Povreda pluća zbog histiocitoze. Langerhansova histiocitoza: uzroci i liječenje

Klinička slika Histiocitoza Langerhansovih ćelija (LCH) polimorfna i varira od generalizirane lezije razni sistemi organizma do pojedinačnih i asimptomatskih žarišta koštanih lezija. Kod djece rane godine bolest može započeti manifestacijama groznice, poremećenog apetita, sna, anksioznosti.

Kosti su češće uključene u proces kod starije djece u vidu pojedinačnih ili višestrukih žarišta koštane destrukcije. Najčešće su zahvaćene kosti lobanje (slika 10.3), karlice, femoralne kosti, pršljenovi, rebra i donja vilica. Praktično nema patologije u kostima šake i stopala. Lezije kostiju mogu biti asimptomatske ili praćene sindrom bola i oticanje okolnih mekih tkiva.

Ovisno o lokalizaciji patološkog fokusa, uočavaju se sljedeći simptomi: egzoftalmus, "mastoiditis", "rekurentni otitis", gubitak sluha, labavljenje zuba, "hipertrofični gingivitis", patološki prijelomi, kompresija tijela pršljenova.

Rice. 10.3. Rendgen lobanje. Višestruka žarišta destrukcije kostiju lubanje u histiocitozi Langerhansovih stanica. Bočni (a) i direktni (b) udarci

Rendgensku sliku karakteriziraju litička žarišta jasnih kontura, ovalnog ili nepravilnog oblika, ograničena od ostalih dijelova kosti zonom skleroze. U fazi popravke, nakon 4-6 mjeseci, pojavljuje se trabekularizacija i uočava se smanjenje veličine defekta. Da bi se potvrdila priroda lezije, može se koristiti radioizotopsko skeniranje skeleta i (ako je indicirano) kompjuterska tomografija, posebno ako postoji sumnja na uključenost u proces mozga, orbite, piramide temporalna kost, mastoidni proces i pršljenova.

Koža je obično zahvaćena kod male djece. Kod novorođenčadi ova patologija je poznata kao Hashimoto-Pritskerova bolest. Promene na koži su polimorfne, a pacijenti se dugo posmatraju sa dijagnozama seboroičnog dermatitisa, ekcema, pioderme. Najčešće se osip javlja na tjemenu, koži trupa. Tipičan osip je papulozan, bjelkaste ili crveno-smeđe boje, često su kožni elementi prekriveni koricama ili su praćeni ulceracijom. Promjene na koži su najčešće sastavni dio generalizovani oblik bolesti i prvi simptomi LCH (slika 10.4).

Rice. 10.4. Pacijent sa histiocitozom Langerhansovih ćelija seboroični dermatitis, ekcem; egzoftalmus sa oštećenjem lobanje, orbite

Poraz sluznice usne šupljine manifestuje se stomatitisom, hiperplazijom gingive.

Limfni čvorovi su najčešće uključeni u proces kod adolescenata. Limfadenopatija može biti izolirana (obično cervikalni i ingvinalni limfni čvorovi) ili široko rasprostranjena.

Pluća su zahvaćena u bilo kojoj dobi, što se manifestira u obliku kašlja, kratkog daha. Često pacijenti imaju samo opće simptome - groznicu, slabost, gubitak težine. Rane promjene na rendgenskim snimcima pokazuju deformaciju i jačanje plućnog uzorka, kasnije - mikronodularne infiltrativne sjene. Intratorakalna reakcija limfni čvorovi posmatrano retko.

Dolazi do povećanja jetre. Hepatomegalija može biti rezultat i specifične lezije i opstrukcije povećanim limfnim čvorovima u regiji vene porta. Specifično oštećenje jetre se manifestuje hiperbilirubinemijom, ascitesom i poremećajima koagulacije krvi, što je loš prognostički faktor.

Oštećenje slezene takođe pogoršava prognozu bolesti; česta je kod male djece i često je praćena simptomima hipersplenizma.

Promjene koštane srži karakteriziraju citopenija periferne krvi. Prisustvo Langerhansovih ćelija u punktatu koštane srži klinički se manifestuje groznicom, splenomegalijom, lezijama kože, dijabetesom insipidusom i trombocitopenijom. Abnormalnosti koštane srži potvrđuju se punktatom koštane srži i biopsijom trefine.

Poraz gastrointestinalnog trakta manifestuje se simptomima malapsorpcije, mučnine, enteropatije. Češće uključeni u proces ileum, kao i želudac, debelo crijevo.

Među endokrinopatijama, najčešći simptomi su dijabetes insipidus i nizak rast. Oni su rezultat djelomičnog ili potpunog hipopituitarizma, koji je posljedica nedovoljne trofičke stimulacije hipotalamo-hipofizne regije ili inhibicije hipotalamusa oslobađajućih faktora. Galaktoreja, hipogonadizam i panhipopituitarizam opisani su mnogo rjeđe. Zahvaćenost štitnjače u LCH je rijetka; samo 11 slučajeva je opisano u literaturi.

