Prvi znaki lupusa. Sistemski eritematozni lupus in druge sistemske bolezni vezivnega tkiva, kako razlikovati? Simptomi eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus je bolezen, ki je povezana s kršitvijo. Celice svojega telesa preprosto zaznava kot tuje in se začne aktivno boriti z njimi. Med tem procesom v telesu nastajajo škodljive, strupene snovi - vplivajo na skoraj vse organe in sisteme.

Po statističnih podatkih se sistemski eritematozni lupus pogosteje diagnosticira pri ženskah, starih 15-25 let.

Vzroki za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa

Po vsem svetu je znano, da je edini razlog za razvoj zadevne bolezni tvorba nenormalnih protiteles v telesu. To se zgodi pod neposrednim vplivom genetskih dejavnikov, kar potrjuje povezavo bolezni s prirojeno pomanjkljivostjo komponent imunskega sistema.

Kljub ugotovljenemu dejstvu, da je sistemski eritematozni lupus postavljen pri večini žensk, ni dokazov o povezavi med zadevno boleznijo in hormonske motnje ni bil najden.

Opomba:hormonske motnje izzovejo le manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa, zato pri diagnosticiranju te bolezni zdravniki bolnikom prepovedujejo jemanje peroralnih kontraceptivov.

Zadevna bolezen lahko dolgo časa poteka asimptomatsko - bolniki bodo le opazili sindrom bolečinešibka intenzivnost v sklepih in mišična tkiva in občasni kožni izpuščaji. Toda med tako asimptomatskim potekom eritematoznega lupusa se v telesu kopičijo nenormalna protitelesa – kadar koli lahko povzročijo resne patološke lezije organov.

Obstajata dve obliki sistemskega eritematoznega lupusa - akutna in kronična. Odvisno od oblike, s katero je diagnosticiran bolnik, se razlikujejo tudi simptomi eritematoznega lupusa. Edini vidni pojav, ki velja za glavni simptom obravnavane bolezni, je izpuščaj na obrazu, ki prizadene most nosu in sega do ličnic. Zdravniki temu izpuščaju pravijo "metulj".

akutna oblika

V tem primeru se sistemski eritematozni lupus vedno začne nenadoma razvijati - zvišana telesna temperatura, vnetje značilnega "metulja" na obrazu. Zanimivo je, da akutni potek opisana bolezen lahko traja 1-2 leti. Če pa je kompetenten recept za zdravila in izbrani hormonski pripravki, se lahko razvije dolgotrajna remisija.

Kronična oblika

Potek te oblike bolezni je dolg, za katerega je značilen valovit značaj in pogosti recidivi. Kronična oblika se kaže s poliartritisom, poliserozitisom, Raynaudovim sindromom. V 5-10 letih kroničnega poteka sistemskega eritematoznega lupusa se vsem opisanim manifestacijam bolezni nujno dodajo patologije pljuč, ledvic in srca.

V medicini je običajno razlikovati med tremi stopnjami razvoja sistemskega eritematoznega lupusa:

  • minimum;
  • povprečje;
  • visoka.

Določeni so med manifestacijo morfoloških in imunoloških motenj.

Kaj se zgodi v telesu?

Bolniki z razvojem sistemskega eritematoznega lupusa imajo različne pritožbe, nekatere specifične preprosto ne obstajajo. Tukaj je le nekaj izmed njih:

  • spontano, nemotivirano zvišanje telesne temperature;
  • ponavljajoče se bolečine v velikih in majhnih sklepih;
  • spanec je moten - ponoči se bolniki pogosto zbudijo, kar vodi do utrujenosti;
  • obstaja splošna šibkost.

Sistemski eritematozni lupus je progresivna bolezen, zato sčasoma patološke spremembe.

sklepov

Po statističnih podatkih imajo skoraj vsi bolniki z diagnozo lupus eritematozus lupusni artritis. Najpogosteje so te patološke spremembe podvržene majhnim sklepom - rokam, skočni sklep, zapestje. Pogosto se diagnosticira deformacija sklepov prstov zgornjih okončin, kar izzove huda bolečina v mišicah.

Kožne lezije so največ tipična manifestacija zadevno bolezen. Za sistemski eritematozni lupus je značilen pojav izpuščajev v predelu nosnega mostu in zigomatičnih lokov, imenovanih "metulj". Ti izpuščaji imajo lahko različne manifestacije.:

  • vaskularni "metulj" - nestabilna rdečina z modrikastim odtenkom, ki se najpogosteje poslabša, ko je izpostavljena koži zunanji dejavniki(mraz, vročina, notranje razburjenje pacienta);
  • eritematozno-edematozne lise - "metulj" je značilna keratinizacija kože;
  • "metulj" z gosto oteklino na območju lokalizacije izpuščajev - to se zgodi v ozadju splošnega otekanja obraza;
  • v "metulju" bo jasno izražena atrofija, ki izgleda kot brazgotina.

V nekaterih primerih izpuščaji niso lokalizirani le na obrazu - opazili so jih tudi na vratu (območje dekolteja), na lasišču in na ustnicah ter celo na prizadetih sklepih spodnjih / zgornjih okončin.

Ločen primer - izpuščaji na sluznicah, se lahko diagnosticirajo, soor in majhne krvavitve.

Kožne manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa so vaskulitis in trofične motnje, ki vključujejo razjede, preležanine, deformacijo nohtov in izpadanje las.

Serous membrane

Poliartritis in poliserozitis - ta triada je osnova za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa. Poliserozitis - ta izraz se nanaša na vnetje poprsnice (plevritis), vnetje srčne vrečke (perikarditis), redkeje pa se pojavi tudi peritonitis ( vnetni proces v peritoneju). Omeniti velja, da se vnetni proces pri sistemskem eritematoznem lupusu "preseli" iz ene serozne membrane v drugo.

Z razvojem sistemskega eritematoznega lupusa zdravniki opazijo poraz dveh in v nekaterih primerih treh srčnih membran. V ozadju obravnavane bolezni se diagnosticira perikarditis, atipični endokarditis bradavičastega tipa in miokarditis.

Porazi žilni sistem vodi v pojav Raynaudovega sindroma.

pljuča

Sama bolezen ne prizadene pljuč, pride do sekundarne okužbe - pnevmokokne. AT redki primeri lahko diagnosticiramo vaskularno pljučnico - njen videz je povezan s poškodbo žilnega sistema.

Prebavila

Bolniki v povezavi z razvojem sistemskega eritematoznega lupusa opažajo izgubo apetita in dispeptične motnje. Zelo redko se lahko razvijejo nekrotični procesi - na primer razjede požiralnika, aftozni stomatitis.

ledvice

Najpogosteje se z obravnavano boleznijo razvije glomerulonefritis. To je precej nevarno stanje, ki lahko povzroči invalidnost osebe.

Nevropsihična sfera

V 50% primerov se bolnikom z diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa diagnosticirajo motnje v psiho-čustvenem ozadju: razdraženost, utrujenost, nemotivirana agresija. To bi moralo vključevati motnje spanja,. In najhujše manifestacije se štejejo za meningoencefalitis, encefalomielitis.

Diagnostični ukrepi

Diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa postavimo na podlagi pregleda bolnika in laboratorijske raziskave. V krvi bodo "lupusove celice" - celice LE - najdene v velikem številu. Toda za diagnozo zadevne bolezni je zelo pomembno imeti popolno klinično sliko. V medicini obstajajo določena merila:

  • značilni izpuščaji na obrazu - "metulj";
  • alopecija - plešavost;
  • diskoidni lupus;
  • ulcerativne lezije na sluznici ustne votline in nazofarinksa;
  • lažno pozitivna reakcija Wasserman;
  • artritis brez deformacij prizadetih sklepov;
  • preobčutljivost za ultravijolične žarke;
  • plevritis;
  • perikarditis;
  • manifestacije psihoze;
  • Raynaudov sindrom.

Če so prisotni kateri koli 3 od zgornjih kriterijev in so v krvi najdene celice LE, je to osnova za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa.

Načela zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa

Če je bila zadevna bolezen diagnosticirana dne v zgodnji fazi razvoj, potem bo zdravljenje zelo učinkovito. Toda zdravniki dajejo takšno napoved le, če se zdravijo v bolnišnici z vsakim poslabšanjem bolezni.

