Hipogonadizam je funkcionalna inferiornost spolnih žlijezda kod muškaraca.

Hipogonadizam kod dječaka može nastati zbog smanjenja nivoa testosterona, smanjenja proizvodnje sperme. Svi ovi razlozi doprinose kašnjenju u seksualnom razvoju adolescenata.

U budućnosti možete naići na probleme seksualne disfunkcije i neplodnosti. Precizna dijagnoza može se isporučiti tek nakon provođenja potrebnih testova i analiza za određivanje nivoa hormona sadržanih u krvi. Kod adolescenata, nedostatak androgena može se naći i primarno i sekundarno. Drugi oblik bolesti uzrokovan je slabom aktivnošću receptora u odnosu na androgene.

Primarni hipogonadizam i njegovi uzroci

Ovaj oblik karakterizira kršenje proizvodnje hormona testosterona. S tim u vezi, dolazi do povećanja sadržaja gonadotropina u krvi, dolazi do promjena u sastavu sperme. Najčešći kod adolescenata je primarni oblik, koji se javlja ako je dijete bolesno od Klinefelterovog sindroma. Rjeđe, provocirajući faktor može biti ozljeda testisa ili prisustvo upalni proces u njima. Drugi uzrok bolesti kod dječaka je kriptorhizam, koji još uvijek nije dobro shvaćen. Kriptorhizam je karakteriziran spuštanjem testisa u skrotum zbog kvara hormonske pozadine. Hipogonadizam zbog zarazne bolestičesto reverzibilan. Situacija se komplikuje kod djece koja su liječena od onkologije terapija zračenjem. Vrlo često takva terapija dovodi do pojave bolesti.

Sekundarni hipogonadizam i njegovi uzroci

Uzrok sekundarnog oblika hipogonadizma može biti kršenje centralnog nervni sistem ili sindrome, koji mogu biti urođeni ili stečeni.

Hipogonadotropni hipogonadizam je povezan sa smanjenom proizvodnjom gonadotropina, što dovodi do smanjenja lučenja androgena. Hipogonadotropni hipogonadizam (kongenitalni sekundarni) može se razviti iz sljedećih razloga:

• oštećenje hipotalamusa - zahvaćen je samo reproduktivni sistem, nedostatak gonadotropni hormoni
• Cullmanov sindrom - zbog nedostatka gonadtropina, genitalije nisu u potpunosti razvijene, možda nema osjećaja mirisa
• hipofizni patuljastost - obeležje je patuljasti rast manji od 1,3 m, često praćen neplodnošću
• Maddockov sindrom - genitalije su nerazvijene, uočen je eunuhoidizam, smanjen libido, neplodnost

Kako izgleda dječak kojem je dijagnosticiran hipogonadotropni hipogonadizam može se vidjeti na brojnim fotografijama.

Simptomi

Najčešća manifestacija hipogonadizma je gojaznost. Tinejdžer gubi interesovanje za sport, život. Fizička aktivnost smanjuje, što dovodi do problema sa prekomjerna težina. Po struku možete utvrditi da li dijete ima gojaznost. Ako je njegov obim veći od 94 cm, to ukazuje na gojaznost.

Posljedice gojaznosti su razočaravajuće. Ako ne normalizujete težinu, mogu početi problemi kardiovaskularni sistem, impotencija i neplodnost. Važna je činjenica da masno tkivo potiče proizvodnju leptina, koji zauzvrat blokira muški hormon testosteron. Stoga je vrlo važno kod prvih simptoma gojaznosti obratiti se specijalistu koji će utvrditi postoji li poremećaj u pubertetu tinejdžera.

Tretman

Glavni tretman adolescenata je ispravljanje provokativnih faktora koji su uzrokovali nedostatak androgena. Za svako dijete tretman je individualan. Glavni cilj terapije je normalizacija seksualnog razvoja, prevencija onkološke bolesti u testisima. Prije početka liječenja zakažite pregled kod urologa ili androloga. Odabrana metoda liječenja ovisit će o dobi pacijenta, kliničku sliku i stadijumima bolesti. Liječenje uvijek počinje otklanjanjem osnovne bolesti koja je izazvala nedostatak androgena.

Ako hipogonadizam kod djece ima primarni oblik, propisuju se lijekovi koji ne sadrže hormone za stimulaciju testosterona. Kod sekundarnog oblika bolesti, terapija koja stimuliše proizvodnju testosterona, uz primjenu lijekova koji sadrže hormone, daje dobre rezultate. Efekat se povećava primenom terapijske vježbe i otvrdnjavanje.

Operacija je neophodna u nekim slučajevima kada:

• kriptorhizam - izvršiti hirurška intervencija pri spuštanju testisa u skrotum ako je dijete staro od jedne do dvije godine
• u razvoju muški član- izvršiti faloplastiku
• ageneza testisa - koristi se sintetički implantat testisa

Za sve operacije koristi se mikrohirurška tehnika. Ali ipak, prije početka operacije potrebno je osigurati da pacijent nema kontraindikacije za jednu od vrsta intervencije. Simptomatska terapija omogućava vam da obnovite daljnji razvoj sekundarnih spolnih karakteristika.

Razlikuju se jedni od drugih samo po etiologiji. Kod primarnog hipogonadizma, sinteza testosterona je poremećena upravo zbog bilo kakvih problema sa testisima. Ali sa sekundarnim - sinteza gonadotropina je smanjena. Ovu tvar proizvodi hipotalamus i upravo oni stimuliraju pravovremenu proizvodnju muškog spolnog hormona. Istovremeno je očuvana funkcionalnost polnih žlijezda (testisa).

Odnosno, kod sekundarnog (hipogonadotropnog) hipogonadizma kod dječaka, neuspjeh se uočava upravo u radu mozga. Jednostavno ne šalje naredbu tijelu da proizvodi testosteron.

