Plaučių pažeidimas dėl histiocitozės. Langerhanso histiocitozė: priežastys ir gydymas

Klinikinis vaizdas Langerhanso ląstelių histiocitozė (LCH) polimorfinis ir skiriasi nuo generalizuoto pažeidimo įvairios sistemos organizmą į pavienius ir besimptomius kaulų pažeidimų židinius. Vaikams ankstyvas amžius liga gali prasidėti karščiavimo, sutrikusio apetito, miego, nerimo apraiškomis.

Vyresniems vaikams procese dažniau dalyvauja kaulai vienkartinių ar kelių kaulų destrukcijos židinių pavidalu. Dažniausiai pažeidžiami kaukolės kaulai (10.3 pav.), dubens, šlaunikaulio kaulai, slanksteliai, šonkauliai, apatinis žandikaulis. Rankų ir pėdų kauluose patologijos praktiškai nėra. Kaulų pažeidimai gali būti besimptomiai arba kartu skausmo sindromas ir aplinkinių minkštųjų audinių patinimas.

Priklausomai nuo patologinio židinio lokalizacijos, pastebimi šie simptomai: egzoftalmos, „mastoiditas“, „pasikartojantis otitas“, klausos praradimas, dantų slinkimas, „hipertrofinis gingivitas“, patologiniai lūžiai, stuburo kūnų suspaudimas.

Ryžiai. 10.3. Kaukolės rentgenas. Keli kaukolės kaulų sunaikinimo židiniai esant Langerhanso ląstelių histiocitozei. Šoniniai (a) ir tiesioginiai (b) šūviai

Rentgeno nuotraukai būdingi aiškių kontūrų, ovalūs arba netaisyklingos formos liziniai židiniai, atskirti nuo kitų kaulo dalių sklerozės zona. Remonto fazėje po 4-6 mėnesių atsiranda trabekuliarizacija ir pastebimas defekto dydžio sumažėjimas. Pažeidimo pobūdžiui patvirtinti gali būti naudojamas skeleto radioizotopinis skenavimas ir (jei reikia) kompiuterinė tomografija, ypač jei įtariama, kad yra susiję su smegenų, orbitos, piramidės procese. laikinasis kaulas, mastoidinis procesas ir slanksteliai.

Oda dažniausiai pažeidžiama mažiems vaikams. Naujagimiams ši patologija žinoma kaip Hashimoto-Pritsker liga. Odos pakitimai yra polimorfiniai, pacientai ilgai stebimi su seborėjinio dermatito, egzemos, piodermijos diagnozėmis. Dažniausiai bėrimas pastebimas galvos odoje, kamieno odoje. Tipiškas bėrimas yra papulinis, balkšvas arba raudonai rudos spalvos, dažnai odos elementai yra padengti pluta arba kartu su išopėjimu. Odos pokyčiai dažniausiai būna neatskiriama dalis apibendrinta ligos forma ir pirmieji LCH simptomai (10.4 pav.).

Ryžiai. 10.4. Pacientas, sergantis Langerhanso ląstelių histiocitoze seborėjinis dermatitas, egzema; exophthalmos su kaukolės, orbitos pažeidimu

Burnos ertmės gleivinės pažeidimas pasireiškia stomatitu, dantenų hiperplazija.

Limfmazgiai dažniausiai dalyvauja procese paaugliams. Limfadenopatija gali būti izoliuota (dažniausiai gimdos kaklelio ir kirkšnies limfmazgiai) arba išplitusi.

Plaučiai pažeidžiami bet kuriame amžiuje, o tai pasireiškia kosuliu, dusuliu. Dažnai ligoniams būdingi tik bendri simptomai – karščiavimas, silpnumas, svorio mažėjimas. Ankstyvieji pakitimai rentgenogramose rodo plaučių rašto deformaciją ir sustiprėjimą, vėliau – mikromazginius infiltracinius šešėlius. Reakcija iš intratorakalinės limfmazgiai stebimas retai.

Yra kepenų padidėjimas. Hepatomegalija gali atsirasti ir dėl specifinio pažeidimo, ir dėl padidėjusių limfmazgių obstrukcijos vena porta srityje. Specifinis kepenų pažeidimas pasireiškia hiperbilirubinemija, ascitu ir kraujo krešėjimo sutrikimais, o tai yra blogas prognostinis veiksnys.

Blužnies pažeidimas taip pat blogina ligos prognozę; tai būdinga mažiems vaikams ir dažnai lydi hipersplenizmo simptomai.

Kaulų čiulpų pakitimams būdinga periferinio kraujo citopenija. Langerhanso ląstelių buvimas kaulų čiulpų taškuose kliniškai pasireiškia karščiavimu, splenomegalija, odos pažeidimais, cukriniu diabetu ir trombocitopenija. Kaulų čiulpų anomalijas patvirtina kaulų čiulpų taškinė ir trefino biopsija.

Nugalėti virškinimo trakto pasireiškia malabsorbcijos simptomais, pykinimu, enteropatija. Dažniau dalyvauja procese klubinė žarna, taip pat skrandis, storoji žarna.

Tarp endokrinopatijų dažniausiai pasitaikantys simptomai yra cukrinis diabetas ir mažas ūgis. Jie atsiranda dėl dalinio ar visiško hipopituitarizmo, atsirandančio dėl nepakankamos pagumburio-hipofizės srities trofinės stimuliacijos arba pagumburį atpalaiduojančių faktorių slopinimo. Galaktorėja, hipogonadizmas ir panhipopituitarizmas aprašomi daug rečiau. Skydliaukės pažeidimas LCH yra retas; literatūroje aprašyta tik 11 atvejų.

