Kaj je sistemski eritematozni lupus. Sistemski eritematozni lupus - mehanizem razvoja bolezni
Lupus eritematozus (eritematoza) je kronična bolezen, pri kateri človeški imunski sistem napada celice vezivnega tkiva kot sovražne. Ta patologija se pojavi v 0,25-1% primerov vseh dermatoloških bolezni. Natančna etiologija bolezni znanosti še ni znana. Mnogi strokovnjaki domnevajo, da je vzrok v genetskih motnjah imunskega sistema.
Vrste bolezni
Lupus eritematozus je kompleksna bolezen, ki je ni vedno mogoče pravočasno diagnosticirati. Poznamo dve obliki: diskoidni (kronični) in sistemski eritematozni lupus (SLE). Po statističnih podatkih zbolijo večinoma ženske, stare od 20 do 45 let.
Sistemski eritematozni lupus
Huda sistemska bolezen. Imunski sistem zaznava lastne celice kot tuje, kar vodi do vnetij in poškodb. različna telesa in telesna tkiva. SLE se lahko kaže v več oblikah in povzroči vnetje mišic in sklepov. V tem primeru se lahko pojavi temperatura, adinamija, bolečine v sklepih in mišicah.
Pri sistemskem eritematoznem lupusu se sluznica spremeni pri 60% bolnikov. Na dlesnih, licih, nebu je opazna hiperemija in otekanje tkiv. Edematozna mesta imajo lahko vezikule, ki se spremenijo v erozijo. Na njih se pojavi plošča z gnojno-krvavo vsebino. Kožne spremembe so najzgodnejši simptomi SLE. Običajno so vrat, okončine in obraz mesta lezij.
Za sistemski eritematozni lupus je značilno napredovanje manifestacij, pa tudi postopno vključevanje drugih organov in tkiv v vnetni proces.
Diskoidni (kronični) lupus eritematozus
Je razmeroma benigna oblika. Za njegov začetek je v večini primerov značilen eritem na obrazu (nos, lica, čelo), glavi, ušesnih školjkah, rdečem robu ustnic in drugih delih telesa. Ločeno se lahko razvije vnetje rdeče labialne meje. In sama ustna ovojnica se v izjemnih primerih vname.
Obstajajo stopnje bolezni:
- eritematozni;
- hiperkeratoza-infiltracija;
- atrofični.
Diskoidni eritematozni lupus dolga leta, se poleti poslabša. Prizadeta rdeča obroba ustnic povzroča pekoč občutek, ki se lahko poveča med jedjo ali govorjenjem.
Vzroki
Vzroki eritematoznega lupusa niso popolnoma razumljeni. Šteje se za polietiološko patologijo. Predpostavlja se, da obstaja vrsta dejavnikov, ki lahko posredno vplivajo na pojav SLE.
- izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju sončne svetlobe;
- ženskih spolnih hormonov (vključno z jemanjem peroralni kontraceptivi);
- kajenje;
- jemanje nekaterih zdravil, ki običajno vsebujejo zaviralce ACE, zaviralce kalcijevih kanalčkov, terbinafin;
- prisotnost parvovirusa, hepatitisa C, citomegalovirusa;
- kemikalije (npr. trikloretilen, nekateri insekticidi, eozin)
Simptomi bolezni
V prisotnosti eritematoznega lupusa ima lahko bolnik pritožbe, povezane z znaki bolezni:
- značilni kožni izpuščaji;
- kronična utrujenost;
- napadi vročine;
- otekanje in bolečine v sklepih;
- bolečina pri globokem vdihu;
- povečana občutljivost na ultravijolično sevanje;
- otekanje nog, oči;
- povečane bezgavke;
- cianoza ali beljenje prstov na mrazu ali v stresnih situacijah;
- povečano izpadanje las.
Nekateri ljudje v času bolezni občutijo glavobole, vrtoglavico in depresijo. Zgodi se, da se v nekaj letih po odkritju bolezni pojavijo novi znaki. Manifestacije so individualne. Pri nekaterih je prizadet en telesni sistem (koža, sklepi itd.), pri drugih pa pride do vnetij več organov.
Lahko se pojavijo naslednje patologije:
- motnje možganov in centralnega živčnega sistema, ki povzročajo psihozo, paralizo, motnje spomina, konvulzije, očesne bolezni;
- vnetni procesi v ledvicah (nefritis);
- krvne bolezni (anemija, tromboza, levkopenija);
- bolezni srca (miokarditis, perikarditis);
- pljučnica.
Diagnoza bolezni
Domneva o prisotnosti eritematoznega lupusa je mogoče narediti na podlagi rdečih žarišč vnetja na koži. Zunanji znaki eritematoze se lahko sčasoma spremenijo, zato jih je težko namestiti natančno diagnozo. Potrebno je uporabiti kompleks dodatnih pregledov:
- splošne preiskave krvi in urina;
- določitev ravni jetrnih encimov;
- analiza za antinuklearna telesa (ANA);
- rentgensko slikanje prsnega koša;
- ehokardiografija;
- biopsija.
Treba je opraviti diferencialno diagnozo eritematoznega lupusa s fotodermatozo, seboroičnim dermatitisom, rozaceo, psoriazo.
Zdravljenje bolezni
Zdravljenje eritematoze je dolgotrajno in zapleteno. Odvisno je od stopnje manifestacije bolezni in zahteva podrobno posvetovanje s specialistom. Pomagal bo oceniti vsa tveganja in koristi uporabe določenih zdravil in mora nenehno nadzorovati proces zdravljenja. Z umiritvijo simptomov se lahko odmerek zdravila zmanjša, z poslabšanjem - poveča.
Izključiti je treba kakršno koli obliko eritematoznega lupusa radioterapija, previsoke in nizke temperature, draženje kože (tako kemično kot fizično).
Zdravljenje
Za zdravljenje eritematoze zdravnik predpiše kompleks zdravil z različnim spektrom delovanja.
Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID):
- naproksen;
- ibuprofen;
- diklofenak (na recept).
Kot stranski učinki Ta zdravila lahko povzročijo bolečine v trebuhu, težave z ledvicami in srčne zaplete.
Zdravila proti malariji (hidroksiklorokin) nadzorujejo simptome bolezni. Sprejem lahko spremlja nelagodje v želodcu, včasih poškodba mrežnice.
Kortikosteroidi:
- prednizolon;
- deksametazon;
- metilprednizolon.
Za neželene učinke (osteoporoza, hipertenzija, povečanje telesne mase in drugi) je značilno dolgotrajno trajanje. S povečanjem odmerka kortikosteroidov se poveča tveganje za neželene učinke.
Imunosupresivi se pogosto uporabljajo za različne avtoimunske bolezni:
- metotreksat;
- ciklofosfamid (citoksan);
- azatioprin (imuran);
- belimumab;
- mikofenolat in drugi.
Ljudske metode
Ljudska zdravila za eritematozni lupus se lahko učinkovito uporabljajo skupaj s tradicionalnimi zdravili. (obvezno pod nadzorom zdravnika). Pomagajo ublažiti učinek hormonskih zdravil. Ne morete uporabljati sredstev, ki spodbujajo imunski sistem.
- Naredite poparek iz posušenih listov omele. Najbolje ga je zbrati iz breze. 2 čajni žlički obdelovanca prelijemo s kozarcem vrele vode. Pustite na ognju 1 minuto, vztrajajte 30 minut. Pijte po obroku trikrat na dan za 1/3 skodelice.
- 50 g hemlock prelijemo z 0,5 litra alkohola. Vztrajajte 14 dni v temnem prostoru. Tinkturo precedite. Pijte na prazen želodec, začnite z 1 kapljico na dan. Vsak dan povečajte odmerek za 1 kapljico do 40 dni. Nato ga vzemite v padajočem vrstnem redu in dosežete 1 kapljico. Po jedi ne morete jesti 1 uro.
- Na majhen ogenj pristavimo 200 ml oljčnega olja, dodamo 1 žlico vrvice in vijolice. Med stalnim mešanjem dušimo 5 minut. Pustite en dan, da se napolni. Olje precedite in z njim zdravite žarišča vnetja 3-krat na dan.
- Zmeljemo 1 žlico korenine sladkega korena, dodamo 0,5 litra vode. Na šibkem ognju dušimo 15 minut. Ohlajeno napeto juho pijemo 1-2 požirka čez dan.
Bolezen pri otrocih
Pri otrocih je ta patologija neposredno povezana z delovanjem imunskega sistema. 20% vseh bolnikov z eritematozo so otroci. Lupus eritematozus pri otrocih je težje zdraviti kot pri odraslih. Pogosti so primeri smrti. Polnopravni lupus se začne manifestirati pri 9-10 letih. Redko ga je mogoče takoj prepoznati. Kliničnih znakov bolezni ni. Najprej je prizadet nek organ, sčasoma vnetje izzveni. Nato se pojavijo drugi simptomi, z znaki poškodbe drugega organa.
Poleg kliničnega pregleda se za postavitev diagnoze uporabljajo tudi druge metode preiskave. Zelo velik pomen opraviti imunološke preiskave, ki omogočajo prepoznavanje znakov, značilnih za eritematozo. Poleg tega se izvajajo klinične analize urina in krvi. Lahko je indiciran ultrazvok srca, trebušna votlina, elektrokardiogram. Specifičnih laboratorijskih testov za odkrivanje lupusa ni, vendar je na podlagi njihovih rezultatov skupaj s podatki kliničnega pregleda mogoče poenostaviti diagnozo.
Otroci so podvrženi kompleksni terapiji v bolnišnici. Oni rabijo posebna obravnava. Bolnih otrok ne smemo cepiti. Treba je slediti dieti, omejiti vnos ogljikovih hidratov, izključiti sokove. Osnova naj bodo beljakovine in kalijeve soli. Morate jemati vitamine C, B.
Med predpisanimi zdravili:
- kortikosteroidi;
- citostatiki;
- imunosupresivi;
- steroidno-kinolinska zdravila.
Kako se bolezen prenaša
Ker neposredni vzroki bolezni niso natančno ugotovljeni, ni enotnega mnenja o tem, ali je nalezljiva. Menijo, da se lupus lahko prenaša od osebe do osebe. Ampak pot okužbe ni jasna in ni našel potrditve.
Pogosto ljudje ne želijo stopiti v stik z bolniki z eritematozo, bojijo se dotikati prizadetih območij. Takšni previdnostni ukrepi so morda upravičeni, saj mehanizmi prenosa bolezni niso znani.
