Klinički slučajevi metaboličke bolesti jetre kod djece. Istezanje fibrozne kapsule

Neki vjeruju da se bolest jetre javlja pretežno kod odraslih, ali to je daleko od slučaja. Slične patologije mogu se dijagnosticirati kod djeteta, kako kod novorođenčeta tako i u adolescenciji. Bolesti jetre kod djece mogu biti stečene ili nasljedne, ali u svakom slučaju takve disfunkcije zahtijevaju odgovarajući medicinski nadzor.

U svakom slučaju, tretman se bira na individualnoj osnovi, a osnova je ukupna klinička slika, etiologija bolesti, dob djeteta.

Važno je poduzeti mjere za održavanje i vraćanje zdravlja malog pacijenta što je prije moguće. U većini slučajeva to ovisi o pažljivosti roditelja, koji bi trebali uočiti znakove patoloških procesa i odmah se obratiti liječniku radi dalje dijagnoze.

Simptomi

Budući da postoje različite patologije jetre kod djece, njihova manifestacije mogu varirati po intenzitetu i opštoj specifičnosti. Posebno je teško prepoznati simptome kod novorođenčeta, ali pažljivi roditelji će to moći učiniti, glavna stvar je razumjeti šta bi trebalo privući pažnju.

Ako uzmemo u obzir karakteristične simptome bolesti jetre i žučnih puteva kod djece, onda se mogu razlikovati glavni znakovi:

• Promjena boje kože i sluzokože je posljedica viška bilirubina. Ako se u prvim sedmicama života to može objasniti adaptacijom novorođenčeta na nove uvjete, onda daljnji izostanak normalizacije tonusa kože može ukazivati ​​na razvoj bolesti jetre.
• Bol u desnom hipohondrijumu. Ovaj simptom je teško otkriti kod male djece koja ne mogu identificirati bolno mjesto, a samo reakcijom tokom palpacije stručnjak će moći utvrditi prisutnost nelagode.
• . Organ viri desno ispod rebra, ponekad to mogu primijetiti i sami roditelji.
• Promjena apetita, smanjuje se ili beba potpuno odbija jesti. Kao rezultat - gubitak težine, nedostatak utvrđenog povećanja težine.
• Svetla stolica, tamna mokraća.
• Česta regurgitacija, mučnina, povraćanje.
• Loš san, plačljivost, razdražljivost, umor.

Kako se patologija razvija, stanje djeteta se može brzo pogoršati, dodaju se simptomi povezani s komplikacijama. Postoji mogućnost razvoja ascitesa, zatajenja jetre, posljedica intoksikacije, a može biti zahvaćen i nervni sistem.

Tretman

Svakom liječenju jetre kod djeteta prethodi dijagnoza, nezavisna pretpostavka o uzrocima bolesti i poduzimanje mjera je opasno za stanje bebe, može dovesti do nepovratnih posljedica. Odlazak kod doktora uključuje pregled malog pacijenta, a ako postoji sumnja na disfunkciju jetre, onda naručuju se posebni testovi, osiguravajući isporuku krvi, urina i ponekad izmeta.

Osim toga, nužno se provode hardverske studije, odabiru se štedljive tehnike, a uglavnom je to ultrazvuk. Ovisno o predloženoj dijagnozi, mogu se propisati dodatne mjere za utvrđivanje vrste i oblika disfunkcije jetre.

Šta bi moglo biti liječenje

U procesu dijagnoze utvrđuje se ne samo sama bolest jetre, već se utvrđuju i uzroci patologije, koji se moraju eliminirati u procesu daljnjeg liječenja. Odabire se i optimalna terapija za oporavak.

Za svako dijete tretman se bira individualno, isključivo od strane ljekara.

Kakav će biti tretman deteta, mora odrediti ljekar i što prije to učini, veće su šanse da smanji vjerovatnoću ozbiljne komplikacije za tijelo.

Posebno teški slučajevi kada konzervativne metode ne uspiju postići pozitivna dinamika, zakazana je operacija. Može biti usmjeren na uklanjanje uzroka disfunkcije jetre ili stimulaciju njenog rada, na primjer, širenje kanala za normalan odljev žuči. Transplantacija organa djeci se koristi u izuzetnim slučajevima, rijetko se provodi zbog poteškoća u pronalaženju odgovarajućeg donora, kao i poteškoća u preživljavanju jetre.

Preparati za liječenje jetre

U kategoriji lijekova čije je djelovanje usmjereno na liječenje jetre, prikladni su hepatoprotektori. Sredstva su predstavljena u prilično širokom rasponu, razlikuju se po sastavu, kompleksu djelovanja, kontraindikacijama i cijeni. Nisu svi prikladni za djecu, tako da se ne morate fokusirati samo na oglašavanje ili učinak dobiven za odraslog pacijenta. Takve formulacije treba preporučiti samo liječnik.

Ako uzmemo u obzir lijekove koji se češće propisuju posebno za djecu, onda možemo razlikovati:

• Galsten. Dozvoljen od rođenja, pomaže ne samo u obnavljanju jetre i zaštiti je od raznih utjecaja, već i smanjuje bol. Uglavnom kontraindicirana u individualna netolerancija kompozicija.
• Legalon. Pogodno za novorođenčad, djelovanje je usmjereno na normalizaciju jetre, smanjenje intoksikacije i normalizaciju metaboličkih procesa.
• Hepel. Dodijeljeno od rođenja. Pozitivan učinak kada se uzima javlja se na funkcije jetre, žučne kese.

Za djecu stariju od dvije godine lista lijekova je mnogo veća (Ursosan, Liv 52), a za adolescente su već dozvoljeni lijekovi koji se koriste za odrasle, na primjer Essentiale, Cholenzim, Gepadif (od 7 godina).

Pravovremenim pristupom specijalistu i praćenjem stanja djeteta, vjerovatno će se očuvati funkcije organa i spriječiti razvoj ozbiljnijih patologija. Važno je to učiniti što ranije, a to je glavni zadatak roditelja.

Ove informacije su namijenjene zdravstvenim i farmaceutskim profesionalcima. Pacijenti ne bi trebali koristiti ove informacije kao medicinski savjet ili preporuku.

Bolesti jetre kod djece

Procijenjena prevalencija neonatalnog oboljenja jetre je 1 na 2.500 živorođenih.

Rano prepoznavanje je posebno važno kod novorođenčadi i dojenčadi, jer kašnjenje u postavljanju dijagnoze može imati negativan utjecaj na prognozu.

Jasno je poznato da ako se bilijarna atrezija dijagnosticira nakon 2 mjeseca starosti, stopa uspjeha hirurška korekcija(hepatoportoenterostomija) je naglo smanjena.

Štoviše, kako disfunkcija jetre napreduje, rano prepoznavanje omogućava uspješnije upravljanje ishranom pacijenta i potencijalno usporavanje opadanja funkcije jetre. Rezultat može biti poboljšan rast i smanjenje nuspojava.

Ovo je od velike važnosti jer je ortotopska transplantacija jetre obično uspješnija kod dojenčadi čija je težina veća od 10 kg u vrijeme operacije (transplantacija jetre je realnost za pedijatrijske pacijente s teškim oboljenjem jetre).

Nažalost, pravovremeno prepoznavanje teške bolesti jetre kod pedijatrijskih pacijenata ostaje veliki izazov. Jedan od faktora koji tome doprinose je da oštećenje jetre kod pedijatrijskih pacijenata ima ograničen broj manifestacija.

Posljedično, različiti poremećaji često imaju gotovo identične početne manifestacije.

Na primjer, novorođenčad s oboljenjem jetre gotovo uvijek ima žuticu. Nažalost, razlika između "fiziološke hiperbilirubinemije" i hiperbilirubinemije koja ukazuje na ozbiljno oštećenje jetre često se podcjenjuje. Podaci iz Ujedinjenog Kraljevstva dokumentovali su niz faktora koji su doprinijeli kasnom upućivanju djece sa oboljenjem jetre (Tabela 1).

Tabela 1
Razlozi odloženog upućivanja djece sa oboljenjem jetre

• Nedostatak praćenja neonatalne žutice (uključujući neuspjeh u frakcioniranju serumskog bilirubina)
• Neadekvatno ispitivanje hemoragijske bolesti/koagulopatije
• Pogrešna dijagnoza holestaze (konjugirana bilirubinemija) kao žutice uzrokovane majčinim mlijekom (nekonjugirana bilirubinemija)
• Lažno samopouzdanje uzrokovano smanjenom koncentracijom bilirubina ili prisustvom pigmentirane stolice

ETIOLOGIJA

Uzroci bolesti jetre kod pedijatrijskih pacijenata variraju s godinama (Tabela 2).

Tabela 2.
Većina uobičajeni uzroci bolesti jetre kod djece svih uzrasta

NOVOROĐENČADE I DOJENČADE

holestatski poremećaji

• - Atrezija žuči
• - holedohalna cista
• - Insuficijencija intrahepatičnih žučnih kanala (npr. Allagile sindrom)
• - Sindromi progresivne porodične intrahepatične holestaze (Bylerova bolest i sindrom)
• - Benigna rekurentna intrahepatična holestaza (Caroli bolest i sindrom)
• - Zgušnjavanje žuči (S/P hemolitička bolest)
• - Holelitijaza

  Idiopatski neonatalni hepatitis i bolesti koje ga oponašaju

• - Cistična fibroza
• - Nedostatak alfa-1 antitripsina
• - Hipopituitarizam / hipotireoza
• - Neonatalna bolest skladištenja gvožđa

  Virusni hepatitis i druge zarazne bolesti novorođenčeta

• - Citomegalovirus
• - Herpes simplex /humani herpes virus 6/
• - Epstein-Barr virus
• - Parvovirus B19
• - Rubeola
• - Reovrus - tip 3
• - Adenovirus
• - Enterovirus
• - Sifilis
• - Tuberkuloza
• - Toksoplazmoza

  metabolička bolest

• - Peroksizmalni poremećaji funkcije (Zellwegerov sindrom)
• - Poremećaji metabolizma žučne kiseline
• - Poremećaji ciklusa uree (nedostatak arginaze)
• - Poremećaji metabolizma aminokiselina (tirozinemija)
• - Poremećaji metabolizma lipida (Niemann-Pick tip C/Gaucher/Wolman)
• - Poremećaji metabolizma ugljikohidrata (galaktozemija, fruktozemija, bolest skladištenja glikogena tip IV)

  Toksične/farmakološke povrede (npr. acetaminofen (paracetamol), totalna parenteralna ishrana, hipervitaminoza A)

  Tumori (intra- i ekstrahepatični)

  Bilijarna atrezija i idiopatski neonatalni hepatitis primećeno tek pri rođenju ili ubrzo nakon toga. Suprotno tome, trovanje alkoholom ili acetaminofenom i Wilmsova bolest su česte kod starije djece, posebno adolescenata.

  Štaviše, dok "neonatalni hepatitis" može biti uzrokovan virusima, on nije isti entitet kao virusni hepatitis koji se viđa kod starije djece i adolescenata.

  Iako su liste različitih uzroka koji dovode do oboljenja jetre kod djece izuzetno dugačke, oko 10 bolesti čini oko 95% svih uočenih slučajeva kolestaze, a od toga su bilijarna atrezija i neonatalni hepatitis odgovorni za više od 60%.

  Tipično, kliničar prvo posumnja na bolest jetre kod novorođenčeta koje ima klasične karakteristike kao što su trajna žutica, hepatomegalija, koagulopatija ili manjak tjelesne težine.
  U drugim slučajevima, ovo je slučajan nalaz abnormalnosti u ispitivanju seruma.
  Žutica, konfuzija i koma su prijavljeni kod starije djece i adolescenata s akutnim hepatitisom ili nakon izlaganja toksinu. Svrab koji se opaža kod starije djece može se smatrati razdražljivošću kod novorođenčadi.

  ISTORIJAT I ZNACI BOLESTI JETRE

  Novorođenče

  Iako je dojenče možda već imalo žuticu pri rođenju (fiziološka hiperbilirubinemija) ili je dojeno, važno je ne pripisati žuticu kod djeteta starijeg od 14 dana jednom od ovih uzroka.

  Žutica kod bilo kojeg djeteta starijeg od 2 sedmice treba da izazove sumnju na bolest jetre i podnese odgovarajuću procjenu.

  Pažljiva anamneza može dati tragove o postojanju i vrsti bolesti jetre.

  Na primjer, početak bolesti jetre povezan s promjenama u ishrani može izazvati sumnju na urođeni poremećaj metabolizma ugljikohidrata, kao što je nemogućnost metaboliziranja galaktoze ili fruktoze.

  Pozitivna porodična anamneza za sumnju na genetski poremećaj treba da usmeri početnu evaluaciju u ovom pravcu. Ponavljajući klinički fenotip unutar porodice sugerira nasljedni poremećaj kao što je tirozinemija ili Bylerov sindrom (progresivna porodična idiopatska kolestaza).

  Idiopatski neonatalni hepatitis češći je kod dječaka, posebno kod prijevremeno rođene djece i novorođenčadi s malom težinom.

  Nasuprot tome, bilijarna atrezija se češće javlja kod djevojčica normalne tjelesne težine, a stopa porodične recidiva se približava nuli. Takođe, prateći sindrom polisplenije govori u prilog dijagnozi bilijarne atrezije.

  Pacijenti sa bilijarnom atrezijom imaju raniji početak žutice i aholične stolice nego oni sa neonatalnim hepatitisom.

  Kod holestatske bolesti, žutica se skoro uvek primećuje u prvom mesecu života.

  Aholična stolica je također vrlo karakteristična za holestazu u djetinjstvu. U prisustvu ekstrahepatične ili intrahepatične opstrukcije, malo ili nimalo bilirubina se izlučuje u crijeva, što dovodi do nedostatka boje u neformiranom fekalnom materijalu.

  Iako neki pigment može biti prisutan u stolici novorođenčadi sa bilijarnom opstrukcijom zbog deskvamacije stanica koje sadrže pigment u stolici.

  Štaviše, raspad stolice na komadiće obično pokazuje da je pigment samo površinski, dok je njegova unutrašnjost u najboljem slučaju boje gline.

  Groznica majke ili drugi znaci infekcije izazivaju sumnju na sepsu kao osnovni uzrok neonatalne žutice. Gram-negativne bakterije (npr. E coli) koje uzrokuju infekcije urinarnog trakta su posebno česte.

  starije dijete

  Kod starije djece sa anoreksijom u anamnezi. groznica, povraćanje, bol u trbuhu, tamna mokraća bi trebali dovesti do sumnje na infekciju virusom hepatitisa A (HAV).
  HAV infekcija je također vjerovatna etiologija bolesti jetre kod svakog djeteta s istorijom bolesti nalik gripi koje iznenada razvije žuticu s povišenim aminotransferazama u odsustvu bilo kakve utvrđene izloženosti hepatotoksičnim supstancama. Hepatitis A je često anikteričan kod djece mlađe od 5 godina i često ostaje neprepoznat.

  Znakovi bolesti jetre kod pacijenata koji su imali tetovaže, koji su koristili intravenske lijekove ili kod kojih je bilo koja bolest dovela do povećane izloženosti parenteralnim krvnim proizvodima (hemodijaliza, hemofilija, operacija) prije široko rasprostranjenog skrininga (1992.) mogu izazvati sumnju na infekciju hepatitis C.
  Adolescente koji razviju žuticu treba povjerljivo pitati o intravenskoj upotrebi droga, izloženosti čistom kokainu, intranazalnoj upotrebi, što može biti povezano s infekcijom hepatitisom C (i možda hepatitisom B).

  Ako je tok potvrđene infekcije hepatitisom B posebno težak, razmotrite koinfekciju ili superinfekciju sa hepatitisom (D) delta.

  Uvijek je važno utvrditi podatke o izloženosti potencijalno hepatotoksičnim lijekovima, uključujući izonazid, nitrofurantoin, sulfonamide i nesteroidne protuupalne lijekove kao što su acetaminofen i ibuprofen.

  Ako je predoziranje ili intoksikacija uzrok disfunkcije jetre, djeca mogu doživjeti promijenjen mentalni status, pa čak i komu.

  Konfuzija i koma izazivaju sumnju na zatajenje jetre ili metaboličku bolest koja dovodi do hiperamonemije, hipoglikemije i kombinacije oba.
  Adolescentice koje razviju žuticu i imaju istoriju akni, intermitentnog artritisa i umora mogu imati autoimuni hepatitis; ova nozološka jedinica je rjeđa kod dječaka i mlađe djece.

  Pacijenti sa imunodeficijencijom i žuticom mogu patiti od citomegalovirusa, Epstein-Barr virusa ili retrovirusnih infekcija.

  Povijest faringitisa kod pacijenta koji također ima žuticu, splenomegaliju i limfadenopatiju ukazuje na infekciju Epstein-Barr virusom.

  Kolike u gornjem desnom kvadrantu i anamneza mučnine (posebno nakon konzumiranja masnog obroka) ukazuju na bolest žučne kese, koja je češća kod starije djece.

  Treba uzeti u obzir znakove i simptome gojaznosti srčanih, endokrinih ili crijevnih bolesti, jer abnormalnosti u serumskoj aminotransferazi mogu odražavati sekundarno zahvaćenost jetre u sistemskoj bolesti (jetra kao "nedužni promatrač").
  Povećanje koncentracije aminotransferaza (posebno AST) također može biti manifestacija bolesti mišića.

  Starija djeca i adolescenti s oboljenjem jetre mogu se u početku žaliti na anoreksiju, umor i ikterus.

  Holestaza može dovesti do tegoba kao što su svrab, a posebno tamni i pjenasti urin. Ova boja je zbog holurije (žučni pigment u urinu); prisustvo pjene ukazuje na koleuriju (žučne soli u urinu).

  Žučne soli su molekule deterdženta koje smanjuju površinsku napetost otopina, stvarajući vidljivu pjenu.

  FIZIČKE MANIFESTACIJE

  Uobičajene fizičke manifestacije povezane sa specifičnim bolestima jetre navedene su u tabelama 3-6.

  Tabela 3
  Bolesti koje uzrokuju žuticu/povišene enzime jetre

  BEBA
  Infekcija

  - Bakterijska sepsa (E coli)
• - Virusne infekcije: citomegalovirus, rubeola, Coxsackievirus, ehovirus, herpesvirus, adenovirus.
• - Metabolički poremećaji
• - Nasljedno: nedostatak alfa 1-antitripsina, galaktozemija, nasledna netolerancija fruktoza, cistična fibroza, Niemann-Pickova bolest, tirozinemija
• - Stečeni: holestaza i bolest jetre uzrokovana totalnom parenteralnom ishranom, hipotireoza, panhipopituitarizam
• - Idiopatski poremećaji
• - Neonatalni hepatitis, progresivna porodična intrahepatična kolestaza (npr. Bylerova bolest),
• Ivemarkov sindrom, cerebrohepatorenalni (Zellwegerov) sindrom

Malformacije žučnih tokova

• - Atrezija / insuficijencija intrahepatičnih žučnih puteva, nesindromska i sindromna (Allagile sindrom)
• - Cistične malformacije: holedohalne ciste, cistična dilatacija intrahepatičnih žučnih puteva (Caroli bolest), kongenitalna fibroza jetre, policistična bolest jetre i bubrega.

  STARIJA I VEĆA DJECA

Akutni virusni hepatitis (HAV)

Nasljedne bolesti:

• Wilsonova bolest,
• cistična fibroza,
• jetrena porfirija,
• Dubin-Johnsonov sindrom,
• Rotor sindrom

Maligne bolesti:

• leukemija,
• limfom,
• tumori jetre

Hemijske supstance:

• hepatotoksični lijekovi,
• toksini (ugljovodonici intesticidi, alkohol, organofosfati, hipervitaminoza A, gljivice, acetaminofen).
• šistosomijaza,
• leptospiroza,
• visceralne larve migrans

  idiopatski ili sekundarne lezije: hronični hepatitis, upalna bolest crijeva (ulcerozni kolitis), reumatoidni artritis, gojaznost.

  Među ovim obiljem fizičkih manifestacija, najčešće su hepatomegalija i žutica.

  Hepatomegalija je često jedina manifestacija bolesti jetre, iako palpacija ruba jetre može biti pogrešna zbog varijacija u normalnoj konturi, tjelesnom habitusu ili pomicanju ruba jetre susjednim organima ili vanjskim ili unutrašnjim neoplazmama.

  Stoga je mjerenje širine jetre koristan dodatak palpaciji pri početnoj prezentaciji i praćenju.
  Širina jetre je udaljenost između ruba jetre i gornje granice tuposti, određena perkusijom na desnoj srednjoklavikularnoj liniji. Prosječna širina varira od 4,5 cm u dobi od 1 sedmice do 6-7 cm u ranoj adolescenciji.

  Normalno, jetra je okrugla i meka, a površina glatka. Tvrdi, tanki rub i nodularna površina mogu ukazivati ​​na fibrozu ili cirozu.
  Potonje stanje je također često povezano s malom jetrom.

