Fruktozės netoleravimas. Paveldimas fruktozės netoleravimas (HNF)

Žarnyno problemos, tokios kaip: viduriavimas, pilvo skausmas, pilvo pūtimas, kuris atsiranda reguliariai po vartojimo tam tikros rūšies maistas - daugelis žmonių yra pažįstami iš pirmų lūpų. Visas šias apraiškas vienija vienas malabsorbcijos sindromas. Maisto medžiagos nėra absorbuojamos plonoji žarna, bet pereiti į dvitaškis, kur juos skaido bakterijos, todėl padidėja judrumas ir susidaro dujų. Racionaliai parinkta mityba padeda išvengti nemalonių simptomų atsiradimo.

Daugiausia yra fruktozės paprastas vaizdas Sachara. Šis pavadinimas yra visiškai pagrįstas, nes didžiausias jo kiekis yra saldžiuose vaisiuose ir meduje. Be to, tai yra sacharozės (baltojo ir rudojo stalo cukraus) komponentas, taip pat yra fruktanų (kviečių) pavidalu.

Dažniausiai maisto netoleravimas fruktozei yra antrinis, tai yra dėl kitų ligų. Virškinimo sistema: bakterinės infekcijos, helmintinės invazijos, lėtinių uždegiminių ir naviko procesai. Tokios sąlygos sukelia žarnyno sienelių pažeidimą ir dėl to malabsorbciją. maistinių medžiagų.

Mitybos ypatybės su maisto netoleravimu fruktozei

Fruktozės, patenkančios į plonąją žarną, perdirbti nereikia virškinimo fermentai, todėl iš karto pasiruošę judėti toliau, pasitelkę specialų nešiklį. Jei dėl kokių nors priežasčių šis transportavimo mechanizmas neveikia, tada jo absorbcija gali vykti kitu keliu, kuris suaktyvinamas tuo pačiu metu naudojant fruktozę ir gliukozę. Šiuo faktu pagrįsta mitybos strategija.

Maisto produktai, kuriuose yra fruktozės pertekliaus, turėtų būti pašalinti iš dietos:

• Vaisiai: kriaušė, melionas, arbūzas, obuoliai, slyvos, mangai, vyšnios, vynuogės, persimonai. Įskaitant džiovintus vaisius: obuolius, abrikosus, serbentus, kriaušes, datules, slyvas, razinas. Vaisių sultys. Vaisių ir daržovių pastos ir padažai: pomidorų pasta, slyvų padažas, saldžiarūgštis padažas, barbekiu padažas;
• Stiprinti vynai.

Pirmenybę teikite produktams, kuriuose gliukozė yra subalansuota arba vyrauja prieš fruktozę:

• Uogos: braškės, gervuogės, avietės, mėlynės, spanguolės;
• Citrusinis vaisius: citrina, apelsinas, mandarinas, greipfrutas, kumquat, laimas;
• Kiti vaisiai: pasifloros vaisiai, prinokę bananai, kiviai, ananasai, rabarbarai.

Per moksliniai tyrimai buvo nustatyta, kad kai kurios medžiagos gali sulėtinti fruktozės pasisavinimą arba potencialiai padidinti žarnyno apraiškos, todėl pageidautina apriboti jų naudojimą maiste:

• Sorbitolis plačiai naudojamas kramtomosios gumos, becukrių saldainių ir diabetinių produktų gamyboje.
• Produktai iš kviečių (fruktanų): miltai, balta duona, bandelės, spurgos, saldūs sausainiai ir kt.

laktozės netoleravimas

Laktozė yra angliavandenis, randamas piene ir pieno produktuose. Laktozės netoleravimą sukelia sumažėjęs fermento laktazės, atsakingos už jo skilimą plonojoje žarnoje, aktyvumas.

Yra keletas laktazės trūkumo priežasčių:

1. Fiziologiškai normalus fermentų aktyvumo sumažėjimas brendimo metu. Šis reiškinys atsiranda dėl mitybos pobūdžio, susiformavusio evoliucijos procese. Mažėja pieno poreikis ir atitinkamai organizmo poreikis gaminti laktazę. Pradedant nuo 2 vasaros amžius, palaipsniui natūraliai mažėja šio fermento kiekis. Laktazės trūkumas būdingas suaugusiems, tačiau kai kuriais atvejais jos gamyba išlieka gana aukšta visą gyvenimą. Taip yra dėl etninės priklausomybės. Regionuose, kuriuose tradiciškai išplėtota pienininkystė, yra daugiau suaugusių žmonių, turinčių išsaugotą laktazės gamybos funkciją.
2. Įgimtas laktazės trūkumas - reta liga sukeltas genetinio defekto.
3. Įgytas laktazės trūkumas kaip pagrindinės ligos pasireiškimas. Žarnyno infekcijos, alergija maistui, celiakija – sukelia laikiną fermento laktazės gamybos sutrikimą.

