Церебрална парализа. Неврологично и психическо състояние
БАШКИРСКИ ДЪРЖАВЕН МЕДИЦИНСКИ УНИВЕРСИТЕТ
Катедра по нервни болести с курс по медицинска генетика.
Глава отдел:проф.
Учител:
АНАМНЕЗА НА БОЛЕСТТА
Куратор:студент гр. L-405B
1. Главна информацияотносно пациента
2. Възраст 11 години (21.11.88 г.)
3. Пол женски
4. Башкирска националност
5. Местоживеене
6. Майка контролер
7. Баща оператор, KGDU
8. Посетен d / y не присъства
9. Дата на постъпване в клиниката 10.04.2000 г., 1330 ч.
10. Клинична диагноза:
ICP, хемипаретична форма, остатъчен стадий, I степен, централна левостранна хемипареза.
2. Оплаквания на пациента (до момента на приемане)
Оплаквания от слабост в лявата ръка и крак, нарушение на походката, обща слабост.
3. История на настоящото заболяване.
Перинаталната история е обременена ( бърза доставка). Дете от 6-та бременност, 3 раждания. Бременност: високо кръвно налягане, кървене от матката. Родена е на термин, тегло 2850 гр. Плачът е слаб. Кърменена 12-тия ден. Държи главата си от 3 месеца. Седи от 8 месеца. Започва да ходи сама на 18 месеца. Речта се развива след 2 години. Двигателната активност на ръцете и краката е намалена от раждането.
От 3 до 5 годишна възраст има фебрилни гърчове, получава съобразена с възрастта доза фенобарбитал. Последното нападение е през 1992 г. Фенобарбиталът е спрян през 1996 г.
Диагнозата церебрална парализа е установена на 11-месечна възраст, оттогава 2 пъти годишно той преминава курс на рехабилитационно лечение в RCSC. В момента тя влезе в следващия планиран курс на лечение.
4. Обща история.
Трето дете в семейството. Има двама здрави братя. В семейството няма психични и нервни заболявания, злокачествени новообразувания.
Минали заболявания:ТОРС, бронхит, варицела, енуреза, катарален тонзилит, епилепсия.
Трудно се обучава. Домашно обучение в 3-ти клас. Учих в 1 клас 2 години.
Родословно дърво (родословие)
Пробанд : xxxxxx xxxxxx Борисовна,
11 години (21.11.1988 г.), башкир. Диагноза: церебрална парализа, хемипаретична форма, остатъчен стадий, I степен, психомоторна изостаналост.
I поколение 12
II поколение 3 4 5 6 7 8
III поколение 9 10 11 12 13 14
Легенда:
1. Иванов И. С., 82 години, Башкирин, пенсионер.
2. Иванова Т. С., 1922 г., башкир. Умира през 1996 г. от MI.
3. Иванова С.И., 62 години, башкир, пенсионер
4. Иванов С.И., 63 години, Башкирин, пенсионер
5. Иванов K.I., 54 години, Башкирин, шофьор,
6. Иванова Ч.К., 54 г., сладкар, ж.
7. Петрова Л.И., 51 години, контрабашкир, Олер,
8. Петров Б.С., 53 години, Башкирин, оператор,
9. Иванов К.С., 31 години, Башкирин, тракторист,
10. Иванов И. С., 29 години, башкир, башкирин, инженер,
11. Иванова И.К., 25 години, башкир, счетоводител,
12. Петров Д.Б., 20 години, Башкирин, студент,
13. Петров Н.Б., 16 г., Башкирин, ученик,
5. Общо състояние.
Общ преглед
Пациентът е средно телосложение, нормостеник. Позицията е активна, съзнанието е ясно. Изражението на лицето е нормално, мимиките са живи.
Кожата и видимите лигавици са с нормален цвят, без участъци на де- и хиперпигментация.
Косата е гъста, лъскава, няма зони на плешивост. Ноктите са бледорозови на цвят, без деформации и гъбични инфекции. Подкожна тъканумерено развити. Няма отоци.
Лимфните възли не се палпират.
Дихателната система
Гръдният кош е с конична форма, без деформации, супраклавикуларните и субклавиалните ямки са слабо изразени. Дишането е коремно, дишането е дълбоко, ритмично, с честота 20 удара в минута. Няма задух.
При сравнителна перкусия на гръдния кош над симетричните области на белите дробове се чува ясен белодробен звук.
При аускултация дишането е везикуларно, липсват странични шумове, бронхофонията е еднаква в симетрични области от двете страни.
Не е открита патология в дихателните органи.
Органи на кръвообращението
При изследване не се наблюдава видима издатина в областта на сърцето, пулсацията не се определя визуално.
Епигастралната пулсация не се наблюдава. Няма треперене в областта на сърцето.
При аускултация сърдечните тонове са ритмични, леко приглушени. Сърдечна честота - 85 удара / мин. Стойност пулсови вълнии на двете ръце е еднакъв, пулсът е ритмичен, учестен, твърд, със среден пълнеж, равномерен.
Шийните вени не са изразени. Венозният пулс е отрицателен. Липсват разширени вени по повърхността на гръдния кош, предната коремна стена и крайниците. Няма уплътнения и болки по вените.
Храносмилателни органи
При изследване на устната кухина езикът е влажен, розов, облицован с бял налеп, папилите са ясно изразени, язви и пукнатини липсват. Венците и небцето са бледорозови на цвят, без плаки и язви. Пациентът не забелязва повишено кървене на венците и разклащане на зъбите. Зев розов, чист, без подуване и плака. Лоша миризмаотсъства от устната кухина.
Коремът е правилно изпъкнал, участва в акта на дишане, перисталтиката на стомаха и червата не се забелязва визуално, венозните колатерали не са изразени. Пъпът е прибран. При перкусия звукът над кухите органи е тимпаничен.
Симптомът на Ortner е отрицателен.
При повърхностна палпация коремът не е напрегнат, симптомите на Shchetkin-Blumberg, Mendel, Kivul и Volkovich са отрицателни.
С дълбока плъзгаща палпация по Образцов-Стражеско вътрешни органи коремна кухинабезболезнена, долната граница на стомаха е еластична, изпъкнала; сигмоидното дебело черво не се палпира, цекумът се палпира под формата на умерено напрегнат цилиндър със заоблено дъно, 3 cm в диаметър, успореден на пъпната илиачна линия, 1 cm под междукостната линия. Илеумът не се палпира. кръстосано дебело червопалпира се на 3 cm под границата на стомаха под формата на дъгообразен и напречен цилиндър с умерена плътност, дебелина 2-2,5 cm, лесно се движи и не бучи. Други части на червата не се палпират.
Слезката не се палпира, нейните граници не могат да се определят чрез перкусия. Панкреасът и черният дроб не се палпират. Симптомите на Mayo-Robson, Carte, Courvoisier са отрицателни. Аускултаторен шум от триене на перитонеума и съдов шумне. Има шум от чревна перисталтика.
пикочно-половата система
Няма оток в лумбалната област. Симптомът на Пастернацки е отрицателен и от двете страни. Бъбреците и пикочният мехур не се палпират. Патология от външните гениталии не се открива.
6. Неврологично и психическо състояние.
Функции на черепните нерви.
I двойка - липсват феномените на хипо-, ано-, дисосмия;
II двойка - зрителните полета, цветоусещането и зрителната острота не са нарушени, очното дъно е непроменено;
III, IV, VI двойки - зеници с обичайна форма, еднакъв размер, реакцията към светлина е изразена, симптомът на Argyll Robertson е отрицателен, движения очни ябълкиизцяло;
V двойка - чувствителността на кожата и лигавиците, трофиката на дъвкателните мускули не са нарушени, движенията на долната челюст се извършват напълно, тригеминалните точки са безболезнени, роговичните, конюнктивалните, суперцилиарните и мандибуларните рефлекси са живи ;
VII двойка - палпебрални фисури - S>D, лицето в покой е симетрично, лявата назолабиална гънка е изгладена, мимиките са живи, силата на лицевите мускули е 5 точки, вкусовата чувствителност на предните 2/3 от езика е запазен;
VIII двойка - не се открива патология на органите на слуха и вестибуларния апарат, липсват замаяност и нитагъм;
IX, X двойки - не се наблюдава дисфония, дизартрия, преглъщането не е затруднено, вкусовата чувствителност на задната 1/3 от езика е запазена;
XI двойка - положението на главата е нормално, завъртанията на главата, повдигането на раменете се извършват без затруднения, няма хиперкинеза на стерноклеидомастоидния и трапецовидния мускул, сила - 4 точки;
XII двойка - няма фибриларни потрепвания на езика, движенията на езика са пълни, трофиката не е нарушена, положението е по средната линия.
Двигателни функции:
Мускулите на левите крайници са до известна степен хипотрофични. Липсват фибриларни и фасцикуларни потрепвания, силата на мускулите на левите крайници е 4 точки, десните са 5 точки. Обхватът на активните движения е малко ограничен в левите крайници. Липсват патологични синкинезии и хиперкинезии
Походката е паретична. Тестът пръст-нос отляво е труден за изпълнение. В сложната позиция на Ромберг е нестабилна. Адиадохокинеза вляво.
Изразът е изразен. Речта е разбираема.
