FS.3.2.0002.15 Žmogaus kraujo krešėjimo faktorius VII. VII faktorius (VII krešėjimo faktorius) (VII faktorius (VII koaguliacijos faktorius))

Bet kokia VII faktoriaus sąveika su kitais vaistai nežinomas.

Kai alergiškas ir anafilaksinės reakcijos vartojimą reikia nedelsiant nutraukti. Šoko atveju standartinis medicinines priemones. Pacientai turi būti informuoti apie ankstyvieji požymiai padidėjusio jautrumo reakcijos. Jei atsiranda tokių simptomų, pacientams reikia įspėti nedelsiant nutraukti vaisto vartojimą ir kreiptis į gydytoją.

Įprastos infekcijų, atsirandančių naudojant vaistinius preparatus, gautus iš žmogaus kraujo ar plazmos, prevencijos priemonės apima donorų atranką, atskirų donorų paaukotos medžiagos ir plazmos telkinių patikrinimą, ar nėra specifinių infekcijos žymenų, ir veiksmingos virusų inaktyvavimo priemonės. /pašalinimo žingsniai į gamybą . Nepaisant to, perkėlimo galimybė infekcinių agentų vartojant vaistus, gautus iš žmogaus kraujo ar plazmos, to visiškai atmesti negalima.

Priemonės, kurių buvo imtasi, laikomos veiksmingomis nuo apvalkalo virusų, tokių kaip ŽIV, hepatito B virusas, hepatito C virusas, taip pat nuo apvalkalo neturinčių virusų, tokių kaip hepatito A virusas ir parvovirusas B19.

Reikėtų apsvarstyti galimybę tinkamai paskiepyti pacientus, kuriems reguliariai arba pakartotinai skiriami VII faktoriaus preparatai, gauti iš žmogaus plazmos. Kontrolės tikslais primygtinai rekomenduojama įrašyti suleistų vaistų skaičių ir partiją.

Gydant pacientus vaistais, kurių sudėtyje yra VII faktoriaus, kyla trombozės arba diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos rizika. Pacientus, vartojančius VII faktorių, reikia atidžiai stebėti, ar neatsiranda intravaskulinės koaguliacijos ar trombozės požymių ar simptomų. Dėl tromboembolinių komplikacijų rizikos, didesnes VII faktoriaus koncentratų dozes reikia vartoti atsargiai pacientams, sergantiems išeminė ligaširdies liga anamnezėje, pacientams, sergantiems kepenų liga, pacientams pooperaciniu laikotarpiu, naujagimiams, pacientams, kuriems yra tromboembolinių reiškinių arba diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos rizika. Bet kuriuo iš šių situacijų reikia įvertinti galimą gydymo VII faktoriumi naudą ir šių komplikacijų riziką.

Liofilizatas tirpalui, skirtas vartoti į veną, 600AŠ.

VII kraujo krešėjimo faktoriaus preparatas

Veiklioji medžiaga

VII kraujo krešėjimo faktorius (žmogaus VII krešėjimo faktorius)

Išleidimo forma, sudėtis ir pakuotė

Liofilizatas tirpalui, skirtas vartoti į veną baltos arba šiek tiek spalvos, miltelių arba purios kietos masės pavidalo.

Pagalbinės medžiagos: natrio citratas dihidratas, heparinas.

Tirpiklis: vandens d / i - 10 ml.

Buteliukai (1) su tirpikliu (buteliu), vienkartiniu švirkštu, vienkartine adata, perkėlimo adata, filtravimo adata, vėdinimo adata ir perpylimo sistema – kartoninės pakuotės.

farmakologinis poveikis

VII faktorius – vienas iš normaliam žmogui nuo vitamino K priklausomų faktorių, išorinio kraujo krešėjimo sistemos komponentas. Tai yra VIla faktoriaus serino proteazės zimogenas, kuris suaktyvina išorinį kraujo krešėjimo sistemos kelią. Žmogaus VII faktoriaus koncentratas padidina VII faktoriaus koncentraciją plazmoje ir laikinai ištaiso kraujo krešėjimo sistemos defektą pacientams, kuriems yra VII faktoriaus trūkumas.

Farmakokinetika

Įjungus / įvedus VII faktorių, jo koncentracija paciento kraujo plazmoje padidėja 60–100%; T 1/2 yra vidutiniškai 3-5 valandos.

