Kas yra sisteminė raudonoji vilkligė. Sisteminė raudonoji vilkligė – ligos vystymosi mechanizmas
Raudonoji vilkligė (eritematozė) yra lėtinė liga, kai žmogaus imuninė sistema atakuoja jungiamojo audinio ląsteles kaip priešiškas. Ši patologija pasireiškia 0,25-1% visų dermatologinių ligų atvejų. Tiksli ligos etiologija mokslui dar nėra žinoma. Daugelis ekspertų linkę manyti, kad priežastis slypi genetiniuose imuninės sistemos sutrikimuose.
Ligos rūšys
Raudonoji vilkligė yra sudėtinga liga, kurią ne visada įmanoma laiku diagnozuoti. Yra dvi jo formos: diskoidinė (lėtinė) ir sisteminė raudonoji vilkligė (SRV). Remiantis statistika, dažniausiai serga 20-45 metų moterys.
Sisteminė raudonoji vilkligė
Sunki sisteminė liga. Imuninė sistema savo ląsteles suvokia kaip svetimas, dėl kurių atsiranda uždegimas ir žala. įvairūs kūnai ir kūno audinius. SRV gali pasireikšti keliomis formomis ir sukelti raumenų bei sąnarių uždegimus. Tokiu atveju gali pasireikšti temperatūra, adinamija, sąnarių ir raumenų skausmai.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, gleivinė pakinta 60 % pacientų. Ant dantenų, skruostų, gomurio pastebima hiperemija ir audinių patinimas. Edematinėse vietose gali būti pūslelių, kurios virsta erozija. Ant jų atsiranda pūlingo-kraujingo turinio apnašos. Odos pokyčiai yra pirmieji SRV simptomai. Paprastai kaklas, galūnės ir veidas yra pažeidimų vietos.
Sisteminei raudonajai vilkligei būdingas apraiškų progresavimas, taip pat laipsniškas kitų organų ir audinių įsitraukimas į uždegiminį procesą.
Diskoidinė (lėtinė) raudonoji vilkligė
Tai gana gerybinė forma. Jos pradžiai dažniausiai būdinga veido (nosies, skruostų, kaktos), galvos, ausų kriauklių, raudonų lūpų ir kitų kūno vietų eritema. Atskirai gali išsivystyti raudonųjų lūpų krašto uždegimas. O pati burnos membrana išskirtiniais atvejais užsidega.
Yra šios ligos stadijos:
- eriteminis;
- hiperkeratozė-infiltracinė;
- atrofinis.
Diskoidinė raudonoji vilkligė ilgus metus, pablogėja vasarą. Pažeistas raudonas lūpų kraštas sukelia deginimo pojūtį, kuris gali sustiprėti valgant ar kalbant.
Priežastys
Raudonosios vilkligės priežastys nėra visiškai suprantamos. Tai laikoma polietiologine patologija. Daroma prielaida, kad yra keletas veiksnių, galinčių netiesiogiai turėti įtakos SRV atsiradimui.
- saulės spindulių ultravioletinių spindulių poveikis;
- moteriškų lytinių hormonų (įskaitant vartojimą geriamieji kontraceptikai);
- rūkymas;
- tam tikrų vaistų, dažniausiai turinčių AKF inhibitorių, kalcio kanalų blokatorių, terbinafino, vartojimas;
- parvoviruso, hepatito C, citomegaloviruso buvimas;
- cheminės medžiagos (pvz., trichloretilenas, kai kurie insekticidai, eozinas)
Ligos simptomai
Sergant raudonąja vilklige, pacientas gali turėti nusiskundimų, susijusių su ligos požymiais:
- būdingi odos bėrimai;
- lėtinis nuovargis;
- karščiavimo priepuoliai;
- patinimas ir skausmas sąnariuose;
- skausmas giliai įkvėpus;
- padidėjęs jautrumas ultravioletiniams spinduliams;
- kojų, akių patinimas;
- padidėję limfmazgiai;
- cianozė arba pirštų balinimas šaltyje ar stresinėse situacijose;
- padidėjęs plaukų slinkimas.
Kai kurie žmonės serga galvos skausmais, galvos svaigimu ir depresija. Pasitaiko, kad nauji požymiai atsiranda per kelerius metus nuo ligos nustatymo. Apraiškos yra individualios. Vienuose pažeidžiama viena organizmo sistema (oda, sąnariai ir kt.), kiti kenčia nuo kelių organų uždegimų.
Gali atsirasti šios patologijos:
- smegenų ir centrinės nervų sistemos sutrikimai, provokuojantys psichozę, paralyžių, atminties sutrikimą, traukulius, akių ligas;
- uždegiminiai procesai inkstuose (nefritas);
- kraujo ligos (anemija, trombozė, leukopenija);
- širdies ligos (miokarditas, perikarditas);
- plaučių uždegimas.
Ligos diagnozė
Prielaida, kad yra raudonoji vilkligė, gali būti padaryta remiantis raudonais uždegimo židiniais ant odos. Išoriniai eritematozės požymiai laikui bėgant gali keistis, todėl juos sunku užsidėti tiksli diagnozė. Būtina naudoti papildomų tyrimų kompleksą:
- bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai;
- kepenų fermentų lygio nustatymas;
- priešbranduolinių kūnų (ANA) analizė;
- krūtinės ląstos rentgenograma;
- echokardiografija;
- biopsija.
Reikėtų atlikti diferencinę raudonosios vilkligės su fotodermatoze, seborėjinio dermatito, rožinės, psoriazės diagnozę.
Ligos gydymas
Eritematozės gydymas yra ilgas ir sudėtingas. Tai priklauso nuo ligos pasireiškimo laipsnio ir reikalauja išsamios konsultacijos su specialistu. Jis padės įvertinti visą riziką ir naudą vartojant tam tikrus vaistus ir turėtų nuolat kontroliuoti gydymo procesą. Sumažėjus simptomams, vaistų dozė gali mažėti, paūmėjus – didėti.
Bet kokia raudonoji vilkligė turi būti atmesta terapija radiacija, per aukštos ir žemos temperatūros sąlygos, odos dirginimas (tiek cheminis, tiek fizinis).
Medicininis gydymas
Eritematozės gydymui gydytojas skiria skirtingo veikimo spektro vaistų kompleksą.
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU):
- naproksenas;
- ibuprofenas;
- diklofenakas (pagal receptą).
Kaip šalutiniai poveikiaiŠie vaistai gali sukelti skrandžio skausmą, inkstų sutrikimus ir širdies komplikacijas.
Antimalariniai vaistai (hidroksichlorokvinas) kontroliuoja ligos simptomus. Priėmimą gali lydėti diskomfortas skrandyje, kartais tinklainės pažeidimas.
Kortikosteroidai:
- prednizolonas;
- deksametazonas;
- metilprednizolonas.
Šalutinis poveikis (osteoporozė, hipertenzija, svorio padidėjimas ir kt.) pasižymi ilga jų eiga. Didinant kortikosteroidų dozę, padidėja šalutinio poveikio rizika.
Imunosupresantai dažnai naudojami įvairioms autoimuninėms ligoms gydyti:
- metotreksatas;
- ciklofosfamidas (citoksanas);
- azatioprinas (imuranas);
- belimumabas;
- mikofenolatas ir kt.
Liaudies metodai
Liaudies gynimo priemonės nuo raudonosios vilkligės gali būti veiksmingai naudojamos kartu su tradiciniais vaistais. (būtinai prižiūrint gydytojui). Jie padeda sušvelninti hormoninių vaistų poveikį. Jūs negalite naudoti priemonių, kurios stimuliuoja imuninę sistemą.
- Padarykite džiovintų amalo lapų antpilą. Geriausia jį rinkti iš beržo. 2 arbatinius šaukštelius ruošinio užpilkite stikline verdančio vandens. Palaikykite ant ugnies 1 minutę, reikalaukite 30 minučių. Gerti po valgio tris kartus per dieną po 1/3 stiklinės.
- 50 g hemlocko užpilkite 0,5 litro spirito. Reikalauti 14 dienų tamsioje vietoje. Nukoškite tinktūrą. Gerkite nevalgius, pradedant nuo 1 lašo per dieną. Kiekvieną dieną dozę didinkite 1 lašu iki 40 dienų. Tada paimkite jį mažėjančia tvarka, pasiekdami 1 lašą. Po valgio negalima valgyti 1 valandą.
- Įdėkite 200 ml alyvuogių aliejaus ant nedidelės ugnies, įdėkite 1 valgomąjį šaukštą virvelės ir žibuoklių. Troškinkite 5 minutes nuolat maišydami. Palikite parai įsigerti. Nukoškite aliejų ir gydykite uždegimo židinius 3 kartus per dieną.
- Susmulkinkite 1 valgomąjį šaukštą saldymedžio šaknų, įpilkite 0,5 l vandens. Troškinkite ant silpnos ugnies 15 minučių. Atvėsusį perkoštą sultinį gerti po 1-2 gurkšnius per dieną.
Vaikų ligos
Vaikams ši patologija yra tiesiogiai susijusi su imuninės sistemos veikla. 20% visų eritematoze sergančių pacientų yra vaikai. Vaikų raudonąją vilkligę gydyti sunkiau nei suaugusiems. Dažnai pasitaiko mirties atvejų. Visavertė vilkligė pradeda reikštis 9-10 metų. Retai kada pavyksta ją atpažinti iš karto. Klinikinių ligos požymių nėra. Pirmiausia pažeidžiamas koks nors organas, laikui bėgant uždegimas išnyksta. Tada atsiranda kiti simptomai, su kito organo pažeidimo požymiais.
Be klinikinio tyrimo, diagnozei nustatyti naudojami kiti tyrimo metodai. Labai didelę reikšmę atlikti imunologinius tyrimus, kurios leidžia nustatyti eritematozei būdingus požymius. Be to, atliekama klinikinė šlapimo ir kraujo analizė. Gali būti nurodytas širdies ultragarsas, pilvo ertmė, elektrokardiograma. Specifinių laboratorinių tyrimų vilkligei nustatyti nėra, tačiau remiantis jų rezultatais, kartu su klinikinio tyrimo duomenimis, diagnozę galima supaprastinti.
Vaikams ligoninėje taikoma kompleksinė terapija. Jiems reikia specialus gydymas. Sergančių vaikų skiepyti negalima. Būtina laikytis dietos, apriboti angliavandenių suvartojimą, neįtraukti sulčių produktų. Pagrindas turėtų būti baltymai ir kalio druskos. Reikia gerti vitaminus C, B.
Tarp paskirtų vaistų:
- kortikosteroidai;
- citostatikai;
- imunosupresantai;
- steroidiniai chinolino vaistai.
Kaip liga perduodama
Kadangi tiesioginės ligos priežastys nėra tiksliai nustatytos, nėra vieningos nuomonės, ar ji užkrečiama. Manoma, kad vilkligė gali būti perduodama nuo žmogaus žmogui. Bet užsikrėtimo kelias nėra aiškus ir nerado patvirtinimo.
Dažnai žmonės nenori susisiekti su eritematoze sergančiais pacientais, bijo liesti pažeistas vietas. Tokios atsargumo priemonės gali būti pateisinamos, nes ligos perdavimo mechanizmai nėra žinomi.
Daugelis sutinka, kad liga yra panaši į alergiją, todėl ji perduodama tik per genus.
