Късна форма на симптоми на хеморагична болест. Лечение на хеморагична болест на новороденото

Има 3 връзки:

1. Съдова връзка - вазоспазъм в отговор на увреждане на тъканите.
2. Тромбоцитна връзка - образуването, уплътняването и свиването на тромбоцитна запушалка, поради способността на тромбоцитите да се придържат към чужда повърхност и да се слепват една с друга.
3. Връзката плазма - коагулацията на кръвта (хемокоагулация) е важна защитен механизъморганизъм, предпазвайки го от загуба на кръв при увреждане на кръвоносните съдове.

Идентифицирани са 13 фактора на коагулационната система, повечето от които се образуват в черния дроб, а за синтеза им е необходим витамин К. Витамин К се синтезира в червата под въздействието на ензими, секретирани от микроорганизми, намиращи се в червата.

Коагулацията на кръвта е резултат от сложна каскада от ензимни реакции, процесът на коагулация се извършва в 3 фази:

1. В 1-ва фаза се образува сложен комплекс - протромбиназа.
2. Във 2-ра фаза активният протеолитичен ензим тромбин се образува в резултат на действието на протромбиназата върху протромбина.
3. В третата фаза фибриногенът се превръща във фибрин под въздействието на тромбин.

Инхибиторите на хемокоагулацията пречат на вътресъдовата коагулация или забавят този процес. Най-мощният инхибитор е хепаринът, естествен антикоагулант. широк обхватдействия. Хепаринът е в състояние да инхибира образуването на протромбиназа, да инактивира тромбина, да се комбинира с фибриногена, следователно инхибира всички фази на кръвосъсирването.

Фибринолитичната система на кръвта - основната й функция е разделянето на фибриновите нишки на разтворими компоненти. Състои се от ензима плазмин (фибринолизин), активатори и инхибитори на фибринолизин.

Има концепции хеморагичен синдромИ хеморагична болестновородени. При новородени хеморагичните нарушения се проявяват от следните състояния (класификация на хеморагичните нарушения при новородени):

I. Първични хеморагични нарушения, които се срещат при клинично здрави новородени.

1. Хеморагична болест на новороденото.
2. Наследствена коагулопатия (хемофилия).
3. Тромбоцитопенична пурпура.

II. Вторични хеморагични нарушения.

1. DIC синдром.
2. Тромбоцитопеничен хеморагичен синдром.
3. Хеморагичен синдром при чернодробни заболявания, инфекции.
4. Тромбоцитопатичен синдром, индуциран от лекарства.

От първичните хеморагични заболявания по-честа е хеморагичната болест на новороденото. Свързва се с ниски нива на фактори на кръвосъсирването, които се синтезират в черния дроб. Този синтез изисква витамин К, поради което те се наричат ​​К-витамин-зависими фактори на коагулационната система. Витамин К не преминава добре през плацентата, така че много малко стига от майката до бебето. Майката може да има състояние на хиповитаминоза К, ако й е предписан фенобарбитал по време на бременност, големи дозиантибиотици, хепато- и ентеропатия при майката, хроничен холецистит.

Освен това самото новородено не може да произвежда витамин К, тъй като се ражда със стерилно черво и през първите дни остава ниско нивомикрофлора в червата, която е необходима за синтеза на витамин К.

Причините, водещи до DIC, са групирани, както следва:

1. активиране вътрешна системахемокоагулация чрез активиране на 12-ия фактор при травма на ендотелни клетки (инфекции, вътрематочни инфекции- херпес, цитомегаловирус, рубеола, тежка асфиксия, ацидоза, хипотермия, шок, полицитемия, SDR, съдови катетри).
2. Тъканно увреждане с освобождаване на тъканен тромбопластин в присъствието на 7-ми фактор активира външната хемокоагулационна система - акушерски усложнения: плацента превия, преждевременно отлепване, инфаркти, плацентарна хориоангиома, еклампсия, вътрематочна смърт на един плод от близнаци, емболия на амниотична течност, мозъчно увреждане, остра левкемия, тумор, некротизиращ ентероколит.
3. Предизвиква интраваскуларна хемолиза - ХБН, трансфузия несъвместима кръв, сериозно заболяванечерен дроб.

Има 4 етапа на DIC:

1. Етап на хиперкоагулация.
2. Етапът на нарастваща коагулопатия на консумация и фибринолитична активност (намаляване на броя на тромбоцитите и нивото на фибриногена в кръвта).
3. Етапът на липса на фибрин и патологията на фибринолизата с намаляване на почти всички фактори на кръвосъсирването и дълбока тромбоцитопения.
4. Етап на възстановяване.

Симптоми. Няма специфични прояви. Характерно продължително кървенеот местата на инжектиране, пурпура, екхимоза, клинични проявлениятромбоза - кожна некроза, остра бъбречна недостатъчност, спонтанно кървене - белодробно, чревно, назално, кръвоизлив в вътрешни органи, към мозъка.

Лечениенасочени предимно към лечение на основното заболяване със задължително елиминиране на хипоксемия (IVL, механична вентилация, O2-терапия), елиминиране на хиповолемия - трансфузия прясно замразена плазмаили албумин, физиологичен разтвор, в тежки случаи, преливане на прясна кръв, с надбъбречна недостатъчност - Na бикарбонат.

Ако децата не са получили витамин К по време на раждането, тогава го приложете веднъж.

При тежко кървене, трансфузия на тромбоцитна маса, прясно замразена плазма, обменна трансфузия.

