Ar jie suteikia negalią sergant išsėtine skleroze. Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė (IS) yra liga, kuri dar nėra visiškai suprantama. Todėl tai kelia daug klausimų ne tik pacientams, bet ir gydytojams. Šiame straipsnyje pabandysime atsakyti į dažniausiai užduodamus klausimus apie išsėtinę sklerozę.

Kiek sunki liga?

Dar visai neseniai ši liga buvo laikoma viena sunkiausių. Tačiau šiais laikais dėl to, kad pagerėjo diagnostika, buvo sukurti nauji vaistai, pagerėjo jų kokybė, pailgėjo pacientų gyvenimo trukmė. Daugiau nei ketvirtadalis sergančių žmonių retai kenčia nuo paūmėjimų ir išlaiko psichinę bei fizinę sveikatą iki senatvės.

Ar yra negalia, kuri grupė?

Neįgalumą sergant išsėtine skleroze nustato medicinos ir darbo ekspertų komisijos (VTEC) gydytojai pagal paciento gyvenamąją vietą. Jais nustatomas ligos sunkumas, paciento darbingumas, nustatoma, kuriai grupei jis priklauso. Šiuo atveju pagrindinis kriterijus yra ne priepuolių dažnis ir sunkumas, o pažeidimas motorines funkcijas.

• Trečiosios grupės neįgalieji – tai darbingi asmenys, turintys lengvų ar vidutinio sunkumo judėjimo sutrikimų.
• Antros grupės neįgalieji – turi sunkių sutrikimų
• Pirmosios grupės neįgaliesiems būdingi ryškūs motorinės sistemos sutrikimai.

Ar tai paveldima?

Dėl to vis dar kyla ginčų. Bet pagal statistiką, jei vienas iš tėvų serga išsėtine skleroze, tada rizika susirgti vaikui yra 3-5%. Šito pakaks žema norma palyginti su kitomis paveldimomis ligomis.

Kokios yra nėštumo pasekmės moteriai, sergančiai išsėtine skleroze?

Kai kuriais atvejais moters būklė nėštumo metu ir po gimdymo gali gerokai pagerėti. Tai palengvina jos organizme vykstantys hormoniniai pokyčiai. Tačiau yra rizika, kad pirmaisiais vaiko gyvenimo metais gali paūmėti. Taip yra dėl didelio krūvio, kurį patiria jauna mama. Į šį veiksnį reikia atsižvelgti planuojant nėštumą. O po gimdymo suteik moteriai paramą ir suteik galimybę visapusiškai atsipalaiduoti.

Koks yra vidutinis ligos pradžios amžius?

Ja daugiausia serga jauni žmonės nuo 15 iki 45 metų amžiaus. Pagrindinį kontingentą sudaro 25-35 metų pacientai. Ligos atvejai po penkiasdešimties diagnozuojami retai. Kartais ligos pradžia pastebima vyresniems nei 2 metų vaikams. Šiuo atveju liga dažniausiai praeina gerybine (lengvesne) forma.

Kaip IS progresuoja jauniems žmonėms ir vaikams?

Išsėtinė sklerozė yra sunkiai diagnozuojama liga. Jis turi panašūs simptomai su smegenų augliu ir ūminiu išplitusiu encefalomielitu. AT ankstyvas amžius IS atsiranda po virusinės infekcijos ar vakcinacijos. Priepuolius gali lydėti traukuliai ir sąmonės netekimas, o tai retai pasitaiko suaugusiesiems. Priešingu atveju ligos pasireiškimai yra panašūs į simptomus, kurie pasireiškia kitiems pacientams.

Kokia yra gyvenimo trukmė?

Gyvenimo trukmė praktiškai tokia pati kaip įprasta. At tinkamas gydymas ir gerybinė ligos eiga, negalios gali ir nebūti. Šiuolaikiniai metodai leidžia žmonėms gyventi normalų gyvenimą.

Daugiau apie išsėtinės sklerozės eigos ypatumus galite sužinoti pas neurologą arba pasiteirauti specialisto svetainėje.

Sergant išsėtine skleroze, tam tikriems pažeidimams galite išduoti invalidumo grupę.

