Gyulladásos myopathiák - kezelés. Merev személy szindróma, myotoxikus gyógyszerek és szteroid myopathia

Krónikus betegség progresszív izomsorvadás jellemzi. A szerzett és örökletes myopathiák (izomdystrophiák) felosztása. Örökletes myopathiák okozhatják, mint elsődleges elváltozás izmok, és az idegrendszer károsodása következtében fellépő izomdenerváció.

Szerzett myopathiák:

  • pajzsmirigy myopathia;
  • szteroid myopathia;
  • alkoholos myopathia;
  • polimiozitisz (idiopátiás vagy daganathoz társuló).

Az izomdisztrófiák ritkán kezdődnek 30 éves kor után, és a következőket foglalják magukban:

  • Duchenne myodystrophia - a fiúk megbetegednek, a betegség az élet első éveiben kezdődik, a halál 20 éves korig következik be.
  • A Landouzy-Dejerine arc-brachialis myodystrophiája egy autoszomális domináns öröklődésű betegség, amely 10 és 20 éves kor között kezdődik.
  • Végtag-öv myodystrophia - a betegség a váll és a medenceöv izmait érinti, a betegség 15 és 25 éves kor között kezdődik.
  • Disztrófiás myotonia - a betegség gyakran serdülőkorban és fiatal kor myotonia, distalis izmok súlycsökkenése, endokrinopátiák, impotencia, frontális alopecia, szürkehályog. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik.
  • Myasthenia gravis - általában a szem külső izmai érintettek; a tünetek meglehetősen változóak; mint a myopathia esetében, a proximális (a test közepéhez közelebb található) izmok túlnyomórészt érintettek.

A myopathia tünetei és diagnózisa

Ha a beteg izomgyengeségre panaszkodik, akkor a következő jelek a myopathia javára utalhatnak:

  1. Az izomgyengeség fokozatosan alakul ki és szimmetrikus.
  2. Nincsenek paresztéziák a végtagokban.
  3. A gyengeség a legkifejezettebb a proximális végtagokban, ennek eredményeként az olyan tevékenységek, mint a lépcsőzés és a hajfésülés, jelentős nehézségeket okoznak a páciens számára.
  4. Funkciók kismedencei szervekáltalában nem törött.
  5. A gyengeséget általában nem kíséri fájdalom, de fájdalmas görcsök (campri) is előfordulhatnak.

A myopathia gyanújával rendelkező beteg vizsgálatakor az orvosnak három fő feladatot kell megoldania:

  1. derítse ki, hogy a gyengeséget valóban az elsődleges izomelváltozás okozza-e;
  2. annak meghatározása, hogy a myopathia szerzett vagy veleszületett;
  3. szerzett myopathia esetén derítse ki, hogy összefüggésben áll-e más betegséggel.

Meg kell találnia:

  • A családban előfordult hasonló betegség egyéb esetei.
  • A nyelés megsértése (a polimiozitisz jele), a megkettőződés (a myasthenia gravis jele), a napközbeni időszakos gyengeség.
  • Myotóniás jelenség - miután erősen ökölbe szorította a kezét, a beteg nem tudja gyorsan kioldani.
  • A beteg életkorának ismerete, amikor a betegség első tünetei megjelentek, segít megkülönböztetni a veleszületett és szerzett myopathiát.

A myopathiát a következő tünetek jellemzik:

  1. Gyengeség proximális osztályok-ben kifejezett végtagok több mint disztális (a myotóniás dystrophia kivételével). Ellenőrizze a deltoid és a csípőizmok erejét. A distalis végtagok erejének csökkenése inkább a polyneuropathiákra jellemző.
  2. A nyakhajlító izmok gyengébbek, mint a feszítőizmok.
  3. mély reflexek tartósított vagy enyhén redukált (kivéve késői szakasz betegségek).
  4. Az érzékenység nem törött – ellentétben a neuropátiákkal.

A következő jelek segítenek megkülönböztetni az egyik myopathiát a másiktól:

  1. Az arcizmok gyengesége - a beteg nehezen tudja becsukni a szemét, kifújni az arcát, fütyülni. A mimikai izmok veresége az arc-váll-kar izomdisztrófiára jellemző.
  2. Izomfáradtság, különösen a külső szemizmok esetében. Szinte minden myasthenia gravisban szenvedő betegnél a betegség egyik vagy másik szakaszában ptosis vagy megkettőződés alakul ki, és a tünetek változatosak. Ezenkívül dysarthria és dysphagia lehetséges.
  3. A túlnyomórészt a medenceöv és a csípő izomzatának veresége a végtag-öv izomdisztrófiájának jele.
  4. A myotonia vizsgálata. Vizsgálja meg a nyelvben és a tenarban a ütőhangszeres myotonia jelenlétét, ellenőrizze a szemhéjak myotonia jelenlétét - a pácienst megkérik, hogy csukja be a szemét, majd gyorsan nyissa ki a szemét. A myotonias betegek szintén nem tudják gyorsan kiegyenesíteni a tenyerüket, miután ökölbe szorították (miotóniás jelenség).

