Hematologo anemija. Hematologija

Yra dvi grupės klinikiniai simptomai:

1. Sideropeniniai simptomai, būdingi šio tipo anemijai:

Sausa ir įtrūkusi oda;

Ryškūs nagų pokyčiai (trapumas, suplokštėjimas, plonėjimas);

Sausumas, trapumas ir plaukų slinkimas;

Raumenų silpnumas;

Šlapinimasis į lovą, taip pat kosint, juokiantis;

Laringitas, glositas, stomatitas, ezofagitas, gastritas;

Parestezija;

Skonio iškraipymai (pacientai valgo kreidą, molį, smėlį, dantų miltelius, ledą, žalią pjaustyta mėsa, tešla, neapdoroti grūdai);

Priklausomybė nuo acetono, žibalo, benzino, mazuto, gumos, automobilių išmetamųjų dujų kvapo;

Nesugebėjimas susikaupti ilgą laiką;

2. Hipoksiniai simptomai, būdingi visoms anemijos rūšims: silpnumas, galvos svaigimas, dusulys, tachikardija, alpimas.

Periferinio kraujo vaizdas ir kaulų čiulpai adresu geležies stokos anemija.

Yra eritropenija, hemoglobino kiekio sumažėjimas iki 30-40 g/l, anizocitozė, poikilocitozė, hipochromija, retikulocitų indekso sumažėjimas, leukopenija dėl neutrofilų kiekio sumažėjimo.

Patognomoninis geležies trūkumo kaulų čiulpuose požymis yra staigus vietinių geležies atsargų sumažėjimas (sumažėja sideroblastų, ląstelių, kuriose yra geležies granulių, skaičius). Yra vidutinio sunkumo eritroidinės kilmės hiperplazija. Sutrinka eritrono ląstelių hemoglobinizacija: daugėja bazofilinių ir polichromatofilinių formų, sumažėja oksifilinių. Išsekus geležies atsargoms, feritinas ir hemosiderinas išnyksta tiek iš kaulų čiulpų, tiek iš kitų saugojimo vietų.

Biocheminiai parametrai atlieka ypatingą vaidmenį diagnozuojant:

1. Sumažėjęs feritino kiekis serume – mažiau nei 12 ng/ml.

2. Sumažėja geležies kiekis serume.

3. Padidintas bendras geležies surišimo pajėgumas.

4. Padidėjęs nesočiosios, latentinės geležies surišimo pajėgumas.

5. Transferino prisotinimas smarkiai sumažėja.

Anemija, susijusi su vitamino B12 trūkumu (megaloblastinė).

Vitamino B12 yra mėsoje, kiaušiniuose, sūryje, piene, inkstuose ir kepenyse. Produktuose esantis vitaminas B 12 siejamas su baltymais, iš kurių išsiskiria gaminant ir veikiant virškinamojo trakto proteolitiniams fermentams, o po to skrandyje susijungia su vidinis veiksnys Kastla. Vidinis faktorius yra glikoproteinas, kurį skrandžio dugne ir kūne susidaro parietalinės ląstelės. Kompleksas „vitaminas B 12 – pilies faktorius“ jungiasi prie specifinių klubinės žarnos ląstelių receptorių. Vitaminas B 12 pasisavinamas lėtai, per dieną pasisavinama ne daugiau kaip 6-9 mcg. Nedidelė dalis vitamino B 12 gali būti pasisavinama be Castle faktoriaus.

Plazmoje esantis vitaminas B12 jungiasi su transkobalaminais. Yra žinomi trys transkobalaminai – I, II, III. Pagrindinį vitamino kiekį perneša transkobalaminas II. Šis baltymas sintetinamas kepenyse.

Visos kūno ląstelės turi transkobalamino II – vitamino B12 komplekso receptorius.

Žmonėms buvo nustatytos dvi metaboliškai aktyvios vitamino B 12 formos:

1. Metilkobalaminas. Ši aktyvi forma užtikrina normalią eritroblastinę hematopoezę ir normalius medžiagų apykaitos procesus kitose organizmo ląstelėse. Reakcijoje su metilkobalaminu uridino monofosfatas gamina timidino monofosfatą, kuris įtraukiamas į DNR. Būtina sąlyga šios reakcijos eigai yra aktyvios folio rūgšties kofermento formos - 5, 10 - metilentetrahidrofolio rūgšties dalyvavimas.

Metilkobalaminas dalyvauja metilinant homocisteiną į metioniną.

2. 5-deoksiadenozilkobalaminas. Šis metabolitas yra būtinas normaliai riebalų rūgščių apykaitai. Taigi, kai tam tikros riebalų rūgštys skyla, susidaro propiono rūgštis. Propiono rūgšties skilimą užtikrina eilė fermentinių reakcijų, kurių metu sintetinami gintaro rūgšties dariniai, įtraukiami į Krebso ciklą. Vienas iš tarpinių produktų yra metilmalono rūgštis. Metilmalono rūgštis taip pat susidaro skaidant valiną ir metioniną. 5-deoksiadenozilkobalaminas dalyvauja formuojant gintaro rūgštį iš metilmalono rūgšties. Manoma, kad adenozilkobalaminas dalyvauja mielino biosintezėje. Trūkstant vitamino B12, kaupiasi propiono ir metilmalono rūgščių perteklius. Jie tampa riebalų rūgštimis, kurių molekulėje yra nelyginis anglies atomų skaičius. Įtrauktos į neuronų lipidus, jie sutrikdo mielinizacijos procesus ir sukelia riebalinę ląstelių degeneraciją.

Etiologija B 12 – deficitinė anemija.

I. Vidinio pilies faktoriaus nebuvimas:

1. Atrofinis gastritas.

2. Paveldima izoliuoto pilies vidinio faktoriaus sintezės sutrikimo forma.

3. Antikūnų prieš vidinį Castle faktorių arba skrandžio parietalinių ląstelių antigenus susidarymas.

4. Toksinis poveikis skrandžio gleivinei (pavyzdžiui, alkoholis).

5. Astrinė anemijos forma.

II. Plonosios žarnos pažeidimas:

1. Sunkus lėtinis enteritas.

2. Plonosios žarnos rezekcija.

3. Celiakija.

4. Tropinė eglė.

III. Sumažėjusi tripsino sekrecija, kuri paprastai naikina P-baltymą, kuris turi didesnį afinitetą vitaminui B12 nei vidinis Castle faktorius.

IV. Konkurencingas vitamino B12 vartojimas.

1. Užsikrėtimas plačiuoju kaspinuočiu.

2. Esant „aklosios kilpos“ sindromui, kai dėl anastomozės yra plonosios žarnos sritys, pro kurias nepraeina maistas. Šiose srityse kaupiasi didelis skaičius žarnyno mikroflora, absorbuoja vitaminą B 12.

3. Sergant daugine divertikuloze.

V. Transporto baltymų trūkumas:

1. Autosominis recesyvinis paveldimas transkobalamino II trūkumas.

2. Sergant lėtinėmis mieloproliferacinėmis ligomis.

Klinikinių vitamino B 12 trūkumo apraiškų patogenezė yra susijusi su procesų sutrikimu ląstelių dalijimasis(pirmiausia epitelio ląstelės ir kraujo ląstelės), mielino biosintezė ir toksinių riebalų rūgščių kaupimasis.

Iš virškinimo sistemos yra: toliau nurodytos apraiškos:

Atrofinis glositas („avietės“ ​​liežuvis);

Atrofinis gastritas;

Ezofagitas;

Enteritas.

Neurologinės vitamino B 12 trūkumo apraiškos (funikulinė mielozė):

Parestezija, pasireiškianti vibracijos pojūčiu apatinių galūnių pirštuose;

Skausmo ir lytėjimo jautrumo praradimas;

Eisenos sutrikimai ("vaikščiojimas žirklėmis");

Hiperrefleksija;

Spastinė ataksija;

Raumenų silpnumas;

Gilumos praradimas sausgyslių refleksai;

Sfinkterių veiklos kontrolės praradimas;

Intelekto sumažėjimas.

Hematologinės vitamino B12 trūkumo apraiškos.

Trūkstant vitamino B 12, raudonuosiuose kaulų čiulpuose vyksta kraujodaros perėjimas prie megaloblastinio tipo, kuriam būdingi šie požymiai:

1. Mitozių skaičiaus sumažinimas.

2. Raudonųjų smegenų ląstelių mitozinio aktyvumo lėtėjimas.

3. Citoplazmos hemoglobinizacija, kol dar išsaugoma subtili branduolio struktūra.

4. Megaloblastų anaplazija, tai yra jų nesugebėjimas transformuotis į normalų raudonąjį kraujo kūnelį. Tik nedidelė megaloblastų dalis subręsta į megalocitus su branduoliais.

5. Megaloblastų irimas kaulų čiulpuose.

6. Dėl branduolinės involiucijos megalocituose atsiranda branduolinių darinių – Jolly kūnų ir Cabot žiedų.

7. Nepanaudota geležis raudonuosiuose kaulų čiulpuose pasirodo tankių granulių, apsuptų membrana, pavidalu.

8. Mononukleariniai fagocitai aktyviai absorbuoja ir apdoroja įvairaus amžiaus megaloblastus.

Periferinio kraujo paveikslui su B 12 stokos anemija būdinga eritropenija, trombocitopenija ir leukopenija.

Anemija yra hiperchrominė, makro- arba megalocitinė. Sumažėja retikulocitų indeksas. Pastebima poikilocitozė, eritroidinių ląstelių ir neutrofilų degeneracijos požymių atsiradimas ir hematokrito skaičiaus sumažėjimas.

Anemija, susijusi su folio rūgšties trūkumu.

Anemiją, kurią sukelia folio rūgšties trūkumas, lydi megaloblastinė hematopoezė, intramedulinė eritrokariocitų destrukcija, pancitopenija, makrocitozė ir eritrocitų hiperchromija, o kartais ir psichikos sutrikimai.

Folio rūgštis veikia kaip tetrahidrofolio rūgštis. Tetrahidrofolatas dalyvauja šiose metabolinėse reakcijose:

1. Serino pavertimas glicinu.

2. Timidilatų sintezė.

3. Histidino katabolizmas.

4. Purino sintezė.

5. Timino sintezė.

6. Biogeninių aminų (triptamino, norepinefrino, serotonino) metilinimas smegenų struktūrose, susijusiuose su atmintimi ir elgesio kontrole.

7. Fenilalanino metabolizmas.

Folio rūgšties šaltiniai: mielės, žalumynai, pupelės, citrinos, bananai, kepenys, inkstai, mėsa, kiaušinio trynys, grybai.

Folatų yra visuose kūno audiniuose. Optimalus folio rūgšties poreikis yra 0,4 mg per dieną. Folio kiekis organizme yra 5-20 mg, šio rezervo pakanka 1,5-2 mėnesiams.

Folio stokos anemijos etiologija.

1. Sumažėjęs folio rūgšties suvartojimas su maistu.

2. Lėtinės kepenų ligos, dėl kurių sumažėja folio rūgšties depas.

3. Folio rūgšties malabsorbcija:

Malabsorbcijos sindromas;

Plonosios žarnos rezekcija;

Atogrąžų eglė;

Celiakija;

„Aklos kilpos“ sindromas;

Valgyti rūgščių maisto produktų perteklių;

Vartoti fenitoiną ir barbitūratus.

4. Padidėjęs folio rūgšties poreikis:

Nėštumas, žindymo laikotarpis;

Hiperaktyvi hematopoezė;

Odos ligos;

piktybiniai navikai, hemoblastozė;

Intensyvios adaptacijos būsenos.

5. Folio rūgšties perėjimo į tetrahidrofolio rūgštį blokavimas vartojant aminopteriną, metotreksatą.

Folio rūgšties trūkumo klinikinės apraiškos yra tokios pačios kaip ir vitamino B12 trūkumo, tik nėra neurologinių simptomų.

Aplastinė anemija ir kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas.

Kaulų čiulpai kaip organas, veikiami patogeninių poveikių, išnaudoję arba nesuvokę savo kompensacinių-adaptacinių galimybių, gali patekti į kaulų čiulpų nepakankamumo būseną. Pagrindinis raudonojo kraujo kaulų čiulpų nepakankamumo sindromo pasireiškimas yra aplazinė anemija.

Aplastinei anemijai būdingi šie simptomai:

1. Hematopoetinio audinio tūrio sumažėjimas (smulkiųjų ląstelių raudonųjų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių skaičiaus sumažėjimas).

2. Kaulų čiulpų pakeitimas riebaliniu audiniu.

3. Pancitopenija periferiniame kraujyje.

4. Didelis eritropoetino kiekis kraujyje ir sumažėjęs jo poveikio kaulų čiulpams veiksmingumas.

Etiopatogenetinė aplastinės anemijos klasifikacija.

I. Įgimta, pirminė, idiopatinė anemija:

1. Fanconi anemija.

2. Įgimta hipoplastinė Blackfan-Diamond anemija.

II. Įsigytas, antrinis:

1. Cheminis (benzenas ir jo dariniai, insekticidai).

2. Vaistiniai vaistai (levomecitinas, aukso druskos, citostatikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai, prieštraukuliniai vaistai).

3. Fizinis (rentgeno ir g-spinduliavimas, radionuklidų įterpimas).

4. Infekcinės (virusinis hepatitas E, mononukleozė, ŽIV infekcija, tuberkuliozė, parvovirusinė infekcija).

5. Imuninis (veikiant autoantikūnams, transplantato prieš šeimininką ligos metu, veikiant eritropoezės citokinų slopintuvams).

6. Dismetabolinis (pankreatitas, hipotirozė, popiežiaus hipopituitarizmas).

7. Kombinuotas.

Aplastinės anemijos patogenezė.

Iš esmės galimi šie aplastinės anemijos vystymosi mechanizmai:

1. Kamieninių ląstelių skaičiaus sumažėjimas arba jų vidinis defektas.

2. Mikroaplinkos sutrikimas, lemiantis kamieninių ląstelių funkcijų pokyčius.

3. Išorinis humoralinis arba ląstelinis poveikis, daugiausia imuninis, sutrikdantis normalią kamieninių ląstelių funkciją.

Šiuo atveju kliniškai nustatomi šie sindromai:

1. Aneminis sindromas.

2. Hemolizinis sindromas (trumpalaikiai raudonieji kraujo kūneliai).

3. Hemoraginis sindromas.

4. Septinis sindromas.

Periferinis kraujo vaizdas: eritropenija, normochrominė, hipo-(a)-regeneracinė, normoblastinė, normo-(makro)citinė anemija, trombocitopenija, leukopenija su agranulocitoze.

Kaulų čiulpų nuotrauka:

Megakariocitų gali visiškai nebūti;

Padidėja limfocitų, plazmocitų ir mastocitų skaičius;

Sumažėja granulocitų skaičius;

Padidėja tarpląstelinės ir tarpląstelinės geležies kiekis;

Didelis riebalų kiekis.

Konstitucinė aplazinė anemija (Fanconi anemija).

Pirmą kartą aprašyta 1927 m., kai vienoje šeimoje buvo trys vaikai, nuo tada aprašyta daug šeimyninių atvejų. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pasireiškia homozigotais. Anemija kartais nustatoma nuo gimimo, bet dažniau po 5 metų. Manoma, kad Fanconi anemija turi kamieninių ląstelių defektą. Buvo nustatytas Fanconi anemija sergančių pacientų fibroblastų DNR atkūrimo sistemos defektas.

Liga dažniausiai paveikia berniukus. Anemija paprastai atsiranda palaipsniui. Kartais pirmieji simptomai yra hemoraginės apraiškos. Tuo pačiu metu padidėja jautrumas infekcijoms.

Paprastai yra ir kitų nukrypimų, susijusių su Fanconi anemija. Dažniausiai tai yra nenormali pigmentacija, žemas ūgis, maža galva, skeleto deformacijos. Be to, nemažai neurologiniai sutrikimai, lytinių organų pažeidimai, inkstų deformacijos, įgimtos širdies ydos.

Kraujo pokyčiai panašūs į pastebėtus idiopatinė forma aplazinė anemija, bet dažnai ne tokia ryški, ypač dėl trombocitų mikrobų.

Anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze ir panaudojimu.

Paveldima ar įgyta anemija, susijusi su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių porfirinų ir hemo sintezėje, aktyvumu, hipochrominė, su dideliu geležies kiekiu organizme ir organų hemosideroze. Paveldima anemija yra reta, daugiausia vyrams. Įgytos formos dažniausiai siejamos su intoksikacija. Dažniausia įgyto porfirino sintezės sutrikimo priežastis yra apsinuodijimas švinu, taip pat vitamino B6 trūkumas.

Paveldima anemija, susijusi su sutrikusia porfirino sinteze.

Paveldimi porfirino sintezės sutrikimai dažniau pasitaiko vyrams, nes paveldėjimas yra susijęs su X chromosoma. Autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas yra mažiau paplitęs. Ši ligos forma pasitaiko ir moterims.

Helmeyeris teigė, kad tai sutrikdo koproporfirinogeno dekarboksilazės, kuri sintetina protoporfiriną ​​iš koproporfirinogeno, veiklą. Tikriausiai dažniau liga yra susijusi su aminolevuleno rūgšties sintezės pažeidimu. Tokie sutrikimai nustatomi nemaža dalimi anemijos atvejų vyrams ir visais anemijos atvejais, susijusiais su porfirino sintezės sutrikimu moterims.

Protoporfirinų susidarymo pažeidimas neleidžia surišti geležies ir dėl to jos kauptis organizme. Jei geležis daugiausia patenka į kepenis, išsivysto cirozė, o kai geležis nusėda kasoje, susergama cukriniu diabetu. Geležies kaupimasis sėklidėse sukelia eunuchoidizmą, antinksčių liaukose - antinksčių nepakankamumą. Geležies nusėdimas širdies raumenyje sukelia kraujotakos sutrikimą.

Jaunystės mažakraujystė daugeliu atvejų yra nereikšminga – Hb yra 80-90 g/l, tačiau su amžiumi hemoglobino kiekis palaipsniui mažėja, pasiekdamas 40-60 g/l. Spalvų indeksas paprastai smarkiai sumažinamas iki 0,4-0,6. Retikulocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius yra normalus, kol neatsiranda sunkių kepenų pokyčių. Raudonieji kraujo kūneliai tepinėlyje yra labai hipochrominiai, yra šiek tiek panašus į taikinį, anizocitozė ir poikilocitozė.

Kaulų čiulpuose pastebimas staigus raudonojo gemalo sudirginimas, bazofilinių eritrokariocitų skaičiaus padidėjimas ir hemoglobinizuotų formų sumažėjimas. Specialus dažymas atskleidžia daugybę sideroblastų; daugumoje eritrokariocitų geležies granulės supa branduolį žiedu. Kaulų čiulpų makrofaguose taip pat yra daug geležies.

Įgyta anemija, susijusi su porfirino sintezės sutrikimu.

1. Anemija, susijusi su apsinuodijimu švinu. Kai į organizmą patenka daug švino, išsivysto anemija, visų pirma dėl porfirinų susidarymo pažeidimo. Be to, apsinuodijus švinu, sutrinka tiek eritrocitų membrana, tiek tam tikrų fermentų veikla, sustiprėja hemolizė.

Apsinuodijimą sukelia tirpios švino druskos. Tai dažniau pastebima asmenims, kurie darbe turi sąlytį su švinu. Apsinuodijimas švinu dažniausiai įvyksta kasant švino rūdas, lydant šviną, gaminant baterijas, gaminant baltąjį šviną, raudonąjį šviną, lydant babitą, gaminant kabelius, lituojant šviną vandenilio liepsna, gaminant šratus. , kulkos, poligrafijos pramonėje, atliekant dažymo darbus naudojant švino dažus, darbus, susijusius su švino turinčių insektofungicidų naudojimu.

Apsinuodijus švinu, stebimi nervų sistemos, virškinimo trakto ir kraujo sistemos pažeidimai.

Pakalbėkime apie kraujo sistemos sutrikimus. Pagrindinis vaidmuo šių sutrikimų patogenezėje priklauso porfirino sintezės sutrikimui. Švinas blokuoja sulfhidrilo grupes dviejų fermentų, dalyvaujančių hemo sintezėje: aminolevuleno rūgšties dehidrazės ir hemo sintetazės aktyviosiose vietose. Dėl to aminolevuleno rūgštis kaupiasi šlapime, o protoporfirinas kaupiasi eritrocituose.

