Vnetne miopatije - zdravljenje. Sindrom rigidne osebe, miotoksična zdravila in steroidna miopatija

Kronična bolezen značilna progresivna mišična atrofija. Določite pridobljene in dedne miopatije (mišične distrofije). Dedne miopatije so lahko posledica primarna lezija mišice in mišična denervacija kot posledica poškodbe živčnega sistema.

Pridobljene miopatije:

  • miopatija ščitnice;
  • steroidna miopatija;
  • alkoholna miopatija;
  • polimiozitis (idiopatski ali povezan s tumorjem).

Mišične distrofije se redko začnejo po 30. letu in vključujejo:

  • Duchennova miodistrofija - zbolijo dečki, bolezen se začne v prvih letih življenja, smrt nastopi do 20. leta.
  • Obrazno-brahialna miodistrofija Landouzy-Dejerine je bolezen z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja, pojav bolezni med 10. in 20. letom starosti.
  • Miodistrofija okončin - bolezen prizadene mišice ramenskega in medeničnega obroča, pojav bolezni med 15. in 25. letom starosti.
  • Distrofična miotonija - bolezen se pogosto manifestira v adolescenci in mladosti miotonija, izguba teže distalnih mišic, endokrinopatije, impotenca, frontalna alopecija, katarakta. Bolezen se deduje avtosomno dominantno.
  • Miastenija gravis - praviloma so prizadete zunanje mišice očesa; simptomi so precej različni; kot pri miopatiji so pretežno prizadete proksimalne (ki se nahajajo bližje središču telesa) mišice.

Simptomi in diagnoza miopatije

Če se bolnik pritožuje zaradi mišične oslabelosti, lahko naslednji znaki kažejo na miopatijo:

  1. Mišična oslabelost se razvija postopoma in je simetrična.
  2. V okončinah ni parestezij.
  3. Slabost je najbolj izrazita v proksimalnih okončinah, zato takšna dejanja, kot sta plezanje po stopnicah in česanje las, bolniku povzročajo znatne težave.
  4. Funkcije medenični organi običajno ni pokvarjen.
  5. Slabosti običajno ne spremljajo bolečine, možni pa so tudi boleči krči (campri).

Pri pregledu bolnika s sumom na miopatijo mora zdravnik rešiti tri glavne naloge:

  1. ugotovite, ali je šibkost res posledica primarne mišične lezije;
  2. ugotoviti, ali je miopatija pridobljena ali prirojena;
  3. v primeru pridobljene miopatije ugotoviti, ali je povezana z drugo boleznijo.

Ugotoviti bi morali:

  • Družinska anamneza drugih primerov podobne bolezni.
  • Prisotnost motenj požiranja (znak polimiozitisa), podvojitev (znak miastenije gravis), občasna šibkost čez dan.
  • Miotonični fenomen - bolnik, ki je močno stisnil pest, je ne more hitro sprostiti.
  • Poznavanje starosti bolnika, pri katerem so se pojavili prvi simptomi bolezni, pomaga razlikovati prirojeno miopatijo od pridobljene.

Za miopatijo so značilni naslednji simptomi:

  1. šibkost proksimalni oddelki okončinah izražena v več kot distalno (z izjemo miotonične distrofije). Preverite moč deltoidnih in iliopsoasnih mišic. Zmanjšanje moči distalnih okončin je bolj značilno za polinevropatije.
  2. Upogibalke vratu so šibkejše od mišic iztegovalk.
  3. globoki refleksi ohranjen ali nekoliko pomanjšan (razen pozna faza bolezni).
  4. Občutljivost ni motena - za razliko od nevropatij.

Naslednji znaki pomagajo razlikovati eno miopatijo od druge:

  1. Oslabelost obraznih mišic - pacientu je težko zapreti oči, napihniti lica, žvižgati. Poraz mimičnih mišic je značilen za obrazno-ramensko-brahialno mišično distrofijo.
  2. Utrujenost mišic, zlasti zunanjih očesnih mišic. Skoraj vsi bolniki z miastenijo gravis z eno ali drugo stopnjo bolezni razvijejo ptozo ali podvojitev, simptomi pa so različni. Poleg tega sta možni dizartrija in disfagija.
  3. Poraz pretežno mišic medeničnega pasu in bokov je znak mišične distrofije okončin.
  4. Testi za miotonijo. Preglejte tolkalno miotonijo v jeziku in tenarju, preverite prisotnost miotonije vek - pacienta prosimo, naj zapre oči in nato hitro odpre oči. Bolniki z miotonijo tudi ne morejo hitro zravnati dlani, potem ko jo stisnejo v pest (miotonični fenomen).

