Болест на сърцето при дете. Вродени и придобити сърдечни дефекти при деца

Етиология на ИБС

Рискови фактори за формиране на вродено сърдечно заболяване

Патогенетични аспекти на CHD

UPU класификация

Клинична картина

CHD диагностика

Клинични характеристики на някои вродени сърдечни заболявания

Усложнения на вродени сърдечни заболявания

Принципи на лечение на CHD

Структурата на вродените сърдечни дефекти в Хабаровския край въз основа на материалите на педиатричното отделение на Детската клинична болница

Епидемиология и разпространение на вродени сърдечни дефекти

(CHP) - дефект в структурата на сърцето<#»justify»>Честотата на вродените сърдечни дефекти е доста висока и варира в различните региони, средно те се наблюдават при приблизително 7-8 от 100 живи новородени; Различните автори оценяват честотата на поява варира, но средно тя е 0,8 - 1,2% от всички новородени. От всички срещани малформации е до 30%. Всяка година в Съединените щати се раждат 8 бебета с вродено сърдечно заболяване на всеки 1000 новородени. Двама или трима от тези осем страдат от потенциално опасни сърдечни дефекти. Вродените сърдечни дефекти (ВБС) са много голяма и разнообразна група от заболявания, която включва както относително леки форми, така и състояния, които са несъвместими с живота на детето. По-голямата част от децата умират през първата година от живота (до 70-90%). След първата година от живота смъртността рязко намалява, като в периода от 1 година до 15 години умират не повече от 5% от децата. Има повече от 35 известни вродени сърдечни дефекти при новородени, но по-малко от десет от тях са често срещани.

Етиология на ИБС

Основните причини за развитието на CHD са екзогенни ефекти върху органогенезата главно през първия триместър на бременността (вирусни инфекции (CMV, токсоплазмоза, рубеола, херпес), алкохолизъм, екстрагенитални заболявания на майката, употребата на определени лекарства (лекарства за отслабване). , хормони, антиконвулсанти), излагане на йонизиращо лъчение и професионални рискове). Често вродените сърдечни дефекти засягат деца, родени с вътрематочен алкохолен синдром, който е резултат от употребата на алкохол от майката по време на бременност.

По-ранни проучвания разкриха, че има известна сезонност при раждането на деца с ИБС. Например, има доказателства, че откритият дуктус артериозус се среща предимно при момичета, родени през втората половина на годината, най-често от октомври до януари. Момчетата с коарктация на аортата се раждат по-често през март и април, най-рядко през септември и октомври. Има случаи, когато в определен географски район е роден голямо числодеца с вродени сърдечни заболявания, което създава впечатление за определен вид епидемия. Сезонните колебания в появата на ИБС и т.нар. епидемиите най-вероятно са свързани с вирусни епидемии, както и с излагане на фактори на околната среда (предимно йонизиращо лъчение), които имат тератогенен (т.е. неблагоприятен за плода) ефект. Например, доказан е тератогенният ефект на вируса на рубеола. Има предположение, че грипните вируси, както и някои други, могат да имат значение за появата на ИБС, особено ако действието им се прояви през първите 3 месеца от бременността. Разбира се, самото присъствие вирусно заболяваневсе още не е достатъчно за бъдещо дете да развие сърдечно заболяване, но зависи от допълнителни фактори (тежест на вируса и бактериално заболяване, наличност генетично предразположениедо неблагоприятни реакции при започване на действие този фактор) вирусен агент може да бъде решаващ по отношение на формирането на вродено сърдечно заболяване при новородено. Определена роля в появата на CHD играе хроничният алкохолизъм на майката. 29 - 50% от тези майки имат деца с ИБС. Майките със системен лупус еритематозус често раждат деца с вроден сърдечен блок. Жените с диабет са по-склонни от здравите жени да имат деца със сърдечни дефекти.

От особено значение е употребата на лекарства по време на бременност. В момента те категорично са отказали да приемат талидомид - това лекарство причинява множество вродени деформации по време на бременност (включително вродени сърдечни дефекти). Доказан е тератогенният ефект на алкохола (причинява дефекти в междукамерната и междупредсърдната преграда, отворен дуктус артериозус), амфетамините (по-често се образуват VSD и транспозиция на големи съдове), антиконвулсантите - хидантоин (стеноза на белодробната артерия, коарктация на аортата, отворен дуктус артериозус) и триметадион (транспозиция на големи съдове). главни съдове, тетралогия на Fallot, левокамерна хипоплазия), литий (аномалия на Ebstein, атрезия трикуспидна клапа), прогестогени (тетралогия на Fallot, комплексно вродено сърдечно заболяване).

Общоприето е, че първите 6-8 седмици от бременността са най-опасни за развитие на тежки вродени сърдечни заболявания. Ако тератогенният фактор влезе в този интервал, най-вероятно е развитието на тежко или комбинирано вродено сърдечно заболяване. Въпреки това не се изключва възможността за по-малко сложно увреждане на сърцето или някои от неговите структури на всеки етап от бременността.

Рискови фактори за формиране на вродено сърдечно заболяване

Безспорен рисков фактор е наличието на генетична предразположеност. Най-често, когато обясняват вида на наследството, те прибягват до така наречения полигенно-мултифакторен модел. Според този модел, колкото по-тежко сърдечно заболяване е в семейството, толкова по-висок е рискът от повторната му поява, колкото повече роднини страдат от CHD, толкова по-висок е рискът от рецидив. Освен този вид унаследяване има и генни мутациии хромозомни аномалии. Точна количествена оценка на риска от раждане на дете с ИБС може (и дори не винаги) да бъде дадена само от генетик в процеса на провеждане на медицинско генетично консултиране. Обобщавайки всичко по-горе, можем да идентифицираме основните рискови фактори за раждането на дете с вродено сърдечно заболяване:

възраст на родителите (майка над 35 години, баща - 45 години),

хронични заболявания на съпрузите

Вирусни инфекции, пренесени от майката през първия триместър на бременността (рубеола)

Усложнен ход на бременността (токсикози през първия триместър и заплаха от аборт, анамнеза за мъртвородени деца)

· Професионални рискове(алкохоли, киселини, тежки метали, циклични съединения)

Лоши навици (алкохолизъм, никотинизация).

Патогенетични аспекти на CHD

лечение на вродени сърдечни заболявания

Водещи в патогенезата на вродените сърдечни дефекти са два механизма:

Нарушение на сърдечната хемодинамика. претоварване на сърдечните отдели по обем (малформации като клапна недостатъчност и септални дефекти) или резистентност (малформации като стеноза на отвори или съдове). изчерпване на включените компенсаторни механизми (хомеометричен Anrep за съпротивление и хетерометричен Frank-Starling за обем). развитие на хипертрофия и дилатация на сърцето. развитие на сърдечна недостатъчност СН (и съответно нарушения системна хемодинамика).

Нарушение на системната хемодинамика (плетора / анемия на белодробната циркулация на ICC, анемия на системната циркулация на BCC). развитието на системна хипоксия (главно циркулаторна с бели дефекти, хемична със сини дефекти, въпреки че с развитието на остра левокамерна сърдечна недостатъчност, например, възникват както вентилационна, така и дифузионна хипоксия).

UPU класификация

AT Международна класификациязаболявания на X ревизия Вродените сърдечни дефекти са включени в XVII клас "Вродени аномалии на деформация и хромозомни нарушения" заглавия Q20 - Q26.

Предложени са няколко класификации на вродени сърдечни дефекти, за които принципът на разделяне на дефектите според ефекта им върху хемодинамиката е общ. Най-обобщаващата систематизация на дефектите се характеризира с комбинирането им, главно чрез ефекта им върху белодробния кръвен поток, в следните 4 групи. Малформации с непроменен (или леко променен) белодробен кръвоток: аномалии в местоположението на сърцето, аномалии на аортната дъга, нейната коарктация при възрастни, аортна стеноза, атрезия на аортната клапа; недостатъчност на белодробната клапа; митрална стеноза, атрезия и клапна недостатъчност; трипредсърдно сърце, дефекти на коронарните артерии и проводната система на сърцето. Малформации с хиперволемия на белодробната циркулация:

) не е придружено от ранна цианоза - отворен дуктус артериозус, дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда, синдром на Lutambashe, аортопулмонална фистула, коарктация на аортата на детето; 2) придружено от цианоза - трикуспидна атрезия с голям дефект междукамерна преграда, отворен артериален канал с тежка белодробна хипертония и кръвен поток от белодробния ствол към аортата. Малформации с хиповолемия на белодробната циркулация:

) не е придружено от цианоза - изолирана стеноза на белодробния ствол; 2) придружени от цианоза - триада, тетрада и пентада на Fallot, трикуспидална атрезия със стесняване на белодробния ствол или малък дефект на интервентрикуларната преграда, аномалия на Ebstein (изместване на платната на трикуспидалната клапа в дясната камера), хипоплазия на дясната камера вентрикул. Комбинирани дефекти с нарушение на връзката между различните части на сърцето и големи съдове: транспозиция на аортата и белодробния ствол (пълна и коригирана), тяхното отклонение от една от вентрикулите, синдром на Таусиг-Бинг, общ артериален ствол, трикамерно сърце с една камера и др.

Горното подразделение на дефектите е от практическо значение за тяхната клинична и особено рентгенова диагностика, тъй като липсата или наличието на промени в хемодинамиката в белодробната циркулация и тяхното естество позволяват да се припише дефектът на един от групи I-IIIили предполагат дефекти от група IV, за диагностицирането на които по правило се изисква ангиокардиография. Някои вродени сърдечни дефекти (особено група IV) са много редки и само при деца.

Описани са повече от 150 варианта на вродени сърдечни дефекти (CHD), но досега (2009 г.) в литературата могат да се намерят съобщения за дефекти, които не са били описани преди. Някои CHD са често срещани, докато други са много по-редки. С появата на нови диагностични методи, които направиха възможно директното визуализиране и оценка на работата на движещо се сърце на екрана, „вродената природа“ на някои сърдечни заболявания започна да включва дефекти, които може да не се проявят в детството и които не се вписват съвсем в съществуващите класификации на CHD.

По принцип всички UPU могат да бъдат разделени на групи:

Грешки с нулиране отляво надясно ("бледо");

Менгемета с нулиране отдясно наляво („синьо“);

Менгемета с кръстосано нулиране;

Дефекти със запушване на кръвния поток;

Малформации на клапния апарат;

Дефекти на коронарните артерии на сърцето;

кардиомиопатия;

Вродени аритмии.

В педиатричната практика най-удобната класификация е Marder (1957), която се основава на характеристиките на кръвния поток в белодробната циркулация и наличието на цианоза. Тази класификация, с някои допълнения, може да се използва при първичната клинична диагностика на вродени сърдечни дефекти въз основа на общи клинични методи на изследване (анамнеза, физикален преглед, електрокардиография, фонокардиография, ехокардиография, радиография). Таблица 1 по-долу показва класификацията на вродените сърдечни дефекти.

Класификация на вродените сърдечни дефекти

маса 1

Характеристики на хемодинамиката Наличието на цианоза не е налице Обогатяване на белодробната циркулация Дефект на камерната преграда, дефект на предсърдната преграда, отворен дуктус артериозус, анормален дренаж на белодробната вена, непълна транспозиция на атриовентрикуларната комуникация на главните съдове, GLS, общ артериален ствол, единична камера на сърцето Обедняване на белодробната циркулация Изолирана стеноза на белодробната артерия тетралогия на Fallot, трикуспидна атрезия, болест на Ebstein, фалшив общ truncus arteriosus голям кръгциркулаторна стеноза на аортния отвор, коарктация на аортата Без значителни хемодинамични нарушения Декстрокардия, съдова аномалия, съдов пръстен - двойна аортна дъга, болест на Толочинов-Роджер

Клинична картина

Клиничните прояви и курсът се определят от вида на дефекта, естеството на хемодинамичните нарушения и времето на настъпване на циркулаторна декомпенсация. Малформациите, придружени от ранна цианоза (т.нар. "сини" дефекти), се появяват веднага или малко след раждането на детето. Много пороци, особено групи 1 и 2, дълги годиниимат безсимптомно протичане, откриват се случайно по време на профилактика медицински прегледдете или когато първите клинични признаци на хемодинамични нарушения се появят вече в зряла възрастболен. Малформациите от групи III и IV могат да бъдат усложнени сравнително рано от сърдечна недостатъчност, водеща до смърт.

Също така, клиничните прояви на CHD могат да бъдат комбинирани в 4 синдрома:

Сърдечен синдром (оплаквания от болка в областта на сърцето, задух, сърцебиене, смущения в работата на сърцето и др.; при преглед - бледност или цианоза, подуване и пулсация на съдовете на шията, деформация на гръден кош като сърдечна гърбица; палпация - промени в кръвното налягане и характеристиките на периферния пулс, промени в характеристиките на върховия удар при левокамерна хипертрофия / дилатация, поява на сърдечен импулс при дяснокамерна хипертрофия / дилатация, систолно / диастолно котешко мъркане при стенози и др.).

Синдром на сърдечна недостатъчност (остра или хронична, дясна или лява камера, диспнея-цианотични пристъпи и др.) С характерни прояви.

3. Синдром на хронична системна хипоксия (изоставане в растежа и развитието, симптоми палки за барабани <#»justify»>При диагностицирането на вродено сърдечно заболяване определянето на фазата на хода на дефекта играе много важна роля, тъй като всеки тип дефект може да има напълно различни клинична картина, в зависимост от времето на съществуването му, включването на компенсаторни механизми, наслояването на усложненията.

Фазата на първична адаптация е адаптирането на тялото на детето към хемодинамиката, нарушена поради ИБС. Във фазата на първична адаптация, започваща с първото вдишване, целият организъм и преди всичко сърдечно-съдовата система се включват в компенсацията на нарушеното кръвообращение (развитие на хиперфункция, хипертрофия и дилатация на различни части на сърцето; увеличаване на броя на коронарните анастомози и интрамуралните съдови разклонения в хипертрофирани части на миокарда; интензификация на дишането; хемична компенсация на хипоксемия; развитие на колатерално кръвообращение; защитна вазоконстрикция на белодробните съдове и др.). Тази критична, "спешна" фаза настъпва най-често през първата година от живота на пациента, през която детският организъм се адаптира към съществуващия дефект. За съжаление, 40% до 70% от пациентите с вродени сърдечни заболявания (без хирургическа корекциядефект) поради различни причини не са в състояние да се адаптират към дефекта и умират през първите месеци или първата година от живота. Дете с вродено сърдечно заболяване, което е оцеляло до датата на първия си рожден ден, по-късно се развива по-добре физически, боледува по-малко, има намалени признаци на сърдечна недостатъчност, задух, цианоза, т.е. относителната компенсация на дефекта се запазва. .

Настъпва фазата на относителната компенсация възрастов периодот 2-5 до 12-17 години (в зависимост от тежестта на дефекта). Съпровожда се от хипертрофия и относителна хиперфункция, но постепенно се появяват метаболитни нарушения, водещи до промяна в структурата и регулацията на сърцето.

терминална фаза. Най-често при по-млади пациенти училищна възрастили в пубертетима значително влошаване на състоянието (повишаване на сърдечната и дихателна недостатъчностпоради влошаване на кардио- и пневмосклероза, белодробна хипертония; поява или влошаване на сърдечна аритмия и проводимост; увеличаване на дегенеративните промени във всички органи и системи на тялото; влошаване на дистрофията, анемизация) и увреждане на пациента. Основните причини за смъртта на деца в терминална фаза са наслояване на пневмония, гърчове пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене или така наречената внезапна сърдечна смърт.

CHD диагностика

Диагнозата се установява чрез цялостно изследване на сърцето. Аускултацията на сърцето е важна за диагностицирането на вида на порока, главно само при клапни дефекти, подобни на придобитите, т.е. при клапна недостатъчност или стеноза на клапните отвори, в по-малка степен - при отворен дуктус артериозус и камерна преграда дефект. Първичен диагностичен прегледако се подозира вродено сърдечно заболяване, то задължително включва електрокардиография, ехокардиография и рентгеново изследване на сърцето и белите дробове, което в повечето случаи ни позволява да идентифицираме комбинация от директна (с ехокардиография) и косвени признациизвестен порок. Ако се открие изолирана клапна лезия, се прави диференциална диагноза с придобит дефект. По-пълно диагностично изследване на пациента, включително, ако е необходимо, ангиокардиография и сондиране на сърдечните камери, се извършва в кардиохирургична болница. Алгоритъмът за клинична диагностика на вродени сърдечни дефекти трябва да се състои от следните стъпки:

1) установяване на наличието на сърдечно заболяване, 2) потвърждаване на неговия вроден произход, 3) определяне групова принадлежностдефект и характер на синдромни хемодинамични нарушения ("сини", "бледи", с обогатяване или изчерпване на белодробната циркулация и др.) 4) локална диагностика на дефекта в групата, 5) определяне на наличието и степента на белодробна хипертония, 6) установяване на естеството и степента на сърдечна недостатъчност, 7) идентифициране на естеството и тежестта на усложненията, 8) установяване на клиничния и функционален стадий на хода на заболяването (фаза на първична адаптация, фаза на относителна компенсация, терминална фаза ), 9) идентифициране на съпътстващи вродени аномалии, които влошават хода на вродените сърдечни дефекти, и изясняване на тяхното естество и тежест, 10) решаване на въпроса (съвместно с кардиохирург) за необходимостта, възможността и рационалното време за хирургична корекция на вродени сърдечни дефекти

Клинични характеристики на някои вродени сърдечни заболявания

Най-честите вродени сърдечни дефекти са изброени по-долу.

Вентрикуларният септален дефект е един от най-честите вродени сърдечни дефекти. Дефектът е локализиран в мембраната или мускулната част на преградата, понякога преградата напълно липсва. Ако дефектът е разположен над суправентрикуларния гребен в корена на аортата или директно в него, тогава обикновено този дефект е придружен от недостатъчност на аортната клапа.

Хемодинамичните нарушения, свързани с дефект на преградата, се определят от неговия размер и съотношението на налягането в системното и белодробното кръвообращение. Малките дефекти (0,5 - 1,5 cm) се характеризират с изтичане на малки количества кръв през дефекта отляво надясно, което практически не нарушава хемодинамиката. Колкото по-голям е дефектът и обемът на изхвърлената през него кръв, толкова по-рано се появяват хиперволемия и хипертония в малкия кръг, склероза на белодробните съдове, претоварване на лявата и дясната камера на сърцето с изход от сърдечна недостатъчност. Най-тежкият дефект възниква при висока белодробна хипертония (комплекс на Eisenmenger) с изтичане на кръв през дефекта отдясно наляво, което е придружено от тежка артериална хипоксемия.