Indikacijos

Kraujo krešėjimo sutrikimų, atsiradusių dėl paveldimo ar įgyto VII faktoriaus trūkumo, gydymas ir profilaktika;

- ūminis kraujavimas ir kraujavimo prevencija chirurginių intervencijų metu pacientams, kuriems yra įgimtas VII faktoriaus trūkumas (hipo- ar aprokonvertinemija);

- ūminis kraujavimas ir kraujavimo prevencija chirurginių intervencijų metu su įgytu VII faktoriaus trūkumu dėl geriamojo vartojimo;

- vitamino K trūkumas (pavyzdžiui, pažeidžiant jo absorbciją virškinimo trakte, ilgai maitinant parenteriniu būdu);

- kepenų nepakankamumas (pavyzdžiui, su hepatitu, kepenų ciroze, sunkiu toksiniu kepenų pažeidimu).

Kontraindikacijos

- diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos (DIK) ir (arba) hiperfibrinolizės sindromas, kol bus pašalintos pagrindinės priežastys;

- buvusi heparino sukelta trombocitopenija;

- amžius iki 6 metų;

- padidėjęs jautrumas vaistui ar bet kuriai jo sudedamajai daliai.

Dėl tromboembolinių komplikacijų išsivystymo rizikos, vaistas su ypatinga priežiūra turi būti vartojamas pacientams, kurie sirgo vainikinių arterijų liga, kepenų liga, taip pat pacientams pooperaciniu laikotarpiu, naujagimiams ir tiems, kuriems yra didelė tromboembolijos ar DIK rizika. Tokiais atvejais būtina koreliuoti galimą VII faktoriaus vartojimo naudą su šių komplikacijų atsiradimo rizika.

Dozavimas

Pakaitinės terapijos trukmė ir dozė priklauso nuo VII faktoriaus trūkumo sunkumo, kraujavimo ar kraujavimo vietos ir masto bei paciento klinikinės būklės. Paskirta VII faktoriaus dozė apskaičiuojama tarptautiniais vienetais (TV) pagal galiojančius PSO standartus preparatams, kurių sudėtyje yra VII faktoriaus. Plazmos VII faktoriaus aktyvumą galima apskaičiuoti procentais nuo normalaus ir tarptautiniais vienetais.

Vienas tarptautinis VII faktoriaus aktyvumo vienetas atitinka 1 ml VII faktoriaus aktyvumo normalioje žmogaus plazmoje.

Reikiamos dozės apskaičiavimas pagrįstas empiriniu stebėjimu, kad 1 tarptautinis VII faktoriaus vienetas (TV) vienam kilogramui kūno svorio padidina VII faktoriaus aktyvumą plazmoje maždaug 1,9 % (0,019 TV/mL), palyginti su normalus lygis veikla.

Reikiama dozė nustatoma pagal šią formulę:

Reikalinga dozė (ME) = kūno svoris (kg) x norimas VII faktoriaus aktyvumo padidėjimas (IU/mL) x 53* (vienetas padalytas iš pastebėto atsigavimo (mL/kg))

*(nes 1: 0,019 = 52,6)

Kiekvienu atveju nustatant vaisto dozę ir vartojimo dažnumą, reikia atsižvelgti į klinikinį poveikį.

Renkantis vartojimo intervalą, reikia atsižvelgti į tai, kad VII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra labai trumpas – maždaug 3-5 valandos.

Jei reikia ilgą laiką palaikyti aukštą VII faktoriaus koncentraciją plazmoje, vaisto reikia skirti kas 8-12 valandų.

Kepenų ligos atveju dozės koreguoti nereikia.

Vartojimo būdas

IV faktoriaus liofilizato tirpalas turi būti paruoštas prieš pat vartojimą. Naudokite tik pateiktą įdėjimo rinkinį. Tirpalas turi būti skaidrus arba šiek tiek opalinis. Nenaudokite tirpalo, jei jis drumstas arba jame yra dalelių. Visos panaudotos medžiagos ir nepanaudotas tirpalas turi būti išmesti pagal nustatytas taisykles.

Tirpalo ruošimas iš liofilizuoto koncentrato

1. Uždarą tirpiklio buteliuką pašildykite iki kambario temperatūros (ne aukštesnės kaip 37°C).

2. Nuimkite apsauginius dangtelius nuo VII faktoriaus koncentrato ir skiediklio buteliukų ir dezinfekuokite abiejų buteliukų guminius kamščius.