Če v bolnikovih pritožbah prevladujejo znaki vnetnih procesov v velikih in majhnih sklepih, se opravijo naslednja imenovanja:

  • salicilati;
  • analgin;
  • nesteroidna protivnetna zdravila;
  • indometacin.

Zdravljenje s temi zdravili je dolgotrajno. Zdravniki bi morali upoštevati možen videz alergijske reakcije med dolgotrajna terapija in sposobnost teh sredstev, da izzovejo nastanek edema.

Kronična oblika zadevne bolezni se zdravi s kinolinskimi zdravili. Vzeti jih je treba največ 14 dni zapored, ker izzovejo razvoj stranski učinki- Slabost, bruhanje, tinitus, glavobol.

Glavna metoda zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa so zdravila iz skupine glukokortikosteroidov. Zdravniki jih morajo predpisati prizadetim bolnikom serozne membrane, pa tudi srce/ledvice/žile. Najpogosteje je predpisan prednizolon, če pa se telo ne odzove na terapijo s tem zdravilom, potem zdravniki zamenjajo deksametazon ali triampcinolon.

Če pri zdravljenju glukokortikosteroidnih zdravil ni učinka, strokovnjaki priporočajo uporabo citotoksičnih imunosupresivov. Na splošno so ta zdravila indicirana za hudo obliko sistemskega eritematoznega lupusa, ko so pri bolniku prizadeti številni organi in sistemi.

Pomembno:bolnikom z diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa je strogo prepovedano obiskovati letovišča in se zdraviti v južnih sanatorijih - to lahko povzroči nastanek novega poslabšanja bolezni.

Preventivni ukrepi

Primarna preventiva je prepoznavanje obolelih v družini podobna bolezen. Tudi če je bil najbolj oddaljenemu sorodniku diagnosticiran sistemski eritematozni lupus ali ima oseba izolirane kožne lezije, je vredno upoštevati določena priporočila. Oni so naslednji:

  • izogibajte se ultravijoličnemu sevanju;
  • ne biti pod neposrednimi sončnimi žarki;
  • sledite dieti z omejitvijo soli;
  • potekajo redno preventivni pregledi pri dermatologu in specialistu za nalezljive bolezni.

V primeru diagnosticiranja sistemskega eritematoznega lupusa je treba čim bolj zmanjšati tveganje za nastanek poslabšanja bolezni - to bo sekundarna preventiva. Treba je pravočasno prenesti ustrezne, kompetentno zdravljenje, se je zaželeno izogibati cepljenju in kirurškim posegom.

Sistemski eritematozni lupus ni ozdravljiv ljudsko zdravilo- vzrok te patologije je notranji imunski procesi, torej ne zdravilne rastline ne bo pomagalo.

Lupus eritematozus je ena od difuznih bolezni vezivnega tkiva. Spodaj pogosto ime več klinične oblike. Iz tega članka se lahko naučite o simptomih eritematoznega lupusa, vzrokih za razvoj in osnovnih načelih zdravljenja.

Večinoma zbolijo ženske. Manifestira se praviloma v starosti od 20 do 40 let. Pogostejša je v državah z morskim vlažnim podnebjem in hladnimi vetrovi, medtem ko je v tropih pojavnost nizka. Blondinke so bolj dovzetne za bolezen kot rjavolaske in temnopolti ljudje. Pogosti simptomi vključujejo občutljivost na ultravijolično obsevanje, vaskularni izpuščaji na koži (eritem) in sluznicah (enantem). Značilen simptom je eritematozni izpuščaj na obrazu v obliki metulja.

Razvrstitev

Danes ni enotne klasifikacije in vse obstoječe so zelo pogojne. Pogosta je delitev na dve sorti: koža - relativno benigna, brez poškodb notranjih organov; sistemske – hude, pri katerih patološki proces ne sega le do kože in sklepov, ampak tudi do srca, živčni sistem, ledvice, pljuča itd. Med kožnimi oblikami ločimo kronično diskoidno (omejeno) in kronično diseminirano (s številnimi žarišči). Kožni eritematozni lupus je lahko površinski (Biettov centrifugalni eritem) in globok. Poleg tega obstaja lupusni sindrom zdravila.

Sistemski eritematozni lupus je akuten, subakuten in kroničen, glede na fazo aktivnosti - aktiven in neaktiven, stopnja aktivnosti - visoka, zmerna, minimalna. Oblike kože se lahko spremeni v sistem. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da gre za eno bolezen, ki poteka v dveh fazah:

  • predsistemske - diskoidne in druge oblike kože;
  • generalizacija - sistemski eritematozni lupus.

Zakaj nastane?

Razlogi še niso znani. Bolezen je avtoimunska in se razvije kot posledica nastanka velikega števila imunski kompleksi nalaga v zdravo tkivo in ga poškoduje.

Spodbujevalni dejavniki vključujejo nekatere okužbe, zdravila, kemikalije, skupaj z dedno nagnjenostjo. Določite lupusni sindrom, ki se razvije kot posledica jemanja nekaterih zdravil in je reverzibilen.

Diskoidni eritematozni lupus

Simptomi te oblike bolezni se pojavijo postopoma. Najprej je na obrazu značilen (v obliki metulja) eritem. Izpuščaji so lokalizirani na nosu, licih, čelu, na rdeči obrobi ustnic, na lasišču, na ušesih, manj pogosto na zadnje površine golenice in roke, zgornji del telesa. Rdeča obroba ustnic je lahko prizadeta izolirano, elementi izpuščaja se redko pojavijo na ustni sluznici. Kožne manifestacije pogosto spremljajo bolečine v sklepih. Diskoidni lupus, katerega simptomi se pojavijo v naslednjem zaporedju: eritematozni izpuščaj, hiperkeratoza, atrofični pojavi, gre skozi tri stopnje razvoja.

Prvi se imenuje eritematozni. V tem obdobju je par jasno opredeljen rožnate lise z žilno mrežo v sredini je možna rahla oteklina. Postopoma se elementi povečujejo, združujejo in tvorijo žepe v obliki metulja: njegov "hrbet" je na nosu, "krila" se nahajajo na licih. Lahko se pojavi mravljinčenje in pekoč občutek.

Druga stopnja je hiperkeratozna. Zanj je značilna infiltracija prizadetih območij, na mestu žarišč se pojavijo gosti plaki, pokriti z majhnimi belkastimi luskami. Če luske odstranite, boste pod njimi našli območje, ki spominja na limonino lupino. V prihodnosti pride do keratinizacije elementov, okoli katerih se oblikuje rdeč rob.

Tretja stopnja je atrofična. Zaradi brazgotine atrofije ima plošča obliko krožnika z belim območjem v sredini. Proces še naprej napreduje, žarišča se povečajo, pojavijo se novi elementi. V vsakem žarišču lahko najdemo tri cone: v sredini - območje cicatricialne atrofije, nato - hiperkeratoza, vzdolž robov - rdečina. Poleg tega opazimo pigmentacijo in telangiektazije (majhne razširjene žile ali pajkaste vene).

Redkeje so prizadete ušesne školjke, ustna sluznica in lasišče. Istočasno se na nosu in ušesih pojavijo komedoni, usta foliklov se razširijo. Po razrešitvi žarišč na glavi ostanejo območja plešavosti, kar je povezano s cicatricialno atrofijo. Na rdeči meji ustnic opazimo razpoke, otekline, zadebelitve, na sluznici - keratinizacijo epitelija, erozijo. Ko je sluznica poškodovana, se pojavi bolečina in pekoč občutek, ki se poslabšata pri govorjenju, jedi.

Pri eritematoznem lupusu rdeče obrobe ustnic ločimo več kliničnih oblik, med katerimi so:

  • Tipično. Zanj so značilni žarišča infiltracije ovalne oblike ali širjenje procesa na celotno rdečo mejo. Prizadeta območja pridobijo vijolično barvo, infiltrat je izrazit, posode so razširjene. Površina je prekrita z belkastimi luskami. Če sta ločena, se pojavi bolečina in krvavitev. V središču žarišča je območje atrofije, ob robovih so območja epitelija v obliki belih trakov.
  • Brez izrazite atrofije. Na rdečem robu se pojavijo hiperemija in keratotične luske. Za razliko od tipične oblike se luske precej zlahka luščijo, hiperkeratoza je blaga, teleangiektazije in infiltracije, če jih opazimo, so nepomembne.
  • Erozivna. V tem primeru je vnetje precej močno, prizadeta območja so svetlo rdeča, opazimo otekline, razpoke, erozijo in krvave skorje. Ob robovih elementov so luske in področja atrofije. Te simptome lupusa spremljajo pekoč občutek, srbenje in bolečina, ki se poslabša, ko jeste. Po razrešitvi ostanejo brazgotine.
  • Globoko. Ta oblika je redka. Prizadeto območje je videti kot nodularna tvorba, ki se dviga nad površino s hiperkeratozo in eritemom od zgoraj.

