Vaikas ar senas vyras? Progerija yra paslaptingas genetinis defektas. Ar amžius daro savo? Kam gresia priešlaikinis senėjimas ir kaip to išvengti

Jis gali išsivystyti genetiniame lygmenyje. Tai progerijos liga. Be to, su genais nesusiję veiksniai gali turėti įtakos ligos atsiradimui.

Progerija

Priešlaikinio senėjimo sindromas yra labai retas. Šis mirtinas charakteris išsivysto tik vaikams. Priešlaikinio senėjimo sindromas aptinkamas maždaug vienam vaikui iš keturių iki aštuonių milijonų naujagimių. Tikimybė susirgti šia liga yra vienoda tiek mergaitėms, tiek berniukams.

Naujagimiai, kuriems diagnozuotas priešlaikinio senėjimo sindromas, atrodo gana sveiki. Tačiau sulaukę dešimties ar dvidešimt keturių mėnesių amžiaus jiems pasireiškia progerijos simptomai.

Tarp pagrindinių ligos požymių reikėtų pažymėti:

Staigus augimo sulėtėjimas;

Nuplikimas;

Svorio metimas;

Sąnarių standumas;

Generalizuota aterosklerozė.

Nepaisant to, kad priešlaikinio senėjimo sindromas gali būti aptiktas skirtingoms etninėms grupėms priklausantiems vaikams, pacientai stebėtinai panašūs. Paprastai pacientai retai gyvena ilgiau nei dvidešimt metų. Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė yra apie trylika metų.

Vaikai, sergantys progerija, yra genetiškai jautrūs priešlaikinei progresuojančiai širdies ligai. Beveik visais atvejais mirtis įvyksta būtent dėl ​​šių ligų. Tarp kardiovaskulinės kilmės komplikacijų nustatomas insultas, hipertenzija, krūtinės angina.

Priešlaikinis ne genetinės kilmės senėjimas

Su natūraliu senėjimu, atitinkančiu senatvę, beveik kiekvienas sugeba su tuo susitaikyti. Tačiau kai ateina priešlaikinis senėjimas, tada būklė tampa rimta problema. Moterys labai skausmingai reaguoja į šios būklės vystymąsi.

Esant įtakai tam tikri veiksniai iš pradžių atrodo per anksti vidines sistemas ir organai. Todėl dažnai daugelio žmonių tikrasis amžius yra daug mažesnis nei biologinis amžius.

Ankstyvas odos senėjimas pasireiškia įvairiai. Paprastai dangtelis susiraukšlėja, išsausėja, atsiranda apatinės ir burnos kampų patinimas.

Pagrindinės ligos vystymosi priežastys visų pirma yra gyvenimo būdas, ligos, klimatas, mityba, taip pat būklė. aplinką.

Tarp odos senėjimo tipų taip pat išskiriamas fotosenėjimas. Būklė išsivysto dėl nepakankamos drėgmės ir per didelio saulės poveikio. Tuo pačiu reikia pažymėti, kad neįmanoma papildyti drėgmės koncentracijos odoje vien vartojant didelį kiekį skysčio. Tai reikia taikyti specialiomis priemonėmis, kurio savybėse – gebėjimas sulaikyti vandens molekules.

Vienas iš destruktyvių veiksnių yra rūkymas. Kaip žinote, jis prisideda prie kraujagyslių susiaurėjimo, atimdamas deguonį iš organizmo. Dėl to maistinės medžiagos nepasiekia viršutinio odos sluoksnio, jis pradeda irti, pasiduoda laisviesiems radikalams.

Toksinų įsiskverbimas gali paralyžiuoti svarbias savybes organizmas, o tai savo ruožtu sukels trūkumą reikalingi produktai odoje.

Didelė svarba ekspertai duoda vitaminų. Reikėtų prisiminti, kad teisinga subalansuota mityba kuriuose yra Sveikas maistas.

Psichoemociniai veiksniai taip pat turi įtakos odos būklei. Šiuolaikinio, dažnai įtempto, gyvenimo sąlygomis organizmas labai greitai išsenka. Tokiu atveju būtina atkreipti dėmesį į kasdienę rutiną, kontrolę darbo laikas ir poilsio laikotarpiais.

Taip galima užkirsti kelią ankstyvam ne tik odos, bet ir viso organizmo senėjimui.

„Žiūrint į šį suglebusį veidą, įdubusias akis ir suglebusią odą, vargu ar gali pagalvoti, kad tai vaikas. Tačiau taip yra. Pietų Bangladeše gyvenančio 5 metų Bayezido Hosseino istorija žinoma daugeliui. Berniukas serga reta liga genetinė liga- progerija, kai kūnas ir kūnas sensta aštuonis kartus greičiau nei įprastai. Viskas prasideda nuo raumenų atrofijos, distrofinių procesų dantyse, plaukuose ir naguose, kaulų ir sąnarių aparato pakitimų, šis procesas baigiasi ateroskleroze, insultu ir piktybiniais navikais. Kaip matome, progerija visiškai neturi džiuginančių simptomų, kurie išsivysto į mirtiną. pavojingų ligų. Todėl tokių pacientų visada laukia mirtina baigtis. Bet ar jie gali palengvinti skausmą ir net pailginti gyvenimą? O galbūt mokslininkai jau ruošiasi sukurti vaistą nuo šio sutrikimo? Mes jums pasakysime šiandieniniame straipsnyje.

Hutchinsono sindromas vaikui, Wikimedia

Vaikų progerija arba Hutchinson (Hutchinson)-Gilford sindromas

Pirmą kartą negalavimą, kai organizmas sensta per anksti, 1889 m. nustatė ir aprašė J. Hutchinsonas, o nepriklausomai 1897 m. – H. Gilfordas. Jų garbei jie pavadino sindromą, kuris pasireiškia vaikystėje.