  Palpacija jetre u epigastričnoj regiji ukazuje ili na prisustvo ciroze ili na Riedelov režanj (normalno anatomsko produženje desnog režnja, što se može pogrešno smatrati hepatomegalijom).

  Tabela 4
  Bolesti koje uzrokuju hepatomegaliju

BEBE I DJECA
bolesti skladištenja

• -Akutni: Reyeov sindrom (masnoća)
• - Hronične: glikogenoze, mukopolisaharidoze, Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, gangliodidoza, Wolmanova bolest
• - Problemi vezani za ishranu: totalna parenteralna prehrana (preopterećenje kalorijama, kwashiorkor, dijabetes)
• -Infiltrativni poremećaji: leukemija, limfom, histiocitoza Langerhansovih ćelija, granulomi (sarkoidoza, tuberkuloza)
• kongenitalna fibroza jetre

Tumori

• - primarni: hepatoblastom, hematom, hemangioendoteliom
• - metastaziraju: neuroblastom, Wilmsov tumor, tumori gonada.

  Tabela 5
  Bolesti koje uzrokuju zatajenje jetre

  NOVOROĐENČADE I DOJENČADE

infekcije:

• herpesvirusi,
• eho,
• adenovirusi,
• sepsa.
  Metabolički poremećaji: nasljedni intolerancija na fruktozu,
• mitohondrijalne bolesti,
• tirozinemija,
• galaktozemija,
• neonatalna bolest skladištenja gvožđa.
  ishemija/šok:
• miokarditis,
• teška hipotenzija.
  Droge/toksini: valproat,
• acetaminophen

  DJECA I ADOLESCENTI
  infekcije:

• virusi herpesa,
• eho,
• adenovirusi,
• sepsa
  Droge/toksini: valproat,
• acetaminofen,
• gljive (Amanita)
  maligna bolest
  ishemija/šok: kongenitalno srčana bolest,
• miokarditis,
• teška hipotenzija.
  Metabolički:
• Wilsonova bolest,
• masna infiltracija jetre tokom trudnoće.

  Tabela 6
  Različite fizičke manifestacije povezane s bolešću jetre

  BEBA
  mikrocefalija:

• kongenitalni citomegalovirus,
• rubeola,
• toksoplazmoza
  Tipičan tip lica:
• arteriohepatična displazija (Allagile sindrom)
  katarakta:
• galaktozemija
  Pigmentacija retine: Allagille sindrom
  Abnormalne manifestacije pri auskultaciji pluća: cistična fibroza.
  Neuromišićni poremećaji (tremor, letargija): bolest skladištenja lipida, Wilsonova bolest, poremećaji oksidativne fosforilacije

  DJECA
  svrab:

• hronična kolestaza
  hemangiomi:
• hemangiomatoza jetre
  Kayser-Fleischer prstenovi:
• Wilsonova bolest
  glositis:
• ciroza

Povećanje bubrega: kongenitalna fibroza jetre ili policistična bolest
Artritis i nodozni eritem: bolest jetre s kroničnom inflamatornom bolešću crijeva. akne, umor: autoimuni hepatitis.

Palpacija abdomena također može otkriti prisustvo povećane slezene, koja je obično normalne veličine u ranim fazama bolesti jetre.

Ako je slezena povećana, treba posumnjati na jedan od mnogih uzroka portalne hipertenzije ili bolesti skladištenja.
Bol pri palpaciji s hepatomegalijom može jednostavno odražavati blagi virusni udar s dilatacijom Glissonove kapsule zbog edema, koji je odgovoran za osjećaj boli lokaliziran u regiji jetre.

Teška hepatosplenomegalija ukazuje na bolest skladištenja ili malignitet, iako je posebno izražena hepatomegalija sama po sebi povezana s teškom fibrozom jetre

U ovom stanju treba pregledati bubrege kako bi se isključila koegzistirajuća autosomno recesivna ili dominantna bolest policističnih bubrega.

Auskultacija jetre može omogućiti kliničaru da otkrije vaskularne modrice zbog anatomskih vaskularnih malformacija ili povećanog dotoka krvi u jetru.

Ascites ukazuje na povećani pritisak portalne vene i pogoršanje funkcije jetre.

Određeni fizički znakovi izazivaju značajnu sumnju na određenu bolest jetre. Kod novorođenčadi koja pate od kongenitalne infekcije, povezane manifestacije često uključuju mikrocefaliju, korioretinitis, purpuru, nisku porođajnu težinu i generalizirano zatajenje organa.

Dismorfne karakteristike mogu biti karakteristične za određene hromozomske poremećaje. Bolesnici s Alagilleovim sindromom obično imaju karakterističan oblik lica (kljun nos, visoko čelo, leptirast pršljen i šum pri kardiovaskularnoj auskultaciji zbog periferne plućne stenoze i stražnjeg embriotoksina na oftalmološkom pregledu.

Prisustvo povremenog povraćanja kod novorođenčeta, posebno neprekidnog, može ukazivati ​​na urođeni metabolički poremećaj koji je obično povezan sa lošim statusom uhranjenosti i razdražljivošću. Pojava simptoma (kao što je povraćanje) nakon uvođenja novog proizvoda koji sadrži galaktozu ili fruktozu može izazvati sumnju na galaktozemiju ili nasljednu netoleranciju na fruktozu.

Kongenitalni ascites može ukazivati ​​na zatajenje jetre, cirozu ili bolest skladištenja.
Djeca sa holestazom često pate od intenzivnog pruritisa, koji je karakterističan za opstruktivnu bolest jetre, koja se prvenstveno manifestuje razdražljivošću.

LABORATORIJSKA EVALUACIJA

Vrste oštećenja jetre
Laboratorijske manifestacije oštećenja jetre mogu se podijeliti u 2 tipa:
1) holestatska ili opstruktivna lezija žučnih puteva i
2) hepatocelularno oštećenje ili oštećenje ćelija jetre.
Međutim, često postoji značajno preklapanje između vrsta oštećenja kod pacijenata sa oboljenjem jetre.

Holestazu karakterizira nakupljanje spojeva koji se ne mogu izlučiti zbog okluzije ili opstrukcije bilijarnog stabla. Stoga su serumske koncentracije supstanci (žučnih pigmenata, enzima, žučnih soli) koje se normalno nalaze u žuči ili se eliminiraju putem žuči obično povećane u holestatskim stanjima. Alkalna fosfataza (AP), gama-glutamil transpeptidaza (GGT) i konjugirani bilirubin (svi zahtijevaju čisto bilijarno stablo za eliminaciju) su obično povišeni.

Suprotno tome, nekroza hepatocita nakon virusnog ili toksičnog moždanog udara jetre (npr. predoziranje acetaminofenom ili virusni hepatitis) obično prvenstveno uzrokuje povećanje enzima intrinzičnih hepatocita kao što su aminotransferaze (ALT i AST). Kod hepatocelularne bolesti, serumski nivoi GGT i AP još uvijek ne rastu u istoj mjeri kao aminotransferaze. Ova razlika između dvije glavne vrste oštećenja jetre nije uvijek jasna. Na primjer, kolestaza uvijek dovodi do određenog stepena hepatocelularne disfunkcije zbog otrovne akumulacije žuči unutar hepatocita i bilijarnog stabla. Kod hepatocelularne bolesti smanjeni bilijarni protok krvi (mulj) koji je rezultat nekroze hepatocita također uzrokuje blagi porast serumskih markera opstrukcije (AP, GGT).

Dvije glavne vrste bolesti jetre mogu se razlikovati rano u procesu bolesti, ali najčešće se osnovni tip bolesti jetre dijagnosticira interpretacijom kombinacije kliničkih i laboratorijskih kriterija, uključujući biopsiju jetre. Ovo posebno vrijedi za novorođenčad i dojenčad, gdje postoji najveće preklapanje između vrsta oštećenja jetre. Pri tome je najvažnije prepoznati prisustvo kolestaze kod pacijenata starosnoj grupi, čak i kod nedonoščadi kod kojih prisustvo žutice nakon 14 dana starosti zahteva evaluaciju. Tabela 7 prikazuje ciljeve za postepenu procjenu dojenčadi sa žuticom.

Tabela 7
Ciljevi postupne procjene dojenčadi sa žuticom
Prepoznati holestazu (nekonjugirana ili fiziološka hiperbilirubinemija)
Procijenite ozbiljnost oštećenja jetre
Odvojite specifične nozološke jedinice (npr. metaboličke naspram virusne naspram anatomske)
Razlikovati bilijarnu atreziju od idiopatskog neonatalnog hepatitisa
Razlikovati idiopatski neonatalni hepatitis od progresivne porodične intrahepatične kolestaze i insuficijencije žučnih kanala.

Tabela 8 navodi naše preporuke za prikupljanje podataka prilikom evaluacije novorođenčeta sa sumnjom na holestazu. Predlaže se ubrzana procjena za novorođenčad u dobi od 2 mjeseca s holestazom kako bi se brzo isključila bilijarna atrezija.

Tabela 8
Postepena procjena dojenčadi sa sumnjom na holestatsko oboljenje jetre

Potvrdite holestazu
- Klinička procena (porodična istorija, istorija hranjenja, fizički pregled)
- Frakcionisanje serumskog bilirubina i određivanje nivoa žučne kiseline u serumu
- Procjena boje stolice
- Indeks sintetičke funkcije jetre (protrombinsko i albuminsko vrijeme)

Prepoznati specifične nozološke jedinice
- Virusne i bakterijske kulture (krv, urin, cerebrospinalna tečnost)
- Hepatitis B površinski antigen i titar drugih virusa i sifilisa (VDRL) kod odabranih pacijenata pod rizikom
- Metabolički skrining (supstance koje smanjuju urin, urin i aminokiseline u serumu).
-Tiroksin i hormon koji stimuliše štitnjaču
- Alfa 1 anti-spin fenotip
- Hloridi znoja
- Kvalitativna analiza profila žučne kiseline urina
- Ultrasonografija

Razlikovati bilijarnu atreziju od neonatalnog hepatitisa
- Hepatobilijarna scintigrafija ili duodenalna intubacija za sadržaj bilirubina
- Biopsija jetre

Studije funkcije jetre

Budući da jetra ima veliku funkcionalnu rezervu, abnormalne laboratorijske vrijednosti često su jedina manifestacija očigledne bolesti jetre i može se javiti mnogo prije očitog kliničke manifestacije. U uobičajenom scenariju, liječnik koji sumnja na bolest jetre obično će naručiti "specifične testove funkcije jetre" (LFT) za procjenu funkcije jetre. Dosljedno praćenje ovih parametara može pružiti informacije o prognozi, odgovoru na terapiju i stupnju disfunkcije.

Međutim, termin LFT nije sasvim tačan, jer su samo dva od najčešće prijavljenih parametara prave mjere jetrene funkcije – protrombinsko vrijeme (PT) i nivoi albumina u serumu – oba mjere sintetički kapacitet. Svi ostali parametri su u suštini indirektne mjere funkcije jetre, a mnoge od ovih mjera se mijenjaju u situacijama koje nisu bolesti jetre. Na primjer, povišenje aspartat aminotransferaze (AST) prati hemolizu crvenih krvnih zrnaca, razgradnju mišića i bolesti gušterače.

Biohemijske abnormalnosti povezane sa bolešću jetre nisu ograničene na abnormalnosti LFT. Na primjer, neketotička hipoglikemija sugerira defekt beta-oksidacije masne kiseline i proizvodnju ketona. Teška ketoza, rijedak nalaz kod novorođenčadi, može ukazivati ​​na organsku acidemiju, bolest skladištenja glikogena ili nedostatak neurogeneze. Povećanje anionskog pomaka u metaboličkoj acidozi također sugerira organsku acidemiju. Hipo- i hipertireoza može biti udružena sa žuticom. Određivanje hlorida znoja može biti potrebno da bi se isključila cistične fibroze. Studije gvožđa i feritina korisne su u dijagnostici neonatalne bolesti skladištenja gvožđa. Određivanje nivoa žučne kiseline u urinu i serumu obično pomaže u isključivanju mogućnosti urođenih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Nivo sukcinilacetona u urinu može ukazivati ​​na prisustvo tirozinemije. Uzorak i kulturu urina uvijek treba uzeti od svakog djeteta sa žuticom, jer je urosepsa obično povezana sa konjugovanom hiperbilirubinemijom (npr. infekcija urinarnog trakta E coli). Anemija i hemoliza mogu ukazivati ​​na prisustvo hemolitičkog stanja odgovornog za žuticu (obično nekonjugovanu) i ne moraju biti povezane sa oboljenjem jetre.

Od svih provedenih laboratorijskih ispitivanja, frakcioniranje bilirubina je najvažnije.
Zdrava zrela jetra uklanja nekonjugirani bilirubin iz krvi i posreduje u konjugaciji nekonjugovanog bilirubina sa dva molekula glukuronske kiseline. Konjugacija bilirubina pretvara supstancu koja je suštinski rastvorljiva u mastima (nekonjugovani bilirubin) u supstancu rastvorljivu u vodi (konjugirani bilirubin) koja se može izlučiti u žuč, vodenu sredinu. Priroda nekonjugiranog bilirubina topiva u mastima omogućava mu da prođe krvno-moždanu barijeru i potencijalno izazove kernikterus.

Fiziološka neonatalna žutica (kod koje se povećava nivo nekonjugovanog bilirubina) je rezultat nezrelosti sistema glukuronil transferaze odgovornog za konjugaciju bilirubina. Žutica povezana sa dojenjem (blago privremeno usporavanje sposobnosti konjugacije), obično je rezultat komponenti koje se nalaze u majčinom mlijeku.

Kod nekonjugirane bilirubinemije, ozbiljna bolest jetre je malo vjerojatna, ali će dijete možda trebati procijeniti na moguću hemolizu, urođene poremećaje metabolizma bilirubina (npr. Crigler-Najar tipovi 1 i II) i disfunkciju štitnjače. Ekstremna nekonjugirana hiperbilirubinemija može biti povezana s kernikterusom kod novorođenčeta.
U prisustvu konjugovanog (direktnog, vezanog) bilirubina, procjena bi trebala biti agresivna. Serumski konjugirani bilirubin iznad 17 mcmol/l (1 mg/dl) ili iznad 15% ukupnog bilirubina treba smatrati abnormalnim i odmah ga procijeniti! Nivo nekonjugovanog bilirubina odražava višak proizvodnje bilirubina (npr. kao rezultat hemolize) ili smanjenu sposobnost jetre da veže bilirubin. Konjugirana frakcija je povezana sa ozbiljna bolest jetre i ukazuje na holestazu.

Analiza urina
Urobilinogen nastaje kao rezultat razgradnje konjugovanog bilirubina od strane bakterija prisutnih u lumenu crijeva, a nalazi se i u urinu. Većina urobilinogena se izlučuje stolicom kao koprobilinogen; 20% prolazi kroz enterohepatičnu recirkulaciju. Samo mali dio ulazi u urin, ali se povećava u prisustvu hepatocelularne ozljede zbog smanjenog unosa u jetru i recikliranja. Bez sumnje, urobilinogen u mokraći je gotovo odsutan u prisustvu opstruktivnog procesa, budući da manje bilirubina ulazi u crijevo, a manje se pretvara u urobilinogen. Zanimljivo je da se delta-bilirubin, zbog svog kovalentnog vezivanja za albumin, ne izlučuje urinom, te stoga ima tendenciju da ostane povišen u serumu neko vrijeme nakon inicijalnog holestatskog moždanog udara, budući da njegov nestanak ovisi o razgradnji albumina. -bilirubin kompleks.

Aktivnost aminotransferaze
Nivoi alanin aminotransferaze (ALT) (ranije poznati kao serumska glutamin piruvat transferaza - SGPT) i AST (ranije poznati kao serumska glutamin-oksaloacetatna transaminaza -SGOT) su najosjetljiviji testovi za nekrolizu hepatocita. Značajno povećanje ovih enzima, koji se oslobađaju iz oštećenih hepatocita, ukazuje na oštećenje hepatocelularnog sistema. Blago poremećeni nivoi mogu takođe biti povezani sa holestatskim procesima, jer su povratni protok žuči ili staza toksični za hepatocite. Ovi enzimi kataboliziraju reverzibilnu konverziju alfa-amino grupe aminokiselina alanina i asparaginske kiseline u alfa-keto grupu ketoglutarne kiseline, što dovodi do stvaranja pirogrožđane kiseline (ALT) i oksalooctene kiseline (AST).

ALT je specifičniji za prisustvo bolesti jetre jer se nalazi samo u niskim koncentracijama u drugim tkivima (npr. mišićima). Suprotno tome, AST se nalazi u visokim koncentracijama u mnogim tkivima, uključujući srčane i skeletne mišiće, bubrege, pankreas i crvena krvna zrnca. Koenzim oba enzima je vitamin B6, tako da uporno abnormalno niske vrijednosti AST i ALT sugeriraju osnovni nedostatak vitamina B6.

Općenito, nivoi aminotransferaze još uvijek ne pružaju informacije o specifičnim dijagnozama, ali posebno visoki nivoi ukazuju na hepatotoksičnost lijeka (npr. predoziranje acetaminofenom), hipoksiju/šok i virusni hepatitis. Ovi nivoi još uvijek nemaju prediktivnu vrijednost; pacijenti s vrlo visokim abnormalnim vrijednostima mogu se dobro ponašati, posebno u slučaju toksičnosti acetaminofenom. Međutim, oni su korisni u praćenju kliničkog napretka pacijenta, na primjer, progresivno niže vrijednosti AST/ALT kod mladog pacijenta koji ima HAV infekciju i inače je dobro utješan je znak da bolest jetre nestaje. Suprotno tome, opadanje vrijednosti AST/ALT u prisustvu smanjene jetre, povećanje PT parcijalnog tromboplastinskog vremena (PTT) i u odsustvu kliničkog poboljšanja su zlokobni znak. Ovo ukazuje na smanjenu funkcionalnu masu hepatocita zbog nekroze, što je smanjilo količinu enzima dostupnih za otpuštanje u cirkulaciju.

Nivoi alkalne fosfataze (AP).
AP je lokaliziran prvenstveno na tubularnoj membrani ćelija jetre, stoga povišen nivo AP u serumu obično ukazuje na opstruktivnu bolest jetre (npr. opstrukciju žučnih kanala). Međutim, AR se nalazi u drugim tkivima, uključujući kosti, bubrege i tanko crijevo. Visoke stope AR se obično nalaze kod djece tokom perioda ubrzanog rasta, kao što su nagli rast u pubertetu. Posebno visoki nivoi bi trebali dovesti do sumnje na moguću patologiju kostiju (npr. rahitis), posebno ako povećanje AP nije povezano s povećanjem GGT. Ako su nivoi potonjeg enzima takođe povišeni, bolest kostiju je malo verovatna. Ovo jednostavno zapažanje smanjuje potrebu za frakcioniranjem AP vrijednosti u pojedinačne izoenzime kako bi se utvrdio tačan izvor njihovog povećanja. Na primjer, cink-koenzim-AP - stalno niske nivoe AR može značiti nizak nivo cinka u serumu.

Žučne kiseline u serumu i urinu
Proces proizvodnje i transporta koji se odvija u jetri (sinteza žučne kiseline, konjugacija i izlučivanje) održava nivoe holesterola, olakšava protok žuči i obezbeđuje površinski aktivne molekule deterdženta koji potiču crevnu apsorpciju lipida. Pravilno funkcionisanje ovog sistema doprinosi ravnoteži između apsorpcije žučnih kiselina iz creva i njihovog preuzimanja od strane hepatocita. U nedostatku ilealnih promjena (npr. kratko crijevo, Crohnova bolest), nivoi žučne kiseline u serumu su pouzdan pokazatelj integriteta enterohepatičke cirkulacije.

Iako serumske žučne kiseline još uvijek ne daju specifične informacije o vrsti prisutnog oboljenja jetre, one su povišene kod pacijenata s akutnim ili kroničnim oboljenjem jetre, kod kojih razina bilirubina još uvijek može biti normalna. Promjene nivoa žučnih kiselina u serumu mogu biti ne samo kvantitativne već i kvalitativne. Kod određenih bolesti, "atipične" žučne kiseline, kao što je litoholna kiselina, akumuliraju se umjesto normalne holne i kenodeoksiholne kiseline. Tumačenje povišenih nivoa žučne kiseline u serumu kod novorođenčadi i dojenčadi je komplikovano prisustvom relativne "fiziološke kolestaze" koja može dovesti do povišenih nivoa žučne kiseline u serumu čak i kod zdravih dojenčadi. Međutim, specifični defekti u metabolizmu žučne kiseline povezani su s kolestazom ili zbog nedovoljne proizvodnje normalne trofičke i koleretične žučne kiseline, ili prekomjerne proizvodnje hepatotoksičnih žučnih kiselina. Precizna identifikacija prekursora metabolita omogućava identifikaciju specifičnih kongenitalnih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Uz pomoć najnovijih tehnoloških dostignuća, kao što je brzo atomsko bombardiranje - masena spektrometrija (masena spektrometrija brzog atomskog bombardiranja), moguće je brzo analizirati uzorke urina osoba kod kojih se sumnja na specifične poremećaje žučnih kiselina i identificirati specifične kongenitalne poremećaje žučne kiseline. metabolizam, kao što je insuficijencija 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenaze/izomeraze i nedostatak delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktaze, koji se manifestiraju kao teška bolest jetre.

