Izvedite vse o bolezni eritematozni lupus. manifestacija nevrološke narave

Ena najresnejših bolezni je sistemski eritematozni lupus (SLE). Zanj je značilno avtoimunsko vnetje s številnimi drugimi simptomi. Ta bolezen je nevarna zaradi zapletov. Pri tem trpijo organi številnih telesnih sistemov, največ pa se pojavijo težave z mišično-skeletnim sistemom in ledvicami.

Opis bolezni

Lupus se razvije zaradi okvare imunskega sistema, v katerem se tvorijo protitelesa, ki negativno vplivajo na zdrave celice in tkiva. To vodi do negativnih sprememb v žilah in vezivnega tkiva.

Izraz "lupus" je bil nekoč uporabljen za označevanje rdečih madežev, ki se pojavijo na obrazu. Spominjali so na ugrize volkov ali volkuljic, ki so pogosto napadale ljudi in poskušale priti do nezaščitenih delov telesa, kot so nos ali lica. Tudi eden od simptomov bolezni se imenuje "lupus metulj". Danes je ime povezano z ljubko besedo "volčji mladič".

V ozadju se razvije avtoimunska bolezen hormonske motnje. Povečani estrogeni igrajo pomembno vlogo, zato lupus najpogosteje opazimo pri nežnejšem spolu. Bolezen se običajno diagnosticira pri mladostnicah in mladih ženskah, mlajših od 26 let.

Pri moških je SLE težji, remisije so redke, vendar se pri njih bolezen pojavi 10-krat redkeje, saj imajo androgeni zaščitni učinek. Nekateri simptomi so lahko bolj izraziti pri različnih spolih. Pri ženskah so na primer bolj prizadeti sklepi, pri moških pa centralni živčni sistem in ledvice.

Lupus je lahko prirojen. Simptomi SLE se pojavijo pri otrocih v prvih letih življenja.

Bolezen se razvija valovito, pri čemer se izmenjujejo obdobja poslabšanj in remisij. Za SLE je značilen akuten začetek, hitro napredovanje in zgodnje širjenje bolezni. Pri otrocih so simptomi sistemskega eritematoznega lupusa enaki kot pri odraslih.

Vzroki

Razlogov za nastanek in razvoj lupusa je več. Nastane zaradi hkratnega ali zaporednega vpliva več dejavnikov hkrati. Znanstveniki so lahko ugotovili glavne vzroke bolezni:

Zadnjega dejavnika znanstveniki ne uvrščajo med splošne vzroke SLE, vendar menijo, da so ogroženi svojci bolnika.

Razvrstitev po stopnjah

SLE ima širok razpon simptomov. Med boleznijo se pojavijo poslabšanja in remisije.

Lupus je razvrščen glede na oblike poteka:

Razlikujejo se tudi stopnje bolezni. Za minimum so značilni šibki glavoboli in bolečine v sklepih, visoka temperatura, bolezni in prve manifestacije lupusa na koži.

V zmerni fazi sta močno prizadeta obraz in telo, nato pa ožilje, sklepi in notranji organi. Na izraziti stopnji je delo različnih telesnih sistemov moteno.

Simptomi bolezni

Ob pojavu SLE le 20 % bolnikov mučijo kožne lezije. Pri 60 % bolnikov se simptomi pojavijo pozneje. Nekateri jih sploh nimajo. Znaki bolezni so vidni na obrazu, vratu in ramenih. Na zadnji strani nosu in licih se pojavi izpuščaj v obliki rdečkastih plakov z luščenjem, ki spominja na ugrize volka v preteklosti. Imenuje se "metulj lupus", ker je podoben tej žuželki. Poveča se občutljivost pacientove kože na ultravijolično sevanje.

Nekaterim ljudem z lupusom izpadajo lasje na templjih in si zlomijo nohte. Sluznice so prizadete v 25% primerov. Pojavi se lupusni heilitis, za katerega je značilno gosto otekanje ustnic v obliki sivkastih lusk. Na meji so majhne razjede rdeče oz Roza barva. Poleg tega je prizadeta ustna sluznica.

Pri lupusu so prizadeti različne sisteme telo:

Pogosti simptomi lupusa pri ženskah in moških so lezije CNS. Za bolezen je značilna hitra utrujenost, šibkost, zmanjšan spomin in zmogljivost, poslabšanje intelektualne sposobnosti. Oseba z avtoimunsko boleznijo kaže razdražljivost, depresijo, glavobole in.

Bolnik je lahko manj občutljiv. Napadi, psihoze in konvulzije se razvijejo tudi v ozadju lupusa.

Diagnostične metode

Diagnozo lupusa lahko potrdimo z diferencialno diagnozo. To se naredi, ker vsaka manifestacija govori o patologiji določenega organa. Za to se uporablja sistem, ki ga je razvilo Ameriško združenje specialistov za revmatologijo.

Diagnoza SLE je potrjena s štirimi ali več od naslednjega:

Po uprizoritvi predhodna diagnoza bolnik se napoti k specialistu z ozko usmeritvijo, na primer k nefrologu, pulmologu ali kardiologu.

Podroben pregled vključuje natančen odvzem anamneze. Zdravnik se mora seznaniti z vsemi bolnikovimi prejšnjimi boleznimi in načini njihovega zdravljenja.

Metode zdravljenja

Zdravljenje z zdravili za bolnika s SLE je izbrano individualno. Metode zdravljenja so odvisne od stopnje in oblike bolezni, simptomov in značilnosti bolnikovega telesa.

Osebo z lupusom bo treba hospitalizirati le v nekaterih primerih: stalna temperatura nad 38 stopinj, znižanje, pa tudi sum na možgansko kap, srčni napad ali hudo poškodbo CNS. Če klinični znaki bolezni napredujejo, bo bolnik tudi napoten na hospitalizacijo.

Zdravljenje eritematoznega lupusa vključuje:

Hormonske kreme in mazila odpravljajo luščenje in pekoč občutek, ki se je pojavil na določenih predelih kože.

Posebna pozornost je namenjena imunski sistem bolan. Med remisijo se bolnik zdravi z imunostimulanti v kombinaciji z vitaminskimi kompleksi in fizioterapevtskimi postopki.

Upoštevano tudi spremljajoče bolezni in zapleti. Ker so težave z ledvicami na prvem mestu v primerih smrtnosti, jih je treba pri SLE stalno spremljati. Treba je pravočasno zdraviti lupusni artritis in bolezni srca.

Regrat P deluje kot naravni hondroprotektor, ki preprečuje propadanje sklepov in obnavlja hrustančno tkivo. Znižuje raven holesterola v krvi in ​​čisti telo toksinov. Dihidrokvercetin Plus se uporablja za krepitev sten krvnih žil. Odpravlja tudi slab holesterol in izboljša mikrocirkulacijo krvi.

Pri lupusu se ljudem predpisuje hrana, ki bo lajšala simptome bolezni. Bolnik mora dati prednost hrani, ki lahko zaščiti možgane, srce in ledvice.

Oseba z diagnozo lupus je treba zaužiti v zadostnih količinah:

Beljakovine bodo pomagale pri boju proti bolezni. Zdravniki priporočajo uživanje teletine, purana in drugega dietnega mesa in perutnine. Prehrana mora vsebovati trsko, pollock, roza losos, tuna, lignje, sled z nizko vsebnostjo maščob. Ribe vsebujejo omega-3 nenasičene maščobne kisline, ki so bistvenega pomena za normalno delovanje možgani in srce.

Popijte vsaj 8 kozarcev na dan čisto vodo. Izboljšuje delovanje prebavil, nadzoruje lakoto ter izboljšuje splošno stanje.

Nekatera živila bo treba opustiti ali omejiti v vaši prehrani:

  • Mastne jedi. Živila, ki vsebujejo veliko masla ali rastlinskega olja, povečajo tveganje za poslabšanje srčno-žilnega sistema. Zaradi mastne hrane se holesterol odlaga v žilah. Lahko povzroči akutni miokardni infarkt.
  • Kofein. Ta komponenta je v velikih količinah prisotna v kavi, čaju in nekaterih drugih pijačah. Zaradi kofeina je želodčna sluznica razdražena, srce pogosteje bije in živčni sistem preobremenjen. Če prenehate piti skodelice pijač s to snovjo, se boste lahko izognili pojavu erozij na dvanajstniku.
  • Sol. Hrano je treba omejiti, saj preobremeni ledvice in zviša krvni tlak.

Ljudje z eritematoznim lupusom se morajo odreči alkoholnim pijačam in cigaretam. Že sami po sebi so škodljivi, v kombinaciji z zdravili pa lahko povzročijo katastrofalne posledice.

Napovedi bolnikov

Napoved bo ugodna, če se bolezen odkrije na zgodnji termin njegov razvoj. Na samem začetku poteka lupusa tkiva in organi niso podvrženi hudim deformacijam. Blag izpuščaj ali artritis strokovnjaki zlahka nadzorujejo.

pri tekaške forme SLE bo zahteval agresivno zdravljenje z visokimi odmerki različnih medicinski pripravki. V tem primeru ni vedno mogoče ugotoviti, kaj povzroča večjo škodo telesu: veliki odmerki zdravil ali samozdravljenje. patološki proces.

