A kút első tünetei újszülöttkori lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus vagy az SLE a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozik, amelyek ismeretlen etiológiai tényező. A betegség az immunszabályozás genetikailag meghatározott kudarcai következtében alakul ki, amelyek meghatározzák a sejtmagok antigénjei ellen nem szervspecifikus antitestek képződését, és az ún. immungyulladás szervi szövetekben.

Ezt a betegséget egyébként többrendszerű gyulladásos betegségnek is nevezik, mivel szinte minden szerv és rendszer érintett: ízületek, bőr, vese, agy stb.

Az SLE kialakulásának kockázati csoportjába a fogamzóképes korú fiatal nők tartoznak, különösen a feketék – az SLE-esetek körülbelül 70%-át ebben a populációcsoportban diagnosztizálják. Az SLE azonban minden életkorban kialakulhat, még az újszülött korban is. A gyermekek körében a betegség a leggyakoribb korcsoport 14-18 évesek, és a lányok gyakrabban betegek. A lupus erythematosus okairól, a betegség tüneteiről és kezeléséről cikkünk.

Az SLE kialakulásának okai

Az SLE kialakulásának valódi okait még nem állapították meg. Számos elmélet létezik a szisztémás lupus erythematosus kialakulásáról, amelyek ellentmondásosak, és megerősítő és cáfoló tényezőkkel is rendelkeznek:

• genetikai elmélet. Ezen elmélet szerint a betegség genetikailag meghatározott. Az SLE kialakulását kiváltó specifikus gént azonban még nem fedezték fel.
• víruselmélet. Azt találták, hogy az SLE-ben szenvedő betegek gyakran Epstein-Barr vírus.
• Bakteriális elmélet. Bebizonyosodott, hogy számos baktérium DNS-e képes serkenteni az antinukleáris autoantitestek szintézisét.
• hormonális elmélet. Az SLE-s nők gyakran emelt szint hormonok prolaktin és ösztrogén. Az SLE gyakori elsődleges megnyilvánulása a terhesség alatt vagy a szülés után, amikor a női test hatalmas megterhelésen megy keresztül. hormonális változások.
• Fizikai tényezők hatása. Ismeretes, hogy az ultraibolya sugárzás kiválthatja az autoantitestek szintézisét a bőrsejtekben (az SLE-re hajlamos emberekben).

A fent leírt elméletek egyike sem képes száz százalékos pontossággal megmagyarázni a betegség kialakulásának okát. Ennek eredményeként az SLE-ről polietiológiai betegségként beszélnek, i.e. több oka is van.

A kemény valuta fajtái

A betegséget a betegség lefolyásának szakaszai szerint osztályozzák:

akut forma amikor a lupus erythematosus előfordul, a tüneteket hirtelen és éles megnyilvánulás jellemzi: jelentős hőmérséklet-emelkedés a lázas mutatókig, több szerv gyors károsodása, magas immunológiai aktivitás.

Szubakut forma az exacerbációk gyakorisága jellemzi, azonban kisebb fokú tünetegyüttes, mint az SLE akut lefolyásában. A szervkárosodás a betegség első 12 hónapjában alakul ki.

Krónikus forma egy vagy több tünet hosszú távú megnyilvánulása jellemzi. Különösen jellemző az SLE és az antifoszfolipid szindróma kombinációja a betegség krónikus formájában.

Az SLE patogenezise vagy mi történik a szervezetben

Egy bizonyos kiváltó tényező hatására, vagy azok kombinációja alatt az immunrendszer működési zavaraiban a különböző sejtek DNS-e „ki van téve”. Ezeket a sejteket a szervezet idegenként vagy antigénként érzékeli. A szervezet azonnal elkezd speciális fehérjéket-antitesteket termelni, amelyek specifikusak ezekre a sejtekre és védenek ellenük. Az antitestek és antigének kölcsönhatásának eredményeként immunkomplexek jönnek létre, amelyek bizonyos szervekben rögzülnek.

Ez a folyamat immungyulladásos válasz kialakulásához és sejtkárosodáshoz vezet. Leggyakrabban a kötőszöveti sejtek érintettek, ezért az SLE-betegséget a test ezen szövetének betegségeként említik. A kötőszövet széles körben képviselteti magát minden szervben és rendszerben, így szinte az egész szervezet részt vesz a kóros lupusz folyamatában.

Immunkomplexek rögzítéskor érfalak trombózist okozhat. A keringő antitestek rendelkeznek toxikus hatás vérszegénységhez és thrombocytopeniához vezet.

A tudósok felfedezése

A tudósok szerint az utolsó két tanulmány egyike olyan mechanizmust fedezett fel, amely szabályozza az emberi test saját szövetei és sejtjei elleni agresszióját. Ez új lehetőségeket nyit további diagnosztikai technikák kidolgozására, és lehetővé teszi az SLE kezelésének hatékony irányainak kidolgozását.

A felfedezés éppen akkor történt, amikor az FDA bejelentette döntését a Benlysta biológiai gyógyszer használatáról. Ez az új "Benlysta" (USA) gyógyszer már engedélyezett a lupus erythematosus kezelésére.

A felfedezés lényege a következő.

SLE-ben a szervezet antitesteket termel saját DNS-e ellen, ezeket antinukleáris antitesteknek (ANA) nevezik. Így egy SLE-gyanús beteg ANA-vizsgálata lehetővé teszi a diagnózis helyes értelmezését.

Az SLE fő rejtélye a sejt-DNS kijutásának mechanizmusa volt. 2004-ben megállapították, hogy a neutrofil sejtek robbanásszerű halála a tartalmuk, beleértve a nukleáris DNS-t is, szálak formájában kifelé történő felszabadulásához vezet, amelyek közé könnyen belegabalyodnak a patogén vírusok, gombák és baktériumok. Nál nél egészséges emberek az ilyen neutrofil csapdák könnyen szétesnek az intercelluláris térben. Az SLE-s betegekben az LL37 és a HNP antimikrobiális fehérje nem teszi lehetővé a nukleáris DNS maradványainak lebomlását.

Ezek a fehérjék és a DNS-maradékok együtt képesek aktiválni a plazmacitoid dendritikus sejteket, amelyek viszont olyan fehérjéket (interferont) termelnek, amelyek támogatják az immunválaszt. Az interferon arra kényszeríti a neutrofileket, hogy még több csapdaszálat szabadítsanak fel, ami egy végtelen kóros folyamatot támogat.

Így a tudósok szerint a lupus erythematosus patogenezise a neutrofilek sejthalálának ciklusából áll. krónikus gyulladás szövetek. Ezt a felfedezést az SLE diagnózisa és kezelése szempontjából egyaránt fontos. Ha ezen fehérjék egyike az SLE markere lehet, az nagyban leegyszerűsíti a diagnózist.

Még egy érdekes tény. Egy másik, kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek D-vitamin-hiányának kimutatására irányuló vizsgálatban 118 beteg vett részt. 67 autoimmun betegségben (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus) szenvedő beteg közül 52%-ban, 51, eltérő természetű tüdőfibrózisban szenvedő betegnél 20%-ban találtak D-vitamin-hiányt. Ez megerősíti a D-vitamin-kúrák hozzáadásának szükségességét és hatékonyságát az autoimmun betegségek kezelésében.

Tünetek

A betegség tünetei a kóros folyamat fejlődési szakaszától függenek.
Akut kezdeti manifesztációval A lupus erythematosus hirtelen fellép:

• láz 39-39 C-ig
• gyengeség
• fáradtság
• ízületi fájdalom

A betegek gyakran pontosan tudják jelezni a kezdési dátumot klinikai megnyilvánulásai A tünetek olyan súlyosak. 1-2 hónap elteltével a létfontosságú szervek egyértelmű elváltozása alakul ki. Ha a betegség tovább halad, egy-két éven belül a betegek meghalnak.

Szubakut esetén az első tünetek kevésbé kifejezettek, a kóros folyamat lassabban fejlődik ki - a szervkárosodás fokozatosan, 1-1,5 éven belül következik be.

Krónikus lefolyásban több évig folyamatosan egy vagy több tünet jelentkezik. A betegség súlyosbodása ritka, a létfontosságú szervek munkáját nem zavarják.

Alapvetően ugyanaz kezdeti megnyilvánulásai Az SLE-nek nincs specifikussága, könnyen megoldódik gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel vagy önmagában. A remissziót a tanfolyam időtartama különbözteti meg. Előbb-utóbb a betegség súlyosbodása következik be, leggyakrabban az őszi-nyári időszakokban a napsugárzás növekedése miatt, míg az állapot bőr a betegek állapota gyorsan romlik. Idővel szervkárosodás tünetei jelentkeznek.

