Bolesti krvnog sistema, glavni klinički sindromi i. Semiotika i sindromi oštećenja krvnog sistema kod djece

Fanconijeva anemija (Pancytopenia Fanconi)

Panmyelophthis Fanconi se nasljeđuje autosomno recesivno.

Glavne karakteristike sindroma su pancitopenija, nizak rast, anomalije skeleta, hiperpigmentacija kože, hematopoetske neoplazme i hromozomska nestabilnost.

Teški hematološki poremećaji se, po pravilu, javljaju u prvim godinama života i prisutni su kod svih pacijenata.

Zahvaćeni su svi izdanci koštana srž do njegove potpune aplazije. Pancitopenija dovodi do čestih krvarenja, anemije, umora, slabosti, podložnosti zaraznim bolestima. Većina pacijenata ima skeletne anomalije.

Najkarakterističnije anomalije gornjih udova: odsutnost ili hipoplazija radijus, sindaktilija, kukasta šaka, klinodaktilija itd. Anomalije kuka i tibija kao i kičmu (skolioza) i rebra.

Zastoj u rastu počinje u maternici i nastavlja se u narednim godinama. Ako Solo ne umru od krvarenja ili neoplazmi u ranoj dobi, onda imaju kašnjenje u pubertetu. Kod pacijenata, srčane i bubrežne mane, kriptorhizam, mikrocefalija, ablacija retine, strabizam, infekcija vanjskog slušnog kanala, gluhoća, infekcija vagine, bicornuate uterus i sl.

Tamna boja kože može biti difuzna ili mrljasta. Mentalna retardacija je sekundarna nakon intrakranijalnog krvarenja. Pacijenti često razviju leukemiju. Adenomi i karcinomi jetre smatraju se sekundarnim, uzrokovanim dugotrajno liječenje hormonalni lijekovi i kemoterapija. Postoji i skvamozni karcinom graničnih područja između kože i sluzokože (blizu usana, anusa).

Kao preventivna mjera preporučuje se porodično genetsko savjetovanje. Sindrom se može dijagnosticirati prenatalno ultrazvučni pregled u 12. nedelji trudnoće zbog karakterističnih fetalnih anomalija skeleta. Pacijentima (ponekad od prvih mjeseci života) potrebna je transfuzija krvi ili trombocita.

Provode se hormonska (androgeni, steroidi) i kemoterapija. Ponekad se predlaže splenektomija. Kongenitalne skeletne anomalije zahtijevaju ortopedsku njegu. Pacijenti koji boluju od Fanconi anemije predstavljaju grupu sa povećanim onkološkim rizikom i trebaju biti pod nadzorom onkologa.
Bloomov sindrom. Nasljeđuje se autosomno recesivno.

Sindrom je karakteriziran sljedeće karakteristike. Zaostajanje u rastu počinje još u prenatalnom stanju, a prosječna visina odraslih muškaraca je oko 150 cm, žena - oko 145 cm. Svi zahvaćeni imaju dolihocefalični oblik lubanje i izraženu sličnost crta lica: lice je malo, usko , sa snažno izbočenim nosom i blago povučenom bradom; često se primjećuje zakrivljeno tvrdo nepce, velike uši, ponekad hipoplazija brade.

Teleangiektazije, na licu se nalaze u obliku leptira, eritem zauzima jagodice, obraze, nos i pogoršava se izlaganjem sunčevoj svetlosti.Pojedini pacijenti imaju „pege od kafe“, kao i ihtiozu, hipertrihozu. Zbog imunosupresije pacijenti su predisponirani na zarazne bolesti, što ih ponekad dovodi do rane smrti.

Karakteriziraju ga citogenetske abnormalnosti u limfocitima i fibroblastima kože, kao iu stanicama koštane srži, koje se smatraju odlučujućim u dijagnozi sindroma. Pored ovih karakteristika, neki pacijenti imaju malformacije (poli-, klino-, sindaktilija, skraćivanje donjih ekstremiteta), kao i umjerena seksualna nerazvijenost i povezana neplodnost. Inteligencija nije oštećena. Kod pacijenata su najčešći limfomi i leukemije, rjeđe - solidni tumori. Prosječna starost pojave neoplazmi je 19 godina.

Chediak-Higashi sindrom

Nasljeđuje se autosomno recesivno. Stanje imunodeficijencije pacijenata povezano je sa smanjenim stvaranjem polinuklearnih ćelija. Kliničku sliku karakteriše parcijalni albinizam: opšta hipopigmentacija i pigmentna distrofija u vidu svetle, providne kože, svetle, retke i suve kose, svetle šarenice, fotofobije, ponekad hiperpigmentacije delova kože izloženih svetlosti; horizontalni nistagmus; intermitentna groznica, sklonost ka ponavljanju gnojne infekcije(otitis, bronhitis, tonzilitis, pneumonija, pustularne lezije kože); opća hiperhidroza; hepatosplenomegalija; anomalije hematopoeze (anemija, leukopenija, trombocitopenija).

At histološki pregled otkriva se infiltracija različitih tkiva nezrelim limfocitima i histiocitima. Nosioci sindroma mogu imati maligne limfome, akutne leukemije. Preporučuje se genetsko savjetovanje porodice, prevencija i liječenje zaraznih bolesti, periodični pregledi kod hematologa-onkologa. Za pacijente je prognoza života nepovoljna: većina umire prije 10 godina.

Brutonova agamaglobulinemija (Jenwayev sindrom)

Nasljeđuje se po recesivnom X-vezanom obrascu. Opisane su autosomno recesivne varijante. Bolest je rijetka. U pravilu se manifestira u ranoj dobi, međutim, prema nekim izvještajima, može se manifestirati u bilo kojoj dobi. Bolesnici su preosjetljivi na bakterijske, ali ne i na virusne infekcije.

Djeca u ranoj dobi obolijevaju od ponavljajuće upale pluća, upale srednjeg uha, a moguć je i meningitis. Slika se razvija kasnije reumatoidni artritis, eritematozni lupus ili druga kolagenoza. Krvnu sliku karakteriziraju anemija i leukopenija. Glavna manifestacija sindroma je hipogamaglobulinemija, a češće agamaglobulinemija.

Sinteza gotovo svih imunoglobulina je poremećena. Ovi pacijenti mogu razviti akutnu limfocitnu leukemiju, maligne limfome. U svrhu prevencije neophodno je genetsko savjetovanje (ponekad je moguća i prenatalna dijagnoza), prevencija i liječenje infekcija, dispanzerski nadzor kod hematologa.

Wiskott Aldrich sindrom

Nasljeđuje se kao recesivan, X-vezan tip. Bolest se manifestira u ranom djetinjstvu i dovodi do smrti pacijenata mlađih od 10 godina. Glavni je poraz humoralnog i ćelijskog imuniteta. primetio smanjena funkcija timus.

Čak i sa normalnim brojem B-limfocita, proizvodnja antitijela je znatno smanjena; nizak nivo imunoglobulina, posebno IgM. U budućnosti se povećavaju kršenja staničnog imuniteta, smanjuje se broj limfocita i trombocita.

Klinički simptomi su česte infekcije, krvarenje (uključujući gastrointestinalno krvarenje), hronični ekcem.

Tumori se javljaju kod 10% pacijenata. Najčešći su retikuloendotelne neoplazme, maligni limfomi (često u mozgu), akutne mijeloične leukemije i karcinomi kože i sluzokože. Za članove porodice preporučuje se opservacija i genetsko savjetovanje. Prenatalna dijagnoza je moguća. Prognoza za život je nepovoljna

Mijelom (Rustitzky-Kahlerova bolest, multipli mijelom)

Priroda njegovog nasljeđivanja nije dobro shvaćena. Očigledno, u većini slučajeva, bolest je rezultat somatske mutacije u B-limfocitima. U nekim slučajevima moguće je autosomno recesivno nasljeđivanje. Rizik od bolesti kod direktnih srodnika je povećan za 5 puta. Muškarci i žene su podjednako pogođeni.

Multipli mijelom je generalizovani maligni tumor plazma ćelija koštane srži. Postoje mijelomi koji luče imunoglobuline (paraproteine) klase G (najčešći oblik), A, D i E (najrjeđi), kao i Bence-Jones mijelom („bolest lakih lanaca“). Kao rezultat proliferacije transformiranih plazma ćelija, normalni imunokompetentni klonovi su potisnuti.

Plaemocitni infiltrati i mijelomi uništavaju kosti; u različitim organima razvijaju se u mijelome ne koštane srži.Karakteristična je teška amiloidoza unutrašnjih organa. Multipli mijelom se obično razvija nakon 40. godine života. Na početku bolesti javlja se bol u kostima koje sadrže koštanu srž – kičma, rebra, grudna kost, lobanja, cjevaste kosti.

Tipični patološki prijelomi zahvaćenih kostiju. Rast tumora izvan kosti praćen je odgovarajućim lokalnim simptomima: radikulitis, paraliza, pleuritis, ascites, povećanje zahvaćenog organa.

Slika leukemije plazma ćelija se razvija u krvi, naglo se povećava brzina sedimentacije eritrocita(DP) poremećen je odnos imunoglobulina, kasnije - nehemolitička anemija i drugi poremećaji; često povišeni nivoi kalcijuma u krvi. Imunološki nedostatak se manifestuje ponovljenim infekcijama.

Amiloidoza bubrega dovodi do uremije, miokarda - do zatajenja srca. Pacijenti rijetko žive duže od 5-6 godina od početka bolesti. Liječenje ponekad može produžiti život na 10 godina ili više. Opća prognoza, međutim, nepovoljno.

Di George sindrom

Nasljeđuje se autosomno recesivno. Bolest se zasniva na aplaziji timusa i paratireoidnih žlijezda kao posljedica nerazvijenosti III i IV para škržnih džepova u embriogenezi sa nedostatkom T-imuniteta uz održavanje humoralnog imuniteta.

Prati nerazvijenost luka aorte, grudne kosti, ušna školjka ponekad - srčane mane. Karakteristični znaci bolesti su povećana osjetljivost na zarazne bolesti i sklonost od djetinjstva napadima tetaničnih konvulzija.

Nivo imunoglobulina u krvi je normalan, a proizvodnja specifična antitela smanjena ili odsutna. Tipično razvoj malignih tumora: limfom (uključujući i mozak), karcinoma skvamoznih ćelija kože i sluzokože usana. Transplantacija timusa, praćena uvođenjem paratiroidnog hormona, daje pozitivne rezultate.

Waldenstromova makroglobulinemija

Nasljeđuje se autosomno dominantno. To je kronična mijeloična leukemija s povećanjem razine visokomolekularnih gama globulina u krvi. Patogeneza je nejasna. Bolest se razvija u dobi od 40 godina, manifestuje se opštom slabošću, iscrpljenošću, kojima se kasnije pridružuje normohromna anemija, pojačano krvarenje i zatajenje srca.

U krvi se otkriva dosta izmijenjenih limfocita, značajno povećanje nivoa imunoglobulina, također dolazi do povećanja limfnih čvorova, slezine i jetre.

Postoje benigni (asimptomatski), sporo progresivni i progresivni oblici bolesti. Postepeno se povećava nedostatak normalnih imunoglobulina i infiltracija organa limfoidnim stanicama. Razvija se plućna, bubrežna i jetrena insuficijencija. Bolest se može zakomplikovati malignom


Bolesti krvi predstavljaju ogromnu kolekciju patologija koje su vrlo heterogene u pogledu uzroka, kliničkih manifestacija i toka, objedinjene u jednu opštu grupu prisustvom poremećaja u broju, strukturi ili funkcijama ćelijskih elemenata (eritrociti, trombociti, leukociti) ili krvne plazme. . Grana medicinske nauke koja se bavi bolestima krvnog sistema naziva se hematologija.

Bolesti krvi i bolesti krvnog sistema

Suština bolesti krvi je promjena broja, strukture ili funkcije eritrocita, trombocita ili leukocita, kao i kršenje svojstava plazme kod gamopatije. Odnosno, bolest krvi može se sastojati u povećanju ili smanjenju broja crvenih krvnih zrnaca, trombocita ili bijelih krvnih stanica, kao iu promjeni njihovih svojstava ili strukture. Osim toga, patologija se može sastojati u promjeni svojstava plazme zbog pojave patoloških proteina u njoj ili smanjenja / povećanja normalne količine komponenti tekućeg dijela krvi.