Nepaisant to, kad progerija yra reta liga (diagnozuojama tik vienas iš 7 mln. naujagimių), per visą šios ligos stebėjimo istoriją pasaulyje jau užregistruota daugiau nei 150 atvejų. Gimę vaikai atrodo visiškai sveiki, pirmieji pagreitėjusio senėjimo požymiai pradeda ryškėti kūdikiams 10-24 mėnesių amžiaus.

Ligos priežastis – LMNA geno mutacija, jis gamina prelamino A baltymą, kuris suformuoja unikalų baltymų tinklą – vidinį branduolio apvalkalo karkasą. Dėl to ląstelės praranda gebėjimą normaliai dalytis.

Tirdami pacientus, genetikai taip pat nustatė DNR taisymo (atkuriamosios funkcijos), fibroblastų (pagrindinių jungiamojo audinio ląstelių) klonavimo ir poodinio audinio išnykimo pažeidimus.

Paprastai progerija yra nepaveldima liga, jos vystymosi atvejai yra pavieniai, tačiau yra ir išimčių. Apie šią mutaciją buvo pranešta keliose vaikų brolių ir seserų šeimose. - artimų giminaičių tėvų palikuonys. Ir tai rodo autosominio recesyvinio tipo paveldėjimo galimybę, kuri pasireiškia jau suaugusiems žmonėms. Beje, taip nutinka vienam iš 200 000 žmonių.

Progerija suaugusiems arba Wernerio sindromas

Dar 1904 metais vokiečių gydytojas Otto Werneris pastebėjo dramatiškus 14-18 metų amžiaus žmonių išvaizdos ir būklės pokyčius. Jis atrado sindromą, susijusį su staigiu svorio kritimu, mažėjimu, žilų plaukų atsiradimu ir laipsnišku nuplikimu.

Visi šie paauglio virsmai senu vyru yra susiję su WRN geno (nuo ATP priklausomo helikazės geno) defektu. Jo gaminamo WRN baltymo vaidmuo yra išlaikyti genomo stabilumą ir išsaugoti žmogaus DNR struktūrą ir vientisumą. Mutacija laikui bėgant sutrikdo genų ekspresiją, DNR praranda gebėjimą atkurti, o tai yra priešlaikinio senėjimo priežastis.

Skirtingai nuo mažų pacientų, kurie neatsilieka, o kai kur netgi lenkia savo bendraamžius psichinis vystymasis, suaugusiems pastebimas priešingas poveikis, tk. progerija pradeda neigiamai paveikti jų intelektinius gebėjimus.

Apie 10% pacientų iki keturiasdešimties metų susiduria su tokiomis baisiomis ligomis kaip sarkoma, krūties vėžys, astrocitoma, melanoma. Onkologija vystosi cukrinio diabeto ir disfunkcijos fone prieskydinės liaukos. Štai kodėl vidutinė trukmėžmonių, sergančių Vernerio sindromu, gyvenimas yra 30-40 metų.

Pirmasis pasaulyje progerijos gydymas. Amerikos mokslininkai išbandė unikalų vaistą

Ant Šis momentas laikoma progerija nepagydoma liga. Žmonių, sergančių Hutchinson (Hutchinson) – Guildfordo sindromu, gyvenimas baigiasi sulaukus 7-13 metų, tačiau yra pavieniai atvejai kai pacientai gyveno iki 20 ir net 27 metų. Ir visa tai dėka tam tikro gydymo.

Tačiau tokia statistika nebuvo patenkinti Progeria tyrimų fondo (PRF) ir Bostono vaikų ligoninės specialistai. 2012 m. jie paleido pirmąjį pasaulyje klinikiniai tyrimai vaistas, galintis padėti greitai senstantiems vaikams. Ir pagal EurekAlert! jiems tai pavyko.

Pacientų, sergančių progerija, tyrimas truko 2,5 metų. Mokslininkai pakvietė dalyvauti 28 vaikus iš 16 skirtingų šalių, iš kurių 75% buvo diagnozuota liga. Vaikai į Bostoną atvykdavo kas keturis mėnesius ir jiems buvo atlikta visapusiška medicininė apžiūra.

Visą laiką tiriamiesiems buvo skiriama du kartus per dieną specialus vaistas farneziltransferazės inhibitorius (FTI), kuris iš pradžių buvo sukurtas vėžiui gydyti. Mokslininkų grupė įvertino svorio pokyčius, arterijų standumą (širdies priepuolio ir insulto rizikos parametras) ir kaulų standumą bei tankį (osteoporozės rizikos parametrą).

Dėl to kiekvienas vaikas jautėsi daug geriau. Vaikai pradėjo priaugti svorio, pagerėjo kaulų struktūra, o svarbiausia – širdies ir kraujagyslių sistema.

Gydytojų teigimu, šio tyrimo rezultatai labai džiuginantys. Ateityje planuojama toliau tirti FTI vaistus ir jų poveikį, kuris duos Papildoma informacija apie širdies ir kraujagyslių ligas bei normalų senėjimo procesą.

„Šio teismo rezultatai teikia vilčių mūsų šeimai. Su jauduliu ir viltimi laukiame Meghan ateities. Esame dėkingi Progerijos tyrimų fondui ir visiems gydytojams už jų įsipareigojimą padėti mano dukrai ir visiems vaikams, sergantiems progerija“, – sako Sandy Nybor, 12-metės Megan, dalyvavusios klinikiniuose tyrimuose, mama.

Progerija kultūroje ir gyvenime

Patikėk manimi, niekada ne per vėlu arba, mano atveju, niekada ne per anksti būti tuo, kuo nori būti. Nėra laiko apribojimų – pradėkite kada norite. Galite keistis arba likti tokie patys – tam nėra taisyklių. Galime pasirinkti geresnius ar blogesnius sprendimus, tikiuosi, kad pasirinksite geriausią.

Šis monologas paimtas iš Davido Fincherio „Keistas Bendžamino Batono atvejis“, kuris paremtas F. Scotto Fitzgeraldo to paties pavadinimo apysaka.