Gama-glutamil transferaza (GGT)
GGT - nalazi se u epitelu malog žučnog kanala, kao i unutar hepatocita; u pankreasu, slezeni, mozgu, mlečnim žlezdama, tankom crevu i posebno u bubrezima. Stoga, povećanje serumskog GGT ne ukazuje specifično na oboljenje jetre.

Budući da se nivoi GGT i dalje ne povećavaju kod osoba sa abnormalnostima kostiju ili crijeva, ovaj nalaz je posebno koristan u identifikaciji porijekla povišenih nivoa AR. Vrijednosti GGT (kao AP) se mijenjaju s godinama, laboratorij bi trebao koristiti referentne vrijednosti primjerene dobi. Na primjer, naizgled visok nivo GGT kod novorođenčeta možda nije abnormalan; slične stope u ovoj starosnoj grupi su obično do 8 puta veće od stopa uočenih kod odraslih. Konačno, vrijednosti GGT mogu biti povišene kao odgovor na različite farmakološke tretmane, kao što su antikonvulzivi, tako da kliničar mora biti svjestan nedavne izloženosti pacijenta lijekovima.

Albumen
Smanjene razine albumina u serumu, koji se sintetiziraju u nepravilnom endoplazmatskom retikulumu zdravih hepatocita, mogu ukazivati ​​na smanjenu proizvodnju zbog smanjene funkcije jetre nakon hepatocelularne bolesti. Međutim, niska koncentracija albumina je kasna manifestacija bolesti jetre. Kada je prisutan, izaziva sumnju na hroničnu bolest. Nesumnjivo, naglo smanjenje albumina kod pacijenata s dugotrajnom bolešću posebno zabrinjava, iako takvo smanjenje kod pacijenata s ascitesom može jednostavno odražavati promjenu ukupnog volumena distribucije.

Amonijak
Proizvodnja amonijaka nastaje kao rezultat djelovanja bakterija debelog crijeva na proteine ​​u ishrani, a jetra igra glavnu ulogu u njegovoj eliminaciji. Bez sumnje, loše funkcioniranje jetre još uvijek ne katabolizira amonijak. Hiperamonemija i encefalopatija su klasične manifestacije zatajenja jetre, a postoji labilna korelacija između encefalopatije i nivoa amonijaka u serumu (osim ako se uzorak ne dobije natašte i brzo transportuje u laboratoriju na ledu, može se dobiti dramatično povišen nivo amonijaka).

protrombinsko vrijeme (PT)
Proizvodnja faktora koagulacije II, VII, IX i X zavisi od adekvatnog unosa vitamina K (pothranjenost je rizična grupa). Budući da je vitamin rastvorljiv u mastima, nedostatak vitamina K je čest kod osoba sa opstruktivnom bolešću jetre, kod kojih žučne kiseline još uvek ne dospevaju u creva. Stoga se PT, vrijeme potrebno da se protrombin (faktor II) pretvori u trombin, obično povećava u prisustvu bilijarne opstrukcije. RT također može biti povišen u prisutnosti prave hepatocelularne bolesti, loše funkcioniranje jetre ne može pravilno gama-karboksilirati gore navedene faktore u jetri uprkos prisustvu vitamina K. Ovo je osnova za parenteralna primena(neoralni) vitamin K kod pacijenata s povišenim vrijednostima TA. Ako ova terapija koriguje PT vrednost, funkcija jetre će verovatno biti u granicama normale i neuspeh je najverovatnije posledica opstrukcije. Stoga je korisno ponovno izmjeriti PT vrijednost nakon primjene vitamina K.

Jedan od prvih koraka u procjeni novorođenčeta s kolestazom je mjerenje PT/PTT i davanje vitamina K. Neliječena hipoprotrombinemija može dovesti do spontanog krvarenja i intrakranijalnog krvarenja.

Mikronutrijenti i poremećaji povezani s vitaminima
Bakar se akumulira u jetri tokom holestaze jer se izlučuje prvenstveno putem žuči. Moguće je da interakcija između bakra, prooksidansa koji stvara slobodne radikale, i jetre koja je već zahvaćena kolestazom (u prisustvu iscrpljenosti antioksidansa kao što su glutation i vitamin E) dodatno doprinosi već postojećem oštećenju jetre.

Mangan se također izlučuje prvenstveno kroz bilijarni sistem i stoga se može akumulirati u jetri i uzrokovati hepatotoksičnost. Iz tog razloga, smanjujemo ili čak ukidamo suplementaciju mangana u otopinama za totalnu parenteralnu ishranu koji se koriste za pacijente sa oboljenjem jetre.

Aluminij se također izlučuje putem žuči i hepatotoksičan je u visokim dozama. Holestaza može dovesti do njenog nakupljanja u jetri.

Svi vitamini rastvorljivi u mastima (A, D, E i K) se apsorbuju kroz adekvatnu sekreciju žučnih kiselina u jetri u lumen creva. Kada se žučne kiseline ne izlučuju u crijeva, dolazi do malapsorpcije vitamina topivih u mastima. Štaviše, esteri vitamina A i E zahtijevaju hidrolizu prije apsorpcije, a crijevna esteraza zavisna od žučne kiseline katalizira ovu reakciju. Posljedično, apsorpcija vitamina A i E je dodatno smanjena kod pacijenata s holestazom. Jetra je također odgovorna za jedan od koraka hidroksilacije potrebnih za metabolizam vitamina D u njegov aktivni oblik. Bez sumnje, oštećena funkcija jetre obično smanjuje razinu vitamina D, a rahitis je čest kod djece s kolestazom.

SLIKE I HISTOPATOLOGIJA JETRE I ŽUČNOG TRAKTA

Ultrasonografija abdomena -
relativno jeftin, jednostavan za primjenu i obično se može poduzeti bez sediranja pacijenta. Omogućava mjerenje veličine jetre, potvrđivanje promjena u strukturi jetre i prisutnost cističnih ili necističnih parehimskih lezija. Ciste i kamenje holedoha mogu se otkriti sa tačnošću od 95%. Ultrasonografija je također korisna kao metoda skrininga za velike lezije u jetri i proširene žučne kanale. Konačno, potvrđuje i odsustvo žučne kese, što može ukazivati ​​na prisustvo bilijarne atrezije.

holescintigrafija -
otkriva abnormalnosti u jetrinoj apsorpciji, kao i sposobnosti koncentracije i izlučivanja parenhima. Snimanje sa kolefilnim N-supstituisanim iminodiacetatom (IDA) radioaktivno obeleženim atomima tehnecijum-99, kao što je diizopropil-IDA (DISIDA) ili para-izopropil-IDA (PIPIDA) koristi se u pregledu dece sa oboljenjem jetre. Ovi radioaktivno obilježeni atomi su koncentrisani unutar žuči, dajući na taj način sliku protoka žuči, čak i u prisustvu teške kolestaze. Pojava obilježenog atoma unutar crijevne regije nakon 24 sata praktično isključuje bilijarnu atreziju, ali obrnuto nije istina. U stvari, odsustvo označenog atoma u crijevima možda ne predstavlja opstruktivni defekt, već proces parenhimske bolesti u kojem je loša koncentracija označenog atoma. Da bi se olakšao protok žuči, pacijenti često primaju fenobarbital (5 mg/kg dnevno, podijeljeno u 2 dnevne doze) 3-5 dana prije snimanja. Fenobarbital olakšava protok žuči indukujući specifične enzime jetre kod novorođenčadi sa nezrelim jetrenim enzimskim sistemom, ali bez drugih abnormalnosti.

Općenito, skeniranje izlučivanja radionuklida nije od suštinskog značaja za procjenu neonatalne holestaze. Ovaj dugotrajan proces može odgoditi dijagnozu. Štaviše, ima visoke stope lažno pozitivnih (tj. nema izlučivanja) i lažno negativnih (tj. jasno izlučivanje označenog atoma) (najmanje 10%) i nije vrlo efikasan kada su nivoi bilirubina u serumu povišeni. Perkutana biopsija jetre nikada ne treba odlagati u korist radionuklidnog skeniranja.

Kompjuterska tomografija (CT) i magnetna rezonanca (MRI)
Ove dvije metode su rijetko potrebne kao metode prvog reda u dijagnostici bolesti jetre kod djece. Međutim, oni mogu biti korisni u određenim situacijama. CT skeniranje jetre može otkriti naslage glikogena, željeza i lipida unutar jetrenog parenhima i može jasno identificirati i karakterizirati neoplazme u jetri. Međutim, CT je skuplji i tehnički teži kod dojenčadi od ultrazvuka, a pacijent je izložen jonizujućem zračenju. MRI ima uporedivu osjetljivost sa CT u prepoznavanju kemijskih razlika u tkivima i otkrivanju tumora i infiltrata bez ubrizgavanja kontrastnog sredstva ili izlaganja pacijenta jonizujućem zračenju. Međutim, MRI je skuplji i ne može se koristiti za otkrivanje naslaga kalcija ili kod pacijenata sa implantiranim metalnim uređajima.

Perkutana biopsija jetre -
kardinalna metoda za brzo postavljanje dijagnoze osnovne bolesti jetre. Brz, siguran i efektivna tehnika obično ne zahtijeva boravak u operacionoj sali ili hospitalizaciju tokom noći. Može se ispitati histološka slika jetre; glikogen, bakar, gvožđe i druge komponente u tkivu jetre mogu se kvantifikovati. Patolozi mogu utvrditi da li postoji bilo kakav poremećaj skladištenja: da potvrde prisustvo Wilsonove bolesti (pohranjivanje bakra), bolesti skladištenja glikogena ili neonatalne bolesti skladištenja željeza, kao i mnogih drugih patoloških stanja. Histološka slika tkiva pruža korisne informacije o stepenu fibroze ili prisutnosti ciroze i omogućava dijagnozu bilijarne atrezije, neonatalnog hepatitisa, kongenitalne fibroze jetre i nedostatka alfa-1 antitripsina. Prijavljeno je da perkutana biopsija jetre može dati tačnu dijagnozu bilijarne atrezije u 94-97% svih slučajeva, čime se eliminira rizik od izlaganja djeteta s intrahepatičnom insuficijencijom žučnih kanala kolestazom nepotrebnoj operaciji.

SKRAĆENICE
AIH - autoimuni hepatitis
AR - alkalna fosfataza

HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
RT - protrombinsko vrijeme


BOLESTI JETRE KOD NOVROĐENČADE

neonatalni hepatitis

Ovaj relativno specifičan sindrom karakteriziran je i klinički i histološki, ali je njegova patofiziološka osnova nepoznata. Mali postotak slučajeva može biti povezan s virusnim hepatitisom stečenim in utero ili postnatalno.

U većini slučajeva, "idiopatski" neonatalni hepatitis je vrlo opća kategorija koja uključuje sve slučajeve neonatalne disfunkcije jetre čija etiologija nije identificirana.

Na primjer, homozigotni nedostatak alfa-1 antitripsina, koji je sada prepoznat kao specifičan uzrok neonatalne bolesti jetre, ranije je bio uključen u kategoriju idiopatskog neonatalnog hepatitisa.

Kako je metabolizam žučne kiseline jasnije definiran i specifični defekti identificirani, sada se vjeruje da mnoga djeca za koje se ranije mislilo da imaju "neonatalni hepatitis" imaju defekt u metabolizmu žučne kiseline.

Hepatobilijarni sistem dojenčadi i novorođenčadi podložan je oštećenjima zbog metaboličke nezrelosti, nedovoljnog transporta proteina ili izmijenjene funkcije organela. Ove karakteristike dovode do izmijenjene permeabilnosti ili neefikasnog transporta unutar sistema, što doprinosi nastanku ili kroničnosti holestaze.

Primarni cilj u liječenju djece s neonatalnim hepatitisom je provesti iscrpnu potragu za otkrivajućim i liječećim uzrocima ovog kliničkog stanja. Žutica se može pojaviti od rođenja ili se pojaviti tokom prva 3 mjeseca života.

Klasične manifestacije kolestaze nisu uvek prisutne tokom prvih nekoliko nedelja života kod pacijenata sa insuficijencijom žučnih kanala, nedostatkom alfa1-antitripsina ili čak bilijarnom atrezijom. Ova djeca često, ali ne uvijek, imaju loš apetit, povraćaju i imaju mučan izgled.

Holestaza se manifestuje odvajanjem aholične stolice i tamnog urina. Serumski bilirubin je povišen i više od 50% je zbog konjugirane frakcije. Nivoi aminotransferaze su skoro uvek povišeni, ali u različitom stepenu. Nivoi AP i GGT, ako su povišeni, samo umjereno.

Serumski albumin i RT mogu biti abnormalni, a stepen abnormalnosti korelira sa ozbiljnošću bolesti u trenutku prezentacije. Ultrazvuk obično pokazuje prisustvo žučne kese i odsustvo cističnih malformacija bilijarnog stabla, objašnjavajući holestazu. Hepatobilijarna scintigrafija otkriva odgođeni transport radionuklida i na kraju pokazuje otvoreno ekstrahepatično bilijarno stablo.

Teško zahvaćena jetra može imati poteškoća s apsorpcijom radionuklida, što smanjuje korisnost ovog testa kod teško bolesne djece. Biopsija jetre obično daje konačnu dijagnozu demonstrirajući transformaciju gigantskih ćelija sa inflamatornim infiltratima portala i bez proliferacije žučnih kanala.

Zbrinjavanje ove djece podrazumijeva mjere podrške i izbjegavanje posljedica malapsorpcije obezbjeđivanjem adekvatne ishrane i unosa. vitamini rastvorljivi u mastima i triglicerida srednjeg lanca do oporavka (što se dešava u većini). Transplantacija jetre je alternativa za one koji nemaju koristi od konzervativnog liječenja.

Bilijarna atrezija

Bilijarna atrezija je rezultat destruktivnog idiopatskog upalnog procesa koji zahvaća intra- i ekstrahepatične žučne kanale. To dovodi do fibroze i obliteracije bilijarnog trakta sa razvojem bilijarne ciroze. Javlja se širom svijeta, pogađa otprilike 1 od 12.000 živorođenih i najčešća je indikacija za transplantaciju jetre kod novorođenčadi i djece.

Rana diferencijacija bilijarne atrezije od idiopatskog neonatalnog hepatitisa omogućava brzu hiruršku korekciju (Kasai portoenterostomija) koja omogućava poboljšanu ishranu i maksimalan rast.

Budući da se ciroza brzo razvija, hirurška korekcija bilijarne atrezije je najefikasnija ako se izvodi prije 3 mjeseca života, što naglašava potrebu za brzom i preciznom dijagnozom uzroka disfunkcije jetre uočenog kod novorođenčeta. Kao i kod idiopatskog neonatalnog hepatitisa, djeca sa bilijarnom atrezijom imaju znakove kolestaze. Kada se ovi znakovi prepoznaju, ultrazvuk abdomena može isključiti prisustvo holedohalne ciste.

Kolescintigrafija obično pokazuje dobro hvatanje obilježenog atoma i nema izlučivanja u crijeva čak ni nakon 24 sata. Biopsija jetre potvrđuje dijagnozu - otkriva proliferaciju interlobularnih žučnih kanala, periportalnu fibrozu i žučne čepove u tubulima.

Transplantacija jetre može biti neophodna ako postoji progresivna hepatična dekompenzacija, refraktorno usporavanje rasta, poremećena sintetička disfunkcija i razvoj koagulopatije ili intretabilne portalne hipertenzije s rekurentnim gastrointestinalnim krvarenjem ili hipersplenizmom.

Drugi razlozi

Druge nozološke jedinice koje dovode do disfunkcije jetre kod novorođenčeta i dojenčadi mogu se dijagnosticirati kombinacijom općih studija.

Strukturne abnormalnosti bilijarnog stabla, kao što su kongenitalna fibroza jetre ili holedohalne ciste, obično se otkrivaju ultrazvukom. Biopsija jetre pokazuje karakterističan "defekt duktalne ploče" kod novorođenčadi s kongenitalnom fibrozom jetre.

Bakterijske infekcije koje uzrokuju holestazu mogu se identificirati pozitivnom kulturom krvi ili urina. kontakt majke sa anamnezom infekcije ili prošlom infekcijom (toksoplazmoza, sifilis, citomegalovirus, herpes simplex virus, vodene boginje i druge viruse) treba da potaknu skrining na ove infekcije. U slučaju sumnje na virusnu infekciju, potrebno je odrediti antitijela na serumski imunoglobulin M (IgM) i IgG. Urin je često pozitivan na citomegalovirus.

Nasljedna tirozinemija, defekt u metabolizmu tirozina, indicirana je nesrazmjernim oštećenjem sintetičke funkcije jetre, blagim abnormalnostima bilirubina, razinama transaminaza i rahitisom.

Prisustvo sukcinil acetona u urinu i otkrivanje nedovoljne aktivnosti fumarilacetoacetat hidrolaze (koja katalizuje završni korak u oksidativnom katabolizmu tirozina) potvrđuje dijagnozu. Skrining za nedostatak alfa 1-antitripsina može se obaviti tipkanjem za protein inhibitor ZZ (PiZZ) i obično se potvrđuje karakterističnim periodičnim Schiff-ovim kiselinom pozitivnim granulama alfa 1-antitripsina deponovanim unutar jetrenog parenhima na biopsiji jetre.

Prekomjerne naslage gvožđa se vide na biopsiji kod novorođenčadi sa neonatalnom bolešću skladištenja gvožđa. Kongenitalna hipotireoza, koja se može manifestirati nejasnom hiperbilirubinemijom, isključuje se procjenom funkcije štitnjače.

BOLESTI JETRE KOD STARIJEG DJETETA

Glavni uzroci bolesti jetre promatrani nakon djetinjstvo- toksični, infektivni, metabolički, autoimuni, vaskularni i infiltrativni. Relativna učestalost svakog poremećaja varira u zavisnosti od starosti pacijenta. Virusni hepatitis se javlja kod pacijenata svih uzrasta, kao i bolest jetre uzrokovana srčanim ili kolagenskim vaskularnim oboljenjima. Poremećaji metabolizma masti bilježe se u starijem dojenčadi i ranom djetinjstvu. Wilsonova bolest se obično otkriva u starijem djetinjstvu ili adolescenciji.

Akutni hepatitis

Klinička slika virusnog hepatitisa varira ovisno o patogenu. HAV infekcija se najčešće javlja kao bolest nalik gripi (slabost i znaci infekcije gornjih disajnih puteva). Pacijenti često imaju groznicu i mogu imati vrlo jaku žuticu.

Patogeni se prvenstveno šire fekalno-oralnim putem. Kod djece, bolest je obično samoograničavajuća i često nema kliničke manifestacije. Nije identifikovano stanje hroničnog nosioca. Dijagnoza akutne infekcije zasniva se na prisustvu anti-HAV IgM antitijela u serumu.

Infekcija virusom hepatitisa B (HAV) može uzrokovati i akutni i kronični hepatitis i moguće cirozu i hepatocelularni karcinom. Dijagnoza se zasniva na otkrivanju površinskog antigena hepatitisa B (HBsAg) ili anti-HBV jezgra (anti-HBc) IgM antitela. Hronična HBV infekcija povezana je sa postojanošću HBsAg i HBV DNK.

Virus hepatitisa C (HCV) uzrokuje akutni hepatitis koji napreduje u kroničnu bolest kod više od 70% oboljelih osoba. Završni stadijum bolesti (ciroza jetre, hepatocelularni karcinom) može se javiti kod 10% pacijenata. Fulminantni hepatitis rijetko je opisan. Dijagnoza se zasniva na detekciji anti-HCV antitijela i potvrđuje se lančanom reakcijom polimeraze za HCV RNA.

Infekcija virusom hepatitisa D (HDV) obično komplikuje bolest jetre kod pacijenata sa hepatitisom B i uvijek se treba uzeti u obzir kod pacijenata s posebno agresivnom HBV bolešću. HDV je rasprostranjen u mediteranskom basenu i rjeđi u Sjevernoj Americi, gdje je prvenstveno povezan s intravenskom upotrebom droga.

Virus hepatitisa E (HEV) javlja se kao epidemija u dijelovima svijeta sa lošim sanitarnim uslovima. Slučajevi dijagnosticirani u Sjevernoj Americi bili su kod pacijenata koji su donijeli virus iz inostranstva. To može biti posebno pogubno kod trudnica.

hronični hepatitis

Tradicionalno se definiše kao inflamatorna bolest jetra, u kojoj biohemijske i histološke abnormalnosti traju duže od 6 mjeseci. Međutim, nepovratne promjene mogu nastati kod djece i to u roku od 6 mjeseci. Najakutniji hepatitis nestaje kod djece u roku od 3 mjeseca.