Рефлекси:отбелязват се високи сухожилни рефлекси, D Чувствителни функции:
липсват симптоми на напрежение, липсват болка и парестезия. Болка, температура и други видове както повърхностна, така и дълбока чувствителност не се нарушават. Менингеални симптоми:
Липсва ригидност на тилната мускулатура, симптом на Керниг, Брудзински, Данцег, Мендел. Вегетативно-трофични функции:
Локалният дермографизъм е бял, нестабилен, изчезва след 45 секунди. Рефлекторен дермографизъм без особености. Температурата на кожата е нормална. Слънчевият сплит и цервикалните симпатикови възли са безболезнени. Сало-, слюноотделянето не е нарушено. Дисхидроза на дланите и краката. Липсват трофични нарушения. Тестът на Dagnini-Ashner води до намаляване на сърдечната честота със 7 удара. Функции на тазовите органи:
не е нарушено. Висши кортикални функции:
а) рецептивна реч - разбира значението на думите, показва наречените познати предмети, разбира значението на цели фрази, включително нелепи, история. б) експресивна реч – ясна, произнася всички звукове. Може да повтаря кратки фрази, да назовава показани предмети, действия с подсказка. в) писмена реч - може да отписва печатни и главни букви. Бавно рисува букви. г) четене – чете, може да разказва стихотворение, научено на слух, да преразказва чутото. е) праксис - извършва действия по желание, както прости движения, така и действия с реални и въображаеми обекти. Може да имитира действията на лекар. Психични функции:
Съзнанието е ясно, разпознава майката, близките, медицинския персонал; ориентирани по отношение на място и време. Подходът към прегледа е адекватен. Настроението е задоволително. Бързо се уморява и трудно се концентрира. Паметта и вниманието са намалени. Спете дълбоко, спокойно. 7. Лабораторни и други допълнителни изследвания 12.04.2000 OAM цвят - светло жълт реакцията е кисела плътност - 1010 L - 1-2-3 в очите плосък епител - единични клетки протеин - отр. 04/12/2000 UAC Hb - 119 g / l полк. показател - 0,99 Er - 4,03x10 12 /l L - 7.3x10 9 /l СУЕ - 5 mm/час 11.04.2000 РЕГ FM проводници FM проводници ляво, дясно реографски индекс, UE – 2.38 2.15 диастолно индекс, UE - 1.12 1.04 бързо време запълване на съдове, s – 0,06 0,07 бавно време напълване на съда, s – 0,06 0,06 анакротична продължителност, s – 0,12 0,13 катакротична продължителност, s – 0.35 0.40 дикратичен индекс, % – 56.0 48.8 реографски коефициент, % – 18,8 27,0 венозен коефициент – 172.8 135.7 систоло-диастолно показател, % – 47.2 48.6 Пулс, удари / мин - 96 93 коефициент асиметрии – – 10.8 Заключение: вляво и вдясно пулсовото кръвонапълване на съдовете е повишено, еластичността не е променена, тонусът на главните артерии е запазен, венозният отток не е нарушен, тонусът на вените е запазен. 14.04.2000 г. ЕКГ R II >R I =R III Заключение: нисък предсърден ритъм, EOS без отклонения, сърдечна честота 100. Частична функция преждевременно възбужданевентрикули. 14.04.2000 г. Консултация с психолог. Заключение:Детето е психически незряло, интелектуално пасивно. Устойчивостта не трае дълго. Открива недостатъчност на представите и липса на формиране на понятия, достъпни за нейната възраст. 8. Синдромна диагноза Централна левостранна хемипареза (ограничаване на движенията в мускулите на левите крайници, адиадохокинеза, повишени сухожилни рефлекси вляво, наличие на патологични рефлекси на Бабински, Росолимо, Бехтерев на левите крайници). Забавено психомоторно развитие (несъответствие на необходимите знания, умения и способности с възрастта). 9. Топична диагностика Поражението е предимно горната и средната трета на прецентралната извивка на кората на главния мозък вдясно (отговорна за двигателната активност на левите крайници); кортикални структури, вероятно фронталния лоб (забавено психомоторно развитие). 10. Клинична диагноза Основно заболяване:
ICP, хемипаретична форма, остатъчен стадий, I степен, централна левостранна хемипареза. Забавено психомоторно развитие Диагнозата се основава на: Оплаквания (слабост в лявата река и крака, нарушение на походката, забавено психомоторно развитие, ограничаване на активните движения на левите крайници); История на заболяването (бързо раждане, изоставане в психомоторното развитие, фибрилни конвулсии от 3 до 5 години); Данни от преглед и физикален преглед (ограничаване на активните движения в левите крайници, адиадохокинеза вляво, повишени сухожилни рефлекси вляво, наличие на патологични рефлекси на Бабински, Росолимо, Бехтерев на левите крайници; забавено психомоторно развитие); Данни от инструментални изследвания и експертни съвети (РЕГ, ЕЕГ). 11. Диференциална диагноза Церебралната парализа трябва да се разграничава от туморите нервна система, нарушения на спиналното кръвообращение, хромозомни синдроми. За разлика от туморите на горните лумбални сегменти на гръбначния мозък, няма радикуларни болки в зоната на инервация на бедрените нерви, освен това има лезия на горните крайници. За разлика от туморите на гръдния отдел на гръбначния мозък, няма нарушения в чувствителността и функциите на тазовите органи, освен това има лезия на горните крайници и няма радикуларни болки. Освен това възрастта на пациента е нехарактерна - тумори на гръбначния мозък се наблюдават предимно на възраст от 20 до 60 години. За разлика от туморите на малкия мозък, често срещани при деца, както и туморите на прецентралната извивка, няма главоболие, повръщане и други признаци на повишено вътречерепно налягане, замаяност, конвулсии (присъщи на туморите на прецентралната извивка). За разлика от нарушенията на гръбначното кръвообращение, няма болкови симптоми, етиологични факторипричиняване на съдово увреждане (патология на аортата, аномалия на гръбначните съдове, травма). За разлика от хромозомните заболявания, наследствеността на пациента не е обременена (сред роднините по майчина и бащина линия няма пациенти с подобни заболявания). 12. Лечение 1) лекарства, които подобряват метаболизма и микроциркулацията в мозъка - ноотропи (пирацетам, аминалон, глутаминова киселина), кавинтон, церебролизин 2) лекарства, които подобряват метаболизма на мускулната тъкан - нерабол, метандростенолон 3) витамини - B 1, B 6, B 12, C, никотинова киселина 4) трансцеребрална електрофореза по Bourguignon с калиев йодид 5) терапевтичен масаж на крайниците 6) физиотерапевтични упражнения 7) сероводородни вани, морски бани, хидромасаж, физическо възпитание във водата. 8) образователни ролеви игри Реп.: табл. Аминалони 0,25 обд. N. 200 Д.С. 2 таблетки 3 пъти на ден Rp.: Sol. Цианокобаламин 0,01% 1 мл Д.т.д. N. 10 ампул. S. 1 ml интрамускулно Реп.: табл. Метандростенолони 0,005 N 100 Д.С. 1/2 таблетка 2 пъти на ден Rp.: Cerebrolisini 1 ml Д.т.д. N. 20 ампул. S. Мускулно по 1 ампула през ден 13. Етапна епикриза Пациент на 11 години е на планово стационарно лечение в РЦНК от 10.04.2000 г. за детска церебрална парализа, хемипаретична форма, остатъчен стадий, I степен, изоставане в психомоторното развитие. По време на престоя в болницата пациентът е консултиран от специалисти, инструментални изследванияза изследване на динамиката на заболяването (REG, EEG). Получава консервативно лечение. Отбелязва се известна положителна динамика. Прогноза а) труд– увреждане поради забавено психомоторно развитие и възможна бъдеща лека умствена изостаналост, както и намален обхват на активни движения (трудно е да се предвиди възможността за учене, вероятно ще бъде в състояние да се занимава с лека неквалифицирана работа) б) жизненоважен- благоприятно (заболяването не е фатално) в) социални- съмнителни (възможни нарушения на адаптивната функция към социалния начин на живот поради забавяне на психомоторното развитие). Литература 1) Бадалян Л. О. "Детска церебрална парализа", М. 1985 г. 2) Бадалян Л.О. "Детска неврология", М. 1984 г. 3) Василенко В.Х. "Пропедевтика на вътрешните болести", 1984 г 4) Гусев E.I. " Нервни заболявания“, М. 1988 5) Маколкин В.И. "Вътрешни болести", М. 1987 г 6) Машковски М.Д. "Лекарства", М. 1988 г 7) Схема на медицинската история за студенти на BSMU. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЗА БОЛЕСТ Доктор от най-висока категория Левин А.С., кандидат на медицинските науки Николаева В.В., кандидат на медицинските науки Усакова под термина "детска церебрална парализа" (ICP) разбират група от заболявания, които възникват в резултат на увреждане на мозъка (по-рядко на гръбначен мозък) по време на вътрематочното развитие на плода, по време на раждането или в ранния следродилен период. В около 57% от случаите заболяването е вродено, в 40% се дължи на патологични раждания и само в 3% от децата е свързано с инфекциозни заболявания, черепно-мозъчна травма или други патологии, развили се след раждането. Характерна особеност на церебралната парализа е нарушението на психомоторните функции.Двигателните нарушения се проявяват под формата на парализа, пареза, насилствени движения и нарушена координация на движенията. Тези симптоми често са придружени от забавено психовербално развитие, конвулсивни припадъци, нарушено зрение, слух, чувствителност и други патологии (Gross N.A., 2000, стр. 49). Мастюкова Е. М. (1991, стр. 5) дава следната дефиниция на церебралната парализа: „Терминът церебрална парализа се отнася до група от двигателни нарушения, които възникват, когато двигателните системи на мозъка са увредени и се проявяват в липса или липса на контрол от нервната система над мускулните функции." Според Бадалян Л.О. (2003, стр. 239) церебралната парализа е група от патологични синдроми, възникващи от вътрематочни, родови или следродилни мозъчни лезии и проявяващи се под формата на двигателни, говорни и психични разстройства. ПРИЧИНИ ЗА ЗАБОЛЯВАНЕ До средата на ХХ век. Смята се, че основните причини за заболяването са фетална асфиксия по време на раждане, причинена от увиването на пъпната връв около врата на бебето или навлизането на околоплодна течност в него Въздушни пътища, както и механична родова травма и мозъчен кръвоизлив. Въпреки това, по-късни наблюдения показаха, че в допълнение към горните причини, не по-малко важни са: интоксикация на плода по време на бременност в резултат на заболяване на майката; недохранванежени по време на бременност, стресови състояния, наличие на хронични заболявания на сърдечно-съдовата и ендокринната система, както и лоши навици (алкохолизъм, наркомания, тютюнопушене). Сега ролята на вътрематочната невроинфекция става все по-ясна; увреждане на нервната тъкан по време на бременност от инфекциозен агент. Това може да бъде грип, рубеола, херпес симплекс, причинители на листерелоза, токсоплазмоза, E. coli, стрептококи. Инфекцията на плода става през плацентата или от инфектирания родов канал на майката. бъдеща майкаможе да бъде носител на този или друг инфекциозен агент, без да знае за това, т.