Nuo gimimo šio herojus žinoma istorija buvo atstumtasis, nes nuo kūdikystės buvo 80 metų vyro išvaizda ir sveikata: visame kūne buvo raukšlių, atrofavosi kojos. Tačiau laikas praeina, o Benjaminas, priešingai, ne sensta, o jaunėja. Vyrui nutinka daug įvairių peripetijų, ir, žinoma, jo gyvenime nutinka meilė.

Realiame gyvenime tokių stebuklų nebūna, o progerijos pacientai niekada netampa jauni. Tačiau, nepaisant savo ligos, tokie žmonės nenustoja būti laimingi. Visų pirma Leonas Botha – Pietų Afrikos menininkas, muzikantas ir didžėjus – pasauliui žinomas ne tik dėl savo kūrybinė veikla, taip pat tai, kad baisi liga galėjo gyventi iki 26 metų.

Progerija Leonui buvo diagnozuota 4 metų amžiaus, tačiau liga nesulaužė jo gyvenimo. Šis vyras mėgo mėgautis kiekviena minute, nors suprato, kad ankstyva mirtis neišvengiama. Pavyzdžiui, 2007-ųjų sausį vyras Durbanvilyje surengė pirmąją personalinę meno parodą, kurios tema – hiphopo kultūra kaip gyvenimo būdas. Atkreipkite dėmesį, kad „jaunuolis“ turėjo keletą tokių pasirodymų.

Botha taip pat užsiėmė didžėjumi ir turntablismu (savotiška didžėjaus veikla) ​​ir garsiuose klubuose koncertavo DJ Solarize pseudonimu. Be to, jis bendradarbiavo su Pietų Afrikos grupe Die Antwoord ir vaidino jų dainos „Enter the Ninja“ vaizdo klipe.

Bet, deja, progerija negaili nė vieno. Todėl 2011 metų birželio 5 dieną Botha mirė nuo embolijos plaučių arterijapatologinė būklė kai dalis kraujo krešulio (embolijos), atitrūkusio nuo pirminės susidarymo vietos (dažnai kojų ar rankų), juda kraujagyslėmis ir užkemša plaučių arterijos spindį.

Šiandien mokslininkai visame pasaulyje tiria šią paslaptingą ligą. Iš mirtinų sąrašo jie nori perkelti jį į neįveikiamų sąrašą. Verta pažymėti, kad mokslas jau pasiekė puikių rezultatų šia kryptimi. Tačiau yra daug klausimų, kuriuos reikia išsiaiškinti, būtent: kokie yra konkrečių progerijos ir normalaus organizmo senėjimo atvejų panašumai ir skirtumai, kaip yra susijusios genetinės Wernerio ir Getchinsono (Hutchinsono)-Gilfordo sindromo priežastys. , ir kaip atsispirti pagreitėjusiam organizmo senėjimui. Galbūt po kurio laiko bus atsakymai, o specialistai galės užkirsti kelią ligos vystymuisi, taip prailgindami progerija sergančių žmonių gyvenimą.

Jei radote klaidą, pažymėkite teksto dalį ir spustelėkite Ctrl + Enter.

Jeigu žmogus vis dažniau atsisako raugintų agurkų, nes negali atidaryti stiklainio, kelnės netikėtai aptempia ties juosmeniu, o sieloje apsigyveno apatija mėgstamai veiklai, galbūt kūnas per anksti pradėjo senti. Autorius skirtingų priežasčių biologinis kūno amžius gali būti didesnis už tikrąjį. Kokie yra dažni ankstyvo senėjimo požymiai?

Raumenų silpnumas

Tyrimai parodė, kad prastas rankų sukibimas gali būti susijęs su senėjimu. Pavyzdžiui, jei žmogus pastebi, kad jam sunku atidaryti raugintų agurkų indelį, o anksčiau tai darydavo be vargo. Raumenų silpnumas ir prastas sukibimas dažnai rodo, kad smegenys pradėjo greitai senti. Mokslininkai dar nėra visiškai tikri dėl aiškaus šių veiksnių ryšio, tačiau jie mano, kad raumenų silpnumą galima paaiškinti baltosios medžiagos kiekio sumažėjimu. Tai smegenų dalis, kuri apdoroja informaciją.

Kūno senėjimas dažniausiai siejamas su raukšlėmis ir odos suglebimu. Kai tokie požymiai žmogui atsiranda anksčiau nei jo bendraamžiams, tai reiškia, kad jis atrodo vyresnis nei jo biologinis amžius. Nors genetika vaidina svarbų vaidmenį senėjimo procese, dažniausiai raukšlėta oda rodo netinkamą gyvenimo būdą: rūkymą, per daug buvimą saulėje, netinkama mityba ir piktnaudžiavimas alkoholiu. Tokiu atveju ankstyvąsias galima sustabdyti, jei pakoreguosite savo gyvenimo būdą: atsisakysite blogi įpročiai, valgykite dietą, kurioje gausu vaisių ir daržovių, turinčių daug antioksidantų, gerkite pakankamai vandens ir sportuokite.

Senėjimas matomas kitiems

Jei paklausite nepažįstami žmonės atspėk žmogaus amžių pagal išvaizdą, tuomet daugumos nuomonė greičiausiai sutaps su realaus biologinio amžiaus rodikliais šiuo metu. Žmogaus veidas gali išryškinti pirmuosius senėjimo požymius, kurie visų pirma bus pastebimi nepažįstamiems žmonėms, o reguliariai susitinkantys artimieji ir draugai dažnai nekreipia dėmesio į smulkius kūno pokyčius.

Dažnos odos problemos

Jei oda be galo sausa ir pleiskanoja, greičiausiai žmogus atrodo vyresnis nei jo amžius. Be to, tokia problema gali rodyti hipotirozės vystymąsi. Skydliaukės disfunkcija ir gydymo vengimas sukelia sąnarių skausmą, slenka plaukus, veido paburkimą, svorio padidėjimą, atminties sutrikimą ir raumenų silpnumą. Visa tai sukelia organizmo senėjimą. Jei oda atrodo pernelyg sausa, o įprasti drėkinamieji kremai nepadeda, patartina kreiptis į gydytoją.