Žindymas ir laktozės netoleravimas

Dieta, neįtraukiant maisto produktų, kurių absorbcija plonojoje žarnoje yra sutrikusi, visada duoda teigiamą rezultatą. Tačiau kyla klausimas, kaip užtikrinti gera mityba kūdikio, nes visiškai neįmanoma pašalinti pieno iš jo dietos.

Atsisakykite be jokios abejonės žindymas arba smarkiai apriboti tai nepageidautina. AT Ši byla idealu būtų naudoti papildomą laktazės šaltinį, būtent fermentinį preparatą, kuris dedamas į ištrauktą pieną. Tuo pačiu fermentas niekaip neveikia kitų savybių, o tik skaido pieno cukrų (laktozę).

Mišiniai, skirti dirbtinis maitinimas turi būti pasirinkta iš minimali suma laktozės, kuri nesukelia vaikui diskomforto. Mažai laktozės ir belaktozės mišiniai derinami su pritaikytais, kad būtų pasiektas geriausias derinys. Paprastai, nesant ryškių apraiškų, reikėtų pradėti nuo dietos, kurioje yra iki 2/3 laktozės, o vėliau kartą per savaitę atlikti korekciją.

Mišinių, kurių pagrindą sudaro dalinis arba visiškas baltymų hidrolizatas, naudojimas nurodomas tuo atveju, kai yra daug maisto alergijos arba neišnešiotiems kūdikiams, kurių netoleravimo priežastis nenustatyta.

Mitybos parinkimo kontrolė atliekama atsižvelgiant į kūdikio savijautą, taip pat atliekant angliavandenių kiekio išmatose tyrimą. Paprasta ir prieinama analizė, leidžianti nustatyti organizmo gebėjimą virškinti ir pasisavinti angliavandenius.

Mityba suaugusiems, netoleruojantiems laktozės

Daugelis suaugusiųjų patys nustoja arba riboja pieno produktų ir pieno vartojimą. Tačiau nepaisant to, kad tokia dieta veiksmingai užkerta kelią nemalonūs simptomai, organizmas praranda vertingas šaltinis mineralų ir vitaminų. Norint išvengti jų trūkumo, patartina valgyti specializuotus mažai laktozės turinčius pieno produktus: grietinę, grietinėlę, pieną ir kt. Pieno produktai, tai yra, tie, kuriems buvo atliktas pieno fermentacijos procesas (varškė, jogurtas, sūris, kefyras), paprastai yra gerai toleruojami.

Reikia atsiminti, kad dažniausiai fruktozės ir laktozės netoleravimas yra laikinas, kaip pasireiškimas patologinė būklėžarnynas. Tokiu atveju kartu su pagrindinės ligos gydymu skiriama ir ribojanti dieta. Baigus gydymą, atstačius žarnyno veiklą, pamažu pradeda gamintis fermentai, normalizuojasi maistinių medžiagų pasisavinimo procesas. Mityba turėtų būti plečiama lėtai, įvedant naujus maisto produktus ir atkreipiant dėmesį į jūsų savijautą bei angliavandenių kiekį išmatose, esant laktozės netoleravimui.

paveldima netolerancija fruktozė yra pasekmė įgimtas nebuvimas fruktozės-1-fosfato aldolazė ir, be to, fruktozės-1,6-difosfato aldolazė. Dėl to medžiagų apykaitos sutrikimai yra išreikšti esant fruktozės-1-fosfato pertekliui įvairiuose audiniuose.

Dažnis. Šios patologijos dažnis vertinamas skirtingai ir yra apie 1: 30 000. Mūsų grupėje buvo stebėti 52 vaikai, turintys paveldimą fruktozės netoleravimą. Santykinai dažnas šios ligos dažnis Prancūzijoje tikriausiai susijęs su tuo, kad daugelis naujagimių gauna pieno su sacharozės priedu, kuri prisideda prie ankstyvas pasireiškimas pažeidimai. Gali būti, kad kitose šalyse ši medžiagų apykaitos liga nustatoma vėliau ir jos pasekmės iš karto sumažinamos iki minimumo, nes atsiranda pasibjaurėjimas saldžiam maistui.

Transliacija. Perdavimas atliekamas autosominiu recesyviniu būdu. Kai kurie heterozigotiniai vaikai, taip pat homozigotiniai vaikai, labai nemėgsta saldaus maisto. Tačiau heterozigotinių vaikų ligą galima nustatyti tik išskaičiavus, remiantis homozigotinių asmenų buvimu šeimoje. Šiuo atveju reikia atsižvelgti į tai, kad heterozigotų tyrimų su fruktozės kiekiu arba aldolazės aktyvumo kepenyse rezultatai bus neigiami.

