормоцитна анемия: HGB 106 g/l, RBC 3.4x1012, MCV 81 fl, MCH 26.1 pg, CP 0.93, умерена тромбоцитоза: 612x109. В биохимичния анализ на кръвта се отбелязва лека хипербилирубинемия ( общ билирубин- 30 μmol / l, директно - 7 μmol / l) и умерено увеличение на LDH (1020 единици / l). Ултразвуковите данни на вътрешните органи показват липса на гастроезофагеален рефлукс, халазия и стеноза на пилора.
През 1 ден от престоя на детето в отделението е обърнато внимание на продължаващото кървене от местата на вземане на кръв за изследване. Като се има предвид персистиращият хеморагичен синдром (кървене от местата на инжектиране, ивици кръв в повърнатото), на детето е направен (сито!) клиничен кръвен тест с ретикулоцити, невросонография и коагулограма. В същото време анамнезата и клиничните данни бяха анализирани подробно, което даде възможност допълнително да се идентифицира следното:
- липса на хеморагични заболявания в семейството;
- по време на бременност и след раждане (този период от време е изследван, като се взема предвид изключително храненето на детето кърма- майката не е получавала лекарства, които биха могли да повлияят на хемостазата;
- натриев менадион бисулфит не е прилаган на детето в родилния дом;
- ивици кръв в рефлукса се появиха преди 1 седмица. преди хоспитализация;
- добре изразена промяна в цвета на кожата (като "синини") до 0,5 и 1,0 cm в диаметър над "възлите" в областта на зърната млечна жлезаляво и ляво рамо. При палпация на посоченото туморно образувание в областта на лявата млечна жлеза се установява хеморагичен секрет от зърното. След изтичането на хеморагичния секрет "нодулът" престава да се палпира, но ограниченото синьо на кожата на това място остава. Всичко това дава възможност да се разглеждат установените „възли” като подкожни хематоми, които майката тълкува като проява на травматизирана кожа от щипки на детски дрехи.
Като се има предвид продължаващото кървене и появата на клинични признаци на анемия, веднага след вземането на кръвна проба, започна спешна постсиндромна терапия: интравенозно приложение на менадион натриев бисулфит (1 mg / kg), прясно замразена плазма(FFP) (20 ml/kg), върху местата на инжектиране се прилага превръзка под налягане с хемостатична гъба.
Анализът на резултатите от проведеното (cito!) изследване разкрива промени в клиничния кръвен тест под формата на появата на хипохромна хиперрегенеративна анемия с умерена тежест (Hb - 88 g / l, еритроцити - 3,2x1012, цветен индекс - 0,83, ретикулоцити - 5,3% ), персистираща тромбоцитоза (621x109) и нормално ниво на продължителност на кървенето (според Duka - 2 минути). В същото време, според коагулограмата, се обръща внимание на липсата на коагулация по вътрешните (активирано частично тромбопластиново време (APTT) - без съсирек) и външните (протромбинов индекс - без съсирек) коагулационни пътища, когато нормално нивофибриноген (3,81 g/l) и краен етап на коагулация (тромбиново време (TV) - 15,1 s) (табл. 1). Данните от невросонографията позволяват да се изключат вътречерепни хеморагични промени.
Резултатите от лабораторното изследване позволиха да се диагностицира нарушение плазмена хемостазаспоред вида на витамин К-зависимата коагулопатия. Това беше подкрепено от:
- липса на нарушения на първичната хемостаза (не се открива нито тромбоцитопения, нито удължаване на кървенето според Duque);
- наличието на нарушения само на тези връзки на вторичната хемостаза, функционална дейносткоето се определя от витамин К. И така, имаше изразена хипокоагулация във вътрешните и външни начиникоагулация, докато фибриногенът и ТБ остават в нормални граници.
По този начин данните за историята клинична картинаи резултатите от изследването позволиха да се потвърди късната хеморагична болест на новороденото, което определи необходимостта от продължаване на терапията с менадион натриев бисулфит за още 3 дни. В същото време трябва да се подчертае, че хеморагичният синдром при детето е спрян след въвеждането на FFP, докато пълното нормализиране на параметрите на коагулограмата е настъпило едва след края на курса на лечение с менадион натриев бисулфит (Таблица 1) .
Имайки предвид факта, че недостигът на витамин К в организма на детето може да бъде причинен не само от хранителен фактор (изключително кърмене, характеризиращо се с ниско съдържание на витамин К), но и от недостатъчния му синтез от ендогенната чревна микрофлора, т.е. като нарушение на неговото използване в червата, са извършени допълнителни прегледи. Клинични и лабораторни признацихолестаза и малабсорбция не са открити. Това ни позволи да считаме липсата на профилактично приложение на менадион натриев бисулфит в ранния неонатален период и изключителното кърмене като основни провокиращи фактори за развитието на витамин К-зависима коагулопатия при този пациент.
Окончателна диагноза: основна – „Късна хеморагична болест на новороденото”; усложнения - " Постхеморагична анемиясредна гравитация“; съпътстващо - "Детска регургитация." На амбулаторна база се препоръчва да продължите кърменето, ако майката спазва рационална диета за кърмещи жени и приема ежедневно мултивитамини. За коригиране на анемията е предписан полималтозен комплекс от 3-валентно желязо (5 mg / kg / ден за елементарно желязо) за 1 месец. с последващ мониторинг на показателите клиничен анализкръв.

