Болест на Senlein-Henoch. Пурпура на Шонлайн-Хенох

  • Симптоми на болестта на Senlein - Henoch
  • Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате болест на Senlein-Henoch

Какво представлява болестта на Senlein-Henoch?

Хеморагичен васкулит- един от най-често срещаните хеморагични заболявания, който се основава на множествен микротромбоваскулит, съдовакожата и вътрешните органи. Заболяването често се среща в детска възраст и при деца под 14 години се наблюдава с честота 23-25 ​​на 10 000.

Какво причинява болестта на Senlein?

Понастоящем е доказано, че хеморагичният васкулит принадлежи към имунокомплексни заболявания, при които микросъдовете са изложени на асептично възпалениес повече или по-малко дълбоко увреждане на стените, тромбоза и образуване на циркулация имунни комплекси(ЦИК).

Патогенеза (какво се случва?) по време на болестта на Senlein-Henoch

Причината за развитието на тази патология е образуването на циркулиращи имунни комплекси в кръвния поток. Тези вещества се утаяват вътрешна повърхносткръвоносните съдове, причинявайки им увреждане.

Класификация

Този наръчник предоставя класификация на хеморагичния васкулит от G. A. Lyskina (2000).

  1. Форма (еволюция) на заболяването:
    1. начален период;
    2. подобрение;
    3. екзацербация.
  2. Клинични форми:
    1. просто;
    2. смесен.
  3. Клинични синдроми:
    1. кожен;
    2. ставен;
    3. коремна;
    4. бъбречна.
  4. Тежест.
  1. общо състояние - задоволително;
  2. леки обриви;
  3. възможна артралгия.
  1. общо състояние - средно тежко;
  2. обилни обриви;
  3. артралгия, артрит;
  4. повтарящи се болки в корема;
  5. микрохематурия;
  6. лека протеинурия (следи от протеин в урината).
  1. общо състояние - тежко;
  2. обилни сливащи се обриви с елементи на некроза;
  3. хроничен ангиоедем;
  4. постоянна болка в корема;
  5. стомашно-чревно кървене;
  6. макрохематурия;
  7. нефротичен синдром;
  8. остра бъбречна недостатъчност.
  1. остър (до 2 месеца);
  2. продължително (до 6 месеца);
  3. хроничен.

Клиника

При хеморагичен васкулит могат да бъдат засегнати съдовете на всяка област, включително белите дробове, мозъка и неговите мембрани.

Кожният синдром се среща най-често. При него симетрично се засягат крайниците, седалището, по-рядко торса. Има папулозно-хеморагичен обрив, понякога с мехури. Обривите са еднотипни, в началото имат отчетлив възпалителна основа, в тежки случаиусложнени от централна некроза и покрити с корички, оставят пигментация за дълго време. При натискане елементите на обрива не изчезват.

Ставният синдром често се появява заедно с кожата или няколко часа или дни след него под формата на болка с различна интензивност в големите стави (коляно, лакът, тазобедрена става). След няколко дни болката изчезва, но при нова вълна от обриви може да се появи отново. В някои случаи ставната лезия е персистираща и персистираща, напомняща ревматоиден артрит.

Абдоминалният синдром се наблюдава по-често в детска възраст (при 54-72% от пациентите), при приблизително 1/3 той преобладава в клинична картина, в някои случаи предшества кожните промени, което прави диагнозата много трудна. Основният симптом е силна болка в корема, постоянна или спазматична, понякога толкова интензивна, че пациентът не намира място в леглото и крещи в продължение на много часове. Болката се дължи на кръвоизливи в чревната стена. Тези кръвоизливи могат да бъдат съчетани с кръвопроникване на чревната стена и лигавицата, кървене от нея и от области на некроза, кърваво повръщане, тебеширени (примеси на кръв в изпражненията) или прясна кръв в изпражненията, както и фалшиви позиви с чести изпражненияили, обратно, със забавянето му. От самото начало се определя треска, повече или по-малко изразена левкоцитоза (увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта). При силно кървенеразвива се колапс ( припадък) и остра постхеморагична анемия. В някои случаи често повръщаневоди до голяма загубатечности и хлориди. В коагулограмата се определят хипертромбоцитоза и хиперкоагулация.

При значителна част от пациентите абдоминалният синдром е краткотраен и преминава от само себе си за 2-3 дни. Периодите на силна болка могат да се редуват с интервали без болка с продължителност около 1-3 часа. Това помага да се разграничи абдоминалният синдром от острия хирургични заболяваниятела коремна кухина. Такова диференциране е особено трудно при пациенти без кожно-ставни прояви и със симптоми на перитонеално дразнене. По-често абдоминалният синдром имитира остра чревна непроходимост (инвагинация), апендицит, усукване и кисти на яйчниците и перфорация на чревна язва.

Сравнителната диагностика може да създаде определени трудности за лекаря - това се дължи на факта, че той хеморагичен васкулитможе да причини всички изброени хирургични заболявания на коремната кухина. Така например много случаи на инвагинация (въвеждане на една част от червата в друга) и запушване на червата поради компресия или затваряне на неговия лумен от хематом (особено при деца под 2 години), некроза на червата и неговата перфорация (образуване на проходен дефект), остър апендицити други усложнения, изискващи хирургическа намеса. Трудности при диференциалната диагноза при подобна ситуацияводят до факта, че някои пациенти с хеморагичен васкулит се подлагат на необосновани хирургични интервенции.

При възрастни пациенти абдоминалният синдром се наблюдава по-рядко и в повечето случаи не служи като основа за диагностична лапаротомия, рядко е сложен. чревна непроходимости перитонит (възпаление на перитонеума). При възрастни хора

Във възрастта понякога се наблюдава коремен вариант на заболяването с неопределена и не винаги изразена коремна болка и упорито чревно кървене, чийто източник не може да се установи. Търсене на злокачествена неоплазма, окултна язва на дебелото черво или кървящ полип подобни случаичесто отиват на пробна лапаротомия и широко изследване на коремните органи. При възрастните хора с хеморагичен васкулит такава операция, която не дава осезаеми резултати, обикновено завършва с атония ( пълно отсъствиетонус) на червата и динамична чревна обструкция, рязко повишаване на общата интоксикация, добавяне сърдечно-съдова недостатъчности смърт на пациента. Междувременно правилното разпознаване на болестта на Senlein-Henoch в такива случаи или дори пробен курс на лечение на това заболяване в диагностично неясни случаи ви позволява бързо да спрете всички симптоми и да избегнете нежелана и опасна хирургична интервенция.

Бъбречният синдром се открива при 1/8-1/2 от пациентите и често се развива като остър или хроничен гломерулонефрит- с микро- или макрохематурия (кръв в урината), протеинурия (от 0,33 до 30% от протеина в урината). артериална хипертонияс тази форма на бъбречно заболяване е рядко. Възможен нефротичен синдром. Бъбречното увреждане често не настъпва веднага, а 1-4 седмици след началото на заболяването. Признаците на нефрит могат да персистират само няколко седмици или месеци, но има и продължително или хроничен ходзаболявания, което драстично влошава прогнозата. При някои пациенти бъбречното увреждане прогресира бързо с изход от уремия през първите 2 години от заболяването. Като цяло увреждането на бъбреците е потенциално опасна проявахеморагичен васкулит и следователно лекуващият лекар трябва внимателно да следи състава на урината и бъбречната функция по време на заболяването.