Norint išvengti ligos, būtina vaikystė apima bendrąsias prevencines priemones, ypač žmonėms, kuriems gresia pavojus:
- nebūti paveiktam ultravioletiniai spinduliai, naudokite kremą nuo saulės;
- vengti didelių viršįtampių;
- laikytis sveikos mitybos;
- neįtraukti rūkymo.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki, nes ji gali tęstis daugelį metų ir visiškas pasveikimas neateina. Tačiau laiku pradėjus gydymą, remisijos laikotarpiai žymiai pailgėja. Pacientams, sergantiems šia patologija, reikia suteikti nuolatinį palankiomis sąlygomis darbui ir gyvenimui. Būtina sisteminga medicininė priežiūra.
Elena Malysheva ir televizijos laida „Gyvenk sveikai“ apie sisteminę raudonąją vilkligę:
Patologinius odos pokyčius lydi neigiamos bendros organizmo veiklos apraiškos, nes priežastis, sukėlusias matomas viršutinio epidermio sluoksnio patologijas, daugiausia lemia vidiniai organų veiklos sutrikimai. O sisteminė raudonoji vilkligė, kuri yra viena iš šios dermatologinės ligos atmainų, gali būti laikoma viena iš labiausiai paplitusių. dažni pažeidimai, lydimas rimtų neigiamų odos būklės pokyčių, jos apsauginių savybių laipsnio ir turinčių daugybę pasekmių, pavojingų odos ir viso organizmo sveikatai.
Raudona sisteminė vilkligė kartu su odos būklės pokyčiais, o pasikeičia širdies, kvėpavimo, nervų sistemų, taip pat sąnarių būklės funkcinės savybės. Tačiau pirmiausia ši autoimuninė liga pasireiškia odos jungiamojo audinio patologijomis. Jis tampa mažiau elastingas, jautrus net ir nedideliems mechaniniams poveikiams, jame sutrinka pagrindiniai procesai, dėl ko audiniuose susidaro sąstingis.
Ligos ypatybės
Pernelyg aktyvi antikūnų, kurie nepuola svetimų ląstelių (infekcinių ir virusinių), o yra nukreipti prieš savo organizmo ląsteles, gamyba – būtent taip nutinka sergant sistemine raudonąja vilklige, kuri iš esmės sutrikdo visą organizmo sistemų funkcionavimo procesą. Tokiu atveju organizmas pradeda „kovoti“ su savimi, dėl ko didelis skaičiusįprastų funkcijų, sutrinka visas medžiagų apykaitos procesas.
TLK-10 kodas: M32 (SLE).
Dažniausiai ši liga pastebima moterų populiacijoje, amžiaus kategorija iš esmės neturi reikšmės. Tačiau sistemine raudonąja vilklige dažniausiai serga vaikai ir žmonės (dažniausiai moterys) nuo 25 iki 40 metų. Vyrai šia liga suserga 8-10 kartų rečiau.
Sisteminės raudonosios vilkligės nuotrauka
Sisteminės raudonosios vilkligės patogenezė
Klinikinis sisteminės raudonosios vilkligės vaizdas yra gana įvairus: kai kuriems pacientams ligos pradžioje yra tik nedidelio bėrimo pavidalo odos pažeidimas, kuris daugiausia lokalizuotas . veido oda (kaklas, skruostai, nosis), kai kuriose, be odos, pažeidžiami ir tam tikri vidaus organai. , liga pradeda reikštis vyraujančio pažeidimo simptomais. Pavyzdžiui, jei:
- yra paveikti daugiau sąnariai, tada atsiranda patologinis pirštų sąnarių pakitimas,
- su širdies sistemos pažeidimu, pasireiškimais ir
- o kai pažeidžiama plaučių gleivinė – atsiradimas skausmas paciento krūtinėje.
Be to, kai kuriais atvejais yra išskyrimo sistemos, ypač inkstų, pažeidimas. Tai pasireiškia didelio kiekio atsiradimu, atsiranda skausmas šlapinantis, jis gali palaipsniui vystytis. Tolesnis patologinio proceso paūmėjimas, kai išsivysto sisteminė raudonoji vilkligė, sukelia neigiamus pokyčius audiniuose ir nervų procesus smegenyse. Tai sukelia akivaizdžius paciento elgesio pokyčius, gali būti pastebėti psichikos sutrikimų požymiai.
Dėl sisteminės raudonosios vilkligės apraiškų įvairovės šią ligą sunku diagnozuoti. Tačiau atliekant atitinkamą diferencinė diagnostika galima nustatyti prasidedančią ligą, atliekant lyginamąją analizę su panašia liga.
Sisteminė raudonoji vilkligė aptariama šiame vaizdo įraše:
Etiologija
Bendri skundai dėl gerovės pablogėjimo yra įprastas dabartinės ligos vaizdas. Tačiau, jei įtariama sisteminė raudonoji vilkligė, gydytojas turi atlikti visą spektrą diagnostinių procedūrų, kurios padėtų nustatyti net pradines esamo patologinio proceso stadijas.
klasifikacija
Šiandien įprasta sisteminę raudonąją vilkligę skirstyti į tris tipus:
- Ūminė vilkligė, kuriame yra staigus ir sparčiai besitęsiantis būdingų ligos simptomų progresavimas. Pažeidžiama daug vidaus organų ir sistemų, tokio tipo ligas galima laikyti nuolat besitęsiančiu ligos paūmėjimu. Pacientų, sergančių ūmine sistemine raudonąja vilklige, išgyvenamumas yra mažas, dauguma sergančių žmonių miršta per pirmuosius dvejus metus nuo ligos nustatymo. Gydymas praktiškai nereaguoja, o tai lemia didelį pacientų mirtingumą.
- Poūmi forma sisteminei raudonajai vilkligei būdingas ne per greitas esamų ligos apraiškų progresavimas, tačiau šiuo atveju prognozė pacientui nėra per daug optimistinė, o tik nustačius ligą kuo anksčiau galima išgelbėti gyvybes. ateinančius 5-8 metus nuo ligos nustatymo. Dažniausiai poūme sisteminės vilkligės forma pažeidžiami kūno ir odos sąnariai.
- Lėtinė forma — ši veislė Aptariama liga laikoma vienintele, kurios eiga yra gerybinė, kurią sudaro paūmėjimo etapai ir ilgalaikės dabartinės remisijos. Tinkamo ir apgalvoto gydymo pagalba galima pailginti remisijos laikotarpius, o tai leidžia stabilizuoti bendrą paciento būklę, leidžiančią jam gyventi įprastą gyvenimą.
Trys ligos formos rodo esamo patologinio proceso nepaisymo laipsnį, taip pat leidžia, kai nustatoma, taikyti visuotinai priimtą vaistų poveikio schemą.
Organų problemos sergant SRV
Lokalizacijos
Simptomų pasireiškimas autoimuninė liga gali labai skirtis kiekvienam pacientui. Tačiau dažniausiai pažeidimai lokalizuojami oda, sąnariuose (daugiausia rankų ir pirštų), širdyje, plaučiuose ir bronchuose, taip pat virškinimo organai, nagai ir plaukai, kurie tampa labiau trapūs ir linkę slinkti, taip pat smegenys ir nervų sistema.
Priežastys
Priklausomai nuo pagrindinio pažeidimo vietos, ligos pasireiškimas gali labai skirtis. Ir šių neigiamų pokyčių priežastys gali būti tokios paveldimas veiksnys, ir įsigijo dabartinės ligos infekcinis, uždegiminis ir virusinis pobūdis. Taip pat įvairūs sužalojimai gali išprovokuoti pirmųjų ligos simptomų pasireiškimą (pavyzdžiui, odos pažeidimai dažniausiai atsiranda dėl mechaninių dirgiklių poveikio, taip pat ilgai veikiantisžema arba aukšta temperatūra, švitinimas (dirbtinis arba saulės).
Šiandien gydytojai tęsia daugybę priežasčių, galinčių sukelti sisteminę raudonąją vilkligę, tyrimų. Taip pat yra nemažai provokuojančių veiksnių, kurie tampa šios ligos pradžios tašku.
Simptomai ir pirmieji požymiai
Priklausomai nuo pažeidimo srities, prasidedančio patologinio proceso simptomai organizme gali labai skirtis. Labiausiai bendri simptomai ir sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimai turėtų apimti tokius būdingus kūno pokyčius:
- Odos pažeidimai formoje, pažeistos vietos palaipsniui didėja ir netgi susilieja viena su kita, tapdamos reikšminga pažeidimo vieta. Oda šiose vietose praranda natūralų stangrumą ir elastingumą, yra lengvai pažeidžiama išorinių poveikių;
- pažeidus sąnarius, pastebimas padidėjęs jų jautrumas, atsiranda skausmas, pirštai gali palaipsniui deformuotis;
- smegenų pažeidimas sukelia psichikos būklės pokyčius, paciento elgesio pažeidimą;
- plaučių ir bronchų gleivinės pažeidimas sukelia krūtinės skausmą, paciento kvėpavimo pasunkėjimą;
- esant sunkiam inkstų pažeidimui, pablogėja šlapimo išskyrimo ir išskyrimo procesas, gali pasireikšti net inkstų nepakankamumas pažengusiose ligos stadijose.
Taip pat dažnai pastebimi palyginti nedideli apraiškos, tokios kaip plaukų slinkimas, padidėję trapūs nagai, alopecija, karščiavimo pradžia, taip pat apetito praradimas ir svorio pokyčiai. pradiniai etapai dabartinė sisteminė raudonoji vilkligė.
Sisteminė raudonoji vilkligė suaugusiems ir vaikams
Diagnostika
Norėdami atlikti preliminarią analizę, gydantis gydytojas analizuoja subjektyvius paciento jausmus. Taip pat vyko apžiūra pažeistos kūno vietos. Tačiau norint patikslinti diagnozę, atliekama daugybė tyrimų, kurie suteiks išsamiausią ligos vaizdą konkrečiu atveju.
Norėdami patikslinti preliminarią diagnozę, dermatologas gali paskirti šiuos tyrimus ir tyrimus:
- pažeistos odos mėginiai, o pažeidus nagus ar plaukus bei plaukų daleles ir nago plokštelę, galima atskirti šią ligą nuo,.
- odos ir plaukų žvynų mėginiai.
- Imunologinis tyrimas – pagrįstas antigenų sąveika su antikūnais.
Analizė, padedanti išsiaiškinti preliminari diagnozė atliekami taip:
- kraujo tyrimai, kuriais tiriamas specifinių antikūnų buvimas ar nebuvimas, reakcija į sifilį, leukocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimas;
- atliekami audinių mėginių, paimtų iš pažeidimų, biocheminiai tyrimai.
SLE gydymas ir simptomai aptariami šiame vaizdo įraše:
Gydymas
Dermatologas nurodo terapinio poveikio tipą, kuris leis jums per trumpiausią įmanomą laiką ir ilgą laiką pašalinti būdingas šios ligos apraiškas. Gydymo režimo pasirinkimą lemia esamos apraiškos, ligos tipo priskyrimas konkrečiam tipui. Gydydamas gydytojas atsižvelgia į individualias organizmo savybes, taip pat į jautrumo gydymui laipsnį.
- suaugusieji gydomi vaistais nuo maliarijos, kurių dozę ir trukmę skiria gydytojas. Atliekant gydomąjį poveikį, gydytojo kontrolė paciento savijautai yra privaloma.
