Mi a periarteritis nodosa és tünetei nőknél. A periarteritis nodosa teljes áttekintése: tünetek, betegségformák, kezelés

A cikk tartalma

Noduláris periarteritis(polyarteritis nodosa, panarteritis, Kussmaul-Meyer-kór) - szisztémás nekrotizáló vasculitis, ér- közepes és kis kaliberű aneurizmák kialakulásával és a szervek és szövetek másodlagos károsodásával. A betegség bármely életkorban elkezdődhet, gyakrabban 30-40 éves korban, a férfiak háromszor gyakrabban betegszenek meg.

A noduláris periarteritis etiológiája és patogenezise

Az etiológiában fontosak az allergiás tényezők - gyógyszer intolerancia, élelmiszer, hideg allergia valamint a vírusok.
A gyógyszeres (szulfanilamid) periarteritis nodosa eseteit a 40-es években írták le, ugyanakkor kísérletileg igazolták a gyógyszeres periarteritis nodosa kialakulásának lehetőségét. A periarteritis nodosa-t okozó gyógyszerek közül a szulfonamidok mellett az antibiotikumok, a jódkészítmények, a klórpromazin, a vitaminok, különösen a B csoport. A periarteritis nodosa kapcsolatát a gyógyszerek bevitelével a betegek 10-15%-a észleli.
A vírusok szerepéről az elmúlt 20 évben beszéltek. Jelenleg bizonyítékot szereztek a hepatitis B vírus szerepére: a periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek 30-60%-ában kimutatható a HBsAg; a betegség kialakulásának esetei akut vírusos hepatitis után, tartós antigenémiával és kimutatásával immunkomplexek HBsAg-ot tartalmaz az érintett artériák és izmok falában. A herpeszvírus, a citomegalovírus is szerepet játszik a betegség kialakulásában. Néha a betegség akut légúti fertőzések, lehűlés, besugárzás, hosszan tartó érzelmi stressz után kezdődik.
A periarteritis nodosa immunkomplex genezise jelenleg vezető szerepet játszik. A keringő immunkomplexek lerakódása elősegíti a komplement aktivációt és a kiterjedt érkárosodáshoz hasonló érrendszeri patológia szérumbetegséggel. Az érfal immunológiai károsodása a nekrózis kialakulásáig a mikrocirkuláció károsodásához, a vér reológiai tulajdonságainak megváltozásához - az eritrociták és a vérlemezkék aggregációjához, a trombózis kialakulásával járó hiperkoagulabilitáshoz és a disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz vezet. Morfológiailag fibrinoid nekrózissal járó nekrotizáló vasculitis jellemző, amely korai és aktív elváltozásokkal figyelhető meg a közepes és kis erekben. Az érfal nekrotikus struktúráit amorf eozinofil (fibrinoid - a fibrinhez hasonló) váltja fel. A vegyes típusú, de túlnyomórészt neutrofilekből álló intenzív gyulladásos infiltrátumok szinte mindig kísérik a fibrinoid nekrózist, valamint az ér lumen trombózisát. A fibrinoid nekrózis önmagában nem patognomonikus periarteritis nodosa esetén, de az aktív és scleroticus elváltozások kombinációja ugyanabban az érben vagy a szomszédos erekben patognomikus periarteritis nodosa esetén. Jellegzetes, bár távolról sem kötelező, vaszkuláris aneurizmák, amelyek csomók kialakulásához vezetnek.

Noduláris periarteritis klinikája

A betegség lefolyása eltérő lehet - az enyhétől a súlyosig, gyorsan fejlődő. Szinte bármely szerv érintett lehet akár a betegség kezdetén, akár később. Tipikus esetekben általános tünetek figyelhetők meg - láz, rossz közérzet, súlycsökkenés (néha hirtelen, cachexiához vezető) glomerulonephritis, perifériás neuropátia, bőrkiütések, aszimmetrikus polyarthralgia vagy ízületi gyulladás kombinációjával.
A betegség gyakran fokozatosan, ritkábban akutan kezdődik; az első tünetek: láz, izom- és ízületi fájdalom, bőrkiütések, fogyás, gyengeség, izzadás. A myalgia nagyon jellemző, az izom ischaemia miatt, néha olyan intenzív, hogy a betegek mozdulatlanságához vezet; a lábszárizmok legjellemzőbb fájdalma. A myalgiát gyakran ízületi szindrómával kombinálják - ízületi gyulladással és ízületi gyulladással, gyakran az alsó végtagok nagy ízületeinek elváltozásaival. Az ízületi folyadék vizsgálata során a mérsékelt gyulladás jelei derülnek ki. A vázizom artériáinak károsodása fájdalmat és néha időszakos csuklást okozhat. Jellemző a progresszív cachexia, a betegek felénél néhány hónap alatt 20-30 kg a testsúlycsökkenés.

Vesekárosodás

A betegek 75% -ánál megfigyelhető. Leggyakrabban a glomerulonephritis proteinuriával alakul ki, ritkán haladja meg a napi 3 g-ot, jellemző a cylindruria, erythrocyturia, néha makrohematuria. Veseinfarktusok, intrarenalis artériák repedései figyelhetők meg, jellemző az artériás hypertonia, gyakran rosszindulatú. Az artériás magas vérnyomás a súlyos vese vasculitis és többszörös vese infarktus vezető megnyilvánulása, korán jelentkezik, egyes betegeknél - a vizelet változásának hiányában; rosszindulatú hipertónia fordul elő jellegzetes elváltozásokkal a szívben (bal kamrai elégtelenség), a szemfenékben (vaksághoz vezető retinopátia), encephalopathiát észlelnek. Ritkán nephrosis szindróma alakul ki, akut trombózis veseerek veseinfarktusban és akut veseelégtelenségben, a veseartéria aneurizma szakadása pararenális hematómával.

A gyomor-bél traktus sérülése

A betegek 50-60% -ánál figyelhető meg. Jellemző a hasi fájdalom, állandó, diffúz, néha nagyon intenzív, dyspepsia, vérzés. Többszörös erózió, perforált fekélyek, mesenterialis vagy intesztinális infarktus, hashártyagyulladás alakulhat ki. A boncoláskor gyakran észlelt májarteritis általában nem jár klinikai tünetekkel. Ha a hepatitis B vírus továbbra is fennáll, perzisztens vagy krónikus aktív hepatitis és májcirrhosis észlelhető. A betegség lefolyása azonos a hepatitis B vírus antigénnel rendelkező és nem rendelkező betegeknél.

A perifériás idegrendszer károsodása

Fontos tulajdonság noduláris periarteritis. A perifériás ideggyulladás viszonylag korai tünet, kialakulását általában myalgia előzi meg, gyakrabban az alsó végtagok. A fájdalom nagyon éles lehet, hamarosan motoros zavarok jelentkeznek, a végtagok izomzatának súlyos sorvadása, a kéz és a láb parézise, ​​az ínreflexek éles csökkenése alakul ki. A neurológiai rendellenességek súlyossága a mononeuritistől a tetraparesissel járó súlyos enceváltozhat.

Szív elégtelenség

A morfológiai vizsgálat során a betegek 60-70%-ánál mutatják ki, de klinikailag ritkábban ismerik fel. A koszorúerek arteritisze szívkoszorúér-elégtelenséghez (gyakran fájdalommentesen vagy angina pectoris esetén atipikus fájdalomérzettel), valamint szívizominfarktushoz (általában kis fokális), ritmus- és vezetési zavarokhoz vezethet. A pericarditis ritkán alakul ki. A betegek 12-15% -ánál szívelégtelenség figyelhető meg koszorúér-gyulladás, artériás magas vérnyomás, néha - elektrolit zavarok.

Tüdősérülés

Ritkábban látható. A pulmonalis vasculitis rendszerint lázzal, kevés köpettel járó köhögéssel, néha hemoptysissel, légszomjjal nyilvánul meg. Egyes betegeknél bronchiális asztma alakul ki (nőknél gyakrabban, az ún. asztmás változatban). A röntgenvizsgálat az érrendszeri kép éles növekedését, valamint a tüdőszövet beszűrődését mutatja, főleg az alsó szakaszokon. A glükokortikoid vagy citosztatikus terápia hatására bekövetkező változások gyors visszafejlődése jellemzi.

CNS elváltozás

Egyes betegek görcsöket, hemiparézist, epilepsziás rohamokat, mentális zavarokat tapasztalnak.

Bőrelváltozás

A betegek hozzávetőleg felénél élő reticularis (a bőr lilás-cianotikus elszíneződése, hálóra vagy faágakra emlékeztető, gyakrabban a végtagokon), az ujjak fekélyei vagy ischaemiás elváltozásai, vérzéses purpura és csomók - aneurizmálisan megváltozott artériák , tapintással, gyakrabban a végtagokon lévő vaszkuláris köteg lefolyása alapján határozzák meg, különböző méretűek - a borsótól a többszörös sűrű képződményekig, amelyek sűrű konglomerátumokká egyesülnek; felettük lévő bőr hiperémiás, fájdalmas.
Az ESR növekedésével jellemezve, neutrofil leukocitózis, normokróm vérszegénység, trombocitózis gyakran megfigyelhető. Az asztmás változatban hypereosinophilia figyelhető meg. Mérsékelt hypergammaglobulinémia jellemző.
Egyes vesekárosodással járó periarteritis nodosa, diffúz bőr vasculitisben vagy a vérben lévő hepatitis B antigénben szenvedő betegeknél a szérum komplement koncentrációja csökkenhet, és a krioglobulinok ill. rheumatoid faktor.

A periarteritis nodosa diagnózisa és differenciáldiagnosztikája

Mérgezési jelekkel, lázzal, súlycsökkenéssel és több szervi elváltozással együtt járó periarteritis nodosa esetén mérlegelni kell.
A betegség kezdetén a fő diagnosztikai jelek a láz, kimerültség, izomfájdalom, különösen a 30-50 éves férfiaknál alakul ki. Részletes klinikai képpel a fő diagnosztikai jelek a tartós artériás magas vérnyomással járó vesekárosodás, hasi szindróma és perifériás neuritis. A laboratóriumi mutatók kisegítő szerepet játszanak a periarteritis nodosa diagnózisában, és lehetővé teszik a folyamat aktivitásának tisztázását.
Diagnosztikai érték a bőr és az izmok (nekrotizáló panvasculitis), a vesék (gócos necrotizáló glomerulonephritis vagy ritkábban arteritis), a gyomor és a belek nyálkahártyájának biopsziája (vaszkulitisz és eozinofil infiltráció). Biopsziára alkalmas érintett szövet hiányában a belső szervek angiográfiája segíthet a diagnózis felállításában, amely lehetővé teszi aneurizmák vagy egyéb érrendszeri rendellenességek, közepes méretű artériák elzáródásainak azonosítását. Hasonló angiográfiás változások figyelhetők meg a pitvari myxoma és a fertőző endocarditis emboliás szövődményeiben.
A diagnózis nehézségei a betegség korai szakaszában és bármely szindróma (vese, tüdő stb.) túlsúlya esetén jelentkeznek. A betegség kezdetén a periarteritis nodosa megkülönböztethető a fertőző betegségektől, a szepszistől, a rheumatoid arthritistől, az akut sebészeti patológiától és a magas eozinofíliával járó betegségektől. Néha a tuberkulózis, a daganatok hasonló klinikai képpel rendelkeznek. Jelenleg a probléma inkább a periarteritis nodosa túldiagnosztizálása.
Megkülönböztetik a periarteritis nodosa egy speciális változatát, amely súlyos bronchiális asztmával és hypereosinophiliával fordul elő, és a klasszikus változattól eltérően nőknél gyakrabban fordul elő. Az asztmás változatot gyakran a szisztémás vasculitis - allergiás angiitis - különálló formájának tekintik. Az esetek 75%-ában az asztmás változatot gyógyszerintolerancia, allergiás rhinosinusopathia, csalánkiütés, Quincke-ödéma, szénanátha, ételallergia előzi meg.

A periarteritis nodosa (polyarteritis) vagy Kussmaul-Meier-kór (a latin Periarteriitis szóból) az érfalak kóros állapota, amelyben azok elhúzódó vagy akut gyulladása figyelhető meg, amelyet az erek halmán elhalt képződmények jellemeznek és vezet az edényt tápláló szervek elégtelensége miatt.

Ez a betegség szisztémás vasculitis, amelyben az immunkomplexek miatt gyulladás lép fel.

Ennek eredményeként a kis és közepes méretű artériák érintettek a falak normál szerkezetének megsértésével (a falak kiemelkedése). Ez az állapot károsodott vérkeringéshez, az egyes szervek és szöveti területek táplálkozásához vezet.

A poliarteritisnek is nevezett csomós betegség az artériás érfal minden rétegét érinti.

A negatív részecskék sejtekben történő felhalmozódása, rostos hegek kialakulásával a patológia fő klinikai szakaszai, amelyek vérrögök, csomók kialakulásához és a belső szervek szöveteinek halálához vezetnek.

A legtöbb esetben a periarteritis nodosa a harminc-ötven év közötti férfiaknál, gyermekeknél és időseknél jelentkezik.

Mi a különleges a betegségben?

A tizenkilencedik század második felében jelent meg először egy ilyen betegség, mint a periarteritis nodosa.

Ez vasculitis gyulladásos folyamat edények) különleges alakúak.

Különösen az a tény, hogy egy ilyen betegség a különböző lokalizációjú szervek kis méretű artériáit érinti.

Az alábbiakban felsoroljuk a leggyakrabban érintett szerveket:

• A periarteritis nodosa leggyakoribb sérülései a veséket tápláló, a szívet, az agyat és a májat vérrel ellátó erek, valamint a bélfodor erei. Ezeknek az ereknek a veresége az élettel összeegyeztethetetlen szövődményekhez vezethet;
• Másodsorban a vázizmok, a mellékvesék, a hasnyálmirigy és a gyomor artériás erei szenvednek. E szervek artériáinak veresége tele van a test funkcionalitásának megsértésével;
• Az utolsó érintett a nagy méretű erek - a subclavia és a nyaki artériák. Vereségük rendkívül ritka.

Olvassa el a cikket a nyaki artéria funkcióiról és elhelyezkedéséről -

A patológia egy kicsit gyakori, és a világ népességének egymilliójára jut egy esetben. Jellemző, hogy a hím veresége kétszer olyan gyakran fordul elő, mint a nőstényé.

A végső megelőző intézkedéseket, a besorolást és a kezelést még nem dolgozták ki, mivel a betegséget még alaposan tanulmányozzák.

A noduláris periarteritis nagyon veszélyes, és a lehető legrövidebb időn belül kialakul, vagy krónikus formában halad. Hatékony kezelés hiányában a periarteritis nodosa által érintett száz emberből tizenhárom a túlélési arány.