Симптоми и признаци на хеморагична болест

Мелена (кръв в изпражненията) и хематемеза. В допълнение, кожни кръвоизливи: петехии - точков хеморагичен обрив и екхимози - големи кръвоизливи (натъртвания), както и кървене при падане на пъпния остатък, кървене от носа, кефалогематоми, кръвоизливи под апоневрозата. Възможни са вътречерепни кръвоизливи във вътрешни органи (често черен дроб, далак, надбъбречни жлези), белодробни кръвоизливи.
Мелена - чревно кървене, намира се на пелената около изпражнениярозов панел. Мелена при деца от първия ден от живота трябва да се диференцира от синдрома на "погълнатата кръв" на майката. За да направите това, използвайте теста Apt: кървавото повръщане и изпражненията се разреждат с вода и се получава розов разтвор, центрофугира се и се добавя 1% разтвор на Na хидроксид. Ако цветът се промени до кафяв, тогава течността съдържа възрастен Hb A, т.е. майчина кръв, ако цветът не се промени, тогава Hb F (дете), т.е. това е истинска мелена.

Лечение на хеморагична болест

Изразено хранене майчиното мляко 7 пъти на ден. Витамин К в / в или / m, за предпочитане в / в. Витамин K1 - 1 mg, викасол (витамин KZ) - 5 mg. Локално с мелена 0,5% разтвор на натриев бикарбонат по 1 чаена лъжичка 3 пъти, 5% разтвор на Е-аминокапронова киселина по 1 чаена лъжичка 3 пъти.

От вторичните хеморагични нарушения има лекарствено индуциран тромбоцитопатичен синдром. Важно е да го знаете за профилактика на тези състояния, тъй като това заболяване е свързано с употребата на редица лекарства от жените по време на бременност: глюкокортикоиди, аспирин, амидопирин, индометацин, никотинова киселина, камбанки, теофилин, папаверин, хепарин, карбеницилин, нитрофуран, антихистамини, фенобарбитал, хлорпромазин, алкохол, делагил, сулфонамиди, нитроглицерин, витамини В, В6. Тези лекарства намаляват активността на тромбоцитите и може да се появи кървене.

От вторичните хеморагични нарушения най-често при новородени има DIC - образуването на вътресъдови микросъсиреци с консумация на прокоагуланти и тромбоцити в тях, патологична фибринолиза и развитие на кървене поради дефицит на хемостатични фактори. Най-често се развива при новородени с колапс или шок.

IN превантивни целидеца, чиито майки са имали тежка токсикоза, се предписват "Vikasol" веднъж.

Хеморагична болест на новороденото (ХБН) – хеморагична диатеза, в резултат на непълноценността на факторите на кръвосъсирването, чиято активност се определя от концентрацията на витамин К в организма.

причини

В постсъветските страни хеморагичната болест на новородените се диагностицира с честота 0,25-1,5%. В тези държави, където на децата се дава витамин К за превантивни цели веднага след раждането, честотата на заболеваемост не надвишава 0,01%.

Въз основа на механизма на развитие се разграничават първична и вторична HrDN. Първичната хеморагична болест на новороденото се причинява от нарушение на синтеза на фактори на кръвосъсирването поради липса на витамин К. Тенденцията за развитие на патология в първите дни от живота е свързана с естествения дефицит на витамин К, който възниква за следните причини:

• неговият синтез се извършва в червата, чиято микрофлора при дете е в процес на формиране;
• витамин К практически не преминава през плацентата;
• в майчиното мляко съдържа много малко - 2 мкг / л.

Но да бягам патологичен процестези фактори не са достатъчни. Хеморагичната болест на новороденото, като правило, се развива при наличието на определени предпоставки. Между тях:

• прием по време на бременност индиректни антикоагуланти, антиконвулсантии широкоспектърни антибиотици;
• прееклампсия, токсикоза;
• чернодробни заболявания и хронични невъзпалителни патологии на червата при бъдеща майка.

Причините за вторична хеморагична болест на новороденото са намаляване на производството на PPPF (полипептидни прекурсори плазмени фактори) съсирване на кръвта, което се случва в черния дроб. В допълнение, патологията може да бъде причинена от назначаването на кумарин и неодикумарин (антагонисти на витамин К).

Основните фактори от страна на детето, които могат да провокират намаляване на синтеза на PPPF и липса на витамин К:

• недоносеност;
• хипоксия;
• дългосрочно интравенозно хранене;
• късно прикрепване към гърдата;
• влошаване на абсорбцията на микроелементи в червата поради дисбактериоза или синдром на малабсорбция;
• заболявания на панкреаса, черния дроб, жлъчните пътища, червата;
• антибиотично лечение.

Патогенеза

Хематологични функции на витамин К:

• активиране на процесите на гама-карбоксилиране на излишната глутаминова киселина в протромбин (II коагулационен фактор на кръвта), проконвертин (VII), антихемофилен глобулин B (IX) и Stuart Prower фактор (X);
• стимулиране на плазмените протеини С и S, които участват в коагулационните механизми.

При дефицит на витамин К в черния дроб се образуват пасивни фактори II, VII, IX и X: те не са в състояние да свързват калция и да участват в съсирването на кръвта. В резултат на това се удължава протромбиновото и активираното частично тромбопластично време, което се проявява под формата на повишена склонност към кървене. Така се развива хеморагичната болест на новороденото.

