A szisztémás lupus erythematosus okai. A lupus erythematosus és a szisztémás lupus erythematosus ugyanazon betegség különböző nevei.

2. Szisztémás lupus erythematosus (általánosított forma).
3. Újszülött lupus erythematosus újszülötteknél.
4. Gyógyszer okozta lupus szindróma.

A lupus erythematosus bőrformáját a bőr és a nyálkahártyák túlnyomó léziója jellemzi. A lupusnak ez a formája a legkedvezőbb és viszonylag jóindulatú. A szisztémás lupus erythematosus sokakat érint belső szervek, aminek következtében ez a forma súlyosabb, mint a bőr. Az újszülöttkori lupus erythematosus nagyon ritka, és olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szenvedett ettől a betegségtől a terhesség alatt. A lupusz gyógyszerszindróma valójában nem lupus erythematosus, mivel a lupushoz hasonló tünetek összessége, de bizonyos gyógyszerek szedése váltja ki. A kábítószer-indukálta lupus szindróma jellegzetes vonása, hogy az azt kiváltó gyógyszer visszavonása után teljesen eltűnik.

Általában a lupus erythematosus formái bőr, szisztémás és újszülöttek. DE A gyógyszer által kiváltott lupus szindróma nem a lupus erythematosus egyik formája. Különféle nézetek léteznek a bőr és a szisztémás lupus erythematosus kapcsolatáról. Például egyes tudósok úgy vélik, hogy ez különféle betegségek, de a legtöbb orvos hajlamos azt hinni, hogy a bőr és a szisztémás lupus ugyanazon patológia stádiumai.

Tekintsük részletesebben a lupus erythematosus formáit.

Bőr lupus erythematosus (discoid, szubakut)

A lupus ezen formája csak a bőrt, a nyálkahártyákat és az ízületeket érinti. A bőrkiütés helyétől és mértékétől függően a bőr lupus erythematosus korlátozott (discoid) vagy széles körben elterjedt (szubakut bőr lupus) lehet.

Discoid lupus erythematosus

A betegség egy korlátozott bőrformáját képviseli, amelyben főként az arc, a nyak, a fejbőr, a fülek és néha a felsőtest, a sípcsont és a vállak bőre érintett. A bőrelváltozások mellett a discoid lupus erythematosus károsíthatja a szájnyálkahártyát, az ajkak bőrét és a nyelvet. Ezenkívül a discoid lupus erythematosust az ízületek kóros folyamatában való részvétel jellemzi, a lupus arthritis kialakulásával. Általában a discoid lupus erythematosus kétféleképpen nyilvánul meg: vagy bőrelváltozások + ízületi gyulladás, vagy bőrelváltozások + nyálkahártya elváltozások + ízületi gyulladás.

Arthritis discoid lupus erythematosusban a szokásos lefolyású, ugyanaz, mint a szisztémás folyamatban. Ez azt jelenti, hogy a szimmetrikus kis ízületek érintettek, főleg a kézen. Az érintett ízület megduzzad és fáj, kényszerhajlított helyzetbe kerül, ami görbe megjelenést kölcsönöz a kéznek. A fájdalmak azonban vándorló jellegűek, azaz epizodikusan jelentkeznek és eltűnnek, és az ízületi deformációval járó kéz kényszerhelyzete is instabil, és a gyulladás súlyosságának csökkenése után megszűnik. Az ízületi károsodás mértéke nem halad előre, minden fájdalom- és gyulladásos epizódnál ugyanaz a funkciózavar alakul ki, mint legutóbb. Az ízületi gyulladás discoid bőrlupusban nem játszik nagy szerepet, mert. a károsodás fő súlyossága a bőrre és a nyálkahártyákra esik. Ezért nem írjuk le részletesebben a lupusz ízületi gyulladást, mivel a róla szóló teljes információ a "Lupusz tünetei a váz- és izomrendszerből származó lupus tünetei" alfejezetben található.

A diszkoid lupusban a gyulladásos folyamat teljes súlyosságát átélő fő szerv a bőr. Ezért a legrészletesebben megvizsgáljuk a discoid lupus bőrmegnyilvánulásait.

Bőrelváltozások discoid lupusban fokozatosan alakul ki. Először egy "pillangó" jelenik meg az arcon, majd kiütések képződnek a homlokon, az ajkak vörös szegélyén, a fejbőrön és a füleken. Később a lábszár hátsó részén, a vállakon vagy az alkaron is megjelenhetnek kiütések.

A discoid lupus bőrkiütéseinek jellemző vonása a lefolyásuk egyértelmű szakasza. Így, az első (erythemás) szakaszban A kiütés egyes elemei csak vörös foltok, amelyek világos szegéllyel, mérsékelt duzzanattal és jól körülhatárolható pókvénával a közepén vannak. Idővel a kiütés ilyen elemei megnövekednek, összeolvadnak egymással, és nagy fókuszt képeznek "pillangó" formájában az arcon és különböző formák a testen. A kiütések területén égő és bizsergő érzések jelentkezhetnek. Ha a kiütések a szájnyálkahártyán lokalizálódnak, akkor fájnak és viszketnek, és ezeket a tüneteket az étkezés súlyosbítja.

A második szakaszban (hiperkeratotikus) a kiütések területei sűrűbbé válnak, plakkok képződnek rajtuk, amelyeket kis szürkésfehér pikkelyek borítanak. A pikkelyek eltávolításakor a bőr láthatóvá válik, és úgy néz ki, mint egy citromhéj. Idővel a kiütés tömörödött elemei keratinizálódnak, körülöttük vörös perem képződik.

A harmadik szakaszban (atrófiás) a plakkszövetek elpusztulnak, aminek következtében a kiütések megemelt szélű csészealj formáját öltik, középső része leengedett. Ebben a szakaszban minden középpontban lévő fókuszt atrófiás hegek képviselnek, amelyeket sűrű hyperkeratosis határa keretez. És a kandalló széle mentén piros szegély van. Ezenkívül a lupuszgócokban kitágult erek vagy pókvénák láthatók. Fokozatosan az atrófia fókusza kitágul és eléri a vörös határt, és ennek eredményeként a lupus kiütés teljes területét hegszövet váltja fel.

Miután az egész lupus-elváltozást hegszövet borítja, a fejen a lokalizáció területén kihullik a haj, az ajkakon repedések, a nyálkahártyákon pedig erózió és fekélyek képződnek.

A kóros folyamat előrehalad, folyamatosan új kiütések jelennek meg, amelyek mindhárom szakaszon átmennek. Ennek eredményeként a bőrön olyan kiütések vannak, amelyek különböző fejlődési szakaszban vannak. Az orron és a fülön lévő kiütések területén "fekete pontok" jelennek meg, és a pórusok kitágulnak.

Viszonylag ritkán, korongos lupus esetén a kiütések az arc, az ajkak, a szájpadlás és a nyelv nyálkahártyáján lokalizálódnak. A kiütések ugyanazokon a szakaszokon mennek keresztül, mint a bőrön lokalizált kiütések.

A lupus erythematosus diszkoid formája viszonylag jóindulatú, mivel nem érinti a belső szerveket, aminek következtében az ember életére és egészségére nézve kedvező prognózissal rendelkezik.

Szubakut bőr lupus erythematosus

Ez a lupus egy disszeminált (gyakori) formája, amelyben a kiütések az egész bőrön lokalizálódnak. Minden más tekintetben a kiütés ugyanúgy jelentkezik, mint a bőr lupus erythematosus korongos (korlátozott) formájával.

Szisztémás lupus erythematosus

A lupus erythematosus ezen formáját a belső szervek károsodása jellemzi elégtelenségük kialakulásával. Ez a szisztémás lupus erythematosus, amely a különböző belső szervek különböző szindrómáiban nyilvánul meg, amelyeket alább a „tünetek” részben ismertetünk.

újszülöttkori lupus erythematosus

A lupus ezen formája szisztémás, és újszülötteknél alakul ki. Az újszülöttkori lupus erythematosus lefolyásában és klinikai megnyilvánulásaiban teljes mértékben megfelel a betegség szisztémás formájának. Az újszülöttkori lupus nagyon ritka, és olyan csecsemőket érint, akiknek anyja szisztémás lupusz erythematosusban vagy más immunológiai rendellenességben szenvedett a terhesség alatt. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a lupuszban szenvedő nőnek szükségszerűen beteg babája lesz. Éppen ellenkezőleg, a lupusos nők az esetek túlnyomó többségében egészséges gyermekeket hordoznak és szülnek.

gyógyszer okozta lupus szindróma

Bizonyos gyógyszerek (például hidralazin, prokainamid, metildopa, guinidin, fenitoin, karbamazepin stb.) mellékhatásként történő szedése a szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásaihoz hasonló tüneteket vált ki (ízületi gyulladás, kiütés, láz és mellkasi fájdalom). Pontosan a hasonlóság miatt klinikai kép adat mellékhatások gyógyszer által kiváltott lupus szindrómának nevezik. Ez a szindróma azonban nem betegség, és teljesen eltűnik a kialakulását kiváltó gyógyszer abbahagyása után.

A lupus erythematosus tünetei

Általános tünetek

A szisztémás lupus erythematosus tünetei nagyon változatosak és változatosak, mivel a gyulladásos folyamat különböző szerveket károsít. Ennek megfelelően minden egyes szervnél, amelyet lupus antitestek károsítottak, megjelennek a megfelelő klinikai tünetek. És azóta különböző emberek eltérő számú szerv vehet részt a kóros folyamatban, akkor azok tünetei is jelentősen eltérnek. Ez azt jelenti, hogy nincs két különböző szisztémás lupus erythematosusban szenvedő embernek egyforma tünete.

A lupus általában nem kezdődik akutan., az embert aggasztja a testhőmérséklet indokolatlan hosszan tartó emelkedése, vörös bőrkiütések, rossz közérzet, általános gyengeség és visszatérő ízületi gyulladás, amely tüneteit tekintve hasonlít a reumás ízületi gyulladáshoz, de nem. Többben ritka esetek a lupus erythematosus akutan kezdődik, Val vel éles növekedés hőmérséklet, erős fájdalom és ízületi duzzanat megjelenése, "pillangó" kialakulása az arcon, valamint polyserositis vagy nephritis kialakulása. Továbbá, az első megnyilvánulás bármely változata után a lupus erythematosus kétféleképpen alakulhat ki. Az első változat az esetek 30%-ában figyelhető meg, és az a tény jellemzi, hogy a betegség emberben való megnyilvánulása után 5-10 éven belül csak egy szervrendszer érintett, aminek következtében a lupus egy vese formájában jelentkezik. egyetlen szindróma, például ízületi gyulladás, polyserositis, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma, epileptoid szindróma stb. De 5-10 év után vereség következik be különféle testek, és a szisztémás lupus erythematosus poliszindrómává válik, ha egy személynek számos szervi rendellenesség tünetei vannak. A lupus lefolyásának második változatát az esetek 70% -ában észlelik, és a poliszindrómák kialakulása jellemzi, különböző szervekből és rendszerekből közvetlenül a betegség első megnyilvánulása után élénk klinikai tünetekkel.

A poliszindróma azt jelenti, hogy a lupus erythematosus számos és nagyon változatos klinikai megnyilvánulásai különböző szervek és rendszerek károsodása okozza. Sőt, ezek a klinikai megnyilvánulások különböző embereknél különböző kombinációkban és kombinációkban vannak jelen. azonban Bármilyen lupus erythematosus a következő általános tünetekkel nyilvánul meg:

  • az ízületek fájdalma és duzzanata (különösen a nagyok);
  • elhúzódó megmagyarázhatatlan láz;
  • Kiütések a bőrön (az arcon, a nyakon, a törzsön);
  • Mellkasi fájdalom társul Mély lélegzetet vagy kilégzés;
  • Hajhullás;
  • A kéz- és lábujjak bőrének éles és erős elfehéredése vagy kékesedése hidegben vagy amikor stresszes helyzet(Raynaud-szindróma);
  • a lábak és a szem körüli duzzanat;
  • Megnagyobbodás és fájdalom nyirokcsomók;
  • érzékenység a napsugárzásra;
  • Fejfájás és szédülés;
  • görcsök;
  • Depresszió.
Ezek a gyakori tünetek különböző kombinációkban fordulnak elő minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő embernél. Vagyis minden lupuszban szenvedő a fenti gyakori tünetek közül legalább négyet észlel. A lupus erythematosus különböző szerveiből származó általános fő tünetek az 1. ábrán láthatók sematikusan.


1. kép- A lupus erythematosus általános tünetei különböző szervekből és rendszerekből.

Ezenkívül tudnia kell, hogy a lupus erythematosus klasszikus tünethármasa az ízületi gyulladás (ízületi gyulladás), a polyserositis - a hashártya gyulladása (peritonitis), a tüdő mellhártya gyulladása (mellhártyagyulladás), a szívburok gyulladása szívgyulladás (pericarditis) és dermatitis.

Lupus erythematosusszal a klinikai tünetek nem egyszerre jelentkeznek, fokozatos fejlődésük jellemző. Vagyis néhány tünet először jelentkezik, majd a betegség előrehaladtával mások is csatlakoznak hozzájuk, és a klinikai tünetek összessége nő. Egyes tünetek évekkel a betegség kezdete után jelentkeznek. Ez azt jelenti, hogy minél tovább szenved egy személy szisztémás lupus erythematosusban, annál több klinikai tünete van.

A lupus erythematosus ezen általános tünetei nagyon nem specifikusak, és nem tükrözik a klinikai megnyilvánulások teljes spektrumát, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a gyulladásos folyamat különböző szerveket és rendszereket károsít. Ezért az alábbi alfejezetekben részletesen megvizsgáljuk a szisztémás lupus erythematosust kísérő klinikai megnyilvánulások teljes spektrumát, csoportosítva a tüneteket aszerint, hogy mely szervrendszerekből alakul ki. Fontos megjegyezni, hogy a különböző embereknél különböző kombinációkban jelentkezhetnek bizonyos szervek tünetei, aminek következtében a lupus erythematosusnak nincs két egyforma változata. Sőt, a tünetek csak két-három szervrendszer, vagy az összes rendszer részéről jelentkezhetnek.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a bőrről és a nyálkahártyákról: vörös foltok az arcon, scleroderma lupus erythematosusszal (fotó)

A bőr színének, szerkezetének és tulajdonságainak megváltozása vagy a bőrkiütések megjelenése a szisztémás lupus erythematosus leggyakoribb szindróma, amely a betegségben szenvedők 85-90%-ánál fordul elő. Jelenleg tehát a lupus erythematosus bőrelváltozásainak körülbelül 28 különböző változata létezik. Tekintsük a lupus erythematosus legjellemzőbb bőrtüneteit.

A lupus erythematosus legspecifikusabb bőrtünete a vörös foltok jelenléte és elrendezése az arcokon, a szárnyakon és az orrnyeregben oly módon, hogy pillangószerű alak alakul ki (lásd 2. ábra). A foltok e sajátos elrendezése miatt ezt a tünetetáltalában egyszerűen hivatkoznak rá "pillangó".