- Vaikai taip pat gydomi gydytojo paskirtais vaistais. Dozavimas gydant vaikus nustatomas pagal jų amžių, svorį, taip pat į organizmo jautrumo gydymui laipsnį.
- Nėštumo metu gydymo procesas turi būti atliekamas atsižvelgiant į moters būklę: neigiamo poveikio vaisiui nebuvimas, parenkami vaistai, atliekami reikiami poveikio proceso koregavimai.
Reikia atsiminti, kad visiškai išgydyti sisteminę raudonąją vilkligę neįmanoma. Tačiau kai teisingas pasirinkimas medikamentinis gydymas ir nuolatinis gydymo proceso stebėjimas su reikiamais koregavimais, tikėtina, kad simptomų sunkumas sumažės, o paciento būklė stabilizuosis.
Visapusiškas gydymas leidžia pasiekti ryškiausių rezultatų, kurie išlieka ilgiau ilgas laikas ir stabilizuoti paciento būklę.
Terapinis būdas
Nustatant bet kurį sisteminės raudonosios vilkligės etapą, naudojamas integruotas požiūris, leidžiantis gauti ryškiausių rezultatų. Terapinis metodas apima fizioterapijos metodų, kurie sustiprina vykstantį medikamentinį gydymą, naudojimą.
Norint sustabdyti esamą patologinį procesą, gali būti taikomas magnetų panaudojimo metodas, apšvitinimas ribotomis dozėmis. Taip pat normalizuojamas darbo ir poilsio laikas, pašalinamos stresinių situacijų priežastys.
Medicininis metodas
Vaistai, kurie taip pat gali būti skiriami sisteminei raudonajai vilkligei gydyti, yra šie:
- dalyvaujant uždegiminiai procesai organizme, gydytojas gali skirti nesteroidinių vaistų nuo uždegimo Didelis pasirinkimas veiksmai. Tačiau kai jie taip pat ilgalaikis naudojimas tikėtinas neigiamas poveikis žarnyno ir skrandžio gleivinei, kuris gali sukelti gastritą ir tada;
- kortikosteroidiniai vaistai taip pat stabdo uždegiminius procesus, tačiau turi daug šalutiniai poveikiai kaip sąnarių deformacija, sumažėjęs kraujo krešėjimo laipsnis, nutukimo apraiškos;
- esant sunkioms žalos formoms, gydytojas gali skirti vaistus, mažinančius imuniteto lygį.
Gydant sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimus, tokie vaistai kaip stabdymas patologiniai pokyčiai sąnariuose, užkertant kelią ryškiai jų deformacijai. Taip pat skiriami vaistai, kurie sumažina organizmo antikūnų gamybos greitį.
Dažnai naudojamas, kuris padeda organizmui susidoroti su šio odos pažeidimo apraiškomis ir skatina apsauginę organizmo funkciją. Bėrimus reikia gydyti tepalais cinko ir lanolino pagrindu.
Chirurginė intervencija nustatant sisteminę raudonąją vilkligę neatliekama.
Liaudies būdai
Šios ligos negalima išgydyti nei vaistais, nei liaudies metodais. Tačiau tradicinės medicinos naudojimas padeda stabilizuoti paciento būklę, ją galima naudoti galutinio gydymo metu ir remisijos metu, siekiant įtvirtinti rezultatą.
Net jei nėra galimybės visiškas išgydymas sistemine raudonąja vilklige, galima ir toliau gyventi įprastą gyvenimą. O kaip ligos atkryčių ir paūmėjimų profilaktikai rekomenduojama visapusiškai laikytis visų gydytojo rekomendacijų, stengtis neprovokuoti stresinių situacijų, ilgai nebūti atviroje saulės šviesoje.
Reguliarus sveikatos tikrinimas leis laiku nustatyti būklės pablogėjimą ir pradėti palaikomąjį gydymą.
Komplikacijos
Baisiausia sisteminės raudonosios vilkligės komplikacija gali būti mirtina, kuri dažniausiai stebima ūminėje ligos formoje. Tačiau net ir nesant būtino ir tinkamo gydymo, paciento mirties tikimybė net ir su lėtinė eiga liga yra gana didelė.
Lupus (sisteminė raudonoji vilkligė, SRV) yra autoimuninė liga, kai žmogaus imuninė sistema atakuoja šeimininko jungiamojo audinio ląsteles kaip svetimas.
Jungiamasis audinys yra beveik visur, o svarbiausia - visur esančiuose induose.
Labiausiai gali paveikti vilkligės sukeltas uždegimas įvairių organų ir sistemos, įskaitant odą, inkstus, kraują, smegenis, širdį ir plaučius. Lupus nėra perduodamas iš žmogaus į asmenį.
Mokslas nežino tikslios vilkligės priežasties, kaip ir daugelio kitų autoimuninių ligų. Šias ligas greičiausiai sukelia genetiniai imuninės sistemos sutrikimai, dėl kurių ji gali gaminti antikūnus prieš savo šeimininką.
Sunku diagnozuoti vilkligę, nes jos simptomai yra tokie įvairūs ir gali būti paslėpti kaip kitos ligos. Labiausiai išsiskiriantis vilkligės požymis yra veido eritema, primenanti drugelio sparnus, išskleistus per abu skruostus (drugelio eritema). Tačiau šis simptomas aptinkamas ne visais vilkligės atvejais.
Nėra vilkligės radikalus metodas gydymas, tačiau jo simptomus galima kontroliuoti vaistais.
Vilkligės priežastys ir rizikos veiksniai
Derinys išoriniai veiksniai gali paskatinti autoimuninį procesą. Be to, kai kurie veiksniai veikia vieną žmogų, bet neveikia kitą. Kodėl taip nutinka, lieka paslaptis.Daug kas žinoma tikėtinos priežastys vilkligė:
Ultravioletinių spindulių (saulės) poveikis gali sukelti vilkligę arba pabloginti jos simptomus.
. Moteriški lytiniai hormonai vilkligės nesukelia, tačiau įtakoja jos eigą. Tarp jų gali būti ir didelių dozių gydymui skirti moteriškų lytinių hormonų preparatai ginekologinės ligos. Tačiau tai netaikoma vartojant mažų dozių geriamuosius kontraceptikus (OC).
. Rūkymas laikomas vienu iš vilkligės rizikos veiksnių, galinčių sukelti ligą ir paūminti jos eigą (ypač kraujagyslių pažeidimus).
. Kai kurie vaistai gali apsunkinti vilkligę (kiekvienu atveju turite perskaityti vaisto instrukcijas).
. Infekcijos, tokios kaip citomegalovirusas (CMV), parvovirusas (infekcinė eritema) ir hepatitas C, taip pat gali sukelti vilkligę. Epstein-Barr virusas yra susijęs su vaikų vilklige.
. Cheminės medžiagos gali sukelti vilkligę. Tarp šių medžiagų pirmiausia yra trichloretilenas (narkotinė medžiaga, naudojama chemijos pramonė). Plaukų dažai ir fiksatoriai, anksčiau laikyti vilkligės priežastimi, dabar visiškai pasiteisina.
Šioms žmonių grupėms yra didesnė tikimybė susirgti vilklige:
Moterys vilklige serga dažniau nei vyrai.
. Afrikiečiai dažniau serga vilklige nei baltieji.
. Dažniausiai serga žmonės nuo 15 iki 45 metų amžiaus.
. Stiprūs rūkaliai (pagal kai kuriuos tyrimus).
. Žmonės su sunkia šeimos istorija.
. Žmonės, sergantys lėtinėmis ligomis, vartojantys vaistus, susijusius su vilkligės rizika (sulfonamidais, kai kuriais antibiotikais, hidralazinu).
Vaistai, sukeliantys vilkligę
Viena dažniausių vilkligės priežasčių yra narkotikų ir kt cheminių medžiagų. Jungtinėse Amerikos Valstijose hidralazinas (apie 20 proc. atvejų), taip pat prokainamidas (iki 20 proc.), chinidinas, minociklinas ir izoniazidas yra laikomi vienais iš pagrindinių vaistų, sukeliančių vaistų sukeltą SRV.Vaistai, dažniausiai susiję su vilklige, yra kalcio kanalų blokatoriai, AKF inhibitoriai, TNF-alfa antagonistai, tiazidiniai diuretikai ir terbinafinas (priešgrybelinis vaistas).
Šios vaistų grupės dažniausiai yra susijusios su vaistų sukelta SRV:
Antibiotikai: minociklinas ir izoniazidas.
. Antipsichoziniai vaistai: chlorpromazinas.
. Biologiniai agentai: interleukinai, interferonai.
. Antihipertenziniai vaistai: metildopa, hidralazinas, kaptoprilis.
. Hormoniniai vaistai: leuprolidas.
. Inhaliaciniai vaistai sergant LOPL: tiotropio bromidas.
. Antiaritminiai vaistai: prokainamidas ir chinidinas.
. Priešuždegiminiai: sulfasalazinas ir penicilaminas.
. Priešgrybeliniai vaistai: terbinafinas, grizeofulvinas ir vorikonazolas.
. Hipocholesteroleminiai vaistai: lovastatinas, simvastatinas, atorvastatinas, gemfibrozilis.
. Prieštraukuliniai vaistai: valproinė rūgštis, etosuksimidas, karbamazepinas, hidantoinas.
. Kiti vaistai: timololio akių lašai, TNF-alfa inhibitoriai, sulfatų vaistai, didelės moteriškų lytinių hormonų dozės.
Papildomas vaistų, sukeliančių vilkligę, sąrašas:
Amiodaronas.
. Atenololis.
. Acebutololis.
. Bupropionas.
. Hidroksichlorokvinas.
. Hidrochlorotiazidas.
. Gliburidas.
. Diltiazemas.
. Doksiciklinas.
. Doksorubicinas.
. Docetakselis.
. Auksas ir jo druskos.
. Imikvimodas.
. Lamotriginas.
. Lansoprazolas.
. Litis ir jo druskos.
. Mefenitoinas.
. Nitrofurantoinas.
. Olanzapinas.
. Omeprazolas.
. Praktololis.
. Propiltiouracilas.
. Rezerpinas.
. Rifampicinas.
. Sertalinas.
. Tetraciklinas.
. Tiklopidinas.
. Trimetadionas.
. Fenilbutazonas.
. Fenitoinas.
. Fluorouracilas.
. Cefepimas.
. Cimetidinas.
. Ezomeprazolas.
Kartais sisteminę raudonąją vilkligę sukelia cheminės medžiagos, patekusios į organizmą iš aplinką. Tai atsitinka tik kai kuriems žmonėms dėl nežinomos priežasties.
Šios cheminės medžiagos apima:
Kai kurie insekticidai.
. Kai kurie metalų junginiai.
. Eozinas (fluorescencinis skystis, randamas lūpų dažuose).
. Para-aminobenzenkarboksirūgštis (PABA).
Lupus simptomai
Vilkligės simptomai yra labai įvairūs, nes liga gali paveikti įvairius organus. Apie šios sudėtingos ligos simptomus parašyta daugybė medicininių žinynų. Galime juos trumpai apžvelgti.Nėra dviejų vienodų vilkligės atvejų. Vilkligės simptomai gali atsirasti staiga arba išsivystyti palaipsniui, gali būti laikini arba varginti pacientą visą gyvenimą. Daugeliui pacientų vilkligė būna gana nesunki, periodiškai paūmėja, kai ligos simptomai paūmėja, o vėliau susilpnėja arba visai išnyksta.
