Mi az a szisztémás lupus erythematosus. Szisztémás lupus erythematosus - a betegség kialakulásának mechanizmusa
A lupus erythematosus (erythematosis) egy krónikus betegség, amelyben az emberi immunrendszer ellenségesen támadja meg a kötőszövet sejtjeit. Ez a patológia az összes dermatológiai betegség 0,25-1% -ában fordul elő. A betegség pontos etiológiája még nem ismert a tudomány számára. Sok szakértő hajlamos azt feltételezni, hogy az ok az immunrendszer genetikai rendellenességeiben rejlik.
A betegségek típusai
A lupus erythematosus egy összetett betegség, amelyet nem mindig lehet időben diagnosztizálni. Két formája van: discoid (krónikus) és szisztémás lupus erythematosus (SLE). A statisztikák szerint leginkább a 20-45 év közötti nők betegszenek meg.
Szisztémás lupus erythematosus
Súlyos szisztémás betegség. Az immunrendszer saját sejtjeit idegennek érzékeli, ami gyulladáshoz és károsodáshoz vezet. különféle testekés a test szövetei. Az SLE többféle formában megnyilvánulhat, izom- és ízületi gyulladást okozhat. Ebben az esetben hőmérséklet, adinamia, ízületi és izomfájdalmak léphetnek fel.
Szisztémás lupus erythematosus esetén a nyálkahártya a betegek 60% -ánál megváltozik. Az ínyen, az arcokon, a szájpadláson, a hiperémia és a szövetek duzzanata észlelhető. Az ödémás foltokban hólyagok lehetnek, amelyek erózióvá alakulnak. Gennyes-véres tartalmú lepedék jelenik meg rajtuk. A bőrelváltozások az SLE legkorábbi tünetei. Általában a nyak, a végtagok és az arc a sérülések helye.
A szisztémás lupus erythematosust a megnyilvánulások előrehaladása, valamint más szervek és szövetek fokozatos bevonása jellemzi a gyulladásos folyamatban.
Discoid (krónikus) lupus erythematosus
Ez egy viszonylag jóindulatú forma. Kezdetét a legtöbb esetben bőrpír jellemzi az arcon (orr, arc, homlok), fej, fülkagyló, az ajkak vörös szegélye és a test más területein. A vörös ajakhatár gyulladása külön is kialakulhat. Maga a szájhártya pedig kivételes esetekben begyullad.
A betegségnek vannak szakaszai:
- erythemás;
- hyperkeratosis-infiltratív;
- atrófiás.
Discoid lupus erythematosus hosszú évek, nyáron romlik. Az ajkak érintett vörös szegélye égő érzést okoz, amely étkezés vagy beszéd közben felerősödhet.
Okoz
A lupus erythematosus okai nem teljesen ismertek. Polietiológiai patológiának tekintik. Feltételezhető, hogy számos olyan tényező van, amely közvetve befolyásolhatja az SLE előfordulását.
- a napfény ultraibolya sugárzásának való kitettség;
- női nemi hormonok (beleértve a szedést is szájon át szedhető fogamzásgátló);
- dohányzó;
- bizonyos, általában ACE-gátlókat, kalciumcsatorna-blokkolókat, terbinafint tartalmazó gyógyszerek szedése;
- parvovírus, hepatitis C, citomegalovírus jelenléte;
- vegyszerek (pl. triklór-etilén, egyes rovarirtó szerek, eozin)
A betegség tünetei
Lupus erythematosus jelenlétében a betegnek olyan panaszai lehetnek, amelyek a betegség jeleihez kapcsolódnak:
- jellegzetes bőrkiütések;
- krónikus fáradtság;
- lázrohamok;
- duzzanat és fájdalom az ízületekben;
- fájdalom mély lélegzetvétel közben;
- fokozott ultraibolya érzékenység;
- a lábak, a szemek duzzanata;
- megnagyobbodott nyirokcsomók;
- az ujjak cianózisa vagy fehéredése hidegben vagy stresszes helyzetekben;
- fokozott hajhullás.
Néhány ember fejfájást, szédülést és depressziót tapasztal a betegség idején. Előfordul, hogy a betegség észlelése után néhány éven belül új jelek jelennek meg. A megnyilvánulások egyéniek. Egyeseknél egy testrendszer érintett (bőr, ízületek stb.), míg mások több szervi gyulladásban szenvednek.
A következő patológiák fordulhatnak elő:
- az agy és a központi idegrendszer rendellenességei, amelyek pszichózist, bénulást, memóriazavart, görcsöket, szembetegségeket váltanak ki;
- gyulladásos folyamatok a vesékben (vesegyulladás);
- vérbetegségek (vérszegénység, trombózis, leukopénia);
- szívbetegség (szívizomgyulladás, pericarditis);
- tüdőgyulladás.
A betegség diagnózisa
A lupus erythematosus jelenlétét a bőrön lévő vörös gyulladási gócok alapján lehet feltételezni. Az erythematosis külső jelei idővel változhatnak, ezért nehéz felvenni őket pontos diagnózis. További vizsgálatok komplexét kell alkalmazni:
- általános vér- és vizeletvizsgálatok;
- a májenzimek szintjének meghatározása;
- antinukleáris testek elemzése (ANA);
- mellkas röntgen;
- echokardiográfia;
- biopszia.
Lupus erythematosus differenciáldiagnózisa fotodermatózissal, seborrheás dermatitisz, rosacea, pikkelysömörrel.
A betegség kezelése
Az erythematosis kezelése hosszú és bonyolult. Ez a betegség megnyilvánulási fokától függ, és részletes konzultációt igényel a szakemberrel. Segít felmérni bizonyos gyógyszerek használatának összes kockázatát és előnyeit, és folyamatosan ellenőrzés alatt kell tartania a kezelési folyamatot. A tünetek csökkenésével a gyógyszerek dózisa csökkenhet, súlyosbodás esetén - növekedés.
A lupus erythematosus bármely formáját ki kell zárni sugárkezelés, túl magas és alacsony hőmérsékleti viszonyok, bőrirritációk (kémiai és fizikai egyaránt).
Orvosi kezelés
Az erythematosis kezelésére az orvos különböző hatásspektrumú gyógyszerek komplexét írja elő.
Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID):
- naproxén;
- ibuprofen;
- diklofenak (vényre kapható).
Mint mellékhatások Ezek a gyógyszerek gyomorfájdalmat, veseproblémákat és szívproblémákat okozhatnak.
A malária elleni szerek (hidroxiklorokin) szabályozzák a betegség tüneteit. A fogadást kellemetlen érzés kísérheti a gyomorban, néha a retina károsodása.
Kortikoszteroidok:
- prednizolon;
- dexametazon;
- metilprednizolon.
A mellékhatásokat (csontritkulás, magas vérnyomás, súlygyarapodás és mások) a lefolyásuk hosszú időtartama jellemzi. A kortikoszteroidok adagjának növelésével nő a mellékhatások kockázata.
Az immunszuppresszánsokat gyakran használják különféle autoimmun betegségekben:
- metotrexát;
- ciklofoszfamid (citoxán);
- azatioprin (imuran);
- belimumab;
- mikofenolát és mások.
Népi módszerek
A lupus erythematosus népi gyógymódjai hatékonyan alkalmazhatók a hagyományos gyógyszerekkel együtt. (szükségszerűen orvos felügyelete mellett). Segítenek enyhíteni a hormonális gyógyszerek hatását. Nem használhat olyan eszközöket, amelyek stimulálják az immunrendszert.
- Készítsen infúziót szárított fagyöngylevelekből. A legjobb, ha nyírból gyűjtjük. Öntsön 2 teáskanálnyi munkadarabot egy pohár forrásban lévő vízzel. Tartsa a tűzön 1 percig, ragaszkodjon hozzá 30 percig. Igyon étkezés után naponta háromszor 1/3 csészével.
- Öntsön 50 g bürököt 0,5 liter alkohollal. Ragaszkodjon 14 napig sötét helyen. Szűrjük le a tinktúrát. Igyon éhgyomorra, napi 1 csepptől kezdve. Minden nap növelje az adagot 1 cseppel 40 napig. Ezután csökkenő sorrendben vegye be, elérve az 1 cseppet. Evés után 1 óráig nem lehet enni.
- Tegyünk 200 ml olívaolajat egy kis tűzre, adjunk hozzá 1 evőkanál szálat és ibolyát. Állandó keverés mellett 5 percig pároljuk. Hagyja egy napig infúzióhoz. Szűrjük le az olajat és kezeljük gyulladásos gócokkal naponta háromszor.
- Ledarál 1 evőkanál édesgyökér, adjunk hozzá 0,5 liter vizet. Lassú tűzön 15 percig pároljuk. Lehűtött leszűrt húslevest igyál 1-2 kortyot egész nap.
Betegségek gyermekeknél
Gyermekeknél ez a patológia közvetlenül kapcsolódik az immunrendszer működéséhez. Az erythematosisban szenvedő betegek 20%-a gyermek. A lupus erythematosus gyermekeknél nehezebben kezelhető, mint felnőtteknél. Gyakoriak a halálesetek. A teljes értékű lupus 9-10 év múlva kezd megnyilvánulni. Ritkán lehet azonnal azonosítani. A betegségnek nincsenek klinikai tünetei. Először néhány szerv érintett, idővel a gyulladás elhalványul. Ezután más tünetek jelentkeznek, egy másik szerv károsodásának jeleivel.
A diagnózis felállításához a klinikai vizsgálaton kívül más vizsgálati módszereket is alkalmaznak. Magasan nagyon fontos immunológiai vizsgálatokat végeznek, amelyek lehetővé teszik az erythematosisra jellemző jelek azonosítását. Ezenkívül a vizelet és a vér klinikai elemzését végzik. A szív ultrahangja jelezhető, hasi üreg, elektrokardiogram. A lupus kimutatására nem léteznek laboratóriumi specifikus vizsgálatok, de ezek eredményei alapján a klinikai vizsgálat adataival együtt a diagnózis egyszerűsíthető.
A gyermekek komplex terápián esnek át a kórházban. Szükségük van különleges bánásmód. Beteg gyermekeket nem szabad beoltani. Szükséges az étrend követése, a szénhidrátok bevitelének korlátozása, a gyümölcslé termékek kizárása. Az alapnak fehérjéknek és káliumsóknak kell lennie. C-, B-vitamint kell szedni.
A felírt gyógyszerek közül:
- kortikoszteroidok;
- citosztatikumok;
- immunszuppresszánsok;
- szteroid-kinolin gyógyszerek.
Hogyan terjed a betegség
Mivel a betegség közvetlen okait nem állapították meg pontosan, nincs konszenzus arról, hogy fertőző-e. Úgy tartják, hogy a lupus emberről emberre terjedhet. De a fertőzés útja nem tisztázottés nem talált megerősítést.
Az emberek gyakran nem akarnak kapcsolatba lépni az erythematosisban szenvedő betegekkel, félnek megérinteni az érintett területeket. Az ilyen óvintézkedések indokoltak lehetnek, mivel a betegség átvitelének mechanizmusa nem ismert.