к. винаги на разположение хронична инфекцияима клинични симптоми на заболяването или те не се проявяват ясно. Инфекциозен агент, попаднал в кръвта на дете, при определени условия може да причини увреждане на нервната система под формата на енцефалит или менингоенцефалит. В първия случай се засягат нервните клетки на мозъка, а във втория към това се добавя възпаление на пиа матер. Една от причините за патологията на нервната система може да бъде имунологичната несъвместимост на майката и плода, по-специално с Rh конфликт, който често се случва, ако кръвта на детето е Rh-положителна. Последният в този случай след раждането развива жълтеница, която се нарича хемолитична. Еритроцитите на детето претърпяват хемолиза (унищожаване) и отделеният от тях билирубин прониква в тъканите на нервната система, засягайки я токсичен ефект. В резултат на това се увреждат кората на главния мозък, подкоровите ядра, ядрата на мозъчния ствол, което впоследствие често води до развитие на церебрална парализа, характеризираща се с хиперкинеза. Влияят отрицателно върху развитието на нервната система на детето, приемането от жена по време на бременност на определени лекарства (например кортикостероиди, барбитурати), токсикозата на бременността, заплахата от спонтанен аборт, кървене от матката, преждевременна бременност, работата на бъдещия майка с вредни химикали Органичното увреждане на мозъчните клетки води до повишена консумация на кислород, в резултат на което възниква кислороден дефицит в повечето структури на централната нервна система, което в крайна сметка води до нарушаване на метаболитните трофични процеси както автономно в засегнатата област, така и генерализирано за цялото тяло. на плода като цяло. Независимо от причината за увреждане на нервната тъкан по време на бременност възниква хипоксия - недостатъчно снабдяване с кислород. В резултат на това се нарушават метаболитните процеси в мозъчните клетки, предимно метаболизма на кислорода, има неуспех в развитието на жизненоважни нервни центровеи съдова системамозъка, редица други патологични промени. Всичко това от своя страна е причина за нарушения на нормалния ход на раждането: настъпва асфиксия на плода или той получава черепно-мозъчна травма. Тежестта и естеството на промените в нервната система се определят не толкова от свойствата на самите фактори, които са причинили тези промени, а от периода на вътрематочно развитие на плода, в който те действат. Най-тежките малформации на мозъка възникват, когато времето на въздействие съвпада с периода на органогенезата и образуването на плацентата (Gross N.A., 2000, p. 49-51). СТАДИИ НА БОЛЕСТТА Протичането на заболяването във всичките му форми е разделено на три етапа: Първоначален остатък (възстановяване), Късен остатък. Ранният стадий на заболяването е първите 3-4 седмици от неонаталния период. Още в първите дни се откриват редица симптоми, които показват мозъчно увреждане: треска, цианоза на кожата на лицето, страбизъм, треперене на крайниците, конвулсии, рязко повишаване или, обратно, намаляване на мускулния тонус, липса или слаба тежест на вродени рефлекси. Вторият стадий на заболяването е първоначалният остатъчен, който се характеризира със забавяне и нарушение на първите етапи от развитието на двигателните умения. Третият стадий, късен остатъчен, се характеризира с наличието на типични промени в опорно-двигателния апарат, контрактури и деформации (както обратими, така и необратими) и обикновено се диагностицира след 3-4 години от живота на детето. Смята се, че церебралната парализа е непрогресираща патология, за разлика от прогресивните наследствени заболявания на централната нервна система и някои заболявания на гръбначния мозък и периферните нерви, но понякога може да изглежда, че процесът прогресира с течение на времето. Това се дължи на факта, че мозъкът, който се развива при патологични условия, не е в състояние да задоволи нуждите на растящия организъм (Gross N.A., 2000, стр. 49-52). ФОРМИ НА ДЕТСКА ЦЕРЕБРАЛНА ПАРАЛИЗА Церебралната парализа се характеризира с голямо разнообразие от клинични прояви, съпътстващи симптоми, тежест на двигателните и психични разстройства, степени на компенсация, причини за заболяването. В зависимост от тежестта и разпространението се разграничават следните форми на церебрална парализа: спастична диплегия, спастична хемиплегия, двойна хемиплегия, параплегия, моноплегия, атонично-астатичен синдром ("отпусната" форма на церебрална парализа), хиперкинетична форма. (Badalyan L.O., 2003, стр. 241-242). Спастичната диплегия (синдром на Литъл) е най-често срещаната форма на церебрална парализа, характеризираща се с двигателни нарушения в горните и долните крайници; и краката страдат повече от ръцете. Степента на участие в патологичния процес на ръцете може да бъде различна - от изразена пареза до лека неловкост, която се разкрива, когато детето развие фини двигателни умения. Мускулният тонус на краката е рязко повишен: детето стои на свити крака и доведено до средната линия; при ходене се наблюдава кръстосване на краката Развиват се контрактури в големи стави. Сухожилните рефлекси са високи, отбелязват се клонуси на краката. Причинени патологични рефлекси. (стр.242) При спастична хемиплегия нарушенията се отбелязват предимно от едната страна.В ръката мускулният тонус на флексорите е по-висок, а в крака - на екстензорите. Затова ръката се сгъва в лакътната става, привежда се към тялото, а ръката се свива в юмрук. Кракът е изпънат и обърнат навътре. При ходене детето се подпира на пръсти. Сухожилните рефлекси са високи с разширена зона от страната на парезата (понякога и от двете страни), може да има клонуси на краката и пателата; предизвикват патологични рефлекси. Паретичните крайници изостават в растежа от здравите. При хемипаретичната форма на церебрална парализа при дете може да възникне забавяне в развитието на речта поради алалия, особено при увреждане на лявото полукълбо. В 50% от случаите по-големите деца имат хиперкинеза. Появяват се при намаляване на мускулния тонус.Забавя се умственото развитие. Степента на забавяне варира от лека до тежка. Забавянето в развитието се влияе от наличието на чести епилептични припадъци (стр. 242). Двойната хемиплегия се характеризира с двигателни нарушения във всички крайници, но обикновено ръцете са засегнати повече от краката. Мускулният тонус често е асиметричен. Тежкото увреждане на ръцете, лицевите мускули и мускулите на горната част на тялото води до изразено забавяне на речта и умственото развитие. Децата не седят, не ходят, не могат да се обслужват сами. В предучилищна възраст, когато двигателната активност става по-изразена, някои деца развиват хиперкинеза в дисталните части на ръцете и краката, както и орална синкинезия. Повечето пациенти са изразили псевдобулбарен синдром. Сухожилните рефлекси са високи, но могат да бъдат трудни за извличане поради висок тонус и контрактури. Тази форма на церебрална парализа често се комбинира с микроцефалия и малки аномалии в развитието (дисембриогенетични стигми), което показва вътрематочно увреждане на мозъка.При двойна хемиплегия често се наблюдават епилептиформни припадъци. Във връзка с тежки двигателни нарушения рано се формират контрактури и деформации. (стр.242-243) Атонично-астатичната форма се характеризира с мускулна хипотония. Тоничните рефлекси на врата и лабиринта не са изразени; те могат да бъдат открити по време на емоционалния стрес на детето и по време на опит за извършване на произволни движения. При тази форма на церебрална парализа симптомите на увреждане на малкия мозък се откриват на 2-3-годишна възраст: преднамерен тремор, атаксия на багажника и нарушения на координацията. При тези пациенти статичните функции рязко страдат: те не могат да държат главата си, да седят, да стоят, да ходят, да поддържат равновесие. Сухожилните рефлекси са високи. Чести нарушения на речта под формата на церебеларна или псевдобулбарна дизартрия. Има изразена умствена изостаналост. Степента на интелектуален спад зависи от местоположението на мозъчната лезия. При повреда, основно фронтални дяловедоминиран от дълбока умствена изостаналост. При преобладаваща лезия на малкия мозък умственото развитие страда по-малко, но в този случай доминират симптомите на увреждане на малкия мозък. (стр.243) Хиперкинетичната форма се характеризира с преобладаваща лезия на субкортикални образувания при Rh-конфликтна бременност. Хиперкинезите се появяват след първата година от живота, с изключение на тежките случаи, когато могат да бъдат открити още през първата година.Хиперкинезите са по-изразени в мускулите на лицето, долните крайници и мускулите на врата. Има хиперкинези като атетоза, хореоатетоза, торсионна дистония. Епилептиформните припадъци са редки. Сухожилните рефлекси са високи, с разширена зона.Често се наблюдават говорни нарушения. Психичното развитие страда по-малко, отколкото при други форми, но тежките двигателни и речеви нарушения възпрепятстват развитието на детето, неговото обучение и социална адаптация. (стр.243.) ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ПРИ ИЗПОЛЗВАНЕ НА СРЕДСТВА ЗА ФИЗКУЛТУРА Рехабилитацията на деца с двигателни нарушения е не само медицинска задачано и до голяма степен педагогически и социални. Важно е не само да възстановите загубените двигателни функции, не само да увеличите функционално състояниедете, чиято сърдечно-съдова, дихателна, ендокринна и други системи страдат, но и да го научи да седи, ходи, да се обслужва, тоест да се адаптира към околната среда. активна формасредства за физическа култура, можете значително да подобрите ефективността рехабилитационни дейностис деца с увреждания на опорно-двигателния апарат. Физическите упражнения могат да бъдат натоварени не само нервно-мускулна, но и сърдечно-съдовата и дихателната система, което е особено важно за децата с двигателни нарушения.Освен това физическата активност, извършвана в специално създадени условия (симулатори), в комбинация с дихателна гимнастика и лечебна физкултура, развива потребността на детето от движение и активира не само физическа, но и умствена дейност. (Gross N.A. et al., 2000, стр. 9) Необходим е диференциран подход към физическата култура и здравната рехабилитация на деца с увреждания на опорно-двигателния апарат. На първо място, трябва да знаете подробната диагноза на болно дете, неговата възраст, степента на увреждане на опорно-двигателния апарат, както и общото му състояние, състоянието на сърдечно-съдовата система и функционалната готовност. Като се вземат предвид всички тези фактори, трябва да се подберат физическата активност и терапевтичните мерки. В същото време е необходим строг контрол върху въздействието им върху детския организъм и по-специално върху сърцето. (Gross N.A. et al., 2000 p. 41) Основната задача на физическото възпитание на деца с церебрална парализа е развитието и нормализирането на движенията (Мастюкова Е.М., 1991, стр. 27) Водеща роля в развитието на движенията при деца с церебрална парализа играят лечебните упражнения. Това се дължи на факта, че поради спецификата на двигателните нарушения много статични и локомоторни функции при деца с церебрална парализа не могат да се развият спонтанно или да се развият неправилно. Отчитайки спецификата на двигателните нарушения при детска церебрална парализа, лечебната гимнастика има следните основни задачи. 1. Развитие на ректификационни и равновесни реакции, т.е. т. нар. постурален механизъм, който осигурява правилния контрол на главата в пространството и спрямо тялото. С помощта на тези реакции се извършва подравняването на главата, шията, багажника и крайниците. Детето получава възможност да поддържа баланс по време на активни движения. Реакцията на екстензия и баланс възпрепятства неправилните пози и движения и играе основна роля в поддържането на мускулен тонус с умерен интензитет, който трябва да е достатъчен, за да устои на силата на гравитацията и да осигури необходимата фиксация за движения, и в същото време не толкова висок за да пречи на движението. 2. Развитие на функциите на ръцете и предметно-манипулативна дейност. 3. Развитие на координацията око-ръка. 4. Спиране и преодоляване на неправилни стои и положения. 