Vaszkuláris nekrózis polyarteritis nodosa esetén

Emellett szinte mindenki, aki átesett a betegségben, fogyatékos marad. A patológiát szakemberek tanulmányozzák, a különböző tudományágak határán, mivel számos szervet érint.

A betegség végleges gyógyítása nem lehetséges, de néha az orvosok stabil remissziós időszakot érnek el.

Ha megtalálja a csomós periarteritis első jeleit, forduljon bőrgyógyászhoz vagy fertőző betegségek orvosához.

A további kezelés és más szakemberek konzultációja attól függ, hogy mely erek érintettek, és melyik szervet táplálták.

Éppen ezért a leghatékonyabb kezeléshez pontos differenciáldiagnózisra és szakorvosi konzultációra van szükség.

Vese érintettsége periarteritis nodosa esetén

Osztályozás

A nodosa periarteritis osztályozása háromban fordul elő klinikai formákés öt fejlesztési lehetőség különböző élettartammal.

A betegség klinikája ma a periarteritis nodosa három formáját jelenti, amelyeket az alábbi táblázat mutat be.

A betegség formája	Jellegzetes
klasszikus fejlődés	Ezt a formát a testhőmérséklet emelkedése jellemzi, éles hanyatlás tömegek, izom- és ízületi fájdalom.
	Ez a forma elsősorban a gyomor-bélrendszert, az idegrendszert, a szívet és a vesét érinti.
Bőrforma	Láz, fogyás, éles gyengeségérzet, izomfájdalom jellemzi.
	Ezt a formát a bőr alatti csomók kialakulása jellemzi, amelyek a végtagokban helyezkednek el, ahol a fekélyek és a nekrotikus bőrelváltozások előrehaladhatnak.
Változatos fejlesztési lehetőségek	Jellegzetes jelek nem figyelhetők meg.
	Bőrbiopszia után meghatározott diagnosztikai kritériumok, ill műtéti beavatkozás, az anyag speciális laboratóriumban történő tanulmányozásával. Mivel a betegség nem teljesen ismert, nem zárható ki más szervek egyidejű károsodása sem.

A periarteritis nodosa típusokra való felosztása lefolyásának változatai szerint történik, amelyek befolyásolják a várható élettartamot és a mindennapi élet minőségét.

Típusú	Tünetek	Élettartam
jóindulatú lefolyású	Helyi bőrgyulladás, legfeljebb öt évig tartó remisszió	Semmiben sem különbözik az egészséges emberek várható élettartamától
Lassan fejlődik	A perifériás idegrendszer gyulladásos folyamata és a végtagok vérkeringésének elégtelensége	Terhek hiányában a várható élettartam több mint tíz év az első jelek megjelenésétől számítva
Relapszusokkal típus	A visszaesések a gyógyszerek adagjának csökkenésével, fertőzéssel, hipotermia és megfázás esetén fordulnak elő	Ha nem kezelik, a betegek tizenhárom százalékánál a várható élettartam körülbelül öt év.
		Hatékony kezeléssel a túlélési arány negyven százalékra emelkedik
Múló	Vesepatológiák és kóros magas vérnyomás	A beteg a szakadás pillanatáig él, vagy a veseartéria teljes beszűküléséig
villám típusú	Kóros magas vérnyomás, vesepatológia, szívelégtelenség, bélfekélyek, bélartériák trombózisa	Öt hónaptól egy évig

A periarteritis nodosa jóindulatú formájával és a kezelés hatékonyságával a szakmai tevékenység és a normális életminőség kombinációja lehetséges.

A periarteritis nodosa egyéb progresszióját az egyes szervek rendellenességei jellemzik, amelyek állandó és hatékony kezelést igényelnek.

Már a kezelés igénybevétele is átmeneti rokkantsághoz, majd a fogyatékosság meghatározásához vezet.

A noduláris periarteritis okai

A periarteritis nodosa okait nem határozták meg véglegesen.

A patológia eredetének fő változatai a következők:

• Bakteriális jellegű fertőző elváltozások;
• Az alkoholtartalmú italok vagy más anyagok toxinjainak kifejezett károsodása;
• Szifilisz;
• Allergiás reakciók vagy vaszkuláris túlérzékenység;
• Az érfalak mechanikai károsodása.

A modern hipotézisek szerint a noduláris periarteritis legyőzésének leggyakoribb változata a HIV-fertőzés, az influenza, a rubeola, a hepatitis B és más vírusfertőzések jelenléte az emberekben.

Érváltozások periarteritis nodosa-ban - A - normál, B - autoimmun gyulladás

Ezenkívül van néhány kockázati tényező, köztük:

• hypothermia;
• genetikai hajlam;
• A test besugárzása;
• A szervezet allergiás reakciói a bizonyos fajták gyógyszerek;
• Immunkomplexek, amelyek megtelepednek az érfalakon, provokálva azok károsodását;
• Élelmiszerre allergiás reakciókban szenvedő gyermekek, akik túlérzékenyek a gyógyszerekre, szívkoszorúér-roham, magas vérnyomás.

A noduláris periarteritis tünetei

A betegség előrehaladásának kifejezett tünetei vannak, amelyeket az alábbi táblázat mutat be.

klinikai tünet	Jellegzetes
A testhőmérséklet emelkedése	A periarteritis nodosa hőmérsékleti mutatói jellegzetes emelkedett mutatókkal rendelkeznek, amelyek nem csökkennek az antibiotikum-kezelés során
Bőr rendellenességek	A bőr sápadtsága, az alsó végtagok bőr alatti értágulata, fájdalmas bőr alatti csomók
Gyors fogyás	Az éles visszaesést havi harminc kilogrammig terjedő veszteség, általános gyengeség és aktivitási kedvetlenség jellemzi.
A vese patológiái	A vese artériájának beszűkülése, gyors ráncosodása, fehérjeképződés, a veseszövet elhalása és elégtelensége
A tüdő patológiái	Fájdalom a területen mellkas, kemény lélegzet, köhögés, vérrel való köptetés, tüdőszövet halálozás
A szem szerkezetének patológiája	Kiemelkedések vagy tömítések a szem ereinek falában, a retina deformációja, ami a látás romlásához vezet
A gyomor-bél traktus patológiái	Fájdalom a gyomor különböző részeiben, hányás, hasmenés, gyomorvérzések, hányinger, a hasi elülső fal izomzatának megnövekedett tónusa, hasnyálmirigy-szövetelhalás, szakadásra képes bélfekélyek
A lábak artériás ereinek kóros állapota	A lábujjak elégtelen vérellátása, ami tele van gangrénával. Az erek kiemelkedései további belső vérzésekkel deformálódhatnak
Endokrin rendellenességek	A saját sejtekkel szembeni antitestek termelése által okozott gyulladás, amely a hím herékben lokalizálódik, a mellékvese és a pajzsmirigy működési zavara
Az izmok és ízületek károsodása	Fájdalom, általános gyengeség, izomsorvadás, nagyízületi arteritis, esetleg több egyszerre
Kardiovaszkuláris szindróma	Gyulladásos folyamat a szív ereiben, ami mellkasi fájdalomhoz, kudarchoz vezet pulzusszám, szívizomszövet elhalása, elégtelenség mitrális billentyű valamint a magas vérnyomás
Az idegrendszer patológiái	Egy vagy több idegvégződés veresége, amelyet égető fájdalom, gyengeségérzet a lábban, agyhártyagyulladás, görcsrohamok kísérnek

A polyarteritis diagnózisa

A diagnózis az alábbi táblázatban látható tünetek összehasonlításával történik.

Ha a három kritérium megegyezik, akkor periarteritis nodosa kerül diagnosztizálásra.

A periarteritis nodosa diagnosztizálásának kritériumai - A, B - livedo reticularis; C - jellegzetes változások a biopsziában (biopszia során vett szövetminta)

A diagnózis kritériumai	Jellegzetes
Hepatitisz B	Egy adott diagnózis rögzítése a betegben, vagy az ellene termelődő antitestek
Fájdalom a herékben	Ezeket nem sérülések vagy fertőző betegségek okozzák
Több mint négy kilogramm fogyás havonta	Az étrend és az étrend megváltoztatása nélkül fordul elő
Vérnyomás emelkedés
Mesh livedo	Patológiás állapot bőr, amelyben cianotikus árnyalatot észlel a vérrel teli áttetsző erek miatt
Myalgia	Gyengeség és fájdalom érzése a lábak izmaiban. Fájdalom a vállban és a hát alsó részén nem figyelhető meg
A karbamid vagy kreatin szintjének emelkedése a vérben	Ha a kreatin meghaladja a 133 mmol / l-t, a karbamid - több mint 14,4 mmol / l. Ezenkívül nincs kiszáradás vagy húgyúti elzáródás.
Biopsziás vizsgálat	Amikor szövetet veszünk a bőrbiopsziához, annak impregnálását észleljük különböző formák leukociták, granulociták stb.
Anomáliák az angiográfiában	Az erek kontrasztanyaggal történő vizsgálatakor a kisméretű artériás erek kiemelkedéseit vagy átfedéseit rögzítik, amelyek az egyes szervekhez vezetnek. Ateroszklerotikus lerakódásokat, valamint egyéb, gyulladással nem összefüggő hibákat nem észlelnek.
Mononeuritis (polyneuropathia)	A perifériás idegrendszerben egy vagy több idegvégződés gyulladását rögzítik

Noduláris periarteritis kezelése

Egy olyan betegség kezelésének protokollja, mint a periarteritis nodosa, hosszú és folyamatos terápia.

A tanfolyam az érintett erek lokalizációjától függően különböző szakterületű orvosból áll.

A periarteritis nodosa által érintett betegeknek szüksége van ágynyugalom, megfelelő táplálkozás, maximálisan telített vitaminokkal és tápanyagokkal, valamint a megfelelően kiválasztott terápiában.

A periarteritis nodosa kezelésére leggyakrabban használt gyógyszerek a következők:

• Glükokortikoszteroidok nagy dózisokban (prednizolon, dexametazon, triamcinolon)- a drogoknak van a legnagyobb hatása kezdeti szakaszaiban a betegség kialakulása. Hosszú távú használatuk csökkenti a vérnyomást és megszünteti a veseelégtelenséget. A gyógyszerek segítenek enyhíteni a gyulladást és elnyomják az immunrendszert;
• Pirazolon gyógyszerek (Aspirin, Butadion)- nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel együtt alkalmazzák a glükokortikoszteroidok hatásának fokozására;
• Citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, azatioprin)- segít elkerülni a súlyos terhek előrehaladását;
• A hipertrombocitózis korrekciója és a DIC (Trental, Curantil) megelőzése során– helyreállítani az egészséges helyi vérkeringést;
• Antibiotikumok- a bőr fertőző elváltozásaira használják;
• A tünetek megszüntetésére - fájdalomcsillapítók és magas vérnyomás. Ezenkívül vitaminkomplexeket, diuretikumokat és szívglikozidokat használnak.

Az akut gyulladásos folyamat lecsengése után fizikoterápiát, masszázst és fizioterápiát alkalmaznak. NÁL NÉL extrém esetek Plazmaferezist vagy hemoszorpciót alkalmaznak.

Mik a megelőző intézkedések?

• Megfelelő táplálkozás. Az étrendnek nagy mennyiségű vitamint és tápanyagot kell tartalmaznia, hogy az edények falai rugalmasak maradjanak;
• A napi rutin betartása. A munkanapnak elegendő pihenést és egészséges alvást kell tartalmaznia;
• A vízháztartás fenntartása. Fogyassz legalább másfél liter tisztat vizet inni naponta;
• Aktívabb életmód. Naponta legalább egy óra séta javasolt, valamint aktív sportolás;
• A fertőző betegségek időben történő kezelése;
• Az allergiás reakciók elkerülése érdekében gondosan tanulmányozza át a gyógyszerekre vonatkozó utasításokat;
• pass megelőző vizsgálatévente egyszer.

Minden intézkedés az erek egészséges állapotának megőrzésére irányul.

Videó: Polyarteritis nodosa.

Mi az előrejelzés?

A noduláris periarteritis előrejelzése nem túl kedvező. A vérerek súlyos károsodása, amely a szervi szövetek működési zavarához és halálához vezet, halálhoz vezethet. A statisztikák szerint a remissziót a regisztrált betegek felében érik el.

A periarteritis nodosa kezelésének hatékonysága a kinevezés helyességétől, a diagnózis időszerűségétől és a megelőző ajánlások betartásától függ.

Ha a legkisebb tünetet észleli - menjen a kórházba teljes vizsgálatra.

Ne öngyógyuljon és legyen egészséges!

A szisztémás vasculitis az súlyos patológiák, amelyek minden belső szerv munkájában zavart okoznak, és gyakran halálhoz is vezethetnek.

A helyzet veszélye abban rejlik, hogy ennek a csoportnak számos betegsége hasonló tünetekkel jár, ami megnehezíti a diagnózist.

Ide tartozik a periarteritis nodosa, amelyet Kussmaul-Meyer-kórnak is neveznek.

A periarteritis nodosa olyan betegség, amelyet a a kis és közepes artériák károsodása, ami a belső szervek vérellátásának megzavarásához és különböző patológiák kialakulásához vezet. Először 1866-ban írta le két orvos, Kussmaul és Mayer.

A patológiát főként 40-50 éves korosztályban diagnosztizálják, és a férfiak háromszor gyakrabban szenvednek tőle, mint a nők.

A periarteritis nodosa etiológiája nem teljesen ismert, de a vizsgálat eredményei ezt mutatták kialakulásában a fő szerepet a szervezet fokozott érzékenysége játssza.

Különböző tényezők (fertőző és vírusos betegségek, mérgezés, bizonyos gyógyszerek szedése, hipotermia stb.) allergiához vezetnek, az immunrendszer jellegzetes reakciójával az allergénekre.

A szakértők úgy vélik, hogy ennek a betegségnek az egyik legvalószínűbb kockázati tényezője az hepatitis B vírusnak való kitettség. Ezenkívül vannak elméletek a periarteritis nodosa kialakulására gyakorolt ​​​​hatásról citalomegavírus, rubeola, Epstein-Barr vírus, hepatitis C. A patológiára való örökletes hajlamra vonatkozó feltételezések szintén nem zárhatók ki.

Osztályozás

NÁL NÉL klinikai lefolyás periarteritis nodosa, több lehetőség van:

• klasszikus (vese-polyneuritikus vagy vese-zsigeri tünetekkel);
• asztmás;
• egyszerv;
• bőr thromboangiitis.

A periarteritis nodosa legenyhébb formája a bőr, amelyre nem jellemző a viceropátiák (a belső szervek kiterjedt elváltozásai). Fő tünete a bőr alatti vagy bőrcsomók, amelyek az érköteg mentén a végtagokon helyezkednek el. A betegek bizonyos mértékig megőrzik munkaképességüket és szociális készségeiket; emellett gyakran tartós remissziót észlelnek náluk.

