Šta je periarteritis nodosa i simptomi kod žena. Potpuni pregled nodoze periarteritisa: simptomi, oblici bolesti, liječenje

Sadržaj članka

Nodularni periarteritis(poliarteritis nodosa, panarteritis, Kussmaul-Meyerova bolest) - sistemski nekrotizirajući vaskulitis, vaskularni srednjeg i malog kalibra sa stvaranjem aneurizme i sekundarnim oštećenjem organa i tkiva. Bolest može početi u bilo kojoj dobi, češće u dobi od 30-40 godina, muškarci obolijevaju 3 puta češće.

Etiologija i patogeneza nodularnog periarteritisa

U etiologiji su važni alergijski faktori – intolerancija na lijekove, hrana, alergija na hladnoću kao i virusi.
Slučajevi medicinskog (sulfanilamidnog) periarteritis nodosa opisani su 40-ih godina, a istovremeno je eksperimentalno potvrđena mogućnost razvoja medicinskog periarteritis nodosa. Među lijekovima koji mogu uzrokovati periarteritis nodosa, pored sulfonamida, antibiotika, preparata joda, hlorpromazina, vitamina, posebno grupe B. Veza periarteritis nodosa sa unosom lijekova bilježi se kod 10-15% pacijenata.
O ulozi virusa se raspravlja posljednjih 20 godina. Trenutno su dobijeni dokazi o ulozi virusa hepatitisa B: HBsAg se otkriva u 30-60% pacijenata sa periarteritis nodosa; slučajevi razvoja bolesti nakon akutnog virusnog hepatitisa s perzistentnom antigenemijom i otkrivanjem imuni kompleksi koji sadrže HBsAg u zidu zahvaćenih arterija i mišića. Virus herpesa, citomegalovirus također igra ulogu u nastanku bolesti. Ponekad bolest počinje nakon akutnih respiratornih infekcija, hlađenja, insolacije, dugotrajnog emocionalnog stresa.
Imunokompleksna geneza periarteritis nodosa trenutno je prepoznata kao vodeća. Taloženje cirkulirajućih imunoloških kompleksa potiče aktivaciju komplementa i široko rasprostranjeno vaskularno oštećenje nalik na vaskularna patologija sa serumskom bolešću. Imunološko oštećenje vaskularnog zida do razvoja nekroze dovodi do poremećaja mikrocirkulacije, promjene reoloških svojstava krvi - agregacije eritrocita i trombocita, hiperkoagulabilnosti s razvojem tromboze i diseminirane intravaskularne koagulacije. Morfološki je karakterističan nekrotizirajući vaskulitis s fibrinoidnom nekrozom, uočen s ranim i aktivnim lezijama u srednjim i malim žilama. Nekrotične strukture vaskularnog zida zamjenjuju se amorfnim eozinofilnim (fibrinoid - sličan fibrinu). Intenzivni inflamatorni infiltrati mješovitog tipa, koji se pretežno sastoje od neutrofila, gotovo uvijek prate fibrinoidnu nekrozu, kao i trombozu lumena žila. Sama po sebi, fibrinoidna nekroza nije patognomonična za periarteritis nodosa, ali kombinacija aktivnih i sklerotičnih lezija u istoj žili ili u susjednim žilama patognomonična je za periarteritis nodosa. Karakteristične, iako daleko od obaveznih, vaskularne aneurizme koje dovode do stvaranja nodula.

Klinika nodularnog periarteritisa

Tok bolesti može biti različit - od blagog do teškog, brzog napredovanja. Gotovo svaki organ može biti zahvaćen na početku bolesti ili kasnije. U tipičnim slučajevima primjećuju se opći simptomi - groznica, malaksalost, gubitak težine (ponekad nagli, koji dovodi do kaheksije) u kombinaciji s glomerulonefritisom, perifernom neuropatijom, osipom na koži, asimetričnom poliartralgijom ili artritisom.
Bolest često počinje postepeno, rjeđe akutno; prvi simptomi su groznica, bolovi u mišićima i zglobovima, osip na koži, gubitak težine, slabost, znojenje. Mijalgija je vrlo karakteristična, zbog ishemije mišića, ponekad toliko intenzivne da dovodi do nepokretnosti bolesnika; najtipičniji bol u mišićima potkoljenice. Mijalgija se često kombinira sa zglobnim sindromom - artralgijom i artritisom, često s lezijama velikih zglobova donjih ekstremiteta. U istraživanju sinovijalne tekućine otkrivaju se znakovi umjerene upale. Oštećenje arterija skeletnih mišića može uzrokovati bol, a ponekad i povremenu klaudikaciju. Karakteristična je progresivna kaheksija, kod polovine pacijenata gubitak telesne težine je 20-30 kg za nekoliko meseci.

Oštećenje bubrega

Primjećuje se kod 75% pacijenata. Najčešće se glomerulonefritis razvija uz proteinuriju, rijetko koja prelazi 3 g dnevno, karakteristična je cilindrurija, eritrociturija, ponekad i makrohematurija. Mogu se uočiti infarkt bubrega i rupture intrarenalnih arterija, karakteristična je arterijska hipertenzija, često maligna. Arterijska hipertenzija je vodeća manifestacija teškog bubrežnog vaskulitisa i višestrukih infarkta bubrega, javlja se rano, kod nekih pacijenata - u odsustvu promjena u urinu; javlja se maligna hipertenzija sa karakterističnim promenama na srcu (zatajenje leve komore), očnog dna (retinopatija koja dovodi do slepila), primećuje se encefalopatija.Rijetko se razvija nefrotski sindrom, akutna tromboza bubrežne žile s infarktom bubrega i akutnim zatajenjem bubrega, ruptura aneurizme bubrežne arterije s pararenalnim hematomom.

Povreda gastrointestinalnog trakta

Uočava se kod 50-60% pacijenata. Karakterizira ga bol u abdomenu, konstantan, difuzan, ponekad vrlo intenzivan, dispepsija, krvarenje. Mogu se razviti višestruke erozije, perforirani ulkusi, mezenterični ili intestinalni infarkti i peritonitis. Arteritis jetre, koji se često nalazi na obdukciji, obično nije praćen kliničkim simptomima. Ako virus hepatitisa B perzistira, mogu se otkriti perzistentni ili kronični aktivni hepatitis i ciroza jetre. Tok bolesti je isti kod pacijenata sa i bez antigena virusa hepatitisa B.

Oštećenje perifernog nervnog sistema

Važna karakteristika nodularni periarteritis. Periferni neuritis je relativno rani simptom, njihovom razvoju obično prethodi mijalgija, češće donjih ekstremiteta. Bol može biti vrlo oštar, ubrzo se javljaju motoričke smetnje, teška atrofija mišića udova, pareze šaka i stopala, oštro smanjenje tetivnih refleksa. Ozbiljnost neuroloških poremećaja može varirati od mononeuritisa do teškog encs tetraparezom.

Otkazivanje Srca

Otkriva se morfološkim pregledom kod 60-70% pacijenata, ali se rjeđe klinički prepoznaje. Arteritis koronarnih žila može dovesti do koronarne insuficijencije (često bezbolne ili sa atipičnim osjećajima bola za anginu pektoris), kao i do infarkta miokarda (obično malog žarišta), poremećaja ritma i provodljivosti. Perikarditis se rijetko razvija. Kod 12-15% pacijenata, srčana insuficijencija se javlja zbog koronaritisa, arterijske hipertenzije, ponekad - poremećaji elektrolita.

Povreda pluća

Ređe se viđa. Plućni vaskulitis se obično manifestuje povišenom temperaturom, kašljem sa oskudnim sputumom, ponekad hemoptizom, kratkim dahom. Neki pacijenti razvijaju bronhijalnu astmu (češće kod žena, sa tzv. astmatičnom varijantom). Rendgenski pregled pokazuje naglo povećanje vaskularnog uzorka, kao i infiltraciju plućnog tkiva, uglavnom u donjim dijelovima. Karakterizira ga brz reverzni razvoj promjena pod utjecajem glukokortikoidne ili citostatičke terapije.

CNS lezija

Neki pacijenti imaju konvulzije, hemiparezu, epileptičke napade, mentalne poremećaje.

Lezija kože

Otprilike polovina pacijenata ima livedo reticularis (ljubičasto-cijanotičnu obojenost kože, oblikom podsjeća na mrežu ili grane drveća, češće na udovima), čireve ili ishemijske lezije prstiju, hemoragijsku purpuru i nodule - aneurizmatično izmijenjene arterije. , utvrđen palpacijom, češće tijekom vaskularnog snopa na udovima, različitih veličina - od zrna graška do višestrukih gustih formacija koje se spajaju u guste konglomerate; koža iznad njih je hiperemična, bolna.
Karakterizira ga povećanje ESR, neutrofilna leukocitoza, normohromna anemija, trombocitoza se često opaža. U astmatičnoj varijanti uočena je hipereozinofilija. Karakteristična je umjerena hipergamaglobulinemija.
Kod nekih pacijenata sa periarteritis nodosa sa oštećenjem bubrega, difuznim vaskulitisom kože ili antigenom hepatitisa B u krvi, koncentracija serumskog komplementa može biti smanjena, a krioglobulini i reumatoidni faktor.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa treba razmotriti kod pacijenata sa znacima intoksikacije, groznice, praćene gubitkom težine i višestrukim lezijama organa.
Glavni dijagnostički znakovi na početku bolesti su groznica, iscrpljenost, mijalgija, posebno razvijena kod muškaraca starosti 30-50 godina. Uz detaljnu kliničku sliku, glavni dijagnostički znakovi su oštećenje bubrega sa perzistentnom arterijskom hipertenzijom, abdominalni sindrom i periferni neuritis. Laboratorijski indikatori igraju pomoćnu ulogu u dijagnozi periarteritis nodosa i omogućuju vam da razjasnite aktivnost procesa.
Dijagnostičku vrijednost ima biopsija kože i mišića (nekrotizirajući panvaskulitis), bubrega (fokalni nekrotizirajući glomerulonefritis ili rjeđe arteritis), sluznice želuca i crijeva (vaskulitis i eozinofilna infiltracija). U nedostatku zahvaćenog tkiva dostupnog za biopsiju, angiografija unutrašnjih organa može pomoći u postavljanju dijagnoze, što omogućava identifikaciju aneurizme ili drugih vaskularnih nepravilnosti, okluzije arterija srednje veličine. Slične angiografske promjene mogu se vidjeti kod embolijskih komplikacija atrijalnog miksoma i infektivnog endokarditisa.
Poteškoće u dijagnozi nastaju u ranim stadijumima bolesti i prevladavanjem bilo kojeg sindroma (bubrežnog, plućnog, itd.). Na početku bolesti, periarteritis nodosa se razlikuje od infektivnih bolesti, sepse, reumatoidnog artritisa, akutne hirurške patologije i bolesti koje se javljaju sa visokom eozinofilijom. Ponekad tuberkuloza, tumori imaju sličnu kliničku sliku. Trenutno je problem preterana dijagnoza periarteritis nodosa.
Razlikuje se posebna varijanta periarteritis nodosa, koja se javlja kod teške bronhijalne astme i hipereozinofilije i, za razliku od klasične varijante, češće se javlja kod žena. Astmatična varijanta se često smatra zasebnim oblikom sistemskog vaskulitisa - alergijskog angiitisa. U 75% slučajeva astmatičnoj varijanti prethodi netolerancija na lijekove, alergijska rinosinuzopatija u anamnezi, urtikarija, Quinckeov edem, peludna groznica i alergije na hranu.

Periarteritis nodosa (poliarteritis), ili Kussmaul-Meierova bolest (od latinskog Periarteriitis) je patološko stanje vaskularnih zidova, u kojem se bilježi njihova produžena ili akutna upala, koju karakteriziraju nekrotične formacije na hrpama krvnih žila i odvoda. do insuficijencije organa koji hrane sud.

Ova bolest je sistemski vaskulitis kod kojeg dolazi do upale zbog imunoloških kompleksa.

Kao rezultat toga, male i srednje arterije su zahvaćene kršenjem normalne strukture zidova (izbočenje zidova). Ovo stanje dovodi do poremećene cirkulacije krvi, ishrane pojedinih organa i područja tkiva.

Nodularna bolest, također poznata kao poliarteritis, zahvaća sve slojeve zida arterijske žile.

Akumulacija negativnih čestica u stanicama, uz formiranje fibroznih ožiljaka, glavni su klinički stadijumi patologije, koji dovode do stvaranja krvnih ugrušaka, nodula i odumiranja tkiva unutarnjih organa.

U većini slučajeva periarteritis nodosa se manifestira kod muškaraca u starosnoj kategoriji od trideset do pedeset godina, kod djece i starijih osoba.

Šta je posebno kod bolesti?

Po prvi put se takva bolest kao periarteritis nodosa pojavila u drugoj polovini devetnaestog veka.

Ovo je vaskulitis upalni proces posude) posebnog oblika.

Posebno činjenica da takva bolest utječe na arterije male veličine u organima različite lokalizacije.

Organi koji su najčešće zahvaćeni su navedeni u nastavku:

Najčešća mjesta ozljede periarteritis nodosa su žile koje hrane bubrege i opskrbljuju krvlju srce, mozak i jetru, kao i žile mezenterija crijeva. Poraz ovih krvnih žila može dovesti do komplikacija nespojivih sa životom;
Sekundarno, stradaju arterijski sudovi skeletnih mišića, nadbubrežne žlijezde, gušterače i želuca. Poraz arterija ovih organa prepun je kršenja funkcionalnosti tijela;
Posljednje su zahvaćene velike žile - subklavijske i karotidne arterije. Njihov poraz je izuzetno rijedak.

Pročitajte članak o funkcijama i lokaciji karotidne arterije -

Patologija spada u manje česte, a registruje se u jednom slučaju na milion svjetske populacije. Karakteristično je da se poraz mužjaka događa dvostruko češće nego kod ženke.

Konačne mjere prevencije, klasifikacija i liječenje nisu razrađene, jer se bolest još uvijek pažljivo proučava.

Nodularni periarteritis je vrlo opasan i razvija se u najkraćem mogućem roku, ili prolazi u kroničnom obliku. U nedostatku efikasnog tretmana, stopa preživljavanja je trinaest od sto ljudi pogođenih periarteritis nodosa.

Vaskularna nekroza kod nodoze poliarteritisa

Takođe, skoro svi koji su imali ovu bolest ostaju invalidi. Patologiju proučavaju specijalisti, nalazeći se na granici različitih disciplina, jer zahvata veliki broj organa.

