Невробластом при деца етап 3 прогноза. Методи за лечение на онкологични заболявания при деца

Невробластомът е рак на симпатикуса нервна система. Те засягат най-вече малки деца. В този текст ще получите важна информация за заболяването, неговите форми, колко често децата боледуват и защо, какви са симптомите, как се диагностицират, как се лекуват децата и какви са шансовете им да се излекуват от тази форма на рак .

Автор: дипл. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/11, редактор: Dr. Натали Харина-Велке, разрешение за печат: проф. д-р мед. Франк Бертолд, преводач: Dr. Мария Шнайдер

Какво е невробластом?

Невробластомът е злокачествен тумор, един от видовете солидни тумори [ ‎ ]. Възниква от мутирали незрели клетки [ ‎ ] на симпатиковата нервна система [ ‎ ]. Симпатиковата нервна система е една от частите на автономната (вегетативна) нервна система. Той контролира неволната работа на вътрешните органи на човек (т.е. функции, недостъпни за самоконтрол), например сърцето и кръвообращението, червата и Пикочен мехур.

Невробластомът може да се появи навсякъде, където има нервна тъкан на симпатиковата нервна система. Най-често расте в надбъбречната медула [ ‎ ] и в областта нервни плексусиот двете страни на гръбначния стълб, в така наречения симпатичен ствол [ ‎ ]. Ако невробластомът произхожда от симпатиковия ствол, тогава туморът може да се появи навсякъде по гръбначния стълб - в корема, таза, гръдния кош и шията. Най-често (при около 70% от всички случаи) туморът се намира в коремната кухина, около една пета от невробластомите растат в гърдите и шията.

Някои невробластоми не напускат мястото в тялото, където са израснали, други се разпространяват в бъдеще. Някои от туморите се поддават навътре, в костите, в далечни лимфни възли, в черния дроб или в кожата, рядко - в или в белите дробове. Невробластомите имат своя собствена особеност, когато спонтанно изчезват.

Колко често се срещат невробластоми при деца?

Невробластомите представляват почти 8% от всички злокачествени заболяванияв детството и юношеството. След туморите на централната нервна система ( ‎ , мозъчни тумори), това е най-често срещаният тип солиден тумор. Всяка година Германският регистър по детска онкология (Майнц) регистрира около 140 нови случая на невробластом при деца и юноши под 14-годишна възраст. Тоест в Германия от 100 000 деца до 15 години всяка година се разболява едно дете.

Невробластомите са ембрионални [ ‎ ] тумори, така че са най-чести при деца в ранна възраст. Около 90% от всички случаи са деца под 6-годишна възраст. Най-често (около 40% от всички случаи) туморът се среща при новородени и кърмачета (първата година от живота на детето). Момчетата боледуват малко по-често от момичетата. Понякога невробластомът се среща при по-големи деца и юноши, дори има много редки случаи на заболяването при възрастни.

Защо децата получават невробластом?

Заболяването започва, когато настъпи злокачествена промяна (мутация) в незрелите клетки на симпатиковата нервна система. Предполага се, че тези незрели (ембрионални) започват да мутират още преди раждането на детето, когато започнат да се променят и/или има неуспех в регулацията на гените. Както потвърждават настоящите проучвания, при повечето деца заболяването не е наследствено (в пряко значениетази дума). Вярно е, че в редки случаи може да се говори за наследствено предразположение: в семействата на някои деца вече е имало случаи на невробластом. Но такива пациенти са под 1%.

Към днешна дата не са открити доказателства, че външни влияния - околната среда, натоварването, свързано с работата на родителите на детето, приемането на каквито и да било лекарства, пушенето и пиенето на алкохол по време на бременност - могат да причинят заболяването.

Какви са симптомите на заболяването?

Много деца с невробластом изобщо нямат яйчници. Туморът се открива при тях случайно, например по време на рутинен преглед от педиатър или по време на преглед или ултразвук (‎ преглед), който е назначен по друга причина. По правило децата започват да се оплакват, когато туморът вече е нараснал силно, има метастази или пречи на работата на съседни органи.

Като цяло симптомите на заболяването могат да бъдат много различни. Те зависят от точното местоположение на тумора или ‎. Първият от симптомите е тумор или метастази, които могат да се напипат. Някои деца имат подут корем или подуване на шията. Тумор в надбъбречните жлези или коремна кухинаможе да компресира пикочните пътища и пикочния мехур на детето е нарушен. Ако туморът е в областта на гръдния кош, той може да притисне белия дроб и да затрудни дишането. Туморите в близост до гръбначния стълб могат да растат в гръбначния канал, така че е възможна частична парализа. В редки случаи високо кръвно налягане или упорита диария. Поради тумор на шията може да се появи така нареченият ‎: очната ябълка потъва, зеницата се стеснява едностранно (т.е. не се разширява на тъмно) и клепачите увисват. Други промени в областта на очите могат да бъдат екхимоза на клепачите [‎] (в ежедневието те се наричат ​​синини по клепачите). И в късен стадий на заболяването понякога се появяват черни кръгове около очите (т.нар. кръвоизлив или хематом под формата на очила). Много рядко заболяването протича във формата, когато детето се появява паралелно - (случайно, неволно движение на очните ябълки и крайниците).

са често срещанисимптоми, койтомога да говоряОневробластом в напреднал стадий:

• умора, летаргия, слабост, бледност
• постоянна треска без очевидна причина, изпотяване
• възли или подуване на корема или врата; увеличени лимфни възли
• подут голям корем
• запек или диария, коремна болка
• загуба на апетит, гадене, повръщане и последваща загуба на тегло
• болка в костите

Един или повече от тези симптоми не означават непременно, че детето има невробластом. Много от тях могат да се появят и поради напълно безопасни причини. Но ако има оплаквания, препоръчваме ви да посетите лекар възможно най-скоро, за да се установи точната диагноза.

Как протича заболяването?

При различни хораНевробластомът може да прогресира по различни начини, главно поради факта, че всеки тумор расте по различен начин. Също така е важно доколко заболяването се е разпространило в тялото (стадия на заболяването) до момента на поставяне на диагнозата. Случва се диагнозата невробластом да се постави, когато туморът не е излязъл извън границите на мястото в тялото, където се е появил. Но също така се случва, че диагнозата невробластом е поставена едва когато болестта вече е успяла да се разпространи в околните тъкани и лимфни възли или дори в отдалечени органи.

Туморът расте и метастазира:По правило при деца след първата година от живота невробластомът расте много бързо и се разпространява в тялото чрез кръвоносната система, понякога чрез лимфна система[ ‎ ]. Основно метастазира в и в костите, в черния дроб, в кожата, както и в далечни (IV стадий на заболяването).

Туморът узряваНякои невробластоми могат да узреят (спонтанно или след курс на химиотерапия [ ‎ ]) и да станат по-малко злокачествени. Този процес се нарича узряване на тумора (‎), а зрелите тумори се наричат ​​ганглионевробластоми. И въпреки че в ганглионевробластомите има злокачествени клетки, такива тумори растат много по-бавно от чисто злокачествените невробластоми.

Туморът изчезваОсвен това има невробластоми, които могат спонтанно да изчезнат (туморна регресия). Раковите клетки започват да умират сами поради механизма на „програмирана клетъчна смърт“, който се нарича om. Спонтанното изчезване на невробластома е характерно за бебета в ранна детска възраст, този стадий на заболяването обикновено се означава като група IV S. Обикновено невробластомът се открива при тези пациенти, когато туморът е предаден - и следователно черният им дроб е станал по-голям. В началото метастазите могат да растат много бързо, да започнат да притискат органите в коремната кухина и белите дробове и да достигнат смъртоносни размери. След това те спонтанно започват да изчезват сами или след курс на химиотерапия с ниски дози. Спонтанна регресия на тумора се наблюдава не само при кърмачета в стадий IV S, но и при деца с невробластом в стадий I до III.

Как се диагностицира невробластомът?

Ако след външен преглед [ ‎ ] на детето и в медицинската история ( ‎ ) педиатърът подозира невробластом, лекарят издава направление за клиника, специализирана в тази форма на онкология (педиатрична ракова болница). Ако се подозира невробластом, различни анкети, първо, за да потвърдите диагнозата, и второ, за да разберете конкретната форма на невробластома и да разберете колко болестта се е разпространила в тялото. Само като отговорите на тези въпроси, можете оптимално да планирате тактиката на лечение и да дадете.