Ez a kép a bőr periarteritis nodosa megnyilvánulásait mutatja:

A monoorgan noduláris periarteritis más érrendszeri változások, amelyeket biopszia vagy távoli szerv vizsgálata során állapítanak meg.

A betegség lefolyása lehet lehet jóindulatú, lassan progresszív, visszaeső, gyorsan progresszív és akut. Különösen a lassú progresszió jellemző a thromboangiitis variánsra, de a betegséget ebben az esetben artériás magas vérnyomás, mikrokeringési zavarok és perifériás ideggyulladás jellemezheti.

A gyorsan progresszív nodularis periarteritis vesekárosodással és az artériás hipertónia rosszindulatú formájával jár.

Veszély és komplikációk

Néha mikor akut lefolyásés az ezzel járó negatív tényezők, a betegség villámgyorsan fejlődik ki, ami néhány hónapon belül a beteg halálát okozza. Más esetekben megfelelő kezelés hiányában periarteritis nodosa a következő szövődményeket okozhatja:

• szívrohamok és különböző szervek szklerózisa;
• fekélyek perforációja;
• szünet ;
• urémia;
• stroke;
• a bél gangrénája;
• encephalomyelitis.

Az ilyen komplikációk gyakran előfordulnak a betegek teljes vagy részleges rokkantságához vezet.

Tünetek

A noduláris periarteritis tünetei hasonlít más betegségek tüneteire - különösen az artériák gyulladására és a Scharg-Strauss-szindrómára.

Ráadásul nagyon változatosak és bármely szervet érinthet, ami nagymértékben megnehezíti a diagnózist. A patológia leggyakoribb jelei a következők:

• elhúzódó láz amelyet az antibiotikumok nem befolyásolnak.
• fogyás, étvágytalanság, gyengeség és csökkent teljesítmény.
• Változások a bőrön közé tartozik a végtagok sápadtsága („márványosodása”), valamint a vérzéses, erythemás, csalánkiütéses típusú bőrkiütések. A betegek körülbelül 20%-ánál fájdalmas szubkután csomók találhatók, amelyek a végtagok neurovaszkuláris törzse mentén találhatók.
• Súlyos izomfájdalom(a vádliizmok különösen érzékenyek a fájdalomra), izomsorvadás és -gyengeség, tapintási fájdalom. Kevésbé gyakori a polyarthritis, amely főleg a nagy ízületeket érinti.
• Szív- és érrendszeri rendellenességek, ami angina pectoris, szívinfarktus, kardioszklerózis, ritmuszavarok és blokádok kialakulásához vezethet. A leggyakoribb tünet az artériás magas vérnyomás, és az esetek 10% -ában ezt észlelik.
• Vesekárosodás a betegek túlnyomó többségében megfigyelhető, és 70-97% -ánál vaszkuláris nephropathiát diagnosztizálnak, ritkábban - proteinuria, cylindruria, mikrohematuria. A veseelégtelenség meglehetősen gyorsan kialakulhat, és az artériás trombózis miatt végül veseinfarktushoz vezethet.
• Tüdő elváltozások a periarteritis nodosa kialakulásával mellkasi fájdalmat, légszomjat, köhögést, vérzést okoznak.

• A gyomor-bél traktus rendellenességei fájdalom a has különböző részein, hányinger, hányás, gyakori laza széklet nyálka- és vérszennyeződésekkel.
• Idegrendszeri károsodás polyneuritis fejezi ki, melynek tünetei a végtagfájdalom, zsibbadás, érzékenységcsökkenés, parézis. Egyes betegeknél a betegség a végtagok perifériás artériáit érinti, ami digitális ischaemiához, sőt gangrénához is vezethet.
• Szemelváltozások ide tartozik a rosszindulatú retinopátia, a szemfenéki erek megvastagodása és aneurizmális tágulása.
• Az endokrin rendszer zavarai- A férfibetegek 80%-a epididimitiszben és orchitisben szenved; emellett előfordulnak a mellékvesék és a pajzsmirigy működésének megsértésének esetei.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az első tünetek, amelyeknek figyelmeztetniük kell a beteget: ismeretlen etiológiájú láz nagy gyengeség különösen, ha bőrelváltozások kísérik.

A reumatológus foglalkozik a periarteritis nodosa kezelésével, de nagyon fontos, hogy a beteg tanácsot kapjon terapeutától, fertőző szakorvostól és bőrgyógyásztól, valamint teljes körű testvizsgálaton essen át más betegségek kizárása érdekében. hasonló tünetekkel.

Diagnosztika

A "noduláris periarteritis" diagnózisa a páciens panaszai, laboratóriumi vizsgálatok és tanulmányok alapján történik. olyan esetekben, amikor a másik lehetőség teljesen kizárt. Az ilyen esetekben alkalmazott diagnosztikai módszerek a következők:

• A vizelet elemzése. A periarteritis nodosa esetén a betegek proteinuria, mikrohematuria és cylindruria esetén jelentkeznek.
• Általános vérvizsgálat. A betegek vérében hipertrombocitózis, leukocitózis, vérszegénység található.
• Vérkémia. Amikor a betegség a betegek vérében fordul elő, a következő változások következnek be: a sziálsavak, az y- és a-globulinok frakciói, a fibrin, a CRP, a szeromukoid növekedése.
• A veseerek Doppler ultrahangja. A vizsgálat során azonosítani kell az érszűkületet, amely a periarteritis nodosa is jellemző.
• A tüdő röntgenfelvétele. Az eljárás során a pulmonális mintázat növekedése és deformációja tapasztalható.
• Angiográfia. Módszer röntgen vizsgálat erek, amelyeket az érintett szegmensek azonosítására terveztek.
• Biopszia. Az eljárás magában foglalja az elemzéshez vett szövetminta tanulmányozását. véredény mikroszkóp alatt a diagnózis érdekében. Néha a betegek máj- vagy vesebiopszián esnek át.

A temporalis arteritis tüneteiről és kezeléséről veszélyes forma vasculitis, nehezen kezelhető, derítse ki.

Kezelés

A periarteritis nodosa terápiájának hosszú távúnak (legalább 2-3 évesnek) kell lennie, és elsősorban hormonális gyógyszereket kell tartalmaznia. A betegség enyhe formáit nagy dózisú kortikoszteroidokkal korrigálják (a leghatékonyabb a " Prednizolon"). Ezeket a gyógyszereket a bevételek közötti időszakban írják fel pirazolon gyógyszerek vagy acetilszalicilsav.

Artériás hipertónia és nefrotikus szindróma formájában jelentkező szövődmények esetén, citosztatikus immunszuppresszánsok. Ha a periarteritis nodosa-t DIC és hyperthrombocytosis kíséri, a szakemberek trentalt, heparint, csengőt írnak fel, és ha izomsorvadás az ideggyulladás kezelési taktikája pedig a hidroterápia, a masszázs és a mozgásterápia.

Megelőzés és előrejelzések

A noduláris periarteritis prognózisa a betegség formájától, stádiumától és lefolyásától függ. Az érrendszeri elváltozásokkal kísért összetett formák lefolyása prognosztikailag kedvezőtlen: remisszió csak a betegek 50%-ában következik be.

A betegség enyhe kezdeti szakaszai jól korrekcióra alkalmasak, de azzal teljes hiánya megfelelő kezeléssel a betegek 88%-a 5 éven belül meghal.

A megelőző intézkedések közé tartozik a szervezet megerősítése és minden olyan tényező megelőzése, amely kiválthatja a periarteritis nodosa kialakulását (kontroll nélküli gyógyszeres kezelés, fertőző és vírusos betegségek, hosszan tartó ultraibolya sugárzás stb.).

Az immunitás erősítése is fontos.: egészséges életmód, megfelelő táplálkozás, mód és mérsékelt fizikai aktivitás.

Noduláris periarteritis - elég súlyos betegség, melynek eredménye nagyban függ attól időben történő diagnózis . Bármilyen jellegzetes tünet, különösen, ha 30-60 éves férfiaknál jelentkezik, azonnali szakemberrel való konzultációt és a test teljes vizsgálatát igényli.

PERIARTERITIS NODULOSIS (periarteritis nodosa; görög peri körül, kb + arteritis; szin.: Kussmaul-Meyer-kór, göbös panarteritis) - allergiás betegség a szisztémás vasculitisek csoportjából, másodlagos angiogén károsodással különféle testekés súlyos érrendszeri szövődmények.

P. számára at. jellemző az izmos típusú kis és közepes méretű artériák veresége vaszkuláris aneurizmák ("csomók") kialakulásával, amelynek köszönhetően a betegség a nevét kapta. Tekintettel arra, hogy a gyulladásos folyamat nem korlátozódik az ér külső héjára (adventitia), hanem az érfal minden rétegét megragadja, a P. at. helyesebb göbös panarteritisnek nevezni, azonban a Szovjetunióban megmarad az A. Kussmaul és R. Maier által 1866-ban javasolt noduláris periarteritis név. Oroszországban a P. első két esetének leírása at. A.P. Langovoyhoz (1883) tartozik, aki prof. A. A. Ostroumova. P. intravitális diagnosztikája at. hazánkban először 1926-ban E. M. Tareev szállította le egy szubkután csomó biopsziája során.

A P. általánosan elfogadott osztályozása at. nem létezik. A WHO osztályozásában (1980) P. at. szisztémás érbetegségnek minősül. Az USA-ban a Zik besorolás elfogadott (RM Zeek, 1953), amelyben a klasszikus P. at., az allergiás P. at. bronchiális asztmával és eosinophiliával, hiperergikus angiitissel gyógyszeres és szérumbetegséggel. Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) az általánosított klasszikus P. at. immun genesis, túlérzékeny korlátozott (bőr, vese stb.) és allergiás P. at. (eozinofil angiitis).

P. at. ritka betegségek közé sorolják. Engelbert (O. Engelberth, 1962) 41 478 boncolásnál találta meg P.-t (1939-1956). az esetek 0,13%-ában. Egyértelműen emelkedő tendencia van azonban. A metszetanyagok szerint – Johns Hop-kins (Baltimore, 1926-1942) Rich adatai alapján (A. R. Rich) – P. at növekedése figyelhető meg. 1: 1600-tól 1: 137-ig. I. V. Vorobjov és V. E. Ljubomudrov szerint P. at. túlnyomórészt a 21-60 éves férfiak betegek.

Etiológia és patogenezis

P. etiológiája at. nem pontosan megállapított. A leggyakoribb és általánosan elfogadott az allergiás elmélet, amely a betegség eredetét az erek hiperergikus reakciójával magyarázza különféle antigén hatásokra. P. at megjelenése különösen gyakori. különböző gyógyszerek (szulfonamidok, penicillin, tiouracil, klórpromazin, jód, higany) hatásával és idegen szérumok bejuttatásával kapcsolatos. 1970 óta tárgyalják a P. at vírus etiológiájának lehetőségét. Ahol alapvető a szérum hepatitis felszíni antigénjéből (HBsAg), az ellene és a komplementből álló antitestekből és ezeknek az erek falában történő lerakódásához kötődő immunkomplexek képződéséhez. Gouk (D. J. Gocke) és munkatársai, Gerber és munkatársai, P. eseteit itt írják le. HBsAg-pozitív hepatitis után; ugyanakkor megfigyelték az antigén perzisztenciáját, és néha HBsAg-t tartalmazó immunkomplexeket találtak az érintett artériák vagy izmok falában. Gouk szerint a tipikus P. esetek 30-40%-ában at. a HBsAg perzisztenciája.

P. kórokozója at. immunpatológiai folyamatokhoz kapcsolódnak. Paronetto és Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962) fluoreszcens technikával megállapították az Y-globulin jelenlétét egy periarteritis nodosa-ban szenvedő beteg arterioláiban. Roger és Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) vérszérum beadásával a P. at akut fázisában szenvedő betegekből származó állatoknak. kapott tőlük erre a betegségre jellemző érrendszeri változások; ezek a változások hiányoztak, amikor az állatoknak lábadozók vérszérumát adták be.

kóros anatómia

Gyulladásos elváltozások P. at. az erekben találhatók különböző szintekenés különféle funkciók, célok - minden kaliber artériáiban, valamint kis és nagy vénákban, ami a folyamat szisztémás jellegét jelzi. Ugyanakkor a vezető az izmos és izom-elasztikus típusú artériák veresége. Gyulladásos változások az erekben a P. at. azonnali vagy késleltetett túlérzékenység (lásd Allergia) megnyilvánulása immunkomplex vagy immuncelluláris mechanizmusokkal. Gyakran előfordul ezek kombinációja, melynek következtében a vasculitis keveredik, és morfológiájuk a humorális és celluláris allergiás reakciók kapcsolatának összetettségét tükrözi. A vasculitis immunpatológiai genezise a P. at. immunfluoreszcenciával (lásd) és elektronmikroszkóppal (lásd. Különösen a P. betegtől kapott anyag kutatásakor. vesebiopsziában kimutatták, hogy a betegség súlyosbodását az érhurkok alapmembránján, a mezangiumban és a vese glomerulusainak parietális levelében immunglobulinok (IgG, IgA, IgM) rögzítése kíséri. A komplement és a fibrin C3-frakciója nagyszemcsés vagy fokális-lineáris lumineszcenciát ad. Elektronmikroszkóposan a P.-es betegek vese glomerulusaiban at. A fibrint tartalmazó immunkomplexek szubendoteliális, mezangiális és esetenként subepiteliális lerakódásai találhatók. A gyulladásos és megváltozott erekben a P. at. Olyan immunkomplexeket mutatunk ki, amelyek az IgG-vel (1. ábra, a) és a komplementtel együtt tartalmazzák a hepatitis B vírus felületi antigénjét (1. ábra, b).

A gistolnál és a gisztokhimnál a biopsziás és boncolási anyagok tanulmányozása során megállapították, hogy a morfol, az artériás erekben megváltozik a P. at. meghatározott sorrendben alakulnak ki: az erek falának nyálkahártya duzzanata, fibrinoid elváltozások nekrózisig, infiltratív-proliferatív jelenségek és az érintett artériák szklerózisa. A nyálkahártya duzzanatát (lásd a nyálkahártya degenerációját) a kötőszövet fő anyagának disszociáló fehérje-poliszacharid komplexeinek lebomlása okozza glikozaminoglikánok felszabadulásával, ami az érpermeabilitás növekedéséhez és a fő anyag hidratálásához vezet. ezt a szövetet. A fibrinoid nekrózis (lásd Fibrinoid átalakulás) az artériák falának plazma impregnálását követően alakul ki, és az amorf és fonalas fibrintömegek elvesztése jellemzi bennük.