Симптоми

В зависимост от спецификата на клиничната картина се разграничават ранни, класически (типични) и късни форми на хеморагична болест на новороденото.

Ранният вариант на патологията е рядък и се характеризира с проява на симптоми през първия ден от живота на детето. Основни прояви:

• хеморагични петна (, кръвоизливи) по кожата, особено в задните части;
• кефалогематом - натрупване на кръв между периоста и черепа, на чиято повърхност се виждат точковидни кръвоизливи (петехии);
• кървене в белите дробове;
• кръвоизливи в далака, черния дроб, надбъбречните жлези;
• хематемеза - повръщане с кръв;
• интракраниални кръвоизливи;
• анемия.

Признаци на кръвоизливи във вътрешните органи:

• мозък - появата на неврологични разстройства;
• бели дробове - задух, кръв в храчките, отделяни при кашлица;
• черен дроб - увеличаване на размера му, коремна болка;
• надбъбречни жлези - слабост, намалена активност, отказ от храна.

Класическата хеморагична болест на новороденото се развива 2-4 дни след раждането. Симптомите му са подобни на тези на ранната форма. Към тях се добавят:

• хеморагични петна по кожата по цялото тяло;
• кървене от носа и пъпа;
• мелена - чревно кървене, което се появява поради образуването на язви върху чревната лигавица и се диагностицира, когато се открие кръв в изпражненията;
• кръвоизлив в бъбреците, придружен от появата на кръв в урината.
• кървене от матката.

По правило кървенето не е обилно. Но в тежки случаикръвта се освобождава непрекъснато. Без помощ детето може да умре от шок в резултат на загуба на кръв.

Късната хеморагична болест на новороденото започва на 2-8 седмици от живота на детето. Нейните знаци:

• синини по епителните мембрани и кожата;
• вътрешни кръвоизливи;
• чревно кървене;
• кръв в повръщаното;
• кръвоизлив в мозъка;
• тежка анемия.

Възможна последица от хеморагична болест на новороденото е, която възниква в резултат на значителна загуба на кръв и анемия (нивата на хемоглобина намаляват 2-3 пъти). Придружава се от бледност, слабост, намалена кръвно наляганеи нарушена терморегулация.

Диагностика

Хеморагичната болест на новороденото се диагностицира въз основа на клинични симптомии лабораторни изследвания.

Основни изследвания:

• кръвен тест - ви позволява да откриете намаляване на концентрацията на хемоглобин и червени кръвни клетки, както и нормален брой тромбоцити;
• тестове за урина и изпражнения - показват кръвни примеси;
• проверка на коагулационната система (коагулограма) - показва удължаването на протромбина и активираното частично тромбопластично време, когато нормална скоросттромбиново време;
• оценка на времето за съсирване на кръвта - увеличено (повече от 4 минути);
• изчисляването на времето на кървене е нормално (2-4 минути).

Инструментални методи, които позволяват да се идентифицират вътрешни хематоми и кървене:

• невросонография;
• ултразвук коремна кухинаи ретроперитонеална зона.

Хеморагичната болест на новороденото се диференцира от хемофилия, болест на фон Вилебранд, тромбоцитопенична пурпура и тромбастения.

В допълнение, хематемеза и мелена могат да бъдат последствията от поглъщането на майчина кръв от детето. Това се проверява с помощта на теста Apt. Към пробата от биоматериал се добавя вода и се центрофугира. След това в течността се накапва разтвор на натриева основа и се следи цветната реакция: жълто-кафявото оцветяване показва наличието на свързан с възрастта хемоглобин от кръвта на майката, а розовото показва наличието на фетален хемоглобин от кръвта на детето.

Лечение

Основата за лечение на хеморагична болест на новороденото е компенсирането на дефицита на витамин К. Най-често използваното лекарство е "Vikasol" под формата на разтвор. Това е изкуствен аналог на витамин К.

1% разтвор на витамин се прилага интрамускулно или интравенозно в продължение на 2-3 дни. Приблизителната доза е 0,1-0,15 ml на 1 kg тегло на детето. Инжекциите или инфузиите се извършват 1 път на ден. По време на терапията се наблюдават хематологичните параметри, по-специално се оценяват промените във факторите на кръвосъсирването, които зависят от витамин К.

По време на лечението е важно да се контролира дозата на витамин К. С излишъка му могат да възникнат усложнения:

• анемия с вътреклетъчни включвания;
• повишаване на нивото на билирубин, което може да провокира kernicterus;
• хемолитична анемия.

При тежко кървене, за компенсиране на загубата на кръв, се извършва болус (бърза) интравенозна трансфузия на едно от двете лекарства:

• прясно замразена плазма - 15 ml / kg;
• концентриран протромбинов комплекс - 30 единици / kg.

За да се елиминират последствията от намаляване на хемоглобина, се извършва трансфузия на еритроцитна маса (5-10 ml / kg). Освен това могат да се предписват глюкокортикоиди за укрепване на стените на капилярите, витамин А и калциев глюконат.

При хеморагична болест на новороденото кърменето не трябва да се отменя. Ако детето е много слабо или е отделено от майката, то се храни с изцедена кърма на база възрастово изискване. Кърмата съдържа тромбокиназа, вещество, което има хемостатичен ефект.

Прогноза

Неусложнената HRD има благоприятна прогноза при адекватно лечение. Като правило, в бъдеще патологията не се трансформира в други хеморагични заболявания.