Vilkligės simptomai gali būti:
Nuovargis ir silpnumas.
. Temperatūros kilimas.
. Sąnarių skausmas, patinimas ir sustingimas.
. Eritema ant veido drugelio pavidalu.
. Odos pažeidimai blogėja nuo saulės.
. Raynaud fenomenas (pirštų kraujotakos sutrikimas).
. Kvėpavimo problemos.
. Krūtinės skausmas.
. Sausos akys.
. Atminties praradimas.
. Sąmonės pažeidimas.
. Galvos skausmas.
Prieš apsilankant pas gydytoją manyti, kad sergate vilklige, beveik neįmanoma. Kreipkitės patarimo, jei atsiranda neįprastas bėrimas, karščiavimas, sąnarių skausmas, nuovargis.
Lupus diagnozė
Vilkligės diagnozė gali būti labai sunki dėl įvairių ligos apraiškų. Vilkligės simptomai laikui bėgant gali keistis ir būti panašūs į kitas ligas. Norint diagnozuoti vilkligę, gali prireikti įvairių testų:1. Bendra analizė kraujo.
Šioje analizėje nustatomas eritrocitų, leukocitų, trombocitų, hemoglobino kiekis. Lupus gali pasireikšti anemija. Mažas baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius taip pat gali rodyti vilkligę.
2. ESR rodiklio nustatymas.
Eritrocitų nusėdimo greitis nustatomas pagal tai, kaip greitai jūsų kraujo eritrocitai nusėda paruoštame kraujo mėginyje į mėgintuvėlio dugną. ESR matuojamas milimetrais per valandą (mm/h). Greitas eritrocitų nusėdimo greitis gali rodyti uždegimą, įskaitant autoimuninį uždegimą, kaip ir sergant vilklige. Tačiau AKS taip pat didėja sergant vėžiu, kt uždegiminės ligos, net ir peršalus.
3. Kepenų ir inkstų funkcijų įvertinimas.
Kraujo tyrimai gali parodyti, kaip gerai veikia jūsų inkstai ir kepenys. Tai lemia kepenų fermentų kiekis kraujyje ir toksinių medžiagų, su kuriomis turi susidoroti inkstai, lygis. Lupus gali paveikti tiek kepenis, tiek inkstus.
4. Šlapimo tyrimas.
Jūsų šlapimo mėginyje gali būti padidėjęs baltymų kiekis arba raudonas kraujo ląstelės. Tai rodo inkstų pažeidimą, kurį galima pastebėti sergant vilklige.
5. ANA analizė.
Antinukleariniai antikūnai (ANA) yra specialūs baltymai, kuriuos gamina imuninė sistema. teigiama analizė ANA gali rodyti vilkligę, nors tai gali būti ir kitos ligos. Jei jūsų ANA testas yra teigiamas, gydytojas gali nurodyti kitus tyrimus.
6. Krūtinės ląstos rentgenograma.
Krūtinės ląstos vaizdas padeda aptikti uždegimą ar skysčius plaučiuose. Tai gali būti vilkligės ar kitų plaučius pažeidžiančių ligų požymis.
7. Echokardiografija.
Echokardiografija (EchoCG) yra technika, kuri naudoja garso bangas, kad realiuoju laiku būtų užfiksuota plakanti širdis. Echokardiograma gali atskleisti širdies vožtuvų problemas ir kt.
8. Biopsija.
Biopsija, paimant organo mėginį analizei, plačiai naudojama diagnozuojant įvairias ligas. Vilkligė dažnai pažeidžia inkstus, todėl gydytojas gali nurodyti atlikti inkstų biopsiją. Ši procedūra atliekama ilga adata po išankstinės anestezijos, todėl nerimauti nėra ko. Gautas audinio gabalas padės nustatyti jūsų ligos priežastį.
Lupus gydymas
Vilkligės gydymas yra labai sudėtingas ir ilgas. Gydymas priklauso nuo ligos simptomų sunkumo ir reikalauja rimtos diskusijos su gydytoju apie konkretaus gydymo riziką ir naudą. Jūsų gydytojas turi nuolat stebėti Jūsų gydymą. Jei ligos simptomai susilpnėja, jis gali pakeisti vaistą arba sumažinti dozę. Jei yra paūmėjimas – atvirkščiai.Šiuolaikiniai vaistai vilkligei gydyti:
1. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU).
Nereceptiniai NVNU, tokie kaip naproksenas (Anaprox, Nalgesin, Floginas) ir ibuprofenas (Nurofen, Ibuprom), gali būti naudojami uždegimui, patinimui ir skausmui, kurį sukelia vilkligė, gydyti. Stipresnius NVNU, tokius kaip diklofenakas (Olfen), galima įsigyti pagal receptą. Šalutinis NVNU poveikis yra pilvo skausmas, kraujavimas iš skrandžio, inkstų sutrikimai ir padidėjusi širdies ir kraujagyslių komplikacijų rizika. Pastarasis ypač pasakytina apie celekoksibą ir rofekoksibą, kurių nerekomenduojama vartoti vyresnio amžiaus žmonėms.
2. Vaistai nuo maliarijos.
Maliarijai gydyti dažniausiai skiriami vaistai, tokie kaip hidroksichlorokvinas (plaquenilis), padeda kontroliuoti vilkligės simptomus. Šalutinis poveikis: diskomfortas skrandyje ir tinklainės pažeidimas (labai retai).
3. Kortikosteroidiniai hormonai.
Kortikosteroidų hormonai yra galingi vaistai, kovojantys su vilkligės uždegimu. Tarp jų yra metilprednizolonas, prednizolonas, deksametazonas. Šiuos vaistus skiria tik gydytojas. Jiems būdingas ilgalaikis šalutinis poveikis: svorio padidėjimas, osteoporozė, aukštas kraujospūdis, diabeto rizika ir jautrumas infekcijoms. Šalutinio poveikio rizika yra didesnė, kuo didesnės dozės vartojamos ir kuo ilgesnis gydymo kursas.
4. Imunosupresoriai.
Vaistai, slopinantys imuninę sistemą, gali būti labai naudingi sergant vilklige ir kitomis autoimuninėmis ligomis. Tarp jų yra ciklofosfamidas (Cytoxan), azatioprinas (Imuranas), mikofenolatas, leflunomidas, metotreksatas ir kt. Galimas šalutinis poveikis: jautrumas infekcijoms, kepenų pažeidimas, vaisingumo sumažėjimas, daugelio vėžio rūšių rizika. Naujesnis vaistas, belimumabas (Benlysta), taip pat sumažina vilkligės uždegimą. Jo šalutinis poveikis yra karščiavimas, pykinimas ir viduriavimas.
Patarimai pacientams, sergantiems vilklige.
Jei sergate vilklige, galite imtis kelių veiksmų, kad padėtumėte sau. Paprastos priemonės gali rečiau paūmėti ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.
Išbandykite šiuos veiksmus:
Žmonės, sergantys vilklige, patiria nuolatinį nuovargį, kuris skiriasi nuo nuovargio sveikų žmonių ir po poilsio neišnyksta. Dėl šios priežasties jums gali būti sunku nuspręsti, kada sustoti ir pailsėti. Susikurkite sau švelnią kasdienę rutiną ir jos laikykitės.
2. Saugokitės saulės.
Ultravioletiniai spinduliai gali sukelti vilkligės paūmėjimą, todėl turėtumėte dėvėti dangtelius ir vengti vaikščioti karštais spinduliais. Rinkitės tamsesnius akinius nuo saulės ir kremą, kurio SPF ne mažesnis kaip 55 (ypač jautriai odai).
3. Sveikai maitinkitės.
Sveika mityba turėtų apimti vaisius, daržoves ir nesmulkintus grūdus. Kartais teks pakęsti mitybos apribojimus, ypač jei turite aukštą kraujospūdį, turite inkstų ar virškinimo trakto problemų. Priimk tai rimtai.
4. Reguliariai mankštinkitės.
Gydytojo patvirtinti fiziniai pratimai padės pagerinti jūsų formą ir greičiau atsigauti po paūmėjimų. Ilgainiui kūno rengyba sumažina širdies priepuolio, nutukimo ir diabeto riziką.
5. Mesti rūkyti.
Be kita ko, rūkymas gali pabloginti vilkligės sukeltą žalą širdžiai ir kraujagyslėms.
Alternatyvi medicina ir vilkligė
Kartais alternatyvi medicina gali padėti žmonėms, sergantiems vilklige. Tačiau nepamirškite, kad jis yra netradicinis, nes jo veiksmingumas ir saugumas nebuvo įrodytas. Būtinai pasitarkite su savo gydytoju apie bet kokius alternatyvius gydymo būdus, kuriuos norite išbandyti.Žinomas Vakaruose netradiciniai metodai vilkligės gydymas:
1. Dehidroepiandrosteronas (DHEA).
Maisto papildai, kurių sudėtyje yra šio hormono, gali sumažinti paciento vartojamų steroidų dozę. DHEA kai kuriems pacientams palengvina ligos simptomus.
2. Linų sėmenys.
Linų sėmenyse yra riebalų rūgšties, vadinamos alfa-linoleno, kuri gali sumažinti uždegimą. Kai kurie tyrimai parodė, kad linų sėklos gali pagerinti inkstų funkciją pacientams, sergantiems vilklige. Šalutinis poveikis yra pilvo pūtimas ir pilvo skausmas.
3. Žuvų taukai.
Žuvų taukų papilduose yra omega-3 riebalų rūgščių, kurios gali būti naudingos sergant vilklige. Preliminarūs tyrimai parodė daug žadančių rezultatų. Šalutiniai poveikiai žuvies taukai: pykinimas, vėmimas, raugėjimas ir žuvies skonis burnoje.
4. Vitaminas D
Yra įrodymų, kad šis vitaminas pagerina simptomus žmonėms, sergantiems vilklige. Tačiau mokslinių duomenų šiuo klausimu yra labai mažai.
Vilkligės komplikacijos
Vilkligės sukeltas uždegimas gali paveikti įvairius organus.Tai sukelia daugybę komplikacijų:
1. Inkstai.
Inkstų nepakankamumas yra viena iš pagrindinių vilklige sergančių pacientų mirties priežasčių. Inkstų sutrikimų požymiai yra viso kūno niežulys, skausmas, pykinimas, vėmimas ir patinimas.
2. Smegenys.
Jei smegenis pažeidžia vilkligė, pacientas gali jausti galvos skausmą, svaigimą, elgesio pokyčius ir haliucinacijas. Kartais ištinka traukuliai ir net insultas. Daugeliui žmonių, sergančių vilklige, sunku prisiminti ir išreikšti savo mintis.
3. Kraujas.
Vilkligė gali sukelti kraujo sutrikimus, tokius kaip anemija ir trombocitopenija. Pastarasis pasireiškia polinkiu kraujuoti.
4. Kraujagyslės.
Sergant vilklige, įvairių organų kraujagyslės gali uždegti. Tai vadinama vaskulitu. Jei pacientas rūko, padidėja kraujagyslių uždegimo rizika.
5. Plaučiai.
Vilkligė padidina pleuros uždegimo, vadinamo pleuritu, tikimybę, todėl kvėpavimas gali būti skausmingas ir apsunkintas.
6. Širdis.