Konačan lijek za bolest nije moguć, ali ponekad doktori postižu stabilan period remisije.

Ako otkrijete prve znakove nodularnog periarteritisa, potrebno je da se obratite dermatologu, odnosno liječniku za infektivne bolesti.

Daljnji tretman i konsultacije drugih specijalista zasnivaju se na tome koje su žile zahvaćene i koji su organ hranili.

Zato je za najefikasniji tretman potrebna tačna diferencijalna dijagnoza i konsultacija specijaliste.

Zahvaćenost bubrega sa periarteritis nodosa

Klasifikacija

Klasifikacija nodoznog periarteritisa se javlja u tri kliničke forme i pet razvojnih opcija s različitim životnim vijekom.

Klinika bolesti, danas, podrazumeva tri oblika periarteritis nodosa, prikazana u tabeli ispod.

Oblik bolesti	Karakteristično
klasični razvoj	Ovaj oblik karakterizira povećanje tjelesne temperature, nagli pad mase, bol u mišićima i zglobovima.
klasični razvoj	Ovaj oblik pogađa uglavnom gastrointestinalni trakt, nervni sistem, srce i bubrege.
Oblik kože	Karakterizira ga groznica, gubitak težine, oštar osjećaj slabosti, bol u mišićima.
Oblik kože	Ovaj oblik karakterizira stvaranje čvorića ispod kože, smještenih u udovima, gdje mogu napredovati čirevi i nekrotične promjene na koži.
Različite mogućnosti razvoja	Nisu uočeni karakteristični znaci.
Različite mogućnosti razvoja	Dijagnostički kriteriji utvrđeni nakon biopsije kože, odn hirurška intervencija, uz proučavanje materijala u specijalizovanoj laboratoriji. Budući da bolest nije u potpunosti razjašnjena, ne može se isključiti istovremeno oštećenje drugih organa.

Podjela na tipove periarteritis nodosa javlja se prema varijantama njegovog toka, koje utiču na očekivani životni vijek i kvalitetu svakodnevnog života.

Tip	Simptomi	Životni vijek
benigni tok	Lokalna upala kože, remisija u trajanju do pet godina	Ni po čemu se ne razlikuje od očekivanog životnog vijeka zdravih ljudi
Sporo se razvija	Upalni proces perifernog nervnog sistema i zatajenje cirkulacije krvi u ekstremitetima	U nedostatku opterećenja, životni vijek je više od deset godina od trenutka pojave prvih znakova
Tip sa relapsima	Relapsi se javljaju sa smanjenjem doze lijekova, infekcijom, hipotermijom i prehladom	Ako se ne liječi, očekivani životni vijek je oko pet godina kod trinaest posto pacijenata.
Tip sa relapsima		Uz efikasan tretman, stopa preživljavanja raste na četrdeset posto
Fleeting	Patologije bubrega i patološki visoki krvni tlak	Pacijent živi do trenutka rupture, odnosno potpunog suženja bubrežne arterije
tip munje	Patološki visoki krvni pritisak, patologija bubrega, zatajenje srca, čirevi na crijevima, tromboza crijevnih arterija	Pet mjeseci do godinu dana

Uz benigni oblik periarteritis nodosa i učinkovitost liječenja moguća je kombinacija s profesionalnom aktivnošću i normalnom kvalitetom života.

Ostale vrste progresije periarteritis nodosa karakteriziraju poremećaji pojedinih organa koji zahtijevaju stalno i efikasno liječenje.

Čak i korištenje liječenja dovodi do privremene invalidnosti, a potom i do definicije invaliditeta.

Uzroci nodularnog periarteritisa

Uzroci periarteritis nodosa nisu konačno utvrđeni.

Glavne verzije nastanka patologije su:

Infektivne lezije bakterijske prirode;
Eksplicitno oštećenje toksina alkoholnih pića ili drugih supstanci;
sifilis;
Alergijske reakcije ili vaskularna preosjetljivost;
Mehanička oštećenja vaskularnih zidova.

Prema modernim hipotezama, najčešća verzija poraza nodularnog periarteritisa je prisutnost HIV infekcije, gripe, rubeole, hepatitisa B i drugih virusnih infekcija kod ljudi.

Promjene krvnih žila u periarteritis nodosa - A - normalno, B - autoimuna upala

Takođe, postoje i neki faktori rizika, uključujući:

hipotermija;
genetska dispozicija;
Ozračenje tijela;
Alergijske reakcije organizma na određene vrste lijekovi;
Imunološki kompleksi koji se talože na vaskularnim zidovima, izazivajući njihovo oštećenje;
Djeca s alergijskim reakcijama na hranu, visokom osjetljivošću na lijekove, koronarnim srčanim udarom, visokim krvnim tlakom.

Simptomi nodularnog periarteritisa

Napredovanje bolesti ima izražene simptome, koji su prikazani u tabeli ispod.

klinički znak	Karakteristično
Povećanje telesne temperature	Indikatori temperature za periarteritis nodosa imaju karakteristične povišene mjere, koje se ne smanjuju tokom liječenja antibioticima
Abnormalnosti kože	Blijedilo kože, vazodilatacija ispod kože na donjim ekstremitetima, potkožni čvorići koji bole
Brzi gubitak težine	Oštar pad karakteriziraju gubici do tridesetak kilograma mjesečno, uz opštu slabost i apatiju za aktivnost.
Patologije bubrega	Suženje arterije bubrega, njeno brzo naboravanje, stvaranje proteina, odumiranje bubrežnog tkiva i njegova insuficijencija
Patologije pluća	Bol u tom području prsa, tvrd dah, kašalj, iskašljavanje sa krvlju, odumiranje plućnog tkiva
Patologija strukture oka	Izbočine, odnosno brtve u zidovima očnih žila, deformacija mrežnice, što dovodi do pada vida
Patologije gastrointestinalnog trakta	Bol u različitim dijelovima želuca, povraćanje, dijareja, krvarenja iz želuca, mučnina, povećan tonus mišića prednjeg zida trbušne regije, odumiranje tkiva pankreasa, čirevi na crijevima koji mogu pucati
Patološko stanje arterijskih sudova nogu	Nedovoljna opskrba krvlju nožnih prstiju, što je ispunjeno gangrenom. Izbočine krvnih žila mogu se deformirati s daljnjim unutrašnjim krvarenjima
Endokrini poremećaji	Upala uzrokovana proizvodnjom antitijela na vlastite stanice, lokalizirana u muškim testisima, kvarom u radu nadbubrežne žlijezde i štitne žlijezde
Oštećenje mišića i zglobova	Bol, opća slabost, atrofija mišića, arteritis velikih zglobova, moguće više odjednom
Kardiovaskularni sindrom	Upalni proces u žilama srca, što dovodi do bolova u grudima, zatajenja otkucaji srca, odumiranje srčanog mišićnog tkiva, insuficijencija mitralni zalistak kao i visok krvni pritisak
Patologije nervnog sistema	Poraz jednog ili više nervnih završetaka, koji su praćeni pekućim bolom, osjećajem slabosti u nozi, upalom moždanih ovojnica, grčevima

Dijagnoza poliarteritisa

Dijagnoza se postavlja upoređivanjem simptoma prikazanih u donjoj tabeli.

Kada se tri kriterija poklapaju, tada se dijagnosticira periarteritis nodosa.

Kriterijumi za dijagnosticiranje periarteritis nodosa - A, B - livedo reticularis; C - karakteristične promjene u biopsiji (uzorak tkiva dobijen tokom biopsije)

Kriterijumi za dijagnozu	Karakteristično
Hepatitis b	Fiksiranje date dijagnoze kod pacijenta, ili antitijela proizvedena protiv nje
Bol u testisima	To nisu uzrokovane ozljedama ili zaraznim bolestima
Gubitak težine više od četiri kilograma mjesečno	Javlja se bez promene načina ishrane i ishrane
Porast krvnog pritiska	Javlja se bez promene načina ishrane i ishrane
Mesh livedo	Je patološko stanje kože, u kojoj registruje cijanotičnu nijansu, zbog prozirnih žila prelivenih krvlju
Mijalgija	Osjećaj slabosti i bolova u mišićima nogu. Bol u ramenima i donjem dijelu leđa se ne opaža
Povećanje nivoa uree, ili kreatina, u krvi	Kod prekoračenja kreatina više od 133 mmol / l, uree - više od 14,4 mmol / l. Osim toga, nema dehidracije, niti opstrukcije urinarnog trakta.
Biopsijski pregled	Kada se tkivo uzima za biopsiju kože, konstatuje se njegova impregnacija različite forme leukociti, granulociti itd.
Abnormalnosti u angiografiji	Prilikom proučavanja krvnih žila kontrastnim sredstvom bilježe se izbočine ili preklapanja malih arterijskih žila koje vode do pojedinih organa. Ne otkrivaju se aterosklerotične naslage, kao ni drugi defekti koji nisu povezani sa upalom.
mononeuritis (polineuropatija)	Zabilježena je upala jednog ili više nervnih završetaka u perifernom nervnom sistemu

Liječenje nodularnog periarteritisa

Protokol za liječenje bolesti kao što je periarteritis nodosa je duga i kontinuirana terapija.

Kurs se sastoji od doktora različitih specijalizacija u zavisnosti od lokalizacije zahvaćenih krvnih sudova.

Pacijenti zahvaćeni periarteritis nodosa trebaju odmor u krevetu, pravilnu ishranu uz maksimalnu zasićenost vitaminima i nutrijentima, kao i u pravilno odabranoj terapiji.

Najčešći lijekovi koji se koriste za periarteritis nodosa su:

Glukokortikosteroidi u visokim dozama (prednizolon, deksametazon, triamcinolon)- droge imaju najveći uticaj na početnim fazama razvoj bolesti. Njihova dugotrajna upotreba snižava krvni pritisak i otklanja zatajenje bubrega. Lijekovi pomažu u ublažavanju upale i suzbijanju imunološkog sistema;
Pirazolonski lijekovi (Aspirin, Butadion)- koriste se zajedno s nesteroidnim protuupalnim lijekovima za pojačavanje djelovanja glukokortikosteroida;
Citotoksični lijekovi (ciklofosfamid, azatioprin)- pomoći da se izbjegne napredovanje ozbiljnih opterećenja;
Prilikom korekcije hipertrombocitoze i prevencije DIC (Trental, Curantil)– obnovi zdravu lokalnu cirkulaciju krvi;
Antibiotici- koriste se za infektivne lezije kože;
Za uklanjanje simptoma - lijekovi protiv bolova i visoki krvni tlak. Također se koristi upotreba vitaminskih kompleksa, diuretika i srčanih glikozida.

Nakon smirivanja akutnog upalnog procesa, primjenjuje se fizikalna terapija, masaža i fizioterapija. IN ekstremni slučajevi Koristi se plazmafereza ili hemosorpcija.

Koje su preventivne mjere?

Pravilna ishrana. Prehrana treba sadržavati veliku količinu vitamina i hranjivih tvari, tako da zidovi krvnih žila ostaju elastični;
Usklađenost sa dnevnom rutinom. Radni dan treba da sadrži dovoljnu količinu odmora i zdravog sna;
Održavanje ravnoteže vode. Konzumirajte najmanje jedan i po litar čistog pije vodu po danu;
Aktivniji način života. Preporučuje se hodanje najmanje jedan sat dnevno, kao i bavljenje aktivnim sportom;
Pravovremeno liječiti zarazne bolesti;
Pažljivo proučite upute za lijekove, kako biste izbjegli alergijske reakcije;
pass preventivni pregled jednom godišnje.

Sve akcije su usmjerene na održavanje zdravog stanja krvnih žila.

Video: Poliarteritis nodosa.

Kakva je prognoza?

Prognoza za nodularni periarteritis nije baš povoljna. Ozbiljno oštećenje krvnih sudova, koje dovodi do disfunkcije i odumiranja tkiva organa, može dovesti do smrti. Prema statističkim podacima, remisija se postiže kod polovine registrovanih pacijenata.

Učinkovitost liječenja periarteritis nodosa ovisi o ispravnosti njegovog imenovanja, pravovremenosti dijagnoze i poštivanju preventivnih preporuka.

Ako nađete i najmanje simptome - idite u bolnicu na potpuni pregled.

Nemojte se samoliječiti i budite zdravi!

Sistemski vaskulitis je ozbiljne patologije, koji izazivaju poremećaj rada svih unutrašnjih organa i često mogu dovesti do smrti.

Opasnost situacije leži u činjenici da mnoge bolesti ove grupe imaju slične simptome, što otežava njihovu dijagnozu.

To uključuje periarteritis nodosa, koji se također naziva Kussmaul-Meyerova bolest.

Nodozni periarteritis je bolest koju karakteriše oštećenje malih i srednjih arterija, što dovodi do poremećaja opskrbe krvlju unutarnjih organa i razvoja različitih patologija. Prvi put su ga 1866. godine opisali dva doktora, Kussmaul i Mayer.

Patologija se dijagnosticira uglavnom kod ljudi u dobi od 40-50 godina, a muškarci su joj podložni tri puta više nego žene.

Etiologija periarteritis nodosa nije u potpunosti razjašnjena, ali rezultati studije su pokazali da glavnu ulogu u njegovom razvoju igra povećana osjetljivost tijela.

Različiti faktori (infektivne i virusne bolesti, intoksikacija, uzimanje određenih lijekova, hipotermija i sl.) dovode do alergija sa karakterističnom reakcijom imunog sistema na alergene.

Stručnjaci smatraju da je jedan od najvjerovatnijih faktora rizika za ovu bolest izloženost virusu hepatitisa B. Osim toga, postoje teorije o učinku na razvoj periarteritis nodosa citalomegavirus, rubeola, Epstein-Barr virus, hepatitis C. Pretpostavke o nasljednoj predispoziciji za patologiju također nisu isključene.

Klasifikacija

IN klinički tok periarteritis nodosa, postoji nekoliko opcija:

klasični (s bubrežno-polineuritskim ili bubrežno-visceralnim simptomima);
astmatičar;
mono-organ;
kožni tromboangiitis.

Najblaži oblik periarteritis nodosa se smatra kožom, koju ne karakteriziraju viceropatije (opsežne lezije unutrašnjih organa). Njegov glavni simptom su potkožni ili kožni čvorići, koji se nalaze na udovima duž toka vaskularnog snopa. Pacijenti u određenoj mjeri zadržavaju svoju radnu sposobnost i socijalne vještine; osim toga, kod njih se često bilježe trajne remisije.