Рискът от смърт възниква, когато:

• масивно кървене;
• нарушение на работата на сърцето;
• развитие на надбъбречна недостатъчност;
• кръвоизливи в мозъка.

Предотвратяване

Предотвратяването на хеморагична болест на новородени се състои в превантивното приложение на витамин К. Дозировката на разтвора Vikasol е 0,1 ml / kg. Схемата на лечение е 1 път на ден в продължение на 1-3 дни.

Витамин К се прилага на деца в риск, включително:

• роден значително напред във времето;
• получаване на антибиотици;
• на парентерално хранене;
• които са претърпели родова травма, хипоксия или асфиксия;
• родени с цезарово сечение.

В допълнение, новородените са изложени на риск, ако по време на бременност жената:

• приемали антикоагуланти, антибиотици, противотуберкулозни или антиконвулсанти;
• страдащи от прееклампсия на фона на естрогенен дефицит, ентеропатия, хепатопатия или чревна дисбактериоза.

В тези случаи витамин К може да се дава на бъдещите майки малко преди и след раждането.

В допълнение, ранното кърмене и кърменето се считат за превантивни мерки за HrDN.

Първите седем дни от живота на човек се наричат ​​ранен неонатален период. Мнозинство вродени заболяваниясе появява в този момент. 3-5 от 1000 бебета са с хеморагична болест. Характеризира се с обилно кървене в стомаха, носа и пъпна областпоради липса на витамин К.

Какво представлява хеморагичната болест и защо се появява при новородени?

Първите дни след раждането тялото на детето се адаптира към новите условия. Те се възстановяват жизненоважно важни системии органи, белодробното кръвообращение се включва, белите дробове започват да работят, а червата постепенно се заселват от микроорганизми.

Витамин К е един от основните компоненти на нормализирането на процеса на кръвосъсирване. Той участва в синтеза на протеини и се използва от черния дроб за производството на протромбин, който сгъстява кръвта. Бактериалната флора в тялото на възрастен произвежда достатъчно количество от този витамин, те са богати на тъмнозелени листни зеленчуци. При кърмачета чревна микрофлоравсе още не се формира, така че има хеморагична болест на новороденото.

Най-острият дефицит на K-витаминозависими фактори се усеща на 2-4-ия ден от живота. Ситуацията се нормализира след няколко дни, когато в процеса на синтез се включат по-зрели чернодробни клетки.

Може да има няколко причини за появата на К-хиповитаминоза:

• чревна дисбактериоза - производството на бактериална чревна флора започва само 3 дни след раждането;
• липса на витамини в периода на плода - трудно е витамин К да проникне през хистохематогенната бариера, поради което при възрастни количеството му е 2 пъти повече, отколкото при новородено;
• ниска витаминизация на кърмата - дневен приемвитамините не винаги се покриват от майчиното мляко, тогава е необходима корекция на диетата;
• прием на бременни антикоагуланти и аспирин;
• вродени нарушения в работата на червата или черния дроб;
• токсикоза на бременна жена;
• лекарства за лечение на туберкулоза при майката;
• ниски нива на естроген при кърмаче;
• запушване на жлъчните пътища.

Недоносеността на детето допринася за появата на хеморагична болест. В такава ситуация черният дроб произвежда недостатъчно количество полипептидни прекурсори на плазмени фактори, участващи в съсирването на кръвта.

Липсата на производство на витамин К води до късна хеморагична болест на новороденото поради:

• късно прикрепване към гърдата на майката и венозно хранене;
• малабсорбция - хранителни веществалошо се абсорбира от червата;
• антибиотици като цефалоспорини от 3-то поколение;
• липса на кислород от плода;
• родова травма;
• изкуствено раждане;
• нарушения респираторни функциив момента на раждането.

Първата коластра, получена от бебето от майчината гърда 15-30 минути след раждането, съдържа много витамини и минерали. Населява червата с микрофлора и спомага за по-нататъшното производство на бактерии в организма. Механизмът на коагулопатия при новородено рядко се задейства. Малка доза витамин К е достатъчна за поддържане на стабилна циркулация здраво дете. Като правило, появата на патология на ранна фазапричинени от заболявания на жената по време на бременност.

Класификация и симптоми на заболяването

Уважаеми читателю!

Тази статия говори за типични начини за решаване на вашите въпроси, но всеки случай е уникален! Ако искате да знаете как да разрешите конкретния си проблем - задайте въпроса си. Това е бързо и безплатно!

Обикновено заболяването се проявява при новородени веднага и се лекува успешно дори в болницата. По-трудно е да спрете кървенето след изписване на бебето.

Родителите не винаги правилно оценяват симптомите и не бързат да потърсят медицинска помощ. Възстановяването на бебето е възможно само с лечение начална фазаИ лека формахеморагична болест. Сериозната загуба на кръв, неизправностите на сърцето, белите дробове, мозъчните кръвоизливи често водят до фатални последици.

Ранни и късни форми

В зависимост от продължителността на заболяването лекарите разграничават следните форми:

• ранен - ​​развива се 1-2 дни след раждането, характеризира се с тежко кървене на тъканите;
• класически - възниква на 3-5-ия ден от живота;
• късно - повечето опасна форма, се проявява само на 2-8 седмица от живота и може да провокира кръвоизлив във вътрешните органи и мозъка (вижте също:).

