Дават ли инвалидност с множествена склероза. Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е заболяване, което все още не е напълно разбрано. Поради това повдига много въпроси не само сред пациентите, но и сред лекарите. В тази статия ще се опитаме да отговорим на най-честите въпроси за множествената склероза.

Колко тежко е заболяването?

Доскоро това заболяване се смяташе за едно от най-тежките. Но в днешно време, поради факта, че диагностиката се подобри, бяха разработени нови лекарства, качеството се подобри и продължителността на живота на пациентите се увеличи. Повече от една четвърт от болните рядко страдат от обостряния и поддържат психическо и физическо здраве до дълбока старост.

Има ли увреждане, коя група?

Инвалидността при множествена склероза се дава от лекарите на лекарско-трудовата експертна комисия (VTEC) по местоживеене на пациента. Те определят тежестта на заболяването, работоспособността на пациента и установяват към коя група принадлежи. В този случай основният критерий не е честотата и тежестта на атаките, а нарушението двигателни функции.

Инвалидите от трета група са трудоспособни хора с леки или умерени двигателни нарушения.
Инвалиди от втора група - имат тежки нарушения
Инвалидите от първа група имат изразени нарушения на двигателната система.

Наследява ли се?

Все още има спорове по този въпрос. Но според статистиката, ако един от родителите е болен от множествена склероза, тогава рискът от заболяване за детето е 3-5%. Това е достатъчно ниска ставкав сравнение с други наследствени заболявания.

Какви са последиците от бременността за жена с множествена склероза?

В някои случаи състоянието на жената по време на бременност и след раждането може значително да се подобри. Това се улеснява от хормоналните промени, настъпващи в тялото й. Съществува обаче риск от обостряне през първата година от живота на детето. Това се дължи на голямото натоварване, което изпитва млада майка. Този фактор трябва да се вземе предвид при планиране на бременност. И след раждането осигурете на жената подкрепа и дайте възможност да се отпуснете напълно.

Каква е средната възраст на поява на заболяването?

Засяга предимно млади хора на възраст между 15 и 45 години. Основният контингент се състои от пациенти на възраст 25-35 години. Случаите на заболяването след петдесет рядко се диагностицират. Понякога началото на заболяването се отбелязва при деца на възраст над 2 години. В този случай заболяването най-често преминава в доброкачествена (по-лека) форма.

Как протича МС при млади хора и деца?

Множествената склероза е заболяване, което е трудно за диагностициране. Той има подобни симптомис мозъчен тумор и с остър дисеминиран енцефаломиелит. IN ранна възрастМС възниква след вирусна инфекция или ваксинация. Припадъците могат да бъдат придружени от конвулсии и загуба на съзнание, което е рядко при възрастни. В противен случай проявите на заболяването са подобни на симптомите, които се появяват при други пациенти.

Каква е продължителността на живота?

Продължителността на живота е практически същата като обикновено. При правилно лечениеи доброкачествено протичане на заболяването, увреждането може да не настъпи. Съвременните методи позволяват на хората да водят нормален живот.

Можете да научите повече за характеристиките на хода на множествената склероза от невролог или да попитате специалист на уебсайта.

При множествена склероза можете да издадете група за инвалидност за определени лезии.

Първо, пациентът трябва да се подложи на преглед от лекари с тясна специализация. След това вземете здравен доклад. Лекуващият лекар изписва направление в специален формуляр, като посочва основните и съпътстващите диагнози и тежестта на съществуващите нарушения.

След това пациентът отива в лечебното заведение и труда експертна комисия(ВТЕК), където предоставя всички документи и се консултира. Ако тежестта на състоянието отговаря на определени критерии, тогава на пациента се определя група с увреждания.

Може да се интересувате и от това, в което ще говорим за такава популярна процедура като мезотерапия и ще ви кажем дали ще помогне за облекчаване на склерозата.

Как да го получите?

Статутът на увреждане и неговата група се определят след преминаване медико-социална експертиза(доставка). VTEC експерти и лекари провеждат допълнителен прегледпациент в клиника или у дома (ако човек не може да се движи самостоятелно).

Според диагнозата на пациента и заключението от изследването се взема решение за определяне на група с посочване на срока на валидност, след което се извършва повторно изследване. Ако за изминалото времесъстоянието се е влошило, тогава групата може да бъде променена (например да се присвои втора група вместо трета). С подобряването на състоянието на пациент с множествена склероза, инвалидността се премахва. Обикновено VTEC изготвя една от групите за множествена склероза.

Основа за вземане на решение често срещано заболяване. При записване се установява персонална рехабилитация, която определя нуждите, начините и транспортните средства, хигиенните средства за пациента. Те също така провеждат курсове за обучение за възстановяване на изгубени действия и способности.

Критерии за награждаване

Комисията VTEK използва следните критерии:

Преди да вземе окончателно решение за групата, комисията разглежда следните аспекти:

неспособност на човек за самообслужване;
патология на зрителната функция и нивото на нейното увреждане;
патология на двигателната функция;
здравословното състояние на пациента.

Способността на пациента да се самообслужва

Това е един от критериите за оценка. Степента на автономност в самообслужването варира от пълно самообслужване до загуба на двигателна функция и необходимостта от:

в допълнителни грижи;
пълна грижа отстрани;
способност за ориентация в пространството;
комуникация и взаимодействие.

Зрението, неговото увреждане и липса

Резултатът за група се основава на тежестта (скотома) на едното или и на двете:

Малка степен на слабо зрение - до 0,7.
Средната степен е от 0,1 до 0,3.
Изразената степен е от 0,05 до 0,1.
Значително изразени - от 0 до 0,4.

Тежестта на увреждане на нервната система

Характеризира се с нарушена говорна функция, когнитивни способности, чувствителност и възприятие. Отнася се и за паметта и нейната безопасност, психомоторните функции.

Каква група инвалидност се дава?

Комисията ВТЕК създава група според критериите и аспектите на диагнозата.

За множествена склероза се определят следните групи инвалидност:

Суми за плащане за определен период от време

Пенсионното обезщетение зависи от получената група увреждане (тъй като зависи от степента на трудоспособност на гражданина).

Мащаб

Скалата за инвалидност при множествена склероза се изчислява в точки (от 0,0 до 9,0) с помощта на специален калкулатор.

Везните са представени от следните параметри:

зрителни функции.
Състояние на гръбначния мозък.
Функции на тазовите органи.
пирамидална система.
Сетивни органи.
Функции на малкия мозък.
Когнитивни способности.

Скала на Kurtzke 10 точки

Основание за установяване

Общото заболяване е причина за установяване на инвалидност при множествена склероза. IN този случайна пациента се назначава рехабилитационна програма и курсове за обучение, които са насочени към възстановяване на загубените способности.

Прочетете за причините за заболяването в, а дали е наследствено, ще разберете, като кликнете върху.

Рехабилитационна програма

Програмата е предназначена за навременна диагностика и назначаване, кандидатстване и отстраняване от работа. Назначен клиничен преглед за период от три месеца до една година.След курсове за възстановяване се провежда социализация, ограничаване на активността и рационализиране на работата.

За втора група инвалидност се въвеждат ограничения за работа или преквалификация за лека специалност. На някои пациенти се предписва психоемоционална корекция.

Условия за регистрация

Съгласно Федералния закон „За социална защитахора с увреждания в Руската федерация” се съставя група и се назначава парична помощ (пенсия). Надбавката се отпуска като част от осигурителен или социален характер.

Окончателното решение за инвалидност и регистрация на инвалидност се взема след етапите на лечение, възстановяване и повторно обостряне. Обикновено отнема от четири месеца до една година. Срокове за удостоверение:

определено- се установява за период от две до четири години с положителна прогноза за възстановяване, подлежи на проверка във VTEK след края на медицинския доклад.
вечен- инсталиран в отсъствие положителни прогнозиза рехабилитация и при наличие на тежка неработоспособност.

Как да живеем с такава болест, кажете

Нашите експерти:

Невролог от Градския център за множествена склероза и други автоимунни заболявания в Санкт Петербург Глеб Макшаков,

Професор в катедрата по неврология, неврохирургия и медицинска генетика на Медицинския факултет на Руския национален изследователски медицински университет. Н. И. Пирогов от Министерството на здравеопазването на Русия, доктор на медицинските науки Алексей Бойко.

Ако попитате случайни минувачи какво знаят за множествената склероза, повечето ще отговорят, че това е нещо, свързано със забрава и разсеяност и се появява след 60 години. Нито едно от двете не е вярно. Средна възрастначало на заболяването - 25-40 години. Да, и проблемите с паметта в никакъв случай не са основният проблем, който попада в много жертви на болестта. Неслучайно процентът на самоубийствата сред тях е 7 пъти по-висок от средния за населението.