подадено клиничен случайпоказва необходимостта от внимание на педиатъра към всякакви, дори и най-минималните, хеморагични прояви, особено при деца ранна възраст. В същото време замяната на широко използвания термин "късна хеморагична болест на новороденото" с "витамин К-зависима коагулопатия" ще избегне погрешното свързване на състоянията с дефицит на витамин К изключително с неонаталния период. Включване на посоченото патологично състояние в списъка възможни причинихеморагичен синдром при деца, независимо от тяхната възраст, ще позволи навременна проверка на диагнозата и предписване на адекватна терапия.

Литература
1. Баркаган Л.З. Нарушения на хемостазата при деца. М., 1993.
2. Нелсън Учебник по педиатрия, 19-то издание /R.M. Kliegman, B.M. Стантън, Дж. Geme, N. Schor, R.E. Берман. Ню Йорк, Лондон: Elsevier Inc., 2014 г.
3. Детски болести / изд. Н.П. Шабалова / 6-то изд. Санкт Петербург: Питър, 2009.
4. Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторна диагностиканарушения на хемостазата. Москва: Триада, 2005 г.
5. Шабалов Н.П. Хеморагични нарушения при новородени / В книгата: Неонатология.
В 2 т. / 3-то изд., коригирано. и допълнителни М.: MEDpress-inform, 2004. Т. 2. С. 208-223.
6. Неонатология. Национално лидерство. Къс изд./ ред. Н.Н. Володин. М.: GEOTAR-media, 2013.
7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. et al. Късно кървене с дефицит на витамин К при бебе, родено в родилна болница // Pediatr Int. юни 2014 г Vol. 56 (3). Р. 436.
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. Vitamin K актуализация за педиатъра // Eur J Pediatr. февруари 2009 г Vol. 168 (2). Р. 127-134.
9. Хъбард Д., Тобиас Дж. Интрацеребрален кръвоизлив поради хеморагична болест на новороденото и неуспех при прилагане на витамин К при раждането // Юг. Med. J. 2006. Vol. 99 (11). Р. 1216-1220.


Хеморагичната болест на новороденото е патология, при която се развива нарушение на процеса на съсирване на кръвта. Основната причина за патологията е липса на витамин К в организма.

Заболяването се проявява с характерни симптоми, наличието на които влияе негативно общо състояниедете. Патологията се проявява в първите дни от живота на бебето (в зависимост от формата).