Etiologiju uočene bolesti jetre treba aktivno identificirati, jer su mnoge bolesti koje uzrokuju kronični hepatitis kod djece podložne specifičnom konzervativna terapija. Hronični hepatitis kod djece rezultat je virusne infekcije, autoimunog procesa, izloženosti hepatotoksičnim lijekovima ili srčanih metaboličkih ili sistemskih poremećaja.

Autoimuni hepatitis (AIH)

AIH je upala jetre povezana s prisustvom cirkulirajućih autoantitijela u odsustvu drugih priznatih uzroka bolesti jetre. Najmanje dva tipa su opisana: tip I AIH je češći među ženama i karakterizira ga pozitivno antinuklearno antitijelo, a tip II AIH uključuje antijetra-bubreg-mikrozomska antitijela.

Druge autoimune bolesti mogu koegzistirati s ovom vrstom hepatitisa, uključujući tiroiditis, dijabetes, hemolitička anemija i nodozni eritem. Laboratorijska procjena otkriva povećanje aminotransferaza (često vrlo visoke) i različite stupnjeve hiperbilirubinemije, večina koji je konjugovan.

Koncentracije gamaglobulina u serumu su povišene kod gotovo svih pacijenata. Vrijednosti AR i GGT su obično normalne ili samo blago povišene. Biopsija jetre otkriva upalne infiltrate granične ploče i intralobularnih područja s parcijalnom nekrozom, iskrivljenjem lobularne strukture, pa čak i fibrozom u težim slučajevima.

Druge bolesti jetre

Sklerozirajući holangitis karakterizira kronična upala intra- ili ekstrahepatičnog bilijarnog stabla. Može biti primarna (bez dokaza osnovne bolesti ili nejasne etiologije) i obično je povezana s upalnom bolešću crijeva. Sekundarni sklerozirajući kolangitis nastaje kao rezultat kamenaca, postoperativnih striktura ili tumora.

Djeca se mogu javiti žuticom, svrabom (svrbežom) ili umorom. Povišeni nivoi AR su vrlo karakteristični, ali ne postoji specifičan marker bolesti. Biopsija pokazuje tipičnu koncentričnu fibrozu oko interlobularnih žučnih kanala (izgled "kože luka"). Za postavljanje dijagnoze potrebna je holangiografija ili endoskopska retrogradna holangiopankreatografija.

Liječenje uključuje primjenu vitamina topivih u mastima i ursodeoksiholne kiseline, prirodne koleretične žučne kiseline za koju se čini da smanjuje svrab kod oboljelih osoba. Nažalost, bolest jetre kod mnogih pacijenata napreduje i razvija se ciroza. Transplantacija jetre je na kraju potrebna za dugotrajno preživljavanje.

Wilsonova bolest je autosomno recesivni poremećaj uzrokovan defektom u izlučivanju bakra u žuči, u kojem višak naslaga bakra dovodi do ciroze. Višak bakra se taloži u rožnici, bubrezima i mozgu, što dovodi do ekstrahepatičnih manifestacija bolesti.

Iako kliničko-patološke manifestacije mogu biti izuzetno varijabilne, Wilsonovu bolest treba uključiti u diferencijalna dijagnoza svako dijete sa oboljenjem jetre, neurološkim abnormalnostima, promjenama u ponašanju ili Kayser-Fleischer prstenovima.

Serumski ceruloplazmin, nosilac bakra, je obično, ali ne uvijek, smanjen. Definitivna dijagnoza zahtijeva procjenu 24-satnog izlučivanja bakra u urinu i kvantificiranje bakra u tkivu jetre dobiveno biopsijom.

Wilsonova bolest se može manifestirati kao fulminantno zatajenje jetre, obično u kombinaciji s hemolitičkom krizom zbog toksičnosti bakra za crvena krvna zrnca.

Terapija je penicilamin, koji omogućava izlučivanje bakra u urinu. Budući da prognoza ovisi o ranom liječenju i individualnom odgovoru na terapiju, važno je uzeti u obzir ovu dijagnozu kod svakog djeteta sa dokazima o kroničnoj bolesti jetre.

Ishemijski hepatitis javlja se kao rezultat kongestivnog zatajenja srca, šoka (npr. dehidracija), gušenja, srčanog i respiratornog zastoja ili konvulzija. Obično su aminotransferaze povišene u odsustvu drugih markera teške bolesti jetre. Ovaj poremećaj je uzrokovan hipotenzijom/hipoperfuzijom jetre tokom jednog od gore navedenih događaja, jetra je pogođena kao "nedužni posmatrač" početnog procesa.

Ishemijski hepatitis može ličiti na infektivni hepatitis, ali se lako razlikuje po brzom smanjenju nivoa transaminaza tokom dana nakon početnog moždanog udara bez povećanja koagulopatije ili hiperbilirubinemije.

Uočavaju se infiltrativni poremećaji jetre sa leukemije, limfoma i neuroblastoma , ali se ove nozološke jedinice obično brzo identifikuju. Slično, primarni tumori jetre se lako mogu identificirati kod djeteta koje ima hepatomegaliju ili nadutost abdomena. Rjeđe, djeca u početku imaju žuticu i zaostaju u masama.

Hepatoblastom, hepatokarcinom i hemangioendoteliom čine skoro dvije trećine svih tumora jetre u djetinjstvu. Hepatocelularni karcinom se javlja kasnije u životu od hepatoblastoma i češći je među djecom sa istorijom bolesti jetre (npr. hronični hepatitis B).

Nivoi alfa-fetoproteina u serumu su obično povišeni. CT skeniranje obično otkriva lezije male gustoće i pokazuje je li masa pojedinačna ili višestruka. Hirurška ekscizija jednog tumora ili zračenje/kemoterapija je tretman izbora.

ZAKLJUČAK

Identifikacija teškog oboljenja jetre kod pedijatrijskih pacijenata na inicijalnoj prezentaciji je od ključne važnosti. Rana identifikacija djece sa bilijarnom atrezijom je kritična za optimalnu konzervativnu ili hiruršku intervenciju.
Postignuće je dostupnost brojnih mogućnosti liječenja bolesti jetre osim transplantacije (Tabela 9).

Tabela 9
Opcije za djecu sa bolestima jetre osim transplantacije

• Zamjena deficitarnog abnormalnog krajnjeg proizvoda, kao što je oralna primjena primarnih (baznih?) žučnih kiselina (kod pacijenata sa poremećenom biosintezom žučne kiseline)
• Smanjena akumulirana supstanca (npr. antioksidativni kokteli i vezivanje kod neonatalne bolesti skladištenja željeza)
• Upotreba metaboličkih inhibitora (npr. NTBC za tirozinemiju)
• Indukcija enzima (npr. fenobarbital za Crigler-Najjar sindrom tipa II)
• Ograničenje supstrata u ishrani (npr. galaktoza u galaktozemiji)
• Molekularna manipulacija (npr. inhibicija polimerizacije alfa 1-antitripsina)
• Ciljana enzimska zamjenska terapija zasnovana na receptorima
• Genska terapija
• Transplantacija hepatocita (npr. fulminantno zatajenje jetre)

Ove nove strategije upravljanja su skuplje, ali smanjuju upotrebu vrijednih donatorskih jetre, čineći ove organe dostupnim pacijentima koji još uvijek nemaju druge mogućnosti liječenja.

U budućnosti, odlučujuće terapije poput ciljane zamjene enzima ili genske terapije mogu biti dostupne za određene metaboličke poremećaje. S obzirom na ove uzbudljive izglede, ispravna i brza procjena bolesti jetre kod djece je od iznimne važnosti kako bi im se omogućilo da rastu i budu što je moguće zdraviji dok ne dostignu dob u kojoj može biti dostupna konačna terapija.

SKRAĆENICE
AIH - autoimuni hepatitis
ALT - alanin aminotransferaza
AR - alkalna fosfataza
AST - aspartat aminotransferaza
GGT - Gama glutamil transpeptidaza
HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
LFT - Test funkcije jetre
RT - protrombinsko vrijeme
PTT - parcijalno tromboplastinsko vrijeme

Izvor : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Evaluacija bolesti jetre u pedijatrijskih pacijenata. Pedijatrijski pregled, Vol. 20, br. 11, str. 376-389

Prevod sa engleskog– N.N. Čerkašina

Bolesti kod djece povezane s abnormalnostima u jetri mogu se javiti zbog različitih razloga. U svakom slučaju, predstavljaju ozbiljnu prijetnju zdravlju i razvoju djeteta.

Jetra je jedan od glavnih organa, čiji rad utiče na sve ostale. Odgovoran je za stvaranje krvi, ishranu tkiva supstancama neophodnim za izgradnju ćelija, za uklanjanje toksičnih materija iz organizma.

bolesti jetre kod djeteta

Bolesti jetre se ne mogu uvijek odmah otkriti, jer su znaci većine dječjih bolesti slični u početnoj fazi. Očigledni simptom je žutica. Pravovremeno otkrivanje odstupanja ove vrste kod djeteta je od posebne važnosti, jer će dati priliku da se riješi bolesti uz najmanje komplikacija.

Odstupanja u radu ovog tijela kod djece mogu nastati iz sljedećih razloga:

Tijelo djeteta brzo reaguje na svaku nelagodu. Lagana hipotermija, neobična hrana, stres mogu uzrokovati povišenu temperaturu, probavne smetnje, promjene raspoloženja i druge znakove. Takve simptome ne treba zanemariti. Mogu izazvati ozbiljne bolesti.

Sljedeća odstupanja bi trebala privući pažnju roditelja:

Simptomi bolesti - žutilo kože i bjeloočnica

Simptomi se mogu izgladiti, posebno u prisustvu prehlade. Ovo može zbuniti čak i doktora. U pravilu, on imenuje isporuku urina i krvi. Po boji urina, čak i vizuelno, može se posumnjati na poremećaj jetre kod djeteta. Kompletna krvna slika će pokazati sadržaj boje bilirubina koju proizvodi jetra. Nivo hemoglobina u zdravo dete je normalna ili blago niska. Kod hepatitisa je povećan sadržaj hemoglobina. Zgrušavanje krvi zavisi i od stanja jetre. Smanjeno zgrušavanje može biti znak bolesti. Broj eritrocita i trombocita se također mijenja. Nakon pregleda rezultata pretraga, doktor odlučuje da li će dijete poslati na složeniji pregled. Analiza urina će pokazati koncentraciju bilirubina, prisustvo toksičnih spojeva, povećan sadržaj leukocita, što ukazuje na upalni proces.

Naš redovni čitalac preporučio je efikasan metod! Novo otkriće! Novosibirski naučnici identifikovali su najbolji lek za čišćenje jetre. 5 godina istraživanja!!! Samoliječenje kod kuće! Nakon što smo ga pažljivo pregledali, odlučili smo da ga ponudimo vašoj pažnji.

AKTIVNA METODA

Bolest jetre može se javiti kod djeteta u bilo kojoj dobi.

Bolesti jetre kod novorođenčadi i dojenčadi

Zbog prirodne nerazvijenosti bilijarnog trakta, što je moguće u prenatalnom periodu, jetra novorođenčadi se možda neće odmah prilagoditi normalnim uslovima. Postoji takozvana fiziološka žutica. Uzrok žutila tijela i očiju kod novorođenčadi može biti dojenje ako majka ima masno mlijeko. Obično ova žutica nije opasna do dve nedelje starosti, prolazi sama od sebe. Ako žutica ne nestane nakon 2 sedmice, uzrok može biti bolest. Dijete treba pregledati i, ako se potvrdi bolest, liječiti, vodeći računa o najmanjim promjenama u stanju. Komplikacija može biti vrlo opasna, jer se obično javlja iznenada (naziva se i "nuklearna žutica"), što dovodi do smrti djeteta.

Žutica kod novorođenčeta može se pojaviti i kod promjene u ishrani dojilje. Tijelo može reagovati na voće, mlijeko. Ovo stanje se javlja kod intolerancije na laktozu ili fruktozu. Da bi se isključila anomalija kod dojenčeta, dovoljno je da majka slijedi dijetu. Koji proizvod izaziva takvu reakciju u djetetovom tijelu, pokazat će testovi.

Teška neonatalna žutica - "nuklearna žutica"

Ponekad uzrok žutice kod djeteta može biti i nasljedni poremećaj cirkulacije žuči u organizmu (porodična kolestaza). Najčešće se ova bolest javlja u dobi od 1 mjeseca. Znak nedovoljnog stvaranja žuči u ovom slučaju je bijela stolica heterogenog sastava sa smeđim mrljama.

Čest uzrok dječje žutice je prisustvo zaraznih bolesti kod majke tokom trudnoće i porođaja. To mogu biti infekcije mokraćnih organa, ginekološke bolesti, herpes, sifilis, rubeola, tuberkuloza i dr.

Bilijarna atrezija, opstrukcija bilijarnog trakta, ozbiljna je bolest kod novorođenčadi. Ova bolest se praktički ne liječi, potrebna je transplantacija jetre. Teška operacija može imati komplikacije opasne po život (ciroza i druge).

VAŽNO JE ZNATI! Doktori su zapanjeni! LIJEČI ČAK I HEPATITIS C! Potrebno je samo nakon doručka… Opširnije->

Odstupanja se mogu pojaviti i ako žena koristi droge, alkohol ili puši tokom trudnoće ili dojenja. Dijete može dobiti toksični hepatitis.

U dobi od 5-7 godina kod djece može doći do umjerenog povećanja jetre (hepatomegalija), što je najčešće uzrokovano fiziološkim uzrocima, nastaje postupnim razvojem žučnog sistema u djetetovom tijelu. Možda se neće manifestirati. U nekim slučajevima mogu se pojaviti žutica i blaga malaksalost. U takvim slučajevima djetetu nije potrebno liječenje, potrebna mu je samo dijetalna hrana - nemasna, neslana hrana, umjerena konzumacija slatkiša. Prehrana treba da uključuje voće, povrće, svježi sir i mliječne proizvode. Takva ishrana podržava imuni sistem, pospešuje obnavljanje tkiva.

Česta bolest kod adolescenata je toksična povreda tkiva jetre koje nastaje zbog uzimanja alkohola, ovisnosti o drogama i drugih loših navika.

Infekcija virusnim hepatitisom A ili B može se desiti preko posuđa ili higijenskih potrepština koje se dijele s bolesnim rođakom. Infekcija virusnim hepatitisom C može biti rezultat slučajnog kontakta s krvlju nosioca virusa na medicinskim instrumentima u ordinaciji, a može se javiti i prilikom operacije, intravenske infuzije lijeka. Manifestacije akutnog hepatitisa kod djece su žutica, svrab kože, hepatomegalija, umor, nervni poremećaji, do gubitka svijesti i kome. Ako dijete drastično smrša, boli ga stomak na desnoj strani, ima mučnina i povraćanje, onda se mora što prije pokazati ljekaru.

Ako sumnjate na bolest - hitan pregled laboratorijskim metodama

Ovaj organ može biti zahvaćen tumorima benignog ili malignog porijekla. Teški oblici oštećenja tkiva jetre su ciroza i rak. Uzrok ovakvih tegoba može biti komplikacija kroničnog virusnog hepatitisa.

Posebno težak oblik je

zatajenje jetre

Kod djece može biti urođena i u potpunosti se manifestira do 2-3 godine života. Ćelije tkiva jetre atrofiraju i dijete umire. U starijoj dobi simptomi zatajenja jetre manifestiraju se povećanjem trbuha zbog nakupljanja tekućine u trbušnoj šupljini, otokom, smanjenim zgrušavanjem krvi i znacima trovanja.

Ako postoji sumnja na bolest, potrebno je hitno ispitivanje laboratorijskim metodama. U ovom slučaju se provodi: opći i biokemijski test krvi, imunološki testovi za otkrivanje antitijela na viruse. Uz njihovu pomoć možete odrediti koliko je zahvaćeno tkivo jetre i predvidjeti razvoj bolesti. Za potvrđivanje bolesti koriste se ultrazvuk, rendgenski snimci i druge metode. Nakon pregleda lekar tačno zna prirodu bolesti, stadijum njenog razvoja i moguće komplikacije.Teški oblici oštećenja tkiva jetre su ciroza i rak. Uzrok ovakvih tegoba može biti komplikacija kroničnog virusnog hepatitisa.

Postoje sljedeće metode liječenja dječjih bolesti jetre:

1. Konzervativno - uz pomoć lijekova i dijete;
2. Hirurške - beskrvne operacije na tkivu jetre i žučnih puteva (laparoskopija), kao iu najtežim slučajevima, operacije otvaranja trbušne šupljine (npr. transplantacija jetre).

Sve operacije kod djece izvode se u punoj anesteziji.

Uz konzervativno liječenje, propisana je stroga dijeta, izuzeće od fizičkih napora i sportskih aktivnosti. Ovisno o prirodi bolesti, propisuju se lijekovi: antibiotici (za infektivne i upalne procese), hepatoprotektori (za hepatitis, cirozu i druge teške bolesti), koleretici, vitamini.

Pravovremena dijagnoza i liječenje, čak iu teškim slučajevima, mogu vratiti dijete u zdravlje, a ponekad i spasiti život.

Ko je rekao da je nemoguće izliječiti teške bolesti jetre?

• Pokušao sam na mnogo načina, ali ništa ne pomaže...
• A sada ste spremni iskoristiti svaku priliku koja će vam pružiti dugo očekivano dobro zdravlje!

Postoji efikasan lijek za liječenje jetre. Pratite link i saznajte šta vam ljekari preporučuju!

Pročitajte također:

Važan organ i najveća žlijezda ljudskog tijela je jetra. Organ se nalazi ispod donjih rebara u desna strana abdominalna područja. Kod male odojčadi jetra ima masu od oko 4,5% ukupne težine i zauzima do polovine volumena trbušne šupljine. Povećana jetra kod bebe može izazvati ozbiljnu zabrinutost za mladu majku. Međutim, treba imati na umu da je povećanje jetre kod dojenčadi fiziološki određeno, prelazi rub donjeg rebra za 2-4 cm i tek u dobi od 6-7 godina poprima veličinu norme - dolazi ispod obalnog luka.

patološki proces koji dovodi do difuzne promjene struktura tkiva jetre i njeno povećanje u veličini naziva se hepatomegalija. Manifestacija znakova patologije može ukazivati razne bolesti. Specijalista može lako otkriti povećanu jetru palpacijom ili laganim tapkanjem po trbušnoj šupljini. Za potvrdu dijagnoze propisana je ultrazvučna procedura. Kod djeteta u ranom djetinjstvu liječnici primjećuju umjerenu hepatomegaliju, koja se još naziva i starosnom. Međutim, prekoračenje određenih granica i veličina koje odgovaraju dobi bebe može ukazivati ​​na patološku hepatomegaliju.

Razvoj abnormalnog procesa kod novorođenčadi zasniva se na nekoliko grupnih faktora. Uzroci povećanja jetre kod novorođenčeta mogu biti:

• upalni procesi na temelju: kongenitalnog hepatitisa, intrauterine infekcije rubeolom, herpesa, trovanja toksičnim lijekovima, apscesa i opstrukcije bilijarnog trakta;
• kršenje metaboličkih procesa kod bolesti glikogenoze, mukopolisaharidoze, Gaucherove bolesti;
• poremećaji odljeva žuči i krvi kod bolesti ciroze, stenoze i tromboze vena, zatajenja srca, Wilsonove bolesti;
• urođene promjene u jetri (infiltracija) kod leukemije i hemolitičke bolesti;
• primarne lezije u fibrozi;
• prekomjerno stvaranje Kupfferovih stanica sa septičkim infekcijama, granulomatoznim hepatitisom, viškom vitamina grupe "A".

Simptomi patologije kod novorođenčeta mogu biti neizraženi i ovise o progresiji bolesti. S brzim formiranjem bolesti, povećana jetra postaje vidljiva vizualno. Glavni simptomi ovog fenomena su:

• smanjen apetit. Beba ne jede dobro, javlja se često podrigivanje, mučnina i povraćanje;
• česti plač. Beba osjeća nelagodu i bol, dolazi do povećanja abdomena i otoka pupka. Njegova stolica postaje bezbojna;
• stalna letargija i letargija;
• promene boje kože. Koža poprima žutu nijansu.

U porodilištu liječnici često dijagnosticiraju žutu kožu i bjeloočnice kod novorođenčeta kao fiziološku žuticu povezanu s metaboličkim poremećajima ili Rh konfliktom s majkom. Vrijedno je početi brinuti kada žutica ne nestane do dvije sedmice života ili se počne pojavljivati ​​tek nakon toga.

Ne treba zanemariti sve simptome, pasivnost roditelja može dovesti do smrti.