Zdravljenje miopatije

Zdravljenje dednih miopatij je usmerjeno predvsem v korekcijo metabolizma v živčnem in mišičnem tkivu. Zdravljenje miopatije se izvaja s pomočjo anaboličnih sredstev, vitaminov, biogeni stimulansi, kalijevi pripravki, antiholinesterazni pripravki, vazoaktivna sredstva, trofotropni pripravki.
Pri zdravljenju pridobljenih miopatij se uporablja tudi ta terapija, vendar je glavni poudarek na odpravljanju osnovne bolezni. Zdravljenje je običajno dolgotrajno.

Bolezni, ki jih je mogoče zdraviti:

Steroidna miopatija. Bolnik morda jemlje kortikosteroide za zdravljenje drugega stanja. Še posebej pogosto miopatijo povzroči uporaba fluoriranih kortikosteroidov. Treba je preveriti, ali so prisotni simptomi Itsenko-Cushingove bolezni.

Alkoholna miopatija. V anamnezi so možni znaki alkoholizma; ugotovite prisotnost znakov kardiomiopatije. V nekaterih primerih lahko alkoholno miopatijo spremlja bolečina.

Miopatija ščitnice. Bolezen lahko spremlja tako hipotiroidizem kot tirotoksikoza.

Polimiozitis. Za idiopatski polimiozitis je značilno zvišanje ravni kreatin fosfokinaze (CPK). Včasih se pojavijo znaki drugih bolezni vezivnega tkiva (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus). Pri dermatomiozitisu poleg simptomov, značilnih za polimiozitis, opazimo značilne kožne spremembe. Zdravljenje poteka s kortikosteroidi. Če so kortikosteroidi neučinkoviti ali so toksični učinek, jih nadomestita z metotreksatom ali ciklofosfamidom.

Periodična paraliza. Napade bolezni lahko sproži prehlad, prehranjevanje oz telesna aktivnost. Med napadom morate preveriti raven kalija v krvi. V družinski anamnezi so lahko znaki drugih primerov te bolezni. Pri hiperkalemični obliki bolezni je možna miotonija.

Revmatična polimialgija. Za to bolezen mišična oslabelost ni značilna, vendar se bolniki pogosto pritožujejo zaradi bolečin v mišicah in sklepih. Hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR) se poveča. Pozitiven učinek daje imenovanje kortikosteroidov v majhnih odmerkih.

miastenija gravis. Za miastenijo gravis so značilna nihanja mišične oslabelosti čez dan. Za potrditev diagnoze se običajno uporablja proserinski test, EMG z ritmično stimulacijo motoričnih živcev in EMG posameznega mišičnega vlakna. Izvajajo tudi krvni test za prisotnost protiteles proti acetilholinskim receptorjem. Miastenijo gravis zdravimo z antiholinesteraznimi zdravili, prednizonom, timektomijo, v nekaterih primerih pa z imunosupresivi in ​​plazmaferezo. Nekateri strokovnjaki menijo, da je miastenija gravis enaka miopatijam.

Eaton-Lambertov sindrom- redka paraneoplastična patologija, povezana z okvaro nevromuskularni prenos. Osnovna patologija je najpogosteje maligna bolezen pljuča. Za razliko od miastenije gravis, zunanji očesne mišice redko sodelujejo v patološkem procesu.

Osebi je mogoče diagnosticirati miopatijo: kaj je to, kakšni so simptomi te bolezni in kako se z njo spopasti? Vse to je dovolj resna vprašanja odgovore, na katere bi morali vedeti. Vsako leto se diagnosticira vse pogosteje in je predvsem genetska predispozicija. Vendar pa v zadnje čase opozoriti je treba, da se ta bolezen lahko pojavi zaradi poškodb, okužb in pomanjkanja vitaminov.

Ta bolezen povzroči smrt živčnih končičev, zaradi česar mišična vlakna postopoma propadajo, same mišice pa atrofirajo.