Симптомите на дефект с голям дефект се появяват през първата година от живота: децата изостават в развитието, са неактивни, бледи; тъй като белодробната хипертония се увеличава, се появява задух, цианоза по време на тренировка и се образува сърдечна гърбица. В III-IV интеркостално пространство по протежение на левия ръб на гръдната кост се определя интензивен систоличен шум и съответното систолично треперене. Открито усилване и акцент и сърдечни тонове над белодробния ствол. Половината от пациентите с големи септални дефекти не оцеляват до 1 година поради развитието на тежка сърдечна недостатъчност или добавянето на инфекциозен ендокардит. При малък дефект в мускулната част на преградата (болест на Толочинов-Рогер), дефектът може да бъде асимптоматичен в продължение на много години (децата се развиват нормално умствено и физически) или да се прояви главно чрез чести пневмонии. През първите 10 години от живота е възможно спонтанно затваряне на малък дефект; ако дефектът продължава, белодробната хипертония постепенно нараства през следващите години, което води до сърдечна недостатъчност. Интензивността на систоличния шум зависи от обемната скорост на кръвта, шунтираща през дефекта.С увеличаването на белодробната хипертония шумът отслабва (може да изчезне напълно), докато усилването и подчертаването на тона I над белодробния ствол се увеличават; някои пациенти развиват диастоличен шум на Graham Still поради относителна недостатъчност на белодробната клапа. Диастоличният шум може също да се дължи на съпътстваща недостатъчност на аортната клапа, наличието на която трябва да се има предвид, когато значително намалениедиастолно и повишено пулсово кръвно налягане, ранни признаци на тежка левокамерна пепертрофия.

Диагнозата на дефекта на камерната преграда се основава на цветна доплерова ехокардиография, лява вентрикулография и сърдечно изследване. ЕКГ промении рентгеновите данни на сърцето и белите дробове се различават при различни размери на дефекта и различни степенибелодробна хипертония; те помагат да се приеме правилно диагнозата само с очевидни признаци на хипертрофия на двете вентрикули и тежка хипертония на белодробната циркулация.

Дефект на предсърдната преграда. Ниските дефекти на първичната преграда, за разлика от високите дефекти на вторичната преграда, са разположени в близост до атриовентрикуларните клапи и обикновено се комбинират с аномалии на тяхното развитие, включително понякога с вродена митрална стеноза (синдром на Лютамбахе).

Хемодинамичните нарушения се характеризират с изтичане на кръв през дефекта от лявото към дясното предсърдие, което води до претоварване на дясната камера и белодробното кръвообращение (колкото по-голям е дефектът, толкова по-голям е дефектът). Въпреки това, поради адаптивното намаляване на съпротивлението на белодробните съдове, налягането в тях се променя малко до етапа, когато се развие тяхната склероза. На този етап белодробната хипертония може да се натрупа доста бързо и да доведе до обръщане на шънта чрез дефекта на шънта отдясно наляво.

Симптомите на дефект с малък дефект може да отсъстват в продължение на десетилетия. По-характерно е ограничението от младостта на толерантността към висока физическа активност поради появата на задух, чувство на тежест или нарушения на сърдечния ритъм, както и повишена склонност към респираторни инфекции. С нарастването на белодробната хипертония основното оплакване е задух при все по-малко натоварване, а при обръщане на шънта се появява цианоза (първоначално периодична - по време на натоварване, след това персистираща) и постепенно се увеличават проявите на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Пациентите с голям дефект могат да имат сърдечна гърбица. Аускултацията определя разделянето и акцента на 11-ия тон над белодробния ствол, при някои пациенти има систоличен шум в I-III междуребрие вляво от гръдната кост, който се увеличава със задържане на дъха при издишване. Възможен предсърдно мъжденене е характерно за други вродени сърдечни дефекти.

Диагнозата се предполага, когато наред с описаните симптоми се появят признаци на тежка хипертрофия на дясната камера (включително тези, дадени от ехо и електрокардиография), рентгенологично определени признаци на хиперволемия на белодробната циркулация (увеличен артериален белодробен модел) и характерна пулсация на корените на белите дробове се откриват. Цветната доплерова ехокардиография може да има значителна диагностична стойност. Диференциална диагнозапровежда се най-често с първична белодробна хипертония (с нея белодробният модел се изчерпва) и с митрална стеноза. За разлика от последния, с дефект на междупредсърдната преграда няма значителна дилатация на лявото предсърдие; Освен това, митрална стенозанадеждно изключени чрез ехокардиография. Диагнозата окончателно се потвърждава чрез предсърдна катетеризация, както и ангиокардиография с въвеждане на контраст в лявото предсърдие.

Отвореният дуктус артериозус е анастомоза между аортата и белодробния ствол, която съществува по време на вътрематочния период на развитие на плода. Малко след раждането каналът се заличава, превръщайки се в артериален лигамент. Функционирането на артериалния канал през първата година от живота се счита за вроден дефект. Тази аномалия на развитието е най-често срещаната и представлява до 25% от общия им брой.

Хемодинамичната същност на дефекта се състои в постоянно изхвърляне на артериална кръв в белодробната циркулация, в резултат на което се получава смесване на артериалната и венозна кръвв белите дробове и се развива хиперволемия на малкия кръг, която е придружена от необратими морфологични промени в съдовете на белите дробове и последващото развитие на белодробна хипертония. В същото време лявата камера е принудена да работи по-усилено, за да поддържа стабилна хемодинамика, което води до хипертрофия на левите участъци. Прогресивното увеличаване на съпротивлението на съдовете на малкия кръг причинява претоварване на дясната камера на сърцето, причинявайки нейната хипертрофия и последваща миокардна дистрофия. Степента на нарушение на кръвообращението зависи от диаметъра на канала и обема на изхвърлената през него кръв.

Клинична картина и диагноза. Естеството на клиничните прояви зависи преди всичко от диаметъра и дължината на канала, ъгъла на неговото отклонение от аортата и формата, която определя количеството на изхвърлянето на кръв в белодробната артерия. Оплакванията обикновено се появяват с развитието на циркулаторна декомпенсация и се изразяват в повишена умора, задух. Въпреки това, най-характерните за дефекта са чести респираторни заболяванияи пневмония през първата и втората година от живота, изоставане във физическото развитие. При преглед на пациента се открива систолно-диастоличен шум над сърцето с епицентър над белодробната артерия (анатомично определение на проекцията). Естеството на шума често се сравнява с „шумът на горната част“, ​​„шумът на мелничното колело“, „шумът на машината“, „шумът на влак, преминаващ през тунел“. С развитието на белодробна хипертония в същата точка се появява акцент на втория тон. По правило шумът става по-интензивен при издишване или физическо натоварване. Електрокардиографските признаци са нехарактерни. Рентгеновото изследване показва признаци на препълване с кръв в белодробната циркулация и умерено изразена митрална конфигурация на сърцето поради изпъкналост на дъгата на белодробната артерия. Отбелязва се хипертрофия на лявата камера. В по-късните етапи на естествения ход на дефекта рентгенологичните признаци на склероза на белодробните съдове и изчерпването на техния модел стават по-изразени. Ехокардиографията понякога може да покаже функциониращ открит дуктус артериозус (обикновено при малки деца). При възрастни пациенти това се предотвратява от ограничаването на "ултразвуковия прозорец" поради прилепването на левия бял дроб. Сърдечна катетеризация се налага само при сложни или неясни случаи. Когато контрастно вещество се инжектира във възходящата аорта, то преминава през канала в белодробните артерии. Като цяло диагностицирането на този дефект не е много трудно.

Често усложнение на отворен дуктус артериозус (особено с малък диаметър) е възпалението на стените на канала (боталинит) или в по-късна възраст - неговата калцификация.

Коарктацията на аортата е стесняване на провлака на аортата на границата на нейната дъга и низходящата част, обикновено под (в 90% от случаите) началото на лявата субклавиална артерия. Среща се предимно при мъже. Има два основни вида дефект: възрастни (изолирана коарктация на аортата) и деца - с отворен дуктус артериозус. При детски типРазличават се продуктивна (над изхода на канала) и постдуктална (под изхода на канала) коарктация.

Хемодинамичните нарушения при възрастен тип дефект се характеризират с повишена работа на лявата камера на сърцето за преодоляване на съпротивлението в аортата, повишаване на кръвното налягане в проксималната коарктация и намаляването му в артериите, дистално от нея, включително бъбречните. , което включва бъбречни механизми на развитие артериална хипертониякоето увеличава натоварването на лявата камера. При педиатричен тип с постдуктална коарктация тези промени се допълват от значителна хиперволемия на белодробната циркулация (поради увеличаване на кръвния поток през канала отляво надясно под влияние на високо кръвно налягане) и увеличаване на натоварването на дясна камера на сърцето. В случай на предуктален вариант на коарктация, изхвърлянето на кръв през канала е насочено от дясно на ляво.

Симптомите на дефекта стават по-отчетливи с възрастта. Пациентите се оплакват от студени крака, умора на краката при ходене, бягане, често главоболие, сърцебиене под формата на силни удари, понякога кървене от носа. Улиците на възраст над 12 години често забелязват преобладаването на физическото развитие на раменния пояс с тънки крака, тесен таз("атлетично телосложение"). Палпацията разкрива учестен сърдечен ритъм, понякога и пулсации на междуребрените артерии (чрез тях се осъществява съпътстващо кръвоснабдяване на тъканите), понякога систолично треперене в P. - W междуребрие. В много случаи се чува систоличен шум в основата на сърцето, чиито характерни черти са разстоянието от 1-вия сърдечен тон и проводимостта към брахиоцефаличните артерии и в междулопаточното пространство. Основният симптом на дефекта е по-ниско кръвно налягане в краката, отколкото в ръцете (обикновено съотношението е обратно). Ако кръвното налягане и артериалният пулс са намалени и на лявата ръка (в сравнение със стойността им на дясната), може да се предположи коарктация на проксималния произход на лявата субклавиална артерия. Промените в ЕКГ съответстват на хипертрофия на лявата камера, но при детския тип дефект електрическата ос на сърцето обикновено се отклонява надясно.

Диагнозата се подсказва от специфичната разлика в кръвното налягане в ръцете и краката и се потвърждава от рентгенови изследвания. На рентгенограмата в повече от половината от случаите се разкрива узурацията на долните ръбове на ребрата от разширени междуребрени артерии, а понякога и стеснението на самия аортен провлак е ясно видимо. В кардиохирургична болница диагнозата се потвърждава чрез аортография и изследване на разликата в кръвното налягане във възходящата и низходящата аорта чрез катетеризация.

Декстрокардия - дистопия на сърцето в гръдна кухинас местоположението на по-голямата част от него вдясно от средната линия на тялото. Такава аномалия в местоположението на сърцето без обръщане на неговите кухини се нарича декстроверсия. Последното обикновено се комбинира с други вродени сърдечни дефекти. Най-честата е декстрокардия с инверсия на предсърдията и вентрикулите (нарича се истинска или огледална), която може да бъде една от проявите на пълно обратно подреждане вътрешни органи. Огледалната декстрокардия обикновено не се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, липсват хемодинамични нарушения.

Диагнозата се предполага чрез откриване на дясно разположен върхов удар на сърцето и съответните промени в перкуторните граници на относителната сърдечна тъпота. Потвърдете диагнозата с електрокардиография и рентгеново изследване. На ЕКГ с истинска декстрокардия P. R и TV зъбите в проводниците aVL и 1 са насочени надолу, а в водещите aVR - нагоре, т.е. има картина, наблюдавана при здрав човек с взаимно заместване на местоположението на електродите. на лявата и дясната ръка; в гръдните отвеждания амплитудата на R вълните към левите отвеждания не се увеличава, а намалява. ЕКГ придобива позната форма, ако електродите на крайниците са разменени и гръдните електроди са поставени в симетрични позиции ляво-дясно.

Рентгенологично се определя огледален образ на сърдечно-съдовия сноп; докато десният контур на сянката на сърцето се формира от лявата камера, а левият от дясното предсърдие. При пълно обратно подреждане на органите, черният дроб се палпира, перкусия и рентгенологично се открива вляво; трябва да се помни и да се съобщава на пациентите, че с тази аномалия апендиксът се намира отляво.

Не се провежда лечение на декстрокардия, която не се комбинира с други сърдечни дефекти

Тетралогията на Фало е един от десетте най-често срещани сърдечни дефекти. При деца над една година това е най-често срещаният цианотичен дефект. Честотата на патологията е 0,21-0,26 на 1000 новородени, 6-7% сред всички CHD и 4% сред критичните CHD. Морфологичната основа на дефекта е голям VSD, който създава условия за равно наляганев двете камери и обструкция на изхода на дясната камера. Хипертрофията на дясната камера е следствие от тази обструкция, както и нейното обемно претоварване. Положението на аортата може да варира значително. Обструкцията на изхода на дясната камера най-често се представя от инфундибуларна стеноза (45%), в 10% от случаите стенозата е на ниво белодробна клапа, в 30% от случаите е комбинирана. 15% от пациентите имат атрезия на белодробната клапа. Рядък вариант е тетралогията на Fallot с агенезия на белодробната клапа (синдром на липса на белодробна клапа). Вместо клапа има само елементарни хребети; Стенозата се създава от хипопластичен белодробен пръстен. Този вариант често се свързва с делеция на хромозома 22qll. При 40% от пациентите се появяват допълнителни малформации - PDA, вторична ASD, съдов пръстен, отворен общ атриовентрикуларен канал, частичен аномален белодробен венозен дренаж, допълнителна лява горна празна вена. Приблизително 3% от пациентите имат втори мускулен VSD. В 25% от случаите има дясна аортна дъга. Въпреки това, такава патология като коарктация на аортата е по-скоро казуистика. Това се дължи на високия кръвоток в пренаталния период през провлака на аортата и доброто развитие на последния. Аномалии на коронарните артерии има при 5-14% от пациентите. Най-често срещаният от тях е произходът на аберантна артерия (преден интервентрикуларен клон) от дясната коронарна артерия, която пресича изходния тракт на дясната камера. Хемодинамика в тетралогията на Фало. Има четири основни варианта на дефекта, определени главно от степента на нарушение на антеградния кръвен поток от дясната камера: 1) бледа форма на тетралогията на Fallot; 2) класическата форма на тетрада на Фало; 3) тетралогия на Fallot с атрезия на белодробната артерия (така наречената екстремна форма на тетралогия на Fallot); 4) тетралогия на Fallot с агенезия на белодробната клапа. При бледата форма съпротивлението при изхвърляне на кръв в белите дробове е по-ниско или равно на съпротивлението в аортата и белодробният кръвоток не е намален. Този вариант е подобен на хемодинамиката при VSD в комбинация с белодробна стеноза; има кръвен поток отляво надясно. При тези пациенти степента на обструкция на инфундибуларния участък на дясната камера може да се увеличи с течение на времето (поради хипертрофия), което води до кръстосано, а след това до персистиращ дясно-ляв шънт и прехода на дефекта към цианотична форма. При класическа форматетради на Fallot по време на систола, кръвта се изхвърля в аортата от двете камери; минутният обем на голям кръг на кръвообращението се увеличава. В същото време кръвотокът в малкия кръг е ограничен. Тъй като венозната кръв навлиза в аортата, възниква артериална хипоксемия, която корелира със степента на белодробна стеноза. Поради големия VSD и аортата, която "върхува" над него, няма пречка за изтласкване на кръв от дясната камера, следователно, деснокамерна сърдечна недостатъчност за дълго времене възниква. Също така няма основания за развитие на левокамерна сърдечна недостатъчност, тъй като левите части на сърцето са недотоварени. В някои случаи се отбелязва дори относителна хипоплазия на лявата камера. В екстремната форма на тетралогията на Fallot хемодинамиката е подобна на тази при атрезия на белодробната артерия с VSD; притока на кръв към белите дробове се осъществява през PDA или колатерални съдове. В това отношение диагнозата, терапията и хирургичното лечение също са сходни (виж съответния раздел). Тетралогията на Fallot с агенезия на белодробната клапа се характеризира с допълнително обемно претоварване на дясната камера поради връщането на кръв от белодробния ствол. Това допринася за ранна сърдечна недостатъчност. В допълнение, увеличеният ударен изход на дясната камера в комбинация с недостатъчност на белодробната клапа води до аневризмално разширение на белодробния ствол. В резултат на това може да възникне компресия на съседни структури (бронхи, предсърдия, нерви), което е придружено от нарушаване на тяхната функция.

Транспозицията на големите артерии (ТМА) е дефект, при който аортата произлиза от морфологично дясната камера и пренася венозна кръв към телесните тъкани, а белодробната артерия произлиза от морфологично лявата камера и пренася артериална кръв към белите дробове. Сред новородените честотата на транспониране на големите съдове е 0,22-0,33 на 1000, сред всички CHD - 6-7%, сред критичните CHD - до 23%. Хемодинамичните нарушения до голяма степен се определят от специфичния вариант на дефекта: 1) ТМА с интактна интервентрикуларна преграда; 2) ТМА с интактна междукамерна преграда и стеснение на изходния тракт на лявата камера; 3) TMA с VSD; 4) ТМА с VSD и стесняване на изходния участък на лявата камера. Вентрикуларният септален дефект добавя симптоми на претоварване на камерния обем към симптомите на хипоксемия, белодробната стеноза ограничава белодробния кръвен поток. Но в основата на патологията във всички случаи е анатомичното разделение на малкия и големия кръг на кръвообращението. В този случай венозната кръв, която се влива в дясната камера, навлиза в аортата и, преминавайки през системното кръвообращение (BCC), през Главна артериясе връща към дясната страна на сърцето. Артериалната кръв, която тече в лявата камера, навлиза в белодробната артерия и, преминавайки през белодробната циркулация (ICC), през белодробни венисе връща към лявата страна на сърцето. По този начин кръвта с ниско съдържание на кислород постоянно циркулира в BCC, а с високо - в ICC. Естествено, при такива обстоятелства дългосрочното съществуване на организма е невъзможно. Условието за неговото оцеляване е наличието на комуникации между кръговете на кръвообращението, най-често отворен овален прозорец; в този случай е необходимо наличието на двустранно изтичане на кръв (тъй като едностранно изтичане би довело до преливане на един от кръговете на кръвообращението). Нивото на системна оксигенация зависи от обема на потоците, които се "обменят" между дясната и лявата част на сърцето. В най-добра степен двустранният кръвен поток осигурява междупредсърдна комуникация, тъй като предсърдното налягане е сравнително ниско и промяната му с 1-2 mm Hg. Изкуство. влияе върху посоката на кръвния поток. Оптимално за хемодинамиката е комбинацията от отворен форамен овал с малък PDA. В този случай притокът на венозна кръв в белите дробове се осъществява главно през OAL, а артериалната кръв в системното кръвообращение - чрез междупредсърдната комуникация. При пациенти с транспозиция на големите съдове се наблюдава рязък контраст между газов съставкръв в белодробните вени и аортата. Тъй като обменът на газ в белите дробове не е нарушен, p02 в кръвта, изтичаща от тях, може да достигне 110 mmHg. Изкуство. и pCO2 е 15-25 mm Hg. Изкуство. В същото време в системната "артериална" кръв pO2 рядко надвишава 35 mm Hg. Изкуство. и pCO2 е приблизително 45 mm Hg. Изкуство. При вдишване на 100% кислород системното pO2 обикновено се повишава с не повече от 5-10 mm Hg. Изкуство. и отразява количеството междуциркулаторно смесване на кръвта. Количеството на белодробния кръвен поток се определя от анатомията на дефекта. При просто транспониране на големите съдове, той донякъде се засилва поради увеличаване на сърдечния дебит като един от механизмите за компенсиране на хипоксемията. Значителна хиперволемия на ICC възниква при PDA с голям диаметър или съпътстваща VSD. При стесняване на изхода от лявата камера белодробният кръвоток се намалява.

