Šta je sistemski eritematozni lupus. Sistemski eritematozni lupus - mehanizam razvoja bolesti
Lupus eritematozus (eritematoza) je hronična bolest u kojoj ljudski imuni sistem napada ćelije vezivnog tkiva kao neprijateljske. Ova patologija se javlja u 0,25-1% slučajeva svih dermatoloških bolesti. Tačna etiologija bolesti nauci još nije poznata. Mnogi stručnjaci su skloni pretpostaviti da razlog leži u genetskim poremećajima imunološkog sistema.
Vrste bolesti
Lupus eritematozus je složena bolest koju nije uvijek moguće dijagnosticirati na vrijeme. Postoje dva oblika: diskoidni (hronični) i sistemski eritematozni lupus (SLE). Prema statistikama, obolijevaju uglavnom žene od 20 do 45 godina.
Sistemski eritematozni lupus
Teška sistemska bolest. Imuni sistem svoje ćelije doživljava kao strane, što dovodi do upale i oštećenja. razna tijela i telesnim tkivima. SLE se može manifestirati u nekoliko oblika i uzrokovati upalu mišića i zglobova. U tom slučaju može doći do temperature, adinamije, bolova u zglobovima i mišićima.
Kod sistemskog eritematoznog lupusa, sluznica se mijenja kod 60% pacijenata. Na desnima, obrazima, nepcu primetna je hiperemija i otok tkiva. Edematozne mrlje mogu imati vezikule koje se pretvaraju u eroziju. Na njima se pojavljuje plak gnojno-krvavog sadržaja. Promjene na koži su najraniji simptomi SLE. Obično su vrat, udovi i lice mjesta lezija.
Sistemski eritematozni lupus karakteriše napredovanje manifestacija, kao i postepeno zahvatanje drugih organa i tkiva u upalni proces.
Diskoidni (hronični) eritematozni lupus
To je relativno benigni oblik. Njegov početak u većini slučajeva karakterizira eritem na licu (nos, obrazi, čelo), glavi, ušnim školjkama, crvenim rubovima usana i drugim dijelovima tijela. Upala crvene labijalne ivice može se razviti zasebno. I sama oralna membrana se u izuzetnim slučajevima upali.
Postoje stadijumi bolesti:
- eritematozni;
- hiperkeratoza-infiltrativna;
- atrofičan.
Diskoidni eritematozni lupus duge godine, pogoršava se ljeti. Zahvaćena crvena ivica usana izaziva peckanje, koje se može pojačati tokom jela ili razgovora.
Uzroci
Uzroci eritematoznog lupusa nisu u potpunosti shvaćeni. Smatra se polietiološkom patologijom. Pretpostavlja se da postoji niz faktora koji mogu indirektno uticati na pojavu SLE.
- izlaganje ultraljubičastom zračenju sunčeve svjetlosti;
- ženskih polnih hormona (uključujući uzimanje oralni kontraceptivi);
- pušenje;
- uzimanje određenih lijekova, obično koji sadrže ACE inhibitore, blokatore kalcijevih kanala, terbinafin;
- prisutnost parvovirusa, hepatitisa C, citomegalovirusa;
- hemikalije (npr. trihloretilen, neki insekticidi, eozin)
Simptomi bolesti
U prisustvu eritematoznog lupusa, pacijent može imati tegobe koje su povezane sa znakovima bolesti:
- karakteristični osip na koži;
- hronični umor;
- napadi groznice;
- oticanje i bol u zglobovima;
- bol prilikom dubokog udaha;
- povećana osjetljivost na ultraljubičasto;
- oticanje nogu, očiju;
- povećani limfni čvorovi;
- cijanoza ili izbjeljivanje prstiju na hladnoći ili u stresnim situacijama;
- povećan gubitak kose.
Neki ljudi imaju glavobolje, vrtoglavicu i depresiju u vrijeme bolesti. Dešava se da se novi znaci pojave u roku od nekoliko godina nakon otkrivanja bolesti. Manifestacije su individualne. Kod nekih je zahvaćen jedan tjelesni sistem (koža, zglobovi, itd.), dok drugi pate od višestrukih upala organa.
Mogu se pojaviti sljedeće patologije:
- poremećaji mozga i centralnog nervnog sistema koji izazivaju psihoze, paralizu, oštećenje pamćenja, konvulzije, očne bolesti;
- upalni procesi u bubrezima (nefritis);
- bolesti krvi (anemija, tromboza, leukopenija);
- bolesti srca (miokarditis, perikarditis);
- upala pluća.
Dijagnoza bolesti
Pretpostavka o prisutnosti eritematoznog lupusa može se napraviti na osnovu crvenih žarišta upale na koži. Spoljni znaci eritematoze mogu se vremenom menjati, pa ih je teško staviti tačna dijagnoza. Potrebno je koristiti kompleks dodatnih pregleda:
- opšti testovi krvi i urina;
- određivanje nivoa jetrenih enzima;
- analiza za antinuklearna tijela (ANA);
- rendgenski snimak grudnog koša;
- ehokardiografija;
- biopsija.
Potrebno je napraviti diferencijalnu dijagnozu eritematoznog lupusa sa fotodermatozom, seboroičnim dermatitisom, rozaceom, psorijazom.
Liječenje bolesti
Liječenje eritematoze je dugo i komplikovano. Zavisi od stepena manifestacije bolesti i zahtijeva detaljnu konsultaciju sa specijalistom. On će pomoći u procjeni svih rizika i koristi od upotrebe određenih lijekova, a proces liječenja treba stalno držati pod kontrolom. S popuštanjem simptoma, doza lijekova može se smanjiti, s pogoršanjem - povećati.
Svaki oblik eritematoznog lupusa mora biti isključen terapija zračenjem, previsoke i niske temperature, iritacije kože (hemijske i fizičke).
Liječenje
Za liječenje eritematoze, liječnik propisuje kompleks lijekova različitog spektra djelovanja.
Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID):
- naproksen;
- ibuprofen;
- diklofenak (na recept).
As nuspojave Ovi lijekovi mogu uzrokovati bolove u želucu, probleme s bubrezima i srčane komplikacije.
Antimalarijski lijekovi (hidroksiklorokin) kontroliraju simptome bolesti. Prijem može biti praćen nelagodom u želucu, ponekad oštećenjem mrežnice.
kortikosteroidi:
- prednizolon;
- deksametazon;
- metilprednizolon.
Nuspojave (osteoporoza, hipertenzija, debljanje i druge) karakteriziraju dugo trajanje njihovog tijeka. Sa povećanjem doze kortikosteroida povećava se rizik od nuspojava.
Imunosupresivi se često koriste za razne autoimune bolesti:
- metotreksat;
- ciklofosfamid (citoksan);
- azatioprin (imuran);
- belimumab;
- mikofenolat i drugi.
Narodne metode
Narodni lijekovi za eritematozni lupus mogu se efikasno koristiti zajedno s tradicionalnim lijekovima. (obavezno pod nadzorom ljekara). Pomažu u ublažavanju djelovanja hormonskih lijekova. Ne možete koristiti sredstva koja stimulišu imuni sistem.
- Napravite infuziju od osušenih listova imele. Najbolje ga je sakupljati od breze. 2 kašičice radnog komada prelijte čašom kipuće vode. Držite na vatri 1 minut, insistirajte 30 minuta. Piti posle jela tri puta dnevno po 1/3 šolje.
- 50 g kukute preliti sa 0,5 litara alkohola. Insistirati 14 dana na tamnom mjestu. Tinkturu procijediti. Pijte na prazan želudac, počevši od 1 kapi dnevno. Svaki dan povećavajte dozu za 1 kap do 40 dana. Zatim uzimajte u opadajućem redoslijedu, dostižući 1 kap. Nakon jela, ne možete jesti 1 sat.
- Na malu vatru staviti 200 ml maslinovog ulja, dodati 1 kašiku špage i ljubičice. Krčkajte 5 minuta uz stalno mešanje. Ostavite jedan dan da se natopi. Procijedite ulje i tretirajte žarišta upale 3 puta dnevno.
- Sameljite 1 kašiku korena sladića, dodajte 0,5 litara vode. Krčkajte na laganoj vatri 15 minuta. Ohlađenu proceđenu čorbu piti 1-2 gutljaja tokom dana.
Bolest kod dece
Kod djece je ova patologija direktno povezana s funkcioniranjem imunološkog sistema. 20% svih pacijenata sa eritematozom su djeca. Lupus eritematozus kod djece je teže liječiti nego kod odraslih. Česti su slučajevi smrti. Punopravni lupus počinje se manifestirati za 9-10 godina. Rijetko ga je moguće odmah identificirati. Nema kliničkih znakova bolesti. Prvo je zahvaćen neki organ, s vremenom upala nestaje. Tada se javljaju drugi simptomi, sa znacima oštećenja drugog organa.
Osim kliničkog pregleda, za postavljanje dijagnoze koriste se i druge metode pregleda. Visoko veliki značaj obaviti imunološke preglede, koji omogućavaju identifikaciju znakova specifičnih za eritematozu. Dodatno se provode kliničke analize urina i krvi. Ultrazvuk srca može biti indiciran, trbušne duplje, elektrokardiogram. Ne postoje laboratorijski specifični testovi za otkrivanje lupusa, ali na osnovu njihovih rezultata, zajedno sa podacima iz kliničkog pregleda, dijagnoza se može pojednostaviti.
Djeca se podvrgavaju kompleksnoj terapiji u bolnici. Trebaju im poseban tretman. Bolesnu djecu ne treba vakcinisati. Potrebno je pratiti dijetu, ograničiti unos ugljikohidrata, isključiti proizvode od sokova. Osnova bi trebali biti proteini i kalijeve soli. Morate uzimati vitamine C, B.
Među propisanim lijekovima:
- kortikosteroidi;
- citostatici;
- imunosupresivi;
- steroidno-hinolinski lijekovi.
Kako se bolest prenosi
Budući da direktni uzroci bolesti nisu precizno utvrđeni, ne postoji konsenzus o tome da li je zarazna. Vjeruje se da se lupus može prenijeti sa osobe na osobu. Ali put infekcije nije jasan i nije našla potvrdu.
Ljudi često ne žele kontaktirati pacijente s eritematozom, boje se dodirnuti zahvaćena područja. Takve mjere predostrožnosti mogu biti opravdane, jer mehanizmi prenošenja bolesti nisu poznati.