• Bőr, köröm és hajvonal

A bőr kóros folyamatában való részvétel a leginkább gyakori tünetek lupus erythematosus nőknél, amelynek előfordulása valamilyen kiváltó tényezőhöz kapcsolódik: hosszan tartó napfénynek való kitettség, fagynak való kitettség, pszicho-érzelmi sokk (lásd,).

Az SLE-re nagyon jellemző az orr és az orcák közelében lévő bőr kipirosodása, amely a pillangó rovarok szárnyaihoz hasonlít. Az arc mellett az erythema a bőr nyílt területein is megjelenik - felső végtagok, dekoltázs zóna. Az erythema hajlamos a perifériás növekedésre.

Diszkoid lupus erythematosus esetén a bőrpírt gyulladásos ödéma váltja fel. Ez a terület fokozatosan megvastagodik, és egy idő után elsorvad, heg keletkezik. A discoid lupus gócai a test különböző részein találhatók, ami a folyamat elterjedését jelzi.

Az SLE másik tünete a capillaritis, amely bőrpírban, duzzanatban és számos vérzésben nyilvánul meg kis pöttyök formájában az ujjbegyeken, a talpon és a tenyéren.

A hajkárosodás az SLE-ben fokozatos részleges vagy teljes kopaszodásban nyilvánul meg (lásd). BAN BEN exacerbáció időszaka jellemző a körmök szerkezetének megváltozása, ami gyakran a körömkörnyéki gerinc sorvadásához vezet.

Alopecia areata vagy generalizált, és csalánkiütés a leginkább jellegzetes tünetek SLE. A bőrmegnyilvánulások mellett a betegek aggasztják a fejfájást, az ízületi fájdalmakat, a vese- és szívműködés megváltozását, az eufóriától az agresszióig tartó hangulatingadozásokat.

• nyálkahártyák

A száj és az orr nyálkahártyája gyakrabban szenved: bőrpír jelentkezik, eróziók (enantémák) alakulnak ki a nyálkahártyán és kis fekélyek a szájban (lásd,). Repedések, erózió és az ajkak vörös határának fekélyesedése esetén lupus-cheilitis lép fel. Az elváltozások sűrű kékes-vörös plakkok formájában alakulnak ki, amelyek étkezés közben fájdalmasak, fekélyesedésre hajlamosak, világos határokkal rendelkeznek, és néha pityriasis pikkelyek borítják őket.

• Vázizom rendszer

Az SLE-betegek 90%-a ízületi károsodást szenved. A kis ízületek szenvednek, gyakrabban az ujjak (lásd). A kóros folyamat szimmetrikusan terjed, ami fájdalmat és merevséget okoz az ízületekben. Gyakran alakul ki aszeptikus csontnekrózis. A kéz ízületein kívül a combcsont ill térdízületek ami funkcionális elégtelenségükhöz vezet. Ha a szalagos apparátus részt vesz a folyamatban, akkor nem-permanens jellegű kontraktúrák alakulnak ki, súlyos SLE esetén pedig diszlokációk és subluxációk.

• Légzőrendszer

A tüdőt leggyakrabban kétoldali mellhártyagyulladás, akut lupus pneumonitis és tüdővérzések érintik. Az utolsó két patológia életveszélyes.

• A szív- és érrendszer

Az esetek túlnyomó többségében a Libman-Sachs endocarditis a mitralis billentyű részvételével alakul ki a kóros lupus folyamatban. A billentyűk összenőnek, és szűkületes szívbetegség alakul ki. Szívburokgyulladás esetén a szívburok rétegei megvastagodnak. fájdalmat okoz a területen mellkas, a szív méretének növekedése. A kis és közepes méretű erek gyakran szenvednek (beleértve a létfontosságú koszorúereket és az agy ereit), aminek következtében a betegek gyakran meghalnak agyi stroke és koszorúér-betegség következtében.

• Idegrendszer

A neurológiai tünetek változatosak, a migréntől az átmeneti ischaemiás rohamokig és stroke-okig terjednek. Epilepsziás rohamok, agyi ataxia, chorea lehetséges. A betegek egyötödénél perifériás neuropátia alakul ki, amelynél a látóideg látásvesztéshez vezető gyulladása igen kedvezőtlen jelenségnek számít.

• Vese. Az SLE súlyos lefolyása különféle típusú lupus nephritis kialakulásához vezet.

Amikor a lupus erythematosust gyermekeknél diagnosztizálják, kezdetben ízületi károsodások (repülő ízületi gyulladás, akut és szubakut periarthritis) formájában jelentkeznek, anélkül, hogy előrehaladnának, valamint tipikus bőrelváltozások, például erythematosus kiütés, vérszegénység. Az SLE-t meg kell különböztetni a -tól.

Megkülönböztető diagnózis

A krónikus lupus erythematosus megkülönböztethető a lichen planustól, a tuberkulózisos leukoplakiától és a lupustól, a korai rheumatoid arthritistől, a Sjögren-szindrómától (lásd fotofóbia). Az ajkak vörös határának legyőzésével a krónikus SLE megkülönböztethető a Manganotti abrazív rákmegelőző cheilitisétől és az aktinikus cheilitistől.

Mivel a belső szervek veresége mindig hasonló a különböző fertőző folyamatokhoz, az SLE-t megkülönböztetik a szifilisztől, a mononukleózistól (), a HIV-fertőzéstől (lásd) stb.

Lupus erythematosus kezelése

A kezelést egy adott beteg számára egyedileg választják ki. A terápiás intézkedések komplexét járóbeteg alapon végzik.

A kórházi kezelés indikációi a következők:

• tartós hipertermia látható ok nélkül
• életveszélyes állapotok: rosszindulatú veseelégtelenség, akut tüdőgyulladás vagy tüdővérzés
• neurológiai szövődmények
• súlyos thrombocytopenia, jelentős csökkenés eritrociták és vér limfociták
• a járóbeteg-kezelés hatékonyságának hiánya

A szisztémás lupus erythematosust az akut időszakban hormonális gyógyszerekkel (prednizolon, kortikoszteroid kenőcsök, lásd) és citosztatikumokkal (ciklofoszfamid) kezelik a séma szerint. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (stb. lásd) javallt hipertermia és a mozgásszervi rendszer károsodásának kialakulása esetén.

Amikor egy adott szervben lokalizálják a folyamatot, konzultációt tartanak szűk szakemberés megfelelő korrekciós terápiát írnak elő.

Az SLE-ben szenvedőknek kerülniük kell a közvetlen napfényt. A bőr kitett területeit UV-sugarak elleni védőkrémmel kell kenni.

A saját őssejtekkel végzett immunszuppresszív terápia nagyon hatékony, különösen súlyos esetekben. A legtöbb esetben az autoimmun agresszió leáll, és a beteg állapota stabilizálódik.

Nagyon fontos az egészséges életmód betartása, a rossz szokások elutasítása, a megvalósítható fizikai aktivitás, kiegyensúlyozott étrendés pszichológiai kényelem.

Előrejelzés és megelőzés

Meg kell jegyezni, hogy az SLE teljes gyógyulása lehetetlen.

Megfelelő és időben történő kezelés esetén az életre vonatkozó prognózis kedvező. A betegek körülbelül 90%-a a betegség kezdete után legalább 5 évig él túl. A prognózis kedvezőtlen a betegség korai megjelenésével, a folyamat magas aktivitásával, a lupus nephritis kialakulásával és a fertőzéssel. A férfiaknál az SLE kialakulásában az életre szóló prognózis kedvezőtlen.

Ismeretlen etiológia miatt elsődleges megelőzés SCV nem. Az exacerbációk megelőzése érdekében kerülni kell a közvetlen besugárzást, és a bőrt lehetőleg védeni kell (ruházat, fényvédő stb.).

A gyermekek SLE exacerbációinak megelőzése az otthoni oktatás megszervezése, a fertőzések megelőzése és az immunrendszer erősítése. A vakcinázást csak az abszolút remisszió időszakában lehet elvégezni. A gamma-globulin bevezetése csak abszolút indikációk esetén lehetséges.

A lupus erythematosus említésekor sok beteg nem érti, mi forog kockán, és van egy farkas. Ez azzal magyarázható, hogy a betegség bőrön való megnyilvánulását a középkorban hasonlónak tekintették a vadállatok harapásához.