Sokan egyetértenek abban, hogy mivel a betegség természetében hasonló az allergiához, csak géneken keresztül terjed.
A betegségek megelőzése érdekében szükséges gyermekkoráltalános megelőző intézkedéseket tartalmaznak, különösen a veszélyeztetett személyek esetében:
- ne legyen befolyása alatt ultraibolya sugarak, használjon fényvédőt;
- kerülje az erős túlfeszültséget;
- kövesse az egészséges étrendet;
- kizárni a dohányzást.
A szisztémás lupus erythematosus esetében a prognózis a legtöbb esetben kedvezőtlen, mivel hosszú évekig tarthat. teljes felépülés nem jön. De időben történő kezeléssel a remissziós időszakok jelentősen meghosszabbodnak. Az ilyen patológiában szenvedő betegeknek állandó kezelést kell biztosítaniuk kedvező feltételek a munkáért és az életért. Szisztematikus orvosi felügyelet szükséges.
Elena Malysheva és az "Élj egészségesen" című tévéműsor a szisztémás lupusz eritematózusról:
A bőr kóros elváltozásait negatív megnyilvánulások kísérik a szervezet általános működésében, mivel az epidermisz felső rétegének látható patológiáit okozó okokat főként a szervek működésének belső zavarai okozzák. A szisztémás lupus erythematosus pedig, amely ennek a bőrgyógyászati betegségnek az egyik fajtája, az egyik leggyakrabban előforduló betegségnek tekinthető. gyakori jogsértések súlyos negatív változásokkal jár a bőr állapotában, védő tulajdonságainak mértékében, és számos, a bőr és az egész szervezet egészségére veszélyes következménnyel jár.
Piros szisztémás lupus a bőr állapotában bekövetkező változások kísérik, miközben a szív-, légző-, idegrendszer, valamint az ízületek állapota funkcionális minőségében megváltozik. Azonban mindenekelőtt ez az autoimmun betegség a bőr kötőszövetének patológiáiban fejeződik ki. Kevésbé rugalmassá válik, még kisebb mechanikai hatásokra is érzékeny, a fő folyamatok megzavaródnak benne, ami a szövetekben stagnáláshoz vezet.
A betegség jellemzői
Túlzottan aktív antitestek termelése, amelyek nem támadják meg az idegen sejteket (fertőző és vírusos), hanem a saját testének sejtjei ellen irányulnak - pontosan ez történik a szisztémás lupus erythematosus esetében, amely nagymértékben megzavarja a testrendszerek működésének teljes folyamatát. Ilyenkor a szervezet „harcolni” kezd önmaga ellen, aminek következtében a nagyszámú a megszokott funkciókat, az egész anyagcsere-folyamat megszakad.
ICD-10 kód: M32 (SLE).
Leggyakrabban ez a betegség a női populációban figyelhető meg, a korosztály alapvetően nem számít. A lupus erythematosus szisztémás változatossága azonban leggyakrabban a 25-40 éves gyermekeket és embereket (főleg nőket) érinti. A férfiak 8-10-szer ritkábban betegszenek meg ebben a betegségben.
Fénykép szisztémás lupus erythematosusról
A szisztémás lupus erythematosus patogenezise
A szisztémás lupus erythematosus klinikai képe meglehetősen szerteágazó: egyes betegeknél a betegség kezdetekor már csak apró bőrkiütés formájában jelentkezik bőrelváltozás, amely elsősorban a bőrpír területén lokalizálódik. az arc bőre (nyak, orcák, orr), egyes esetekben a bőrön kívül bizonyos belső szervek is érintettek. , és a betegség domináns elváltozás tüneteivel kezd megnyilvánulni. Például, ha:
- érintettek benne többízületek, akkor kóros elváltozás lép fel az ujjak ízületeiben,
- a szívrendszer károsodásával, megnyilvánulásaival és
- és amikor a tüdő nyálkahártyája megsérül, az előfordulás fájdalom a beteg mellkasában.
Bizonyos esetekben a kiválasztó rendszer, különösen a vesék elváltozása is előfordul. Ez nagy mennyiség megjelenésében nyilvánul meg, vizeléskor fájdalom jelentkezik, fokozatosan kialakulhat. A kóros folyamat további súlyosbodása a szisztémás lupus erythematosus kialakulásával negatív változások megjelenéséhez vezet a szövetekben és az idegi folyamatokban az agyban. Ez nyilvánvaló változásokat okoz a beteg viselkedésében, mentális rendellenességek jelei észlelhetők.
A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásainak sokfélesége miatt ennek a betegségnek a diagnosztizálása nehéz. A megfelelő végrehajtása során azonban megkülönböztető diagnózis a kezdődő betegség azonosítása hasonló betegséggel végzett összehasonlító elemzéssel lehetséges.
A szisztémás lupus erythematosusról ez a videó szól:
Etiológia
A közérzet romlásával kapcsolatos általános panaszok jelenléte a jelenlegi betegség általános képe. Ha azonban szisztémás lupusz erythematosus gyanúja merül fel, az orvosnak a diagnosztikai eljárások teljes skáláját kell elvégeznie, amelyek segítenek felismerni a jelenlegi kóros folyamat kezdeti szakaszait.
Osztályozás
Manapság a szisztémás lupus erythematosust három típusra szokás osztani:
- Akut lupus, amelyben a betegség jellegzetes tüneteinek éles és gyorsan folytatódó progressziója van. Számos belső szerv és rendszer érintett, ez a fajta betegség a betegség folyamatosan zajló súlyosbodásának tekinthető. Az akut szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek túlélése alacsony, a legtöbb a beteg emberek a betegség felfedezésétől számított első két éven belül meghalnak. A kezelésre való reagálás gyakorlatilag hiányzik, ami a betegek magas mortalitási arányához vezet.
- Szubakut forma A szisztémás lupus erythematosust a betegség meglévő megnyilvánulásainak nem túl gyors előrehaladása jellemzi, azonban ebben az esetben a beteg prognózisa nem túl optimista, és csak a betegség lehető legkorábbi stádiumban történő felismerése teszi lehetővé a megtakarítást. élete a következő 5-8 évben a betegség észlelésének pillanatától számítva. Leggyakrabban a szisztémás lupus szubakut formájában a test és a bőr ízületei érintettek.
- Krónikus forma — ezt a fajtát A szóban forgó betegséget tekintik az egyetlen jóindulatú betegségnek, amely súlyosbodási szakaszokból és hosszú távú jelenlegi remisszióból áll. Megfelelő és átgondolt kezeléssel meghosszabbítható a remissziós időszak, ami lehetővé teszi a beteg általános állapotának stabilizálását, lehetővé téve számára a szokásos életvitelét.
A betegség három formája jelzi a jelenlegi kóros folyamat figyelmen kívül hagyásának mértékét, és lehetővé teszi, hogy észlelésekor az általánosan elfogadott gyógyszerexpozíciós sémát alkalmazzuk.
Szervi problémák SLE-ben
Lokalizációk
A tünetek megnyilvánulása autoimmun betegség betegenként jelentősen eltérhet. Az elváltozások gyakori lokalizációs helyei azonban általában a bőr, az ízületek (főleg a kéz és az ujjak), a szív, a tüdő és a hörgők, valamint emésztőszervek, törékenyebbé váló és kihullásra hajlamos körmök és haj, valamint az agy és az idegrendszer.
Okoz
A fő elváltozás helyétől függően a betegség megnyilvánulása jelentősen változhat. És ezeknek a negatív változásoknak az okai lehetnek örökletes tényező, és szerzett aktuális betegségek fertőző, gyulladásos és vírusos természetű. Ezenkívül különféle sérülések provokálhatják a betegség első tüneteinek megnyilvánulását (például a bőr károsodása leggyakrabban a mechanikai ingereknek való kitettség miatt következik be, valamint hosszú hatású alacsony vagy magas hőmérséklet, besugárzás (mesterséges vagy szoláris).
Manapság az orvosok számos tanulmányt folytatnak a szisztémás lupus erythematosus kialakulásához vezető okokról. Jelentős számú provokáló tényező is van, amelyek ennek a betegségnek a kiindulópontjává válnak.
Tünetek és első jelek
A lézió területétől függően a szervezetben kezdődő kóros folyamat tünetei jelentősen változhatnak. A legtöbbre gyakori tünetekés a szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásainak tartalmazniuk kell a testben bekövetkező ilyen jellegzetes változásokat:
- A bőr elváltozásai formájában az érintett területek fokozatosan megnövekednek, sőt összeolvadnak egymással, és a lézió jelentős területévé válnak. A bőr ezeken a helyeken elveszti természetes feszességét és rugalmasságát, és könnyen érzékeny a külső hatásokra;
- az ízületek károsodásával érzékenységük növekedése figyelhető meg, fájdalom jelentkezik, az ujjak fokozatosan deformálódhatnak;
- az agykárosodás a psziché állapotának megváltozásával, a beteg viselkedésének megsértésével jár;
- a tüdő és a hörgők nyálkahártyájának károsodása mellkasi fájdalomhoz, légzési nehézséghez vezet a betegben;
- súlyos vesekárosodás esetén a vizelet ki- és kiürülési folyamata súlyosbodik, a betegség előrehaladott stádiumában akár veseelégtelenség is előfordulhat.
Viszonylag enyhe megnyilvánulások, mint a hajhullás, fokozott törékeny körmök, alopecia, láz, valamint étvágytalanság és súlyváltozások szintén gyakran megfigyelhetők kezdeti szakaszaiban jelenlegi szisztémás lupus erythematosus.
Szisztémás lupus erythematosus felnőtteknél és gyermekeknél
Diagnosztika
Az előzetes elemzés elkészítéséhez a kezelőorvos elemzi a páciens szubjektív érzéseit. Szintén tartott szemrevételezés a test érintett területei. A diagnózis tisztázása érdekében azonban számos vizsgálatot végeznek, amelyek egy adott esetben a legteljesebb képet adják a betegségről.
Az előzetes diagnózis tisztázása érdekében a bőrgyógyász a következő vizsgálatokat és vizsgálatokat írhatja elő:
- az érintett bőr mintái, valamint a köröm vagy a haj károsodása, valamint a hajrészecskék és a körömlemez lehetővé teszik ennek a betegségnek a megkülönböztetését a,.
- bőr- és hajpikkelyminták.
- Immunológiai vizsgálat - az antigének és az antitestek kölcsönhatása alapján.
Elemzések a tisztázás érdekében ideiglenes diagnózis a következőképpen hajtják végre:
- vérvizsgálatok, amelyek megvizsgálják a specifikus antitestek jelenlétét vagy hiányát, a szifiliszre adott reakciót, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenését;
- elváltozásokból vett szövetminták biokémiai vizsgálatát végzik.