Dėl sutrikusios hemo sintezės padidėja geležies kiekis serume ir kaupiasi organuose.

Anemijos dėl apsinuodijimo švinu patogenezėje svarbūs ir kiti mechanizmai. Taigi, pasak Paddingtono ir White'o, apsinuodijus švinu šiek tiek sumažėja globino, ypač alfa grandinės, biosintezės greitis. Tai taip pat prisideda prie hipochromijos vystymosi. Be to, padidėjusi hemolizė turi įtakos apsinuodijimui švinu. Švinas fiksuojamas ant eritrocitų membranos, sutrikdydamas nuo Na-K priklausomos ATPazės veiklą, dėl ko eritrocituose mažėja kalio koncentracija ir trumpėja jų gyvenimo trukmė.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas.

Esant lengvam apsinuodijimui švinu, stebima vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, sunkiai apsinuodijus švinu – sunki hipochrominė anemija. Morfologiškai yra šiek tiek išreikšta į taikinį panaši eritrocitų išvaizda ir jų bazofilinės skyrybos ženklai. Retikulocitų kiekis paprastai padidinamas iki 3-8%. Leukocitai ir trombocitai nepasikeitė.

Kaulų čiulpuose padidėja eritrokariocitų ir sideroblastų skaičius.

Hemolizinė anemija.

Sąvoka "hemolizinė anemija" apibrėžia tokias sąlygas, kai nuolat arba masiškai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, o ne jų formavimasis.

Sergant hemolizine anemija, priešlaikinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, hemoglobino apykaitos produktų kaupimasis ir pastebimas eritropoezės padidėjimas kaulų čiulpuose.

Priešlaikinį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą daugiausia atlieka mononuklearinės fagocitų sistemos ląstelės (ekstravaskulinė, ekstravaskulinė hemolizė). Kai kuriais atvejais kraujagyslėse įvyksta raudonųjų kraujo kūnelių lizė (intravaskulinė, endovaskulinė hemolizė).

Intravaskulinė hemolizė atsiranda esant mechaniniams raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimams (protezuojant kraujagysles ir širdies vožtuvus, esant trombohemoraginiam sindromui), veikiant cheminiams veiksniams ir nuo komplemento priklausomam lizei. Intravaskulinei hemolizei būdingi šie simptomai: hemoglobinemija, haptoglobinemija, hemoglobinurija, methemoblobinemija, kanalėlių epitelio ląstelių hemosiderozė, cilindrurija, hemosiderinurija, hiperbilirubinemija.

Ekstravaskulinė hemolizė atsiranda, kai raudonieji kraujo kūneliai iš pradžių būna nenormalūs arba pažeisti ir tampa mažiau pajėgūs deformuotis (membranos defektai, fermentopatija, hemoglobinopatijos). Intraląstelinei hemolizei būdinga splenomegalija, hemosiderozė ir tulžies akmenligė.

Hemolizinės anemijos eigos klausimas nusipelno ypatingo dėmesio. Papildomas sindromas, būdingas ūminei hemolizinei anemijai, yra apsinuodijimas hemolizės produktais, kuriam būdinga:

Staigus temperatūros padidėjimas;

Nusilenkimas;

Hemoglobinurija;

Ūminis inkstų nepakankamumas;

Hiperkalemija ir aritmija;

Trombo-hemoraginis sindromas.

Savo ruožtu padidėjusi lėtinė hemolizė sukelia keletą būdingų apraiškų:

Gelta;

Būdingas paciento veido pokytis (padidėjusi kaukolė su priekinėmis ir parietalinėmis iškyšomis, nosies suplokštėjimas, netinkamas sąkandis, plačiai išsidėsčiusios akys);

Lėtinės apatinių galūnių opos;

Splenomegalija;

tulžies akmenligė;

Hemosiderozė.

Hemolizinės anemijos klasifikacija.

Šiai grupei priskiriamos įvairios etiologijos aneminės būklės, pagrįstos padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu, atsirandančiu dėl įvairių hemolizinių veiksnių įtakos arba šeiminių paveldimų eritrocitopatijų.

I. A. Kassirsky pasiūlė hemolizinę anemiją suskirstyti į 2 grupes:

1. Anemija, pirmiausia sukelta intravaskulinės hemolizės.

2. Anemija, pirmiausia sukelta intraląstelinės hemolizės.

Pirmoji grupė apima daugiausia ūmines ligas, kurioms būdinga hemoglobinurija ("inkstų" hemolizė), antrajai grupei daugiausia priklauso lėtinės ligos, pasireiškiančios splenomegalija ("blužnies" hemolizė). Nepaisant to, šis skirstymas tam tikru mastu yra savavališkas.

Hemolizinių anemijų klasifikacija (Idelson L.I.).

A. Paveldima hemolizinė anemija:

I. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranų pažeidimu:

1) membranos baltymo struktūros pažeidimas:

a) paveldima mikrosferocitozė;

b) paveldima eliptocitozė;

c) paveldima stomatocitozė;

d) hemolizinė anemija, susijusi su paveldimu Rh faktoriaus nebuvimu.

2) membranos lipidų sutrikimas:

a) paveldima akantocitozė;

b) paveldima hemolizinė anemija, susijusi su fosfadilcholino atsinaujinimo sutrikimu;

c) paveldima anemija su intravaskuline hemolize, susijusia su membranos polinesočiųjų riebalų rūgščių kiekio sumažėjimu.

II. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu:

1) Pentozės fosfato ciklo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas;

b) fosfogliukonato dehidrogenazės trūkumas.

2) Glikolitinių fermentų aktyvumo trūkumas:

a) piruvatkinazės trūkumas;

b) heksokinazės trūkumas ir kt.

3) Glutationo metabolizmo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) glutationo sintetazės trūkumas;

b) glutationo reduktazės trūkumas;

c) glutationo peroksidazės trūkumas.

4) Sumažėjęs fermentų, dalyvaujančių naudojant ATP, aktyvumas:

a) ATPazės trūkumas;

b) adenilato ciklazės trūkumas.

5) Nukleotidų apykaitos fermentų veiklos sutrikimas.

6) Sutrikusi fermentų, dalyvaujančių porfirinų sintezėje, veikla.

III. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu:

1) Anemija, susijusi su sutrikusia globino grandinių sinteze:

a) beta talasemija:

Homozigotinis;

Heterozigotinis.

b) beta-delta talasemija;

c) alfa talasemija:

Homozigotinis;

Hemoglobinopatija H;

Heterozigotinis vidurkis;

Heterozigotinis mažas;

Asimptominis alfa talasemijos geno nešiotojas.

2) Anemija, susijusi su hemoglobino grandinių struktūros pažeidimu:

a) anemija, kurią sukelia stabilių nenormalių hemoglobinų (S, C, D, E ir kt.) pernešimas;

b) anemija, kurią sukelia nestabilaus nenormalaus hemoglobino pernešimas.

B. Įgyta hemolizinė anemija:

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu:

1) izo(allo)imunine;

2) transimuninis;

3) heteroimuninis (haptenas);

4) autoimuninė anemija su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus:

Su nepilnais terminiais agliutininais;

Su terminiais hemolizinais;

Su visiškai šaltais agliutininais;

Su dvifaziais hemolizinais.

5) autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš kaulų čiulpų normoblastų antigenus.

II. Hemolizinė anemija, susijusi su membranos struktūros pokyčiais, kuriuos sukelia somatinė mutacija (Marchiafava-Micheli liga)

III. Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniai pažeidimai eritrocitų membranos:

1) mechaninė hemolizė kraujagyslių ir širdies vožtuvų protezavimo metu;

2) marčio hemoglobinurija;

3) mikroangiopatinė hemolizinė anemija:

Trombozinė trombocitopeninė purpura;

Hemolizinis-ureminis sindromas;

Anemija: sukelia piktybinė hipertenzija;

Anemija dėl hemangiomos;

Anemija su splenomegalija.

IV. Hemolizinė anemija, kurią sukelia cheminis raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas:

1) kai yra veikiamas švino ir kitų sunkiųjų metalų;

2) apsinuodijus rūgštimi;

3) veikiant organiniais hemoliziniais nuodais;

4) su nesaikingu alkoholio vartojimu ir kepenų pažeidimu.

V. Hemolizinė anemija: atsiranda dėl vitaminų trūkumo (pavyzdžiui, E).

Panagrinėkime dažniausiai pasitaikančias hemolizinės anemijos grupes ir nosologines formas.

Paveldima mikrosferocitozė

(Minkovskio-Šofardo liga).

Tai autosominė dominuojanti paveldima liga. Taip pat buvo aprašyti autosominiai recesyviniai variantai. Abi lytys kenčia vienodai dažnai.

Patogenezę lemia pagrindinis elementas – eritrocitų citoskeleto artimųjų membraninių baltymų defektas. Dažniausiai spektrino baltymo kiekis sumažėja. Paprastai jis sudaro siūlų tinklą vidinis paviršius plazmos membraną ir sudaro abipus įgaubtos raudonųjų kraujo kūnelių membranos „karkasą“. Defektas sutrikdo kito baltymo – ankirino – prisijungimą prie spektro.

Yra atvejų, susijusių su paties ankirino defektu. Rečiau ligą sukelia kitų submembraninių citoskeleto baltymų – baltymo 4.2 – defektai. ir trečiosios juostelės baltymas. Dėl citoskeleto defekto sumažėja eritrocito gebėjimas išlaikyti abipus įgaubtą formą, padidėja kalcio jungimasis su citoskeleto baltymais, sumažėja eritrocito osmosinis stabilumas.

Padidėjęs natrio ir kalcio katijonų įsiskverbimas į eritrocitus perkrauna kalio-natrio pompą ir kalcio gradientą sukuriančias sistemas, o tai padidina ATP kainą. Padidėja glikolizė.

Raudonieji kraujo kūneliai virsta mikrosferocitu, kuris atitinka mažiausią galimą paviršiaus plotą tam tikram tūriui.

Sustiprinta energijos apykaita verčia raudonuosius kraujo kūnelius per anksti pasenti senstančios ląstelės antigeną . Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 7-10 dienų, juos sunaikina blužnies makrofagai. Mikrosferocitai yra labai jautrūs osmosinei hemolizei.

Klinikinis ligos vaizdas yra labai būdingas. Pagrindiniai požymiai: anemija, gelta, splenomegalija. Liga pasireiškia hemolizinėmis krizėmis, kurias sukelia įprasta infekcija ar vaistų vartojimas.

Kraujo vaizdas yra toks: vidutinio sunkumo anemija, sferocitozė, mikrocitozė, retikulocitozė, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas, bilirubinemija.

Kaulų čiulpuose nustatoma: kompensacinė eritroidinio gemalo hiperplazija, eritroblastozė iki 30-50%, medulinė retikulocitozė.

Hemolizinių krizių metu raudonųjų kraujo kūnelių skaičius smarkiai sumažėja, retikulocitozė siekia 30-50 proc.

Hemolizines krizes pakeičia aplastinės. Jie gali būti gana sunkūs, lydimi hipoksinio širdies nepakankamumo ir reikalauti kraujo perpylimo.

Megaloblastinės krizės atsiranda valgant nesubalansuotą folio rūgšties kiekį, nes esant hiperaktyviai eritropoezei folacino poreikis smarkiai padidėja.

Splenektomija sumažina anemijos sunkumą.

Paveldima eliptocitozė.

Paveldima eliptocitozė (ovalocitozė) yra autosominė dominuojanti paveldima eritrocitų patologija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pažeidimu. Daugumoje nešiotojų anomalija nesukelia klinikinių apraiškų, tačiau kai kuriems pacientams ją lydi hemolizinė anemija su tarpląsteliniu raudonųjų kraujo kūnelių, daugiausia blužnyje, skilimu.

Sveikiems žmonėms ovalo formos raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali siekti 10%. Sergantiesiems paveldima eliptocitoze elipsocitai sudaro 25–75 proc.

Etiologija ir patogenezė. Eliptocitozės genas yra susietas su Rh sistemos genais. Tačiau ateityje Rh sistemos antigenų ir eliptocitozės sutapimas pastebimas tik kai kuriais eliptocitozės atvejais su ryškiomis klinikinėmis apraiškomis.

Esant asimptominei anomalijai, membranų baltymų sudėties sutrikimų nebuvo, o esant eliptocitinei anomalijai. hemolizinė anemija pastebėtas kelių baltymų frakcijų, sudarančių eritrocitų membraną, nebuvimas. Visų pirma, sumažėja baltymo 4.1 kiekis ir sutrinka spektrino baltymo tetramero susidarymas.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas, išskyrus raudonųjų kraujo kūnelių formą, panašus į mikrosferocitozės vaizdą. Eliptocitozė dažnai derinama su kitomis paveldimos anemijos formomis, pavyzdžiui, pjautuvine anemija, talasemija.

Paveldima stomatocitozė.

Paveldima stomatocitozė yra autosominė dominuojanti paveldima anomalija arba eritrocitų anomalijų grupė, kai kuriems nešiotojams lydima hemolizinės anemijos su tarpląstelinės hemolizės požymiais su vyraujančiu eritrocitų sunaikinimu blužnyje ir būdinga eritrocitų forma – nespalvotos srities centre. eritrocitas, apribotas dviem lenktomis linijomis, sujungtomis iš šonų, šiek tiek primenantis burnos formą.

Labiausiai tikėtina, kad esant stomatocitozei, kaip ir mikrosferocitozei, kai kurių membraninių baltymų konformacinės struktūros pažeidimas padidina jo pralaidumą monovalentiniams jonams - kaliui ir natriui. Tyrimo duomenimis, pasyvus natrio įsiskverbimas į ląstelę stomatocitozės metu padidėja tik 5 kartus.

Paveldima a-b-lipoproteinemija.

(paveldima akantocitozė).

Tai reta autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, sukelianti hemolizinę anemiją, pigmentinę slogą ir sunkią neurologinę patologiją. Plazmos trigliceridų, cholesterolio, fosfolipidų ir kai kurių riebalų rūgščių, pavyzdžiui, linolo rūgšties, kiekis smarkiai sumažėja. Eritrocituose taip pat pakinta membraninių fosfolipidų ir riebalų rūgščių struktūra. Tai sukelia ypatingus morfologinius raudonųjų kraujo kūnelių pokyčius. Jie turi dantytus kontūrus, panašius į akanto lapus, todėl jie vadinami akantocitais. Tokios pat formos raudonieji kraujo kūneliai randami sergant kepenų ciroze. Jie vadinami spurtinėmis ląstelėmis. Akantocitų paviršiuje rastas I-antigenas, būdingas naujagimių eritrocitams.

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu.

40-ųjų pradžioje pasirodė atskiri paveldimos hemolizinės anemijos atvejų aprašymai be pagrindinio jos simptomo, kaip tuo metu buvo manoma, mikrosferocitozės.

Vėliau buvo nustatyta, kad nemaža dalis vadinamųjų paveldimų nesferocitinių hemolizinių anemijų yra susijusios su eritrocitų fermentų patologija.

Patogenezė. Trūkstant eritrocitų fermentų aktyvumo, gali sutrikti ATP gamyba eritrocituose, o tai savo ruožtu sutrikdo eritrocitų joninę sudėtį ir sutrumpina jų gyvenimo trukmę arba sukelia nepakankamą eritrocitų gebėjimą atlaikyti oksiduojančių medžiagų poveikį. Tai sukelia hemoglobino oksidaciją ir eritrocitų membranos nesočiųjų riebalų rūgščių peroksidų susidarymą ir greitą eritrocitų mirtį. Padidėjusios eritrocitų hemolizės priežastis gali būti ir ATP metabolizme dalyvaujančių fermentų veiklos sutrikimas. Šiuo metu yra žinoma daugiau nei 20 raudonųjų kraujo kūnelių metabolizmo reakcijų, kurių blokada sutrumpina jų gyvenimo trukmę.

Gliukozės skaidymas eritrocituose daugiausia vyksta glikolizės būdu. Eritrocitų metabolizme, skirtingai nei kitose kūno ląstelėse, nevyksta Krebso ciklas ir oksidacinis fosforilinimas. Vienintelis raudonųjų kraujo kūnelių energijos šaltinis yra glikolizė. Glikolizės metu sunaudojama 2 ATP molekulės, susidaro 4. Šis nedidelis energijos kiekis užtikrina, kad eritrocitas palaiko normalią jonų pusiausvyrą. Be to, eritrocituose, skirtingai nei kituose audiniuose, glikolizės metu susidaro daug 2,3-difosfoglicerino rūgšties – medžiagos, kuri jungiasi su beta grandinėmis ir yra būtina deguonies tiekimui į audinius dėl sumažėjusio afiniteto. hemoglobino deguoniui.

Antrasis gliukozės skilimo eritrocituose kelias – pentozės-fosfato ciklas, kurio metu eritrocituose susidaro redukuota kofermento NADP forma, būtina glutationo atstatymui. Sumažintas glutationas eritrocituose yra pagrindinė medžiaga, kuri atspari oksiduojančių medžiagų poveikiui. Glutationo sulfhidrilo grupės aktyvusis vandenilis naudojamas membranose susidariusiems peroksidams neutralizuoti ir sutrikdyti jų vientisumą.

Šiuo metu aprašyta paveldimi sutrikimai GLIKOLIZĖS fermentų, heksokinazės, heksofosfato izomerazės, fosfofruktokinazės, piruvatkinazės ir kitų aktyvumo (trūkumo). Dažniausias šios grupės fermentų trūkumas yra piruvatkinazės trūkumas, kuris paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Tarp PENTOZĖS-FOSFATO CIKLO fermentų veiklos sutrikimų svarbiausias yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo trūkumas. Šis raudonųjų kraujo kūnelių defektas yra dažniausia paveldima anomalija ir yra paveldima recesyviai, susieta su X chromosoma.

Aprašyti 3 fermentų trūkumai GLUTATIONO sistemoje: glutationo sintetazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės. Nukleotidų metabolizmo sistemoje yra žinoma nemažai fermentų defektų: adenilatkinazė, adeniltrifosfatas ir pirimidino-5-nukleotido nukleozidas. Glutationo sistemos ir nukleotidų apykaitos sistemos fermentų veiklos sutrikimai yra itin reti.

Anemijos, susijusios su glikolitinių fermentų aktyvumo stoka, patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka energijos gamybos sutrikimui, dėl kurio keičiasi eritrocitų joninė sudėtis ir trumpėja jų gyvenimo trukmė. Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas daugiausia atliekamas tarpląsteliniu būdu blužnies ir kepenų makrofagais.

Sutrikus pentozės-fosfato ciklo fermentų ir glutationo sistemos veiklai, eritrocitų naikinimas yra susijęs su membranų lipidų peroksidacija, o veikiami oksiduojančių medžiagų (vaistų, pupelių), dažniausiai eritrocitai sunaikinami. kraujagyslių lova. Kartais dėl šių fermentinių sutrikimų įvyksta tarpląstelinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, kurio negalima atskirti klinikinis vaizdas nuo hemolizės sergant anemija, susijusia su glikolitinių fermentų trūkumu.

Klinikinis hemolizinės anemijos pasireiškimas dėl glikolitinių fermentų trūkumo gali būti įvairus – nuo ​​sunkių iki besimptomių formų. Daugeliu atvejų pagal klinikinius ir hemolizinės apraiškos neįmanoma atskirti vieno fermento trūkumo nuo kito.

Dauguma pacientų serga lengva hemolizine mažakraujyste su nuolatiniu hemoglobino sumažėjimu iki 90-110 g/l ir periodinėmis hemolizinėmis krizėmis dėl infekcijos ar nėštumo.

Trūkstant ar sumažėjus gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės aktyvumui, dažniau stebima ūminė hemolizinė anemija, susijusi su narkotikų vartojimu, nors tie patys trūkumai gali sukelti nuolatinę hemolizinę anemiją, kuri kliniškai ir hematologiškai nesiskiria nuo hemolizinės anemijos, susijusios su narkotikų vartojimu. glikolitinių fermentų aktyvumo trūkumas.