Lupus eritematozus ne popušča popolna ozdravitev Toda to ne pomeni, da ne morete živeti srečno z njo. Če se pravočasno prijavite zdravstvena oskrba, se je mogoče izogniti resne težave. Z izvajanjem zdravniških priporočil in pravilnim življenjskim slogom se bolniku ne bo treba v marsičem omejevati.

Zapleti in napredovanje bolezni so možni, če ima oseba kronične nalezljive bolezni. Pogosta cepljenja in prehladi. Zato mora tak bolnik paziti na svoje zdravje in se izogibati dejavnikom, ki negativno vplivajo na njegovo telo.

Preventivni ukrepi

Preprečevanje SLE bo pomagalo preprečiti ponovitev bolezni in ustaviti nadaljnje napredovanje patoloških procesov. Sekundarni ukrepi prispevajo k pravočasnemu in ustreznemu zdravljenju lupusa.

Bolniki morajo redno opravljati dispanzerske preglede in se posvetovati z revmatologom. Zdravila je treba jemati v predpisanem odmerku določen čas.

Stanje stabilne remisije je mogoče vzdrževati z utrjevanjem, terapevtska gimnastika in redne sprehode na svežem zraku. Bolnik mora upoštevati režim dela in počitka, izogibati se nepotrebnemu psihološkemu in fizičnemu stresu. Dober spanec in pravilna prehrana sta pomembna ne le za izboljšanje stanja bolezni, ampak tudi za normalno delovanje celotnega organizma.

Če ima oseba izolirana področja prizadete kože, je treba ugotoviti, ali ima kdo od njegovih sorodnikov to bolezen. Oseba z lupusom se mora izogibati ultravijolični svetlobi in se izogibati neposredni sončni svetlobi. V topli sezoni morate uporabiti posebna mazila, ki lahko zaščitijo kožo pred negativen vpliv sonce. Oseba, ki trpi za SLE, se mora odreči slabim navadam, ki le poslabšajo njegovo stanje.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolezen, pri kateri se zaradi motenj v delovanju imunskega sistema razvije vnetne reakcije V različna telesa in tkanine.

Bolezen poteka z obdobji poslabšanja in remisije, katerih pojav je težko napovedati. Na koncu sistemski eritematozni lupus povzroči nastanek insuficience enega ali drugega organa ali več organov.

Ženske trpijo za sistemskim eritematoznim lupusom 10-krat pogosteje kot moški. Bolezen je najpogostejša v starosti 15-25 let. Najpogosteje se bolezen manifestira med puberteto, med nosečnostjo in v poporodnem obdobju.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Vzrok sistemskega eritematoznega lupusa ni znan. Obravnavan je posreden vpliv številnih dejavnikov zunanjega in notranjega okolja, kot so dednost, virusne in bakterijske okužbe, hormonske spremembe, okoljski dejavniki.

Genetska predispozicija ima vlogo pri pojavu bolezni. Dokazano je, da če ima eden od dvojčkov lupus, se tveganje, da bo drugi zbolel, poveča za 2-krat. Nasprotniki te teorije poudarjajo, da gena, odgovornega za nastanek bolezni, še niso našli. Poleg tega pri otrocih, katerih eden od staršev je bolan s sistemskim eritematoznim lupusom, le 5% razvije bolezen.

Pogosto odkrivanje virusa Epstein-Barr pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom govori v prid virusni in bakterijski teoriji. Poleg tega je bilo dokazano, da je DNK nekaterih bakterij sposobna spodbuditi sintezo antinuklearnih avtoprotiteles.

Pri ženskah s SLE se v krvi pogosto povečajo hormoni, kot sta estrogen in prolaktin. Pogosto se bolezen manifestira med nosečnostjo ali po porodu. Vse to govori v prid hormonski teoriji razvoja bolezni.

Znano je, da ultravijolične žarke pri številnih nagnjenih posameznikih lahko sprožijo nastajanje avtoprotiteles v kožnih celicah, kar lahko povzroči nastanek ali poslabšanje obstoječe bolezni.

Na žalost nobena od teorij zanesljivo ne razloži vzroka za nastanek bolezni. Zato trenutno sistemski eritematozni lupus velja za polietiološko bolezen.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Pod vplivom enega ali več zgoraj navedenih dejavnikov v pogojih nepravilno delovanje imunski sistem »razgali« DNK različnih celic. Takšne celice telo zaznava kot tujke (antigene), za zaščito pred njimi pa se proizvajajo posebne beljakovine-protitelesa, specifična za te celice. Pri medsebojnem delovanju protiteles in antigenov nastanejo imunski kompleksi, ki so fiksirani v različnih organih. Ti kompleksi vodijo v razvoj imunskega vnetja in poškodbe celic. Posebej pogosto so prizadete celice vezivnega tkiva. Glede na široko porazdelitev vezivnega tkiva v telesu, s sistemskim eritematoznim lupusom, so v patološki proces vključeni skoraj vsi organi in tkiva telesa. Imunski kompleksi, ki se pritrdijo na stene krvnih žil, lahko povzročijo trombozo. Protitelesa v obtoku zaradi njihove toksično delovanje povzročijo anemijo in trombocitopenijo.

Sistemski eritematozni lupus se nanaša na kronične bolezni poteka z obdobji poslabšanja in remisije. Glede na začetne manifestacije se razlikujejo naslednje različice poteka bolezni:

akutni potek SLE- Kaže se s povišano telesno temperaturo, šibkostjo, utrujenostjo, bolečinami v sklepih. Zelo pogosto bolniki navedejo dan začetka bolezni. V 1-2 mesecih podrobno klinična slika poraz vitalen pomembne organe. S hitro napredujočim potekom bolniki običajno umrejo v 1-2 letih.
subakutni potek SLE- prvi simptomi bolezni niso tako izraziti. Od manifestacije do poškodbe organa mine povprečno 1-1,5 let.
kronični potek SLE- eden ali več simptomov je prisotnih več let. pri kronični potek obdobja poslabšanja so redka, brez motenj v delovanju vitalnih organov. Pogosto so za zdravljenje bolezni potrebni minimalni odmerki zdravil.

običajno, začetne manifestacije nespecifične bolezni, ob jemanju protivnetnih zdravil ali spontano izginejo brez sledu. Pogosto je prvi znak bolezni pojav rdečice na obrazu v obliki metuljevih kril, ki sčasoma tudi izgine. Obdobje remisije, odvisno od vrste poteka, je lahko precej dolgo. Nato pod vplivom nekega predispozicijskega dejavnika (dolgotrajna izpostavljenost soncu, nosečnost) pride do poslabšanja bolezni, ki se nato nadomesti s fazo remisije. Sčasoma se simptomi poškodb organov pridružijo nespecifičnim manifestacijam. Za podrobno klinično sliko je značilna poškodba naslednjih organov.

1. Koža, nohti in lasje. Poškodbe kože so eden najpogostejših simptomov bolezni. Pogosto se simptomi pojavijo ali okrepijo po dolgotrajni izpostavljenosti soncu, zmrzali, s psiho-čustvenim šokom. Značilen znak SLE je pojav pordelosti kože v obliki metuljevih kril na licih in nosu.

Eritem tipa metulja

Praviloma tudi na odprtih predelih kože (obraz, zgornjih udov, območje "dekolteja") se pojavi pordelost kože različnih oblik in velikosti, nagnjena k periferni rasti - Bietta centrifugalni eritem. Za diskoidni eritematozni lupus je značilen pojav rdečice na koži, ki jo nato nadomesti vnetni edem, nato se koža na tem področju zadebeli, na koncu pa nastanejo atrofična področja z brazgotinami.

Žarišča diskoidnega lupusa se lahko pojavijo v različna področja, v tem primeru govorimo o diseminaciji procesa. Druga izrazita manifestacija kožnih lezij je kapilaritis - rdečina in oteklina ter številne drobne krvavitve na konicah prstov, dlaneh in podplatih. Izpadanje las pri sistemskem eritematoznem lupusu se kaže s plešavostjo. V obdobju poslabšanja bolezni se pojavijo spremembe v strukturi nohtov, do atrofije periungualnega grebena.

2. sluznice. Običajno je prizadeta sluznica ust in nosu. Za patološki proces je značilen pojav rdečice, nastanek erozij sluznice (enantem), pa tudi majhnih razjed v ustni votlini (aftozni stomatitis).

Aftozni stomatitis

S pojavom razpok, erozij in razjed na rdeči meji ustnic se diagnosticira lupus-heilitis.

3. Mišično-skeletni sistem. Poškodbe sklepov se pojavijo pri 90 % bolnikov s SLE.

Patološki proces vključuje majhne sklepe, običajno prste. Lezija je simetrična, bolniki so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Redko se razvije deformacija sklepov. Aseptična (brez vnetne komponente) nekroza kosti je pogosta. Prizadeta sta glavica stegnenice in kolenski sklep. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience Spodnja okončina. Ko je ligamentni aparat vključen v patološki proces, se razvijejo nestalne kontrakture, v hudih primerih dislokacije in subluksacije.

4. Dihalni sistem . Najpogostejša lezija so pljuča. Plevritis (kopičenje tekočine v plevralna votlina), običajno obojestransko, ki ga spremljata bolečina v prsih in zasoplost. Akutni lupusni pnevmonitis in pljučne krvavitve so življenjsko nevarni stanji in, če jih ne zdravimo, povzročijo razvoj sindroma dihalne stiske.