Значително по-рядко съдова лезиябял дроб, което понякога води до смърт белодробен кръвоизлив. Също така в доста редки случаи се развива мозъчна форма на заболяването, която протича с главоболие, менингеални симптоми(кръвоизливи в мембраните на мозъка), епилептиформени припадъци (наподобяващи припадъци при епилепсия).

Често има повишаване на температурата (първоначално до 38-39 ° C, след това субфебриална, т.е. под 38 ° C), малка и периодична начална левкоцитоза, повишаване на ESR, повишаване на серумните глобулини, хиперфибриногенемия (повишен фибриноген в кръвна плазма). Поради загуба на кръв се развива анемия.

Диагностика на болестта на Senlein - Henoch

Диагнозата на хеморагичния васкулит се основава на клинични находки и не изисква допълнителни изследванияза потвърждение. При анализа на периферната кръв се открива левкоцитоза с различна тежест, повишено ускорение на ESR, неутрофилия (увеличаване на броя на неутрофилните левкоцити), еозинофилия (увеличаване на броя на еозинофилите), тромбоцитоза (увеличаване на броя на тромбоцитите). Като се има предвид честото увреждане на бъбреците, всички пациенти трябва систематично да правят тестове за урина. Ако има промени в урината, се провеждат изследвания за оценка на функционалното състояние на бъбреците. Поради факта, че 1/3 от пациентите могат да имат DIC, препоръчително е редовно да се брои броят на тромбоцитите и по време на пика на заболяването да се изследва състоянието на хемостазата на пациента (време на съсирване). венозна кръв, резистентност към хепарин, нивото на фибриноген и фибрин в кръвта).

Причинява големи затруднения навременна диагнозаусложнения абдоминален синдром- апендицит, инвагинация, чревна перфорация и перитонит. Такива деца се нуждаят от съвместно наблюдение на педиатър и детски хирург в динамика.

Лечение на болестта на Senlein - Henoch

Предпоставка за терапия е хоспитализация и почивка на легло за най-малко 3 седмици, след което постепенно се разширява, тъй като са възможни екзацербации на пурпура, обяснена като ортостатична пурпура.

Охлаждането и допълнителната алергизация на пациентите с храна и лекарства трябва да се избягват по всякакъв възможен начин. От диетата се изключват какао, кафе, шоколад, цитрусови плодове, пресни горски плодове(ягоди, ягоди) и ястия от тях, както и индивидуално непоносими видове храни.

Трябва да се избягва употребата на антибиотици, сулфонамиди и други алергенни лекарства (включително всички витамини), които могат да поддържат хеморагичния васкулит или да го обострят. Ниско алергенни антибиотици (цепорин, рифампицин) се предписват само при фонови или съпътстващи остри инфекциозни заболявания (напр. лобарна пневмония). Ставен синдром, треска, левкоцитоза и повишаване на ESRне са индикация за предписване на антибиотици и др антибактериални лекарствазащото се характеризират с имунно асептично възпаление.

Всички пациенти с хеморагичен васкулит се съветват да предписват ентеросорбенти, например активен въглен, холестирамин или полифепан вътре. Освен това се предписват стомашни капки, антиалергични лекарства (антихистамини), калциев пантотенат, рутин, средни дози. аскорбинова киселинаИзползва се и фитотерапия. С всичко това ефективността на горните лекарства при лечението на тази патология остава много съмнителна.

Пациентите развиват коремна болка, която не изчезва, докато приемат стомашни капки, прибягват до употребата на лекарства с аналгетичен ефект, като no-shpa, baralgin.

Използването на антиагреганти, като камбани, пентоксифилин (трентал), се счита за оправдано. Продължителността на лечението е 3 месеца. При умерено протичане на хеморагичния васкулит се препоръчва да се използват 2 антитромбоцитни средства, а при хронично протичане на въпросната патология към терапията да се добави плакинил (делагил). Продължителността на такава терапия може да продължи до 1 година. Препоръчва се също така да се предписват лекарства с мембранно-стабилизиращ ефект (витамини А, Е, димефосфон).

Високата активност на процеса с изразен коремен, кожен и ставен синдром е индикация за назначаването на комбинация от следните лекарства: преднизолон и хепарин. Изолираното назначаване на преднизолон е опасно, тъй като допринася за повишаване на съсирването на кръвта и винаги има тенденция за развитие на DIC при това заболяване (дори ако няма ясни признаци за неговото присъствие). Преднизолон обикновено се предписва в доза от 1 mg / kg, а хепарин - 200-300 IU / kg на ден, разделени на 4-6 инжекции, под кожата на корема. Ако на фона на лечението с хепарин времето за коагулация на венозната кръв продължава да се съкращава (по-малко от 8 минути), тогава дозата може да се увеличи 1,5 пъти. Хепаринът не трябва да се прилага 2 или 3 пъти на ден, тъй като това провокира развитието на интраваскуларни тромби. Оттеглянето на хепарина трябва да става постепенно, но чрез намаляване на дозата, а не чрез намаляване на броя на инжекциите. Понякога, с бурна клинична картина, човек трябва да прибегне до инфузионна терапия, и в този случай е възможно да се постигне оптимално приложение на хепарин - интравенозно капково с равномерното му постъпване в тялото през деня.

В тежки случаи, в допълнение към терапията с хепарин и глюкокортикоиди, се предписват 5-8 сеанса на плазмафереза. Първите три сесии на плазмафереза ​​се провеждат ежедневно, следващите - 1 път на 3 дни. Използват се като заместители прясно замразена плазма, разтвори на албумин, глюкоза.

Може би комбинация от импулсна терапия с преднизолон (15-20 mg / kg / ден за 3 дни) и плазмафереза.

При пациенти с подостър нефрит или с бърз ход на гломерулонефрит, те прибягват до комбинирано назначаване на имуносупресори (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоиди и хепарин, антиагреганти (курантил). Цитостатиците не трябва да се предписват само във връзка с продължително или вълнообразно протичане на заболяването. На такива пациенти се препоръчва да бъдат изследвани за наличие на хелминти, огнища на инфекция, т.е. да се търси причината.

При правилно лечениеабдоминалният синдром обикновено се елиминира най-бързо, чиято интензивност често намалява в рамките на няколко часа след венозно приложениехепарин. Простите (кожно-ставни) варианти на васкулити са най-устойчиви. Периодичната поява на малък брой обривни елементи по краката и краката без други симптоми често изобщо не подлежи на терапия. Понякога те се третират с локални приложения. Тези обриви са безвредни и изчезват спонтанно след известно време.

Има данни за многократна поява на обостряне на хеморагичен васкулит поради психо-емоционален стрес, истеричен фон, стресови ситуации. На пациента се осигурява психологическо спокойствие, при необходимост се препоръчва успокоителнии транквиланти, което повишава ефективността на комплексната терапия.

Прогноза

Смята се, че 60% от пациентите с хеморагичен васкулит се възстановяват за един месец, а 95% за една година.

Хроничният нефрит се развива при 1-2% от пациентите, страдащи от тази патология. Смъртността при хеморагичен васкулит е около 3% или дори по-малко поради форми с органни усложнения и случаи на хроничен нефрит.

