Продължителност на живота с истинска полицитемия. Кога да посетя лекар? И така, диагнозата е установена ... Какво следва

Полицитемия вера (първична полицитемия) е идиопатично хронично миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с увеличаване на броя на червените кръвни клетки (еритроцитоза), повишаване на хематокрита и вискозитета на кръвта, което може да доведе до развитие на тромбоза. При това заболяване може да се развие хепатоспленомегалия. За да се установи диагнозата, е необходимо да се определи броят на червените кръвни клетки и да се изключат други причини за еритроцитоза. Лечението се състои в периодично кръвопускане, в някои случаи с използване на миелосупресивни лекарства.

Код по МКБ-10

D45 Истинска полицитемия

Епидемиология

Полицитемия вера (PV) е по-честа от други миелопролиферативни заболявания; честотата е 5 случая на 1 000 000 души, мъжете са по-склонни да се разболеят (съотношение около 1,4: 1). Средната възраст на пациентите по време на диагнозата е 60 години (от 15 до 90 години, това заболяване е рядко при деца); по време на началото на заболяването 5% от пациентите са на възраст под 40 години.

Причини за истинска полицитемия

Патогенеза

Полицитемия вера се характеризира с повишена пролиферация на всички клетъчни линии, включително еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Изолирано увеличение на пролиферацията на еритроцитите се нарича "първична еритроцитоза". При истинска полицитемия повишеното производство на червени кръвни клетки се появява независимо от еритропоетина (ЕРО). Екстрамедуларна хематопоеза се наблюдава в далака, черния дроб и други места с потенциал за хемопоеза. Жизненият цикъл на клетките на периферната кръв се съкращава. На късни етапизаболяване, при приблизително 25% от пациентите продължителността на живота на червените кръвни клетки е намалена и възниква неадекватна хемопоеза. Може да се развие анемия, тромбоцитопения и миелофиброза; прекурсорите на еритроцитите и левкоцитите могат да навлязат в системното кръвообращение. В зависимост от провежданото лечение, честотата на трансформация на заболяването в остра левкемияварира от 1,5 до 10%.

При истинска полицитемия се увеличава обемът и се повишава вискозитетът на кръвта, което създава предразположение към тромбоза. Тъй като функцията на тромбоцитите е нарушена, рискът от кървене се увеличава. Възможно е рязко засилване на метаболизма. Намаляване кръговат на животаклетки води до хиперурикемия.

Симптоми на истинска полицитемия

Истинската полицитемия често е безсимптомна. Понякога повишеният обем и вискозитет на кръвта са придружени от слабост, главоболие, световъртеж, зрително увреждане, умора и задух. Сърбежът е често срещан, особено след горещ душ/вана. Може да има хиперемия на лицето, изобилие от вени на ретината. Долните крайници могат да бъдат хиперемирани, горещи на допир и болезнени, понякога има исхемия на пръстите (еритромелалгия). Характерно е увеличение на черния дроб, освен това при 75% от пациентите се открива спленомегалия, която може да бъде много изразена.

Тромбоза може да възникне в различни съдове, което води до инсулт, преходни исхемични атаки, дълбока венозна тромбоза, инфаркт на миокарда, оклузия на артерия или вена на ретината, инфаркт на далака или синдром на Budd-Chiari.

Кървене (обикновено в стомашно-чревния тракт) се наблюдава при 10-20% от пациентите.

Усложнения и последствия

Усложненията на хиперурикемията (напр. подагра, камъни в бъбреците) обикновено се появяват в по-късните стадии на истинската полицитемия. Хиперметаболизмът може да бъде причина за субфебрилитет и загуба на тегло.

Диагностика на истинска полицитемия

PI трябва да се изключи при симптоматични пациенти (особено тези със синдром на Budd-Chiari), но първото подозрение за това заболяване е по-вероятно да възникне, когато се открият аномалии в пълната кръвна картина (например с Ht > 54% при мъжете и > 49% при жените). Броят на неутрофилите и тромбоцитите може да се увеличи, докато морфологичната структура на тези клетки може да бъде нарушена. Тъй като PV е панмиелоза, диагнозата е ясна в случай на пролиферация на всичките 3 линии на периферна кръв, свързани със спленомегалия при липса на доказателства за вторична еритроцитоза. Всички тези промени обаче не винаги са налице. При наличие на миелофиброза може да се развие анемия и тромбоцитопения, както и масивна спленомегалия. В периферната кръв се откриват предшественици на левкоцити и еритроцити, наблюдават се изразена анизоцитоза и пойкилоцитоза, микроцити, елиптоцити и капковидни клетки. Обикновено се прави изследване на костен мозък, което показва панмиелоза, уголемени и агрегирани мегакариоцити и (понякога) ретикулинови влакна. Цитогенетичният анализ на костния мозък понякога разкрива анормален клон, характерен за миелопролиферативния синдром.

Тъй като Ht отразява дела на еритроцитите на единица обем цяла кръв, повишаването на нивата на Ht може също да бъде причинено от намаляване на плазмения обем (относителна или фалшива еритроцитоза, наричана също стресова полицитемия или синдром на Geisbeck). Като един от първите тестове, които помагат да се разграничи истинската полицитемия от повишения хематокрит поради хиповолемия, беше предложено да се определи броят на червените кръвни клетки. Трябва да се има предвид, че при полицитемия вера плазменият обем също може да бъде увеличен, особено при наличие на спленомегалия, което прави Ht фалшиво нормален, въпреки наличието на еритроцитоза. По този начин, за диагностицирането на истинска еритроцитоза е необходимо увеличаване на масата на еритроцитите. При определяне на масата на еритроцитите с помощта на еритроцити, маркирани с радиоактивен хром (51 Cr), масата на еритроцитите е повече от 36 ml / kg при мъжете (норма 28,3 ± 2,8 ml / kg) и повече от 32 ml / kg при жените (норма 25, 4 + 2,6 ml/kg) се счита за патология. За съжаление, много лаборатории не извършват тестове за кръвен обем.