5. Предотвратяване на формирането на вторичен порочен двигателен стереотип. При извършване на всички дейности за развитие на движенията е важно да се знаят не само методите за стимулиране на двигателната активност и развитието на двигателните умения и способности, но и движенията и позициите на крайниците, които трябва да се избягват в процеса на класове и в ежедневните дейности на детето. Под въздействието на лечебните упражнения възникват нервни импулси в мускулите, сухожилията, ставите, изпратени до централната нервна система и стимулират развитието на двигателните области на мозъка. Важно е да се отбележи, че само под въздействието на терапевтични упражнения в мускулите на дете с церебрална парализа възникват адекватни двигателни усещания. Без специални упражнения детето усеща само неправилните си пози и движения. Подобни градски усещания не стимулират, а потискат развитието на двигателните системи на мозъка. В процеса на лечебната гимнастика се нормализират позите и позициите на крайниците, мускулният тонус намалява, агресивните движения се намаляват или преодоляват. Детето започва да усеща правилно позите и движенията, което е мощен стимул за развитието и усъвършенстването на двигателните му функции и умения. Тъй като по правило церебралната парализа е вродено или много ранно заболяване, се препоръчва да се започне физическо възпитание, по-специално терапевтични упражнения, възможно най-рано, от първите месеци от живота на детето. Ранното проявление на двигателни нарушения води до факта, че детето с церебрална парализа от първите месеци на живота си чувства само некоординирани или насилствени движения, което значително усложнява обогатяването на неговия двигателен опит и забавя психомоторното развитие. Ето защо, докато се развиват движенията на детето, е необходимо да се гарантира, че те се изпълняват правилно, точно. Специално внимание в класната стая лечебна гимнастикасе дава на тези двигателни умения, които са най-необходими в живота, а именно уменията и способностите, които осигуряват на детето ходене, предметно-практически дейности, самообслужване. В същото време правилността на движенията трябва да бъде строго фиксирана със специални устройства или ръцете на този, който провежда класовете. Само при тези условия гимнастиката ще допринесе за развитието на правилния двигателен стереотип у детето. При стимулиране на двигателните функции е необходимо да се вземат предвид възрастта на детето, нивото на неговото интелектуално развитие, неговите интереси и поведенчески характеристики. По този начин лечебната гимнастика при деца с церебрална парализа е една от основните форми на развитие на движението. С помощта на лечебната гимнастика се създават необходимите предпоставки за движения, формират се статични и локомоторни функции, двигателни умения и способности, предотвратява се развитието на неправилни настройки на тялото, мускулна атрофия, скъсяване на крайниците, както и различни постурални нарушения. (Мастюкова Е. М., 1991, стр. 37-38) Естественото желание за движение не може да бъде задоволено с 20-30 минути лечебна гимнастика. Също така е важно да се провеждат колективни часове по физическо възпитание с деца, страдащи от церебрална парализа, по време на които децата формират и укрепват основните жизненоважни двигателни умения и умения, както и развиват воля, чувство за другарство и взаимопомощ, интерес към движенията. образувани. Основните цели на физическото възпитание са да стимулира общото физическо развитиедете и корекция на нарушените му двигателни функции. Заниманията включват общоразвиващи и коригиращи упражнения, приложни упражнения, игри на открито и спортни дейности - колоездене, ски, плуване. Всеки физически културната дейност е комплексна, включваща всички видове упражнения и игри на открито. Сред коригиращите упражнения най-важни са дихателните, упражненията за релаксация, за нормализиране на позата и положението на главата и крайниците, за развитие на координацията на движенията, функциите на равновесие, за коригиране на изправен стоеж и ходене, за развитие на ритъм и пространствена организация на движенията. Децата с церебрална парализа на всички възрастови етапи имат намаление на такива физически качества като ловкост, скорост, сила и издръжливост. Ето защо за тях е изключително важно да изпълняват специални приложни упражнения, които формират основни двигателни умения и способности и допринасят за развитието на физическите качества. Такива упражнения включват ходене, бягане, скачане, катерене и катерене, както и различни действия с предмети. За децата с церебрална парализа много дейности по физическо възпитание на открито са от особено значение. Това осигурява изпълнението на една от основните задачи на физическото възпитание - усъвършенстването на системите на тялото и закаляването на детето. При преподаването на движения на деца с церебрална парализа решаваща роля играе индивидуалният подход, основан на отчитане на характеристиките на двигателните нарушения, тъй като дори деца на една и съща възраст имат различни нива на двигателно развитие. Необходимо е да се използват разнообразни средства и методи за физическо възпитание, които трябва да отговарят на здравословни, коригиращи, развиващи и образователни задачи. При провеждането на всички видове класове за развитие на движенията трябва да се избягва претоварването на децата. Това изисква индивидуален подход към дозировката на физическата активност на всеки урок. Един от показателите за адекватно натоварване е честотата на пулса. След уводната част на физическото възпитание пулсът не трябва да се увеличава с повече от 15-20%, а след основната част - с 40%. След часовете пулсът се доближава до оригинала за 1-2 минути. По време на изпълнение на движенията не трябва да бъде дълго забавянедетски дъх. Когато изпълнявате упражнения, на първо място, трябва да обърнете внимание на издишването, а не на вдишването. Ако децата започнат да дишат през устата, е необходимо да се намали дозата на упражненията. Освен това, когато провеждате фронтални упражнения за развитие на движенията и игри на открито, децата трябва да се избягват дълго време в едни и същи пози и не трябва да се допускат дълги обяснения на задачи, тъй като това уморява децата и намалява тяхната двигателна активност. Децата също не трябва да се възбуждат прекалено много, защото възбудата обикновено увеличава мускулното напрежение и бурните движения. По време на физическото възпитание е невъзможно да се изпълняват упражнения, които могат да причинят хиперекстензия на ставите, да увеличат аддукцията и вътрешната ротация на бедрата, асиметрично положение на главата и крайниците, както и такива, които изискват дълъг наклон на главата надолу, постоянно използване на една ръка или крак. Изключително важно е да се избягват дори леки удари по главата. Физическото възпитание на деца с церебрална парализа е тясно свързано с лечението и корекционните мерки. Ето защо, при извършване на всички видове физически дейности, медицинските данни за детето трябва да бъдат внимателно анализирани и взети под внимание. Почти във всички случаи физическото възпитание се съчетава с медикаментозно и физиотерапевтично лечение, ортопедичен режим. Лечебната гимнастика се провежда индивидуално и по метода на малка група, часовете по физическо възпитание се провеждат по метода на малка група и фронтално с половината от група деца (6-7 души). Първоначалните спортни умения се придобиват индивидуално под ръководството на методист физиотерапевтични упражненияили възпитател. (Мастюкова Е.М., 1991, стр.39-44) КОМПЛЕКСИ ОТ ЛЕЧЕБНА ГИМНАСТИКА Към днешна дата е натрупан голям опит в рехабилитацията на деца с нарушения на опорно-двигателния апарат, което показва, че за да се получат оптимални резултати, е необходимо да се разнообрази максимално двигателната активност на болните деца, а не да се ограничава. към всеки един метод и се стремим да го доближим до двигателната активност на здрави деца. Разработените комплекси от физически упражнения с повишена двигателна активност подобряват традиционните методи на рехабилитация поради вертикализация на тялото, трениране на вестибуларния апарат, нормализиране на пространствените възприятия и повишаване на функционалните възможности на участващите. Характеристика на предложената система е приоритетното използване на физическата култура като форма на двигателна активност, която ви позволява най-добре да формирате жизненоважни двигателни умения и способности, да осигурите нормалното функциониране на системите на тялото, да активирате умствените способности, да оптимизирате здравето и ефективността (бруто N.A. et al., 2000, стр. 73 -74) № 1 КОМПЛЕКС ОТ УПРАЖНЕНИЯ ЗА КОРЕКЦИЯ НА НЕПРАВИЛНАТА ПОЗИЦИЯ НА РЪЦЕТЕ (Gross N.A. et al., 2000, p105) Сред най-честите патологични нарушения е порочното положение на ръцете, причинено от спастично мускулно напрежение. В това състояние раменете са наклонени напред, ръцете са постоянно свити в лактите, ръката е свита в ставата на китката и аддуцирана, и палецогънати и доведени до четката. В зависимост от степента на увреждане, тези симптоми могат да се появят едновременно или частично. Упражненията, описани по-долу, помагат да се коригират тези нарушения. Необходимо е само да ги изпълнявате редовно и последователно да увеличавате броя на повторенията. Колкото повече от тях в един урок - от 20 до 50 пъти - толкова по-бързо ще дойде корекцията. Например, упражнението се изпълнява 5 пъти, след това следва кратка почивка от 2-3 минути, след което упражнението се повтаря още 5 пъти, след което отново се почива. И така до достигане на необходимото количество. Можете да разделите натоварването на 2 пъти - сутрин и вечер.Упражненията трябва да се изпълняват бавно, като се внимава за правилните движения. Ръката на пациента е крайната връзка в двигателната система на раменния пояс, където всяка връзка съществува като самостоятелна и заедно съставляват едно цяло. И така, рамото и лопатката осигуряват ротационни движения и движения напред и назад, лакътната става ви позволява да извършвате флексия и удължаване на ръката, става на китката- флексия, екстензия и ротация на ръката. Обикновено, ако една от частите на един механизъм не функционира правилно, това води до промяна във всички останали. Ето защо, когато се коригира порочното положение на ръката, трябва да се изпълняват упражнения, насочени към нормализиране на движенията и в трите стави: рамо, лакът, китка. 1.1 Упражнения за развитие на подвижността на раменната става и лопатките Най-характерният случай на дисфункция на раменната става е наклонен напред торс и аддукция на раменете поради спастично напрежение. гръдни мускули. В това положение е трудно да се извършват кръгови движения раменна става. За да коригирате тази дисфункция, първо трябва да изпълните упражнения за разтягане на гръдните мускули и увеличаване на подвижността на лопатките, след това да завъртите ръцете. Упражнение 1 Въртене на горната част на тялото. Това упражнение принадлежи към така наречените стрии и помага за разтягане на гръдните мускули, които огъват раменете напред при напрежение. Легнете настрани, огънете коленете си към корема, ръцете, ако е възможно, протегнете напред на нивото на раменете със събрани длани. Бавно повдигнете надмощие, обърнете се по гръб Горна часттяло, обърнете главата си с лицето нагоре и поставете протегнатата си ръка от другата страна. Тазът, свити колене, остават в първоначалното си положение, лопатките трябва да докосват пода.Уверете се, че свитото горно коляно не се движи. Задръжте тази позиция за 2-3 минути. Постепенно, ако това не се получи веднага, протегнатата ръка ще падне под действието на гравитацията. След като раменете паднат, върнете се в изходна позиция, обърнете се на другата страна и изпълнете упражнението, като се обърнете в обратната посока. Упражнение 2 Издърпване на раменете назад. Седейки на стол или стоейки (за предпочитане пред огледалото), независимо или насила отведете раменете си назад, минимизирайки lo- patki, фиксирайте тази позиция за няколко секунди и след това се върнете в изходна позиция. Упражнение 3 Предметно упражнение. Седейки на стол, вземете гимнастическа или каквато и да е пръчка с две ръце с горен захват (четири пръста отгоре, един голям отдолу) и го поставете на раменете зад главата си. Бавно изправете ръцете си зад главата самостоятелно или със сила и се върнете в изходна позиция. Когато изпълнявате движението нагоре, огънете долната част на гърба. Повторете 10 пъти, починете и повторете 10 пъти. Такова упражнение може да се изпълнява легнало на пода, повдигайки пръчката от корема нагоре и я привеждайки зад главата на пода. Упражнение 4 Повдигане на раменете нагоре, кръгови движения на раменете. Целта на това упражнение е да увеличи подвижността на лопатките. Седейки на стол или яхнали пейка, повдигнете и спуснете първо едното, след това другото рамо нагоре и надолу, след това и двете едновременно, опитвайки се да държите раменете възможно най-назад; и лопатките са събрани възможно най-близо. Извършете ротационни движения с раменете напред, след това назад 10 пъти във всяка посока. Упражнение 5 Акцент върху свити назад лакти. Легнали по гръб, свийте ръцете си самостоятелно или насила в лактите, повдигайки раменете. Задръжте тази позиция за 1-2 минути. Упражнение 6 Въртене на ръцете. Това упражнение укрепва мускулите на раменния пояс, участващи в ротационните движения на ръцете. Силният раменен пояс е в състояние да устои на огъване на бедрата, като по този начин поддържа торса изправен. 