A latin „erythematosus” szó jelentése „vörös”, a „lupus” pedig „farkas”. A betegséget összetett fejlődés, szövődmények és nem teljesen tisztázott előfordulási okok jellemzik. A patológiának a következő formái vannak - bőr (discoid, disszeminált, szubakut) és szisztémás (általános, súlyos, akut), újszülött (kisgyermekeknél).

Kábítószer okozta lupus szindróma is előfordul, amelyet a gyógyszerek szedése okoz. Az orvosi irodalomban a szisztémás lupus erythematosus (SLE) következő elnevezései találhatók: Liebman-Sachs-kór, erythematosus chroniosepsis.

Mi az a lupus erythematosus

Az SLE egy kötőszöveti betegség, amelyet immunkomplex lézió kísér. Szisztémás autoimmun betegségben az immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejteket. A patológiák hajlamosabbak a nőkre, mint a férfiakra.

Selena Gomeznél 2016-ban diagnosztizálták a betegséget. Ennek eredményeként a lány azt mondta, hogy 2013-ban tudott a betegségről. 25 évesen veseátültetésen kellett átesnie.

A híres énekesnő betegséggel küzd

A Wikipédia szerint a tünetek jellege, az előfordulás okai szerint a szisztémás lupus erythematosus BNO-10 szerinti osztályozása a következő:

• SLE - M 32;
• Gyógyszer okozta SLE - M 32,0;
• SLE, amelyet különböző testrendszerek károsodása kísér - M 32.1;
• SLE, egyéb formák - M 32,8;
• SLE nem meghatározott - M 32.9.

Az autoimmun lupus erythematosus tünetei

Az autoimmun betegségek gyakori tünetei a következők:

• hőmérséklet-emelkedés;
• gyors fáradtság;
• gyengeség;
• rossz étvágy, fogyás;
• láz
• kopaszság;
• hányás és hasmenés;
• izomfájdalom, ízületi fájdalom;
• fejfájás.

A lupus első jelei közé tartozik a növekedés hőmérsékleti rezsim test. Nehéz megérteni, hogyan kezdődik a betegség, de először láz jelenik meg. A lupus erythematosus hőmérséklete 38 fok felett is lehet. A felsorolt ​​tünetek nem szolgálnak okként a diagnózis felállításához. Ha szisztémás lupus gyanúja merül fel, akkor azokra a megnyilvánulásokra kell összpontosítani, amelyek egyértelműen jellemzik a patológiát.

A betegség jellegzetes tünete a pillangó formájú kiütés, amely az arcokon, az orrnyeregben található. Minél korábban észlelik a betegséget, annál kisebb a szövődmények kockázata.

Fénykép a szisztémás lupus erythematosusról

Sokan érdeklődnek egy ilyen kérdés iránt, hogy a lupus erythematosus viszket-e - patológiával, viszketés nem figyelhető meg. A szisztémás lupus erythematosus nemcsak a bőr állapotát érinti, mint a fenti képen, hanem a belső szervek egészségét is, ezért súlyos szövődményeket okoz.

A lupus jellegzetes tünetei

Minden 15. patológiás betegnek Sjögren-szindróma tünetei vannak, amelyet a száj, a szem és a nőknél a hüvely szárazsága jellemez. Egyes esetekben a betegség Raynaud-szindrómával kezdődik - ekkor az orr hegye, az ujjak és a fülkagyló elzsibbad vagy kifehéredik. Listázott kellemetlen tünetek stressz vagy hipotermia miatt fordulnak elő.

Ha a betegség előrehalad, akkor a szisztémás lupus remissziós és súlyosbodási időszakokkal jelentkezik. A lupus veszélye az, hogy a test minden szerve és rendszere fokozatosan részt vesz a kóros folyamatban.

A lupus diagnosztizálásának kritériumrendszere

Az SLE esetében az amerikai reumatológusok speciális kritériumrendszert alkalmaznak a diagnózishoz. Ha a betegnél az alábbi jelek közül 4 van, akkor a diagnózis "szisztémás lupus". Ezen tünetek ismerete segít az öndiagnózisban és időben orvoshoz fordulni:

• antinukleáris antitestek megjelenése;
• vörös kiütések megjelenése nemcsak az orron, az arcokon, hanem a kéz hátsó részén, a dekoltázs területén is;
• immunológiai rendellenességek;
• tüdőkárosodás;
• korongos pikkelyek kialakulása a mellkason, a fejbőrön, az arcon;
• hematológiai rendellenességek;
• a bőr túlérzékenysége a napfény hatására;
• megmagyarázhatatlan görcsök és depressziós érzés (a központi idegrendszer patológiái):
• fekélyek előfordulása a szájban és a torokban;
• károsodott veseműködés;
• motoros merevség, duzzanat és fájdalom az ízületekben;
• a peritoneum, a szívizom károsodása.

SLE fogyatékosság és szövődmények

A betegség alatt elnyomott immunitás védtelenné teszi a szervezetet a bakteriális és vírusos fertőzésekkel szemben. Ezért a szövődmények kockázatának csökkentése érdekében minimálisra kell csökkenteni a másokkal való érintkezést. Amikor diagnosztizálják, a tanulás vagy a munka egy évre megszakad, ami a fogyatékosság 2. csoportját jelenti.

A szisztémás lupust kísérő gyulladásos folyamat különböző szerveket érint, súlyos szövődményeket okozva, mint például:

• veseelégtelenség;
• hallucinációk;
• fejfájás;
• viselkedésváltozás;
• szédülés;
• stroke;
• kifejezési, memória- és beszédproblémák;
• rohamok;
• vérzésre való hajlam (trombocitopéniával);
• vérszegénység (vérszegénység);
• vasculitis vagy gyulladás véredény különböző szervek (a betegséget a dohányos súlyosbítja);
• mellhártyagyulladás;
• a szívrendszer megsértése;
• kórokozók az urogenitális rendszerben és légúti fertőzések;
• nem fertőző ill aszeptikus nekrózis(a csontszövet pusztulása és törékenysége);
• onkológia.

A lupus következményei a terhesség alatt

Pozícióban lévő nőknél a lupus növeli a koraszülés és a preeclampsia kockázatát (a normál terhesség 2-3 trimeszterében előforduló szövődményei). Betegség esetén megnő a vetélés valószínűsége.

Szisztémás lupus erythematosus- szisztémás autoimmun betegség, az ereket érintveés kötőszövet. Ha a szervezet normál állapotában az emberi immunrendszer termel, aminek meg kell támadnia a szervezetbe kerülő idegen organizmusokat, akkor szisztémás lupus esetén nagyszámú antitest keletkezik a szervezet sejtjeivel, valamint azok összetevőivel szemben, az emberi szervezetben képződnek. Ennek eredményeként immunkomplex gyulladásos folyamat, melynek kialakulása számos rendszer és szerv vereségéhez vezet. Ahogy a lupus kialakul, befolyásolja szív , Bőr , vese , tüdő , ízületek , és idegrendszer .

Ha csak a bőr érintett, akkor diagnosztizálják discoid lupus . A bőr lupus erythematosust egyértelmű jelek fejezik ki, amelyek még a fényképen is jól láthatóak. Ha a betegség egy személy belső szerveit érinti, akkor ebben az esetben a diagnózis azt jelzi, hogy a személy megnyilvánul szisztémás lupus erythematosus . Az orvosi statisztikák szerint a lupus erythematosus mindkét típusának (mind a szisztémás, mind a diszkoid formának) a tünetei körülbelül nyolcszor gyakoribbak a nőknél. Ugyanakkor a lupus erythematosus betegség gyermekeknél és felnőtteknél is megnyilvánulhat, ennek ellenére a betegség leggyakrabban munkaképes korú - 20 és 45 év közötti - embereket érint.

A betegség formái

A jellemzőket figyelembe véve klinikai lefolyás betegségek esetén a betegségnek három változata van: akut , szubakut És krónikus formák.

Nál nél akut Az SLE-t a betegség folyamatos kiújulása jellemzi. Számos tünet korán és aktívan jelentkezik, a terápiával szembeni rezisztencia figyelhető meg. A beteg a betegség kezdete után két éven belül meghal. Leggyakrabban megtalálható szubakut SLE, amikor a tünetek viszonylag lassan fokozódnak, de előrehaladnak. A betegség ezen formájában szenvedő személy tovább él, mint az akut SLE-ben szenvedők.

Krónikus a forma a betegség jóindulatú változata, amely sok évig tarthat. Ugyanakkor az időszakos terápia segítségével hosszú távú remissziót lehet elérni. Leggyakrabban ez a forma a bőrt, valamint az ízületeket érinti.