A kötőszöveti dezorganizáció hátterében gyulladásos sejtreakció lép fel, amelyet az érfalak és a környező kötőszövet limfociták, makrofágok, neutrofil és eozinofil leukociták (2. ábra, a) infiltrációja jellemez, különféle mennyiségi kombinációkban. Az ilyen vasculitisben szenvedő infiltrátum sejtjei között nagy állandóság mellett hízósejtek is találhatók. Az akut arteritis gyakran aneurizmák kialakulásával végződik (2b. ábra). Az exudatív jelenségek lecsengésével kialakulnak a hisztiogén és hematogén eredetű differenciálatlan sejtelemek proliferációs és átalakulási folyamatai, melynek eredményeként az érintett artériák falában infiltrátum - proliferátum képződik. A limfociták és makrofágok mellett epithelioid sejtek, fibroblasztok és plazmociták is kimutathatók az infiltrátumban. A javítási folyamatok növekedésével a fibroplasztikus sejtek túlsúlyba kerülnek az infiltrátumban. Ennek eredményeként az artériák és az arteriolák falán szklerózis (lásd) és hyalinosis (lásd).

A gyulladásos reakcióban bekövetkező alteratív, exudatív vagy proliferatív változások arányától függően az arteritis lehet destruktív, destruktív-produktív és produktív. Kedvezményes lokalizáció patol. folyamat az ér egyik héjában okot ad arra, hogy endo-, mezo- és periarteritisről beszéljünk. Azonban gyakran P. at. meg kell állapítani mindhárom héj vereségét; ilyen esetekben a folyamatot panarteritisnek nevezik. Mivel a betegségre a hron jellemző a visszatérő lefolyás, a nyálkahártya duzzanata, fibrinoid nekrózis, a szklerózisos artériákon esetenként infiltratív és proliferatív reakciók lépnek fel. Az arteritis legsúlyosabb következménye a P. at. az érintett artériák progresszív szűkülete. A kórosan megváltozott erekben, különösen az aneurizmáknál, gyakran friss, szervezett vagy szervezett (csatornázott) vérrögök találhatók (lásd Thrombus).

Vasculitis at P. at. egyidejűleg vagy egymás után számos szervben fejlődik ki, bár leggyakrabban a vesék, a szív, a belek, az agy és az ideghüvelyek erei érintettek. Az arteritis és thrombarteritis következtében lokális elváltozások lépnek fel a különböző szervekben és szövetekben: vérzések, parenchymalis elemek disztrófiája és sorvadása, fokális nekrotikus és fekélyes folyamatok, szívinfarktus és utánuk kialakuló hegek, szklerotikus és cirrhotikus jelenségek. A perifériás idegekben a vasa sanguinea nervorum károsodása miatt a Walleri-féle degeneráció jelei találhatók az axonok és a mielinhüvelyek pusztulásával kombinálva regeneratív folyamatokkal (lásd Walleri újjászületés).

A fent leírt arteritis mellett fontos hely P. patológiájában at. elfoglalja a mikrocirkulációs erek immungyulladását. Így az allergiás mikrovaszkulitisz a glomerulonephritis, alveolitis, pneumonitis), polyserositis különböző változatainak hátterében áll. A mikrocirkulációs erek gyulladása elengedhetetlen a nekrotikus bélgyulladás, a szívizomgyulladás, a hasnyálmirigy-gyulladás, a májgyulladás súlyos megnyilvánulásai, és különösen az ideggyulladás és a myositis előfordulása esetén.

A vasculitis prevalenciája P. at. és az általuk okozott másodlagos elváltozások súlyossága a szervekben és szövetekben jelentősen eltér, ami meghatározza a betegség klinikai és anatómiai polimorfizmusát. A P.-es betegek kezelésére való alkalmazással kapcsolatban at. glükokortikoszteroidok és immunszuppresszánsok, a vasculitis produktív formái vannak túlsúlyban.

Klinikai kép

P. számára at. az ék, a diagnózist nehezítő tünetek jellegzetes extrém polimorfizmus. A betegség általában fokozatosan, általános tünetekkel kezdődik. A legjellemzőbb P. at. láz, progresszív fogyás és izom-ízületi fájdalom. Az általános tünetek között első helyen áll a gyakoriság (95-100%) a láz (lásd). A legtöbb betegnek nem megfelelő típusú láza van, a hőmérséklet nem csökken az antibiotikumok hatására, hanem gyorsan eltűnik a glükokortikoszteroid hormonok hatására. A betegség kezdetén fellépő lázat jelentős tartósság jellemzi; amikor a szerv patológiája megjelenik, általában nem folytatódik.

A kimerültség rendkívül jellemző, szinte patognómikus P. at. a betegség akut fázisában (Kussmaul-Mayer klorotikus téboly). Egyes esetekben a testtömeg csökkenése eléri a katasztrofális értékeket (30-40 kg néhány hónap alatt), és a cachexia mértéke magasabb, mint az oncol betegségeknél.

A mérgezés általános megnyilvánulásai közé tartoznak a P. at. olyan tünetek, mint a glikozidok által nem enyhített tachycardia és izzadás.

Néha a betegség szervi károsodással kezdődik, a to-rozs néhány hónappal, sőt évekkel a rendszeres megnyilvánulások megjelenése előtt jelentkezik. Ilyen „orgonadebütálással” P. at. előfordulhat bronchiális asztma hypereosinophiliával, ismétlődő szívizominfarktusok egyéneknél fiatal kor, hasi fájdalom rohamok diszpepsziás zavarokkal kombinálva.

A P. at.-ben rejlő szervpatológia között öt leggyakoribb szindróma van, amelyek meghatározzák az ék sajátosságait, képek betegségek, vese, hasi, szív-, tüdő- és neurológiai.

A vese-szindróma a betegek 75-90% -ában fordul elő. Az ék megjelenése, a vesekárosodás jelei általában előrehaladott folyamatot jeleznek. A vesekárosodás legjellemzőbb jele a P. at. az artériás magas vérnyomás (lásd arteriális hipertónia), a legtöbb esetben stabil, tartós lefolyású, néha vágtató, súlyos retinopátia (lásd) és látásvesztés kialakulásával. Mérsékelt proteinuria (1,0-3,0 g naponta), mikrohematuria figyelhető meg. Ritkán súlyos hematuria fordul elő. A nefrotikus szindróma kialakulása (proteinuria több mint 3,0 g naponta, perifériás ödéma) rendkívül ritka. A vese aneurizmálisan kitágult edényének lehetséges szakadása perirenális haematoma kialakulásával. A vese-szindróma prognózisa nagyon komoly: 1-3 éven belül veseelégtelenség kialakulásához vezethet.

Hasi szindróma - második a gyakoriság és a prognosztikai jelentősége tekintetében; gyakran megfigyelhető a betegség kezdetén. A hasi szindróma fájdalommal és diszpepsziás rendellenességekkel nyilvánul meg. A hasi fájdalmak általában diffúz jellegűek, állandóak, tartósak, fokozódó intenzitásúak. A dyspeptikus rendellenességek közül a hasmenés a legkifejezettebb (a széklet gyakorisága napi 6-10 alkalommal); a székletben vér és nyálka keveréke van. Anorexia (lásd), néha hányinger, hányás jellemzi. Gyakran alakul ki hashártyagyulladás (lásd) a fekélyek perforációja vagy a belek gangrénája következtében, néha gyomor-bélrendszeri vérzés (lásd). Máj károsodása P. at. viszonylag ritkán figyelhető meg, és szívrohamok kialakulása és az intrahepatikus erek aneurizmáinak szakadása jellemzi. Fejlődési hron, hepatitis vagy májcirrhosis a P. at. Hron okozza, egy vírusfertőzés (szérum hepatitis vírusa), amelyet szerol adatok, kutatás és intravitális testbiopszia igazol. A hasnyálmirigy és az epehólyag elváltozásait gyakrabban észlelik a kórbonctani vizsgálat során, azonban egyes betegeknél, akiknél a betegség szisztémás megnyilvánulásai vannak, hasnyálmirigy-gyulladás (lásd) vagy epehólyag-gyulladás (lásd) tünetei is kimutathatók.

A szív-szindrómára elsősorban a coronaritis jellemző (lásd), és a betegek 50-70%-ában fordul elő. Klinikailag néha nehéz megkülönböztetni a P. at. által okozott szívkárosodást a súlyos artériás magas vérnyomás okozta másodlagos elváltozásoktól. A koszorúér-betegségek gyakran tünetmentesek, nem járnak anginás fájdalommal, még fokális szívizom elváltozások esetén is. A kis gócú szívinfarktusok (lásd) gyakrabban fordulnak elő, mint a nagy fókuszúak. A szív egyfajta angiogén elváltozásának kialakulása jellemzi a gyorsan progresszív cardiosclerosis típusának megfelelően (lásd) ritmuszavarral, vezetési képességgel és szívelégtelenséggel. A halál egyetlen oka a szívelégtelenség, ami ritka. Egy endocardium vereségének lehetősége P. at. ellentmondásos kérdés.

Pulmonális szindróma az esetek 30-45%-ában figyelhető meg, és a bronchiális asztma tüneteivel (lásd) hypereosinophiliával, Leffler-típusú eozinofil tüdőinfiltrátumokkal (lásd Leffler-szindróma), vaszkuláris tüdőgyulladással, ritkábban intersticiális tüdőfibrózissal (lásd Pneumosclerosis) jelentkezhet. vagy tüdőinfarktus ( cm.). Vaszkuláris tüdőgyulladás esetén a köhögést csekély mennyiségű nyálkahártya váladékozása, esetenként hemoptysis kíséri; láz, a légzési elégtelenség fokozódó jelei. Röntgen a tüdőben - a vaszkuláris mintázat éles növekedése, amely pangásos tüdőhöz hasonlít, a tüdőszövet beszivárgása elsősorban a bazális zónákban. Fontos diagnosztikai jel lehet az antibiotikumok és a magas glükokortikoszteroid terápia alacsony hatékonysága.

A neurológiai szindrómát (a központi és perifériás idegrendszer elváltozása) az agyi erek falának és az ideghártyáknak a szisztémás gyulladásos elváltozásai okozzák. Hajók c. n. Val vel. metszeti adatok szerint az esetek 70% -ában, a perifériás idegrendszer pedig az esetek 12-25% -ában érintett. Ennek ellenére a perifériás idegrendszer veresége a legjellemzőbb és diagnosztikailag legfontosabb tünet a P. at. Mononeuritis és aszimmetrikus ideggyulladás figyelhető meg (lásd Ideggyulladás, Polyneuritis). A polyneuritist időnként Landry felszálló bénulásaként említik (lásd Landry felszálló bénulása). Általában perifériás nevrol, a zavarok fokozatosan alakulnak ki: eleinte fájdalmak és paresztéziák vannak a karok és lábak disztális részeiben, majd izomgyengeség csatlakozik. Folyamatosan megfigyelhető az izmok, gyakrabban a vádli izomfájdalma, radikuláris és polyneuritikus típusú érzékenységi zavarok.

Ék, vereség képe c. n. Val vel. polimorf. A fő megnyilvánulások akut módon alakulhatnak ki a stroke típusú agyi és fokális tünetek megjelenésével (lásd). Néha a fokális tünetekkel együtt vannak epilepsziás rohamok, esetenként status epilepticus (lásd Epilepszia), subarachnoidális és subduralis vérzések jelei. Egyes esetekben az idegrendszeri elváltozások az agyi keringés dinamikus megsértésének leple alatt mennek végbe (lásd Válságok), vagy lassan progresszív agyi érelmeszesedésre hasonlítanak, amely fokozódó demenciával jár (lásd: Demencia). A koponya (koponyai, T.) idegek viszonylag ritkán érintettek, túlnyomórészt a látás és az arc idegei. Megfigyelt látóideggyulladás, a látásélesség átmeneti csökkenése, a retina artériák szűkülete, porckorong ödéma.

A betegek 15-30%-ánál P. at. bőrelváltozások jelentkeznek, amelyeket az erek mentén csomók jelenléte, faszerűen elágazó kékes-vörös hurkok, hámlás nélküli különböző méretű - livedo racemosa (lásd Livedo) vagy fekélyes nekrotikus elváltozások jellemeznek. P. at. ujjak és végtagok gangrénája, lágyrész nekrózis figyelhető meg, to-rozs elváltozás okozta perifériás erek.

Változások szemtől P. at. ritkán fordul elő iridociklitisz (lásd) vagy a retina ereinek vasculitise trombózissal vagy mikroaneurizmákkal.

Leggyakrabban P. at. a következő szindrómák kombinációi figyelhetők meg: vese-polyneuritis - vesekárosodás magas artériás magas vérnyomással kombinálva aszimmetrikus motoros polineuritissel; vese-hasi-szív - vesekárosodás magas artériás hipertóniával, abdominalgia dyspeptikus rendellenességekkel, szívkárosodás (diffúz és fokális EKG-változásokkal járó coronaritis) progresszív szívelégtelenséggel; pulmonalis-kardio-vese, gyakran hipereozinofil asztma vagy tüdőgyulladás formájában kezdődően; pulmonalis polyneuritis, kezdve a bronchiális asztmával, további polyneuritis hozzáadásával.

Dominancia P. klinikáján at. ezen szindrómák közül egy vagy több lehetővé teszi a betegség számos klinikai változatának azonosítását.

A klasszikus (vese-polyneuritikus vagy polyvisceralis) változat általában lázzal, izom- és ízületi fájdalmakkal, valamint kifejezett fogyással kezdődik. Egy ék, egy kép az előtérben vereség vese artériás magas vérnyomás, gyakran rosszindulatú aktus; coronaritis, amelynek az artériás magas vérnyomással való kombinációja a szívelégtelenség, valamint a hasi fájdalom és a polyneuritis gyors kialakulásához vezet. A tüdő veresége a vaszkuláris tüdőgyulladás típusától függően történik, és nem olyan gyakori. A vérszérumban néha HBsAg-t találnak, és a máj biopsziájánál - a hron, az aktív hepatitis vagy a cirrhosis jelei. Lehetséges immunkomplexek jelenléte a vérszérumban, a szervekben és a szövetekben.

Az asztmás vagy eozinofil változat külföldön allergiás granulomatosus angiitisként vagy Churg-Strauss-szindrómaként ismert (J. Churg, L. Strauss). A nők gyakrabban betegek. A betegség bronchiális asztmás rohamokkal kezdődik, gyakran gyógyszer-intolerancia és az allergia egyéb megnyilvánulása előzi meg. Az asztmát magas eozinofília (50-85%) kíséri, 20 000-35 000 leukocitózissal. Lehetséges a ROE által felgyorsított láz. 1-5 év elteltével a folyamat általánossá válik a P. at klasszikus változatára jellemző polyvisceralis tünetek kialakulásával. Az esetek felében a betegség vesekárosodás nélkül megy végbe, csak perifériás ideggyulladásra, bőrelváltozásokra vagy gyomor-bélrendszeri rendellenességekre korlátozódik. traktus. A bronchiális asztma tüneteivel együtt gyakran eozinofil infiltrátumok is megfigyelhetők a tüdőben.