Ova fotografija prikazuje manifestacije kožnog periarteritis nodosa:

Monoorganski nodularni periarteritis je drugačiji vaskularne promjene, koji se utvrđuju tokom biopsije ili pregleda udaljenog organa.

Tok bolesti može biti benigni, sporo progresivni, relapsirajući, brzo progresivni i akutni. Konkretno, sporo napredovanje je karakteristično za varijantu tromboangiitisa, ali se bolest u ovom slučaju može karakterizirati arterijskom hipertenzijom, poremećajima mikrocirkulacije i perifernim neuritisom.

Brzo progresivni nodularni periarteritis povezan je s oštećenjem bubrega i malignim oblikom arterijske hipertenzije.

Opasnost i komplikacije

Ponekad kada akutni tok i pratećih negativnih faktora, bolest se razvija brzinom munje, uzrokujući smrt pacijenta za nekoliko mjeseci. U drugim slučajevima, u nedostatku adekvatnog liječenja, periarteritis nodosa može uzrokovati sljedeće komplikacije:

srčani udari i skleroza različitih organa;
perforacija ulkusa;
break ;
uremija;
moždani udari;
gangrena crijeva;
encefalomijelitis.

Takve komplikacije su česte dovesti do potpune ili djelomične invalidnosti pacijenata.

Simptomi

Simptomi nodularnog periarteritisa podsjeća na simptome drugih bolesti - posebno na upalu arterija i Scharg-Straussov sindrom.

Osim toga, vrlo su raznoliki i može zahvatiti bilo koji organ, što uvelike otežava dijagnozu. Najčešći znakovi patologije uključuju:

produžena groznica na koje antibiotici ne utiču.
gubitak težine, nedostatak apetita, slabost i smanjene performanse.
Promjene na koži uključuju bljedilo ("mramoriranje") ekstremiteta, kao i osip na koži hemoragičnog, eritematoznog, urtikarijalnog tipa. Otprilike 20% pacijenata ima bolne potkožne čvorove koji se nalaze duž neurovaskularnih trupova ekstremiteta.
Jaka bol u mišićima(mišići potkoljenice su posebno osjetljivi na bol), atrofija i slabost mišića, bol pri palpaciji. Manje česti su poliartritis, koji zahvaćaju uglavnom velike zglobove.
Kardiovaskularni poremećaji, što može dovesti do razvoja angine pektoris, infarkta miokarda, kardioskleroze, poremećaja ritma i blokada. Najčešći simptom je arterijska hipertenzija, au 10% slučajeva je zabilježena.
Oštećenje bubrega opaženo kod velike većine pacijenata, a 70-97% ima dijagnozu vaskularne nefropatije, rjeđe - proteinurije, cilindrurije, mikrohematurije. Zatajenje bubrega može se razviti prilično brzo i na kraju dovesti do infarkta bubrega zbog arterijske tromboze.
Lezije pluća s razvojem periarteritis nodosa, uzrokuju bol u grudima, kratak dah, kašalj, hemoptizu.

Poremećaji gastrointestinalnog trakta karakterizira bol u različitim dijelovima abdomena, mučnina, povraćanje, česta rijetka stolica sa nečistoćama sluzi i krvi.
Oštećenje nervnog sistema izraženi su polineuritisom čiji su simptomi bol u ekstremitetima, utrnulost, poremećena osjetljivost, pareza. Kod nekih pacijenata bolest zahvaća periferne arterije ekstremiteta, što može dovesti do digitalne ishemije, pa čak i gangrene.
Očne lezije uključuju malignu retinopatiju, zadebljanje žila fundusa i njihova aneurizmatička proširenja.
Poremećaji endokrinog sistema- 80% muških pacijenata ima epididimitis i orhitis; osim toga, postoje slučajevi kršenja rada nadbubrežnih žlijezda i štitne žlijezde.

Kada treba da posetite lekara?

Prvi simptomi koji bi trebali upozoriti pacijenta su groznica nepoznate etiologije velika slabost posebno ako je praćen lezijama kože.

Lečenjem periarteritis nodosa se bavi reumatolog, ali je veoma važno da pacijent dobije savet terapeuta, infektologa i dermatologa, kao i da se podvrgne kompletnom pregledu organizma kako bi se isključile druge bolesti. sa sličnim simptomima.

Dijagnostika

Dijagnoza "nodularnog periarteritisa" postavlja se na osnovu pritužbi pacijenata, laboratorijskih pretraga i studija u slučajevima kada je druga opcija potpuno isključena. Dijagnostičke metode koje se koriste u ovom slučaju uključuju:

Analiza urina. Sa periarteritis nodosa, pacijenti imaju proteinuriju, mikrohematuriju i cilindruriju.
Opća analiza krvi. U krvi pacijenata nalaze se hipertrombocitoza, leukocitoza, anemija.
Hemija krvi. Kada se bolest javi u krvi pacijenata, javljaju se sljedeće promjene: povećanje sijaličnih kiselina, frakcija y- i a-globulina, fibrina, CRP-a, seromukoida.
Dopler ultrazvuk bubrežnih sudova. Studija bi trebala identificirati vaskularnu stenozu, koja je također karakteristična za periarteritis nodosa.
Rendgen pluća. Tokom zahvata dolazi do povećanja i deformacije plućnog uzorka.
Angiografija. Metoda rendgenski pregledžile, dizajnirane za identifikaciju zahvaćenih segmenata.
Biopsija. Postupak uključuje proučavanje uzorka tkiva uzetog za analizu. krvni sud pod mikroskopom radi dijagnoze. Ponekad se pacijenti podvrgavaju biopsiji jetre ili bubrega.

O simptomima i liječenju temporalnog arteritisa, opasan oblik vaskulitis, teško liječiti, otkriti.

Tretman

Terapija periarteritis nodosa treba da bude dugotrajna (najmanje 2-3 godine) i da uključuje prvenstveno hormonske lekove. Blagi oblici bolesti se koriguju visokim dozama kortikosteroida (najefikasniji je " Prednizolon"). U intervalu između uzimanja ovi lijekovi se propisuju pirazolon ili acetilsalicilna kiselina.

Sa komplikacijama u vidu arterijske hipertenzije i nefrotskog sindroma, citostatski imunosupresivi. Ako je periarteritis nodosa praćen DIC-om i hipertrombocitozom, specijalisti propisuju trental, heparin, zvončiće i ako mišićna atrofija a taktike liječenja neuritisa uključuju hidroterapiju, masažu i terapiju vježbanjem.

Prevencija i prognoze

Prognoza nodularnog periarteritisa ovisi o obliku, stadiju i toku bolesti. Tok složenih oblika, praćen vaskularnim lezijama, prognostički je nepovoljan: remisija se javlja samo kod 50% pacijenata.

Blagi početni stadijumi bolesti su pogodni za korekciju, ali uz totalno odsustvo adekvatnim tretmanom, 88% pacijenata umire u roku od 5 godina.

Preventivne mjere uključuju jačanje organizma i prevenciju svih faktora koji mogu izazvati razvoj nodoze periarteritisa (nekontrolirano uzimanje lijekova, infektivne i virusne bolesti, produženo izlaganje ultraljubičastom zračenju itd.).

Jačanje imuniteta je takođe važno.: zdrav način života, pravilna ishrana, režim i umerena fizička aktivnost.

Nodularni periarteritis - dosta ozbiljna bolest, čiji ishod u velikoj meri zavisi od pravovremena dijagnoza . Svi karakteristični simptomi, posebno ako se pojavljuju kod muškaraca u dobi od 30 do 60 godina, zahtijevaju hitnu konzultaciju sa specijalistom i potpuni pregled tijela.

PERIARTERITIS NODULOZA (periarteritis nodosa; grčki peri okolo, oko + arteritis; sin.: Kussmaul-Meyerova bolest, nodularni panarteritis) - alergijska bolest iz grupe sistemskih vaskulitisa sa sekundarnim angiogenim oštećenjem razna tijela i sistema i teške vaskularne komplikacije.

Za P. at. karakterističan je poraz malih i srednjih arterija mišićnog tipa s formiranjem vaskularnih aneurizmi („čvorova“), zahvaljujući kojima je bolest i dobila ime. Zbog činjenice da upalni proces nije ograničen na vanjsku ljusku (adventiciju) žile, već zahvaća sve slojeve vaskularnog zida, P. at. ispravnije je nazvati ga nodularnim panarteritisom, međutim, u SSSR-u je zadržan naziv nodularni periarteritis, koji su 1866. godine predložili A. Kussmaul i R. Maier. U Rusiji, opis prva dva slučaja P. at. pripada A.P. Langovoj (1883), koji je radio u klinici prof. A. A. Ostroumova. Intravitalna dijagnoza P. at. prvi put u našoj zemlji dao ju je 1926. godine E. M. Tareev tokom biopsije potkožnog čvora.

Općeprihvaćena klasifikacija P. at. ne postoji. U klasifikaciji SZO (1980) P. at. klasifikovana kao sistemska vaskularna bolest. U SAD je prihvaćena klasifikacija Zik (RM Zeek, 1953) u kojoj se izdvajaju klasični P. at., alergijski P. at. s bronhijalnom astmom i eozinofilijom, hiperergijskim angiitisom s bolešću lijekova i seruma. Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) predlaže razliku između generaliziranog klasičnog P. at. imunološke geneze, preosjetljive ograničene (kožne, bubrežne itd.) i alergijske P. at. (eozinofilni angiitis).

P. at. klasifikovane su kao retke bolesti. Engelbert (O. Engelberth, 1962) je pronašao P. na 41.478 obdukcija (1939-1956). u 0,13% slučajeva. Međutim, postoji jasan trend rasta. Prema sekcijskim materijalima - tsy Johns Hop-kins (Baltimore, 1926-1942) na osnovu Richovih podataka (A. R. Rich), zabilježeno je povećanje P. od 1:1600 do 1:137. Prema I. V. Vorobyov i V. E. Lyubomudrov, P. at. oboljevaju pretežno muškarci starosti 21-60 godina.

Etiologija i patogeneza

P. etiologija kod. nije tačno utvrđeno. Najčešća i općeprihvaćena je alergijska teorija koja nastanak bolesti objašnjava hiperergijskom reakcijom krvnih žila na različite antigene utjecaje. Posebno je česta pojava P. povezana s djelovanjem različitih lijekova (sulfonamidi, penicilin, tiouracil, hlorpromazin, jod, živa) i uvođenjem stranih seruma. Od 1970. raspravlja se pitanje mogućnosti virusne etiologije P. at. Gde odlučujuče vezan za stvaranje imunih kompleksa koji se sastoje od površinskog antigena serumskog hepatitisa (HBsAg), antitijela na njega i komplementa, te njihovo taloženje u zidovima krvnih žila. Gouk (D. J. Gocke) et al., Gerber et al., P. slučajevi su opisani na. nakon što ste preboljeli HBsAg-pozitivni hepatitis; istovremeno je uočena perzistencija antigena, a ponekad su imuni kompleksi koji sadrže HBsAg pronađeni u zidu zahvaćenih arterija ili mišića. Prema Gouku, u 30-40% slučajeva tipične P. at. perzistentnost HBsAg.

Patogeneza P. kod. povezane sa imunopatološkim procesima. Paronetto i Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), koristeći fluorescentnu tehniku, ustanovili su prisustvo Y-globulina u arteriolama pacijenta sa periarteritis nodosa. Roger i Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) davanjem krvnog seruma životinjama pacijenata u akutnoj fazi P. at. primili od njih vaskularne promjene karakteristične za ovu bolest; takve promjene su izostajale kada je životinjama davan krvni serum rekonvalescenata.

patološka anatomija

Upalne promjene kod P. at. nalaze u krvnim sudovima različitim nivoima i razne funkcije, namjene - u arterijama svih kalibara, kao iu malim i velikim venama, što ukazuje na sistemsku prirodu procesa. Istovremeno, vodeći je poraz arterija mišićnog i mišićno-elastičnog tipa. Upalne promjene u krvnim žilama kod P. at. predstavljaju manifestaciju trenutne ili odgođene preosjetljivosti (vidi Alergija) sa imunokompleksnim ili imunocelularnim mehanizmima. Često postoji njihova kombinacija, zbog čega vaskulitis postaje miješan, a njihova morfologija odražava složenost odnosa između humoralnih i staničnih alergijskih reakcija. Imunopatološka geneza vaskulitisa kod P. at. potvrđeno imunofluorescencijom (vidi) i elektronskom mikroskopom (vidi). Konkretno, prilikom istraživanja materijala dobivenog od pacijenta P. at. u biopsiji bubrega pokazalo se da je pogoršanje bolesti praćeno fiksacijom na bazalne membrane vaskularnih petlji, u mezangumu i parijetalnom listu glomerula bubrega imunoglobulina (IgG, IgA, IgM), C3-frakcija komplementa i fibrina, dajući krupno-granularnu ili fokalno-linearnu luminiscenciju. Elektronski mikroskopski u bubrežnim glomerulima pacijenata sa P. at. pronađene su subendotelne, mezangijalne i povremeno subepitelne naslage imunoloških kompleksa, koji uključuju fibrin. U upalnim i promijenjenim žilama kod P. at. Otkrivaju se imuni kompleksi koji zajedno sa IgG (slika 1, a) i komplementom sadrže površinski antigen virusa hepatitisa B (slika 1, b).

Kod gistola, i gistokhima, proučavanjem biopsijskog i obdukcionog materijala ustanovljeno je da morfol, promjene u arterijskim žilama kod P. at. razvijaju se u određenom slijedu: mukoidno oticanje zidova krvnih žila, fibrinoidne promjene do nekroze, infiltrativno-proliferativne pojave i skleroza zahvaćenih arterija. Oticanje sluzokože (vidi. Degeneracija sluzokože) uzrokovano je razgradnjom disocirajućih proteinsko-polisaharidnih kompleksa glavne supstance vezivnog tkiva uz oslobađanje glikozaminoglikana, što dovodi do povećanja vaskularne permeabilnosti i do hidratacije glavne supstance ovo tkivo. Fibrinoidna nekroza (vidi Fibrinoidna transformacija) nastaje nakon impregnacije zidova arterija plazmom i karakterizira je gubitak amorfnih i filamentoznih masa fibrina u njima.