I kod primarnog i kod sekundarnog hipogonadizma kod dječaka simptomi su uglavnom identični. uglavnom:

• višak masne mase;
• nedostatak sekundarnih polnih karakteristika(pojava dlaka u pazuhu, na licu, grublji glas, izgradnja mišićna masa, povećana seksualna želja za djevojčicama i tako dalje);
• minimalno zaostajanje u mentalnom razvoju (u poređenju sa vršnjacima);
• zaokruživanje grudi i pojavu "ženskih" obilježja ovog područja;
• nedostatak sperme tokom ejakulacije.

Istovremeno, još uvijek postoji koncept lažnog hipogonadizma. Period puberteta kod dječaka može nastupiti u dobi od 14-15 godina. Ovo nije odstupanje niti bilo kakvo kršenje u radu organa. U stvari, dob u kojoj dječak postaje plodan ovisi isključivo o genetici.

Hipogonadizam kod dječaka: liječenje

Osnova liječenja hipogonadizma kod dječaka adolescenata je korekcija faktora razvoja bolesti. Odnosno, doktori su uglavnom fokusirani isključivo na simptomatsko liječenje. Kako to zavisi od klase bolesti? Koji lijekovi su propisani i koliko dugo će se morati uzimati?

Hipogonadizam je dovoljan ozbiljna bolest , čija je glavna komplikacija apsolutna neplodnost i feminizacija dječaka (postaje kao žena, iako ima muške genitalne organe). Stoga je samoliječenje neprihvatljivo.

Prilikom dijagnosticiranja hipogonadizma kod djeteta potrebna je medicinska konsultacija. A doktor je taj koji određuje koje lijekove dječak treba uzimati, u kojoj dozi i koliko dugo. I uglavnom ćete se morati posavjetovati s endokrinologom, urologom, kirurgom i seksologom (ako je potrebno).

Konzervativni tretman

Kod primarnog hipogonadizma, osnova terapije je stimulacija proizvodnje hormona. Prepisuje se samo ako je u testisima očuvana barem minimalna koncentracija endokrinocita. Odnosno, u budućnosti se koristi nehormonski stimulativni tretman. Za to se propisuju lijekovi kao što su Paritet, Vitrix, Animal test i drugi (po nahođenju liječnika, uzimajući u obzir etiologiju bolesti).

Ako je rezerva endokrinocita potpuno odsutna, to znači da testisi više ne mogu sintetizirati testosteron. Nažalost, jedini moguća terapija- Ovo je doživotno uzimanje sintetičkog analoga testosterona (testosteron propionat u obliku injekcija).

Uz propisanu terapiju slijede sljedeće preporuke:

• uključivanje u ishranu prirodnih stimulansa (adaptogena);
• pojačano fizičko obrazovanje za brzo izbacivanje viška masne mase;
• stvrdnjavanje (polivanje hladnom vodom);
• posjeta nutricionistu i optimizacija prehrane.

Po potrebi se djetetu preporučuje i konsultacija sa psihologom. Prekomjerna težina, u kombinaciji s fizičkom retardacijom (u poređenju sa vršnjacima) može uzrokovati nepopravljivu moralnu štetu djetetu. Roditelji to nikada ne bi trebali dozvoliti.

Primarni hipogonadizam također se može razviti u pozadini komplikacija nakon zarazne bolesti. Istovremeno, upala testisa se otklanja uzimanjem antibiotika i privremenom nadomjesnom hormonskom terapijom (po analogiji sa). Istovremeno, koncentracija polnih hormona u krvi se normalizira u roku od 1-2 mjeseca, proizvodnja spermatozoida kod zrelih dječaka također se potpuno obnavlja.

Sekundarni hipogonadizam tretirana na sličan način. Ali dječak će ili morati piti stimulanse koji potiču proizvodnju gonadotropina, ili će ponovo koristiti zamjensku terapiju (uzimati sintetički testosteron).

AT preventivne svrhe lekar ima pravo da prepiše privremeni prijem testosterona, za uvođenje glatke tranzicije u fazu puberteta. Ali ovdje to igra ulogu individualni razvoj svaki dečak.

Ali ako se bolest otkrije i prije puberteta, onda se u većini slučajeva snađu stimulativnom terapijom, jer je koncentracija testosterona do 11-13 godina već na niskom nivou (u odnosu na zrelog tinejdžera).

Hirurška intervencija

Hirurgija u liječenju dječjeg hipogonadizma (posebno kod dječaka) koristi se u sljedećim slučajevima:

• korekcija položaja testisa sa kriptorhizmom (ne brkati);
• integracija sintetičkog testisa, isključivo u kozmetičke svrhe (ageneza testisa);
• faloplastika (u ranoj dobi, ako postoje znakovi suženja mišićnog prstena).

Ali implantacija zdravog genitalnog tkiva (dio testisa) vrši se već u zrelijoj dobi, nakon početka puberteta.

Ovaj postupak je prilično specifičan i visokog rizika odbacivanje transplantiranog tkiva. U pravilu se takva operacija izvodi nakon 16. godine, kada se fiziološki mladić smatra potpuno zrelim. U ovom dobu, kod muškaraca, sekundarne polne karakteristike su uslovno već formirane.

Narodne metode liječenja

Tradicionalna medicina ima malo savjeta u liječenju hipogonadizma. U stvari, sami liječnici preporučuju uključivanje prirodnih afrodizijaka u prehranu. Ovo su biljke i različite vrste proizvodi koji stimulišu i seksualni nagon i proizvodnju testosterona.

Najpopularniji dodaci prehrani u tom pogledu- ovo je ginseng, kao i svježi orasi (bez prethodnog pečenja i termičke obrade). I možete savjetovati da pijete čaj od đumbira(u prihvatljivoj dozi) - to će povećati tonus tijela, a također i spriječiti zarazna upala u testisima.

Savjete iz oblasti tradicionalne medicine ne treba shvatiti kao najbolje rješenje u liječenju hipogonadizma. O svim preporukama treba razgovarati sa ljekarom (endokrinologom). To je, Alternativna medicina in ovaj slučaj- ovo je dodatak glavnoj terapiji, a ne njena zamjena.