A myopathia kezelése

Az örökletes myopathiák kezelése elsősorban az ideg- és izomszövetek anyagcseréjének korrigálására irányul. A myopathia kezelését anabolikus szerek, vitaminok, biogén stimulánsok, kálium készítmények, antikolinészteráz készítmények, vazoaktív szerek, trofotróp készítmények.
A szerzett myopathiák kezelésében is alkalmazzák ezt a terápiát, de a fő hangsúly az alapbetegség megszüntetésén van. A kezelés általában hosszú.

Kezelhető betegségek:

Szteroid myopathia. Lehet, hogy a beteg kortikoszteroidokat szed egy másik állapot kezelésére. Különösen gyakran a myopathiát a fluortartalmú kortikoszteroidok alkalmazása okozza. Meg kell vizsgálni, hogy vannak-e Itsenko-Cushing-kór tünetei.

Alkoholos myopathia. Az anamnézisben alkoholizmusra utaló jelek lehetségesek; megtudja a kardiomiopátia jeleinek jelenlétét. Egyes esetekben az alkoholos myopathia fájdalommal járhat.

Pajzsmirigy myopathia. A betegség mind a pajzsmirigy-alulműködést, mind a pajzsmirigy-toxikózist kísérheti.

Polimiozitisz. Az idiopátiás polymyositist a kreatin-foszfokináz (CPK) szintjének emelkedése jellemzi. Néha más betegségek jelei is vannak kötőszöveti (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus). A dermatomyositis esetén a polimiozitiszre jellemző tünetek mellett jellegzetes bőrelváltozások is megfigyelhetők. A kezelés kortikoszteroidokkal történik. Ha a kortikoszteroidok hatástalanok vagy vannak toxikus hatás, ezeket metotrexáttal vagy ciklofoszfamiddal helyettesítik.

Időszakos bénulás. A betegség támadásait kiválthatja a megfázás, az étkezés ill a fizikai aktivitás. Roham során ellenőriznie kell a vér káliumszintjét. A családi anamnézisben e betegség más eseteire is utalhatnak. A betegség hiperkalémiás formájában myotonia lehetséges.

Reumás polymyalgia. Ennél a betegségnél az izomgyengeség nem jellemző, azonban a betegek gyakran panaszkodnak izom- és ízületi fájdalomra. Az eritrociták ülepedési sebessége (ESR) nő. Pozitív hatás alacsony dózisú kortikoszteroidokat ír elő.

myasthenia gravis. A myasthenia gravist az izomgyengeség ingadozása jellemzi a nap folyamán. A diagnózis megerősítésére általában proserin tesztet, a motoros idegek ritmikus stimulálásával járó EMG-t és egyetlen izomrost EMG-jét alkalmazzák. Vérvizsgálatot is végeznek az acetilkolin receptorok elleni antitestek jelenlétére. A myasthenia gravist antikolinészteráz gyógyszerekkel, prednizonnal, thymectomiával, valamint bizonyos esetekben immunszuppresszánsokkal és plazmaferézissel kezelik. Egyes szakértők szerint a myasthenia gravis egyenrangú a myopathiákkal.

Eaton-Lambert szindróma- ritka paraneoplasztikus patológia, amely károsodott neuromuszkuláris átvitel. A mögöttes patológia leggyakrabban rosszindulatú betegség tüdő. A myasthenia gravistól eltérően külső szemizmok ritkán vesz részt a kóros folyamatban.

Egy személynél myopathia diagnosztizálható: mi ez, mik ennek a betegségnek a tünetei és hogyan kell kezelni? Mindez elég komoly kérdéseket a válaszokat, amelyeket tudnia kell. Évről évre egyre gyakrabban diagnosztizálják és főként genetikai hajlam. Azonban in mostanában megjegyzik, hogy ez a betegség sérülések, fertőzések és vitaminhiány miatt fordulhat elő.

Ez a betegség halált okoz idegvégződések, ami miatt az izomrostok fokozatosan leépülnek és maguk az izmok sorvadnak.