Ez a videó az SLE kezeléséről és tüneteiről szól:
Kezelés
A bőrgyógyász olyan terápiás hatást ír elő, amely lehetővé teszi a betegség jellegzetes megnyilvánulásainak a lehető legrövidebb időn belül és hosszú ideig történő megszüntetését. A kezelési rend megválasztását a meglévő megnyilvánulások, a betegség típusának egy adott típushoz való hozzárendelése határozza meg. A kezelés során az orvos figyelembe veszi a szervezet egyéni jellemzőit, valamint a kezelésre való érzékenység mértékét.
- felnőttek malária elleni gyógyszerekkel kezelik, amelyek adagját és időtartamát az orvos írja elő. Terápiás hatás végrehajtása során az orvosnak kötelező a beteg jóléte feletti ellenőrzése.
- Gyermekek orvos által felírt gyógyszerekkel is kezelik. A gyermekek kezelésében az adagolást életkoruk, súlyuk, valamint a szervezet kezelésre való érzékenységének mértéke határozza meg.
- Terhesség alatt a kezelési folyamatot a nő állapotának figyelembevételével kell elvégezni: a magzatra gyakorolt negatív hatás hiánya, a gyógyszerek kiválasztása és a szükséges kiigazítások elvégzése az expozíciós folyamaton.
Emlékeztetni kell arra, hogy a szisztémás lupus erythematosus teljes gyógyulása nem lehetséges. Azonban mikor helyes kiválasztás gyógyszeres terápia és a kezelési folyamat folyamatos figyelemmel kísérése a szükséges kiigazításokkal valószínűsíthető, hogy a tünetek súlyossága csökken, a beteg állapota stabilizálódik.
Az átfogó kezelés lehetővé teszi a legkifejezettebb eredmények elérését, amelyek hosszabb ideig tartanak hosszú időés stabilizálja a beteg állapotát.
Terápiás mód
A szisztémás lupus erythematosus bármely szakaszának azonosításakor integrált megközelítést alkalmaznak, amely lehetővé teszi a legkifejezettebb eredmények elérését. A terápiás módszer olyan fizioterápiás módszerek alkalmazását jelenti, amelyek fokozzák a folyamatban lévő gyógyszeres kezelést.
A mágneses módszer, korlátozott dózisú besugárzás alkalmazható a jelenlegi kóros folyamat megállítására. A munka- és pihenőidő is normalizálódik, a stresszes helyzetek okai megszűnnek.
Orvosi módszer
A szisztémás lupus erythematosus kezelésére is felírható gyógyszerek a következők:
- jelenlétében gyulladásos folyamatok a szervezetben az orvos nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írhat fel széles választék akciók. Amikor azonban ők is hosszú távú használat a belek és a gyomor nyálkahártyájára gyakorolt negatív hatás előfordulása valószínű, ami gyomorhurutot okozhat, majd;
- A kortikoszteroid gyógyszerek is megállítják a gyulladásos folyamatokat, azonban sok mellékhatások az ízületek deformációja, a véralvadás mértékének csökkenése, az elhízás megnyilvánulása formájában;
- súlyos károsodások esetén az orvos olyan gyógyszereket írhat fel, amelyek csökkentik az immunitás szintjét.
A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásainak kezelésében olyan gyógyszerek, mint a leállítás kóros elváltozások az ízületekben, megakadályozva azok kifejezett deformálódását. Olyan gyógyszereket is felírnak, amelyek csökkentik a szervezet saját antitestek termelésének sebességét.
Gyakran használják, amely segít a szervezetnek megbirkózni a bőrelváltozás megnyilvánulásaival, és serkenti a test védő funkcióját. A kiütéseket cink és lanolin alapú kenőcsökkel kell kezelni.
Sebészeti beavatkozást a szisztémás lupus erythematosus kimutatására nem végeznek.
Népi módok
Ez a betegség nem gyógyítható sem gyógyszerekkel, sem népi módszerek segítségével. A hagyományos orvoslás alkalmazása azonban segít a beteg állapotának stabilizálásában, a végső kezelés során és remisszióban is alkalmazható az eredmény megszilárdítására.
Még akkor is, ha erre nincs lehetőség teljes gyógyulás szisztémás lupus erythematosus esetén továbbra is normális életet lehet folytatni. A betegség visszaesésének és súlyosbodásának megelőzéseként ajánlatos maradéktalanul betartani az orvos összes ajánlását, ne provokáljon stresszes helyzeteket, ne tartózkodjon hosszú ideig nyílt napfényben.
A rendszeres egészségügyi vizsgálatok lehetővé teszik az állapotromlás időben történő észlelését és a támogató kezelés megkezdését.
Komplikációk
A szisztémás lupus erythematosus legszörnyűbb szövődménye végzetes lehet, ami leggyakrabban a betegség akut formájában figyelhető meg. Azonban még a szükséges és megfelelő kezelés hiányában is a beteg halálának valószínűsége, még akkor is krónikus lefolyás a betegség meglehetősen magas.
Lupus (szisztémás lupus erythematosus, SLE) egy autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer idegenként támadja meg a gazdaszervezet kötőszöveti sejtjeit.
A kötőszövet szinte mindenhol megtalálható, és ami a legfontosabb - a mindenütt jelen lévő edényekben.
A lupus okozta gyulladás érintheti leginkább különféle szervekés olyan rendszerek, mint a bőr, a vesék, a vér, az agy, a szív és a tüdő. A lupus nem terjed emberről emberre.
A tudomány nem ismeri a lupusz pontos okát, mint sok más autoimmun betegség. Ezeket a betegségeket nagy valószínűséggel az immunrendszer genetikai rendellenességei okozzák, amelyek lehetővé teszik, hogy antitesteket termeljen saját gazdája ellen.
A lupust nehéz diagnosztizálni, mert a tünetei nagyon változatosak, és más betegségeknek álcázhatják magát. A lupus legmegkülönböztetőbb jellemzője az arc bőrpírja, amely a pillangó mindkét arcára szétterjedt szárnyaihoz hasonlít (lepke erythema). De ez a tünet nem minden lupus esetében található.
Nincs lupus radikális módszer kezelés, de tünetei gyógyszeres kezeléssel kontrollálhatók.
A lupus okai és kockázati tényezői
Kombináció külső tényezők felgyorsíthatja az autoimmun folyamatot. Ezenkívül bizonyos tényezők hatnak az egyik emberre, de nem hatnak a másikra. Hogy ez miért történik, az továbbra is rejtély.Sok minden ismert valószínű okai lupus:
Az ultraibolya sugárzás (napfény) lupust okozhat, vagy ronthatja a tüneteit.
. A női nemi hormonok nem okoznak lupust, de befolyásolják annak lefolyását. Ezek közé tartozhatnak a női nemi hormonok nagy dózisú készítményei a kezelésre nőgyógyászati betegségek. De ez nem vonatkozik az alacsony dózisú orális fogamzásgátlók (OC) szedésére.
. A dohányzást a lupusz egyik kockázati tényezőjének tekintik, amely a betegséget okozhatja és súlyosbíthatja annak lefolyását (különösen az érrendszeri károsodást).
. Egyes gyógyszerek súlyosbíthatják a lupust (minden esetben el kell olvasni a gyógyszerre vonatkozó utasításokat).
. Az olyan fertőzések, mint a citomegalovírus (CMV), a parvovírus (erythema infectiosum) és a hepatitis C szintén okozhatnak lupust. Az Epstein-Barr vírus a lupusszal társul gyermekeknél.
. A vegyszerek lupust okozhatnak. Ezen anyagok között első helyen áll a triklór-etilén (egy kábítószer, amelyet az Egyesült Államokban használnak vegyipar). A korábban a lupusz okozójának tartott hajfestékek és fixálószerek ma már teljes mértékben indokoltak.
A következő embercsoportoknál nagyobb valószínűséggel alakul ki lupus:
A nők gyakrabban kapnak lupust, mint a férfiak.
. Az afrikaiak nagyobb valószínűséggel kapnak lupust, mint a fehérek.
. Leggyakrabban a 15 és 45 év közöttiek érintettek.
. Erős dohányosok (egyes tanulmányok szerint).
. Emberek, akiknek családja terhelt.
. Olyan krónikus betegek, akik lupusz kockázatával járó gyógyszerekkel (szulfonamidok, egyes antibiotikumok, hidralazin) szenvednek.
Lupust okozó gyógyszerek
A lupus egyik leggyakoribb oka a kábítószerek és egyéb vegyi anyagok. Az Egyesült Államokban a hidralazint (az esetek körülbelül 20%-ában), valamint a prokainamidot (legfeljebb 20%), a kinidint, a minociklint és az izoniazidot tartják a gyógyszer által kiváltott SLE-t okozó egyik fő gyógyszernek.A lupusszal leggyakrabban kapcsolódó gyógyszerek közé tartoznak a kalciumcsatorna-blokkolók, ACE-gátlók, TNF-alfa antagonisták, tiazid-diuretikumok és a terbinafin (egy gombaellenes gyógyszer).
A következő gyógyszercsoportokat szokták a kábítószer-indukálta SLE-vel összefüggésben tartani:
Antibiotikumok: minociklin és izoniazid.
. Antipszichotikus szerek: klórpromazin.
. Biológiai ágensek: interleukinok, interferonok.
. Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek: metildopa, hidralazin, kaptopril.
. Hormonális gyógyszerek: leuprolid.
. Inhalációs gyógyszerek COPD-ben: tiotropium-bromid.
. Antiaritmiás szerek: prokainamid és kinidin.
. Gyulladáscsökkentő: szulfaszalazin és penicillamin.
. Gombaellenes szerek: terbinafin, grizeofulvin és vorikonazol.
. Hipokoleszterinémiás: lovasztatin, szimvasztatin, atorvasztatin, gemfibrozil.
. Antikonvulzív szerek: valproinsav, etosuximid, karbamazepin, hidantoin.
. Egyéb gyógyszerek: timolol szemcsepp, TNF-alfa gátlók, szulfa szerek, nagy dózisú női nemi hormon készítmények.
A lupust okozó gyógyszerek további listája:
Amiodaron.
. Atenolol.
. Acebutolol.
. Bupropion.
. Hidroxiklorokin.
. Hidroklorotiazid.
. Glyburide.
. Diltiazem.
. Doxiciklin.
. Doxorubicin.
. Docetaxel.
. Arany és sói.
. Imikvimod.
. Lamotrigin.
. Lansoprazol.
. Lítium és sói.
. Mefenitoin.
. Nitrofurantoin.
. Olanzapin.
. Omeprazol.
. Praktolol.
. Propiltiouracil.
. Rezerpin.
. Rifampicin.
. Sertalin.
. Tetraciklin.
. Tiklopidin.
. Trimetadion.
. Fenilbutazon.
. Fenitoin.
. Fluorouracil.
. Cefepim.
. Cimetidin.
. Ezomeprazol.
Néha a szisztémás lupus erythematosust olyan vegyi anyagok okozzák, amelyek bejutnak a szervezetbe környezet. Ez csak néhány embernél fordul elő, ismeretlen okból.
Ezek a vegyszerek a következők:
Néhány rovarölő szer.
. Néhány fémvegyület.