Da bi ugotovili prisotnost bolezni, je najprej treba vedeti, kateri simptomi jo spremljajo. To bo omogočilo ne le odkrivanje vzrokov, ampak tudi pravočasno zdravljenje. Najpogosteje se prvi simptomi pojavijo zgodaj otroštvo. Vendar pa se lahko pridobljena bolezen razvije v kateri koli starosti.

Prvi znak miopatije je mišična oslabelost, na določenih predelih pa lahko opazimo atrofijo mišic. Glavno mesto kršitve se šteje za ramenske mišice in tudi mišica ledveno in udi. Če nekatere mišice atrofirajo simetrično, se lahko druge v tem času začnejo povečevati. To je posledica kopičenja maščobnega in vezivnega tkiva. Imajo kompaktno strukturo, kar lahko povzroči nekaj nevšečnosti.

Glede na to, katera mišična vlakna so bila poškodovana, se spreminja klasifikacija bolezni, pa tudi način zdravljenja.

Duchennova miopatija je ena najpogostejših vrst in hkrati najhujša. Ta vrsta je predvsem dedni tip ki zelo hitro napreduje. glavni razlog pojav se šteje za kršitev funkcije distrofina, beljakovine, ki je odgovorna za celovitost membran mišičnih vlaken.

Večinoma ta bolezen dovzetni moška populacija, saj je aktiven samo za njih. Ženske so praviloma nosilke te genetske bolezni.

Duchennova miopatija začne napredovati že v zelo zgodnjem otroštvu in že od 3. leta starosti ima očitne simptome, ki zgovorno kažejo na prisotnost bolezni. Če se otrok pri 3 letih še vedno lahko premika, vendar nenehno pada, potem do 12. leta najpogosteje popolnoma izgubi sposobnost gibanja. Posebej prizadeti so gastrocnemiusi, v katerih se zgostijo. Hkrati se začnejo pojavljati skolioza in druge poškodbe sklepov.

Beckerjevo miopatijo pogosto spremlja srčno popuščanje, kar poslabša situacijo. Ta sprememba je vidna v začetnih fazah ko je prizadet miokard. Vse to je razvidno na Indikatorji EKG in ehokardiografija. Če se ta bolezen ne zdravi, bo srčno popuščanje povzročilo kršitve dihalni sistem in huda mišična oslabelost. Ta dva simptoma, ki spremljata miopatijo, sta lahko usodna za bolno osebo.

Beckerjeva miopatija se diagnosticira na dva glavna načina: genska diagnostika in študija distrofina v mišicah. Praviloma se drugi uporabi, če obstaja sum na to bolezen in z njegovo pomočjo se diagnoza potrdi ali ovrže.

Glavna metoda zdravljenja je predvsem preventivne narave: vadbena terapija pomaga zmanjšati mišično deformacijo, pomožna oprema za pomoč pri gibanju. Za kirurški poseg zatekajo k najbolj skrajni primeri ko miopatija začne ogrožati človekovo življenje in zdravje.

Danes za podporo življenju ljudi z miopatijo različne vrste pojavilo se je veliko najbolj inovativnih zdravil, ki pomagajo podaljševati življenje in ohranjati zdravje brez progresivnih zapletov.

Erb-Rothova miopatija se najpogosteje kaže v adolescenca. Simptomi se poslabšajo do 14. leta, v tem času je večina diagnoze miopatije. V številnih virih ta bolezen imenovane tudi suhe mišice.

glavni razlog ta bolezen obravnavane genetske motnje, ki se pojavijo med razvojem ploda. Erbova miopatija je lahko tudi dedna.

Najbolj očiten simptom je šibkost mišic, ko ne samo atrofirajo, ampak tudi prenehajo ubogati in se razvijati. Zato se sčasoma začnejo sušiti, kar onemogoča možnost prostega gibanja. Ob vsem tem oseba ne doživi bolečine, le zelo huda šibkost. Tudi po daljšem počitku ne izgine, ampak se sčasoma samo še poveča.

Bolezen se začne širiti iz mišic nog in medenice, nato pa postopoma preide tudi na skupine ramenskega obroča in druge. S to boleznijo mišice atrofirajo in postanejo tanjše, zaradi česar postanejo noge in roke zelo tanke. Znaki miopatije so precej monotoni, zmanjšan mišični tonus pa je eden najpogostejših simptomov. To vodi do težav s hrbtenico in mišično-skeletni sistem. Skolioza, lordoza, kifoza so najpogostejše bolezni, ki spremljajo miopatijo. Na žalost teh zapletov ni mogoče zdraviti in začnejo postopoma napredovati.

Nadaljnje poslabšanje zdravja človeka v večini primerov ogroža smrt. Zapleti, ki spremljajo miopatijo, vodijo do tega:

  • odpoved dihanja;
  • pljučnica;
  • ukrivljenost hrbtenice, premik medvretenčnih ploščic;
  • paraliza.

Glavna metoda za preprečevanje razvoja bolezni je fizioterapija in stalen nadzor s strani strokovnjakov. Poleg tega je priporočljivo opraviti tečaj pravočasno zdravljenje z zdravili, ki jih bo treba nenehno izvajati.

Pogosta je tudi mitohondrijska miopatija, ki se izraža z oslabljenim delovanjem mitohondrijev. Vse bolezni, povezane s to motnjo, povzročajo zaplete v obliki poškodb mišic.

Glavni spremljevalec takšne miopatije so različni nevrološke manifestacije zaradi katerih je življenje bolne osebe preprosto neznosno. Če se ne izvede pravočasno zdravljenje, potem začnejo zapleti napredovati. Tudi v ozadju miopatije se hitro razvija diabetes, nizka rast in Fanconijev sindrom. Zaradi motenj v delovanju mitohondrijev se bodo začeli spreminjati in v mišičnih plasteh se bodo pojavile tribarvne tvorbe.

Ni ene glavne metode za odpravo miopatije, povezane z mitohondrijskimi težavami. Zato, da bi bolniku olajšali življenje, se je vredno boriti z vsakim simptomom in manifestacijo bolezni po vrsti.

Steroidna miopatija danes začenja pridobivati ​​zagon. Vsako leto število primerov narašča, kar zdravnike zelo skrbi. Razlogi, ki povzročajo bolezen, so naslednji: nadledvične žleze delujejo z maščevanjem in proizvajajo vse snovi v presežku. To še posebej velja za proizvodnjo glukokortikosteroidov. Najpogosteje se pojavi zaradi vpliva zdravil, ki vsebujejo to snov, saj se slabo izloča iz telesa.

Značilnost steroidne miopatije je takoj očitna. Prvič, to so izrazite spremembe v videzu, ki se nenehno poslabšujejo in stopnjujejo. Tako se na obrazu, vratu pojavijo maščobne obloge, ki so v nasprotju s preostalim delom telesa, saj se te spremembe ne pojavijo nikjer drugje.

Znaki miopatije so pogosti in zelo hudi glavoboli, stalna mišična oslabelost, rane, ki nastanejo po telesu, se celijo prepočasi. Pri otrocih pride do zamude pri rasti in razvoju, pa tudi do motnje spolne sfere v starejši starosti.

Ni tako pogosta kot druge vrste. Bolezen začne napredovati adolescenca in prizadene predvsem bolnikov obraz. Mladostniki s to boleznijo imajo pogosto obrnjene ustnice, veke ne povešene. V tem primeru je obraz skoraj popolnoma imobiliziran, kasneje pa se miopatija razširi na ramena. Vendar je ta stopnja redko zapletena zaradi izgube učinkovitosti drugih organov.

Kot smo že omenili, se prirojena miopatija najpogosteje odkrije takoj po rojstvu otroka. Ta bolezen je precej hudi simptomi ki so vidne s prostim očesom. Tako je otrok z anamnezo diagnoze prirojene strukturne miopatije zelo letargičen in dovolj zaostaja v svojem razvoju. Ob tem se mu moti sesalni refleks in se ne more pravilno prehranjevati, zaradi česar začne zaostajati v teži in višini, saj ne dobi dovolj hranil.

ima prirojena miopatija različne stopnje resnost, od tega pa je odvisen način okrevanja in zdravljenja. Položiti natančno diagnozo, je treba ob prvih znakih miopatije opraviti podroben pregled. Če v otroštvo mišična atrofija ni tako opazna, potem pa v času, ko bi otrok moral shoditi, postane vse vidno. Poleg tega ima veliko otrok morfološke spremembe: ozek obraz, prirojen izpah kolka, deformacijo stopal.

Nekateri od teh znakov so lahko zelo izraziti, drugi pa niso tako opazni. Med pregledom postane jasno, da je v sredini mišic snop miofilamentov, ki zavirajo razvoj mišičnih tkiv. Ob odkritju je še posebej pomembno, da začnemo pravočasno primerno zdravljenje in se prijavite na kontrolo, saj so prav te paličice prvi vzrok maligne hipertermije.

Osnovna zdravljenja

Miopatija je bolezen, ki lahko v mnogih primerih povzroči smrt. Zato je treba zdravljenje začeti takoj po postavitvi diagnoze. Toda vseh vrst miopatije ni mogoče zdraviti, zato je vredno izvajati podporne in rehabilitacijske programe.

Najpogostejša metoda za ohranjanje nadzora nad boleznijo je vadbena terapija in masaža, ki naj bi sprostila napete mišice in utrdila preveč nestisnjene. Ta bolezen ni vedno podedovana, pogosto pa se pridobi v procesu življenja. Da se takšna miopatija zmanjša, mora biti zdravljenje strokovno in dovolj dolgo. dolgo obdobje. Tukaj se zelo pogosto uporablja dietna terapija, saj lahko z njeno pomočjo uravnavate ravnovesje snovi v telesu.

Zdravljenje miopatije ni glavno, tukaj je treba pravočasno izvesti preventivne in obnovitvene ukrepe, ki ne le zmanjšajo njene manifestacije, ampak tudi v nekaterih primerih ustavijo njen razvoj. Glavni način za preprečevanje tako zapletene bolezni, kot je miopatija, je pravilno vodenje nosečnosti.

Navsezadnje so genetske motnje ploda tiste, ki veljajo za glavne vzroke miopatije in drugih precej zapletenih in nevarne bolezni. Če ima ženska v preteklosti take dedne bolezni, ki so podedovane, potem je treba takšno nosečnost nadzirati z maščevanjem. AT ta primer vse možnosti so, da se otrok rodi zdrav oziroma po vsaj, z miopatijo, ki pa ne bo tako agresivna.

Zaključek na temo

V nekaterih primerih kljub vsem sprejetim ukrepom miopatija še naprej napreduje. To lahko povzroči številne zaplete, vključno z odpovedjo dihanja, nezmožnostjo samostojnega gibanja, pa tudi kongestivno pljučnico in celo smrt.

Ne pozabite, da se morajo družine, v katerih so opazili primere te bolezni, pred načrtovanjem otroka vsekakor posvetovati z genetikom.

Obrazno-ramensko-ramenska miodistrofija. Priporočljiva je fizioterapija. Padec stopala je mogoče zdraviti ortopedske metode popravki. Za paciente z nezmožnostjo samostojnega gibanja so potrebni posebni motorni invalidski vozički s prilagoditvijo pacientovi višini. Nošenje steznika lahko prepreči razvoj hude lordoze s štrlečim trebuhom.

Z okulofaringealno miodistrofijo za boj proti ptozi blaga stopnja bolnikom svetujemo, da nosijo posebej oblikovana očala. V več hudi primeri blefaroplastika se uporablja z izrezom mišice, ki dvigne veko. Krikofaringealna miotomija je način za obravnavo hude disfagije.

Značilnosti zdravljenja okončin miopatije podrobno razpravljali v našem članku.
Z miotonično distrofijo fenitoin se uporablja v odmerku 100 mg 3-krat na dan peroralno. Vendar pa je indikacija za njegovo imenovanje le huda miotonija, ki moti normalno delovanje bolnika. Kinin sulfat in prokainamid se predpisujeta zelo previdno, ker lahko vplivata na delovanje srca (pogosto pride do podaljšanja P-R interval). Običajno se bolniki z miotonično distrofijo ne pritožujejo zaradi miotonije.

Glavni cilj zdravljenja je preprečevanje in nadzor sočasnih sistemskih manifestacij.

Presnovne miopatije

Presnovne miopatije je velika, heterogena skupina dednih in pridobljenih motenj, ki temeljijo na presnovnih motnjah. Ta razdelek obravnava endokrine miopatije, maligno hipertermijo, pomanjkanje kisle maltaze, McArdlovo bolezen in pomanjkanje karnitin-O-palmitiltransferaze. A. Potek bolezni, prognoza in zdravljenje

1. Endokrine miopatije
Tirotoksična miopatija. Glavni simptom je šibkost in blago oslabelost mišic. Pojavita se tudi patološka utrujenost in toplotna intoleranca. Opazimo lahko vpletenost bulbarne muskulature in dihalnih mišic. Diferencialna diagnoza je treba opraviti s hipokalemično periodično paralizo in miastenijo gravis zaradi hipertiroidizma. Zdravljenje temelji na korekciji hipertiroidnega stanja.