Simptomai atsiranda, kai tik į racioną įtraukiama sacharozė ir, atitinkamai, fruktozė. Iš 52 vaikų, turinčių paveldimą fruktozės netoleravimą, 22 buvo hospitalizuoti per pirmuosius du mėnesius (I grupė), 25 - 3 mėnesius ir ilgiau po fruktozės įvedimo (II grupė), o paskutiniai 5, gimę atradus vieną ligą. šeimoje, nuo pat gimimo gavo dietą be fruktozės (III grupė).

I grupėje vaikai nuolat vėmė; anoreksija buvo rečiau; nė vienam naujagimiui nepasirodė priešiškumas saldžiam maistui. Po valgio blyškumas ir šoko būsena buvo pastebėti tik 2 vaikams. Kepenų padidėjimas nustatytas nuolat, o splenomegalija – tik 3 atvejais. Dažnai buvo hemoraginis sindromas, spontaniškas arba injekcijos vietoje. 3 vaikams, sergantiems gelta, laikinai ir nevisiškai pakito išmatų spalva. 8 naujagimiai, turintys edemą ir (ar) ascitą, turėjo polinkį kraujuoti. Galiausiai 22 vaikai buvo skubiai hospitalizuoti dėl ūminės ligos kepenų nepakankamumas, infekcija, hemoraginis sindromas, šoko būsena arba dehidratacija.

Diagnostiniais tyrimais pirmiausia siekiama nustatyti požymius medžiagų apykaitos liga, kadangi su paveldimu fruktozės netoleravimu yra bendrieji simptomai su galaktozemija ir paveldima tirozinemija. Šiuo požiūriu galimas tėvų giminystės atvejai, mirties atvejai su tokiais klinikinis vaizdasšios šeimos nariai praeityje, kontrastas tarp hepatomegalijos ir kepenų ląstelių nepakankamumo sunkumo, derinys su inkstų kanalėlių pažeidimo požymiais. Mažiau sunkiomis ir rečiau užsitęsusiomis formomis, kurios atsiranda po kauke lėtinė liga kepenys, histologinis kepenų tyrimas turėtų ieškoti steatozės ir neuždegiminės fibrozės derinio.

Tarp medžiagų apykaitos ligų vėmimas yra svarbus argumentas, rodantis paveldimą fruktozės netoleravimą; jo nebuvimas vaikui, gaunančiam maistą su sacharoze, reiškia svarbus elementas prieš šią diagnozę. Išvaizda klinikiniai simptomai dienos po nujunkymo taip pat svarbios diagnostinis ženklas. Jei pavalgius yra sutrikimų, fruktozurija, į tai taip pat reikia atsižvelgti. Galiausiai, kai kuriuose stebėjimuose atskleidžiamas šeimos pasibjaurėjimas saldumynams.

Šios trys aplinkybės yra svarbios diagnozei patvirtinti.

1. Fruktozės vartojimo atsisakymas reiškia, kad per kelias valandas išnyksta vėmimas ir hemoraginiai simptomai, o po kelių dienų normalizuojasi hemostazė ir išnyksta inkstų kanalėlių pažeidimo požymiai.

2. Fruktozės įkrovos testas sukelia hipoglikeminę reakciją, labai būdingą paveldėtam fruktozės netoleravimui. Kad būtų įrodymų, tai turėtų būti atliekama ne vaikui, gaunančiam fruktozę, o praėjus 2–3 savaitėms po jo pašalinimo iš dietos. Atsižvelgiant į hipoglikemijos riziką, jos įgyvendinimo sąlygos turi būti kruopščiai apibrėžtos. Į veną 0,25-0,30 g / kg fruktozės dozės 2-3 minutes greitas nuosmukis gliukozės ir fosforo kiekis kraujyje, kartu padidėjus fruktozės, magnio ir pieno rūgšties koncentracijai kraujyje. Panašus hipogliukozeminis poveikis po fruktozės suleidimo į veną gali būti stebimas tik esant paveldimam fruktozės-1,6-difosfatazės trūkumui.

3. Fruktozės-1-fosfato aldolazės aktyvumo nustatymas kepenyse, žarnyno gleivinėje ir inkstų žieviniame sluoksnyje. 52 pacientams aldolazės aktyvumas fruktozės-1-fosfato atžvilgiu buvo daug mažesnis nei fruktozės-1,6-difosfato, o fruktozės-1,6-difosfato aldolazės ir fruktozės-1-fosfato aldolazės santykis. buvo nenormalus.aukštas.

Patofiziologija. Fermentų trūkumas yra susijęs su reikšmingu aldolazės B aktyvumo sumažėjimu kepenyse, matyt, dėl struktūrinės genų mutacijos.