Sekundarni žlezni heilitis se pogosto pridruži eritematoznemu lupusu na ustnicah.

Veliko manj pogosto se patološki proces razvije na sluznici. Praviloma je lokaliziran na sluznici lic, ustnic, včasih v nebu in jeziku. Obstaja več oblik, vključno z:

  • Tipično. Manifestira se z žarišči hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. V središču je območje atrofije, ob robovih so območja belih črt, ki spominjajo na palisado.
  • Eksudativno-hiperemično je značilno hudo vnetje, medtem ko hiperkeratoza in atrofija nista preveč izrazita.
  • S poškodbami se lahko eksudativno-hiperemična oblika spremeni v erozivno-ulcerozno obliko z bolečimi elementi, okoli katerih so lokalizirane divergentne bele črte. Po celjenju najpogosteje ostanejo brazgotine in prameni. Ta sorta je nagnjena k malignosti.

Zdravljenje diskoidnega eritematoznega lupusa

Osnovno načelo zdravljenja je hormonska sredstva in imunosupresivi. Ta ali druga zdravila so predpisana glede na simptome eritematoznega lupusa. Zdravljenje običajno traja več mesecev. Če so elementi izpuščaja majhni, jih je treba uporabiti s kortikosteroidnim mazilom. Pri obilnih izpuščajih so potrebni peroralni kortikosteroidi in imunosupresivi. Ker sončni žarki poslabšajo bolezen, se je treba izogibati izpostavljanju soncu in po potrebi uporabiti kremo, ki ščiti pred ultravijoličnim sevanjem. Pomembno je, da začnete zdravljenje pravočasno. Le tako se lahko izognete brazgotinam ali zmanjšate njihovo resnost.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, zdravljenje

to resna bolezen za katerega je značilen nepredvidljiv tok. Nedavno, pred dvema desetletjema, je veljalo za usodno. Ženske zbolijo veliko pogosteje kot moški (10-krat). Vnetni proces se lahko začne v vseh tkivih in organih, kjer je vezivno tkivo. Poteka tako v blagi kot v hudi obliki, ki vodi do invalidnosti ali smrti. Resnost je odvisna od vrste in količine protiteles, ki se tvorijo v telesu, pa tudi od organov, vključenih v patološki proces.

Simptomi SLE

Sistemski lupus je bolezen z različnimi simptomi. Pojavlja se v akutni, subakutni ali kronični obliki. Začne se lahko nenadoma s povišano telesno temperaturo, splošno šibkostjo, izgubo teže, bolečinami v sklepih in mišicah. Večina je opazovana kožne manifestacije. Kot pri diskoidnem lupusu se na obrazu pojavi značilen eritem v obliki dobro definiranega metulja. Izpuščaj se lahko razširi na vrat, zgornji del prsi, lasišče, udi. Na konicah prstov se lahko pojavijo vozliči in lise, eritem in atrofija v blagi obliki - na podplatih in dlaneh. Obstajajo distrofični pojavi v obliki preležanin, izpadanje las, deformacija nohtov. Morda pojav erozij, veziklov, petehij. V hujših primerih se mehurčki odprejo, nastanejo območja z erozivno-ulcerativnimi površinami. Izpuščaj se lahko pojavi na nogah in okoli kolenskih sklepov.

Sistemski eritematozni lupus se pojavi z lezijami številnih notranjih organov in sistemov. Poleg kožnega sindroma se lahko razvijejo bolečine v mišicah in sklepih, bolezni ledvic, srca, vranice, jeter, pa tudi plevritis, pljučnica, anemija, trombocitopenija, levkopenija. Pri 10% bolnikov je vranica povečana. Mladi ljudje in otroci imajo lahko povečane bezgavke. Znani so primeri poškodb notranjih organov brez kožnih simptomov. hude oblike lahko povzroči smrt. Glavni vzroki smrti so kronična ledvična odpoved, sepsa.

Če je sistemski eritematozni lupus blag, so simptomi naslednji: izpuščaj, artritis, zvišana telesna temperatura, glavobol, manjše poškodbe pljuč in srca. Če je potek bolezni kroničen, se poslabšanja nadomestijo z obdobji remisije, ki lahko trajajo več let. V hudih primerih so resne poškodbe srca, pljuč, ledvic, pa tudi vaskulitis, pomembne spremembe v sestavi krvi, hude motnje centralnega živčnega sistema.

Spremembe, ki se pojavljajo pri SLE, so zelo raznolike, proces generalizacije je izrazit. Te spremembe so še posebej opazne v podkožnem maščevju, medmišičnih in periartikularnih tkivih, žilnih stenah, ledvicah, srcu in organih imunskega sistema.

Vse spremembe lahko razdelimo v pet skupin:

  • distrofično in nekrotično v vezivnem tkivu;
  • vnetje različnih intenzivnosti v vseh organih;
  • sklerotično;
  • v imunskem sistemu (skupine limfocitov v vranici, kostni mozeg, bezgavke);
  • jedrske patologije v celicah vseh tkiv in organov.

Manifestacije SLE

Med potekom bolezni se razvije polisindromna slika z manifestacijami, značilnimi za vsak sindrom.

Kožni znaki

Kožni simptomi lupusa so različni in so običajno izrednega pomena pri diagnozi. Pri približno 15% bolnikov jih ni. Pri četrtini bolnikov so spremembe na koži prvi znak bolezni. Približno 60 % se jih razvije na različnih stopnjah bolezen.

Lupus eritematozus je bolezen, katere simptomi so lahko specifični in nespecifični. Skupno ločimo približno 30 vrst kožnih manifestacij - od eritema do buloznih izpuščajev.

Kožno obliko odlikujejo tri glavne klinične značilnosti: eritem, folikularna keratoza in atrofija. Diskoidna žarišča opazimo pri četrtini vseh bolnikov s SLE in so značilna za kronično obliko.

Lupus eritematozus je bolezen, katere simptomi imajo svoje značilnosti. Tipična oblika eritema je lik metulja. Lokalizacija izpuščaja - odprti deli telesa: obraz, lasišče, vrat, zgornji del prsnega koša in hrbet, okončine.

Biettov centrifugalni eritem (površinska oblika CV) ima le enega od triade znakov - hiperemijo, odsoten pa je sloj lusk, atrofija in brazgotinjenje. Lezije so praviloma lokalizirane na obrazu in imajo najpogosteje obliko metulja. Izpuščaji so v tem primeru podobni psoriatičnim plakom ali imajo videz obročastega izpuščaja brez brazgotin.

Pri redki obliki - globokem eritematoznem lupusu Kaposi-Irgang - opazimo tipične žarišča in mobilna gosta vozlišča, ostro omejena in pokrita z normalno kožo.

Kožna oblika se nadaljuje dolgo časa, poslabša se spomladi in poleti zaradi občutljivosti na ultravijolično sevanje. Spremembe na koži običajno ne spremljajo nobeni občutki. Med jedjo so boleča le žarišča na ustni sluznici.

Eritem pri sistemskem eritematoznem lupusu je lahko lokaliziran ali konfluenten ter se razlikuje po velikosti in obliki. Praviloma so edematozni, imajo ostro mejo z zdravo kožo. Med kožnimi manifestacijami SLE je treba navesti lupus-heilitis (hiperemija s sivkastimi luskami, z erozijami, skorjami in atrofijo na rdeči obrobi ustnic), eritem na prstih, podplatih, dlaneh in erozije v ustni votlini. Značilni simptomi lupusa so trofične motnje: stalna suhost kože, razpršena alopecija, krhkost, redčenje in deformacija nohtov. Sistemski vaskulitis se kaže z razjedami na spodnjem delu noge, atrofičnimi brazgotinami na nohtni postelji, gangreno konic prstov.Pri 30% bolnikov se razvije Raynaudov sindrom, za katerega so značilni znaki, kot so mrzle roke in noge, kurja koža. Lezije sluznice nazofarinksa, ustne votline, vagine opazimo pri 30% bolnikov.