A periarteritis nodosa bőrváltozata bőrelváltozásokban nyilvánul meg, tipikus csomók képződésével az erek mentén köles és lencse méretű, tapintásra fájdalmas. A bőr megnyilvánulásaiÁltalában izomfájdalmak, láz, gyorsuló ESR, vérszegénység, leukocitózis kíséri. Egyes esetekben a göbös képződmények mellett livedo (livedo racemosa), lágy szövetek, nyálkahártyák nekrózisa, a végtagok gangrénája alakul ki. Skin P. at. ritkán bonyolítja a belső szervek károsodása.

A monoorganikus változat rendkívül ritka, és egy szerv (vesék, függelék, epehólyag) vereségében nyilvánul meg. A diagnózist csak gisztolban, távoli test kutatásával vagy a test biopsziájával kapott anyag kutatásával lehet felállítani.

Diagnózis

Jellegzetes labor. tesztek vagy patognomonikus tünetek (a közepes méretű artériák aneurizmákkal járó panvasculitise kivételével, amelyet szövetek, például vázizom biopsziával észleltek), nem léteznek helyes diagnózist lehetővé tevő tünetek. P. at. neutrofil leukocitózis, felgyorsult ESR, egyes esetekben vérszegénység és eosinophilia figyelhető meg a vérben. P. at. a nem specifikus gyulladás egyéb megnyilvánulásai is jellemzőek, mint például dysproteinémia (lásd Proteinémia), hypergammaglobulinémia (lásd Dysgammaglobulinémia), C-reaktív fehérje megjelenése (lásd). Ezek az adatok Ch. arr. a folyamat aktivitási foka, diagnosztikai értékáltalában kicsik. A diagnózis fő kritériuma a tipikus ék, a tünetek. Felhívják a figyelmet a középkorú férfiak túlsúlyára a betegek között, a betegség tipikus akut megjelenésére és több szindróma kombinációjára. A hemomikrocirkuláció változásai a P. at. a kötőhártya mikroszkópos vizsgálatával kimutatható. A betegség súlyosbodásának időszakában a mikroerek disztóniája, a működő kapillárisok számának csökkenése, a vér reológiai tulajdonságainak megsértése és az erek permeabilitásának növekedése nyilvánul meg. A szemfenék ereinek vizsgálatakor csomók, aneurizmák észlelhetők.

A bőr vagy izomszövet biopsziája csak súlyos izomfájdalmak (a betegség akut fázisában) vagy bőrelváltozások esetén javasolt. A biopszia negatív eredménye nem mond ellent a klinikailag alátámasztott P. at. diagnózisának, mivel az izmok vereségei általában fokális jellegűek. A gistol eredményeinek értékelésekor a vizsgálatok figyelmet fordítanak a vasculitis prevalenciájára, mélységére és súlyosságára, mivel a mérsékelt érelváltozások számos belső szervi betegségben fordulnak elő, és a glükokortikoszteroid terápia is okozhatja.

Nem tisztázott esetekben szükség lehet egy szerv biopsziájára. A kérdést minden esetben egyedileg oldjuk meg. Vese biopszia a P. at. veszélyes a vérzés lehetősége miatt (érrendszeri aneurizmák, magas vérnyomás). Tüdő biopszia a betegek súlyos állapota miatt nem mindig lehetséges. Bizonyos esetekben célszerű arteriográfiás vizsgálatot végezni a vese, a szív stb. kontrasztos ereivel, amely lehetővé teszi az aneurizmálisan kitágult erek azonosítását, ami patognomikus P. at.

Megkülönböztető diagnózis P. at. különösen nehéz a betegség kezdetén, amikor nincs szervi patológia. Leggyakrabban a betegeket állítólagos inf. betegségek nagy dózisú antibiotikumokkal, ami rontja állapotukat. Differenciáldiagnózist kell végezni a daganatok egyes formáinál, például a vese hypernephromája (lásd), hasnyálmirigyrák (lásd), a rozs lázzal, izomfájdalmával vagy thromboangiitissel, fogyással is előfordulhat.

A kezdeti időszakban a P. klinikai képe at. hasonló lehet az elhúzódó szeptikus endocarditishez (lásd) vagy a Hodgkin-kórhoz (lásd). P. számára at. hidegrázás nem jellemző, mint a hosszan tartó szeptikus endocarditisben, vagy erős izzadás és viszketés, mint a limfogranulomatózisban szenvedő betegeknél.

A P. hasi formáiban szenvedő betegek at. gyakran eljut a sebészeti vagy inf. kórház akut has (lásd), vérhas (lásd) vagy egyéb inf. betegség. Ilyen esetekben a hasi fájdalom mellett mindig lehet más tünetet is azonosítani: polyneuritis, vesekárosodás vagy magas eozinofíliával járó bronchiális asztma. Az artériás hipertóniában és a különféle kísérő betegségekben szenvedő nefriteket gyakran összetévesztik a P. at.-vel, figyelmen kívül hagyva, hogy a P. at. első stádiumaiban általában lázzal, fogyással, izomfájdalmakkal és ezek változásával nyilvánul meg. labor. kutatás, ami szokatlan a jade esetében.

Kezelés

Egészen az 50-es évekig. csak a P. tüneti terápiáját hajtották végre. 1949-ben jelent meg az első jelentés a glükokortikoszteroid hormonok sikeres alkalmazásáról a betegség kezelésében. További megfigyelések azonban azt mutatták, hogy a glükokortikoszteroid hormonok alkalmazása vese-szindrómás P. at.-ban szenvedő betegek kezelésére az artériás magas vérnyomás progressziójához, valamint szív- és veseelégtelenség kialakulásához vezethet. Ezzel kapcsolatban P. at. vesekárosodás esetén a glükokortikoszteroid hormonok közepes dózisban (prednizolon 30-40 mg naponta) csak a betegség korai szakaszában, tartós szervi elváltozások kialakulása előtt és artériás magas vérnyomás hiányában alkalmazhatók.

Figyelembe véve a betegség immunmechanizmusát, kombinált terápiát alkalmaznak glükokortikoszteroid hormonokkal és citosztatikumokkal. Az ilyen kezeléssel a szakirodalom szerint pozitív hatást az esetek 84%-ában érnek el. A citosztatikumok céljának indikációja a P. at. a beteg állapotának rezisztenciája vagy romlása a prednizon kezelésében, a betegség vesekárosodással járó változatai. A kezelés kiválasztásakor az antimetabolitok (azatioprin) vagy alkilező szerek (ciklofoszfamid, klórbutin) csoportjába tartozó gyógyszerek alkalmazhatók, súlyos esetekben két citosztatikum kombinációja is lehetséges. Az azatioprint leggyakrabban napi 150-200 mg dózisban alkalmazzák 1-2 hónapig. és prednizolon (napi 15-20 mg), majd ambuláns fenntartó terápiára való átállással (prednizolon 10-15 mg, azatioprin 50-100 mg naponta). Jó tolerancia és a mellékhatások hiánya esetén a fenntartó terápiát hosszú ideig, több évig kell végezni, növelve a gyógyszerek adagját terápiásra a betegség visszaesésének időszakában.

P. asztmás opciónál at. vesekárosodás nélkül a betegség akut fázisában nagyobb dózisú prednizolont írnak fel (legfeljebb napi 40-50 mg), majd az adagot fenntartóra csökkentik (5-10 mg naponta), és több évig alkalmazzák.

P. at. a belső szervek károsodásának nyilvánvaló jelei nélkül a prednizolon (15-20 mg) csak a betegség akut fázisában írható fel. rövid időszak(12 hónap).

Jó eredményeket érhetünk el butadionnal (0,45 g naponta) vagy 5%-os pirabutollal (1,0 ml intramuszkulárisan 1-2 hónapig) végzett kezeléssel. A citosztatikumokkal végzett kezelés ellenjavallatai mellett a butadion a P. zsigeri formáiban is alkalmazható. kis dózisú glükokortikoszteroid hormonokkal kombinálva. A perifériás erek károsodása esetén gangréna kialakulásával antikoagulánsokat írnak fel (heparin - 20 000 NE intramuszkulárisan), görcsoldókat. A 4-aminokinolin készítményeket csak a hronra használják, a betegség lefolyását más gyógyszerekkel kombinálva. A kezelés a fő terápia mellett adenil-masszázs és tornaterápia kijelöléséből áll, lásd Polyneuritis. P. kezelése at. folyamatosan és hosszú ideig végzik.

Előrejelzés és megelőzés

A betegség klasszikus változatában a prognózis komoly, azonban a modern kezelési módszerek alkalmazása és a racionális megelőzés miatt a P.-es betegek élettartama at. jelentősen meghosszabbodott. Egy ék, több éves remisszió lehetséges, azonban a betegség vese formáiban szenvedő betegek általában rokkantak maradnak. A prognózis a P. asztmás variánsa esetében kedvezőbb at. vesekárosodás nélkül: ennek a betegcsoportnak a várható élettartamát évtizedekben számolják, néhányan visszatérnek a munkába. Az előrejelzés a skin opciónál P. at. kedvező.

Megelőzés. Specifikus profilaxis P. at. nem fejlődött. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegség súlyosbodását vér- és plazmatranszfúzió, valamint helyettesítőik, vakcinázás és idegen szérumok bevezetése, fizioterápia, insoláció okozhatja.

A noduláris periarteritis jellemzői gyermekeknél

P. gyermekeinél at. ritkábban alakul ki, mint felnőtteknél. Bármilyen életkorú gyermekek, főként kisgyermekkorban és iskoláskorban, lányok és fiúk - ugyanolyan gyakorisággal.

A kóros anatómiai jellemzők a gyermekek gyulladásos és allergiás reakcióinak lefolyásának sajátosságaiból, valamint az erek és szövetek szerkezetének életkorral összefüggő sajátosságaiból adódnak: a sejtelemek bősége és az érfalak relatív szerkezeti éretlensége, gazdag. a belső szervek vaszkularizációja. A nekrotikus angiitis fényes képe jellemzi - panarteritis többszörös aneurizma kialakulásával; gyakori thromboangiitis, különböző szervek szívrohamai.

A klinikai kép alapvetően ugyanaz, mint a felnőtteknél. A kezdet akut, kifejezett hiperergikus komponenssel, az immunkompetens rendszer élénk reakciójával: a limfociták, a csomópontok és a lép növekedése (a betegek 1/3-ánál). Az aktív szakaszban az általános tünetek dominálnak: nem megfelelő típusú láz, nem kezelhető antibiotikumokkal és lázcsillapítókkal, fokozódó gyengeség, fogyás. Jellemző a myalgia és az arthralgia, ritkábban fordul elő aszimmetrikus polyneuritis, ízületi gyulladás. A bőrelváltozások közül a leggyakoribbak a livedo, a tenyér és a talp capillaritise, vérzéses kiütések, bőrelhalás, általános és lokalizált (főleg a végtagokon) sűrű angioödéma. Vereségek c. n. Val vel. Felnőttekhez hasonlóan gyakrabban fordul elő aszeptikus savós agyhártyagyulladás (a cerebrospinális folyadék fehérje- és cukortartalmának változása nélkül). A pulmonalis szindróma ritkábban alakul ki. A hasi szindróma a legkifejezettebb gyermekeknél fiatalonés általában bélvérzéssel jár. Az artériás hipertónia a betegek 1/4-ében figyelhető meg. A szív-, vese-, neurológiai szindrómák, valamint a főbb laboratóriumi paraméterek gyermekek és felnőttek esetében nem mutatnak alapvető különbségeket. Normokróm vérszegénységet, neutrofil leukocitózist, eozinofíliát és csontvelő-plazmatizációt, dysproteinémiát észlelnek a gamma-globulinok, IgM, IgG, fibrinogén megnövekedett szintjével.

A P. klinikai változatai at. felnőtteknél és gyerekeknél alapvetően azonosak. Gyermekek számára a klasszikus vese-polyneuritikus yali egy tipikusabb polyvisceralis változat, amelyet általában a mesenteria, a belek károsodásának tünetei kísérnek. n. s., vesék. A bőr változat jellemzőbb a gyerekekre. iskolás korú; ebben az esetben az izmos típusú kis artériák és az arteriolák elszigetelt elváltozásai dominálnak. Együtt jellemző P. at. gyakori tünetek bőrben és bőr alatti szövet, az erek mentén (gyakran bordaközi és hasfal). Trofikus zavarok előfordulhatnak.

A P. asztmás (eozinofil) és monoorganikus változatai kevésbé jellemzőek a gyermekkorra. Létezik a P. at. speciális, infantilis változata, amely elhúzódó, nem megfelelő típusú lázzal, a felső légutak nyálkahártyájának hurutos elváltozásaival, polimorf bőrkiütésekkel, sűrű angioödémával, ízületi fájdalmakkal, izomfájdalmakkal, tachycardiával, a légutak tüneteivel jár. coronaritis, fokozott ADH, hasi fájdalom, hányás, enterokolitikus széklet (gyakran vérrel), hepatomegalia, erythrocyturia, leukocyturia, normokróm vérszegénység, neutrofil leukocitózis.

P. aktuális at. gyermekeknél általában progresszív, belső szervek károsodásával - szív, máj, ment - kish. traktus, vese, stb. A gyermekeknél gazdagon fejlett szervi vaszkularizáció hozzájárul ahhoz, hogy a mikrotrombózissal járó angiitis, egyes belső szervek mikroinfarktusai esetenként csekély tünetekkel, fájdalommentesen haladnak.

P. intravitális diagnosztikája at. gyermekeknél ez meglehetősen bonyolult a különböző szervek elváltozásainak kombinációinak sokfélesége és változatossága miatt, ami polimorf éket, képet hoz létre.

A diagnózis megerősítésére P. at. gyermekeknél, akárcsak a felnőtteknél, az izom- és bőrbiopsziás adatok segítenek. Egyes esetekben a szív, a vesék, a mesenterialis erek szelektív arteriográfiáját végzik.

A P. differenciáldiagnózisa at. gyermekeknél a betegségek széles skáláját foglalja magában: limfogranulomatózis (lásd), akut leukémia (lásd), szepszis (lásd), vírusos és bakteriális fertőzések, kollagenózisok - szisztémás lupus erythematosus (lásd), szisztémás scleroderma (lásd), dermatomyositis (lásd), valamint rheumatoid arthritis (lásd), Wegener granulomatosis (lásd Wegener granulomatosis), betegségek, amelyeket a széles körben elterjedt intravascularis koagulációs szindróma kialakulása bonyolít - hemorrhagiás vasculitis (lásd Shenlein-Genoch-kór), Moshkovich-kór (lásd) stb.