При наличие на хеморагична болест при новородено, има повишен билирубин

Заболяването се диагностицира лесно, тъй като симптомите му трудно могат да бъдат объркани с други заболявания. Бебето има:

• синини, екхимози и петехии;
• кървене от носа;
• слабост, летаргия, намалена двигателна активност;
• кървене от пъпа;
• кръв в изпражненията или урината;
• кърваво повръщане, кашлица (препоръчваме да прочетете:);
• повишен билирубин;
• неврологични симптоми на вътречерепен кръвоизлив;
• "остър" корем.

Наличието не винаги показва вътрешно кървене. Може да е и кръвта на майката, която е попаднала в тялото му по време на раждането. За да се определи естеството на мелена, се извършва тест Apta:

• изпражненията се разреждат с вода, докато станат розови;
• супернатантата се изолира от разтвора;
• добавете натриев хидроксид в съотношение 5:1;
• след 2-3 минути анализирайте сянката на разтвора.

Жълтеникаво-кафявият цвят показва наличието на възрастен хемоглобин, тоест майчин. Ако цветът не се е променил, това е кръвта на новородено.

Първични и вторични форми

В зависимост от фактора, който провокира липсата на витамин К в организма, хеморагичната болест при новородени се класифицира в:

• първичен - първоначално има дефицит на витамин К;
• вторичен - основните му причини са чернодробни патологии и нарушен синтез на PPPF при бебе.

Вътрематочното развитие на заболяването води до факта, че при раждането на главата на бебето се виждат кефалогематоми - тумори с видими петехиални кръвоизливи (за повече подробности вижте статията :). Хеморагична болест при новородени късна формапонякога се проявява дори през третия месец от живота на бебето. Развива се реактивно, след появата на множество синини се появява вътречерепен кръвоизлив, така че е важно да се обърне внимание на ранните симптоми навреме и да се потърси медицинска помощ. Детето е изложено на риск, ако:

• има много синини по тялото - през първите месеци движението на бебето е ограничено, така че не може да се удари;
• мястото на инжектиране и вземане на кръв за анализ кърви дълго време;
• бледа кожа.

Тежкият ход на заболяването провокира хиповолемичен шок поради рязка загуба на течност поради диария или повръщане. Характеризира се с намаляване на обема на кръвта в тялото и спадане на кръвното налягане.

Характеристики на лечението

Лечението на хеморагичната болест на новороденото трябва да започне при първите признаци. Ефективността на диагностиката и терапията е ключът към успешното възстановяване на детето. Основната задача, пред която са изправени родителите и лекарите, е да компенсират дефицита на витамин К, като е важно да се спазва дозировката и да се използва набор от процедури:

• кърмене - бебето се храни с кърма на всеки 3 часа, порцията зависи от възрастта, с тромбоцитопенична пурпура, храненето продължава най-малко 4 седмици;
• прилагане на 1% разтвор на витамин К - лекарствата се прилагат интравенозно, но в леки случаи е възможно интрамускулна инжекция 1 път на ден, дозата се изчислява в зависимост от телесното тегло на бебето (0,1-0,15 ml на 1 kg);
• Vikasol разтвор - изкуствен аналог на витамин К, който спира кървенето, но е по-малко ефективен, прилага се на всеки 12 часа, дозата е 2-4 mg;
• болус трансфузия на плазма - извършва се с повтарящ се характер на кървене (доза - 15 ml / kg);
• разтвори на тромбин, натриев бикарбонат, аминокапронова киселина с Adroxon (препоръчваме да прочетете:);
• лекарства на базата на аскорбинова киселина, рутин, калциев глюконат или калциев хлорид;
• глюкокортикостероиди или специфични антибиотици;
• трансфузия на еритроцитна маса (5-10 ml / kg) - лекарят предписва процедурата, ако заболяването е усложнено от хиповолемичен шок.

По време на периода на лечение е много важно да се придържате към кърменето.

Излишъкът от витамини може да доведе до усложнения като:

• хемолитична анемия;
• kernicterus, свързан с повишено ниво на билирубин (препоръчваме да прочетете:);
• анемия.

Рецепцията също Голям бройхемостатичните лекарства могат да причинят развитие на хипербилирубинемия и активиране на телата на Хайнц. В тази връзка лечението се извършва изключително в стационарни условия, а назначаването и употребата на лекарства се контролира от неонатолог.

Последици от хеморагична болест на новороденото

Професионално и навременно здравеопазваневи позволява бързо да премахнете леките форми на заболяването. Рискът от смърт е висок при деца, които са преживели:

• голяма загуба на кръв;
• нарушение на сърдечната дейност;
• неизправности в развитието на надбъбречните жлези;
• мозъчен кръвоизлив.

За деца в риск, за да се предотврати развитието на патология, се препоръчва витамин К да се прилага интрамускулно веднага след раждането (преждевременно родени - 0,5 mg, а за доносени деца с нормално теглотелесната доза се увеличава до 1 mg). Също така отлична превантивна мярка е ранното кърмене. Патологията не се трансформира в други заболявания, след лечение симптомите изчезват и тялото малък човекпродължава да се развива без никакви смущения.

Преди това терминът "хеморагична болест на новороденото" се използва за описание на нарушения при новородени, свързани с травматично раждане или хемофилия. Правилният диагностичен термин, който е приет сега, предполага дефицит на витамин К.

Хеморагичен синдром при новородени- това е кървене на кожата или лигавиците, причинено от промени в връзките на хемостазата. Изследователите са установили, че хеморагичният синдром може да бъде наследствен или придобит.

