A vérzéses betegség tüneteinek késői formája. Az újszülött vérzéses betegségeinek kezelése

3 link van:

1. Vaszkuláris kapcsolat - érgörcs a szöveti sérülés hatására.
2. Thrombocyta kapcsolat - a vérlemezkedugó kialakulása, tömörítése és összehúzódása, a vérlemezkék azon képessége miatt, hogy egy idegen felülethez tapadnak, és összetapadnak egymással.
3. Plazma kapcsolat - a véralvadás (hemokoaguláció) fontos védelmi mechanizmus szervezetet, megvédve azt a vérvesztéstől az erek károsodása esetén.

A véralvadási rendszer 13 faktorát azonosították, melyek többsége a májban képződik, szintéziséhez K-vitamin szükséges.A K-vitamin a bélben szintetizálódik a bélben jelenlévő mikroorganizmusok által kiválasztott enzimek hatására.

A véralvadás az enzimatikus reakciók összetett kaszkádjának eredménye, a koagulációs folyamat 3 fázisban zajlik:

1. Az 1. fázisban komplex komplex képződik - protrombináz.
2. A 2. fázisban a trombin aktív proteolitikus enzim képződik a protrombináz protrombinra gyakorolt ​​hatására.
3. A harmadik fázisban a fibrinogén fibrinné alakul a trombin hatására.

A hemokoaguláció-gátlók megzavarják az intravaszkuláris koagulációt, vagy lelassítják ezt a folyamatot. A legerősebb inhibitor a heparin, egy természetes véralvadásgátló. széles választék akciók. A heparin képes gátolni a protrombináz képződését, inaktiválni a trombint, kombinálni a fibrinogénnel, ezért gátolja a véralvadás minden fázisát.

A vér fibrinolitikus rendszere - fő funkciója a fibrinszálak oldható komponensekre történő felosztása. A plazmin (fibrinolizin) enzimből, a fibrinolizin aktivátoraiból és inhibitoraiból áll.

Vannak fogalmak hemorrhagiás szindrómaés vérzéses betegségújszülöttek. Újszülötteknél a vérzéses rendellenességek a következő állapotokban nyilvánulnak meg (az újszülöttek vérzéses rendellenességeinek osztályozása):

I. Klinikailag egészséges újszülötteknél előforduló elsődleges vérzéses rendellenességek.

1. Az újszülöttek vérzéses betegsége.
2. Örökletes koagulopátia (hemofília).
3. Thrombocytopeniás purpura.

II. Másodlagos vérzéses rendellenességek.

1. DIC szindróma.
2. Thrombocytopeniás hemorrhagiás szindróma.
3. Hemorrhagiás szindróma májbetegségekben, fertőzésekben.
4. Gyógyszer okozta trombocitopátiás szindróma.

Az elsődleges vérzéses betegségek közül az újszülöttek vérzéses megbetegedése gyakoribb. A májban szintetizálódó véralvadási faktorok alacsony szintjéhez kapcsolódik. Ehhez a szintézishez K-vitaminra van szükség, ezért ezeket a véralvadási rendszer K-vitamin-függő tényezőinek nevezik. A K-vitamin nem jut át ​​jól a placentán, így nagyon kevés jut az anyától a gyermekhez. Az anya K-hipovitaminózisban szenvedhet, ha a terhesség alatt fenobarbitált írnak fel neki, nagy adagok antibiotikumok, hepato- és enteropathia anyában, krónikus epehólyag-gyulladás.

Ezenkívül az újszülött maga nem tud K-vitamint termelni, mivel steril bélben születik, és az első napokban marad alacsony szint mikroflóra a bélben, amely szükséges a K-vitamin szintéziséhez.

A DIC-hez vezető okok a következő csoportokba sorolhatók:

1. aktiválása belső rendszer hemokoaguláció a 12. faktor aktiválásával az endothelsejtek traumájában (fertőzések, méhen belüli fertőzések- herpesz, citomegalovírus, rubeola, súlyos asphyxia, acidózis, hipotermia, sokk, policitémia, SDR, érkatéterek).
2. A szöveti thromboplasztin felszabadulásával járó szövetkárosodás a 7. faktor jelenlétében aktiválja a külső véralvadási rendszert - szülészeti szövődmények: placenta previa, korai leválás, szívinfarktus, placenta chorioangioma, eclampsia, egy magzat méhen belüli halála ikrektől, magzatvíz embólia, agykárosodás, akut leukémia, daganat, nekrotizáló enterocolitis.
3. Intravascularis hemolízist okozó - HDN, transzfúzió összeférhetetlen vér, súlyos betegség máj.

A DIC-nek 4 szakasza van:

1. A hiperkoagulabilitás stádiuma.
2. A fogyasztás és a fibrinolitikus aktivitás fokozódó koagulopátiájának szakasza (a vérlemezkék számának és a fibrinogén szintjének csökkenése a vérben).
3. A fibrin hiányának szakasza és a fibrinolízis patológiája szinte minden véralvadási faktor csökkenésével és mély thrombocytopeniával.
4. Helyreállítási szakasz.

Tünetek. Nincsenek konkrét megnyilvánulások. Jellemzően elhúzódó vérzés az injekció beadásának helyétől, purpurától, ecchymosistól, klinikai megnyilvánulásai trombózis - bőrnekrózis, akut veseelégtelenség, spontán vérzés - tüdő, bél, orr, vérzés in belső szervek, az agynak.

Kezelés elsősorban az alapbetegség kezelésére irányul a hypoxemia kötelező megszüntetésével (IVL, gépi lélegeztetés, O2-terápia), a hypovolemia megszüntetésével - transzfúzió frissen fagyasztott plazma vagy albumin, sóoldat, súlyos esetben friss vér transzfúziója, mellékvese-elégtelenség esetén - Na-bikarbonát.

Ha a gyerekek nem kaptak K-vitamint a szülés során, akkor egyszer adják be.

Súlyos vérzéssel, vérlemezke tömeg transzfúziójával, frissen fagyasztott plazmával, cseretranszfúzióval.