A betegség jelenlétének meghatározásához először meg kell tudni, hogy milyen tünetekkel jár. Ez lehetővé teszi nemcsak az okok azonosítását, hanem a kezelés időben történő megkezdését is. Leggyakrabban az első tünetek a korai szakaszban jelentkeznek gyermekkor. A szerzett betegség azonban bármely életkorban kialakulhat.

A myopathia első jele az izomgyengeség, és bizonyos területeken izomsorvadás is megfigyelhető. A jogsértés fő helye a vállizmok, valamint izom ágyékiés végtagok. Ha egyes izmok szimmetrikusan sorvadnak, akkor mások növekedni kezdhetnek ebben az időben. Ennek oka a zsír- és kötőszövet felhalmozódása. Kompakt szerkezetük van, ami némi kényelmetlenséget okozhat.

Attól függően, hogy mely izomrostok sérültek meg, változik a betegség besorolása, valamint a kezelés módja is.

A Duchenne myopathia az egyik leggyakoribb típus, és egyben a legsúlyosabb is. Ez a típus elsősorban örökletes típus ami elég gyorsan halad előre. fő ok előfordulását az izomrostok membránjainak integritásáért felelős fehérje, a disztrofin működésének megsértésének tekintik.

Többnyire ezt a betegséget fogékony férfi lakosság, mivel csak számukra aktív. A nők általában ennek a genetikai betegségnek a hordozói.

A Duchenne myopathia nagyon fiatal kortól kezd kialakulni, és már 3 éves kortól nyilvánvaló tünetekkel jár, amelyek ékesszólóan jelzik a betegség jelenlétét. Ha 3 éves korában a gyermek még tud mozogni, de folyamatosan elesik, akkor 12 éves korára leggyakrabban teljesen elveszíti mozgásképességét. A Gastrocnemius különösen érintett, amelyben megvastagodnak. Ugyanakkor megjelennek a gerincferdülés és az ízületek egyéb károsodásai.

A Becker-féle myopathiát gyakran szívelégtelenség kíséri, ami súlyosbítja a helyzetet. Ez a változás látható benne kezdeti szakaszaiban amikor a szívizom érintett. Mindez látható rajta EKG indikátorokés echokardiográfia. Ha ezt a betegséget nem kezelik, akkor a szívelégtelenség jogsértésekhez vezet légzőrendszerés súlyos izomgyengeség. Ez a myopathiát kísérő két tünet végzetes lehet egy beteg számára.

A Becker-féle myopathiát két fő módszerrel diagnosztizálják: géndiagnosztikával és az izmokban lévő disztrofin vizsgálatával. Általában a másodikhoz fordulnak, ha fennáll ennek a betegségnek a gyanúja, és segítségével a diagnózist megerősítik vagy megcáfolják.

A kezelés fő módja elsősorban megelőző jellegű: a mozgásterápia segít csökkenteni az izomdeformitást, segédeszközök mozgás segítésére. Nak nek műtéti beavatkozás igénybe a legtöbbet extrém esetek amikor a myopathia fenyegetni kezdi az emberi életet és egészséget.

Ma a myopathiában szenvedők életének támogatására különféle fajták számos leginnovatívabb gyógyszer jelent meg, amelyek elősegítik az élet meghosszabbítását és az egészség megőrzését progresszív szövődmények nélkül.

Az Erb-Roth myopathia leggyakrabban azokban nyilvánul meg serdülőkor. A tünetek 14 éves korig súlyosbodnak, ekkor az a legtöbb myopathia diagnózisok. Sok forrásban ezt a betegséget száraz izmoknak is nevezik.

fő ok ezt a betegséget a magzati fejlődés során fellépő genetikai rendellenességeknek tekinthető. Az Erb myopathia örökletes is lehet.

A legnyilvánvalóbb tünet az izomgyengeség, amikor nemcsak sorvadnak, hanem engedelmeskedni és fejlődni is. Ezért idővel elkezdenek kiszáradni, ami megakadályozza a szabad mozgás lehetőségét. Mindezzel az ember nem tapasztal fájdalmat, csak nagyon súlyos gyengeség. Hosszabb pihenés után sem múlik el, de idővel csak még tovább nő.