Mnogi se strinjajo, da ker je bolezen po naravi podobna alergijam, se prenaša le z geni.
Da bi preprečili bolezen, je potrebno otroštvo vključujejo splošne preventivne ukrepe, zlasti za ogrožene osebe:
- ne biti pod vplivom ultravijoličnih žarkov, uporabljajte zaščito pred soncem;
- izogibajte se močnim prenapetostim;
- sledite zdravi prehrani;
- izključiti kajenje.
Pri sistemskem eritematoznem lupusu je napoved v večini primerov neugodna, saj lahko traja več let in popolno okrevanje ne pride. Toda s pravočasno terapijo se obdobja remisije znatno podaljšajo. Bolniki s to patologijo morajo zagotoviti trajno ugodni pogoji za delo in življenje. Potreben je sistematičen zdravniški nadzor.
Elena Malysheva in TV oddaja "Živi zdravo" o sistemskem eritematoznem lupusu:
Patološke spremembe na koži spremljajo negativne manifestacije v celotnem delovanju telesa, saj vzroke, ki so povzročili vidne patologije zgornje plasti povrhnjice, povzročajo predvsem notranje motnje v delovanju organov. In sistemski eritematozni lupus, ki je ena od vrst te dermatološke bolezni, se lahko šteje za eno najbolj pogoste kršitve, ki ga spremljajo resne negativne spremembe v stanju kože, stopnji njenih zaščitnih lastnosti in imajo številne posledice, ki so nevarne za zdravje kože in celotnega organizma.
rdeča sistemski lupus spremljajo spremembe v stanju kože, medtem ko se spremenijo funkcionalne lastnosti v srčnem, dihalnem, živčnem sistemu, pa tudi v stanju sklepov. Vendar pa je najprej ta avtoimunska bolezen izražena v pojavu patologij vezivnega tkiva kože. Postane manj elastičen, dovzeten tudi za manjše mehanske vplive, v njem so moteni glavni procesi, kar vodi do stagnacije v tkivih.
Značilnosti bolezni
Prekomerno aktivna proizvodnja protiteles, ki ne napadajo tujih celic (infekcijskih in virusnih), ampak so usmerjena proti celicam lastnega telesa - prav to se zgodi pri sistemskem eritematoznem lupusu, ki v veliki meri moti celoten proces delovanja telesnih sistemov. V tem primeru se telo začne »boriti« s samim seboj, zaradi česar se veliko število običajne funkcije, je celoten presnovni proces moten.
Koda ICD-10: M32 (SLE).
Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri ženskah, starostna kategorija v bistvu ni pomembna. Vendar pa so otroci in ljudje (večinoma ženske), stari od 25 do 40 let, najpogosteje prizadeti zaradi sistemske sorte eritematoznega lupusa. Moški za to boleznijo zbolijo 8-10-krat manj pogosto.
Slika sistemskega eritematoznega lupusa
Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa
Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa je precej raznolika: pri nekaterih bolnikih je na začetku bolezni le kožna lezija v obliki drobnega izpuščaja, ki je lokaliziran predvsem v predelu koža obraza (vrat, lica, nos), pri nekaterih so poleg kože prizadeti tudi nekateri notranji organi. , in bolezen se začne manifestirati s simptomi prevladujoče lezije. Na primer, če:
- so prizadeti v več sklepov, potem pride do patološke spremembe v sklepih prstov,
- s poškodbami srčnega sistema, manifestacijami in,
- in ko je sluznica pljuč poškodovana, pojav bolečine v pacientovih prsih.
V nekaterih primerih pride tudi do poškodbe izločevalnega sistema, zlasti ledvic. To se kaže v obliki pojava velike količine, bolečina se pojavi pri uriniranju, lahko se postopoma razvije. Nadaljnje poslabšanje patološkega procesa z razvojem sistemskega eritematoznega lupusa vodi do pojava negativnih sprememb v tkivih in živčnih procesih v možganih. To povzroči očitne spremembe v vedenju pacienta, lahko opazimo znake duševnih nenormalnosti.
Zaradi raznolikosti manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa je diagnoza te bolezni težavna. Vendar pa pri izvajanju ustreznega diferencialna diagnoza je mogoče prepoznati začetno bolezen z izvedbo primerjalne analize s podobno boleznijo.
Sistemski eritematozni lupus je obravnavan v tem videu:
Etiologija
Prisotnost splošnih pritožb glede poslabšanja dobrega počutja je pogosta slika trenutne bolezni. Če pa obstaja sum na sistemski eritematozni lupus, mora zdravnik opraviti celoten obseg diagnostičnih postopkov, ki bodo pomagali odkriti celo začetne faze trenutnega patološkega procesa.
Razvrstitev
Danes je sistemski eritematozni lupus običajno razdeljen na tri vrste:
- Akutni lupus, pri katerem pride do ostrega in hitro napredujočega napredovanja značilnih simptomov bolezni. Prizadeto je veliko število notranjih organov in sistemov, to vrsto bolezni lahko štejemo za nenehno poslabšanje bolezni. Preživetje bolnikov z akutnim sistemskim eritematoznim lupusom je nizko, večina bolni ljudje umrejo v prvih dveh letih od odkritja bolezni. Odzivnost na zdravljenje je praktično odsotna, kar vodi do visoke umrljivosti bolnikov.
- Subakutna oblika za sistemski eritematozni lupus je značilno ne prehitro napredovanje obstoječih manifestacij bolezni, vendar v tem primeru napoved za bolnika ni preveč optimistična in le odkrivanje bolezni v najzgodnejši fazi omogoča reševanje življenj naslednjih 5-8 let od trenutka odkritja bolezni. Najpogosteje pri subakutni obliki sistemskega lupusa so prizadeti sklepi telesa in kože.
- Kronična oblika — ta sorta Zadevna bolezen velja za edino z benignim potekom, ki je sestavljena iz stopenj poslabšanja in dolgotrajnih trenutnih remisij. S pomočjo ustreznega in premišljenega zdravljenja je mogoče podaljšati obdobja remisije, kar omogoča stabilizacijo splošnega stanja bolnika in mu omogoča, da vodi svoje običajno življenje.
Tri oblike bolezni kažejo na stopnjo zanemarjanja trenutnega patološkega procesa in omogočajo, da se ob odkritju uporabi splošno sprejeta shema izpostavljenosti zdravilu.
Težave z organi pri SLE
Lokalizacije
Manifestacija simptomov avtoimunska bolezen se lahko zelo razlikujejo od bolnika do bolnika. Vendar pa so pogosta mesta lokalizacije lezij praviloma koža, sklepi (predvsem rok in prstov), srce, pljuča in bronhiji, pa tudi prebavni organi, nohti in lasje, ki postanejo bolj krhki in nagnjeni k izpadanju, pa tudi možgani in živčni sistem.
Vzroki
Odvisno od lokacije glavne lezije se lahko manifestacija bolezni zelo razlikuje. In razlogi za te negativne spremembe so lahko kot dedni faktor, in pridobljeno trenutne bolezni nalezljive, vnetne in virusne narave. Tudi različne vrste poškodb lahko izzovejo pojav prvih simptomov bolezni (na primer, poškodbe kože se najpogosteje pojavijo zaradi izpostavljenosti mehanskim dražljajem, pa tudi dolgotrajno delovanje nizke ali visoke temperature, obsevanje (umetno ali sončno).
Danes zdravniki nadaljujejo številne študije o vzrokih, ki lahko vodijo do sistemskega eritematoznega lupusa. Obstaja tudi veliko število provocirajočih dejavnikov, ki postanejo izhodišče te bolezni.
Simptomi in prvi znaki
Odvisno od območja lezije se lahko simptomi začetnega patološkega procesa v telesu znatno razlikujejo. Do najbolj pogosti simptomi in manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa morajo vključevati takšne značilne spremembe v telesu:
- poškodbe kože v obliki, prizadeta območja se postopoma povečujejo in se celo združijo med seboj, tako da postanejo pomembno območje lezije. Koža na teh mestih izgubi naravno čvrstost in elastičnost ter je zlahka dovzetna za zunanje vplive;
- s poškodbo sklepov opazimo povečanje njihove občutljivosti, pojavi se bolečina, prsti se lahko postopoma deformirajo;
- poškodba možganov povzroči spremembe v stanju psihe, kršitev bolnikovega vedenja;
- poškodba sluznice pljuč in bronhijev povzroči bolečine v prsih, težave z dihanjem pri bolniku;
- pri hudi okvari ledvic se poslabša proces izločanja in odvajanja urina, v napredovalih stadijih bolezni lahko pride celo do odpovedi ledvic.
Pogosto se pri začetnih fazah trenutni sistemski eritematozni lupus.
Sistemski eritematozni lupus pri odraslih in otrocih
Diagnostika
Za predhodno analizo lečeči zdravnik analizira bolnikove subjektivne občutke. Prav tako potekalo vizualni pregled prizadetih predelih telesa. Vendar pa se za razjasnitev diagnoze izvedejo številni testi, ki bodo zagotovili najbolj popolno sliko bolezni v določenem primeru.
Za pojasnitev predhodne diagnoze lahko dermatolog predpiše naslednje teste in študije:
- vzorci prizadete kože in v primeru poškodbe nohtov ali las ter delci las in nohtne plošče omogočajo razlikovanje te bolezni od,.
- vzorci kožnih in lasnih lusk.
- Imunološka študija - temelji na interakciji antigenov s protitelesi.
Analize za pomoč pri razjasnitvi začasna diagnoza se izvajajo na naslednji način:
- krvne preiskave, ki preučujejo prisotnost ali odsotnost specifičnih protiteles, reakcijo na sifilis, zmanjšanje števila levkocitov in trombocitov;
- izvajajo se biokemične študije vzorcev tkiva, odvzetih iz lezij.
Zdravljenje in simptomi SLE so obravnavani v tem videu:
Zdravljenje
Dermatolog predpiše vrsto terapevtskega učinka, ki vam bo omogočil, da v najkrajšem možnem času in za dolgo časa odpravite značilne manifestacije te bolezni. Izbira režima zdravljenja je odvisna od obstoječih manifestacij, dodelitve vrste bolezni določenemu tipu. Pri zdravljenju zdravnik upošteva individualne značilnosti telesa, pa tudi stopnjo dovzetnosti za zdravljenje.
- odrasli se zdravijo z antimalariki, katerih odmerjanje in trajanje predpiše zdravnik. Pri izvajanju terapevtskega učinka je obvezen nadzor zdravnika nad bolnikovim počutjem.