Jelentős nehézségeket okoz a hasi szindróma differenciáldiagnózisa a P. at. intussusceptióval, széles körben elterjedt intravascularis koagulációs szindrómával, hipoxiás necrotizáló enterocolitissel, bélfertőzések, hepatitis.

A gyermekek és a felnőttek kezelése hasonló. A thromboangiitisben optimálisan hatékony glükokortikoszteroid adagot (1,5-3 mg / kg) írnak elő - napi 5-7 mg / kg-ig. 4-6 hét után. az adagot fokozatosan egyéni fenntartó dózisra csökkentik, amelyet csak a stabil klinikai és laboratóriumi remisszió szakaszában törölnek. Hasi, neurológiai, magas vérnyomással járó vese-szindróma esetén a glükokortikoszteroidok hatástalanok. Javasolt citosztatikus gyógyszerekkel (azatioprin, ciklofoszfamid) kombinálni. A vér reológiai tulajdonságaiban bekövetkezett változások és a hiperkoagulabilitás jelenléte esetén a heparint kortikoszteroidokkal és görcsoldó szerekkel kombinálva írják fel.

Minden gyermek P. at. rendelői megfigyelés alá esnek, a vágás magában foglalja az EKG ellenőrzését, a vesefunkciók kutatását stb. A védőoltások, a szérumok bevezetése és egyéb lehetséges allergén tényezők kizártak. Megelőző intézkedések az allergiás reakciók kialakulásának megelőzésére, az inf lefolyásának gyakoriságának és súlyosságának csökkentésére kell irányulnia. betegségek.

Az előrejelzés egy klasszikus opció P. at. a gyerekek komolyak maradnak. Garam, bőr opció hajlamos a hosszú távú áram.

Bibliográfia: Vorobjov I. V. és Lyubomudrov V. E. Noduláris periarteritis, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. és Mateeva K. M. Noduláris periarteritis gyermekeknél, Pediatrics, Jvft 8, p. 76, 1960; Semenkova E. N. A periarteritis nodosa túldiagnosztizálásának kérdésére Ter. arch., 47. v., 4. sz., p. 122, 1975; Strukov A. I. és Beglaryan A. G. A kollagénbetegségek patológiai anatómiája és patogenezise, ​​M., 1963; Tareev E. M. A periarteritis nodosa klinikájához, Rus. klinika, v. 6, Jsfb 28, p. 157, 1926; ő, Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. és Semenkova E. N. A periarteritis nodosa asztmás változata, Klin, orvosi, t. 47, „Ns 7, p. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. és Shnyrenkova O. V. O a szisztémás vasculitis osztályozása, Ter. arch., 40. v., 8. sz., p. 22, 1968; Yarygin H. E. et al. Szisztémás allergiás vasculitis, M., 1980, bibliogr.; A 1 g c b n-S e g o v i a D. A nekrotizáló vasculitisek, Med. Clin. N. Amer., 61. vers, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J.a. Strauss L. Allergiás granulomatózis, allergiás angiitis és periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 27. o. 277, 1951; E t t késlekedni R. E. a. o. Poliarteritis nodosa gyermekkorban, Arthr. Rheum., v. 22. o. 820, 1979; G o c k e D. J. A vírusos hepatitis extrahepatikus megnyilvánulásai, Amer. J. med. Sc., v. 270. o. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Boltív. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. A hepatitis B felszíni antigén immunkomplexei a periarteritis nodosa patogenezisében, Amer. J. Path., v. 90. o. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa és a necrotizáló angiitis egyéb formái, Új. angol J. Med., v. 248. o. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tareev, E. H. Szemenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (patthelyzet. An.).

Ezt a betegséget (nem egészen pontosan) egészen a közelmúltig hívták periarteritis nodosa, valójában egy panarteritis, mivel az érfal minden rétegének részvétele jellemzi a folyamatban. Ezt a betegséget a legnagyobb mértékben a kis és közepes méretű artériák károsodása jellemzi. Szövettanilag az adventitia, a tápközeg és az endotélium gyulladásos sejtinfiltrációja és fibrinoid nekrózisa van. A betegség aktív stádiumában, különösen a korai stádiumban, a neutrofilek dominálnak, és a pusztuló sejtekből származó sejtmagok "maradványainak" bősége hívja fel a figyelmet. A betegség későbbi szakaszaiban a beszűrődésekben mononukleáris sejtek is láthatók, esetleg mérsékelt mennyiségű eozinofil. NÁL NÉL ritka esetek egyetlen óriássejteket találni. A gyulladás befejeződésekor az ér egy bizonyos területén a gyulladásos infiltrátum eltűnik, az érintett fókusz rostos pótlása alakul ki (különösen a szubendoteliális réteg) a belső rugalmas membrán megsemmisülésével. Jellemző az artériás lézió különböző stádiumainak egyidejű jelenléte egy betegnél. A nagy perivaszkuláris csomók (aneurizmák vagy gyulladásos infiltrátumok) kialakulása, amelyek a betegség keresztnevét adták, tulajdonképpen ritkaságnak számítanak. Az artériás fal mély károsodása vaszkuláris trombózishoz és aneurizmák kialakulásához vezet. Ezeknek a folyamatoknak az eredménye gyakori szívinfarktus és vérzés, ami a nodosa polyarteritisre jellemző.

Polyarteritis - elég ritka betegség. Gyakoriságát hozzávetőleg 1:100 000-re becsülik, a betegség új eseteinek kialakulását pedig 2-3:1 000 000. A férfiak 3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. Minden korosztály érintett lehet, de leggyakrabban a betegség 40 és 60 év között kezdődik.

Patogenezis (mi történik?) Polyarteritis nodosa során:

Nézetek tovább poliarteritis patogenezise lényegében ugyanazok – a legtöbb szerző úgy véli, hogy az immunmechanizmusokon alapul. Ilyen nézőpont először a 20-as években merült fel a morfológiai hasonlóság miatt érrendszeri változások ezzel a betegséggel és az idegen fehérje általi szenzibilizációból eredő tipikus immunpatológiai szindrómákkal, különösen az Arthus-jelenséggel és a szérumbetegséggel. Alapvető jelentőségűek voltak A. Rich és J. Gregory tanulmányai, akik először kaptak modellt a nodularis periarteritisről nyulakon végzett kísérletekben, lószérummal és szulfadiazinnal történő szenzibilizálásával. A. Rich azt is kimutatta, hogy egyes betegeknél a betegség a terápiás szérumok, szulfonamidok és jódkészítmények bevezetésére adott immunválasz típusának megfelelően alakul ki. A jövőben tovább erősödtek a noduláris periarteritis immunpatogenezisével kapcsolatos elképzelések. Számos leírás született e betegség kialakulásáról szenzibilizáló hatású gyógyszerek alkalmazása után. Ide tartoznak a különféle kemoterápiás szerek, antibiotikumok, vakcinák, szérumok, halogének stb. A polyarteritises megbetegedések számának az elmúlt évtizedekben tapasztalt növekedése éppen az új farmakológiai szerek növekvő felhasználásával függ össze. Egy számban klinikai megfigyelések után kialakult polyarteritis bakteriális ill vírusos fertőzések, amely lehetővé tette a megfelelő antigének etiológiai szerepének kérdését.

Későbbi vizsgálatok kimutatták, hogy a polyarteritis patogenezisében elengedhetetlen a III-as típusú immunszöveti károsodás - az antigén-antitest immunkomplexek lerakódása az artériák falaiban. Ezek a komplexek képesek a komplement aktiválására, ami közvetlen szövetkárosodást, valamint kemotaktikus anyagok képződését eredményezi, amelyek neutrofileket vonzanak a lézióba. Ez utóbbiak fagocitizálják a késleltetett immunkomplexeket, aminek eredményeként lizoszómális enzimek szabadulnak fel, amelyek képesek elpusztítani a fő membránt és az érfal belső rugalmas membránját. A komplement aktiváció és a neutrofil infiltráció kritikus szerepet játszik a polyarteritis kialakulásában. A komplement komponensek (C3-C9) vagy neutrofilek eltávolítása a kísérleti állatok szervezetéből megakadályozza a vasculitis kialakulását, annak ellenére, hogy immunkomplexek rakódnak le az érfalban. Különösen fontos az immunkomplexek és a neutrofilek kölcsönhatása az endothel sejtekkel. Ez utóbbiak receptorokkal rendelkeznek a humán IgG Fc fragmentumához és az első komplement komponenshez (C1q), amely megkönnyíti az immunkomplexekhez való kötődését. A neutrofilek képesek aktívan "ragadni" az endotéliumhoz, és komplement jelenlétében az aktivált oxigéngyökök felszabadulásának köszönhetően citotoxikusak lehetnek. Az endoteliális sejtek számos, a véralvadásban szerepet játszó faktort termelnek, és elősegítik a trombózist az érfal gyulladásos állapotában.

A néhány specifikus antigén közül, amelyek részvétele a polyarteritis patológiás folyamatában objektíven bizonyított, a hepatitis B felszíni antigén (HBs-Ag) külön figyelmet érdemel. D. Gocke et al. első ízben írták le a HBs-Ag és IgM lerakódását egy polyarteritisben szenvedő beteg artériás falában. Ezt követően ezt a tényt a különböző kaliberű és lokalizációjú érintett artériák kapcsán megerősítették. Ezeknek az eredményeknek a kombinációja a szérum komplement koncentrációjának csökkenésével és a keringő immunkomplexek növekedésével azt a feltételezést eredményezte, hogy a polyarteritis egy immunkomplex betegség lehet, amelyben a HBs-Ag trigger antigén, azaz a fő etiológiai tényező lehet. Ugyanakkor nem szabad figyelembe venni, hogy a HBs-Ag specifikus szerepet játszik a polyarteritis kialakulásában. Sokkal valószínűbb, hogy ez az egyik leggyakoribb antigén fejlődést okozva betegség, de korántsem az egyetlen lehetséges etiológiai tényező. Ezt bizonyítja olyan polyarteritisben szenvedő betegek jelenléte, akiknek immunkomplexei (keringésben és az artériák falában) nem tartalmaznak HBs-Ag-t. Az esetek többségében nem lehet specifikus antigént megállapítani, de egyes betegeknél azonosítani lehet. Van egy üzenet egy rákos és polyarteritisben szenvedő betegről, akinek immunkomplexei tumorantigént tartalmaztak. Szem előtt kell tartani azt is, hogy sokan HBs-Ag hordozók és nem okoz náluk kóros folyamatot. Ismert személyek polyarteritisben, akiknél a megfelelő antigént megtalálták a vérben, de az immunkomplexeket nem regisztrálták. Ezen adatok alapján a poliarteritist leginkább egy döntően immunkomplex betegségnek tekinthetjük, amelyet különféle antigének okoznak: bakteriális, vírusos, gyógyszeres, daganatos stb. immunkomplexek az egyetlen lehetséges mechanizmus a betegség kialakulásához. Nagyon valószínű, hogy különböző patogenetikai utak vezetnek szisztémás artériás gyulladáshoz, nagyon hasonló vagy akár azonos klinikai képpel. Mindenesetre nem ritka az immunkomplexek lerakódásának hiánya a polyarteritisben szenvedő betegek ereiben. Érdekes módon a kísérlet kimutatta az immunkomplex vírusos vasculitis (limfochoriomeningitis vírussal fertőzött egerekben) és az endothelium és a vaszkuláris intima közvetlen vírusos károsodása miatti vasculitis (lovak vírusos arteritise esetén) kialakulásának lehetőségét. Úgy gondolják, hogy az emberekben a kis artériák elhalásával járó közvetlen károsodását rubeolavírusok és citomegalovírus okozhatják.

A kísérletben az artériákban a polyarteritis morfológiai jeleitől megkülönböztethetetlen elváltozásokat különböző nem-immun hatások okozzák: a veseartériák összenyomódása által kiváltott magas artériás magas vérnyomás; dezoxikortikoszteron-acetát bevitele nátrium-kloriddal együtt; az agyalapi mirigy elülső kivonatának kinevezése az egyoldalú nephrectomia hátterében. Nyilvánvalóan a fő közös tényező az artériák tónusának éles növekedése a falak esetleges nekrotikus változásaival. Figyelemre méltó, hogy a polyarteritisben szenvedő betegek artériás falának összetevői ellen antitesteket nem sikerült kimutatni. Leírják ezt a betegséget olyan egyéneknél, akiknél a második komplement komponens vagy a proteolitikus enzimek természetes inhibitora (antitripszin) veleszületett hiánya van. A specifikus hisztokompatibilitási antigénekkel való kapcsolat nem teljesen egyértelmű; külön felügyelet vonatkozik a HLA-DR-7-tel való kombinációra.

Így okkal feltételezhető, hogy a polyarteritis egy heterogén betegség, amelynek kialakulásában különböző ok-okozati és patogenetikai tényezők is szerepet játszhatnak, amelyek között az immunkomplex mechanizmus tűnik a leggyakoribbnak és legjelentősebbnek.

A polyarteritis nodosa tünetei:

Klinikai kép A poliarteritist elsősorban az érkárosodás lokalizációja, prevalenciája és mértéke határozza meg. Önmagukban a betegség tünetei egyáltalán nem jellemzőek, de kombinációjuk és jelentős sokféleségük jelentős diagnosztikai értékkel bír. A betegség kezdete gyakran akut, vagy legalábbis meglehetősen határozott. A betegség fokozatos kialakulása kevésbé gyakori.

Az első jelek között szerepel a testhőmérséklet emelkedése a 38 °C-ot meg nem haladó időszakos emelkedéstől hektikussá vagy állandóvá, ami súlyos esetekben a szepszishez, miliáris tuberkulózishoz vagy tífuszhoz hasonlít. Az ezekkel a betegségekkel való hasonlóság néha még súlyosbodik Általános állapot polyarteritisben szenvedő betegek (különösen annak legkedvezőtlenebb lefolyása esetén: elmerültség, homályos tudat, száraz szőrös nyelv, légszomj, oliguria). A betegek több mint fele jelentős és gyors fogyásban szenved. Nagyon gyakran kifejeződik a különböző lokalizációjú fájdalom szindróma (elsősorban súlyos és hosszan tartó fájdalom az izmokban és ízületekben, ritkábban a hasban, a szív, a fej területén stb.). A láz és a myalgia a legfontosabb klinikai tünetek, amelyek lehetővé teszik a polyarteritis megkülönböztetését a rheumatoid és hemorrhagiás vasculitis.