A folyamat aktivitásától függően három különböző fokozatot különböztetnek meg. Nál nél minimális a kóros folyamat aktivitása a betegben enyhe súlycsökkenést tapasztal, normál hőmérséklet test, korongos elváltozás van a bőrön, ízületi szindróma figyelhető meg, krónikus nephritis, polyneuritis.

Nál nél középső aktivitás, a testhőmérséklet nem haladja meg a 38 fokot, a testsúly mérsékelten csökken, a bőr exudatív erythema, van még száraz szívburokgyulladás, szubakut polyarthritis, krónikus tüdőgyulladás, diffúz homerulonefritisz, encephaloneuritis.

Nál nél maximális Az SLE aktivitása esetén a testhőmérséklet meghaladhatja a 38-at, egy személy sokat fogy, az arc bőre "pillangó" formájában érintett, polyarthritis, tüdő vasculitis, nephrosis szindróma, encephalomyeloradiculoneuritis.

Szisztémás lupus erythematosusban, lupus krízisek , amelyek a lupus folyamat megnyilvánulásának legmagasabb aktivitásában állnak. A krízisek a betegség bármely lefolyására jellemzőek, amikor megjelennek, a laboratóriumi paraméterek jelentősen megváltoznak, az általános trofikus rendellenességek elsöprődnek, a tünetek élénkülnek.

Ez a típusú lupus a bőr tuberkulózis egyik formája. Kórokozója a Mycobacterium tuberculosis. Ezzel a betegséggel elsősorban az arc bőre érintett. Néha az elváltozás kiterjed a felső ajak bőrére, a szájnyálkahártyára.

Kezdetben a páciens egy specifikus, vöröses vagy sárgásvörös színű, 1-3 mm átmérőjű tuberkulózist fejleszt ki. Az ilyen gumók az érintett bőrön csoportosan helyezkednek el, és elpusztulásuk után duzzadt szélű fekélyek maradnak. Később az elváltozás a szájnyálkahártyát érinti, a fogközi septumokban lévő csontszövet elpusztul. Ennek eredményeként a fogak meglazulnak és kiesnek. A páciens ajkai megduzzadnak, véres-gennyes kéreggel borítják, repedések jelennek meg rajtuk. A regionális nyirokcsomók megnagyobbodnak és sűrűsödnek. A lupuszgócok gyakran bonyolulttá válhatnak egy másodlagos fertőzés hozzáadásával. Az esetek körülbelül 10%-ában a lupusz fekélyek rosszindulatúvá válnak.

A diagnózis folyamatában diaszkópiát használnak, és szondát vizsgálnak.

Kezelésre használják gyógyászati ​​készítmények valamint nagy adagokban D2 vitamin . Néha röntgen-besugárzást, fényterápiát gyakorolnak. A tuberkulózisos gócokat egyes esetekben műtéti úton célszerű eltávolítani.

Okoz

Eddig nem határozták meg egyértelműen a betegséget okozó okokat. Az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy az örökletes tényező, a vírusok emberi szervezetre gyakorolt ​​hatása, néhány gyógyszerek, és ultraibolya sugárzás. Sok ilyen betegségben szenvedő beteg allergiás reakciókat váltott ki az élelmiszerekre vagy a gyógyszerekre a múltban. Ha egy személynek rokonai vannak lupus erythematosusban, akkor a betegség valószínűsége drámaian megnő. Ha arra gondolunk, hogy a lupus fertőző-e, figyelembe kell venni, hogy a betegséggel nem lehet megfertőződni, de öröklődik recesszív típus azaz több generációval később. Ezért a lupus kezelését mindezen tényezők hatásának figyelembevételével kell elvégezni.

Több tucat gyógyszer provokálhatja a lupus kialakulását, de a betegség az esetek körülbelül 90% -ában a kezelés után manifesztálódik. hidralazin , és prokainamidot , fenitoin , izoniazid , d-penicillin-amin . De az ilyen gyógyszerek használatának abbahagyása után a betegség magától elmúlik.

A betegség lefolyása a nőknél a menstruáció alatt jelentősen romlik, emellett a lupus megnyilvánulhat miatt,. Ezért a szakértők meghatározzák a női nemi hormonok hatását a lupus előfordulására.

- ez a bőr tuberkulózisának egyfajta megnyilvánulása, megnyilvánulását a Mycobacterium tuberculosis provokálja.

Tünetek

Ha a betegnél diszkoid lupus alakul ki, akkor kezdetben vörös kiütés jelenik meg a bőrön, amely nem okoz viszketést és fájdalmat az emberben. Ritkán a discoid lupus, amelyben a bőr elszigetelt elváltozása van, szisztémás lupuszba megy át, amelyben az ember belső szervei már érintettek.

A szisztémás lupus erythematosus tüneteinek sokféle kombinációja lehet. Fájhatnak az izmok, ízületek, fekélyek jelennek meg a szájában. Jellemző erre szisztémás lupusés egy kiütés az arcon (az orron és az arcokon), amely pillangó alakú. A bőr különösen érzékennyé válik a fény hatására. A hideg hatására a végtagok ujjaiban a véráramlás zavart szenved ().

Az arcon kiütések a lupuszban szenvedő betegek körülbelül felénél jelentkeznek. A jellegzetes pillangó alakú kiütés súlyosbodhat, ha közvetlen napfénynek van kitéve.

A legtöbb beteg az SLE kialakulásában észleli a tüneteket. Ebben az esetben az ízületi gyulladás fájdalmat, duzzanatot, a lábak és a kezek ízületeinek merevségét, deformációját mutatja. Néha a lupuszban szenvedő ízületek ugyanúgy érintettek, mint a.

Az is megjelenhet vasculitis (az erek gyulladásos folyamata), ami a szövetek és szervek vérellátásának károsodásához vezet. Néha kialakul szívburokgyulladás (szív nyálkahártya gyulladása) és mellhártyagyulladás (a tüdő nyálkahártyájának gyulladása). Ebben az esetben a beteg megjegyzi a súlyos mellkasi fájdalom előfordulását, amely kifejezettebbé válik, amikor egy személy megváltoztatja a testhelyzetét vagy mélyen belélegzi. Néha az SLE a szív izmait és billentyűit érinti.

A betegség kialakulása végül a vesét érintheti, amelynek károsodását SLE-ben ún lupus nephritis . Mert adott állapot fokozott nyomás jellemzi, fehérje megjelenése a vizeletben. Ennek eredményeként veseelégtelenség alakulhat ki, amelyben az embernek dialízisre vagy veseátültetésre van szüksége. A vesék a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek körülbelül felében érintettek. Az emésztőrendszer károsodása esetén dyspeptikus jelenségek figyelhetők meg, többek között ritka esetek a pácienst időszakos hasi fájdalomrohamok zavarják.

Az agy is részt vehet a lupus kóros folyamataiban ( cerebrita ), ami oda vezet pszichózisok , személyiségváltozás, görcsök megnyilvánulása, súlyos esetekben pedig - hogy. A perifériás idegrendszer érintettsége után egyes idegek működése megszűnik, ami az érzékelés elvesztéséhez és bizonyos izomcsoportok gyengeségéhez vezet. A legtöbb betegnél a perifériás nyirokcsomók enyhén megnagyobbodtak és tapintásra fájdalmasak.

Az eredményeket is figyelembe veszik biokémiai elemzések, szövetek.

Kezelés

Sajnos a lupuszra nincs teljes gyógymód. Ezért a terápiát úgy választják ki, hogy csökkentsék a tünetek megnyilvánulását, leállítsák a gyulladásos és az autoimmun folyamatokat.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek segítségével a gyulladásos folyamat csökkenthető, valamint csökkenthető fájdalom. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek azonban, ha hosszú ideig szedik, irritálhatják a gyomornyálkahártyát, és ennek eredményeként gyomorhurut És fekély . Ezenkívül csökkenti a véralvadást.

A kortikoszteroidoknak kifejezettebb gyulladáscsökkentő hatása van. Azonban hosszú ideig tartó, nagy dózisú használatuk súlyos mellékhatásokat is kivált. A beteg kialakulhat cukorbetegség , megjelennek , megjegyzik nagy ízületek nekrózisa , megnövekedett artériás nyomás .

A hidroxiklorokin () gyógyszer nagy hatásfokú expozíciót mutat a bőrelváltozásokban és -gyengeségben szenvedő SLE-betegeknél.