Dijeta

Upravo višak masne mase kod adolescenata sa normalnom ishranom prvenstveno ukazuje na hipogonadizam. To je zbog činjenice da je testosteron direktno uključen u apsorpciju masti i njenu razgradnju (s transformacijom u čistu energiju). Shodno tome, s nedostatkom polnog hormona, dijete počinje aktivno dobivati ​​masnu masu. Inače, višak kilograma također može djelovati kao provocirajući faktor.

Ako dijete stalno zloupotrebljava slatku i škrobnu hranu, a nikada nije bilo govora o nekoj dijeti, to će prije ili kasnije uticati na njegovo seksualno zdravlje. AT rijetki slučajevi razvija se stečeni hipogonadizam. Međutim, tijelo se nakon uvođenja dijete u potpunosti vraća u normalu. Idealno rješenje u tom pogledu je konsultacija sa nutricionistom.

Šta treba izbaciti iz ishrane ubrzati liječenje hipogonadizma? Dijete treba izbjegavati:

• slatko;
• brašno;
• masno;
• previše slano;
• previše oštar;
• dimljeno, sušeno, sušeno meso - također zabranjeno (zamijenjeno pilećim prsima).

Umjesto toga, prehrani se dodaju vlakna, sveže povrće i voće, čajevi lekovitog bilja. Precizniji odabir dijete već se radi pojedinačno.

Hipogonadizam i neplodnost

Neplodnost nadopunjuje hipogonadizam samo u primarnoj varijaciji bolesti, kada je narušena funkcionalnost testisa. U tijelu tokom ovog perioda jednostavno se ne proizvode spermatozoidi. Ako funkcionalno testisi zadrže svoje performanse, onda će se neplodnost prevladati vraćanjem koncentracije testosterona ili gonadotropina.

Nažalost, ako se bolest otkrije kasno (u dobi od 15 godina ili kasnije), onda je rizik od doživotne neplodnosti vrlo visok.

Dakle, hipogonadizam kod djece još uvijek se može liječiti, ali samo kada testisi zadrže svoju funkcionalnost. Princip liječenja bolesti je simptomatski. U nekim slučajevima bit će dovoljno koristiti nehormonske stimulanse, dok će u drugima biti potrebno koristiti sintetičke analoge polnih hormona. Preciznu terapiju propisuje isključivo ljekar.

Strana 16 od 18

2. KAŠNJENJE SEKSUALNOG RAZVOJA. HIPOGONADIZAM
Odgođen pubertet - odsustvo sekundarnih polnih karakteristika kod djece koja su dostigla gornju starosna granica normalan pubertet. Kriterijum za procjenu početka puberteta kod dječaka je povećanje volumena testisa> 4 ml, kod djevojčica prva manifestacija puberteta je povećanje mliječnih žlijezda. Dakle, odsustvo povećanja volumena testisa kod dječaka do 14. godine i odsustvo povećanja mliječnih žlijezda kod djevojčica do 13. godine smatra se kašnjenjem u pubertetu.

1. Funkcionalno kašnjenje puberteta

U srcu odgođenog puberteta su funkcionalni poremećaji centralni mehanizmi, aktivirajući impulsno lučenje LH-RG, ključnu kariku u započinjanju puberteta. Izraz "odgođeni pubertet" odnosi se na privremeno odlaganje početka puberteta, što mnoge navodi da odgođeni pubertet smatraju opcijom. normalan razvoj realizovana u kasnijoj dobi.
Međutim, nerijetko je kašnjenje u pubertetu praćeno raznim patološka stanja: pothranjenost, hronične bolesti, negativan društveni faktori itd. Stoga je zastoj u pubertetu preporučljivo posmatrati kao patološki proces, koji se zasniva na određenim patogenetskim poremećajima.

1. Ustavno zaostajanje u rastu i pubertet Konstitucijsko zaostajanje u rastu i pubertet (CGRP) je najčešći oblik odgođenog puberteta kod adolescenata. IUGR je najčešće nasljedan, ali postoje i sporadični oblici bolesti.

Glavni simptom odgođenog puberteta kod dječaka je prepubertalni volumen testisa (3-4 ml), a kod djevojčica - nedostatak razvoja mliječnih žlijezda. Osim toga, adolescenti nemaju sekundarne polne karakteristike: kod dječaka - mutaciju glasa, razvoj dlaka na licu, mišićnu hipotrofiju ramenog pojasa, aktivnost znoja i lojne žlezde; kod djevojčica, preraspodjela masti prema ženskom tipu.
Sekundarni rast dlaka: stidne i aksilarne kod dece sa odloženim pubertetom takođe često izostaje, jer. pubertetska aktivacija nadbubrežnih androgena također je odgođena. Najpatogmoničniji simptom funkcionalnog kašnjenja u pubertetu je usporavanje rasta. Proporcije tijela kod djece sa CIRP-om po pravilu nisu narušene. Međutim, u nekim slučajevima, kada dugo kašnjenje eunuhoidne proporcije tijela mogu se formirati tokom seksualnog razvoja.Važan simptom koji prati IGR je smanjenje gustine kostiju.
Bazalne koncentracije gonadotropnih hormona (LH i FSH) i polnih hormona su niske i ne prelaze prepubertalne vrijednosti. Međutim, funkcionalni testovi mogu utvrditi prisustvo početne aktivacije hipotalamičke sekrecije LH-RH. Nivo prolaktina odgovara normalnim starosnim pokazateljima, međutim, upotreba stimulacijskih testova sa TRH, metoklopromidom i drugim uzrokuje značajno povećanje nivoa PRL u odnosu na normalne pubertetske indikatore. Nivo DHEA-S, koji odražava androgenu funkciju nadbubrežnih žlijezda, obično je smanjen i odgovara vrijednostima u prepubertetu.
Ciljevi hormonske terapije za HFRP su:

1. stimulacija razvoja sekundarnih polnih karakteristika
2. stimulacija stope rasta
3. aktivacija sazrevanja sopstvenog hipotalamus-gonadotropnog sistema
4. aktiviranje procesa mineralizacije koštanog tkiva Glavni zahtjev za hormonsku terapiju lijekovima je izostanak njenog izraženog djelovanja na ubrzanje sazrijevanja kostiju, što može pogoršati prognozu rasta.