Šiuo metu kai kurių senų darbų rezultatai tikslinami. Abejotinas ryšys tarp tam tikrų fermentų trūkumo ir hemolizinės anemijos. Taigi daroma prielaida, kad glutationo peroksidazės aktyvumo trūkumas yra hemolizinės anemijos išsivystymo pasekmė, o ne priežastis. Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad sergant daugeliu kraujo sistemos ligų kai kurių fermentų aktyvumas gali pakisti antraeiliai. Taigi piruvatkinazės trūkumas buvo aprašytas sergant ūmine leukemija, limfosarkoma ir atsparia sideroblastine anemija.

Hemoliziniai rodikliai skiriasi priklausomai nuo klinikinių ligos apraiškų. Hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali būti normalus, tačiau galima ir sunki anemija (Hb 40,0-60,0 g/l). Spalvos indeksas artimas vienetui, vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocite artima normaliai.

Eritrocitų morfologija skirtinga – nuo ​​lengvos mikrosferocitozės iki makrocitozės. Dažnai nustatoma sunki eritrocitų anizocitozė, poikilocitozė, polichromazija. Esant daugeliui anemijos formų, nustatoma tikslinė, kartais bazofilinė eritrocitų punkcija. Esant piruvatkinazės trūkumui, nustatomi heterogeniniai raudonieji kraujo kūneliai. Yra pavieniai mikrosferocitai, tačiau būdingiausi makrocitai, yra polinkis ląsteles suplokštėti. Kartais aptinkami raudonieji kraujo kūneliai su nupjautais kraštais arba šilkmedžio pavidalu.

Daugumos pacientų leukocitų ir trombocitų skaičius yra normalus. Tik retais atvejais pasireiškia kombinuotas eritrocitų, leukocitų ir trombocitų fermentų trūkumas.

Visoms hemolizinės anemijos formoms su nuolatine hemolize būdingas raudonųjų kaulų čiulpų dirginimas ir tam tikras retikulocitų skaičiaus padidėjimas.

Eritrocitų osmosinis atsparumas skiriasi ne tik esant skirtingiems fermentų defektams, bet ir tam pačiam eritrocitų defektui.

Apskritai fermentų stokos hemolizinės anemijos klinikinės ir hematologinės apraiškos tam tikru mastu priklauso nuo pažeidimo lygio. Svarbu ne tik ATP susidarymo sutrikimas dėl to ar kito defekto, bet ir koks tarpinis produktas kaupiasi, o tai priklauso nuo paveldimo fermento defekto vietos.

Pjautuvinė anemija (SCA).

Pjautuvinė anemija paplitusi daugelyje atogrąžų Afrikos vietovių ir kitose šalyse, kuriose maliarija yra endeminė.

1956 m. Ingram nustatė, kad SCD esantis HbS skiriasi nuo HbA. Skirtumas slypi glutamo rūgšties pakeitime valinu 6-oje b grandinės padėtyje dėl mutacijos (tripleto G-A-G pakeitimas G-T-G), paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Abu hemoglobinai (HbA ir HbS), prisotinti deguonimi, yra vienodai tirpūs. Deoksigenacijos metu jų savybės skiriasi: HbS tirpsta 50 kartų mažiau nei HbA. Ši fizikinė ir cheminė savybė lemia laikiną gelio susidarymą eritrocitų viduje ir pjautuvo formos pokyčius ląstelėje, daugiausia hipoksijos metu ir venų lovoje. 60 mmHg deguonies lygis laikomas kritiniu. Art. Homozigotų kraujyje gali būti iki 80% HbS. Heterozigotose HbS kiekis paprastai svyruoja nuo 30 iki 40% (rečiau iki 70%), o ligos požymiai yra minimalūs.

Patologinio hemoglobino nuosėdos - taktoidai - susidaro jau esant 10-20% HbS, tačiau iš naujo ištirpsta kraujo prisotinimo deguonimi metu.

Jei HbS yra daugiau nei 45%, tai pacientų kraujyje susidaro negrįžtamai pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai. Taktoidai sąveikauja su eritrocitų citoskeleto elementais. Transglutaminazė aktyvuojama ir baltymų molekulėse susidaro kryžminiai ryšiai.

Padidėjęs citoplazmos klampumas ir eritrocitų citoplazminės membranos standumas sudaro kliūtis jiems dalyvauti mikrocirkuliacijoje.

Pjautuvinių ląstelių anemijos klinikinis vaizdas apima šias apraiškas:

1. Tipiniai hematologiniai simptomai: lėtinė hemolizinė anemija (hipochrominė, hiperregeneracinė, normoblastinė, su drepanocitoze), neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę, vidutinio sunkumo trombocitozė, padidėjęs kiekis serumo geležis.

2. Hepatomegalija, urobilinurija, „bokštinė“ kaukolė, antrinė hemochromatozė ir kepenų cirozė, tulžies akmenligė.

3. Splenomegalija – ankstyvuoju ligos periodu, progresuojanti fibrozė, blužnies raukšlėjimasis ir hemosiderozė – vėlyvuoju periodu.

4. Antrinis imunodeficitas. Jo patogenezė siejama su funkcine asplenija, komplemento sistemos defektais dėl jo faktorių vartojimo ir kraujotakos sutrikimais.

5. Trombofilinis sindromas yra pagrindinė pacientų mirties priežastis. Širdies priepuoliai ir trombozė gali paveikti beveik visus organus ir vėliau išsivystyti jų nepakankamumas.

Ligos metu yra keletas krizių tipų:

a) Hemolizinės krizės. Būdingi padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo požymiai, gelta, karščiavimas ir vėmimas tulžimi.

b) Regeneracijos krizės. Jiems būdingas laikinas raudonųjų kaulų čiulpų funkcinis išeikvojimas dėl intensyvios hemolizės.

c) Trombozinės (skausmo) krizės. Jie atsiranda įvairiose vietose, kuriose yra ryškiausia eritrostazė - pilvo ertmės kraujagyslėse (pilvo krizės), kauluose, sąnariuose ("afrikietiškas reumatas").

d) sekvestracijos krizės. Pacientai patiria šoko būseną dėl staigaus kraujo persiskirstymo („kraujo balos“ blužnyje).

e) Megaloblastinės krizės dėl padidėjusio folacino vartojimo.

Talasemija.

Talasemijos yra hemoglobinopatijos, pagrįstos hemoglobino grandinių heteropolimerizacijos pažeidimu, dėl kurio atsiranda HbA trūkumas. Eritroidinės ląstelės sudaro hemoglobinus, kuriuose visiškai arba iš dalies nėra a, b arba g grandinių.

Talasemijos atveju mutacijos yra ne egzonuose (tai yra globino grandinių struktūriniuose genuose), o intronuose, tai yra reguliavimo genuose, kurie kontroliuoja ontogenetinį sintezės perjungimą iš vienos grandinės geno į kitos geną. . Todėl talasemijų globino grandinės neturi aminorūgščių pakaitų. Jų "poravimasis" vienas su kitu yra sutrikdytas.

Sergant a-talasemija, 16 chromosomos Hb a grandinių intronų defektai lemia visišką arba dalinį jų biosintezės nutraukimą. Šios grandinės prenataliniu laikotarpiu pakeičiamos g grandinėmis, dėl kurių susidaro hemoglobinas su g grandinių tetrameru (Hb Bart). Postnataliniu laikotarpiu pakeičiama b grandine ir atsiranda b tetrameras: hemoglobinas H.

Atsižvelgiant į hemoglobino sunkumą ir sudėtį, išskiriamos šios a-talasemijos formos:

1. Talasemija didžioji – homozigotams, esant 80-90% Hb Bart. Sukelia mirtį vaisiaus ar ankstyvojo perinatalinio periodo metu. Genotipas: -/- (ty nėra a-grandinės genų).

2. Talasemija tarpinė – tai hemoglobinopatija H. Liga pasireiškia kaip vidutinio sunkumo ir sunki lėtinė hemolizinė anemija su hemoglobinu H (60%) ir Bart (40%).

Genotipas: -/a-.

3. Mažoji talasemija – lengvas lėtinis hemolizinė anemija, kai Hb Bart kiekis ne didesnis kaip 5 proc.

Genotipas: a-/a- (transformacija) arba aa/- (cis-forma).

4. Minimali talasemija – neturi klinikinių simptomų, nes hemolizę subalansuoja eritropoezė. Hb Bart ne daugiau kaip 2%.

Genotipas: a-/aa.

Paskutinės trys formos randamos heterozigotuose. Šio tipo talasemija yra lengvesnė nei b formos, nes b-grandinės tetramerai yra mažiau linkę agreguotis, taip pat dėl ​​to, kad yra du a-grandinės genai, kurių kiekvienas gali būti hetero- arba homozigotinis.

Kliniką lemia hipoksija dėl prastos HbH disociacijos ir intracelulinės hemolizės.

Sergant b-talasemija, 11-osios chromosomos intronai, atsakingi už b-grandinių sintezę, yra mutuojami. Šiai grandinei yra vienas genas, tačiau joje įrengta sudėtinga reguliavimo sistema, įskaitant geną, promotorių ir du introno reguliatorius, skiriančius tris egzonus. Egzonai koduoja pirminės b grandinės struktūros sritis. Buvo aprašyta daugiau nei šimtas su šia sistema susijusių mutacijų:

1. Dėl mutacijų promotoriaus srityje sumažėja b grandinių sintezės greitis, tačiau jos vis tiek susidaro. išsivysto b + -talasemija.

2. Egzonų mutacijos gali lemti visišką b-grandinės sintezės sustabdymą (esant nesąmonės mutacijai arba atsiradus stopkodonui, kuris nutraukia transkripciją).b 0 -talasemija išsivysto.

3. Intronų mutacijos. Kai kuriais atvejais sujungimas nutrūksta, o b grandinės nesusidaro. Arba normalus ir nenormalus sujungimas vyksta lygiagrečiai. Atitinkamai išsivysto arba b 0 - arba b + -talasemija.

B-talasemijos patogenezė yra susijusi su kompensaciniu a-grandinių sintezės padidėjimu ir a-tetramerų susidarymu. Tokie tetramerai yra blogai tirpūs ir linkę nusodinti. Nuosėdos netenka geležies ir ji kaupiasi raudonuosiuose kraujo kūneliuose granulių pavidalu, skatindama Fentono reakciją.

Susidarę deguonies radikalai pažeidžia raudonuosius kraujo kūnelius. Kalcio gradientas sutrinka. Kalcio perteklius sukelia nekrobiotinius procesus.

Sugedusius raudonuosius kraujo kūnelius blužnies ir kepenų makrofagai atlieka intracelulinė hemolizė. Palaipsniui formuojasi splenomegalija, hematomegalija, antrinė hemochromatozė ir bilirubino apykaitos sutrikimai.

Kompensuotai sustiprinama HbA 2 (iki 4-8%) ir HbF sintezė. Kraujyje atsiranda būdingos formos raudonieji kraujo kūneliai: kodocitai (taikinio formos) ir šizocitai.

Talasemijos metu išskiriamos hemolizinės, aplastinės, sekvestracinės ir megaloblastinės krizės. Skausmingos krizės nėra būdingos, nes kodocitai neturi polinkio agliutinuotis.

Įgyta hemolizinė anemija.

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (imuninė hemolizinė anemija).

Imuninės hemolizinės anemijos yra didelė nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas antikūnų ar limfocitų dalyvavimas pažeidžiant raudonuosius kraujo kūnelius arba eritrokariocitus ir priešlaikinį jų mirtį.

Imuninės hemolizinės anemijos gali būti suskirstytos į 4 grupes:

1. Izo- arba aloimuninė hemolizinė anemija. Jomis antikūnai yra nukreipti prieš paciento raudonųjų kraujo kūnelių antigenus arba raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra antigenų, prieš kuriuos pacientas turi antikūnų, patenka į paciento organizmą iš išorės. Tai pastebima sergant naujagimio hemolizine liga, kai motinos organizmas gamina antikūnus, o per placentą jie prasiskverbia į vaiko organizmą. Kitas aloimuninės anemijos pavyzdys yra hemolizė perpilant raudonuosius kraujo kūnelius, kurie nesuderinami su ABO, Rhesus ar bet kokia kita sistema, prieš kurią pacientas turi antikūnų.

2. Transimuninė hemolizinė anemija – tai mažakraujystė, kai autoimunine hemolizine anemija sergančios motinos antikūnai prasiskverbia pro placentą ir sukelia vaikui hemolizinę anemiją. Šie antikūnai yra nukreipti prieš bendrą raudonųjų kraujo kūnelių antigeną, kurį dalijasi motina ir vaikas.

3. Heteroimuninės (hapteninės) hemolizinės anemijos yra susijusios su naujo antigeno atsiradimu paciento raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje. Šis naujas antigenas gali susidaryti dėl vaisto, kurį pacientas gauna (penicilino, ceporino, sulfonamido), fiksacijos prie raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus. Nedidelis skaičius asmenų sukuria antikūnus prieš šį naujai susidariusį antigeną, svetimą organizmui. Jie jungiasi prie šio antigeno, o tai sukelia komplemento aktyvavimą ir ląstelių lizę tiesiogiai kraujyje arba padidina pastarųjų sunaikinimą fagocitų. Haptenas taip pat gali būti virusas, užsifiksavęs eritrocito paviršiuje. Prie jo gali prisitvirtinti antikūnai prieš virusą ir sukelti raudonųjų kraujo kūnelių mirtį.

4. Autoimuninė hemolizinė anemija.

Autoimuninė hemolizinė anemija reiškia imuninės hemolizinės anemijos formą, kai gaminami antikūnai prieš nepakitusią raudonųjų kraujo kūnelių antigeną. Šiais atvejais imuninę sistemą savo antigeną suvokia kaip svetimą ir gamina prieš jį antikūnus.

Autoimuninės hemolizinės anemijos skirstomos priklausomai nuo to, kas tampa naikinimo objektu – periferinio kraujo eritrocitai ar kaulų čiulpų eritrokariocitai. Pirmuoju atveju kalbame apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus, antruoju – apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš eritrokariocitų antigeną.

Visos autoimuninės hemolizinės anemijos, nepriklausomai nuo antikūnų krypties ląstelėse, skirstomos į idiopatinę ir simptominę. Simptominės formos suprantamos kaip tos, kurių metu autoimuninė hemolizė išsivysto dėl bet kokių kitų ligų, kurios linkusios komplikuotis autoimuninėmis citopenijomis, fone. Šios ligos apima daugybę hemoblastozių (lėtinė limfocitinė leukemija, mieloma, limfosarkoma), sisteminė raudonoji vilkligė, nespecifinė opinis kolitas, reumatoidinis poliartritas, lėtinis aktyvus hepatitas, piktybiniai navikai įvairios lokalizacijos, imunodeficito būsenos.

Autoimuninė hemolizinė anemija be akivaizdžios priežasties turėtų būti priskirta prie idiopatinių ligos formų. Autoimuninės hemolizinės anemijos, atsirandančios po gripo, gerklės skausmo ir kt ūminės infekcijos ir, skirtingai nei heteroimuninė, lėtinė eiga, atsirandanti nėštumo metu ar po gimdymo, neturėtų būti priskirta prie simptominių formų, nes šie veiksniai nesukelia ligos, o provokuoja jos klinikinius pasireiškimus.

Autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš eritrocitų antigeną periferiniame kraujyje skirstoma į 4 tipus, atsižvelgiant į serologines antikūnų savybes:

1. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais terminiais agliutininais;

2. Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais;

3. Autoimuninė hemolizinė anemija su šiltais hemolizinais;

4. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais.

Dažniausiai nustatomos hemolizinės anemijos su nepilnais terminiais agliutininais. Ši forma pasireiškia bet kokio amžiaus žmonėms. Hemolizinė anemija su visišku šaltu agliutininu stebima daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais yra rečiausia forma; tai dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams.

Etiologija. Išsamiai nesigilindami į daugybę hipotezių dėl autoimuninės hemolizinės anemijos atsiradimo, pažymime kaip labiausiai tikėtiną pagrindą. patologinis procesas Dauguma autoimuninės hemolizinės anemijos formų yra imunologinės tolerancijos (nereagavimo) į savo antigeną pažeidimas.

Patogenezė. Klinikinio vaizdo skirtumus tarp įvairių formų autoimuninės hemolizinės anemijos lemia: 1. Antikūnų pobūdis. 2. Antigenas, prieš kurį nukreipti antikūnai.

Periferinio kraujo eritrocitų arba kaulų čiulpų eritrocitų mirtis priklauso nuo antigeno. Specifiškumas, tai yra, antigeninė orientacija, skiriasi įvairioms autoimuninės hemolizinės anemijos formoms su periferiniu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu. Taigi, sergant autoimunine hemolizine anemija su nepilnais terminiais agliutininais, antikūnai daugeliu atvejų yra nukreipti prieš antigeną, susijusį su Rh sistema. Esant autoimuninei hemolizinei anemijai, susijusiai su visišku šaltu agliutininu, daugeliu atvejų aptinkami antikūnai prieš Ii sistemos antigenus. Antigeno I yra suaugusiems ir labai mažais kiekiais naujagimiams; Antigeno yra naujagimiams ir labai mažais kiekiais suaugusiems.

Visiškai šalti agliutininai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių agliutinaciją, kai temperatūra mažėja. Šaltyje raudonieji kraujo kūneliai sulimpa tose kūno vietose, kuriose temperatūra žemiausia – rankų ir kojų kapiliaruose. Atsiranda Raynaud sindromas.

Neužbaigti terminiai agliutininai, skirtingai nei pilnieji, fiksuojami ant raudonųjų kraujo kūnelių nesukeldami jų agliutinacijos. Jie sutrikdo ląstelių fermentų veiklą ir pakeičia eritrocitų membranos pralaidumą natrio jonams. Tačiau svarbiausias dalykas: antikūnų prieš Fc fragmentą, kurie jungiasi su eritrocitų antigenu, buvimas, blužnyje ir rečiau kepenyse fiksuojami makrofagai, kurie nuo ląstelių atskiria dalį membranos. Sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių dydis, atsiranda mikrosferocitų. Kai kuriuos raudonuosius kraujo kūnelius visiškai sunaikina makrofagai. Komplementas, kuris lizuoja raudonuosius kraujo kūnelius kraujagyslių lovoje, taip pat gali prisidėti prie jų mirties.

Komplemento vaidmuo naikinant raudonuosius kraujo kūnelius ypač svarbus esant hemolizinėms hemolizinės anemijos formoms, susijusioms su terminiu ir dvifaziu hemolizinu. Šiose formose pagrindinę vietą užima intravaskulinė hemolizė, nors didelė tikimybė, kad tam tikrą reikšmę turi padidėjusi eritrocitų fagocitozė blužnyje ir kepenyse.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais šilumos agliutininais. Ūmių hemolizinių krizių metu hemoglobino kiekis sumažėja iki išskirtinai žemo skaičiaus (mažiau nei 50 g/l). Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino kiekis smarkiai nesumažėja iki 60-70%. Anemija dažnai būna normochrominė arba vidutiniškai hipochrominė. Daugumos pacientų retikulocitų kiekis padidėja. Galimos retikulinės krizės (retikulocitų skaičius iki 87%). Pacientams, sergantiems simptominėmis ligos formomis, retikulocitozė yra mažesnė nei idiopatinės formos. Pastebima mikrosferocitozė.

Kaulų čiulpuose dažniausiai raudona linija yra hiperplazinė, tačiau kartais sumažėja eritrokariocitų skaičius. Tikriausiai šios krizės yra susijusios su labai dideliu antikūnų kiekiu, dėl kurio sunaikinami ne tik periferinio kraujo eritrocitai, bet ir eritrokariocitai.

Leukocitų skaičius priklauso nuo ligos, kuri yra autoimuninės hemolizės pagrindas. Sergant idiopatine autoimuninės hemolizinės anemijos forma, pastebimas didelis leukocitų skaičiaus svyravimas: esant ūminėms ligos formoms iki 50-70*10 9 /l su poslinkiu į mielocitus, lėtinėmis formomis nežymiai padidėja arba išlieka. normaliose ribose. Kartais pastebima sunki leukopenija.

