Inflamatorne miopatije - liječenje. Sindrom krute osobe, miotoksični lijekovi i steroidna miopatija

Hronična bolest karakterizira progresivna atrofija mišića. Razdvojite stečene i nasljedne miopatije (mišićne distrofije). Nasljedne miopatije mogu biti uzrokovane kao primarna lezija mišiće i denervaciju mišića kao rezultat oštećenja nervnog sistema.

Stečene miopatije:

  • miopatija štitnjače;
  • steroidna miopatija;
  • alkoholna miopatija;
  • polimiozitis (idiopatski ili povezan s tumorom).

Mišićne distrofije rijetko počinju nakon 30. godine i uključuju:

  • Duchenneova miodistrofija - dječaci obolijevaju, bolest počinje u prvim godinama života, smrt nastupa do 20. godine.
  • Landouzy-Dejerineova facijalno-brahijalna miodistrofija je bolest sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, početak bolesti između 10. i 20. godine života.
  • Miodistrofija udova-pojasa - bolest zahvata mišiće ramenog i karličnog pojasa, početak bolesti između 15 i 25 godina.
  • Distrofična miotonija - bolest se često manifestira u adolescenciji i mlada godina miotonija, gubitak težine distalnih mišića, endokrinopatije, impotencija, frontalna alopecija, katarakta. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno.
  • Miastenija gravis - u pravilu su zahvaćeni vanjski mišići oka; simptomi su prilično varijabilni; kao i kod miopatije, proksimalni (koji se nalaze bliže centru tijela) su pretežno zahvaćeni.

Simptomi i dijagnoza miopatije

Ako se pacijent žali na slabost mišića, sljedeći znakovi mogu ukazivati ​​na miopatiju:

  1. Mišićna slabost se razvija postepeno i simetrična je.
  2. Nema parestezija na ekstremitetima.
  3. Slabost je najizraženija u proksimalnim udovima, zbog čega takve radnje kao što su penjanje uz stepenice i češljanje izazivaju značajne poteškoće za pacijenta.
  4. Funkcije karličnih organa obično nije slomljena.
  5. Slabost obično nije praćena bolom, ali su mogući i bolni grčevi (campri).

Prilikom pregleda pacijenta sa sumnjom na miopatiju, liječnik mora riješiti tri glavna zadatka:

  1. saznati da li je slabost zaista uzrokovana primarnom lezijom mišića;
  2. utvrditi da li je miopatija stečena ili urođena;
  3. u slučaju stečene miopatije, saznati da li je povezana sa nekom drugom bolešću.

Trebali biste saznati:

  • Porodična istorija drugih slučajeva slične bolesti.
  • Prisustvo kršenja gutanja (znak polimiozitisa), udvostručavanja (znak mijastenije gravis), povremene slabosti tokom dana.
  • Miotonični fenomen - nakon snažnog stiskanja šake pacijent je ne može brzo otpustiti.
  • Poznavanje dobi pacijenta u kojoj su se pojavili prvi simptomi bolesti pomaže u razlikovanju urođene od stečene miopatije.

Miopatiju karakteriziraju sljedeći simptomi:

  1. Slabost proksimalni odjeli udovi izraženi u više nego distalno (sa izuzetkom miotonične distrofije). Provjerite snagu deltoidnih i iliopsoas mišića. Smanjenje snage distalnih ekstremiteta više je karakteristično za polineuropatije.
  2. Pregibači vrata su slabiji od mišića ekstenzora.
  3. duboki refleksi očuvana ili neznatno redukovana (s izuzetkom kasna faza bolesti).
  4. Osetljivost nije narušena – za razliku od neuropatija.

Sljedeći znakovi pomažu u razlikovanju jedne miopatije od druge:

  1. Slabost mišića lica - pacijentu je teško zatvoriti oči, nadimati obraze, zviždati. Poraz mimičnih mišića karakterističan je za mišićnu distrofiju lica-ramena-brahijala.
  2. Umor mišića, posebno vanjskih mišića oka. Gotovo svi pacijenti s mijastenijom gravis s jednom ili drugom fazom bolesti razvijaju ptoza ili udvostručenje, a postoji varijabilnost simptoma. Osim toga, moguća je dizartrija i disfagija.
  3. Poraz pretežno mišića karličnog pojasa i kukova znak je mišićne distrofije udova i pojasa.
  4. Testovi za miotoniju. Ispitati perkusionu miotoniju u jeziku i tenaru, provjeriti prisutnost miotonije očnih kapaka - od pacijenta se traži da zatvori oči, a zatim brzo otvori oči. Pacijenti s miotonijom također ne mogu brzo ispraviti dlan nakon što ga stisnu u šaku (miotonični fenomen).