5. Srčno-žilni sistem . Najpogostejši je Libman-Sachsov endokarditis, s pogosto prizadetostjo mitralne zaklopke. V tem primeru se kot posledica vnetja zrastejo vrvice zaklopke in nastane srčna bolezen po obliki stenoze. Pri perikarditisu se plasti osrčnika zgostijo, med njimi pa se lahko pojavi tudi tekočina. Miokarditis se kaže z bolečino v predelu prsni koš, povečanje srca. SLE pogosto prizadene majhne in srednje velike žile, vključno s koronarnimi arterijami in možganskimi arterijami. Zato so možganska kap, koronarna bolezen srca glavni razlog umrljivosti pri bolnikih s SLE.

6. ledvice. Pri bolnikih s SLE z visoko aktivnostjo procesa nastane lupusni nefritis.

7. Živčni sistem. Odvisno od prizadetega območja se pri bolnikih s SLE odkrijejo številni nevrološki simptomi, od glavobolov migrenskega tipa do prehodnih ishemičnih napadov in kapi. V obdobju visoke aktivnosti procesa se lahko pojavijo epileptični napadi, horea in cerebralna ataksija. Periferna nevropatija se pojavi v 20% primerov. Njegova najbolj dramatična manifestacija je nevritis optični živec z izgubo vida.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

SLE je diagnosticiran, ko so izpolnjeni 4 ali več od 11 kriterijev (American Rheumatology Association, 1982).

Eritem tipa metulja Fiksni eritem (ploščat ali dvignjen) na ličnicah, s tendenco širjenja v nazolabialne gube.
diskoidni izpuščaj Povišane eritematozne lezije z gostimi luskami, atrofijo kože in sčasoma brazgotinjenje.
fotosenzibilizacija Pojav ali resnost izpuščaja po izpostavljenosti soncu.
Razjede ustne sluznice in / ali nazofarinksa Ponavadi neboleč.
artritis Pojav edema in bolečine v vsaj dveh sklepih brez njihove deformacije.
serozitis Plevritis ali perikarditis.
Poškodbe ledvic Ena od naslednjih manifestacij: periodično povečanje beljakovine v urinu do 0,5 g / dan ali opredelitev jeklenk v urinu.
lezija CNS Ena od naslednjih manifestacij: epileptični napadi ali psihoze, ki niso povezane z drugimi vzroki.
Hematološke motnje Ena od naslednjih manifestacij: hemolitična anemija, limfopenija ali trombocitopenija, ki ni povezana z drugimi vzroki.
imunske motnje Odkrivanje celic LE ali serumskih protiteles proti nDNA ali protiteles proti Smithovemu antigenu ali lažno pozitivna Wassermanova reakcija, ki traja 6 mesecev brez odkritja blede treponeme.
Antinuklearna protitelesa Povečanje titra protinuklearnih protiteles, ki ni povezano z drugimi vzroki.

Imunološki testi igrajo pomembno vlogo pri diagnozi SLE. Odsotnost antinuklearnega faktorja v krvnem serumu dvomi o diagnozi SLE. Na podlagi laboratorijskih podatkov se določi stopnja aktivnosti bolezni.

S povečanjem stopnje aktivnosti se poveča tveganje za poškodbe novih organov in sistemov ter poslabšanje obstoječih bolezni.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje mora biti čim bolj primerno za posameznega bolnika. Hospitalizacija je potrebna v naslednjih primerih:

Z vztrajnim dvigom temperature brez očiten razlog;
v primeru življenjsko nevarnih stanj: hitro napredujoče odpoved ledvic, akutni pnevmonitis ali pljučna krvavitev.
z nevrološkimi zapleti.
z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov, eritrocitov ali krvnih limfocitov.
v primeru, da poslabšanja SLE ni mogoče pozdraviti ambulantno.

Za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med poslabšanjem se po določeni shemi pogosto uporabljajo hormonska zdravila (prednizolon) in citostatiki (ciklofosfamid). Pri poškodbah organov mišično-skeletni sistem, kot tudi s povišanjem temperature so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak).

Za ustrezno zdravljenje bolezni določenega organa je potrebno posvetovanje s strokovnjakom na tem področju.

Napoved življenja pri SLE s pravočasnim in pravilno zdravljenje ugodno. Petletno preživetje teh bolnikov je približno 90-odstotno. Toda kljub temu je umrljivost bolnikov s SLE trikrat višja od splošne populacije. Dejavniki slaba prognoza upoštevajo se zgodnji začetek bolezni, moški spol, razvoj lupusnega nefritisa, visoka aktivnost procesa, okužba.

Terapevt Sirotkina E.V.

Vrsta, v kateri obrambne sile organizmi začnejo napadati lastne celice. Patološki proces običajno spremlja vnetje in poškodba tkiva. Kot rezultat, lupus izzove pojav drugih, pogosto resnejših bolezni.

Lupus eritematozus: kaj je ta bolezen?

Fotografije številnih patologij vzbujajo strah. Lupus je eden izmed njih. To je priljubljeno ime za bolezen, ki v celoti zveni kot sistemski lupus eritematozus (eritematozni) lupus. Nanaša se na patologijo. avtoimunski sistem. Zanje je značilna dolga odsotnost simptomov, torej pravočasna diagnoza je pogosto težko. Nekateri bolniki potrebujejo leta, da dosežejo pravnomočno sodbo.

Pogosto se lupus zamenjuje z revmatoidnim artritisom in drugimi boleznimi podobne narave. Glavna značilnost te bolezni je vnetje, ki se pojavi na več delih telesa hkrati. Pripadnice nežnejšega spola v več dovzetni za to patologijo. Praviloma se bolezen diagnosticira pri ženskah, starih od 20 do 40 let, vendar moški niso izjema.

Zgodovinska referenca

Leta 1828 so bili prvič opisani simptomi in znaki lupusa. Po 45 letih je dermatolog Kaposhi prišel do še enega odkritja. Opazil je, da se pri tej bolezni simptomi ne pojavijo le na koži, ampak vplivajo tudi na delovanje notranjih organov.

Znanstveniki so nadaljevali s preučevanjem bolnikov z diagnozo eritematoznega lupusa. Za kakšno bolezen gre, je postalo znano leta 1890. Raziskovalci so predlagali asimptomatski potek te bolezni in ga potrdili s konkretnimi primeri. Če na koži ni izrazitih sprememb, lahko patologija "poje" notranje organe in s tem vpliva na pomembne sisteme.

Leta 1948 je prišlo do drugega pomembnega preboja v študiji bolezni. Zdravniki so začeli natančneje preverjati krvne preiskave okuženih. Posledično so odkrili tako imenovane celice LE, to je elemente eritematoznega lupusa. Takšna analiza se danes aktivno uporablja v medicinski praksi, kar omogoča prepoznavanje bolnikov v zgodnji fazi.

Leta 1954 je prišlo do najpomembnejšega odkritja, ki je pomagalo pojasniti vzroke za nastanek avtoimunskih obolenj. V krvi okuženih zaznali tuje beljakovine, ki delovale proti zdrave celice. Test protiteles je pomagal razviti ultra občutljive teste, ki omogočajo zgodnjo diagnozo lupusa.

Glavni razlogi

Nedvoumnih vzrokov za razvoj te bolezni ni mogoče navesti. Vendar pa so predpogoji, ki prispevajo k nastanku patologije, zagotovo znani.

Lupus je avtoimunska bolezen. Spremlja ga sproščanje specifičnih beljakovin, ki vplivajo na lastne celice in tkiva telesa. Ta možnost imunski odziv imenujemo avtoimunizacija. Tovrstno delovanje zaščitnega sistema je posledica določenih anomalij na genetski ravni. To pomeni, da ima eritematozni lupus dedna nagnjenost. To dejstvo potrjujejo tudi številni družinski primeri bolezni.

Pri izvoru bolezni je določena vloga različne okužbe. Njihova etiologija ni posebnega pomena, saj je glavna točka "napetost" imunosti in kasnejša proizvodnja protiteles. Pri virusnih okužbah opazimo destruktivne motnje na območju vnosa patogena (na primer sluznice). Posledično se ustvari maksimalni imunski odziv ugodni pogoji za tvorbo avtoprotiteles.

Med drugimi dejavniki, ki povzročajo bolezen, je mogoče opozoriti na naslednje:

  • dolgotrajna izpostavljenost soncu;
  • splav in porod;
  • psiho-čustvena preobremenitev, stres;
  • hormonsko neravnovesje;
  • jemanje določenih skupin zdravil.

Ti dejavniki skupaj vplivajo na razvoj bolezni, kot je lupus. Zgoraj opisani razlogi določajo potek bolezni in njeno manifestacijo v različnih oblikah.