2. ábra- Kitörések az arcon "pillangó" formájában.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő "pillangó" négy fajtából áll:

  • Vasculitis "pillangó" diffúz pulzáló, kékes árnyalatú vörösség, amely az orron és az arcokon helyezkedik el. Ez a bőrpír instabil, fokozódik, ha a bőrt fagy, szél, nap vagy izgalom éri, és éppen ellenkezőleg, csökken, ha kedvező körülmények között van. külső környezet(Lásd a 3. ábrát).
  • "Butterfly" típusú centrifugális Az erythema (Biette-féle erythema) az arcokon és az orron elhelyezkedő, tartós vörös ödémás foltok összessége. Ezenkívül az arcokon a foltok leggyakrabban nem az orr közelében helyezkednek el, hanem éppen ellenkezőleg, a halántékban és a szakáll növekedésének képzeletbeli vonala mentén (lásd 4. Ezek a foltok nem tűnnek el, és intenzitásuk nem csökken kedvező környezeti feltételek mellett. A foltok felületén mérsékelt hyperkeratosis (a bőr hámlása és megvastagodása) van.
  • Kaposi "pillangó".élénk rózsaszín, sűrű és ödémás foltok gyűjteménye az arcokon és az orron, az általában vörös arc hátterében. A "pillangó" e formájára jellemző, hogy a foltok az arc ödémás és vöröses bőrén helyezkednek el (lásd 5. ábra).
  • "Pillangó" korongos típusú elemekbőlélénkvörös, duzzadt, gyulladt, hámló foltok gyűjteménye az arcokon és az orron. Az ilyen "pillangó" formájú foltok először egyszerűen pirosak, majd megduzzadnak és begyulladnak, aminek következtében a bőr ezen a területen megvastagodik, lehámlik és elhal. Következő, mikor gyulladásos folyamat elmúlik, hegek és sorvadásos területek maradnak a bőrön (lásd 6. ábra).


3. ábra- Vasculitis "pillangó".


4. ábra- "Butterfly" típusú centrifugális erythema.


5. ábra- Kaposi "pillangó".


6. ábra– "Pillangó" korongos elemekkel.

Az arcon lévő „pillangó” mellett a szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai a fülcimpán, a nyakon, a homlokon, a fejbőrön, az ajkak vörös szegélyén, a törzsön (leggyakrabban a dekoltázsban), a lábakon kiütésekben nyilvánulhatnak meg. és a karok, valamint a könyök-, boka- és térdízületek felett is. A bőrön megjelenő kiütések vörös foltoknak, hólyagoknak vagy különböző formájú és méretű csomóknak tűnnek, világos szegéllyel egészséges bőr elszigetelten vagy egymással összeolvadva helyezkednek el. A foltok, hólyagok és csomók ödémásak, nagyon élénk színűek, kissé kinyúlnak a bőr felszíne fölé. Ritka esetekben kiütések a bőrön a szisztémás lupusúgy néz ki, mint csomók, nagy bullák (buborékok), piros pontok vagy háló fekélyes gócokkal.

A lupus erythematosus hosszú lefolyásával járó bőrkiütések sűrűvé, pelyhessé és repedezővé válhatnak. Ha a kiütések megvastagodtak és elkezdtek leválni, repedezni, akkor a gyulladás leállítása után a bőrsorvadás miatt hegek keletkeznek a helyükön.

Is A lupus erythematosus bőrkárosodása a lupus cheilitis típusától függően alakulhat ki, amelyben az ajkak élénkpirossá válnak, kifekélyesednek és szürkés pikkelyekkel, kéreggel és számos erózióval borítják be. Egy idő után sorvadási gócok képződnek a károsodás helyén az ajkak vörös határa mentén.

Végül a lupus erythematosus másik jellegzetes bőrtünete az capillaritis, amelyek vörös ödémás foltok vascularis "csillagokkal" és rajtuk hegekkel, amelyek az ujjbegyek területén, a tenyéren és a talpon találhatók (lásd 6. ábra).


7. ábra- Az ujjbegyek és a tenyér kapillárisgyulladása lupus erythematosusban.

A fenti tünetek ("pillangó" az arcon, bőrkiütések, lupus-cheilitis, capillaritis) mellett a lupus erythematosus bőrelváltozásai hajhullásban, a körmök törékenységében és deformálódásában, valamint fekélyek és felfekvések kialakulásában nyilvánulnak meg. a bőr felülete.

A lupus erythematosus bőrszindrómája magában foglalja a nyálkahártya károsodását és a "szárazság szindrómát" is. A lupus erythematosus nyálkahártyájának károsodása a következő formákban fordulhat elő:

  • Aftás szájgyulladás;
  • A szájnyálkahártya enantémája (a nyálkahártya vérzésekkel és eróziókkal járó területei);
  • szájüregi candidiasis;
  • Eróziók, fekélyek és fehéres plakkok a száj és az orr nyálkahártyáján.
"száraz szindróma" lupus erythematosus esetén a bőr és a hüvely szárazsága jellemzi.

Szisztémás lupus erythematosus esetén a bőrszindróma összes felsorolt ​​megnyilvánulása különböző kombinációkban és bármilyen mennyiségben előfordulhat. Néhány embernél például lupuszban csak egy "pillangó" fejlődik ki, míg másokban több is bőr megnyilvánulásai betegségek (például "pillangó" + lupus-cheilitis), és mások a bőrszindróma megnyilvánulásainak teljes skálájával rendelkeznek - és "pillangó", és kapillárisgyulladás, bőrkiütések és lupus-cheilitis stb.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a csontokban, az izmokban és az ízületekben (lupus arthritis)

Az ízületek, a csontok és az izmok károsodása jellemző a lupus erythematosusra, és a betegségben szenvedők 90-95%-ánál fordul elő. A lupusban a csont- és izomrendszeri szindróma a következő klinikai formákban nyilvánulhat meg:
  • Elhúzódó fájdalom egy vagy több nagy intenzitású ízületben.
  • Az ujjak szimmetrikus interphalangealis ízületeit, a metacarpophalangealis, a kéztő és a térdízületeket érintő polyarthritis.
  • Az érintett ízületek reggeli merevsége (reggel, közvetlenül ébredés után nehéz és fájdalmas az ízületek mozgása, de egy idő után, "bemelegítés" után az ízületek szinte normálisan kezdenek működni).
  • Az ujjak flexiós kontraktúrái a szalagok és inak gyulladása miatt (hajlított helyzetben az ujjak lefagynak, a szalagok és inak megrövidülése miatt lehetetlen kiegyenesíteni). A kontraktúrák ritkán, legfeljebb az esetek 1,5-3% -ában alakulnak ki.
  • A kezek reumaszerű megjelenése (duzzadt ízületek hajlított, nem kiegyenesedő ujjakkal).
  • A combcsont, a humerus és más csontok fejének aszeptikus nekrózisa.
  • Izomgyengeség.
  • Polimiozitisz.
A bőrhöz hasonlóan a lupus erythematosusban a mozgásszervi szindróma a fenti klinikai formákban bármilyen kombinációban és mennyiségben megnyilvánulhat. Ez azt jelenti, hogy egy lupuszban szenvedő személynek csak lupusz ízületi gyulladása lehet, egy másiknak ízületi gyulladása + polimiozitisz, egy harmadiknak pedig a mozgásszervi szindróma klinikai formáinak teljes skálája (izomfájdalom, ízületi gyulladás, reggeli merevség stb.) jelentkezhet.

Azonban a lupus erythematosusban a leggyakoribb mozgásszervi szindróma ízületi gyulladás és intenzív izomfájdalommal járó myositis formájában jelentkezik. Nézzük meg közelebbről a lupus ízületi gyulladást.

Arthritis lupus erythematosusban (lupus arthritis)

A gyulladásos folyamat leggyakrabban a kéz, a csukló és a boka kis ízületeit érinti. A nagy ízületek (térd, könyök, csípő stb.) ízületi gyulladása ritkán alakul ki lupus erythematosus esetén. Általában a szimmetrikus ízületek egyidejű károsodása figyelhető meg. Vagyis a lupusz ízületi gyulladás egyszerre ragadja meg a jobb és a bal kéz, a boka és a csukló ízületeit. Más szóval, embereknél a bal és a jobb végtag ugyanazon ízületei általában érintettek.

Az ízületi gyulladást fájdalom, duzzanat és reggeli merevség jellemzi az érintett ízületekben. A fájdalom leggyakrabban vándorló - azaz több órán át vagy napig tart, majd eltűnik, majd egy bizonyos ideig újra megjelenik. Az érintett ízületek duzzanata tartósan fennáll. A reggeli merevség abban rejlik, hogy közvetlenül ébredés után az ízületek mozgása nehézkes, de miután az ember "szétoszlik", az ízületek szinte normálisan kezdenek működni. Ezenkívül a lupus erythematosusban előforduló ízületi gyulladást mindig csont- és izomfájdalom, myositis (izomgyulladás) és tendovaginitis (íngyulladás) kíséri. Ezenkívül a myositis és az tendovaginitis általában az érintett ízület melletti izmokban és inakban alakul ki.

A gyulladásos folyamat miatt a lupusz ízületi gyulladás ízületi deformációhoz és működésük megzavarásához vezethet. Az ízületi deformációt általában fájdalmas flexiós kontraktúrák jelentik, amelyek az ízületet körülvevő szalagok és izmok erős fájdalmából és gyulladásából erednek. A fájdalom hatására az izmok, szalagok reflexszerűen összehúzódnak, hajlított helyzetben tartják az ízületet, a gyulladás miatt pedig rögzül, nyúlás nem következik be. Az ízületeket deformáló kontraktúrák jellegzetes csavart megjelenést kölcsönöznek az ujjaknak és a kezeknek.

A lupus arthritis jellegzetessége azonban, hogy ezek a kontraktúrák reverzibilisek, mivel az ízületet körülvevő szalagok és izmok gyulladása okozza, és nem a csontok ízületi felületeinek eróziójának következménye. Ez azt jelenti, hogy az ízületi kontraktúrák, még ha kialakultak is, megfelelő kezeléssel megszüntethetők.

Az ízületek tartós és visszafordíthatatlan deformációi lupus arthritisben nagyon ritkán fordulnak elő. De ha kialakulnak, akkor külsőre hasonlítanak a rheumatoid arthritisben szenvedőkre, például "hattyúnyak", az ujjak fusiform deformitása stb.

A lupus erythematosusban az izom-ízületi szindróma az ízületi gyulladáson kívül a csontfejek, leggyakrabban a combcsont aszeptikus nekrózisában nyilvánulhat meg. A fejnekrózis az összes lupuszban szenvedő betegek körülbelül 25%-ánál fordul elő, férfiaknál gyakrabban, mint nőknél. A nekrózis kialakulása a csont belsejében áthaladó és sejtjeit oxigénnel és tápanyagokkal ellátott erek károsodásának köszönhető. A nekrózis jellegzetessége, hogy késik a normál szöveti struktúra helyreállítása, melynek következtében deformáló osteoarthritis alakul ki az ízületben, amely magában foglalja az érintett csontot is.

Lupus erythematosus és rheumatoid arthritis

Szisztémás lupus erythematosus esetén kialakulhat lupus arthritis, amely klinikai megnyilvánulásaiban hasonlít a rheumatoid arthritishez, ami miatt nehéz megkülönböztetni őket. A rheumatoid és a lupus ízületi gyulladás azonban teljesen különböző betegségek, amelyek más tanfolyam, prognózis és kezelési módok. A gyakorlatban különbséget kell tenni a rheumatoid és a lupus ízületi gyulladás között, mivel az első önálló autoimmun betegség, amely csak az ízületeket károsítja, a második pedig a szisztémás betegség egyik tünetegyüttese, amelyben nemcsak az ízületek károsodása következik be. ízületekre, hanem más szervekre is. Egy ízületi betegséggel küzdő személy számára fontos, hogy meg tudja különböztetni a rheumatoid arthritist a lupustól, hogy időben elkezdhesse a megfelelő terápiát.

A lupus és a rheumatoid arthritis megkülönböztetéséhez össze kell hasonlítani az ízületi betegségek fő klinikai tüneteit, amelyek különböző megnyilvánulásokkal rendelkeznek:

  • A szisztémás lupus erythematosus esetén az ízületi károsodás migrációs jellegű (ugyanazon ízületi gyulladás megjelenik és eltűnik), rheumatoid arthritis esetén pedig progresszív (ugyanaz az érintett ízület folyamatosan fáj, és idővel állapota romlik);
  • A reggeli merevség szisztémás lupus erythematosusban mérsékelt, és csak az ízületi gyulladás aktív lefolyása alatt figyelhető meg, a rheumatoid arthritisben pedig állandó, még a remisszió alatt is fennáll, és nagyon intenzív;
  • Az átmeneti flexiós kontraktúrák (az ízület az aktív gyulladás időszakában deformálódik, majd a remisszió során visszaállítja normál szerkezetét) jellemzőek a lupus erythematosusra, és hiányoznak a rheumatoid arthritisben;
  • Az ízületek visszafordíthatatlan kontraktúrái és deformitásai szinte soha nem fordulnak elő lupus erythematosusban, és jellemzőek a rheumatoid arthritisre;
  • Az ízületek diszfunkciója lupus erythematosusban jelentéktelen, rheumatoid arthritisben pedig kifejezett;
  • Lupus erythematosusban nincs csonterózió, de rheumatoid arthritisben igen;
  • A rheumatoid faktor lupus erythematosusban nem állandóan kimutatható, és csak az emberek 5-25%-ánál, rheumatoid arthritisben pedig mindig 80%-ban van jelen a vérszérumban;
  • Pozitív LE teszt lupus erythematosusban 85%-ban, rheumatoid arthritisben pedig csak 5-15%-ban fordul elő.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a tüdőben

A lupus erythematosus tüdőszindróma a szisztémás vasculitis (érgyulladás) megnyilvánulása, és csak a betegség aktív lefolyása mellett alakul ki, a betegek körülbelül 20-30% -ánál más szervek és rendszerek kóros folyamatban való részvételének hátterében. Más szavakkal, a lupus erythematosus tüdőkárosodása csak a bőr és az ízületi-izom szindrómával egyidejűleg fordul elő, és soha nem alakul ki a bőr és az ízületek károsodása nélkül.

A lupus erythematosus tüdőszindróma a következő klinikai formákban fordulhat elő:

  • Lupus pneumonitis (tüdővasculitis)- a tüdő gyulladása, amely magas testhőmérséklettel, légszomjjal, hangtalan nedves orrokkal és száraz köhögéssel jelentkezik, néha vérzéscsillapítással. Lupus pneumonitis esetén a gyulladás nem a tüdő alveolusait, hanem az intercelluláris szöveteket (interstitiumot) érinti, aminek következtében a folyamat az atípusos tüdőgyulladáshoz hasonló. A lupus pneumonitisben szenvedő röntgenfelvételeken porckorong alakú atelektázis (dilatáció), infiltrátumok árnyéka és fokozott tüdőmintázat észlelhető;
  • Pulmonalis szindróma magas vérnyomás (megnövekedett nyomás a tüdővénás rendszerben) - súlyos légszomjban és a szervek és szövetek szisztémás hipoxiájában nyilvánul meg. Lupus pulmonalis hypertonia esetén a tüdő röntgenfelvételén nincs változás;
  • Mellhártyagyulladás(a tüdő pleurális membránjának gyulladása) - manifesztálódik erőteljes fájdalom a mellkasban, amelyet légszomj és folyadék felhalmozódása jellemez a tüdőben;
  • Vérzések a tüdőben;
  • Membrán fibrózis;
  • a tüdő disztrófiája;
  • Polyserositis- a tüdő mellhártyájának, a szív szívburokának és a peritoneumnak a migrációs gyulladása. Vagyis az emberben felváltva időszakosan kialakul a mellhártya, a szívburok és a peritoneum gyulladása. Ezek a szerositisek a hasi vagy mellkasi fájdalomban, a szívburok, a hashártya vagy a mellhártya súrlódásában jelentkeznek. De az alacsony kifejezés miatt klinikai tünetek A polyserositist gyakran maguk az orvosok és a betegek tekintik, akik állapotukat a betegség következményének tekintik. A polyserositis minden kiújulása összenövések kialakulásához vezet a szívüregekben, a mellhártyán és a szívüregekben. hasi üreg, amelyek jól láthatóak benne röntgensugarak. Következtében ragasztó betegség gyulladásos folyamat léphet fel a lépben és a májban.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a vesékben

A szisztémás lupus erythematosusban az emberek 50-70%-ánál alakul ki vesegyulladás, amely ún. lupus nephritis vagy lupus nephritis. Általában a szisztémás lupus erythematosus megjelenésétől számított öt éven belül a különböző aktivitási fokú és súlyosságú vesegyulladás alakul ki. Sok ember számára a lupus nephritis az egyik kezdeti megnyilvánulásai lupusz ízületi gyulladással és dermatitisszel ("pillangó").