U pozadini dezorganizacije vezivnog tkiva dolazi do upalne ćelijske reakcije, koju karakterizira infiltracija zidova krvnih žila i okolnog vezivnog tkiva limfocitima, makrofagima, neutrofilnim i eozinofilnim leukocitima (slika 2, a) u različitim kvantitativnim kombinacijama. S velikom postojanošću među stanicama infiltrata s takvim vaskulitisom nalaze se i mastociti. Akutni arteritis se često završava formiranjem aneurizme (slika 2b). Kako se eksudativni fenomeni smiruju, razvijaju se procesi proliferacije i transformacije nediferenciranih ćelijskih elemenata histiogenog i hematogenog porijekla, uslijed čega se formira infiltrat - proliferat u zidovima zahvaćenih arterija. Uz limfocite i makrofage, u infiltratu se otkrivaju epiteloidne ćelije, fibroblasti i plazmociti. Sa povećanjem procesa popravke, fibroplastične ćelije postaju dominantne u infiltratu. Kao rezultat toga, dolazi do skleroze (vidi) i hialinoze (vidi) zidova arterija i arteriola.

U zavisnosti od omjera alterativnih, eksudativnih ili proliferativnih promjena u inflamatornoj reakciji, arteritis može biti destruktivan, destruktivno-produktivan i produktivan. Patol preferencijalne lokalizacije. proces u jednoj od ljuski žile daje povoda govoriti o endo-, mezo- i periarteritisu. Međutim, često sa P. at. potrebno je utvrditi poraz sve tri granate; u takvim slučajevima, proces se naziva panarteritis. S obzirom da se bolest karakteriše hroničnim, rekurentnim tokom, mukoidnim otokom, fibrinoidnom nekrozom, infiltrativne i proliferativne reakcije ponekad se javljaju u skleroziranim arterijama. Najteža posljedica arteritisa kod P. at. je progresivna stenoza zahvaćenih arterija. Nerijetko se u patološki promijenjenim žilama, posebno kod aneurizma, nalaze svježi, organizirani ili organizirani (kanalizirani) krvni ugrušci (vidi Tromb).

Vaskulitis kod P. at. razvija se istovremeno ili uzastopno u mnogim organima, iako su najčešće zahvaćene žile bubrega, srca, crijeva, moždane i nervne ovojnice. Kao rezultat arteritisa i trombarteritisa javljaju se lokalne promjene u različitim organima i tkivima: krvarenja, distrofija i atrofija parenhimskih elemenata, fokalni nekrotični i ulcerativni procesi, srčani udari i ožiljci nakon njih, sklerotične i cirotične pojave. U perifernim nervima, zbog oštećenja vasa sanguinea nervorum, nalaze se znaci Wallerove degeneracije s destrukcijom aksona i mijelinskih ovojnica u kombinaciji s regenerativnim procesima (vidi Wallerovo ponovno rođenje).

Uz gore opisani arteritis, važno mjesto u patologiji P. zauzima imunološku upalu mikrocirkulacijskih žila. Dakle, alergijski mikrovaskulitis leži u osnovi različitih varijanti glomerulonefritisa, alveolitisa, pneumonitisa), poliserozitisa. Upala mikrocirkulacijskih sudova neophodna je u nastanku nekrotičnih enteritisa, teških manifestacija miokarditisa, pankreatitisa, hepatitisa, a posebno neuritisa i miozitisa.

Prevalencija vaskulitisa u P. at. i težina sekundarnih promjena koje su uzrokovane njima u organima i tkivima značajno variraju, što određuje klinički i anatomski polimorfizam bolesti. U vezi s primjenom za liječenje pacijenata sa P. at. glukokortikosteroida i imunosupresiva, postoji prevlast produktivnih oblika vaskulitisa.

Klinička slika

Za P. at. klin, simptomi kompliciraju dijagnozu karakterističan je ekstremni polimorfizam. Bolest počinje, u pravilu, postepeno s općim simptomima. Najkarakterističniji za P. at. su groznica, progresivni gubitak težine i mišićno-zglobni bol. Među općim simptomima na prvom mjestu po učestalosti (95-100%) je groznica (vidi). Većina pacijenata ima groznicu pogrešnog tipa, temperatura se ne smanjuje upotrebom antibiotika, već brzo nestaje pod dejstvom glukokortikosteroidnih hormona. Povišena temperatura na početku bolesti karakteriše se značajnom perzistentnošću; kada se pojavi patologija organa, ona se u pravilu ne nastavlja.

Iscrpljenost je izuzetno karakteristična, gotovo patognomonična za P. at. u akutnoj fazi bolesti (Kussmaul-Mayerovo hlorotično ludilo). U nekim slučajevima smanjenje tjelesne težine dostiže katastrofalne brojke (30-40 kg za nekoliko mjeseci), a stupanj kaheksije je veći nego kod onkolskih bolesti.

Opće manifestacije intoksikacije uključuju takve tipične za P. at. simptomi kao što su tahikardija, koju ne ublažavaju glikozidi, i znojenje.

Ponekad bolest počinje porazom organa, to-rye se pojavljuju u nekoliko mjeseci, pa čak i godina prije pojave sistemskih manifestacija. Sa takvim "organskim debijima" P. at. može postojati bronhijalna astma s hipereozinofilijom, ponovljenim infarktom miokarda kod pojedinaca mlada godina, napadi bolova u trbuhu u kombinaciji s dispeptičkim poremećajima.

Među patologijom organa svojstvenom P. at., postoji pet najčešćih sindroma koji određuju specifičnosti klina, slike bolesti, bubrezi, abdominalni, srčani, plućni i neurološki.

Bubrežni sindrom se javlja kod 75-90% pacijenata. Pojava klina, znakova oštećenja bubrega obično ukazuje na daleko uznapredoval proces. Najtipičniji znak oštećenja bubrega kod P. at. je arterijska hipertenzija (vidi Arterijska hipertenzija), u većini slučajeva stabilna, ima uporni tok, ponekad galopirajući, s razvojem teške retinopatije (vidi) i gubitkom vida. Uočena je umjerena proteinurija (1,0-3,0 g dnevno), mikrohematurija. Rijetko se javlja gruba hematurija. Razvoj nefrotskog sindroma (proteinurija više od 3,0 g dnevno, periferni edem) je izuzetno rijedak. Moguća ruptura aneurizmatske proširene žile bubrega sa stvaranjem perirenalnog hematoma. Prognoza bubrežnog sindroma je vrlo ozbiljna: može dovesti do razvoja zatajenja bubrega u roku od 1-3 godine.

Abdominalni sindrom - drugi po učestalosti i prognostičkom značaju; često se opaža na početku bolesti. Abdominalni sindrom se manifestuje bolom i dispeptičkim poremećajima. Bolovi u abdomenu su, po pravilu, difuzne prirode, konstantni su, uporni, sve jačeg intenziteta. Od dispeptičkih poremećaja najizraženiji je proljev (učestalost stolice do 6-10 puta dnevno); u izmetu ima primjesa krvi i sluzi. Karakterizira ga anoreksija (vidi), ponekad mučnina, povraćanje. Često se razvija peritonitis (vidi) kao rezultat perforacije čira ili gangrene crijeva, ponekad dolazi do gastrointestinalnog krvarenja (vidi). Oštećenje jetre kod P. at. primjećuje se relativno rijetko i karakterizira ga razvoj srčanog udara i ruptura aneurizme intrahepatičnih žila. Razvoj hron, hepatitisa ili ciroze jetre kod P. at. izaziva hron, virusnu infekciju (virus serumskog hepatitisa) što je potvrđeno podacima serola, istraživanjem i intravitalnom biopsijom tijela. Lezije pankreasa i žučne kese češće se otkrivaju tokom obdukcije, međutim, kod nekih pacijenata sa sistemskim manifestacijama bolesti mogu se otkriti simptomi pankreatitisa (vidi) ili holecistitisa (vidi).

Kardijalni sindrom karakterizira uglavnom koronaritis (vidi) i javlja se kod 50-70% pacijenata. Klinički, ponekad je teško razlikovati oštećenje srca uzrokovano P. at., od sekundarnih promjena uzrokovanih teškom arterijskom hipertenzijom. Koronarni poremećaji su često asimptomatski, nisu praćeni anginoznim bolom, čak ni u slučaju fokalnih lezija miokarda. Malo žarišni infarkt miokarda (vidi) češći je od velikih žarišta. Karakterizira razvoj neke vrste angiogene lezije srca prema tipu brzoprogresivne kardioskleroze (vidi) s poremećajem ritma, provodljivosti i zatajivanjem srca. Jedini uzrok smrti je zatajenje srca, što je rijetko. Mogućnost poraza endokarda kod P. at. je kontroverzno pitanje.

Plućni sindrom se javlja u 30-45% slučajeva i može se manifestirati simptomima bronhijalne astme (vidi) s hipereozinofilijom, eozinofilnim plućnim infiltratima Lefflerovog tipa (vidi Lefflerov sindrom), vaskularnom pneumonijom, rjeđe intersticijskom plućnom fibrozom ili infarkt pluća (cm.). Kod vaskularne pneumonije, kašalj je praćen odvajanjem oskudne količine mukoznog sputuma, povremeno hemoptizom; groznica, pojačani znaci respiratorne insuficijencije. Rendgen u plućima - oštro povećanje vaskularnog uzorka, nalik kongestivnom plućima, infiltracija plućnog tkiva uglavnom u bazalnim zonama. Važan dijagnostički znak može biti niska efikasnost antibiotika i visokoglukokortikosteroidna terapija.

Neurološki sindrom (lezija centralnog i perifernog nervnog sistema) nastaje usled sistemskih upalnih promena na zidovima krvnih sudova mozga i membranama nerava. Plovila c. n. With. zahvaćeni su, prema sekcijskim podacima, u 70% slučajeva, a periferni nervni sistem - u 12-25% slučajeva. Ipak, upravo je poraz perifernog nervnog sistema najkarakterističniji i dijagnostički najvažniji simptom P. at. Uočeni su mononeuritis i asimetrični neuritis (vidi Neuritis, Polineuritis). Polineuritis se povremeno bilježi kao Landryjeva ascendentna paraliza (vidi Landryjeva uzlazna paraliza). Obično periferne nervne smetnje se razvijaju postupno: najprije se javljaju bolovi i parestezije u distalnim odjelima ruku i nogu, zatim se pridružuje mišićna slabost. Stalno se opaža bol mišića, češće mišića lista, poremećaji osjetljivosti radikularnog i polineuritičnog tipa.

Klin, slika poraza c. n. With. polimorfna. Glavne manifestacije mogu se razviti akutno s pojavom cerebralnih i žarišnih simptoma tipa moždanog udara (vidi). Ponekad, uz žarišne simptome, postoje epileptički napadi, povremeno epileptični status (vidi Epilepsija), znaci subarahnoidalnih i subduralnih krvarenja. U nekim slučajevima, lezije nervnog sistema se odvijaju pod krinkom dinamičkog poremećaja cerebralne cirkulacije (vidi Krize) ili nalikuju polako progresivnoj cerebralnoj aterosklerozi sa rastućom demencijom (vidi Demencija). Kranijalni (kranijalni, T.) nervi su zahvaćeni relativno rijetko, pretežno vidni i facijalni. Uočen optički neuritis, prolazno smanjenje vidne oštrine, sužavanje arterija retine, edem diska.

Kod 15-30% pacijenata sa P. at. javljaju se kožne promjene koje karakterizira prisustvo čvorića duž krvnih žila, različite veličine stablostih granastih plavkasto-crvenih petlji bez ljuštenja - livedo racemosa (vidi Livedo) ili ulcerozno-nekrotične promjene. Kod P. at. gangrena prstiju i udova, može se uočiti nekroza mekog tkiva, to-rye su uzrokovane lezijom perifernih sudova.

Promjene iz očiju kod P. at. rijetko se susreću u obliku iridociklitisa (vidi) ili vaskulitisa retinalnih krvnih žila s trombozom ili mikroaneurizmom.

Najčešće kod P. at. uočavaju se kombinacije sljedećih sindroma: bubrežno-polineuritski - oštećenje bubrega s visokom arterijskom hipertenzijom u kombinaciji s asimetričnim motornim polineuritisom; bubrežno-abdominalno-srčano - oštećenje bubrega s visokom arterijskom hipertenzijom, abdominalgija s dispeptičkim poremećajima, oštećenje srca (koronaritis s difuznim i fokalnim promjenama EKG-a) s progresivnom srčanom insuficijencijom; plućno-kardio-renalni, često počinje u obliku hipereozinofilne astme ili pneumonitisa; plućni polineuritis, počevši od bronhijalne astme sa daljnjim dodavanjem polineuritisa.

Dominacija u P. klinici u. jedan ili više ovih sindroma omogućava vam da identificirate brojne kliničke varijante bolesti.

Klasična (bubrežno-polineuritska, odnosno polivisceralna) varijanta počinje, u pravilu, povišenom temperaturom, bolovima u mišićima i zglobovima i izraženim gubitkom težine. U klinu, slika u prvom planu poraz bubrega sa arterijskom hipertenzijom, često maligni čin; koronaritis, čija kombinacija s arterijskom hipertenzijom dovodi do brzog razvoja zatajenja srca, kao i bolova u trbuhu i polineuritisa. Poraz pluća se odvija prema vrsti vaskularne pneumonije i nije tako čest. U krvnom serumu ponekad pronađu HBsAg, a kod biopsije jetre - znakove hroničnog, aktivnog hepatitisa ili ciroze. Moguće je prisustvo imunoloških kompleksa u krvnom serumu, organima i tkivima.

Astmatična, ili eozinofilna, varijanta je u inostranstvu poznata kao alergijski granulomatozni angiitis ili kao Churg-Straussov sindrom (J. Churg, L. Strauss). Žene češće obolijevaju. Bolest počinje napadima bronhijalne astme, često joj prethodi netolerancija na lijekove i druge manifestacije alergija. Astmu prati visoka eozinofilija (50-85%) sa leukocitozom od 20.000-35.000. Moguća je groznica ubrzana ROE. Nakon 1-5 godina dolazi do generalizacije procesa s razvojem polivisceralnih simptoma karakterističnih za klasičnu varijantu P. at. U polovini slučajeva bolest teče bez oštećenja bubrega, ograničena na periferni neuritis, kožne promjene ili poremećaje iz gastrointestinalnog trakta. trakt. Uz simptome bronhijalne astme, u plućima se često uočavaju eozinofilni infiltrati.