Terapijske mjere za hepatomelgiju provode se samo u kombinaciji. Budući da se patologija manifestira kao simptom osnovne bolesti, cjeline terapija lijekovima treba biti usmjeren na njegovo olakšanje. Kod kongenitalnog hepatitisa propisuju se lijekovi za uništavanje patogena. Razna trovanja zahtijevaju čišćenje mali organizam od toksičnih supstanci. Kod zatajenja srca, pored liječenja lijekovima, može biti potrebna i operacija srca. Hirurgija također može biti potrebna za korekciju bilijarne atrezije, rijetke razvojne anomalije.

Kada se eliminira osnovni uzrok povećane jetre, važno je normalizirati njene funkcije. Za rehabilitaciju stanja bebe, liječnik može propisati:

• lijekovi s antibakterijskim i antivirusnim djelovanjem;
• hepaprotektivni agensi;
• lekovi sa enzimima.

Tijek liječenja i terapije lijekovima propisuje se za svakog malog pacijenta pojedinačno.

Sve vrste bolesti jetre zahtijevaju promjenu nutritivne prehrane i ishranu koja pomaže u smanjenju funkcionalno opterećenje na oslabljen organ. Beba u dojenačkoj dobi dobija sve potrebne hranljive materije sa majčinim mlekom i ona mora da se pridržava svih preporuka u ishrani. Ishrana majke treba da se sastoji od uravnotežene biljne hrane sa ograničenim sadržajem masnih i ugljenih hidrata. Posebno je važno pridržavati se dijete sa poremećenim metabolizmom kod bebe. Mama bi trebala ograničiti upotrebu:

• masno i masno meso;
• masne vrste ribe, sira i svježeg sira;
• dimljeno meso i ljuti začini;
• gljive i orašasti plodovi;
• svježe pecivo i čokolada;
• jak čaj i slatka gazirana pića.

Uspjeh liječenja povećane jetre kod djeteta uvelike ovisi o korijenskom uzroku patologije. Uz fiziološko (dobno) povećanje organa, simptomi hepatomelgije nestaju bez traga. U slučaju kongenitalne anomalije ili stečene virusne infekcije, sve će zavisiti od efikasnosti terapije.

Slični članci:

Bilirubin u grudima

doktor za bebe

Žutica kod beba

Kako shvatiti da je beba bolesna

Kručanje u stomaku bebe

Trenutno, prema statistikama, slučajevi oboljenja jetre kod novorođenčadi su 1 na 2500 rođenih u našoj zemlji.

Rana dijagnoza bolesti jetre kod novorođenčadi i dojenčadi izuzetno je važna, jer je uz pomoć moguće spriječiti nepovoljan tok bolesti i njene negativne posljedice. Ovo je važno i zbog toga što se s godinama povećavaju različiti poremećaji funkcije jetre i povezani opći poremećaji u djetetovom organizmu. Na primjer, otkrivanje bilijarne atrezije kod djeteta od 2 mjeseca i više dramatično smanjuje učinkovitost i uspjeh hirurškog liječenja ili kirurške korekcije. Rano prepoznavanje disfunkcije jetre omogućava roditeljima i doktorima da koriguju djetetovu dnevnu rutinu, hranjenje i nutritivnu podršku, kao i druge nemedikamentne i nehirurške mjere za usporavanje progresivnog toka bolesti. Rezultat može biti smanjenje broja nuspojava i poboljšanje rasta djeteta.

Rana dijagnoza bolesti jetre je također vrlo važna zbog činjenice da je, ako je potrebno, njena ortotopska transplantacija prilikom hirurške intervencije obično uspješnija kod djece teže od deset kilograma.

Nažalost, danas je rana dijagnoza oštećenja jetre, uključujući i teška, ozbiljan problem i komplikuje se identičnim početnim manifestacijama. Kod novorođenčadi bolesti jetre nemaju izražene simptome i nespecifične kliničkih znakova. Tako, na primjer, ako je tkivo jetre oštećeno kod novorođenčeta, prije svega se formira ikterična boja kože, koju pedijatri često ne primjećuju i pripisuju se fiziološkoj žutici novorođenčadi. U tom smislu, pedijatri i roditelji trebaju biti pažljiviji na stanje novorođenčeta i pokušati na vrijeme identificirati moguće znakove koji ukazuju na oštećenje jetre.

Najčešći uzroci bolesti jetre kod djece prve godine života:

• holestatski poremećaji: bilijarna atrezija, kolelitijaza, insuficijencija žučnih kanala, holedokalna cista, hemolitička bolest - zadebljanje žuči, progresivni sindromi porodične kolestaze, benigna rekurentna kolestaza itd.;
• virusni hepatitis i druge zarazne bolesti novorođenčadi: herpes virus, citomegalovirus, toksoplazmoza, Epstein-Barr virus, rubeola, sifilis, enterovirus, adenovirus i drugi;
• nasledne metaboličke bolesti: dijabetes, metabolički poremećaji žučnih kiselina, metabolički poremećaji ugljikohidrata, proteina i masti, poremećaji ciklusa ureje i druge fermentopatije;
• toksični (farmakološki) efekti na organizam: hipervitaminoza A, neke vrste lijekovi, totalna parenteralna ishrana.
• Dakle, uzroci bolesti jetre su izuzetno raznoliki kod djece, ali 95% njih nastaje zbog stagnacije žuči u žučnoj kesi (kolestaze), koja nastaje zbog urođene fuzije žučnih puteva (bilijarne atrezije) i neonatalnog hepatitisa ( neonatalni hepatitis).

Znakovi bolesti jetre

Glavni znaci disfunkcije jetre kod novorođenčadi manifestiraju se upornom nefiziološkom žuticom, čak i nakon 14 dana nakon rođenja. Ako dijete starije od 2 sedmice pokaže znakove žutice, potrebno je izvršiti detaljan pregled jetre. Kod zdrave djece, bilirubin, koji se nalazi u žuči, iz žučne kese ulazi u crijevo i nakon niza promjena prelazi u pigment sterkobilin, koji novorođenčadi daje karakterističnu smeđu boju. Ako je rani početak žutice popraćen pojavom aholične (bezbojne) stolice, onda to može ukazivati ​​na kolestazu, u kojoj žuč stagnira u žučnoj kesi i ne ulazi u crijevo, pa stoga djetetov izmet nema boju. Takođe, poremećaj krvarenja otkriven tokom analize može ukazivati ​​na disfunkciju jetre.

Još jedan znak oštećenja jetre je povećanje njene veličine, ponekad vidljivo vizualno. Kod bolesnog djeteta jetra otiče u desnom hipohondrijumu (dok kod zdravog djeteta samo neznatno viri ispod desnog obalnog luka za 1-2 centimetra), donja granica joj se može spustiti do sredine trbuha, a ponekad i niže. Trbuh postaje vidljivo asimetričan, a površina jetre može biti kvrgava. Kako bolest napreduje, slezina se može povećati.

Razvoj zatajenja jetre - ascitesa, koji dovodi do povećanja veličine abdomena zbog nakupljanja viška tekućine u trbušnoj šupljini, još je jedan znak teške komplikacije bolesti jetre. Kod djeteta sa zatajenjem jetre, zbog smanjenja koncentracije proteina u plazmi, dolazi do kršenja zgrušavanja krvi i, kao rezultat, razvija se edem i povećava se intoksikacija tijela. Ponekad je ascites urođen i obično ukazuje na kongenitalnost zatajenje jetre, ciroza jetre ili bolest skladištenja. Djeca sa tako teškim oboljenjima jetre umiru u drugoj ili trećoj godini života od zatajenja jetre.

Liječenje bolesti jetre kod novorođenčadi i male djece propisuje se tek nakon detaljnog pregleda djeteta i postavljanja tačna dijagnoza. U svakom konkretnom slučaju neophodno je razne metode tretman: hirurška intervencija, na primjer, s atrezijom žučnih puteva, ili samo dijeta i liječenje lijekovima. Ni u kom slučaju ne pribjegavajte samoliječenju djeteta homeopatskim lijekovima ili dijetetskim suplementima bez recepta ljekara. Nedostatak rane dijagnoze, nebriga roditelja i ljekara, kao i nedostatak adekvatnog liječenja mogu značajno pogoršati kvalitet kasniji život dijete i skratiti njegovo trajanje. Ovo se uvek mora zapamtiti!

Prema statističkim podacima, incidencija bolesti jetre među novorođenčadi je otprilike 1 slučaj na 2500 živih novorođenčadi.

Rana dijagnoza bolesti jetre kod novorođenčadi i dojenčadi je važan problem, budući da kasna dijagnoza u velikoj mjeri određuje daljnji teži tok bolesti, a rano postavljanje dijagnoze može spriječiti nepovoljan tok bolesti i poboljšati prognozu. Tako je, na primjer, poznato da ako se bilijarna atrezija otkrije tek u dobi djeteta starijeg od 2 mjeseca, tada uspjeh i efikasnost kirurškog liječenja naglo padaju. Osim toga, budući da se poremećaji funkcije jetre i različiti poremećaji uzrokovani ovim povećavaju s godinama djeteta, rano prepoznavanje bolesti jetre omogućava korekciju hranjenja, dnevne rutine i drugih nemedikamentoznih i nehirurških mjera za usporavanje smanjuju progresivni pad funkcije jetre. To može rezultirati poboljšanim rastom i smanjenim nuspojavama kod bolesti jetre.

Rana dijagnoza bolesti jetre je također važna jer je transplantacija jetre, ako je potrebna, obično uspješnija kod dojenčadi čija je težina veća od 10 kg u vrijeme operacije.

Nažalost, rana dijagnoza teške lezije Jetra i dan-danas ostaje ozbiljan problem kod djece, čemu u velikoj mjeri doprinosi i činjenica da bolesti jetre među dojenčadi imaju ograničen broj karakteristični simptomi, a većina kliničkih znakova je nespecifična i slična onima kod drugih bolesti. Tako, na primjer, kod novorođenčadi s oštećenjem jetrenog tkiva prvenstveno privlači pažnju ikterična boja kožnih integumenata. Međutim, pedijatri često zanemaruju ili potcjenjuju razliku između fiziološke neonatalne žutice i žutice koja ukazuje na teške promjene tkiva jetre. S obzirom na sve navedeno, ne samo pedijatri, već i roditelji treba da vode računa o stanju svog djeteta, obraćajući pažnju na moguće znakove oštećenja jetre.

Najčešći uzroci oboljenja jetre kod djece prve godineživota su holestatski poremećaji (atrezija žuči, holedohalna cista, insuficijencija žučnih kanala, progresivni sindromi porodične holestaze, zadebljanje žuči, kolelitijaza itd.), hepatitis novorođenčadi virusnog i nepoznatog porijekla, cistična fibroza, neka virusna oboljenja (citomegalovirus, herpes virus Epstein-Bara, rubeola, toksoplazmoza itd.). Razne nasljedne metaboličke bolesti (dijabetes melitus, poremećaj metabolizma ugljikohidrata, proteina i masti, bolesti akumulacije i druge fermentopatije), kao i toksično djelovanje na organizam (neki lijekovi, parenteralna ishrana, hipervitaminoza A) mogu dovesti do razvoja bolesti jetre.

Iako su uzroci oboljenja jetre kod djece vrlo raznoliki, otprilike 95% njih nastaje zbog holestaze (stagnacije žuči u žučnoj kesi), koja je u više od 60% slučajeva uzrokovana bilijarnom atrezijom (kongenitalna infekcija žučnih puteva). ) i neonatalni hepatitis (hepatitis novorođenčadi).

Većina bolesti jetre karakterizira prvenstveno uporna žutica. Stoga je kod dugotrajne žutice novorođenčadi neophodan detaljniji pregled jetre. Pojava žutice kod deteta starijeg od 2 nedelje uvek treba da izazove sumnju na oboljenje jetre. U većini slučajeva ikterično bojenje kože i sluzokože prati bezbojna (aholična) stolica kod djeteta, najkarakterističnija za kolestazu. Normalno, bilirubin sadržan u žuči ulazi u crijevo iz žučne kese, gdje nakon niza promjena prelazi u pigment sterkobilin, koji stolici daje karakterističnu smeđu boju. Kod holestaze žuč stagnira u žučnoj kesi, ne ulazi u crijeva, pa će djetetov izmet promjeniti boju. Žutica u kolestazi nastaje zbog činjenice da se bilirubin apsorbira u krv iz nakupljene žuči kroz zid žučne kese.

Drugi znakovi oštećenja jetre su hepatosplenomegalija (povećanje jetre i slezene) i poremećaji zgrušavanja, jer se mnogi faktori zgrušavanja sintetiziraju u jetri.

Povećanje jetre često je jedina manifestacija oštećenja jetre. Normalno, kod novorođenčadi i dojenčadi, jetra nešto viri ispod desnog obalnog luka (za 1-2 cm), površina joj je glatka kada se palpira, rub jetre je zaobljen, meke elastične konzistencije. Oštećenje jetre dovodi do njenog povećanja, ponekad vidljivog oku: otiče u desnom hipohondrijumu (asimetrični abdomen), njegova donja granica može pasti do sredine trbuha i ispod. Površina jetre može biti kvrgava (sa fibrozom). Povećanje slezene obično se javlja nešto kasnije s napredovanjem bolesti.

Znak teške komplikacije bolesti jetre - razvoja zatajenja jetre - je ascites: nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini, što dovodi do povećanja abdomena. Detetov stomak je ravnomerno uvećan, pupak je izbočen. Može doći do kongenitalnog ascitesa, što ukazuje na cirozu jetre, bolesti skladištenja ili kongenitalno zatajenje jetre.

Neblagovremena dijagnoza bolesti jetre i izostanak ili kasno liječenje dovode do odumiranja stanica jetre - hepatocita, što rezultira zatajenjem jetre. Funkcije jetre u ljudskom organizmu su raznolike: prije svega, to je detoksikacija (neutralizacija) stranih tvari, kao i sinteza proteina krvne plazme, faktora koagulacije, proteina za transport krvi, raznih enzima neophodnih za život. tijela, žučne kiseline koje su uključene u probavu. Kolesterol koji se sintetizira u jetri dio je ćelijskih membrana i hormona. Jetra je mjesto skladištenja krvi i glikogena (rezervni ugljikohidrat), regulira koncentraciju glukoze u krvi. Čak ni to nisu sve karakteristike. Iz ovoga postaje jasno zašto je zatajenje jetre praćeno poremećajima u svim tjelesnim sistemima i ubrzo dovodi do smrti pacijenta.

Kod djeteta sa zatajenjem jetre dolazi do poremećaja zgrušavanja krvi, zbog smanjenja koncentracije proteina plazme, razvija se edem, povećava se opća intoksikacija itd.

Djeca sa teškim oboljenjem jetre umiru od zatajenja jetre u 2. ili 3. godini života ili ranije.

Liječenje bolesti jetre zavisi od razloga koji ih je izazvao. Imenovanje liječenja provodi se tek nakon temeljitog pregleda djeteta i postavljanja tačne dijagnoze. Metode liječenja su različite. Ponekad je neophodna operacija (za atreziju žučnih puteva), u drugim slučajevima - samo terapija lijekovima i dijeta. Ni u kom slučaju ne treba započeti liječenje bez recepta ljekara, koristiti biološke suplemente i homeopatske preparate. Ljekari i roditelji treba da imaju na umu da svaki dan odgađanja adekvatnog liječenja pogoršava kvalitetu kasnijeg života djeteta i skraćuje njegovo trajanje.

Hepatomegalija označava povećanu jetru, ali to nije bolest, već stanje koje se razvilo u pozadini neke vrste patologije. Kod djece mlađe od 5 - 7 godina smatra se da je vezana uz dob, a u ovom slučaju liječnici govore o umjerenoj hepatomegaliji. Kada djetetov organ strši izvan rubova rebara za samo 2 cm, odstupanje je fiziološko i ne zahtijeva liječenje. Ako je jetra značajno povećana, ili se stanje otkrije nakon 7 godina, ili se razviju dodatne bolesti, hepatomegalija signalizira kvar u tijelu. Zajedno sa lekarom roditelji treba da utvrde uzroke anomalije i pomognu detetu što je pre moguće.

Kod novorođenčeta uzroci povećanja organa leže u sljedećim patologijama:

Zašto se inače može razviti hepatomegalija? Liječnici traže uzroke promjene veličine jetre u njenom infiltrativnom oštećenju. Broj ovakvih anomalija je:

1. rak krvi;
2. hepatoma;
3. sekundarna žarišta tumora;
4. kršenje metabolizma željeza;
5. neoplazme u limfnom sistemu;
6. ubrzana reprodukcija imunoloških stanica;
7. tok hematopoetskih procesa u atipičnim organima.

Kliničke karakteristike hepatomegalije direktno zavise od faktora koji su je izazvali. Da bi se shvatilo da beba ima povećanu jetru, pomažu različiti simptomi:

• slab apetit;
• abnormalno zgrušavanje krvi;
• crijevni poremećaji;
• pritužbe na gorak okus u ustima;
• umor i ravnodušnost prema okolini;
• kapilarne "zvjezdice" na trbuhu;
• bol i osjećaj punoće u desnom hipohondrijumu.

Simptomi povećane jetre uključuju loš zadah i ascites. Obim abdomena zbog tečnosti nakupljene u peritoneumu se povećava, sam trbuh postaje gust i zaobljen. Na dijelu kože i sluzokože hepatomegalija se manifestuje ikterusom.

U prisustvu ovih znakova, dr. Komarovsky i drugi pedijatri savjetuju da se obratite hepatologu, gastroenterologu ili infektologu. Ako u gradu nema takvih specijalista, bebu se mora pokazati lokalnom pedijatru.

Pregled djeteta počinje općim pregledom i palpacijom područja desnog hipohondrija. Doktor uzima u obzir stanje trbuha i promjenu nijanse kože. Da bi se utvrdila jačina jetrene disfunkcije, djetetu se daju upute da:

1. testovi jetre;
2. test zgrušavanja krvi;
3. hemija krvi.

Ultrazvuk je instrumentalna metoda za dijagnosticiranje hepatomegalije. Ultrazvuk pokazuje odjeke promjena u tkivima jetre i formiranje atipičnih elemenata. Osim toga, za identifikaciju osnovne bolesti, djeci se daju:

Za bebe do godinu dana normalne veličine smatraju se:

• do 60 mm - za desni režanj, nakon čega slijedi godišnji porast od 6 mm;
• 33 - 40 mm - debljina lijeve strane uz godišnji porast od 2 mm.

Hepatomegalija do 7 godina ne smatra se problemom kod djeteta. Povećanje jetre je dozvoljeno unutar 1 - 2 cm, a značajniji rast se koriguje lekovima.

Kod starije djece do 15 godina normalna jetra će biti organ s vrijednošću desnog režnja od 100 mm i debljinom lijeve polovine u rasponu od 50 - 51,5 mm.

Liječenje hepatomegalije je propisano kompleksno. Liječnik odabire lijekove na osnovu faktora koji je izazvao patološko stanje. Lijekovi bi trebali neutralizirati izvorni uzrok i zaustaviti abnormalni proces u tijelu. Kada se otkrije zarazna virusna bolest, liječenje se propisuje antibakterijskim ili antivirusnim. Problematični metabolički procesi se uspostavljaju restorativnom ili zamjenskom terapijom. Djeci sa cirozom prepisuju se dvije vrste lijekova:

1. podržava funkcije jetre;
2. nadoknađuje nedostatak enzima (Creon, Festal, Mezim).

Hepatoprotektivna terapija pruža dodatnu zaštitu organa. Pacijentima se propisuju Heptral, Duspatalin, Essentiale, Karsil, No-shpu.

Kompleksna terapija hepatomegalije nije potpuna bez dijete. Cilj terapijske prehrane je smanjiti opterećenje organa i olakšati njegov rad. U ishrani bebe treba da dominira uravnotežena ishrana biljna hrana uz ograničenje masne i ugljikohidratne hrane. Promjena prehrane posebno je važna u slučaju kršenja metaboličkih procesa.

Djeca sa oboljelom jetrom ne smiju jesti:

• salo;
• jaja;
• kakao;
• gljive;
• orasi;
• sladoled;
• čokolada;
• masno meso;
• svježa peciva;
• kiseli voćni sokovi;
• masni sirevi, svježi sir, riba;
• Konzervirana hrana, dimljeno meso i začini;
• puter, ulje za kuhanje, margarin;
• jak čaj i slatka/gazirana pića.

Ako je promjena veličine jetre i slezene izazvana hranom ili trovanja drogom Važno je očistiti organizam. Beba se napija fito-napitkom od sledećih sastojaka:

• oprane zobi - 1 šolja;
• listovi breze - 3 žlice. l.;
• listovi brusnice - 3 žlice. l.

Kolekcija se prelije kipućom vodom i insistira. Napitak se daje djetetu svakih sat vremena po 30 ml.
Svježa bundeva pomaže u uklanjanju upalnih procesa koji narušavaju veličinu jetre. Kod hepatomegalije kod djeteta, naribano povrće se pomiješa s biljnim uljem i dijete se hrani sastavom u malim količinama.

