Metabolinės kepenų ligos vaikams klinikiniai atvejai. Pluoštinės kapsulės tempimas

Kai kurie mano, kad kepenų liga dažniausiai suserga suaugusieji, tačiau tai toli gražu ne. Panašios patologijos gali būti diagnozuojamos vaikui, tiek naujagimiui, tiek paauglystėje. Vaikų kepenų ligos gali būti įgytos arba paveldimos, tačiau bet kokiu atveju tokie sutrikimai reikalauja tinkamo medicininio stebėjimo.

Kiekvienu atveju gydymas parenkamas individualiai, o pagrindas yra bendras klinikinis vaizdas, ligos etiologija, vaiko amžius.

Svarbu imtis priemonių mažojo ligonio sveikatai palaikyti ir atkurti kuo anksčiau. Daugeliu atvejų tai priklauso nuo tėvų atidumo, kurie turėtų pastebėti patologinių procesų požymius ir nedelsiant kreiptis į gydytoją dėl tolimesnės diagnozės.

Simptomai

Kadangi vaikams yra įvairių kepenų patologijų, jų apraiškos gali būti skirtingo intensyvumo ir bendro specifiškumo. Ypač sunku atpažinti simptomus naujagimiui, tačiau pastabūs tėvai galės tai padaryti, svarbiausia suprasti, kas turėtų patraukti dėmesį.

Jei atsižvelgsime į būdingus vaikų kepenų ir tulžies takų ligų simptomus, galima išskirti pagrindinius požymius:

• Odos ir gleivinių spalvos pakitimas atsiranda dėl bilirubino pertekliaus. Jei pirmosiomis gyvenimo savaitėmis tai galima paaiškinti naujagimio prisitaikymu prie naujų sąlygų, tai tolesnis odos tonuso normalizavimo nebuvimas gali rodyti kepenų ligų vystymąsi.
• Skausmas dešinėje hipochondrijoje. Šį simptomą sunku aptikti mažiems vaikams, kurie negali nustatyti skausmingos vietos, ir tik pagal reakciją palpacijos metu specialistas galės nustatyti diskomforto buvimą.
• . Organas išsikiša dešinėje po šonkauliu, kartais tai gali pastebėti ir patys tėvai.
• Pasikeičia apetitas, jis sumažėja arba kūdikis visiškai atsisako valgyti. Dėl to - svorio kritimas, nustatyto svorio padidėjimo trūkumas.
• Šviesios išmatos, tamsus šlapimas.
• Dažnas regurgitacija, pykinimas, vėmimas.
• Blogas miegas, ašarojimas, dirglumas, nuovargis.

Patologijai vystantis, vaiko būklė gali greitai pablogėti, pridedami simptomai, susiję su komplikacijomis. Galimas ascitas, kepenų nepakankamumas, intoksikacijos pasekmės, taip pat gali nukentėti nervų sistema.

Gydymas

Prieš bet kokį vaiko kepenų gydymą diagnozuojama, nepriklausoma prielaida dėl negalavimų priežasčių ir priemonių priėmimas yra pavojingas kūdikio būklei, gali sukelti negrįžtamų pasekmių. Kreipimasis į gydytoją apima mažo paciento apžiūrą, o jei yra įtarimas dėl kepenų funkcijos sutrikimo, tada užsakomi specialūs tyrimai, užtikrinantis kraujo, šlapimo ir kartais išmatų tiekimą.

Be to, būtinai atliekami aparatūros tyrimai, pasirenkami taupūs metodai, daugiausia tai yra ultragarsas. Atsižvelgiant į siūlomą diagnozę, gali būti skiriamos papildomos priemonės kepenų funkcijos sutrikimo tipui ir formai nustatyti.

Koks galėtų būti gydymas

Diagnozės metu nustatoma ne tik pati kepenų liga, bet ir nustatomos patologijos priežastys, kurios turi būti pašalintos tolesnio gydymo procese. Atsigavimui parenkama ir optimali terapija.

Kiekvienam vaikui gydymą parenka individualiai, tik gydytojas.

Kaip bus elgiamasi su vaiku, turi nustatyti gydytojas ir kuo anksčiau jis tai padarys, tuo daugiau galimybių sumažinti tikimybę rimtų komplikacijų kūnui.

Ypač sunkūs atvejai kai konservatyviais metodais nepavyksta pasiekti teigiama dinamika, numatyta operacija. Juo gali būti siekiama pašalinti kepenų funkcijos sutrikimo priežastis arba paskatinti jų darbą, pavyzdžiui, praplėsti latakus normaliam tulžies nutekėjimui. Organų transplantacija vaikams taikoma išskirtiniais atvejais, retai įgyvendinama dėl sunkumų ieškant tinkamo donoro, taip pat dėl ​​kepenų išgyvenimo sunkumų.

Preparatai kepenims gydyti

Vaistų, kurių poveikis yra skirtas kepenų gydymui, kategorijai tinka hepatoprotektoriai. Lėšos yra gana įvairios, skiriasi sudėtimi, veiksmų kompleksu, kontraindikacijomis ir kaina. Ne visi jie tinka vaikams, todėl nereikia orientuotis tik į reklamą ar suaugusiam pacientui gaunamą efektą. Tokias formules turėtų rekomenduoti tik gydytojas.

Jei atsižvelgsime į vaistus, kurie dažniau skiriami specialiai vaikams, galime išskirti:

• Galstenas. Leidžiama nuo gimimo, padeda ne tik atstatyti kepenis ir apsaugoti jas nuo įvairių poveikių, bet ir mažina skausmą. Dažniausiai kontraindikuotinas individuali netolerancija kompozicija.
• Legalonas. Tinka naujagimiams, veiksmu siekiama normalizuoti kepenis, sumažinti intoksikaciją ir normalizuoti medžiagų apykaitos procesus.
• Hepel. Skiriama nuo gimimo. Teigiamas poveikis vartojant pasireiškia kepenų, tulžies pūslės funkcijoms.

Vyresniems nei dvejų metų vaikams vaistų sąrašas yra daug didesnis (Ursosan, Liv 52), o paaugliams jau leidžiami suaugusiems skirti vaistai, pavyzdžiui, Essentiale, Cholenzim, Gepadif (nuo 7 metų).

Laiku atvykus pas specialistą ir stebint vaiko būklę, tikėtina, kad bus išsaugotos organo funkcijos ir išvengta rimtesnių patologijų išsivystymo. Svarbu tai padaryti kuo anksčiau, o tai yra pagrindinė tėvų užduotis.

Ši informacija skirta sveikatos priežiūros ir farmacijos specialistams. Pacientai neturėtų naudoti šios informacijos kaip medicininių patarimų ar rekomendacijų.

Kepenų ligos vaikams

Apskaičiuotas naujagimių kepenų ligos paplitimas yra 1 iš 2500 gyvų gimimų.

Ankstyvas atpažinimas ypač svarbus naujagimiams ir kūdikiams, nes diagnozės vėlavimas gali turėti neigiamos įtakos prognozei.

Aiškiai pripažįstama, kad jei tulžies atrezija diagnozuojama po 2 mėnesių amžiaus, sėkmės rodiklis chirurginė korekcija(hepatoportoenterostomija) smarkiai sumažėja.

Be to, progresuojant kepenų funkcijos sutrikimui, ankstyvas atpažinimas suteikia galimybę sėkmingiau palaikyti paciento mitybą ir gali sulėtinti kepenų funkcijos sumažėjimą. Rezultatas gali būti geresnis augimas ir sumažėjęs šalutinis poveikis.

Tai labai svarbu, nes ortotopinė kepenų transplantacija dažniausiai sėkmingesnė kūdikiams, sveriantiems daugiau nei 10 kg operacijos metu (kepenų transplantacija yra realybė vaikams, sergantiems sunkia kepenų liga).

Deja, laiku atpažinti sunkią vaikų kepenų ligą išlieka pagrindinis iššūkis. Vienas iš veiksnių, prisidedančių prie to, yra tai, kad vaikų kepenų pažeidimas turi ribotą pasireiškimų skaičių.

Todėl skirtingi sutrikimai dažnai turi beveik identiškus pradinius pasireiškimus.

Pavyzdžiui, naujagimiams, sergantiems kepenų liga, beveik visada pasireiškia gelta. Deja, skirtumas tarp „fiziologinės hiperbilirubinemijos“ ir hiperbilirubinemijos, rodančios sunkų kepenų pažeidimą, dažnai neįvertinamas. Jungtinės Karalystės duomenys patvirtino daugybę veiksnių, lemiančių vėlyvą kepenų liga sergančių vaikų siuntimą (1 lentelė).

1 lentelė
Pavėluoto siuntimo priežastys vaikams, sergantiems kepenų liga

• Naujagimių geltos stebėjimo trūkumas (įskaitant nesugebėjimą frakcionuoti serumo bilirubino)
• Nepakankamas hemoraginės ligos / koagulopatijos tyrimas
• Klaidinga cholestazės (konjuguotos bilirubinemijos) diagnozė kaip gelta, kurią sukelia motinos pienas (nekonjuguota bilirubinemija)
• Klaidingas pasitikėjimas, kurį sukelia sumažėjusi bilirubino koncentracija arba pigmentinių išmatų buvimas

ETIOLOGIJA

Vaikų kepenų ligų priežastys skiriasi priklausomai nuo amžiaus (2 lentelė).

2 lentelė.
Dauguma dažnos priežastys visų amžiaus grupių vaikų kepenų liga

NAUJAGIMIAI IR KŪDIKIAI

cholestaziniai sutrikimai

• - Tulžies atrezija
• - choledochinė cista
• - Intrahepatinių tulžies latakų nepakankamumas (pvz., Allagile sindromas)
• - Progresuojančios šeiminės intrahepatinės cholestazės sindromai (Bylerio liga ir sindromas)
• - Gerybinė pasikartojanti intrahepatinė cholestazė (Karoli liga ir sindromas)
• - tulžies sustorėjimas (S/P hemolizinė liga)
• - tulžies akmenligė

  Idiopatinis naujagimių hepatitas ir jį imituojančios ligos

• - Cistinė fibrozė
• - Alfa-1 antitripsino trūkumas
• - Hipopituitarizmas / hipotirozė
• - Naujagimių geležies kaupimosi liga

  Virusinis hepatitas ir kitos naujagimių infekcinės ligos

• - Citomegalovirusas
• - Herpes simplex /žmogaus herpeso virusas 6/
• - Epstein-Barr virusas
• - Parvovirusas B19
• - Raudonukė
• - Reovrus - 3 tipas
• - Adenovirusas
• - Enterovirusas
• - Sifilis
• - Tuberkuliozė
• - Toksoplazmozė

  medžiagų apykaitos liga

• - Peroksizminės funkcijos sutrikimai (Zellweger sindromas)
• - Tulžies rūgščių apykaitos sutrikimai
• - Karbamido ciklo sutrikimai (arginazės trūkumas)
• - aminorūgščių apykaitos sutrikimai (tirozinemija)
• - Lipidų apykaitos sutrikimai (C tipo Niemann-Pick/Gaucher/Wolman)
• - Angliavandenių apykaitos sutrikimai (galaktozemija, fruktozemija, IV tipo glikogeno kaupimosi liga)

  Toksinis/farmakologinis pažeidimas (pvz., acetaminofenas (paracetamolis), visa parenterinė mityba, hipervitaminozė A)

  Navikai (vidiniai ir ekstrahepatiniai)

  Tulžies atrezija ir idiopatinis naujagimių hepatitas pastebėta tik gimus arba netrukus po jo. Ir atvirkščiai, apsinuodijimas alkoholiu ar acetaminofenu ir Vilmso liga yra dažni vyresniems vaikams, ypač paaugliams.

  Be to, nors „naujagimių hepatitą“ gali sukelti virusai, tai nėra tas pats dalykas, kaip virusinis hepatitas, pastebėtas vyresniems vaikams ir paaugliams.

  Nors įvairių priežasčių, sukeliančių vaikų kepenų ligas, sąrašai yra labai ilgi, apie 10 ligų sudaro maždaug 95% visų pastebėtų cholestazės atvejų, iš kurių daugiau nei 60% yra tulžies atrezija ir naujagimių hepatitas.

  Paprastai gydytojas pirmiausia įtaria kepenų ligą naujagimiui, kuriam būdingi tokie klasikiniai požymiai kaip nuolatinė gelta, hepatomegalija, koagulopatija arba nepakankamas svoris.
  Kitais atvejais tai yra atsitiktinis serumo tyrimo nukrypimas nuo normos.
  Buvo pranešta apie geltą, sumišimą ir komą vyresniems vaikams ir paaugliams, sergantiems ūminiu hepatitu arba po toksino poveikio. Niežulys, pastebėtas vyresniems vaikams, gali būti laikomas kūdikių dirglumu.

  KEPENŲ LIGOS ISTORIJA IR ŽENKLAI

  Naujagimis

  Nors kūdikis jau galėjo turėti gelta gimimo metu (fiziologinė hiperbilirubinemija) arba yra žindomas, svarbu, kad vyresnio nei 14 dienų vaiko gelta nebūtų priskirta vienai iš šių priežasčių.

  Bet kurio vyresnio nei 2 savaičių amžiaus vaiko gelta turėtų sukelti įtarimą dėl kepenų ligos ir nedelsiant tinkamai įvertinti.

  Kruopšti istorija gali suteikti užuominų apie kepenų ligos buvimą ir tipą.

  Pavyzdžiui, prasidėjus kepenų ligai, susijusiai su mitybos pokyčiais, gali kilti įtarimas dėl įgimto angliavandenių apykaitos sutrikimo, pavyzdžiui, nesugebėjimo metabolizuoti galaktozės ar fruktozės.

  Teigiama įtariamo genetinio sutrikimo šeimos istorija turėtų sutelkti pradinį vertinimą šia kryptimi. Pasikartojantis klinikinis fenotipas šeimoje rodo paveldimą sutrikimą, pavyzdžiui, tirozinemiją arba Bylerio sindromą (progresuojanti šeiminė idiopatinė cholestazė).

  Idiopatiniu naujagimių hepatitu dažniau serga berniukai, ypač neišnešioti ir mažo svorio kūdikiai.

  Priešingai, tulžies atrezija dažniau pasitaiko tarp normalaus svorio mergaičių, o pasikartojimo dažnis šeimoje artėja prie nulio. Taip pat lydimas polisplenijos sindromas pasisako už tulžies atrezijos diagnozę.

  Pacientams, sergantiems tulžies atrezija, gelta ir acholinės išmatos pasireiškia anksčiau nei tiems, kurie serga naujagimių hepatitu.

  Sergant cholestazine liga, gelta beveik visada pastebima pirmąjį gyvenimo mėnesį.

  Acholiškos išmatos taip pat labai būdingos cholestazei kūdikystėje. Esant ekstrahepatinei ar intrahepalinei obstrukcijai, į žarnyną išsiskiria mažai arba visai nepasišalina bilirubino, todėl nesusiformavusios išmatos ima nespalvoti.

  Nors tulžies obstrukcija turinčių naujagimių išmatose gali būti šiek tiek pigmento dėl pigmento turinčių ląstelių deskvamacijos į išmatas.

  Be to, išmatų suskaidymas į gabalus dažniausiai parodo, kad pigmentas yra tik paviršinis, o jo vidus geriausiu atveju yra molio spalvos.

  Motinos karščiavimas ar kiti infekcijos požymiai kelia įtarimą, kad sepsis yra pagrindinė naujagimių geltos priežastis. Ypač dažnos yra gramneigiamos bakterijos (pvz., E coli), sukeliančios šlapimo takų infekcijas.

  vyresnis vaikas

  Vyresniems vaikams, kurie sirgo anoreksija. karščiavimas, vėmimas, pilvo skausmas, tamsus šlapimas turėtų kelti įtarimą dėl hepatito A viruso (HAV) infekcijos.
  HAV infekcija taip pat yra tikėtina kepenų ligos etiologija bet kuriam vaikui, kuris anksčiau sirgo į gripą panašia liga, kuriam staiga išsivysto gelta su padidėjusiu aminotransferazių kiekiu, nesant jokio nustatyto poveikio hepatotoksinėms medžiagoms. Hepatitas A dažnai yra anikterinis jaunesniems nei 5 metų vaikams ir dažnai neatpažįstamas.

  Kepenų ligos požymiai pacientams, kurie turėjo tatuiruotes, vartojo vaistus į veną arba kuriems dėl bet kokios ligos padaugėjo parenterinio kraujo produktų poveikio (hemodializė, hemofilija, chirurgija) prieš plačią patikrą (1992 m.), gali kilti įtarimas dėl infekcijos. hepatitas C.
  Paauglių, kuriems išsivysto gelta, reikia konfidencialiai paklausti apie intraveninių narkotikų vartojimą, gryno kokaino poveikį, intranazinį vartojimą, kuris gali būti susijęs su hepatito C (ir galbūt hepatito B) infekcija.

  Jei patvirtintos hepatito B infekcijos eiga yra ypač sunki, apsvarstykite galimybę kartu užsikrėsti arba superinfekciją delta hepatitu (D).

  Visada svarbu išsiaiškinti duomenis apie potencialiai hepatotoksinių vaistų, įskaitant izonazidą, nitrofurantoiną, sulfonamidus ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, pvz., acetaminofeno ir ibuprofeno, poveikį.

  Jei kepenų funkcijos sutrikimo priežastis yra perdozavimas ar apsinuodijimas, vaikams gali pakisti psichinė būklė ir net ištikti koma.

  Sumišimas ir koma kelia įtarimą dėl kepenų nepakankamumo arba medžiagų apykaitos ligos, sukeliančios hiperamonemiją, hipoglikemiją ir abiejų derinį.
  Paauglės mergaitės, kurioms išsivysto gelta ir kurios anksčiau sirgo spuogais, protarpiniu artritu ir nuovargiu, gali sirgti autoimuniniu hepatitu; šis nosologinis vienetas yra rečiau paplitęs berniukams ir jaunesniems vaikams.

  Pacientai, sergantys imunodeficitu ir gelta, gali sirgti citomegalovirusu, Epstein-Barr virusu arba retrovirusinėmis infekcijomis.

  Paciento, kuriam taip pat yra gelta, splenomegalija ir limfadenopatija, anamnezėje esantis faringitas rodo Epstein-Barr viruso infekciją.

  Viršutinio dešiniojo kvadranto diegliai ir buvęs pykinimas (ypač po riebaus valgio) rodo tulžies pūslės ligą, kuri dažniau pasitaiko vyresniems vaikams.

  Reikia atsižvelgti į širdies, endokrininės ar žarnyno ligos nutukimo požymius ir simptomus, nes serumo aminotransferazės anomalijos gali atspindėti antrinį kepenų pažeidimą sisteminėje ligoje (kepenys kaip „nekaltas stebėtojas“).
  Padidėjusi aminotransferazių (ypač AST) koncentracija taip pat gali būti raumenų ligos pasireiškimas.

  Vyresni vaikai ir paaugliai, sergantys kepenų ligomis, iš pradžių gali skųstis anoreksija, nuovargiu ir gelta.

  Cholestazė gali sukelti tokius nusiskundimus kaip niežulys ir ypač tamsus ir putojantis šlapimas. Šią spalvą lemia cholurija (tulžies pigmentas šlapime); putų buvimas rodo choleuriją (tulžies druskų šlapime).

  Tulžies druskos – tai ploviklių molekulės, mažinančios tirpalų paviršiaus įtempimą, taip sukurdamos matomas putas.

  FIZINIAI APRAŠYMAI

  Įprastos fizinės apraiškos, susijusios su konkrečiomis kepenų ligomis, išvardytos 3-6 lentelėse.

  3 lentelė
  Ligos, sukeliančios geltą/padidėjusį kepenų fermentų kiekį

  KŪDIKLIAI
  Infekcija

  - Bakterinis sepsis (E coli)
• - Virusinės infekcijos: citomegalovirusas, raudonukės, Coxsackievirus, echovirusas, herpesvirusas, adenovirusas.
• - Metabolizmo sutrikimai
• - Paveldimas: alfa 1-antitripsino trūkumas, galaktozemija, paveldima netolerancija fruktozė, cistinė fibrozė, Niemann-Pick liga, tirozinemija
• - Įgyta: cholestazė ir kepenų liga, kurią sukelia visiška parenterinė mityba, hipotirozė, panhipopituitarizmas
• - Idiopatiniai sutrikimai
• - naujagimių hepatitas, progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė (pvz., Bylerio liga),
• Ivemarko sindromas, cerebrohepatorenalinis (Zellweger) sindromas

Tulžies takų apsigimimai

• - Nesindrominis ir sindrominis intrahepatinių tulžies latakų atrezija / nepakankamumas (Allagile sindromas)
• - Cistinės anomalijos: choledochinės cistos, cistinė intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas (Karoli liga), įgimta kepenų fibrozė, policistinė kepenų ir inkstų liga.

  VYRESNI IR AUGANČIAI VAIKAI

Ūminis virusinis hepatitas (HAV)

Paveldimos ligos:

• Wilsono liga,
• cistinė fibrozė,
• kepenų porfirija,
• Dubino-Džonsono sindromas,
• Rotoriaus sindromas

Piktybinės ligos:

• leukemija,
• limfoma,
• kepenų navikai

Cheminės medžiagos:

• hepatotoksiniai vaistai,
• toksinai (angliavandeniliai žarnyne, alkoholis, organiniai fosfatai, hipervitaminozė A, grybeliai, acetaminofenas).
• šistosomozė,
• leptospirozė,
• visceralinė lerva migrans

  idiopatinis arba antriniai pažeidimai: lėtinis hepatitas, uždegiminė žarnyno liga (opinis kolitas), reumatoidinis artritas, nutukimas.

  Tarp šios gausybės fizinių apraiškų dažniausiai pasitaiko hepatomegalija ir gelta.

  Hepatomegalija dažnai yra vienintelis kepenų ligos pasireiškimas, nors kepenų pakraščio palpacija gali būti klaidinanti dėl įprastų kontūrų, kūno įpročių pokyčių arba kepenų pakraščio poslinkio dėl gretimų organų arba išorinių ar vidinių neoplazmų.

  Todėl kepenų pločio matavimas yra naudingas palpacijos papildymas pradinio pristatymo ir tolesnio tyrimo metu.
  Kepenų plotis yra atstumas tarp kepenų krašto ir viršutinės nuobodulio ribos, nustatomas perkusija prie dešinės vidurinės raktikaulio linijos. Vidutinis plotis svyruoja nuo 4,5 cm 1 savaitės amžiaus iki 6-7 cm ankstyvoje paauglystėje.

  Paprastai kepenys yra apvalios ir minkštos, o paviršius lygus. Kietas, plonas kraštas ir mazgelinis paviršius gali rodyti fibrozę arba cirozę.
  Pastaroji būklė taip pat dažnai siejama su mažomis kepenimis.

  Kepenų apčiuopa epigastriniame regione rodo arba cirozę, arba Riedelio skiltį (normalų anatominį dešinės skilties pailgėjimą, kurį galima supainioti su hepatomegalija).