Kožna varijanta periarteritis nodosa manifestuje se lezijama kože sa formiranjem tipičnih čvorića duž krvnih sudova veličine prosa i leće, bolnih pri palpaciji. Kožne manifestacije, u pravilu, praćeni su mijalgijom, groznicom, ubrzanim ESR, anemijom, leukocitozom. U nekim slučajevima, uz nodularne formacije, pojavljuju se livedo (livedo racemosa), nekroza mekih tkiva, sluznice, razvija se gangrena ekstremiteta. Skin P. at. rijetko se komplikuje oštećenjem unutrašnjih organa.

Monoorganska varijanta je izuzetno rijetka i manifestira se porazom jednog organa (bubrezi, slijepo crijevo, žučna kesa). Dijagnoza se može postaviti samo na gistolu, istraživanju udaljenog tijela ili pri istraživanju materijala dobivenog biopsijom tijela.

Dijagnoza

Karakteristična laboratorija. testovi ili patognomonični simptomi (osim panvaskulitisa arterija srednje veličine sa formiranjem aneurizme, otkrivenih biopsijom tkiva, kao što su skeletni mišići), koji bi omogućili ispravnu dijagnozu ne postoje. Kod P. at. neutrofilna leukocitoza, ubrzana ESR, u nekim slučajevima anemija i eozinofilija se opaža u krvi. P. at. Karakteristične su i druge manifestacije nespecifične upale, kao što su disproteinemija (vidi Proteinemija), hipergamaglobulinemija (vidi Disgamaglobulinemija), pojava C-reaktivnog proteina (vidi). Ove brojke odražavaju Ch. arr. stepen aktivnosti procesa, dijagnostička vrijednost obično su male. Glavni kriterij u dijagnozi je tipičan klin, simptomi. Skreće se pažnja na prevlast muškaraca srednjih godina među oboljelima, tipičan akutni početak bolesti i kombinacija nekoliko sindroma. Promjene u hemomikrocirkulaciji kod P. at. može se otkriti mikroskopskim pregledom konjunktive. U periodu pogoršanja bolesti manifestiraju se distonijom mikrožilnih sudova, smanjenjem broja funkcionalnih kapilara, kršenjem reoloških svojstava krvi i povećanjem vaskularne propusnosti. Prilikom pregleda žila fundusa mogu se otkriti čvorovi i aneurizme.

Biopsija kože ili mišićnog tkiva savjetuje se samo u slučajevima teške mijalgije (u akutnoj fazi bolesti) ili kod promjena na koži. Negativni rezultati biopsije ne proturječe dijagnozi klinički potkrijepljenog P. at., jer su mišićni porazi, u pravilu, žarišnog karaktera. Prilikom procjene rezultata gistola, studije obraćaju pažnju na prevalenciju, dubinu i težinu vaskulitisa, budući da se umjerene vaskularne promjene javljaju kod brojnih bolesti unutarnjih organa, a mogu biti i posljedica terapije glukokortikosteroidima.

U nejasnim slučajevima može biti potrebno uzeti biopsiju organa. Pitanje se u svakom slučaju rješava pojedinačno. Biopsija bubrega kod P. at. opasno zbog mogućnosti krvarenja (vaskularne aneurizme, visok krvni pritisak). Biopsija pluća nije uvijek moguće zbog teškog stanja pacijenata. U nekim slučajevima, preporučljivo je provesti arteriografsku studiju s kontrastnim žilama bubrega, srca itd., Što omogućava identifikaciju aneurizmatično proširenih žila, što je patognomonično za P. at.

Diferencijalna dijagnoza P. at. posebno je teško na početku bolesti, kada nema patologije organa. Najčešće se pacijenti liječe zbog navodne inf. bolesti sa velikim dozama antibiotika, što pogoršava njihovo stanje. Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s nekim oblicima tumora, na primjer, hipernefrom bubrega (vidi), rak gušterače (vidi), to-rye se također javljaju s groznicom, mijalgijom ili tromboangiitisom, gubitkom težine.

U početnom periodu klinička slika P. at. može biti sličan produženom septičkom endokarditisu (vidjeti) ili Hodgkinovoj bolesti (vidi). Za P. at. drhtavica nije karakteristična, kao kod produženog septičkog endokarditisa, ili obilno znojenje i svrab, kao kod pacijenata sa limfogranulomatozom.

Pacijenti sa abdominalnim oblicima P. at. često doći do hirurških ili inf. bolnica sa sumnjom na akutni abdomen (vidi), dizenteriju (vidi) ili drugu inf. bolest. U takvim slučajevima uvijek je moguće, osim bolova u trbuhu, prepoznati i neku drugu simptomatologiju: polineuritis, oštećenje bubrega ili bronhijalnu astmu sa visokom eozinofilijom. Nefriti sa arterijskom hipertenzijom i raznim pratećim oboljenjima često se pogrešno smatraju P. at., ne uzimajući u obzir da se u prvim fazama P. at., po pravilu, manifestuje groznicom, gubitkom težine, mijalgijom i promjenama ovih lab. istraživanja, što je neobično za žad.

Tretman

Sve do 50-ih godina. sprovedena je samo simptomatska terapija P. at. Godine 1949. pojavio se prvi izvještaj o uspješnoj upotrebi glukokortikosteroidnih hormona u liječenju bolesti. Međutim, dalja zapažanja su pokazala da primjena glukokortikosteroidnih hormona za liječenje pacijenata sa P. at., koji teče s bubrežnim sindromom, može dovesti do progresije arterijske hipertenzije i razvoja zatajenja srca i bubrega. S tim u vezi kod P. at. kod oštećenja bubrega, glukokortikosteroidne hormone u srednjim dozama (prednizolon 30-40 mg na dan) treba koristiti samo u ranoj fazi bolesti, prije formiranja perzistentnih promjena organa i u odsustvu arterijske hipertenzije.

Uzimajući u obzir imunološki mehanizam bolesti, koristi se kombinirana terapija glukokortikosteroidnim hormonima i citostaticima. Pozitivan efekat ovakvim tretmanom, prema literaturi, postiže se u 84% slučajeva. Indikacija za svrhu citostatika kod P. at. su otpornost ili pogoršanje stanja pacijenta u liječenju prednizonom, varijante bolesti s oštećenjem bubrega. Prilikom izbora terapije mogu se koristiti lijekovi iz grupe antimetabolita (azatioprin) ili alkilirajućih sredstava (ciklofosfamid, hlorbutin), au težim slučajevima moguća je kombinacija dva citostatika. Azatioprin se najčešće koristi u dozi od 150-200 mg dnevno tokom 1-2 mjeseca. i prednizolon (15-20 mg dnevno) s naknadnim prijelazom na terapiju održavanja na ambulantnoj osnovi (prednizolon 10-15 mg, azatioprin 50-100 mg dnevno). Uz dobru podnošljivost i odsustvo nuspojava, terapiju održavanja treba provoditi dugo, nekoliko godina, povećavajući dozu lijekova do terapijskih u periodima relapsa bolesti.

Kod astmatične opcije P. at. bez oštećenja bubrega u akutnoj fazi bolesti, propisuju se veće doze prednizolona (do 40-50 mg dnevno), zatim se doza smanjuje na održavanje (5-10 mg dnevno) i koristi se nekoliko godina.

Kod P. at. bez očiglednih znakova oštećenja unutrašnjih organa, prednizolon (15-20 mg) treba propisati samo u akutnoj fazi bolesti za kratkoročno(1 - 2 mjeseca).

Dobri rezultati se postižu tretmanom butadionom (0,45 g dnevno) ili 5% rastvorom pirabutola (1,0 ml intramuskularno 1-2 meseca). Uz kontraindikacije za liječenje citostaticima, butadion se može koristiti i kod visceralnih oblika P. at. u kombinaciji s malim dozama glukokortikosteroidnih hormona. U slučaju oštećenja perifernih žila s razvojem gangrene, propisuju se antikoagulansi (heparin - 20.000 IU intramuskularno), antispazmodici. 4-Aminohinolinski preparati se koriste samo za hronični tok bolesti u kombinaciji sa drugim lekovima. Liječenje se sastoji, pored glavne terapije, u imenovanju adenil ^ masaže i terapije vježbanjem, vidi Polineuritis. P.-ov tretman kod. se sprovodi kontinuirano i dugo vremena.

Prognoza i prevencija

Prognoza je ozbiljna u klasičnoj varijanti bolesti, međutim, zbog primjene savremenih metoda liječenja i racionalne prevencije, životni vijek pacijenata sa P. at. znatno produžio. Klin, moguće su nekoliko godina remisije, međutim, pacijenti s bubrežnim oblicima bolesti, u pravilu, ostaju invalidi. Prognoza je povoljnija za astmatičnu varijantu P. at. bez oštećenja bubrega: životni vek ove grupe pacijenata se računa decenijama, neki se vraćaju na posao. Prognoza kod opcije kože P. at. povoljno.

Prevencija. Specifična profilaksa P. at. nije razvijeno. Mora se imati na umu da pogoršanje bolesti može biti uzrokovano transfuzijama krvi i plazme i njihovih nadomjestaka, vakcinacijom i uvođenjem stranih seruma, fizioterapijom, insolacijom.

Karakteristike nodularnog periarteritisa kod djece

Kod djece P. at. razvija se rjeđe nego kod odraslih. Djeca svih uzrasta su bolesna, uglavnom ranog djetinjstva i škole, djevojčice i dječaci - sa istom učestalošću.

Patološke anatomske karakteristike su posljedica posebnosti toka upalnih i alergijskih reakcija kod djece, kao i starosnih karakteristika strukture krvnih žila i tkiva: obilje ćelijskih elemenata i relativne strukturne nezrelosti vaskularnih zidova, bogata vaskularizacija unutrašnjih organa. Karakterizira ga svijetla slika nekrotičnog angiitisa - panarteritisa s razvojem višestrukih aneurizme; česti tromboangiitis, srčani udari različitih organa.

Klinička slika je u osnovi ista kao i kod odraslih. Početak je akutan, sa izraženom hiperergijskom komponentom, živopisnom reakcijom imunokompetentnog sistema: dolazi do povećanja limf, čvorova, a takođe i slezine (kod 1/3 pacijenata). U aktivnoj fazi prevladavaju opći simptomi: groznica pogrešnog tipa, koja nije podložna liječenju antibioticima i antipireticima, sve veća slabost, gubitak težine. Karakteristične su mijalgija i artralgija, rjeđe su asimetrični polineuritis, artritis. Od kožnih lezija najčešći su livedo, kapilaritis dlanova i tabana, hemoragični osip, nekroza kože, opći i lokalizirani (uglavnom na ekstremitetima) gusti angioedem. Porazi c. n. With. se, kao i kod odraslih, češće javlja aseptični serozni meningitis (bez promjena u sadržaju proteina i šećera u likvoru). Plućni sindrom se rjeđe razvija. Abdominalni sindrom je najizraženiji kod djece rane godine i obično je praćen crijevnim krvarenjem. Arterijska hipertenzija se javlja kod 1/4 pacijenata. Srčani, bubrežni, neurološki sindromi, kao i glavni laboratorijski parametri kod djece i odraslih nemaju fundamentalne razlike. Otkrivaju se normohromna anemija, neutrofilna leukocitoza, eozinofilija i plazmatizacija koštane srži, disproteinemija sa povišenim nivoom gama globulina, IgM, IgG, fibrinogena.

Kliničke varijante P. at. kod odraslih i djece su u osnovi identični. Za djecu je klasični bubrežno-polineuritični yali tipičnija polivisceralna varijanta, koja je u pravilu praćena simptomima oštećenja mezenterija, crijeva, c. n. s., bubrezi. Kožna varijanta je tipičnija za djecu. školskog uzrasta; u ovom slučaju prevladavaju izolirane lezije malih arterija mišićnog tipa i arteriola. Uz karakteristiku za P. at. uobičajeni simptomi u koži i potkožnog tkiva, duž krvnih žila (često interkostalnih i trbušni zid) palpaju se višestruki bolni čvorovi prečnika do 1 cm.. Kod 1/3 pacijenata, pretežno na donjim ekstremitetima (slika 3), javlja se livedo racemosa sa tendencijom postepenog širenja na trup. Mogući su trofični poremećaji.

Astmatične (eozinofilne) i monoorganske varijante P. manje su karakteristične za djetinjstvo. Postoji posebna, infantilna varijanta P. at., koja teče produženom temperaturom pogrešnog tipa, kataralnim promjenama na sluznici gornjih dišnih puteva, polimorfnim kožnim osipom, gustim angioedemom, artralgijom, mijalgijom, tahikardijom, znacima koronaritis, povećan ADH, bol u abdomenu, povraćanje, enterokolitična stolica (često sa krvlju), hepatomegalija, eritrociturija, leukociturija, normohromna anemija, neutrofilna leukocitoza.

P. je trenutno na. kod djece, u pravilu, progresivna, sa oštećenjem unutrašnjih organa - srca, jetre, go. - kiš. trakt, bubrezi i dr. Bogato razvijena vaskularizacija organa kod dece doprinosi tome da angiitis sa mikrotrombozom, mikroinfarktom nekih unutrašnjih organa ponekad protiče sa malo simptoma, bez bolova.

Intravitalna dijagnoza P. at. kod djece je prilično komplicirano zbog mnoštva i raznolikosti kombinacija lezija različitih organa, što stvara polimorfni klin, sliku.

Za potvrdu dijagnoze P. at. kod djece, kao i kod odraslih, pomažu podaci biopsije mišića i kože. U nekim slučajevima se radi selektivna arteriografija srca, bubrega, mezenteričnih sudova.

Diferencijalna dijagnoza P. at. kod djece uključuje širok spektar bolesti: limfogranulomatozu (vidi), akutnu leukemiju (vidi), sepsu (vidi), virusne i bakterijske infekcije, kolagenoze - sistemski eritematozni lupus (vidi), sistemska skleroderma (vidi), dermatomiozitis (vidi), kao i reumatoidni artritis (vidi), Wegenerova granulomatoza (vidi Wegenerovu granulomatozu), bolesti komplikovane razvojem raširene sindrovaskularne koagulacije. vaskulitis (vidi Shenlein-Genochova bolest), Moshkovichova bolest (vidi) itd.

Značajne poteškoće uzrokuje diferencijalna dijagnoza abdominalnog sindroma kod P. at. s intususcepcijom, raširenim sindromom intravaskularne koagulacije s hipoksičnim nekrotizirajućim enterokolitisom, crijevne infekcije, hepatitis.