A lupus nephritis többféleképpen alakulhat ki, aminek következtében a ez a szindróma tipikus széleskörű vese tünetek. Leggyakrabban a lupus nephritis egyetlen tünete a proteinuria (fehérje a vizeletben) és a hematuria (vér a vizeletben), amelyek nem járnak fájdalommal. Ritkábban a proteinuria és a hematuria a vizeletben gipsz (hialin és eritrocita) megjelenésével, valamint különféle vizeletürítési rendellenességekkel társul, mint például a kiürült vizelet mennyiségének csökkenése, vizelés közbeni fájdalom stb. Ritka esetekben A lupus nephritis gyors lefolyású, a glomerulusok gyors károsodásával és veseelégtelenség kialakulásával.

Az M.M. besorolása szerint Ivanova, lupus nephritis a következő klinikai formákban fordulhat elő:

  • Gyorsan progresszív lupus nephritis - súlyos nefrotikus szindrómában nyilvánul meg (ödéma, fehérje a vizeletben, vérzési rendellenességek és a szint csökkenése teljes fehérje a vérben), rosszindulatú artériás magas vérnyomás és gyors fejlődés veseelégtelenség;
  • A glomerulonephritis nefrotikus formája (fehérje és vér a vizeletben, artériás magas vérnyomással kombinálva);
  • Aktív lupus nephritis húgyúti szindrómával (napi több mint 0,5 g fehérje vizeletben, kis mennyiségű vér a vizeletben és leukociták a vizeletben);
  • Nephritis minimális húgyúti szindrómával (ami napi 0,5 g-nál kevesebb fehérje vizeletében, egyetlen eritrocita és leukociták jelenléte a vizeletben nyilvánul meg).
A lupus nephritis károsodásának természete eltérő, ennek eredményeként az Egészségügyi Világszervezet a vesék szerkezetében a szisztémás lupus erythematosusra jellemző morfológiai változások 6 osztályát azonosítja:
  • I osztály- a vesékben normális, változatlan glomerulusok találhatók.
  • II osztály- a vesékben csak mesangiális elváltozások vannak.
  • III osztály- a glomerulusok kevesebb mint felében neutrofil infiltráció és mezangiális és endoteliális sejtek proliferációja (számának növekedése), az erek lumenének szűkítése. Ha a glomerulusokban nekrózisos folyamatok fordulnak elő, akkor a pusztulás is észlelhető. alapmembrán, a sejtmagok, a hematoxilin testek és a vérrögök szétesése a kapillárisokban.
  • IV osztály- a vesék szerkezetében a III. osztályhoz hasonló jellegű változások, de a glomerulusok nagy részét érintik, ami diffúz glomerulonephritisnek felel meg.
  • V osztály- a vesékben a glomeruláris kapillárisok falának megvastagodását észlelik a mesangialis mátrix kiterjesztésével és a mesangiális sejtek számának növekedésével, ami diffúz membrános glomerulonephritisnek felel meg.
  • VI osztály- a vesékben a glomerulusok szklerózisa és az intercelluláris terek fibrózisa észlelhető, ami szklerotizáló glomerulonephritisnek felel meg.
A gyakorlatban általában a vesékben a lupus nephritis diagnosztizálása során a IV. osztályú morfológiai változásokat észlelik.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a központi idegrendszer oldaláról

Az idegrendszer károsodása súlyos és káros megnyilvánulása szisztémás lupus erythematosus, amelyet különféle károsodások okoznak idegi struktúrák minden osztályon (a központi és a perifériás idegrendszerben egyaránt). Az idegrendszer struktúrái az érfal épségének és a mikrokeringésnek a megsértéséből eredő vasculitis, trombózis, vérzés és infarktus miatt károsodnak.

A korai szakaszaiban Az idegrendszer károsodása asthenovegetatív szindrómában nyilvánul meg gyakori fejfájással, szédüléssel, görcsökkel, memória-, figyelem- és gondolkodási zavarokkal. De a lupus erythematosus idegrendszeri károsodása, ha megnyilvánul, folyamatosan előrehalad, aminek következtében idővel egyre mélyebb és erősebb tünetek jelentkeznek. Neurológiai rendellenességek, mint például polyneuritis, útközbeni fájdalom idegtörzsek, a reflexek súlyosságának csökkenése, az érzékenység romlása és károsodása, a meningoencephalitis, az epileptiform szindróma, a heveny pszichózis (delirium, delirious oneiroid), a myelitis. Ezenkívül a lupus erythematosusban előforduló vasculitis miatt súlyos, rossz eredménnyel járó stroke alakulhat ki.

Az idegrendszeri rendellenességek súlyossága attól függ, hogy más szervek milyen mértékben érintettek a kóros folyamatban, és a betegség magas aktivitását tükrözi.

A lupus erythematosus tünetei az idegrendszer részéről nagyon változatosak lehetnek, attól függően, hogy a központi idegrendszer melyik része sérült. Jelenleg az orvosok megkülönböztetik a lupus erythematosus idegrendszeri károsodásának klinikai megnyilvánulásainak következő lehetséges formáit:

  • Migrén típusú fejfájás, amelyet nem kábító és kábító hatású fájdalomcsillapítók nem állítanak meg;
  • Átmeneti ischaemiás rohamok;
  • Az agyi keringés megsértése;
  • Görcsrohamok;
  • Vitustánc;
  • Agyi ataxia (a mozgások koordinációjának zavara, ellenőrizetlen mozgások megjelenése, tic stb.);
  • A koponyaidegek ideggyulladása (látás, szaglás, hallás stb.);
  • Látóideg-gyulladás károsodott vagy teljes látásvesztéssel;
  • transzverzális myelitis;
  • Perifériás neuropátia (az idegtörzsek szenzoros és motoros rostjainak károsodása ideggyulladás kialakulásával);
  • Az érzékenység megsértése - paresztézia ("futó libabőr" érzése, zsibbadás, bizsergés);
  • Szerves agykárosodás, amely érzelmi instabilitásban, depressziós időszakokban, valamint a memória, a figyelem és a gondolkodás jelentős romlásában nyilvánul meg;
  • Pszichomotoros izgatottság;
  • Encephalitis, meningoencephalitis;
  • Tartós álmatlanság rövid alvási időközökkel, amelyek során egy személy színes álmokat lát;
  • affektív zavarok:
    • Szorongó depresszió elítélő tartalom hanghallucinációival, töredékes elképzelésekkel és instabil, rendszerezetlen tévedésekkel;
    • Mániás-eufórikus állapot emelkedett hangulattal, gondatlansággal, önelégültséggel és a betegség súlyosságának tudatában;
  • A tudat delirious-oneirikus elhomályosulása (ami fantasztikus témájú álmok váltakozásában nyilvánul meg színes vizuális hallucinációkkal. Az emberek gyakran a hallucinációs jelenetek megfigyelőivel vagy az erőszak áldozataival asszociálják magukat. A pszichomotoros izgatottság zavart és nyűgös, amit mozdulatlanság kísér. izomfeszültségés egy hosszú sírás)
  • A tudat elhomályosodása (félelemérzettel, valamint élénk rémálmokkal az elalvás időszakában, valamint több színes vizuális és beszédhalucinációval, amelyek fenyegető jellegűek az ébrenlét pillanataiban);
  • Strokes.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a gyomor-bélrendszerben és a májban

A lupus erythematosus szervkárosodást okoz emésztőrendszerés a hashártya, ami dyspeptikus szindróma (az élelmiszer károsodott emésztése), fájdalom szindróma, étvágytalanság, hasi szervek gyulladása, valamint a gyomor, a belek és a nyelőcső nyálkahártyájának eróziós és fekélyes elváltozásait eredményezi.

Az emésztőrendszer és a máj károsodása lupus erythematosus esetén a következő klinikai formákban fordulhat elő:

  • Aftás szájgyulladás és a nyelv fekélyesedése;
  • Dyspeptikus szindróma, amely hányinger, hányás, étvágytalanság, puffadás, puffadás, gyomorégés és székletzavar (hasmenés) formájában nyilvánul meg;
  • Étvágytalanság, amely evés után jelentkező kellemetlen dyspeptikus tünetekből ered;
  • A lumen kitágulása és a nyelőcső nyálkahártyájának fekélyesedése;
  • A gyomor és a nyombél nyálkahártyájának fekélyesedése;
  • Fájdalmas hasi szindróma (hasi fájdalom), amelyet mind a hasüreg nagy ereinek vasculitise (lép, mesenterialis artériák stb.), mind a bélgyulladás (colitis, enteritis, ileitis stb.), máj hepatitis), lép (splenitis) vagy peritoneum (hashártyagyulladás). A fájdalom általában a köldökben lokalizálódik, és az elülső hasfal izmainak merevségével kombinálódik;
  • Megnagyobbodott nyirokcsomók a hasüregben;
  • A máj és a lép megnagyobbodása a lehetséges fejlesztés hepatitis, zsíros májgyulladás vagy lépgyulladás;
  • Lupus hepatitis, amely a máj méretének növekedésében, a bőr és a nyálkahártyák sárgulásával, valamint az AST és az ALT aktivitásának növekedésében nyilvánul meg a vérben;
  • A hasüreg ereinek vasculitise az emésztőrendszer szerveinek vérzésével;
  • Ascites (szabad folyadék felhalmozódása a hasüregben);
  • Serositis (a hashártya gyulladása), amelyet erős fájdalom kísér, amely utánozza az "akut has" képét.
Az emésztőrendszerben és a hasi szervekben előforduló lupus számos megnyilvánulása a vaszkuláris vasculitis, serositis, peritonitis és a nyálkahártya fekélyesedésének következménye.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a szív- és érrendszerből

Lupus erythematosus esetén a külső és a belső membrán, valamint a szívizom károsodik, emellett a kiserek gyulladásos betegségei is kialakulnak. A szív- és érrendszeri szindróma a szisztémás lupusz erythematosusban szenvedők 50-60%-ánál alakul ki.

A lupus erythematosusban a szív és az erek károsodása a következő klinikai formákban fordulhat elő:

  • Szívburokgyulladás- a szívburok (a szív külső héja) gyulladása, amelyben a szegycsont mögötti fájdalom, légszomj, tompa szívhangok jelentkeznek, és kényszerülő helyzetet vesz fel (az ember nem tud feküdni, könnyebben ül, így még magas párnán is alszik). Egyes esetekben szívburok súrlódása hallható, amely akkor fordul elő, ha a mellkas üregében folyadékgyülem van. A pericarditis diagnosztizálásának fő módszere az EKG, amely a T-hullám feszültségének csökkenését és az ST szegmens elmozdulását mutatja.
  • A szívizomgyulladás a szívizom (szívizom) gyulladása, amely gyakran kíséri a szívburokgyulladást. Az izolált myocarditis lupus erythematosusban ritka. Szívizomgyulladás esetén szívelégtelenség alakul ki, és a mellkasi fájdalmak zavarják.
  • Endocarditis - a szívüregek nyálkahártyájának gyulladása, amely a Libman-Sachs atipikus verrucous endocarditisében nyilvánul meg. Lupus endocarditisben a gyulladásos folyamat a mitralis, a tricuspidalis és a aortabillentyűk elégtelenségük kialakulásával. A leggyakoribb a mitrális billentyű-elégtelenség. Az endocarditis és a szívbillentyű-készülék károsodása általában klinikai tünetek nélkül jelentkezik, ezért csak echokardiográfia vagy EKG során észlelhető.
  • Flebitisés thrombophlebitis - az erek falának gyulladása, amelyben vérrögök képződnek, és ennek megfelelően trombózis alakul ki a különböző szervekben és szövetekben. Klinikailag ezek az állapotok pulmonális hipertónia, artériás hipertónia, endocarditis, miokardiális infarktus, chorea, myelitis, máj hiperplázia, kis erek trombózisa, nekrózis gócok kialakulásával a különböző szervekben és szövetekben, valamint a hasi szervek infarktusaiban nyilvánulnak meg. (máj, lép, mellékvese, vese) és agyi keringési zavarok. A phlebitist és a thrombophlebitist az okozza antifoszfolipid szindróma lupus erythematosusban alakul ki.
  • Coronaritis(a szív ereinek gyulladása) és a koszorúerek érelmeszesedése.
  • Ischaemiás szívbetegség és stroke.
  • Raynaud-szindróma- a mikrokeringés megsértése, amely az ujjak bőrének éles kifehéredésében vagy kékesedésében nyilvánul meg hideg vagy stressz hatására.
  • A bőr márványmintája ( livedo háló) károsodott mikrokeringés miatt.
  • Az ujjbegyek nekrózisa(kék ujjbegyek).
  • A retina vasculitise, kötőhártya-gyulladás és episcleritis.

A lupus erythematosus lefolyása

A szisztémás lupus erythematosus hullámokban halad, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Sőt, az exacerbációk során egy személynél különböző érintett szervek és rendszerek tünetei jelentkeznek, és a remisszió időszakában a betegségnek nincs klinikai megnyilvánulása. A lupus progressziója az, hogy minden egyes következő exacerbációval a már érintett szervek károsodásának mértéke növekszik, és más szervek is részt vesznek a kóros folyamatban, ami új tünetek megjelenésével jár, amelyek korábban nem voltak.

A klinikai tünetek súlyosságától, a betegség progressziójának sebességétől, az érintett szervek számától és a bennük lévő visszafordíthatatlan változások mértékétől függően a lupus erythematosus lefolyásának három változata (akut, szubakut és krónikus) és három fokozatú. a kóros folyamat aktivitása (I, II, III). Fontolja meg részletesebben a lupus erythematosus lefolyásának és aktivitási fokának lehetőségeit.