A betegség a lábak és a medence izmaiból kezd terjedni, majd fokozatosan áthalad még a vállöv és mások csoportjaira is. Ezzel a betegséggel az izmok sorvadnak és elvékonyodnak, ami miatt a lábak és a karok nagyon elvékonyodnak. A myopathia jelei meglehetősen monotonok, és az izomtónus csökkenése az egyik leggyakoribb tünet. Ez problémákhoz vezet a gerinc és vázizom rendszer. A gerincferdülés, a lordosis, a kyphosis a myopathiát kísérő leggyakoribb betegségek. Sajnos ezek a szövődmények nem kezelhetők, és fokozatosan fejlődnek.

Az egészség további romlása a legtöbb esetben halállal fenyegeti az embert. A myopathiát kísérő szövődmények ehhez vezetnek:

A betegség kialakulásának megfékezésének fő módszere az fizikoterápiaés a szakemberek általi folyamatos ellenőrzés. Ezenkívül ajánlatos egy tanfolyamot időben lefolytatni gyógyszeres kezelés, amelyet folyamatosan végre kell hajtani.

Gyakori a mitokondriális myopathia is, amely a mitokondriális funkciók károsodásában fejeződik ki. Az ezzel a rendellenességgel kapcsolatos összes betegség szövődményeket okoz izomkárosodás formájában.

Az ilyen myopathia fő kísérője különféle neurológiai megnyilvánulások amelyek egyszerűen elviselhetetlenné teszik a beteg ember életét. Ha nem hajtják végre időben történő kezelés, akkor kezdenek előrehaladni a szövődmények. Ezenkívül a myopathia hátterében gyorsan fejlődik cukorbetegség, alacsony termet és Fanconi-szindróma. A mitokondriumok munkájában fellépő zavarok miatt megváltozni kezdenek, és háromszínű formációk jelennek meg az izomrétegekben.

Nincs egyetlen fő módszer a mitokondriális problémákkal kapcsolatos myopathia megszabadulására. Ezért a beteg életének megkönnyítése érdekében érdemes felváltva küzdeni a betegség minden egyes tünetével és megnyilvánulásával.

A szteroid myopathia manapság kezd fellendülni. Évről évre nő az esetek száma, ami nagyon aggasztja az orvosokat. A betegséget kiváltó okok a következők: a mellékvesék bosszúval dolgoznak, és minden anyagot feleslegben termelnek. Ez különösen igaz a glükokortikoszteroidok előállítására. Leggyakrabban az ezt az anyagot tartalmazó gyógyszerek hatása miatt jelenik meg, mivel rosszul ürül ki a szervezetből.

A szteroid myopathiára jellemző tünet azonnal nyilvánvaló. Először is, ezek a megjelenés feltűnő változásai, amelyek folyamatosan súlyosbodnak és fokozódnak. Tehát az arcon, a nyakon zsírlerakódások jelennek meg, amelyek ellentétben állnak a test többi részével, mivel ezek a változások sehol máshol nem jelennek meg.

A myopathia jelei a gyakori és nagyon erős fejfájás, az állandó izomgyengeség, a testen kialakult sebek túl lassan gyógyulnak. Gyermekeknél a növekedés és a fejlődés késése, valamint idősebb korban a szexuális szféra rendellenességei jelentkeznek.

Nem olyan gyakori, mint más fajok. A betegség elkezd előrehaladni serdülőkorés főként a beteg arcát érinti. Az e betegségben szenvedő serdülők ajkai gyakran kifordultak, szemhéjuk nem lóg le. Ilyenkor az arc szinte teljesen immobilizálódik, később a myopathia a vállakra is átterjed. Ezt a szakaszt azonban ritkán bonyolítja más szervek hatékonyságának elvesztése.

Mint korábban említettük, a veleszületett myopathiát leggyakrabban közvetlenül a gyermek születése után észlelik. Ez a betegség meglehetősen súlyos tünetek amelyek szabad szemmel is láthatók. Tehát az a gyermek, akinek a kórelőzményében veleszületett szerkezeti myopathiát diagnosztizáltak, nagyon letargikus, és eléggé lemarad a fejlődésében. Ugyanakkor a szívóreflexe megzavarodik, és nem tud rendesen étkezni, aminek következtében súlyban és magasságban kezd lemaradni, mivel nem kap elegendő tápanyagot.

veleszületett myopathia van változó mértékben súlyossága, és ettől függ a gyógyulás és a kezelés módja. Rakni pontos diagnózis, a myopathia első jeleinél részletes vizsgálatot kell végezni. Ha be csecsemőkor izomsorvadás nem annyira észrevehető, akkor amikor a gyereknek járni kell, minden láthatóvá válik. Ezenkívül sok gyermeknek morfológiai elváltozásai vannak: keskeny arc, a csípő veleszületett elmozdulása, a láb deformációja.