. Eozin (a rúzsokban található fluoreszkáló folyadék).
. Para-amino-benzoesav (PABA).
Lupus tünetei
A lupus tünetei nagyon változatosak, mivel a betegség különböző szerveket érinthet. Orvosi kézikönyvek egész kötetét írtak ennek az összetett betegségnek a tüneteiről. Röviden áttekinthetjük őket.Nincs két teljesen egyforma lupus eset. A lupus tünetei hirtelen vagy fokozatosan alakulhatnak ki, lehetnek átmenetiek, vagy egész életen át zavarhatják a beteget. A legtöbb betegnél a lupus viszonylag enyhe, időszakos exacerbációkkal jár, amikor a betegség tünetei súlyosbodnak, majd enyhülnek vagy teljesen eltűnnek.
A lupus tünetei a következők lehetnek:
Fáradtság és gyengeség.
. Hőmérséklet emelkedés.
. Ízületi fájdalom, duzzanat és merevség.
. Erythema az arcon pillangó formájában.
. A napfény hatására rosszabbodnak a bőrelváltozások.
. Raynaud-jelenség (az ujjak véráramlásának zavara).
. Légzési gondok.
. Mellkasi fájdalom.
. Száraz szemek.
. Emlékezet kiesés.
. A tudat megsértése.
. Fejfájás.
Szinte lehetetlen feltételezni, hogy lupusz van, mielőtt orvoshoz fordul. Kérjen tanácsot, ha szokatlan bőrkiütés, láz, ízületi fájdalom vagy fáradtság jelentkezik.
Lupus diagnózis
A lupus diagnosztizálása nagyon nehéz lehet a betegség sokféle megnyilvánulása miatt. A lupus tünetei idővel változhatnak, és más betegségekhez hasonlíthatnak. Számos vizsgálatra lehet szükség a lupus diagnosztizálásához:1. Általános elemzés vér.
Ebben az elemzésben meghatározzák az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék és a hemoglobin tartalmát. A lupus vérszegénységgel járhat. Az alacsony fehérvérsejt- és vérlemezkeszám szintén lupusra utalhat.
2. Az ESR mutató meghatározása.
Az eritrociták ülepedési sebességét az határozza meg, hogy a vörösvértestek milyen gyorsan telepednek le az előkészített vérmintában a cső aljára. Az ESR-t milliméter per óra (mm/h) mértékegységben mérik. A gyors eritrocita ülepedési sebesség gyulladásra utalhat, beleértve az autoimmun gyulladást is, mint a lupusban. De az ESR megemelkedik rákban, egyéb esetekben is gyulladásos betegségek, akár megfázás esetén is.
3. A máj és a vese működésének felmérése.
A vérvizsgálatok megmutathatják, mennyire jól működik a vese és a máj. Ezt a vérben lévő májenzimek mennyisége és a mérgező anyagok szintje határozza meg, amellyel a veséknek meg kell birkóznia. A lupus hatással lehet a májra és a vesére is.
4. Vizeletvizsgálat.
A vizeletminta megnövekedett mennyiségű fehérjét vagy vöröset mutathat vérsejtek. Ez a vese károsodását jelzi, amely lupusban figyelhető meg.
5. Az ANA elemzése.
Az antinukleáris antitestek (ANA) az immunrendszer által termelt speciális fehérjék. pozitív elemzés Az ANA lupusra utalhat, bár más betegségekben is előfordulhat. Ha az ANA-tesztje pozitív, orvosa más vizsgálatokat is rendelhet.
6. Mellkasröntgen.
A mellkasi kép készítése segít a tüdőben lévő gyulladás vagy folyadék kimutatásában. Ez a lupus vagy más, a tüdőt érintő betegségek jele lehet.
7. Echokardiográfia.
Az echokardiográfia (EchoCG) egy olyan technika, amely hanghullámok segítségével valós idejű képet készít a dobogó szívről. Az echokardiogram felfedheti a szívbillentyű-problémákat és így tovább.
8. Biopszia.
A biopsziát, amelynek során egy szervből mintát vesznek elemzésre, széles körben használják különféle betegségek diagnosztizálására. A lupus gyakran érinti a vesét, ezért orvosa vesebiopsziát rendelhet. Ezt az eljárást előzetes érzéstelenítés után hosszú tűvel végezzük, így nincs okunk aggódni. A kapott szövetdarab segít azonosítani a betegség okát.
Lupus kezelés
A lupus kezelése nagyon összetett és hosszadalmas. A kezelés a betegség tüneteinek súlyosságától függ, és komoly megbeszélést igényel az orvossal az adott terápia kockázatairól és előnyeiről. Kezelőorvosának folyamatosan figyelemmel kell kísérnie a kezelést. Ha a betegség tünetei enyhülnek, megváltoztathatja a gyógyszert vagy csökkentheti az adagot. Ha exacerbáció van - fordítva.Modern gyógyszerek a lupus kezelésére:
1. Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok).
Az OTC NSAID-ok, például a naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) és az ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) alkalmazhatók lupus okozta gyulladás, duzzanat és fájdalom kezelésére. Az erősebb NSAID-ok, például a diklofenak (Olfen) receptre kaphatók. Az NSAID-ok mellékhatásai közé tartozik a hasi fájdalom, gyomorvérzés, veseproblémák és a szív- és érrendszeri szövődmények fokozott kockázata. Ez utóbbi különösen igaz a celecoxib és a rofekoxib esetében, amelyek az idősek számára nem ajánlottak.
2. Maláriaellenes szerek.
A malária kezelésére általában felírt gyógyszerek, mint például a hidroxiklorokin (Plaquenil), segítenek a lupusz tüneteinek szabályozásában. Mellékhatások: gyomorpanaszok és retinakárosodás (nagyon ritka).
3. Kortikoszteroid hormonok.
A kortikoszteroid hormonok erős gyógyszerek, amelyek leküzdik a lupus gyulladását. Ezek közé tartozik a metilprednizolon, a prednizolon, a dexametazon. Ezeket a gyógyszereket csak orvos írja fel. Hosszú távú mellékhatások jellemzik őket: súlygyarapodás, csontritkulás, magas vérnyomás, cukorbetegség kockázata és fertőzésekre való hajlam. A mellékhatások kockázata annál nagyobb, minél nagyobb adagokat alkalmaz, és minél hosszabb a kezelés ideje.
4. Immunszuppresszorok.
Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek nagyon hasznosak lehetnek lupus és más autoimmun betegségek esetén. Ezek közé tartozik a ciklofoszfamid (Cytoxan), az azatioprin (Imuran), mikofenolát, leflunomid, metotrexát és mások. Lehetséges mellékhatások: fertőzésekre való hajlam, májkárosodás, csökkent termékenység, sokféle rák kockázata. Egy újabb gyógyszer, a belimumab (Benlysta) szintén csökkenti a lupus gyulladását. Mellékhatásai közé tartozik a láz, hányinger és hasmenés.
Tippek lupusz betegeknek.
Ha lupuszban szenved, több lépést is megtehet, hogy segítsen magán. Egyszerű intézkedések ritkíthatja a fellángolásokat, és javíthatja életminőségét.
Próbáld ki a következőket:
A lupuszban szenvedők állandó fáradtságot tapasztalnak, ami különbözik a kimerültségtől egészséges emberekés nem múlik el pihenés után. Emiatt nehéz lehet megítélni, mikor kell megállni és pihenni. Alakíts ki magadnak egy gyengéd napi rutint, és kövesd azt.
2. Vigyázz a napsütésre.
Az ultraibolya sugarak a lupus fellobbanását okozhatják, ezért viseljen takarót, és kerülje a forró sugarakban való gyaloglást. Válasszon sötétebb napszemüveget és legalább 55-ös SPF-értékű krémet (különösen érzékeny bőrre).
3. Táplálkozz egészségesen.
Az egészséges étrendnek tartalmaznia kell gyümölcsöket, zöldségeket és teljes kiőrlésű gabonákat. Néha étkezési korlátozásokat kell elviselnie, különösen, ha magas vérnyomása, vese- vagy gyomor-bélrendszeri problémái vannak. Vedd komolyan.
4. Gyakorolj rendszeresen.
Az orvosa által jóváhagyott testmozgás segít javítani erőnlétét és gyorsabban felépülni a fellángolások után. Hosszú távon a fitnesz csökkenti a szívroham, az elhízás és a cukorbetegség kockázatát.
5. Szokjon le a dohányzásról.
A dohányzás többek között súlyosbíthatja a szív- és érrendszeri lupus okozta károsodást.
Alternatív gyógyászat és lupus
Néha az alternatív gyógyászat segíthet a lupuszban szenvedőknek. De ne felejtsük el, hogy nem szokványos, mert hatékonysága és biztonsága nem bizonyított. Feltétlenül beszélje meg kezelőorvosával a kipróbálni kívánt alternatív kezelésekről.Nyugaton ismert nem szokványos módszerek lupus kezelés:
1. Dehidroepiandroszteron (DHEA).
Az ezt a hormont tartalmazó étrend-kiegészítők csökkenthetik a szteroidok adagját, amelyet a beteg kap. A DHEA egyes betegeknél enyhíti a betegség tüneteit.
2. Lenmag.
A lenmag egy alfa-linolén nevű zsírsavat tartalmaz, amely csökkentheti a gyulladást. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy a lenmagok javítják a veseműködést lupusos betegeknél. A mellékhatások közé tartozik a puffadás és a hasi fájdalom.
3. Halolaj.
A halolaj-kiegészítők omega-3 zsírsavakat tartalmaznak, amelyek hasznosak lehetnek a lupuszban. Az előzetes tanulmányok ígéretes eredményeket mutattak. Mellékhatások hal olaj: hányinger, hányás, böfögés és halíz a szájban.
4. D-vitamin
Van néhány bizonyíték arra, hogy ez a vitamin javítja a tüneteket a lupuszban szenvedő betegeknél. A témával kapcsolatos tudományos adatok azonban nagyon korlátozottak.
A lupus szövődményei
A lupus okozta gyulladás különböző szerveket érinthet.Ez számos komplikációhoz vezet:
1. Vesék.
A veseelégtelenség a lupusos betegek egyik fő haláloka. A veseproblémák jelei közé tartozik az egész testen jelentkező viszketés, fájdalom, hányinger, hányás és duzzanat.
2. Agy.
Ha az agyat lupus érinti, a beteg fejfájást, szédülést, viselkedési változásokat és hallucinációkat tapasztalhat. Néha vannak görcsrohamok, sőt agyvérzés is. Sok lupusban szenvedő embernek nehézségei vannak az emlékezéssel és a gondolatok kifejezésével.
3. Vér.
A lupus vérbetegségeket, például vérszegénységet és thrombocytopeniát okozhat. Ez utóbbi a vérzésre való hajlamban nyilvánul meg.
4. Vérerek.
Lupus esetén a különböző szervek erei begyulladhatnak. Ezt vasculitisnek nevezik. Az érgyulladás kockázata nő, ha a beteg dohányzik.