A komplex kezelésbe olyan gyógyszerek is beletartoznak, amelyek elnyomják az emberi immunrendszer aktivitását. Az ilyen alapok hatékonyak a betegség súlyos formáiban, amikor a belső szervek kifejezett elváltozása alakul ki. De ezeknek a gyógyszereknek a szedése vérszegénységhez, fertőzésekre való hajlamhoz és vérzéshez vezet. Ezen gyógyszerek némelyike ​​károsan hat a májra és a vesére. Ezért az immunszuppresszív szerek csak reumatológus szoros felügyelete mellett alkalmazhatók.

Általában az SLE kezelésének több célt kell kitűznie. Mindenekelőtt fontos megállítani az autoimmun konfliktust a szervezetben, helyreállítani a mellékvesék normális működését. Ezen túlmenően szükséges az agyközpont befolyásolása a szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer egyensúlyának megteremtése érdekében.

A betegség kezelését tanfolyamokon végzik: átlagosan hat hónap folyamatos terápia szükséges. Időtartama a betegség aktivitásától, időtartamától, súlyosságától, a kóros folyamatban érintett szervek és szövetek számától függ.

Ha a betegnél nefrotikus szindróma alakul ki, a kezelés hosszabb lesz, és a gyógyulás nehezebb lesz. A kezelés eredménye attól is függ, hogy a beteg mennyire készen áll arra, hogy kövesse az orvos összes ajánlását, és segítse őt a kezelésben.

Az SLE az komoly betegség rokkantsághoz, sőt halálhoz vezet. Ennek ellenére a lupus erythematosusban szenvedők normális életet élhetnek, különösen a remisszió idején. Az SLE-s betegeknek kerülniük kell azokat a tényezőket, amelyek negatívan befolyásolhatják a betegség lefolyását, súlyosbíthatják azt. Ne legyenek sokáig a napon, nyáron érdemes hosszú ujjú ruhát viselni és fényvédőt kenni.

Feltétlenül vegye be az orvos által felírt összes gyógyszert, és ne engedje meg a kortikoszteroidok hirtelen megvonását, mivel az ilyen intézkedések a betegség súlyos súlyosbodásához vezethetnek. A kortikoszteroidokkal vagy immunszuppresszánsokkal kezelt betegek érzékenyebbek a fertőzésekre. Ezért azonnal értesítenie kell az orvost a hőmérséklet-emelkedésről. Ezenkívül a szakembernek folyamatosan figyelemmel kell kísérnie a beteget, és tisztában kell lennie az állapotában bekövetkezett változásokkal.

A lupus antitestek átadhatók anyáról újszülöttre, ami újszülöttkori lupusnak nevezett. A baba bőrén kiütések alakulnak ki, a vér szintje csökken eritrociták , leukociták , vérlemezkék . Néha egy gyermeknél szívblokk alakulhat ki. Általában hat hónapos korig az újszülöttkori lupus meggyógyul, mivel az anya antitestei elpusztulnak.

Az orvosok

Gyógyszerek

Diéta, táplálkozás szisztémás lupus erythematosus esetén

Források listája

• Reumatológia: klinikai irányelvek/ Szerk. S.L. Nasonov. - 2. kiadás, javítva. és további - M. : GEOTAR-Média, 2011;
• Ivanova M.M. Szisztémás lupus erythematosus. Klinika, diagnózis és kezelés. Klinikai reumatol., 1995;
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Érrendszeri patológia in antifoszfolipid szindróma. - Moszkva; Jaroszlavl. - 1995;
• Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Diffúz betegségek kötőszövet: Kéz. az orvosok számára. M., "Medicine", 1994.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok meghibásodása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és az erek károsodása jellemzi különféle testek(vese, szív stb.).

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonális rendszerük sajátosságaihoz kapcsolódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyított. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.

A betegség mechanizmusai nem működnek immunsejtek(T és B - limfociták), amelyet a szervezet saját sejtjei elleni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis - ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak, csukló, térdízületek gyakrabban érintettek.
• Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

Nyálkahártya- és bőrelváltozások

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ában később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpírként (vöröses lepedékek hámlással), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
  • Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai

Légúti károsodás

Vereségek oldalról légzőrendszer Az esetek 65%-ában SLE-t diagnosztizálnak. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan is kialakulhat különféle szövődmények. A sérülés leggyakoribb megnyilvánulása tüdőrendszer Ez a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami a pulmonális hipertónia. Az SLE hátterében gyakran alakul ki fertőző folyamatok a tüdőben, és olyan súlyos állapot is kialakulhat, mint például a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE a szív minden struktúráját érintheti, a külső héjat (pericardium), a belső réteget (endokardium), közvetlenül a szívizmot (szívizom), a billentyűket és a koszorúér ereket. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).

• A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi, SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a teljes gyulladásos folyamat általában nem tart tovább 1-2 hétnél.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulások: szívritmuszavarok, idegimpulzus-vezetési zavarok, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk károsodása, leggyakrabban a mitrális és aortabillentyűk.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Vereség belső héj vérerek (endotél), növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás érrendszeri betegségek a következőkben nyilvánulnak meg:
  • Livedo reticularis ( kék foltok a bőrön rácsmintát hozva létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai SLE-ben a következők: proliferatív glomerulonephritis és mebranous nephritis, amely megnyilvánul. nefrotikus szindróma(a fehérjék a vizeletben több mint 3,5 g / nap, a fehérje csökkenése a vérben, duzzanat).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.
A lézió fő megnyilvánulásai idegi struktúrákés agyi erek

• Fejfájásés a migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
• Ingerlékenység, depresszió - ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus - ritka
• Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Emésztőrendszeri sérülés

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat, a betegek 90% -ánál pedig elhúzódó lépet (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával nyilvánul meg az ízületi üregben
korongos kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
Nyálkahártya elváltozások	A nyálkahártya érintett szájüreg vagy orrgarat nyálkahártya fekélyek formájában. Általában fájdalommentes.
fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütés az orr hátsó részén és az arcán	Specifikus kiütés pillangó formájában
Vesekárosodás	Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása
CNS elváltozás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkentése 4000 sejt/ml-nél kisebb értékben A limfociták számának csökkentése 1500 sejt/ml-nél kisebb értékben A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek számának növelése	Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket, olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják.	8
pszichózisok	A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	A logikus gondolkodás megváltozása, a térben való tájékozódás zavara, a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság csökken.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponyaidegek károsodása	Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása.
Fejfájás	Súlyos, tartós, migrénes lehet, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra	8
Agyi keringési zavarok	Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon	8
Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis- (vázizom gyulladás)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
Hengerek a vizeletben	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
eritrociták a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Gyulladásos károsodás	2
Hajhullás	Az elváltozások megnagyobbodása ill teljes prolapsus haj	2
Nyálkahártya fekélyek	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, echokardiográfián észlelték	2
Csökkent bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
A vérlemezkék számának csökkenése	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
A fehérvérsejtek számának csökkenése	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
6. Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek jellemzőek a gyógyszer által kiváltott SLE-re.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • VAL VEL - reaktív fehérje, megnövekedett

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Néhány ember csökkent bókszinttel születik, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vetedés a vizeletben (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nincs

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Feltárja: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

A központi idegrendszer károsodása, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások észlelhetők.

• echokardiográfia

Lehetővé teszik a szívburok üregében lévő folyadék meghatározását, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Különleges eljárások

• Az ágyéki punkció segíthet kizárni a neurológiai tünetek fertőző okait.
• A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A jelentős előrelépés ellenére modern kezelés szisztémás lupus erythematosus esetén ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet

Orvosi kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelése.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rend:

• Belül:
  • A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer ilyen felírási módja az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot használják komplex kezelés SLE.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
• A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszer adagjai és beadási módjai:

• Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Használják magas hőmérsékleten, ízületi károsodás és szerositis esetén.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén használják.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára

Ezek a gyógyszerek sokkal kevesebb mellékhatások mint a hormonális gyógyszerek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de költséges.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Az extracorporalis kezelés módszerei

• A plazmaferezis egy szervezeten kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-betegséget okozó antitesteket.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig komplikációkhoz vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos kezdet, az exacerbációk és remissziók időszakának megváltozása, a gyakori tünetek(gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (legfeljebb 38 0

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. krónikus lefolyás- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr és az ízületek károsodása, tovább hosszú időszakok remissziók, belső szervek károsodása és szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.