Oštećenje štitaste žlezde uočili smo kod 2 od 186 pacijenata sa histiocitozom Langerhansovih ćelija od 1976. do 1994. godine. Jedan pacijent je devojčica od 3 godine, drugi pacijent je 7-godišnji dečak. Poraz štitne žlijezde kod njih izolovan je tokom bolesti i bio je praćen povećanjem do II-III stepena. At ultrazvučni pregled otkrivena heterogenost strukture žlijezde.

Scintigrafija sa radioaktivnim 131I otkriveno je povećanje štitne žlijezde i izostanak nakupljanja radiofarmakološkog lijeka u zahvaćenom režnju. Radioimunotest hormonskog profila pokazao je hipotireozu. At citološki pregled punktat štitne žlijezde otkrio je proliferaciju histiocita, makrofaga s primjesom eozinofila.

At histološki pregled hemitiroidektomija je otkrila difuznu proliferaciju zrelih histiocita u tkivu štitnjače. Elektronskim mikroskopskim pregledom histiocita otkrivene su Birbeckove granule, što je potvrdilo dijagnozu PCH sa zahvaćenošću štitnjače kod oba djeteta. Potpuni klinički pregled nije otkrio nikakvu drugu lokalizaciju lezije.

Pacijenti su podvrgnuti hemoterapiji vinkristinom, ciklofosfamidom i prednizolonom (COP režim) tokom 6 mjeseci, a tiroksin je davan svakodnevno. U toku bolesti pacijenti doživljavaju remisiju (126, odnosno 56 mjeseci).

Zahvaćenost centralnog nervnog sistema manifestuje se u vidu fokalnih lezija kore velikog mozga, diencefalnih i cerebelarni poremećaji. Za dijagnosticiranje ovih lokalizacija potrebno je provesti kompjutersku tomografiju u kombinaciji s ehoencefalografskim studijama.

Tako se konačna dijagnoza LCH formira na osnovu morfološke studije zahvaćenog tkiva elektronskim mikroskopskim pregledom ako se u histiocitima nađu Birbeckove granule, a u imunološkoj studiji - ekspresija CD1a.

Važno je procijeniti oštećenje različitih sistema i organa uz njihov opis funkcionalna aktivnost. Za prognozu bolesti veliki značaj ima broj organa i sistema uključenih u proces.

S tim u vezi, kod pacijenata sa histiocitozom Langerhansovih stanica razlikuju se dva oblika.

1. Lokalizirani LCH, koji uključuje:

• lokalizirana lezija kosti (prisustvo jednog ili više žarišta unutar iste kosti);
• izolirana lezija kože;
• lokalizirane lezije limfnih čvorova (do 4 limfna čvora jedne grupe).

2. Diseminirani LCH, koji uključuje:

• grupa A - polifokalna lezija kostiju bez promjene ili sa oštećenjem susjednih mekih tkiva;
• grupa B - oštećenje mekog tkiva bez oštećenja ili sa oštećenjem kosti; uključenost u proces visceralnih organa bez disfunkcije organa;
• grupa C - prisustvo disfunkcije organa prema kriterijumima M. E. Laheya (1975); disfunkciju jetre karakterizira jedno ili više od sljedećeg:

- ukupni proteini ispod 55 g/l;
- albumin ispod 25 µmol/l;
- edem i/ili ascites;
- bilirubin preko 20 µmol/l u odsustvu znakova hemolize.

Hematopoetska disfunkcija se manifestuje prisustvom jednog ili više od sledećih znakova:

Hemoglobin ispod 100 g/l u odsustvu nedostatka gvožđa;
- leukociti ispod 4,0 109/l;
- neutrofili ispod 1,5 109/l;
- trombociti ispod 100 109/l.

Disfunkciju pluća karakterizira prisustvo tahipneje i/ili dispneje, cijanoze, kašlja, pneumotoraksa, pleuralnog eksudata (nije rezultat superponirane infekcije).

Uzimajući u obzir prognozu bolesti, predlaže se da se podijeli na faze sa sljedećim kliničkih znakova Histiocitoza Langerhansovih ćelija.

I stadij - lokalizirana lezija u jednoj kosti;
Faza II - raširena lezija skeletni sistem sa (ili bez) simptoma "diabetes insipidusa", egzoftalmusa, gnojni otitis srednjeg uha;
III stadijum - oštećenje limfnih čvorova sa zahvatanjem u proces slezine, sa ili bez oštećenja skeletnog sistema;
Stadij IV - difuzna ili diseminirana lezija razna tijela i sistemi (koža, pluća, jetra, koštana srž, crijeva, itd.) sa (ili bez) zglobnog oštećenja limfnih čvorova, slezine i skeletnog sistema.

Svaka faza ima podetape:"A" - odsustvo uobičajeni simptomi; "B" - prisustvo općih simptoma.

Istovremeno se uočava povoljnija prognoza kod oštećenja koštanog sistema; pogoršava se kada su zahvaćeni limfni čvorovi, slezina, a posebno pluća i drugi organi. Starost pacijenta obrnuto je proporcionalna težini prognoze pacijenata sa LCH. Bolesnici sa poremećajima hematopoeze, jetre i pluća imaju samo 50-70% preživljavanja u roku od 5 godina.