Tudi bolnikovo stanje lahko lajšanje zaviralcev beta. S hudo hiperfunkcijo Ščitnica predpisati glukokortikoide, ki blokirajo periferno pretvorbo tiroksina v trijodotironin.

S hipotiroidno miopatijo psevdohipertrofija mišic, šibkost, bolečina mišični krči, otekanje mišic in hitro bledenje refleksov. Ženske so bolj dovzetne za bolezen. Lahko pride do rabdomiolize ali prizadetosti dihalnih mišic. Koncentracije kreatin kinaze v serumu so lahko povišane. Diagnozo potrdijo rezultati preiskav delovanja ščitnice. Zdravljenje je usmerjeno v doseganje eutiroidnega stanja.

Steroidna miopatija za katero je značilna prisotnost proksimalne šibkosti in propadanja mišic, izrazitejša pri zgornjih udov. Bolniki težko plezajo po stopnicah. Ravni kreatin kinaze so normalne. Pri iatrogeni steroidni miopatiji se simptomi zmanjšajo po prenehanju zdravljenja s steroidi. Topna steroidna zdravila, kot sta deksametazon in triamcinolon, bolj verjetno povzročijo miopatijo. EMG razkriva normalno aktivnost in odsotnost spontane aktivnosti.

Zdravljenje vključuje zmanjšanje odmerka steroidov na najmanjšo terapevtsko raven, prehod na netopne steroide ali zdravljenje z alternativnim režimom. Izboljšanje običajno ni takojšnje in lahko traja več mesecev. Okrevanje spodbuja pravilno izbrana prehrana in vadba.

2. Maligna hipertermija- to je resno stanje, ki ga opazimo med splošna anestezija in je značilen hiter dvig telesna temperatura zaradi nenadzorovanega, hitrega povečanja metabolizma skeletnih mišic z rabdomiolizo. Smrtnost pri sindromu maligne hipertermije je visoka. Ta sindrom je posledica avtosomno dominantne intolerance na splošno anestezijo, zlasti pri uporabi halotana ali sukcinilholina. Telesna temperatura se dvigne na 43 ° C, izrazito presnovna acidoza, tahikardija, rigidnost mišic, diseminirana intravaskularna koagulacija, koma, arefleksija in smrt.

Znatno povečane ravni kreatin kinaza» včasih tudi do 10.000-krat normalno delovanje. Značilna je tudi mioglobinurija, povečana raven različnih mišičnih encimov in sproščanje kalija iz mišičnih celic.

Večina napovedi primeri so razočarani. Verjetnost smrti lahko zmanjšamo le z zgodnjim prepoznavanjem sindroma in takojšnjim zdravljenjem. Patogeneza temelji na disfunkciji kalcijevih kanalčkov sarkoplazemskega retikuluma (receptorji za ryanodin). Patologija ryanodinskih receptorjev lahko poveča sproščanje kalcija. Gen, ki je odgovoren za normalno delovanje rianidinski receptorji, lokalizirani na kromosomu 19 (13-1). Maligno hipertermijo lahko opazimo v kombinaciji z distrofinopatijami in prirojeno miopatijo (bolezen centralne palice).

Maligni nevroleptični sindrom(ZNS) tudi manifestira visoka temperatura, togost mišic, tahikardija in rabdomioliza. Vendar pa se za razliko od maligne hipertermije razvije veliko počasneje - v nekaj dneh ali tednih" ni družinska in se običajno začne po jemanju zdravil, ki blokirajo centralne dopaminergične poti, kot so fenotiazini, litij, haloperidol, ali po prenehanju jemanja levodope. pri Parkinsonovi bolezni.

Preprečevanje NMS leži v zgodnja diagnoza razvoj maligne hipertermije, ko so simptomi še vedno lokalizirani, na primer opazimo izoliran trizem. Anesteziologi bi morali poznati nevroleptični maligni sindrom in uporabljati dantrolen, ki bistveno zmanjša invalidnost in umrljivost zaradi NMS. Barbiturati, dušikov oksid, opiatni nedepolarizirajoči relaksanti, ki se uporabljajo za anestezijo, ne povzročajo maligne hipertermije.

