dinamikus ataxia. Típusai és formái: cerebelláris

A patológiát, amely a motoros készségek károsodásában nyilvánul meg, ataxiának nevezik. Neoplazmák kialakulása vagy súlyos agyi és gerincvelő. Az elváltozás helyétől függően az ataxiának többféle típusa van. Az utóbbi telepítése az előfeltétel hatékony kezelés.

Általános információ

Az "ataxia" kifejezés görög eredetű, és szó szerint "rendellenesség"-ként fordítja. Az általa leírt betegség meglehetősen gyakori, és a mozgáskoordináció és az egyensúly zavarában nyilvánul meg. Amikor egy személyben fordul elő, az interakcióban következetlenség van különféle csoportok izmok. Ezenkívül a végtagok ereje vagy teljesen megmarad, vagy kissé csökken. Ugyanakkor az elváltozások a mozgások homályosságát és ügyetlenségét okozzák, nemcsak járás közben, hanem a szokásos álló helyzetben is.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a testület több részleggel rendelkezik idegrendszer, egyensúlyt és koordinációt biztosítva, ataxia esetén az orvos mindenekelőtt vizsgálatot végez, hogy kizárja az egyikük munkájának meghibásodását. Vagyis a kisagy, a homloklebeny kéregének, a vesztibuláris apparátusnak, a mély ízületi-izomérzékenységű vezetőknek, az occipitalis ill. halántéklebeny agy.

Jegyzet!Az ataxiák olyan patológiák, amelyek koordinálatlan mozgásokkal járnak. Más szóval, egy ilyen diagnózissal rendelkező személynél a beszéd, a járás, finom motoros készségek, nyelés, szemmozgások. Motoros tevékenysége szaggatottá, szakaszossá vagy még bonyolultabbá válhat.

Fajták

Mindenekelőtt örökletes és szerzett ataxiát diagnosztizálnak. Van egy másik osztályozás is - a sérülések természetétől függően. Szerinte a patológia lehet:

• statikus, amikor az egyensúly megbomlik (nehezen áll az ember egy helyben);
• dinamikus, ha megsértik a mozgásokat, például járáskor;
• statikus-dinamikus, amikor mindkét típus jelei megnyilvánulnak.

A sérülés helyétől függően az ataxia megkülönböztethető:

• Érzékeny. Az izom-ízületi érzékenység megsértése esetén jelenik meg. Ez utóbbi lehetséges a gerincvelő hátsó oszlopainak, a perifériás idegek, a thalamus, a parietális kéreg károsodásával, a neurosifilisz kialakulásával, vagy különféle érrendszeri patológiák. A betegség instabilitásban és szokatlan járásban nyilvánul meg, amikor egy személy túlzottan hajlítja a lábát térdre vagy csípőízületek, kifejezően tapossa a lábát. fémjel A betegség a betegség tüneteinek fokozódása abban a pillanatban, amikor a beteg becsukja a szemét.
• Kisagy. A kisagy károsodása kiválthatja mind a dinamikus ataxia kialakulását, amelyet a féltekékben fellépő problémák esetén diagnosztizálnak, valamint a statodinamikai állapotot. Ez utóbbit a cerebelláris vermis patológiáinak hátterében figyelik meg, és járási zavarokban, instabilitásban nyilvánul meg.. A betegségek okai lehetnek mind agydaganatok, mind érrendszeri betegségek a kisagy szerkezetei. Mindezek mellett kisagyi ataxiával a kézírás és a beszéd megsértése is kialakulhat.
• vesztibuláris. Az ilyen ataxiát akkor diagnosztizálják, ha a vestibularis készülék meghibásodik. Ebben az esetben a bizonytalanság mellett az ember úgy érzi állandó szédülés, hányinger hányásig, vízszintes nystagmus. A betegség kialakulásának oka leggyakrabban a fül betegségei, különösen a Meniere-kór. Megkülönböztető tulajdonság az ilyen ataxia a fejmozgásoktól való kifejezett függés. Éles kanyaroknál a tünetek felerősödnek.
• Kortikális. A patológia akkor fordul elő, amikor daganat jelenik meg homloklebenyek, tályogokkal, agyi keringési zavarokkal, agyvelőgyulladással. Legfőbb jelei a mozgások koordinációs zavara, a járászavar, néha a járás- és állásképesség elvesztése, a test kifejezett hátrahajlása, a végtagok befonása, a "rókajárás" megjelenése, amikor a beteg felteszi a lábát. ugyanaz a vonal. Annak ellenére, hogy a látás nem befolyásolja a tünetek megnyilvánulásának erősségét, az utóbbiakat gyakran hallás-, szaglás-, memóriazavar és hallucinációk megjelenése kíséri.

Jegyzet! Az orvosok pszichogén és intrapszichés ataxiát is megkülönböztetnek. Fejlődésük esetén a psziché funkcióinak felosztása figyelhető meg az emberben. Ezt a fajta betegséget járás közbeni művészi mozdulatokról lehet felismerni: a beteg úgy jár, hogy nem hajol, vagy keresztbe teszi a lábát.

Az örökletes ataxiákat szintén több típusra osztják, nevezetesen:

• Ataxia Pierre Marie- a szülőktől közvetített, és a cerebelláris ataxia, a cerebelláris hypoplasia, az agyhíd atrófiája tüneteinek megjelenése jellemzi. A 30-35 éves korosztály veszélyeztetett. A patológia gyanúja az arckifejezések, a beszéd, a járási nehézségek, a kéz gyors mozgatásának képességének elvesztése, az ujjak és a végtagok izomzatának akaratlan összehúzódása, a ptosis - a felső szemhéj lelógása, a depresszió megjelenése, a félelem.
• Friedreich-ataxia. A rokonházasságban előforduló patológia. Főleg járászavarban nyilvánul meg, amikor az ember járás közben túl szélesre tárja a lábát. A betegség előrehaladtával a kezek, az arckifejezések koordinációjának megsértése következik be, amikor az arc izmainak akaratlan összehúzódása, a beszéd lassulása, a halláskárosodás és a reflexek csökkenése következik be. Ha a beteg nem kap időben segítséget, szív- és érrendszeri megbetegedések alakulnak ki, megnő a törések és az ízületi elmozdulások kockázata. A patológiát gyakran kísérik hormonális zavarok, cukorbetegség, szexuális diszfunkciók.
• Louis Bar szindróma. Örökletes patológia, melynek jelei még ben is megjelennek kisgyermekkori amikor a gyermek 9 éves kora után elveszíti járási képességét. Ezzel együtt mentális retardációja van, hajlamos az akut fertőző betegségekre - hypoplasia csecsemőmirigy. Gyakran ebben a háttérben rosszindulatú daganat fordul elő, ami súlyosbítja a betegség lefolyását, kedvezőtlenné téve a prognózisát.

Az ataxia okai

A patológia okai a következők:

Jegyzet!Az ataxia akut formái általában a sarlósejtes vérszegénység hátterében fordulnak elő.

Az ataxia tünetei

Érdemes megjegyezni, hogy a betegség minden formája különböző módon nyilvánul meg. Eközben a legtöbb patológia esetében a következő tünetek jellemzőek:

Diagnosztika

Az ataxia diagnosztizálása mindenekelőtt annak formájának azonosításán alapul. Ehhez a szakember anamnézist gyűjt, általános vizsgálatot végez, elküldi a beteget a laboratóriumba. instrumentális kutatás.

Az anamnézis összegyűjtésekor az orvos rákérdez a múltbeli betegségekre és a kezelésükre. gyógyszerek, öröklődés. Nál nél általános vizsgálatértékeli az izomtónust, a látás minőségét, a hallást, a reflexeket, és koordinációs vizsgálatokat is végez - ujj-orr és térd-sarok.

Ezenkívül a beteget a következőkre irányíthatja:

• és - lehetővé teszik az anyagcsere kudarcainak kizárását vagy megerősítését, valamint a mérgezés vagy gyulladás jeleinek azonosítását;
• – az eljárás segít az atrófiás folyamatok diagnosztizálásában a koponya felső részén;
• elektroencephalográfia - az agy egyes részeinek elektromos aktivitásának felmérésére szolgáló módszer;
• és a gerincvelő - ennek a vizsgálatnak az eredményei segítenek rétegekben látni az agyszövetek szerkezetét, miközben lehetséges pustulákat, daganatokat, vérzéseket;
• gerincpunkcióval kötelező elemzés folyadék;
• genetikai tesztek mutációk kimutatására;
• DNS-diagnosztika, ha örökletes patológiák jelentkeznek.

Fontos!A pontos diagnózis felállításához rendkívül fontos, hogy vegye fel a kapcsolatot egy tapasztalt szakemberrel, és mindenen átmenjen szükséges vizsgálatok. NÁL NÉL ritka esetek A patológia tüneteit tekintve a sclerosis multiplexhez hasonlíthat, megtévesztve ezzel az orvosokat.

Az ataxia kezelése

Az ataxia kezelése túlnyomórészt tüneti jellegű. A neurológus kiírja vitamin komplexek, beleértve azokat is, amelyek tartalmaznak, és a kábítószer, amelynek célja általános erősödés szervezet, növeli az immunitást és fenntartja motoros tevékenység . Ezenkívül hozzárendelhetők a normalizáláshoz szükséges eszközök vérnyomás vagy az agy mikrokeringésének javítása.

Ha fertőzést észlelnek, alkalmazzák. Nál nél sclerosis multiplex használata lehetséges hormonális gyógyszerekés plazmaferézis.

Jegyzet! Az ataxia sikeres kezelésének kulcsa az időben történő észlelése a patológia kialakulásának okai és megszüntetése. Ezért a daganatokat sebészeti úton távolítják el.

A mérgezés diagnosztizálása során karbantartó megoldásokat vezetnek be. Ezenkívül a test megerősítése érdekében az orvos javasolhatja fizikai gyakorlatok az izomtónus növelésére irányul. A botok, sétálók vagy egyéb eszközök is megkönnyítik a beteg állapotát.

Előrejelzés

A betegség korai felismerése és a szakember összes ajánlásának betartása lehetővé teszi, hogy a személy a lehető leghosszabb ideig maradjon munkaképes. Ugyanakkor a képzettek hiánya egészségügyi ellátás a neuropszichés rendszer pusztulását és a beteg közérzetének folyamatos romlását eredményezheti. Ennek eredményeként - rossz eredmény mind a munkaképességre, mind az életre gyakorlatilag garantált.

vestibularis ataxia az ataxia egy fajtája, amely a vesztibuláris rendszer diszfunkciójához vezet. A vesztibuláris rendszer a belső hallójáratokból áll, amelyek folyadékot tartalmaznak.

Érzékelik a fej mozgását, segítik az egyensúlyt és a térbeli tájékozódást. Vestibularis ataxia az eredménye belső fül.

A belső fülből érkező jelek nem képesek elérni a kisagyot és az agytörzset, ha egy személy vesztibuláris ataxiában szenved. A vesztibuláris ataxiában szenvedő személy egyensúlyának elvesztését tapasztalja, miközben megőrzi erejét. A beteg gyakran szédül, úgy érzi, hogy minden forog. Egyensúlyvesztést vagy akaratlan szemmozgást mutat.

az egyoldalú ill akut esetek az anomália aszimmetrikus, a beteg hányingert, hányást, szédülést tapasztal. Lassú krónikus kétoldali esetekben szimmetrikus, az ember csak egyensúlyhiányt vagy instabilitást érez.

Sokféle ataxia létezik. Ebben a cikkben megvitatunk néhány gyakoribb típust, okot és elérhető módszerek kezelés.

Gyors tények

Az ataxiát hívják széles választék tényezőket.

• A tünetek közé tartozik a rossz koordináció, a beszédzavar, a remegés és a hallásproblémák.
• A diagnózis összetett, és gyakran egy sor vizsgálatot igényel.
• Nem mindig gyógyítható, de a tünetek gyakran enyhíthetők.

A koordinációt, a beszédet és az egyensúlyt befolyásoló rendellenességek csoportjába tartozik. Nyelési és járási nehézség.

Vannak, akik ezzel születnek, másoknál lassan, idővel alakul ki a szindróma. Egyesek számára ez egy másik állapot eredménye, például szélütés, szklerózis multiplex, agydaganat, fejsérülés vagy túlzott fogyasztás alkohol.

Idővel romlik vagy stabilizálódik. Ez részben az októl függ.

Típusok

Íme néhány az ataxia leggyakoribb típusai:

Cerebelláris ataxia

A kisagy az érzékszervi észlelésért, a koordinációért és a mozgásszabályozásért felelős.

A kisagy diszfunkciója okozza, az agy azon területe, amely részt vesz az érzékszervi észlelés, a koordináció és a motoros kontroll asszimilációjában.

A cerebelláris ataxia okai neurológiai problémák, úgymint:

A tünetek mértéke attól függ, hogy a kisagy mely részei sérültek, hogy az egyik oldalon (egyoldali) vagy mindkét oldalon (kétoldali) van-e károsodás.

Ha a vesztibuláris apparátus érintett, az arc és a szem egyensúlyának szabályozása romlik. A személy a lábaival áll, hogy jobb egyensúlyt érjen el, kerülje az előre-hátra hintázást.

Még akkor is, ha a beteg szeme nyitva van, nehéz egyensúlyt teremteni a lábak összeillesztésekor. Ha a kisagy érintett, a beteg szokatlan járása lesz, egyenetlen lépésekkel, dadogás kezdődik és megáll. A spinocerebellum szabályozza a test helyzetét és a végtagok mozgását.

Ha az agy mély szerkezetei érintettek, akkor az embernek problémái lesznek az akaratlagos mozgásokkal. A fej, a szemek, a végtagok, a törzs remeghet járás közben. A beszéd elmosódott, ritmusa és hangereje megváltozik.

Érzékszervi ataxia

A propriocepció elvesztése miatt jelenik meg. A propriocepció a szomszédos testrészek egymáshoz viszonyított helyzetének érzékelése. Jelzi, hogy a test a szükséges erővel mozog-e, és visszajelzést ad a részeinek egymáshoz viszonyított helyzetéről.

A szenzoros ataxiában szenvedő beteg általában bizonytalan taposó járású, a sarka erősen ütődik, amikor minden lépésnél a talajt éri. Rossz fényviszonyok mellett a testtartás instabilitása rosszabbodik. Ha az orvos arra kér, hogy keljen fel becsukott szemekés a lábak együtt, az instabilitás súlyosbodik. Ennek az az oka, hogy a propriocepció elvesztése az embert sokkal jobban függ a vizuális bemenettől.

Nehezen tudja végrehajtani a végtagok, a törzs, a garat, a gége, a szemek zökkenőmentesen összehangolt mozgását.

Agyi ataxiák

A korai megjelenésű cerebelláris ataxia általában 4 és 26 éves kor között jelentkezik. A késői a beteg 20 éves kora után jelentkezik. A későire a koraihoz képest kevésbé súlyos tünetek jellemzőek.

Az ataxia olyan motoros rendellenesség, amelyet nem kísér bénulás. jellegzetes vonásait amelyek ritmuszavarok és A görög nyelvről lefordítva az ataxia „kaotikus” és „rendellenes” szót jelent.

Egy ilyen diagnózis esetén a mozgások aránytalanok, esetlenek, pontatlanok lesznek, gyakran szenved a járás, sőt egyes esetekben a beszéd is. Fontolja meg, hogy milyen típusú ataxiát különböztetnek meg, és melyek azok jellemző tulajdonságai.

Friedreich-ataxia

Az örökletes Friedreich-ataxia egy genetikailag meghatározott neurológiai betegség, amely progresszív jellegű. Kezdeti megnyilvánulások a betegségek az élet első néhány évtizedében válnak észrevehetővé.

Először is megsértik a kézírást és a járást. A gyermekek esetében azonban nehéz azonosítani a kézírás megsértését, mivel az még nem alakult ki teljesen. Ami a járást illeti, a betegnek támogatásra van szüksége, állandóan inog. Minden lábmozgás inkább rángatózó, mint progresszív.

Idővel képtelenség állni (astasia), sőt járni (abasia) is kialakul. Ez utóbbi azonban a betegség gyorsan progresszív lefolyásának és utolsó stádiumainak jellegzetes megnyilvánulása.

A gerincben elváltozások figyelhetők meg, ami különösen fontos a serdülők számára, akiknél a kialakulásának folyamata még nem fejeződött be. Néhány évvel később a betegnél cukorbetegség alakul ki a hasnyálmirigy működési zavarai miatt. Kicsit később, mivel disztrófiás változások gonád hipogonadizmus lép fel. A végső szakaszaiban Az ataxiát látásromlás kíséri, amely a látás degeneratív elváltozásai miatt következik be, és emellett az agyi neuronok károsodása miatt demencia alakul ki.

Cerebelláris elváltozás

A kisagyi ataxia a mozgáskoordináció olyan zavara, amely akkor alakul ki, amikor az érte felelős fő szerv megsérül - Egyes esetekben kisebb, máskor súlyosabb és súlyosabb elváltozások alakulnak ki.

Az ilyen ataxia kialakulása a befolyásolás miatt következik be különböző területeken kisagy kóros folyamattal. Gyakran cerebelláris ataxia agyvelőgyulladást diagnosztizáltak érrendszeri betegségek kisagy, sclerosis multiplex, rosszindulatú daganatok agy, mérgezés, valamint bizonyos genetikai eredetű betegségek. A cerebelláris ataxiának 2 típusa van - statikus és dinamikus.

A cerebelláris ataxia statikus természete

Statikus ataxiában fejeződik ki az izomtónus csökkenése miatt. A folyamat során a páciens számára nehézzé válik hosszú idő egy pozícióban maradni, a mozgáskoordináció jelentéktelen megsértése is van. A személy nagyon széles és megdöbbentő léptekkel mozog, mintha mámoros állapotban lenne. Mikor súlyos lefolyású betegség esetén a beteg nem tud önállóan ülni és állni, mert még a fejét sem bírva folyamatosan elesik. A súlyos formájú statikus ataxia megfosztja a pácienst attól, hogy önállóan fenntartsa az egyensúlyt. Megjegyzendő, hogy a mozgáskoordinációt nem befolyásolja az, hogy a páciens nyitott vagy csukott szemmel van-e.

A cerebelláris ataxia dinamikus természete

Dinamikus ataxia akkor alakul ki, amikor a kisagyféltekék érintettek kóros folyamat. Az ilyen típusú betegségeknél a koordinációs zavarok kizárólag a fizikai mozgás során figyelhetők meg. A mozdulatok simasága és pontossága elveszik, elsöprővé és kínossá válnak. A lézió oldalán koordinációs zavarok és mozgások lassulása figyelhető meg. A dinamikus ataxiára jellemző a hipermetria (túlzottság, ellentétes mozgások), adiadochokinesis, túllövés, valamint szándékos remegés és beszédzavar (a betegek lassan beszélnek, szótagokra osztva a szavakat).

Álló helyzetben és járás közben a beteg a sérült kisagyféltekének megfelelő oldalra tér le. Változik a beteg kézírása: egyenetlenné, seprővé válik, nagy betűkkel. Lehetséges, hogy csökkenés lesz ínreflexek.

Érzékeny ataxia

Ez az ataxia egy mozgászavar, amelyben a járás megváltozása a perifériás idegek, a középső hurok, a hátsó oszlopok vagy a gerincvelő hátsó gyökereinek károsodása miatti érzékenység miatt következik be. A beteg nem érzi a láb helyzetét, ezért nehezen jár és áll is. Általános szabály, hogy a lábait széthúzva áll, ugyanakkor csak akkor tudja megtartani az egyensúlyt nyitott szemek, ha zárva vannak, akkor a személy tántorogni kezd, és nagy valószínűséggel leesik ( pozitív tünet Romberg). Séta közben a betegek szélesre tárják a lábukat, és a szükségesnél jóval magasabbra emelik, valamint lendületesen billegnek előre és hátra. Lépésük különböző hosszúságú, a lábuk a padlót érintve pukkanó hangokat ad ki. Séta közben a páciens általában botot használ a támasztáshoz, és a csípőízületeknél kissé meghajlítja a törzset. A járászavarok súlyosbodnak A betegek gyakran bizonytalanokká válnak, meginganak és elesnek mosás közben, mivel amikor becsukják a szemüket, átmenetileg elvesztik a látáskontrollukat.

Spinocerebellaris ataxia

Ez a kifejezés különféle mozgászavarokra utal, amelyek többsége a központi idegrendszer ischaemiás károsodása a perinatális időszakban vagy hipoxia következtében alakul ki. A járásváltozások súlyossága eltérő lehet, és az elváltozás súlyosságától és természetétől függ. Tehát az enyhe korlátozott elváltozások Babinski-tünetet, fokozott ínreflexeket okozhatnak, és nem kísérik kifejezett változás testtartás. A nagyobb és súlyosabb elváltozások általában kétoldali hemiparesist eredményeznek. A járásban és a testtartásban a paraparesisre jellemző változások következnek be.

Mozgászavarokat generál, ami a járás megváltozását vonja maga után. A betegeknél ez a végtagokban fordul elő, amihez az arc grimaszai vagy a nyak forgó mozgásai társulnak. Általában a lábak ki vannak nyújtva, a karok pedig hajlottak, de a végtagok ezen aszimmetriája csak a beteg gondos megfigyelésével válik észrevehetővé. Így például az egyik kar pronálható és nyújtható, míg a másik karja szupinált és hajlított. A végtagok aszimmetrikus helyzete gyakran előfordul, amikor a fejet különböző irányba fordítják.

Az ataxia diagnózisa

A diagnózis felállításához a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

• Az agy MRI-je;
• az agy elektroencephalográfiája;
• DNS-diagnosztika;
• elektromiográfia.

A jelzett módszerek bármelyikén kívül vérvizsgálatot kell végezni, és olyan szakemberek által végzett vizsgálaton kell átesni, mint a neuropatológus, pszichiáter és szemész.

Az ataxia kezelése

Az ataxia az komoly betegség időben történő intézkedést igényel. A neurológus szakorvos által végzett kezelés főként tüneti jellegű, és a következő területeket foglalja magában.

1. Általános erősítő terápia (antikolinészteráz szerek, Cerebrolysin, ATP, B-vitaminok).
2. A megelőzést célzó fizioterápia különféle fajták komplikációk ( izomsorvadásés kontraktúrák például), a járás és a koordináció javítása, a fizikai erőnlét megőrzése.

Speciális tornagyakorlat-komplexum mozgásterápiás gyakorlatokból, melynek célja a koordinációs zavar csökkentése és az izmok erősítése. Nál nél radikális módon kezelés (például kisagyi daganatok műtéte), részleges ill teljes felépülés vagy legalábbis megállítsa a további progressziót.

Friedreich-ataxiánál, ha figyelembe vesszük a betegség patogenezisét, óriási szerepe lehet a mitokondriális funkciók fenntartását célzó gyógyszereknek (riboflavin, E-vitamin, Q10 koenzim, borostyánkősav).

A betegség prognózisa

Előrejelzés örökletes betegségek inkább kedvezőtlen. Idővel, különösen inaktivitás esetén, a neuropszichiátriai rendellenességek csak előrehaladnak. Az ataxiával diagnosztizált emberek, akiknek tünetei az életkorral egyre hangsúlyosabbá válnak, általában jelentősen csökkentik a munkaképességet.

Köszönhetően azonban a tüneti kezelésnek, valamint a mérgezés-, sérülés- és fertőző betegségek a betegek magas kort élnek meg.

Megelőzés

Magatartás megelőző intézkedések kifejezetten ataxia esetén lehetetlen. Először is meg kell akadályozni lehetséges megjelenés valamint akut fertőző betegségek kialakulása (például sinusitis, középfülgyulladás, tüdőgyulladás), amelyek ataxiát válthatnak ki.

A vérházasságokat kerülni kell. Ezenkívül nem szabad megfeledkezni arról, hogy nagy a valószínűsége annak, hogy az örökletes ataxia szülőről gyermekre terjed, ezért a betegeknek gyakran azt tanácsolják, hogy tagadják meg saját csecsemőjük születését, és fogadjanak örökbe valaki más gyermekét.

Az ataxia súlyos neurológiai rendellenesség, amelyet azonnal kezelni kell. Éppen ezért minél korábban észlelték ezt a betegséget, annál kedvezőbb lesz a prognózis a beteg számára.

Az ataxia olyan motoros rendellenesség, amelyben az ember nem tudja megfelelően koordinálni a mozgásait. A betegeknél enyhén csökken a végtagok ereje, nehezen tudják megtartani az egyensúlyt állva vagy mozgás közben. Oldalról nézve a mozdulatok kínosnak tűnnek, az ember nem tudja pontosan megcsinálni, sérül a folytonosság, a sorrend.

Ataxia: hogy van?

Az ataxia olyan betegség, amely a mozgások pontos irányításának képtelenségével jár. Normális esetben a koordináció az izomszerkezetek aktivitásán keresztül valósul meg: szinergikusok, antagonisták. Az összehúzódások normál sorrendjében a koordinációs rendszer három szabályozási mechanizmussal rendelkezik: a kisagyon, a receptorokon és a vesztibuláris apparátus impulzusain keresztül. A kisagy a központi szerv, kapcsolatai, rendszerei a legfontosabbak a helyes koordinációhoz. Receptorokra van szükség ahhoz, hogy felmérjük, mennyire megnyúltak az izmok, ízületi táskák, inak. A receptorokon keresztül minden időpillanatban a szövetek állapotára vonatkozó információ bejut a koordinációs központba. Végül impulzusokra van szükség a szervezet térbeli helyzetének felméréséhez.

Az ataxia olyan kóros állapot, amelyben a három vagy egyszerre több pont egyikének működése megszakad. Az esetek osztályozása a koordinációs rendszer különböző elemeinek teljesítményének értékelésén alapul.

Mi a?

A betegség fő típusai:

• érzékeny;
• vesztibuláris;
• kisagy;
• kortikális.

Lehetséges örökletes ataxia. Ezek Friedreich, Pierre-Marie, Louis Bar betegségei.

Honnan jött a baj?

Az ataxia okai különféle zúzódások és ütések, a koponya, az agy sérülései. Előfordulhat a mozgáskoordinációs képesség megsértése, ha folyadék halmozódik fel az agyüregekben, ha az agy vagy a koponya malformációja, valamint a véráramlás megsértése van. Az ataxia megjelenhet encephalitis vagy bénulás hátterében, onkológiai betegség vagy tályog. Ha be gyermekkor a beteg epilepsziában szenved, az ataxia kialakulásának kockázatát átlag felettinek értékelik.

Bővebben a típusokról

Szenzitív típusú ataxia szindróma akkor figyelhető meg, ha a perifériás csomópontok vagy a hátsó agytörzs, a parietális agyterület, a hátsó idegek és a látásért felelős tuberculum integritása, működőképessége károsodik.

A cerebelláris forma akkor figyelhető meg, ha e szerv, a lábak és a féltekék féregének egészsége, integritása károsodik. Gyakrabban ez figyelhető meg a szklerotikus folyamatok, az encephalitis hátterében.

A vesztibuláris típusú ataxia figyelhető meg, ha a munka zavart, a vesztibuláris apparátus integritása (bármely része). Az agytörzsi magok, a halántéki velőben lévő kéregek, az agy labirintusa, vagy a rendszer működéséért felelős ideg érintett lehet.

A kérgi forma akkor lehetséges, ha a frontális agylebeny munkája megszakad.

Az örökletes ataxia kétféle mechanizmussal terjedhet: autoszomális recesszív, autoszomális domináns.

Hogyan lehet észrevenni?

Az ataxia tünetei a betegség formájától függenek. Az érzékenyeknél különösen a lábak szenvednek, elsősorban az izmok és az ízületek. A beteg elveszíti stabilitását, járás közben túlzottan hajlítja a lábát, úgy érzi, mintha vattán járna. Reflexszerűen az ilyen személy mozgás közben folyamatosan a lába alá néz, hogy kompenzálja a tevékenység hiányát. mozdonyberendezés. Ha becsukja a szemét, a tünetek hangsúlyosabbá válnak. Ha az agyterületek károsodása nagyon súlyos, a beteg elvileg elveszíti mozgásképességét.

A cerebelláris ataxia tünetei közé tartozik a bizonytalanság járás közben, a szükségtelenül széles lábtartás és a lendületes mozgások. A beteg kínos, és amikor a járás az egyik oldalra esik - ez azt mutatja, hogy a kisagy melyik féltekéje szenvedett. A koordinációs problémák nem függenek a helyzet vizuális kontrolljától, a tünetek egyformán fennmaradnak nyitott és csukott szem esetén is. A beteg lassan beszél és folyékonyan ír. Az izomtónus csökken, az ínreflexek zavartak.

Megnyilvánulások: mi más lehetséges?

Ha vestibularis forma alakul ki, az látható gyakori hívások hányingerre és hányásra. A beteg szédül, ez az érzés erősebbé válik, ha elfordítja a fejét, még sima mozdulattal is.

A kortikális ataxia mozgás közbeni bizonytalanságként, legkifejezettebb forduláskor, szagérzékelési zavarként, valamint mentális zavarok. A beteg elveszíti a fogási reflexet.

örökletes formák

Pierre-Marie ataxiája megnyilvánulásaiban közel áll a kisagyhoz. Gyakrabban a betegség első megnyilvánulásait körülbelül 35 éves korban figyelik meg - a járás zavart, az arckifejezések nehézségei figyelhetők meg. A beteg nehezen tudja mozgatni a karját és a beszédet, fokozódnak az ínreflexek, az izomerő Alsó végtagok gyengül. Önkéntelen, rövid távú görcsök lehetségesek. A látás romlik, az intelligencia romlik. Sokan szenvednek depressziótól.

A Friedreich-betegséget a Gaull, Clark és a gerincrendszer meghibásodása kíséri. A járás esetlenné válik, az ember bizonytalanul, sebesen mozog, miközben a lábak indokolatlanul szélesek. A beteg különböző irányokba tér el a központtól. Fokozatosan szenved a mimika, romlik a beszéd, az inak egyes csoportjainak reflexei csökkennek, a hallás gyengül. Ha a betegség súlyos, a csontváz megváltozik, a szív szenved.

A Louis Bar-szindróma általában gyermekeknél jelenik meg. A betegség jellemző Magassebesség halad, és tíz éves korára a beteg már nem tud mozogni. A koponya idegeinek munkája megszakad, az értelem lemarad, az immunitás csökken. Az ilyen szindrómában szenvedő betegeket gyakori hörghurut, tüdőgyulladás, orrfolyás jellemzi.

Hogyan ellenőrizhető az állapot?

Kisagyi ataxia, vestibularis vagy a fent leírtak bármelyike ​​esetén forduljon orvoshoz a teljes diagnózis érdekében. Csak a végső diagnózis megfogalmazása után választhat kezelési programot.

Ha ataxia gyanúja merül fel, a beteget MRI-re utalják az agy állapotának felmérésére, az elektroencefalográfiára és az elektromiográfiára. Ha örökletes forma gyanúja merül fel, DNS-diagnosztika szükséges. Az ilyen típusú közvetett elemzések alapján az orvosok meghatározzák, hogy mekkora valószínűséggel öröklődik a kórokozó a családon belül. Ezenkívül a betegnek MRI angiográfiát írnak fel. Ha vannak agydaganatok, akkor ez a módszer segít a lehető legpontosabban meghatározni őket.

Az örökletes, statikus, kisagyi ataxia és bármely más formájának azonosítására egy sor további kutatás. A pácienst szemész, neuropatológus, pszichiáter vizsgálja. NÁL NÉL laboratóriumi tesztek lehetséges az anyagcsere-problémák azonosítása.

Hogyan kell harcolni?

Az ataxia kezelése csak a klinikán lehetséges. Lehetetlen egyedül megbirkózni ezzel a betegséggel - nem számít, milyen formában és milyen módon alakul ki a jogsértés. A kezelés irányítása a neurológus feladata. A terápiás tanfolyam fő gondolata az ataxiához vezető betegség megszüntetése. Ha ez egy neoplazma, eltávolítják, a vérzés - a sérült szövetek megszűnnek. Egyes esetekben a tályog eltávolítása és a nyomás stabilizálása keringési rendszer, nyomás csökkenése mutatók a koponya mélyedésében hátulról.

Az ataxia kezelése gyakorlatot foglal magában gimnasztikai gyakorlatok, melynek komplexuma a páciens állapota alapján kerül kialakításra. A gimnasztika fő feladata az erősítés izomszövetekés enyhíti a koordinációs problémákat. A beteget elbocsátják helyreállító eszközökkel, vitaminok, ATP.

Hogyan kezeljük az ataxiát Louis Bar-szindrómában? A fent leírt intézkedések mellett a betegnek gyógyszereket mutatnak be az immunhiány megszüntetésére. Rendeljen egy immunglobulin tanfolyamot. Friedreich-kórban a mitokondriumok teljesítményének korrigálása érdekében gyógyszereket javallottak.

És ha nem kezelik?

Az ataxiával egy személy nem tud normálisan mozogni, így a patológia előrehaladása a fogyatékos személy státuszának hozzárendelésének oka. Fennáll a halál veszélye. Ataxia esetén a betegek kézremegéssel küzdenek, a szédülés erős és gyakran előfordul, nem tud önállóan mozogni, nyelni, és a székletürítési képesség is károsodik. Idővel hiányzik a munka légzőrendszer, szívek be krónikus forma, az immunállapot csökken. A betegnek gyakori fertőzései vannak.

Nyilvánvaló szövődmények nem figyelhetők meg az esetek 100% -ában. Ha szigorúan betartja az orvos ajánlásait, és a szakember által felírt gyógyszereket alkalmazza, intézkedéseket tesz a betegség jeleinek kijavítására, az életminőség változatlan marad. A megfelelő terápiában részesülő betegek előrehaladott évig élnek.

Veszélyek és a megbetegedés valószínűsége

A betegek túlnyomó százaléka olyan személyek, akik genetikai faktor miatt hajlamosak ataxiára. Nagyon valószínű, hogy az ataxia (kisagyi, érzékeny vagy más típusú) kezelésre szorul olyan embereknél, akiknek agyi fertőzése volt, epilepsziás és rosszindulatú daganatok. Nagyobb az ataxia esélye koponya-, agy- és véráramlási rendellenességek esetén.

Az ataxiában szenvedők születésének minimalizálása érdekében a rossz öröklődésűek esetében nagyon felelősségteljesen kell hozzáállni a nemzés kérdéséhez. Bizonyos esetekben az orvos elvileg azt javasolhatja, hogy tartózkodjanak a gyermekvállalástól. Ez különösen igaz, ha már vannak genetikai okokból ataxiás gyerekek.

Az ataxia megelőzése magában foglalja a közeli rokonok közötti házasságok elutasítását, a fertőzéses gócok kezelését és a nyomás szabályozását, valamint a normál napi rutin betartását, megfelelő táplálkozás. Kerülni kell azokat a sportokat, amelyek a TBI kockázatával járnak.

Cerebelláris forma: jellemzők

A betegség ezen formájával a beteg nem tudja koordinálni a mozgásait, a beszéd kántálássá válik, a karok, lábak és a fej görcsössége aggaszt. A betegség gyermekeket és felnőtteket is érinthet. A diagnózis tisztázásához fizikális vizsgálat, műszeres vizsgálatok szükségesek. Az ataxia megszüntetése teljesen lehetetlen. Nál nél gyors fejlődés a betegség prognózisa negatív. Ez alól kivételt képez a fertőzés okozta cerebelláris ataxia.

Gyakrabban a betegséget örökletes formában észlelik, az esetek sokkal kisebb százalékát szerezték meg. A kisagyi ataxiát kiválthatja B12-vitamin hiánya, TBI, daganat, vírus vagy fertőzés, szklerózis, agyi bénulás és hasonló kóros állapotok, szélütés, mérgezés, fémmérgezés. A statisztikákból ismert, hogy a szerzett formát gyakrabban figyelik meg stroke vagy sérülés után. az örökletes magyarázható génmutáció. Jelenleg nem részletes magyarázat folyamatok okai.

Típusai és formái: cerebelláris

örökletes betegség lehet veleszületett és nem hajlamos a progresszióra, autoszomális recesszív és recesszív, amelyben a cerebelláris elégtelenség fokozatosan előrehalad. Megkülönböztetik a Batten formát, egy veleszületett formát, amelyben a gyermek fejlődése lelassul, de a jövőben a betegnek sikerül alkalmazkodnia. A cerebelláris ataxia késői formája a Pierre-Marie-kór. Leggyakrabban 25 éves korban és idősebb korban diagnosztizálják.

A cerebelláris ataxia akut (a vírusinvázió, fertőzés hátterében), szubakut, neoplazma által kiváltott, sclerosis, krónikus, előrehaladásra hajlamos és paroxizmális-epizodikus. Annak tisztázása érdekében, hogy egy adott esetben melyik formában kell harcolni, az orvos vizsgálatokat és tanulmányokat ír elő.

A cerebelláris forma megnyilvánulásának sajátossága

Klinikai kép a betegség progresszióra hajlamos formája specifikus, ezért megállapítani pontos diagnózisáltalában könnyű. A betegség az alapján feltételezhető általános tünetek, a beteg viselkedése, testtartása. Az ember megfigyelésekor úgy tűnik, hogy egyensúlyozni próbál, amihez a karját oldalra tárja. A beteg hajlamos elkerülni törzse, feje elfordítását, enyhe lökéstől önkényesen elesik a lábmozgatási kísérlet pillanatában, és ennek nincs is tudatában. A végtagok feszültek, a járás részegéhez hasonló, a test kiegyenesedett és hátra van vetve.

A kisagyi ataxia előrehaladtával a mozgások korrigálásának képtelenségét eredményezi. Nem lehet megérinteni az orr hegyét. Változik a vese, a beszéd, az arc maszknak tűnik, az izmok folyamatosan jó formában vannak, fáj a hát, a nyak, a lábak, a karok. Lehetséges görcsök, nystagmus, strabismus. Egyes betegeknél gyengül a látás, a hallás, nehézkessé válik a nyelés.

Cerebelláris forma: veleszületett

Lehetséges betegség gyanúja egy gyermekben, ha a baba mozgási erőfeszítései aránytalanok a cselekvéshez képest. A beteg instabil, fejlődése lassú, később kezd kúszni, járni, mint társai. Nystagmus figyelhető meg, a szavakat szótagokban ejtik, egymástól egyértelműen korlátozottak. A beszéd, a psziché fejlődése lelassul.

A felsorolt ​​tünetek nemcsak kisagyi ataxiára utalhatnak, hanem néhány egyéb, az agy működésével összefüggő kóros állapotra is. A diagnózis tisztázása érdekében meg kell mutatni a gyermeket az orvosnak.

Mit kell tenni?

Kisagyi ataxiával a kezelés fő feladata a negatív folyamatok lelassítása. Friedreich formáját, mint a többi veleszületett formát, nem kezelik. A radikális, konzervatív megközelítések alkalmazása segít a beteg életminőségének minél hosszabb ideig tartó megőrzésében. Gyógyszereket írnak fel, a hozzátartozókat megtanítják a rászorulók gondozásának szabályaira.

Az ataxia kezelése nootróp szerek, agyi véráramlást serkentő szerek, görcsoldó szerek, izomtónust csökkentő anyagok, izomrelaxánsok és betagesztin gyógyszerek alkalmazásából áll.

A páciensnek masszázst, gimnasztikát, munkaterápiát, fizioterápiát, logopédiai órák, pszichoterápia. Az orvos javasolni fogja, hogy milyen tárgyak segítik az élethez való alkalmazkodást - vesszők, ágyak, egyéb háztartási cikkek.

Tiszta követés orvosi tanács segít lassítani az állapot előrehaladását, de lehetetlen teljesen megszabadulni a veleszületett cerebelláris ataxiától. A prognózist az okok határozzák meg kóros állapot, megnyilvánulási formája, a beteg életkora, a szervezet életjelei.

Az ataxia (koordináció) a különböző izmok működésének (koordinációjának) megsértése, amely a céltudatos mozgások és a statikus funkciók zavarában nyilvánul meg. Az ataxia meglehetősen gyakori dysmotilitás, míg a végtagok ereje teljesen megmarad, vagy inkább kissé csökken. A mozgások kínossá, pontatlanná válnak, sorrendiségükben, folytonosságukban zavarok, járás és állás közben megbomlik az egyensúly.

Abszolút minden mozgás megfelelő végrehajtásához közös, összehangolt munka szükséges. egy nagy szám izomcsoportok. Maga a mozgás olyan mechanizmusokat biztosít, amelyek szabályozzák a megfelelő izomcsoportok kiválasztását, az egyes izomösszehúzódások időtartamát és erejét, valamint magába a motoros aktusba való beépülésük sorrendjét. Az antagonista és szinergista izmok koordinációjának hiányában a mozgás minősége megváltozik az arányosság és a pontosság elvesztésével. A mozgások szaggatottá válnak, elvesztik simaságukat, esetlenek és túlzóak. A mozgások közötti átmenet (például hajlítás-nyújtás) lényegesen nehezebb. A mozgások ilyen diszkoordinációját mozgásszervi (dinamikus) ataxiának nevezik.

Klinikailag megkülönböztetni a következő típusok ataxia:

→ Kortikális (frontális) ataxia - a frontális vagy az occipitalis-temporális régió kérge érintett

→ Vestibularis ataxia - a vestibularis készülék érintett

→ Cerebelláris ataxia - a kisagy érintett

→ Hátsó oszlopos (érzékeny) ataxia - a mélyizom-érzékenység vezetése károsodott

Frontális ataxia

Ez a jogsértés az agy elülső lebenyeinek károsodása esetén figyelhető meg a híd-frontális-agyi kapcsolatok károsodásával. A legsúlyosabb betegség a végtag (láb) ellenoldali elváltozásában nyilvánul meg jellegzetes rendellenességek egyensúly, néha eléri az asztázia - abasia fokát, csökken az intelligencia, a memória és a kritika. Ataxia a következők következtében alakulhat ki neurológiai betegségek: tályogok és agydaganatok, funikuláris myelosis, sclerosis multiplex, polyneuropathiák, idiopátiás és örökletes kisagyi ataxiák, traumás agysérülések, stroke stb. Ezen kívül ez a genetikai rendellenesség krónikus vagy akut alkoholmérgezéssel, E-vitamin-hiánnyal, oldószermérgezéssel is kialakulhat, és nehézfémek sói, pl. bizonyos gyógyszerek(difenin, karbamazepin stb.)

vestibularis ataxia

Ez a rendellenesség akkor alakul ki, amikor a perifériás vesztibuláris készülékés az ülés, az állás és a járás egyensúlyhiányában nyilvánul meg. A vestibularis ataxia szédülésben nyilvánul meg (a környező tárgyak forgó érzése), amely a fej mozgásával fokozódik; egyes esetekben hányinger és hányás figyelhető meg, az izom-ízületi érzés megmarad, a végtagokban nincsenek rendellenességek

Cerebelláris ataxia

Amint a neve is sugallja, ez a rendellenesség akkor fordul elő, amikor a kisagy, valamint az adductor traktusai károsodnak, és ataxiában nyilvánul meg állás közben (kifejezetten egymástól távol lévő lábakban) és járáskor, diszmetriával bármilyen precíz mozdulat végzésekor, dysdiadochokinesisben (az ember nem tud gyorsan). mozgásváltás, végtagok remegése, asszinergia (a mozgások koordinációja). A betegség kisagyi formájában gyakran megváltozik a kézírás (makrográfia, egyenetlenség), a beszéd a raktárakban ("vágott beszéd"), izmos hipotenzió, nystagmus. A cerebelláris vermis sérülése a törzs ataxiájához, a kisagyfélteke sérülése a homolateralis végtagok ataxiájához vezet

Érzékeny ataxia

Ez az állapot az izom-ízületi érzékenység vezetőinek vagy receptorainak károsodása esetén alakul ki a hátsó gyökerek, agytörzs, Perifériás idegek, thalamusés a gerincvelő hátsó oszlopai. Az érzékeny ataxia a járás, az egyensúly zavaraiban, a végtagok károsodásában nyilvánul meg (pontos mozgások végzésekor az ember hiányzik), az izom-ízületi érzés csökken; a szem becsukásakor az érzékeny ataxia mértéke jelentősen megnő (Romberg teszt). A gerincvelő hátsó oszlopainak károsodása esetén az ataxia jellegzetes izom hyporeflexiában és hipotenzióban nyilvánul meg, járás közben a beteg aránytalanul hajlítja és hajlítja ki a lábát, miközben a sarkával meglehetősen erősen üti a padlót („ütős” járás). )

Friedreich-ataxia

Ez a fajta betegség 100 000 lakosonként körülbelül 5 embernél fordul elő. Leggyakrabban a betegség 10-15 éves korban (legkésőbb 25 évesen) alakul ki. A gerincvelő és a kisagy károsodása miatt progresszív szenzitív és kisagyi ataxia jellemző. Gyakran vannak csontrendszeri anomáliák (magas lábboltozat, kyphoscoliosis), a végtagok enyhe központi parézise, ​​a szívizom károsodása. A Friedreich-ataxia esetében a progresszió mértéke eltérő, de a legtöbb beteg meghal, mielőtt elérné harminc éves korát.

Örökletes idiopátiás cerebelláris ataxia

Ez a fajta ataxia 25 év felettieknél alakul ki, és genezise nem tisztázott. Első típus ezt a betegséget progresszív cerebelláris ataxiában nyilvánul meg. A második típust az ataxia és a központi parézis, az autonóm idegrendszer károsodásának tünetei (ortosztatikus hipotenzió) és a bazális ganglionok kombinációja jellemzi.

veleszületett ataxia

Ez az állapot kisagyi aplasiával társul, és gyakran másokkal kombinálódik veleszületett rendellenességek fejlődés. A fő szindróma a nem progresszív cerebelláris ataxia. Gyakran veleszületett formában van jó fejlődésönálló járás, motoros készségek, tanulási képesség és öngondoskodás

Az ataxia diagnózisa leggyakrabban nem okoz nehézséget, és a tipikus jelenléten alapul klinikai megnyilvánulásai. A diagnózist a cerebrospinális folyadék és a vér immunológiai vizsgálatának eredményei igazolják. Ezenkívül a fej CT-je és MRI-je a diagnózis megerősítésére szolgál. Örökletes természet gyanúja esetén genetikai vizsgálat javasolt.

A betegség rohamosan fokozódó tüneteit leggyakrabban agytályog, daganat, krónikus alkoholos mérgezés vagy sclerosis multiplex. akut fejlődés az esetek többségében ataxia okozza akut rendellenességek agyi keringés a kisagyban (szívroham, vérzés stb.). Epizodikus ataxia leggyakrabban bizonyos gyógyszerek (difenin, karbamazepin) szedése következtében alakul ki, sclerosis multiplex, epizodikus örökletes ataxia esetén. A betegség idiopátiás és örökletes degeneratív formáiban és a sclerosis multiplexben lassan progresszív ataxia alakul ki.

Az ataxia kezelése a legtöbb esetben tüneti jellegű, és az alapbetegség kezelésén alapul. Idiopátiás degeneratív és örökletes formák nem tartoznak kezelés alá. Emellett fontos szerepet játszik a kezelésben szociális rehabilitáció beteg és a terápiás gimnasztika komplexei.

Az ataxia prognózisa kedvezőtlen. A páciens különböző neuropszichiátriai rendellenességek fokozatos progressziójával rendelkezik. A legtöbb esetben a munkaképesség jelentősen csökken. És ennek ellenére is, a mérgezés, sérülések, visszatérő fertőző betegségek megelőzése és a megfelelő időben történő elvégzése tüneti kezelés betegek sikeresen megélhetik az idős kort.

Az ataxia megelőzése az, hogy kizárja a rokonsági házasságok lehetőségét. Ezen kívül családok diagnosztizált betegekkel örökletes ataxia nem ajánlott gyereket vállalni.