Klinična slika

Simptomi bolezni pri vseh bolnikih se kažejo na različne načine. Mnogi se pritožujejo nad utrujenostjo. Včasih zabeleženo rahlo povečanje temperatura in izguba teže. Te simptome pogosto spremljajo naslednja stanja:

  • Nelagodje v mišicah in sklepih. Večina bolnikov občuti bolečine v sklepih in mišicah, ki se zjutraj okrepijo. Včasih eritematozni lupus spremlja rahlo otekanje prizadetih območij. Zelo redko je, da zdravniki diagnosticirajo artritis ali druge motnje gibljivosti sklepov.
  • Poškodbe kože, las, ust. Draženje v predelu ličnic je tipičen simptom bolezni. Rdeč izpuščaj se lahko pojavi na mestih, kjer ultravijolični žarki pogosto udarijo. Bolezen prizadene tudi krvne žile in moti njihovo delovanje. V posebej hudih primerih se pri bolnikih pojavi neenakomerna alopecija.
  • Krvni in limfni sistem. Lupus pogosto spremlja neka oblika anemije. Njegov atipični zaplet je nastajanje krvnih strdkov in otekanje bezgavk.
  • Srce, pljuča in ledvice. Lupus običajno spremlja vnetje površinskih tkiv pljuč in glavne mišice telesa. Rezultat je bolečina in nelagodje v prsih. Za vnetni proces v ledvicah je značilen pojav beljakovin in krvni izločki ki se izločijo z urinom.
  • Možgani in CNS. V večini primerov eritematozni lupus spremlja depresija in nenehno preganjajoč občutek čustvenega nelagodja.

Ta bolezen je lahko različna. Nekateri okuženi ljudje imajo samo enega od zgoraj naštetih simptomov, drugi pa cel sklop. Sprva se lupus pripisuje drugim boleznim, saj skoraj vse spremljajo utrujenost in splošno slabo počutje. Praviloma med njegovim potekom obstajajo obdobja poslabšanj in remisij. Razlogi za to spremembo še niso bili ugotovljeni.

Klasifikacija bolezni

Pri generalizirani obliki bolezni ločimo tri vrste poteka. Nato bomo vsakega podrobneje obravnavali.

Za akutno različico je značilen nenaden začetek. Pogosto lahko bolniki natančno imenujejo čas, ko se je začel razvijati eritematozni lupus. Kakšno bolezen običajno ugotovijo po obisku zdravnika. Med glavnimi simptomi je mogoče opaziti pojav izpuščajev na koži, razvoj poliartritisa, zvišano telesno temperaturo. Poškodbe več organov povzročijo močno poslabšanje stanja, ki v nekaterih primerih traja do dve leti. Pravočasno zdravljenje z zdravili vam omogoča, da dosežete stabilno remisijo.

Za subakutni valovit potek je značilen postopen razvoj patološkega procesa. Sprva zajame sklepe in kožo. Preostali organi so pritrjeni vsakič, ko pride do ponovitve bolezni. Sistemski lupus se razvija zelo počasi, zato ima multisindromsko klinično sliko.

Kronična različica bolezni se kaže z enim ali več simptomi. V ozadju odličnega zdravja se pri bolnikih pojavijo kožni izpuščaji in artritis. Patološki proces se razvija zelo počasi, postopoma zajema vse nove organske sisteme.

Lupus pri otrocih in nosečnicah

Na žalost se lupus pojavlja tudi pri mladih bolnikih. Fotografije otrok, ki so predstavljene v gradivu tega članka, odražajo splošno klinično sliko. Praktično se ne razlikuje od simptomov pri odraslih bolnikih. Majhni otroci so bolj dovzetni za bolezen šolska doba in najstniki.

Lupus, katerega fotografija v večini primerov vzbuja strah, velja za žensko bolezen. Zato njen pojav med nosečnostjo ni redek. Spočetje otroka lahko izzove nastanek bolezni ali njeno poslabšanje. Po drugi strani pa zmanjšanje aktivnosti imunosti včasih vodi do izboljšanja stanja ženske in zmanjša tveganje za zaplete. Hvala za dosežke sodobna medicinaŽenskam na položaju zdaj ne ponujajo umetne prekinitve. Bodoča mamica je obdana s pozornostjo ginekologov in revmatologov. Ti strokovnjaki skupaj izberejo najučinkovitejše taktike za obvladovanje bolnika. Tako okrepljen nadzor omogoča 50 % žensk, da varno dosežejo logičen zaključek nosečnosti in postanejo mati. Pri približno četrtini bolnikov se razvijejo zapleti v obliki večkratnih krvavitev in smrti ploda.

Zdravniški pregled bolnika

Če se pojavijo simptomi bolezni, morate obiskati zdravnika. Specialist na recepciji vam mora povedati, kateri simptomi najpogosteje spremljajo lupus eritematozus, kakšna bolezen je. Fotografije bolnikov iz medicinske referenčne knjige so jasen dokaz resnosti bolezni.

Posebno vlogo pri diagnozi ima celovit pregled. Vključuje imunološke, klinične, laboratorijske in histološke podatke. Na začetku zdravnik opravi fizični pregled, zahvaljujoč kateremu je mogoče določiti naravo kožnih izpuščajev in sprememb na sluznicah. Izraziti zunanji simptomi že na tej stopnji omogočajo sum na bolezen lupus eritematozus. Za dokončno diagnozo zadostuje fotografija.

Metode imunološkega pregleda se uporabljajo za razjasnitev sistemske narave bolezni (pregled zdravih in prizadetih območij, spremembe v sestavi krvi). Ko je mogoče opaziti lažno pozitiven rezultat. Če obstaja sum na lupus, se opravi dodatni krvni test. V biološkem materialu bolnikov običajno najdemo tudi elemente z dvoverižno DNA.

IN brez napake vsi bolniki dobijo dodatni pregled trebušne organe za oceno širjenja bolezni. Vključuje splošni / biokemični krvni test, rentgen, ultrazvok, EKG.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Lupus je neozdravljiva bolezen. Po drugi strani pa lahko s pravočasnim začetkom terapije dosežemo največji uspeh in ublažimo simptome. Program zdravljenja se razvije individualno. Bolniki z enostaven pretok lupus pogosto ne zahteva posebne terapije.

Subakutne in akutne sklepne oblike bolezni zdravimo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (Voltaren, Brufen). Ko je koža vključena v patološki proces, so predpisana kinolinska zdravila ("Delagil", "Chloroquine"). Vendar pa se takšno zdravljenje uporablja v izjemnih primerih, saj lahko ta zdravila povzročijo stranske učinke v obliki dermatitisa in dispeptičnih motenj.

Glavna zdravila v boju proti lupusu so še vedno glukokortikoidi ("prednizolon"). Predpisani so ne glede na obliko bolezni, klinično sliko in aktivnost patološkega procesa. Mlade ženske in najstnice pogosto zavračajo hormone zaradi strahu pred prekomerno telesno težo. Lupus je lep huda bolezen, pod katerim naj ne bi bilo takšne izbire. Brez uporabe glukokortikoidov se pričakovana življenjska doba skrajša, njena kakovost pa izrazito pade. Če dolgotrajna uporaba hormonov ne daje pozitivna dinamika preidejo na zdravljenje s citotoksičnimi imunosupresivi.

Poleg prejemanja zdravila Bolniki s to diagnozo potrebujejo posebno dieto in simptomatsko terapijo (vitamini, antibakterijska in antiulkusna zdravila).

Kako živeti z lupusom?

Če so vam diagnosticirali to bolezen, to sploh ne pomeni, da lahko obupate sami nad seboj. Veliko ljudi živi z diagnozo eritematoznega lupusa. Fotografije takšnih bolnikov jasno dokazujejo, da se je preprosto treba boriti proti bolezni. Morda boste morali nekaj spremeniti v življenjskem slogu. Zdravniki priporočajo počitek po potrebi. Bolje je ležati večkrat na dan, kot delati za obrabo.

Preučite glavne simptome, ki kažejo na prehod bolezni v stopnjo poslabšanja. Običajno pred tem hud stres, dolgotrajna izpostavljenost soncu, prehladi. Če se tem sprožilcem izognemo, lahko življenje postane veliko lažje.

Ne pozabite na redno telesna aktivnost, vendar telo ne sme biti preobremenjeno. Kot glavni šport lahko izberete pilates ali jogo. Po drugi strani pa je treba opustiti vse slabe navade. Kajenje in pitje alkoholnih pijač ne prispevata k zdravju. Takšni ljudje pogosteje zbolijo, preobremenijo srce in ledvice. Ne tvegajte svojega življenja zaradi trenutnega užitka.

Sprejmite svojo diagnozo, po potrebi se posvetujte z zdravnikom. Specialist mora povedati, kako se razvije lupus, kakšna bolezen je. Fotografije bolnikov, ki živijo s takšno boleznijo, vas lahko motivirajo, da se še naprej aktivno borite proti njej.

Posebno pozornost je treba nameniti prehrani. Priporočljivo je, da opustite vse škodljive izdelke, ker negativno vplivajo na delovanje glavnih sistemov notranjih organov. Prepovedani so tudi kofein in izdelki, ki vsebujejo kofein. Ta snov pospeši srčni utrip, ne dopušča počitka in s tem preobremeni centralni živčni sistem. Prehrana mora vsebovati pusto meso, ribe velike količine pa tudi zelenjavo in sveže sadje. Ne pozabite na mlečne izdelke. Vsebujejo bolno količino kalcija in vitamina D, ki pomaga preprečevati osteoporozo.

Preprečevanje bolezni

Zdaj veste, kakšne simptome spremlja lupus, kakšna bolezen je. Fotografije simptomov te bolezni so predstavljene tudi v gradivu tega članka. Ali je mogoče preprečiti njegov razvoj?