A vérzéses betegség tünetei és jelei

Melena (vér a székletben) és hematemesis. Ezenkívül bőrvérzések: petechiák - pontszerű vérzéses kiütések és ecchymosis - nagy vérzések (zúzódások), valamint vérzések a köldökmaradvány leesésekor, orrvérzés, cefalohematoma, vérzések az aponeurosis alatt. Intrakraniális vérzések lehetségesek, belső szervekben (gyakran máj, lép, mellékvese), tüdővérzések.
Melena - bélvérzés, található a pelenkán körül szék rózsaszín keret. Az élet első napján élő gyermekek Melenáját meg kell különböztetni az anya "lenyelt vér" szindrómájától. Ehhez használja az Apt tesztet: a véres hányást és az ürüléket vízzel hígítjuk, rózsaszín oldatot kapunk, centrifugáljuk, és 1% -os nátrium-hidroxid-oldatot adunk hozzá. Ha a szín barnára változik, akkor a folyadék felnőtt Hb A-t, azaz anyai vért tartalmaz, ha a szín nem változik, akkor Hb F (gyerek), azaz valódi melena.

Hemorrhagiás betegség kezelése

Etetés kifejezve anyatej 7-szer egy nap. K-vitamin in / in vagy / m, lehetőleg in / in. K1-vitamin - 1 mg, vikasol (KZ-vitamin) - 5 mg. Helyileg melenával 0,5%-os Na-hidrogén-karbonát oldattal 1 teáskanál 3-szor, 5%-os E-aminokapronsav oldattal 1 teáskanál 3-szor.

A másodlagos vérzéses rendellenességek közül létezik a gyógyszer okozta trombocitopátiás szindróma. Fontos tudni, hogy ezeket az állapotokat megelőzzük, mivel ez a rendellenesség számos gyógyszer szedésével jár a nők által a terhesség alatt: glükokortikoidok, aszpirin, amidopirin, indometacin, egy nikotinsav, harangjáték, teofillin, papaverin, heparin, karbenicillin, nitrofurán, antihisztaminok, fenobarbitál, klórpromazin, alkohol, delagil, szulfonamidok, nitroglicerin, B, B6 vitaminok. Ezek a gyógyszerek csökkentik a vérlemezkék aktivitását, és vérzés léphet fel.

A másodlagos vérzéses rendellenességek közül leggyakrabban újszülötteknél a DIC - intravaszkuláris mikrorögök képződése prokoagulánsok és vérlemezkék fogyasztásával, kóros fibrinolízis és vérzés kialakulása a hemosztatikus faktorok hiánya miatt. Leggyakrabban újszülötteknél alakul ki összeomlással vagy sokkkal.

NÁL NÉL megelőző célokra azoknak a gyermekeknek, akiknek anyja súlyos toxikózisban szenvedett, a "Vikasol"-t egyszer írják fel.

Újszülöttek hemorrhagiás betegsége (HRD) - hemorrhagiás diatézis, ami a véralvadási faktorok inferioritásából adódik, melynek aktivitását a szervezetben lévő K-vitamin koncentráció határozza meg.

Az okok

Az újszülöttek vérzéses betegségét 0,25-1,5% gyakorisággal diagnosztizálják a posztszovjet országokban. Azokban az államokban, ahol a gyermekek közvetlenül a születés után kapnak K-vitamint megelőző célokra, az előfordulási arány nem haladja meg a 0,01%-ot.

A fejlődés mechanizmusa alapján primer és szekunder HrDN-t különböztetnek meg. Az újszülött elsődleges vérzéses betegségét a véralvadási faktorok szintézisének megsértése okozza a K-vitamin hiánya miatt. Az élet első napjaiban a patológia kialakulására való hajlam a természetes K-vitamin-hiányhoz kapcsolódik, amely a következő okok miatt:

• szintézise a bélben történik, amelynek mikroflórája a gyermekben folyamatban van;
• A K-vitamin gyakorlatilag nem jut át ​​a placentán;
• az anyatejben nagyon keveset tartalmaz - 2 mcg / l.

De futni kóros folyamat ezek a tényezők nem elegendőek. Az újszülött vérzéses betegsége általában bizonyos előfeltételek fennállása esetén alakul ki. Közöttük:

• bevitel terhesség alatt indirekt antikoagulánsok, görcsoldókés széles spektrumú antibiotikumok;
• preeclampsia, toxikózis;
• májbetegségek és krónikus, nem gyulladásos bélpatológiák egy leendő anyánál.

Az újszülött másodlagos vérzéses betegségének okai a PPPF (polipeptid prekurzorok) termelésének csökkenése. plazmafaktorok) a májban fellépő véralvadás. Ezenkívül a patológiát a kumarin és a neodikumarin (K-vitamin antagonisták) kinevezése okozhatja.

A fő tényezők a gyermek részéről, amelyek a PPPF szintézisének csökkenését és a K-vitamin hiányát okozhatják:

• koraszülöttség;
• hypoxia;
• hosszú távú intravénás táplálkozás;
• késői kötődés a mellhez;
• a nyomelemek felszívódásának romlása a bélben dysbacteriosis vagy malabszorpciós szindróma miatt;
• a hasnyálmirigy, a máj, az epeutak, a belek betegségei;
• antibiotikus kezelés.

Patogenezis

A K-vitamin hematológiai funkciói:

• a protrombin (II véralvadási faktor), prokonvertin (VII), antihemofil globulin B (IX) és Stuart Prower faktor (X) glutaminsavfeleslegének gamma-karboxilezési folyamatainak aktiválása;
• a véralvadási mechanizmusokban részt vevő C és S plazmafehérjék stimulálása.

K-vitamin-hiány esetén a májban passzív II-es, VII-es, IX-es és X-es faktor képződik: nem képesek megkötni a kalciumot és részt venni a véralvadásban. Ennek eredményeként a protrombin és az aktivált részleges tromboplasztikus idő megnyúlik, ami fokozott vérzési hajlamban nyilvánul meg. Így alakul ki az újszülött vérzéses betegsége.

Tünetek

A klinikai kép sajátosságaitól függően megkülönböztetik az újszülött vérzéses betegségének korai, klasszikus (tipikus) és késői formáit.