Патологията се счита за доста рядка, сега с въвеждането специален предпазни мерки, свързано с приема на витамин К, честотата е само 0,02% от общия брой новородени (не толкова отдавна тези цифри бяха много по-високи).

Какво е асфиксия при новородено бебе? Научете за това от нашите.

Понятие и характеристики

витамин К - основен микроелементотговорен за производството на ензими, необходими за нормалното съсирване на кръвта.

Витамин К се произвежда в тялото на детето 4-5 дни след раждането му, до този момент микроелементът навлиза през плацентата, а след това с майчиното мляко.

При липса на това вещество броят на произведените ензими и тяхната активност намалява, което води до нарушения на процеса на коагулация на кръвта, развитие на повишено кървене.

причини

В зависимост от формата на патологията, причините за нейното развитие могат да бъдат различни. Първичната форма се развива поради липса в организма на витамин К. Дефицитът на този микроелемент се развива поради такива неблагоприятни фактори като:

  1. Несъвършенство на чревната микрофлора(наблюдава се при всички деца от първите дни от живота). Синтезът на витамин К се извършва в червата, нарушаването на неговата микрофлора води до неуспехи на този процес.
  2. Нарушаване на кръвния поток в плацентатапо време на вътрематочния период на развитие на плода. В резултат на това витамин К практически не влиза в детето през плацентата.
  3. Ниско съдържание на микроелементи в кърматамайка (или използването на нискокачествена формула за кърмачета, ако говорим сиотносно изкуственото хранене).

Следните негативни фактори повишават риска от развитие на хеморагична болест на новороденото:

  1. Приемане от жена по време на бременност на определени лекарства, по-специално, антибиотици, антикоагуланти.
  2. Тежка бременност на фона на силна токсикоза, гестоза.
  3. Заболявания на храносмилателния тракт(черен дроб, черва) при бъдещата майка.

Вторичната форма на патологията се развива в резултат на чернодробни заболявания, при които активността на производството на плазмени факторисъсирване на кръвта.

Неконтролираният прием на лекарства, които допринасят за разрушаването и отделянето на витамин К от тялото, също може да доведе до появата на заболяването.

Провокиращи фактори за появатасе считат за патологии:

  • раждане на дете преди термина;
  • хипоксия на плода;
  • нарушение на процеса на кърмене (например, ако по някаква причина детето е хранено интравенозно или с късно кърмене);
  • малабсорбция хранителни веществав червата;
  • заболявания на храносмилателния тракт;
  • прием на антибиотици.

Как се проявява алергията към мляко при деца? ще намерите на нашия уебсайт.

Патогенеза

Нарушаване на синтеза на полипептидни прекурсори на плазмените фактори (PPPF), необходими за производството на фактори на кръвосъсирването, води до нарушаване на производството на тези фактори, намаляване на техния брой.

В резултат на това се увеличава протромбиновото време (показател за външна коагулация на кръвта) и тромбопластиновото време (показател за вътрешния път на кръвосъсирване).

Класификация и форми на заболяването

Има първични и вторични форми на патология. Първичната форма се развива поради недостатъчен прием на витамин К(във вътрематочния или неонатален период на развитие).

Вторичната форма се проявява на фона на заболявания на черния дроб и други органи на стомашно-чревния тракт (по-специално на червата).

При чернодробни патологии производството на PPPF намалява, при дисбактериоза в червата се произвежда недостатъчно количество витамин К. И двете явленияможе да доведе до развитие на хеморагична болест.

В зависимост от това кога се появяват първите признаци на патология, е обичайно да се разграничават следните разновидности:

  • раноформата. Симптомите се появяват на първия ден след раждането на бебето. Тази форма е сравнително рядка. Развитието му най-често се причинява от приема на лекарства по време на бременност;
  • класическиформата. Счита се за най-разпространената. Признаци на патология се развиват през първите 4-6 дни след раждането на бебето;
  • късенформата. Клиничната картина се проявява няколко месеца след раждането на детето. Предпоставките за неговото развитие са наличието на заболявания на стомашно-чревния тракт, недостатъчен приемв тялото на витамин К.