5. Tüdő.
A lupus növeli a mellhártya gyulladásának, az úgynevezett mellhártyagyulladásnak az esélyét, ami fájdalmassá és megnehezítheti a légzést.
6. Szív.
Az antitestek megtámadhatják a szívizmot (szívizomgyulladás), a szív körüli zsákot (pericarditis) és nagy artériák. Ez a szívroham és más súlyos szövődmények fokozott kockázatához vezet.
7. Fertőzések.
A lupuszban szenvedő emberek sebezhetővé válnak a fertőzésekkel szemben, különösen a szteroidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett kezelés eredményeként. A leggyakoribb fertőzések urogenitális rendszer, légúti fertőzések. Gyakori kórokozók: élesztőgomba, szalmonella, herpeszvírus.
8. A csontok érelhalása.
Ezt az állapotot aszeptikus vagy nem fertőző nekrózisnak is nevezik. Akkor fordul elő, amikor a csontok vérellátása csökken, ami a csontszövet törékenységéhez és könnyű pusztulásához vezet. Gyakran vannak problémák a csípőizület amely nagy terhelés alatt áll.
9. Terhesség szövődményei.
A lupuszban szenvedő nőknél nagy a vetélés kockázata. A lupus növeli a preeclampsia és a koraszülés esélyét. A kockázat csökkentése érdekében kezelőorvosa javasolhatja, hogy ne tehessen teherbe, amíg legalább 6 hónap el nem telt az utolsó járvány óta.
A lupushoz kapcsolódik megnövekedett kockázat sokféle rák. Ráadásul egyes lupusz gyógyszerek (immunszuppresszánsok) maguk is növelik ezt a kockázatot.
Konsztantyin Mokanov
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) világszerte több millió embert érint. Minden korosztályról van szó, a csecsemőktől az idősekig. A betegség kialakulásának okai nem tisztázottak, de az előfordulását elősegítő számos tényező jól ismert. A lupuszra még nincs gyógymód, de ez a diagnózis már nem úgy hangzik, mint egy halálos ítélet. Próbáljuk meg kitalálni, hogy Dr. House-nak igaza volt-e, amikor sok betegénél ezt a betegséget gyanította, van-e genetikai hajlam az SLE-re, és hogy egy bizonyos életmód megvédhet-e ez ellen a betegség ellen.
Folytatjuk az autoimmun betegségek körforgását – olyan betegségeket, amelyekben a szervezet elkezd harcolni önmagával, autoantitesteket és/vagy autoagresszív limfociták klónokat termelve. Beszélünk arról, hogyan működik az immunrendszer, és miért kezd néha „magára lőni”. A leggyakoribb betegségek némelyikével külön kiadványok foglalkoznak. Az objektivitás megőrzése érdekében meghívtuk a biológiai tudományok doktorát, Corr. RAS, a Moszkvai Állami Egyetem Immunológiai Tanszékének professzora, Dmitrij Vlagyimirovics Kuprash. Ezenkívül minden cikknek megvan a saját lektora, amely részletesebben belemélyed az összes árnyalatba.
A cikk lektora Olga Anatoljevna Georginova, Ph.D. Lomonoszov.
William Bagg rajza Wilson atlaszából (1855)
Leggyakrabban az ember lázas láztól (38,5 ° C feletti hőmérséklet) kimerülten fordul az orvoshoz, és ez a tünet az oka annak, hogy orvoshoz forduljon. Ízületei megduzzadnak, fájnak, egész teste „fáj”, a nyirokcsomók megnagyobbodnak, kellemetlen érzést okoznak. A beteg panaszkodik fáradtságés a növekvő gyengeség. A találkozón jelentett további tünetek közé tartozik a szájfekély, az alopecia és a gyomor-bélrendszeri zavarok. A beteg gyakran gyötrelmes fejfájástól, depressziótól szenved, súlyos fáradtság. Állapota negatívan befolyásolja a teljesítményt és társasági élet. Egyes betegek affektív zavarokkal, kognitív zavarokkal, pszichózisokkal, mozgászavarokkal és myasthenia gravis-szal is jelentkezhetnek.
Nem meglepő módon Josef Smolen, a Bécsi Városi Általános Kórház (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) munkatársa a szisztémás lupus erythematosust „a világ legösszetettebb betegségének” nevezte a betegségnek szentelt 2015-ös kongresszuson.
A betegség aktivitásának és a kezelés sikerének értékeléséhez, klinikai gyakorlat körülbelül 10 különböző indexet használnak. Segítségükkel nyomon követheti a tünetek súlyosságának változásait egy bizonyos időn belül. Minden jogsértéshez egy bizonyos pontszámot rendelnek, és a végső pontszám a betegség súlyosságát jelzi. Az első ilyen módszerek az 1980-as években jelentek meg, és mára megbízhatóságukat a kutatás és a gyakorlat régóta igazolta. Közülük a legnépszerűbbek a SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ennek módosítása, amelyet az Ösztrogének biztonsága a Lupusban Nemzeti Értékelés (SELENA) tanulmányban használtak, a BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Együttműködő klinikák/American College of Rheumatology Damage Index) és ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Oroszországban az SLE aktivitás értékelését is használják a V.A. osztályozása szerint. Nasonova.
A betegség fő célpontjai
Egyes szöveteket jobban érintik az autoreaktív antitest-támadások, mint másokat. Az SLE-ben a vesék és a szív- és érrendszer különösen érintett.
Az autoimmun folyamatok az erek és a szív működését is megzavarják. Óvatos becslések szerint minden tizedik SLE-halálozás oka a szisztémás gyulladás következtében kialakult keringési zavar. Az ischaemiás stroke kockázata ebben a betegségben szenvedő betegeknél megduplázódik, a valószínűsége intracerebrális vérzés- háromszor, és a subarachnoidális - majdnem négy. A stroke utáni túlélés is sokkal rosszabb, mint az általános populációban.
A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásainak halmaza hatalmas. Egyes betegeknél a betegség csak a bőrt és az ízületeket érintheti. Más esetekben a betegeket kimeríti a túlzott fáradtság, az egész testben fokozódó gyengeség, az elhúzódó lázas hőmérséklet és a kognitív károsodás. Ehhez járulhat még a trombózis és a súlyos szervi károsodás, például a végstádiumú vesebetegség. E különböző megnyilvánulások miatt az SLE-t ún ezerarcú betegség.
Családtervezés
Az SLE egyik legfontosabb kockázata a terhesség alatti számos szövődmény. A betegek túlnyomó többsége fiatal, fogamzóképes korú nő, így a családtervezés, a terhesség-kezelés és a magzatfigyelés ma már nagy jelentőséggel bír.
Fejlesztés előtt modern módokon A diagnózis és a terápia során az anya betegsége gyakran negatívan befolyásolta a terhesség lefolyását: voltak olyan állapotok, amelyek a nő életét veszélyeztették, a terhesség gyakran méhen belüli magzati halállal, koraszüléssel, preeclampsiával végződött. Emiatt az orvosok hosszú ideig határozottan eltanácsolták az SLE-s nőket a gyermekvállalástól. Az 1960-as években a nők az esetek 40%-ában veszítettek el magzatot. A 2000-es évekre az ilyen esetek száma több mint felére csökkent. Ma a kutatók ezt a számot 10-25%-ra becsülik.
Most az orvosok azt tanácsolják, hogy csak a betegség remissziója alatt essen teherbe, mivel az anya túlélése, a terhesség és a szülés sikere a betegség aktivitásától függ a fogantatás előtti hónapokban és a tojás megtermékenyítésének pillanatában. Emiatt az orvosok szükséges lépésnek tekintik a páciens terhesség előtti és alatti tanácsadását.
Ritkán előfordul, hogy egy nő már terhessége alatt rájön, hogy SLE-ben szenved. Ezután, ha a betegség nem túl aktív, a terhesség kedvezően alakulhat szteroid vagy aminokinolin gyógyszerekkel végzett fenntartó terápia mellett. Ha az SLE-vel párosuló terhesség az egészséget, sőt az életet is veszélyezteti, az orvosok abortuszt vagy sürgősségi császármetszést javasolnak.
Körülbelül 20 000 gyermekből egy fejlődik ki újszülöttkori lupus- passzívan szerzett autoimmun betegség, több mint 60 éve ismert (az esetek gyakorisága az USA-ra vonatkozik). Ro/SSA, La/SSB vagy U1-ribonukleoprotein antigénekkel szembeni anyai antinukleáris autoantitestek közvetítik. Az SLE jelenléte az anyában egyáltalán nem szükséges: 10 újszülött lupuszban szenvedő gyermeket szülő nő közül csak 4-nek van SLE-je a születéskor. Minden más esetben a fenti antitestek egyszerűen jelen vannak az anyák szervezetében.
A gyermek szöveteinek károsodásának pontos mechanizmusa még nem ismert, és valószínűleg bonyolultabb, mint az anyai antitestek behatolása a placenta gáton. Az újszülött egészségére vonatkozó prognózis általában jó, és a legtöbb tünet gyorsan megszűnik. Néha azonban a betegség következményei nagyon súlyosak lehetnek.
Egyes gyermekeknél a bőrelváltozások már születéskor észrevehetők, másoknál néhány héten belül kialakulnak. A betegség számos testrendszert érinthet: a szív- és érrendszert, a hepatobiliárist, a központi idegrendszert és a tüdőt. A legrosszabb esetben a gyermek fejlődhet életveszélyes veleszületett szívblokk.
A betegség gazdasági és társadalmi vonatkozásai
Az SLE-ben szenvedő személy nemcsak a betegség biológiai és orvosi megnyilvánulásaitól szenved. A betegség terhének nagy része a társadalmi összetevőre hárul, és ez teremthet ördögi kör a tünetek súlyosbodása.
Tehát nemtől és etnikai hovatartozástól függetlenül a szegénység, alacsony szint az oktatás, az egészségbiztosítás hiánya, az elégtelen szociális támogatás és kezelés hozzájárul a beteg állapotának súlyosbodásához. Ez viszont rokkantsághoz, munkaképesség elvesztéséhez és további csökkenéséhez vezet társadalmi státusz. Mindez jelentősen rontja a betegség prognózisát.
Ezt nem szabad figyelmen kívül hagyni SLE kezelés rendkívül drága, és a költségek közvetlenül a betegség súlyosságától függenek. Nak nek közvetlen költségek tartalmazzák például a fekvőbeteg-kezelés költségeit (kórházakban töltött idő, ill rehabilitációs központokés kapcsolódó eljárások), ambuláns kezelés (kezelés előírt kötelező és kiegészítő gyógyszerekkel, orvoslátogatások, laborvizsgálatok és egyéb vizsgálatok, mentőhívások), műtét, szállítás egészségügyi intézményekés további orvosi szolgáltatások. 2015-ös becslések szerint az Egyesült Államokban egy beteg átlagosan évi 33 000 dollárt költ a fenti tételekre. Ha lupus nephritis alakult ki, akkor az összeg több mint kétszeresére nő - 71 ezer dollárig.
közvetett költségek akár magasabbak is lehetnek, mint a közvetlenek, hiszen ide tartozik a munkaképesség-csökkenés és a betegség miatti rokkantság. A kutatók 20 000 dollárra becsülik az ilyen veszteségek összegét.