Zdravljenje maligne hipertermije odvisno od resnosti, ki pa je odvisna od odmerka in trajanja pacientovega bivanja pod anestezijo. V blagih primerih zadošča le prekinitev anestezije. V hujših primerih je treba kršitev takoj odpraviti. kislinsko-bazično ravnovesje rešiti pacientovo življenje. Treba okrepiti umetno prezračevanje pljuča in začnite intravensko dajanje natrijev bikarbonat (2-4 mg/kg). Priporočljivo je povijanje s hladnimi rjuhami in intravensko dajanje ohlajenih raztopin, dokler telesna temperatura ne pade na 38 °C.

Uvajanje tekočine in imenovanje diuretikov je potrebno v prisotnosti mioglobinurije. Priporočljivo za akutni odziv na stres steroidni hormoni. Dantrolen je specifična terapija, saj zmanjša sproščanje kalcija iz sarkoplazemskega retikuluma. Daje se intravensko v odmerku 2 mg/kg vsakih 5 minut do 10 mg/kg. Prispeva k korekciji sočasne hiperkalemije. Kalcija se ne sme predpisovati za boj proti hiperkalemiji.

Tudi mišična oslabelost in izguba (steroidna miopatija). resen zaplet kortikosteroidno terapijo. Najpogosteje se steroidna miopatija razvije z uporabo deksametazona in triamcinolona, ​​medtem ko zdravljenje s prednizolonom in kortizonom redko povzroči miopatijo. Steroidna miopatija se začne neopazno, včasih pa se pojavi akutno in jo spremlja difuzna mialgija. Mišice medeničnega obroča so vključene najbolj zgodaj in težje kot mišice ramenskega obroča. Proksimalne mišice udov so bolj prizadete kot distalne. Redko opazimo hudo oslabelost sprednjih tibialnih mišic. Slabost spremlja huda atrofija mišic medeničnega obroča, stegen in v manjši meri nog in ramen. Globoki refleksi v rokah in nogah so zmanjšani. Mišice so boleče pri palpaciji. EMG razkriva mešano, nevrogeno in miogeno naravo lezij. V mirovanju opazimo fibrilacijski in fascikulacijski potencial. Raven CPK, LDH je v mejah normale. Mišična biopsija razkrije nespecifične miopatske spremembe.

Zdravljenje: ukinitev hormonov ali zamenjava deksametazona, triamsinolona s prednizolonom, kortizona. Moč mišic se obnovi 1-4 mesece po prenehanju zdravljenja s steroidi ali zamenjavi zdravila.

Ed. prof. A. Skoromets

"Mišična oslabelost in atrofija (steroidna miopatija)" in drugi članki iz razdelka

sindrom trda oseba za katero je značilna nihajoča napetost aksialnih mišic in proksimalnih mišic okončin, ki nenadoma mišični krči. Simptome poslabšajo čustveni, somatosenzorični ali slušni dražljaji. Mnogi bolniki imajo avtoimunske endokrinopatije, najpogosteje od insulina odvisne. diabetes. V serumu in cerebrospinalni tekočini so odkrita protitelesa proti glutamat dekarboksilazi, encimu, ki sodeluje pri sintezi GABA. EMG razkriva stalne nizkofrekvenčne razelektritve normalnih potencialov motoričnih enot, ki se beležijo tudi v mirovanju. V nekaterih primerih, povezanih z malignimi neoplazmi, ni protiteles proti glutamat karboksilazi. Namesto tega imajo protitelesa proti 128-kd antigenu, znanemu kot amfifizin. Znatno simptomatsko izboljšanje dosežemo s peroralnimi benzodiazepini, predvsem diaepamom (10-100 DO/dan). Za lajšanje simptomov se lahko uporabljata tudi baklofen in valprojska kislina. Pri nekaterih bolnikih je izboljšanje mogoče doseči s pomočjo kortikosteroidov in plazmafereze. Nedavne študije so pokazale učinkovitost levetiracetama pri paroksizmičnih simptomih.