Може ли бебето да е алергично към адаптирано мляко? разберете точно сега.

Симптоми и клинична картина

В зависимост от формата на заболяването, клиничната картина може да бъде различна.

Да, за ранна форма Grbnсе проявява под формата на такива признаци като:

  • появата на характерен хеморагичен обрив по цялото тяло (в задните части обривът е по-интензивен);
  • вътрешни кръвоизливи;
  • гадене и повръщане (в повръщаното се откриват кървави елементи);

Кръвоизливи в вътрешни органи показват следните симптоми:

  1. Неврологичните разстройства са признак на кръвоизлив в мозъка.
  2. Затруднено дишане, отделяне на храчки с кръв - с кръвоизливи в органите на дихателната система.
  3. Болка в корема, увеличаване на размера на черния дроб - с кръвоизливи в черния дроб.
  4. Слабост, загуба на апетит - с кръвоизливи в надбъбречните жлези.

При класическа форма HRDКлиничната картина се допълва от следните характеристики:

  • промяна в изпражненията, появата на кървави примеси в изпражненията;
  • кървене от носа, кървене в пъпа;
  • съдържанието на кръвни елементи в урината.

При късна формапатология клинични проявленияпо-изразено, детето има кървене на лигавиците, обширни вътрешни кръвоизливи, тежка анемия.

В някои случаи детето може да се развие хеморагичен шок. В този случай детето бързо бледнее, става слабо, летаргично, отбелязва се рязък спад, нарушения на процесите на терморегулация.

Възможни усложнения

Възможните усложнения при РЧР включват кръвоизливи във вътрешните органи, провокиращи различни видовенарушения на тяхната дейност, значително влошаване на благосъстояниетодете, с придружител рязък спад BP и телесна температура.

В особено тежки случаи може да настъпи смърт.

Диференциална диагноза

За постановка точна диагнозанеобходими лабораторни изследваниякръв, през който се определя времето на съсирването му, нивото на тромбоцитите, нивото на хемоглобина (за откриване на анемия).

При наличие на кървави елементи в изпражненията е необходимо да диференциална диагнозаза да се направи разлика между HrDN и синдрома на погълнатата кръв.

За това извършвам специален тест: малко количество от изпражненията на детето се разреждат с вода, докато се получи течност розов нюанс. Полученият разтвор се изпраща в центрофуга, за да се получи утайка.

Малко количество течност, освободена след утаяване, се смесва с разтвор на натриев хидроксид.

След 2 мин. оценете резултата: ако течността стане кафява - Появява се синдром на погълната кръвако цветът му остане розов, изпражненията съдържат кръв на детето, което може да показва наличието на HrDN.

За диагностика и лечение хеморагичен васкулитпри деца ще намерите на нашия уебсайт.

Лечение

Основен терапевтичен метод –въвеждането на лекарства, съдържащи витамин К.

Най-често се използва Викасолв доза от 0,1 mg. дрога за 1 кг. теглото на детето.

Инжекциите се извършват интравенозно или интрамускулно в продължение на 2-3 дни 1 път на ден. През цялото това време е необходимо стриктно да се контролира количеството витамин К в тялото на детето, тъй като излишъкът му може да доведе до развитие на нежелани реакции.

При наличие на обширни вътрешен кръвоизливна детето се прави кръвопреливане прясно замразени плазмени препарати, протромбинов комплекс с висока концентрация.

С развитието на анемия пациентът се нуждае от трансфузия на червени кръвни клетки, за да възстанови нивото на хемоглобина.

През целия период на лечение детето се нуждае кърмене, тъй като в майчиното млякосъдържа елементи, които ускоряват процеса на съсирване на кръвта. Ако кърменето не е възможно, на жената се препоръчва да изцежда мляко за хранене.

Диагностика и лечение на хеморагична болест на новороденото.