Pirma, pacientas turi atlikti siauros specializacijos gydytojų tyrimą. Tada gaukite sveikatos ataskaitą. Gydantis gydytojas specialia forma išrašo siuntimą, kuriame nurodo pagrindines ir gretutines diagnozes bei esamų pažeidimų sunkumą.

Tada pacientas eina į medicinos ir darbo ekspertų komisija(VTEK), kur pateikia visus dokumentus ir konsultuojasi. Jeigu būklės sunkumas atitinka tam tikrus kriterijus, tuomet pacientui priskiriama neįgalumo grupė.

Galbūt jus taip pat domina, kurioje pakalbėsime apie tokią populiarią procedūrą kaip mezoterapija ir pasakysime, ar ji padės sušvelninti sklerozę.

Kaip jį gauti?

Neįgalumo statusas ir jo grupė priskiriami išėjus medicininė ir socialinė ekspertizė(pristatymas). VTEC ekspertai ir gydytojai atlieka papildoma ekspertizė pacientas poliklinikoje arba namuose (jei asmuo negali judėti savarankiškai).

Atsižvelgiant į paciento diagnozę ir tyrimo išvadą, sprendžiama dėl grupės paskyrimo, nurodant jos galiojimo laiką, po kurio atliekamas pakartotinis tyrimas. Jei už Praėjęs laikas būklė pablogėjo, tada grupę galima keisti (pvz., priskirti antrą, o ne trečią). Pagerėjus sergančiojo išsėtine skleroze būklei, neįgalumas pašalinamas. Paprastai VTEC sudaro vieną iš išsėtinės sklerozės grupių.

Sprendimo priėmimo pagrindas dažna liga. Paskyrimu nustatoma asmens reabilitacija, kuri nustato paciento poreikius, būdus ir transportavimo priemones, higienos priemones. Jie taip pat veda mokymo kursus, skirtus atkurti prarastus veiksmus ir gebėjimus.

Apdovanojimo kriterijai

VTEK komisija vadovaujasi šiais kriterijais:

Prieš priimdama galutinį sprendimą dėl grupės, komisija atsižvelgia į šiuos aspektus:

1. asmens nesugebėjimas apsitarnauti;
2. regėjimo funkcijos patologija ir jos sutrikimo lygis;
3. motorinės funkcijos patologija;
4. paciento sveikatos būklę.

Paciento gebėjimas rūpintis savimi

Tai vienas iš vertinimo kriterijų. Savitarnos savarankiškumo laipsnis svyruoja nuo visiškos rūpinimosi savimi iki motorinių funkcijų praradimo ir poreikio:

• papildomos priežiūros metu;
• visapusiška priežiūra iš šono;
• gebėjimas orientuotis erdvėje;
• bendravimas ir sąveika.

Regėjimas, jo pablogėjimas ir trūkumas

Grupės balas yra pagrįstas vieno arba abiejų sunkumo laipsniu (skotoma):

1. Nedidelis silpnumo laipsnis - iki 0,7.
2. Vidutinis laipsnis yra nuo 0,1 iki 0,3.
3. Išreikštas laipsnis yra nuo 0,05 iki 0,1.
4. Žymiai ryškus – nuo ​​0 iki 0,4.

Nervų sistemos pažeidimo sunkumas

Jai būdinga sutrikusi kalbos funkcija, kognityviniai gebėjimai, jautrumas ir suvokimas. Taip pat taikoma atminčiai ir jos saugumui, psichomotorinėms funkcijoms.

Kokia neįgalumo grupė skiriama?

VTEK komisija sudaro grupę pagal diagnozės kriterijus ir aspektus.

Sergant išsėtine skleroze, skiriamos šios neįgalumo grupės:

Mokėjimo sumos tam tikram laikotarpiui

Pensijos išmoka priklauso nuo gaunamos invalidumo grupės (nes ji priklauso nuo piliečio darbingumo lygio).

Skalė

Neįgalumo skalė sergant išsėtine skleroze specialia skaičiuokle skaičiuojama balais (nuo 0,0 iki 9,0).

Svarstyklės vaizduojamos šiais parametrais:

1. vizualines funkcijas.
2. Nugaros smegenų būklė.
3. Dubens organų funkcijos.
4. piramidžių sistema.
5. Jutimo organai.
6. Smegenėlių funkcijos.
7. Kognityviniai gebėjimai.