3. Pasukite ir nuimkite apsauginę pakuotę nuo vieno komplekte esančios adapterio adatos galo. Adatos galu pradurkite guminį tirpiklio buteliuko kamštį.

4. Atsargiai nuimkite apsauginę pakuotę nuo kito adapterio adatos galo, neliesdami pačios adatos.

5. Apverskite tirpiklio buteliuką ir laisvuoju adapterio adatos galu pradurkite VII faktoriaus koncentrato buteliuko guminį kamštį. Vakuumas privers tirpiklį į VII faktoriaus koncentrato buteliuką.

6. Atjunkite buteliukus, nuimdami adapterio adatą nuo VII faktoriaus koncentrato buteliuko. Kad koncentratas greičiau ištirptų, buteliukas švelniai pasukamas ir purtomas.

7. Kad koncentratas visiškai ištirptų, nusėstų putos, į buteliuką įkiškite tiekiamą oro adatą. Išimkite kvėpavimo takų adatą, kai putos nusistovės.

Įpurškimas į / į purkštuką

1. Pasukite ir nuimkite apsauginę filtro adatos pakuotę ir uždėkite ant sterilaus vienkartinio švirkšto. Įtraukite tirpalą į švirkštą.

2. Atjunkite filtro adatą nuo švirkšto, uždėkite drugelio formos adatą arba vienkartinę injekcinę adatą ir lėtai suleiskite intraveninį tirpalą (ne didesniu kaip 2 ml/min greičiu).

3. Vartojant namuose, pacientas visas panaudotas medžiagas turi sudėti į pakuotę iš vaisto ir perduoti į gydymo įstaigą, kur yra stebimas kontrolei.

IV lašelinė

Į veną lašinant reikia naudoti vienkartinę perpylimo sistemą su filtru.

Šalutiniai poveikiai

Retai išsivysto alerginės reakcijos (pvz., dilgėlinė, pykinimas, vėmimas, bronchų spazmas, kraujospūdžio sumažėjimas), kai kuriais atvejais - sunki anafilaksija (įskaitant šoką).

Retais atvejais pastebėtas karščiavimas. Gydant protrombino komplekso faktoriais, iš kurių vienas yra VII faktorius, galimos tromboembolinės komplikacijos, ypač tais atvejais, kai skiriamos didelės vaisto dozės ir (arba) pacientams, kuriems yra tromboembolijos rizikos veiksnių.

Perdozavimas

Vartojant dideles vaistų, kurių sudėtyje yra VII faktoriaus, dozes, buvo miokardo infarkto, diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos, venų trombozės ir plaučių embolijos atvejų. Todėl perdozavus pacientams, turintiems tromboembolinių komplikacijų rizikos veiksnių arba išplitusią intravaskulinę koaguliaciją, šių komplikacijų atsiradimo tikimybė padidėja.

vaistų sąveika

SĄVEIKA SU KITAIS VAISTAIS

Žmogaus plazmos VII faktoriaus sąveikos su kitais vaistais nepastebėta.

Prieš vartojimą VII faktoriaus negalima maišyti su kitais vaistais. Naudojant venų kateterį, prieš ir po VII faktoriaus vartojimo rekomenduojama jį praplauti izotoniniu fiziologiniu tirpalu.

Poveikis laboratoriniams parametrams:

Pacientams, vartojantiems dideles VII faktoriaus dozes, atliekant jautrius koaguliologinius tyrimus, reikia atsižvelgti į heparino buvimą preparate. Jei reikia, heparino poveikį galima neutralizuoti į tiriamąjį mėginį pridedant protamino.

Specialios instrukcijos

Kadangi VII faktorius yra baltyminis vaistas, gali pasireikšti alerginės reakcijos. Pacientus reikia informuoti apie ankstyvus alergijos simptomus, tokius kaip dilgėlinė (įskaitant generalizuotą), spaudimą krūtinėje, švokštimą, kraujospūdžio sumažėjimą ir anafilaksiją. Jei atsiranda šių simptomų, pacientai turi nedelsdami nutraukti gydymą ir kreiptis į gydytoją.

Išsivysčius šokui, reikia elgtis pagal šiuo metu nustatytas šoko gydymo taisykles.