A patológia korai változata ritka, és a tünetek a gyermek életének első napján történő megnyilvánulása jellemzi. Főbb megnyilvánulásai:

• vérzéses foltok (vérzések) a bőrön, különösen a fenékben;
• cephalohematoma - a vér felhalmozódása a periosteum és a koponya között, amelynek felületén pontosan vérzések (petechiák) láthatók;
• vérzés a tüdőben;
• vérzések a lépben, a májban, a mellékvesékben;
• hematemesis - hányás vérrel;
• intracranialis vérzések;
• anémia.

A belső szervek vérzéseinek jelei:

• agy - neurológiai rendellenességek megjelenése;
• tüdő - légszomj, vér a köpetben, köhögéssel elválasztva;
• máj - méretének növekedése, hasi fájdalom;
• mellékvese - gyengeség, csökkent aktivitás, étkezés megtagadása.

Az újszülött klasszikus vérzéses betegsége a születés után 2-4 nappal alakul ki. Tünetei hasonlóak a korai formáéhoz. Hozzájuk adják:

• vérzéses foltok a bőrön az egész testben;
• vérzés az orrból és a köldökből;
• melena - bélvérzés, amely a bélnyálkahártyán kialakuló fekélyek miatt jelentkezik, és akkor diagnosztizálják, amikor vért találnak a székletben;
• vérzés a vesékben, amelyet vér megjelenése kísér a vizeletben.
• méhvérzés.

A vérzés általában nem bőséges. De súlyos esetek vér folyamatosan szabadul fel. Segítség nélkül a gyermek vérveszteség következtében sokk következtében meghalhat.

Az újszülött késői vérzéses betegsége a gyermek életének 2-8 hetében kezdődik. A jelei:

• zúzódások a hámhártyán és a bőrön;
• belső vérzések;
• bélvérzés;
• vér a hányásban;
• vérzés az agyban;
• súlyos vérszegénység.

Az újszülött vérzéses betegségének lehetséges következménye, amely jelentős vérveszteség és vérszegénység (a hemoglobinszint 2-3-szorosára csökken) következménye. Sápadtság, gyengeség kíséri, csökkent vérnyomásés károsodott hőszabályozás.

Diagnosztika

Az újszülött vérzéses betegségét a alapján diagnosztizálják klinikai tünetekés laboratóriumi vizsgálatok.

Főbb kutatások:

• vérvizsgálat - lehetővé teszi a hemoglobin és a vörösvértestek koncentrációjának csökkenését, valamint a vérlemezkék normál számát;
• vizelet- és székletvizsgálatok - vérszennyeződéseket mutatnak;
• a véralvadási rendszer ellenőrzése (koagulogram) - a protrombin és az aktivált részleges tromboplasztikus idő megnyúlását mutatja, amikor normál árfolyam trombin idő;
• a véralvadási idő értékelése - megnövekedett (több mint 4 perc);
• a vérzési idő számítása normális (2-4 perc).

Műszeres módszerek, amelyek lehetővé teszik a belső hematómák és a vérzés azonosítását:

• neurosonográfia;
• ultrahang hasi üregés retroperitoneális zóna.

Az újszülöttek hemorrhagiás betegsége megkülönböztethető a hemofíliától, a von Willebrand-kórtól, a thrombocytopeniás purpurától és a thrombastheniától.

Ezenkívül a hematemesis és a melena következményei lehetnek annak, ha a gyermek anyai vért vesz fel. Ezt az Apt teszttel ellenőrizzük. A bioanyag-mintához vizet adunk, és centrifugáljuk. Ezután nátrium-lúgos oldatot csepegtetünk a folyadékba, és figyeljük a színreakciót: a sárgásbarna elszíneződés az életkorral összefüggő hemoglobin jelenlétét jelzi az anya véréből, a rózsaszín pedig a magzati hemoglobin jelenlétét a gyermek véréből.

Kezelés

Az újszülött vérzéses betegségének kezelésének alapja a K-vitamin hiányának pótlása.A leggyakrabban alkalmazott gyógyszer a „Vikasol” oldat formájában. Ez a K-vitamin mesterséges analógja.

Az 1% -os vitaminoldatot intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be 2-3 napig. A hozzávetőleges adag 0,1-0,15 ml a gyermek súlyának 1 kg-jára vonatkoztatva. Az injekciókat vagy infúziókat naponta egyszer kell elvégezni. A terápia során figyelik a hematológiai paramétereket, különösen a K-vitamintól függő véralvadási faktorok változásait.

A kezelés során fontos ellenőrizni a K-vitamin adagolását. Feleslegével komplikációk léphetnek fel:

• vérszegénység intracelluláris zárványokkal;
• a bilirubin szintjének emelkedése, ami kernicterust provokálhat;
• hemolitikus anémia.

Súlyos vérzés esetén a vérveszteség kompenzálására két gyógyszer egyikének bolus (gyors) intravénás transzfúzióját kell végrehajtani:

• frissen fagyasztott plazma - 15 ml / kg;
• koncentrált protrombin komplex - 30 egység / kg.

A hemoglobin csökkenése következményeinek kiküszöbölése érdekében vörösvértesttömeg (5-10 ml / kg) transzfúziót végeznek. Ezenkívül glükokortikoidokat is fel lehet írni a kapillárisok, az A-vitamin és a kalcium-glükonát falának erősítésére.

Az újszülött vérzéses betegsége esetén a szoptatást nem szabad megszakítani. Ha a gyermek nagyon gyenge, vagy el van választva az anyától, akkor lefejt tejjel etetik életkori követelmény. Az anyatej trombokinázt tartalmaz, amely vérzéscsillapító hatású.

Előrejelzés

A szövődménymentes HRD megfelelő kezelés mellett kedvező prognózisú. Általános szabály, hogy a jövőben a patológia nem alakul át más vérzéses betegségekké.

A halál kockázata akkor áll fenn, ha:

• masszív vérzés;
• a szív megzavarása;
• a mellékvese-elégtelenség kialakulása;
• vérzések az agyban.

Megelőzés

Az újszülöttek vérzéses betegségének megelőzése a K-vitamin megelőző adagolásából áll. A Vikasol oldat adagja 0,1 ml/kg. A terápia rendszere napi 1 alkalommal 1-3 napig.