лабораторияизследвания: Първо, за да се постави диагноза, е необходимо да се проведат лабораторни изследвания. Повечето деца с невробластом имат изследване на кръв или урина [ ‎ ] повишено нивоспециални вещества, които тялото отделя само. Такива вещества се наричат. Техният брой се измерва не само за диагностика, но преди всичко за проследяване на ефективността на лечението. Основните туморни маркери при невробластома са някои ‎ или техните разпадни продукти (допамин, ванилилбадемова киселина, хомованилова киселина), както и ‎ (NSE).

Проучванеотснимки: Други тестове, които помагат да се потвърди диагнозата невробластом и да се изключат други форми на рак (напр. тумор на Wilms, феохромоцитом), са ‎. Така че при повечето невробластоми в коремната кухина и в областта на шията с помощта на ултразвук (‎изследване) можете много добре да видите какъв размер са и къде точно се намират. За да намерите дори много малки тумори и да разберете как са повлияли на околните структури (напр. съседни органи, кръвоносни съдове, нерви), допълнително се предписва ЯМР (‎ томография). В някои случаи вместо MRI се прави CT ( ‎ ).

ПроучванеЗаТърсенеметастази: За откриване, както и за изясняване на анализа на първичния тумор [‎], се предписва ‎ (сцинтиграфия с въвеждане на радиоактивен йод мета-йод-бензил-гуанидин). Допълнително или като алтернатива могат да се извършват и други видове сцинтиграфия (например ‎ се предписва за изясняване на костни метастази или ‎ ). Но ако има много малко туморни клетки в костния мозък, тогава те не могат да бъдат открити с помощта на сцинтиграфия. Затова на всички деца се взема проба от костен мозък за анализ. За анализ се възлага пункция на костен мозък***‎, или ‎ . Обикновено се извършват под анестезия. След това получените проби се изследват под ‎ома за откриване на злокачествени клетки в тях. Децата с метастази също имат ЯМР на главата, за да проверят за мозъчни метастази.

Проучванепробитъкани: Окончателната диагноза невробластом се поставя само след микроскопски (хистологичен) анализ туморна тъкан. Обикновено туморната тъкан се получава чрез операция. Молекулярно-генетичните изследвания [ ‎ ] показват степента на злокачественост на тумора. Прогнозата за развитие на заболяването се влошава, ако има определени промени ( ‎ ) в ‎ тумора (т.нар. генна амплификация ‎ , т.е. увеличаване на броя на копията на този ген, или обратното ‎ хромозома 1p, т.е. липсата на част от тази хромозома). Ако няма такива промени или мутации, тогава прогнозата на заболяването е по-благоприятна.

ПроучванеИанализипредикурслечение: За да проверят как работят различните органи, преди да започнат лечението, те извършват допълнителни изследвания. Така че, особено преди курс на химиотерапия при деца, те проверяват как работи сърцето ( ‎ - ЕКГ и ‎ - ЕхоКГ), проверяват слуха ( ‎ ), правят ултразвук на бъбреците и ‎ ръцете, които могат да се използват за оценка как расте детето. Ако по време на лечението настъпят промени, те трябва да се сравнят с първоначалните резултати от изследването. В зависимост от това може да се коригира тактиката на лечение.

Не всяко дете получава всички изброени тестове и изследвания. Обратно, на някого може да бъдат назначени допълнителни изследвания, които не сме посочили. Говорете с Вашия лекар какви специфични изследвания ще бъдат направени на Вашето дете и защо са необходими.

Как се прави план за лечение?

След поставяне на окончателната диагноза лекарите съставят план за лечение. Специалистите, които ръководят пациента, съставят индивидуална програма за лечение (т.нар. рисково-адаптирано лечение), която отчита определени моменти. Те се наричат ​​рискови фактори ( ‎ ) и влияят върху развитието на заболяването (пациентите са разделени на рискови групи).

Тук е особено важно да се знае на какъв етап е туморът, колко вече се е разпространил в тялото, дали може да бъде отстранен чрез операция. други важни факторирисковите фактори са възрастта на детето и молекулярно-генетичните [ ‎ ] характеристики на тумора, т.е. как той расте и метастазира [ ‎ ] ( детайли вижв раздела за диагностика). Всички тези фактори се вземат предвид при изготвянето на план за лечение. Само чрез разработване на индивидуална терапевтична тактика за всеки пациент е възможно да се получат най-ефективните резултати от лечението.

Как се лекува невробластома?

Обикновено лечението на деца с невробластом включва операция [ ‎ ] и химиотерапия [ ‎ ]. Ако след курса на лечение детето все още има активна туморна тъкан, тогава се предписва място с тумор.

Обикновено лечението на деца с невробластом включва операция [ ‎ ] и химиотерапия [ ‎ ]. Ако след курса на лечение детето все още има активна туморна тъкан, тогава се предписва ‎ и веднага след него се извършва ‎ (този подход се нарича още мегатерапия) и/или ‎ се използва в лечението. При някои деца в началото е достатъчно просто да наблюдавате тумора (очаквано спонтанно изчезване на тумора). След микроскопски и молекулярно-генетичен [ ‎ ] анализ на туморната тъкан те редовно правят контролни прегледи и проследяват хода на заболяването.

Кой от методите да се използва и в каква комбинация зависи преди всичко от това колко туморът се е разпространил в тялото и дали може да бъде отстранен ( ‎ ), как расте и на колко години е детето ( Вижте раздела за планиране за повече подробности.лечение). Колкото по-късен е стадий на заболяването, толкова по-висок е рискът от агресивен растеж на тумора или колкото по-висок е рискът от рецидив на заболяването след курса на терапия, толкова по-интензивно и по-комплексно трябва да бъде лечението. Целта е не просто да се излекува болно дете, но същевременно да се минимизират рисковете от усложнения след лечението, дълготрайни последствия и странични ефекти.

Следователно, преди началото на лечението или след операция (биопсия), и/или след вземане на проба от туморна тъкан, пациентите се разделят на рискови групи. Настоящите препоръки за лечение на невробластом разграничават три групи: групата за наблюдение, междинната рискова група и висок риск. За тези три групиразработени различни програми за лечение. Следователно всяко болно дете се лекува по индивидуално избран план, като се вземе предвид рисковата група.

Какви са протоколите за лечение на деца?

Всички основни центрове за лечение лекуват деца и юноши с невробластом съгласно стандартизирани протоколи. Целта на всички програми е да се увеличи дългосрочната преживяемост, като същевременно се намали дългосрочни последствиявърху тялото на детето. В Германия такива програми/протоколи за лечение се наричат ​​‎ . Те лекуват всички болни деца.

В момента в Германия децата и юношите с невробластом се лекуват по протокола NB2004 . Протоколът се управлява от Централната изследователска група за невробластома на Германското дружество по детска хематология и онкология (GPOH). Почти всички детски онкологични клиники / центрове / отделения в Германия работят по него. Главният офис се намира в Университетската болница в Кьолн (изследовател проф. д-р мед. Франк Бертолд).

Какви са шансовете за излекуване на невробластома?

Във всеки случай е трудно да се предвиди точно дали дете с невробластом ще се възстанови или не. Разпространението на тумора в тялото, неговата агресивност и възрастта на детето също са важни. Добър - при деца с невробластом в стадий IV S и при деца с локализиран тумор. Най-малките деца също имат добри шансове за възстановяване. При по-големи деца с невробластом IV стадий (широко разпространен тумор с далечни метастази) прогнозата е неблагоприятна дори при по-интензивно лечение.