Taktika liječenja pacijenata sa LCH ovisi o oblicima bolesti - lokaliziranoj ili generaliziranoj - diseminiranoj.

Tretman

Kod lokaliziranih lezija kostiju moguća je lokalna terapija zračenjem s ukupnom dozom po žarištu od 6-10 Gy.

Kod polifokalnih lezija koštanog sistema neophodna je kemoterapija vinblastinom, ciklofosfamidom, prednizolonom. Kod generaliziranih oblika bolesti provodi se sistemska, ciklična polikemoterapija. U tu svrhu, od 1990. godine, Međunarodno histiocitno društvo počelo je proučavati histiocitozu Langerhansovih stanica kod djece s generaliziranim oblicima bolesti. Dva programa LCH tretmana, DAL-HX-83 i DAL-HX-90, se proučavaju i upoređuju.

Protokoli programa DAL-HX-83 uključuju Vepezid (etopozid), vinblastin i prednizolon u indukciji remisije i tretmanu održavanja uz imenovanje vinblastina, prednizolona i vepezida 1 put u 3 tjedna. Osim toga, ovisno o težini prognoze i disfunkcija organa (na shemi "C"), indicirana je primjena metotreksata u dozi od 500 mg/m2. Međutim, trenutno se razmatra upotreba potonjeg.

Od 1990. godine predložen je program liječenja LCH, uključujući veće doze metilprednizolon (30 mg/kg tjelesne težine) 3 dana u kombinaciji sa vinblastinom; takvi ciklusi (do 8) se ponavljaju nakon 3 sedmice. Regresija bolesti u ovom slučaju je počela nakon 6-12 sedmica kod otprilike 50% pacijenata. Međutim, potrebna su dodatna zapažanja kako bi se uporedila ova dva programa liječenja. Novi programi uključuju i upotrebu a-interferona i ciklosporina A, kao i upotrebu različitih imunomodulatora.

L.A.Durnov, G.V.Goldobenko

HISTIOCITOZA (histiocitoza, jedinica sati; histiocit [s] + -oza) - grupa bolesti nejasna etiologija praćen endogenim metaboličkim poremećajima i nakupljanjem metaboličkih produkata u histiocitima. Grupa G. uključuje: akutni sistemski progresivni G. (Letterer-Sieveova bolest), hron, sistemski progresivni G. (Hend-Schuller-Christian-ova bolest) koji se može pripisati sistemskim limforetikularnim lezijama i eozinofilni granulom. Mnogi istraživači sva tri oblika G. smatraju međusobno povezanim varijantama (ili sindromima) jednog nosološkog oblika, koji se naziva proliferativno-razmjenjivačka retikulohistiocitoza.

Etiologija i patogeneza nisu konačno utvrđene, nozološka pripadnost ostaje kontroverzna: polietiološka osnova G.

Većina čest oblik G. je eozinofilni granulom, rubove je opisao N. I. Taratynov 1913., zatim ga je opisao Finzi (O. Finzi) 1929. Ime ovoj vrsti G. dali su L. Lichtenstein i Jaffe (H. L. Jaffe) tek 1940. godine. 1944. ovi autori prvi put koriste termin "histiocitoza", kombinujući tri pomenuta oblika sa ovim pojmom i pretpostavljajući inflamatornu prirodu procesa. L. Lichtenstein je 1953. godine predložio označavanje ovih oblika kao histiocitoza X, jer nozološka pripadnost procesa nije precizno utvrđena. Neki istraživači klasifikuju histiocitozu X kao skladištenu retikulozu ili reaktivne granulomatozne procese, drugi autori sve histiocitoze X smatraju tumorima limforetikularnog tkiva.

Izraženo je mišljenje o transformacionim varijantama histiocitoze X. Dakle, eozinofilni granulom se može razviti na pozadini hrona, sistemska histiocitoza X, a akutna sistemska histiocitoza X može se manifestovati kao egzacerbacija hronske, sistemske histiocitoze X. sa eozinofilnim granulomom, spontanim rastom fibroze, transformacijom histiocita (vidi Histiociti) u lipofage i transformacijom eozinofilnog granuloma u lipid.

Hend-Schuller-Christian-ova bolest i Letterer-Siwe-ova bolest približavaju se određenim endogenim tezaurizmom (vidi), posebno sa sfingolipidozama (vidi), Gaucherova bolest (vidi Gaucherova bolest) i Niemann-Pickova bolest pripadaju Krimu (vidi Niemann-Pick). bolest). Za G. su se počeli svrstavati i drugi slični sindromi - tzv. multicentrične retikulohistiocitoze, koje se razlikuju od tri klasična tipa G. i praćene su posebnom proliferacijom histiocita, što dovodi do povećanja fibroze organa.