Po mnenju strokovnjakov kakovostne metode preprečevanja te bolezni še niso bile razvite. Vendar pa je mogoče preprečiti pojav recidivov in vzdrževati stanje bolnikov v stabilni remisiji. Najprej je treba redno opravljati preglede pri revmatologu, jemati predpisana zdravila v priporočenem odmerku. Kdaj stranski učinki morate ponovno obiskati zdravnika. Zelo pomembno je upoštevati režim dela in počitka, spati vsaj osem ur na dan. Uravnotežena prehrana je še en korak k preprečevanju ponovitev bolezni.

Ko se postavi diagnoza eritematoznega lupusa, mora zdravnik pojasniti vzroke za nastanek bolezni. Bolnik se mora spomniti, da se ta patologija "boji" kirurški posegi, hipotermija in ne sprejema "čokoladne porjavelosti". Bolniki z lupusom naj do konca življenja pozabijo na počitek v južnih zemljepisnih širinah.

Lupus eritematozus je ena od difuznih bolezni vezivnega tkiva. Spodaj pogosto ime združuje več kliničnih oblik. Iz tega članka se lahko naučite o simptomih eritematoznega lupusa, vzrokih za razvoj in osnovnih načelih zdravljenja.

Večinoma zbolijo ženske. Manifestira se praviloma v starosti od 20 do 40 let. Pogostejša je v državah z morskim vlažnim podnebjem in hladnimi vetrovi, medtem ko je v tropih pojavnost nizka. Blondinke so bolj dovzetne za bolezen kot rjavolaske in temnopolti ljudje. TO skupne značilnosti se nanaša na občutljivost na ultravijolično obsevanje, vaskularni izpuščaji na koži (eritem) in sluznicah (enantem). Značilen simptom je eritematozni izpuščaj na obrazu v obliki metulja.

Razvrstitev

Danes ni enotne klasifikacije in vse obstoječe so zelo pogojne. Pogosta je delitev na dve sorti: koža - relativno benigna, brez poškodb notranjih organov; sistemsko - hudo, pri katerem se patološki proces razširi ne le na kožo in sklepe, temveč tudi na srce, živčni sistem, ledvice, pljuča itd. Med kožnimi oblikami so kronični diskoidni (omejeni) in kronični diseminirani (s številnimi žarišči ) se razlikujejo. Kožni eritematozni lupus je lahko površinski (Biettov centrifugalni eritem) in globok. Poleg tega obstaja lupusni sindrom zdravila.

Sistemski eritematozni lupus je akuten, subakuten in kroničen, glede na fazo aktivnosti - aktiven in neaktiven, stopnja aktivnosti - visoka, zmerna, minimalna. Oblike kože se lahko spremeni v sistem. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da gre za eno bolezen, ki poteka v dveh fazah:

  • predsistemske - diskoidne in druge oblike kože;
  • generalizacija - sistemski eritematozni lupus.

Zakaj nastane?

Razlogi še niso znani. Bolezen je avtoimunska in se razvije kot posledica nastanka velikega števila imunski kompleksi nalaga v zdravo tkivo in ga poškoduje.

Provocirni dejavniki vključujejo nekatere okužbe, zdravila, kemične snovi skupaj z dedno nagnjenostjo. Določite lupusni sindrom, ki se razvije kot posledica jemanja nekaterih zdravil in je reverzibilen.

Diskoidni eritematozni lupus

Simptomi te oblike bolezni se pojavijo postopoma. Najprej je na obrazu značilen (v obliki metulja) eritem. Izpuščaji so lokalizirani na nosu, licih, čelu, na rdeči meji ustnic, v lasišču, na ušesih, redkeje na hrbtni strani nog in rok, zgornjem delu telesa. Rdeča obroba ustnic je lahko prizadeta izolirano, elementi izpuščaja se redko pojavijo na ustni sluznici. Kožne manifestacije pogosto spremljajo bolečine v sklepih. Diskoidni lupus, katerega simptomi se pojavijo v naslednjem zaporedju: eritematozni izpuščaj, hiperkeratoza, atrofični pojavi, gre skozi tri stopnje razvoja.

Prvi se imenuje eritematozni. V tem obdobju se oblikuje par jasno definiranih rožnatih madežev z žilno mrežo v sredini, možna je rahla oteklina. Postopoma se elementi povečujejo, združujejo in tvorijo žepe v obliki metulja: njegov "hrbet" je na nosu, "krila" se nahajajo na licih. Lahko se pojavi mravljinčenje in pekoč občutek.

Druga stopnja je hiperkeratozna. Zanj je značilna infiltracija prizadetih območij, na mestu žarišč se pojavijo gosti plaki, pokriti z majhnimi belkastimi luskami. Če luske odstranite, boste pod njimi našli območje, ki spominja na limonino lupino. V prihodnosti pride do keratinizacije elementov, okoli katerih se oblikuje rdeč rob.

Tretja stopnja je atrofična. Zaradi brazgotine atrofije ima plošča obliko krožnika z a bele barve v središču. Proces še naprej napreduje, žarišča se povečajo, pojavijo se novi elementi. V vsakem žarišču lahko najdemo tri cone: v sredini - območje cicatricialne atrofije, nato - hiperkeratoza, vzdolž robov - rdečina. Poleg tega opazimo pigmentacijo in telangiektazije (majhne razširjene žile ali pajkaste vene).

Manj pogosto prizadeta ušesne školjke, ustna sluznica, poraščen del glave. Istočasno se na nosu in ušesih pojavijo komedoni, usta foliklov se razširijo. Po razrešitvi žarišč na glavi ostanejo območja plešavosti, kar je povezano s cicatricialno atrofijo. Na rdeči meji ustnic opazimo razpoke, otekline, zadebelitve, na sluznici - keratinizacijo epitelija, erozijo. Ko je sluznica poškodovana, se pojavi bolečina in pekoč občutek, ki se poslabšata pri govorjenju, jedi.

Pri eritematoznem lupusu rdeče obrobe ustnic ločimo več kliničnih oblik, med katerimi so:

  • Tipično. Zanj so značilni žarišča infiltracije ovalne oblike ali širjenje procesa na celotno rdečo mejo. Prizadeta območja pridobijo vijolično barvo, infiltrat je izrazit, posode so razširjene. Površina je prekrita z belkastimi luskami. Če sta ločena, se pojavi bolečina in krvavitev. V središču žarišča je območje atrofije, ob robovih so območja epitelija v obliki belih trakov.
  • Brez izrazite atrofije. Na rdečem robu se pojavijo hiperemija in keratotične luske. Za razliko od tipične oblike se luske precej zlahka luščijo, hiperkeratoza je blaga, teleangiektazije in infiltracije, če jih opazimo, so nepomembne.
  • Erozivna. V tem primeru je vnetje precej močno, prizadeta območja so svetlo rdeča, opazimo otekline, razpoke, erozijo in krvave skorje. Ob robovih elementov so luske in področja atrofije. Te simptome lupusa spremljajo pekoč občutek, srbenje in bolečina, ki se poslabša, ko jeste. Po razrešitvi ostanejo brazgotine.
  • Globoko. Ta oblika je redka. Prizadeto območje je videti kot nodularna tvorba, ki se dviga nad površino s hiperkeratozo in eritemom od zgoraj.

Sekundarni žlezni heilitis se pogosto pridruži eritematoznemu lupusu na ustnicah.

Veliko manj pogosto se patološki proces razvije na sluznici. Praviloma je lokaliziran na sluznici lic, ustnic, včasih v nebu in jeziku. Obstaja več oblik, vključno z:

  • Tipično. Manifestira se z žarišči hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. V središču je območje atrofije, ob robovih so območja belih črt, ki spominjajo na palisado.
  • Eksudativno-hiperemična je drugačna hudo vnetje, medtem ko hiperkeratoza in atrofija nista preveč izraziti.
  • S poškodbami se lahko eksudativno-hiperemična oblika spremeni v erozivno-ulcerozno obliko z bolečimi elementi, okoli katerih so lokalizirane divergentne bele črte. Po celjenju najpogosteje ostanejo brazgotine in prameni. Ta sorta je nagnjena k malignosti.

Zdravljenje diskoidnega eritematoznega lupusa

Osnovno načelo zdravljenja je hormonska sredstva in imunosupresivi. Ta ali druga zdravila so predpisana glede na simptome eritematoznega lupusa. Zdravljenje običajno traja več mesecev. Če so elementi izpuščaja majhni, jih je treba uporabiti s kortikosteroidnim mazilom. Pri obilnih izpuščajih so potrebni peroralni kortikosteroidi in imunosupresivi. Ker sončni žarki poslabšajo bolezen, se je treba izogibati izpostavljanju soncu in po potrebi uporabiti kremo, ki ščiti pred ultravijoličnim sevanjem. Pomembno je, da začnete zdravljenje pravočasno. Le tako se lahko izognete brazgotinam ali zmanjšate njihovo resnost.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, zdravljenje

Za to hudo bolezen je značilen nepredvidljiv potek. Nedavno, pred dvema desetletjema, je veljalo za usodno. Ženske zbolijo veliko pogosteje kot moški (10-krat). Vnetni proces se lahko začne v vseh tkivih in organih, kjer je vezivno tkivo. Poteka tako v blagi kot v hudi obliki, ki vodi do invalidnosti ali smrti. Resnost je odvisna od vrste in količine protiteles, ki se tvorijo v telesu, pa tudi od organov, vključenih v patološki proces.