Пътят към Голгота

В световен мащаб 2,3 милиона души страдат от това заболяване. В Русия през 2014 г. са регистрирани повече от 67 хиляди случая. Но според експерти реалният им брой е двойно повече.

Заболяването се дължи на възпалителна лезиямиелиновите обвивки на нервите и самите неврони. Освен това агресията не идва отвън, а отвътре, тоест собствената имунна система на човека започва неконтролируемо да атакува собствените си тъкани. Като всички автоимунни заболяванияПонастоящем няма лек за множествена склероза. Но колкото по-рано започне лечението, толкова по-добри са перспективите.

Но, уви, от момента на първите симптоми до диагнозата в Русия минават средно 5-8 години. Проблемът е не само в мудността на здравната система и понякога в небрежността и недостатъчната квалификация на лекарите, но и в самата болест, чиито симптоми са много разнообразни.

Сред оплакванията се открояват: болки в гърба, главоболие и световъртеж, проблеми с координацията, изтръпване на крайниците, нарушено уриниране и др. Често заболяването започва с проблеми със зрението. Поради това пациентите са били лекувани години наред за неврит на зрителния нерв, спинална херния. Около 60% от пациентите се наблюдават дълго време за други заболявания, преди да се постави истинската диагноза. Такова забавяне е много опасно.

Изходът е намерен!

За да се забави прогресията на заболяването, се предписва първата, най-често срещана форма на множествена склероза:

кратък курс на хормони или имуносупресори за потискане на активността имунна система;
невропротектори (предпазват невроните от възпаление);
лекарства, които променят хода на множествената склероза (MRMS). Те намаляват броя на екзацербациите и броя на новите активни огнища на склероза. От 2008 г. на пациентите се предоставят такива скъпи лекарстваза сметка на федералния бюджет по програмата "7 нозологии";
Упражняваща терапия (важна при комплексно лечение).

Въпрос на формуляра

Уви, често дори след определяне правилна диагнозанеправилно поставете формата на заболяването. Множествената склероза се разделя на:

Рецидивиращ рецидивиращ.Впоследствие често се влива във вторична прогресивна множествена склероза. Тези два вида на хода на заболяването представляват около 85% от случаите. Може да отнеме 20-30 години, преди да се развие увреждане.
Първично прогресивно(15% от случаите). Това е по-рядка и по-тежка форма. Може да доведе до инвалидност след 6-8 години.

Първият тип заболяване е по-често при млади хора, вторият дебютира на около 40 години. Първият протича с редуване на екзацербации и дългосрочни ремисии. При втория симптомите нарастват постепенно, но стабилно.

Защо е толкова важно правилно да се определи формата на заболяването? Да, защото лекарствата, които са ефективни за един от тях, не помагат изобщо за другия. Освен това досега нямаше нито едно лекарство, което да помогне при най-агресивната първично прогресираща склероза.

Има надежда!

Въпреки това през следващите година или две пациентите с първично прогресираща множествена склероза могат да получат ефективно лекарствоот болестта си. Днес това лекарство, което вече е преминало клинични изпитвания, е в Русия на етапа на регистрация.

Предполага се, че В-лимфоцитите играят важна роля в прогресията на заболяването. По правило те липсват в нервната система на здрави хора, но винаги присъстват при пациенти с множествена склероза. Разрушаването на тези клетки забавя прогресията на заболяването. Селективното насочване към CD20-позитивните В клетки може да бъде ефективен терапевтичен подход.

Ако подозирате множествена склероза, трябва незабавно да се свържете с невролог. В допълнение към прегледа и оценката на неврологичния статус ще са необходими: - ЯМР на главен и гръбначен мозък; - анализ на кръвта; – лумбална пункция (анализ на цереброспинална течност). Медико-социална експертиза и инвалидност при множествена склероза

МНОЖЕСТВЕНА СКЛЕРОЗА
Определение
Множествената склероза (множествена склероза) е демиелинизиращо заболяване с множество лезии нервна системапротичащи с обостряния и ремисии или постоянно прогресиращи, засягащи предимно млади хора.

Епидемиология
Множествената склероза (МС) представлява 4,7 до 10,5% от органичните заболявания на ЦНС. Броят на заболелите в различните страни варира от 5 до 70 на 100 000 души население. Високата честота се наблюдава ясно в северните и западните райони (25-50 случая на 100 000 в европейската част на Русия, балтийските държави, Беларус). Жените са 1,5-2 пъти по-податливи на МС от мъжете. Честотата на PC сред близки роднини е 15-20 пъти по-висока, отколкото в общата популация. Счита се, че възрастовите граници на PC са 20-40 години. Когато първите симптоми се появят след 40 години, диагнозата най-често е съмнителна. Долната граница е по-лабилна: ПК може да започне на 15-17 години и по-рано, като в тези случаи често прогресира бързо.
Социалната значимост на ПК се определя от относителната честота (2-3%) в структурата на първичната инвалидност поради неврологични заболявания. Увреждането, често тежко, настъпва рано (в 30% от случаите през първите две години от началото на заболяването) при млади пациенти.

Етиопатогенеза
Етиологията на PC все още е неясна. Автоимунната теория за появата на МС, ролята на персистиращите вирусни агенти, генетично обусловената непълноценност на имунната система при определени географски условия. От клинична гледна точка концепциите за патогенезата на МС, предложени от I. A. Zavalishin (1990) и Poser, изглеждат логични.

PC патогенеза
(след Poser, 1993; с някои модификации)
Генетична чувствителност (наличие на антигени на системата за хистосъвместимост HLA-AZ, B7, DR2 - възможни маркери на гена, който определя чувствителността към PC)
аз
Първичен антигенен стимул (неспецифичен вирусна инфекция, ваксинация, нараняване и др.)
аз
Производство на антитела, особено срещу основния протеин на миелина
аз
Образуване на имунен комплекс (допринася за дефицит на Т-супресори, вероятно генетично обусловен)
аз
Вазопатия и увреждане на BBB
аз
Оток и възпаление при лезии на нервната система
аз
Образуването на огнища на демиелинизация

Някои клинично значими характеристики на патогенезата и патоморфологията:
1. Пълно и частично възстановяване на функциите може да настъпи дори преди образуването на зона на демиелинизация поради обратимостта на отока и възпалението във фокуса, което обяснява бързите и пълни ранни ремисии).
2. Възможността за асимптоматична МС в присъствието на огнища на демиелинизация, открити по-специално чрез CT и MRI, ако се поддържа минималното провеждане на импулси, необходими за изпълнението на специфична функция.
3. Възможността за проява или обостряне на заболяването под въздействието на допълнителни фактори (инфекции, анатомични увреждания, въздействието на физиологични активни вещества, метаболитни и ендокринни дисфункции).
4. В резултат на демиелинизация - намаляване на скоростта и нарушение на строго изолираното провеждане на възбуждане по неврона, възможността за прехода му от един нервни структурина други (ефаптично предаване). Клинично - феноменът на дисоциация.
5. Влияние на температурния фактор: влошаване на състоянието на пациентите, увеличаване на парезите, координационните и други нарушения след гореща ваначесто с топла храна. Феноменът изглежда се основава на частична блокада нервно-мускулно предаванев условия на демиелинизация, временни нарушения в пропускливостта на BBB.
6. Вложени огнища на демиелинизация (PC плаки) в различни части на мозъка (бялото вещество на полукълбата, като правило - перивентрикуларната зона, багажника, малкия мозък), главно гръднигръбначен мозък, в интрацеребралната част на черепа и по-рядко гръбначномозъчни нерви. Възможност за откриване на огнища и едемни зони около тях, както и мозъчна атрофия чрез образни методи.

Рискови фактори за поява, прогресия
1. Възраст до 40 години.
2. Чести вирусни и бактериални инфекцииистория (морбили, варицела, хепатит и др.).
3. Наследствено (генетично обусловено) предразположение (близки роднини на пациента, кръвни бракове).
4. Прекаран ретробулбарен неврит.
5. Въздействието на неблагоприятните фактори в процеса на работа и у дома (физически стрес, слънчева светлина, прегряване, алергизация, излагане на невротропни отрови и др.).
6. Бременността е един от вероятните рискови фактори за екзацербация на заболяването, особено при пациенти с тежки спинални и церебрални симптоми.