Библиография:

1. Герой B, Бертолд F: Невробластом. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF онлайн 2011
2. Hero B, Papenheim H, Schuster U: Невробластом – Информация за други. Fördergesellschaft Kinderkrebs-Neuroblastom-Forschung e.V., Баден 2011 г.
3. Kaatsch P, Spix C: Регистър - Годишен отчет за 2008 г. (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008
4. Hero B, Simon T, Spitz R, Ernestus K, Gnekow AK, Scheel-Walter HG, Schwabe D, Schilling FH, Benz-Bohm G, Berthold F: Локализираните невробластоми при кърмачета често показват спонтанна регресия: резултати от проспективните проучвания NB95-S и NB97.Вестник по клинична онкология 2008, 26: 1504
5. Ladenstein R, Berthold F, Ambros I, Ambros P: Невробластом. В: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer R, Ritter J (Hrsg.). Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer Verlag, 2006
6. Хъмпъл Т: Невробластом, в: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 347
7. Герой B, Бертолд F: Невробластом. Monatschr Kinderheilkd 2002, 150: 775
8. Brodeur G, Pritchard J, Berthold F, Carlsen N, Castel V, Castelberry R, ​​​​De Bernardi B, Evans A, Favrot M, Hedborg F, : Ревизии на международните критерии за диагностика на невробластом, стадиране и отговор на лечението. J Clin Oncol 1993, 11:1466

невробластом Това е силно злокачествен тумор, който е характерен предимно за ранната детска възраст. Невробластомът е тумор на така наречената симпатикова нервна система - тя е една от частите на автономната (вегетативна) нервна система, която регулира функционирането на вътрешните органи. Най-характерната локализация на тумора при невробластома е ретроперитонеалното пространство; често туморът се появява в една от надбъбречните жлези. въпреки това първичен туморможе да се появи и във всяка част на тялото по протежение на гръбначния стълб - например в гръдната област (засягайки медиастинума, тоест средната област на гръдния кош) или във врата.

Невробластомът има редица необичайни характеристики. Често се държи като агресивно злокачествено новообразувание със способността да расте бързо и да развива метастази. Но в някои случаи невробластомът, напротив, показва способността за спонтанна регресия, когато туморът постепенно изчезва без лечение. Това явление е по-често при деца ранна възраст. Понякога клетките на невробластома демонстрират спонтанно "узряване" (диференциация), до превръщането на злокачествен тумор в доброкачествен - ганглионеврома.

Има и междинен тип тумор - ганглионевробластом, който съчетава характеристиките на злокачествен тумор (невробластом) и доброкачествен (ганглионеврома).

Както при другите тумори, в развитието на невробластома се разграничават няколко етапа, за да се определи стратегията за лечение и прогнозата.

Етап I: Локализиран тумор; евентуално пълна хирургично отстраняване(вероятно с микроскопски данни за остатъчен тумор). Липса на лимфни възли от двете страни на тялото.

Етап IIA: Локализиран тумор; възможно е да се премахне по-голямата част от него. Няма засягане на лимфните възли от двете страни на тялото.

Етап IIB: Едностранно подуване; възможно е пълно премахване или премахване на по-голямата част от него. Има метастатична лезия на лимфните възли от същата страна на тялото.

Етап III: Тумор, който се разпространява в противоположната страна на тялото с метастатична лезияблизки лимфни възли или без тях; или едностранен тумор с метастази в лимфните възли на противоположната страна на тялото; или среден тумор с метастази в лимфните възли от двете страни.

Етап IV: Дисеминиран тумор с далечни метастази в лимфни възли, кости, костен мозък, черен дроб и други органи, с изключение на случаите, свързани със стадия IVS.

IVS етап: Локализиран първичен тумор според дефинициите на етап I и II с метастатично разпространение, ограничено до черния дроб, кожата и/или костния мозък. Възрастта на пациента е под 1 година.

Забележка. Отделен вид тумор е естезионевробластоме рядък злокачествен тумор, възникващ от обонятелни рецепторни клетки. Въпреки сходството на имената, не трябва да се бърка с невробластома: тези тумори се различават по природа и методи на лечение.

Честота на поява и рискови фактори

Невробластомът е тумор от детството, почти никога не се среща при възрастни. Най-често се среща при деца под 2-годишна възраст (около половината от всички случаи), но след това честотата рязко спада с възрастта; при деца на възраст над 10 години невробластомът е изключително рядък. Това се дължи на факта, че невробластомът е ембрионален тумор, т.е. тумор, който се е развил от зародишни клетки. Тъй като развитието на симпатиковата нервна система протича най-интензивно в началото детство, тогава вероятността от тумори е най-висока на тази възраст. Понякога туморът вече се наблюдава при новородени или дори се открива по време на ултразвукплода преди раждането на детето.

Общата честота на невробластома е около 1 случай на 100 000 деца. По честота сред солидни тумори в детската възраст е на второ място след туморите на централната нервна система, а при бебета под една година е най-честият тумор. Момчетата и момичетата боледуват приблизително с еднаква честота.

Фактори външна средаизглежда нямат ефект върху риска от невробластом. В много редки случаи можем да говорим за наследствено предразположение: случва се туморът да се появи при деца, в чието семейство вече е имало случаи на невробластом.

Знаци и симптоми

Симптомите на тумора зависят от местоположението му. Така че, с невробластом на ретроперитонеалното пространство, размерът на корема се увеличава, пациентът може да се оплаче от болка или дискомфорт; палпацията разкрива плътен, почти незаместим тумор. С нарастването на тумора в медиастинума може да се забележи кашлица, затруднено дишане и преглъщане, деформация на гръдната стена. Когато туморът се разпространи в гръбначния канал, са възможни слабост или изтръпване на краката, частична парализа, дисфункция на пикочния мехур и червата. С растежа на тумора в ретробулбарното пространство (зад очната ябълка) е възможно изпъкване на окото - екзофталм, синини около очите.

Има и симптоми като висока температура и/или кръвно налягане, безпокойство, сърцебиене, загуба на тегло и апетит, а понякога и диария. Притискането на кръвоносните и лимфните съдове причинява подуване. Понякога има неволни движения на очните ябълки, мускулни потрепвания.

Обичайните места на метастази на невробластома са костите и костния мозък, както и лимфните възли. Така че, ако метастазите засягат костите, тогава е характерна появата на болка и куцота. Когато костният мозък е увреден, има дефицит на различни кръвни клетки; наблюдават се прояви на анемия (бледност, слабост), тромбоцитопения (кървене) и левкопения (ниска устойчивост към инфекции). Лимфните възли са увеличени. Кожните метастази се появяват като синкави или червеникави петна; с метастази в черния дроб може да се увеличи. Метастазите в мозъка и белите дробове са изключително редки.

За съжаление, в повечето случаи туморът се открива вече на етап IV, което значително влошава прогнозата.

Диагностика

При диагностицирането на невробластом голямо значениеима биохимично изследване на урината. Факт е, че клетките на този тумор отделят значителни количества специални вещества - катехоламини. Те включват епинефрин, норепинефрин, допамин. По-нататъшната обработка на катехоламините в тялото води до образуването на вещества като хомованилова киселина (HVA) и ванилилбадемова киселина (VMA). В по-голямата част от случаите на невробластом нивата на HVA, HMA и допамин в урината и кръвта са повишени, което позволява предполагаема диагноза. Опростеността на анализа на урината за катехоламини води до идеята за скрининг, т.е. изследване на широк кръг от бебета при липса на симптоми на заболяването с цел ранна диагностика. Има опит с такъв скрининг в редица страни, но експертите нямат общо мнение за неговата ефективност: много случаи на невробластом, които се откриват допълнително с негова помощ, всъщност завършват със спонтанна регресия туморен процеси не изискват лечение.

Повечето пациенти са хоспитализирани вече с обширен тумор и преди това хирургична операцияимат нужда от химиотерапия. При невробластома туморът често е голям и покрива главните кръвоносни съдове (аорта, долна празна вена и др.) или расте в гръбначния канал. Химиотерапията, ако е успешна, води до намаляване на размера на тумора и прави възможно пълното или частичното му отстраняване. Лъчева терапия и/или допълнителна химиотерапия може да се използва за управление на остатъчния тумор.

Химиотерапевтичните протоколи за невробластом използват винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, етопозид, платинови препарати (цисплатин, карбоплатин), дакарбазин, ифосфамид и други лекарства. Като страничен ефектхимиотерапията често причинява цитопения, така че пациентите може да се нуждаят от трансфузии на донорски кръвни компоненти, растежни фактори и антибиотици и противогъбични лекарства за лечение и профилактика на инфекциозни усложнения.

Високорисковите пациенти след отстраняване на тумора са показани за високодозова химиотерапия, последвана от автоложна трансплантация на хематопоетични стволови клетки (в редки случаи се използва алогенна трансплантация).