Eozinofilni granulom primećuju se pretežno kod starije dece i adolescencija u obliku lokalnih, pojedinačnih ili multicentričnih lezija kostiju, rjeđe u obliku kombiniranih koštanih i visceralnih lezija, još rjeđe u obliku izoliranih visceralnih lezija. Kod visceralnih oblika česti su porazi.-kiš. put u obliku lokaliziranih nodularnih ili difuznih eozinofilnih infiltrata. Moguća je sistemska eozinofilna granulomatoza (vidi Granulomatoza). Mikroskopski, karakterizira ga fokalna proliferacija osebujnog tkiva koje se sastoji od retikularnih stanica, leukocita sa eozinofilnom citoplazmom, citološki identičnih eozinofilnim krvnim leukocitima i višenuklearnih gigantskih stanica. U kasnim fazama procesa pojavljuju se ćelije ksantoma. Opisana slika omogućila je da se ovaj oblik histiocitoze nazove X retikulogranulom. Za više detalja o klinici, prognozi i liječenju pogledajte Eozinofilni granulom kostiju.

Akutna sistemska progresivna histiocitoza javlja se češće u prvoj godini života. Bolest je akutna, praćena groznicom, hemoragijskim osipom, holesteremijom, hepato- i splenomegalijom, povećanjem limfnih čvorova. Mikroskopski pregled otkriva difuznu infiltraciju organa s velikim atipičnim mononuklearnim retikularnim stanicama i histiocitima s primjesom multinuklearnih divovskih stanica; histiociti obično ne sadrže lipide (u vezi s tim se ovaj oblik histiocitoze X naziva nelipidna retikulohistiocitoza); povremeno postaju pjenasti i sadrže kolesterol. Za više detalja o klinici, prognozi i liječenju pogledajte Letterer-Siwe bolest.

Bibliografija Vinogradova T. P. Tumori kostiju, str. 284, M., 1973, bibliogr.; Ignatova M. S. i dr. Retikulohistiocitoza (ksantomatoza), u knjizi: Rijetke i malo poznate bolesti i sindromi, ur. G. P. Shultseva, str. 44, M., 1968; Kalašnjikov. A. Na pitanje eozinofilnih granuloma, Arkh. patol., t. 22 "br. 6, str. 73, 1960; Kassirsky I. A. i A l e to c e u G. A. Klinička hematologija, str. 599, M., 1970; T a-ratynov NI Na pitanje odnosa lokalne eozinofilije sa formiranjem Charcot-Leiden kristala u tkivima, Kazansk. med. časopis, tom 13, broj 1, str. 39, 1913; F i n z i O. Mieloma con prevalenza delle cellule eosinofile, circoscrito all’osso frontale in un giovane di 15 anni, Minerva med., god. 91, str. 239.1929; Opća patologija, ur. H. W. Florey, L., 1970; Jaffe H. L. a. Lichtenstein L. Eozinofilni granulom kosti, Arch. Put., v. 37, str. 99, 1944; Letterer E. Allgemeine Patho-logie und pathologische Anatomie der Lipoi-dosen, Verh. dtsch. Ges. Verdau- u. Stoffwechselkr., Bd 14, S. 12, 1939; Lichtenstein L. Histiocitosis, Arch. Put., v.56, str. 84, 1953, bibliogr.; Lichtenstein L.a. Jaffe H. L. Eozinofilni granulom kosti, Amer. J. Path., v. 16, str. 595, 1940; Morehead R. Humana patologija, str. 1326, N. Y. a. o., 1965; S i 1 v a V. a. o, Niemann - Pickova bolest, J. Neurol. (Brux.), v. 211, str. 61, 1975, bibliogr.; Stogmann W., K e g 1 H. u. S c h m i d-b e r g e r H. Lipoiddermatoartritis (multizentrische Reticulohistiocvtose), Z. Kinderheilk., Bd 121, S. 71, 1975, Bibliogr.

Šta je histiocitoza kod djece -

Grupa bolesti koje se javljaju u medicinska praksa prilično rijetke, odvijaju se drugačije, ali su ujedinjene proliferativnim procesima u sistemu monocit-makrofag. Histiocitoza može biti i sistemska neoplazma i može se izraziti u formiranju pojedinačnih benignih granuloma.

Histiociti su dio retikuloendotelnog sistema od kojeg ovisi odgovor imuniteta djeteta na infekciju. Histiocitoza kod djeteta podijeljena je u 3 grupe:

• Maligni
• Langerhansova ćelija (iz Langerhansovih ćelija)
• Hemofagocitni sindrom povezan s virusom

Tačna statistika incidencije nije poznata, ali se pretpostavlja da je 1 slučaj na milion djece mlađe od 15 godina. Kod odraslih je incidencija još niža. Bolest se dijagnostikuje u prosjeku u dobi od 3 godine. Dječaci malo češće obolijevaju od djevojčica.

Neki istraživači vjeruju da je histiocitoza Langerhansovih stanica kod djece maligna bolest, dok drugi ovaj oblik histiocitoze smatraju ne-neoplastičnim procesom.

Sa malignom histiocitozom visoki nivo smrtnost. Javlja se kod djece do 3 godine starosti. Višestruka pojava u limfnim čvorovima sistemske promene. Bolest pogađa i unutrašnje organe, kao i kosti skeleta. Ovu grupu bolesti karakteriše kožni poremećaji. Pojavljuju se eritematozni osipi i velike, ljuskave smeđe papule koje se uskoro mogu pretvoriti u čireve.