Класификация
МС се отнася до собствено демиелинизиращи заболявания, при които, за разлика от миелинопатията, настъпва разрушаване на правилно образувания миелин. Принадлежи към групата на предимно централната демиелинизация заедно с острия първичен дисеминиран енцефаломиелит, пара- и постинфекциозен енцефаломиелит, левкоенцефалит и някои други заболявания.
Класификацията на компютъра се основава на актуален атрибут, отразява
клинични характеристикии динамика на процеса (Zavalishin I.A., 1987). Има 3 форми: 1) цереброспинална; 2) церебрална; 3) гръбначен.
Независимо от първичната локализация, лезията се разпространява в други части на нервната система, образувайки цереброспинална форма.

Форми, характеризиращи протичането на ПК: 1) прехвърляне; 2) първично прогресивно (без ясни екзацербации от началото на заболяването); 3) вторично прогресивно (след предишни екзацербации).

1. Анамнеза. Данни за първите симптоми (дебют на заболяването): двойно виждане, намалено зрение, залитане при ходене, слабост или парестезия в крайниците, пристъпи на световъртеж, пареза лицев нерв, императивни позиви за уриниране и др. Те могат да бъдат изолирани (при 60% от пациентите) или множествени. Продължителността на първия пристъп е от един ден до няколко седмици. При 16% от пациентите първата проява на МС е ретробулбарен неврит, при 5% - остра напречна миелопатия.
2. Анализ медицински документи. Важна информация за предишни заболявания, естеството на курса, характеристиките на неврологичните симптоми.
3. В напреднал стадий на заболяването клинични проявлениямного полиморфен. Най-типичната комбинация от симптоми, причинени от увреждане на пирамидалните, церебеларните, сензорните пътища, отделните черепни нерви:
- двигателни нарушения(срещат се при 60-80% от пациентите), в типичните случаи се проявяват с парапареза или параплегия долни крайници, по-рядко от горните. Сухожилните и периосталните рефлекси обикновено са високи, особено на краката, понякога ниски. Характерно е ранно намаляване или загуба на повърхностни коремни рефлекси, типични са и патологичните рефлекси. Феноменът на клинична дисоциация в двигателната сфера: тежка мускулна слабост без повишени рефлекси, ясни патологични признаци без убедителна промяна в мускулния тонус и сила в крайниците, мускулна хипотония на фона на високи рефлекси;
- координационни нарушения (при 60% от пациентите): атаксия на крайниците с асинергия, дисметрия, атактична походка, умишлено треперене, разбъркана реч, промяна в почерка (мегалография);
- увреждане на черепните нерви. На преден план зрителни смущенияпоради ретробулбарен неврит (диагностициран при 50% от пациентите по време на заболяването): намалена зрителна острота, централни и периферни скотоми, концентрично стесняване на зрителните полета, атрофия (избеляване на оптичните дискове, често темпорални половини). Феноменът на дисоциация: избледняване на дисковете с нормална зрителна острота и, обратно, спад на зрителната острота при липса на промени в фундуса. Вестибуларни и слухови нарушения: замаяност, вестибуларна хиперрефлексия, нестабилност, усещане за потъване, нистагъм, рядко загуба на слуха. Дисоциацията се проявява в нормален слух за камертон и нарушено възприемане на шепотната реч. Има пареза на лицевия, окуломоторния и абдуценсния нерв, като последните се характеризират с преходна диплопия;
- нарушения на чувствителността. Среща се често, но обикновено субективно: парестезия с различна локализация. Всъщност
вибрационната чувствителност намалява рано и постоянно, особено на краката, по-рядко мускулно-ставната;
Нарушенията на функцията на сфинктера по-често се проявяват под формата на задържане на урина, императивно желание, запек. Тежки нарушения - само в крайния стадий на заболяването;
- нарушения на психичните функции (при 93% от пациентите): подобни на неврози (астения, хистероформен синдром, понякога обсесивно-компулсивни състояния); афективна (най-типичната еуфория с неадекватна оценка от пациентите на техните физически и интелектуални способности), депресия, психоорганичен синдром, деменция;
- редки и нетипични прояви на ПК: епилептични припадъципри 1,5% от пациентите обикновено генерализиран конвулсивен с обостряне на заболяването; пароксизми на дизартрия и атаксия; парестезия под формата на феномен на електрически разряд на Lermitte; синдром на хронична болка и пароксизмална тригеминална болка; екстрапирамидна хиперкинеза (в действителност се наблюдава само денторубрална хиперкинеза - мащабен умишлен тремор при опит за целенасочено движение); вегетативни и ендокринни (аменорея, импотентност) нарушения.
4. Данни от допълнителни изследвания:
- лумбална пункция (за диагностични цели, за изясняване на степента на активност на процеса). В CSF по време на обостряне, лека хиперпротеинорахия (0,4-0,6 g / l) с по-изразено увеличение на количеството гама-глобулин, при 95% от пациентите постоянно се повишава съдържанието на олигоклонални имуноглобулини от група G. Определянето на основния миелинов протеин (съдържанието му е 2-3 пъти по-високо от други органични заболяваниянервна система);
- Имунологични изследвания (определяне на показателите на клетъчния и хуморален имунитет в кръвта). Следното може да служи като маркер за активност на PC: инхибиране на клетъчния имунитет (намаляване на броя на Т-супресорите), повишаване на съдържанието на имунни комплекси в кръвния серум;
- електрофизиологично изследване: зрителни и слухови евокирани потенциали при церебрална форма на МС и соматосензорни при спинална и цереброспинална. Можете да определите присъствието и местоположението патологичен процеспо съответните пътища, субклинични лезии. ЕЕГ - основно за целта диференциална диагноза, откриване на епилептичен фокус и окулография - начални (субклинични) окуломоторни нарушения;
- Техниките за изобразяване на мозъка (CT и MRI) имат най-голямо диагностична стойност. КТ с усилен контраст може да разкрие лезии в мозъка (главно разположени перивентрикуларно). В същото време се открива разширяване на вентрикуларната система и браздите на полукълбата ( косвени признациНАСТОЛЕН КОМПЮТЪР). Въпреки това, възможностите на CT са ограничени при изследване на багажника, задната черепна ямка и особено на гръбначния мозък. Методът за ядрено-магнитен резонанс дава възможност да се открият хиперинтензивни фокуси върху Tg-претеглени томограми характерна локализация, както и промени в зрителния нерв, ствола, малкия мозък. Показано е увеличаване на техния брой при висока активност на процеса. Фокусите на демиелинизация също се идентифицират в гръбначния мозък (повишен интензитет на сигнала на Т2-претеглени сагитални томограми на фона на неговия оток или атрофия). Като цяло методът ЯМР визуализира ПК лезии в мозъка в 95%, а в гръбначния мозък в 75% от случаите. ЯМР дава възможност да се прецени динамиката на патологичния процес, да се контролира ефективността на терапията на заболяването.

Образните техники се използват успешно и при диференциалната диагноза на ПК. Клинични ограничения: 1) възможността за асимптоматична МС при наличие на характерни промени на ЯМР; 2) често несъответствие между локализацията и обема на огнищата на тежестта на клиничните симптоми;
- офталмологични и отоларингологични прегледи.
5. Критерии за надеждност на диагнозата, в зависимост от естеството на лезията на нервната система и хода на заболяването (Zavalishin I.A., Nevskaya O.M., 1991):
1) несъмнен PC - множество увреждания на нервната система (включително според анамнестични данни) с рецидивиращ или прогресивен курс с частична поява на симптоми и нестабилност на някои от тях, без ясни възрастови ограничения;
2) съмнителен ПК: а) първата атака на заболяването с няколко лезии (включително изолиран ретробулбарен неврит) и регресивен курс; б) пациенти с множествена лезиянервна система без отчетлива прогресия или признаци на ремисия; в) пациенти с една лезия, рецидивиращ или прогресиращ курс.

Клинично надеждна диагноза според Poser (1983):
1) две екзацербации и Клинични признаципоне две изолирани огнища;
2) две екзацербации и клинични признаци на един фокус при наличие на типични промени при ЯМР и положителни резултатиизследвания на предизвикани потенциали. Освен това важно диагностичен тест- откриване на олигоклонални антитела от групата IgG в цереброспиналната течност.