За предотвратяване на рецидив често се използва роакутан (изотретиноин, 13-цис-ретиноева киселина), който се приема в рамките на няколко месеца след края на основния курс на терапия: той „препрограмира“ останалите клетки на невробластома с туморен растеждо нормално съзряване, намалявайки вероятността от рецидив на заболяването.

За съжаление, дори най-интензивното лечение често е неефективно при IV етап на невробластома: при повечето пациенти заболяването прогресира въпреки терапията или се появява отново след първоначално подобрение. Затова специалистите непрекъснато разработват нови подходи за лечение на този изключително злокачествен тумор. Използват се химиотерапевтици от групата на инхибиторите на топоизомераза I: топотекан (хикамтин) или иринотекан (кампто). Възможна е радиоизотопна терапия с метайодбензилгуанидин (MIBG), маркиран с радиоактивен йод, тъй като клетките на невробластома имат способността да натрупват MIBG (което е основата за използването му за диагностични цели). Проучва се използването на моноклонални антитела, които се свързват с клетките на невробластома. Произвежда се постоянно клинични изпитваниянови лекарства и подходи за лечение.

Прогноза

Прогнозата за невробластома зависи от стадия, на който е диагностициран туморът, възрастта на детето (малките деца имат по-добра прогноза от по-големите деца), генетичните характеристики на туморните клетки и местоположението на първичния тумор.

При откриване на невробластом в I-II етапитуморен процес, по-голямата част от пациентите са излекувани; рецидивите в тези случаи са редки. За съжаление, невробластомът се диагностицира много по-късно, в етапи III-IV, което се отразява негативно на прогнозата: в етап III на заболяването около 60% се възстановяват, а сред пациентите, хоспитализирани с невробластом в етап IV, петгодишната преживяемост с съвременното лечение е не повече от 20-25%. Определени надежди се възлагат на разработването и използването на нови методи на лечение.

Ситуацията е необичайна при деца под една година, които имат IV стадий на заболяването. С. Въпреки далечните метастази, вероятността от спонтанна регресия на тумора е висока. При тези деца процентът на преживяемост е 75%.

Човешкото тяло е многоклетъчна структура, чийто произход и формиране се случва още в утробата. Заедно с вътрешните органи в ембриона се образуват кръвоносната система, скелетните мускули, надбъбречните жлези и влакната на нервната система.

На нивото на ембриогенезата се образуват невробласти, които с последващо развитие се превръщат в неврони - „градивните елементи“ на симпатиковата нервна система. Когато този ред е нарушен, т.е. невробластите остават на нивото на произход, във влакната на нервната система на детето могат да се появят неоплазми, наречени невробластоми.

Какво е?

Невробластомът е злокачествено новообразувание, което в повечето случаи се диагностицира при деца под 6-годишна възраст. Това заболяване се счита за чисто детско, тъй като при възрастни нервната система е напълно оформена. Патологията засяга надбъбречните жлези на детето, може да се появи в ретроперитонеалната част, по-рядко в средата на гръдния кош, на шията, в областта на таза.

При някои пациенти (около 17%) лекарите не могат да определят местоположението на първичния туморен фокус. В 70% от всички случаи невробластомът при деца метастазира, засягайки Костен мозък, лимфни и възли, а понякога и кожата и вътрешни органибебе.

Учените са идентифицирали отличителна чертаневробластом - да се прероди в доброкачествена неоплазма (ганглионеврома) и понякога да регресира от само себе си, без да оставя симптоми. Най-често това явление се среща при бебета под една година.

За съжаление невробластомът е коварно заболяване и при много пациенти се развива и метастазира бързо, въпреки навременното противораково лечение. Процесът се развива спонтанно, бързо се разпространява в тялото. Учените все още не са успели да обяснят подобни способности на невробластома.

Понякога патологията в плода може да се развие дори в утробата. Възможно е да се идентифицира неоплазма чрез резултатите от ултразвуково изследване. Невробластомът се среща и при новородени. В този случай заболяването често се комбинира с анормални условия на развитие на плода.

Причини за заболяването

Тази статия говори за типични начини за решаване на вашите въпроси, но всеки случай е уникален! Ако искате да разберете от мен как да решите точно вашия проблем - задайте въпроса си. Това е бързо и безплатно!

Основната причина за появата на патология е мутацията на клетките на генно ниво. IN този моментучените не са в състояние да обяснят природата на тези промени в тялото. Едно нещо е ясно, невробластомът се развива от незрели неврони, които по някаква причина не са завършили процеса на диференциация.

Смята се, че в някои случаи заболяването може да бъде наследено, но генетичните анализи не винаги показват наличието на хромозомни дефекти. Само в 2% от всички случаи патологията се предава по автозомно-доминантен начин. Факторите, влияещи върху появата на невробластома, също се вземат предвид:

• недостатъчно формиране на имунната система на бебето;
• вродени аномалии на вътрешните органи (цепнатина на устната, полидактилия).

До раждането на бебето почти всички невробласти стават пълноценни. нервни влакнаи образуват надбъбречни клетки. До тримесечна възраст останалите незрели неврони се трансформират в зряла тъкан. В случай, че невробластите продължават процеса на делене, възниква ракова неоплазма.

Злокачествеността на невробластома се определя от способността му бързо да се дели и расте. Мутация на ембрионални клетки може да възникне поради излагане на тялото бъдеща майкаекспозиция и канцерогени. Този факт не е категорично потвърден.

Проучванията потвърждават, че при невробластома характерен дефект на генетичния фон е липсата на рамото на първата хромозома. При 30% от пациентите се открива експресия на неоплазми в клетъчните тела и усилване на онкогена N-myc, което се счита за неблагоприятен фактор поради повишеното развитие на раковия процес и устойчивостта на патологията към химиотерапия.

Микроскопското изследване на невробластома разкрива малки клетки кръгла формас тъмни ядра. Отличителна чертатуморът е кръвоизлив във вътрешните тъкани на неоплазмата и местата на калцификация.

Етапи и форми на заболяването

Невробластомът е бърз развиваща се болестдеца под 5 години. Патологията се класифицира по етапи:

• на първия етап се диагностицира една малка (не повече от 5 см) неоплазма, която не засяга вътрешните органи и лимфната система на детето;
• вторият стадий на заболяването не метастазира, ракът може да достигне размер не повече от 10 см в обем;
• третият етап е разделен на два подетапа: IIIA и IIIB (като се вземат предвид показателите за размер на образуването), IIIA - невробластом с размери 10 cm, най-близките възли са засегнати от метастази, IIIB - неоплазмата достига размер повече от 10 см, но няма метастази;
• на четвъртия етап: подетап IVA - размерът на неоплазмата може да бъде всякакъв, метастазите се разпространяват в отдалечени части на тялото и органи; стадий IVB - наблюдаван множество образувания, които се разрастват бързо; не може да се оцени състоянието на системите на тялото;
• етап IVS - диагностициран при кърмачета до 3-5 месеца, туморът може да достигне големи размерии дават метастази, но след това спонтанно изчезват (регресират).

Местоположението на неоплазмата в тялото на бебето влияе върху вида на невробластома:

При диагностицирането на невробластома е важно да се определи стадият и формата на заболяването за последващо определяне на тактиката на лечение. Този показател също позволява на лекаря да оцени прогнозата на патологията.

Родителите трябва да разберат, че невробластомът на надбъбречната жлеза при деца не се счита за изречение.Колкото по-рано се диагностицира неоплазма, толкова по-вероятно е да се спре патологичният процес. В допълнение, заболяването се характеризира със способността да регресира самостоятелно или да се преражда в доброкачествено. Това поведение на тумора може да се появи на всеки етап от рака.

Симптоми на невробластом при деца

В зависимост от това къде е локализиран неоплазмата, признаците на развитие на патология при деца могат да бъдат много разнообразни. В ранните етапи заболяването може да протича без характерни симптоми или да има признаци на други заболявания. Ако детето развие невробластом в ретроперитонеалната част, тогава симптомите на неговото проявление ще бъдат:

• спазми в корема;
• гадене;
• нарушение на уринирането;
• увеличаване на корема;
• появата на запек или разхлабени изпражнения;
• хипертермия.