Хеморагичната болест на новороденото, наричана още този тип синдром, е рядък проблем с кървенето, който може да възникне след раждането. Класифицира се според момента на появата на първите симптоми като ранен, класически или късен.

Това състояние се причинява от дефицит на витамин К, така че хеморагичните заболявания на новороденото често се наричат ​​дефицит на VKDB - кървене от дефицит на витамин К. Този синдром е потенциално животозастрашаващо състояние.

Витамин К играе ключова роляпри съсирването на кръвта. Тъй като не се предава добре от майка на дете по време на бременност, повечето бебета се раждат с малко количество от него. необходимо веществов тяхната система.

Класификация на хеморагичната болест на новороденото

VKDB се класифицира според времето на първите симптоми:

• ранното начало настъпва в рамките на 24 часа след раждането;
• класическото начало настъпва в рамките на два до седем дни;
• късното начало настъпва в рамките на две седмици до шест месеца.

Ранен старт на VKDBнастъпва през първите 24 часа след раждането. Рискът от развитие на това състояние при дете е по-висок, ако майката приема определени лекарства по време на бременност, включително:

Механизмите, по които антиконвулсантите и противотуберкулозните лекарства причиняват дефицит на витамин К при новородени, не са напълно изяснени, но ограничени изследвания показват, че кървенето може да бъде предотвратено чрез прилагане на витамин К на майката през последните 2-4 седмици от бременността. Инжекция, показана след раждането за лечение на ранен VKDB, може да е твърде късно за предотвратяване на това заболяване, особено ако не е била прилагана добавка с витамин К по време на бременност.

Класическото кървене обикновено настъпва след 24 часаи още през първата седмица от живота. Класическото кървене се появява при бебета, на които не е даден профилактичен витамин К при раждането.

Разпространението на класическото кървене варира от 0,25–1,7 случая на 100 раждания.

VKDB с късно начало се наблюдава при деца под 6-месечна възраст. Тази форма също е по-честа при кърмачета, които не са получавали витамин К. Рисковите фактори включват:

Това обикновено се случва на възраст между 2 и 12 седмици; въпреки това късното кървене може да се появи до 6 месеца след раждането.

Късният хеморагичен синдром е най-често срещан при кърмачета, които не са получили витамин К при раждането.

Промишлени замърсители в кърматасъщо участва в развитието на късен хеморагичен синдром.

Повече от половината от тези деца имат остри вътречерепни кръвоизливи.

Симптоми на хеморагична болест на новороденото

Ако дете има VKDB, то може да се покаже, преди да започне. сериозно кървене, симптоми като:

предупредително кървене, което може да изглежда незначително

• ниско тегло за възрастта на вашето дете;
• бавно наддаване на тегло.

Кървенето може да възникне в една или повече области, включително:

• пъпната им връв;
• лигавиците на носа и устата;
• стомашно-чревния им тракт.

Вътрешното кървене може да се открие по следните симптоми:

• Хематоми, особено около главата и лицето на детето.
• Кървене от носа или пъпната връв.
• Цвят на кожата, по-блед от преди. При деца с тъмна кожа венците може да изглеждат по-бледи от обикновено.
• След първото три седмициживота, белите части на очите на бебето могат да пожълтеят.
• Кървави изпражнения, черни или тъмни и лепкави, повръщане на кръв.
• Раздразнителност, гърчове, прекомерна сънливост или много повръщане могат да бъдат признаци на кръвоизлив в мозъка.

Причини за хеморагична болест на новороденото

За повечето хора основнатаДиетичният източник на витамин К са зелените листни зеленчуци. Той също е страничен продукт от някои видове бактерии, живеещи в червата, но има редица причини новородените да са предразположени към хеморагична болест. Само малко количество витамин К се прехвърля през плацентата по време на бременност. човек кърмасъщо така съдържа малко количество витамин К и първичната чревна флора, открита при кърмачетата, не го синтезира.

Диагностика и лечение

Ако лекарят на вашето дете подозираче има VKDB, той трябва да направи тестове за кръвосъсирване и да инжектира витамин К. Ако кървенето спре, лекарят може да потвърди диагнозата VKDB.

След като детето бъде диагностицирано с VKDB, лекарят ще определи конкретен план за лечение. Това може да включва кръвопреливане, ако кървенето е тежко.

Дългосрочна перспектива

Прогнозата е добра за кърмачета с ранно начало или симптоми на класическо заболяване. Късната атака на VKDB обаче може да е по-сериозна. Представлява повече висок риск , животозастрашаващапоради вътречерепен кръвоизлив, който може да причини мозъчно увреждане или смърт.

Предотвратяване

Ако кърмите бебето си, трябва да говорите с Вашия лекар относно стъпките, които можете да предприемете, за да помогнете на бебето си да получи достатъчно витамин К. Всяко новородено бебе трябва да получи инжекция с витамин К след раждането. Това е превантивна мярка за защита на детето. Сега е обичайна практика неонатологичните лекари да дават на кърмачетата инжекции от така наречения фитонадион малко след раждането. Помага за предпазване на новороденото от VKDB.

Факти за дефицита на витамин К

Витамините са вещества, необходими на нашия организъм, които получаваме от храната или от хранителни добавки.

Витамин К е веществоот които тялото се нуждае за по-добро съсирване на кръвта и спиране на кървенето. Получаваме витамин К от храната. Произвежда се и от бактериите, които живеят в нашите черва. Бебетата се раждат с много малко витамин К.