2. gyógyászati ​​lupus erythematosus- a lupus erythematosus szisztémás formájával ellentétben teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás szer – Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, varikózis) kezelésére Alsó végtagok stb): vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosusban nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus összes megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán írnak elő rövid tanfolyamokat hormonterápia(prednizolon). Diagnózis Kizárási módszerrel állapítják meg: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, majd azok megvonása után megszűntek, majd e gyógyszerek ismételt szedése után ismét jelentkeztek, akkor gyógyászati ​​lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségekben befolyásolja több bőr az arcon. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálatok (biokémiai és immunológiai) paraméterei nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritérium. megkülönböztető diagnózis más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához szükséges szövettani vizsgálat bőrre, ami segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformái és mások).

4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:

• változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónap elteltével és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek már nem keringenek a gyermek vérében. De be kell tartania egy bizonyos kezelési rendet (kerülje a napfénynek és egyéb hatásoknak való kitettséget ultraibolya sugarak), a bőrön jelentkező súlyos megnyilvánulások esetén 1%-os hidrokortizon kenőcs is használható.

5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus . A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít felállítani a bőr szövettani vizsgálatát és a mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálat kaparás - Mycobacterium tuberculosis (sav-rezisztens baktérium) kimutatható.

Fénykép: így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

Csoport szisztémás betegségek kötőszöveti:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, míg a legtöbb beteg vérében van megnövekedett mennyiség eozinofilek (az allergiákért felelős vérsejtek).
• Sjögren-szindróma- különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; fogyás; a bőr érzékenységének megsértése; visszatérő ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; a bőr érzékenységének megsértése, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás fájdalom az ízületekben; Raynaud-szindróma - a vérkeringés éles megsértése a végtagokban, különösen a kézben és a lábakban. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; a testhőmérséklet emelkedése; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéj cianózisa; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Elhúzódó subfebrilis állapot (38 0 C-ig).	Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat)	Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. A végtagok és a nyak bőrén sötét foltok a "bronz bőr" hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgások merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (ödéma, fehérje a vizeletben, fokozott vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); bélmotilitás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; Raynaud-szindróma; az ízületi mozgások fájdalma és merevsége; az ujjak nehéz kiterjesztése és hajlítása; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek a röntgenfelvételen láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); súlyos munkazavar béltraktus(motoros készségek és felszívódás); megsértése pulzus(hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; erős izomfájdalom, gyengeségük (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; a mozgások megsértése, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; a légzőizmok károsodásával - légszomj, az izmok teljes bénulásáig és légzésleállásig; vereségben rágó izmokés a garat izmai - a nyelési aktus megsértése; szívkárosodással - ritmuszavar, szívmegállásig; vereségben simaizom belek - annak parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül komplikációk alakulnak ki életveszélyes beteg. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	a gamma-globulinok növekedése; ESR gyorsulás; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek szintjének csökkenése (C3, C4); alacsony vérsejtek mennyisége; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		a gamma-globulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin növekedése - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE cellákon; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. BAN BEN gyermekkor Az autoimmun betegségeknél gyakrabban észlelnek rheumatoid arthritist. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, de a legtöbb esetben pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő ez a betegség.

Tekintettel az immunitás, a hormonális szint, a növekedés intenzitásának sajátosságaira, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a saját jellemzői szerint halad.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• súlyosabb betegség , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyás a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
• gyakoribb akut ill szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású Az SLE az összes szerv szinte egyidejű elváltozása, beleértve a központi szervet is idegrendszer, amely a betegség kezdetétől számított első hat hónapban egy kis beteg halálához vezethet;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a legtöbb gyakori szövődmény – vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fok disztrófia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, magas testhőmérséklet-emelkedéssel (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén az egyik jellegzetes vonásait szisztémás betegségek a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszságig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgás merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék benne pleurális üreg), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szívhártyában), ascites és egyéb exudatív reakciók (csepp).
5. Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van gyomor-bél traktus sérülése(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van elfedve, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem azonnal feltételezik. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől minden vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás romlását állapítják meg.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
Kórházi környezetben, teljes körű vizsgálat beteget, és válassza ki a megfelelő terápiát. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápia. Tekintettel az ilyen betegek vérzési rendellenességeire, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?

Amint már említettük, a fiatal nők gyakran szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen teherbe esni , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség a születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-nál esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött , A az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusban, a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával jár:

• magzati halál;
• . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első hetében vagy a harmadik trimeszterben a legnagyobb. Más esetekben pedig van a betegség átmeneti visszavonulása, de a legtöbbre számítani kell. súlyos exacerbáció szisztémás lupus erythematosus 1-3 hónappal a szülés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , nevezetesen egy reumatológus és egy nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodás közben következett be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végül is az SLE súlyosbodásához szükséges hosszú távú használat gyógyszerek, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez a nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve babahordozáskor.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusban:

  1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
  2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben javasolt a szoptatás abbahagyása, valamint citosztatikumok és egyéb gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel ez szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Talán fertőző?”. Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben szálló cseppek által. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • tényezőket környezet (például ultraibolya sugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Ezenkívül ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.

  Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és mikroelemet tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidáns, a szükséges kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben, fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek(alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rost (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. A lucerna magjai és csírái (babkultúra).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszerek szedésében fordulnak elő, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! Minden olyan népi gyógymód, amely tartalmazza mérgező gyógynövények vagy az anyagokat gyermekektől elzárva kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.

  Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?

  
  Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
  
  Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások körmök szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . Által klinikai kép nagyon hasonlóak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
  
  És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőrforma lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
  

A szisztémás lupus erythematosus sok tünetet mutató krónikus betegség, melynek alapja az állandó autoimmun gyulladás. Gyakrabban betegednek meg a 15 és 45 év közötti fiatal lányok és nők. Lupus prevalenciája: 50/100 000 lakos. Annak ellenére, hogy a betegség meglehetősen ritka, tüneteinek ismerete rendkívül fontos. Ebben a cikkben szó lesz a lupusz kezeléséről is, amelyet általában az orvosok írnak fel.

A szisztémás lupus erythematosus okai

Túlexponálás ultraibolya besugárzás a testen hozzájárul a kóros folyamat kialakulásához.

1. Túlzott kitettség ultraibolya sugárzásnak (különösen "csokoládé" barnulás és leégés előtti barnulás).
2. stresszes helyzetek.
3. hipotermia epizódjai.
4. Fizikai és szellemi túlterhelés.
5. Akut és krónikus vírusfertőzés (, vírus herpes simplex, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus).
6. genetikai hajlam. Ha a családban valamelyik hozzátartozó beteg vagy lupuszban szenved, akkor mindenki másnál jelentősen megnő a megbetegedések kockázata.
7. A komplement C2 komponensének hiánya. A komplement a szervezet immunválaszának egyik „résztvevője”.
8. A HLA All, DR2, DR3, B35, B7 antigének jelenléte a vérben.

Számos tanulmány azt mutatja, hogy a lupusznak nincs egy konkrét oka. Ezért a betegséget multifaktoriálisnak tekintik, vagyis előfordulását számos ok egyidejű vagy egymás utáni befolyása okozza.

A szisztémás lupus erythematosus osztályozása

A betegség kialakulásától függően:

• Akut kezdés. A teljes egészség hátterében a lupusz tünetei élesen megjelennek.
• szubklinikai kezdés. A tünetek fokozatosan jelentkeznek, és egy másik reumás betegséget utánozhatnak.

A betegség lefolyása:

• Akut. A betegek általában több órás pontossággal meg tudják mondani, mikor jelentkeztek első tüneteik: emelkedett a hőmérséklet, megjelent az arcbőr jellegzetes kipirosodása („pillangó”), ízületi fájdalmak. Nélkül megfelelő kezelés már 6 hónap elteltével az idegrendszer és a vesék érintettek.
• Szubakut. A lupus leggyakoribb lefolyása. A betegség nem specifikusan kezdődik, kezdődik, súlyosbodik általános állapot bőrkiütések jelenhetnek meg. A betegség ciklikusan fejlődik, minden egyes relapszus új szerveket von be a folyamatba.
• Krónikus. A lupus hosszú ideig csak azon tünetek és szindrómák visszaesésében nyilvánul meg, amelyekkel kezdődött (polyarthritis, bőrszindróma), anélkül, hogy más szerveket és rendszereket bevonna a folyamatba. A betegség krónikus lefolyása a legkedvezőbb prognózissal rendelkezik.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

Ízületi sérülés

a betegek 90%-ánál figyelték meg. Kivándorló ízületi fájdalmakban és váltakozó ízületi gyulladásokban nyilvánul meg. Nagyon ritka esetek, amikor ugyanaz az ízület folyamatosan fáj és begyullad. Elsősorban az interphalangealis, metacarpophalangealis és radiocarpalis ízületek, ritkábban a bokaízületek érintettek. A nagy ízületek (például térd és könyök) sokkal ritkábban érintettek. Az ízületi gyulladás általában a erőteljes fájdalom az izmokban és azok gyulladásában.