  4 lentelė
  Ligos, sukeliančios hepatomegaliją

KŪDIKIAI IR VAIKAI
saugojimo ligos

• - Ūmus: Reye sindromas (riebalų)
• - Lėtinės: glikogenozės, mukopolisacharidozės, Gošė liga, Niemann-Pick liga, gangliodidozė, Wolmano liga
• - Su mityba susijusios problemos: visa parenterinė mityba (kalorijų perteklius, kwashiorkor, diabetas)
• -Infiltraciniai sutrikimai: leukemija, limfoma, Langerhanso ląstelių histiocitozė, granulomos (sarkoidozė, tuberkuliozė)
• įgimta kepenų fibrozė

Navikai

• - pirminė: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendotelioma
• - metastazuojantys: neuroblastoma, Vilmso navikas, lytinių liaukų navikai.

  5 lentelė
  Ligos, sukeliančios kepenų nepakankamumą

  NAUJAGIMIAI IR KŪDIKIAI

Infekcijos:

• herpes virusai,
• aidas,
• adenovirusai,
• sepsis.
  Metaboliniai sutrikimai: paveldimi fruktozės netoleravimas,
• mitochondrijų ligos,
• tirozinemija,
• galaktozemija,
• naujagimių geležies kaupimosi liga.
  Išemija / šokas:
• miokarditas,
• sunki hipotenzija.
  Narkotikai / toksinai: valproatas,
• acetaminofenas

  VAIKAI IR PAAUGLIAI
  Infekcijos:

• herpeso virusai,
• aidas,
• adenovirusai,
• sepsis
  Narkotikai / toksinai: valproatas,
• acetaminofenas,
• grybai (Amanita)
  piktybinė liga
  Išemija / šokas:įgimtas širdies liga,
• miokarditas,
• sunki hipotenzija.
  Metabolizmas:
• Vilsono liga,
• riebalų infiltracija kepenyse nėštumo metu.

  6 lentelė
  Įvairios fizinės apraiškos, susijusios su kepenų liga

  KŪDIKLIAI
  Mikrocefalija:

• įgimtas citomegalovirusas,
• raudonukė,
• toksoplazmozė
  Tipiškas veido tipas:
• arteriohepatinė displazija (Allagile sindromas)
  Katarakta:
• galaktozemija
  Tinklainės pigmentacija: Allagille sindromas
  Nenormalios apraiškos auskultuojant plaučius: cistinė fibrozė.
  Neuroraumeniniai sutrikimai (tremoras, vangumas): lipidų kaupimosi liga, Wilsono liga, oksidacinio fosforilinimo sutrikimai

  VAIKAI
  Niežulys:

• lėtinė cholestazė
  Hemangiomos:
• kepenų hemangiomatozė
  Kayser-Fleischer žiedai:
• Wilsono liga
  Glositas:
• cirozė

Inkstų padidėjimas: įgimta kepenų fibrozė arba policistinė liga
Artritas ir mazginė eritema: kepenų liga su lėtine uždegimine žarnyno liga. spuogai, nuovargis: autoimuninis hepatitas.

Pilvo palpacija taip pat gali atskleisti padidėjusią blužnį, kuri paprastai yra normalaus dydžio ankstyvose kepenų ligos stadijose.

Jei blužnis yra padidėjusi, reikėtų įtarti vieną iš daugelio portalinės hipertenzijos ar kaupimosi ligos priežasčių.
Skausmas palpuojant su hepatomegalija gali tiesiog atspindėti nedidelį virusinį insultą su Glisson kapsulės išsiplėtimu dėl edemos, kuri yra atsakinga už jaučiamą skausmą, lokalizuotą kepenų srityje.

Sunki hepatosplenomegalija rodo saugojimo ligą arba piktybinį naviką, nors ypač ryški hepatomegalija pati yra susijusi su sunkia kepenų fibroze

Esant tokiai būklei, reikia ištirti inkstus, kad būtų išvengta kartu egzistuojančios autosominės recesyvinės arba dominuojančios policistinės inkstų ligos.

Kepenų auskultacija gali leisti gydytojui aptikti kraujagyslių mėlynes dėl anatominių kraujagyslių apsigimimų arba padidėjusio kraujo tekėjimo į kepenis.

Ascitas rodo padidėjusį vartų venų spaudimą ir pablogėjusią kepenų funkciją.

Tam tikri fiziniai požymiai kelia didelį įtarimą dėl konkrečios kepenų ligos. Naujagimiams, kenčiantiems nuo įgimtos infekcijos, susijusios apraiškos dažnai yra mikrocefalija, chorioretinitas, purpura, mažas gimimo svoris ir generalizuotas organų nepakankamumas.

Dismorfiniai požymiai gali būti būdingi tam tikriems chromosomų sutrikimams. Pacientams, sergantiems Alagille sindromu, dažniausiai būna būdingas veido raštas (snapas nosis, aukšta kakta, drugelio formos slanksteliai ir ūžesys auskultuojant širdies ir kraujagyslių sistemą dėl periferinės plaučių stenozės ir užpakalinio embriotoksino atsiradimo oftalmologinio tyrimo metu.

Protarpinis vėmimas naujagimiui, ypač nenutrūkstamam, gali rodyti įgimtą medžiagų apykaitos sutrikimą, kuris paprastai taip pat yra susijęs su prasta mitybos būkle ir dirglumu. Simptomų (tokių kaip vėmimas) atsiradimas po naujo produkto, kurio sudėtyje yra galaktozės ar fruktozės, įvedimo gali sukelti galaktozemijos arba paveldimo fruktozės netoleravimo įtarimą.

Įgimtas ascitas gali rodyti kepenų nepakankamumą, cirozę ar kaupimosi ligą.
Vaikai, sergantys cholestaze, dažnai kenčia nuo intensyvaus niežulio, būdingo obstrukcinei kepenų ligai, kuri pirmiausia pasireiškia dirglumu.

LABORATORINIS VERTINIMAS

Kepenų pažeidimo tipai
Laboratorinės kepenų pažeidimo apraiškos gali būti suskirstytos į 2 tipus:
1) cholestazinis arba obstrukcinis tulžies latakų pažeidimas ir
2) kepenų ląstelių pažeidimas arba kepenų ląstelių pažeidimas.
Tačiau kepenų liga sergančių pacientų pažeidimai dažnai labai sutampa.

Cholestazei būdingas junginių, kurie negali išsiskirti dėl tulžies medžio užsikimšimo ar obstrukcijos, kaupimasis. Taigi medžiagų (tulžies pigmentų, fermentų, tulžies druskų), kurios paprastai randamos tulžyje arba pašalinamos per tulžį, koncentracija serume paprastai padidėja esant cholestazinėms sąlygoms. Šarminės fosfatazės (AP), gama-glutamilo transpeptidazės (GGT) ir konjuguoto bilirubino (visiems jiems pašalinti reikalingas grynas tulžies medis) kiekis paprastai yra padidėjęs.

Ir atvirkščiai, hepatocitų nekrozė po virusinio ar toksinio kepenų insulto (pvz., acetaminofeno perdozavimo arba virusinio hepatito) dažniausiai pirmiausia sukelia hepatocitams būdingų fermentų, tokių kaip aminotransferazės (ALT ir AST), padidėjimą. Sergant kepenų ląstelių liga, GGT ir AP koncentracija serume vis tiek nepakyla taip, kaip aminotransferazių. Šis skirtumas tarp dviejų pagrindinių kepenų pažeidimo tipų ne visada yra aiškus. Pavyzdžiui, cholestazė visada sukelia tam tikrą kepenų ląstelių disfunkcijos laipsnį dėl nuodingo tulžies kaupimosi hepatocituose ir tulžies medyje. Sergant kepenų ląstelių liga, dėl hepatocitų nekrozės susidaręs sumažėjęs tulžies srautas (dumblas) taip pat šiek tiek padidina obstrukcijos žymenų (AP, GGT) kiekį serume.

Du pagrindiniai kepenų ligos tipai gali būti atskirti ankstyvame ligos etape, tačiau dažniausiai pagrindinė kepenų ligos rūšis diagnozuojama interpretuojant klinikinių ir laboratorinių kriterijų derinį, įskaitant kepenų biopsiją. Tai ypač pasakytina apie naujagimius ir kūdikius, kai kepenų pažeidimo tipai labiausiai sutampa. Svarbiausia atpažinti, kad šiuo atveju pacientams yra cholestazė Amžiaus grupė, net neišnešiotiems kūdikiams, kuriems po 14 dienų amžiaus reikia įvertinti geltą. 7 lentelėje parodyti kūdikių, sergančių gelta, laipsniško vertinimo tikslai.

7 lentelė
Kūdikių, sergančių gelta, laipsniško vertinimo tikslai
Atpažinti cholestazę (nekonjuguotą arba fiziologinę hiperbilirubinemiją)
Įvertinkite kepenų pažeidimo sunkumą
Atskirkite specifinius nosologinius vienetus (pvz., metabolinius ir virusinius, palyginti su anatominiais)
Atskirkite tulžies atreziją nuo idiopatinio naujagimių hepatito
Atskirkite idiopatinį naujagimių hepatitą nuo progresuojančios šeiminės intrahepatinės cholestazės ir tulžies latakų nepakankamumo.

8 lentelėje pateikiamos mūsų rekomendacijos dėl duomenų rinkimo vertinant kūdikį, kuriam įtariama cholestazė. Norint greitai atmesti tulžies atreziją, kūdikiams, kuriems 2 mėnesių amžiaus pasireiškia cholestazė, rekomenduojama atlikti pagreitintą įvertinimą.

8 lentelė
Laipsniškas kūdikių, kuriems įtariama cholestazinė kepenų liga, įvertinimas

Patvirtinti cholestazę
- Klinikinis įvertinimas (šeimos istorija, maitinimo istorija, fizinė apžiūra)
- Serumo bilirubino frakcionavimas ir tulžies rūgšties kiekio serume nustatymas
- Išmatų spalvos įvertinimas
- Kepenų sintetinės funkcijos indeksas (protrombino ir albumino laikas)

Atpažinti konkrečius nozologinius vienetus
- Virusų ir bakterijų kultūros (kraujas, šlapimas, smegenų skystis)
- Hepatito B paviršiaus antigeno ir kitų virusų bei sifilio (VDRL) titrai atrinktiems rizikos grupei priklausantiems pacientams
- Metabolizmo patikra (šlapimą mažinančios medžiagos, šlapimo ir serumo aminorūgštys).
- Tiroksinas ir skydliaukę stimuliuojantis hormonas
- Alpha 1 anti-spin fenotipas
- Prakaito chloridai
- Kokybinė šlapimo tulžies rūgšties profilio analizė
- Ultragarsas

Atskirkite tulžies atreziją nuo naujagimių hepatito
- Kepenų ir tulžies pūslės scintigrafija arba dvylikapirštės žarnos intubacija bilirubino kiekiui nustatyti
- Kepenų biopsija

Kepenų funkcijos tyrimai

Kadangi kepenys turi didelį funkcinį rezervą, nenormalūs laboratoriniai rodikliai dažnai yra vienintelis akivaizdžios kepenų ligos pasireiškimas ir gali pasireikšti gerokai anksčiau nei klinikinės apraiškos. Įprastu atveju gydytojas, įtariantis kepenų ligą, paprastai užsakys "specifinius kepenų funkcijos tyrimus" (LFT), kad įvertintų kepenų funkciją. Nuolat stebint šiuos parametrus galima gauti informacijos apie prognozę, atsaką į gydymą ir disfunkcijos laipsnį.

Tačiau terminas LFT nėra visiškai tikslus, nes tik du iš dažniausiai nurodytų parametrų yra tikri kepenų funkcijos rodikliai – protrombino laikas (PT) ir albumino kiekis serume – abu šie rodikliai matuoja sintetinį pajėgumą. Visi kiti parametrai iš esmės yra netiesioginiai kepenų funkcijos rodikliai, o daugelis šių rodiklių keičiasi ne kepenų ligomis, o kitomis situacijomis. Pavyzdžiui, aspartato aminotransferazės (AST) padidėjimas lydi raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę, raumenų irimą ir kasos ligas.

Biocheminiai anomalijos, susijusios su kepenų liga, neapsiriboja LFT anomalijomis. Pavyzdžiui, neketozinė hipoglikemija rodo beta oksidacijos defektą riebalų rūgštys ir ketonų gamyba. Sunki ketozė, reta kūdikiams, gali rodyti organinę acidemiją, glikogeno kaupimosi ligą arba neurogenezės trūkumą. Padidėjęs anijonų poslinkis esant metabolinei acidozei taip pat rodo organinę acidemiją. Hipo- ir hipertiroidizmas gali būti susijęs su gelta. Norint atmesti cistinę fibrozę, gali prireikti nustatyti prakaito chloridus. Geležies ir feritino tyrimai yra naudingi diagnozuojant naujagimių geležies kaupimosi ligas. Tulžies rūgšties kiekio šlapime ir serume nustatymas paprastai padeda atmesti įgimtų tulžies rūgšties metabolizmo sutrikimų galimybę. Sukcinilacetono kiekis šlapime gali rodyti tirozinemiją. Šlapimo tyrimas ir pasėlis visada turi būti paimti iš bet kurio gelta sergančio vaiko, nes urosepsis dažniausiai yra susijęs su konjuguota hiperbilirubinemija (pvz., E coli šlapimo takų infekcija). Anemija ir hemolizė gali rodyti hemolizinę būklę, sukeliančią gelta (dažniausiai nekonjuguotą), ir gali būti nesusijusi su kepenų liga.

Iš visų atliktų laboratorinių tyrimų bilirubino frakcionavimas yra svarbiausias.
Sveikos brandžios kepenys pašalina nekonjuguotą bilirubiną iš kraujo ir tarpininkauja nekonjuguoto bilirubino konjugacijai su dviem gliukurono rūgšties molekulėmis. Bilirubino konjugacija iš esmės riebaluose tirpią medžiagą (nekonjuguotą bilirubiną) paverčia vandenyje tirpia medžiaga (konjuguotu bilirubinu), kuri gali išsiskirti į tulžį, vandens aplinką. Riebaluose tirpus nekonjuguoto bilirubino pobūdis leidžia jam pereiti kraujo ir smegenų barjerą ir gali sukelti kernicterus.

Fiziologinė naujagimių gelta (kurios metu padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis) atsiranda dėl gliukuroniltransferazės sistemos, atsakingos už bilirubino konjugaciją, nesubrendimo. Su žindymu susijusi gelta (nežymus laikinas konjugacijos gebėjimo sulėtėjimas), dažniausiai dėl komponentų, esančių motinos piene.

Esant nekonjuguotai bilirubinemijai, sunki kepenų liga mažai tikėtina, tačiau gali tekti ištirti vaiką dėl galimos hemolizės, įgimtų bilirubino metabolizmo sutrikimų (pvz., 1 ir II tipo Crigler-Najar) ir skydliaukės disfunkcijos. Labai nekonjuguota hiperbilirubinemija gali būti susijusi su kernicterus naujagimiui.
Jei yra konjuguoto (tiesioginio, surišto) bilirubino, vertinimas turėtų būti agresyvus. Konjuguoto bilirubino koncentracija serume viršija 17 mcmol/l (1 mg/dl) arba viršija 15 % bendro bilirubino kiekio, turi būti laikoma nenormalia ir nedelsiant įvertinta! Nekonjuguoto bilirubino kiekis rodo perteklinę bilirubino gamybą (pvz., dėl hemolizės) arba sumažėjusį kepenų gebėjimą surišti bilirubiną. Konjuguota frakcija yra susijusi su rimta liga kepenyse ir rodo cholestazę.

Šlapimo analizė
Urobilinogenas susidaro dėl konjuguoto bilirubino skilimo žarnyno spindyje esančioms bakterijoms, taip pat randamas šlapime. Didžioji dalis urobilinogeno išsiskiria su išmatomis kaip koprobilinogenas; 20% atliekama enterohepatinė recirkuliacija. Tik nedidelė dalis patenka į šlapimą, tačiau tai padidėja esant kepenų ląstelių pažeidimui dėl sumažėjusio kepenų pasisavinimo ir perdirbimo. Be jokios abejonės, esant obstrukciniam procesui, šlapime urobilinogeno beveik nėra, nes mažiau bilirubino prasiskverbia į žarnyną ir mažiau paverčiama urobilinogenu. Įdomu tai, kad delta-bilirubinas dėl kovalentinio prisijungimo prie albumino nepašalinamas su šlapimu, todėl po pradinio cholestazinio insulto kurį laiką būna padidėjęs serume, nes jo išnykimas priklauso nuo albumino skilimo. kompleksas.

Aminotransferazių aktyvumas
Alanino aminotransferazės (ALT) (anksčiau žinomos kaip serumo glutamo piruvato transferazė – SGPT) ir AST (anksčiau vadintos serumo glutamo oksaloacto transaminazė –SGOT) lygiai yra jautriausi hepatocitų nekrolizės tyrimai. Žymus šių fermentų, kurie išsiskiria iš pažeistų hepatocitų, padidėjimas rodo kepenų ląstelių pažeidimą. Šiek tiek sutrikęs lygis taip pat gali būti susijęs su cholestaziniais procesais, nes tulžies atgalinis nutekėjimas arba sąstingis yra toksiškas hepatocitams. Šie fermentai katabolizuoja grįžtamąjį aminorūgščių alanino ir asparto rūgšties alfa-amino grupės pavertimą ketoglutaro rūgšties alfa-keto grupe, dėl kurios susidaro piruvo rūgštis (ALT) ir oksaloacto rūgštis (AST).

ALT yra specifiškesnis kepenų ligai, nes kituose audiniuose (pvz., raumenyse) jo randama tik esant mažoms koncentracijoms. Ir atvirkščiai, didelė AST koncentracija randama daugelyje audinių, įskaitant širdies ir griaučių raumenis, inkstus, kasą ir raudonuosius kraujo kūnelius. Abiejų fermentų kofermentas yra vitaminas B6, todėl nuolat nenormaliai žemos AST ir ALT vertės rodo pagrindinį vitamino B6 trūkumą.

Apskritai aminotransferazių kiekis vis dar nesuteikia informacijos apie konkrečias diagnozes, tačiau ypač didelis kiekis rodo vaistų hepatotoksiškumą (pvz., acetaminofeno perdozavimą), hipoksiją / šoką ir virusinį hepatitą. Šie lygiai vis dar neturi nuspėjamosios vertės; pacientai, kurių vertės yra labai didelės, gali būti gerai, ypač acetaminofeno toksiškumo atveju. Tačiau jie yra naudingi stebint paciento klinikinę pažangą, pavyzdžiui, laipsniškai mažėjančios AST/ALT vertės jaunam pacientui, sergančiam HAV infekcija ir šiaip gerai besijaučiančiam, yra guodžiantis ženklas, kad kepenų liga nyksta. Ir atvirkščiai, mažėjančios AST/ALT vertės, kai yra susitraukusios kepenys, didėjantis dalinio tromboplastino laiko (PTT) PT ir nesant klinikinio pagerėjimo, yra grėsmingas ženklas. Tai rodo, kad dėl nekrozės sumažėjo funkcionuojančių hepatocitų masė, dėl kurios sumažėjo fermentų, kuriuos galima išleisti į kraujotaką, kiekis.

Šarminės fosfatazės (AP) lygis
AP lokalizuota pirmiausia kepenų ląstelių kanalėlių membranoje, todėl padidėjęs AP kiekis serume dažniausiai rodo obstrukcinę kepenų ligą (pvz., tulžies latakų obstrukciją). Tačiau AR randama kituose audiniuose, įskaitant kaulus, inkstus ir plonąją žarną. Didelis AR dažnis vaikams dažniausiai nustatomas pagreitėjusio augimo laikotarpiais, pavyzdžiui, brendimo augimo spurtais. Ypač didelis kiekis turėtų kelti įtarimą dėl galimos kaulų patologijos (pvz., rachito), ypač jei AP padidėjimas nesusijęs su GGT padidėjimu. Jei pastarojo fermento kiekis taip pat yra padidėjęs, kaulų liga mažai tikėtina. Šis paprastas stebėjimas sumažina poreikį frakcionuoti AP reikšmes į atskirus izofermentus, kad būtų galima nustatyti tikslų jų padidėjimo šaltinį. Pavyzdžiui, cinko-kofermento-AP – nuolat žemi lygiai AR gali reikšti žemą cinko kiekį serume.

Serumo ir šlapimo tulžies rūgštys
Kepenyse vykstantis gamybos ir transportavimo procesas (tulžies rūgščių sintezė, konjugacija ir sekrecija) palaiko cholesterolio lygį, palengvina tulžies nutekėjimą ir suteikia paviršinio aktyvumo ploviklio molekules, skatinančias lipidų pasisavinimą žarnyne. Tinkamas šios sistemos veikimas prisideda prie pusiausvyros tarp tulžies rūgščių pasisavinimo iš žarnyno ir jų pasisavinimo hepatocituose. Nesant klubinės žarnos pakitimų (pvz., trumpos žarnos, Krono ligos), tulžies rūgšties koncentracija serume yra patikimas enterohepatinės kraujotakos vientisumo rodiklis.

Nors tulžies rūgščių kiekis serume vis dar nesuteikia konkrečios informacijos apie esamos kepenų ligos tipą, jos yra padidėjusios pacientams, sergantiems ūmine arba lėtine kepenų liga, kurių bilirubino kiekis vis dar gali būti normalus. Tulžies rūgščių kiekio serume pokyčiai gali būti ne tik kiekybiniai, bet ir kokybiniai. Sergant tam tikromis ligomis, vietoj įprastų cholio ir chenodeoksicholio rūgščių kaupiasi „netipinės“ tulžies rūgštys, pavyzdžiui, litocholio rūgštis. Padidėjusio tulžies rūgšties kiekio serume naujagimiams ir kūdikiams aiškinimą apsunkina santykinė „fiziologinė cholestazė“, dėl kurios gali padidėti tulžies rūgšties koncentracija serume net ir sveikiems kūdikiams. Tačiau specifiniai tulžies rūgščių metabolizmo defektai yra susiję su cholestaze arba dėl nepakankamos normalių trofinių ir choleretinių tulžies rūgščių gamybos, arba dėl per didelio hepatotoksinių tulžies rūgščių gamybos. Tikslus metabolitų pirmtakų nustatymas leidžia nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgšties metabolizmo sutrikimus. Naudojant naujausius technologinius pasiekimus, tokius kaip greitųjų atomų bombardavimas – masių spektrometrija (greito atominio bombardavimo masių spektrometrija), galima greitai išanalizuoti šlapimo mėginius iš asmenų, kuriems įtariami specifiniai tulžies rūgščių sutrikimai, ir nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgšties sutrikimus. metabolizmo, pvz., 3-beta-hidroksisteroido dehidrogenazės/izomerazės ir delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktazės nepakankamumas, pasireiškiantis sunkia kepenų liga.