Amžiaus dėmių gausa

ilgas ir aktyvią įtaką saulė padidina raukšles, sensta odą ir būdingas amžiaus dėmes Ruda spalva. Jeigu žmogus jaučia, kad šių dėmių skaičius ant veido neatitinka jo amžiaus, vadinasi, oda sensta greičiau nei jis. Tokiu atveju rekomenduojama teisingai naudoti apsaugos nuo saulės priemones ir kreiptis į dermatologą.

Menstruacijų nereguliarumas

Moteris turi dažnumo ir trukmės pažeidimų mėnesinių ciklas gali rodyti priešlaikinį senėjimą. Šie požymiai gali pasireikšti jau 15 metų iki menopauzės – 30-40 metų. Hormoninis disbalansas reikia stebėti, nes dėl hormonų pokyčių gali padidėti svoris, mažėti raumenų masė, miego sutrikimas. Ir visi šie reiškiniai kažkaip provokuoja priešlaikinį senėjimą, didina riziką susirgti širdies ir kraujagyslių ligomis, osteoporoze ir diabetu.

Blogas sapnas

Sunkumai lipant laiptais

Problemos lipant laiptais gali būti siejamos su skaudančiais keliais arba prastu fizinis rengimas(nors tai taip pat siejama su senėjimu), bet Pagrindinė priežastis- raumenų audinio mažinimas. Nuo keturiasdešimties metų raumenų masė per 10 metų sumažėja iki 8%. Tai pablogina antsvorio dėl netinkamos mitybos. Štai kodėl senstant ypač svarbu kontroliuoti suvartojamų kalorijų kiekį. fizinę formą.

Sulėtinkite įprastą veiklą

Kai ėjimo greitis mažėja, tai yra aiškus kūno senėjimo rodiklis. Tai, kaip greitai žmogus gali vaikščioti, rodo kojų raumenų produktyvumą ir nervų laidumo greitį. Laimei, šį rodiklį lengva pataisyti: tiesiog įtraukite į savo tvarkaraštį daugiau pasivaikščiojimų, kad jūsų kūnas būtų geros formos.

Jėgų praradimas

Palaipsniui mažėjant raumenų masei žmogus tampa silpnesnis ir labiau pažeidžiamas: jam sunku kelti įprastus svorius, atidaryti sandariai užrakintas duris ar perkelti baldus. Tai taip pat vienas iš pirmųjų senėjimo požymių. Reguliarus jėgos ir ištvermės lavinimas padės atsikratyti raumenų silpnumo ir atkurti fizinę formą.

Viso organizmo senėjimas yra natūralus ir neišvengiamas gamtos užprogramuotas procesas, kuris yra viena pagrindinių biologijos ir biologijos problemų. medicinos mokslas apskritai.

Nors pokyčiai išvaizda yra natūralūs, fiziologiniai, tačiau jų atsiradimo laikas priklauso nuo daugelio priežastiniai veiksniai- genetinis, paveldimas, amžius. Pastaruosius lemia senstančio organizmo įtaka visiems organams ir audiniams, taip pat ir odai. Kokios yra priežastys ir kaip išvengti priešlaikinio odos senėjimo.

Priešlaikinio odos senėjimo priežastys

Į išorinės apraiškos patologinis vytimas apima:

  • plonėjimas ir poodinio riebalinio sluoksnio storio sumažėjimas;
  • raginio sluoksnio epitelio sausumas, niežėjimas ir lupimasis;
  • veido odos spalvos pakitimas;
  • sumažėjęs odos turgoras ir gravitacinė audinių ptozė;
  • ankstyvas raukšlių atsiradimas, veido raukšlės;
  • kraujagyslių pokyčiai, atsirandantys dėl paviršinių kraujagyslių išsiplėtimo (), kraujagyslių „tinklelių“ ir „žvaigždučių“ atsiradimas;
  • priešlaikinis rankų odos senėjimas;
  • anksti ir.

Šie reiškiniai pradeda ryškėti nuo 25 metų, o esant nepalankiems veiksniams, kartais ir anksčiau. Su amžiumi jų daugėja vis daugiau. Patologinis arba priešlaikinis senėjimas lydi vidaus organų ir audinių pakitimų ir pasižymi didesniu asmens išvaizdos pokyčių atsiradimo dažniu, palyginti su tos pačios amžiaus kategorijos žmonėmis. Šiais atvejais Mes kalbame apie pažengusį, viršijantį biologinį amžių, lyginant su paso duomenimis.

Neatsiejamas odos nudžiūvimas yra susijęs su viso kūno pokyčiais. Atitinkamai, veiksniai, sukeliantys ankstyvą odos senėjimą, iš esmės yra tokie patys kaip tie, kurie pagreitina išvaizdą ir su amžiumi susiję pokyčiai organizme. Taigi, su amžiumi susijusių odos pokyčių vystymosi greitį nuolat arba periodiškai veikia daugybė nepalankių, vadinamųjų „kasdienių“ veiksnių:

  1. Vidinis arba endogeninis.
  2. Išorinis arba egzogeninis.
  3. Vidinių ir išorinių veiksnių derinys.

Endogeniniai neigiami veiksniai

Visų pirma susijęs su susilpnėjimu bendras imunitetas ir lytinių hormonų, ypač estrogenų, koncentracijos moterų kraujyje pažeidimas. Be to, siekiant vystytis priešlaikiniam senėjimui, nepakankamam nervų, endokrininės, mikrocirkuliacijos sistemų, šalinimo ir šalinimo organų funkcionavimui. kvėpavimo sistemos. Visi jie suteikia odai galimybę palaikyti reikiamo lygio biocheminius procesus, temperatūrą ir barjerines funkcijas bei vietinį imunitetą.