Диференциална диагноза
Обхватът на диференцираните заболявания зависи от етапа на развитие, характеристиките клинична картинаи течения на PC. Изисква се задълбочен преглед при използване допълнителни методипонякога дългосрочно наблюдение.
1. Остър дисеминиран енцефаломиелит (първичен енцефаломиелит). Представлява значителни трудности за разграничаване от PC. Някои автори смятат, че границата между тези заболявания е условна. Въпреки това, подробен анализ на клиничните
клинична картина и проследяване на пациентите в динамика, като правило. позволяват да се изясни диагнозата, която е от съществено значение за решаване на въпроси на медико-социалната експертиза. За разлика от МС, първичният енцефаломиелит се характеризира с остро инфекциозно начало с развитие на фокални церебрални, понякога менингеални симптоми в рамките на 1-4 седмици. Не са редки нарушения на съзнанието, епилептични припадъци, лезии на ядрата на черепните нерви, хиазматичен синдром, тазови и проводни сензорни нарушения. Характерно е отсъствието на феномена на клинична дисоциация. Лезиите, открити чрез КТ, са по-често с кортикална локализация. В бъдеще, дълъг период на възстановяване (от 3-4 месеца до 1-2 години), той е по-кратък с бързото развитие на процеса. Остатъчни прояви (като правило, постоянни): сензорни, двигателни, психични разстройства, епилептични припадъци и др. Рядко възникващи прогресивни прояви, обостряния ни карат да преразгледаме диагнозата в полза на МС.
2. Мозъчен или спинален (краниоспинален) тумор, кранио-вертебрални аномалии с неврологични прояви. Особени затруднения при тумори на ствола (понс) и малкия мозък, акустична неврома, интрамедуларен спинален тумор. Често от решаващо значениеима лумбална пункция контрастни методиизследвания, CT, и с гръбначна локализация - MRI.
3. Цервикална исхемична миелопатия.
4. Прогресивни спиноцеребеларни дегенерации, особено наследствени церебеларни атаксии, спастична параплегия на Strumpell, атаксия на Friedreich в случай на малкомозъчен или спинален вариант на началото на PC.
5. Хепатоцеребрална дистрофия(треморна форма) с хиперкинетичен вариант на ПК.
6. Ретробулбарен неврит (диференциацията е особено трудна поради възможността за дебют на PC), наследствена атрофияОптични нерви на Leber и други видове дегенеративни заболяваниязрителен нерв (с оптичен вариант на ПК).
7. Борелиоза, пренасяна от кърлежи (късни неврологични прояви - енцефалит с хроничен ход). Трудности, по-специално, поради подобни промени на ЯМР.
8. Някои други заболявания и синдроми (вестибулопатия, истерия, последствия от черепно-мозъчна и гръбначна травма, оптико-хиазмен арахноидит, невросаркоидоза, наркомания).
Курс и прогноза
Най-общо се различават хронично и остро (подостро) протичане на МС. Последните - при стволов вариант на заболяването, смъртните случаи са чести.

Опции за хроничен курс:
1) рецидивиращ: а) доброкачествена форма с относително благоприятен бавен курс, дългосрочни (често дългосрочни и дълбоки) ремисии (10-20% от случаите). По-често с късно начало. Явно нарушение на функциите след 10-20 години, способността за работа остава дълго време, понякога до пенсионна възраст; б) сравнително благоприятен вариант с краткосрочни нестабилни ремисии, множество кратки атаки. Ясна дисфункция се открива след 5-10 години от началото на заболяването. Способността за работа може да се запази за дълго време или да бъде ограничена; в) неблагоприятен вариант на курса (по-често в ранна възраст) с бърза прогресия, тежки екзацербации и непълни ремисии (злокачествена форма). Тежко функционално увреждане в рамките на 2-5 години. Ремисиите се различават по степен (пълна, частична) и продължителност: кратки (до 3 месеца) и дълги;
2) прогресираща без ремисии (при 15-20% от пациентите), често с бавна прогресия. По-характерно за късното начало на заболяването (след 30 години).

Клиничната и трудова прогноза обикновено е по-благоприятна с рецидивиращ курс, късно начало. Въпреки това, увеличаването на честотата и продължителността на екзацербациите е неблагоприятен прогностичен признак. Приблизително през първите две години на заболяването 20-30% от пациентите стават инвалидизирани, след 5-6 години - около 70%, а 30% остават работоспособни за 10-20 години или повече. Продължителността на заболяването варира от 2 до 30-40 години. Прогнозата за живота е несигурна. Смъртта идва на себе си късен стадийзаболявания от интеркурентни заболявания (с изключение на остра таблична форма на PC).

Критерии за тежест на компютъра(според Леонович А. А., Казакова О. В., 1996; с промени). Трябва да се оцени, като се вземе предвид вариантът на хода на заболяването.
1. Първа степен. ясни знаци органични уврежданиянервна система (по-често в рефлексната сфера), без дисфункция. Работоспособността обикновено се запазва.
2. Втора степен. Умерена недостатъчност на двигателните, координационните, зрителните функции. Възможностите за заетост често са ограничени.
3. Трета степен. Устойчиви изразени двигателни, координаторни и други нарушения, които значително ограничават жизнената активност на пациента, което води до невъзможност за професионална дейност.
4. Четвърта степен. Изразени двигателни, зрителни, тазови, психични разстройства, причиняващи необходимост от постоянна външна грижа, помощ.
RS, гръбначна форма(I степен на тежест), стадий на продължителна ремисия, благоприятен курс.
MS, цереброспинална форма (II степен на тежест), бързо
прогресивен курс, обостряне.
МС, цереброспинална форма (III степен), прогресиращо протичане.

Принципи на лечение
При първите прояви на МС пациентите трябва да бъдат хоспитализирани в неврологична болница. По-нататък болнично лечениеза предпочитане в ситуация на екзацербация, с ясна прогресия.
1. Патогенетична терапия (въз основа на имуномедиирания характер на процеса). Основната цел е да се спре или забави демиелинизацията и следователно стабилизирането на неврологичен дефект.
1) Имуносупресия. Кортикостероиди: преднизолон, за предпочитане метилпреднизолон (метипред), почти не странични ефекти. В таблетки в доза от 1 mg / kg телесно тегло, според схемата дневно или през ден. Максимум дневна дозапо време на
2 седмици, с постепенно намаляване за 4-6 седмици. Metipred може да се използва и по метода на импулсната терапия: интравенозно капково - големи дози(до 1000 mg дневно за 3-7 дни). Основната индикация за кортикостероидна терапия е рецидивираща форма на МС (екзацербация), ясна прогресия.
ACTH и неговият синактен депо фрагмент са по-малко ефективни и обикновено се използват в прогресивни случаи. Циклофосфамид (заедно с ACTH) може да се използва при пациенти с тежка МС, а дексаметазон при изолиран ретробулбарен неврит (ретробулбарен).
2) Имуномодулация. Обещаващо е използването на интерферони-бета (rebif, betaferon), които могат да подобрят активността на Т-супресорите, която се намалява по време на обостряне на МС, които имат антипролиферативни и антивирусни ефекти. Нанесете върху ранна фазаМС, при пациенти с рецидивиращ ход на заболяването, способни на самостоятелно движение. Възможно е спиране на екзацербациите (при 50% от пациентите), инхибиране на прогресията на заболяването. Необходими са непрекъснати (поне една година) подкожни инжекции на лекарството.
За активиране на имунните процеси се използват също плазмафереза, методи на ентеросорбция, ултравиолетово облъчване на CSF.
Ефективността на левамизол, тактивин и други имуностимуланти е под въпрос.
2. Симптоматична терапия: мускулни релаксанти за намаляване на мускулния тонус - баклофен, мидокалм, сирдалуд; Есенциале, ноотропи, антиоксиданти за намаляване на метаболизма
ic нарушения, стимулиране на нервната система; корекция на психични разстройства - психотерапия, антидепресанти, успокоителни.
3. Лечебна гимнастика (внимателно), профилактика на ставни контрактури, грижа за кожата, катетеризация при необходимост.
4. Извън екзацербация (в ремисия) - поддържаща терапия 2 пъти годишно (биостимуланти, ноотропи, симптоматични средства). Хормонална терапия не се използва.

Медико-социална експертиза Критерии на ВУТ
1. При първите прояви на заболяването, особено остро или подостро, когато пациентите трябва да бъдат прегледани с цел диагностика и лечение (VN периодът е най-малко 3-4 седмици).
2. С ремитиращ курс (по време на обостряне). Продължителността на VN зависи от тежестта на обострянето, неговата продължителност (може да бъде 2-3 месеца), в случай на повтарящи се екзацербации, по-често не по-малко от 1,5-2 месеца. задържа се до
4-месечна екзацербация при 2-3-та степен на тежест на МС дава основание за насочване на пациента към BMSE. Продължаване на лечението отпуск по болестпоказано само с благоприятна трудова прогноза (пациентът ще може да се върне на работа напълно или с ограничения като лице с увреждане от III група). Леко подобрение не оправдава продължаването на VN.
3. Хронично прогресиращо протичане. VN, ако е необходимо, хоспитализация с цел лечение (включително за хора с увреждания от III група), както и стационарен прегледза да се изясни диагнозата, естеството и тежестта на дисфункцията (сроковете на VN се определят от времето, прекарано в болницата).