Remiantis patirtimi, susijusia su žmogaus plazmos protrombino kompleksu, galima kalbėti apie padidėjusią tromboembolinių komplikacijų ir DIC riziką pacientams, vartojantiems žmogaus plazmos VII faktorių.

Teoriškai VII faktoriaus pakaitinė terapija gali sukelti VII faktoriaus inhibitorių atsiradimą pacientui. Tačiau iki šiol klinikinėje praktikoje toks atvejis nebuvo aprašytas.

Natrio kiekis didžiausioje paros dozėje gali viršyti 200 mg, į tai reikia atsižvelgti, kai jie vartojami pacientams, kurie laikosi mažai natrio turinčios dietos.

VII faktorius yra pagamintas iš žmogaus plazmos. Įvedus vaistus, pagamintus iš žmogaus kraujo ar plazmos, negalima visiškai atmesti virusų perdavimo galimybės. Tai taip pat taikoma patogenams, kurių prigimtis šiuo metu nežinoma.

Viruso perdavimo rizika sumažinama įgyvendinus daugybę saugumo priemonių, būtent:

- donorų atranka remiantis kiekvieno donoro medicininės apžiūros ir kraujo bei plazmos atrankos duomenimis, taip pat plazmos telkiniais dėl HBsAg ir antikūnų prieš ŽIV virusus;

- plazmos telkinių tyrimas dėl hepatito A, B ir C genominės medžiagos, ŽIV-1 ir ŽIV-2 virusų, taip pat parvoviruso B19;

— virusų inaktyvavimo/pašalinimo metodų taikymas gamybos procese. Šių metodų veiksmingumas prieš virusus, B ir C, ŽIV-1 ir ŽIV-2 buvo nustatytas naudojant patogeninius virusus ir (arba) virusų modelius.

Tačiau taikomų virusų inaktyvavimo/pašalinimo metodų veiksmingumas gali būti nepakankamas prieš kai kuriuos apvalkalo neturinčius virusus, pavyzdžiui, parvovirusą B19, taip pat prieš šiuo metu nežinomus virusus. Infekcija parvovirusu B19 gali būti pavojinga nėščioms moterims (vaisiaus infekcija), taip pat žmonėms, kurių imunodeficitas arba padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (pavyzdžiui, sergant hemolizine anemija).

Hepatito A ir B vakcinacija rekomenduojama pacientams, vartojantiems VII žmogaus plazmos faktorių.

Šiuo metu nėra pakankamai duomenų, kad būtų galima rekomenduoti VII faktorių vartoti jaunesniems nei 6 metų vaikams.

Įtaka gebėjimui vairuoti transporto priemones ir valdymo mechanizmus

Nebuvo jokios įtakos gebėjimui vairuoti automobilį ir judančius mechanizmus.

Nėštumas ir žindymo laikotarpis

VII faktoriaus saugumas nėštumo metu nebuvo patvirtintas kontroliuojamais klinikiniais tyrimais. Todėl VII faktorių nėštumo ir žindymo laikotarpiu galima skirti tik laikantis griežtų indikacijų.

Taikymas vaikystėje

Kontraindikuotinas vaikams iki 6 metų amžiaus.

Dėl sutrikusios kepenų funkcijos

Atsargiai, vaistą reikia skirti kepenų ligoms.

Išdavimo iš vaistinių sąlygos

Vaistas išduodamas pagal receptą.

Sandėliavimo sąlygos ir sąlygos

Vaistas turi būti laikomas vaikams nepasiekiamoje vietoje nuo 2 ° C iki 8 ° C temperatūroje. Tinkamumo laikas – 3 metai.

Jį daugiausia atlieka baltymai, vadinami plazmos krešėjimo faktoriais. Plazmos krešėjimo faktoriai yra prokoaguliantai, kurių aktyvacija ir sąveika lemia fibrino krešulio susidarymą.

Pagal tarptautinę nomenklatūrą plazmos krešėjimo faktoriai žymimi romėniškais skaitmenimis, išskyrus von Willebrand, Fletcher ir Fitzgerald faktorius. Norint nurodyti aktyvuotą faktorių, prie šių skaičių pridedama raidė „a“. Be skaitinio žymėjimo, naudojami ir kiti krešėjimo faktorių pavadinimai – pagal jų funkciją (pvz., VIII faktorius- antihemofilinis globulinas), vardais pacientų, kuriems naujai nustatytas vieno ar kito faktoriaus trūkumas (XII faktorius - Hageman faktorius, X faktorius - Stuart-Prauer faktorius), rečiau - pagal autorių vardus (pavyzdžiui, von von). Willebrand faktorius).