Mnogi se slažu da, budući da je bolest po prirodi slična alergijama, onda se prenosi samo putem gena.
U cilju prevencije bolesti potrebno je djetinjstvo uključuju opšte preventivne mere, posebno za osobe u riziku:
- ne biti pod uticajem ultraljubičastih zraka, koristiti kremu za sunčanje;
- izbjegavajte jake prenapone;
- pridržavati se zdrave prehrane;
- isključiti pušenje.
Kod sistemskog eritematoznog lupusa prognoza je u većini slučajeva nepovoljna, jer može trajati dugi niz godina i potpuni oporavak ne dolazi. Ali uz pravovremenu terapiju, periodi remisije postaju znatno duži. Bolesnici s ovom patologijom trebaju osigurati trajnu povoljnim uslovima za posao i život. Potreban je sistematski medicinski nadzor.
Elena Malysheva i TV emisija "Živi zdravo" o sistemskom eritematozusu:
Patološke promjene na koži praćene su negativnim manifestacijama u cjelokupnom funkcioniranju organizma, jer su uzroci koji su uzrokovali vidljive patologije gornjeg sloja epiderme uglavnom uzrokovani unutarnjim poremećajima u radu organa. A sistemski eritematozni lupus, koji je jedna od varijanti ove dermatološke bolesti, može se smatrati jednom od česta kršenja praćena ozbiljnim negativnim promjenama u stanju kože, stepenu njenih zaštitnih kvaliteta i ima mnogo posljedica koje su opasne po zdravlje kože i cijelog organizma.
Crveni sistemski lupus praćeno promjenama u stanju kože, dok dolazi do promjene funkcionalnih kvaliteta u srčanom, respiratornom, nervnom sistemu, kao i u stanju zglobova. Međutim, prije svega, ova autoimuna bolest se izražava u nastanku patologija vezivnog tkiva kože. Postaje manje elastičan, podložan čak i blagim mehaničkim utjecajima, u njemu se poremete glavni procesi, što dovodi do stagnacije u tkivima.
Karakteristike bolesti
Preterano aktivna proizvodnja antitela koja ne napadaju strane ćelije (infektivne i virusne), već su usmerena protiv ćelija sopstvenog organizma – upravo to se dešava kod sistemskog eritematoznog lupusa, koji u velikoj meri remeti čitav proces funkcionisanja sistema organizma. U tom slučaju tijelo počinje da se „bori“ protiv samog sebe, zbog čega se veliki broj uobičajene funkcije, cijeli metabolički proces je poremećen.
Kod ICD-10: M32 (SLE).
Najčešće se ova bolest opaža u ženskoj populaciji, starosna kategorija u osnovi nije bitna. Međutim, od sistemskog eritematoznog lupusa najčešće su pogođena djeca i ljudi (uglavnom žene) starosti 25-40 godina. Muškarci obolijevaju od ove bolesti 8-10 puta rjeđe.
Fotografija sistemskog eritematoznog lupusa
Patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa
Klinička slika sistemskog eritematoznog lupusa je prilično raznolika: kod nekih pacijenata na početku bolesti postoji samo lezija kože u vidu sitnog osipa, koji je lokalizovan uglavnom u predjelu . koža lica (vrat, obrazi, nos), kod nekih su, osim kože, zahvaćeni i pojedini unutrašnji organi., a bolest počinje da se manifestuje simptomima preovlađujuće lezije. Na primjer, ako:
- su pogođeni u više zglobova, tada dolazi do patološke promjene na zglobovima prstiju,
- sa oštećenjem srčanog sistema, manifestacijama i,
- a kada je sluznica pluća oštećena, pojava bol u grudima pacijenta.
Također, u nekim slučajevima dolazi do oštećenja sistema za izlučivanje, posebno bubrega. To se manifestira u obliku pojave velike količine, pojavljuje se bol prilikom mokrenja, može se postepeno razvijati. Daljnje pogoršanje patološkog procesa s razvojem sistemskog eritematoznog lupusa dovodi do pojave negativnih promjena u tkivima i nervnim procesima u mozgu. To uzrokuje očite promjene u ponašanju pacijenta, mogu se primijetiti znakovi mentalnih abnormalnosti.
Zbog raznovrsnosti manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa, dijagnoza ove bolesti je teška. Međutim, prilikom provođenja odgovarajućeg diferencijalna dijagnoza moguće je identifikovati početnu bolest provođenjem komparativne analize sa sličnom bolešću.
Sistemski eritematozni lupus se govori u ovom videu:
Etiologija
Prisustvo općih tegoba na pogoršanje dobrobiti uobičajena je slika trenutne bolesti. Međutim, ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, liječnik treba provesti cijeli niz dijagnostičkih postupaka koji će pomoći u otkrivanju čak i početnih faza trenutnog patološkog procesa.
Klasifikacija
Danas je uobičajeno da se sistemski eritematozni lupus podeli na tri tipa:
- Akutni lupus, kod kojih dolazi do oštrog i brzog napredovanja karakterističnih simptoma bolesti. Zahvaćen je veliki broj unutrašnjih organa i sistema, ova vrsta bolesti se može smatrati kontinuiranom egzacerbacijom bolesti. Preživljavanje pacijenata sa akutnim sistemskim eritematoznim lupusom je nisko, večina bolesni ljudi umiru u prve dvije godine od trenutka kada je bolest otkrivena. Reakcija na tretman praktički izostaje, što dovodi do visoke stope mortaliteta među pacijentima.
- Subakutni oblik sistemski eritematozni lupus karakteriše ne prebrzo napredovanje postojećih manifestacija bolesti, međutim, u ovom slučaju, prognoza za pacijenta nije previše optimistična, a samo otkrivanje bolesti u najranijoj mogućoj fazi omogućava spasavanje života preko narednih 5-8 godina od trenutka kada je bolest otkrivena. Najčešće su kod subakutnog oblika sistemskog lupusa zahvaćeni zglobovi tijela i koža.
- Hronični oblik — ovu sortu Predmetna bolest smatra se jedinom sa benignim tokom, koji se sastoji od faza egzacerbacije i dugotrajnih tekućih remisija. Uz pomoć adekvatnog i promišljenog tretmana moguće je produžiti periode remisije, što omogućava stabilizaciju općeg stanja pacijenta, omogućavajući mu da vodi svoj uobičajeni život.
Tri oblika bolesti ukazuju na stupanj zanemarivanja trenutnog patološkog procesa, a također omogućavaju, kada se otkriju, primjenu općeprihvaćene sheme izlaganja lijekovima.
Problemi sa organima kod SEL
Lokalizacije
Manifestacija simptoma autoimuna bolest mogu značajno varirati od pacijenta do pacijenta. Međutim, uobičajena mjesta lokalizacije lezija, po pravilu, su koža, zglobovi (uglavnom šaka i prstiju), srce, pluća i bronhi, kao i organa za varenje, nokti i kosa, koji postaju krhkiji i skloniji ispadanju, kao i mozak i nervni sistem.
Uzroci
Ovisno o lokaciji glavne lezije, manifestacija bolesti može značajno varirati. A razlozi za ove negativne promjene mogu biti kao nasledni faktor, i stečeno trenutne bolesti infektivne, upalne i virusne prirode. Također, razne vrste ozljeda mogu izazvati pojavu prvih simptoma bolesti (npr. oštećenje kože najčešće nastaje zbog izlaganja mehaničkim podražajima, kao i dugotrajno niske ili visoke temperature, zračenje (vještačko ili solarno).
Danas liječnici nastavljaju brojna istraživanja uzroka koji mogu dovesti do sistemskog eritematoznog lupusa. Postoji i značajan broj provocirajućih faktora koji postaju polazna tačka ove bolesti.
Simptomi i prvi znaci
Ovisno o području lezije, simptomi početnog patološkog procesa u tijelu mogu značajno varirati. Za većinu uobičajeni simptomi a manifestacije sistemskog eritematoznog lupusa trebale bi uključivati takve karakteristične promjene u tijelu:
- lezije kože u obliku, zahvaćena područja postupno se povećavaju u veličini i čak se spajaju jedno s drugim, postajući značajno područje lezije. Koža na ovim mjestima gubi prirodnu čvrstoću i elastičnost i lako je podložna vanjskim utjecajima;
- s oštećenjem zglobova, primjećuje se povećanje njihove osjetljivosti, pojavljuje se bol, prsti se mogu postupno deformirati;
- oštećenje mozga podrazumijeva promjene u stanju psihe, kršenje ponašanja pacijenta;
- oštećenje sluznice pluća i bronha dovodi do bolova u grudima, otežano disanje kod pacijenta;
- kod teškog oštećenja bubrega, proces izlučivanja i pražnjenja mokraće se pogoršava, čak i bubrežna insuficijencija može se javiti u uznapredovalom stadijumu bolesti.
Relativno manje manifestacije kao što su gubitak kose, povećana lomljivost noktiju, alopecija, pojava groznice, kao i gubitak apetita i promjene težine također se često primjećuju kod početnim fazama aktuelni sistemski eritematozni lupus.
Sistemski eritematozni lupus kod odraslih i djece
Dijagnostika
Da bi napravio preliminarnu analizu, ljekar koji prisustvuje analizira subjektivna osjećanja pacijenta. Također održano vizuelni pregled zahvaćena područja tijela. Međutim, da bi se razjasnila dijagnoza, provode se brojni testovi koji će dati najpotpuniju sliku bolesti u određenom slučaju.
Da bi razjasnio preliminarnu dijagnozu, dermatolog može propisati sljedeće testove i studije:
- uzorci zahvaćene kože, te u slučaju oštećenja noktiju ili kose i čestica dlake i nokatne ploče, omogućavaju razlikovanje ove bolesti od,.
- uzorci ljuski kože i kose.
- Imunološka studija - zasnovana na interakciji antigena sa antitelima.
Analize za pojašnjenje privremena dijagnoza provode se na sljedeći način:
- testovi krvi koji ispituju prisutnost ili odsutnost specifičnih antitijela, reakciju na sifilis, smanjenje broja leukocita i trombocita;
- provode se biohemijske studije uzoraka tkiva uzetih iz lezija.
O liječenju i simptomima SLE-a govori se u ovom videu:
Tretman
Dermatolog propisuje vrstu terapijskog učinka koji će vam omogućiti da u najkraćem mogućem roku i dugo vremena otklonite karakteristične manifestacije ove bolesti. Izbor režima liječenja određen je postojećim manifestacijama, dodjeljivanjem vrste bolesti određenoj vrsti. Prilikom provođenja liječenja liječnik uzima u obzir individualne karakteristike tijela, kao i stepen podložnosti liječenju.
- odrasli liječe se antimalarijskim lijekovima čije doze i trajanje propisuje ljekar. Prilikom provođenja terapijskog učinka, liječnička kontrola nad pacijentovim stanjem je obavezna.
- Djeca takođe se leče lekovima koje prepisuje lekar. Doziranje u liječenju djece određuje se prema uzrastu, težini, kao i stepenu osjetljivosti organizma na tretman.
- Tokom trudnoće proces liječenja treba provoditi uzimajući u obzir stanje žene: odsutnost negativnog utjecaja na fetus, odabiru se lijekovi i vrše se potrebne prilagodbe procesu izlaganja.
Treba imati na umu da nije moguće potpuno izliječiti sistemski eritematozni lupus. Međutim, kada ispravan izbor medikamentoznom terapijom i stalnim praćenjem procesa liječenja uz potrebna prilagođavanja, vjerojatno će se smanjiti težina simptoma, a stanje pacijenta stabilizirati.
Sveobuhvatan tretman vam omogućava da dobijete najizraženije rezultate koji traju duže dugo vrijeme i stabilizuje stanje pacijenta.
Terapeutski način
Prilikom identificiranja bilo koje faze sistemskog eritematoznog lupusa koristi se integrirani pristup koji vam omogućava da dobijete najizraženije rezultate. Terapeutska metoda uključuje korištenje fizioterapijskih metoda koje pospješuju tekuće liječenje lijekovima.
Metoda upotrebe magneta, zračenje u ograničenim dozama može se primijeniti za zaustavljanje trenutnog patološkog procesa. Također se normalizira vrijeme rada i odmora, otklanjaju se uzroci stresnih situacija.
Medicinska metoda
Lijekovi koji se također mogu propisati u liječenju sistemskog eritematoznog lupusa uključuju:
- u prisustvu upalnih procesa u organizmu, lekar može propisati nesteroidne antiinflamatorne lekove širok raspon akcije. Međutim, kada su i oni dugotrajna upotreba vjerojatna je pojava negativnog učinka na sluznicu crijeva i želuca, što može uzrokovati gastritis, a zatim;
- Kortikosteroidi također zaustavljaju upalne procese, međutim, njih ima dosta nuspojave u obliku deformacije zglobova, smanjenja stupnja zgrušavanja krvi, manifestacija pretilosti;
- kod težih oblika oštećenja, lekar može propisati lekove koji smanjuju nivo imuniteta.
U liječenju manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa primjenjuju se lijekovi kao što su zaustavljanje patoloških promjena u zglobovima, sprečavajući njihovu izraženu deformaciju. Također se propisuju lijekovi koji smanjuju brzinu kojom tijelo proizvodi vlastita antitijela.
Često se koristi, što pomaže tijelu da se nosi s manifestacijama ove lezije kože i stimulira zaštitnu funkciju tijela. Osip treba liječiti mastima na bazi cinka i lanolina.
Hirurška intervencija u otkrivanju sistemskog eritematoznog lupusa se ne izvodi.
Narodni načini
Ova bolest se ne može izliječiti ni lijekovima ni uz pomoć narodnih metoda. Međutim, upotreba tradicionalne medicine pomaže u stabilizaciji stanja pacijenta, može se koristiti tijekom završnog liječenja i u remisiji za konsolidaciju rezultata.
Čak i ako nema mogućnosti potpuno izlečenje sistemski eritematozni lupus, moguće je nastaviti normalan život. I kao prevencija recidiva i pogoršanja bolesti, preporučuje se u potpunosti pridržavati se svih preporuka liječnika, pokušati ne izazvati stresne situacije, ne ostati dugo na otvorenom suncu.
Redovni zdravstveni pregledi će omogućiti pravovremeno otkrivanje pogoršanja stanja i početak suportivne terapije.
Komplikacije
Najstrašnija komplikacija sistemskog eritematoznog lupusa može biti smrtonosna, što se najčešće opaža u akutnom obliku bolesti. Međutim, čak i u odsustvu neophodnog i adekvatnog lečenja, verovatnoća smrti pacijenta, čak i sa hronični tok bolest je prilično visoka.
Lupus (sistemski eritematozni lupus, SLE) je autoimuna bolest u kojoj ljudski imunološki sistem napada ćelije vezivnog tkiva domaćina kao strane.
Vezivno tkivo je gotovo posvuda, i što je najvažnije - u sveprisutnim sudovima.
Najviše može uticati upala uzrokovana lupusom raznih organa i sistemi uključujući kožu, bubrege, krv, mozak, srce i pluća. Lupus se ne prenosi s osobe na osobu.
Nauka ne zna tačan uzrok lupusa, kao i mnoge druge autoimune bolesti. Ove bolesti su najvjerovatnije uzrokovane genetskim poremećajima u imunološkom sistemu koji mu omogućavaju da proizvodi antitijela protiv vlastitog domaćina.
Lupus je teško dijagnosticirati jer su njegovi simptomi toliko raznoliki i može se maskirati kao druge bolesti. Najistaknutija karakteristika lupusa je eritem lica koji podseća na leptirova krila raširenih preko oba obraza (eritem leptira). Ali ovaj simptom se ne nalazi u svim slučajevima lupusa.
Nema lupusa radikalna metoda liječenje, ali se njegovi simptomi mogu kontrolirati lijekovima.
Uzroci i faktori rizika za lupus
Kombinacija vanjski faktori može potaknuti autoimuni proces. Štaviše, neki faktori djeluju na jednu osobu, ali ne djeluju na drugu. Zašto se to dešava ostaje misterija.Mnogo se zna vjerovatnih uzroka lupus:
Izlaganje ultraljubičastim zracima (suncu) može uzrokovati lupus ili pogoršati njegove simptome.
. Ženski polni hormoni ne izazivaju lupus, ali utiču na njegov tok. Među njima mogu biti i preparati visokih doza ženskih polnih hormona za lečenje ginekološke bolesti. Ali to se ne odnosi na uzimanje niskih doza oralnih kontraceptiva (OC).
. Pušenje se smatra jednim od faktora rizika za lupus, koji može uzrokovati bolest i pogoršati njen tok (posebno vaskularno oštećenje).
. Neki lijekovi mogu pogoršati lupus (u svakom slučaju morate pročitati upute za lijek).
. Infekcije poput citomegalovirusa (CMV), parvovirusa (erythema infectiosum) i hepatitisa C također mogu uzrokovati lupus. Epstein-Barr virus je povezan s lupusom kod djece.
. Hemikalije mogu uzrokovati lupus. Među ovim supstancama na prvom mjestu je trihloretilen (narkotična supstanca koja se koristi u hemijska industrija). Boje za kosu i fiksativi, koji su se ranije smatrali uzročnicima lupusa, sada su potpuno opravdani.
Sljedeće grupe ljudi imaju veću vjerovatnoću za razvoj lupusa:
Žene češće obolijevaju od lupusa od muškaraca.
. Afrikanci imaju veću vjerovatnoću da dobiju lupus nego bijelci.
. Najčešće obolevaju ljudi između 15 i 45 godina.
. Teški pušači (prema nekim studijama).
. Ljudi sa opterećenom porodičnom istorijom.
. Osobe na hroničnoj osnovi sa lekovima povezanim sa rizikom od lupusa (sulfonamidi, neki antibiotici, hidralazin).
Lijekovi koji uzrokuju lupus
Jedan od najčešćih uzroka lupusa je upotreba droga i drugih hemijske supstance. U Sjedinjenim Državama, hidralazin (oko 20% slučajeva), kao i prokainamid (do 20%), kinidin, minociklin i izoniazid, smatraju se jednim od glavnih lijekova koji uzrokuju SLE uzrokovanu lijekovima.Lijekovi koji se najčešće povezuju s lupusom uključuju blokade kalcijevih kanala, ACE inhibitore, TNF-alfa antagoniste, tiazidne diuretike i terbinafin (antifungalni lijek).
Sljedeće grupe lijekova se obično povezuju sa SLE uzrokovanim lijekovima:
Antibiotici: minociklin i izoniazid.
. Antipsihotici: hlorpromazin.
. Biološki agensi: interleukini, interferoni.
. Antihipertenzivni lijekovi: metildopa, hidralazin, kaptopril.
. Hormonalni lekovi: leuprolid.
. Inhalacijski lijekovi u HOBP: tiotropijum bromid.
. Antiaritmički lijekovi: prokainamid i kinidin.
. Protuupalni: sulfasalazin i penicilamin.
. Antifungici: terbinafin, grizeofulvin i vorikonazol.
. Hipoholesterolemični: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil.
. antikonvulzivi: valproična kiselina, etosuksimid, karbamazepin, hidantoin.
. Ostali lijekovi: timolol kapi za oči, TNF-alfa inhibitori, sulfa lijekovi, visoke doze preparata ženskih polnih hormona.
Dodatna lista lijekova koji uzrokuju lupus:
Amiodaron.
. Atenolol.
. Acebutolol.
. Bupropion.
. Hidroksihlorokin.
. Hidroklorotiazid.
. Glyburide.
. Diltiazem.
. Doksiciklin.
. doksorubicin.
. Docetaxel.
. Zlato i njegove soli.
. Imiquimod.
. Lamotrigin.
. Lansoprazol.
. Litijum i njegove soli.
. Mefenitoin.
. Nitrofurantoin.
. Olanzapin.
. Omeprazol.
. Praktolol.
. Propiltiouracil.
. Rezerpin.
. Rifampicin.
. Sertalin.
. Tetraciklin.
. Tiklopidin.
. Trimetadion.
. fenilbutazon.
. Fenitoin.
. Fluorouracil.
. Cefepime.
. Cimetidin.
. Esomeprazole.
Ponekad je sistemski eritematozni lupus uzrokovan hemikalijama koje ulaze u organizam okruženje. Ovo se dešava samo kod nekih ljudi, iz nekog nepoznatog razloga.
Ove hemikalije uključuju:
Neki insekticidi.
. Neki metalni spojevi.
. Eozin (fluorescentna tečnost koja se nalazi u ruževima).
. Para-aminobenzojeva kiselina (PABA).