Trenutno je metoda izbora za hormonsku terapiju upotreba kratkih kurseva dugodjelujućih T preparata: testosteron enant u dozi od 50-100 mg/m jednom mjesečno ili poliesteri testosterona (sustanon, omnadren)/m u dozi. od 100 mg jednom mesečno. Lijekovi se koriste u toku 3-6 mjeseci. Takav tretman može se propisati tinejdžeru čija je dob kostiju dostigla 12 godina.
Za adolescente sa koštanom dobi ispod 12 godina poželjno je da se ograniče na droge anabolički steroidi, koji stimuliraju uglavnom rast, bez utjecaja na stimulaciju gonadotropne proizvodnje. Koriste se lijekovi nove generacije koji nemaju androgensko djelovanje: oksandrolon (oxandrin) u dozi od 0,1 mg/kg tjelesne težine, ali ne više od 2,5 mg dnevno dnevno tokom 3-6 mjeseci. Nakon 3 mjeseca uzimanja lijeka neophodna je kontrola koštane dobi.

1. Hipogonadotropni hipogonadizam
2. Kongenitalni oblici hipogonadotropnog hipogonadizma
3. Kalmanov sindrom

to nasledna bolest, karakteriziran hipogonadotropni hipogonadizam i anosmija. Bolest ima 3 varijante nasljeđivanja: autosomno dominantno, autosomno recesivno i X-vezano.
Kalmanov sindrom se javlja pretežno kod muškaraca, iako su opisani slučajevi hipogonadizma i anosmije kod žena.
Osim opisanih simptoma, mogu se javiti i mnoge druge anomalije: gluvoća, horizontalni nistagmus, oštećen vid boja, nepčani rascjep i gornja usna, kašnjenje mentalni razvoj.

1. Prader-Willi sindrom

Prader-Willi sindrom - karakterizira ga pretilost, mišićna hipotenzija, nizak rast, hipogenitalizam i hipogonadizam, mentalna retardacija, kardiovaskularni poremećaji. Bolest ima autosomno dominantni način nasljeđivanja.
Tipične za sindrom su male veličine šaka i stopala sa skraćenim prstima. Oblik lica karakteriše suženi frontalni prečnik, oči su blisko postavljene, izrazi lica su slabo izraženi. Kako dijete raste, bulimija dolazi do izražaja, praćena teškom gojaznošću. AT adolescencija višak unosa kalorija dovodi do razvoja nutritivnog dijabetesa, značajan višak kilograma prati zatajenje srca, što je uzrok ranu smrt pacijenata. Klinički simptomi hipogonadizma javljaju se u pubertetu. Kod većine pacijenata hipogonadizam je hipogonadotropne prirode, ali je moguća i kombinirana lezija funkcije gonada.

1. Stečeni oblici hipogonadotropnog hipogonadizma Glavni uzrok hipogonadotropnog hipogonadizma su tumori hipotalamo-hipofiznog sistema. Osim smanjenja lučenja gonadotropnih hormona, tumori ove lokalizacije dovode do gubitka drugih tropskih funkcija hipofize, prije svega, do kršenja lučenja hormona rasta. Tumorska lezija zadnje divizije hipofiza dovodi do razvoja dijabetesa insipidusa. U većini slučajeva, tumori hipotalamus-hipofiznog sistema su praćeni smetnjama vida: suženje vidnih polja, atrofija diska optički nerv. Kraniofaringiomi su najčešći tumori koji zahvaćaju hipofizu i susjedne dijelove hipotalamusa.

U pravilu se klinički simptomi manifestiraju nakon pete godine života. Do puberteta vodeći simptomi bolesti su zbog nedostatka hormona rasta, što dovodi do oštrog usporavanja rasta. U pubertetu, vodeća klinička manifestacija je hipogonadotropni hipogonadizam. Odsustvo sekundarnih polnih karakteristika praćeno je izraženim prethodnim usporavanjem rasta i sazrijevanja kostiju ili naglim padom brzine rasta. Kraniofaringioma se obično prilično dobro vizualizira na konvencionalnom radiografskom pregledu u vidu povećanja veličine turskog sedla i kalcifikacija u tumorskoj masi.
Mnogo rjeđe u djetinjstvo Prolaktinom je tumor hipofize koji luči prolaktin. Hipogonadizam kod prolaktinoma je funkcionalan i reverzibilan. Poslije brzo uklanjanje tumora i naknadnom terapijom Parladelom kod djevojčica menstrualna funkcija se normalizira, kod dječaka napreduje seksualni razvoj.

1. Hipergonadotropni hipogonadizam

Primarnu insuficijenciju gonada prati značajno povećanje nivoa gonadotropnih hormona zbog odsustva negativnog inhibitornog dejstva polnih hormona na hipotalamus-hipofizni sistem (princip povratne sprege). Većina kongenitalnih oblika hipergonadotropnog hipogonadizma povezana je s hromozomskim i genetske abnormalnosti i često je praćen mnogim somatskim poremećajima koji se opisuju kao sindromi: Shereshevsky-Turnerov sindrom i Klinefelterov sindrom. Mnogo rjeđe kongenitalne forme hipergonadotropni hipogonadizam povezan sa takozvanom "čistom" agenezom gonada. Potpuno odsustvo diferencijacije gonada u ovim slučajevima nije praćeno hromozomskim abnormalnostima.
Stečeni oblici insuficijencije gonada mogu biti rezultat hirurške ili infektivne ekspozicije i pojavljuju se samo kliničkih simptoma hipogonadizam. Autoimuna priroda oštećenja funkcije spolnih žlijezda može se kombinirati s drugim autoimunim poremećajima endokrine i neendokrine prirode.