Antikūnai gali atakuoti širdies raumenį (miokarditą), maišelį aplink širdį (perikarditą) ir didelės arterijos. Tai padidina širdies priepuolio ir kitų rimtų komplikacijų riziką.
7. Infekcijos.
Žmonės, sergantys vilklige, tampa pažeidžiami infekcijų, ypač dėl gydymo steroidais ir imunosupresantais. Dažniausios infekcijos Urogenitalinė sistema, kvėpavimo takų infekcijos. Dažni patogenai: mielės, salmonelės, herpes virusas.
8. Kaulų kraujagyslinė nekrozė.
Ši būklė taip pat žinoma kaip aseptinė arba neinfekcinė nekrozė. Atsiranda, kai sumažėja kraujo tiekimas į kaulus, todėl kaulinis audinys tampa trapus ir lengvai sunaikinamas. Dažnai kyla problemų dėl klubų sąnarys kuriai tenka didelė apkrova.
9. Nėštumo komplikacijos.
Moterims, sergančioms vilklige, yra didelė persileidimo rizika. Lupus padidina preeklampsijos ir priešlaikinio gimdymo tikimybę. Siekdamas sumažinti riziką, gydytojas gali rekomenduoti nepastoti, kol nepraeis mažiausiai 6 mėnesiai nuo paskutinio protrūkio.
Lupus yra susijęs su padidėjusi rizika daugelio vėžio rūšių. Be to, kai kurie vaistai nuo vilkligės (imunosupresantai) patys padidina šią riziką.
Konstantinas Mokanovas
Sistemine raudonąja vilklige (SRV) serga keli milijonai žmonių visame pasaulyje. Tai įvairaus amžiaus žmonės – nuo kūdikių iki pagyvenusių žmonių. Ligos išsivystymo priežastys neaiškios, tačiau daugelis jos atsiradimo veiksnių yra gerai suprantami. Vaistų nuo vilkligės kol kas nėra, tačiau ši diagnozė nebeskamba kaip mirties nuosprendis. Pabandykime išsiaiškinti, ar daktaras Hausas buvo teisus daugeliui savo pacientų įtardamas šią ligą, ar yra genetinis polinkis sirgti SRV ir ar tam tikras gyvenimo būdas gali apsaugoti nuo šios ligos.
Tęsiame autoimuninių ligų ciklą – ligų, kurių metu organizmas pradeda kovoti su savimi, gamindamas autoantikūnus ir/ar autoagresyvius limfocitų klonus. Kalbame apie tai, kaip veikia imuninė sistema ir kodėl kartais ji pradeda „šaudyti į save“. Kai kurios dažniausiai pasitaikančios ligos bus aptariamos atskiruose leidiniuose. Siekdami išlaikyti objektyvumą, pakvietėme biologijos mokslų daktarą kor. RAS, Maskvos valstybinio universiteto Imunologijos katedros profesorius Dmitrijus Vladimirovičius Kuprash. Be to, kiekvienas straipsnis turi savo apžvalgininką, į visus niuansus gilinantis plačiau.
Šio straipsnio recenzentė buvo Olga Anatolyevna Georginova, medicinos mokslų kandidatė, terapeutė-reumatologė, Maskvos valstybinio universiteto Fundamentalios medicinos fakulteto Vidaus ligų katedros asistentė, pavadinta M. V. Lomonosovas.
Williamo Baggo piešinys iš Wilsono atlaso (1855)
Dažniausiai žmogus ateina pas gydytoją, išvargintas karščiavimo (temperatūra aukštesnė nei 38,5 °C), ir būtent šis simptomas yra priežastis kreiptis į gydytoją. Jam tinsta ir skauda sąnarius, „skauda“ visą kūną, padidėja limfmazgiai ir atsiranda diskomfortas. Pacientas skundžiasi nuovargis ir didėjantis silpnumas. Kiti simptomai, apie kuriuos pranešta susitikimo metu, yra burnos opos, alopecija ir virškinimo trakto sutrikimai. Dažnai pacientas kenčia nuo nepakeliamo galvos skausmo, depresijos, stiprus nuovargis. Jo būklė neigiamai veikia našumą ir Socialinis gyvenimas. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti net afektiniai sutrikimai, pažinimo sutrikimai, psichozės, judėjimo sutrikimai ir miastenija.
Nenuostabu, kad Josefas Smolenas iš Vienos miesto bendrosios ligoninės (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) 2015 m. šiai ligai skirtame kongrese sisteminę raudonąją vilkligę pavadino „sudėtingiausia liga pasaulyje“.
Norėdami įvertinti ligos aktyvumą ir gydymo sėkmę, klinikinė praktika naudojama apie 10 skirtingų indeksų. Jų pagalba galite stebėti simptomų sunkumo pokyčius per tam tikrą laikotarpį. Kiekvienam pažeidimui priskiriamas tam tikras balas, o galutinis balas parodo ligos sunkumą. Pirmieji tokie metodai pasirodė devintajame dešimtmetyje, o dabar jų patikimumas jau seniai patvirtintas tyrimais ir praktika. Populiariausi iš jų yra SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jo modifikacija, naudota atliekant estrogenų saugumą vilkligės nacionaliniame vertinime (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Bendradarbiaujančios klinikos/American College of Rheumatology Damage Index) ir ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Rusijoje jie taip pat naudoja SRV veiklos vertinimą pagal V.A. klasifikaciją. Nasonova.
Pagrindiniai ligos tikslai
Kai kurie audiniai yra labiau paveikti autoreaktyvių antikūnų atakų nei kiti. Sergant SRV, ypač pažeidžiami inkstai ir širdies ir kraujagyslių sistema.
Autoimuniniai procesai taip pat sutrikdo kraujagyslių ir širdies veiklą. Konservatyviais skaičiavimais, kas dešimtą mirtį nuo SRV sukelia kraujotakos sutrikimai, atsiradę dėl sisteminio uždegimo. Išeminio insulto rizika sergantiesiems šia liga padidėja dvigubai, tikimybė intracerebrinis kraujavimas- tris kartus, o subarachnoidinį - beveik keturis. Išgyvenamumas po insulto taip pat yra daug blogesnis nei visos populiacijos.
Sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimų rinkinys yra didžiulis. Kai kuriems pacientams liga gali pažeisti tik odą ir sąnarius. Kitais atvejais pacientus vargina per didelis nuovargis, stiprėjantis viso kūno silpnumas, užsitęsusi karščiavimo temperatūra ir pažinimo sutrikimai. Prie to gali būti pridėta trombozė ir sunkus organų pažeidimas, pvz., paskutinės stadijos inkstų liga. Dėl šių skirtingų pasireiškimų SRV vadinama liga su tūkstančiu veidų.
Šeimos planavimas
Viena iš svarbiausių SRV keliamų pavojų yra daugybė komplikacijų nėštumo metu. Didžioji dauguma pacientų yra jaunos vaisingo amžiaus moterys, todėl šeimos planavimas, nėštumo valdymas ir vaisiaus stebėjimas dabar yra labai svarbūs.
Prieš plėtrą moderniais būdais diagnozuojant ir gydant, motinos liga dažnai neigiamai paveikė nėštumo eigą: susiklostė sąlygos, kėlusios grėsmę moters gyvybei, nėštumas dažnai baigdavosi intrauterinine vaisiaus mirtimi, priešlaikiniu gimdymu, preeklampsija. Dėl šios priežasties gydytojai ilgą laiką griežtai neskatino SRV sergančių moterų turėti vaikų. 1960-aisiais moterys neteko vaisiaus 40% atvejų. Iki 2000-ųjų tokių atvejų sumažėjo daugiau nei perpus. Šiandien mokslininkai šį skaičių vertina 10–25 proc.
Dabar medikai pataria pastoti tik ligos remisijos metu, nes nuo ligos aktyvumo likus mėnesiais iki pastojimo ir kiaušialąstės apvaisinimo momentu priklauso mamos išgyvenimas, nėštumo ir gimdymo sėkmė. Dėl šios priežasties gydytojai pacientės konsultavimą prieš nėštumą ir nėštumo metu laiko būtinu žingsniu.
Dabar retais atvejais moteris, būdama nėščia, sužino, kad serga SLE. Tada, jei liga nėra labai aktyvi, nėštumas gali vykti palankiai, taikant palaikomąjį gydymą steroidiniais ar aminochinolino vaistais. Jei nėštumas kartu su SRV pradeda kelti grėsmę sveikatai ir net gyvybei, gydytojai rekomenduoja abortą arba skubų cezario pjūvį.
Maždaug vienas iš 20 000 vaikų išsivysto naujagimių vilkligė- pasyviai įgyta autoimuninė liga, žinoma daugiau nei 60 metų (atvejų dažnis nurodytas JAV). Jį tarpininkauja motinos antinukleariniai autoantikūnai prieš Ro/SSA, La/SSB arba U1-ribonukleoproteinų antigenus. Mama nebūtinai serga SRV: tik 4 iš 10 moterų, pagimdžiusių naujagimių vilklige sergančius vaikus, gimdymo metu serga SRV. Visais kitais atvejais minėti antikūnai tiesiog yra motinos organizme.
Tikslus vaiko audinių pažeidimo mechanizmas vis dar nežinomas ir greičiausiai tai yra sudėtingesnė nei motinos antikūnų prasiskverbimas per placentos barjerą. Naujagimio sveikatos prognozė paprastai yra gera, o dauguma simptomų greitai išnyksta. Tačiau kartais ligos pasekmės gali būti labai sunkios.
Kai kuriems vaikams odos pažeidimai pastebimi jau gimus, kitiems jie išsivysto per kelias savaites. Liga gali paveikti daugelį organizmo sistemų: širdies ir kraujagyslių, kepenų, tulžies pūslės, centrinės nervų sistemos ir plaučius. Blogiausiu atveju vaikas gali išsivystyti pavojinga gyvybeiįgimta širdies blokada.
Ekonominiai ir socialiniai ligos aspektai
SRV sergantis žmogus kenčia ne tik nuo biologinių ir medicininių ligos apraiškų. Didelė dalis ligų naštos tenka socialiniam komponentui, ir ji gali sukurti užburtas ratas simptomų paūmėjimas.
Taigi, nepaisant lyties ir etninės priklausomybės, skurdo, žemas lygis išsilavinimas, sveikatos draudimo trūkumas, nepakankama socialinė parama ir gydymas prisideda prie paciento būklės pablogėjimo. Tai savo ruožtu lemia neįgalumą, darbingumo praradimą ir tolesnį jo mažėjimą Socialinis statusas. Visa tai žymiai pablogina ligos prognozę.
Nereikėtų to nuvertinti SLE gydymas itin brangus, o išlaidos tiesiogiai priklauso nuo ligos sunkumo. Į tiesiogines išlaidas apima, pavyzdžiui, stacionarinio gydymo išlaidas (laiką, praleistą ligoninėse ir reabilitacijos centrai ir susijusias procedūras), ambulatorinį gydymą (gydymas paskirtais privalomais ir papildomais vaistais, vizitai pas gydytoją, laboratoriniai ir kiti tyrimai, greitosios medicinos pagalbos iškvietimai), operacijos, transportavimas į gydymo įstaigos ir papildomos medicininės paslaugos. Remiantis 2015 m. apskaičiavimais, Jungtinėse Amerikos Valstijose pacientas visoms aukščiau išvardytoms prekėms per metus išleidžia vidutiniškai 33 000 USD. Jei jis susirgo vilkligės nefritu, suma padvigubėja - iki 71 tūkst.
netiesioginės išlaidos gali būti net didesnės nei tiesioginės, nes į jas įeina darbingumo netekimas ir neįgalumas dėl ligos. Tyrėjai tokių nuostolių sumą vertina 20 000 USD.