Gama-glutamilo transferazė (GGT)
GGT - randamas mažo tulžies latako epitelyje, taip pat hepatocitų viduje; kasoje, blužnyje, smegenyse, pieno liaukose, plonojoje žarnoje ir ypač inkstuose. Todėl GGT padidėjimas serume konkrečiai nerodo kepenų ligos.

Kadangi GGT lygis vis dar nepadidėja asmenims, turintiems kaulų ar žarnyno sutrikimų, ši išvada yra ypač naudinga nustatant padidėjusio AR lygio kilmę. GGT vertės (kaip ir AP) keičiasi su amžiumi, laboratorija turėtų naudoti amžių atitinkančias pamatines vertes. Pavyzdžiui, iš pažiūros aukštas GGT lygis naujagimiui gali būti nenormalus; panašūs rodikliai šioje amžiaus grupėje paprastai yra iki 8 kartų didesni nei suaugusiųjų. Galiausiai, GGT vertės gali padidėti reaguojant į įvairius farmakologinius gydymo būdus, tokius kaip prieštraukuliniai vaistai, todėl gydytojas turi žinoti apie paciento pastarojo meto vaistų poveikį.

Albumenas
Sumažėjęs albumino kiekis serume, kuris sintetinamas netaisyklingame sveikų hepatocitų endoplazminiame tinkle, gali reikšti sumažėjusią gamybą dėl sumažėjusios kepenų funkcijos po hepatoceliulinės ligos. Tačiau maža albumino koncentracija yra vėlyvas kepenų ligos pasireiškimas. Kai jis yra, kyla įtarimas dėl lėtinės ligos. Be jokios abejonės, ypač didelį susirūpinimą kelia staigus albumino kiekio sumažėjimas ilgalaike liga sergančiam pacientui, nors toks pacientų, sergančių ascitu, sumažėjimas gali tiesiog atspindėti bendro pasiskirstymo tūrio pasikeitimą.

Amoniakas
Amoniako gamyba atsiranda dėl gaubtinės žarnos bakterijų poveikio dietos baltymams, o kepenys vaidina svarbų vaidmenį jį pašalinant. Be jokios abejonės, blogai veikiančios kepenys vis tiek nekatabolizuoja amoniako. Hiperamonemija ir encefalopatija yra klasikinės kepenų nepakankamumo apraiškos, o tarp encefalopatijos ir amoniako koncentracijos serume yra labili koreliacija (nebent mėginys paimtas nevalgius ir greitai gabenamas į laboratoriją ant ledo, galima gauti labai padidėjusį amoniako kiekį).

Protrombino laikas (PT)
II, VII, IX ir X krešėjimo faktorių gamyba priklauso nuo pakankamo vitamino K vartojimo (netinkama mityba yra rizikos grupė). Kadangi tai riebaluose tirpus vitaminas, vitamino K trūkumas būdingas obstrukcine kepenų liga sergantiems žmonėms, kurių tulžies rūgštys vis tiek nepasiekia žarnyno. Todėl PT – laikas, reikalingas protrombinui (II faktoriui) virsti trombinu, paprastai padidėja, kai yra tulžies obstrukcija. RT taip pat gali padidėti sergant tikra kepenų ląstelių liga, blogai veikiančios kepenys negali tinkamai gama karboksilinti minėtų faktorių kepenyse, nepaisant vitamino K. Tai yra pagrindas parenterinis vartojimas(negeriamojo) vitamino K pacientams, kurių TA reikšmės yra padidėjusios. Jei ši terapija pakoreguoja PT reikšmę, kepenų funkcija greičiausiai neviršys normalios ribos, o gedimas greičiausiai atsiranda dėl obstrukcijos. Todėl po vitamino K vartojimo naudinga iš naujo išmatuoti PT reikšmę.

Vienas iš pirmųjų žingsnių vertinant naujagimį, sergantį cholestaze, yra PT/PTT matavimas ir vitamino K skyrimas. Negydoma hipoprotrombinemija gali sukelti spontanišką kraujavimą ir intrakranijinį kraujavimą.

Mikroelementai ir su vitaminais susiję sutrikimai
Varis kaupiasi kepenyse cholestazės metu, nes pirmiausia išsiskiria su tulžimi. Gali būti, kad sąveika tarp vario, prooksidanto, kuris generuoja laisvuosius radikalus, ir kepenų, jau paveiktų cholestazės (esant antioksidantų, tokių kaip glutationas ir vitaminas E) išsekimui, dar labiau prisideda prie jau esamo kepenų pažeidimo.

Manganas taip pat pirmiausia išsiskiria per tulžies sistemą, todėl gali kauptis kepenyse ir sukelti hepatotoksinį poveikį. Dėl šios priežasties mažiname arba net nutraukiame mangano papildų vartojimą bendros parenterinės mitybos tirpaluose, naudojamuose pacientams, sergantiems kepenų ligomis.

Aliuminis taip pat išsiskiria su tulžimi ir didelėmis dozėmis yra toksiškas kepenims. Cholestazė gali sukelti jo kaupimąsi kepenyse.

Riebaluose tirpūs vitaminai (A, D, E ir K) absorbuojami tinkamai kepenyse išskiriant tulžies rūgštis į žarnyno spindį. Kai tulžies rūgštys nepasišalina į žarnyną, atsiranda riebaluose tirpių vitaminų malabsorbcija. Be to, vitamino A ir E esteriai prieš absorbciją reikalauja hidrolizės, o nuo tulžies rūgšties priklausoma žarnyno esterazė katalizuoja šią reakciją. Todėl pacientams, sergantiems cholestaze, vitaminų A ir E pasisavinimas dar labiau sumažėja. Kepenys taip pat yra atsakingos už vieną iš hidroksilinimo etapų, reikalingų vitamino D metabolizmui į aktyvią formą. Neabejotina, kad sutrikus kepenų veiklai dažniausiai sumažėja vitamino D kiekis, o rachitas dažnas tarp cholestaze sergančių vaikų.

KEPENŲ IR tulžies takų VAIZDAVIMAS IR HISTOPATOLOGIJA

Pilvo ultragarsas -
santykinai nebrangūs, lengvai administruojami ir paprastai gali būti atliekami netraminant paciento. Tai leidžia išmatuoti kepenų dydį, patvirtinti kepenų struktūros pokyčius ir cistinių ar necistinių parechiminių pažeidimų buvimą. Choledochinės cistos ir akmenys gali būti nustatomi 95 proc. tikslumu. Ultragarsas taip pat naudingas kaip didelių kepenų ir išsiplėtusių tulžies latakų pažeidimų atrankos metodas. Galiausiai tai taip pat patvirtina, kad nėra tulžies pūslės, o tai gali reikšti, kad yra tulžies atrezija.

Cholescintigrafija -
atskleidžia pasisavinimo kepenyse sutrikimus, taip pat parenchimos koncentravimo ir išskyrimo gebėjimus. Tiriant vaikus, sergančius kepenų ligomis, naudojamas cholefiliniu radioaktyviai pažymėtu N pakeistu imino-diacetatu (IDA), radioaktyviai pažymėtais technecio-99 atomais, tokiais kaip diizopropil-IDA (DISIDA) arba para-izopropil-IDA (PIPIDA). Šie radioaktyviai pažymėti atomai koncentruojasi tulžyje, todėl susidaro tulžies tekėjimo vaizdas net ir esant sunkiai cholestazei. Pažymėto atomo atsiradimas žarnyno srityje po 24 valandų iš esmės atmeta tulžies atreziją, tačiau atvirkščiai. Tiesą sakant, žymėto atomo nebuvimas žarnyne gali būti ne obstrukcinis defektas, o veikiau parenchiminės ligos procesas, kurio metu pažymėto atomo įsisavinimas arba koncentracija yra prastai. Siekiant palengvinti tulžies nutekėjimą, pacientai 3–5 dienas prieš tyrimą dažnai gauna fenobarbitalio (5 mg/kg per parą, padalijus į 2 paros dozes). Fenobarbitalis palengvina tulžies nutekėjimą, indukuodamas specifinius kepenų fermentus kūdikiams, kurių kepenų fermentų sistema nesubrendusi, bet neturi kitų anomalijų.

Apskritai radionuklidų išskyrimo skenavimas nėra būtinas naujagimių cholestazei įvertinti. Šis daug laiko reikalaujantis procesas gali atidėti diagnozę. Be to, jis turi didelį klaidingai teigiamą (t. y. neišsiskyrimą) ir klaidingą neigiamą (ty aiškiai pažymėto atomo išskyrimą) rodiklius (mažiausiai 10%) ir nėra labai veiksmingas, kai bilirubino kiekis serume yra padidėjęs. Perkutaninė kepenų biopsija niekada neturėtų būti atidėta radionuklidų skenavimui.

Kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Šie du metodai retai reikalingi kaip pirmos eilės metodai diagnozuojant vaikų kepenų ligas. Tačiau jie gali būti naudingi konkrečiose situacijose. Kepenų kompiuterinė tomografija gali atskleisti glikogeno, geležies ir lipidų sankaupas kepenų parenchimoje ir aiškiai nustatyti bei apibūdinti kepenų navikus. Tačiau KT yra brangesnis ir techniškai sunkesnis kūdikiams nei ultragarsas, o pacientas yra veikiamas jonizuojančiosios spinduliuotės. MRT jautrumas yra panašus į KT, nes atpažįsta cheminius audinių skirtumus ir aptinka navikus bei infiltratus nesušvirkščiant kontrastinės medžiagos ar nepavedant paciento jonizuojančiosios spinduliuotės. Tačiau MRT yra brangesnis ir negali būti naudojamas kalcio nuosėdoms aptikti arba pacientams, kuriems implantuoti metaliniai prietaisai.

Perkutaninė kepenų biopsija -
pagrindinis metodas, leidžiantis greitai nustatyti pagrindinės kepenų ligos diagnozę. Greitai, saugiai ir efektyvi technika paprastai nereikalauja, kad pacientas naktį liktų operacinėje ar ligoninėje. Galima ištirti histologinį kepenų vaizdą; Galima kiekybiškai įvertinti glikogeno, vario, geležies ir kitų komponentų kiekį kepenų audinyje. Patologai gali nustatyti, ar yra kokių nors saugojimo sutrikimų: patvirtinti, kad yra Wilsono liga (vario kaupimosi), glikogeno kaupimosi liga arba naujagimių geležies kaupimosi liga, taip pat daugelis kitų patologinių būklių. Histologinis audinio vaizdas suteikia naudingos informacijos apie fibrozės laipsnį ar cirozės buvimą ir leidžia diagnozuoti tulžies atreziją, naujagimių hepatitą, įgimtą kepenų fibrozę ir alfa-1 antitripsino trūkumą. Buvo pranešta, kad perkutaninė kepenų biopsija gali suteikti tikslią tulžies atrezijos diagnozę 94–97% visų atvejų, taip pašalinant riziką, kad vaikui, sergančiam intrahepatinio tulžies latakų nepakankamumo cholestaze, bus atliekama nereikalinga operacija.

TRUMPINIMAI
AIH – autoimuninis hepatitas
AR – šarminė fosfatazė

HAV – hepatito A virusas
HVB – hepatito B virusas
HCV – hepatito C virusas
HDV – hepatito D virusas
HEV – hepatito E virusas
RT – protrombino laikas


KEPENŲ LIGOS NAUJAGIMIUI

naujagimių hepatitas

Šis gana specifinis sindromas buvo apibūdintas tiek kliniškai, tiek histologiškai, tačiau jo patofiziologinis pagrindas nežinomas. Nedidelė dalis atvejų gali būti susiję su virusiniu hepatitu, įgytu gimdoje arba po gimdymo.

Daugeliu atvejų „idiopatinis“ naujagimių hepatitas yra labai bendra kategorija, apimanti visus naujagimių kepenų funkcijos sutrikimo atvejus, kurių etiologija nenustatyta.

Pavyzdžiui, homozigotinis alfa-1 antitripsino trūkumas, kuris dabar pripažįstamas specifine naujagimių kepenų ligos priežastimi, anksčiau buvo įtrauktas į idiopatinio naujagimių hepatito kategoriją.

Kadangi tulžies rūgščių apykaita yra aiškiau apibrėžta ir nustatomi specifiniai defektai, dabar manoma, kad daugelis vaikų, kurie anksčiau buvo laikomi „naujagimių hepatitu“, turi tulžies rūgšties metabolizmo defektą.

Kūdikių ir naujagimių kepenų ir tulžies sistemos yra jautrios pažeidimams dėl medžiagų apykaitos nesubrendimo, nepakankamo baltymų transportavimo ar pakitusios organelių funkcijos. Dėl šių savybių pasikeičia pralaidumas arba neefektyvus pernešimas sistemoje, o tai prisideda prie cholestazės atsiradimo arba chroniškumo.

Pagrindinis vaikų, sergančių naujagimių hepatitu, gydymo tikslas yra atlikti išsamią aptinkamų ir gydomų šios klinikinės būklės priežasčių paiešką. Gelta gali atsirasti nuo gimimo arba atsirasti per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius.

Klasikinės cholestazės apraiškos ne visada pasireiškia per pirmąsias kelias gyvenimo savaites pacientams, kuriems yra tulžies latakų nepakankamumas, alfa1-antitripsino trūkumas ar net tulžies atrezija. Šie vaikai dažnai, bet ne visada, turi prastą apetitą, vemia ir atrodo liguistai.

Cholestazė pasireiškia acholiškomis išmatomis ir tamsiu šlapimu. Serumo bilirubino kiekis yra padidėjęs ir daugiau nei 50% yra dėl konjuguotos frakcijos. Aminotransferazių lygis beveik visada yra padidėjęs, bet nevienodo laipsnio. AP ir GGT lygis, jei padidėjęs, tik vidutiniškai.

Serumo albuminas ir RT gali būti nenormalūs, o anomalijų laipsnis koreliuoja su ligos sunkumu pasireiškimo metu. Ultragarsas paprastai parodo tulžies pūslės buvimą ir tulžies medžio cistinių apsigimimų nebuvimą, paaiškinančius cholestazę. Kepenų tulžies scintigrafija atskleidžia uždelstą radionuklido pernešimą ir galiausiai parodo atvirą ekstrahepatinį tulžies medį.

Smarkiai pažeistoms kepenims gali būti sunku įsisavinti radionuklidą, o tai sumažina šio tyrimo naudą sunkiai sergantiems vaikams. Kepenų biopsija paprastai suteikia galutinę diagnozę, parodydama milžiniškų ląstelių transformaciją su uždegiminiais vartų infiltratais ir be tulžies latakų proliferacijos.

Šių vaikų priežiūra apima palaikomąsias priemones ir malabsorbcijos pasekmių išvengimą užtikrinant tinkamą mitybą ir suvartojimą. riebaluose tirpių vitaminų ir vidutinės grandinės trigliceridų, kol pasveiks (tai pasitaiko daugumoje). Kepenų transplantacija yra alternatyva tiems, kuriems konservatyvus gydymas nėra naudingas.

Tulžies atrezija

Tulžies atrezija yra destruktyvaus idiopatinio uždegiminio proceso, pažeidžiančio intra- ir ekstrahepatinius tulžies latakus, rezultatas. Tai veda prie fibrozės ir tulžies takų obliteracijos, išsivystant tulžies cirozei. Ji pasitaiko visame pasaulyje ir paveikia maždaug 1 iš 12 000 gyvų gimimų ir yra dažniausia kepenų transplantacijos indikacija kūdikiams ir vaikams.

Ankstyvas tulžies atrezijos diferencijavimas nuo idiopatinio naujagimių hepatito leidžia greitai atlikti chirurginę korekciją (Kasai portoenterostomija), kuri leidžia pagerinti mitybą ir maksimalų augimą.

Kadangi cirozė vystosi greitai, chirurginė tulžies atrezijos korekcija yra efektyviausia, jei ji atliekama iki 3 mėnesių amžiaus, o tai pabrėžia būtinybę greitai ir tiksliai diagnozuoti kūdikio kepenų funkcijos sutrikimo priežastį. Kaip ir sergant idiopatiniu naujagimių hepatitu, vaikams, sergantiems tulžies atrezija, atsiranda cholestazės požymių. Atpažinus šiuos požymius, pilvo ultragarsu galima atmesti choledochinės cistos buvimą.

Cholescintigrafija paprastai rodo gerą žymėto atomo paėmimą ir jo pašalinimą į žarnyną net po 24 valandų. Kepenų biopsija patvirtina diagnozę – atskleidžia tarpskilvelinių tulžies latakų proliferaciją, periportalinę fibrozę, tulžies kamščius kanalėliuose.

Kepenų transplantacija gali prireikti, jei yra progresuojanti kepenų dekompensacija, atsparus augimo sulėtėjimas, sintetinės funkcijos sutrikimas ir koagulopatija arba sunkiai įveikiama portalinė hipertenzija su pasikartojančiu kraujavimu iš virškinimo trakto ar hipersplenizmu.

Kitos priežastys

Kiti nosologiniai vienetai, sukeliantys naujagimio ir kūdikio kepenų funkcijos sutrikimą, gali būti diagnozuojami derinant bendruosius tyrimus.

Struktūrinės tulžies pūslės anomalijos, tokios kaip įgimta kepenų fibrozė ar choledochinės cistos, dažniausiai nustatomos ultragarsu. Kepenų biopsija rodo būdingą „latakų plokštelės defektą“ kūdikiams, sergantiems įgimta kepenų fibroze.

Bakterinės infekcijos, sukeliančios cholestazę, gali būti nustatomos pagal teigiamą kraujo ar šlapimo pasėlį. Motinos kontaktas su buvusia infekcija arba buvusia infekcija (toksoplazmoze, sifiliu, citomegalovirusu, herpes simplex virusu, vėjaraupiai ir kiti virusai) turėtų skubiai atlikti patikrinimą dėl šių infekcijų. Įtarus virusinę infekciją, reikia nustatyti antikūnus prieš serumo imunoglobuliną M (IgM) ir IgG. Šlapimas dažnai yra teigiamas citomegalovirusui.

Paveldima tirozinemija, tirozino apykaitos sutrikimas, rodomas neproporcingu kepenų sintetinės funkcijos sutrikimu, lengvu bilirubino, transaminazių kiekio anomalijomis ir rachitu.

Sukcinilacetono buvimas šlapime ir nepakankamo fumarilacetoacetato hidrolazės (katalizuojančios paskutinį tirozino oksidacinio katabolizmo etapą) aktyvumas patvirtina diagnozę. Alfa 1-antitripsino trūkumo atranka gali būti atliekama nustatant ZZ inhibitoriaus baltymą (PiZZ) ir paprastai tai patvirtinama būdingomis periodinėmis Šifo rūgštimi teigiamomis alfa 1-antitripsino granulėmis, deponuotomis kepenų parenchimoje kepenų biopsijos metu.

Geležies sankaupų perteklius nustatomas naujagimių, sergančių geležies kaupimosi liga, biopsijos metu. Įgimta hipotirozė, kuri gali pasireikšti neaiškia hiperbilirubinemija, atmetama įvertinus skydliaukės funkciją.

VYRESNIO VAIKO KEPENŲ LIGOS

Pagrindinės kepenų ligos priežastys pastebėtos po kūdikystė- toksinės, infekcinės, metabolinės, autoimuninės, kraujagyslinės ir infiltracinės. Santykinis kiekvieno sutrikimo dažnis skiriasi priklausomai nuo paciento amžiaus. Virusiniu hepatitu serga įvairaus amžiaus pacientai, taip pat kepenų liga, kurią sukelia širdies ar kolageno kraujagyslių ligos. Riebalų apykaitos sutrikimai pastebimi vyresniame kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje. Wilsono liga dažniausiai nustatoma vyresnėje vaikystėje ar paauglystėje.

Ūminis hepatitas

Klinikinis virusinio hepatito vaizdas skiriasi priklausomai nuo patogeno. HAV infekcija dažniausiai pasireiškia kaip į gripą panaši liga (negalavimas ir viršutinių kvėpavimo takų infekcijos požymiai). Pacientai dažnai karščiuoja ir gali turėti labai sunkią geltą.

Sukėlėjai daugiausia plinta fekaliniu-oraliniu būdu. Vaikams liga dažniausiai praeina savaime ir dažnai neturi klinikinių apraiškų. Lėtinės nešiotojo būklės nenustatyta. Ūminės infekcijos diagnozė pagrįsta anti-HAV IgM antikūnų buvimu serume.

Hepatito B viruso (HAV) infekcija gali sukelti tiek ūminį, tiek lėtinį hepatitą ir galbūt cirozę bei kepenų ląstelių karcinomą. Diagnozė pagrįsta hepatito B paviršiaus antigeno (HBsAg) arba anti-HBV šerdies (anti-HBc) aptikimu. IgM antikūnai. Lėtinė HBV infekcija yra susijusi su HBsAg ir HBV DNR išlikimu.

Hepatito C virusas (HCV) sukelia ūminį hepatitą, kuris progresuoja į lėtinę ligą daugiau nei 70 % sergančių žmonių. Galutinės stadijos liga (kepenų cirozė, hepatoceliulinė karcinoma) gali pasireikšti 10% pacientų. Fulminantinis hepatitas buvo retai aprašytas. Diagnozė pagrįsta anti-HCV antikūnų aptikimu ir patvirtinama HCV RNR polimerazės grandinine reakcija.

Hepatito D viruso (HDV) infekcija dažniausiai komplikuoja hepatitu B sergančių pacientų kepenų ligą, todėl į ją visada reikia atsižvelgti pacientams, sergantiems ypač agresyvia HBV liga. HDV yra paplitęs Viduržemio jūros baseine ir rečiau Šiaurės Amerikoje, kur jis pirmiausia siejamas su intraveninių narkotikų vartojimu.

Hepatito E virusas (HEV) pasireiškia kaip epidemija tose pasaulio dalyse, kuriose yra prastos sanitarijos sąlygos. Šiaurės Amerikoje diagnozuoti atvejai buvo pacientams, kurie virusą atsivežė iš užsienio. Tai gali būti ypač pavojinga nėščioms moterims.

lėtinis hepatitas

Tradiciškai jis apibrėžiamas kaip uždegiminė liga kepenys, kuriose biocheminiai ir histologiniai anomalijos išlieka ilgiau nei 6 mėnesius. Tačiau vaikams ir per nurodytus 6 mėnesius gali atsirasti negrįžtamų pokyčių. Ūmiausias hepatitas vaikams išnyksta per 3 mėnesius.

Stebėtos kepenų ligos etiologija turėtų būti aktyviai nustatyta, nes daugelis ligų, sukeliančių lėtinį hepatitą vaikams, gali būti specifinės. konservatyvi terapija. Lėtinis vaikų hepatitas yra virusinės infekcijos, autoimuninio proceso, hepatotoksinių vaistų poveikio arba širdies medžiagų apykaitos ar sisteminių sutrikimų pasekmė.