Néhány ilyen jel nagyon kifejezett lehet, míg mások nem annyira észrevehetők. A vizsgálat során kiderül, hogy az izmok közepén egy myofilamentum köteg található, ami gátolja az izomszövetek fejlődését. Amikor észlelik, különösen fontos, hogy időben elkezdjük megfelelő kezelésés regisztráljon az ellenőrzésre, mivel ezek a rudak a rosszindulatú hipertermia első okai.

Alapkezelések

A myopathia olyan betegség, amely sok esetben halálhoz vezethet. Ezért a kezelést a diagnózis felállítása után azonnal el kell kezdeni. De nem minden típusú myopathia kezelhető, ezért érdemes támogató és rehabilitációs programokat folytatni.

A betegség feletti kontroll megőrzésének legáltalánosabb módszere a tornaterápia és a masszázs, amely ellazítja a feszes izmokat, és rögzíti a túlzottan összeszorultakat. Ez a betegség nem mindig öröklődik, és gyakran az élet során szerzett. Annak érdekében, hogy az ilyen myopathia csökkenjen, a kezelésnek szakszerűnek kell lennie, és elég hosszú ideig kell tartania. hosszú időszak. Itt nagyon gyakran alkalmazzák a diétás terápiát, hiszen segítségével lehet beállítani a szervezet anyagi egyensúlyát.

A myopathia kezelése nem a fő, itt kell időben végrehajtani a megelőző és helyreállító intézkedéseket, amelyek nemcsak csökkentik a megnyilvánulásait, hanem bizonyos esetekben megállítják a fejlődését. Az ilyen összetett betegség, mint a myopathia, megelőzésének fő módja a terhesség helyes kezelése.

Végül is a magzat genetikai rendellenességeit tekintik a myopathia és más meglehetősen összetett, ill. veszélyes betegségek. Ha egy nőnek a kórtörténetében ilyen örökletes betegségek vannak, amelyek öröklődnek, akkor az ilyen terhességet bosszúval kell kordában tartani. NÁL NÉL ez az eset minden esély megvan rá, hogy a gyerek egészségesen, illetve szerint megszületjen legalább, myopathiával, ami nem lesz olyan agresszív.

Következtetés a témában

Egyes esetekben az összes megtett intézkedés ellenére a myopathia tovább fejlődik. Ez számos szövődményt okozhat, beleértve a légzési elégtelenséget, az önálló mozgás képtelenségét, valamint pangásos tüdőgyulladást és akár halált is.

Ne feledje, hogy azoknak a családoknak, ahol ezt a betegséget észlelték, mindenképpen konzultálniuk kell egy genetikussal, mielőtt gyermeket terveznek.

Arc-váll-váll myodystrophia. Fizioterápia javasolt. A lábcsepp kezelhető ortopédiai módszerek korrekciókat. Az önálló mozgást nem tudó betegek számára speciális, a beteg magasságához állítható motoros kerekesszékekre van szükség. A fűző viselése megakadályozhatja a durva lordózis kialakulását a has kiemelkedésével.

Oculopharyngealis myodystrophiával a ptosis elleni küzdelemhez enyhe fokozat A betegeknek ajánlott speciális szemüveg viselése. Többben súlyos esetek a blefaroplasztikát a szemhéjat felemelő izom kimetszésével használják. A cricopharyngealis myotomia a súlyos dysphagia kezelésének egyik módja.

A végtag-öv kezelésének jellemzői myopathiák cikkünkben részletesen tárgyaljuk.
Miotóniás disztrófiával A fenitoint 100 mg-os adagban, naponta háromszor szájon át alkalmazzák. Kinevezésének indikációja azonban csak súlyos myotonia, amely megzavarja a beteg normális működését. A kinin-szulfátot és a prokainamidot nagy körültekintéssel írják fel, mert befolyásolhatják a szívműködést (gyakran megnyúlás lép fel P-R intervallum). Általában a myotóniás dystrophiában szenvedő betegek nem panaszkodnak myotonia miatt.

A kezelés fő célja az egyidejű szisztémás megnyilvánulások megelőzése és ellenőrzése.