Atrodo, kad kepenų pažeidimo mechanizmas yra gana panašus į galaktozemijos ir paveldimos tirozinemijos atvejus: nemetabolizuojamos fruktozės ir fruktozės-1-fosfato kaupimasis hepatocituose kartu su ATP ir neorganinio fosforo kiekio sumažėjimu. Glikogenolizė slopinama fosforilazės sistemos lygmeniu ir laikinai – neogliukogenezė. Atrodo, kad šie du mechanizmai paaiškina atsako į fruktozės injekcijos sukeltą hipoglikemiją trūkumą, o tai dar labiau patvirtina tai, kad po fruktozės vartojimo nepadidėja gliukozės kiekis reaguojant į gliukagono vartojimą. Tačiau tai nepaaiškina hipoglikemijos, nesusijusios su insulino sekrecijos padidėjimu, sunkumo po fruktozės vartojimo.

Fruktozės netoleravimo gydymas. Pagrindinis gydymo metodas yra fruktozės ir sacharozės pašalinimas iš dietos. Ryškių kepenų ląstelių nepakankamumo požymių buvimas gali būti indikacija skubus veiksmas. turėtų tęstis neribotą laiką, o tai nėra sunku vyresniems vaikams, atsižvelgiant į jų santykinį ar absoliutų priešiškumą saldumynams. Pakartotinis įvedimasšiame fone dideli kiekiai fruktozė gali sukelti tas pačias problemas kaip ir mažiems kūdikiams. Atsižvelgiant į tai, į veną negalima leisti tirpalų, kurių sudėtyje yra fruktozės ar sorbitolio žinomų atvejų mirčių tokios perfuzijos metu. Taip pat būtina nuolat skirti vitamino C, nes jis daugiausia randamas produktuose, kurių negalima pašalinti, ypač vaisiuose.

Greita prognozė gydymo fone yra palanki. Ilgalaikė prognozė yra labai gera, nes vaikai greitai atstato savo ūgio ir kūno svorio atsilikimą. Daugelį metų išlieka tik kepenų padidėjimas. Pasikartojo histologiniai tyrimai kepenyse greitai išnyko jaunų kūdikių intralobulinė fibrozė ir stabilizavosi arba regresavo portalo fibrozė. Ir atvirkščiai, steatozė išlieka, ypač periportalinės zonos hepatocituose, bet tampa mažiau difuzinė. Atrodo, kad tai nesusiję su mityba; steatozė neišnyksta pridėjus dekstrino, maltozės ar gliukozės. Preliminarūs stebėjimai rodo, kad vaikams, kurie laikosi dietos, visiškai neįtraukiant fruktozės, steatozė gali išnykti. Įdomu pastebėti, kad vaikams, besilaikantiems dietos be fruktozės, dantų ėduonis nesivysto, todėl dantų stebėjimas gali būti puiki gydymo stebėjimo priemonė.

Naujagimiams, priklausantiems šeimai, turinčiai paveldimą fruktozės netoleravimą, iš karto po gimimo reikia laikytis dietos be fruktozės. Jų fruktozės tolerancija turėtų būti ištirta vėliau, sulaukus trijų mėnesių, atliekant testą nepalankiausiomis sąlygomis, siekiant nuspręsti, ar dietą reikia tęsti, ar nutraukti. Penki šios grupės naujagimiai, negavę saldaus maisto, praėjus kelioms savaitėms po gimimo vis dar sirgo kepenų suriebėjimu; Šis faktas kelia klausimą, ar ne fruktozė nedideliais kiekiais reikalingas produktas mityba.
Moterų žurnalas www.

Sveiki mieli skaitytojai! Šiame straipsnyje siūlau apsvarstyti tokį reiškinį kaip alergija saldumynams ir taip pat sužinokite, kas yra alergija cukrui. Taip, dėl saldumynų! Visų mėgstamas saldumynas, be kurio neįsivaizduojama vaikystė!

Pažiūrėkime, kokie saldumynai ir kaip gali pasireikšti alergija, o kokie saldumynai gali ją išprovokuoti. Taip pat kodėl taip nutinka ir kaip galite padėti žmogui tokioje situacijoje.

Tiesą sakant, terminas „alergija cukrui“ neegzistuoja, tačiau yra tam tikrų produktų, įskaitant cukrų, maisto netoleravimas. Tačiau žmogui, susidūrusiam su šia problema, tai nėra lengviau. Jis įveda į paieškos sistemą tas užklausas, kurios kuo tiksliau apibūdina jo būklę, o pirmas dalykas, kuris ateina į galvą, yra alergija.

Trumpai: jei Mes kalbame apie alergijas- yra nepakankamas imuninis atsakas į alergeno įvedimą.