Tipični primjeri bolesti krvi uzrokovanih promjenom broja ćelijskih elemenata su, na primjer, anemija ili eritremija (povećan broj crvenih krvnih zrnaca u krvi). A primjer bolesti krvi uzrokovane promjenom strukture i funkcija staničnih elemenata je anemija srpastih stanica, sindrom lijenih leukocita itd. Patologije u kojima se mijenja količina, struktura i funkcije ćelijskih elemenata su hemoblastoze, koje se obično nazivaju rakom krvi. Karakteristična bolest krvi uzrokovana promjenom svojstava plazme je mijelom.

Bolesti krvnog sistema i bolesti krvi različiti su nazivi za isti skup patologija. Međutim, termin "bolesti krvnog sistema" je točniji i ispravniji, jer se cijeli skup patologija uključenih u ovu grupu ne odnosi samo na samu krv, već i na hematopoetske organe, kao što su koštana srž, slezena i limfni čvorovi. Uostalom, krvna bolest nije samo promjena u kvaliteti, količini, strukturi i funkcijama staničnih elemenata ili plazme, već i određeni poremećaji u organima odgovornim za proizvodnju stanica ili proteina, kao i za njihovo uništavanje. Dakle, u stvari, kod bilo koje bolesti krvi, promjena njenih parametara je uzrokovana kvarom bilo kojeg organa koji je izravno uključen u sintezu, održavanje i uništavanje krvnih elemenata i proteina.

Krv je po svojim parametrima veoma labilno tkivo organizma, jer reaguje na razni faktori sredine, a i zato što je u njoj to širok raspon biohemijski, imunološki i metabolički procesi. Zbog tako relativno "širokog" spektra osjetljivosti, krvni parametri se mogu mijenjati u različitim stanjima i bolestima, što ne ukazuje na patologiju same krvi, već samo odražava reakciju koja se u njoj odvija. Nakon oporavka od bolesti, krvni parametri se vraćaju u normalu.

Ali bolesti krvi su patologija njenih neposrednih komponenti, kao što su crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca, trombociti ili plazma. To znači da je za normalizaciju parametara krvi potrebno izliječiti ili neutralizirati postojeću patologiju, približavajući svojstva i broj stanica (eritrocita, trombocita i leukocita) što je moguće više normalnim vrijednostima. Međutim, budući da promjena u krvnim parametrima može biti ista kao u somatskim, neurološkim i mentalna bolest, a kod patologija krvi potrebno je određeno vrijeme i dodatni pregledi da bi se identificirale potonje.

Bolesti krvi - lista

Trenutno liječnici i naučnici razlikuju sljedeće bolesti krvi uključene u listu Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10):
1. Anemija zbog nedostatka željeza;
2. Anemija zbog nedostatka B12;
3. anemija zbog nedostatka folata;
4. Anemija zbog nedostatka proteina;
5. Anemija od skorbuta;
6. Nespecificirana anemija zbog pothranjenosti;
7. Anemija zbog nedostatka enzima;
8. Talasemija (alfa talasemija, beta talasemija, delta beta talasemija);
9. Nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina;
10. anemija srpastih ćelija;
11. Nasljedna sferocitoza (Minkowski-Choffardova anemija);
12. Nasljedna eliptocitoza;
13. Autoimuna hemolitička anemija;
14. Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima;
15. Hemolitičko-uremijski sindrom;
16. Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (Marchiafava-Michelijeva bolest);
17. Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija);
18. Konstitucijska ili aplastična anemija izazvana lijekovima;
19. Idiopatska aplastična anemija;
20. Akutna posthemoragijska anemija (nakon akutnog gubitka krvi);
21. Anemija u neoplazmi;
22. Anemija kod kroničnih somatskih bolesti;
23. Sideroblastična anemija (nasljedna ili sekundarna);
24. Kongenitalna diseritropoetska anemija;
25. Akutna mijeloblastna nediferencirana leukemija;
26. Akutna mijeloična leukemija bez sazrevanja;
27. Akutna mijeloična leukemija sa sazrijevanjem;
28. Akutna promijelocitna leukemija;
29. Akutna mijelomonoblastna leukemija;
30. Akutna monoblastna leukemija;
31. Akutna eritroblastna leukemija;
32. Akutna megakarioblastna leukemija;
33. Akutna limfoblastna leukemija T-ćelija;
34. Akutna limfoblastna B-ćelijska leukemija;
35. Akutna panmijeloidna leukemija;
36. Letterer-Siwe bolest;
37. mijelodisplastični sindrom;
38. Hronična mijeloična leukemija;
39. Hronična eritromijeloza;
40. Hronična monocitna leukemija;
41. Hronična megakariocitna leukemija;
42. Subleukemijska mijeloza;
43. leukemija mastocita;
44. leukemija makrofaga;
45. Hronična limfocitna leukemija;
46. leukemija dlakavih ćelija;
47. Policitemija vera (eritremija, Wakezova bolest);
48. Cesarijeva bolest (limfocitom kože);
49. Gljivična mikoza;
50. Burkittov limfosarkom;
51. Lennertov limfom;
52. Histiocitoza je maligna;
53. Maligni tumor mastocita;
54. Pravi histiocitni limfom;
55. MALT-limfom;
56. Hodgkinova bolest (limfogranulomatoza);
57. ne-Hodgkinovi limfomi;
58. Mijelom (generalizovani plazmacitom);
59. Macroglobulinemia Waldenström;
60. Teška bolest alfa lanca;
61. bolest gama teških lanaca;
62. Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC);
63.
64. Nedostatak faktora zgrušavanja krvi zavisnih od vitamina K;
65. Nedostatak faktora koagulacije I i disfibrinogenemija;
66. Nedostatak faktora koagulacije II;
67. nedostatak faktora koagulacije V;
68. deficit VII faktor zgrušavanje krvi (nasljedna hipoprokonvertinemija);
69. nasledni nedostatak Faktor VIII zgrušavanje krvi (von Willebrandova bolest);
70. Nasljedni nedostatak IX faktora koagulacije krvi (Christamasova bolest, hemofilija B);
71. Nasljedni nedostatak X faktora zgrušavanja krvi (Stuart-Prauerova bolest);
72. Nasljedni nedostatak XI faktora koagulacije krvi (hemofilija C);
73. Nedostatak faktora koagulacije XII (Hagemanov defekt);
74. Nedostatak faktora koagulacije XIII;
75. Nedostatak komponenti plazme kalikrein-kinin sistema;
76. nedostatak antitrombina III;
77. Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest);
78. Thrombasthenia Glanzmann;
79. Bernard-Soulierov sindrom;
80. Wiskott-Aldrich sindrom;
81. Chediak-Higashi sindrom;
82. TAR sindrom;
83. Hegglinov sindrom;
84. Kazabakh-Merittov sindrom;
85.
86. Ehlers-Danlosov sindrom;
87. Gasserov sindrom;
88. alergijska purpura;
89.
90. Simulirano krvarenje (Munchausenov sindrom);
91. Agranulocitoza;
92. Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila;


93. eozinofilija;
94. methemoglobinemija;
95. Porodična eritrocitoza;
96. Esencijalna trombocitoza;
97. Hemofagocitna limfohistiocitoza;
98. Hemofagocitni sindrom zbog infekcije;
99. citostatska bolest.

Gornja lista bolesti uključuje većinu trenutno poznatih patologija krvi. Međutim, neke rijetke bolesti ili oblici iste patologije nisu uključeni u listu.

Krvne bolesti - vrste

Cijeli skup bolesti krvi može se uvjetno podijeliti na sljedeće velike grupe ovisno o tome koji su se stanični elementi ili proteini plazme ispostavili da su patološki promijenjeni:
1. Anemija (stanja u kojima je nivo hemoglobina ispod normalnog);
2. Hemoragijska dijateza ili patologija hemostaznog sistema (poremećaji zgrušavanja krvi);
3. Hemoblastoza (razna tumorska oboljenja njihovih krvnih zrnaca, koštane srži ili limfni čvorovi);
4. Druge bolesti krvi (bolesti koje ne pripadaju ni hemoragijskoj dijatezi, ni anemiji, ni hemoblastozama).

Ova klasifikacija je vrlo opšta i sve bolesti krvi dijeli na grupe na osnovu toga koji je opći patološki proces vodeći i koje su stanice zahvaćene promjenama. Naravno, u svakoj grupi postoji vrlo širok spektar specifičnih bolesti, koje se, pak, također dijele na vrste i tipove. Razmotrite klasifikaciju svake određene grupe bolesti krvi zasebno, kako ne biste stvarali zabunu zbog velike količine informacija.

anemija

Dakle, anemija je kombinacija svih stanja u kojima dolazi do smanjenja nivoa hemoglobina ispod normalnog. Trenutno se anemije dijele na sljedeće vrste, ovisno o glavnom opštem patološkom uzroku njihovog nastanka:
1. Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina ili crvenih krvnih zrnaca;
2. Hemolitička anemija povezana s povećanim razgradnjom hemoglobina ili crvenih krvnih stanica;
3. Hemoragična anemija povezana s gubitkom krvi.
Anemija zbog gubitka krvi dijele se na dvije vrste:
  • Akutna posthemoragijska anemija - nastaje nakon brzog istovremenog gubitka više od 400 ml krvi;
  • Kronična posthemoragijska anemija - nastaje kao posljedica dugotrajnog, stalnog gubitka krvi zbog malog, ali stalnog krvarenja (na primjer, kod obilnih menstruacija, kod krvarenja iz čira na želucu itd.).
Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina ili stvaranja crvenih krvnih zrnaca dijele se na sljedeće vrste:
1. Aplastične anemije:
  • Aplazija crvenih krvnih zrnaca (konstitucijska, medicinska, itd.);
  • Djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca;
  • Anemija Blackfan-Diamond;
  • Anemija Fanconi.
2. Kongenitalna diseritropoetska anemija.
3. mijelodisplastični sindrom.
4. Deficitna anemija:
  • Anemija zbog nedostatka željeza;
  • anemija zbog nedostatka folata;
  • Anemija zbog nedostatka B12;
  • Anemija na pozadini skorbuta;
  • Anemija zbog nedostatka proteina u ishrani (kvašiorkor);
  • Anemija s nedostatkom aminokiselina (orotacidurna anemija);
  • Anemija sa nedostatkom bakra, cinka i molibdena.
5. Anemija sa kršenjem sinteze hemoglobina:
  • Porfirija - sideroahristična anemija (Kelly-Patersonov sindrom, Plummer-Vinsonov sindrom).
6. Anemija hroničnih bolesti (sa zatajenjem bubrega, kancerogenim tumorima itd.).
7. Anemija sa povećanom potrošnjom hemoglobina i drugih supstanci:
  • Anemija trudnoće;
  • Anemija dojenja;
  • Anemija sportista itd.
Kao što se može vidjeti, spektar anemije uzrokovane poremećenom sintezom hemoglobina i stvaranjem crvenih krvnih stanica je vrlo širok. Međutim, u praksi je većina ovih anemija rijetka ili vrlo rijetka. I unutra Svakodnevni život ljudi će najvjerovatnije doživjeti razne opcije anemije usled nedostatka, kao što su nedostatak gvožđa, nedostatak B12, nedostatak folata itd. Podaci o anemiji, kao što naziv govori, nastaju zbog nedovoljne količine tvari potrebnih za stvaranje hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Druga najčešća anemija povezana s kršenjem sinteze hemoglobina i eritrocita je oblik koji se razvija u teškim kroničnim bolestima.

Hemolitička anemija zbog povećane razgradnje crvenih krvnih zrnaca dijele se na nasljedne i stečene. U skladu s tim, nasljedne hemolitičke anemije uzrokovane su bilo kojim genetski defekti koje roditelji prenose na potomstvo i stoga su neizlječivi. A stečene hemolitičke anemije povezane su s utjecajem okolišnih faktora, te su stoga potpuno izlječive.

Limfomi su trenutno podijeljeni u dvije glavne varijante - Hodgkinove (limfogranulomatoze) i ne-Hodgkinove. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest, Hodgkinov limfom) se ne dijeli na tipove, već se može javiti u različitim kliničkim oblicima, od kojih svaki ima svoje kliničke karakteristike i povezane nijanse terapije.

Ne-Hodgkinovi limfomi se dijele na sljedeće vrste:
1. Folikularni limfom:

  • Mješovite velike i male ćelije s podijeljenim jezgrima;
  • Velika ćelija.
2. Difuzni limfom:
  • Mala ćelija;
  • Mala ćelija sa podeljenim jezgrima;
  • Mješovite male ćelije i velike ćelije;
  • retikulosarkom;
  • imunoblastični;
  • Lymphoblastic;
  • Burkittov tumor.
3. Periferni i kožni T-ćelijski limfomi:
  • Cesarijeva bolest;
  • Mycosis fungoides;
  • Lennertov limfom;
  • Periferni T-ćelijski limfom.
4. Ostali limfomi:
  • Limfosarkom;
  • B-ćelijski limfom;
  • MALT-limfom.

Hemoragijska dijateza (bolesti zgrušavanja krvi)

Hemoragijska dijateza (bolesti zgrušavanja krvi) je vrlo opsežna i promjenjiva skupina bolesti, koje karakterizira jedno ili drugo kršenje zgrušavanja krvi, a samim tim i sklonost krvarenju. U zavisnosti od toga koje ćelije ili procesi u sistemu zgrušavanja krvi su poremećeni, sve hemoragijske dijateze se dele na sledeće vrste:
1. Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).
2. Trombocitopenija (broj trombocita u krvi je ispod normalnog):
  • Idiopatska trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest);
  • Aloimuna purpura novorođenčadi;
  • Transimuna purpura novorođenčadi;
  • Heteroimuna trombocitopenija;
  • alergijski vaskulitis;
  • Evansov sindrom;
  • Vaskularna pseudohemofilija.
3. Trombocitopatije (trombociti imaju defektnu strukturu i inferiornu funkcionalnu aktivnost):
  • Hermansky-Pudlak bolest;
  • TAR sindrom;
  • May-Hegglin sindrom;
  • Wiskott-Aldrichova bolest;
  • Thrombasthenia Glanzmann;
  • Bernard-Soulierov sindrom;
  • Chediak-Higashi sindrom;
  • Willebrandova bolest.
4. Poremećaji zgrušavanja krvi na pozadini vaskularne patologije i insuficijencije koagulacijske veze u procesu zgrušavanja:
  • Rendu-Osler-Weberova bolest;
  • Louis-Bar sindrom (ataksija-telangiektazija);
  • Kazabah-Merittov sindrom;
  • Ehlers-Danlosov sindrom;
  • Gasserov sindrom;
  • Hemoragični vaskulitis (Scheinlein-Genochova bolest);
  • Trombotična trombocitopenična purpura.
5. Poremećaji zgrušavanja krvi uzrokovani poremećajima kinin-kalikreinskog sistema:
  • Fletcher defect;
  • Williamsov defekt;
  • Fitzgeraldov defekt;
  • Flajac defekt.
6. Stečena koagulopatija (patologija zgrušavanja krvi na pozadini kršenja koagulacijske veze koagulacije):
  • Afibrinogenemija;
  • Koagulopatija potrošnje;
  • fibrinolitičko krvarenje;
  • fibrinolitička purpura;
  • Munjevita purpura;
  • Hemoragijska bolest novorođenčeta;
  • Nedostatak faktora zavisnih od K-vitamina;
  • Poremećaji koagulacije nakon uzimanja antikoagulansa i fibrinolitika.
7. Nasljedna koagulopatija (poremećaji zgrušavanja krvi zbog nedostatka faktora koagulacije):
  • nedostatak fibrinogena;
  • Nedostatak faktora koagulacije II (protrombina);
  • Nedostatak faktora koagulacije V (labilan);
  • Nedostatak faktora koagulacije VII;
  • Nedostatak faktora koagulacije VIII (hemofilija A);
  • Nedostatak faktora koagulacije IX (Božićna bolest, hemofilija B);
  • nedostatak faktora koagulacije X (Stuart-Prower);
  • Nedostatak faktora XI (hemofilija C);
  • Nedostatak faktora koagulacije XII (Hagemanova bolest);
  • Nedostatak faktora koagulacije XIII (fibrin-stabilizujući);
  • Nedostatak prekursora tromboplastina;
  • Nedostatak AS-globulina;
  • nedostatak proaccelerina;
  • Vaskularna hemofilija;
  • Disfibrinogenemija (kongenitalna);
  • Hipoprokonvertinemija;
  • Ovrenova bolest;
  • Povećan sadržaj antitrombina;
  • Povećan sadržaj anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (faktora protiv zgrušavanja).

Druge bolesti krvi

Ova grupa uključuje bolesti koje se iz nekog razloga ne mogu pripisati hemoragijskoj dijatezi, hemoblastozi i anemiji. Danas ova grupa krvnih bolesti uključuje sljedeće patologije:
1. Agranulocitoza (odsustvo neutrofila, bazofila i eozinofila u krvi);
2. Funkcionalni poremećaji u aktivnosti ubodnih neutrofila;
3. Eozinofilija (povećan broj eozinofila u krvi);
4. methemoglobinemija;
5. Porodična eritrocitoza (povećanje broja crvenih krvnih zrnaca);
6. Esencijalna trombocitoza (povećanje broja krvnih pločica);
7. Sekundarna policitemija (povećan broj svih krvnih stanica);
8. Leukopenija (smanjen broj bijelih krvnih stanica u krvi);
9. Citostatska bolest (bolest povezana s upotrebom citotoksičnih lijekova).

Bolesti krvi - simptomi

Simptomi bolesti krvi su vrlo različiti, jer zavise od toga koje ćelije su uključene u patološki proces. Dakle, kod anemije dolaze do izražaja simptomi nedostatka kisika u tkivima, kod hemoragičnog vaskulitisa - pojačano krvarenje itd. Dakle, ne postoje jedinstveni i zajednički simptomi za sve bolesti krvi, jer svaku specifičnu patologiju karakterizira određena jedinstvena kombinacija kliničkih znakova svojstvenih samo njoj.

Međutim, moguće je uvjetno razlikovati simptome krvnih bolesti koje su svojstvene svim patologijama i uzrokovane poremećenim funkcijama krvi. Dakle, sljedeći simptomi se mogu smatrati uobičajenim za različite bolesti krvi:

  • slabost;
  • dispneja;
  • palpitacije;
  • Smanjen apetit;
  • Povišena tjelesna temperatura, koja se održava gotovo konstantno;
  • Česti i dugotrajni infektivni i upalni procesi;
  • svrab kože;
  • Perverzija ukusa i mirisa (osoba počinje da voli specifične mirise i ukuse);
  • Bol u kostima (kod leukemije);
  • Krvarenje po vrsti petehija, modrice, itd.;
  • Perzistentno krvarenje iz sluzokože nosa, usta i organa gastrointestinalnog trakta;
  • Bol u lijevom ili desnom hipohondrijumu;
  • Niske performanse.
Ova lista simptoma bolesti krvi je vrlo kratka, ali vam omogućava da se krećete prema najtipičnijim kliničke manifestacije patologija krvnog sistema. Ako osoba ima bilo koji od gore navedenih simptoma, tada se trebate obratiti ljekaru radi detaljnog pregleda.

Sindromi bolesti krvi

Sindrom je stabilan skup simptoma karakterističnih za bolest ili grupu patologija koje imaju sličnu patogenezu. Dakle, sindromi bolesti krvi su grupe kliničkih simptoma ujedinjenih zajedničkim mehanizmom njihovog razvoja. Štoviše, svaki sindrom karakterizira stabilna kombinacija simptoma koji moraju biti prisutni kod osobe da bi se identificirao bilo koji sindrom. Kod bolesti krvi razlikuje se nekoliko sindroma koji se razvijaju s različitim patologijama.

Dakle, trenutno liječnici razlikuju sljedeće sindrome bolesti krvi:

  • anemični sindrom;
  • hemoragijski sindrom;
  • Ulcerozno-nekrotični sindrom;
  • sindrom intoksikacije;
  • osalgični sindrom;
  • sindrom proteinske patologije;
  • sideropenični sindrom;
  • Pletorični sindrom;
  • ikterični sindrom;
  • sindrom limfadenopatije;
  • Hepato-splenomegalija sindrom;
  • Sindrom gubitka krvi;
  • grozničav sindrom;
  • Hematološki sindrom;
  • Sindrom koštane srži;
  • sindrom enteropatije;
  • Arthropathy Syndrome.
Navedeni sindromi se razvijaju u pozadini razne bolesti krvi, a neki od njih karakteristični su samo za uski raspon patologija sa sličnim mehanizmom razvoja, dok se drugi, naprotiv, nalaze u gotovo svakoj bolesti krvi.

Sindrom anemije

Sindrom anemije karakterizira niz simptoma izazvanih anemijom, odnosno niskim sadržajem hemoglobina u krvi, zbog čega tkiva doživljavaju gladovanje kisikom. Sindrom anemije se razvija kod svih bolesti krvi, međutim, kod nekih patologija javlja se u početnim fazama, a kod drugih u kasnijim fazama.

Dakle, manifestacije anemijskog sindroma su sljedeći simptomi:

  • Blijedo kože i sluzokože;
  • Suva i ljuskava ili vlažna koža;
  • Suva, lomljiva kosa i nokti;
  • Krvarenje iz sluzokože - desni, želudac, crijeva itd.;
  • Vrtoglavica;
  • Drhtav hod;
  • Zamračenje u očima;
  • Buka u ušima;
  • umor;
  • Pospanost;
  • Kratkoća daha prilikom hodanja;
  • Lupanje srca.
Kod teške anemije, osoba može razviti zamršene noge, izobličiti okus (poput nejestivih stvari, kao što je kreda), peckanje u jeziku ili njegovu jarko grimiznu boju, kao i gušenje prilikom gutanja komada hrane.

Hemoragijski sindrom

Hemoragijski sindrom se manifestuje sledećim simptomima:
  • Krvarenje desni i produženo krvarenje prilikom vađenja zuba i ozljede oralne sluznice;
  • Osjećaj nelagode u želucu;
  • crvena krvna zrnca ili krv u urinu;
  • Krvarenje od uboda od injekcija;
  • Modrice i petehijalne hemoragije na koži;
  • Glavobolja;
  • Bol i oticanje zglobova;
  • nemogućnost aktivni pokreti zbog boli uzrokovanih krvarenjem u mišićima i zglobovima.
Hemoragijski sindrom se razvija sa sledeće bolesti krv:
1. trombocitopenična purpura;
2. von Willebrandova bolest;
3. Rendu-Oslerova bolest;
4. Glanzmannova bolest;
5. Hemofilija A, B i C;
6. Hemoragični vaskulitis;
7. DIC;
8. Hemoblastoze;
9. aplastična anemija;
10. Prijem velike doze antikoagulansi.

Ulcerozno-nekrotični sindrom

Ulcerozno-nekrotični sindrom karakterizira sljedeći niz simptoma:
  • Bol u oralnoj sluznici;
  • Krvarenje iz desni;
  • Nemogućnost jela zbog bolova u usnoj šupljini;
  • Povećanje tjelesne temperature;
  • zimica;
  • Zadah ;
  • Iscjedak i nelagoda u vagini;
  • Poteškoće u defekaciji.
Ulcerozno-nekrotični sindrom nastaje uz hemoblastozu, aplastičnu anemiju, kao i radijacijske i citostatske bolesti.

Sindrom intoksikacije

Sindrom intoksikacije manifestira se sljedećim simptomima:
  • Opća slabost;
  • Groznica s zimicama;
  • Dugotrajno uporno povećanje tjelesne temperature;
  • malaise;
  • Smanjena radna sposobnost;
  • Bol u oralnoj sluznici;
  • Uobičajeni simptomi respiratorna bolest gornji respiratornog trakta.
Sindrom intoksikacije se razvija kod hemoblastoza, hematosarkoma (Hodgkinova bolest, limfosarkomi) i citostatske bolesti.

Osalgični sindrom

Osalgični sindrom karakterizira bol u razne kosti, koji se u prvim fazama zaustavljaju lijekovima protiv bolova. Kako bolest napreduje, bol postaje sve intenzivnija i više se ne zaustavlja analgeticima, stvarajući poteškoće u kretanju. U kasnijim stadijumima bolesti bol je toliko jak da osoba ne može da se kreće.

Osalgični sindrom se razvija uz multipli mijelom, kao i metastaze u kostima s limfogranulomatozom i hemangiomima.

sindrom proteinske patologije

Sindrom proteinske patologije uzrokovan je prisustvom u krvi veliki broj patoloških proteina (paraproteina) i karakteriziraju ga sljedeći simptomi:
  • Pogoršanje pamćenja i pažnje;
  • Bol i utrnulost u nogama i rukama;
  • Krvarenje sluznice nosa, desni i jezika;
  • Retinopatija (poremećeno funkcionisanje očiju);
  • Zatajenje bubrega (u kasnijim stadijumima bolesti);
  • Kršenje funkcija srca, jezika, zglobova, pljuvačne žlijezde i kožu.
Sindrom proteinske patologije razvija se s mijelomom i Waldenstromovom bolešću.

sideropenični sindrom

Sideropenični sindrom je uzrokovan nedostatkom željeza u ljudskom tijelu i karakteriziraju ga sljedeći simptomi:
  • Perverzija čula mirisa (osoba voli mirise izduvnih gasova, opranih betonskih podova itd.);
  • Perverzija ukusa (osoba voli ukus krede, kreča, drvenog uglja, suvih žitarica itd.);
  • Poteškoće pri gutanju hrane;
  • slabost mišića;
  • Blijedo i suhoća kože;
  • Napadi u uglovima usana;
  • Tanki, lomljivi, konkavni nokti sa poprečnim prugama;
  • Tanka, lomljiva i suva kosa.
Sideropenski sindrom se razvija kod Werlhofove i Randu-Oslerove bolesti.

Pletorični sindrom

Pletorični sindrom se manifestuje sledećim simptomima:
  • Glavobolja;
  • Osjećaj vrućine u tijelu;
  • Zagušenje krvi u glavi;
  • Crveno lice;
  • Pečenje u prstima;
  • Parestezija (osjećaj naježenosti, itd.);
  • Svrab kože, pogoršan nakon kupanja ili tuširanja;
  • netolerancija na toplotu;
Sindrom se razvija s eritremijom i Wakezovom bolešću.

ikterični sindrom

Ikterični sindrom se manifestuje karakterističnom žutom bojom kože i sluzokože. Razvija se s hemolitičkom anemijom.

Sindrom limfadenopatije

Sindrom limfadenopatije manifestuje se sledećim simptomima:
  • Povećanje i bol u različitim limfnim čvorovima;
  • simptomi intoksikacije (groznica, glavobolja, pospanost, itd.);
  • znojenje;
  • slabost;
  • Snažan gubitak težine;
  • Bol u predjelu povećanog limfnog čvora zbog kompresije obližnjih organa;
  • Fistule sa gnojnim iscjetkom.
Sindrom se razvija hronična limfocitna leukemija, limfogranulomatoza, limfosarkomi, akutna limfoblastna leukemija i infektivna mononukleoza.

Sindrom hepato-splenomegalije

Sindrom hepato-splenomegalije uzrokovan je povećanjem veličine jetre i slezene, a manifestuje se sljedećim simptomima:
  • Osjećaj težine u gornjem dijelu abdomena;
  • Bol u gornjem dijelu abdomena;
  • Povećanje volumena abdomena;
  • slabost;
  • Smanjene performanse;
  • Žutica (za kasna faza bolesti).
Sindrom se razvija sa infektivnom mononukleozom, naslednom mikrosferocitozom, autoimunom hemolitičkom anemijom, anemijom srpastih ćelija i deficijencije B12, talasemijom, trombocitopenijom, akutnom leukemijom, hroničnom limfocitnom i mijeloidnom leukemijom, kao i mijeloidnom leukemijom.

Sindrom gubitka krvi

Sindrom gubitka krvi karakteriziraju obilna ili učestala krvarenja u prošlosti iz različitih organa, a manifestuje se sljedećim simptomima:
  • modrice na koži;
  • Hematomi u mišićima;
  • Oticanje i bol u zglobovima zbog krvarenja;
  • Paukove vene na koži;
Sindrom se razvija uz hemoblastozu, hemoragijsku dijatezu i aplastičnu anemiju.

Sindrom groznice

Sindrom groznice se manifestuje dugotrajnom i trajnom groznicom sa zimicama. U nekim slučajevima, u pozadini groznice, osoba je zabrinuta zbog stalnog svrbeža kože i jakog znojenja. Sindrom prati hemoblastozu i anemiju.

Hematološki sindromi i sindromi koštane srži

Hematološki sindromi i sindromi koštane srži su neklinički jer ne uzimaju u obzir simptome i otkrivaju se samo na osnovu promjena u krvnim pretragama i brisevima koštane srži. Hematološki sindrom karakterizira promjena normalnog broja eritrocita, trombocita, hemoglobina, leukocita i ESR u krvi. Karakteristična je i promjena procenta različitih vrsta leukocita u formuli leukocita (bazofili, eozinofili, neutrofili, monociti, limfociti itd.). Sindrom koštane srži karakterizira promjena normalnog omjera ćelijskih elemenata različitih hematopoetskih klica. Hematološki sindromi i sindromi koštane srži razvijaju se kod svih bolesti krvi.

Enteropatija sindrom

Sindrom enteropatije nastaje uz citostatsku bolest i manifestira se raznim poremećajima crijeva zbog ulcerozno-nekrotičnih lezija njegove sluznice.

Arthropathy Syndrome

Sindrom artropatije razvija se kod bolesti krvi, koje karakterizira pogoršanje zgrušavanja krvi i, shodno tome, sklonost krvarenju (hemofilija, leukemija, vaskulitis). Sindrom se razvija zbog ulaska krvi u zglobove, što izaziva sljedeće karakteristične simptome:
  • Oticanje i zadebljanje zahvaćenog zgloba;
  • Bol u zahvaćenom zglobu;

Krvni testovi (krvna slika)

Za otkrivanje bolesti krvi provode se prilično jednostavni testovi s definicijom određenih pokazatelja u svakom od njih. Dakle, danas se za otkrivanje raznih bolesti krvi koriste sljedeće pretrage:
1. Opća analiza krvi
  • Ukupan broj leukocita, eritrocita i trombocita;
  • Izračunavanje leukoformule (procenat bazofila, eozinofila, ubodnih i segmentiranih neutrofila, monocita i limfocita u 100 prebrojanih ćelija);
  • Koncentracija hemoglobina u krvi;
  • Proučavanje oblika, veličine, boje i drugih kvalitativnih karakteristika eritrocita.
2. Brojanje broja retikulocita.
3. Broj trombocita.
4. Pinch test.
5. Duke vrijeme krvarenja.
6. Koagulogram sa definicijom parametara kao što su:
  • Količina fibrinogena;
  • Protrombinski indeks (PTI);
  • Međunarodni normalizovani odnos (INR);
  • Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (APTT);
  • Kaolinsko vrijeme;
  • Trombinsko vrijeme (TV).
7. Određivanje koncentracije faktora koagulacije.
8. Mijelogram - uzimanje koštane srži uz pomoć punkcije, nakon čega slijedi priprema razmaza i prebrojavanje broja različitih ćelijskih elemenata, kao i njihovog postotka na 300 ćelija.

U principu, navedeni jednostavni testovi omogućavaju vam dijagnosticiranje bilo koje bolesti krvi.

Definicija nekih uobičajenih poremećaja krvi

Vrlo često se u svakodnevnom govoru određena stanja i reakcije nazivaju bolestima krvi, što nije tačno. Međutim, ne znajući zamršenosti medicinske terminologije i posebnosti bolesti krvi, ljudi koriste svoje termine, označavajući stanje koje imaju ili one koji su im bliski. Razmotrite najčešće takve termine, kao i šta oni znače, kakvo je to stanje u stvarnosti i kako ga praktičari pravilno nazivaju.

Zarazne bolesti krvi

Strogo govoreći, samo mononukleoza, koja je relativno rijetka, spada u zarazne bolesti krvi. Pod pojmom "zarazne bolesti krvi" ljudi podrazumijevaju reakcije krvnog sistema na razne zarazne bolesti bilo kojeg organa i sistema. Odnosno, zarazna bolest se javlja u bilo kojem organu (na primjer, tonzilitis, bronhitis, uretritis, hepatitis itd.), I pojavljuju se određene promjene u krvi, što odražava reakciju imunološkog sistema.

Virusna bolest krvi

Virusna bolest krvi je varijacija onoga što ljudi nazivaju "zarazna bolest krvi". U ovom slučaju infektivnog procesa u bilo kojem organu, što se odražava u parametrima krvi, uzrokovano je virusom.

Kronična patologija krvi

Pod ovim pojmom ljudi obično podrazumijevaju sve promjene parametara krvi koje postoje već duže vrijeme. Na primjer, osoba može imati dugotrajno povišen ESR, ali bilo koji kliničkih simptoma i nema očiglednih bolesti. U ovom slučaju ljudi misle da je riječ o tome hronična bolest krv. Međutim, ovo je pogrešno tumačenje dostupnih podataka. U takvim situacijama dolazi do reakcije krvnog sistema na bilo koji patološki proces koji se javlja u drugim organima i jednostavno još nije identificiran zbog nedostatka kliničkih simptoma, što bi omogućilo doktoru i pacijentu da se kreću u pravcu dijagnostičke pretrage.

Nasljedni (genetski) poremećaji krvi

Nasljedne (genetske) bolesti krvi u svakodnevnom životu su prilično rijetke, ali je njihov spektar prilično širok. Da, da nasledne bolesti krvi uključuju dobro poznatu hemofiliju, kao i Marchiafava-Mikelijevu bolest, talasemiju, anemiju srpastih ćelija, Wiskott-Aldrich sindrom, Chediak-Higashi sindrom itd. Ove bolesti krvi se u pravilu manifestiraju od rođenja.

Sistemske bolesti krvi

"Sistemske bolesti krvi" - liječnici obično pišu sličnu formulaciju kada otkriju promjene u testovima osobe i misle upravo na patologiju krvi, a ne bilo kojeg drugog organa. Ova formulacija najčešće skriva sumnju na leukemiju. Međutim, kao takav, sistemska bolest krv ne postoji, jer su gotovo sve krvne patologije sistemske. Stoga se ova formulacija koristi da označi doktorovu sumnju na bolest krvi.

Autoimune bolesti krvi

Autoimune bolesti krvi su patologije u kojima imuni sistem uništava vlastita krvna zrnca. Ova grupa patologija uključuje sljedeće:
  • Autoimuna hemolitička anemija;
  • hemoliza lijekova;
  • Hemolitička bolest novorođenčeta;
  • Hemoliza nakon transfuzije krvi;
  • Idiopatska autoimuna trombocitopenična purpura;
  • Autoimuna neutropenija.

Bolesti krvi - uzroci

Uzroci poremećaja krvi su različiti i u mnogim slučajevima nisu točno poznati. Na primjer, kod anemije s nedostatkom, uzrok bolesti je povezan s nedostatkom bilo kojih tvari potrebnih za stvaranje hemoglobina. At autoimune bolesti uzrok krvi je povezan s kvarom imunološkog sistema. Kod hemoblastoza, tačni uzroci, kao i kod svih drugih tumora, nisu poznati. U patologiji zgrušavanja krvi uzroci su nedostatak faktora koagulacije, defekti trombocita itd. Dakle, jednostavno je nemoguće govoriti o nekim uobičajenim uzrocima svih bolesti krvi.

Liječenje bolesti krvi

Liječenje bolesti krvi usmjereno je na ispravljanje kršenja i najpotpuniju obnovu svih njegovih funkcija. Istovremeno, ne postoji opći tretman za sve bolesti krvi, a taktika liječenja svake specifične patologije razvija se pojedinačno.

Prevencija bolesti krvi

Prevencija bolesti krvi sastoji se u održavanju zdravog načina života i ograničavanju uticaja negativnih faktora okoline, i to:
  • Identifikacija i liječenje bolesti praćenih krvarenjem;
  • Pravovremeno liječenje helmintičkih invazija;
  • Pravovremeno liječenje zaraznih bolesti;
  • Potpuna ishrana i unos vitamina;
  • Izbjegavanje jonizujućeg zračenja;
  • Izbjegavajte kontakt sa štetnim hemikalijama (boje, teški metali, benzen, itd.);
  • Izbjegavanje stresa;
  • Prevencija hipotermije i pregrijavanja.