Основните причини за увреждане
1. Нарушенията на движението, причинени от комбинация от централна пареза и атаксия, най-често водят до увреждане:
1) изразен двигателен дефект причинява възможността за движение само в рамките на апартамента или пълна неподвижност на пациента. Нарушаването на способността за самообслужване от трета степен води до тежка социална недостатъчност, необходимост от постоянна грижа, помощ;
2) изразен дефект - пациентът се движи самостоятелно, обикновено с помощта на патерица, пръчка. Трудности при изкачване и слизане по стълби, намалена способност за преодоляване на други препятствия, използване обществен транспорт, домакинство, писане, лични грижи;
3) умерен двигателен дефект - пациентът може да се движи на относително дълги разстояния, но походката е променена (спастико-атаксична). Намалена способност за повдигане
носене на тежести, ръчна дейност (извършване на фини, точни движения). Поради атаксия може да има затруднения в личните грижи, в ежедневните дейности;
4) леки двигателни нарушения. Движението е свободно, затруднено само при физическо натоварване, носене на тежки товари. Възможно е да има затруднения при извършване на произволни операции, ако е необходимо, писане (главно поради нарушения на координацията);
5) синдром на пирамидна недостатъчност (хиперрефлексия, асиметрия на рефлексите, патологични признаци без пареза на крайниците). Често се среща при пациенти с МС като проява на феномена на клинична дисоциация. Прави необходимостта от ограничаване физическа дейност, по-специално дълго ходене, стоене, носене на тежки товари, излагане на неблагоприятни битови и производствени фактори(инсолация, прегряване и др.) Поради възможността за временно и продължително влошаване на състоянието на пациента, появата на двигателен дефект.
2. Зрителното увреждане води до увреждане различни степенипоради намаляване на способността за ориентация, извършване на действия, които изискват адекватна зрителна острота както по време на работа, така и у дома.
3. Разстройствата на психичните функции могат значително да ограничат жизнената активност само в късен стадий на МС. Въпреки това еуфорията (по-рядко депресията) изисква адекватна оценка за определяне на реалните трудови възможности на пациента (феноменът на клинична и трудова дисоциация).

Противопоказни видове и условия на труд
1. Общи: значително или умерено физическо натоварване, излагане на токсични вещества, обща вибрация, неблагоприятни метеорологични фактори (предимно слънчева светлина, прегряване).
2. Поради особеностите на дисфункцията и хода (прогресията) на заболяването при конкретен пациент: недостъпността на професиите, които изискват дълъг престой на крака, преместване на тежки предмети, строго координирани движения, определен ритъм, напрежение на очите.

Дееспособни пациенти
В стадия на дългосрочна ремисия с минимални или никакви органични симптоми, рационално използвани.
2. С МС от първа степен на тежест (ясни признаци на органично увреждане без функционално увреждане): при липса на общ и индивидуални противопоказанияработа по основната професия, продължителна ремисия, редки екзацербации или бавна прогресия (като се вземе предвид ефективността на терапията). В някои случаи е необходимо да се изключат неблагоприятните фактори трудова дейностпо препоръка на KEC.
3. Пациенти с втора степен на тежест на МС (умерен двигателен, зрителен дефект), с редки екзацербации, като цяло благоприятен ход на заболяването и рационално заети в професии от хуманитарен, административен тип.

Показания за насочване към BMSE
1. Постоянни и тежки дисфункции, които значително ограничават живота на пациента.
2. Прогресивен курс с повтарящи се екзацербации, непълни ремисии или стабилна прогресия.
3. Дългосрочна временна нетрудоспособност (най-малко
4 месеца) поради обостряне на заболяването.
4. Загуба на професия или необходимост от значително намаляване на обема на работата (в зависимост от характеристиките на дисфункцията).

Необходим минимален преглед при насочване към BMSE
1. Данни от лумбална пункция (по възможност определяне на олигоклонални глобулини).
2. Резултати от имунологични кръвни изследвания (показатели на клетъчен и хуморален имунитет).
3. CT и (или) MRI данни на главния и гръбначния мозък.
4. Резултати от изследването на предизвикани потенциали на различни модалности (визуални и др.).
5. Данни на офталмолог, отоларинголог.

Критерии за инвалидност
Клинични и социални характеристикиоценка на работоспособността при пациенти с МС:
а) прогресивен ход на заболяването като цяло (въпреки горните опции);
б) честотата на екзацербациите не може да бъде единственият критерий - необходимо е да се оцени продължителността, както и дълбочината на ремисиите;
в) често несъответствие между тежестта на органичните симптоми и степента на дисфункция (феноменът на клиничната дисоциация);
г) млада възраст и активна трудова ориентация на пациентите. В същото време е необходимо да се има предвид липсата на критичност и подценяване от много пациенти на техните трудови възможности (феноменът на клинична и трудова дисоциация).

Група III: социална недостатъчност, дължаща се на втора (по-рядко първа) степен на тежест на заболяването, ако дисфункцията и (или) бързата скорост на прогресия води до загуба на професия, квалификация, значително намаляване на обема на работа (според критериите за ограничена подвижност, трудова дейност първа степен ).
Група II: трета степен на тежест, бърза прогресия, по-специално в стволовата форма на заболяването, водеща до тежка инвалидност (по критериите за нарушена подвижност, ориентация от втора степен, трудова активност от втора, трета степен) .
Група I: четвърта степен на тежест на МС поради необходимост от постоянни външни грижи и помощ (по критериите за ограничаване на способността за движение, ориентация, самообслужване от трета степен).

Постоянните изразени функционални увреждания с невъзможността за намаляване на социалната недостатъчност след наблюдение на лице с увреждания в продължение на 5 години са основата за установяване на група инвалидност без период на преразглеждане.

Причини за увреждане:общо заболяване, понякога увреждане поради заболяване, получено по време на военна служба.

Превенция на уврежданията и рехабилитация
Възможна е само вторична и третична профилактика, частична рехабилитация.

1. Вторична профилактика: а) навременна диагностика;
б) диференцирана терапия(в зависимост от естеството на курса, възрастта на пациента и други фактори); в) спазване на условията на VN, особено в периода на обостряне; г) диспансерно наблюдение (според III група на регистрация, с честота на прегледите най-малко 2 пъти годишно). В случай на остра форма и злокачествено протичане пациентите трябва да се наблюдават най-малко веднъж на тримесечие; д) рационална и навременна заетост в начална фазазаболявания и в пълна ремисия (преместване на друга работа след изясняване на диагнозата и приключване на ВЛ).

2. Третична профилактика, професионална и социална рехабилитация: а) модерна дефиниция III група инвалидност, промяна в условията на труд или заетост в нова професиякато се вземат предвид противопоказните фактори; б) организиране на работата на хора с увреждания от II група в специално създадени условия, включително у дома (консултативна, литературна, административна и икономическа работа с малък обем и DR); в) в случай на стабилна ремисия, с леко увреждане на двигателните функции, може внимателно да се препоръча обучение и преквалификация в някои технически, хуманитарни, административни професии, като се вземат предвид противопоказанията и реалната перспектива за по-нататъшна работа; г) при тежко увреждане са важни: психологическа подкрепа на пациента, корекция емоционални смущения; симптоматична терапияв случай на тазови нарушения, тежка спастичност; осигуряване на велосипедна количка и други мерки социално подпомаганеи защита.

Медико-социална експертиза и инвалидност при множествена склероза

МНОЖЕСТВЕНА СКЛЕРОЗА
Определение
Множествената склероза (множествена склероза) е демиелинизиращо заболяване с множество лезии на нервната система, протичащо с обостряния и ремисии или постоянно прогресивно, засягащо предимно млади хора.

Етиопатогенеза
Етиологията на PC все още е неясна. Широко се обсъждат автоимунната теория за възникване на МС, ролята на персистиращите вирусни агенти, генетично обусловената непълноценност на имунната система при определени географски условия. От клинична гледна точка концепциите за патогенезата на МС, предложени от I. A. Zavalishin (1990) и Poser, изглеждат логични.