Metabolikus myopathiák

Metabolikus myopathiák Az örökletes és szerzett betegségek nagy, heterogén csoportja, amelyek anyagcserezavarokon alapulnak. Ez a rész az endokrin myopathiákról, a rosszindulatú hipertermiáról, a savas maltáz-hiányról, a McArdle-kórról és a karnitin-O-palmitiltranszferáz-hiányról tárgyal. A. A betegség lefolyása, prognózisa és kezelése

1. Endokrin myopathiák
Thyrotoxicus myopathia. A fő tünet a gyengeség és az enyhe izomsorvadás. Kóros fáradtság és hőintolerancia is előfordul. Megfigyelhető a bulbaris izomzat és a légzőizmok érintettsége. Megkülönböztető diagnózis hypokalaemiás periodikus bénulással és hyperthyreosis miatti myasthenia gravisszal kell elvégezni. A kezelés a pajzsmirigy-túlműködés korrekcióján alapul.

Emellett a beteg állapota is előfordulhat enyhíti a béta-blokkolókat. Súlyos hiperfunkcióval pajzsmirigy glükokortikoidokat írnak fel, amelyek blokkolják a tiroxin perifériás átalakulását trijódtironinná.

Hypothyroid myopathiával izmok pszeudohipertrófiája, gyengeség, fájdalmas izomgörcsök, izomduzzanat és a reflexek gyors elhalványulása. A nők hajlamosabbak a betegségre. Előfordulhat rabdomiolízis vagy a légzőizmok érintettsége. A szérum kreatin-kináz szintje emelkedhet. A diagnózist a pajzsmirigyfunkciós vizsgálatok eredményei igazolják. A kezelés célja az euthyroid állapot elérése.

Szteroid myopathia proximális gyengeség és izomsorvadás jelenléte jellemzi, kifejezettebb in felső végtagok. A betegek nehezen tudnak felmászni a lépcsőn. A kreatin-kináz szintje normális. Iatrogén szteroid myopathiában a tünetek a szteroid kezelés abbahagyása után visszafejlődnek. Az oldható szteroid gyógyszerek, mint például a dexametazon és a triamcinolon, nagyobb valószínűséggel okoznak myopathiát. Az EMG a normál aktivitást és a spontán aktivitás hiányát mutatja.

Kezelés magában foglalja a szteroidok dózisának a minimális terápiás szintre való csökkentését, az oldhatatlan szteroidokra való átállást vagy az alternatív kezelési rendet. A javulás általában nem azonnali, és több hónapig is eltarthat. A gyógyulást a megfelelően megválasztott étrend és testmozgás segíti elő.

2. Rosszindulatú hipertermia- ez súlyos állapot, amely során megfigyelhető Általános érzéstelenítésés jellemzi gyors emelkedés testhőmérséklet a vázizom-anyagcsere kontrollálatlan, gyors növekedése, rabdomiolízissel. A malignus hyperthermia szindróma mortalitása magas. Ez a szindróma az általános érzéstelenítéssel szembeni autoszomális domináns intolerancia következménye, különösen halotán vagy szukcinilkolin alkalmazása esetén. A testhőmérséklet 43 °C-ra emelkedik, jelzett metabolikus acidózis, tachycardia, izommerevség, disszeminált intravaszkuláris koaguláció, kóma, areflexia és halál.

Jelentősen megemelkedett szint kreatin kináz» néha akár 10 000 alkalommal is normál teljesítmény. Jellemző még a myoglobinuria, a különböző izomenzimek megnövekedett szintje, valamint a kálium felszabadulása az izomsejtekből.

A legtöbb prognózis az esetek kiábrándítóak. A halálozás valószínűsége csak a szindróma korai felismerésével és azonnali kezelésével csökkenthető. A patogenezis a szarkoplazmatikus retikulum kalciumcsatornáinak (ryanodin receptorok) diszfunkcióján alapul. A ryanodin receptorok patológiája fokozhatja a kalcium felszabadulását. A gén felelős normál működés rianidin receptorok, a 19. kromoszómán lokalizálódnak (13-1). Rosszindulatú hipertermia figyelhető meg dystrophinopathiákkal és veleszületett myopathiával (centrális rúdbetegség) kombinálva.

Malignus neuroleptikus szindróma(ZNS) is megnyilvánul magas hőmérsékletű, izommerevség, tachycardia és rhabdomyolysis. A rosszindulatú hipertermiától eltérően azonban sokkal lassabban fejlődik ki - napokon vagy heteken belül" nem családi jellegű, és általában a központi dopaminerg útvonalakat blokkoló gyógyszerek, például fenotiazinok, lítium, haloperidol bevétele után kezdődik, vagy a levodopa kezelés abbahagyása után Parkinson-kórban.