1. Kongenitalni oblici hipergonadotropnog hipogonadizma
1. Shereshevsky-Turnerov sindrom
2. Klinefelterov sindrom
1. Kongenitalne anomalije gonadne i genitalne diferencijacije

Razvoj kliničkih oblika poremećaja diferencijacije gonada temelji se na kvantitativnim ili kvalitativnim anomalijama spolnih hromozoma, što dovodi do kršenja formiranja primarne spolne brazde u punopravni testis ili jajnik.
U procesu embrionalni razvojćelije testisa su visoko aktivne, proizvode testosteron, koji uzrokuje maskulinizaciju vanjskih genitalija, i anti-Müllerian faktor, koji uzrokuje regresiju Müllerovih kanala

1. prekursori ženskih unutrašnjih genitalija. Nedostatak lučenja testosterona i anti-Mullerovog faktora dovodi do narušavanja maskulinizacije vanjskih genitalija (njihove biseksualne strukture) i očuvanja unutrašnjih ženskih genitalnih organa.
2. Patologija diferencijacije gonada
3. čista ageneza gonada: XX kariotip karakterizira ženska struktura vanjskih i unutrašnjih genitalnih organa, gonade su predstavljene u obliku niti vezivnog tkiva. Simptomi disembriogeneze karakteristični za Shereshevsky-Turnerov sindrom su odsutni. Navodni uzrok bolesti je mutacija autosomnog ili X-vezanog gena, koji je neophodan za normalnu diferencijaciju i funkcioniranje jajnika. Opisani su porodični slučajevi. U pubertetu nema razvoja mliječnih žlijezda, primarne amenoreje. Hormonski pokazatelji: visoki nivoi FSH i LH niske nivoe estradiol. Bolest se često kombinuje sa neurološkim poremećajima: gluhonemom, cerebralnom ataksijom. U periodu puberteta provodi se terapija estogeno-gestagenskim preparatima.
4. Čista ageneza gonada: kariotip XY karakterizira ženska struktura vanjskih i unutrašnjih genitalija, seksualni infantilizam u pubertetu. Ponekad postoji slaba virilizacija vanjskih genitalija u obliku hipertrofiranog klitorisa. Bolest se često kombinuje sa neurološkim i bubrežnim kongenitalnim anomalijama. Rizik od razvoja gonadoblastoma u pubertetu je visok. Neophodno hirurško uklanjanje strekovy gonade, u pubertetu - terapija ženskim polnim hormonima.
5. Mješovitu disgenezu testisa karakterizira asimetrično formiranje gonada, pri čemu se na jednoj strani nalazi prugasta gonada, a na suprotnoj - testisi. Većina pacijenata ima hromozomske abnormalnosti u obliku mozaicizma. Spoljašnje genitalije su pri rođenju biseksualne: skrotum je rascjepljen, postoji urogenitalni sinus. Kavernozna tijela penis je prilično dobro formiran. Sve pacijentkinje imaju ženske unutrašnje genitalije: matericu, jajovode. U pubertetu je moguće zadovoljavajuće formiranje sekundarnih muških polnih karakteristika zbog očuvane androgene funkcije testisa. Adaptacija u muškom polju je moguća nakon odgovarajućeg hirurška korekcija vanjskih genitalija i obavezno uklanjanje strep gonade zbog rizika od gonadoblastoze.
6. Pravi hermafroditizam je istovremeno formiranje tkiva testisa i jajnika kod istog subjekta. Gonade - testis i jajnik - mogu se formirati izolovano, ili tkivo jajnika i testisa mogu se nalaziti unutar iste gonade. Kariotip u pravom hermafroditizmu je prilično varijabilan.

Kliničke manifestacije pravi hermafroditizam funkcionalna aktivnost tkiva jajnika ili testisa. Pri rođenju, spoljašnji genitalije su biseksualne, često sa ingvinalna kila koji sadrži jednu od gonada. Struktura unutrašnjih genitalija je također promjenjiva i odražava endokrinu funkciju spolnih žlijezda tokom prenatalnog perioda. materice i jajovode formirana na strani lokalizacije jajnika. U pubertetu često prevladava aktivnost jajnika, praćena pojačano lučenje estrogena. Kod tinejdžera odgajanog kao dječaka, mliječne žlijezde se povećavaju, pojavljuje se iscjedak iz genitalnog trakta. Mnogo rjeđi su slučajevi u kojima prevladava aktivnost testisa. Istovremeno, u pubertetu se primjećuju fenomeni androgenizacije.
Dijagnoza pravog hermafroditizma konačno se potvrđuje nakon histološkog pregleda gonada tokom dijagnostičke laparotomije. Otkriveni ovotestis podliježu obaveznom uklanjanju zbog visokog rizika od maligniteta. Većina djece sa pravi hermafroditizam izbor ženskog spola je poželjniji, jer je tkivo testisa obično defektno, disgenetično i također se mora ukloniti. Detekcija tkiva jajnika je neosporan argument u prilog izboru ženke, jer tkivo jajnika ima dobru funkcionalnu aktivnost i omogućava samostalan pubertet u pubertetu.

1. XX muški pacijenti nemaju biseksualnu strukturu vanjskih genitalija. Penis i skrotum se formiraju prema muški tip međutim, može doći do hipospadije i mikropenisa. Unutrašnje genitalije takođe odgovaraju muškom polu, testisi nisu spušteni i hipoplastični. U pubertetu se utvrđuje nedostatak testosterona, povišeni su nivoi LH i FSH. Odrasli XX mužjaci su neplodni.
2. Patologija genitalne diferencijacije. Lažni muški hermafroditizam

Anomalije u formiranju spoljašnjih genitalija kod pacijenata sa hromozomskim setom 46XY, koji imaju pravilno diferencirane testise i odsustvo unutrašnjih ženskih genitalnih organa, nazivaju se lažnim muškim hermafroditizmom (FMH). Uzroci LMG-a mogu se podijeliti u dvije glavne grupe. Prva grupa je uzrokovana urođenim enzimskim defektima u biosintezi testosterona ili defektom u vezivanju LH receptora u Leydigovim stanicama. Druga grupa bolesti koje dovode do LMG povezana je s kršenjem ćelijskog djelovanja androgena.