Неоплазми, които възникват във влакната симпатикова системагръбначния регион, причиняват симптоми под формата на общо неразположение, болки в костите, треска, парализа, дисфункция на пикочния мехур и червата. Като правило, неоплазма, която произхожда от гръдната област, на начални етаписа безсимптомни. С увеличаване на неоплазмата, пациентът развива хронична кашлица, задух, деформация на гръдния кош.

Невробластомът, разположен на шията на бебето, е не само осезаем, но и видим с просто око. Патологията може да се види на снимката. Детето има синдром на Horner (от страната на локализацията на тумора), характеризиращ се с такива признаци като:

• зачервяване и увисване на клепача;
• липса на реакция на зеницата към светлина;
• нарушение на изпотяването.

Наличието на метастази в тялото също носи характерни симптоми. Като правило, поражението на лимфния поток провокира увеличаване на лимфните възли. Ако метастазите са засегнали скелетната система, тогава пациентът е измъчван от болка в крайниците. Увреждането на черния дроб води до значително увеличение на тялото и развитие на жълтеница. Метастазите в костния мозък причиняват:

• анемия
• кървене;
• левкопения;
• летаргия;
• чувствителност към инфекциозни заболявания.

Как се диагностицира заболяването?

Ако се подозира невробластом, детето трябва да бъде прегледано в спешно. Задължителни диагностични методи са изследване на урината за наличие на катехоламини и кръвни изследвания за туморни маркери (феритин и енолаза).

Необходими изследвания за точна диагнозанеоплазмите са:

1. ултразвуково изследване (разкрива местоположението на тумора);
2. ЯМР на гръбначния стълб, мозъка (помага за определяне на топографския стадий на патологията);
3. радиография (разкрива рак в ретростерналното пространство);
4. компютърна томография (дава възможност да се определят калцификатите на невробластома и естеството на неоплазмата).

Биопсията на костен мозък се счита за важен диагностичен метод. Взетият материал се изпраща за цитологично и хистологично изследване. Анализът ви позволява да получите точни отговори и да определите вида на неоплазмата.

Лабораторните и хардуерни резултати от изследването ще помогнат на детския онколог да постави правилната диагноза и да разработи режим на лечение. В някои случаи, за да получи по-точни отговори, детето трябва да отиде в детски онкологичен център.

Методи на лечение

Лечението на невробластома при деца зависи от естеството, вида и стадия на неоплазмата, наличието на метастази в тялото. Оперативно отстраняваненеоплазията е показана във всички случаи, с изключение на стадий 4 на заболяването, когато туморът нараства до големи размери и става неоперабилен.

Химиотерапията често се прилага на пациент преди операция, за да се намали размерът на раковия растеж, което улеснява изрязването на тумора. Терапията с цитостатици е два вида:

1. регионална химиотерапия (извършва се чрез въвеждане на лекарства на мястото на тумора);
2. общ (предполага унищожаване на раковите клетки в цялото тяло).

При адекватно лечение на невробластома на етап 1 и 2 практически няма рецидиви на заболяването. Рецидивът е присъщ на неоплазмите от 3-ти стадий и, в Повече ▼, 4-ти.

MIBG терапията може да се превърне в допълнителна мярка за лечение на злокачествени тумори. Този метод се състои в използването на радиоактивен йод в местата на локализация на тумора.

В напреднали случаи на невробластом (степен 3-4) на детето е показан курс радиотерапия. Методът на йонизиращото лъчение е противопоказан при малки деца, но в зависимост от вида и тежестта на патологията може да се използва. Лъчевата терапия може да спре злокачественото разпространение, а в някои случаи напълно да преодолее рака.

Трансплантацията на костен мозък се използва широко при лечението на невробластом. Използва се в случаите, когато:

• пациентът е диагностициран с неоплазма, която не може да бъде отстранена хирургично;
• химиотерапията не даде желания ефект.

Трансплантацията на костен мозък е показана след химиотерапия и лъчетерапия, тъй като тези процедури разрушават структурата на гръбначния мозък на пациента. Клетките за трансплантация се получават от подходящ донор или от самия пациент преди започване на противораково лечение. Този метод на терапия дава положителен резултат и увеличава преживяемостта.

Иновативен начин за справяне с ракови туморипри бебета е използването на моноклонални тела. Такава терапия, в комбинация с други методи за борба с невробластома, дава положителен резултат. Същността на метода се състои в превръщането на едни клетъчни тела в други. Въвеждането на такива клетки на мястото на тумора причинява неговото унищожаване.

След отстраняване на тумора и използване на лъче- или химиотерапия, детето не трябва да прави слънчеви бани около шест месеца. Слънчевата радиация може да причини мутации в кожните клетки. Това може да причини усложнения или рецидив на заболяването. Слънчевите бани могат да се вземат, когато болестта напълно отстъпи и отрицателният ефект на лекарствата върху тялото намалее.

Усложнения на заболяването и прогноза

Ако не се лекува, невробластомът може да причини различни видовеусложнения. Те включват:

1. парализа на крайниците;
2. съдова емболия;
3. метастази в отдалечени органи;
4. паранеопластичен синдром;
5. нарушаване на мозъка.

Коварна болест е в състояние да се развие бързо, но да се диагностицира на ранни стадииНе винаги работи. Невробластомът често се открива случайно по време на диагностиката на други заболявания. При наличие на напреднали форми на рак заболяването води до смърт.

При деца под една година, както и при наличие на степен 4S, пациентът е по-вероятно да се възстанови, отколкото в други случаи - невробластомът може напълно да изчезне (включително метастази), дори ако не се лекува. Учените все още не могат да обяснят тази уникална способност на болестта.

Локализиран тумор, както и 2 и 3 степени на патология са по-податливи на ефективно лечениекоето дава благоприятна прогноза. При деца със стадий 4 на заболяването, на възраст две години и повече, шансовете за справяне с болестта са намалени. Разочароваща прогноза при пациенти с множество метастази в отдалечени органи, дори и при много интензивна химиотерапия.

Дете с рак има всички шансове за възстановяване. Родителите не трябва да се отказват, винаги трябва да се надяват на най-доброто, да помогнат на бебето да повярва в бъдещето. Важно е не само да се използват адекватни методи за противораково лечение, но и положителното отношение на роднините.

Невробластомът е туморна формация на симпатиковата нервна система, която има злокачествен характер и се развива предимно при малки деца. Невробластомът има необичайни характеристики. В редица случаи се проявява като агресивна неоплазма, която има способността да расте бързо и да метастазира. Но има случаи, когато туморът, напротив, спонтанно регресира (изчезва с течение на времето без лечение). Понякога неговите клетки узряват сами, в резултат на което злокачествената формация се превръща в доброкачествена - ганглионеврома.

Невробластом при деца

Неоплазмата се открива главно при бебета от 1-3 години, както и при новородени. Невробластомът понякога може да се почувства, дори преди раждането на дете, в утробата.

В този случай може да се открие само чрез ултразвук.

Може да се развие във всяка част на тялото на детето, в областта на шията, гръдната кост, засягайки средната част на гръдния кош. Въпреки това, често се проявява в една от надбъбречните жлези, двата органа, рядко засяга.

Невробластомът е способен да метастазира в лимфни възли, кости и костен мозък. Понякога могат да се открият скрининг на тумора в черния дроб и кожата, а също така може да засегне и мозъка, което се случва в отделни случаи.

За новородени, както и деца, чиято възраст не надвишава 1 година, злокачествената неоплазма има по-благоприятна прогноза, отколкото при по-големи деца, независимо от тежестта на заболяването. При бебета туморът може да регресира сам без лечение.

Основното е, че детето трябва да бъде дадено правилна диагноза, в резултат на което ще бъде изпратен за лечение в онкохематологичното отделение, под наблюдението на специалисти с опит в тази област.

Етапи и форми на заболяването

Има 6 етапа на това заболяване, благодарение на които се определя прогнозата, както и стратегията за лечение на заболяването:

• I - локализирано образувание, лимфни възли от 2 страни на тялото не са засегнати;
• IIA - образуванието е локализирано, няма увреждане на лимфните възли;
• IIB - образуването е едностранно, има лезия на лимфните възли, от същата страна на тялото;
• III - образуванието се премества в другата страна на тялото, метастатично засяга близките лимфни възли, а има и образуване от едната страна, с проява на метастази в лимфните възли от противоположната страна на тялото или медиана неоплазма, причинена от метастази от едната и другата страна на лимфните възли;
• IV - неоплазма, която се разпространява с далечни метастази в органи (костен мозък, кости и лимфни възли), в допълнение към случаите, които се отнасят до етапа, описан по-долу;
• IVS е първично локализирана неоплазма, която отговаря на дефинициите за стадий I и II.