Az NMS megelőzése rejlik korai diagnózis rosszindulatú hipertermia kialakulása, amikor a tünetek még mindig lokalizáltak, például izolált trismus figyelhető meg. Az aneszteziológusoknak ismerniük kell a neuroleptikus malignus szindrómát, és dantrolént kell használniuk, amely jelentősen csökkenti az NMS miatti rokkantságot és halálozást. Az érzéstelenítéshez használt barbiturátok, dinitrogén-oxid, opiátot nem depolarizáló relaxánsok nem okoznak rosszindulatú hipertermiát.

Rosszindulatú hipertermia kezelése súlyosságától függ, amit viszont a dózis és a beteg érzéstelenítés alatti tartózkodásának időtartama határoz meg. Enyhe esetekben csak az érzéstelenítés befejezése elegendő. Súlyosabb esetekben a jogsértést azonnal korrigálni kell. sav-bázis egyensúly hogy megmentse a beteg életét. Erősíteni kell mesterséges szellőztetés tüdő és indul intravénás beadás nátrium-hidrogén-karbonát (2-4 mg/kg). Javasoljuk, hogy hideg lepedővel tekerjük és hűtött oldatokat intravénásan adjunk be, amíg a testhőmérséklet 38 °C-ra nem csökken.

Folyadékok bevezetéseés myoglobinuria jelenlétében diuretikumok kijelölése szükséges. Akut stresszreakció esetén ajánlott szteroid hormonok. A dantrolén specifikus terápia, mert csökkenti a kalcium felszabadulását a szarkoplazmatikus retikulumból. Intravénásan adják be 2 mg/ttkg dózisban 5 percenként 10 mg/kg-ig. Hozzájárul az egyidejű hyperkalaemia korrekciójához. A kalciumot nem szabad felírni a hiperkalémia leküzdésére.

Az izomgyengeség és -sorvadás (szteroid myopathia) szintén súlyos szövődmény kortikoszteroid terápia. Leggyakrabban szteroid myopathia alakul ki dexametazon és triamcinolon alkalmazásával, míg a prednizolon és kortizon kezelés ritkán vezet myopathiához. A szteroid myopathia észrevétlenül kezdődik, de néha akutan jelentkezik, és diffúz izomfájdalmak kísérik. A medenceöv izmai legkorábban és erősebben érintettek, mint a vállöv izmai. A végtagok proximális izmai jobban érintettek, mint a disztálisak. Ritkán figyelhető meg a sípcsont elülső izmainak súlyos gyengesége. A gyengeséget a medenceöv, a combok és kisebb mértékben a lábak és a vállak izomzatának súlyos sorvadása kíséri. Csökkennek a mély reflexek a karokban és a lábakban. Az izmok tapintásra fájdalmasak. Az EMG a léziók kevert, neurogén és miogén természetét tárja fel. Nyugalomban fibrillációs és fasciculatiós potenciál figyelhető meg. A CPK, LDH szintje a normál tartományon belül van. Az izombiopszia nem specifikus myopathiás elváltozásokat tár fel.

Kezelés: hormonok megvonása vagy dexametazon, triamsinolon prednizolonnal, kortizon helyettesítése. Az izomerő 1-4 hónappal a szteroid kezelés abbahagyása vagy a gyógyszer pótlása után áll helyre.

Szerk. prof. A. Skoromets

"Izomgyengeség és atrófia (szteroid myopathia)" és egyéb cikkek a szakaszból

Szindróma merev személy a végtagok axiális izmainak és proximális izmainak ingadozó feszültsége jellemzi, amelyen hirtelen izomgörcsök. A tüneteket érzelmi, szomatoszenzoros vagy hallási ingerek fokozzák. Sok betegnek autoimmun endokrinopátiája van, leggyakrabban inzulinfüggő. cukorbetegség. A szérumban és a CSF-ben a glutamát-dekarboxiláz, a GABA szintézisében részt vevő enzim elleni antitestek kimutathatók. Az EMG a normál motoregységpotenciálok állandó alacsony frekvenciájú kisüléseit mutatja, amelyeket nyugalmi állapotban is rögzítenek. Egyes rosszindulatú daganatokkal kapcsolatos esetekben a glutamát-karboxiláz elleni antitestek hiányoznak. Ehelyett egy 128 kd-os amfifizin nevű antigén ellen termelnek antitesteket. Jelentős tüneti javulás érhető el az orális benzodiazepinek, elsősorban a diaepam (10-100 DO/nap) alkalmazásával. A baklofen és a valproinsav szintén alkalmazható a tünetek enyhítésére. Egyes betegeknél a javulás kortikoszteroidok és plazmaferézis segítségével érhető el. A közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták a levetiracetám hatékonyságát a paroxizmális tünetekkel kapcsolatban.