- otroci zdravijo tudi z zdravili, ki jih predpiše zdravnik. Odmerjanje pri zdravljenju otrok se določi glede na njihovo starost, težo in stopnjo občutljivosti telesa na zdravljenje.
- Med nosečnostjo postopek zdravljenja je treba izvajati ob upoštevanju stanja ženske: odsotnost negativnega vpliva na plod, izbrana zdravila in potrebne prilagoditve postopka izpostavljenosti.
Ne smemo pozabiti, da popolna ozdravitev sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoča. Vendar, ko pravilna izbira zdravljenje z zdravili in stalno spremljanje procesa zdravljenja s potrebnimi prilagoditvami, je verjetno, da se bo resnost simptomov zmanjšala in bolnikovo stanje se bo stabiliziralo.
Celovito zdravljenje vam omogoča, da dobite najbolj izrazite rezultate, ki trajajo dlje dolgo časa in stabilizirati bolnikovo stanje.
Terapevtski način
Pri prepoznavanju katere koli stopnje sistemskega eritematoznega lupusa se uporablja integriran pristop, ki vam omogoča, da dobite najbolj izrazite rezultate. Terapevtska metoda vključuje uporabo fizioterapevtskih metod, ki krepijo tekoče zdravljenje z zdravili.
Za zaustavitev trenutnega patološkega procesa je mogoče uporabiti metodo uporabe magnetov, obsevanje v omejenih odmerkih. Prav tako se normalizira čas dela in počitka, odpravijo se vzroki za stresne situacije.
Medicinska metoda
Zdravila, ki se lahko predpišejo tudi pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa, vključujejo:
- v prisotnosti vnetni procesi v telesu, lahko zdravnik predpiše nesteroidna protivnetna zdravila širok razpon dejanja. Vendar, ko so tudi dolgotrajna uporaba verjetno je pojav negativnega učinka na sluznico črevesja in želodca, kar lahko povzroči gastritis in nato;
- tudi kortikosteroidna zdravila ustavijo vnetne procese, vendar imajo veliko stranski učinki v obliki deformacije sklepov, zmanjšanja stopnje strjevanja krvi, manifestacije debelosti;
- pri hudih oblikah poškodb lahko zdravnik predpiše zdravila, ki zmanjšujejo raven imunosti.
Pri zdravljenju manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa, zdravila, kot je zaustavitev patološke spremembe v sklepih, kar preprečuje njihovo izrazito deformacijo. Predpisana so tudi zdravila, ki zmanjšajo hitrost, s katero telo proizvaja lastna protitelesa.
Pogosto se uporablja, kar pomaga telesu pri soočanju z manifestacijami te kožne lezije in spodbuja zaščitno funkcijo telesa. Izpuščaje je treba zdraviti z mazili na osnovi cinka in lanolina.
Kirurški poseg pri odkrivanju sistemskega eritematoznega lupusa se ne izvaja.
Ljudski načini
Te bolezni ni mogoče pozdraviti niti z zdravili niti s pomočjo ljudskih metod. Vendar pa uporaba tradicionalne medicine pomaga stabilizirati bolnikovo stanje, lahko se uporablja med končnim zdravljenjem in v remisiji za utrditev rezultata.
Tudi če ni možnosti popolna ozdravitev sistemski eritematozni lupus, je mogoče nadaljevati normalno življenje. In kot preprečevanje recidivov in poslabšanj bolezni je priporočljivo, da v celoti upoštevate vsa priporočila zdravnika, poskušajte ne izzvati stresnih situacij, ne ostanite dolgo časa na odprtem soncu.
Redni zdravstveni pregledi bodo omogočili pravočasno odkrivanje poslabšanja stanja in začetek podpornega zdravljenja.
Zapleti
Najstrašnejši zaplet sistemskega eritematoznega lupusa je lahko usoden, kar najpogosteje opazimo v akutni obliki bolezni. Vendar pa je tudi v odsotnosti potrebnega in ustreznega zdravljenja verjetnost smrti bolnika, tudi s kronični potek bolezen je precej visoka.
Lupus (sistemski eritematozni lupus, SLE) je avtoimunska bolezen, pri kateri človeški imunski sistem napade gostiteljeve celice vezivnega tkiva kot tujek.
Vezivno tkivo je skoraj povsod, in kar je najpomembnejše - v vseprisotnih posodah.
Najbolj lahko prizadene vnetje, ki ga povzroča lupus različne organe in sistemov, vključno s kožo, ledvicami, krvjo, možgani, srcem in pljuči. Lupus se ne prenaša s človeka na človeka.
Znanost ne pozna točnega vzroka lupusa, tako kot mnogih drugih avtoimunskih bolezni. Te bolezni so najverjetneje posledica genetskih motenj v imunskem sistemu, ki mu omogočajo, da proizvaja protitelesa proti lastnemu gostitelju.
Lupus je težko diagnosticirati, ker so njegovi simptomi tako raznoliki in se lahko prikrije kot druge bolezni. Najbolj značilna značilnost lupusa je obrazni eritem, ki spominja na metuljeva krila, razširjena čez obe lici (metuljasti eritem). Vendar tega simptoma ne najdemo v vseh primerih lupusa.
Lupusa ni radikalna metoda zdravljenje, vendar je simptome mogoče nadzorovati z zdravili.
Vzroki in dejavniki tveganja za lupus
Kombinacija zunanji dejavniki lahko spodbudi avtoimunski proces. Poleg tega nekateri dejavniki delujejo na eno osebo, na drugo pa ne. Zakaj se to zgodi, ostaja skrivnost.Veliko se ve verjetnih vzrokov lupus:
Izpostavljenost ultravijoličnim žarkom (sončni svetlobi) lahko povzroči lupus ali poslabša njegove simptome.
. Ženski spolni hormoni ne povzročajo lupusa, vplivajo pa na njegov potek. Med njimi so lahko visokoodmerni pripravki ženskih spolnih hormonov za zdravljenje ginekološke bolezni. Vendar to ne velja za jemanje nizkoodmernih peroralnih kontraceptivov (OK).
. Kajenje velja za enega od dejavnikov tveganja za lupus, ki lahko povzroči bolezen in poslabša njen potek (predvsem poškodbe ožilja).
. Nekatera zdravila lahko poslabšajo lupus (v vsakem primeru morate prebrati navodila za zdravilo).
. Okužbe, kot so citomegalovirus (CMV), parvovirus (eritem infectiosum) in hepatitis C, lahko povzročijo tudi lupus. Virus Epstein-Barr je povezan z lupusom pri otrocih.
. Kemikalije lahko povzročijo lupus. Med temi snovmi je na prvem mestu trikloroetilen (narkotik, ki se uporablja v kemična industrija). Barve in fiksativi za lase, ki so prej veljali za vzrok lupusa, so zdaj povsem upravičeni.
Naslednje skupine ljudi imajo večjo verjetnost za razvoj lupusa:
Ženske pogosteje zbolijo za lupusom kot moški.
. Afričani pogosteje zbolijo za lupusom kot belci.
. Najpogosteje zbolijo ljudje v starosti od 15 do 45 let.
. Težki kadilci (po nekaterih študijah).
. Ljudje z obremenjeno družinsko anamnezo.
. Ljudje na kronični osnovi z zdravili, povezanimi s tveganjem za lupus (sulfonamidi, nekateri antibiotiki, hidralazin).
Zdravila, ki povzročajo lupus
Eden najpogostejših vzrokov lupusa je uporaba zdravil in drugih kemične snovi. V Združenih državah veljajo hidralazin (približno 20% primerov), pa tudi prokainamid (do 20%), kinidin, minociklin in izoniazid za ena glavnih zdravil, ki povzročajo SLE zaradi zdravil.Zdravila, ki so najpogosteje povezana z lupusom, vključujejo zaviralce kalcijevih kanalčkov, zaviralce ACE, antagoniste TNF-alfa, tiazidne diuretike in terbinafin (protiglivično zdravilo).
Naslednje skupine zdravil so običajno povezane z z zdravili povzročenim SLE:
Antibiotiki: minociklin in izoniazid.
. Antipsihotična zdravila: klorpromazin.
. Biološki agensi: interlevkini, interferoni.
. Antihipertenzivna zdravila: metildopa, hidralazin, kaptopril.
. Hormonska zdravila: levprolid.
. Zdravila za vdihavanje pri KOPB: tiotropijev bromid.
. Antiaritmična zdravila: prokainamid in kinidin.
. Protivnetno: sulfasalazin in penicilamin.
. Antimikotiki: terbinafin, griseofulvin in vorikonazol.
. Hipoholesterolemični: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil.
. Antikonvulzivi: valprojska kislina, etosuksimid, karbamazepin, hidantoin.
. Druga zdravila: kapljice za oko timolol, zaviralci TNF-alfa, sulfanilamidi, pripravki ženskih spolnih hormonov v visokih odmerkih.
Dodaten seznam zdravil, ki povzročajo lupus:
amiodaron.
. Atenolol.
. Acebutolol.
. bupropion.
. Hidroksiklorokin.
. Hidroklorotiazid.
. gliburid.
. diltiazem.
. doksiciklin.
. doksorubicin.
. docetaksel.
. Zlato in njegove soli.
. imikvimod.
. Lamotrigin.
. Lansoprazol.
. Litij in njegove soli.
. mefenitoin.
. Nitrofurantoin.
. olanzapin.
. Omeprazol.
. Praktolol.
. Propiltiouracil.
. rezerpin.
. Rifampicin.
. Sertalin.
. Tetraciklin.
. Tiklopidin.
. trimetadion.
. Fenilbutazon.
. fenitoin.
. Fluorouracil.
. cefepim.
. Cimetidin.
. Esomeprazol.
Včasih sistemski eritematozni lupus povzročijo kemikalije, ki vstopajo v telo iz okolju. To se zgodi samo pri nekaterih ljudeh iz neznanega razloga.
Te kemikalije vključujejo:
Nekateri insekticidi.
. Nekatere kovinske spojine.
. Eozin (fluorescentna tekočina, ki jo najdemo v šminkah).
. Para-aminobenzojska kislina (PABA).
Simptomi lupusa
Simptomi lupusa so zelo različni, saj lahko bolezen prizadene različne organe. O simptomih te zapletene bolezni so napisane cele knjige medicinskih priročnikov. Lahko jih na kratko pregledamo.Niti dva primera lupusa si nista povsem enaka. Simptomi lupusa se lahko pojavijo nenadoma ali se razvijejo postopoma, lahko so začasni ali pa bolnika motijo vse življenje. Pri večini bolnikov je lupus razmeroma blag, z občasnimi poslabšanji, ko se simptomi bolezni poslabšajo, nato pa popustijo ali popolnoma izginejo.