Диспансерно наблюдение

Ако няма увреждане на бъбреците, децата са на диспансерна регистрация при местния педиатър в продължение на 5 години. На всеки шест месеца детето се показва на зъболекар, оториноларинголог за навременна диагностика и лечение на най-честите огнища на инфекция. Също така редовно изследвайте изпражненията за яйца на хелминти. Изследванията на урината се правят поне веднъж на тримесечие и след всяка остра респираторна инфекция. Медицинско освобождаване от ваксинации се дава за 2 години. Планираната терапия не е показана.

Профилактика на болестта на Senlein - Henoch

Предотвратяването на екзацербациите играе важна роля в превенцията на екзацербациите на заболяването. хронична инфекция, отказ от приемане на антибиотици и други лекарства без силни показания (приемането на тетрациклини, левомицетин е особено нежелателно), изключване на контакт с алергени. Пациентите са противопоказани при ваксинации и изследвания с бактериални антигени(например туберкулин), тъй като те често причиняват тежки рецидиви на заболяването. Рецидивите също могат да провокират охлаждане, физически упражнения, хранителни разстройства, алкохол.

Описание

Болестта на Henoch-Schonlein или хеморагичният васкулит е заболяване, характеризиращо се с възпаление на стените на кръвоносните съдове.

Този вид васкулит е най-често срещаният. В основата си са асептични възпалителни процеси, които се локализират в стените на микросъдовете, и образуването на микроскопични тромби от множествен характер, които засягат кожните съдове и съдовете на вътрешните органи. Хеморагичният васкулит се причинява от активиран компонент на системата на комплемента, който циркулира в човешката кръв.

В медицината има друго име за хеморагичен васкулит - пурпура на Шенлайн-Генох. Това заболяване може да бъде засегнато на всяка възраст. Но това заболяване е изключително рядко при деца под тригодишна възраст. Най-често срещаната възраст сред страдащите от хеморагичен васкулит е възрастта от четири до дванадесет години.

Началото на заболяването обикновено се регистрира три до четири седмици след боледуване на гърлото, остър респираторен вирусно заболяване, скарлатина и други инфекциозни заболявания. Най-често предшественикът на появата на васкулит е ваксинация, травма, хранителна алергия, хипотермия или непоносимост към лекарства.

Хеморагичният васкулит се отнася до автоимунни заболявания. Началото му се характеризира с производството на голям брой имунни комплекси, при което се увреждат стените на кръвоносните съдове и капилярите и се повишава тяхната пропускливост.

Има няколко вида хеморагичен васкулит: фулминантен, остър, подостър, продължителен и хроничен. Съществува и класификация в зависимост от локализацията на лезията: кожна и кожно-ставна форма на хеморагичен васкулит, коремна и кожно-коремна, бъбречна и кожно-бъбречна, смесена форма.

Симптоми

Диагнозата на болестта на Шенлайн-Генох се основава на оплакванията на пациента и характерни симптоми. Тъй като симптомите тази болестне са специфични, този тип васкулит може да се подозира, ако са налице два или повече симптома, като характерен обрив и коремна болка. Също така при диагностицирането на този вид васкулит се взема предвид възрастта на пациента.

Диагностика

Болест на Schonlein-Henoch Диагнозата на хеморагичния васкулит се основава на оплакванията на пациента и характерните симптоми. Тъй като симптомите на това заболяване не са специфични, подозрението за този тип васкулит може да възникне при наличие на два или повече симптома, например характерен обрив и коремна болка. Също така при диагностицирането на този вид васкулит се взема предвид възрастта на пациента.

За потвърждаване на диагнозата се извършват лабораторни изследвания: общ анализкръв, ендоскопско изследване.

Провежда се диференциална диагноза за отделяне на хеморагичния васкулит от тромбоцитопенична пурпура, криоглобулинемия и серумна болест.

Предотвратяване

Предотвратяването на хеморагичния васкулит е своевременно откриванеи компетентно лечение на инфекциозни заболявания, укрепване на човешкия имунитет, втвърдяване на тялото, елиминиране на всички видове алергени и избягване на контакт с тях, приемането на всякакви лекарства трябва да се извършва под наблюдението на лекар.

правилно здравословно храненеи ежедневието, т.е. здравословният начин на живот ще помогне да се избегнат не само хеморагичният васкулит, но и много инфекциозни заболявания.

Лечение

Болестта на Schonlein-Henoch се лекува с цял комплекс медицински събитияи методи.

На първо място се предписва определена диета: от диетата се изключват всички алергенни храни (цитрусови плодове, кафе, какао, шоколад, червени плодове и други храни, които пациентът приема индивидуална непоносимост). След това се назначава почивка на легло. Да се лечение с лекарствахеморагичният васкулит се отнася до употребата на вещества, които предотвратяват съсирването на кръвта. Понякога се предписват активатори на фибринолизата.

Лечението на вътрешните органи се предписва в съответствие с показанията. Често използвани противовъзпалителни лекарства стероидни хормонии лекарства, които потискат имунната система.

В най-тежките случаи на заболяването се използват методи на цитостатична или имуносупресивна терапия.

Децата, страдащи от хеморагичен васкулит, задължително се диспансеризират. През този период не им е позволено да стоят на слънце, да се занимават с активен спорт и да правят физиотерапия.

Болест на Schonlein-Henoch

Болестта на Henoch-Schonlein е системен васкулит, който засяга капилярите, посткапилярните венули и артериолите на всички части на тялото, включително белите дробове, мозъка и менингите. Заболяването се характеризира с отлагане на имунни отлагания по стените на съдовете на микроваскулатурата, състоящи се главно от имуноглобулини А. Това заболяване се нарича още хеморагичен васкулит.

Кой е засегнат?

Хеморагичният васкулит може да засегне хора на възраст от 5 месеца до напреднала възраст. Но най-често болестта на Шонлайн-Хенох се среща при деца от 4 до 6 години - при 70 от 100 000.

Що се отнася до пола, не са забелязани особености, болестта засяга еднакво както мъжете, така и жените. Въпреки това, колкото по-възрастен става човек, толкова по-вероятно е заболяването да се развие. Контингентът от възрастни пациенти обикновено е представен от лица под 30 години. Хеморагичният васкулит е много рядък при хора над 60 години.

Най-малък брой случаи на заболяването се наблюдава през лятото. През останалите сезони заболелите се увеличават значително. Важно е да се отбележи, че много често, преди да се разболеят от хеморагичен васкулит, децата са имали остра респираторна инфекция, което потвърждава нейния инфекциозен характер.

Хеморагичен васкулит при деца - анафилактична пурпура на Шенлайн-Генох. инфекциозни заболявания

Системен възпалително заболяване съдове на микроваскулатурата (капиляри, пре- и посткапиляри) поради реакция на свръхчувствителност незабавен тип. Момчетата са засегнати предимно предучилищна възраст. Заболяването често започва 3 седмици след инфекцията. респираторен тракт. Анамнезата често прехвърля скарлатина, ваксинация, хранителна алергия. Първите симптоми са кожни обриви под формата на полиморфна екзантема с кръвоизливи, локализирани главно по външната повърхност на долните крайници, по-рядко върху Горни крайниции лицето.

Празнуват се подуване на краката и ръцете. подуване на клепачите и лицето, артралгия с подуване на ставите (purpura rheumatica), хематомеза, коремна болка (purpura abdominalis), симптоми на инвагинация, микро- и макрохематурия. Продължителността на заболяването е средно 3-4 седмици, но понякога няколко месеца (1-2 години). Етиологията и патогенезата не са установени. Сенсибилизацията има значение при развитието на алергична реакция в микроваскулатурата и последващите кръвоизливи.