Autoimuninis hepatitas (AIH)

AIH yra kepenų uždegimas, susijęs su cirkuliuojančių autoantikūnų buvimu, nesant kitų pripažintų kepenų ligos priežasčių. Buvo aprašyti mažiausiai du tipai: I tipo AIH dažniau pasitaiko tarp moterų ir jam būdingas teigiamas antinuklearinis antikūnas, o II tipo AIH apima antikūnus prieš kepenis-inkstus ir mikrosominius antikūnus.

Kartu su šio tipo hepatitu gali egzistuoti ir kitos autoimuninės ligos, įskaitant tiroiditą, diabetą, hemolizinė anemija ir mazginė eritema. Laboratorinis įvertinimas atskleidžia aminotransferazių padidėjimą (dažnai labai didelį) ir įvairaus laipsnio hiperbilirubinemiją, dauguma kuris yra konjuguotas.

Beveik visų pacientų serume yra padidėjusi gamaglobulino koncentracija. AR ir GGT vertės paprastai yra normalios arba tik šiek tiek padidėjusios. Kepenų biopsija atskleidžia uždegiminius ribojančiosios plokštelės ir intralobulinių sričių infiltratus su daline nekroze, skilties struktūros iškrypimu, sunkiais atvejais net fibroze.

Kitos kepenų ligos

Sklerozuojančiam cholangitui būdingas lėtinis intra- arba ekstrahepatinio tulžies medžio uždegimas. Jis gali būti pirminis (be pagrindinės ligos požymių ar neaiškios etiologijos) ir paprastai yra susijęs su uždegimine žarnyno liga. Antrinis sklerozuojantis cholangitas atsiranda dėl akmenų, pooperacinių susiaurėjimų ar navikų.

Vaikams pateikus gali pasireikšti gelta, niežulys (niežulys) arba nuovargis. Padidėjęs AR lygis yra labai būdingas, tačiau specifinio ligos žymens nėra. Biopsija rodo tipišką koncentrinę fibrozę aplink tarpskilvelinius tulžies latakus ("svogūno odos" išvaizda). Diagnozei nustatyti reikalinga cholangiografija arba endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija.

Gydymas apima riebaluose tirpių vitaminų ir ursodeoksicholio rūgšties, natūralios choleretinės tulžies rūgšties, kuri, atrodo, sumažina sergančių asmenų niežulį, vartojimą. Deja, daugelio pacientų kepenų liga progresuoja ir išsivysto cirozė. Kepenų transplantacija galiausiai reikalinga ilgalaikiam išgyvenimui.

Wilsono liga yra autosominis recesyvinis sutrikimas, atsirandantis dėl vario išskyrimo su tulžimi defekto, kurio metu vario nuosėdų perteklius sukelia cirozę. Vario perteklius nusėda ragenoje, inkstuose ir smegenyse, todėl atsiranda ekstrahepatinių ligos apraiškų.

Nors klinikinės patologijos apraiškos gali būti labai įvairios, Wilsono liga turėtų būti įtraukta diferencinė diagnostika bet kuris vaikas, sergantis kepenų liga, neurologiniais sutrikimais, elgesio pokyčiais ar Kayser-Fleischer žiedais.

Ceruloplazmino, vario nešiklio, serume paprastai, bet ne visada, sumažėja. Norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia įvertinti 24 valandų vario išsiskyrimą su šlapimu ir kiekybinį vario kiekį kepenų audinyje, gautame atliekant biopsiją.

Wilsono liga gali pasireikšti kaip žaibinis kepenų nepakankamumas, dažniausiai susijęs su hemolizine krize dėl vario toksiškumo raudoniesiems kraujo kūneliams.

Terapija yra penicilaminas, kuris leidžia variui išskirti į šlapimą. Kadangi prognozė priklauso nuo ankstyvo gydymo ir individualaus atsako į gydymą, svarbu atsižvelgti į šią diagnozę kiekvienam vaikui, turinčiam lėtinės kepenų ligos požymių.

Išeminis hepatitas atsiranda dėl stazinio širdies nepakankamumo, šoko (pvz., dehidratacijos), asfiksijos, širdies ir kvėpavimo sustojimo arba traukulių. Paprastai aminotransferazių aktyvumas yra padidėjęs, jei nėra kitų sunkios kepenų ligos žymenų. Šį sutrikimą sukelia kepenų hipotenzija/hipoperfuzija vieno iš minėtų įvykių metu, kepenys paveikiamos kaip „nekaltas pradinio proceso stebėtojas“.

Išeminis hepatitas gali būti panašus į infekcinį hepatitą, tačiau jį lengva atskirti iš greito transaminazių kiekio sumažėjimo per kelias dienas po pirminio insulto, nepadidinant koagulopatijos ar hiperbilirubinemijos.

Infiltraciniai kepenų sutrikimai stebimi su leukemija, limfoma ir neuroblastoma , tačiau šie nozologiniai vienetai paprastai greitai nustatomi. Panašiai pirminiai kepenų navikai lengvai nustatomi vaikui, kuriam pasireiškia hepatomegalija arba pilvo pūtimas. Rečiau vaikai iš pradžių pasireiškia gelta ir masiniu atsilikimu.

Hepatoblastoma, hepatokarcinoma ir hemangioendotelioma sudaro beveik du trečdalius visų vaikų kepenų navikų. Kepenų ląstelių karcinoma dažniausiai pasireiškia vėliau nei hepatoblastoma ir dažniau pasitaiko vaikams, sirgusiems kepenų ligomis (pvz., lėtiniu hepatitu B).

Alfa-fetoproteino kiekis serume paprastai yra padidėjęs. KT nuskaitymas paprastai atskleidžia mažo tankio pažeidimus ir parodo, ar masė yra viena, ar daugybinė. Chirurginis vieno naviko pašalinimas arba spindulinė / chemoterapija yra pasirinktas gydymas.

IŠVADA

Labai svarbu nustatyti sunkią vaikų kepenų ligą pirminio pasireiškimo metu. Ankstyvas vaikų, sergančių tulžies atrezija, nustatymas yra labai svarbus optimaliai konservatyviai ar chirurginei intervencijai.
Pasiekimas – tai daugybė kitų kepenų ligų gydymo būdų, išskyrus transplantaciją (9 lentelė).

9 lentelė
Galimybės vaikams, sergantiems kepenų liga, išskyrus transplantaciją

• Nepakankamo nenormalaus galutinio produkto pakeitimas, pvz., pirminių (bazinių?) tulžies rūgščių vartojimas per burną (pacientams, kuriems sutrikusi tulžies rūgšties biosintezė)
• Sumažėjęs susikaupusių medžiagų kiekis (pvz., antioksidantų kokteiliai ir surišimas sergant naujagimių geležies kaupimosi liga)
• Metabolinių inhibitorių naudojimas (pvz., NTBC tirozinemijai gydyti)
• Fermentų indukcija (pvz., fenobarbitalis sergant II tipo Crigler-Najjar sindromu)
• Maistinio substrato apribojimas (pvz., galaktozė sergant galaktozemija)
• Molekulinis manipuliavimas (pvz., alfa 1-antitripsino polimerizacijos slopinimas)
• Receptoriais pagrįsta tikslinė pakaitinė fermentų terapija
• Genų terapija
• Hepatocitų transplantacija (pvz., žaibinis kepenų nepakankamumas)

Šios naujos valdymo strategijos yra brangesnės, tačiau jos sumažina vertingų donorų kepenų naudojimą, todėl šie organai tampa prieinami pacientams, kurie vis dar neturi kitų gydymo galimybių.

Ateityje tam tikriems medžiagų apykaitos sutrikimams gali būti prieinami ryžtingi gydymo būdai, tokie kaip tikslinis fermentų pakeitimas arba genų terapija. Atsižvelgiant į šias įdomias perspektyvas, labai svarbu teisingai ir greitai įvertinti vaikų kepenų ligą, kad jie augtų ir būtų kuo sveikesni, kol sulauks tokio amžiaus, kai bus galima gauti galutinį gydymą.

TRUMPINIMAI
AIH – autoimuninis hepatitas
ALT – alanino aminotransferazė
AR – šarminė fosfatazė
AST – aspartato aminotransferazė
GGT – gama glutamilo transpeptidazė
HAV – hepatito A virusas
HVB – hepatito B virusas
HCV – hepatito C virusas
HDV – hepatito D virusas
HEV – hepatito E virusas
LFT – kepenų funkcijos testas
RT – protrombino laikas
PTT – dalinis tromboplastino laikas

Šaltinis : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Vaikų pacientų kepenų ligų įvertinimas. Pediatric in Review, Vol. 20, No 11, p 376-389

Vertimas iš anglų kalbos– N. N. Čerkašina

Vaikų ligos, susijusios su kepenų sutrikimais, gali atsirasti dėl skirtingų priežasčių. Bet kokiu atveju jie kelia rimtą grėsmę vaiko sveikatai ir vystymuisi.

Kepenys yra vienas iš pagrindinių organų, kurio darbas veikia visus kitus. Ji atsakinga už kraujo formavimąsi, audinių maitinimą ląstelėms statyti reikalingomis medžiagomis, už toksinių medžiagų pašalinimą iš organizmo.

kepenų liga vaikui

Kepenų ligas ne visada galima nustatyti iš karto, nes daugumos vaikų ligų požymiai pradinėje stadijoje yra panašūs. Akivaizdus simptomas yra gelta. Ypač svarbu laiku nustatyti tokio tipo nukrypimą vaikui, nes tai suteiks galimybę atsikratyti negalavimo su mažiausiai komplikacijų.

Vaikų šio kūno darbo nukrypimai gali atsirasti dėl šių priežasčių:

Vaiko kūnas greitai reaguoja į bet kokį diskomfortą. Nedidelė hipotermija, neįprastas maistas, stresas gali sukelti karščiavimą, virškinimo sutrikimus, nuotaikos pokyčius ir kitus požymius. Tokie simptomai neturėtų būti ignoruojami. Jie gali sukelti rimtų ligų.

Tėvų dėmesį turėtų patraukti šie nukrypimai:

Ligos simptomai – pageltusi oda ir akių baltymai

Simptomai gali būti išlyginti, ypač peršalus. Tai gali suklaidinti net gydytoją. Paprastai jis skiria šlapimo ir kraujo tyrimus. Pagal šlapimo spalvą, net ir vizualiai, galima įtarti vaiko kepenų sutrikimą. Pilnas kraujo tyrimas parodys kepenyse gaminamo dažiklio bilirubino kiekį. Hemoglobino kiekis kraujyje sveikas vaikas yra normalus arba šiek tiek žemas. Sergant hepatitu, padidėja hemoglobino kiekis. Kraujo krešėjimas priklauso ir nuo kepenų būklės. Sumažėjęs krešėjimas gali būti ligos požymis. Taip pat keičiasi eritrocitų ir trombocitų skaičius. Ištyręs tyrimų rezultatus, gydytojas nusprendžia, ar siųsti vaiką sudėtingesniam tyrimui. Šlapimo tyrimas parodys bilirubino koncentraciją, toksinių junginių buvimą, padidėjusį leukocitų kiekį, rodantį uždegiminį procesą.

Mūsų nuolatinis skaitytojas rekomendavo veiksmingą metodą! Naujas atradimas! Novosibirsko mokslininkai nustatė geriausią priemonę kepenims valyti. 5 metai tyrimų!!! Savarankiškas gydymas namuose! Atidžiai peržiūrėję, nusprendėme pasiūlyti jūsų dėmesiui.

AKTYVUS METODAS

Kepenų liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus vaikui.

Kepenų ligos naujagimiams ir kūdikiams

Dėl natūralaus tulžies takų neišsivystymo, kuris yra įmanomas prenataliniu laikotarpiu, naujagimių kepenys gali ne iš karto prisitaikyti prie normaliomis sąlygomis. Yra vadinamoji fiziologinė gelta. Kūno ir akių pageltimo naujagimiams priežastis gali būti žindymas, jei mama turi riebaus pieno. Paprastai iki dviejų savaičių ši gelta nėra pavojinga, praeina savaime. Jei gelta nepraeina po 2 savaičių, priežastis gali būti liga. Vaiką reikia apžiūrėti ir, pasitvirtinus ligai, gydyti, atkreipiant dėmesį į menkiausius būklės pokyčius. Komplikacija gali būti labai pavojinga, nes dažniausiai atsiranda staiga (ji dar vadinama „branduoline gelta“), baigiančia vaiko mirtį.

Gelta kūdikiui taip pat gali atsirasti pasikeitus maitinančios motinos mitybai. Organizmas gali reaguoti į vaisius, pieną. Ši būklė atsiranda dėl laktozės ar fruktozės netoleravimo. Norint pašalinti kūdikio anomaliją, pakanka, kad mama laikytųsi dietos. Kuris produktas sukelia tokią vaiko organizmo reakciją, pasufleruos tyrimai.

Sunki naujagimių gelta – „branduolinė gelta“

Kartais vaiko geltos priežastis gali būti paveldimas tulžies apytakos organizme sutrikimas (šeiminė cholestazė). Dažniausiai ši liga pasireiškia sulaukus 1 mėnesio. Nepakankamo tulžies susidarymo požymis šiuo atveju yra nevienalytės sudėties baltos išmatos su rudomis dėmėmis.

Dažna vaikų geltos priežastis yra motinos infekcinės ligos nėštumo ir gimdymo metu. Tai gali būti šlapimo organų infekcijos, ginekologinės ligos, pūslelinė, sifilis, raudonukė, tuberkuliozė ir kt.

Tulžies atrezija, tulžies takų obstrukcija, yra rimta kūdikių liga. Ši liga praktiškai negydoma, reikalinga kepenų transplantacija. Sunki operacija gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų (cirozė ir kt.).

SVARBU ŽINOTI! Gydytojai sumišę! GYDŽIA NET HEPATITU C! Tai būtina tik po pusryčių… Skaityti daugiau->

Nukrypimų gali atsirasti ir tuomet, jei moteris nėštumo ar žindymo metu vartoja narkotikus, alkoholį, rūko. Vaikas gali susirgti toksiniu hepatitu.

5-7 metų amžiaus vaikams gali pasireikšti vidutinio sunkumo kepenų padidėjimas (hepatomegalija), kuris dažniausiai atsiranda dėl fiziologinių priežasčių, atsirandantis dėl laipsniško tulžies sistemos vystymosi vaiko organizme. Tai gali nepasireikšti. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti gelta ir lengvas negalavimas. Tokiais atvejais vaikui gydyti nereikia, jam reikia tik dietinio maisto – neriebaus, nesūdyto maisto, saikingo saldumynų vartojimo. Mityba turėtų apimti vaisius, daržoves, varškę ir pieno produktus. Tokia mityba palaiko imuninę sistemą, skatina audinių atstatymą.

Dažna paauglių liga yra toksinis sužalojimas kepenų audinys, atsirandantis dėl alkoholio vartojimo, priklausomybės nuo narkotikų ir kitų blogų įpročių.

Virusiniu hepatitu A ar B galima užsikrėsti per indus ar higienos reikmenis, kurie dalijasi su sergančiu giminaičiu. Infekcija virusiniu hepatitu C gali būti atsitiktinio kontakto su viruso nešiotojų krauju ant medicininių instrumentų odontologo kabinete pasekmė, taip pat gali atsirasti operacijos, intraveninių vaistų infuzijos metu. Vaikų ūminio hepatito pasireiškimai yra gelta, odos niežėjimas, hepatomegalija, nuovargis, nervų sutrikimai, iki sąmonės netekimo ir komos. Jei vaikas smarkiai krenta svorio, jam skauda pilvuką dešinėje pusėje, pykina ir vemia, tuomet jį reikia kuo greičiau parodyti gydytojui.

Jei įtariate ligą - skubus tyrimas laboratoriniais metodais

Šį organą gali pažeisti gerybinės arba piktybinės kilmės navikai. Sunkios kepenų audinio pažeidimo formos yra cirozė ir vėžys. Tokių negalavimų priežastis gali būti lėtinio virusinio hepatito komplikacija.

Ypač sunki forma yra

kepenų nepakankamumas

Vaikams tai gali būti įgimta ir visiškai pasireikšti 2-3 metų amžiaus. Kepenų audinio ląstelės atrofuojasi, vaikas miršta. Vyresniame amžiuje kepenų nepakankamumo simptomai pasireiškia pilvo padidėjimu dėl skysčių susikaupimo pilvo ertmėje, patinimu, sumažėjusiu kraujo krešėjimu, apsinuodijimo požymiais.

Jei yra įtarimas dėl ligos, būtinas skubus tyrimas laboratoriniais metodais. Šiuo atveju atliekamas: bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, imunologiniai tyrimai virusų antikūnams nustatyti. Su jų pagalba galite nustatyti, kaip paveiktas kepenų audinys, ir numatyti ligos vystymąsi. Ligoms patvirtinti naudojamas ultragarsas, rentgeno spinduliai ir kiti metodai. Po apžiūros gydytojas tiksliai žino ligos pobūdį, vystymosi stadiją, galimas komplikacijas.Sunkios kepenų audinio pažeidimo formos yra cirozė ir vėžys. Tokių negalavimų priežastis gali būti lėtinio virusinio hepatito komplikacija.

Yra šie vaikų kepenų ligų gydymo metodai:

1. Konservatyvus - su vaistų ir dietos pagalba;
2. Chirurginės – bekraujinės kepenų audinio ir tulžies takų operacijos (laparoskopija), o sunkiausiais atvejais – operacijos su pilvo ertmės atidarymu (pavyzdžiui, kepenų transplantacija).

Visos operacijos vaikams atliekamos taikant visišką anesteziją.

Taikant konservatyvų gydymą, skiriama griežta dieta, atleidimas nuo fizinio krūvio, sportinė veikla. Atsižvelgiant į ligos pobūdį, skiriami vaistai: antibiotikai (nuo infekcinių ir uždegiminių procesų), hepatoprotektoriai (hepatoprotektoriai (hepatitui, cirozei ir kitoms sunkioms ligoms), choleretikai, vitaminai.

Laiku diagnozavus ir pradėjus gydymą, net ir sunkiais atvejais galima atkurti vaiko sveikatą, o kartais ir išgelbėti gyvybę.

Kas sakė, kad neįmanoma išgydyti sunkių kepenų ligų?

• Išbandžiau daug būdų, bet niekas nepadeda...
• O dabar esate pasiruošę pasinaudoti bet kokia galimybe, kuri suteiks jums ilgai lauktą gerą sveikatą!

Yra veiksminga priemonė kepenų ligai gydyti. Sekite nuorodą ir sužinokite, ką rekomenduoja gydytojai!

Taip pat skaitykite:

Svarbus organas ir didžiausia žmogaus kūno liauka yra kepenys. Organas yra po apatiniais šonkauliais dešinioji pusė pilvo srityse. Jaunų kūdikių kepenys sudaro apie 4,5% viso svorio ir užima iki pusės pilvo ertmės tūrio. Padidėjusios kūdikio kepenys gali sukelti rimtą susirūpinimą jaunai mamai. Tačiau reikia nepamiršti, kad kūdikių kepenų padidėjimas yra fiziologiškai sąlygotas, peržengiant apatinio šonkaulio kraštą 2–4 cm ir tik 6–7 metų amžiaus yra normos dydis - jis ateina. po šonkaulių lanku.

patologinis procesas, sukeliantis difuziniai pokyčiai kepenų audinio struktūra ir jos padidėjimas vadinamas hepatomegalija. Patologijos požymių pasireiškimas gali rodyti įvairios ligos. Specialistas gali nesunkiai aptikti išsiplėtusias kepenis palpuodamas arba lengvai bakstelėdamas į pilvo ertmę. Diagnozei patvirtinti skiriama ultragarso procedūra. Kūdikystėje gydytojai pastebi vidutinio sunkumo hepatomegaliją, kuri taip pat vadinama su amžiumi susijusia. Tačiau tam tikrų ribų ir dydžių, atitinkančių kūdikio amžių, viršijimas gali reikšti patologinę hepatomegaliją.

Nenormalaus proceso vystymasis naujagimiams pagrįstas keliais grupės veiksniais. Kūdikių kepenų padidėjimo priežastys gali būti šios:

• uždegiminiai procesai, pagrįsti: įgimtu hepatitu, intrauterine infekcija raudonukėmis, pūsleline, apsinuodijimu toksiniais vaistais, abscesu ir tulžies takų obstrukcija;
• medžiagų apykaitos procesų pažeidimas sergant glikogenozės, mukopolisacharidozės, Gošė liga;
• tulžies ir kraujo nutekėjimo sutrikimai sergant ciroze, venų stenoze ir tromboze, širdies nepakankamumu, Wilsono liga;
• įgimti kepenų pokyčiai (infiltracija) sergant leukemija ir hemolizine liga;
• pirminiai fibrozės pažeidimai;
• per didelis Kupfferio ląstelių susidarymas su septinėmis infekcijomis, granulomatinis hepatitas, A grupės vitaminų perteklius.

Kūdikio patologijos simptomai gali būti neryškūs ir priklausyti nuo ligos progresavimo. Greitai susiformavus ligai, padidėjusios kepenys tampa matomos vizualiai. Pagrindiniai šio reiškinio simptomai yra šie:

• sumažėjęs apetitas. Kūdikis blogai valgo, dažnai raugėja, pykina ir vemia;
• dažnas verksmas. Kūdikis jaučia diskomfortą ir skausmą, padidėja pilvas ir patinsta bamba. Jo išmatos tampa bespalvės;
• nuolatinis vangumas ir letargija;
• odos spalvos pakitimai. Oda įgauna geltoną atspalvį.

Gimdymo namuose gydytojai naujagimio odos ir akių baltymų pageltimą dažnai diagnozuoja kaip fiziologinę geltą, susijusią su medžiagų apykaitos sutrikimais arba Rh konfliktu su mama. Pradėti nerimauti verta, kai gelta nepraeina iki dviejų savaičių amžiaus arba pradeda ryškėti tik po to.

Negalima ignoruoti visų simptomų, tėvų pasyvumas gali baigtis mirtimi.

Terapinės hepatomelgijos priemonės atliekamos tik kartu. Kadangi patologija pasireiškia kaip pagrindinės ligos simptomas, visuma vaistų terapija turėtų būti siekiama jį palengvinti. Sergant įgimtu hepatitu, skiriami vaistai, naikinantys ligos sukėlėją. Įvairūs apsinuodijimai reikalauja valymo mažas organizmas nuo toksinių medžiagų. Esant širdies nepakankamumui, be gydymo vaistais, gali prireikti širdies operacijos. Taip pat gali prireikti operacijos, kad būtų ištaisyta tulžies atrezija – reta vystymosi anomalija.

Pašalinant pagrindinę padidėjusių kepenų priežastį, svarbu normalizuoti jų funkcijas. Norėdami atkurti kūdikio būklę, gydytojas gali skirti:

• vaistai, turintys antibakterinį ir antivirusinį poveikį;
• hepaprotekcinės medžiagos;
• vaistai su fermentais.

Gydymo ir vaistų terapijos kursas skiriamas kiekvienam mažam pacientui atskirai.