Orosz helyzet: „Az orosz reumatológia létezéséhez és fejlődéséhez állami támogatásra van szükségünk”
Oroszországban több tízezer ember szenved SLE-ben - a felnőtt lakosság körülbelül 0,1% -a. Hagyományosan a reumatológusok foglalkoznak e betegség kezelésével. Az egyik legnagyobb intézmény, ahol a betegek segítséget kérhetnek, a Reumatológiai Kutatóintézet. V.A. Nasonova RAMS, 1958-ban alakult. Mint a kutatóintézet jelenlegi igazgatója, az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa, Jevgenyij Lvovics Nasonov, az Orosz Föderáció tiszteletbeli tudósa emlékszik vissza, először édesanyja, Valentina Alekszandrovna Naszonova, aki a reumatológiai osztályon dolgozott, sírva jött haza. szinte minden nap, mivel ötből négy beteg halt bele a kezébe. Szerencsére ezt a tragikus tendenciát sikerült legyőzni.
Az E.M. Nephrológiai, Bel- és Foglalkozási Betegségek Klinika reumatológiai osztályán is nyújtanak segítséget az SLE-s betegeknek. Tareev, Moszkva városi reumatológiai központ, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), az Orosz Orvostudományi Akadémia Gyermekegészségügyi Tudományos Központja, az Orosz Gyermekklinikai Kórház és az FMBA Központi Gyermekklinikai Kórháza.
Azonban még most is nagyon nehéz megbetegedni az SLE-vel Oroszországban: a legújabb biológiai készítmények elérhetősége a lakosság számára sok kívánnivalót hagy maga után. Az ilyen terápia költsége körülbelül 500-700 ezer rubel évente, és a gyógyszeres kezelés hosszú távú, semmi esetre sem korlátozódik egy évre. Ugyanakkor az ilyen kezelés nem tartozik a létfontosságú gyógyszerek (VED) listájába. Az oroszországi SLE-s betegek ellátásának színvonalát az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának honlapján teszik közzé.
Jelenleg a Reumatológiai Kutatóintézetben biológiai készítményekkel végzett terápiát alkalmaznak. Eleinte a beteg 2-3 hétig kapja ezeket, amíg kórházban van - a CHI fedezi ezeket a költségeket. Elbocsátása után további kérelmet kell benyújtania a lakóhelyén gyógyszerellátás az Egészségügyi Minisztérium regionális kirendeltségére, a végső döntést pedig a helyi tisztviselő hozza meg. Válasza gyakran nemleges: számos régióban az SLE-s betegek nem érdeklődnek a helyi egészségügyi osztály iránt.
A betegek legalább 95%-ának van autoantitestek, felismerve a szervezet saját sejtjeinek töredékeit idegennek (!) És ezért veszélyes. Nem meglepő, hogy az SLE patogenezisének központi alakját tekintik B-sejtek autoantitesteket termelnek. Ezek a sejtek az adaptív immunitás legfontosabb részei, amelyek képesek antigéneket prezentálni. T-sejtekés jelzőmolekulákat választanak ki - citokinek. Feltételezik, hogy a betegség kialakulását a B-sejtek hiperaktivitása és a szervezetben lévő saját sejtjeikkel szembeni tolerancia elvesztése váltja ki. Ennek eredményeként számos autoantitestet termelnek, amelyek a vérplazmában található nukleáris, citoplazmatikus és membránantigénekre irányulnak. Az autoantitestek és a nukleáris anyag kötődésének eredményeként immunkomplexek, amelyek lerakódnak a szövetekben, és nem távolíthatók el hatékonyan. A lupus számos klinikai megnyilvánulása ennek a folyamatnak és az azt követő szervkárosodásnak az eredménye. A gyulladásos választ fokozza a B-sejtek szekréciója ról ről gyulladásos citokinek, és nem idegen antigéneket, hanem saját antigéneket mutatnak be a T-limfocitáknak.
A betegség patogenezise két másik egyidejű eseménnyel is összefügg: emelkedett szinttel apoptózis(programozott sejthalál) a limfocitákban, valamint a szemétfeldolgozás során bekövetkező romlás autofágia. A test ilyen „szemetelése” immunválasz gerjesztéséhez vezet a saját sejtjeihez képest.
autofágia- az intracelluláris komponensek hasznosításának és a sejt tápanyag-utánpótlásának folyamata immár mindenki ajkán. 2016-ban az autofágia komplex genetikai szabályozásának felfedezéséért Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) kitüntették Nóbel díj. Az „önevés” szerepe a sejtek homeosztázisának fenntartása, a sérült és régi molekulák és organellumok újrahasznosítása, valamint a sejtek túlélése stresszes körülmények között. Erről bővebben a "biomolekuláról" szóló cikkben olvashat.A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy az autofágia számos immunválasz normális lefolyása szempontjából fontos: például az immunrendszer sejtjeinek éréséhez és működéséhez, a kórokozók felismeréséhez, feldolgozásához és az antigénprezentációhoz. Manapság egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy az autofág folyamatok összefüggésben állnak az SLE kialakulásával, lefolyásával és súlyosságával.
Ezt mutatták be in vitro Az SLE-s betegek makrofágjai kevesebb sejttörmeléket vesznek fel, mint az egészséges kontrollok makrofágjai. Így sikertelen hasznosítás esetén az apoptotikus hulladék „vonja magára” az immunrendszer figyelmét, és az immunsejtek kóros aktivációja következik be (3. ábra). Kiderült, hogy az SLE kezelésére már használt vagy a preklinikai vizsgálatok stádiumában lévő gyógyszerek bizonyos típusai kifejezetten az autofágiára hatnak.
A fent felsorolt jellemzők mellett az SLE-s betegeket az I. típusú interferongének fokozott expressziója jellemzi. E gének termékei nagyon híres csoport citokinek, amelyek vírusellenes és immunmoduláló szerepet játszanak a szervezetben. Lehetséges, hogy az I. típusú interferonok számának növekedése befolyásolja az immunsejtek aktivitását, ami az immunrendszer hibás működéséhez vezet.
3. ábra: Az SLE patogenezisének jelenlegi ismerete. Az SLE klinikai tüneteinek egyik fő oka a szöveti lerakódás immunkomplexek olyan antitestek alkotják, amelyek megkötötték a sejtek nukleáris anyagának fragmenseit (DNS, RNS, hisztonok). Ez a folyamat erős gyulladásos válasz. Emellett az apoptózis, a netózis növekedésével és az autofágia hatékonyságának csökkenésével a fel nem használt sejtfragmensek az immunrendszer sejtjeinek célpontjaivá válnak. Immunkomplexek a receptorokon keresztül FcγRIIa bejutni a plazmacitoid dendrites sejtekbe ( pDC), ahol a komplexek nukleinsavai aktiválják a Toll-szerű receptorokat ( TLR-7/9), . Ily módon aktiválva a pDC beindítja az I-es típusú interferonok erőteljes termelését (pl. IFN-a). Ezek a citokinek pedig serkentik a monociták érését ( Mo) antigénprezentáló dendritikus sejtekre ( DC) és a B-sejtek autoreaktív antitestek termelődése megakadályozza az aktivált T-sejtek apoptózisát. A monociták, neutrofilek és dendritikus sejtek az I-es típusú IFN hatására fokozzák a BAFF (B-sejt-stimulátor, amely elősegíti érését, túlélését és antitestek termelését) és APRIL (induktor) citokinek szintézisét. sejtburjánzás). Mindez az immunkomplexek számának növekedéséhez és a pDC még erőteljesebb aktiválásához vezet - a kör bezárul. Az SLE patogenezisében a kóros oxigén anyagcsere is szerepet játszik, ami fokozza a gyulladást, a sejthalált és a saját antigének beáramlását. Ez sok szempontból a mitokondriumok hibája: munkájuk megzavarása a reaktív oxigénfajták fokozott képződését eredményezi. ROS) és nitrogén ( RNI), állapotromlás védelmi funkciók neutrofilek és netózis ( NETosis)
Végül az oxidatív stressz, valamint a sejtben fellépő kóros oxigénanyagcsere és a mitokondriumok működésének zavarai is hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához. A gyulladást elősegítő citokinek fokozott szekréciója, a szövetkárosodás és más, az SLE lefolyását jellemző folyamatok miatt a túlzott mennyiségű reaktív oxigén fajok(ROS), amelyek tovább károsítják a környező szöveteket, hozzájárulnak az autoantigének folyamatos beáramlásához és a neutrofilek specifikus öngyilkosságához. netose(NETosis). Ez a folyamat a formálással ér véget neutrofil extracelluláris csapdák(NET-ek), amelyeket a kórokozók elfogására terveztek. Sajnos az SLE esetében a gazdaszervezet ellen játszanak: ezek a retikuláris struktúrák túlnyomórészt a fő lupus autoantigénekből állnak. Az utóbbi antitestekkel való kölcsönhatás megnehezíti a szervezet számára ezen csapdák eltávolítását, és fokozza az autoantitestek termelését. Így alakul ki egy ördögi kör: a betegség progressziója során fokozódó szövetkárosodás a ROS mennyiségének növekedésével jár, ami még jobban roncsolja a szöveteket, fokozza az immunkomplexek képződését, serkenti az interferon szintézisét... A patogenetikai Az SLE mechanizmusait részletesebben a 3. és 4. ábra mutatja be.
4. ábra: A programozott neutrofil halálozás - netózis - szerepe az SLE patogenezisében. Az immunsejtek általában nem találkoznak a szervezet legtöbb saját antigénjével, mivel a potenciális saját antigének a sejtekben találhatók, és nem kerülnek bemutatásra a limfocitáknak. Az autofágiás halált követően az elhalt sejtek maradványai gyorsan hasznosulnak. Bizonyos esetekben azonban, például több reaktív oxigén és nitrogén esetén ( ROSés RNI), az immunrendszer „orrtól orrig” saját antigénekkel találkozik, ami provokálja az SLE kialakulását. Például a ROS hatására a polimorfonukleáris neutrofilek ( PMN) vannak kitéve netose, és a sejt maradványaiból "hálózat" jön létre (eng. háló) nukleinsavakat és fehérjéket tartalmaz. Ez a hálózat lesz az autoantigének forrása. Ennek eredményeként a plazmacitoid dendrites sejtek aktiválódnak ( pDC), kiadása IFN-aés autoimmun rohamot vált ki. Egyéb egyezmények: redox(redukciós-oxidációs reakció) - a redox reakciók kiegyensúlyozatlansága; ER- endoplazmatikus retikulum; DC- dendritikus sejtek; B- B-sejtek; T- T-sejtek; Nox2- NADPH-oxidáz 2; mtDNS- mitokondriális DNS; fekete fel és le nyilak- erősítés és elnyomás, ill. A kép teljes méretben megtekintéséhez kattintson rá.