Bolezen eritematozni lupus ima kožne simptome in je bolj redka. Sem spadajo bulozni, hemoragični, urtikarijski, nodularni, papulonekrotični in druge vrste izpuščajev.

Artikularni sindrom

Poškodbe sklepov opazimo pri skoraj vseh bolnikih s SLE (več kot 90% primerov). Prav ti simptomi lupusa prisilijo osebo k zdravniku. Lahko boli en ali več sklepov, bolečina je običajno seleča, traja nekaj minut ali več dni. V zapestju, kolenu in drugih sklepih se razvijejo vnetni pojavi. Jutranja okorelost je izrazita, proces je najpogosteje simetričen. Prizadeti so ne le sklepi, ampak tudi ligamentni aparat. pri kronična oblika SLE s primarno lezijo sklepov in periartikularnih tkiv, omejena gibljivost je lahko nepopravljiva. V redkih primerih so možne erozije kosti in deformacije sklepov.

Približno 40% bolnikov ima mialgijo. Redko se razvije žariščni miozitis, za katerega je značilna mišična oslabelost.

Obstajajo primeri aseptične nekroze kosti pri SLE, medtem ko je v 25% primerov lezija glave. stegnenica. Aseptična nekroza je lahko posledica same bolezni in velikih odmerkov kortikosteroidov.

Pljučne manifestacije

Pri 50-70% bolnikov s SLE se diagnosticira plevritis (izliv ali suh), kar je pomembno pri lupusu diagnostični znak. Pri majhni količini izliva bolezen poteka neopazno, vendar se pojavijo tudi obsežni izlivi, ki v nekaterih primerih zahtevajo punkcijo. Pljučne patologije pri SLE so običajno povezane s klasičnim vaskulitisom in so njegova manifestacija. Pogosto se med poslabšanjem in vključitvijo v patološki proces drugih organov razvije lupusni pnevmonitis, za katerega so značilni težko dihanje, suh kašelj, bolečine v prsih in včasih hemoptiza.

Z antifosfolipidnim sindromom se lahko razvije PE (pljučna embolija). V redkih primerih - pljučna hipertenzija, pljučna krvavitev, fibroza diafragme, ki je preobremenjena s pljučno distrofijo (zmanjšanje celotnega volumna pljuč).

Kardiovaskularne manifestacije

Najpogosteje se pri eritematoznem lupusu razvije perikarditis - do 50%. Praviloma je suh, čeprav niso izključeni primeri s precejšnjim izlivom. Pri dolgotrajnem poteku SLE in ponavljajočem se perikarditisu nastanejo celo suhe, velike adhezije. Poleg tega se pogosto diagnosticira miokarditis in endokarditis. Miokarditis se kaže z aritmijami ali disfunkcijo srčne mišice. Endokarditis se poslabša nalezljive bolezni in troboembolijo.

Od žil pri SLE so srednje in majhne arterije. Možne bolezni, kot so eritematozni izpuščaj, digitalni kapilaritis, retikularni livedo ( marmornata koža), nekroza konic prstov. Od venskih lezij tromboflebitis, povezan z vaskulitisom, ni redek. V patološki proces so pogosto vključene tudi koronarne arterije: razvijeta se koronaritis in koronarna ateroskleroza.

Eden od vzrokov smrti pri dolgotrajni SLE je miokardni infarkt. Obstaja povezava med poškodbo koronarne arterije in hipertenzijo, zato je ob odkritju visokega krvnega tlaka potrebno takojšnje zdravljenje.

Gastrointestinalne manifestacije

Lezije prebavnega sistema pri SLE opazimo pri skoraj polovici bolnikov. V tem primeru ima sistemski lupus naslednje simptome: pomanjkanje apetita, slabost, zgaga, bruhanje, bolečine v trebuhu. Pri pregledu ugotovimo motnje gibljivosti požiralnika, njegovo dilatacijo, razjede želodčne sluznice, požiralnika, dvanajstniku, ishemija želodca in črevesne stene s perforacijo, arteritisom, degeneracijo kolagenskih vlaken.

Akutni pankreatitis se redko diagnosticira, vendar bistveno poslabša prognozo. Od patologij jeter najdemo tako njegovo rahlo povečanje kot najhujši hepatitis.

ledvični sindrom

Lupusni nefritis se razvije pri 40% bolnikov s SLE, kar je posledica odlaganja imunskih kompleksov v glomerulih. Obstaja šest stopenj te patologije:

  • bolezen z minimalnimi spremembami;
  • benigni mezangialni glomerulonefritis;
  • žariščni proliferativni glomerulonefritis;
  • difuzni proliferativni glomerulonefritis (po 10 letih 50% bolnikov razvije kronično odpoved ledvic);
  • počasi progresivna membranska nefropatija;
  • Glomeruloskleroza je končna faza lupusnega nefritisa z ireverzibilnimi spremembami v ledvičnem parenhimu.

Če ima sistemski eritematozni lupus simptome ledvic, potem najverjetneje moramo govoriti o slabi prognozi.

Poškodba živčnega sistema

Pri 10% bolnikov s SLE se razvije cerebralni vaskulitis s takšnimi manifestacijami, kot so vročina, epileptični napadi, psihoza, koma, stupor, meningizem.

Ima simptome, povezane s sistemskim lupusom duševne motnje. Pri večini bolnikov se zmanjša spomin, pozornost, duševna sposobnost za delo.

Morebiti poraz obrazni živci, razvoj periferne nevropatije in transverzalnega mielitisa. Pogosto so migreni podobni glavoboli povezani s poškodbo centralnega živčnega sistema.

Hematološki sindrom

Pri SLE se lahko razvijejo hemolitična anemija, avtoimunska trombocitopenija in limfopenija.

Antifosfolipidni sindrom

Ta kompleks simptomov je bil prvič opisan pri SLE. Kaže se s trombocitopenijo, ishemično nekrozo, Libman-Sachsovim endokarditisom, možgansko kapjo, pljučno embolijo, livedo-vaskulitisom, trombozo (arterijsko ali vensko), gangreno.

z zdravili povzročen lupusni sindrom

Približno 50 zdravil ga lahko povzroči, vključno z: hidralazinom, izoniazidom, prokainamidom.

Manifestira se z mialgijo, vročino, artralgijo, artritisom, anemijo, serozitisom. Ledvice so redko prizadete. Resnost simptomov je neposredno odvisna od odmerkov. Moški in ženske zbolijo enako pogosto. Edino zdravljenje je odvzem zdravila. Včasih so predpisani aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila. V skrajnih primerih so lahko indicirani kortikosteroidi.

zdravljenje SLE

O prognozi je težko govoriti, saj je bolezen nepredvidljiva. Če se je zdravljenje začelo pravočasno, je bilo mogoče hitro zatreti vnetje, potem je lahko dolgoročna prognoza ugodna.

Zdravila so izbrana ob upoštevanju simptomov sistemskega lupusa. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni.

Kdaj blaga oblika prikazuje zdravila, ki zmanjšujejo kožne in sklepne manifestacije, na primer "Hidroksiklorokin", "Kvinakrin" in drugi. Za lajšanje bolečin v sklepih se lahko predpišejo protivnetna zdravila. nesteroidna zdravila, čeprav vsi zdravniki ne odobravajo uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil pri eritematoznem lupusu. Pri povečanem strjevanju krvi je aspirin predpisan v majhnih odmerkih.

V hujših primerih je treba čim prej začeti jemati zdravila s prednizolonom (Metipred). Odmerjanje in trajanje zdravljenja sta odvisna od tega, kateri organi so prizadeti. Za zatiranje avtoimunske reakcije so predpisani imunosupresivi, na primer ciklofosfamid. Pri vaskulitisu in hudi poškodbi ledvic in živčnega sistema je indicirano kompleksno zdravljenje, vključno z uporabo kortikosteroidov in imunosupresivov.