PC патогенеза
(след Poser, 1993; с някои модификации)
Генетична чувствителност (наличие на антигени на системата за хистосъвместимост HLA-AZ, B7, DR2 - възможни маркери на гена, който определя чувствителността към PC)
аз
Първичен антигенен стимул (неспецифична вирусна инфекция, ваксинация, травма и др.)
аз
Производство на антитела, особено срещу основния протеин на миелина
аз
Образуване на имунен комплекс (допринася за дефицит на Т-супресори, вероятно генетично обусловен)
аз
Вазопатия и увреждане на BBB
аз
Оток и възпаление при лезии на нервната система
аз
Образуването на огнища на демиелинизация

Някои клинично значими характеристики на патогенезата и патоморфологията:
1. Пълно и частично възстановяване на функциите може да настъпи дори преди образуването на зона на демиелинизация поради обратимостта на отока и възпалението във фокуса, което обяснява бързите и пълни ранни ремисии).
2. Възможността за асимптоматична МС в присъствието на огнища на демиелинизация, открити по-специално чрез CT и MRI, ако се поддържа минималното провеждане на импулси, необходими за изпълнението на специфична функция.
3. Възможността за проява или обостряне на заболяването под въздействието на допълнителни фактори (инфекции, анатомични увреждания, излагане на физиологично активни вещества, метаболитни и ендокринни дисфункции).
4. В резултат на демиелинизация - намаляване на скоростта и нарушение на строго изолираното провеждане на възбуждане през неврона, възможността за прехода му от една нервна структура към друга (ефаптично предаване). Клинично - феноменът на дисоциация.
5. Влияние на температурния фактор: влошаване на състоянието на пациентите, увеличаване на парезите, координационните и други нарушения след гореща баня, често при приемане на гореща храна. Феноменът, очевидно, се основава на частична блокада на нервно-мускулното предаване при условия на демиелинизация, временни нарушения на пропускливостта на ВВВ.
6. Вложени огнища на демиелинизация (PC плаки) в различни части на мозъка (бялото вещество на полукълбата, като правило - перивентрикуларната зона, багажника, малкия мозък), главно в гръдния гръбначен мозък, в интрацеребралната част на черепа и по-рядко спинални нерви. Възможност за откриване на огнища и едемни зони около тях, както и мозъчна атрофия чрез образни методи.

Рискови фактори за поява, прогресия
1. Възраст до 40 години.
2. Чести вирусни и бактериални инфекции в историята (морбили, варицела, хепатит и др.).
3. Наследствено (генетично обусловено) предразположение (близки роднини на пациента, кръвни бракове).
4. Прекаран ретробулбарен неврит.
5. Въздействието на неблагоприятните фактори в процеса на работа и у дома (физически стрес, слънчева светлина, прегряване, алергизация, излагане на невротропни отрови и др.).
6. Бременността е един от вероятните рискови фактори за екзацербация на заболяването, особено при пациенти с тежки спинални и церебрални симптоми.

Класификация
МС се отнася до собствено демиелинизиращи заболявания, при които, за разлика от миелинопатията, настъпва разрушаване на правилно образувания миелин. Принадлежи към групата на предимно централната демиелинизация заедно с острия първичен дисеминиран енцефаломиелит, пара- и постинфекциозен енцефаломиелит, левкоенцефалит и някои други заболявания.
Класификацията на компютъра се основава на актуален атрибут, отразява
клинични характеристики и динамика на процеса (Zavalishin I. A., 1987). Има 3 форми: 1) цереброспинална; 2) церебрална; 3) гръбначен.
Независимо от първичната локализация, лезията се разпространява в други части на нервната система, образувайки цереброспинална форма.

1. Анамнеза. Данни за първите симптоми (дебют на заболяването): двойно виждане, замъглено зрение, залитане при ходене, слабост или парестезия в крайниците, пристъпи на световъртеж, пареза на лицевия нерв, наложително желание за уриниране и др. Те могат да бъдат изолирани ( при 60% от пациентите) или множествени. Продължителността на първия пристъп е от един ден до няколко седмици. При 16% от пациентите първата проява на МС е ретробулбарен неврит, при 5% - остра напречна миелопатия.
2. Анализ на медицински документи. Важна информация за предишни заболявания, естеството на курса, характеристиките на неврологичните симптоми.
3. В напреднал стадий на заболяването клиничните прояви са много полиморфни. Най-типичната комбинация от симптоми, причинени от увреждане на пирамидалните, церебеларните, сензорните пътища, отделните черепни нерви:
- двигателни нарушения (срещат се при 60-80% от пациентите), в типичните случаи се проявяват с парапареза или параплегия на долните крайници, по-рядко на горните. Сухожилните и периосталните рефлекси обикновено са високи, особено на краката, понякога ниски. Характерно е ранно намаляване или загуба на повърхностни коремни рефлекси, типични са и патологичните рефлекси. Феноменът на клинична дисоциация в двигателната сфера: тежка мускулна слабост без повишени рефлекси, ясни патологични признаци без убедителна промяна в мускулния тонус и сила в крайниците, мускулна хипотония на фона на високи рефлекси;
- координационни нарушения (при 60% от пациентите): атаксия на крайниците с асинергия, дисметрия, атактична походка, умишлено треперене, разбъркана реч, промяна в почерка (мегалография);
- увреждане на черепните нерви. На преден план, зрителни нарушения, дължащи се на ретробулбарен неврит (диагностициран при 50% от пациентите по време на заболяването): намалена зрителна острота, централни и периферни скотоми, концентрично стесняване на зрителните полета, атрофия (избеляване на дисковете на зрителния нерв, често темпорални половини). Феноменът на дисоциация: избледняване на дисковете с нормална зрителна острота и, обратно, спад на зрителната острота при липса на промени в фундуса. Вестибуларни и слухови нарушения: замаяност, вестибуларна хиперрефлексия, нестабилност, усещане за потъване, нистагъм, рядко загуба на слуха. Дисоциацията се проявява в нормален слух за камертон и нарушено възприемане на шепотната реч. Има пареза на лицевия, окуломоторния и абдуценсния нерв, като последните се характеризират с преходна диплопия;
- нарушения на чувствителността. Среща се често, но обикновено субективно: парестезия с различна локализация. Всъщност
вибрационната чувствителност намалява рано и постоянно, особено на краката, по-рядко мускулно-ставната;
Нарушенията на функцията на сфинктера по-често се проявяват под формата на задържане на урина, императивно желание, запек. Тежки нарушения - само в крайния стадий на заболяването;
- нарушения на психичните функции (при 93% от пациентите): подобни на неврози (астения, хистероформен синдром, понякога обсесивно-компулсивни състояния); афективни (най-характерна е еуфорията с неадекватна оценка от страна на пациентите на техните физически и интелектуални възможности), депресия, психоорганичен синдром, деменция;
- редки и нетипични прояви на МС: епилептични припадъци при 1,5% от пациентите, обикновено генерализирани конвулсивни припадъци по време на обостряне на заболяването; пароксизми на дизартрия и атаксия; парестезия под формата на феномен на електрически разряд на Lermitte; синдром на хронична болка и пароксизмална тригеминална болка; екстрапирамидна хиперкинеза (в действителност се наблюдава само денторубрална хиперкинеза - мащабен умишлен тремор при опит за целенасочено движение); вегетативни и ендокринни (аменорея, импотентност) нарушения.
4. Данни от допълнителни изследвания:
- лумбална пункция (за диагностични цели, за изясняване на степента на активност на процеса). В CSF по време на обостряне, лека хиперпротеинорахия (0,4-0,6 g / l) с по-изразено увеличение на количеството гама-глобулин, при 95% от пациентите постоянно се повишава съдържанието на олигоклонални имуноглобулини от група G. Определянето на основния миелинов протеин (съдържанието му е 2-3 пъти по-високо, отколкото при други органични заболявания на нервната система);
- Имунологични изследвания (определяне на показателите на клетъчния и хуморален имунитет в кръвта). Следното може да служи като маркер за активност на PC: инхибиране на клетъчния имунитет (намаляване на броя на Т-супресорите), повишаване на съдържанието на имунни комплекси в кръвния серум;
- електрофизиологично изследване: зрителни и слухови евокирани потенциали при церебрална форма на МС и соматосензорни при спинална и цереброспинална. Възможно е да се определи наличието и локализацията на патологичния процес по съответните пътища, субклинични лезии. ЕЕГ - основно с цел диференциална диагноза, откриване на епилептично огнище и окулография - начални (субклинични) окуломоторни нарушения;
- най-голяма диагностична стойност имат методите за изобразяване на мозъка (CT и MRI). КТ с усилен контраст може да разкрие лезии в мозъка (главно разположени перивентрикуларно). В същото време се открива разширение на вентрикуларната система и браздите на полукълбата (косвени признаци на PC). Въпреки това, възможностите на CT са ограничени при изследване на багажника, задната черепна ямка и особено на гръбначния мозък. Методът на ЯМР позволява да се открият хиперинтензивни огнища на характерна локализация на Tg-претеглени томограми, както и промени в зрителния нерв, багажника и малкия мозък. Показано е увеличаване на техния брой при висока активност на процеса. Фокусите на демиелинизация също се идентифицират в гръбначния мозък (повишен интензитет на сигнала на Т2-претеглени сагитални томограми на фона на неговия оток или атрофия). Като цяло методът ЯМР визуализира ПК лезии в мозъка в 95%, а в гръбначния мозък в 75% от случаите. ЯМР дава възможност да се прецени динамиката на патологичния процес, да се контролира ефективността на терапията на заболяването.