Simptomi SLE

Sistemski lupus je bolezen z različnimi simptomi. Pojavlja se v akutni, subakutni ali kronični obliki. Lahko se začne nenadoma s povišano telesno temperaturo, pojavom splošna šibkost, hujšanje, bolečine v sklepih in mišicah. Večina ima kožne manifestacije. Kot pri diskoidnem lupusu se na obrazu pojavi značilen eritem v obliki dobro definiranega metulja. Izpuščaj se lahko razširi na vrat, zgornji del prsi, lasišče, udi. Na konicah prstov se lahko pojavijo vozliči in lise, eritem in atrofija v blagi obliki - na podplatih in dlaneh. Obstajajo distrofični pojavi v obliki preležanin, izpadanje las, deformacija nohtov. Morda pojav erozij, veziklov, petehij. pri hud potek mehurčki se odprejo, nastanejo območja z erozivno-ulcerativnimi površinami. Izpuščaj se lahko pojavi na nogah in okoli kolenskih sklepov.

Sistemski eritematozni lupus se pojavi z lezijami številnih notranjih organov in sistemov. Poleg kožnega sindroma se lahko razvijejo bolečine v mišicah in sklepih, bolezni ledvic, srca, vranice, jeter, pa tudi plevritis, pljučnica, anemija, trombocitopenija, levkopenija. Pri 10% bolnikov je vranica povečana. Mladi ljudje in otroci imajo lahko povečane bezgavke. Znani so primeri poškodb notranjih organov brez kožnih simptomov. Hude oblike so lahko usodne. Glavni vzroki smrti so kronična ledvična odpoved, sepsa.

Če se sistemski eritematozni lupus pojavi v blagi obliki, so značilni naslednji simptomi: izpuščaj, artritis, vročina, glavobol, manjše poškodbe pljuč in srca. Če je potek bolezni kroničen, se poslabšanja nadomestijo z obdobji remisije, ki lahko trajajo več let. V hujših primerih pride do resnih poškodb srca, pljuč, ledvic, pa tudi do vaskulitisa, pomembnih sprememb v sestavi krvi, hude kršitve delo CNS.

Spremembe, ki se pojavljajo pri SLE, so zelo raznolike, proces generalizacije je izrazit. Te spremembe so še posebej opazne v podkožnem maščevju, medmišičnem in periartikularnem tkivu, žilne stene, ledvice, srce, organi imunskega sistema.

Vse spremembe lahko razdelimo v pet skupin:

  • distrofično in nekrotično v vezivnem tkivu;
  • vnetje različnih intenzivnosti v vseh organih;
  • sklerotično;
  • v imunskem sistemu (skupine limfocitov v vranici, kostni mozeg, bezgavke);
  • jedrske patologije v celicah vseh tkiv in organov.

Manifestacije SLE

Med potekom bolezni se razvije polisindromna slika z manifestacijami, značilnimi za vsak sindrom.

Kožni znaki

Kožni simptomi lupusa so različni in so običajno izrednega pomena pri diagnozi. Pri približno 15% bolnikov jih ni. Pri četrtini bolnikov so spremembe na koži prvi znak bolezni. Približno 60 % se jih razvije na različnih stopnjah bolezen.

Lupus eritematozus je bolezen, katere simptomi so lahko specifični in nespecifični. Skupno ločimo približno 30 vrst kožnih manifestacij - od eritema do buloznih izpuščajev.

Kožno obliko odlikujejo tri glavne klinične značilnosti: eritem, folikularna keratoza in atrofija. Diskoidna žarišča opazimo pri četrtini vseh bolnikov s SLE in so značilna za kronično obliko.

Lupus eritematozus je bolezen, katere simptomi imajo svoje značilnosti. Tipična oblika eritema je lik metulja. Lokalizacija izpuščaja - odprti deli telesa: obraz, lasišče, vrat, zgornji del prsnega koša in hrbet, okončine.

Biettov centrifugalni eritem (površinska oblika CV) ima le enega od triade znakov - hiperemijo, odsoten pa je sloj lusk, atrofija in brazgotinjenje. Lezije so praviloma lokalizirane na obrazu in imajo najpogosteje obliko metulja. Izpuščaji so v tem primeru podobni psoriatičnim plakom ali imajo videz obročastega izpuščaja brez brazgotin.

pri redka oblika- globok eritematozni lupus Kaposi-Irganga - opazimo tako tipične žarišča kot mobilna gosta vozlišča, ostro omejena in prekrita z normalno kožo.

Kožna oblika se nadaljuje dolgo časa, poslabša se spomladi in poleti zaradi občutljivosti na ultravijolično sevanje. Spremembe na koži običajno ne spremljajo nobeni občutki. Med jedjo so boleča le žarišča na ustni sluznici.

Eritem pri sistemskem eritematoznem lupusu je lahko lokaliziran ali konfluenten ter se razlikuje po velikosti in obliki. Praviloma so edematozni, imajo ostro mejo z zdravo kožo. Med kožnimi manifestacijami SLE je treba navesti lupus-heilitis (hiperemija s sivkastimi luskami, z erozijami, skorjami in atrofijo na rdeči obrobi ustnic), eritem na konicah prstov, podplatih, dlaneh, pa tudi erozije v ustih. votlina. Značilni simptomi lupusa so trofične motnje: stalna suhost koža, difuzna alopecija, krhkost, tanjšanje in deformacija nohtov. Sistemski vaskulitis se kaže z razjedami na spodnjem delu noge, atrofičnim brazgotinjenjem nohtne postelje, gangreno konic prstov.Pri 30% bolnikov se razvije Raynaudov sindrom, za katerega so značilni znaki, kot so mrzle roke in noge, kurja koža. Lezije sluznice nazofarinksa, ustne votline, vagine opazimo pri 30% bolnikov.

Bolezen eritematozni lupus ima kožne simptome in je bolj redka. Sem spadajo bulozni, hemoragični, urtikarijski, nodularni, papulonekrotični in druge vrste izpuščajev.

Artikularni sindrom

Poškodbe sklepov opazimo pri skoraj vseh bolnikih s SLE (več kot 90% primerov). Prav ti simptomi lupusa prisilijo osebo k zdravniku. Lahko boli en ali več sklepov, bolečina je običajno seleča, traja nekaj minut ali več dni. V zapestju, kolenu in drugih sklepih se razvijejo vnetni pojavi. Jutranja okorelost je izrazita, proces je najpogosteje simetričen. Prizadeti so ne le sklepi, ampak tudi ligamentni aparat. Pri kronični obliki SLE s prevladujočo lezijo sklepov in periartikularnih tkiv je lahko omejena gibljivost nepopravljiva. IN redki primeri možne so erozije kosti in deformacije sklepov.

Približno 40% bolnikov ima mialgijo. Redko se razvije žariščni miozitis, za katerega je značilna mišična oslabelost.

Znani so primeri aseptične kostne nekroze pri SLE, pri čemer je 25 % primerov lezija glavice stegnenice. Aseptična nekroza je lahko posledica same bolezni in velikih odmerkov kortikosteroidov.

Pljučne manifestacije

Pri 50-70% bolnikov s SLE se diagnosticira plevritis (izliv ali suh), kar je pomembno pri lupusu diagnostični znak. Pri majhni količini izliva bolezen poteka neopazno, vendar se pojavijo tudi obsežni izlivi, ki v nekaterih primerih zahtevajo punkcijo. Pljučne patologije pri SLE so običajno povezane s klasičnim vaskulitisom in so njegova manifestacija. Pogosto se med poslabšanjem in vključitvijo v patološki proces drugih organov razvije lupusni pnevmonitis, za katerega so značilni težko dihanje, suh kašelj, bolečine v prsnem košu in včasih hemoptiza.

Z antifosfolipidnim sindromom se lahko razvije PE (pljučna embolija). V redkih primerih - pljučna hipertenzija, pljučna krvavitev, fibroza diafragme, ki je preobremenjena s pljučno degeneracijo (zmanjšanje celotnega volumna pljuč).

Kardiovaskularne manifestacije

Najpogosteje se pri eritematoznem lupusu razvije perikarditis - do 50%. Praviloma je suh, čeprav niso izključeni primeri s precejšnjim izlivom. Pri dolgotrajnem poteku SLE in ponavljajočem se perikarditisu nastanejo celo suhe, velike adhezije. Poleg tega se pogosto diagnosticira miokarditis in endokarditis. Miokarditis se kaže z aritmijami ali disfunkcijo srčne mišice. Endokarditis je zapleten zaradi nalezljivih bolezni in trombembolizma.

Od žil pri SLE so običajno prizadete srednje in male arterije. Možne bolezni, kot so eritematozni izpuščaj, digitalni kapilaritis, retikularni livedo ( marmornata koža), nekroza konic prstov. Od venskih lezij tromboflebitis, povezan z vaskulitisom, ni redek. V patološki proces so pogosto vključene tudi koronarne arterije: razvijeta se koronaritis in koronarna ateroskleroza.

Eden od vzrokov smrti pri dolgotrajni SLE je miokardni infarkt. Obstaja povezava med boleznijo koronarnih arterij in hipertenzijo, zato je treba takojšnje zdravljenje, če se odkrije visok krvni tlak.