Приложенозначението на повишаването на нивото на IgA в кръвта на пациентите, както и на вътресъдовата коагулация, особено в патогенезата на бъбречните лезии [Serov VV et al., 1978; KincaicbSmith P. 1975]. В района на кожни обривиоткрийте васкулит и кръвоизлив.

Масивни кръвоизливив чревната стена може да доведе до инвагинация, язва с перфорация и развитие на фекален перитонит. Това обаче рядко се среща. По-често има увреждане на бъбреците под формата на фокален или дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит. Характерни за гломерулонефрита с васкулит на Shenlshia - Henoch са микротромби в капилярите на гломерулите и инфилтрация на гломерулите с левкоцити. В мезангиума субендотелиално се откриват отлагания на IgA, М, комплемент и фибрин. В резултат на това могат да възникнат фибропластични промени с развитието на нефросклероза.

инфекциозни заболявания

инфекциозни заболяванияса заболявания в резултат на взаимодействието патогенни микроорганизмии макроорганизми, характеризиращи се с висока заразност, наличие инкубационен период, цикличен ход и формиране на постинфекциозен имунитет.

Много голям приносСъветските патолози А. И. Абрикосов, И. В. Давидовски, М. А. Скворцов, А. П. Авцин, Б. Н. Могилницки, А. И. Струной, Я. Л. Рапопорт и др.

всичко патология на инфекциозни заболяванияв средата на миналия и в началото на настоящия век е изследван от гледна точка на етиологичния принцип. От времето на И. П. Павлов съветската патология започва да обръща внимание на изучаването не само на етиологията, но и на патогенезата, т.е. механизъм на болестните процеси.

През целия им живот, по-високи организмиконтакт с микроорганизми, но инфекциозният процес може да бъде причинен само от патогенни микроби, които са незначителни малка частпредставители на микробния свят на планетата [Pokrovsky V. I. et al., 1979].

При излагане на патоген микрофлорав тялото се развива инфекциозен процес, който може да бъде под формата на проявено инфекциозно заболяване клинични признациили безсимптомно, както и под формата на носителство (бактерио-, вирус- и микоплазма), при което взаимодействието на организма и микроба не се проявява външно, но е придружено от скрити адаптивни и защитни реакции, включително често натрупване на специфични антитела.

И двете форми инфекциозен процес могат да преминават от един към друг. От асимптоматична инфекция се различава латентна инфекция - латентна инфекция, характерна за хронични болести(малария, туберкулоза), при които фазите клинични проявлениязаболяванията се редуват с ремисии.

Хеморагичен васкулит- едно от най-честите хеморагични заболявания, което се основава на множество микротромбоваскулити, засягащи съдовете на кожата и вътрешните органи. Заболяването често се среща в детска възраст и при деца под 14 години се наблюдава с честота 23-25 ​​на 10 000.

Поява на болестта на Schonlein-Henoch

Понастоящем е доказано, че хеморагичният васкулит принадлежи към имунокомплексни заболявания, при които микросъдовете са подложени на асептично възпаление с повече или по-малко дълбоко увреждане на стените, тромбоза и образуване на циркулиращи имунни комплекси (CIC).

Протичането на болестта на Шенлайн-Хенох

Причината за развитието на тази патология е образуването на циркулиращи имунни комплекси в кръвния поток. Тези вещества се установяват върху вътрешната повърхност на кръвоносните съдове, като по този начин причиняват тяхното увреждане.

Класификация

Този наръчник предоставя класификация на хеморагичния васкулит от G. A. Lyskina (2000).

  1. Форма (еволюция) на заболяването:
    1. начален период;
    2. подобрение;
    3. екзацербация.
  2. Клинични форми:
    1. просто;
    2. смесен.
  3. Клинични синдроми:
    1. кожен;
    2. ставен;
    3. коремна;
    4. бъбречна.
  4. Тежест.
  1. общо състояние - задоволително;
  2. леки обриви;
  3. възможна артралгия.
  1. общо състояние - средно тежко;
  2. обилни обриви;
  3. артралгия, артрит;
  4. повтарящи се болки в корема;
  5. микрохематурия;
  6. лека протеинурия (следи от протеин в урината).
  1. общо състояние - тежко;
  2. обилни сливащи се обриви с елементи на некроза;
  3. хроничен ангиоедем;
  4. постоянна болка в корема;
  5. стомашно-чревно кървене;
  6. макрохематурия;
  7. нефротичен синдром;
  8. остра бъбречна недостатъчност.
  1. остър (до 2 месеца);
  2. продължително (до 6 месеца);
  3. хроничен.

Клиника

При хеморагичен васкулит могат да бъдат засегнати съдовете на всяка област, включително белите дробове, мозъка и неговите мембрани.

Кожният синдром се среща най-често. При него симетрично се засягат крайниците, седалището, по-рядко торса. Има папулозно-хеморагичен обрив, понякога с мехури. Обривите са от същия тип, първоначално имат ясно изразена възпалителна основа, в тежки случаи се усложняват от централна некроза и се покриват с корички, оставяйки пигментация за дълго време. При натискане елементите на обрива не изчезват.

Ставният синдром често се появява заедно с кожата или няколко часа или дни след него под формата на болка с различна интензивност в големите стави (коляно, лакът, тазобедрена става). След няколко дни болката изчезва, но при нова вълна от обриви може да се появи отново. В някои случаи ставната лезия е персистираща и персистираща, напомняща ревматоиден артрит.

Абдоминалният синдром се наблюдава по-често в детска възраст (при 54-72% от пациентите), при приблизително 1/3 той преобладава в клиничната картина, в някои случаи предшества кожните промени, което прави диагностицирането много трудно. Основният симптом е силна болка в корема, постоянна или спазматична, понякога толкова интензивна, че пациентът не намира място в леглото и крещи в продължение на много часове. Болката се дължи на кръвоизливи в чревната стена. Тези кръвоизливи могат да бъдат съчетани с напояване на чревната стена и лигавицата с кръв, кървене от нея и от зони на некроза, хематемеза, тебеширена (примеси на кръв в изпражненията) или прясна кръв в изпражненията, както и фалшиви позиви с чести изпражнения или, обратно, с неговото забавяне. От самото начало се определя треска, повече или по-малко изразена левкоцитоза (увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта). При обилно кървене се развива колапс (припадък) и остра постхеморагична анемия. В някои случаи честото повръщане води до голяма загуба на течности и хлориди. В коагулограмата се определят хипертромбоцитоза и хиперкоагулация.

При значителна част от пациентите абдоминалният синдром е краткотраен и преминава от само себе си за 2-3 дни. Периодите на силна болка могат да се редуват с интервали без болка с продължителност около 1-3 часа, което помага да се разграничи абдоминалният синдром от острите хирургични заболявания на коремните органи. Такова диференциране е особено трудно при пациенти без кожно-ставни прояви и със симптоми на перитонеално дразнене. По-често абдоминалният синдром имитира остра чревна непроходимост (инвагинация), апендицит, усукване и кисти на яйчниците и перфорация на чревна язва.