A K-vitamint a veszélyeztetett gyermekeknek adják, beleértve:

• lényegesen megszületett idő előtt;
• antibiotikumok fogadása;
• parenterális táplálás;
• akik születési traumán, hipoxián vagy fulladáson estek át;
• császármetszéssel született.

Ezenkívül az újszülöttek veszélyben vannak, ha a terhesség alatt egy nő:

• antikoagulánsokat, antibiotikumokat, tuberkulózis elleni vagy görcsoldó szereket vett;
• preeclampsiában szenvedtek ösztrogénhiány, enteropathia, hepatopathia vagy intestinalis dysbacteriosis hátterében.

Ezekben az esetekben a kismamáknak röviddel a szülés előtt és után adható K-vitamin.

Ezenkívül a korai szoptatás és a szoptatás a HrDN megelőző intézkedéseinek minősül.

Az ember életének első hét napját korai újszülöttkori időszaknak nevezik. Többség veleszületett betegségek ekkor jelenik meg. 1000 baba közül 3-5 szenved vérzéses betegségben. Jellemzője a túlzott vérzés a gyomorban, az orrban és köldöktájék K-vitamin hiánya miatt.

Mi a vérzéses betegség és miért fordul elő újszülötteknél?

A születés utáni első napokban a gyermek teste alkalmazkodik az új körülményekhez. Életbevágóan újjáépülnek fontos rendszerekés a szervek, bekapcsolódik a tüdőkeringés, a tüdő elkezd dolgozni, a beleket pedig fokozatosan benépesítik a mikroorganizmusok.

A K-vitamin a véralvadási folyamat normalizálásának egyik fő összetevője. Részt vesz a fehérjeszintézisben, és a máj protrombin előállítására használja fel, amely sűríti a vért. A felnőtt ember szervezetében a baktériumflóra elegendő mennyiséget termel ebből a vitaminból, sötétzöld levelű zöldségekben gazdagok. Csecsemőknél bél mikroflóra még nem alakult ki, így van az újszülött vérzéses betegsége.

A K-vitamin-függő tényezők legakutabb hiánya a 2-4. életnapon érezhető. A helyzet néhány nap múlva normalizálódik, amikor érettebb májsejteket vonnak be a szintézis folyamatába.

A K-hipovitaminózis kialakulásának több oka is lehet:

• bél diszbakteriózis - a bakteriális bélflóra termelése csak a születés után 3 nappal kezdődik;
• vitaminhiány a magzati időszakban - a K-vitamin nehéz behatolni a hisztohematogén gáton, ezért felnőtteknél mennyisége kétszerese, mint egy újszülöttnél;
• az anyatej alacsony vitaminozása napi bevitel a vitaminokat nem mindig fedezi az anyatej, ezért étrend-módosításra van szükség;
• terhes antikoagulánsok és aszpirin szedése;
• veleszületett rendellenességek a bél vagy a máj munkájában;
• terhes nő toxikózisa;
• az anyák tuberkulózisának kezelésére szolgáló gyógyszerek;
• alacsony ösztrogénszint csecsemőknél;
• az epeutak elzáródása.

A gyermek koraszülöttsége hozzájárul a vérzéses betegség előfordulásához. Ilyen helyzetben a máj nem termel elegendő mennyiségű polipeptid-prekurzort a véralvadásban részt vevő plazmafaktorokból.

A K-vitamin termelés hiánya az újszülött késői vérzéses megbetegedéséhez vezet a következők miatt:

• késői kötődés az anya melléhez és intravénás táplálkozás;
• felszívódási zavar - tápanyagok rosszul szívódik fel a belekben;
• antibiotikumok, például 3. generációs cefalosporinok;
• a magzat oxigénhiánya;
• születési trauma;
• mesterséges szállítás;
• jogsértéseket légzési funkciók a születés pillanatában.

Az első kolosztrum, amelyet a csecsemő a születés után 15-30 perccel kap az anyja mellétől, sok vitamint és ásványi anyagot tartalmaz. Mikroflórával népesíti be a beleket és segíti a baktériumok további termelődését a szervezetben. A koagulopátia mechanizmusa újszülöttben ritkán vált ki. Egy kis adag K-vitamin elegendő a stabil keringés fenntartásához egészséges gyermek. Általános szabály, hogy a patológia előfordulása tovább korai fázis egy nő terhesség alatti betegségei okozzák.

A betegség osztályozása és tünetei

Kedves olvasó!

Ez a cikk a kérdései megoldásának tipikus módjairól szól, de minden eset egyedi! Ha tudni szeretné, hogyan oldja meg az adott problémáját, tegye fel kérdését. Gyors és ingyenes!

Általában a betegség azonnal megnyilvánul az újszülötteknél, és még a kórházban is sikeresen kezelik. A csecsemő elbocsátása után nehezebb megállítani a vérzést.

A szülők nem mindig értékelik helyesen a tüneteket, és nem sietnek orvosi segítséget kérni. A baba felépülése csak kezeléssel lehetséges kezdeti szakaszbanés enyhe forma vérzéses betegség. Súlyos vérveszteség, szív- és tüdőműködési zavarok, agyvérzések gyakran végzetes következményekkel járnak.

Korai és késői formák

A betegség időtartamától függően az orvosok a következő formákat különböztetik meg:

• korai - a születés után 1-2 nappal alakul ki, a szövetek súlyos vérzése jellemzi;
• klasszikus - az élet 3-5. napján fordul elő;
• későn – a legtöbb veszélyes forma, csak az élet 2-8 hetében jelentkezik, és vérzést válthat ki a belső szervekben és az agyban (lásd még:).

Újszülöttben vérzéses betegség jelenlétében van emelkedett bilirubin

A betegség könnyen diagnosztizálható, mert tüneteit nehéz összetéveszteni más betegségekkel. A babának van:

• zúzódások, ecchymosis és petechiák;
• orrvérzés;
• gyengeség, letargia, csökkent motoros aktivitás;
• köldökvérzés;
• vér a székletben vagy a vizeletben;
• véres hányás, köhögés (javaslom elolvasni:);
• megnövekedett bilirubin;
• az intracranialis vérzés neurológiai tünetei;
• "éles" has.