Maradjunk a polyarteritis sajátos megnyilvánulásainál.

Bőrelváltozások prilearteritisben szenvedő betegek körülbelül ¼-énél fordul elő, néha az egyik kezdeti tünetek betegség. A bőrelváltozások túlsúlya bizonyos esetekben arra késztette a szerzőket, hogy a polyarteritis túlnyomórészt "bőrformáját" izolálják. A bőrpatológia természete nagyon eltérő lehet: csalánkiütés, erythema multiforme, makulopapuláris kiütés, livedo reticularis a bőr "márványosodásának" kifejezett képével, kis vérzések. Nagyon ritkán a bőr alatti szövetben akár 5-5 mm méretű (néha enyhén fájdalmas vagy viszkető) kis csomók tapinthatók meg, amelyek kis vagy közepes méretű artériák aneurizmái vagy a külső héjában lokalizált granulomák. Jellemzőek a bőr erek infarktusa miatti, fekélyesedéssel nyilvánuló, viszonylag ritka nekrotikus elváltozásai a bőrben. Általában többszörösek és kicsik, de nagyobb artériák elzáródása esetén kiterjedtek és a végtagok szöveteinek perifériás gangrénájával kombinálódnak. A buborékos és bullous kitörések rendkívül ritkák.

A poliarteritis tipikus szövettani képével járó bőrelváltozások (elsősorban fekélyek, csomók, livedo) néha szisztémás betegség jelei nélkül fordulnak elő, vagy mérsékelt izom- és neurológiai tünetekkel kombinálódnak (de csak arra a végtagra vonatkoznak, amelyen ezek a bőrelváltozások lokalizálódnak). Az ilyen betegeknél a komplement szintje normális, immunrendszeri rendellenességek és HB-Ag nem mutatható ki. A betegség ezen formái krónikusan kedvező lefolyásúak, prognózisuk kedvező. Vannak arra utaló jelek, hogy lehetséges összefüggést mutatnak a gyulladásos bélbetegséggel.

Változások a mozgásszervi rendszerben Mindenekelőtt az izmok ereinek folyamatában és az ízületek szinoviális membránjában való részvétellel állnak kapcsolatban. A myalgia nagyon gyakori és korai panasz; a betegek 65-70% -ában fordul elő; különösen jellemzőek a láb izmaiban. Ezeknek az eseteknek körülbelül felében az izomérintettség tünetei nem korlátozódnak a fájdalomra (spontán és mozgás közben), hanem a tapintási érzékenység, az ideggyulladással nem összefüggő sorvadás, a gócos pecsétek, az izomgyengeség, azaz a myositis klinikai tünetei is. Ezek az adatok megmagyarázzák azokat a nehézségeket, amelyek néha felmerülnek a polyarteritis és a dermatomyositis megkülönböztetésében.

Ízületi sérülés is nagyon gyakran találkoznak, és néha a betegség első tünetei. Az arthralgia a legtöbb betegre jellemző. Nem ritka a valódi ízületi gyulladás sem, amely általános súlyos állapot és erős izomfájdalom hátterében kieshet a szemünk elől. Jellemző a nagy ízületek reverzibilis ízületi gyulladása, amely nem vezet deformitásokhoz, eróziós csontelváltozásokhoz. Az ízületi gyulladás gyakrabban fordul elő korai időszakok a betegségek általában az alsó végtagokat érintik, és aszimmetrikusak lehetnek. A szinoviális váladék elemzésekor nem specifikus gyulladásos változásokat észlelnek mérsékelt neutrofil leukocitózissal. A szinoviális membrán biopsziájával lehetőség nyílik a polyarteritisre jellemző vaszkuláris változások megállapítására.

Vesekárosodás az esetek 80-85%-ában megfigyelt polyarteritissel. A legnagyobb jelentőséggel bírnak a glomeruláris erekben bekövetkező változások, amelyek klinikailag általában a glomerulonephritis típusától függően jelentkeznek, és jelentős súlyossággal kedvezőtlen prognosztikai értékkel rendelkeznek. .

A kezdeti szakaszban a vesekárosodás fő jelei a hematuria és a proteinuria, beleértve a nagyon mérsékeltet is. Az ödéma nem jellemző. A magas vérnyomás gyakori, de a normál vérnyomás nem zárja ki a vesepatológiát. A vese glomerulusaiban bekövetkezett változások előrehaladtával a vesék filtrációs kapacitása csökken, a kreatininaemia fokozódik, és viszonylag gyorsan kialakul a veseelégtelenség. Ez magyarázza az urémiában szenvedő polyarteritisben szenvedő betegek magas mortalitását – a végzetes kimenetelű esetek körülbelül 20-25%-a.

A polyarteritisre jellemző glomeruláris elváltozásokon kívül másokat is leírtak, amelyek sokkal ritkábban fordulnak elő, és általában nagyobb erek károsodásával járnak. Tehát az artériás trombózis megjelenésével a veseinfarktus oka lehet erőteljes fájdalom ban ben ágyéki régióés masszív hematuria. Papilláris nekrózis lehetséges. Egy viszonylag nagy artériás törzs aneurizmájának megrepedése néha bőséges, életveszélyes vérvizelést okoz. Más esetekben kiterjedt vérzések lépnek fel a veseszövetben és a környező szövetekben perirenális vagy retroperitoneális hematóma kialakulásával. Ez utóbbi egy pararenális tályogot szimulálhat, tekintettel a polyarteritisben rejlő magas lázra.

A nefrotikus szindróma ritka, és általában a vesevénás trombózis következménye. A húgyúti rendszer egyéb elváltozásai közül esetenként érrendszeri érintettség figyelhető meg. Hólyag(klinikailag dysuriával nyilvánul meg) és az ureterek. Utóbbi esetben az ureterográfia segítségével a fedőszakaszok kitágításával az ureterek görcse létesíthető. A vizelet kiáramlásának megsértése az ureterek funkcionális szűkülése miatt a hidronephrosis kialakulását fenyegeti, nagyon valószínű másodlagos fertőzéssel.

A szív- és érrendszer A posztmortem vizsgálatok szerint a betegek körülbelül 70%-ánál érintett a polyarteritis. A halálozás fő okaként ezek az elváltozások a második helyen állnak, csak a vesepatológia után. A szív artériáinak folyamatában való részvétel magas gyakorisága természetesen koszorúér-elégtelenséghez vezet, amelynek klinikai megnyilvánulásai nem mindig egyértelműek, és néha teljesen hiányoznak. A betegség ezen sajátossága a kis és közepes méretű artériák túlnyomóan elváltozásával magyarázható, amelyet sok betegnél nem kísérnek tipikus anginás fájdalmak. Poliarteritisben kisméretű, fájdalommentes szívinfarktusokat írtak le. Ilyen esetekben nagy segítséget jelent az elektrokardiográfiás vizsgálat.

Leggyakrabban pangásos keringési elégtelenség alakul ki, amely nehezen kezelhető. Különféle ritmus- és vezetési zavarok jellemzőek, különösen a supraventricularis extrasystoles és a tachycardia. Az ilyen aritmiák a sinoatriális csomó ereinek károsodásának következményei lehetnek, amelyek nagyon aktívan vaszkularizálódnak. Egyes betegeknél a halál oka a koszorúerek megrepedt aneurizmái, amelyek még csecsemőknél is megfigyelhetők. A korábbi elképzelésekkel ellentétben az exudatív pericarditis gyakori - a betegek közel 1/3-ában. Az effúzió azonban általában kicsi, és klinikailag kevéssé nyilvánul meg. Ezért minden polyarteritisben szenvedő betegnél echokardiográfiás vizsgálat javasolt. Az endocarditis (általában a mitrális billentyű) nem jellemző a polyarteritisre, és általában nem diagnosztizálják az élet során.

A keringési elégtelenség genezisében a koszorúér-gyulladás mellett fontos a magas vérnyomás, amely a betegek többségében egyidejű vesekárosodás miatt lép fel. Az emelkedett vérnyomás negatív hatását súlyosbítja, hogy általában viszonylag hevenyen alakul ki, ami megnehezíti a kompenzációs mechanizmusok megvalósítását. A szívizom hipertrófia (ha van ideje kifejlődni) vagy annak kitágulása nagymértékben éppen a vese eredetű magas vérnyomással jár.

A vénás törzsek veresége, néha a vándorló phlebitis típusától függően, és a Raynaud-szindróma a polyarteritis ritka megnyilvánulása.

Tüdő elváltozások kevéssé jellemző a klasszikus polyarteritisre, de jellemző más vasculitisekre. Mindazonáltal még valódi polyarteritis esetén is ritka esetekben a pulmonalis artéria ágainak arteritisze lép fel trombózissal, hemoptysissel és diffúz intrapulmonális vérzésekkel. emésztőszervek és hasi üreg. Az emésztőrendszer ereinek veresége a betegek csaknem felében fordul elő, és kifejezett klinikai tünetek. A sérülések lokalizációja változatos; leggyakrabban a vékonybél és a mesenterialis artériákban találhatók változások, a gyomor ritkábban szenved. Az érintett erek trombózisa és szakadása a polyarteritisre rendkívül jellemző oka fájdalom szindrómaés vérzés (bél, ritkábban - gyomor). Ezeknek a jeleknek a kombinációja szükséges a diagnózishoz különleges érték. Az artériás trombózis a bélfalak nekrózisához vezethet azok felszakadásával és hashártyagyulladás kialakulásával.

A legkorábbi és gyakori jelek részvétel a gyomor-bélrendszeri folyamat fájdalmak vannak a hasüregben, amelyek az akut hasat utánozhatják. Ilyen esetekben gyakran műtéti beavatkozás, és gyakran csak az eltávolított szövet biopsziája után lehet helyes diagnózist felállítani. Nagy diagnosztikai értékkel bír az angiográfia, amely a legtöbb betegnél lehetővé teszi a hasüreg artériáinak (különösen a bél- és a májnak) aneurizmáinak kimutatását.

A hasi fájdalom oka lehet a máj, a lép vagy a mesenteria ischaemia vagy mikroinfarktusa. A májerek károsodását a szívinfarktuson és a nekrózison kívül néha proliferatív reakciók kísérik a szerv intersticiális szövetében, ami hozzájárul a hematomegalia kialakulásához. Ez utóbbinak viszonylag gyakori oka a szívkárosodás miatti keringési elégtelenség. Funkcionális próbák a máj gyakran megváltozott. A lép kis számú betegnél megnövekszik, és még nyilvánvaló léparteritisben szenvedőknél sem mindig észlelhető a szerv növekedése. A ritkák között hasi szindrómák A polyarteritis említésre méltó a "hasi varangy" és az akut hasnyálmirigy-gyulladás szindróma.

Idegrendszer és érzékszervek. A neurológiai patológiát a polyarteritisben szenvedő betegek 80-90% -ában figyelik meg. A leggyakoribb ideggyulladás, amelynek oka az endo és a perineurium ereiben bekövetkező változások. A perifériás idegek elváltozásai egyetlenként kezelhetők idegtörzsekés széles körben elterjedt. Különösen jellemző számos ideg egymást követő veresége a "többszörös mononeuritis" típusa szerint. Hajlamos a lábak idegeinek (különösen az oldalsó poplitealis és peronealis) gyakoribb károsodására. A kézen a radiális, az ulnaris és a középső ideg gyakran részt vesz a folyamatban. Az ideggyulladás klinikai képében a motoros rendellenességek (gyengeség, reflexhiány, disztális parézis, sőt súlyos bénulás) általában felülmúlják a szenzoros tüneteket (fájdalom, paresztézia, csökkent érzékenység). A koponyaidegek érintettsége ritkán észlelhető. Viszonylag gyakrabban érintett az arc ideg, ritkábban - az oculomotor, a hypoglossalis és a hallás.

Agyi érrendszeri elváltozások (trombózis, aneurizmarepedés) okozzák fokális változások agy, ami hirtelen halált és görcsös bénulást okozhat (ellentétben az ideggyulladásra jellemző petyhüdt bénulással). Speciális csoportot alkotnak azok a betegek, akiknél a betegség meningoencephalitis klinikai képével jelentkezik - beszéd- és látászavarok, szédülés és fejfájás, cerebelláris diszfunkció, letargia, epileptiform görcsök, nyakmerevség, transzverzális myelopathia jelei, jellegzetes cerebrospinalis elváltozások. folyadék. Egyes betegeknél a neurológiai patológia a sclerosis multiplexhez hasonlít. Mentális zavarok is lehetségesek, beleértve a zavartságot, hallucinációkat, téveszméket, delíriumot.

Különös figyelmet kell fordítani szem tünetek. A szemfenék vizsgálatakor gyakran észlelnek gyulladásos elváltozásokat a szemfenék artériáiban, valamint a fokozott permeabilitás miatti disztrófiás rendellenességeket (plasmorrhagia - "fehér foltok"). Valójában az arteritis áll a viszonylag gyakori scleritis, intraokuláris vérzés, choroiditis, a központi retina artéria trombózisának hátterében, amely azonnali vaksághoz vezet. Ritka esetekben a betegség első jele lehet a hirtelen fellépő egyoldalú látásvesztés, valamint átmeneti vagy tartós scotoma.

A hallóideg ideggyulladása teljes süketséghez vezethet, ami azonban rendkívül ritka.

Endokrin rendszer. A poliarteritisz endokrin mirigyei közül leggyakrabban a herék érintettek. Orchitis és epididimitisz egyes megfigyelések szerint a betegek csaknem 20%-ánál fordult elő. Más endokrin mirigyek folyamatában való részvétel nem jelentős. klinikai jelentősége, bár ismertek a mellékvesék és a pajzsmirigy ereinek károsodásának esetei. Leírtak egy diabetes insipidus szindrómát is, ami az agyalapi mirigy elváltozására utal.

Folyam

A polyarteritis kialakulása lehet akut és fokozatos is, de a jövőben a betegség szinte mindig a kóros folyamat magas aktivitásával és a betegek súlyos állapotával folytatódik. A spontán javulás, sőt - nagyon ritkán - hiányos remisszió alapvető lehetősége ellenére a kezeletlen formák prognózisa igen kedvezőtlen. Az átlagos várható élettartam ilyen esetekben a különböző szerzők szerint 5 hónaptól 2 évig terjed. Az ötéves túlélési arány ezeknél a betegeknél kevesebb, mint 20%. A legtöbb halálesetet a betegség első 3 hónapjában jegyezték fel. A fő halálokok a vese- és szívelégtelenség, a bélelhalás és perforáció, az agy, a szív és a vesék ereinek megrepedése. Ennek megfelelően a vese-, szív- és központi idegrendszer elsődleges elváltozásában szenvedő betegeknél a prognózis a legsúlyosabb.

A kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett terápia korszerű módszereinek alkalmazása lehetővé tette a kezelés alapvető sikerét, és lehetővé tette a betegségből való felépülést.