Диагностични критерии за истинска полицитемия

еритроцитоза, бр вторична полицитемияи характерни промени в костния мозък (панмиелоза, увеличени мегакариоцити с агрегати) S комбинирано снякое от следните:

  • Спленомегалия.
  • Плазмено ниво на еритропоетин
  • Брой на тромбоцитите > 400 000/µl.
  • Положителни ендогенни колонии.
  • Брой на неутрофилите > 10 000/mcL при липса на инфекция.
  • Клонални цитогенетични аномалии в костен мозък

Необходимо е да се помисли за причините за еритроцитоза (от които има доста). Най-честата вторична еритроцитоза, дължаща се на хипоксия (концентрацията на HbO 2 в артериална кръв

Нивото на серумния EPO при пациенти с истинска полицитемия обикновено е намалено или нормално, с еритроцитоза, дължаща се на хипоксия - повишено, с свързана с тумор еритроцитоза - нормално или повишено. Пациенти със повишено нивоЕРО или микрохематурия трябва да се изследват с КТ, за да се търси бъбречна патология или други ЕРО-секретиращи тумори, водещи до вторична еритроцитоза. За разлика от костния мозък здрави хоракултурата на костния мозък на пациенти с полицитемия вера може да образува еритроцитни колонии без добавяне на ЕРО (т.е. положителни ендогенни колонии).

Въпреки че истинската полицитемия може да се прояви с различни аномалии в други лабораторни изследвания, повечето от тях са ненужни: нивата на витамин B12 и B12-свързващият капацитет често са повишени, но тези тестове не са икономически осъществими. Биопсия на костен мозък също обикновено не е необходима: когато се извършва, по правило се наблюдава хиперплазия на всички кръвни кълнове, натрупвания на мегакариоцити, намаляване на запасите от желязо (най-добре оценено чрез аспирация на костен мозък) и повишено съдържание на ретикулин определен. Хиперурикемия и хиперурикозурия се срещат при повече от 30% от пациентите. Наскоро, нов диагностични тестове: определяне на повишена експресия на PRV-1 гена в левкоцитите и намалена експресия на C-Mpl (рецептор за тромбопоетин) върху мегакариоцити и тромбоцити.

Лечение на истинска полицитемия

Тъй като полицитемия вера е единствената формаеритроцитоза, при която може да бъде показана миелосупресивна терапия, е много важно да се постави точна диагноза. Терапията трябва да бъде индивидуализирана според възрастта, пола, общо състояниепациент, клинични прояви на заболяването и хематологични показатели.

Флеботомия. Флеботомията намалява риска от тромбоза, подобрява симптомите и може да бъде единствената възможност за лечение. Кръвопускането е терапия на избор при жени в детеродна възраст и пациенти под 40 години, тъй като не е мутагенно. По правило индикация за флеботомия е нивото на Ht над 45% при мъжете и над 42% при жените. В началото на терапията през ден се отделят 300-500 ml кръв. По-малък обем ексфузии (200-300 ml два пъти седмично) се извършват при пациенти в напреднала възраст, както и при пациенти със съпътстваща сърдечна и мозъчно-съдова патология. След като хематокритът е намален под праговата стойност, той трябва да се определя веднъж месечно и да се поддържа на това ниво с допълнителна флеботомия (ако е необходимо). Преди планираното хирургични интервенциинамаляване на броя на червените кръвни клетки с флеботомия. Ако е необходимо, интраваскуларният обем може да се поддържа чрез инфузии на кристалоидни или колоидни разтвори.

Аспиринът (в доза от 81-100 mg перорално веднъж дневно) намалява честотата на тромботични усложнения. Пациенти, подложени само на флеботомия или флеботомия в комбинация с миелосупресивна терапия, трябва да приемат аспирин, освен ако няма противопоказания.

миелосупресивна терапия. Миелосупресивната терапия може да бъде показана при пациенти с брой на тромбоцитите над 1/µl, с дискомфорт, дължащ се на уголемяване на висцералните органи, с наличие на тромбоза въпреки Ht под 45%, симптоми на хиперметаболизъм или неконтролиран пруритус, както и при пациенти над 60 години или пациенти със сърдечно-съдови заболявания.съдови заболявания, които не понасят кръвопускане.

Радиоактивният фосфор (32 P) е ефективен в 80-90% от случаите. Продължителността на ремисията варира от 6 месеца до няколко години. R се понася добре и ако ходът на заболяването е стабилен, броят на последващите посещения в клиниката може да бъде намален. Въпреки това, P терапията е свързана с повишена честота на левкемична трансформация и когато левкемията се развие след лечение с фосфор, тя често е резистентна към индукционна химиотерапия. По този начин P терапията изисква внимателен подбор на пациенти (например, провежда се само при пациенти с много вероятносмърт поради други заболявания в рамките на 5 години).

Хидроксиурея - инхибитор на ензима рибонуклеозид дифосфат редуктаза - дълго времее използван за миелосупресия, потенциалът му за левкемия продължава да се изследва. Ht се намалява до по-малко от 45% чрез флеботомия, след което пациентите получават хидроксиурея в доза от 20-30 mg/kg перорално веднъж дневно. Пациентите се наблюдават всяка седмица, за да се определи общ анализкръв. При достигане на стабилно състояние интервалът между контролните кръвни изследвания се удължава до 2 седмици, а след това до 4 седмици. При намаляване на нивото на левкоцитите под 4000 / μl или тромбоцитите под 100 000 / μl, приложението на хидроксиурея се преустановява, с нормализиране на показателите се възобновява в доза, намалена с 50%. При пациенти с лош контрол на заболяването, изискващи честа флеботомия, или пациенти с тромбоцитоза (брой на тромбоцитите > 600 000/mcL), дозата може да се увеличи с 5 mg/kg месечно. Острата токсичност е рядка и понякога могат да се появят обрив, стомашно-чревни симптоми, треска, промени в ноктите и кожни язви, което може да наложи спиране на хидроксиуреята.

Интерферон a2b се използва в случаите, когато хидроксиуреята не успява да постигне контрол върху нивата на кръвните клетки или когато лекарството се понася лошо. Обичайната начална доза е 3 IU подкожно 3 пъти седмично.

Анагрелидът е ново лекарство, което има по-специфичен ефект върху мегакариоцитната пролиферация от други лекарства и се използва за понижаване на нивата на тромбоцитите при пациенти с миелопролиферативни заболявания. Безопасността на това лекарство при продължителна употреба в момента се проучва, но изглежда не насърчава прогресията на заболяването до остра левкемия. При употреба на лекарството е възможно развитие на вазодилатация с главоболие, сърцебиене и задържане на течности. За да се сведат до минимум тези нежелани реакции, лекарството започва с начална доза от 0,5 mg два пъти дневно, след което дозата се увеличава всяка седмица с 0,5 mg, докато броят на тромбоцитите намалее до по-малко от 450 000 / µl или докато дозата стане 5 mg два пъти дневно ден. Средна дозалекарство 2 mg / ден.