Simptomi lupusa lahko vključujejo:
Utrujenost in šibkost.
. Dvig temperature.
. Bolečina, oteklina in okorelost sklepov.
. Eritem na obrazu v obliki metulja.
. Poškodbe kože, ki so hujše zaradi sonca.
. Raynaudov fenomen (moten pretok krvi v prstih).
. Težave z dihanjem.
. Bolečina v prsnem košu.
. suhe oči.
. Izguba spomina.
. Kršitev zavesti.
. glavobol
Pred obiskom zdravnika je skoraj nemogoče domnevati, da imate lupus. Poiščite nasvet, če se pojavi nenavaden izpuščaj, vročina, bolečine v sklepih, utrujenost.
Diagnoza lupusa
Diagnoza lupusa je lahko zelo težavna zaradi različnih manifestacij bolezni. Simptomi lupusa se lahko sčasoma spremenijo in so podobni drugim boleznim. Za diagnosticiranje lupusa bo morda potrebna vrsta testov:1. Splošna analiza krvi.
V tej analizi se določi vsebnost eritrocitov, levkocitov, trombocitov, hemoglobina. Lupus se lahko pojavi z anemijo. Nizko število belih krvnih celic in trombocitov lahko kaže tudi na lupus.
2. Določitev indikatorja ESR.
Hitrost sedimentacije eritrocitov je določena s tem, kako hitro se vaši krvni eritrociti usedejo v pripravljenem vzorcu krvi na dno epruvete. ESR se meri v milimetrih na uro (mm/h). Hitra sedimentacija eritrocitov lahko kaže na vnetje, vključno z avtoimunskim vnetjem, kot pri lupusu. Toda ESR se poveča tudi pri raku, drugem vnetne bolezni, tudi pri navadnem prehladu.
3. Ocena delovanja jeter in ledvic.
Krvni testi lahko pokažejo, kako dobro delujejo vaše ledvice in jetra. To je odvisno od količine jetrnih encimov v krvi in ravni strupenih snovi, s katerimi se morajo soočiti ledvice. Lupus lahko prizadene tako jetra kot ledvice.
4. Analiza urina.
Vaš vzorec urina lahko kaže povečano količino beljakovin ali rdeče barve krvne celice. To kaže na poškodbo ledvic, ki jo lahko opazimo pri lupusu.
5. Analiza za ANA.
Antinuklearna protitelesa (ANA) so posebne beljakovine, ki jih proizvaja imunski sistem. pozitivna analiza ANA lahko kaže na lupus, čeprav je lahko pri drugih boleznih. Če je vaš test ANA pozitiven, vam lahko zdravnik naroči druge teste.
6. Rentgen prsnega koša.
Pridobivanje slike prsnega koša pomaga odkriti vnetje ali tekočino v pljučih. To je lahko znak lupusa ali drugih bolezni, ki prizadenejo pljuča.
7. Ehokardiografija.
Ehokardiografija (EchoCG) je tehnika, ki uporablja zvočne valove za fotografiranje utripajočega srca v realnem času. Ehokardiogram lahko razkrije težave s srčnimi zaklopkami in še več.
8. Biopsija.
Biopsija, odvzem vzorca organa za analizo, se pogosto uporablja pri diagnosticiranju različnih bolezni. Lupus pogosto prizadene ledvice, zato vam lahko zdravnik naroči biopsijo ledvic. Ta postopek se izvaja z dolgo iglo po predhodni anesteziji, tako da ni razloga za skrb. Nastali delček tkiva bo pomagal ugotoviti vzrok vaše bolezni.
Zdravljenje lupusa
Zdravljenje lupusa je zelo zapleteno in dolgotrajno. Zdravljenje je odvisno od resnosti simptomov bolezni in zahteva resen pogovor z zdravnikom o tveganjih in koristih posamezne terapije. Zdravnik mora nenehno spremljati vaše zdravljenje. Če se simptomi bolezni umirijo, lahko zamenja zdravilo ali zmanjša odmerek. Če pride do poslabšanja - obratno.Sodobna zdravila za zdravljenje lupusa:
1. Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID).
OTC nesteroidna protivnetna zdravila, kot so naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) in ibuprofen (Nurofen, Ibuprom), se lahko uporabljajo za zdravljenje vnetja, otekline in bolečine, ki jih povzroča lupus. Močnejši NSAID, kot je diklofenak (Olfen), so na voljo na recept. Stranski učinki nesteroidnih protivnetnih zdravil vključujejo bolečine v trebuhu, želodčne krvavitve, težave z ledvicami in povečano tveganje za srčno-žilne zaplete. Slednje še posebej velja za celekoksib in rofekoksib, ki se odsvetujeta starejšim.
2. Zdravila proti malariji.
Zdravila, ki se običajno predpisujejo za zdravljenje malarije, kot je hidroksiklorokin (Plaquenil), pomagajo nadzorovati simptome lupusa. Neželeni učinki: nelagodje v trebuhu in poškodba mrežnice (zelo redko).
3. Kortikosteroidni hormoni.
Kortikosteroidni hormoni so močna zdravila, ki se borijo proti vnetju pri lupusu. Med njimi so metilprednizolon, prednizolon, deksametazon. Ta zdravila predpisuje le zdravnik. Zanje so značilni dolgoročni neželeni učinki: povečanje telesne mase, osteoporoza, visok krvni tlak, tveganje za sladkorno bolezen in dovzetnost za okužbe. Tveganje za neželene učinke je večje, kot so večji odmerki, ki jih uporabljate, in daljši kot je potek zdravljenja.
4. Imunosupresorji.
Zdravila, ki zavirajo imunski sistem, so lahko zelo koristna pri lupusu in drugih avtoimunskih boleznih. Med njimi so ciklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran), mikofenolat, leflunomid, metotreksat in drugi. Možni neželeni učinki: dovzetnost za okužbe, poškodbe jeter, zmanjšana plodnost, tveganje za številne vrste raka. Novejše zdravilo, belimumab (Benlysta), prav tako zmanjša vnetje pri lupusu. Njegovi stranski učinki vključujejo zvišano telesno temperaturo, slabost in drisko.
Nasveti za bolnike z lupusom.
Če imate lupus, si lahko pomagate z več koraki. Preprosti ukrepi zmanjša pogostnost izbruhov in izboljša kakovost življenja.
Poskusite naslednje:
Ljudje z lupusom doživljajo stalno utrujenost, ki se razlikuje od utrujenosti pri zdravi ljudje in ne izgine po počitku. Zaradi tega vam je lahko težko presoditi, kdaj se ustaviti in počivati. Razvijte si nežno dnevno rutino in se ji držite.
2. Pazite se sonca.
Ultravijolični žarki lahko povzročijo izbruh lupusa, zato morate nositi pokrivala in se izogibati hoji pod vročimi žarki. Izberite temnejša sončna očala in kremo z zaščitnim faktorjem vsaj 55 (za posebej občutljivo kožo).
3. Jejte zdravo hrano.
Zdrava prehrana mora vsebovati sadje, zelenjavo in polnozrnate izdelke. Včasih boste morali prestati prehranske omejitve, zlasti če imate visok krvni tlak, težave z ledvicami ali prebavili. Vzemite to resno.
4. Redno telovadite.
Telesna vadba, ki jo odobri vaš zdravnik, vam bo pomagala izboljšati telesno pripravljenost in hitreje okrevati po izbruhih. Dolgoročno je fitnes zmanjšanje tveganja za srčni infarkt, debelost in sladkorno bolezen.
5. Opustite kajenje.
Med drugim lahko kajenje poslabša poškodbe srca in ožilja, ki jih povzroča lupus.
Alternativna medicina in lupus
Včasih lahko alternativna medicina pomaga ljudem z lupusom. A ne pozabite, da je nekonvencionalen prav zato, ker njegova učinkovitost in varnost nista dokazani. Vsekakor se posvetujte s svojim zdravnikom o vseh alternativnih zdravljenjih, ki jih želite poskusiti.Znan na zahodu nekonvencionalne metode zdravljenje lupusa:
1. Dehidroepiandrosteron (DHEA).
Prehranska dopolnila, ki vsebujejo ta hormon, lahko zmanjšajo odmerek steroidov, ki jih bolnik prejme. DHEA pri nekaterih bolnikih lajša simptome bolezni.
2. Laneno seme.
Laneno seme vsebuje maščobno kislino, imenovano alfa-linolenska, ki lahko zmanjša vnetje. Nekatere študije so pokazale sposobnost lanenih semen za izboljšanje delovanja ledvic pri bolnikih z lupusom. Stranski učinki vključujejo napenjanje in bolečine v trebuhu.
3. Ribje olje.
Dodatki ribjega olja vsebujejo omega-3 maščobne kisline, ki so lahko koristne pri lupusu. Preliminarne študije so pokazale obetavne rezultate. Stranski učinki ribje olje: slabost, bruhanje, riganje in okus po ribi v ustih.
4. Vitamin D
Obstaja nekaj dokazov, da ta vitamin izboljša simptome pri ljudeh z lupusom. Vendar pa je znanstvenih podatkov o tem vprašanju zelo malo.
Zapleti lupusa
Vnetje, ki ga povzroča lupus, lahko prizadene različne organe.To vodi do številnih zapletov:
1. Ledvice.
Ledvična odpoved je eden glavnih vzrokov smrti pri bolnikih z lupusom. Znaki težav z ledvicami so srbenje po celem telesu, bolečina, slabost, bruhanje in otekanje.
2. Možgani.
Če lupus prizadene možgane, lahko bolnik doživi glavobole, omotico, vedenjske spremembe in halucinacije. Včasih pride do napadov in celo možganske kapi. Mnogi ljudje z lupusom imajo težave s spominjanjem in izražanjem svojih misli.
3. Kri.
Lupus lahko povzroči krvne motnje, kot sta anemija in trombocitopenija. Slednje se kaže v nagnjenosti k krvavitvam.
4. Krvne žile.
Pri lupusu se lahko vnamejo krvne žile v različnih organih. To se imenuje vaskulitis. Tveganje za vnetje žil se poveča, če bolnik kadi.
5. Pljuča.
Lupus poveča možnost vnetja poprsnice, imenovanega plevritis, ki lahko povzroči boleče in oteženo dihanje.