Simptomi lupusa
Simptomi lupusa su veoma raznoliki jer bolest može zahvatiti različite organe. O simptomima ove složene bolesti napisani su čitavi tomovi medicinskih priručnika. Možemo ih ukratko pregledati.Ne postoje dva potpuno ista slučaja lupusa. Simptomi lupusa mogu se javiti iznenada ili se razvijati postepeno, mogu biti privremeni ili doživotno smetati pacijentu. Kod većine pacijenata, lupus je relativno blag, s periodičnim egzacerbacijama, kada se simptomi bolesti pogoršavaju, a zatim popuštaju ili potpuno nestaju.
Simptomi lupusa mogu uključivati:
Umor i slabost.
. Porast temperature.
. Bol, otok i ukočenost zglobova.
. Eritem na licu u obliku leptira.
. Oštećenja kože gore od sunca.
. Raynaudov fenomen (poremećen protok krvi u prstima).
. Problemi s disanjem.
. Bol u prsima.
. Suve oči.
. Gubitak pamćenja.
. Kršenje svijesti.
. Glavobolja.
Gotovo je nemoguće pretpostaviti da imate lupus prije posjete ljekaru. Potražite savjet ako dobijete neobičan osip, temperaturu, bol u zglobovima, umor.
Dijagnoza lupusa
Dijagnoza lupusa može biti vrlo teška zbog različitih manifestacija bolesti. Simptomi lupusa mogu se vremenom mijenjati i nalikovati drugim bolestima. Za dijagnosticiranje lupusa može biti potreban niz testova:1. Opća analiza krv.
U ovoj analizi se utvrđuje sadržaj eritrocita, leukocita, trombocita, hemoglobina. Lupus se može manifestovati anemijom. Nizak broj bijelih krvnih zrnaca i trombocita također može ukazivati na lupus.
2. Određivanje ESR indikatora.
Brzina sedimentacije eritrocita određena je time koliko brzo se vaši eritrociti talože u pripremljenom uzorku krvi na dno epruvete. ESR se mjeri u milimetrima na sat (mm/h). Brza brzina sedimentacije eritrocita može ukazivati na upalu, uključujući autoimunu upalu, kao kod lupusa. Ali ESR raste i kod karcinoma inflamatorne bolesti, čak i kod obične prehlade.
3. Procjena funkcija jetre i bubrega.
Krvni testovi mogu pokazati koliko dobro rade vaši bubrezi i jetra. To je određeno količinom jetrenih enzima u krvi i nivoom toksičnih tvari s kojima se bubrezi moraju nositi. Lupus može zahvatiti i jetru i bubrege.
4. Analiza urina.
Vaš uzorak urina može pokazati povećanu količinu proteina ili crvenilo krvne ćelije. To ukazuje na oštećenje bubrega, što se može primijetiti kod lupusa.
5. Analiza za ANA.
Antinuklearna antitijela (ANA) su posebni proteini koje proizvodi imuni sistem. pozitivna analiza ANA može ukazivati na lupus, iako može biti iu drugim bolestima. Ako je vaš ANA test pozitivan, vaš ljekar može naručiti druge testove.
6. Rendgen grudnog koša.
Dobivanje slike grudnog koša pomaže u otkrivanju upale ili tekućine u plućima. Ovo može biti znak lupusa ili drugih bolesti koje utiču na pluća.
7. Ehokardiografija.
Ehokardiografija (EchoCG) je tehnika koja koristi zvučne talase za snimanje srca koje kuca u realnom vremenu. Ehokardiogram može otkriti probleme sa srčanim zaliscima i još mnogo toga.
8. Biopsija.
Biopsija, uzimanje uzorka organa za analizu, široko se koristi u dijagnostici raznih bolesti. Lupus često pogađa bubrege, tako da Vaš lekar može naručiti biopsiju bubrega. Ovaj zahvat se izvodi dugom iglom nakon preliminarne anestezije, tako da nema razloga za brigu. Dobiveni komadić tkiva pomoći će da se identificira uzrok vaše bolesti.
Liječenje lupusa
Liječenje lupusa je vrlo složeno i dugotrajno. Liječenje ovisi o ozbiljnosti simptoma bolesti i zahtijeva ozbiljnu raspravu s liječnikom o rizicima i prednostima određene terapije. Vaš ljekar bi trebao stalno pratiti Vaše liječenje. Ako se simptomi bolesti povuku, može promijeniti lijek ili smanjiti dozu. Ako dođe do pogoršanja - obrnuto.Savremeni lijekovi za liječenje lupusa:
1. Nesteroidni antiinflamatorni lekovi (NSAID).
OTC NSAID kao što su naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) i ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) mogu se koristiti za liječenje upale, otoka i boli uzrokovanih lupusom. Jači NSAIL kao što je diklofenak (Olfen) su dostupni na recept. Nuspojave NSAIL uključuju bol u trbuhu, krvarenje u želucu, probleme s bubrezima i povećan rizik od kardiovaskularnih komplikacija. Ovo posljednje posebno vrijedi za celekoksib i rofekoksib, koji se ne preporučuju starijim osobama.
2. Antimalarijski lijekovi.
Lijekovi koji se obično propisuju za liječenje malarije, kao što je hidroksiklorokin (Plaquenil), pomažu u kontroli simptoma lupusa. Neželjena dejstva: nelagodnost u stomaku i oštećenje mrežnjače (vrlo retko).
3. Kortikosteroidni hormoni.
Kortikosteroidni hormoni su moćni lijekovi koji se bore protiv upale kod lupusa. Među njima su metilprednizolon, prednizolon, deksametazon. Ove lijekove prepisuje samo ljekar. Karakteriziraju ih dugotrajne nuspojave: debljanje, osteoporoza, visok krvni tlak, rizik od dijabetesa i osjetljivost na infekcije. Rizik od nuspojava je veći što su veće doze koje koristite i što je duži tok liječenja.
4. Imunosupresivi.
Lijekovi koji potiskuju imuni sistem mogu biti od velike pomoći kod lupusa i drugih autoimunih bolesti. Među njima su ciklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran), mikofenolat, leflunomid, metotreksat i drugi. Moguće nuspojave: podložnost infekcijama, oštećenje jetre, smanjena plodnost, rizik od mnogih vrsta raka. Noviji lijek, belimumab (Benlysta), također smanjuje upalu kod lupusa. Njegove nuspojave uključuju groznicu, mučninu i dijareju.
Savjeti za oboljele od lupusa.
Ako patite od lupusa, postoji nekoliko koraka koje možete poduzeti kako biste sebi pomogli. Jednostavne mjere može učiniti napade rjeđima i poboljšati kvalitetu vašeg života.
Pokušajte sljedeće:
Ljudi sa lupusom doživljavaju stalni umor, koji se razlikuje od umora zdravi ljudi i ne nestaje nakon odmora. Iz tog razloga može vam biti teško da procenite kada da stanete i da se odmorite. Razvijte sebi nježnu dnevnu rutinu i slijedite je.
2. Pazite na sunce.
Ultraljubičasto zračenje može izazvati razbuktavanje lupusa, stoga bi trebalo da nosite maske i izbjegavajte hodanje po vrućim zrakama. Birajte tamnije sunčane naočale i kremu sa SPF najmanje 55 (za posebno osjetljivu kožu).
3. Hranite se zdravo.
Zdrava ishrana treba da uključuje voće, povrće i integralne žitarice. Ponekad ćete morati da trpite ograničenja u ishrani, posebno ako imate visok krvni pritisak, probleme sa bubrezima ili gastrointestinalnim traktom. Shvatite to ozbiljno.
4. Redovno vježbajte.
Fizičke vježbe koje vam je odobrio liječnik pomoći će vam da poboljšate svoju kondiciju i da se brže oporavite od napadaja. Dugoročno, fitnes je smanjenje rizika od srčanog udara, gojaznosti i dijabetesa.
5. Prestanite pušiti.
Između ostalog, pušenje može pogoršati oštećenje srca i krvnih sudova uzrokovano lupusom.
Alternativna medicina i lupus
Ponekad alternativna medicina može pomoći ljudima sa lupusom. Ali nemojte zaboraviti da je nekonvencionalan upravo zato što njegova efikasnost i sigurnost nisu dokazani. Obavezno razgovarajte sa svojim ljekarom o svim alternativnim tretmanima koje želite isprobati.Poznat na Zapadu nekonvencionalne metode tretman lupusa:
1. Dehidroepiandrosteron (DHEA).
Dodaci prehrani koji sadrže ovaj hormon mogu smanjiti dozu steroida koju pacijent prima. DHEA ublažava simptome bolesti kod nekih pacijenata.
2. Laneno sjeme.
Laneno sjeme sadrži masnu kiselinu zvanu alfa-linolenska, koja može smanjiti upalu. Neka istraživanja su pokazala sposobnost sjemenki lana da poboljšaju funkciju bubrega kod pacijenata s lupusom. Nuspojave uključuju nadimanje i bolove u trbuhu.
3. Riblje ulje.
Suplementi ribljeg ulja sadrže omega-3 masne kiseline, koje mogu biti korisne za lupus. Preliminarne studije su pokazale obećavajuće rezultate. Nuspojave riblje ulje: mučnina, povraćanje, podrigivanje i riblji ukus u ustima.
4. Vitamin D
Postoje neki dokazi da ovaj vitamin poboljšava simptome kod ljudi s lupusom. Međutim, naučni podaci o ovom pitanju su veoma ograničeni.
Komplikacije lupusa
Upala uzrokovana lupusom može utjecati na različite organe.To dovodi do brojnih komplikacija:
1. Bubrezi.
Zatajenje bubrega jedan je od glavnih uzroka smrti pacijenata s lupusom. Znakovi problema s bubrezima uključuju svrab po cijelom tijelu, bol, mučninu, povraćanje i oticanje.
2. Mozak.
Ako je mozak zahvaćen lupusom, pacijent može osjetiti glavobolje, vrtoglavicu, promjene ponašanja i halucinacije. Ponekad se javljaju napadi, pa čak i moždani udar. Mnogi ljudi sa lupusom imaju problema sa pamćenjem i izražavanjem svojih misli.
3. Krv.
Lupus može uzrokovati poremećaje krvi kao što su anemija i trombocitopenija. Ovo posljednje se manifestira sklonošću krvarenju.
4. Krvni sudovi.
Kod lupusa se mogu upaliti krvni sudovi u različitim organima. To se zove vaskulitis. Rizik od vaskularne upale povećava se ako pacijent puši.