Visų tipų kepenų ligoms reikia pakeisti mitybą ir dietą, kuri padeda sumažinti funkcinė apkrovaį susilpnėjusį organą. Kūdikystėje kūdikis visas reikalingas medžiagas gauna su motinos pienu ir ji turi laikytis visų mitybos rekomendacijų. Motinos racioną turėtų sudaryti subalansuotas augalinis maistas su ribotu riebalų ir angliavandenių produktų kiekiu. Ypač svarbu laikytis dietos su sutrikusia kūdikio medžiagų apykaita. Mama turėtų apriboti naudojimą:

• riebi ir riebi mėsa;
• riebios žuvies, sūrio ir varškės veislės;
• rūkyta mėsa ir aštrūs prieskoniai;
• grybai ir riešutai;
• švieži pyragaičiai ir šokoladas;
• stipri arbata ir saldūs gazuoti gėrimai.

Vaiko padidėjusių kepenų gydymo sėkmė daugiausia priklauso nuo pagrindinės patologijos priežasties. Fiziologiškai (su amžiumi) padidėjus organui, hepatomelgijos simptomai išnyksta be pėdsakų. Įgimtos anomalijos ar įgytos virusinės infekcijos atvejais viskas priklausys nuo terapijos efektyvumo.

Panašūs straipsniai:

Bilirubinas krūtyje

gydytojas kūdikiams

Gelta kūdikiams

Kaip suprasti, kad kūdikis serga

Gurzgimas kūdikio pilve

Šiuo metu, statistikos duomenimis, mūsų šalyje naujagimių kepenų ligomis suserga 1 iš 2500 gimusių.

Ankstyva naujagimių ir kūdikių kepenų ligų diagnostika yra nepaprastai svarbi, nes jos pagalba galima išvengti nepalankios ligos eigos ir neigiamų jos padarinių. Tai svarbu ir todėl, kad su amžiumi vaiko organizme daugėja įvairių kepenų veiklos sutrikimų ir su jais susijusių bendrųjų sutrikimų. Pavyzdžiui, nustačius tulžies atreziją 2 mėnesių ir vyresniam vaikui, labai sumažėja chirurginio gydymo ar chirurginės korekcijos efektyvumas ir sėkmė. Ankstyvas kepenų funkcijos sutrikimo atpažinimas leidžia tėvams ir gydytojams koreguoti vaiko dienos režimą, maitinimo ir mitybos palaikymą bei kitas nemedikamentines ir nechirurgines priemones, lėtinančias progresuojančią ligos eigą. Dėl to gali sumažėti šalutinių poveikių skaičius ir pagerėti vaiko augimas.

Ankstyva kepenų ligų diagnostika labai svarbi ir dėl to, kad prireikus jos ortotopinė transplantacija chirurginės intervencijos metu dažniausiai sėkmingesnė vaikams, sveriantiems daugiau nei dešimt kilogramų.

Deja, šiuo metu ankstyva kepenų pažeidimo, įskaitant ir sunkų, diagnostika yra rimta problema, kurią komplikuoja identiškos pradinės apraiškos. Tarp naujagimių kepenų ligos neturi ryškių simptomų ir yra nespecifinės klinikiniai požymiai. Taigi, pavyzdžiui, jei naujagimiui pažeidžiamas kepenų audinys, pirmiausia susidaro icterinis odos atspalvis, dažnai pediatrai to nepastebi ir priskiriama naujagimių fiziologinei geltai. Šiuo atžvilgiu pediatrai ir tėvai turėtų būti atidesni naujagimio būklei ir stengtis laiku nustatyti galimus kepenų pažeidimo požymius.

Dažniausios pirmųjų gyvenimo metų vaikų kepenų ligos priežastys:

• cholestaziniai sutrikimai: tulžies atrezija, tulžies akmenligė, tulžies latakų nepakankamumas, choledochinė cista, hemolizinė liga - tulžies sustorėjimas, progresuojantys šeimyniniai cholestazės sindromai, gerybinė pasikartojanti cholestazė ir kt .;
• virusinis hepatitas ir kitos infekcinės naujagimių ligos: herpeso virusas, citomegalovirusas, toksoplazmozė, Epstein-Barr virusas, raudonukė, sifilis, enterovirusas, adenovirusas ir kt.;
• paveldimos medžiagų apykaitos ligos: diabetas, tulžies rūgščių apykaitos sutrikimai, angliavandenių, baltymų ir riebalų apykaitos sutrikimai, šlapalo ciklo sutrikimai ir kitos fermentopatijos;
• toksinis (farmakologinis) poveikis organizmui: hipervitaminozė A, kai kurios rūšys vaistai, visapusiška parenterinė mityba.
• Taigi, vaikų kepenų ligų priežastys yra labai įvairios, tačiau 95% jų atsiranda dėl tulžies stagnacijos tulžies pūslėje (cholestazės), kuri susidaro dėl įgimto tulžies latakų susiliejimo (tulžies atrezijos) ir naujagimių hepatito ( naujagimių hepatitas).

Kepenų ligos požymiai

Pagrindiniai naujagimių kepenų funkcijos sutrikimo požymiai pasireiškia nuolatine nefiziologine gelta net praėjus 14 dienų po gimimo. Jei vyresniam nei 2 savaičių vaikui pasireiškia geltos požymiai, reikia atlikti išsamų kepenų tyrimą. Sveikiems vaikams bilirubinas, esantis tulžyje, patenka į žarnyną iš tulžies pūslės ir po daugybės pokyčių patenka į pigmentą sterkobiliną, kuris suteikia naujagimio išmatoms būdingą rudą spalvą. Jei ankstyvą geltos atsiradimą lydi acholinės (bespalvės) išmatos, tai gali reikšti cholestazę, kai tulžis stagnuojasi tulžies pūslėje ir nepatenka į žarnyną, todėl vaiko išmatos neturi spalvos. Be to, analizės metu nustatytas kraujavimo sutrikimas gali rodyti kepenų funkcijos sutrikimą.

Kitas kepenų pažeidimo požymis yra jų dydžio padidėjimas, kartais matomas vizualiai. Sergančiam vaikui kepenys išsipučia dešiniajame hipochondriume (o sveikam vaikui jos tik šiek tiek išsikiša iš po dešiniojo šonkaulių lanko 1-2 centimetrais), apatinė jų riba gali nukristi iki pilvo vidurio, o kartais net. žemesnė. Pilvas tampa pastebimai asimetriškas, o kepenų paviršius gali būti nelygus. Kai liga progresuoja, blužnis gali padidėti.

Kepenų nepakankamumo išsivystymas – ascitas, dėl kurio padidėja pilvo dydis dėl skysčių pertekliaus susikaupimo pilvo ertmėje, yra dar vienas sunkios kepenų ligos komplikacijos požymis. Vaikui, sergančiam kepenų nepakankamumu, dėl sumažėjusios plazmos baltymų koncentracijos pažeidžiamas kraujo krešėjimas, dėl to išsivysto edema ir padidėja organizmo intoksikacija. Kartais ascitas yra įgimtas ir dažniausiai rodo įgimtą kepenų nepakankamumas, kepenų cirozė arba kaupimosi liga. Vaikai, sergantys tokiomis sunkiomis kepenų ligomis, miršta antraisiais-trečiaisiais gyvenimo metais nuo kepenų nepakankamumo.

Naujagimių ir mažų vaikų kepenų ligų gydymas skiriamas tik nuodugniai ištyrus vaiką ir nustačius tiksli diagnozė. Kiekvienu konkrečiu atveju tai būtina įvairių metodų gydymas: chirurginė intervencija, pavyzdžiui, su tulžies latakų atrezija arba tik dietine terapija ir medikamentiniu gydymu. Jokiu būdu neturėtumėte imtis savarankiško vaiko gydymo homeopatiniais vaistais ar maisto papildais be gydytojo recepto. Ankstyva diagnostika, tėvų ir gydytojų nerūpestingumas, taip pat tinkamo gydymo trūkumas gali labai pabloginti kokybę. vėlesnis gyvenimas vaikui ir sumažinti jo trukmę. Tai visada reikia atsiminti!

Remiantis statistika, naujagimių kepenų ligos dažnis yra maždaug 1 atvejis 2500 gyvų naujagimių.

Ankstyva kepenų ligos diagnostika naujagimiams ir kūdikiams yra svarbi problema, nes vėlyva diagnozė daugiausia lemia tolesnę sunkią ligos eigą, o ankstyva diagnostika gali užkirsti kelią nepalankiai ligos eigai ir pagerinti prognozę. Taigi, pavyzdžiui, žinoma, kad jei tulžies atrezija nustatoma tik vyresniam nei 2 mėnesių vaikui, tada chirurginio gydymo sėkmė ir efektyvumas smarkiai sumažėja. Be to, kadangi su vaiko amžiumi didėja kepenų funkcijos sutrikimas ir įvairūs jų sukeliami sutrikimai, ankstyvas kepenų ligų atpažinimas leidžia koreguoti maitinimą, kasdienę rutiną ir kitas nemedikamentines bei nechirurgines priemones sulėtinti. lėtina laipsnišką kepenų funkcijos sumažėjimą. Dėl to gali pagerėti augimas ir sumažėti šalutinis poveikis sergant kepenų ligomis.

Ankstyva kepenų ligos diagnozė taip pat svarbi, nes prireikus kepenų transplantacija dažniausiai būna sėkmingesnė kūdikiams, sveriantiems daugiau nei 10 kg operacijos metu.

Deja, ankstyva diagnozė sunkūs pažeidimai Kepenys iki šiol tebėra rimta vaikų problema, o tai labai palengvina tai, kad kūdikių kepenų ligų yra nedaug. būdingi simptomai, o dauguma klinikinių požymių yra nespecifiniai ir panašūs į kitų ligų simptomus. Taigi, pavyzdžiui, naujagimiams, kuriems yra pažeistas kepenų audinys, pirmiausia atkreipia dėmesį į ikterinę odos dalių spalvą. Tačiau pediatrai dažnai nepastebi arba neįvertina skirtumo tarp fiziologinės naujagimių geltos ir geltos, rodančios sunkius kepenų audinio pokyčius. Atsižvelgiant į visa tai, kas išdėstyta pirmiau, ne tik pediatrai, bet ir tėvai turėtų būti dėmesingi savo vaiko būklei, atkreipti dėmesį į galimus kepenų pažeidimo požymius.

Dažniausiai pasitaikantis pirmųjų metų vaikų kepenų ligos priežastys gyvybei būdingi cholestaziniai sutrikimai (tulžies atrezija, choledokalinė cista, tulžies latakų nepakankamumas, progresuojantys šeimyninės cholestazės sindromai, tulžies sustorėjimas, tulžies akmenligė ir kt.), virusinės ir neaiškios kilmės naujagimių hepatitas, cistinė fibrozė, kai kurios virusinės ligos, herpes virusas, herpeso virusas. Epstein-Barra, raudonukė, toksoplazmozė ir kt.). Įvairios paveldimos medžiagų apykaitos ligos (cukrinis diabetas, angliavandenių, baltymų ir riebalų apykaitos sutrikimai, kaupimosi ligos ir kitos fermentopatijos), taip pat toksinis poveikis organizmui (kai kurie vaistai, parenterinė mityba, hipervitaminozė A) gali lemti kepenų ligų išsivystymą.

Nors vaikų kepenų ligų priežastys yra labai įvairios, tačiau apie 95 % jų atsiranda dėl cholestazės (tulžies stagnacijos tulžies pūslėje), kurią daugiau nei 60 % atvejų sukelia tulžies atrezija (įgimta tulžies latakų infekcija). ) ir naujagimių hepatitas (naujagimių hepatitas).

Daugeliui kepenų ligų pirmiausia būdinga nuolatinė gelta. Todėl užsitęsus naujagimių geltai, būtina nuodugniau ištirti kepenis. Gelta atsiradimas vyresniam nei 2 savaičių vaikui visada turėtų kelti įtarimą dėl kepenų ligos. Daugeliu atvejų icterinį odos ir gleivinių dažymą lydi bespalvės (acholinės) vaiko išmatos, labiausiai būdingos cholestazei. Paprastai tulžyje esantis bilirubinas patenka į žarnyną iš tulžies pūslės, kur po daugybės pokyčių patenka į pigmentą sterkobiliną, kuris suteikia išmatoms būdingą rudą spalvą. Sergant cholestaze, tulžis sustingsta tulžies pūslėje, ji nepatenka į žarnyną, todėl pasikeis vaiko išmatų spalva. Gelta sergant cholestaze išsivysto dėl to, kad bilirubinas iš susikaupusios tulžies per tulžies pūslės sienelę patenka į kraują.

Kiti kepenų pažeidimo požymiai yra hepatosplenomegalija (kepenų ir blužnies padidėjimas) ir krešėjimo sutrikimai, nes daugelis krešėjimo faktorių sintetinami kepenyse.

Kepenų padidėjimas dažnai yra vienintelis kepenų pažeidimo požymis. Paprastai naujagimiams ir kūdikiams kepenys šiek tiek išsikiša iš po dešiniojo šonkaulių lanko (1–2 cm), palpuojant jų paviršius lygus, kepenų kraštas suapvalintas, minkštos elastingos konsistencijos. Kepenų pažeidimas sukelia jų padidėjimą, kartais matomą akimis: dešinėje hipochondrijoje (asimetrinis pilvas) išsipučia, apatinė riba gali nukristi iki pilvo vidurio ir žemiau. Kepenų paviršius gali būti nelygus (su fibroze). Blužnies padidėjimas dažniausiai pasireiškia kiek vėliau, ligai progresuojant.

Sunkios kepenų ligos komplikacijos – kepenų nepakankamumo išsivystymo – požymis yra ascitas: skysčių kaupimasis pilvo ertmėje, dėl kurio padaugėja pilvo. Vaiko pilvukas tolygiai padidėja, bamba išsipūtusi. Gali atsirasti įgimtas ascitas, kuris rodo kepenų cirozę, kaupimosi ligas ar įgimtą kepenų nepakankamumą.

Savalaikis kepenų ligų diagnozavimas ir nebuvimas arba pavėluotas gydymas lemia kepenų ląstelių – hepatocitų – mirtį, dėl ko atsiranda kepenų nepakankamumas. Kepenų funkcijos žmogaus organizme yra įvairios: pirmiausia tai pašalinių medžiagų detoksikacija (neutralizacija), taip pat kraujo plazmos baltymų, krešėjimo faktorių, kraujo transportavimo baltymų, įvairių gyvybei reikalingų fermentų sintezė. organizmą, tulžies rūgštis, kurios dalyvauja virškinant. Kepenyse sintetinamas cholesterolis yra ląstelių membranų ir hormonų dalis. Kepenys yra kraujo ir glikogeno (atsarginių angliavandenių) saugojimo vieta, reguliuoja gliukozės koncentraciją kraujyje. Ir net tai dar ne visos funkcijos. Iš to tampa aišku, kodėl kepenų nepakankamumą lydi visų kūno sistemų sutrikimai ir netrukus baigiasi paciento mirtis.

Vaikui, sergančiam kepenų nepakankamumu, sutrinka kraujo krešėjimas, dėl sumažėjusios plazmos baltymų koncentracijos atsiranda edema, didėja bendras apsinuodijimas ir kt.

Vaikai, sergantys sunkia kepenų liga, miršta nuo kepenų nepakankamumo antraisiais ar trečiaisiais gyvenimo metais arba anksčiau.

Kepenų ligų gydymas priklauso nuo juos sukėlusios priežasties. Gydymo paskyrimas atliekamas tik nuodugniai ištyrus vaiką ir nustačius tikslią diagnozę. Gydymo metodai yra įvairūs. Kartais būtina operacija (dėl tulžies latakų atrezijos), kitais atvejais – tik vaistų terapija ir dietinė terapija. Jokiu būdu negalima pradėti gydytis be gydytojo recepto, vartoti biologinius papildus ir homeopatinius preparatus. Gydytojai ir tėvai turėtų atsiminti, kad kiekviena uždelsta diena pradėti tinkamą gydymą blogina vėlesnio vaiko gyvenimo kokybę ir trumpina jo trukmę.

Hepatomegalija reiškia kepenų padidėjimą, tačiau tai nėra liga, o būklė, kuri išsivystė dėl tam tikros patologijos. Vaikams iki 5–7 metų tai laikoma susijusia su amžiumi, todėl šiuo atveju gydytojai kalba apie vidutinio sunkumo hepatomegaliją. Kai vaiko organas išsikiša už šonkaulių kraštų tik 2 cm, nukrypimas yra fiziologinis ir nereikalauja gydymo. Jei kepenys yra žymiai padidėjusios arba būklė nustatoma po 7 metų, arba atsiranda papildomų ligų, hepatomegalija signalizuoja apie organizmo veiklos sutrikimus. Kartu su gydytoju tėvai turėtų nustatyti anomalijos priežastis ir kuo greičiau padėti vaikui.

Naujagimio organų padidėjimo priežastys yra šios patologijos:

Kodėl dar gali išsivystyti hepatomegalija? Gydytojai ieško kepenų dydžio pokyčių priežasčių, susijusių su jų infiltracine žala. Tokių anomalijų skaičius yra toks:

1. kraujo vėžys;
2. hepatoma;
3. antriniai navikų židiniai;
4. geležies metabolizmo pažeidimas;
5. navikai limfinėje sistemoje;
6. pagreitintas imuninių ląstelių dauginimasis;
7. kraujodaros procesų eiga netipiniuose organuose.

Klinikiniai hepatomegalijos požymiai tiesiogiai priklauso nuo ją išprovokavusių veiksnių. Norint suprasti, kad kūdikio kepenys yra išsiplėtusios, padeda įvairūs simptomai:

• prastas apetitas;
• nenormalus kraujo krešėjimas;
• žarnyno sutrikimai;
• skundai dėl kartaus skonio burnoje;
• nuovargis ir abejingumas aplinkai;
• kapiliarinės "žvaigždutės" ant pilvo;
• skausmas ir pilnumo jausmas dešinėje hipochondrijoje.

Padidėjusių kepenų simptomai yra blogas burnos kvapas ir ascitas. Pilvo apimtis dėl pilvaplėvėje susikaupusio skysčio padidėja, pats pilvas tampa tankus ir suapvalintas. Odos ir gleivinių audinių hepatomegalija pasireiškia gelta.

Esant šiems požymiams, gydytojas Komarovsky ir kiti vaikų ligų gydytojai pataria kreiptis į hepatologą, gastroenterologą ar infekcinių ligų specialistą. Jei mieste tokių specialistų nėra, mažylį būtina parodyti vietiniam pediatrui.

Vaiko apžiūra prasideda bendru dešiniojo hipochondrijos srities apžiūra ir palpacija. Gydytojas atsižvelgia į pilvo būklę ir odos atspalvio pasikeitimą. Norint nustatyti kepenų funkcijos sutrikimo stiprumą, vaikui pateikiamos instrukcijos:

1. kepenų tyrimai;
2. kraujo krešėjimo tyrimas;
3. kraujo chemija.

Ultragarsas yra instrumentinis hepatomegalijos diagnostikos metodas. Ultragarsas rodo kepenų audinių pakitimų ir netipinių elementų susidarymo atgarsius. Be to, norint nustatyti pagrindinę ligą, vaikams skiriama:

Kūdikiams iki metų normalūs dydžiai yra laikomi:

• iki 60 mm - dešiniajai skilčiai, po to metinis padidėjimas 6 mm;
• 33 - 40 mm - kairiosios pusės storis, metinis padidėjimas 2 mm.

Hepatomegalija iki 7 metų nelaikoma vaiko problema. Leidžiamas kepenų padidėjimas per 1 - 2 cm. Žymesnis augimas koreguojamas vaistais.

Vyresniems vaikams iki 15 metų normalios kepenys bus organas, kurio dešinės skilties vertė yra 100 mm, o kairiosios pusės storis yra 50–51,5 mm.

Hepatomegalijos gydymas skiriamas kompleksiškai. Gydytojas parenka vaistus pagal veiksnį, kuris sukėlė patologinę būklę. Vaistai turi neutralizuoti pradinę priežastį ir sustabdyti nenormalų procesą organizme. Nustačius infekcinę virusinę ligą, skiriamas gydymas antibakteriniu ar antivirusiniu preparatu. Probleminiai medžiagų apykaitos procesai nustatomi taikant atkuriamąją ar pakaitinę terapiją. Vaikams, sergantiems ciroze, skiriami dviejų tipų vaistai:

1. palaikyti kepenų funkcijas;
2. kompensuojantis fermentų trūkumą (Creon, Festal, Mezim).

Hepatoprotekcinė terapija suteikia papildomą organo apsaugą. Pacientams skiriami Heptral, Duspatalin, Essentiale, Karsil, No-shpu.

Kompleksinis hepatomegalijos gydymas neapsieina be dietos. Terapinės mitybos tikslas – sumažinti organo apkrovą ir palengvinti jo darbą. Kūdikio mityboje turėtų vyrauti subalansuota augalinis maistas ribojant riebaus ir angliavandenių turinčio maisto vartojimą. Dietos keitimas ypač svarbus pažeidžiant medžiagų apykaitos procesus.

Vaikai, sergantys kepenimis, neturėtų valgyti:

• salo;
• kiaušiniai;
• kakavos;
• grybai;
• riešutai;
• ledai;
• šokoladas;
• riebi mėsa;
• švieži pyragaičiai;
• rūgštinės vaisių sultys;
• riebūs sūriai, varškė, žuvis;
• konservai, rūkyta mėsa ir prieskoniai;
• sviestas, kepimo aliejus, margarinas;
• stipri arbata ir saldūs/gazuoti gėrimai.

Jei kepenų ir blužnies dydžio pasikeitimą išprovokuoja maistas arba apsinuodijimas vaistais Svarbu išvalyti organizmą. Kūdikis girtas fito gėrimu, pagamintu iš šių ingredientų:

• nuplautos avižos - 1 puodelis;
• beržo lapai - 3 šaukštai. l.;
• bruknių lapai - 3 šaukštai. l.

Kolekcija užpilama verdančiu vandeniu ir primygtinai reikalaujama. Gėrimas vaikui duodamas kas valandą po 30 ml.
Šviežias moliūgas padeda pašalinti uždegiminius procesus, iškreipiančius kepenų dydį. Sergant vaiko hepatomegalija, tarkuota daržovė sumaišoma su augaliniu aliejumi ir vaikas maitinamas kompozicija nedideliais kiekiais.

Liaudies peraugusių kepenų ir kasos gydymo kolekcijose yra terapinio kokteilio receptas. Gaukite iš:

1. medus (1 valgomasis šaukštas);
2. vėsus virintas vanduo (200 ml);
3. citrinos sultys, išspaustos iš pusės vaisiaus.

Leiskite kūdikiui gerti gėrimą tuščiu skrandžiu. Taip pat reikėtų reguliariai laistyti laukinių rožių, mėtų, jonažolių, motinažolės, nemirtingųjų žolių nuovirais. Jei įmanoma, paruoškite spanguolių ir braškių sultis.

Būklės korekcijos sėkmė priklauso nuo problemos kilmės ir jos sudėtingumo su kitų ligų požymiais. Laiku nustatyta infekcinė-virusinė hepatomegalija yra lengvai išgydoma. Vaikas visiškai pasveiksta daugiau nei 80% atvejų.

Toksinis organizmo pažeidimas, dėl kurio padidėjo kepenys, duoda blogesnę prognozę. Terapinių priemonių veiksmingumas siejamas su toksinų poveikiu organizmui ir savalaikiu veiksmu. Hepatomegalijos degeneracija į cirozę pablogina vaiko būklę.

lecheniedetok.ru

Pirmiausia reikia atkreipti dėmesį į kepenų vaidmenį organizme. Jo pagrindinės funkcijos apima:

1. Barjeras. Kepenys tarsi neutralizuoja kenksmingas medžiagas, bakterijas, mikrobus, virusus. Taip pat šiame organe yra skilimas cheminių medžiagų kurios apima narkotikus.
2. Dalyvauja virškinime. Kepenys gamina tulžį. Tada ši tulžis patenka į dvylikapirštę žarną. Ten jis neutralizuoja rūgštinę košę, kuri atsiranda iš skrandžio. Tulžis taip pat skatina riebalų skaidymąsi ir pasisavinimą žarnyne.
3. Dalyvavimas metabolizme. Absoliučiai visos maistinės medžiagos yra apdorojamos kepenyse.
4. Hormonai taip pat apdorojami kepenyse. Jei kepenys sveikos, hormoninis fonas normalizuojasi.
5. Dalyvavimas kraujotakoje. Kepenys skaido kraujo ląsteles ir hemoglobiną, todėl susidaro bilirubinas. Vėliau ši medžiaga išsiskiria su tulžimi.

Kepenys pagrįstai gali būti vadinamos pagrindiniu žmogaus kūno organu. Todėl visų rūšių šio kūno darbo pažeidimai sukelia kitų kūno sistemų veikimo sutrikimus.

Naujagimių kepenų išsikišimas 1–2 cm atstumu nuo hipochondrijos laikomas norma. Jei jis išsikiša daugiau nei du cm, tai vadinama hepatomegalija arba kepenų padidėjimu, o tai rodo buvimą. įvairios ligosšis organas. Be to, ligų sąrašas yra labai platus. Svarbu žinoti, kad pati hepatomegalija nėra liga. Tai tik rodo ligos buvimą.

1. užkrečiamos ligos. Beveik kiekvienas virusinė infekcija kūdikiams jį lydi kepenų padidėjimas ir sustorėjimas. Tokiu atveju kepenys yra kruopščiai ištiriamos.
2. Širdies ir plaučių ligos. Hepatomegalija naujagimiams išsivysto dėl dešiniojo skilvelio nepakankamumo. At laiku gydyti tai visiškai praeina.
3. Hepatomegalija naujagimiui ir tulžies latakų obstrukcija. Ši liga ypač reta kūdikiams. Simptomai yra karščiavimas, palpacijos metu vaikas verks.
4. Jei turite bendrą tulžies latako cistą taip pat bus stebima naujagimių kepenų hepatomegalija.
5. Cholangitas yra tulžies latakų uždegimas. Padidėjus kepenims, netikėtai pakyla temperatūra, taip pat jaučiamas skausmas apčiuopiant kepenis. Tačiau geltos nėra.
6. Vadinamosios riebios kepenys. Apčiuopiamos minkštos, padidėjusios kepenys.
7. Debre sindromas. Kepenų hepatomegalija pasireiškia kūdikiams, kurie blogai vystosi. Kepenys rodo glikogeno ir riebalų kaupimąsi.
8. Lipoidozė yra lipidų apykaitos pažeidimas. Hepatomegaliją naujagimiams lydi vėmimas, viduriavimas, odos ksantomos.
9. Woringerio sindromas. At normalus kepenyse, tačiau naujagimiui pasireiškė hepatomegalija. Tai būdinga nusilpusiems normalaus kūno svorio vaikams, kuriems aiškiai pasireiškia vegetatyviniai simptomai.
10. Glikogeno kaupimosi ligos. Gierke liga yra labiausiai paplitusi. Kartu su padidėjusiomis kepenimis simptomai yra traukuliai, acetoacto rūgšties išsiskyrimas su šlapimu ir padidėjęs pieno rūgšties kiekis kraujyje. Tuo pačiu metu kepenų funkcija nesutrikusi. Galutinė diagnozė nustatoma tik po kepenų punkcijos.
11. Mauriac sindromas yra sunkiausia diabeto komplikacija. Kartu su šiais simptomais: naujagimio kepenų hepatomegalija, nutukimas, žemas ūgis. Riebalai kaupiasi kepenyse.
12. Izoliuotas kepenų navikas. Vaikams tai yra labai reta.
13. Hepatoblastoma. Piktybinis kepenų navikas, kuris dažniausiai pasireiškia naujagimiams. Jis atsiranda iš embriono audinio. Tai pasireiškia visos kepenų arba tik vienos skilties mazginiu padidėjimu. Metastazės patenka į plaučius, centrinę nervų sistemą ir limfmazgius.
14. Limfogranulomatozė. Simptomai: pilvo skausmas, karščiavimas, svorio kritimas, žarnyno sutrikimai, limfmazgių padidėjimas.
15. Echinokokozė- kaspinuočio lervų patekimas į kepenis. Pasireiškia kaip mazginis kepenų padidėjimas. Dažniausiai atsiranda dėl kontakto su gyvūnais, ypač su šunimis.
16. cistinės kepenys. Hepatomegalija atsiranda dėl nenormalaus tulžies latakų vystymosi.

Jokiu būdu neturėtumėte delsti. Sunkios kepenų ligos lemia vaiko mirtį antraisiais ar trečiaisiais gyvenimo metais.

Atskira problema yra ŽIV užsikrėtusio naujagimio hepatomegalija. Tiriant vaikus, sergančius ŽIV infekcija, buvo nustatyti įvairūs kepenų sutrikimai. Tačiau su visais šiais sutrikimais naujagimio kepenų hepatomegalija yra ankstyvas ŽIV infekcijos pasireiškimas. Taip pat nuodugnus tyrimas atskleidžia kepenų pažeidimus, pavyzdžiui, sumažėja albumino kiekis kraujo serume.

Be hepatomegalijos, vaikams pasireiškia šie ŽIV infekcijos simptomai: limfmazgių padidėjimas, kiaulytė, dermatitas, splenomegalija – blužnies padidėjimas, viršutinių kvėpavimo takų infekcijos.

Esant vidutinio sunkumo ligos eigai, yra: anemija, sepsis, meningitas, burnos kandidozė, trunkanti ilgiau nei du mėnesius, hepatitas, viduriavimas, citomegalovirusinė infekcija, pasikartojantis stomatitas, karščiavimas, toksoplazmozė.

At sunki eiga prie hepatomegalijos prisijungia: stemplės kandidozė, tuberkuliozė, citomegalovirusinė infekcija, kuri paveikė bet kurį organą, Kapoši sarkoma, encefalopatija, smegenų toksoplazmozė ir kt.

Pirmasis hepatomegalijos diagnozavimo būdas yra palpacija. Nustatomas kepenų tankis, jo ribos, taip pat išsiplėtimo laipsnis. Toliau tiriamos išorinės apraiškos: odos pageltimas, voratinklinių venų buvimas pilvo srityje ir pan. Po to duodamas siuntimas ultragarsiniam tyrimui.

Tai yra vienas geriausių metodų, nes naujagimio ultragarso metu hepatomegalija pasireiškia gana aiškiai. Laimei, šiandien pilvo organų echoskopija yra privaloma pirmųjų gyvenimo metų vaikų medicininės apžiūros dalis, todėl didelė tikimybė nustatyti įvairias patologijas ankstyvosiose stadijose.

Atlikus ultragarsinį tyrimą, tiriami biocheminiai parametrai: bilirubino kiekis serume, timolio testas, bendras baltymas, proteinograma, šarminė fosfatazė, šlapimo bilirubinas, alanino aminotransferazė (ALT), aspartataminotransferazė (AST), protrombino laikas.

Remiantis naujagimių kepenų ligų statistika, 1 atvejis iš 2500 naujagimių. Ankstyvas patologijos nustatymas padės išvengti neigiamų pasekmių. Taip pat, jei prireikia kepenų persodinimo, reikia atminti, kad kūdikiams transplantacija sėkmingesnė. Deja, gydytojas ne visada gali tinkamai įvertinti simptomus, nes šie simptomai dažnai būna nespecifiniai ir gali būti panašūs į kitų ligų simptomus.

Pilvo organų skenavimas atliekamas gulint. Be to, naujagimį galima apžiūrėti net tada, kai jis miega.

Gydymas skiriamas po išsamaus tyrimo ir teisingos diagnozės nustatymo. Gydymą skiria tik gydytojas ir jis atliekamas prižiūrint. Svarbu gydyti ne pačią hepatomegaliją, o ligą, kuri sukėlė šį pasireiškimą. Kartais gali prireikti operacijos iki kepenų transplantacijos, o kartais galima atsisakyti vaistų terapijos ir dietos. Dietos terapijos metu dietos turėtų laikytis maitinanti mama.

girafejournal.com

Kepenys yra viena iš svarbiausi organai virškinimo sistema ir didžiausia žmogaus kūno liauka. Jis yra pilvo ertmėje, daugiausia dešinėje hipochondrijoje. Naujagimiams ir pirmųjų gyvenimo metų vaikams jo masė yra 1/18 viso kūno svorio. Naujagimio kepenų padidėjimas arba hepatomegalija yra reiškinys, galintis rimtai sutrikdyti tėvus. Tokiu atveju reikia žinoti, kad iki penkerių metų kepenys paprastai išsikiša 2-3 cm iš po šonkaulio krašto. Fiziologinis padidėjimas nėra panikos priežastis ir nereikalauja medicininės intervencijos. Manoma, kad hepatomegalija viršija šiuos skaičius.

Pirminis pažeidimas (fibrozė, daugybinės cistos, tulžies cirozė. hemoraginė telangiektazija).

Sunkus kraujo ir tulžies nutekėjimas (pagrindinė priežastis yra kepenų cirozė, tulžies latakų atrezija (nebuvimas), vartų venos trombozė, širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, Wilson-Konovalov liga).

Metabolinė patologija (Gaucher liga, Niemann-Pick liga, glikogenozė, mukopolisacharidozė, amiloidozė ir kt.).

Infiltracija, ty netipinių komponentų atsiradimas ląstelėse (su naujagimio hemolizine liga, leukemija, limfoma, hemochromatoze, hematopoeze pagal ekstrameduliarinį tipą).

Situacija, kai kūdikiams padidėja kepenys, taip pat gali pasireikšti emfizema. Jų ribų išsiplėtimas veda prie savotiško kepenų išstūmimo. Tai aiškiai matyti paprastoje rentgenogramoje. Tačiau pačiame organe pokyčių nėra, todėl ši hepatomegalija vadinama klaidinga. Taip pat yra vidutinio sunkumo hepatomegalijos sąvoka. Sergant infekcinėmis kepenų ligomis, turite susidoroti su padidėjusia apkrova, dėl kurios padidėja, o procesas išnyksta. Tokia organizmo reakcija nekelia pavojaus gyvybei, tačiau reikalauja stebėjimo ir privalomos tinkamos pagrindinės patologijos terapijos.

Išsivysčius pirmiau nurodytoms patologijoms, hepatomegalija negali būti atskirta kaip savarankiška liga - tai simptomas, atspindintis nepalankaus proceso buvimą organizme.

Kraujagyslių tinklo atsiradimas ant pilvo;

Išmatų spalvos pakitimas.

Visi šie simptomai kelia nerimą ir reikalauja skubios medicininės pagalbos. Su hepatomegalija susijusias problemas sprendžia pediatras, infekcinių ligų specialistas, gastroenterologas ir hepatologas. Norint suprasti, kodėl vaiko kepenys yra padidėjusios, reikės medicininės apžiūros, anamnezės (tai yra informacijos, galinčios tiesiogiai ar netiesiogiai nurodyti ligos šaltinį) ir įvairių instrumentinių bei laboratorinių tyrimų metodų. Tarp jų – virusinio hepatito žymenų, kraujo biocheminių parametrų, rentgenografijos, elektrokardiografijos ir echokardiografijos nustatymas. Patikimiausias neinvazinis diagnostikos metodas yra kepenų ultragarsas. Ultragarsas padeda tiksliai nustatyti jo dydį ir struktūros pokyčius. Prieštaringais atvejais, jei reikia, nurodoma kepenų biopsija. Dėl paveldimų ligų reikalinga genetinė konsultacija. Tyrimų spektras gali būti papildytas priklausomai nuo norimų faktorių.

Ką daryti su šia paveldima patologija.

Patologijos apibrėžimas ir jos tipas.

Iš kur atsiranda šios ligos? Kokios terapinės priemonės taikomos.

Atsiradimo priežastys, taip pat pagrindiniai simptomai.

Naujagimio kepenys paprastai yra daug didesnės nei suaugusiųjų. Taip yra dėl vaiko organizmo medžiagų apykaitos ypatumų. Su amžiumi šio organo dydis palaipsniui mažėja, o sulaukus septynerių metų jis atitinka lytiškai subrendusio organo parametrus. Todėl kepenų padidėjimas (hepatomegalija) vaikams ne visada yra patologinio proceso požymis, o kartais tai gali būti ir fiziologinių pokyčių pasireiškimas.

Vaikams patologinę hepatomegaliją dažniausiai sukelia medžiagų apykaitos sutrikimai, uždegiminiai kepenų audinio pokyčiai, įgimtos anomalijos. Anatominės šio organo struktūros ypatybės gali turėti įtakos kraujotakos sistemai ir kepenų sinusams, dėl kurių kraujagyslėse sustingsta veninis kraujas ir pažeidžiamas tulžies nutekėjimas.

Vaiko užsikrėtimas virusais, bakterijomis ar kirmėlėmis sukelia uždegiminius pokyčius (hepatitą). Tuo pačiu metu padidėja kepenų ląstelės, aplink jas kaupiasi leukocitai. Pažymėtina, kad vaikams ne tik mikroorganizmai, kurie tiesiogiai veikia audinius, bet ir daro toksinį poveikį visam organizmui, sukelia kepenų padidėjimą. Pavyzdžiui, šis simptomas būdingas toksoplazmozei ar raudonukei.

Šios problemos priežastimis dažnai tampa įgimtas fermentų trūkumas ir vaikų medžiagų apykaitos sutrikimai. Tarp jų yra:

Šiuo atveju kepenų padidėjimas nebūtinai yra patologinis požymis ir dažnai būna besimptomis.

Tai taip pat sukelia kepenų audinio infiltraciją ir jo tūrio padidėjimą:

• vaikystėje būdingos limfomos ir leukemijos;
• naujagimio hemolizinė liga, susijusi su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu;
• granulomatinis hepatitas.

Kadangi vaikai, o ypač naujagimiai, negali skųstis, be medicininės apžiūros įtarti kepenų padidėjimą gana sunku. Tėvai turėtų būti budrūs dėl šių simptomų:

• apetito praradimas;
• geltonas odos ir gleivinių atspalvis;
• išmatų spalvos ir pobūdžio pasikeitimas;
• pastebimas priekinės pilvo sienelės išsipūtimas dešinėje hipochondrijoje;
• padidėjęs nuovargis ar ašarojimas;
• vorinių venų atsiradimas.

Atsiradus šiems požymiams, verta vaiką parodyti pediatrui ar gastroenterologui.

Jei reikia, papildomai atliekama KT arba MRT, taip pat kepenų biopsija. Šie metodai leidžia tiksliau nustatyti struktūrinius pokyčius kurie atsirado organizme, ir išsiaiškinkite jų priežastį.

Norint nustatyti paveldimas mutacijas, įskaitant tas, kurios sukelia saugojimo ligas, atliekami kariotipiniai ir genetiniai tyrimai.

Su įgimtomis vystymosi anomalijomis, pavyzdžiui, su tulžies takų atrezija, tik operacija gali sumažinti kepenų dydį.

Vaikų mityba su kepenų padidėjimu turi didelę reikšmę, nes dažnai nesubrendęs organizmas nesugeba virškinti su maistu gaunamų produktų. Šiuo atžvilgiu toksinės medžiagos kaupiasi kepenų ląstelėse ir sukelia uždegiminius bei infiltracinius pokyčius. Taip pat būtina neįtraukti visų produktų, kurie turi toksinį poveikį hepatocitams.

Alternatyvus gydymas apima bičių produktų ir žolelių naudojimą. Pavyzdžiui, jei vaikas nerimauja dėl skausmo, tuomet galite duoti jam išgerti erškėtuogių žiedlapių antpilo, sumaišyto su medumi lygiomis dalimis.

Padidėjusių kepenų pasekmės priklauso nuo pagrindinės priežasties. Jei tai fiziologinis ar su amžiumi susijęs padidėjimas, jis praeina be pėdsakų. Virusinio pažeidimo ar įgimtų anomalijų atveju prognozę lemia gydymo efektyvumas.

Kaip sutaupome papildams ir vitaminams. vitaminų, probiotikų, miltų be glitimo ir kt., o užsisakome per iHerb (nuoroda 5 USD nuolaida). Pristatymas į Maskvą tik 1-2 savaites. Daug kainuoja kelis kartus pigiau nei pasiimti rusiškoje parduotuvėje, o kai kurių prekių iš principo Rusijoje nerasi.

Padidėjusios kepenys vaikui

Padidėjusios kepenys nėra savarankiška liga, o veikia tik kaip simptomas, įspėjantis apie problemas organizme. Vaiko kepenų padidėjimo priežastys yra labai įvairios.

1. Uždegiminiai procesai ir ligos. lydimas jų. Tai: raudonukė, pūslelinė, toksoplazmozė, kepenų intoksikacija, įgimtos infekcijos, toksokarozė, tulžies takų obstrukcija, šistosomozė, hepatitas A, B, C, kepenų abscesas.

2. Tulžies ir kraujo nutekėjimo pažeidimai. Jas gali sukelti širdies nepakankamumas, vinilo chlorido poveikis, kepenų cirozė, mieloidinė metaplazija, vartų trombozė ar blužnies vena ir tulžies latakų atrezija.

3. Metabolizmo sutrikimai. Gošė liga, glikogenozės, Wilsono liga, Niemann-Pick liga, porfirija, amiloidozė gali išprovokuoti sutrikimus.

4. Infiltracinis pažeidimas. Tai atsiranda dėl metastazių, hepatomos, naujagimio hemolizinės ligos, limfomos ir leukemijos.

5. Kepenų Kupffer ląstelių padidėjimas. Padidėjimą lemia sepsis, hipervitaminozė A ir granulomatinis hepatitas.

6. Pirminis kepenų pažeidimas. Jis atsiranda dėl paveldimos hemoraginės telangiektazijos, multicistozės, pirminės tulžies cirozės, įgimtos kepenų fibrozės.

Be to, vaiko kepenų dydis gali laikinai padidėti dėl netinkamos mitybos ar skiepijimo.

Gydytojas gali įvertinti kepenų dydį palpacijos ar perkusijos metu. Be to, dažnai atliekamas kepenų ultragarsas. Ultragarso pagalba kuo tiksliau nustatomas kepenų dydis.

Vaikams, kurių amžius neviršija 7 metų, kepenys gali padidėti be jokios priežasties. Su amžiumi jo dydis tampa normalus. Šie vaikui pastebėti simptomai turėtų įspėti tėvus:

Kepenų apatinio krašto pakitimas;
-pykinimas;
- odos pigmentacija;
-skausmas, taip pat sunkumas po dešiniuoju šonkauliu;
- skausmas palpuojant;
- greitas nuovargis;
- vėmimas;
- odos ir gleivinių pageltimas;
- voratinklinės venos ant kūno.

Pastebėjus bent kai kuriuos iš šių simptomų, vaiką reikia parodyti gydytojui.

Nežymiai padidėjusios kūdikio kepenys gali atsirasti dėl naujagimio geltos. Gelta atsiranda dėl padidėjusio bilirubino kiekio naujagimio kraujyje. Naujagimiui dėl geltos padidėjusios kepenys gali būti dėl masinės raudonųjų kraujo kūnelių žūties arba dėl nepakankamos vaiko kepenų veiklos. Naujagimio gelta paprastai visiškai išnyksta per 10–14 dienų. specialus gydymasši būsena nereikalinga.

Dažniausiai naujagimių gelta serga tų mamų vaikai, kurios gimdymo laikotarpiu sirgo toksikoze ar cukriniu diabetu. Be to, priežastimis gali tapti kūdikio asfiksija, apsinuodijimas vaistais, skydliaukės ligos, gimdymo traumos, hipoksija.

Priežastys, dėl kurių padidėja vaiko kepenys, yra gana daug. Jie apima:

Pirminis pažeidimas (fibrozė, daugybinės cistos, tulžies cirozė, hemoraginė telangiektazija).

Uždegiminis procesas (provokatoriai – įgimtos infekcijos (raudonukės, toksoplazmozė, pūslelinė, citomegalovirusas), hepatitas A, B, C, toksinis ir vaistų sukeltas hepatitas, amebiniai ar mikrobiniai kepenų abscesai, tulžies latakų obstrukcija (persidengimas).

Sunkus kraujo ir tulžies nutekėjimas (pagrindinė priežastis yra cirozė, tulžies latakų atrezija (nebuvimas), vartų venų trombozė, širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, Wilson-Konovalov liga).

Metabolizmo patologija (Gaucher liga, Niemann-Pick liga, glikogenozė, mukopolisacharidozė, amiloidozė ir kt.).

Infiltracija, ty netipinių komponentų atsiradimas ląstelėse (su hemolizine naujagimio liga, leukemija, limfoma, hemochromatoze, ekstrameduliarinio tipo hematopoeze).

Kupferio žvaigždžių ląstelių hiperplazija (pagrindinė priežastis – sepsis, vitamino A perteklius, granulomatinis hepatitas).

Situacija, kai kūdikiams padidėja kepenys, taip pat gali pasireikšti emfizema. Jų ribų išsiplėtimas veda prie savotiško organo „išstūmimo“. Tai aiškiai matyti paprastoje rentgenogramoje. Tačiau pačiame organe pokyčių nėra, todėl ši hepatomegalija vadinama klaidinga. Taip pat yra vidutinio sunkumo hepatomegalijos sąvoka. Sergant infekcinėmis kepenų ligomis, turite susidoroti su padidėjusia apkrova, dėl kurios padidėja, o procesas išnyksta. Tokia organizmo reakcija nekelia pavojaus gyvybei, tačiau reikalauja stebėjimo ir privalomos tinkamos pagrindinės patologijos terapijos.

Tuo pačiu metu jį lydi keletas požymių:

Odos ir gleivinių gelta;

Padidėjęs vangumas, ašarojimas, atsisakymas maitinti;

Pilvo padidėjimas ir išsipūtimas;

Kraujagyslių „tinklelio“ atsiradimas ant pilvo;

Išmatų spalvos pakitimas.