Предотвратяване

Въвеждането на препарати от витамин К на новороденото ще помогне да се предотврати развитието на опасни симптоми на патология.Това събитие е показано за деца, които имат рискът от развитие на HRD се увеличава.Тези деца включват:


Бъдеща майка в период на изчакванебебе, трябва да се съобрази необходими меркипредпазни мерки. По-специално:

  1. Преди да вземете лекарства, е необходимо да се консултирате с лекар, наблюдаващ бременността.
  2. Вземете мерки за предотвратяване на прееклампсия, дисбактериоза, значителни хормонални смущения.
опасна болест,появяващ се до характерни симптомивключително вътрешно кървене.

Този симптом нарушава функционирането на вътрешните органи, влошава здравето на детето. Обширният кръвоизлив може да бъде фатален. Следователно заболяването се нуждае от спешно лечение с лекарства, заместителна терапия.

За хеморагичната болест на новороденото в това видео:

Молим Ви да не се самолекувате. Запишете се за лекар!

За съжаление, дори след успешно раждане и положителна оценка на състоянието на бебето от лекарите, не всеки може да се надява на липсата на здравословни проблеми. Някои болести се появяват малко по-късно, но са много опасни и коварни. Например, хеморагичната болест на новороденото може да бъде диагностицирана както на третия ден след раждането, така и повече късен периодкогато майката и детето вече са у дома. Понякога е много трудно да се подозира тази патология, но трябва да се направи, защото при такъв проблем броят на живота може да продължи минути!

Характеристики на заболяването

В списъка на коагулопатията или заболяванията, свързани с нарушения на системата за коагулация на кръвта, не последното място е заето от най-сериозната патология - хеморагичната болест на новороденото. Това е заболяване на новородените, което е свързано с повишено кървене на кожата и вътрешните органи на фона на липса на фактори на кръвосъсирването, по-специално поради дефицит на витамин К.

В повечето случаи, коагулопатия, принадлежащи към групата хеморагична диатеза, се развива още в периода между края на първия и края на третия ден след раждането. В резултат на липсата на витамин К в тялото на бебето има остър дефицит на коагулационни фактори (фактори на тромбиновия индекс) - II, VII, IX, C, S, X. Тъй като заболяването е пряко свързано с неонаталния период , той се признава за вроден. Честотата на хеморагичната болест на новороденото в различни страние 0,25-1,5%, но в последните годинив много щати поради ранните парентерално приложениевитамин К, тази цифра спадна до 0,01% или по-малко.

Причини за заболяването

Витамин К в тялото на всеки човек е отговорен за активирането на явленията на гама-карбоксилиране на глутаминовата киселина във факторите на кръвосъсирването, които са дадени по-долу:

  • протромбин (II);
  • проконвертин (VII);
  • антихемофилен глобулин В (IX);
  • Фактор Стюарт-Прауър (X).

Също така ролята на витамин К е голяма в протеините на антикоагулантната система (C, S), в остеокалцина и много други протеини. Ако този витамин не е достатъчен в тялото на детето, тогава факторите на тромбиновия индекс остават неактивни, не могат да свързват калций и да извършват процеса на съсирване на кръвта. Ранните форми на хеморагична болест на новороденото са свързани с факта, че витамин К прониква много слабо в кръвния поток на майката през плацентата, така че първоначално не е достатъчно в тялото на новороденото (само 50% от дължимия показател). Едва на 3-5-ия ден от раждането витамин К започва активно да се произвежда от микроорганизми, обитаващи червата. Преди този период може да се удължи протромбиновото време, както и активираното частично тромбопластиново време, което причинява появата на симптоми на хеморагична болест на новороденото.