1.2 Упражнения за премахване на деформации на лакътната става Характерна особеност на патологичните промени в тази става е повишеният мускулен тонус и флексионното положение на предмишницата, в резултат на което се ограничава степента на подвижност на ръката в пространството. Задачата на предложените упражнения е да активират екстензорните мускули на предмишницата, които са в разтегнато състояние. По правило такива упражнения се изпълняват в статичен или динамичен режим с положение на ръцете, опрени на повърхността. Изправяне на ръцете в лактите Има много варианти на това упражнение, те могат да се изпълняват от различни позиции (стоящи, седнали, легнали) в зависимост от тежестта на заболяването. Основната задача е да разширите ръката в лакътната става, за да предотвратите образуването на контрактури или да намалите съществуващите. Най-голям ефект се постига, когато ръцете са на фокус върху напоената стена. Упражнение 1 I.p. - легнало по корем. Свийте лактите си пред гърдите и ги поставете, ако е възможно, в дланта на ръката си. Повдигайки раменете нагоре, изправете ръцете си в лактите, след което ги огънете отново. Повторете 10 пъти. След няколко минути почивка направете отново 10 флексия-разгъване. Принудителното изправяне на пръстите е неприемливо; ако детето не може да постави ръцете си върху дланите си, упражнението се изпълнява, като се фокусира върху юмруците. Упражнение 2 I.p. - стоене на четири крака, пръстите, ако е възможно, изправени. Сгъване на ръцете в лактите (лицеви опори от пода) и изправяне. Можете да изпълните подобно упражнение с помощта на овална топка, валяк или възглавница. Легнете върху напречна топка, краката са свити в коленете. Оттласквайки се от пода с крака, прехвърлете тежестта на тялото върху изправени ръце, след това се оттласнете с ръце и се върнете в изходна позиция. Изпълнете 10 пъти, починете и повторете отново. Упражнение 3 I.p. - седнал на пода, длани отзад, ръце свити в лактите.Изправете лактите, върнете се в изходна позиция. Повторете до 10 пъти. След като завършите серията, хванете коленете си с ръце, за да разтегнете работещите мускули. След това направете упражнението още 10 пъти. Упражнение 4 I.p. - стоеж с лице към стената, лицеви опори от стената или, ако детето не може да стои само, седнало на стол, лицеви опори от облегалката на стола. Упражнението е подобно Упражнението е подобно на упражнение 2. 1.3 Упражнения за коригиране на порочното положение на ръката и пръстите При повишен тонус на флексорните мускули на ръката средните и нокътните фаланги на пръстите понякога са в огънато положение, а палецът е огънат и доведен до дланта. Изпълнението на упражнения допринася за коригиране на деформациите. Трябва да се има предвид, че удължаването на пръстите се извършва най-добре със свита в лакътя ръка, т.к. в същото време мускулният тонус на повърхностния флексор на пръстите е по-малък, отколкото при удължена ръка. Упражнение 1 I.p. - седнал на четири крака, пръстите, ако е възможно, изправени напред. Повдигнете едната си ръка от пода, след това я спуснете на пода с опора на дланта. Направете същото и с другата ръка. Повторете 10 пъти. Упражнение 2 I.p. - стоене на четири крака. Поставете дланите си с пръсти, обърнати в противоположни посоки (ляво-дясно). Останете в това положение за няколко минути. След това опитайте да поставите ръцете си върху дланта на ръката си с пръсти назад. Упражнение 3 I.p. - седнал на стол, ръце пред гърдите, пръсти свити назад. Без да отваряте пръстите си, обърнете дланите си навън и задръжте в това положение за известно време. Съберете дланите си, без да отваряте пръстите си. Повторете няколко пъти. Упражнение 4 I.p. - седнал на стол пред маса или стена, ръце свити в лактите. Опрете върховете на четири пръста на ръба на масата или стената и разклатете дланта си с пружиниращи движения. Починете и повторете отново. Упражнение 5 I.p. - седнали на стол до масата, поставете ръцете си на масата и вземете малки дъмбели, пръчки или топки във всяка ръка. Вдигнете само ръцете с предмета обратно и го спуснете на масата. Предмишницата е на масата. След няколко повторения обърнете дланта с пръсти нагоре и също повдигнете и спуснете само ръката. Това упражнение може да се изпълнява с всяка ръка последователно или едновременно, 2-3 серии по 6-10 пъти. Упражнение 6 За да сортирате опънато въже или дебело въже с ръцете си, превъртете пръчка в дланите си, завъртете кърпа в ръцете си, както при изстискване на дрехи. Когато изпълнявате упражнения с опора на повърхността, уверете се, че ръцете ви са поставени правилно Според повечето учени, които са изучавали церебралната парализа, тази патология вероятно е съществувала в древни времена. Въпреки това, децата с церебрална парализа дълго време не попадат в полезрението на науката, може би поради причината, че създават впечатление за безнадеждни инвалиди, починали рано без специални грижи. В медицинската литература първото споменаване на церебрална парализа датира от 1826 г. Лекарите Denis, Billard и Cruwailhier пишат за възможна връзка между вътречерепния кръвоизлив при раждането и последващото развитие на церебрална парализа. Но приоритетът в откриването на тази патология, разбира се, принадлежи на английския ортопед Уилям Литъл. През 1839 г. той описва няколко деца с последствията от родова травма, а през 1862 г. Литъл представя подробно класическо описание на болестта в монографията "Спастично дете". Това дете е имало "ненормална походка, лигавене, затруднения в говора и деменция". Литъл представя своето виждане за етиологията на церебралната парализа, а именно той отдава решаващо значение на родовите травми и мозъчните кръвоизливи при раждането. Въз основа на наблюденията си той пише, че такива деца или „израстват“ трудностите си в бъдеще, или са безнадеждни и трябва да бъдат в специални институции. През 60-те години на 19 век Литъл не може да намери представа за патогенетичните механизми на тази патология. В края на монографиите той предположи, че вратите за по-нататъшно изследване на церебралната парализа ще останат затворени за много години напред. Но почти по същото време се появи фундаменталната работа на И. А. Сеченов „Рефлексите на мозъка“, която по-късно позволи отварянето на вратите, за които пише Уилям Литъл. Сега науката знае, че церебралната парализа всъщност е сложна патология на рефлексната сфера. Благодарните последователи на Литъл нарекоха описаната от него болест с името на този учен - "болестта на Литъл". В бъдеще това име постепенно изчезва от употреба поради факта, че Литъл описва само една, макар и най-често срещаната форма на церебрална парализа - спастична диплегия. През 1893 г. Зигмунд Фройд предлага да се обединят всички форми на спастична парализа от перинатален произход под едно име - церебрална парализа, но само половин век по-късно, през 1958 г., международна група учени в Оксфорд одобрява този термин. Въпреки песимистичното пророчество на Литъл, че детската церебрална парализа ще остане още дълго "бело петно", през 20 век тази патология неочаквано попада в категорията на актуалните проблеми на медицината, а след това и на специалната педагогика. Дори в началото на 20-ти век нещастните родители на деца с церебрална парализа получават отказ в отговор на техните молби и жалби до различни институции относно лечението и възпитанието на детето им. Родителите са убедени в безполезността на всякакви медицински мерки, а формалната причина за отказа е, че няма специални институции за лечение на такива пациенти. Ситуацията се промени от пандемията от детски паралич през първата половина на 20 век. В повечето страни болестта е достигнала такива размери, че е необходимо да се организират специални медицински и образователни институции за такива деца. И сега родителите на деца с церебрална парализа започнаха да кандидатстват в тези институции за деца с полиомиелит или такива, които са имали полиомиелит. Разбира се, церебралната парализа и полиомиелитът имат само далечно сходство в симптоматиката и патогенетични механизми. Въпреки това, лекарите вече не можеха да отказват да лекуват пациенти с церебрална парализа, особено след като епидемията от полиомиелит премина, клиниките бяха празни и бяха на ръба на затварянето, ако не и за деца с церебрална парализа. (В средата на 20-ти век американците изобретиха ваксината срещу полиомиелит и оттогава това заболяване се превърна в доста рядка последица от небрежността или предразсъдъците на родителите, които пренебрегват ваксинациите). В Русия организацията за подпомагане на деца с церебрална парализа датира от 1890 г., когато групата на Синия кръст основава в Санкт Петербург Приют за осакатени и парализирани деца за 20 места. Генрих Иванович, основателят на руската ортопедия, ръководител на катедрата на Военномедицинската академия, е поканен в този приют през 1904 г. като консултант. Търнър. През 1931 г. Ленинградският изследователски институт по детска ортопедия на името на A.I. G. I. Turner, чиито служители са пионери в изучаването на церебралната парализа у нас. След революцията в големите градове бяха открити домове за сакато дете и диспансери. През 30-те години започва да се развива санаториално-курортно лечение на деца с патология на нервната система и опорно-двигателния апарат. Но както и в чужбина, решаваща роля в организирането на грижата за децата с церебрална парализа изигра епидемията от полиомиелит, която се разрази у нас през 40-те и 50-те години на миналия век. Във връзка с епидемията нараства интересът към лечението на деца с патологии на опорно-двигателния апарат и през 1957 г. е издадена заповед на Министерството на здравеопазването за създаване на специални училища за деца с последствия от полиомиелит. Това име се запази за училищата още през 80-те години, когато вече нямаше деца с последствията от полиомиелит, а училищата бяха пълни и препълнени с деца с церебрална парализа. ________________________________________________________________ През 1955 г. Джонас Солк обявява създаването на първата в света ваксина срещу полиомиелит – инактивирана полиомиелитна ваксина (IPV, „ваксина на Солк“), в която вирусът е инактивиран от формалин. През 1956 г. Elbert Sabin обяви разработването на жива орална полиомиелитна ваксина (OPV), базирана на атенюирани тип 3 полиомиелитни вируси. През 1977 г. Jonas Salk, в сътрудничество с Холандския кралски институт за ваксини и Institut Mérieux (Франция), обяви създаването на нов усилен IPV (uIPV). Децата с церебрална парализа се превърнаха в основния контингент на училищата за деца с нарушения на опорно-двигателния апарат. Практиката показва, че въпреки че 78,5% от децата с церебрална парализа са с увреждания, с лечение и специално обучение, 70,0% от тях могат да бъдат включени в труда. Във връзка с признаването на социалната значимост на този проблем беше необходимо да се обърне внимание на въпросите за организиране и подобряване на ефективността на обучението на такива деца. Тази работа се ръководи от Московската лаборатория на Изследователския институт по дефектология под ръководството на М. В. Иполитова. Тъй като психологическото и педагогическото изследване на ученици с церебрална парализа, стана очевидно, че е необходимо да се започне специално образованиетези деца възможно най-скоро. А през 1970-72 г. бяха издадени заповеди от Министерството на здравеопазването и Министерството на образованието за създаване на специални детски ясли и предучилищни институции. Въпреки това, разгръщането на мрежа от специални предучилищни институции за такива деца беше изключително бавно поради несигурността по отношение на материалното оборудване, недостатъчната методическа подкрепа на педагогическия процес, липсата на специално обучен преподавателски персонал и сложността на персонала на институциите. Факт е, че специалното предучилищно образование за деца с тежки форми на заболяването изискваше и все още изисква големи материални разходи, а в онези години икономическите съображения надделяха над хуманистичните. В тази връзка бяха създадени институции само за деца с леки увреждания във физическото развитие и проблемът с предоставянето на помощ на по-голямата част от децата в предучилищна възраст с церебрална парализа не беше решен с този подход. Какво решение предложи съветската държава за децата с тежки форми на церебрална парализа? Доживотен престой в психо-неврологичните интернати на системата социална сигурност. Не е изненадващо, че много родители просто оставиха детето у дома и се опитаха да му помогнат сами. За какви изпитания преминава семейството на дете с церебрална парализа, добре е написано в книгата на Мари Килилтс „Историята за това как родителската любов успя да преодолее сериозна болест“. Въпреки това, далеч не всички деца с церебрална парализа по света и у нас, животът се е развил като малко американско момиче - дъщеря на автора на тази книга. В епохата на перестройката демократичните тенденции в развитието