Rusijos situacija: „Kad Rusijos reumatologija egzistuotų ir vystytųsi, mums reikia valstybės paramos“
Rusijoje SRV serga dešimtys tūkstančių žmonių – apie 0,1% suaugusių gyventojų. Tradiciškai šios ligos gydymu užsiima reumatologai. Viena didžiausių įstaigų, kur pacientai gali kreiptis pagalbos, yra Reumatologijos mokslo institutas. V.A. Nasonova RAMS, įkurta 1958 m. Kaip prisimena dabartinis tyrimų instituto direktorius, Rusijos medicinos mokslų akademijos akademikas, Rusijos Federacijos nusipelnęs mokslininkas Jevgenijus Lvovičius Nasonovas, iš pradžių beveik kiekvieną dieną ateidavo jo mama Valentina Aleksandrovna Nasonova, dirbusi reumatologijos skyriuje. namo ašaroja, nes keturi iš penkių pacientų mirė ant jos rankų. Laimei, ši tragiška tendencija buvo įveikta.
Pagalba pacientams, sergantiems SRV, teikiama ir E.M. Vardo Nefrologijos, vidaus ir profesinių ligų klinikos Reumatologijos skyriuje. Tarejevas, Maskvos miesto reumatologijos centras, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino vaikų miesto ligoninė), Rusijos medicinos mokslų akademijos Vaikų sveikatos mokslinis centras, Rusijos vaikų klinikinė ligoninė ir FMBA centrinė vaikų klinikinė ligoninė.
Tačiau ir dabar Rusijoje labai sunku susirgti SRV: naujausių biologinių preparatų prieinamumas gyventojams palieka daug norimų rezultatų. Tokios terapijos kaina yra apie 500-700 tūkstančių rublių per metus, o vaistai yra ilgalaikiai, jokiu būdu neapsiriboja vieneriais metais. Tuo pačiu metu toks gydymas nepatenka į gyvybiškai svarbių vaistų (VED) sąrašą. SRV sergančių pacientų priežiūros standartas Rusijoje paskelbtas Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos svetainėje.
Dabar Reumatologijos mokslo institute taikoma terapija biologiniais preparatais. Iš pradžių pacientas jas gauna 2-3 savaites, kol guli ligoninėje – šias išlaidas padengia CHI. Po išrašymo jis turi kreiptis į gyvenamąją vietą dėl papildomo vaistų tiekimasį Sveikatos apsaugos ministerijos regioninį skyrių, o galutinį sprendimą priima vietos pareigūnas. Dažnai jo atsakymas būna neigiamas: kai kuriuose regionuose SRV sergantys pacientai nesidomi vietiniu sveikatos skyriumi.
Bent 95% pacientų turi autoantikūnai, atpažįstant savo organizmo ląstelių fragmentus kaip svetimus (!) Ir todėl pavojingus. Nenuostabu, kad pagrindinė SRV patogenezės figūra laikoma B ląstelės gamina autoantikūnus. Šios ląstelės yra svarbiausia adaptyvaus imuniteto dalis, galinti pateikti antigenus. T ląstelės ir išskiriančios signalines molekules - citokinų. Daroma prielaida, kad ligos vystymąsi skatina B ląstelių hiperaktyvumas ir jų tolerancijos savo organizmo ląstelėms praradimas. Dėl to jie gamina daug autoantikūnų, nukreiptų į branduolinius, citoplazminius ir membraninius antigenus, esančius kraujo plazmoje. Dėl autoantikūnų ir branduolinės medžiagos prisijungimo, imuniniai kompleksai, kurios nusėda audiniuose ir nėra efektyviai pašalinamos. Daugelis klinikinių vilkligės apraiškų yra šio proceso ir vėlesnio organų pažeidimo pasekmė. Uždegiminį atsaką sustiprina B ląstelių sekrecija apie uždegiminius citokinus ir T-limfocitams pateikia ne svetimus, o savuosius antigenus.
Ligos patogenezė taip pat susijusi su kitais dviem vienu metu vykstančiais įvykiais: su padidėjusiu lygiu apoptozė(užprogramuota ląstelių mirtis) limfocitų ir pablogėjus šiukšlių apdorojimo procesams. autofagija. Toks kūno „šiukšlinimas“ skatina imuninį atsaką jo paties ląstelių atžvilgiu.
autofagija- tarpląstelinių komponentų panaudojimo ir maistinių medžiagų atsargų papildymo ląstelėje procesas dabar yra kiekvieno lūpose. 2016 m. už sudėtingo genetinio autofagijos reguliavimo atradimą Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) buvo apdovanotas Nobelio premija. Savarankiško valgymo vaidmuo yra palaikyti ląstelių homeostazę, perdirbti pažeistas ir senas molekules bei organelius, taip pat palaikyti ląstelių išgyvenimą stresinėmis sąlygomis. Daugiau apie tai galite perskaityti straipsnyje apie „biomolekulę“.Naujausi tyrimai rodo, kad autofagija yra svarbi normaliai daugelio imuninių atsakų eigai: pavyzdžiui, imuninės sistemos ląstelių brendimui ir veikimui, patogenų atpažinimui, apdorojimui ir antigenų pateikimui. Dabar atsiranda vis daugiau įrodymų, kad autofaginiai procesai yra susiję su SRV atsiradimu, eiga ir sunkumu.
Buvo parodyta, kad in vitro SLE sergančių pacientų makrofagai užima mažiau ląstelių liekanų, palyginti su sveikų kontrolinių asmenų makrofagais. Taigi, nesėkmingai panaudojus, apoptotinės atliekos „patraukia“ imuninės sistemos dėmesį, įvyksta patologinis imuninių ląstelių aktyvavimas (3 pav.). Paaiškėjo, kad kai kurios vaistų rūšys, kurios jau yra naudojamos SRV gydyti arba yra ikiklinikinių tyrimų stadijoje, veikia būtent autofagiją.
Be aukščiau išvardytų požymių, pacientams, sergantiems SLE, būdinga padidėjusi I tipo interferono genų ekspresija. Šių genų produktai yra labai garsi grupė citokinai, kurie atlieka antivirusinį ir imunomoduliacinį vaidmenį organizme. Gali būti, kad I tipo interferonų skaičiaus padidėjimas veikia imuninių ląstelių veiklą, o tai sukelia imuninės sistemos veikimo sutrikimus.
3 pav. Dabartinis SRV patogenezės supratimas. Viena iš pagrindinių SRV klinikinių simptomų priežasčių yra audinių nusėdimas imuniniai kompleksai susidaro iš antikūnų, surišusių ląstelių branduolinės medžiagos fragmentus (DNR, RNR, histonus). Šis procesas provokuoja stiprų uždegiminis atsakas. Be to, didėjant apoptozei, netozei ir mažėjant autofagijos efektyvumui, nepanaudoti ląstelių fragmentai tampa imuninės sistemos ląstelių taikiniais. Imuniniai kompleksai per receptorius FcγRIIa patekti į plazmocitoidines dendritines ląsteles pDC), kur kompleksų nukleorūgštys aktyvuoja į Toll panašius receptorius ( TLR-7/9), . Tokiu būdu suaktyvintas pDC pradeda galingą I tipo interferonų (įskaitant. IFN-α). Šie citokinai savo ruožtu skatina monocitų brendimą. Mo) antigenus pristatančioms dendritinėms ląstelėms ( DC) ir autoreaktyvių antikūnų gamybą B ląstelėse, užkerta kelią aktyvuotų T ląstelių apoptozei. I tipo IFN veikiami monocitai, neutrofilai ir dendritinės ląstelės sustiprina citokinų BAFF (B-ląstelių stimuliatorius, skatinantis jų brendimą, išlikimą ir antikūnų gamybą) ir APRIL (induktoriaus) sintezę. ląstelių proliferacija). Visa tai lemia imuninių kompleksų skaičiaus padidėjimą ir dar galingesnį pDC aktyvavimą – ratas užsidaro. SRV patogenezėje taip pat dalyvauja nenormalus deguonies metabolizmas, dėl kurio didėja uždegimas, ląstelių žūtis ir savaiminių antigenų antplūdis. Daugeliu atžvilgių tai yra mitochondrijų kaltė: sutrikus jų darbui, daugėja reaktyviųjų deguonies rūšių ( ROS) ir azotas ( RNI), pablogėjimas apsaugines funkcijas neutrofilai ir netozė ( NETozė)
Galiausiai, oksidacinis stresas kartu su nenormalia deguonies apykaita ląstelėje ir mitochondrijų veikimo sutrikimais taip pat gali prisidėti prie ligos vystymosi. Dėl padidėjusios priešuždegiminių citokinų sekrecijos, audinių pažeidimo ir kitų procesų, būdingų SRV eigai, per didelis kiekis reaktyviosios deguonies rūšys(ROS), kurie dar labiau pažeidžia aplinkinius audinius, prisideda prie nuolatinio autoantigenų antplūdžio ir specifinės neutrofilų savižudybės. netose(NETozė). Šis procesas baigiasi formavimu neutrofilų tarpląsteliniai spąstai(NET), sukurti patogenams gaudyti. Deja, SLE atveju jie žaidžia prieš šeimininką: šios tinklinės struktūros daugiausia sudarytos iš pagrindinių vilkligės autoantigenų. Sąveika su pastaraisiais antikūnais apsunkina organizmo šių spąstų išvalymą ir padidina autoantikūnų gamybą. Taip susiformuoja užburtas ratas: ligai progresuojant didėjant audinių pažeidimams, didėja ROS kiekis, kuris dar labiau ardo audinius, sustiprina imuninių kompleksų susidarymą, skatina interferono sintezę... Patogenetinis SRV mechanizmai plačiau pateikti 3 ir 4 paveiksluose.
4 pav. Užprogramuotos neutrofilų mirties – netozės – vaidmuo SRV patogenezėje. Imuninės ląstelės paprastai nesusiduria su dauguma paties organizmo antigenų, nes potencialūs antigenai yra ląstelėse ir nėra pateikiami limfocitams. Po autofaginės mirties negyvų ląstelių likučiai greitai panaudojami. Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, esant reaktyviųjų deguonies ir azoto rūšių pertekliui ( ROS ir RNI), imuninė sistema susiduria su savaiminiais antigenais „nosis į nosį“, o tai provokuoja SRV vystymąsi. Pavyzdžiui, veikiant ROS, polimorfonukleariniai neutrofilai ( PMN) yra taikomos netose, o iš ląstelės likučių susidaro „tinklas“ (angl. neto), kurių sudėtyje yra nukleino rūgščių ir baltymų. Šis tinklas tampa autoantigenų šaltiniu. Dėl to suaktyvėja plazmacitoidinės dendritinės ląstelės ( pDC), išleidžiant IFN-α ir sukelti autoimuninį priepuolį. Kita konvencijos: redoksas(redukcijos-oksidacijos reakcija) - redokso reakcijų disbalansas; ER- endoplazminis Tinklelis; DC- dendritinės ląstelės; B- B ląstelės; T- T ląstelės; Nox2- NADPH oksidazė 2; mtDNR- mitochondrijų DNR; juodos rodyklės aukštyn ir žemyn- atitinkamai stiprinimas ir slopinimas. Norėdami pamatyti nuotrauką visu dydžiu, spustelėkite ją.
Kas kaltas?
Nors sisteminės raudonosios vilkligės patogenezė daugiau ar mažiau aiški, mokslininkams sunku įvardyti pagrindinę jos priežastį, todėl svarsto įvairių veiksnių, didinančių riziką susirgti šia liga, derinį.
Mūsų amžiuje mokslininkai pirmiausia atkreipia dėmesį į paveldimas polinkisį ligą. SLE neaplenkė ir to – tai nenuostabu, nes sergamumas labai skiriasi priklausomai nuo lyties ir etninės priklausomybės. Moterys šia liga serga apie 6-10 kartų dažniau nei vyrai. Didžiausias jų dažnis būna 15–40 metų, tai yra vaisingo amžiaus. Etniškumas yra susijęs su paplitimu, ligos eiga ir mirtingumu. Pavyzdžiui, baltiesiems pacientams būdingas „drugelio“ bėrimas. Afroamerikiečių ir afro-karibų gyventojų liga yra daug sunkesnė nei baltaodžių, jiems dažniau pasireiškia ligos atkryčiai, inkstų uždegiminiai sutrikimai. Diskoidine vilklige taip pat dažniau serga tamsiaodžiai žmonės.
Šie faktai rodo, kad genetinis polinkis gali atlikti svarbų vaidmenį SRV etiologijoje.
Norėdami tai išsiaiškinti, mokslininkai naudojo šį metodą genomo masto asociacijos paieška, arba GWAS, leidžianti susieti tūkstančius genetinių variantų su fenotipais – šiuo atveju su ligos apraiškomis. Šios technologijos dėka buvo nustatyta daugiau nei 60 polinkio į sisteminę raudonąją vilkligę lokusų. Juos sąlygiškai galima suskirstyti į kelias grupes. Viena iš tokių lokusų grupių yra susijusi su įgimtu imuniniu atsaku. Tai, pavyzdžiui, NF-kB signalizacijos keliai, DNR skilimas, apoptozė, fagocitozė ir ląstelių liekanų panaudojimas. Tai taip pat apima variantus, atsakingus už neutrofilų ir monocitų funkciją ir signalizaciją. Kitai grupei priklauso genetiniai variantai, susiję su imuninės sistemos adaptacinio ryšio jungtimi, tai yra, susiję su B ir T ląstelių funkcija ir signalizacijos tinklais. Be to, yra lokusų, kurie nepatenka į šias dvi grupes. Įdomu tai, kad daugelis rizikos lokusų yra būdingi SRV ir kitoms autoimuninėms ligoms (5 pav.).
Genetiniai duomenys galėtų būti naudojami nustatant SRV išsivystymo riziką, jos diagnozę ar gydymą. Tai būtų itin naudinga praktikoje, nes dėl specifinės ligos pobūdžio ne visada įmanoma ją nustatyti pagal pirmuosius paciento nusiskundimus ir klinikinės apraiškos. Gydymo parinkimas taip pat užtrunka, nes pacientai skirtingai reaguoja į terapiją – priklausomai nuo jų genomo ypatybių. Tačiau iki šiol genetiniai tyrimai klinikinėje praktikoje nenaudojami. Idealus modelis jautrumui ligoms įvertinti būtų atsižvelgta ne tik į tam tikrus genų variantus, bet ir į genetinę sąveiką, citokinų lygius, serologinius žymenis ir daugelį kitų duomenų. Be to, jei įmanoma, reikėtų atsižvelgti į epigenetines ypatybes – juk jos, tyrimų duomenimis, labai prisideda prie SRV vystymosi.
Skirtingai nuo genomo epi genomą gana lengva modifikuoti veikiant išoriniai veiksniai. Kai kurie mano, kad be jų SRV gali neišsivystyti. Ryškiausias iš jų yra ultravioletinė spinduliuotė, nes po saulės spindulių pacientams dažnai atsiranda odos paraudimas ir bėrimai.
Ligos vystymasis, matyt, gali išprovokuoti ir virusinė infekcija. Gali būti, kad šiuo atveju autoimuninės reakcijos atsiranda dėl virusų molekulinė mimika- viruso antigenų panašumo su paties organizmo molekulėmis reiškinys. Jei ši hipotezė teisinga, tai Epstein-Barr virusas yra tyrimų centre. Tačiau daugeliu atvejų mokslininkams sunku įvardyti konkrečių kaltininkų „vardus“. Daroma prielaida, kad autoimunines reakcijas išprovokuoja ne specifiniai virusai, o bendrieji kovos su šio tipo patogenais mechanizmai. Pavyzdžiui, I tipo interferonų aktyvacijos kelias yra įprastas reaguojant į virusų invaziją ir SRV patogenezėje.
Tokie veiksniai kaip rūkymas ir gėrimas, tačiau jų įtaka dviprasmiška. Tikėtina, kad rūkymas gali padidinti riziką susirgti šia liga, pabloginti ją ir padidinti organų pažeidimus. Kita vertus, alkoholis, pasak kai kurių pranešimų, sumažina riziką susirgti SRV, tačiau įrodymai yra gana prieštaringi, todėl šio apsisaugojimo nuo ligos metodo geriau nenaudoti.
Ne visada yra aiškus atsakymas dėl įtakos profesiniai veiksniai rizika. Jei sąlytis su silicio dioksidu, remiantis daugybe darbų, provokuoja SRV vystymąsi, tai vis dar nėra tikslaus atsakymo apie metalų, pramoninių cheminių medžiagų, tirpiklių, pesticidų ir plaukų dažų poveikį. Galiausiai, kaip minėta aukščiau, vilkligė gali būti išprovokuota narkotikų vartojimas: Dažniausiai pasitaikantys veiksniai yra chlorpromazinas, hidralazinas, izoniazidas ir prokainamidas.
Gydymas: praeitis, dabartis ir ateitis
Kaip jau minėta, „sudėtingiausios pasaulio ligos“ gydymo vis dar nėra. Vaisto sukūrimą stabdo įvairialypė ligos patogenezė, apimanti įvairias imuninės sistemos dalis. Tačiau kompetentingai individualiai parinkus palaikomąją terapiją galima pasiekti gilią remisiją, o pacientas gali gyventi su raudonąja vilklige kaip ir su lėtine liga.
Gydymą dėl įvairių paciento būklės pokyčių gali koreguoti gydytojas, tiksliau – gydytojai. Faktas yra tai, kad gydant vilkligę itin svarbus koordinuotas daugiadisciplinės medicinos specialistų grupės darbas: Vakaruose šeimos gydytojas, reumatologas, klinikinis imunologas, psichologas, o dažnai – nefrologas, hematologas, dermatologas ir neurologas. Rusijoje pacientas, sergantis SRV, pirmiausia kreipiasi į reumatologą, kuriam, atsižvelgiant į sistemų ir organų pažeidimus, gali prireikti papildomos kardiologo, nefrologo, dermatologo, neurologo ir psichiatro konsultacijos.
Ligos patogenezė yra labai sudėtinga ir paini, todėl daugelis tikslinių vaistų šiuo metu yra kuriami, o kiti parodė savo nesėkmę bandomajame etape. Todėl klinikinėje praktikoje plačiausiai naudojami nespecifiniai vaistai.
Standartinis gydymas apima kelių rūšių vaistus. Visų pirma, išrašykite imunosupresantai- siekiant nuslopinti pernelyg didelį imuninės sistemos aktyvumą. Dažniausiai naudojami yra citotoksiniai vaistai metotreksato, azatioprinas, mikofenolato mofetilas ir ciklofosfamidas. Tiesą sakant, tai yra tie patys vaistai, kurie naudojami vėžio chemoterapijai ir pirmiausia veikia aktyviai besidalijančias ląsteles (imuninės sistemos atveju – klonus aktyvuoti limfocitai). Akivaizdu, kad tokia terapija turi daug pavojingų šalutinių poveikių.
AT ūminė fazė ligoniai dažniausiai susitaiko su ligomis kortikosteroidai- nespecifiniai priešuždegiminiai vaistai, padedantys numalšinti stipriausius autoimuninių reakcijų antplūdžius. Jie buvo naudojami SRV gydymui nuo šeštojo dešimtmečio. Tada šios autoimuninės ligos gydymą jie perkėlė į kokybiškai naują lygmenį ir vis dar išlieka terapijos pagrindu dėl alternatyvos trūkumo, nors su jų vartojimu taip pat siejama daug šalutinių poveikių. Dažniausiai gydytojai skiria prednizolonas ir metilprednizolonas.
SRV paūmėjus nuo 1976 m., jis taip pat vartojamas pulso terapija: pacientas impulsyviai gauna dideles metilprednizolono ir ciklofosfamido dozes. Žinoma, per 40 naudojimo metų tokios terapijos schema labai pasikeitė, tačiau ji vis dar laikoma aukso standartu gydant vilkligę. Tačiau jis turi daug sunkaus šalutinio poveikio, todėl nerekomenduojamas kai kurioms pacientų grupėms, pavyzdžiui, žmonėms, sergantiems blogai kontroliuojama hipertenzija ir sergantiems sisteminėmis infekcijomis. Visų pirma, pacientui gali išsivystyti medžiagų apykaitos sutrikimai ir pasikeisti elgesys.
Pasiekus remisiją, dažniausiai skiriama vaistai nuo maliarijos, kurie ilgą laiką buvo sėkmingai naudojami pacientams, turintiems raumenų ir kaulų sistemos bei odos pažeidimų, gydyti. Veiksmas hidroksichlorokvinas, pavyzdžiui, viena iš žinomiausių šios grupės medžiagų paaiškinama tuo, kad ji slopina IFN-α gamybą. Jo naudojimas užtikrina ilgalaikį ligos aktyvumo sumažėjimą, sumažina organų ir audinių pažeidimus ir pagerina nėštumo baigtį. Be to, vaistas sumažina trombozės riziką – ir tai nepaprastai svarbu, atsižvelgiant į širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijas. Taigi, visiems SRV sergantiems pacientams rekomenduojama vartoti vaistus nuo maliarijos. Tačiau medaus statinėje yra ir musė. Retais atvejais, reaguojant į šį gydymą, išsivysto retinopatija, o pacientams, sergantiems sunkia inkstų ar kepenų nepakankamumas yra toksinio poveikio, susijusio su hidroksichlorokvinu, rizika.
Naudojamas vilkligei ir naujesnėms ligoms gydyti, tiksliniai vaistai(5 pav.). Pažangiausi pokyčiai, nukreipti į B ląsteles, yra antikūnai rituksimabas ir belimumabas.