Uobičajene bolesti krvi, njihovo liječenje i prevencija - video

Bolesti krvi: opis, znakovi i simptomi, tijek i posljedice, dijagnoza i liječenje - video

Bolesti krvi (anemija, hemoragični sindrom, hemoblastoza): uzroci, znakovi i simptomi, dijagnoza i liječenje - video

Policitemija (policitemija), povišen hemoglobin u krvi: uzroci i simptomi bolesti, dijagnoza i liječenje - video

Prije upotrebe trebate se posavjetovati sa specijalistom. Katedra za propedevtiku
interna medicina

anemija
Anemija zbog nedostatka gvožđa (IDA)
Nedostatak gvožđa je jedan od najvećih
široko rasprostranjeni deficiti u svijetu (2 milijarde dolara)
ljudi), smatra se "krivcem" za 0,8 miliona.
(1,5%) umrlih širom svijeta.
U svijetu IDA 18% muškaraca i 35%
žene (uglavnom u razvoju
zemlje). U Rusiji se IDA javlja u 13,5%
kod žena u fertilnoj dobi.
Anemija zbog nedostatka vitamina B12

Najčešća oboljenja krvnog sistema

Hemoragijska dijateza
- stanja sa pojačanim krvarenjem
Poremećaji vaskularnog zida
Patologija trombocita
Poremećaji koagulacije
Hemoblastoze
(mijeloproliferativni i limfoproliferativni
bolest) - maligne bolesti sistemima
krv; čine 1,5 - 2,6% među terapijskim
bolesti.
Leukemija je tumor primarna lezija kost
mozak (akutna i kronična leukemija)
Limfomi - sa rast tumora izvan koštane srži
(limfoidno tkivo, drugi organi)

Glavne žalbe

Opća slabost, vrtoglavica, nesvjestica, kratak dah i
otkucaj srca u fizička aktivnost(u vezi sa
bljedilo kože i sluzokože) - cirkulatorno-hipoksični sindrom s anemijom
Vrućica
Produženo subfebrilno stanje - često sa anemijom
(hemolitički, sa nedostatkom vitamina B12, itd.)
Visoka temperatura sa drhtavicom, obilno znojenje, gubitak težine
- kod leukemije, limfoma, limfogranulomatoze
(talasasti karakter)
Groznica sa infektivnim komplikacijama u bolesnika s akutnim
leukemija, agranulocitoza
Krvarenje (hemoragični osip na koži i
sluzokože, nosa, gastrointestinalnog trakta, materice
krvarenje) sa hemoragičnim sindromom
Gubitak težine, gubitak apetita - kod malignih tumora
krvni sistem (leukemije, limfomi)
Svrab kože s limfogranulomatozom, kronični
limfocitna leukemija, eritremija

Glavne žalbe

Perverzija mirisa i ukusa (pica chlorotica)
anemija zbog nedostatka gvožđa
Pečeći jezik - Gunterov glositis sa anemijom zbog nedostatka vitamina B12
Upala grla zbog nekrotizirajuće upale grla
sa agranulocitozom, akutnom leukemijom
Bol u kostima zbog hiperplazije koštane srži
leukemija, multipli mijelom, metastaze raka
Bol i težina u lijevom hipohondrijumu sa značajnim
povećanje slezene, perisplenitis, infarkt i ruptura
slezena
Bol i težina u desnom hipohondrijumu: sa
značajno povećanje jetre kod leukemije i
limfomi; sa hemolitičkom anemijom po tipu
jetrene kolike (zbog stvaranja bilirubina
kamenje)

Anamneza života

Ishrana - nedostatak gvožđa, folna kiselina, vitamini
grupe B i K
Profesionalna anamneza: trovanje olovom -
anemija, benzen - aplastična anemija i leukemija;
zračenje - leukemija itd.
Teške bolesti unutrašnjih organa
Bolesti gastrointestinalnog trakta - gvožđe, vitamin
Anemija zbog nedostatka B12
Bolesti jetre – poremećaji zgrušavanja krvi, anemija
Bolest bubrega - bubrežna anemija
Reumatske bolesti, hronične infekcije - anemija
hronične bolesti
Hipoksija kod plućnog zatajenja srca -
sekundarna eritrocitoza; krvarenje kada
bronhiektazija i tuberkuloza - anemija
Povrede i operacije (gastrektomija - malapsorpcija
gvožđe i vitamin B12; splenektomija - sekundarna
trombocitoza; vađenje zuba - otkriva kršenja
hemostaza)

Anamneza života

Lijekovi (analgin, NSAIL, sulfonamidi -
agranulocitoza; β-laktami - hemolitička anemija;
heparin, biseptol - trombocitopenija)
Alkohol - poremećaji zgrušavanja krvi, anemija,
trombocitopenija ( toksični efekat alkohol na kosti
mozak i jetra)
Pušenje povećava rizik od raka
razni poremećaji krvi
Alergije - uzrok eozinofilije
Transfuzije krvi
Nasljednost - hemofilija, nasljedna
hemolitička anemija i druga hematološka oboljenja
Etnička pripadnost - srpasta ćelija
anemija, talasemija itd.
Ginekološki status - otkriva probleme hemostaze,
mogući uzroci anemije

Opšti pregled

Opšte stanje
Svest - anemična koma
Pregled kože
Blijeda koža
Alabaster bljedilo kod anemije zbog nedostatka gvožđa
Voštana koža sa anemijom zbog nedostatka vitamina B12
Blijedo sa zemljano sivom nijansom
Ikterična obojenost kod hemolitičke anemije (bledožuta koža)
Boja crveno-trešnje sa eritremijom (pletora)
Hemoragije na koži (petehije, ekhimoze, purpura)
ogrebotine zbog svraba
Leukemidi (za akutnu mijeloblastnu leukemiju)
Suvoća i perutanje kože, lomljiva kosa, promjene
nokti sa nedostatkom gvožđa (koilonihija)

Blijedilo kože zbog anemije zbog nedostatka vitamina B12

Blijedilo noktiju

kaheksija, bljedilo

Žutica

eritremija

Hemoragični osip

Koilonihija kod nedostatka gvožđa

Pregled delova tela

Pregled usne duplje i jezika
Ugaoni stomatitis - "zastoji", pukotine u uglovima usta (s
nedostatak gvožđa i B vitamina)
Karijes i upala sluznice oko vrata
zubi (alveolarna pioreja) sa anemijom usled nedostatka gvožđa
Guntherov glossit ("lakirani" jezik maline, sa
papilarna atrofija) kod anemije uzrokovane nedostatkom B12
Ulcerozno-nekrotična angina i stomatitis u akutnom obliku
leukemija
Hiperplazija gingive u akutnoj monoblastnoj leukemiji
Pregled vrata, supraklavikularne i subklavijske regije, aksilarne
udubljenja itd.
- povećanje limfnih čvorova - lokalno ili generalizirano
Pregled abdomena
- ispupčenje lijeve strane abdomena sa splenomegalijom

Napadi u uglovima usana sa nedostatkom gvožđa i B vitamina

"Lovački jezik" kod anemije sa nedostatkom B12

Hiperplazija gingive u akutnoj monoblastnoj leukemiji

Krvarenje desni, usana

Teleangiektazije u ustima i jeziku

Palpacija limfnih čvorova

Glavni razlozi za povećanje limfnih čvorova:
Bolesti krvi: hronična limfocitna leukemija,
Hodgkinova bolest, limfomi, akutni
limfoblastna leukemija
Infekcije: HIV, citomegalovirus, rubeola,
infektivna mononukleoza, toksoplazmoza,
tuberkuloza, klamidija, sepsa
Difuzne bolesti vezivnog tkiva:
Sistemski eritematozni lupus, juvenilni
reumatoidni artritis
Lokalne infekcije sa regionalnim limfadenitisom
Metastaze raka

Palpacija limfnih čvorova

Karakteristike palpabilnih limfnih čvorova
čvorovi:
Lokalizacija
Veličina
Dosljednost
Displacement
Bol
Kožne promjene na limfnim čvorovima

Povećani cervikalni limfni čvorovi

Povećanje limfnih čvorova

Metastaze karcinoma želuca u lijevom supraklavikularnom čvoru

Palpacija slezine

Splenomegalija - povećanje slezine
Bolesti krvi
Mijeloproliferativne bolesti (hronične
mijeloična leukemija, idiopatska mijelofibroza, itd.)
Limfoproliferativne bolesti (limfomi,
hron. limfocitna leukemija, akutna limfoblastna leukemija)
Hemolitička anemija
Drugi razlozi
Infekcije (sepsa, tuberkuloza, toksoplazmoza, malarija,
sifilis, HIV, virusni hepatitis, itd.)
Difuzne bolesti vezivnog tkiva
Portalna hipertenzija (ciroza jetre)
Tromboza slezena vena zastoj krvi u slezeni
sa zatajenjem srca
Bolest skladištenja, amiloidoza slezene

Splenomegalija. Hepatomegalija.

Palpacija jetre kod bolesti krvi:

Hepatomegalija kod bolesti krvi:
Akutna leukemija
Hronična mijeloična leukemija
Hronična limfocitna leukemija
Limfomi

Percussion

Dimenzije jetre i slezene
Povećanje medijastinalnog
limfni čvorovi - tupost u
interskapularnog prostora
Kuckanje po kostima

Auskultacija

Auskultacija srca kod anemije:
tahikardija
pojačanje jačine I tona (napomena: kada
hronična anemija - slabljenje I tona za
zbog distrofije miokarda)
funkcionalni sistolni šum
top
šum "vrha" na jugularnoj veni
Buka trljanja peritoneuma tokom perisplenitisa

Laboratorijske metode istraživanja

Opći klinički test krvi
Punkcija koštane srži
Trepanobiopsija
Punkcija i hirurška biopsija
limfnih čvorova
Punkcija slezine
Imunofenotipizacija (definicija
membranski antigeni - CD antigeni)
Citogenetska studija

Opća analiza krvi

Indikatori
Normalne vrijednosti
Hemoglobin, g/l
Muškarci 140 - 160; žene 120 – 140
Eritrociti, x 1012/l
Muškarci 4 - 5,1; žene 3,7 – 4,7
Indikator u boji
0,82 – 1,05
Retikulociti, %0
2 – 12
Trombociti, x 109/l
180 - 320
Leukociti, x 109/l
4 – 8,8
Mladi neutrofili, %
0–1
Ubod, %
1–6
Segmentonuklearni, %
45 – 70
bazofili, %
0–1
Eozinofili, %
0–5
Limfociti, %
18 – 40
Monociti, %
2–9
ESR, mm/h
Muškarci 1 - 10; žene 2-15

Indeksi eritrocita

MCV (mean corpuscular volume) - prosječni volumen eritrocita
Hematokrit (l/l) x 1000

Normalne vrijednosti: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (srednji korpuskularni hemoglobin)
hemoglobina u eritrocitu
hemoglobin (g/l)
Broj eritrocita (h1012/l)
Normalne vrednosti 27 – 34 pg/ćeliji
MCHC (srednja koncentracija korpuskularnog hemoglobina) - prosječna
koncentracija hemoglobina u eritrocitu
hemoglobin (g/l)
Hematokrit (l/l)
Normalne vrednosti 31 – 36 g/dl koncentrata eritrocita

Biohemijske metode istraživanja

Metabolizam bilirubina - sa
hemolitička anemija
Sadržaj surutke
gvožđe, transferin, feritin
Ostalo

Rendgenski pregled, CT, ultrazvuk

Povećanje medijastinalnih limfnih čvorova
– Ro-grafija i CT grudnog koša
Povećanje intraabdominalnog
limfni čvorovi, jetra, slezena - ultrazvuk
i CT abdomena
Rendgen ravnih kostiju
mijelom

Rendgen lubanje kod multiplog mijeloma

Sindrom anemije

Anemija je stanje koje karakteriše
smanjenje hemoglobina (i
eritrocita) po jedinici volumena krvi
Anemija je naznačena smanjenjem
hemoglobin ispod 120 g/l i hematokrit
ispod 37% kod žena i, shodno tome,
ispod 140 g/l i 40% kod muškaraca

Uzroci anemije

Poremećaj eritropoeze
I.
Kršenje sinteze hemoglobina -
Anemija zbog nedostatka gvožđa
Kršenje sinteze nukleinskih kiselina -
anemija zbog nedostatka vitamina B12/folata
Oštećenje eritropoetske stabljike
ćelije - aplastična anemija,
metaplazija koštane srži u akutnoj fazi
leukemija, sa metastazama raka u kosti
mozak
Nedostatak eritropoetina - anemija
otkazivanja bubrega

Uzroci anemije

Povećano uništavanje crvenih krvnih zrnaca
(hemolitička anemija)
II.
Kongenitalno - nasljedna mikrosferocitoza i
drugi
Stečeni - autoimuni i izoimuni
hemolitička anemija, hemolitička bolest
novorođenčad, mehanička oštećenja
eritrociti (npr. sa umjetnim zaliscima),
infekcije (malarija), trovanja hemoliticima
otrovi itd.
Gubitak krvi -
III.
Akutna posthemoragijska anemija
Hronična posthemoragijska anemija -
Anemija zbog nedostatka gvožđa

Klasifikacija anemije prema morfologiji eritrocita

Mikrocitni hipohromni - nedostatak gvožđa
anemija
Normocitni normohromni - autoimuni
hemolitička anemija, aplastična anemija
Makro-(megalo)citni hiperhromni - nedostatak
vitamin B12/folna kiselina
Anizocitoza - pojava crvenih krvnih zrnaca različitih promjera
Poikilocitoza - pojava crvenih krvnih zrnaca različitih oblika

Klasifikacija anemije prema stepenu regeneracije

Ovisno o broju krvnih retikulocita
i razlikuju se eritrokarioblasti koštane srži:
(Hiper)regenerativne anemije - povećane
broj krvnih retikulocita (i eritrokarioblasta koštane srži) - hemolitički
anemija, akutna posthemoragijska anemija
Hipo- i regeneratorske anemije - odsustvo
povećanje retikulocita u krvi (i eritrokarioblasta koštane srži) - aplastično
anemija, nedostatak gvožđa i vitamina B12
anemija prije liječenja.