Сравнителната диагноза може да създаде определени трудности за лекаря - това се дължи на факта, че самият хеморагичен васкулит може да причини всички изброени хирургични заболявания на коремните органи. Така например много случаи на инвагинация (въвеждане на една част от червата в друга) и запушване на червата поради компресия или затваряне на неговия лумен от хематом (особено при деца под 2 години), некроза на червата и неговата перфорация (образуване на проходен дефект), остър апендицит и други усложнения, изискващи хирургична намеса. Трудностите при диференциалната диагноза в такава ситуация водят до факта, че някои пациенти с хеморагичен васкулит се подлагат на необосновани хирургични интервенции.

При възрастни пациенти абдоминалният синдром е по-рядко срещан и в повечето случаи не изисква диагностична лапаротомия, рядко се усложнява от чревна непроходимост и перитонит (възпаление на перитонеума). При възрастни хора

Във възрастта понякога се наблюдава коремен вариант на заболяването с неопределена и не винаги изразена коремна болка и упорито чревно кървене, чийто източник не може да се установи. В търсене на злокачествено новообразувание, латентна язва на червата или кървящ полип в такива случаи често се прибягва до пробна лапаротомия и широко изследване на коремните органи. При възрастни хора с хеморагичен васкулит такава операция, която не дава осезаеми резултати, обикновено завършва с атония (пълна липса на тонус) на червата и динамична чревна обструкция, рязко увеличаване на общата интоксикация, добавяне на сърдечно-съдова недостатъчност и смърт на пациента. Междувременно правилното разпознаване на болестта на Shenlein-Henoch в такива случаи или дори пробен курс на лечение на това заболяване в диагностично неясни случаи ви позволява бързо да спрете всички симптоми и да избегнете непредвидена и опасна хирургична интервенция.

Бъбречният синдром се среща при 1 / 8-1 / 2 от пациентите и често се развива като остър или хроничен гломерулонефрит - с микро- или макрохематурия (кръв в урината), протеинурия (от 0,33 до 30% от протеина в урината). Артериалната хипертония при тази форма на бъбречна патология е рядка. Възможен нефротичен синдром. Бъбречното увреждане често не настъпва веднага, а 1-4 седмици след началото на заболяването. Признаците на нефрит могат да се запазят само няколко седмици или месеци, но има и продължителен или хроничен ход на заболяването, което драстично влошава прогнозата. При някои пациенти бъбречното увреждане прогресира бързо с изход от уремия през първите 2 години от заболяването. Като цяло увреждането на бъбреците е потенциално опасна проява на хеморагичен васкулит и следователно лекуващият лекар трябва внимателно да следи състава на урината и бъбречната функция по време на заболяването.

Много по-рядко се открива съдово увреждане на белите дробове, което понякога води до развитие на фатален белодробен кръвоизлив. Също така в доста редки случаи се развива церебрална форма на заболяването, която протича с главоболие, менингеални симптоми (кръвоизливи в мозъчните мембрани), епилептиформни припадъци (наподобяващи припадъци при епилепсия).

Често има повишаване на температурата (първоначално до 38-39 ° C, след това субфебриална, т.е. под 38 ° C), малка и периодична начална левкоцитоза, повишаване на ESR, повишаване на серумните глобулини, хиперфибриногенемия (повишен фибриноген в кръвна плазма). Поради загуба на кръв се развива анемия.

Диагностика на болестта на Schonlein - Henoch

Диагнозата хеморагичен васкулит се основава на клинични находки и не изисква допълнителни изследвания за потвърждаване. При анализа на периферната кръв се открива левкоцитоза с различна тежест, повишено ускорение на ESR, неутрофилия (увеличаване на броя на неутрофилните левкоцити), еозинофилия (увеличаване на броя на еозинофилите), тромбоцитоза (увеличаване на броя на тромбоцитите). Като се има предвид честото увреждане на бъбреците, всички пациенти трябва систематично да правят тестове за урина. Ако има промени в урината, се провеждат изследвания за оценка на функционалното състояние на бъбреците. Поради факта, че 1/3 от пациентите могат да имат DIC, препоръчително е редовно да се брои броят на тромбоцитите и в разгара на заболяването да се изследва състоянието на хемостазата на пациента (време на съсирване на венозната кръв, резистентност към хепарин, фибриноген). и нивата на фибрин в кръвта).

Навременната диагноза на усложненията на абдоминалния синдром - апендицит, инвагинация, чревна перфорация и перитонит - причинява големи трудности. Такива деца се нуждаят от съвместно наблюдение на педиатър и детски хирург в динамика.

Лечение на болестта на Schonlein - Henoch

Предпоставка за терапия е хоспитализация и почивка на легло за най-малко 3 седмици, след което постепенно се разширява, тъй като са възможни екзацербации на пурпура, обяснена като ортостатична пурпура.

Охлаждането и допълнителната алергизация на пациентите с храна и лекарства трябва да се избягват по всякакъв възможен начин. От диетата се изключват какао, кафе, шоколад, цитрусови плодове, пресни плодове (ягоди, ягоди) и ястия от тях, както и индивидуално непоносими видове храни.

Трябва да се избягва употребата на антибиотици, сулфонамиди и други алергенни лекарства (включително всички витамини), които могат да поддържат хеморагичния васкулит или да го обострят. Ниско алергенни антибиотици (цепорин, рифампицин) се предписват само при фонови или съпътстващи остри инфекциозни заболявания (например, крупозна пневмония). Ставният синдром, повишената телесна температура, левкоцитозата и повишената ESR не са индикация за предписване на антибиотици и други антибактериални лекарства, тъй като се характеризират с имунно асептично възпаление.

Всички пациенти с хеморагичен васкулит се препоръчват да предписват ентеросорбенти, като активен въглен, холестирамин или полифепан вътре. Освен това се предписват стомашни капки, антиалергични лекарства (антихистамини), калциев пантотенат, рутин, средни дози аскорбинова киселина и се използва фитотерапия. С всичко това ефективността на горните лекарства при лечението на тази патология остава много съмнителна.

Пациентите развиват коремна болка, която не изчезва, докато приемат стомашни капки, прибягват до употребата на лекарства с аналгетичен ефект, като no-shpa, baralgin.

Използването на антиагреганти, като камбани, пентоксифилин (трентал), се счита за оправдано. Продължителността на лечението е 3 месеца. При умерено протичане на хеморагичния васкулит се препоръчва да се използват 2 антитромбоцитни средства, а при хронично протичане на въпросната патология към терапията да се добави плакинил (делагил). Продължителността на такава терапия може да продължи до 1 година. Препоръчва се също така да се предписват лекарства с мембранно-стабилизиращ ефект (витамини А, Е, димефосфон).

Високата активност на процеса с изразен коремен, кожен и ставен синдром е индикация за назначаването на комбинация от следните лекарства: преднизолон и хепарин. Изолираното назначаване на преднизолон е опасно, тъй като допринася за повишаване на съсирването на кръвта и винаги има тенденция за развитие на DIC при това заболяване (дори ако няма ясни признаци за неговото присъствие). Преднизолон обикновено се предписва в доза от 1 mg / kg, а хепарин - 200-300 IU / kg на ден, разделени на 4-6 инжекции, под кожата на корема. Ако на фона на лечението с хепарин времето за коагулация на венозната кръв продължава да се съкращава (по-малко от 8 минути), тогава дозата може да се увеличи 1,5 пъти. Хепаринът не трябва да се прилага 2 или 3 пъти на ден, тъй като това провокира развитието на интраваскуларни тромби. Оттеглянето на хепарина трябва да става постепенно, но чрез намаляване на дозата, а не чрез намаляване на броя на инжекциите. Понякога, с бурна клинична картина, трябва да се прибегне до инфузионна терапия и в този случай може да се постигне оптимално приложение на хепарин - интравенозно капково с равномерен прием в тялото през деня.