на обществото доведоха до организирането на нови институции за деца с церебрална парализа. Това са основно различни центрове, които имат повече възможности за организиране материална база, кадрово осигуряване, форми на работа с деца и кадрово осигуряване. Проблемът с научно-методическата подкрепа на педагогическия процес в тези институции обаче е още по-изявен поради факта, че мнозинството от ентусиастите, работещи в такива центрове, имат малък опит и познания в областта на специалната педагогика. Пациентът се оплаква от: Постоянна слабост в мускулите на ръцете, краката и тялото, невъзможност за движение на лявата ръка - постоянна сухота в устата Тя смята себе си за болна през юни 2003 г., когато за първи път забеляза слабост, умора в горните и долните крайници, мускулни потрепвания в ръцете и краката. Обадих се на невролог у дома, предписано е лечение, което не доведе до подобрение. На 04.01.2004 г. състоянието на пациента се влошава - появяват се асиметрия на назолабиалните гънки, фасцикуларни потрепвания на мускулите на езика, намален тонус на мускулите на крайниците, нестабилност и залитане в поза Ромберг. От 11 до 23 януари 2003 г. е на лечение в неврохирургичното отделение на ЦРБ с диагноза цервикална остеохондроза, спондилоза С 5 -С 6 със стеноза на цервикалния канал. Прогресивна цервикална миелопатия с тетрапареза и атактични разстройства. През септември 2004 г. е оперирана в неврохирургичното отделение: C 5 -C 6 , C 6 -C 7 дискектомия, междукорпусна фузия с автокост и C5-C7 пластина. След изписване от болницата състоянието й се подобрява, слабостта в ръцете намалява, пациентката се придвижва сама, куцайки с левия крак. Продължава лека хемипареза. През януари 2005 г. тя отново спря да ходи сама, слабостта в ръцете й се увеличи до невъзможност да движи лявата си ръка и се появи дизартрия. На 28 март 2005 г. пациентът е приет в неврологичното отделение на ЦРБ за преглед, диференциална диагноза и лечение. Живее в 3-стаен комфортен апартамент в Сиктивкар. Женен. Има 2 дъщери родени 1971 г. и 1980 г. Специална хранителни навициняма, Физическата активност е минимална. Не пуши, не злоупотребява с алкохол, не употребява наркотици. От минали заболявания той си спомня повтарящи се остри респираторни инфекции и грип, фоликуларен тонзилитв детството. Хемотрансфузията отрича. Гинекологична история: Менархе на 13г. Цикълът беше зададен веднага. Мензис обилен, безболезнен. 6 бременности: 2 приключили спешна доставка, 1 аборт и 3 спонтанни аборта (резус конфликт). Менопауза на 50. Наследственост: На 64 години майката е диагностицирана с болест на Паркинсон, според пациента се наблюдава и левостранна хемипареза. Чичо ми по майчина линия има бронхиална астма. Тя отрича наличието на алергии, понася добре всички лекарства. Полово предавани болести, туберкулоза, хепатит отрича. Обща проверка Състоянието на пациента е средно тежко, съзнанието е ясно, положението е принудително, конституцията е нормостенична. Не е възможно да се оцени походката и позата. Антропометрия: височина - 160 cm, тегло - 60 kg (на стол) Индекс на Broca - 51 kg, индекс на Quetelet - 23,4 kg / m 2. (Заключение: телесното тегло е в нормални граници) Кожата е с физиологичен цвят, висока влажност, тургорът им е леко намален, няма обриви. Косата и ноктите не са променени. Видимите лигавици са бледорозови, чисти, влажни. Подкожната мастна тъкан е умерено развита - дебелината на кожната гънка на страничната повърхност на коремната стена е 2 см. От лимфните възли се палпират единични лимфни възли от задната долночелюстна група отдясно и отляво - кръгли, неболезнени, нагоре. с размери до 0,5 cm, еластични, несвързани с околните тъкани. Други групи лимфни възли не се палпират Главата е правилна, заоблена, изражението на лицето е спокойно. При изследване на шията се забелязва следоперативен белег по протежение на предния ръб на стерноклеидомастоидния мускул. Щитовидната жлеза не се палпира, няма подуване на югуларните вени. При изследване на горните крайници се наблюдава изразена атрофия на мускулите на рамото и особено на предмишницата. Има фасцикуларни потрепвания, най-силно изразени в мускулите на предмишницата. При изследване на долни крайници - стъпала в положение на дорзална флексия. Ставите не са променени, пасивните движения се извършват в тях изцяло, извършването на активни движения е почти невъзможно поради мускулна слабост. (виж неврологичен статус) Преглед по системи Дихателната система. горните дихателни пътища: Дишането през носа е свободно, няма лигавица. Изследване на гръдния кош:Нормостенична форма на гръдния кош (съотношението на напречните и стерно-вертебралните размери - 2: 1, супраклавикуларните и субклавиалните ямки са умерено изразени, ъгълът на Лудовик е умерено изразен, епигастралният ъгъл = 90 0, посоката на ребрата в страничните части е наклонена низходящи, междуребрените пространства 1 см широки лопатки близо до гърдите) Гърдите симетрично, равномерно участват в акта на дишане. Видът на дишането е коремен, ритъмът е правилен, дихателната честота е 17 мин -1. Палпация на гръдния кош: гръден кошпри палпация безболезнен, устойчив, еластичен, трептене на гласане се променя. Сравнителна перкусия: при сравнителна перкусия по цялата повърхност на белите дробове се отбелязва ясен белодробен звук. Топографска перкусия: Височината на върховете на белите дробове: отпред - 3 см над нивото на първото ребро от двете страни, отзад - на нивото на спинозния процес VII шиен прешлен. Широчина на полето Krenig - 7 см от двете страни Долна граница на белите дробове Подвижност на долния ръб на белите дробове Заключение: Границите на белите дробове и подвижността на долния ръб не са променени. Аускултация на белите дробове:
По цялата повърхност на белите дробове се чува везикуларно дишане. Патологични шумове отсъстват. Сърдечно-съдовата система. периферен пулс: При палпация пулсът на радиалните артерии е симетричен, ритмичен, равномерен, умерено изпълнение и напрежение, с честота 68 min -1. Съдовата стена е еластична При палпация каротидни артерии, артериите на долните крайници, пулсът по тях е ритмичен, умерено изпълнение и напрежение. При изследване на югуларните вени липсва тяхното подуване и пулсация. При аускултация на аортата, каротидната, субклавиалната, бъбречната, феморалната артерия няма шумове. АН на двете брахиални артерии 120\80 mm Hg. Проверка на сърдечната област: Областта на сърцето не е променена, няма видими пулсации. Палпация на сърдечната област: Удар на върха в 5-то междуребрие на 1 см медиално от средноключичната линия. Няма сърдечен импулс. Перкусия на сърцето: Граници на относителна тъпота - Лява граница на сърцето - по средноключичната линия, дясна - 1 см навън от десния ръб на гръдната кост, горна - 3-то ребро Граници абсолютна глупост– Лявата граница е на 2,5 cm медиално от средноключичната линия, дясната граница е по левия ръб на гръдната кост, горната е по протежение на 3-то междуребрие. Съдов сноп - във второто междуребрие по краищата на гръдната кост. Заключение: границата на сърцето е разширена вляво. Аускултация на сърцето: Във всички точки на аускултация се запазва нормалното съотношение на тоновете, няма патологични шумове. Храносмилателната система Устен преглед: Езикът е влажен, облицован с белезникав налеп по краищата, венците са розови, не кървят, без възпаление. Сливиците не излизат извън палатинните дъги. Лигавицата на фаринкса е влажна, розова, чиста. Изследване на корема: В легнало положение - коремът е цилиндричен, коремната стена участва в акта на дишане, няма видими издатини. Повърхностна палпация: При палпация коремната стена е мека, неболезнена, мускулите й не са напрегнати, няма разминаване на правите коремни мускули, симптомът на Шчеткин-Блумберг е отрицателен. дълбока палпация: При дълбока палпация в лявата илиачна област се палпира сигмоидното дебело черво под формата на гладък, еластичен, неболезнен, изместен, небумтящ цилиндър с диаметър 2 cm. В дясната илиачна област цекумът се палпира под формата на еластичен, равномерен, безболезнен, изместен, небумтящ цилиндър с диаметър 2-3 cm. Възходящото, низходящото, напречното дебело черво не се палпира. Голямата кривина на стомаха и пилора не се палпират. При перкусиисвободен от стомаха газ и течност в стомаха не се определят. При аускултациякорема, чуват се нормални перисталтични шумове на червата. Размери на черния дробспоред Курлов 9*8*8. (Заключение - не се увеличава) Палпация на черния дроб: предният ръб на черния дроб не излиза от ръба на ребрената дъга, черният дроб не се палпира. жлъчен мехур: Не се палпира, болка при палпация в точката на жлъчния мехур липсва. Липсва болезненост в точките на Макензи, Боас, Бергман. Симптомът на Муси-Георгиевски е отрицателен. Панкреас: няма болка в зоната на Chauffard, точките на Gubergrits, Mayo-Robson II, Desjardins. Симптомите на Ker, Grotto, Gray-Turner са отрицателни. Пикочна система. При изследване на лумбалната област няма патологични промени. Бъбреците в легнало и изправено положение не се палпират. При аускултация на бъбречните артерии не се откриват шумове. Симптомът на потупване е отрицателен. Съзнанието е ясно, мозъчно и менингеални симптомилипсва. ЧЕРЕПНО-МОЗЪЧНИ НЕРВИ. Н.
Обонятелен
- Обонянието е запазено, няма обонятелни халюцинации. Н.
Оптикус
– Зрителна острота O.D. – 0,5, O.S.- 0,5. Наличието на зрителни халюцинации, мигащи мухи, стесняване на зрителните полета отрича. Тестът с разделянето на кърпата се представя правилно. Nn.
occulomotorii,
trochlearis
et
абдуценс
. – зеници D=S, директни и приятелски реакции към светлина, конвергенция и акомодация са запазени. палпебрални фисурисъщата ширина Липсват страбизъм и пареза на окуломоторните мускули. Обем на движенията на очната ябълка: слабост на конвергенцията вляво. Липсва нистагъм. Липсват лагофталм, симптоми на Бел, Ревило и "платна". Вкусът не се е променил. Липсва хиперакузия. Н.
Вестибулокохлеарис (
r.
cochlearis)-
Слухът не е променен, шум в ушите липсва. Н.
аксесоар
. – обемът на движение при въртене на главата и свиване на раменете се запазва, силата е намалена. Не се наблюдава атрофия на трапецовидния и стерноклеидомастоидния мускул. Тортиколисът отсъства. ДВИГАТЕЛНИ ФУНКЦИИ НА КРАЙНИЦИ И ТЯЛО активни движения.Обхватът на движение на главата е запазен, обхватът на движение на горните крайници: отдясно - намален, отляво - активното движение е невъзможно. Обемът на активните движения в долните крайници е намален. Брадикинезия. Тестването на походката не е възможно. Мускулна сила.В дисталните части на горните крайници отляво - 0 точки, отдясно - 3 точки. Провеждането на тестове на Баре, "Буда", Мангацини е невъзможно поради слабост в крайниците. Мускулен трофизъм.Атрофия на мускулите на ръцете и краката, по-изразена в дисталните части. (обемът на предмишницата в горната трета е 19 см от двете страни, обемът на подбедрицата в горната трета е 31 см.) пасивни движения.Изпълнен изцяло. Мускулен тонус- хипертония във всички мускулни групи на крайниците и торса, по-изразена вляво. положителен симптом"ножче". Няма периодични промени в тона. мускулни потрепвания. Има фасцикуларни потрепвания на мускулите на горните и долните крайници, по-изразени в дисталните участъци. Хиперкинезалипсва. гърчове