Žemiau pateikiami pagrindiniai kraujo krešėjimo faktoriai ir jų sinonimai pagal tarptautinę nomenklatūrą bei pagrindinės jų savybės pagal literatūrą ir specialius tyrimus.

Fibrinogenas (I faktorius)

Fibrinogenas sintetinamas kepenyse ir retikuloendotelinės sistemos ląstelėse kaulų čiulpai, blužnis, limfmazgiai ir tt). Plaučiuose, veikiant specialaus fermento – fibrinogenazės arba fibrinodestructazės – fibrinogenas sunaikinamas. Fibrinogeno kiekis plazmoje yra 2–4 ​​g / l, pusinės eliminacijos laikas yra 72–120 valandų. Mažiausias hemostazės lygis yra 0,8 g/l.

Veikiant trombinui, fibrinogenas paverčiamas fibrinu, kuris sudaro trombo tinklinį pagrindą, kuris užkemša pažeistą kraujagyslę.

Protrombinas (II faktorius)

Protrombinas sintetinamas kepenyse dalyvaujant vitaminui K. Protrombino kiekis plazmoje yra apie 0,1 g/l, pusinės eliminacijos laikas yra 48-96 valandos.

Protrombino kiekis arba jo funkcinis naudingumas mažėja esant endogeniniam ar egzogeniniam vitamino K trūkumui, kai susidaro defektinis protrombinas. Kraujo krešėjimo greitis sutrinka tik tada, kai protrombino koncentracija yra mažesnė nei 40% normos.

Natūraliomis sąlygomis, kraujo krešėjimo metu, veikiant ir, taip pat dalyvaujant faktoriams V ir Xa (aktyvuotas faktorius X), kuriuos vienija bendrasis terminas „protrombinazė“, protrombinas virsta trombinu. Protrombino pavertimo trombinu procesas yra gana sudėtingas, nes reakcijos metu susidaro daugybė protrombino darinių, autoprotrombinų ir, galiausiai, įvairių tipų trombinas (trombinas C, trombinas E), kurie turi prokoaguliantų, antikoaguliantų ir fibrinolizinį aktyvumą. Susidaręs trombinas C – pagrindinis reakcijos produktas – prisideda prie fibrinogeno krešėjimo.

Audinių tromboplastinas (III faktorius)

Audinių tromboplastinas yra termostabilus lipoproteinas, randamas įvairūs kūnai- plaučiuose, smegenyse, inkstuose, širdyje, kepenyse, griaučių raumenyse. Audinių sudėtyje nėra aktyvi būsena, o pirmtako pavidalu – protromboplastiną. Audinių tromboplastinas, sąveikaudamas su plazmos faktoriais (VII, IV), gali aktyvuoti X faktorių, dalyvauja išorinis kelias protrombinazės susidarymas - veiksnių kompleksas, kuris virsta trombinu.

Kalcio jonai (IV faktorius)

Kalcio jonai dalyvauja visose trijose kraujo krešėjimo fazėse: protrombinazės aktyvavime (I fazė), protrombino pavertime trombinu (II fazė), o fibrinogenu – fibrinu (III fazė). Kalcis gali surišti hepariną, taip pagreitindamas kraujo krešėjimą. Trūkstant kalcio, sutrinka trombocitų agregacija ir kraujo krešulio atsitraukimas. Kalcio jonai slopina fibrinolizę.

Proacelerinas (V faktorius)

Proakcelerinas (faktorius V, plazmos AC-globulinas arba labilusis faktorius) susidaro kepenyse, tačiau, skirtingai nuo kitų protrombino komplekso kepenų faktorių (II, VII ir X), nepriklauso nuo vitamino K. Jis lengvai sunaikinamas. V faktoriaus kiekis plazmoje – 12–17 vienetų/ml (apie 0,01 g/l), pusinės eliminacijos laikas – 15–18 valandų. Mažiausias hemostazės lygis yra 10-15%.

Proacelerinas būtinas vidinei (kraujo) protrombinazei susidaryti (aktyvina X faktorių) ir protrombino pavertimui trombinu.