A lupus erythematosus lefolyásának változatai:

  • Akut lefolyás- a lupus erythematosus hirtelen kezdődik, a testhőmérséklet hirtelen emelkedésével. Néhány órával a hőmérséklet emelkedése után egyszerre több ízület ízületi gyulladása jelenik meg, éles fájdalommal és kiütésekkel a bőrön, beleértve a "pillangót". Továbbá néhány hónapon belül (3-6) a polyserositis (a mellhártya, a szívburok és a peritoneum gyulladása), a lupus nephritis, a meningoencephalitis, a myelitis, a radiculoneuritis, a súlyos fogyás és a szöveti alultápláltság csatlakozik az ízületi gyulladáshoz, a dermatitishez és a hőmérséklethez. A betegség a kóros folyamat magas aktivitása miatt gyorsan előrehalad, minden szervben visszafordíthatatlan elváltozások jelennek meg, amelyek következtében a lupus megjelenése után 1-2 évvel terápia hiányában többszörös szervi elégtelenség alakul ki, amely halál. A lupus erythematosus akut lefolyása a legkedvezőtlenebb, mivel a szervek kóros elváltozásai túl gyorsan fejlődnek.
  • Szubakut lefolyás- a lupus erythematosus fokozatosan manifesztálódik, először ízületi fájdalmak jelentkeznek, majd a bőr szindróma ("pillangó" az arcon, kiütések a test bőrén) csatlakozik az ízületi gyulladáshoz, és a testhőmérséklet mérsékelten emelkedik. Hosszú ideig a kóros folyamat aktivitása alacsony, ennek következtében a betegség lassan halad előre, a szervkárosodás hosszú ideig minimális marad. Hosszú ideig csak 1-3 szervnél jelentkeznek sérülések és klinikai tünetek. Idővel azonban továbbra is minden szerv részt vesz a kóros folyamatban, és minden egyes exacerbációval károsodik néhány korábban nem érintett szerv. A szubakut lupusban a hosszú remisszió jellemző - legfeljebb hat hónapig. A betegség szubakut lefolyása a kóros folyamat átlagos aktivitásának köszönhető.
  • krónikus lefolyás- a lupus erythematosus fokozatosan jelentkezik, először az ízületi gyulladás és a bőrelváltozások jelennek meg. Ezenkívül a kóros folyamat sok éven át tartó alacsony aktivitása miatt az ember csak 1-3 szervet károsít, és ennek megfelelően csak az oldaláról jelentkezik klinikai tünetek. Évek (10-15 év) után a lupus erythematosus továbbra is minden szerv károsodásához és megfelelő klinikai tünetek megjelenéséhez vezet.
A lupus erythematosus, a szervek kóros folyamatban való részvételének mértékétől függően, három aktivitási fokozattal rendelkezik:
  • I fokú aktivitás- a kóros folyamat inaktív, a szervi károsodás rendkívül lassan alakul ki (legfeljebb 15 év telik el az elégtelenség kialakulása előtt). A gyulladás hosszú ideig csak az ízületeket és a bőrt érinti, az ép szervek bevonása a kóros folyamatba lassan és fokozatosan történik. Az aktivitás első foka a lupus erythematosus krónikus lefolyására jellemző.
  • II aktivitási fokozat- a kóros folyamat közepesen aktív, a szervi károsodás viszonylag lassan alakul ki (legfeljebb 5-10 évvel az elégtelenség kialakulása előtt), a nem érintett szervek gyulladásos folyamatban való részvétele csak visszaesés esetén fordul elő (átlagosan 4-6 alkalommal 1 alkalommal) hónapok). A kóros folyamat aktivitásának második foka a lupus erythematosus szubakut lefolyására jellemző.
  • III fokozat tevékenység- a kóros folyamat nagyon aktív, a szervek károsodása és a gyulladás terjedése nagyon gyorsan következik be. A kóros folyamat aktivitásának harmadik foka a lupus erythematosus akut lefolyására jellemző.
Az alábbi táblázat a klinikai tünetek súlyosságát mutatja, amely a lupus erythematosus patológiás folyamatának mindhárom aktivitási fokára jellemző.
Tünetek és laboratóriumi leletek A tünet súlyossága a kóros folyamat I. aktivitási fokán A tünet súlyossága a kóros folyamat II aktivitási fokán A tünet súlyossága a kóros folyamat III aktivitási fokán
TesthőmérsékletNormálSubfebrilis (legfeljebb 38,0 o C)Magas (38,0 o C felett)
TesttömegNormálMérsékelt fogyásKifejezett fogyás
A szövetek táplálkozásaNormálMérsékelt trofikus zavarSúlyos trofikus zavar
BőrkárosodásDiscoid elváltozásokExudatív erythema (többszörös bőrkiütés)"pillangó" az arcon és kiütések a testen
PoliarthritisÍzületi fájdalom, átmeneti ízületi deformitásokszubakutFűszeres
SzívburokgyulladásragasztóanyagSzárazeffúzió
SzívizomgyulladásSzívizom dystrophiaFokálisdiffúz
Endokarditiszmitrális billentyű elégtelenségBármelyik szelep meghibásodásaAz összes szívbillentyű (mitrális, tricuspidalis és aorta) károsodása és elégtelensége
MellhártyagyulladásragasztóanyagSzárazeffúzió
PneumonitispneumofibrosisKrónikus (közbeiktatott)Fűszeres
VesegyulladásKrónikus glomerulonephritisNefrotikus (ödéma, artériás magas vérnyomás fehérje a vizeletben) vagy húgyúti szindróma (fehérje, vér és fehérvérsejtek a vizeletben)Nefrotikus szindróma (ödéma, artériás magas vérnyomás, fehérje a vizeletben)
CNS elváltozásPolyneuritisEncephalitis és ideggyulladásEncephalitis, radiculitis és ideggyulladás
Hemoglobin, g/l120 felett100 - 110 100-nál kevesebb
ESR, mm/h16 – 20 30 – 40 45 felett
Fibrinogén, g/l5 5 6
Összes fehérje, g/l90 80 – 90 70 – 80
LE sejtekMagányos vagy hiányzó1-2 / 1000 leukocita5/1000 leukocita
ANFFelirat 1:32Felirat 1:64Felirat 1:128
DNS elleni antitestekalacsony hitelekÁtlagos kreditekmagas hitelek

A kóros folyamat magas aktivitásával (III aktivitási fok), kritikus állapotok amelyekben egyik vagy másik érintett szerv elégtelensége áll fenn. Ezeket a kritikus állapotokat ún lupus krízisek. Függetlenül attól, hogy a lupusz krízisek különböző szerveket érinthetnek, mindig a bennük lévő kis erek (kapillárisok, arteriolák, artériák) elhalása okozza, és súlyos mérgezés (magas testhőmérséklet, étvágytalanság, fogyás, szívdobogásérzés) kíséri. Attól függően, hogy melyik szervi elégtelenség fordul elő, vese-, tüdő-, agyi, hemolitikus, szív-, hasi, vese-hasi, vese-szív- és cerebrocardialis lupuskrízist különböztetünk meg. Bármely szerv lupus krízisében más szervek sérülései is előfordulnak, de ezek hiányoznak súlyos jogsértések funkciókat, mint egy krízisszövetben.

Bármely szerv lupuskrízise azonnali kérést igényel orvosi beavatkozás mert megfelelő terápia hiányában nagyon magas a halálozás kockázata.

Vesekrízis esetén nefrotikus szindróma alakul ki (ödéma, fehérje a vizeletben, a véralvadás megsértése és a vér összfehérje szintjének csökkenése), emelkedik a vérnyomás, akut veseelégtelenségés vér van a vizeletben.

Agyi válsággal görcsök, akut pszichózisok jelennek meg (hallucinációk, téveszmék, pszichomotoros izgatottság stb.), hemiplegia (bal vagy jobb végtag egyoldalú parézise), paraplegia (csak a karok vagy csak a lábak parézise), izommerevség, hyperkinesis (kontrollálatlan mozgások), tudatzavar stb.

Szív (szív) krízis szívtamponáddal, aritmiával, szívinfarktussal és akut szívelégtelenséggel nyilvánul meg.

Hasi válság súlyos éles fájdalmakkal és az "akut has" általános képével folytatódik. A hasi krízist leggyakrabban bélkárosodás okozza ischaemiás enteritis vagy enterocolitis formájában fekélyesedéssel és vérzéssel, illetve ritka esetekben szívrohamokkal. Egyes esetekben bélparézis vagy perforáció alakul ki, ami hashártyagyulladáshoz és bélvérzéshez vezet.

Érrendszeri válság bőrkárosodásban nyilvánul meg, amelyen nagy hólyagok és apró vörös kiütések képződnek.

A lupus erythematosus tünetei nőknél

A lupus erythematosus tünetei a nőknél teljes mértékben összhangban vannak a betegség bármely formájának klinikai képével, amelyeket a fenti szakaszokban ismertetünk. A lupus tüneteinek nőknél nincs specifikus jellemzője. A szimptomatológia egyetlen jellemzője az egyik vagy másik szerv károsodásának kisebb-nagyobb gyakorisága, ellentétben a férfiakkal, de maguk a sérült szerv klinikai megnyilvánulásai abszolút jellemzőek.

Lupus erythematosus gyermekeknél

A betegség általában 9-14 éves lányokat érint, vagyis azokat, akik a szervezetben a hormonális változások kezdetén és virágkorában vannak (menstruáció kezdete, szemérem- és hónaljszőrzet növekedése stb.). Ritka esetekben a lupus 5-7 éves gyermekeknél alakul ki.

Gyermekeknél és serdülőknél a lupus erythematosus rendszerint szisztémás, és sokkal súlyosabban halad, mint a felnőtteknél, ami az immunrendszer és az immunrendszer sajátosságainak köszönhető. kötőszöveti. Az összes szerv és szövet kóros folyamatában való részvétel sokkal gyorsabb, mint a felnőtteknél. Ennek eredményeként a gyermekek és serdülők lupus erythematosus okozta halálozása sokkal magasabb, mint a felnőttek körében.

A betegség kezdeti szakaszában a gyermekek és serdülők gyakrabban panaszkodnak ízületi fájdalomra, általános gyengeségre, rossz közérzetre és lázra, mint a felnőttek. A gyerekek nagyon gyorsan fogynak, ami néha eléri a cachexia (extrém kimerültség) állapotát.

Bőrelváltozás gyermekeknél általában a test teljes felületén jelentkezik, és nem bizonyos lokalizációjú gócokban (arcon, nyakon, fejen, füleken), mint a felnőtteknél. Az arcon egy speciális "pillangó" gyakran hiányzik. A bőrön morbilliform kiütés, hálóminta, zúzódások, vérzések láthatók, a szőr intenzíven kihullik, a gyökereknél letörik.

Lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknél szinte mindig serositis alakul ki, és leggyakrabban mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás képviseli őket. A lép- és hashártyagyulladás ritkábban alakul ki. A serdülőknél gyakran alakul ki carditis (a szív mindhárom rétegének - a szívburok, az endocardium és a szívizom - gyulladása), és jelenléte ízületi gyulladással kombinálva a lupus jellegzetes jele.

Pneumonitis és egyéb tüdősérülések lupusban gyermekeknél ritkák, de súlyosak, ami légzési elégtelenséghez vezet.

Lupus nephritis az esetek 70%-ában gyermekeknél alakul ki, ami sokkal gyakoribb, mint a felnőtteknél. A vesekárosodás súlyos, szinte mindig veseelégtelenséghez vezet.

Az idegrendszer károsodása gyermekeknél általában chorea formájában megy végbe.

Az emésztőrendszer károsodása lupusszal gyermekeknél szintén gyakran alakul ki, és leggyakrabban a kóros folyamat bélgyulladásban, hashártyagyulladásban, lépgyulladásban, hepatitisben, hasnyálmirigy-gyulladásban nyilvánul meg.

Az esetek mintegy 70%-ában a lupus erythematosus gyermekeknél akut ill alatt akut forma. Akut formában a folyamat általánossá válása az összes belső szerv vereségével szó szerint 1-2 hónapon belül megtörténik, és 9 hónap alatt több szervi elégtelenség alakul ki halálos kimenetelű. A lupus szubakut formájában az összes szerv bevonása a folyamatba 3-6 hónapon belül megtörténik, majd a betegség váltakozó remissziós és exacerbációs periódusokkal folytatódik, amelyek során az egyik vagy másik szerv elégtelensége viszonylag gyorsan kialakul.

Az esetek 30% -ában a lupus erythematosus gyermekeknél krónikus lefolyású. Ebben az esetben a betegség jelei és lefolyása ugyanazok, mint a felnőtteknél.

Lupus erythematosus: a betegség különböző formáinak és típusainak tünetei (szisztémás, discoid, disszeminált, újszülött). A lupus tünetei gyermekeknél - videó

  • Szisztémás lupus erythematosus - diagnózis, kezelés (milyen gyógyszereket kell szedni), prognózis, várható élettartam. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a lichen planustól, a pikkelysömörtől, a szklerodermától és más bőrbetegségektől?
  • Mi az a szisztémás lupus erythematosus. A fejlődés fő okai és tünetei. Milyen terápiás intézkedések segítenek abban, hogy az SLE remissziós állapotba kerüljön.

    A cikk tartalma:

    A lupus erythematosus az autoimmun betegség patológiás immunregulációs változások hátterében fejlődik ki. Azon előforduló összetett anyagcserezavarok miatt sejtszint A szervezet elkezd antitesteket termelni, amelyek elpusztítják saját sejtjeit. A mongoloid faj képviselői túlnyomórészt betegek, 1000 emberből 3, a kaukázusiaknál a betegség kevésbé gyakori - 2000 emberből 1. Az esetek több mint fele fiatalok – 14 és 25 év közöttiek –, ahol a betegek egyharmada lány és lány.

    A lupus erythematosus betegség leírása


    A saját sejtekkel szembeni antitestek a T- és B-limfociták, az immunsejtek működési zavarai miatt kezdenek termelődni. A kontrollálhatatlanul felszabaduló immunglobulinok miatt véredény, megindul az ellenanyagok fokozott termelése, melyhez kötődnek. Mivel nincs külső "ellenség", a létrejövő immunkomplexek kezdik megtámadni saját sejteiket. A keringő immunkomplexek (CIC) fokozatosan terjednek a véráramban, és bejuttatnak minden belső szervbe és rendszerbe.

    A szerves és anatómiai képződmények sejtszinten károsodnak, akut gyulladásos reakciók. A betegség terjedésével a szív és az erek, a vesék és az izmok érintettek, az ízületek megduzzadnak, kiütések és eróziós elváltozások jelennek meg a bőrön. Az immunrendszer belülről roncsolja a szervezetet.

    Ha az SLE-t az organikus elváltozások szempontjából vizsgáljuk, a következő mintázatot azonosíthatjuk:

    • Az ízületek a betegek 90% -ánál érintettek;
    • Komplex elváltozás izomszövet - 11%;
    • A gyulladás fokozatosan terjed a bőrre és a nyálkahártyákra - a betegség kezdetén 20-25%, hosszú lefolyású esetek akár 60% -ában;
    • Tüdő - 60%;
    • Szív, vese - a betegek 45-70% -a;
    • Emésztőrendszer - az esetek 20% -ában;
    • A hematopoietikus rendszer - a betegek 50% -ában.
    A betegség veszélye nő a hosszú távú remissziós állapot miatt, mivel a diagnózis nehéz. Egy exacerbáció után kiderül, hogy egy szerv vagy több szerv károsodása visszafordíthatatlan.

    A lupus erythematosus okai


    A betegség okait még nem azonosították, de arra a kérdésre, hogy a lupus erythematosus fertőző-e, egyértelműen nemleges válasz adható. A betegség autoimmun, nincs specifikus kórokozó.