Skydliaukės pažeidimus stebėjome 2 iš 186 pacientų, sergančių Langerhanso ląstelių histiocitoze 1976–1994 m. Viena pacientė – 3 metų mergaitė, kita – 7 metų berniukas. Skydliaukės pažeidimas juose buvo izoliuotas ligos eigoje ir kartu su jo padidėjimu iki II-III laipsnio. At ultragarsinis tyrimas atskleidė liaukos struktūros nevienalytiškumą.

Scintigrafija su radioaktyviuoju 131I atskleidė skydliaukės padidėjimą ir radiofarmakologinio vaisto nesikaupimą pažeistoje skiltyje. Hormoninio profilio radioimuninis tyrimas parodė hipotirozę. At citologinis tyrimas Skydliaukės taškas atskleidė histiocitų, makrofagų proliferaciją su eozinofilų priemaiša.

At histologinis tyrimas Hemitiroidektomija atskleidė difuzinį subrendusių histiocitų proliferaciją skydliaukės audinyje. Ištyrus histiocitus elektroniniu mikroskopu, buvo aptiktos Birbecko granulės, kurios patvirtino abiejų vaikų PCH diagnozę su skydliaukės pažeidimu. Išsamus klinikinis tyrimas neatskleidė jokios kitos pažeidimo lokalizacijos.

Pacientams buvo taikoma chemoterapija vinkristinu, ciklofosfamidu ir prednizolonu (COP režimas) 6 mėnesius, tiroksinas buvo skiriamas kasdien. Ligos eigoje pacientai patiria remisiją (atitinkamai 126 ir 56 mėn.).

Centrinės nervų sistemos įsitraukimas pasireiškia židininiais smegenų žievės pažeidimais, diencefaliniais ir smegenėlių sutrikimai. Norint diagnozuoti šias lokalizacijas, būtina atlikti kompiuterinę tomografiją kartu su echoencefalografiniais tyrimais.

Taigi galutinė LCH diagnozė formuojama remiantis paveikto audinio morfologiniu tyrimu elektroniniu mikroskopiniu tyrimu, jei histiocituose randama Birbecko granulių, o imunologinio tyrimo metu – CD1a ekspresija.

Svarbu įvertinti įvairių sistemų ir organų pažeidimus su jų aprašymu funkcinė veikla. Dėl ligos prognozės didelę reikšmę turi procese dalyvaujančių organų ir sistemų skaičių.

Šiuo atžvilgiu pacientams, sergantiems Langerhanso ląstelių histiocitoze, išskiriamos dvi formos.

1. Lokalizuota LCH, kurią sudaro:

• lokalizuotas kaulo pažeidimas (vieno ar kelių židinių buvimas tame pačiame kaule);
• izoliuotas odos pažeidimas;
• lokalizuoti limfmazgių pažeidimai (iki 4 vienos grupės limfmazgių).

2. Išplatinta LCH, kuri apima:

• A grupė - polifokalinis kaulų pažeidimas be pakitimų arba su gretimų minkštųjų audinių pažeidimais;
• B grupė - minkštųjų audinių pažeidimas be pažeidimo arba su kaulų pažeidimu; dalyvavimas visceralinių organų procese be organų disfunkcijos;
• C grupė – organų disfunkcijos buvimas pagal M. E. Lahey (1975) kriterijus; Kepenų disfunkcijai būdingas vienas ar keli iš šių požymių:

- viso baltymo mažiau nei 55 g/l;
- albumino mažiau nei 25 µmol/l;
- edema ir (arba) ascitas;
- bilirubino kiekis viršija 20 µmol/l, jei nėra hemolizės požymių.

Hematopoetinė disfunkcija pasireiškia vienu ar daugiau iš šių požymių:

hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l, jei nėra geležies trūkumo;
- leukocitų mažiau 4,0 109/l;
- neutrofilai žemiau 1,5 109/l;
- trombocitų mažiau 100 109/l.

Plaučių disfunkcijai būdinga tachipnėja ir (arba) dusulys, cianozė, kosulys, pneumotoraksas, pleuros eksudatas (ne dėl užsikrėtusios infekcijos).

Atsižvelgiant į ligos prognozę, siūloma ją suskirstyti į etapus taip klinikiniai požymiai Langerhanso ląstelių histiocitozė.

I stadija – lokalizuotas pažeidimas viename kaule;
II stadija – išplitęs pažeidimas skeleto sistema su (arba be) "diabetes insipidus", egzoftalmos simptomais, pūlingas vidurinės ausies uždegimas;
III etapas - limfmazgių pažeidimas, dalyvaujant blužnies procese, su skeleto sistemos pažeidimu arba be jo;
IV stadija – difuzinis arba išplitęs pažeidimas įvairūs kūnai ir sistemos (oda, plaučiai, kepenys, kaulų čiulpai, žarnos ir kt.) su (arba be) sąnarių pažeidimu limfmazgiuose, blužnyje ir skeleto sistemoje.

Kiekvienas etapas turi pogrupius:"A" - nebuvimas bendri simptomai; "B" - bendrų simptomų buvimas.

Tuo pačiu metu pastebima palankesnė prognozė dėl kaulų sistemos pažeidimo; pablogėja, kai pažeidžiami limfmazgiai, blužnis, o ypač plaučiai ir kiti organai. Paciento amžius yra atvirkščiai proporcingas pacientų, sergančių LCH, prognozės sunkumui. Pacientai, kurių kraujodaros, kepenų ir plaučių funkcijos sutrikusios, išgyvena tik 50–70 % per 5 metus.

LCH sergančių pacientų gydymo taktika priklauso nuo ligos formų – lokalizuotos ar generalizuotos – išplitusios.

Gydymas

Esant lokalizuotiems kaulų pažeidimams, galima taikyti vietinę spindulinę terapiją, kurios bendra dozė vienam židiniui yra 6-10 Gy.

Esant polifokaliniams skeleto sistemos pažeidimams, būtina chemoterapija vinblastinu, ciklofosfamidu, prednizolonu. Esant generalizuotoms ligos formoms, atliekama sisteminė, ciklinė polichemoterapija. Šiuo tikslu nuo 1990 m. Tarptautinė histiocitų draugija pradėjo tirti Langerhanso ląstelių histiocitozę vaikams, sergantiems generalizuotomis ligos formomis. Tiriamos ir lyginamos dvi LCH gydymo programos – DAL-HX-83 ir DAL-HX-90.

DAL-HX-83 programos protokolai apima Vepezidą (etopozidą), vinblastiną ir prednizoloną remisijos sukėlimui ir palaikomajam gydymui, skiriant vinblastiną, prednizoloną ir vepezidą 1 kartą per 3 savaites. Be to, atsižvelgiant į prognozės ir organų disfunkcijos sunkumą (schemoje „C“), nurodomas metotreksato vartojimas 500 mg/m2 dozėje. Tačiau pastarojo naudojimas šiuo metu yra peržiūrimas.

Nuo 1990 m. buvo pasiūlyta LCH gydymo programa, įskaitant didesnėmis dozėmis metilprednizolonas (30 mg/kg kūno svorio) 3 dienas kartu su vinblastinu; tokie ciklai (iki 8) kartojami po 3 sav. Ligos regresija šiuo atveju prasidėjo po 6–12 savaičių maždaug 50% pacientų. Tačiau norint palyginti šias dvi gydymo programas, reikia papildomų stebėjimų. Naujos programos taip pat apima a-interferono ir ciklosporino A naudojimą, taip pat įvairių imunomoduliatorių naudojimą.

L. A. Durnovas, G. V. Goldobenko

HISTIOCITOZĖ (histiocitozė, vienetai valandos; histiocitas [s] + -ozė) – ligų grupė neaiški etiologija lydimas endogeninių medžiagų apykaitos sutrikimų ir medžiagų apykaitos produktų kaupimosi histiocituose. G. grupei priklauso: ūminė sisteminė progresuojanti G. (Letterer-Sieve liga), hron, sisteminė progresuojanti G. (Hend-Schuller-Christian liga), priskiriama sisteminiams limforetikuliniams pažeidimams, ir eozinofilinė granuloma. Daugelis tyrinėtojų visas tris G. formas laiko tarpusavyje susijusiais vienos nosologinės formos variantais (arba sindromais), vadinamais proliferacine-mainoma retikulohistiocitoze.

Etiologija ir patogenezė nebuvo galutinai nustatyta, nosologinė priklausomybė išlieka prieštaringa: polietiologinis G.

Dauguma dažna forma G. yra eozinofilinė granuloma, kraštus aprašė N. I. Taratynovas 1913 m., vėliau Finzi (O. Finzi) 1929 m. Šios rūšies pavadinimą G. suteikė L. Lichtenšteinas ir Jaffe (H. L. Jaffe) tik 1940 m. 1944 m. šie autoriai pirmą kartą pavartojo terminą „histiocitozė“, sujungdami tris minėtas formas su šia sąvoka ir darydami prielaidą, kad procesas yra uždegiminis. 1953 m. L. Lichtenšteinas pasiūlė šias formas pavadinti histiocitoze X, nes proceso nozologinė priklausomybė nėra tiksliai nustatyta. Kai kurie tyrėjai histiocitozę X priskiria prie kaupimosi retikuliozei arba reaktyviems granulomatiniams procesams, kiti autoriai visą histiocitozę X laiko limforetikulinio audinio navikais.

Išsakoma nuomonė apie transformacinius histiocitozės X variantus. Taigi eozinofilinė granuloma gali išsivystyti krono fone, sisteminė histiocitozė X, o ūminė sisteminė histiocitozė X gali pasireikšti kaip hrono paūmėjimas, sisteminė histiocitozė X. Taip pat pažymima, kad su eozinofiline granuloma, savaiminis fibrozės augimas, histiocitų (žr. Histiocytes) transformacija į lipofagus ir eozinofilinės granulomos transformacija į lipidus.

Hend-Schuller-Christian liga ir Letterer-Siwe liga yra artimos tam tikroms endogeninėms tezaurizmoms (žr.), ypač su sfingolipidozėmis (žr.), Gošė liga (žr. Gošė liga) ir Niemann-Pick liga priklauso Krymui (žr. Niemann-Pick). liga). Į G. pradėjo reitinguoti ir kiti panašūs sindromai – vadinamieji. multicentrinės retikulohistiocitozės, kurios skiriasi nuo trijų klasikinių G. tipų ir kurias lydi savitas histiocitų dauginimasis, dėl kurio didėja organų fibrozė.

Eozinofilinė granuloma stebimas daugiausia vyresniems vaikams ir paauglystė vietinių, pavienių ar daugiacentrinių kaulų pakitimų forma, rečiau – kombinuotų kaulų ir vidaus organų, dar rečiau – pavienių visceralinių pažeidimų forma. Esant visceralinėms formoms, dažni pralaimėjimai. - kish. kelias lokalizuotų mazginių arba difuzinių eozinofilinių infiltratų pavidalu. Galima sisteminė eozinofilinė granulomatozė (žr. Granulomatozė). Mikroskopiškai jai būdingas židininis savotiško audinio, susidedančio iš tinklinių ląstelių, leukocitų su eozinofiline citoplazma, citologiškai identiškų eozinofiliniams kraujo leukocitams ir daugiabranduolių milžiniškų ląstelių, proliferacija. Vėlyvose proceso fazėse atsiranda ksantomos ląstelės. Aprašyta nuotrauka leido šią histiocitozės formą pavadinti X retikulogranuloma. Daugiau informacijos apie kliniką, prognozę ir gydymą rasite skyriuje „Kaulų eozinofilinė granuloma“.

Ūminė sisteminė progresuojanti histiocitozė dažniau pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais. Liga yra ūmi, ją lydi karščiavimas, hemoraginis bėrimas, cholesteremija, hepato- ir splenomegalija, padidėję limfmazgiai. Mikroskopinis tyrimas atskleidžia difuzinę organų infiltraciją su didelėmis netipinėmis vienabranduolinėmis tinklinėmis ląstelėmis ir histiocitais su daugiabranduolių gigantinių ląstelių priemaiša; histiocituose paprastai nėra lipidų (su juo ši histiocitozės X forma vadinama nelipidine retikulohistiocitoze); kartais jie putoja ir juose yra cholesterolio. Daugiau informacijos apie kliniką, prognozę ir gydymą rasite Letterer-Siwe liga.

Bibliografija Vinogradova T. P. Kaulų navikai, p. 284, M., 1973, bibliogr.; Ignatova M. S. ir dr. Retikulohistiocitozė (ksantomatozė), knygoje: Retos ir mažai žinomos ligos ir sindromai, red. G. P. Šultseva, p. 44, M., 1968; Kalašnikovas. A. Į klausimą dėl eozinofilinių granulomų Arkh. patol., t. 22 "Nr. 6, p. 73, 1960; Kassirsky I. A. ir A l e to c e e G. A. Klinikinė hematologija, p. 599, M., 1970; T a-ratynov NI Į klausimą apie vietinės eozinofilijos ryšį su Charcot-Leiden kristalų susidarymu audiniuose, Kazanskas. medus. žurnalas, t.13, nr.1, p. 39, 1913; F i n z i O. Mieloma con prevalenza delle cellule eosinofile, circoscrito all’osso frontale in un giovane di 15 anni, Minerva med., y. 91, p. 239.1929; Bendroji patologija, red. H. W. Florey, L., 1970; Jaffe H. L. a. Lichtenstein L. Kaulo eozinofilinė granuloma, Arch. Kelias., v. 37, p. 99, 1944; Laiškas E. Allgemeine Patho-logie und patologische Anatomie der Lipoi-dosen, Verh. dtsch. Ges. Verdau- u. Stoffwechselkr., Bd 14, S. 12, 1939; Lichtenšteinas L. Histiocitozė, Arch. Path., v.56, p. 84, 1953, bibliogr.; Lichtenšteinas L.a. Jaffe H. L. Eozinofilinė kaulų granuloma, Amer. J. Path., v. 16, p. 595, 1940; Morehead R. Žmogaus patologija, p. 1326, N. Y. a. o., 1965; S i 1 v a V. a. o, Niemann - Pick liga, J. Neurol. (Bruksas), v. 211, p. 61, 1975, bibliogr.; Stogmann W., K e g 1 H. u. S c h m i d-b e r g e r H. Lipoiddermatoartritas (multizentrische Reticulohistiocvtose), Z. Kinderheilk., Bd 121, S. 71, 1975, Bibliogr.

Kas yra histiocitozė vaikams

Ligų grupė, kuri pasireiškia Medicininė praktika gana retai, vyksta skirtingai, tačiau juos vienija proliferaciniai procesai monocitų-makrofagų sistemoje. Histiocitozė gali būti ir sisteminis neoplazmas, ir gali būti išreikšta gerybinių pavienių granulomų susidarymu.

Histiocitai yra retikuloendotelinės sistemos dalis, nuo kurios priklauso vaiko imuniteto reakcija į infekciją. Histiocitozė vaikui skirstoma į 3 grupes:

• Piktybinis
• Langerhanso ląstelė (iš Langerhanso ląstelių)
• Su virusu susijęs hemofagocitinis sindromas

Tiksli sergamumo statistika nėra žinoma, tačiau manoma, kad 1 milijonui vaikų iki 15 metų yra 1 atvejis. Suaugusiesiems šis dažnis yra dar mažesnis. Liga diagnozuojama vidutiniškai 3 metų amžiaus. Berniukai serga šiek tiek dažniau nei mergaitės.

Kai kurie mokslininkai mano, kad vaikų Langerhanso ląstelių histiocitozė yra piktybinė liga, o kiti šią histiocitozės formą laiko neoplastiniu procesu.

Su piktybine histiocitoze aukštas lygis mirtingumas. Jis pasireiškia vaikams iki 3 metų amžiaus. Keli reiškiniai limfmazgiuose sistemos pokyčiai. Liga užklumpa ir Vidaus organai, taip pat skeleto kaulai. Šiai ligų grupei būdinga odos sutrikimai. Atsiranda eriteminiai bėrimai ir didelės, pleiskanojančios rudos papulės, kurios netrukus gali virsti opomis.

Hand-Schuller-Christian liga yra histiocitozės atmaina, kuri taip pat yra reta. tai sisteminė liga kuri progresuoja lėtai. Atsiranda granulomatinis pažeidimas kaulinis audinys, vidaus organai, limfmazgiai. Ant vėlyvieji etapai liga, atsiranda klasikinė triada, kurios metu išsivysto egzoftalmos, granulomos kaukolės kauluose ir cukrinis diabetas insipidus. Odos pažeidimai būdingi 1/3 atvejų. Odos infiltratas santykinai didelių papulių pavidalu atsiranda po pažastimis ir kirkšnies srityje.

Lokalizuota histiocitozė yra žinoma kaip eozinofilinė granuloma ir Langerhanso ląstelių granuloma. Liga įvairaus dydžio pacientams progresuoja gerybiškai, kauluose susidaro audinių irimo židiniai. Jie fiksuoja tankių papulių ir mazginių darinių, atsirandančių veide ir galvos plaukuose, išvaizdą.

Kas provokuoja / Histiocitozės priežastys vaikams

Šios ligos priežastys dar nenustatytos. Daroma prielaida, kad šios ligos pagrindas yra imuninės reguliavimo procesų patologija. Visų pirma, galima priežastis svarstomas T limfocitų ir makrofagų sąveikos pažeidimas. Neatmetama ir kita teorija, pagal kurią ligą sukelia tam tikri virusai, ypač 6-ojo tipo herpeso virusas. Iki šiol buvo įrodyta, kad proliferacijos procesas (naujas ląstelių ir tarpląstelinių struktūrų - mitochondrijų formavimas, endoplazminis Tinklelis, ribosomos ir kt.) Langerhanso ląstelių su histiocitoze X būdingas monokloninis (priklausantis vienam ląstelės klonui) požymis. Tačiau įtikinamų šios hipotezės įrodymų dar nebuvo gauta.

Patogenezė (kas atsitinka?) Vaikų histiocitozės metu

Šiai ligai būdingas padidėjęs proliferacija (dauginimasis ląstelių elementai) histiocitai, taip pat jų kaupimasis skirtinguose audiniuose ir granulomų susidarymas. Histiocitų infiltratuose taip pat yra plazmos ląstelių, eozinofilų, išplitusių tinklinių skaidulų ir limfocitų, dėl kurių atsiranda pneumofibrozė. (Pneumofibrozė yra liga, kuriai būdingas augimas jungiamasis audinys plaučiai dėl nuotėkio uždegiminis procesas, dėl ko pažeidžiama plaučių struktūra ir sumažėja jų ventiliacinė funkcija. Tolesnis srautas patologinis procesas provokuoja bronchų deformaciją, plaučių raukšlėjimąsi ir jų tūrio sumažėjimą). Už pralaimėjimo plaučių audinys histiocitai įsiskverbia į kvėpavimo sistemos kraujagysles. Vėliau tai lemia fibrozės vystymąsi ir cistinių ertmių susidarymą.

Langerhanso ląstelių histiocitozė kauliniame audinyje,

10x padidinimas

Histiocitozės simptomai vaikams

Neįmanoma išvengti odos pažeidimai su generalizuota histiocitozės forma X. Dažniausiai pažeidžiami oda vaikams. Be to, kuo mažesnis vaikas, tuo dažniau tai atsitinka. Kliniškai histocitozė yra polimorfinė ir nespecifinė. Pacientams per ilgas laikotarpis stebimas seborėjinis dermatitas ir egzema. Dažniausiai pažeidžiama galvos odos ir kamieno oda. Šiose vietose atsiranda rudos ar balkšvos spalvos papuliniai bėrimai, padengti pluta, kuri pasidengia opomis.

Gali būti pažeista ir burnos ertmės gleivinė, nes išsivysto dantenų hiperplazija ir stomatitas. Histologinis (susijęs su mikroskopinė struktūra audinių) įvairių klinikinių histiocitozės variantų apraiškos jų eigoje neturi itin reikšmingų skirtumų. Odoje yra infiltratai paviršiniai sluoksniai dermos. Jie dažniausiai dryžuoti. Tačiau gali susidaryti mazgų. Kartais galima aptikti difuzinės infiltracijos į visus dermos sluoksnius (storas vidinis odos sluoksnis, esantis po epidermiu).

Dažnai randama plaukų folikulai ir epidermotropizmas. Ant Ankstyva stadija pažeidimai panašūs į uždegiminę granulomą, nustatomas netipinių histiocitų proliferacija. Be to, infiltratuose dažnai galima aptikti eozinofilų. Ypač daug jų yra eozinofilinės granulomos atveju.

Histiocitozės diagnozė vaikams

Įtarimą dėl histiocitozės galima nustatyti pagal tėvų pasakojimą ir atidžiai ištyrus vaiką. Atlikti bendruosius ir biocheminė analizė kraujo, kad patikrintų kaulų čiulpų būklę ir patikrintų kepenų veiklą. Siekiant patvirtinti cukrinio diabeto diagnozę, vaikui atliekamas šlapimo tyrimas. Rentgeno metodais galima nustatyti kaulų pažeidimus.

Kai kuriais atvejais naudingas skeleto sistemos radioizotopinis skenavimas Papildoma informacija, tačiau maždaug trečdaliu atvejų pažeidimų nenustatoma.

Pažeistoms vietoms aptikti naudojamas metodas Kompiuterizuota tomografija. MRT naudojimas yra pagrįstas, jei yra įtarimas dėl galvos pažeidimo ir nugaros smegenys. Norint nustatyti galutinę diagnozę ir nustatyti gydymą, atliekama biopsija – paimamas auglio gabalėlis mikroskopiniam gydymui.

Histiocitozės gydymas vaikams

At ūminė eiga vaikų histiocitozė, gliukokortikoidai vartojami kartu su citostatikais (chlorbutinu, leukeranu, vinkristinu).

Leukeran vartojamas kasdien po 0,1 mg 1 kg vaiko kūno per burną. Kursas trunka 2 savaites. Tada tą patį laikotarpį reikia padaryti pertrauką. Vincristinas geriamas kartą per savaitę po 1,5 mg. Reikia 10 gydymo ciklų. Pagrindinis gydymas papildomas simptomine:

• hipotiazidas
• vitaminai
• užpakalinės hipofizės preparatai

Taip pat yra informacijos apie efektyvus taikymas timozinas (timalinas) ir dekaris (levamizolis).

Vincristinas 1,5 mg vienkartinė dozė per savaitę arba leukeranas po 0,1 mg/kg kasdien, geriamas 2 savaites, po to daroma 2 savaičių pertrauka. Yra apie 10 tokių gydymo ciklų.

Sergant Hand-Schuller-Christian ir Taratynovo ligomis bei nepažeistais vidaus organais, galima atlikti ne tokį intensyvų gydymą, tačiau nurodomi ir simptominiai vaistai. Taratynovo ir Hand-Schuller-Christian ligos yra palankesnės nei Abt-Letterer-Siwe ligos, kurios nustatomos laiku, gydymo pradžioje.

Su generalizuotomis histiocitozės formomis prastas rezultatas nustatyta 70% atvejų. Su lokalizuotomis formomis prognozė yra labai palanki.

Histiocitozė yra grupė retos ligos, kuriame imuninės ląstelės (histiocitai) pradeda aktyviai daugintis, formuojasi skirtingi kūnai uždegiminiai mazgeliai. Patologijos paplitimas yra vidutiniškai 1-5 žmonės iš milijono. Tarp sergančiųjų vyrauja vyrai.

Kaip ir kodėl jis vystosi

Tikriausiai histiocitozė X yra paveldima.

Esant histiocitozei X (X), granulomos susidaro daugiausia iš Langerhanso ląstelių – imuninių „sargų“, kurios paprastai saugo odą ir gleivines. Dėl kokių priežasčių šios ląstelės staiga pradeda intensyviai daugintis, tiksliai nežinoma. Tačiau gydytojai turi keletą teorijų apie tai.

Pasak vieno iš jų, patologija yra paveldima. Šią prielaidą patvirtina faktas, kad histiocitozė X pasireiškia tik baltosios rasės žmonėms.

Pagal kitą versiją liga gali išsivystyti kaip atsakas Imuninė sistemaį kažkokį išorinį dirgiklį. Gydytojai laiko vienu iš provokatorių. Jų pastebėjimais, didžioji dauguma suaugusių pacientų yra rūkaliai, o daugiausia sergančių vaikų gyvena šeimose, kuriose rūko bent vienas iš tėvų. Plėtojant patologinį atsaką, taip pat neatmetama virusų (pavyzdžiui, herpeso viruso) vaidmuo.

Granulomos gali pažeisti bet kurį organą, tačiau labiausiai nemėgsta plaučių, odos ir kaulų. 85% atvejų gydytojams tenka susidurti su izoliuota plaučių histiocitoze X. Langerhanso ląstelės prasiskverbia giliai į gleivinės bronchus ir bronchioles, suaktyvindamos jų augimą juose. Dėl daugybės mazgelių pažeidžiami sveiki audiniai ir sutrinka kvėpavimo organų veikla.

Kaip tai pasireiškia

Histiocitozė X gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau didžiausias dažnis būna 2–4 ​​metų amžiaus. Yra 3 variantai klinikinė eiga ligos:

• Eozinofilinė granuloma

Patologija paveikia ne visą kūną, o tik vieną ar kelis organus. Paprastai pažeidžiami plaučiai, kaulai, blužnis ir kepenys.

Pacientai skundžiasi dusuliu ir. Ligai progresuojant gali išsivystyti vienpusis arba abipusis pneumotoraksas (plaučių audinio kolapsas). Tokiems ligoniams randama cistų ir oro ertmių – bulių.

AT pažangūs atvejai pridėta širdies ir plaučių nepakankamumas. Paciento oda tampa melsva, pirštų galiukai sustorėja („būgnai“), nagai įgauna laikrodžio stiklo išvaizdą.

Maždaug 1/5 pacientų skauda kaulus, Dažnas šlapinimasis, odos bėrimai ant veido ir galvos. Eozinofiline granuloma dažniau serga vaikai ir paaugliai.

• Abt-Letterer-Siwe liga

Dažniausiai tai pasireiškia vaikams iki 3 metų amžiaus. Liga vystosi ūmiai, vėliau tampa lėtinė. Pažeidžiama oda ir beveik visi vidaus organai: plaučiai, inkstai, Kaulų čiulpai, centrinis nervų sistema, limfmazgiai.

Oda ant galvos, krūtinės ir tarp menčių yra padengta gelsvais mazgeliais su žvyneliais, kaip ir sergant seborėjiniu dermatitu. Laikui bėgant mazgeliai atsiveria, paliekant verkiančias žaizdas.

Dėl gleivinės pažeidimo išsivysto nuolatinis stomatitas, kurio negalima gydyti. vaistų terapija. Merginoms diagnozuojamas vulvovaginitas.

Tuo pačiu metu pacientams stiprėja dusulys, karščiavimas ir varginantis kosulys. Padidėja kepenų, blužnies ir limfmazgiai.

• Rankų-Šulerio-krikščioniška liga

Jis diagnozuojamas 7–35 metų amžiaus. Palyginti su ankstesne forma, jai būdingas palankesnis kursas. Nors apskritai abi patologijos yra panašios.

Liga prasideda nuo bendras negalavimas, nuovargis, apetito praradimas. Gelsvi pleiskanojantys bėrimai atsiranda natūraliose odos raukšlėse. Laikui bėgant jie taip pat gali išopėti, o tai gali sukelti bakterinę ar grybelinę infekciją.

Žandikaulio kaulų sunaikinimas lemia dantų netekimą, antrinio gingivito ir stomatito išsivystymą. Gali pakenkti smegenims konvulsinis sindromas, atminties praradimas ir susilpnėjusi koncentracija.

Vėlesnėse ligos stadijose pridedama požymių triada: egzoftalmas, cukrinis diabetas ir daugybinis kaulų destrukcija. Dėl pokyčių plaučiuose vystosi nuolatinis kosulys. Yra spontaninis pneumotoraksas.

Visos 3 histiocitozės X formos gali tarpusavyje pereiti viena į kitą. Prognozės požiūriu eozinofilinė granuloma laikoma palankiausia.

Diagnostika

Toje stadijoje, kai pacientas turi tik plaučių simptomai patologija, gydytojui svarbu atskirti histiocitozę nuo kai kurių kitų panašių ligų.

Diagnozė nustatoma remiantis klinikinis vaizdas ligos ir biopsijos rezultatai. Tyrimui paimamas bet kurio pažeisto organo gabalas. Langerhanso ląstelių aptikimas mėginyje patvirtina ligą.

Ankstyvoje plaučių histiocitozės stadijoje, kai simptomai pasireiškia tik iš šono Kvėpavimo sistema, svarbu atskirti ligą nuo kitų panašių patologijų (emfizemos, tuberkuliozės). Tam pacientams skiriamas kompiuterinis tomografas. didelės raiškos. Būtinai atlikite biopsiją.

Gydymas

Gydymas priklauso nuo ligos formos ir paplitimo. At minimalios apraiškos histiocitozė galimas savaiminis pasveikimas.

At sunkūs simptomai kortikosteroidai skiriami kaip pradinė terapija. Esant neveiksmingumui, jie kreipiasi į citostatikus ir imunomoduliatorius (vinblastiną, interferoną-alfa). Daugelio organų pažeidimų fone, terapija radiacija ir chirurginė intervencija.

Jei pažeidžiami plaučiai, mesti rūkyti yra vienas iš gydymo komponentų. lėtinė forma liga gydoma mažomis kortikosteroidų dozėmis, ūminė – citostatikais (azatioprinu). Didėjant kvėpavimo takų sutrikimas ir progresija cistiniai pokyčiai parodyta plaučių transplantacija.

Plaučių histiocitozė X yra liga
nežinomos etiologijos, kuriai būdingas padidėjęs dauginimasis
histiocitai su granulomų susidarymu.

Priežastys
histiocitozė X

Ligos etiologija yra gerai suprantama
nepakankamai. Svarbų vaidmenį atlieka autoimuniniai mechanizmai. Ląstelės
Langerhansas – reguliuojančios makrofagų sistemos ląstelės, kurios atstovauja
yra antigenus pristatančios ląstelės. Pasikeitus jų funkcijai,
kaupimas imuniniai kompleksai ir jų nusėdimas kraujagyslių sienelėse. Jie aktyvina makrofagų sistemą. Histiocitai arba jie taip pat vadinami autoimuniniais
patologinių ląstelių, dauginasi labai aktyviai, formuojasi randinis audinys.
Ypač šio proceso vystymasis būdingas plaučiams ir kaulams. Plaučių granulomatozė X yra viena iš
histiocitozės tipai iš Langerhanso ląstelių su izoliuotu pažeidimu
organai (plaučiai, oda, kaulai, hipofizė ir mazgai Limfinė sistema). Būdingas susiformavimas savitas
granulomos ir visų organų pažeidimai ir
audiniai.

Yra dvi histiocitozės X formos:

1. Aštrus
forma (Abt-Leggerer-Siwe liga). Su šia ligos forma yra
šie simptomai:

• plaučių tūris padidėja;
• pasirodyti cistinės formacijos prieš
  vieno cm skersmens;
• matomas atliekant mikroskopinį tyrimą
  histiocitų, eozinofilų ir plazmos ląstelių granuloma.

2. Pirminė lėtinė forma (Hevd-Schuller-Christian liga). Šiai formai
charakteristika:

• daug smulkių mazgelių paviršiuje
  plaučiai;
• pleuros perdangos;
• emfizeminiai patinimai cistų pavidalu;
• plaučiai ant pjūvio atrodo kaip koriai.

Patogenezė

Gleivinės sudirginimo su cigarete atveju
dūmai, citokinų ir faktorių susidarymas alveolių makrofagais
augimas. Jų įtakoje ląstelės daugėja ir dauginasi.
Langerhansas.

Simptomai

Beveik visi pacientai turi:

• neproduktyvus kosulys,
• dusulys,
• nuovargis;
• skausmas viduje krūtinė.

Maždaug dvidešimt procentų pacientų
pastebėtas spontaniškas pneumotoraksas. Maždaug penkiolika procentų
simptomai neišsivysto, o liga nustatoma rentgenu
krūtinės ląstos organai, kai pacientas gydomas dėl visai kitos priežasties.

Histiocitozės X simptomai dažniausiai būna lengvi ir
nebūtinai gali būti priežastis
ši liga. Mikroskopinių tyrimų rezultatai paprastai duoda aiškų
ligos vaizdas.

Ūmus
ligos eiga arba Abt-Letterer-Siwe liga,
dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams iki trejų metų ir yra kartu su šiais simptomais
simptomai:

• temperatūros kilimas;
• šaltkrėtis;
• sausas, skausmingas kosulys;
• dusulys.

Šiai formai būdingas pagreitintas
patologinio proceso progresavimas, kai atsiranda pažeidimo požymių
inkstų, kaulų, odos, centrinės nervų sistemos, pūlingo vidurinės ausies uždegimo išsivystymas neatmestas. Jei gydymas nėra
bus atlikta laiku
mirtina baigtis.

Pirminė lėtinė forma arba Heth-Schuller-Christchen liga

Ši ligos forma dažniausiai paveikia
jaunuolių iki 30 metų. Į polikliniką pacientai ateina su nusiskundimais: dusuliu, sausumu
kosulys, bendras silpnumas. Kai kurie skundžiasi Aštrus skausmas krūtinėje, kad
rodo spontaninio pneumotorakso vystymąsi.

Dėl granulomatinių pažeidimų
skeleto sistemos, pacientas gali jausti skausmą kauluose, daugiausia kenčia
dubens, kaukolės, šonkaulių kaulai. Liga lydima turkiško balno sunaikinimo dėl pagumburio-hipofizės zonos pažeidimo. Įvyksta pažeidimas
antidiurezinio hormono sekrecija, kai atsiranda nediabetinio diabeto klinika,
būtent:

• stiprus sausumas burnos ertmėje;
• dažnas gausus šlapinimasis
  (mažas šlapimo tankis).

Akrinės cianozės, pirštų falangų atsiradimas
sutirštėti, tapti "forma" blauzdelės“, o nagai kaip „valandos
stiklas“. Tokie simptomai būdingi pacientams, kurie buvo
kenčia nuo šios ligos. Daugumoje atvejų ksanthelazmos (geltonos
dėmės) viršutinių vokų srityje.

Jei pažeistas stuburas,
pamatyti jo kreivumą. Skauda kaukolės, stuburo, šonkaulių, dubens kaulus, kai
perkusija.

Kai pastebimas plaučių smūgis:

• aiškus plaučių garsas;
• dėžutės garsą galima išgirsti, kai
  emfizemos vystymasis;
• esant pneumotoraksui
  išgirsti timpaninį garsą.

Sergant histiocitoze X, labai dažnai
stebėti vezikulinio kvėpavimo susilpnėjimą,
rečiau švokštimas (sausas) ir krepitas.

Kaip
diagnozuoti plaučių histiocitozę X?

Liga gali būti diagnozuota
remiantis paciento skundais, fizine apžiūra ir rentgenografija. Su pagalba
Rentgenogramose nesunkiai matosi simetriški infiltratai su cistine
pokyčius. Pažeidimas būdingas viršutinei ir vidurinei dalims, apatinei
plaučių skyriai nėra paveikti ligos.
Jei radiografija negali duoti visa informacija, tada išleiskite
bronchografija ir biopsija. Jeigu CDIA ląstelių skaičius bronchoalveoliniame skystyje yra didesnis nei 5 proc., tai š
teigia, kad ligos rizika yra gana didelė. Biopsija atskleidžia
Langerhanso ląstelių dauginimasis ir
nedidelio skaičiaus eozinofilų grupių susidarymas.

Trys rentgenogramos rodo
šios ligos stadijos

1. Šis etapas būdingas ankstyviausiam etapui.
   Yra dvišaliai mažo židinio užtemimai. Intratorakalinė limfinė
   mazgai nėra padidėję;
2. Dėl
   antrajai stadijai būdingas intersticinės fibrozės išsivystymas, smulkus tinklelis
   (smulkių akių) plaučių raštas;
3. Apibūdinamas
   cistinė pūslinė formacija, „korinio plaučių“ paveikslo atsiradimas,
   ryškūs fibroskleroziniai pasireiškimai. Dėl galutinio patikrinimo
   diagnozei, atliekama atvira plaučių biopsija. Biopsija atskleidžia granulomą
   kuri susideda iš besidauginančių histiocitų.

Pagrindiniai diagnostikos kriterijai
Lėtinė plaučių histiocitozės X forma laikoma:

• pasikartojantis pneumotoraksas;
• plaučių ventiliacijos pažeidimas;
• "ląsteliniai plaučiai";
• granulomos susidarymas.

Gydymas
histiocitozė X plaučiai

Pagrindinis sėkmingo gydymo komponentas
yra mesti rūkyti. Yra žinoma, kad beveik trečdaliui pacientų po
po to, kai jie metė rūkyti, pagerėjo ir jie atsigavo.
Gydant ligą naudokite gliukokortikoidus ir citotoksinius preparatus, nors veiksmingumas
šių lėšų ir nebuvo įrodyta. Plaučių transplantacija yra veiksminga
kova su liga, bet yra vienas minusas – jei ligonis ir toliau
rūkant, liga vystosi transplantate. Taip pat gali būti, kad visas
simptomų išnykimas pacientams, turintiems menkiausių ligos apraiškų. Tačiau
daugeliui būdingas lėtas ligos progresavimas, tai yra didžiulis vaidmuo
tokie veiksniai kaip:

• rūkymo trukmė;
• amžius;
• daugybinis organų pažeidimas;
• histiocitozės X simptomai yra nuolatiniai ir
  rodo ligos progresavimą.
• daugybė cistų.

Mirties priežastis – kvėpavimo takai
trūkumas ar vėžys.