Ko je mogoče zatreti vnetni proces, revmatolog določi odmerek prednizolona za dolgotrajna uporaba. Če se rezultati testa izboljšajo, se manifestacije zmanjšajo, zdravnik postopoma zmanjša odmerek zdravila, medtem ko lahko bolnik doživi poslabšanje. Danes je pri večini bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom mogoče zmanjšati odmerek zdravila.

Če se je bolezen razvila kot posledica jemanja zdravil, se okrevanje pojavi po prekinitvi zdravila, včasih po nekaj mesecih. posebna obravnava ni zahtevano.

Značilnosti bolezni pri ženskah, moških in otrocih

Kot smo že omenili, so ženske bolj dovzetne za to bolezen. Ni soglasja o tem, kdo ima bolj izrazite simptome eritematoznega lupusa - pri ženskah ali moških - ne obstaja. Obstaja domneva, da je pri moških bolezen hujša, število remisij je manjše, generalizacija procesa je hitrejša. Nekateri raziskovalci so ugotovili, da trombocitopenija, ledvični sindrom in lezije CŽS pri SLE so pogostejše pri moških, sklepni simptomi eritematoznega lupusa pa so pogostejši pri ženskah. Drugi se niso strinjali s tem mnenjem, nekateri pa niso našli razlik med spoloma glede razvoja določenih sindromov.

Za simptome eritematoznega lupusa pri otrocih je značilen polimorfizem na začetku bolezni, le 20% pa ima monoorganske oblike. Bolezen se razvija valovito, z izmenjevanjem obdobij poslabšanj in remisij. Odlikuje ga akuten začetek, hitro napredovanje, zgodnja generalizacija in slabša prognoza kot pri odraslih za eritematozni lupus pri otrocih. Zgodnji simptomi vključujejo vročino, slabo počutje, šibkost, slab apetit, izgubo teže, hiter padec lase. V sistemski obliki se manifestacije razlikujejo enako kot pri odraslih.

Sistemski eritematozni lupus- kronična sistemska bolezen, z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana s kršitvijo avtoimunskih procesov, kar povzroči nastanek protiteles proti zdrave celice organizem. bolezen v več prizadete so ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč prebivalcev. Zdravljenje in diagnostiko sistemskega eritematoznega lupusa skupaj izvajata revmatolog in dermatolog. Diagnoza SLE temelji na tipičnem klinični znaki, rezultati laboratorijskih preiskav.

Splošne informacije

Sistemski eritematozni lupus- kronična sistemska bolezen, z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana s kršitvijo avtoimunskih procesov, kar povzroči nastanek protiteles proti zdravim celicam telesa. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč prebivalcev.

Razvoj in domnevni vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Natančna etiologija eritematoznega lupusa ni bila ugotovljena, vendar so pri večini bolnikov odkrili protitelesa proti virusu Epstein-Barr, kar potrjuje možno virusno naravo bolezni. Značilnosti telesa, zaradi katerih se proizvajajo avtoprotitelesa, opazimo tudi pri skoraj vseh bolnikih.

Hormonska narava eritematoznega lupusa ni potrjena, vendar hormonske motnje poslabšajo potek bolezni, čeprav ne morejo povzročiti njenega pojava. Ženskam z diagnozo eritematoznega lupusa ni priporočljivo jemati peroralni kontraceptivi. Pri ljudeh, ki imajo genetska predispozicija in pri enojajčnih dvojčkih je incidenca eritematoznega lupusa večja kot v drugih skupinah.

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa temelji na oslabljeni imunoregulaciji, ko beljakovinske komponente celice, predvsem DNA, delujejo kot avtoantigeni, zaradi adhezije pa postanejo tarče tudi tiste celice, ki so bile prvotno brez imunskih kompleksov.

Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa

Pri eritematoznem lupusu so prizadeti vezivno tkivo, koža in epitelij. Simetrična lezija je pomembna diagnostična značilnost. veliki sklepi, in če pride do deformacije sklepov, potem zaradi vpletenosti vezi in kit, in ne zaradi lezij erozivne narave. Opazimo mialgijo, plevritis, pnevmonitis.

Toda najbolj izraziti simptomi eritematoznega lupusa so opaženi na koži in ravno za te manifestacije je diagnoza postavljena na prvem mestu.

Na začetnih fazah za bolezen lupus eritematozus je značilen neprekinjen potek s periodičnimi remisijami, vendar skoraj vedno preide v sistemsko obliko. Pogosteje je eritematozni dermatitis na obrazu kot metulj - eritem na licih, ličnicah in vedno na hrbtu nosu. Pojavi se preobčutljivost na sončno sevanje - običajno fotodermatoza okrogla oblika, so množinski. Pri eritematoznem lupusu je značilnost fotodermatoze prisotnost hiperemične korolle, območja atrofije v središču in depigmentacije prizadetega območja. Pityriasis luske, ki pokrivajo površino eritema, so tesno pripajane na kožo in poskusi njihovega ločevanja so zelo boleči. Na stopnji prizadetosti atrofije kožo obstaja nastanek gladke občutljive alabaster-bele površine, ki postopoma nadomešča eritematozna območja, začenši od sredine in se premika na obrobje.

Pri nekaterih bolnikih z eritematoznim lupusom se lezije razširijo na poraščen del glave, kar povzroči popolno ali delno alopecijo. Če lezije prizadenejo rdečo obrobo ustnic in sluznico ust, so lezije modrikasto-rdeče goste plošče, včasih s pityriasis luskami na vrhu, njihove konture imajo jasne meje, plošče so nagnjene k razjedam in povzročajo bolečino med jedjo.

Lupus eritematozus ima sezonski potek, v jesensko-poletnem obdobju pa se stanje kože močno poslabša zaradi intenzivnejše izpostavljenosti sončnemu sevanju.

pri subakutni potek eritematozni lupus, psoriazi podobne lezije so opažene po celem telesu, izrazite telangiektazije na koži spodnjih okončin pojavi se mrežast livedio (drevesni vzorec). Generalizirana ali žariščna alopecija, urtikarija in srbenje opazili pri vseh bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom.

V vseh organih, kjer je vezivno tkivo, se sčasoma začnejo patološke spremembe. Pri eritematoznem lupusu so prizadete vse membrane srca, ledvičnega pelvisa, prebavil in centralnega živčnega sistema.

Če bolniki poleg kožnih manifestacij trpijo zaradi ponavljajočih se glavobolov, bolečin v sklepih brez kakršne koli povezave s poškodbami in vremenskimi razmerami, obstajajo motnje v delovanju srca in ledvic, potem je na podlagi ankete mogoče domnevati globlje in sistemske motnje in pregledati bolnika za prisotnost eritematoznega lupusa. Nenadna sprememba razpoloženja iz evforičnega stanja v stanje agresije je tudi značilna manifestacija eritematoznega lupusa.

Pri starejših bolnikih z eritematoznim lupusom so kožne manifestacije, ledvični in artralgični sindromi manj izraziti, vendar pogosteje opazimo Sjogrenov sindrom - to je avtoimunska lezija vezivnega tkiva, ki se kaže s hiposekrecijo žleze slinavke, suhost in bolečine v očeh, fotofobija.

Otroci z neonatalnim eritematoznim lupusom, rojeni od bolnih mater, imajo eritematozni izpuščaj in anemijo že v otroštvu, zato je treba opraviti diferencialna diagnoza z atopijskim dermatitisom.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Če obstaja sum na sistemski eritematozni lupus, se bolnik napoti na posvet k revmatologu in dermatologu. Lupus eritematozus se diagnosticira glede na prisotnost manifestacij v vsaki simptomatski skupini. Merila za diagnozo s kože: eritem v obliki metulja, fotodermatitis, diskoidni izpuščaj; s strani sklepov: simetrična poškodba sklepov, artralgija, sindrom "bisernih zapestnic" na zapestjih zaradi deformacije ligamentnega aparata; s strani notranjih organov: serozitis različnih lokalizacij, vztrajna proteinurija in cilindrurija v analizi urina; s strani centralnega živčnega sistema: konvulzije, horea, psihoze in spremembe razpoloženja; iz funkcije hematopoeze se lupus eritematozus kaže z levkopenijo, trombocitopenijo, limfopenijo.