Образните техники се използват успешно и при диференциалната диагноза на ПК. Клинични ограничения: 1) възможността за асимптоматична МС при наличие на характерни промени на ЯМР; 2) често несъответствие между локализацията и обема на огнищата на тежестта на клиничните симптоми;
- офталмологични и отоларингологични прегледи.
5. Критерии за надеждност на диагнозата, в зависимост от естеството на лезията на нервната система и хода на заболяването (Zavalishin I.A., Nevskaya O.M., 1991):
1) несъмнен PC - множество увреждания на нервната система (включително според анамнестични данни) с рецидивиращ или прогресивен курс с частична поява на симптоми и нестабилност на някои от тях, без ясни възрастови ограничения;
2) съмнителен ПК: а) първата атака на заболяването с няколко лезии (включително изолиран ретробулбарен неврит) и регресивен курс; б) пациенти с множество лезии на нервната система без отчетлива прогресия или признаци на ремисия; в) пациенти с една лезия, рецидивиращ или прогресиращ курс.

Клинично надеждна диагноза според Poser (1983):
1) две екзацербации и клинични признаци на най-малко две изолирани лезии;
2) две екзацербации и клинични признаци на един фокус при наличие на типични промени при ЯМР и положителни резултати от изследването на предизвиканите потенциали. В допълнение, важен диагностичен тест е откриването на олигоклонални антитела от групата IgG в цереброспиналната течност.

Диференциална диагноза
Обхватът на диференцируемите заболявания зависи от етапа на развитие, характеристиките на клиничната картина и хода на МС. Необходим е задълбочен преглед с използване на допълнителни методи, понякога дългосрочно наблюдение.
1. Остър дисеминиран енцефаломиелит (първичен енцефаломиелит). Представлява значителни трудности за разграничаване от PC. Някои автори смятат, че границата между тези заболявания е условна. Въпреки това, подробен анализ на клиничните
клинична картина и проследяване на пациентите в динамика, като правило. позволяват да се изясни диагнозата, която е от съществено значение за решаване на въпроси на медико-социалната експертиза. За разлика от МС, първичният енцефаломиелит се характеризира с остро инфекциозно начало с развитие на фокални церебрални, понякога менингеални симптоми в рамките на 1-4 седмици. Не са редки нарушения на съзнанието, епилептични припадъци, лезии на ядрата на черепните нерви, хиазматичен синдром, тазови и проводни сензорни нарушения. Характерно е отсъствието на феномена на клинична дисоциация. Лезиите, открити чрез КТ, са по-често с кортикална локализация. В бъдеще, дълъг период на възстановяване (от 3-4 месеца до 1-2 години), той е по-кратък с бързото развитие на процеса. Остатъчни прояви (като правило, постоянни): сензорни, двигателни, психични разстройства, епилептични припадъци и др. Рядко възникващи прогресивни прояви, обостряния ни карат да преразгледаме диагнозата в полза на МС.
2. Мозъчен или спинален (краниоспинален) тумор, кранио-вертебрални аномалии с неврологични прояви. Особени затруднения при тумори на ствола (понс) и малкия мозък, акустична неврома, интрамедуларен спинален тумор. Често от решаващо значение са лумбалната пункция, контрастните методи на изследване, КТ, а при спинална локализация - ЯМР.
3. Цервикална исхемична миелопатия.
4. Прогресивни спиноцеребеларни дегенерации, особено наследствени церебеларни атаксии, спастична параплегия на Strumpel, атаксия на Friedreich в случай на малкомозъчен или спинален вариант на начало на МС.
5. Хепатоцеребрална дистрофия (трепереща форма) с хиперкинетичен вариант на МС.
6. Ретробулбарен неврит (диференциацията е особено трудна поради възможността за дебют на ПК), наследствена атрофия на зрителния нерв на Leber и други видове дегенеративни заболявания на зрителния нерв (при оптичния вариант на ПК).
7. Кърлежова борелиоза (късни неврологични прояви - енцефалит с хронично протичане). Трудности, по-специално, поради подобни промени на ЯМР.
8. Някои други заболявания и синдроми (вестибулопатия, истерия, последствия от черепно-мозъчна и гръбначна травма, оптико-хиазмен арахноидит, невросаркоидоза, наркомания).
Курс и прогноза
Най-общо се различават хронично и остро (подостро) протичане на МС. Последните - при стволов вариант на заболяването, смъртните случаи са чести.

Опции за хроничен курс:
1) рецидивиращ: а) доброкачествена форма с относително благоприятен бавен курс, дългосрочни (често дългосрочни и дълбоки) ремисии (10-20% от случаите). По-често с късно начало. Явно нарушение на функциите след 10-20 години, способността за работа остава дълго време, понякога до пенсионна възраст; б) сравнително благоприятен вариант с краткосрочни нестабилни ремисии, множество кратки атаки. Ясна дисфункция се открива след 5-10 години от началото на заболяването. Способността за работа може да се запази за дълго време или да бъде ограничена; в) неблагоприятен вариант на курса (често в млада възраст) с бърза прогресия, тежки екзацербации и непълни ремисии (злокачествена форма). Тежко функционално увреждане в рамките на 2-5 години. Ремисиите се различават по степен (пълна, частична) и продължителност: кратки (до 3 месеца) и дълги;
2) прогресираща без ремисии (при 15-20% от пациентите), често с бавна прогресия. По-характерно за късното начало на заболяването (след 30 години).

Клиничната и трудова прогноза обикновено е по-благоприятна с рецидивиращ курс, късно начало. Въпреки това, увеличаването на честотата и продължителността на екзацербациите е неблагоприятен прогностичен признак. Приблизително през първите две години на заболяването 20-30% от пациентите стават инвалидизирани, след 5-6 години - около 70%, а 30% остават работоспособни за 10-20 години или повече. Продължителността на заболяването варира от 2 до 30-40 години. Прогнозата за живота е несигурна. Смъртта настъпва в късен стадий на заболяването от интеркурентни заболявания (с изключение на острата таблична форма на МС).

Критерии за тежест на компютъра(според Леонович А. А., Казакова О. В., 1996; с промени). Трябва да се оцени, като се вземе предвид вариантът на хода на заболяването.
1. Първа степен. Ясни признаци на органично увреждане на нервната система (често в рефлексната сфера), без дисфункция. Работоспособността обикновено се запазва.
2. Втора степен. Умерена недостатъчност на двигателните, координационните, зрителните функции. Възможностите за заетост често са ограничени.
3. Трета степен. Устойчиви изразени двигателни, координаторни и други нарушения, които значително ограничават жизнената активност на пациента, което води до невъзможност за професионална дейност.
4. Четвърта степен. Изразени двигателни, зрителни, тазови, психични разстройства, причиняващи необходимост от постоянна външна грижа, помощ.
МС, спинална форма (I степен на тежест), стадий на продължителна ремисия, благоприятен курс.
MS, цереброспинална форма (II степен на тежест), бързо
прогресивен курс, обостряне.
МС, цереброспинална форма (III степен), прогресиращо протичане.