В тежки случаи, в допълнение към терапията с хепарин и глюкокортикоиди, се предписват 5-8 сеанса на плазмафереза. Първите три сесии на плазмафереза ​​се провеждат ежедневно, следващите - 1 път на 3 дни. Като заместващи лекарства се използват прясно замразена плазма, разтвори на албумин, глюкоза.

Може би комбинация от импулсна терапия с преднизолон (15-20 mg / kg / ден за 3 дни) и плазмафереза.

При пациенти с подостър нефрит или с бърз ход на гломерулонефрит, те прибягват до комбинирано назначаване на имуносупресори (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоиди и хепарин, антиагреганти (курантил). Цитостатиците не трябва да се предписват само във връзка с продължително или вълнообразно протичане на заболяването. На такива пациенти се препоръчва да бъдат изследвани за наличие на хелминти, огнища на инфекция, т.е. да се търси причината.

При правилно лечение абдоминалният синдром обикновено се елиминира най-бързо, чиято интензивност често намалява в рамките на няколко часа след интравенозния хепарин. Простите (кожно-ставни) варианти на васкулити са най-устойчиви. Периодичната поява на малък брой обривни елементи по краката и краката без други симптоми често изобщо не подлежи на терапия. Понякога те се третират с локални приложения. Тези обриви са безвредни и изчезват спонтанно след известно време.

Има данни за многократна поява на обостряне на хеморагичен васкулит поради психо-емоционален стрес, истеричен фон, стресови ситуации. На пациента се осигурява психическо спокойствие, ако е необходимо, се препоръчват успокоителни и транквиланти, което повишава ефективността на комплексната терапия.

Прогноза

Смята се, че 60% от пациентите с хеморагичен васкулит се възстановяват за един месец, а 95% за една година.

Хроничният нефрит се развива при 1-2% от пациентите, страдащи от тази патология. Смъртността при хеморагичен васкулит е около 3% или дори по-малко поради форми с органни усложнения и случаи на хроничен нефрит.

Диспансерно наблюдение

Ако няма увреждане на бъбреците, децата са на диспансерна регистрация при местния педиатър в продължение на 5 години. На всеки шест месеца детето се показва на зъболекар, оториноларинголог за навременна диагностика и лечение на най-честите огнища на инфекция. Също така редовно изследвайте изпражненията за яйца на хелминти. Изследванията на урината се правят поне веднъж на тримесечие и след всяка остра респираторна инфекция. Медицинско освобождаване от ваксинации се дава за 2 години. Планираната терапия не е показана.

Профилактика на болестта на Shenlein-Genocha

В превенцията на обострянията на заболяването важна роля играят предотвратяването на обостряния на хронична инфекция, отказът да се приемат антибиотици и други лекарства без добри показания (особено нежелателно е приемането на тетрациклини, хлорамфеникол) и изключването на контакт с алергени. Пациентите са противопоказани при ваксинации и тестове с бактериални антигени (например туберкулин), тъй като те често причиняват тежки рецидиви на заболяването. Рецидивите също могат да провокират охлаждане, физическа активност, недохранване, алкохол.

Или хеморагичният васкулит или пурпурата на Шенлайн-Генох е често срещано инфекциозно-алергично заболяване, характеризиращо се с увреждане на малките кръвоносни съдове с образуването на микротромби в тях. Засягат се съдовете на кожата и вътрешните органи, включително белите дробове, мозъка и неговите мембрани. В кръвния поток се образуват циркулиращи имунни комплекси, тези вещества се утаяват вътрешни стеникръвоносните съдове, увреждайки ги. Според статистиката децата под 6-годишна възраст са най-податливи на болестта на Шонлайн-Хенох, а при възрастни след 60-годишна възраст практически няма случаи на заболяването. Полът на пациента няма значение. Най-високата честота на заболяванията се наблюдава през пролетта, зимата и есента. Отбелязва се, че в около половината от случаите, преди развитието на заболяването, пациентът е претърпял остър респираторно заболяване. Това може да се счита за косвено доказателство за инфекциозната зависимост от природата на болестта на Henoch-Schonlein.

Причини за болестта на Henoch-Schonlein

Причините и условията за появата на болестта на Henoch-Schonlein засега не са известни. Има данни, потвърждаващи зависимостта на заболяването от вирусни и стрептококови инфекции, от храна и лекарствени алергииот хипотермия. Потвърдени са предположенията за зависимостта на болестта на Henoch-Schonlein от алергичната наследственост.

Симптоми на болестта на Henoch-Schonlein

Първите симптоми най-често са двустранни хеморагични обриви по кожата с размери от 3 до 10 mm, понякога с мехури. Най-характерните места за този обрив са - долните крайници. отличителен белегна тези обриви е, че при натиск не побледняват. Постепенно обривът се превръща в тъмни пигментни петна и изчезва. Може да има петехиални кръвоизливи. Вторият най-важен признак на болестта на Henoch-Schonlein е болка с различна интензивност в големите стави, ограничена подвижност. Пълното нарушение на подвижността на ставите или тяхната деформация е изключително рядко. Третият симптом на болестта на Henoch-Schonlein е тежък пароксизмален. Тези болки са причинени от кръвоизливи в чревната стена. Един от важни симптомизаболяване е и наличието на кръв в урината.

Диагностика на болестта на Schonlein-Henoch

Диагнозата на болестта на Shenlein-Genoch се основава главно на визуалното откриване на кожен хеморагичен обрив. Към днешна дата няма специфични лабораторни тестове за диагностициране на болестта на Henoch-Schonlein. Лекарите обикновено предписват клиничен анализкръв (задължително с оценка на броя на тромбоцитите), биохимичен анализкръв, анализ на урина, ултразвуково изследване на коремни органи. Правилна диагноза на болестта на Schonlein-Henoch или дори начален курслечението в съмнителни случаи ще избегне ненужната хирургическа намеса. Въпреки това, много по-трудно е навременното диагностициране на усложнения, причинени от прояви на абдоминалния синдром, като апендицит, инвагинация (вид чревна обструкция), чревна перфорация и перитонит.

Лечение на болестта на Henoch-Schonlein

Лечението на болестта на Schonlein-Genoch се извършва само в специализирани лечебни заведения. На първо място, от диетата на пациентите се изключват всички предполагаеми алергени, включително лекарства и храни с индивидуална непоносимост. На пациента се осигурява емоционален мир, тъй като има много данни за резки обостряния на заболяването при стресови ситуации, повишен психо-емоционален стрес. Според статистиката повече от 60% от пациентите се възстановяват в рамките на един месец. Леталният изход при болестта на Шенлайн-Генох е по-малко от 3%.

Профилактика на болестта на Henoch-Schonlein

Да се предпазни меркиБолестите на Schonlein-Genoch включват: отказ от приемане на антибиотици без основателна причина (особено нежелателно е приемането на левомицетин, тетрациклини), профилактика на остри респираторни инфекции. Повтарящите се прояви на симптомите на заболяването могат също да провокират хипотермия, прекомерно физическо натоварване, хранителни разстройства, прекомерна употребаалкохол.

