Szisztémás vasculitis. Polyarteritis nodosa

Online tesztek

• Teszt a test szennyezettségi fokára (kérdések: 14)

  Számos módja van annak kiderítésére, hogy mennyire szennyezett a szervezete.Speciális elemzések, tanulmányok és tesztek segítenek gondosan és célirányosan azonosítani a szervezet endoökológiájának megsértését...

Polyarteritis nodosa

Mi az a Polyarteritis Nodosa?

Ezt a betegséget (nem egészen pontosan) egészen a közelmúltig hívták periarteritis nodosa, valójában egy panarteritis, mivel az érfal minden rétegének részvétele jellemzi a folyamatban. Ezt a betegséget a legnagyobb mértékben a kis és közepes méretű artériák károsodása jellemzi. Szövettanilag az adventitia, a tápközeg és az endotélium gyulladásos sejtinfiltrációja és fibrinoid nekrózisa van. A betegség aktív szakaszában, különösen a korai stádiumban, a neutrofilek dominálnak, és a "hulladék" bősége hívja fel a figyelmet sejtmagok a pusztuló sejtektől. A betegség későbbi szakaszaiban a beszűrődésekben mononukleáris sejtek is láthatók, esetleg mérsékelt mennyiségű eozinofil. Ritka esetekben egyetlen óriássejteket találnak. A gyulladás befejeződésekor az ér egy bizonyos területén a gyulladásos infiltrátum eltűnik, az érintett fókusz rostos pótlása alakul ki (különösen a szubendoteliális réteg) a belső rugalmas membrán megsemmisülésével. Egy betegben való egyidejű jelenlét jellemzi különböző szakaszaiban artériás sérülés. A nagy perivaszkuláris csomók (aneurizmák vagy gyulladásos infiltrátumok) kialakulása, amelyek a betegség keresztnevét adták, tulajdonképpen ritkaságnak számítanak. Az artériás fal mély károsodása vaszkuláris trombózishoz és aneurizmák kialakulásához vezet. Ezeknek a folyamatoknak az eredménye gyakori szívinfarktus és vérzés, ami a nodosa polyarteritisre jellemző.

A polyarteritis meglehetősen ritka betegség. Gyakoriságát hozzávetőleg 1:100 000-re becsülik, a betegség új eseteinek kialakulását pedig 2-3:1 000 000. A férfiak 3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. Minden korosztály érintett lehet, de leggyakrabban a betegség 40 és 60 év között kezdődik.

Patogenezis (mi történik?) Polyarteritis nodosa során:

Nézetek tovább poliarteritis patogenezise lényegében ugyanazok – a legtöbb szerző úgy véli, hogy ezeken alapul immunmechanizmusok. Ilyen nézőpont először a 20-as években merült fel a betegség morfológiai vaszkuláris elváltozásai és az idegen fehérje általi szenzibilizációból eredő tipikus immunpatológiai szindrómák hasonlósága miatt, különösen az Arthus-jelenséggel és a szérumbetegséggel. Alapvető jelentőségűek voltak A. Rich és J. Gregory tanulmányai, akik először kaptak modellt a nodularis periarteritisről nyulakon végzett kísérletekben, lószérummal és szulfadiazinnal történő szenzibilizálásával. A. Rich azt is kimutatta, hogy egyes betegeknél a betegség a típusnak megfelelően alakul ki immunválasz terápiás szérumok, szulfonamidok és jódkészítmények bevezetéséről. A jövőben tovább erősödtek a noduláris periarteritis immunpatogenezisével kapcsolatos elképzelések. Számos leírás született e betegség kialakulásáról szenzibilizáló hatású gyógyszerek alkalmazása után. Ide tartoznak a különféle kemoterápiás szerek, antibiotikumok, vakcinák, szérumok, halogének stb. A polyarteritises megbetegedések számának az elmúlt évtizedekben tapasztalt növekedése éppen az új farmakológiai szerek növekvő felhasználásával függ össze. Számos klinikai megfigyelés szerint a polyarteritis bakteriális vagy vírusos fertőzések után alakult ki, ami lehetővé tette a megfelelő antigének etiológiai szerepének kérdését.

Későbbi vizsgálatok kimutatták, hogy a polyarteritis patogenezisében elengedhetetlen a III-as típusú immunszöveti károsodás - az antigén-antitest immunkomplexek lerakódása az artériák falaiban. Ezek a komplexek képesek a komplement aktiválására, ami közvetlen szövetkárosodást, valamint kemotaktikus anyagok képződését eredményezi, amelyek neutrofileket vonzanak a lézióba. Ez utóbbiak fagocitizálják a késleltetetteket immunkomplexek, ami lizoszómális enzimek felszabadulását eredményezi, amelyek elpusztíthatják a fő membránt és az érfal belső rugalmas membránját. A komplement aktiváció és a neutrofil infiltráció kritikus szerepet játszik a polyarteritis kialakulásában. A komplement komponensek (C3-C9) vagy neutrofilek eltávolítása a kísérleti állatok szervezetéből megakadályozza a vasculitis kialakulását, annak ellenére, hogy immunkomplexek rakódnak le az érfalban. Különösen fontos az immunkomplexek és a neutrofilek kölcsönhatása az endothel sejtekkel. Ez utóbbiak receptorokkal rendelkeznek a humán IgG Fc fragmentumához és az első komplement komponenshez (C1q), amely megkönnyíti az immunkomplexekhez való kötődését. A neutrofilek képesek aktívan "ragadni" az endotéliumhoz, és komplement jelenlétében az aktivált oxigéngyökök felszabadulásának köszönhetően citotoxikusak lehetnek. Az endoteliális sejtek számos, a véralvadásban szerepet játszó faktort termelnek, és elősegítik a trombózist az érfal gyulladásos állapotában.

A néhány specifikus antigén közül, amelyek részvétele a polyarteritis patológiás folyamatában objektíven bizonyított, a hepatitis B felszíni antigén (HBs-Ag) külön figyelmet érdemel. D. Gocke et al. első ízben írták le a HBs-Ag és IgM lerakódását egy polyarteritisben szenvedő beteg artériás falában. Ezt követően ezt a tényt a különböző kaliberű és lokalizációjú érintett artériák kapcsán megerősítették. Ezeknek az eredményeknek a kombinációja a szérum komplement koncentrációjának csökkenésével és a keringő immunkomplexek növekedésével azt a feltételezést eredményezte, hogy a polyarteritis egy immunkomplex betegség lehet, amelyben a HBs-Ag trigger antigén, azaz a fő etiológiai tényező lehet. Ugyanakkor nem szabad figyelembe venni, hogy a HBs-Ag specifikus szerepet játszik a polyarteritis kialakulásában. Sokkal valószínűbb, hogy ez az egyik leggyakoribb antigén, amely a betegség kialakulását okozza, de korántsem az egyetlen lehetséges etiológiai tényező. Ezt bizonyítja olyan polyarteritisben szenvedő betegek jelenléte, akiknek immunkomplexei (keringésben és az artériák falában) nem tartalmaznak HBs-Ag-t. Az esetek többségében nem lehet specifikus antigént megállapítani, de egyes betegeknél azonosítani lehet. Van egy üzenet egy rákos és polyarteritisben szenvedő betegről, akinek immunkomplexei tumorantigént tartalmaztak. Szem előtt kell tartani azt is, hogy sokan HBs-Ag hordozók és nem okoz náluk kóros folyamatot. Ismert személyek polyarteritisben, akiknél a megfelelő antigént megtalálták a vérben, de az immunkomplexeket nem regisztrálták. Ezen adatok alapján a poliarteritist leginkább egy döntően immunkomplex betegségnek tekinthetjük, amelyet különféle antigének okoznak: bakteriális, vírusos, gyógyszeres, daganatos stb. immunkomplexek az egyetlen lehetséges mechanizmus a betegség kialakulásához. Nagyon valószínű, hogy különböző patogenetikai utak vezetnek szisztémás artériás gyulladáshoz, nagyon hasonló vagy akár azonos klinikai képpel. Mindenesetre nem ritka az immunkomplexek lerakódásának hiánya a polyarteritisben szenvedő betegek ereiben. Érdekes módon a kísérlet kimutatta az immunkomplex vírusos vasculitis (limfochoriomeningitis vírussal fertőzött egerekben) és az endothelium és a vaszkuláris intima közvetlen vírusos károsodása miatti vasculitis (lovak vírusos arteritise esetén) kialakulásának lehetőségét. Úgy gondolják, hogy az emberekben a kis artériák elhalásával járó közvetlen károsodását rubeolavírusok és citomegalovírus okozhatják.

A kísérletben az artériákban a polyarteritis morfológiai jeleitől megkülönböztethetetlen elváltozásokat különböző nem-immun hatások okozzák: a veseartériák összenyomódása által kiváltott magas artériás magas vérnyomás; dezoxikortikoszteron-acetát bevitele nátrium-kloriddal együtt; az agyalapi mirigy elülső kivonatának kinevezése az egyoldalú nephrectomia hátterében. Nyilvánvalóan a fő közös tényező a befolyás éles növekedés artériás tónus lehetséges nekrotikus változásokkal a falakban. Figyelemre méltó, hogy a polyarteritisben szenvedő betegek artériás falának összetevői ellen antitesteket nem sikerült kimutatni. Leírják ezt a betegséget olyan egyéneknél, akiknél a második komplement komponens vagy a proteolitikus enzimek természetes inhibitora (antitripszin) veleszületett hiánya van. A specifikus hisztokompatibilitási antigénekkel való kapcsolat nem teljesen egyértelmű; külön felügyelet vonatkozik a HLA-DR-7-tel való kombinációra.

Így okkal feltételezhető, hogy a polyarteritis egy heterogén betegség, amelynek kialakulásában különböző ok-okozati és patogenetikai tényezők is szerepet játszhatnak, amelyek között az immunkomplex mechanizmus tűnik a leggyakoribbnak és legjelentősebbnek.

A polyarteritis nodosa tünetei:

Klinikai kép A poliarteritist elsősorban a lokalizáció, a prevalencia és a mérték határozza meg érrendszeri károsodás. Önmagukban a betegség tünetei egyáltalán nem jellemzőek, de kombinációjuk és jelentős sokféleségük jelentős diagnosztikai értékkel bír. A betegség kezdete gyakran akut, vagy legalábbis meglehetősen határozott. A betegség fokozatos kialakulása kevésbé gyakori.

Az első jelek között a testhőmérséklet emelkedése az időszakos, legfeljebb 38 ° C-os emelkedéstől a hektikus vagy állandó, hasonló emelkedésig. súlyos esetek például szepszisben, miliáris tuberkulózisban vagy tífuszban. Az ezekkel a betegségekkel való hasonlóság néha még súlyosbodik Általános állapot polyarteritisben szenvedő betegek (különösen annak legkedvezőtlenebb lefolyása esetén: elmerültség, homályos tudat, száraz szőrös nyelv, légszomj, oliguria). A betegek több mint fele jelentős és gyors fogyásban szenved. Nagyon gyakran kifejeződik a különböző lokalizációjú fájdalom szindróma (elsősorban súlyos és hosszan tartó fájdalom az izmokban és ízületekben, ritkábban a hasban, a szív, a fej területén stb.). A láz és a myalgia a legfontosabb klinikai jellemzők a polyarteritis és a rheumatoid és hemorrhagiás vasculitis megkülönböztetésére.

Maradjunk a polyarteritis sajátos megnyilvánulásainál.

Bőrelváltozások prilearteritisben szenvedő betegek körülbelül ¼-énél fordul elő, néha az egyik kezdeti tünetek betegség. A bőrelváltozások túlsúlya bizonyos esetekben arra késztette a szerzőket, hogy a polyarteritis túlnyomórészt "bőrformáját" izolálják. A bőrpatológia természete nagyon eltérő lehet: csalánkiütés, erythema multiforme, makulopapuláris kiütés, livedo reticularis a bőr "márványosodásának" kifejezett képével, közepes méretű vérzésekkel. Nagyon ritka benne bőr alatti szövet 5-5 mm méretű (néha enyhén fájdalmas vagy viszkető) kis csomók tapintása lehetséges, amelyek kis vagy közepes méretű artériák aneurizmái vagy külső héjában lokalizált granulomák. Jellemzőek a bőr erek infarktusa miatti, fekélyesedéssel nyilvánuló, viszonylag ritka nekrotikus elváltozásai a bőrben. Általában többszörösek és kicsik, de dugulás esetén több nagy artériák kiterjedtek, és a végtagok szöveteinek perifériás gangrénájával kombinálódnak. A buborékos és bullous kitörések rendkívül ritkák.

A poliarteritis tipikus szövettani képével járó bőrelváltozások (elsősorban fekélyek, csomók, livedo) néha szisztémás betegség jelei nélkül fordulnak elő, vagy mérsékelt izom- és neurológiai tünetekkel kombinálódnak (de csak arra a végtagra vonatkoznak, amelyen ezek a bőrelváltozások lokalizálódnak). Ezeknek a betegeknek a komplementszintje normális. immunrendszeri rendellenességekés HB-Ag nem mutatható ki. A betegség ezen formái krónikusan kedvező lefolyásúak, prognózisuk kedvező. Vannak jelek a lehetséges kombinációjukra gyulladásos betegségek belek.