5. Pluća.
Lupus povećava mogućnost upale pleure, koja se naziva pleuritis, koja može učiniti disanje bolnim i teškim.
6. Srce.
Antitijela mogu napasti srčani mišić (miokarditis), vrećicu oko srca (perikarditis) i velike arterije. To dovodi do povećanog rizika od srčanog udara i drugih ozbiljnih komplikacija.
7. Infekcije.
Ljudi s lupusom postaju osjetljivi na infekcije, posebno kao rezultat liječenja steroidima i imunosupresivima. Najčešće infekcije genitourinarnog sistema, respiratorne infekcije. Uobičajeni patogeni: kvasac, salmonela, herpes virus.
8. Avaskularna nekroza kostiju.
Ovo stanje je poznato i kao aseptična ili neinfektivna nekroza. Javlja se kada se dotok krvi u kosti smanji, što dovodi do krhkosti i lakog uništavanja koštanog tkiva. Često postoje problemi sa zglob kuka koji je pod velikim opterećenjem.
9. Komplikacije trudnoće.
Žene sa lupusom imaju visok rizik od pobačaja. Lupus povećava šanse za preeklampsiju i prijevremeni porod. Kako biste smanjili rizik, Vaš ljekar Vam može preporučiti da ne zatrudnite dok ne prođe najmanje 6 mjeseci od Vaše posljednje epidemije.
Lupus je povezan sa povećan rizik mnoge vrste raka. Štaviše, neki lijekovi protiv lupusa (imunosupresivi) sami po sebi povećavaju ovaj rizik.
Konstantin Mokanov
Sistemski eritematozni lupus (SLE) pogađa nekoliko miliona ljudi širom svijeta. To su ljudi svih uzrasta, od beba do starijih. Razlozi za razvoj bolesti su nejasni, ali su mnogi faktori koji doprinose njenom nastanku dobro poznati. Još ne postoji lijek za lupus, ali ova dijagnoza više ne zvuči kao smrtna presuda. Pokušajmo otkriti da li je dr. House bio u pravu kada je posumnjao na ovu bolest kod mnogih svojih pacijenata, da li postoji genetska predispozicija za SLE i da li određeni način života može zaštititi od ove bolesti.
Nastavljamo ciklus autoimunih bolesti – bolesti u kojima se tijelo počinje boriti sam sa sobom, proizvodeći autoantitijela i/ili autoagresivne klonove limfocita. Razgovaramo o tome kako funkcionira imuni sistem i zašto ponekad počne „pucati na sebe“. Neke od najčešćih bolesti će biti obrađene u posebnim publikacijama. Da bismo održali objektivnost, pozvali smo doktora bioloških nauka, kor. RAS, profesor Odeljenja za imunologiju Moskovskog državnog univerziteta Dmitrij Vladimirovič Kupraš. Osim toga, svaki članak ima svog recenzenta, koji detaljnije ulazi u sve nijanse.
Recenzent ovog članka bila je Olga Anatoljevna Georginova, kandidat medicinskih nauka, terapeut-reumatolog, asistent Katedre za internu medicinu Fakulteta fundamentalne medicine Moskovskog državnog univerziteta po imenu M.V. Lomonosov.
Crtež Williama Bagga iz Wilsonovog atlasa (1855.)
Najčešće osoba dolazi kod ljekara iscrpljena febrilnom temperaturom (temperatura iznad 38,5°C), a upravo ovaj simptom služi kao razlog da ode kod ljekara. Zglobovi mu otiču i bole, "boli" ga cijelo tijelo, povećavaju se limfni čvorovi i izazivaju nelagodu. Pacijent se žali na umor i rastuću slabost. Ostali simptomi prijavljeni na pregledu uključuju čireve u ustima, alopeciju i gastrointestinalne smetnje. Često pacijent pati od strašne glavobolje, depresije, jak umor. Njegovo stanje negativno utiče na performanse i drustveni zivot. Neki pacijenti mogu imati čak i afektivne poremećaje, kognitivna oštećenja, psihoze, poremećaje kretanja i mijasteniju gravis.
Nije iznenađujuće da je Josef Smolen iz Gradske bolnice u Beču (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu posvećenom ovoj bolesti 2015. nazvao sistemski eritematozni lupus „najsloženijom bolešću na svijetu“.
Za procjenu aktivnosti bolesti i uspjeha liječenja, kliničku praksu koristi se oko 10 različitih indeksa. Uz njihovu pomoć možete pratiti promjene u težini simptoma u određenom vremenskom periodu. Svakom kršenju se dodjeljuje određena ocjena, a konačni rezultat ukazuje na težinu bolesti. Prve takve metode pojavile su se 1980-ih, a sada je njihova pouzdanost odavno potvrđena istraživanjem i praksom. Najpopularniji od njih su SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), njegova modifikacija korištena u studiji o sigurnosti estrogena u nacionalnoj procjeni lupusa (SELENA), BILAG (Skala grupe za procjenu lupusa Britanskih ostrva), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) i ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . U Rusiji takođe koriste procenu aktivnosti SLE prema klasifikaciji V.A. Nasonova.
Glavni ciljevi bolesti
Neka tkiva su više pogođena napadima autoreaktivnih antitijela od drugih. Kod SLE posebno su pogođeni bubrezi i kardiovaskularni sistem.
Autoimuni procesi također remete rad krvnih žila i srca. Prema konzervativnim procjenama, svaki deseti smrtni slučaj od SLE uzrokovan je poremećajima cirkulacije koji su nastali kao posljedica sistemske upale. Rizik od ishemijskog moždanog udara kod pacijenata sa ovom bolešću je udvostručen, verovatnoća intracerebralno krvarenje- tri puta, a subarahnoidalni - skoro četiri. Preživljavanje nakon moždanog udara je također mnogo gore nego u općoj populaciji.
Skup manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa je ogroman. Kod nekih pacijenata bolest može zahvatiti samo kožu i zglobove. U drugim slučajevima, pacijenti su iscrpljeni pretjeranim umorom, sve većom slabošću u cijelom tijelu, produženom febrilnom temperaturom i kognitivnim oštećenjem. Tome se mogu dodati tromboza i teška oštećenja organa, kao što je završna bolest bubrega. Zbog ovih različitih manifestacija, SLE se naziva bolest sa hiljadu lica.
Planiranje porodice
Jedan od najvažnijih rizika koji nameće SLE su brojne komplikacije tokom trudnoće. Velika većina pacijenata su mlade žene u reproduktivnoj dobi, tako da su planiranje porodice, vođenje trudnoće i praćenje fetusa sada od velike važnosti.
Prije razvoja moderne načine dijagnostiku i terapiju, bolest majke je često negativno uticala na tok trudnoće: nastajala su stanja koja su ugrožavala život žene, trudnoća se često završavala intrauterinom smrću fetusa, preranim porodom i preeklampsijom. Zbog toga su doktori dugo vremena snažno odvraćali žene sa SLE od rađanja djece. Šezdesetih godina prošlog veka žene su izgubile fetus u 40% slučajeva. Do 2000-ih, broj takvih slučajeva se više nego prepolovio. Danas istraživači procjenjuju ovu cifru na 10-25%.
Sada lekari savetuju da se zatrudni samo tokom remisije bolesti, jer opstanak majke, uspeh trudnoće i porođaja zavisi od aktivnosti bolesti u mesecima pre začeća iu samom trenutku oplodnje jajne ćelije. Zbog toga liječnici savjetovanje pacijentice prije i tokom trudnoće smatraju neophodnim korakom.
U rijetkim slučajevima sada žena sazna da ima SLE dok je već trudna. Zatim, ako bolest nije jako aktivna, trudnoća može teći povoljno uz terapiju održavanja steroidnim ili aminokinolinskim lijekovima. Ako trudnoća, zajedno sa SLE, počne ugrožavati zdravlje, pa čak i život, liječnici preporučuju pobačaj ili hitan carski rez.
Otprilike jedno od 20.000 djece se razvija neonatalni lupus- pasivno stečena autoimuna bolest, poznata više od 60 godina (učestalost slučajeva data je za SAD). Posreduju majčina antinuklearna autoantitijela na Ro/SSA, La/SSB ili U1-ribonukleoproteinske antigene. Prisutnost SLE kod majke uopće nije neophodna: samo 4 od 10 žena koje rađaju djecu sa neonatalnim lupusom imaju SLE u trenutku rođenja. U svim ostalim slučajevima, navedena antitijela su jednostavno prisutna u tijelu majke.
Tačan mehanizam oštećenja tkiva djeteta je još uvijek nepoznat, a najvjerovatnije je složeniji od samog prodora majčinih antitijela kroz placentnu barijeru. Prognoza za zdravlje novorođenčeta je obično dobra, a većina simptoma se brzo povlači. Međutim, ponekad posledice bolesti mogu biti veoma teške.
Kod neke djece lezije na koži su uočljive već pri rođenju, kod druge se razvijaju u roku od nekoliko sedmica. Bolest može zahvatiti mnoge sisteme tijela: kardiovaskularni, hepatobilijarni, centralni nervni i pluća. U najgorem slučaju, dijete se može razviti opasno po život kongenitalni srčani blok.
Ekonomski i socijalni aspekti bolesti
Osoba sa SLE pati ne samo od bioloških i medicinskih manifestacija bolesti. Veliki dio tereta bolesti pada na socijalnu komponentu, a ona može stvoriti začarani krug pogoršanje simptoma.
Dakle, bez obzira na pol i nacionalnu pripadnost, siromaštvo, nizak nivo obrazovanje, nedostatak zdravstvenog osiguranja, nedovoljna socijalna podrška i tretman doprinose pogoršanju stanja pacijenta. To, pak, dovodi do invaliditeta, gubitka radne sposobnosti i daljeg smanjenja društveni status. Sve to značajno pogoršava prognozu bolesti.