Усложнения на вродени сърдечни заболявания

Най-честите усложнения на CHD са прогресивна дистрофична анемия, рецидивираща пневмония, инфекциозен ендокардит, тромбоемболичен синдром, ритъмни и проводни нарушения, белодробна хипертония, хронична сърдечна недостатъчност.

Оценката на естеството на хемодинамиката в белодробната циркулация и степента на белодробна хипертония е изключително важна. Умерената белодробна хипертония е изпълнена с такива чести усложнениякато хронична или рецидивираща пневмония. Тежката белодробна хипертония, повишаваща резистентността към изтласкване на кръвта и следователно причинявайки хипертрофия и систолно претоварване на дясното сърце, влошава ефективността на хирургичната корекция на дефекта и увеличава следоперативната смъртност. При високостепенна белодробна хипертония, заедно с колосално систолно претоварване на дясното сърце, се появява и постепенно се увеличава вено-артериално изхвърляне на кръв през дефекта в аортата и въпреки появата на цианоза, това намалява натоварването отдясно сърце и частично разтоварва белодробното кръвообращение. В тази ситуация хирургичното затваряне на дефекта бързо премахва тази "предпазна клапа" и дясната камера трябва да изхвърли целия ударен обем срещу високото съпротивление в белодробната артерия. Следователно, при остра нова хемодинамична ситуация, десните части на сърцето не могат да се справят с повишеното натоварване и се развива следоперативна остра деснокамерна недостатъчност, която е фатална. В допълнение към по-високия риск от остра следоперативна смъртност, тежката белодробна хипертония влошава както продължителния постоперативен ход, така и рехабилитацията на пациентите.

Причини за белодробна хипертония

) дългосрочен хроничен бронхопулмонален процес ( хронична пневмония, хронична обструктивна белодробна болест, хроничен белодробен емфизем, бронхиектазии и др.), При които пневмосклерозата е придружена от изоставяне и заличаване на съдовете на белодробната циркулация;

) дълготрайна хронична сърдечна недостатъчност (митрална и аортни дефектисърце, кардиомиопатия и др.) с продължителен венозен застой в ICC (венозна или застойна хипертония);

) дългосрочно артериовенозно шунтиране на кръв при вродено сърдечно заболяване с обогатяване на белодробната циркулация (хиперкинетично-хиперволемична или артериална прекапилярна белодробна хипертония);

) първична (идиопатична) белодробна хипертония с неизвестна етиология или болест на Ayerza (1901), която е много рядка (0,25-3% от случаите) и се причинява от постоянно удебеляване и фиброзна дегенерация на стените на артериите със среден и малък калибър и тяхната облитерация, които при децата ранна възраст("вродена форма", "ембрионално-хиперплактичен", "вроден комплекс на Айзенменгер") се свързва със забавяне на феталното развитие на белодробните съдове, които запазват пренаталния тип структура, а при възрастни с прогресивна обща склероза, болест на Рейно, рецидивираща множествена тромбоза на малки белодробни съдове, неспецифично възпаление от токсичен или алергичен характер и др.

При деца, страдащи от вродени сърдечни заболявания с обогатяване на белодробната циркулация, формирането на белодробна хипертония преминава през три основни фази:

) хиперволемия; 2) смесени; 3) склеротичен.

Хиперволемичната фаза се характеризира с голямо артериовенозно изхвърляне в белодробната циркулация, хиперволемия на белодробните съдове, в отговор на което има лек защитен вазоспазъм, без повишаване на общото белодробно съпротивление. Налягането в белодробната артерия остава нормално или умерено се повишава.

Смесената фаза се характеризира със защитно повишаване на налягането в системата на белодробната артерия, причинено от спазъм на белодробните съдове. Поради този механизъм стойността на артериовенозния кръвен шънт намалява с увеличаване на общото белодробно съпротивление на кръвния поток.

Тази хипертония е функционална, т.е. дължи се главно на хиперволемия и повишен тонус съдова стенапоради вазоконстрикция и хипертрофия на средната мембрана на малките мускулни артерии. Склеротичната фаза се характеризира с деструктивни промени в съдовата стена, когато на фона на хипертрофия на средната мембрана на малките мускулни артерии настъпва склероза на вътрешната мембрана, последвана от изтъняване на артериалната стена, тяхното генерализирано разширяване и развитие на некротизиращ артериит.

В склеротичната фаза има висока необратима белодробна хипертония, дилатация на белодробната артерия, персистираща цианоза и тежка хипертрофия със систолно претоварване на дясното сърце, често с прояви на хронична деснокамерна недостатъчност, т.е. с развитие на вторичен комплекс на Eisenmenger.

Изолирането на етапите на белодробната хипертония е от изключително голямо практическо значение, т.к. помага да се определи тактиката на консервативното лечение на пациента, да се изяснят рационалните условия хирургична интервенцияпрогнозиране на резултатите от хирургическата корекция (процент на постоперативна смъртност), естеството на рехабилитацията и качеството на живот, продължителността на живота на пациентите и др.

В. И. Бураковски и др. (1975) създаден клинична класификациябелодробна хипертония (PH) въз основа на процентни стойности систолно наляганев белодробната артерия до стойността на системната кръвно налягане(систолично кръвно налягане на белодробната артерия / систолично кръвно налягане на аортата, %), процентът на стойността на артериовенозното шунтиране на кръвта през дефекта към стойността на минутния кръвен обем на MCC, процентът на стойността на общото белодробно съдово съпротивление до стойността на системното периферно съпротивление (виж таблицата).

Таблица 2 Класификация на белодробната хипертония

Стадий на хипертония Съотношение на систолното налягане в белодробния ствол към системното артериално налягане, % Загуба на кръв спрямо минутния обем на кръвообращението в белодробната циркулация, % Съотношение на общото белодробно съдово съпротивление към системното. %1a 16 11 Sha Ilk" IV До 30 До 30 До 70 >70<100 100<30 >30 Средно 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Степента на прогресиране на белодробната хипертония, разбира се, е правопропорционална на размера на дефекта и възрастта на пациентите. Въпреки това, поради индивидуалните характеристики на тялото и неизвестни причини, при еднакъв размер на дефекта при някои пациенти, белодробната хипертония може да прогресира бързо с развитието на склеротичния стадий в рамките на една до две години, което вероятно се дължи на забавяне при фетално образуване на белодробни съдове и частично запазване на вътрематочната структура, а при други пациенти, въпреки наличието на голям артериовенозен шънт, ниските стойности на налягането в белодробната артерия и общото белодробно съпротивление могат да се запазят в продължение на две десетилетия .

Важен фактор при оценката на тежестта на състоянието на пациента е тежестта на циркулаторната недостатъчност. Сърдечната недостатъчност с вродена сърдечна недостатъчност е по-често двустранна, по-рядко едностранна (по-специално, с изолирана стеноза на белодробната артерия, транспозиция на главните съдове и т.н., се отбелязва предимно дясна вентрикуларна недостатъчност, със стеноза на аортния отвор или коарктация на аортата - левокамерна декомпенсация). Сърдечната декомпенсация и цианозата са най-чести и тежки в неонаталния период. Процентът на преживяемост на пациенти с вродени сърдечни заболявания и наличие на сърдечна недостатъчност или цианоза на възраст под една година е 30-50%, а при тяхната комбинация - само 20%.

Често вроденото сърдечно заболяване се усложнява от различни нарушения на сърдечния ритъм и проводимостта под формата на пристъпи на пароксизмална тахикардия и предсърдно мъждене, блокада на краката на снопа His или атриовентрикуларна блокада, които се наблюдават главно в крайната фаза на заболяването. За дефекти с обогатяване на белодробната циркулация, рецидивираща пневмония и бронхит са характерни още в началото детствос последващо развитие на хронични неспецифични белодробни заболявания (хронични неспецифични белодробни заболявания) При пациенти с вродени сърдечни заболявания, при които има голям спад на налягането между кухините на сърцето, както и съдовете и висока скорост на кръвния поток през дефекта (тетрада на Fallot, камерен септален дефект, отворен артериален канал, стеноза на устието на аортата и др.) има предразположеност към усложнение на вродени сърдечни дефекти с инфекциозен (септичен) ендокардит (честота на поява 3,3-23 1000) - камерна септален дефект, 10-12% - клапна аортна стеноза, 7% - отворен ductus arteriosus, 26% - други вродени сърдечни дефекти.

По-голямата част от пациентите (80%), които умират от вродено сърдечно заболяване през първата година от живота, са диагностицирани с дистрофия степен II-III, която по-често се наблюдава при "сини" дефекти или с CHD, протичаща с хронична сърдечна недостатъчност Друго усложнение при пациенти с вродено сърдечно заболяване на сърцето е анемия, която, от една страна, се дължи на недохранване и дистрофия, а от друга страна, хронична хипоксемия.В същото време при пациенти с цианотични малформации анемията може да бъде относителна, тоест относително, като се вземат предвид компенсаторната полиглобулия и полицитемия. Усложненията на „сините" дефекти включват тежки диспнея-цианотични атаки (хипоксична кома), които могат да бъдат придружени от конвулсии, хемипареза и дори смърт на пациентите. Характерно усложнение на „сините" дефекти е изоставането в интелектуалното развитие, причинено от хронична хипоксия и локални промени в хемодинамиката на мозъка.

Принципи на лечение на CHD

Лечението на вродените сърдечни пороци принципно може да се раздели на хирургично (в повечето случаи то е единственото радикално) и терапевтично. хирургия. Зависи от фазата на дефекта.

1. В първата фаза - операция по спешни показания (с обогатяване на ICC - изкуствена стеноза на LA по Muller-Albert, с изчерпване на ICC - изкуствен дуктус). Целесъобразността на тези операции обаче е двусмислен и чисто индивидуален въпрос.

Във втората фаза - операция по план (специфичен за конкретен дефект). Времето е спорен въпрос и непрекъснато се преразглежда (в литературата времето варира от вътрематочна хирургия до пубертета, но все пак е по-склонно към ранна хирургия).

В третата фаза - операцията не е показана.

Терапевтично лечение Рядко се показва като радикално. Класически пример е PDA, когато приложението на индометацин по подходящ режим води до облитерация на ductus arteriosus. Симптоматичното лечение включва лечение на сърдечна недостатъчност, намаляване на белодробната хипертония, ритъмни нарушения.

Структурата на вродените сърдечни дефекти в Хабаровския край въз основа на материалите на педиатричното отделение на Детската клинична болница

От 2012г В педиатричното отделение на ДГС има 10 кардиологични легла, което отговаря на реалните им нужди. В отделението се лекуват деца с вродени сърдечни пороци, сърдечна аритмия, функционални нарушения на сърцето и кръвоносните съдове.

Таблица 3. Състав на пациентите в кардиологичното отделение за 2012-2013 г

Наименование на заболяванията Код по МКБ 20122013, 9 месеца от изписването / - дни Ср. дни отчети/-дни Ср. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Разпределението на пациентите с различни ИБС според нозологичната структура е представено в таблица 4

Таблица 4. Нозологични характеристики на вродени сърдечни дефекти.

ICD ChNosology Number% Q 20.0 Общ truncus arteriosus11,2Q20.8Други вродени аномалии на сърдечните камери и връзки.44,7Q21.0Дефект на камерната преграда1011,9Q21.1Дефект на предсърдната преграда12Q21.2Дефект на предсърдната преграда11,2Q21.3Тетралогия на Fallot1.13TetraQ2 Fallot11,2Q21.3Тетралогия на Fallot11,2Q21.3Тетралогия на Fallot11 2125.0Q21.9Вродена аномалия на сърдечната преграда, неуточнена11.2Q22.1Вродена стеноза на белодробната клапа 11.2Q22.8Други вродени малформации на трикуспидалната клапа на вродените аномалии и конгенитални аномалии 22.4Q23Con митрална клапа33.6Q24.8Други уточнени вродени аномалии на сърцето.4Q1821 канал55.95Q25.1Коарктация на аортата33.6Q25.5Атрезия на белодробната артерия11.2

По този начин малформациите на сърдечните прегради (VSD, ASD) най-често се регистрират при деца, както самостоятелно, така и в комбинация с други аномалии на развитието на сърцето. Под заглавие 24.8 малформациите са криптирани комбинирани, сложни, които са на 2-ро място сред всички сърдечни дефекти.

Разпределението на пациентите с ИБС в зависимост от сезонността е показано на диаграмата.

От диаграмата се вижда, че най-голям брой деца са хоспитализирани през март, юни, октомври, като броят на заболелите не се различава съществено по сезони.

През 2012-2013 г. в Центъра по кардиохирургия са прехвърлени за оперативно лечение 18 пациенти, което представлява 21,4%. Останалите хоспитализирани деца бяха оперирани по-рано във Федералния център по сърдечно-съдова хирургия в Хабаровск, Научноизследователския институт. Мешалкин Е. Новосибирск, NC im. Бакулева, Москва. Също така бяха идентифицирани деца, които не се нуждаеха от хирургична корекция на дефекта, както и деца, за които хирургическата корекция в момента не е показана, но се препоръчва наблюдение.

Таблица 5 Състав на пациенти с ИБС в зависимост от възрастта.

Възраст номер% 0-1 месец910,71-12 месеца3035,71-3г910,73-7 години78,37-15 години2934,5

Повечето пациенти се приемат на възраст под 1 година. Тази група пациенти се подлага на първична диагностика, изясняване на диагнозата, насочване за специализирано лечение на вродени сърдечни заболявания във Федералния център по сърдечно-съдова хирургия в Хабаровск или подготовка на документи за централни бази данни. На второ място са децата в училищна възраст за контролни прегледи и корекция на лекарственото лечение.

Таблица 6 Смъртност при деца с ИБС

Диагноза МКБ код 2013 2012 2011 Абс.% абс.% абс.

Множество малформации и малформации на сърцето заемат първо място в структурата на смъртността в отделението, което показва недостатъчна пренатална диагностика, късно приемане на пациенти, по-често в крайната фаза на малформацията, трудно за хирургично лечение на CHD на фона недоносеност, ниско тегло при раждане, наличие на интеркурентни заболявания.

Списък на използваната литература

1. Бепокон Н.А. Кубергер М.Б. Болести на сърцето и кръвоносните съдове при деца: Ръководство за лекари, 2 тома М. Медицина, 1987. С. 36-169.

2. Ролята на екзогенните фактори при формирането на вродени малформации на плода / И. В. Антонова, Е. В. Богачева, Г. П. Филипов, А. Е. Любавина // Проблеми на гинекологията, акушерството и перинатологията. - 2010. - Т. 9, № 6. - С. 63-68

Леонтиева И.В. Лекции по детска кардиология. M: ID Medpraktika 2005. - 536s.

4. Телютина Ф.К. Ilyina N.A. Състоянието на хемодинамиката при бременни жени, страдащи от септални вродени сърдечни дефекти. // Съвременни проблеми на науката и образованието. - 2012. - № 2. — С24-26

5. Редингтън Е. Сърдечна недостатъчност при новородени и деца в Международните насоки за сърдечна недостатъчност. / Ед. Bolla S.Dis. Кембъл R.W.F. Франсис Г.С. М. 1998. Т. 10. С. 70-75.

Steininger W. Myulendal K. Спешни състояния при деца. Минск: Med Trust, 3996. S. 298-312.

Вродени сърдечни заболявания при новородени

Вродени сърдечни дефекти при деца

Сърцето на новороденото дете е сравнително голямо и има значителен резервен капацитет. Сърдечната честота при кърмачета варира в широки граници (от 100 до 170 удара в минута през първата седмица от живота и от 115 до 190 удара в минута през втората седмица). При дете от първия месец от живота е възможно забавяне на сърдечната честота (100 удара / мин.) по време на сън и напрежение, а по време на крещи, повиване и сукане се ускорява (180-200 удара / мин.).

Образуването на вродени сърдечни дефекти обикновено се случва на 2-8 седмица от бременността. Честа причина за появата им са вирусни заболявания на майката, бременна жена, която приема определени лекарства, както и вредното производство, в което работи. Определена роля в появата на вродени сърдечни дефекти играе наследствеността. Клиничните прояви на вродените сърдечни дефекти са разнообразни. Приблизително 30% от децата изпитват рязко влошаване на състоянието от първите дни от живота.

Основните признаци на вродени малформации на сърдечно-съдовата системаса:цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците, някои персистиращи или появяващи се пароксизмални признаци на сърдечна недостатъчност. Наличието на цианоза на кожата и лигавиците се счита за признак на тежко сърдечно заболяване. Детето обикновено е отпуснато, неспокойно, отказва да суче, бързо се изморява по време на хранене. Той развива изпотяване, ритъмът на сърдечните контракции се ускорява.

Сърдечните шумове, които са причинени от вродени сърдечни заболявания, обикновено се откриват при деца веднага след раждането или няколко месеца по-късно. Тези шумове възникват в резултат на анормална структура на сърцето или кръвоносните съдове. Сами по себе си шумът или промените в електрокардиограмата не са от голямо значение за поставяне на диагнозата. Ценна помощ оказват рентгеновите изследвания и други доста сложни методи на изследване, които трябва да се извършват в специализирани клиники.

Лечението на детето зависи от формата и тежестта на вроденото сърдечно заболяване. Повече от половината деца с тази патология без хирургична интервенцияумират през първата година от живота. Следователно хирургичното лечение не трябва да се изоставя. Ако операцията не е показана за детето, тогава му се предписват различни сърдечни препарати за дълго време, които трябва да се дават стриктно според предписанието на лекаря, ясно да се следи дозата и времето на приемане.

За дете с вродено сърдечно заболяване:

• създаване на режим с максимален престой на въздух, изпълними физически упражнения;
• броят на храненията при такива деца трябва да се увеличи с 2-3 дози. Обемът на храната, напротив, намалява;
• за най-малките трябва да се даде предпочитание на кърмата или донорското мляко.