U zbirkama o narodnom liječenju obrasle jetre i gušterače nalazi se recept za terapeutski koktel. Nabavite ga od:

1. med (1 supena kašika);
2. hladna prokuvana voda (200 ml);
3. sok od limuna isceđen iz polovine voća.

Pustite bebu da popije napitak na prazan stomak. Takođe, treba ga redovno zalijevati odvarima divlje ruže, nane, kantariona, majčice, smilja. Ako je moguće, pripremite sokove od brusnice i jagode.

Uspjeh korekcije stanja ovisi o porijeklu problema i njegovoj složenosti sa znacima drugih bolesti. Pravovremeno otkrivena infektivno-virusna hepatomegalija lako je izlječiva. Dijete se potpuno oporavi u više od 80% slučajeva.

Toksična oštećenja organizma, zbog kojih je jetra povećana, daje lošiju prognozu. Efikasnost terapijskih mjera povezana je s djelovanjem toksina na tijelo i pravovremenim djelovanjem. Degeneracija hepatomegalije u cirozu pogoršava stanje djeteta.

lecheniedetok.ru

Za početak, potrebno je napomenuti ulogu jetre u tijelu. Njegove glavne funkcije uključuju:

1. Barijera. Jetra, takoreći, neutralizira štetne tvari, bakterije, mikrobe, viruse. I u ovom organu dolazi do cijepanja hemijske supstance koji uključuju droge.
2. Uključen u probavu. Jetra proizvodi žuč. Ova žuč tada ulazi u duodenum. Tamo neutrališe kiselu kašu koja dolazi iz želuca. Žuč takođe podstiče razgradnju i apsorpciju masti u crevima.
3. Učešće u metabolizmu. Apsolutno svi nutrijenti se obrađuju u jetri.
4. Hormoni se takođe obrađuju u jetri. Ako je jetra zdrava, hormonska pozadina se vraća u normalu.
5. Učešće u cirkulaciji krvi. Jetra razgrađuje krvne ćelije i hemoglobin, što rezultira stvaranjem bilirubina. Ova supstanca se naknadno izlučuje žučom.

Jetra se s pravom može nazvati glavnim organom u ljudskom tijelu. Stoga sve vrste kršenja rada ovog tijela dovode do kvarova u radu drugih tjelesnih sistema.

Izbočenje jetre kod novorođenčadi za jedan do dva cm od hipohondrija smatra se normom. Ako strši više od dva cm, to se naziva hepatomegalija ili povećanje jetre, što ukazuje na prisustvo razne bolesti ovaj organ. Štaviše, lista bolesti je veoma opsežna. Važno je znati da sama hepatomegalija nije bolest. To samo ukazuje na prisustvo bolesti.

1. zarazne bolesti. Skoro svaki virusna infekcija kod dojenčadi je praćen povećanjem i zadebljanjem jetre. U tom slučaju se jetra pažljivo pregledava.
2. Bolesti srca i pluća. Hepatomegalija kod novorođenčadi nastaje zbog zatajenja desne komore. At blagovremeno liječenje potpuno prolazi.
3. Hepatomegalija u novorođenčeta i opstrukcija žučnih kanala. Ova bolest je izuzetno rijetka kod novorođenčadi. Simptomi su vrućica, prilikom palpacije dijete će plakati.
4. Ako imate cistu zajedničkog žučnog kanala hepatomegalija jetre u novorođenčeta će se također uočiti.
5. Cholangitis je upala žučnih puteva. Povećana jetra je praćena neočekivanim porastom temperature, a javlja se i bol pri palpaciji jetre. Međutim, nema žutice.
6. Takozvana masna jetra. Opipava se meka, uvećana jetra.
7. Debreov sindrom. Hepatomegalija jetre javlja se kod novorođenčadi koja se slabo razvijaju. Jetra pokazuje nakupljanje glikogena i masti.
8. Lipoidoza je kršenje metabolizma lipida. Hepatomegalija kod novorođenčadi je praćena povraćanjem, proljevom, ksantomima kože.
9. Woringerov sindrom. At normalno jetre, ali se manifestuje hepatomegalija kod novorođenčeta. Tipično je za oslabljenu djecu normalne tjelesne težine, koja jasno pokazuju vegetativne simptome.
10. Bolesti skladištenja glikogena. Gierkeova bolest je najčešća. Simptomi, uz povećanje jetre, su konvulzije, izlučivanje acetoacetatne kiseline u urinu i povećan sadržaj mliječne kiseline u krvi. Istovremeno, funkcija jetre nije narušena. Konačna dijagnoza se postavlja tek nakon punkcije jetre.
11. Mauriacov sindrom je najteža komplikacija dijabetesa. Prate ga sljedeći simptomi: hepatomegalija jetre u novorođenčeta, gojaznost, nizak rast. Masnoća se nakuplja u jetri.
12. Izolovani tumor jetre. Veoma je retka kod dece.
13. Hepatoblastom. Maligni tumor jetre koji se najčešće javlja kod novorođenčadi. Nastaje iz embrionalnog tkiva. Manifestira se u obliku nodularnog povećanja cijele jetre ili samo jednog režnja. Metastaze prelaze u pluća, centralni nervni sistem i limfne čvorove.
14. Limfogranulomatoza. Simptomi: bol u trbuhu, groznica, gubitak težine, crijevni poremećaji, otečeni limfni čvorovi.
15. Ehinokokoza- unošenje larvi trakavice u jetru. Manifestira se kao nodularno povećanje jetre. Najčešće se javlja zbog kontakta sa životinjama, posebno sa psima.
16. cistična jetra. Hepatomegalija nastaje kao rezultat abnormalnog razvoja žučnih puteva.

Ni u kom slučaju ne treba odlagati. Teška oboljenja jetre dovode do smrti djeteta u drugoj ili trećoj godini života.

Posebno pitanje je hepatomegalija kod novorođenčeta zaraženog HIV-om. U studijama djece sa HIV infekcijom identificirani su različiti poremećaji jetre. Međutim, uz sve ove poremećaje, hepatomegalija jetre u novorođenčeta je rana manifestacija HIV infekcije. Također, temeljit pregled otkriva poremećaje u radu jetre, na primjer, smanjuje se količina albumina u krvnom serumu.

Osim hepatomegalije, djeca imaju sljedeće simptome HIV infekcije: otečeni limfni čvorovi, zauške, dermatitis, splenomegalija - povećana slezina, infekcije gornjih disajnih puteva.

Kod umjerenog toka bolesti javljaju se: anemija, sepsa, meningitis, oralna kandidijaza u trajanju dužem od dva mjeseca, hepatitis, dijareja, citomegalovirusna infekcija, rekurentni stomatitis, groznica, toksoplazmoza.

At težak tok hepatomegaliji se pridružuju: kandidijaza jednjaka, tuberkuloza, citomegalovirusna infekcija koja je zahvatila bilo koji organ, Kaposijev sarkom, encefalopatija, cerebralna toksoplazmoza i dr.

Prvi način za dijagnosticiranje hepatomegalije je palpacija. Određuje se gustina jetre, njene granice, kao i stepen povećanja. Zatim se ispituju vanjske manifestacije: žutilo kože, prisutnost paučinastih vena u abdomenu i tako dalje. Nakon toga se daje uputnica za ultrazvučni pregled.

Ovo je jedna od najboljih metoda, jer se tokom ultrazvuka novorođenčeta hepatomegalija pojavljuje prilično jasno. Srećom, ultrazvuk trbušnih organa danas je obavezan dio liječničkog pregleda djece prve godine života, pa postoji velika vjerovatnoća da se u ranim fazama otkriju različite patologije.

Nakon ultrazvučnog pregleda, ispituju se biohemijski parametri: bilirubin u serumu, timol test, ukupni proteini, proteinogram, alkalna fosfataza, bilirubin u urinu, alanin aminotransferaza (ALT), aspartat aminotransferaza (AST), protrombinsko vreme.

Prema statistici oboljenja jetre kod novorođenčadi, na 2500 novorođenčadi dolazi 1 slučaj. Rano otkrivanje patologije može spriječiti štetne posljedice. Također, ako je potrebna transplantacija jetre, treba imati na umu da je transplantacija uspješnija kod dojenčadi. Nažalost, liječnik nije uvijek u mogućnosti da adekvatno procijeni simptome, jer su ti simptomi često nespecifični i mogu biti slični simptomima drugih bolesti.

Skeniranje trbušnih organa vrši se u ležećem položaju. Štaviše, novorođenče se može pregledati i dok spava.

Liječenje se propisuje nakon detaljnog pregleda i postavljanja ispravne dijagnoze. Liječenje propisuje samo ljekar i provodi se pod njegovim nadzorom. Važno je liječiti ne samu hepatomegaliju, već bolest koja je izazvala ovu manifestaciju. Ponekad može biti potrebna operacija, sve do transplantacije jetre, a ponekad se može izostaviti terapija lijekovima i dijetalna terapija. Kod dijetetske terapije, dijetu treba da prati majka koja doji.

girafejournal.com

Jetra je jedna od njih najvažnijih organa probavni sistem i najveća žlijezda u ljudskom tijelu. Nalazi se u trbušnoj šupljini uglavnom u desnom hipohondrijumu. Kod novorođenčadi i djece prve godine života njegova masa iznosi 1/18 ukupne tjelesne težine. Povećana jetra kod novorođenčeta ili hepatomegalija je pojava koja može ozbiljno uznemiriti roditelje. U tom slučaju morate znati da prije pete godine jetra normalno viri 2-3 cm ispod ivice rebra. Fiziološki porast nije razlog za paniku i ne zahtijeva medicinsku intervenciju. Hepatomegalija se smatra povećanjem iznad ovih brojki.

Primarna lezija (fibroza, višestruke ciste, bilijarna ciroza. hemoragijska telangiektazija).

Poteškoće u protoku krvi i žuči (osnovni uzrok je ciroza jetre, atrezija (odsustvo) žučnih puteva, tromboza portalne vene, kardiovaskularna insuficijencija, Wilson-Konovalova bolest).

Metabolička patologija (Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, glikogenoza, mukopolisaharidoza, amiloidoza itd.).

Infiltracija, odnosno pojava atipičnih komponenti u ćelijama (kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, leukemije, limfoma, hemohromatoze, hematopoeze prema ekstramedularnom tipu).

Situacija kada je jetra povećana kod dojenčadi može se javiti i kod emfizema. Širenje njihovih granica dovodi do svojevrsnog izbacivanja jetre. Ovo se jasno vidi na običnom radiografu. Međutim, na samom organu nema promjena, pa se ova hepatomegalija naziva lažnom. Postoji i koncept umjerene hepatomegalije. Kod zaraznih bolesti jetre morate se nositi s povećanim opterećenjem, što dovodi do povećanja koje nestaje kako se proces smiri. Takva reakcija tijela nije opasna po život, ali zahtijeva promatranje i obaveznu adekvatnu terapiju osnovne patologije.

S razvojem gore navedenih patologija, hepatomegalija se ne može razlikovati kao neovisna bolest - to je simptom koji odražava prisutnost nepovoljnog procesa u tijelu.

Pojava vaskularne mreže na abdomenu;

Promjena boje stolice.

Svi ovi simptomi su alarmantni i zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć. Problemima vezanim za hepatomegaliju bave se pedijatar, infektolog, gastroenterolog i hepatolog. Da bi se razumjelo zašto je jetra djeteta povećana, bit će potreban liječnički pregled, anamneza (odnosno informacije koje mogu direktno ili indirektno ukazati na izvor bolesti) i različite instrumentalne i laboratorijske metode istraživanja. Među njima su određivanje markera virusnog hepatitisa, biohemijskih parametara krvi, radiografija, elektrokardiografija i ehokardiografija. Najpouzdanija neinvazivna dijagnostička metoda je ultrazvuk jetre. Ultrazvuk pomaže da se precizno odredi njegova veličina i promjene u strukturi. U kontroverznim slučajevima, ako je potrebno, indicirana je biopsija jetre. Za nasljedne bolesti potrebno je genetsko savjetovanje. Opseg istraživanja može se dopuniti u zavisnosti od željenih faktora.

Šta učiniti s ovom nasljednom patologijom.

Definicija patologije i njen tip.

Odakle dolaze ove bolesti? Koje terapijske mjere se koriste.

Uzroci nastanka, kao i glavni simptomi.

Veličina jetre kod novorođenčeta je obično mnogo veća nego kod odrasle osobe. To je zbog specifičnosti metabolizma djetetovog tijela. S godinama dolazi do postepenog smanjenja veličine ovog organa, a do sedme godine odgovara parametrima spolno zrelog. Stoga povećanje veličine jetre (hepatomegalija) kod djece nije uvijek znak patološkog procesa, a ponekad može biti i manifestacija fizioloških promjena.

Patološka hepatomegalija kod djece najčešće je uzrokovana metaboličkim poremećajima, upalnim promjenama u tkivu jetre i urođenim anomalijama. Anatomske karakteristike strukture ovog organa mogu utjecati na cirkulacijski sustav i jetrene sinuse, što rezultira stagnacijom venske krvi u žilama i kršenjem odljeva žuči.

Infekcija djeteta virusima, bakterijama ili crvima dovodi do upalnih promjena (hepatitis). Istovremeno se ćelije jetre povećavaju u veličini, a oko njih se nakupljaju leukociti. Treba napomenuti da kod djece ne samo mikroorganizmi koji direktno utječu na tkivo, već imaju i toksični učinak na cijelo tijelo, dovode do povećanja jetre. Na primjer, ovaj simptom je karakterističan za toksoplazmozu ili rubeolu.

Urođeni nedostatak enzima i metabolički poremećaji kod djece često postaju uzroci ovog problema. Među njima su:

U ovom slučaju, povećanje jetre nije nužno patološki znak i često je asimptomatsko.

Do infiltracije tkiva jetre i njenog povećanja volumena dovodi i sljedeće:

• limfomi i leukemije karakteristične za djetinjstvo;
• hemolitička bolest novorođenčeta povezana s uništavanjem crvenih krvnih stanica;
• granulomatozni hepatitis.

Budući da se djeca, a posebno novorođenčad, ne mogu žaliti, prilično je teško posumnjati na povećanu jetru bez ljekarskog pregleda. Roditelji bi trebali biti oprezni zbog sljedećih simptoma:

• gubitak apetita;
• žuta nijansa kože i sluzokože;
• promjena boje i prirode stolice;
• primjetno ispupčenje u prednjem trbušnom zidu u desnom hipohondrijumu;
• povećan umor ili plačljivost;
• pojava paučinastih vena.

Kada se pojave ovi znakovi, vrijedi pokazati dijete pedijatru ili gastroenterologu.

Po potrebi se dodatno radi CT ili MRI, kao i biopsija jetre. Ove metode omogućavaju preciznije određivanje strukturne promjene koji su se dogodili u tijelu i saznajte njihov uzrok.

Da bi se identificirale nasljedne mutacije, uključujući one koje dovode do bolesti skladištenja, provode se kariotipizacija i genetsko testiranje.

Onaj s urođenim anomalijama razvoja, na primjer, s atrezijom bilijarnog trakta, samo operacija može dovesti do smanjenja veličine jetre.

Dijeta s povećanjem jetre kod djece je od velike važnosti, jer često nezreli organizam nije u stanju probaviti proizvode koji dolaze s hranom. S tim u vezi, toksične tvari se nakupljaju u stanicama jetre i uzrokuju upalne i infiltrativne promjene. Također je potrebno isključiti sve proizvode koji imaju toksični učinak na hepatocite.

Alternativno liječenje uključuje korištenje pčelinjih proizvoda i ljekovitog bilja. Na primjer, ako je dijete zabrinuto zbog boli, onda mu možete dati da pije infuziju latica šipka, pomiješanu s medom u jednakim omjerima.

Posljedice povećane jetre u veličini ovise o primarnom uzroku. Ako je ovo fiziološko ili starosno povećanje, onda to prolazi bez traga. U slučaju virusne lezije ili kongenitalnih anomalija, prognoza je određena djelotvornošću liječenja.

Kako štedimo na suplementima i vitaminima. vitamine, probiotike, bezglutensko brašno itd., a naručujemo na iHerbu (link 5$ popusta). Dostava u Moskvu samo 1-2 sedmice. Mnogo je jeftinije nekoliko puta nego uzeti u ruskoj prodavnici, a neke se robe, u principu, ne mogu naći u Rusiji.

Povećana jetra kod djeteta

Povećana jetra nije samostalna bolest, već djeluje samo kao simptom koji upozorava na probleme u tijelu. Uzroci povećanja jetre kod djeteta su vrlo brojni.

1. Upalni procesi i bolesti. u njihovoj pratnji. Tu spadaju: rubeola, herpes, toksoplazmoza, intoksikacija jetre, kongenitalne infekcije, toksokaroza, opstrukcija žučnih puteva, šistosomijaza, hepatitis A, B, C, apsces jetre.

2. Poremećaji u odljevu žuči i krvi. Mogu biti uzrokovane zatajenjem srca, izloženošću vinil hloridu, cirozom jetre, mijeloidnom metaplazijom, trombozom portala ili slezena vena i atrezija žučnih puteva.

3. Metabolički poremećaji. Gaucherova bolest, glikogenoze, Wilsonova bolest, Niemann-Pickova bolest, porfirija, amiloidoza mogu izazvati poremećaje.

4. Infiltrativna lezija. Nastaje zbog metastaza, hepatoma, hemolitičke bolesti novorođenčeta, limfoma i leukemije.

5. Povećanje Kupferovih ćelija jetre. Povećanje je uzrokovano sepsom, hipervitaminozom A i granulomatoznim hepatitisom.

6. Primarno oštećenje jetre. Nastaje zbog nasljedne hemoragijske telangiektazije, multicistoze, primarne bilijarne ciroze, kongenitalne fibroze jetre.

Također, veličina jetre kod djeteta može se privremeno povećati zbog pothranjenosti ili vakcinacije.

Lekar može proceniti veličinu jetre tokom palpacije ili perkusije. Osim toga, često se radi ultrazvuk jetre. Uz pomoć ultrazvuka, veličina jetre se određuje što je točnije moguće.

Kod djece čija starost nije prelazila 7 godina, jetra može biti povećana bez razloga. S godinama, njegova veličina postaje normalna. Sljedeći simptomi uočeni kod djeteta trebali bi upozoriti roditelje:

Promjena u donjem rubu jetre;
-mučnina;
- pigmentacija kože;
-bol, kao i težina ispod desnog rebra;
- bol pri palpaciji;
-brza zamornost;
-povraćati;
- žutilo kože i sluzokože;
- paukove vene na tijelu.

Ako se uoče barem neki od ovih simptoma, dijete treba pokazati ljekaru.

Blago povećana jetra kod bebe može biti posljedica žutice kod novorođenčeta. Žutica nastaje zbog povećanja bilirubina u krvi novorođenčeta. Povećana jetra u novorođenčeta zbog žutice može biti posljedica masovne smrti crvenih krvnih zrnaca ili nedovoljnog funkcioniranja jetre djeteta. Žutica novorođenčeta obično potpuno nestaje za 10-14 dana. poseban tretman ovo stanje nije potrebno.

Od žutice kod novorođenčadi najčešće pate djeca onih majki koje su u periodu rađanja bolovale od toksikoze ili dijabetesa. Osim toga, uzroci mogu postati asfiksija bebe, intoksikacija lijekovima, bolest štitne žlijezde, porođajna trauma i hipoksija.

Razlozi koji uzrokuju povećanje jetre kod djeteta prilično su brojni. To uključuje:

Primarne lezije (fibroza, višestruke ciste, bilijarna ciroza, hemoragijska telangiektazija).

Upalni proces (provokatori - kongenitalne infekcije (rubeola, toksoplazmoza, herpes, citomegalovirus), hepatitis A, B, C, toksični i lijekovima izazvani hepatitisi, amebni ili mikrobni apscesi jetre, opstrukcija (preklapanje) žučnih kanala).

Poteškoće u protoku krvi i žuči (osnovni uzrok je ciroza, atrezija (odsustvo) žučnih puteva, tromboza portalne vene, kardiovaskularna insuficijencija, Wilson-Konovalova bolest).

Patologija metabolizma (Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, glikogenoza, mukopolisaharidoza, amiloidoza itd.).

Infiltracija, odnosno pojava atipičnih komponenti u ćelijama (kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, leukemije, limfoma, hemohromatoze, hematopoeze ekstramedularnog tipa).

Hiperplazija Kupferovih zvezdastih ćelija (glavni uzrok je sepsa, višak vitamina A, granulomatozni hepatitis).

Situacija kada je jetra povećana kod dojenčadi može se javiti i kod emfizema. Širenje njihovih granica dovodi do svojevrsnog „izguravanja“ organa. Ovo se jasno vidi na običnom radiografu. Međutim, na samom organu nema promjena, pa se ova hepatomegalija naziva lažnom. Postoji i koncept umjerene hepatomegalije. Kod zaraznih bolesti jetre morate se nositi s povećanim opterećenjem, što dovodi do povećanja koje nestaje kako se proces smiri. Takva reakcija tijela nije opasna po život, ali zahtijeva promatranje i obaveznu adekvatnu terapiju osnovne patologije.