    Csak olyan tényezőket lehetett megállapítani, amelyek ellen az SLE jelei megjelennek:

    1. örökletes hajlam. A lupus erythematosus génjét nem azonosították, de megállapították, hogy ha az egyik ikrnél diagnosztizálnak, az általános statisztikákhoz képest 10%-kal nő a másik iker megbetegedésének esélye. Amikor a szülők megbetegednek, a gyerekek az esetek 60%-ában megbetegednek.
    2. . Ez a herpesz egyik fajtája, amely minden SLE-betegben megtalálható. A vírust a világ lakosságának 88%-ánál mutatták ki, rassztól függetlenül.
    3. Hormonális változások. Közvetlen kapcsolatot nem állapítottak meg, de a nők autoimmun folyamata az ösztrogén és a prolaktin szintjének emelkedése miatt alakul ki. Férfiaknál a tesztoszterontermelés növekedésével a betegség remisszióba megy át.
    4. Ultraibolya sugárzás és sugárzás. Az ilyen hatások sejtszintű mutációkat okozhatnak, ami növeli az autoimmun folyamatok kialakulásának lehetőségét.
    A gyermekek betegségének okai:
    • Exogén tényezők - hipotermia, túlmelegedés, éghajlati zónák változása, stressz és hasonlók;
    • Akut fertőző betegségek;
    • Védőoltás és kezelés szulfonamidokkal;
    • Akut mérgezések.
    A megbetegedések nagy kockázata az immunitás csökkenése hátterében áll fenn.

    De mivel minden feltevés csak elméleti, a lupus polietiológiai betegségnek minősül, amely többféle, különböző típusú tényező kombinációjával alakul ki.

    A lupus erythematosus fő tünetei


    A szisztémás lupus erythematosus a betegség formája szerint osztályozható: akut, szubakut és krónikus.

    A betegség tünetei fokozatosan növekednek, és a károsodás mértékétől függenek:

    • 1 fok - minimális elváltozások, nevezetesen fejfájás, dermatitis, az ízületi gyulladás kezdeti szakasza;
    • 2. fokozat - mérsékelt, gyulladásos folyamatok figyelhetők meg szerves rendszerekés belső szervek;
    • 3. fokozat - kifejezett, patológiás változások a keringési, idegrendszeri és mozgásszervi rendszerben velejárók.
    A szisztémás lupus erythematosus tünetei:
    1. Fejfájás rohamok lépnek fel, a hőmérséklet rövid ideig határértékekre emelkedik (39,8 ° C-ig), vagy folyamatosan a subfebrilis szinten (37,3 ° C), állandó irritáció jelenik meg, és álmatlanság alakul ki.
    2. A bőr érintett: lupus dermatitis esetén az arcon, az arccsontokon és az orron egy "pillangó" formájú erythemás kiütés lokalizálódik, és a vállakra és a mellkasra terjed.
    3. Fájdalom jelentkezik a szív régiójában, az ízületek duzzanata, a máj és a húgyúti rendszer működésének zavara.
    4. A kiütés típusa fokozatosan megváltozik, a pontosság helyett nagy papulákból álló folyamatos kéreg képződik, a bőr megduzzad. A hám intenzíven hámlik, a bőr elvékonyodik, göbös képződmények érezhetők alatta. A formában emelkednek a felszínre nagy buborékok savós vagy véres folyadékkal. A buborékok felrobbannak, erózió lép fel.
    5. Növekszik a bőr fényérzékenysége, napfény hatására megnőnek a bőrtakaró gyulladt területei.
    6. A körmök elhalnak, nekrózis alakul ki, a nemi szervek nyálkahártyája érintett és alopecia jelenik meg.
    Ha a javulás nem érhető el, akkor a szív- és érrendszeri és a légzőrendszer károsodik, tüdőgyulladás és mellhártyagyulladás alakul ki. Megjelenhet: érelmeszesedés, visszér, károsodott bélműködés és emésztőrendszeri gyulladás, lépfibrózis és glomerulonephritis.

    A szisztémás lupus erythematosus kezelésének jellemzői

    A lupus erythematosus diagnózisa nehéz, laboratóriumi és diagnosztikai intézkedések a betegség lefolyásától függ. A szervezet kóros elváltozásainak 11 kritériumát azonosították. A diagnózis megerősítést nyer, ha közülük 4 egyezik. Felmérik a bőr és a nyálkahártyák állapotát, az elváltozást savós membránok, központi idegrendszer, vese, vérképzőszervi és immunrendszeri változások, fokozott antitest-termelés és fényérzékenység. A terápiás sémát minden egyes beteg számára egyénileg választják ki, a klinikai kép alapján. A gyermekek kórházi kezelése az esetek 96%-ában történik. A felnőtteket a betegség 2-3 stádiumában vagy előrehaladott SLE-vel kórházba küldik.

    Hogyan lehet megszabadulni a szisztémás lupus erythematosustól gyógyszerekkel


    Az SLE kezelésére nincs szabványos terápiás rend.

    A kinevezések a betegség mértékétől és a károsodás területétől függenek:

    • Amikor betegséget észlelnek vagy súlyosbítanak, hormonális készítményeket használnak, gyakrabban ciklofoszfamid és prednizolon komplexet. A ciklofoszfamid egy rákellenes gyógyszer, citosztatikus és immunszuppresszív hatással. A prednizolon egy glükokortikoid, amely megállítja a gyulladást. Az adagolást és az adagolás gyakoriságát egyénileg írják elő. Gyakran alkalmaznak impulzusterápiát: a beteget beinjekciózzák sokkdózis ezeket az alapokat különféle kombinációkban.
    • A betegség remissziójának fenntartása érdekében az impulzusterápia után az azatioprint használják, egy citosztatikus szert, amelynek kevésbé kifejezett hatása van, mint a ciklofoszfamid.
    • Dönthető a pulzusterápia helyett a komplex alkalmazása: Prednizolon + mikofenolát mofetil (szelektív immunszuppresszáns).
    • Minimális elváltozásokkal járó SLE esetén aminokinolin gyógyszereket írnak fel, különösen a hidroxiklorokint vagy a klorokint maximális dózisban. A gyógyszerek fő felhasználási területe a malária kezelése, de megállapították, hogy enyhítik a súlyos tüneti megnyilvánulásokat.
    • Súlyos, súlyos elváltozások esetén az immunglobulint intravénásan adják be a terápiás rendbe.
    • Az ízületek és az izom-csontrendszer egészének gyulladására nem hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszereket használnak: Diclofenac, Ibuprofen, Voltaren és hasonlók. A gyógyszereket tabletták, injekciók vagy külső szerek formájában használják. helyi akció- kenőcsök és gélek.
    • Amikor a hőmérséklet emelkedik, lázcsillapítókat írnak fel, előnyben részesítik a Paracetamolt.
    • A kiütések kezelésére helyi készítményeket, különféle krémeket és kenőcsöket használnak, amelyek kortikoszteroidokat, például hidrokortizont tartalmazhatnak.
    • Az erythemás kiütések megszüntetésére a Locacorten vagy az Oxycort használható.
    • A bakteriális vagy gombás flóra létfontosságú aktivitásának visszaszorítása érdekében antibiotikumokkal vagy gombaellenes szerekkel ellátott kenőcsöket vezetnek be a terápiás rendbe.
    A szervezet támogatása érdekében feltétlenül vitamin-ásványi komplexeket vagy külön injekciós vitaminokat írnak fel. Az immunmodulátorokat nagyon óvatosan alkalmazzák, tekintettel a lehetséges autoimmun megnyilvánulásokra.

    Nál nél egyéni intolerancia gyógyszerek, ritkán helyettesítik őket analógokkal, növelve a prednizolon adagját a leállításhoz allergiás megnyilvánulások. A módszert azért alkalmazzák, mert a kezelés összetett, és meglehetősen nehéz pontosan meghatározni, hogy mitől jelent meg az allergia. A kezelés ideiglenes megtagadása az állapot éles romlását okozhatja.

    Megfelelő táplálkozás a lupus erythematosus kezelésében


    Az SLE kezelésében fontos szerepet játszik az átmenet a kiegyensúlyozott étrend. Speciális diétás intézkedések segítenek pótolni a tápanyag- és biológiailag aktív anyagok hiányát az intenzív terápia során.
    1. Magas folsavtartalmú gyümölcsök és zöldségek: spenót, káposzta, spárga, dió, paradicsom, görögdinnye, gabonafélék.
    2. Tengeri hal, növényi olaj – magas telítetlen zsírsavakban, omega-3-ban és omega-6-ban gazdag élelmiszerek.
    3. Gyümölcslevek és gyümölcsitalok, amelyek normalizálják az anyagcsere folyamatokat, fenntartják a víz és elektrolit egyensúlyt, feltöltik a vitamin- és ásványianyag-tartalékot.
    4. Alacsony zsírtartalmú tejtermékek és magas kalciumtartalmú savanyú tejtermékek.
    5. Fehérjetermékek - sovány hús, nevezetesen nyúl, borjúhús, baromfi.
    Előnyben kell részesíteni a gabonakenyeret, növelni kell a gabonafélék mennyiségét az étrendben - hajdina, zabpehely, búza.

    Meg kell tagadnia vagy minimálisra kell csökkentenie a következők használatát:

    • Állati zsírok és sült ételek. Ugyanebbe a termékcsoportba tartozik a sertés-, marha- és bárányhús.
    • Hüvelyesek, beleértve a lucernacsírát is.
    • A testben folyadékot visszatartó termékek: fűszeres, füstölt és savanyú ételek, fűszerek.
    Az immunitást serkentő ételeket nem szabad bevinni az étrendbe: fokhagyma, gyömbér, nyers hagyma.

    Javasoljuk, hogy kövesse a frakcionált táplálkozás rendszerét, és kis adagokban fogyasszon. Ez segít csökkenteni a gyomor-bél traktus szerveinek terhelését, amelyek állapotát a betegség és a specifikus kezelés kórosan befolyásolja.

    Hogyan kezeljük a lupus erythematosust népi gyógymódokkal


    A hagyományos orvoslás arzenáljából származó gyógyszerek segítenek megszüntetni a tüneti megnyilvánulásokat - a bőr károsodását, az ízületi gyulladást és megszabadulni a fájdalomtól.

    Az SLE kezelésének módjai:

    1. Apiterápia. A méheket a bőr duzzadt területeire alkalmazzák. A méhméreg hígítja a vért és serkenti a vörösvértestek termelődését, normalizálja a perifériás anyagcsere folyamatokat.
    2. Amanita kenőcs. A gombás kupakokat szorosan egy üvegedénybe töltjük, és sötét helyre tesszük. Amikor a rendetlenség homogén nyálkává válik, az ízületek dörzsölésére használják.
    3. Bürök tinktúra. Friss fűszernövényekből készült. Töltsön meg egy 0,5 literes sötét üvegpalack 2/3-át, öntsön vodkát, és hagyja sötét helyen, alkalmanként megrázva 21 napig. Ezután hígítsuk fel forralt vízzel 1/10 arányban, és dörzsöljük be a sérült területeket. A tinktúra elpusztítja a bőr autoimmun sejtjeit, megállítja a kiütések terjedését.
    4. Kenőcs nyír rügyekből. A frissen duzzadt veséket fanyomóval összetörjük, és belső sertés- vagy csirkezsírral összekeverjük. 1 csésze veséhez - 2 csésze zsír. A kenőcsöt a sütőben 60 ° C-on, napi 3 órán át pároljuk egy héten keresztül, minden alkalommal félretéve, amíg teljesen ki nem hűl. A multicookert "pilaf" módban használhatja. Naponta legfeljebb 6 alkalommal kenje be a kiütést, amíg el nem tűnik.
    Néhány népgyógyászok Eleutherococcus tinktúra, aranybajusz, ginzeng vagy aloe tinktúra segítségével javasolt az immunitás növelése. Ezt nem lehet megtenni: az immunrendszer stimulálása fokozza az antitestek termelését, és a betegség súlyosbodni fog.

    Hogyan kell kezelni a lupus erythematosust - nézze meg a videót:


    Ha az orvoshoz fordulás időben történik, a bőrelváltozások szakaszában a diagnózis helyesen történik, a gyógyulás prognózisa kedvező. A betegség teljes megszüntetése lehetetlen, de a remisszió hosszú lesz, és az életminőség helyreállítható. Az egyetlen kellemetlenség: a betegeknek évente kétszer kell vizsgálatokat végezniük, és fenntartó terápiát kell végezniük. De csak így lehet megállítani az autoimmun folyamat kialakulását.

    A lupus erythematosus a diffúz kötőszöveti betegségek közé tartozik. Az általános név alatt több klinikai forma kombinálódik. Ebből a cikkből megismerheti a lupus erythematosus tüneteit, a fejlődés okait, valamint a kezelés alapelveit.

    A nők többnyire betegek. Általában 20-40 éves korban nyilvánul meg. A tengeri párás klímával és hideg széllel rendelkező országokban gyakoribb, míg a trópusokon alacsony az előfordulása. A szőkék hajlamosabbak a betegségre, mint a barnák és a sötét bőrűek. Nak nek közös vonásai ide tartozik az ultraibolya sugárzásra való érzékenység, a bőrön (erythema) és a nyálkahártyákon (enantéma) megjelenő érkiütések. Jellegzetes tünet az arcon megjelenő erythemás kiütés pillangó formájában.

    Osztályozás

    Ma nincs egységes osztályozás, és minden létező nagyon feltételes. A két fajtára való felosztás gyakori: bőr - viszonylag jóindulatú, a belső szervek károsodása nélkül; szisztémás - súlyos, amelyben a kóros folyamat nemcsak a bőrre és az ízületekre terjed ki, hanem a szívre, idegrendszerre, vesére, tüdőre stb. A bőrformák közül a krónikus discoid (korlátozott) és a krónikus disszeminált (sok góccal) ) különböztetjük meg. A bőr lupus erythematosus felületes lehet ( centrifugális erythema Bietta) és mély. Ezenkívül van egy gyógyszeres lupus szindróma.

    A szisztémás lupus erythematosus akut, szubakut és krónikus, az aktivitási fázis szerint - aktív és inaktív, az aktivitás mértéke - magas, közepes, minimális. A bőr formák szisztémássá alakíthatók. Egyes szakértők hajlamosak azt hinni, hogy ez egy olyan betegség, amely két szakaszban fordul elő:

    • preszisztémás - korongos és egyéb bőrformák;
    • generalizáció - szisztémás lupus erythematosus.

    Miért fordul elő?

    Az okok máig ismeretlenek. A betegség az autoimmunokhoz tartozik, és az egészséges szövetekben lerakódott és azokat károsító immunkomplexek nagyszámú képződésének eredményeként alakul ki.

    A provokáló tényezők közé tartozik bizonyos fertőzések, gyógyszerek, vegyszerek, örökletes hajlam párosulva. Adja ki a gyógyszeres lupus szindrómát, amely bizonyos gyógyszerek szedésének következményeként alakul ki, és visszafordítható.

    Discoid lupus erythematosus

    A betegség ezen formájának tünetei fokozatosan jelennek meg. Először is, jellegzetes (pillangó formájában) bőrpír van az arcon. Kiütések lokalizálódnak az orron, az arcokon, a homlokon, az ajkak vörös határán, a fejbőrön, a füleken, ritkábban a hátsó felületek lábszár és karok, felsőtest. Az ajkak vörös szegélye önmagában is érintett, a kiütés elemei ritkán jelennek meg a szájnyálkahártyán. A bőr megnyilvánulásait gyakran ízületi fájdalom kíséri. A diszkoid lupus, melynek tünetei a következő sorrendben jelentkeznek: erythemás kiütés, hyperkeratosis, atrófiás jelenségek, három fejlődési szakaszon megy keresztül.