A jelenlét nem mindig utal belső vérzésre. Az is lehet, hogy az anya vére került a szervezetébe a szülés során. A melena természetének meghatározása érdekében Apta-tesztet végeznek:

• a székletet vízzel hígítjuk, amíg rózsaszínűvé nem válik;
• a felülúszót elkülönítjük az oldatból;
• adjunk hozzá nátrium-hidroxidot 5:1 arányban;
• 2-3 perc múlva elemezze az oldat árnyalatát.

A sárgás-barna szín felnőttkori, azaz anyai hemoglobin jelenlétét jelzi. Ha a szín nem változott, akkor ez egy újszülött vére.

Elsődleges és másodlagos formák

Attól függően, hogy milyen tényező okozta a K-vitamin hiányát a szervezetben, az újszülöttek vérzéses betegségei a következőkre oszthatók:

• elsődleges - kezdetben a K-vitamin hiánya van;
• másodlagos - ennek fő okai a máj patológiái és a PPPF szintézis károsodása csecsemőknél.

A betegség méhen belüli kialakulása azt a tényt eredményezi, hogy születéskor cefalohematómák láthatók a baba fején - daganatok látható petechiális vérzésekkel (további részletekért lásd a cikket:). Hemorrhagiás betegség újszülötteknél késői forma néha még a baba életének harmadik hónapjában is megnyilvánul. Reaktívan alakul ki, számos zúzódás megjelenése után koponyán belüli vérzés lép fel, ezért fontos, hogy időben figyeljünk a korai tünetekre, és forduljunk orvoshoz. Egy gyermek veszélyben van, ha:

• sok zúzódás van a testen - az első hónapokban a baba mozgása korlátozott, így nem tudja megütni magát;
• az injekció beadásának és az elemzéshez szükséges vérvétel helye hosszú ideig vérzik;
• sápadt bőr.

A betegség súlyos lefolyása hipovolémiás sokkot vált ki a hasmenés vagy hányás következtében fellépő éles folyadékvesztés miatt. Jellemzője a szervezetben a vértérfogat csökkenése és a vérnyomás csökkenése.

A kezelés jellemzői

Az újszülött vérzéses betegségének kezelését az első jelek megjelenésekor el kell kezdeni. A diagnózis és a terápia hatékonysága a kulcsa a gyermek sikeres felépülésének. A szülők és az orvosok fő feladata a K-vitamin-hiány kompenzálása, miközben fontos az adagolás betartása és egy sor eljárás alkalmazása:

• szoptatás - a csecsemőt 3 óránként anyatejjel táplálják, az adag életkorától függ, trombocitopéniás purpura esetén az etetés legalább 4 hétig folytatódik;
• 1%-os K-vitamin oldat beadása - a gyógyszereket intravénásan adják be, de enyhe esetekben lehetséges intramuszkuláris injekció Napi 1 alkalommal az adagot a baba testtömegétől függően számítják ki (0,1-0,15 ml / 1 kg);
• Vikasol oldat - a K-vitamin mesterséges analógja, amely megállítja a vérzést, de kevésbé hatékony, 12 óránként alkalmazzák, az adag 2-4 mg;
• bolus plazma transzfúzió - a vérzés visszatérő jellegével történik (adagolás - 15 ml / kg);
• trombin, nátrium-hidrogén-karbonát, aminokapronsav oldatok Adroxonnal (javaslom elolvasni:);
• alapján készült gyógyszerek C-vitamin rutin, kalcium-glükonát vagy kalcium-klorid;
• glükokortikoszteroidok vagy specifikus antibiotikumok;
• vörösvértesttömeg transzfúziója (5-10 ml / kg) - az orvos előírja az eljárást, ha a betegséget hipovolémiás sokk bonyolítja.

A kezelés ideje alatt nagyon fontos betartani a szoptatást.

A túlzott vitaminbevitel olyan szövődményekhez vezethet, mint:

• hemolitikus anémia;
• kernicterus, megnövekedett bilirubinszinttel társulva (javaslom, hogy olvassa el:);
• anémia.

Recepció is egy nagy szám A vérzéscsillapító gyógyszerek hiperbilirubinémia kialakulását és a Heinz-testek aktiválódását okozhatják. Ebben a tekintetben a kezelést kizárólag stacioner körülmények között végzik, és a gyógyszerek kijelölését és használatát neonatológus ellenőrzi.

Az újszülött vérzéses betegségének következményei

Profi és időszerű egészségügyi ellátás lehetővé teszi a betegség enyhe formáinak gyors megszüntetését. A halálozás kockázata magas azoknál a gyermekeknél, akiknél:

• nagy vérveszteség;
• a szívműködés megsértése;
• a mellékvesék fejlődési rendellenességei;
• agyvérzés.

Veszélyeztetett gyermekeknek a patológia kialakulásának megelőzése érdekében a K-vitamin intramuszkuláris beadása javasolt közvetlenül a születés után (koraszülötteknél - 0,5 mg, és a teljes életkorú gyermekeknél normál súlyú testdózist 1 mg-ra emelték). Szintén kiváló megelőző intézkedés a korai szoptatás. A patológia nem alakul át más betegségekké, a kezelés után a tünetek eltűnnek, és a test kisember zavar nélkül fejlődik tovább.

Korábban az "újszülöttek vérzéses betegsége" kifejezést használták az újszülöttek traumás születéssel vagy hemofíliával kapcsolatos rendellenességeinek leírására. A most elfogadott helyes diagnosztikai kifejezés K-vitamin-hiányra utal.

Hemorrhagiás szindróma újszülötteknél- ez a bőr vagy a nyálkahártyák vérzése, amelyet a vérzéscsillapító láncszemeinek megváltozása okoz. A kutatók azt találták, hogy a hemorrhagiás szindróma lehet örökletes vagy szerzett.

Az újszülöttek vérzéses betegsége, más néven ez a fajta szindróma, ritka vérzési probléma, amely születés után is előfordulhat. Az első tünetek megjelenésének időpontja szerint korai, klasszikus vagy késői osztályba sorolják.