At maisto netoleravimas, dėl bet kokių priežasčių sutrinka normali maisto produktų asimiliacija. Tokiais atvejais organizmas susiduria su medžiagomis, kurios paprastai į jį neprasiskverbia, ir suvokia jas kaip priešiškas medžiagas ar toksinus.

Kadažarnyne trūksta vienas ar kitas fermentai cukrui virškinti arba, kada cukraus perteklius prasideda maisto netoleravimas. Tai taip pat gali sukelti maisto netoleravimą. pakitusi būsena(kai kurie paveldimi sutrikimai) virškinimo organai arba patologinis procesas virškinimo trakte.

Pavyzdžiui, šiaurės žmonės neturi fermento sacharazės, o valgant sacharozę gali atsirasti virškinimo problemų.

Kalbant apie saldumo perteklių, galima prisiminti, kaip jis apibarsto vaikus po visą maišą saldumynų.

Tačiau saldumynuose, be cukraus, yra ir įvairių priedų: kvapiųjų medžiagų, dažiklių, konservantų...

Šios medžiagos taip pat gali prastai pasisavinti arba, atvirkščiai, prasiskverbti į kraują, sukeldamos patologiniai simptomai: odos bėrimas, niežulys, išmatų sutrikimai.

Dar vienas pavyzdys perteklinis vartojimas cukrus – ribojant maitinimo trukmę kūdikis arba dažnas keitimas krūtinė. Tai veda prie to, kad vaikas čiulpia tik " priešpienis“, kuriame gausu laktozės, o „nugara“ *, turtinga riebalų ir fermentų, neturi laiko. Esant tokiai situacijai, kūdikiui pasireiškia simptomai, kaip ir laktazės trūkumas. Vaikas sveikas, bet jo mityba nesubalansuota.

Sergant daugybe skrandžio ir žarnyno ligų, saldumynų dieta yra ribota – organizmas tiesiog negali jų normaliai pasisavinti, nes dėl patologinio proceso pakito organų veikla.

Jei vis dėlto yra alergija saldumynams, atkreipkite dėmesį į naudojamų saldumynų sudėtį. Beveik visuose pramoniniuose ir naminiuose saldumynuose gali būti alergenų:

• glitimo
• žemės riešutų
• riešutai
• kiaušiniai ir kiaušinio baltymas
• pienas ir pieno produktai
• medus (gali būti augalų žiedadulkių)

Dabar pažiūrėkime, kurie cukrūs dažniausiai sukelia maisto netoleravimą. ______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ Motinos pienas„Priekyje“ ir „galinėje“ yra labai sąlyginis. Ir naudojamas straipsnyje, tik vizuali iliustracija problemų dėl tradicinių interneto terminų.

2. Saldumynų netoleravimo rūšys ir priežastys

Kai kalbame apie saldumynus ar cukrų, turime omenyje maistą ar medžiagas, kurių skonis yra saldus. Mono- ir disacharidai turi saldų skonį:

• gliukozė
• fruktozė
• galaktozė
• laktozės
• maltozė
• sacharozės

Dažniausias netoleravimas yra laktozė, fruktozė ir sacharozė.

Laktozės malabsorbcija

Arba pieno cukrus, gali būti pirminis, antrinis arba įgimtas.

Dėl pirminės netolerancijosžmonių gebėjimas virškinti laktozę prarandamas su amžiumi.

Su antrine- išsivysto dėl plonosios žarnos gleivinės pažeidimo (ūminis apsinuodijimas maistu, kolitas, celiakija ir kt.).

Įgimta netolerancija laktozė yra genetinis defektas. Tokiu atveju vaikas jau nuo gimimo negali pasisavinti pieno. Tokių atvejų žinoma labai nedaug (vnt.). Iki XX amžiaus vaikai su šia diagnoze neturėjo galimybių išgyventi. Visada yra gausus vėmimas, viduriavimas, staigus praradimas svoris (mažesnis nei gimimo metu), sunki dehidracija.

Simptomai, leidžiantys įtarti laktozės netoleravimą:

• vidurių pūtimas
• pilvo pūtimas
• viduriavimas ar lėtinis vidurių užkietėjimas
• skausmas (derva) pilve
• vemti
• pablogėjimas visada susijęs su pieno ir pieno produktų vartojimu
• simptomų sunkumas priklauso nuo suvartotos laktozės kiekio

Diagnozuoti laktazės trūkumą kvėpavimo testas vandeniliui – cukraus kraujo tyrimas esant laktazės apkrovai, vaikams – išmatų rūgštingumo tyrimas.

Tiksliau sakant, fruktozės malabsorbcija yra virškinimo sutrikimas. Tokiu atveju fruktozės transportavimas iš žarnyno spindžio į kraują sutrinka, nes trūksta pernešančio baltymo. Taigi fruktozė lieka žmogaus žarnyne ir nepasisavinama.