Visi šie simptomai kelia nerimą ir reikalauja skubios medicininės pagalbos. Su hepatomegalija susijusias problemas sprendžia pediatras, infekcinių ligų specialistas, gastroenterologas ir hepatologas. Norint suprasti, kodėl vaiko kepenys yra padidėjusios, reikės medicininės apžiūros, anamnezės (tai yra informacijos, galinčios tiesiogiai ar netiesiogiai nurodyti ligos šaltinį) ir įvairių instrumentinių bei laboratorinių tyrimų metodų. Tarp jų – virusinio hepatito žymenų, kraujo biocheminių parametrų, rentgenografijos, elektrokardiografijos ir echokardiografijos nustatymas. Patikimiausias neinvazinis diagnostikos metodas yra kepenų ultragarsas. Ultragarsas padeda tiksliai nustatyti jo dydį ir struktūros pokyčius. Prieštaringais atvejais, jei reikia, nurodoma biopsija. Dėl paveldimų ligų reikalinga genetinė konsultacija. Tyrimų spektras gali būti papildytas priklausomai nuo norimų faktorių.

Hepatomegalijos gydymas – tiek medicininis, tiek chirurginis – priklauso nuo pagrindinės ligos, dėl kurios ji atsirado.

Visų pirma, būtina pašalinti priežastį, t. gretutinės ligos. Dieta yra svarbi. Jūs turite tai suprasti kūdikis maistines medžiagas gauna iš maitinančios motinos, todėl jos pirmiausia riboja mitybos įvairovę. Aštrus, sūrus, konservuotas maistas ir gazuoti gėrimai, alkoholis neįtraukiami. Turėtumėte valgyti garuose virtą mėsą, liesa žuvis, daržovės ir vaisiai. Chirurginė intervencija reikalinga įgimtoms raidos anomalijoms (tulžies atrezijai) koreguoti.

Ne kartą per televiziją matėte naujagimius. Jos visos tokios rausvos, lygios, o kai išskleidė tavo mažylį, jis pasirodė visai kitoks. Galbūt jūsų kūdikis yra rausvas ir pleiskanojantis, o gal jo oda ir akys geltonos. Tėvai, išgirdę savo kūdikio diagnozę – „gelta“, natūraliai iškart išsigąsta. Jie pradeda nervintis ir nerimauti dėl galimų pasekmių vaikui. O sveikatos priežiūros specialistai dažnai būna per daug užsiėmę arba nėra pakankamai kompetentingi, kad išsamiai paaiškintų tėvams apie kūdikio ligą. Šiame straipsnyje pasistengsiu kuo išsamiau ir supratingiau pakalbėti apie geltą. Ar naujagimių gelta gali būti fiziologinė – kitaip tariant, normali? O ką daryti, jei naujagimis turi gelsvą (gelsvos spalvos) odą ir akių sklerą? Pirmiausia išgerkite 30 lašų valerijono ir nusiraminkite. Ar nusiraminai? Tiesa? Na, tada išsiaiškinkime.

NAUJAGIMIŲ GELTA yra fiziologinė ir patologinė. Fiziologinė gelta per trumpą laiką išnyksta be pėdsakų. Patologinę naujagimių geltą sukelia ligos, todėl ją dažnai reikia atidžiai stebėti. Šiuo metu yra daugiau nei 50 būklių, kai naujagimių oda, akių baltymai ir matomos gleivinės dėmių gelta.Bet, kartoju, tai nereiškia, kad ši sąlyga jūsų vaikui yra privaloma. Ir vis dėlto dabar sėkmingai gydoma beveik visų rūšių gelta kūdikiams.

Ir vis dėlto dažniausiai ką tik gimusių vaikų gelta yra fiziologinė. Jis pasireiškia maždaug 60–70% kūdikių ir pasireiškia praėjus 3–4 dienoms po gimimo. Maži ir neišnešioti kūdikiai kenčia dažniau, nors ir ne visada. Ši būklė nėra liga ir laikui bėgant praeis. Tai siejama su kai kurių vaiko kūno sistemų, atsakingų už specialios medžiagos – bilirubino – mainus, nesubrendimu.
Kad iš motinos kraujo išsiskirtų deguonis – kūdikiui jos įsčiose reikia didelio eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) kiekio. Bilirubinas susidaro naikinant eritrocitus – raudonuosius kraujo kūnelius, kuriuose yra hemoglobino ir aprūpinančius organus bei audinius deguonimi. Iki gimimo, kol kūdikis kvėpuoja pats, jo kūne deguonį perneša raudonieji kraujo kūneliai su specialiu (vaisiaus) hemoglobinu. Iš karto po gimimo, po pirmojo įkvėpimo, kūdikiui nebereikia motinos deguonies, dabar jis gaus jį iš oro. Vaiko organizmui nebereikia vaisiaus hemoglobino, jis pradeda mažinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. O kaip dėl papildomų raudonųjų kraujo kūnelių? Raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami (vienas iš šalutinių raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo produktų yra bilirubinas, kuris yra tik geltonos arba oranžinės spalvos) ir pašalinamas iš organizmo su mekoniumu (naujagimio išmatomis), kuris yra juodas ir riebus, o dalis. išsiskiria su šlapimu.

Naujagimio kepenys vis dar labai silpnos, jos nepajėgia greitai apdoroti viso šio bilirubino. Toks bilirubinas vadinamas netiesioginiu arba laisvuoju. Jis netirpus, todėl negali išsiskirti su šlapimu. Kepenys dalyvauja paverčiant ją tirpia forma ir išsiskiriant su tulžimi. Net sveikiems vaikams iš karto po gimimo dažnai trūksta specialaus baltymo, užtikrinančio bilirubino perkėlimą į kepenų ląsteles, kur po keleto biocheminių reakcijų jis susijungia su medžiagomis, dėl kurių jis tirpsta. Tai būtina, kad bilirubinas neturėtų toksinio poveikio ir saugiai pasišalintų iš organizmo. Šią transformaciją vienu metu užtikrina kelios fermentų sistemos. Daugelio naujagimių šios sistemos baigia bręsti ir pradeda pilnai funkcionuoti tik praėjus kelioms dienoms po gimimo.

Dėl to kraujas pernešamas po visą kūną, kaupiasi odoje ir suteikia jai būdingą geltoną atspalvį. Štai kodėl gelta ypač paplitusi tarp neišnešiotų kūdikių, kurių organizmas nusilpęs.
Bilirubino kiekis matuojamas mikromoliais viename litre kraujo, o trečios dienos naujagimių vidurkis yra apie 100 mikromolių/l. Neišnešiotiems kūdikiams kritinis lygis yra 170 µmol/l, o išnešiotiems kūdikiams šis lygis paprastai yra didesnis. Po vienos, daugiausiai dviejų savaičių lygis normalizuojasi ir gelta išnyksta. Daugeliu atvejų gydymas nereikalingas.

Palaipsniui gerėja ir bilirubino šalinimo sistemos darbas. Paprastai po 1-2 savaičių icterinis odos spalvos pokytis išnyksta, nesukeldamas jokios žalos vaikui. Dabar aišku, kodėl naujagimių gelta neišnešiotiems kūdikiams yra dažnesnė, ryškesnė ir trunka ilgiau nei išnešiotų kūdikių. O neišnešiotų naujagimių bilirubino kiekio padidėjimo kraujyje sunkumas priklauso ne nuo kūno svorio gimus, o nuo vaisiaus brandumo laipsnio ir motinos problemų nėštumo metu. Dažniau „geltoni“ vaikai daugiavaisis nėštumas, naujagimiai, patyrę gimdymo traumas, kūdikiai, gimę diabetu sergančių motinų.

Sergant fiziologine gelta, bendra vaikų būklė, kaip taisyklė, nenukenčia. Tik jei jis labai ryškus, mažyliai tampa mieguisti, tingiai čiulpia, kartais vemia. Apie geltos sunkumą sprendžiama ne pagal išorines apraiškas, odos spalvos intensyvumas ne visada atitinka bilirubino kiekį, o pagal tiesioginio bilirubino kiekį kraujyje. Jis pasiekia maksimumą 3 vaiko gyvenimo dieną. Vaiko organizmas „kovoja“ su bilirubino pertekliumi, surišdamas jį su kraujo baltymu albuminu, taip užkertant kelią jo toksiniam poveikiui. Tačiau taip būna ne visada.

Labai stipriai padidėjus bilirubino kiekiui, albuminas negali jo visiškai „užblokuoti“ ir prasiskverbia į nervų sistemą. Tai gali turėti toksinį poveikį, pirmiausia gyvybiškai svarbiems nervų centrams, smegenims. Ši būklė vadinama „branduoline gelta“ arba „bilirubino encefalopatija“. Simptomai: stiprus mieguistumas, traukuliai, susilpnėjęs čiulpimo refleksas. Vėlyvieji pasireiškimai yra kurtumas, paralyžius ir protinis atsilikimas.

Taigi, apibendrinsiu tai, kas išdėstyta aukščiau (kitaip rašiau daug ir ne visai aišku).

Atsiranda praėjus 24-36 valandoms po gimimo (negimęs geltonas, atminkite);
- padidėja per pirmąsias 3-4 gyvenimo dienas, tai yra, kol esate ligoninėje. Ir ne tada, kai jau esi namie;
- išnyksta antrą ar trečią gyvenimo savaitę, viskas, kas trunka ilgiau, yra priežastis galvoti apie fiziologiją duota būsena ir apie bent kraujo tiekimą iki bilirubino lygio;
- oda turi oranžinį atspalvį, o ne citrinos geltoną ar alyvuogių (tai jau yra patologinės rūšys), nors visi skirtingai suvokia spalvas. Tegul gydytojas geriau įvertina, stojant į medicinos universitetą tikrinamas spalvų suvokimas.
- bendra vaiko būklė yra patenkinama, jis nėra vangus, nemiega nuolat, gerai žįsta,
- kepenų ir blužnies dydis nepadidėjęs, negalite patys išmatuoti, bet patikėkite tai gydytojui, manau, kad jis susitvarkys.
- įprasta išmatų ir šlapimo spalva, naujagimių išmatos yra garstyčių spalvos (išsamiau žr. atskirame straipsnyje), o šlapimas beveik skaidrus. Išmatų ar šlapimo neturėtų būti tamsių ar pakitusios spalvos.
- bilirubino koncentracija virkštelės kraujyje (gimimo momentu) yra mažesnė nei 51 µmol,

- bilirubino kiekis kas valandą padidėja pirmąją gyvenimo dieną mažiau nei 5,1 µmol/l/val.
- maksimali bendrojo bilirubino koncentracija 3-4 dienomis periferiniame ar veniniame kraujyje yra ne didesnė kaip 256 µmol/l išnešiotiems kūdikiams, ne daugiau kaip 171 µmol/l neišnešiotiems kūdikiams.
- bendras bilirubino kiekis kraujyje didėja dėl netiesioginės frakcijos
- santykinė tiesioginės frakcijos dalis yra mažesnė nei 10 %
- normalios hemoglobino, eritrocitų ir retikulocitų vertės klinikiniuose kraujo tyrimuose

Visa tai bus pažiūrėta gimdymo namuose ir, manau, jie jus informuos, jei kas nors nutiks.

Ką daryti, ginčijatės? Aš atsakau. Anksčiau, padidėjus laisvojo bilirubino kiekiui, buvo naudojama gliukozės tirpalų infuzija į veną, askorbo rūgštis, fenobarbitalis, choleretikai, kad pagreitintų jo išsiskyrimą. Dabar vis daugiau specialistų ir klinikų visame pasaulyje atsisako vartoti vaistus naujagimių fiziologinei geltai gydyti. Be to, kai kurių priemonių naudojimas pripažįstamas neveiksmingu.

Šiandien efektyviausias ir pasiteisinęs bilirubino toksiškumo mažinimo būdas sergant fiziologine gelta yra fototerapija (šviesos terapija). Kūdikio oda apšviečiama specialia instaliacija (vidutiniškai 96 val. per kursą). Šviesos įtakoje bilirubinas virsta netoksiškais dariniais, kurių pagrindinis vadinamas „lumirubinu“. Jis išsiskiria skirtingu būdu ir po 12 valandų palieka kūną su išmatomis ir šlapimu.

Šalutinis fototerapijos poveikis yra odos lupimasis ir dažnos laisvos išmatos, o kai kurie vaikai jaučia mieguistumą.

Nutraukus gydymą, visi reiškiniai išnyksta be pėdsakų. O išrašius iš ligoninės mažylį verta kuo dažniau per dieną leisti į netiesioginius saulės spindulius.

Geriausia fiziologinės geltos profilaktika ir gydymas – ankstyvas ir dažnas maitinimas. Kadangi vaikai su padidintas lygis bilirubino yra padidėjęs mieguistumas, jie turi būti pažadinami maitinimui. Pirmųjų dienų priešpienis arba „ankstyvas pienas“ veikia kaip vidurius laisvinantis vaistas ir padeda greičiau išsiskirti mekoniumu (originaliomis išmatomis). Kartu su juo išsiskiria ir bilirubinas, kuris virsta kepenyse. Jei mekonijus greitai nepašalinamas, bilirubinas iš žarnyno gali vėl patekti į kraują ir taip padidinti gelta.

Net ir esant labai retai geltai, kurią sukelia motinos pienas, nerekomenduojama atsisakyti žindymo. Atskirti šio tipo gelta naujagimiams leidžia vėliau (po 1-osios vaiko gyvenimo savaitės). Ši būklė yra susijusi su medžiagų, kurios mažina fermentų, kurie užtikrina „transformaciją“, kiekį motinos piene. netiesioginis bilirubinasį tirpų tiesiai.

Na, viskas aišku, bet kas, jei tai ne fiziologinė gelta, paklausite? Kaip atskirti? Skaitymas.
Patologinė gelta dažnai pasireiškia pirmąją dieną po gimimo. Dažnai padidėja kepenys ir blužnis, gali pakisti išmatų spalva, tamsėja šlapimas, kartais ant naujagimio odos spontaniškai atsiranda mėlynių, petechinių kraujavimų. Atliekant kraujo tyrimą, yra padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo (hemolizės) ir anemijos požymių.

Pasikartosiu, prašau prisiminti bet kokius nukrypimus nuo fiziologinės geltos „įprastos eigos“ (ankstesnė (iki 24 val.) atsiradimo ar vėliau (po 3-4 dienų) padidėjimo, ilgalaikio išlikimo (daugiau nei 3 savaites), banguota eiga), odos paviršiaus blyškumas arba žalsvas atspalvis, bendros vaiko būklės pablogėjimas dėl laipsniško geltos padidėjimo, šlapimo patamsėjimo ar pakitusios išmatų spalvos, bendrojo bilirubino koncentracijos padidėjimas kraujyje. daugiau kaip 256 µmol/l neišnešiotiems kūdikiams ir daugiau kaip 171 µmol/l neišnešiotiems kūdikiams), santykinis tiesioginės bilirubino frakcijos padidėjimas turėtų būti laikomas patologijos požymiu. O tai reiškia eiti pas gydytoją. Su patologine gelta į gydymą įtraukiami specialistai. Tai visiškai priklauso nuo šios būklės priežasties.

Išsamiau pakalbėkime apie pagrindinius patologinės geltos tipus.

Esant motinos ir naujagimio nesuderinamumui pagal kraujo grupes ir (arba) Rh faktorių, įvyksta didžiulis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas (hemolizė). Sunki gelta dažnai pasireiškia, jei mama turi I kraujo grupę, o vaikas – II ar (rečiau III). Manoma, kad su kiekvienu paskesniu nėštumu tokių komplikacijų rizika didėja. Būtent dėl ​​šios priežasties moterims, turinčioms neigiamą Rh faktorių, ypač pavojinga darytis abortą.

Štai pagrindiniai kriterijai, pagal kuriuos nustatoma šio tipo gelta:

Gelta atsiranda per pirmąsias 24 valandas po gimimo (dažniausiai per pirmąsias 12 valandų);
- padidėja per pirmąsias 3-5 dienas;
- pradeda blukti nuo pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos - antrosios gyvenimo savaitės pradžios;
- odos sluoksniai, esant AB0 konfliktui, paprastai yra ryškiai geltoni, o esant rezus konfliktui jie gali turėti citrininį atspalvį (gelta blyškiame atspalvyje dėl mažakraujystės kūdikiui);
- bendra vaiko būklė priklauso nuo hemolizės sunkumo ir hiperbilirubinemijos laipsnio (nuo patenkinamos iki sunkios);
- pirmosiomis gyvenimo valandomis ir dienomis, kaip taisyklė, padidėja kepenų ir blužnies dydis;
- paprastai - normali išmatų ir šlapimo spalva, fototerapijos fone gali būti žalia išmatų spalva ir trumpalaikis šlapimo patamsėjimas;
- bilirubino koncentracija virkštelės kraujyje (gimimo momentas) - esant lengvoms imunologinio konflikto formoms pagal Rh faktorių ir visais AB0 nesuderinamumo atvejais ne didesnė kaip 51 μmol / l, esant sunkioms imunologinio konflikto formoms pagal iki rezuso ir retų faktorių – žymiai didesnis nei 51 μmol/l.
- hemoglobino koncentracija virkštelės kraujyje lengvais atvejais yra ties apatine normos riba, sunkiais atvejais žymiai sumažėja.
- bilirubino kiekis kas valandą padidėja pirmąją gyvenimo dieną daugiau nei 5,1 µmol/l/val., sunkiais atvejais – daugiau kaip 8,5 µmol/l/val.
- maksimali bendrojo bilirubino koncentracija 3-4 dienomis periferiniame arba veniniame kraujyje yra didesnė nei 256 µmol/l išnešiotiems kūdikiams, daugiau nei 171 µmol/l neišnešiotiems kūdikiams.
- bendras bilirubino kiekis kraujyje didėja daugiausia dėl netiesioginės frakcijos.
- santykinė tiesioginės frakcijos dalis yra mažesnė nei 20%.
- hemoglobino kiekio sumažėjimas, eritrocitų skaičius ir retikulocitų skaičiaus padidėjimas klinikiniuose kraujo tyrimuose per 1 gyvenimo savaitę.

Eritrocitų destrukciją gali sukelti ir įvairūs genetiškai nulemti sutrikimai, tokie kaip mikrosferocitozė (Minkowski-Choffard anemija), hemoglobino struktūros sutrikimai (pavyzdžiui, sergant pjautuvine anemija), paties eritrocito formos ir struktūros pokyčiai, ir tt Gydant būkles, kurias lydi raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, bilirubino ir antikūnų, sukeliančių hemolizę, pašalinimui dažnai naudojami mainų perpylimai.

Jiems būdingi:

Pasirodyti ne anksčiau kaip po 24 valandų po gimimo,
- toliau didėti po 4 gyvenimo dienų,
- neišnyksta iki 3 gyvenimo savaičių pabaigos,
- oda turi oranžinį atspalvį,
- bendra vaiko būklė paprastai yra patenkinama,
- nepadidėja kepenys ir blužnis,
- normali išmatų ir šlapimo spalva,
- bilirubino koncentracija virkštelės kraujyje yra mažesnė nei 51 µmol,
- hemoglobino koncentracija virkštelės kraujyje yra normali,
- bilirubino kiekis kas valandą padidėja pirmąją gyvenimo dieną mažiau nei 6,8 µmol/l/val.
- maksimali bendrojo bilirubino koncentracija 3–4 dienomis periferiniame arba veniniame kraujyje yra didesnė kaip 256 µmol/l išnešiotiems kūdikiams, daugiau kaip 171 µmol/l neišnešiotiems kūdikiams,
- bendras bilirubino kiekis kraujyje padidėja dėl netiesioginės frakcijos,
- santykinė tiesioginės frakcijos dalis yra mažesnė nei 10%,
- normalios hemoglobino, eritrocitų ir retikulocitų vertės klinikiniuose kraujo tyrimuose.

Didelę grupę sudaro gelta, kurią sukelia virusai, bakterijos ir pirmuonys. Akivaizdu, kad tokiais atvejais neapsieinama be infekcinio proceso gydymo. Deja, šiuo metu nėra veiksmingų visų įgimtų infekcijų gydymo būdų. Tai dar kartą pabrėžia būtinybę kruopščiai pasiruošti nėštumui, ypač esant infekcinėms ligoms, siekiant sumažinti infekcijos perdavimo kūdikiui riziką.

Šios geltos būdingos:

Ankstesnė gelta ir banguotas pobūdis,
- kepenų ir blužnies padidėjimas,
- ankstyvas hemoraginio sindromo atsiradimas (ty kraujavimas),
- nenuoseklus išmatų acholijos pobūdis (ty spalvos praradimas),
- tamsiai geltonas šlapimas
- biocheminis cholestazės sindromas (tulžies stagnacija, kuriai būdingas odos niežėjimas),
- ryškus ALT, AST (specialių fermentų kraujyje, apibūdinančių kepenų darbą) padidėjimas;
- sintetinės kepenų funkcijos pažeidimas (albumino, fibrinogeno koncentracijos sumažėjimas),
- tulžies pūslės vizualizavimas ultragarsu.

Vadinamoji mechaninė gelta atsiranda dėl tulžies nutekėjimo tulžies latako cistoje, žiedinėje kasoje, tulžies latakų atrezijos (neišsivystymo). Tam reikia chirurginės intervencijos. Sergant pylorine stenoze ir žarnyno nepraeinamumu, bilirubino kiekio kraujyje padidėjimo priežastis yra jo reabsorbcija iš žarnyno. Tokiose situacijose gali padėti ir chirurgai.

Jiems būdingi:

Ikterinis odos dažymas žalsvu atspalviu (alyvuogių spalva),
- kepenų padidėjimas ir sustorėjimas, rečiau - blužnis,
- tamsus šlapimas, pakitusi išmatų spalva,
- didelis tiesioginio bilirubino, GGT, cholesterolio ir kitų cholestazės žymenų kiekis,
- uždelstas, vidutinio sunkumo ALT, AST aktyvumo padidėjimas,
- sintetinės kepenų funkcijos sutrikimų nebuvimas ( normalus lygis serumo albumino, fibrinogeno, PTI daugiau nei 80 proc.

gana dažna paveldima liga, labai panaši į naujagimių fiziologinę geltą. Šiuo atveju bilirubino keitimo nesėkmės priežastis yra jo surišimo pažeidimas dėl paveldimo kepenų fermentų sistemų nepilnavertiškumo. Paprastai ši būklė reikalauja gydymo ir ją stebi gastroenterologai.