Daugumos pacientų trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Tačiau autoimuninės hemolizinės anemijos ir sunkios autoimuninės trombocitopenijos derinys arba kartu autoimuninis pažeidimas visi trys daigai.

Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais. Ligos pradžia yra laipsniška. Daugumos pacientų hemoglobino kiekis svyruoja nuo 80-100 g/l, tačiau galimi ir mažesni kiekiai. Leukocitų ir trombocitų kiekis nesumažėja. Būdinga eritrocitų autoagliutinacija, kuri prasideda iškart paimant kraują. Dažnai atsiranda autoagliutinacija tepinėlyje. Ši agliutinacija yra grįžtama ir visiškai išnyksta kaitinant.

Autoimuninė hemolizinė anemija su šiltais hemolizinais. Ši autoimuninės hemolizinės anemijos forma gali prasidėti taip pat ūmiai, kaip ir agliutinino forma, tačiau dažniau prasideda rami ir lengva. Hemoglobino kiekis gali sumažėti iki 40-60 g/l. Būdingas bruožas Hemolizino anemija yra juodo šlapimo išsiskyrimas.

Kraujo vaizdas iš esmės yra toks pat kaip ir autoimuninės hemolizinės anemijos agliutinino formų. Dažnai kraujyje randama daug mikrosferocitų. Daugeliu atvejų leukocitų skaičius padidėja, o leukocitų formulės poslinkis į mielocitus nėra neįprastas. Trombocitų skaičius yra normalus.

Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija. Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija yra sindromas, pasireiškiantis staigiu raudonųjų kraujo kūnelių gamybos slopinimu, izoliuota normochromine anemija su gilia retikulocitopenija.

Šios ligos patogenezėje svarbūs IgG antikūnai prieš kaulų čiulpų eritrokariocitus, bet ne prieš eritropoetiną.

Kraujo vaizdas skiriasi nuo kitų autoimuninės hemolizinės anemijos formų tik tuo, kad smarkiai sumažėja retikulocitų skaičius.

Kaulų čiulpuose raudonos linijos slopinimas nustatomas esant normaliam megakariocitų ir granulocitų kiekiui.

Naujagimio hemolizinė liga.

Naujagimių hemolizinė liga suprantama kaip hemolizinė anemija, atsirandanti dėl antigeninio skirtumo tarp motinos ir vaiko raudonųjų kraujo kūnelių, motinos imunokompetentingos sistemos antikūnų gamybos prieš šį antigeną, antikūnų prasiskverbimo per placentą ir vaisiaus ar vaiko raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas veikiant šiems antikūnams. Dažniausiai antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos antigenus, prieš Rh teigiamo vaiko D antigeną. Rečiau antikūnai yra nukreipti prieš grupės antigenai Vaiko A arba B ir gaminasi O grupės mamos organizme. Dar rečiau antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos C, c, E antigenus.

Patogenezė. Naujagimio hemolizinė liga dažniausiai siejama su motinos ir vaisiaus nesuderinamumu su antigenu D, rečiau su ABO sistemos antigenais. Hemolizinė liga, susijusi su Rh nesuderinamumu, išsivysto dėl motinos antikūnų prasiskverbimo per placentą. Šie antikūnai yra fiksuojami vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje, todėl juos sunaikina makrofagai. Hemolizinė anemija išsivysto esant ekstramedulinės kraujodaros židiniams ir padidėjus netiesioginio bilirubino kiekiui, kuris yra labai toksiškas vaisiui ir vaikui.

Motinos imunizacija Rh teigiamais vaisiaus eritrocitais vyksta gimdymo metu, daug rečiau moteris imunizuojama prieš nėštumą, dažniausiai perpilant eritrocitus antigenu, kurio moteris neturi. Įrodyta, kad tikimybė, kad moteris bus paskiepyta, yra žymiai didesnė, kai vyras ir žmona turi tą pačią ABO kraujo grupę. Bowmano teigimu, žmonos ir vyro Rh imunizacijos su ta pačia kraujo grupe tikimybė yra ne didesnė kaip 3%, jei prasiskverbia 0,1 ml kraujo, 25% - jei prasiskverbia 0,25-1 ml, 65% - jei daugiau nei 5 ml. kūdikio raudonųjų kraujo kūnelių. Šie duomenys leidžia atskirti vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius moters kraujotakoje pagal vaisiaus hemoglobiną. Daugumos pagimdžiusių moterų (75%) į kraują prasiskverbia ne daugiau kaip 0,1 ml vaisiaus kraujo, kurio nepakanka imunizacijai, 3% moterų – 15 ml vaiko kraujo. Iš viso Rh teigiamo vaiko Rh imunizacijos rizika Rh neigiamai motinai, kurios kraujo grupė neatitinka ABO sistemos, yra 2-3%, kai kraujo grupė atitinka - 15%. Taip yra dėl to, kad tos pačios grupės vaiko raudonieji kraujo kūneliai, patekę į motinos kraują, ten lieka ir imunizuoja, o kitos grupės raudonieji kraujo kūneliai agliutinuojasi natūraliais motinos ABO sistemos agliutininais prieš patekimą. turi laiko ją paskiepyti.

Naujagimio hemolizinės ligos terminas dažnai vartojamas kalbant apie anemiją, susijusią su Rh nesuderinamumu. Tačiau šis terminas apima ir kitas hemolizinės anemijos formas, ypač hemolizinę anemiją, susijusią su ABO nesuderinamumu, kuri pasireiškia maždaug 20 % visų nėštumų. Ir tik 10% ABO nesuderinamų nėštumų motinos antikūnai paveikia vaisių. Hemolizine liga ABO suserga vaikai, kurių motinos turi O kraujo grupę. Normalūs ABO agliutininai priklauso IgM klasei. Jie nepraeina pro placentą. Tačiau 10 % sveikų O grupės žmonių turi antikūnų prieš A ir B antigenus, kurie priklauso IgG klasei. Tokie antikūnai randami tiek moterims, tiek vyrams ir nepriklauso nuo ankstesnės imunizacijos. Šie antikūnai prasiskverbia per placentą ir gali sukelti hemolizinę vaisiaus ar naujagimio anemiją. Tarp pirmagimių ABO hemolizine liga suserga taip pat dažnai, kaip ir tarp vaikų, gimusių nuo antro ir trečio gimimo. Naujagimio hemolizinės ligos, susijusios su Rh nesuderinamumu, dažnis didėja su kiekvienu tolesniu gimimu.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas yra toks pat, kaip ir sergant hemolizine anemija, daugiausia dėl skirtingos kilmės intravaskulinės hemolizės. Yra klinikinių apraiškų ypatumų ir jis yra susijęs su galimybe išsivystyti kernicterus, kuris atsiranda pasiekus kritinis lygis netiesioginis bilirubinas lygus 310-344 µmol/l.

Marchiaf-Micheli liga

(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – PNH).

Šiuo metu ši liga turėtų būti priskiriama eritrocitopatijų grupei, nors anksčiau ji tradiciškai buvo priskirta prie imuninės hemolizinės anemijos.

Ši liga pasireiškia jauname amžiuje. Esant šiai patologijai, eritrocitų hemolizė yra sukelta komplemento. Komplemento surišimo ir lizinio poveikio priežastis yra įgyta somatinė mutacija, dėl kurios kaulų čiulpuose atsiranda eritrocitų klonas, turintis membranos glikano-inozitolio fosfatido anomaliją. Tokiu atveju sutrinka galingo serumo komplemento inhibitoriaus baltymo DAG adsorbcija.

Komplemento aktyvinimas daugiausia vyksta alternatyviu būdu ir yra provokuojamas dėl acidozės ir hiperkapnijos miego metu. Todėl hemolizė pacientams pasireiškia naktį, o ryte atskleidžiami intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinurija, hemoglobinemija, hemosiderinurija. Dažnai krizes lydi nugaros skausmai.

Kadangi PNH yra kloninės mutacijos rezultatas, jis priklauso priešleukeminių kaulų čiulpų ligų grupei ir yra laikomas mielodisplaziniu sutrikimu. Pacientams, sergantiems PNH, padidėja aplastinių būklių ir leukemijos rizika.

ADP, išsiskiriantis iš eritrocitų intravaskulinės hemolizės metu, taip pat trombocitų membranos defektas, panašus į eritrocitų, dėl kurio trombocitai yra jautrūs aktyvacijai agregatais ir komplementu, sukelia trombofilinės būklės vystymąsi. Jie ypač dažnai serga Budd-Chiari sindromu (kepenų ar apatinės tuščiosios venos trombozė) ir mezenterinių venų bei vartų venų tromboze.

| | 9 |

Straipsnio turinys

Geležies stokos anemija būdingas geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume (kaulų čiulpuose ir depe), dėl ko sutrinka hemoglobino susidarymas.
Geležies stokos anemija yra plačiai paplitusi pasaulyje, ypač tarp moterų. Pagal apibendrintą statistiką skirtingos salys, geležies stokos anemija stebima maždaug 11% vaisingo amžiaus moterų, o paslėptas geležies trūkumas audiniuose stebimas 20-25%, o tarp suaugusių vyrų geležies stokos anemija sergantys pacientai sudaro apie 2%.

Geležies stokos anemijos etiologija ir patogenezė

Suaugusio žmogaus organizme yra apie 4 g geležies, apie 70 % – hemoglobino, 4 % – mioglobino, 25 % – rezervuare (feritino, hemosiderino) ir labiliajame baseine (kraujo plazmoje), likusi dalis – geležies turinčiuose fermentuose. įvairios ląstelės.
Dažniausia geležies stokos anemijos priežastis yra lėtinis kraujo netekimas. Įprastai tik nedidelis šio unikalaus elemento kiekis (apie 1 mg per dieną) pašalinamas iš organizmo (su nuluptomis žarnyno epitelio ląstelėmis, oda, tulžimi) ir pasipildo suvartojant (1–1,3 mg, daugiausia 2 mg per dieną). diena). Kiekviename milimetre kraujo yra apie 0,5 mg geležies, todėl per menstruacijas moterys netenka vidutiniškai apie 17 mg papildomos geležies (atitinka 34 ml normalaus menstruacinio kraujo netekimo). Esant gausiam ar užsitęsusiam kraujavimui iš gimdos, geležies netenkama daug ir, nekompensuojama vartojant, gali išsivystyti sideropenija – laipsniškas atsargų išeikvojimas, geležies koncentracijos serume sumažėjimas ir anemija. Išskyrus gimdos kraujo netekimas, vystantis pohemoraginei geležies stokos anemijai, kraujavimui iš virškinamojo trakto (dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opos, hiatalinės išvaržos, hemorojus, gerybiniai ir piktybiniai navikai, divertikulai, helmintų užkrėtimai, ypač kabliuko kirmėlių infekcija), plaučiai (paragonimiozė, izoliuota paragonimiozė, ) yra svarbūs.Geležies stokos anemiją gali sukelti padidėjęs nėščiųjų geležies suvartojimas: nėštumo ir žindymo laikotarpiu vaisiaus statybai reikia apie 400 mg geležies, placentai – 150 mg, apie 100 mg (200 ml. kraujas) netenkama gimdymo metu ir apie 0,5 mg geležies per dieną patenka į pieną, o tai, esant nepakankamai mitybai, yra anemijos atsiradimo pagrindas. Geležies stokos anemija gali išsivystyti naujagimiams, ypač neišnešiotiems kūdikiams (su žemu pradiniu geležies kiekiu), padidėjusio augimo laikotarpiu paaugliams, dažniau mergaitėms (tai paaiškinama, be to, kad menstruacinis kraujo netekimas pridedamas prie esamo nedidelio kraujo netekimo). geležies atsargos organizme, hormonų įtaka - nebuvimas, priešingai nei androgenus stimuliuojantis estrogenų poveikis eritropoezei), taip pat esant sutrikusiam geležies pasisavinimui (lėtinis enteritas, didelės žarnyno rezekcijos, „malabsorbcijos sindromas“) arba nepakankamas suvartojimas su maistu. (retai, daugiausia vaikams, kurie ilgą laiką yra maitinami krūtimi arba maitinami ožkos pienu, badavimo ir mitybos iškrypimo metu).

Geležies stokos anemijos klinika

Palaipsniui vystantis anemijai, pavyzdžiui, užsitęsus kraujo netekimui, suaktyvėjus homeostatiniams mechanizmams, nusiskundimų gali nebūti ilgą laiką net ir sergant sunkia anemija, tačiau tokių žmonių fizinio aktyvumo tolerancija dažnai sumažėja. Dauguma simptomų yra panašūs į kitų anemijos rūšių simptomus: padidėjęs nuovargis, galvos skausmai, galvos svaigimas. Kai kurie nusiskundimai susiję ne tiek su pačia anemija, kiek su sideropenija ir geležies turinčių fermentų trūkumu. Sideropenijos simptomai yra raumenų silpnumas. parestezija, deginimo pojūtis liežuvyje, odos sausumas, plaukų slinkimas, skonio iškrypimas (pica chlorotica) – noras naudoti molį, kreidą, klijus ir kt. Be to, šios apraiškos ne visada proporcingos anemijos sunkumui.
At fiziniai tyrimai Nustatomas glositas (liežuvio paraudimas su papilių atrofija), įtrūkimai burnos kampučiuose, stomatitas. Pastebimas nagų lygėjimas, plonėjimas ir trapumas, tačiau koilonychija – šaukšto formos nagai, anksčiau rasta 20% pacientų, dabar yra retesnis simptomas. Dėl geležies trūkumo pažeidžiamas virškinamojo traktas – atsiranda disfagija, sutrinka skrandžio sekrecija; Gydymas geležies preparatais padeda ištaisyti šiuos sutrikimus.

Geležies stokos anemijos laboratoriniai duomenys

Geležies stokos anemijai būdingas reikšmingesnis hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas nei raudonųjų kraujo kūnelių, SEH ir SGE (spalvos indeksas 0,6-0,5) – hipochromija. Retikulocitų skaičius paprastai yra normalus arba šiek tiek padidėjęs (su kraujavimu). Kraujo tepinėlyje aptinkami hipochrominiai mikro- ir normocitai, o mikrocitozės ir hipochromijos laipsnis priklauso nuo anemijos sunkumo, taip pat nuo anizocitozės ir poikilocitozės sunkumo. Kaulų čiulpuose pastebima eritroidinių elementų hiperplazija su nepakankama hemoglobinizacija. Svarbus ženklas geležies stokos anemija – sumažėjęs geležies kiekis serume. Paprastai geležies koncentracija serume, taikant geležies kompleksavimo su B-fenantrolinu metodą, yra 70-170 mcg 100 ml arba 13-30 μmol/l; Esant geležies stokos anemijai, ji gali sumažėti iki labai mažo skaičiaus (2-2,5 µmol/l), esant didelei bendrai serumo geležies surišimo gebai (TIBC). TI matuojamas geležies kiekiu, galinčiu surišti 100 ml arba 1 litrą kraujo serumo; paprastai jis yra 250–400 mcg 100 ml arba 45–72 µmol/l. Skirtumas tarp TIR ir geležies serume priklauso nuo transferino geležies prisotinimo; Paprastai tai yra 20-45%, o esant geležies stokos anemijai - mažiau nei 16%.
Norint įvertinti geležies atsargas organizme, naudojant RIM, nustatoma feritino koncentracija kraujo serume. Įprastai feritino kiekis yra 12-325 ng/ml (vidutiniškai 125 ng/ml vyrams ir 55 ng/ml moterims), sergant geležies stokos anemija paprastai nesiekia 10 ng/ml, o esant geležies pertekliui gali padidėti. tūkstantį kartų.pacientų, laisvojo protoporfirino kiekis eritrocituose padidėja dėl jo nenaudojimo ryšiui su geležimi (dėl geležies trūkumo). Tačiau šis rodiklis yra nespecifinis, nes protoporfirino kiekio padidėjimas taip pat stebimas sideroblastine ir hemolizine anemija.
Yra tam tikra laboratorinių duomenų pokyčių seka, kai vystosi geležies stokos anemija. Pirmiausia sumažėja geležies atsargos ir sumažėja feritino kiekis kraujo serume, tada padidėja gyvybę gelbstinčioji kraujo vertė, sumažėja geležies kiekis serume ir sumažėja transferino prisotinimas geležimi, po to sumažėja hemoglobino kiekis. , anemija yra normocitinio ir normochrominio pobūdžio, tačiau tuomet neišvengiamai išsivysto eritrocitų mikrocitozė ir hipochromija.

Geležies stokos anemijos diagnostika ir diferencinė diagnostika

Hipochrominės anemijos diagnozė daugeliu atvejų nėra sunki. Nustačius anemiją su hipochromijos požymiais, pirmiausia galima įtarti geležies trūkumą kaip hipochromijos priežastį. Geležies trūkumą gali rodyti klinikiniai sideropenijos požymiai (trofiniai sutrikimai, pica chlorotica ir kt.). Geležies trūkumas patvirtinamas nustačius žemą geležies, transferino ir feritino kiekį serume.Diferencinė diagnostika atliekama su kitų tipų hipochromine anemija – talasemija, sideroblastine anemija. Šioms anemijoms būdingas didelis geležies kiekis serume, nepasireiškia trofiniai sutrikimai, skonio iškraipymas, disfagija ir kiti geležies stokos anemijai būdingi sideropenijos požymiai. Sergant talasemija, skirtingai nuo geležies stokos anemijos, yra hemolizės (dėl hiperbilirubinemijos) požymių. netiesioginis bilirubinas, blužnies padidėjimas, retikulocitozė, kaulų čiulpų eritroidinės linijos hiperplazija), padidėjęs hemoglobino F, Ag kiekis.

Tai yra hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas.

Hemoglobino kiekio sumažėjimas gali neturėti klinikinių apraiškų.

Jei jums buvo diagnozuota - anemija, daugelis žmonių sakys, kad sergate anemija. Taip yra todėl, kad anemija yra būklė, kai sumažėja sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, ty raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį į jūsų kūno organus ir audinius, skaičius.

Anemiją visada lydi sumažėjimas hemoglobino, raudonuosiuose kraujo kūneliuose esantis baltymas, kuris jungiasi su iš plaučių gaunamu deguonimi.

Yra daug anemijos tipų, kurių kiekviena turi skirtingas priežastis. Anemija gali būti trumpalaikė liga arba, priešingai, turėti lėtinę eigą.

Hemoglobinas ir anemijos sunkumas

Priklausomai nuo hemoglobino lygio, išskiriama lengva anemija: hemoglobinas - 100-120 gramų vienam litrui kraujo (g/l) vyrams ir 90-110 g/l moterims. Vidutinė anemija: hemoglobinas - 80-100 g/l vyrams ir 70-90 g/l moterims. Sunki anemija laikoma, jei hemoglobino kiekis sumažėja žemiau nurodytų ribų

Anemija yra dažnas kraujo sutrikimas. Moterims ir žmonėms, sergantiems lėtinėmis ligomis, yra didesnė rizika susirgti anemija.

Jei manote, kad turite anemiją, turėtumėte kreiptis į hematologą. Hematologas yra gydytojas, nagrinėjantis kraujo ligas. Anemija gali būti rimtos ligos požymis. Anemijos gydymas, atsižvelgiant į jos priežastis, gali būti susijęs tik su tablečių vartojimu arba sudėtingomis medicininėmis procedūromis.

Anemijos simptomai

Pagrindinis anemijos simptomas yra silpnumas ir nuovargis. Taip pat galite patirti:

• Blyškumas
• Širdies plakimas
• Dusulys arba dusulio pojūtis
• Skausmas širdies srityje
• Galvos svaigimas
• Galvos skausmas
• Šalti pirštai

Lengvai ir kartais vidutinis laipsnis anemijos sunkumas gali likti besimptomis ir būti nustatomas tik atlikus kraujo tyrimus. Tačiau didėjant hemoglobino kiekio sumažėjimui, atsiranda anemijos požymių ir simptomų.

Anemijos priežastys

Kraujas susideda iš skystos dalies, vadinamos plazma, ir ląstelės. Plazmoje yra (tiksliau, plūduriuojančių kaip planktonas jūroje) 3 tipų ląstelės:

• Leukocitai yra baltieji kraujo kūneliai. Tai ląstelės, atsakingos už imunitetą ir kovą su infekcija.
• Trombocitai. Ląstelės, atsakingos už kraujo krešėjimą
• Eritrocitai yra raudonieji kraujo kūneliai. Jie per kraujagysles perneša deguonį iš plaučių į smegenis ir kitus organus bei audinius. Normaliam mūsų organų funkcionavimui reikalingas nuolatinis deguonies tiekimas iš kraujo.

Raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra hemoglobino – raudono, daug geležies turinčio baltymo, kuris suteikia kraujui raudoną spalvą. Hemoglobinas, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, suteikia jiems galimybę pernešti deguonį ir pašalinti anglies dioksidą iš organų ir audinių.

Daugumą kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, reguliariai gamina kaulų čiulpai – kempinė medžiaga, randama dideliuose kauluose. Norint sintetinti hemoglobiną ir kraujo ląsteles, reikia geležies, baltymų ir vitaminų, gaunamų su maistu.

Anemija yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba hemoglobino kiekis juose yra mažesnis nei normalus. Jei sergate mažakraujyste, tai reiškia, kad sumažėjusi sveikų (normalių) raudonųjų kraujo kūnelių gamyba arba per daug netenkama (kraujuoja, sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai). Dėl to mažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis ir atitinkamai mažėja pernešamo deguonies kiekis – atsiranda anemijos simptomai.

Pagrindinės anemijos rūšys ir priežastys

Geležies stokos anemija. Tai yra labiausiai dažnos rūšys anemija. Tai pasireiškia kas penktai moteriai ir maždaug pusei nėščių moterų. Jo vystymosi priežastis yra geležies trūkumas. Kaulų čiulpams reikia geležies hemoglobino sintezei.

Vienas iš šaltinių, iš kurių kaulų čiulpai ima geležį, yra negyvi raudonieji kraujo kūneliai. Paprastai raudonieji kraujo kūneliai miršta praėjus maždaug 120 dienų po sintezės (gimimo). Negyvų raudonųjų kraujo kūnelių dalys yra naudojamos naujų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino gamybai. Taigi, kraujavimo atveju netenkama raudonųjų kraujo kūnelių ir atsiranda geležies trūkumas. Moterims, kurios menstruacijų metu netenka daug kraujo, gresia geležies stokos anemija

Vitaminų trūkumas. Be geležies, raudonųjų kraujo kūnelių sintezei taip pat reikia vitamino B12 ir folio rūgšties. Folio rūgšties ir vitamino B 12 trūkumas gali išsivystyti žmonėms, kurie negauna pakankamai vitaminų su maistu ir žmonėms, sergantiems tam tikromis virškinimo trakto ligomis. Anemija, susijusi su vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumu, vadinama megaloblastine anemija. Sergant šia anemija, gaminasi padidėję, pakitę raudonieji kraujo kūneliai – megaloblastai. B12 trūkumas, susijęs su sutrikusiu vitamino pasisavinimu skrandyje, kartais vadinamas žalinga anemija

Lėtinių ligų anemija. Sergant kai kuriomis lėtinėmis ligomis, tokiomis kaip vėžys, reumatoidinis artritas, Krono liga ir daugelis kitų uždegiminių ligų, raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimas gali sukelti anemiją. Pavyzdžiui, inkstų nepakankamumas gali sukelti hormono eritropoetino, kuris skatina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose, trūkumą.

Aplastinė anemija. Aplastinė anemija yra rimta liga kelia grėsmę paciento gyvybei. Sergant aplastine anemija, sutrinka kaulų čiulpų gebėjimas gaminti visų trijų tipų kraujo kūnelius – raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Aplazinės anemijos priežastys nežinomos, tačiau manoma, kad tai autoimuninė liga. Kai kurie veiksniai, galintys sukelti tokio tipo anemiją, yra chemoterapija, radiacija, aplinkos toksinai ir nėštumas.

Anemija, susijusi su kaulų čiulpų ligomis (kraujo ligomis). Daug kraujo ligų, tokių kaip leukemija (leukemija). Kartais nespecialistai leukemiją – leukemiją – vadina kraujo vėžiu. Sergant leukemija, anemijos laipsnis gali būti itin ryškus. Kai kurios kitos „kraujo vėžio“ rūšys, tokios kaip daugybinė mieloma ar limfogranulomatozė, taip pat gali sukelti anemiją

Hemolizinė anemija.Šiai grupei priklauso anemija, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, nei juos sintetina kaulų čiulpai. Yra daug hemolizinės anemijos tipų. Paprastai su dauguma jų pastebimas ir odos pageltimas - gelta

Kiti anemijos tipai. Taip pat yra keletas retesnių anemijos formų – talasemija, sideroblastinė anemija, pjautuvinė anemija. Šios anemijos yra susijusios su nepakankamu hemoglobino kiekiu

Anemijos rizikos veiksniai

Rizikos veiksniai – tai sąlygos ar situacijos, kai sergamumas liga, mūsų atveju anemija, yra didesnis nei įprastai.

Anemijos vystymosi rizikos veiksniai yra šie:

• Tam tikrų maisto produktų ir vitaminų trūkumas dietoje, pavyzdžiui, tarp vegetarų
• Skrandžio ir žarnyno ligos
• Menstruacijos. Moterims dėl menstruacinio kraujo netekimo anemija yra didesnė nei vyrams
• Nėštumas. Nėštumo metu rizika susirgti geležies stokos anemija yra didesnė, nes geležis naudojama motinos hemoglobino, o vaiko hemoglobino sintezei.
• Anemijos buvimas artimiems giminaičiams

Kraujo tyrimas ir anemijos diagnozė

Anemijos diagnozė nustatoma remiantis kraujo tyrimo duomenimis. Kraujo tyrimas, nustatantis hemoglobino kiekį, raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, hematokritą, ESR, leukocitų skaičių ir jų sudėtį, vadinamas bendruoju kraujo tyrimu.

Jei kraujo tyrime nustatomas hemoglobino sumažėjimas, atliekamas papildomų tyrimų rinkinys, siekiant nustatyti tikslią anemijos rūšį.

Taip pat atliekami papildomi tyrimai anemijos priežastims nustatyti. Tokios tyrimo procedūros gali apimti gastroskopiją, kolonoskopiją, kompiuterinę tomografiją ir kitus tyrimus

Anemijos gydymas

Anemija dažniausiai gydoma gana gerai. Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio atstatymas trunka apie 15-30 dienų. Daugiau apie anemijos gydymą galite perskaityti atitinkamuose svetainės puslapiuose.

Anemijos prevencija

Daugumos anemijos formų negalima išvengti. Tačiau tinkamai maitinantis kai kuriose rizikos grupėse hemoglobino sumažėjimo galima išvengti.

Didelis geležies kiekis yra mėsoje, pupelėse ir kituose ankštiniuose augaluose, riešutuose ir džiovintuose vaisiuose.

Vitaminas. 12 randama mėsos ir pieno produktuose. Folio rūgštis - in apelsinų sultys ir kiti vaisiai. Tinkama mityba ypač svarbu vaikams jų augimo laikotarpiu ir nėščiosioms.

Žmonėms, kuriems reikalingas didelis geležies ar vitaminų poreikis, gali būti skiriami multivitaminų kompleksai, kuriuose yra geležies ir folio rūgšties.

Atkreipkite dėmesį, kad geležies papildų reikia vartoti tik tada, kai nurodyta, o ne tada, kai jaučiatės silpni ar pavargę.

Anemija yra hemoglobino (Hb) koncentracijos kraujo tūrio vienete sumažėjimas, dažniausiai tuo pačiu metu sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujo tūrio vienete (arba bendras raudonųjų kraujo kūnelių tūris).

Anemijos laipsnis Paprastai jie nustatomi pagal hemoglobino koncentraciją kraujo tūrio vienete ir pagal hematokritą; nors daugeliu atvejų sergant anemija raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujo tūrio vienete sumažėja, kai kurių formų (geležies stokos anemija ir talasemija) jis gali išlikti normalus.

Sąvoka „anemija“ (anemija) neatspindi konkrečios nosologinės formos – apibrėžia tik patologinę būklę, diagnozuotą pagal laboratorinius kriterijus, ir reiškia tolesnę diagnostinę paiešką, siekiant išsiaiškinti jos etiologiją, patogenezę ir nustatyti nosologinę anemijos formą. .

Viena iš pagrindinių raudonųjų kraujo kūnelių funkcijų yra deguonies pernešimas į audinius. Deguonies trūkumas organizme išsivysto esant anemijai dėl raudonųjų kraujo kūnelių masės sumažėjimo, tačiau taip pat stebimas širdies ir kraujagyslių nepakankamumas dėl sutrikusio raudonųjų kraujo kūnelių patekimo į organus ir audinius; esant plaučių patologijai – dėl sutrikusios dujų apykaitos ir kt. Visais šiais atvejais pasireiškia hipoksijos simptomai: dusulys, širdies plakimas, bendras silpnumas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas ir kt. Todėl praktikoje pats anemijos buvimo faktas dažnai iš pradžių nustatomas atliekant laboratorinį kraujo tyrimą, o vėliau išsiaiškinama jos priežastis ir patogenezė. Šiuo atžvilgiu akivaizdi bendro klinikinio kraujo tyrimo svarba visiems pacientams, turintiems hipoksijos nusiskundimų. Savo ruožtu anemija provokuoja koronarinės širdies ir smegenų ligos, širdies nepakankamumo ir kt.

Anemijos paplitimas. Medicininę ir socialinę anemijos reikšmę lemia jos paplitimas. Be to, didžiąją dalį anemijos sukelia geležies stokos forma. Anemija dažniau serga vaisingo amžiaus moterys, nėščios moterys, 14-18 metų mergaitės ir vaikai, daugiausia dėl geležies stokos anemijos. Vyrai rečiau serga anemija.

Normalus periferinio kraujo skaičius suaugusiems.Žmogaus periferinio kraujo sudėtis skiriasi priklausomai nuo lyties, amžiaus, klimato ir geografinių sąlygų. Taigi, moterims, kaip taisyklė, raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis yra mažesnis nei vyrų, o ESR yra didesnis. Vyrų hematokrito (Ht) vertės yra didesnės nei moterų. Aukštų kalnuotų regionų gyventojai turi didesnį hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį.

Atliekant bendrą klinikinį kraujo tyrimą, apskaičiuojama daugybė rodiklių: spalvos indeksas, vidutinis hemoglobino kiekis ir vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose. Spalvos indekso reikšmė (c.p.) nustatoma pagal formulę:

c.p. = (Hb x 3 11)/B,

Kur NH- hemoglobino kiekis (g/l), IN- bendras raudonųjų kraujo kūnelių skaičius 1 litre kraujo; c.p. vertė yra arti vienybės.

Hb/B,

Kur NH- hemoglobino kiekis (g/l), ir IN- bendras raudonųjų kraujo kūnelių skaičius 1 litre kraujo.

Skirtumas tarp formulių yra tas, kad pirmuoju atveju hemoglobino kiekis dauginamas iš 3 11; antruoju atveju hemoglobino kiekis eritrocituose vertinamas pikogramomis (paprastai 24-33 pg).

Vidutinė hemoglobino koncentracija raudonuosiuose kraujo kūneliuose apskaičiuojama pagal formulę:

Hb/Ht,

Kur NH- jo kiekis 1 litre, a Ht- hematokritas (%); norma 30-38 g/dl.

Visų aukščiau išvardytų rodiklių nustatymo rezultatai tiesiogiai priklauso nuo teisingo hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus nustatymo. Klaidos nustatant šiuos rodiklius neišvengiamai pasireikš kaip neatitikimas, pavyzdžiui, eritrocitų morfologijos ir c.p. dydžio: su normaliu c.p. eritrocitai bus hipochrominiai, ir atvirkščiai, su sumažėjusiu c.p. raudonieji kraujo kūneliai bus hiperchrominiai ir didesni nei normalaus dydžio. Todėl vertingesnės informacijos suteikia raudonųjų kraujo kūnelių morfologinis tyrimas: jų dydis, spalvos intensyvumas, inkliuzų buvimas ir kt.

Šiuo metu nėra visuotinai priimtos anemijos klasifikacijos. Sunkumai klasifikuojant anemiją kyla dėl to, kad anemija– tai visų pirma klinikinis sindromas, kurios gali būti pagrįstos įvairiomis priežastimis. Konkrečiam pacientui nustatant anemiją, pirmiausia reikia nustatyti ligų, galinčių sukelti anemijos išsivystymą, grupę ir sudaryti diagnostikos paieškos planą, siekiant išsiaiškinti jos etiologiją ir patogenezę.

Nuo I. A. Kassirsky laikų anemijos klasifikacija buvo pagrįsta patogenetiniu principu, nes daugelyje anemijų įvairių etiologijų Yra bendri patogenetiniai mechanizmai, leidžiantys vienoje grupėje sujungti keletą specifinių klinikinių anemijos formų, pavyzdžiui:

anemija dėl kraujo netekimo - ūminė ir lėtinė;

mažakraujystė, kurią sukelia sutrikusi kraujodara – geležies trūkumas; sideroachrestic – geležies prisotintas; B 12 (folio) trūkumas ir B 12 (folio rūgštis) - akrestinis; hipo- ir aplastinis; metaplastinis;

anemija dėl padidėjusio kraujo destrukcijos – hemolizinė.

Vėliau patogenetinė anemijos klasifikacija buvo papildyta: įtraukta mažakraujystė, susijusi su sutrikusia porfirino sinteze (porfirija), astronautų anemija ir diseritropoetinė anemija.

Anemijos klasifikacija:

Ūminė pohemoraginė anemija.

Geležies stokos anemija:

1. lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija;

   geležies stokos anemija, kurią sukelia hemoglobinurija ir hemosiderinurija;

   geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamų pajamų geležis su maistu ir sutrikusi jo absorbcija žarnyne;

   geležies stokos anemija, susijusi su padidėjusiu geležies poreikiu;

   geležies stokos anemija, susijusi su sutrikusiu geležies transportavimu.

Anemija, kurią sukelia sutrikusi porfirinų sintezė arba panaudojimas (sideroachrestinė anemija).

Anemija, kurią sukelia sutrikusi DNR ir RNR sintezė arba panaudojimas (megaloblastinė anemija):

1. susijęs su vitamino B12 trūkumu;

   susijęs su folio rūgšties trūkumu;

   susijęs su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių purino ir pirimidino bazių sintezėje, aktyvumu.

Hemolizinė anemija:

1. paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos sutrikimu (mikroferocitinė, elipsocitinė, fermentopeninė); susijęs su eritrocitų membranos lipidų struktūros pažeidimu (akantocitozė); hemoglobinopatijos – kokybinės ir kiekybinės (pjautuvinė anemija, talasemija);

2. Spalvų indekso reikšmė rekomenduojama atskirti hiperchrominę, normochrominę ir hipochrominę anemiją. Hiperchrominių anemijų grupei priklauso megaloblastinė anemija, hipochrominių – geležies stokos anemija, sideroachrestinė anemija ir kai kurios hemoglobinopatijos. Tačiau neteisingai nustačius raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir hemoglobino kiekį, diagnostinė paieška bus nukreipta neteisinga linkme. Tokiu atveju gydytojai tampa „laboratorijos įkaitais“. Jie taip pat siūlo atskirti anemiją pagal retikulocitų skaičių: anemija su retikulocitoze ir retikulocitopenija. 1 grupė dažniausiai apima hemolizinę anemiją, 2 grupę geležies stokos anemiją ir aplazinę anemiją. Tačiau tais atvejais, kai sukeliama geležies stokos anemija lėtinis kraujo netekimas, ją beveik visada lydi retikulocitozė, o hemolizinė anemija kartais būna hiporegeneracinė.

Anemija arba anemija yra būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas ir (arba) hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete.

Būdingas tikrosios anemijos požymis yra arba absoliutus eritrocitų masės sumažėjimas, arba funkcinis eritrocitų sistemos nepakankamumas dėl sumažėjusio hemoglobino kiekio kiekviename atskirame eritrocite. Anemija turėtų būti laikomos tos būklės, kai sumažėja hemoglobino koncentracija (gramais litre kraujo - g/l) vaikams nuo 6 mėnesių iki 6 metų iki 110, nuo 6 iki 14 metų - 120, suaugusių moterų - 120. , suaugusiems vyrams - 130.

Hidremiją, t. y. kraujo retėjimą dėl gausaus audinių skysčių antplūdžio pacientams patinimo laikotarpiu, reikia skirti nuo tikrosios anemijos. Tikrąją mažakraujystę gali užmaskuoti prasidėjęs kraujo tirštėjimas su gausiu vėmimu ir gausiu viduriavimu. Be to, sumažėjus skystajai kraujo daliai – plazmai – hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujo tūrio vienete gali būti normalus arba net padidėti. Vertinant aneminę būklę, reikia atsižvelgti ir į kraujo masę, ir į raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos santykį. Atsižvelgti į šiuos veiksnius yra praktiškai svarbu tais atvejais, kai labai ryškus kraujo retėjimas (arba sustorėjimas). Daugeliu atvejų kiekybinių hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių rodiklių visiškai pakanka anemijai atpažinti. Anemija gali būti savarankiška liga arba kitų ligų pasireiškimas ar komplikacija. Anemijos priežastys ir vystymosi mechanizmai yra skirtingi, jų nustatymas yra svarbus pasirenkant gydymo taktiką.

Klasifikacija, diagnozė

Anemijos klasifikacija yra santykinė. Dauguma klasifikacijų yra pagrįstos anemijos pasiskirstymu į tris dideles grupes:

1) anemija, kurią sukelia vienkartinis, bet didžiulis kraujo netekimas (pohemoraginė anemija);
2) anemija, kurią sukelia hemoglobino susidarymo ar eritropoezės procesų pažeidimas (hipochrominė geležies stokos anemija, megaloblastinė anemija);
3) anemija, kurią sukelia padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas organizme (hemolizinė anemija).

Sergant anemija stebimi ne tik kiekybiniai, bet ir kokybiniai raudonųjų kraujo kūnelių pokyčiai, jų dydis (anizocitozė), forma (poikilocitozė), spalva (hipo- ir hiperchromija, polichromatofilija).

Sergant anemija, sutrinka oksidaciniai procesai organizme ir vystosi hipoksija, t.y. audinių badas deguonimi. Dažnai stebina anemijos sunkumo ir aktyvaus paciento elgesio neatitikimas. Ilgą laiką klinikinis vaizdas gali likti neišreikštas dėl kompensacinių mechanizmų, kurie pirmiausia stimuliuoja kraujotakos ir kraujodaros sistemas. Esant stipriai mažakraujystei ir jos sparčiai vystantis, organizme atsiranda didelių sutrikimų dėl hipoksijos, kuri pirmiausia paveikia centrinės nervų sistemos ir širdies funkcinę būklę. Pacientai skundžiasi galvos svaigimu, nuovargiu, silpnumu, spengimu ausyse, atminties praradimu, skausmu širdyje, tachikardija ir dusuliu.

Lengvais anemijos atvejais audinių aprūpinimas pakankamu deguonies kiekiu pasiekiamas padidinus raudonųjų kraujo kūnelių fiziologinį aktyvumą ir kapiliarų sienelės pralaidumą kraujo dujoms. Svarbiausias vaidmuo kompensuojant anemines sąlygas ir sveikstant normali sudėtis kraujas priklauso kaulų čiulpams.

Anemijos laipsnis nustatomas ne tik pagal hemoglobino kiekį ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, bet ir pagal hematokrito rodiklį, kuris leidžia suprasti kraujo ląstelių (daugiausia raudonųjų kraujo kūnelių) tūrio santykį. ) ir plazmos tūrį visame kraujyje. Normalus hematokritas moterims yra 0,36–0,42, vyrų – 0,4–0,48.

Anemijos diagnostika pradedama renkant anamnezę, ypatingas dėmesys skiriamas mitybos pobūdžiui, vaistų vartojimui, žalingų gamybos veiksnių poveikiui, lėtinės infekcijos židinių buvimui, virškinamojo trakto operacijoms ir kt.