Въпреки това, честотата на това заболяване е доста ниска, т.е. стартирането на механизма за прилагане на коагулопатията не се среща при всички новородени. При здрави деца, дори като се вземе предвид ниското съдържание на витамин К в организма, системата за хемостаза работи стабилно. Ранните форми на патология възникват, като правило, под влияние на фактори, свързани със събития или заболявания на тялото на майката по време на бременност. Основните са изброени по-долу:

  • прием на аспирин, НСПВС;
  • продължително лечение с индиректни антикоагуланти;
  • рецепция антиконвулсивни лекарства, антибиотици от някои групи широк обхватдействия;
  • холдинг специфично лечениетуберкулоза;
  • чревна дисбактериоза;
  • чернодробно заболяване;
  • ентеропатия;
  • прееклампсия;
  • сериозен спад в нивата на естроген.

Също така, хеморагичната болест на новороденото се среща по-често при недоносени бебета, които не са родени навреме. При такива бебета производството на PPPF от черния дроб, полипептидни прекурсори на плазмени коагулационни фактори, е намалено. Това може да се случи при някои чернодробни заболявания - хепатит, билиарна атрезия. Освен това има късно хеморагично заболяване, което се причинява от редица патогенни фактори от страна на тялото на детето. Така че неговият синтез на витамин К може да бъде нарушен, което се случва поради следните причини:

  • дългосрочно парентерално хранене;
  • синдром на малабсорбция;
  • приемане на лекарства-антагонисти на витамин К, например неодикумарин, кумарин;
  • незрялост на червата;
  • късно прикрепване към гърдата;
  • изкуствено хранене;
  • приемане на широкоспектърни антибиотици, особено цефалоспорини от 3-то поколение;
  • перинатална хипоксия;
  • раждане чрез цезарово сечение;
  • асфиксия при раждане;
  • родова травма.

Въпреки факта, че кърмата съдържа недостатъчно количество витамин К за тялото на детето, ранното кърмене значително намалява вероятността от развитие на хеморагична болест на новороденото, тъй като лактацията допринася за по-ранното колонизиране на червата с микрофлора и началото на производството. от това вещество директно в тялото на детето.

Класификация и симптоми

Класификацията на хеморагичната болест на новороденото включва два вида:

  1. Първично хеморагично заболяване. Възниква при първоначално ниско съдържание на витамин К в кръвта на детето.
  2. Вторично хеморагично заболяване. Включва нарушаване на производството на PPPF на кръвосъсирването поради чернодробно заболяване и други патологии и рискови фактори.

В допълнение, болестта е разделена на три форми:

  1. Ранната форма се появява на 1-2-ия ден от живота на детето, характеризира се с високо кървене на тъканите.
  2. Класическата форма се развива на 3-5-ия ден от живота на бебето, по това време се появява кървене.
  3. Късната форма е възможна от 2-ра до 8-та седмица от раждането на детето, нейните последици могат да бъдат много сериозни, тъй като най-често включват кръвоизливи в мозъка и вътрешните органи.

Ранната форма на заболяването се развива много трудно. Обикновено се проявява веднага след раждането, не по-късно от края на първия или втория ден. Най-често се проявява под формата на кожно-хеморагичен синдром - обриви с кръвоизливи по задните части, а понякога и по цялата кожа. Ако патологията е започнала още в утробата, след раждането се забелязват отоци по главата на бебето - цефалогематоми, върху които се виждат точкови кръвоизливи - петехии. В изпражненията на детето също се отбелязва кръв, възможно е хематемеза(хематемеза) и мелена - черни кръвни изпражнения. Тежките прояви на ранната форма на заболяването могат да бъдат белодробни кръвоизливи, кръвоизливи в черепа, далака, черния дроб, надбъбречните жлези.Количеството хемоглобин в кръвта намалява, развива се анемия.