Wassermanova reakcija je lahko lažno pozitivna, tako kot druge serološke študije, kar včasih vodi do imenovanja neustreznega zdravljenja. Z razvojem pljučnice se izvede rentgenski pregled pljuč, če obstaja sum na plevritis -

Bolniki z eritematoznim lupusom naj se izogibajo neposredni sončni svetlobi, nosijo oblačila, ki pokrivajo celotno telo, izpostavljena mesta pa mažejo s kremami z visokim zaščitnim UV filtrom. Kortikosteroidna mazila se nanesejo na prizadeta področja kože od uporabe nehormonska zdravila ne prinese nobenega učinka. Zdravljenje je treba izvajati občasno, da se ne razvije hormonsko pogojen dermatitis.

Pri nezapletenih oblikah eritematoznega lupusa so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila za odpravo bolečin v mišicah in sklepih, vendar je treba aspirin jemati previdno, saj upočasni proces strjevanja krvi. Obvezno je jemanje glukokortikosteroidov, odmerki zdravil pa so izbrani tako, da so stranski učinki čim manjši, da se notranji organi zaščitijo pred poškodbami.

Metoda, ko bolniku odvzamemo matične celice in nato izvedemo imunosupresivno terapijo, nato pa ponovno uvedemo izvorne celice za obnovitev imunskega sistema, je učinkovita tudi pri hudih in brezupnih oblikah eritematoznega lupusa. S takšno terapijo se avtoimunska agresija v večini primerov ustavi, bolnikovo stanje z eritematoznim lupusom pa se izboljša.

Zdrav način življenja, izogibanje alkoholu in kajenju, ustrezna telesna dejavnost, uravnotežena prehrana in psihološko udobje omogočajo bolnikom z eritematoznim lupusom nadzor nad njihovim stanjem in preprečevanje invalidnosti.

Lupus je dokaj pogosta avtoimunska bolezen: v ZDA na primer prizadene približno milijon in pol ljudi. Ta bolezen prizadene različne organe, kot so možgani, koža, ledvice in sklepi. Simptome lupusa zlahka zamenjamo s simptomi drugih bolezni, zaradi česar je težko diagnosticirati. Koristno je poznati simptome in metode diagnosticiranja lupusa, da vas ne preseneti. Prav tako se morate zavedati vzrokov lupusa, da se izognete morebitnim dejavnikom tveganja.


Pozor: Informacije v tem članku so zgolj informativne narave. Če opazite naslednje simptome, se posvetujte z zdravnikom.

Koraki

Simptomi lupusa

    Preverite, ali imate na obrazu izpuščaj v obliki metuljevih kril. V povprečju se pri 30 odstotkih ljudi z lupusom na obrazu pojavi značilen izpuščaj, ki naj bi bil v obliki metulja ali volčjega ugriza. Izpuščaj pokriva lica in nos in včasih doseže same oči.

    • Preverite tudi, ali imate na obrazu, lasišču in vratu izpuščaj v obliki diska. Ta izpuščaj je videti kot rdeče, dvignjene lise in je lahko tako hud, da pušča brazgotine.
    • Še posebej bodite pozorni na izpuščaje, ki se pojavijo ali poslabšajo ob izpostavljanju soncu. Občutljivost na naravno ali umetno ultravijolično sevanje lahko povzroči izpuščaj na osončenih delih telesa in poslabša metuljasti izpuščaj na obrazu. Ta izpuščaj je močnejši in se pojavi hitreje kot pri običajni sončni opeklini.

  1. Preverite razjede v ustih in nosu.Če se vam pogosto pojavljajo razjede zgornje nebo, v kotičkih ust, na dlesnih ali v nosu, to služi kot drugo opozorilni znak. Posebno pozornost posvetite nebolečim razjedam. Praviloma pri lupusu rane v ustih in nosu ne bolijo.

    • Fotosenzitivnost razjed, to je njihovo poslabšanje pod vplivom sončne svetlobe, je še en znak lupusa.

  2. Poiščite znake vnetja. Ljudje z lupusom imajo pogosto vnetje sklepov, pljuč in tkiv okoli srca (vrečka okoli srca). Običajno vneto in ustrezno krvne žile. Vnetje je mogoče prepoznati po otekanju stopal, nog, rok in oči.

    Bodite pozorni na delo ledvic.Čeprav je doma težko oceniti stanje ledvic, je to vseeno mogoče storiti po nekaterih znakih. Če vaše ledvice zaradi lupusa ne morejo filtrirati urina, vam lahko stopala otečejo. Še več, razvoj odpoved ledvic lahko spremljata slabost in šibkost.

    Podrobneje si oglejte morebitne težave z možgani in živčnim sistemom. Lupus lahko prizadene živčni sistem. Nekateri simptomi, kot so anksioznost, glavoboli in težave z vidom, so vidni pri številnih drugih boleznih. Vendar pa lahko lupus spremljajo tudi zelo resni simptomi, kot so epileptični napadi in spremembe osebnosti.

  3. Preverite, ali se počutite bolj utrujeni kot običajno. huda utrujenost služi kot še en znak lupusa. Čeprav lahko občutek utrujenosti povzročijo različni razlogi, so ti pogosto povezani z lupusom. Če utrujenost spremlja povišana telesna temperatura, je to še en znak lupusa.

    Poiščite druge nenavadne znake. Pod vplivom mraza lahko prsti na rokah in nogah spremenijo barvo (belo ali modro). Ta pojav se imenuje Raynaudova bolezen in pogosto spremlja lupus. Možne so tudi suhe oči in težko dihanje. Če se vsi ti simptomi pojavijo hkrati, imate morda lupus.

    Spoznajte teste, ki uporabljajo vizualne metode diagnostiko.Če zdravnik sumi, da je lupus morda prizadel pljuča ali srce, lahko naroči študijo, ki vam bo omogočila ogled notranjih organov. Da bi ugotovili stanje vaših pljuč, vas lahko napotijo ​​na standardno rentgensko slikanje prsnega koša, medtem ko vam bo ehokardiogram omogočil oceno zdravja vašega srca.

    • Rentgenska slika prsnega koša včasih pokaže zasenčena področja v pljučih, kar lahko kaže na kopičenje tekočine ali vnetje.
    • Ehokardiogram uporablja zvočne valove za merjenje srčnega utripa in iskanje možnih težav s srcem.

  4. Pozanimajte se o biopsiji.Če zdravnik sumi, da je lupus povzročil poškodbo ledvic, lahko naroči biopsijo ledvic. Za analizo vam bodo vzeli vzorec ledvičnega tkiva. To bo ocenilo stanje ledvic, stopnjo in vrsto poškodbe. Biopsija bo zdravniku pomagala določiti najboljše zdravljenje lupusa.

Lupus (sistemski eritematozni lupus, SLE) je avtoimunska bolezen, pri kateri človeški imunski sistem napade gostiteljeve celice vezivnega tkiva kot tujek.

Vezivno tkivo je skoraj povsod, in kar je najpomembnejše - v vseprisotnih posodah.

Vnetje, ki ga povzroča lupus, lahko prizadene veliko različnih organov in sistemov, vključno s kožo, ledvicami, krvjo, možgani, srcem in pljuči. Lupus se ne prenaša s človeka na človeka.

Znanost ne pozna točnega vzroka lupusa, tako kot mnogih drugih avtoimunske bolezni. Te bolezni so najverjetneje posledica genetskih motenj v imunskem sistemu, ki mu omogočajo, da proizvaja protitelesa proti lastnemu gostitelju.

Lupus je težko diagnosticirati, ker so njegovi simptomi tako raznoliki in se lahko prikrije kot druge bolezni. Najbolj značilna značilnost lupusa je obrazni eritem, ki spominja na metuljeva krila, razširjena čez obe lici (metuljasti eritem). Vendar tega simptoma ne najdemo v vseh primerih lupusa.

Lupusa ni radikalna metoda zdravljenje, vendar je simptome mogoče nadzorovati z zdravili.

Vzroki in dejavniki tveganja za lupus

Kombinacija zunanjih dejavnikov lahko spodbudi avtoimunski proces. Poleg tega nekateri dejavniki delujejo na eno osebo, na drugo pa ne. Zakaj se to zgodi, ostaja skrivnost.

Veliko se ve verjetnih vzrokov lupus:

Izpostavljenost ultravijoličnim žarkom (sončni svetlobi) lahko povzroči lupus ali poslabša njegove simptome.
. Ženski spolni hormoni ne povzročajo lupusa, vplivajo pa na njegov potek. Med njimi so lahko visokoodmerni pripravki ženskih spolnih hormonov za zdravljenje ginekoloških bolezni. Vendar to ne velja za jemanje nizkoodmernih peroralnih kontraceptivov (OK).
. Kajenje velja za enega od dejavnikov tveganja za lupus, ki lahko povzroči bolezen in poslabša njen potek (predvsem poškodbe ožilja).
. Nekatera zdravila lahko poslabšajo lupus (v vsakem primeru morate prebrati navodila za zdravilo).
. Okužbe, kot so citomegalovirus (CMV), parvovirus ( infekcijski eritem) in hepatitis C lahko povzročita tudi lupus. Virus Epstein-Barr je povezan z lupusom pri otrocih.
. Kemikalije lahko povzročijo lupus. Med temi snovmi je na prvem mestu trikloroetilen (narkotik, ki se uporablja v kemična industrija). Barve in fiksativi za lase, ki so prej veljali za vzrok lupusa, so zdaj povsem upravičeni.

Naslednje skupine ljudi imajo večjo verjetnost za razvoj lupusa:

Ženske pogosteje zbolijo za lupusom kot moški.
. Afričani pogosteje zbolijo za lupusom kot belci.
. Najpogosteje zbolijo ljudje v starosti od 15 do 45 let.
. Težki kadilci (po nekaterih študijah).
. Ljudje z obremenjeno družinsko anamnezo.
. Ljudje na kronični osnovi z zdravili, povezanimi s tveganjem za lupus (sulfonamidi, nekateri antibiotiki, hidralazin).

Zdravila, ki povzročajo lupus

Eden najpogostejših vzrokov lupusa je uporaba zdravil in drugih kemične snovi. V Združenih državah veljajo hidralazin (približno 20% primerov), pa tudi prokainamid (do 20%), kinidin, minociklin in izoniazid za ena glavnih zdravil, ki povzročajo SLE zaradi zdravil.

Zdravila, ki so najpogosteje povezana z lupusom, vključujejo zaviralce kalcijevih kanalčkov, zaviralce ACE, antagoniste TNF-alfa, tiazidne diuretike in terbinafin (protiglivično zdravilo).

Naslednje skupine zdravil so običajno povezane z z zdravili povzročenim SLE:

Antibiotiki: minociklin in izoniazid.
. Antipsihotična zdravila: kloropromazin.
. Biološki agensi: interlevkini, interferoni.
. Antihipertenzivna zdravila: metildopa, hidralazin, kaptopril.
. Hormonski pripravki: levprolid.
. Inhalacijska zdravila za KOPB: tiotropijev bromid.
. Antiaritmična zdravila: prokainamid in kinidin.
. Protivnetno: sulfasalazin in penicilamin.
. Antimikotiki: terbinafin, griseofulvin in vorikonazol.
. Hipoholesterolemični: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil.
. Antikonvulzivi: valprojska kislina, etosuksimid, karbamazepin, hidantoin.
. Druga zdravila: solze s timololom, zaviralci TNF-alfa, sulfanilamidi, visokoodmernimi pripravki ženskih spolnih hormonov.

Dodaten seznam zdravil, ki povzročajo lupus:

amiodaron.
. Atenolol.
. Acebutolol.
. bupropion.
. Hidroksiklorokin.
. Hidroklorotiazid.
. gliburid.
. diltiazem.
. doksiciklin.
. doksorubicin.
. docetaksel.
. Zlato in njegove soli.
. imikvimod.
. Lamotrigin.
. Lansoprazol.
. Litij in njegove soli.
. mefenitoin.
. Nitrofurantoin.
. olanzapin.
. Omeprazol.
. Praktolol.
. Propiltiouracil.
. rezerpin.
. Rifampicin.
. Sertalin.
. Tetraciklin.
. Tiklopidin.
. trimetadion.
. Fenilbutazon.
. fenitoin.
. Fluorouracil.
. cefepim.
. Cimetidin.
. Esomeprazol.

Včasih sistemski eritematozni lupus povzročijo kemikalije, ki vstopajo v telo iz okolja. To se zgodi samo pri nekaterih ljudeh iz neznanega razloga.

Te kemikalije vključujejo:

Nekateri insekticidi.
. Nekatere kovinske spojine.
. Eozin (fluorescentna tekočina, ki jo najdemo v šminkah).
. Para-aminobenzojska kislina (PABA).

Simptomi lupusa

Simptomi lupusa so zelo različni, saj lahko bolezen prizadene različne organe. O simptomih te zapletene bolezni so napisane cele knjige medicinskih priročnikov. Lahko jih na kratko pregledamo.

Niti dva primera lupusa si nista povsem enaka. Simptomi lupusa se lahko pojavijo nenadoma ali se razvijejo postopoma, lahko so začasni ali pa bolnika motijo ​​vse življenje. Pri večini bolnikov je lupus razmeroma blag, z občasnimi poslabšanji, ko se simptomi bolezni poslabšajo, nato pa popustijo ali popolnoma izginejo.

Simptomi lupusa lahko vključujejo:

Utrujenost in šibkost.
. Dvig temperature.
. Bolečina, oteklina in okorelost sklepov.
. Eritem na obrazu v obliki metulja.
. Poškodbe kože poslabšala sonce.
. Raynaudov fenomen (moten pretok krvi v prstih).
. Težave z dihanjem.
. Bolečina v prsnem košu.
. suhe oči.
. Izguba spomina.
. Kršitev zavesti.
. glavobol

Pred obiskom zdravnika je skoraj nemogoče domnevati, da imate lupus. Poiščite nasvet, če se pojavi nenavaden izpuščaj, vročina, bolečine v sklepih, utrujenost.

Diagnoza lupusa

Diagnoza lupusa je lahko zelo težavna zaradi različnih manifestacij bolezni. Simptomi lupusa se lahko sčasoma spremenijo in so podobni drugim boleznim. Za diagnosticiranje lupusa bo morda potrebna vrsta testov:

1. Splošna analiza krvi.

V tej analizi se določi vsebnost eritrocitov, levkocitov, trombocitov, hemoglobina. Lupus se lahko pojavi z anemijo. Nizko število belih krvnih celic in trombocitov lahko kaže tudi na lupus.

2. Določitev indikatorja ESR.

Hitrost sedimentacije eritrocitov je določena s tem, kako hitro se vaši krvni eritrociti usedejo v pripravljenem vzorcu krvi na dno epruvete. ESR se meri v milimetrih na uro (mm/h). Hitra sedimentacija eritrocitov lahko kaže na vnetje, vključno z avtoimunskim vnetjem, kot pri lupusu. Toda ESR se poveča tudi pri raku, drugem vnetne bolezni, tudi pri navadnem prehladu.

3. Ocena delovanja jeter in ledvic.

Krvni testi lahko pokažejo, kako dobro delujejo vaše ledvice in jetra. To določa vsebnost jetrnih encimov v krvi in ​​raven strupene snovi s katerimi se morajo ukvarjati ledvice. Lupus lahko prizadene tako jetra kot ledvice.

4. Analiza urina.

Vaš vzorec urina lahko pokaže povečana vsebina veverica ali rdeča krvne celice. To kaže na poškodbo ledvic, ki jo lahko opazimo pri lupusu.

5. Analiza za ANA.

Antinuklearna protitelesa (ANA) so posebne beljakovine, ki jih proizvaja imunski sistem. pozitivna analiza ANA lahko kaže na lupus, čeprav je lahko pri drugih boleznih. Če je vaš test ANA pozitiven, vam lahko zdravnik naroči druge teste.

6. Rentgen prsnega koša.

Pridobivanje slike prsnega koša pomaga odkriti vnetje ali tekočino v pljučih. To je lahko znak lupusa ali drugih bolezni, ki prizadenejo pljuča.

7. Ehokardiografija.

Ehokardiografija (EchoCG) je tehnika, ki uporablja zvočne valove za fotografiranje utripajočega srca v realnem času. Ehokardiogram lahko razkrije težave s srčnimi zaklopkami in še več.

8. Biopsija.

Biopsija, odvzem vzorca organa za analizo, se pogosto uporablja pri diagnosticiranju različnih bolezni. Lupus pogosto prizadene ledvice, zato vam lahko zdravnik naroči biopsijo ledvic. Ta postopek se izvaja z dolgo iglo po predhodni anesteziji, tako da ni razloga za skrb. Nastali delček tkiva bo pomagal ugotoviti vzrok vaše bolezni.