Kurtzke skalė 10 balų

Įkūrimo priežastis

Bendra liga yra priežastis, dėl kurios nustatomas neįgalumas sergant išsėtine skleroze. AT Ši byla pacientui skiriama reabilitacijos programa ir mokymo kursai, kuriais siekiama atkurti prarastus gebėjimus.

Apie ligos priežastis skaitykite ir ar ji paveldima, sužinosite paspaudę ant.

Reabilitacijos programa

Programa skirta laiku diagnozuoti ir paskirti, taikyti ir nušalinti nuo darbo. Paskirtas klinikinis tyrimas nuo trijų mėnesių iki metų. Po sveikimo kursų vykdoma socializacija, ribotas aktyvumas, darbo racionalizavimas.

Antrajai neįgalumo grupei įvedami apribojimai dirbti ar persikvalifikuoti į lengvąją specialybę. Kai kuriems pacientams skiriama psichoemocinė korekcija.

Registracijos sąlygos

Pagal federalinį įstatymą „Dėl socialinė apsauga asmenys su negalia Rusijos Federacijoje“ sudaroma grupė ir skiriama piniginė pašalpa (pensija). Pašalpa skiriama kaip draudimo ar socialinio pobūdžio dalis.

Galutinis sprendimas dėl neįgalumo ir neįgalumo registravimo priimamas pasibaigus gydymo, sveikimo ir pakartotinio paūmėjimo etapams. Paprastai tai trunka nuo keturių mėnesių iki metų. Sertifikatų išdavimo terminai:

• aiškus- nustatytas dvejų – ketverių metų laikotarpiui su teigiama pasveikimo prognoze, pasibaigus medicininei išvadai turi būti patikrinta VTEK.
• amžinas- įrengtas nesant teigiamų prognozių reabilitacijai ir esant sunkiam nedarbingumui.

Kaip gyventi su tokia liga, pasakykite

Mūsų ekspertai:

Sankt Peterburgo išsėtinės sklerozės ir kitų autoimuninių ligų centro neurologas Glebas Makšakovas,

Rusijos nacionalinio mokslinio tyrimo medicinos universiteto Medicinos fakulteto Neurologijos, neurochirurgijos ir medicininės genetikos katedros profesorius. N. I. Pirogovas iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, medicinos mokslų daktaras Aleksejus Boiko.

Jei atsitiktinių praeivių paklaustumėte, ką jie žino apie išsėtinę sklerozę, dauguma atsakys, kad tai yra kažkas, kas asocijuojasi su užmaršumu ir abejingumu ir pasireiškia po 60 metų. Nei viena, nei kita netiesa. Vidutinis amžius ligos pradžia – 25-40 metų. Taip, ir atminties problemos anaiptol nėra pagrindinė bėda, kuri tenka daugybei ligos aukų. Neatsitiktinai savižudybių skaičius tarp jų yra 7 kartus didesnis nei gyventojų vidurkis.

Kelias į Kalvarijas

Visame pasaulyje šia liga serga 2,3 mln. Rusijoje 2014 metais užregistruota daugiau nei 67 tūkst. Tačiau, pasak ekspertų, tikrasis jų skaičius yra dvigubai didesnis.

Liga atsiranda dėl uždegiminis pažeidimas nervų mielino apvalkalai ir patys neuronai. Be to, agresija ateina ne iš išorės, o iš vidaus, tai yra, paties žmogaus imuninė sistema pradeda nekontroliuojamai atakuoti savo audinius. Kaip visi autoimuninės ligosŠiuo metu nėra išsėtinės sklerozės gydymo. Tačiau kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo geresnė perspektyva.

Bet, deja, nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki diagnozės Rusijoje praeina vidutiniškai 5–8 metai. Problema yra ne tik sveikatos apsaugos vangumas, o kartais ir gydytojų aplaidumas bei nepakankama kvalifikacija, bet ir pati liga, kurios simptomai yra labai įvairūs.

Iš nusiskundimų išsiskiria: nugaros skausmai, galvos ir galvos svaigimas, koordinacijos sutrikimai, galūnių tirpimas, sutrikęs šlapinimasis ir pan. Dažnai liga prasideda nuo regėjimo problemų. Todėl pacientai metų metus buvo gydomi dėl optinio neurito, stuburo išvaržos. Apie 60% pacientų ilgą laiką stebimi dėl kitų ligų, kol nustatoma tikroji diagnozė. Toks delsimas yra labai pavojingas.