Всички деца със сърдечни дефекти се регистрират при кардиоревматолог и участъков педиатър. През първата година от живота детето трябва да се преглежда от специалист кардиолог на всеки 3 месеца, а електрокардиограмата и рентгеновото изследване се повтарят на всеки 6 месеца. Деца на възраст над една година се изследват на всеки 6 месеца, рентгеново изследване се извършва на всеки 12-18 месеца. При тежки случаи на заболяването детето се изследва ежемесечно, а при влошаване на състоянието се хоспитализира.

Родителите трябва да оказват голяма помощ на лекаря при наблюдението и лечението на дете със сърдечно заболяване. Всяка промяна в здравето на бебето трябва незабавно да се докладва на лекаря. Децата се освобождават от физическа активност в детската градина и от физическо възпитание в училище, ако имат симптоми на сърдечна или дихателна недостатъчност (установява се от кардиолог). Ако тези симптоми не са налице, тогава децата се занимават с физиотерапия в специална група в клиниката под наблюдението на лекар.

Кардиоревматологът ще помогне за решаването на проблема с физическото възпитание в училище. Занятията се провеждат първо в специална група, а след това в подготвителна група. Децата са освободени от състезания и часове по физическо възпитание в основната група. Децата със сърдечни дефекти имат висока метеочувствителност. Те не понасят резки промени във времето. През лятото, в горещо време, те не трябва да бъдат на слънце за дълго време. Продължителното излагане на студ през зимата също е противопоказано.

Бебетата със сърдечни дефекти са много податливи на инфекциозни заболявания. Всички огнища на инфекция, открити при дете по време на прегледи, трябва да бъдат лекувани незабавно. Лечението на други заболявания трябва да бъде по-интензивно, за да се избегнат усложнения от сърдечния мускул. Почивката на леглото се удължава с 2-3 дни. Децата, страдащи от това заболяване, не се нуждаят от специална диета. Те трябва да получават разнообразна, богата на витамини диета.

Използването на трапезна сол е ограничено дори при липса на признаци на влошаване. Дневният обем на течността също трябва да бъде намален до 1-1,5 литра на ден. За деца със сърдечни дефекти са полезни стафиди, сушени кайсии, сини сливи, печени картофи. Тези храни съдържат много калий, който е необходим за работата на сърдечния мускул. Средата около детето е много важна. Тя трябва да бъде спокойна и да предизвиква положителни емоции. Постоянните забрани и ограничения са изключително трудни за детето, те го карат да „се разболее“.

Подвижността на детето се определя не от естеството на дефекта, а от неговото състояние и благополучие. Тези деца сами ограничават физическата си активност. Родителите не трябва да допускат прекомерно вълнение, особено когато играят с по-големи деца. Също толкова важно е състоянието на "духа" на детето. Ако той участва в ежедневните дейности наравно с всички останали, тогава той няма да се самосъжалява, да се смята за болен, а не като всички останали.

За духовното развитие на едно дете е много важно то да не се смята за инвалид и да се третира по някакъв специален начин, а да му се позволи да води нормален живот. Превантивните ваксинации при деца с вродени сърдечни дефекти могат да се извършват само ако нямат сърдечна декомпенсация. Само лекар може да установи това.

Вродени сърдечни дефекти при деца: клиника, диагностика

Токсикоза при бременни жени, прием на алкохол, инфекции, хипоксия, интоксикация в промишлеността - всичко това може да увеличи риска не само от сърдечни дефекти, но и от други системни нарушения.

Вродени сърдечни дефекти: класификация

Сред вродените малформации са идентифицирани няколко категории, които са свързани с морфологичния субстрат на заболяването. Това са вродени сърдечни дефекти при деца, свързани със съдова транспозиция, със стеноза или недостатъчност на клапите между камерите на сърцето, с дефекти в структурата на преградите, както и дефекти, които се проявяват поради незатварянето на овалния отвор. в лявото предсърдие и Баталовия канал. В същото време всички дефекти се комбинират в една група, която включва приблизително 100 известни патологии.

Транспониране на големите съдове

Патологиите, принадлежащи към тази категория, не са най-честите, но животозастрашаващи вродени сърдечни дефекти при деца. Те са свързани с неправилно положение на големите съдове, което води до сериозни хемодинамични нарушения. При пълно транспониране на аортата тя напуска кухината на дясната камера, а белодробният ствол се отклонява отляво. В резултат на това патологията на кръвообращението е несъвместима с живота и се проявява след раждането.

При непълна транспозиция аортата и белодробният ствол могат да имат общ канал или частично да се слеят един с друг. Това води и до хемодинамични нарушения, водещи до смесване на венозна и артериална кръв. В същото време някои от тези дефекти вътре в тялото на майката практически не се проявяват, тъй като хемоглобинът е наситен поради майчината кръв и обмен на кислород през плацентата. В резултат на раждането се проявяват вродени сърдечни дефекти при деца, тъй като сега кръвта се изпраща в белите дробове поради затварянето на овалната ямка и заличаването на Баталския канал.

Поради това нормално тялото на детето се снабдява самостоятелно с кислород. При патологията, поради смесването на кислородна кръв с венозна кръв, се наблюдава тъканна хипоксия, която се проявява с цианоза на кожата на крайниците, устните, ушните миди и лицето. В същото време, за такава група патологии като вродено сърдечно заболяване, последствията могат да доведат до смърт, особено ако нарушенията на развитието значително нарушават хемодинамиката.

Сърдечни дефекти, свързани с недоразвитие на преградите

Най-чести са вродените сърдечни дефекти при деца, свързани с недоразвитие на мускулните прегради между камерите. Приблизително 20% от всички случаи на вродени малформации са дефекти на камерната преграда и приблизително 10% са дефекти на междупредсърдната преграда. Същността на патологията се свежда до смесването на кръвта, която се изхвърля от левите секции в десните. Тази посока на патологичния кръвен поток се обяснява с факта, че налягането в лявата камера в систола е 1,5-2 пъти по-високо, отколкото в дясната. Следователно кръвта се насочва по градиента на налягането. В резултат на това част от артериалната кръв навлиза в правилните секции, причинявайки тъканна хипоксия в периферията. В зависимост от размера на дефекта, тежестта на дефекта също варира. Това е пряко зависимо, тоест колкото по-широк е дефектът на стената, толкова по-изразени са тези вродени сърдечни дефекти при децата.

Аномалии в местоположението и развитието на белодробните вени

Белодробните вени също често провокират вродени сърдечни дефекти при деца. Те обикновено се вливат в лявото предсърдие и пренасят артериална кръв към сърцето от белите дробове. В този случай устията на вените могат да бъдат стеснени, което се развива вътреутробно. В процеса на развитие плодът няма да почувства признаци на заболяването, докато при раждането белодробното кръвообращение започва да работи. Поради стесняването на устията на белодробните вени, част от артериалната кръв остава в тях, без да може да намали налягането в тях. Поради това се наблюдават симптоми на белодробна хипертония, която се проявява с белодробен оток при новородени. Следователно, за такава патология като сърдечно заболяване при деца, лечението трябва да се състои от мерки за реанимация, поддържане на състоянието, както и хирургична корекция.

Аномалии на аортната дъга

Всяко вродено сърдечно заболяване при новородени води до сериозни хемодинамични нарушения. В същото време аортните аномалии са най-опасните от гледна точка на по-нататъшното развитие на детето. В тази категория се разграничават следните морфологични форми:

• Стеноза на устието на аортата;
• коарктация на аортата;
• Хипоплазия на аортата;
• Коарктация с отворен дуктус артериозус.

Всички тези клинични форми водят до намаляване на кръвта, което достига до периферията. Това причинява тъканна хипоксия.

При коарктация на аортата морфологичната причина е наличието на стеноза в определена част на съда. Това може да се прояви както на нивото на арката, така и в гръдната или коремната област. В същото време, в зависимост от локализацията, всички органи, които трябва да получават кислород и хранителни вещества в нормално количество, също страдат.

Вродените и придобитите сърдечни дефекти често се комбинират в понятието аортна стеноза. Тази патология при възрастни също може да се прояви, макар и под формата на аортна стеноза. В резултат на това в тъканите на цялото тяло, включително сърцето, навлиза недостатъчно количество кръв.

Чести симптоми на вродени сърдечни дефекти

За такава група патологии като вродени сърдечни заболявания: симптомите са неспецифични признаци на заболяването. Струва си да се обърне внимание на цвета на кожата (бледо или цианотичен), пулса, кръвното налягане, честотата на дишане. Намаляването на тези показатели ще позволи да се подозира дефект, чието потвърждение е възможно чрез ултразвук и радиография.

- група от заболявания, обединени от наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапен апарат или кръвоносни съдове, възникнали в пренаталния период, което води до промяна в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродено сърдечно заболяване зависят от неговия вид; най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечни шумове, изоставане във физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вродено сърдечно заболяване се извършват ЕКГ, FCG, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ЯМР на сърцето и др.. Най-често при вродено сърдечно заболяване се прибягва до кардиохирургия - хирургична корекция на идентифицирана аномалия.

Главна информация

Вродените сърдечни дефекти са много обширна и разнородна група от заболявания на сърцето и големите съдове, придружени от промени в кръвния поток, конгестия и сърдечна недостатъчност. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и според различни автори варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти представляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата на вродените сърдечни дефекти включва както относително леки нарушения на развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечна патология, които са несъвместими с живота.

Много видове вродени сърдечни дефекти се срещат не само изолирано, но и в различни комбинации помежду си, което значително усложнява структурата на дефекта. В около една трета от случаите сърдечните аномалии се комбинират с екстракардиални вродени малформации на централната нервна система, опорно-двигателния апарат, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система и др.

Най-честите видове вродени сърдечни дефекти, открити в кардиологията, включват дефекти на камерната преграда (VSD - 20%), дефекти на предсърдната преграда (ASD), аортна стеноза, коарктация на аортата, открит дуктус артериозус (PDA), транспозиция на големите големи съдове (TCS), белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причини за вродени сърдечни дефекти

Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да бъде причинена от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влияние на факторите на околната среда (1-2%), полигенно мултифакторно предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомни пренареждания се отбелязват множество мултисистемни аномалии в развитието, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на автозомна тризомия, най-честите сърдечни дефекти са предсърдни или камерни септални дефекти, както и тяхната комбинация; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно от коарктация на аортата или дефект на камерната преграда.

Вродените сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също в повечето случаи се комбинират с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно-доминантни (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan и др.), автозомно-рецесивни синдроми (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler и др.) или Х-свързани синдроми. на Голц, Аасе, Гюнтер и др.).

Сред увреждащите фактори на околната среда, развитието на вродени сърдечни дефекти се причинява от вирусни заболявания на бременна жена, йонизиращо лъчение, някои лекарства, зависимости на майката и професионални рискове. Критичният период на неблагоприятно въздействие върху плода е първите 3 месеца от бременността, когато протича феталната органогенеза.

Интраутеринното увреждане на плода от рубеолния вирус най-често причинява триада от аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни пороци (тетрада на Фало, транспозиция на големите съдове, отворен дуктус артериозус, общ артериален ствол, клапни пороци, стеноза на белодробната артерия , VSD и др.). Също така обикновено се появява микроцефалия, нарушение на развитието на костите на черепа и скелета, изоставане в умственото и физическото развитие.

В допълнение към бременната рубеола, опасността за плода по отношение на развитието на вродени сърдечни дефекти е варицела, херпес симплекс, аденовирусни инфекции, серумен хепатит, цитомегалия, микоплазмоза, токсоплазмоза, листериоза, сифилис, туберкулоза и др.

Усложненията на вродените сърдечни дефекти могат да бъдат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална тромбоемболия, застойна пневмония, синкоп, диспнея-цианотични пристъпи, ангина пекторис или инфаркт на миокарда.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

Идентифицирането на вродени сърдечни дефекти се извършва чрез цялостен преглед. При изследване на дете се отбелязва цветът на кожата: наличието или отсъствието на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често разкрива промяна (отслабване, усилване или разделяне) на сърдечните тонове, наличие на шумове и др. Физикалният преглед при съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (ФКГ), гръден кош рентгенова снимка, ехокардиография (ехокардиография).

ЕКГ разкрива хипертрофия на различни части на сърцето, патологично отклонение на EOS, наличие на аритмии и нарушения на проводимостта, което заедно с данните от други методи на клинично изследване позволява да се прецени тежестта на вроденото сърдечно заболяване. С помощта на 24-часов холтер ЕКГ мониторинг се откриват латентни ритъмни и проводни нарушения. Чрез ФКГ се преценява по-внимателно и детайлно естеството, продължителността и локализацията на сърдечните тонове и шумове. Рентгенографията на гръдния кош допълва предишните методи, като оценява състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в други органи (бели дробове, плевра, гръбначен стълб). По време на EchoCG се визуализират анатомичните дефекти на преградите и клапите на сърцето, местоположението на главните съдове и се оценява контрактилитета на миокарда.

При сложни вродени сърдечни дефекти, както и съпътстваща белодробна хипертония, с цел точна анатомична и хемодинамична диагноза е необходимо да се извърши сондиране на сърдечните кухини и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца от първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват за цианотични вродени сърдечни дефекти. При липса на признаци на сърдечна недостатъчност при новородено, умерена цианоза, операцията може да бъде отложена. Децата с вродени сърдечни пороци се наблюдават от кардиолог и кардиохирург.

Специфичното лечение във всеки случай зависи от вида и тежестта на вроденото сърдечно заболяване. Операциите за вродени сърдечни септални дефекти (VSD, ASD) могат да включват септална пластика или зашиване, рентгенова ендоваскуларна оклузия на дефект. При наличие на тежка хипоксемия при деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативната интервенция, която включва налагането на различни видове междусистемни анастомози. Такава тактика подобрява оксигенацията на кръвта, намалява риска от усложнения и позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на аортна коарктация, пластика на аортна стеноза и др., когато се извършва PDA, той се лигира. Лечението на белодробна стеноза е да се извърши отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др.

Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална хирургия, изискват хемодинамична корекция, т.е. разделяне на артериалния и венозния кръвен поток без отстраняване на анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fontan, Senning, Mustard и др.Сериозни дефекти, които не подлежат на хирургично лечение, изискват сърдечна трансплантация.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматично лечение на диспнея-цианотични пристъпи, остра левокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и профилактика на вродени сърдечни дефекти

В структурата на неонаталната смъртност вродените сърдечни пороци заемат първо място. Без осигуряване на квалифицирана сърдечна хирургия през първата година от живота, 50-75% от децата умират. В периода на компенсация (2-3 години) смъртността намалява до 5%. Ранното откриване и коригиране на вродено сърдечно заболяване може значително да подобри прогнозата.

Предотвратяването на вродени сърдечни дефекти изисква внимателно планиране на бременността, изключване на въздействието на неблагоприятните фактори върху плода, медицинско генетично консултиране и разяснителна работа сред жени с риск от раждане на деца със сърдечни заболявания, решаване на въпроса за пренаталната диагностика на дефекта. (ултразвук, хорионбиопсия, амниоцентеза) и индикации за аборт. Воденето на бременност при жени с вродени сърдечни дефекти изисква повишено внимание от страна на акушер-гинеколога и кардиолога.

Вроденото сърдечно заболяване (ВБС) е патологична структура на сърцето или неговите клапи и кръвоносни съдове. В медицината има около 100 сърдечни патологии. Всички те изискват незабавна намеса.

ИБС е една от най-честите причини за смърт при деца под една година. Поради тази причина е важно своевременно да се разпознае патологията в плода или новороденото и да се предприемат своевременни действия.

Сърдечните заболявания при новородено изискват незабавна медицинска помощ

Причини за вродени сърдечни дефекти

Съвременната медицина все още не знае точните причини за вродени малформации в конкретен случай. Експертите са на мнение, че това е комбинация от няколко фактора:

• Мутации на хромозоми на генно ниво. Те представляват около 10% от UPU.
• Вирусни инфекции, претърпели една жена по време на бременност. Те включват рубеола, токсоплазмоза, ентеровирус, грип и др. Вирусите представляват най-голяма опасност за бременната жена през първия триместър.
• Сериозни хронични заболявания на бременна жена, като лупус еритематозус, захарен диабет, епилепсия и др.
• Бременната е на възраст над 35 години. Тази причина не е сред основните, но жените в тази възрастова група са изложени на риск. Колкото по-възрастна е една жена, толкова повече придобити заболявания има. Имунитетът и защитните сили стават по-слаби, рискът от заболяване по време на бременност е по-голям. Твърде младите родители също са изложени на риск.
• Трудна екологична ситуация в района, където живеят родителите. Това може да бъде изпускане на радиация, експозиция, силно замърсяване на въздуха с метали и други вредни вещества и т.н. Този фактор не е първопричината и засяга тялото на нероденото бебе в комбинация с други.
• Употребата на мощни лекарства по време на бременност. Те включват мощни болкоуспокояващи, хормонални и други лекарства. Употребата на почти всяко лекарство по време на бременност трябва да бъде съгласувано с наблюдаващия лекар.

• Тютюнопушене, употреба на алкохол и наркотици по време на бременност. Според статистиката момичетата, които пушат, са с 60% по-склонни да родят дете със сърдечен дефект. Пасивното пушене също е отрицателен фактор.
• Замразени преди бременност или раждане на мъртъв плод. Може би те са резултат от патология на сърцето.
• Често CHD е част от друга, не по-малко сериозна патология (синдром на Даун, синдром на Марфан и др.).
• Наследствеността играе важна роля при формирането на плода. Ако един от родителите има патология, тогава рисковете бебето да има дефект се увеличава.

Плодът е най-застрашен между втората и седмата седмица на бременността. През тези периоди се полагат основните органи, включително сърцето с неговите елементи. Почти невъзможно е да се предотврати CHD, но рисковете могат да бъдат значително намалени.

Необходимо е да се извърши задълбочен преглед на бъдещите родители за инфекции и патологии, да се води здравословен начин на живот през цялата бременност и три месеца преди нея, да се откажат от мощни лекарства. Това ще избегне неблагоприятни последици в бъдеще.

Класификация на патологията

Тази статия говори за типични начини за решаване на вашите въпроси, но всеки случай е уникален! Ако искате да разберете от мен как да решите точно вашия проблем - задайте въпроса си. Това е бързо и безплатно!