Todėl dažniausios ligos, lemiančios ankstyvą odos senėjimą, yra endokrininės sistemos patologijos, ypač cukrinis diabetas, sumažėjusi skydliaukės funkcija, pagumburio-hipofizės sindromas, liaukų ligos. vidinė sekrecija lytiniai organai, išeminė ligaširdys ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, lėtinė plaučių patologija, bendros imuninės apsaugos laipsnio sumažėjimas, dėl kurio taip pat mažėja vietinis imunitetas, autoimuninės ligos jungiamasis audinys.

Nemažą reikšmę turi ir kepenų bei tulžies sistemos patologija, ligos Virškinimo traktas ir šlapimo organų sistema, medžiagų apykaitos procesų pažeidimai organizme. Vyrų priešlaikinio vytimo ypatybės, be to, kas išdėstyta pirmiau, daugiausia susijusios su sumažėjimu (pagal įvairių priežasčių) vyriškų lytinių hormonų kiekį kraujyje, nes jie stimuliuoja riebalines ir prakaito liaukas.

Tai gana natūralu pilnas palaikymas Odos aprūpinimas deguonimi, vitaminais, mikroelementais, hormonais ir kt., žinoma, priklauso nuo šių komponentų kiekio organizme, tačiau negalima nuvertinti jų aprūpinimo ląstelėmis per kraujo ir limfos mikrocirkuliacijos sistemą, taip pat šių mechanizmų vaidmuo šalinant skilimo produktus ir ląstelių regeneracijos procesus.

Egzogeniniai veiksniai

Tai daugiausia apima:

  • Nepalankios aplinkos sąlygos (nuo 40 iki 60%), kai aplinkos ore yra didelė organizmui kenksmingų cheminių junginių koncentracija;
  • Per didelis eksponavimas ultravioletinis švitinimas ant odos, kuri nėra apsaugota apsauginiais kremais nuo saulės, taip pat „po saulės“ kremų, kurie padeda neutralizuoti saulės spinduliuotės poveikį, nepaisymas;
  • Nepakankama arba, atvirkščiai, per didelė aplinkos drėgmė;
  • Neracionali mityba, antsvorio kūno ir fizinio aktyvumo stoka;
  • Dažnos stresinės sąlygos ir užsitęsęs psichoemocinis stresas;
  • Piktnaudžiavimas alkoholiniai gėrimai, taip pat rūkymas, kurio metu yra lėtinis nikotino apsinuodijimas, sukeliantis mažų spazmą periferiniai indai, sutrinka kraujo mikrocirkuliacija ir pablogėja deguonies ir maistinių medžiagų patekimas į audinius. Be to, kai kurie tabake esantys cheminiai junginiai naikina baltymus, tarp kurių yra metalo atomai (metalo baltymai), dalyvaujantys odos ir elastino sintezėje, todėl sumažėja odos elastingumas ir intensyviai formuojasi raukšlės;
  • Dažikliai ir konservantai maisto produktai ir kai kurių kosmetikos priemonių komponentai, taip pat gaminiai buitinė chemija prisideda prie alerginių ir uždegiminių reakcijų;
  • Lygis Socialinis statusasįskaitant biologinius ir psichologinius poreikius ir socialines galimybes jų pasitenkinimą.

Pagrindiniai mechanizmai

Patologinio senėjimo mechanizmai yra specifiniai fiziologiniai ir biocheminiai procesai, kurių metu realizuojamas neigiamų endogeninių ir egzogeninių veiksnių poveikis žmogaus organizmui. Tarp įvairių mechanizmųŠiuo metu pagrindinė reikšmė teikiama vadinamosioms laisvųjų radikalų reakcijoms, kurių metu susidaro laisvieji radikalai ir agresyviai aktyvios deguonies formos.

Laisvieji radikalai yra molekulių „fragmentai“, kuriuose trūksta elektronų. Jų reaktyvusis aktyvumas atsiranda dėl gebėjimo prijungti elektronus prie savęs iš kitų molekulių. Tokia biocheminė reakcija būtina norint užtikrinti normalių medžiagų apykaitos procesų tėkmę organizme. Normaliomis fiziologinėmis sąlygomis laisvųjų radikalų molekulių kiekis yra griežtai kontroliuojamas organizmo.

Tačiau veikiant neigiamiems veiksniams, ypač cheminiams aplinkos junginiams ir ultravioletiniai spinduliai, susidaro perteklinis laisvųjų radikalų kiekis ir kaupimasis. Jie sukelia ląstelės membranos, ląstelių lipidų, baltymų, mitochondrijų ir DNR sunaikinimą. Šios įtakos pasekmė – ankstyva ląstelių mirtis, degeneracinių procesų vyravimas prieš ląstelių regeneraciją, pagreitėjęs kolageno ir elastino baltymų skilimas ir sintezės sutrikimas. Visus šiuos reiškinius vienija „oksidacinio streso“ pavadinimas.

Odos būklei ypač svarbų vaidmenį atlieka kolageno ir elastino skaidulos, suteikiančios jai tvirtumo, stangrumo ir elastingumo būseną. Su amžiumi jų tūris ir kiekis palaipsniui mažėja. Tačiau susikaupusių laisvųjų radikalų įtakoje įvyksta, kas ypač svarbu, reikšmingi jų struktūros pokyčiai ir fizinės ir cheminės savybės, dėl ko mažėja odos stangrumas ir elastingumas, formuojasi raukšlės ir raukšlės, atsiranda veido ir kitų kūno dalių audiniai.

Kitas reikšmingas mechanizmas yra odos prisotinimo vandens molekulėmis sumažėjimas ir epidermio sluoksnio, kaip barjero, sunaikinimas. Rezultatas – padidėjęs odos pažeidžiamumas bakterinių, fizinių ir cheminių veiksnių įtakai.

Taigi, apibendrinant skyrių, būtina išskirti pagrindinius senėjimo mechanizmus ir apraiškas. Pirmieji apima:

  1. Ląstelių atsinaujinimo sulėtėjimas.
  2. Kiekybinis kolageno ir elastino baltymų sumažėjimas ir struktūrinis bei kokybinis pažeidimas.
  3. Mikrocirkuliacijos sutrikimas audiniuose ir padidėjęs pralaidumas kraujagyslių sienelė sukeliantis odos dehidrataciją ir tarpląstelinio audinio patinimą.
  4. Epidermio barjero sunaikinimas.
  5. Medžiagų apykaitos produktų kaupimasis.