Това е заболяване с преобладаваща лезия на микроваскулатурата и се счита за генерализиран микротромбоваскулит. Установена е фамилна предразположеност HLA антигени B8, Bw35, A1, A2, A10, както и връзката с дефицита на комплемента C7 и развитието на нефрит при хеморагичен васкулит (HV) с дефицит на C3 фракция на комплемента. В тази статия ще разгледаме болестта на Shenlein Henoch - симптоми и лечение, диагноза, снимка на болестта.

Причините

Болестта на Schonlein Henoch се среща при деца на възраст от 2 до 10 години. Етиологията е неизвестна. Има редица косвени доказателства, че причината за развитието на заболяването е хиперергичен имунен отговор към вирусен или бактериална инфекция. Симптомите на заболяването се проявяват предимно през пролетта. При много пациенти след инфекция на горните дихателни пътища ( респираторни вируси, бета-хемолитичен стрептокок група А, микоплазма). При деца с коремна и ставна форма получени положителни резултатипри откриване на антитела чрез индиректна имунофлуоресценция към Bartonella henselae в титър 1: 64. Може да се играе провокативна роля хранителни алергени, ухапвания от насекоми, ваксини, имуноглобулини. Лечението на болестта на Schonlein на Henoch трябва да започне незабавно.

Патогенеза. Патогенезата се основава на възпаление на имунния комплекс. Открива се хиперпродукция на IgA и CEC, съдържащи IgA. Смята се, че в началния период на хепатит В в отговор на антигенна стимулация на лигавиците с екзогенни и ендогенни антигени се нарушават регулаторните механизми на синтеза на IgA, последвано от образуването на IgA-съдържащи имунни комплекси. Тези комплекси впоследствие се установяват в мезангиума и стените на кръвоносните съдове, причинявайки ексудативни и пролиферативни промени [Panchenko E. L., 1999].

Основната цел при HB са ендотелните клетки на съдовото русло. Наличието на IgA отлагания в кожни биопсии на пациенти отличава заболяването от другите видове системни васкулити. Когато е увредена, съдовата ендотелна клетка е способна да синтезира цитокини, както и адхезионни молекули. При пациентите с ХВ е установена хиперпродукция на провъзпалителни цитокини и тумор некротизиращ фактор (TNF-alpha), както и способността да се синтезират големи количества IL-2, IL-4, IL-6. По време на разгара на хепатит В, агрегацията и адхезията на тромбоцитите се увеличават, съдържанието на антитромбин III и плазминоген в кръвния серум се намалява. В урината се откриват продукти на разграждане на фибрин, т.е. появяват се признаци на DIC, а HS се характеризира с фаза на продължителна хиперкоагулация. В същото време традиционните параметри на коагулограмата не разкриват нарушения. При болни деца се наблюдава повишаване на нивото на фактора на фон Вилебранд в кръвта.

Съществена връзка в патогенезата е повишаването на съдовата пропускливост под въздействието на образуваните хистамин, серотонин и тромбоксани. Повишена пропускливост на засегнатите с GV съдова стенаопределя развитието хеморагичен синдроми алергичен оток.

Болестта на Henoch Schonlein засяга главно терминала кръвоносни съдове: артериоли, капиляри, венули. Заболяването се характеризира главно с увреждане на микросъдовете на кожата, ставите, мезентериума, чревната лигавица, бъбречните съдове. При заболяването се отбелязва и тромбоза лимфни съдове, което е придружено от повишаване на тяхната пропускливост, спиране на резорбцията на протеини и течности от тъканите и развитие на остър оток.

Симптоми

Има следните клинични форми:

  • кожа (проста),
  • ставен,
  • абдоминален синдром,
  • бъбречна форма,
  • светкавична пурпура.

При деца има комбинация от 2-3 форми - смесена форма на хеморагичен васкулит.

Проста (кожна) форма на заболяването

Простата (кожна) форма на болестта на Henoch Schonlein се проявява със следните симптоми: папулозно-хеморагичен обрив, симетричен върху екстензорните повърхности на краката, долните крака, бедрата, задните части, екстензорните повърхности на предмишниците, раменете и около засегнатите ставите. Обривът се усеща при палпация, не изчезва при натиск, има точкова некроза в центъра. Лющенето не е типично, след отшумяване на обрива може да има пигментация. Следните симптоми са характерни за хепатит В: повтарящи се вълни от обриви, следователно върху кожата могат да присъстват едновременно стари и свежи елементи. Едновременно с обрива пациентите могат да развият ангиоедем - в областта на лицето (клепачи, устни).


Ставна форма на заболяването

Такива симптоми на болестта на Henoch Schonlein са характерни: болка в ставите, тяхното подуване, включително периартикуларните тъкани. Основно засегнати големи стави, по-често коляно, глезен, изразен ексудативен компонент. Артритът може да продължи от няколко часа до 1-2 дни. Понякога може да има рецидиви на ставния синдром. Нетипично за HB е поражението на малките стави и ставите на гръбначния стълб. За разлика от ревматоиден артритняма трайни деформации и контрактури. Възможно е да има промени в сърцето под формата на приглушени тонове поради нарушение на миокардния метаболизъм. За разлика от ревматизма тези изменения не се увеличават.

Синдром на абдоминално заболяване

Това е лезия на крайните съдове на различни отдели стомашно-чревния тракт. Има периваскуларен оток на чревните тъкани, "диапедезни" и тромбохеморагични кръвоизливи в чревната стена, мезентериума и перитонеума. Характерни симптоми: коремна болка по вид чревни колики. Може да има повръщане, често повтарящо се с примес на кръв или се забелязва скрита кръв в изпражненията. Коремът е подут, участва в акта на дишане. Локализация синдром на болканеопределена, мигрираща болка в пъпа, дясната илиачна област, в десния хипохондриум, понякога оплаквания от болка в целия корем. Коремът е мек при палпация. Възможно е да има динамична чревна обструкция поради оток на чревната стена и удебеляване, последвано от стесняване на чревния лумен, причинено от кръвоизливи. Недохранването на чревната стена води до образуване на некроза, с кървене, понякога перфорация на червата.

Бъбречна форма на заболяването

Най-честата е преходна уринарен синдромпод формата на хематурия (еритроцити 3-7 в зрителното поле при изследване на седимента на урината) и лека протеинурия (от следи до 0,165 - 0,33%, по-малко от 0,3 - 0,5 g / l) поради повишена съдова пропускливост и се открива по-често от първите дни на заболяването. При пациентите преходният уринарен синдром е вълнообразен, съответстващ на тежестта на процеса. Една от проявите е гломерулонефрит, който се наблюдава при абдоминален синдром и комбинирани лезии на кожата и ставите. Отбелязва се предимно нефритна форма, която се развива след 2-3 седмици. от началото на GW. Клиниката е с нарастващ, продължителен и персистиращ уринарен синдром, бледност кожата, нараства кръвно налягане(често краткосрочно), прогресивно намаляване на скоростта гломерулна филтрация, хематурия, умерена протеинурия [Sergeeva KM, 1968], без клинично значими симптоми.

В такива случаи динамичната нефросцинтиграфия с технеций-99, която се екскретира чрез гломерулна филтрация, позволява да се идентифицират онези промени, с които протича болестта на Henoch Schonlein, които не са открити чрез ултразвук. Методът ви позволява да прецените филтрационната функция на бъбреците, локална, сегментна и дифузни променив бъбреците [Петров В. Ю. и др., 2002]. Хематурията се причинява от промени в самите бъбреци, а не само от патологията на хемостазата.