Ezt az állapotot K-vitamin-hiány okozza, ezért az újszülöttek vérzéses betegségeit gyakran VKDB-hiánynak - K-vitamin-hiányos vérzésnek - nevezik. Ez a szindróma potenciálisan életveszélyes állapot.

K-vitamin játszik kulcsszerep a véralvadásban. Mivel a terhesség alatt nem terjed át jól anyáról gyermekre, a legtöbb baba úgy születik, hogy kevés van belőle. szükséges anyag rendszerükben.

Az újszülött vérzéses betegségeinek osztályozása

A VKDB osztályozása az első tünetek időpontja szerint történik:

• korai megjelenése a születést követő 24 órán belül következik be;
• a klasszikus megjelenés két-hét napon belül következik be;
• késői megjelenése két héten belül hat hónapon belül következik be.

A VKDB korai kezdete a születést követő első 24 órában jelentkezik. Ennek az állapotnak a kialakulásának kockázata gyermeknél nagyobb, ha az anya bizonyos gyógyszereket szed a terhesség alatt, beleértve:

Nem teljesen ismertek azok a mechanizmusok, amelyek révén az antikonvulzív szerek és a tuberkulózis elleni szerek K-vitamin-hiányt okoznak újszülötteknél, de korlátozott kutatások azt sugallják, hogy a vérzés megelőzhető, ha a terhesség utolsó 2-4 hetében az anyának K-vitamint adnak. A születés után javasolt injekció a korai VKDB kezelésére túl késő lehet ahhoz, hogy megelőzze ezt a betegséget, különösen akkor, ha a terhesség alatt nem adták a K-vitamin-pótlást.

A klasszikus vérzés általában 24 óra elteltével jelentkezikés már az élet első hetében. Klasszikus vérzés fordul elő olyan csecsemőknél, akik születésükkor nem kaptak profilaktikusan K-vitamint.

A klasszikus vérzés gyakorisága 0,25-1,7 eset/100 születés.

A VKDB késői megjelenése 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél figyelhető meg. Ez a forma gyakoribb azoknál a csecsemőknél is, akik nem kaptak K-vitamint. A kockázati tényezők a következők:

Ez általában 2 és 12 hetes kor között fordul elő; azonban későn kezdődő vérzés akár 6 hónappal a születés után is előfordulhat.

A késői hemorrhagiás szindróma leggyakrabban olyan csecsemőknél fordul elő, akik születésükkor nem kaptak K-vitamint.

Ipari szennyeződések az anyatejben a késői hemorrhagiás szindróma kialakulásában is szerepet játszik.

E gyermekek több mint felének akut koponyán belüli vérzése van.

Az újszülött vérzéses betegségének tünetei

Ha egy gyermek VKDB-vel rendelkezik, előfordulhat, hogy az indulás előtt megjelenik. súlyos vérzés, olyan tünetek, mint:

figyelmeztető vérzés, amely csekélynek tűnhet

• kis súly a gyermek életkorához képest;
• lassú súlygyarapodás.

A vérzés egy vagy több területen fordulhat elő, beleértve:

• köldökzsinórjuk;
• az orr és a száj nyálkahártyája;
• a gyomor-bél traktusukat.

A belső vérzés a következő tünetekkel észlelhető:

• Hematómák, különösen a gyermek feje és arca körül.
• Vérzés az orrból vagy a köldökzsinórból.
• Bőrszín, halványabb, mint korábban. Sötét bőrű gyermekeknél az íny a szokásosnál sápadtabbnak tűnhet.
• Az első után három hétéletében a baba szemének fehér részei megsárgulhatnak.
• Véres széklet, fekete vagy sötét és ragacsos, vért hány.
• Az ingerlékenység, görcsrohamok, túlzott álmosság vagy sok hányás az agyvérzés jelei lehetnek.

Az újszülött vérzéses betegségének okai

A legtöbb ember számára a fő A K-vitamin táplálékforrása a zöld leveles zöldségek. A bélben élő bizonyos típusú baktériumok mellékterméke is, de számos oka van annak, hogy az újszülöttek hajlamosak a vérzéses betegségekre. Terhesség alatt csak kis mennyiségű K-vitamin kerül át a placentán. emberi anyatej kis mennyiségű K-vitamint is tartalmaz, és a csecsemőkben található elsődleges bélflóra nem szintetizálja.

Diagnózis és kezelés

Ha gyermeke orvosa gyanítja hogy VKDB-je van, véralvadási vizsgálatot kell végeznie és K-vitamin injekciót kell adnia Ha a vérzés eláll, az orvos megerősítheti a VKDB diagnózisát.

Miután egy gyermeknél diagnosztizálták a VKDB-t, az orvos meghatározza a konkrét kezelési tervet. Ez magában foglalhat vérátömlesztést is, ha a vérzés erős.

Hosszú távú perspektíva

A kilátások kedvezőek azoknál a csecsemőknél, akiknél a klasszikus betegség korai megjelenése vagy tünetei vannak. A VKDB kései támadása azonban komolyabb lehet. Többet képvisel nagy kockázat , életveszélyes koponyaűri vérzés miatt, ami agykárosodást vagy halált okozhat.

Megelőzés

Ha szoptatja csecsemőjét, beszéljen kezelőorvosával azokról a lépésekről, amelyeket megtehet annak érdekében, hogy a baba elegendő K-vitaminhoz jusson. Minden újszülöttnek K-vitamin injekciót kell kapnia a szülés után. Ez egy megelőző intézkedés a gyermek védelmére. Ma már általános gyakorlat, hogy az újszülött orvosok röviddel a születés után úgynevezett fitonadion injekciót adnak a csecsemőknek. Segít megvédeni az újszülöttet a VKDB-től.

Tények a K-vitamin hiányáról

A vitaminok szervezetünk számára szükséges anyagok, amelyeket táplálékkal vagy étrend-kiegészítőkkel kapunk.

A K-vitamin egy anyag amelyre a szervezetnek szüksége van a jobb véralvadáshoz és a vérzés megállításához. A K-vitamint élelmiszerből kapjuk. A beleinkben élő baktériumok is termelik. A babák nagyon kevés K-vitaminnal születnek.