Ki a bűnös?
Bár a szisztémás lupus erythematosus patogenezise többé-kevésbé világos, a tudósok nehezen tudják megnevezni fő okát, ezért olyan különböző tényezők kombinációját veszik figyelembe, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát.
Korunkban a tudósok elsősorban arra fordítják figyelmüket örökletes hajlam betegségre. Ezt sem kerülte el az SLE – ami nem meglepő, mert az előfordulás nemtől és etnikai hovatartozástól függően igen eltérő. A nők körülbelül 6-10-szer gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, mint a férfiak. Csúcs előfordulásuk 15-40 éves korban, vagyis a fogamzóképes korban következik be. Az etnikai hovatartozás összefüggésben áll a prevalenciával, a betegségek lefolyásával és a halálozással. Például a "pillangós" kiütés jellemző a fehér betegekre. Az afroamerikaiaknál és az afro-karibiaknál a betegség sokkal súlyosabb, mint a kaukázusiaknál, náluk gyakoribbak a betegség visszaesése, a vese gyulladásos megbetegedései. A diszkoid lupus gyakoribb a sötét bőrűeknél is.
Ezek a tények azt mutatják, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszhat az SLE etiológiájában.
Ennek tisztázására a kutatók a módszert alkalmazták genomszintű asszociációkeresés, vagy GWAS, amely lehetővé teszi, hogy több ezer genetikai változatot korreláljon a fenotípusokkal - jelen esetben a betegség megnyilvánulásaival. Ennek a technológiának köszönhetően több mint 60 szisztémás lupus erythematosusra hajlamos lókuszt azonosítottak. Feltételesen több csoportra oszthatók. A lókuszok egyik ilyen csoportja a veleszületett immunválaszhoz kapcsolódik. Ilyenek például az NF-kB jelátviteli útvonalai, a DNS-lebomlás, az apoptózis, a fagocitózis és a sejtmaradványok hasznosítása. Ide tartoznak a neutrofilek és monociták működéséért és jelátviteléért felelős változatok is. Egy másik csoportba azok a genetikai változatok tartoznak, amelyek az immunrendszer adaptív kapcsolatának munkájában vesznek részt, vagyis a B- és T-sejtek működéséhez és jelátviteli hálózatához kapcsolódnak. Ezenkívül vannak olyan lókuszok, amelyek nem tartoznak ebbe a két csoportba. Érdekes módon sok kockázati lókusz közös az SLE-ben és más autoimmun betegségekben (5. ábra).
A genetikai adatok felhasználhatók az SLE kialakulásának kockázatának, diagnózisának vagy kezelésének meghatározására. Ez a gyakorlatban rendkívül hasznos lenne, mert a betegség sajátosságai miatt nem mindig lehet a beteg első panaszaiból, ill. klinikai megnyilvánulásai. A kezelés kiválasztása is eltart egy ideig, mert a betegek – genomjuk sajátosságaitól függően – eltérően reagálnak a terápiára. Egyelőre azonban a genetikai teszteket nem alkalmazzák a klinikai gyakorlatban. Egy ideális modell a betegségre való hajlam felmérésére nemcsak bizonyos génváltozatokat, hanem genetikai kölcsönhatásokat, citokinek szintjét, szerológiai markereket és sok más adatot is figyelembe venne. Emellett lehetőség szerint figyelembe kell vennie az epigenetikai sajátosságokat is – elvégre ezek a kutatások szerint óriási mértékben hozzájárulnak az SLE kialakulásához.
A genommal ellentétben epi hatása alatt a genom viszonylag könnyen módosítható külső tényezők. Egyesek úgy vélik, hogy nélkülük az SLE nem fejlődhet ki. Ezek közül a legnyilvánvalóbb az ultraibolya sugárzás, mivel a napfény hatására a betegek bőrén gyakran bőrpír és kiütések jelentkeznek.
A betegség kialakulása nyilvánvalóan provokálhatja és vírusos fertőzés. Lehetséges, hogy ebben az esetben autoimmun reakciók lépnek fel miatt vírusok molekuláris mimikája- a vírusantigének és a szervezet saját molekuláihoz való hasonlóság jelensége. Ha ez a hipotézis igaz, akkor az Epstein-Barr vírus áll a kutatás középpontjában. A legtöbb esetben azonban a tudósok nehezen tudják megnevezni a konkrét tettesek "nevét". Feltételezhető, hogy az autoimmun reakciókat nem specifikus vírusok váltják ki, hanem az ilyen típusú kórokozók elleni küzdelem általános mechanizmusai. Például az I. típusú interferonok aktiválási útvonala gyakori a vírusinvázióra adott válaszként és az SLE patogenezisében.
Olyan tényezők, mint pl dohányzás és ivás, de hatásuk kétértelmű. Valószínű, hogy a dohányzás növelheti a betegség kialakulásának kockázatát, súlyosbíthatja azt és növelheti a szervkárosodást. Az alkohol ezzel szemben egyes jelentések szerint csökkenti az SLE kialakulásának kockázatát, de a bizonyítékok meglehetősen ellentmondásosak, és a betegség elleni védekezésnek ezt a módszerét a legjobb, ha nem alkalmazzuk.
A befolyást illetően nem mindig van egyértelmű válasz szakmai tényezők kockázat. Noha a szilícium-dioxidnak való kitettség bebizonyította, hogy kiváltja az SLE kialakulását, számos tanulmány szerint a fémeknek, ipari vegyszereknek, oldószereknek, peszticideknek és hajfestékeknek való kitettségre még nem született határozott válasz. Végül, amint fentebb említettük, a lupus provokálható drog használata: A leggyakoribb triggerek a klórpromazin, a hidralazin, az izoniazid és a prokainamid.
Kezelés: múlt, jelen és jövő
Mint már említettük, még mindig nincs gyógymód „a világ legösszetettebb betegségére”. Egy gyógyszer kifejlesztését hátráltatja a betegség sokrétű, az immunrendszer különböző részeit érintő patogenezise. A fenntartó terápia hozzáértő egyéni megválasztásával azonban mély remisszió érhető el, és a beteg a lupus erythematosusszal ugyanúgy élhet, mint egy krónikus betegséggel.
A páciens állapotában bekövetkezett különböző változások kezelését orvos, pontosabban orvosok állíthatják be. A helyzet az, hogy a lupus kezelésében rendkívül fontos egy multidiszciplináris egészségügyi szakembercsoport összehangolt munkája: Nyugaton háziorvos, reumatológus, klinikai immunológus, pszichológus, gyakran nefrológus, hematológus, bőrgyógyász és neurológus. Oroszországban az SLE-s beteg mindenekelőtt reumatológushoz fordul, és a rendszerek és szervek károsodásától függően további konzultációra lehet szüksége kardiológussal, nefrológussal, bőrgyógyászral, neurológussal és pszichiáterrel.
A betegség patogenezise nagyon összetett és zavaros, ezért sok célzott gyógyszer fejlesztés alatt áll, míg mások már a kísérleti szakaszban kimutatták kudarcukat. Ezért a klinikai gyakorlatban a nem specifikus gyógyszereket használják legszélesebb körben.
A standard kezelés többféle gyógyszert tartalmaz. Először is írd ki immunszuppresszánsok- az immunrendszer túlzott aktivitásának visszaszorítása érdekében. A leggyakrabban használtak a citotoxikus gyógyszerek metotrexát, azatioprin, mikofenolát-mofetilés ciklofoszfamid. Valójában ugyanazok a gyógyszerek, amelyeket a rák kemoterápiájában használnak, és elsősorban az aktívan osztódó sejtekre hatnak (az immunrendszer esetében a klónokra aktivált limfociták). Nyilvánvaló, hogy az ilyen terápiának számos veszélyes mellékhatása van.
NÁL NÉL akut fázis a betegek általában elfogadják a betegségeket kortikoszteroidok- nem specifikus gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek segítenek lecsillapítani az autoimmun reakciók leghevesebb hullámait. Az 1950-es évek óta alkalmazzák az SLE kezelésében. Aztán minőségileg új szintre emelték ennek az autoimmun betegségnek a kezelését, és alternatíva híján továbbra is a terápia alapja marad, bár sok mellékhatás is társul használatukhoz. Leggyakrabban az orvosok írják fel prednizolonés metilprednizolon.
Az SLE súlyosbodásával 1976 óta szintén használják pulzusterápia: a beteg impulzívan nagy dózisú metilprednizolont és ciklofoszfamidot kap. Természetesen a több mint 40 éves használat során az ilyen terápia sémája sokat változott, de továbbra is arany standardnak tekintik a lupus kezelésében. Ennek azonban számos súlyos mellékhatása van, ezért bizonyos betegcsoportok számára nem ajánlott, például rosszul kontrollált magas vérnyomásban szenvedőknek és szisztémás fertőzésekben szenvedőknek. Különösen a betegnél anyagcserezavarok alakulhatnak ki, és megváltozhat a viselkedése.
A remisszió elérésekor általában előírják malária elleni szerek, amelyeket hosszú ideje sikeresen alkalmaznak a mozgásszervi rendszer és a bőr elváltozásaiban szenvedő betegek kezelésére. Akció hidroxiklorokin, ebbe a csoportba tartozó egyik legismertebb anyag például azzal magyarázható, hogy gátolja az IFN-α termelődését. Használata hosszú távon csökkenti a betegségek aktivitását, csökkenti a szerv- és szövetkárosodást, és javítja a terhesség kimenetelét. Ezenkívül a gyógyszer csökkenti a trombózis kockázatát – és ez rendkívül fontos, tekintettel a szív- és érrendszerben előforduló szövődményekre. Így minden SLE-ben szenvedő betegnek javasolt a maláriaellenes szerek alkalmazása. Van azonban egy légy is egy hordó mézben. Ritka esetekben e terápia hatására retinopátia alakul ki, és a súlyos vese- ill májelégtelenség ki vannak téve a hidroxiklorokinnal kapcsolatos toxikus hatások kockázatának.
Lupus és újabb betegségek kezelésére használják, célzott gyógyszerek(5. ábra). A B-sejteket célzó legfejlettebb fejlesztések a rituximab és belimumab antitestek.