Išėjimas rastas!

Siekiant sulėtinti ligos progresavimą, skiriama pirmoji, labiausiai paplitusi išsėtinės sklerozės forma:

1. trumpas hormonų ar imunosupresantų kursas aktyvumui slopinti Imuninė sistema;
2. neuroprotektoriai (saugo neuronus nuo uždegimo);
3. vaistai, keičiantys išsėtinės sklerozės (MRMS) eigą. Jie sumažina paūmėjimų skaičių ir naujų aktyvių sklerozės židinių skaičių. Nuo 2008 metų pacientams šie teikiami brangūs vaistai federalinio biudžeto lėšomis pagal programą „7 nosologijos“;
4. Mankštos terapija (svarbi kompleksiniame gydyme).

Formos klausimas

Deja, dažnai net ir apsisprendus teisinga diagnozė neteisingai įvardijo ligos formą. Išsėtinė sklerozė skirstoma į:

• Recidyvuojantis recidyvas. Vėliau jis dažnai patenka į antrinę progresuojančią išsėtinę sklerozę. Šios dvi ligos eigos rūšys sudaro apie 85% atvejų. Gali praeiti 20-30 metų, kol išsivystys negalia.
• Pirminis progresyvus(15 proc. atvejų). Tai retesnė ir sunkesnė forma. Tai gali sukelti negalią per 6-8 metus.

Pirmojo tipo liga dažniau serga jauni žmonės, antroji debiutuoja apie 40 metų. Pirmasis pasireiškia kintant paūmėjimui ir ilgalaikei remisijai. Antruoju atveju simptomai didėja palaipsniui, bet nuolat.

Kodėl taip svarbu teisingai nustatyti ligos formą? Taip, nes vienam iš jų veiksmingi vaistai visai nepadeda kitam. Be to, iki šiol nebuvo nė vieno vaisto, kuris galėtų padėti nuo agresyviausios pirminės progresuojančios sklerozės.

Yra vilties!

Tačiau per ateinančius metus ar dvejus pacientai, sergantys pirmine progresuojančia išsėtine skleroze, gali susirgti veiksmingas vaistas nuo savo ligos. Šiandien šis vaistas, kuris jau praėjo klinikinius tyrimus, yra Rusijoje registracijos etape.

Manoma, kad B limfocitai vaidina svarbų vaidmenį ligos progresavime. Paprastai sveikų žmonių nervų sistemoje jų nėra, tačiau pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, jie visada būna. Šių ląstelių sunaikinimas lėtina ligos progresavimą. Veiksmingas gydymo būdas gali būti selektyvus CD20 teigiamų B ląstelių taikymas.

IŠSĖTINĖ SKLEROZĖ
Apibrėžimas
Išsėtinė sklerozė (išsėtinė sklerozė) yra demielinizuojanti liga, turinti daugybinių pažeidimų. nervų sistema pasireiškiantys su paūmėjimais ir remisijomis arba nuolat progresuojantys, dažniausiai jauni žmonės.

Epidemiologija
Išsėtinė sklerozė (IS) sudaro 4,7–10,5 % organinių CNS ligų. Įvairiose šalyse pacientų skaičius svyruoja nuo 5 iki 70 100 000 gyventojų. Didelis sergamumas aiškiai matomas šiauriniuose ir vakariniuose regionuose (25-50 atvejų 100 tūkst. Rusijos europinėje dalyje, Baltijos šalyse, Baltarusijoje). Moterys yra 1,5–2 kartus jautresnės IS nei vyrai. PC dažnis tarp artimų giminaičių yra 15-20 kartų didesnis nei bendroje populiacijoje. Tai laikoma PC amžiaus riba 20-40 metų. Kai po 40 metų atsiranda pirmieji simptomai, diagnozė dažniausiai kelia abejonių. Apatinė riba yra labilesnė: PC gali prasidėti sulaukus 15-17 metų ir anksčiau, tokiais atvejais dažnai progresuoja greitai.
PC socialinę reikšmę lemia santykinis dažnis (2-3 proc.) pirminės negalios struktūroje dėl neurologinės ligos. Neįgalumas, dažnai sunkus, pasireiškia anksti (30% atvejų per pirmuosius dvejus metus nuo ligos pradžios) jauniems pacientams.