Повечето алкилиращи агенти и в по-малка степен радиоактивният фосфор (преди използван за миелосупресия) имат левкемоиден ефект и трябва да се избягват.

Лечение на усложнения на полицитемия вера

При хиперурикемия, ако е придружена от симптоми или ако пациентът едновременно получава миелосупресивна терапия, е необходим 300 mg алопуринол перорално 1 път на ден. Сърбежът може да се облекчи след прием на антихистамини, но това не винаги е така; повечето ефективно лечениетова усложнение често е миелосупресивна терапия. Холестирамин 4 g перорално три пъти дневно, ципрохептадин 4 mg перорално 3-4 пъти дневно, циметидин 300 mg перорално 4 пъти дневно, пароксетин 20-40 mg перорално веднъж дневно също могат да се използват за облекчаване на сърбежа. След баня кожататрябва да се изтрие внимателно. Аспиринът облекчава симптомите на еритромелалгия. Елективна операция за полицитемия вера трябва да се извършва само след намаляване на нивото на Ht

Прогноза

Без лечение 50% от пациентите със симптоми умират в рамките на 18 месеца след поставяне на диагнозата. При лечение средната преживяемост е над 10 години, а младите пациенти могат да живеят няколко десетилетия. повечето обща каузасмъртта на пациентите е тромбоза, следващите най-чести причини за смърт са усложненията на миелоидната метаплазия и прехода на заболяването към левкемия.

Полицитемията е хронично заболяване, при което има увеличение на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки). кръвни клетки) в кръвта. Също така при тази патология при 70% от пациентите броят на тромбоцитите и левкоцитите се променя нагоре.

Заболяването няма голямо разпространение - не повече от пет случая се регистрират годишно на един милион население. Най-често полицитемията се развива при хора на средна и напреднала възраст. Според статистиката мъжете страдат от тази патология пет пъти по-често от жените. Днес ще разгледаме по-подробно такова състояние като полицитемия, симптомите и лечението на патологията ще бъдат описани по-долу.

Причини за развитието на болестта

Полицитемията не е злокачествено заболяване. Към днешна дата точните причини за заболяването не са известни. Смята се, че развитието на патологията е причинено от мутация на специален ензим в костния мозък. Генните промени водят до прекомерно делене и растеж на всички кръвни клетки и особено на червените кръвни клетки.

Класификация на болестта

Има две групи заболявания:

    Истинската полицитемия или болестта на Wakez, която от своя страна е разделена на първична (т.е. действа като самостоятелно заболяване) и вторична (вторичната полицитемия се развива поради хронични белодробни заболявания, тумори, хидронефроза, изкачване на височина).

    Относителна полицитемия (стрес или фалшива) - с дадено състояниенивото на еритроцитите остава в нормалните граници.

Полицитемия: симптоми на заболяването

Много често заболяването протича безсимптомно. Понякога, в резултат на изследване по съвсем различни причини, полицитемия вера може да бъде открита случайно. Симптомите, за които трябва да внимавате, са изброени по-долу.

Разширяване на сафенозните вени

При полицитемия, върху кожата, най-често в областта на шията, разширени сафенозни вени. При такава патология кожата придобива червеникаво-черешов оттенък, това е особено забележимо в откритите части на тялото - шията, ръцете, лицето. Лигавицата на устните и езика има синкаво-червен цвят, бялото на очите сякаш е пълно с кръв.

Такива промени се причиняват от преливане на кръв, богата на червени кръвни клетки във всички повърхностни съдове и забавяне на нейните реологични свойства (скорост на движение), в резултат на което основната част от хемоглобина (червен пигмент) преминава в намалена форма (т.е. претърпява химически промени) и променя цвета си.

Сърбеж по кожата

Почти половината от пациентите с полицитемия развиват силен сърбеж, особено след вземане на топла вана. Това явление действа като специфичен признак на истинска полицитемия. Сърбежът се дължи на освобождаването активни веществав кръвта, по-специално хистамин, който е способен да разширява кожните капиляри, което води до повишено кръвообращение в тях и появата на специфични усещания.

еритромелагия

Това явление се характеризира с краткотрайна силна болка в областта на върховете на пръстите. Провокира тяхното повишаване на нивото на тромбоцитите в малките съдове на ръката, което води до образуването на множество микротромби, които запушват артериолите и блокират притока на кръв към тъканите на пръстите. Външни признаци на това състояние са зачервяване и появата на цианотични петна по кожата. За целта се препоръчва прием на аспирин.

Спленомегалия (уголемяване на далака)

В допълнение към далака, черният дроб също може да се промени или по-скоро размерът му. Тези органи са пряко включени в образуването и разрушаването на кръвните клетки. Увеличаването на концентрацията на последния води до увеличаване на размера на черния дроб и далака.

и стомаха

Такава сериозна хирургична патология се развива в резултат на тромбоза на малки съдове на лигавицата на храносмилателния тракт. Резултатът от остър е некроза (некроза) на участък от стената на органа и образуване на язвен дефект на негово място. Освен това намалява устойчивостта на стомаха към Helicobacter (микроорганизъм, причиняващ гастрит и язва).

Тромби в големи съдове

Вените са по-податливи на такава патология долни крайници. от съдовата стена, те могат, заобикаляйки сърцето, да навлязат в белодробната циркулация (белите дробове) и да провокират БЕ (белодробна емболия) - състояние, несъвместимо с живота.

Кървящи венци

Въпреки факта, че броят на тромбоцитите в периферната кръв се променя и нейната коагулация се увеличава, при полицитемия може да се появи кървене от венците.

подагра

Когато повишите нивото пикочна киселинанеговите соли се отлагат в различни стави и провокират синдром на остра болка.

  • Болки в крайниците.Този симптом причинява увреждане на артериите на краката, тяхното стесняване и в резултат на това нарушено кръвообращение. Тази патологиясе нарича "облитериращ ендартериит"
  • Болка в плоските кости. Повишена активносткостен мозък (мястото на развитие на кръвните клетки) провокира чувствителността на плоските кости към механичен стрес.

Влошаване на общото състояние на тялото

При заболяване като полицитемия, симптомите могат да бъдат подобни на признаци на други патологии (например анемия): главоболие, постоянна умора, шум в ушите, замаяност, мигащи "настръхнали" пред очите, задух, Увеличаването на вискозитета на кръвта активира компенсаторната реакция на съдовете, в резултат на което има увеличение кръвно налягане. При тази патология често се наблюдават усложнения под формата на сърдечна недостатъчност и микрокардиосклероза (замяна на мускулната тъкан на сърцето със съединителна тъкан, която запълва дефекта, но не изпълнява необходимите функции).

Диагностика

Полицитемията се открива чрез резултатите от общ кръвен тест, който разкрива:

    повишен брой червени кръвни клетки от 6,5 до 7,5.10^12/l;

    повишено ниво на хемоглобина - до 240 g / l;

    общият обем на еритроцитите (RBC) надвишава 52%.

Тъй като броят на еритроцитите не може да се изчисли въз основа на измерванията на горните стойности, за измерване се използва радионуклидна диагностика. Ако масата на червените кръвни клетки надвишава 36 ml / kg при мъжете и 32 ml / kg при жените, това надеждно показва наличието на болест на Wakez.

При полицитемия морфологията на червените кръвни клетки се запазва, т.е. те не променят нормалната си форма и размер. Но с развитието на анемия в резултат на повишено кървене или често кървене се наблюдава микроцитоза (намаляване на червените кръвни клетки).

Полицитемия: лечение

добре терапевтичен ефектосигурява кървене. Препоръчително е да се отделят 200-300 ml кръв седмично, докато нивото на TBE спадне до желаната стойност. Ако има противопоказания за кръвопускане, е възможно да се възстанови процентът на червените кръвни клетки чрез разреждане на кръвта чрез добавяне на течна част към нея (високомолекулни разтвори се прилагат интравенозно).

Трябва да се има предвид, че доста често кръвопускането води до развитие на желязодефицитна анемия, при която има съответните симптоми и увеличаване на броя на тромбоцитите.

При такова заболяване като истинска полицитемия, лечението включва спазване на определена диета. Препоръчително е да се ограничи консумацията на месо и рибни продукти, тъй като съдържат висока сумапротеин, който активно стимулира дейността на хемопоетичните органи. Също така трябва да избягвате мазни храни. Холестеролът допринася за развитието на атеросклероза, което води до образуване на кръвни съсиреци, които в в големи количестваи така се образуват при хора, страдащи от полицитемия.

Освен това, ако се диагностицира полицитемия, лечението може да включва химиотерапия. Прилага се с повишена тромбоцитоза и силен сърбеж. По правило това е "циторедуктивен агент" (лекарство "Хидроксикарбамид").

Доскоро се използваха инжекции с радиоактивни изотопи (обикновено фосфор-32) за потискане на костния мозък. Днес подобно лечение все повече се изоставя поради високата скорост на левкемична трансформация.

Терапията включва и инжекции с интерферон, при лечението на вторична тромбоцитоза се използва лекарството "Анагрелид".

При тази патология се извършва много рядко, тъй като полицитемията е заболяване, което не е фатално, при условие, разбира се, на адекватно лечение и постоянно наблюдение.

Полицитемия при новородени

Полицитемията е патология, чиито симптоми могат да бъдат открити при новородени. Това заболяване е отговор на тялото на бебето към пренесената хипоксия, която може да бъде провокирана.Тялото на бебето започва да синтезира, за да коригира хипоксията. голямо числоеритроцити.

Освен респираторна, новородените могат да развият и истинска полицитемия. Близнаците са особено изложени на риск.

Полицитемията при новородено се развива през първите седмици от живота, първите му прояви са повишаване на хематокрита (до 60%) и значително повишаване на нивата на хемоглобина.

Неонаталната полицитемия има няколко етапа на протичане: начален етап, етап на пролиферация и изчерпване. Нека ги опишем накратко.

Началният стадий на заболяването практически няма клинични прояви. Възможно е да се идентифицира полицитемия при дете на този етап само чрез изследване на параметрите на периферната кръв: хематокрит, хемоглобин и червени кръвни клетки.

На етапа на пролиферация се развива увеличение на черния дроб и далака. Наблюдават се плеторични явления: кожата придобива характерен "плеторно-червен" нюанс, детето проявява безпокойство при докосване на кожата. Плеторичният синдром се допълва от тромбоза. В анализите се наблюдава промяна в броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитните промени. Индикаторите на всички кръвни клетки също могат да се увеличат, това явление се нарича "панмиелоза".

Етапът на изтощение се характеризира със значителна загуба на телесно тегло, астения и изтощение.

За новородено такова клинични промениса изключително тежки и могат да провокират необратими промени и последваща смърт. Полицитемията може да причини необичайно производство определен видлевкоцити, които са отговорни за имунната система на организма. В резултат на това бебето развива тежки бактериални инфекции, водещи в крайна сметка до смърт.

След като прочетете тази статия, научихте повече за такава патология като полицитемия. Симптомите и лечението са разгледани от нас възможно най-подробно. Надяваме се, че предоставената информация ще ви бъде полезна. Грижете се за себе си и бъдете здрави!

Полицитемия вера е заболяване на кръвта от групата хронична левкемия, характеризиращ се с туморна пролиферация (размножаване) предимно на еритроцити. Следователно това заболяване се нарича иначе еритремия (от гръцките думи "червено" и "кръв").

Причини и механизми на развитие

Причината за истинската полицитемия е неизвестна. Предполага се, че при това заболяване първоначално е нарушена регулацията на процеса на образуване на еритроцити.

от съвременна теорияхематопоезата, всички човешки кръвни клетки имат една прекурсорна клетка. Делейки се и размножавайки се, потомците на тази стволова клетка придобиват все по-специфични характеристики и накрая се превръщат в еритроцити, левкоцити или тромбоцити. При еритремия балансът на системата на кръвните клетки се променя, започва неконтролирано излишно производство на червени кръвни клетки. В същото време други клетки (левкоцити и тромбоцити) също се образуват в излишък, но не толкова изразени.

В резултат на това в човешката кръв се появява повишен брой еритроцити, а не поради външни причини. Тази еритремия се различава от еритроцитозата, която е отговорът на тялото на действието външен фактор(например липса на кислород във въздуха).

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвта, както и нарушението на функцията на тромбоцитите, води до повишена тромбоза.

С прогресирането на заболяването може да възникне така наречената миелоидна метаплазия, която се характеризира с инхибиране на всички хемопоетични кълнове с развитие.