    Az elsőt erythemásnak nevezik. Ebben az időszakban egy pár világosan meghatározott rózsaszín folt képződik, középen érhálózattal, enyhe duzzanat lehetséges. Az elemek fokozatosan megnövekednek, összeolvadnak, és pillangó alakú zsebeket képeznek: a „hát” az orron, a „szárnyak” az arcokon helyezkednek el. Lehetnek bizsergő és égő érzések.

    A második szakasz hiperkeratotikus. Jellemzője az érintett területek beszivárgása, a gócok helyén sűrű plakkok jelennek meg, melyeket apró fehéres pikkelyek borítanak. Ha eltávolítja a pikkelyeket, alattuk egy citromhéjra emlékeztető területet talál. A jövőben az elemek keratinizálódása következik be, amely körül vörös perem képződik.

    A harmadik szakasz atrófiás. A cicatricialis atrófia eredményeként a plakk csészealj formáját ölti, közepén fehér területtel. A folyamat tovább halad, a gócok mérete megnő, új elemek jelennek meg. Mindegyik fókuszban három zóna található: középen - a cicatricial atrófia területe, majd - hyperkeratosis, a szélek mentén - vörösség. Ezenkívül pigmentáció és telangiectasia (kis tágult erek vagy pókvénák) figyelhető meg.

    Ritkábban érintett fülkagyló, szájnyálkahártya, szőrös rész fejek. Ugyanakkor komedonok jelennek meg az orron és a füleken, a tüszők szája kitágul. A gócok feloldódása után kopaszodási területek maradnak a fejen, ami cicatricialis atrófiával jár. Az ajkak vörös határán repedések, duzzanat, megvastagodás figyelhető meg, a nyálkahártyán - a hám keratinizációja, erózió. A nyálkahártya károsodása esetén fájdalom, égő érzés jelentkezik, amit a beszéd, az evés fokoz.

    Az ajkak vörös határának lupus erythematosusával számos klinikai forma különböztethető meg, amelyek közül:

    • Tipikus. Ovális alakú beszivárgási gócok jellemzik, vagy a folyamat elterjedése a teljes vörös határra. Az érintett területek lila színt kapnak, az infiltrátum kifejezett, az edények kitágulnak. Felületét fehéres pikkelyek borítják. Ha elválasztják őket, fájdalom és vérzés lép fel. A fókusz közepén egy sorvadás található, a szélek mentén pedig a hám területei fehér csíkok formájában.
    • Nincs kifejezett sorvadás. A vörös határon hyperemia és keratoticus pikkelyek jelennek meg. A tipikus formától eltérően a pikkelyek meglehetősen könnyen lehámlik, a hyperkeratosis enyhe, a telangiectasia és a beszűrődés, ha megfigyelhető, jelentéktelen.
    • Erózió. Ebben az esetben meglehetősen erős gyulladás van, az érintett területek élénkvörösek, duzzanat, repedések, erózió és véres kéreg figyelhető meg. Az elemek szélei mentén pikkelyek és sorvadásos területek találhatók. A lupus ezen tüneteit égés, viszketés és fájdalom kíséri, amely evés közben fokozódik. A feloldás után hegek maradnak.
    • Mély. Ez a forma ritka. Az érintett területen a felszín felett tornyosuló csomós formáció jelenik meg, felülről hyperkeratosis és erythema.

    A másodlagos mirigyes cheilitis gyakran csatlakozik a lupus erythematosushoz az ajkakon.

    Sokkal ritkábban a kóros folyamat a nyálkahártyán alakul ki. Általában az arc nyálkahártyáján, az ajkakon, néha a szájpadláson és a nyelven található. Számos forma létezik, többek között:

    • Tipikus. Hyperemia, hyperkeratosis, infiltráció gócokban nyilvánul meg. Középen sorvadásos terület, a szélek mentén palánkra emlékeztető fehér csíkok találhatók.
    • Az exudatív-hiperémiát súlyos gyulladás jellemzi, míg a hyperkeratosis és az atrófia nem túl kifejezett.
    • Sérülésekkel az exudatív-hiperémiás forma eróziós-fekélyes formává alakulhat, fájdalmas elemekkel, amelyek körül széttartó fehér csíkok lokalizálódnak. A gyógyulás után leggyakrabban hegek és szálak maradnak. Ez a fajta hajlamos a rosszindulatú daganatokra.

    Discoid lupus erythematosus kezelése

    A kezelés fő elve a hormonális szerek és az immunszuppresszánsok. Ezeket vagy más gyógyszereket a lupus erythematosus tüneteitől függően írják fel. A kezelés általában több hónapig tart. Ha a kiütés elemei kicsik, akkor azokat kortikoszteroid kenőccsel kell alkalmazni. Bőséges kiütések esetén orális kortikoszteroid gyógyszerek és immunszuppresszánsok szükségesek. Mivel a napsugarak súlyosbítják a betegséget, kerülni kell a napsugárzást, és ha szükséges, használjunk ultraibolya sugárzás elleni védő krémet. Fontos, hogy időben elkezdjük a kezelést. Csak így lehet elkerülni a hegeket vagy csökkenteni súlyosságukat.

    Szisztémás lupus erythematosus: tünetek, kezelés

    azt súlyos betegség kiszámíthatatlan áramlás jellemzi. Újabban, két évtizeddel ezelőtt még végzetesnek számított. A nők sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak (10-szer). A gyulladásos folyamat minden olyan szövetben és szervben elkezdődhet, ahol kötőszövet van. Mind enyhe, mind súlyos formában előfordul, rokkantsághoz vagy halálhoz vezet. A súlyosság a szervezetben képződött antitestek sokféleségétől és mennyiségétől, valamint a kóros folyamatban részt vevő szervektől függ.

    Az SLE tünetei

    A szisztémás lupus különböző tünetekkel járó betegség. Akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. Hirtelen kezdődhet lázzal, általános gyengeséggel, fogyással, ízületi és izomfájdalmakkal. Legtöbbjüknek bőrmegnyilvánulásai vannak. A diszkoid lupushoz hasonlóan az arcon jellegzetes bőrpír alakul ki jól körülhatárolható pillangó formájában. A kiütés átterjedhet a nyakra, a mellkas felső részére, a fejbőrre, a végtagokra. Az ujjhegyeken csomók, foltok jelenhetnek meg, enyhe formában - a talpon és a tenyéren - bőrpír és sorvadás. Vannak dystrophiás jelenségek felfekvés, hajhullás, köröm deformáció formájában. Talán az eróziók, hólyagok, petechiák megjelenése. Nál nél súlyos lefolyású buborékok nyílnak, erozív-fekélyes felületû területek képződnek. A kiütések megjelenhetnek a lábakon és a térdízületek környékén.

    A szisztémás lupus erythematosus számos belső szerv és rendszer elváltozásával fordul elő. A bőrszindróma mellett izom- és ízületi fájdalmak, vese-, szív-, lép-, májbetegségek, valamint mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, vérszegénység, thrombocytopenia, leukopenia alakulhat ki. A betegek 10%-ánál a lép megnagyobbodott. Fiatalok és gyermekek nyirokcsomói megnagyobbodhatnak. A belső szervek károsodásának bőrtünetek nélküli esetei ismertek. A súlyos formák végzetesek lehetnek. A fő halálokok a krónikus veseelégtelenség, a szepszis.

    Ha a lupus erythematosus enyhe, a tünetek a következők: bőrkiütés, ízületi gyulladás, láz, fejfájás, kisebb tüdő- és szívkárosodás. Ha a betegség lefolyása krónikus, akkor az exacerbációkat remissziós időszakok váltják fel, amelyek évekig tarthatnak. Súlyos esetekben súlyos szív-, tüdő-, vesekárosodás, valamint érgyulladás, a vér összetételének jelentős változása, súlyos központi idegrendszeri zavarok lépnek fel.

    Az SLE-ben fellépő változások igen sokrétűek, az általánosítás folyamata hangsúlyos. Ezek a változások különösen észrevehetők a bőr alatti zsírszövetben, az intermuscularis és periartikuláris szövetekben, az érfalakban, a vesékben, a szívben és az immunrendszer szerveiben.

    Minden változtatás öt csoportra osztható:

    • disztrófiás és nekrotikus a kötőszövetben;
    • különböző intenzitású gyulladások az összes szervben;
    • szklerotikus;
    • ban ben immunrendszer(limfociták felhalmozódása a lépben, a csontvelőben, a nyirokcsomókban);
    • nukleáris patológiák minden szövet és szerv sejtjében.

    Az SLE megnyilvánulásai

    A betegség során poliszindrómás kép alakul ki, mindegyik szindrómára jellemző megnyilvánulásokkal.

    Bőr jelei

    A lupus bőrtünetei változatosak, és általában kiemelkedően fontosak a diagnózisban. A betegek körülbelül 15%-ánál hiányoznak. A betegek egynegyedénél a bőr elváltozásai jelentik a betegség első jelét. Körülbelül 60%-uk a betegség különböző szakaszaiban alakul ki.

    A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei lehetnek specifikusak és nem specifikusak. Összességében körülbelül 30 típusú bőrmegnyilvánulást különböztetnek meg - az erythemától a bullosus kiütésekig.

    A bőr formáját három fő klinikai tünet különbözteti meg: erythema, follikuláris keratosis és atrófia. Discoid gócok az SLE-s betegek negyedében figyelhetők meg, és a krónikus formára jellemzőek.

    A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei megvannak a maga sajátosságai. Az erythema tipikus formája a pillangó alakja. A kiütések lokalizációja - a test nyitott részei: arc, fejbőr, nyak, mellkas és hát felső része, végtagok.

    A Biette-féle centrifugális erythema (a CV felületes formája) a jelek hármasának csak az egyikével rendelkezik - a hyperemia, és hiányzik a pikkelyréteg, az atrófia és a hegesedés. A sérülések általában az arcon helyezkednek el, és leggyakrabban pillangó alakúak. A kiütések ebben az esetben pszoriázisos plakkokhoz hasonlítanak, vagy hegesedés nélküli gyűrűs kiütésnek tűnnek.

    Ritka formában - mély Kaposi-Irgang lupus erythematosus - mind a tipikus gócok, mind a mozgékony sűrű csomópontok megfigyelhetők, élesen korlátozottak és normál bőrrel borítva.

    A bőrforma hosszú ideig folyamatosan fejlődik, tavasszal és nyáron az ultraibolya sugárzásra való érzékenység miatt súlyosbodik. A bőr változásait általában nem kíséri semmilyen érzés. Étkezés közben csak a szájnyálkahártyán található gócok fájdalmasak.

    A szisztémás lupus erythematosus erythema lokalizált vagy összefolyó lehet, változó méretű és alakú. Általában ödémásak, éles szegéllyel rendelkeznek, egészséges bőrrel. Az SLE bőrmegnyilvánulásai közül meg kell említeni a lupus-cheilitis (hiperémia szürkés pikkelyekkel, eróziókkal, kéreggel és sorvadással az ajkak vörös határán), bőrpírt az ujjbegyeken, talpon, tenyérben és eróziót a szájüregben. A lupus jellegzetes tünetei a trofikus rendellenességek: a bőr állandó szárazsága, diffúz alopecia, a körmök törékenysége, elvékonyodása és deformációja. A szisztémás vasculitis az alsó lábszár fekélyében, a körömágy atrófiás hegesedésében, az ujjbegyek gangrénjében nyilvánul meg.A betegek 30%-ánál Raynaud-szindróma alakul ki, amelyet olyan tünetek jellemeznek, mint hideg kéz és láb, libabőr. A nasopharynx, a szájüreg, a hüvely nyálkahártyájának elváltozásai a betegek 30% -ánál figyelhetők meg.

    A lupus erythematosus betegségnek bőrtünetei vannak, és ritkább. Ide tartoznak a bullosus, vérzéses, csalánkiütések, csomós, papulonekrotikus és más típusú kiütések.

    Ízületi szindróma

    Szinte minden SLE-s betegnél ízületi elváltozások figyelhetők meg (az esetek több mint 90%-ában). A lupusnak ezek a tünetei késztetik az embert orvoshoz. Fájhat egy vagy több ízület, a fájdalom általában vándorló jellegű, több percig vagy több napig tart. Gyulladásos jelenségek alakulnak ki a csukló-, térd- és más ízületekben. A reggeli merevség kifejezett, a folyamat leggyakrabban szimmetrikus. Nemcsak az ízületek érintettek, hanem az ínszalagok is. Az SLE krónikus formájában, ahol az ízületek és a periartikuláris szövetek túlnyomórészt elváltozásai vannak, a mozgáskorlátozottság visszafordíthatatlan lehet. Ritka esetekben csonterózió és ízületi deformitások lehetségesek.

    A betegek körülbelül 40% -ának van izomfájdalma. Fokális myositis, amelyet izomgyengeség jellemez, ritkán alakul ki.

    SLE-ben előfordulnak aszeptikus csontnekrózis, míg az esetek 25%-ában ez a fej elváltozása. combcsont. Az aszeptikus nekrózis oka lehet maga a betegség és a nagy dózisú kortikoszteroidok is.

    Pulmonális megnyilvánulások

    Az SLE-s betegek 50-70%-ánál mellhártyagyulladást (effúziós vagy száraz) diagnosztizálnak, ami fontos diagnosztikai jelnek számít a lupusban. Kis mértékű folyadékgyülem esetén a betegség észrevehetetlenül lezajlik, de előfordulnak masszív effúziók is, amelyek esetenként szúrást igényelnek. Az SLE tüdőpatológiái általában a klasszikus vasculitishez kapcsolódnak, és ennek megnyilvánulása. Gyakran súlyosbodás és más szervek kóros folyamatában való részvétel során lupus pneumonitis alakul ki, amelyet légszomj, száraz köhögés, mellkasi fájdalom és néha hemoptysis jellemez.

    Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél PE (tromboembólia) alakulhat ki pulmonalis artéria). Ritka esetekben - pulmonális hipertónia, tüdővérzés, a rekeszizom fibrózisa, amely tele van tüdődystrophiával (a tüdő teljes térfogatának csökkenése).

    Kardiovaszkuláris megnyilvánulások

    Leggyakrabban lupus erythematosus esetén pericarditis alakul ki - akár 50%. Általában száraz, bár a jelentős effúziós esetek sem kizártak. Az SLE hosszú lefolyása és a visszatérő szívburokgyulladás esetén még száraz, nagy összenövések is kialakulnak. Ezenkívül gyakran diagnosztizálják a szívizomgyulladást és az endocarditist. A szívizomgyulladás szívritmuszavarban vagy a szívizom diszfunkciójában nyilvánul meg. Az endocarditist fertőző betegségek és thromboembolia bonyolítja.

    Az SLE erei közül általában a közepes és kis artériák érintettek. Lehetséges rendellenességek, mint például erythemás bőrkiütés, digitális capillaritis, livedo reticularis ( márványbőr), az ujjbegyek nekrózisa. A vénás elváltozások közül nem ritka a vasculitishez társuló thrombophlebitis. A kóros folyamatban gyakran részt vesznek a koszorúerek is: coronaritis és koszorúér-érelmeszesedés alakul ki.

    A hosszú távú SLE halálozásának egyik oka a szívinfarktus. A koszorúér-betegség és a magas vérnyomás között összefüggés van, ezért ha magas vérnyomást észlelnek, azonnali kezelésre van szükség.