Változások a mozgásszervi rendszerben Mindenekelőtt az izmok ereinek folyamatában és az ízületek szinoviális membránjában való részvétellel állnak kapcsolatban. A myalgia nagyon gyakori és korai panasz; a betegek 65-70% -ában fordul elő; különösen jellemzőek a láb izmaiban. Ezeknek az eseteknek körülbelül felében az izomérintettség tünetei nem korlátozódnak a fájdalomra (spontán és mozgás közben), hanem a tapintási érzékenység, az ideggyulladással nem összefüggő sorvadás, a gócos pecsétek, az izomgyengeség, azaz a myositis klinikai tünetei is. Ezek az adatok megmagyarázzák azokat a nehézségeket, amelyek néha felmerülnek a polyarteritis és a dermatomyositis megkülönböztetésében.

Ízületi sérülés is nagyon gyakran találkoznak, és néha a betegség első tünetei. Az arthralgia a legtöbb betegre jellemző. Nem ritka a valódi ízületi gyulladás sem, amely általános súlyos állapot és erős izomfájdalom hátterében kieshet a szemünk elől. A reverzibilis ízületi gyulladás jellemző nagy ízületek amelyek nem vezetnek deformációhoz és eróziós csontelváltozásokhoz. Az ízületi gyulladás gyakrabban fordul elő korai időszakok a betegségek általában az alsó végtagokat érintik, és aszimmetrikusak lehetnek. A szinoviális váladék elemzésekor nem specifikus gyulladásos változásokat észlelnek mérsékelt neutrofil leukocitózissal. A szinoviális membrán biopsziájával lehetőség nyílik a polyarteritisre jellemző vaszkuláris változások megállapítására.

Vesekárosodás az esetek 80-85%-ában megfigyelt polyarteritissel. Legmagasabb érték a glomerulusok ereiben klinikailag előforduló változások, általában a glomerulonephritis típusától függően, és jelentős súlyosság esetén kedvezőtlen prognosztikai értékkel rendelkeznek. .

NÁL NÉL kezdeti szakaszaiban A vesekárosodás fő jelei a haematuria és proteinuria, beleértve a nagyon mérsékelt súlyosságúakat is. Az ödéma nem jellemző. A magas vérnyomás gyakori, de a normál vérnyomás nem zárja ki a vesepatológiát. A vese glomerulusaiban bekövetkezett változások előrehaladtával a vesék filtrációs kapacitása csökken, a kreatininaemia fokozódik, és viszonylag gyorsan kialakul a veseelégtelenség. Ez magyarázza az urémiában szenvedő polyarteritisben szenvedő betegek magas mortalitását – a végzetes kimenetelű esetek körülbelül 20-25%-a.

A polyarteritisre jellemző glomeruláris elváltozásokon kívül másokat is leírtak, amelyek sokkal ritkábban fordulnak elő, és általában nagyobb erek károsodásával járnak. Tehát az artériás trombózis a veseinfarktus oka lehet, súlyos fájdalommal az ágyéki régióban és hatalmas hematuria megjelenésével. Papilláris nekrózis lehetséges. Egy viszonylag nagy artériás törzs aneurizmájának szakadása néha bőséges, életveszélyes hematuria. Más esetekben kiterjedt vérzések lépnek fel a veseszövetben és a környező szövetekben perirenális vagy retroperitoneális hematóma kialakulásával. Ez utóbbi egy pararenális tályogot szimulálhat, tekintettel a polyarteritisben rejlő magas lázra.

A nefrotikus szindróma ritka, és általában a vesevénás trombózis következménye. A húgyúti rendszer egyéb elváltozásai közül esetenként a hólyag ereinek érintettsége (klinikailag dysuria formájában nyilvánul meg) és az ureterek érintettsége. Utóbbi esetben az ureterográfia segítségével a fedőszakaszok kitágításával az ureterek görcse létesíthető. A vizelet kiáramlásának megsértése az ureterek funkcionális szűkülése miatt a hidronephrosis kialakulását fenyegeti, nagyon valószínű másodlagos fertőzéssel.

A szív- és érrendszer A posztmortem vizsgálatok szerint a betegek körülbelül 70%-ánál érintett a polyarteritis. A halálozás fő okaként ezek az elváltozások a második helyen állnak, csak a vesepatológia után. A szív artériáinak folyamatában való részvétel magas gyakorisága természetesen koszorúér-elégtelenséghez vezet, amelynek klinikai megnyilvánulásai nem mindig egyértelműek, és néha teljesen hiányoznak. A betegség ezen sajátossága a kis és közepes méretű artériák túlnyomóan elváltozásával magyarázható, amelyet sok betegnél nem kísérnek tipikus anginás fájdalmak. Poliarteritisben kisméretű, fájdalommentes szívinfarktusokat írtak le. Ilyen esetekben nagy segítséget jelent az elektrokardiográfiás vizsgálat.

Leggyakrabban alakul ki pangásos elégtelenség keringés, rosszul alkalmazható a terápiára. Különféle ritmus- és vezetési zavarok jellemzőek, különösen a supraventricularis extrasystoles és a tachycardia. Az ilyen aritmiák a sinoatriális csomó ereinek károsodásának következményei lehetnek, amelyek nagyon aktívan vaszkularizálódnak. Egyes betegeknél a halál oka a koszorúerek megrepedt aneurizmái, amelyek még csecsemőknél is megfigyelhetők. A korábbi elképzelésekkel ellentétben az exudatív pericarditis gyakori - a betegek közel 1/3-ában. Az effúzió azonban általában kicsi, és klinikailag kevéssé nyilvánul meg. Ezért minden polyarteritisben szenvedő betegnél echokardiográfiás vizsgálat javasolt. Az endocarditis (általában a mitrális billentyű) nem jellemző a polyarteritisre, és általában nem diagnosztizálják az élet során.

A keringési elégtelenség kialakulásában a koszorúér-gyulladás mellett fontosságát magas vérnyomása van, amely a legtöbb betegnél egyidejű vesekárosodás miatt fordul elő. Az emelkedett vérnyomás negatív hatását súlyosbítja, hogy általában viszonylag hevenyen alakul ki, ami megnehezíti a kompenzációs mechanizmusok megvalósítását. A szívizom hipertrófia (ha van ideje kifejlődni) vagy annak kitágulása nagymértékben éppen a vese eredetű magas vérnyomással jár.

A vénás törzsek veresége, néha a vándorló phlebitis típusától függően, és a Raynaud-szindróma a polyarteritis ritka megnyilvánulása.

Tüdő elváltozások kevéssé jellemző a klasszikus polyarteritisre, de jellemző más vasculitisekre. Mindazonáltal még valódi polyarteritis esetén is ritka esetekben a pulmonalis artéria ágainak arteritisze lép fel trombózissal, hemoptysissel és diffúz intrapulmonális vérzésekkel. Emésztő- és hasi szervek. Az emésztőrendszer ereinek veresége a betegek közel felében fordul elő, és súlyos klinikai tüneteket okoz. A sérülések lokalizációja változatos; leggyakrabban az artériákban találtak elváltozásokat vékonybélés mesenterialis, a gyomor ritkábban szenved. Az érintett erek trombózisa és szakadása a polyarteritisre rendkívül jellemző oka fájdalom szindrómaés vérzés (bél, ritkábban - gyomor). Ezeknek a jeleknek a kombinációja szükséges a diagnózishoz különleges érték. Az artériás trombózis nekrózishoz vezethet bélfalak szakadásukkal és hashártyagyulladás kialakulásával.

A legkorábbi és gyakori jelek részvétel a folyamat gyomor-bél traktus fájdalmak vannak a hasüregben, amelyek az akut hasat utánozhatják. Ilyen esetekben gyakran műtéti beavatkozás, és gyakran csak az eltávolított szövet biopsziája után lehet helyes diagnózist felállítani. Nagy diagnosztikai értékkel bír az angiográfia, amely a legtöbb betegnél lehetővé teszi a hasüreg artériáinak (különösen a bél- és a májnak) aneurizmáinak kimutatását.

A hasi fájdalom oka lehet a máj, a lép vagy a mesenteria ischaemia vagy mikroinfarktusa. A májerek károsodását a szívinfarktuson és a nekrózison kívül néha proliferatív reakciók kísérik a szerv intersticiális szövetében, ami hozzájárul a hematomegalia kialakulásához. Viszonylag gyakori ok ez utóbbi a szív károsodása miatti keringési elégtelenség is. A májfunkciós tesztek gyakran kórosak. A lép kis számú betegnél megnövekszik, és még nyilvánvaló léparteritisben szenvedőknél sem mindig észlelhető a szerv növekedése. A polyarteritis ritka hasi szindrómái közül említést érdemel a "hasi varangy" és az akut hasnyálmirigy-gyulladás szindróma.

Idegrendszer és érzékszervek. A neurológiai patológiát a polyarteritisben szenvedő betegek 80-90% -ában figyelik meg. A leggyakoribb ideggyulladás, amelynek oka az endo és a perineurium ereiben bekövetkező változások. A perifériás idegek elváltozásai lehetnek egyedi idegtörzsek vagy széles körben elterjedtek. Különösen jellemző számos ideg egymást követő veresége a "többszörös mononeuritis" típusa szerint. Hajlamos a lábak idegeinek (különösen az oldalsó poplitealis és peronealis) gyakoribb károsodására. A kezeken a folyamat gyakran a radiális, ulnaris és középideg. Az ideggyulladás klinikai képében a motoros rendellenességek (gyengeség, reflexhiány, disztális parézis, sőt súlyos bénulás) általában felülmúlják a szenzoros tüneteket (fájdalom, paresztézia, csökkent érzékenység). A koponyaidegek érintettsége ritkán észlelhető. Viszonylag gyakrabban érintett arc ideg, ritkábban - oculomotoros, szublingvális és auditív.

Az agyi érelváltozások (trombózis, aneurizmarepedés) gócos elváltozásokat okoznak az agyban, ami hirtelen halálés spasztikus bénulás (ellentétben petyhüdt bénulás ideggyulladásra jellemző). Egy speciális csoportba tartoznak azok a betegek, akiknél a betegség meningoencephalitis klinikai képével jelentkezik - beszéd- és látászavarok, szédülés és fejfájás, kisagyi diszfunkció, letargia, epileptiform görcsök, nyakmerevség, transzverzális myelopathia jelei, jellegzetes elváltozások gerincvelői folyadék. Egyes betegeknél a neurológiai patológia hasonlít sclerosis multiplex. Pszichiátriai rendellenességek is előfordulhatnak, beleértve a zavartságot, hallucinációkat, téveszmés állapotok, delírium.

Különös figyelmet kell fordítani szem tünetek . A szemfenék vizsgálatakor gyakran észlelnek gyulladásos elváltozásokat a szemfenék artériáiban, valamint a fokozott permeabilitás miatti disztrófiás rendellenességeket (plasmorrhagia - "fehér foltok"). Valójában az arteritis áll a viszonylag gyakori scleritis, intraokuláris vérzés, choroiditis, a központi retina artéria trombózisának hátterében, amely azonnali vaksághoz vezet. Ritka esetekben a betegség első jele lehet a hirtelen fellépő egyoldalú látásvesztés, valamint átmeneti vagy tartós scotoma.

A hallóideg ideggyulladása teljes süketséghez vezethet, ami azonban rendkívül ritka.

Endokrin rendszer. A mirigyek között belső szekréció polyarteritis esetén a herék leggyakrabban érintettek. Orchitis és epididimitisz egyes megfigyelések szerint a betegek csaknem 20%-ánál fordult elő. Más endokrin mirigyek bevonása a folyamatba nem bír jelentős klinikai jelentőséggel, bár előfordulnak a mellékvese erek károsodásának esetei, ill. pajzsmirigy. Leírtak egy diabetes insipidus szindrómát is, ami az agyalapi mirigy elváltozására utal.

Folyam

A polyarteritis kialakulása lehet akut és fokozatos is, de a jövőben a betegség szinte mindig a kóros folyamat magas aktivitásával és a betegek súlyos állapotával folytatódik. A spontán javulás, sőt - nagyon ritkán - hiányos remisszió alapvető lehetősége ellenére a kezeletlen formák prognózisa igen kedvezőtlen. Az átlagos várható élettartam ilyen esetekben a különböző szerzők szerint 5 hónaptól 2 évig terjed. Ezeknél a betegeknél az ötéves túlélési arány kevesebb, mint 20%. A legtöbb a halálozást a betegség első 3 hónapjában rögzítik. A fő halálokok a vese- és szívelégtelenség, a bélelhalás és perforáció, az agy, a szív és a vesék ereinek megrepedése. Ennek megfelelően a vese-, szív- és központi idegrendszer elsődleges elváltozásában szenvedő betegeknél a prognózis a legsúlyosabb.

A kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett terápia korszerű módszereinek alkalmazása lehetővé tette a kezelés alapvető sikerét, és lehetővé tette a betegségből való felépülést.

A betegség túlnyomórészt bőrformái jó prognózisúak, annak ellenére, hogy a hajlam krónikus lefolyás. A nekrotizáló poliarteritisnek más lokalizált formái is léteznek, amelyek bármely szervet – vakbél, epehólyag, vastagbél, emlőmirigy – érintenek, megfelelő klinikai képpel (vakbélgyulladás stb.). A betegségnek nincsenek szisztémás jelei. Megfelelő műtéti kezelés mellett (vakbéleltávolítás, kolecisztektómia stb.) a prognózis kedvező. A vizsgált lokális formák és a klasszikus (szisztémás) polyarteritis aránya még nem tisztázott.

A noduláris polyarteritis diagnózisa:

Laboratóriumi adatok. A poliarteritisz laboratóriumi paramétereiben nincs specifikus változás. Ennek ellenére nagyon jellemző a magas (20-30 109/l és magasabb) leukocitózis, amely a betegek több mint 80%-ánál fordul elő. A legnagyobb állandósággal rendelkező leukogramon a neutrofilia mérsékelt balra tolódást mutat; a betegek körülbelül 20%-a eozinofíliában is szenved. Gyakran enyhe hipokróm vérszegénység figyelhető meg. Hajlamos a trombocitózisra, ami a betegség aktivitásában némi párhuzamosságot mutat. Egyes esetekben úgy tűnik, hogy kis vérveszteség is stimulálja, azaz reaktív. Így egy polyarteritisben szenvedő betegnél enyhe ismétlődő gyomorvérzés hátterében 1 1012/l-ig terjedő átmeneti thrombocytémiát kellett megfigyelnünk. Az ESR szinte minden kezeletlen betegnél tartósan emelkedett, általában 30-60 mm/h.

A vérfehérjék változása állandó: hipergammaglobulinémia, az a2-globulinok, fibrinogén, immunglobulinok, C-reaktív fehérje szintjének emelkedése. Mennyiség teljes fehérje mérsékelten emelkedett (különösen az akut stádiumban) vagy normális; általános kimerültség esetén akár hypoproteinémia is lehetséges.

A HBs-Ag kimutatásának gyakorisága az adott populációban való előfordulásától függően változik (mint ismeretes, klinikailag tünetmentes hordozóinak százezrei vannak. Így Lengyelországban és Brazíliában a polyarteritisben szenvedő betegek körében ez az antigén megtalálható a többsége, az USA-ban és Angliában pedig - kevesebb, mint 15%.Ha a betegséget HBs-Ag-vel kombinálják, gyakran megfigyelhető hipokomplementémia és a komplement aktivációs termékek szintjének növekedése.A keringő immunkomplexek szintje gyakran megemelkedik, de nincs párhuzamosság a betegség aktivitásával. Az RF kis titerekben a betegek körülbelül 1/3-ánál figyelhető meg, a nukleáris antitestek jelenléte ritkaság.

A májfunkció biokémiai mutatói gyakran megemelkednek, sőt úgy vélik, hogy az alkalikus foszfatáz szintje tükrözheti a betegség aktivitását. A veseelváltozások súlyosságának megítéléséhez rendszeres vizeletvizsgálat, proteinuria és hematuria észlelése esetén a kreatininaemia indikátorok vizsgálata is szükséges. A központi idegrendszeri folyamatban való érintettség gyanúja esetén az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata javallt, melyben ennek megfelelő elváltozás esetén fokozott nyomást, citózist, fehérjetartalom növekedést, xanthochromiát találnak.

A poliarteritis klinikai képének változatossága, amely a különböző rendszerek károsodásának tüneteiből áll, és gyakran hasonlít más betegségek megnyilvánulásaira, gyakori betegségek forrása. diagnosztikai hibák. A korai szakaszaiban betegségek olyan diagnózisokat állítanak fel, mint a nephritis, reuma, polyneuritis, myositis, agyhártyagyulladás, encephalitis, agyvérzés stb. Ez a felsorolás egyértelműen mutatja, hogy a fő hiba a szindróma betegség rangjára emelése. Néha az orvosok megpróbálják megmagyarázni a nem egyértelmű klinikai képet több betegség egyidejű fennállásával.

Ennek ellenére a polyarteritis szinte minden esetben számos olyan tünet van, amely nagyban hozzájárulhat a helyes felismeréshez. Között általános minták nagyon fontos a klinikai megnyilvánulások polimorfizmusa és az új tünetek dinamikus kiegészítése – ez a J. Lansbury által meghatározott "kaleidoszkópos klinikai kép". Másrészt a szerző úgy véli, hogy minden ismeretlen természetű szubakut lázas betegség esetén polyarteritisre kell gyanakodni. Érdemes odafigyelni arra is, hogy a betegség konkrét szenzibilizáló hatásokkal - múltbéli fertőzésekkel, oltások, szérumok, gyógyszerek (különösen szulfonamidok, antibiotikumok, jódkészítmények stb.) történő - kijelölése lehetséges.

Figyelemre méltóak az olyan tünetek is, mint a lázzal járó magas vérnyomás (a szokásos vérnyomáscsökkenés helyett magas hőmérsékletű) és magas neutrofil leukocitózis, néha eozinofíliával kombinálva.

A biopszia a poliarteritis diagnosztizálásának legfontosabb módszere., amely lehetővé teszi egy tipikus nekrotizáló arteritis kialakulását. Külföldi kutatók a legértékesebb vesebiopsziát tartják. Úgy gondolják, hogy ennek a biopsziának az eredményeképpen meg lehet különböztetni a vasculitisek különböző típusait, megkülönböztetve a klasszikus polyarteritist a Wegener-féle granulomatózistól (amelyet a glomerulonephritis "félhold" képződésével jellemez) és a kiséri vasculitistől (a vérzés egyik fajtája). vasculitis), tipikus megnyilvánulása nekrotizáló glomerulitisnek ismerik el. Figyelembe kell azonban venni, hogy csak a szövettani elváltozások domináns típusairól beszélünk, hiszen elvileg ezek együttélése különböző nosológiai változatokban teljesen lehetséges, különösen a polyarteritisben szenvedő betegeknél, az arteritis és az arteritis kombinációja, ill. nekrotizáló glomerulitis lehetséges. A vasculitis egy specifikus változatának diagnózisának tisztázására immunmorfológiai és elektronmikroszkópos vizsgálatok alkalmazhatók. Így a kisér vasculitisben (beleértve az SLE-s betegeket is) előforduló fokális glomerulonephritist az immunglobulinok, a komplement és az elektronsűrű anyag lerakódása jellemzi a glomerulusokban, míg a klasszikus polyarteritis és a Wegener-granulomatosis nem mutat ilyen lerakódásokat.

A klinikai gyakorlatban gyakran alkalmaznak más szövetek biopsziáját is: izmok (különösen fájdalmas lábizmok), végbél, szurális ideg (elsősorban neuropátiás tünetekkel rendelkező betegeknél). Még a herék biopsziáját is felhasználták, tekintettel a polyarteritisben szenvedő gyakori vereségükre. Mivel a vasculitis gyakran túlnyomórészt gócos, át kell tekinteni a biopsziás anyag számos részét, hogy ne hagyjuk ki a leginkább informatív területeket. A bőrbiopsziát a legmagasabb pozitív aránynak tekintik. A különböző vasculitisek megkülönböztetése azonban nehéz lehet, mivel általában csak kis erek állnak rendelkezésre az értékeléshez. Ugyanakkor az osztályozás és ennek következtében a nosológiai diagnózis a kóros folyamatban érintettek közül a legnagyobb ér elváltozásának jellegén alapul. Ezért a bőrbiopszia eredményei fontos útmutatók lehetnek a diagnózishoz, de nem véglegesek.

Mert poliarteritis diagnózisa zsigeri angiográfiát is gyakran alkalmaznak mindenekelőtt a cöliákia és a veseartériák medencéinek bevonásával. A vizsgálat célja az artériás aneurizmák kimutatása volt, amelyek ezen artériák rendszerében nagy gyakorisággal - akár 70% -ban találhatók. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az aneurizmák más betegségekben is megfigyelhetők: Wegener granulomatosis, allergiás granulomatosus angiitis, Behcet-szindróma, bakteriális endocarditis, pitvari myxoma stb. A gyakori többszörös aneurizmák azonban jellemzőek a polyarteritisre. Ezenkívül az aneurizmák angiogramokon történő kimutatása határozottan jelzi maguknak az artériáknak a károsodását, ami lehetővé teszi a mikrovaszkulatúra vasculitisének (különösen a hemorrhagiás vasculitis) kizárását.

Nodosa polyarteritis kezelése:

Nagy dózisú kortikoszteroidok alkalmazása(napi 40-60 mg prednizolontól kezdve) alapvető és fordulópont volt a polyarteritisben szenvedő betegek kezelésében. Ezek a gyógyszerek a legtöbb betegnél azonnali klinikai javuláshoz vezetnek, és néhányukban remissziót okoznak. A hőmérséklet a leggyorsabban normalizálódik (már az első napokban), általános rossz közérzet, ízületi és izomfájdalom csökken, az étvágy javul. A bőr, a belső szervek károsodásának tünetei és idegrendszer lassabban visszafejlődnek. A gyulladásos aktivitás laboratóriumi mutatói, különösen az ESR, megfelelően kiválasztott gyógyszeradag mellett gyorsan normalizálódnak. Az izolált kortikoszteroidok akár 50%-kal növelték az 5 éves túlélési arányt. Ugyanakkor egyes betegek hormonterápia eredménytelennek bizonyult. Sőt, még azt a véleményt is kifejezték, hogy súlyosbíthatja a kóros elváltozásokat a különböző szervek többszörös infarktusának kialakulása miatt (a hegek és az azt követő vérrögök kialakulása az artériákban, illetve a nekrotikus és infiltratív változások lokalizációja miatt kezelés). Az ilyen változások előfordulása a vesékben működésük romlásához és tartós magas vérnyomáshoz vezet.

Még nagyobb sikert ért el a polyarteritisben szenvedő betegek kezelése immunszuppresszánsok alkalmazása(főleg ciklofoszfamid), aminek köszönhetően az 5 éves túlélési arány 80%-ra nőtt. A betegség modern kezelésének alapja a prednizolon 40-60 mg-os kezdő napi dózisban és a ciklofoszfamid napi 2-2,5 mg/kg (általában 150 mg) kombinált alkalmazása. A prednizolon és a ciklofoszfamid dózisának fokozatos csökkentése csak az összes klinikai és laboratóriumi jelek betegség. A betegség kedvező lefolyása esetén az ilyen kezelés teljes időtartama körülbelül egy év. A terápia teljes megszakítására csak azoknál a betegeknél lehet kísérletet tenni, akiknél a stabil remisszió állapota legalább 6 hónapig fennáll, annak ellenére, hogy a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok adagját fokozatosan csökkentik. Egyes szerzők a kezelés fényes pozitív eredményével lehetségesnek tartják a váltakozó kortikoszteroid bevitelre való átállást 2 hét után, de ezt a megközelítést indokolatlanul kockázatosnak tartjuk. Egyes betegeknél szignifikáns és gyors javulást értek el metilprednizolonnal (3 nap, napi 1000 mg) és ciklofoszfamiddal (1000 mg az első napokon) végzett intravénás pulzusterápia után, amit a szokásos kezelési rendre való átállás követett. Ez a kezelési módszer indokoltnak tűnik a betegség különös súlyossága esetén, amikor a lehető leggyorsabb javulás elérése szükséges.

Ha lehetetlen végrehajtani ciklofoszfamid terápia helyettesíthető azatioprinnal (napi 150 mg-tól kezdve) vagy metotrexáttal (heti 7,5-15 mg). Bár a prednizolon és az immunszuppresszánsok kombinációja még a hosszan tartó betegségben szenvedő betegeknél is jelentős javulást eredményezhet, a polyarteritis kezelésének általános alapelve az immunszuppresszánsok lehető legkorábbi beadása. Tehát R. Cohen és mtsai. megjegyezte, hogy az immunszuppresszánsok késői hozzáadása a korábbi, hosszú távú sikertelen kortikoszteroid-kezeléshez már nem tudta növelni ezeknek a betegeknek a várható élettartamát. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a ciklofoszfamid a vesén keresztül ürül ki a szervezetből, ezért veseelégtelenségben (ami nem olyan ritka) dózisát némileg csökkenteni kell. Ez különösen igaz a gyógyszer intravénás beadására.

Polyarteritisben szenvedő betegek kezelésében alkalmazzák támogató terápia- vérnyomáscsökkentő és szívgyógyszereket írjanak fel az indikációknak megfelelően, korlátozzák a folyékony és konyhasót, stb. A kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok egyidejű hosszú távú alkalmazása hozzájárulhat fertőző szövődmények kialakulásához, beleértve a szepszis kialakulását is, amely az egyik valódi halálok ebben a betegségben. Ezért az ilyen szövődmények lehetséges előfordulásának ellenőrzése és a megfelelő dózisú antibiotikumok időben történő beadása az átfogó kezelési program fontos elemei. Szükség valamire működési módszerek kezelés (emésztőrendszeri perforációk, nagy artériás törzsek trombózisa stb.) ma már ritkán fordul elő.

Összegezve a fentieket, le kell szögezni, hogy a polyarteritis nagyon súlyos, de gyógyítható betegség. A teljes remisszió elérése és a terápia abbahagyása után a betegnek reumatológus felügyelete alatt kell maradnia. Minden olyan tényező szigorú korlátozása, amely érzékenyítheti a szervezetet vagy aktiválhat egy látens autoimmun folyamatot (lehűlés, besugárzás, fertőzések, motiválatlan gyógyszerek, szérumok és vakcinák használata; a terhesség nem kívánatos, mivel mind a szülés, mind az abortusz magában hordozza a betegség kiújulásának kockázatát ) megmutatva. A polyarteritis kiújulása esetén ismét teljes dózisban prednizolont és immunszuppresszánsokat írnak fel.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha polyarteritis nodosa-ja van:

Reumatológus

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat megtudni a Polyarteritis nodosáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok vizsgálj meg, tanulj külső jelekés segít a betegség tünet alapján történő azonosításában, tanácsot ad és megadja a szükséges segítséget és a diagnózis felállítását. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségére. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak egy szörnyű betegség megelőzésére, hanem a test és a test egészének egészséges szellemének fenntartására is.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolaboratórium hogy folyamatosan értesüljön az oldalon található legfrissebb hírekről és információkról, amelyeket automatikusan postai úton juttatunk el Önnek.

Egyéb betegségek a mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségei csoportból:

Sharp-szindróma

Alkaptonuria és ochronoticus arthropathia

Allergiás (eozinofil) granulomatosus angiitis (Churg-Strauss szindróma)

A periarteritis nodosa (polyarteritis) egy olyan betegség, amely a belső szervek és a végtagok kis és közepes méretű ereinek falának gyulladása és nekrotikus elváltozásai formájában nyilvánul meg. Ezt a betegséget mindig artériás aneurizmák és a belső rendszerek és szervek másodlagos patológiái kísérik.

A periarteritis legnyilvánvalóbb és legjellemzőbb tünete a vese artériáinak károsodása. A kisebb keringési hurok keringési rendszere nincs kitéve kóros hatásoknak, de esetenként az artéria hörgő érintett. A vasculitis más formáitól eltérően ez a betegség nem manifesztálódik granulomaképződés, az eozinofilek szintjének növekedése vagy az allergiás reakciók súlyosbodása formájában.

a betegség kórokozói

Ez a betegség meglehetősen ritka, ezért az orvosok még mindig nem rendelkeznek megbízható adatokkal az előfordulásának okairól. A statisztikák szerint évente 100 ezer emberre számítva 0,5-1 polyarteritises esetet regisztrálnak. Ezenkívül leggyakrabban 49 éves és idősebb férfiaknál regisztrálják. A noduláris periarteritis a nőknél 2-5-ször ritkábban fordul elő, mint az erősebb nem képviselőinél.

A Ebben a pillanatban A szakértők tudják, hogy az intolerancia ennek a betegségnek a kórokozója lehet gyógyszerek vagy a hepatitis B vírus Körülbelül 100 féle gyógyszert regisztráltak, amelyek provokálhatják periarteritis nodosa. Az orvosi gyakorlatban az ilyen jellegű betegségeket gyógyszeres vasculitisnek nevezik. Az ilyen betegség kialakulását a gyógyszerekre adott allergiás reakciók magyarázzák.

A tudósok tanulmányozták vírus eredetű periarteritis. A betegek körülbelül 35%-ánál találtak hepatitis B felületi antigént és antitesteket a vérében, amelyek a vírus kialakulása során keletkező immunstruktúrák.

Hepatitis C-t a betegek 3-7%-ánál észleltek, de az orvosok még nem tudják egyértelműen megmondani, hogy a polyarteritis kórokozója-e.

Van egy olyan feltételezés, hogy egyes emberek genetikai hajlamuk van a periarteritis nodosa kialakulására, a betegség tünetei a betegek álló DNS-ének bizonyos jellemzőihez kapcsolódnak. Bár a tudósok még nem tudták egyértelműen bizonyítani ezt a tényt.

Az ilyen típusú vasculitis kialakulása a T-limfociták működési zavara miatt következik be. A betegek keringő immunkomplexeket mutatnak, amelyek az ausztrál antigént tartalmazzák. Ezek a képződmények elsősorban a vese ereiben vagy szöveteiben figyelhetők meg.

A periarteritis nodosa-t a kis és közepes méretű artériák nekrózisa és gyulladása jellemzi. A kóros folyamatok, amelyek a kötőszövetek fokozatos pusztulásában nyilvánulnak meg, az egész érfalat érintik.

Ha a betegség aktívan fejlődik, akkor az érintett területeken sejtinfiltráció kezdődik, majd gyulladás következik be. Ennek eredményeként az erek falának fibrózisa lép fel, körülbelül 1 cm átmérőjű aneurizmák képződnek.

Leggyakrabban a periarteritis a keringési rendszer azon helyeit érinti, ahol az edények elágazódnak. Az egészséges szövetek károsodásának folyamata szegmentálisan történik, vagyis az érintett sejtek területei között az érfalak olyan részei vannak, amelyeket nem érint a patogén folyamat. A betegség ezen megnyilvánulása csomós szerkezetű, innen ered a neve.

A betegség tünetei

A klinikai kép számos tünetben nyilvánul meg:

1. Hosszan tartó láz jelentkezik, amely még antibiotikum terápia hatására sem csökken.
2. A betegnek meghibásodása, csökkent mobilitása és éles súlycsökkenése van.
3. A bőr sápadttá válik. A kezek és lábak márvány megjelenést kapnak. A vérerek jól áttetszõvé válnak a dermisz felületén, és faszerû mintákat képeznek a testen. Különféle kiütések vannak (eriterm, papuláris, vérzéses, csalánkiütés). Néha nekrotikus formációk lehetségesek. Minden ötödik betegnél a láb, a comb vagy az alkar bőrének vizsgálatakor kis fájdalmas pecsétek (artériás aneurizmák vagy granulomák) tapinthatók.
4. A beteg kezdi érezni állandó fájdalom az izmokban, különösen a lábakban érezhető. Az izmok gyengék, gyorsan sorvadnak, érintésre egészségtelenek. Fájdalom van az ízületekben, amelyek időszakonként vándorolhatnak. Néha gyulladásos folyamatok alakulhatnak ki a térdben, a bokában, a vállban vagy a könyökben.
5. Szív- és érrendszeri szindróma van. Ennek hátterében angina pectoris és szívinfarktus lép fel. Lehetséges „néma szívroham”, amelynek nincsenek kifejezett tünetei. Szinte minden esetben artériás hipertónia figyelhető meg.
6. A betegek túlnyomó többségében (az esetek 75-95%-ában) vascularis nephropathiával járó veseelváltozásokat észleltek. Ennek hátterében mikrohematuria, cylindruria van, a veseelégtelenség gyors megnyilvánulása. Egyes esetekben, ha trombózis lép fel vese artéria, veseinfarktus rohama lehetséges. Ebben az állapotban a beteg azt tapasztalja erőteljes fájdalom a hát alsó részén a hőmérséklete emelkedik, a vizeletben vérkeverék van. Az ultrahang-diagnosztika során a betegek 60% -ánál megváltozik a vese ereinek szerkezete. Felüknél az artériás szűkület jelei mutatkoznak. A betegek kis százalékánál az aneurizmák megrepedtek, ami perirenális hematómák kialakulásával jár.
7. A noduláris periarteritis negatívan befolyásolja a tüdőt. A beteg gyakran köhögni kezd, fájdalmat érez a mellkasban, és légzéskor nehézség lép fel. Különféle zajok és sípoló légzés hallatszik, a pulmonalis mintázat torz. Egyes esetekben vérzés lép fel.
8. A betegség az emésztőrendszer szerveit is érinti. Intenzív fájdalom időszakosan jelentkezik a has különböző területein. Az elülső hasfal állandó feszültségben van. A betegnek gyakori böfögése, hányása, hasmenése van, vér- és nyálkanyomokkal. Hasnyálmirigy nekrózis alakul ki, bélfekélyek felszakadnak, gyomorvérzés. A máj súlyosan érintett, ami sárgasághoz vezet.
9. Az idegrendszer érintett. Lehetséges stroke vagy epilepszia. A páciens égető fájdalmat kezd érezni a végtagokban, miközben az általános érzékenység csökken.
10. A retina visszafordíthatatlanul károsodik. A szemfenék ereinek aneurizmái vannak.
11. Egyes betegeknél a karok és lábak perifériás artériái érintettek. Ez a végtagok ischaemiájához vezet, ami gangréna kialakulását idézheti elő.
12. Az endokrin rendszer működési zavarai vannak. A hepatitis B hátterében a férfiak 80% -ánál orchitis, mellékheregyulladás vagy hasonló herékbetegségek alakulnak ki. Mind a nők, mind a férfiak esetében a pajzsmirigy és a mellékvesék működése zavart szenved.

Áramlási formák

A polyarteritis nodosa számos különböző formája létezik. Megkülönböztetik őket attól függően, hogy kit, hogyan érinti keringési rendszer, valamint azoktól a szervektől, amelyek ebben szenvednek:

1. A periarteritis nodosa klasszikus formájában a tünetek közé tartozik a láz, izomfájdalom, ízületi gyulladás, bőrkiütés, hirtelen veszteség súly. A klinikai képet a vese, a szív, a tüdő károsodása, a hasi szindróma kialakulása, a perifériás és a központi idegrendszer károsodása jelenti.
2. A második forma a bőr-thromboangitis, amelyet csomók fejeznek ki és vérzéses purpura alakul ki. A legtöbb szubkután csomó a végtagok mentén található, amelyeken folyamatosan nekrotikus és fekélyes képződmények fordulnak elő. A betegség ezen formájának tünetei és kezelése jelentősen eltér a betegség más típusaitól, mivel a belső szervek szöveteinek gyulladása nem jellemző a bőr thromboangiitis polyarteritisre.

Létezik a betegség monoorgan típusa is. Jellemzője egy szerv véredényeinek patológiás elváltozása biopszia vagy egy részének eltávolítása után.

A betegség lefolyásának mértékétől függően az orvosok megkülönböztetik a jóindulatú, lassan progresszív, fulmináns, akut és gyorsan progresszív polyarteritist.

A kezelés módszerei

A noduláris periarteritis kezelése általában meglehetősen hosszú időt vesz igénybe (2-3 év). A terápia összetett formában történik, amely többszörös hatással van az összes érintett szervre és rendszerre. Általában a betegség hatékony kezeléséhez reumatológus, kardiológus, neurológus, pulmonológus stb. közös segítségére van szükség. Az áramlás sebességétől és a periarteritis nodosa formájától függően a kezelést minden beteg számára egyedileg írják elő.

A betegség korai formáinak kezelésére anélkül súlyos szövődmények az orvosok leggyakrabban kortikoszteroid kezelést folyamodnak évente többször ismételt kúrával.

Ezenkívül butadont vagy acetilszalicilsavat írnak fel.

A betegség krónikus stádiumának kezelése sokkal nehezebb. Az ideggyulladás és az izom atrófia leküzdésére masszázst, hidroterápiát és fizioterápiás gyakorlatokat alkalmaznak. Az extrakorporális hemokorrekció csökkenti az autoimmun megnyilvánulásokat és normalizálja a vér kémiai összetételét, ami megakadályozza a trombózis kialakulását.

Kapcsolatban áll

A periarteritis nodosa (polyarteritis) súlyos betegség, amely az artériák falát érinti.

Súlyos akut gyulladás és krónikus formában is megnyilvánulhat. Ennek az állapotnak a kialakulása a kis - zsigeri és perifériás - erek nekrózisához vezet.

Ennek megfelelően az ilyen változásoknak kitett szervek normális vérkeringése zavart okoz, ami szövődményekhez vezet. normál működés minden testrendszer.

Ez egy nagyon ritka patológia, amelyet millióból csak 1 embernél diagnosztizálnak.

Ez a patológia nagyon gyorsan, egyes esetekben akár villámgyorsan is fejlődhet, és lassabban és "csendesebben" is fejlődhet.

A noduláris periarteritis a következő szervek és rendszerek csoportjaiban lokalizálódik:

• A legnehezebb esetekben a gyulladás ki van téve nyaki artériákés más nagy hajók.
• Egyes esetekben a vázizmok, a hasnyálmirigy, a mellékvesék és a gyomor vérkeringése szenved.
• Leggyakrabban a betegség a szív, a vesék és a mesenterium ereiben halad előre.

A mesenterium az a képződmény, amely a beleket a hasüreghez rögzíti. Áthaladnak rajta, beleértve - a belek táplálásához szükséges artériákat.

A statisztikai adatok azt mutatják, hogy a férfiak körülbelül 2,5-szer gyakrabban vannak kitéve ilyen érgyulladásnak, mint a nők. A betegek általában 35 évnél idősebbek, de 45 évnél fiatalabbak.

Ezzel a patológiával a prognózis rendkívül kiábrándító: a legjobb esetben az ember rokkant marad, legrosszabb esetben elveszítheti egyes szervek kapacitását, és akár meghalhat.

A kezelési módszerek az évek során fejlődtek, így olykor remisszió is elérhető, de a betegség agresszív jellege miatt még mindig nem lehet teljesen gyógyítani.

Fénykép

Íme, hogyan nézhet ki egy elváltozás kívülről egy fényképen:

A bőrön (általában a végtagokon) vöröses kiütés jelenik meg, amely dudorokhoz vagy hólyagokhoz hasonlít.

A belső megnyilvánulás tökéletesen látható a biopszia során vett vese és hasnyálmirigy mikropreparátumokon.

Miért fordulhat elő?

A periarteritis nodosa kialakulásának okait nem határozták meg teljesen.

Csak néhány elméleti feltételezés létezik:

• A férfi szifiliszben szenvedett.
• Az edények mechanikusan megsérültek.
• A beteg akut bakteriális fertőzést szenvedett.
• Az edények falát alkohol és egyéb kémiai pusztító anyagok érintették.
• A páciens testének különleges szerkezete van, amely túlérzékenységben és érrendszeri elváltozásokra való érzékenységben fejeződik ki.

A betegség patogenezise - fejlődési üteme és veresége egy nagy szám az artériák azonnali gyulladását, azt sugallja, hogy a gyulladás előfordulására vonatkozó vírusos hipotézis a helyes.

A hepatitis B-ben és az immunhiányos vírusban szenvedő betegek, valamint a rubeolában, influenzában és más fertőzésekben (például citomegalovírus vagy Epstein-Barr) átesett betegek érzékenyebbek az artériák falát ható antigén-antitest komplexek képződésére. .

Ez okozza az artériák nekrózisát, és ezt követően - szervi elégtelenséget.

A periarteritis nodosa gyermekeknél is előfordul - ebben a korcsoportban megnyilvánulásait gyakran nemcsak vírusok, hanem ételallergiák, diathesis is provokálják.

Felnőtteknél a vírusfertőzésben szenvedőkön vagy krónikusan szenvedőkön kívül a kockázati csoportba tartoznak az asztmások, a dermatitiszre hajlamosak, valamint a szív ischaemiás és magas vérnyomásos betegek.

Hogyan változnak az erek?

A szervezetbe jutó allergén vagy vírus az immunrendszer válaszát váltja ki, majd a folyamat az autoimmun fázisba lép át, és a véráramba kerülő negatív anyaggal együtt hatni kezd a szervezet szöveteire.

Az erek falának fehérjéiből komplexek képződnek. Ezek a komplexek az immunsejtek célpontjaivá válnak.

Az így megjelölt szöveteket megtámadva roncsolják az ér falát, ennek szűkületét, elhalását okozzák. A rugalmasság elveszik, a vér örvényeket (majdnem csomókat) képez, bizonyos területeken stagnál. A véráramlás szabályozása zavart okoz.

Ennek eredményeként: a vérellátás ilyen "megszakításából" és az erek elzáródásából belső szervek az emberek nem kapják meg a szükségeset tápanyagok. A betegség lefolyásával részleges sorvadásuk kezdődik.

Lehetséges formák és típusok

A polyarteritis nodosa vagy, ahogyan más néven periarteritis nodosa, számos elismert klinikai formával rendelkezik:

Típusú	Sajátosságok
Klasszikusok (vese-visceralis, renális-polyneuritikus formák)	A vesére, a központi idegrendszerre, a perifériás idegrendszerre, a szívre és az emésztőszervekre hat.
Monoorgan göbös	A legkevésbé kifejezett forma, amely egyszerre több szervet érint.
Dermális thromboangiás	Jóindulatú betegség, amely nagyon lassan fejlődik, de artériás magas vérnyomással, ideggyulladással és az erek mentén kialakuló csomók miatt a végtagok véráramlásának zavarával jár.
Asztmás (tüdővasculitis)	Hörgő asztma, tüdőkárosodás kíséri.

Az ICD-10 nemzetközi osztályozás szerint az erek csomóponti gyulladása az M30 osztályba tartozik, a következő pontosításokkal:

• Az M30.1 egy allergiás forma, amely a tüdőt érinti.
• M30.2 - fiatalkori forma.
• M30.3 - (a nyálkahártya és a bőr károsodása).
• M30.8 - bármely más állapot.

A betegség lefolyásának természetétől függően több típus is létezik, amelyekre a polyarteritis nodosa fel van osztva:

• Villámlás - elsősorban a veséket érinti. Rosszindulatú patológia, amely a béledények trombózisát okozza, a hurkok elhalásával. Rendkívül gyenge előrejelzés: várható élettartam - legfeljebb egy év.
• Gyors – kicsit lassabb, de ugyanazokra a területekre hat, mint a villám. A túlélés alacsony, mert a veseartéria hirtelen megrepedését eredményezi.
• Relapszus - ha a beteg beveszi a gyógyszert és terápián esik át, a betegség megszűnik nyilvánulni, de visszanyeri előrehaladását az adag csökkentésével vagy egy másik fertőzéssel való fertőzéssel. Az 5 éves periódus végére a betegek 13%-a éli túl kezelés nélkül és 40%-a kezeléssel.
• Lassú - ez általában thromboangiticus forma. A perifériát érinti idegtörzsekés végtagi erek. A betegség 10 éven át vagy tovább is fejlődhet, ha nincsenek további szövődmények. Egy személy fogyatékos marad, és állandó kezelésre kényszerül.
• Jóindulatú - a betegség "enyhe" formája, elszigetelt. Lokalizáció csak a bőrön, hosszú remisszió mellett. Megfelelő kezelés mellett a túlélési arány meglehetősen magas.

Csak a jóindulatú periarteritis enyhíthető többé-kevésbé - sok évig élhet vele, aktív marad és folytatja a munkát. A fennmaradó esetek klinikailag súlyosak és folyamatos kezelést igényelnek.

Emiatt a betegségben szenvedőknek rokkantsági kérelmet kell benyújtaniuk, cselekvőképességük a teljes rokkantságig csökken.

Tünetek és jellemző jelek

A periarteritis nodosa tünetei a gyulladás helyétől és terjedésétől függenek:

• Minden formában az első jel a láz és a láz - hullámokban nyilvánul meg.
• Letargia, letargia jelenik meg - úgy tűnik, hogy a beteg az alvás határán van, elmerült.
• Csökkent vizeletkibocsátás.
• Megjelenik súlyos légszomj különösen asztmás formában.
• A testsúly rövid idő alatt kritikusan csökken, függetlenül az étrendtől és a sportterheléstől.
• Az ízületek fájni kezdenek - arthralgia.
• Látás károsodás.
• Fájdalom van az izmokban, izomfájdalom - lokalizáció a hasban vagy a szívben, e terület szerveinek károsodásával, és a végtagokban - minden más esetben.
• Állandó fejfájás.

A külső tünetek minden negyedik betegnél előfordulnak, és a következő tüneteket foglalják magukban:

• A kiütés dudoros, vörös pöttyök vagy különböző méretű hólyagok formájában.
• Nekrózis - a bőrterületek nekrózisa.
• Rajz a bőrön a formában érhálózat vagy faágakat.
• Az ujjak falángjainak halála.
• Csomós képződmények a bőr alatt.
• A bőr általános sápadtsága vagy akár márványszíne.

A szív- és érrendszeri elégtelenség ebben az állapotban szívinfarktushoz, szklerózishoz, vérnyomás-emelkedéshez, mitrális billentyű-elégtelenséghez is vezethet.

A betegség bármely formájának szövődményei bél gangréna, perforált fekélyek, stroke vagy aorta aneurizma formájában nyilvánulhatnak meg.

Diagnosztikai módszerek

A polyarteritis nodosa nem rendelkezik kellően egyértelmű jelekkel, amelyek segítenének azonnal megkülönböztetni a belső szervek egyéb betegségeitől.

A diagnózis átfogó, 10 nemzetközi kritérium alapján történik a betegség meghatározására:

1. A beteg súlyos súlycsökkenése látható ok nélkül.
2. Kékes színű sejtes vagy faszerű mintázat képződése a bőrön. Az orvostudományban ezt a jelenséget livedo reticularisnak nevezik.
3. A myalgia jelenléte - gyengeség és fájdalom az alsó végtagokban. A vállban és a hát alsó részén jelentkező fájdalom nem tekinthető tünetnek.
4. A perifériás idegek károsodása - egy vagy több egyszerre.
5. Vérnyomásméréskor az alsó nyomás 90 Hgmm fölé emelkedik. Művészet.
6. Hepatitis B antigének vagy antitestek jelenléte a vérben.
7. Emelkedett karbamid- és kreatininszint a vérben.
8. Férfiaknál fájdalom jelentkezik a herékben és fokozott érzékenységük.
9. Angiográfia - amikor elvégzik, vérrögöket és a belső szervek közelében található artériák aneurizmáit észlelik.
10. Az érfal biopsziája - ezen határozzák meg a gyulladásos infiltráció jelenlétét és a nekrózis mértékét. Az ezzel a vizsgálattal nyert szövetmintában granulociták, mononukleáris sejtek és leukociták impregnálásának nyomai vannak.

Három jel jelenléte ebből a listából elegendő a diagnózis megerősítéséhez.

Ezenkívül a következő vizsgálatokat és diagnosztikai eljárásokat írják elő a beteg számára:

• Vizeletvizsgálat fehérje és vörösvértestek jelenlétére.
• Vérvizsgálat - általános, biokémiai és a HBsAg jelenlétére.
• A szív ultrahangja, EKG - a szerv patológiáinak kizárására.
• A tüdő röntgenfelvétele asztmás megnyilvánulások jelenlétében.

A komplexben lévő állapot összes jellemzőjének tanulmányozása lehetővé teszi a noduláris periarteritis egyik formájának jelenlétének pontos diagnosztizálását.

Hogyan történik a kezelés?

A polyarteritis kezelését több évig végzik (a betegség formájától és súlyosságától függően):

• Gyógyszereket írnak fel - glükokortikoidokat és citosztatikumokat, valamint gyulladáscsökkentő és érrendszeri tápláló gyógyszereket.
• Plazmaferezist és hemoszorpciót végeznek.

Ebben az esetben lehetetlen teljesen felépülni, csak késleltetheti a betegség progresszióját.

Orvosi terápia

Az első vonalbeli gyógyszerek a kortikoszteroidok enyhítésére akut fázis betegségek:

• Prednizolon.
• Dexametazon.
• Triamcinolon.

Segítenek csökkenteni az autoimmun reakciók intenzitását – gyulladáscsökkentő hatásukat tesztelték, és nagyon kifejezett. A felvétel időtartamát az orvos szabályozza, de általában a hormonális gyógyszereket hosszú ideig írják fel, az adag fokozatos csökkentésével.

A hatás fokozása érdekében nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket adnak hozzá: aszpirin, nimesulid, meloxicam.

A szövődmények megelőzése érdekében vegye be citotoxikus gyógyszerek- Azatioprin, ciklofoszfamid. Jól dolgoznak rosszindulatú magas vérnyomás, valamint nefrotikus szindróma és vesekárosodás esetén. Ugyanakkor a citosztatikumok hosszú távú alkalmazása későbbi aminokinolin-terápiát igényel - a Delagil és a Plaquenil szedését.

Szintén használt gyógyszerek, amelyek javítják a vérkeringést és megakadályozzák a vérrögképződést: Trental, Heparin.

A betegség kialakulásának bármely szakaszában megengedett az egyes tünetek enyhítése fájdalomcsillapítókkal és vérnyomást normalizáló gyógyszerekkel.

Ezenkívül a betegnek vitaminokat, antihisztaminokat írnak fel.

A bőrfertőzés antibiotikumokat igényel a gennyes szövetkárosodás megszüntetésére.

Plazmaferézis

Súlyos esetekben alkalmazzák. Ez egy módszer a vér tisztítására az emberi testen kívül - az eljárás során a vért kiszivattyúzzák, és áthaladnak külső szűrőkön, majd visszajuttatják az edényekbe. A baktériumokat, mérgező anyagokat és a hepatitis B vírus elleni antitesteket tartalmazó plazmát eltávolítják a szervezetből és ártalmatlanítják.

Az eljárás több mint egy órát vesz igénybe. 3 héten belül 9 ülést kell teljesíteni. Ezt követően a rendszeresség a következő: hetente legfeljebb két eljárás, a hatodik héttől pedig egyenként, amíg az állapot javul.

Ezt a módszert gyógyszeres kezeléssel kombinálva alkalmazzák, rendszeresen fenntartva a gyógyszerek szintjét a vérben, mivel az eltávolított plazmával együtt "kimosódnak".

Hemoszorpció

Az adszorpció egyik fajtája, amelyben a vért nem választják el, mint a plazmaferezisben, hanem egy szintetikus anyagokkal ellátott szűrőn vezetik át, amelyek minden káros anyagot megfognak.

Előrejelzés

A periarteritis nodosa prognózisa kedvezőtlen - a beteg csak egy évtől 5-10 évig élhet, még akkor is, ha ezt az állapotot intenzíven kezelik.

Az ez idő alatt a belső szervekben és rendszerekben fellépő szövődmények csökkentik a várható élettartamot: trombózis, veseelégtelenség, agyi rendellenességek – ezek mindegyike halálhoz vezet.

A betegeknek csak a fele van remisszió alatt, ezért a betegséget általában rossz diagnózisnak tekintik.

Megelőző intézkedések

A periarteritis megelőzését nem fejlesztették ki - el kell kerülnie azokat a tényezőket, amelyek ezt okozhatják: védje magát a vírusoktól, keményítse meg a testet.

A tünetek észlelésekor a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és akkor már az elején lehetőség nyílik a betegség „elkapására”.

A noduláris periarteritis előfordulása és okai. A noduláris periarteritis tünetei és diagnózisa. A szerző technológiái a nodularis periarteritis kezelésére

Bevétel a noduláris periarteritis kezelésébe Az extrakorporális hemokorrekció technológiái adj esélyt:

• rövid időn belül elnyomja a betegség klinikai megnyilvánulásait
• fertőtlenítsd a gócokat krónikus fertőzésekés ezáltal megszakítja az immunrendszer kóros stimulációját
• növeli a hagyományos gyógyszerekkel szembeni érzékenységet
• csökkentse az immunszuppresszív gyógyszerek adagját, vagy teljesen leállítsa ezeket a gyógyszereket

Ezt a következők használatával érik el:

• technológiákat Az autoplazma kriomodifikációja lehetővé teszi a gyulladásos mediátorok, keringő immunkomplexek, autoagresszív antitestek, durva fehérjék eltávolítását a szervezetből
• technológiákat Extrakorporális immunkorrekció, amely képes elnyomni az autoimmun folyamatok aktivitását anélkül, hogy csökkentené a szervezet egészének immunológiai védekezőképességét
• technológiákat Extrakorporális farmakoterápia, lehetővé téve a gyógyszerek közvetlen eljuttatását a kóros folyamat fókuszába

Noduláris periarteritis

(Polyarteritis nodosa)

A Polyarteritis Nodosa meghatározása

Noduláris periarteritis- ez szisztémás nekrotizáló vasculitis- közepes és kis kaliberű artériák betegsége az arteriolák, kapillárisok és venulák kóros folyamatban való részvétele nélkül. Noduláris periarteritis Kussmaul és Meyer írta le először 1866-ban.

A betegség vaszkuláris aneurizmák kialakulásával halad és másodlagos elváltozás szervek és rendszerek. jellemző tulajdonság periarteritis nodosa- a belső szervek artériáinak, különösen a veséknek a károsodása. A kis kör erei nem szenvednek, de a hörgő artériák érintettek lehetnek. Granulomák, eozinofília és allergiás hajlam klasszikus változat periarteritis nodosa nem jellemző. Ennek a betegségnek egy másik gyakori neve a " poliarteritis nodosa". Az ICD-10 - M30 szerint - a periarteritis nodosa és a polyarteritis nodosa rokon állapotok.

A periarteritis nodosa prevalenciája

Noduláris periarteritis- nem gyakori, ezért epidemiológiáját nem vizsgálták eléggé. Évente 0,2-1 új megbetegedést regisztrálnak 100 ezer lakosra. A betegség átlagosan 48 éves korban kezdődik. A férfiak 3-5-ször gyakrabban szenvednek polyarteritis nodosa-ban, mint a nők.

A noduláris periarteritis okai

Fejlesztés alatt Noduláris periarteritis két fontos tényezőt lehet azonosítani:

• gyógyszer intolerancia
• a hepatitis B vírus perzisztenciája

Körülbelül 100 olyan gyógyszer ismert, amely összefüggésbe hozható a periarteritis nodosa kialakulásával. A gyógyszer okozta vasculitis leggyakrabban olyan egyéneknél alakul ki, akiknek terhelt allergiás anamnézisük van.

Nagy figyelmet fordítanak a vírusfertőzésre. A periarteritis nodosa, a hepatitis B felszíni antigén (HBsAg) vagy immunkomplexek, köztük a HbsAg, valamint egyéb hepatitis B antigének (HBeAg) és a vírusreplikáció során képződő HBcAg antigén elleni antitestek a betegek 30-40%-ában kimutathatók a vérben. A hepatitis C vírus a nodularis periarteritisben szenvedő betegek 5%-ában található meg, de patogenetikai szerepe még nem bizonyított.

Vannak tények róla genetikai hajlam periarteritis nodosa, bár nem állapítottak meg kapcsolatot specifikus HLA antigénnel.

A periarteritis nodosa patogenezisében fontos az immunkomplex folyamat és a késleltetett típusú túlérzékenység, amelyben a limfoid sejtek és a makrofágok játsszák a vezető szerepet, valamint a T-limfociták működésének megsértése. Noduláris periarteritisben szenvedő betegeknél keringő immunkomplexeket (CIC) találtak, amelyek az ausztrál antigént tartalmazzák. Ezek az immunkomplexek az erekben, a vesékben és más szövetekben találhatók.

A noduláris periarteritis patomorfológiája

A göbös periarteritisre jellemző a kis és közepes méretű, izmos típusú artériák gyulladása és nekrózisa, és az ér teljes fala részt vesz a folyamatban; a kötőszöveti károsodás kialakulásának minden fázisa előfordul benne.

A periarteritis nodosa ugyanezen zónákban történő további fejlődésével az érfal minden rétegében megjelenik a gyulladásos sejt infiltráció, amelyet polimorfonukleáris leukociták hajtanak végre eozinofilek keverékével, amelyet limfociták és limfociták infiltrációja vált fel. plazmasejtek. Ennek a folyamatnak az eredménye az érfal fibrózisa, amely akár 1 cm átmérőjű aneurizmák kialakulásához vezet.

A periarteritis nodosa esetén az artériák nem szenvednek végig, az elágazási helyek gyakrabban érintettek.

Mivel a folyamat szegmentális, az ér ép szakaszai vannak a mikroaneurizmák között, ami olyan képződményeket ad, mint például csomók.

Ezek a változások az edényben periarteritis nodosa esetén a megfelelő szerv károsodását okozzák, és az intima károsodását, annak proliferációját - hozzájárulnak a trombózishoz. Az ér átjárhatóságának megsértése a megfelelő területeken szívrohamhoz vezet, a vesétől a szívinfarktusig. A folyamat minden szakasza egy edényen belül teljesíthető.

A periarteritis nodosa gyulladásos folyamata átterjedhet a közeli vénákba. A venulák veresége nem jellemző, és a micropolyangiitis vagy vegyes vasculitis mellett szól.

A a periarteritis nodosa akut stádiuma- az érfal minden rétege és szomszédos szövetek neutrofilekkel infiltrálódik, ami intimburjánzást okoz.

A szubakut és krónikus szakaszai periarteritis nodosa- limfociták jelennek meg az infiltrátumban. Az érfal fibrinoid nekrózisa alakul ki, az ér lumenje szűkül, trombózis, az érintett ér által táplált szövetek infarktusa, vérzések lehetségesek.

Gyógyulás- fibrózis kíséretében, és a lumen még nagyobb szűküléséhez vezethet, egészen az elzáródásig.

A periarteritis nodosa esetén számos szerv érintett lehet a folyamatban; a klinikai és szövettani kép az érintett erek lokalizációjától és az ischaemiás szövetkárosodás súlyosságától függ.

Amint már említettük, noduláris periarteritis esetén a kis kör erei nem szenvednek, és a hörgőerek ritkán érintettek, ugyanakkor a tüdő mikropolyangiitise esetén gyakran kapillárisgyulladás.

A periarteritis nodosa vesekárosodását glomerulonephritis nélküli arteritis jellemzi; A micropolyangiitist éppen ellenkezőleg, a glomerulonephritis jellemzi. A súlyos artériás hipertóniában szenvedő betegek általában glomerulosclerosisban szenvednek, néha glomerulonephritissel kombinálva. Ezen túlmenően, a különböző szervekben, a következményei a legtöbb artériás magas vérnyomás.

A noduláris periarteritis tünetei

Szisztémás betegség nál nél noduláris periarteritis– klinikai megnyilvánulásának kezdetétől nyomon követhető. A folyamat fokozatosan, ritkábban akutan kezdődik (bizonyos gyógyszerek szedése után), lázzal, izomfájdalmakkal, ízületi fájdalommal, bőrkiütésekés fogyás. Néha a debütálás a polymyalgia rheumaticához hasonlít.

Láz- olyan tünet, amely a nodularis periarteritisben szenvedő betegek túlnyomó többségénél jelentkezik. Ritka azonban a hosszan tartó izolált hőmérséklet-emelkedés periarteritis nodosa esetén. A betegség kezdetén hangsúlyos fogyás a cachexiáig jellemző. A jelentős testsúlycsökkenés általában a betegség magas aktivitását jelzi.

Ízületi gyulladás, ízületi fájdalom és myalgia a periarteritis nodosa betegek 65-70%-ában fordul elő. Ezek a tünetek általában a harántcsíkolt izmokat és ízületeket vérrel ellátó erek gyulladásával járnak. Tipikus intenzív fájdalom vádli izmait néha még az immobilizálásig is. Az arthralgiák gyakrabban fordulnak elő a periarteritis nodosa kezdetén. Az esetek mintegy negyedében egy vagy több ízületet érintő, átmeneti, nem deformáló ízületi gyulladás lép fel.

Bőrelváltozás a betegek 40-45%-ánál figyelhető meg, és a nodularis periarteritis egyik első megnyilvánulása lehet. Jellemzőek az olyan tünetek, mint: vaszkuláris papulopetechiális purpura, ritkábban bullosus és hólyagos kiütések. Szubkután csomók ritkán találhatók.

Polineuropathia noduláris periarteritisszel - a betegek 50-60% -ában fordul elő. Ez a szindróma a betegség egyik leggyakoribb és legkorábbi jele. Klinikailag a neuropátia nyilvánul meg intenzív fájdalomés paresztéziák. Néha mozgászavarok előzik meg az érzékszervi károsodást.

Gyakran megjegyzik fejfájás. Leírva hiperkinetikus szindróma, agyi infarktusok, vérzéses stroke, pszichózis.

Vesekárosodás nodularis periarteritisben szenvedő betegek 60-80%-ánál figyelték meg. Által modern ötletek klasszikus noduláris periarteritisszel - érvényesül vaszkuláris típus vese patológia.

A gyulladásos elváltozások általában az interlobar artériákat és ritkán az arteriolákat érintik. Úgy gondolják, hogy a glomerulonephritis kialakulása nem jellemző erre a betegségre, és főleg mikroszkopikus angiitis esetén figyelhető meg.

Gyors növekvő veseelégtelenségáltalában többszörös veseinfarktushoz társul. A klasszikus periarteritis nodosa esetén a vesekárosodás leggyakoribb jelei az enyhe proteinuria (fehérjevesztés

Van nem húgyúti fertőzés is leukocyturia. Artériás magas vérnyomás nodularis periarteritisben szenvedő betegek harmadában regisztrálták.

A szív- és érrendszer károsodásának jelei megfigyelhető - a noduláris periarteritisben szenvedő betegek 40% -ában. Bal kamrai hipertrófiában, tachycardiában nyilvánulnak meg, pulzusszám. A periarteritis nodosa esetén a coronaritis angina pectoris és szívinfarktus kialakulásához vezethet.

Emésztőrendszeri elváltozás- a periarteritis nodosa szervpatológiájának nagyon jellegzetes és legsúlyosabb formája. Az esetek 44%-ában periarteritis nodosa esetén fordul elő. Klinikailag leggyakrabban olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint a hányinger és a hányás. A hasi fájdalom a periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek mintegy harmadánál jelentkező tünet, kialakulásuk általában a vékonybél, ritkábban a bél egyéb részeinek ischaemiájának köszönhető.

Néha a betegség a hashártyagyulladással járó akut has klinikai képével nyilvánul meg, akut kolecisztitisz vagy vakbélgyulladás. Diffúz hasi fájdalom melenával kombinálva a mesenterialis erek trombózisával fordul elő.

Nemi szervek- periarteritis nodosa érintett - az esetek 25%-ában. Az elváltozás a herezacskó fájdalmában, a méh függelékeiben jelentkező fájdalomban nyilvánul meg.

Rá is mutathatsz máj, szem károsodása stb.

Talán a nodularis periarteritis lokális megnyilvánulása szisztémás érintettség nélkül, bár az utóbbi jelenléte jellemzőbb.

Noduláris periarteritis diagnózisa

A periarteritis nodosa laboratóriumi változásai nem specifikusak.

Általában meghatározzák:

• ESR gyorsulás,
• leukocitózis,
• trombocitózis,
• a CRP koncentrációjának növekedése,
• mérsékelt normokróm anémia,
• ritkán eozinofília, amely inkább a Churg-Strauss szindrómára jellemző,
• az alkalikus foszfatáz és a májenzimek koncentrációjának növekedése normál szinten bilirubin,
• általában súlyos vérszegénység figyelhető meg urémiával vagy vérzéssel,
• a C3 és C4 komplement komponensek csökkenése korrelál a vesekárosodással, a bőrrel és a betegség általános aktivitásával,
• A HBsAG a betegek 7-63%-ában mutatható ki a szérumban,
• A klasszikus polyarteritis nodosa gyakori, de nem patognomonikus jellemzője a közepes méretű artériák aneurizma és szűkülete. A vaszkuláris aneurizmák mérete 1 és 5 mm között változik. Túlnyomórészt a vese artériáiban, a mesenteriában, a májban lokalizálódnak, és a hatékony terápia hátterében eltűnhetnek.

Vesekárosodásban szenvedő betegeknél a vizelet üledékének vizsgálatakor a következők vannak:

• mérsékelt proteinuria,
• hematuria.

Noduláris periarteritis ki kell zárni- minden lázas, testsúlycsökkenésben és többszörös szervi károsodás (vascularis purpura, multiplex mononeuritis, húgyúti szindróma) tüneteiben szenvedő betegnél.

A periarteritis nodosa diagnózisához általában a klinikai adatokkal együtt morfológiai megerősítésre is szükség van. A bőrbiopsziás vizsgálat kis erek károsodását tárja fel, de ez a jel nem elég specifikus, és nem mindig korrelál szisztémás elváltozás hajók.

A periarteritis nodosa osztályozási kritériumai

American College of Reumatology:

1. 4 kg-nál nagyobb súlycsökkenés (a betegség kezdete óta legalább 4 kg-os fogyás, nem kapcsolódik étkezési szokásokhoz stb.)
2. Livedo reticularis (foltos, retikuláris elváltozások a bőrmintázatban a végtagokon és a törzsön)
3. A herék fájdalma vagy érzékenysége (a herék fájdalmának vagy érzékenységének érzete, amely nem kapcsolódik fertőzéshez, sérüléshez stb.)
4. Izomfájdalom, gyengeség vagy izomfájdalom az alsó végtagok izmában (diffúz myalgia, kivéve a vállövet vagy az ágyéki régiót, izomgyengeség vagy -fájdalom az alsó végtagok izmában)
5. Mononeuritis vagy polyneuropathia (mononeuropátia, többszörös mononeuropathia vagy polyneuropathia kialakulása)
6. Diasztolés nyomás > 90 Hgmm
7. A vér karbamid- vagy kreatininszintjének emelkedése (a karbamidszint > 40 mg/% vagy a kreatinin > 15 mg/% emelkedés, amely nem jár kiszáradással vagy csökkent vizeletkibocsátással)
8. Hepatitis B vírusfertőzés (HBsAg vagy a hepatitis B vírus elleni antitestek jelenléte a vérszérumban)
9. Arteriográfiás elváltozások (a zsigeri artériák aneurizmái vagy elzáródásai, angiográfiával kimutatva, nem társulnak érelmeszesedéssel, fibromaszkuláris diszpláziával és más nem gyulladásos betegségekkel)
10. Biopszia: neutrofilek a kis és közepes méretű artériák falában (szövettani elváltozások, amelyek granulociták vagy granulociták és mononukleáris sejtek jelenlétét jelzik az artériák falában)

A jelenléte három vagy több bármely kritérium egy beteg lehetővé teszi, hogy tegye periarteritis nodosa diagnózisa 82,2%-os érzékenységgel és 86,6%-os specificitással.

A noduláris periarteritis lefolyása

A periarteritis nodosa lefolyása általában súlyos, mivel számos létfontosságú szerv érintett. A betegség kialakulásának ütemétől függően a periarteritis nodosa progressziója eltérő lehet. A betegség aktivitásának megítélésében a klinikai adatok mellett a laboratóriumi paraméterek is fontosak, bár nem specifikusak. Felgyorsult ESR, leukocitózis, eozinofília, a γ-globulinok növekedése, a CEC mennyisége nő, és a komplementtartalom csökken.

A periarteritis nodosa (polyarteritis nodosa) prognózisa

Mind a periarteritis nodosa, mind a kezeletlen micropolyangiitis esetén a prognózis rendkívül kedvezőtlen. A betegség vagy villámgyorsan halad, vagy időszakos exacerbációkkal a folyamatos progresszió hátterében. A halál veseelégtelenség, gyomor-bélrendszeri elváltozások (különösen perforációval járó bélinfarktus) miatt következik be, szív- és érrendszeri patológia. A vese, a szív és a központi idegrendszer károsodását gyakran súlyosbítja a tartós artériás magas vérnyomás, és ez is összefügg késői szövődmények amelyek halált okoznak. Kezelés nélkül az ötéves túlélési arány 13%. nál nél kezelés glükokortikoidokkal - több mint 40%.

Noduláris periarteritis kezelése

A periarteritis nodosa kezelésében kortikoszteroidok ciklofoszfamiddal vagy azotioprinnal történő kombinációja szükséges. Aktív folyamat során a citosztatikumokat 3-2 mg / testtömeg-kg arányban alkalmazzák 20-30 mg prednizolon hátterében. Bizonyos klinikai hatás elérése után a betegeket hosszú ideig fenntartó dózisban kell tartani, a jövőbeni állapottól függően.

A betegek 90% -ánál hosszú távú remisszió érhető el, amely a kezelés abbahagyása után is fennáll.

A legfontosabb a vérnyomás korrekciója mindenki által ismert eszközökkel(perifériás értágítók, β-blokkolók, saluretikumok, klonidin stb.). Az artériás hipertónia kezelése periarteritis nodosa esetén csökkentheti a vese, a szív és a központi idegrendszer károsodását, valamint az ezzel kapcsolatos azonnali és hosszú távú szövődmények súlyosságát.

A periarteritis nodosa esetén a perifériás keringést javító és thrombocyta-aggregációt gátló szereket használnak: harangjáték, trental.

Az alábbiakban egy általánosan elfogadott sémát mutatunk be a szisztémás necrotizáló vasculitis súlyos formáiban szenvedő betegek kezelésére, beleértve az extrakorporális hemokorrekciós technológiák alkalmazását.

Extrakorporális hemokorrekciós technológiák alkalmazása a polyarteritis nodosa kezelésében

Eszkalációs terápia aktív, súlyos betegségben 500 mmol/l feletti kreatinin-emelkedéssel vagy tüdővérzésekkel: 7-10 plazmaferézis 14 napon keresztül (60 ml/kg plazma eltávolítása és azonos térfogatú 4,5-5%-os humán albuminnal helyettesítve) vagy pulzusterápia metilprednizolon (15 mg/ttkg/nap) 3 napig. Ha a betegek életkora

Indukciós terápia 4-6 hónap: ciklofoszfamid 2 mg/ttkg/nap egy hónapig (maximum 150 mg/nap); csökkentse az adagot 25 mg-mal, ha a beteg 60 évesnél idősebb. A leukociták száma > 4,0*10 9 /l legyen. Prednizolon 1 mg/kg/nap (maximum 80 mg/nap); hetente csökkentse napi 10 mg-ra 6 hónapig.

Támogató gondoskodás. Azatioprin 2 mg/kg/nap. Prednizon 5-10 mg/nap.

A HBsAg-hordozók esetében a periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek kezelése általában nem különbözik más betegek kezelésétől. Ha azonban a hepatitis B vírus aktív replikációjának markereit észlelik, vírusellenes gyógyszerek (IF-α és vidarabin) kijelölése közepes dózisú GCS-vel és ismételt eljárások plazmaferezis, míg a nagy dózisú citosztatikumok alkalmazása kevésbé megfelelő.

A fentieken kívül - a mi szempontunkból hozzá kell tenni - hogy a nodularis periarteritis kezelésében való felhasználás ben alakult ki mostanában Az extrakorporális hemokorrekció technológiái, amelyek lehetővé teszik az olyan patogén faktorok szelektív eltávolítását a szervezetből, mint: keringő immunkomplexek és autoagresszív antitestek, valamint az Extracorporeal immunofarmakoterápia technológiái, amelyek képesek megváltoztatni az immunrendszer aktivitását a kívánt irányba - lehetővé teszik hogy jelentősen javítsák e betegség kezelésének eredményeit.

Kívül - az extrakorporális hemokorrekció modern technológiáinak alkalmazása általában lehetővé teszi a kurzus dózisának jelentős csökkentését

2004 Extracorporalis Hemocorrection Center.
115409, Moszkva, st. Moskvorechye, 16. 9. épület;

Minden jog fenntartva
Bármilyen másolás és harmadik féltől származó információforrásban való elhelyezés csak lehetséges
közvetlen linkkel a www.oldalra

Az érrendszeri betegségeket már az ókorban feljegyezték az orvosok. A vénák, artériák és kapillárisok gyulladásos patológiáit, az úgynevezett vasculitist azonban nem olyan régen kezdték leírni, és okainak keresése a mai napig tart. Tehát a noduláris periarteritis szisztémás vasculitisre utal, a szervezet számos edényét érinti, nem teljesen egyértelmű előfeltételei vannak, és nagyon súlyos következményekhez vezet.

A betegség jellemzői

A periarteritis nodosa (szinonimák - polyarteritis nodosa, nekrotizáló vasculitis) egy ritka betegség (100 ezer lakosra legfeljebb 0,2-1 eset), amely progresszív többszörös szervi elégtelenséghez vezet a kis és közepes méretű falak károsodása miatt. erek a folyamatban lévő gyulladásos jelenségek és a mikroaneurizmák kialakulásának hátterében. Gyermekeknél ez a betegség kivételes esetekben fordul elő. Leggyakrabban a 45-50 éves férfiak betegek, a nőknél a patológiát 5-ször ritkábban diagnosztizálják.

A polyarteritis nodosa kóros folyamatában túlnyomórészt izom típusú artériák vesznek részt, amelyek falai teljes vastagságukban szenvednek (panarteritis). Különösen gyakran az artériák érintettek az elágazás helyén, vagyis a betegség szegmentális jellegű. Esetenként a közeli vénák és venulák is részt vesznek a folyamatban, ami a vegyes szisztémás vasculitis előfordulása mellett szól. Nodularis periarteritisben a pulmonalis keringés erei nem érintettek. A tüdőszövetben a kapillárisgyulladás gyakran párhuzamosan alakul ki.

A betegség előrehaladtával a gyulladás helyén az aneurizmákhoz hasonló csomók képződnek, amelyek a bőr alatt tapinthatók. Morfológiailag az érfal összes rétegének sejtinfiltrációja és fibrinus nekrózisa figyelhető meg. A gyulladásos folyamat lecsengése után az érfal sejtjeinek belső membránja elpusztul, vérrögök, akár 1 cm átmérőjű mikroaneurizmák is megjelenhetnek, hozzájárulva a szervi infarktus kialakulásához. Egy edényben mind az egészséges területeket, mind a kóros folyamat minden szakaszát láthatja:

A varikózus vénák megszabadulásának leghatékonyabb gyógymódja olvasónk, Ksenia Strizhenko szerint a Varius. Varius figyelembe veszi kiváló gyógymód visszér kezelésére és megelőzésére. Számodra ez lett az a „mentőöv”, amelyet mindenekelőtt használnod kell! Az orvosok véleménye...

• aktív (az érfalak neutrofilek infiltrációja);
• szubakut vagy krónikus (limfociták megjelenése az infiltrátumban, fibrinoid nekrózis kialakulása, érszűkület, vérzések, trombózis vagy szívroham);
• szklerotikus (az ér fibrózisa a teljes elzáródásig).

A betegség lefolyása szerint a következő formákra osztható:

1. klasszikus (vese-zsigeri vagy vese-neurotikus);
2. asztmás;
3. egyszerv;
4. bőr thromboangiitis.

A legenyhébb lefolyás a patológia bőrformájában figyelhető meg, amely nem fedi le a páciens belső szerveit. Általában az ilyen típusú betegségeket jóindulatú lefolyás jellemzi, hosszan tartó remissziókkal, és a periarteritis nodosa progressziója lassú. A betegség kialakulásának kedvezőtlenebb lehetőségei is vannak, amelyek vesekárosodással, rosszindulatú hypertonia előfordulásával járnak. A polyarteritis nodosa időnként villámgyorsan fejlődik ki, ami néhány hónapon belül a beteg halálához vezet.

A noduláris periarteritis okai

A betegségnek van tisztázatlan etiológia. A kutatók leginkább a hepatitis B vírus fontos szerepére gondolnak a periarteritis nodosa kialakulásában, mivel sok beteg vérében (a klinikai esetek több mint 40% -ában) kimutatják a fertőzés elleni antitesteket. A betegek 5%-ánál kimutatnak hepatitis C vírus elleni antitesteket, de ennek etiológiai tényezőként való jelentőségét még nem vették figyelembe. Ezenkívül feltételezik, hogy a polyarteritis nodosa patogenezisében allergiás reakció és bizonyos gyógyszerek intoleranciája (több mint 100 tétel) vesz részt. Egyes szakértők megjegyzik a betegségre való örökletes hajlamot is, mivel gyakran nyomon követik a családi anamnézist.

A kiváltó mechanizmus, amely lendületet ad a kóros folyamat kezdetének, a következő lehet:

• oltás;
• szérumok és bizonyos gyógyszerek beadása;
• túlzott napozás;
• súlyos hipotermia;
• étel- és hidegallergia;
• szénanátha;
• citomegalovírus vagy herpes simplex vírus fertőzése.

Hogyan alakul ki a szervezetben a válasz ezekre a jelenségekre? autoimmun reakció immunkomplexek kialakulásával és keringésével. Lerakódnak az artériák falára, és autoimmun gyulladás kialakulásához vezetnek. Ennek eredményeként a sérült vaszkuláris endotéliumból olyan anyagok szabadulnak fel, amelyek fokozzák a véralvadást, vérrögök és aneurizmák képződnek.

A polyarteritis nodosa visszaesését okozhatja az alkalmazott gyógyszerek (citosztatikumok, glükokortikoszteroidok) adagjának csökkentése vagy teljes megszüntetése, valamint a fenti kockázati tényezők mindegyike, beleértve az ARVI-t vagy az influenzát.

A betegség tünetei

Általában a betegség kezdete akut, hirtelen. Az első jel a testhőmérséklet emelkedése, amely elérheti a magas értékeket, és több órán keresztül is eltarthat, majd csökken (az aszpirin és a glükokortikoszteroidok különösen jól csökkentik a hőmérsékletet). Az ilyen jelenségek hosszú ideig megfigyelhetők, akár 2-4 hétig vagy tovább. Ritkábban a betegség tisztázatlan alacsony lázzal, gyengeséggel és rossz közérzettel kezdődik, amely akár több hónapig is eltarthat. A polyarteritis nodosa első epizódjának egyéb tünetei a következők lehetnek:

• erős izzadás;
• fogyás rövid időn belül;
• izom- és ízületi fájdalom;
• specifikus tünetek társulása a betegség formájától függően.

A polyarteritis nodosa tipikus klinikai tünetei a szív-, hasi-, bőr-, neurológiai, thromboangiitis-, vese-szindrómák.

Összeállításuk és kombinációjuk, valamint megjelenési sorrendjük nagyon változó a különböző betegeknél. Így a periarteritis nodosa nagyon eltérően halad a tünetek tekintetében, ami nehézségeket okoz a diagnózisban és a kezelés kiválasztásában.

A bőrszindróma a betegek 30% -ánál fordul elő, és tünetegyüttese a következőket tartalmazza:

• tartós cianotikus foltok, az arc, a mellkas, a fenék bőrének márványosodása (livedo);
• a bőr helyi duzzanata a kezeken, lábakon, bokákon, könyökökön, térdeken;
• szubkután, intradermális csomók.

A Livedo foltok csak a betegség súlyosbodásakor világosak, a remisszió alatt pedig elsápadnak és szinte láthatatlanok. A testen lévő csomók az erek mentén általában nem haladják meg az 1 cm-t, és könnyen tapinthatók a bőr alatt, és a megfelelő kezelés megkezdése után teljesen eltűnhetnek. Az ödéma a polyarteritis nodosa során gyakran nekrotikus folyamatokat vált ki a bőrön, miután alábbhagy. Ami a thromboangiitis-szindrómát illeti, ezt a növekvő jelek fejezik ki:

• súlyos fájdalom a végtagokban vagy a nagy ízületekben;
• repedés és égés a lábakban és a karokban;
• mindennek erősítése kényelmetlenségéjszaka;
• álmatlanság a hagyományos fájdalomcsillapítókkal szembeni érzéketlenség miatt;
• a bőr duzzanata, hidegsége és cianózisa az ízületek felett;
• száraz gangrén kialakulása, a bőr mumifikálódása és a nekrózis gócainak megjelenése (különösen gyakran a kéz- és lábujjak falán);
• súlyos esetekben - a nyelv nekrózisa, nekrotikus mandulagyulladás, fekélyes nyelőcsőgyulladás.

A polyarteritis nodosa neurológiai tünetei nagyon gyakran megfigyelhetők, és kiterjednek az agyra és a gerincvelőre, ideg ganglionok eltérő lokalizáció. Az idegrendszeri rendellenességek általában átmenetiek, azonban következményeik súlyosak lehetnek. Ennek a csoportnak a fő tünetei:

• fejfájás;
• hányás;
• ájulás;
• görcsök;
• ugrás a vérnyomásban;
• az agyi válság egyéb jelei;
• reverzibilis parézis gerincvelő sérülés esetén.

A krízis végén a betegnek gyakran kóros rendellenességei vannak látásromlás, látómező elvesztése, nystagmus, arctorzulás, tekintetbénulás stb. formájában. A perifériás idegrendszer károsodásával a polyneuritis tünetei alakulnak ki, amelyek nagyon jellemzőek a polyarteritis nodosára. Leggyakrabban a nagy idegtörzsek érintettek - ülőideg, radiális, ulnaris stb. A remisszió során az ilyen típusú tünetek teljesen eltűnnek, a végtagmozgások normalizálódnak.

A zsigeri elváltozások a legsúlyosabbak a polyarteritis nodosa tünetegyüttesében. Leggyakrabban a szív és a vesék szenvednek, ritkábban a peritoneum egyéb szervei. A szívszindróma magában foglalhatja a szívkoszorúerek gyulladásának kialakulását szívizomgyulladás, szívburokgyulladás vagy szívizominfarktus előfordulásával. A szív rendellenességeinek jelei polyarteritis nodosa esetén:

• zörej a szív régiója felett;
• magas vérnyomás;
• mellkasi fájdalom;
• a szív határainak kiterjesztése;
• tachycardia;
• objektíven - a szívizom hipertrófiájának jelei és a pulmonalis keringés magas vérnyomásának tünetei.
• A hasi szindróma magában foglalja:
• hasi fájdalom támadások;
• hasmenés vagy székrekedés;
• fájdalom, amikor a hasat a belek mentén érzi;
• a máj és a lép megnagyobbodása;
• a kóros tünetek csökkenése a kezelés megkezdése után;
• terápia nélkül - a bélfekélyek kialakulása, a szervek nekrózisa és gangrénája.

Mikor vese szindróma a betegség prognózisa még súlyosabbá válik. Van nephrosclerosis vagy glomerulonephritis proteinuriával, hematuria. A betegek vérnyomása folyamatosan emelkedik, ami néha nagyon magas szintet ér el. Az ilyen magas vérnyomás rosszindulatú lefolyású lehet, ami agyödémához, krónikus veseelégtelenség kialakulásához, esetenként veserepedéshez vagy agyvérzéshez vezethet. Éppen ellenkezőleg, megfelelő terápiával a beteg állapota stabilizálódik, a nyomás normalizálódik.

A periarteritis nodosa tüdőelváltozásai nem gyakoriak. Köhögés, légszomj, vérzés, mellkasi fájdalom formájában nyilvánulhatnak meg. A tüdőtünetek lefolyása tartós, gyakran megfigyelhető fulladásos roham, amit láz is kísérhet. A periarthritis nodosa még ritkább megnyilvánulása a Wegener-szindróma, amely nátha, arcüreggyulladás, valamint a csontok és az orrporcok fekélyesedése kombinációja.

Általában a periarteritis nodosa krónikusan alakul ki. Ebben az esetben az aktív fázist különböző időtartamú remisszió követi. A betegség több évig tart, és előrehaladásának lehetőségei a következők lehetnek:

1. jóindulatú - a remisszió eléri a 3-5 évet, a betegek normális társasági életés nincsenek rokkantsági feltételeik;
2. lassan progresszív - a lábakban és a karokban keringési zavarok uralkodnak, neurológiai tünetek. Súlyos szövődmények nélkül a betegség lefolyása 10 évig vagy tovább tarthat;
3. akut (gyorsan progresszív) - a zsigeri szövődmények hátterében a beteg a patológia kezdetétől számított 3-5 éven belül meghalhat;
4. fulmináns - az élettel összeegyeztethetetlen szövődmények 5-12 hónapon belül alakulnak ki.

Következmények és szövődmények

A polyarteritis nodosa komplikált formáit a következő betegségek kísérhetik:

• szívroham és a belső szervek szklerózisa;
• stroke;
• encephalomyelitis;
• fekélyek perforációja;
• a végtagok és a belek gangrénája;
• urémia;
• veseelégtelenség;
• miokardiális infarktus;
• szív elégtelenség;
• agyödéma.

Diagnosztika elvégzése

Diagnóziskor a periarteritis nodosa gyanúja minden fogyásban és lázban szenvedő betegnél, valamint a többszörös szervi károsodás tüneteiben szenved. Ha az alábbi kritériumok közül legalább 3 teljesül, a diagnózis akár 87%-os specifitással is megbízható lehet:

• fogyás 4 kg-mal. és több kifejezett előfeltételek hiányában;
• hálós livedo a fenéken, mellkason, arcon stb.;
• gyengeség, fájdalom az ízületekben és az izmokban;
• többszörös neuropátia;
• a diasztolés nyomás növekedése;
• a vér karbamid- és kreatininszintjének emelkedése;
• a hepatitis B vírus elleni antitestek jelenléte;
• aneurizmák jelenléte az artériákban.

A beteg vizsgálata során kapott adatok mellett a diagnózis pontosabb megerősítése érdekében a biopsziás szövetek morfológiai jellemzőit is tanulmányozni kell. A neutrofilek kimutathatók az erek falában, megerősítve a gyulladásos folyamatot, valamint a nekrózis gócait. Többek között a beteg vizeletvizsgálatában kimutatható emelkedett fehérje, eritrocita, hengerszint, a vizelet elemzésében vérlemezkeszám emelkedés, hemoglobin csökkenés, neutrofil leukocitózis.

Műszeres diagnosztikai módszerek, amelyeket a polyarteritis nodosa diagnózisának megerősítésére vagy cáfolatára használnak:

• szemfenék vizsgálata;
• A vesék ultrahangja.
• a tüdő radiográfiája;
• A szív ultrahangja;
• kolonoszkópia.

A betegséget meg kell különböztetni a szeptikus endocarditistől, fertőző betegségektől, más típusú kötőszöveti károsodásoktól, vakbélgyulladástól, perforált fekélytől, bélelzáródástól és hemoblasztózistól.

Kezelési módszerek

Ennek a patológiának a terápiáját hosszú ideig végzik a tanfolyam megszakítása nélkül. Átfogónak kell lennie, és a tünetek alapján sok szűk szakember beleegyezésével írják fel. A kezelési komplexum kiválasztásában kardiológus, nefrológus, pulmonológus, reumatológus, fül-orr-gégész és egyéb szakorvos vesz részt. A fő terápiás programnak az autoimmun gyulladás visszaszorítására és a betegség kialakulásának előfeltételeinek megszüntetésére kell irányulnia. A következőket tartalmazhatja:

1. glükokortikoszteroidok - Prednizolon, Metilprednizolon;
2. a pirazolon sorozat készítményei - Aspirin, Butadion;
3. citosztatikumok - Ciklofoszfamid, Azatioprin (gyakrabban írják elő zsigeri szövődmények és rosszindulatú magas vérnyomás esetén);
4. vírusellenes gyógyszerek a hepatitis B aktív fázisának markereinek kimutatásakor - Vidarabine és mások.

Általában a kortikoszteroidok klinikai hatásának elérése után a betegeket fenntartó dózisú kezelésre helyezik át ezekkel a gyógyszerekkel.

NÁL NÉL hibátlanul A meglévő klinikai képtől függően tüneti szereket is alkalmaznak:

1. perifériás értágítók a nyomás normalizálására - Klonidin, béta-blokkolók;
2. eszközök a perifériás keringés javítására - Trental, Actovegin, Curantil;
3. biológiai szerek a gyulladásos folyamat blokkolására - Adalimumab, Rituximab;
4. Gyakorlatterápia, masszázs, hidroterápia - izomsorvadással és ideggyulladással.

A polyarteritis nodosa aktív lefolyása és súlyos szövődményekkel járó fejlődése miatt indokolt a plazmaferézissel történő kezelés 7-10 eljárásban. Ezenkívül más típusú extrakorporális hemokorrekciós üléseket írnak elő - hemoszorpció, krioaferézis, amelyek lehetővé teszik a vérben keringő immunkomplexek eltávolítását a vérből. Ezek az eljárások teszik lehetővé a szükséges citosztatikumok mennyiségének csökkentését, amelyek nagyon károsan hatnak a belső szervekre és a vérképző rendszerre, és sok szövődményt okoznak.

Gyermekeknél a betegség ritka. A nodosa polyarteritisben szenvedő gyermek kezelésében fontos a nem gyógyszeres módszerek alkalmazása - napi rutin, torna, megfelelő táplálkozás. A gyógyszerek közül a gyermekeknek prednizolont írnak fel, és használatának korai megkezdése a betegség hosszú távú remisszióit okozza. Gyermekkorban átlagosan 2-3 hónapig tartanak a kortikoszteroidok. Súlyos esetekben prednizolon pulzusterápiát végeznek. Az utóbbi időben az aminokinolin-származékokkal - Delagil, Chloroquine - végzett kezelés jól bevált. NÁL NÉL akut időszak vitaminokat írnak fel (a B-vitaminok kivételével), antihisztaminokés ha szükséges, antibiotikumot.

Előrejelzés és megelőzés

A betegség prognózisa gyakran rossz. Az agy, a szív és a peritoneális szervek súlyos szövődményei halálhoz vezethetnek. Ennek ellenére a nodularis periarthritisben szenvedő betegek felében jóindulatú lefolyás és hosszú távú remisszió érhető el, figyelembe véve a modern terápiát.

A megelőzés a betegség okainak kétértelműsége miatt nehéz. Ez magában foglalhatja csak a hepatitis B fertőzés megelőzését, valamint néhány korlátozó intézkedést:

• a gyógyszer-intolerancia figyelembevétele bármely betegség kezelési programjának meghatározásakor;
• indokolt immunizálás;
• fertőző betegségek, túlmelegedés, hipotermia megelőzése;
• az oltás, az insoláció és más kockázati tényezők kizárása a szervezet instabilitása és gyengesége idején (például műtét, trauma, fertőzés után, pubertás alatt);
• a hirtelen klímaváltozás megelőzése.

Ön egyike azon nők millióinak, akik visszérrel küszködnek?

Minden próbálkozása a varikózisok gyógyítására kudarcot vallott?

És gondoltál-e arra radikális intézkedések? Érthető, mert az egészséges lábak az egészség mutatói és büszkeségre adnak okot. Ráadásul ez legalább az ember hosszú élettartama. És az a tény, hogy a vénás betegségektől védett személy fiatalabbnak tűnik, olyan axióma, amely nem igényel bizonyítást.