Etiopatogenezė
PC etiologija vis dar neaiški. Autoimuninė IS atsiradimo teorija, nuolatinių virusinių agentų vaidmuo, genetiškai nulemtas imuninės sistemos nepakankamumas tam tikrose geografines sąlygas. Klinikiniu požiūriu I. A. Zavalishin (1990) ir Poser pasiūlytos IS patogenezės koncepcijos atrodo logiškos.

PC patogenezė
(po Poser, 1993; su tam tikrais pakeitimais)
Genetinis jautrumas (histokompatibilumo sistemos HLA-AZ, B7, DR2 antigenų buvimas - galimi geno, lemiančio jautrumą PC, žymenys)
aš
Pirminis antigeninis stimulas (nespecifinis virusinė infekcija, vakcinacija, trauma ir kt.)
aš
Antikūnų, ypač prieš pagrindinį mielino baltymą, gamyba
aš
Imuninio komplekso susidarymas (prisideda prie T-supresorių trūkumo, galbūt nulemto genetiškai)
aš
Vazopatija ir BBB pažeidimas
aš
Edema ir uždegimas nervų sistemos pažeidimuose
aš
Demielinizacijos židinių susidarymas

Kai kurios kliniškai reikšmingos patogenezės ir patomorfologijos ypatybės:
1. Visiškas ir dalinis funkcijų atkūrimas gali įvykti dar prieš susiformuojant demielinizacijos zonai dėl židinio edemos ir uždegimo grįžtamumo, kas paaiškina greitas ir visiškas ankstyvas remisijas).
2. Besimptomės IS galimybė esant demielinizacijos židiniams, nustatytai ypač KT ir MRT, jei išlaikomas minimalus impulsų laidumas, būtinas konkrečiai funkcijai įgyvendinti.
3. Galimybė pasireikšti ar paūmėti dėl papildomų veiksnių (infekcijų, anatominių pažeidimų, fiziologinio poveikio). veikliosios medžiagos, medžiagų apykaitos ir endokrininės funkcijos sutrikimai).
4. Dėl demielinizacijos - greičio sumažėjimas ir griežtai izoliuoto sužadinimo laidumo išilgai neurono pažeidimas, jo perėjimo iš vieno nervų struktūros kitiems (efapsinis perdavimas). Kliniškai – disociacijos reiškinys.
5. Temperatūros faktoriaus įtaka: pacientų būklės pablogėjimas, parezės padidėjimas, koordinacijos ir kiti sutrikimai po karšta vonia dažnai su karštu maistu. Atrodo, kad šis reiškinys pagrįstas daline blokada neuromuskulinis perdavimas demielinizacijos sąlygomis, laikini BBB pralaidumo sutrikimai.
6. Demielinizacijos židiniai (PC plokštelės) įvairiose smegenų dalyse (baltoji pusrutulių medžiaga, kaip taisyklė - periventrikulinė zona, kamienas, smegenėlės), daugiausia krūtinės ląstos nugaros smegenys, intracerebrinėje kaukolės dalyje ir rečiau stuburo nervai. Galimybė vaizdiniais metodais aptikti židinius ir edemos zonas aplink juos, taip pat smegenų atrofiją.

Rizikos veiksniai atsiradimui, progresavimui
1. Amžius iki 40 metų.
2. Dažnas virusinis ir bakterinės infekcijos istorija (tymai, vėjaraupiai, hepatitas ir kt.).
3. Paveldimas (genetiškai nulemtas) polinkis (ligonio artimi giminaičiai, kraujo santuokos).
4. Buvęs retrobulbarinis neuritas.
5. Nepalankių veiksnių įtaka darbo procese ir namuose (fizinis stresas, insoliacija, perkaitimas, alergija, neurotropinių nuodų poveikis ir kt.).
6. Nėštumas yra vienas iš tikėtinų ligos paūmėjimo rizikos veiksnių, ypač pacientams, turintiems sunkių stuburo ir smegenų simptomų.