Gelta naujagimiams sukelia ir hormoniniai sutrikimai. Taip atsitinka, pavyzdžiui, esant hipotirozei – sumažėjus skydliaukės funkcinei veiklai. Ši geltos forma derinama su kitais nepakankamos skydliaukės hormonų gamybos požymiais: didelis pilvas, sausa oda, žema kūno temperatūra, ypatingas, užkimęs verksmas, vidurių užkietėjimas, veido, vokų patinimas, sulėtėję kaulėjimo procesai ir kt. hipotirozė iki 2-3 1-ą gyvenimo dieną, trunka iki 3-12 savaičių, o kartais iki 4-5 mėnesių. Gydymas atliekamas prižiūrint endokrinologui, naudojant vaistus - skydliaukės hormonus.

Sunkiausia būklė, kurios reikia skubi pagalba yra bilirubino encefalopatija ir kernicterus.

Laipsnišką nekonjuguoto bilirubino koncentracijos kraujyje padidėjimą kai kuriais atvejais lydi jo prasiskverbimas per kraujo ir smegenų barjerą ir kaupimasis smegenų neuronuose. Tuo pačiu metu smegenų subkortikiniai branduoliai įgauna būdingą geltoną spalvą dėl juose susikaupusio bilirubino - „branduolinės geltos“.

1 fazė. Dominuoja apsinuodijimo bilirubinu požymiai: slopinamas besąlyginis refleksinis aktyvumas – apatija, vangumas, mieguistumas, blogas čiulpimas, gali būti monotoniškas verksmas, regurgitacija, vėmimas, „klaidžiojančios akys“.

2 fazė. Klasikinių branduolinės geltos požymių atsiradimas: spazmiškumas, sustingęs kaklas, priverstinė kūno padėtis su opistotonu (išlenkta), „standžios“ galūnės, suspaustos į kumštį rankomis. Periodiškas susijaudinimas ir staigus smegenų verksmas, didžiojo šrifto išsipūtimas, veido raumenų trūkčiojimas, didelio masto rankų drebulys, matomos reakcijos į garsą išnykimas, čiulpimo refleksas, nistagmas, apnėja, bradikardija, letargija, traukuliai . Šis etapas trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių. CNS pažeidimas yra negrįžtamas.

3 fazė. Klaidingos savijautos fazė ir visiškas ar dalinis spazmiškumo išnykimas (2-3 gyvenimo mėnesiai).

4 fazė. Neurologinių komplikacijų klinikinio vaizdo formavimosi laikotarpis (dažniausiai 3-5 gyvenimo mėnesiai): cerebrinis paralyžius, paralyžius, parezė, kurtumas, protinis atsilikimas ir kt.

Vadovauti taktika.

Vaikams reikia anksti (nuo pirmos gyvenimo valandos) ir reguliaraus žindymo.
Jei moteriai, turinčiai Rh neigiamą kraują, gimus vaikui yra sunkios hemolizinės ligos formos klinikinių požymių (smarkus odos blyškumas, pilvo ir bambos odos dėmės. virkštelė, minkštųjų audinių patinimas, kepenų ir blužnies padidėjimas), avarinis sulaikymas ERP (pakaitinio perpylimo) operacijos nelaukiant laboratorinių duomenų (šiuo atveju naudojama dalinio mainų perpylimo technika, kai 45-90 ml/kg vaiko kraujo pakeičiama panašiu tūriu donoro eritrocitų masės 0 ( 1) iš Rh neigiamos grupės).

Nebūnant specialistu neįmanoma suprasti visos tokios didelės ligų grupės kaip naujagimių gelta (gelta) diagnozavimo subtilybių. Svarbu suprasti - ilgalaikis icterinės odos spalvos išsaugojimas mažas vaikas reikalauja privalomo testavimo. Jį būtinai turi sudaryti bendra analizė kraujas, bendro bilirubino ir jo frakcijų kiekio kraujo serume nustatymas, kepenų funkcijos tyrimai, hemolizės tyrimas (Kumbso testas), pilvo organų ultragarsinis tyrimas, jei reikia, chirurgo ar kito specialisto konsultacija diagnozei patikslinti. ir laiku gydyti.

Ir pabaigai dar kartą primenu.

Jei gelta nedidelė, pasireiškė trečią dieną, tai per mėnesį vaikas dažniausiai neliečiamas. Tada, jei nepraeina, jie pradeda suprasti, kas yra reikalas.

O dalykas gali būti:

1. labiausiai paplitęs variantas. Vaiko kraujyje dar yra daug estrogenų, jie slopina fermentinį aktyvumą, todėl bilirubinas jungiasi lėtai. Tai eina savaime. Vieni greitesni, kiti lėtesni.

2. tulžies latakai nepraleidžia pakankamai tulžies. Gal tik siauras – tada vaikui augant problema išnyksta. Gal tulžis per klampus. Reikia choleretiko.

3. nepasigamina pakankamai tulžies. Nepakanka fermentų. Jie vartoja choleretiką ir pankreatiną. Pamažu viskas praeina.

4. antigenas nuolat patenka į vaiko kraują (būna, kad su mamos pienu). Labai retai. Tada – tik mišinys. Bet tai labai reta.

5. Gali būti, kad nesubrendusios vaiko kepenys blogai reagavo į hepatito vakciną.

6. yra įgimto hepatito galimybė.

Kartoju, ekspertai turėtų visa tai suprasti.

Šiuo metu, statistikos duomenimis, mūsų šalyje naujagimių kepenų ligomis suserga 1 iš 2500 gimusių.

Ankstyva naujagimių ir kūdikių kepenų ligų diagnostika yra nepaprastai svarbi, nes jos pagalba galima išvengti nepalankios ligos eigos ir neigiamų jos padarinių. Tai svarbu ir todėl, kad su amžiumi vaiko organizme daugėja įvairių kepenų veiklos sutrikimų ir su jais susijusių bendrųjų sutrikimų. Pavyzdžiui, nustačius tulžies atreziją 2 mėnesių ir vyresniam vaikui, labai sumažėja chirurginio gydymo ar chirurginės korekcijos efektyvumas ir sėkmė. Ankstyvas kepenų funkcijos sutrikimo atpažinimas leidžia tėvams ir gydytojams koreguoti vaiko dienos režimą, maitinimo ir mitybos palaikymą bei kitas nemedikamentines ir nechirurgines priemones, lėtinančias progresuojančią ligos eigą. Dėl to gali sumažėti šalutinių poveikių skaičius ir pagerėti vaiko augimas.

Ankstyva kepenų ligų diagnostika labai svarbi ir dėl to, kad prireikus jos ortotopinė transplantacija chirurginės intervencijos metu dažniausiai sėkmingesnė vaikams, sveriantiems daugiau nei dešimt kilogramų.

Deja, šiuo metu ankstyva kepenų pažeidimo, įskaitant ir sunkų, diagnostika yra rimta problema, kurią komplikuoja identiškos pradinės apraiškos. Tarp naujagimių kepenų ligos neturi ryškių simptomų ir turi nespecifinių klinikinių požymių. Taigi, pavyzdžiui, jei naujagimiui pažeidžiamas kepenų audinys, pirmiausia susidaro icterinis odos atspalvis, dažnai pediatrai to nepastebi ir priskiriama naujagimių fiziologinei geltai. Šiuo atžvilgiu pediatrai ir tėvai turėtų būti atidesni naujagimio būklei ir stengtis laiku nustatyti galimus kepenų pažeidimo požymius.

Dažniausios pirmųjų gyvenimo metų vaikų kepenų ligos priežastys:

• cholestaziniai sutrikimai: tulžies atrezija, tulžies akmenligė, tulžies latakų nepakankamumas, choledochinė cista, hemolizinė liga - tulžies sustorėjimas, progresuojantys šeimyniniai cholestazės sindromai, gerybinė pasikartojanti cholestazė ir kt .;
• virusinis hepatitas ir kitos infekcinės naujagimių ligos: herpeso virusas, citomegalovirusas, toksoplazmozė, Epstein-Barr virusas, raudonukė, sifilis, enterovirusas, adenovirusas ir kt.;
• paveldimos medžiagų apykaitos ligos: cukrinis diabetas, tulžies rūgščių apykaitos sutrikimai, angliavandenių, baltymų ir riebalų apykaitos sutrikimai, šlapalo ciklo sutrikimai ir kitos fermentopatijos;
• toksinis (farmakologinis) poveikis organizmui: hipervitaminozė A, kai kurios vaistų rūšys, visa parenterinė mityba.
• Taigi, vaikų kepenų ligų priežastys yra labai įvairios, tačiau 95% jų atsiranda dėl tulžies stagnacijos tulžies pūslėje (cholestazės), kuri susidaro dėl įgimto tulžies latakų susiliejimo (tulžies atrezijos) ir naujagimių hepatito ( naujagimių hepatitas).

Kepenų ligos požymiai

Pagrindiniai naujagimių kepenų funkcijos sutrikimo požymiai pasireiškia nuolatine nefiziologine gelta net praėjus 14 dienų po gimimo. Jei vyresniam nei 2 savaičių vaikui pasireiškia geltos požymiai, reikia atlikti išsamų kepenų tyrimą. Sveikiems vaikams bilirubinas, esantis tulžyje, patenka į žarnyną iš tulžies pūslės ir po daugybės pokyčių patenka į pigmentą sterkobiliną, kuris suteikia naujagimio išmatoms būdingą rudą spalvą. Jei ankstyvą geltos atsiradimą lydi acholinės (bespalvės) išmatos, tai gali reikšti cholestazę, kai tulžis stagnuojasi tulžies pūslėje ir nepatenka į žarnyną, todėl vaiko išmatos neturi spalvos. Be to, analizės metu nustatytas kraujavimo sutrikimas gali rodyti kepenų funkcijos sutrikimą.

Kitas kepenų pažeidimo požymis yra jų dydžio padidėjimas, kartais matomas vizualiai. Sergančiam vaikui kepenys išsipučia dešiniajame hipochondriume (o sveikam vaikui jos tik šiek tiek išsikiša iš po dešiniojo šonkaulių lanko 1-2 centimetrais), apatinė jų riba gali nukristi iki pilvo vidurio, o kartais net. žemesnė. Pilvas tampa pastebimai asimetriškas, o kepenų paviršius gali būti nelygus. Kai liga progresuoja, blužnis gali padidėti.

Kepenų nepakankamumo išsivystymas – ascitas, dėl kurio padidėja pilvo dydis dėl skysčių pertekliaus susikaupimo pilvo ertmėje, yra dar vienas sunkios kepenų ligos komplikacijos požymis. Vaikui, sergančiam kepenų nepakankamumu, dėl sumažėjusios plazmos baltymų koncentracijos pažeidžiamas kraujo krešėjimas, dėl to išsivysto edema ir padidėja organizmo intoksikacija. Kartais ascitas yra įgimtas ir dažniausiai rodo įgimtą kepenų nepakankamumą, cirozę ar kaupimosi ligą. Vaikai, sergantys tokiomis sunkiomis kepenų ligomis, miršta antraisiais-trečiaisiais gyvenimo metais nuo kepenų nepakankamumo.

Naujagimių ir mažų vaikų kepenų ligų gydymas skiriamas tik nuodugniai ištyrus vaiką ir tiksliai diagnozavus. Kiekvienu atveju reikalingi skirtingi gydymo metodai: operacija, pavyzdžiui, esant tulžies latakų atrezijai, arba tik dietinė terapija ir gydymas vaistais. Jokiu būdu neturėtumėte imtis savarankiško vaiko gydymo homeopatiniais vaistais ar maisto papildais be gydytojo recepto. Ankstyva diagnozė, tėvų ir gydytojų nerūpestingumas, adekvataus gydymo stoka gali gerokai pabloginti vėlesnio vaiko gyvenimo kokybę ir sutrumpinti jo trukmę. Tai visada reikia atsiminti!

Kepenų ligų nustatymas ankstyvoje stadijoje leidžia blokuoti patologinį procesą, taip užkertant kelią rimtų pasekmių atsiradimui. Atsižvelgiant į kepenų universalumą ir svarbą vaikui, galima tik spėlioti, kokios komplikacijos gali atsirasti dėl jų nepakankamumo.

Deja, pediatrijoje dažnai užfiksuojami atvejai, kai, prisidengiant fiziologine gelta, rimta liga kepenys.

Vaikų kepenų ligos eigos ypatybės

Vyresnio amžiaus vaikų klinikiniai simptomai praktiškai nesiskiria nuo suaugusiųjų simptomų. Kalbant apie naujagimius, ligos, kurios yra paveldimos, pradeda pasireikšti pirmaisiais gyvenimo metais.

Per pirmas dvi savaites po gimimo toks kepenų ir tulžies takų disfunkcijos požymis pasireiškia kaip odos pageltimas. Tai atsiranda dėl intrauterinio nepakankamo latakų išsivystymo (atrezijos), kai nėra tulžies takų praeinamumo arba maitinant kūdikį riebiu pienu.

Gelta taip pat gali išsivystyti dėl papildomo maisto įvedimo ir mamos mitybos pokyčių dėl fruktozės netoleravimo ar laktazės trūkumo.

Geltos priežastis gali būti paslėpta paveldimas sutrikimas tulžies nutekėjimo šeiminė cholestazė, kuri diagnozuojama pirmąjį gyvenimo mėnesį. Be gleivinės ir odos gelta (geltonumo), pastebimas išmatų spalvos pasikeitimas.

Be to, kūdikis stebimas, jei nėščia moteris patyrė ūmų infekcija, piktnaudžiavo alkoholiu ar vartojo hepatotoksinius vaistus nešiodama vaisių.

Vaikų kepenų ligos simptomai

Sunkumai diagnozuojant ligas vaikystėje kyla dėl riboto patvirtintų tyrimo metodų skaičiaus, taip pat dėl ​​žodinio kontakto su ligoniu stokos pirmaisiais gyvenimo metais. Kepenų ligos požymiai vaikui apima ne tik kepenų ir tulžies takų pažeidimus, bet ir virškinimo bei nervų sistemų disfunkciją.

Ankstyvas kepenų patologijos simptomas yra skausmo sindromas, lokalizuotas dešiniojo hipochondrijos srityje. Dėl skausmo intensyvumo didėja riebus maistas ir bėgimas. Tai gali būti mėšlungis, pjovimas, plyšimas ar skausmas. Kartais būna skausmo priepuoliai, trunkantys iki ketvirčio valandos.

Be to, kepenų ligos vaikams pasireiškia:

Be to, atsiranda miego sutrikimas, dėl kurio vaikas dienos metu tampa kaprizingas, verkšlenantis ir mieguistas.

Kepenų skausmo priežastys

Kepenų tulžies sistemos patologijos simptomai labai priklauso nuo jo atsiradimo priežasties. Bet kokiu atveju skausmas dešiniojo hipochondrijos srityje nėra norma ir reikalauja kruopštaus diagnozavimo. Vaikams jis gali pakenkti kepenų srityje dėl:

1. fizinė veikla;
2. piktnaudžiavimas riebiu maistu;
3. kepenų kapsulės ištempimas dėl hepatomegalijos (liaukos tūrio padidėjimas);
4. tulžies sutrikimai.

Treniruotės stresas

Skausmas dešinės hipochondrijos srityje gali atsirasti po didelio fizinio krūvio. Daugelis iš mūsų patyrė pilvo dieglius ar sunkumą kepenų srityje po bėgimo ar sportinių pratimų.

Tokiu atveju vaikui skauda kepenys, nes jos prisipildo krauju. Esmė ta, kad val fizinė veikla vyksta kraujo persiskirstymas, dėl kurio organo tūris šiek tiek padidėja, tempiant kapsulę. Sunkumą ir skausmą sukelia jo nervinių receptorių dirginimas.

Norint išvengti skausmo atsiradimo, prieš apkrovą ar bėgiojant rekomenduojama atlikti apšilimą. Be to, būtina laikytis laiko intervalo po valgio ir prieš sportinę veiklą. Atliekant pratimus draudžiama gerti daug skysčių, reikia taisyklingai kvėpuoti ir daryti pertraukas tarp serijų.

Netinkama mityba

Kiekvienas iš mūsų žino, kad kepenys aktyviai dalyvauja virškinant. Viena pagrindinių jo funkcijų – sintetinti tulžį, kuri kaupiasi šlapimo pūslėje, kur atsikrato vandens pertekliaus ir tampa labiau koncentruota. Jis reikalingas:

1. riebalų skaidymas;
2. žarnyno peristaltikos stimuliavimas;
3. maisto rūgštingumo neutralizavimas iš skrandžio, kur jis buvo veikiamas druskos rūgšties ir pepsino;
4. palaikyti latakų mikroflorą, taip užkertant kelią infekciniam uždegimui;
5. cholesterolio, toksinų ir bilirubino pašalinimas iš organizmo;
6. hormonų (sekretino, cholecistokinino), kurie aktyvina virškinimo fermentus, sintezės stimuliavimas.

Valgant riebų maistą, aštrius prieskonius, daug saldumynų, keptą maistą ar rūkytą mėsą, kepenims tenkantis krūvis gerokai padidėja. Dėl to jo tūris šiek tiek padidėja, kapsulė išsitempia, o dešinės hipochondrijos srityje atsiranda skausmas.

Pluoštinės kapsulės tempimas

Skausmas gali atsirasti dėl pluoštinės kapsulės tempimo, padidėjus kepenų audinio tūriui. Būtina pabrėžti tokias vaikų kepenų ligas, kurias lydi hepatomegalija:

Pateikiamas patologinių būklių, kai sutrinka tulžies nutekėjimas, sąrašas:

Diagnostikos procesas prasideda nuo paciento skundų tyrimo. Vaikas turi pasakyti, kas jam kelia nerimą, ir parodyti, kur skauda. Tada gydytojas atlieka fizinę apžiūrą, sutelkdamas dėmesį į gleivinės ir odos spalvą, taip pat ištiria dešiniojo hipochondrio sritį, kur palpuodamas gali aptikti hepatomegaliją ir skausmą.

Apklausęs tėvus ir išanalizavęs gautus duomenis, gydytojas nustato spektrą diagnostiniai tyrimai tai leis jam patvirtinti ligą.

Instrumentiniai metodai

Dėl vizualizacijos Vidaus organai, ypač kepenų ir tulžies sistemos, specialistas skiria ultragarsinį tyrimą. Jis laikomas saugiausiu vaikams ir gali būti kartojamas daug kartų. Tyrimo metu bangos, einančios per įvairaus tankio audinius, ekrane atsispindi didesnio ar mažesnio intensyvumo šešėliais. Taigi gydytojui pavyksta nustatyti kepenų dydį, struktūrą, vizualizuoti latakus, akmenis, papildomas išsilavinimas arba vystymosi anomalijos.

Norint įvertinti šlapimo pūslės susitraukimą ir Oddi sfinkterio būklę, ultragarsas kartojamas po pusryčių. Jame turėtų būti produktų, skatinančių tulžies nutekėjimą.

Pagal indikacijas galima atlikti dvylikapirštės žarnos zondavimą, kuris leidžia išanalizuoti porcijomis tūrį ir tulžies sudėtį. Išsamesniam tyrimui naudojama cholecisto- arba cholangiopankreatografija.

Kraujo tyrimai

Laboratorinė diagnostika apima:

Kepenų tyrimai

Biocheminis kraujo tyrimas apima daugybę rodiklių, tačiau toli gražu ne visus gydytojas naudoja kepenų ligoms diagnozuoti. Rezultatų aiškinimas atliekamas atsižvelgiant į amžiaus normas. Kraujas turi būti duodamas tuščiu skrandžiu. Jei medžiaga paimama iš kūdikio, specialistas turėtų atsižvelgti į laiką, kada kūdikis paskutinį kartą valgė.

Atliekant analizę dažnai nagrinėjami šie rodikliai:

1. alanino aminotransferazė. Fermentas randamas daugelyje kūno ląstelių, daugiausia kepenyse ir inkstuose. Padidėjus jo kiekiui kraujyje, verta įtarti hepatitą, leukemiją, metastazavusį liaukos pažeidimą, infekcinę mononukleozę, medžiagų apykaitos sutrikimus ar kepenų hipoksiją;
2. aspartato aminotransferazė. Fermentas randamas kepenyse ir miokarde. Paprastai kraujyje jo nėra, todėl jo išvaizda rodo audinių pažeidimą sergant hepatitu, navikais, mononukleoze ir medžiagų apykaitos sutrikimais;
3. gama-glutamiltransferazė. Didžiausias jo kiekis pastebimas kepenyse, inkstuose ir kasoje. Padidėjus jo kiekiui, reikia atmesti hepatitą, intoksikaciją, tulžies sąstingį iš vidaus ir už kepenų.

Sumažėjus gama-glutamiltransferazės kiekiui, reikia įtarti hipotirozę, kuri vaikystėje yra labai pavojinga ir gali sukelti psichinės bei fizinės raidos vėlavimą.

1. šarminė fosfatazė. Didžiausias jo kiekis yra kepenyse, todėl stebimas jo padidėjimas infekcinis hepatitas, navikai, akmenų buvimas latakuose, abscesai liaukoje arba mononukleozė. Šarminė fosfatazė ne visada yra patikimas kepenų ligos rodiklis. Faktas yra tas, kad jis taip pat sintezuojamas kauliniame audinyje, todėl jo padidėjimas gali būti stebimas sparčiai didėjant vaiko augimui;
2. bendras bilirubinas yra raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo produktas, kuris patenka į kepenis ir išsiskiria iš organizmo su tulžimi. Esant cholestazei, jo kiekis kraujyje didėja. Tai pastebima sergant hemolizine gelta, hepatitu, cistine fibroze, tulžies latakų obstrukcija dėl spindžio užsikimšimo akmeniu arba esant šalinimo takų atrezijai.

Gydymas

Gydytojo taktika remiasi laboratorinių ir instrumentinė diagnostika. Kuo anksčiau bus pradėtas gydymas, tuo mažesnės bus ligos komplikacijų. Vienas iš svarbiausių terapijos aspektų yra dieta.

Vaikui priskiriamas lentelės numeris 5, kuris leidžia sumažinti kepenų ir tulžies sistemos apkrovą ir normalizuoti tulžies nutekėjimą. Štai pagrindiniai mitybos principai:

Jei kūdikis maitinamas krūtimi, mamai taikomi mitybos apribojimai.

Medicininė pagalba

Konservatyvi gydymo taktika apima naudojimą vaistai, kurio veiksmais siekiama pašalinti patologijos priežastį ir palengvinti mažo paciento būklę. Gydytojas gali paskirti:

Pažengusioje tulžies akmenligės stadijoje gali prireikti chirurginio šlapimo pūslės pašalinimo, kuris vadinamas cholecistektomija. Intervencija atliekama naudojant laparoskopinius instrumentus. Esant tulžies latakų atrezijai, susidaro anastomozės, atkuriančios tulžies nutekėjimą.

Sunkiais kepenų pažeidimo atvejais gali būti svarstoma transplantacija.

Fizioterapijos pratimai, galvanizavimas, psichoterapija ir fizioterapinės procedūros, tokios kaip parafino vonios, elektroforezė ir masažas, pasiteisino. Jie naudojami kartu su vaistai ir pooperaciniu laikotarpiu.

Kepenų ligų prevenciją sudaro tinkama mityba, sportinė veikla ir reguliarūs pediatro tyrimai.