Liječenje kod djece i odraslih je slično. Optimalno efikasna doza glukokortikosteroida (1,5-3 mg / kg) propisana je za tromboangiitis - do 5-7 mg / kg dnevno. Nakon 4-6 sedmica. doza se postupno smanjuje na individualnu dozu održavanja, koja se poništava samo u fazi stabilne kliničke i laboratorijske remisije. S abdominalnim, neurološkim, bubrežnim sindromom s hipertenzijom, glukokortikosteroidi su neučinkoviti. Preporučuje se njihova kombinacija sa citostaticima (azatioprin, ciklofosfamid). U slučaju promjene reoloških svojstava krvi i prisutnosti hiperkoagulabilnosti, heparin se propisuje u kombinaciji s kortikosteroidima i antispazmodicima.

Sva djeca sa P. at. podliježu dispanzerskom nadzoru, rez uključuje kontrolu EKG-a, istraživanje funkcije bubrega, itd. Vakcinacije, uvođenje seruma i drugi mogući alergeni faktori su isključeni. Preventivne radnje treba imati za cilj sprječavanje razvoja alergijskih reakcija, smanjenje učestalosti i težine toka inf. bolesti.

Prognoza klasične opcije P. at. djeca ostaju ozbiljna. Hron, kožna opcija ima tendenciju dugotrajnog kursa.

Bibliografija: Vorobyov I. V. i Lyubomudrov V. E. Nodularni periarteritis, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. i Mateeva K. M. Nodularni periarteritis kod djece, Pedijatrija, Jvft 8, str. 76, 1960; Semenkova E. N. Na pitanje prevelike dijagnoze periarteritis nodosa, Ter. arh., st. 47, broj 4, str. 122, 1975; Strukov A. I. i Beglaryan A. G. Patološka anatomija i patogeneza bolesti kolagena, M., 1963; Tareev E. M. U kliniku periarteritis nodosa, Rus. klinika, v. 6, Jsfb 28, str. 157, 1926; on, Collagenose, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. i Semenkova E. N. Astmatična varijanta periarteritis nodosa, Klin, medicinska, t. 47, “Ns 7, str. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. i Shnyrenkova O. V. O klasifikacija sistemskog vaskulitisa, Ter. arh., st. 40, broj 8, str. 22, 1968; Yarygin H.E. et al. Sistemski alergijski vaskulitis, M., 1980, bibliogr.; A 1 g c b n-S e g o v i a D. Necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., v. 61, str. 241, 1977, bibliogr.; Churg J.a. Strauss L. Alergijska granulomatoza, alergijski angiitis i periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 27, str. 277, 1951; E t t lung R. E. a. o. Poliarteritis nodosa u djetinjstvu, Arthr. Rheum., v. 22, str. 820, 1979; G o c k e D. J. Ekstrahepatične manifestacije virusnog hepatitisa, Amer. J. med. sc., v. 270, str. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Imuni kompleksi površinskog antigena hepatitisa B u patogenezi periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 90, str. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa i drugi oblici nekrotizirajućeg angiitisa, New. engleski J. Med., v. 248, str. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tareev, E. H. Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (zastoj. An.).

Ova bolest, nazvana (ne baš tačno) donedavno periarteritis nodosa, zapravo je panarteritis, jer ga karakterizira uključivanje svih slojeva vaskularnog zida u proces. U najvećoj mjeri ovu bolest karakterizira oštećenje malih i srednjih arterija. Histološki, postoji infiltracija upalnih stanica i fibrinoidna nekroza adventicije, medija i endotela. U aktivnom stadijumu bolesti, posebno u ranim fazama, preovlađuju neutrofili, a pažnju skreće obilje "otpadaka" ćelijskih jezgara iz raspadajućih ćelija. U kasnijim stadijumima bolesti u infiltratima su vidljive i mononuklearne ćelije, moguće umjerena količina eozinofila. IN rijetki slučajevi pronaći pojedinačne džinovske ćelije. Po završetku upale u određenom području žile, upalni infiltrat nestaje, razvija se fibrozna zamjena zahvaćenog fokusa (posebno subendotelnog sloja) uz uništavanje unutarnje elastične membrane. Karakteristično je istovremeno prisustvo različitih stadijuma arterijske lezije kod jednog pacijenta. Stvaranje velikih perivaskularnih čvorova (aneurizme ili upalni infiltrati), po kojima je bolest dobila i prvo ime, zapravo je rijetkost. Duboko oštećenje arterijskog zida dovodi i do vaskularne tromboze i do stvaranja aneurizme. Rezultat ovih procesa su česti srčani udari i krvarenja, tako tipični za poliarteritis nodosa.

Poliarteritis - prilično rijetka bolest. Njena učestalost se procjenjuje na otprilike 1:100 000, a razvoj novih slučajeva bolesti - na 2-3:1 000 000. Muškarci obolijevaju 3 puta češće od žena. Mogu biti oboljele od svih starosnih grupa, ali najčešće bolest počinje između 40 i 60 godina.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom nodoze poliarteritisa:

Views on patogeneza poliarteritisa su u suštini isti – većina autora smatra da se zasniva na imunološkim mehanizmima. Po prvi put se takvo gledište pojavilo 20-ih godina zbog sličnosti morfoloških vaskularne promjene sa ovom bolešću i tipičnim imunopatološkim sindromima koji nastaju kao rezultat senzibilizacije stranim proteinom, posebno sa Arthusovim fenomenom i serumskom bolešću. Od fundamentalnog značaja su bile studije A. Richa i J. Gregoryja, koji su prvi dobili model nodularnog periarteritisa u eksperimentima na zečevima senzibilizirajući ih konjskim serumom i sulfadiazinom. A. Rich je takođe pokazao da se kod nekih pacijenata bolest razvija prema tipu imunološkog odgovora na uvođenje terapijskih seruma, sulfonamida i preparata joda. U budućnosti su ideje o imunološkoj patogenezi nodularnog periarteritisa dodatno ojačane. Mnogo je opisa razvoja ove bolesti nakon upotrebe lijekova koji imaju senzibilizirajuće djelovanje. Tu spadaju različiti hemoterapeutski lekovi, antibiotici, vakcine, serumi, halogeni itd. Porast slučajeva poliarteritisa u poslednjih nekoliko decenija povezan je upravo sa sve većom upotrebom novih farmakoloških sredstava. U broju klinička zapažanja poliarteritis nastao nakon bakterijske ili virusne infekcije, što je omogućilo da se postavi pitanje etiološke uloge odgovarajućih antigena.

Kasnija istraživanja su pokazala da je u patogenezi poliarteritisa bitno oštećenje imunološkog tkiva tipa III – taloženje imunoloških kompleksa antigen-antitijelo u arterijskim zidovima. Ovi kompleksi su sposobni aktivirati komplement, što rezultira direktnim oštećenjem tkiva, kao i stvaranjem hemotaktičkih supstanci koje privlače neutrofile u leziju. Potonji fagocitiziraju odložene imunološke komplekse, što rezultira oslobađanjem lizosomskih enzima sposobnih da unište glavnu membranu i unutarnju elastičnu membranu vaskularnog zida. Aktivacija komplementa i infiltracija neutrofila igraju ključnu ulogu u razvoju poliarteritisa. Uklanjanje komponenti komplementa (C3 do C9) ili neutrofila iz organizma eksperimentalnih životinja sprečava razvoj vaskulitisa, uprkos taloženju imunih kompleksa u vaskularnom zidu. Od posebnog značaja je interakcija imunih kompleksa i neutrofila sa endotelnim ćelijama. Potonji imaju receptore za Fc fragment humanog IgG i za prvu komponentu komplementa (C1q), koja olakšava vezivanje za imune komplekse. Neutrofili su sposobni da se aktivno "zalijepe" za endotel i, u prisustvu komplementa, budu citotoksični zbog oslobađanja aktiviranih radikala kisika. Endotelne ćelije proizvode brojne faktore uključene u koagulaciju krvi i potiču trombozu u uslovima upale vaskularnog zida.

Među rijetkim specifičnim antigenima, čije je učešće u patološkom procesu poliarteritisa objektivno dokazano, posebnu pažnju privlači površinski antigen hepatitisa B (HBs-Ag). D. Gocke et al. opisao je po prvi put taloženje HBs-Ag i IgM u arterijskom zidu pacijenta sa poliarteritisom. Naknadno je ova činjenica potvrđena u odnosu na zahvaćene arterije različitog kalibra i lokalizacije. Kombinacija ovih rezultata sa smanjenjem koncentracije komplementa u serumu i povećanjem cirkulirajućih imunoloških kompleksa dovela je do pretpostavke da poliarteritis može biti imunokompleksna bolest u kojoj HBs-Ag može biti okidač antigen, odnosno glavni etiološki faktor. Istovremeno, ne treba smatrati da HBs-Ag igra specifičnu ulogu u nastanku poliarteritisa. Mnogo je vjerovatnije da je to jedan od najčešćih antigena izaziva razvoj bolest, ali nikako jedini mogući etiološki faktor. To dokazuje prisustvo pacijenata sa poliarteritisom koji imaju imune komplekse (kruže i u zidovima arterija) koji ne sadrže HBs-Ag. U većini ovih slučajeva specifičan antigen se ne može utvrditi, ali se kod nekih pacijenata identificira. Postoji poruka o pacijentu sa rakom i poliarteritisom, čiji imuni kompleksi uključuju tumorski antigen. Također treba imati na umu da su mnogi ljudi nosioci HBs-Ag i da to ne uzrokuje patološki proces u njima. Poznate osobe sa poliarteritisom, kod kojih je u krvi pronađen odgovarajući antigen, ali imunološki kompleksi nisu registrovani. U skladu sa ovim podacima, najvjerovatnije je poliarteritis smatrati pretežno imunokompleksnom bolešću uzrokovanom različitim antigenima: bakterijskim, virusnim, medikamentoznim, tumorskim itd. imunih kompleksa jedini su mogući mehanizam za razvoj bolesti. Vrlo je vjerovatno da različiti patogenetski putevi dovode do sistemske arterijske upale sa vrlo sličnom ili čak identičnom kliničkom slikom. U svakom slučaju, odsustvo depozita imunoloških kompleksa u žilama pacijenata s poliarteritisom nije neuobičajeno. Zanimljivo je da je eksperiment uspio pokazati mogućnost razvoja i imunokompleksnog virusnog vaskulitisa (kod miševa inficiranih virusom limfohoriomeningitisa) i vaskulitisa zbog direktnog virusnog oštećenja endotela i vaskularne intime (kod virusnog arteritisa konja). Smatra se da kod ljudi direktno oštećenje malih arterija sa njihovom nekrozom može biti uzrokovano virusima rubeole i citomegalovirusom.

U eksperimentu, promjene na arterijama, koje se ne razlikuju od morfoloških znakova poliarteritisa, uzrokovane su različitim neimunim efektima: visoka arterijska hipertenzija izazvana kompresijom bubrežnih arterija; uvođenje deoksikortikosteron acetata zajedno s natrijum hloridom; imenovanje ekstrakta prednje hipofize na pozadini jednostrane nefrektomije. Očigledno, glavni zajednički faktor je učinak naglog povećanja tonusa arterija s mogućim nekrotskim promjenama na njihovim zidovima. Važno je napomenuti da antitijela na komponente arterijskih zidova kod pacijenata s poliarteritisom nisu mogla biti otkrivena. Postoje opisi ove bolesti kod osoba sa urođenim nedostatkom druge komponente komplementa ili prirodnog inhibitora proteolitičkih enzima (iantitripsin). Povezanost sa specifičnim antigenima histokompatibilnosti nije sasvim jasna; postoji poseban nadzor o kombinaciji sa HLA-DR-7.

Dakle, postoji razlog za vjerovanje da je poliarteritis heterogena bolest, u čiji razvoj mogu biti uključeni različiti uzročni i patogenetski faktori, među kojima se čini da je imunokompleksni mehanizam najčešći i najznačajniji.

Simptomi nodoze poliarteritisa:

Klinička slika poliarteritis je određen uglavnom lokalizacijom, prevalencijom i stupnjem vaskularnog oštećenja. Sami po sebi simptomi bolesti nisu nimalo karakteristični, ali njihove kombinacije i značajna raznolikost imaju značajnu dijagnostičku vrijednost. Početak bolesti je često akutan, ili barem prilično izražen. Postepeni razvoj bolesti je rjeđi.

Među prvim znakovima karakterizira porast tjelesne temperature od periodičnih porasta, koji ne prelaze 38°C, do hektičnog ili konstantnog, koji u teškim slučajevima podsjeća na sepsu, milijarnu tuberkulozu ili tifusnu groznicu. Sličnost s ovim oboljenjima ponekad se također pogoršava opšte stanje pacijenata sa poliarteritisom (posebno u njegovom najnepovoljnijem toku: prostracija, zamagljena svijest, suv dlakavi jezik, otežano disanje, oligurija). Više od polovine pacijenata ima značajan i brz gubitak težine. Vrlo često dolazi do izražaja sindrom boli različite lokalizacije (prvenstveno jaki i dugotrajni bolovi u mišićima i zglobovima, rjeđe u abdomenu, predjelu srca, glave i dr.). Groznica i mijalgija su najvažniji klinički znakovi koji omogućavaju razlikovanje poliarteritisa od reumatoidnog i hemoragični vaskulitis.

Zadržimo se na posebnim manifestacijama poliarteritisa.

Lezije kože javljaju se kod otprilike ¼ pacijenata s prilearteritisom, ponekad jedan od njih početni simptomi bolest. Prevladavanje kožnih promjena u nekim slučajevima navelo je neke autore da izoluju pretežno „kožni oblik“ poliarteritisa. Priroda kožne patologije može biti vrlo različita: urtikarija, multiformni eritem, makulopapulozni osip, livedo reticularis sa izraženom slikom "mramora" kože, mala krvarenja. Vrlo rijetko se u potkožnom tkivu mogu palpirati sitni čvorići veličine do 5-5 mm (ponekad blago bolni ili svrbežni), koji su aneurizme malih ili srednjih arterija ili granulomi lokalizirani u njihovoj vanjskoj ovojnici. Karakteristične su relativno rijetke nekrotične promjene na koži zbog infarkta kožnih žila koje se manifestiraju ulceracijom. Obično su višestruki i mali, ali u slučaju začepljenja većih arterija su ekstenzivni i kombinovani sa perifernom gangrenom tkiva ekstremiteta. Mehuraste i bulozne erupcije su izuzetno rijetke.