1. defekt LH receptora kod dječaka dovodi do oštre

hipoplazija ili aplazija Leydigovih ćelija u testisima. Kliničke manifestacije defekta LH receptora su izuzetno varijabilne: od izraženih manifestacija hermafroditizma sa ženskom strukturom vanjskih genitalija do simptoma primarne insuficijencije gonada i mikropenisa kod dječaka sa normalno formiranje genitalije koje odgovaraju muškom fenotipu. Histološki pregled testisa otkriva potpuno odsustvo ili teška hipoplazija Leydigovih ćelija. Sertolijeve ćelije i spermatogonije su očuvane.
Djevojčice imaju defekt u LH receptoru kliničku praksu poznat kao sindrom rezistentnog jajnika. Formiranje unutrašnjih i vanjskih genitalija u potpunosti je u skladu sa ženskim tipom. Pubertet počinje u normalno vrijeme i normalnim slijedom pojavljivanja sekundarnih spolnih karakteristika. Menstruacije kasne i nisu redovne. Glavni simptom rezistentnih jajnika je nedostatak ovulacije i neplodnost. Lučenje estrogena i androgena na donjoj granici normale. At ultrazvučni pregled uvećano ili normalne veličine jajnika sa simptomima policističnih.

1. kongenitalni defekti u biosintezi testosterona Nadbubrežna lipoidna hiperplazija je najteži oblik kongenitalni poremećaji steroidogeneza, koju karakterizira oštećenje biosinteze svih klasa steroida kako u nadbubrežnim žlijezdama tako i u spolnim žlijezdama, što dovodi do teškog nedostatka minerala i glukokortikoida kod djece oba spola od prvih sedmica ili mjeseci života. Izostanak lučenja androgena tokom fetalnog razvoja kod dječaka dovodi do nedovoljne androgenizacije vanjskih genitalija.Blokada sinteze steroidnih hormona javlja se u najranijoj fazi steroidogeneze. Kolesterol, ulazeći u nadbubrežne žlijezde, nema sposobnost da se pretvori u prvi steroidni hormon- pregnenolon. Kao rezultat toga, sve ćelije kortikalne zone su ispunjene holesterolom i formira se lipidna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda.
2. Defekt 5a-reduktaze Enzim 5a-reduktaza katalizira konverziju testosterona i drugih steroida. Od kliničkog interesa je uloga enzima koji pretvara testosteron u dihidrotestosteron (DHT), aktivniji metabolit koji igra glavnu ulogu u procesima diferencijacije vanjskih genitalija kod dječaka. Prilikom rođenja dječaka, njegove vanjske genitalije su bliske ženskom fenotipu, unutrašnji spolni organi imaju muška struktura: razvijeni testisi, sjemenovod, sjemeni mjehurići i epididimis. Urogenitalni sinus sadrži kratak vaginalni proces koji slijepo završava. Većina djece je registrovana kao djevojčice po rođenju. U pubertetu se povećava koncentracija testosterona, osiguravajući izraženu maskulinizaciju vanjskih genitalija i razvoj muških sekundarnih spolnih karakteristika, testisi se spuštaju u skrotum. Mnogi pacijenti mijenjaju spol u muški i prilagođavaju mu se bez dodatne hormonske terapije. Hormonska karakteristika bolesti je nagli pad Nivo DHT na normalan nivo testosterona na pozadini hCG stimulacije.
3. Sindrom neosjetljivosti na androgene (sindrom testikularne feminizacije) Ovo je najčešći uzrok lažnog muškog hermafroditizma. Bolest ima X-vezan obrazac nasljeđivanja. Postoje dvije glavne kliničke varijante sindroma: potpuni oblik (Morrisov sindrom), u kojem su vanjske genitalije normalne ženska struktura, i nepotpune, kod kojih imaju vanjske genitalije različitim stepenima maskulinizacija.

Sa punom formom, izbor ženskog roda nije sporan. AT pubertet formira se normalan ženski fenotip, mliječne žlijezde su dobro formirane, ali nema spolnog rasta dlačica. U pubertetu se pacijenti pregledavaju na primarnu amenoreju, a pronalazi se aplazija maternice i slijepi vaginalni proces. Svi pacijenti sa puna forma imati više visok rast i velika veličina udova od normalnih žena. Prilikom hormonskog pregleda utvrđuju se visoki brojevi testosterona, koji prelaze gornju granicu zdravih muškaraca. Histološki pregled gonada otkriva hiperplaziju Leydigovih i Sertolijevih stanica, spermatohegeza je odsutna.
Nepotpuni oblici su izuzetno heterogeni. U svim slučajevima poželjan je izbor ženskog spola, zatim plastična operacija vanjskih genitalija i vagine, uklanjanje spolnih žlijezda i zamjenska terapija ženskim polnim hormonima od puberteta.
zamjena hormonska terapija sa hipogonadizmom kod dečaka
Za poticanje razvoja sekundarnih spolnih karakteristika kod adolescenata s hiper- i hipogonadotropnim hipogonadizmom, uglavnom se koriste
produženi preparati estera testosterona: sustanon, omnadren. Liječenje treba započeti kada koštana starost dosegne 13-13,5 godina. Lijekovi se primjenjuju intramuskularno u intervalima od 3-4 sedmice. Doza lijeka je 50 mg u prvoj, 100 mg u drugoj, 200 mg u trećoj godini liječenja i zatim trajna nadomjesna terapija. Možete koristiti andriol (testosteron andecaonat) dnevno, potrebno vam je 80-120 mg, doza je podijeljena u 2 doze. Kod odraslih pacijenata dodatno se propisuju lijekovi s kombiniranom aktivnošću LH i FSH (humegon, menogon, pergonal) za stimulaciju spermatogeneze.