и други синдроми на пароксизмално движениелипсва Координация на движението.Извършването на координационни тестове е невъзможно поради силна слабост в мускулите. Нистагъм и неясна реч липсват. Синкинезиялипсват или не могат да бъдат открити. РЕФЛЕКСИТЕ Сухожилни и периостални рефлекси:от сухожилията на бицепса, трицепса, периоста на стилоидния процес радиус, коляното, от ахилесовите сухожилия, медиоплантарните са живи, високи, D>S, има разширение на рефлексогенните зони (за биципитален рефлекс - до границата между средната и долната третина на рамото, за коляното - до средата на горната трета на бедрото). Кожни рефлекси:горните, средните, долните коремни рефлекси са торпидни от двете страни, плантарният рефлекс е запазен (D=S). клонуси:причинява се пателарен клонус, клонусите на крака и ръката не се определят. Патологични рефлекси на краката.Екстензор: Babinsky, Oppenheim, Gordon, Schaeffer, Pussep, Shtrumpel - отрицателни. Флексор: Жуковски, Бехтерев-1, Бехтерев-II, - отрицателен. Положителен рефлекс на Росолимо вдясно. Аддукторни и ротаторни рефлексиРаздолски и Платонов - отрицателни Орални патологични рефлекси: лабиален (Toulouse-Wurp), назолабиален, назоментален, дистанзорален (Karchikyan) рефлекси - отрицателни, хоботен рефлекс положителен. Палмарно-брадичният рефлекс (Marinescu-Radovici) е положителен от двете страни. Карпални патологични рефлекси: горен симптом Росолимо, Бехтерев-Якобсон-Ласко, Жуковски, карпален Бехтерев - отрицателен. Защитният рефлекс на Бехтерев-Мари-Фой е отрицателен. Симптом горен клепачотрицателен. Рефлексите за хващане (Янишевски) са отрицателни. ЧУВСТВИТЕЛНОСТ Липсват оплаквания от болка и парестезия. Липсва болка при палпиране на нервните стволове, спинозните процеси на прешлените, паравертебралните точки, мускулите. перкусионна болезненостспинозни процеси на прешлените, костите на черепа отсъстват. Симптомът на Раздолски е отрицателен. Симптоми на болка във врата и раменете: Spurling-Scoville, Downborn, Lezhar - отрицателни. Симптоми на напрежение:Нери, Ласег, Бехтерев Боне, Васерман, Дежерин, Сикар, Розе са отрицателни. Болкова, термична, тактилна и дълбока чувствителностзапазени, непроменени. Сложни видове чувствителност:запазени са стереогнозата, двуизмерно-пространственият усет, чувството за локализация. ПО-ВИСША НЕРВНА ДЕЙНОСТ Интелигентност:Вниманието, паметта, интелигентността, съгласуваността и логиката на мислене, темпото на мислене не се променят. Запаметява се ориентация по място, време, състоянието му. Поведението е подходящо. Промени в характера на пациента и членовете на семейството не отбелязват. Емоционално състояние.Емоционално лабилен. При разговор с пациента се открива бурен смях и плач. Мечта. Отбелязва влошаване на заспиването по време на миналата година. Сомнамбулизъм и сомнамбулизъм отсъстват. реч.Разбирането на адресираната реч е запазено. активна речне се променя. Представените обекти разпознава и назовава. Праксис.Запазено. (Затруднено извършване на ежедневни дейности поради мускулна слабост) Писане, четене, броенезапазени. Гнозисзапазени. Схема на тялотозапазени АВТОНОМНА СИСТЕМА Цветовете на ирисите са еднакви. Цветът на кожата не се променя, температурата на краката и ръцете се понижава, влажността на ръцете се повишава. Симптомите на Chvostek и Trousseau са отрицателни. Палпацията на вегетативните точки е безболезнена. Дермографизъм бял. ФУНКЦИИ НА ТАЗА По данни на пациента - контроли. ПЛАН ЗА ПРОУЧВАНЕ 1 Пълна кръвна картина - уточняване на общото състояние на пациента 2 Анализ на урината 3 Кръв на RW 4 Биохимичен анализкръв (електролити, общ протеин и неговите фракции, LDH, CPK, миоглобин в кръвта) 5 Имунограма - откриване на автоимунен процес. 6 ЕКГ - изясняване на увреждането на миокарда. 7 Електромиография на мускулите на крайниците 8 ЯМР на мозъка и цервикалния гръбначен стълб - наличието на тетрапареза и булбарни нарушения ни позволява да подозираме фокус в продълговатия мозък. Резултати от проучването. Разкрит анемичен синдром Увеличаването на ESR може да се обясни с наличието на атрофия в мускулите и освобождаването на продукти от разпад в кръвта. Реакцията на Васерман е отрицателна. Заключение - няма патологични изменения. Заключение: синусов ритъм. Блокада на предния клон на левия крак на неговия сноп. Хипертрофия на лявото сърце Признаци на цервикална остеохондроза, има автотрансплантация между C 5 -C 6 и C 6 -C 7 Клинични и клинични лабораторни синдроми Синдром на оловото:
синдром на амиотрофична латерална склероза Симптоми: увреждане на централния неврон лезии на периферните неврони Патогенезата на синдрома не е добре разбрана. Предполага се екзогенната природа на синдрома, влиянието на приони, автоимунен фактор и генетична детерминация. Напоследък редица автори свързват смъртта на моторните неврони с нарушен метаболизъм на аминокиселини, медиатори и невропептиди, които регулират апоптозата. Също така, синдромът може да се развие в резултат на друго заболяване. В този случай същите фактори имат значение, но автоимунният компонент и наследствеността са от особено значение. Синдром на автономна дисфункция Симптоми: Синдром на нарушение на интракардиалната проводимост ЕКГ данни Синдром на анемия Намаляване на хемоглобина и еритроцитите в общ анализкръв Предварителна диагноза Основен: Амиотрофична латерална склероза, цервико-торакална форма. Спастична тетрапареза Свързани: Остеохондроза на шийните прешлени, деформираща спондилартроза. Състояние след дискектомия C 5 -C 6 , C 6 -C 7 . Непълна блокада на предния клон на левия крак на снопа His Нормохромна анемия с неизвестен произход Диагнозата амиотрофична латерална склероза се поставя въз основа на оплаквания (слабост в крайниците, постепенно развитие на заболяването), анамнеза (възраст на началото на заболяването 54 години, непрекъснато прогресиращ ход на заболяването) и данни от физикален преглед на пациента. Наличието на признаци на увреждане на централната (повишен мускулен тонус от спастичен тип, наличие на симптом на нож, съживяване на дълбоки рефлекси, разширяване на рефлексогенните зони, поява на пателарни клонуси, положителен рефлекс на хобот и Маринеско-Радовичи симптом) и периферни (атрофия на мускулите на горните и долните крайници, фасцикуларно потрепване в тях, атрофия и фибриларно потрепване на езика, пареза на лявата половина на мекото небце) на моторните неврони, липсата на признаци на увреждане на чувствителната сфера, запазването на контрола върху тазовите функции предполага селективно увреждане на пирамидния път. Цервико-торакалната форма на ALS е диагностицирана въз основа на едновременното начало на заболяването в горните и долните крайници, което позволява да се изключи лумбосакралната форма на ALS и късното добавяне на булбарни нарушения, което не е типично за булбарна форма на ALS. Съпътстващата диагноза остеохондроза на шийния отдел на гръбначния стълб и деформираща спондилоартроза е поставена въз основа на анамнеза (анамнеза за дискектомия) и данни от рентгеново изследване. Съпътстващата диагноза непълна блокада на предния клон на левия клон на снопа на Хис се поставя въз основа на ЕКГ данни. Нормохромната анемия със сложен генезис се установява въз основа на намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта с нормален цветен индекс. В същото време най вероятни причинисе изключва появата на нормохромна анемия ( остра загуба на кръв, хемоглобинопатии, мембранопатии на еритроцитите) Амиотрофичната латерална склероза като независима нозологична форма трябва да се диференцира от синдрома на ALS, т.е. синдром на увреждане на централните и периферните неврони, ясно свързан с добре известна болест, както и заболявания, придружени от селективна лезия на пирамидалния тракт, например със спастична фамилна параплегия на Strümpel, със спинална ювенилна амиотрофия, множествена склера, сирингомиелия. За ALS синдромкато прояви хронична форма на енцефалит, пренасян от кърлежиХарактерна е цервико-раменната локализация на отпусната пареза и шията, може да се различава в прогресивен курс. В същото време пациентът няма анамнестични данни за ухапване от кърлеж и остър периодзаболяване, началото на заболяването е постепенно. Също така, хроничната форма на енцефалит, пренасян от кърлежи (епилепсия на Кожевников), е придружена от постоянни миоклонични потрепвания, които приличат на фасцикуларни и като правило не водят до изместване на крайниците. На този фон периодично възникват големи епилептични припадъци с клонично-тонични гърчове и загуба на съзнание, каквито според нея и близките й никога не са наблюдавани при нашата пациентка. За ALS синдромкато прояви миелопатия от съдов произходтипични симптоми, свързани с фокални лезии на гръбначния мозък от съдов произход. Характерът на съдовите нарушения в този случай може да бъде различен: атеросклеротичен (нашият пациент няма оплаквания от ангина пекторис, стойностите на общия холестерол, бета-липопротеините и коефициента на атерогенност са в нормалните граници), поради дегенеративно-дистрофичен заболявания на гръбначния стълб (според рентгенови лъчи, в нашата. Фактът, че дискектомията е довела до подобряване на състоянието на пациента, предполага, че този механизъм може да се осъществи. Това обаче трябва да е засегнало не само пирамидните пътища, но и проводниците на повърхностна и дълбока чувствителност, пациентът не е дефиниран нарушения на чувствителността. съдов генезиссиндром, който се е развил в цервикалната област според вида на компресия, трябва да се определи отпусната пареза на горните крайници и да няма признаци на увреждане на периферните неврони в долните, които нашият пациент няма). ALS-подобни синдромиможе да се развие с токсични миелорадикулопатии, но нашият пациент няма признаци на интоксикация и освен това няма признаци на увреждане на периферните нерви (включително нарушения на чувствителността и болка) и полирадикулоневритичен характер на нарушенията. Като цяло трябва да се отбележи, че ходът на симптоматичния синдром на ALS като правило е по-доброкачествен и до голяма степен се определя от хода на основното заболяване. При спастична фамилна параплегия на Strümpelзапочва със слабост в краката. Още в началните етапи се наблюдава повишаване на сухожилните рефлекси, патологични рефлекси, клонуси на краката и наколенници. Кожните рефлекси са запазени. Функциите на тазовите органи не са нарушени.Няма нарушения на чувствителността. Разузнаването е спасено. В същото време пациентът няма данни, показващи утежнена наследственост (болестта на Strumpel се предава в автозомно-доминантен, по-рядко в автозомно-рецесивен и Х-свързан тип) Заболяването, като правило, дебютира на 20-годишна възраст. и няма признаци на увреждане на периферния двигателен неврон. Множествена склерозаможе да дебютира, макар и доста рядко, с пирамидни разстройства, проявяващи се с централна моно-, хеми- или парапареза. Множествената склероза може да се прояви чрез синдрома на "клинично разцепване", който отразява комбинация от симптоми на различни нива на увреждане при един пациент. Но множествената склероза се характеризира с ранна възраст на началото на заболяването, характерен ремитиращ курс, клиничен феномен на колебания в тежестта на симптомите на заболяването, често се появяват зрителни и окуломоторни нарушения, коремните рефлекси падат рано - всичко това липсва при пациента. При спинална ювенилна псевдомиопатична атрофия на Kugelberg-Welanderзаболяването може да дебютира и с патологична мускулна умора в краката, заболяването се характеризира с появата на фасцикуларни потрепвания в мускулите, фибрилация на езика. Въпреки това, дебютът на това заболяване настъпва на възраст 4-8 години (описани са случаи до 30 години), характерна е утежнена наследственост, атрофиите при него първоначално са локализирани в проксималните части на мускулите на долните крайници, атрофии в проксималните части на мускулите на ръцете се развиват няколко години след началото на заболяването. Мускулният тонус на проксималните крайници е намален. Сухожилните рефлекси избледняват, първо на краката, след това на ръцете. Липсата на тези прояви и възрастта на дебюта позволяват да се изключи заболяването. Некомуникираща сирингомиелияможе също да дебютира със слабост в краката и симптоми на компресия на гръбначния мозък. Въпреки това, това заболяване се характеризира преди всичко с нарушения на болката и температурната чувствителност в гърдите, тялото и крайниците, значителни вегетотрофични разстройства. Въз основа на липсата на тези симптоми заболяването също се изключва. Окончателна диагноза Основен: Амиотрофична латерална склероза, цервико-торакална форма. Спастична тетрапареза Свързани: Остеохондроза на шийните прешлени, деформираща спондилартроза. Състояние след дискектомия C 5 -C 6 , C 6 -C 7 . Непълна блокада на предния клон на левия крак на снопа His Нормохромна анемия с неизвестен произход Към днешна дата ефективно лечение ALS не съществува. Основното е симптоматичната терапия. Единственото лекарство, което значително удължава живота на пациентите средно с 3 месеца, е рилузол, пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат, първоначално предложен като антиконвулсивен. Проучванията на рилузол показват, че неговият защитен ефект при MND изглежда е свързан с повече от неговите антиконвулсивни свойства. Лекарството се предписва в доза от 50 mg 2 пъти на ден, независимо от храненето. Един от симптомите на ALS, изискващи палиативно лечение, са фасцикулациите. С напредването на заболяването впоследствие се развиват пареза