Hand-Schuller-Christianova bolest je varijanta histiocitoze koja je također rijetka. to sistemska bolest koja sporo napreduje. Pojavljuje se granulomatozna lezija koštanog tkiva, unutrašnji organi, limfni čvorovi. Na kasne faze bolesti javlja se klasična trijada u kojoj se razvija egzoftalmus, granulomi u kostima lubanje i dijabetes insipidus. Lezije na koži su tipične za 1/3 slučajeva. Dermalni infiltrat u obliku relativno velikih papula pojavljuje se ispod pazuha i u području prepona.

Lokalizirana histiocitoza je poznata kao eozinofilni granulom, a također i granulom Langerhansovih stanica. Bolest teče benigno kod pacijenata različitih veličina, razvijaju se žarišta destrukcije tkiva u kostima. Popravljaju pojavu gustih papula i nodularnih formacija koje se javljaju na licu i u kosi na glavi.

Šta izaziva / Uzroci histiocitoze kod djece

Uzroci ove bolesti još nisu utvrđeni. Pretpostavlja se da je u osnovi ove bolesti patologija procesa imunološke regulacije. posebno, mogući uzrok smatra se kršenje interakcije T-limfocita i makrofaga. Nije isključena još jedna teorija prema kojoj bolest izazivaju određeni virusi, posebno virus herpesa 6. tipa. Do danas je dokazano da proces proliferacije (novo formiranje ćelija i intracelularnih struktura - mitohondrija, endoplazmatski retikulum, ribozomi, itd.) Langerhansovih ćelija sa histiocitozom X karakteriše monoklonalni (koji pripadaju jednom ćelijskom klonu) karakter. Međutim, uvjerljivi dokazi za ovu hipotezu još nisu dobiveni.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom histiocitoze kod dece

Ovu bolest karakterizira povećana proliferacija (razmnožavanje ćelijskih elemenata) histiociti, kao i njihovo nakupljanje u različitim tkivima i stvaranje granuloma. Histiocitni infiltrati također sadrže plazma ćelije, eozinofile, proliferirana retikularna vlakna i limfocite, što dovodi do pneumofibroze. (Pneumofibroza je bolest koju karakterizira rast vezivno tkivo pluća zbog curenja upalni proces, što uzrokuje kršenje strukture pluća i smanjenje njihove ventilacijske funkcije. Dalji tok patološki proces izaziva deformaciju bronha, boranje pluća i smanjenje njihovog volumena). Izvan poraza plućnog tkiva histiociti se infiltriraju u žile respiratornog sistema. Kasnije to dovodi do razvoja fibroze i stvaranja cističnih šupljina.

Histiocitoza Langerhansovih ćelija u koštanom tkivu,

10x uvećanje

Simptomi histiocitoze kod djece

Nemoguće izbjeći lezije kože sa generalizovanim oblikom histiocitoze X. Najčešće zahvaćeni kože kod dece. Štaviše, što je dijete manje, to se češće dešava. Klinički, histocitoza je polimorfna i nespecifična. Kod pacijenata tokom dug period uočeni su seboroični dermatitis i ekcem. Najčešće je zahvaćena koža vlasišta i trupa. Na tim mjestima pojavljuju se papulozni osipi smeđe ili bjelkaste boje, prekriveni korom, koja postaje prekrivena čirevima.

Sluzokože usne šupljine također mogu biti zahvaćene, jer se razvija hiperplazija gingive i stomatitis. Histološki (povezan sa mikroskopska struktura tkiva) manifestacije različitih kliničkih varijanti histiocitoze u svom toku nemaju posebno značajne razlike. U koži se nalaze infiltrati površinskih slojeva dermis. Uglavnom su prugaste. Međutim, moguće je formiranje čvorova. Ponekad se mogu otkriti manifestacije difuzne infiltracije svih slojeva dermisa (debeli unutrašnji sloj kože koji leži ispod epiderme).

Često se nalazi folikula dlake i epidermotropizam. Na rana faza lezije su slične inflamatornom granulomu, otkrivena je proliferacija atipičnih histiocita. Osim toga, eozinofili se često mogu otkriti u infiltratima. Posebno su brojni u slučaju eozinofilnog granuloma.

Dijagnoza histiocitoze kod djece

Moguće je ustanoviti sumnju na histiocitozu prema priči roditelja i nakon pažljivog pregleda djeteta. Izvršiti opšte i biohemijske analize krv za provjeru stanja koštane srži i provjeru rada jetre. Da bi se potvrdila dijagnoza dijabetes insipidusa, djetetu se radi analiza urina. Rendgenskim metodama se mogu otkriti lezije kostiju.

Radioizotopsko skeniranje koštanog sistema je u nekim slučajevima korisno za dobijanje Dodatne informacije, ali u oko trećini slučajeva se ne otkriju nikakve lezije.

Metoda koja se koristi za otkrivanje zahvaćenih područja kompjuterizovana tomografija. Upotreba MRI je opravdana ako postoji sumnja na oštećenje glave i kičmena moždina. Za postavljanje konačne dijagnoze i određivanje liječenja koristi se biopsija - uzima se komad tumora za mikroskopsku obradu.

Liječenje histiocitoze kod djece

At akutni tok histiocitoza kod djece, glukokortikoidi se koriste u kombinaciji sa citostaticima (hlorbutin, leukeran, vinkristin).