Gastrointestinalne manifestacije

Lezije prebavnega sistema pri SLE opazimo pri skoraj polovici bolnikov. V tem primeru ima sistemski lupus naslednje simptome: pomanjkanje apetita, slabost, zgaga, bruhanje, bolečine v trebuhu. Pri pregledu ugotovimo motnje gibljivosti požiralnika, njegovo dilatacijo, razjede želodčne sluznice, požiralnika, dvanajstniku, ishemija želodca in črevesne stene s perforacijo, arteritisom, degeneracijo kolagenskih vlaken.

Akutni pankreatitis se redko diagnosticira, vendar bistveno poslabša prognozo. Od patologij jeter najdemo tako njegovo rahlo povečanje kot najhujši hepatitis.

ledvični sindrom

Lupusni nefritis se razvije pri 40% bolnikov s SLE, kar je posledica odlaganja imunskih kompleksov v glomerulih. Obstaja šest stopenj te patologije:

  • bolezen z minimalnimi spremembami;
  • benigni mezangialni glomerulonefritis;
  • žariščni proliferativni glomerulonefritis;
  • difuzni proliferativni glomerulonefritis (po 10 letih 50% bolnikov razvije kronično odpoved ledvic);
  • počasi progresivna membranska nefropatija;
  • Glomeruloskleroza je končna faza lupusnega nefritisa z ireverzibilnimi spremembami v ledvičnem parenhimu.

Če ima sistemski eritematozni lupus simptome ledvic, potem najverjetneje moramo govoriti o slabi prognozi.

Poškodba živčnega sistema

Pri 10% bolnikov s SLE se razvije cerebralni vaskulitis s takšnimi manifestacijami, kot so vročina, epileptični napadi, psihoza, koma, stupor, meningizem.

Ima simptome sistemskega lupusa, povezane z duševnimi motnjami. Pri večini bolnikov se zmanjša spomin, pozornost, duševna sposobnost za delo.

Možna poškodba obraznih živcev, razvoj periferne nevropatije in transverzalni mielitis. Pogosto so migreni podobni glavoboli povezani s poškodbo centralnega živčnega sistema.

Hematološki sindrom

Pri SLE se lahko razvijejo hemolitična anemija, avtoimunska trombocitopenija in limfopenija.

Antifosfolipidni sindrom

Ta kompleks simptomov je bil prvič opisan pri SLE. Kaže se s trombocitopenijo, ishemično nekrozo, Libman-Sachsovim endokarditisom, možgansko kapjo, pljučno embolijo, livedo-vaskulitisom, trombozo (arterijsko ali vensko), gangreno.

z zdravili povzročen lupusni sindrom

Približno 50 zdravil ga lahko povzroči, vključno z: hidralazinom, izoniazidom, prokainamidom.

Manifestira se z mialgijo, vročino, artralgijo, artritisom, anemijo, serozitisom. Ledvice so redko prizadete. Resnost simptomov je neposredno odvisna od odmerkov. Moški in ženske zbolijo enako pogosto. Edino zdravljenje je odvzem zdravila. Včasih so predpisani aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila. V skrajnih primerih so lahko indicirani kortikosteroidi.

zdravljenje SLE

O prognozi je težko govoriti, saj je bolezen nepredvidljiva. Če se je zdravljenje začelo pravočasno, je bilo mogoče hitro zatreti vnetje, potem je lahko dolgoročna prognoza ugodna.

Zdravila so izbrana ob upoštevanju simptomov sistemskega lupusa. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni.

Kdaj blaga oblika prikazuje zdravila, ki zmanjšujejo kožne in sklepne manifestacije, na primer "Hidroksiklorokin", "Kvinakrin" in drugi. Za lajšanje bolečin v sklepih se lahko predpišejo protivnetna nesteroidna zdravila, čeprav vsi zdravniki ne odobravajo jemanja nesteroidnih protivnetnih zdravil pri eritematoznem lupusu. Pri povečanem strjevanju krvi je aspirin predpisan v majhnih odmerkih.

V hujših primerih je treba čim prej začeti jemati zdravila s prednizolonom (Metipred). Odmerjanje in trajanje zdravljenja sta odvisna od tega, kateri organi so prizadeti. Za zatiranje avtoimunske reakcije so predpisani imunosupresivi, na primer ciklofosfamid. z vaskulitisom in hud poraz ledvic in živčnega sistema, je indicirano kompleksno zdravljenje, vključno z uporabo kortikosteroidov in imunosupresivov.

Po tem, ko lahko zatreti vnetni proces, revmatolog določi odmerek prednizolona za dolgotrajna uporaba. Če se rezultati testa izboljšajo, se manifestacije zmanjšajo, zdravnik postopoma zmanjša odmerek zdravila, medtem ko lahko bolnik doživi poslabšanje. Danes je pri večini bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom mogoče zmanjšati odmerek zdravila.

Če se je bolezen razvila kot posledica jemanja zdravil, se okrevanje pojavi po prekinitvi zdravila, včasih po nekaj mesecih. Posebna obravnava ni potrebna.

Značilnosti bolezni pri ženskah, moških in otrocih

Kot smo že omenili, so ženske bolj dovzetne za to bolezen. Ni soglasja o tem, kdo ima bolj izrazite simptome eritematoznega lupusa - pri ženskah ali moških - ne obstaja. Obstaja domneva, da je pri moških bolezen hujša, število remisij je manjše, generalizacija procesa je hitrejša. Nekateri raziskovalci so ugotovili, da so trombocitopenija, ledvični sindrom in lezije CŽS pri SLE pogostejši pri moških, sklepni simptomi eritematoznega lupusa pa pri ženskah. Drugi se niso strinjali s tem mnenjem, nekateri pa niso našli razlik med spoloma glede razvoja določenih sindromov.

Za simptome eritematoznega lupusa pri otrocih je značilen polimorfizem na začetku bolezni, le 20% pa ima monoorganske oblike. Bolezen se razvija valovito, z izmenjevanjem obdobij poslabšanj in remisij. Odlikuje ga akuten začetek, hitro napredovanje, zgodnja generalizacija in slabša prognoza kot pri odraslih za eritematozni lupus pri otrocih. Zgodnji simptomi vključujejo vročino, slabo počutje, šibkost, slab apetit, izgubo teže, hiter padec lase. V sistemski obliki se manifestacije razlikujejo enako kot pri odraslih.

Hitra navigacija po straneh

Sistemski eritematozni lupus (SLE) ali Limban Sachsova bolezen je ena izmed resnih diagnoz, ki jih lahko slišimo na pregledu pri zdravniku, tako pri odraslih kot pri otrocih. Ko ne pravočasno zdravljenje SLE povzroči poškodbe sklepov, mišic, krvnih žil in organov osebe.

Na srečo SLE ni pogosta patologija - diagnosticirana je pri 1-2 osebah na 1000 ljudi.

Bolezen vodi v nastanek insuficience enega od organov. Zato je ta simptomatologija v klinični sliki v ospredju.

dejstvo! - Sistemski eritematozni lupus je med neozdravljivimi (vendar ob ustrezni ozdravitvi ni smrten). Toda z izvajanjem vseh priporočil zdravnika bolnikom uspe voditi normalno in izpolnjeno življenje.

Sistemski eritematozni lupus - kaj je to?

Sistemski eritematozni lupus je difuzna bolezen vezivnega tkiva, ki se kaže s poškodbo človeške kože in notranjih organov (pogosteje ledvic).

Kot kažejo statistični podatki, se ta patologija najpogosteje razvije pri ženskah, mlajših od 35 let. Pri moških se lupus diagnosticira 10-krat manj pogosto, kar je razloženo s posebnostmi hormonskega ozadja.

Predispozicijski dejavniki bolezni vključujejo naslednje:

  • virusne okužbe, ki dolgo časa "živijo" v človeškem telesu v latentnem stanju;
  • kršitev presnovnih procesov;
  • genetska predispozicija (povečana verjetnost bolezni se prenaša s ženska roka, čeprav prenos po moški liniji ni izključen);
  • spontani splav, splav, porod v ozadju neuspehov v sintezi in receptorskem zaznavanju estrogenov;
  • hormonske spremembe v telesu;
  • karies in druge kronične okužbe;
  • cepljenje, dolgotrajno jemanje zdravil;
  • vnetje sinusov;
  • nevroendokrinih bolezni;
  • pogosto bivanje v prostorih z nizko ali, nasprotno, visoko temperaturo
  • načini;
  • tuberkuloza;
  • osončenost.

Sistemski eritematozni lupus, katerega vzroki niso bili v celoti ugotovljeni, ima veliko predispozicijskih dejavnikov za diagnozo. Kot je navedeno zgoraj, se ta bolezen najpogosteje razvije pri mladih, zato njen pojav pri otrocih ni izključen.

Včasih obstajajo primeri, ko ima otrok SLE od rojstva. To je posledica dejstva, da ima otrok prirojeno kršitev razmerja limfocitov.

drug razlog prirojena bolezenšteje nizka stopnja razvoj komplementarnega sistema, ki je odgovoren za humoralno imunost.

Pričakovana življenjska doba v SLE

Če se SLE ne zdravi z zmerno stopnjo aktivnosti, se bo spremenil v huda oblika. In zdravljenje na tej stopnji postane neučinkovito, medtem ko življenje bolnika običajno ne presega treh let.

  • Toda z ustreznim in pravočasnim zdravljenjem se življenjska doba bolnika podaljša na 8 let ali celo več.