Дефицитът на витамин К или VKDB при новородени води до кървене. Кървенето може да се появи навсякъде вътре или извън тялото. Когато се появи кървене вътре в тялото, то е трудно да се забележи.

Всички деца, независимо от пола, расата или етническата принадлежност, са изложени на по-висок риск, докато не започнат да ядат редовни храни, обикновено на 4–6 месечна възраст, и до чревни бактерииняма да започне да произвежда витамин К.

Добрата новина ече VKDB лесно се предотвратява чрез инжектиране на витамин К в бедрения мускул. Една инжекция веднага след раждането ще предпази бебето от VKDB.

да Много проучвания показват, че витамин К е безопасен, когато се дава на новородени.

Известни са следните 3 форми на витамин К:

K 1: Филохинонът се намира предимно в зелените листни зеленчуци, растителни маслаи млечни продукти и като профилактично, е воден колоиден разтвор.

K 2: Менахинон - синтезирани от чревната флора.

K 3: Менадионът е синтетична, водоразтворима форма, която вече не се използва в медицината поради способността си да предизвиква хемолитична анемия.

Какво може да причини дефицит на витамин К и проблеми с кървенето при деца?

Някои неща могат да изложат децата на риск от развитие на VKDB:

Дефицит на витамин К при раждането.

Бебета, чиито майки са използвали определени лекарства

Бебета, които имат чернодробно заболяване.

При деца с диария, целиакия или кистозна фиброзачесто имат проблеми с усвояването на витамини от храните, които ядат.

Бебетата, които не получават витамин К при раждането, са 80 пъти по-склонни да развият късна VKDB.

Не забравяйте, че VKDB е лесно предотвратимо само с една доза витамин К, при раждането.

- патология, която възниква при дефицит на фактори на кръвосъсирването на фона на ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К. Проявява се чрез повръщане с кръв, кървави катранени изпражнения, кожни кръвоизливи, хематоми и вътрешни кръвоизливи. Рядко се придружава от хеморагичен шок, развитие на жълтеница и образуване на ерозии на лигавиците на стомашно-чревния тракт. Диагнозата се основава на определяне на броя на тромбоцитите, изследване на коагулограма, ултразвук и невросонография. Лечението се състои от заместителна терапия със синтетични аналози на витамин К, контрол на вътрешното кървене и корекция на хиповолемията.

Главна информация

хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на коагулационни фактори II (протромбин), VII (проконвертин), IX (антихемофилен глобулин В) и X (фактор на Stuart-Power) с дефицит на витамин К в тялото на детето. За първи път патологията е описана през 1894 г. от C. Tovnsend, но въведеният термин първоначално е бил използван за всички вродени хеморагични състояния. Разпространението е 0,3-0,5% сред всички новородени. След въвеждането на задължителна профилактика с аналози на витамин К при раждането, заболеваемостта намалява до 0,02%. Около 3-6% от случаите на хеморагична болест на новороденото са резултат от приема на майката фармакологични средства по време на бременност.

Причини за хеморагична болест на новороденото

Причината за хеморагичната болест на новороденото е липсата на синтез на II, VII, IX и X коагулационни фактори. Образуването на тези фактори става в чернодробните тъкани чрез γ-карбоксилиране на глутаминовата киселина под въздействието на витамин К. При ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К се произвеждат функционално незрели фактори, които имат по-силен отрицателен заряд на повърхността си. Такива фактори не могат да се свържат с Ca++ и след това с фосфатидилхолин. В резултат на това не се образува фибрин и не се образува червен тромб.

Първичният или екзогенен дефицит на витамин К се дължи на недостатъчното му постъпване в организма по време на раждане. Провокиращите фактори на хеморагичната болест на новороденото са нарушения на майката: употребата на антиконвулсанти (карбамазепин, конвулекс), антикоагуланти и антибактериални лекарстваширок спектър на действие (цефалоспорини, тетрациклини, сулфонамиди), преждевременно раждане, чернодробни заболявания, ентеропатия, еклампсия, дисбактериоза, недохранване.

Вторичният или ендогенен дефицит се причинява от недостатъчен синтез на полипептидни прекурсори на плазмени коагулационни фактори (PPPF) в тъканите на черния дроб на детето. Тази форма на заболяването, като правило, се провокира от нарушения от страна на новороденото: чернодробни заболявания (хепатит), малформации (аномалии в структурата на жлъчните пътища), функционална незрялост на чернодробния паренхим, синдром на малабсорбция, антибиотици терапия, липса на профилактично приложение на викасол (аналог на витамин К) след раждане, изкуствено или продължително парентерално хранене. През първите няколко дни от живота на детето стомашно-чревният му тракт е в стерилно състояние - микрофлората, която насърчава усвояването на витамин К, все още няма време да се образува, което също изостря вторичния ендогенен дефицит на това съединение.

Класификация на хеморагичната болест на новороденото

Като се има предвид периодът на поява на първите симптоми, хеморагичната болест на новороденото има следните форми:

1. Рано.Симптомите се появяват през първите 12-36 часа след раждането. Среща се рядко. Обикновено следствие лекарствена терапиямайка.
2. Класически.Проявата на симптомите настъпва на 2-6-ия ден. Най-често срещаната форма.
3. Късен.Развива се след 1 седмица от живота, рядко се появява преди 4-месечна възраст. По правило се формира на фона на провокиращи заболявания или липса на профилактични инжекции с витамин К.