Istovremeno, to je praćeno brojnim znakovima:

Žutica kože i sluzokože;

Povećana letargija, plačljivost, odbijanje hranjenja;

Povećanje i ispupčenje abdomena;

Pojava vaskularne "mrežice" na abdomenu;

Promjena boje stolice.

Svi ovi simptomi su alarmantni i zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć. Problemima vezanim za hepatomegaliju bave se pedijatar, infektolog, gastroenterolog i hepatolog. Da bi se razumjelo zašto je jetra djeteta povećana, bit će potreban liječnički pregled, anamneza (odnosno informacije koje mogu direktno ili indirektno ukazati na izvor bolesti) i različite instrumentalne i laboratorijske metode istraživanja. Među njima su određivanje markera virusnog hepatitisa, biohemijskih parametara krvi, radiografija, elektrokardiografija i ehokardiografija. Najpouzdanija neinvazivna dijagnostička metoda je ultrazvuk jetre. Ultrazvuk pomaže da se precizno odredi njegova veličina i promjene u strukturi. U kontroverznim slučajevima, ako je potrebno, indicirana je biopsija. Za nasljedne bolesti potrebno je genetsko savjetovanje. Opseg istraživanja može se dopuniti u zavisnosti od željenih faktora.

Liječenje - i medicinsko i kirurško - za hepatomegaliju ovisi o osnovnoj bolesti koja je dovela do njene pojave.

Prije svega, potrebno je otkloniti uzrok, tj. komorbiditet. Dijeta je važna. Morate to shvatiti dojenče prima hranljive materije od majke koja doji, stoga ograničavaju raznovrsnost ishrane pre svega na nju. Začinjena, slana, konzervirana hrana i gazirana pića, alkohol su isključeni. Trebalo bi da jedeš pareno meso, nemasna riba, povrće i voće. Potrebna je hirurška intervencija za ispravljanje kongenitalnih razvojnih anomalija (atrezija žuči).

Novorođene bebe ste vidjeli na TV-u više puta. Svi su tako ružičasti, glatki, a kada su vašu bebu rasklopili, ispostavilo se da je potpuno drugačija. Možda je vaša beba grimizna i ljuskava, ili su mu možda koža i oči žute. Roditelji, nakon što su čuli dijagnozu svoje bebe - "žutica", prirodno se odmah uplaše. Počinju da se nerviraju i brinu o mogućim posledicama po dete. A zdravstveni radnici su često previše zauzeti ili nedovoljno kompetentni da detaljno objasne roditeljima o bolesti svoje bebe. U ovom članku pokušat ću govoriti o žutici što je moguće detaljnije i razumljivije. Može li žutica kod novorođenčadi biti fiziološka - drugim riječima normalna? A šta ako novorođenče ima ikteričnu (žuto obojenu) kožu i bjeloočnicu? Prvo popijte 30 kapi valerijane i smirite se. Jeste li se smirili? zar ne? Pa onda, hajde da shvatimo.

ŽUTICA U NOVOROĐENČASTI je fiziološka i patološka. Fiziološka žutica nestaje bez traga u kratkom vremenskom periodu. Patološka neonatalna žutica je uzrokovana bolestima i često zahtijeva pažljiv medicinski nadzor. Trenutno postoji više od 50 stanja kod kojih novorođenčad ima ikterično bojenje kože, bjeloočnica i vidljivih sluzokoža, ali, ponavljam, to ne znači da je ovo stanje obavezno za Vaše dijete. Pa ipak, sada se gotovo sve vrste žutice kod beba uspješno liječe.

Ipak, najčešća žutica kod djece koja su tek rođena je fiziološka. Javlja se kod oko 60-70% beba i pojavljuje se 3-4 dana nakon rođenja. Male i prijevremeno rođene bebe češće pate, iako ne uvijek. Ovo stanje nije bolest i vremenom će nestati. Povezan je s nezrelošću nekih sistema dječjeg tijela odgovornih za razmjenu posebne supstance - bilirubina.
Za oslobađanje kiseonika iz krvi majke - bebi u njenoj materici je potreban visok nivo eritrocita (crvenih krvnih zrnaca). Bilirubin nastaje prilikom razaranja eritrocita - crvenih krvnih zrnaca koji sadrže hemoglobin i opskrbljuju organe i tkiva kisikom. Prije rođenja, sve dok beba ne diše samostalno, u njenom tijelu kisik nose crvena krvna zrnca sa posebnim (fetalnim) hemoglobinom. Odmah nakon rođenja, nakon prvog udisaja, bebi prestaje potreba za kiseonikom od majke, sada će ga primati iz vazduha. Dječjem tijelu više nije potreban fetalni hemoglobin i ono počinje da snižava nivo crvenih krvnih zrnaca. A šta je sa dodatnim crvenim krvnim zrncima? Crvena krvna zrnca se uništavaju (jedan od nusproizvoda razaranja crvenih krvnih zrnaca je bilirubin, koji je samo žut ili narandžasti) i izlučuju se iz organizma mekonijumom (izmet novorođenčeta) koji je crn i mastan, a dijelom izlučuje se urinom.

Jetra novorođenčeta je još uvijek vrlo slaba, nije u stanju brzo preraditi sav taj bilirubin. Takav bilirubin nazivamo indirektnim ili slobodnim. Nerastvorljiv je, pa se ne može izlučiti urinom. Jetra je uključena u njegovu transformaciju u rastvorljiv oblik i izlučivanje žuči. Čak i zdravoj djeci odmah nakon rođenja često nedostaje poseban protein koji osigurava prijenos bilirubina do stanica jetre, gdje se, nakon niza biohemijskih reakcija, spaja sa supstancama koje ga čine topljivim. To je neophodno kako bilirubin ne bi imao toksično djelovanje i sigurno se izlučio iz tijela. Ovu transformaciju osigurava nekoliko enzimskih sistema odjednom. Kod mnogih novorođenčadi ovi sistemi završavaju sazrijevanje i počinju u potpunosti funkcionirati tek nekoliko dana nakon rođenja.

Kao rezultat toga, raznosi se krvlju po cijelom tijelu, akumulira se u koži i daje joj karakterističnu žutu nijansu. Zato je žutica posebno česta kod nedonoščadi oslabljenog organizma.
Nivo bilirubina se mjeri u mikromolima po litru krvi i prosjek za novorođenčad trećeg dana je oko 100 mikromola/l. Kritičan za nedonoščad je nivo od 170 µmol/l, za donošenu bebu ovaj nivo je obično viši. Nakon jedne, najviše dvije sedmice, nivo se vraća u normalu i žutica nestaje. U većini slučajeva nije potrebno liječenje.

Postepeno se poboljšava i rad sistema za izlučivanje bilirubina. Obično, nakon 1-2 sedmice, ikterično bojenje kože nestaje bez nanošenja štete djetetu. Sada je jasno zašto je neonatalna žutica kod prijevremeno rođenih beba češća, izraženija i traje duže nego kod donošenih beba. A jačina povećanja nivoa bilirubina u krvi nedonoščadi ne zavisi od telesne težine pri rođenju, već od stepena zrelosti fetusa i majčinih problema tokom trudnoće. Češće "žuta" djeca višestruka trudnoća, novorođenčad koja su imala porođajne povrede, bebe rođene od majki sa dijabetesom.

Kod fiziološke žutice, opće stanje djece u pravilu ne pati. Samo ako je jako izražena, bebe postaju pospane, lijeno sišu, ponekad povraćaju. O težini žutice ne sudi se po vanjskim manifestacijama, intenzitet boje kože ne odgovara uvijek nivou bilirubina, već po nivou direktnog bilirubina u krvi. Maksimum dostiže trećeg dana djetetovog života. Dječji organizam se "bori" sa viškom bilirubina, vezujući ga za albumin u krvi, čime se sprječava njegovo toksično djelovanje. Ali to nije uvijek slučaj.

Sa veoma jakim porastom nivoa bilirubina, albumin ga ne može u potpunosti „blokirati“ i prodire u nervni sistem. To može imati toksični učinak, prvenstveno na vitalne nervne centre, mozak. Ovo stanje se naziva "nuklearna žutica" ili "bilirubinska encefalopatija". Simptomi: jaka pospanost, konvulzije, smanjen refleks sisanja. Kasne manifestacije uključuju gluvoću, paralizu i mentalnu retardaciju.

Dakle, rezimiraću gore navedeno (inače sam dosta napisao i nije sasvim jasno).

Pojavljuje se 24-36 sati nakon rođenja (ne rođeno žuto, imajte na umu);
- povećava se tokom prva 3-4 dana života, odnosno dok ste u bolnici. A ne kada ste već kod kuće;
- nestaje u drugoj ili trećoj nedelji života, sve što duže traje razlog je za razmišljanje o fiziologiji dato stanje i o isporuci najmanje krvi do nivoa bilirubina;
- koža ima narandžastu nijansu, a ne limun žutu ili maslinastu (to je već patološke vrste), iako svi imaju različitu percepciju boja. Neka doktor to bolje procijeni, provjeravaju se percepcija boja kada budu primljeni na medicinski fakultet.
- opšte stanje deteta je zadovoljavajuće, nije letargično, ne spava stalno, dobro sisa,
- veličina jetre i slezine nije uvećana, ne možete sami da izmerite, ali to poveri lekaru, mislim da on to može da podnese.
- uobičajena boja izmeta i urina, kod novorođenčadi stolica boje senfa (pogledajte detalje u posebnom članku), a urin je gotovo proziran. Ne smije biti tamne ili promijenjene boje stolice ili urina.
- koncentracija bilirubina u krvi pupčane vrpce (trenutak rođenja) je manja od 51 µmol,

- satni porast bilirubina u prvom danu života je manji od 5,1 µmol/l/sat,
- maksimalna koncentracija ukupnog bilirubina 3-4 dana u perifernoj ili venskoj krvi nije veća od 256 µmol/l kod donošenih beba, ne veća od 171 µmol/l kod nedonoščadi
- ukupni bilirubin u krvi se povećava zbog indirektne frakcije
- relativni udio direktne frakcije je manji od 10%
- normalne vrijednosti hemoglobina, eritrocita i retikulocita u kliničkim pretragama krvi

Sve će se to pogledati u porodilištu i mislim da će vas obavijestiti ako nešto krene po zlu.

Šta da se radi, ti se svađaš? Ja odgovaram. Ranije, u slučaju povećanja nivoa slobodnog bilirubina, korišćena je intravenska infuzija rastvora glukoze, askorbinska kiselina, fenobarbital, koleretici za ubrzavanje njegovog izlučivanja. Sada sve više specijalista i klinika širom svijeta odbijaju koristiti lijekove za liječenje fiziološke žutice kod novorođenčadi. Štaviše, upotreba nekih sredstava je prepoznata kao neefikasna.

Danas je najefikasnija i dokazana metoda smanjenja toksičnosti bilirubina kod fiziološke žutice fototerapija (svjetlosna terapija). Koža bebe je osvijetljena posebnom instalacijom (prosječno 96 sati po kursu). Pod utjecajem svjetlosti, bilirubin se pretvara u netoksične derivate, od kojih se glavni naziva "lumirubin". Ima drugačiji put izlučivanja, a nakon 12 sati izlazi iz organizma sa izmetom i urinom.

Nuspojava fototerapije je pojava ljuštenja kože i česte rijetke stolice, a kod neke djece se javlja i pospanost.

Nakon prestanka liječenja, svi fenomeni nestaju bez traga. A nakon otpusta iz bolnice, vrijedno je izlagati bebu indirektnoj sunčevoj svjetlosti što je češće moguće tokom dana.

Najbolja prevencija i liječenje fiziološke žutice je rano i često hranjenje. Jer djeca sa povećan nivo bilirubina postoji povećana pospanost, moraju se probuditi radi hranjenja. Kolostrum, ili "rano mlijeko" prvih nekoliko dana, djeluje kao laksativ i pomaže bržem izbacivanju mekonija (izvorne stolice). Bilirubin, koji se pretvara u jetri, također se izlučuje zajedno s njim. Ako se mekonijum ne očisti brzo, bilirubin iz crijeva može ponovo ući u krvotok, čime se povećava nivo žutice.

Čak i kod vrlo rijetke žutice uzrokovane majčinim mlijekom, ne preporučuje se odbijanje dojenja. Razlikovanje ove vrste žutice kod novorođenčadi omogućava kasniji početak (nakon 1. nedelje djetetovog života). Ovo stanje je povezano sa sadržajem u majčinom mlijeku tvari koje smanjuju aktivnost enzima koji obezbjeđuju "transformaciju" indirektni bilirubin u rastvorljivo pravo.

Pa, sve je jasno, ali šta ako ovo nije fiziološka žutica, pitate se? Kako razlikovati? Čitanje.
Patološka žutica se često manifestuje tokom prvog dana nakon rođenja. Često se povećavaju jetra i slezena, izmet može promijeniti boju, a urin postaje tamne boje, ponekad se na koži novorođenčeta spontano pojavljuju modrice i petehijalna krvarenja. U testu krvi postoje znaci pojačanog razgradnje crvenih krvnih zrnaca (hemoliza) i anemije.

Ponavljam, imajte na umu sva odstupanja od „normalnog toka“ fiziološke žutice (ranije (prije 24 sata) pojava ili kasnije (nakon 3-4 dana) pojačanje, dugotrajna perzistencija (više od 3 sedmice), valovit tok), prisutnost bljedila kože ili zelenkaste nijanse, pogoršanje općeg stanja djeteta na pozadini progresivnog povećanja žutice, tamne mokraće ili obojene stolice, povećanje koncentracije ukupnog bilirubina u krvi više od 256 µmol/l kod donošene i više od 171 µmol/l kod nedonoščadi), relativno povećanje direktne frakcije bilirubina treba smatrati znakovima patologije. A to znači ići kod doktora. Kod patološke žutice u liječenje su uključeni specijalisti. To u potpunosti ovisi o uzroku ovog stanja.

Zaustavimo se detaljnije na glavnim vrstama patološke žutice.

Kod nekompatibilnosti majke i novorođenčeta po krvnim grupama i/ili po Rh faktoru dolazi do masivnog uništenja (hemolize) crvenih krvnih stanica. Teška žutica se često javlja ako majka ima I krvnu grupu, a dijete II ili (rjeđe III). Vjeruje se da se sa svakom sljedećom trudnoćom povećava rizik od takvih komplikacija. Iz tog razloga je posebno opasno pobačaj za žene s negativnim Rh faktorom.

Evo glavnih kriterija po kojima se ova vrsta žutice otkriva:

Žutica se pojavljuje u prva 24 sata nakon rođenja (obično u prvih 12 sati);
- povećava se tokom prvih 3-5 dana;
- počinje da blijedi od kraja prve - početka druge nedelje života;
- kožni integumenti u AB0-konfliktu u pravilu su jarko žuti, sa rezus konfliktom mogu imati limunastu nijansu (žutica blijedog tona zbog anemije kod bebe);
- opšte stanje deteta zavisi od težine hemolize i stepena hiperbilirubinemije (od zadovoljavajuće do teške);
- u prvim satima i danima života, po pravilu, dolazi do povećanja veličine jetre i slezine;
- obično - normalna boja izmeta i urina, na pozadini fototerapije može doći do zelene boje stolice i kratkotrajnog zatamnjenja urina;
- koncentracija bilirubina u krvi pupčane vrpce (trenutak rođenja) - kod blagih oblika imunološkog konflikta prema Rh faktoru iu svim slučajevima AB0 inkompatibilnosti, ne više od 51 μmol/l, kod težih oblika imunološkog konflikta prema na rezus i rijetke faktore - značajno više od 51 μmol / l.
- koncentracija hemoglobina u krvi pupkovine u lakšim slučajevima je na donjoj granici norme, u teškim slučajevima je značajno smanjena.
- satni porast bilirubina u prvom danu života je više od 5,1 µmol/l/sat, u teškim slučajevima - više od 8,5 µmol/l/sat.
- maksimalna koncentracija ukupnog bilirubina 3-4 dana u perifernoj ili venskoj krvi je veća od 256 µmol/l kod donošenih beba, više od 171 µmol/l kod nedonoščadi.
- ukupni bilirubin u krvi raste uglavnom zbog indirektne frakcije.
- relativni udio direktne frakcije je manji od 20%.
- smanjenje nivoa hemoglobina, broja eritrocita i povećanje broja retikulocita u kliničkim pretragama krvi u roku od 1 nedelje života.

Uništavanje eritrocita može biti uzrokovano i raznim genetski determiniranim poremećajima, kao što su mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova anemija), poremećaji strukture hemoglobina (npr. kod anemije srpastih stanica), promjene oblika i strukture samog eritrocita, itd. U liječenju stanja praćenih uništavanjem crvenih krvnih zrnaca, zamjenske transfuzije se često koriste za izbacivanje bilirubina i antitijela koja izazivaju hemolizu.

Karakteriše ih:

Pojavljuju se ne ranije od 24 sata nakon rođenja,
- nastavlja da raste nakon 4 dana života,
- ne blijede do kraja 3 sedmice života,
- koža ima narandžastu nijansu,
- opšte stanje deteta je obično zadovoljavajuće,
- nema povećanja jetre i slezene,
- normalne boje izmeta i urina,
- koncentracija bilirubina u krvi iz pupkovine je manja od 51 µmol,
- koncentracija hemoglobina u krvi pupčane vrpce je normalna,
- satni porast bilirubina u prvom danu života manji je od 6,8 ​​µmol/l/sat,
- maksimalna koncentracija ukupnog bilirubina 3-4 dana u perifernoj ili venskoj krvi je veća od 256 µmol/l kod donošenih beba, više od 171 µmol/l kod nedonoščadi,
- povećava se ukupni bilirubin u krvi zbog indirektne frakcije,
- relativni udio direktne frakcije je manji od 10%,
- normalne vrijednosti hemoglobina, eritrocita i retikulocita u kliničkim pretragama krvi.

Veliku grupu čine žutica koja je posljedica oštećenja jetre virusima, bakterijama i protozoama. Jasno je da je u takvim slučajevima nemoguće bez liječenja infektivnog procesa. Nažalost, trenutno ne postoje efikasni tretmani za sve kongenitalne infekcije. Ovo još jednom naglašava potrebu za pažljivom pripremom za trudnoću, posebno u prisustvu zaraznih bolesti, kako bi se smanjio rizik od prenošenja infekcije na bebu.

Ove žutice karakteriše:

Ranija pojava žutice i valovitog karaktera,
- povećanje jetre i slezene,
- rani početak hemoragijskog sindroma (tj. krvarenja),
- nedosledan karakter aholije (tj. gubitak boje) stolice,
- tamno žuti urin
- biohemijski sindrom kolestaze (stagnacija žuči, koju karakteriše svrbež kože),
- izraženo povećanje ALT, AST (posebnih enzima u krvi, karakterizira rad jetre),
- kršenje sintetičke funkcije jetre (smanjenje koncentracije albumina, fibrinogena),
- vizualizacija žučne kese ultrazvukom.

Takozvana mehanička žutica nastaje zbog kršenja odljeva žuči u cisti žučnog kanala, prstenastog pankreasa, atrezije (nerazvijenosti) žučnih kanala. To zahtijeva hiruršku intervenciju. Kod pilorične stenoze i opstrukcije crijeva, uzrok povećanja razine bilirubina u krvi je njegova reapsorpcija iz crijeva. U takvim situacijama mogu pomoći i hirurzi.

Karakteriše ih:

Ikterična obojenost kože sa zelenkastom nijansom (maslinasta boja),
- povećanje i zadebljanje jetre, rjeđe - slezine,
- tamna mokraća, promijenjena boja stolice,
- visok nivo direktnog bilirubina, GGT, holesterola i drugih markera holestaze,
- odgođeno, umjereno povećanje ALT, AST,
- Odsustvo kršenja sintetičke funkcije jetre ( normalni nivoi serumski albumin, fibrinogen, PTI više od 80%).

nasljedna bolest, vrlo slična fiziološkoj žutici novorođenčadi, prilično je česta. Razlog neuspjeha u razmjeni bilirubina u ovom slučaju je kršenje njegovog vezivanja zbog nasljedne inferiornosti sistema jetrenih enzima. Obično ovo stanje zahtijeva liječenje i promatra ga gastroenterolozi.

Hormonski poremećaji također uzrokuju žuticu kod novorođenčadi. To se događa, na primjer, s hipotireozom - smanjenjem funkcionalne aktivnosti štitne žlijezde. Ovaj oblik žutice kombinuje se sa drugim znacima nedovoljne proizvodnje hormona štitaste žlezde: velikim stomakom, suvom kožom, niskom telesnom temperaturom, posebnim, promuklim plačem, zatvorom, oticanjem lica, kapaka, odloženim procesima okoštavanja itd. hipotireoza do 2-3 1. dana života, traje do 3-12 sedmica, a ponekad i do 4-5 mjeseci. Liječenje se provodi pod nadzorom endokrinologa primjenom lijekova - hormona štitnjače.