5. ábra Biológiai gyógyszerek az SLE kezelésében. Apoptotikus és/vagy nekrotikus sejttörmelék halmozódik fel az emberi szervezetben, például vírusfertőzés és ultraibolya fény hatására. Ezt a "szemetet" a dendritikus sejtek felvehetik ( DC), amelynek fő funkciója az antigének bemutatása a T- és B-sejtek számára. Az utóbbiak képesek reagálni a DC által számukra bemutatott autoantigénekre. Így beindul egy autoimmun reakció, beindul az autoantitestek szintézise. Jelenleg sok biológiai készítményt tanulmányoznak - olyan gyógyszereket, amelyek befolyásolják a szervezet immunkomponenseinek szabályozását. A veleszületett immunrendszer megcélzása anifrolumab(IFN-α receptor elleni antitest), szifalimumabés rontalizumab(IFN-α elleni antitestek), infliximabés etanercept(tumornekrózis faktor, TNF-α elleni antitestek), sirucumab(anti-IL-6) és tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. szöveg), belatacept, AMG-557és IDEC-131 blokkolja a T-sejtek kostimuláló molekuláit. Fostamatinibés R333- lép tirozin kináz inhibitorai ( SYK). Különféle B-sejt transzmembrán fehérjéket céloznak meg rituximabés ofatumumab(CD20 elleni antitestek), epratuzumab(anti-CD22) és blinatumomab(anti-CD19), amely szintén blokkolja a receptorokat plazmasejtek (PC). Belimumab (cm. szöveg) blokkolja az oldható formát BAFF, a tabalumab és a blisibimod oldható és membránhoz kötött molekulák BAFF, a
Az antilupus terápia másik lehetséges célpontja az I. típusú interferonok, amelyekről fentebb már volt szó. Számos IFN-α elleni antitestek már ígéretes eredményeket mutattak az SLE-s betegek körében. Most tervezik tesztelésük következő, harmadik szakaszát.
Azon gyógyszerek közül is meg kell említeni, amelyek hatékonyságát SLE-ben jelenleg vizsgálják abatacept. Gátolja a kostimulációs kölcsönhatásokat a T- és B-sejtek között, ezáltal helyreállítja az immunológiai toleranciát.
Végül különféle anticitokin gyógyszereket fejlesztenek és tesztelnek, pl. etanerceptés infliximab- specifikus antitestek a tumor nekrózis faktor, a TNF-α ellen.
Következtetés
A szisztémás lupus erythematosus továbbra is a legnehezebb teszt a páciens számára, nehéz feladat az orvos számára, és alulfeltárt terület a tudós számára. A probléma orvosi oldalát azonban nem szabad korlátozni. Ez a betegség óriási teret biztosít a társadalmi innováció számára, hiszen a betegnek nemcsak orvosi ellátásra, hanem különféle, köztük pszichológiai támogatásra is szüksége van. Így az információszolgáltatás módszereinek javítása, szakosodott mobil alkalmazások, az elérhető információkat tartalmazó platformok jelentősen javítják az SLE-s emberek életminőségét.
Ebben a kérdésben sok segítség és betegszervezetek- valamilyen betegségben szenvedők és hozzátartozóik nyilvános egyesületei. Például a Lupus Foundation of America nagyon híres. A szervezet tevékenysége az SLE-vel diagnosztizált emberek életminőségének javítását célozza speciális programok, tudományos kutatás, oktatás, támogatás és segítségnyújtás. Elsődleges céljai közé tartozik a diagnózisig eltelt idő csökkentése, a betegek biztonságos és hatékony kezelésének biztosítása, valamint a kezeléshez és ellátáshoz való hozzáférés növelése. Ezen túlmenően a szervezet hangsúlyozza az egészségügyi személyzet oktatásának, a hatóságok aggodalmainak jelzésének és a társadalmi tudatosság növelésének fontosságát a szisztémás lupus erythematosusszal kapcsolatban.
Az SLE globális terhei: előfordulása, egészségügyi különbségek és társadalmi-gazdasági hatások. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
A szisztémás lupus erythematosus olyan betegség, amelyben a test sejtjeit és szöveteit saját antitesteik befolyásolják. Az immunrendszer kezdi idegennek tekinteni sejtjeit, és megpróbál harcolni ellenük. A szisztémás lupus erythematosus gyakrabban fordul elő olyan nőknél (az esetek körülbelül 90%-ában), akik még nem töltötték be a 30. életévüket. Ráadásul a statisztikák szerint a negroid fajhoz tartozó nők, valamint az ázsiai, spanyol vagy indiai származású nők gyakrabban szenvednek. Ez a betegség régóta ismert, már a 19. század első felében leírták a külső bőrtüneteket. A lupus számos formában nyilvánul meg, és ez némileg megnehezíti a diagnózist.
A betegség okai
A szisztémás lupus erythematosus okai nőknél még mindig nem teljesen tisztázottak. Úgy gondolják, hogy az immunitás veleszületett rendellenességének kombinációja és vírusos fertőzés. A betegség azonban gyakran túlzott napozás, szülés és a szervezet egyéb megterhelése után jelentkezik. A tudósok egy mintát azonosítottak a lupus megjelenése és az élelmiszer- és gyógyszerallergia között. A genetikai hajlam is jelentős szerepet játszik - ha valaki a családban szenved ettől a patológiától, akkor veszélyben van. A betegség megjelenését a hormonális egyensúlyhiány és a kedvezőtlen külső környezet befolyásolhatja.
A betegség tünetei
A lupus erythematosus tünetei a nőknél fokozatosan jelennek meg. Gyengeség, ízületi fájdalom, láz és fogyás jelentkezik, a haj hullani kezd. Ritka esetekben a betegség elkezdődhet éles emelkedés hőmérséklet és akut gyulladás a test egyes részein. A betegség további lefolyása hullámzó, remissziós és exacerbációs időszakokkal. Sőt, minden további súlyosbodással növekszik az érintett szervek és szövetek száma.
A nők bőrén megjelenő lupus jelei a következők:
- az orr és az orcák vörössége - alakjában ez a megnyilvánulás egy pillangóra hasonlít;
- gyűrűkre emlékeztető formájú kiütés, ráadásul belül a színe halványabb, a szélekhez közelebb pedig gazdagabb;
- a bőr kivörösödése a dekoltázs területén, amely súlyosbodik hosszan tartó napozás, hideg levegőnek való kitettség vagy idegsokk esetén,
- vöröses kiütések a végtagokon.
Ezután a betegség terjedésével a szájüreg nyálkahártyája érintett, tünetek jelentkeznek fájdalom izmokban és szimmetrikus ízületekben. Az utolsó szakaszokban a belső szervek membránjai begyulladnak, szinte mindig a vesék és néha más belső szervek is érintettek. Az érintett nők több mint felénél diffúz glomerulonephritis és egyéb vesebetegségek alakulnak ki. A szív- és érrendszer szisztémás lupus erythematosusának kitéve pericarditis alakulhat ki, amely szívizomgyulladásba fejlődik. Ha a lupus a tüdőszövetet érinti, akkor lupus tüdőgyulladást diagnosztizálnak, amelyet köhögés, légszomj és nedves orrfolyás kísér.
A betegek megfigyelésének megkönnyítése érdekében a lupus aktivitása három szakaszra oszlik:
- minimális
- mérsékelt,
- kifejezve.
A betegség diagnózisa
Ha egy nőnek lupus jelei vannak, konzultálnia kell egy reumatológussal. Mindenekelőtt klinikai vér- és vizeletvizsgálatot, lupus erythematosus vérvizsgálatát, belső szervek fluoroszkópiáját és az immunitás vizsgálatát feltétlenül előírja. Végül is fontos, hogy az orvos ne csak helyes diagnózist állítson fel, hanem azt is meghatározza, hogy a betegség mennyire érintette a szervezetet.
A betegség kezelése
Szisztémás lupus erythematosus esetén hosszú távú és folyamatos komplex kezelésre van szükség. Természetesen minél hamarabb észlelik a lupus erythematosus jeleit a nőknél, és megfelelő diagnózist készítenek, annál jobb a beteg számára. Ugyanakkor a kezelés folyamata minden beteg esetében egyedi, figyelembe véve a test jellemzőit és a betegség stádiumát.
A terápia során hormonális gyulladáscsökkentő szereket (glukokortikoidokat) használnak, gyakran immunszuppresszánsokkal kombinálva. Ez lehet Ibuprofen, Prednisolone, szalicilátok. Velük egyidejű vétel fennáll a veszélye mellékhatások veszélyes a szervezetre, ezért a teljes kezelést orvos felügyelete alatt kell végezni. Ha a betegség nagyon gyorsan fejlődik ki, akkor a beteg plazmaferézist írhat elő - a vér szétválasztását plazmára és komponensekre, majd a plazma tisztítását és az összetevők visszajuttatását a szervezetbe. Ez a kezelési módszer nagyon hatékony. A kóros sejtek aktivitása élesen csökken, és az összes érintett testrendszer munkája normalizálódik. Ajánlott lehet spa kezelés a teljes terápiás tanfolyam fokozása érdekében.
Ha egy nőnek szisztémás lupus erythematosus tünetei vannak, akkor kerülnie kell a túlmelegedést vagy a hipotermiát, a hosszan tartó napfénynek való kitettséget, a műtéteket, valamint a különböző vakcinák és szérumok bejuttatását a szervezetbe.
Discoid lupus erythematosus nőknél
A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a discoid lupus erythematosustól. Ez utóbbi a betegség kután formája, és a bőrön pikkelyes vöröses plakkok formájában nyilvánul meg. A betegség ezen formájával a belső szervek nem károsodnak, de idő előtti vagy nem megfelelő kezelés esetén diszkoid lupus erythematosus alakulhat ki. kezelni valaki, valamit bőrforma kortikoszteroid komponenseket és fényvédőket tartalmazó kenőcsök és krémek használata. Ugyanakkor ki is nevezhetnek nikotinsav vagy B-vitaminokat intramuszkulárisan.
Komplikációk a terhesség alatt
A legnagyobb veszélyt a lupus erythematosus jeleinek megjelenése jelenti a gyermeket hordozó nőknél. Ilyen helyzetekben az orvos nem tudja megjósolni, hogy a betegség hogyan fog továbbhaladni, és hogy hatással lesz-e a magzatra. Végül is a szisztémás lupus erythematosus bármely belső szervet érinthet, beleértve a placentát is. Ez csökkenti a magzat vérellátását, ami akár halálhoz is vezethet. Az autoantitestek átjuthatnak a placentán is, és lupust okozhatnak az újszülöttben. Ugyanakkor nagyon nehéz a betegséget terhesség alatt kezelni, mert a hormonális és szteroid gyógyszerek negatívan befolyásolhatják a magzat fejlődését. Ezért a terhesség egész ideje alatt a nő orvosi felügyelet alatt áll, és szakértők döntenek a szülés módjáról.
És bár ez a betegség krónikus és gyógyíthatatlan, de megfelelő kezeléssel hosszú és teljes életet élhet. A beteg megakadályozhatja a patológia súlyosbodását vagy csökkentheti a támadás intenzitását. Ezért legalább általánosságban el kell képzelni, hogy milyen betegség az ilyen lupus, és milyen tünetek jelentkeznek azoknál a nőknél, akik megbetegednek. Az ilyen ismeretek segítenek a veszélyes patológia mielőbbi felismerésében és a kezelés időben történő megkezdésében, miközben a betegség következményei nem olyan erősek.
Az orvosok azt javasolják, hogy minden nap reggel fizikai gyakorlatok, szabadtéri séták és kiegyensúlyozott étrend az alkohol kizárása a remissziós időszakok növelése érdekében. Ezenkívül a szervezetnek megfelelő pihenésre és kényelmes ütemezésre van szüksége a tervezett tevékenységekhez. Segít megbirkózni a krónikus fáradtság szindrómával.