Kaip galima išvengti ankstyvų destruktyvių procesų?

Nepaisant tam tikros odos „autonomijos“, sėkmingas jų funkcionavimas priklauso tik nuo viso organizmo ar atskirų jo sistemų būklės ir tik nuo poveikio. kosmetika o vaistai negali sulėtinti ankstyvo odos senėjimo procesų.

Nes šiuolaikinė medicina neturi pakankamai būdų paveikti genetinius ir amžiaus senėjimo veiksnius, tuomet pagrindinės jos ir kosmetologės pastangos yra nukreiptos į „kasdienių faktorių“ įtakos panaikinimą arba apribojimą. Priežasčių nustatymas leidžia užkirsti kelią senėjimui arba bent jau sulėtinti jo vystymosi tempą. Šiems tikslams būtina:

  • prevencija stresinės situacijos ir psichoemociniai sutrikimai bei didėjantis atsparumas jų poveikiui;
  • subalansuota mityba, teisingas režimas darbas ir poilsis, miego normalizavimas;
  • mesti rūkyti ir piktnaudžiauti alkoholiu;
  • ligų gydymas arba vidaus organų veiklos korekcija vaistais ir kitomis priemonėmis;
  • bendros imuninės būklės ir vietinio imuniteto korekcija;
  • organizmo reguliavimo galimybių adaptaciniais mechanizmais didinimas (metabolizmo gerinimas, normalizavimas hormoninis fonas, toksinų ir toksinų pasišalinimo iš organizmo paspartinimas ir kt.);
  • tinkama ir reguliari odos priežiūra naudojant senėjimą stabdančią kosmetiką.

Didelę reikšmę kovojant su oksidaciniu stresu tapo padidėjęs natūralių antioksidantų, galinčių blokuoti laisvųjų radikalų oksidacines reakcijas, naudojimas ir išorinis naudojimas, taip pat jų naudojimas kosmetologijoje ir medicinoje vaistų pavidalu.

Kaip išvengti priešlaikinio odos senėjimo?

Senėjimas yra ne liga, o organizmo būklė, kurią lemia paveldimumas ir amžiaus ypatybės. Šiuo metu medicina ir šiuolaikinė kosmetologija turi labai mažai galimybių daryti įtaką genetiniams ir amžiaus priežastys senėjimas.

Tuo pačiu metu jų dėmesio objektas yra priešlaikinis vytimas. Todėl pagrindiniai jų uždaviniai – pašalinti „kasdienius“ priežastinius veiksnius ir ankstyvos apraiškos blukimas, taip pat teisingas pritaikymas Anti-senėjimo terapijos metodai. Tam daugiausia įtakos gali turėti pats žmogus, kuris yra informuotas apie ankstyvo odos džiūvimo priežastis.

Progerija yra priešlaikinio senėjimo sindromas, pasireiškiantis būdingais odos ir vidaus organų pokyčiais. Tai reta genetinė anomalija aptikta 1 žmogus iš 4 mln. Pasaulyje stebima ne daugiau kaip aštuoniasdešimt tokios ligos atvejų. Progerijos etiopatogenetiniai veiksniai nėra visiškai suprantami.

Yra dvi morfologinės patologijos formos:

  • Vaikų progerija - Hutchinson-Gilford sindromas,
  • Suaugusiųjų progerija – Vernerio sindromas.

Terminas „progeria“ išvertus iš senovės graikų kalbos reiškia „ankstyvas senėjimas“. Nenatūralus visų gyvybę palaikančių sistemų išsekimas atsiranda dėl genetinio gedimo. Tuo pačiu metu senėjimo procesas pagreitėja dešimt kartų.

Su Hutchinson-Gilford sindromu vaikams, kurių fizinis vystymasis vėluoja, atsiranda senėjimo požymių: nuplikimas, raukšlės, specifinė išvaizda. Jų organizmas labai pakinta: sutrinka odos struktūra, nėra antrinių lytinių požymių, atsilieka vystymasis. Vidaus organai. Tada greitai išsivysto senatviniai negalavimai: klausos praradimas, artrozė-artritas, aterosklerozė, insultas ar infarktas, kaulų demineralizacija. 8 metų vaikas su šia liga atrodo ir jaučiasi 80 metų. AT psichinis vystymasis sergančių vaikų lieka visiškai adekvatūs. Jų intelektinis vystymasis nenukenčia. Jie retai gyvena ilgiau nei 13 metų. Berniukai šiek tiek labiau linkę susirgti progerija nei mergaitės.

vaiko, sergančio vaikystės progerija (Hutchinson-Gilford sindromu) nuo 1 metų iki 12 metų vystymosi pavyzdys

Wernerio sindromas dažniausiai kliniškai pradeda reikštis 16-20 metų jaunuoliams. Progerija suaugusiems – pagreitėjęs senėjimas, pažeidžiantis visas sistemas ir didelė rizika vėžio vystymąsi skirtinga lokalizacija. Genominis nestabilumas, skatinantis normalų senėjimo procesą, sukelia daugybę patologiniai pokyčiai. Tokie pacientai miršta iki 30-40 metų, turėdami visus senatvės simptomus.

pacientas, sergantis suaugusiųjų progerija (Vernerio sindromu) - iki ligos pradžios 15 metų amžiaus, o išsivysčiusi forma - 48 metų amžiaus

Progerija – nepagydoma liga, kuri iš sergančių vaikų „atima“ vaikystę ir „paverčia“ tikrais senais žmonėmis. reguliarus ir tinkamas sveikatos apsauga leidžia sulėtinti negrįžtamą senėjimo procesą ir sumažinti jo sunkumą klinikiniai simptomai. Norėdami tai padaryti, kreipkitės vaistai, maisto papildai, chirurginiai ir fizioterapiniai metodai.