Bőr szindróma

A leggyakoribb egy tipikus lupus "pillangó" - a bőr kivörösödése az arccsontokban és az orr hátsó részén.

Számos lehetőség van a bőrelváltozások kezelésére:

1. Vasculitis (vascularis) pillangó. Jellemzője az arcbőr instabil diffúz vörössége, kék színnel a közepén, fokozott megnyilvánulása hideg, szél, izgalom, ultraibolya sugárzás hatására. A bőrpír gócai laposak és a bőr felszíne fölé emelkednek. A gyógyulás után nem maradnak hegek.
2. Többszörös bőrkiütések fényérzékenység miatt. Napfény hatására a test nyitott területein (nyak, arc, dekoltázs, karok, lábak) fordul elő. A kiütés nyom nélkül elmúlik.
3. Szubakut lupus erythematosus. A napozás után bőrpír (erythema) jelennek meg. A bőr felszíne fölé emelkedő erythema lehet gyűrűs, félhold alakú, szinte mindig pelyhes. A folt helyén depigmentált bőrfolt maradhat.
4. Discoid lupus erythematosus. Eleinte kis vörös plakkok jelennek meg a betegekben, amelyek fokozatosan egy nagy fókuszba egyesülnek. Az ilyen helyeken a bőr vékony, a fókusz közepén túlzott keratinizáció van. Ilyen plakkok jelennek meg az arcon, a végtagok extensor felületein. A gyógyulás után a hegek a gócok helyén maradnak.

Hajhullás (legfeljebb), körömváltozások, fekélyes szájgyulladás csatlakozhat a bőr megnyilvánulásaihoz.

A savós membránok károsodása

Az ilyen elváltozás a diagnosztikai kritériumok közé tartozik, mivel a betegek 90% -ában fordul elő. Ezek tartalmazzák:

1. Mellhártyagyulladás.
2. Peritonitis (a hashártya gyulladása).

A szív- és érrendszer károsodása

1. Lupus.
2. Szívburokgyulladás.
3. Libman-Sachs endocarditis.
4. Vereség koszorúerekés a fejlesztés.
5. Vasculitis.

Raynaud-szindróma

A Raynaud-szindróma a kis erek görcsében nyilvánul meg, ami lupusban szenvedő betegeknél az ujjbegyek nekrózisához, súlyos artériás magas vérnyomáshoz és retina károsodáshoz vezethet.

Tüdősérülés

1. Mellhártyagyulladás.
2. Akut lupus pneumonitis.
3. A tüdő kötőszövetének veresége a nekrózis többszörös gócainak kialakulásával.
4. Pulmonális hipertónia.
5. Tüdőembólia.
6. Bronchitis és.

Vesekárosodás

1. húgyúti szindróma.
2. nefrotikus szindróma.
3. nefritikus szindróma.

A központi idegrendszer károsodása

1. Astheno-vegetatív szindróma, amely gyengeségben, fáradtságban, depresszióban, ingerlékenységben, alvászavarokban nyilvánul meg.
2. A visszaesés időszakában a betegek panaszkodnak az érzékenység csökkenésére, paresztéziára ("libabőr"). A vizsgálat során az ínreflexek csökkenése figyelhető meg.
3. A súlyos betegeknél meningoencephalitis alakulhat ki.
4. Érzelmi labilitás (gyengeség).
5. Csökkent memória, az értelmi képességek romlása.
6. Pszichózisok, rohamok.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának felállításához meg kell erősíteni a listából legalább négy kritérium jelenlétét a betegben.

1. Kitörések az arcon. Lapos vagy kiemelkedő bőrpír, amely az arcokon és az arccsontokon lokalizálódik.
2. Discoid kitörések. Erythemás foltok, közepén hámlás és hyperkeratosis, hegeket hagyva maga után.
3. Fényérzékenység. Bőrkiütések túlzott reakcióként jelennek meg az ultraibolya sugárzás hatására.
4. Fekélyek a szájban.
5. Ízületi gyulladás. Két vagy több perifériás kisízület károsodása, fájdalom és gyulladás bennük.
6. szerositis. Mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, hashártyagyulladás vagy ezek kombinációi.
7. Vesekárosodás. Változások (fehérje-, vérnyomok megjelenése), megnövekedett vérnyomás.
8. Neurológiai rendellenességek. Görcsök, pszichózisok, görcsrohamok, az érzelmi szféra zavarai.
9. hematológiai változások. Legalább 2 klinikai elemzések a vér sorban kell lennie az egyik mutatónak: leukopenia (a leukociták számának csökkenése), limfopenia (a limfociták számának csökkenése), thrombocytopenia (a vérlemezkék számának csökkenése).
10. Immunológiai rendellenességek. Pozitív LE teszt ( magas mennyiség anti-DNS antitestek), álpozitív reakció a rheumatoid faktor mérsékelt vagy magas szintjére.
11. Az antinukleáris antitestek (ANA) jelenléte. Enzim-immunvizsgálattal kimutatható.

Mi legyen a differenciáldiagnózis?

A tünetek sokfélesége miatt a szisztémás lupus erythematosusnak számos közös megnyilvánulása van más reumás betegségekkel. A lupus diagnózisa előtt ki kell zárni a következőket:

1. Egyéb diffúz kötőszöveti betegségek (scleroderma, dermatomyositis).
2. Poliarthritis.
3. Reuma (akut reumás láz).
4. Still szindróma.
5. A vesekárosodás nem lupus jellegű.
6. Autoimmun citopéniák (a leukociták, limfociták, vérlemezkék számának csökkenése a vérben).

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A kezelés fő célja az elnyomás autoimmun reakció szervezet, amely minden tünet hátterében áll.

A betegeket beosztják Különféle típusok drogok.

Glükokortikoszteroidok

A lupus kezelésére a hormonok a választott gyógyszerek. Ezek a legjobbak a gyulladás csökkentésében és az immunrendszer elnyomásában. Mielőtt a glükokortikoszteroidokat bevezették volna a kezelési rendbe, a betegek a diagnózis után legfeljebb 5 évig éltek. Manapság a várható élettartam sokkal hosszabb, és nagyobb mértékben függ az előírt kezelés időszerűségétől és megfelelőségétől, valamint attól, hogy a beteg milyen gondosan teljesíti az összes előírást.

A hormonkezelés hatékonyságának fő mutatója a hosszú távú remisszió kis dózisú gyógyszeres fenntartó kezeléssel, a folyamat aktivitásának csökkenése és az állapot stabil stabilizálása.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek választott gyógyszere a prednizolon. Átlagosan legfeljebb 50 mg / nap dózisban írják fel, fokozatosan 15 mg / napra csökkentve.

Sajnos megvannak az okai annak, hogy a hormonkezelés hatástalan: a tabletták szedésének szabálytalansága, rossz adagolás, késői kezelés megkezdése, nagyon súlyos állapot beteg.

A betegek, különösen a serdülők és a fiatal nők, vonakodhatnak a hormonok bevételétől azok lehetséges mellékhatásai miatt, főként az esetleges súlygyarapodás miatt. A szisztémás lupus erythematosus esetében valójában nincs választás: szedni vagy nem. Mint fentebb említettük, hormonkezelés nélkül a várható élettartam nagyon alacsony, és ennek az életnek a minősége nagyon rossz. Ne félj a hormonoktól. Sok beteg, különösen a reumatológiai betegségben szenvedők, évtizedekig szednek hormonokat. És nem mindegyiknél jelentkeznek mellékhatások.

A hormonok szedésének egyéb lehetséges mellékhatásai:

1. Szteroid erózió és.
2. Fokozott fertőzésveszély.
3. Vérnyomás emelkedés.
4. A vércukorszint emelkedése.

Mindezek a szövődmények szintén meglehetősen ritkán alakulnak ki. Fő állapot hatékony kezelés a mellékhatások minimális kockázatával járó hormonok - a megfelelő adag, a rendszeres tablettabevitel (egyébként elvonási szindróma lehetséges) és az önkontroll.