Simptomai:

• vidurių pūtimas
• pilvo pūtimas
• viduriavimas ar lėtinis vidurių užkietėjimas
• skausmas (derva) pilve
• vėmimas (vartojant dideles dozes)
• pirmieji psichinės depresijos simptomai
• pasibjaurėjimas saldžiam skoniui
• gedimas visada susijęs su fruktozės, sacharozės ir sorbitolio vartojimu
• simptomų sunkumas priklauso nuo suvartotos fruktozės kiekio

Šie simptomai gali pasireikšti ankstyva vaikystė pradėjus vartoti papildomus maisto produktus, kurių sudėtyje yra fruktozės. Ir jie gali atsirasti su amžiumi, ypač dažnai vyresnio amžiaus žmonėms.

Kai maisto netoleravimą sukelia liga, gydoma pagrindinė liga, o sveikstant maisto netoleravimas praeis savaime.

Esant laktazės trūkumui, priklausomai nuo simptomų sunkumo, ribojamas šviežias pienas arba skiriami specialūs fermentai. Reikėtų pažymėti, kad nugriebtame piene yra padidėjęs laktozės kiekis.

Dažnai nereaguojama į fermentuotus pieno produktus (varškė, sūris, jogurtas, kefyras) arba saldintus (ledai, kondensuotas pienas).

Taip pat yra produktų su sumažintu laktozės kiekiu.

Jei netoleruojate fruktozės ar sacharozės, kartu su dietologu reikės nuodugniau peržiūrėti dietą ir, galbūt, paskirti konkretų. fermentiniai preparatai. Visiškas tam tikrų maisto produktų pašalinimas iš dietos gali sukelti bet kokių maistinių medžiagų trūkumą, o tai labai nepageidautina sveikatai.

Išvada

Taigi nagrinėjome atvejus, kada gali išsivystyti vadinamoji alergija saldumynams. Jei išdėstysite priežastis, dėl kurių tai sukelia, galite gauti tokį vaizdą:

1. Saldumynų perteklius dietoje
2. Virškinimo sistemos ligos
3. Tikra alergija saldumynų komponentams
4. Fermentų trūkumas (vystosi su amžiumi)
5. Genetinis cukraus netoleravimas (labai retas)

Bet kokiu atveju būtina peržiūrėti mitybą ir, jei reikia, kreiptis į gydytoją.

Dėkojame, kad pasidalinote straipsniu socialiniuose tinkluose. Viskas kas geriausia!

Fruktozės netoleravimas arba fruktozės malabsorbcija (fruktozemija) – paveldima liga, dėl fruktozės-1-fosfato aldolazės trūkumo, dėl ko per didelis kaupimasis fruktozė-1-fosfatas kepenyse, žarnyne, inkstuose.

Liga pasireiškia ankstyvame amžiuje vartojant vaisių cukraus turinčius produktus (saldžius vaisius, uogas, medų, cukranendrių ir runkelių cukrų) ir pasireiškia anoreksija, vėmimu, hipoglikemija, hepatomegalija, rečiau – ascitu, gelta. Mirties priežastys gali būti hipoglikemija ir acidozė, progresuojanti kacheksija. Kepenų ląstelių sutrikimai gali sukelti kepenų cirozę ir kepenų nepakankamumą.

Laiku paskyrus dietą, kurioje nėra fruktozės, galima sustabdyti ligos vystymąsi.

• Epidemiologija

  Liga pasireiškia 1:20 000 gyventojų. Šalyse Vidurio Europaįgimta fruktozės malabsorbcija pasireiškia 1:26 dažniu 100 gyventojų.

• TLK-10 kodas

  E74.1. - Fruktozės malabsorbcija.

Diagnostika

Ligą galima įtarti, kai pacientai vemia, kai į maistą dedama cukraus, dažniausiai įvedant papildomų maisto produktų. Ateityje mažėja masės augimo rodikliai, padaugėja kepenų, atsiranda gelta.

• Diagnostikos metodai
  • Anamnezės rinkinys

    Renkant anamnezę, būtina išsiaiškinti, dėl kokių maisto produktų pacientui pasireiškia ligos simptomai. Renkama šeimos istorija.

  • Medicininė apžiūra

    Pagrindiniai ligos simptomai yra: vėmimas, svorio kritimas, gelta. Dažnos išmatos ne visada pasirodo.