Leukeran se koristi dnevno u dozi od 0,1 mg na 1 kg djetetovog tijela oralno. Kurs traje 2 sedmice. Zatim morate napraviti pauzu u istom periodu. Vinkristin se uzima jednom sedmično u dozi od 1,5 mg. Potrebno je 10 ciklusa tretmana. Glavna terapija dopunjena je simptomatskim:

• hipotiazid
• vitamini
• preparati zadnje hipofize

Tu su i informacije o efektivna primena timozin (timalin) i decaris (levamisol).

Vinkristin 1,5 mg pojedinačna doza sedmično ili leukeran u dozi od 0,1 mg/kg svaki dan, uziman oralno tokom 2 sedmice, nakon čega slijedi pauza od 2 sedmice. Postoji oko 10 takvih ciklusa tretmana.

Kod bolesti Hand-Schuller-Christian-a i Taratynova i nezahvaćenih unutrašnjih organa može se provoditi manje intenzivno liječenje, ali su indicirani i simptomatski lijekovi. Bolesti Taratynova i Hand-Schuller-Christian su povoljnije od bolesti Abt-Letterer-Siwe, koje se otkrivaju na vrijeme, na početku liječenja.

Sa generaliziranim oblicima histiocitoze loš ishod fiksiran u 70% slučajeva. Kod lokaliziranih oblika prognoza je vrlo povoljna.

Histiocitoza je grupa rijetke bolesti, u kojem se imunološke stanice (histiociti) počinju aktivno razmnožavati, formirajući se u različita tijela upalni čvorovi. Prevalencija patologije je u prosjeku 1-5 ljudi na milion. Među bolesnima preovlađuju muškarci.

Kako i zašto se razvija

Vjerovatno je histiocitoza X nasljedna.

Kod histiocitoze X (X), granulomi nastaju uglavnom od Langerhansovih ćelija - imunoloških "čuvara" koji inače štite kožu i sluzokože. Iz kojih razloga se ove ćelije odjednom počinju intenzivno razmnožavati, pouzdano se ne zna. Međutim, doktori imaju nekoliko teorija o tome.

Prema jednom od njih, patologija je nasljedna. Ovu pretpostavku podržava činjenica da se histiocitoza X javlja samo kod ljudi bijele rase.

Prema drugoj verziji, bolest se može razviti kao odgovor imunološki sistem na neki spoljni stimulans. Kao jedan od provokatora, smatraju ljekari. Prema njihovim zapažanjima, velika većina odraslih pacijenata su pušači, a većina bolesne djece živi u porodicama u kojima barem jedan od roditelja puši. U razvoju patološkog odgovora, uloga virusa (na primjer, herpes virus) također nije isključena.

Granulomi mogu napasti bilo koji organ, ali pluća, koža i kosti se najviše ne vole. U 85% slučajeva lekari se suočavaju sa izolovanom plućnom histiocitozom X. Langerhansove ćelije prodiru duboko u sluzokože bronhija i bronhiola, aktivirajući njihov rast u njima. Formiranje brojnih čvorova dovodi do oštećenja zdravih tkiva i poremećaja disajnih organa.

Kako se manifestuje

Histiocitoza X može se razviti u bilo kojoj dobi, ali vrhunac incidencije se javlja između 2. i 4. godine života. Postoje 3 opcije klinički tok bolesti:

• Eozinofilni granulom

Patologija ne utječe na cijelo tijelo u cjelini, već samo na jedan ili više organa. Obično su napadnuta pluća, kosti, slezina i jetra.

Pacijenti se žale na kratak dah i. Kako bolest napreduje, može se razviti unilateralni ili bilateralni pneumotoraks (kolaps plućnog tkiva). Kod takvih pacijenata nalaze se ciste i zračne šupljine - bule.

AT napredni slučajevi dodano kardiopulmonalno zatajenje. Bolesnikova koža postaje plavkasta, vrhovi prstiju zadebljaju („bubnjevi“), nokti poprimaju izgled satnog stakla.

Otprilike 1/5 pacijenata ima bolove u kostima, učestalo mokrenje, kožni osip na licu i glavi. Eozinofilni granulom je češći kod djece i adolescenata.

• Abt-Letterer-Siwe bolest

Javlja se uglavnom kod djece mlađe od 3 godine. Bolest se razvija akutno, a zatim postaje kronična. Zahvaćena je koža i gotovo svi unutrašnji organi: pluća, bubrezi, Koštana srž, centralno nervni sistem, limfni čvorovi.

Koža na glavi, grudima i između lopatica prekrivena je žućkastim čvorićima sa ljuskama, kao kod seboroičnog dermatitisa. Čvorići se vremenom otvaraju, ostavljajući za sobom rane koje plaču.

Zbog oštećenja sluzokože razvija se uporni stomatitis koji nije podložan terapija lijekovima. Djevojčicama se dijagnosticira vulvovaginitis.

U isto vrijeme, pacijenti imaju sve veći nedostatak daha, groznicu i iscrpljujući kašalj. Dolazi do povećanja jetre, slezine i limfnih čvorova.