54. Katera zdravila lahko povzročijo vnetno miopatijo?

Pri nekaterih bolnikih se pod vplivom D-penicilamina ali prokainamida razvije boleča vnetna miopatija. Poleg tega lahko fenilbutazon, niflumska kislina, propiltiouracil, penicilin, sulfonamidi, cimetidin, simvastatin, kokain povzročijo vnetno miopatijo.

55. Naštejte najpogostejša miotoksična zdravila.

  1. Klofibrit in druga zdravila za zniževanje lipidov
  2. klorokin
  3. Emetin
  4. Epsilon aminokaprojska kislina
  5. D-penicilamin
  6. fenformin
  7. Zidovudin

56. Bolnik z aidsom, ki jemlje zidovudin, se pritožuje zaradi mialgije in šibkosti. Navedite možne razloge.

Natančna diagnoza v tem primeru je težavna. Pri AIDS-u pogosto opazimo mialgijo in povečanje aktivnosti CPK, pri nekaterih bolnikih se razvije simetrična pretežno proksimalna mišična oslabelost. Pri EMG se odkrijejo enaki znaki kot pri polimiozitisu. Biopsija mišic lahko razkrije spremembe, značilne za polimiozitis (nekrotična vlakna s perimizialnimi, endomizijskimi in perivaskularnimi limfocitna infiltracija). Zidovudin lahko povzroči tudi miopatijo, za katero sta značilni predvsem atrofija mišic in proksimalna šibkost. Običajno se miopatija razvije pri bolnikih, ki so jemali visoke odmerke zdravila več kot 6 mesecev. Pri pregledu mišične biopsije v tem primeru se odkrijejo spremembe, značilne za patologijo mitohondrijev, na primer opazimo številna "raztrgana rdeča vlakna". Obstajajo tudi palice (ne škrlatne) in citoplazemski vključki. Klinični znaki miopatijo, kot tudi morfološke spremembe, odkrite z biopsijo, se lahko zmanjšajo po prekinitvi jemanja zidovudina. Menijo, da je miopatija povezana s sposobnostjo zdravila, da zavira mitohondrijsko DNA polimerazo in tako moti delovanje mitohondrijske DNA. Vendar druga protiretrovirusna zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje okužbe s HIV, kot sta didanozin in aalcitabin, ki sta močnejša zaviralca delovanja mitohondrijev, ne povzročajo podobnih simptomov. Tako očitno razvoj miopatije pojasnjujejo drugi, še neznani dejavniki.

57. Kaj je steroidna miopatija?

Obstajata dve obliki steroidne miopatije. Za najpogostejšo obliko je značilna progresivna mišična oslabelost brez bolečin. Običajno je miopatija povezana z dolgotrajno uporabo kortikosteroidov, vendar pri uporabi inhalacijska zdravila oslabelost diafragme se lahko razvije v dveh tednih po začetku zdravljenja. Miotoksičnost kortikosteroidov v njihovih dolgotrajna uporaba lahko delno preprečimo z vadbo. Ko se odmerek zmanjša ali preneha jemati zdravilo, simptomi izginejo. Raven CPK se ne poveča, EMG pa ne razkrije patologije ali pa kaže minimalne miopatske spremembe.

Druga oblika steroidne miopatije je povezana z visokimi odmerki kortikosteroidov, običajno v kombinaciji z izpostavljenostjo depolarizirajočim mišičnim relaksantom, sepso in podhranjenostjo. Zanj je značilen akuten razvoj hude mišične oslabelosti, ki lahko zajame vse mišice, vključno z dihalnimi. Ta sindrom je dobil veliko imen, vključno z akutno kvadriplegično miopatijo, miopatijo debelih filamentov, miopatijo kritična stanja. EMG poleg miopatskih sprememb pogosto pokaže tudi znake akutnega aksona, kar oteži diagnozo. Simetrična proksimalna šibkost in atrofija mišic se razvijeta v nekaj dneh. Z ustrezno podporno nego je okrevanje možno v nekaj mesecih. Vzrok miopatije je znatna izguba debelih miofilamentov z ohranitvijo tankih (aktinskih) filamentov in Z-diskih pri atrofičnih mišična vlakna. Pri 30-50% bolnikov opazimo zvišanje ravni CPK. Ob prisotnosti vzdrževalne terapije je napoved okrevanja spremenljiva (od 1 meseca do 1 leta), vendar je značilna pomembna smrtnost.