Hormonska supstituciona terapija hipogonadizma kod devojčica Pokretanje puberteta kod devojčica sa hiper- i hipogonadotropnim hipogonadizmom sprovodi se preparatima estrogena. Liječenje počinje u dobi od 13-14 godina, nakon dostizanja pubertetskog koštanog doba (11-11,5 godina). Microfollin se propisuje u dozi ne većoj od 0,1 mcg/kg tjelesne težine dnevno tokom prvih 6 mjeseci liječenja, a zatim se doza može povećati na 0,2-0,3 mcg/kg tjelesne težine dnevno. Navedena doza je sasvim dovoljna za razvoj mliječnih žlijezda i izazivanje menarhe. Nakon godinu dana monoterapija estrogenom prelazi na cikličku zamjenska terapija estrogen-progestageni lijekovi: divina, cikloprogenova, trisekvenca.

Ova bolest se javlja kod oko 1 od 1000 dječaka. Najčešće se bolest nasljeđuje po muškoj liniji.

Poenta je da u testisima postoje posebne spolne žlijezde koje luče testosteron. Pod njegovim uticajem dolazi do sinteze sperme, razvoja, rasta i formiranja reproduktivnog sistema.

Ako iz nekog razloga nivo testosterona padne, tada nastaju patologije, među kojima su nerazvijeni genitalni organi i odsutnost sekundarnih spolnih karakteristika (stidne dlake, visok ton glasa duž ženski tip, ženska figura itd.).

Uzroci i posljedice

Video: "Hipogonadizam kod dječaka"

Simptomi

Liječenje bi trebalo biti samo kliničko okruženje pod nadzorom stručnjaka. Nema etnonauka ili samoliječenje tu neće pomoći.

Ovo je složena bolest koja zahtijeva individualni pristup i kompleksna terapija korišćenjem najsavremenijih tehnika.

Prevencija

Na ovog trenutka ne postoje specifične metode za prevenciju hipogonadizma. Potrebno je samo pratiti stanje puberteta dječaka, uočavajući odstupanja, i na vrijeme se obratiti ljekaru.

Takođe morate paziti na ishranu dječije tijelo nisu nedostajale hranljivih materija neophodnih za normalan rast i razvoj. Redovna vježba ili vježba također će biti od koristi.

Prognoza

U ovom slučaju, prognoza ovisi o dobi i težini bolesti.

Ako se bolest otkrije u ranim fazama, tada će, naravno, šanse za izlječenje biti mnogo puta veće nego kod praktički odraslog dječaka.

Morate shvatiti da se seksualni razvoj događa do određene dobi (do 17-19 godina), a ako do tog vremena nemate vremena, tada dječak može ostati neplodan do kraja života. Može izgubiti svu privlačnost suprotnog pola i postati evnuh.

Ova bolest ima teške psihičke posljedice po dijete. Nerazvijene genitalije mogu uzrokovati smanjenje samopoštovanja i poslužiti kao razlog za druge mentalne poremećaje.

Dječacima s hipogonadizmom je teško prilagoditi se društvu zbog neusklađenosti sa općeprihvaćenim standardima. Mnogi pacijenti pate od depresije i neuroze, što često dovodi do razvoja suicidalnih sklonosti. U ovom slučaju je važna efikasnost, jer je svaki dan bez tretmana izgubljena prilika.

Zaključak

Hipogonadizam kod dječaka može početi u bilo kojoj dobi. Trebali biste pažljivo pratiti razvoj djeteta i redovno se podvrgavati preventivne preglede posjetite ljekara kako biste na vrijeme dijagnosticirali ovu bolest. Ako je potrebno, trebate proći sve potrebne testove i studije, čak i ako su prekršaji manji.

pubertet - prekretnica u životu svake osobe koja određuje njegovu budućnost. Važno je znati da hipogonadizam dovodi do neplodnosti, impotencije i nedostatka seksualne želje, odnosno dječak može izgubiti muški libido od djetinjstva, što će mu radikalno promijeniti život, ne na bolje.

Androlog, urolog

Vrši pregled i liječenje muškaraca sa neplodnošću. Bavi se liječenjem, prevencijom i dijagnostikom bolesti kao npr bolest urolitijaze, cistitis, pijelonefritis, hronični otkazivanja bubrega itd.

Hipogonadizam je sindrom karakteriziran kršenjem proizvodnje spolnih hormona ili insuficijencijom spolnih žlijezda. Izvana se manifestira nerazvijenošću genitalnih organa i sekundarnim spolnim karakteristikama. U tretman su uključena dva ljekara odjednom - androlog i endokrinolog.

Hipogonadizam kod muškaraca: oblici bolesti, njihovi uzroci i znakovi

Bolest je primarna i sekundarna:

Također razlikovati sledeće vrste hipogonadizam:

1. Hipogonadotropni se javlja kada su poremećaji u hipotalamus-hipofiznom sistemu povezani s nedostatkom gonadotropina, zbog čega se proizvodi malo androgena;
2. Normogonadotropni nastaje iz istog razloga kao i prethodni. Obično ga izaziva hiperprolaktinemija. Istovremeno, nivo gonadotropina je normalan, ali je funkcija testisa smanjena;
3. Hipergonadotropni nastaje kada je oštećeno testisno tkivo testisa koje proizvodi androgene. Istovremeno se povećava nivo gonadotropnih hormona hipofize.

Primarni i sekundarni hipogonadizam može biti urođen ili stečen.

Postoji nekoliko oblika bolesti ovisno o dobi: embrionalni, predpubertalni (0-12 godina), postpubertalni.

Primarni hipogonadizam

kongenitalno primarna bolest javlja se u sljedećim slučajevima:

• aplazija testisa;
• poremećaji spuštanja testisa;
• istinski hromatin-pozitivni Klinefelterov sindrom - hipoplazija testisa, ginekomastija, nedostatak spermatozoida, nedostatak testosterona;
• Shereshevsky-Turnerov sindrom - hromozomska bolest - poremećaji fizičkog razvoja (nizak rast, nedostatak seksualnog razvoja, rudimentarni testisi);
• del Castillo sindrom - nerazvijenost testisa sa normalnim / visokim nivoom gonadotropina. Nema spermatozoida. Fizički razvoj javlja se u muškom uzorku;
• lažni muški hermafroditizam. Razlozi se kriju u smanjenju osjetljivosti tkiva na androgene.