След 3-5 години се диагностицират симптоми на хроничен GN, бъбречно увреждане прогресира с развитието на CRF. По-рядко нефротичният синдром възниква при HB. Морфологични промени в бъбреците при ХБ - от фокален пролиферативен ГН до образуване на екстракапилярни полумесеци. Електронната микроскопия разкрива мезангиални, субендотелни отлагания, подобни на тези при болестта на Berger. При възрастни дори се предлага да се разглеждат симптомите на болестта на Бергер като моносиндромен вариант на хепатит В.

Purpura fulminans при болестта на Henoch Schonlein

Наблюдава се според типа хиперергична реакция на Артус или Шварцман с развитие на дисеминирана вътресъдова коагулация и остър некротизиращ тромбоваскулит. Забелязва се главно при деца под 1 година и първите години от живота. След 1-4 седмици. след заразна болест(скарлатина, рубеола, шарка, стрептококова инфекция) внезапно се появяват обширни кръвоизливи, некроза и малка цианотична кожа на ръцете, краката, под глезените, коленете и лакътни стави, по дупето, корема, лицето. В рамките на часове лезиите се сливат в обширни полета на некроза и гангрена на ръцете и краката. Клиниката развива симптоми на остра бъбречна недостатъчност. При лабораторни изследванияхиперфибриногенемия, дефицит на V, VII, X коагулационни фактори, повишено протромбиново време. От страна на кръвта анемия, хиперлевкоцитоза, повишена ESR.

Промени в системата на хемостазата:

  • Нарушаване на микроциркулацията, промени в реологичните свойства на кръвта.
  • Повишена адхезивна и агрегационна функция на тромбоцитите.
  • Намален плазминоген и антитромбин III.
  • Повишаване на нивото на фактора на фон Вилебранд.
  • Продукти на разграждане на фибрин в урината.

Диагностика на болестта на Schonlein Henoch

Диагностични критерии на Американския колеж по ревматология:

  • Палпируема пурпура при липса на тромбоцитопения.
  • Възраст под 18 години в началото.
  • Стомашни болки.
  • Гранулоцитна инфилтрация на стените на артериите и вените при биопсия.

Характеристики на хода на заболяването:

  • тежестта на ексудативните прояви, хиперергичен компонент съдови реакции,
  • склонност към генерализиране на процеса,
  • ограничени ангиоедем,
  • по-често абдоминален синдром,
  • по-често остро начало и протичане на заболяването,
  • често смесена форма - персистиране на няколко синдрома,
  • склонност към рецидив.

Причини за рецидив: повтарящи се инфекции, несанирани огнища на хронична инфекция, нарушения на диетата, почивка на легло, емоционален стрес, страх, притеснения за болестта.


Лечение

За да се излекува заболяването, почивката в леглото е показана за подобряване на кръвообращението и микроциркулацията до изчезването симптоми на болка, хеморагичен обрив. постепенно разширяване двигателна активност. Проветряване на помещенията.

Диетата е хипоалергенна с изключване на облигатни и причинно значими алергени. При силна болка в корема, диспептични разстройства, чревно кървенеза няколко дни лечение се препоръчва противоязвена таблица № 1 по Pevzner, последвана от прехвърляне към таблица № 5 (черен дроб). При нефритен синдром таблица номер 7 е диета без сол с ограничаване на протеините за 7-10 дни.

Медицинска терапия

Основни - антиагреганти: камбанки (35 mg / kg / ден), трентал (50-100 mg 2-3 пъти на ден), агапурин (0,05-0,1 g), тиклид, тиклопедин (0,25 2 - 3 пъти на ден). В тежки случаи антиагрегантите се прилагат интравенозно. Ако е необходимо, за лечение се предписват антикоагуланти: хепарин в начална доза от 250-300 U / kg на ден, подкожно 3 пъти в равни дози или хепарин с ниско молекулно тегло- фраксипарин, калципарин 5000-7500 IU 2 пъти на ден подкожно.


Лечение на болестта на Henoch Schonlein с кортикостероиди

Кортикостероиди - показания за лечение: деца с абдоминален синдром, с непрекъснато рецидивиращи форма на кожатас елементи на некроза, пациенти с високо съдържаниепротеини остра фаза. Доза на преднизолон 0,5-1 mg / kg / ден в кратък курс (7-10 дни) до 2 седмици. Преднизолон се предписва на фона на хепарин.

При хематурична форма на гломерулонефрит не се предписват кортикостероиди, т.к. практически нямат ефект! С нефрит нефротичен синдромпредписват се имуносупресори, по-често азатиоприн 2 mg / kg / ден в продължение на 6 седмици, след това поддържаща доза от 1 mg / kg / ден в продължение на 6 месеца под контрола на изследванията на периферната кръв. Има съобщения за благоприятни резултати от интравенозно приложение на имуноглобулин за лечение на хепатит B нефрит.

Антитромботична терапия

При тежки случаи на болестта на Henoch Shenlein с прегангрена и некроза. Комбинация от плазмафереза, пулсова терапия с метилпреднизолон (10-20 mg/kg) и (или) циклофосфамид (8 mg/g). Ежедневно в продължение на 3 дни, след това 2 пъти седмично в продължение на 3-4 седмици. Ако е необходимо, комбинирайте с непрекъснато денонощно приложение на хепарин до елиминиране на абдоминалния синдром, тежка хематурия.


Третиране с мембранни стабилизатори

Мембранни стабилизатори: ретинол (1 - 1,5 mg), димефосфон - 50-75 mg / ден за 10-14 дни, витамин Е 1-1,5 mg на месец като антиоксидант.

При тежко протичанеа при протичане на заболяването в бъбречна форма се прилага плазмафереза, както и при наличие на криоглобулини в кръвта и при упорито рецидивиращи форми - от 3 до 6-7 процедури.

Ентеросорбция при болестта на Henoch Schonlein

Ентеросорбция - свързване биологично активни веществаи токсини в червата. Използвайте полифепан 1 g / kg на ден в 1-2 дози, тиоверол 1 чаена лъжичка 2 пъти на ден. Курсът на лечение за остро протичанее 2-4 седмици., с повтарящ се вълнообразен от 1 до 3 месеца.

Извършва се саниране на огнищата на инфекцията.

Диспансерно наблюдение

Диспансерно наблюдение за симптоми на болестта на Shenlein Henoch от педиатър, семеен лекар, зъболекар, УНГ специалист най-малко две години след последния рецидив (при липса на бъбречно увреждане). Веднъж на 3 месеца през първата година и веднъж на всеки 6 месеца. на втория - консултация с УНГ и зъболекар. Оттегляне от ваксинации, въвеждане на γ,-глобулин, производство на реакция на Манту за 2 години. Хипосенсибилизираща диета с изключване на задължителни алергени, семена, ядки, нарове, пепси-кола и други "попчета", консервирани сокове и продукти, дъвкии т.н. Не се препоръчва да пътувате до региони с горещ климат, да правите слънчеви бани и да плувате. Пациентите с бъбречно увреждане са под наблюдението на педиатър и областен нефролог.

Прогноза за лечение. В 70% е благоприятно. Прогнозата влошава бъбречния синдром - нефрит, който има хроничен ход с развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Сега знаете основните причини, симптоми и лечение на болестта на Henoch Schonlein при дете. Здраве на вашите деца!