    Emésztőrendszeri megnyilvánulások

    Az emésztőrendszer elváltozásait SLE-ben a betegek csaknem felénél figyelik meg. Ebben az esetben a szisztémás lupusnak a következő tünetei vannak: étvágytalanság, hányinger, gyomorégés, hányás, hasi fájdalom. A vizsgálat kimutatja a nyelőcső mozgászavarát, tágulását, a gyomornyálkahártya, a nyelőcső, a nyombél fekélyesedését, a gyomor- és bélfal ischaemiáját perforációval, arteritist, kollagénrostok degenerációját.

    Az akut hasnyálmirigy-gyulladást ritkán diagnosztizálják, de jelentősen rontja a prognózist. A máj patológiái közül mind enyhe növekedése, mind a legsúlyosabb hepatitis megtalálható.

    vese szindróma

    A lupus nephritis az SLE-s betegek 40%-ánál alakul ki, ami az immunkomplexek glomerulusokban történő lerakódásának köszönhető. Ennek a patológiának hat szakasza van:

    • betegség minimális változásokkal;
    • jóindulatú mesangialis glomerulonephritis;
    • fokális proliferatív glomerulonephritis;
    • diffúz proliferatív glomerulonephritis (10 év elteltével a betegek 50% -ánál krónikus veseelégtelenség alakul ki);
    • lassan progresszív membrános nephropathia;
    • A glomeruloszklerózis a lupus nephritis végső stádiuma a vese parenchyma visszafordíthatatlan változásaival.

    Ha a szisztémás lupus erythematosusnak vese tünetei vannak, akkor valószínűleg rossz prognózisról kell beszélnünk.

    Idegrendszeri károsodás

    Az SLE-s betegek 10%-ánál agyi vasculitis alakul ki olyan megnyilvánulásokkal, mint láz, epilepsziás rohamok, pszichózis, kóma, kábulat, agyhártyagyulladás.

    Mentális zavarokhoz kapcsolódó szisztémás lupusz tünetei vannak. A legtöbb betegnél csökken a memória, a figyelem, a szellemi munkaképesség.

    Az arc idegeinek lehetséges károsodása, perifériás neuropátia és transzverzális myelitis kialakulása. Gyakran migrénszerű fejfájás, amely a központi idegrendszer károsodásához kapcsolódik.

    Hematológiai szindróma

    SLE esetén hemolitikus anaemia, autoimmun thrombocytopenia és lymphopenia alakulhat ki.

    Antifoszfolipid szindróma

    Ezt a tünetegyüttest először az SLE-ben írták le. Thrombocytopenia, ischaemiás nekrózis, Libman-Sachs endocarditis, stroke, tüdőembólia, livedo-vasculitis, trombózis (artériás vagy vénás), gangréna formájában nyilvánul meg.

    gyógyszer okozta lupus szindróma

    Körülbelül 50 gyógyszer okozhatja, köztük: Hidralazin, Izoniazid, Prokainamid.

    Myalgia, láz, ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, vérszegénység, serositis formájában nyilvánul meg. A vesék ritkán érintettek. A tünetek súlyossága közvetlenül függ az adagolástól. A férfiak és a nők egyformán gyakran betegek. Az egyetlen kezelés a gyógyszer megvonása. Néha aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak fel. Szélsőséges esetekben kortikoszteroidok alkalmazása javasolt.

    SLE kezelés

    Nehéz a prognózisról beszélni, mivel a betegség kiszámíthatatlan. Ha a kezelést időben elkezdték, gyorsan sikerült elfojtani a gyulladást, akkor a hosszú távú prognózis kedvező lehet.

    A gyógyszereket a szisztémás lupus tüneteinek figyelembevételével választják ki. A kezelés a betegség súlyosságától függ.

    Enyhe forma esetén olyan gyógyszereket mutatnak be, amelyek csökkentik a bőr és az ízületi megnyilvánulásokat, például hidroxiklorokin, quinakrin és mások. Az ízületi fájdalmak enyhítésére gyulladáscsökkentő gyógyszereket lehet felírni. nem szteroid gyógyszerek, bár nem minden orvos hagyja jóvá az NSAID-ok használatát lupus erythematosus kezelésére. Fokozott véralvadás esetén az aszpirint kis adagokban írják fel.

    Súlyos esetekben a lehető leghamarabb el kell kezdeni a prednizolonnal (Metipred) tartalmazó gyógyszereket. Az adagolás és a kezelés időtartama az érintett szervektől függ. Az autoimmun reakció elnyomására immunszuppresszánsokat írnak fel, például ciklofoszfamidot. Vasculitis, valamint a vese és az idegrendszer súlyos károsodása esetén ez javallt komplex kezelés beleértve a kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok szedését.

    Miután lehetséges a gyulladásos folyamat elnyomása, a reumatológus meghatározza a prednizolon dózisát hosszú távú használatra. Ha a vizsgálati eredmények javultak, a megnyilvánulások csökkentek, az orvos fokozatosan csökkenti a gyógyszer adagját, miközben a beteg súlyosbodást tapasztalhat. Manapság a legtöbb szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegnél csökkenthető a gyógyszer adagja.

    Ha a betegség a gyógyszeres kezelés következtében alakult ki, akkor a gyógyulás a gyógyszer abbahagyása után következik be, néha több hónap elteltével. különleges bánásmód nem szükséges.

    A betegség jellemzői nőknél, férfiaknál és gyermekeknél

    Mint korábban említettük, a nők hajlamosabbak a betegségre. Nincs konszenzus abban, hogy a lupus erythematosus kinek vannak kifejezettebb tünetei - nőknél vagy férfiaknál -, nem létezik. Feltételezhető, hogy a férfiaknál a betegség súlyosabb, a remissziók száma kevesebb, a folyamat általánosítása gyorsabb. Egyes kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a thrombocytopenia, vese szindrómaés a központi idegrendszeri elváltozások SLE-ben gyakoribbak a férfiaknál, a lupus erythematosus ízületi tünetei pedig a nőknél. Mások nem osztották ezt a véleményt, és néhányan nem találtak nemi különbségeket bizonyos szindrómák kialakulását illetően.

    A lupus erythematosus tüneteit gyermekeknél polimorfizmus jellemzi a betegség kezdetén, és csak 20%-uk van monoorganikus formában. A betegség hullámokban alakul ki, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Akut megjelenése, gyors progressziója, korai generalizációja és a felnőtteknél rosszabb prognózis jellemzi a gyermekek lupus erythematosusát. A korai tünetek közé tartozik a láz, rossz közérzet, gyengeség, rossz étvágy, fogyás, gyors hajhullás. A szisztémás formában a megnyilvánulások ugyanolyan változatosak, mint a felnőtteknél.

    A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus autoimmun betegség, amelyet a kötőszövet és az erek károsodása jellemez, és ennek eredményeként a szervezet szinte minden szerve és rendszere részt vesz a kóros folyamatban.

    A szisztémás lupus erythematosus kialakulásában bizonyos szerepet játszanak a hormonális rendellenességek, különösen az ösztrogén mennyiségének növekedése. Ez magyarázza azt a tényt, hogy a betegséget gyakrabban rögzítik fiatal nőknél és serdülő lányoknál. Egyes adatok szerint a vírusfertőzések és a kémiai mérgezés fontos szerepet játszanak a patológia előfordulásában.

    Ez a betegség autoimmun betegségnek minősül. Lényege abban rejlik, hogy az immunrendszer elkezd antitesteket termelni valamilyen irritáló anyag ellen. Káros hatással vannak az egészséges sejtekre, mivel károsítják azok DNS-szerkezetét. Így az antitestek hatására a kötőszövetben és az erekben negatív változás következik be.

    Okoz

    Milyen okok járulnak hozzá a szisztémás lupus erythematosus kialakulásához, és mi ez a betegség? A betegség etiológiája nem ismert. Fejlesztésében szerepet vállalnak vírusos fertőzés, valamint genetikai, endokrin és metabolikus tényezők.

    A betegeknél és hozzátartozóiknál ​​limfocitotoxikus antitestek és kettős szálú RNS elleni antitestek találhatók, amelyek a tartós vírusfertőzés markerei. A sérült szövetek (vese, bőr) kapillárisainak endotéliumában vírusszerű zárványok észlelhetők; a vírust kísérleti modellekben azonosították.

    Az SLE túlnyomórészt fiatal (20-30 éves) nőknél fordul elő, de a betegség esetei nem ritkák a serdülők és az idősebb (40-50 év feletti) emberek körében. A betegek között csak a férfiak 10%-a fordul elő, de náluk a betegség súlyosabb, mint a nőknél. A provokáló tényezők gyakran az insoláció, a gyógyszer intolerancia, a stressz; nőknél - szülés vagy abortusz.

    Osztályozás

    A betegséget a betegség lefolyásának szakaszai szerint osztályozzák:

    1. Akut szisztémás lupus erythematosus. A betegség legrosszindulatúbb formája, amelyet folyamatosan progresszív lefolyás, éles növekedés és tünetek sokasága, terápiával szembeni rezisztencia jellemez. Az ilyen típusú szisztémás lupus erythematosus gyakran előfordul gyermekeknél.
    2. A szubakut formát az exacerbációk gyakorisága jellemzi, azonban kisebb mértékű tünetegyüttes, mint az SLE akut lefolyásában. A szervkárosodás a betegség első 12 hónapjában alakul ki.
    3. Krónikus forma egy vagy több tünet hosszú távú megnyilvánulása jellemzi. Különösen jellemző az SLE és az antifoszfolipid szindróma kombinációja a betegség krónikus formájában.

    Ezenkívül a betegség lefolyása során három fő szakaszt különböztetnek meg:

    1. Minimum . Vannak kisebb fej- és ízületi fájdalmak, időszakos növekedés testhőmérséklet, rossz közérzet és kezdeti bőr jelei betegség.
    2. Mérsékelt. Az arc és a test jelentős károsodása, érintettség az erek, ízületek, belső szervek kóros folyamatában.
    3. Kifejezve. Vannak szövődmények a belső szervekből, az agyból, a keringési rendszerből, a mozgásszervi rendszerből.

    A szisztémás lupus erythematosust lupus krízisek jellemzik, amelyekben a betegség aktivitása maximális. A válság időtartama egy naptól két hétig tarthat.

    A lupus erythematosus tünetei

    Felnőtteknél a szisztémás lupus erythematosus számos tünetben nyilvánul meg, ami szinte minden szerv és rendszer szöveteinek károsodásának köszönhető. Egyes esetekben a betegség megnyilvánulásai kizárólagosan korlátozottak bőrtünetek, majd a betegséget discoid lupus erythematosusnak hívják, de a legtöbb esetben vannak többszörös elváltozások belső szerveket, majd a betegség szisztémás természetéről beszélnek.

    A kezdeti szakaszaiban A lupus erythematosus betegséget folyamatos lefolyás jellemzi időszakos remissziókkal, de szinte mindig szisztémás formába kerül. Gyakrabban erythemás dermatitis van az arcon, mint egy pillangó - bőrpír az arcokon, az arccsontokon és mindig az orr hátsó részén. Megjelenik a napsugárzással szembeni túlérzékenység - a fotodermatózisok általában kerek alakúak, többszörös jellegűek.

    Ízületi károsodás az SLE-s betegek 90%-ában fordul elő. A kóros folyamat kis ízületeket, általában ujjakat érint. Az elváltozás szimmetrikus, a betegek aggódnak a fájdalom és a merevség miatt. Ízületi deformitás ritkán alakul ki. Gyakori az aszeptikus (gyulladásos komponens nélküli) csontnekrózis. A combcsont feje és a térdízület érintett. A klinikán az alsó végtag funkcionális elégtelenségének tünetei dominálnak. Amikor a szalagos apparátus részt vesz a kóros folyamatban, nem-permanens kontraktúrák alakulnak ki. súlyos esetek diszlokációk és subluxációk.

    Az SLE gyakori tünetei:

    • Ízületi fájdalom és duzzanat, izomfájdalom;
    • megmagyarázhatatlan láz;
    • krónikus fáradtság szindróma;
    • Vörös színű kiütések az arc bőrén vagy a bőr színének megváltozása;
    • Fájdalom benne mellkas mély légzéssel;
    • Fokozott hajhullás;
    • Az ujjak vagy lábak bőrének kifehéredése vagy elkékülése hidegben vagy stresszben (Raynaud-szindróma);
    • Fokozott érzékenység a napra;
    • A lábak és/vagy a szem körüli duzzanat (duzzanat);
    • Megnagyobbodott nyirokcsomók.

    Bőrgyógyászati ​​tünetekre betegségek közé tartozik:

    • Klasszikus kiütések az orrnyeregben és az arcokon;
    • Foltok a végtagokon, törzsön;
    • Kopaszság;
    • Törékeny körmök;
    • Trofikus fekélyek.

    Nyálkahártyák:

    • Az ajkak vörös határának kivörösödése és fekélyesedése (fekélyek megjelenése).
    • Eróziók (felületi hibák - a nyálkahártya "korróziója") és fekélyek a szájnyálkahártyán.
    • A lupus-cheilitis az ajkak kifejezett sűrű duzzanata, szürkés pikkelyek szorosan egymás mellett.

    Vereség a szív-érrendszer:

    • Lupus myocarditis.
    • Szívburokgyulladás.
    • Libman-Sachs endocarditis.
    • A szívkoszorúerek károsodása és a szívinfarktus kialakulása.
    • Vasculitis.

    Az idegrendszer károsodásával A leggyakoribb megnyilvánulás az aszténiás szindróma:

    • Gyengeség, álmatlanság, ingerlékenység, depresszió, fejfájás.

    További előrehaladással lehetséges a fejlődés epilepsziás rohamok, károsodott memória és intelligencia, pszichózis. Egyes betegek savós agyhártyagyulladást, látóideggyulladást, koponyán belüli magas vérnyomást alakítanak ki.

    Az SLE nefrológiai megnyilvánulásai:

    • A lupus nephritis a vese gyulladásos betegsége, amelyben a glomeruláris membrán megvastagszik, fibrin rakódik le, és hialin vérrögök képződnek. Megfelelő kezelés hiányában a betegnél tartósan csökkenhet a vesefunkció.
    • Hematuria vagy proteinuria, amely nem jár fájdalommal és nem zavarja az embert. Gyakran ez az egyetlen megnyilvánulása a lupusnak a húgyúti rendszerből. Mivel az SLE diagnózisát időben és hatékony kezelés, akkor akut veseelégtelenség csak az esetek 5%-ában alakul ki.

    Gyomor-bél traktus:

    • Eróziós és fekélyes elváltozások - a betegeket aggasztja az étvágytalanság, hányinger, hányás, gyomorégés, fájdalom a has különböző részein.
    • Bélinfarktus a beleket ellátó erek gyulladása miatt - az "akut has" képe erős intenzitású fájdalmakkal alakul ki, gyakrabban a köldök környékén és az alhasban.
    • Lupus hepatitis - sárgaság, megnagyobbodott máj.

    Tüdőkárosodás:

    • Mellhártyagyulladás.
    • Akut lupus pneumonitis.
    • A tüdő kötőszövetének veresége a nekrózis többszörös gócainak kialakulásával.
    • Pulmonális hipertónia.
    • Tüdőembólia.
    • Bronchitis és tüdőgyulladás.

    Szinte lehetetlen feltételezni, hogy lupusz van, mielőtt orvoshoz fordul. Kérjen tanácsot, ha szokatlan bőrkiütés, láz, ízületi fájdalom vagy fáradtság jelentkezik.