Atliekamas išorinis paciento tyrimas, įvertinama odos ir gleivinių, plaukų ir nagų būklė. Privalomas: bendras kraujo tyrimas (raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino koncentracijos, retikulocitų, trombocitų, leukocitų, AKS, leukoformulės nustatymas, kraujo krešėjimo laiko ir kraujavimo trukmės nustatymas. Diagnozei patikslinti, laboratoriniai hematokrito, osmosinio stabilumo tyrimai raudonųjų kraujo kūnelių, geležies serume, bendras geležies surišimo pajėgumas ir kt.

Ūminė pohemoraginė anemija

Ūminė pohemoraginė anemija atsiranda dėl vieno, bet didelio kraujo netekimo. Priežastys – išorinės traumos (žaizdos), lydimos kraujagyslių pažeidimo arba kraujavimas iš vidaus organų. Dažniausiai stebimas kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas į pilvo ertmę (su negimdiniu nėštumu), inkstų, plaučių (tuberkuliozė, abscesas), gimdos, taip pat kraujavimas iš įvairių organų hemoraginės diatezės ir somatinių ligų metu. Patogenezė yra susijusi su staigiu bendro kraujo tūrio sumažėjimu induose. Kiekvienam žmogui kraujo netekimo intensyvumas yra skirtingas (300 ml, 500 ml, 1000 ml ir kt.), vidurkis – 500 ml.

Ūminės pohemoraginės anemijos vaizdas pirmosiomis akimirkomis po kraujo netekimo susideda iš anemijos simptomų ir kolapso simptomų. Yra odos blyškumas, galvos svaigimas, alpimas, greitas pulsas, kūno temperatūros kritimas, šaltas lipnus prakaitas, vėmimas, cianozė ir traukuliai. Esant palankiam rezultatui, šie simptomai pakeičiami simptomais, būdingais ūminė anemija(galvos svaigimas, spengimas ausyse, blyksniai prieš akis ir kt.)

Staigiai sumažėjus eritrocitų masei, susilpnėja kraujo kvėpavimo funkcijos ir išsivysto hipoksija (deguonies badas), pasireiškianti adinamija, galvos svaigimu, spengimu ausyse, akių patamsėjimu, oda ir gleivinės būna labai blyškios, galūnės šąla, pastebima tachikardija ir arterinė hipotenzija.

Vertinant kraują iš karto po kraujo netekimo, reikia atsižvelgti į kompensuojamojo kraujo, susikaupusio poodiniame audinyje, raumenyse, blužnyje, kepenyse, patekimo į apyvartą faktą. Priklausomai nuo kraujo netekimo dydžio, kapiliarai refleksiškai susiaurėja, dėl to sumažėja bendros kraujagyslių dugno tūris, atsiranda refleksinė kraujagyslių kompensacijos fazė. Tai lemia tai, kad nepaisant absoliutaus eritrocitų masės sumažėjimo, skaitmeniniai hemoglobino ir eritrocitų rodikliai po kraujo netekimo yra artimi pirminiams prieš kraujo netekimą, todėl neatspindi tikrojo anemijos laipsnio. Patikimesnis rodiklis pirmosiomis valandomis yra sumažėjęs kraujo krešėjimo laikas. Svarbu žinoti, kad su kraujo netekimu susijusi anemija nustatoma ne iš karto, o po paros ar dviejų, kai įvyksta hidreminė kraujo netekimo kompensavimo fazė, išreiškiama gausiu audinių skysčio (limfos) patekimu į kraujotakos sistemą, nes ko pasekoje kraujagyslių guolis įgauna pradinį tūrį. Ši fazė trunka keletą dienų, priklausomai nuo kraujo netekimo kiekio, ir progresuojantis, tolygus raudonųjų kraujo kūnelių – hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių – mažėjimas, nemažėjant spalvos indikatoriui. Anemija yra normochrominio pobūdžio. Praėjus 4-5 dienoms po kraujo netekimo, kraujyje gausiai atsiranda kaulų čiulpuose susidarę raudonieji kraujo kūneliai (retikulocitai). Tai yra anemijos kompensavimo kaulų čiulpų fazė.

Ūminės pohemoraginės anemijos prognozė priklauso ne tik nuo kraujo netekimo tūrio, bet ir nuo kraujotakos greičio. Didelis kraujo netekimas (3/4 viso cirkuliuojančio kraujo) nesukelia mirties, jei jis vyksta lėtai per kelias dienas. Greitai netekus kraujo, net 1/4 kraujo tūrio, ištinka pavojingo šoko būsena, o staigus 1/2 kraujo tūrio netekimas nesuderinamas su gyvybe. Kritimas kraujo spaudimasžemiau 70-80 mmHg. (sistolinis spaudimas) gali sukelti kolapsą ir hipoksiją.

Laikas, per kurį atkuriamas normalus kraujo vaizdas po vieno kraujo netekimo, skiriasi priklausomai nuo kraujo netekimo kiekio ir individualios savybės organizmui (dėl kaulų čiulpų regeneracinių gebėjimų ir geležies kiekio organizme). Gydymas visų pirma turėtų būti skirtas nustatyti kraujavimo šaltinį ir nedelsiant jį pašalinti. Jei reikia, griebkitės chirurginė intervencija(susiūti opą, perrišti kraujuojančią kraujagyslę ir pan.).

Esant kraujavimui, pasireiškiančiam su skausmingo šoko simptomais, pirmiausia būtina pašalinti kūną iš šoko būsenos. Šiuo tikslu skiriamas morfinas, širdies ir kraujagyslių sistemos vaistai(strofantinas, kofeinas, strichninas). Taikoma pakaitinė transfuzijos terapija: poligliucinas, reopoligliucinas, raudonųjų kraujo kūnelių derinys su plazmos pakaitalais. Poligliucinas kelias dienas išlaikomas kraujagyslėje, užtikrindamas cirkuliuojančio kraujo tūrio stabilumą, turi antišokinį poveikį. Reopoliglucinas yra vaistas, skirtas mikrocirkuliacijos sutrikimų profilaktikai ir gydymui, mažinantis kraujo klampumą, užkertantis kelią trombų susidarymui.

Geriausias patogenezinis pohemoraginės anemijos, atsiradusios dėl ūmaus kraujo netekimo, gydymo metodas yra viso kraujo arba raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Kraujo perpylimo veiksmingumą lemia kraujospūdžio padidėjimas, o vėliau ir hematologiniai pokyčiai. Kraujo netekimą lydi antinksčių nepakankamumas, todėl skiriami kortikosteroidiniai hormonai. Pašalinus pacientą iš sunkios būklės, skiriami antianeminiai vaistai (geležies preparatai, dieta, kurioje gausu baltymų, vitaminų, mikroelementų).

Lėtinė pohemoraginė anemija

Lėtinė pohemoraginė anemija išsivysto dėl vieno, bet didelio kraujo netekimo arba nedidelio, bet ilgalaikio kraujo netekimo (skrandžio opa, vėžys, hemorojus, gausios ir užsitęsusios menstruacijos moterims ir kt.).

Ilgalaikis, nedidelis kraujo netekimas laikui bėgant lemia reikšmingą geležies atsargų išeikvojimą organizme ir jos mitybos formos pasisavinimo sutrikimą, dėl to išsivysto anemija.

Pacientų skundai yra panašūs į kitų geležies stokos anemijos formų. Stiprus bendras silpnumas, dažnas galvos svaigimas, širdies plakimas, skausmas širdies srityje, padidėjęs nuovargis, blyksniai prieš akis. Yra aštrus odos blyškumas su vaškiniu atspalviu, matomų gleivinių blyškumas, veido paburkimas ir apatinių galūnių mėšlungis. Širdies viršūnėje girdimas sistolinis ūžesys, tachikardija. Trofiniai liežuvio, plaukų, nagų sutrikimai.

Hematologiniam vaizdui būdinga geležies stokos anemija, smarkiai sumažėjus spalvos indeksui (0,6–0,4), sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir ryškus hemoglobino kiekio sumažėjimas. Pastebima mikrocitozė, poikilocitozė, nedidelė retikulocitozė (2-4%); leukopenija su santykine limfocitoze; Trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Lėtine pohemoragine anemija sergančių pacientų kraujo serumas yra blyškios spalvos dėl sumažėjusio bilirubino kiekio (sumažėjusio kraujo skilimo). Smarkiai sumažėja bendros geležies kiekis, padidėja serumo gebėjimas surišti geležį, sumažėja serumo prisotinimo geležimi koeficientas.

Geriausias gydymo būdas yra kraujo netekimo šaltinio pašalinimas (ekscizija hemorojus, skrandžio rezekcija dėl kraujuojančių opų ir
ir tt). Tačiau radikaliai išgydyti pagrindinę ligą ne visada įmanoma (pavyzdžiui, sergant neoperuojamu skrandžio vėžiu). Kaip pakaitinė terapija ir eritropoezės stimuliavimas, būtina atlikti pakartotinius kraujo perpylimus raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo forma. Rekomenduojama perpilti vidutines dozes: 200-250 ml viso kraujo arba 125-150 ml raudonųjų kraujo kūnelių su 5-6 dienų intervalu. Geležies preparatų skyrimas yra labai svarbus. Geležies preparatai skiriami per burną ir parenteriniu būdu. Gydymo laikotarpiu turite apriboti riebalų, pieno, miltiniai gaminiai, nes jie mažina geležies pasisavinimą. Norint pasiekti gydomąjį poveikį, reikia skirti pakankamą vaisto dozę (3-5 g per dieną), gydymo trukmę, gydymo kursų kartojimą, geležies suvartojimą iškart po valgio arba valgio metu ir askorbo rūgšties, kuri yra stabilizatorius. dvivalentės (virškinamos) geležies kiekis skrandyje yra būtini.

Pagrindiniai terapijos veiksmingumo kriterijai yra šie: bendros geležies kiekio padidėjimas, hemoglobino koncentracijos, retikulocitų ir eritrocitų skaičiaus didinimas.
Skiriami geležies preparatai: redukuota geležis kartu su askorbo rūgštimi, geležies laktatas, geležies glicerofosfatas, ferrum lek, feramidas, feropleksas ir kt.
Terapijoje patartina vartoti vaistus, kuriuose yra mikroelementų (vario, kobalto, mangano). Mikroelementai skatina geležies panaudojimą organizme, greitina hemoglobino biosintezę ir skatina eritropoezę.

Geležies stokos anemija

Geležies stokos anemija yra labiausiai paplitusi iš visų anemijos formų. Ši mažakraujystė siejama su geležies trūkumu organizme, dėl to sutrinka hemoglobino susidarymo procesas. Anemijos priežastys gali būti egzogeniniai arba endogeniniai veiksniai. Išoriniai veiksniai yra: bendra netinkama mityba arba ilgalaikis dietos (ypač pieno produktų), turinčios ribotą geležies kiekį, laikymasis.

Endogeninio geležies trūkumo atvejai yra dažnesni. Pagrindinė priežastis – padidėjęs geležies netekimas patologinio kraujo netekimo metu, fiziologinis kraujo netekimas – menstruacijų metu moterims.

Padidėjęs geležies suvartojimas augimo laikotarpiu, moterims nėštumo ir žindymo laikotarpiu. Taip pat tai gali būti dėl nepakankamo geležies pasisavinimo organizme. Geležies stokos anemija dažniausiai pasireiškia moterims ir vaikams. Dažniausiai geležies stokos anemija išsivysto dėl kelių nepalankių veiksnių derinio. Suaugusio žmogaus organizme yra vidutiniškai 4 g geležies. 70% iš 4 g (280 mg) išleidžiama hemoglobino molekulėms gaminti, 4% iš 4 g išleidžiama mioglobino (raumenų hemoglobino) gamybai, 25% iš 4 g yra sandėlyje hemosiderino pavidalu ir feritino, 1% iš 4 g išleidžiama geležies turinčių fermentų statybai.

Kasdienis organizmo geležies netekimas yra nedidelis – apie 1 mg (su šlapimu, prakaitu, tulžimi, nuluptu žarnyno epiteliu ir kt.). Moterys menstruacijų metu netenka nuo 45 iki 90 mg geležies. Suaugusio žmogaus paros poreikis geležies yra 15-30 mg. Pagrindinis geležies netekimo šaltinis yra maistas. Mėsoje ir kepenyse ypač daug geležies; Daug geležies yra duonoje, ankštiniuose augaluose, vaisiuose ir uogose.

Geležis, kuri yra geno dalis (t. y. gyvūninės kilmės produktuose), geriau pasisavinama. Gali būti, kad geležies tiekiama pakankamai (dienos racione yra 10-20 mg geležies), tačiau ji kažkodėl prastai pasisavinama ir virškinamajame trakte adsorbuojama tik 2-5 mg. Patekusi geležis yra veikiama skrandžio sulčių, įvyksta geležies jonizacija. Jo absorbcija vyksta daugiausia dvylikapirštėje žarnoje ir viršutinėse plonosios žarnos dalyse. Kai geležis patenka į kraują, ji jungiasi su baltymu (transferinu) ir nunešama ten, kur reikia geležies (kaulų čiulpuose, kepenyse ir kt.).

Geležies pernešimo iš transferino į kaulų čiulpų ląsteles procesas yra sudėtingas ir vyksta dviem etapais:

1. Pasyvi stadija (be energijos sąnaudų), transferino molekulė adsorbuojama ant raudonųjų kraujo kūnelių (kaulų čiulpų), kur hemoglobinas sintetinamas eritroblastų ir normoblastų lygyje.

2. Aktyvi stadija (su energijos sąnaudomis), iš transferino molekulės geležis pernešama į ląstelių struktūras – mitochondrijas.

Etapai išskiria latentinę (geležies stokos be anemijos) ir akivaizdžią geležies stokos anemiją. Sunkumas yra lengvas (hemoglobinas 90-110 g/l), vidutinis (hemoglobinas 70-90 g/l) ir sunkus (hemoglobinas mažesnis nei 70 g/l).

Geležies stokos anemiją gali sukelti šie patologiniai procesai:

1. Lėtinės būklės, kurias lydi pakartotinis, bet nedidelis kraujo netekimas (hemorojus, įtrūkimai, opinis kolitas, enteritas, kraujavimas iš nosies, ilgalaikės gausios menstruacijos, pepsinė opa skrandį ir dvylikapirštę žarną).

2. Procesai virškinimo trakte, dėl kurių sutrinka geležies pasisavinimas (enteritas, malabsorbcijos sindromas).

3. Nuolatinė donorystė (20 proc. donorų serga geležies stokos anemija).

4. Siderozės.

5. Paslėpto geležies trūkumo perėjimas į akivaizdų (daugiavaisis nėštumas, dažnas nėštumas). Tokios mamos pagimdo vaikus, jau sergančius akivaizdžia geležies stokos anemija.

6. Hormoniniai sutrikimai ir tam tikrų hormoninių vaistų vartojimas gydymo tikslais.

Geležies stokos anemijos klinikinis vaizdas susideda iš kelių simptomų kompleksų: audinių geležies trūkumo ir aneminės būklės. Bendras simptomas yra diskomforto būsena. Audinių trūkumas pasireiškia daugiausia epitelio audiniuose – atrofijos procesas. Oda tampa blyški, sausa, ypač veido ir rankų, pleiskanoja, tanki, nuobodu. Atsiranda lūžinėjančių plaukų simptomas, jie tampa blankūs ir lūžinėja. skirtingi lygiai, auga lėtai, dažnai iškrenta. Nagai yra minkšti, trapūs, pleiskanojantys, su kutais, nuobodu. Atsiranda dantų kariesas ir trupėjimas, prarandamas blizgesys ir emalio šiurkštumas. Tokie žmonės dažnai serga atrofiniu gastritu, achilija, achlogidrija, kurios savo ruožtu padidina geležies trūkumą ir pablogina geležies pasisavinimo procesą. Gali pakisti dubens organai, sutrikti storosios žarnos, šlapimo pūslės ir šlaplės sfinkteriai. Kartais pacientai jaučia žemą karščiavimą ir didelį jautrumą infekcijoms. Būdingas skonio ir kvapo iškreipimas, gali atsirasti priklausomybė nuo kreidos, dantų miltelių, molio, smėlio ir kt. Dažnai atsiranda priklausomybė nuo benzino, acetono, žibalo, batų ir nagų lako kvapų. Padidėjęs nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas, galvos skausmai, mieguistumas, apetito stoka, širdies plakimas, „viduriukai“ prieš akis.

Pagrindiniai hematologiniai rodikliai yra reikšmingas hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas, staigus spalvos indekso sumažėjimas (hipochromija, susijusi su hemoglobino trūkumu raudonuosiuose kraujo kūneliuose) ir hematokritas. Raudonieji kraujo kūneliai tampa mažesnio dydžio (mikrocitai), skirtingo skersmens (anizocitozė). Labai būdingas geležies stokos anemijai yra visiškas siderocitų išnykimas iš periferinio kraujo. Eritrocitų osmosinis atsparumas išlieka normos ribose. Būdingiausias yra geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume ir padidėjęs transferino gebėjimas surišti geležį. Ligos paūmėjimo laikotarpiu rekulocitozės gali ir nebūti arba ji gali būti nežymi, tačiau gydant (teisingai) retikulocitų skaičius atstatomas.

Ligos vystymosi etapai pagrįsti laboratoriniais tyrimais. Regeneracinė stadija: sumažėja hemoglobino kiekis, o raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra normos ribose. Spalvų indeksas bus mažas. Leukocitų ir trombocitų kiekis yra normos ribose. Pastebima anizocitozė (mikrocitozė), eritrocitų hipochromija ir nedidelė retikulocitozė. Nustatoma eritroblastozė (raudonojo daigelio sudirginimas).

Hiporegeneracinė stadija: sumažėja hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Spalvos indeksas yra normos ribose (0,8-0,9). Leukocitų ir trombocitų kiekis šiek tiek sumažėja, nėra retikulocitozės. Eritrocitų mikro- ir makrocitozė (anizocitozė), anizochromija (hipo- ir hiperchromija). Kaulų čiulpai yra ląsteliniai, bet neaktyvūs, sumažėja eritroblastų skaičius, jie būna įvairių formų (poikilocitozė) ir skirtingo dydžio (anizocitozė).

Pagrindinis geležies stokos anemijos gydymas yra geležies papildų skyrimas, tačiau apeinant virškinimo traktą. Norint pasiekti terapinį poveikį, būtina pakankama vaisto dozė (3-5 g per dieną), gydymo trukmė, gydymo kurso kartojimas ir askorbo rūgšties skyrimas. Turėtumėte apriboti riebalų, pieno ir miltų produktų vartojimą.

Svarbiausi gydymui naudojami geležies preparatai: ferokalis, feropleksas, hemostimulinas, konferonas, feramidas, ferbitolis, ferrum-lekas, ferkovenas, imferonas ir kt.

Patartina skirti mikroelementų (2-5 g per dieną): medaus, kobalto, mangano. Jie skatina geležies panaudojimą organizme, greitina hemoglobino biosintezę ir skatina eritropoezę.

Kai kuriais atvejais skiriami kortikosteroidai ir anaboliniai hormonai, kurie skatina intensyvesnį kaulų čiulpų eritroblastų geležies panaudojimą.

Pagrindiniai terapijos veiksmingumo kriterijai yra šie: geležies koncentracijos kraujo serume didinimas, hemoglobino koncentracijos, retikulocitų ir eritrocitų skaičiaus didinimas. Hemoglobino normalizavimas dar nėra pagrindas nutraukti gydymą, nes norint papildyti geležies atsargas organuose ir audiniuose, būtinas ilgalaikis palaikomasis gydymas mažomis to paties vaisto dozėmis, kurios pasiekė gydomąjį poveikį.