Симптомите на класическата форма на заболяването могат да бъдат както следва:

  • слабост, летаргия на детето;
  • кожен хеморагичен синдром, появата на синини, петехии и екхимози по кожата;
  • кървене от пъпа при падане на остатъка от пъпната връв, кървене, което не спира след обрязване на препуциума;
  • едематозно-хеморагичен синдром - подуване на главата и тялото с зони на кръвоизлив;
  • повтарящи се кръвотечения от носа;
  • кърваво повръщане, поява на кръв в изпражненията ( чревно кървене) на фона на образуването на язви и ерозии в тънките черва;
  • повишен билирубин поради разпадането на червените кръвни клетки в кръвта и червата;
  • интракраниални кръвоизливи с неврологични симптоми;
  • задух, кашлица с кървави ивици, отразяващи белодробно кървене;
  • симптоми остър коремна фона на кръвоизливи в черния дроб;
  • липса на апетит, падане двигателна активност, болки в гърба поради кръвоизливи в надбъбречните жлези;
  • появата на кръв в урината поради кървене в бъбреците;
  • тежка анемия.

Обикновено най-тежките кръвоизливи и хематоми в мозъка се появяват при деца, които са родени преждевременно, с тежка хипоксия и раждане. Бебетата с чернодробни патологии и други сериозни аномалии в храносмилателната система могат да развият късна форма на хеморагична болест на новороденото. По правило това се случва не по-късно от края на втория месец от живота на бебето, но са регистрирани случаи на развитие на патология в период от 10-12 седмици. При половината от пациентите заболяването започва с вътречерепен кръвоизлив, който се предшества от големи и множество, но понякога малки, единични кръвонасядания по кожата. Други възможни симптоми:

  • кървене във вътрешните органи;
  • мелена - кръв в изпражненията;
  • повръщане с кръв;
  • обширни кръвоизливи в лигавиците и кожата;
  • хематурия;
  • анемия;
  • кефалогематоми;
  • кървене от мястото на инжектиране.

По този начин трябва да се подозира развитието на хеморагична болест, когато се открият синини по тялото на бебето, особено по гърдите, тъй като дете на тази възраст не може да удря самостоятелно. Също така е необходимо спешно да се обадите на линейка, ако след вземане на кръв за анализ пръстът на детето продължава да кърви дълго време, което със 100% точност отразява наличието на проблеми с кръвосъсирването. В рамките на няколко часа или няколко дни начални симптомисе превърнат в по-сериозни проблеми, така че важността на ранния контакт с лекар е неоспорима.

Възможни усложнения

Опасността и тежестта на това заболяване е много висока. Рискът е особено сериозен в късната форма на патологията, която се развива, когато детето е извън стените на родилния дом без контрол на лекарите и първоначалните му симптоми могат да бъдат изтрити, замъглени. Именно при късна форма вътречерепните кръвоизливи не могат да бъдат избегнати, ако лечението не е започнало в самото начало. ранни дати. Сложността на разпознаването на хеморагичната болест на новороденото в късна форма и нейните причини за рядкост висока смъртностна този етап, тъй като не всеки районен педиатър е запознат със симптомите на заболяването.

Възможните усложнения на хеморагичната болест на новороденото могат да включват:

  • есента кръвно наляганеи температури до критични цифри;
  • исхемична некроза на кожата на краката, ръцете, корема;
  • тежки кръвоизливи във вътрешните органи до тяхната дисфункция и спиране на работата.

Прогнозата за възстановяване е благоприятна само при леки форми на патология и ранно започване на лечение. При нарушена функция на белите дробове, сърцето, бъбреците и други органи, със сериозна кръвозагуба и кръвоизлив в мозъка, прогнозата е лоша, рискът от смърт е висок.

Диагностични методи

По време на прегледа и физическите прегледи лекарят обръща внимание на наличието на кожен хеморагичен синдром под формата на кръвоизливи и точковидни петехии, хематоми. Възможни са и други признаци на кървене - мелена, хематемеза и др. Инструментални изследваниядете обикновено включва ултразвук на бъбреците, черния дроб, надбъбречните жлези, невросонография, ултразвук на сърцето.

