Szisztémás vasculitis. Polyarteritis nodosa

A periarteritis nodosa (polyarteritis) egy olyan betegség, amely a kis és közepes falak gyulladásában és nekrotikus elváltozásaiban nyilvánul meg. véredény belső szervekés végtagok. Ezt a betegséget mindig artériás aneurizmák és másodlagos patológiák belső rendszerekés szervek.

A legnyilvánvalóbb és jellegzetes tünet a periarteritis a vese artériáinak károsodása. A kisebb keringési hurok keringési rendszere nincs kitéve kóros hatásoknak, de esetenként az artéria hörgő érintett. A vasculitis egyéb formáitól eltérően, ezt a betegséget nem jelenik meg granulomák képződésében, az eozinofilek szintjének növekedésében vagy az allergiás reakciók súlyosbodásában.

a betegség kórokozói

Ez a betegség meglehetősen ritka, ezért az orvosok még mindig nem rendelkeznek megbízható adatokkal az előfordulásának okairól. A statisztikák szerint évente 100 ezer emberre számítva 0,5-1 polyarteritises esetet regisztrálnak. Ezenkívül leggyakrabban 49 éves és idősebb férfiaknál regisztrálják. A noduláris periarteritis a nőknél 2-5-ször ritkábban fordul elő, mint az erősebb nem képviselőinél.

A Ebben a pillanatban A szakértők tudják, hogy az intolerancia ennek a betegségnek a kórokozója lehet gyógyszerek vagy a hepatitis B vírus Körülbelül 100 féle gyógyszert regisztráltak, amelyek kiválthatják a periarteritis nodosát. Az orvosi gyakorlatban az ilyen jellegű betegségeket gyógyszeres vasculitisnek nevezik. Ennek a betegségnek a kialakulását magyarázzák allergiás reakciók gyógyászati ​​készítményekhez.

A tudósok tanulmányozták vírus eredetű periarteritis. A betegek körülbelül 35%-ánál találtak hepatitis B felületi antigént és antitesteket a vérében, amelyek a vírus kialakulása során keletkező immunstruktúrák.

Hepatitis C-t a betegek 3-7%-ánál észleltek, de az orvosok még nem tudják egyértelműen megmondani, hogy a polyarteritis kórokozója-e.

Van egy olyan feltételezés, hogy egyes emberek genetikai hajlamuk van a periarteritis nodosa kialakulására, a betegség tünetei a betegek álló DNS-ének bizonyos jellemzőihez kapcsolódnak. Bár a tudósok még nem tudták egyértelműen bizonyítani ezt a tényt.

Az ilyen típusú vasculitis kialakulása a T-limfociták működési zavara miatt következik be. A betegek keringő immunkomplexeket mutatnak, amelyek az ausztrál antigént tartalmazzák. Ezek a képződmények elsősorban a vese ereiben vagy szöveteiben figyelhetők meg.

A periarteritis nodosa-t a kis és közepes méretű artériák nekrózisa és gyulladása jellemzi. A kóros folyamatok, amelyek a kötőszövetek fokozatos pusztulásában nyilvánulnak meg, az egész érfalat érintik.

Ha a betegség aktívan fejlődik, akkor az érintett területeken sejtinfiltráció kezdődik, majd gyulladás következik be. Ennek eredményeként az erek falának fibrózisa lép fel, körülbelül 1 cm átmérőjű aneurizmák képződnek.

Leggyakrabban a periarteritis a keringési rendszer azon helyeit érinti, ahol az edények elágazódnak. Az egészséges szövetek károsodásának folyamata szegmentálisan történik, vagyis az érintett sejtek területei között az érfalak olyan részei vannak, amelyeket nem érint a patogén folyamat. A betegség ezen megnyilvánulása csomós szerkezetű, innen ered a neve.

A betegség tünetei

A klinikai kép számos tünetben nyilvánul meg:

1. Hosszan tartó láz jelentkezik, amely még antibiotikum terápia hatására sem csökken.
2. A betegnek meghibásodása, csökkent mobilitása és éles súlycsökkenése van.
3. A bőr sápadttá válik. A kezek és lábak márvány megjelenést kapnak. A vérerek jól áttetszõvé válnak a dermisz felületén, és faszerû mintákat képeznek a testen. Megjelenik másfajta bőrkiütés (eriterm, papuláris, vérzéses, csalánkiütés). Néha nekrotikus formációk lehetségesek. Minden ötödik betegnél a láb, a comb vagy az alkar bőrének vizsgálatakor kis fájdalmas csomók(artériás aneurizmák vagy granulomák).
4. A beteg kezdi érezni állandó fájdalom az izmokban, különösen a lábakban érezhető. Az izmok gyengék, gyorsan sorvadnak, érintésre egészségtelenek. Fájdalom van az ízületekben, amelyek időszakonként vándorolhatnak. Néha gyulladásos folyamatok alakulhatnak ki a térdben, a bokában, a vállban vagy a könyökben.
5. Szív- és érrendszeri szindróma van. Ennek hátterében angina pectoris és szívinfarktus lép fel. Lehetséges „néma szívroham”, amelynek nincsenek kifejezett tünetei. Szinte minden esetben artériás hipertónia figyelhető meg.
6. A betegek túlnyomó többségében (az esetek 75-95%-ában) vascularis nephropathiával járó veseelváltozásokat észleltek. Ebben a háttérben mikrohematuria, cylindruria van, gyors megnyilvánulás veseelégtelenség. Egyes esetekben, ha trombózis lép fel vese artéria, veseinfarktus rohama lehetséges. Ebben az állapotban a beteg erős fájdalmat érez a hát alsó részén, a hőmérséklete emelkedik, és a vizeletben vér keveredik. Az ultrahang-diagnosztika során a betegek 60% -ánál megváltozik a vese ereinek szerkezete. Felüknél az artériás szűkület jelei mutatkoznak. A betegek kis százalékánál az aneurizmák megrepedtek, ami perirenális hematómák kialakulásával jár.
7. A noduláris periarteritis negatívan befolyásolja a tüdőt. A beteg gyakran köhögni kezd, fájdalmat érez a mellkasban, és légzéskor nehézség lép fel. Különféle zajok és sípoló légzés hallatszik, a pulmonalis mintázat torz. Egyes esetekben vérzés lép fel.
8. A betegség az emésztőrendszer szerveit is érinti. Intenzív fájdalom időszakosan jelentkezik a has különböző területein. Az elülső hasfal állandó feszültségben van. A betegnek van gyakori böfögés, hányás, hasmenés vér- és nyálkanyomokkal. Hasnyálmirigy nekrózis alakul ki, áttörések következnek be bélfekélyek, gyomorvérzés. A máj súlyosan érintett, ami sárgasághoz vezet.
9. Az idegrendszer érintett. Lehetséges stroke vagy epilepszia. A páciens égető fájdalmat kezd érezni a végtagokban, miközben az általános érzékenység csökken.
10. A retina visszafordíthatatlanul károsodik. A szemfenék ereinek aneurizmái vannak.
11. Egyes betegeknél a karok és lábak perifériás artériái érintettek. Ez a végtagok ischaemiájához vezet, ami gangréna kialakulását idézheti elő.
12. Az endokrin rendszer működési zavarai vannak. A hepatitis B hátterében a férfiak 80%-ánál orchitis, mellékhere-gyulladás, ill hasonló betegségek herék. Mind a nők, mind a férfiak működése károsodott pajzsmirigyés a mellékvesék.

Áramlási formák

A polyarteritis nodosa számos különböző formája létezik. Megkülönböztetik őket attól függően, hogy kit, hogyan érinti keringési rendszer, valamint azoktól a szervektől, amelyek ebben szenvednek:

1. A fejlesztéssel klasszikus forma a periarteritis nodosa tünetei közé tartozik a láz, izomfájdalom, ízületi gyulladás, bőrkiütés, hirtelen veszteség súly. A klinikai képet a vese, a szív, a tüdő károsodása, a hasi szindróma kialakulása, a perifériás és a központi idegrendszer károsodása jelenti.
2. A második forma a bőr-thromboangitis, amelyet csomók fejeznek ki és vérzéses purpura alakul ki. A legtöbb szubkután csomók találhatók a végtagok mentén, amelyeken folyamatosan nekrotikus és fekélyes képződmények fordulnak elő. A betegség ezen formájának tünetei és kezelése jelentősen eltér a betegség más típusaitól, mivel a belső szervek szöveteinek gyulladása nem jellemző a bőr thromboangiitis polyarteritisre.

Létezik a betegség monoorgan típusa is. Jellemző kóros elváltozás egy szerv véredényei biopszia vagy egy részének eltávolítása után.

A betegség lefolyásának mértékétől függően az orvosok megkülönböztetik a jóindulatú, lassan progresszív, fulmináns, akut és gyorsan progresszív polyarteritist.

A kezelés módszerei

A noduláris periarteritis kezelése általában meglehetősen hosszú időt vesz igénybe (2-3 év). A terápia összetett formában történik, amely többszörös hatással van az összes érintett szervre és rendszerre. Általában a betegség hatékony kezeléséhez reumatológus, kardiológus, neurológus, pulmonológus stb. közös segítségére van szükség. Az áramlás sebességétől és a periarteritis nodosa formájától függően a kezelést minden beteg számára egyedileg írják elő.

A betegség korai formáinak kezelésére anélkül súlyos szövődmények az orvosok leggyakrabban kortikoszteroid kezelést folyamodnak évente többször ismételt kúrával.

Ezenkívül butadont vagy acetilszalicilsavat írnak fel.

A betegség krónikus stádiumának kezelése sokkal nehezebb. Az ideggyulladás és az izomsorvadás leküzdésére masszázs, hidroterápia és fizioterápiás gyakorlatok. Az extracorporalis hemocorrection csökkenti autoimmun megnyilvánulásokés normalizálódik kémiai összetétel vér a trombózis megelőzésére.

Kapcsolatban áll

A noduláris periarteritis előfordulása és okai. A noduláris periarteritis tünetei és diagnózisa. A szerző technológiái a nodularis periarteritis kezelésére

Bevétel a noduláris periarteritis kezelésébe Az extracorporalis hemokorrekció technológiái adj esélyt:

• ban ben rövid idő elnyomja a betegség klinikai megnyilvánulásait
• fertőtlenítsd a gócokat krónikus fertőzésekés ezáltal megszakítja a kóros stimulációt immunrendszer
• növeli a hagyományos gyógyszerekkel szembeni érzékenységet
• csökkentse az immunszuppresszív gyógyszerek adagját, vagy teljesen leállítsa ezeket a gyógyszereket

Ezt a következők használatával érik el:

• technológiákat Az autoplazma kriomodifikációja lehetővé teszi a gyulladásos mediátorok, keringő immunkomplexek, autoagresszív antitestek, durva fehérjék eltávolítását a szervezetből
• technológiákat Extrakorporális immunkorrekció, amely képes elnyomni az autoimmun folyamatok aktivitását anélkül, hogy csökkentené a szervezet egészének immunológiai védekezőképességét
• technológiákat Extrakorporális farmakoterápia, lehetővé téve a gyógyszerek közvetlen eljuttatását a kóros folyamat fókuszába

Noduláris periarteritis

(Polyarteritis nodosa)

A Polyarteritis Nodosa meghatározása

Noduláris periarteritis- ez szisztémás nekrotizáló vasculitis- közepes és kis kaliberű artériák betegsége az arteriolák, kapillárisok és venulák kóros folyamatban való részvétele nélkül. Noduláris periarteritis Kussmaul és Meyer írta le először 1866-ban.

A betegség vaszkuláris aneurizmák kialakulásával halad és másodlagos elváltozás szervek és rendszerek. jellemző tulajdonság periarteritis nodosa- a belső szervek artériáinak, különösen a veséknek a károsodása. A kis kör erei nem szenvednek, de a hörgő artériák érintettek lehetnek. Granulomák, eozinofília és hajlam a allergiás betegségek a nodularis periarteritis klasszikus változatára nem jellemzőek. Ennek a betegségnek egy másik gyakori neve a " poliarteritis nodosa". Az ICD-10 - M30 szerint - a periarteritis nodosa és a polyarteritis nodosa rokon állapotok.

A periarteritis nodosa prevalenciája

Noduláris periarteritis- nem gyakori, ezért epidemiológiáját nem vizsgálták eléggé. Évente 0,2-1 új megbetegedést regisztrálnak 100 ezer lakosra. A betegség átlagosan 48 éves korban kezdődik. A férfiak 3-5-ször gyakrabban szenvednek polyarteritis nodosa-ban, mint a nők.

A noduláris periarteritis okai

Fejlesztés alatt Noduláris periarteritis két fontos tényezőt lehet azonosítani:

• gyógyszer intolerancia
• a hepatitis B vírus perzisztenciája

Körülbelül 100 olyan gyógyszer ismert, amely összefüggésbe hozható a periarteritis nodosa kialakulásával. A gyógyszer okozta vasculitis leggyakrabban olyan egyéneknél alakul ki, akiknek terhelt allergiás anamnézisük van.

Nagy figyelmet fordítanak a vírusfertőzésre. A periarteritis nodosa, a hepatitis B felszíni antigén (HBsAg) vagy immunkomplexek, köztük a HbsAg, valamint egyéb hepatitis B antigének (HBeAg) és a vírusreplikáció során képződő HBcAg antigén elleni antitestek a betegek 30-40%-ában kimutathatók a vérben. A hepatitis C vírus a nodularis periarteritisben szenvedő betegek 5%-ában található meg, de patogenetikai szerepe még nem bizonyított.

Vannak tények róla genetikai hajlam periarteritis nodosa, bár nem állapítottak meg kapcsolatot specifikus HLA antigénnel.

A periarteritis nodosa patogenezisében fontos az immunkomplex folyamat és a késleltetett típusú túlérzékenység, amelyben a limfoid sejtek és a makrofágok játsszák a vezető szerepet, valamint a T-limfociták működésének megsértése. Noduláris periarteritisben szenvedő betegeknél keringő immunkomplexeket (CIC) találtak, amelyek az ausztrál antigént tartalmazzák. Ezek az immunkomplexek az erekben, a vesékben és más szövetekben találhatók.

A noduláris periarteritis patomorfológiája

A periarteritis nodosa-t a kis és közepes méretű artériák gyulladása és nekrózisa jellemzi. izmos típus, és az ér teljes fala részt vesz a folyamatban; a kötőszöveti károsodás kialakulásának minden fázisa előfordul benne.

A periarteritis nodosa ugyanezen zónákban történő további fejlődésével az érfal minden rétegében megjelenik a gyulladásos sejt infiltráció, amelyet polimorfonukleáris leukociták hajtanak végre eozinofilek keverékével, amelyet limfociták és limfociták infiltrációja vált fel. plazmasejtek. Ennek a folyamatnak az eredménye az érfal fibrózisa, amely akár 1 cm átmérőjű aneurizmák kialakulásához vezet.

A periarteritis nodosa esetén az artériák nem szenvednek végig, az elágazási helyek gyakrabban érintettek.

Mivel a folyamat szegmentális, az ér ép szakaszai vannak a mikroaneurizmák között, ami olyan képződményeket ad, mint például csomók.

Ezek a változások az edényben periarteritis nodosa esetén a megfelelő szerv károsodását okozzák, és az intima károsodását, annak proliferációját - hozzájárulnak a trombózishoz. Az ér átjárhatóságának megsértése a megfelelő területeken szívrohamhoz vezet, a vesétől a szívinfarktusig. A folyamat minden szakasza egy edényen belül teljesíthető.

A periarteritis nodosa gyulladásos folyamata átterjedhet a közeli vénákba. A venulák veresége nem jellemző, és a micropolyangiitis vagy vegyes vasculitis mellett szól.

A a periarteritis nodosa akut stádiuma- minden réteg érfalés szomszédos szövetek neutrofilekkel infiltrálódik, ami intimburjánzást okoz.

A szubakut és krónikus szakaszai periarteritis nodosa- limfociták jelennek meg az infiltrátumban. Az érfal fibrinoid nekrózisa alakul ki, az ér lumenje szűkül, trombózis, az érintett ér által táplált szövetek infarktusa, vérzések lehetségesek.

Gyógyulás- fibrózis kíséretében, és a lumen még nagyobb szűküléséhez vezethet, egészen az elzáródásig.

A periarteritis nodosa esetén számos szerv érintett lehet a folyamatban; a klinikai és szövettani kép az érintett erek lokalizációjától és az ischaemiás szövetkárosodás súlyosságától függ.

Amint már említettük, noduláris periarteritis esetén a kis kör erei nem szenvednek, és a hörgőerek ritkán érintettek, ugyanakkor a tüdő mikropolyangiitise esetén gyakran kapillárisgyulladás.

A periarteritis nodosa vesekárosodását glomerulonephritis nélküli arteritis jellemzi; A micropolyangiitist éppen ellenkezőleg, a glomerulonephritis jellemzi. A súlyos artériás hipertóniában szenvedő betegek általában glomerulosclerosisban szenvednek, néha glomerulonephritissel kombinálva. Ezen túlmenően, a különböző szervekben, a következményei a legtöbb artériás magas vérnyomás.

A noduláris periarteritis tünetei

Szisztémás betegség nál nél noduláris periarteritis– klinikai megnyilvánulásának kezdetétől nyomon követhető. A folyamat fokozatosan, ritkán akutan (bizonyos gyógyszerek szedése után) kezdődik, lázzal, izomfájdalmakkal, ízületi fájdalommal, bőrkiütésekkel és fogyással. Néha a debütálás a polymyalgia rheumaticához hasonlít.

Láz- olyan tünet, amely a nodularis periarteritisben szenvedő betegek túlnyomó többségénél jelentkezik. Ritka azonban a hosszan tartó izolált hőmérséklet-emelkedés periarteritis nodosa esetén. A betegség kezdetén hangsúlyos fogyás a cachexiáig jellemző. A jelentős testsúlycsökkenés általában a betegség magas aktivitását jelzi.

Ízületi gyulladás, ízületi fájdalom és myalgia a periarteritis nodosa betegek 65-70%-ában fordul elő. Ezek a tünetek általában a harántcsíkolt izmokat és ízületeket vérrel ellátó erek gyulladásával járnak. Tipikus intenzív fájdalom vádli izmait néha még az immobilizálásig is. Az arthralgiák gyakrabban fordulnak elő a periarteritis nodosa kezdetén. Az esetek mintegy negyedében egy vagy több ízületet érintő, átmeneti, nem deformáló ízületi gyulladás lép fel.

Bőrelváltozás a betegek 40-45%-ánál figyelhető meg, és a nodularis periarteritis egyik első megnyilvánulása lehet. Jellemzőek az olyan tünetek, mint: vaszkuláris papulopetechiális purpura, ritkábban bullosus és hólyagos kiütések. Szubkután csomók ritkán találhatók.

Polineuropathia noduláris periarteritisszel - a betegek 50-60% -ában fordul elő. Ez a szindróma az egyik leggyakoribb és korai jelei betegségek. Klinikailag a neuropátia nyilvánul meg intenzív fájdalomés paresztéziák. Néha mozgászavarok előzik meg az érzékszervi károsodást.

Gyakran megjegyzik fejfájás. Leírva hiperkinetikus szindróma, agyi infarktusok, vérzéses stroke, pszichózis.

Vesekárosodás nodularis periarteritisben szenvedő betegek 60-80%-ánál figyelték meg. Által modern ötletek klasszikus noduláris periarteritisszel - érvényesül vaszkuláris típus vese patológia.

A gyulladásos elváltozások általában az interlobar artériákat és ritkán az arteriolákat érintik. Úgy gondolják, hogy a glomerulonephritis kialakulása nem jellemző erre a betegségre, és főleg mikroszkopikus angiitis esetén figyelhető meg.

Gyors növekvő veseelégtelenségáltalában többszörös veseinfarktushoz társul. A klasszikus periarteritis nodosa esetén a vesekárosodás leggyakoribb jelei az enyhe proteinuria (fehérjevesztés

Van egy nem kapcsolódó húgycső-fertőzés leukocyturia. Artériás magas vérnyomás nodularis periarteritisben szenvedő betegek harmadában regisztrálták.

A vereség jelei A szív- és érrendszerről megfigyelhető - a noduláris periarteritisben szenvedő betegek 40% -ában. Bal kamrai hipertrófiában, tachycardiában és szívritmuszavarban nyilvánulnak meg. A periarteritis nodosa esetén a coronaritis angina pectoris és szívinfarktus kialakulásához vezethet.

Emésztőrendszeri elváltozás- a periarteritis nodosa szervpatológiájának nagyon jellegzetes és legsúlyosabb formája. Az esetek 44%-ában periarteritis nodosa esetén fordul elő. Klinikailag leggyakrabban olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint a hányinger és a hányás. A hasi fájdalom a periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek mintegy harmadánál jelentkező tünet, kialakulásuk általában a vékonybél, ritkábban a bél egyéb részeinek ischaemiájának köszönhető.

Néha a betegség a hashártyagyulladással járó akut has klinikai képével nyilvánul meg, akut kolecisztitisz vagy vakbélgyulladás. Diffúz hasi fájdalom melenával kombinálva a mesenterialis erek trombózisával fordul elő.

Nemi szervek- periarteritis nodosa érintett - az esetek 25%-ában. Az elváltozás a herezacskó fájdalmában, a méh függelékeiben jelentkező fájdalomban nyilvánul meg.

Rá is mutathatsz máj, szem károsodása stb.

Talán a nodularis periarteritis lokális megnyilvánulása szisztémás érintettség nélkül, bár az utóbbi jelenléte jellemzőbb.

Noduláris periarteritis diagnózisa

A periarteritis nodosa laboratóriumi változásai nem specifikusak.

Általában meghatározzák:

• ESR gyorsulás,
• leukocitózis,
• trombocitózis,
• a CRP koncentrációjának növekedése,
• mérsékelt normokróm anémia,
• ritkán eozinofília, amely inkább a Churg-Strauss szindrómára jellemző,
• az alkalikus foszfatáz és a májenzimek koncentrációjának emelkedése normál bilirubinszint mellett,
• általában súlyos vérszegénység figyelhető meg urémiával vagy vérzéssel,
• a C3 és C4 komplement komponensek csökkenése korrelál a vesekárosodással, a bőrrel és a betegség általános aktivitásával,
• A HBsAG a betegek 7-63%-ában mutatható ki a szérumban,
• A klasszikus polyarteritis nodosa gyakori, de nem patognomonikus jellemzője a közepes méretű artériák aneurizma és szűkülete. A vaszkuláris aneurizmák mérete 1 és 5 mm között változik. Túlnyomórészt a vese artériáiban, a mesenteriában, a májban lokalizálódnak, és a hatékony terápia hátterében eltűnhetnek.

Vesekárosodásban szenvedő betegeknél a vizelet üledékének vizsgálatakor a következők vannak:

• mérsékelt proteinuria,
• hematuria.

Noduláris periarteritis ki kell zárni- minden lázas, testsúlycsökkenésben és többszörös szervi károsodás (vascularis purpura, multiplex mononeuritis, húgyúti szindróma) tüneteiben szenvedő betegnél.

A periarteritis nodosa diagnózisához általában a klinikai adatokkal együtt morfológiai megerősítésre is szükség van. A bőrbiopsziás vizsgálat feltárja a kis erek károsodását, de ez a jel nem elég specifikus, és nem mindig korrelál a szisztémás érkárosodással.

A periarteritis nodosa osztályozási kritériumai

American College of Reumatology:

1. 4 kg-nál nagyobb súlycsökkenés (a betegség kezdete óta legalább 4 kg-os fogyás, nem kapcsolódik étkezési szokásokhoz stb.)
2. Livedo reticularis (foltos, retikuláris elváltozások a bőrmintázatban a végtagokon és a törzsön)
3. A herék fájdalma vagy érzékenysége (a herék fájdalmának vagy érzékenységének érzete, amely nem kapcsolódik fertőzéshez, sérüléshez stb.)
4. Izomfájdalom, gyengeség vagy izomfájdalom Alsó végtagok(diffúz myalgia, kivéve a vállövet vagy az ágyéki régiót, izomgyengeség vagy izomfájdalom az alsó végtagok izmában)
5. Mononeuritis vagy polyneuropathia (mononeuropátia, többszörös mononeuropathia vagy polyneuropathia kialakulása)
6. Diasztolés nyomás > 90 Hgmm
7. A vér karbamid- vagy kreatininszintjének emelkedése (a karbamidszint > 40 mg/% vagy a kreatinin > 15 mg/% emelkedés, amely nem jár kiszáradással vagy csökkent vizeletkibocsátással)
8. Hepatitis B vírusfertőzés (HBsAg vagy a hepatitis B vírus elleni antitestek jelenléte a vérszérumban)
9. Arteriográfiás elváltozások (a zsigeri artériák aneurizmái vagy elzáródásai, angiográfiával kimutatva, nem társulnak érelmeszesedéssel, fibromaszkuláris diszpláziával és más nem gyulladásos betegségekkel)
10. Biopszia: neutrofilek a kis és közepes méretű artériák falában (szövettani elváltozások, amelyek granulociták vagy granulociták és mononukleáris sejtek jelenlétét jelzik az artériák falában)

A jelenléte három vagy több bármely kritérium egy beteg lehetővé teszi, hogy tegye periarteritis nodosa diagnózisa 82,2%-os érzékenységgel és 86,6%-os specificitással.

A noduláris periarteritis lefolyása

A periarteritis nodosa lefolyása általában súlyos, mivel számos létfontosságú szerv érintett. fontos szervek. A betegség kialakulásának ütemétől függően a periarteritis nodosa progressziója eltérő lehet. A betegség aktivitásának megítélésében a klinikai adatok mellett a laboratóriumi paraméterek is fontosak, bár nem specifikusak. Felgyorsult ESR, leukocitózis, eozinofília, a γ-globulinok növekedése, a CEC mennyisége nő, és a komplementtartalom csökken.

A periarteritis nodosa (polyarteritis nodosa) prognózisa

Mind a periarteritis nodosa, mind a kezeletlen micropolyangiitis esetén a prognózis rendkívül kedvezőtlen. A betegség vagy villámgyorsan halad, vagy időszakos exacerbációkkal a folyamatos progresszió hátterében. A halál veseelégtelenség, a gyomor-bél traktus károsodása (különösen a perforációval járó bélinfarktus) és a szív- és érrendszeri patológia miatt következik be. A vese, a szív és a központi idegrendszer károsodását gyakran súlyosbítja a tartós artériás magas vérnyomás, és ez is összefügg késői szövődmények amelyek halált okoznak. Kezelés nélkül az ötéves túlélési arány 13%. nál nél kezelés glükokortikoidokkal - több mint 40%.

Noduláris periarteritis kezelése

A periarteritis nodosa kezelésében kortikoszteroidok ciklofoszfamiddal vagy azotioprinnal történő kombinációja szükséges. Aktív folyamat során a citosztatikumokat 3-2 mg / testtömeg-kg arányban alkalmazzák 20-30 mg prednizolon hátterében. Miután kapott egy bizonyos klinikai hatás, a betegeket a jövőbeni állapottól függően hosszú ideig fenntartó adagon kell tartani.

A betegek 90% -ánál hosszú távú remisszió érhető el, amely a kezelés abbahagyása után is fennáll.

A legfontosabb a vérnyomás korrekciója mindenki által ismert eszközökkel(perifériás értágítók, β-blokkolók, saluretikumok, klonidin stb.). Az artériás hipertónia kezelése periarteritis nodosa esetén csökkentheti a vese, a szív és a központi idegrendszer károsodását, valamint az ezzel kapcsolatos azonnali és hosszú távú szövődmények súlyosságát.

Noduláris periarteritisszel olyan gyógyszereket használnak, amelyek javítják perifériás keringésés vérlemezke-ellenes tulajdonságokkal rendelkezik: harangjáték, trental.

Az alábbiakban egy általánosan elfogadott sémát mutatunk be a szisztémás necrotizáló vasculitis súlyos formáiban szenvedő betegek kezelésére, beleértve az extrakorporális hemokorrekciós technológiák alkalmazását.

Extrakorporális hemokorrekciós technológiák alkalmazása a polyarteritis nodosa kezelésében

Eszkalációs terápia aktívval komoly betegség 500 mmol/l feletti kreatininszint-emelkedés vagy tüdővérzés esetén: 7-10 plazmaferézis eljárás 14 napon belül (60 ml/kg térfogatú plazma eltávolítása és azonos térfogatú 4,5-5%-os humán albuminnal történő pótlása) vagy metilprednizolon pulzusterápia (15 mg/ttkg/nap) 3 napig. Ha a betegek életkora

Indukciós terápia 4-6 hónap: ciklofoszfamid 2 mg/ttkg/nap egy hónapig (maximum 150 mg/nap); csökkentse az adagot 25 mg-mal, ha a beteg 60 évesnél idősebb. A leukociták száma > 4,0*10 9 /l legyen. Prednizolon 1 mg/kg/nap (maximum 80 mg/nap); hetente csökkentse napi 10 mg-ra 6 hónapig.

Támogató gondoskodás. Azatioprin 2 mg/kg/nap. Prednizon 5-10 mg/nap.

A HBsAg-hordozók esetében a periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek kezelése általában nem különbözik más betegek kezelésétől. Ha azonban a hepatitis B vírus aktív replikációjának markereit észlelik, vírusellenes gyógyszerek (IF-α és vidarabin) kijelölése közepes dózisú GCS-vel és ismételt eljárások plazmaferezis, míg a nagy dózisú citosztatikumok alkalmazása kevésbé megfelelő.

A fentieken kívül - a mi szempontunkból hozzá kell tenni - hogy a nodularis periarteritis kezelésében való felhasználás ben alakult ki mostanában Az extrakorporális hemokorrekció technológiái, amelyek lehetővé teszik az olyan patogén faktorok szelektív eltávolítását a szervezetből, mint: keringő immunkomplexek és autoagresszív antitestek, valamint az Extracorporeal immunofarmakoterápia technológiái, amelyek képesek megváltoztatni az immunrendszer aktivitását a kívánt irányba - lehetővé teszik hogy jelentősen javítsák e betegség kezelésének eredményeit.

Kívül - használat modern technológiák Az extrakorporális hemokorrekció általában lehetővé teszi a kurzus dózisának jelentős csökkentését

2004 Extracorporalis Hemocorrection Center.
115409, Moszkva, st. Moskvorechye, 16. 9. épület;

Minden jog fenntartva
Bármilyen másolás és harmadik féltől származó információforrásban való elhelyezés csak lehetséges
közvetlen linkkel a www.oldalra

A betegség a szisztémás vasculitisek nagy csoportjába tartozik, melynek fő tünete az gyulladásos folyamat az érfalakban. A polyarteritis nodosa, a Kawasaki-kórral együtt közepes méretű erek érintettek, falaik a képződéssel bővülnek. Ennek eredményeként a legtöbb szerv és szövet vérkeringése szenved.

Kussmaul és Mayer 1896-ban írta le a betegséget. Mert tipikus áramlás a betegségeket láz jellemzi, éjjeli izzadás, fogyás, bőrpusztulások vagy lágy csomók, valamint több hét vagy hónap alatt kialakuló súlyos izom- és ízületi fájdalom.

Polyarteritis nodosa (periarteritis, polyangiitis) - ritka betegség. 100 ezer ember között 1-6 embernél figyelhető meg. A férfiak kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a 40-60 éves nők. A "periarteritis" kifejezést egészen a 20. század elejéig használták, amikor is "polyarteritis"-re változtatták, hogy hangsúlyozzák az artériák falának széles körű érintettségét.

A betegség 1-7 éves gyermekeknél is előfordul. Ebben az esetben az oka egy összetett genetikai mutáció, amely ugyanazon család tagjainál fordulhat elő.

A fejlődés okai és mechanizmusa

Úgy gondolják, hogy a vírusfertőzések, különösen a CMV, szerepet játszanak a polyarteritis nodosa kialakulásában.

A polyarteritis nodosa okai nem teljesen ismertek. Feltételezhető, hogy a következő tényezők játszanak szerepet a kialakulásában:

• vírusos hepatitis B és C, HIV fertőzés, parvovírus B19 és citomegalovírus fertőzés;
• néhány mellékhatása gyógyszerek- antibiotikumok és szulfonamidok, jód- és bizmutkészítmények, megelőző szérumok.

A vírusos hepatitis fertőzést általában bonyolítja a polyarteritis nodosa kialakulása az első hat hónapban. Ebben az esetben a gyomor-bél traktus, a herék, a vesék gyakrabban érintettek, rosszindulatú magas vérnyomás. Az oltás bevezetése előtt a polyarteritis nodosa esetek mintegy 30%-át hepatitis okozta, most ez az arány 8%.

Egyéb lehetséges fertőző ágensek amelyek betegségeket okozhatnak: vírusok bárányhimlő, T-sejtes leukémia, Klebsiella, Streptococcus, Pseudomonas, Yersinia, Toxoplasma, Rickettsia, Trichinella, sarcosporidiosis, tuberkulózis kórokozói. Lehetséges provokáló betegségek a rheumatoid arthritis és a Sjögren-szindróma.

Nem világos, hogy pontosan hogyan sérül az érfal ebben a betegségben. A mikroszkópos vizsgálat nem talál benne elváltozást. Az izmos típusú artériák érintettek, szívrohamok kialakulása lehetséges különféle testek, vérzések bennük, cicatricialis folyamatok.

Az érfal károsodása fokozott véralvadáshoz vezet ezen a területen. A vérlemezkék, eritrociták adhéziója fokozódik, trombózis jelenik meg. A véralvadási faktorok ilyen trombusokban való lerakódása miatt DIC lép fel, amelyet vérzés és súlyos mikrokeringési zavarok kísérnek.

A betegség akut stádiumában a polimorfonukleáris leukociták az artériás fal minden rétegébe behatolnak, a szubakut szakaszban számuk jelentősen megnő. Nál nél krónikus forma a polyarteritis nodosa az erek elhalása és tágulása legfeljebb 1 mm átmérőjű. A glomerulonephritis nem jellemző, de súlyos, elhúzódó magas vérnyomás esetén glomerulosclerosis alakul ki.

Tünetek

Általában a noduláris periarteritis megnyilvánulásai gyorsan fejlődnek. A beteg testhőmérséklete 38 fokra és magasabbra emelkedik, fájdalmak jelentkeznek a láb izmaiban, a nagy ízületekben. A beteg néhány hónap alatt 20 kg-ot vagy többet veszít. A kitágult artériák által kialakított csomók a betegek 20%-ában jelennek meg a bőrön. NÁL NÉL ritka esetek végtag ischaemia alakul ki, ami gangrénához vezethet.

A betegség kezdete után 2-3 hónappal a belső szervek károsodásának tünetei jelennek meg, amelyeken a diagnózis alapul:

• A betegek 70% -ánál a vesék szenvednek: a veseelégtelenség gyorsan fejlődik. A vizelet vért és fehérjét tartalmaz. Ritkán előfordulhat, hogy a veseartéria megrepedhet, ami vérzést okozhat a perirenális szövetben.
• Az idegek a betegek 60%-ában érintettek. A patológia megnyilvánulása aszimmetrikus, az érzékenység megmarad, a kéz és a láb mozgása élesen korlátozott. Ezeket a tüneteket súlyos fájdalom és a lézió terjedése kíséri.
• Az erek gyulladása hasi üreg hasi szindrómát okoz polyarteritis nodosa esetén. Erős hasi fájdalom jellemzi. Van hasnyálmirigy-gyulladás, fekélyek a bélben, lehetséges az epehólyag nekrózisa és a hashártyagyulladás.

Ritkábban a szív erei vesznek részt a tüdő, a herék és az agy fejlődésében.

Lehetséges szövődmények

A betegséget meglehetősen ritkán kísérik életveszélyes szövődmények, bár a betegeknél elváltozás alakulhat ki Perifériás idegek, veseelégtelenség vagy magas vérnyomás. A polyarteritis nodosa fő szövődményei:

• a végtagok gangrénája;
• bármely belső szerv szívinfarktusa;
• egy ér aneurizma szakadása belső vérzéssel;
• encephalopathia (az agyműködés hiánya);
• mielopátia (az idegsejteket borító membránok károsodása);
• miokardiális infarktus;
• veseelégtelenség;
• gyomor-bélrendszeri vérzés;
• perifériás neuropátia.

Diagnosztikai vizsgálatok

Az egyik első tünet a lábfájás.

Poliarteritis nodosa gyanúja esetén fontos az anamnézis gondos összegyűjtése és a beteg mélyreható fizikális vizsgálata, beleértve a neurológiai vizsgálatot is. További tanulmányokat terveznek:

• vérelemzés: az ESR növekedése, a leukociták és a vérlemezkék számának növekedése;
• vizeletvizsgálat: a fehérje mennyisége (proteinuria) legfeljebb 3 g / l, vörösvértestek kis mennyiségben;
• vérbiokémia: a kreatininszint emelkedése a ráta egyidejű csökkenésével glomeruláris szűrés, megnövekedett májtesztek szintje;
• diagnosztika vírusos hepatitisz: ELISA vagy PCR a vírus vagy annak DNS-e elleni antitestek kimutatására;
• a mesenteria vagy a vesék artériáinak angiográfiája: az edények részleges kiterjedését és szűkületét észlelik;
• érintett bőr vagy érintett izmok (főleg borjak) biopsziája: a közepes és kis artériák falán granulociták (a fehérvérsejtek egy fajtája) és mononukleáris sejtek infiltrálódnak.

Diagnosztikai kritériumok

A polyarteritis nodosa diagnózisát a következő tünetek jelenléte javasolja:

• a vesék érintettsége klinikai tünetekés laboratóriumi változások;
• hasi szindróma, hasi fájdalom;
• rohamok vagy szívinfarktus előfordulása (gyakrabban fájdalommentes formája).

A diagnózis megerősítést nyer, ha a beteg az alábbi tünetek közül legalább 3-at észlel:

• 4 kg vagy annál nagyobb súlycsökkenés, amely nem jár más okokkal;
• csomók a bőrön;
• fájdalom a herezacskóban, amely nem kapcsolódik más okokhoz;
• gyengeség vagy fájdalom a lábizmokban;
• a polineuritis által okozott végtagok mozgásainak megsértése;
• a diasztolés vérnyomás 90 Hgmm-nél nagyobb emelkedése;
• ban ben biokémiai elemzés a vér karbamidszintje meghaladja a 660 mmol / l-t és / vagy a kreatininszint több mint 132,5 μmol / l, amely nem kapcsolódik más okokhoz;
• vírusos hepatitis B vagy C;
• jellegzetes változások az angiográfiában;
• jellegzetes változások a biopszián.

Megkülönböztető diagnózis

A polyarteritis nodosa diagnózisa meglehetősen nehéz a betegség kialakulásának kezdetén. A reumatológusnak mást kell kizárnia szisztémás betegségek, erre a vereségre emlékeztet:

Betegség	Különbségek a polyarteritis nodosa-tól
Mikroszkópos polyangiitis	A kapillárisok és a kis erek érintettek, a vérben ANCA (anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek) találhatók. Glomerulonephritis jellemző, a nyomás enyhén emelkedik és késői szakasz betegség, de gyorsan progresszív veseelégtelenség. Tüdőkárosodás és tüdővérzés jellemzi.
Wegener granulomatosis	Fekélyek az orrnyálkahártyán, az orrsövény perforációja, tüdővérzés. Az ANCA gyakran megtalálható.
Rheumatoid vasculitis	Fekélyek alakulnak ki a végtagok bőrén, az ízületek gyulladása és deformitása, rheumatoid faktor észlelhető.
Vérmérgezés	Lehetséges bőrinfarktus, amely a periarteritis nodosa változásaihoz hasonlít. Megfelelő vizsgálat szükséges, beleértve a baktériumok vérből történő izolálását.
Lyme-kór	Hasonlít a polyarteritis nodosa-ra, lázzal, idegkárosodással, ízületi fájdalommal. Ki kell deríteni, hogy történt-e kullancscsípés vagy a borreliosis természetes fókuszában való tartózkodás, valamint meg kell vizsgálni a vérben a borreliák elleni antitesteket.

Kezelés

A kezelés alapja a glükokortikoidok és a citosztatikumok.

A polyarteritis nodosa kezelésének alapja a glükokortikoid hormonok, a citosztatikumok (ciklofoszfamid, ritkábban a metotrexát vagy azatioprin) és a plazmaferezis.

A glükokortikoidokat az első hónapban nagy dózisban írják fel, fokozatosan csökkentve. Fenntartó kezelés szükséges 1-5 évig. Ezeket nagy dózisú ciklofoszfamiddal kell kombinálni 2 hétig, a betegség remissziójának kezdete után legalább egy évig fenntartani kell. A meglehetősen mérgező ciklofoszfamidot azatioprinnal vagy metotrexáttal helyettesítheti.

A veseelégtelenség gyors növekedésével, a vér kreatininszintjének több mint 500 μmol / l-rel emelkedése esetén plazmaferézis-ülések jelezhetők - a vér mesterséges tisztítása az anyagcseretermékekből.

A vírusos hepatitis egyidejű jelenlétével lamivudinnal és interferonokkal kezelik, míg a ciklofoszfamidot nem alkalmazzák.

Pozitív válaszokról számoltak be az infliximab, etanercept és rituximab biológiai szerekkel végzett kezelésre.

Hasi szindróma - ischaemia és bélelhalás, vakbélgyulladás, epehólyag-gyulladás esetén - műtéti ellátásra lehet szükség. Az agy artériáinak aneurizmák kialakulásával járó károsodása esetén endovaszkuláris beavatkozás lehetséges egy mikrotekercs felszerelésével az ér lumenébe.

Súlyos veseelégtelenség esetén veseátültetés lehetséges, és ennek eredménye nem rosszabb, mint más betegségek esetén ugyanazzal a műtéttel.

A betegnek el kell magyarázni, hogy a polyarteritis nodosa súlyos, progresszív betegség, amely számos belső szervet érint. Ezért a kezelés hatására bekövetkezett kezdeti javulás után a terápiát nem szabad megszakítani. Az immunszuppresszánsok és a glükokortikoidok alkalmazását mellékhatások kísérhetik, ezek megelőzésének módjait előre el kell magyarázni.

Előrejelzés

A bél leginkább életveszélyes perforációja peritonitis és rosszindulatú magas vérnyomás kialakulásával, amely nem kezelhető. Ha a polyarteritis nodosa-t nem kezelik, akkor a betegek mindössze 5%-a marad életben 5 évig, és a legtöbben az első 2-3 hónapban meghalnak, amikor is nehéz lehet a diagnózis felállítása.

A halál fő okai:

• az erek intenzív gyulladása;
• az immunitás gyógyszeres elnyomásával összefüggő fertőzések;
• miokardiális infarktus;
• stroke.

A glükokortikoidok használata ezt a számot 60%-ra növeli. E hormonok és citosztatikumok együttes alkalmazása 80%-ra vagy még többre növeli az 5 éves túlélési arányt. A teljes remisszió elérése után a betegség kiújulásának kockázata 57%. A hasi szindróma jelenléte, valamint az agy és a gerincvelő érintettsége rontja a prognózist.

A polyneuritis által okozott funkciók helyreállítása 18 hónapig tart. Ha a beteg gyógyítható a vírusos hepatitisből, a prognózis jelentősen javul, és csak az esetek 6% -ában figyelhetők meg a visszaesések.

A polyarteritis nodosa prognózisa gyermekeknél:

• 52%-nak sikerül teljes gyógyulást elérnie;
• 32%-uk stabil remisszióba kerül, de továbbra is szükség van gyógyszeres kezelésre;
• az esetek 12%-ában tartós vagy visszatérő lefolyású;
• az esetek 4% -ában végzetes kimenetel figyelhető meg, amely általában az agy, a koponyaidegek károsodásával jár, magas nyomású, görcsök, hasi szindróma.

A polyarteritis nodosa prognózisa számos tényező jelenléte alapján értékelhető:

• a vér kreatininszintje több mint 1,58 mg / dl;
• több mint 1 g fehérje kiválasztása a vizelettel naponta;
• vereség gyomor-bél traktus, beleértve a hasnyálmirigy-gyulladást, bélinfarktust, vérzést;
• (szív elégtelenség);
• neuroleukémia (idegrendszeri károsodás).

Ezen tényezők hiányában a halálozás kockázata a következő 5 évben körülbelül 12%, legalább egy - 26% és kettő vagy több - 46%.

Egyértelműen a polyarteritis nodosa-ról (angolból fordítva):

Orvosi film "Polyarteritis nodosa gyermekeknél":

A Moszkvai Doktor klinika szakembere a periarteritis nodosa-ról beszél:

- szisztémás vasculitis, amelyet a kis és közepes zsigeri és perifériás artériák falának gyulladásos-nekrotikus elváltozásai jellemeznek. A periarteritis nodosa klinikája lázzal, izomfájdalmakkal, ízületi fájdalmakkal kezdődik, melyekhez thromboangiitis, bőr-, neurológiai, hasi, szív-, tüdő-, vese szindrómák. A noduláris periarteritis diagnózisának megerősítésére bőrbiopsziás minták morfológiai vizsgálatát végezzük. A kezelés kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat, citosztatikumokat alkalmaz. A noduláris periarteritis prognózisát nagymértékben meghatározza a belső szervek károsodásának súlyossága.

A szív- és érrendszeri elégtelenség szindróma magában foglalja az anginához és szívinfarktushoz vezető coronaritis, szívizomgyulladás, kardioszklerózis, vezetési zavarok, szívritmuszavarok, elégtelenség kialakulását. mitrális billentyű. Az artériás magas vérnyomás a periarteritis nodosa jellegzetes kardiovaszkuláris megnyilvánulása. A tüdő érintettsége esetén pulmonalis vasculitis és intersticiális tüdőgyulladás alakul ki, amely köhögéssel, légszomjjal, vérzéscsillapítással, mellkasi fájdalommal, légzési zajokkal és ziháló légzéssel, tüdőinfarktusokkal nyilvánul meg.

A gasztrointesztinális traktus noduláris periarteritissel járó elváltozásai hányingerrel, hasmenéssel és epigasztriumi fájdalommal járnak. Bonyolult változatban hasnyálmirigy nekrózis, sárgaság, perforált gyomorfekély és 12p kialakulása lehetséges. belek, vérzés. Az idegrendszer érintettsége aszimmetrikus polyneuropathiában nyilvánul meg: izomsorvadás, fájdalom a vetületben idegtörzsek, paresztézia, parézis, trofikus rendellenességek. Mikor súlyos elváltozások valószínűleg szélütések, meningoencephalitis, epileptiform rohamok előfordulása.

Látászavarok periarteritis nodosa esetén rosszindulatú retinopátia, a szemfenék ereinek aneurizmális kitágulása fejezi ki. A végtagok perifériás vérellátásának megsértése az ujjak iszkémiáját és gangrénáját okozza. Az endokrin készülék elváltozásai, orchitis és epididimitisz esetén a mellékvesék és a pajzsmirigy diszfunkciója figyelhető meg.

Az asztmás noduláris periarteritis egy változata a bronchiális asztma tartós rohamával fordul elő, bőr megnyilvánulásai, láz, ízületi fájdalom és izomfájdalom. Csomók, livedo és vérzéses purpura. A bőr alatti csomókat a végtagok érkötegei mentén történő elhelyezkedés jellemzi. Ez a tünet myalgia, láz, izzadás, fogyás hátterében alakul ki. A monoorganikus típus szerint zajló periarteritis nodosa viszceropathiával jellemezhető, és azután alakul ki. szövettani vizsgálat biopszia vagy eltávolított szerv.

A periarteritis nodosa szövődményes formáit szívinfarktus és szervek szklerózisa, aneurizma szakadása, fekélyek perforációja, bél gangréna, urémia, stroke, encephalomyelitis kísérheti.

Noduláris periarteritis diagnózisa

A vizelet általános klinikai elemzése során meghatározzák a mikrohematuria, proteinuria és cylindruria; a vérben - neutrofil leukocitózis, hipertrombocitózis, vérszegénység jelei. A periarteritis nodosa biokémiai vérképének változásait a γ- és α2-globulinok, sziálsavak, fibrin, szeromukoid, CRP frakcióinak növekedése jellemzi.

A periarteritis nodosa diagnózisának tisztázása érdekében biopsziát végeznek. Musculocutan biopsziában hasfal vagy alsó lábszárban gyulladásos infiltrációt és nekrotikus elváltozásokat észlelnek az érfalakban. A periarteritis nodosa esetén a HBsAg-t vagy az antitesteket gyakran meghatározzák a vérben. A szemfenék vizsgálatakor az erekben aneurizmális változásokat észlelnek. A veseerek ultrahangja meghatározza szűkületüket. A tüdő sima röntgenfelvétele a tüdőmintázat növekedését és deformációját mutatja. A cardiopathia diagnosztizálására EKG-t, szív ultrahangot végeznek.

A periarteritis nodosa nagy diagnosztikai kritériumai közé tartozik a vesekárosodás, a hasi szindróma, a coronaritis, a polyneuritis, az eosinophiliával járó bronchiális asztma jelenléte. További (kis) kritériumok a myalgia, láz, fogyás. A noduláris periarteritis diagnosztizálása során három fő és két kisebb kritériumot vesznek figyelembe.

Noduláris periarteritis kezelése

A terápiát a folyamatosság és időtartam (akár 2-3 év), a komplexitás és az alapok egyéni kiválasztása jellemzi. Figyelembe véve a betegség formáját, reumatológus, kardiológus, nefrológus, pulmonológus és más szakemberek közös erőfeszítésével végzik. A periarteritis nodosa korai és nem szövődményes formáinak lefolyása kortikoszteroid terápiával kortikoszteroiddal korrigálható prednizonnal, évente 2-3 alkalommal ismételt kúrákkal. A kortikoszteroid-kúrák közötti időszakban a pirazolon-sorozat (butadion) vagy az acetilszalicilsav gyógyszereit írják fel.

Malignus hipertóniával vagy nefrotikus szindrómával szövődött periarteritis nodosa esetén immunszuppresszív citosztatikumokat (azatioprin, ciklofoszfamid) írnak fel. A DIC-szindróma korrekciója, trombózis, perforációs szövődmények stb.) végzetes lehet. A periarteritis nodosa remissziója és progressziójának leállítása a betegek 50%-ánál érhető el.

NÁL NÉL megelőző feladatokat magában foglalja a gyógyszer intolerancia elszámolását, az ésszerű és ellenőrzött immunizálást, a vérkészítmények transzfúzióját, a fertőzések elleni védelmet.

A cikk tartalma

Noduláris periarteritis(polyarteritis nodosa, panarteritis, Kussmaul-Meyer-kór) - szisztémás nekrotizáló vasculitis, ér- közepes és kis kaliberű aneurizmák kialakulásával és a szervek és szövetek másodlagos károsodásával. A betegség bármely életkorban elkezdődhet, gyakrabban 30-40 éves korban, a férfiak háromszor gyakrabban betegszenek meg.

A noduláris periarteritis etiológiája és patogenezise

Az etiológiában az allergiás tényezők fontosak - gyógyszer intolerancia, étel, hideg allergia, valamint vírusok.
A gyógyszeres (szulfanilamid) periarteritis nodosa eseteit a 40-es években írták le, ugyanakkor kísérletileg igazolták a gyógyszeres periarteritis nodosa kialakulásának lehetőségét. A periarteritis nodosa-t okozó gyógyszerek közül a szulfonamidok mellett az antibiotikumok, a jódkészítmények, a klórpromazin, a vitaminok, különösen a B csoport. A periarteritis nodosa kapcsolatát a gyógyszerek bevitelével a betegek 10-15%-a észleli.
A vírusok szerepéről az elmúlt 20 évben beszéltek. Jelenleg bizonyítékot szereztek a hepatitis B vírus szerepére: a periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek 30-60%-ában kimutatható a HBsAg; Többször leírták a betegség kialakulását akut vírusos hepatitis után perzisztens antigenémiával és a HBsAg-t tartalmazó immunkomplexek kimutatását az érintett artériák és izmok falában. A herpeszvírus, a citomegalovírus is szerepet játszik a betegség kialakulásában. Néha a betegség akut után kezdődik légúti fertőzések, lehűlés, besugárzás, hosszan tartó érzelmi stressz.
A periarteritis nodosa immunkomplex genezise jelenleg vezető szerepet játszik. A keringő immunkomplexek lerakódása elősegíti a komplement aktivációt és a kiterjedt érkárosodáshoz hasonló érrendszeri patológia szérumbetegséggel. Az érfal immunológiai károsodása a nekrózis kialakulásáig a mikrocirkuláció károsodásához, a vér reológiai tulajdonságainak megváltozásához - az eritrociták és a vérlemezkék aggregációjához, a trombózis kialakulásával járó hiperkoagulabilitáshoz és a disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz vezet. Morfológiailag fibrinoid nekrózissal járó nekrotizáló vasculitis jellemző, amely korai és aktív elváltozásokkal figyelhető meg a közepes és kis erekben. Az érfal nekrotikus struktúráit amorf eozinofil (fibrinoid - a fibrinhez hasonló) váltja fel. Intenzív gyulladásos infiltrátumok vegyes típusú, de túlnyomórészt neutrofilekből álló, szinte mindig kíséri a fibrinoid nekrózist, valamint az ér lumenének trombózisát. A fibrinoid nekrózis önmagában nem patognomonikus periarteritis nodosa esetén, de az aktív és scleroticus elváltozások kombinációja ugyanabban az érben vagy a szomszédos erekben patognomikus periarteritis nodosa esetén. Jellegzetes, bár távolról sem kötelező, vaszkuláris aneurizmák, amelyek csomók kialakulásához vezetnek.

Noduláris periarteritis klinikája

A betegség lefolyása eltérő lehet - az enyhétől a súlyosig, gyorsan fejlődő. Szinte bármely szerv érintett lehet akár a betegség kezdetén, akár később. Tipikus esetekben általános tünetek figyelhetők meg - láz, rossz közérzet, súlycsökkenés (néha hirtelen, cachexiához vezető) glomerulonephritis, perifériás neuropátia, bőrkiütések, aszimmetrikus polyarthralgia vagy ízületi gyulladás kombinációjával.
A betegség gyakran fokozatosan, ritkábban akutan kezdődik; az első tünetek a láz, izom- és ízületi fájdalom, bőrkiütések, fogyás, gyengeség, izzadás. A myalgia nagyon jellemző, az izom ischaemia miatt, néha olyan intenzív, hogy a betegek mozdulatlanságához vezet; a lábszárizmok legjellemzőbb fájdalma. A myalgiát gyakran ízületi szindrómával kombinálják - ízületi gyulladással és ízületi gyulladással, gyakran az alsó végtagok nagy ízületeinek elváltozásaival. Az ízületi folyadék vizsgálata során a mérsékelt gyulladás jelei derülnek ki. A vázizom artériáinak károsodása fájdalmat és néha időszakos csuklást okozhat. Jellemző a progresszív cachexia, a betegek felénél néhány hónap alatt 20-30 kg a testsúlycsökkenés.

Vesekárosodás

A betegek 75% -ánál megfigyelhető. Leggyakrabban a glomerulonephritis proteinuriával alakul ki, ritkán haladja meg a napi 3 g-ot, jellemző a cylindruria, erythrocyturia, néha makrohematuria. Veseinfarktusok, intrarenalis artériák repedései figyelhetők meg, jellemző az artériás hypertonia, gyakran rosszindulatú. Az artériás magas vérnyomás a súlyos vese vasculitis és többszörös vese infarktus vezető megnyilvánulása, korán jelentkezik, egyes betegeknél - a vizelet változásának hiányában; rosszindulatú magas vérnyomás jellegzetes elváltozásokkal fordul elő a szívben (bal kamrai elégtelenség), a szemfenékben (vaksághoz vezető retinopátia), encephalopathiát figyelnek meg. Ritkán alakul ki nefrotikus szindróma, akut trombózis veseerek veseinfarktusban és akut veseelégtelenségben, a veseartéria aneurizma szakadása pararenális hematómával.

A gyomor-bél traktus sérülése

A betegek 50-60% -ánál figyelhető meg. Jellemző a hasi fájdalom, állandó, diffúz, néha nagyon intenzív, dyspepsia, vérzés. Többszörös erózió, perforált fekélyek, mesenterialis vagy intesztinális infarktus, hashártyagyulladás alakulhat ki. A boncoláskor gyakran észlelt májarteritis általában nem jár klinikai tünetekkel. Ha a hepatitis B vírus továbbra is fennáll, perzisztens vagy krónikus aktív hepatitis és májcirrhosis észlelhető. A betegség lefolyása azonos a hepatitis B vírus antigénnel rendelkező és nem rendelkező betegeknél.

A perifériás idegrendszer károsodása

Fontos tulajdonság noduláris periarteritis. A perifériás ideggyulladás viszonylag korai tünet, kialakulását általában myalgia előzi meg, gyakrabban az alsó végtagok. A fájdalom nagyon éles lehet, hamarosan megjelenik mozgászavarok, a végtagok izmainak kifejezett sorvadása, a kezek és a lábak parézise, ​​a ínreflexek. súlyossága Neurológiai rendellenességek eltérő lehet - a mononeuritistől a súlyos encetetraparesissel.

Szív elégtelenség

A morfológiai vizsgálat során a betegek 60-70%-ánál mutatják ki, de klinikailag ritkábban ismerik fel. arteritis koszorúér erek vezethet koszorúér-elégtelenség(általában fájdalommentes vagy anginára atípusos fájdalmas érzések), valamint szívizominfarktus (általában kis fokális), ritmus- és vezetési zavarok. A pericarditis ritkán alakul ki. A betegek 12-15% -ánál szívelégtelenség figyelhető meg a koszorúér miatt artériás magas vérnyomás, néha - elektrolit zavarok.

Tüdősérülés

Ritkábban látható. A pulmonalis vasculitis rendszerint lázzal, kevés köpettel járó köhögéssel, néha hemoptysissel, légszomjjal nyilvánul meg. Egyes betegeknél bronchiális asztma alakul ki (nőknél gyakrabban, az ún. asztmás változatban). A röntgenvizsgálat a vaszkuláris mintázat éles növekedését, valamint a tüdőszövet infiltrációját mutatja, főleg alsó szakaszok. A glükokortikoid vagy citosztatikus terápia hatására bekövetkező változások gyors visszafejlődése jellemzi.

CNS elváltozás

Egyes betegek görcsöket, hemiparézist, epilepsziás rohamokat, mentális zavarok.

Bőrelváltozás

A betegek hozzávetőleg felének van livedo reticularis (a bőr lilás-cianotikus elszíneződése, formájukban hálózatra vagy faágakra emlékeztet, gyakrabban a végtagokon), fekélyek ill. ischaemiás elváltozások ujjak, vérzéses purpura, valamint csomók - aneurizmálisan megváltozott artériák, tapintással meghatározva, gyakrabban a végtagokon lévő érköteg mentén, különböző méretűek - a borsótól a többszörös sűrű képződményekig, amelyek sűrű konglomerátumokká egyesülnek; felettük lévő bőr hiperémiás, fájdalmas.
Az ESR növekedésével jellemezve, neutrofil leukocitózis, normokróm vérszegénység, trombocitózis gyakran megfigyelhető. Az asztmás változatban hypereosinophilia figyelhető meg. Mérsékelt hypergammaglobulinémia jellemző.
Egyes vesekárosodással járó periarteritis nodosa-ban, diffúz bőrvaszkulitiszben vagy a vérben lévő hepatitis B vírus antigénjében szenvedő betegeknél a szérum komplementkoncentráció csökkenhet, krioglobulinok és rheumatoid faktor is kimutatható.

A periarteritis nodosa diagnózisa és differenciáldiagnosztikája

Mérgezési jelekkel, lázzal, súlycsökkenéssel és több szervi elváltozással együtt járó periarteritis nodosa esetén mérlegelni kell.
Fő diagnosztikai jellemzők A betegség kezdetén láz, kimerültség, izomfájdalom jelentkezik, különösen a 30-50 év közötti férfiaknál. Részletes klinikai képpel a fő diagnosztikai jelek a tartós artériás magas vérnyomással járó vesekárosodás, hasi szindróma és perifériás neuritis. A laboratóriumi mutatók kisegítő szerepet játszanak a periarteritis nodosa diagnózisában, és lehetővé teszik a folyamat aktivitásának tisztázását.
Diagnosztikai érték a bőr és az izmok (nekrotizáló panvasculitis), a vesék (gócos necrotizáló glomerulonephritis vagy ritkábban arteritis), a gyomor és a belek nyálkahártyájának biopsziája (vaszkulitisz és eozinofil infiltráció). Biopsziára alkalmas érintett szövet hiányában a belső szervek angiográfiája segíthet a diagnózis felállításában, amely lehetővé teszi aneurizmák vagy egyéb érrendszeri rendellenességek, közepes méretű artériák elzáródásainak azonosítását. Hasonló angiográfiás változások figyelhetők meg a pitvari myxoma és a fertőző endocarditis emboliás szövődményeiben.
A diagnózis nehézségei a betegség korai szakaszában és bármely szindróma (vese, tüdő stb.) túlsúlya esetén jelentkeznek. A betegség kezdetén a periarteritis nodosa megkülönböztethető fertőző betegségek, szepszis, rheumatoid arthritis, akut sebészeti patológia, magas eozinofíliával járó betegségek. Néha hasonló klinikai kép tuberkulózisa, daganata van. Jelenleg a probléma inkább a periarteritis nodosa túldiagnosztizálása.
A noduláris periarteritis egy speciális változatát jelölje ki, amely súlyosan fordul elő bronchiális asztma valamint a hypereosinophilia és a klasszikus változattól eltérően nőknél gyakrabban fordul elő. Az asztmás változatot gyakran külön formának tekintik. szisztémás vasculitis- allergiás angiitis. Az esetek 75%-ában az asztmás változatot gyógyszerintolerancia, allergiás rhinosinusopathia, csalánkiütés, Quincke-ödéma, szénanátha, ételallergia előzi meg.