Esant geležies stokos anemijai, pacientams gali būti rekomenduojamos kai kurios vaistažolės. Biologiškai augaluose veikliosios medžiagos yra optimaliu santykiu. Patartina naudoti dilgėlių ir trišalių siūlų. Erškėtuogių ir laukinių braškių (vaisių ir lapų) užpilas po 1/4-1/2 stiklinės 3 kartus per dieną. Laukinių braškių lapų nuoviras geriamas po 1 stiklinę per dieną. Juose gausu geležies, vario, mangano, kobalto, askorbo rūgšties, riboflavino, organinių rūgščių, kurios užtikrina jų hemostimuliuojantį poveikį. Užpilui paruošti 1 valg. l. nurodytų žolelių ir vaisių rinkinys (iš anksto susmulkintas) užpilamas stikline verdančio vandens, infuzuojamas 2-3 valandas, filtruojamas. Abrikosų vaisius reikia vartoti kelis kartus per dieną, sultis – 3 kartus per dieną. Naudinga naudoti plaučio lapų, sodo špinatų, kiaulpienių antpilą. Vaistiniai augalai plačiai naudojami kraujavimui stabdyti. Menoragijai ir metroragijai gydyti skiriami dilgėlių užpilai po 1/2 stiklinės 2 kartus per dieną; infuzija piemens piniginė 1/2 puodelio 3 kartus per dieną; degintų šakniastiebių nuoviro, 1 a.š. l. 3-4 kartus per dieną. Esant atoniniam kraujavimui iš gimdos, naudokite Amūro raugerškio lapų tinktūrą, po 25-30 lašų 3 kartus per dieną 2-3 savaites. Vandens pipirų antpilas skiriamas gimdos ir hemoroidinis kraujavimas 1 valgomasis šaukštas. l. 2-4 kartus per dieną. Asiūklis taip pat rekomenduojamas hemostaziniais tikslais. Nuoviras imamas 1 valg. l. 3-4 kartus per dieną. Šaknies tinktūros ar nuoviro pavidalu sergantiesiems hemorojumi ariamas augalas palengvina išmatą, stabdo kraujavimą ir mažina patinimą. Plieninės žolės tinktūra skiriama per burną, po 40-50 lašų 3 kartus per dieną 2-3 savaites. Plieno nuoviro imama 2-3 valg. l. 3 kartus per dieną prieš valgį 2-4 savaites.

Bulvės, moliūgai, rūtos, svogūnai, česnakai, salotos, krapai, grikiai, agrastai, braškės, vynuogės turi geležies ir jos druskų.

Kaip pagalbinė priemonė ir palaikomoji anemijos terapija rekomenduojamos askorbo rūgšties turinčios juodųjų serbentų, kalnų pelenų, erškėtuogių ir braškių uogos. Iš šių augalų uogų ir lapų ruošiama vitamininė arbata.

Vitamininė arbata:
šermukšnio vaisiai - 25 g;
erškėtuogės - 25 g.
Gerkite vieną stiklinę per dieną.

Infuzija:
erškėtuogės - 25 g;
juodųjų serbentų uogos - 25 g.
Gerkite po 1/2 puodelio 3-4 kartus per dieną.

Kartu su vaistų terapija Rekomenduojama dieta, kuri skatina kraujodarą ir kurioje gausu baltymų, geležies ir vitaminų. Pagrindinis baltymų ir nepakeičiamų aminorūgščių šaltinis yra mėsa. Maisto produktai, kuriuose yra mikroelementų, yra burokėliai, pomidorai, kukurūzai, morkos, ankštiniai augalai, braškės (braškės), avižiniai dribsniai, kepenys, žuvis, kepimo ir alaus mielės.

Norint sustiprinti antianeminį gydymą, pacientams racionalu mankštintis, vaikščioti miške (spygliuočiais), pabūti kalnuose. Rekomenduojama naudoti mineralinius šaltinius: Železnovodsko, Užgorodo, Marcialo vandenis Karelijoje. Tai šaltiniai, kuriuose yra mažai mineralizuotų geležies sulfato-hidrokarbonato-magnio vandenų, kuriuose geležis yra gerai jonizuota ir lengvai pasisavinama žarnyne.

Atsižvelgiant į tai, kad šios anemijos kartojasi, būtinos prevencinės priemonės, ypač pavasarį ir rudenį.

Pastaraisiais metais pradėtas praturtinti maisto produktais geležimi (duona, kūdikių maistas, konditerijos gaminiai ir kt.). Pasikartojanti geležies stokos anemijos eiga reikalauja nuolatinio klinikinio ir hematologinio stebėjimo bei palaikomojo gydymo geležies preparatais ir vaistažolių antpilais.

Vitaminas B12 – folio rūgšties stokos anemija

Šias anemijas sukelia nepakankamas vitamino B12 ir folio rūgšties suvartojimas arba nesugebėjimas panaudoti hemostimuliuojančių savybių. Vitaminas B12 ir folio rūgštis dalyvauja raudonųjų kraujo kūnelių formavime. Jei jų yra mažai arba visai nėra, raudonųjų kraujo kūnelių brendimas nevyksta, atsiranda mažakraujystė. B12 folio rūgšties stokos anemijos yra įtrauktos į megaloblastinių anemijų grupę. Jie buvo žinomi ilgą laiką, tačiau jų priežastis buvo išaiškinta mūsų amžiaus 40-aisiais. Autorius klinikinės apraiškos ir laboratorinėmis savybėmis jie labai panašūs, juos sunku atskirti. Pasitaiko atvejų, kai anemija atsiranda, kai trūksta vitamino B12 ir folio rūgšties.

Vitaminas B12 (cianokobalaminas) pirmą kartą buvo susintetintas 1948 m., o anemijos priežastis pirmą kartą buvo nustatyta. Anksčiau buvo manoma, kad jis vystosi dėl vidinio veiksnio. Kasla yra gastromukoproteinas (baltymas), kurį gamina pagrindinės skrandžio gleivinės ląstelės. Vėliau buvo nuspręsta, kad Castle išorinis antianeminis faktorius buvo vitaminas B12. Vitaminų stokos anemija gali būti egzogeninės arba endogeninės kilmės. Vitaminas B12 ir folio rūgštis yra plačiai paplitę gamtoje ir patenka į organizmą su maistu: mėsa, kiaušiniais, pienu, sūriais, gyvūnų kepenimis ir inkstais, špinatais, mielėmis.

Vitaminas B12 dalyvauja DNR ir RNR, ypač eritrocitų ląstelių, sintezėje. Todėl, kai jo trūksta, sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių struktūra. Ląstelių brendimo ir diferenciacijos procesas kaulų čiulpuose sulėtėja. Hemoglobino susidarymo procesas nesutrikdomas (B12 ir folio rūgštis šiame procese nedalyvauja).

Vitaminas B12, patekęs į virškinamąjį traktą, suskaidomas skrandyje ir tampa laisvas, susijungdamas su jo vidiniu faktoriumi. Patekęs į žarnyną, gaurelių srityje, kompleksas suyra ir grynas B12 absorbuojamas per žarnyno sieneles ir patenka į kraują. Faktorius reikalingas transportavimui ir absorbcijai. Kraujyje B12 jungiasi su transportuojančiais baltymais transkobalaminais, kurių yra keletas tipų (1, 2, 3, 4). Pagrindinę transportavimo funkciją atlieka transkobalaminai 1 ir 2, kurie perneša vitaminą B12 į depą – kepenis, jų atsargos kolosalios. Jei reikia, B12 trakobalaminais pernešamas į kaulų čiulpus, kur dalyvauja raudonųjų kraujo kūnelių statyboje.

Vitamino B12 stokos anemija arba Adisono-Birmerio liga pasireiškia daugelyje šalių. Dažniau serga vyresnės nei 40 metų moterys. Liga vystosi lėtai, vėliau įgydama lėtinę recidyvuojančią eigą.

B12 ir folio rūgšties stokos anemijos vystymosi priežastys.

I. Vitamino B12 (folio rūgšties) įsisavinimo pažeidimas.

1. Skrandžio dugno liaukų atrofija (Addisono-Biermerio liga).
2. Navikinis skrandžio pažeidimas (polipozė, vėžys).
3. Žarnyno ligos ( terminalinis ileitas, divertikuliozė, žarnyno fistulės, navikai).
4. Skrandžio ir žarnyno operacijos (subtotalinė gastrektomija, gastrektomija, žarnyno rezekcija).

II. Padidėjęs vitamino B12 (folio rūgšties) suvartojimas ir sutrikęs panaudojimas kaulų čiulpuose.

III. Maistinio vitamino B12 (folio rūgšties) trūkumas.

1. Vaikams dėl maitinimo ožkos pienu ir pieno milteliais.
2. Suaugusiesiems tarp kai kurių socialinių-etninių grupių.

Folio rūgštis (fteroilglutamo rūgštis) žmogaus organizme randama nedideliais kiekiais ir gaunama su maistu: špinatais, mėsa, pienu, kiaušiniais. Jei ruošiant maistą termiškai apdorojant vitaminas B12 praranda 10-15 % savo aktyvumo, tai folio rūgštis – 50 %. Folio rūgštis absorbuojama plonojoje žarnoje. Tačiau skirtingai nuo vitamino B12, patekęs į kraują, jis gali būti laisvos ir surištos (su kraujo baltymais). Laisvoje būsenoje jo galima rasti išmatose, šlapime ir prakaite. Folio rūgšties atsargos nedidelės, trūkumas atsiranda po 3-6 savaičių, folio rūgšties depas yra kepenys. Jei reikia, jis patenka iš kepenų į kaulų čiulpus.

B12 stokos anemijos klinikinės apraiškos. Liga pasireiškia cikliškai: remisijos periodai kaitaliojasi su atkryčiais. Jam būdingas kraujotakos sistemos, virškinamojo trakto ir nervų sistemos pažeidimo simptomų kompleksas. Lėtas anemijos vystymasis sudaro sąlygas prisitaikyti prie jos. Nepaisant didelės anemijos, pacientai ilgą laiką išlieka darbingi, kol pasireiškia ryškūs klinikinės ir hematologinės dekompensacijos simptomai.

Bendra simptomų grupė: silpnumas, greitas fizinis nuovargis, galvos svaigimas, spengimas ausyse, širdies plakimas, dusulys.

Yra aštrus odos blyškumas su citrinos geltonu atspalviu, sklera yra subikterinė. Sausa oda, trapūs nagai. Daugelis pacientų karščiuoja iki 38°C. Guntherio simptomas yra pagrindinis anemijos simptomas, kuriam būdingas kraujo dėmės atsiradimas ant liežuvio galo, liežuvio skausmo jausmas, deginimas ir niežėjimas. Jei karštas maistas patenka ant liežuvio, atsiranda nemalonus pojūtis. Liežuvis tampa lakuotas (lygus, blizgus), toks paviršius gali būti ant burnos ir stemplės gleivinės.

Būtinai pažeidžiama skrandžio gleivinė, pastebimas atrofinis gastritas su nuolatine achimija. Išgėrus histamino būklė nepagerėja (histaminui atspari chemija). Būdingas epigastrinis skausmas, pykinimas, vėmimas, kuris plinta į žarnyno gleivinę (enteritas), pilvo skausmai, viduriavimas (protarpinis) be aiškios priežasties.

Pastebimi centrinės nervų sistemos pokyčiai: pažeidžiami nugaros smegenų šoniniai ir užpakaliniai stulpeliai. Šoninės kolonos atsakingos už vegetacinius centrus (vidaus organų darbą), iš galinių kolonų juntamas jautrus impulsas centro link. Tokiems ligoniams sutrinka širdies (tachikardija, aritmija), šlapimo pūslės, žarnyno veikla, atsiranda parezė, paralyžius.

Vystosi megaloblastinė anemija. Keičiasi kraujodaros tipas (sveikam žmogui – normoblastinis kraujodaros tipas). Esant megaloblastiniam hematopoezės tipui, pasikeičia raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių struktūra. Periferinio kraujo paveikslui būdinga hiperchroninė makrocitinė anemija su degeneraciniais eritrocitų pokyčiais. Kaulų čiulpų ląstelėse sutrinka branduolio ir citoplazmos brendimo procesas. Citoplazma aplenkia branduolio brendimo procesą. Todėl branduolys yra jaunas, o citoplazma sena. Ligos įkarštyje raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujo tūrio vienete gali smarkiai sumažėti iki 1 g/l. Hemoglobino susidarymo procesas nesutrikęs, hemoglobino kiekis normos ribose, spalvos indeksas 1,3-1,5.

Vienas iš būdingų kriterijų ligos įkarštyje yra retikulocitų sumažėjimas arba išnykimas periferiniame kraujyje, sutrikus brendimo procesui.

Jei įtariama B12 folio rūgšties stokos anemija, būtinas privalomas retikulocitų tyrimas.

Paūmėjimo laikotarpiu atsiranda degeneracinės eritrocitų formos – poikilocitai, šizocitai, eritrocitai su bazofiliniu granuliuotumu. Poikilocitozė yra raudonųjų kraujo kūnelių, makrocitų ir megalocitų formos pasikeitimas. Šizocitai sunaikinami, suardomi raudonieji kraujo kūneliai.

Kartu su raudonojo kraujo pokyčiais pasikartojančiai anemijai būdinga leukopenija iki 1,5 g/l, kai yra milžiniškų polisegmentinių neutrofilų. Neutrofilija registruojama pasislinkus į kairę iki mielocitų. Nedaugeliui pacientų yra leukocitozė, sumažėja eozinofilų ir monocitų skaičius. Trombocitopenija siekia 50 g/l, piko laikotarpiu ji gali būti ryškesnė, tačiau niekada nebūna kraujavimo dėl trombocitopenijos. ESR beveik visada pagreitėja.

Kaulų čiulpuose stebimas baltųjų ir raudonųjų eilučių ląstelių santykio pokytis, nes padaugėja raudonųjų eilučių ląstelių. Užfiksuojama daug bosofilinių megaloblastų.

Kraujo serume pastebima netiesioginė bilirubinemija - 18-36 µmol/l, sterkobelino padidėjimas išmatose ir urobilino buvimas šlapime.

Patogenetinis gydymo metodas – parenterinis vitamino B12 vartojimas, kuris veikia beveik visais ligos atvejais. Jis skiriamas į raumenis, priklausomai nuo ligos sunkumo, kasdien arba kas antrą dieną, 100-500 mcg.

Didėjant raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino skaičiui ir retikulocitų atsiradimui, vitamino dozė mažinama. Gydymo trukmė yra 3-4 savaitės. Pacientai, sergantys sunkia anemija ir grėsmingais simptomais komos būsena Intraveninis vitamino B12 vartojimas yra 500-1000 mcg. Jei yra funikulinės mielozės simptomų, vitaminas B12 skiriamas didelėmis dozėmis – po 500–1000 mcg per parą 10 dienų, o vėliau dozė mažinama, kartu skiriant vitamino B1 100 mcg per dieną. Folio rūgštis nerekomenduojama esant vitamino B12 trūkumui.

Hematologinės remisijos kriterijai yra šie: retikulocitų skaičiaus padidėjimas, megaloblastinės hematopoezės transformacija į normoblastinę. Retikulocitų padidėjimas 5-6 gydymo dienomis (retikulocitų krizė) yra vienas iš ankstyvųjų vitamino B12 terapijos veiksmingumo kriterijų. Prasidėjus remisijai, palaikomoji terapija vitaminu B12 atliekama 100–200 mcg doze 2–3 kartus per mėnesį. dienos poreikis vitamino B12 komponente 3-5 mcg.

Folio rūgštis vartojama per burną arba į raumenis 50-60 mg dozėmis, dažniausiai kartu su vitaminu B12. Reikėtų nepamiršti, kad folio rūgšties vartojimas padidina vitamino B12 suvartojimą ir kartais gali sustiprinti funikulinės mielozės simptomus.

Hemotransfuzija turėtų būti atliekama tik tuo atveju, jei labai sumažėja hemoglobino kiekis arba yra prieškominės ar komos būklės simptomų. Pageidautina perpilti 250-300 ml raudonųjų kraujo kūnelių per 5-6 perpylimus.

Pirmą kartą pagrindinė galimybė išgydyti pacientus buvo atlikta naudojant drėgną viryklę. Neapdorotų kepenų veiksmingumą lėmė jose esantis vitaminas B12, kuris buvo glaudžiai susijęs su gastromukoproteinu.

Šių ligonių mityba turi būti visavertė, turtinga vitamino B12 (kepenys, mėsa, inkstai, kiaušiniai, sūris, pienas).

Juodųjų serbentų, kalnų pelenų, erškėtuogių ir braškių uogos, kuriose gausu askorbo rūgšties, rekomenduojamos kaip pagalbinė priemonė ir palaikomoji terapija. Iš šių augalų uogų ir lapų ruošiama vitamininė arbata.

Hipo- ir aplazinė anemija

Hipo- ir aplazinė anemija apjungia ligų grupę, kurios pagrindinis simptomas yra funkcinis kaulų čiulpų nepakankamumas. Patologinis procesas yra susijęs su kaulų čiulpų ląstelių proliferacijos ir diferenciacijos pažeidimu. Būdingas šios kraujo sistemos ligos požymis yra visiškas kaulų čiulpų išsekimas (aplazija) ir gilus jų funkcijos sutrikimas, kurį lydi sunki anemija, leukopenija ir trombocitopenija.

Tarp hipoplastinės ir aplazinės anemijos yra tiek kiekybinių, tiek kokybinių skirtumų. Su aplastine anemija yra gilesnis kraujodaros slopinimas. Hipoplastinei anemijai būdingas vidutinio sunkumo kraujodaros elementų proliferacijos ir diferenciacijos procesų sutrikimas.

Pagrindiniai hipoplastinės anemijos etiologiniai veiksniai yra šie:

1. Jonizuojanti spinduliuotė.

2. Cheminės medžiagos:

a) benzenas, trenitrotoluenas, tetraetilšvinas, insekticidai;
b) citostatiniai vaistai(alkilinantieji antimetabolitai, priešnavikiniai antibiotikai);
c) kiti vaistai(sulfonamidai, metiltiouracilas, piramidonas, chloramfenikolis ir kt.).

3. Antikūnai prieš kaulų čiulpų ląsteles.

4. Virusinės infekcijos (virusinis hepatitas).

5. Paveldimi veiksniai.

6. Idiopatinė, hipo- ir aplazinė anemija.

Hipoplastinės anemijos etiologijos išaiškinimas svarbus dėl galimybės pašalinti mielotoksinį faktorių ir užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui. Pagrindiniai etiologiniai veiksniai (radiacija, cheminių medžiagų, virusai) būdus daryti žalingą poveikį kaulų čiulpų ląstelių chromosominiam aparatui ir taip sutrikdyti DNR sintezę. Šie sutrikimai sukelia kaulų čiulpų ląstelių proliferacijos slopinimą. Dėl to kaulų čiulpai negali užtikrinti reikiamos raudonųjų kraujo kūnelių, granulocitų ir trombocitų gamybos, o tai paveikia periferinio kraujo sudėtį ir sukelia pancitopeniją. Nepakankama kaulų čiulpų ląstelių gamyba lemia pagrindinius ligos vystymosi mechanizmus – aneminį sindromą, infekcines komplikacijas dėl granulocitopenijos ir hemoraginį sindromą.

Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo kaulų čiulpų kraujotakos slopinimo laipsnio. Yra keletas klinikinių ir hematologinių variantų, kurie skiriasi eiga, hematopoetinių sutrikimų sunkumu ir klinikinio vaizdo ypatumais:

1) ūminė aplazinė anemija;

2) poūmė aplazinė anemija;

3) poūmė hipoplastinė anemija;

4) lėtinė hipoplastinė anemija;

5) lėtinė hipoplastinė anemija su hemoliziniu komponentu;

6) dalinė hipoplastinė anemija.

Hipoplastinei anemijai būdinga lėtinė recidyvuojanti eiga su paūmėjimų laikotarpiais, remisijos dažniau pasireiškia gydant. Pagrindiniai pacientų skundai yra silpnumas, padidėjęs nuovargis, dusulys, širdies plakimas.

Ūminiais ir poūmiais atvejais pastebimas didelis kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas, užsitęsusios ir gausios menstruacijos, karščiavimas. Objektyviai dėmesį patraukia ryškus odos blyškumas ir citrininis atspalvis. Pacientams, sergantiems hipoplastine anemija su hemoliziniu komponentu, gali pasireikšti odos gelta. Aneminio pobūdžio hemodinamikos sutrikimai: hipotenzija, tachikardija, sistolinis ūžesys visuose taškuose. Ūminiais ir poūmiais variantais gilios granulocitopenijos fone stebimos infekcinės komplikacijos: pneumonija, šlapimo takų infekcijos, abscesai injekcijos vietoje, gerklės skausmai, dažniausiai lakūniniai. Infekcinis procesas gali išsivystyti kaip septicemija be infekcinio židinio susidarymo dėl staigaus granulocitų skaičiaus sumažėjimo, kurie dažniausiai „lokalizuoja“ infekcijos sukėlėją.