Liječenje miopatije

Liječenje nasljednih miopatija uglavnom je usmjereno na korekciju metabolizma u nervnom i mišićnom tkivu. Liječenje miopatije provodi se uz pomoć anaboličkih sredstava, vitamina, biogeni stimulansi, preparati kalijuma, preparati antiholinesteraze, vazoaktivni agensi, trofotropni preparati.
U liječenju stečenih miopatija koristi se i ova terapija, ali je glavni akcenat na otklanjanju osnovne bolesti. Liječenje je obično dugo.

Bolesti koje se mogu lečiti:

Steroidna miopatija. Pacijent može uzimati kortikosteroide za liječenje drugog stanja. Miopatija je posebno često uzrokovana upotrebom fluoriranih kortikosteroida. Treba provjeriti da li su prisutni simptomi Itsenko-Cushingove bolesti.

Alkoholna miopatija. U anamnezi su moguće indikacije alkoholizma; saznati prisutnost znakova kardiomiopatije. U nekim slučajevima alkoholna miopatija može biti praćena bolom.

Miopatija štitnjače. Bolest može pratiti i hipotireozu i tireotoksikozu.

Polimiozitis. Idiopatski polimiozitis karakterizira povećanje nivoa kreatin fosfokinaze (CPK). Ponekad postoje znaci drugih bolesti vezivno tkivo (reumatoidni artritis sistemski eritematozni lupus). Kod dermatomiozitisa, osim simptoma karakterističnih za polimiozitis, primjećuju se karakteristične promjene na koži. Liječenje je kortikosteroidima. Ako su kortikosteroidi neefikasni ili imaju toksični efekat, zamjenjuju se metotreksatom ili ciklofosfamidom.

Periodična paraliza. Napadi bolesti mogu biti izazvani hladnoćom, jelom ili fizička aktivnost. Tokom napada treba da proverite nivo kalijuma u krvi. U porodičnoj anamnezi mogu postojati indikacije o drugim slučajevima ove bolesti. U hiperkalemijskom obliku bolesti moguća je miotonija.

Reumatska polimijalgija. Za ovu bolest slabost mišića nije tipična, međutim, pacijenti se često žale na bolove u mišićima i zglobovima. Povećana je brzina sedimentacije eritrocita (ESR). Pozitivan efekat daje imenovanje kortikosteroida u malim dozama.

miastenija gravis. Miasteniju gravis karakteriziraju fluktuacije mišićne slabosti tijekom dana. Za potvrdu dijagnoze obično se koriste prozerinski test, EMG s ​​ritmičkom stimulacijom motoričkih nerava i EMG jednog mišićnog vlakna. Također provode test krvi na prisustvo antitijela na acetilkolinske receptore. Miastenija gravis se liječi antiholinesteraznim lijekovima, prednizonom, timektomijom, au nekim slučajevima imunosupresivima i plazmaferezom. Neki stručnjaci smatraju da je miastenija gravis jednaka miopatijama.

Eaton-Lambertov sindrom- rijetka paraneoplastična patologija povezana s oštećenjem neuromuskularni prijenos. Osnovna patologija je najčešće maligna bolest pluća. Za razliku od mijastenije gravis, eksterna očne mišiće rijetko su uključeni u patološki proces.

Osobama se može dijagnosticirati miopatija: šta je to, koji su simptomi ove bolesti i kako se nositi s njom? Sve ovo je dovoljno ozbiljna pitanja odgovore na koje biste trebali znati. Svake godine se dijagnosticira sve češće i uglavnom genetska predispozicija. Međutim, u U poslednje vreme napominje se da ova bolest može nastati zbog povreda, infekcija i nedostatka vitamina.

Ova bolest uzrokuje smrt nervnih završetaka, zbog čega mišićna vlakna postepeno degradiraju, a sami mišići atrofiraju.