Etiologija

Pagrindinė progerijos priežastis yra viena genetinė mutacija, kurios mechanizmas šiuo metu nežinomas. Kai kurie mokslininkai tuo tiki tikroji priežastis mutacija slypi tėvų paveldimumas, kiti – spinduliuotės įtakoje embrionui atliekant nėščiosios rentgeno tyrimą.

Sergant Vernerio sindromu sutrinka DNR molekulių dauginimosi procesas, o su Hutchinson-Gilford sindromu – baltymo, lemiančio ląstelių branduolių formą, biosintezė. Dėl genetinių sutrikimų ląstelės tampa nestabilios, todėl įsijungia nenumatyti senėjimo mechanizmai. Didelis skaičius baltymai kaupiasi ląstelėse, kurios nustoja dalytis. Tokiu atveju branduolio apvalkalas tampa nestabilus, o kūno ląstelės tampa netinkamos naudoti ir miršta anksčiau laiko. Dėl mutacijos susidaro sutrumpintas progerino baltymas, kuris yra nestabilus ir greitai skaidosi ląstelėje. Skirtingai nei visas baltymas, jis neintegruojasi į branduolinę plokštelę, esančią po branduolio membrana ir dalyvaujančią chromatino organizacijoje. Branduolinis substratas sunaikinamas, o tai baigiasi rimtomis problemomis. Progerinas kaupiasi ląstelėse lygiųjų raumenų kraujagyslių sienelė. Šių ląstelių degeneracija yra viena iš pagrindinių ligos apraiškų.

Suaugusiųjų progerija paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Vaikams mutacija nėra paveldima, o atsiranda tiesiogiai paciento organizme. Tai nenuostabu, nes nešiotojai miršta prieš reprodukcinį amžių.

Ne genetiniai veiksniai, turintys įtakos ligos vystymuisi:

  1. Gyvenimo būdas,
  2. lydinčios ligos,
  3. klimatas,
  4. maistas,
  5. aplinka,
  6. per daug saulės poveikio
  7. rūkymas,
  8. hipovitaminozė,
  9. psichoemociniai veiksniai.

Simptomai

Vaikams (Hutchinson-Gilford sindromas)

Gimęs sergantis vaikas atrodo kaip įprastas kūdikis. Klinikiniai progerijos požymiai pasireiškia jau pirmaisiais gyvenimo metais. Kai kurie vaikai iki 2–3 metų vystosi teisingai, o vėliau ūgiu ir svoriu pradeda atsilikti nuo bendraamžių. Vaikai, sergantys progerija, turi specifinę išvaizdą, nes ligos požymiai yra būdingi ir unikalūs. Visi pacientai yra labai panašūs vienas į kitą.

tipiški vaikai su Hutchinson-Gilford sindromu iš skirtingų šeimų)

4 metų berniukas, sergantis ne tokia tipiška Hutchinson-Gilford sindromo forma

  • Sergantys vaikai turi neproporcingą kaukolę su didele smegenų dalimi ir maža veido dalimi. Jų nosis primena paukščio snapą: plona ir smaila. Apatinis žandikaulis prastai išsivystęs, mažas smakras, plonos lūpos, atsikišusios ausys, akys nenatūraliai didelės. Dantys auga dviem eilėmis, jie deformuojasi ir anksti pradeda kristi. Būtent dėl ​​šio specifinių savybių rinkinio sergantys vaikai atrodo kaip seni žmonės.
  • Skeleto anomalijos yra pagrindinis patologijos simptomas. Sergantiems vaikams būdingas žemas ūgis, neišsivystę raktikauliai ir klubai. Ligonių kaulai labai trapūs, dažnai lūžta, ribotas sąnarių mobilumas. Dažnai pastebimi klubo išnirimai. Ligos pasireiškimas yra nykštukiškumas. Yra skeleto ir nagų defektų. Nagai geltoni ir išsikišę, primena „laikrodžio akinius“. Sergantys vaikai vėlai pradeda sėdėti ir vaikščioti, keičiasi jų laikysena. Kai kurie negali judėti be pagalbos.
  • Oda ir poodiniai riebalai suplonėja. Ankstyvas pacientų senėjimas pasireiškia įvairiais būdais: odos danga padengtas raukšlėmis, sumažėja jo turgoras, pabrinksta akių vokai, nukrenta burnos kampučiai. Odos sausumas ir susiraukšlėjimas ypač pastebimas ant veido ir galūnių. Plaukai ant galvos iškrenta, tampa reti ir purūs, nelieka blakstienų ir antakių. Pro suplonėjusią galvos odą matomas veninis tinklas. Dėl poodinių riebalų trūkumo vaikas atrodo kaip skeletas, padengtas oda. Sausa ir raukšlėta oda vietomis atrofuojasi, ant jos atsiranda dideli hiperpigmentacijos, sustorėjimo, keratinizacijos plotai.
  • Kiti simptomai: infantiliškumas, skardus balsas, raumenų hipotrofija, trumpos rankos, siaura ir išsikišusi krūtinė.

Suaugusiesiems (Vernerio sindromas)

Pirmas Klinikiniai požymiai Vernerio sindromas pasireiškia 14-18 metų amžiaus. Iki brendimo pacientai vystosi normaliai. Tada jie pradeda atsilikti fizinis vystymasis nuo bendraamžių, nuplikti, papilkėti. Jų oda tampa plonesnė, susiraukšlėjusi ir įgauna nesveiką blyškumą. Rankos ir kojos atrodo labai plonos dėl poodinių riebalų ir raumenų atrofijos.