A K-vitamin vagy a VKDB hiánya újszülötteknél vérzéshez vezet. A vérzés a testen belül vagy kívül bárhol előfordulhat. Amikor vérzés lép fel a testben, nehéz észrevenni.

Minden gyermek – nemre, fajra vagy etnikai hovatartozásra való tekintet nélkül – magasabb kockázatnak van kitéve egészen addig, amíg el nem kezd rendszeres ételeket enni, általában 4-6 hónapos korukban. bélbaktériumok nem kezdi el termelni a K-vitamint.

A jó hír az hogy a VKDB könnyen megelőzhető K-vitamin injekcióval a combizomba. Egy közvetlenül a születés után adott oltás megvédi a babát a VKDB-től.

Igen. Számos tanulmány kimutatta, hogy a K-vitamin biztonságos, ha újszülötteknek adják.

A K-vitaminnak a következő három formája ismert:

K 1: A filokinon túlnyomórészt zöld leveles zöldségekben található, növényi olajokés tejtermékek és mint megelőző, vizes kolloid oldat.

K 2: Menakinon - a bélflóra szintetizálja.

K 3: A menadion egy szintetikus, vízben oldódó forma, amelyet a gyógyászatban már nem használnak hemolitikus anémiát okozó képessége miatt.

Mi okozhat K-vitamin hiányt és vérzési problémákat gyermekeknél?

Néhány dolog veszélyeztetheti a gyermekeket a VKDB kialakulásában:

K-vitamin hiány születéskor.

Csecsemők, akiknek édesanyja bizonyos gyógyszereket használt

Májbetegségben szenvedő csecsemők.

Hasmenéses, cöliákiás, ill cisztás fibrózis gyakran nehezen veszik fel a vitaminokat az elfogyasztott élelmiszerekből.

Azoknál a csecsemőknél, akik születésükkor nem kapnak K-vitamint, 80-szor nagyobb valószínűséggel alakul ki késői VKDB.

Ne feledje, hogy a VKDB könnyen megelőzhető egyetlen K-vitamin adaggal, születéskor.

- Véralvadási faktorok hiánya esetén kialakuló patológia endogén vagy exogén K-vitaminhiány hátterében Vérhányással, véres kátrányos széklettel, bőrvérzésekkel, vérömlenyekkel és belső vérzésekkel nyilvánul meg. Ritkán vérzéses sokk, sárgaság kialakulása és a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának erózióinak kialakulása kíséri. A diagnózis a vérlemezkék számának meghatározásán, a koagulogram, az ultrahang és a neuroszonográfia vizsgálatán alapul. A kezelés szintetikus K-vitamin analógokkal történő helyettesítő terápiából, a belső vérzés szabályozásából és a hypovolemia korrekciójából áll.

Általános információ

hemorrhagiás diathesis, amelyet a II (protrombin), VII (prokonvertin), IX (antihemofil globulin B) és X (Stuart-Power faktor) alvadási faktorok hiánya jellemez K-vitamin-hiánnyal a gyermek szervezetében. A patológiát először 1894-ben írta le C. Tovnsend, azonban a bevezetett kifejezést eredetileg minden veleszületett vérzéses állapotra használták. A prevalencia az összes újszülött között 0,3-0,5%. A születéskor K-vitamin analógokkal történő kötelező profilaxis bevezetése után az incidencia 0,02%-ra csökkent. Az újszülöttek vérzéses megbetegedésének körülbelül 3-6%-a annak a következménye, hogy az anya a terhesség alatt gyógyszert szedett.

Az újszülött vérzéses betegségének okai

Az újszülöttek vérzéses betegségének oka a II, VII, IX és X véralvadási faktorok szintézisének hiánya. Ezen faktorok képződése a májszövetekben a glutaminsav K-vitamin hatására γ-karboxilezésével megy végbe. Endogén vagy exogén K-vitamin-hiány esetén funkcionálisan éretlen faktorok termelődnek, amelyek felületén erősebb negatív töltésű. Az ilyen faktorok nem tudnak kötődni a Ca++-hoz, majd a foszfatidilkolinhoz. Ennek eredményeként nem képződik fibrin, és nem képződik vörös trombus.

A K-vitamin elsődleges vagy exogén hiánya a gyermekvállalás alatti szervezetbe való elégtelen bevitelből adódik. Az újszülött vérzéses megbetegedésének provokáló tényezői az anyai rendellenességek: görcsoldók (karbamazepin, convulex), véralvadásgátlók, ill. antibakteriális gyógyszerek széles hatásspektrum (cefalosporinok, tetraciklinek, szulfonamidok), koraszülés, májbetegség, enteropátia, eclampsia, dysbacteriosis, alultápláltság.

A másodlagos vagy endogén hiányt a plazma koagulációs faktorok (PPPF) polipeptid prekurzorainak elégtelen szintézise okozza a gyermek májának szöveteiben. A betegség ezen formáját általában az újszülött rendellenességei váltják ki: májbetegségek (hepatitisz), fejlődési rendellenességek (az epeutak szerkezetének anomáliái), a máj parenchyma funkcionális éretlensége, felszívódási zavar szindróma, antibiotikum terápia, a vikasol (a K-vitamin analógja) profilaktikus beadásának hiánya szülés után, mesterséges vagy hosszan tartó parenterális táplálás. A gyermek életének első napjaiban a gyomor-bél traktusa steril állapotban van - a K-vitamin felszívódását elősegítő mikroflóra még nincs ideje kialakulni, ami szintén súlyosbítja ennek a vegyületnek a másodlagos endogén hiányát.

Az újszülött vérzéses betegségeinek osztályozása

Tekintettel az első tünetek megjelenésének időszakára, az újszülött vérzéses betegsége van a következő űrlapokat:

1. Korai. A tünetek a szülés utáni első 12-36 órában jelentkeznek. Ritkán fordul elő. Általában következménye drog terápia anya.
2. Klasszikus. A tünetek a 2-6. napon jelentkeznek. A leggyakoribb forma.
3. Késő. 1 hét életkor után alakul ki, ritkán 4 hónapos kor előtt. Általában a provokáló betegségek hátterében vagy a K-vitamin profilaktikus injekcióinak hiányában alakul ki.