    Ligos simptomai pasireiškia įdėjus cukraus į maistą. Tai atsitinka papildomo maisto įvedimo laikotarpiu, kai vaikui pradedamos duoti vaisių sultys, tyrės arba anksčiau, jei vaikas gauna kaip maisto produktą. karvės pienas su pridėtu cukrumi (su sumaišytu arba dirbtinė mityba). Vaiko, sergančio fruktozės malabsorbcija, kūno svoris ir ūgis sumažėja, jos psichinis vystymasis. Hipoglikemija sukelia drebulį ir traukulius. Tačiau vaikai, turintys fruktozės malabsorbciją, turi geros būklės burnos ertmė ir dantys.

    Kepenys padidėja 70% pacientų, sergančių fruktozemija, ypač pirmųjų gyvenimo metų vaikams. Vystosi gelta. Ligai progresuojant kepenys tankėja, jų apatinis skausmingas kraštas lengvai apčiuopiamas. Ilgai trunkant ligai, gali išsivystyti cirozė. Kepenų ir inkstų pažeidimai dažniau pasireiškia vaikams iki 1 metų.

  • Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai
    • Kraujo chemija.

      Svarbu nustatyti elektrolitų kiekį kraujyje, nes įgimtą fruktozės malabsorbciją lydi inkstų kanalėlių acidozė. Norint nustatyti jos pažeidimo sunkumą, būtina įvertinti kepenų funkcijos rodiklius.

    • Šlapimo tyrimas – klinikinis ir biocheminis.

      Šlapime galima aptikti gliukozuriją, proteinuriją, aminoaciduriją.

    • Fruktozės pakrovimo testas.

      Cukraus kiekio kraujyje sumažėjimas stebimas 75% fruktozemija sergančių vaikų, o tai pasireiškia praėjus 20-60 minučių po fruktozės vartojimo (yra alkio jausmas, prakaitavimas).

    • Genetinis tyrimas.

      Leidžia aptikti mutacijas 9-osios chromosomos q22.3 lokuse.

    • Kepenų, inkstų ir plonoji žarna.
      • Kepenų biopsijos mėginiuose nekrozės židiniai, riebalinės degeneracijos požymiai periferinėse skiltelėse, proliferaciniai pokyčiai tulžies latakai, taip pat pokyčiai, būdingi vėlyvos stadijos kepenų vartų ar tulžies cirozei.
      • Inkstų biopsijos mėginiai gali atskleisti inkstų kanalėlių aparato išsiplėtimą.
      • Plonosios žarnos biopsijos mėginiuose vizualizuojami kraujavimai pogleiviniame sluoksnyje.

Paveldimas fruktozės netoleravimas yra medžiagų apykaitos sutrikimas, kai plonoji žarna negali apdoroti fruktozės (vaisių cukraus).

Fruktozės netoleravimas: aprašymas

Fruktozė yra paprastas cukrus, randamas vaisiuose, daržovėse ir meduje. Sintetinė fruktozė daugeliu atvejų naudojama kaip saldiklis maisto produktai, įskaitant Kūdikių maistas, ir gėrimai. Kiti paprasti cukrūs yra gliukozė ir galaktozė. Paprastas cukrus gali būti perdirbamas plonojoje žarnoje.

Perdirbimui paprasti cukrūs reikalingi specifiniai fermentai – medžiagos, kurios veikia kaip cheminių pokyčių katalizatoriai. Žmonės, netoleruojantys fruktozės, negali gaminti fermento aldolazės, kuri yra būtina fruktozės pasisavinimui.

Kai žmonės, netoleruojantys fruktozės, vartoja fruktozę ar sacharozę, organizme vyksta sudėtingi cheminiai pokyčiai, nes trūksta fermento, reikalingo šiems cukrams virškinti. Nesuvirškinta fruktozė kaupiasi kepenyse, inkstuose ir plonojoje žarnoje, palaipsniui sukeldama žalą, galinčią sukelti kepenų ir inkstų nepakankamumas. Susikaupusi fruktozė neleidžia glikogenui, organizmo energetinei medžiagai, virsti gliukoze. Dėl to cukraus kiekis kraujyje sumažėja iki nenormalaus lygio (būklė vadinama hipoglikemija).

Įdomi fruktozės netoleravimo ypatybė yra ta, kad vaikai, kenčiantys nuo šio sutrikimo, sukelia stiprų apsauginį nepasitenkinimą (didelio nemėgimo jausmą) saldžiam maistui ir gėrimams.

Fruktozės netoleravimo priežastys ir simptomai

Fruktozės netoleravimas yra paveldima liga. Tiek vaiko motina, tiek tėvas turi geną, kuris sukelia duota būsena bet patys gali neturėti fruktozės netoleravimo simptomų.

Sutrikimas nėra akivaizdus, ​​kol vaikui neduodama maisto, sulčių, vaisių, kuriuose yra fruktozės. Pradiniai simptomai yra sunkūs pilvo skausmas vėmimas, galintis sukelti dehidrataciją ir nepaaiškinamas karščiavimas. Kiti simptomai yra didelis troškulys, gausus šlapinimasis ir prakaitavimas. Vaikas taip pat praranda apetitą. Padidėja kepenys, pagelsta akys ir oda. Negydoma ši būklė gali sukelti komą ir mirtį.