Твоят въпрос:

Вашият въпрос е изпратен до експерт. Запомнете тази страница в социалните мрежи, за да следите отговорите на експерта в коментарите:

Има два вида сърдечни пороци при децата в зависимост от външната им проява: сини и бели (бледи). Те се различават по специфични характеристики:

Преглед	Син	Бяло (бледо)
Разкриващи	Предимно при новородени и при деца през първите няколко години от живота.	Най-често при деца в юношеска възраст. Трудно е да се диагностицира, тъй като почти няма външни прояви.
Характеристика	Има смесване на артериална и венозна кръв.	Кръвта не се смесва, но кръвообращението е възпрепятствано, така че натоварването на сърцето се увеличава.
Симптоми	Недостиг на въздух, кашлица, липса на тегло, раздразнителност, посиняване на кожата (цианоза), особено устните и ушите или назолабиалния триъгълник.	Долната част на детето се развива по-зле от останалата част от тялото, бледност на кожата на лицето и тялото.
Тип	Съдова транспозиция, аномалия на Ebstein, тетрада и триада на Fallot и др.	Неправилен дренаж на белодробните вени, образуване на общ атриум и дефекти в преградите между камерите на сърцето.

Според статистиката болестта на Fallot е един от най-често срещаните видове сини дефекти. На снимката по-долу можете да видите една от неговите разновидности - тетрадата на Fallot.

Транспозицията на големите съдове се счита за най-тежката сърдечна патология. Състои се в подмяна на аортата и белодробната артерия, в резултат на което има нарушение на малкия и големия кръг на кръвообращението, кръвта престава да се обогатява с кислород. Транспозицията се лекува само когато се диагностицира в ранните етапи на бременността, в противен случай новороденото умира преди да навърши половин година.

Има и друга класификация - според степента на сложност пороците се разделят на:

• просто;
• комплекс (съчетаващ две промени);
• комбинирани.

Симптоми на сърдечни заболявания

При новородени

Навременното откриване на патология ще осигури висококачествено лечение на бебето

Сърдечните заболявания при новородени често се откриват в педиатрията веднага след раждането на бебето. Това се прави с помощта на определени характерни характеристики:

• Един от основните симптоми на сърдечни заболявания при новородени е сърдечен шум. Те обаче не винаги се разпознават веднага след раждането.
• Ненормално оцветяване на кожата и лигавиците. За разлика от здравите бебета с розови бузи, детето с ИБС ще има синкав или бледо тен и тяло (в зависимост от вида).
• Посиняване на кожата на лицето и тялото. Появява се поради липса на кислород в кръвта на бебето.
• Летаргия, отказ от кърма. Дете с диагноза CHD е постоянно непослушно, неспокойно или, обратно, твърде апатично.
• Учестен сърдечен ритъм.
• Измръзване на крайниците и суха кожа.
• Подуване на ръцете, краката и уголемяване на вътрешните органи (черен дроб, далак). Тези симптоми се появяват в най-тежките случаи.
• Учестен сърдечен ритъм (тахикардия).
• Силен задух, който се появява дори при липса на активност. Броят на вдишванията при здраво дете в покой (сън) не надвишава 60.
• аритмия. Сърдечните заболявания при кърмачета често са придружени от нарушение на неговата честота или ритъм.

При деца над една година

След раждането бебето не винаги се диагностицира с вродени сърдечни патологии. Симптомите могат да се появят по-късно и се разпознават както по физическо, така и по умствено изоставане.

Детето бързо се уморява, не понася леки физически натоварвания, кожата става синя след спорт. Той зле научава училищния материал или задачите в детската градина, често е палав. Дете със съмнение за вродено сърдечно заболяване често няма апетит и е с поднормено тегло.

Тези симптоми не винаги показват сърдечно заболяване. Въпреки това, ако се появят, е задължително да се установи причината, за да се определи режимът на лечение след прегледа.

Причини за придобити сърдечни пороци при деца

Придобитите дефекти са резултат от факта, че една или повече сърдечни клапи са стеснени и кръвта престава да циркулира свободно. В резултат на това има натоварване на сърцето.

Има много причини за появата на придобити дефекти:

• ревматичен ендокардит - увреждане на сърдечните клапи - най-често причината;
• наранявания на гърдите в резултат на силен удар;
• усложнения след сърдечна операция;
• атеросклероза - образуване на плаки по стените на кръвоносните съдове;
• дерматомиозит, лупус еритематозус, даващи усложнения на сърцето;
• инфекциозният ендокардит е заболяване, при което бактериите, които се установяват върху клапите на сърцето, са в кръвния поток.

Най-често придобитите дефекти се срещат при по-големи деца. През последните няколко години броят на хората, страдащи от придобито сърдечно заболяване, започна да намалява поради намаляване на честотата на детския ревматизъм.

Откриването на причините за придобитите сърдечни дефекти при деца е важна задача за родителите и лекарите, тъй като лечението се предписва в зависимост от тях. В повечето случаи, за да се върне детето към предишния му живот, е необходимо да се подложи на операция за смяна на сърдечните клапи.

Как се диагностицира патологията?

Някои дефекти се разпознават по време на бременност от 14 до 24 седмици. Използва се ехокардиоскопия, която се извършва с помощта на специален сензор. В този случай раждането се взема под специален контрол и новороденото се оперира след раждането.

При новородени патологията на сърцето се проявява чрез постоянна сънливост, умора, нежелание да се приема кърма. Към външните признаци се добавят сърдечни шумове, увеличаване на границите на сърцето, нарушен ритъм.

За потвърждаване на диагнозата се извършват следните изследвания:

• ултразвукова диагностика (ултразвук) разкрива неправилната структура на сърцето;
• електрокардиограма показва сърдечната честота;
• ангиокардиография;
• ехокардиоскопията изследва функционирането на сърцето;
• рентгеновата снимка показва степента на съдова проходимост;
• измерване на налягането в сърдечните кухини.

При съмнение за сърдечен порок при бебе, ехокардиографията е задължителна

Лечение на вродени сърдечни дефекти при деца

Терапевтични процедури

Сърдечните заболявания при деца практически не се лекуват с консервативен метод. Терапевтичните методи подобряват състоянието, но не предотвратяват разрушаването на структурата на сърцето. Такива процедури са вторични и не могат напълно да излекуват патологията, която детето има. Използват се при невъзможност за извършване на операция в даден момент по определени показатели.

В редки случаи CHD при деца не изисква операция. Основното е, че детето редовно се наблюдава от кардиолог. Има вероятност дребните дефекти да преминат от него в по-напреднала възраст. Терапията се предписва за бледи малформации, при условие че болестта не прогресира и не застрашава живота.

Хирургическа интервенция

Операцията в по-голямата част от случаите позволява на бебето да стане здраво и да се отърве от болестта. Успешният резултат в този случай зависи от скоростта на реакция. Колкото по-рано се постави диагнозата CHD, толкова по-лесно ще бъде за специалистите да работят с него.

Операциите за отстраняване на сърдечен дефект са отворени и затворени. В първия случай хирурзите отварят самото сърце, а във втория - неговите съдове.

Най-често кардиохирурзите извършват операция на открито сърце, като го спират за известно време и свързват специално устройство. Видът на операцията зависи от вида на патологията: лигиране или трансекция на съда, залепване между сърдечните камери, катетеризация за разширяване на стеснените съдове, отстраняване на част от аортата, преместване на сърдечните клапи и инсталиране на протеза върху съдове. При сложни вродени сърдечни дефекти се извършват повторни операции. Понякога между тях минават няколко години.

След операцията здравето на бебето зависи от по-нататъшните координирани действия на родителите и лекарите. Това са редовни пътувания до лечебно заведение за кардиологичен преглед на детето и мерки за рехабилитация: балансирана диета и здравословен начин на живот, укрепване на имунитета и разходки на открито, ограничаване на тежката физическа работа.

Лечение на сърдечни заболявания хирургичное скъпо, операцията се измерва в стотици хиляди рубли. Операцията в Европа ще струва още повече. В Русия има няколко фондации, които събират средства в помощ на родители на болни деца.

Профилактика на вродени сърдечни заболявания

Съвременната медицина не може по никакъв начин да повлияе на формирането на органите, включително сърцето, на нероденото дете. Днес не е възможно да се коригира развитието на плода. В тази връзка профилактиката на сърдечните аномалии включва пълен преглед на бъдещите родители преди зачеването. Бременната жена трябва да изключи лошите навици от живота си: алкохол, тютюнопушене и т.н., да преразгледа работния си график, да бъде по-малко нервна. Това ще намали шанса за раждане на бебе със сърдечен дефект. Три месеца преди планираното зачеване също си струва да забравите за лошите навици.

Бъдещата майка трябва да води здравословен начин на живот

Необходимо е да се проучи родословието за вродено сърдечно заболяване при роднини. Патологията може да бъде наследена. Ако семейството е имало CHD, тогава детето най-вероятно също ще го има. В този случай ще е необходимо особено внимателно наблюдение на състоянието на бременната жена. Преди да планирате зачеване, е необходимо да запомните дали бъдещата майка е имала рубеола и ако не, дали е извършена ваксинация. Инфекцията може да причини анормално образуване на сърце в плода.

Бъдещата майка трябва да се подложи на ултразвуково сканиране в определеното от лекаря време. Ултразвукът може да разкрие ранни стадиианомалия на сърцето в плода, което ще позволи да се вземат спешни мерки. Раждането на такова дете се контролира от кардиолози. Ако е необходимо, новороденото ще бъде подложено на незабавна операция.

Ако бременната жена има сърдечни проблеми, тя трябва да уведоми лекаря си за това при първия преглед. Раждането ще се проведе в медицинско отделение с кардиохирургия.

Аортно сърдечно заболяване при деца е рядко. При повечето новородени артериалният канал спира да функционира в първите часове след раждането, но пълното му заличаване настъпва на 6-8 седмица от живота на детето. Откритата аортна болест на сърцето при деца се счита за вроден дефект, ако артериалният канал продължава да функционира повече от 3-4 седмици след раждането на детето. Честотата на артериалните сърдечни заболявания при децата е 6-18%.

Наблюдават се хемодинамични нарушения, като шунтиране на кръвта от аортата към белодробната артерия възниква по време на систола и диастола, тъй като налягането в аортата е много по-високо (100/60 mm Hg, st.), отколкото в белодробната артерия (30/ 10 mm Hg. чл.). ) в двете фази на сърдечния цикъл. При деца от първите месеци от живота изпускането на кръв се наблюдава само по време на систола. Има препълване на белодробното кръвообращение и претоварване на левите сърдечни камери, които се разширяват, а стените хипертрофират. Развива се белодробна хипертония, претоварване на дясната камера, по-малко кръв навлиза в системното кръвообращение. Ако налягането в белодробната циркулация надвиши нивото на съпротивление в системната циркулация, тогава възниква обратно венозно-артериално изхвърляне с появата на цианоза.

Как се проявява заболяването на аортната клапа?

Клинично заболяването на аортната клапа при деца не е очевидно. Децата се раждат с нормално тегло и дължина на тялото. По-нататъшната клиника е много променлива и зависи от дължината и ширината на дефекта и съответно от количеството артериовенозен кръвен шънт, както и от възрастта на пациентите. При тесен и дълъг дефект на аортната клапа децата почти не се различават от здравите, развиват се нормално и наддават на тегло. Единствената проява на поражението на аортната клапа при тях може да бъде наличието на характерен систолно-диастоличен шум в основата на сърцето с максимум на белодробната артерия. Въпреки това, при малки деца шумът може да бъде само систолен, не много интензивен, което отнема не повече от 1/2 систола с умерено облъчване в предсърдната област. Сърдечни тонове и границите им, пулс и кръвно налягане, ЕКГ и рентгенови данни - без особености. Оплакванията и клиничните прояви на недостатъците в този случай се появяват едва на 5-6-годишна възраст, което затруднява ранната диференциална диагноза на аортните клапни пороци.

При широко и късо аортно сърдечно заболяване при деца се появява умерен или голям артериовенозен шънт на кръвта и всички симптоми на дефекти могат да се появят още през първите месеци от живота.

Препълването на белите дробове с кръв допринася за честата поява на пневмония и една от причините за образуването на хроничен бронхопулмонален процес.

Дефекти на аортния клан при деца: диагноза

При преглед на дете, бледност на кожата, изразена пулсация на съдовете на шията, има цианоза на долната половина на тялото, с тревожност и висока белодробна хипертония, може да се наблюдава стабилна цианоза на кожата и лигавиците. Постепенно е възможно образуването на "сърдечна гърбица".

Палпацията на сърдечната област показва увеличаване на удара на върха (дифузно, смесване наляво и надолу), систолно-диастолично треперене във II междуребрие от лявата страна на гръдната кост. Аортното сърдечно заболяване се характеризира с висок и ускорен пулс, леко повишено систолно кръвно налягане и рязко намалено диастолно (до 30-40 mm Hg), докато пулсовото налягане се повишава.

перкусии:изместване на границите на относителната тъпота на сърцето вляво в резултат на хипертрофия на лявото сърце.

Аускултация: груб машинен систоло-диастоличен шум във 2-ро междуребрие от лявата страна на гръдната кост. Шумът се провежда в интерскапуларното пространство, диастолният компонент на шума намалява с развитието и изчезването на белодробната хипертония. Това е заплашителен симптом и показва приближаването на крайната фаза на дефекта. За аускултаторна картина на вродена аортна малформация е характерен рязко повишен II тон над белодробната артерия поради затваряне на белодробната клапа, което показва наличието на белодробна хипертония.

При големи размери на дефекти има признаци на сърдечна недостатъчност (задух, тахикардия, увеличаване на обема на черния дроб и далака), изоставане във физическото развитие, намаляване на толерантността към упражнения, между контракциите се чува силен шум на сърдечния мускул на върха.

Диагностика на аортно сърдечно заболяване при децавъз основа на наличието на систолно-диастоличен шум във 2-ро междуребрие вляво от гръдната кост, висок и къс пулс, увеличение в ляво сърце, претоварване на белодробната циркулация данни Echo-CG, ЕКГ, FCG, рентгеново изследване.

Лечение на заболяване на аортната клапа при деца

Лечението на заболяването на аортната клапа при деца е само хирургично. Оптималната възраст за хирургична корекция на вродени артериални заболявания е след 6 месеца. В същото време, при вродено артериално заболяване със синдром на респираторни нарушения, оптималната възраст за хирургично лечение е първите дни от живота на новороденото.

Прогнозата на заболяването на аортната клапа при деца зависи от много фактори. Около 20% от децата умират без хирургично лечение в първата фаза на заболяването от сърдечна недостатъчност. Средната продължителност на живота е 40 години. Навременната хирургическа интервенция може напълно да премахне вродения артериален пророк на сърцето при деца.

Във връзка с

Съученици

Още в корема на майката се формира сърдечната система на бебето. Всеки родител се тревожи за здравето на малкия човек, но никой не е имунизиран от сърдечни дефекти. Днес всяко второ родено дете може да открие тази патология.

Всяка майка трябва да знае какво означава сърдечно заболяване при новородени, защо е опасно, причини, признаци на патология и методи на лечение. Откажете се от лошите навици, спазвайте правилната диета - това е важно не само за вас, но и за вашето бебе.

Сърдечни заболявания при новородени

Вроденото сърдечно заболяване е анатомичен дефект, възникнал вътреутробно (по време на бременност, в ранните етапи), нарушение на правилната структура на сърцето или клапния апарат или съдовете на сърцето на детето. Сред сърдечните заболявания при децата вродените малформации са твърдо водещи.

Всяка година на всеки 1000 родени бебета 7-17 имат аномалии или малформации на сърцето. Освен това, без осигуряването на квалифицирани кардиологични, реанимационни и сърдечни хирурги, до 75% от бебетата могат да умрат през първите месеци от живота.

Общо има около две дузини CHD и честотата на поява не е същата. Най-често срещаните дефекти според детските кардиолози са: камерен септален дефект, на второ място – междупредсърден септален дефект, на трето – открит дуктус артериозус.

От особено социално значение на ИБС са високата смъртност и инвалидност на децата, и то от най-ранна възраст, което, разбира се, е от голямо значение за здравето на нацията като цяло. Децата се нуждаят от задълбочено и висококвалифицирано лечение, имаме нужда от обучени специалисти по региони и специализирани клиники.

Понякога лечението на бебето е дълго и скъпо и повечето родители просто не са в състояние да заплатят лечението, което затруднява оказването на помощ. При сегашното ниво на напредък в сърдечната хирургия е възможно хирургично да се излекуват 97% от децата с дефекти, а в бъдеще децата напълно да се отърват от болестта. Основното е навременната диагноза!

Вродени сърдечни дефекти се наричат ​​аномалии в структурата на големите съдове и сърцето, които се образуват на 2-8 седмици от бременността. Според статистиката при 1 дете от хиляда се открива такава патология, а при едно или две диагнозата може да бъде фатална.

Защо се появяват сърдечни заболявания при новородени?

Вроден дефект възниква, ако някакъв вреден фактор засяга по време на полагане на сърдечно-съдовата система в плода. През тези периоди се формират най-тежките дефекти, тъй като се полагат камерите и преградите на сърцето и се формират главните съдове.

Често причините за CHD са вирусни заболявания, които бременната жена страда през първите три месеца, вирусите могат да проникнат в плода през развиващата се плацента и да имат увреждащ ефект. Доказано е вредното въздействие на ТОРС, грип и херпес симплекс.

Вирусът на рубеола представлява най-голяма опасност за бременната жена, особено ако в семейството има бебета. Рубеола, пренесена от майката до 8-12 седмици, в 60-80% от случаите причинява триадата на Грег - класическия комплекс от симптоми на рубеола: CHD с вродена катаракта (помътняване на лещата) и глухота.

Може да има и малформации на нервната система. Важна роля при формирането на CHD играят професионалните рискове, интоксикацията, неблагоприятните условия на околната среда на мястото на пребиваване - при майки, които са пили алкохол в ранните етапи на бременността, вероятността от дефект се увеличава с 30%, а в комбинация с никотин - до 60%.

При 15% от бебетата със сърдечни дефекти има индикация за контакт на бъдещата майка с бои и лакове, а при 30% от децата бащите са били водачи на превозни средства, често в контакт с бензин и изгорели газове.

Съществува връзка между развитието на дефекта и приема на майката малко преди бременността, ранните етапи на лекарства - папаверин, хинин, барбитурати, наркотични аналгетици и антибиотици, хормонални вещества, които могат да повлияят неблагоприятно на формирането на сърцето.

Хромозомни и генни мутации се откриват при 10% от децата със сърдечни дефекти, има връзка с токсикозата на бременността и много други фактори.

Как се развива болестта и какво е опасно

До края на първия триместър на бременността сърцето на плода вече е добре оформено и до 16-20-та седмица от бременността много тежки дефекти могат да бъдат открити с помощта на ултразвук. С последващи изследвания диагнозата може да бъде установена окончателно.

Кръвообращението на плода е устроено по такъв начин, че повечето дефекти не засягат вътрематочното развитие - с изключение на изключително тежките, при които смъртта на бебето настъпва през първите седмици от вътрематочното развитие.