54. Milyen gyógyszerek okozhatnak gyulladásos myopathiát?

Egyes betegeknél fájdalmas gyulladásos myopathia alakul ki D-penicilamin vagy prokainamid hatására. Ezenkívül a fenilbutazon, nifluminsav, propiltiouracil, penicillin, szulfonamidok, cimetidin, szimvasztatin, kokain gyulladásos myopathiát okozhat.

55. Sorolja fel a leggyakoribb myotoxikus gyógyszereket!

  1. Klofibrit és más lipidcsökkentő gyógyszerek
  2. klorokin
  3. Emetine
  4. Epsilon aminokapronsav
  5. D-penicillamin
  6. Phenformin
  7. Zidovudin

56. Egy zidovudint szedő AIDS-beteg izomfájdalomra és gyengeségre panaszkodik. Nevezze meg a lehetséges okokat!

A pontos diagnózis ebben az esetben nehéz. A myalgia és a CPK-aktivitás növekedése gyakran megfigyelhető AIDS-ben, egyes betegeknél szimmetrikus, túlnyomórészt proximális izomgyengeség alakult ki. Az EMG-vel ugyanazok a jelek mutatkoznak, mint a polymyositis esetében. Az izombiopszia feltárhatja a polimiozitiszre jellemző elváltozásokat (nekrotikus rostok perimysiális, endomysiális és perivaszkuláris limfocita infiltráció). A zidovudin myopathiát is okozhat, amelyet főként izomsorvadás és proximális gyengeség jellemez. Általában myopathia alakul ki azoknál a betegeknél, akik több mint 6 hónapig szedték a gyógyszer nagy dózisait. Ebben az esetben az izombiopszia vizsgálatakor a mitokondrium patológiájára jellemző változások derülnek ki, például számos „szakadt vörös rost” figyelhető meg. Vannak még rudak (nem bíbor) és citoplazmazárványok. Klinikai tünetek A myopathia, valamint a biopsziával kimutatott morfológiai változások csökkenhetnek a zidovudin-kezelés abbahagyása után. Úgy gondolják, hogy a myopathia összefügg a gyógyszer azon képességével, hogy gátolja a mitokondriális DNS polimerázt, és ezáltal megzavarja a mitokondriális DNS működését. Azonban a HIV-fertőzés kezelésére használt más antiretrovirális szerek, mint például a didanozin és az aalcitabin, amelyek erősebben gátolják a mitokondriális funkciót, nem okoznak hasonló tüneteket. Így nyilvánvalóan a myopathia kialakulását más, még ismeretlen tényezők magyarázzák.

57. Mi az a szteroid myopathia?

A szteroid myopathia két formája létezik. A leggyakoribb formát progresszív izomgyengeség jellemzi fájdalom nélkül. Általában a myopathia a kortikoszteroidok hosszan tartó használatához kapcsolódik, azonban alkalmazásakor inhalációs gyógyszerek rekeszizomgyengeség alakulhat ki a kezelés megkezdését követő két héten belül. A kortikoszteroidok myotoxicitása azokban hosszú távú használat testmozgással részben megelőzhető. Az adag csökkentésével vagy a gyógyszer abbahagyásával a tünetek visszafejlődnek. A CPK szintje nem emelkedik, és az EMG vagy nem tár fel patológiát, vagy minimális myopathiás változásokat mutat.

A szteroid myopathia második formája nagy dózisú kortikoszteroidokhoz kapcsolódik, általában depolarizáló izomrelaxánsoknak való kitettséggel, szepszissel és alultápláltsággal. Akutan kialakuló súlyos izomgyengeség jellemzi, amely minden izmot érinthet, beleértve a légzőizmokat is. Sok nevet adtak ennek a szindrómának, beleértve az akut quadriplegiás myopathia, vastag filamentum myopathia, myopathia kritikus állapotok. Az EMG a myopathiás elváltozások mellett gyakran feltárja az akut axonális tüneteket, ami megnehezíti a diagnózist. Szimmetrikus proximális gyengeség és izomsorvadás alakul ki több napon keresztül. Megfelelő szupportív ellátás mellett a gyógyulás néhány hónapon belül lehetséges. A myopathia oka a vastag myofilamentumok jelentős elvesztése a vékony (aktin) filamentumok és a Z-korongok megőrzésével atrophiában. izomrostok. A betegek 30-50% -ában a CPK szintjének emelkedése figyelhető meg. Fenntartó terápia esetén a gyógyulási prognózis változó (1 hónaptól 1 évig), de jelentős mortalitás jellemző.