Vzrok smrti je razvoj glomerulonefritisa, ki prizadene glomerularni aparat ledvic. Posledice vplivajo na možgane in živčni sistem.

Poškodba možganov se pojavi zaradi aseptičnega meningitisa v ozadju zastrupitve z dušikovimi produkti. Zato je treba vsako bolezen zdraviti do stopnje stabilne remisije, da se prepreči razvoj zapletov.

Če imate simptome sistemskega eritematoznega lupusa, se morate takoj posvetovati z zdravnikom. Poleg tega lahko pride do smrti zaradi pljučne krvavitve. Tveganje smrti v tem primeru je 50%.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, stopnje

Zdravniki so identificirali več vrst SLE, ki bodo predstavljene v spodnji tabeli. Pri vsaki od teh vrst je glavni simptom izpuščaj. Ker ta lastnost je pogosta, ni je v tabeli.

Vrsta / funkcija simptomi Posebnosti
Sistemski eritematozni lupus (klasični) Migrena, vročina, bolečine v ledvicah, slabo počutje, krči v različnih delih telesa. Bolezen hitro napreduje zaradi poškodbe katerega koli organa ali sistema v telesu.
diskoidni lupus Zadebelitev povrhnjice, pojav plakov in brazgotin, poškodbe ustne in nosne sluznice. Ena od pogostih bolezni te vrste: Biettov eritem, ki se takoj razvije in globoko prizadene kožo.
neonatalni lupus Težave z jetri, srčne napake, motnje krvnega obtoka in imunskega sistema. Najpogosteje se pojavi pri novorojenčkih. Toda ta oblika bolezni je redka in se ji je mogoče izogniti, če upoštevamo preventivne ukrepe.
Lupus eritematozus, ki ga povzročajo zdravila Vsi simptomi SLE. Bolezen izgine po prenehanju jemanja zdravila, ki jo je povzročilo (brez dodatnega posega). Zdravila, ki povzročajo razvoj bolezni: antikonvulzivi, antiaritmiki, ki vplivajo na arterije.

Ta bolezen ima več stopenj, ki se pojavljajo z značilnimi simptomi.

1. Najmanjša diploma. Glavni simptomi so: utrujenost, ponavljajoča se vročina, boleči krči v sklepih, manjši majhni izpuščaji rdeč odtenek.

2. Zmerno. Na tej stopnji postanejo izpuščaji izraziti. Lahko pride do poškodb notranjih organov, krvnih žil.

3. Izraženo. Na tej stopnji se pojavijo zapleti. Bolniki opažajo kršitve pri delu mišično-skeletnega sistema, možganov, krvnih žil.

Obstajajo takšne oblike bolezni: akutni, subakutni in kronični, ki se med seboj razlikujejo.

akutna oblika se kaže v bolečinah v sklepih in povečani šibkosti, zato bolniki določijo dan, ko se je bolezen začela razvijati.

V prvih šestdesetih dneh razvoja bolezni se pojavi splošna klinična slika poškodb organov. Če bolezen začne napredovati, je po 1,5-2 letih bolnik sposoben smrti.

subakutna oblika bolezen je težko prepoznati, saj ni izrazitih simptomov. Toda to je najpogostejša oblika bolezni. Preden pride do poškodbe organov, običajno traja 1,5 leta.

Značilnost kronične bolezni je, da bolnika dolgo časa skrbi več simptomov bolezni hkrati. Obdobja poslabšanja so redka, zdravljenje pa zahteva majhne odmerke zdravil.

Prvi znaki SLE in značilne manifestacije

Sistemski eritematozni lupus, katerega prvi znaki bodo opisani spodaj - nevarna bolezen ki ga je treba takoj zdraviti. Ko se bolezen začne razvijati, so njeni simptomi podobni diagnozi prehlada. Prvi znaki SLE vključujejo naslednje:

  1. glavobol;
  2. Povečane bezgavke;
  3. Otekanje nog, vrečke pod očmi;
  4. Spremembe v živčnem sistemu;
  5. Vročina;
  6. Motnje spanja.

Preden se pojavijo značilni zunanji simptomi, je znak te bolezni mrzlica. Nadomesti ga prekomerno potenje.

Pogosto se po njej bolezni pridružijo kožne manifestacije, ki so značilne za lupusni dermatitis.

Izpuščaj z lupusom je lokaliziran na obrazu, v predelu nosu in ličnic. Izpuščaji pri SLE so rdeči ali rožnati in če natančno pogledate njihov obris, boste lahko opazili metuljeva krila. Izpuščaj se pojavi na prsih, rokah in vratu.

Značilnosti izpuščajev naslednji:

  • suha koža;
  • videz lusk;
  • nejasni papularni elementi;
  • pojav mehurčkov in razjed, brazgotin;
  • močno pordelost kože, ko je izpostavljena sončni svetlobi.

Znak te resne bolezni je redno izpadanje las. Bolniki imajo torej popolno ali delno plešavost ta simptom potrebuje pravočasno zdravljenje.

Zdravljenje SLE - zdravila in metode

Pri tej bolezni je pomembno pravočasno in patogenetsko usmerjeno zdravljenje, od katerega je odvisno splošno zdravstveno stanje bolnika.

Če govorimo o akutni obliki bolezni, potem je zdravljenje dovoljeno izvajati pod nadzorom zdravnika. Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila (primeri zdravil so navedeni v oklepajih):

  • Glukokortikosteroidi (Celeston).
  • Hormonska in vitaminski kompleksi(Nastavljena na).
  • Protivnetna nesteroidna zdravila (Delagil).
  • Citostatiki (azatioprin).
  • Sredstva aminohalinske skupine (hidroksiklorokin).

Nasvet! Zdravljenje se izvaja pod nadzorom specialista. Ker je eno od pogostih zdravil - aspirin, nevarno za bolnika, zdravilo upočasni strjevanje krvi. In z dolgotrajno uporabo nesteroidna zdravila sluznica je lahko razdražena, na ozadju katere se pogosto razvijejo gastritis in razjede.

Vendar pa sistemskega eritematoznega lupusa ni vedno treba zdraviti v bolnišnici. In doma je dovoljeno upoštevati priporočila, ki jih je predpisal zdravnik, če dovoljuje stopnja aktivnosti procesa.

V naslednjih primerih je potrebna hospitalizacija bolnika:

  • redno zvišanje temperature;
  • pojav nevroloških zapletov;
  • življenjsko nevarna stanja: odpoved ledvic, krvavitev, pnevmonitis;
  • zmanjšanje strjevanja krvi.

Poleg zdravil "znotraj" morate uporabiti mazila za zunanjo uporabo. Ne izključujte postopkov, ki vplivajo na splošno stanje pacienta. Za zdravljenje lahko zdravnik predpiše naslednja zdravila:

  • sekanje bolečih mest s hormonskimi pripravki (raztopina akrihina).
  • glukokortikosteroidna mazila (Sinalar).
  • krioterapija.

Treba je opozoriti, da je s pravočasnim zdravljenjem mogoče opaziti ugodno prognozo te bolezni. Diagnoza SLE je podobna dermatitisu, seboreji, ekcemu.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je treba izvajati v tečajih, ki trajajo vsaj šest mesecev. Da bi preprečili zaplete, ki vodijo do invalidnosti, mora bolnik poleg ustreznega zdravljenja upoštevati naslednja priporočila:

  • opustiti slabe navade;
  • začnite pravilno jesti
  • vzdržujte psihološko udobje in se izogibajte stresu.

Ker je te bolezni nemogoče popolnoma ozdraviti, mora biti terapija usmerjena v lajšanje simptomov SLE in odpravo vnetnega avtoimunskega procesa.

Zapleti lupusa

Zapletov te bolezni je malo. Nekateri od njih vodijo do invalidnosti, drugi do smrti bolnika. Zdi se, da izpuščaji na telesu, vendar vodijo do katastrofalnih posledic.

Zapleti vključujejo naslednje pogoje:

  • vaskulitis arterij;
  • hipertenzija;
  • poškodbe jeter;
  • ateroskleroza.

dejstvo! Inkubacijska doba SLE pri bolnikih lahko traja mesece in leta - to je glavna nevarnost te bolezni.

Če se bolezen pojavi pri nosečnicah, pogosto vodi do prezgodnji porod ali pa vržem ven. Drugi zaplet je sprememba čustveno stanje bolnik.

Spremembe razpoloženja pogosto opazimo pri ženski polovici človeštva, moški pa bolezen prenašajo bolj mirno. Čustveni zapleti vključujejo:

  • depresija;
  • epileptični napadi;
  • nevroze.

Sistemski eritematozni lupus, katerega napoved ni vedno ugodna, je redka bolezen, zato vzroki njenega pojava še niso raziskani. Najpomembnejše je kompleksno zdravljenje in izogibanje provocirajočim dejavnikom.

Če so sorodniki osebe diagnosticirani s to boleznijo, je pomembno, da se vključite v preventivo in poskusite obvladati Zdrav način življenjaživljenje.

Na koncu bi rad povedal, da ta bolezen vodi v invalidnost in celo smrt bolnika. Zato pri prvih simptomih sistemskega eritematoznega lupusa ne smete odložiti obiska zdravnika. Diagnoza v zgodnji fazi vam omogoča, da shranite kožo, krvne žile, mišice in notranje organe - znatno podaljšate in izboljšate kakovost življenja.