След раждането кръвообращението на бебето се преустройва в два кръга на кръвообращението, съдовете и отворите, които са работили вътрематочно, се затварят и кръвоносната система се настройва по начин на възрастни.

Клиничната картина на ИБС е разнообразна и се определя от три характерни фактора:

• зависи от вида на дефекта;
• от възможностите на тялото на бебето до компенсиране на нарушенията чрез използване на адаптивни резервни възможности;
• усложнения, произтичащи от дефекта.

Заедно признаците дават различна картина на дефекта при различните бебета, при някои той се разпознава веднага, а може да бъде безсимптомен дълго време. Често се наблюдава цианоза (цианоза) при бебета, докато при други и крайниците, и тялото могат да посиняват. Вторият опасен признак е задух и тежко дишане на трохите, той не може да суче, бързо се уморява и е летаргичен.

Възможно е бебето да не наддава добре, въпреки всички усилия за хранене, може да има изоставане в психомоторното развитие, чести респираторни заболявания, повтарящи се пневмонии в ранна детска възраст, нарушение на структурата на гръдния кош с образуване на изпъкналост (сърдечна гърбица) в областта на проекцията на сърцето.

Ще говорим за проявите, специфичните оплаквания и клиничната картина за всеки тип CHD в бъдеще, основното нещо, което трябва да се отбележи на родителите е, че при най-малките тревожни симптоми от трохите, потърсете съвет от педиатър и кардиолог .

Класификация

Има голям брой класификации на сърдечните дефекти при новородени, като сред тях има около 100 вида. Повечето изследователи ги разделят на бели и сини:

• бяло: кожата на бебето става бледа;
• синьо: кожата на бебето става синкава.

Белите сърдечни дефекти включват:

• дефект на вентрикуларната преграда: част от преградата се губи между вентрикулите, смесване на венозна и артериална кръв (наблюдава се в 10-40% от случаите);
• дефект на предсърдната преграда: образува се при затваряне на овалния прозорец, в резултат на което се образува „пролука“ между предсърдията (наблюдава се в 5-15% от случаите);
• коарктация на аортата: в областта на изхода на аортата от лявата камера аортният ствол се стеснява (наблюдава се в 7-16% от случаите);
• аортна стеноза: често се комбинира с други сърдечни дефекти, образува се стеснение или деформация в областта на клапния пръстен (наблюдава се в 2-11% от случаите, по-често при момичета);
• отворен артериален канал: обикновено затварянето на аортния канал настъпва 15-20 часа след раждането, ако този процес не се случи, тогава кръвта се изхвърля от аортата в съдовете на белите дробове (наблюдавано в 6-18% от случаите, по-често при момчета);
• стеноза на белодробната артерия: белодробната артерия се стеснява (това може да се наблюдава в различните й части) и такова нарушение на хемодинамиката води до сърдечна недостатъчност (наблюдавана в 9-12% от случаите).

Сините сърдечни дефекти включват:

• тетралогия на Fallot: придружена от комбинация от стеноза на белодробната артерия, изместване на аортата надясно и дефект на камерната преграда, води до недостатъчен приток на кръв към белодробната артерия от дясната камера (наблюдавано в 11-15% от случаите);
• атрезия на трикуспидалната клапа: придружена от липса на комуникация между дясната камера и атриума (наблюдавана в 2,5-5% от случаите);
• необичайно сливане (т.е. дренаж) на белодробните вени: белодробните вени се вливат в съдовете, водещи до дясното предсърдие (наблюдавано в 1,5-4% от случаите);
• транспониране на големи съдове: аортата и белодробната артерия променят местата си (наблюдавани в 2,5-6,2% от случаите);
• общ артериален ствол: вместо аортата и белодробната артерия, само един съдов ствол (truncus) се разклонява от сърцето, което води до смесване на венозна и артериална кръв (наблюдавано в 1,7-4% от случаите);
• Синдром MARS: проявява се с пролапс на митралната клапа, фалшиви хорди в лявата камера, отворен овален отвор и др.

Вродените клапни сърдечни заболявания включват аномалии, свързани със стеноза или недостатъчност на митралната, аортната или трикуспидалната клапа.

Въпреки че вродените малформации се откриват дори в утробата, в повечето случаи те не представляват заплаха за плода, тъй като неговата кръвоносна система е малко по-различна от тази на възрастен. По-долу са основните сърдечни дефекти.

1. Вентрикуларен септален дефект.

Най-честата патология. Артериалната кръв навлиза през отвора от лявата камера към дясната. Това увеличава натоварването върху малкия кръг и от лявата страна на сърцето.

Когато дупката е микроскопична и причинява минимални промени в кръвообращението, операцията не се извършва. При по-големи дупки се прави зашиване. Пациентите живеят до дълбока старост.

Състояние, при което интервентрикуларната преграда е силно увредена или липсва напълно. Във вентрикулите се получава смес от артериална и венозна кръв, нивото на кислород спада, цианозата на кожата е изразена.

За деца в предучилищна и училищна възраст е характерна принудителна позиция за клякане (това намалява задуха). При ултразвук се вижда разширено сферично сърце, забелязва се сърдечна гърбица (издатина).

Операцията трябва да се направи незабавно, тъй като без подходящо лечение пациентите в най-добрия случай живеят до 30 години.

ductus arteriosus

Възниква, когато по някаква причина в следродилния период съобщението на белодробната артерия и аортата остава отворено.

Незатварянето с малък диаметър не е опасно, а големият дефект изисква спешна хирургическа намеса.

Най-тежкият дефект, който включва четири аномалии наведнъж:

• стеноза (стеснение) на белодробната артерия;
• дефект на камерната преграда;
• декстрапозиция на аортата;
• разширяване на дясната камера.

Съвременните техники позволяват лечението на такива дефекти, но дете с такава диагноза е регистрирано при кардиоревматолог за цял живот.

аортна стеноза

Стенозата е стесняване на съд, което блокира притока на кръв. Придружава се от напрегнат пулс в артериите на ръцете и отслабен пулс в краката, голяма разлика в натиска върху ръцете и краката, усещане за парене и топлина в лицето, изтръпване на долните крайници.

Операцията включва инсталирането на трансплантация върху увредената област. След предприетите мерки работата на сърцето и кръвоносните съдове се възстановява и пациентът живее дълго време.

Общи симптоми на заболяването при новородени

В рамките на групата заболявания, наречени вродени сърдечни заболявания, симптомите се делят на специфични и общи. Специфичните, като правило, не се оценяват веднага в момента на раждането на детето, тъй като първата цел е да се стабилизира работата на сърдечно-съдовата система.

Специфични симптоми често се откриват по време на функционални тестове и инструментални методи на изследване. Първите характерни признаци трябва да се припишат на общите симптоми. Това е тахипнея, тахикардия или брадикардия, оцветяване на кожата, характерно за две групи дефекти (бели и сини дефекти).

Тези нарушения са основни. В същото време задачата на кръвоносната и дихателната система е да доставят на останалите тъкани кислород и субстрат за окисление, от който се синтезира енергия.

При условия на смесване на кръвта в кухината на предсърдията или вентрикулите тази функция е нарушена и следователно периферните тъкани страдат от хипоксия, което се отнася и за нервната тъкан. Също така, тези характеристики характеризират дефекти на сърдечната клапа, съдови малформации в сърцето, дисплазия на аортата и белодробните вени, транспозиция на аортата и белодробния ствол, коарктация на аортата.

В резултат на това мускулният тонус намалява, интензивността на проявата на основни и специфични рефлекси намалява. Тези знаци са включени в скалата на Апгар, която ви позволява да определите степента на доносено дете.

В същото време вроденото сърдечно заболяване при новородени често може да бъде придружено от ранно или преждевременно раждане. Това може да се обясни с много причини, въпреки че често, когато не се открие вродено сърдечно заболяване при новородени, това показва в полза на недоносеност поради:

• метаболитен;
• хормонални;
• физиологични и други причини.

Някои вродени малформации са придружени от промяна в цвета на кожата. Има сини дефекти и бели, придружени съответно с цианоза и бледност на кожата. Сред белите дефекти са патологии, придружени от изхвърляне на артериална кръв или наличие на пречка за освобождаването й в аортата.

Тези пороци включват:

1. Коарктация на аортата.
2. Стеноза на устието на аортата.
3. Дефект на предсърдната или камерната преграда.

За сините дефекти механизмът на развитие е свързан с други причини. Тук основният компонент е стагнацията на кръвта в голям кръг поради лош отток към белодробната аорта, белите дробове или лявото сърце. Това са такива нарушения като митрална, аортна, трикуспидна вродена сърдечна недостатъчност.

Причините за това заболяване се крият и в генетични фактори, както и в заболявания на майката преди и по време на бременност. Пролапс на митралната клапа при деца: симптоми и диагноза Пролапсът на митралната клапа (MVP) при деца е един от видовете вродени сърдечни дефекти, които станаха известни едва преди половин век.

Нека си припомним анатомичната структура на сърцето, за да разберем същността на това заболяване. Известно е, че сърцето има две предсърдия и две вентрикули, между които има клапи, нещо като порта, която позволява на кръвта да тече в една посока и предотвратява връщането на кръвта обратно в предсърдията по време на камерно свиване.

Между дясното предсърдие и вентрикула затварящата функция се изпълнява от трикуспидалната клапа, а между лявото - от бикуспидалната или митралната клапа. Пролапсът на митралната клапа се проявява чрез отклонение на едното или двете клапни платна в предсърдната кухина по време на свиването на лявата камера.

Пролапсът на митралната клапа при дете обикновено се диагностицира в по-стара предучилищна или училищна възраст, когато неочаквано за майката лекарят открива сърдечен шум при практически здраво дете и предлага да бъде прегледан от кардиолог. Ултразвуковото изследване (ултразвук) на сърцето ще потвърди подозренията на лекаря и ще ни позволи да говорим с увереност за пролапса на митралната клапа.

Редовното проследяване при кардиолог е единственото задължително условие, което детето трябва да спазва, преди да се заеме с дейности, свързани с физическо пренапрежение. Повечето хора с пролапс на митралната клапа водят нормален живот, без да подозират за наличието на заболяването.

Тежките усложнения на пролапса на митралната клапа са редки. По принцип това е разминаване на клапите, което води до недостатъчност на митралната клапа или инфекциозен ендокардит.

Сърдечни заболявания при новородени - причини

В 90% от случаите вроденото сърдечно заболяване при новородено се развива поради излагане на неблагоприятни фактори на околната среда. Причините за развитието на тази патология включват:

• генетичен фактор;
• вътрематочна инфекция;
• възраст на родителите (майка над 35 години, баща над 50 години);
• фактор на околната среда (радиация, мутагенни вещества, замърсяване на почвата и водата);
• токсични ефекти (тежки метали, алкохол, киселини и алкохоли, контакт с бои и лакове);
• прием на определени лекарства (антибиотици, барбитурати, наркотични аналгетици, хормонални контрацептиви, литиеви препарати, хинин, папаверин и др.);
• заболявания на майката (тежка токсикоза по време на бременност, захарен диабет, метаболитни нарушения, рубеола и др.)

Рисковите групи за възможността от развитие на вродени сърдечни дефекти включват деца:

• с генетични заболявания и синдром на Даун;
• преждевременно;
• с други малформации (т.е. с нарушено функциониране и структура на други органи).

Симптомите и признаците на CHD при деца могат да бъдат различни. Степента на тяхното проявление до голяма степен зависи от вида на патологията и нейното въздействие върху общото състояние на новороденото. Ако трохите имат компенсирано сърдечно заболяване, е почти невъзможно да забележите външни признаци на заболяването.

Ако новороденото има декомпенсирано сърдечно заболяване, тогава основните признаци на заболяването ще бъдат отбелязани след раждането. Вродените сърдечни дефекти при деца се проявяват със следните симптоми:

1. Синя кожа. Това е първият признак, че детето има вродено сърдечно заболяване.

Възниква на фона на недостиг на кислород в организма. Крайниците, назолабиалният триъгълник или цялото тяло могат да станат сини. Синята кожа обаче може да се появи и при развитието на други заболявания, например на централната нервна система.

Дихателна недостатъчност и кашлица.

В първия случай говорим сиотносно задуха.

Освен това, това се случва не само в периода, когато бебето е будно, но и в състояние на сън. Обикновено новороденото бебе прави не повече от 60 вдишвания в минута. При CHD този брой се увеличава почти един път и половина.

Учестен пулс. Характерна черта на UPU. Но трябва да се отбележи, че не всички видове порок са придружени от такъв симптом. В някои случаи, напротив, се наблюдава намален пулс.

Общо влошаване на благосъстоянието: лош апетит, раздразнителност, неспокоен сън, летаргия и др. При тежки форми на CHD децата могат да получат астматични пристъпи и дори загуба на съзнание.

Да предположим, че новородено дете има тази патология, лекарят може на следните основания:

• Посиняване на крайниците.
• Бледност на кожата.
• На студени ръце, крака и нос (на допир).
• Шумове в сърцето по време на аускултация (слушане).
• Наличие на симптоми на сърдечна недостатъчност.

Ако бебето има всички тези признаци, лекарят дава направление за пълен преглед на детето, за да изясни диагнозата.

По правило за потвърждаване или опровергаване на диагнозата се използват следните диагностични методи:

1. Ехография на всички вътрешни органи и оценка на тяхното функциониране.
2. Фонокардиограма.
3. Рентгенова снимка на сърцето.
4. Сърдечна катетеризация (за изясняване на вида на дефекта).
5. ЯМР на сърцето.
6. Кръвни тестове.

Трябва да се отбележи, че външните признаци на вродено сърдечно заболяване може първоначално да липсват напълно и да се появят едва когато бебето расте. Ето защо е много важно всеки родител през първите няколко месеца да прегледа напълно детето си.

Това ще позволи своевременно идентифициране на развитието на UPU и предприемане на всички необходими мерки. Просто, ако тази патология не бъде открита навреме и не започне нейното лечение, това може да доведе до тъжни последици.

Признаци на заболяването

Новородено дете със сърдечен дефект е неспокойно и слабо наддава на тегло. Основните признаци на вродено сърдечно заболяване могат да бъдат следните симптоми:

• цианоза или бледност на външната кожа (по-често в областта на назолабиалния триъгълник, на пръстите на ръцете и краката), което е особено изразено по време на кърмене, плач и напрежение;
• летаргия или безпокойство при прилагане на гърдата;
• бавно наддаване на тегло
• често плюене по време на кърмене;
• безпричинен плач;
• пристъпи на задух (понякога съчетани с цианоза) или постоянно учестено и затруднено дишане;
• безпричинна тахикардия или брадикардия;
• изпотяване;
• подуване на крайниците;
• подуване в областта на сърцето.

Ако се открият такива признаци, родителите на детето трябва незабавно да се консултират с лекар, за да прегледа детето. При преглед педиатърът може да идентифицира сърдечни шумове и да препоръча по-нататъшно лечение от кардиолог.

Диагностика

При съмнение за ИБС детето спешно се насочва за консултация с кардиолог, а при спешни мерки - в кардиохирургична болница.

Те ще обърнат внимание на наличието на цианоза, която се променя при дишане под кислородна маска, задух с участието на ребрата и междуребрените мускули, ще оценят естеството на пулса и налягането, ще направят кръвни изследвания, ще оценят състоянието на органите и системи, особено мозъка, слушат сърцето, като отбелязват наличието на различни шумове и провеждат допълнителни изследвания.

Не забравяйте да проведете ултразвук на сърцето и кръвоносните съдове. Диагностика, цели:

• изясни дали действително има дефект;
• да се определят основните нарушения на кръвообращението, причинени от CHD, да се разпознае анатомията на дефекта;
• изясняване на фазата на дефекта, възможността за хирургично и консервативно лечение на този етап;
• определят наличието или липсата на усложнения, целесъобразността на тяхното лечение;
• изберете тактиката на хирургическата корекция и времето на операцията.

На съвременния етап, с въвеждането в практиката на почти универсалното ултразвуково изследване на плода по време на бременност, съществува реална възможност за диагностициране на вродени сърдечни заболявания в гестационна възраст до 18-20 седмици, когато въпросът за може да се реши целесъобразността от продължаване на бременността.

За съжаление в страната има малко такива високоспециализирани болници и повечето родилки са принудени да отиват в големи центрове за хоспитализация и раждане предварително.

Дефектът не винаги се открива вътреутробно, но от момента на раждането клиниката на дефекта започва да расте - тогава може да се наложи спешна помощ, бебето ще бъде прехвърлено в кардиохирургичната болница в интензивно отделение и ще се направи всичко възможно направено, за да спаси живота му, до операция на открито сърце.

За диагностициране на деца със съмнение за вродено сърдечно заболяване се използва набор от такива изследователски методи:

• Ехо-КГ;
• радиография;
• общ кръвен анализ.

При необходимост се предписват допълнителни диагностични методи като сондиране на сърцето и ангиография.

Всички новородени с вродени сърдечни дефекти подлежат на задължително наблюдение от местен педиатър и кардиолог. Дете през първата година от живота трябва да се изследва на всеки 3 месеца. При тежки сърдечни пороци прегледът се провежда всеки месец.

Родителите трябва да бъдат запознати със задължителните условия, които трябва да бъдат създадени за такива деца:

• предпочитание към естествено хранене с майчино или донорско мляко;
• увеличаване на броя на храненията с 2-3 дози с намаляване на количеството храна наведнъж;
• чести разходки на чист въздух;
• възможна физическа активност;
• противопоказания за силен студ или открито слънце;
• навременна профилактика инфекциозни заболявания;
• рационално хранене с намаляване на количеството течности, които пиете, сол и включване в диетата на храни, богати на калий (печени картофи, сушени кайсии, сини сливи, стафиди).

Използват се хирургични и терапевтични техники за лечение на дете с вродено сърдечно заболяване. По правило лекарствата се използват за подготовка на детето за операция и лечение след нея.

При тежки вродени сърдечни дефекти се препоръчва хирургично лечение, което в зависимост от вида на сърдечното заболяване може да се извърши чрез минимално инвазивна техника или на отворено сърце, като детето е свързано към апарат сърце-бял дроб.

След операцията детето е под наблюдението на кардиолог. В някои случаи хирургичното лечение се извършва на няколко етапа, т.е. първата операция се извършва за облекчаване на състоянието на пациента, а следващите - за окончателно отстраняване на сърдечното заболяване.

Прогнозата за навременна операция за елиминиране на вродени сърдечни заболявания при новородени в повечето случаи е благоприятна.

лекарства

От особено значение е употребата на лекарства по време на бременност. В момента те категорично са отказали да приемат талидомид - това лекарство причинява множество вродени деформации по време на бременност (включително вродени сърдечни дефекти).