Akselerinas (VI faktorius)

Akcelerinas (VI faktorius arba serumo AC-globulinas) yra aktyvi V faktoriaus forma. Iš krešėjimo faktorių nomenklatūros neįtraukta, atpažįstama tik neaktyvi fermento forma – faktorius V (proakcelerinas), kuris, atsiradus trombino pėdsakams, Pasiverčia į aktyvi forma.

Prokonvertinas, konvertinas (VII faktorius)

Prokonvertinas sintetinamas kepenyse dalyvaujant vitaminui K. Jis ilgai išlieka stabilizuotame kraujyje, aktyvuojamas drėgnu paviršiumi. VII faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,005 g/l, pusinės eliminacijos laikas yra 4-6 valandos. Mažiausias hemostazės lygis yra 5-10%.

Konvertinas, aktyvi faktoriaus forma, vaidina svarbų vaidmenį formuojant audinių protrombinazę ir protrombiną paverčiant trombinu. VII faktoriaus aktyvacija įvyksta pačioje pradžioje grandininė reakcija susilietus su svetimu paviršiumi. Krešėjimo proceso metu prokonvertinas nevartojamas ir yra saugomas serume.

Antihemofilinis globulinas A (VIII faktorius)

Antihemofilinis globulinas A gaminamas kepenyse, blužnyje, endotelio ląstelėse, leukocituose ir inkstuose. VIII faktoriaus kiekis plazmoje yra 0,01–0,02 g/l, pusinės eliminacijos laikas yra 7–8 valandos. Mažiausias hemostazės lygis yra 30-35%.

Antihemofilinis globulinas A dalyvauja „vidiniame“ protrombinazės susidarymo kelyje, sustiprindamas IXa faktoriaus (aktyvinto IX faktoriaus) aktyvinamąjį poveikį X faktoriui. VIII faktorius cirkuliuoja kraujyje, yra susijęs su.

Antihemofilinis globulinas B (Kalėdų faktorius, IX faktorius)

Antihemofilinis globulinas B (Kalėdų faktorius, IX faktorius) susidaro kepenyse dalyvaujant vitaminui K, yra termostabilus, ilgai išlieka plazmoje ir serume. IX faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,003 g/l. Pusinės eliminacijos laikas yra 7-8 valandos. Mažiausias hemostazės lygis yra 20-30%.

Antihemofilinis globulinas B dalyvauja „vidiniame“ protrombinazės susidarymo kelyje, aktyvina X faktorių kartu su VIII faktoriumi, kalcio jonais ir trombocitų faktoriumi 3.

Stuarto-Prower faktorius (X faktorius)

Stuart-Prower faktorius gaminasi kepenyse neaktyvioje būsenoje, aktyvuojamas tripsino ir fermento iš angių nuodų. Priklauso nuo K vitamino, gana stabilus, pusinės eliminacijos laikas – 30 – 70 valandų. X faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,01 g/l. Mažiausias hemostazės lygis yra 10-20%.

Stuarto-Prower faktorius (X faktorius) dalyvauja formuojant protrombinazę. AT moderni schema Kraujo krešėjimo metu aktyvus faktorius X (Xa) yra pagrindinis protrombinazės faktorius, kuris protrombiną paverčia trombinu. X faktorius paverčiamas aktyvia forma, veikiamas VII ir III faktorių (išorinis, audinių, protrombinazės susidarymo kelias) arba IXa faktorius kartu su VIIIa ir fosfolipidu, dalyvaujant kalcio jonams (vidinis, kraujo, protrombinazės susidarymo kelias).

Plazmos tromboplastino pirmtakas (XI faktorius)

Plazmos tromboplastino pirmtakas (XI faktorius, Rozentalio faktorius, antihemofilinis faktorius C) sintetinamas kepenyse ir yra termolabilus. XI faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,005 g / l, pusinės eliminacijos laikas yra 30–70 valandų.

Aktyvi šio faktoriaus forma (XIa) susidaro dalyvaujant faktoriams XIIa, ir. XIa forma aktyvuoja IX faktorių, kuris paverčiamas IXa faktoriumi.

Hagemano faktorius (XII faktorius, kontaktinis faktorius)

Hagemano faktorius (XII faktorius, kontaktinis faktorius) sintetinamas kepenyse, gaminamas neaktyvioje būsenoje, pusinės eliminacijos laikas yra 50-70 valandų. Faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,03 g/l. Kraujavimas nevyksta net esant labai giliam faktoriaus trūkumui (mažiau nei 1%).