Kožne promjene (prvenstveno čirevi, noduli, livedo) sa tipičnom histološkom slikom poliarteritisa ponekad se javljaju bez znakova sistemske bolesti ili su u kombinaciji sa umjerenim mišićnim i neurološkim simptomima (ali se odnose samo na ekstremitet na kojem su ove kožne promjene lokalizirane). Kod takvih pacijenata nivo komplementa je normalan, imunološki poremećaji i HB-Ag nisu otkriveni. Ovi oblici bolesti imaju hronični povoljan tok, njihova prognoza je dobra. Postoje naznake njihove moguće povezanosti s upalnom bolešću crijeva.

Promjene u lokomotornom sistemu su povezani prije svega s uključenjem u proces mišićnih žila i sinovijalne membrane zglobova. Mijalgija je vrlo česta i rana tegoba; javljaju se kod 65-70% pacijenata; posebno su karakteristični za mišiće nogu. U otprilike polovini ovih slučajeva, simptomi zahvaćenosti mišića nisu ograničeni na bol (spontani i tijekom pokreta), već uključuju osjetljivost pri palpaciji, atrofiju koja nije povezana s neuritisom, fokalne pečate, slabost mišića, odnosno kliničke znakove miozitisa. Ovi podaci objašnjavaju poteškoće koje se ponekad javljaju u diferencijaciji poliarteritisa i dermatomiozitisa.

Oštećenje zglobova također se vrlo često sreću i ponekad su prvi simptomi bolesti. Artralgija je karakteristična za većinu pacijenata. Nije neuobičajen i pravi artritis, koji u pozadini općeg ozbiljnog stanja i jakih bolova u mišićima može ispasti iz vida. Karakterističan je reverzibilni artritis velikih zglobova, koji ne dovodi do deformiteta i erozivnih promjena kostiju. Artritis je češći kod rani periodi bolesti imaju tendenciju da zahvate donje ekstremitete i mogu biti asimetrične. Prilikom analize sinovijalnog eksudata otkrivaju se nespecifične upalne promjene s umjerenom neutrofilnom leukocitozom. Uz pomoć biopsije sinovijalne membrane moguće je ustanoviti vaskularne promjene tipične za poliarteritis.

Oštećenje bubrega s poliarteritisom uočenim u 80-85% slučajeva. Od najvećeg značaja su promene na glomerularnim sudovima koje se javljaju klinički, po pravilu, prema vrsti glomerulonefritisa i sa značajnom težinom imaju nepovoljnu prognostičku vrednost. .

U početnim fazama, glavni znakovi oštećenja bubrega su hematurija i proteinurija, uključujući i one vrlo umjerene. Edem nije karakterističan. Hipertenzija je česta pojava, ali normalan krvni pritisak ne isključuje bubrežnu patologiju. Kako promjene u bubrežnim glomerulima napreduju, filtracijski kapacitet bubrega se smanjuje, kreatininemija se povećava, a zatajenje bubrega se razvija relativno brzo. To objašnjava visoku smrtnost pacijenata s poliarteritisom od uremije - otprilike 20-25% svih slučajeva sa smrtnim ishodom.

Osim glomerularnih promjena karakterističnih za poliarteritis, opisane su i druge koje su mnogo rjeđe i obično povezane s oštećenjem većih krvnih žila. Dakle, arterijska tromboza svojim izgledom može biti uzrok infarkta bubrega jak bol V lumbalni region i masivna hematurija. Moguća je papilarna nekroza. Ruptura aneurizme relativno velikog arterijskog stabla ponekad uzrokuje obilatu hematuriju opasnu po život. U drugim slučajevima dolazi do opsežnih krvarenja u tkivu bubrega i okolnom tkivu sa formiranjem perirenalnog ili retroperitonealnog hematoma. Potonji može simulirati pararenalni apsces, s obzirom na visoku temperaturu svojstvenu poliarteritisu.

Nefrotski sindrom je rijedak i obično je rezultat tromboze bubrežne vene. Od ostalih lezija urinarnog sistema, povremeno se primjećuje vaskularna zahvaćenost. Bešika(klinički se manifestuje disurijom) i uretera. U potonjem slučaju, uz pomoć ureterografije, moguće je ustanoviti spazam uretera s proširenjem gornjih dijelova. Kršenje odljeva mokraće zbog funkcionalnog suženja mokraćovoda prijeti razvojem hidronefroze s vrlo vjerojatnom sekundarnom infekcijom.

Kardiovaskularni sistem je zahvaćen poliarteritisom, prema postmortem studijama, kod približno 70% pacijenata. Kao glavni uzrok smrti, ove lezije su na drugom mjestu, odmah iza bubrežne patologije. Visoka učestalost zahvatanja u proces arterija srca prirodno dovodi do koronarne insuficijencije, čije kliničke manifestacije nisu uvijek jasne, a ponekad i potpuno odsutne. Ova karakteristika bolesti objašnjava se pretežnom lezijom malih i srednjih arterija, koja kod mnogih pacijenata nije praćena tipičnim anginom. Kod poliarteritisa su opisani mali, bezbolni infarkt miokarda. U takvim slučajevima elektrokardiografska studija je od velike pomoći.

Najčešće se razvija kongestivna cirkulatorna insuficijencija, koja se teško liječi. Karakteristični su različiti poremećaji ritma i provodljivosti, posebno supraventrikularne ekstrasistole i tahikardija. Takve aritmije mogu biti posljedica oštećenja krvnih žila sinoatrijalnog čvora, koji je vrlo aktivno vaskulariziran. Kod nekih pacijenata uzrok smrti su rupture aneurizme koronarnih žila, koje se uočavaju čak i kod dojenčadi. Suprotno dosadašnjim idejama, eksudativni perikarditis je čest - kod skoro 1/3 pacijenata. Međutim, izljev je obično mali i malo se klinički manifestira. Stoga je ehokardiografski pregled indiciran za sve pacijente s poliarteritisom. Endokarditis (obično mitralne valvule) nije karakterističan za poliarteritis i obično se ne dijagnostikuje tokom života.

U genezi cirkulatornog zatajenja, pored koronarnog arteritisa, važna je hipertenzija, koja se kod većine pacijenata javlja zbog istovremenog oštećenja bubrega. Negativan učinak povišenog krvnog tlaka je pojačan činjenicom da se obično razvija relativno akutno, što otežava implementaciju kompenzacijskih mehanizama. Hipertrofija miokarda (ako ima vremena da se razvije) ili njena dilatacija je u velikoj meri povezana upravo sa hipertenzijom bubrežnog porekla.

Poraz venskih stabala, koji se ponekad odvija prema tipu migrirajućeg flebitisa, i Raynaudov sindrom rijetke su manifestacije poliarteritisa.

Lezije pluća malo karakterističan za klasični poliarteritis, ali karakterističan za druge vaskulitise. Ipak, čak i kod pravog poliarteritisa, u rijetkim slučajevima dolazi do arteritisa grana plućne arterije s njihovom trombozom, hemoptizom i difuznim intrapulmonalnim krvarenjima. organa za varenje i trbušne duplje. Poraz krvnih žila probavnog trakta javlja se kod gotovo polovice pacijenata i daje izražen kliničkih simptoma. Lokalizacija oštećenja je različita; najčešće se promjene nalaze na arterijama tankog crijeva i mezenteriju, rjeđe pati želudac. Tromboza i ruptura zahvaćenih žila su uzrok izuzetno karakterističnog za poliarteritis sindrom bola i krvarenja (crijevna, rjeđe - želučana). Kombinacija ovih znakova ima za dijagnozu posebnu vrijednost. Arterijska tromboza može dovesti do nekroze crijevnih zidova s njihovim pucanjem i razvojem peritonitisa.

Najraniji i česti znaci uključenost u gastrointestinalni proces postoje bolovi u trbušnoj šupljini, koji mogu oponašati akutni abdomen. Često u takvim slučajevima, hirurška intervencija, a često se tek nakon biopsije uklonjenog tkiva može postaviti ispravna dijagnoza. Od velike dijagnostičke vrijednosti je angiografija, koja omogućuje otkrivanje aneurizme arterija trbušne šupljine (posebno crijevne i jetrene) kod većine pacijenata.

Bol u abdomenu može biti posljedica ishemije ili mikroinfarkta jetre, slezene ili mezenterija. Oštećenje jetrenih sudova, pored srčanog udara i nekroze, ponekad je praćeno i proliferativnim reakcijama u intersticijskom tkivu organa, što doprinosi razvoju hematomegalije. Relativno čest uzrok potonjeg je zatajenje cirkulacije zbog oštećenja srca. Funkcionalna ispitivanja jetra se često menja. Slezena se povećava kod malog broja pacijenata, a čak i kod osoba s očiglednim arteritisom slezene ne nađe se uvijek povećanje organa. Među rijetkima abdominalni sindromi poliarteritis vrijedan spomena je sindrom "abdominalne žabe" i akutni pankreatitis.

Nervni sistem i čulni organi. Neurološka patologija se opaža kod 80-90% pacijenata s poliarteritisom. Najčešći neuritis, čiji su uzrok promjene u žilama endo i perineurium. Lezije perifernih nerava mogu se tretirati kao pojedinačne nervnih stabala i biti raširen. Posebno je karakterističan uzastopni poraz mnogih živaca prema tipu "višestrukog mononeuritisa". Postoji tendencija češćih oštećenja nerava nogu (posebno lateralnih poplitealnih i peronealnih). Na rukama su u proces često uključeni radijalni, ulnarni i srednji nervi. U kliničkoj slici neuritisa motorički poremećaji (slabost, nedostatak refleksa, distalne pareze pa čak i teška paraliza) najčešće prevladavaju nad senzornim (bol, parestezije, smanjena osjetljivost). Retko se viđa zahvaćenost kranijalnih nerava. Relativno češće je zahvaćen facijalni nerv, rjeđe - okulomotorni, hipoglosalni i slušni.

Uzrok cerebralnih vaskularnih lezija (tromboza, ruptura aneurizme). žarišne promjene mozga, što može uzrokovati iznenadnu smrt i spastičnu paralizu (za razliku od mlohave paralize karakteristične za neuritis). Posebnu grupu čine bolesnici kod kojih se bolest javlja sa kliničkom slikom meningoencefalitisa - poremećaji govora i vida, vrtoglavica i glavobolja, poremećaj funkcije malog mozga, letargija, epileptiformne konvulzije, ukočenost vrata, znaci transverzalne mijelopatije, karakteristične promjene u cerebrospinalnom tečnost. Kod nekih pacijenata neurološka patologija podsjeća na multiplu sklerozu. Mogući su i mentalni poremećaji, uključujući zbunjenost, halucinacije, deluzije, delirijum.

Privlači se posebna pažnja očni simptomi. Prilikom pregleda fundusa često se nalaze upalne promjene na arterijama fundusa i distrofični poremećaji zbog povećane permeabilnosti (plazmoragija - "bijele mrlje"). Zapravo arteritis je u osnovi relativno česte pojave skleritisa, intraokularnog krvarenja, koroiditisa, tromboze centralne retinalne arterije, što dovodi do trenutnog sljepila. U rijetkim slučajevima, prvi znak bolesti može biti iznenadni jednostrani gubitak vida, kao i prolazni ili uporni skotomi.

Neuritis slušnog živca može dovesti do potpune gluvoće, što je, međutim, izuzetno rijetko.

Endokrini sistem. Među endokrinim žlijezdama kod poliarteritisa najčešće su zahvaćeni testisi. Orhitis i epididimitis u nekim opservacijama javili su se u skoro 20% pacijenata. Uključenost u proces drugih endokrinih žlijezda nije značajna. klinički značaj, iako su poznati slučajevi oštećenja žila nadbubrežne žlijezde i štitne žlijezde. Opisan je i sindrom insipidusa dijabetesa, što ukazuje na promjene hipofize.

Protok

Početak poliarteritisa može biti i akutan i postupan, ali u budućnosti se bolest gotovo uvijek odvija uz visoku aktivnost patološkog procesa i ozbiljno stanje pacijenata. Unatoč fundamentalnoj mogućnosti spontanog poboljšanja, pa čak i - vrlo rijetko - nepotpunih remisija, prognoza za neliječene oblike je vrlo nepovoljna. Prosječan životni vijek u takvim slučajevima, prema različitim autorima, kreće se od 5 mjeseci do 2 godine. Petogodišnja stopa preživljavanja ovih pacijenata je manja od 20%. Većina smrtnih slučajeva zabilježena je tokom prva 3 mjeseca bolesti. Glavni uzroci smrti su zatajenje bubrega i srca, nekroza i perforacija crijeva, rupture aneurizme krvnih žila mozga, srca i bubrega. U skladu s tim, kod pacijenata sa primarnom lezijom bubrega, srca i centralnog nervnog sistema, prognoza je najozbiljnija.

Primjena savremenih metoda terapije kortikosteroidima i imunosupresivima omogućila je postizanje temeljnih uspjeha u liječenju i dovela do mogućnosti oporavka od ove bolesti.

Uglavnom kožni oblici bolesti imaju dobru prognozu, uprkos sklonosti hroničnom toku. Postoje i drugi lokalizirani oblici nekrotizirajućeg poliarteritisa koji zahvaćaju bilo koji organ - slijepo crijevo, žučne kese, debelog crijeva, mliječne žlijezde - sa odgovarajućom kliničkom slikom (upala slijepog crijeva i sl.). Nema sistemskih znakova bolesti. Sa adekvatnim hirurško lečenje(apendektomija, holecistektomija itd.) prognoza je dobra. Odnos razmatranih lokalnih oblika i klasičnog (sistemskog) poliarteritisa još nije razjašnjen.

Dijagnoza nodularnog poliarteritisa:

Laboratorijski podaci. Nema specifičnih promjena u laboratorijskim parametrima za poliarteritis. Ipak, vrlo je karakteristična visoka leukocitoza (do 20-30 109/l i više) koja se javlja kod više od 80% pacijenata. U leukogramu s najvećom konstantnošću nalazi se neutrofilija s umjerenim pomakom ulijevo; otprilike 20% pacijenata ima i eozinofiliju. Često se primjećuje blaga hipohromna anemija. Postoji sklonost trombocitozi, što pokazuje određeni paralelizam u aktivnosti bolesti. U nekim slučajevima se čini da je stimulisana i malim gubitkom krvi, odnosno reaktivna je. Dakle, kod bolesnika s poliarteritisom smo morali promatrati prolaznu trombocitemiju do 1 1012/l na pozadini blagog ponovljenog želučanog krvarenja. ESR je uporno povišen kod gotovo svih neliječenih pacijenata, obično 30-60 mm/h.