klasifikacija
IS reiškia tinkamas demielinizuojančias ligas, kai, skirtingai nei mielinopatija, sunaikinamas tinkamai suformuotas mielinas. Jis priklauso daugiausia centrinės demielinizacijos grupei kartu su ūminiu pirminiu išplitusiu encefalomielitu, para- ir poinfekciniu encefalomielitu, leukoencefalitu ir kai kuriomis kitomis ligomis.
PC klasifikacija yra pagrįsta aktualiu atributu, atspindi
klinikiniai požymiai ir proceso dinamika (Zavalishin I.A., 1987). Skiriamos 3 formos: 1) cerebrospinalinė; 2) smegenų; 3) stuburo.
Nepriklausomai nuo pirminės lokalizacijos, pažeidimas plinta į kitas nervų sistemos dalis, sudarydamas smegenų stuburo formą.

PC eigą apibūdinančios formos: 1) siuntimas; 2) pirminis progresuojantis (be aiškių paūmėjimų nuo ligos pradžios); 3) antriškai progresuojantis (po ankstesnių paūmėjimų).

1. Anamnezė. Duomenys apie pirmuosius simptomus (ligos debiutas): dvejinimasis, susilpnėjęs regėjimas, svirdulys einant, galūnių silpnumas ar parestezija, galvos svaigimo priepuoliai, parezė. veido nervas, būtinas noras šlapintis ir tt Jie gali būti pavieniai (60% pacientų) arba daugybiniai. Pirmojo priepuolio trukmė yra nuo vienos dienos iki kelių savaičių. 16% pacientų pirmasis IS pasireiškimas yra retrobulbarinis neuritas, 5% - ūminė skersinė mielopatija.
2. Analizė medicininius dokumentus. Svarbi informacija apie buvusias ligas, eigos pobūdį, neurologinių simptomų ypatumus.
3. Pažengusioje ligos stadijoje klinikinės apraiškos labai polimorfiškas. Tipiškiausias simptomų derinys, atsiradęs dėl piramidinių, smegenėlių, jutimo takų, atskirų galvinių nervų pažeidimo:
- judėjimo sutrikimai(pasireiškia 60-80 proc. ligonių), tipiniais atvejais pasireiškia paraparezė arba paraplegija apatines galūnes, rečiau nei viršutiniai. Sausgyslių ir periostealiniai refleksai dažniausiai būna aukšti, ypač ant kojų, kartais žemi. Būdingas ankstyvas paviršinių pilvo refleksų sumažėjimas arba praradimas, būdingi ir patologiniai refleksai. Klinikinės disociacijos reiškinys motorinėje sferoje: stiprus raumenų silpnumas be padidėjusių refleksų, aiškūs patologiniai požymiai be įtikinamų galūnių raumenų tonuso ir jėgos pokyčių, raumenų hipotenzija aukštų refleksų fone;
- koordinacijos sutrikimai (60 proc. pacientų): galūnių ataksija su asinergija, dismetrija, atakiška eisena, tyčinis drebulys, sutrikusi kalba, rašysenos pokytis (megalografija);
- galvinių nervų pažeidimas. Pirmame plane regėjimo sutrikimai dėl retrobulbarinio neurito (ligos eigoje diagnozuojamas 50 proc. ligonių): sumažėjęs regėjimo aštrumas, centrinės ir periferinės skotomos, koncentrinis regėjimo laukų susiaurėjimas, atrofija (regos diskų blanšavimas, dažnai laikinų puselių). Disociacijos reiškinys: diskų blanšavimas esant normaliam regėjimo aštrumui ir, atvirkščiai, regėjimo aštrumo sumažėjimas, nesant pakitimų dugne. Vestibuliariniai ir klausos sutrikimai: galvos svaigimas, vestibuliarinė hiperrefleksija, nestabilumas, skendimo pojūtis, nistagmas, retai klausos praradimas. Disociacija pasireiškia normalia kamertono klausa ir pablogėjusiu šnabždančios kalbos suvokimu. Yra veido, okulomotorinių ir abducensinių nervų parezė, pastariesiems būdinga laikina diplopija;
- jautrumo sutrikimai. Susitikite dažnai, bet dažniausiai subjektyvūs: įvairios lokalizacijos parestezija. Tiesą sakant
vibracijos jautrumas mažėja anksti ir nuolat, ypač ant kojų, rečiau raumenų-sąnarių;