To ne treba zanemariti SLE tretman izuzetno skupo, a troškovi direktno zavise od težine bolesti. To direktni troškovi uključuju, na primjer, troškove bolničkog liječenja (vrijeme provedeno u bolnicama i rehabilitacioni centri i prateće procedure), ambulantno liječenje (liječenje propisanim obaveznim i dodatnim lijekovima, posjete ljekaru, laboratorijske i druge pretrage, pozivi hitne pomoći), operacije, transport do medicinske ustanove i dodatne medicinske usluge. Prema procjenama iz 2015. godine, u Sjedinjenim Državama pacijent troši u prosjeku 33.000 dolara godišnje na sve gore navedene artikle. Ako je razvio lupus nefritis, tada se iznos više nego udvostruči - do 71 hiljadu dolara.
indirektni troškovi mogu biti čak i veći od direktnih, jer uključuju gubitak radne sposobnosti i invalidnost zbog bolesti. Istraživači procjenjuju iznos takvih gubitaka na 20.000 dolara.
ruska situacija: „Da bi ruska reumatologija postojala i razvijala se potrebna nam je podrška države“
U Rusiji desetine hiljada ljudi pate od SLE - oko 0,1% odrasle populacije. Tradicionalno se liječenjem ove bolesti bave reumatolozi. Jedna od najvećih ustanova u kojoj pacijenti mogu potražiti pomoć je Istraživački institut za reumatologiju. V.A. Nasonova RAMS, osnovana 1958. godine. Kako se prisjeća sadašnji direktor istraživačkog instituta, akademik Ruske akademije medicinskih nauka, zaslužni naučnik Ruske Federacije Jevgenij Lvovič Nasonov, isprva je njegova majka Valentina Aleksandrovna Nasonova, koja je radila na odjelu za reumatologiju, dolazila gotovo svaki dan. kući u suzama, pošto su joj četiri od pet pacijenata umrle na rukama. Na sreću, ovaj tragični trend je prevaziđen.
Pomoć pacijentima sa SLE pruža se i na odeljenju za reumatologiju Klinike za nefrologiju, interne i profesionalne bolesti E.M. Tareev, Moskovski gradski reumatološki centar, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Dječija gradska bolnica Tushino), Naučni centar za zdravlje djece Ruske akademije medicinskih nauka, Ruska dječja klinička bolnica i Centralna dječja klinička bolnica FMBA.
Međutim, čak i sada je vrlo teško oboljeti od SLE u Rusiji: dostupnost najnovijih bioloških preparata za populaciju ostavlja mnogo da se poželi. Cijena takve terapije je oko 500-700 hiljada rubalja godišnje, a lijek je dugotrajan, nikako ograničen na godinu dana. Istovremeno, takav tretman ne spada u listu vitalnih lijekova (VED). Standard zbrinjavanja pacijenata sa SLE u Rusiji objavljen je na web stranici Ministarstva zdravlja Ruske Federacije.
Sada se terapija biološkim preparatima primenjuje u Istraživačkom institutu za reumatologiju. U početku ih pacijent prima 2-3 sedmice dok je u bolnici - CHI pokriva te troškove. Nakon otpusta, mora podnijeti zahtjev u mjestu prebivališta za dop snabdevanje lekovima regionalnom ogranku Ministarstva zdravlja, a konačnu odluku donosi lokalni službenik. Često je njegov odgovor negativan: u nizu regiona pacijenti sa SLE nisu zainteresovani za lokalno zdravstvo.
Najmanje 95% pacijenata ima autoantitijela, prepoznavanje fragmenata vlastitih ćelija tijela kao strane (!) i stoga opasne. Nije iznenađujuće što se smatra centralnom figurom u patogenezi SLE B ćelije proizvodnju autoantitijela. Ove ćelije su najvažniji dio adaptivnog imuniteta, koje imaju sposobnost predstavljanja antigena. T ćelije i luče signalne molekule - citokini. Pretpostavlja se da je razvoj bolesti potaknut hiperaktivnošću B-ćelija i njihovim gubitkom tolerancije na vlastite ćelije u tijelu. Kao rezultat, stvaraju mnoga autoantitijela koja su usmjerena na nuklearne, citoplazmatske i membranske antigene sadržane u krvnoj plazmi. Kao rezultat vezivanja autoantitijela i nuklearnog materijala, imuni kompleksi, koji se talože u tkivima i ne uklanjaju se efikasno. Mnoge kliničke manifestacije lupusa rezultat su ovog procesa i naknadnog oštećenja organa. Upalni odgovor se pogoršava lučenjem B ćelija o inflamatornih citokina i T-limfocitima ne predstavljaju strane antigene, već vlastite antigene.
Patogeneza bolesti je takođe povezana sa još dva istovremena događaja: sa povećanim nivoom apoptoza(programirana ćelijska smrt) limfocita i sa pogoršanjem prerade otpadnog materijala koji se javlja tokom autofagija. Takvo “zasipanje” tijela dovodi do podsticanja imunološkog odgovora u odnosu na vlastite ćelije.
autofagija- proces iskorišćavanja intracelularnih komponenti i obnavljanja zaliha nutrijenata u ćeliji sada je svima na usnama. Godine 2016, za otkriće kompleksne genetske regulacije autofagije, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) je nagrađen nobelova nagrada. Uloga samohrane je održavanje ćelijske homeostaze, recikliranje oštećenih i starih molekula i organela, kao i održavanje opstanka ćelija u stresnim uslovima. Više o tome možete pročitati u članku o "biomolekulama".Nedavne studije pokazuju da je autofagija važna za normalan tok mnogih imunoloških odgovora: na primjer, za sazrijevanje i rad ćelija imunog sistema, prepoznavanje patogena, procesiranje i prezentaciju antigena. Sada postoji sve više dokaza da su autofagični procesi povezani s početkom, tokom i težinom SLE.
To se pokazalo in vitro Makrofagi pacijenata sa SLE zauzimaju manje ćelijskih ostataka u odnosu na makrofage zdravih kontrola. Dakle, neuspešnom upotrebom apoptotički otpad „privlači pažnju“ imunog sistema i dolazi do patološke aktivacije imunih ćelija (slika 3). Pokazalo se da neke vrste lijekova koji se već koriste za liječenje SLE ili su u fazi pretkliničkih studija djeluju upravo na autofagiju.
Pored gore navedenih karakteristika, pacijente sa SLE karakteriše povećana ekspresija gena za interferon tipa I. Proizvodi ovih gena su veoma poznata grupa citokini koji imaju antivirusnu i imunomodulatornu ulogu u tijelu. Moguće je da povećanje broja interferona tipa I utiče na aktivnost imunih ćelija, što dovodi do kvara u radu imunog sistema.
Slika 3. Trenutno razumijevanje patogeneze SLE. Jedan od glavnih uzroka kliničkih simptoma SLE je taloženje tkiva imuni kompleksi formirana antitijelima koja imaju vezane fragmente nuklearnog materijala stanica (DNK, RNK, histoni). Ovaj proces izaziva snažnu upalni odgovor. Pored toga, sa povećanjem apoptoze, netoze i smanjenjem efikasnosti autofagije, neiskorišteni ćelijski fragmenti postaju mete za ćelije imunog sistema. Imunološki kompleksi preko receptora FcγRIIa ulaze u plazmacitoidne dendritske ćelije ( pDC), gdje nukleinske kiseline kompleksa aktiviraju receptore slične Tollu ( TLR-7/9) , . Aktivirani na ovaj način, pDC započinje snažnu proizvodnju interferona tipa I (uklj. IFN-α). Ovi citokini, zauzvrat, stimulišu sazrevanje monocita ( Mo) na dendritske ćelije koje predstavljaju antigen ( DC) i proizvodnju autoreaktivnih antitela od strane B ćelija, sprečavaju apoptozu aktiviranih T ćelija. Monociti, neutrofili i dendritične ćelije pod uticajem tipa I IFN pojačavaju sintezu citokina BAFF (stimulator B ćelija koji pospešuje njihovo sazrevanje, preživljavanje i proizvodnju antitela) i APRIL (induktor ćelijska proliferacija). Sve to dovodi do povećanja broja imunoloških kompleksa i još snažnije aktivacije pDC-a - krug se zatvara. Abnormalni metabolizam kisika također je uključen u patogenezu SLE, što povećava upalu, smrt stanica i priliv autoantigena. Na mnogo načina, za to su krive mitohondrije: poremećaj njihovog rada dovodi do povećanog stvaranja reaktivnih vrsta kisika ( ROS) i azot ( RNI), pogoršanje zaštitne funkcije neutrofili i netoze ( NEToza)
Konačno, oksidativni stres, zajedno s abnormalnim metabolizmom kisika u ćeliji i poremećajima u funkcioniranju mitohondrija, također može doprinijeti razvoju bolesti. Zbog povećanog lučenja proinflamatornih citokina, oštećenja tkiva i drugih procesa koji karakteriziraju tok SLE, prekomjerna količina reaktivne vrste kiseonika(ROS), koji dodatno oštećuju okolna tkiva, doprinose stalnom prilivu autoantigena i specifičnom samoubistvu neutrofila - netose(NEToza). Ovaj proces se završava formiranjem ekstracelularne zamke neutrofila(NET) dizajnirane za hvatanje patogena. Nažalost, u slučaju SLE, oni igraju protiv domaćina: ove retikularne strukture se sastoje pretežno od glavnih autoantigena lupusa. Interakcija s potonjim antitijelima otežava tijelu da očisti ove zamke i povećava proizvodnju autoantitijela. Tako nastaje začarani krug: povećanje oštećenja tkiva tokom napredovanja bolesti povlači povećanje količine ROS, što dodatno uništava tkiva, pojačava stvaranje imunoloških kompleksa, stimuliše sintezu interferona... Patogenetski Mehanizmi SLE su detaljnije prikazani na slikama 3 i 4.
Slika 4. Uloga programirane smrti neutrofila – netoze – u patogenezi SLE. Imunološke ćelije se obično ne susreću sa većinom vlastitih antigena tijela jer potencijalni autoantigeni nalaze se unutar stanica i nisu predstavljeni limfocitima. Nakon autofagne smrti, ostaci mrtvih ćelija se brzo koriste. Međutim, u nekim slučajevima, na primjer, s viškom reaktivnih vrsta kisika i dušika ( ROS i RNI), imuni sistem se susreće sa autoantigenima "nos na nos", što izaziva razvoj SLE. Na primjer, pod utjecajem ROS-a, polimorfonuklearni neutrofili ( PMN) su podvrgnuti netose, a od ostataka ćelije se formira "mreža" (eng. net) koji sadrže nukleinske kiseline i proteine. Ova mreža postaje izvor autoantigena. Kao rezultat, aktiviraju se plazmacitoidne dendritične ćelije ( pDC), puštanje IFN-α i izazvati autoimuni napad. Ostalo konvencije: redoks(redukciono-oksidaciona reakcija) - neravnoteža redoks reakcija; ER- endoplazmatski retikulum; DC- dendritske ćelije; B- B-ćelije; T- T ćelije; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtDNA- mitohondrijalnu DNK; crne strelice gore i dolje- pojačanje i potiskivanje, respektivno. Da biste vidjeli sliku u punoj veličini, kliknite na nju.
ko je kriv?