Симптоми на хеморагична болест на новороденото

Симптомите на хеморагичната болест на новороденото зависят от времето на развитие на заболяването. ранна формадава подробни симптоми през първите 24 часа от живота на детето. Първичната проява е повръщане с примес на кръв от типа " утайка от кафе“ (хематемеза). Възможни са вътрешни кръвоизливи (по-често - в паренхима на черния дроб, надбъбречните жлези, далака и белите дробове). В някои случаи тази патологиянастъпва още преди раждането и се проявява с кръвоизливи в мозъчната тъкан, петехии и екхимози по кожата от момента на раждането.

Класическата форма най-често се проявява на 4-ия ден. нея клинична картинавключва хематемеза, мелена, петехии и екхимози по цялото тяло. Първият симптом обикновено са черни, катранени изпражнения. Кървене от пъпна ранаи кефалогематоми. При използване на акушерски инструменти по време на раждане и тежка асфиксия на фона на дефицит на витамин К могат да се образуват подкожни хематоми, субгалеални и вътречерепни кръвоизливи. При тежко стомашно-чревно кървене се открива повишаване на билирубина (главно поради индиректната фракция) в резултат на масивна хемолиза на еритроцитите в храносмилателен трактпод влияние стомашен сок. Това състояние е придружено от продължителна жълтеница, ерозии на лигавиците на дванадесетопръстника и пилора. Последните две усложнения могат да влошат загубата на кръв и да образуват порочен кръг.

Късната форма има клиника, подобна на класическата, но обикновено се проявява на 7-14-ия ден от живота и по-често протича с усложнения. Приблизително 15% от децата с тази форма са изложени на риск от развитие хеморагичен шокпроявени обща слабост, бледност кожата, спадане на кръвното налягане и понижаване на телесната температура.

Диагностика на хеморагична болест на новороденото

Диагнозата на хеморагичната болест на новороденото е да се идентифицират рисковите фактори, да се проведе обективен преглед, да се проучат резултатите от лабораторните и инструментални методиизследвания. Когато събира анамнеза, неонатолог или педиатър успява да открие предразполагащи фактори: лекарства на майката, хранителни разстройства, съпътстващи заболявания и др. Също така е важно да се установят първите симптоми на заболяването на детето и тяхната тежест в момента на възникване по време на интервю.

Физическото изследване позволява да се определят дифузни кръвоизливи по кожата (рядко - локално, на задните части), жълтеница с хипербилирубинемия, нарушена общо състояниеи симптоми на хиповолемия при хеморагичен шок. Лабораторни изследваниянасочени към оценка на системата за хемостаза. Определят се нивото на тромбоцитите, тромбиновото време и количеството фибриноген. Определят се времето на ретракция на кръвния съсирек (показатели в нормалните граници), активираното парциално тромбопластиново време (APTT), времето на кръвосъсирване по Burker и времето на плазмена рекалцификация (резултатите показват дефицит на фактори на кръвосъсирването) . При ОАК са възможни признаци на анемия. Ултразвукът и невросонографията могат да открият кръвоизливи в периоста на черепните кости, тъканите на централната нервна система и други органи.

Заболяването се диференцира от синдрома на "поглъщане на кръвта на майката", DIC, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, хемофилия А и В, болест на фон Вилебранд. По време на диференциална диагнозаизвършва се тест Apta, оценка на броя на тромбоцитите, коагулограма и определяне на дефицита на коагулационни фактори.

Лечение на хеморагична болест на новороденото

Етиотропното лечение на хеморагичната болест на новороденото включва заместителна терапияаналози на витамин К. В педиатрията те използват синтетични наркотицивитамин К (Vikasol). Продължителността на приема е от 2 до 4 дни в зависимост от резултатите от контролните изследвания. При наличие на хематемеза се извършва стомашна промивка физиологичен разтвор, въведете аминокапронова киселина през сонда. С потвърдено стомашно-чревно кървенепоказана ентерална смес, съдържаща тромбин, адроксон и аминокапронова киселина. Лечението на хеморагичен шок включва възстановяване на BCC с помощта на инфузионна терапияс помощта на 10% разтвор на глюкоза, 0,9% NaCl, прясно замразена плазма и протромбинов комплекс (PP5B).

Прогноза и профилактика на хеморагичната болест на новороденото

При неусложнена хеморагична болест на новороденото прогнозата е благоприятна. С развитието на кръвоизливи в мозъчната тъкан 30% от децата изпитват тежко увреждане на централната нервна система. В някои случаи е възможна смърт. Няма рецидиви. Образуването на други нарушения на хемостазата след възстановяване не е типично.

Провежда се профилактика на всички деца в риск. Рисковата група включва недоносени пациенти с гестационна възраст от 22 до 37 седмици, деца с родова травма на новородени, пациенти, които са на изкуствено или парентерално хранене, новородени, получаващи антибактериални средства, и бебета, родени от майки с рискови фактори. Предпазни меркисе състои в еднократно приложение на викасол, ранно и пълно кърмене. На този моментАналозите на витамин К се препоръчват да се прилагат при раждането на абсолютно всички деца. От страна на майката е необходимо да се ограничи максимално приема на провокиращи лекарства, да се проведе адекватно лечение. съпътстващи заболяванияпо време на бременност, посещавайте редовно женска консултацияи се подлагат на подходящи прегледи (ултразвук, UAC, OAM и други).