    Szisztémás lupus erythematosus: fotók felnőtteknél

    Hogyan néz ki a szisztémás lupus erythematosus, részletes fényképeket kínálunk megtekintésre.

    Diagnosztika

    Ha szisztémás lupus erythematosus gyanúja merül fel, a pácienst reumatológus és bőrgyógyász konzultációra utalják. Számos diagnosztikai jelrendszert fejlesztettek ki a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálására.
    Jelenleg az American Reumatic Association által kifejlesztett rendszert részesítik előnyben, mint korszerűbbet.

    A rendszer a következő kritériumokat tartalmazza:

    • pillangó jele:
    • korongos bőrkiütés;
    • fekélyek kialakulása a nyálkahártyákon;
    • vesekárosodás - fehérje a vizeletben, gipsz a vizeletben;
    • agykárosodás, görcsök, pszichózis;
    • a bőr fokozott fényérzékenysége - bőrkiütés megjelenése a napozás után;
    • ízületi gyulladás - két vagy több ízület károsodása;
    • polyserositis;
    • az eritrociták, leukociták és vérlemezkék számának csökkenése klinikai vérvizsgálat során;
    • antinukleáris antitestek (ANA) kimutatása a vérben.
    • megjelenése a vérben specifikus antitestek: anti-DNS antitestek, anti-Sm antitestek, álpozitív Wassermann-reakció, antikardiolipin antitestek, lupus antikoaguláns, pozitív teszt LE-sejteken.

    A szisztémás lupus erythematosus kezelésének fő célja a szervezet autoimmun reakciójának elnyomása, amely minden tünet hátterében áll. A betegeknek különféle típusú gyógyszereket írnak fel.

    Szisztémás lupus erythematosus kezelése

    Sajnos a lupuszra nincs teljes gyógymód. Ezért a terápiát úgy választják ki, hogy csökkentsék a tünetek megnyilvánulását, leállítsák a gyulladásos és az autoimmun folyamatokat.

    Az SLE kezelése szigorúan egyéni, és a betegség lefolyásával változhat. A lupus diagnózisa és kezelése gyakran a páciens és a különböző szakterületeken dolgozó orvosok közös erőfeszítése.

    Modern gyógyszerek a lupus kezelésére:

    1. A glükokortikoszteroidok (prednizolon vagy mások). erős gyógyszerek amelyek leküzdik a gyulladást lupusban.
    2. A citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid stb.) olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert, és nagyon hasznosak lehetnek lupusz és más autoimmun betegségek esetén.
    3. TNF-α-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
    4. Testen kívüli méregtelenítés (plazmaferezis, hemoszorpció, krioplazmosorpció).
    5. Impulzusterápia nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal és/vagy citosztatikumokkal.
    6. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek – a lupus okozta gyulladás, duzzanat és fájdalom kezelésére használhatók.
    7. tüneti kezelés.

    Ha lupuszban szenved, több lépést is megtehet, hogy segítsen magán. Egyszerű intézkedések ritkíthatja a fellángolásokat, és javíthatja életminőségét:

    1. Leszokni a dohányzásról.
    2. Rendszeres testmozgás.
    3. Ragaszkodjon az egészséges táplálkozáshoz.
    4. Vigyázz a napsütésre.
    5. Megfelelő pihenés.

    A szisztémás lupusz életre vonatkozó prognózisa kedvezőtlen, de az orvostudomány legújabb eredményei és a modern gyógyszerek alkalmazása lehetőséget ad az élet meghosszabbítására. A betegek több mint 70%-a már több mint 20 évig él a betegség kezdeti megnyilvánulása után.

    Ugyanakkor az orvosok arra figyelmeztetnek, hogy a betegség lefolyása egyéni, és ha egyes betegeknél az SLE lassan alakul ki, akkor más esetekben a betegség gyors fejlődése lehetséges. A szisztémás lupus erythematosus másik jellemzője a hirtelen és spontán fellépő exacerbációk kiszámíthatatlansága, ami súlyos következményekkel fenyeget.

    Az egyik legsúlyosabb betegség a szisztémás lupus erythematosus (SLE). Autoimmun gyulladás jellemzi, sok egyéb tünettel. Ez a betegség veszélyes a szövődményei miatt. Sok testrendszer szervei szenvednek vele, de leginkább a mozgásszervi rendszerrel és a vesékkel jelentkeznek problémák.

    A betegség leírása

    A lupus az immunrendszer hibás működése miatt alakul ki, amelynek során antitestek képződnek, amelyek hátrányosan befolyásolják az egészséges sejteket és szöveteket. Ez negatív változásokhoz vezet az edényekben és a kötőszövetben.

    A "lupus" kifejezést egykor az arcon megjelenő vörös foltokra használták. A farkasok vagy a nőstény farkasok harapására hasonlítottak, amelyek gyakran támadtak meg embereket, és igyekeztek eljutni a test nem védett részeihez, például az orrhoz vagy az archoz. Még a betegség egyik tünetét is "lupus pillangónak" nevezik. Ma a név az aranyos "farkaskölyök" szóhoz kapcsolódik.

    Az autoimmun betegség a hormonális rendellenességek hátterében alakul ki. A megnövekedett ösztrogének fontos szerepet játszanak, ezért a lupus leggyakrabban a tisztességes nemben figyelhető meg. A betegséget általában serdülő lányoknál és 26 év alatti fiatal nőknél diagnosztizálják.

    Férfiaknál az SLE súlyosabb, a remissziók ritkák, de náluk a betegség 10-szer ritkábban fordul elő, mivel az androgének védő hatásúak. Egyes tünetek kifejezettebbek lehetnek a különböző nemeknél. Például a nőknél az ízületek, férfiaknál pedig a központi idegrendszer és a vesék érintettek jobban.

    A lupus lehet veleszületett. Az SLE tünetei megnyilvánulnak a gyermekeknél az első életévekben.

    A betegség hullámokban alakul ki, az exacerbáció és a remisszió időszakai váltakoznak. Az SLE-t a betegség akut megjelenése, gyors progressziója és korai terjedése jellemzi. Gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosus tünetei ugyanazok, mint a felnőtteknél.

    Okoz

    A lupus előfordulásának és kialakulásának több oka is van. Egyszerre több tényező egyidejű vagy egymás utáni hatása okozza. A tudósok azonosították a betegség fő okait:

    A tudósok az utolsó tényezőt nem veszik figyelembe az SLE általános okai között, de úgy vélik, hogy a beteg hozzátartozói veszélyben vannak.

    Osztályozás szakaszok szerint

    Az SLE-nek sokféle tünete van. A betegség során exacerbációk és remissziók lépnek fel.

    A lupust lefolyásának formái szerint osztályozzák:

    A betegség stádiumait is megkülönböztetik. A minimumot gyenge fej- és ízületi fájdalmak, magas láz, rossz közérzet és a lupusz első megnyilvánulása jellemzi a bőrön.

    A mérsékelt szakaszban az arc és a test súlyosan érintett, majd az erek, az ízületek és a belső szervek. Kifejezett szakaszban a különböző testrendszerek munkája megszakad.

    A betegség tünetei

    Az SLE kezdetén a betegek mindössze 20%-át zavarják a bőrelváltozások. A betegek 60%-ánál a tünetek később jelentkeznek. Vannak, akiknek egyáltalán nincsenek meg. A betegség jelei az arcon, a nyakon és a vállakon láthatók. Az orr hátsó részén és az orcákon kiütések jelennek meg vöröses lepedék formájában, hámlással, ami a múltban a farkasmarásra emlékeztet. "Lupus pillangónak" hívják, mert úgy néz ki, mint ez a rovar. A páciens bőrének érzékenysége az ultraibolya sugárzásra nő.

    Néhány lupusos embernek kihullik a haja a halánték területén, és eltörik a körmük. A nyálkahártyák az esetek 25% -ában érintettek. Megjelenik a lupus-cheilitis, amelyet az ajkak sűrű duzzanata jellemez szürkés pikkelyek formájában. A határon kis vörös vagy rózsaszín fekélyek jelenhetnek meg. Ezenkívül a szájnyálkahártya is érintett.

    A lupus különböző testrendszereket érint:

    A lupusz gyakori tünetei nőknél és férfiaknál a központi idegrendszeri elváltozások. A betegség jellemző fáradtság, gyengeség, csökkent memória és teljesítmény, az intellektuális képességek romlása. Egy szenvedő emberben autoimmun betegség, ingerlékenység, depresszió, fejfájás és megjelennek.

    A beteg kevésbé érzékeny lehet. A lupus hátterében görcsrohamok, pszichózisok és görcsök is kialakulnak.

    Diagnosztikai módszerek

    A lupus diagnózisát a megkülönböztető diagnózis. Ez azért történik, mert minden megnyilvánulás egy adott szerv patológiájáról beszél. Ehhez az American Rheumatological Association of Specialists által kifejlesztett rendszert használják.

    Az SLE diagnózisát az alábbiak közül négy vagy több igazolja:

    Az előzetes diagnózis felállítása után a beteget szűk fókuszú szakemberhez irányítják, például nefrológushoz, pulmonológushoz vagy kardiológushoz.

    A részletes vizsgálat alapos anamnézis felvételt tartalmaz. Az orvosnak meg kell ismernie a páciens összes korábbi betegségét és kezelési módszereit.

    A kezelés módszerei

    Az SLE-ben szenvedő betegek gyógyszeres kezelését egyénileg választják ki. A kezelési módszerek a betegség stádiumától és formájától, a beteg testének tüneteitől és jellemzőitől függenek.

    A lupuszban szenvedőt csak bizonyos esetekben kell kórházba helyezni: állandó 38 fok feletti hőmérséklet, csökkenés, valamint szélütés, szívroham vagy súlyos központi idegrendszeri károsodás gyanúja esetén. Ha a betegség klinikai tünetei előrehaladnak, a beteget szintén kórházi kezelésre utalják.

    Lupus erythematosus kezelése magába foglalja:

    A hormonális krémek és kenőcsök megszüntetik a bőr bizonyos területein fellépő hámlást és égő érzést.

    Különös figyelmet fordítanak a páciens immunrendszerére. A remisszió során a beteget immunstimulánsokkal együtt kezelik vitamin komplexekés fizioterápiás eljárások.

    A társbetegségeket és szövődményeket is figyelembe veszik. Mivel a veseproblémák az első helyet foglalják el a letalitás esetén, ezeket SLE-ben folyamatosan ellenőrizni kell. Szükséges a lupus ízületi gyulladás és a szívbetegségek időben történő kezelése.

    A Dandelion P természetes chondroprotectorként működik, amely megakadályozza az ízületek összeomlását és helyreállítja a porcszövetet. Csökkenti a vér koleszterinszintjét és megtisztítja a szervezetet a méreganyagoktól. A Dihydroquercetin Plus-t az erek falának erősítésére használják. Enyhít is rossz koleszterinés javítja a vér mikrokeringését.

    A lupusz esetén az embereknek olyan ételeket írnak fel, amelyek enyhítik a betegség tüneteit. A betegnek előnyben kell részesítenie az agyat, a szívet és a vesét védő ételeket.

    Lupusszal diagnosztizált személy elegendő mennyiségben kell fogyasztani:

    A fehérje segít a betegség leküzdésében. Az orvosok borjú-, pulyka- és egyéb diétás húsok és baromfihús fogyasztását javasolják. Az étrendnek tartalmaznia kell tőkehalat, pollockot, rózsaszín lazacot, tonhalat, tintahalat, alacsony zsírtartalmú heringet. A hal omega-3 telítetlen zsírsavakat tartalmaz, amelyek létfontosságúak normál működés agy és szív.

    Igyál legalább 8 pohárral naponta tiszta víz. Javítja a gyomor-bél traktus munkáját, szabályozza az éhséget és javítja az általános állapotot.

    Néhány ételt el kell hagyni vagy korlátozni kell az étrendben:

    • Zsíros ételek. A sok vajat vagy növényi olajat tartalmazó élelmiszerek növelik a szív- és érrendszeri betegségek súlyosbodásának kockázatát. A zsíros ételek miatt a koleszterin lerakódik az edényekben. Akut miokardiális infarktushoz vezethet.
    • Koffein. Ez az összetevő nagy mennyiségben van jelen a kávéban, teában és néhány más italban. A koffein miatt irritálódik a gyomor nyálkahártyája, gyakrabban ver a szív és túlterhelődik az idegrendszer. Ha abbahagyja az ezzel az anyaggal rendelkező csésze italok fogyasztását, elkerülhető a nyombél eróziója.
    • Só. Az élelmiszerterméket korlátozni kell, mivel túlterheli a veséket és növeli artériás nyomás.

    A lupus erythematosusban szenvedőknek le kell mondaniuk az alkoholos italokról és a cigarettáról. Már önmagukban is károsak, de együtt gyógyszerek katasztrofális következményekkel járhat.

    Betegek előrejelzései

    A prognózis kedvező lesz, ha a betegséget a fejlődésének korai szakaszában észlelik. A lupus lefolyásának kezdetén a szövetek és szervek nem szenvednek súlyos deformációt. Az enyhe bőrkiütés vagy ízületi gyulladás könnyen kezelhető a szakemberek által.

    Nál nél futó formák Az SLE agresszív kezelést igényel nagy adagok különféle gyógyászati ​​készítmények. Ebben az esetben nem mindig lehet meghatározni, hogy mi okoz nagyobb kárt a szervezetben: nagy dózisú gyógyszerek vagy maga a kóros folyamat.

    A lupus erythematosus nem adja meg magát teljes gyógyulás De ez nem jelenti azt, hogy ne tudna boldogan élni vele. Ha időben orvoshoz fordul, elkerülheti a súlyos problémákat. Az orvosi ajánlások végrehajtásával és a megfelelő életmóddal a páciensnek nem kell sok tekintetben korlátoznia magát.

    A betegség szövődménye és progressziója lehetséges, ha egy személy krónikus fertőző betegségekben szenved. A gyakori oltások és a megfázás is hatással van. Ezért egy ilyen betegnek vigyáznia kell az egészségére, és kerülnie kell azokat a tényezőket, amelyek hátrányosan befolyásolják a testét.

    Megelőző intézkedések

    Az SLE megelőzése segít megelőzni a betegség kiújulását és megállítja a kóros folyamatok további előrehaladását. A másodlagos intézkedések hozzájárulnak a lupus időben történő és megfelelő kezeléséhez.

    A betegeknek rendszeresen orvosi vizsgálaton kell részt venniük, és konzultálniuk kell reumatológussal. A gyógyszereket meghatározott ideig az előírt adagban kell bevenni.

    A stabil remisszió állapota keményedéssel fenntartható, terápiás gimnasztikaés rendszeres séták friss levegő. A betegnek be kell tartania a munka és a pihenés rendjét, elkerülve a szükségtelen pszichés és fizikai stresszt. A jó alvás és a megfelelő táplálkozás nemcsak a betegség állapotának javításához, hanem az egész szervezet normális működéséhez is fontos.

    Ha egy személyben izolált érintett bőrterületeket azonosítottak, meg kell tudni, hogy valamelyik rokonánál diagnosztizálták-e a betegséget. A lupuszban szenvedő személynek kerülnie kell az ultraibolya fényt, és távol kell tartania a közvetlen napfénytől. A meleg évszakban speciális kenőcsöket kell használni, amelyek megvédik a bőrt negatív hatás nap. Az SLE-ben szenvedő személynek kerülnie kell rossz szokások amelyek csak rontják az állapotát.