Iako je patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa manje-više jasna, naučnicima je teško navesti njegov ključni uzrok i stoga razmatraju kombinaciju različitih faktora koji povećavaju rizik od razvoja ove bolesti.
U našem dobu, naučnici svoju pažnju prvenstveno usmjeravaju na nasljedna predispozicija do bolesti. SLE nije izbjegao ni ovo – što nije iznenađujuće, jer incidencija uvelike varira ovisno o spolu i etničkoj pripadnosti. Žene pate od ove bolesti oko 6-10 puta češće od muškaraca. Njihova vršna incidencija se javlja u dobi od 15-40 godina, odnosno u reproduktivnoj dobi. Etnička pripadnost je povezana sa prevalencijom, tokom bolesti i smrtnošću. Na primjer, osip "leptir" tipičan je za bijele pacijente. Kod Afroamerikanaca i Afro-kariba bolest je mnogo teža nego kod bijelaca, kod njih su češći recidivi bolesti i upalni poremećaji bubrega. Diskoidni lupus je također češći kod tamnoputih osoba.
Ove činjenice ukazuju da genetska predispozicija može igrati važnu ulogu u etiologiji SLE.
Da bi to razjasnili, istraživači su koristili metodu pretraživanje asocijacija na cijelom genomu, ili GWAS, što vam omogućava da povežete hiljade genetskih varijanti sa fenotipovima - u ovom slučaju sa manifestacijama bolesti. Zahvaljujući ovoj tehnologiji, identifikovano je više od 60 lokusa predispozicije za sistemski eritematozni lupus. Uvjetno se mogu podijeliti u nekoliko grupa. Jedna takva grupa lokusa povezana je sa urođenim imunološkim odgovorom. To su, na primjer, putevi NF-kB signalizacije, degradacije DNK, apoptoze, fagocitoze i korištenja staničnih ostataka. Također uključuje varijante odgovorne za funkciju i signalizaciju neutrofila i monocita. Druga grupa uključuje genetske varijante uključene u rad adaptivne veze imunog sistema, odnosno povezane sa funkcijom i signalnim mrežama B- i T-ćelija. Osim toga, postoje lokusi koji ne spadaju u ove dvije grupe. Zanimljivo je da mnoge lokuse rizika dijele SLE i druge autoimune bolesti (Slika 5).
Genetski podaci mogu se koristiti za određivanje rizika od razvoja SLE, njegovu dijagnozu ili liječenje. To bi bilo izuzetno korisno u praksi, jer zbog specifičnosti bolesti nije uvijek moguće prepoznati je po prvim tegobama pacijenta i kliničke manifestacije. Odabir tretmana također traje određeno vrijeme, jer pacijenti različito reagiraju na terapiju – ovisno o karakteristikama njihovog genoma. Do sada se, međutim, genetski testovi ne koriste u kliničkoj praksi. Idealan model za procjenu podložnosti bolesti bi uzeo u obzir ne samo određene varijante gena, već i genetske interakcije, nivoe citokina, serološke markere i mnoge druge podatke. Osim toga, trebalo bi, ako je moguće, uzeti u obzir epigenetske karakteristike - na kraju krajeva, oni, prema istraživanjima, daju ogroman doprinos razvoju SLE.
Za razliku od genoma epi genom je relativno lako modifikovati pod uticajem vanjski faktori. Neki vjeruju da se bez njih SLE možda neće razviti. Najočiglednije od njih je ultraljubičasto zračenje, budući da pacijenti često dobiju crvenilo i osip na koži nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti.
Razvoj bolesti, očigledno, može izazvati i virusna infekcija. Moguće je da u ovom slučaju dolazi do autoimunih reakcija zbog molekularna mimikrija virusa- fenomen sličnosti virusnih antigena sa sopstvenim molekulima organizma. Ako je ova hipoteza tačna, onda je Epstein-Barr virus u fokusu istraživanja. Međutim, u većini slučajeva, naučnicima je teško imenovati "imena" konkretnih krivaca. Pretpostavlja se da autoimune reakcije ne izazivaju specifični virusi, već opći mehanizmi suzbijanja ove vrste patogena. Na primjer, put aktivacije za interferone tipa I je uobičajen kao odgovor na virusnu invaziju i u patogenezi SLE.
Faktori kao što su pušenje i pijenje, ali njihov uticaj je dvosmislen. Vjerovatno je da pušenje može povećati rizik od razvoja bolesti, pogoršati je i povećati oštećenje organa. Alkohol, s druge strane, prema nekim izvještajima smanjuje rizik od razvoja SLE, ali dokazi su prilično kontradiktorni, te je ovaj način zaštite od bolesti najbolje ne koristiti.
Ne postoji uvek jasan odgovor u vezi sa uticajem profesionalni faktori rizik. Ako kontakt sa silicijum dioksidom, prema brojnim radovima, provocira razvoj SLE, onda još uvek nema tačnog odgovora o izloženosti metalima, industrijskim hemikalijama, otapalima, pesticidima i bojama za kosu. Konačno, kao što je već spomenuto, lupus se može isprovocirati upotreba droga: Najčešći okidači su hlorpromazin, hidralazin, izoniazid i prokainamid.
Liječenje: prošlost, sadašnjost i budućnost
Kao što je već spomenuto, još uvijek ne postoji lijek za “najsloženiju bolest na svijetu”. Razvoj lijeka otežava višestruka patogeneza bolesti, koja uključuje različite dijelove imunološkog sistema. Međutim, kompetentnim individualnim odabirom terapije održavanja može se postići duboka remisija, a pacijent može živjeti s eritematoznim lupusom kao i s kroničnom bolešću.
Liječenje različitih promjena u stanju pacijenta može prilagoditi ljekar, tačnije ljekari. Činjenica je da je u liječenju lupusa izuzetno važan koordiniran rad multidisciplinarne grupe medicinskih stručnjaka: porodičnog ljekara na Zapadu, reumatologa, kliničkog imunologa, psihologa, a često i nefrologa, hematologa, dermatolog i neurolog. U Rusiji pacijent sa SLE prije svega ide kod reumatologa, a u zavisnosti od oštećenja sistema i organa može biti potrebna dodatna konsultacija kardiologa, nefrologa, dermatologa, neurologa i psihijatra.
Patogeneza bolesti je vrlo složena i zbunjujuća, pa su mnogi ciljani lijekovi sada u razvoju, dok su drugi pokazali svoj neuspjeh u fazi ispitivanja. Stoga se u kliničkoj praksi najviše koriste nespecifični lijekovi.
Standardno liječenje uključuje nekoliko vrsta lijekova. Prije svega, napišite imunosupresivi- u cilju suzbijanja prekomerne aktivnosti imunog sistema. Najčešće korišteni su citotoksični lijekovi metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil i ciklofosfamid. Zapravo, to su isti lijekovi koji se koriste za kemoterapiju raka i djeluju prvenstveno na ćelije koje se aktivno dijele (u slučaju imunološkog sistema, na klonove aktivirani limfociti). Jasno je da takva terapija ima mnogo opasnih nuspojava.
AT akutna faza pacijenti obično prihvataju bolesti kortikosteroidi- nespecifični protuupalni lijekovi koji pomažu u smirivanju najžešćih navala autoimunih reakcija. Koriste se u liječenju SLE od 1950-ih. Tada su liječenje ove autoimune bolesti prenijeli na kvalitativno novi nivo, a i dalje ostaju osnova terapije u nedostatku alternative, iako su uz njihovu primjenu povezane i mnoge nuspojave. Najčešće lekari prepisuju prednizolon i metilprednizolon.
Uz egzacerbaciju SLE od 1976. godine, također se koristi pulsna terapija: pacijent prima impulsivno visoke doze metilprednizolona i ciklofosfamida. Naravno, tokom 40 godina upotrebe shema takve terapije se dosta promijenila, ali se i dalje smatra zlatnim standardom u liječenju lupusa. Međutim, ima mnogo teških nuspojava, zbog čega se ne preporučuje nekim grupama pacijenata, na primjer osobama sa slabo kontroliranom hipertenzijom i onima koji pate od sistemskih infekcija. Posebno, pacijent može razviti metaboličke poremećaje i promijeniti ponašanje.
Kada se postigne remisija, obično se propisuje antimalarijski lijekovi, koji se već duže vrijeme uspješno koriste za liječenje pacijenata sa lezijama mišićno-koštanog sistema i kože. Akcija hidroksihlorokin, jedna od najpoznatijih supstanci ove grupe, na primer, objašnjava se činjenicom da inhibira proizvodnju IFN-α. Njegova upotreba osigurava dugoročno smanjenje aktivnosti bolesti, smanjuje oštećenje organa i tkiva i poboljšava ishod trudnoće. Osim toga, lijek smanjuje rizik od tromboze - a to je izuzetno važno s obzirom na komplikacije koje se javljaju u kardiovaskularnom sistemu. Stoga se svim pacijentima sa SLE preporučuje upotreba antimalarijskih lijekova. Međutim, u buretu meda postoji i muha. U rijetkim slučajevima se kao odgovor na ovu terapiju razvija retinopatija, a kod pacijenata sa teškim bubrežnim ili zatajenje jetre izloženi su riziku od toksičnih efekata povezanih s hidroksihlorokinom.
Koristi se u liječenju lupusa i novijih, ciljane droge(Sl. 5). Najnapredniji razvoj koji cilja na B ćelije su antitijela rituksimab i belimumab.