37 metų vyras, sergantis Vernerio sindromu

Po 30 metų pacientų organizme išsivysto šie patologiniai procesai:

  1. katarakta abiejose akyse
  2. užkimęs balsas,
  3. nuospaudos ant kojų,
  4. opiniai nekroziniai procesai odoje,
  5. prakaito ir riebalinių liaukų funkcijos sutrikimas,
  6. širdies nepakankamumas,
  7. osteoporozė, metastazavusi minkštųjų audinių kalcifikacija, osteomielitas,
  8. erozinis osteoartritas,
  9. „sklerodermos kaukė“ ant veido,
  10. žemo ūgio, tankaus ir trumpo kūno, plonos ir sausos galūnės,
  11. intelekto sumažėjimas
  12. nagų deformacija,
  13. majoro atsiradimas amžiaus dėmės ant odos
  14. kupra ant nugaros,
  15. egzoftalmos su skydliaukės disfunkcija,
  16. mėnulio formos veidas su hipofizės funkcijos sutrikimu,
  17. sėklidžių atrofija vyrams, mėnesinių ciklo sutrikimai moterims, ankstyva menopauzė.

Odos epidermis suplokštėja, jungiamojo audinio skaidulos sklerozuojamos, poodinis audinys atrofija ir iš dalies pakeista jungiamasis audinys. Apribojimas pasyvūs judesiai rankų ir kojų sąnariuose pasireiškia visiško galūnės sulenkimo ir ištiesimo negalėjimu. Taip yra dėl sausgyslių susitraukimo ir skausmo sindromo.

Iki 40 metų pacientai suserga senatviniais negalavimais: širdies sutrikimais, cukriniu diabetu,. dažni lūžiai rankos ir pėdos, sąnarių skausmas, gerybiniai ir piktybiniai odos navikai, prieskydinių liaukų funkcijos sutrikimas. Vėžio formavimasis, širdies priepuolis ir insultas, vidiniai kraujavimai yra pagrindinės progerijos mirties priežastys.

Patologijos simptomai primena tik normalaus senėjimo procesą. Progerijos senėjimo požymiai yra įvairaus laipsnio posakius arba rodomi kita tvarka. Natūraliai senstant, nagų augimas sulėtėja, o su progerija – visiškai sustoja. Vyresnio amžiaus žmonėms antakiai plonėja po plaukų slinkimo ant galvos, o sergantiesiems progerija – atvirkščiai.

Diagnostika

Hutchinson-Gilford sindromas

Wernerio sindromas

Progerijos diagnostika nereikalauja specialių metodų ir tyrimų. Išoriniai ženklai ligos yra tokios iškalbingos, kad diagnozė nustatoma remiantis tik simptomais ir duomenimis apžiūra. Specialistai tiria asmeninę ir šeimos istoriją.

Norint nustatyti, nurodomi papildomi tyrimai gretutinės ligos. Pacientai skiriami bendra analizė kraujas, jo biocheminis tyrimas, osteoartikulinio aparato rentgenografija, histologinis tyrimas odos, medicininės genetinės konsultacijos.

Gydymas

Šiuo metu nėra progerijos gydymo. Visi gydymo metodai, kurie kada nors buvo naudojami, pasirodė neveiksmingi. Gydytojai su pagalba šiuolaikiniai metodai stengiasi sustabdyti ligą ir neleisti jai paūmėti. Pacientus bendrai gydo endokrinologijos, vidaus ligų, kardiologijos srities specialistai.

Siekiant palengvinti paciento būklę, gydytojai skiria:

  • Aspirinas ūminės širdies ir kraujagyslių nepakankamumas- širdies priepuolis ir insultas.
  • Statinai, mažinantys cholesterolio kiekį kraujyje ir užkertantys kelią aterosklerozei – Lipostat, Choletar, Liptonorm.
  • Antikoaguliantai trombozės prevencijai ar lėtinimui - "Varfarex", "Sinkumarin".
  • Preparatai, kurių sudėtyje yra augimo hormono - "Getropinas", "Neotropinas", "Dinatropas". Jie leidžia ištaisyti fizinio vystymosi atsilikimą.
  • Preparatai, gydantys žaizdas ir skatinantys kraujotaką formuojant opas – Mefanatas, Bepantenas.
  • Hipoglikeminiai vaistai nuo diabetas- "Diabeton", "Maninil", "Gliformin".

Fizioterapinės procedūros atliekamos siekiant paveikti standžius ir standžius sąnarius. Pacientams skiriama elektroforezė, refleksologija, mankštos terapija, infraraudonieji spinduliai, vandens procedūros, purvo terapija, UHF terapija, magnetoterapija. Pacientams, sergantiems progerija, rodoma tinkama mityba, praturtinta vitaminais ir mikroelementais, vidutinio sunkumo mankštos stresas, ilgi pasivaikščiojimai lauke, visiškas atsipalaidavimas.

Kūdikiai maitinami per zondą specialiais pieno mišiniais, kuriuose yra priedų kūno svoriui priaugti. Pašalinami pieniniai dantys, atsiranda vietos nuolatiniams dantims, kurie sergantiems vaikams greitai išdygsta. Ekspertai stebi situaciją širdies ir kraujagyslių sistemos, kuri leidžia anksti nustatyti negalavimus. Chirurgija taip pat parodyta pacientams, sergantiems ankstyvo senėjimo sindromu. su angioplastika arba vainikinių arterijų šuntavimas atkurti kraujagyslių praeinamumą.

Progerija yra nepagydoma patologija, kurios vystymosi negalima sustabdyti. Eksperimentinis gydymas suaugusieji kamieninių ląstelių ir farneziltransferazės inhibitorių pagalba leidžia atkurti poodinį riebalų sluoksnį, Bendras svoris, mažina kaulų trapumą. Ligos prognozė visada yra nepalanki. Pacientai miršta nuo ūminio koronarinis nepakankamumas arba onkopatologija. Progerijos prevencija neįmanoma dėl to, kad liga yra genetinio pobūdžio. Gydymas visą gyvenimą gali tik palengvinti ir pailginti pacientų gyvenimą. nuolatinė priežiūra, širdies priežiūra o fizioterapija – pagrindinės ligos gydymo kryptys.

Vaizdo įrašas: žmonių, sergančių priešlaikinio senėjimo sindromu, pavyzdžiai

Vaizdo įrašas: TV laida apie žmones, sergančius progerija