Az újszülött vérzéses betegségének tünetei

Az újszülött vérzéses betegségének tünetei a betegség kialakulásának idejétől függenek. korai forma részletes tüneteket ad a gyermek életének első 24 órájában. Elsődleges megnyilvánulása a hányás a következő típusú vér keverékével. zacc" (hematemesis). Belső vérzés fordulhat elő (gyakrabban - a máj, a mellékvesék, a lép és a tüdő parenchymájában). Egyes esetekben ezt a patológiát már a szülés előtt is előfordul, és a születés pillanatától kezdve agyszöveti vérzésekben, petechiákban és bőrkiütésben nyilvánul meg.

A klasszikus forma leggyakrabban a 4. napon nyilvánul meg. Neki klinikai kép magában foglalja a hematemesist, a melenát, a petechiát és az ecchymosist az egész testen. Az első tünet általában a fekete, kátrányos széklet. Vérzés tőle köldöksebés cefalohematomák. Szülés közbeni szülészeti műszerek és súlyos fulladás esetén a K-vitamin-hiány hátterében subcutan hematómák, subgalealis és intracranialis vérzések alakulhatnak ki. Súlyos gyomor-bélrendszeri vérzés esetén a bilirubinszint növekedését észlelik (főleg a közvetett frakció miatt) az eritrociták masszív hemolízise következtében. emésztőrendszer befolyás alatt gyomornedv. Ezt az állapotot elhúzódó sárgaság, a duodenum és a pylorus nyálkahártyájának eróziója kíséri. Az utolsó két szövődmény súlyosbíthatja a vérveszteséget és ördögi kört alkothat.

A késői formának a klasszikushoz hasonló klinikája van, de általában az élet 7-14. napján jelentkezik, és gyakrabban fordul elő szövődményekkel. Az ebben a formában szenvedő gyermekek körülbelül 15%-át fenyegeti a kialakulásának kockázata vérzéses sokk nyilvánult meg általános gyengeség, sápadtság bőr, vérnyomásesés és testhőmérséklet csökkenés.

Az újszülött vérzéses betegségének diagnosztizálása

Az újszülött vérzéses betegségének diagnózisa a kockázati tényezők azonosítása, az objektív vizsgálat elvégzése, a laboratóriumi és a laboratóriumi eredmények tanulmányozása. instrumentális módszerek kutatás. Az anamnézis gyűjtése során a neonatológusnak vagy gyermekorvosnak sikerül felderítenie a hajlamosító tényezőket: az anya gyógyszeres kezelését, táplálkozási zavarait, kísérő betegségeket stb. interjú.

A fizikális vizsgálat lehetővé teszi diffúz vérzések meghatározását a bőrön (ritkán - lokálisan, a fenéken), sárgaságot hiperbilirubinémiával, károsodott Általános állapotés a hypovolemia tünetei vérzéses sokkban. Laboratóriumi tesztek a hemosztázis rendszer felmérésére irányul. Meghatározzák a vérlemezkék szintjét, a trombin idejét és a fibrinogén mennyiségét. Meghatározzák a vérrög visszahúzódási idejét (az indikátorok a normál tartományon belül), az aktivált parciális thromboplasztin időt (APTT), a véralvadás idejét Burker szerint és a plazma rekalcifikáció idejét (az eredmények a véralvadási faktorok hiányára utalnak) . A KLA-ban vérszegénység jelei lehetségesek. Az ultrahang és a neuroszonográfia kimutathatja a vérzéseket a koponyacsontok periosteumában, a központi idegrendszer szöveteiben és más szervekben.

A betegséget megkülönböztetik az „anyavér lenyelése” szindrómától, a DIC-től, az idiopátiás thrombocytopeniás purpurától, a hemofíliától A és B, valamint a von Willebrand-kórtól. Alatt megkülönböztető diagnózis Apta tesztet, vérlemezkeszám felmérést, koagulogramot, véralvadási faktorok hiányának meghatározását végezzük.

Az újszülött vérzéses betegségeinek kezelése

Az újszülött vérzéses betegségének etiotróp kezelése magában foglalja helyettesítő terápia a K-vitamin analógjai. Gyermekgyógyászatban használják szintetikus drogok K-vitamin (Vikasol). A beadás időtartama 2-4 nap, a kontrollvizsgálatok eredményétől függően. Hematemesis jelenlétében gyomormosást végeznek sóoldat, szondán keresztül lépjen be az aminokapronsavba. Megerősített gyomor-bélrendszeri vérzés trombint, adroxont ​​és aminokapronsavat tartalmazó enterális keverék. A hemorrhagiás sokk kezelése magában foglalja a BCC helyreállítását a segítségével infúziós terápia 10%-os glükózoldat, 0,9%-os NaCl, frissen fagyasztott plazma és protrombin komplex (PP5B) felhasználásával.

Az újszülött vérzéses betegségének előrejelzése és megelőzése

Az újszülött szövődménymentes vérzéses betegségében a prognózis kedvező. Az agyszövet vérzéseinek kialakulásával a gyermekek 30% -a súlyosan károsítja a központi idegrendszert. Egyes esetekben halál lehetséges. Nincsenek visszaesések. A vérzéscsillapítás egyéb rendellenességeinek kialakulása a gyógyulás után nem jellemző.

A megelőzést minden veszélyeztetett gyermek esetében elvégezzük. A kockázati csoportba tartoznak a 22-37 hetes terhességi korú koraszülöttek, az újszülöttek születési traumáján átesett gyermekek, a mesterséges vagy parenterális táplálásban részesülő betegek, az újszülöttek antibakteriális szerekés kockázati tényezőkkel rendelkező anyáktól született babák. Megelőző intézkedések a vikasol egyszeri, korai és teljes beadásából áll szoptatás. A Ebben a pillanatban A K-vitamin analógjait minden gyermeknek születéskor javasolt beadni. Az anya részéről szükséges a provokáló gyógyszerek bevitelének a lehető legnagyobb mértékű korlátozása, a megfelelő kezelés elvégzése kísérő betegségek terhesség alatt rendszeresen látogassa meg női konzultációés megfelelő vizsgálatoknak kell alávetni (ultrahang, UAC, OAM és mások).