5 pav. Biologiniai vaistai gydant SRV. Apoptotinės ir (arba) nekrozinės ląstelių liekanos kaupiasi žmogaus kūne, pavyzdžiui, dėl virusų infekcijos ir ultravioletinių spindulių poveikio. Šias „šiukšles“ gali sugerti dendritinės ląstelės ( DC), kurios pagrindinė funkcija yra antigenų pateikimas T ir B ląstelėms. Pastarieji įgyja gebėjimą reaguoti į autoantigenus, kuriuos jiems pateikia DC. Taip prasideda autoimuninė reakcija, prasideda autoantikūnų sintezė. Dabar tiriama daug biologinių preparatų – vaistų, turinčių įtakos organizmo imuninių komponentų reguliavimui. Nukreipimas į įgimtą imuninę sistemą anifrolumabas(antikūnas prieš IFN-α receptorių), sifalimumabas ir rontalizumabas(antikūnai prieš IFN-α), infliksimabas ir etanerceptas(antikūnai prieš naviko nekrozės faktorių, TNF-α), sirukumabas(anti-IL-6) ir tocilizumabas(anti-IL-6 receptorius). Abataceptas (cm. tekstas), belataceptas, AMG-557 ir IDEC-131 blokuoja kostimuliuojančias T ląstelių molekules. Fostamatinibas ir R333- blužnies tirozino kinazės inhibitoriai ( SYK). Taikiniai yra įvairūs B ląstelių transmembraniniai baltymai rituksimabas ir ofatumumabas(antikūnai prieš CD20), epratuzumabas(anti-CD22) ir blinatumomabas(anti-CD19), kuris taip pat blokuoja receptorius plazmos ląstelės (PC). Belimumabas (cm. tekstas) blokuoja tirpiąją formą BAFF Tabalumabas ir blisibimodas yra tirpios ir su membrana surištos molekulės BAFF, a
Kitas galimas antilupus terapijos tikslas yra I tipo interferonai, kurie jau buvo aptarti aukščiau. Keletas antikūnai prieš IFN-α jau parodė daug žadančių rezultatų gydant SLE sergančius pacientus. Dabar planuojamas kitas, trečiasis, jų testavimo etapas.
Taip pat reikėtų paminėti vaistų, kurių veiksmingumas sergant SRV šiuo metu tiriamas abataceptas. Jis blokuoja kostimuliacinę sąveiką tarp T ir B ląstelių, taip atkurdamas imunologinę toleranciją.
Galiausiai, kuriami ir išbandomi įvairūs vaistai nuo citokinų, pvz. etanerceptas ir infliksimabas- specifiniai antikūnai prieš naviko nekrozės faktorių, TNF-α.
Išvada
Sisteminė raudonoji vilkligė išlieka sunkiausias išbandymas pacientui, sunki užduotis gydytojui ir nepakankamai ištirta sritis mokslininkui. Tačiau medicininė problemos pusė neturėtų būti ribojama. Ši liga yra didžiulis socialinių inovacijų laukas, nes pacientui reikalinga ne tik medicininė pagalba, bet ir įvairi pagalba, įskaitant psichologinę. Taigi tobulinant informacijos teikimo būdus, specializuota mobiliosios programos, platformos su prieinama informacija žymiai pagerina sergančiųjų SRV gyvenimo kokybę.
Daug pagalbos šiuo klausimu ir pacientų organizacijos- visuomeninės žmonių, sergančių kokia nors liga, ir jų artimųjų asociacijos. Pavyzdžiui, Lupus Foundation of America yra labai žinomas. Šios organizacijos veikla siekiama gerinti žmonių, kuriems diagnozuota SRV, gyvenimo kokybę per specialios programos, moksliniai tyrimai, švietimas, parama ir pagalba. Pagrindiniai jos tikslai yra sutrumpinti laiką iki diagnozės nustatymo, suteikti pacientams saugų ir veiksmingą gydymą bei padidinti gydymo ir priežiūros galimybes. Be to, organizacija pabrėžia medicinos personalo švietimo, valdžios institucijų susirūpinimo ir visuomenės informuotumo apie sisteminę raudonąją vilkligę svarbą.
Pasaulinė SRV našta: paplitimas, sveikatos skirtumai ir socialinis ekonominis poveikis. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Sisteminė raudonoji vilkligė yra liga, kai organizmo ląsteles ir audinius veikia jų pačių antikūnai. Imuninė sistema ima laikyti savo ląsteles svetimomis ir bando su jomis kovoti. Sistemine raudonąja vilklige dažniau serga moterys (apie 90 proc. atvejų), kurios nėra sulaukusios 30 metų amžiaus. Be to, pagal statistiką dažniau kenčia negroidų rasės moterys, taip pat Azijos, Ispanijos ar Indijos kilmės moterys. Ši liga žinoma nuo seno, dar XIX amžiaus pirmoje pusėje buvo aprašyti išoriniai odos simptomai. Vilkligė pasireiškia keliomis formomis ir tai šiek tiek apsunkina diagnozę.
Ligos priežastys
Moterų sisteminės raudonosios vilkligės priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Manoma, kad įgimto imuniteto defekto derinys ir virusinė infekcija. Tačiau dažnai liga pasireiškia po perteklinių saulės vonių, gimdymo ir kitokių stresų organizmui. Mokslininkai nustatė ryšį tarp vilkligės atsiradimo ir alergijos maistui bei vaistams. Nemažą vaidmenį vaidina ir genetinis polinkis – jei kas nors iš šeimos kenčia nuo šios patologijos, vadinasi, jums gresia pavojus. Ligos atsiradimui įtakos gali turėti hormonų disbalansas ir nepalanki išorinė aplinka.
Ligos simptomai
Moterims raudonosios vilkligės simptomai pasireiškia palaipsniui. Atsiranda silpnumas, skauda sąnarius, karščiuoja ir krenta svoris, pradeda slinkti plaukai. Retais atvejais liga gali prasidėti staigus pakilimas temperatūra ir ūminis kai kurių kūno dalių uždegimas. Tolesnė ligos eiga banguota su remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Be to, su kiekvienu paskesniu paūmėjimu paveiktų organų ir audinių skaičius didėja.
Moterų odoje atsirandantys vilkligės požymiai yra šie:
- nosies ir skruostų paraudimas - forma šis pasireiškimas primena drugelį;
- bėrimas, primenantis žiedus, be to, viduje spalva blyškesnė, o arčiau kraštų sodresnė;
- odos spalvos paraudimas dekoltė srityje, pasunkėjęs po ilgo buvimo saulėje, šalto oro ar nervinių sukrėtimų,
- rausvas bėrimas ant galūnių.
Tada, ligai plintant, pažeidžiamos burnos ertmės gleivinės, pridedami simptomai skausmas raumenyse ir simetriniuose sąnariuose. Paskutiniuose etapuose uždegama vidaus organų membranos, beveik visada pažeidžiami inkstai, kartais ir kiti vidaus organai. Daugiau nei pusė sergančių moterų suserga difuziniu glomerulonefritu ir kitomis inkstų ligomis. Širdies ir kraujagyslių sistemą veikiant sisteminei raudonajai vilkligei, gali išsivystyti perikarditas, kuris išsivysto į miokarditą. Jei vilkligė pažeidžia plaučių audinį, diagnozuojama vilkligė, kurią lydi kosulys, dusulys ir drėgni karkalai.
Siekiant palengvinti pacientų stebėjimą, vilkligės aktyvumas skirstomas į tris etapus:
- minimumas
- saikingas,
- išreikštas.
Ligos diagnozė
Jei moteris turi vilkligės požymių, ji turėtų kreiptis į reumatologą. Pirmiausia jis tikrai paskirs klinikinius kraujo ir šlapimo tyrimus, kraujo tyrimą dėl raudonosios vilkligės, vidaus organų fluoroskopiją ir imuniteto tyrimą. Juk gydytojui svarbu ne tik teisingai diagnozuoti, bet ir nustatyti, kiek liga paveikė organizmą.
Ligos gydymas
Sergant sistemine raudonąja vilklige, būtinas ilgalaikis ir nenutrūkstamas kompleksinis gydymas. Natūralu, kad kuo anksčiau bus nustatyti moterų raudonosios vilkligės požymiai ir nustatyta tinkama diagnozė, tuo geriau pacientei. Tuo pačiu metu gydymo kursas yra individualus kiekvienam pacientui, atsižvelgiant į jos kūno ypatybes ir ligos stadiją.
Gydymui naudojami hormoniniai vaistai nuo uždegimo (gliukokortikoidai), dažnai kartu su imunosupresantais. Tai gali būti ibuprofenas, prednizolonas, salicilatai. Su jais priėmimas vienu metu yra rizika nepageidaujamos reakcijos pavojingas organizmui, todėl visą gydymo kursą turi prižiūrėti gydytojas. Jei liga vystosi labai greitai, pacientui gali būti paskirta plazmaferezė – kraujo atskyrimas į plazmą ir komponentus, po to plazma išvaloma ir komponentai grąžinami atgal į organizmą. Šis gydymo metodas yra labai veiksmingas. Patologinių ląstelių aktyvumas smarkiai sumažėja, o visų paveiktų kūno sistemų darbas normalizuojasi. Gali būti rekomenduojamas SPA gydymas sustiprinti visą gydymo kursą.
Jei moteris turi sisteminės raudonosios vilkligės simptomus, ji turėtų vengti perkaitimo ar hipotermijos, ilgalaikio saulės spindulių poveikio, operacijų ir įvairių vakcinų bei serumų patekimo į organizmą.
Diskoidinė raudonoji vilkligė moterims
Sisteminė raudonoji vilkligė turėtų būti atskirta nuo diskoidinės raudonosios vilkligės. Pastaroji yra odinė ligos forma ir pasireiškia pleiskanojančiomis rausvomis apnašomis ant odos. Sergant šia ligos forma, vidaus organai nepažeidžiami, tačiau laiku ar netinkamai gydant, gali išsivystyti diskoidinė raudonoji vilkligė. gydomas odos forma naudojant tepalus ir kremus, kurių sudėtyje yra kortikosteroidų komponentų, ir kremus nuo saulės. Tuo pačiu metu jie gali paskirti nikotino rūgštis arba B grupės vitaminų į raumenis.
Komplikacijos nėštumo metu
Didžiausias pavojus yra raudonosios vilkligės požymių atsiradimas moterims, kurios nešioja vaiką. Tokiose situacijose gydytojas negali numatyti, kaip liga vyks ir ar ji paveiks vaisius. Juk sisteminė raudonoji vilkligė gali pažeisti bet kurį vidaus organą, įskaitant ir placentą. Tai sumažins vaisiaus kraujotaką, o tai gali sukelti net mirtį. Autoantikūnai taip pat gali prasiskverbti pro placentą ir sukelti naujagimio vilkligę. Tuo pačiu metu ligą nėštumo metu gydyti labai sunku, nes hormoniniai ir steroidiniai vaistai gali neigiamai paveikti vaisiaus vystymąsi. Todėl visą nėštumą moteris yra prižiūrima medikų, o dėl gimdymo būdo sprendžia ekspertai.
Ir nors ši liga yra lėtinė ir nepagydoma, tačiau tinkamai gydant galima gyventi ilgą ir visavertį gyvenimą. Pacientas gali užkirsti kelią patologijos paūmėjimui arba sumažinti priepuolio intensyvumą. Todėl būtina bent jau bendrais bruožais įsivaizduoti, kokia liga tokia vilkligė ir kokie simptomai pasireiškia ja susirgusioms moterims. Tokios žinios padeda kuo anksčiau aptikti pavojingą patologiją ir laiku pradėti gydymą, tuo tarpu ligos pasekmės nėra tokios stiprios.
Gydytojai rekomenduoja kasdien ryte fiziniai pratimai, pasivaikščiojimai lauke ir subalansuota mityba neįtraukti alkoholio, kad pailgėtų remisijos periodai. Taip pat organizmui reikalingas tinkamas poilsis ir patogus suplanuotų veiklų grafikas. Tai padeda susidoroti su lėtinio nuovargio sindromu.