• Hand-Schuller-Christian bolest

Dijagnostikuje se u dobi od 7-35 godina. U poređenju sa prethodnim oblikom, karakteriše ga povoljniji tok. Iako su općenito obje patologije slične.

Bolest počinje sa opšta slabost, umor, gubitak apetita. Žuti ljuskavi osipi pojavljuju se u prirodnim naborima kože. S vremenom se mogu i ulcerirati, što prijeti da pričvrsti bakterijsku ili gljivičnu infekciju.

Uništavanje kostiju vilice dovodi do gubitka zuba, razvoja sekundarnog gingivitisa i stomatitisa. Oštećenje mozga može dovesti do konvulzivni sindrom, gubitak pamćenja i smanjena koncentracija.

U kasnijim stadijumima bolesti dodaje se trijada znakova: egzoftalmus, dijabetes insipidus i višestruka destrukcija kostiju. Usljed promjena na plućima se razvija uporan kašalj. Dostupan spontani pneumotoraks.

Sva 3 oblika histiocitoze X mogu međusobno prelaziti jedan u drugi. U prognostičkom smislu, eozinofilni granulom se smatra najpovoljnijim.

Dijagnostika

U fazi kada pacijent ima samo plućnih simptoma patologije, važno je da liječnik razlikuje histiocitozu od nekih drugih sličnih bolesti.

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničku sliku bolesti i rezultati biopsije. Za istraživanje se uzima komad bilo kojeg zahvaćenog organa. Detekcija Langerhansovih ćelija u uzorku potvrđuje bolest.

U ranoj fazi plućne histiocitoze, kada se simptomi pojavljuju samo sa strane respiratornog sistema, važno je razlikovati bolest od drugih sličnih patologija (emfizem, tuberkuloza). Za to se pacijentima propisuje CT skeniranje. visoka rezolucija. Obavezno uradite biopsiju.

Tretman

Liječenje zavisi od oblika i prevalencije bolesti. At minimalne manifestacije moguć je spontani oporavak histiocitoze.

At teški simptomi kortikosteroidi se propisuju kao inicijalna terapija. U slučaju njihove neefikasnosti, pribjegavaju pomoći citostaticima i imunomodulatorima (vinblastin, interferon-alfa). Na pozadini multiorganskih lezija, terapija zračenjem i hirurške intervencije.

Ako su zahvaćena pluća, prestanak pušenja je jedna od komponenti liječenja. hronični oblik bolest se liječi niskim dozama kortikosteroida, akutna - citostaticima (azatioprin). Sa povećanjem respiratorna insuficijencija i napredovanje cistične promjene prikazana transplantacija pluća.

Histiocitoza X pluća je bolest
nepoznate etiologije, koju karakterizira povećana reprodukcija
histiociti sa stvaranjem granuloma.

Razlozi
histiocitoza X

Etiologija bolesti je dobro shvaćena
nije dovoljno. Važnu ulogu igraju autoimuni mehanizmi. Ćelije
Langerhans - regulatorne ćelije makrofagnog sistema, koje predstavljaju
su ćelije koje predstavljaju antigen. Kada se njihova funkcija promijeni,
akumulacija imuni kompleksi i njihovo taloženje u zidovima krvnih sudova. Oni aktiviraju sistem makrofaga. Histiociti, ili se još nazivaju i autoimuni
patološke ćelije se vrlo aktivno razmnožavaju, stvarajući ožiljno tkivo.
Posebno je razvoj ovog procesa karakterističan za pluća i kosti. Plućna granulomatoza X je jedna od
vrste histiocitoze iz Langerhansovih ćelija, sa izolovanom lezijom
organi (pluća, koža, kosti, hipofiza i čvorovi limfni sistem). Karakterizira formiranje osebujnih
granuloma i oštećenja svih organa i
tkanine.

Postoje dva oblika histiocitoze X:

1. Sharp
oblik (Abt-Leggerer-Siwe bolest). Kod ovog oblika bolesti postoje
sljedeći simptomi:

• pluća povećavaju volumen;
• pojaviti cistične formacije prije
  jedan cm u prečniku;
• uočeno mikroskopskim pregledom
  granulom histiocita, eozinofila i plazma ćelija.

2. Primarni hronični oblik (Hevd-Schuller-Christian bolest). Za ovaj obrazac
karakteristika:

• mnogo malih nodula na površini
  pluća;
• pleuralni slojevi;
• emfizematozne otekline, u obliku cista;
• pluća na rezu izgledaju kao saće.

Patogeneza

U slučaju iritacije sluzokože cigaretom
dim, stvaranje citokina i faktora od strane alveolarnih makrofaga
rast. Pod njihovim uticajem ćelije se povećavaju i razmnožavaju.
Langerhans.

Simptomi

Gotovo svi pacijenti imaju:

• neproduktivan kašalj,
• dispneja,
• umor;
• bol u prsa.

Otprilike dvadeset posto pacijenata
uočen spontani pneumotoraks. Otprilike petnaest posto
simptomi se ne razvijaju, a bolest se otkriva rendgenskim snimkom
grudnih organa, kada se pacijent liječi iz sasvim drugog razloga.