Klasifikacija anemije prema težini

Ozbiljnost
I stepen (svjetlo)
II stepen (srednji)
III stepen(težak)
IV stepen (ekstremni
gravitacija)
Sadržaj
hemoglobin
140 - 100 g/l (muškarci)
120 - 100 g/l (žene)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Žalbe:
slabost, umor
vrtoglavica, tinitus, sklonost ka
nesvjestica
otežano disanje (posebno uz napor)
palpitacije (posebno tokom vježbanja)
Mogu postojati dispeptične tegobe:
perverzija ukusa (sa nedostatkom gvožđa)
anemija), gubitak apetita, mučnina,
brzo zasićenje

Sindrom anemije: kliničke manifestacije

inspekcija:
Blijedilo kože i sluzokože
Trofičke promjene na koži i njenim dodacima (s
anemija zbog nedostatka gvožđa)
Suva koža
Lomljivost, gubitak kose, rano sijedenje
Krhkost, poprečne pruge noktiju, koilonihija
Usnoj šupljini:
Pukotine u uglovima usana (angularni stomatitis)
Zaglađivanje papila jezika (atrofični glositis sa
nedostatak gvožđa)
"Lovački jezik" kod anemije sa nedostatkom B12
Zubi gube sjaj, brzo propadaju, možda
parodontalna bolest, alveolarna pioreja (sa nedostatkom gvožđa)

Sindrom anemije: kliničke manifestacije

Perkusije srca:
Auskultacija srca:
Srčani tonovi su ubrzani, I ton je ojačan (ali: at
hronična anemija zbog distrofije miokarda
oslabljen), funkcionalni sistolni šum uključen
vrh srca, "gornji šum" na jugularnoj veni
Palpacija pulsa:
Proširivanje granica relativne srčane tuposti
lijevo zbog distrofije miokarda u kroničnom
anemija
Puls je ubrzan, slabog punjenja (filamentozan)
Trend snižavanja krvnog pritiska
Laboratorijski podaci: smanjenje hemoglobina,
eritrociti, ubrzanje ESR

Normalan bris krvi

Krvni bris za anemiju zbog nedostatka vitamina B12

Krvni bris na anemiju zbog nedostatka željeza (hipohromija i mikrocitoza eritrocita)

Krvni bris za anemiju zbog nedostatka željeza (hipohromiju
i mikrocitoza eritrocita)

Hemoragijski sindrom Poremećena hemostaza

I. Patologija trombocita -
Smanjen broj trombocita
(trombocitopenija)
npr. idiopatska trombocitopenična
purpura (Werlhofova bolest),
trombocitopenija kod leukemije, limfoma i
metastaze raka u koštanu srž, sa vitaminom
Anemija zbog nedostatka B12; sa oboljenjima jetre
(hepatolienalni sindrom) itd.
Disfunkcija trombocita
(trombocitopatija)

Poremećaji hemostaze

II. Patologija koagulacije krvi -
koagulopatija
Sekundarna koagulopatija kod bolesti
jetra, nedostatak vitamina K i
druge bolesti
Primarna (kongenitalna) koagulopatija:
hemofilija A, B

Kršenja

III. Vaskularna patologija
Vaskulitis
Hemoragični vaskulitis Schonlein of Henoch
Vaskulopatija
nasledna teleangiektazija
(Rendu-Oslerova bolest)

Hemoragijski sindrom

Žalbe:
Izgled na koži i sluzokožama
krvarenja različite prirode
(male fleke, modrice, itd.)
Krvarenje (nos,
gingivalni, maternični, gastrointestinalni,
bubrežni itd.) i krvarenja u
razni organi (mozak,
retina, zglobovi)

Objektivno ispitivanje. Vrste krvarenja:

Hematom - sa velikim napetom
kolekcija krvi koja izlazi iz krvnih sudova
infiltriranje potkožnog tkiva, mišići itd.
meko tkivo – tipično za nedostatak faktora
koagulacija (npr. hemofilija A i B). Takođe za
hemofiliju karakterizira krvarenje u zglobove
(hemartroza)
Petehijalno-pjegave (plavkaste) -
trombocitopenija, trombocitopatija Hemoragični vaskulitis

Nasljedna telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest)

Proliferativni sindrom kod hemoblastoza

Patološka proliferacija ćelija jedne od klica
hematopoeza (mijeloidna, limfoidna,
eritrocita itd.)
Smanjenje (s kroničnom leukemijom) ili potpuno odsustvo
(kod akutne leukemije) diferencijacija ćelija, koja
dovodi do ulaska u krv nezrelih ćelija ovog
proliferirajuća klica
Metaplazija koštane srži sa
pomjeranje drugih hematopoetskih klica
(eritrociti, trombociti)
Razvoj u različitim organima leukemoida
infiltrati - patološke izraslinećelije
proliferirajuća hematopoetska linija,
metastazirao na ove organe

Glavni klinički znaci leukemije

proliferativni sindrom
Hiperplazija hematopoetskog tkiva (povećani limfni čvorovi,
slezena, jetra) i pojava žarišta
ekstramedularna hematopoeza (leukemidi - koža
infiltrati, osalgija, bol pri tapkanju
kosti)
Anemični sindrom - zbog metaplazije koštane srži i
inhibicija klice eritrocita
Hemoragijski sindrom - zbog metaplazije koštane srži
i inhibiciju megakariocitnih klica i trombocitopenije
Smanjena imunološka rezistencija (infektivno-septički i ulcerozno-nekrotični procesi u plućima,
bubrezi, krajnici itd.)
Odgovarajuće promjene u testovima krvi i koštane srži

Promjene u formuli leukocita

myeloblast
Promiel
ocyte
Mijelocit
Metamielocit
štap nuklearna
neutrofila
0–1%
1–6%
Segmentirano
neutrofila
45 – 70%
Jet shift lijevo
Hypersegme
ntirann
th neutrofil
(0 – 1%)
Norm
infekcije
Patološki pomak ulijevo
Hronični
mijeloična leukemija
Leukemijski neuspjeh
(Hiatus leucaemicus)
Degenerativni pomak udesno
Začinjeno
leukemija
B12-nedostatak
anemija

Anemija može biti samostalna bolest ili sindrom kod drugih bolesti krvnog sistema, hronične intoksikacije, infektivno-upalnih, imunopatoloških procesa, akutnih i hronični gubitak krvi. Anemiju karakterizira smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina u perifernoj krvi.

AT pedijatrijska praksa klasifikaciju anemičnih stanja E.N. Mosyagina.

Klasifikacija anemije

  1. Anemija uzrokovana nedostatkom hematopoetskih faktora:
  2. nedostatak gvožđa
  3. Nedostatak vitamina
  4. Nedostatak proteina
  1. Hipoplastične i aplastične anemije:

A) nasljedna hipoplastična anemija:

1. Sa općom lezijom hematopoeze (Fanconi anemija, Estrana-Dameshek anemija).

2. Sa selektivnom lezijom eritropoeze (Blackfan-Diamond anemija).

B) Stečene hipoplastične i aplastične anemije:

1. Sa općom lezijom hematopoeze (akutna aplastična anemija, subakutna hipoplastična anemija, kronična hipoplastična anemija).

2. Sa parcijalnom lezijom eritropoeze - stečena parcijalna (čisto crvenih krvnih zrnaca) anemija (autoimuna hemolitička anemija sa antitijelima protiv antigena normoblasta koštane srži - prema L.I. Idelsonu).

Anemija zbog gubitka krvi.

  1. Hemolitička anemija:

A) Nasljedna hemolitička anemija:

1) Nasljedna hemolitička anemija povezana s oštećenjem membrane eritrocita:

Povreda strukture membranskog proteina (nasljedna mikrosferocitoza, nasljedna eliptocitoza, nasljedna stomatocitoza, hemolitička anemija povezana s nasljednim odsustvom Rh antigena (Rh-null bolest);

Poremećaj lipida u membrani

2) Nasljedna hemolitička anemija povezana s poremećenom aktivnošću enzima eritrocita:

Hemolitička anemija povezana sa poremećenom aktivnošću enzima pentozo-fosfatnog ciklusa (deficit aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, nedostatak aktivnosti 6-fosfat dehidrogenaze);

Hemolitička anemija povezana s oštećenjem aktivnosti enzima glikolize (piruvat kinaza, trioza fosfat izomeraza, glukoza fosfat izomeraza, 2,3-difosfoglicerat mutaza, heksokinaza, fosfoglicerokinaza, fosfoglicerokinaza, fosfoglicerokinaza, fosfoglicerokinaza).

Hemolitička anemija povezana s poremećenim metabolizmom glutationa (nedostatak aktivnosti glutation sintetaze, glutation reduktaze ili glutation peroksidaze);

Hemolitička anemija povezana sa poremećenom aktivnošću enzima uključenih u upotrebu ATP-a;

Hemolitička anemija povezana s kršenjem aktivnosti metabolizma nukleotida;

Hemolitička anemija uzrokovana kršenjem aktivnosti enzima uključenih u sintezu porfirina.

3) Nasljedna hemolitička anemija povezana s kršenjem strukture ili sinteze hemoglobina:

Anemija povezana sa poremećenom sintezom globinskih lanaca (b-talasemija, heterozigot, homozigot, bd-talasemija, ά-talasemija, homozigot, hemoglobinopatija H, heterozigotna sredina, heterozigotna mala, asimptomatsko nošenje gena ά-);

Anemija povezana s kršenjem strukture globinskih lanaca.

B) Stečena hemolitička anemija:

1) Hemolitička anemija povezana s izloženošću antitijelima:

Izoimuna hemolitička anemija (hemolitička bolest novorođenčeta, posttransfuzijska hemolitička anemija);

Autoimuna hemolitička anemija s antitijelima protiv antigena eritrocita periferne krvi;

2) Hemolitička anemija povezana sa promjenom strukture membrane zbog somatske mutacije - Marchiafava-Mikelijeva bolest (paroksizmalna noćna hemoglobinurija).

3) Hemolitička anemija povezana sa mehaničkim oštećenjem membrane eritrocita (kada dođu u kontakt sa protezom srčanih zalistaka ili septuma, mikroangiopatska hemolitička anemija - hemolitičko-uremijski sindrom).

4) Hemolitička anemija zbog hemijskog oštećenja crvenih krvnih zrnaca.

5) Hemolitička anemija zbog nedostatka vitamina (vitamin E itd.).

V. Anemija kod raznih bolesti:

A) Anemija kod hematoloških oboljenja i malignih neoplazmi.

B) Anemija kod endokrinih bolesti.

C) Anemija kod opekotina.

Ova klasifikacija se zasniva na etiopatogenetskom principu grupisanja anemija, pa je vrlo obimna i detaljna.

Za propedeutiku je dovoljno znati da anemija može biti:

  1. Nedostatak (sa dominantnim nedostatkom gvožđa, proteina, vitamina).
  2. Posthemoragijski (zbog akutnog i kroničnog gubitka krvi).
  3. Hipo- i aplastični (porodično-nasljedni i stečeni).
  4. Hemolitički (kongenitalni, porodični i stečeni, imuni i neimuni).
  5. Simptomatska (u pozadini raznih bolesti).

Najčešći žalbe bolesnici s anemijom su indikacije bljedila kože (ponekad sa ikteričnom bojom), umora, letargije, kratkog daha, gubitka apetita i motoričke aktivnosti.

Od istorija treba saznati:

Za anemija deficita- nedostaci u hranjenju i njezi, toksikoze i anemije u trudnoći kod majke, nedonoščad, česte i dugotrajne bolesti, posebno gastrointestinalne lezije (hronični gastritis, sindrom malapsorpcije);

Za pacijente sa kongenitalnom hemolitičkom anemijom od velike je važnosti porodično-nasljedna predispozicija, kod imunohemolitičke anemije - nekompatibilnost krvi majke i fetusa prema Rh faktoru i grupnim antigenima;

Za pacijente sa stečenom hemolitičkom anemijom važni su faktori autosenzibilizacije – infekcije, vakcinacije, lijekovi, ugrizi insekata;

Hronični gubitak krvi i nedostatak vitamina B12 mogu se javiti kod djece i adolescenata sa erozivnim gastritisom, čir na želucu i dvanaestopalačnom crijevu, kod djevojčica s menstrualnim poremećajima.