Da bi se utvrdilo prisustvo bolesti, prvo je potrebno znati koji je simptomi praćeni. To će omogućiti ne samo identificiranje uzroka, već i pravovremeno započeti liječenje. Najčešće se prvi simptomi javljaju u ranoj fazi djetinjstvo. Međutim, stečena bolest se može razviti u bilo kojoj dobi.

Prvi znak miopatije je slabost mišića, a na određenim područjima može se uočiti i atrofija mišića. Glavnim mjestom kršenja smatraju se mišići ramena, a također mišića lumbalni i udovima. Ako neki mišići atrofiraju simetrično, drugi mogu početi rasti u ovom trenutku. To je zbog nakupljanja masnog i vezivnog tkiva. Imaju kompaktnu strukturu, što može uzrokovati određene neugodnosti.

U zavisnosti od toga koja su mišićna vlakna oštećena, menja se i klasifikacija bolesti, kao i način lečenja.

Duchenneova miopatija je jedan od najčešćih tipova, a ujedno i najteži. Ova vrsta je uglavnom nasledni tip koji napreduje prilično brzo. glavni razlog Pojava se smatra kršenjem funkcije distrofina, proteina odgovornog za integritet membrane mišićnih vlakana.

Uglavnom ovu bolest podložna muške populacije, jer je aktivan samo za njih. Žene su, po pravilu, nosioci ove genetske bolesti.

Duchenneova miopatija počinje napredovati od najranije dobi i već od 3 godine ima očigledne simptome koji rječito ukazuju na prisutnost bolesti. Ako se u dobi od 3 godine dijete još može kretati, ali stalno pada, onda do 12. godine najčešće potpuno gubi sposobnost kretanja. Posebno su zahvaćeni gastrocnemiusi u kojima se zadebljaju. U isto vrijeme počinju se pojavljivati ​​skolioza i druga oštećenja zglobova.

Beckerovu miopatiju često prati zatajenje srca, što pogoršava situaciju. Ova promjena se može vidjeti u početnim fazama kada je zahvaćen miokard. Sve se to može vidjeti na EKG indikatori i ehokardiografiju. Ako se ova bolest ne liječi, tada će zatajenje srca dovesti do kršenja respiratornog sistema i teška slabost mišića. Upravo ova dva simptoma koja prate miopatiju mogu biti fatalna za bolesnu osobu.

Beckerova miopatija se dijagnosticira na dva glavna načina: genska dijagnostika i proučavanje distrofina u mišićima. U pravilu, drugom se pribjegava ako postoji sumnja na ovu bolest i uz njegovu pomoć dijagnoza se potvrđuje ili opovrgava.

Glavna metoda liječenja je uglavnom preventivne prirode: terapija vježbanjem pomaže u smanjenju deformiteta mišića, pomoćna oprema da pomogne kretanje. TO hirurška intervencija pribegavaju najviše ekstremni slučajevi kada miopatija počinje da ugrožava život i zdravlje ljudi.

Danas, za podršku životu ljudi sa miopatijom razne vrste Pojavili su se mnogi od najinovativnijih lijekova koji pomažu produžiti život i održati zdravlje bez progresivnih komplikacija.

Erb-Roth miopatija se najčešće manifestira u adolescencija. Simptomi se pogoršavaju do 14. godine, upravo u ovom trenutku večina dijagnoze miopatije. U mnogim izvorima ovu bolest nazivaju se i suvi mišići.

glavni razlog ovu bolest smatraju genetskim poremećajima koji se javljaju tokom fetalnog razvoja. Erbova miopatija može biti i nasljedna.

Najočigledniji simptom je slabost mišića, kada oni ne samo atrofiraju, već i prestaju da slušaju i razvijaju se. Stoga se s vremenom počinju sušiti, što sprječava mogućnost slobodnog kretanja. Uz sve to, osoba ne osjeća bol, samo jako teška slabost. Ne nestaje ni nakon dužeg odmora, već vremenom samo još više raste.

Bolest se počinje širiti iz mišića nogu i karlice, a zatim postupno prelazi čak i na grupe ramenog pojasa i druge. Kod ove bolesti mišići atrofiraju i postaju tanji, zbog čega noge i ruke postaju vrlo tanke. Znakovi miopatije su prilično monotoni, a smanjeni mišićni tonus jedan je od najčešćih simptoma. To dovodi do problema sa kičmom i mišićno-koštanog sistema. Skolioza, lordoza, kifoza su najčešće tegobe koje prate miopatiju. Nažalost, ove komplikacije se ne mogu liječiti i počinju postepeno napredovati.