6. Srce.
Protitelesa lahko napadejo srčno mišico (miokarditis), vrečko okoli srca (perikarditis) in velike arterije. To vodi do povečanega tveganja za srčni infarkt in druge resne zaplete.
7. Okužbe.
Ljudje z lupusom postanejo dovzetni za okužbe, zlasti zaradi zdravljenja s steroidi in imunosupresivi. Najpogostejše okužbe genitourinarni sistem, okužbe dihal. Pogosti povzročitelji: kvasovke, salmonela, virus herpesa.
8. Avaskularna nekroza kosti.
To stanje je znano tudi kot aseptična ali neinfekcijska nekroza. Pojavi se, ko se prekrvavitev kosti zmanjša, kar povzroči krhkost in enostavno uničenje kostnega tkiva. Pogosto so težave z kolčni sklep ki je pod veliko obremenitvijo.
9. Zapleti nosečnosti.
Ženske z lupusom imajo veliko tveganje za spontani splav. Lupus poveča možnost preeklampsije in prezgodnjega poroda. Za zmanjšanje tveganja vam bo zdravnik morda priporočil, da ne zanosite, dokler ne mine vsaj 6 mesecev od vašega zadnjega izbruha.
Lupus je povezan z povečano tveganještevilne vrste raka. Še več, nekatera zdravila proti lupusu (imunosupresivi) sama povečajo to tveganje.
Konstantin Mokanov
Sistemski eritematozni lupus (SLE) prizadene več milijonov ljudi po vsem svetu. To so ljudje vseh starosti, od dojenčkov do starejših. Razlogi za razvoj bolezni so nejasni, vendar so številni dejavniki, ki prispevajo k njenemu pojavu, dobro razumljeni. Za lupus še ni zdravila, vendar ta diagnoza ne zveni več kot smrtna obsodba. Poskusimo ugotoviti, ali je imel dr. House prav, ko je sumil na to bolezen pri mnogih svojih bolnikih, ali obstaja genetska nagnjenost k SLE in ali lahko določen način življenja zaščiti pred to boleznijo.
Nadaljujemo krog avtoimunskih bolezni - bolezni, pri katerih se telo začne boriti s samim seboj, proizvajati avtoprotitelesa in/ali avtoagresivne klone limfocitov. Pogovarjamo se o tem, kako deluje imunski sistem in zakaj včasih začne »streljati na svoje«. Nekatere najpogostejše bolezni bodo obravnavane v ločenih publikacijah. Zaradi objektivnosti smo k sodelovanju povabili doktorja bioloških znanosti, kor. RAS, profesor Oddelka za imunologijo Moskovske državne univerze Dmitrij Vladimirovič Kupraš. Poleg tega ima vsak članek svojega recenzenta, ki se podrobneje poglobi v vse nianse.
Recenzentka tega članka je bila Olga Anatolyevna Georginova, kandidatka medicinskih znanosti, terapevtka-revmatologinja, asistentka oddelka za interno medicino Fakultete za temeljno medicino Moskovske državne univerze po imenu M.V. Lomonosov.
Risba Williama Bagga iz Wilsonovega atlasa (1855)
Najpogosteje pride oseba k zdravniku, izčrpana s febrilno vročino (temperatura nad 38,5 ° C), in prav ta simptom služi kot razlog, da gre k zdravniku. Sklepi mu otekajo in bolijo, "boli" ga vse telo, povečajo se bezgavke in povzročajo nelagodje. Pacient se pritožuje zaradi utrujenost in naraščajočo šibkost. Drugi simptomi, o katerih poročajo ob pregledu, vključujejo razjede v ustih, alopecijo in prebavne motnje. Pogosto bolnik trpi zaradi neznosnega glavobola, depresije, huda utrujenost. Njegovo stanje negativno vpliva na uspešnost in socialno življenje. Nekateri bolniki imajo lahko celo afektivne motnje, kognitivne motnje, psihoze, motnje gibanja in miastenijo gravis.
Ni presenetljivo, da je Josef Smolen iz Dunajske mestne splošne bolnišnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) sistemski eritematozni lupus na kongresu leta 2015, posvečenem tej bolezni, označil za "najbolj kompleksno bolezen na svetu".
Za oceno aktivnosti bolezni in uspeha zdravljenja, klinična praksa uporablja se približno 10 različnih indeksov. Z njihovo pomočjo lahko spremljate spremembe v resnosti simptomov v določenem časovnem obdobju. Vsaki kršitvi je dodeljena določena ocena, končna ocena pa kaže na resnost bolezni. Prve takšne metode so se pojavile v osemdesetih letih prejšnjega stoletja, zdaj pa je njihova zanesljivost že dolgo potrjena z raziskavami in prakso. Najbolj priljubljeni med njimi so SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), njegova modifikacija, uporabljena v študiji Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Indeks poškodb sodelujočih klinik/American College of Rheumatology) in ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . V Rusiji uporabljajo tudi oceno aktivnosti SLE po klasifikaciji V.A. Nasonova.
Glavni cilji bolezni
Nekatera tkiva so bolj prizadeta zaradi napadov avtoreaktivnih protiteles kot druga. Pri SLE so še posebej prizadete ledvice in srčno-žilni sistem.
Avtoimunski procesi motijo tudi delovanje ožilja in srca. Po previdnih ocenah je vsaka deseta smrt zaradi SLE posledica motenj krvnega obtoka, ki so nastale kot posledica sistemskega vnetja. Tveganje za ishemično možgansko kap pri bolnikih s to boleznijo se podvoji, verjetnost intracerebralna krvavitev- trikrat, in subarahnoidno - skoraj štiri. Tudi preživetje po možganski kapi je veliko slabše kot v splošni populaciji.
Nabor manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa je ogromen. Pri nekaterih bolnikih lahko bolezen prizadene le kožo in sklepe. V drugih primerih so bolniki izčrpani zaradi prekomerne utrujenosti, naraščajoče šibkosti po telesu, dolgotrajne febrilne temperature in kognitivnih motenj. K temu lahko dodamo še trombozo in hude poškodbe organov, kot je končna ledvična odpoved. Zaradi teh različnih manifestacij se SLE imenuje bolezen s tisočerimi obrazi.
Načrtovanje družine
Eno najpomembnejših tveganj, ki jih predstavlja SLE, so številni zapleti med nosečnostjo. Velika večina bolnic je mladih žensk v rodni dobi, zato je načrtovanje družine, vodenje nosečnosti in spremljanje ploda zdaj zelo pomembno.
Pred razvojem sodobne načine diagnostiko in terapijo je materina bolezen pogosto negativno vplivala na potek nosečnosti: pojavila so se stanja, ki so ogrožala življenje ženske, nosečnost se je pogosto končala z intrauterino smrtjo ploda, prezgodnjim porodom in preeklampsijo. Zaradi tega so zdravniki ženskam s SLE dolgo časa močno odsvetovali rojstvo otrok. V šestdesetih letih prejšnjega stoletja so ženske izgubile plod v 40% primerov. Do leta 2000 se je število takih primerov več kot prepolovilo. Danes raziskovalci to številko ocenjujejo na 10–25 %.
Zdaj zdravniki svetujejo zanositev le v času remisije bolezni, saj je preživetje matere, uspešnost nosečnosti in poroda odvisno od aktivnosti bolezni v mesecih pred spočetjem in v samem trenutku oploditve jajčeca. Zaradi tega zdravniki menijo, da je svetovanje pacientki pred in med nosečnostjo nujen korak.
Že v redkih primerih ženska izve, da ima SLE že med nosečnostjo. Potem, če bolezen ni zelo aktivna, lahko nosečnost poteka ugodno z vzdrževalno terapijo s steroidnimi ali aminokinolinskimi zdravili. Če nosečnost skupaj s SLE začne ogrožati zdravje in celo življenje, zdravniki priporočajo splav ali nujni carski rez.
Približno eden od 20.000 otrok se razvije neonatalni lupus- pasivno pridobljena avtoimunska bolezen, znana že več kot 60 let (pogostost primerov je navedena za ZDA). Posredujejo ga materina protinuklearna avtoprotitelesa proti Ro/SSA, La/SSB ali U1-ribonukleoproteinskim antigenom. Prisotnost SLE pri materi sploh ni potrebna: le 4 od 10 žensk, ki rodijo otroke z neonatalnim lupusom, imajo ob rojstvu SLE. V vseh drugih primerih so zgornja protitelesa preprosto prisotna v telesu mater.
Natančen mehanizem poškodbe otrokovih tkiv še ni znan in najverjetneje je bolj zapleten kot le prodiranje materinih protiteles skozi placentno pregrado. Napoved za zdravje novorojenčka je običajno dobra in večina simptomov hitro izgine. Včasih pa so lahko posledice bolezni zelo hude.
Pri nekaterih otrocih so kožne spremembe opazne že ob rojstvu, pri drugih se razvijejo v nekaj tednih. Bolezen lahko prizadene številne telesne sisteme: srčno-žilni, hepatobiliarni, centralni živčni in pljučni. V najslabšem primeru se lahko otrok razvije življenjsko nevarna prirojen srčni blok.
Ekonomski in socialni vidiki bolezni
Oseba s SLE ne trpi le zaradi bioloških in medicinskih manifestacij bolezni. Velik del bremena bolezni pade na socialno komponento in lahko ustvari Začaran krog poslabšanje simptomov.
Torej, ne glede na spol in etnično pripadnost, revščina, nizka stopnja izobrazba, pomanjkanje zdravstvenega zavarovanja, nezadostna socialna podpora in zdravljenje prispevajo k poslabšanju bolnikovega stanja. To pa vodi v invalidnost, izgubo delovne sposobnosti in nadaljnje zmanjšanje socialni status. Vse to bistveno poslabša prognozo bolezni.
Tega ne gre zanemarjati zdravljenje SLE zelo drago, stroški pa so neposredno odvisni od resnosti bolezni. Za neposredni stroški vključujejo na primer stroške bolnišničnega zdravljenja (čas bivanja v bolnišnici in rehabilitacijski centri in s tem povezani postopki), ambulantno zdravljenje (zdravljenje s predpisanimi obveznimi in dodatnimi zdravili, obiski pri zdravniku, laboratorijske preiskave in druge preiskave, klici reševalcev), operacije, prevozi do zdravstvene ustanove in dodatne zdravstvene storitve. Po ocenah iz leta 2015 v Združenih državah pacient v povprečju porabi 33.000 dolarjev na leto za vse zgoraj naštete postavke. Če je razvil lupusni nefritis, se znesek več kot podvoji - do 71 tisoč dolarjev.
posredni stroški lahko celo višje od neposrednih, saj vključujejo izgubo dela in invalidnost zaradi bolezni. Raziskovalci ocenjujejo znesek takšnih izgub na 20.000 dolarjev.