Klinička slika anemija deficita karakterizira bljedilo kože i vidljivih sluzokoža, letargija, umor, ponekad mikropoliadenija (ako postoji infekcija u tijelu djeteta), umjerena hepatomegalija. Kod dojenčadi i rane godine anemiju često prate i druga deficitarna stanja - rahitis, distrofija, dijateza.

Kongenitalnu hipoplastičnu anemiju karakteriše visok stepen stigmatizacije, a za sve vrste hemolitičke anemije - žutica i hepatosplenomegalija.

Gubitak svijesti karakterističan je uglavnom za tešku hemolitičku anemiju zbog intoksikacije bilirubinom i akutne otkazivanja bubrega na pozadini hemolitičko-uremičkog sindroma.

Promjene u respiratornom i kardiovaskularnom sistemu su sekundarne i usmjerene su na kompenzaciju hipoksije uslijed smanjenja transportne (u smislu kisika) funkcije krvi. Osim toga, nastaju zbog smanjenja viskoznosti krvi, ubrzanja protoka krvi i distrofične promene u miokardu. Stoga, najviše česti simptomi su sa anemijom otežano disanje, tahikardija, prigušen ton I na vrhu srca, "anemična" funkcionalna buka.

Kod hemolitičke anemije zbog hemolitičko-uremičkog sindroma mogu se pojaviti simptomi akutnog zatajenja bubrega.

Laboratorijska dijagnostika anemija počinje općim kliničkim testom krvi koji omogućava:

1. Odredite težinu anemije. Istovremeno, kod deficitarne anemije odlučujući je stepen smanjenja hemoglobina, a kod hipoplastične i hemolitičke anemije broj crvenih krvnih zrnaca.

Anemija I stepena težine - eritrociti - 3-3,5×10 12 /l, Hb - 100-90 g/l;

Anemija II stepena težine - eritrociti - 3-2,5×10 12 /l, Hb - 90-70 g/l;

Anemija III stepena težine - eritrociti - manje od 2,5 × 10 12 / l, Hb - manje od 70 g / l.

Treba imati na umu da je odlučujući kriterij za težinu anemije težina kliničkih manifestacija bolesti i intenzitet utjecaja faktora rizika za razvoj anemije na pacijenta.

Broj eritrocita je 3,5-4×10 12 /l, a sadržaj hemoglobina 100-110 g/l kod dojenčadi i 4-4,5×10 12 /l i Hb 110-120 g/l kod starije djece odgovara koncept latentnog nedostatka gvožđa.

2. Procijenite indikator boje. Normalno je 0,8-1,0. kod hipohromije, indeks boje je ispod 0,8, kod hiperhromije iznad 1,0. anemija zbog nedostatka gvožđa je hipohromna i kod nje je značajno smanjen indeks boje. Kod normohromne anemije (zbog akutnog gubitka krvi, nedostatka proteina, vitamina, hipoplazije koštane srži) indikator boje ostaje normalan, hiperhromija eritrocita je karakteristična za anemiju koja se razvila zbog hemolize.

3. Odrediti regenerativni kapacitet koštane srži kao odgovor na anemiju. Anemija može biti normoregenerativna sa sadržajem retikulocita u perifernoj krvi kod djece mlađe od 2 godine ne više od 1,5%, a starije od 2 godine - ne više od 0,6-0,8%, hiperregenerativna i hiporegenerativna sa sadržajem retikulocita, respektivno. , više od 5% i manje od 0,3%.

4. Zbog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca i promjene viskoznosti krvi kod anemije dolazi do povećanja ESR. U infektivnim stanjima može doći i do neutrofilne leukocitoze.

5. Normocitoza i poikilocitoza su znaci dovoljno visokog regenerativnog kapaciteta koštane srži, često u kombinaciji sa hipohromijom eritrocita. Makrocitoza je obično povezana sa hiperhromijom eritrocita.

Da bi se razjasnila patogeneza anemije i provela diferencijalna dijagnoza s drugim bolestima, potrebno je provesti sljedeće dodatne studije:

Definirajte sadržaj serumsko gvožđe i sposobnost seruma za vezivanje željeza za potvrdu prirode anemije zbog nedostatka željeza;

Odrediti sadržaj ukupnih proteina u krvnom serumu kako bi se potvrdila priroda anemije sa manjkom proteina (ispod 55 g/l)

Hemolitičku anemiju karakterizira prisustvo abnormalnih oblika eritrocita - mikrosferocita, srpastih i ovalnih eritrocita (sa porodičnom nasljednom Minkowski-Chaffard anemijom), visokim sadržajem indirektnog bilirubina u krvnom serumu, promijenjenom osmotskom rezistencijom eritrocita na hipotoničnu otopinu. natrijum hipohlorita.

Da bi se potvrdila imunološka priroda anemije, provodi se Coombsova reakcija s eritrocitima (kod imunološkog karaktera, ona je pozitivna).

Semiotika hiperplastičnog sindroma i reaktivne promjene leukemija u leukemiji

Savremene klasifikacije akutnih leukemija zasnivaju se na pretpostavci da maligno transformisane ćelije zadržavaju fenotipske karakteristike karakteristične za originalne normalne ćelije. Glavna opcija akutna leukemija kod djece je akutna limfoblastna leukemija, koja čini 75% svih slučajeva akutne leukemije u djetinjstvu. Druga varijanta akutne leukemije je akutna nelimfoblastna leukemija, koja se javlja u 15-20% slučajeva. Ova opcija ( mijeloična leukemija) ima lošiju prognozu. Preostali oblici leukemije okarakterizirani su kao akutna neidentifikujuća varijanta. Odvojeno, razlikuje se kongenitalna leukemija, koja se nastavlja drugačija opcija i poseban je oblik.

Main žalbe bolesnici sa akutnom leukemijom, uz tegobe karakteristične za bolesnike sa anemijom, su povišena temperatura, gubitak težine, hemoragični osip po tijelu, čirevi na koži i sluzokožama, krvarenje, bolovi u kostima.

Anamneza oboljelih od leukemije ne dozvoljava nam uvijek da posumnjamo na uzrok bolesti. Postoje indikacije nasljedne predispozicije, nepovoljnim uslovima okruženje (visok nivo zračenja), zarazne bolesti i povrede.

Bolest često počinje neprimjetno. Početni period često prolazi pod maskom akutne respiratorne bolesti, alergijskog stanja itd. Tada bolest ulazi akutni period. Njegova klinika je polimorfna, leukemija ima mnogo "maski". Preporučljivo je identificirati niz sindroma.

1. Sindrom intoksikacije se manifestuje kompleksom astenovegetativnih poremećaja, letargije, slabosti, sivo-ikterične, zemljano-zelenkaste boje kože, temperaturnih reakcija češće u vidu subfebrilnog stanja.

2. Anemični sindrom karakteriše voštano bledilo kože, pojava "gornjeg šuma" pri auskultaciji srca. Kod akutne leukemije inhibiraju se sve hematopoetske klice, uključujući eritrocite, pa se razvija hipoplastična anemija, koju karakterizira smanjenje broja retikulocita i normohromija eritrocita.

3. Proliferativni sindrom je posebno karakterističan za akutnu limfoblastnu leukemiju. Dolazi do povećanja limfnih čvorova, kako perifernih tako i abdominalnih i medijastinalnih, hepatosplenomegalije. Hepatolienalni sindrom kod leukemije nastaje zbog prisustva leukemijskih žarišta u jetri i slezeni, toksično oštećenje jetra, povećano opterećenje slezene zbog masivnog raspada velikog broja nezrelih oblika leukocita. Hepatolienalni sindrom je posebno izražen kod mijeloične leukemije, u manjoj mjeri kod limfoblastne. Jetra i slezena su guste, njihov donji rub može doseći greben ilijaka. Bol je posljedica preopterećenja kapsula. Simetrično povećanje pljuvačnih i suznih žlijezda definira se kao Mikulichov sindrom. U isto vrijeme, dijete karakterističan izgled- natečeno lice, periorbitalni edem, suzenje. Na koži i sluznicama mogu se naći "leukemidi" - vanjske manifestacije leukemijske infiltracije. Karakteristični su gmngivitis, stomatitis, upala krajnika, često nekrotična.

4. Kožno-hemoragični i ulcerozno-nekrotični sindromi kod leukemije uzrokovani su trombocitopenijom zbog inhibicije trombocitne klice hematopoeze. Osip ima petehijalno-pjegavi karakter. Na koži i sluznicama pacijenta otkrivaju se petehije, ekhimoze, moguća su spontana krvarenja (nazalno, iz desni, maternice, bubrega); različite veličine i nalaze se razne faze cvjetanje. Hematomi su rijetki. U vezi s toksičnim oštećenjem stijenki krvnih žila moguć je i vaskulitno-ljubičasti tip kožnog krvarenja. Upravo na osnovu ovih papularno-hemoragijskih elemenata, kao i kao posljedica sekundarne infekcije ozljeda kože i sluznice, nastaju nekroze i čirevi, uključujući i sluzokože respiratornog i gastrointestinalnog trakta.

5. Osteoartikularni sindrom karakteriziraju bolovi u kostima i zglobovima, koji su ponekad vrlo intenzivni zbog prisustva leukemijskih infiltrata u njima.

6. Sindrom neuroloških poremećaja prvenstveno je posledica prave neuroleukemije, odnosno prisustva leukemijskih žarišta u centralnom nervnom sistemu. Razvija se postupno i češće se manifestira u remisiji, prekidajući svoj tok. Neurološki simptomi neuroleukemije su vrlo raznoliki: glavobolje, povraćanje, kompleks meningealnih simptoma zbog intrakranijalne hipertenzije, fokalni simptomi u obliku paralize i pareze, poremećaji kraniocerebralne inervacije, moguć je radikularni kompleks simptoma. Neuroeukoza je jedna od najstrašnijih i prognostički najnepovoljnijih manifestacija leukemije.

Osim navedenih sindroma kod leukemije, moguće su sekundarne promjene u respiratornom sistemu (pneumonija), u kardiovaskularnom sistemu (poremećaji ritma, arterijska hipertenzija od hormonska terapija), iz gastrointestinalnog trakta (crevna krvarenja, ulcerozno-nekrotični enterokolitis) i bubrega (hematurija, toksični nefritis).

Laboratorijska dijagnoza leukemije uključuje kompletnu krvnu sliku, mijelogram i citokemijske reakcije blastnih stanica za određivanje vrste leukemije.

Sve u svemu klinička analiza krv kod akutne leukemije vidjet ćemo:

Anemija, često teška, normohromna, hiporegenerativna;

Trombocitopenija, produženo trajanje krvarenja i poremećeno povlačenje krvnog ugruška;

Na dijelu bijele krvi na pozadini leukopenije karakteristično je leukemijsko zjapanje, odnosno odsustvo prijelaznih oblika sazrijevanja leukocita između blast ćelija i zrelih leukocita;

ESR je naglo povećan.

Kod hronične leukemije anemija je slabije izražena, trombocitopenije možda nema, leukopenija je retka, naprotiv, leukocitoza je obično izražena. Leukogram bez leukemijskog zjapanja, prikazuje sve faze sazrevanja leukocita.

Konačna dijagnoza leukemije i definicija njene varijante provodi se nakon pregleda punktata koštane srži. U mijelogramu se nalazi i do 90-95% blast ćelija, ali povećanje blasta za više od 25% već navodi da se sa sigurnošću razmišlja o akutnoj leukemiji. U mijelogramu, kao iu perifernoj krvi, akutnu leukemiju karakterizira odsustvo prijelaznih oblika između blasta i zrelih leukocita.

Varijanta leukemije određuje se citokemijskim reakcijama. Za limfoblaste, koji su supstrat akutne limfoblastne leukemije, karakterističan je granularni raspored glikogena u najmanje 10% blast ćelija. Sve blasti kod akutne limfoblastne leukemije ne sadrže mijeloperoksidazu, lipide. Za eksplozije kod mijeloične leukemije karakteristična je difuzna lokacija glikogena. Reakcija na mijeloperoksidazu i lipide je pozitivna.

Hemoragijska dijateza.

Semiotka kožno-hemoragični sindrom.

Pojam "hemoragijska dijateza" kombinira bolesti različite etiologije i patogeneze, koje imaju zajednički klinički sindrom - krvarenje.