Főként bőrformák a betegségek jó prognózisúak a krónikus lefolyásra való hajlam ellenére. A nekrotizáló polyarteritisnek vannak más lokalizált formái is, amelyek bármely szervet érintenek - a vakbélt, epehólyag, vastagbél, emlőmirigy - a megfelelő klinikai képpel (vakbélgyulladás stb.). A betegségnek nincsenek szisztémás jelei. Megfelelő sebészeti kezelés(vakbél-eltávolítás, epehólyag-eltávolítás stb.) a prognózis jó. A vizsgált lokális formák és a klasszikus (szisztémás) polyarteritis aránya még nem tisztázott.

A noduláris polyarteritis diagnózisa:

Laboratóriumi adatok. A poliarteritisz laboratóriumi paramétereiben nincs specifikus változás. Ennek ellenére nagyon jellemző a magas (20-30 109/l és magasabb) leukocitózis, amely a betegek több mint 80%-ánál fordul elő. A legnagyobb állandósággal rendelkező leukogramon a neutrofilia mérsékelt balra tolódást mutat; a betegek körülbelül 20%-a eozinofíliában is szenved. Gyakran enyhe hipokróm vérszegénység figyelhető meg. Hajlamos a trombocitózisra, ami a betegség aktivitásában némi párhuzamosságot mutat. Egyes esetekben úgy tűnik, hogy kis vérveszteség is stimulálja, azaz reaktív. Így egy polyarteritisben szenvedő betegnél enyhe ismétlődő gyomorvérzés hátterében 1 1012/l-ig terjedő átmeneti thrombocytémiát kellett megfigyelnünk. Az ESR szinte minden kezeletlen betegnél tartósan emelkedett, általában 30-60 mm/h.

A vérfehérjék változása állandó: hipergammaglobulinémia, az a2-globulinok, fibrinogén, immunglobulinok, C-reaktív fehérje szintjének emelkedése. A teljes fehérje mennyisége mérsékelten megnövekedett (különösen az akut stádiumban) vagy normális; általános kimerültség esetén akár hypoproteinémia is lehetséges.

A HBs-Ag kimutatásának gyakorisága az adott populációban való előfordulásától függően változik (mint ismeretes, klinikailag tünetmentes hordozóinak százezrei vannak. Így Lengyelországban és Brazíliában a polyarteritisben szenvedő betegek körében ez az antigén megtalálható a többsége, az USA-ban és Angliában pedig - kevesebb, mint 15%.Ha a betegséget HBs-Ag-vel kombinálják, gyakran megfigyelhető hipokomplementémia és a komplement aktivációs termékek szintjének növekedése.A keringő immunkomplexek szintje gyakran megemelkedik, de nincs párhuzamosság a betegség aktivitásával. Az RF kis titerekben a betegek körülbelül 1/3-ánál figyelhető meg, a nukleáris antitestek jelenléte ritkaság.

A májfunkció biokémiai mutatói gyakran megemelkednek, sőt úgy vélik, hogy az alkalikus foszfatáz szintje tükrözheti a betegség aktivitását. A veseelváltozások súlyosságának megítéléséhez rendszeres vizeletvizsgálat, proteinuria és hematuria észlelése esetén a kreatininaemia indikátorok vizsgálata is szükséges. A központi idegrendszeri folyamatban való érintettség gyanúja esetén az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata javallt, melyben ennek megfelelő elváltozás esetén fokozott nyomást, citózist, fehérjetartalom növekedést, xanthochromiát találnak.

A poliarteritis klinikai képének sokfélesége, amely különböző rendszerek károsodásának tüneteiből áll, és gyakran hasonlít más betegségek megnyilvánulásaira, gyakori diagnosztikai hibák forrása. A betegség korai stádiumában olyan diagnózisokat állítanak fel, mint a nephritis, reuma, polyneuritis, myositis, agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, agyvérzés stb.. Ez a felsorolás egyértelműen mutatja, hogy a fő hiba a szindróma betegségbe sorolása. Néha az orvosok megpróbálják megmagyarázni a nem egyértelmű klinikai képet több betegség egyidejű fennállásával.

Ennek ellenére a polyarteritis szinte minden esetben számos olyan tünet van, amely nagyban hozzájárulhat a helyes felismeréshez. Az általános minták közül nagyon fontos a polimorfizmus. klinikai megnyilvánulásaiés új tünetek dinamikus kiegészítése – „kaleidoszkópos klinikai kép”, J. Lansbury meghatározása szerint. Másrészt a szerző úgy véli, hogy minden ismeretlen természetű szubakut lázas betegség esetén polyarteritisre kell gyanakodni. Érdemes odafigyelni arra is, hogy a betegség konkrét szenzibilizáló hatásokkal - múltbéli fertőzésekkel, oltások, szérumok, gyógyszerek (különösen szulfonamidok, antibiotikumok, jódkészítmények stb.) történő - kijelölése lehetséges.

Figyelemre méltóak az olyan tünetek is, mint a lázzal járó magas vérnyomás (a magas hőmérsékleten tapasztalható vérnyomáscsökkenés helyett) és a magas neutrofil leukocitózis, néha eozinofíliával kombinálva.

A biopszia a poliarteritis diagnosztizálásának legfontosabb módszere., amely lehetővé teszi egy tipikus nekrotizáló arteritis kialakulását. Külföldi kutatók a legértékesebb vesebiopsziát tartják. Úgy gondolják, hogy ez a biopszia különbséget tesz a vasculitisek különböző típusai között, megkülönböztetve a klasszikus polyarteritist a Wegener-féle granulomatózistól (amelyet félhold alakú glomerulonephritis jellemez) és a kisér vasculitistől (a vérzéses vasculitis egyik fajtája), amely jellemzően nekrotizáló glomerulitissel társul. Azt azonban szem előtt kell tartani, hogy beszélgetünk csak a szövettani elváltozások domináns típusáról, mivel ezek együttélése elvileg igen lehetséges különböző nosológiai változatokban, különösen polyarteritisben szenvedő betegeknél lehetséges az arteritis és a nekrotizáló glomerulitis kombinációja. A vasculitis egy specifikus változatának diagnózisának tisztázására immunmorfológiai és elektronmikroszkópos vizsgálatok alkalmazhatók. Így a kisér vasculitisben (beleértve az SLE-s betegeket is) előforduló fokális glomerulonephritist az immunglobulinok, a komplement és az elektronsűrű anyag lerakódása jellemzi a glomerulusokban, míg a klasszikus polyarteritis és Wegener-granulomatosis nem mutat ilyen lerakódásokat.

NÁL NÉL klinikai gyakorlat gyakran alkalmazzák más szövetek biopsziáját is: izmok (különösen a láb fájdalmas izmai), végbél, szurális ideg (elsősorban neuropátiás tünetekkel rendelkező betegeknél). Még a herék biopsziáját is felhasználták, tekintettel a polyarteritisben szenvedő gyakori vereségükre. Mivel a vasculitis gyakran túlnyomórészt gócos, át kell tekinteni a biopsziás anyag számos részét, hogy ne hagyjuk ki a leginkább informatív területeket. A bőrbiopsziát a legmagasabb pozitív aránynak tekintik. A különböző vasculitisek megkülönböztetése azonban nehéz lehet, mivel általában csak kis erek állnak rendelkezésre az értékeléshez. Ugyanakkor a besorolás és ennek következtében a nozológiai diagnózis az összes érintett közül a legnagyobb ér elváltozásának jellegén alapul. kóros folyamat. Ezért a bőrbiopszia eredményei fontos útmutatók lehetnek a diagnózishoz, de nem véglegesek.

Mert poliarteritis diagnózisa zsigeri angiográfiát is gyakran alkalmaznak mindenekelőtt a cöliákia és a veseartériák medencéinek bevonásával. A vizsgálat célja az artériás aneurizmák kimutatása volt, amelyek ezen artériák rendszerében nagy gyakorisággal - akár 70% -ban találhatók. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az aneurizmák más betegségekben is megfigyelhetők: Wegener granulomatosis, allergiás granulomatózus angiitis, Behcet-szindróma, bakteriális endocarditis, pitvari myxoma stb. A gyakori többszörös aneurizmák azonban jellemzőek a polyarteritisre. Ezenkívül az aneurizmák angiogramokon történő kimutatása határozottan jelzi maguknak az artériáknak a károsodását, ami lehetővé teszi a mikrovaszkulatúra vasculitisének (különösen a hemorrhagiás vasculitis) kizárását.

Nodosa polyarteritis kezelése:

Nagy dózisú kortikoszteroidok alkalmazása(napi 40-60 mg prednizolontól kezdve) alapvető és fordulópont volt a polyarteritisben szenvedő betegek kezelésében. Ezek a gyógyszerek a legtöbb betegnél azonnali klinikai javuláshoz vezetnek, és néhányukban remissziót okoznak. A hőmérséklet a leggyorsabban normalizálódik (már az első napokban), általános rossz közérzet, ízületi és izomfájdalom csökken, az étvágy javul. A bőr, a belső szervek és az idegrendszer károsodásának tünetei lassabban enyhülnek. A gyulladásos aktivitás laboratóriumi mutatói, különösen az ESR, megfelelően kiválasztott gyógyszeradag mellett gyorsan normalizálódnak. Az izolált kortikoszteroidok akár 50%-kal növelték az 5 éves túlélési arányt. Ugyanakkor egyes betegek hormonterápia eredménytelennek bizonyult. Sőt, még azt a véleményt is kifejezték, hogy súlyosbíthatja a kóros elváltozásokat a különböző szervek többszörös infarktusának kialakulása miatt (a hegek és az azt követő vérrögök kialakulása az artériákban, illetve a nekrotikus és infiltratív változások lokalizációja miatt kezelés). Az ilyen változások előfordulása a vesékben működésük romlásához és tartós magas vérnyomáshoz vezet.

Még nagyobb sikert ért el a polyarteritisben szenvedő betegek kezelése immunszuppresszánsok alkalmazása(főleg ciklofoszfamid), aminek köszönhetően az 5 éves túlélési arány 80%-ra nőtt. alapján modern kezelés ebben a betegségben a prednizolon együttes alkalmazása a kezdeti napi adag 40-60 mg és ciklofoszfamid napi 2-2,5 mg/kg (általában 150 mg) dózisban. A prednizolon és a ciklofoszfamid dózisának fokozatos csökkentése csak a betegség összes klinikai és laboratóriumi tünetének megszüntetése után kezdhető meg. A betegség kedvező lefolyása esetén az ilyen kezelés teljes időtartama körülbelül egy év. A terápia teljes megszakítására csak azoknál a betegeknél lehet kísérletet tenni, akiknél a stabil remisszió állapota legalább 6 hónapig fennáll, annak ellenére, hogy a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok adagját fokozatosan csökkentik. Egyes szerzők a kezelés fényesen pozitív eredményével lehetségesnek tartják a váltakozó kortikoszteroid-bevitelre való átállást 2 hét után, de ezt a megközelítést indokolatlanul kockázatosnak tartjuk. Egyes betegeknél jelentős gyors javulás metilprednizolonnal (3 nap, napi 1000 mg) és ciklofoszfamiddal (1000 mg az első napokon) intravénás pulzusterápiát követően érték el, majd a szokásos kezelési rendre való átállást követően. Ez a kezelési módszer indokoltnak tűnik a betegség különös súlyossága esetén, amikor a lehető leggyorsabb javulás elérése szükséges.

Ha lehetetlen végrehajtani ciklofoszfamid terápia helyettesíthető azatioprinnal (napi 150 mg-tól kezdve) vagy metotrexáttal (heti 7,5-15 mg). Bár a prednizolon és az immunszuppresszánsok kombinációja még a hosszan tartó betegségben szenvedő betegeknél is jelentős javulást eredményezhet, a polyarteritis kezelésének általános alapelve az immunszuppresszánsok lehető legkorábbi beadása. Tehát R. Cohen és mtsai. megjegyezte, hogy az immunszuppresszánsok késői hozzáadása a korábbi, hosszú távú sikertelen kortikoszteroid-kezeléshez már nem tudta növelni ezeknek a betegeknek a várható élettartamát. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a ciklofoszfamid a vesén keresztül ürül ki a szervezetből, ezért veseelégtelenségben (ami nem olyan ritka) dózisát némileg csökkenteni kell. Ez különösen igaz a gyógyszer intravénás beadására.

Polyarteritisben szenvedő betegek kezelésében alkalmazzák támogató terápia- vérnyomáscsökkentő és szívgyógyszereket ír fel javallatok szerint, korlátozza a folyadékot és a konyhasót, stb. A kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok hosszan tartó egyidejű alkalmazása hozzájárulhat fertőző szövődmények, köztük a szepszis kialakulásához - az egyik valódi okok halált ebből a betegségből. Ezért irányítani lehetséges megjelenése az ilyen szövődmények és a megfelelő dózisú antibiotikumok időben történő beadása az átfogó kezelési program fontos összetevői. Sebészi kezelési módok iránti igény (emésztőrendszeri perforációk, nagy artériás törzsek trombózisa stb.) ma már ritkán jelentkezik.

Összegezve a fentieket, meg kell állapítani, hogy a polyarteritis nagyon súlyos, de gyógyítható betegség. A teljes remisszió elérése és a terápia abbahagyása után a betegnek reumatológus felügyelete alatt kell maradnia. Minden olyan tényező szigorú korlátozása, amely érzékenyítheti a szervezetet vagy aktiválhatja a látens autoimmun folyamatokat (lehűlés, besugárzás, fertőzések, motiválatlan gyógyszerek, szérumok és oltások használata; a terhesség nem kívánatos, mivel a szülés és az abortusz egyaránt magában hordozza a betegség kiújulásának kockázatát ) megmutatva. A polyarteritis kiújulása esetén ismét teljes dózisban prednizolont és immunszuppresszánsokat írnak fel.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha polyarteritis nodosa-ja van:

Reumatológus

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat megtudni a Polyarteritis nodosa-ról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálni, tanulni külső jelekés segít a betegség tünet alapján történő azonosításában, tanácsot ad és megadja a szükséges segítséget és a diagnózis felállítását. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségére. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak megelőzésére szörnyű betegség hanem a test és a test egészének egészséges elme fenntartása is.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolaboratórium hogy folyamatosan naprakész legyen legfrissebb hírekés az oldalon található információk frissítései, amelyeket automatikusan postai úton küldünk Önnek.

Egyéb betegségek a mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségei csoportból:

Sharp-szindróma

Alkaptonuria és ochronoticus arthropathia

Allergiás (eozinofil) granulomatosus angiitis (Churg-Strauss szindróma)

Ízületi gyulladás krónikus bélbetegségben (fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség)