A lupus betegség kezelést okoz. Hogyan lehet megszabadulni a szisztémás lupus erythematosustól gyógyszerekkel

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) olyan betegség, amelyben az immunrendszer hibás működése miatt a gyulladásos reakciók különböző szervekben és szövetekben.

A betegség súlyosbodási és remissziós időszakokkal folytatódik, amelyek előfordulását nehéz megjósolni. Végül a szisztémás lupus erythematosus egyik vagy másik szerv vagy több szerv elégtelenségének kialakulásához vezet.

A nők 10-szer gyakrabban szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, mint a férfiak. A betegség leggyakrabban 15-25 éves korban jelentkezik. Leggyakrabban a betegség a pubertás, a terhesség és a szülés utáni időszakban nyilvánul meg.

A szisztémás lupus erythematosus okai

A szisztémás lupus erythematosus oka nem ismert. Szóba kerül a külső és belső környezet számos tényezőjének közvetett hatása, mint például az öröklődés, a vírusos és bakteriális fertőzés, hormonális változások, környezeti tényezők.

A genetikai hajlam szerepet játszik a betegség kialakulásában. Bebizonyosodott, hogy ha az egyik iker lupusz, akkor annak a kockázata, hogy a második megbetegszik, kétszeresére nő. Ennek az elméletnek az ellenzői rámutatnak, hogy a betegség kialakulásáért felelős gént még nem találták meg. Ezenkívül azoknál a gyermekeknél, akiknek egyik szülője szisztémás lupus erythematosusban szenved, csak 5%-ban alakul ki a betegség.

Az Epstein-Barr vírus gyakori kimutatása szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél a vírus- és bakteriális elmélet mellett szól. Ezenkívül bebizonyosodott, hogy egyes baktériumok DNS-e képes serkenteni az antinukleáris autoantitestek szintézisét.

Az SLE-ben szenvedő nőknél gyakran megemelkedik a hormonok, például az ösztrogén és a prolaktin szintje a vérben. Gyakran a betegség terhesség alatt vagy szülés után nyilvánul meg. Mindez a betegség kialakulásának hormonális elmélete mellett szól.

Ismeretes, hogy az ultraibolya sugarak számos hajlamos egyénben autoantitestek termelését válthatják ki a bőrsejtekben, ami egy meglévő betegség kialakulásához vagy súlyosbodásához vezethet.

Sajnos egyik elmélet sem magyarázza meg megbízhatóan a betegség kialakulásának okát. Ezért jelenleg a szisztémás lupus erythematosus polietiológiai betegségnek számít.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A fenti tényezők közül egy vagy több hatására, az immunrendszer nem megfelelő működésének körülményei között, különböző sejtek DNS-e „kiteszik”. Az ilyen sejteket a szervezet idegenként (antigénként) érzékeli, és ezekre a sejtekre specifikus fehérjéket-antitesteket állítanak elő, hogy megvédjék őket. Az antitestek és antigének kölcsönhatása során immunkomplexek képződnek, amelyek különböző szervekben rögzülnek. Ezek a komplexek vezetnek a fejlődéshez immungyulladásés sejtkárosodás. A sejtek különösen érintettek kötőszöveti. Tekintettel a kötőszövet széles eloszlására a szervezetben, szisztémás lupus erythematosus esetén a test szinte minden szerve és szövete részt vesz a kóros folyamatban. Az erek falához kötődő immunkomplexek trombózist válthatnak ki. A keringő antitestek toxikus hatásuk miatt vérszegénység és thrombocytopenia kialakulásához vezetnek.

A szisztémás lupus erythematosus utal krónikus betegségek súlyosbodási és remissziós időszakokkal jelentkezik. A kezdeti megnyilvánulásoktól függően a betegség lefolyásának következő változatai különböztethetők meg:

az SLE akut lefolyása- Lázzal, gyengeséggel, fáradtsággal, ízületi fájdalommal nyilvánul meg. Nagyon gyakran a betegek jelzik a betegség kezdetének napját. 1-2 hónapon belül részletes klinikai kép alakul ki a létfontosságú szervek károsodásáról. Gyorsan progresszív lefolyás esetén a betegek általában 1-2 éven belül meghalnak.
az SLE szubakut lefolyása- a betegség első tünetei nem annyira kifejezettek. A megnyilvánulástól a szervkárosodásig átlagosan 1-1,5 év telik el.
az SLE krónikus lefolyása- egy vagy több tünet évek óta fennáll. A krónikus lefolyásban az exacerbációs időszakok ritkák, anélkül, hogy megzavarnák a létfontosságú szervek működését. Gyakran minimális dózisú gyógyszerekre van szükség a betegség kezelésére.

Általában, kezdeti megnyilvánulásai nem specifikus betegségek, gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedésekor vagy spontán módon, nyomtalanul eltűnnek. Gyakran a betegség első jele az arcon lévő bőrpír megjelenése lepkeszárny formájában, amely idővel szintén eltűnik. A remissziós időszak a kurzus típusától függően meglehetősen hosszú lehet. Ezután valamilyen hajlamosító tényező hatására (hosszabb ideig tartó napozás, terhesség) a betegség súlyosbodása következik be, amelyet utólag szintén remissziós szakasz vált fel. Idővel a szervkárosodás tünetei csatlakoznak a nem specifikus megnyilvánulásokhoz. A részletes klinikai képhez a következő szervek károsodása jellemző.

1. Bőr, köröm és haj. A bőrelváltozások a betegség egyik leggyakoribb tünete. Gyakran a tünetek hosszabb ideig tartó napozás, fagy, pszicho-érzelmi sokk hatására jelentkeznek vagy felerősödnek. Az SLE jellegzetes tünete a bőr kivörösödése pillangószárnyak formájában az arcokon és az orron.

Pillangó típusú bőrpír

Rendszerint a bőr nyílt területein (arc, felső végtagok, „dekoltázs” terület) különböző formájú és méretű bőrpír jelentkezik, amely hajlamos a perifériás növekedésre - Biett centrifugális erythema. A diszkoid lupusz erythematosusra jellemző a bőrpír megjelenése, amit aztán gyulladásos ödéma vált fel, majd ezen a területen a bőr megvastagodik, végül hegesedéses sorvadásos területek képződnek.

A discoid lupus gócai különböző területeken fordulhatnak elő, ebben az esetben a folyamat terjesztéséről beszélnek. A bőrelváltozások másik feltűnő megnyilvánulása a kapilláris gyulladás - bőrpír és duzzanat, valamint számos apró pontos vérzés az ujjbegyeken, a tenyéren, a talpon. A szisztémás lupus erythematosusban a hajhullás kopaszodásban nyilvánul meg. A köröm szerkezetében bekövetkező változások a körömgerinc sorvadásáig a betegség súlyosbodásának időszakában fordulnak elő.

2. nyálkahártyák. Általában a száj és az orr nyálkahártyája érintett. A kóros folyamatot a bőrpír megjelenése, a nyálkahártya erózióinak kialakulása (enantéma), valamint kis fekélyek jellemzik. szájüreg(aphtos szájgyulladás).

Aftás szájgyulladás

Az ajkak vörös határán repedések, eróziók és fekélyek megjelenésével lupus-cheilitis diagnosztizálják.

3. Vázizom rendszer. Ízületi károsodás az SLE-s betegek 90%-ában fordul elő.

A kóros folyamat kis ízületeket, általában ujjakat érint. Az elváltozás szimmetrikus, a betegek aggódnak a fájdalom és a merevség miatt. Ízületi deformitás ritkán alakul ki. Gyakori az aszeptikus (gyulladásos komponens nélküli) csontnekrózis. A combcsont feje és a térdízület érintett. A klinikán a funkcionális elégtelenség tünetei dominálnak Az alsó végtag. Amikor a szalagos apparátus részt vesz a kóros folyamatban, nem állandó kontraktúrák alakulnak ki, súlyos esetekben diszlokációk és szubluxációk.

4. Légzőrendszer. A leggyakoribb elváltozás a tüdő. Mellhártyagyulladás (folyadék felhalmozódása a pleurális üregben), általában kétoldali, mellkasi fájdalommal és légszomjjal kísérve. Az akut lupus pneumonitis és a tüdővérzések életveszélyes állapotok, és ha nem kezelik, légzési distressz szindróma kialakulásához vezetnek.

5. A szív- és érrendszer . A leggyakoribb a Libman-Sachs endocarditis, amely gyakran érinti a mitrális billentyűt. Ebben az esetben a gyulladás következtében a billentyű csücskei összenőnek, és szívbetegség alakul ki a szűkület típusa szerint. Szívburokgyulladás esetén a szívburok rétegei megvastagodnak, és folyadék is megjelenhet közöttük. A szívizomgyulladás a területen jelentkező fájdalomban nyilvánul meg mellkas, szív megnagyobbodás. Az SLE gyakran érinti a kis és közepes méretű ereket, beleértve a koszorúér- és agyi artériákat. Ezért a stroke és a szívkoszorúér-betegség a fő halálok az SLE-ben szenvedő betegeknél.

6. vese. Az SLE-ben szenvedő betegeknél a folyamat magas aktivitása mellett lupus nephritis alakul ki.

7. Idegrendszer. Az érintett területtől függően az SLE-s betegekben a neurológiai tünetek széles skáláját észlelik, a migrénes típusú fejfájástól az átmeneti ischaemiás rohamokig és stroke-okig. A folyamat magas aktivitásának időszakában epilepsziás rohamok, chorea és agyi ataxia léphet fel. Az esetek 20%-ában perifériás neuropátia fordul elő. Legdrámaibb megnyilvánulása a látásvesztéssel járó látóideggyulladás.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Az SLE-t akkor diagnosztizálják, ha a 11 kritérium közül 4 vagy több teljesül (American Rheumatological Association, 1982).

Pillangó típusú bőrpír	Rögzített bőrpír (lapos vagy emelkedett) az arccsontokon, hajlamos az orr-labiális redőkre terjedni.
korongos kiütés	Emelkedett erythemás elváltozások sűrű pikkelyekkel, bőrsorvadással és idővel hegesedéssel.
fényérzékenység	Kiütések megjelenése vagy súlyossága napozás után.
A szájnyálkahártya és/vagy nasopharynx fekélyei	Általában fájdalommentes.
Ízületi gyulladás	Ödéma és fájdalom megjelenése legalább két ízületben deformáció nélkül.
szerositis	Mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás.
Vesekárosodás	Az egyik a következő megnyilvánulások: a fehérje mennyiségének időszakos növekedése a vizeletben 0,5 g-ig / nap vagy hengerek meghatározása a vizeletben.
CNS elváltozás	Az alábbi megnyilvánulások egyike: más okkal nem összefüggő görcsrohamok vagy pszichózisok.
Hematológiai rendellenességek	A következő megnyilvánulások egyike: hemolitikus anémia, limfopenia vagy thrombocytopenia, amely nem társul más okkal.
immunrendszeri rendellenességek	LE-sejtek vagy nDNS-ellenes szérumantitestek vagy Smith-antigén elleni antitestek kimutatása, vagy hamis pozitív Wasserman-reakció, amely 6 hónapig fennáll anélkül, hogy halvány treponémát észlelne.
Antinukleáris antitestek	Az antinukleáris antitestek titerének növekedése, amely nem kapcsolódik más okokhoz.

Az immunológiai tesztek fontos szerepet játszanak az SLE diagnózisában. Az antinukleáris faktor hiánya a vérszérumban megkérdőjelezi az SLE diagnózisát. A laboratóriumi adatok alapján meghatározzák a betegség aktivitásának mértékét.

Az aktivitás mértékének növekedésével nő az új szervek és rendszerek károsodásának kockázata, valamint a meglévő betegségek súlyosbodása.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A kezelésnek a lehető legmegfelelőbbnek kell lennie az adott beteg számára. A kórházi kezelés a következő esetekben szükséges:

Tartós lázzal, látható ok nélkül;
életveszélyes állapotok esetén: gyorsan progresszív veseelégtelenség, akut tüdőgyulladás vagy tüdővérzés.
neurológiai szövődményekkel.
a vérlemezkék, eritrociták vagy vér limfociták számának jelentős csökkenésével.
abban az esetben, ha az SLE exacerbációja ambulánsan nem gyógyítható.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésére az exacerbáció során a hormonális gyógyszereket (prednizolon) és a citosztatikumokat (ciklofoszfamid) széles körben alkalmazzák egy bizonyos rendszer szerint. Az izom-csontrendszer szerveinek károsodásával, valamint a hőmérséklet emelkedésével nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (diclofenac) írnak fel.

Egy adott szerv betegségének megfelelő kezeléséhez konzultálni kell egy szakemberrel ezen a területen.

Prognózis az életre SLE-ben időben és megfelelő kezelés kedvező. Ezeknek a betegeknek az ötéves túlélési aránya körülbelül 90%. Ennek ellenére az SLE-s betegek mortalitása háromszor magasabb, mint az általános populációé. A kedvezőtlen prognózis tényezői a betegség korai megjelenése, a férfi nem, a lupus nephritis kialakulása, a folyamat magas aktivitása és a fertőzés.

Sirotkina terapeuta E.V.

Szisztémás lupus erythematosus- szisztémás autoimmun betegség, amely az ereket és a kötőszövetet érinti. Ha a szervezet normál állapotában az emberi immunrendszer termel, aminek meg kell támadnia a szervezetbe kerülő idegen organizmusokat, akkor szisztémás lupus esetén nagyszámú antitest keletkezik a szervezet sejtjeivel, valamint azok összetevőivel szemben, az emberi szervezetben képződnek. Ennek eredményeként immunkomplex gyulladásos folyamat, melynek kialakulása számos rendszer és szerv vereségéhez vezet. Ahogy a lupus kialakul, befolyásolja szív , Bőr , vese , tüdő , ízületek , és idegrendszer .

Kizárólag kár esetén bőr diagnosztizálták discoid lupus . A bőr lupus erythematosust egyértelmű jelek fejezik ki, amelyek még a fényképen is jól láthatóak. Ha a betegség egy személy belső szerveit érinti, akkor in ez az eset diagnózis azt jelzi, hogy egy személy szisztémás lupus erythematosus . Az adatok szerint orvosi statisztikák, a lupus erythematosus mindkét típusának (mind a szisztémás, mind a diszkoid formának) tünetei körülbelül nyolcszor gyakoribbak nőknél. Ugyanakkor a lupus erythematosus betegség gyermekeknél és felnőtteknél is megnyilvánulhat, ennek ellenére a betegség leggyakrabban munkaképes korú - 20 és 45 év közötti - embereket érint.

A betegség formái

A jellemzőket figyelembe véve klinikai lefolyás betegségek esetén a betegségnek három változata van: akut , szubakut És krónikus formák.

Nál nél akut Az SLE-t a betegség folyamatos kiújulása jellemzi. Számos tünet korán és aktívan jelentkezik, a terápiával szembeni rezisztencia figyelhető meg. A beteg a betegség kezdete után két éven belül meghal. Leggyakrabban megtalálható szubakut SLE, amikor a tünetek viszonylag lassan fokozódnak, de előrehaladnak. A betegség ezen formájában szenvedő személy tovább él, mint az akut SLE-ben szenvedők.

Krónikus a forma a betegség jóindulatú változata, amely sok évig tarthat. Ugyanakkor az időszakos terápia segítségével hosszú távú remissziót lehet elérni. Leggyakrabban ez a forma a bőrt, valamint az ízületeket érinti.

A folyamat tevékenységétől függően három van változó mértékben. Nál nél minimális a kóros folyamat aktivitása a betegben enyhe súlycsökkenést tapasztal, normál hőmérséklet testben korongos elváltozás van a bőrön, ízületi szindróma, krónikus nephritis, polyneuritis figyelhető meg.

Nál nél középső aktivitás, a testhőmérséklet nem haladja meg a 38 fokot, a testsúly mérsékelten csökken, a bőr exudatív erythema, van még száraz szívburokgyulladás, szubakut polyarthritis, krónikus tüdőgyulladás, diffúz homerulonefritisz, encephaloneuritis.

Nál nél maximális az SLE aktivitása, a testhőmérséklet meghaladhatja a 38 fokot, az ember sokat fogy, az arcbőr „pillangó” formában érintett, sokízületi gyulladás, tüdőérgyulladás, nefrotikus szindróma, encephalomyeloradiculoneuritis.

Szisztémás lupus erythematosusban, lupus krízisek , amelyek a lupus folyamat megnyilvánulásának legmagasabb aktivitásában állnak. A krízisek a betegség bármely lefolyására jellemzőek, amikor megjelennek, a laboratóriumi paraméterek jelentősen megváltoznak, az általános trofikus rendellenességek elsöprődnek, a tünetek élénkülnek.

Ez a típusú lupus a bőr tuberkulózis egyik formája. Kórokozója a Mycobacterium tuberculosis. Ezzel a betegséggel elsősorban az arc bőre érintett. Néha a sérülés kiterjed a bőrre felső ajak, szájnyálkahártya.

Kezdetben a páciens egy specifikus, vöröses vagy sárgásvörös színű, 1-3 mm átmérőjű tuberkulózist fejleszt ki. Az ilyen gumók az érintett bőrön csoportosan helyezkednek el, és elpusztulásuk után duzzadt szélű fekélyek maradnak. Később az elváltozás a szájnyálkahártyát érinti, elpusztul csont a fogközi terekben. Ennek eredményeként a fogak meglazulnak és kiesnek. A páciens ajkai megduzzadnak, véres-gennyes kéreggel borítják, repedések jelennek meg rajtuk. Növelje és legyen sűrű regionális A nyirokcsomók. A lupuszgócok gyakran bonyolulttá válhatnak egy másodlagos fertőzés hozzáadásával. Az esetek körülbelül 10%-ában a lupusz fekélyek rosszindulatúvá válnak.

A diagnózis folyamatában diaszkópiát használnak, és szondát vizsgálnak.

Kezelésre használják gyógyászati ​​készítmények valamint nagy adagokban D2 vitamin . Néha röntgen-besugárzást, fényterápiát gyakorolnak. A tuberkulózisos gócokat egyes esetekben műtéti úton célszerű eltávolítani.

Okoz

Eddig nem határozták meg egyértelműen a betegséget okozó okokat. Az orvosok hajlamosak olyan verziókra, amelyek ebben az esetben bizonyos jelentéssel bírnak örökletes tényező, a vírusok emberi szervezetre gyakorolt ​​hatása, néhány gyógyszerek valamint ultraibolya sugárzás. Sok ilyen betegségben szenvedő beteg allergiás reakciókat váltott ki az élelmiszerekre vagy a gyógyszerekre a múltban. Ha egy személynek rokonai vannak lupus erythematosusban, akkor a betegség valószínűsége drámaian megnő. A lupus fertőzőképességének kérdésében figyelembe kell venni, hogy a betegséggel nem lehet megfertőződni, hanem recesszív típus szerint, azaz több generáció után öröklődik. Ezért a lupus kezelését mindezen tényezők hatásának figyelembevételével kell elvégezni.

Több tucat gyógyszer provokálhatja a lupus kialakulását, de a betegség az esetek körülbelül 90% -ában a kezelés után manifesztálódik. hidralazin , és prokainamidot , fenitoin , izoniazid , d-penicillin-amin . De az ilyen gyógyszerek használatának abbahagyása után a betegség magától elmúlik.

A betegség lefolyása a nőknél a menstruáció alatt jelentősen romlik, emellett a lupus megnyilvánulhat miatt,. Ezért a szakértők meghatározzák a női nemi hormonok hatását a lupus előfordulására.

- ez a bőr tuberkulózisának egyfajta megnyilvánulása, megnyilvánulását a Mycobacterium tuberculosis provokálja.

Tünetek

Ha a betegnél diszkoid lupus alakul ki, akkor kezdetben vörös kiütés jelenik meg a bőrön, amely nem okoz viszketést és fájdalmat az emberben. Ritkán a discoid lupus, amelyben a bőr elszigetelt elváltozása van, szisztémás lupuszba megy át, amelyben az ember belső szervei már érintettek.

A szisztémás lupus erythematosus tüneteinek sokféle kombinációja lehet. Fájhatnak az izmok, ízületek, fekélyek jelennek meg a szájában. Jellemző erre szisztémás lupusés egy kiütés az arcon (az orron és az arcokon), amely pillangó alakú. A bőr különösen érzékennyé válik a fény hatására. A hideg hatására a végtagok ujjaiban a véráramlás zavart szenved ().

Az arcon kiütések a lupuszban szenvedő betegek körülbelül felénél jelentkeznek. A jellegzetes pillangó alakú kiütés súlyosbodhat, ha közvetlen napfénynek van kitéve.

A legtöbb beteg az SLE kialakulásában észleli a tüneteket. Ebben az esetben az ízületi gyulladás fájdalmat, duzzanatot, a lábak és a kezek ízületeinek merevségét, deformációját mutatja. Néha a lupuszban szenvedő ízületek ugyanúgy érintettek, mint a.

Az is megjelenhet vasculitis (az erek gyulladásos folyamata), ami a szövetek és szervek vérellátásának károsodásához vezet. Néha kialakul szívburokgyulladás (szív nyálkahártya gyulladása) és mellhártyagyulladás (a tüdő nyálkahártyájának gyulladása). Ebben az esetben a beteg megjegyzi a súlyos mellkasi fájdalom előfordulását, amely kifejezettebbé válik, amikor egy személy megváltoztatja a testhelyzetét vagy mélyen belélegzi. Néha az SLE a szív izmait és billentyűit érinti.

A betegség kialakulása végül a vesét érintheti, amelynek károsodását SLE-ben ún lupus nephritis . Ezt az állapotot a nyomás növekedése, a fehérje megjelenése a vizeletben jellemzi. Ennek eredményeként veseelégtelenség alakulhat ki, amelyben az embernek dialízisre vagy veseátültetésre van szüksége. A vesék a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek körülbelül felében érintettek. Az emésztőrendszer károsodása esetén dyspeptikus jelenségek figyelhetők meg, többek között ritka esetek a pácienst időszakos hasi fájdalomrohamok zavarják.

Az agy is részt vehet a lupus kóros folyamataiban ( cerebrita ), ami oda vezet pszichózis , személyiségváltozás, görcsök megnyilvánulása, súlyos esetekben pedig - hogy. A perifériás idegrendszer érintettsége után egyes idegek működése megszűnik, ami az érzékelés elvesztéséhez és bizonyos izomcsoportok gyengeségéhez vezet. A legtöbb betegnél a perifériás nyirokcsomók enyhén megnagyobbodtak és tapintásra fájdalmasak.

A szövetek biokémiai elemzésének eredményeit is figyelembe veszik.

Kezelés

Sajnos a lupuszra nincs teljes gyógymód. Ezért a terápiát úgy választják ki, hogy csökkentsék a tünetek megnyilvánulását, leállítsák a gyulladásos és az autoimmun folyamatokat.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek segítségével csökkentheti a gyulladásos folyamatot, valamint csökkentheti a fájdalmat. Azonban a kábítószerek ebből a csoportból hosszú távú használat irritálhatja a gyomornyálkahártyát, és ennek következtében gyomorhurut És fekély . Ezenkívül csökkenti a véralvadást.

A kortikoszteroidoknak kifejezettebb gyulladáscsökkentő hatása van. Azonban hosszú ideig tartó, nagy dózisú használatuk súlyos mellékhatásokat is kivált. A beteg kialakulhat cukorbetegség , megjelennek , megjegyzik nagy ízületek nekrózisa , megnövekedett artériás nyomás .

A hidroxiklorokin () gyógyszer nagy hatásfokú expozíciót mutat a bőrelváltozásokban és -gyengeségben szenvedő SLE-betegeknél.

A komplex kezelésbe olyan gyógyszerek is beletartoznak, amelyek elnyomják az emberi immunrendszer aktivitását. Az ilyen alapok hatékonyak a betegség súlyos formáiban, amikor a belső szervek kifejezett elváltozása alakul ki. De ezeknek a gyógyszereknek a szedése vérszegénységhez, fertőzésekre való hajlamhoz és vérzéshez vezet. Ezen gyógyszerek némelyike ​​károsan hat a májra és a vesére. Ezért az immunszuppresszív szerek csak reumatológus szoros felügyelete mellett alkalmazhatók.

Általában az SLE kezelésének több célt kell kitűznie. Mindenekelőtt fontos megállítani az autoimmun konfliktust a szervezetben, helyreállítani a mellékvesék normális működését. Ezen túlmenően szükséges az agyközpont befolyásolása a szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer egyensúlyának megteremtése érdekében.

A betegség kezelését tanfolyamokon végzik: átlagosan hat hónap folyamatos terápia szükséges. Időtartama a betegség aktivitásától, időtartamától, súlyosságától, a kóros folyamatban érintett szervek és szövetek számától függ.

Ha a betegnél nefrotikus szindróma alakul ki, a kezelés hosszabb lesz, és a gyógyulás nehezebb lesz. A kezelés eredménye attól is függ, hogy a beteg mennyire készen áll az orvos összes ajánlásának betartására, és segíti őt a kezelésben.

Az SLE az komoly betegség rokkantsághoz, sőt halálhoz vezet. Ennek ellenére a lupus erythematosusban szenvedők normális életet élhetnek, különösen a remisszió idején. Az SLE-s betegeknek kerülniük kell azokat a tényezőket, amelyek negatívan befolyásolhatják a betegség lefolyását, súlyosbíthatják azt. Ne legyenek sokáig a napon, nyáron érdemes hosszú ujjú ruhát viselni és fényvédőt kenni.

Feltétlenül vegye be az orvos által felírt összes gyógyszert, és ne engedje meg a kortikoszteroidok hirtelen megvonását, mivel az ilyen intézkedések a betegség súlyos súlyosbodásához vezethetnek. A kortikoszteroidokkal vagy immunszuppresszánsokkal kezelt betegek érzékenyebbek a fertőzésekre. Ezért azonnal értesítenie kell az orvost a hőmérséklet-emelkedésről. Ezenkívül a szakembernek folyamatosan figyelemmel kell kísérnie a beteget, és tisztában kell lennie az állapotában bekövetkezett változásokkal.

A lupus antitestek átadhatók anyáról újszülöttre, ami újszülöttkori lupusnak nevezett. A baba bőrén kiütések alakulnak ki, a vér szintje csökken eritrociták , leukociták , vérlemezkék . Néha egy gyermeknél szívblokk alakulhat ki. Általában hat hónapos korig az újszülöttkori lupus meggyógyul, mivel az anya antitestei elpusztulnak.

Az orvosok

Gyógyszerek

Diéta, táplálkozás szisztémás lupus erythematosus esetén

Források listája

• Reumatológia: klinikai irányelvek / Szerk. S.L. Nasonov. - 2. kiadás, javítva. és további - M. : GEOTAR-Média, 2011;
• Ivanova M.M. Szisztémás lupus erythematosus. Klinika, diagnózis és kezelés. Klinikai reumatol., 1995;
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaszkuláris patológia antifoszfolipid szindrómában. - Moszkva; Jaroszlavl. - 1995;
• Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Diffúz kötőszöveti betegségek: Kézikönyv. az orvosok számára. M., "Medicine", 1994.

A lupus erythematosus egy ismeretlen etiológiájú és nagyon összetett patogenezisű szisztémás betegség. A betegségnek két formája van: krónikus lupus erythematosus vagy discoid, amely egy jóindulatú klinikai formához kapcsolódik, és a második akut vagy szisztémás lupus erythematosus, súlyos. Mindkét forma az ajkak vörös határának, valamint a szájnyálkahártyának a károsodásával fordul elő. Külön elváltozások a száj nyálkahártyáján ritkák, ezért a betegek ritkán fordulnak fogorvoshoz segítségért. A betegek életkora 20-40 év. A lupus erythematosus gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Jelenleg a lupus erythematosus reumás és autoimmun betegségekre utal.

Lupus erythematosus kórtörténete

A Lupus erythematosus nevét a latin „lupus” – farkas és „erythematosus” – vörös szavakból kapta. Ezt a nevet azért adták, mert a bőrjelek hasonlóak az éhes farkas harapása utáni elváltozásokhoz.

A lupus erythematosus története 1828-ban kezdődött. Ez azután történt, hogy Biett francia bőrgyógyász először leírta a bőrtüneteket. Jóval később, 45 év után a bőrgyógyász Kaposhi észrevette, hogy néhány beteg, valamint bőr jelei belső szervek betegségei vannak.

1890-ben Osler angol orvos fedezte fel, hogy a szisztémás lupus erythematosus anélkül is folytatódhat bőr megnyilvánulásai. A LE- (LE) sejtek jelenségének leírása a sejttöredékek kimutatása a vérben, 1948-ban. lehetővé tette a betegek azonosítását.

1954-ben bizonyos fehérjéket találtak a beteg vérében – olyan antitesteket, amelyek a saját sejtjeik ellen hatnak. Ezt a kimutatást a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálására szolgáló érzékeny tesztek kifejlesztésében használták.

Lupus erythematosus okozza

A lupus erythematosus betegség oka a különböző fertőző és nem fertőző tényezőkkel szembeni érzékenység. Az egyik hajlamosító tényező a -, vagy a krónikus fertőzés gócai. Vannak megerősített tanulmányok a genetikai hajlamról ezt a betegséget. A mai napig általánosan elfogadott, hogy a lupus erythematosus genetikai hajlam, ami a domináns típusban egyenetlenül nyilvánul meg. A betegség kialakulása és súlyosbodása gyógyszerek szedése után következik be: szulfonamidok, antibiotikumok, vakcinák, prokainamid, szérumok, ultraibolya sugárzás hatására, hipotermia, endokrin rendellenességek, neuro-konfliktus helyzetek. A kiváltó mechanizmus elve szerint a betegség lefolyására gyakorolt ​​káros hatást a szulfonamidok, az interkurrens betegségek és a krónikus fertőzések okozzák.

Különös szerepet szánnak a neuroendokrin funkcionális rendellenességeknek, amelyek megváltoztatják az androgének, valamint az ösztrogének szintjének arányát. A változások a hiperösztrogenizmus irányába mutatnak, valamint az agyalapi mirigy-mellékvese rendszer aktivitásának csökkenése, ami a mellékvesekéreg sorvadásához vezet.

Kiderült függőség allergiás tevékenységés fényérzékenységi lupus erythematosus magától az ösztrogén telítettségtől. Ezért könnyű megmagyarázni a betegség előfordulását lányoknál, valamint fiatal nőknél, az arány nyolc nő/férfi. Az autoimmun kóros reakciók felelősek a komplex kórfolyamatok kialakulásáért.

A hatalmas mennyiségű antitest felhalmozódása kóros betegségek kialakulásához vezet immunkomplexek, amelyek a szervezet sejtjeiben lévő saját fehérjék ellen irányulnak, ami viszont kóros folyamatok kialakulásához vezet. Ezért a lupus erythematosus az immunkomplex betegségek csoportjába került. Különféle humorális és celluláris antitestek találhatók a betegség bármely formájában szenvedőkben: antikardiolipin, LE-faktor, véralvadásgátlók, vörösvértestek, leukociták, sejtkomponensek antitestei, például denaturált és kettős szálú DNS és RNS, rheumatoid faktor, hiszton, nukleoprotein, oldható nukleáris komponensek.

1948-ban egy sajátos nukleofagoditózist fedeztek fel, amely a betegek csontvelőjében található, és megállapították egy speciális agresszív fehérje, az úgynevezett antinukleáris faktor jelenlétét. Ez a fehérje antitestként működik a sejtes anyagok nukleoproteinjeivel szemben, és egy IgG osztályba tartozik, 19S kicsapódási állandóval. A lupus erythematosus sejtjei, valamint az antinukleáris faktor szisztémás formában fixálódnak, de krónikus forma sokkal ritkábban. A sejtek patognomonicitása relatív, mert herpetiformisban, toxikodermában, szklerodermában és reumában szenvedő betegeknél találták őket.

A lupus erythematosus osztályozása szisztémás és integumentáris formákat foglal magában, amelyek akutan, szubakutan és krónikusan fordulnak elő.

Szisztémás lupus erythematosus

A betegség, mivel az immunrendszer zavara, autoimmun betegségként ismert. Egy ilyen áramlással a szervezet képes idegen fehérjéket termelni a személyes sejtekhez, valamint azok összetevőit, miközben károsítja az egészséges szöveteket és sejteket. Az autoimmun betegség a saját szövetek idegenként való észlelésében nyilvánul meg. Ez gyulladáshoz, valamint a test különböző szöveteinek károsodásához vezet. A számos formában megnyilvánuló lupus erythematosus az izmok, ízületek és más testrészek gyulladását válthatja ki. Súlyos akut, szisztémás betegség lévén, a következő tünetekkel nyilvánul meg: hőség test-, adinamia-, izom- és ízületi fájdalmak. Betegségek - endocarditis, polyserositis, glomerulonephritis, polyarthritis - hozzáadása jellemzi. A vérvizsgálatok a következőket mutatják: emelkedett ESR, leukopenia, vérszegénység. A szisztémás lupus erythematosus akut, szubakut és krónikus. Az exacerbáció időszakában és a patológiától függően a betegség bőr-ízületi, neurológiai, vese-, gasztrointesztinális, kardiovaszkuláris, hematológiai, máj klinikai változatait diagnosztizálják.

A szisztémás lupus erythematosus a betegek 60%-ában nyálkahártya-elváltozásokat mutat. A szájpadlás, az íny, az orcák nyálkahártyája hiperémikus ödémás foltokkal, amelyek néha vérzéses jellegűek, valamint különböző méretű hólyagok, amelyek gennyes-véres bevonattal erózióvá alakulnak. A bőrön hiperémia foltok vannak, ritka esetekben hólyagok és duzzanat jelennek meg. A bőrelváltozások a szisztémás lupus erythematosus legkorábbi, leggyakoribb tünetei. Tipikus helye az arc, a törzs, a nyak, a végtagok.

fotó lupus erythematosusról az arcon

Néha erysipelas-szerű formát vagy tipikus "pillangót" figyelnek meg a páciensben, amelyet éles duzzanat, telített vörös bőrszín, hólyagok és többszörös eróziók jellemeznek, amelyeket vérzéses vagy savós-gennyes kéreg borít. A törzs bőrén, valamint a végtagokon hasonló elváltozások lehetnek.

A szisztémás lupus erythematosust és tüneteit a progresszió jellemzi, valamint a különböző szövetek és szervek fokozatos kötődése a folyamathoz.

Discoid lupus erythematosus

Vegye figyelembe a discoid lupus erythematosus tüneteit. A betegség általában a betegség tüneteivel kezdődik, amelyek az arcbőrön (orr, homlok, orcák) történő kiütések terjedésében fejeződnek ki, fülkagyló, vörös szegély az ajkakon, a fejbőrön, valamint a test más részein. Képes az ajkak vörös határának izolált gyulladására. Ebben az esetben a szájnyálkahártya ritkán érintett. A bőrelváltozásokat a jelek hármasa jellemzi:, erythema és. Az egész folyamat szakaszosan zajlik.

Az első (erythemás) stádium legfeljebb két ödémás, rózsaszínű, kontúros foltban nyilvánul meg, amelyek mérete a növekedés felé változik. A központban telangiectasiak találhatók. Lassan növekvő és összeolvadó kiütés vizuálisan pillangóra emlékeztet. Ebben az esetben a szárnyak az arcokon, a hát az orron helyezkednek el. A foltok párhuzamos megjelenését bizsergés és égés kíséri az érintett területen.

A második szakasz (hiperkeratotikus-infiltratív), amelyben az elváltozások beszivárognak és korongos, sűrű plakkká alakulnak, melynek felületén szürkésfehér, kicsi és szorosan ülő pikkelyek állnak ki. Ezenkívül a plakk keratinizálódik, és szürkésfehér árnyalatúvá válik. Magát a plakettet hiperémia perem veszi körül.

A harmadik szakasz atrófiás, amelyben a plakk közepén a cicatricial fehér atrófia területe figyelhető meg. A plakk csészealj formáját ölti, a hyperkeratosis és a többszörös telangiectasia egyértelmű határaival. Ugyanakkor szorosan hozzá van forrasztva a közeli szövetekhez, és a periféria mentén infiltráció, valamint hiperpigmentáció lép fel. Néha a cicatricialis atrófia helye faszerű formára emlékeztet, egyenes, fehér csíkokban kifejezve, összefonódás nélkül. Ritkán a hyperkeratosis fókusza a láng sugaraihoz hasonlít. Ezt a folyamatot a kóros progresszió és a lézió új elemeinek megjelenése jellemzi.

A krónikus (discoid) lupus erythematosus lefolyása hosszú évekig húzódik, meleg időben súlyosbodva. A betegség eróziós-fekélyes formája, amely az ajkak vörös határán helyezkedik el, rosszindulatúvá válhat, ezért ezt a fajtát opcionális rákmegelőzőként emlegetik. Ami a száj nyálkahártyáján, valamint az ajkakon lévő elváltozás szövettani képét illeti, a parakeratosis jelenléte jellemzi, váltakozva hyperkeratosissal, atrófiával és acanthosissal. Az eróziós-fekélyes formát hámhibák, súlyos ödéma és gyulladás jellemzi.

A diszkoid lupus erythematosust gyakran a szájnyálkahártya károsodása jellemzi. A léziók közepén fehéres vagy körülhatárolt kékes-vörös plakkok jelennek meg eróziókkal.

A lupus erythematosus a száj nyálkahártyájának elváltozásaival, valamint az ajkak vörös határával fájdalommal és égéssel jár, amely evés és beszéd közben felerősödik.

Az ajkak vörös szegélye a betegség négy fajtáját jelzi: eróziós-fekélyes, tipikus, súlyos sorvadás hiányával; mély.

fénykép a discoid lupus erythematosusról

Mi az SLE

Ez ugyanaz a szisztémás lupus erythematosus vagy egyszerűen "lupus", de az SLE rövidített változata. Az SLE a szervezet számos szervét érinti. Ezek az ízületek, a szív, a bőr, a vesék, a tüdő, az agy, az erek. A számos formában megnyilvánuló lupus erythematosus az izmok, ízületek és más testrészek gyulladását válthatja ki. Az SLE-t a reumás betegségek közé sorolják. Az ebben a betegségben szenvedőknek sokféle tünete van. A leggyakoribbak a következők (duzzadt ízületek), túlzott fáradtság, bőrkiütések, megmagyarázhatatlan láz és veseproblémák. Jelenleg a szisztémás lupus erythematosus szerepel gyógyíthatatlan betegségek, a betegség tünetei azonban kezeléssel kontrollálhatók, így sok e betegségben szenvedő ember egészséges és aktív életet. Az SLE súlyosbodását az állapot romlása, valamint a különböző szervek gyulladásának előfordulása jellemzi. Az orosz besorolás három szakaszt azonosít: az első minimális, a második közepes, a harmadik pedig kifejezett. Jelenleg intenzív kutatások folynak a betegség kialakulásának és kezelésének megértése érdekében, aminek a gyógyuláshoz kell vezetnie.

Lupus erythematosus tünetei

Szisztémás betegségként a lupus erythematosust a következő tünetek jellemzik:

- az ízületek duzzanata és fájdalma, valamint izomfájdalom;

- Mély légzéssel járó mellkasi fájdalom;

- megmagyarázhatatlan láz;

- vörös, bőrkiütések az arcon vagy a bőr elszíneződése;

- fokozott hajhullás;

- az ujjak kékeződése vagy kifehéredése, a lábakon, hidegben vagy stressz idején ();

- napérzékenység;

- duzzanat, lábak, szemek duzzanata;

- duzzadt nyirokcsomók.

Új tünetek jelentkezhetnek évekkel később és a diagnózis után. Egyes betegeknél a test egyik rendszere szenved (ízületek vagy bőr, vérképzőszervek), más betegeknél a megnyilvánulások számos szervet érinthetnek, és több szervre is kiterjedhetnek. A testrendszerek károsodásának súlyossága és mélysége mindenkinél más és más. Az izmok és ízületek gyakran érintettek, ízületi gyulladást és izomfájdalmat (izomfájdalmat) okozva. Bőrkiütések hasonlóak a különböző betegeknél.

Ha a betegnek több szervi megnyilvánulása van, akkor a következők fordulnak elő kóros elváltozások:

- vesegyulladás (lupus nephritis);

- az agy vagy a központi idegrendszer károsodása, és ez provokálja: (viselkedésváltozás), szédülést, bénulást, memóriazavart, látászavarokat, görcsöket;

- az erek gyulladása (vasculitis);

- vérbetegségek: leukopenia, vérszegénység, thrombocytopenia, vérrögképződés veszélye;

- szívbetegségek: szívkoszorúér-gyulladás, szívizomgyulladás vagy endocarditis, szívburokgyulladás;

- tüdőgyulladás: mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás.

Lupus erythematosus diagnózisa

Lehetőség van a betegség diagnosztizálására a bőrön lévő lupus erythematosus gócok jelenlétében. Ha izolált elváltozásokat találnak például a szájnyálkahártyán, vagy csak az ajkak vörös határán, diagnosztikai nehézségek merülhetnek fel. Ennek megakadályozására további kutatási módszereket alkalmaznak (immunmorfológiai, szövettani, lumineszcens diagnosztika). A hiperkeratózisos területekre irányított, az ajkak határára fókuszáló fasugarak hókék vagy hófehér fénnyel világítanak, a szájnyálkahártya pedig fehér fényt ad, mint csíkok vagy pontok.

A krónikus lupus erythematosust el kell különíteni a következő betegségek: , tuberkulózisos lupus, és . Ha az elváltozások az ajkakon összpontosulnak, a lupus erythematosus megkülönböztethető a Manganotti-féle rákmegelőző cheilitistől és az aktinikus cheilitistől.

Az akut (szisztémás) lupus erythematosust a belső szervek vizsgálata és a vérben és a csontvelőben lévő LE-sejtek - lupus erythematosus sejtek - meghatározása után diagnosztizálják. A legtöbb lupus erythematosusban szenvedő beteg másodlagos immunhiányban szenved.

Lupus erythematosus kezelése

Mindenekelőtt a kezelés magában foglalja a meglévő krónikus fertőzés alapos vizsgálatát és megszüntetését. A gyógyszeres kezelés a kinolin sorozatú gyógyszerek (Delagil, Plaquenil, Plaquenol) bevezetésével kezdődik. Kis dózisú kortikoszteroidok javasoltak: Triamcinolon (8-12 mg), Prednizolon (10-15 mg), Dexametazon (1,5-2,0 mg).

Hatékony a B2, B6, B12 vitaminok, aszkorbin és egy nikotinsav. A meglévő immunitási rendellenességekkel immunkorrekciós gyógyszereket írnak fel: Decaris (levamizol), Timalin, Taktivin. A hyperkeratosis kifejezett jelenségeit 5-10% -os Rezokhin, Hingamine vagy Hidrokortizon oldat intradermális injekciójával kezelik. A helyi kezelés magában foglalja a kortikoszteroid kenőcsöket: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednisolone kenőcs.

Hogyan kezeljük még a lupus erythematosust?

Az eróziós-fekélyes forma kezelését antibiotikumokat tartalmazó kortikoszteroid kenőcsökkel, valamint antimikrobiális szerekkel (Locacorten, Oxycort) végezzük.

A szisztémás lupus erythematosus és kezelése magában foglalja a kórházi tartózkodást, miközben a kezelésnek folyamatosnak és hosszúnak kell lennie. A kezelés kezdetén nagy dózisú glükokortikoidok alkalmazása javasolt (60 mg prednizolon, 3 hónap alatt 35 mg-ra, 6 hónap után 15 mg-mal). Ezután a prednizolon adagját csökkentik, átváltva a prednizolon fenntartó adagjára 5-10 mg-ig. Az ásványi anyagcsere megsértésének megelőzése magában foglalja a káliumkészítményeket (Panangin, kálium-klorid, 15% -os kálium-acetát oldat).

Végezze el a szisztémás lupus erythematosus akut lefolyásának megszüntetését kombinált kezelés kortikoszteroidok, valamint aminokinolin gyógyszerek (Delagil vagy Plaquenil éjszaka).

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy ismeretlen etiológiájú szisztémás gyulladásos betegség, amely patogenetikailag olyan autoantitestek és immunkomplexek termelődésével jár, amelyek immungyulladásos szövetkárosodás tüneteit és a belső szervek diszfunkciójának jeleit okozzák. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a szisztémás lupus erythematosus tüneteit és a szisztémás lupus erythematosus fő jeleit emberekben. Cikkünkből megtudhatja, hogyan lehet meghatározni a lupus erythematosust a diagnózis során.

A lupus erythematosus tünetei

Nál nél akut lefolyás vagy a lupus erythematosus tüneteinek súlyosbodásával általában alkotmányos tünetek figyelhetők meg (gyengeség, fogyás, láz, anorexia stb.).

A lupus erythematosus tüneteinek gyakorisága

A lupus erythematosus tüneteinek gyakorisága a lakosság körében körülbelül 25-50 eset 100 000 lakosonként. A lupus erythematosus tünetei leggyakrabban nőknél alakulnak ki (10-20:1) reproduktív kor(20-40 év).

A lupus erythematosus jeleinek okai

Van olyan vélemény, hogy egyes mikroorganizmusok, mérgező anyagokés az L S lehet az oka a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának, azonban közvetlen bizonyíték egyetlen specifikus tulajdonság érintettségére még nem érkezett. A vírusfertőzés etiológiai (vagy "kiváltó") szerepének közvetett megerősítése az Epstein-Barr vírusfertőzés szerológiai jeleinek kimutatása szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél, szignifikánsan gyakrabban, mint az általános populációban; a vírusfehérjék és a "lupus" autoantigének (Sm stb.) "molekuláris mimikája", a bakteriális DNS azon képessége, hogy serkenti az antinukleáris autoantitestek szintézisét. ultraibolya besugárzás serkenti a bőrsejtek apoptózisát (programozott halálát) lupus erythematosusban. Ez az intracelluláris autoantigének bizonyos tüneteinek megjelenéséhez vezet az "apoptotikus" sejtek membránján, ezáltal autoimmun folyamat kialakulását indukálja genetikailag hajlamos egyénekben.

Genetikai tényezők a lupus erythematosus tüneteinek kialakulásában

A genetikai tulajdonságok szerepét bizonyítja a szisztémás lupus erythematosus nagyobb összhangja egypetéjű, mint kétpetéjű ikreknél, valamint az SLE prevalenciája (5-12%) a betegek vérrokonai körében; összefüggés az egyes komplement komponensek (Ciq, C4, C2) genetikailag meghatározott hiányával, az Fc7R.11 gének - receptorok polimorfizmusával (az immunkomplexek károsodott clearance-ével) és a TNF-alfával. Általában a szisztémás lupus erythematosust multifaktoriális poligén betegségnek tekintik, amelyben genetikai tényezők több egyes klinikai és immunológiai variánsokkal, mint a betegség egészével.

A lupus erythematosus jelei

Bőrelváltozások jele lupus erythematosusban

Bőrelváltozások - a lupus erythematosus egyik leggyakoribb klinikai tünete, gyakran a betegség kezdetén alakul ki, számos klinikai tünete van. A szisztémás lupus erythematosus krónikus lefolyása során általában a szisztémás lupus erythematosus krónikus lefolyásában alakulnak ki diszkoid léziók hiperémiás élekkel, infiltrációval, cicatricialis atrófiával és depigmentációval a központban, bőrtüszők elzáródásával és telangiectasias (kapillárisok és kis erek lokális kiterjedése, amelyek általában csillag alakúak). Az erythemás dermatitisz jelei az arcon, a nyakon, a mellkason (dekoltázs), a nagy ízületek területén lokalizálódnak. Jellemző a jelek elhelyezkedése az orron és az orcán, "pillangó" alak kialakulásával (bőrpír az arcokon és az orr hátsó részén).

Fényérzékenység - a bőr érzékenységének növekedése a napsugárzás hatására, általában a szisztémás lupus erythematosus kiütésekre jellemző tünetek megjelenésében a napfénynek kitett területeken. A szubakut bőr lupus erythematosust jelek, széles körben elterjedt gyűrűs elváltozások jellemzik, amelyek policiklikus területeket képeznek az arcon, a mellkason, a nyakon, a végtagokon telangiectasias és hiperpigmentációval, amelyek néha a pikkelysömör tüneteivel járó bőrelváltozásokhoz hasonlítanak. Az alopecia a lupus erythematosus jele lehet. A hajhullás lehet általános vagy foltos.

A bőrelváltozások egyéb jelei lupus erythematosusban: panniculitis (a bőr alatti szövet gyulladása), különféle megnyilvánulások bőr vasculitis (purpura, csalánkiütés, periungualis vagy subungualis mikroinfarktus), livedo reticularis - elágazó hálószerű kékes-lila foltok a végtagok bőrén, ritkábban a törzsön és a felső végtagokon, a kitágult felületes kapillárisok vérpangásával vagy mikrotrombózissal társulva venulák (jel antifoszfolipid szindróma).

A szisztémás lupus erythematosus nyálkahártyájának elváltozásainak tünetei

A nyálkahártya veresége lupus erythematosusban jelentkezik cheilitissel (az ajkak vörös határának pangásos hiperémiája sűrű, száraz pikkelyekkel, néha kéreggel vagy erózióval, sorvadással) és fájdalommentes erózióban a szájnyálkahártyán (általában a szájpadlás).

A szisztémás lupus erythematosus ízületeinek és inak károsodása - jelek

Az ízületek és inak károsodásának a következő jellegzetességei vannak:

• Az arthralgiák a lupus erythematosusban szenvedő betegek 100%-ában alakulnak ki. A fájdalom intenzitása gyakran nem felel meg a külső jeleknek.
• Csípő- vagy vállízületi fájdalmak esetén figyelembe kell venni az aszeptikus nekrózis jeleinek lehetőségét, amelyek mind a glükokortikoid-kezeléssel, mind a combfejet ellátó erek károsodásával (vaszkulitisz, trombózis az antifoszfolipid szindróma hátterében) kísérik.
• A lupus ízületi gyulladás jelei - szimmetrikus (ritkán aszimmetrikus) nem eróziós polyarthritis, leggyakrabban a kéz, a csukló és a térdízületek kis ízületeiben.
• A krónikus lupusz ízületi gyulladás (Jaccoud-szindróma), amelyet tartós deformitások és a rheumatoid arthritishez hasonló kontraktúrák jelei kísérnek, a szalagok és inak károsodásával járnak, nem pedig erozív ízületi gyulladással.

Izomkárosodás jelei szisztémás lupus erythematosusban

Az izomkárosodás myalgia és/vagy proximális izomgyengeség formájában jelentkezik (mint polimiozitisz esetén), ritkábban myasthenia szindróma formájában, lupus erythematosus jeleivel.

A lupus erythematosus tüdőkárosodásának tünetei

A lupus erythematosus tüdőkárosodását a következő klinikai tünetek jelzik:

• Az esetek 50-80%-ában gyakran kétoldali mellhártyagyulladás, száraz vagy effúzió alakul ki. Száraz mellhártyagyulladás esetén gyakran hallható pleurális súrlódási dörzsölés. A mellhártyagyulladás izoláltan és pericarditissel kombinálva is előfordulhat.
• A lupus pneumonitis a következő tünetekkel nyilvánul meg: légszomj, amely kisebb fizikai megterhelés esetén jelentkezik, fájdalom légzés közben, legyengült légzés, nem hangos nedves zörgés. alsó szakaszok tüdő. Röntgenvizsgálattal a rekeszizom magas állása, fokozott tüdőmintázat, a tüdő alsó és középső szakaszán a tüdőmintázat fokális-retikuláris deformációja, szimmetrikus fókuszárnyékok, egy- vagy kétoldali koronggal kombinálva derülnek ki. atelektázia.

Rendkívül ritkán pulmonális hipertónia jelei alakulnak ki, általában az antifoszfolipid szindrómában jelentkező visszatérő tüdőembólia következtében.

A szisztémás lupus erythematosus szívkárosodásának tünetei

A szívkárosodás jeleit az összes membrán, de leggyakrabban a szívburok érintettsége kíséri. A szívburokgyulladás (általában tapadós) a lupus erythematosus tüneteit mutató betegek körülbelül 20%-ánál alakul ki, ami összenövések kialakulásához vezet. Nagyon ritkán exudatív pericarditis fordul elő, ami szívtamponád jeleit okozhatja. A szívizomgyulladás tünetei általában a lupus erythematosus jelentős aktivitásával alakulnak ki, ami ritmus- és vezetési zavarokban nyilvánul meg, ritkán - szívelégtelenség. Az endocardium veresége lupus erythematosusban a mitrális billentyűk megvastagodásával jár, ritkábban aortabillentyű, általában tünetmentes (általában csak echokardiográfiával észlelhető). A hemodinamikailag jelentős szívelégtelenség tünetei nagyon ritkán alakulnak ki. Jelenleg a szívbillentyű-károsodás jeleinek kialakulása az antifoszfolipid szindróma jellemző tünetének számít.

A lupus erythematosus akut lefolyása során szívkoszorúér vasculitis (coronitis) és akár szívinfarktus is kialakulhat. Az SLE-ben az IHD fő oka azonban a glükokortikoidokkal, a nefrotikus szindrómával vagy az antifoszfolipid szindrómával végzett kezelés során fellépő lipidanyagcsere-zavarokkal összefüggő atherothrombosis.

A szisztémás lupus erythematosus vesekárosodásának tünetei

A lupus nephritis klinikai tünetei rendkívül változatosak, a tartós, nem kifejezett proteinuriától a gyorsan progresszív glomerulonephritisig terjednek. A WHO osztályozása szerint a lupus nephritis következő morfológiai típusait különböztetjük meg. Határozott kapcsolat van a lupus nephritis morfológiai osztálya és klinikai tünetei között.

A gyomor-bél traktus károsodása szisztémás lupus erythematosusszal - jelek

A gasztrointesztinális traktus károsodásának jelei a teljes hosszában lehetségesek, de ritkán kerülnek előtérbe klinikai kép betegség. Leírják a nyelőcső dilatációját és a motilitás károsodását, a gasztropátiát (az NSAID-ok használatával összefüggésben), a hepatomegaliát, nagyon ritkán - a mesenterialis erek vasculitisét (az exacerbáció hátterében) vagy trombózisát (antifoszfolipid szindrómával), akut hasnyálmirigy-gyulladást.

Az idegrendszer károsodásának tünetei szisztémás lupus erythematosus esetén

Az idegrendszer veresége a lupus erythematosus jeleit mutató betegek túlnyomó többségében alakul ki. Mivel az idegrendszer szinte minden része részt vesz a kóros folyamatban, a lupus erythematosus tüneteit mutató betegeknél számos Neurológiai rendellenességek. Fejfájás, gyakrabban migrénes jellegű, nem kábító, sőt kábító hatású fájdalomcsillapítókkal szemben ellenálló, gyakran kombinálva más neurológiai ill. mentális jelek lupus erythematosus, gyakran antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél alakul ki.

Rohamok szisztémás lupus erythematosus esetén - jelek

• Vereség agyidegek(beleértve látóidegek látássérült).
• Akut jogsértés agyi keringés (beleértve a stroke-okat is), transzverzális myelitis (ritkán), chorea általában antifoszfolipid szindrómával alakul ki.
• Polineuropátiák (szimmetrikus szenzoros vagy motoros), többszörös mononeuropathia (ritka), Guillain-Barré szindróma (nagyon ritka).
• Az akut pszichózis rohamát közvetlenül a szisztémás lupus erythematosus és a nagy dózisú glükokortikoid kezelés is okozhatja.
• Organikus agyi szindrómaérzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriazavar, demencia jellemzi.

A reticuloendoteliális rendszer elváltozásainak jelei szisztémás lupus erythematosusszal

A retikuloendoteliális rendszer veresége leggyakrabban a lymphadenopathia jeleiben nyilvánul meg, ami korrelál a lupus erythematosus aktivitásával.

Hogyan lehet azonosítani a lupus erythematosust?

A lupus erythematosus tüneteinek patogenezise számos, egymással szorosan összefüggő mechanizmusra vezethető vissza: poliklonális (B-sejtes), később Ag-specifikus (T-sejtes) immunitás aktiválódása, limfociták apoptózisának hibái, stb. Az Ag-specifikus mechanizmusok szerepe Ezt bizonyítja az a tény, hogy a lupus erythematosus tüneteiben a több mint 2000 potenciálisan autoantigén sejtkomponens közül csak mintegy 40 ellen termelődnek autoantitestek. A lupus erythematosus immunpatogenezise szempontjából a DNS mellett a legjelentősebb autoantigének a multivalens intracelluláris nukleoprotein komplexek (nukleoszóma, ribonukleoproteinek stb.). Magas immunogenitásuk a B-limfocita receptorok keresztkötésének és az "apoptotikus" sejtek felszínén felhalmozódó képességének köszönhető. Jellemzőek az immunreguláció különböző hibáira utaló jelek, melyeket a Tn2 típusú citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) - antinukleáris autoantitesteket szintetizáló B-limfociták autokrin aktivációs faktorai - hiperprodukciós tünetei jellemeznek.

Effektor mechanizmusok A lupus erythematosus definíciói

A belső szervek károsodását meghatározó effektormechanizmusok elsősorban a humorális (antinukleáris AT szintézise), és nem a celluláris immunválaszokhoz kapcsolódnak. A lupus erythematosus tüneteivel járó lupus nephritis kialakulása nemcsak a CEC lerakódásával jár (mint a szisztémás vasculitis egyes formáinál), hanem a szövetekben kialakuló immunkomplexek lokális kialakulásával is. A szisztémás immungyulladás tünetei lupus erythematosusban összefüggésbe hozhatók az endotélium citokin-függő (IL-1 és TNF-alfa) károsodásával, a leukociták és a komplementrendszer aktivációjával. Úgy gondolják, hogy az utóbbi mechanizmusnak van egy különösen nagyon fontos az immunkomplexek számára hozzáférhetetlen szervek (például a központi idegrendszer) vereségében.

A trombózisos rendellenességek jeleinek kialakulásában fontosságát van AT a foszfolipidekhez. Ezek az AT-k egy "kofaktor" (béta2-glikoprotein I, foszfolipidkötő fehérje, antikoaguláns aktivitással) jelenlétében kötődnek a foszfolipidekhez. A foszfolipidek AT-ja egy "neoantigénnel" reagál, amely az endothel sejtek, a vérlemezkék és a neutrofilek biomembránjainak foszfolipid komponenseinek és a béta2-glikoprotein I-nek a kölcsönhatása során expresszálódik lupus erythematosusban. Ez az antikoagulánsok (prosztaciklin, antitrombin III, annexation V stb.) szintézisének elnyomásához és a prokoagulánsok (tromboxán, szöveti faktor, thrombocyta aktiváló faktor stb.) mediátorok képződésére utaló jelek növekedéséhez vezet, aktiválja a véralvadást. endotélium (adhéziós molekulák expressziója) és vérlemezkék, a neutrofil degranuláció tüneteit okozza.

Hogyan határozzuk meg a nemi hormonokat szisztémás lupus erythematosusban

Mivel a lupus erythematosus tünetei főként reproduktív korú nőknél alakulnak ki, kétségtelen, hogy a hormonális szabályozási zavarok fontos szerepet játszanak a betegség patogenezisében. A szisztémás lupus erythematosusban az immunválaszt serkentő ösztrogén és prolaktin feleslegének, valamint az immunszuppresszív hatású androgének hiányának jeleit találják. Figyelemre méltó, hogy az ösztrogének képesek a Tp2 citokinek szintézisének stimulálására.

A lupus erythematosus patomorfológiája

Hogyan lehet azonosítani a hematoxilin testeket és az LE sejteket lupus erythematosusban

A kötőszövet károsodásának fókuszaiban a nukleáris anyag amorf tömegeinek jeleit határozzák meg, amelyek hematoxilinnel lila-kék színűek (hematoxilin testek). Az ilyen testeket in vitro elnyelő neutrofileket LE-sejteknek nevezzük.

A fibrinoid nekrózis tünetei lupus erythematosus tüneteivel

A kötőszövetben és az érfalakban található immunkomplexek, amelyek DNS-ből, AT-ből DNS-ből és komplement komponensekből állnak, eozinnal festődnek (mint a fibrin), és a lupus erythematosusban a fibrinoid nekrózis képét alkotják.

Lép lupus erythematosusban. A lupus erythematosusban szenvedő betegek lépének ereiben a perivaszkuláris koncentrikus kollagénlerakódások jellegzetes jelei figyelhetők meg (a "hagymahéj" jelensége).

Lupus erythematosus tüneteivel járó bőr. A bőrön gyakran csak a nem specifikus limfocita infiltráció jelei figyelhetők meg. Súlyosabb esetekben Ig, komplement komponensek lerakódása és nekrózis lép fel a dermoepidermális csomópont területén. A klasszikus korongos területek területén follikuláris dugók (a tüszők szájának elzáródása keratikus tömeggel), hyperkeratosis és az epidermisz atrófia jelei találhatók. Lupus erythematosusban a bőr kis ereinek falai is károsodnak.

Lupus erythematosus tüneteivel járó vesék. vese elváltozások - klasszikus tünet immunkomplex glomerulonephritis. Az immunkomplexek lerakódása a vesékben különféle gyulladásos elváltozásokat okozhat. A szisztémás lupus erythematosusban a vesekárosodás fő jele a glomerulonephritis szövettani képének időszakos változása, a betegség aktivitásától vagy az alkalmazott terápiától függően. A glomerulusokban végzett immunológiai vizsgálat gyakran kimutatja az IgG-t, C3-at, fibrint, valamivel ritkábban - IgM-et és IgA-t, önmagában vagy kombinációban. A lupus glomerulonephritis patognomonikus jele az intraendoteliális vírusszerű zárványok a glomeruláris kapillárisokban, amelyek a myxovírusokhoz hasonlítanak.

• A mesangialis és mesangiocapilláris glomerulonephritis jele (az Ig-lerakódás miatt) a lupus erythematosus leggyakoribb veseelváltozása.
• A fokális proliferatív glomerulonephritisre jellemző, hogy a glomerulusok kevesebb mint 50%-ában csak glomeruláris szegmensek érintettek.
• A diffúz proliferatív glomerulonephritis a glomerulusok legtöbb szegmensének sejtburjánzásával fordul elő a glomerulusok több mint 50%-ában, lupus erythematosus tüneteivel.
• A membrános glomerulonephritis az Ig epitéliumban és a perifériás kapilláris hurkokban történő lerakódásának következménye a glomeruláris sejtek proliferációja nélkül, bár egyes betegeknél proliferatív és membrános elváltozások kombinációi vannak.
• Tubulointerstitialis nephritis. A tubulointerstitialis elváltozások a fent leírtakkal járnak, de nem a lupus erythematosus tüneteivel elszigetelten fordulnak elő.
• CNS. A központi idegrendszeri elváltozások esetében a legjellemzőbb tünetek a közepes méretű erek perivaszkuláris gyulladásos elváltozásai (bár a nagy kaliberű erek érintettek lehetnek), a mikroinfarktusok és a mikrovérzések, amelyek nem mindig korrelálnak a CT, MRI és neurológiai vizsgálat eredményeivel.
• Ízületek és izmok. Gyakran vannak a lupus erythematosus tünetei - nem specifikus szinovitis és az izmok limfocita infiltrációja.
• Endokardium. Gyakran előfordul abakteriális endocarditis, amely a legtöbb esetben tünetmentes.

Szisztémás lupus erythematosus

A lupus erythematosus akut lefolyását olyan jelek jellemzik, mint a hirtelen fellépés a testhőmérséklet hirtelen emelkedésével (gyakran lázas értékig), számos belső szerv, köztük a vesék gyors károsodása és jelentős immunológiai aktivitás (az antinukleáris faktor magas titere). és AT a DNS-hez). A lupus erythematosus szubakut lefolyását jelek jellemzik: a betegség ismétlődő súlyosbodása, nem olyan kifejezett, mint az akut lefolyásban, és a vesekárosodás kialakulása a betegség első évében.

A lupus erythematosus krónikus lefolyását egy vagy több tünet elhúzódó túlsúlyának tünetei jellemzik, mint például diszkoid bőrelváltozások, polyarthritis, hematológiai rendellenességek (thrombocytopenia stb.), Raynaud-jelenség, enyhe proteinuria, epileptiform rohamok. A krónikus lefolyás különösen jellemző, ha a lupus erythematosust antifoszfolipid szindrómával kombinálják.

A lupus erythematosus tüneteinek aktivitása

Aktivitás - a belső szervek potenciálisan reverzibilis immun-gyulladásos károsodásának súlyossága, amely meghatározza a terápia jellegét egy adott lupus erythematosusban szenvedő betegnél. Az aktivitást meg kell különböztetni a „súlyosságtól”, az utóbbit visszafordíthatatlan tünetek összességének tekintik, amelyek potenciálisan életveszélyesek a beteg számára. Számos kritériumot javasoltak a szisztémás lupus erythematosus aktivitásának meghatározására. Oroszországban hagyományosan a lupus erythematosus aktivitásának három fokozatára való felosztását használják. Ennek a felosztásnak az a hátránya, hogy hiányzik az egyes jelek hozzájárulásának mennyiségi jellemzője a betegség teljes aktivitásához.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Számos laboratóriumi paraméter szerepel a lupus erythematosus diagnosztikai kritériumai között, de nincsenek patognomonikus laboratóriumi változások.

Teljes vérkép a lupus erythematosus tüneteire

Az általános vérvizsgálat a lupus erythematosus alábbi tüneteit tárja fel:

• Az ESR növekedése gyakran szisztémás lupus erythematosusban alakul ki, de gyengén korrelál a betegség aktivitásával. Az ESR a normál tartományon belül lehet a magas aktivitású betegeknél, és a remisszió során növekedhet. Az ESR megmagyarázhatatlan növekedése egy interkurrens fertőző betegség következménye lehet.
• A leukopenia (általában lymphopenia) a lupus erythematosus aktivitásával jár.
• A hipokróm vérszegénység krónikus gyulladással, látens gyomorvérzéssel és bizonyos gyógyszerek szedésével jár. Pozitív Coombs-teszttel járó autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) esetenként megfigyelhető.
• A thrombocytopenia általában antifoszfolipid tünetben szenvedő betegeknél alakul ki; nagyon ritkán autoimmun thrombocytopenia, amely az AT vérlemezkék elleni szintéziséhez kapcsolódik.

Vizeletvizsgálat a lupus erythematosus jeleire

A lupus erythematosus vizeletének általános elemzése során proteinuriát, hematuriát, leukocyturiát észlelnek, amelyek súlyossága a lupus nephritis klinikai és morfológiai változatától függ.

Biokémiai vérvizsgálatok a lupus erythematosus tüneteire

Változtatások biokémiai paraméterek nem specifikusak, és a betegség különböző időszakaiban a belső szervek domináns elváltozásától függenek. A CRP növekedése nem jellemző, és a legtöbb esetben egyidejű fertőzés következménye.

A lupus erythematosus meghatározása immunológiai vizsgálattal

Antinukleáris (ANF) vagy antinukleáris tünet - az autoantitestek heterogén populációja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző összetevőivel. Az ANF-t indirekt immunfluoreszcenciával határozzák meg laboratóriumi állatok vagy humán epiteliális tumorsejtvonalak (pl. HEP-2 sejtek) kriosztátos májmetszete segítségével. Ez utóbbi alkalmazása előnyös lupus erythematosusban, mivel ez lehetővé teszi a módszer érzékenységének növelését. Az ANF-et a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 95%-ánál észlelik, általában magas titerben, és hiánya az esetek túlnyomó részében bizonyíték az SLE diagnózisára. A nukleáris immunfluoreszcencia természete bizonyos mértékig tükrözi a specifitást különféle típusok antinukleáris AT. A lupus erythematosus jeleivel általában homogén (AT-DNS, hiszton), ritkábban - perifériás (AT-DNS) vagy foltos (AT-Sm, Ro / La riboculleoprotein) immunfluoreszcenciát észlelnek. Bizonyos nukleáris és citoplazmatikus autoantigénekkel szembeni autoantitestek meghatározására különféle immunológiai módszereket alkalmaznak (enzimatikus immunoassay, radioimmunoassay, immunoblot, immunprecipitáció).

A kettős szálú DNS-hez viszonyított AT (60-90%) viszonylag specifikus az SLE-re, koncentrációjuk növekedése korrelál a betegség aktivitásával és a lupus nephritis kialakulásával. A hisztonok AT-ja inkább a gyógyszer által kiváltott lupusra jellemző, mint a szisztémás lupus erythematosusra. A kis nukleáris ribonukleoproteinek AT-ja gyakran megtalálható krónikus lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. Az AT–Sm nagyon specifikus a lupus erythematosusra, de az SLE esetek csak 10-30%-ában fordul elő. o Az AT-tól RQ/SS-A-ig lymphopeniával, thrombocytopeniával, fotodermatitisszel, tüdőfibrózissal, Sjögren-szindrómával társulnak. o Az AT-ból La/SS-B-be gyakran együtt találhatók az AT-vel Ro-ba, de ezek klinikai jelentősége ne tisztázza.

A lupus erythematosus meghatározására szolgáló egyéb immunológiai tesztek diagnosztikus jelentőségűek a fent leírtaknál. Kimutatják az LE sejteket (leukocitákat, amelyekben fagocitált nukleáris anyag van), CEC, rheumatoid faktorok. A lupus nephritis jeleit mutató betegeknél a komplement (CH50) és egyes komponenseinek (C3 és C4) teljes hemolitikus aktivitása csökken, ami génhibákra vezethető vissza. Az antifoszfolipid tünet laboratóriumi diagnózisa a lupus antikoagulánsok funkcionális tesztek és a kardiolipin AT meghatározásán alapul. enzim immunoassay. Általában a lupus erythematosus meghatározására szolgáló első módszer specifikusabb, a második pedig érzékenyebb. Az antifoszfolipid szindróma klinikai tüneteinek kialakulásával az AT és az IgG osztály kardiolininje korrelál a legjobban, különösen akkor, ha magas titerben észlelték őket. A lupus antikoagulánsok és a cardiolipin elleni AT a lupus erythematosusban szenvedő betegek 30-40, illetve 40-50%-ában találhatók meg. Antifoszfolipid antitestek jelenlétében a trombózis jeleinek kialakulásának kockázata 40%, míg ezek hiányában a trombózis kialakulásának kockázata nem haladja meg a 15%-ot. Módszert dolgoztak ki a béta2-glikoprotein I-vel reagáló antitestek meghatározására, koncentrációjuk növekedése jobban korrelál a trombózis kialakulásával, mint a kardiolipin elleni antitestek koncentrációja. Az antifoszfolipid szindróma lefolyása, a thromboticus szövődmények súlyossága és prevalenciája a legtöbb esetben nem korrelál az antifoszfolipid AT titerek változásával.

A szisztémás lupus erythematosus speciális vizsgálata annak meghatározására

A lupus nephritis tüneteinek morfológiai változatának meghatározására vesebiopsziát alkalmaznak, ami különösen fontos az agresszív citotoxikus kezelésre szoruló betegek azonosításában. A mellkasröntgen és az echokardiográfia a standard módszerek a lupus erythematosus tüneteivel rendelkező betegek vizsgálatára a tüdő- és szívkárosodás (pericarditis, szívbillentyű-betegség) jeleinek kimutatására. Az agyi CT és az MRI kimutathatja a kóros elváltozásokat a lupus erythematosusban szenvedő központi idegrendszeri elváltozásokban szenvedő betegeknél.

Diagnosztikai kritériumok lupus erythematosus amerikai reumatológiai egyesület

A lupus erythematosus tüneteinek diagnosztizálásának leggyakoribb kritériumai az American Rheumatological Association kritériumai. A szisztémás lupus erythematosus megbízható diagnózisát 4 vagy több kritérium jelenléte esetén tekintik. Érzékenységi kritériumok - 96%, specificitás - 96%. Kevesebb kritérium jelenléte nem zárja ki a lupus erythematosus diagnózisát. Például egy klasszikus "pillangós" vagy nephritisben szenvedő fiatal nőnél, akinél ANF és AT kettős szálú DNS-t mutatnak ki a vérszérumban (3 kritérium), a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa nem kétséges. Ugyanakkor a lupus erythematosus diagnózisa nem valószínű mind ANF hiányában, sem olyan esetekben, amikor a betegek csak az ANF jeleit mutatják klinikai tünetek és egyéb, a szisztémás lupus erythematosusra jellemző laboratóriumi elváltozások nélkül.

• Rögzített erythema (lapos vagy magas), amely a nasolabialis zónára terjed.
• Erythemás emelkedett plakkok szomszédos pikkelyekkel és follikuláris dugókkal; a régi elváltozásokon atrófiás hegek lehetnek
• Bőrkiütés, amely a bőr napfénynek való kitettségéből ered (előzményben vagy orvosi felügyelet mellett)
• A száj vagy a nasopharynx fekélye, általában fájdalommentes (orvosnak fel kell jegyeznie)
• 2 vagy több perifériás ízület nem eróziós ízületi gyulladása, amely lupus erythematosusban érzékenységgel, duzzanattal és effúzióval jár
• Mellhártyagyulladás: mellhártya fájdalom, pleurális dörzsölés és/vagy jelenléte mellkasi folyadékgyülem; echokardiográfiával dokumentált szívburokgyulladás vagy az orvos által hallott szívburok súrlódása
• Perzisztens proteinuria több mint 0,5 g/nap vagy gipsz (eritrocita, tubuláris, szemcsés, vegyes), hematuria
• Görcsrohamok - gyógyszeres kezelés hiányában vagy anyagcserezavarok (urémia, ketoacidózis, elektrolit-egyensúlyzavar); pszichózis - gyógyszeres kezelés hiányában ill elektrolit zavarok
• Anti-DNS: AT a natív DNS-hez magas titerben; anti-Sm: AT nukleáris Sm-Ar-ra; alapján az antifoszfolipid antitestek kimutatása emelt szint szérum IgG- vagy IgM-AT kardiolipinre; lupus koaguláns kimutatása; Hamis pozitív von Wassermann reakció legalább 6 hónapig, szifilisz hiányával a treponema pallidum immobilizációs teszttel és a treponemális AT fluoreszcens abszorpciós teszttel
• Az ichtiter emelkedése, immunfluoreszcenciával vagy hasonló módszerrel kimutatható olyan gyógyszerek szedésének hiányában, amelyek lupus-szerű szindróma jeleit okozzák.

Diagnosztikai kritériumok egy jelentős antifoszfolipid tünethez szisztémás lupus erythematosusban

A "megbízható antifoszfolipid szindróma" diagnózisához szükséges legalább 1 klinikai és 1 laboratóriumi kritérium.

A lupus erythematosus meghatározásának klinikai kritériumai

A vaszkuláris trombózis jelei

Egy vagy több artériás epizód, vénás trombózis vagy bármely szervet és szövetet vérrel ellátó kis erek trombózisa. A felületes vénás trombózis kivételével a trombózist röntgen- vagy Doppler angiográfiával vagy morfológiailag kell igazolni. Morfológiai igazolással az érfal súlyos gyulladásos infiltrációja hiányában a trombózis jeleit kell megfigyelni.

A lupus erythematosus szülészeti patológiai tünetei

Morfológiailag egy vagy több megmagyarázhatatlan haláleset normális magzat 10 hónapig tartó terhesség, vagy: morfológiailag normális magzat egy vagy több korai elhalása a terhesség 34. hete előtt súlyos preeclampsia vagy eclampsia vagy súlyos placenta-elégtelenség miatt, vagy: három vagy több megmagyarázhatatlan, egymást követő spontán vetélés epizódja 10 hetes terhességig kizárással anatómiai és hormonális zavarok az anyában és kromoszóma-rendellenességek az anyában és az apában.

A szisztémás lupus erythematosus laboratóriumi kritériumai

A szérumban közepes vagy magas titerben legalább kétszer 6 héten belül kimutatott AT kardiolipin IgG-re vagy IgM-re standardizált enzim immunoassay segítségével, amely lehetővé teszi a béta2-glikoprotein-dependens AT meghatározását. Szabványos módszerrel 6 héten belül legalább 2 alkalommal kimutatott lupus antikoaguláns a plazmában. A határozott antifoszfolipid szindróma diagnózisához legalább 1 klinikai és 1 laboratóriumi tünet szükséges.

A szisztémás lupus erythematosus klinikai és immunológiai változatai

Az 50 év után kezdődő lupus erythematosus jeleivel (6-12%) általában a betegség kedvezőbb lefolyása figyelhető meg, mint a fiatal korban történő debütáláskor. A klinikai képet a lupus erythematosus alkotmányos jelei dominálják, az ízületek (általában nagy), a tüdő károsodása (atelektázisos tüdőgyulladás, tüdőfibrózis), Sjogren-szindróma, laboratóriumi vizsgálatban AT-t DNS-re ritkábban, AT-t Ro-ra találnak. - gyakrabban, mint fiatal betegeknél.

Az újszülöttkori szisztémás lupus erythematosus olyan újszülötteknél alakulhat ki, akiknél a lupus erythematosus tünetei vannak, vagy olyan egészséges anyáknál, akiknek széruma AT-t RQ-ra vagy ribonukleoproteinekre tartalmaz. Klinikai tünetek A lupus erythematosus (eritémás kiütés, teljes AV-blokk és a szisztémás lupus erythematosus egyéb jelei) hetekkel vagy hónapokkal a születés után alakul ki. A szubakut bőr lupus erythematosust széles körben elterjedt fényérzékeny pikkelyes papulosquamous (psoriasiform) vagy gyűrűs policiklusos plakkok jellemzik. Az ANF gyakran hiányzik, de jelentős gyakorisággal (70%) észlelhető az AT-RQ.

A lupus erythematosus tüneteinek differenciáldiagnózisa

A szisztémás lupus erythematosus differenciáldiagnózisa gyakran nehéz probléma. Legalább 40 olyan betegség létezik, amelyek tünetei hasonlóak a szisztémás lupus erythematosushoz, különösen a betegség kezdetén. Leggyakrabban megkülönböztető diagnózis szisztémás lupus erythematosus végezzük más reumás betegségek(tünetek: Sjögren-szindróma, primer antifoszfolipid szindróma tünetei, idiopátiás thrombocytopeniás purpura, gyógyszer-indukálta lupus, korai rheumatoid arthritis, juvenilis krónikus ízületi gyulladás, szisztémás vasculitis), fertőző betegségek (Lyme-kór, tuberkulózis, másodlagos szifilisz, fertőző mononukleózis, hepatitis B, HIV fertőzés), valamint krónikus aktív hepatitis, limfoproliferatív daganatok, paraneoplasztikus szindrómák, szarkoidózis, gyulladásos bélbetegségek.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának akut és szubakut jelei gyorsan fejlődnek szisztémás elváltozás belső szervek és a laboratóriumi elváltozások jellegzetes jelei, ilyen esetekben a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa nem nehéz. Ezekben az esetekben azonban ki kell zárni egy fertőző betegséget (különösen a Lyme-kórt és a bakteriális endocarditist, különösen mivel ezekben az esetekben az ANF-titerek emelkedése fordulhat elő).

A szisztémás lupus erythematosus krónikus, monotünetmentes lefolyásában szenvedő betegeknél a végső diagnózis csak a hosszú távú követés során kerül megállapításra. Azokban az esetekben, amikor alapos okunk van a szisztémás lupus erythematosus kialakulására gyanakodni, lehetséges empirikus kinevezés viszonylag alacsony toxikus gyógyszerek, például hidroxiklorokin 6-8 hónapig, vagy akár rövid glükokortikoid terápia kis vagy közepes dózisokban szigorú klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett.

A bőrtípusú betegségek meglehetősen gyakran fordulhatnak elő emberben, és kiterjedt tünetek formájában nyilvánulnak meg. A természet és az ok-okozati tényezők, amelyek ezeket a jelenségeket előidézik, gyakran évekig vita tárgyát képezik a tudósok körében. Az egyik érdekes eredetű betegség az lupus. Betegség sok van jellegzetes vonásaités több alapvető előfordulási ok, amelyekről az anyagban lesz szó.

Mi az a szisztémás lupus erythematosus?

A lupust SLE-nek, szisztémás lupusz erythematosusnak is nevezik. Mi az a lupus- ez komoly diffúz betegség a kötőszövet működésével kapcsolatos, szisztémás típusú elváltozásban nyilvánul meg. A betegség autoimmun jellegű, melynek során az immunrendszerben termelődő antitestek károsítják az egészségeseket sejtes elemek, és ez kötőszöveti érintettséggel járó vaszkuláris komponens jelenlétéhez vezet.

A betegség elnevezését az adta, hogy speciális tünetek kialakulása jellemzi, melyek közül a legfontosabb az. Különböző helyeken található, és alakja pillangóra emlékeztet.

A középkori adatok szerint az elváltozások farkascsípés helyekre emlékeztetnek. Lupus betegség széles körben elterjedt, lényege a test saját sejtjei észlelésének sajátosságaiban rejlik, vagy inkább ebben a folyamatban megváltozik, ezért az egész szervezet károsodása következik be.

A statisztikák szerint az SLE a nők 90% -át érinti, az első jelek 25-30 éves korban jelentkeznek.

Gyakran előfordul, hogy a betegség váratlanul jelentkezik a terhesség alatt vagy után, ezért feltételezik, hogy a női hormonok domináns tényezői az oktatásban.

A betegségnek családi tulajdonsága van, de nem lehet örökletes tényezője. Sok olyan beteg ember, aki korábban élelmiszer- vagy gyógyszerallergiától szenvedett, fennáll a kockázata annak, hogy elkapja a betegséget.

A lupus okozza a betegséget

A modern orvosok képviselői hosszú vitákat folytatnak a betegség eredetének természetéről. A legelterjedtebb hiedelem a családi és örökletes tényezők, vírusok és egyéb elemek kiterjedt befolyása. Az immunrendszer személyek, betegségre hajlamos, a legnagyobb érzékenységgel rendelkezik a külső hatásokra. A gyógyszerektől fellépő betegség ritka, ezért a gyógyszer abbahagyása után hatása megszűnik.

NAK NEK kiváltó tényezők, leggyakrabban a betegség kialakulásához vezet, közé tartozik.

1. Hosszan tartó napfénynek való kitettség.
2. Vírusos természetű krónikus jelenségek.
3. Stressz és érzelmi túlfeszültség.
4. A test jelentős hipotermiája.

A betegség kialakulásának kockázati tényezőinek csökkentése érdekében javasolt megelőzni ezen tényezők hatását és szervezetre gyakorolt ​​káros hatását.

Lupus erythematosus tünetei és jelei

Az érintett személyek általában ellenőrizetlen testhőmérséklet-változásoktól, fejfájástól és gyengeségtől szenvednek. Gyakran megfigyelhető gyors kifáradásés fájdalom az izmok területén. Ezek a tünetek nem egyértelműek, de az SLE megnövekedett valószínűségéhez vezetnek. Az elváltozás természetét számos olyan tényező kíséri, amelyeken belül a lupus betegség megnyilvánul.

Bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások

Bőrképződmények az érintett emberek 65% -ánál fordulnak elő, de csak 50% -ánál - ez egy jellegzetes "pillangó" az arcokon. Egyes betegeknél az elváltozás tünet formájában nyilvánul meg, például magán a törzsön, a végtagokon, a hüvelyen, a szájon, az orron.

Gyakran a betegséget trofikus fekélyek kialakulása jellemzi. A nőknél hajhullás figyelhető meg, és a körmök nagyon törékennyé válnak.

Az ortopédiai típus megnyilvánulásai

A betegségben szenvedők közül sokan jelentős ízületi fájdalmat tapasztalnak, hagyományosan a kézen és a csuklón lévő apró tárgyak érintettek. Létezik olyan, hogy súlyos ízületi fájdalom, de az SLE-ben nincs csontszövet roncsolás. A deformált ízületek károsodnak, és ez a betegek körülbelül 20%-ánál visszafordíthatatlan.

A betegség hematológiai jelei

Férfiaknálés a szép nemnél, valamint a gyermekeknél LE-sejt jelenség kialakulása következik be, ami új sejtek képződésével jár együtt. Más sejtelemek magjának fő töredékeit tartalmazzák. A betegek fele vérszegénységben, leukopéniában, thrombocytopeniában szenved, ami szisztémás betegség következménye, vagy a folyamatban lévő terápia mellékhatása.

A kardiális jelleg megnyilvánulásai

Ezek a tünetek akár előfordulhatnak gyermekeknél. A betegek szívburokgyulladást, endocarditist, mitrális billentyű károsodást és érelmeszesedést tapasztalhatnak. Ezek a betegségek nem mindig fordulnak elő, de fokozott kockázatnak vannak kitéve azoknál, akiknél előző nap SLE-t diagnosztizáltak.

A vesékhez kapcsolódó jeltényezők

A betegségben gyakran megnyilvánul a lupus nephritis, amelyet a veseszövetek károsodása kísér, a glomerulusok alapmembránjainak észrevehető megvastagodása és a fibrin lerakódása. Az egyetlen tünet gyakran hematuria, proteinuria. A korai diagnózis hozzájárul ahhoz a tényhez, hogy az összes tünet akut veseelégtelenségének előfordulása nem haladja meg az 5% -ot. A munkában eltérések lehetnek nephritis formájában - ez a szervek egyik legsúlyosabb elváltozása, amelynek gyakorisága a betegség aktivitásának mértékétől függ.

Neurológiai jellegű megnyilvánulások

19 szindróma jellemző a kérdéses betegségre. Ezek összetett betegségek pszichózis formájában, görcsös szindrómák, paresztézia. A betegségeket a lefolyás különösen tartós jellege kíséri.

A betegség diagnosztizálására szolgáló tényezők

• Kiütések az arccsontokban („lupus pillangó”) - és felső végtagok rendkívül ritkán (az esetek 5% -ában) nyilvánul meg, az arc lupusszal nem lokalizálódik;
• Erythema és enanthema, amelyet fekélyek jellemeznek a száj régiójában;
• Arthritis a perifériás ízületekben;
• Mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás akut megnyilvánulásokban;
• A vereség jelenségei a veséknél;
• Nehézségek a központi idegrendszer munkájában, pszichózis, különleges gyakoriságú görcsös állapot;
• Jelentős hematológiai rendellenességek kialakulása.

Felmerül a kérdés is: lupus erythematosus – viszket-e vagy sem. Valójában betegség nem fáj és nem viszket. Ha a fenti listából a kép kialakulásának kezdetétől bármikor legalább 3-4 kritérium szerepel, az orvosok megfelelő diagnózist állítanak fel.

• A szép nem vörös dekoltázszónája;

• kiütések gyűrű formájában a testen;

• gyulladásos folyamatok a nyálkahártyán;

• a szív és a máj, valamint az agy károsodása;
• észrevehető fájdalom az izmokban;
• a végtagok érzékenysége a hőmérsékleti változásokra.

Ha nem teszik meg időben a terápiás intézkedéseket, a test működésének általános mechanizmusa megsérti, ami sok problémát okoz.

A lupus fertőző betegség vagy nem?

Sokakat érdekel a kérdés fertőző-e a lupus? A válasz nemleges, mivel a betegség kialakulása kizárólag a szervezeten belül történik, és nem attól függ, hogy a beteg kapcsolatba került-e lupusszal fertőzött emberekkel vagy sem.

Mit kell vizsgálni lupus erythematosus esetén

A fő tesztek az ANA és a komplement, valamint a vérfolyadék általános elemzése.

1. A véradás segít meghatározni az enzimelem jelenlétét, ezért ezt figyelembe kell venni a kezdeti és a későbbi értékelés során. Az esetek 10% -ában vérszegénység észlelhető, ami a folyamat krónikus lefolyását jelzi. ESR indikátor betegségben nagy jelentősége van.
2. Az ANA és a komplement elemzése szerológiai paramétereket tár fel. Az ANA azonosítása kulcsfontosságú momentum, mivel a diagnózist gyakran megkülönböztetik az autoimmun természetű betegségektől. Sok laboratóriumban meghatározzák a C3 és C4 tartalmát, mivel ezek az elemek stabilak és nem kell feldolgozni.
3. Kísérleti elemzéseket végeznek a vizeletben specifikus (specifikus) markerek azonosítása és kialakítása érdekében, hogy lehetővé váljon a betegség meghatározása. Szükségesek a betegségről alkotott kép kialakításához és a kezeléssel kapcsolatos döntések meghozatalához.

Hogyan kell elvégezni ezt az elemzést, kérdezze meg orvosát. Hagyományosan a folyamat úgy történik, mint más gyanúk esetén.

Lupus erythematosus kezelése

A gyógyszerek alkalmazása

A betegség olyan gyógyszerek szedésével jár, amelyek növelik az immunitást és általában javítják a sejtek minőségi paramétereit. A tünetek kiküszöbölésére és a betegség kialakulását kiváltó okok kezelésére külön-külön írják elő a gyógyszerek vagy gyógyszerek komplexét.

Szisztémás lupus kezelése a következő módszerekkel hajtjuk végre.

• A betegség kisebb megnyilvánulásaival és a tünetek megszüntetésének szükségességével a szakember glükokortikoszteroidokat ír elő. A legsikeresebben alkalmazott gyógyszer az prednizolon.
• A citosztatikus természetű immunszuppresszánsok akkor relevánsak, ha a helyzetet súlyosbítja más tüneti tényezők jelenléte. A betegnek inni kell azatioprin, ciklofoszfamid.
• A legígéretesebb akció, amelynek célja a tünetek és következmények elnyomása, blokkolók, amelyek magukban foglalják infliximab, etanercept, adalimumab.
• Az extrakorporális méregtelenítés eszközei széles körben és relevánsan beváltak - hemoszorpció, plazmaferézis.

Ha a betegséget a hagyományos bőrelváltozások (vagy) előfordulásának egyszerű formája jellemzi, akkor elegendő egy egyszerű gyógyszerkészlet használata, amely segít az ultraibolya sugárzás megszüntetésében. Ha az esetek futnak, hormonterápiát és az immunitást növelő gyógyszereket szedik. Az akut ellenjavallatok és mellékhatások jelenléte miatt ezeket orvos írja fel. Ha az esetek különösen súlyosak, terápiát írnak elő kortizon.

Terápia népi gyógymódokkal

Kezelés népi gyógymódokkal sok beteg emberre is igaz.

1. Nyírfa fagyöngy főzetei télen gyűjtött, mosott és szárított levelek felhasználásával készült. A korábban finom állapotba hozott nyersanyagokat üvegedényekbe öntik és sötét helyen tárolják. Annak érdekében, hogy a húsleves kiváló minőségű legyen, tárcsáznia kell 2 tk. gyűjtsük össze és öntsünk forrásban lévő vizet 1 csésze mennyiségben. A főzés 1 percig tart, a ragaszkodás 30 percig tart. Miután kifejezte a kész összetételt, 3 adagra kell osztania, és mindent meg kell inni egy nap alatt.
2. Fűzfagyökér főzet gyermekek és felnőttek általi használatra alkalmas. A fő kritérium a növény fiatal kora. A megmosott gyökereket szárítani kell a sütőben, apróra vágva. A főzéshez szükséges alapanyagokhoz 1 cl szükséges. l., a forrásban lévő víz mennyisége - egy pohár. A gőzölés egy percig tart, az infúziós folyamat - 8 óra. Miután kifejezte a kompozíciót, 2 evőkanálnyira kell bevenni, az intervallum egyenlő időközönként 29 napig.
3. Terápia tárkonyos kenőcs. A főzéshez vízfürdőben megolvasztott friss zsírra van szükség, tárkonyt adunk hozzá. A komponensek keverését 5:1 arányban végezzük. A sütőben mindezt körülbelül 5-6 órán keresztül alacsony hőmérsékleten kell tartani hőmérsékleti viszonyok. Szűrés és hűtés után a keveréket hűtőszekrénybe küldjük, és 2-3 hónapig használható a sérülések kenésére naponta 2-3 alkalommal.

A szerszám helyes használatával, lupus betegség rövid időn belül kiküszöbölhető.

A betegség szövődményei

Különböző egyéneknél a betegség sajátos módon halad, és a komplexitás mindig a betegség súlyosságától és a betegség által érintett szervektől függ. Leggyakrabban a lábak, valamint az arcon lévő kiütések nem az egyetlen tünetek. Általában a betegség a vese területén lokalizálja károsodását, néha dialízisre kell vinni a beteget. További gyakori következmények az érrendszeri és szívbetegségek. ami az anyagon is látható, nem az egyetlen megnyilvánulása, hiszen a betegségnek mélyebb természete van.

Előrejelzési értékek

A diagnózis után 10 évvel a túlélési arány 80%, és 20 év elteltével ez az arány 60% -ra csökken. A halál gyakori okai olyan tényezők, mint a lupus nephritis, a fertőző folyamatok.

Tapasztalt-e betegséget lupus? Meggyógyult és legyőzték a betegséget? Oszd meg tapasztalataidat és véleményedet a fórumon mindenkinek!