Daljnje pogoršanje zdravlja prijeti osobi u većini slučajeva smrću. Komplikacije koje prate miopatiju dovode do ovoga:

Glavni metod suzbijanja razvoja bolesti je fizioterapija i stalno praćenje od strane stručnjaka. Osim toga, preporučljivo je provesti kurs na vrijeme liječenje lijekovima, koji će se morati stalno provoditi.

Česta je i mitohondrijalna miopatija, koja se izražava poremećenom funkcijom mitohondrija. Sve bolesti povezane s ovim poremećajem uzrokuju komplikacije u vidu oštećenja mišića.

Glavni pratilac takve miopatije su različiti neurološke manifestacije koje život bolesne osobe čine jednostavno nepodnošljivim. Ako se ne izvrši blagovremeno liječenje, tada komplikacije počinju da napreduju. Također, na pozadini miopatije, brzo se razvija dijabetes, niskog rasta i Fanconijevog sindroma. Zbog poremećaja u radu mitohondrija, oni će se početi mijenjati i u mišićnim slojevima će se pojaviti trobojne formacije.

Ne postoji jedinstvena glavna metoda za rješavanje miopatije povezane s problemima mitohondrija. Stoga, kako bi se pacijentu olakšao život, vrijedi se boriti sa svakim simptomom i manifestacijom bolesti redom.

Steroidna miopatija danas počinje da dobija na zamahu. Svake godine broj oboljelih raste, što ljekare veoma zabrinjava. Razlozi koji uzrokuju bolest su sljedeći: nadbubrežne žlijezde rade s osvetom i proizvode sve tvari u višku. Ovo se posebno odnosi na proizvodnju glukokortikosteroida. Najčešće se javlja zbog utjecaja lijekova koji sadrže ovu supstancu, jer se slabo izlučuje iz organizma.

Simptom karakterističan za steroidnu miopatiju odmah je evidentan. Prije svega, to su upečatljive promjene u izgledu, koje se stalno pogoršavaju i intenziviraju. Dakle, na licu, vratu se pojavljuju masne naslage koje su u suprotnosti sa ostatkom tijela, jer se te promjene ne pojavljuju nigdje drugdje.

Znaci miopatije su česte i vrlo jake glavobolje, stalna slabost mišića, rane nastale na tijelu presporo zarastaju. Kod djece dolazi do zastoja u rastu i razvoju, kao i poremećaja polne sfere u starijoj dobi.

Nije tako česta kao druge vrste. Bolest počinje da napreduje adolescencija i pogađa uglavnom lice pacijenta. Adolescenti sa ovom bolešću često imaju izokrenute usne, ne spuštene kapke. U tom slučaju lice je gotovo potpuno imobilizirano, a kasnije se miopatija širi na ramena. Međutim, ova faza je rijetko komplicirana gubitkom efikasnosti drugih organa.

Kao što je ranije spomenuto, kongenitalna miopatija se najčešće otkriva odmah nakon rođenja djeteta. Ova bolest je prilično teški simptomi koji su vidljivi golim okom. Dakle, dijete s istorijom dijagnoze kongenitalne strukturalne miopatije je vrlo letargično i dovoljno zaostaje u svom razvoju. Istovremeno mu je poremećen refleks sisanja i ne može se pravilno hraniti, zbog čega počinje zaostajati u težini i visini, jer ne prima dovoljno hranjivih tvari.

kongenitalna miopatija ima različitim stepenima ozbiljnosti, a od toga ovisi i način oporavka i liječenja. Staviti tačna dijagnoza, potrebno je obaviti detaljan pregled kod prvih znakova miopatije. Ako u djetinjstvo mišićna atrofija nije toliko primetno, onda u vreme kada bi dete trebalo da prohoda sve postaje vidljivo. Osim toga, mnoga djeca imaju morfološke promjene: usko lice, urođenu dislokaciju kuka, deformitet stopala.

Neki od ovih znakova mogu biti jako izraženi, dok drugi nisu toliko uočljivi. Tokom pregleda postaje jasno da se u sredini mišića nalazi snop miofilamenata, koji inhibira razvoj mišićnog tkiva. Kada se otkrije, posebno je važno započeti na vrijeme odgovarajući tretman i registrirati za kontrolu, jer su upravo ti štapići prvi uzročnici maligne hipertermije.

Osnovni tretmani

Miopatija je bolest koja u mnogim slučajevima može dovesti do smrti. Stoga liječenje treba započeti čim se postavi dijagnoza. Ali ne mogu se sve vrste miopatije liječiti, a za to je vrijedno provoditi programe podrške i rehabilitacije.

Najčešći način za održavanje kontrole nad bolešću je terapija vježbanjem i masaža, koja treba da opusti zategnute mišiće i popravi one koji su previše nestisnuti. Ova bolest nije uvijek nasljedna, a često se dobija u toku života. Da bi se takva miopatija smanjila, liječenje mora biti profesionalno i trajati dovoljno dugo. dug period. Dijetoterapija se ovdje vrlo često koristi, jer uz nju možete prilagoditi ravnotežu tvari u tijelu.

Liječenje miopatije nije glavno, ovdje je potrebno pravovremeno provoditi preventivne i restorativne mjere, koje ne samo da smanjuju njegove manifestacije, već i u nekim slučajevima zaustavljaju njegov razvoj. Glavni način prevencije tako složene bolesti kao što je miopatija je pravilno vođenje trudnoće.

Uostalom, genetski poremećaji fetusa smatraju se glavnim uzrocima miopatije i drugih prilično složenih i opasne bolesti. Ako žena ima u anamnezi takve nasljedne bolesti koje su naslijeđene, onda se takva trudnoća mora kontrolisati s osvetom. IN ovaj slučaj sva je prilika da će se dijete roditi zdravo ili, prema najmanje, sa miopatijom, koja neće biti tako agresivna.

Zaključak na temu

U nekim slučajevima, uprkos svim poduzetim mjerama, miopatija nastavlja napredovati. To može uzrokovati brojne komplikacije, uključujući respiratornu insuficijenciju, nemogućnost samostalnog kretanja, kao i kongestivnu upalu pluća, pa čak i smrt.

Zapamtite da porodice u kojima su uočeni slučajevi ove bolesti svakako treba da se konsultuju sa genetičarom pre planiranja deteta.

Miodistrofija lica-rame-rame. Preporučuje se fizioterapija. Pad stopala se može liječiti ortopedske metode ispravke. Za pacijente sa nemogućnošću samostalnog kretanja potrebna su specijalna motorna invalidska kolica koja se prilagođavaju visini pacijenta. Nošenje korzeta može spriječiti razvoj grube lordoze s izbočenjem trbuha.

Sa okulofaringealnom miodistrofijom za borbu protiv ptoze blagi stepen pacijentima se savjetuje da nose posebno dizajnirane naočale. U više teški slučajevi blefaroplastika se koristi uz eksciziju mišića koji podiže kapak. Krikofaringealna miotomija je način za rješavanje teške disfagije.

Karakteristike liječenja udova-pojasa miopatije detaljno razmotreno u našem članku.
Sa miotoničnom distrofijom fenitoin se koristi u dozi od 100 mg 3 puta dnevno oralno. Međutim, indikacija za njegovo imenovanje je samo teška miotonija, koja remeti normalno funkcioniranje pacijenta. Kinin sulfat i prokainamid se propisuju s velikom pažnjom, jer mogu utjecati na rad srca (često dolazi do produljenja P-R interval). Obično se pacijenti s miotoničnom distrofijom ne žale na miotoniju.

Glavni cilj liječenja je prevencija i kontrola pratećih sistemskih manifestacija.

Metaboličke miopatije

Metaboličke miopatije je velika, heterogena grupa nasljednih i stečenih poremećaja, koji se zasnivaju na metaboličkim poremećajima. Ovaj dio govori o endokrinim miopatijama, malignoj hipertermiji, nedostatku kisele maltaze, Makardlovoj bolesti i nedostatku karnitin-O-palmitiltransferaze. A. Tok bolesti, prognoza i liječenje

1. Endokrine miopatije
Tireotoksična miopatija. Glavni simptom je slabost i blagi gubitak mišića. Pojavljuje se i patološki umor i netolerancija na toplotu. Može se uočiti zahvaćenost bulbarne muskulature i respiratornih mišića. Diferencijalna dijagnoza treba obaviti kod hipokalemijske periodične paralize i mijastenije gravis zbog hipertireoze. Liječenje se zasniva na korekciji hipertireoidnog stanja.

Takođe, stanje pacijenta može osloboditi beta-blokatora. Sa teškom hiperfunkcijom štitne žlijezde prepisati glukokortikoide, koji blokiraju perifernu konverziju tiroksina u trijodtironin.

Sa hipotireoidnom miopatijom pseudohipertrofija mišića, slabost, bol grčevi mišića, oticanje mišića i brzo slabljenje refleksa. Žene su podložnije ovoj bolesti. Može doći do rabdomiolize ili zahvaćenosti respiratornih mišića. Nivoi kreatin kinaze u serumu mogu biti povišeni. Dijagnoza je potvrđena rezultatima testova funkcije štitnjače. Liječenje je usmjereno na postizanje eutireoidnog stanja.

Steroidna miopatija karakterizira prisustvo proksimalne slabosti i gubitka mišića, izraženije u gornji udovi. Pacijenti se teško penju uz stepenice. Nivoi kreatin kinaze su normalni. Kod jatrogene steroidne miopatije simptomi se povlače nakon prestanka liječenja steroidima. Rastvorljivi steroidni lijekovi, kao što su deksametazon i triamcinolon, češće izazivaju miopatiju. EMG otkriva normalnu aktivnost i odsustvo spontane aktivnosti.

Tretman uključuje smanjenje doze steroida na minimalnu terapijsku razinu, prelazak na netopive steroide ili liječenje alternativnim režimom. Poboljšanje obično nije trenutno i može potrajati nekoliko mjeseci. Oporavak pospješuje pravilno odabrana prehrana i vježba.

2. Maligna hipertermija- Ovo ozbiljno stanje, što se uočava tokom opšta anestezija i karakteriše se brzi uspon tjelesnu temperaturu zbog nekontroliranog, brzog povećanja metabolizma skeletnih mišića s rabdomiolizom. Smrtnost kod sindroma maligne hipertermije je visoka. Ovaj sindrom je posljedica autosomno dominantne netolerancije na opštu anesteziju, posebno uz upotrebu halotana ili sukcinilholina. Tjelesna temperatura raste do 43°C, označeno metabolička acidoza, tahikardija, rigidnost mišića, diseminirana intravaskularna koagulacija, koma, arefleksija i smrt.

Značajno povećani nivoi kreatin kinaza» ponekad i do 10.000 puta normalne performanse. Karakteristične su i mioglobinurija, povećani nivoi različitih mišićnih enzima i oslobađanje kalijuma iz mišićnih ćelija.

Najviše prognoza slučajevi su razočaravajući. Vjerojatnost smrti može se smanjiti samo ranim prepoznavanjem sindroma i brzim liječenjem. Patogeneza se zasniva na disfunkciji kalcijumskih kanala sarkoplazmatskog retikuluma (rijanodinskih receptora). Patologija rijanodinskih receptora može pojačati oslobađanje kalcija. Gen odgovoran za normalna funkcija rijanidinske receptore, lokalizovane na hromozomu 19 (13-1). Maligna hipertermija se može uočiti u kombinaciji s distrofinopatijama i kongenitalnom miopatijom (centralna bolest štapića).

Maligni neuroleptički sindrom(ZNS) takođe manifestuje visoke temperature, ukočenost mišića, tahikardija i rabdomioliza. Međutim, za razliku od maligne hipertermije, ona se razvija mnogo sporije – u roku od nekoliko dana ili sedmica” nije porodična i obično počinje nakon uzimanja lijekova koji blokiraju centralne dopaminergičke puteve, kao što su fenotiazini, litij, haloperidol, ili nakon prestanka uzimanja lijekova levodope kod Parkinsonove bolesti.

Prevencija NMS-a lezi u rana dijagnoza razvoj maligne hipertermije, kada su simptomi još uvijek lokalizirani, na primjer, uočen je izolirani trzmus. Anesteziolozi bi trebali biti upoznati sa malignim neuroleptičkim sindromom i koristiti dantrolen, koji značajno smanjuje invaliditet i smrtnost zbog NMS-a. Barbiturati, dušikov oksid, opijati-nedepolarizirajući relaksanti koji se koriste za anesteziju ne uzrokuju malignu hipertermiju.

Liječenje maligne hipertermije ovisi o težini, koja je, pak, određena dozom i trajanjem pacijentovog boravka pod anestezijom. U blagim slučajevima dovoljan je samo prekid anestezije. U težim slučajevima, ispravljanje kršenja treba izvršiti odmah. acido-baznu ravnotežu spasiti život pacijenta. Treba ojačati umjetna ventilacija pluća i početak intravenozno davanje natrijum bikarbonat (2-4 mg/kg). Preporučuje se umotavanje hladnim plahtama i intravenska primjena ohlađenih otopina dok tjelesna temperatura ne padne na 38°C.

Uvođenje tečnosti i imenovanje diuretika je neophodno u prisustvu mioglobinurije. Preporučuje se za odgovor na akutni stres steroidni hormoni. Dantrolen je specifična terapija jer smanjuje oslobađanje kalcija iz sarkoplazmatskog retikuluma. Primjenjuje se intravenozno u dozi od 2 mg/kg svakih 5 minuta do 10 mg/kg. Doprinosi korekciji istovremene hiperkalijemije. Kalcijum se ne smije prepisivati ​​za borbu protiv hiperkalemije.

Slabost i gubitak mišića (steroidna miopatija) su također ozbiljna komplikacija terapija kortikosteroidima. Najčešće se steroidna miopatija razvija primjenom deksametazona i triamcinolona, ​​dok liječenje prednizolonom i kortizonom rijetko dovodi do miopatije. Steroidna miopatija počinje neprimjetno, ali se ponekad javlja akutno i praćena je difuznom mijalgijom. Mišići karličnog pojasa zahvaćaju se najranije i jače od mišića ramenog pojasa. Proksimalni mišići udova su više zahvaćeni nego distalni. Rijetko se opaža teška slabost prednjih tibijalnih mišića. Slabost je praćena jakom atrofijom mišića karličnog pojasa, bedara i, u manjoj mjeri, nogu i ramena. Duboki refleksi u rukama i nogama su smanjeni. Mišići su bolni pri palpaciji. EMG otkriva mješovitu, neurogenu i miogenu prirodu lezija. Potencijali fibrilacije i fascikulacije se opažaju u mirovanju. Nivo CPK, LDH je u granicama normale. Biopsija mišića otkriva nespecifične miopatske promjene.

Liječenje: ukidanje hormona ili zamjena deksametazona, triamzinolona sa prednizolonom, kortizonom. Mišićna snaga se obnavlja 1-4 mjeseca nakon prestanka liječenja steroidima ili zamjene lijeka.

Ed. prof. A. Skoromets

"Slabost i atrofija mišića (steroidna miopatija)" i drugi članci iz odjeljka

Sindrom kruta osoba karakterizira fluktuirajuća napetost aksijalnih mišića i proksimalnih mišića udova, na kojoj se iznenada mišićni grčevi. Simptomi se pogoršavaju emocionalnim, somatosenzornim ili slušnim podražajima. Mnogi pacijenti imaju autoimune endokrinopatije, najčešće ovisne o inzulinu. dijabetes. U serumu i likvoru otkrivaju se antitijela protiv glutamat dekarboksilaze, enzima uključenog u sintezu GABA. EMG otkriva stalna niskofrekventna pražnjenja normalnih potencijala motornih jedinica, koja se također bilježe u mirovanju. U nekim slučajevima povezanim sa malignim neoplazmama, antitijela na glutamat karboksilazu su odsutna. Umjesto toga, imaju antitijela protiv antigena od 128 kd poznatog kao amfifizin. Značajno simptomatsko poboljšanje postiže se oralnim benzodiazepinima, prvenstveno diaepamom (10-100 DO/dan). Baklofen i valproična kiselina se također mogu koristiti za ublažavanje simptoma. Kod nekih pacijenata poboljšanje se može postići uz pomoć kortikosteroida i plazmafereze. Nedavne studije su pokazale efikasnost levetiracetama u odnosu na paroksizmalne simptome.

54. Koji lijekovi mogu uzrokovati inflamatornu miopatiju?

Bolna inflamatorna miopatija se razvija kod nekih pacijenata pod uticajem D-penicilamina ili prokainamida. Osim toga, fenilbutazon, nifluminska kiselina, propiltiouracil, penicilin, sulfonamidi, cimetidin, simvastatin, kokain mogu uzrokovati inflamatornu miopatiju.

55. Navedite najčešće miotoksične lijekove.

  1. Klofibrit i drugi lijekovi za snižavanje lipida
  2. hlorokin
  3. Emetine
  4. Epsilon aminokaproična kiselina
  5. D-penicilamin
  6. Phenformin
  7. Zidovudine

56. Pacijent sa AIDS-om koji uzima zidovudin žali se na mijalgiju i slabost. Navedite moguće razloge.

Tačna dijagnoza u ovom slučaju je teška. Mijalgija i povećanje aktivnosti CPK se često primjećuju kod AIDS-a, pri čemu neki pacijenti razvijaju simetričnu pretežno slabost proksimalnog mišića. Kod EMG-a se otkrivaju isti znakovi kao i kod polimiozitisa. Biopsija mišića može otkriti promjene tipične za polimiozitis (nekrotična vlakna s perimizijalnim, endomizijalnim i perivaskularnim limfocitna infiltracija). Zidovudin također može uzrokovati miopatiju, koju karakterizira uglavnom atrofija mišića i proksimalna slabost. Obično se miopatija razvija kod pacijenata koji su uzimali visoke doze lijeka duže od 6 mjeseci. Prilikom pregleda biopsije mišića u ovom slučaju otkrivaju se promjene karakteristične za patologiju mitohondrija, na primjer, mogu se primijetiti brojna "pocijepana crvena vlakna". Tu su i štapići (bez grimizne) i citoplazmatske inkluzije. Klinički znakovi miopatija, kao i morfološke promjene otkrivene biopsijom, mogu se smanjiti nakon prestanka uzimanja zidovudina. Vjeruje se da je miopatija povezana sa sposobnošću lijeka da inhibira mitohondrijalnu DNK polimerazu i tako poremeti funkcioniranje mitohondrijalne DNK. Međutim, drugi antiretrovirusni agensi koji se koriste za liječenje HIV infekcije, kao što su didanozin i aalcitabin, koji su jači inhibitori mitohondrijalne funkcije, ne izazivaju slične simptome. Dakle, očigledno se razvoj miopatije objašnjava drugim, još nepoznatim faktorima.

57. Šta je steroidna miopatija?

Postoje dva oblika steroidne miopatije. Najčešći oblik karakterizira progresivna slabost mišića bez boli. Obično je miopatija povezana s dugotrajnom primjenom kortikosteroida, međutim, kada se koriste inhalacioni lekovi slabost dijafragme može se razviti u roku od dvije sedmice od početka liječenja. Miotoksičnost kortikosteroida u njihovoj dugotrajna upotreba može se djelomično spriječiti vježbanjem. Kada se doza smanji ili se lijek prekine, simptomi se povlače. Nivo CPK se ne povećava, a EMG ili ne otkriva patologiju ili pokazuje minimalne miopatske promjene.

Drugi oblik steroidne miopatije povezan je s visokim dozama kortikosteroida, obično u kombinaciji s izlaganjem depolarizirajućim mišićnim relaksansima, sepsom i pothranjenošću. Karakterizira ga akutno razvijanje teške mišićne slabosti koja može zahvatiti sve mišiće, uključujući i respiratorne. Ovom sindromu su data mnoga imena, uključujući akutnu kvadriplegičnu miopatiju, miopatiju debelih filamenata, miopatiju kritičnim uslovima. EMG pored miopatskih promjena često otkriva znakove akutnog aksona, što otežava dijagnozu. Simetrična proksimalna slabost i atrofija mišića razvijaju se tijekom nekoliko dana. Uz adekvatnu potpornu njegu, oporavak je moguć u roku od nekoliko mjeseci. Uzrok miopatije je značajan gubitak debelih miofilamenata uz očuvanje tankih (aktinskih) filamenata i Z-diskova u atrofičnim mišićna vlakna. Kod 30-50% pacijenata uočeno je povećanje nivoa CPK. U prisustvu terapije održavanja, prognoza oporavka je promjenjiva (od 1 mjeseca do 1 godine), ali je karakterističan značajan mortalitet.