На този етап метастазите се разпространяват в органите на черния дроб, костния мозък и кожата. В същото време детето достига на възраст, която не надвишава 1 година.

Има рядко отделен изгледзлокачествено образувание - естезионевробластом, който често се бърка с невробластом, поради сходството на имената. Те се различават по естеството на произхода и методите на лечение.

Има няколко форми на заболяването, пряко зависи от вида, както и от локализацията на клетките:

• медулобластом- тази форма на неоплазма е локализирана дълбоко в малкия мозък, така че не може да бъде отстранена хирургично. Той расте бързо, метастазира и в този случай детето бързо умира. Възможно е да се определи появата на медулобластом въз основа на признаци на дисбаланс при детето и загуба на координация на движението;
• Ретинобластом- злокачествен тумор, който засяга ретината на окото. В резултат на това детето може напълно да загуби зрението си. Метастазите дават своите корени в мозъка;
• Неврофибросаркома- този вид неоплазма се появява в симпатиковата нервна система. Метастазите му засягат костите, както и лимфните възли;
• симпатобластом- този вид образование се проявява в надбъбречните жлези, както и в симпатиковата нервна система. Може да се развие по време на формирането на органите на нервната система в ембриона.

Симпатобластомът може да се прояви в областта на гръдната кост. Ако неоплазмата в надбъбречните жлези започне да се увеличава по размер, това може да означава увреждане на гръбначния мозък, последвано от парализа на крайниците.

Какви са причините за невробластома

Към днешна дата не са установени точните причини за появата на този вид злокачествен тумор. Но има факт, че това по някакъв начин е свързано с промени в патологичния характер на ДНК клетките, както и с вродени патологии.

Когато детето има дефект в ембрионалните клетки, които са предшественици на нервните клетки, те не могат да станат пълни и вместо това се образуват туморни огнища.

Симптоми и признаци на проява на заболяването

Първоначалните признаци на неоплазма могат да бъдат подобни на проявата на прости педиатрични заболявания от различни видове.

Това е тясно свързано с факта, че неоплазмата с нейните метастази понякога може да засегне няколко зони наведнъж. тялото на детето. Метаболитните нарушения се обясняват с нарастването на огнищата на неоплазмата.

Клиничната картина на злокачествения тумор зависи главно от това къде се е появил, както и от локализацията на метастазите и съдържанието на вазоактивни вещества в него.

Неоплазмата, локализирана в областта на шията, гръдната кост, таза и коремната кухина, по време на покълването притиска разположените около нея органи, което също се характеризира със съответните симптоми.

Които включват следните явления:

• Има осезаеми възли;
• Синдромът на Horner се проявява;
• Дихателните функции са нарушени;
• Вените са компресирани.

Фактът, че се появи злокачествено образувание в коремна област, може да показва получените туморни маси. Ако заболяването е засегнало тазовата област, тогава се проявява нарушение на процеса на уриниране.

Когато се появят симптоми неврологичен характер(парализа на крайниците и нарушение на процеса на уриниране), е възможно да се определи местоположението на тумора, който въз основа на симптомите е възникнал между междупрешленните дупки, в резултат на което, гръбначен мозъкподложени на натиск.

В основата клинични симптоми, са следните прояви:

• Треска;
• Злокачествено новообразувание в перитонеума;
• анемия;
• Болезнени усещания в костите (причината за това са метастази);
• Значителна загуба на тегло;
• подпухналост;

В резултат на туморен растеж в областта заден медиастинум, децата имат оплаквания от постоянна регургитация, постоянна кашлица, респираторни нарушения, дисфагия. Понякога има деформация на гръдната кост. Ако злокачествен тумор е засегнал костния мозък, се появява анемия, както и хеморагичен синдром.

Признаци на туморни метастази

Ако туморът е започнал да метастазира, тогава при новородени черният дроб започва бързо да се увеличава по размер, с образуването в редки случаи на възли по кожата, които имат синкаво-синкав оттенък, както и увреждане на костния мозък.

При по-големи деца растежът на метастазите причинява болка в костите, както и увеличаване на размера на лимфните възли. В редки случаи заболяването може да се прояви със симптоми, подобни на тези на левкемия.

Симптоми на промяна на тумора

Промените настъпват с растежа на неоплазмата и водят до появата на подобни симптоми. Когато нивото на катехоламините и понякога вазоактивните пептиди се повиши, децата могат да получат пристъпи на прекомерно изпотяване, докато кожата става бледа и всичко това е придружено от хипертония или редки изпражнения.

Симптомите могат да се появят независимо от мястото, на което се образува този тумор. Интензивността му може да намалее в резултат на правилния подход към лечението.

Диагностика на невробластом

Диагностиката се извършва, за да се идентифицира това заболяване, както и неговата степен.

Това изисква:

• Изпуснете дневния обем на урината;
• Извършете пункция на костен мозък;
• Направете репанобиопсия на крилото на илиачната област или гръдната кост;
• ехография;
• Компютърна томография;
• радиография;
• Абдоминална аортография и веноаваграфия.

Всички тези дейности се предписват от лекаря при необходимост по негова преценка.

С помощта на всички тези изследвания е възможно точно да се диагностицира болестта и да се идентифицират етапите на нейното развитие. След това лекарят може да предпише подходящо лечение.

Възможности за лечение на невробластом

Има много начини за лечение на това. ужасна болест. Преди да назначи един от тях, екип от специалисти в тази област провежда среща, в резултат на която стига до консенсус и предписва курс на лечение.

Медицинска терапия

За лечение на това заболяване лекарят може да предпише следните лекарства;

• цитоксан;
• Холоксан;
• темодал;
• Нидран;
• Ледоксин;
• винкристин;
• Блеоцин и др.

Невъзможно е да изберете лекарства за лечение сами, това може само да навреди, те трябва да бъдат предписани от лекуващия лекар, който ще предпише лекарства след диагностициране и поставяне на окончателна диагноза на пациента.

Хирургически метод

Хирургичният метод при лечението на невробластома се използва в повечето случаи в зависимост от местоположението на тумора и степента на неговото разпространение. По време на операцията хирургът премахва възможно най-голяма част от тумора. Ако е невъзможно да се отстрани по някаква причина, се извършва биопсия.

Химиотерапия

Химиотерапията се извършва с помощта на специални цитостатични средства. Чрез своето действие те допринасят за унищожаването на неоплазмата или забавят процеса на нейния растеж.

Има няколко начина, по които химиотерапевтичните лекарства навлизат в кръвта:

• Рецепция химикаливътре, под формата на лекарства;
• Въведение във вена;
• Приложение чрез интрамускулна инжекция.

След като лекарството влезе в тялото, туморните образувания подлежат на унищожаване. Ако лекарството се инжектира в гръбначния канал, органът, засегнат от неоплазмата, или в някоя от кухините на тялото, тогава такава химиотерапия ще се нарече регионална.

При избора на химиотерапевтична техника се вземат предвид вида на тумора, както и етапът на неговото развитие. Понякога е необходимо да се използват няколко химиотерапевтични лекарства наведнъж, такава химиотерапия се нарича комбинирана.

Лъчетерапия и високодозова химиотерапия с трансплантация на стволови клетки

При това лечение се предписват химиотерапевтични лекарства в големи дози. В резултат на това се унищожават хемопоетичните клетъчни стъбла, които в крайна сметка се заменят с нови. Те се вземат от костния мозък на детето (може да се използват и донорски клетки), след което се консервират чрез замразяване.

В края на химиотерапията клетките се връщат обратно на пациента чрез интравенозна инжекция. Инжектираните клетки узряват и насърчават образуването на нови.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия е техника, използвана за лечение на тумори с помощта на високочестотни рентгенови лъчи. С този метод можете да постигнете пълно изхвърляне на злокачествените клетки, както и да спрете по-нататъшния им растеж.