В допълнение, тератогенният ефект има:

алкохол (причинява дефекти на камерната и предсърдната преграда, отворен дуктус артериозус),

амфетамини (по-често се образуват VSD и транспозиция на големи съдове),

антиконвулсанти - хидантоин (стеноза на белодробна артерия, коарктация на аортата, отворен дуктус артериозус),

триметадион (транспозиция на големите съдове, тетралогия на Fallot, левокамерна хипоплазия),

литий (аномалия на Ebstein, атрезия на трикуспидалната клапа),

прогестогени (тетралогия на Fallot, комплексно вродено сърдечно заболяване).

Съществува общо мнение, че най-опасни за развитието на ИБС са първите 6-8 седмици от бременността. Ако тератогенният фактор влезе в този интервал, най-вероятно е развитието на тежко или комбинирано вродено сърдечно заболяване.

Въпреки това не се изключва възможността за по-малко сложно увреждане на сърцето или някои от неговите структури на всеки етап от бременността.

Методи за корекция

Спешната или първичната адаптация започва от момента на раждането на бебето. На този етап, за да се компенсира CHD и дисфункция на сърцето, се използват всички резерви на тялото, съдовете, сърдечният мускул, белодробните тъкани и други органи, които изпитват недостиг на кислород, се настройват към екстремно натоварване.

Ако възможностите на тялото на бебето са твърде малки, такъв дефект може да доведе до смъртта на трохите, ако не му осигурите бързо сърдечна операция.

Ако има достатъчно компенсаторни възможности, тялото преминава в етап на относителна компенсация и всички органи и системи на детето влизат в определен стабилен ритъм на работа, приспособявайки се към повишените изисквания и така работят максимално и бебето резервите няма да бъдат изчерпани.

След това естествено настъпва декомпенсация - терминален стадий, когато след изтощение всички структури на сърцето и кръвоносните съдове, както и белодробните тъкани вече не могат да изпълняват своите функции и се развива СН.

Операцията обикновено се извършва на етапа на компенсация - тогава е най-лесно детето да я прехвърли: тялото вече се е научило да се справя с повишените изисквания. По-рядко се налага спешна операция – още в самото начало на спешния етап, когато детето не може да оцелее без помощ.

Хирургичната корекция на вродени малформации в Русия се отчита от 1948 г., когато за първи път е извършена корекция на ИБС - лигиране на открития дуктус артериозус. И през 21 век възможностите на сърдечната хирургия се разшириха значително.

Сега се оказва помощ за отстраняване на дефекти при малки и недоносени деца, извършват се операции в случаите, които дори преди две десетилетия все още се смятаха за непоправими. Всички усилия на хирурзите са насочени към възможно най-ранната корекция на вроденото сърдечно заболяване, което ще позволи на бебето да води нормален живот в бъдеще, не по-различен от връстниците си.

За съжаление, не всички дефекти могат да бъдат отстранени с една операция. Това се дължи на особеностите на растежа и развитието на бебето, а в допълнение и на адаптивните способности на съдовете на сърцето и белите дробове към натоварването.

В Русия около 30 институции предоставят помощ на бебета и повече от половината от тях могат да извършват големи операции на открито сърце и изкуствено кръвообращение. Операциите са доста сериозни и след тях се налага продължителен престой в клиниката за рехабилитация.

Нежни и по-малко травматични са минимално инвазивните техники - операции с ултразвук и ендоскопска апаратура, които не изискват големи разрези и свързват бебето към апарат сърце-бял дроб.

Чрез големи съдове, с помощта на специални катетри под контрола на рентгенови лъчи или ултразвук, се извършват манипулации вътре в сърцето, което позволява да се коригират много дефекти на сърцето и неговите клапи. Те могат да се извършват както под обща, така и под местна анестезия, което намалява риска от усложнения. След интервенцията можете да се приберете след няколко дни.

Ако операцията не е показана за бебето или етапът на процеса не позволява да се извърши точно сега, се предписват различни лекарства, които поддържат работата на сърцето на правилното ниво.

За дете с вродено сърдечно заболяване е жизненоважно укрепването на имунната система, за да се предотврати образуването на огнища на инфекция в носа, гърлото или други места. Те трябва често да са на чист въздух и да следят натоварванията, които трябва стриктно да съответстват на вида на порока.

Последици от заболяването

Всяко вродено сърдечно заболяване води до сериозни хемодинамични нарушения, свързани с прогресирането на заболяването, както и до декомпенсация на сърдечната система на тялото. Единственият начин да се предотврати развитието на сърдечно-съдова недостатъчност е ранна операция, извършена в рамките на 6 месеца до 2 години.

Важността му се състои в необходимостта от нормализиране на кръвния поток в сърцето и големите съдове. Децата с вродено сърдечно заболяване трябва да бъдат защитени от инфекциозен ендокардит, инфекция и възпаление на вътрешния слой на сърдечната тъкан.

Инфекцията може да възникне при деца с вродени сърдечни заболявания след повечето стоматологични процедури, включително почистване на зъби, пломби и лечение на коренови канали.

Хирургия на гърлото, устата и процедури или изследвания на стомашно-чревния тракт (хранопровод, стомах и черва) или пикочните пътища могат да причинят инфекциозен ендокардит. Инфекциозен ендокардит може да се развие след операция на открито сърце.

Веднъж попаднали в кръвния поток, бактериите или гъбичките обикновено мигрират към сърцето, където заразяват анормалната сърдечна тъкан, която е подложена на турбулентен кръвен поток, и клапите. Докато много организми могат да причинят инфекциозен ендокардит, най-честата причина за инфекциозен ендокардит са стафилококови и стрептококови бактерии.

Много тийнейджъри със сърдечни дефекти страдат от изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза). При деца със затруднено дишане сколиозата може да усложни хода на респираторните заболявания.

Помощ за слабо сърце

За да може ядрото да се подобри скоро, ръководете се от тези препоръки. Храна. Храната трябва да е с ниско съдържание на калории и сол. Сърцето трябва да консумира:

• повече протеинови храни (варено постно месо, риба, млечни продукти),
• зеленчуци (цвекло, моркови, домати, картофи),
• плодове (райска ябълка, банани, ябълки),
• зеленчуци (копър, магданоз, маруля, зелен лук).

Избягвайте храни, които причиняват подуване (боб, зеле, сода). Детето не трябва да яде мъфини и полуфабрикати. Не предлагайте трохи:

Вместо това нека:

• отвара от шипка,
• пресен сок,
• леко подсладен компот.

Упражнения. UPU не е причина да се откажете от спорта. Запишете бебето си за тренировъчна терапия или провеждайте уроци у дома.

Започнете загряването си с две или три дълбоки вдишвания. Извършете торса торса в страни и напред, упражнения за разтягане, ходене на пръсти, след това огъване на краката в коляното.

След като се отърве от порока, бебето се нуждае от време, за да се възстанови, за да живее отново без него. Поради това бебето е регистрирано при кардиолог и редовно го посещава. Укрепването на имунната система играе важна роля, тъй като всяка настинка може да повлияе неблагоприятно на сърдечно-съдовата система и здравето като цяло.

Що се отнася до физическите упражнения в училище и детската градина, степента на натоварване се определя от кардиоревматолог. Ако е необходимо освобождаване от часовете по физическо възпитание, това не означава, че детето е противопоказано да се движи. В такива случаи той се занимава с лечебна физкултура по специална програма в клиниката.

Показано е, че децата с CHD остават на открито за дълго време, но при липса на екстремни температури: както топлината, така и студът имат лош ефект върху съдовете, които работят „за износване“. Приемът на сол е ограничен. В диетата е задължително наличието на храни, богати на калий: сушени кайсии, стафиди, печени картофи.

Пороците са различни. Някои изискват незабавно оперативно лечение, други са под постоянно наблюдение на лекари до определена възраст.

Така или иначе, днес медицината, включително кардиохирургията, направи крачка напред и пороците, които преди 60 години се считаха за нелечими и несъвместими с живота, вече се оперират успешно и децата живеят дълго.

Ето защо, когато чуете ужасна диагноза, не трябва да се паникьосвате. Трябва да се настроите да се борите с болестта и да направите всичко от ваша страна, за да я победите.

В този случай трябва да се вземат предвид и други потенциално неблагоприятни фактори, например лошото влияние на високата температура при някои сърдечни пороци. Поради тази причина при избора на професия при тези пациенти е необходимо да се вземе предвид мнението на кардиолог.

И последният нюанс, който бих искал да засегна, е бременността при жени с вродени сърдечни заболявания. Този проблем сега е доста остър, поради своята сложност и не толкова ниска честота, особено след като пролапсите на митралната клапа започнаха да се класифицират като „малки сърдечни пороци“ и към тях започнаха да се прилагат заповеди и заповеди на Министерството на здравеопазването относно тактиката на водене на бременни жени с UPU.

Като цяло, с изключение на анатомично и хемодинамично компенсираните малформации, бременността при всички ИБС е свързана с риск от усложнения. Вярно е, че всичко зависи от конкретния дефект и степента на компенсация.

При някои ИБС (напр. дефект на камерната преграда и аортна стеноза) увеличеното физическо натоварване по време на бременност може да доведе до сърдечна недостатъчност.

По време на бременност се увеличава склонността към образуване на съдови аневризми, до разкъсвания на съдовата стена. Жените с висока белодробна хипертония са по-склонни да имат спонтанни аборти, венозна тромбоза и дори внезапна смърт. Следователно въпросът във всеки случай се решава индивидуално и е по-добре да го разрешите предварително.
»alt=»»>

Сърдечните заболявания при дете са най-сложната нозологична единица в медицината. Всяка година на 1000 новородени се падат 10-17 деца с този проблем. Ранното откриване и насочване за лечение гарантира благоприятна прогноза за по-късен живот.

Несъмнено всички малформации трябва да бъдат диагностицирани вътреутробно в плода. Важна роля играе и педиатърът, който ще може своевременно да идентифицира и насочи такова бебе към детски кардиолог.

Ако сте изправени пред тази патология, тогава нека анализираме същността на проблема и също така да разкажем подробностите за лечението на детските сърдечни дефекти.

Вродена сърдечна недостатъчност при новородени и нейните причини

1. Болести на майката по време на бременност.
2. Прехвърлено инфекциозно заболяване през 1-ви триместър, когато развитието на сърдечните структури настъпва на 4-5 седмица.
3. Пушене, алкохолизъм мама.
4. Екологична ситуация.
5. наследствена патология.
6. Генетични мутации, причинени от хромозомни аномалии.

Има много причини за появата на вродени сърдечни заболявания на плода. Невъзможно е да се открои само един.

Класификация на пороците

1. Всички вродени сърдечни дефекти при деца се разделят според естеството на нарушенията на кръвния поток и наличието или отсъствието на цианоза на кожата (цианоза).

Цианозата е синьо оцветяване на кожата. Причинява се от липса на кислород, който се доставя с кръвта до органите и системите.

2. Честота на поява.

1. Вентрикуларният септален дефект се среща при 20% от всички сърдечни дефекти.
2. Дефектът на междупредсърдната преграда е от 5 до 10%.
3. Отвореният дуктус артериозус е 5 - 10%.
4. Стенозата на белодробната артерия, стенозата и коарктацията на аортата заемат до 7%.
5. Останалата част се пада на други многобройни, но по-редки пороци.

Признаци на сърдечни заболявания при деца

• един от признаците на дефекти е появата на задух. Първо се появява при натоварване, след това в покой.

Задухът е учестено дишане;

промяна в цвета на кожата е вторият признак. Цветът може да варира от бледо до цианотичен;

подуване на долните крайници. Този сърдечен оток се различава от бъбречния. При бъбречна патология първо се подува лицето;

увеличаването на сърдечната недостатъчност се разглежда като увеличение на ръба на черния дроб и повишено подуване на долните крайници. Това са, като правило, сърдечни отоци;

с тетрада на Fallot може да има задух - цианотични атаки. По време на атака детето започва да посинява рязко и се появява учестено дишане.

Симптоми на сърдечни заболявания при новородени

Трябва да обърнете внимание на:

• започване на кърмене;
• Бебето суче ли активно?
• продължителност на едно хранене;
• дали гърдата пада по време на хранене поради задух;
• дали има бледност при сукане.

Ако бебето има сърдечен дефект, то суче бавно, слабо, с прекъсвания от 2-3 минути, появява се задух.

Симптоми на сърдечни заболявания при деца над една година

Ако говорим за по-големи деца, тогава тук оценяваме тяхната физическа активност:

• дали могат да се изкачат по стълбите до 4-тия етаж без поява на задух, дали сядат да си починат по време на игрите.
• дали чести респираторни заболявания, включително пневмония и бронхит.

Клиничен случай! При жена на 22-та седмица ултразвукът на сърцето на плода разкрива дефект на камерната преграда, хипоплазия на лявото предсърдие. Това е доста сложен недостатък. След раждането на такива деца те веднага се оперират. Но процентът на оцеляване, за съжаление, е 0%. В края на краищата сърдечните дефекти, свързани с недостатъчното развитие на една от камерите на плода, са трудни за хирургично лечение и имат ниска преживяемост.

Нарушаване на целостта на интервентрикуларната преграда

Сърцето има две вентрикули, които са разделени от преграда. От своя страна преградата има мускулна част и мембранна част.

Мускулната част се състои от 3 области - входяща, трабекуларна и изходяща. Тези познания по анатомия помагат на лекаря да постави точна диагноза според класификацията и да вземе решение за по-нататъшна тактика на лечение.

Ако дефектът е малък, тогава няма специални оплаквания.

Ако дефектът е среден или голям, се появяват следните симптоми:

• изоставане във физическото развитие;
• намалена устойчивост на физическа активност;
• чести настинки;
• при липса на лечение - развитие на циркулаторна недостатъчност.

При големи дефекти и с развитието на сърдечна недостатъчност трябва да се извършат хирургични мерки.

Дефект на предсърдната преграда

Много често дефектът е случайна находка.

Децата с дефект на междупредсърдната преграда са склонни към чести респираторни инфекции.

При големи дефекти (повече от 1 см) детето от раждането може да получи лошо наддаване на тегло и развитие на сърдечна недостатъчност. Децата се оперират след навършване на петгодишна възраст. Забавена операция поради вероятност самозатварящ седефект.

Отворете Botallov канал

Този проблем придружава недоносените бебета в 50% от случаите.

Ако размерът на дефекта е голям, се откриват следните симптоми:

• лошо наддаване на тегло
• задух, ускорен сърдечен ритъм;
• чести ТОРС, пневмония.

Спонтанно затваряне на канала, чакаме до 6 месеца. Ако при дете на възраст над една година остане незатворено, тогава каналът трябва да бъде отстранен хирургически.

Преждевременно родените бебета, когато бъдат открити в родилния дом, получават лекарството индометацин, което склерозира (залепва) стените на съда. При доносени новородени тази процедура е неефективна.

Коарктация на аортата

Тази вродена патология е свързана със стесняване на главната артерия на тялото - аортата. Това създава известно препятствие на кръвотока, което формира специфична клинична картина.

Случва се! 13-годишно момиче се оплаква от високо кръвно налягане. При измерване на налягането на краката с тонометър, то беше значително по-ниско, отколкото на ръцете. Пулсът в артериите на долните крайници беше едва осезаем. При диагностициране на ултразвук на сърцето се открива коарктация на аортата. Детето от 13 години никога не е изследвано за вродени дефекти.

Обикновено стеснението на аортата се открива от раждането, но може и по-късно. Тези деца дори на външен вид имат своя собствена особеност. Поради лошото кръвоснабдяване на долната част на тялото, те имат доста развит раменен пояс и слаби крака.

По-често се среща при момчетата. По правило коарктацията на аортата е придружена от дефект в интервентрикуларната преграда.

Бикуспидна аортна клапа

Обикновено аортната клапа трябва да има три платна, но се случва две от тях да са положени от раждането.

Трикуспидна и бикуспидална аортна клапа

Децата с бикуспидна аортна клапа не се оплакват особено. Проблемът може да бъде, че такава клапа ще се износи по-бързо, което ще доведе до развитие на аортна недостатъчност.

При развитие на недостатъчност от 3-та степен е необходима хирургична смяна на клапата, но това може да стане до 40-50-годишна възраст.

Децата с бикуспидна аортна клапа трябва да се наблюдават два пъти годишно и да се провежда профилактика на ендокардит.

спортно сърце

Редовната физическа активност води до промени в сърдечно-съдовата система, които се означават с термина „спортно сърце“.

Атлетичното сърце се характеризира с увеличаване на кухините на сърдечните камери и миокардната маса, но в същото време сърдечната функция остава в рамките на възрастовата норма.

Промените в сърцето се появяват след 2 години след редовно обучение по 4 часа на ден, 5 дни в седмицата. Атлетичното сърце се среща по-често при хокеисти, спринтьори, танцьори.

Промените при интензивна физическа активност се дължат на икономичната работа на миокарда в покой и постигането на максимални възможности при спортни натоварвания.

Сърцето на спортиста не изисква лечение. Децата трябва да се изследват два пъти годишно.

Придобити сърдечни пороци при деца

Най-често сред придобитите сърдечни пороци има дефект на клапния апарат.

• ревматизъм;
• прехвърлени бактериални, вирусни инфекции;
• инфекциозен ендокардит;
• чести болки в гърлото, скарлатина.

Разбира се, децата с неопериран придобит дефект трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог или общопрактикуващ лекар през целия си живот. рожденни дефектисърдечните заболявания при възрастни са важен проблем, който трябва да бъде докладван на терапевта.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

1. Клиничен преглед от неонатолог на дете след раждане.
2. Фетален ултразвук на сърцето. Провежда се в 22-24 седмица от бременността, където се оценяват анатомичните структури на сърцето на плода
3. На 1 месец след раждането ултразвуков скрининг на сърце, ЕКГ.

Най-важният преглед при диагностицирането на здравето на плода е ултразвуковият скрининг на втория триместър на бременността.

Оценка на наддаването на тегло при кърмачета, естеството на хранене.

Оценка на толерантността към упражнения, физическа дейностдеца.

При слушане на характерен шум в сърцето педиатърът насочва детето към детски кардиолог.

Ехография на коремни органи.

В съвременната медицина при наличие необходимо оборудванепоставям диагноза вродено уврежданене е трудно.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Сърдечните заболявания при децата могат да бъдат излекувани с операция. Но трябва да се помни, че не всички сърдечни дефекти трябва да бъдат оперирани, тъй като те могат да се лекуват спонтанно, те се нуждаят от време.

Определяне в тактиката на лечението ще бъде:

• вид на дефекта;
• наличие или увеличаване на сърдечна недостатъчност;
• възраст, тегло на детето;
• свързани малформации;
• вероятността за спонтанно отстраняване на дефекта.