Ruska situacija: "Za obstoj in razvoj ruske revmatologije potrebujemo državno podporo"
V Rusiji več deset tisoč ljudi trpi za SLE - približno 0,1% odraslega prebivalstva. Tradicionalno se z zdravljenjem te bolezni ukvarjajo revmatologi. Ena največjih ustanov, kjer lahko bolniki poiščejo pomoč, je Raziskovalni inštitut za revmatologijo. V.A. Nasonova RAMS, ustanovljena leta 1958. Kot se spominja sedanji direktor raziskovalnega inštituta, akademik Ruske akademije medicinskih znanosti, zaslužni znanstvenik Ruske federacije Jevgenij Lvovič Nasonov, je sprva skoraj vsak dan prihajala njegova mati Valentina Aleksandrovna Nasonova, ki je delala na oddelku za revmatologijo. domov v joku, saj so ji štirje od petih bolnikov umrli na rokah. Na srečo je bil ta tragični trend premagan.
Pomoč bolnikom s SLE je zagotovljena tudi na oddelku za revmatologijo Klinike za nefrologijo, interne in poklicne bolezni E.M. Tareev, Moskovski mestni revmatološki center, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Otroška mestna bolnišnica Tushino), Znanstveni center za zdravje otrok Ruske akademije medicinskih znanosti, Ruska otroška klinična bolnišnica in Centralna otroška klinična bolnišnica FMBA.
Vendar pa je tudi zdaj zelo težko zboleti za SLE v Rusiji: razpoložljivost najnovejših bioloških pripravkov za prebivalstvo pušča veliko želenega. Stroški takšne terapije znašajo približno 500-700 tisoč rubljev na leto, zdravilo pa je dolgoročno, nikakor pa ni omejeno na eno leto. Hkrati takšno zdravljenje ne spada na seznam vitalnih zdravil (VED). Standard oskrbe bolnikov s SLE v Rusiji je objavljen na spletni strani Ministrstva za zdravje Ruske federacije.
Zdaj se zdravljenje z biološkimi pripravki uporablja v Raziskovalnem inštitutu za revmatologijo. Sprva jih bolnik prejema 2-3 tedne, ko je v bolnišnici - DZZ krije te stroške. Po odpustu mora v kraju stalnega prebivališča zaprositi za dodatno dobava zdravil območni izpostavi Ministrstva za zdravje, končno odločitev pa sprejme lokalni uradnik. Pogosto je njegov odgovor negativen: v številnih regijah bolniki s SLE ne zanimajo lokalne zdravstvene službe.
Vsaj 95 % bolnikov ima avtoprotitelesa, ki delčke lastnih telesnih celic prepoznava kot tuje (!) in zato nevarne. Ni presenetljivo, da je osrednja osebnost v patogenezi SLE B celice proizvajajo avtoprotitelesa. Te celice so najpomembnejši del adaptivne imunosti, ki imajo sposobnost predstavitve antigenov. T celice in izločanje signalnih molekul - citokini. Predvideva se, da je razvoj bolezni povod za hiperaktivnost B-celic in njihovo izgubo tolerance do lastnih celic v telesu. Posledično tvorijo številna avtoprotitelesa, ki so usmerjena proti jedrskim, citoplazmatskim in membranskim antigenom v krvni plazmi. Zaradi vezave avtoprotiteles in jedrskega materiala, imunski kompleksi, ki se nalagajo v tkivih in se ne odstranijo učinkovito. Številne klinične manifestacije lupusa so posledica tega procesa in posledične poškodbe organov. Vnetni odziv se poslabša zaradi izločanja celic B približno vnetne citokine in T-limfocitom ne predstavljajo tujih antigenov, temveč lastne antigene.
Patogeneza bolezni je povezana še z dvema sočasnima dogodkoma: s povečano stopnjo apoptoza(programirana celična smrt) limfocitov in s poslabšanjem predelave odpadnega materiala, ki se pojavi med avtofagija. Takšno »smetanje« telesa povzroči sprožitev imunskega odziva v odnosu do lastnih celic.
avtofagija- proces izkoriščanja znotrajceličnih komponent in obnavljanja zaloge hranilnih snovi v celici je zdaj na ustih vseh. Leta 2016 je Yoshinori Ohsumi za odkritje kompleksne genetske regulacije avtofagije ( Jošinori Ohsumi) je bilo nagrajeno Nobelova nagrada. Vloga samoprehranjevanja je vzdrževanje celične homeostaze, recikliranje poškodovanih in starih molekul in organelov ter ohranjanje preživetja celic v stresnih razmerah. Več o tem si lahko preberete v članku o "biomolekuli".Nedavne študije kažejo, da je avtofagija pomembna za normalen potek številnih imunskih odzivov: na primer za zorenje in delovanje celic imunskega sistema, prepoznavanje patogenov, procesiranje in predstavitev antigena. Zdaj je vse več dokazov, da so avtofagični procesi povezani z nastankom, potekom in resnostjo SLE.
Pokazalo se je, da in vitro makrofagi bolnikov s SLE zavzamejo manj celičnih ostankov v primerjavi z makrofagi zdravih kontrolnih oseb. Tako ob neuspešni uporabi apoptotični odpadki »pritegnejo pozornost« imunskega sistema in pride do patološke aktivacije imunskih celic (slika 3). Izkazalo se je, da nekatere vrste zdravil, ki se že uporabljajo za zdravljenje SLE ali so v fazi predkliničnih študij, delujejo specifično na avtofagijo.
Poleg zgoraj naštetih značilnosti je za bolnike s SLE značilno povečano izražanje genov za interferon tipa I. Produkti teh genov so zelo znana skupina citokini, ki imajo v telesu protivirusno in imunomodulatorno vlogo. Možno je, da povečanje števila interferonov tipa I vpliva na aktivnost imunskih celic, kar povzroči okvaro imunskega sistema.
Slika 3. Trenutno razumevanje patogeneze SLE. Eden od glavnih vzrokov za klinične simptome SLE je odlaganje tkiv imunski kompleksi tvorijo protitelesa, ki so vezala fragmente jedrnega materiala celic (DNA, RNA, histoni). Ta proces izzove močno vnetni odziv. Poleg tega s povečanjem apoptoze, netoze in zmanjšanjem učinkovitosti avtofagije neizkoriščeni celični fragmenti postanejo tarče za celice imunskega sistema. Imunski kompleksi preko receptorjev FcγRIIa vstopijo v plazmocitoidne dendritične celice ( pDC), kjer nukleinske kisline kompleksov aktivirajo Tollu podobne receptorje ( TLR-7/9) , . Tako aktiviran pDC začne močno proizvajati interferone tipa I (vklj. IFN-α). Ti citokini pa spodbujajo zorenje monocitov ( Mo) na dendritične celice, ki predstavljajo antigen ( DC) in proizvodnjo avtoreaktivnih protiteles s celicami B, preprečujejo apoptozo aktiviranih celic T. Monociti, nevtrofilci in dendritične celice pod vplivom IFN tipa I povečajo sintezo citokinov BAFF (stimulator B-celic, ki spodbuja njihovo zorenje, preživetje in tvorbo protiteles) in APRIL (induktor celična proliferacija). Vse to vodi v povečanje števila imunskih kompleksov in še močnejšo aktivacijo pDC – krog se sklene. Nenormalna presnova kisika je prav tako vpletena v patogenezo SLE, kar poveča vnetje, odmiranje celic in dotok lastnih antigenov. V mnogih pogledih je to krivda mitohondrijev: motnje njihovega dela vodijo do povečane tvorbe reaktivnih kisikovih vrst ( ROS) in dušik ( RNI), poslabšanje zaščitne funkcije nevtrofilci in netoza ( NEToza)
Končno lahko k razvoju bolezni prispeva tudi oksidativni stres, skupaj z nenormalno presnovo kisika v celici in motnjami v delovanju mitohondrijev. Zaradi povečanega izločanja vnetnih citokinov, poškodb tkiva in drugih procesov, ki so značilni za potek SLE, se prekomerna količina reaktivne kisikove spojine(ROS), ki dodatno poškodujejo okoliška tkiva, prispevajo k stalnemu dotoku avtoantigenov in specifičnemu samomoru nevtrofilcev – netose(NEToza). Ta proces se konča z nastankom zunajcelične pasti nevtrofilcev(NET), namenjenih lovljenju patogenov. Na žalost v primeru SLE igrajo proti gostitelju: te retikularne strukture so sestavljene pretežno iz glavnih avtoantigenov lupusa. Interakcija s slednjimi protitelesi telesu oteži čiščenje teh pasti in poveča nastajanje avtoprotiteles. Tako nastane začaran krog: čedalje večja poškodba tkiva med napredovanjem bolezni povzroči povečanje količine ROS, ki še bolj uničuje tkiva, pospešuje tvorbo imunskih kompleksov, spodbuja sintezo interferona ... Patogenetski mehanizmi SLE so podrobneje predstavljeni na slikah 3 in 4.
Slika 4. Vloga programirane smrti nevtrofilcev - netoze - v patogenezi SLE. Imunske celice običajno ne naletijo na večino telesnih lastnih antigenov, ker se potencialni lastni antigeni nahajajo v celicah in niso predstavljeni limfocitom. Po avtofagni smrti se ostanki odmrlih celic hitro izkoristijo. Vendar pa v nekaterih primerih, na primer s presežkom reaktivnih kisikovih in dušikovih vrst ( ROS in RNI), imunski sistem naleti na lastne antigene "iz nosu v nos", kar izzove razvoj SLE. Na primer, pod vplivom ROS se polimorfonuklearni nevtrofilci ( PMN) so podvrženi netose, iz ostankov celice pa nastane »mreža« (eng. mreža), ki vsebuje nukleinske kisline in beljakovine. Ta mreža postane vir avtoantigenov. Posledično se aktivirajo plazmocitoidne dendritične celice ( pDC), sproščanje IFN-α in sproži avtoimunski napad. drugo konvencije: redoks(reakcija redukcije-oksidacije) - neravnovesje redoks reakcij; Urgenca- Endoplazemski retikulum; DC- dendritične celice; B- B-celice; T- celice T; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtDNA- mitohondrijska DNK; črne puščice gor in dol- ojačanje oziroma dušenje. Za ogled slike v polni velikosti kliknite nanjo.
kdo je kriv
Čeprav je patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa bolj ali manj jasna, znanstveniki težko imenujejo njegov ključni vzrok in zato upoštevajo kombinacijo različnih dejavnikov, ki povečujejo tveganje za nastanek te bolezni.