Tėvai turėtų žinoti, kad jei vaikui pradėjus valgyti kietą maistą pasireiškia toliau išvardyti simptomai, kreipkitės į savo pediatrą:

Ankstyvieji hipoglikemijos simptomai yra šie:

• galvos svaigimas,
• alkis,
• galvos skausmas,
• dirglumas,
• odos blyškumas,
• didelis prakaitavimas,
• mieguistumas, silpnumas ar nuovargis.

Šiuos simptomus galima suvaldyti vaikui davus gliukozės tablečių peroralinis vartojimas kurie parduodami daugumoje vaistinių.

Atsiradus vėlyvosios hipoglikemijos simptomams, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Tėvai turėtų suleisti savo vaikui gliukagono (vaisto, vartojamo neatidėliotinų atvejų padidinti gliukozės kiekį kraujyje) ir nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei vaikui pasireiškia šie simptomai:

Hipoglikemija yra rimta būklė ir gali sukelti traukulius ir komą. Gydytojas pateiks rekomendacijas, kaip reguliuoti gliukozės kiekį, kad būtų išvengta hipoglikeminių reakcijų.

Fruktozės netoleravimas: diagnozė

Fruktozės netoleravimo diagnozė apima Medicininė apžiūra ir įvertinimas šeimos istorija liga. Genetinis tyrimas su DNR analize yra vienas iš identifikavimo metodų genų mutacijos kurie sukelia šį sutrikimą. Teigiami rezultatai DNR tyrimas ir klinikinių simptomų buvimas gali būti būklės rodikliai. Nepaisant to, neigiamų rezultatų nėra garantija, kad vaikas netoleruoja fruktozės.

Šlapimo tyrimas gali būti naudojamas fruktozės nustatymui šlapime. Taip pat gali būti atliekami kraujo tyrimai, siekiant nustatyti hiperbilirubinemiją ir aukštus lygius kepenų fermentų ir šlapimo rūgštis. Norint patikrinti fermentų kiekį ir įvertinti kepenų pažeidimo mastą, reikalinga kepenų biopsija. Fruktozės tolerancijos testas taip pat gali būti patvirtintas netoleravimui. Biopsija ir fruktozės tolerancijos testas yra labai pavojingi, ypač vaikams ankstyvas amžius kurie jau kenčia nuo netolerancijos.

Fruktozės netoleravimo gydymas

Ačiū ankstyva diagnostika, fruktozės netoleravimą galima sėkmingai gydyti iš raciono pašalinus fruktozę, sacharozę ir sorbitolį. Sorbitolis yra dirbtinis saldiklis daugelyje saldžių maisto produktų, tokių kaip kramtomoji guma be cukraus arba dietiniai maisto produktai. Pacientai paprastai teigiamai reaguoja į gydymą ir gali visiškai pasveikti, jei vengiama maisto, kuriame yra fruktozės. Labai svarbu ankstyvas ligos atpažinimas ir gydymas, kuris padės išvengti kepenų, inkstų ir plonosios žarnos pažeidimų.

Ankstyvieji hipoglikemijos simptomai gali būti gydomi geriamųjų tablečių gliukozė. Gydytojas turi suteikti daugiau Detali informacija kaip suvaldyti hipoglikeminę reakciją, taip pat kaip stebėti gliukozės kiekį kraujyje gliukometru, kad to išvengtumėte. Sunki hipoglikemija gydoma gliukagono injekcijomis. Kai kuriais atvejais gali prireikti į veną gliukozės tirpalas (ligoninėje).

Pacientus, sergančius šia liga, turėtų įvertinti biocheminės genetikos arba medžiagų apykaitos specialistas, taip pat mitybos specialistas.

Pacientui svarbu vengti fruktozės, sacharozės ir sorbitolio šaltinių tinkama mityba. Mitybos specialistas gali padėti nustatyti maisto produktus, kuriuose yra fruktozės, kad būtų išvengta maisto produktų ir gėrimų, kuriuose yra sacharozės. Tai labai svarbu, nes daugelis nenumatytų maisto šaltinių, pavyzdžiui, tam tikru būdu virtos bulvės, yra reikšmingi fruktozės šaltiniai. Dietologas turėtų pateikti nurodymus, kaip atpažinti tokius maisto produktus.

Atsakomybės atsisakymas:Šiame straipsnyje pateikta informacija apie paveldimą fruktozės netoleravimą yra skirta tik informuoti skaitytoją. Tai negali pakeisti sveikatos specialisto patarimo.