Zdravljenje lupusa

Zdravljenje lupusa je zelo zapleteno in dolgotrajno. Zdravljenje je odvisno od resnosti simptomov bolezni in zahteva resen pogovor z zdravnikom o tveganjih in koristih posamezne terapije. Zdravnik mora nenehno spremljati vaše zdravljenje. Če se simptomi bolezni umirijo, lahko zamenja zdravilo ali zmanjša odmerek. Če pride do poslabšanja - obratno.

Sodobna zdravila za zdravljenje lupusa:

1. Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID).

OTC nesteroidna protivnetna zdravila, kot so naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) in ibuprofen (Nurofen, Ibuprom), se lahko uporabljajo za zdravljenje vnetja, otekline in bolečine, ki jih povzroča lupus. Močnejši NSAID, kot je diklofenak (Olfen), so na voljo na recept. Stranski učinki Nesteroidna protivnetna zdravila vključujejo bolečine v trebuhu, želodčne krvavitve, težave z ledvicami in povečano tveganje za srčno-žilne zaplete. Slednje še posebej velja za celekoksib in rofekoksib, ki se odsvetujeta starejšim.

2. Zdravila proti malariji.

Zdravila, ki se običajno predpisujejo za zdravljenje malarije, kot je hidroksiklorokin (Plaquenil), pomagajo nadzorovati simptome lupusa. Neželeni učinki: nelagodje v trebuhu in poškodba mrežnice (zelo redko).

3. Kortikosteroidni hormoni.

Kortikosteroidni hormoni so močna zdravila, ki se borijo proti vnetju pri lupusu. Med njimi so metilprednizolon, prednizolon, deksametazon. Ta zdravila predpisuje le zdravnik. Zanje so značilni dolgoročni neželeni učinki: povečanje telesne mase, osteoporoza, visok krvni tlak, tveganje za sladkorno bolezen in dovzetnost za okužbe. Tveganje neželenih učinkov je večje od velikih odmerkih uporabljate, in daljši potek zdravljenja.

4. Imunosupresorji.

Zdravila, ki zavirajo imunski sistem, lahko zelo pomaga pri lupusu in drugih avtoimunske bolezni. Med njimi so ciklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran), mikofenolat, leflunomid, metotreksat in drugi. Možni neželeni učinki: dovzetnost za okužbe, poškodbe jeter, zmanjšana plodnost, tveganje za številne vrste raka. Novejše zdravilo, belimumab (Benlysta), prav tako zmanjša vnetje pri lupusu. Njegovi stranski učinki vključujejo zvišano telesno temperaturo, slabost in drisko.

Nasveti za bolnike z lupusom.

Če imate lupus, si lahko pomagate z več koraki. Preprosti ukrepi zmanjša pogostnost izbruhov in izboljša kakovost življenja.

Poskusite naslednje:

Ljudje z lupusom doživljajo stalno utrujenost, ki se razlikuje od utrujenosti pri zdravi ljudje in ne izgine po počitku. Zaradi tega vam je lahko težko presoditi, kdaj se ustaviti in počivati. Razvijte si nežno dnevno rutino in se ji držite.

2. Pazite se sonca.

Ultravijolični žarki lahko povzročijo izbruh lupusa, zato morate nositi pokrivala in se izogibati hoji pod vročimi žarki. Izberite temnejša sončna očala in kremo z zaščitnim faktorjem vsaj 55 (za posebej občutljivo kožo).

3. Jejte zdravo hrano.

Zdrava prehrana mora vsebovati sadje, zelenjavo in polnozrnate izdelke. Včasih boste morali prestati prehranske omejitve, zlasti če imate visok krvni tlak, težave z ledvicami ali prebavili. Vzemite to resno.

4. Redno telovadite.

Telesna vadba, ki jo odobri vaš zdravnik, vam bo pomagala izboljšati telesno pripravljenost in hitreje okrevati po izbruhih. Dolgoročno je fitnes zmanjšanje tveganja za srčni infarkt, debelost in sladkorno bolezen.

5. Opustite kajenje.

Med drugim lahko kajenje poslabša poškodbe srca in ožilja, ki jih povzroča lupus.

Alternativna medicina in lupus

Včasih lahko alternativna medicina pomaga ljudem z lupusom. A ne pozabite, da je nekonvencionalen prav zato, ker njegova učinkovitost in varnost nista dokazani. Vsekakor se o vsem pogovorite s svojim zdravnikom. alternativne metode zdravljenja, ki jih želite preizkusiti.

Znan na zahodu nekonvencionalne metode zdravljenje lupusa:

1. Dehidroepiandrosteron (DHEA).

Prehranska dopolnila, ki vsebujejo ta hormon, lahko zmanjšajo odmerek steroidov, ki jih bolnik prejme. DHEA pri nekaterih bolnikih lajša simptome bolezni.

2. Laneno seme.

Laneno seme vsebuje maščobno kislino, imenovano alfa-linolenska, ki lahko zmanjša vnetje. Nekatere študije so pokazale sposobnost lanenih semen za izboljšanje delovanja ledvic pri bolnikih z lupusom. Stranski učinki vključujejo napenjanje in bolečine v trebuhu.

3. Ribje olje.

Prehranska dopolnila z ribjim oljem vsebujejo omega-3 maščobna kislina, ki je lahko v pomoč pri lupusu. Preliminarne študije so pokazale obetavne rezultate. Stranski učinki ribje olje: slabost, bruhanje, riganje in okus po ribi v ustih.

4. Vitamin D

Obstaja nekaj dokazov, da ta vitamin izboljša simptome pri ljudeh z lupusom. Vendar pa je znanstvenih podatkov o tem vprašanju zelo malo.

Zapleti lupusa

Vnetje, ki ga povzroča lupus, lahko prizadene različne organe.

To vodi do številnih zapletov:

1. Ledvice.

Ledvična odpoved je eden glavnih vzrokov smrti pri bolnikih z lupusom. Znaki težav z ledvicami so srbenje po celem telesu, bolečina, slabost, bruhanje in otekanje.

2. Možgani.

Če lupus prizadene možgane, lahko bolnik doživi glavobole, omotico, vedenjske spremembe in halucinacije. Včasih pride do napadov in celo možganske kapi. Mnogi ljudje z lupusom imajo težave s spominjanjem in izražanjem svojih misli.

3. Kri.

Lupus lahko povzroči krvne motnje, kot sta anemija in trombocitopenija. Slednje se kaže v nagnjenosti k krvavitvam.

4. Krvne žile.

Lupus lahko povzroči vnetje krvnih žil različna telesa. To se imenuje vaskulitis. Tveganje za vnetje žil se poveča, če bolnik kadi.

5. Pljuča.

Lupus poveča možnost vnetja poprsnice, imenovanega plevritis, ki lahko povzroči boleče in oteženo dihanje.

6. Srce.

Protitelesa lahko napadejo srčno mišico (miokarditis), vrečko okoli srca (perikarditis) in velike arterije. To vodi do povečanega tveganja za srčni infarkt in druge resne zaplete.

7. Okužbe.

Ljudje z lupusom postanejo dovzetni za okužbe, zlasti zaradi zdravljenja s steroidi in imunosupresivi. Najpogostejše okužbe genitourinarni sistem, okužbe dihal. Pogosti povzročitelji: kvasovke, salmonela, virus herpesa.

8. Avaskularna nekroza kosti.

To stanje je znano tudi kot aseptična ali neinfekcijska nekroza. Pojavi se, ko se prekrvavitev kosti zmanjša, kar povzroči krhkost in enostavno uničenje kostno tkivo. Pogosto so težave z kolčni sklep ki je pod veliko obremenitvijo.

9. Zapleti nosečnosti.

Ženske z lupusom imajo visoko tveganje spontani splav. Lupus poveča možnost preeklampsije in prezgodnjega poroda. Za zmanjšanje tveganja vam bo zdravnik morda priporočil, da ne zanosite, dokler ne mine vsaj 6 mesecev od vašega zadnjega izbruha.

Lupus je povezan z povečano tveganještevilne vrste raka. Še več, nekatera zdravila proti lupusu (imunosupresivi) sama povečajo to tveganje.

Konstantin Mokanov