V našem času se znanstveniki posvečajo predvsem dedna nagnjenost do bolezni. Temu ni ušel niti SLE – kar ni presenetljivo, saj se pojavnost zelo razlikuje glede na spol in etnično pripadnost. Ženske trpijo za to boleznijo približno 6-10 krat pogosteje kot moški. Njihova največja incidenca se pojavi pri 15–40 letih, to je v rodni dobi. Etnična pripadnost je povezana z razširjenostjo, potekom bolezni in umrljivostjo. Na primer, "metuljasti" izpuščaj je značilen za bele bolnike. Pri Afroameričanih in Afrokaribcih je bolezen veliko hujša kot pri belcih, pri njih so pogostejši recidivi bolezni in vnetne bolezni ledvic. Diskoidni lupus je pogostejši tudi pri temnopoltih ljudeh.
Ta dejstva kažejo, da lahko genetska predispozicija igra pomembno vlogo pri etiologiji SLE.
Da bi to pojasnili, so raziskovalci uporabili metodo asociacijsko iskanje po celotnem genomu, oz GWAS, ki vam omogoča povezovanje na tisoče genetskih variant s fenotipi - v tem primeru z manifestacijami bolezni. Zahvaljujoč tej tehnologiji je bilo identificiranih več kot 60 lokusov nagnjenosti k sistemskemu eritematoznemu lupusu. Pogojno jih lahko razdelimo v več skupin. Ena taka skupina lokusov je povezana s prirojenim imunskim odzivom. To so na primer poti signalizacije NF-kB, razgradnja DNA, apoptoza, fagocitoza in uporaba celičnih ostankov. Vključuje tudi različice, odgovorne za delovanje in signalizacijo nevtrofilcev in monocitov. Druga skupina vključuje genetske različice, ki sodelujejo pri delu adaptivne povezave imunskega sistema, to je, povezane s funkcijo in signalnimi mrežami B- in T-celic. Poleg tega obstajajo lokusi, ki ne spadajo v ti dve skupini. Zanimivo je, da so številni lokusi tveganja skupni SLE in drugim avtoimunskim boleznim (slika 5).
Genetske podatke bi lahko uporabili za določitev tveganja za razvoj SLE, njegovo diagnozo ali zdravljenje. To bi bilo v praksi zelo koristno, saj zaradi specifičnosti bolezni ni vedno mogoče prepoznati po prvih pritožbah bolnika in klinične manifestacije. Tudi izbira zdravljenja traja nekaj časa, saj se bolniki na terapijo odzivajo različno – odvisno od značilnosti njihovega genoma. Zaenkrat pa se genetski testi v klinični praksi ne uporabljajo. Idealen model za ocenjevanje dovzetnosti za bolezen ne bi upošteval le določenih genskih variant, temveč tudi genetske interakcije, ravni citokinov, serološke markerje in številne druge podatke. Poleg tega bi bilo treba, če je mogoče, upoštevati epigenetske značilnosti - navsezadnje po raziskavah veliko prispevajo k razvoju SLE.
Za razliko od genoma epi genom je razmeroma enostavno spremeniti pod vplivom zunanji dejavniki. Nekateri verjamejo, da se brez njih SLE morda ne bo razvil. Najbolj očiten med njimi je ultravijolično sevanje, saj se pri bolnikih po izpostavitvi sončni svetlobi na koži pogosto pojavijo rdečina in izpuščaji.
Razvoj bolezni, očitno, lahko povzroči in virusna infekcija. Možno je, da v tem primeru pride do avtoimunskih reakcij zaradi molekularna mimikrija virusov- pojav podobnosti virusnih antigenov z lastnimi molekulami telesa. Če je ta hipoteza pravilna, potem je virus Epstein-Barr v središču raziskav. Vendar pa znanstveniki v večini primerov težko imenujejo "imena" konkretnih krivcev. Predpostavlja se, da avtoimunske reakcije ne povzročajo specifični virusi, temveč splošni mehanizmi boja proti tej vrsti patogena. Na primer, aktivacijska pot za interferone tipa I je pogosta kot odziv na virusno invazijo in v patogenezi SLE.
Dejavniki, kot so kajenje in pitje, vendar je njihov vpliv dvoumen. Verjetno lahko kajenje poveča tveganje za razvoj bolezni, jo poslabša in poveča poškodbe organov. Po drugi strani pa alkohol po nekaterih poročilih zmanjšuje tveganje za nastanek SLE, vendar so dokazi precej nasprotujoči si, zato je tega načina zaščite pred boleznijo najbolje ne uporabljati.
Ni vedno jasnega odgovora glede vpliva strokovni dejavniki tveganje. Če stik s silicijevim dioksidom po številnih raziskavah izzove razvoj SLE, potem še vedno ni natančnega odgovora o izpostavljenosti kovinam, industrijskim kemikalijam, topilom, pesticidom in barvam za lase. Nazadnje, kot je omenjeno zgoraj, je mogoče izzvati lupus uporaba drog: Najpogostejši sprožilci so klorpromazin, hidralazin, izoniazid in prokainamid.
Zdravljenje: preteklost, sedanjost in prihodnost
Kot že omenjeno, še vedno ni zdravila za »najkompleksnejšo bolezen na svetu«. Razvoj zdravila ovira večplastna patogeneza bolezni, ki vključuje različne dele imunskega sistema. Vendar pa je s kompetentno individualno izbiro vzdrževalne terapije mogoče doseči globoko remisijo in bolnik lahko živi z eritematoznim lupusom tako kot s kronično boleznijo.
Zdravljenje različnih sprememb v bolnikovem stanju lahko prilagodi zdravnik, natančneje zdravniki. Dejstvo je, da je pri zdravljenju lupusa izjemno pomembno usklajeno delo multidisciplinarne skupine zdravstvenih delavcev: družinskega zdravnika na Zahodu, revmatologa, kliničnega imunologa, psihologa, pogosto pa tudi nefrologa, hematologa, dermatolog in nevrolog. V Rusiji se bolnik s SLE najprej obrne na revmatologa in glede na poškodbe sistemov in organov bo morda potreboval dodatno posvetovanje s kardiologom, nefrologom, dermatologom, nevrologom in psihiatrom.
Patogeneza bolezni je zelo zapletena in nejasna, zato je veliko tarčnih zdravil trenutno v razvoju, medtem ko so druga že v fazi preskušanja pokazala svojo neuspeh. Zato se v klinični praksi najpogosteje uporabljajo nespecifična zdravila.
Standardno zdravljenje vključuje več vrst zdravil. Najprej napiši imunosupresivi- za zatiranje prekomerne aktivnosti imunskega sistema. Najpogosteje uporabljeni so citotoksična zdravila metotreksat, azatioprin, mofetilmikofenolat in ciklofosfamid. Pravzaprav gre za ista zdravila, ki se uporabljajo za kemoterapijo raka in delujejo predvsem na aktivno deleče celice (v primeru imunskega sistema na klone). aktiviranih limfocitov). Jasno je, da ima taka terapija številne nevarne stranske učinke.
AT akutna faza bolniki običajno sprejmejo bolezni kortikosteroidi- nespecifična protivnetna zdravila, ki pomagajo umiriti najburnejše navale avtoimunskih reakcij. Pri zdravljenju SLE se uporabljajo že od petdesetih let prejšnjega stoletja. Nato so zdravljenje te avtoimunske bolezni prenesli na kakovostno novo raven in še vedno ostajajo osnova terapije brez alternative, čeprav so z njihovo uporabo povezani tudi številni stranski učinki. Najpogosteje zdravniki predpisujejo prednizolon in metilprednizolon.
Uporablja se tudi pri poslabšanju SLE od leta 1976 pulzno terapijo: bolnik prejme impulzivno visoke odmerke metilprednizolona in ciklofosfamida. Seveda se je v 40 letih uporabe shema takšne terapije zelo spremenila, vendar še vedno velja za zlati standard pri zdravljenju lupusa. Ima pa številne hude stranske učinke, zato ga nekaterim skupinam bolnikov odsvetujejo, na primer osebam s slabo urejeno hipertenzijo in sistemskim okužbam. Zlasti lahko bolnik razvije presnovne motnje in spremeni vedenje.
Ko je dosežena remisija, se običajno predpiše zdravila proti malariji, ki se že dolgo uspešno uporabljajo za zdravljenje bolnikov z lezijami mišično-skeletnega sistema in kože. Akcija hidroksiklorokin, eno najbolj znanih substanc iz te skupine, na primer pojasnjujejo z dejstvom, da zavira nastajanje IFN-α. Njegova uporaba dolgoročno zmanjša aktivnost bolezni, zmanjša poškodbe organov in tkiv ter izboljša izid nosečnosti. Poleg tega zdravilo zmanjša tveganje za trombozo - in to je izjemno pomembno glede na zaplete, ki se pojavljajo v kardiovaskularnem sistemu. Zato je uporaba antimalaričnih zdravil priporočljiva za vse bolnike s SLE. Vendar se tudi v sodu medu znajde muha. V redkih primerih se kot odziv na to terapijo razvije retinopatija, bolniki s hudo ledvično oz odpoved jeter so v nevarnosti toksičnih učinkov, povezanih s hidroksiklorokinom.
Uporablja se pri zdravljenju lupusa in novejših, tarčna zdravila(slika 5). Najnaprednejši razvoj, ki cilja na celice B, sta protitelesi rituksimab in belimumab.