Хирургичната интервенция може да бъде минимално инвазивна или ендоваскуларна, когато достъпът не е през гръдния кош, а феморална вена. Така се затварят малки дефекти, коарктация на аортата.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти

Тъй като това е вроден проблем, превенцията трябва да започне от пренаталния период.

1. Изключване на тютюнопушене, токсични ефекти по време на бременност.
2. Консултация с генетик при наличие на вродени дефекти в семейството.
3. Правилното хранене на бъдещата майка.
4. Задължително лечение на хронични огнища на инфекция.
5. Хиподинамията влошава работата на сърдечния мускул. Необходима е ежедневна гимнастика, масажи, работа с лекар по ЛФК.
6. Бременните жени определено трябва да преминат ултразвуков скрининг. Сърдечните заболявания при новородени трябва да се наблюдават от кардиолог. Ако е необходимо, е необходимо незабавно да се обърнете към кардиохирург.
7. Задължителна рехабилитация на оперирани деца, както психологическа, така и физическа, в санаториално-курортни условия. Всяка година детето трябва да бъде прегледано в кардиологична болница.

Сърдечни дефекти и ваксинации

Трябва да се помни, че е по-добре да откажете ваксинации в случай на:

• развитие на сърдечна недостатъчност от 3-та степен;
• при ендокардит;
• за комплексни дефекти.

Завършила е Южния държавен медицински университет, стаж по педиатрия, ординатура по детска кардиология, от 2012 г. работи в Медицински център Лотос, Челябинск.

Сърдечно заболяване: какво е това?

Сърдечните заболявания са промяна анатомични структурисърцето (камери, клапи, прегради) и излизащите от него съдове, което води до хемодинамични нарушения. Всички сърдечни дефекти са разделени на две групи: вродени и придобити. В детството, като правило, се откриват вродени сърдечни дефекти (CHDs). Те са два вида:

• "Синя", при която венозната кръв навлиза в артериите, така че кожата става синкава. Тази група вродени сърдечни заболявания е най-опасната, тъй като органите и тъканите на детето, поради смесването на артериална и наситена с въглероден диоксид венозна кръв, получават по-малко кислород. Най-честите "сини" ИБС са белодробна атрезия, тетралогия на Фало и съдова транспозиция.
• "Бяло", характеризиращо се с изтичане на кръв в дясната страна на сърцето и бледа кожа. Дефекти от този тип се понасят по-лесно от пациентите, но с течение на времето водят до развитие на сърдечна недостатъчност и появата на проблеми с белите дробове. Примери за това са дефект на междупредсърдната преграда, открит дуктус артериозус и др.

Вроденото сърдечно заболяване при децата се развива в утробата и това се случва, когато сърцето се формира - през първите 2 месеца от бременността. Ако през този период негативните фактори повлияят на женското тяло, рискът от CHD при дете се увеличава значително. Факторите, водещи до развитие на сърдечни заболявания на плода, включват:

• Алкохол, никотин, наркотици.
• радиация.
• Някои лекарства (включително сулфонамиди, аспирин, антибиотици).
• Вирус на рубеола.
• Неблагоприятна екология.

В допълнение, генетиката играе важна роля за образуването на сърдечни дефекти. Мутацията на определени гени причинява нарушение на синтеза на протеини, от които се образуват преградите на сърцето. Генетичните мутации могат да бъдат наследени или да се появят поради употребата на наркотици, алкохол, излагане на радиация и др.

Как да определите сърдечен дефект?

Диагностицирайте сърдечни заболявания опитен лекарултразвукова диагностика може още в утробата. Затова гинеколозите силно препоръчват всички бъдещи майки да се подложат планиран ултразвук. Вътрематочното откриване на сериозна CHD в плода дава на жената право на избор: да роди или да не роди сериозно болно дете. Ако една жена иска да износи бременността докрай, организирайте раждането така, че новороденото да получи незабавно необходимото здравеопазване(като правило това са мерки за реанимация) и в възможно най-скоробеше извършена операция.

Често се случва вътрематочните сърдечни дефекти да не се откриват, детето да се роди, на пръв поглед, напълно здраво, а проблемите възникват по-късно. Ето защо, за да не се пропусне CHD, за да се предотврати прогресията на патологията и развитието на усложнения, всяко новородено се изследва внимателно в родилния дом. Първото нещо, което показва възможен дефект, е шумът, определен чрез слушане на сърцето. Ако това се установи, детето незабавно се изпраща в специализирана клиника за по-нататъшно изследване (провеждане на EchoCG, ЕКГ и други изследвания).

Въпреки това, не винаги е възможно да се открие сърдечно заболяване при новородено през първите дни от живота (мърморенето може просто да не се чува), така че е важно родителите да знаят какви симптоми показват, че нещо не е наред със сърцето на детето, за да да се консултирате с лекар своевременно. Тези знаци включват следното:

• Бледност или цианоза на кожата (особено около устните, на дръжките, на петите).
• Лошо наддаване на тегло.
• Бавно сучене, честа почивка по време на хранене.
• Учестен пулс (нормата при новородени е 150 - 160 удара в минута).

При някои вродени сърдечни заболявания изразените симптоми на патология не се появяват през първата година от живота, а по-късно. В такива случаи наличието на сърдечно заболяване може да се подозира по следните признаци:

• Изоставане от връстниците във физическото развитие.

Детето се оплаква от главоболие, световъртеж.

Периодично припадане.

Чести настинки, усложнени от продължителен бронхит и пневмония.

Освен това родителите трябва редовно да водят детето на педиатър или семеен лекар (през първата година от живота - всеки месец, след това - годишно), тъй като само лекар може да чуе сърдечни шумове и да забележи какво не обръщат внимание на татковците и майките .

Ако някой от семейството има CHD или бременността е протекла на фона на утежняващи фактори (ендокринни и автоимунни заболявания на жената, тежка токсикоза, заплахи от аборт, инфекциозни заболявания, прием на лекарства, тютюнопушене и злоупотреба с алкохол и др.), Детето го е желателно да се изследва сърцето с ехокардиография дори при липса на патологични симптоми.

Лечение и прогноза

Подходът към лечението на ИБС винаги е индивидуален. За някои пациенти операцията се извършва веднага след раждането, за други след шест месеца, а за трети лекарите лекуват консервативно, без хирургични интервенции. Вродените малформации, които се понасят добре от пациентите и не винаги изискват хирургична корекция (тъй като често се затварят спонтанно), включват следното:

• Малки дефекти в преградите между вентрикулите и предсърдията.
• Отворен ductus arteriosus.
• Леки деформации на сърдечните клапи.

Прогнозата за тези ИБС обикновено е добра, дори ако се налага операция.
Много по-лошо е положението с повечето "сини" пороци. Тези пороци са по-сложни и по-опасни. Най-тежките VPS включват:

• Транспозиция (смяна на местата) на аортата и белодробната артерия.
• Произход както на аортата, така и на белодробната артерия от дясната камера.
• Tetradu Falo (включва веднага 4 аномалии в развитието на сърцето и големите съдове).
• Груби дефекти на клапата.
• Хипоплазия (недоразвитие) на сърцето. Особено опасен дефект е недоразвитието на левите отдели. На въпроса колко живеят с него може да се отговори със статистически данни - при такъв дефект се отбелязва почти 100% смъртност.
• Атрезия (сливане) на белодробната артерия.

При тежка CHD сърдечната недостатъчност бързо се увеличава, децата веднага след раждането преминават в много сериозно състояние, което изисква незабавна хирургическа намеса. Успехът на такова лечение зависи пряко от това колко бързо новороденото е доставено в специализирана клиника по сърдечна хирургия и как правилно е избрана тактиката на лечение. Спазването на тези две условия е възможно само в един случай - ако дефектът е открит преди раждането на детето. Вътрематочна диагностика UPU дава възможност на лекари от всички нива (както акушер-гинеколози, така и кардиохирурзи) да се подготвят за предстоящото раждане и да планират хирургическа интервенция върху сърцето на новороденото.

„Сърдечен дефект при дете“ - понякога тези думи звучат като изречение. Какво е това заболяване? Наистина ли е толкова ужасна такава диагноза и какви методи се използват за нейното лечение?

Диагноза "сърдечно заболяване" при дете

Има случаи, когато хората живеят с един бъбрек, с половин стомах, без жлъчен мехур. Но е невъзможно да си представим човек, който живее без сърце: след като този орган спре работата си, в рамките на няколко минути животът в тялото избледнява напълно и безвъзвратно. Ето защо диагнозата "сърдечно заболяване" при дете е толкова страшна за родителите.

Ако не навлизате в медицинските тънкости, тогава описаното заболяване е свързано с неправилно функциониране на сърдечните клапи, заедно с което самият орган постепенно се проваля. Този проблем е най-честата причина за сърдечни заболявания, но не и единствената. Освен това има случаи, когато заболяването се развива в резултат на неправилна структура:

• стени на органи;
• сърдечни прегради;
• големи сърдечни съдове.

Такива промени могат да бъдат рожденни дефектино могат да бъдат придобити през целия живот.

Вродено сърдечно заболяване

Ако детето е родено със сърдечен дефект, това заболяване се нарича вродено.

Статистиката показва, че около 1% от новородените бебета страдат от това заболяване. Защо сърдечните заболявания при новородените са толкова чести? Всичко зависи от това какъв начин на живот води майката по време на бременността на плода.

Въпросът дали бебето ще бъде здраво или не се решава в първите месеци на бременността. Рискът от раждане на дете със сърдечен дефект се увеличава значително, ако бъдеща майкапрез този период:

• пили алкохол;
• пушени;
• е бил изложен на радиация
• страда от вирусно заболяване или дефицит на витамини;
• приемаше незаконни наркотици.

Ако забележите симптомите на сърдечно заболяване при деца рано и започнете лечението навреме, тогава има шансове за пълно възстановяване. нормална работаорган. Обратно, ако проблемът бъде открит късно, тогава ще настъпят необратими промени в структурата на сърдечния мускул и ще е необходима спешна операция.

Придобито сърдечно заболяване

Придобитите сърдечни пороци при деца обикновено се причиняват от неправилно функциониране на клапната система. Този проблем се решава хирургично: смяната на клапата помага да се върнете към предишния активен живот.

Причини за заболяването

Придобито сърдечно заболяване при дете се формира поради много причини.

1. Ревматичен ендокардит. Това заболяване засяга сърдечните клапи, в стромата на които се образуват грануломи. В 75% от случаите именно ревматичният ендокардит причинява развитието на заболяването.
2. Дифузни заболявания съединителната тъкан. Патологии като лупус еритематозус, склеродермия, дерматомиозит и други често дават усложнения на бъбреците и сърцето.
3. Нараняване на гръдния кош. Всякакви мощни удари в областта на гърдите с голяма степен на вероятност могат да причинят развитие на дефект.
4. Неуспешна сърдечна операция. След вече извършени операции на сърцето, като валвотомия, възникват усложнения, които провокират развитието на дефекта.
5. атеросклероза. Това е хронично заболяване на артериите и кръвоносните съдове, по стените на които започват да се образуват атеросклеротични плаки. Достатъчно рядко, но атеросклерозата също причинява промени в работата и структурата на сърцето.

От този списък може да се види, че ако се е развил сърдечен дефект при дете, причините за това могат да бъдат много различни. Но е важно да ги намерите поне така, че предписаното лечение да е компетентно и най-ефективно.

Сърдечните дефекти при децата са придружени от специфични симптоми, за които трябва да знаете и да алармирате, ако се появят при бебето.

При дежурен преглед педиатърът може да чуе сърдечен шум при болно дете. След откриването им лекуващият лекар трябва да предпише ултразвуково сканиране. Но диагнозата "сърдечно заболяване" може да не бъде потвърдена, тъй като функционалните сърдечни шумове са норма при растящите деца.

През първите месеци от живота физическо развитиебебетата са много интензивни, всеки месец те трябва да наддават на тегло поне 400 г. Ако това не се случи, тогава трябва да отидете направо на кардиолог, тъй като липсата на наддаване на тегло е един от основните признаци на сърдечни проблеми.

Летаргия и бърза уморяемостдете също е очевиден сигнал за здравословни проблеми. Ако към всичко това се добави задух, тогава рискът да чуете неприятна диагноза се увеличава.

Изследователски методи

Сърдечните дефекти при децата, за съжаление, рядко се откриват навреме. Причините за това са няколко.

1. Първо, по време на бременност е почти невъзможно да се установи развитието на болестта при дете. Опитен специалист по време на трансвагинален ултразвук може да забележи определени промени в сърцето на бебето, но много патологии все още не се появяват по това време. По-горе бяха посочени категориите жени, които са изложени на риск - по-добре е такива майки да поемат инициативата и да се подложат на трансабдоминален ултразвук на 20-та седмица от бременността.
2. На второ място, след раждането на деца прегледите за сърдечни заболявания не са включени в списъка на задължителните тестове и изследвания. И родителите не поемат инициативата сами и не извършват допълнителни диагностични процедури.
3. Трето, от самото начало симптомите на заболяването не се усещат. И дори детето да чувства, че нещо не е наред с него, то не може да го обясни. Родителите, от друга страна, са твърде заети с ежедневни грижи, за да водят редовно бебето си на определени прегледи.

Новородените обикновено правят само ЕКГ и още няколко теста, това, като правило, завършва диагнозата. Електрокардиограмата на толкова млада възраст обаче не е в състояние да открие вродено сърдечно заболяване. Ако да се извърши ултразвукова процедура, е възможно да се идентифицира заболяването на ранен етап. Тук много зависи от опита на специалиста, който прави ултразвук. По-добре е процедурата да се повтори наведнъж в няколко клиники, особено ако има съмнение за сърдечно заболяване.

Протичане на заболяването

Ако симптомите на сърдечни заболявания при деца ви доведоха в кабинета на лекаря и диагнозата беше потвърдена - това не е причина да се отчайвате.

Ходът на заболяването не винаги води до тъжни последици. Например, недостатъчност на лявата атриовентрикуларна клапа I и II степен позволява на хората да живеят от 20 до 40 години без операция, като същевременно поддържат определена степен на активност.

Но същата диагноза, но вече III и IV степен, придружена от задух по време на физическо натоварване, подуване на долните крайници, проблеми с черния дроб, изисква незабавен курс на лечение и спешна хирургическа намеса.

Признаците на сърдечни заболявания при деца, забелязани от родителите и педиатъра, все още не са основа за диагноза. Както бе споменато по-горе, систоличният шум се наблюдава и при здрави деца, така че ултразвукът тук е незаменим.

Ехокардиограмата може да регистрира признаци на претоварване на лявата камера. Може да се нуждаете и от рентгенова снимка на гръдния кош, която ще покаже промени не само в сърцето, но и признаци на отклонение на хранопровода. След това най-накрая можете да говорите дали детето е болно или здраво.

За съжаление, ЕКГ не може да помогне при диагностицирането на сърдечни заболявания в ранните етапи: промените в кардиограмата се забелязват, когато болестта вече активно прогресира.

Лечение на сърдечни заболявания с консервативни методи

Потвърдените признаци на сърдечно заболяване при деца са причина да започнете незабавно лечение, за да предотвратите необратими промени в органа.

Лекарите не винаги се обръщат към хирургични методи - някои пациенти не се нуждаят от операция, поне до определено време. Това, което наистина е необходимо, е превенцията на болестта, която провокира заболяването, което обмисляме.

Ако се открие сърдечно заболяване при деца, лечението включва компетентно ежедневие. Такива деца трябва да се поддържат активни и движещо се изображениеживот, съпроводен с умерена физическа активност. Но преумората - физическа или умствена - е категорично противопоказана. Трябва да се избягват агресивните и тежки спортове, но ходенето пеша, карането на ролери или колело и т.н.

Възможно е да се наложи лекарствена терапия, за да се помогне за премахване на сърдечната недостатъчност. Диетата също играе ключова роля в лечението на заболяването.

Лечение на заболяването с хирургични методи

При установяване на сърдечен порок при деца се извършват операции при без провалсе предписват, ако говорим за последните стадии на заболяването, които не могат да бъдат лекувани с лекарства и диета.

С развитието на новите технологии хирургичното лечение стана достъпно не само за деца от една година, но дори и за кърмачета. След като бъде диагностицирано придобито сърдечно заболяване, основната цел на операцията е да поддържа функционирането на сърдечните клапи на човека. В случай на вродени дефекти или нарушения, които не могат да бъдат коригирани, се налага смяна на клапа. Протезите могат да бъдат направени от механични или биологични материали. Всъщност цената на операцията зависи от това.

Операцията се извършва на открито сърце в условията на кардиопулмонален байпас. Рехабилитацията след такава хирургическа интервенция е дълга, изисква търпение и най-важното - внимание към малкия пациент.

Безкръвна операция

Не е тайна, че поради здравословното състояние не всеки преживява подобни сърдечни операции. И този факт депресира учените-медици, така че в продължение на много години те търсят начини да подобрят оцеляването на пациентите. В крайна сметка се появи такава технология на хирургична интервенция като „безкръвна операция“.

Първата операция без разрези на гръдния кош, без скалпел и практически безкръвно е извършена успешно в Русия през 2009 г. от руски професор и негов френски колега. Пациентът се смяташе за терминално болен, тъй като имаше стеноза на аортната клапа. Тази клапа трябваше да бъде заменена, но поради различни причини вероятността пациентът да оцелее не беше много голяма.

Протезата е поставена в аортата на пациента без гръдни разрези (чрез пункция в бедрото). След това с помощта на катетър клапата беше насочена в правилната посока - към сърцето. Специална технология за изработка на протезата позволява при поставяне тя да се навие на тръбичка, но щом навлезе в аортата, тя се отваря до нормални размери. Именно тези операции се препоръчват за възрастни хора и някои деца, които не могат да се подложат на пълна хирургическа интервенция.

Рехабилитация

Сърдечната рехабилитация е разделена на няколко етапа.

Първият продължава от три до шест месеца. През този период човек се обучава на специални рехабилитационни упражнения, диетологът обяснява новите принципи на хранене, а кардиологът наблюдава положителни промени във функционирането на тялото, психологът помага да се адаптира към новите условия на живот.

Централно място в програмата е отделено на правилната физическа активност, тъй като е необходимо да се поддържа в добра форма не само сърдечният мускул, но и сърдечните съдове. Физическа дейностпомага за контролиране на нивата на холестерола в кръвта, нивата на кръвното налягане, а също така помага да се отървете от наднорменото тегло.

Лежането и почивката след операцията е вредно. Сърцето трябва да свикне с обичайния ритъм на живот и за това му помага точно дозираната физическа активност: ходене, бягане, велоергометър, плуване, ходене. Оборудването за баскетбол, волейбол и тренировки с тежести е противопоказано.

Във връзка с