Jis aktyvuojamas kontaktuojant su kvarco, stiklo, celito, asbesto, bario karbonato paviršiumi, o organizme - kontaktuojant su oda, kolageno skaidulomis, chondroitino sieros rūgštimi, sočiosiomis micelėmis. riebalų rūgštys. XII faktoriaus aktyvatoriai taip pat yra Fletcher faktorius, kallikreinas, XIa faktorius, plazminas.

Hagemano faktorius dalyvauja „vidiniame“ protrombinazės susidarymo kelyje, aktyvuodamas XI faktorių.

Fibriną stabilizuojantis faktorius (XIII faktorius, fibrinazė, plazmos transglutaminazė)

Fibriną stabilizuojantis faktorius (XIII faktorius, fibrinazė, plazmos transglutaminazė) nustatomas kraujagyslių sienelė, trombocitai, eritrocitai, inkstai, plaučiai, raumenys, placenta. Plazmoje jis yra profermento, sujungto su fibrinogenu, pavidalu. Aktyvi forma paverčiama trombinu. Plazmoje jo yra 0,01–0,02 g / l, pusinės eliminacijos laikas yra 72 valandos. Mažiausias hemostazės lygis yra 2-5%.

Fibriną stabilizuojantis faktorius dalyvauja formuojant tankų krešulį. Tai taip pat turi įtakos trombocitų sukibimui ir agregacijai.

Willebrand faktorius (antihemoraginis kraujagyslių faktorius)

Willebrand faktorius (antihemoraginis kraujagyslių faktorius) sintetina kraujagyslių endotelis ir megakariocitai, yra plazmoje ir trombocituose.

Von Willebrand faktorius veikia kaip VIII faktoriaus intravaskulinis nešiklis. Von Willebrand faktoriaus prisijungimas prie VIII faktoriaus stabilizuoja pastarąją molekulę, padidina jos pusinės eliminacijos laiką kraujagyslės viduje ir skatina transportavimą į pažeidimo vietą. Kita fiziologinis vaidmuo Ryšys tarp VIII faktoriaus ir von Willebrand faktoriaus yra von Willebrand faktoriaus gebėjimas padidinti VIII faktoriaus koncentraciją kraujagyslių pažeidimo vietoje. Kadangi cirkuliuojantis von Willebrand faktorius jungiasi ir su atvirais subendoteliniais audiniais, ir su stimuliuojamais trombocitais, jis nukreipia VIII faktorių į pažeidimą, kur pastarasis reikalingas X faktoriui suaktyvinti dalyvaujant IXa faktoriui.

Fletcher faktorius (plazmos prekallikreinas)

Fletcher faktorius (plazmos prekallikreinas) sintetinamas kepenyse. Faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,05 g/l. Kraujavimas nevyksta net esant labai giliam faktoriaus trūkumui (mažiau nei 1%).

Dalyvauja XII ir IX faktorių, plazminogeno, aktyvavime, kininogeną paverčia kininu.

Fitzgerald faktorius (plazmos kininogenas, Flojek faktorius, Williams faktorius)

Fitzgerald faktorius (plazmos kininogenas, Flojek faktorius, Williams faktorius) sintetinamas kepenyse. Faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,06 g/l. Kraujavimas nevyksta net esant labai giliam faktoriaus trūkumui (mažiau nei 1%).

Dalyvauja XII faktoriaus ir plazminogeno aktyvavime.

Literatūra:

• Klinikinių laboratorinių tyrimų metodų vadovas. Red. E. A. Kostas. Maskva, „Medicina“, 1975 m
• Barkaganas Z. S. Hemoraginės ligos ir sindromai. - Maskva: Medicina, 1988 m
• Gritsyuk A. I., Amosova E. N., Gritsyuk I. A. Praktinė hemostaziologija. – Kijevas: sveikata, 1994 m
• Shiffman F. J. Kraujo patofiziologija. Vertimas iš anglų kalbos – Maskva – Sankt Peterburgas: „Leidykla BINOM“ – „Nevskio tarmė“, 2000 m.
• Katalogas " Laboratoriniai metodai klinikiniai tyrimai" redaguojant prof. V. V. Menšikovui. Maskva, „Medicina", 1987 m.
• Kraujo sistemos tyrimas klinikinėje praktikoje. Red. G. I. Kozints ir V. A. Makarovas. - Maskva: Triada-X, 1997 m