Slika 5. Biološka zdravila pri zdravljenju SLE. Apoptotični in/ali nekrotični celični ostanki se kopičijo v človeškem telesu, na primer zaradi okužbe z virusi in izpostavljenosti ultravijolični svetlobi. Te "smeti" lahko prevzamejo dendritične celice ( DC), katerih glavna funkcija je predstavitev antigenov celicam T in B. Slednji pridobijo sposobnost odzivanja na avtoantigene, ki jim jih predstavi DC. Tako se začne avtoimunska reakcija, začne se sinteza avtoprotiteles. Zdaj se preučuje veliko bioloških pripravkov - zdravil, ki vplivajo na uravnavanje imunskih komponent telesa. Ciljanje na prirojeni imunski sistem anifrolumab(protitelesa proti receptorju IFN-α), sifalimumab in rontalizumab(protitelesa proti IFN-α), infliksimab in etanercept(protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) in tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. besedilo), belatacept, AMG-557 in IDEC-131 blokirajo kostimulatorne molekule T-celic. fostamatinib in R333- zaviralci vranične tirozin kinaze ( SYK). Ciljani so različni transmembranski proteini B-celic rituksimab in ofatumumab(protitelesa proti CD20), epratuzumab(proti-CD22) in blinatumomab(anti-CD19), ki prav tako blokira receptorje plazemske celice (PC). Belimumab (cm. besedilo) blokira topno obliko BAFF, tabalumab in blisibimod so topne in membransko vezane molekule BAFF, a
Druga potencialna tarča antilupusnega zdravljenja so interferoni tipa I, o katerih smo že govorili zgoraj. Več protitelesa proti IFN-αže pokazala obetavne rezultate pri bolnikih s SLE. Zdaj je predvidena naslednja, tretja faza njihovega testiranja.
Prav tako je treba omeniti zdravila, katerih učinkovitost pri SLE se trenutno preučuje abatacept. Blokira kostimulatorne interakcije med T- in B-celicami ter tako obnovi imunološko toleranco.
Končno se razvijajo in testirajo različna zdravila proti citokinom, npr. etanercept in infliksimab- specifična protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α.
Zaključek
Sistemski eritematozni lupus ostaja najtežja preizkušnja za bolnika, težka naloga za zdravnika in premalo raziskano področje za znanstvenika. Vendar pa ne bi smeli biti omejeni na medicinsko plat vprašanja. Ta bolezen ponuja veliko polje za družbene inovacije, saj bolnik ne potrebuje samo zdravstvene oskrbe, temveč tudi različne vrste podpore, vključno s psihološko. Tako izboljšanje metod zagotavljanja informacij, specializiranih mobilne aplikacije, platforme z dostopnimi informacijami bistveno izboljšajo kakovost življenja oseb s SLE.
Veliko pomoči pri tej zadevi in organizacije bolnikov- javna združenja ljudi, ki trpijo zaradi neke vrste bolezni, in njihovih svojcev. Na primer, ameriška fundacija Lupus je zelo znana. Dejavnosti te organizacije so usmerjene v izboljšanje kakovosti življenja ljudi z diagnozo SLE posebni programi, znanstveno raziskovanje, izobraževanje, podpora in pomoč. Njegovi primarni cilji vključujejo skrajšanje časa do diagnoze, zagotavljanje varnega in učinkovitega zdravljenja pacientom ter povečanje dostopa do zdravljenja in oskrbe. Poleg tega organizacija poudarja pomen izobraževanja medicinskega osebja, sporočanja pomislekov oblastem in ozaveščanja družbe o sistemskem eritematoznem lupusu.
Globalno breme SLE: razširjenost, zdravstvene razlike in socialno-ekonomski vpliv. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Sistemski eritematozni lupus je bolezen, pri kateri celice in tkiva telesa prizadenejo lastna protitelesa. Imunski sistem začne svoje celice obravnavati kot tujke in se poskuša boriti proti njim. Sistemski eritematozni lupus je pogostejši pri ženskah (v približno 90% primerov), ki niso dopolnile 30 let. Poleg tega po statističnih podatkih pogosteje trpijo ženske negroidne rase, pa tudi tiste azijskega, španskega ali indijskega porekla. Ta bolezen je znana že dolgo, že v prvi polovici 19. stoletja so bili opisani zunanji kožni simptomi. Lupus se kaže v več oblikah, kar nekoliko oteži diagnozo.
Vzroki bolezni
Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa pri ženskah še vedno niso popolnoma razumljeni. Menijo, da je kombinacija prirojene okvare imunosti in virusna infekcija. Vendar pa se pogosto bolezen pojavi po prekomernem sončenju, porodu in drugih stresih za telo. Znanstveniki so ugotovili vzorec med pojavom lupusa ter alergijami na hrano in zdravila. Genetska predispozicija ima tudi pomembno vlogo - če nekdo v družini trpi za to patologijo, potem ste v nevarnosti. Na pojav bolezni lahko vpliva hormonsko neravnovesje in neugodno zunanje okolje.
Simptomi bolezni
Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah se pojavijo postopoma. Obstaja šibkost, boleči sklepi, zvišana telesna temperatura in izguba teže, lasje začnejo izpadati. V redkih primerih se lahko bolezen začne oster porast temperatura in akutno vnetje v nekaterih delih telesa. Nadaljnji potek bolezni je valovit z obdobji remisije in poslabšanja. Poleg tega se z vsakim naslednjim poslabšanjem poveča število prizadetih organov in tkiv.
Znaki lupusa, ki se pojavijo na koži pri ženskah, vključujejo:
- pordelost nosu in lic - po obliki ta manifestacija spominja na metulja;
- izpuščaj v obliki, ki spominja na obroče, poleg tega je barva v notranjosti svetlejša, bližje robom pa je bogatejša;
- pordelost kože na območju dekolteja, ki se poslabša po dolgotrajni izpostavljenosti soncu, izpostavljenosti hladnemu zraku ali med živčnimi šoki,
- rdečkast izpuščaj na udih.
Potem, ko se bolezen širi, so prizadete sluznice ustne votline, dodani so simptomi bolečine v mišicah in simetričnih sklepih. V zadnjih fazah se vnamejo membrane notranjih organov, skoraj vedno so prizadete ledvice, včasih pa tudi drugi notranji organi. Več kot polovica obolelih žensk razvije difuzni glomerulonefritis in druge bolezni ledvic. Pri izpostavljenosti sistemskemu eritematoznemu lupusu na srčno-žilni sistem se lahko razvije perikarditis, ki se razvije v miokarditis. Če lupus prizadene pljučno tkivo, se diagnosticira lupusna pljučnica, ki jo spremljajo kašelj, zasoplost in vlažni hropi.
Za lažje spremljanje bolnikov lupusno aktivnost razdelimo na tri stopnje:
- najmanj
- zmerno,
- izraženo.
Diagnoza bolezni
Če ima ženska znake lupusa, se mora posvetovati z revmatologom. Najprej bo zagotovo predpisal klinične preiskave krvi in urina, krvni test za eritematozni lupus, fluoroskopijo notranjih organov in pregled imunosti. Navsezadnje je pomembno, da zdravnik ne samo postavi pravilno diagnozo, ampak tudi ugotovi, koliko je bolezen prizadela telo.
Zdravljenje bolezni
Pri sistemskem eritematoznem lupusu je potrebno dolgotrajno in neprekinjeno kompleksno zdravljenje. Seveda, prej ko se odkrijejo znaki eritematoznega lupusa pri ženskah in se postavi ustrezna diagnoza, bolje je za bolnika. Hkrati je potek zdravljenja individualen za vsakega bolnika, ob upoštevanju značilnosti njenega telesa in stopnje bolezni.
Za terapijo se uporabljajo hormonska protivnetna zdravila (glukokortikoidi), pogosto v kombinaciji z imunosupresivi. Lahko je ibuprofen, prednizolon, salicilati. Z njimi sočasni sprejem obstaja tveganje za neželeni učinki nevarno za telo, zato mora biti celoten potek zdravljenja pod nadzorom zdravnika. Če se bolezen razvije zelo hitro, se lahko bolniku predpiše plazmafereza - ločevanje krvi na plazmo in sestavine, čemur sledi čiščenje plazme in vrnitev komponent nazaj v telo. Ta metoda zdravljenja je zelo učinkovita. Aktivnost patoloških celic se močno zmanjša, delo vseh prizadetih telesnih sistemov pa se normalizira. Morda priporočljivo zdraviliško zdravljenje izboljšati celoten terapevtski potek.
Če ima ženska simptome sistemskega eritematoznega lupusa, se mora izogibati pregrevanju ali hipotermiji, dolgotrajni izpostavljenosti sončni svetlobi, operacijam in vnosu različnih cepiv in serumov v telo.
Diskoidni eritematozni lupus pri ženskah
Sistemski eritematozni lupus je treba razlikovati od diskoidnega eritematoznega lupusa. Slednja je kožna oblika bolezni in se kaže kot luskaste rdečkaste obloge na koži. Pri tej obliki bolezni ni poškodb notranjih organov, vendar se lahko ob nepravočasnem ali nepravilnem zdravljenju razvije diskoidni eritematozni lupus. ki se zdravi kožna oblika uporaba mazil in krem, ki vsebujejo kortikosteroidne sestavine, in sredstva za zaščito pred soncem. Hkrati lahko imenujejo nikotinska kislina ali vitamini B intramuskularno.
Zapleti med nosečnostjo
Največja nevarnost je pojav znakov eritematoznega lupusa pri ženskah, ki nosijo otroka. V takih situacijah zdravnik ne more napovedati, kako se bo bolezen nadaljevala in ali bo vplivala na plod. Navsezadnje lahko sistemski eritematozni lupus prizadene kateri koli notranji organ, vključno s placento. To bo zmanjšalo pretok krvi v plod, kar lahko povzroči celo smrt. Avtoprotitelesa lahko prehajajo tudi skozi placento in povzročijo lupus pri novorojenčku. Hkrati je med nosečnostjo zelo težko zdraviti bolezen, saj lahko hormonska in steroidna zdravila negativno vplivajo na razvoj ploda. Zato je ženska ves čas nosečnosti pod zdravniškim nadzorom in strokovnjaki odločajo o načinu poroda.
In čeprav je ta bolezen kronična in neozdravljiva, lahko s pravilnim zdravljenjem živite dolgo in polno življenje. Pacient lahko prepreči poslabšanje patologije ali zmanjša intenzivnost napada. Zato si je treba vsaj na splošno predstavljati, kakšna bolezen je takšen lupus in kakšni simptomi se kažejo pri ženskah, ki zbolijo za njim. Takšno znanje pomaga odkriti nevarno patologijo čim prej in začeti zdravljenje pravočasno, medtem ko posledice bolezni niso tako močne.
Zdravniki priporočajo vsako jutro telesne vaje, sprehodi na prostem in Uravnotežena prehrana izključitev alkohola za podaljšanje obdobij remisije. Poleg tega telo potrebuje ustrezen počitek in primeren urnik za načrtovane aktivnosti. Pomaga pri obvladovanju sindroma kronične utrujenosti.