Citosztatikumok

Ezeket a gyógyszereket olyan esetekben írják fel, amikor a hormonok önmagukban nem elég hatékonyak, vagy egyáltalán nem hatnak. A citosztatikumok az immunrendszer elnyomására is irányulnak. Vannak jelzések ezeknek a gyógyszereknek a kijelölésére:

1. Magas lupus aktivitás, gyorsan progresszív lefolyással.
2. A vesék érintettsége a kóros folyamatban (nephrosis és nephritis szindrómák).
3. Az izolált hormonterápia alacsony hatékonysága.
4. A prednizolon adagjának csökkentésének szükségessége a rossz tolerancia vagy a mellékhatások éles kialakulása miatt.
5. A hormonok fenntartó dózisának csökkentésének szükségessége (ha meghaladja a 15 mg / nap értéket).
6. A hormonterápiától való függőség kialakulása.

Leggyakrabban a lupuszban szenvedő betegeket azatioprin (Imuran) és ciklofoszfamid írják fel.

A citosztatikumokkal végzett kezelés hatékonyságának kritériumai:

• A tünetek intenzitásának csökkentése;
• A hormonfüggőség megszűnése;
• A betegség aktivitásának csökkenése;
• Tartós remisszió.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek

Az ízületi tünetek enyhítésére írják fel őket. Leggyakrabban a betegek Diclofenac, Indomethacin tablettákat szednek. Az NSAID-kezelés addig tart, amíg a testhőmérséklet normalizálódik és az ízületi fájdalom megszűnik.

Kiegészítő terápiák

Plazmaferézis. Az eljárás során a beteg véréből eltávolítják a gyulladást kiváltó anyagcseretermékeket és immunkomplexeket.

A szisztémás lupus erythematosus megelőzése

A megelőzés célja a visszaesések kialakulásának megelőzése, a beteg hosszú távú stabil remissziós állapotának fenntartása. A lupus megelőzése integrált megközelítésen alapul:

1. Rendszeres ambuláns kivizsgálás, reumatológus konzultáció.
2. A gyógyszerek szigorúan az előírt adagban és meghatározott időközönként történő bevétele.
3. A munka- és pihenési rend betartása.
4. Teljes alvás, legalább napi 8 óra.
5. Diéta korlátozott sóval és elegendő fehérjével.
6. Hormontartalmú kenőcsök (például Advantan) használata bőrelváltozások esetén.
7. Fényvédők (krémek) használata.

Hogyan éljünk a szisztémás lupus erythematosus diagnózisával?

Csak azért, mert lupust diagnosztizáltak nálad, még nem jelenti azt, hogy az életednek vége.

Próbálja meg legyőzni a betegséget, talán nem a szó szoros értelmében. Igen, valószínűleg valamilyen módon korlátozott leszel. De komolyabb betegségben szenvedők milliói élnek fényes, benyomásokkal teli életet! Szóval te is tudsz.

Mit kell tennem?

1. Hallgass magadra. Ha fáradt, feküdjön le és pihenjen. Lehet, hogy át kell rendeznie a napi ütemtervet. De jobb naponta néhányszor szunyókálni, mint kimerültségig ledolgozni, és növelni a visszaesés kockázatát.
2. Ismerje meg az összes jelet, amikor a betegség súlyosbodó időszakba kerülhet. Általában ezek súlyos stressz, hosszan tartó napozás, sőt bizonyos élelmiszerek használata is. Ha lehetséges, kerülje a provokáló tényezőket, és az élet azonnal egy kicsit szórakoztatóbb lesz.
3. Mérsékeljük a fizikai aktivitás. A legjobb a Pilates vagy a jóga.
4. Hagyja abba a dohányzást, és próbálja meg elkerülni a passzív dohányzást. A dohányzás általában nem javítja az egészséget. És ha eszébe jut, hogy a dohányosok nagyobb eséllyel kapnak megfázást, hörghurutot és tüdőgyulladást, túlterhelik a veséjüket és a szívüket... Nem érdemes hosszú életéveket kockáztatni egy cigaretta miatt.
5. Fogadja el diagnózisát, tanuljon meg mindent a betegségről, kérdezzen meg az orvostól mindent, amit nem ért, és lélegezzen nyugodtan. A lupus ma nem egy mondat.
6. Nyugodtan kérje meg családját és barátait, hogy támogassanak, ha szükséges.

Mit lehet enni, és mi az, amit távol kell tartani?

Valójában enni kell az élethez, és nem fordítva. Ezenkívül jobb olyan ételeket fogyasztani, amelyek segítenek hatékonyan küzdeni a lupusszal, és védik a szívet, az agyat és a vesét.

Mit kell korlátozni és mit kerülni

1. Zsírok. Rántott ételek, gyorsételek, ételek nagy mennyiség krémes, növényi ill olívaolajok. Mindegyik drámaian növeli a szív- és érrendszeri szövődmények kockázatát. Mindenki tudja, hogy a zsír koleszterinlerakódást okoz az edényekben. Hagyja fel az egészségtelen zsíros ételeket, és védje meg magát a szívrohamtól.
2. Koffein. A kávé, tea, egyes italok nagy mennyiségű koffeint tartalmaznak, ami irritálja a gyomornyálkahártyát, megakadályozza az elalvást, túlterheli a központi idegrendszert. Sokkal jobban érzi magát, ha abbahagyja a csésze kávé fogyasztását. Ugyanakkor az erózió veszélye is jelentősen csökken.
3. Só. A sót minden esetben korlátozni kell. De ez különösen azért szükséges, hogy ne terhelje túl a veséket, amelyeket esetleg már a lupus is érintett, és ne provokálja a vérnyomás emelkedését.
4. Alkohol. önmagában is káros, de általában lupusos betegeknek felírt gyógyszerekkel kombinálva, általában robbanásveszélyes keverék. Hagyja fel az alkoholt, és azonnal érezni fogja a különbséget.

Mit lehet és kell enni

1. Gyümölcsök és zöldségek. Kiváló vitamin-, ásványianyag- és rostforrás. Igyekezzen a szezonális zöldségekre és gyümölcsökre támaszkodni, ezek kifejezetten egészségesek, ráadásul meglehetősen olcsók is.
2. Termékek és kiegészítők a magas tartalom kalcium és D-vitamin. Segítenek megelőzni, ami glükokortikoszteroidok szedése közben alakulhat ki. Egyél zsírszegény ill alacsony százalék tejtermékek, sajtok és tej zsírtartalma. Egyébként ha nem vízzel, hanem tejjel veszi be a tablettákat, kevésbé irritálja a gyomornyálkahártyát.
3. Teljes kiőrlésű gabonafélék és péksütemények. Ezek az élelmiszerek rostban és B-vitaminban gazdagok.
4. Fehérje. A fehérje nélkülözhetetlen a szervezet számára a betegség elleni hatékony küzdelemhez. Érdemes zsírszegény, diétás húsokat és baromfihúst enni: borjúhúst, pulykát, nyulat. Ugyanez vonatkozik a halakra: tőkehal, pollock, alacsony zsírtartalmú hering, rózsaszín lazac, tonhal, tintahal. Ezenkívül a tenger gyümölcsei magas omega-3 zsírsavat tartalmaznak. Létfontosságúak az agy és a szív normál működéséhez.
5. Víz. Próbálj meg naponta legalább 8 pohár tiszta, szénsavmentes vizet inni. Ez javítja az általános állapotot, javítja a gyomor-bél traktus működését, és segít az éhség szabályozásában.

Tehát a szisztémás lupus erythematosus korunkban nem egy mondat. Ne engedd a kétségbeesést, ha ezt diagnosztizálták nálad; inkább „össze kell szednie magát”, követnie kell a kezelőorvos összes ajánlását, egészséges életmódéletet, és akkor a beteg minősége és várható élettartama jelentősen megnő.

Melyik orvoshoz kell fordulni

Tekintettel a klinikai megnyilvánulások sokféleségére, a beteg ember számára néha meglehetősen nehéz kideríteni, hogy a betegség kezdetén melyik orvoshoz forduljon. Bármilyen közérzeti változás esetén javasolt terapeuta konzultációja. A vizsgálatok után képes lesz felállítani a diagnózist és reumatológushoz irányítani a beteget. Ezenkívül előfordulhat, hogy bőrgyógyászhoz, nefrológushoz, pulmonológushoz, neurológushoz, kardiológushoz, immunológushoz kell fordulnia. Mivel a szisztémás lupus erythematosus gyakran krónikus fertőzésekkel jár, hasznos lesz, ha fertőző betegség specialistája vizsgálja meg. Táplálkozási szakember segít a kezelésben.