Simptomi histiocitoze X su obično blagi i
ne mora nužno biti uzrok
ovu bolest. Rezultati mikroskopskih studija obično daju jasno
sliku bolesti.

Akutna
tok bolesti ili Abt-Letterer-Siwe bolest,
obično se javlja kod male djece mlađe od tri godine i praćen je sljedećim
simptomi:

• porast temperature;
• zimica;
• suv, bolan kašalj;
• dispneja.

Ovaj oblik karakterizira ubrzanje
napredovanje patološkog procesa s pojavom znakova oštećenja
bubrega, kostiju, kože, centralnog nervnog sistema, nije isključen razvoj gnojnog srednjeg uha. Ako tretman nije
biće izvršena na vrijeme
fatalni ishod.

Primarni hronični oblik ili Heth-Schuller-Christchenova bolest

Ovaj oblik bolesti obično pogađa
mladi do 30 godina. Pacijenti dolaze u ambulantu sa pritužbama: otežano disanje, suhoća
kašalj, opšta slabost. Neki se žale na oštra bol u grudima koje
ukazuje na razvoj spontanog pneumotoraksa.

Zbog granulomatoznih lezija
skeletnog sistema, pacijent može osjetiti bolove u kostima, uglavnom patiti
kosti karlice, lobanje, rebra. Bolest je praćena uništenjem turskog sedla zbog oštećenja hipotalamo-hipofizne zone. Dolazi do kršenja
lučenje antidiuretičkog hormona sa pojavom klinike dijabetesa insipidusa,
naime:

• teška suhoća u usnoj šupljini;
• učestalo obilno mokrenje
  (gustina urina je niska).

Pojava akre cijanoze, falange prstiju
zadebljani, postaju u obliku " bataki", i nokti poput "sati
staklo." Takvi simptomi su tipični za pacijente koji su bili
pate od ove bolesti. U većini, ksantelazme (žute
mrlje) u predjelu gornjih kapaka.

Ako je kičmeni stub oštećen,
vidi njegovu zakrivljenost. Kosti lobanje, kičme, rebra, karlice su bolne kada
udaraljke.

Kada se uoče perkusija pluća:

• čist plućni zvuk;
• zvuk kutije se može čuti kada
  razvoj emfizema;
• u slučaju pneumotoraksa
  čuti zvuk timpanije.

Kod histiocitoze X vrlo je česta pojava
uočiti slabljenje vezikularnog disanja,
rjeđe piskanje (suvo) i crepitus.

Kako
dijagnosticirati histiocitozu pluća X?

Bolest se može dijagnosticirati na
na osnovu pritužbi pacijenata, fizičkog pregleda i radiografije. Uz pomoć
Na rendgenskim snimcima lako se vide simetrični infiltrati sa cističnom
promjene. Lezija je karakteristična za gornji i srednji dio, donji
plućni odjeli nisu zahvaćeni bolešću.
Ako radiografija ne može dati pune informacije, zatim potrošiti
bronhografija i biopsija. Ako je broj CDIA ćelija u bronhoalveolarnoj tekućini veći od 5 posto, onda je ovo
navodi da je rizik od bolesti prilično visok. Biopsija otkriva
proliferaciju Langerhansovih ćelija i
formiranje malog broja klastera eozinofila.

Tri radiografije pokazuju
stadijuma ove bolesti

1. Ova faza je karakteristična za najraniju fazu.
   Postoje bilateralna mala žarišta zamračenja. Intratorakalni limfni
   čvorovi nisu uvećani;
2. Za
   drugu fazu karakteriše razvoj intersticijalne fibroze, fine mreže
   (fino mrežasti) plućni uzorak;
3. Characterized
   cistično-bulozna formacija, pojava slike "pluća u saću",
   izražene fibro-sklerotične manifestacije. Za konačnu verifikaciju
   dijagnoze, radi se otvorena biopsija pluća. Biopsija otkriva granulom
   koji se sastoji od proliferirajućih histiocita.

Glavni dijagnostički kriteriji
hronični oblik histiocitoze X pluća smatra se:

• rekurentni pneumotoraks;
• kršenje ventilacije pluća;
• "ćelijska pluća";
• formiranje granuloma.

Tretman
histiocitoza X pluća

Glavna komponenta uspješnog liječenja
je prestanak pušenja. Poznato je da kod gotovo trećine pacijenata, nakon
nakon što su prestali pušiti, došlo je do poboljšanja i oporavljali su se.
Koristiti glukokortikoidne i citotoksične agense u liječenju bolesti, iako je djelotvornost
ovih sredstava i nije dokazano. Transplantacija pluća je efikasna u
borba protiv bolesti, ali postoji jedan minus - ako pacijent nastavi
pušenja, bolest se razvija u transplantatu. Također je moguće da kompletan
nestanak simptoma kod pacijenata s najmanjim manifestacijama bolesti. kako god
mnoge karakteriše sporo napredovanje bolesti, ovo je ogromna uloga
faktori kao što su:

• trajanje pušenja;
• Dob;
• višestruko oštećenje organa;
• simptomi histiocitoze X su uporni i
  ukazuju na progresiju bolesti.
• brojne ciste.

Uzrok smrti je respiratorni
nedostatak ili rak.