Лабораторните кръвни изследвания могат да потвърдят диагнозата. Характерно е удължаване на времето на кръвосъсирване (PT - протромбиново време, APTT - частично тромбопластиново време), броят на тромбоцитите е увеличен или близо до нормата, има нормално време на кървене (TV - тромбиново време). Открива се и анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина, хематокрита. На 2-3 ден от кръвоизливите се проявява изразена анемия.

Задължително е да се диференцира хеморагичната болест на новородените с други аномалии и патологии от първите дни от живота. По този начин мелена трябва да се разграничава от детето, поглъщащо кръвта на майката по време на раждането, което се среща при 30% от децата с кръв в изпражненията през първия ден от живота. За да направите това, изпражненията или повръщането с кръв се вземат за анализ чрез извършване на теста Apta-Downer. Воден разтворсуровините се центрофугират, добавят се специални реактиви и се определя вида на хемоглобина. Хемоглобин тип А е характерен за кръвта на майката, в останалите случаи - за наличието на кръвта на самото дете.

Кървенето от червата със съмнение за хеморагична болест на новороденото също се диференцира от аноректална травма, чревна ангиоматоза, папиломи и др. хирургични проблеми. Също така е необходимо да се разграничи патологията от други наследствени (вродени) коагулопатии, от DIC, от тромбоцитопенична пурпура.

Методи на лечение

Методите за лечение на хеморагична болест на новороденото трябва да се използват в комбинация, а началото на терапията се практикува от първите минути след появата на първите признаци на ранна или класическа форма на патология. Използват се следните лечения:

  1. Храненето на бебето до 7-8 пъти на ден с изцедена кърма на майката е нормално, съответстващо на нуждата за възрастта. Ако патологията е придружена от тромбоцитопенична пурпура, тогава храненето продължава най-малко 3 седмици.
  2. Интравенозно приложение на витамин К, в леки случаи интрамускулна инжекция. Дозировката е 1-2 мг, интервалът на приложение е на всеки 12 часа.
  3. Въвеждането на Vikasol - хемостатично лекарство (замества употребата на витамин К, но е по-малко ефективно). Доза - от 2 до 5 mg. след 12 часа.
  4. При повтарящо се кървене - интравенозна трансфузия на прясна или замразена плазма, въвеждане на протромбинови комплекси PP5B (Protroplex, Octaplex).
  5. Инфузии на разтвор на натриев бикарбонат, разтвор на тромбин върху аминокапронова киселина, разтвор на некапронова киселина с разтвор на Adroxon.
  6. Лечение с аскорбинова киселина, рутин, калциев глюконат, калциев хлорид, калциев пантотенат.
  7. Ако е необходимо, в курса на лечение се въвеждат глюкокортикостероиди и антибиотици.
  8. Ако възникне хиповолемичен шок, се извършва трансфузия на червени кръвни клетки и интензивна инфузионна терапия.

Всички мерки за лечение на хеморагична болест на новороденото се извършват под зоркото наблюдение на неонатолог.

Какво да не правите

Забранено е прилагането на прекомерни дози хемостатични лекарства поради висок рискпоявата на телата на Heinz и развитието на хипербилирубинемия поради повишена хемолиза на еритроцитите. От страна на родителите на детето в никакъв случай не трябва да се колебаете да отидете в болницата, ако се открият дори малки синини по кожата на бебето и други тревожни симптоми.

Предпазни мерки

За профилактика на патология всички недоносени бебета се прилагат 0,5 mg. витамин К еднократно след раждане, а за деца родени на термин и с нормално теглотяло - 1 мг. интрамускулно или орално. Особено важно е лекарството да се прилага на деца, които са родени с асфиксия и родова травма, както и от майки, чиято бременност е протекла с токсикоза или бебето е било вътрематочно заразено.

Ранното кърмене след раждането също е добра профилактика на заболяването, но този метод не замества прилагането на лекарства за оптимизиране на кръвосъсирването. Ако една жена вече е имала деца с хеморагична болест на новороденото от предишни бременности, тогава те прекарват целия период на бременност под постоянното наблюдение на лекари, преди раждането - в болница.