Лъчевата терапия е 2 вида:

• Външен вид- е процедура, при която лъчите на апарата се насочват директно към тумора;
• вътрешен изглед- за процедурата иглите, тръбите и катетрите се пълнят с радиоактивни вещества, те се инжектират в тъканите, които са до неоплазмата, или веднага в нея.

Методът на тази терапия се избира от лекаря в зависимост от стадия и вида на злокачествения процес.

Лечение с помомоноклонални антитела

При този видЛечението използва антитела, които се правят в лаборатории от един тип клетка. Предназначени са за разпознаване на специфични образувания върху туморни клетки и други вещества. Те имат способността да откриват образувания със специфичен характер в туморните клетки.

Антителата имат способността да се преплитат с неоплазми, убивайки злокачествени клетки и блокирайки растежа им в бъдеще. Моноклинните антитела навлизат в тялото на детето чрез индукция.

Физиотерапия

Физиотерапия - провежда се за постигане на добро представяне, в резултат на основното лечение. Този метод е най-безвреден от всички. Лечението по този начин се предписва от лекар, всеки пациент поотделно, в зависимост от тежестта на заболяването.

Методите на лечение могат да бъдат както следва:

• Лечение с лазерна терапия;
• Нискочестотна лазерна терапия;
• криотерапия;
• Топлинно излъчване и други механични въздействия;
• Миостимулация;

Това са най-често използваните методи, има и редица други.

Прогноза и последствия

Прогнозата на заболяването зависи от навременното диагностициране на тумора, от неговия стадий и възрастта на детето. Също така важни са генетичните характеристики на туморните клетки, както и областта на локализация на първичната неоплазма.

Последицата от лечението може да бъде вторичното образуване на невробластом. Може да се появи много години по-късно, след успешно лечение. Последица от този вид се нарича забавен страничен ефект. Следователно, в края медицински мерки, пациентът трябва постоянно да се наблюдава от лекаря.

Днес е невъзможно да се предотврати развитието на невробластома, тъй като рисковите фактори, които могат да бъдат избегнати, не са идентифицирани. Ако в семейството е имало случаи, свързани с това, тогава появата на тумор при дете може да се избегне само в редки случаи.

Във видеото, случай на прогресия на невробластома:

По време на развитието на детето и дори в ембрионалния стадий съществуват опасности за развитието. Една от най-коварните патологии с неизвестни причини е невробластомът при деца, чиито симптоми са разнообразни и зависят от първоначалното му образуване.

Невробластомът е злокачествен тумор на незрели неврони в нервната система. Той расте на етапа на развитие на ембриона от зачатъците на нервните клетки - невробласти.

Това е най-честият ембрионален тумор, среща се в 7-11% от общия им брой и заема 4-то място сред детските тумори. Проявява се от момента, в който детето току-що се роди, до 15 години. По-често новородените бебета са женски. Средна възраст— диагностика 2 години.

Невробластите са зачатъците на нервните клетки, те са преходният етап от стволовата клетка в неврон. Те имат способността да се преместят на правилното място, където узряват, превръщайки се в нерви. Те образуват надбъбречната кора, много често там се образува първичен рак.

Причините за невробластома при деца все още не са изяснени. Може би възникването се дължи на мутация на незрели нервни клетки. Много онколози поставят основната причина за генетичната предразположеност в семейството. Но все още никой не е успял да отговори на въпроса защо възниква.

Обмисли общи причиниембрионален рак:

• остър, хронични болестимайки;
• професионална вреда, лоши навиции наркотична зависимост по време на бременност;
• невропсихични разстройства;
• екологични нарушения;
• вътрематочни инфекции.

Има няколко важни характеристики, които отличават заболяването от други видове рак:

• способен на неволна регресия, дори ако има метастази;
• понякога расте агресивно, дава непредвидими далечни метастази;
• често не узрява напълно до нормални нервни клетки;
• може да се трансформира в доброкачествена, която лесно се отстранява, но този случай е 1 на 1000.

Механизмите на развитие на заболяването могат да се различават един от друг.

1. Нарушаване на узряването на нервните клетки преди раждането на дете.
2. Клетките растат, делят се, те стават основният фокус на невробластома.
3. Има случаи, когато до 3 месеца клетките узряват и се превръщат в нормални неврони.
4. Ако това не се случи, той расте и метастазира.

Класификация, характеристики на клиничните прояви

Както всеки рак, невробластомът има клинични стадии:

• туморни процеси на мястото на първичния фокус;
• покълване на туморни тъкани извън локализацията;
• увеличаване на размера, разпространение в близките лимфни съдове;
• метастази в органи на трети страни, кости, тъкани, лимфни възли. Метастазите се диагностицират в 75%.

Структурни вариации:

• класическата форма е незрели клетки, които растат и улавят всичко около себе си, агресивно метастазиращи и рецидивиращи;
• ганглионеврома - зрели неврони, заобиколени от капсула, имат ясни граници;
• ганглионевробластом - има признаци на класическа форма и ганглионеврома;

Различни причини за тумора провокират различни симптомипроизтичащи от различна локализация на невробластома при деца. В зависимост от основното местоположение се разделя на няколко вида:

• увреждане на симпатиковата автономна нервна система и надбъбречните жлези - симпатобластом;
• тумор на малкия мозък - медулобластома;
• туморни лезии на нервната система в коремната кухина - неврофибросаркома;
• невробластом на ретината - ретинобластом;

Патологията се проявява чрез триада от основни симптоми:

• общи симптоми на рак (пример: тежка загуба на тегло);
• симптоми, свързани с локализацията на тумора;
• симптоми, които се появяват поради прекомерно освобождаване на хормони от тумора в кръвта.

Клинични прояви в зависимост от локализацията

Първоначалните симптоми на невробластома при деца могат да дадат появата на други заболявания. Това се дължи на метастази на различни органи и системи.

Ракът на главата и шията се определя от осезаеми туморни възли, неврологични симптоми, които зависят от местоположението и имат различни имена.

Симптомът на Horner се характеризира с:

• увисване на горния клепач;
• стесняване на зеницата;
• слаба реакция на зеницата към светлина;
• прибиране на очната ябълка;
• нарушение на изпотяване на лицето;
• разширяване на съдовете на конюнктивата;
• зачервяване на кожата на лицето от страната на лезията.

Въпреки това, по-често туморът избира областта на корема (ретроперитонеалното пространство) като свое "гнездо" в 72%, което се характеризира с:

• визуално увеличаване на обема на корема;
• при палпиране няма болка, но ясно усещане за тумор под кожата, прилепнал към околните тъкани;
• подуване на краката;
• нарушение на чревната перисталтика, изглежда като вълнообразни контракции;
• бързо расте в гръбначния канал, засяга гръбначния мозък.

Засягайки скелета, туморът се проявява с тенденция към куцота, болка, болки в крайниците, може да има тяхната парализа.

образование гръдниобаждания:

• болка в гърдите;
• кашлица "без спиране";
• затруднено преглъщане;
• хрипове;
• нарушение на работата на сърцето;
• визуално видими подкожни възли;
• повишаване на температурата;
• нарушена координация на движенията;
• патология на тазовите функции (не може да отиде до тоалетната нормално);
• тъмни кръгове под очите;
• може да има нарушение или пълно отсъствиедвижения на крайниците;
• Синдром на Horner;
• понякога деформация на гръдния кош;
• високо кръвно налягане.

Признаци на метастази на невробластом

Към момента на появата на клиничните симптоми туморът вече има метастази в 70% от случаите. Характеристика:

• уголемяване на черния дроб;
• образуването на кожни възли със син нюанс;
• болка в костите
• кръвоизливи по кожата, лигавиците;
• хормонални промени.

Усложнения преди лечението на тумора

Има няколко допълнителни проблемикоито придружават такова заболяване:

• метастази, които увреждат други органи до загуба на работни функции;
• парализа поради увреждане на гръбначния мозък;
• секреция на хормони, провокира развитието на различни паранеопластични синдроми, проявяващи се с неврологични симптоми. Например, нарушения на съня, треперене на очните ябълки, затруднено преглъщане, нарушена координация на движенията. Проявите зависят от естеството на хормона, секретиран от тумора.