Prema tradiciji u pedijatriji, hemoragijska dijateza se dijeli u tri glavne grupe:

  1. Vasopatije - bolesti s primarnom lezijom zida krvnih žila.
  2. Trombocitopenija i trombocitopatija su bolesti sa poremećenom hemostazom trombocita.
  3. Koagulopatija - bolesti s kršenjem procesa zgrušavanja krvi, od kojih je velika većina uzrokovana nedostatkom faktora zgrušavanja VIII ili IX - hemofilija A i B.

Semiotika hemoragijskog sindroma:

Za bolesti krvi karakteristični su elementi kože neupalne prirode. Nastaju zbog krvarenja u koži ili sluzokoži. Ovisno o patogenezi bolesti i dominantnoj prirodi kožnih krvarenja, razlikuju se sljedeće vrste krvarenja:

  1. Vrsta krvarenja hematoma. Karakteriše ga duboka bolna krvarenja u potkožnom tkivu, mišićima, šupljinama – trbušnim, prsa, do mozga. Hemartroze su posebno patognomonične. Krvarenje povezano s traumom hirurške operacije, vađenje zuba. Oni su "odgođene" zakašnjele prirode, dugotrajni, uporni, dovode do razvoja posthemoragijske anemije. Ponekad se spontano javlja krvarenje iz nosa, bubrega i gastrointestinalnog trakta. Hematomski tip krvarenja posebno je karakterističan za nasljednu koagulopatiju, od kojih su najčešće hemofilija A i B i von Willebrandova bolest. Kod ovog oblika krvarenja, prije svega, potrebno je ispitati koagulacijski sistem krvi.
  2. Petehijalno-pjegavi ili mikrocirkulacijski tip krvarenja. karakterizira ga površinsko kapilarno krvarenje. Na koži se spontano javljaju pjegave hemoragije (petehije) i modrice (ekhimoze). Javljaju se krvarenja iz sluzokože - nosnih, gingivalnih, materničnih, ponekad gastrointestinalnih i bubrežnih. Javljaju se neposredno nakon povrede, nemaju odloženi karakter, kao kod hemofilije. Moguća su krvarenja u mozgu. Hematomi i hemartroze su odsutni. Ovaj tip hemoragijskog sindroma karakterističan je za trombocitopeniju i kvalitativne anomalije trombocita - trombocitopatije. Ukazuje na patologiju trombocitne veze hemostaze. otkrivanje teške (manje od 30×10 9 /l) trombocitopenije je dovoljna potvrda prisustva trombocitopenične purpure.
  3. Mješoviti, mikrocirkulacijsko-hematomski tip krvarenja. Kod njega se na koži nalaze i petehijalno-ekhimotični osip i intenzivni bolni hematomi, ali su hemartroze vrlo rijetke i beznačajne. Ova vrsta krvarenja se opaža kod von Willebrandove bolesti, nedostatka faktora V, VII, XII. Karakteristično je i za stečene oblike, prvenstveno za DIC, teška oštećenja jetre, koja izazivaju nedostatak faktora protrombinskog kompleksa (II, V, VII, X). Tipičan je i za hemoragijsku bolest novorođenčeta. Jedna od manifestacija koja može biti "pupčani sindrom" - produženo krvarenje iz pupčane rane.
  4. Vaskulitno-ljubičasta vrsta krvarenja. Karakteriziraju ga makulopapulozne hemoragijske erupcije. U teškim oblicima mogu se spojiti i podvrgnuti nekrozi. Ovi osipi su simetrični, teže velikim zglobovima i ekstenzornim površinama udova, kombinovani su sa artralgijom i artritisom, abdominalnim i bubrežni sindrom. Oni odražavaju upalni proces u malim žilama, mikrotrombovaskulitis uzrokovan cirkulirajućim imunološkim kompleksima i aktivacijom sistema komplementa. Većina uobičajena bolest ove vrste kod djece je hemoragični vaskulitis (Schonlein-Genoch sindrom).
  5. Mikroangiomatozni tip krvarenja. Kod djece se opaža izuzetno rijetko, tipično za nasljedne telangiektazije (Rendu-Oslerova bolest). Istovremeno se primjećuju uporna, ponavljajuća nazalna, gastrointestinalna i bubrežna krvarenja. Nastaju samo iz područja angioektazija. Ova vaskularna proširenja, nodularnog ili zvezdastog oblika, nalaze se na koži i u gastrointestinalnom traktu tokom endoskopije.

Tako su za bolesnika s hemofilijom najkarakterističnije tegobe produženo krvarenje uz najmanju ozljedu, ponovljene hemartroze sa lezijama od 1-2 veliki zglobovi. U anamnezi su jasne indikacije porodične i nasljedne predispozicije za krvarenje kod muškaraca.

Klinički razlikovati hemofiliju:

A - najčešća nasljedna koagulopatija, zbog nedostatka faktora VIII;

B - zbog nedostatka faktora koagulacije IX, rjeđe od hemofilije A, ima sličan klinički tok sa njim.

C - nedostatak faktora XI. Još ređa koagulopatija. Njegov tok je obično blag, do krvarenja dolazi tek nakon ozljeda i hirurških intervencija. Hemartroze, krvarenja u mozgu obično se ne dešavaju. I dječaci i djevojčice su pogođeni.

Kliničke manifestacije hemofilije kod novorođenčeta (krvarenje iz ostatka pupčane vrpce) su relativno rijetke, jer je zbog faktora koagulacije krvi majke koje dijete primi antenatalno i nakon rođenja s majčinim mlijekom, hemostaza kod djeteta očuvana u prvom meseci života. Po prvi put se krvarenje kod takve djece otkriva tokom nicanja zuba, injekcija tokom preventivne vakcinacije i sa ekspanzijom motoričke aktivnosti sa rizikom od ozljeda. Vrsta krvarenja je hematom. Karakterizira ga hemartroza s ishodom u ankilozi zgloba.

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) mogu biti porodično-nasljedne, urođene, imune i neimune.

Klasifikacija trombocitopenije

Najčešći pritužba pacijenata je spontano krvarenje u vidu nazalnih, gingivalnih, materničnih i drugih krvarenja i kožnog hemoragičnog osipa.

Njihova anamneza je važna da bi se saznali podaci o krvarenju ili splenektomiji od rođaka, o hemoragijskom sindromu kod pacijenata u neonatalnom periodu, o prethodnim hemoragijskim infekcijama, vakcinacijama i lijekovima.

Kožno-hemoragični sindrom petehijalno-pjegavog tipa. U vezi sa polimorfizmom osipa u pogledu vremena nastanka i veličine, često se poredi sa „leopardovom kožom“. Najčešći tip krvarenja je epistaksa. Djevojčice u pubertetu imaju krvarenje iz materice. Omiljena lokalizacija osipa su leđa, zadnjica, bedra. hepatolienalni sindrom karakterizira dominantno povećanje slezene.

Hemoragični vaskulitis- ima imunopatološku prirodu.

Postoje sljedeće kliničke forme GV: jednostavna (izolovana kožna purpura), kožno-zglobna, mješovita (kožno-abdominalna, kožno-zglobna-abdominalna), sa visceralnim lezijama (nefritis, kardiopatija). Tok bolesti može biti akutni, fulminantni, dugotrajni (talasasti), hronični (rekurentni).

Main žalbe kod bolesnika s hemoragičnim vaskulitisom su intoksikacija, slaba temperatura, pojava hemoragičnog osipa na koži, bolovi u zglobovima, povraćanje s krvlju, bol u trbuhu, krv u mokraći i izmetu.

AT istorija pacijenata postoje indikacije o prisutnosti žarišta hronična infekcija, alergijska dispozicija kod djeteta, prenesena 2-3 sedmice prije pojave hemoragijskog sindroma, akutnih zaraznih bolesti ili preventivnih vakcinacija.

Izolovana kožna purpura karakterizira vaskulitno-ljubičasta vrsta krvarenja.

Kožno-zglobni sindrom se manifestuje artralgijom ili artritisom uglavnom velikih zglobova. Artritis i artralgija su nestabilni i ne dovode do deformiteta zglobova.

Abdominalni sindrom je uzrokovan krvarenjima u sluznici gastrointestinalnog trakta i klinički se manifestira bolovima u trbuhu, povraćanjem s krvlju i promjenom boje fecesa (crni izmet ili svijetla krv ovisno o nivou lezije).

Bubrežni sindrom nastaje kada su kapilari bubrežnih glomerula oštećeni i klinički se manifestuje uglavnom makro- ili mikrohematurijom.

Laboratorijski pregled bolesnika s hemoragijskom dijatezom počinje sa opšta analiza krvi, u kojoj se otkrivaju sljedeće promjene:

  1. Za sve hemoragijska dijateza karakteristična je posthemoragijska anemija, normohromija, normo- ili hiperregenerativna anemija. Međutim, u budućnosti, zbog iscrpljivanja kompenzacijskih sposobnosti koštane srži, anemija može postati hiporegenerativna.
  2. Umjerena leukocitoza ili normalne vrijednosti leukograma su karakteristične za hemofiliju i trombocitopenijsku purpuru. Kod hemoragičnog vaskulitisa, zbog njegove infektivno-alergijske prirode, karakteristična je umjerena reaktivna leukocitoza s neutrofilnim pomakom u formuli leukocita.
  3. Ubrzanje ESR može biti uzrokovano anemijom, ili s hemoragičnim vaskulitisom, infektivno-alergijske prirode bolesti. Stoga je ESR posebno naglo povećan kod vaskulitisa.
  4. Trombocitopenijsku purpuru karakteriziraju: trombocitopenija, produženo vrijeme krvarenja, normalno vrijeme zgrušavanja, smanjeno ili potpuno odsustvo retrakcije krvnog ugruška.
  5. Za hemofiliju, glavni pokazatelj je usporavanje vremena zgrušavanja krvi s normalnim brojem trombocita, povlačenjem krvnog ugruška i vremenom krvarenja.

Za diferencijalnu dijagnozu hemofilije s drugim koagulopatijama, pregledava se detaljan koagulogram. Da bi se razjasnila imunološka ili neimuna priroda trombocitopenične purpure, provodi se Coombsova reakcija s trombocitima.

"Reaktivne" promjene u formuli leukocita

Karakteristično za fiziološku leukocitozu novorođenčeta , reaktivna inflamatorna leukocitoza, eozinofilno-leukocitne reakcije.

Reaktivna upalna leukocitoza kod mikrobno-upalnih bolesti manifestira se povećanjem broja leukocita u perifernoj krvi, u kombinaciji sa pomakom formule leukocita ulijevo zbog uboda i segmentiranih neutrofila. Ponekad može doći do pomlađivanja leukograma na mlade, mijelocite i metamijelocite. Opisana slika je tipična za sepsu, upalu pluća, pijelonefritis. Kod dojenčadi i male djece s infektivnim i upalnim bolestima ne može doći do povećanja, već smanjenja broja leukocita zbog inhibicije leukopoeze u uvjetima infektivne toksikoze, ali je pomak formule leukocita ulijevo uvijek očuvan. . Reaktivna leukocitoza se često kombinuje sa anemijom, napredovanjem u dinamici bolesti i ubrzanom ESR.

Kod bolesti mikrobno-upalne prirode, promjene u formuli leukocita mogu se predstaviti kao tri uzastopne faze:

1) U akutnoj fazi preovlađuje zaštita neutrofila (pomeranje formule ulevo);

2) Sa povlačenjem akutnih pojava smanjuje se broj leukocita i neutrofila, a povećava broj monocita (monocitna faza zaštite);

3) U periodu rekonvalescencije povećava se broj limfocita i eozinofila (limfo-eozinofilna zaštita)

Od ostalih promjena u bijeloj krvi, potrebno je prisjetiti se toksične granularnosti neutrofila i neutropenije, koje su karakteristične za tešku sepsu, trovanje i ozljede zračenjem.

Neke karakteristike imaju reaktivnu leukocitozu kod infektivno-alergijskih bolesti (reumatizam, glomerulonefritis, hemoragični vaskulitis). Obično se kod ovih bolesti uočava umjerena leukocitoza (10-12 × 10 9 /l), sneutrofilija, eozinofilija i naglo ubrzana ESR.

At virusne bolestičesto se primjećuje leukopenija s limfocitozom. Kod mononukleoze se u krvi pojavljuju atipične mononuklearne stanice.

Kod djece s alergijskom predispozicijom na pozadini virusnih infekcija, tijekom egzacerbacija bronhijalna astma, atopijski dermatitis može biti eozinofilno-leukemoidna reakcija, koja se manifestuje povećanjem eozinofila, pojavom bazofila i plazma ćelija u perifernoj krvi. Plazma ćelije se mogu pojaviti u krvi i kod virusnih bolesti