Slika 5. Biološki lijekovi u liječenju SLE. Apoptotični i/ili nekrotični ćelijski ostaci nakupljaju se u ljudskom tijelu, na primjer zbog infekcije virusima i izlaganja ultraljubičastom svjetlu. Ovo "smeće" mogu preuzeti dendritske ćelije ( DC), čija je glavna funkcija predstavljanje antigena T i B stanicama. Potonji stiču sposobnost da odgovore na autoantigene koje im je DC predstavio. Tako počinje autoimuna reakcija, počinje sinteza autoantitijela. Sada se proučavaju mnogi biološki preparati - lekovi koji utiču na regulaciju imunoloških komponenti organizma. Ciljanje na urođeni imuni sistem anifrolumab(antitijelo na IFN-α receptor), sifalimumab i rontalizumab(antitijela na IFN-α), infliksimab i etanercept(antitela na faktor nekroze tumora, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) i tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 i IDEC-131 blokiraju kostimulativne molekule T-ćelija. Fostamatinib i R333- inhibitori tirozin kinaze slezene ( SYK). Ciljani su različiti transmembranski proteini B-ćelija rituksimab i ofatumumab(antitijela na CD20), epratuzumab(anti-CD22) i blinatumomab(anti-CD19), koji takođe blokira receptore plazma ćelije (PC). Belimumab (cm. tekst) blokira rastvorljivi oblik BAFF, tabalumab i blisibimod su rastvorljivi i membranski vezani molekuli BAFF, a
Još jedna potencijalna meta antilupus terapije su interferoni tipa I, o kojima je već bilo riječi gore. Nekoliko antitela na IFN-α već su pokazali obećavajuće rezultate kod pacijenata sa SLE. Sada je u planu sljedeća, treća, faza njihovog testiranja.
Takođe, od lekova čija se efikasnost u SLE trenutno proučava, treba pomenuti abatacept. Blokira kostimulatorne interakcije između T- i B-ćelija, čime se obnavlja imunološka tolerancija.
Konačno, razvijaju se i testiraju različiti lijekovi protiv citokina, npr. etanercept i infliksimab- specifična antitijela na faktor nekroze tumora, TNF-α.
Zaključak
Sistemski eritematozni lupus ostaje najteži test za pacijenta, težak zadatak za doktora i nedovoljno istraženo područje za naučnika. Međutim, medicinska strana problema ne bi trebala biti ograničena. Ova bolest pruža ogromno polje za društvene inovacije, budući da pacijentu nije potrebna samo medicinska njega, već i razne vrste podrške, uključujući i psihološku. Dakle, usavršavanje metoda pružanja informacija, specijalizovanih mobilne aplikacije, platforme sa dostupnim informacijama značajno poboljšavaju kvalitet života osoba sa SEL.
Puno pomoći po ovom pitanju i organizacije pacijenata- javna udruženja oboljelih od neke vrste bolesti i njihovih srodnika. Na primjer, Lupus fondacija Amerike je veoma poznata. Aktivnosti ove organizacije usmjerene su na poboljšanje kvaliteta života osoba sa dijagnozom SEL kroz specijalni programi, naučno istraživanje, obrazovanje, podrška i pomoć. Njegovi primarni ciljevi uključuju smanjenje vremena do postavljanja dijagnoze, pružanje pacijentima sigurnog i efikasnog liječenja i povećanje pristupa liječenju i njezi. Osim toga, organizacija naglašava važnost edukacije medicinskog osoblja, iznošenja zabrinutosti nadležnima i podizanja društvene svijesti o sistemskom eritematoznom lupusu.
Globalni teret SLE: prevalencija, zdravstveni dispariteti i socioekonomski uticaj. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Sistemski eritematozni lupus je bolest u kojoj su ćelije i tkiva tela zahvaćena sopstvenim antitelima. Imuni sistem počinje da smatra svoje ćelije stranim i pokušava da se bori protiv njih. Sistemski eritematozni lupus je češći kod žena (u oko 90% slučajeva) koje nisu navršile 30 godina života. Štoviše, prema statistikama, žene negroidne rase, kao i one azijskog, španjolskog ili indijskog porijekla, češće pate. Ova bolest je poznata od davnina, već u prvoj polovini 19. stoljeća opisani su vanjski simptomi kože. Lupus se manifestira u nekoliko oblika i to donekle otežava dijagnozu.
Uzroci bolesti
Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa kod žena još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Smatra se da je kombinacija urođenog defekta imuniteta i virusna infekcija. Međutim, često se bolest javlja nakon pretjeranog sunčanja, porođaja i drugih stresova za tijelo. Naučnici su identificirali obrazac između pojave lupusa i alergija na hranu i lijekove. Genetska predispozicija takođe igra značajnu ulogu - ako neko u porodici pati od ove patologije, onda ste u opasnosti. Na pojavu bolesti mogu uticati hormonalni disbalansi i nepovoljno spoljašnje okruženje.
Simptomi bolesti
Simptomi eritematoznog lupusa kod žena se pojavljuju postepeno. Javlja se slabost, bol u zglobovima, groznica i gubitak težine, kosa počinje opadati. U rijetkim slučajevima, bolest može početi nagli porast temperature i akutne upale u nekim dijelovima tijela. Dalji tok bolesti je valovit sa periodima remisije i egzacerbacije. Štoviše, sa svakim sljedećim pogoršanjem povećava se broj zahvaćenih organa i tkiva.
Znakovi lupusa koji se pojavljuju na koži kod žena uključuju:
- crvenilo nosa i obraza - po obliku ova manifestacija podsjeća na leptira;
- osip u obliku nalik na prstenove, štoviše, boja je iznutra bljeđa, a bliže rubovima je bogatija;
- crvenilo boje kože u predjelu dekoltea, pojačano nakon dužeg izlaganja suncu, izlaganja hladnom zraku ili tokom nervnih šokova,
- crvenkasti osip na udovima.
Zatim, kako se bolest širi, zahvaćena je sluznica usne šupljine, dodaju se simptomi bol u mišićima i simetričnim zglobovima. U posljednjim fazama dolazi do upale membrana unutrašnjih organa, gotovo uvijek su zahvaćeni bubrezi, a ponekad i drugi unutrašnji organi. Više od polovine oboljelih žena razvije difuzni glomerulonefritis i druge bolesti bubrega. Kada se izloži sistemski eritematozni lupus na kardiovaskularnom sistemu, može se razviti perikarditis, koji se razvija u miokarditis. Ako lupus zahvaća plućno tkivo, tada se dijagnosticira lupusna pneumonija, praćena kašljem, kratkim dahom i vlažnim hripavcima.
Kako bi se olakšalo praćenje pacijenata, aktivnost lupusa je podijeljena u tri faze:
- minimum
- umjereno,
- izraženo.
Dijagnoza bolesti
Ako žena ima znakove lupusa, treba se obratiti reumatologu. Prije svega, obavezno će propisati kliničke analize krvi i urina, nalaz krvi na eritematozni lupus, fluoroskopiju unutrašnjih organa i pregled imuniteta. Na kraju krajeva, važno je da liječnik ne samo postavi ispravnu dijagnozu, već i da utvrdi koliko je bolest utjecala na tijelo.
Liječenje bolesti
Kod sistemskog eritematoznog lupusa potrebno je dugotrajno i kontinuirano kompleksno liječenje. Naravno, što se prije otkriju znakovi eritematoznog lupusa kod žena i postavi odgovarajuća dijagnoza, to bolje za pacijenta. Istovremeno, tok liječenja je individualan za svakog pacijenta, uzimajući u obzir karakteristike njenog tijela i stadijum bolesti.
Za terapiju se koriste hormonski protuupalni lijekovi (glukokortikoidi), često u kombinaciji sa imunosupresivima. To može biti ibuprofen, prednizolon, salicilati. Sa njima istovremeni prijem postoji rizik od neželjene reakcije opasan za organizam, pa cijeli tok liječenja treba biti pod nadzorom ljekara. Ako se razvoj bolesti odvija vrlo brzo, tada se pacijentu može prepisati plazmafereza - razdvajanje krvi na plazmu i komponente, nakon čega slijedi pročišćavanje plazme i vraćanje komponenti natrag u tijelo. Ovaj metod lečenja je veoma efikasan. Aktivnost patoloških ćelija je naglo smanjena, a rad svih zahvaćenih tjelesnih sistema je normaliziran. Može se preporučiti banjski tretman za poboljšanje cjelokupnog terapijskog kursa.
Ako žena ima simptome sistemskog eritematoznog lupusa, onda treba izbjegavati pregrijavanje ili hipotermiju, produženo izlaganje sunčevoj svjetlosti, operacije i unošenje raznih vakcina i seruma u organizam.
Diskoidni eritematozni lupus kod žena
Sistemski eritematozni lupus treba razlikovati od diskoidnog eritematoznog lupusa. Potonji je kožni oblik bolesti i manifestira se kao ljuskavi crvenkasti plakovi na koži. Kod ovog oblika bolesti nema oštećenja unutrašnjih organa, ali se neblagovremenim ili nepravilnim liječenjem može razviti diskoidni eritematozni lupus. se liječi kožni oblik korištenje masti i krema koje sadrže kortikosteroidne komponente i kreme za sunčanje. U isto vrijeme mogu imenovati nikotinska kiselina ili vitamine B intramuskularno.
Komplikacije tokom trudnoće
Najveća opasnost je pojava znakova eritematoznog lupusa kod žena koje nose dijete. U takvim situacijama lekar ne može predvideti kako će se bolest odvijati i da li će uticati na fetus. Uostalom, sistemski eritematozni lupus može zahvatiti bilo koji unutrašnji organ, uključujući placentu. To će smanjiti dotok krvi u fetus, što može dovesti do smrti. Autoantitijela također mogu proći kroz placentu i uzrokovati lupus kod novorođenčeta. Istovremeno, vrlo je teško liječiti bolest tokom trudnoće, jer hormonski i steroidni lijekovi mogu negativno utjecati na razvoj fetusa. Zbog toga je žena tokom cijele trudnoće pod medicinskim nadzorom, a o načinu porođaja odlučuju stručnjaci.
I iako je ova bolest kronična i neizlječiva, uz pravilan tok liječenja možete živjeti dug i ispunjen život. Pacijent može spriječiti pogoršanje patologije ili smanjiti intenzitet napada. Stoga je potrebno, barem općenito, zamisliti o kakvoj se vrsti bolesti radi ovakav lupus i kakvi se simptomi manifestiraju kod žena koje od njega obole. Takvo znanje pomaže da se opasna patologija otkrije što je prije moguće i pravovremeno započne liječenje, dok posljedice bolesti nisu tako jake.
Lekari preporučuju svakodnevno jutro fizičke vježbe, šetnje na otvorenom i uravnoteženu ishranu isključivanje alkohola kako bi se produžili periodi remisije. Također, tijelu je potreban pravilan odmor i pogodan raspored za planirane aktivnosti. Pomaže u rješavanju sindroma kroničnog umora.