Najteže stanje koje zahtijeva hitna pomoć su bilirubinska encefalopatija i kernikterus.

Progresivno povećanje koncentracije nekonjugiranog bilirubina u krvi u nekim slučajevima je praćeno njegovim prodorom kroz krvno-moždanu barijeru i nakupljanjem u neuronima mozga. U isto vrijeme, subkortikalne jezgre mozga dobivaju karakterističnu žutu boju zbog nakupljanja bilirubina u njima - "nuklearna žutica".

1 faza. Dominacija znakova intoksikacije bilirubinom: inhibicija bezuvjetne refleksne aktivnosti - apatija, letargija, pospanost, loše sisanje, može doći do monotonog plača, regurgitacije, povraćanja, "lutanja očiju".

2 faza. Pojava klasičnih znakova nuklearne žutice: spastičnost, ukočenost vrata, usiljeni položaj tijela sa opistotonusom (zasvođeni), "ukočeni" udovi, stisnuti rukama u šaku. Periodična ekscitacija i oštar plač mozga, ispupčenje velike fontanele, trzanje mišića lica, drhtanje ruku velikih razmjera, nestanak vidljive reakcije na zvuk, refleks sisanja, nistagmus, apneja, bradikardija, letargija, konvulzije . Ova faza traje od nekoliko dana do nekoliko sedmica. Oštećenje CNS-a je nepovratno.

3 faza. Faza lažnog blagostanja i potpunog ili djelomičnog nestanka spastičnosti (2-3 mjeseca života).

4 faza. Period formiranja kliničke slike neuroloških komplikacija (obično 3-5 mjeseci života): cerebralna paraliza, paraliza, pareza, gluvoća, mentalna retardacija itd.

Vodeća taktika.

Djeci je potrebno rano (od prvog sata života) i redovno dojenje.
U slučaju prisutnosti kliničkih znakova teškog oblika hemolitičke bolesti u vrijeme rođenja djeteta kod žene s Rh negativnom krvlju (jako bljedilo kože, ikterično bojenje kože abdomena i pupka pupčana vrpca, oticanje mekih tkiva, povećanje veličine jetre i slezene), hitno zadržavanje operacije ERP (zamjenske transfuzije) bez čekanja laboratorijskih podataka (U ovom slučaju koristi se tehnika parcijalne zamjenske transfuzije, u kojoj se 45-90 ml/kg djetetove krvi zamjenjuje sa sličnim volumenom mase donora eritrocita 0 ( 1) Rh-negativne grupe).

Bez specijalista, nemoguće je razumjeti sve zamršenosti dijagnosticiranja tako velike grupe bolesti kao što je žutica kod novorođenčadi (žutica). Važno je razumjeti - dugoročno očuvanje ikterične boje kože u malo dijete zahteva obavezno testiranje. Mora se nužno sastojati od opšta analiza krv, određivanje nivoa ukupnog bilirubina i njegovih frakcija u krvnom serumu, testovi funkcije jetre, test hemolize (Coombsov test), ultrazvučni pregled trbušnih organa, ako je potrebno i konsultacija kirurga ili drugog specijaliste radi razjašnjenja dijagnoze i blagovremeno liječenje.

I u zaključku, opet, podsjećam vas.

Ako je žutica mala, pojavila se trećeg dana, onda se u roku od mjesec dana dijete obično ne dira. Onda, ako ne prođu, počinju da shvataju u čemu je stvar.

A stvar bi mogla biti:

1. najčešća opcija. Još uvijek ima mnogo estrogena u krvi djeteta, oni inhibiraju enzimsku aktivnost, pa se bilirubin sporo veže. Ide samo po sebi. Neki su brži, neki sporiji.

2. žučni kanali ne prolaze dovoljno žuči. Možda samo usko - onda sa odrastanjem djeteta problem nestaje. Možda je žuč previše viskozna. Treba koleretik.

3. ne proizvodi se dovoljno žuči. Nema dovoljno enzima. Uzimaju koleretik i pankreatin. Postepeno sve prolazi.

4. antigen stalno ulazi u krv deteta (dešava se da sa majčinim mlekom). Vrlo rijetko. Onda - samo mešavina. Ali ovo je veoma retko.

5. Moguće je da nezrela jetra deteta nije dobro reagovala na vakcinu protiv hepatitisa.

6. postoji mogućnost kongenitalnog hepatitisa.

Ponavljam, stručnjaci bi sve ovo trebali razumjeti.

Trenutno, prema statistikama, slučajevi oboljenja jetre kod novorođenčadi su 1 na 2500 rođenih u našoj zemlji.

Rana dijagnoza bolesti jetre kod novorođenčadi i dojenčadi izuzetno je važna, jer je uz pomoć moguće spriječiti nepovoljan tok bolesti i njene negativne posljedice. Ovo je važno i zbog toga što se s godinama povećavaju različiti poremećaji funkcije jetre i povezani opći poremećaji u djetetovom organizmu. Na primjer, otkrivanje bilijarne atrezije kod djeteta od 2 mjeseca i više dramatično smanjuje učinkovitost i uspjeh hirurškog liječenja ili kirurške korekcije. Rano prepoznavanje disfunkcije jetre omogućava roditeljima i doktorima da koriguju djetetovu dnevnu rutinu, hranjenje i nutritivnu podršku, kao i druge nemedikamentne i nehirurške mjere za usporavanje progresivnog toka bolesti. Rezultat može biti smanjenje broja nuspojava i poboljšanje rasta djeteta.

Rana dijagnoza bolesti jetre je također vrlo važna zbog činjenice da je, ako je potrebno, njena ortotopska transplantacija prilikom hirurške intervencije obično uspješnija kod djece teže od deset kilograma.

Nažalost, danas je rana dijagnoza oštećenja jetre, uključujući i teška, ozbiljan problem i komplikuje se identičnim početnim manifestacijama. Kod novorođenčadi bolesti jetre nemaju izražene simptome i imaju nespecifične kliničke znakove. Tako, na primjer, ako je tkivo jetre oštećeno kod novorođenčeta, prije svega se formira ikterična boja kože, koju pedijatri često ne primjećuju i pripisuju se fiziološkoj žutici novorođenčadi. U tom smislu, pedijatri i roditelji trebaju biti pažljiviji na stanje novorođenčeta i pokušati na vrijeme identificirati moguće znakove koji ukazuju na oštećenje jetre.

Najčešći uzroci bolesti jetre kod djece prve godine života:

• holestatski poremećaji: bilijarna atrezija, kolelitijaza, insuficijencija žučnih kanala, holedokalna cista, hemolitička bolest - zadebljanje žuči, progresivni sindromi porodične kolestaze, benigna rekurentna kolestaza itd.;
• virusni hepatitis i druge zarazne bolesti novorođenčadi: herpes virus, citomegalovirus, toksoplazmoza, Epstein-Barr virus, rubeola, sifilis, enterovirus, adenovirus i drugi;
• nasljedne metaboličke bolesti: dijabetes melitus, poremećaji metabolizma žučnih kiselina, poremećaji metabolizma ugljikohidrata, proteina i masti, poremećaji ciklusa uree i druge fermentopatije;
• toksični (farmakološki) efekti na organizam: hipervitaminoza A, neke vrste lijekova, ukupna parenteralna ishrana.
• Dakle, uzroci bolesti jetre su izuzetno raznoliki kod djece, ali 95% njih nastaje zbog stagnacije žuči u žučnoj kesi (kolestaze), koja nastaje zbog urođene fuzije žučnih puteva (bilijarne atrezije) i neonatalnog hepatitisa ( neonatalni hepatitis).

Znakovi bolesti jetre

Glavni znaci disfunkcije jetre kod novorođenčadi manifestiraju se upornom nefiziološkom žuticom, čak i nakon 14 dana nakon rođenja. Ako dijete starije od 2 sedmice pokaže znakove žutice, potrebno je izvršiti detaljan pregled jetre. Kod zdrave djece, bilirubin, koji se nalazi u žuči, iz žučne kese ulazi u crijevo i nakon niza promjena prelazi u pigment sterkobilin, koji novorođenčadi daje karakterističnu smeđu boju. Ako je rani početak žutice popraćen pojavom aholične (bezbojne) stolice, onda to može ukazivati ​​na kolestazu, u kojoj žuč stagnira u žučnoj kesi i ne ulazi u crijevo, pa stoga djetetov izmet nema boju. Takođe, poremećaj krvarenja otkriven tokom analize može ukazivati ​​na disfunkciju jetre.

Još jedan znak oštećenja jetre je povećanje njene veličine, ponekad vidljivo vizualno. Kod bolesnog djeteta jetra otiče u desnom hipohondrijumu (dok kod zdravog djeteta samo neznatno viri ispod desnog obalnog luka za 1-2 centimetra), donja granica joj se može spustiti do sredine trbuha, a ponekad i niže. Trbuh postaje vidljivo asimetričan, a površina jetre može biti kvrgava. Kako bolest napreduje, slezina se može povećati.

Razvoj zatajenja jetre - ascitesa, koji dovodi do povećanja veličine abdomena zbog nakupljanja viška tekućine u trbušnoj šupljini, još je jedan znak teške komplikacije bolesti jetre. Kod djeteta sa zatajenjem jetre, zbog smanjenja koncentracije proteina u plazmi, dolazi do kršenja zgrušavanja krvi i, kao rezultat, razvija se edem i povećava se intoksikacija tijela. Ponekad je ascites urođen i obično ukazuje na kongenitalno zatajenje jetre, cirozu ili bolest skladištenja. Djeca sa tako teškim oboljenjima jetre umiru u drugoj ili trećoj godini života od zatajenja jetre.

Liječenje bolesti jetre kod novorođenčadi i male djece propisuje se tek nakon temeljitog pregleda djeteta i tačne dijagnoze. U svakom slučaju potrebne su različite metode liječenja: operacija, na primjer, s atrezijom žučnih puteva, ili samo dijetoterapija i liječenje lijekovima. Ni u kom slučaju ne pribjegavajte samoliječenju djeteta homeopatskim lijekovima ili dijetetskim suplementima bez recepta ljekara. Nedostatak rane dijagnoze, nebriga roditelja i ljekara, kao i nedostatak adekvatnog liječenja mogu značajno pogoršati kvalitet kasnijeg života djeteta i skratiti njegovo trajanje. Ovo se uvek mora zapamtiti!

Otkrivanje bolesti jetre u ranoj fazi omogućava blokiranje patološkog procesa, čime se sprječava nastanak ozbiljnih posljedica. S obzirom na svestranost i važnost jetre za dijete, može se samo nagađati koje se komplikacije mogu pojaviti na pozadini njegove insuficijencije.

Nažalost, u pedijatriji se često bilježe slučajevi kada se pod krinkom fiziološke žutice ozbiljna bolest jetra.

Osobine toka bolesti jetre kod djece

Klinički se kod starije djece praktički ne razlikuju od simptoma kod odraslih. Što se tiče novorođenčadi, bolesti koje su nasljedne prirode počinju se javljati u prvoj godini života.

U prve dvije sedmice nakon rođenja takav znak disfunkcije hepatobilijarnog trakta pojavljuje se kao žutilo kože. Nastaje zbog intrauterine nerazvijenosti kanala (atrezija), kada nema prohodnosti bilijarnog trakta ili u pozadini hranjenja bebe masnim mlijekom.

Žutica se može razviti i kao odgovor na uvođenje komplementarne hrane i promjene u ishrani majke zbog intolerancije fruktoze ili nedostatka laktaze.

Uzrok žutice može biti skriven u nasljedni poremećaj porodična holestaza odliva žuči, koja se dijagnostikuje u prvom mjesecu života. Osim ikterusa (žutenja) sluznice i kože, primjećuje se promjena boje fecesa.

Osim toga, beba se promatra ako je trudnica pretrpjela akutni infekcija, zloupotrebljavali alkohol ili uzimali hepatotoksične lijekove dok su nosili fetus.

Simptomi bolesti jetre kod djece

Poteškoće u dijagnosticiranju bolesti u djetinjstvu nastaju zbog ograničenog broja odobrenih metoda ispitivanja, kao i izostanka verbalnog kontakta sa pacijentom u prvim godinama života. Znakovi bolesti jetre kod djeteta uključuju manifestacije ne samo oštećenja hepatobilijarnog trakta, već i disfunkcije probavnog i nervnog sistema.

Rani simptom patologije jetre predstavlja sindrom boli, koji je lokaliziran u području desnog hipohondrija. Intenzitet bola povećava masna hrana i trčanje. Može biti grčevi, rezovi, pucanje ili bol. Ponekad se javljaju napadi bola koji traju i do četvrt sata.

Osim toga, bolesti jetre kod djece manifestiraju se:

Osim toga, javlja se i poremećaj sna, zbog kojeg dijete postaje hirovito, cvilljivo i pospano tokom dana.

Uzroci bolova u jetri

Simptomi patologije hepatobilijarnog sistema uvelike ovise o uzroku njegove pojave. U svakom slučaju, bol u području desnog hipohondrija nije norma i zahtijeva pažljivu dijagnozu. Kod djece može zaboljeti u regiji jetre zbog:

1. fizička aktivnost;
2. zloupotreba masne hrane;
3. istezanje jetrene kapsule zbog hepatomegalije (povećanje volumena žlijezde);
4. bilijarni poremećaji.

Vježbajte stres

Bol u predjelu desnog hipohondrija može se pojaviti nakon teškog fizičkog napora. Mnogi od nas su iskusili grčeve ili težinu u području jetre nakon trčanja ili sportskih vježbi.

U tom slučaju djetetova jetra boli zbog punjenja krvlju. Poenta je da na fizička aktivnost dolazi do preraspodjele krvi, zbog čega se volumen organa donekle povećava, dok se kapsula rasteže. Ozbiljnost i bol nastaju zbog iritacije njegovih nervnih receptora.

Kako biste izbjegli pojavu boli, preporučuje se zagrijavanje prije opterećenja ili trčanja. Osim toga, potrebno je pratiti vremenski interval nakon jela i prije sportskih aktivnosti. Tokom vežbi zabranjeno je piti puno tečnosti, potrebno je pravilno disati i praviti pauze između serija.

Nepravilna prehrana

Svako od nas zna da jetra aktivno učestvuje u probavi. Jedna od njegovih glavnih funkcija je sinteza žuči, koja se nakuplja u mjehuru, gdje se oslobađa viška vode i postaje koncentriranija. Neophodan je za:

1. razgradnja masti;
2. stimulacija crijevne peristaltike;
3. neutralizacija kiselosti hrane koja dolazi iz želuca, gdje je bila izložena klorovodičnoj kiselini i pepsinu;
4. održavanje mikroflore kanala, čime se sprječava razvoj zarazne upale;
5. izlučivanje kolesterola, toksina i bilirubina iz tijela;
6. stimulacija sinteze hormona (sekretin, holecistokinin) koji aktiviraju probavne enzime.

Kada jedete masnu hranu, ljute začine, veliki broj slatkiša, prženu hranu ili dimljeno meso, opterećenje jetre se značajno povećava. Kao rezultat toga, njegov volumen se neznatno povećava, kapsula se rasteže, a pojavljuje se bol u području desnog hipohondrija.

Istezanje fibrozne kapsule

Bol se može javiti zbog rastezanja fibrozne kapsule s povećanjem volumena jetrenog tkiva. Potrebno je istaći takve bolesti jetre kod djece koje su praćene hepatomegalijom:

Prikazana je lista patoloških stanja u kojima je poremećen protok žuči:

Dijagnostički proces počinje ispitivanjem pritužbi pacijenata. Dijete mora reći šta ga brine i pokazati gdje ga boli. Zatim liječnik provodi fizički pregled, fokusirajući se na boju sluznice i kože, a također sondira područje desnog hipohondrija, gdje može otkriti hepatomegaliju i bol pri palpaciji.

Nakon intervjuisanja roditelja i analize dobijenih podataka, lekar određuje spektar dijagnostičkih pregleda to će mu omogućiti da potvrdi bolest.

Instrumentalne metode

Za vizualizaciju unutrašnje organe, posebno hepatobilijarnog sistema, specijalista propisuje ultrazvučni pregled. Smatra se najsigurnijim za djecu i može se ponoviti više puta. Tokom pregleda, talasi koji prolaze kroz tkiva različite gustine reflektuju se na ekranu kao senke većeg ili manjeg intenziteta. Tako doktor uspijeva odrediti veličinu, strukturu jetre, vizualizirati kanale, kamenje, dodatno obrazovanje ili razvojne anomalije.

Za procjenu kontraktilnosti mjehura i stanja Oddijevog sfinktera, ultrazvuk se ponavlja nakon doručka. Trebao bi sadržavati proizvode koji stimuliraju protok žuči.

Prema indikacijama, može se izvesti duodenalno sondiranje, što omogućava analizu porcioniranih volumena i sastava žuči. Za detaljniji pregled koristi se holecisto- ili holangiopankreatografija.

Krvni testovi

Laboratorijska dijagnostika uključuje:

Jetreni testovi

Biohemijski test krvi uključuje mnoge pokazatelje, ali daleko od svih koje liječnik koristi za dijagnosticiranje bolesti jetre. Tumačenje rezultata vrši se uzimajući u obzir starosne norme. Krv se mora dati na prazan želudac. Ako je materijal uzet od bebe, specijalista treba da uzme u obzir vreme kada je beba poslednji put jela.

U analizi se često ispituju sljedeći pokazatelji:

1. alanin aminotransferaza. Enzim se nalazi u mnogim ćelijama tela, uglavnom u jetri i bubrezima. Uz povećanje njegove razine u krvi, vrijedi sumnjati na hepatitis, leukemiju, metastatsko oštećenje žlijezde, infektivnu mononukleozu, metaboličke poremećaje ili hipoksiju jetre;
2. aspartat aminotransferaza. Enzim se nalazi u jetri i miokardu. Normalno ga nema u krvi, pa njegov izgled ukazuje na oštećenje tkiva kod hepatitisa, tumora, mononukleoze i metaboličkih poremećaja;
3. gama-glutamiltransferaza. Njegov maksimalni sadržaj zabilježen je u jetri, bubrezima i pankreasu. Sa njegovim povećanjem, treba isključiti hepatitis, intoksikaciju, intra- i ekstrahepatičnu stagnaciju žuči.

Kod smanjenja nivoa gama-glutamil transferaze treba posumnjati na hipotireozu, koja je vrlo opasna u djetinjstvu i može dovesti do mentalnog i fizičkog zastoja u razvoju.

1. alkalne fosfataze. Maksimalna količina nalazi se u jetri, pa se stoga uočava i njegovo povećanje infektivnog hepatitisa, tumori, prisustvo kamenaca u kanalima, apscesi u žlijezdi ili mononukleoza. Alkalna fosfataza nije uvijek pouzdan pokazatelj bolesti jetre. Činjenica je da se sintetizira i u koštanom tkivu, zbog čega se njegovo povećanje može primijetiti na pozadini brzog povećanja rasta djeteta;
2. Ukupni bilirubin je proizvod razaranja crvenih krvnih zrnaca, koji ulazi u jetru kako bi se žučom izlučio iz tijela. Sa holestazom, njegov nivo u krvotoku se povećava. To se opaža kod hemolitičke žutice, hepatitisa, cistične fibroze, opstrukcije bilijarnih kanala zbog začepljenja lumena kamenom ili na pozadini atrezije ekskretornog trakta.

Tretman

Taktika doktora se zasniva na rezultatima laboratorijskih i instrumentalna dijagnostika. Što prije počne liječenje, komplikacije bolesti će biti manje ozbiljne. Jedna od važnih tačaka terapije je dijeta.

Djetetu se dodjeljuje stol broj 5, koji vam omogućava da smanjite opterećenje hepatobilijarnog sistema i normalizirate protok žuči. Evo osnovnih principa ishrane:

Ako je beba dojena, ograničenja u ishrani odnose se na majku.

Medicinska pomoć

Taktike konzervativnog liječenja uključuju korištenje lijekovi, čija je akcija usmjerena na uklanjanje uzroka patologije i ublažavanje stanja malog pacijenta. Lekar može propisati:

U uznapredovaloj fazi bolesti žučnog kamenca može biti potrebno kirurško uklanjanje mjehura, što se naziva holecistektomija. Intervencija se izvodi laparoskopskim instrumentima. Sa atrezijom žučnih kanala formiraju se anastomoze kako bi se obnovio odliv žuči.

U teškim slučajevima s oštećenjem jetre može se razmotriti transplantacija.

Fizioterapijske vježbe, galvanizacija, psihoterapija i fizioterapijski postupci kao što su parafinske kupke, elektroforeza i masaža su se dobro pokazale. Koriste se u kombinaciji sa lijekovi i u postoperativnom periodu.

Prevencija bolesti jetre sastoji se u pravilnoj ishrani, sportskim aktivnostima i redovnim pregledima kod pedijatra.