Promjene u proteinima u krvi su stalne: hipergamaglobulinemija, povećanje nivoa a2-globulina, fibrinogena, imunoglobulina, C-reaktivnog proteina. Količina ukupnog proteina je umjereno povećana (posebno u akutnoj fazi) ili normalna; uz opću iscrpljenost moguća je čak i hipoproteinemija.

Učestalost otkrivanja HBs-Ag varira u zavisnosti od njegove prevalencije u određenoj populaciji (kao što je poznato, postoje stotine hiljada njegovih klinički asimptomatskih nosilaca. Tako se među pacijentima s poliarteritisom u Poljskoj i Brazilu ovaj antigen nalazi u većina, au SAD-u i Engleskoj - manje od 15%. Kada se bolest kombinuje sa HBs-Ag, često se uočava hipokomplementemija i povećanje nivoa produkata aktivacije komplementa. Često je povišen nivo cirkulišućih imunoloških kompleksa, ali nema paralelizam sa aktivnošću bolesti RF u malim titrima se bilježi kod otprilike 1/3 pacijenata, prisustvo nuklearnih antitijela je rijetkost.

Biohemijski pokazatelji funkcije jetre su često povišeni, čak se vjeruje da nivo alkalne fosfataze može odražavati aktivnost bolesti. Za procjenu težine bubrežnih lezija potrebno je redovno praćenje urina, a ako se otkrije proteinurija i hematurija, i indikatora kreatininemije. Ako se sumnja na uključenost u proces CNS-a, indikovana je studija cerebrospinalne tekućine, u kojoj se, u slučaju odgovarajuće lezije, nalazi povišeni pritisak, citoza, povećanje sadržaja proteina i ksantohromija.

Raznolikost kliničke slike poliarteritisa, koja se sastoji od simptoma oštećenja različitih sistema i često podsjeća na manifestacije drugih bolesti, izvor je čestih dijagnostičkih pogrešaka. U ranim stadijumima bolesti postavljaju se dijagnoze kao što su nefritis, reumatizam, polineuritis, miozitis, meningitis, encefalitis, cerebralna hemoragija i dr. Ovo nabrajanje jasno pokazuje da je glavna greška svrstavanje sindroma u bolest. Ponekad doktori pokušavaju da objasne nejasnu kliničku sliku istovremenim postojanjem više bolesti.

Ipak, u gotovo svakom slučaju poliarteritisa postoji niz simptoma koji uvelike mogu doprinijeti njegovom ispravnom prepoznavanju. Među općim obrascima, polimorfizam je vrlo važan. kliničke manifestacije i dinamičko dodavanje novih simptoma - "kaleidoskopska klinička slika", kako je definirao J. Lansbury. S druge strane, ovaj autor smatra da se na poliarteritis treba posumnjati u svakom slučaju subakutne febrilne bolesti nepoznate prirode. Takođe je preporučljivo obratiti pažnju na moguću povezanost bolesti sa specifičnim senzibilizirajućim utjecajima - prošlim infekcijama, imenovanjem vakcina, seruma, lijekova (posebno sulfonamida, antibiotika, preparata joda itd.).

Također su vrijedni pažnje simptomi kao što su hipertenzija u pozadini groznice (umjesto uobičajenog pada krvnog tlaka pri visokoj temperaturi) i visoka neutrofilna leukocitoza, ponekad u kombinaciji s eozinofilijom.

Biopsija je najvažnija metoda za dijagnosticiranje poliarteritisa., što omogućava uspostavljanje tipičnog nekrotizirajućeg arteritisa. Strani istraživači smatraju najvrednijom biopsiju bubrega. Smatra se da ova biopsija pravi razliku između različitih tipova vaskulitisa, praveći razliku između klasičnog poliarteritisa od Wegenerove granulomatoze (koju karakterizira glomerulonefritis u obliku polumjeseca) i od vaskulitisa malih krvnih žila (vrsta hemoragičnog vaskulitisa), koji je tipično povezan s nekrotizirajućim glomerulitisom. Međutim, to se mora imati na umu mi pričamo samo o dominantnoj vrsti histoloških promjena, budući da je, u principu, njihova koegzistencija sasvim moguća u različitim nozološkim varijantama, posebno kod pacijenata s poliarteritisom moguća je kombinacija arteritisa i nekrotizirajućeg glomerulitisa. Da bi se razjasnila dijagnoza specifične varijante vaskulitisa, mogu se koristiti imunomorfološke i elektronske mikroskopske studije. Dakle, fokalni glomerulonefritis kod vaskulitisa malih krvnih žila (uključujući i pacijente sa SLE) karakterizira taloženje imunoglobulina, komplementa i elektronski gustog materijala u glomerulima, dok klasični poliarteritis i Wegenerova granulomatoza ne pokazuju takve naslage.

IN kliničku praksuČesto se koristi biopsija drugih tkiva: mišića (posebno bolnih mišića nogu), rektuma, suralnog živca (prvenstveno kod pacijenata sa simptomima neuropatije). Korištene su čak i biopsije testisa, s obzirom na njihov čest poraz kod poliarteritisa. Budući da je vaskulitis često pretežno žarišni, potrebno je pregledati brojne dijelove biopsijskog materijala kako ne bi propustili najinformativnija područja. Smatra se da biopsija kože daje najveću pozitivnu stopu. Međutim, diferencijacija između različitih vaskulitisa može biti teška, budući da su samo mali krvni sudovi obično dostupni za procjenu. Istovremeno, klasifikacija, a samim tim i nosološka dijagnoza temelji se na prirodi lezije najvećeg krvnog suda među svim uključenim patološki proces. Stoga rezultati biopsije kože mogu biti važan vodič za dijagnozu, ali nisu konačni.

Za dijagnoza poliarteritisa visceralna angiografija se također često koristi uz uključivanje, prije svega, bazena celijakije i bubrežnih arterija. Svrha istraživanja je bila otkrivanje arterijskih aneurizme, koje se u sistemima ovih arterija nalaze sa visokom učestalošću - do 70%. Treba imati na umu da se aneurizme mogu uočiti i kod drugih bolesti: Wegenerove granulomatoze, alergijskog granulomatoznog angiitisa, Behcetovog sindroma, bakterijskog endokarditisa, atrijalnog miksoma itd. Međutim, česte višestruke aneurizme su karakteristične za poliarteritis. Osim toga, otkrivanje aneurizme na angiogramima definitivno ukazuje na oštećenje samih arterija, što omogućava da se isključi vaskulitis mikrovaskulature (posebno hemoragični vaskulitis).

Liječenje nodoze poliarteritisa:

Upotreba visokih doza kortikosteroida(počevši od 40-60 mg prednizolona dnevno) bila je temeljna i prekretnica u liječenju pacijenata sa poliarteritisom. Ovi lijekovi dovode do trenutnog kliničkog poboljšanja kod većine pacijenata, a kod nekih od njih uzrokuju remisiju. Temperatura se najbrže normalizira (već u prvim danima), smanjuje se opća slabost, bolovi u zglobovima i mišićima, poboljšava se apetit. Simptomi oštećenja kože, unutrašnjih organa i nervnog sistema sporije se povlače. Laboratorijski pokazatelji upalne aktivnosti, posebno ESR, uz adekvatno odabranu dozu lijekova, brzo se normaliziraju. Izolovani kortikosteroidi su povećali petogodišnju stopu preživljavanja do 50%. Istovremeno, neki pacijenti hormonska terapija pokazalo se neefikasnim. Štoviše, čak je izraženo mišljenje da može pogoršati patološke promjene zbog stvaranja višestrukih infarkta različitih organa (zbog razvoja ožiljaka i naknadnih krvnih ugrušaka u arterijama, odnosno lokalizacije nekrotičnih i infiltrativnih promjena pod utjecajem tretman). Pojava ovakvih promjena u bubrezima dovodi do pogoršanja njihove funkcije i uporne hipertenzije.

Još veći uspjeh bio je u liječenju pacijenata sa poliarteritisom upotreba imunosupresiva(posebno ciklofosfamid), zahvaljujući čemu je 5-godišnja stopa preživljavanja povećana na 80%. osnovu savremeni tretman kod ove bolesti je kombinovana upotreba prednizolona u početnoj dnevna doza 40-60 mg i ciklofosfamid u dnevnoj dozi od 2-2,5 mg/kg (obično 150 mg). Postupno smanjenje doza prednizolona i ciklofosfamida može se započeti tek nakon eliminacije svih kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti. Uz povoljan tok bolesti, ukupno trajanje takvog liječenja je oko godinu dana. Pokušaji potpunog otkazivanja terapije mogući su samo kod onih pacijenata kod kojih stanje stabilne remisije traje najmanje 6 mjeseci, unatoč kontinuiranom postupnom smanjenju doza kortikosteroida i imunosupresiva. Neki autori smatraju da je moguće, uz sjajan pozitivan rezultat liječenja, prijeći na naizmjenični unos kortikosteroida nakon 2 sedmice, ali mi smatramo da je ovaj pristup nerazumno rizičan. Kod nekih pacijenata značajno brzo poboljšanje postignut je nakon intravenske pulsne terapije metilprednizolonom (3 dana, 1000 mg dnevno) i ciklofosfamidom (1000 mg prvog od ovih dana), nakon čega je uslijedio prelazak na uobičajeni režim liječenja. Ovakav način liječenja čini se opravdanim u slučajevima posebne težine bolesti, kada je potrebno postići što brže poboljšanje.

Ako je nemoguće izvršiti terapija ciklofosfamidom može se zamijeniti azatioprinom (počevši od 150 mg dnevno) ili metotreksatom (7,5-15 mg sedmično). Iako kombinacija prednizolona i imunosupresiva može dovesti do značajnog poboljšanja čak i kod pacijenata s dugim tokom bolesti, opći princip u liječenju poliarteritisa trebao bi biti što rana primjena imunosupresiva. Dakle, R. Cohen et al. primijetili su da kasno dodavanje imunosupresiva prethodnom dugotrajnom neuspješnom liječenju kortikosteroidima više nije moglo povećati očekivani životni vijek ovih pacijenata. Treba imati na umu da se ciklofosfamid iz organizma izlučuje putem bubrega, te stoga njegovu dozu kod zatajenja bubrega (što nije tako rijetko) treba donekle smanjiti. Ovo posebno vrijedi za intravensku primjenu lijeka.

U liječenju pacijenata sa poliarteritisom koristi se potporna terapija- propisivati antihipertenzive i lijekove za srce prema indikacijama, ograničiti tečnost i kuhinjsku sol, itd. Istovremena dugotrajna primjena kortikosteroida i imunosupresiva može doprinijeti razvoju infektivnih komplikacija, uključujući sepsu - jednu od stvarni razlozi smrt od ove bolesti. Dakle, kontrola nad moguća pojava takve komplikacije i pravovremena primjena dovoljnih doza antibiotika važne su komponente cjelokupnog programa liječenja. Potreba za hirurškim metodama liječenja (perforacije probavnog trakta, tromboza velikih arterijskih stabala i sl.) danas se rijetko javlja.

Sumirajući navedeno, treba reći da je poliarteritis veoma težak, ali izlječiva bolest. Nakon postizanja potpune remisije i prekida terapije, pacijent treba ostati pod nadzorom reumatologa. Strogo ograničenje svih faktora koji mogu da senzibiliziraju organizam ili aktiviraju latentni autoimuni proces (hlađenje, insolacija, infekcije, nemotivisana upotreba lijekova, seruma i vakcina; trudnoća je nepoželjna, jer i porođaj i pobačaj nose rizik od ponovnog pojavljivanja bolesti ) se prikazuje. U slučaju recidiva poliarteritisa ponovo se propisuju prednizolon i imunosupresivi u punim dozama.

Koje ljekare trebate kontaktirati ako imate poliarteritis nodosa:

Reumatolog

Brineš li se zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o Poliarteritis nodosa, njegovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i prehrani nakon nje? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite termin kod doktora- klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji doktori pregledati te, učiti spoljni znaci i pomoći da se bolest prepozna po simptomima, posavjetuje Vas i pruži potrebnu pomoć i postavi dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolaboratorija otvorena za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će izabrati pogodan dan i sat za Vaš posjet ljekaru. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, obavezno odnesite njihove rezultate na konsultaciju sa ljekarom. Ukoliko studije nisu završene, uradićemo sve što je potrebno u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

ti? Morate biti veoma pažljivi prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, potrebno je samo nekoliko puta godišnje biti pregledan od strane lekara ne samo za sprečavanje strašna bolest ali i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolaboratorija biti stalno u toku Najnovije vijesti i ažuriranja informacija na stranici, koja će vam automatski biti poslana poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva:

Sharpov sindrom

Alkaptonurija i ohronotična artropatija

Alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis (Churg-Straussov sindrom)

Artritis kod kronične bolesti crijeva (ulcerozni kolitis i Crohnova bolest)

Šta je periarteritis nodosa i simptomi kod žena. Potpuni pregled nodoze periarteritisa: simptomi, oblici bolesti, liječenje

Etiologija i patogeneza nodularnog periarteritisa

Klinika nodularnog periarteritisa

Oštećenje bubrega

Povreda gastrointestinalnog trakta

Oštećenje perifernog nervnog sistema

Otkazivanje Srca

Povreda pluća

CNS lezija

Lezija kože

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza periarteritis nodosa

Šta je posebno kod bolesti?

Klasifikacija

Uzroci nodularnog periarteritisa

Simptomi nodularnog periarteritisa

Dijagnoza poliarteritisa

Liječenje nodularnog periarteritisa

Koje su preventivne mjere?

Video: Poliarteritis nodosa.

Kakva je prognoza?

Klasifikacija

Opasnost i komplikacije

Simptomi

Kada treba da posetite lekara?

Dijagnostika

Tretman

Prevencija i prognoze

Etiologija i patogeneza

patološka anatomija

Klinička slika

Dijagnoza

Tretman

Prognoza i prevencija

Karakteristike nodularnog periarteritisa kod djece

Patogeneza (šta se dešava?) tokom nodoze poliarteritisa:

Simptomi nodoze poliarteritisa:

Dijagnoza nodularnog poliarteritisa:

Liječenje nodoze poliarteritisa:

Koje ljekare trebate kontaktirati ako imate poliarteritis nodosa:

Ostale bolesti iz grupe Bolesti mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva:

Najnoviji

To se mora znati