Принципи на лечение
При първите прояви на МС пациентите трябва да бъдат хоспитализирани в неврологична болница. В бъдеще е желателно стационарно лечение в ситуация на обостряне, с ясна прогресия.
1. Патогенетична терапия (въз основа на имуномедиирания характер на процеса). Основната цел е да се спре или забави демиелинизацията и следователно стабилизирането на неврологичен дефект.
1) Имуносупресия. Кортикостероиди: преднизолон, за предпочитане метилпреднизолон (метипред), почти без странични ефекти. В таблетки в доза от 1 mg / kg телесно тегло, според схемата дневно или през ден. Максималната дневна доза по време на
2 седмици, с постепенно намаляване за 4-6 седмици. Metipred може да се използва и по метода на импулсната терапия: интравенозно капково - големи дози (до 1000 mg дневно в продължение на 3-7 дни). Основната индикация за кортикостероидна терапия е рецидивираща форма на МС (екзацербация), ясна прогресия.
ACTH и неговият синактен депо фрагмент са по-малко ефективни и обикновено се използват в прогресивни случаи. Циклофосфамид (заедно с ACTH) може да се използва при пациенти с тежка МС, а дексаметазон при изолиран ретробулбарен неврит (ретробулбарен).
2) Имуномодулация. Обещаващо е използването на интерферони-бета (rebif, betaferon), които могат да подобрят активността на Т-супресорите, която се намалява по време на обостряне на МС, които имат антипролиферативни и антивирусни ефекти. Прилагат се в ранен стадий на МС, при пациенти с рецидивиращ ход на заболяването, способни на самостоятелно движение. Възможно е спиране на екзацербациите (при 50% от пациентите), инхибиране на прогресията на заболяването. Необходими са непрекъснати (поне една година) подкожни инжекции на лекарството.
За активиране на имунните процеси се използват също плазмафереза, методи на ентеросорбция, ултравиолетово облъчване на CSF.
Ефективността на левамизол, тактивин и други имуностимуланти е под въпрос.
2. Симптоматична терапия: мускулни релаксанти за намаляване на мускулния тонус - баклофен, мидокалм, сирдалуд; Есенциале, ноотропи, антиоксиданти за намаляване на метаболизма
ic нарушения, стимулиране на нервната система; корекция на психични разстройства - психотерапия, антидепресанти, успокоителни.
3. Лечебна гимнастика (внимателно), профилактика на ставни контрактури, грижа за кожата, катетеризация при необходимост.
4. Извън екзацербация (в ремисия) - поддържаща терапия 2 пъти годишно (биостимуланти, ноотропи, симптоматични средства). Хормонална терапия не се използва.

Медико-социална експертиза Критерии на ВУТ
1. При първите прояви на заболяването, особено остро или подостро, когато пациентите трябва да бъдат прегледани с цел диагностика и лечение (VN периодът е най-малко 3-4 седмици).
2. С ремитиращ курс (по време на обостряне). Продължителността на VN зависи от тежестта на обострянето, неговата продължителност (може да бъде 2-3 месеца), в случай на повтарящи се екзацербации, по-често не по-малко от 1,5-2 месеца. задържа се до
4-месечна екзацербация при 2-3-та степен на тежест на МС дава основание за насочване на пациента към BMSE. Продължаването на лечението в отпуск по болест е показано само при благоприятна трудова прогноза (пациентът ще може да се върне на работа изцяло или с ограничения като инвалид от III група). Леко подобрение не оправдава продължаването на VN.
3. Хронично прогресиращо протичане. VN, ако е необходимо, хоспитализация с цел лечение (включително за хора с увреждания от III група), както и стационарен преглед за изясняване на диагнозата, естеството и тежестта на дисфункцията (сроковете на VN се определят от времето на престой в болницата). ).

Основните причини за увреждане
1. Нарушенията на движението, причинени от комбинация от централна пареза и атаксия, най-често водят до увреждане:
1) изразен двигателен дефект причинява възможността за движение само в рамките на апартамента или пълна неподвижност на пациента. Нарушаването на способността за самообслужване от трета степен води до тежка социална недостатъчност, необходимост от постоянна грижа, помощ;
2) изразен дефект - пациентът се движи самостоятелно, обикновено с помощта на патерица, пръчка. Трудности при изкачване и слизане по стълби, намалена способност за преодоляване на други препятствия, използване на обществен транспорт, домакинска работа, писане, лични грижи;
3) умерен двигателен дефект - пациентът може да се движи на относително дълги разстояния, но походката е променена (спастико-атаксична). Намалена способност за повдигане
носене на тежести, ръчна дейност (извършване на фини, точни движения). Поради атаксия може да има затруднения в личните грижи, в ежедневните дейности;
4) леки двигателни нарушения. Движението е свободно, затруднено само при физическо натоварване, носене на тежки товари. Възможно е да има затруднения при извършване на произволни операции, ако е необходимо, писане (главно поради нарушения на координацията);
5) синдром на пирамидна недостатъчност (хиперрефлексия, асиметрия на рефлексите, патологични признаци без пареза на крайниците). Често се среща при пациенти с МС като проява на феномена на клинична дисоциация. Предизвиква необходимостта от ограничаване на физическата активност, по-специално дълго ходене, стоене, пренасяне на тежки товари, излагане на неблагоприятни битови и промишлени фактори (инсолация, прегряване и др.) Поради възможността за временно и дългосрочно влошаване на състоянието на пациента, появата на двигателен дефект.
2. Нарушаването на зрението води до ограничаване на живота в различна степен поради намаляване на способността за ориентация, извършване на действия, които изискват адекватна зрителна острота както по време на работа, така и у дома.
3. Разстройствата на психичните функции могат значително да ограничат жизнената активност само в късен стадий на МС. Въпреки това еуфорията (по-рядко депресията) изисква адекватна оценка за определяне на реалните трудови възможности на пациента (феноменът на клинична и трудова дисоциация).

Противопоказни видове и условия на труд
1. Общи: значителен или умерен физически стрес, излагане на токсични вещества, обща вибрация, неблагоприятни метеорологични фактори (предимно слънчева светлина, прегряване).
2. Поради особеностите на дисфункцията и хода (прогресията) на заболяването при конкретен пациент: недостъпността на професиите, които изискват дълъг престой на крака, преместване на тежки предмети, строго координирани движения, определен ритъм, напрежение на очите.

Дееспособни пациенти
В стадия на дългосрочна ремисия с минимални или никакви органични симптоми, рационално използвани.
2. С МС от първа степен на тежест (ясни признаци на органично увреждане без функционално увреждане): при липса на общи и индивидуални противопоказания за работа в основната професия, продължителна ремисия, редки екзацербации или бавна прогресия (като се вземе предвид ефективността на терапията). В някои случаи е необходимо да се изключат неблагоприятните фактори на трудовата дейност по препоръка на ЕИО.
3. Пациенти с втора степен на тежест на МС (умерен двигателен, зрителен дефект), с редки екзацербации, като цяло благоприятен ход на заболяването и рационално заети в професии от хуманитарен, административен тип.

Критерии за инвалидност
Необходимо е да се вземат предвид клиничните и социални характеристики на оценката на работоспособността при пациенти с МС:
а) прогресивен ход на заболяването като цяло (въпреки горните опции);
б) честотата на екзацербациите не може да бъде единственият критерий - необходимо е да се оцени продължителността, както и дълбочината на ремисиите;
в) често несъответствие между тежестта на органичните симптоми и степента на дисфункция (феноменът на клиничната дисоциация);
г) млада възраст и активна трудова ориентация на пациентите. В същото време е необходимо да се има предвид липсата на критичност и подценяване от много пациенти на техните трудови възможности (феноменът на клинична и трудова дисоциация).

1. Вторична профилактика: а) навременна диагностика;
б) диференцирана терапия (в зависимост от естеството на курса, възрастта на пациента и други фактори); в) спазване на условията на VN, особено в периода на обостряне; г) диспансерно наблюдение (според III група на регистрация, с честота на прегледите най-малко 2 пъти годишно). В случай на остра форма и злокачествено протичане пациентите трябва да се наблюдават най-малко веднъж на тримесечие; д) рационална и навременна работа в началния стадий на заболяването и в пълна ремисия (прехвърляне на друга работа след изясняване на диагнозата и приключване на ВЛ).

2. Третична профилактика, професионална и социална рехабилитация: а) съвременна дефиниция на III група инвалидност, промяна на условията на труд или заетост в нова професия, като се вземат предвид противопоказните фактори; б) организиране на работата на хора с увреждания от II група в специално създадени условия, включително у дома (консултативна, литературна, административна и икономическа работа с малък обем и DR); в) в случай на стабилна ремисия, с леко увреждане на двигателните функции, може внимателно да се препоръча обучение и преквалификация в някои технически, хуманитарни, административни професии, като се вземат предвид противопоказанията и реалната перспектива за по-нататъшна работа; г) при тежко увреждане са важни: психологическа подкрепа на пациента, корекция на емоционални разстройства; симптоматична терапия в случай на тазови нарушения, тежка спастичност; доставка на велосипедна количка и други мерки за социално подпомагане и защита.