Диагностика

Диагнозата на невробластома, като всяко друго заболяване, започва със събирането на анамнеза от детето и родителите. Важна е възрастта на пациента по-малко дете, толкова по-ниска е рисковата група за неблагоприятен изход.

Диагностиката с ЯМР дава по-точна картина на тумора.

На снимката на ултразвук на невробластома на надбъбречната жлеза в плода:

Окончателната диагноза се поставя въз основа на биопсия на туморната тъкан от първичното огнище, която определя степента на злокачествеността му. Определянето на гена MYCN - раковия ген, при изследване на клетки показва лоша прогноза. Наличието на високо ниво на производни на хормони от групата на катехоламините (адреналин, норепинефрин, допамин) в урината, кръвната анемия показва растеж, активното му развитие. Обърнете внимание на наличието на туморни маркери, като:

• неврон-специфична енолаза;
• ганглиозид GD2;
• хромогранин А;
• невропептид Y;

Но тези туморни маркери могат да показват други тумори.

Задължително се провежда аспирационна биопсия на костния мозък, 10% от лезиите при невробластома се падат на него.

За да се определи метастазата, изследване на скелета, рентгенова снимка на гръдния кош и корема, ангиография (за точно отчитане на храненето на първичния фокус, метастази от кръвоносни съдове).

Лечение на невробластом

Достатъчно за дълго времеТози тумор се изследва, но досега лечението му остава важен проблем в детската онкология.

Сред методите, използвани за лечение, има:

• химиотерапия;
• хирургично лечение;
• лъчетерапия;
• хирургично отстраняване;
• трансплантация на костен мозък;

Средната продължителност на лечението е от 6 месеца до 2 години.

Изборът на методи за лечение и тяхната комбинация зависи от стадия на тумора, неговия отговор на терапията.

Етапи на туморния процес според международната класификация на туморите (TNM):

TNM означава:

• T е тумор, c лат. тумор. Характеризира разпространението на първичния възел на неоплазмата;
• N е nodus от лат. възел. Характеризира метастазите в лимфните възли;
• M е метастаза, - c лат. метастази или изместване. Показва наличието на далечни метастази.

Така че всеки етап ще има свой собствен код

• Етап 1 – T1 M0 N0;

Солитарно огнище до 5 см, лимфни възли не са засегнати, няма метастази.

• Етап 2 – T2 N0 M0;

Единично огнище от 5-10 см, лимфните възли не са засегнати, няма метастази.

• Етап 3 - T1-2 N1 M0

Фокусът съответства на първите два етапа, има лезии на лимфните възли, няма метастази. Възможна е картина на T3NxM0: Единично огнище е повече от 10 см, лезиите на лимфните възли не могат да бъдат определени, няма метастази.

Съществува и по-модерна класификация на невробластома. Разработено от International Neuroblastoma Risk Group (INGR).

Етап L1. Тумор в определено място, без други огнища, се отстранява оперативно.

Етап L2. Първичното огнище е на едно място, но хирургичното отстраняване не е възможно поради някои фактори.

Етап М. Невробластомът дава метастази в други органи и системи.

Етап MS. Подходящо за бебета до 18 месеца. Ракът прониква в кожата, костния мозък, черния дроб.

важно! В никакъв случай не трябва да лекувате детето си с лечение, което можете да посъветвате от приятели, лекувани от рак на други органи и тъкани. Невробластомът е отделен вид тумор, лечението на други видове рак е неприложимо за него!

хирургия

IN чиста формаИзползва се за своевременно откриване на първичния туморен фокус на етапи 1 и 2. Останалите атипични клетки в повечето случаи не се повтарят. Въпреки това, според протоколите, след хирургично отстраняване се провеждат няколко курса химиотерапия.

Провежда се предимно с противотуморни лекарства. Тези лекарства, в допълнение към основното си действие, унищожават клетките на косата и микрофлората на стомашно-чревния тракт. При започване на химиотерапия лекарят:

• провежда индивидуален подбор на лекарството, изчислява дозата в зависимост от телесното тегло;
• на бебе до шест месеца се предписват химиотерапевтични лекарства след задълбочен преглед;
• използва химиотерапия в комбинация с други видове лечение;
• комбинирайте лекарства.

Смята се, че най-малко токсичното лекарство за лечение на невробластом е Melphalan. Според изследването има по-високо ниво на ефективност, повишава нивото на преживяемост, вкл. бебета. От особено значение е по време на лечението на ретинобластом, където се инжектира директно в централната артерия на ретината.

Лъчетерапия

Сред съвременните методи за лечение на невробластом ролята на лъчетерапията намалява, тъй като дава дългосрочни усложнения. Лъчевата терапия се използва при недостатъчно отстраняване, неефективност на химиотерапията. Въпросът за провеждането на лъчева терапия винаги се решава индивидуално, като се отчита възможният ефект.

Наскоро се появи възможността за вътрешно облъчване с метайодобензилгуанидин. Натрупва се в невробластома и показва необходимата ефективност в 50%.

Схеми на лечение

В зависимост от етапа има няколко режима на лечение.

Етап 1 Радикална операцияотстраняване + наблюдение на детето, като профилактика на възможни рецидиви.

А. Хирургично лечениевъв всички случаи с изключение на невробластома, подобен на дъмбела.

Б. Химиотерапия, последвана от радикална операция.

Етап 3-4. Обикновено не се сваля. Ако е възможно, отстранете агресивно, често с части от органи и здрави тъкани. Тя е на химиотерапия и се нуждае от трансплантация на костен мозък.

Съвременни подходи за лечение на невробластома

Напоследък онколозите активно търсят различни средства за унищожаване на тумори. Лекарите проучват употребата на определени лекарства, за да започнат имунни механизмиборба с тумора. В тялото на детето се инжектират моноклонални антитела към атипичните клетки, които ги разпознават чрез разпознаване на уникалните протеини на раковата клетка. Те провокират унищожаването им с помощта на имунитета.

терапия със стволови клетки

С висок риск смъртностизвършване на автогенна трансплантация на стволови клетки. Човешкият костен мозък отглежда стволови клетки, от които след това узряват други кръвни клетки. Лекарите използват оборудване, за да прекарат кръвта на бебето през филтър, събирайки стволови клетки. След това останалите туморни клетки се убиват с висока доза химия и се въвеждат отново стволови клетки, които се връщат обратно в костния мозък и където хемопоезата започва отново.

диетична терапия

ясно диетични принципине се развива при невробластом. Но се смята, че по време на терапията е необходимо да се ядат цитрусови плодове, моркови, лук, билки, цвекло.

Усложнения след лечение

• имунна недостатъчност, чести инфекциозни заболявания;
• косопад, гадене, диария, болки в ставите след химиотерапия;
• лъчевата терапия може да причини рецидивиращ отдалечен рак;
• могат да се развият отдалечени метастази;
• нарушения на сърдечния мускул, отделителната система, слуха при деца.

Профилактика и прогноза

Няма препоръки за превенция на невробластома, тъй като рисковите фактори не са изяснени. Въпреки това, ако има фамилна анамнеза за заболяването, трябва да се консултирате с генетик по време на планирането на бременността. След края на лечението на детето се показва употребата на лекарства, съдържащи ретиноева киселина, за възстановяване на програмата на нервните клетки от делене до узряване.

В повечето случаи прогнозата е неблагоприятна, тъй като обикновено туморът се диагностицира на етапи 3-4. Тя е устойчива на много лечения. Надбъбречната невробластома има най-благоприятна прогноза. всичко клинични формитуморите, дори на етапа на отдалечени метастази, могат да регресират до нормална нервна тъкан.

Фактори за благоприятен резултат:

• възрастта на детето, туморът е почти гарантирано излекуван до 1 година;
• етап/степен на развитие. Колкото повече, толкова по-малък е шансът за успешен резултат;
• позицията на неоплазмата. Най-трудно се лекува в ретроперитонеалното пространство;
• метастази. Най-неблагоприятни са костните метастази при деца.

Групата с благоприятна прогноза се състои от деца, които са живели най-малко 2 години след края на лечението.

Като цяло, с ранна диагностика, навременна терапия, според прегледите на родителите в интернет, прогнозата е почти винаги благоприятна. Излекуването определено е възможно. Опитайте се да посетите местния педиатър своевременно, да преминете всички прегледи. Бъдете здрави!