Симптоми

Появата на пациент с истинска полицитемия е доста характерна. Най-често това е човек на средна или напреднала възраст, с наднормено тегло. Лицето е зачервено, склерите са инжектирани. Устните и езикът имат характерен черешов оттенък. Такива външни симптоминаречена еритроза.

Пациентите показват признаци на дисфункция на централната нервна система. Има оплаквания от шум в ушите. Чести припадъци и. Понякога благосъстоянието на пациента се влошава толкова много, че той не може да извършва никаква умствена работа. Притеснен за намаляване на паметта и вниманието, слабост, раздразнителност.

Пациентите често посочват болка зад гръдната кост. Тези усещания обаче най-често са причинени от болезненост на самата гръдна кост в резултат на повишено кръвоснабдяване на нейната тъкан. Тези пациенти обаче са изложени на висок риск, включително коронарни съдове, с развитие и .

Тромботичните усложнения могат да доведат до тромбофлебит, мезентериални вени с развитието на подходящи симптоми. Възможно е също нарушенията мозъчно кръвообращение.

Често се диагностицират пациенти с еритремия, което е свързано с нарушение на нервната регулация на тялото. Понякога се развива артериална хипертония (това не е много характерен симптомза полицитемия).

Заедно с тромбозата, често се отбелязва хеморагичен синдромсвързани със склонност към кървене. Притеснително е не само кървенето от носа, но и хемороидалното, от разширените вени на хранопровода, както и кървенето на венците. Отбелязват се и подкожни кръвоизливи, лесно се образуват екхимози (натъртвания).

Приблизително половината от пациентите изпитват силен сърбеж след приема гореща вана, това е характерен симптом на еритремия. Някои пациенти изпитват пареща болка в върховете на пръстите, което също е характерно за истинската полицитемия. Може да се наруши тактилната и болковата чувствителност.

При повечето пациенти далакът е увеличен, което може да се прояви като усещане за тежест в левия хипохондриум, както и усещане за прекалено бързо засищане при хранене.

Как се развива заболяването? Протичането на еритремия може да бъде относително доброкачествено, когато пациентите живеят дълги годинибез тежки усложнения. В някои случаи след няколко години от момента на първата проява на заболяването възниква сериозна тромбоза на мозъчни съдове или кръвоносни съдове. коремна кухинаводещ до смърт.

Обективна картина на първия етап се дава чрез кръвен тест. Необходимо е да се подозира еритремия, ако броят на еритроцитите надвишава 5,7 * 1012 / l за мъжете и повече от 5,2 * 1012 / l за жените. Нивото на хемоглобина е по-високо от 177 g/l при мъжете и 172 g/l при жените. Диагнозата на това заболяване се извършва въз основа на специални критерии. Необходим компонент на диагностичното търсене е трепанобиопсия. илиум.

Лечение


Кръвопускането облекчава състоянието на пациенти с полицитемия.

Полицитемия вера най-често се лекува амбулаторно. Индикации за хоспитализация - изразени тежък потокзаболявания, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите след лечение с цитостатици, необходимост от пункция на костния мозък или далака, трепанобиопсия на илиума. Пациентът трябва да бъде хоспитализиран, ако се планира хирургическа намеса, дори и незначителна (например екстракция на зъб).

Програмата за лечение включва следните области:

  • кръвопускане;
  • еритроцитефереза;
  • цитотоксични лекарства;
  • симптоматично лечение.

Кръвопускане

Това е основното лечение за хора под 50 години. Когато част от циркулиращата кръв се отстрани от тялото, съдовото легло се разтоварва, сърбежът на кожата се облекчава и вероятността от тромботични усложнения се намалява.

Като независим метод на лечение, кръвопускането се използва при доброкачествено протичане на полицитемия, както и в периода на раждане и пременопауза. Ако възникне рецидив на еритремия след курс на химиотерапия, може да се предпише и кръвопускане. Те трябва да се извършват до изразено понижение на нивата на хемоглобина (не по-високи от 150 g / l).

Процедурата обикновено се извършва в клиника. По време на една сесия се изтеглят от 350 до 500 ml кръв. Сеансите на кръвопускане се повтарят след 2 дни до постигане на желаните параметри. В бъдеще кръвният тест се наблюдава веднъж на всеки два месеца.

В резултат на кръвопускането съдържанието на желязо в организма намалява. Най-често пациентите го понасят добре. Въпреки това, понякога има слабост, загуба на коса, тежка Желязодефицитна анемия. В този случай препаратите с желязо трябва да се предписват в комбинация с цитостатични лекарства.

Кръвопускането не се предписва за техния малък и краткотраен ефект, с изразени признаци на дефицит на желязо.

Еритроцитефереза

По време на тази процедура се вземат 1 - 1,4 литра кръв от съдовото легло на пациента. Червените кръвни клетки се отстраняват от него с помощта на специално оборудване. Останалата плазма се довежда до първоначалния обем с физиологичен разтвор и се излива във венозната система. Еритроцитеферезата е алтернатива на кръвопускането. Курсовете на такова лечение дават ефект за 1-2 години.

Цитостатична терапия

AT тежки случаизаболявания, с неефективност на кръвопускането, при лица над 50 години се предписват цитостатични лекарства. Те инхибират възпроизводството на клетките в костния мозък. В резултат на това броят на всички кръвни клетки, включително червените кръвни клетки, намалява. При лечение с цитостатици редовно се правят кръвни изследвания за проследяване ефективността и безопасността на лечението.

Най-често използваните алкилиращи цитостатици и антиметаболити. Радиоактивният фосфор 32P се използва по-рядко, той е показан главно за възрастни хора.


Симптоматична терапия

В случай на съдова тромбоза се предписват антиагреганти, хепарин. При остър тромбофлебитДържани локално лечение: охлаждане на крака с компреси с лед през първия ден, след това хепаринов мехлем и мехлем на Вишневски.

При тежко кървене се предписва аминокапронова киселина, прясно замразена плазма, хемостатична гъбалокално.

Лекува се еритромелалгия (болка в върховете на пръстите, ходилата) (индометацин, волтарен). Може да се предпише и хепарин.

При нарушение на мозъчното кръвообращение, хипертония, пептична язвастомаха се използват по подходящ начин лекарствени режими. За лечение сърбеж по кожатаса използвани . Понякога циметидин (блокер на H2 рецептори) е ефективен.

Показания за отстраняване на далака при еритремия.

Свръхпроизводството на червени кръвни клетки е най-драматично при полицитемия, но производството на бели кръвни клетки и тромбоцити също се увеличава в повечето случаи.

Полицитемия вера е рядко, хронично заболяване, включващо свръхпроизводство на кръвни клетки в костния мозък (миелопролиферация).

Свръхпроизводството на червени кръвни клетки е най-драматично, но производството на бели кръвни клетки и тромбоцити също се увеличава в повечето случаи. Свръхпроизводството на червени кръвни клетки в костния мозък води до необичайно голям брой циркулиращи червени кръвни клетки. В резултат на това кръвта се сгъстява и увеличава обема си; това състояние се нарича хипервискозитет.

Полицитемията е увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта. При полицитемия нивата на хемоглобина и броят на червените кръвни клетки (еритроцити) се повишават, както и хематокритът (процентът на червените кръвни клетки спрямо кръвната плазма) също се повишава. Увеличено количествоеритроцитите могат лесно да бъдат открити по време на пълна кръвна картина. Ниво на хемоглобин над 16,5 g/dl при жени и над 18,5 g/dl при мъже показва полицитемия. По отношение на хематокрита, стойности над 48 при жените и над 52 при мъжете са показателни за полицитемия.

Производството на червени кръвни клетки (еритропоеза) се извършва в костния мозък и се регулира от серия от специфични стъпки. Един от важните ензими, които регулират този процес, е еритропоетинът. Повечето еритропоетин се произвеждат в бъбреците, а по-малка част се произвежда в черния дроб.

Полицитемията може да бъде причинена от вътрешни проблеми в производството на червени кръвни клетки. Нарича се първична полицитемия. Ако полицитемията се дължи на друго основно медицински проблем, се нарича вторична полицитемия. В повечето случаи полицитемията е вторична и се дължи на друго заболяване. Първичната полицитемия е относително рядка. Приблизително 1-5% от новородените могат да бъдат диагностицирани с полицитемия (неонатална полицитемия).

Основни причини за полицитемия

Полицитемия вера е свързана с генетична мутация в гена JAK2, която повишава чувствителността на клетките на костния мозък към еритропоетина. В резултат на това се увеличава производството на червени кръвни клетки. Нивата на други видове кръвни клетки (левкоцити и тромбоцити) също често са повишени при това състояние.

Първичната фамилна и вродена полицитемия е състояние, свързано с мутация в гена Epor, която причинява увеличаване на производството на червени кръвни клетки в отговор на еритропоетин.

Вторични причини за полицитемия

Вторичната полицитемия се развива поради високи нивациркулиращ еритропоетин. Основните причини за повишаване на еритропоетина са: хронична хипоксия ( ниско нивокислород в кръвта по време на дълъг периодвреме), лошо доставяне на кислород поради анормална структура на червените кръвни клетки и тумори.

Някои от Общи условия, които могат да доведат до повишаване на еритропоетина поради хронична хипоксия или лошо снабдяване с кислород, включват: 1) хронични обструктивно заболяванебели дробове (ХОББ, емфизем, хроничен бронхит); 2) белодробна хипертония; 3) синдром на хиповентилация; 4) застойна сърдечна недостатъчност; 5) обструктивен сънна апнея; 6) лошо кръвоснабдяване на бъбреците; 7) живот на голяма надморска височина.

2,3-BPG е дефицитно състояние, при което молекулата на хемоглобина в червените кръвни клетки има анормална структура. В това състояние хемоглобинът има по-висок афинитет към усвояване на кислород и освобождава по-малко количество от него към телесните тъкани. Това води до повече производство на червени кръвни клетки, тъй като тялото възприема тази аномалия като недостатъчно ниво на кислород. Резултатът е по-голям брой циркулиращи червени кръвни клетки.

Някои тумори причиняват прекомерна секреция на еритропоетин, което води до полицитемия. Чести еритропоетин-освобождаващи тумори: рак на черния дроб (хепатоцелуларен карцином), рак на бъбреците (бъбречноклетъчен карцином), надбъбречен аденом или аденокарцином, рак на матката. Доброкачествени състояния като кисти на бъбреците и бъбречна обструкция също могат да доведат до повишаване на секрецията на еритропоетин.

Хроничното излагане на въглероден окис може да доведе до полицитемия. Хемоглобинът има по-висок афинитет към въглеродния окис, отколкото към кислорода. Следователно, когато молекулите на въглеродния окис се прикрепят към хемоглобина, може да възникне полицитемия, за да компенсира лошото доставяне на кислород към съществуващите молекули на хемоглобина. Подобен сценарий може да се случи и с въглероден диоксид поради дългосрочно пушене.

Причината за неонатална полицитемия (неонатална полицитемия) често е прехвърлянето на майчина кръв от плацентата или кръвопреливане. Продължителното лошо подаване на кислород към плода (вътрематочна хипоксия) поради плацентарна недостатъчност също може да доведе до неонатална полицитемия.

Относителна полицитемия

Относителната полицитемия описва състояния, при които обемът на червените кръвни клетки е висок поради повишена концентрацияв кръвта на еритроцитите в резултат на дехидратация. В тези ситуации (повръщане, диария, прекомерно изпотяване) броят на червените кръвни клетки е в нормални граници, но поради загубата на течност, засягаща кръвната плазма, концентрацията на червените кръвни клетки е повишена.

Полицитемия поради стрес

Индуцираната от стрес еритроцитоза е известна още като синдром на псевдополицитемия, който се появява при мъже със затлъстяване на средна възраст, които приемат диуретици за лечение на хипертония. Често същите тези хора са пушачи.

Рискови фактори за полицитемия

Основните рискови фактори за полицитемия са: хронична хипоксия; дългосрочно пушене на цигари; семейна и генетична предразположеност; живот на голяма надморска височина; продължително излагане на въглероден оксид (работници в тунели, гаражни служители, жители на силно замърсени градове); Ашкенази евреи от еврейски произход (възможно е повишена честота на полицитемия поради генетично предразположение).

Симптоми на полицитемия

Симптомите на полицитемия могат да варират в широки граници. Някои хора с полицитемия нямат никакви симптоми. При средна полицитемия повечето от симптомите са свързани с основното състояние, което е отговорно за полицитемията. Симптомите на полицитемия могат да бъдат неясни и доста общи. Някои от важни характеристикивключват: 1) слабост, 2) кървене, кръвни съсиреци (които могат да доведат до инфаркт, инсулт, белодробна емболия), 3) болки в ставите, 4) главоболие, 5) сърбеж (също сърбеж след вземане на душ или вана), 6) умора, 7) световъртеж, 8) коремна болка.

Кога да посетя лекар?

Хората с първична полицитемия трябва да са наясно с някои от потенциалните възможности сериозни усложнениятова може да се случи. Кръвни съсиреци (сърдечен удар, инсулт, кръвни съсиреци в белите дробове или краката) и неконтролирано кървене ( кървене от носа, стомашно-чревно кървене) обикновено изискват незабавно медицинска помощот лекуващия лекар.

Пациентите с първична полицитемия трябва да бъдат под наблюдението на хематолог. Заболявания, които водят до вторична полицитемия, могат да се лекуват от общопрактикуващ лекар или лекари от други специалности. Например хората с хронично заболяванебелите дробове трябва редовно да се проследяват от пулмолог, а пациентите с хронични сърдечни заболявания от кардиолог.

Кръвен тест за полицитемия

Диагнозата на полицитемията е много лесна. конвенционален анализкръв. При оценка на пациент с полицитемия, пълна медицински преглед. Особено важно е да се изследват белите дробове и сърцето. Уголемената далака (спленомегалия) е често срещана характеристика на полицитемията. Ето защо е много важно да се оцени увеличението на далака.

За да се оцени причината за полицитемия, е важно да се пълен анализкръв, определяне на профила на кръвосъсирването и метаболитни панели. Други типични изследвания за определяне възможни причиниполицитемия включват: рентгенова гръден кош, електрокардиограма, ехокардиография, анализ на хемоглобина и измерване на въглероден окис.

При истинската полицитемия по правило другите кръвни клетки също са представени от необичайно висок брой бели кръвни клетки (левкоцитоза) и тромбоцити (тромбоцитоза). В някои случаи е необходимо да се изследва производството на кръвни клетки в костния мозък, за това се извършва аспирация или биопсия на костен мозък. Насоките също така препоръчват тестване за JAK2 генна мутация като диагностичен критерийистинска полицитемия. Не се изисква изследване на нивото на еритропоетин, но в някои случаи този тест може да осигури полезна информация. AT начална фазаполицитемия, нивото на еритропоетин обикновено е ниско, но при тумор, секретиращ еритропоетин, нивото на този ензим може да бъде повишено. Резултатите трябва да се интерпретират, тъй като нивата на еритропоетин може да са високи в отговор на хронична хипоксия (ако това е основната причина за полицитемия).

Лечение на полицитемия

Лечението на вторичната полицитемия зависи от нейната причина. Може да е необходим допълнителен кислород за хора с хронична хипоксия. Други лечения могат да бъдат насочени към лечение на причината за полицитемия (напр. подходящо лечение на сърдечна недостатъчност или хронично белодробно заболяване).

Индивидите с първична полицитемия могат да предприемат някои мерки за домашно лечение, за да контролират симптомите и да избегнат възможни усложнения. Важно е да приемате достатъчно течности, за да избегнете по-нататъшно концентриране на кръвта и дехидратация. Няма ограничения в физическа дейност. Ако човек има увеличен далак, избягвайте контактни видовеспорт за предотвратяване на нараняване на далака и неговото разкъсване. Най-добре е да избягвате добавки с желязо, тъй като употребата им може да допринесе за свръхпроизводството на червени кръвни клетки.

Кръвопускането (кръводаряване) остава основното средство за лечение на полицитемия. Целта на кръвопускането е да се поддържа хематокрит от около 45% при мъжете и 42% при жените. Първоначално може да се наложи кървене на всеки 2-3 дни, като всеки път се отделят 250 до 500 ml кръв. След като целта бъде постигната, кръвопускането може да не се извършва толкова често.

Широко препоръчваното лекарство за лечение на полицитемия е хидроксиурея. Това лекарство се препоръчва особено за хора с риск от образуване на кръвни съсиреци. Това лекарство се препоръчва особено за хора на възраст над 70 години с повишен брой тромбоцити (тромбоцитоза; повече от 1,5 милиона), с висок риск сърдечно-съдови заболявания. Хидроксиуреята се препоръчва и при пациенти, които не могат да понасят кръвопускане. Хидроксиуреята може да намали всичко повишени ставкикръв (левкоцити, еритроцити и тромбоцити), докато кръвопускането само намалява хематокрита.

Аспиринът се използва и при лечението на полицитемия за намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци. Въпреки това, това лекарство не трябва да се използва при хора с анамнеза за кървене. Аспиринът обикновено се използва в комбинация с кръвопускане.

Усложнения на полицитемия

Препоръчва се често проследяване в началото на лечението с флеботомия до приемлив хематокрит. Някои от усложненията на първичната полицитемия, изброени по-долу, често изискват постоянно медицинско наблюдение. Тези усложнения включват: 1) причини за кръвен съсирек (тромбоза). сърдечен удар, кръвни съсиреци в краката или белите дробове, кръвни съсиреци в артериите. Тези събития се считат за основните причини за смърт при полицитемия; 2) тежка кръвозагуба или кръвоизлив; 3) трансформация в рак на кръвта (напр. левкемия, миелофиброза).

Профилактика на полицитемия

Много причини за вторична полицитемия не могат да бъдат предотвратени. Все пак има известен потенциал предпазни мерки: 1) спиране на тютюнопушенето; 2) избягвайте продължително излаганевъглероден окис; 3) своевременно лечение хронични болестибели дробове, сърдечни заболявания или сънна апнея.

Първичната полицитемия, дължаща се на генна мутация, обикновено е неизбежна.

Прогнози за полицитемия. Прогнозата за първична полицитемия без лечение обикновено е лоша; с продължителност на живота около 2 години. Въпреки това, дори едно кръвопускане може да доведе до много пациенти нормален животи имат нормална продължителност на живота. Прогнозата за вторична полицитемия зависи до голяма степен от основната причина за заболяването.

Истинската полицитемия (първична полицитемия, болест на Wakez, еритремия) е най-честото заболяване от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Патологичен процесзасяга главно еритробластичния зародиш на костния мозък, което причинява увеличаване на броя на еритроцитите в периферната кръв, както и повишаване на вискозитета и масата на циркулиращата кръв (хиперволемия).

Заболяването се среща предимно при възрастни хора средна възрастдебютът е приблизително на 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца. За пациенти ранна възрастПовече ▼ тежко протичанеболест. Полицитемия вера мъжете са обект на няколко повече жени, но за младите пациенти е характерна обратната пропорционалност.

Причини и рискови фактори

Причините, допринасящи за появата на истинска полицитемия, не са окончателно установени. Патологията може да бъде както наследствена, така и придобита. Установено семейно предразположение към заболяването. При пациенти с истинска полицитемия се откриват генни мутации, които се наследяват по автозомно-рецесивен начин.

Рисковите фактори включват:

  • въздействие върху тялото на токсични вещества;
  • йонизиращо лъчение;
  • рентгеново излагане;
  • обширни изгаряния;
  • дългосрочна употреба лекарства(златни соли и др.);
  • напреднали форми на туберкулоза;
  • дистрес;
  • вирусни заболявания;
  • туморни неоплазми;
  • пушене;
  • ендокринни нарушения, причинени от тумори на надбъбречните жлези;
  • сърдечни дефекти;
  • заболявания на черния дроб и / или бъбреците;
  • обширни хирургични интервенции.

Форми на заболяването

Истинската полицитемия е от два вида:

  • първичен (не е следствие от други патологии);
  • вторичен (развива се на фона на други заболявания).
Без адекватна терапия за полицитемия вера, 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Етапи на заболяването

Има три етапа в клиничната картина на полицитемия вера:

  1. Първоначално (малосимптоматично) - клиничните прояви са незначителни, продължителността е около 5 години.
  2. Еритремичният (разширен) стадий, продължаващ 10-20 години, от своя страна е разделен на подетапи: IIA - липсва миелоидна метаплазия на далака; IIB - наличие на миелоидна метаплазия на далака;
  3. Стадий на постеритремична миелоидна метаплазия (анемия) със или без миелофиброза; може да се развие в хронична или остра левкемия.

Симптоми

Истинската полицитемия се характеризира с продължително безсимптомно протичане. Клиничната картина е свързана с увеличено производствоеритроцити в костния мозък, което често е придружено от увеличаване на броя на други клетъчни елементи в кръвта. Увеличаването на броя на тромбоцитите води до съдова тромбоза, която може да причини инсулти, инфаркт на миокарда, преходни исхемични атаки и др.

В по-късните стадии на заболяването може да има:

  • кожен сърбеж, влошен от излагане на вода;
  • гърчове притискаща болказад гръдната кост по време на физическо натоварване;
  • слабост, повишена умора;
  • нарушение на паметта;
  • главоболие, световъртеж;
  • еритроцианоза;
  • зачервяване на очите;
  • зрително увреждане;
  • повишено кръвно налягане;
  • спонтанно кървене, екхимоза, стомашно-чревно кървене;
  • разширени вени (особено вени на врата);
  • краткосрочен силна болкана върха на пръстите;
  • язва на стомаха и/или дуоденална язва;
  • болка в ставите;
  • сърдечна недостатъчност.

Диагностика

Диагнозата полицитемия вера се установява въз основа на данните, получени по време на изследването:

  • събиране на анамнеза;
  • обективен преглед;
  • общ и биохимичен кръвен тест;
  • общ анализ на урината;
  • трепанобиопсия, последвана от хистологичен анализ на биопсията;
  • ултразвуково изследване;
  • компютърно или магнитно резонансно изображение;
  • молекулярно-генетичен анализ.

Кръвен тест за полицитемия вера показва увеличение на броя на червените кръвни клетки

Диагностични критерии за истинска полицитемия:

  • повишена маса на циркулиращите еритроцити: при мъжете - повече от 36 ml / kg, при жените - повече от 32 ml / kg;
  • левкоцити - 12 × 10 9 / l и повече;
  • тромбоцити - 400 × 10 9 / l и повече;
  • повишаване на хемоглобина до 180–240 g/l;
  • повишаване на насищането с кислород в артериалната кръв - 92% или повече;
  • повишаване на серумното съдържание на витамин B 12 - 900 pg / ml или повече;
  • повишена активност на алкалната фосфатаза на левкоцитите до 100;
  • спленомегалия.
Заболяването се среща предимно при възрастни хора (средната възраст на поява е приблизително 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца.

Задължително диференциална диагнозас абсолютна и относителна (фалшива) еритроцитоза, неоплазми, тромбоза на чернодробните вени.

Лечение

Лечението на полицитемия вера е насочено основно към предотвратяване на развитието на левкемия, както и към предотвратяване и / или лечение на тромбохеморагични усложнения. Симптоматична терапиясе извършва за подобряване на качеството на живот на пациента.

За намаляване на вискозитета на кръвта при синдром на хипервискозитет се извършва курс на флеботомия (ексфузия, кръвопускане). Въпреки това, при първоначално висока тромбоцитоза, флеботомията може да допринесе за появата на тромботични усложнения. Миелосупресивната терапия е показана при пациенти, които не понасят кръвопускането, както и в детска и юношеска възраст.

Интерфероновите препарати се предписват за дълъг курс (2-3 месеца) за намаляване на миелопролиферацията, тромбоцитемия, както и за предотвратяване на развитието на съдови усложнения.

С помощта на апаратни методи на терапия (еритроцитафереза ​​и др.) Излишните клетъчни елементи на кръвта се отстраняват. За да се предотврати тромбоза, се предписват антикоагуланти. За да намалите проявите на сърбеж, приложете антихистамини. Освен това пациентите се съветват да се придържат към млечно-вегетарианска диета и да ограничат физическата активност.

При изразено увеличение на размера на далака (хиперспленизъм) на пациентите е показана спленектомия.

Възможни усложнения и последствия

Полицитемия вера може да бъде усложнена от:

  • миелофиброза;
  • инфаркт на далака;
  • анемия;
  • нефросклероза;
  • холелитиаза и / или уролитиаза;
  • подагра;
  • инфаркт на миокарда;
  • исхемичен инсулт;
  • цироза на черния дроб;
  • белодробна емболия;
  • остра или хронична левкемия.

Прогноза

При навременна диагнозаи продължителността на лечението надхвърля 10 години. Без адекватна терапия 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Предотвратяване

Поради факта, че точните причини за заболяването са неясни, ефективни методипревенцията на полицитемия вера все още не е разработена.

Видео от YouTube по темата на статията: