Bolezni krvnega sistema, glavni klinični sindromi in. Semiotika in sindromi poškodb krvnega sistema pri otrocih

Fanconijeva anemija (Pancytopenia Fanconi)

Panmyelophthis Fanconi se deduje avtosomno recesivno.

Glavne značilnosti sindroma so pancitopenija, nizka rast, skeletne anomalije, hiperpigmentacija kože, hematopoetske neoplazme in kromosomska nestabilnost.

Hude hematološke motnje se praviloma pojavijo v prvih letih življenja in so prisotne pri vseh bolnikih.

Prizadeti so vsi poganjki kostni mozeg do njegove popolne aplazije. Pancitopenija vodi do pogostih krvavitev, anemije, utrujenosti, šibkosti, dovzetnosti za nalezljive bolezni. Večina bolnikov ima skeletne anomalije.

Najbolj značilne anomalije zgornjih okončin: odsotnost ali hipoplazija polmer, sindaktilija, kavljasta roka, klinodaktilija itd. Anomalije kolka in golenica pa tudi hrbtenica (skolioza) in rebra.

Zastoj v rasti se začne v maternici in se nadaljuje v naslednjih letih. Če Solosi ne umrejo zaradi krvavitev ali novotvorb v zgodnji starosti, potem imajo zamudo v puberteti. Pri bolnikih se pojavljajo srčne in ledvične okvare, kriptorhizem, mikrocefalija, odstop mrežnice, strabizem, okužba zunanjega sluhovoda, naglušnost, okužba nožnice, dvoroga maternica in itd.

Temna barva kože je lahko razpršena ali neenakomerna. Duševna zaostalost je sekundarna posledica intrakranialne krvavitve. Bolniki pogosto razvijejo levkemijo. Adenomi in karcinomi jeter veljajo za sekundarne, ki jih povzroča dolgotrajno zdravljenje hormonska zdravila in kemoterapija. Obstaja tudi ploščatocelični karcinom mejnih območij med kožo in sluznico (v bližini ustnic, anusa).

Kot preventivni ukrep se priporoča družinsko genetsko svetovanje. Sindrom je mogoče diagnosticirati prenatalno ultrazvočni pregled v 12. tednu nosečnosti za značilne plodove skeletne anomalije. Bolniki (včasih že od prvih mesecev življenja) potrebujejo transfuzijo krvi ali trombocitov.

Izvajajo se hormonska (androgeni, steroidi) in kemoterapija. Včasih je predlagana splenektomija. Prirojene anomalije skeleta zahtevajo ortopedsko oskrbo. Bolniki s Fanconijevo anemijo predstavljajo skupino povečanega onkološkega tveganja in morajo biti pod nadzorom onkologa.
Bloomov sindrom. Deduje se avtosomno recesivno.

Sindrom je značilen naslednje lastnosti. Zastoj v rasti se začne že v predporodnem stanju, povprečna višina odraslih moških pa je približno 150 cm, žensk - približno 145 cm, vsi prizadeti imajo dolihocefalno obliko lobanje in izrazito podobnost obraznih potez: obraz je majhen, ozek. , z močno štrlečim nosom in rahlo umaknjeno brado; pogosto opazimo obokano trdo nebo, velika ušesa, včasih hipoplazija brade.

Teleangiektazije na obrazu se nahajajo v obliki metulja, eritem zavzema ličnice, lica, nos in se poslabša zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi.Nekateri bolniki imajo "kavne madeže", pa tudi ihtiozo, hipertrihozo. Zaradi imunosupresije so bolniki nagnjeni k nalezljivim boleznim, kar jih včasih vodi v zgodnjo smrt.

Zanj so značilne citogenetske nepravilnosti v limfocitih in kožnih fibroblastih ter v celicah kostnega mozga, ki veljajo za odločilne pri diagnozi sindroma. Poleg teh značilnosti imajo nekateri bolniki malformacije (poli-, klino-, sindaktilija, skrajšanje spodnjih okončin), kot tudi zmerno spolno nerazvitost in s tem povezano neplodnost. Inteligenca ni oslabljena. Pri bolnikih so najpogostejši limfomi in levkemije, manj pogosto - solidni tumorji. Povprečna starost pojava novotvorb je 19 let.

Chediak-Higashijev sindrom

Deduje se avtosomno recesivno. Stanje imunske pomanjkljivosti bolnikov je povezano z zmanjšano tvorbo polinuklearnih celic. Za klinično sliko je značilen delni albinizem: splošna hipopigmentacija in pigmentna distrofija v obliki svetle, prozorne kože, svetlih, redkih in suhih las, svetle šarenice, fotofobije, včasih hiperpigmentacije svetlobnih površin kože; horizontalni nistagmus; intermitentna vročina, nagnjenost k ponovitvi gnojne okužbe(otitis, bronhitis, tonzilitis, pljučnica, kožne pustularne lezije); splošna hiperhidroza; hepatosplenomegalija; anomalije hematopoeze (anemija, levkopenija, trombocitopenija).

pri histološki pregled zaznamo infiltracijo različnih tkiv z nezrelimi limfociti in histiociti. Nosilci sindroma imajo lahko maligne limfome, akutne levkemije. Priporočljivo je genetsko svetovanje družini, preprečevanje in zdravljenje nalezljivih bolezni, občasni pregledi pri hematologu-onkologu. Za bolnike je napoved življenja neugodna: večina umre pred 10. letom starosti.

Brutonova agamaglobulinemija (Jenwayev sindrom)

Deduje se po recesivnem X-vezanem vzorcu. Opisane so avtosomno recesivne različice. Bolezen je redka. Praviloma se manifestira v zgodnji starosti, vendar se po nekaterih poročilih lahko manifestira v kateri koli starosti. Bolniki so preobčutljivi na bakterijske, ne pa tudi na virusne okužbe.

V zgodnjem otroštvu otroci zbolijo za ponavljajočo se pljučnico, vnetjem srednjega ušesa, možen je tudi meningitis. Slika se razvije kasneje revmatoidni artritis, lupus eritematozus ali druge kolagenoze. Za krvno sliko sta značilni anemija in levkopenija. Glavna manifestacija sindroma je hipogamaglobulinemija, pogosteje agamaglobulinemija.

Sinteza skoraj vseh imunoglobulinov je motena. Ti bolniki lahko razvijejo akutno limfocitno levkemijo, maligne limfome. Za preprečevanje je potrebno genetsko svetovanje (včasih je možna prenatalna diagnoza), preprečevanje in zdravljenje okužb, dispanzersko opazovanje pri hematologu.

Wiskott Aldrichov sindrom

Deduje se kot recesivni, X-vezan tip. Bolezen se manifestira v zgodnjem otroštvu in povzroči smrt bolnikov, mlajših od 10 let. Glavni je poraz humoralne in celične imunosti. opozoriti zmanjšana funkcija timus.

Tudi pri normalnem številu B-limfocitov je proizvodnja protiteles močno zmanjšana; nizka raven imunoglobulinov, zlasti IgM. V prihodnosti se povečajo kršitve celične imunosti, zmanjša se število limfocitov in trombocitov.

Klinični simptomi so pogoste okužbe, krvavitev (vključno s krvavitvijo iz prebavil), kronični ekcem.

Tumorji so opaženi pri 10% bolnikov. Najpogostejši so retikuloendotelne neoplazme, maligni limfomi (pogosto v možganih), akutne mieloične levkemije ter raki kože in sluznic. Za družinske člane se priporoča opazovanje in genetsko svetovanje. Možna je prenatalna diagnoza. Prognoza za življenje je neugodna

Mielom (Rustitzky-Kahlerjeva bolezen, multipli mielom)

Narava njegovega dedovanja ni dobro razumljena. Očitno je v večini primerov bolezen posledica somatske mutacije B-limfocitov. V nekaterih primerih je možno avtosomno recesivno dedovanje. Tveganje za nastanek bolezni pri neposrednih sorodnikih se poveča za 5-krat. Moški in ženske so enako prizadeti.

Multipli mielom je generaliziran maligni tumor plazemskih celic kostnega mozga. Obstajajo mielomi, ki izločajo imunoglobuline (paraproteine) razredov G (najpogostejša oblika), A, D in E (najredkejši), pa tudi Bence-Jonesov mielom (»bolezen lahke verige«). Zaradi proliferacije transformiranih plazemskih celic so normalni imunokompetentni kloni potlačeni.

Plaemocitni infiltrati in mielomi uničujejo kosti; v različnih organih se razvijejo v ne-kostni mielom.Značilna je huda amiloidoza notranjih organov. Multipli mielom se običajno razvije po 40. letu starosti. Na začetku bolezni se pojavi bolečina v kosteh, ki vsebujejo kostni mozeg - hrbtenica, rebra, prsnica, lobanja, cevaste kosti.

Značilni patološki zlomi prizadetih kosti. Rast tumorjev izven kosti spremljajo ustrezni lokalni simptomi: radikulitis, paraliza, plevritis, ascites, povečanje prizadetega organa.

V krvi se razvije slika plazemske celične levkemije, ki se močno poveča hitrost sedimentacije eritrocitov(SOE), razmerje imunoglobulinov je moteno, kasneje - nehemolitična anemija in druge motnje; pogosto povišane ravni kalcija v krvi. Imunska pomanjkljivost se kaže s ponavljajočimi se okužbami.

Ledvična amiloidoza vodi do uremije, miokardna - do srčnega popuščanja. Bolniki redko živijo več kot 5-6 let od začetka bolezni. Zdravljenje lahko včasih podaljša življenje na 10 let ali več. Splošna napoved, vendar neugodno.

Di George sindrom

Deduje se avtosomno recesivno. Bolezen temelji na aplaziji timusa in obščitničnih žlez kot posledica nerazvitosti III in IV parov škržnih žepov v embriogenezi s pomanjkanjem T-imunosti ob ohranjanju humoralne imunosti.

Spremlja ga nerazvitost aortnega loka, prsnice, ušesna školjka včasih - srčne napake. Značilni znaki bolezni so povečana dovzetnost za nalezljive bolezni in od otroštva dovzetnost za napade tetaničnih krčev.

Raven imunoglobulinov v krvi je normalna, proizvodnja specifična protitelesa zmanjšana ali odsotna. Običajno razvoj maligni tumorji: limfom (vključno v možganih), ploščatocelični karcinomi kože in sluznice ustnic. Presaditev timusa, ki jo spremlja uvedba paratiroidnega hormona, daje pozitivne rezultate.

Waldenstromova makroglobulinemija

Deduje se avtosomno dominantno. Gre za kronično mieloično levkemijo s povečano vsebnostjo visokomolekularnih gama globulinov v krvi. Patogeneza je nejasna. Bolezen se razvije po 40. letu starosti in se kaže s splošno oslabelostjo, izčrpanostjo, ki se ji kasneje pridruži normokromna anemija, povečana krvavitev in srčno popuščanje.

V krvi se odkrije veliko spremenjenih limfocitov, znatno zvišanje ravni imunoglobulina, povečane so tudi bezgavke, vranica in jetra.

Obstajajo benigne (asimptomatske), počasi napredujoče in progresivne oblike bolezni. Pomanjkanje normalnih imunoglobulinov in infiltracija organov z limfoidnimi celicami se postopoma povečujeta. Razvija se pljučna, ledvična in jetrna insuficienca. Bolezen je lahko zapletena zaradi malignega


Bolezni krvi so obsežna zbirka patologij, ki so zelo heterogene glede na vzroke, klinične manifestacije in potek, združene v eno splošno skupino zaradi prisotnosti motenj v številu, strukturi ali funkcijah celičnih elementov (eritrocitov, trombocitov, levkocitov) ali krvne plazme. . Veja medicinske vede, ki se ukvarja z boleznimi krvnega sistema, se imenuje hematologija.

Bolezni krvi in ​​bolezni krvnega sistema

Bistvo krvnih bolezni je sprememba števila, strukture ali funkcij eritrocitov, trombocitov ali levkocitov, pa tudi kršitev lastnosti plazme pri gamopatiji. To pomeni, da je krvna bolezen lahko sestavljena iz povečanja ali zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, trombocitov ali belih krvnih celic, pa tudi v spremembi njihovih lastnosti ali strukture. Poleg tega je patologija lahko sestavljena iz spreminjanja lastnosti plazme zaradi pojava patoloških beljakovin v njej ali zmanjšanja / povečanja normalne količine sestavin tekočega dela krvi.

Značilni primeri krvnih bolezni, ki jih povzroča sprememba števila celičnih elementov, so na primer anemija ali eritremija (povečano število rdečih krvničk v krvi). In primer krvne bolezni, ki jo povzroča sprememba v strukturi in funkcijah celičnih elementov, je anemija srpastih celic, sindrom lenih levkocitov itd. Patologije, pri katerih se spreminjajo količina, struktura in funkcije celičnih elementov, so hemoblastoze, ki jih običajno imenujemo krvni rak. Značilna krvna bolezen, ki jo povzroča sprememba lastnosti plazme, je mielom.

Bolezni krvnega sistema in bolezni krvi so različna imena za isti sklop patologij. Vendar je izraz "bolezni krvnega sistema" bolj natančen in pravilen, saj celoten sklop patologij, vključenih v to skupino, ne zadeva samo same krvi, temveč tudi hematopoetske organe, kot so kostni mozeg, vranica in bezgavke. Navsezadnje krvna bolezen ni le sprememba kakovosti, količine, zgradbe in delovanja celičnih elementov ali plazme, temveč tudi določene motnje v organih, ki so odgovorni za proizvodnjo celic ali beljakovin, pa tudi za njihovo uničenje. Zato je v resnici pri vsaki bolezni krvi sprememba njegovih parametrov posledica okvare katerega koli organa, ki je neposredno vključen v sintezo, vzdrževanje in uničenje krvnih elementov in beljakovin.

Kri je po svojih parametrih zelo labilno tkivo telesa, saj se odziva na različni dejavniki okolju, pa tudi zato, ker je v njem tisto širok spekter biokemičnih, imunoloških in presnovnih procesov. Zaradi tako relativno "širokega" spektra občutljivosti se lahko krvni parametri spremenijo pri različnih stanjih in boleznih, kar pa ne kaže na patologijo same krvi, temveč le odraža reakcijo, ki poteka v njej. Po okrevanju po bolezni se krvni parametri vrnejo v normalno stanje.

Toda bolezni krvi so patologija njenih neposrednih sestavin, kot so rdeče krvne celice, bele krvne celice, trombociti ali plazma. To pomeni, da je za normalizacijo krvnih parametrov potrebno pozdraviti ali nevtralizirati obstoječo patologijo, tako da se lastnosti in število celic (eritrocitov, trombocitov in levkocitov) čim bolj približajo normalnim vrednostim. Ker pa je lahko sprememba krvnih parametrov enaka kot pri somatskih, nevroloških in mentalna bolezen, in pri krvnih patologijah je potrebno nekaj časa in dodatnih pregledov za identifikacijo slednjih.

Bolezni krvi - seznam

Trenutno zdravniki in znanstveniki razlikujejo naslednje krvne bolezni, vključene v seznam Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10):
1. Anemija zaradi pomanjkanja železa;
2. Anemija zaradi pomanjkanja B12;
3. anemija zaradi pomanjkanja folatov;
4. Anemija zaradi pomanjkanja beljakovin;
5. Anemija zaradi skorbuta;
6. Neopredeljena anemija zaradi podhranjenosti;
7. Anemija zaradi pomanjkanja encima;
8. Talasemija (alfa talasemija, beta talasemija, delta beta talasemija);
9. Dedna obstojnost fetalnega hemoglobina;
10. anemija srpastih celic;
11. dedna sferocitoza (anemija Minkowski-Choffard);
12. dedna eliptocitoza;
13. Avtoimunska hemolitična anemija;
14. Z zdravili povzročena neavtoimunska hemolitična anemija;
15. Hemolitično-uremični sindrom;
16. Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (bolezen Marchiafava-Micheli);
17. Pridobljena čista aplazija rdečih krvnih celic (eritroblastopenija);
18. Ustavna ali z zdravili povzročena aplastična anemija;
19. Idiopatska aplastična anemija;
20. Akutna posthemoragična anemija (po akutni izgubi krvi);
21. Anemija pri novotvorbah;
22. Anemija pri kroničnih somatskih boleznih;
23. Sideroblastna anemija (dedna ali sekundarna);
24. Prirojena diseritropoetska anemija;
25. Akutna mieloblastna nediferencirana levkemija;
26. Akutna mieloična levkemija brez zorenja;
27. Akutna mieloična levkemija z zorenjem;
28. Akutna promielocitna levkemija;
29. Akutna mielomonoblastna levkemija;
30. Akutna monoblastna levkemija;
31. Akutna eritroblastna levkemija;
32. Akutna megakarioblastna levkemija;
33. Akutna limfoblastna T-celična levkemija;
34. Akutna limfoblastna B-celična levkemija;
35. Akutna panmieloična levkemija;
36. Letterer-Siwe bolezen;
37. mielodisplastični sindrom;
38. Kronična mieloična levkemija;
39. Kronična eritromieloza;
40. Kronična monocitna levkemija;
41. Kronična megakariocitna levkemija;
42. Sublevkemična mieloza;
43. levkemija mastocitov;
44. makrofagna levkemija;
45. Kronična limfocitna levkemija;
46. dlakastocelična levkemija;
47. Prava policitemija (eritremija, Wakezova bolezen);
48. Cesarijeva bolezen (limfocitom kože);
49. Glivična mikoza;
50. Burkittov limfosarkom;
51. Lennertov limfom;
52. Histiocitoza je maligna;
53. Maligni tumor mastocitov;
54. Pravi histiocitni limfom;
55. MALT-limfom;
56. Hodgkinova bolezen (limfogranulomatoza);
57. ne-Hodgkinovi limfomi;
58. mielom (generaliziran plazmocitom);
59. Waldenströmova makroglobulinemija;
60. Težka bolezen alfa verige;
61. bolezen težke verige gama;
62. Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC);
63.
64. Pomanjkanje od vitamina K odvisnih faktorjev strjevanja krvi;
65. Pomanjkanje koagulacijskega faktorja I in disfibrinogenemija;
66. pomanjkanje koagulacijskega faktorja II;
67. pomanjkanje koagulacijskega faktorja V;
68. primanjkljaj VII faktor strjevanje krvi (dedna hipoprokonvertinemija);
69. dedna pomanjkljivost Faktor VIII strjevanje krvi (von Willebrandova bolezen);
70. Dedno pomanjkanje koagulacijskega faktorja IX (božična bolezen, hemofilija B);
71. Dedno pomanjkanje X faktorja strjevanja krvi (Stuart-Prauerjeva bolezen);
72. Dedno pomanjkanje faktorja koagulacije krvi XI (hemofilija C);
73. pomanjkanje koagulacijskega faktorja XII (Hagemanova napaka);
74. pomanjkanje koagulacijskega faktorja XIII;
75. Pomanjkanje plazemskih komponent kalikrein-kinin sistema;
76. Pomanjkanje antitrombina III;
77. dedna hemoragična telangiektazija (Rendu-Oslerjeva bolezen);
78. Glanzmannova trombastenija;
79. Bernard-Soulierjev sindrom;
80. Wiskott-Aldrichov sindrom;
81. Chediak-Higashijev sindrom;
82. TAR sindrom;
83. Hegglinov sindrom;
84. Kazabakh-Merrittov sindrom;
85.
86. Ehlers-Danlosov sindrom;
87. Gasserjev sindrom;
88. alergijska purpura;
89.
90. Simulirana krvavitev (Munchausenov sindrom);
91. agranulocitoza;
92. Funkcionalne motnje polimorfonuklearnih nevtrofilcev;


93. eozinofilija;
94. methemoglobinemija;
95. Družinska eritrocitoza;
96. Esencialna trombocitoza;
97. hemofagocitna limfohistiocitoza;
98. Hemofagocitni sindrom zaradi okužbe;
99. citostatska bolezen.

Zgornji seznam bolezni vključuje večino trenutno znanih krvnih patologij. Nekatere redke bolezni ali oblike iste patologije pa niso vključene na seznam.

Krvne bolezni - vrste

Celoten sklop krvnih bolezni lahko pogojno razdelimo na naslednje velike skupine odvisno od vrste celičnih elementov ali plazemskih proteinov, ki so se izkazali za patološko spremenjene:
1. Anemija (stanja, pri katerih je raven hemoglobina pod normalno vrednostjo);
2. Hemoragična diateza ali patologija sistema hemostaze (motnje strjevanja krvi);
3. Hemoblastoze (različne tumorske bolezni njihovih krvnih celic, kostnega mozga oz bezgavke);
4. Druge krvne bolezni (bolezni, ki ne spadajo niti v hemoragično diatezo, niti v anemijo, niti v hemoblastoze).

Ta klasifikacija je zelo splošna, saj vse krvne bolezni deli na skupine, glede na to, kateri splošni patološki proces je vodilni in katere celice so prizadele spremembe. Seveda je v vsaki skupini zelo širok spekter specifičnih bolezni, ki pa se delijo tudi na vrste in vrste. Razmislite o razvrstitvi vsake navedene skupine krvnih bolezni posebej, da ne bi povzročili zmede zaradi velike količine informacij.

slabokrvnost

Torej, anemija je kombinacija vseh stanj, pri katerih pride do znižanja ravni hemoglobina pod normalno. Trenutno so anemije razvrščene v naslednje vrste, odvisno od glavnega splošnega patološkega vzroka njihovega pojava:
1. Anemija zaradi oslabljene sinteze hemoglobina ali rdečih krvnih celic;
2. Hemolitična anemija, povezana s povečano razgradnjo hemoglobina ali rdečih krvnih celic;
3. Hemoragična anemija, povezana z izgubo krvi.
Anemija zaradi izgube krvi delimo na dve vrsti:
  • Akutna posthemoragična anemija - pojavi se po hitri hkratni izgubi več kot 400 ml krvi;
  • Kronična posthemoragična anemija - pojavi se kot posledica dolgotrajne stalne izgube krvi zaradi majhnih, a stalnih krvavitev (na primer z močno menstruacijo, s krvavitvijo iz želodčne razjede itd.).
Anemija zaradi motene sinteze hemoglobina ali tvorbe rdečih krvnih celic delimo na naslednje vrste:
1. Aplastične anemije:
  • Aplazija rdečih krvnih celic (ustavna, medicinska itd.);
  • Delna aplazija rdečih krvnih celic;
  • Anemija Blackfan-Diamond;
  • Anemija Fanconi.
2. Prirojena diseritropoetična anemija.
3. mielodisplastični sindrom.
4. Anemija zaradi pomanjkanja:
  • Anemija zaradi pomanjkanja železa;
  • anemija zaradi pomanjkanja folatov;
  • Anemija zaradi pomanjkanja B12;
  • Anemija na ozadju skorbuta;
  • Anemija zaradi pomanjkanja beljakovin v prehrani (kwashiorkor);
  • Anemija s pomanjkanjem aminokislin (orotacidurična anemija);
  • Anemija s pomanjkanjem bakra, cinka in molibdena.
5. Anemija zaradi kršitve sinteze hemoglobina:
  • Porfirija - sideroahristična anemija (Kelly-Patersonov sindrom, Plummer-Vinsonov sindrom).
6. Anemija kroničnih bolezni (z odpovedjo ledvic, rakavimi tumorji itd.).
7. Anemija s povečano porabo hemoglobina in drugih snovi:
  • Anemija med nosečnostjo;
  • Anemija pri dojenju;
  • Anemija športnikov itd.
Kot lahko vidimo, je spekter anemije, ki jo povzroča motena sinteza hemoglobina in tvorba rdečih krvničk, zelo širok. Vendar je v praksi večina teh anemij redkih ali zelo redkih. In v Vsakdanje življenje ljudje najverjetneje doživijo različne možnosti anemije zaradi pomanjkanja, kot so pomanjkanje železa, pomanjkanje B12, pomanjkanje folne kisline itd. Podatki o anemiji, kot že ime pove, nastanejo zaradi nezadostne količine snovi, potrebnih za tvorbo hemoglobina in rdečih krvnih celic. Druga najpogostejša anemija, povezana s kršitvijo sinteze hemoglobina in eritrocitov, je oblika, ki se razvije pri hudih kroničnih boleznih.

Hemolitična anemija zaradi povečanega razpada rdečih krvnih celic delimo na dedne in pridobljene. V skladu s tem so dedne hemolitične anemije posledica katere koli genetske okvare prenašajo starši na potomce, zato so neozdravljive. In pridobljene hemolitične anemije so povezane z vplivom okoljskih dejavnikov, zato so popolnoma ozdravljive.

Trenutno se limfomi delijo na dve glavni vrsti - Hodgkinove (limfogranulomatoza) in ne-Hodgkinove. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen, Hodgkinov limfom) ni razdeljena na vrste, ampak se lahko pojavi v različnih kliničnih oblikah, od katerih ima vsaka svojo klinične značilnosti in s tem povezane nianse terapije.

Ne-Hodgkinove limfome delimo na naslednje vrste:
1. Folikularni limfom:

  • Mešana velika in mala celica z razcepljenimi jedri;
  • Velika celica.
2. Difuzni limfom:
  • Majhna celica;
  • Majhna celica z razcepljenimi jedri;
  • Mešana mala celica in velika celica;
  • retikulosarkom;
  • imunoblastični;
  • Limfoblastni;
  • Burkittov tumor.
3. Periferni in kožni T-celični limfomi:
  • Cesarijeva bolezen;
  • Mycosis fungoides;
  • Lennertov limfom;
  • Periferni T-celični limfom.
4. Drugi limfomi:
  • limfosarkom;
  • B-celični limfom;
  • MALT-limfom.

Hemoragična diateza (bolezni strjevanja krvi)

Hemoragična diateza (bolezni strjevanja krvi) je zelo obsežna in spremenljiva skupina bolezni, za katero je značilna ena ali drugačna motnja strjevanja krvi in ​​s tem nagnjenost h krvavitvam. Glede na to, katere celice ali procesi koagulacijskega sistema so moteni, so vse hemoragične diateze razdeljene na naslednje vrste:
1. Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).
2. Trombocitopenija (število trombocitov v krvi je pod normalno vrednostjo):
  • Idiopatska trombocitopenična purpura (Werlhofova bolezen);
  • Aloimunska purpura novorojenčkov;
  • Transimunska purpura novorojenčkov;
  • Heteroimunska trombocitopenija;
  • alergijski vaskulitis;
  • Evansov sindrom;
  • Vaskularna psevdohemofilija.
3. Trombocitopatije (trombociti imajo pomanjkljivo strukturo in slabšo funkcionalno aktivnost):
  • bolezen Hermansky-Pudlak;
  • TAR sindrom;
  • May-Hegglinov sindrom;
  • Wiskott-Aldrichova bolezen;
  • Glanzmannova trombastenija;
  • Bernard-Soulierjev sindrom;
  • Chediak-Higashijev sindrom;
  • Willebrandova bolezen.
4. Motnje strjevanja krvi v ozadju vaskularne patologije in nezadostnosti koagulacijske povezave v procesu koagulacije:
  • bolezen Rendu-Osler-Weber;
  • Louis-Bar sindrom (ataksija-telangiektazija);
  • Kazabah-Merrittov sindrom;
  • Ehlers-Danlosov sindrom;
  • Gasserjev sindrom;
  • Hemoragični vaskulitis (Scheinlein-Genochova bolezen);
  • Trombotična trombocitopenična purpura.
5. Motnje strjevanja krvi, ki jih povzročajo motnje kinin-kalikreinskega sistema:
  • Fletcherjeva napaka;
  • Williamsova napaka;
  • Fitzgeraldova napaka;
  • Napaka Flajac.
6. Pridobljena koagulopatija (patologija strjevanja krvi v ozadju kršitev koagulacijske povezave koagulacije):
  • afibrinogenemija;
  • Koagulopatija porabe;
  • fibrinolitična krvavitev;
  • fibrinolitična purpura;
  • Purpura strele;
  • Hemoragična bolezen novorojenčka;
  • Pomanjkanje dejavnikov, odvisnih od vitamina K;
  • Motnje koagulacije po jemanju antikoagulantov in fibrinolitikov.
7. Dedna koagulopatija (motnje strjevanja krvi zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev):
  • pomanjkanje fibrinogena;
  • Pomanjkanje koagulacijskega faktorja II (protrombina);
  • Pomanjkanje koagulacijskega faktorja V (labilno);
  • pomanjkanje koagulacijskega faktorja VII;
  • pomanjkanje koagulacijskega faktorja VIII (hemofilija A);
  • Pomanjkanje koagulacijskega faktorja IX (božična bolezen, hemofilija B);
  • pomanjkanje koagulacijskega faktorja X (Stuart-Prower);
  • Pomanjkanje faktorja XI (hemofilija C);
  • pomanjkanje koagulacijskega faktorja XII (Hagemanova bolezen);
  • Pomanjkanje koagulacijskega faktorja XIII (fibrinski stabilizator);
  • Pomanjkanje prekurzorja tromboplastina;
  • Pomanjkanje AS-globulina;
  • Pomanjkanje proaccelerina;
  • Vaskularna hemofilija;
  • Disfibrinogenemija (prirojena);
  • hipoprokonvertinemija;
  • Ovrenova bolezen;
  • Povečana vsebnost antitrombina;
  • Povečana vsebnost anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (faktorji proti strjevanju krvi).

Druge krvne bolezni

Ta skupina vključuje bolezni, ki jih iz nekega razloga ni mogoče pripisati hemoragični diatezi, hemoblastozi in anemiji. Danes ta skupina krvnih bolezni vključuje naslednje patologije:
1. Agranulocitoza (odsotnost nevtrofilcev, bazofilcev in eozinofilcev v krvi);
2. Funkcionalne motnje v delovanju vbodnih nevtrofilcev;
3. Eozinofilija (povečanje števila eozinofilcev v krvi);
4. methemoglobinemija;
5. Družinska eritrocitoza (povečanje števila rdečih krvnih celic);
6. Esencialna trombocitoza (povečanje števila krvnih ploščic);
7. Sekundarna policitemija (povečanje števila vseh krvnih celic);
8. levkopenija (zmanjšano število belih krvnih celic v krvi);
9. Citostatska bolezen (bolezen, povezana z uporabo citotoksičnih zdravil).

Bolezni krvi - simptomi

Simptomi krvnih bolezni so zelo različni, saj so odvisni od tega, katere celice so vključene v patološki proces. Torej, pri anemiji so v ospredju simptomi pomanjkanja kisika v tkivih, pri hemoragičnem vaskulitisu - povečana krvavitev itd. Tako ni enotnih in skupnih simptomov za vse krvne bolezni, saj je za vsako specifično patologijo značilna določena edinstvena kombinacija kliničnih znakov, ki so lastni samo njej.

Vendar pa je mogoče pogojno razlikovati simptome krvnih bolezni, ki so značilne za vse patologije in jih povzročajo motnje v delovanju krvi. Torej se lahko naslednji simptomi štejejo za pogoste pri različnih boleznih krvi:

  • šibkost;
  • dispneja;
  • palpitacije;
  • Zmanjšan apetit;
  • Povišana telesna temperatura, ki se ohranja skoraj nenehno;
  • Pogosti in dolgotrajni infekcijski in vnetni procesi;
  • srbeča koža;
  • Perverzija okusa in vonja (človek začne imeti rad posebne vonjave in okuse);
  • Bolečine v kosteh (z levkemijo);
  • Krvavitev v obliki petehij, modric itd.;
  • Vztrajne krvavitve iz sluznice nosu, ust in organov prebavila;
  • Bolečina v levem ali desnem hipohondriju;
  • Nizka zmogljivost.
Ta seznam simptomov krvnih bolezni je zelo kratek, vendar vam omogoča krmarjenje po najbolj tipičnih klinične manifestacije patologija krvnega sistema. Če ima oseba katerega od zgoraj navedenih simptomov, se morate posvetovati z zdravnikom za podroben pregled.

Sindromi bolezni krvi

Sindrom je stabilen niz simptomov, značilnih za bolezen ali skupino patologij, ki imajo podobno patogenezo. Tako so sindromi krvnih bolezni skupine kliničnih simptomov, ki jih združuje skupni mehanizem njihovega razvoja. Poleg tega je za vsak sindrom značilna stabilna kombinacija simptomov, ki morajo biti prisotni pri osebi, da bi prepoznali kateri koli sindrom. Pri krvnih boleznih se razlikuje več sindromov, ki se razvijejo z različnimi patologijami.

Tako trenutno zdravniki razlikujejo naslednje sindrome krvnih bolezni:

  • anemični sindrom;
  • hemoragični sindrom;
  • Ulcerativni nekrotični sindrom;
  • sindrom zastrupitve;
  • osalgični sindrom;
  • Sindrom beljakovinske patologije;
  • sideropenični sindrom;
  • pletorični sindrom;
  • ikterični sindrom;
  • Sindrom limfadenopatije;
  • hepato-splenomegaličnega sindroma;
  • Sindrom izgube krvi;
  • vročinski sindrom;
  • Hematološki sindrom;
  • Sindrom kostnega mozga;
  • sindrom enteropatije;
  • Sindrom artropatije.
Našteti sindromi se razvijejo v ozadju razne bolezni krvi, nekatere od njih pa so značilne le za ozek spekter patologij s podobnim mehanizmom razvoja, medtem ko so druge, nasprotno, najdene pri skoraj vseh krvnih boleznih.

Sindrom anemije

Za sindrom anemije je značilen niz simptomov, ki jih povzroča anemija, to je nizka vsebnost hemoglobina v krvi, zaradi česar tkiva doživljajo kisikovo stradanje. Sindrom anemije se razvije pri vseh krvnih boleznih, vendar se pri nekaterih patologijah pojavi v začetnih fazah, pri drugih pa v poznejših fazah.

Torej, manifestacije anemičnega sindroma so naslednji simptomi:

  • Bledica kože in sluznice;
  • Suha in luskasta ali vlažna koža;
  • Suhi, krhki lasje in nohti;
  • Krvavitev iz sluznice - dlesni, želodec, črevesje itd .;
  • Omotičnost;
  • Drhtava hoja;
  • Zatemnitev v očeh;
  • Hrup v ušesih;
  • Utrujenost;
  • zaspanost;
  • Zasoplost pri hoji;
  • palpitacije
Pri hudi anemiji lahko oseba razvije pastozne noge, perverzijo okusa (kot so neužitne stvari, na primer kreda), pekoč občutek v jeziku ali njegovo svetlo škrlatno barvo, pa tudi zadušitev pri požiranju kosov hrane.

Hemoragični sindrom

Hemoragični sindrom se kaže z naslednjimi simptomi:
  • Krvavitve dlesni in dolgotrajne krvavitve med puljenjem zoba in poškodbami ustne sluznice;
  • Občutek nelagodja v želodcu;
  • rdeče krvne celice ali kri v urinu;
  • Krvavitev iz vbodov iz injekcij;
  • Modrice in petehialne krvavitve na koži;
  • glavobol;
  • Bolečina in otekanje sklepov;
  • nezmožnost aktivna gibanja zaradi bolečin, ki jih povzročajo krvavitve v mišicah in sklepih.
Hemoragični sindrom se razvije s naslednje bolezni kri:
1. trombocitopenična purpura;
2. von Willebrandova bolezen;
3. bolezen Rendu-Osler;
4. Glanzmannova bolezen;
5. Hemofilija A, B in C;
6. Hemoragični vaskulitis;
7. DIC;
8. hemoblastoze;
9. aplastična anemija;
10. Sprejem velikih odmerkih antikoagulanti.

Ulcerozni nekrotični sindrom

Za ulcerozni nekrotični sindrom so značilni naslednji simptomi:
  • Bolečina v ustni sluznici;
  • Krvavitev iz dlesni;
  • Nezmožnost jesti zaradi bolečine v ustni votlini;
  • Zvišanje telesne temperature;
  • mrzlica;
  • Slab zadah ;
  • Izcedek in nelagodje v nožnici;
  • Težave z defekacijo.
Ulcerozni nekrotični sindrom se razvije s hemoblastozo, aplastično anemijo, pa tudi z obsevanjem in citostatičnimi boleznimi.

Sindrom zastrupitve

Sindrom zastrupitve se kaže z naslednjimi simptomi:
  • Splošna šibkost;
  • Vročina z mrzlico;
  • Dolgotrajno vztrajno zvišanje telesne temperature;
  • slabo počutje;
  • Zmanjšana delovna zmogljivost;
  • Bolečina v ustni sluznici;
  • Običajni simptomi bolezni dihal vrh dihalni trakt.
Sindrom zastrupitve se razvije pri hemoblastozah, hematosarkomih (Hodgkinova bolezen, limfosarkomi) in citostatski bolezni.

Ossalgični sindrom

Za osalgični sindrom je značilna bolečina v razne kosti, ki jih na prvih stopnjah ustavijo zdravila proti bolečinam. Z napredovanjem bolezni postane bolečina intenzivnejša in je analgetiki ne ustavijo več, kar povzroča težave pri gibanju. V kasnejših fazah bolezni je bolečina tako močna, da se oseba ne more premikati.

Ossalgični sindrom se razvije z multiplim mielomom, pa tudi z metastazami v kosteh z limfogranulomatozo in hemangiomi.

sindrom beljakovinske patologije

Sindrom beljakovinske patologije je posledica prisotnosti v krvi veliko število patoloških beljakovin (paraproteinov) in je značilen po naslednjih simptomih:
  • Poslabšanje spomina in pozornosti;
  • Bolečine in otrplost v nogah in rokah;
  • Krvavitev sluznice nosu, dlesni in jezika;
  • Retinopatija (motnje v delovanju oči);
  • Ledvična odpoved (v poznejših fazah bolezni);
  • Kršitev funkcij srca, jezika, sklepov, žleze slinavke in kožo.
Sindrom beljakovinske patologije se razvije z mielomom in Waldenströmovo boleznijo.

sideropenični sindrom

Sideropenični sindrom je posledica pomanjkanja železa v človeškem telesu in je značilen po naslednjih simptomih:
  • Perverzija občutka za vonj (človek ima rad vonjave izpušnih plinov, opranih betonskih tal itd.);
  • Perverzija okusa (osebi je všeč okus krede, apna, oglja, suhih žit itd.);
  • Težave pri požiranju hrane;
  • mišična oslabelost;
  • Bledica in suhost kože;
  • Krči v kotih ust;
  • Tanki, krhki, konkavni nohti s prečnimi progami;
  • Tanki, krhki in suhi lasje.
Sideropenični sindrom se razvije z Werlhofovo in Randu-Oslerjevo boleznijo.

Pletorični sindrom

Pletorični sindrom se kaže z naslednjimi simptomi:
  • glavobol;
  • Občutek vročine v telesu;
  • Zastoj krvi v glavi;
  • Rdeč obraz;
  • Pekoč občutek v prstih;
  • Parestezija (občutek kurje kože itd.);
  • Srbenje kože, hujše po kopeli ali tuširanju;
  • toplotna intoleranca;
Sindrom se razvije z eritremijo in Wakezovo boleznijo.

ikterični sindrom

Ikterični sindrom se kaže z značilno rumeno obarvanostjo kože in sluznic. Razvija se s hemolitično anemijo.

Sindrom limfadenopatije

Sindrom limfadenopatije se kaže z naslednjimi simptomi:
  • Povečanje in bolečina različnih bezgavk;
  • simptomi zastrupitve (zvišana telesna temperatura, glavobol, zaspanost itd.);
  • potenje;
  • šibkost;
  • Močna izguba teže;
  • Bolečina v območju povečane bezgavke zaradi stiskanja bližnjih organov;
  • Fistule z gnojnim izcedkom.
Sindrom se razvije kronična limfocitna levkemija, limfogranulomatoza, limfosarkomi, akutna limfoblastna levkemija in infekcijska mononukleoza.

Hepato-splenomegaličen sindrom

Sindrom hepato-splenomegalije je posledica povečanja velikosti jeter in vranice in se kaže z naslednjimi simptomi:
  • Občutek teže v zgornjem delu trebuha;
  • Bolečina v zgornjem delu trebuha;
  • Povečanje volumna trebuha;
  • šibkost;
  • Zmanjšana zmogljivost;
  • Zlatenica (za pozna faza bolezni).
Sindrom se razvije pri infekcijski mononukleozi, dedni mikrosferocitozi, avtoimunski hemolitični anemiji, anemiji srpastih celic in anemiji pomanjkanja B12, talasemiji, trombocitopeniji, akutni levkemiji, kronični limfocitni in mieloični levkemiji, subleukemični mielozi, pa tudi pri eritremiji in Waldenströmovi bolezni.

Sindrom izgube krvi

Za sindrom izgube krvi so značilne močne ali pogoste krvavitve v preteklosti iz različnih organov in se kažejo z naslednjimi simptomi:
  • modrice na koži;
  • Hematomi v mišicah;
  • Oteklina in bolečina v sklepih zaradi krvavitev;
  • Pajkaste vene na koži;
Sindrom se razvije s hemoblastozo, hemoragično diatezo in aplastično anemijo.

Vročinski sindrom

Vročinski sindrom se kaže z dolgotrajno in vztrajno vročino z mrzlico. V nekaterih primerih je oseba v ozadju vročine zaskrbljena zaradi stalnega srbenja kože in močnega znojenja. Sindrom spremlja hemoblastozo in anemijo.

Hematološki sindromi in sindromi kostnega mozga

Hematološki sindrom in sindrom kostnega mozga sta neklinična, ker ne upoštevata simptomov in se odkrijeta le na podlagi sprememb krvnih preiskav in brisov kostnega mozga. Za hematološki sindrom je značilna sprememba normalnega števila eritrocitov, trombocitov, hemoglobina, levkocitov in ESR krvi. Značilna je tudi sprememba deleža različnih vrst levkocitov v levkocitni formuli (bazofili, eozinofili, nevtrofilci, monociti, limfociti itd.). Za sindrom kostnega mozga je značilna sprememba normalnega razmerja celičnih elementov različnih hematopoetskih kalčkov. Hematološki sindrom in sindrom kostnega mozga se razvijeta pri vseh krvnih boleznih.

Sindrom enteropatije

Sindrom enteropatije se razvije s citostatsko boleznijo in se kaže v različnih motnjah črevesja zaradi ulcerozno-nekrotičnih lezij njegove sluznice.

Sindrom artropatije

Sindrom artropatije se razvije pri krvnih boleznih, za katere je značilno poslabšanje strjevanja krvi in ​​posledično nagnjenost k krvavitvam (hemofilija, levkemija, vaskulitis). Sindrom se razvije zaradi vstopa krvi v sklepe, kar povzroči naslednje značilne simptome:
  • Oteklina in zadebelitev prizadetega sklepa;
  • Bolečina v prizadetem sklepu;

Krvne preiskave (krvna slika)

Za odkrivanje krvnih bolezni se izvajajo precej preprosti testi z opredelitvijo določenih kazalcev v vsakem od njih. Tako se danes za odkrivanje različnih krvnih bolezni uporabljajo naslednji testi:
1. Splošna analiza krvi
  • Skupno število levkocitov, eritrocitov in trombocitov;
  • Izračun levkoformule (odstotek bazofilcev, eozinofilcev, vbodnih in segmentiranih nevtrofilcev, monocitov in limfocitov v 100 preštetih celicah);
  • Koncentracija hemoglobina v krvi;
  • Preučevanje oblike, velikosti, barve in drugih kvalitativnih značilnosti eritrocitov.
2. Štetje števila retikulocitov.
3. Število trombocitov.
4. Preskus s ščipanjem.
5. Duke čas krvavitve.
6. Koagulogram z opredelitvijo parametrov, kot so:
  • Količina fibrinogena;
  • Protrombinski indeks (PTI);
  • Mednarodno normalizirano razmerje (INR);
  • Aktivirani delni tromboplastinski čas (APTT);
  • kaolinski čas;
  • Trombinski čas (TV).
7. Določanje koncentracije koagulacijskih faktorjev.
8. Mielogram - odvzem kostnega mozga s punkcijo, ki mu sledi priprava brisa in štetje števila različnih celičnih elementov ter njihov odstotek na 300 celic.

Načeloma ti preprosti testi omogočajo diagnosticiranje katere koli krvne bolezni.

Opredelitev nekaterih pogostih krvnih bolezni

Zelo pogosto ljudje v vsakdanjem govoru nekatera stanja in reakcije imenujemo krvne bolezni, kar pa ne drži. Vendar pa ljudje, ne poznajo zapletenosti medicinske terminologije in posebnosti krvnih bolezni, uporabljajo svoje lastne izraze, ki označujejo stanje, ki ga imajo ali tisti, ki so jim blizu. Razmislite o najpogostejših takšnih izrazih, pa tudi o tem, kaj pomenijo, kakšno stanje je v resnici in kako ga zdravniki pravilno imenujejo.

Nalezljive bolezni krvi

Strogo gledano med nalezljive bolezni krvi uvrščamo le mononukleozo, ki je razmeroma redka. Pod izrazom "nalezljive bolezni krvi" ljudje razumejo reakcije krvnega sistema pri različnih nalezljivih boleznih katerega koli organa in sistemov. To pomeni, da se v katerem koli organu pojavi nalezljiva bolezen (na primer tonzilitis, bronhitis, uretritis, hepatitis itd.), V krvi pa se pojavijo določene spremembe, ki odražajo reakcijo imunskega sistema.

Virusna bolezen krvi

Virusna krvna bolezen je različica tega, kar ljudje imenujejo "nalezljiva krvna bolezen". V tem primeru infekcijski proces v katerem koli organu, kar se odraža v parametrih krvi, je povzročil virus.

Kronična patologija krvi

S tem izrazom ljudje običajno razumejo vse spremembe krvnih parametrov, ki obstajajo že dolgo časa. Na primer, oseba ima lahko dolgotrajno povišano ESR, vendar katero koli klinični simptomi in ni očitnih bolezni. V tem primeru ljudje mislijo, da govorimo o kronična bolezen krvi. Vendar je to napačna interpretacija razpoložljivih podatkov. V takšnih situacijah pride do reakcije krvnega sistema na kateri koli patološki proces, ki se pojavi v drugih organih in preprosto še ni prepoznan zaradi pomanjkanja klinični simptomi, ki bi zdravniku in pacientu omogočala navigacijo v smeri diagnostičnega iskanja.

Dedne (genetske) krvne bolezni

Dedne (genetske) krvne bolezni so v vsakdanjem življenju precej redke, vendar je njihov spekter precej širok. Da, za dedne bolezni krvi vključujejo dobro znano hemofilijo, pa tudi Marchiafava-Mikelijevo bolezen, talasemijo, anemijo srpastih celic, Wiskott-Aldrichov sindrom, Chediak-Higashijev sindrom itd. Te krvne bolezni se praviloma kažejo od rojstva.

Sistemske bolezni krvi

"Sistemske krvne bolezni" - zdravniki običajno napišejo podobno besedilo, ko odkrijejo spremembe v testih osebe in pomenijo ravno patologijo krvi in ​​ne katerega koli drugega organa. Najpogosteje se pod tem besedilom skriva sum na levkemijo. Vendar kot tak, sistemska bolezen krvi ne obstaja, saj so skoraj vse krvne patologije sistemske. Zato se to besedilo uporablja za označevanje zdravnikovega suma na krvno bolezen.

Avtoimunske bolezni krvi

Avtoimunske bolezni krvi so patologije, pri katerih imunski sistem uniči lastne krvne celice. Ta skupina patologij vključuje naslednje:
  • Avtoimunska hemolitična anemija;
  • hemoliza zdravil;
  • Hemolitična bolezen novorojenčka;
  • Hemoliza po transfuziji krvi;
  • Idiopatska avtoimunska trombocitopenična purpura;
  • Avtoimunska nevtropenija.

Bolezni krvi - vzroki

Vzroki za bolezni krvi so različni in v mnogih primerih niso natančno znani. Na primer, pri anemiji pomanjkanja je vzrok bolezni povezan s pomanjkanjem snovi, potrebnih za tvorbo hemoglobina. pri avtoimunske bolezni krvni vzrok je povezan z okvaro imunskega sistema. Pri hemoblastozah natančni vzroki, tako kot pri vseh drugih tumorjih, niso znani. Pri patologiji strjevanja krvi so vzroki pomanjkanje koagulacijskih faktorjev, okvare trombocitov itd. Tako je preprosto nemogoče govoriti o nekaterih skupnih vzrokih za vse bolezni krvi.

Zdravljenje krvnih bolezni

Zdravljenje bolezni krvi je namenjeno odpravljanju kršitev in čim bolj popolni obnovi vseh njegovih funkcij. Hkrati ni splošnega zdravljenja za vse krvne bolezni, taktike zdravljenja vsake specifične patologije pa se razvijajo posamično.

Preprečevanje krvnih bolezni

Preprečevanje krvnih bolezni je vzdrževanje zdravega načina življenja in omejevanje vpliva negativnih okoljskih dejavnikov, in sicer:
  • Prepoznavanje in zdravljenje bolezni, ki jih spremlja krvavitev;
  • Pravočasno zdravljenje helmintičnih invazij;
  • pravočasno zdravljenje nalezljivih bolezni;
  • Popolna prehrana in vnos vitaminov;
  • Izogibanje ionizirajočemu sevanju;
  • Izogibajte se stiku s škodljivimi kemikalijami (barve, težke kovine, benzen itd.);
  • Izogibanje stresu;
  • Preprečevanje hipotermije in pregrevanja.

Pogoste bolezni krvi, njihovo zdravljenje in preprečevanje - video

Bolezni krvi: opis, znaki in simptomi, potek in posledice, diagnoza in zdravljenje - video

Bolezni krvi (anemija, hemoragični sindrom, hemoblastoza): vzroki, znaki in simptomi, diagnoza in zdravljenje - video

Policitemija (policitemija), povišan hemoglobin v krvi: vzroki in simptomi bolezni, diagnoza in zdravljenje - video

Pred uporabo se morate posvetovati s strokovnjakom. Oddelek za propedevtiko
interna medicina

slabokrvnost
Anemija zaradi pomanjkanja železa (IDA)
Pomanjkanje železa je eden izmed najbolj
obsežni primanjkljaji po svetu (2 milijardi USD)
ljudi), velja za "krivca" za 0,8 milijona.
(1,5 %) smrti po vsem svetu.
V svetu IDA je 18 % moških in 35 %.
ženske (večinoma v razvoju
države). V Rusiji se IDA pojavlja pri 13,5%
pri ženskah v rodni dobi.
Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12

Najpogostejše bolezni krvnega sistema

Hemoragična diateza
- stanja s povečano krvavitvijo
Motnje žilne stene
Patologija trombocitov
Motnje koagulacije
hemoblastoze
(mieloproliferativni in limfoproliferativni
bolezen) - maligne bolezni sistemi
kri; predstavljajo 1,5 - 2,6 % med terapevtskimi
bolezni.
Levkemija je tumor primarna lezija kost
možgani (akutna in kronična levkemija)
Limfomi - z rast tumorja zunaj kostnega mozga
(limfoidno tkivo, drugi organi)

Glavne pritožbe

Splošna šibkost, omotica, omedlevica, težko dihanje in
srčni utrip pri telesna aktivnost(v povezavi z
bledica kože in sluznic) - cirkulatorno-hipoksični sindrom z anemijo
Vročina
Dolgotrajno subfebrilno stanje - pogosto z anemijo
(hemolitična, s pomanjkanjem vitamina B12 itd.)
Visoka vročina z mrzlico, obilno znojenje, izguba teže
- z levkemijo, limfomi, limfogranulomatozo
(valovit značaj)
Vročina z infekcijskimi zapleti pri bolnikih z akutnim
levkemija, agranulocitoza
Krvavitve (hemoragični izpuščaji na koži in
sluznice, nos, prebavila, maternica
krvavitev) s hemoragičnim sindromom
Izguba teže, izguba apetita - z malignimi tumorji
krvni sistem (levkemije, limfomi)
Srbenje kože z limfogranulomatozo, kronično
limfocitna levkemija, eritremija

Glavne pritožbe

Perverzija vonja in okusa (pica chlorotica)
anemija zaradi pomanjkanja železa
Pekoč jezik - Guntherjev glositis z anemijo zaradi pomanjkanja vitamina B12
Vnetje grla zaradi nekrotizirajočega vnetja grla
z agranulocitozo, akutno levkemijo
Bolečine v kosteh zaradi hiperplazije kostnega mozga
levkemija, multipli mielom, metastaze raka
Bolečina in težnost v levem hipohondriju s pomembno
povečanje vranice, perisplenitis, infarkt in ruptura
vranica
Bolečina in težnost v desnem hipohondriju: s
znatno povečanje jeter pri levkemiji in
limfomi; s hemolitično anemijo po vrsti
jetrne kolike (zaradi tvorbe bilirubina
kamni)

Anamneza življenja

Prehrana - pomanjkanje železa, folna kislina, vitamini
skupine B in K
Poklicna anamneza: zastrupitev s svincem -
anemija, benzen - aplastična anemija in levkemija;
obsevanje – levkemija itd.
Hude bolezni notranjih organov
Bolezni prebavil - železo, vitamin
Anemija zaradi pomanjkanja B12
Bolezni jeter - motnje strjevanja krvi, anemija
Bolezen ledvic - ledvična anemija
Revmatske bolezni, kronične okužbe - anemija
kronične bolezni
Hipoksija pri pljučnem srčnem popuščanju -
sekundarna eritrocitoza; krvavitev med
bronhiektazije in tuberkuloza - anemija
Poškodbe in operacije (gastrektomija - malabsorpcija
železo in vitamin B12; splenektomija - sekundarna
trombocitoza; ekstrakcija zob - razkriva kršitve
hemostaza)

Anamneza življenja

Zdravila (analgin, NSAID, sulfonamidi -
agranulocitoza; β-laktami - hemolitična anemija;
heparin, biseptol - trombocitopenija)
Alkohol - motnje strjevanja krvi, anemija,
trombocitopenija ( toksični učinek alkohol na kosti
možgani in jetra)
Kajenje povečuje tveganje za raka
različne krvne bolezni
Alergije - vzrok eozinofilije
Transfuzije krvi
Dednost - hemofilija, dedna
hemolitična anemija in druge hematološke bolezni
Etnična pripadnost - srpasta celica
anemija, talasemija itd.
Ginekološki status - razkriva težave s hemostazo,
možni vzroki anemije

Splošni pregled

Splošno stanje
Zavest - anemična koma
Pregled kože
Bleda koža
Alabasterna bledica pri anemiji zaradi pomanjkanja železa
Voskasta koža z anemijo zaradi pomanjkanja vitamina B12
Bledica z zemeljsko sivim odtenkom
Ikterična obarvanost pri hemolitični anemiji (bledo rumena koža)
Češnjevo rdeče barve z eritremijo (pletora)
Kožne krvavitve (petehije, ekhimoze, purpura)
praske zaradi srbenja
Levkemidi (za akutno mieloblastno levkemijo)
Suhost in luščenje kože, lomljivi lasje, spremembe
nohti s pomanjkanjem železa (koilonihija)

Bledica kože zaradi anemije pomanjkanja vitamina B12

Bledica nohtne posteljice

kaheksija, bledica

zlatenica

eritremija

Hemoragični izpuščaj

Koilonihija pri pomanjkanju železa

Pregled delov telesa

Pregled ustne votline in jezika
Angularni stomatitis - "zastoji", razpoke v kotih ust (s
pomanjkanje železa in vitaminov B)
Karies in vnetje sluznice okoli vratu
zob (alveolarna pioreja) z anemijo zaradi pomanjkanja železa
Guntherjev glosit ("lakiran" malinast jezik, s
papilarna atrofija) pri anemiji zaradi pomanjkanja B12
Ulcerozna nekrotična angina in stomatitis v akutni
levkemija
Gingivalna hiperplazija pri akutni monoblastni levkemiji
Pregled vratu, supraklavikularne in subklavialne regije, aksilarno
votline itd.
- povečanje bezgavk - lokalno ali generalizirano
Pregled trebuha
- izbočenje leve strani trebuha s splenomegalijo

Krči v kotih ust s pomanjkanjem železa in vitaminov B

"Hunterjev jezik" pri anemiji zaradi pomanjkanja B12

Gingivalna hiperplazija pri akutni monoblastni levkemiji

Krvavitve dlesni, ustnic

Teleangiektazije v ustih in jeziku

Palpacija bezgavk

Glavni razlogi za povečanje bezgavk:
Bolezni krvi: kronična limfocitna levkemija,
Hodgkinova bolezen, limfomi, akutni
limfoblastna levkemija
Okužbe: HIV, citomegalovirus, rdečke,
infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza,
tuberkuloza, klamidija, sepsa
Difuzne bolezni vezivnega tkiva:
Sistemski eritematozni lupus, juvenilen
revmatoidni artritis
Lokalne okužbe z regionalnim limfadenitisom
Metastaze raka

Palpacija bezgavk

Značilnosti otipljivih limfnih
vozlišča:
Lokalizacija
Velikost
Doslednost
Premik
Bolečina
Kožne spremembe nad bezgavkami

Povečane vratne bezgavke

Povečanje bezgavk

Metastaze raka želodca v levem supraklavikularnem vozlišču

Palpacija vranice

Splenomegalija - povečanje vranice
Bolezni krvi
Mieloproliferativne bolezni (kronične
mieloična levkemija, idiopatska mielofibroza itd.)
Limfoproliferativne bolezni (limfomi,
hron. limfocitna levkemija, akutna limfoblastna levkemija)
Hemolitična anemija
Drugi razlogi
Okužbe (sepsa, tuberkuloza, toksoplazmoza, malarija,
sifilis, HIV, virusni hepatitis itd.)
Difuzne bolezni vezivnega tkiva
Portalna hipertenzija (ciroza jeter)
Tromboza vranična vena zastoj krvi v vranici
s srčnim popuščanjem
Skladiščna bolezen, amiloidoza vranice

Splenomegalija. hepatomegalija.

Palpacija jeter pri krvnih boleznih:

Hepatomegalija pri krvnih boleznih:
Akutna levkemija
Kronična mieloična levkemija
Kronična limfocitna levkemija
Limfomi

Tolkala

Dimenzije jeter in vranice
Povečanje mediastinalnega
bezgavke - otopelost v
interskapularni prostor
Trkanje po kosteh

Avskultacija

Avskultacija srca pri anemiji:
tahikardija
ojačanje glasnosti I tona (OPOMBA: ko
kronična anemija - oslabitev tona I za
zaradi miokardne distrofije)
funkcionalni sistolični šum
vrh
hrup "vrha" na jugularni veni
Hrup drgnjenja peritoneuma med perisplenitisom

Laboratorijske raziskovalne metode

Splošni klinični krvni test
Punkcija kostnega mozga
Trepanobiopsija
Punkcija in kirurška biopsija
bezgavka
Punkcija vranice
Imunofenotipizacija (definicija
membranski antigeni - antigeni CD)
Citogenetska študija

Splošna analiza krvi

Indikatorji
Normalne vrednosti
Hemoglobin, g/l
Moški 140 - 160; ženske 120 – 140
Eritrociti, x 1012/l
Moški 4 - 5,1; ženske 3,7 – 4,7
Barvni indikator
0,82 – 1,05
Retikulociti, %0
2 – 12
Trombociti, x 109/l
180 - 320
Levkociti, x 109/l
4 – 8,8
Mladi nevtrofilci, %
0–1
Vbod, %
1–6
Segmentonuklearno, %
45 – 70
Bazofili, %
0–1
Eozinofili, %
0–5
Limfociti, %
18 – 40
Monociti, %
2–9
ESR, mm/h
moški 1 - 10; ženske 2 – 15

Indeksi eritrocitov

MCV (mean corpuscular volume) - povprečni volumen eritrocita
Hematokrit (l/l) x 1000

Normalne vrednosti: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (povprečni korpuskularni hemoglobin)
hemoglobina v eritrocitih
Hemoglobin (g/l)
Število eritrocitov (х1012/l)
Normalne vrednosti 27 – 34 pg/celico
MCHC (srednja koncentracija korpuskularnega hemoglobina) - povprečje
koncentracija hemoglobina v eritrocitih
Hemoglobin (g/l)
Hematokrit (l/l)
Normalne vrednosti 31 – 36 g/dl RBC koncentrata

Biokemijske raziskovalne metode

Presnova bilirubina - z
hemolitična anemija
Vsebnost sirotke
železo, transferin, feritin
drugo

Rentgenski pregled, CT, ultrazvok

Povečanje mediastinalnih bezgavk
– Rografija in CT prsnega koša
Povečanje intraabdominalne
bezgavke, jetra, vranica - ultrazvok
in CT trebuha
Rentgen ploščatih kosti
mielom

Rentgen lobanje pri multiplom mielomu

Sindrom anemije

Anemija je stanje, za katerega je značilno
znižanje hemoglobina (in
eritrocitov) na prostorninsko enoto krvi
Anemijo kaže zmanjšanje
hemoglobin pod 120 g/l in hematokrit
pod 37 % pri ženskah in zato
pod 140 g/l in 40 % pri moških

Vzroki za anemijo

Motnja eritropoeze
JAZ.
Kršitev sinteze hemoglobina -
Anemija zaradi pomanjkanja železa
Kršitev sinteze nukleinskih kislin -
anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12/folata
Poškodba eritropoetskega stebla
celice - aplastična anemija,
metaplazija kostnega mozga v akutni
levkemija, z metastazami raka v kosti
možgani
Pomanjkanje eritropoetina - anemija
odpoved ledvic

Vzroki za anemijo

Povečano uničenje rdečih krvnih celic
(hemolitična anemija)
II.
Prirojena - dedna mikrosferocitoza in
drugi
Pridobljena - avtoimunska in izoimunska
hemolitična anemija, hemolitična bolezen
novorojenčki, mehanske poškodbe
eritrociti (npr. z umetnimi zaklopkami),
okužbe (malarija), zastrupitev s hemolitiki
strupi itd.
Izguba krvi -
III.
Akutna posthemoragična anemija
Kronična posthemoragična anemija -
Anemija zaradi pomanjkanja železa

Razvrstitev anemije glede na morfologijo eritrocitov

Mikrocitna hipokroma - pomanjkanje železa
slabokrvnost
Normocitna normokromna - avtoimunska
hemolitična anemija, aplastična anemija
Makro-(megalo)citna hiperkromna - pomanjkanje
vitamin B12/folna kislina
Anizocitoza - pojav rdečih krvnih celic različnih premerov
Poikilocitoza - pojav rdečih krvnih celic različne oblike

Razvrstitev anemije glede na stopnjo regeneracije

Odvisno od števila krvnih retikulocitov
in eritrokarioblasti kostnega mozga se razlikujejo:
(Hiper)regenerativne anemije - povečane
število krvnih retikulocitov (in eritrokarioblastov kostnega mozga) - hemolitična
anemija, akutna posthemoragična anemija
Hipo- in regeneratorne anemije - odsotnost
povečanje krvnih retikulocitov (in eritrokarioblastov kostnega mozga) - aplastični
anemija, pomanjkanje železa in vitamina B12
anemijo pred zdravljenjem.

Razvrstitev anemije glede na resnost

Resnost
I stopnja (lahka)
II stopnja (srednja)
III stopnja(težka)
IV stopnja (ekstremna
gravitacija)
Vsebina
hemoglobin
140 - 100 g/l (moški)
120 - 100 g/l (ženske)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Pritožbe:
šibkost, utrujenost
vrtoglavica, tinitus, nagnjenost k
omedlevica
težko dihanje (zlasti pri naporu)
palpitacije (zlasti med vadbo)
Lahko se pojavijo dispeptične težave:
perverzija okusa (s pomanjkanjem železa)
anemija), izguba apetita, slabost,
hitro nasičenje

Sindrom anemije: klinične manifestacije

Pregled:
Bledica kože in sluznic
Trofične spremembe v koži in njenih dodatkih (s
anemija zaradi pomanjkanja železa)
Suha koža
Lomljivost, izpadanje las, zgodnje sivenje
Krhkost, prečne proge nohtov, koilonihija
Ustne votline:
Razpoke v kotih ust (angularni stomatitis)
Glajenje papile jezika (atrofični glositis s
pomanjkanje železa)
"Hunterjev jezik" pri anemiji zaradi pomanjkanja B12
Zobje izgubijo sijaj se hitro pokvarijo, morda
parodontalna bolezen, alveolarna pioreja (s pomanjkanjem železa)

Sindrom anemije: klinične manifestacije

Tolkala srca:
Avskultacija srca:
Srčni toni so pospešeni, I ton je okrepljen (vendar: pri
kronična anemija zaradi miokardne distrofije
oslabljen), funkcionalni sistolični šum na
vrhu srca, "top noise" na jugularni veni
Palpacija pulza:
Razširitev meja relativne srčne otopelosti
v levo zaradi miokardne distrofije pri kronični
slabokrvnost
Utrip je hiter, šibkega polnjenja (filamentozen)
Nagnjenost k znižanju krvnega tlaka
Laboratorijski podatki: znižanje hemoglobina,
eritrocitov, pospešek ESR

Normalni krvni razmaz

Krvni razmaz za anemijo zaradi pomanjkanja vitamina B12

Krvni razmaz za anemijo zaradi pomanjkanja železa (hipokromija in mikrocitoza eritrocitov)

Krvni razmaz za anemijo zaradi pomanjkanja železa (hipokromija
in mikrocitoza eritrocitov)

Hemoragični sindrom Okvarjena hemostaza

I. Patologija trombocitov -
Zmanjšano število trombocitov
(trombocitopenija)
na primer idiopatska trombocitopenična
purpura (Werlhofova bolezen),
trombocitopenija pri levkemiji, limfomu in
metastaze raka v kostnem mozgu, z vitaminom
Anemija zaradi pomanjkanja B12; z boleznimi jeter
(hepatolienalni sindrom) itd.
Disfunkcija trombocitov
(trombocitopatija)

Motnje hemostaze

II. Patologija strjevanja krvi -
koagulopatija
Sekundarna koagulopatija pri boleznih
jetra, pomanjkanje vitamina K in
druge bolezni
Primarna (prirojena) koagulopatija:
hemofilija A, B

Kršitve

III. Vaskularna patologija
Vaskulitis
Hemoragični vaskulitis Schonlein of Henoch
Vaskulopatija
dedna telangiektazija
(Rendu-Oslerjeva bolezen)

Hemoragični sindrom

Pritožbe:
Videz na koži in sluznicah
krvavitve različne narave
(majhne lise, modrice itd.)
krvavitev (nos,
dlesni, maternica, prebavila,
ledvična itd.) in krvavitve v
različni organi (možgani,
mrežnica, sklepi)

Objektivni pregled. Vrste krvavitev:

Hematom - z velikim napetostjo
zbiranje krvi, ki uhaja iz krvnih žil
infiltriranje podkožna tkiva, mišice itd.
mehko tkivo – značilno za pomanjkanje faktorja
koagulacija (npr. hemofilija A in B). Tudi za
Za hemofilijo so značilne krvavitve v sklepe
(hemartroza)
Petehialno-pikasta (modrikasta) -
trombocitopenija, trombocitopatija Hemoragični vaskulitis

dedna teleangiektazija (Rendu-Oslerjeva bolezen)

Proliferativni sindrom pri hemoblastozah

Patološka celična proliferacija enega od klic
hematopoeza (mieloična, limfna,
eritrociti itd.)
Zmanjšanje (s kronično levkemijo) ali popolna odsotnost
(pri akutni levkemiji) celično diferenciacijo, ki
vodi v vstop v kri nezrelih celic tega
proliferirajoče klice
Metaplazija kostnega mozga z
izpodrivanje drugih hematopoetskih kalčkov
(eritrociti, trombociti)
Razvoj levkemoida v različnih organih
infiltrati - patološke rasti celice
proliferirajoče hematopoetske linije,
metastaziral v te organe

Glavni klinični znaki levkemije

proliferativni sindrom
Hiperplazija hematopoetskega tkiva (povečanje bezgavk,
vranica, jetra) in pojav žarišč
ekstramedularna hematopoeza (levkemidi – koža
infiltrati, osalgija, bolečina pri tapkanju
kosti)
Anemični sindrom - zaradi metaplazije kostnega mozga in
inhibicija eritrocitnega klica
Hemoragični sindrom - zaradi metaplazije kostnega mozga
in zaviranje megakariocitnega klica in trombocitopenije
Zmanjšana imunološka odpornost (infekcijsko-septični in ulcerozno-nekrotični procesi v pljučih,
ledvice, mandlji itd.)
Ustrezne spremembe v testih krvi in ​​kostnega mozga

Spremembe v formuli levkocitov

mieloblast
Promiel
ocyte
mielociti
metamielocit
jedrska palica
nevtrofilec
0–1%
1–6%
Segmentirano
nevtrofilec
45 – 70%
Jet menjalnik levo
Hipersegma
ntirann
nevtrofilca
(0 – 1%)
Norma
okužbe
Patološki premik v levo
kronično
mieloična levkemija
Levkemična odpoved
(Hiatus leucaemicus)
Degenerativni premik v desno
Začinjeno
levkemija
B12-pomanjkanje
slabokrvnost

Anemija je lahko samostojna bolezen ali sindrom pri drugih boleznih krvnega sistema, kronične zastrupitve, infekcijsko-vnetnih, imunopatoloških procesov, akutnih in kronična izguba krvi. Za anemijo je značilno zmanjšanje števila rdečih krvničk in hemoglobina v periferni krvi.

AT pediatrična praksa klasifikacija anemičnih stanj E.N. Mosyagina.

Razvrstitev anemije

  1. Anemija, ki jo povzroča pomanjkanje hematopoetskih dejavnikov:
  2. pomanjkanje železa
  3. Pomanjkanje vitamina
  4. Pomanjkanje beljakovin
  1. Hipoplastične in aplastične anemije:

A) dedna hipoplastična anemija:

1. S splošno lezijo hematopoeze (Fanconi anemija, Estrana-Dameshek anemija).

2. S selektivno lezijo eritropoeze (anemija Blackfan-Diamond).

B) Pridobljene hipoplastične in aplastične anemije:

1. S splošno poškodbo hematopoeze (akutna aplastična anemija, subakutna hipoplastična anemija, kronična hipoplastična anemija).

2. Z delno poškodbo eritropoeze - pridobljena delna (čisto eritrocitna) anemija (avtoimunska hemolitična anemija s protitelesi proti antigenu normoblastov kostnega mozga - po L. I. Idelsonu).

Anemija zaradi izgube krvi.

  1. Hemolitična anemija:

A) Dedna hemolitična anemija:

1) Dedna hemolitična anemija, povezana s kršitvijo membrane eritrocitov:

Kršitev strukture membranskega proteina (dedna mikrosferocitoza, dedna eliptocitoza, dedna stomatocitoza, hemolitična anemija, povezana z dedno odsotnostjo Rh antigenov (Rh-null bolezen);

Motnje membranskih lipidov

2) Dedna hemolitična anemija, povezana z oslabljeno aktivnostjo eritrocitnih encimov:

Hemolitična anemija, povezana z oslabljeno aktivnostjo encimov pentozo-fosfatnega cikla (pomanjkanje aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, pomanjkanje aktivnosti 6-fosfat dehidrogenaze);

Hemolitična anemija, povezana z oslabljeno aktivnostjo encimov glikolize (piruvat kinaza, trioza fosfat izomeraza, glukoza fosfat izomeraza, 2,3-difosfoglicerat mutaza, heksokinaza, fosfoglicerokinaza, fosfofruktokinaza).

Hemolitična anemija, povezana z oslabljeno presnovo glutationa (pomanjkanje aktivnosti glutation sintetaze, glutation reduktaze ali glutation peroksidaze);

Hemolitična anemija, povezana z oslabljeno aktivnostjo encimov, ki sodelujejo pri uporabi ATP;

Hemolitična anemija, povezana s kršitvijo aktivnosti metabolizma nukleotidov;

Hemolitična anemija, ki jo povzroča kršitev aktivnosti encimov, ki sodelujejo pri sintezi porfirinov.

3) dedna hemolitična anemija, povezana s kršitvijo strukture ali sinteze hemoglobina:

Anemija, povezana z oslabljeno sintezo globinskih verig (b-talasemija, heterozigotna, homozigotna, bd-talasemija, ά-talasemija, homozigotna, hemoglobinopatija H, heterozigotna srednja, heterozigotna majhna, asimptomatsko prenašanje gena ά-talasemije);

Anemija, povezana s kršitvijo strukture globinskih verig.

B) Pridobljena hemolitična anemija:

1) Hemolitična anemija, povezana z izpostavljenostjo protitelesom:

Izoimunska hemolitična anemija (hemolitična bolezen novorojenčka, posttransfuzijska hemolitična anemija);

Avtoimunska hemolitična anemija s protitelesi proti antigenom eritrocitov periferne krvi;

2) Hemolitična anemija, povezana s spremembo strukture membrane zaradi somatske mutacije - bolezen Marchiafava-Mikeli (paroksizmalna nočna hemoglobinurija).

3) Hemolitična anemija, povezana z mehansko poškodbo membrane eritrocitov (ko pridejo v stik s protezo srčnih zaklopk ali septuma, mikroangiopatska hemolitična anemija - hemolitično-uremični sindrom).

4) Hemolitična anemija zaradi kemične poškodbe rdečih krvnih celic.

5) Hemolitična anemija zaradi pomanjkanja vitaminov (vitamin E itd.).

V. Anemija pri različnih boleznih:

A) Anemija pri hematoloških boleznih in malignih novotvorbah.

B) Anemija pri endokrinih boleznih.

C) Anemija pri opeklinski bolezni.

Ta razvrstitev temelji na etiopatogenetskem principu združevanja anemije, zato je zelo obsežna in podrobna.

Za propedevtiko je dovolj vedeti, da je anemija lahko:

  1. Pomanjkljivo (s prevladujočim pomanjkanjem železa, beljakovin, vitaminov).
  2. Posthemoragični (zaradi akutne in kronične izgube krvi).
  3. Hipo- in aplastična (družinsko-dedna in pridobljena).
  4. Hemolitična (prirojena, družinska in pridobljena, imunska in neimunska).
  5. Simptomatsko (v ozadju različnih bolezni).

Najpogostejši pritožbe pri bolnikih z anemijo so znaki bledice kože (včasih z ikteričnim odtenkom), utrujenosti, letargije, zasoplosti, izgube apetita in motorična aktivnost.

Od zgodovina treba ugotoviti:

Za pomanjkanje anemije- napake pri hranjenju in negi, toksikoza in anemija med nosečnostjo pri materi, nedonošenček, pogoste in dolgotrajne bolezni, zlasti lezije prebavil (kronični gastritis, malabsorpcijski sindrom);

Pri bolnikih s prirojeno hemolitično anemijo je zelo pomembna družinsko-dedna nagnjenost, z imunsko hemolitično anemijo - nezdružljivost krvi matere in ploda glede na Rh faktor in skupinske antigene;

Za bolnike s pridobljeno hemolitično anemijo so pomembni dejavniki avtosenzibilizacije - okužbe, cepljenja, zdravila, piki žuželk;

Kronična izguba krvi in ​​pomanjkanje vitamina B12 se lahko pojavita pri otrocih in mladostnikih z erozivnim gastritisom, razjedo na želodcu in dvanajstniku, pri dekletih z motnjami menstrualnega ciklusa.

Klinična slika pomanjkanje anemije značilna bledica kože in vidnih sluznic, letargija, utrujenost, včasih mikropoliadenija (če je v otrokovem telesu okužba), zmerna hepatomegalija. Pri dojenčkih in zgodnja starost anemijo pogosto spremljajo druga pomanjkljiva stanja - rahitis, distrofija, diateza.

Za prirojeno hipoplastično anemijo je značilna visoka stopnja stigmatizacije in za vse vrste hemolitične anemije - zlatenica in hepatosplenomegalija.

Izguba zavesti je značilna predvsem za hudo hemolitično anemijo zaradi zastrupitve z bilirubinom in akutne odpoved ledvic na ozadju hemolitično-uremičnega sindroma.

Spremembe v dihalnem in kardiovaskularnem sistemu so sekundarne in so namenjene kompenzaciji hipoksije zaradi zmanjšanja transportne (v smislu kisika) funkcije krvi. Poleg tega so posledica zmanjšanja viskoznosti krvi, pospeševanja krvnega pretoka in distrofične spremembe v miokardu. Zato najbolj pogosti simptomi so z anemijo težko dihanje, tahikardija, pridušen ton I na vrhu srca, "anemičen" funkcionalni hrup.

Pri hemolitični anemiji zaradi hemolitično-uremičnega sindroma se lahko pojavijo simptomi akutne odpovedi ledvic.

Laboratorijska diagnostika anemija se začne s splošnim kliničnim krvnim testom, ki omogoča:

1. Določite resnost anemije. Hkrati je za pomanjkljivo anemijo odločilna značilnost stopnja znižanja hemoglobina, za hipoplastično in hemolitično anemijo pa število rdečih krvnih celic.

Anemija I stopnje resnosti - eritrociti - 3-3,5 × 10 12 / l, Hb - 100-90 g / l;

Anemija II stopnje resnosti - eritrociti - 3-2,5 × 10 12 / l, Hb - 90-70 g / l;

Anemija III stopnje resnosti - eritrociti - manj kot 2,5 × 10 12 / l, Hb - manj kot 70 g / l.

Ne smemo pozabiti, da je odločilno merilo za resnost anemije resnost kliničnih manifestacij bolezni in intenzivnost vpliva dejavnikov tveganja za razvoj anemije na bolnika.

Število eritrocitov je 3,5-4×10 12 /l in vsebnost hemoglobina 100-110 g/l pri dojenčkih in 4-4,5×10 12 /l in Hb 110-120 g/l pri starejših otrocih ustreza koncept latentnega pomanjkanja železa.

2. Ocenite barvni indikator. Običajno je 0,8-1,0. s hipokromijo je barvni indeks pod 0,8, s hiperkromijo nad 1,0. anemija zaradi pomanjkanja železa je hipokromna in barvni indeks se z njo bistveno zmanjša. Pri normokromni anemiji (zaradi akutne izgube krvi, pomanjkanja beljakovin, vitaminov, hipoplazije kostnega mozga) barvni indikator ostane normalen, hiperkromija eritrocitov je značilna za anemijo, ki se je razvila zaradi hemolize.

3. Določite regenerativno sposobnost kostnega mozga kot odgovor na anemijo. Anemija je lahko normoregenerativna z vsebnostjo retikulocitov v periferni krvi pri otrocih, mlajših od 2 let, ne več kot 1,5%, in starejših od 2 let - ne več kot 0,6-0,8%, hiperregenerativna in hiporegenerativna z vsebnostjo retikulocitov oz. , več kot 5 % in manj kot 0,3 %.

4. Zaradi zmanjšanja števila rdečih krvnih celic in spremembe viskoznosti krvi pri anemiji se ESR poveča. Pri infekcijskih stanjih je lahko tudi nevtrofilna levkocitoza.

5. Normocitoza in poikilocitoza sta znaka dovolj visoke regenerativne sposobnosti kostnega mozga, pogosto v kombinaciji s hipokromijo eritrocitov. Makrocitoza je običajno povezana s hiperkromijo eritrocitov.

Za razjasnitev patogeneze anemije in diferencialno diagnozo z drugimi boleznimi je treba opraviti naslednje dodatne študije:

Določite vsebino serumsko železo in sposobnost seruma za vezavo železa za potrditev narave anemije zaradi pomanjkanja železa;

Določite vsebnost skupnih beljakovin v krvnem serumu, da potrdite beljakovinsko pomanjkanje anemije (pod 55 g/l)

Za hemolitično anemijo je značilna prisotnost nenormalnih oblik eritrocitov - mikrosferocitov, srpastih in ovalnih eritrocitov (z družinsko dedno anemijo Minkowski-Chaffard), visoka vsebnost indirektnega bilirubina v krvnem serumu, spremenjena osmotska odpornost eritrocitov na hipotonične raztopine. natrijevega hipoklorita.

Za potrditev imunske narave anemije se izvede Coombsova reakcija z eritrociti (z imunskim značajem je pozitivna).

Semiotika hiperplastičnega sindroma in reaktivne spremembe levkemija pri levkemiji

Sodobne klasifikacije akutnih levkemij temeljijo na predpostavki, da maligno transformirane celice ohranijo fenotipske lastnosti, značilne za izvorne normalne celice. Glavna možnost akutna levkemija pri otrocih je akutna limfoblastna levkemija, ki predstavlja 75% vseh primerov akutne levkemije v otroštvu. Druga različica akutne levkemije je akutna ne-limfoblastna levkemija, ki se pojavi v 15-20% primerov. Ta možnost ( mieloična levkemija) ima slabšo prognozo. Preostale oblike levkemije so označene kot akutna nedoločljiva različica. Ločeno ločimo prirojeno levkemijo, ki se nadaljuje drugačna možnost in je posebna oblika.

Glavni pritožbe bolniki z akutno levkemijo, skupaj s pritožbami, značilnimi za bolnike z anemijo, so zvišana telesna temperatura, izguba teže, hemoragični izpuščaj na telesu, razjede na koži in sluznicah, krvavitve, bolečine v kosteh.

Anamneza bolnikov z levkemijo ne omogoča vedno suma na vzrok bolezni. Obstajajo znaki dedne nagnjenosti, neugodne razmere okolje (visoka stopnja sevanja), nalezljive bolezni in poškodbe.

Bolezen se pogosto začne neopazno. Začetno obdobje pogosto poteka pod krinko akutne bolezni dihal, alergijskega stanja itd. Potem vstopi bolezen akutno obdobje. Njegova klinika je polimorfna, levkemija ima veliko »mask«. Priporočljivo je identificirati številne sindrome.

1. Sindrom zastrupitve se kaže v kompleksu astenovegetativnih motenj, letargije, šibkosti, sivo-ikterične, zemeljsko-zelenkaste barve kože, temperaturnih reakcij pogosteje v obliki subfebrilnega stanja.

2. Za anemični sindrom je značilna voskasta bledica kože, pojav "zgornjega šuma" med avskultacijo srca. Pri akutni levkemiji so vsi hematopoetski kalčki, vključno z eritrociti, inhibirani, zato se razvije hipoplastična anemija, za katero je značilno zmanjšanje števila retikulocitov in normokromija eritrocitov.

3. Proliferativni sindrom je še posebej značilen za akutno limfoblastno levkemijo. Povečajo se bezgavke, tako periferne kot trebušne in mediastinalne, hepatosplenomegalija. Hepatolienalni sindrom pri levkemiji je posledica prisotnosti levkemičnih žarišč v jetrih in vranici, strupene poškodbe jetra, povečana obremenitev vranice zaradi množičnega razpada velikega števila nezrelih oblik levkocitov. Hepatolienalni sindrom je posebej izrazit pri mieloični levkemiji, v manjši meri pri limfoblastni. Jetra in vranica sta gosta, njihov spodnji rob lahko doseže ilijačni greben. Bolečina je posledica prekomernega raztezanja kapsul. Simetrično povečanje žlez slinavk in solznih žlez je opredeljeno kot Mikulichev sindrom. Hkrati pa otrok značilen videz- zabuhlost obraza, periorbitalni edem, solzenje. Na koži in sluznicah lahko najdemo "levkemide" - zunanje manifestacije levkemične infiltracije. Značilni so gmngivitis, stomatitis, tonzilitis, pogosto nekrotični.

4. Kožno-hemoragični in ulcerozno-nekrotični sindromi pri levkemiji so posledica trombocitopenije zaradi inhibicije trombocitnega kalčka hematopoeze. Izpuščaj ima petehialno-pikčast značaj. Na koži in sluznicah pacienta se odkrijejo petehije, ekhimoze, možna je spontana krvavitev (nosna, iz dlesni, maternice, ledvic); različne velikosti in so v različne stopnje cvetenje. Hematomi so redki. V povezavi s toksično poškodbo sten krvnih žil je možna tudi vaskulitično-vijolična vrsta kožne krvavitve. Na podlagi teh papularno-hemoragičnih elementov, kot tudi zaradi sekundarne okužbe poškodb kože in sluznice, nastanejo nekroze in razjede, tudi na sluznicah dihalnih poti in prebavil.

5. Za osteoartikularni sindrom so značilne bolečine v kosteh in sklepih, ki so včasih zelo intenzivne zaradi prisotnosti levkemičnih infiltratov v njih.

6. Sindrom nevroloških motenj je predvsem posledica prave nevrolevkemije, to je prisotnosti levkemičnih žarišč v centralnem živčnem sistemu. Razvija se postopoma in se pogosteje manifestira v remisiji, prekine svoj potek. Nevrološki simptomi nevrolevkemije so zelo raznoliki: glavoboli, bruhanje, kompleks meningealnih simptomov zaradi intrakranialne hipertenzije, žariščni simptomi v obliki paralize in pareze, motnje kraniocerebralne inervacije, možen je kompleks radikularnih simptomov. Nevroevkoza je ena najbolj grozljivih in prognostično neugodnih manifestacij levkemije.

Poleg zgornjih sindromov pri levkemiji so možne sekundarne spremembe v dihalih (pljučnica), v kardiovaskularnem sistemu (motnje ritma, arterijska hipertenzija iz hormonsko terapijo), iz prebavil (črevesne krvavitve, ulcerozni nekrotični enterokolitis) in ledvic (hematurija, toksični nefritis).

Laboratorijska diagnostika levkemije vključuje popolno krvno sliko, mielograme in citokemične reakcije blastnih celic za določitev vrste levkemije.

Glede na vse klinična analiza krvi pri akutni levkemiji bomo videli:

Anemija, pogosto huda, normokromna, hiporegenerativna;

Trombocitopenija, podaljšano trajanje krvavitve in oslabljena retrakcija krvnega strdka;

Na strani bele krvi v ozadju levkopenije je značilno levkemično zevanje, to je odsotnost prehodnih oblik zrelih levkocitov med blastnimi celicami in zrelimi levkociti;

ESR se močno poveča.

Pri kronični levkemiji je anemija manj izrazita, morda ni trombocitopenije, levkopenija je redka, nasprotno, levkocitoza je običajno izrazita. Levkogram brez levkemičnega zeva, prikazuje vse stopnje zorenja levkocitov.

Končna diagnoza levkemije in opredelitev njene variante se izvede po pregledu punktata kostnega mozga. V mielogramu najdemo do 90-95% blastnih celic, vendar povečanje blastov za več kot 25% že pomeni, da z gotovostjo razmišljamo o akutni levkemiji. V mielogramu, tako kot v periferni krvi, je za akutno levkemijo značilna odsotnost prehodnih oblik med blasti in zrelimi levkociti.

Različico levkemije določimo s pomočjo citokemičnih reakcij. Za limfoblaste, ki so substrat akutne limfoblastne levkemije, je značilna zrnata razporeditev glikogena v vsaj 10% blastnih celic. Vsi blasti pri akutni limfoblastni levkemiji ne vsebujejo mieloperoksidaze, lipidov. Za blaste pri mieloični levkemiji je značilna difuzna lokacija glikogena. Reakcija na mieloperoksidazo in lipide je pozitivna.

Hemoragična diateza.

Semiotski kožno-hemoragični sindrom.

Izraz "hemoragična diateza" združuje bolezni različnih etiologij in patogeneze, ki imajo skupen klinični sindrom - krvavitev.

Po tradiciji v pediatriji hemoragično diatezo delimo v tri glavne skupine:

  1. Vazopatije - bolezni s primarno lezijo stene krvnih žil.
  2. Trombocitopenija in trombocitopatija sta bolezni z oslabljeno trombocitno hemostazo.
  3. Koagulopatija - bolezni s kršitvijo procesa strjevanja krvi, od katerih je velika večina posledica pomanjkanja koagulacijskih faktorjev VIII ali IX - hemofilija A in B.

Semiotika hemoragičnega sindroma:

Za krvne bolezni so značilni kožni elementi nevnetne narave. Nastanejo zaradi krvavitev v kožo ali sluznico. Glede na patogenezo bolezni in prevladujočo naravo kožnih krvavitev ločimo naslednje vrste krvavitev:

  1. Hematomska vrsta krvavitve. Zanj so značilne globoke boleče krvavitve v podkožje, mišice, votline – trebušne, prsni koš, do možganov. Še posebej patognomonične so hemartroze. Krvavitev, povezana s travmo kirurški posegi, puljenje zob. So "zakasnele" zapoznele narave, dolgotrajne, vztrajne, kar vodi v razvoj posthemoragične anemije. Občasno se spontano pojavijo krvavitve iz nosu, ledvic in prebavil. Hematomski tip krvavitve je še posebej značilen za dedne koagulopatije, med katerimi sta najpogostejši hemofilija A in B ter von Willebrandova bolezen. Pri tej obliki krvavitve je najprej treba pregledati sistem koagulacije krvi.
  2. Petehialno-pikčasta ali mikrocirkulacijska vrsta krvavitve. značilna je površinska kapilarna krvavitev. Na koži se spontano pojavijo pikčaste krvavitve (petehije) in modrice (ekhimoze). Pojavijo se krvavitve iz sluznic - nosne, dlesni, maternice, včasih prebavil in ledvic. Pojavijo se takoj po poškodbi, nimajo zapoznelega značaja, kot pri hemofiliji. Možne so možganske krvavitve. Hematomi in hemartroze so odsotni. Ta vrsta hemoragičnega sindroma je značilna za trombocitopenijo in kvalitativne anomalije trombocitov - trombocitopatije. Kaže na patologijo trombocitne povezave hemostaze. odkritje hude (manj kot 30 × 10 9 /l) trombocitopenije je zadostna potrditev prisotnosti trombocitopenične purpure.
  3. Mešana, mikrocirkulacijsko-hematomska vrsta krvavitve. Pri tem se na koži pojavijo petehialno-ekhimotični izpuščaji in močno boleči hematomi, hemartroze pa so zelo redke in nepomembne. To vrsto krvavitve opazimo pri von Willebrandovi bolezni, pomanjkanju faktorjev V, VII, XII. Značilen je tudi za pridobljene oblike, predvsem za DIC, hude poškodbe jeter, ki povzročajo pomanjkanje faktorjev protrombinskega kompleksa (II, V, VII, X). Značilna je tudi za hemoragično bolezen novorojenčka. Ena od manifestacij tega je lahko "umbilikalni sindrom" - dolgotrajna krvavitev iz popkovne rane.
  4. Vaskulitično-vijolična vrsta krvavitve. Zanj so značilni makulopapularni hemoragični izbruhi. V hudih oblikah se lahko združijo in podvržejo nekrozi. Ti izpuščaji so simetrični, nagnjeni k velikim sklepom in ekstenzorskim površinam okončin, kombinirani z artralgijo in artritisom, trebušnimi in ledvični sindrom. Odražajo vnetni proces v majhnih žilah mikrotrombovaskulitis, ki ga povzročajo krožeči imunski kompleksi in aktivacija sistema komplementa. večina pogosta bolezen te vrste pri otrocih je hemoragični vaskulitis (Schonlein-Genochov sindrom).
  5. Mikroangiomatozna vrsta krvavitve. Pri otrocih je zelo redko opažen, značilen za dedne telangiektazije (Rendu-Oslerjeva bolezen). Hkrati so opažene vztrajne, ponavljajoče se krvavitve iz nosu, prebavil in ledvic. Izhajajo le iz območij angioektazij. Te vaskularne dilatacije, ki imajo nodularno ali zvezdasto obliko, najdemo na koži in v prebavnem traktu med endoskopijo.

Tako so za bolnika s hemofilijo najbolj značilne pritožbe dolgotrajna krvavitev z najmanjšo poškodbo, ponavljajoča se hemartroza z lezijami 1-2. veliki sklepi. V anamnezi so jasni znaki družinske in dedne nagnjenosti h krvavitvam pri moških.

Klinično ločimo hemofilijo:

A - najpogostejša dedna koagulopatija zaradi pomanjkanja faktorja VIII;

B - zaradi pomanjkanja koagulacijskega faktorja IX, redkeje kot hemofilija A, ima podoben klinični potek z njim.

C - pomanjkanje faktorja XI. Še redkejša koagulopatija. Njen potek je običajno blag, krvavitev se pojavi le po poškodbah in kirurških posegih. Hemartroze, krvavitve v možganih se običajno ne zgodijo. Prizadeti so tako fantje kot dekleta.

Klinične manifestacije hemofilije pri novorojenčku (krvavitev iz ostanka popkovine) so razmeroma redke, saj je zaradi faktorjev strjevanja krvi matere, ki jih otrok prejme pred rojstvom in po rojstvu z materinim mlekom, hemostaza pri otroku v prvem obdobju ohranjena. mesecih življenja. Prvič se krvavitev pri takih otrocih odkrije med izraščanjem zob, injekcijami med preventivna cepljenja in s širitvijo motorične aktivnosti s tveganjem za poškodbe. Vrsta krvavitve je hematom. Zanj je značilna hemartroza z izidom v ankilozi sklepa.

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolezen) je lahko družinsko-dedna, prirojena, imunska in neimunska.

Razvrstitev trombocitopenije

Najbolj pogosto pritožba bolnikov je spontana krvavitev v obliki nosnih, gingivalnih, materničnih in drugih krvavitev ter kožni hemoragični izpuščaj.

Njihova anamneza je pomembna, da od svojcev izvemo podatke o krvavitvi ali splenektomiji, o hemoragičnem sindromu pri bolniku v neonatalnem obdobju, o predhodnih hemoragičnih okužbah, cepljenju in zdravilih.

Kožno-hemoragični sindrom petehialno-pikčastega tipa. V povezavi s polimorfizmom izpuščaja glede na čas nastanka in velikost se pogosto primerja z "leopardovo kožo". Najpogostejša vrsta krvavitve je epistaksa. Dekleta v puberteti imajo krvavitev iz maternice. Najljubša lokalizacija izpuščaja je hrbet, zadnjica, stegna. Za hepatolienalni sindrom je značilno pretežno povečanje vranice.

Hemoragični vaskulitis- ima imunopatološko naravo.

Obstajajo naslednje klinične oblike GV: enostavna (izolirana kožna purpura), kožno-sklepna, mešana (kožno-trebušna, kožno-sklepna-trebušna), z visceralnimi lezijami (nefritis, kardiopatija). Potek bolezni je lahko akuten, fulminanten, dolgotrajen (valovit), kroničen (ponavljajoč).

Glavni pritožbe bolniki s hemoragičnim vaskulitisom so zastrupitev, nizka telesna temperatura, pojav hemoragičnega izpuščaja na koži, bolečine v sklepih, bruhanje s krvjo, bolečine v trebuhu, kri v urinu in blatu.

AT zgodovina bolniki obstajajo znaki prisotnosti žarišč kronična okužba, alergijska nagnjenost pri otroku, prenesena 2-3 tedne pred pojavom hemoragičnega sindroma, akutnih nalezljivih bolezni ali preventivnih cepljenj.

Za izolirano kožno purpuro je značilna vaskulitično-vijolična vrsta krvavitve.

Kožno-sklepni sindrom se kaže z artralgijo ali artritisom predvsem velikih sklepov. Artritis in artralgija sta nestanovitna in ne vodita do deformacije sklepov.

Abdominalni sindrom nastane zaradi krvavitev v sluznici prebavil in se klinično kaže z bolečino v trebuhu, bruhanjem s krvjo in obarvanjem blata (črno blato ali svetla kri, odvisno od stopnje lezije).

Ledvični sindrom se razvije, ko so kapilare ledvičnih glomerulov poškodovane in se klinično kaže predvsem z makro- ali mikrohematurijo.

Laboratorijski pregled bolnikov s hemoragično diatezo se začne z splošna analiza krvi, v kateri so odkrite naslednje spremembe:

  1. Za vse hemoragična diateza značilna je posthemoragična anemija, normokromija, normo- ali hiperregenerativna anemija. Vendar pa lahko v prihodnosti zaradi izčrpanosti kompenzacijskih sposobnosti kostnega mozga anemija postane hiporegenerativna.
  2. Zmerna levkocitoza ali normalne vrednosti levkograma so značilne za hemofilijo in trombocitopenično purpuro. Pri hemoragičnem vaskulitisu je zaradi svoje infekcijsko-alergijske narave značilna zmerna reaktivna levkocitoza z nevtrofilnim premikom v levkocitni formuli.
  3. Pospešek ESR lahko povzroči anemija ali hemoragični vaskulitis, infekcijsko-alergijska narava bolezni. Zato se ESR pri vaskulitisu še posebej močno poveča.
  4. Za trombocitopenično purpuro so značilni: trombocitopenija, podaljšan čas krvavitve, normalen čas strjevanja krvi, zmanjšana ali popolna odsotnost retrakcije krvnega strdka.
  5. Pri hemofiliji je glavni pokazatelj upočasnitev časa strjevanja krvi z normalnim številom trombocitov, umikom krvnega strdka in časom krvavitve.

Za diferencialno diagnozo hemofilije z drugimi koagulopatijami se pregleda podroben koagulogram. Za razjasnitev imunske ali neimunske narave trombocitopenične purpure se izvede Coombsova reakcija s trombociti.

"Reaktivne" spremembe v formuli levkocitov

Značilno za fiziološko levkocitozo novorojenčka , reaktivna vnetna levkocitoza, eozinofilno-levkocitne reakcije.

Reaktivna vnetna levkocitoza pri mikrobnih vnetnih boleznih se kaže v povečanju števila levkocitov v periferni krvi v kombinaciji s premikom levkocitne formule v levo zaradi vbodnih in segmentiranih nevtrofilcev. Včasih lahko pride do pomlajevanja levkograma na mlade, mielocite in metamielocite. Opisana slika je značilna za sepso, pljučnico, pielonefritis. Pri dojenčkih in majhnih otrocih z nalezljivimi in vnetnimi boleznimi morda ne pride do povečanja, ampak do zmanjšanja števila levkocitov zaradi inhibicije levkopoeze v pogojih infekcijske toksikoze, vendar je premik levkocitne formule v levo vedno ohranjen. . Reaktivna levkocitoza se pogosto kombinira z anemijo, napreduje v dinamiki bolezni in pospeši ESR.

Pri boleznih mikrobne vnetne narave lahko spremembe v formuli levkocitov predstavimo kot tri zaporedne faze:

1) V akutni fazi prevladuje zaščita nevtrofilcev (premik formule v levo);

2) Z umiritvijo akutnih pojavov se zmanjša število levkocitov in nevtrofilcev in poveča število monocitov (monocitna faza zaščite);

3) V obdobju rekonvalescence se poveča število limfocitov in eozinofilcev (limfoeozinofilna zaščita)

Od drugih sprememb v beli krvi je treba spomniti na toksično zrnatost nevtrofilcev in nevtropenijo, ki sta značilni za hudo sepso, zastrupitev in poškodbe zaradi sevanja.

Nekatere značilnosti imajo reaktivna levkocitoza pri nalezljivih in alergijskih boleznih (revmatizem, glomerulonefritis, hemoragični vaskulitis). Običajno pri teh boleznih opazimo zmerno levkocitozo (10-12 × 10 9 / l), snevtrofilijo, eozinofilijo in močno povečano ESR.

pri virusne bolezni pogosto opažena levkopenija z limfocitozo. Pri mononukleozi se v krvi pojavijo atipične mononuklearne celice.

Pri otrocih z alergijsko nagnjenostjo na ozadju virusnih okužb, med poslabšanji bronhialna astma, atopični dermatitis je lahko eozinofilno-levkemoidna reakcija, ki se kaže s povečanjem eozinofilcev, pojavom bazofilcev in plazemskih celic v periferni krvi. Plazemske celice se lahko pojavijo v krvi in ​​​​pri virusnih boleznih