Sergant hipoplastine anemija, periferinio kraujo vaizdas pasižymi įvairaus laipsnio anemija, leukopenija, limfopenija ir trombocitopenija. Kaulų čiulpų cirkuliacijai būdinga depresija be ryškios aplazijos, vidutinis kaulų čiulpų elementų sumažėjimas su vėlavimu jų brendimu. Tarp raudonosios serijos elementų vyrauja polichromatofiliniai ir bazofiliniai normoblastai. Uždelstas mieloidinių formų brendimas pasireiškia promielocitų ir mielocitų stadijoje. Megakariocitų linija šiek tiek susiaurėja, atsiskleidžia degeneracinės formos.

Sergant aplazine anemija, klinikiniai simptomai yra ryškesni: veidas paburkęs, su pilkšvu atspalviu, ryškūs hemoraginiai reiškiniai, dažni nosies, dantenų ir gimdos kraujavimas; visi hemoraginiai testai teigiami, temperatūra pakilusi, ligoniai adinamiški.

Tiriant periferinį kraują, pastebima pancitopenija, sunki anemija su maža retikulocitoze ir normoblastų nebuvimu. Hemoglobino kiekis sumažėja iki 15-20 g/l, eritrocitų skaičius - 1,5-1,10 g/l, esant ryškiai anizopoicilocitozei. Leukopenija, daugiausia dėl granuliuotų formų su santykine limfocitoze. Įvairaus laipsnio trombocitopenija. Staigus ESR pagreitis iki 60-80 min/val. Kaulų čiulpų kraujodaros tyrimas sergant aplastine anemija atskleidžia beveik visišką kaulų čiulpų išeikvojimą.

Gydymas susideda iš sistemingų 250-300 ml kraujo perpylimų kas 5-10 dienų; Vietoj kraujo 3-5 dienų intervalais galima lašeliniu būdu perpilti 150-200 ml šviežių raudonųjų kraujo kūnelių. Geriausias efektas atlikti tiesioginius donorų kraujo perpylimus.

Esant sunkiam hemoraginiam sindromui, nurodomas plazmos perpylimas su trombocitais, taip pat trombocitų masė. Viena pagrindinių kaulų čiulpų regeneracinių gebėjimų didinimo sąlygų sergant pancitopenija yra B grupės vitaminų vartojimas, jie skiriami ilgais 6-8 savaičių kursais. B1 - 1 ml po oda per dieną; B2 - 5 mg 3 kartus per dieną per burną; B6 - 50 mg per parą; B12 - 100 mcg į raumenis kas antrą dieną; folio ir pantoteno rūgštis po 30 mg 3 kartus per dieną per burną. Askorbo rūgštis skiriama kartu su rutinu. Skiriamas gliukonatas arba kalcio chloridas, serotoninas.

Nuolatiniams kraujavimams skiriami vikasol, epsilon-aminokaprono rūgštis, kapromolis, fibrinogenas.

Pentoksilis naudojamas kaip leukostimuliatoriai - 0,2; 4-metiluracilas - 0,5; leukogeno - 0,2 ir batiolio - 0,02 per burną 2 kartus per dieną (geriausia su sviestu). 5% natrio nukleino rūgšties tirpalas - 2 ml į raumenis.

Kaulų čiulpų hipoplazijai gydyti naudojami kortikosteroidiniai hormonai: prednizolonas, prednizonas, triamsinolonas, deksanetazonas, deltakortolonas, kurie mažina trombocitopeninį kraujavimą, pailgina perpiltų kraujo ląstelių gyvenimą, mažina. nepageidaujamos reakcijos po transfuzijos. Gydymas kortikosteroidais atliekamas kontroliuojant sistemingą kraujospūdžio matavimą, diurezę ir kalio bei natrio kiekio kraujyje tyrimą, taip pat cukraus kiekį šlapime ir kraujyje. Pacientams skiriama dieta su ribotu druskos kiekiu.

Gydant pacientus, labai svarbu sudaryti aseptines sąlygas, kad būtų išvengta infekcinių komplikacijų. Antrinės infekcijos pridėjimas yra antibiotikų - penicilino, tetraciklino ir kt.

Pastaraisiais metais buvo pasiūlyta naudoti splenektomiją kompleksinėje terapijoje esant bet kokios etiologijos kaulų čiulpų hipoplazijai. Pašalinus blužnį, pašalinamas jos slegiantis poveikis kaulų čiulpams, sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių irimas, sumažėja autoantikūnų susidarymas, veiksmingesnė kortikosteroidų terapija. Splenektomijos indikacija yra gydomojo poveikio nebuvimas naudojant sudėtingą terapiją ir vykstančią hemolizę.

Ne mažiausia vieta gydant pacientus, sergančius hipoplastine anemija, yra alogeninių kaulų čiulpų transplantacija (transfuzija). Kad būtų pasiektas persodinimas, rūpestinga imunologinė donoro atranka yra labai svarbi. Ūminių ir poūmių ligos variantų prognozė yra nepalanki. Šiuolaikinių gydymo metodų taikymas sumažino mirtingumą ir pagerino lėtinių ligos formų prognozę.

Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija yra didelė ligų grupė, kurios skiriasi etiologija, patogeneze, klinikine įvaizdžiu ir gydymo metodais. Pagrindinis hemolizinės anemijos simptomas yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas ir sutrumpėjusi jų gyvenimo trukmė. Fiziologinėmis sąlygomis raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra 100-120 dienų. Senstantys raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami blužnies sinusuose, taip pat kaulų čiulpuose.

Bilirubino pigmentas, susidaręs dėl fiziologinio raudonųjų kraujo kūnelių skilimo, cirkuliuoja kraujyje laisvo (netiesioginio) bilirubino pavidalu, kuris yra pernešamas į kepenų ląstelę, kur, dalyvaujant fermentams, susijungia su gliukurono rūgštimi. . Gautas gliukurono bilirubinas (tiesioginis) prasiskverbia iš kepenų ląstelių į tulžies latakus ir kartu su tulžimi išsiskiria į žarnyną.

Sergant hemolizine anemija, dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo, jų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 12-14 dienų. Patologinė hemolizė gali būti daugiausia tarpląstelinė arba intravaskulinė. Tarpląstelinis raudonųjų kraujo kūnelių skilimas vyksta retikulohistiocitinės sistemos ląstelėse, daugiausia blužnyje, kartu su netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu serume, urobilino išsiskyrimo su šlapimu ir išmatomis padidėjimu ir polinkiu į akmenų susidarymas tulžies pūslėje ir latakuose. Intravaskulinės hemolizės metu hemoglobinas į plazmą patenka didesniais kiekiais ir išsiskiria su šlapimu nepakitęs arba hemosiderino pavidalu. Pastarieji gali kauptis vidaus organuose (hemosiderozė). Hemolizės eiga gali būti ūminė arba lėtinė. Visos hemolizinės anemijos skirstomos į įgimtas (paveldimas) ir įgytas.

Paveldima hemolizinė anemija atsiranda dėl įvairių genetinių raudonųjų kraujo kūnelių defektų, kurie tampa funkciniu defektu ir nestabilūs.

Įgyta hemolizinė anemija yra susijusi su įvairių veiksnių, prisidedančių prie raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo (antikūnų susidarymas, hemoliziniai nuodai, mechaninis stresas ir kt.), įtaka.

Paveldima hemolizinė anemija

1. Hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos sutrikimu (mikrosferocitozė, ovalocitozė, stomatocitozė).

2. Hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu.

3. Hemolizinė anemija, susijusi su globino grandinių struktūros ar sintezės pažeidimu (talasemija, pjautuvinių ląstelių anemija, nenormalaus hemoglobino pernešimas).

Įgyta hemolizinė anemija

1. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (izoimuninė, autoimuninė).

2. Hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pokyčiais dėl osmosinės mutacijos.

3. Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniais eritrocitų membranos pažeidimais (protezuoti širdies vožtuvai, žygiuojanti hemoglobinurija).

4. Hemolizinė anemija, susijusi su cheminiais raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimais (hemoliziniai nuodai, švinas, sunkieji metalai, organinės rūgštys).

5. Hemolizinė anemija, susijusi su vitamino E trūkumu.

Paveldimos hemolizinės anemijos skirstomos pagal genetinio defekto vietą eritrocite (membrana, fermentai, globino struktūra). Dažniausia paveldima pirmosios grupės liga yra mikrosferocitozė (Minkowski-Choffard liga). Ovalocitozė ir stomatocitozė yra daug rečiau paplitusios. Daugumą šios grupės ligų galima atpažinti pagal raudonųjų kraujo kūnelių morfologiją. Kita grupė paveldimos anemijos sukeltas įvairių fermentų trūkumo eritrocituose. Hemolizė dažnai išprovokuojama vartojant tam tikrus vaistus. Trečioji paveldimų hemolizinių anemijų grupė yra susijusi su sutrikusiu hemoglobino susidarymu, kuris turi įtakos eritrocitų morfologijai ir atsparumui įvairiems poveikiams. Tipiškas šios grupės atstovas yra pjautuvinė ir tikslinių ląstelių anemija (talasemija).

Dauguma įgytų hemolizinių anemijų yra susijusios su raudonųjų kraujo kūnelių poveikiu antikūnams, kurie gali būti izoantikūnai arba autoantikūnai. Ypatinga įgytų hemolizinių anemijų forma yra Marchiafava-Miceli liga (nuolatinė intravaskulinė hemolizė), susijusi su somatine eritrocitų membranos struktūros mutacija.

Klinikinis vaizdas priklauso nuo hemolizės sunkumo. Daugeliu atvejų pirmieji požymiai nustatomi paauglystėje ar pilnametystėje. Vaikams liga dažniausiai nustatoma apžiūrint jų artimuosius dėl šios ligos. Išskyrus ligos paūmėjimą, skundų gali nebūti. Šie pacientai, vaizdine Šofaro išraiška, „labiau buvo gelta nei sergantys“.

Paūmėjimo metu pastebimas silpnumas, galvos svaigimas ir karščiavimas. Vienas pagrindinių klinikinių simptomų yra gelta, kuri ilgą laiką gali likti vieninteliu ligos požymiu. Geltos sunkumas priklauso, viena vertus, nuo hemolizės intensyvumo ir, kita vertus, nuo kepenų gebėjimo surišti laisvą bilirubiną su gliukurono rūgštimi. Bilirubinas šlapime neaptinkamas, nes laisvasis bilirubinas nepraeina pro inkstus. Išmatos yra intensyviai tamsios spalvos Ruda spalva dėl didelis kiekis sterkobilinas.

Pagrindinis paveldimos mikrosferocitozės simptomas yra padidėjusi blužnis, kuri iš po šonkaulių lanko išsikiša 2-3 cm.Esant ilgalaikei hemolizei, pastebima reikšminga splenomegalija, todėl pacientai skundžiasi sunkumu kairiajame hipochondrijoje. Kepenys paprastai yra normalūs dydžiai, kartais nustatomas jo padidėjimas. Aneminio sindromo sunkumas skiriasi. Dažnai pastebimas vidutinis hemoglobino kiekio sumažėjimas. Kai kuriems pacientams anemijos nėra. Dramatiškiausia anemizacija stebima hemolizinių krizių metu.

Vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms, kartais sunku gydyti trofinės opos blauzdos, susijusios su raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacija ir skilimu mažuose galūnių kapiliaruose. Ligos eigai būdingos vadinamosios hemolizinės krizės, pasireiškiančios staigiu simptomų padidėjimu nuolatinės hemolizės fone. Hemolizinės krizės dažniausiai ištinka po gretutinių infekcijų, hipotermijos metu, o moterims – dėl nėštumo.

Anemija su paveldima mikrosferocitoze yra normochrominio pobūdžio. Kraujo tepinėlyje dominuoja mikrosferocitai, eritrocituose nėra centrinio išvalymo. Padidėja retikulocitų skaičius. Baltųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai yra normalus. Hemolizinių krizių metu stebima neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. Trombocitų skaičius yra normos ribose. Netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje yra vidutiniškai padidėjęs - 50-70 µmol/l. Charakteristika laboratorinis ženklas Liga yra eritrocitų osmosinio atsparumo sumažėjimas, palyginti su hipotoniniais natrio chlorido tirpalais. Osmosinio atsparumo sumažėjimas rodo, kad kraujyje vyrauja sferiniai eritrocitai – sferocitai.

Vienintelis pacientų gydymo būdas paveldima mikrosferocitozė yra splenektomija, kuri veiksminga 100% atvejų. Po splenektomijos pacientai praktiškai išgydomi, nepaisant to, kad raudonieji kraujo kūneliai išlaiko savo patologines savybes (mikroferocitozė, sumažėjęs osmosinis atsparumas). Splenektomija skiriama esant dažnoms hemolizinėms krizėms, staigiai pacientų anemijai, blužnies infarktams ir inkstų dieglių priepuoliams.

Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas skiriamas kaip priešoperacinis pasiruošimas anemija sergantiems pacientams.

Įgyta autoimuninė hemolizinė anemija yra susijusi su padidėjusiu paciento antikūnų prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius, kurie agliutinuojasi ir suyra retikulocitų sistemos ląstelėse, organizme. Dažniausiai randama su lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė, ūminė leukemija, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, lėtinis hepatitas ir kepenų cirozė.

Pagal klinikinę eigą išskiriama ūminė ir lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija. Esant ūminėms formoms, pacientams staiga atsiranda stiprus silpnumas, širdies plakimas, dusulys, karščiavimas, gelta. Lėtinėse formose liga vystosi palaipsniui. Objektyviai nustatomas blužnies padidėjimas, rečiau – kepenų padidėjimas. Pasirinktas autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas yra gliukokortikoidų hormonai, kurie beveik visada sustabdo arba sumažina hemolizę. Būtina sąlyga – pakankama dozė ir trukmė.

Ūminėje fazėje reikia 60-80 mg per parą (1 mg/kg kūno svorio) prednizolono. Pasibaigus remisijai, prednizolono dozė palaipsniui mažinama. Palaikomoji dozė – 5-10 mg/d. Gydymas atliekamas 2-3 mėnesius, kol išnyks visi hemolizės požymiai.

Liaudies gynimo priemonės anemijai gydyti

Prie vaistinių augalų priskiriamos vaistažolės, kurios rekomenduojamos esant geležies trūkumui ir pohemoraginei anemijai. Štai keletas liaudies gynimo priemonių anemijai gydyti.

1. Į 3 litrų talpos butelį pripildykite gegužės derliaus karčiojo pelyno. Supilkite degtinę arba praskiestą farmacinį alkoholį. Palikite 21 dienai šiltoje vietoje. Dozavimas: 1 lašas tinktūros 1 šaukšteliui. vandens. Gerti ryte tuščiu skrandžiu 1 kartą per dieną 3 savaites. Jei sergama anemija ūminė forma, padarykite 14 dienų pertrauką, tada pakartokite kursą.

2. Nulupkite ir nuplaukite 300 g česnako. Užpilkite litru gryno alkoholio ir palikite 3 savaites. Gerti po 20 lašų tinktūros 1/2 stiklinės vandens 3 kartus per dieną. Galite gerti tinktūrą su pienu.

3. Gerti po 1/2 stiklinės kiaulienos pieno 3 kartus per dieną prieš valgį.

4. Morkas, burokėlius ir ridikėlius sutarkuokite atskirai. Išspauskite šių šakninių daržovių sultis ir vienodais kiekiais supilkite į tamsų butelį. Buteliuką ištepkite tešla, kad jis nebūtų sandariai uždarytas ir iš jo galėtų išgaruoti skystis. Paimkite 1 valg. l. 3 kartus per dieną prieš valgį. Gydymo kursas yra 3 mėnesiai. Tai radikali anemijos priemonė.

5. Paimkite 400 g nesūdytų kiaulienos riebalų, 6 didelius žalius Antonovo obuolius. Smulkiai supjaustykite obuolius ir sudėkite į lašinius. Gerai išmaišykite ir pašaukite į orkaitę, kad įkaistų ant silpnos ugnies. Kol taukai kaista, atlikite šiuos veiksmus. Paimkite 12 kiaušinių trynių ir sutrinkite juos baltu stikline granuliuoto cukraus. 400 g šokolado (4 aukščiausios rūšies plytelės) sutarkuokite smulkia tarka. Kai taukai su obuoliais gerai išsilydys, išimkite iš orkaitės, perkoškite per sietelį ar marlę ir supilkite trynių su cukrumi ir šokoladu mišinį ir viską gerai išmaišykite. Leiskite mišiniui atvėsti. Gautą produktą tepkite ant duonos. Vartokite 3-4 kartus per dieną kiekvieno valgio metu ir būtinai nuplaukite šiltu, beveik karštu pienu. Veiksmas geras. Žmogus atsikrato mažakraujystės, pastebimai priauga svorio, geriau jaučiasi, sustiprėja plaučiai, praeina nuovargis.

6. Paimkite 200 g kakavos, ištirpintos kakavos lygiomis dalimis taukai, medus ir sviestas. Visa tai sudėkite į puodą ant silpnos ugnies ir laikykite, visą laiką maišydami, kol mišinys išsilydys ir pradės virti. Nukelkite nuo ugnies, atvėsinkite. Laikyti vėsioje, tamsioje vietoje. Naudokite 1 šaukštelį. mišinys ištirpinamas stiklinėje karšto pieno. Gerti 3-4 kartus per dieną po 1 valg. l.

7. 1 valg. l. kolekciją (dilgėlės lapelis, kiaulpienės šaknis, kraujažolės žiedai – visi 1 dalis) užplikyti 1 stikline verdančio vandens, palikti 3 val., perkošti. Gerti per dieną 3-4 dozėmis 20 minučių prieš valgį. Gydymo kursas yra 8 savaitės.

8. Paimkite lygiomis dalimis dilgėlės lapą ir beržo lapą. 2 valg. l. Mišinį užplikykite 1,5 stiklinės verdančio vandens, palikite 1 val., perkoškite, įpilkite 0,5 stiklinės burokėlių sulčių. Gerti per dieną 3-4 dozėmis 20 minučių prieš valgį. Gydymo kursas yra 8 savaitės.

9. Paimkite dilgėlės lapą, žydinčias grikių viršūnes, ugniažolės lapą (viskas vienodai). 3 valg. l. Mišinį užplikykite 2 stiklinėmis verdančio vandens, palikite 3 valandas, nukoškite. Gerti per dieną 3-4 dozėmis 20 minučių prieš valgį.

10. 1 valg. l. mišinio (kraujažolės žolė - 1 dalis, pelyno žolė - 3 dalys) užpilkite 1 stikline verdančio vandens, palikite 30 minučių, perkoškite. Išgerti 1 valg. l. 20 minučių prieš valgį.

11. 1 valg. l. mišinio (kmynų vaisiai, kalmų šakniastiebiai - po 1 dalį) užpilkite stikline verdančio vandens, palikite 20 min., perkoškite. Išgerti 1 valg. l. 20 minučių prieš valgį.

12. Paruoškite tinktūrą: kalmų šakniastiebiai - 1 dalis ir 10 dalių keturiasdešimties laipsnių alkoholio. Palikite 8 dienas tamsioje vietoje. Gerkite po 30 lašų 3 kartus per dieną prieš valgį.

Norėdami pagerinti kraujo sudėtį:

1. Paruoškite kiaulpienių šaknų nuovirą: 5 g 200 ml verdančio vandens. Palikite 20 minučių, nukoškite. Išgerkite 50 ml 30 minučių prieš valgį.

2. Kasdien gerti po 50-100 ml kiaulpienių lapų sulčių (surenkama žydėjimo pradžioje).

3. Paruoškite prinokusių mėlynių antpilą: 5 g 200 ml verdančio vandens. Paimkite 2 valg. l. 3 kartus per dieną.

4. Petražoles valgykite ištisus metus.

Portalo puslapiuose esanti informacija pateikiama tik informaciniais tikslais ir negali būti diagnozės nustatymo pagrindas. Informacija nėra atsakinga už jokią diagnozę, kurią vartotojas nustatė remdamasis šios svetainės medžiaga. Jei turite klausimų dėl savo sveikatos, visada kreipkitės į gydytoją.