Stečena primarna bolest nastaje zbog uticaja različitih faktora na testise: traume/tumori/rana kastracija (praćena tipičnim evnuhizmom); lažni sindrom Klinefelter (u pratnji visokog rasta, ginekomastije, male veličine genitalija).

Sekundarni hipogonadizam

Kongenitalna sekundarna bolest nastaje iz sljedećih razloga:

1. Oštećenje hipotalamusa sa oštećenjem samo reproduktivnog sistema. Može postojati nedostatak folitropina i lutropina;
2. Cullmanov sindrom. Simptomi: nedostatak gonadotropina, nerazvijenost genitalija i sekundarnih spolnih karakteristika, smanjenje/nedostatak mirisa. U osnovi se javljaju malformacije kao što su cijepanje tvrdog nepca/gornje usne, skraćivanje frenuluma jezika, šestoprstije, ginekomastija, asimetrija lica, kao i razni poremećaji u radu srca i krvnih sudova;
3. Patuljastost hipofize. U organizmu postoji nedostatak tireostimulirajućih, folikulostimulirajućih, luteinizirajućih, somatotropnih i adrenokortikotropnih hormona. To se manifestira smetnjama u radu testisa, štitne žlijezde i nadbubrežne žlijezde; neplodnost, nerazvijenost sekundarnih polnih karakteristika i patuljastost (visina manja od 1,3 m);
4. Kongenitalni kraniofaringiom (tumor mozga). Tumor pritišće hipofizu, negativno utječući na njen rad. Postoji manjak gonadotropina, hormona koji regulišu rad štitne žlijezde i kore nadbubrežne žlijezde. Zbog toga dječak zaostaje u seksualnom i fizičkom razvoju;
5. Maddockov sindrom je slaba funkcija hipofize. Nakon 12 godina dolazi do nedostatka funkcije spolnih žlijezda, što se očituje nerazvijenošću genitalnih organa, sekundarnim polnim karakteristikama, eunuhoidizmom, smanjenim libidom i neplodnošću.

Stečeni sekundarni hipogonadizam nastaje iz sljedećih razloga:

Simptomi hipogonadizma

Simptomi bolesti zavise od starosti nastanka bolesti i njenog stepena. Kršenje proizvodnje androgena u prenatalnom periodu može dovesti do razvoja biseksualnih vanjskih genitalija.

Pojavu bolesti u prepubertetskom periodu prati zastoj u seksualnom razvoju, tipičan eunuhoidizam: nesrazmjerno visok rast, nerazvijenost grudni koš i ramenog pojasa Duge ruke i noge, slabo razvijen skelet. Može se uočiti gojaznost ženskog tipa, prava ginekomastija i hipogenitalizam: mala veličina penisa, nedostatak nabora i pigmentacije skrotuma, nerazvijenost prostate, hipoplazija testisa, nerazvijenost larinksa, visok glas, nedostatak lica i stida kosa.

Kod sekundarnog hipogonadizma kod muškaraca postoje simptomi kao što su:

• gojaznost;
• znakovi insuficijencije kore nadbubrežne žlijezde;
• simptomi panhipopituitarizma;
• nedostatak seksualne želje;
• impotencija.

Ako se bolest javi nakon završetka puberteta, simptomi su slabije izraženi: testisi su smanjeni, lice/telo je blago prekriveno dlakama, gojaznost ženskog tipa, koža je tanka i nije elastična, neplodnost, smanjen libido, vegetativnost -vaskularni poremećaji.

Testisi se uvijek smanjuju. Izuzetak je bolest koja se nedavno pojavila. Njihovo smanjenje povezano je sa smanjenjem količine sperme. Kada proizvodnja potonjeg kod muškaraca prestane, nastaje neplodnost, proizvodnja testosterona prestaje, seksualna želja se smanjuje, sekundarne polne karakteristike počinju nestajati, uočeno erektilna disfunkcija, a također se pojavljuju opšti simptomi(slabost, umor, smanjena snaga mišića).

Liječenje hipogonadizma

Terapija se bira pojedinačno, na osnovu uzroka bolesti.

Princip liječenja je prevencija odgođenog spolnog razvoja, a potom i obnavljanje funkcije testisa testisa i prevencija neplodnosti.

Liječenje bolesti ovisi o uzroku, te o kliničkom obliku, težini poremećaja, pratećim tegobama, kao i vremenu nastanka sindroma i dobi pacijenta.

Terapija uvijek počinje eliminacijom osnovne patologije.

Odraslim muškarcima se propisuju lijekovi za nadoknadu androgena i ispravljanje seksualne disfunkcije. Ali neplodnost na pozadini kongenitalnog i prepubertetskog hipogonadizma, posebno u nedostatku sperme, je neizlječiva.

U slučaju primarne kongenitalne/stečene bolesti, ako organ ima rezervu endokrinocita, propisuje se stimulativno liječenje: za dječake - nehormonski lijekovi, za odrasle muškarce - hormonski (androgeni, gonadotropini u malim dozama). Ako nema rezerve u testisima, morate tokom života uzimati androgene (testosteron).

Uz sekundarnu bolest, i djeci i odraslim muškarcima propisana je stimulacija - uzimanje gonadotropina, ponekad u kombinaciji sa spolnim hormonima. Kompleks terapije upotpunite terapijom vježbanja, postupcima općeg jačanja i lijekovima.

Hirurško liječenje uključuje transplantaciju testisa, spuštanje testisa sa kriptorhizmom, faloplastiku sa nerazvijenošću penisa. OD kozmetičke svrhe implantacija sintetičkog testisa.

Uspješnim sustavnim liječenjem do kraja se razvijaju sekundarne seksualne karakteristike, djelomično se obnavlja potencija kod muškaraca, smanjuje se težina popratnih bolesti.