и атрофия в онези мускули, в които са отбелязани фасцикулации. За да се намали фасцикулацията, предписваме карбамазепин 0,2 g (1 таблетка) 2 пъти на ден, с постепенно увеличаване на дозата до 0,4 g 2 пъти на ден. Тъй като повишеният тонус значително затруднява движението и е предпоставка за развитие на контрактури, предписваме мидокалм по 0,05 g 3 пъти на ден. Като общ тоник- Milgamma, първите 5 дни в инжекционна форма, след това по 1 таблетка 3 пъти на ден. Оплаквания от нарушения на съня, болки в гърлото, сълзливост. Соматичното състояние е стабилно, тежко, над белите дробове се чува везикуларно дишане, няма хрипове. Сърдечните тонове са чисти, ритмични. Пулс 70/мин., AD 110/70 mm Hg, коремът е спокоен, черният дроб не излиза извън ребрената дъга. Неврологичен статус без промяна, OAM съдържа левкоцити, оксалати, плосък епител. Продължаваме лечението Същите оплаквания. Соматичното състояние е тежко, над белите дробове - везикуларно дишане, липсват хрипове. Сърдечните тонове са чисти, ритмични. Пулс 74/мин., AD 120/70 mm Hg, коремът е спокоен, черният дроб не излиза извън ребрената дъга. Неврологичният статус е непроменен Продължаваме лечението Соматичното състояние е стабилно, тежко, над белите дробове се чува везикуларно дишане, няма хрипове. Сърдечните тонове са чисти, ритмични. Пулс 78/мин., AD 120/80 mm Hg, коремът е спокоен, черният дроб не излиза извън ребрената дъга. Неврологичен статус без промяна, Прогнозата за възстановяване е неблагоприятна, като се има предвид липсата на патогенетично и етиологично лечение на заболяването. Прогнозата за работоспособност е неблагоприятна Прогнозата за живота е неблагоприятна, като се има предвид прогресивният характер на хода на заболяването и добавянето на булбарни нарушения. Пациент ______________________ роден 1951г получен на 28 март 2005 г. е приет за стационарно лечение в неврологичното отделение на ЦРБ с оплаквания от силна слабост в ръцете и краката. От анамнезата се установява постепенно начало на заболяването преди 2,5 години, постепенно засилване на симптомите и влошаване на състоянието на пациента. В ОАК: Еритроцити - 4,7 * 10 12 / l, левкоцити 5,1 * 10 9 / l (PYa-1, SYa-65, Eo-4, Lf-24, Mo-6), ESR - 35 mm / l час, в OAM: оксалати, левкоцити 12-14 в p / sp, квадратен епител -10-12 в p / sp). Рентгеновата снимка на шийните прешлени показа признаци цервикална остеохондроза. Според данните от неврологичния преглед, изследванията на функциите на черепните нерви, автономната трофична функция, клинична диагноза: Амиотрофична латерална склероза, цервико-торакална форма. Остеохондроза на шийните прешлени, деформираща спондилартроза. Състояние след дискектомия C 5 -C 6 , C 6 -C 7 . Предписана е медицинска терапия и физиотерапия. След едноседмично лечение състоянието на пациента е без динамика. Прогнозата за възстановяване е неблагоприятна, прогнозата за живота е неблагоприятна, прогнозата за работоспособност е неблагоприятна. Детската церебрална парализа е тежко мозъчно заболяване, което се изразява в различни психомоторни нарушения с водещ двигателен дефект. Терминът церебрална парализа (ЦП) се отнася до група от двигателни нарушения, които възникват, когато двигателните системи на мозъка са увредени и се проявяват в липса или липса на контрол от нервната система върху мускулните функции. При церебралната парализа има ранно, обикновено вътрематочно увреждане или недоразвитие на мозъка. Причините за тези нарушения могат да бъдат различни: Предразполагащи фактори могат да бъдат – недоносеност или следзрялост на плода. В някои случаи причината за церебрална парализа може да бъде: Терминът церебрална парализа съществува от повече от век и самата болест вероятно е съществувала без име през цялата човешка история. Въпреки дългата си история обаче все още няма единство във възгледите по този проблем. Наред с обобщения термин церебрална парализа, терминът болест на Литъл понякога се използва в клиничната практика. Това име е предложено в чест на британския ортопедичен хирург Уилям Джон Литъл (Уилям Джон Литъл), който в средата на 19 век е първият, който установява причинно-следствена връзка между усложненията по време на раждането и нарушеното умствено и физическо развитие на децата след раждането. . Неговите виждания са обобщени в статията „За влиянието на патологичното и тежко раждане, недоносеността и асфиксията на новородените върху психичното и физическо състояниедеца, особено по отношение на деформации." Тази статия, адресирана до акушерското общество на Великобритания, е най-често цитираната в книги и статии за церебрална парализа. Уилям Джон Литъл (1810-1894), британски ортопед, пръв установява причинно-следствена връзка между усложненията по време на раждането и нарушеното умствено и физическо развитие на детето. Работата на Литъл привлича вниманието на неговите съвременници. В отговор на опонентите си Литъл не претендира за превъзходство в описанието на неврологичните последствия. патологично раждане. Тъй като не намира информация по този въпрос в английската медицинска литература, той цитира Уилям Шекспир. Според Литъл в описанието на Ричард III ясно се отгатват деформации, възникнали в резултат на недоносеност и евентуално усложнения по време на раждане. Шекспир влага тези думи в устата на трагичната личност на английския крал: „Аз, който нямам нито ръст, нито осанка, Комуто в замяна измамната природа предаде куцота и изкривеност; Аз, направен небрежно, някак си И изпратен в света на живите преди време, Толкова грозен, толкова осакатен, че кучетата лаят когато мина..." Такива двигателни нарушения се наричаха болест на Литъл, докато канадският лекар Уилям Ослър не предложи използването на термина церебрална парализа през 1889 г. В обширна монография "Церебрална парализа при деца" той също отбеляза връзката между трудното раждане и пораженията на нервната система при децата. Уилям Ослер (1849-1919), известен канадски ортопед. Работа в университета Джон Хопкинс, написа книгата "Церебрална парализа при деца" Церебралната парализа като отделна нозологична форма, съчетаваща различни двигателни нарушения от церебрален произход, е идентифицирана за първи път от известния виенски невропатолог, а по-късно от изключителния психиатър и психолог Зигмунд Фройд. Зигмунд Фройд (1856 -1939) пълно имеСигизмунд Шломо Фройд, австрийски лекар, основател на психоанализата Във всички предишни публикации от 19 век, посветени на двигателните нарушения при децата, терминът "церебрална парализа" е използван, ако изобщо е използван, само в комбинация с други термини (например "церебрална парализа на раждане"). Въпреки това ежедневно клинична практикавтора половина 19 векнеобходими за изясняване на терминологията. В своята монография Фройд пише, че терминът "детска церебрална парализа" съчетава "тези патологични състояниякоито са известни отдавна и при които парализата е доминирана от мускулна ригидност или спонтанни мускулни потрепвания. Класификацията и интерпретацията на церебралната парализа на Фройд е по-широка от следващите формулировки на други автори. Той предложи този термин да се прилага дори в случаите пълно отсъствиепарализа, като епилепсия или забавена умствено развитие. Тази интерпретация на церебралната парализа е много по-близка до концепцията за ранно "мозъчно увреждане", формулирана много по-късно. Може би Фройд е предложил да обедини различни двигателни нарушения при деца в една нозологична група, защото не може да намери друг начин да рационализира тази област на детската неврология. Отначало изучава церебрална хемиплегия. След това той обедини всички останали двигателни лезии в една група, която нарече церебрална диплегия, означавайки с този термин поражението на двете половини на тялото. В тази група бяха разграничени четири разновидности: 1) обща церебрална ригидност; 2) параплегична ригидност; 3) двустранна хемиплегия и 4) обща хорея и двустранна атетоза. По-късно Фройд обединява всички тези различни двигателни нарушения в една нозологична единица - церебрална парализа. През ХХ век липсата на консенсус в дефиницията на нозологията затруднява провеждането на научни изследвания. Все по-очевидна за специалистите става необходимостта от формиране на общо виждане за церебралната парализа. Някои изследователи интерпретират церебралната парализа като отделна клинична нозология, други като списък от подобни синдроми. Една от инициативите, насочени към обобщаване и доразвиване модерни възгледиза церебрална парализа, е създаването на Малкия клуб през 1957 г. по инициатива на Роналд МакКейт и Пол Полани. След две години работа те публикуват Меморандум за терминологията и класификацията на церебралната парализа. Според дефиницията на Little Club детската церебрална парализа е непрогресивна мозъчна лезия, която се проявява в ранните години от живота с нарушения в движението и позицията на тялото. Тези смущения, произтичащи от нарушено развитие на мозъка, не са прогресивни, но могат да се променят. В бъдеще учени от цял свят предложиха различни интерпретациитази концепция. Водещият съветски специалист по проблема с церебралната парализа, ръководител на най-големия център за лечение на пациенти с церебрална парализа в Москва, проф. К.А. Семенова предлага такова определение. Церебралната парализа обединява група синдроми с различни клинични прояви, които възникват в резултат на недоразвитие и увреждане на мозъка на различни етапи от онтогенезата и се характеризират с невъзможност за поддържане на нормална поза и извършване на произволни движения. Дефиницията на церебрална парализа, предложена от академик Левон Бадалян, беше съгласна. Според него терминът "церебрална парализа" обединява група от синдроми, произтичащи от недоразвитие или увреждане на мозъка в пренаталния, интранаталния и ранния постнатален период. Увреждането на мозъка се проявява чрез нарушение на мускулния тонус и координацията на движенията, невъзможността да се поддържа нормална поза и да се извършват произволни движения. Двигателни нарушениячесто се комбинира със сензорни нарушения, забавено говорно и умствено развитие, конвулсии. Важен крайъгълен камък в развитието на възгледите за церебралната парализа беше провеждането през юли 2004 г. в Мериленд (САЩ) на Международен семинар за дефиницията и класификацията на церебралната парализа. Участниците в семинара потвърдиха важността на тази нозологична форма и подчертаха, че детската церебрална парализа не е етиологична диагноза, а клинично описателен термин. Резултатите от семинара са публикувани в статията „Предложение за дефиниция и класификация на церебралната парализа“. Авторите предлагат следното определение: „Терминът церебрална парализа (ЦП) се отнася до група от нарушения в развитието на движението и позата, причиняващи ограничения на активността, причинени от непрогресивно увреждане на развиващия се мозък на плода или детето. Двигателните нарушения при церебралната парализа често са придружени от дефекти в сетивните, когнитивните и комуникационните функции, възприятието и/или поведенческите и/или гърчове.“
Основен
Свързани
История на заболяването.
Анамнеза на живота.
топографска линия
Десен бял дроб
Ляв бял дроб
перистернален
Пето междуребрие
—
средноключична
VI ребро
—
предна аксиларна
VII ребро
VII ребро
средна аксиларна
8-мо ребро
8-мо ребро
задна аксиларна
IX ребро
IX ребро
скапуларен
X ребро
X ребро
паравертебрални
Спинозен процес на XI гръден прешлен
топографска линия
Десен бял дроб
Ляв бял дроб
Вдишване (cm)
Издишване (cm)
Количество (cm)
Вдишване (cm)
Издишване (cm)
Количество (cm)
средноключична
2
2
4
—
—
—
Средна аксиларна
3
3
6
3
3
6
скапуларен
2
2
4
2
2
4
неврологичен статус.
Индекс
норма
U измерване
Резултат
отклонение
цвят
слама
сламеножълт
прозрачност
Мутнов
Мутнов
реакция
кисело
неутрален
*
Относителна плътност
1015-1030
1022
протеин
—
—
глюкоза
—
—
плосък епител
0-5
В p / sp
12-14
Левкоцити
В p / sp
10-12
Индекс
норма
U измерване
Резултат
отклонение
общ протеин
65-85
g/l
70
Албумини
34-62
%
54
Глобулини: алфа1
3-5
%
4
Алфа2
7-10
%
7
бета
12-15
%
13
гама
15-21
%
20
общ холестерол
3,0-5,4
mmol/l
4,4
Бета липопротеини
3500-5500
mg/l
4000
Триглицериди
0,6-1,86
mmol/l
0,72
Алфа холестерол
0,7-1,80
mmol/l
2,12
Диференциална диагноза
Лечение
Нелекарствено лечение
Медицинско лечение
Кураторски дневник
Епикриза
Концепцията за церебрална парализа (церебрална парализа). История на обучението