Sfinkterio funkcijos sutrikimai dažniau pasireiškia šlapimo susilaikymu, imperatyviu potraukiu, vidurių užkietėjimu. Sunkūs pažeidimai - tik paskutinėje ligos stadijoje;
- psichikos funkcijų sutrikimai (93% pacientų): panašūs į neurozę (astenija, histeroforminis sindromas, kartais obsesinės-kompulsinės būsenos); afektinis (tipiškiausia euforija, kai pacientai netinkamai vertina savo fizines ir intelektualines galimybes), depresija, psichoorganinis sindromas, demencija;
- retos ir netipinės PC apraiškos: epilepsijos priepuoliai 1,5% pacientų, dažniausiai generalizuoti traukuliai su ligos paūmėjimu; dizartrijos ir ataksijos paroksizmai; parestezija Lermito elektros iškrovos reiškinio forma; lėtinis skausmo sindromas ir paroksizminis trišakio nervo skausmas; ekstrapiramidinė hiperkinezė (realybėje stebima tik dentorubralinė hiperkinezė – didelio masto tyčinis tremoras bandant tikslingai judėti); vegetatyviniai ir endokrininiai (amenorėja, impotencija) sutrikimai.
4. Papildomų tyrimų duomenys:
- juosmens punkcija (diagnozės tikslais, siekiant išsiaiškinti proceso aktyvumo laipsnį). CSF paūmėjimo metu yra nedidelė hiperproteinorachija (0,4-0,6 g / l) su ryškesniu gama globulino kiekio padidėjimu, 95% pacientų nuolat didėja G grupės oligokloninių imunoglobulinų kiekis. mielino baltymas (jo kiekis 2-3 kartus didesnis nei kituose organinės ligos nervų sistema);
- Imunologiniai tyrimai (ląstelinio ir humoralinio imuniteto rodiklių nustatymas kraujyje). PC aktyvumo žymekliu gali pasitarnauti: ląstelinio imuniteto slopinimas (supresorių T skaičiaus sumažėjimas), imuninių kompleksų kiekio padidėjimas kraujo serume;
- elektrofiziologinis tyrimas: regos ir klausos sukeltas potencialas sergant IS smegenų forma ir somatosensorinis stuburo ir smegenų stuburo srityje. Galite nustatyti buvimą ir vietą patologinis procesas atitinkamais takais, subklinikiniai pažeidimai. EEG – daugiausia tam tikslui diferencinė diagnostika, epilepsijos židinio aptikimas ir okulografija – pirminiai (subklinikiniai) okulomotoriniai sutrikimai;
- Smegenų vaizdavimo metodai (KT ir MRT) turi didžiausią diagnostinė vertė. KT su kontrastu gali atskleisti smegenų pažeidimus (daugiausia periventrikulinius). Tuo pačiu metu aptinkamas skilvelių sistemos išsiplėtimas ir pusrutulių vagos ( netiesioginiai ženklai PC). Tačiau KT galimybės yra ribotos tiriant kamieną, užpakalinę kaukolės duobę ir ypač nugaros smegenis. MRT metodas leidžia aptikti hiperintensyvius židinius Tg svertinėse tomogramose būdinga lokalizacija, taip pat regos nervo, kamieno, smegenėlių pakitimai. Parodytas jų skaičiaus padidėjimas esant dideliam proceso aktyvumui. Nugaros smegenyse taip pat nustatomi demielinizacijos židiniai (padidėjęs signalo intensyvumas T2 svertinėse sagitalinėse tomogramose jo patinimo ar atrofijos fone). Apskritai, MRT metodas 95% atvejų vizualizuoja PC pažeidimus smegenyse, o nugaros smegenyse - 75% atvejų. MRT leidžia spręsti apie patologinio proceso dinamiką, kontroliuoti ligos gydymo efektyvumą.

Vaizdo gavimo metodai taip pat sėkmingai naudojami atliekant kompiuterinę diferencinę diagnostiką. Klinikiniai apribojimai: 1) besimptomės IS galimybė, esant būdingiems MRT pakitimams; 2) dažnas klinikinių simptomų sunkumo židinių lokalizacijos ir apimties neatitikimas;
- oftalmologiniai ir otolaringologiniai tyrimai.
5. Diagnozės patikimumo kriterijai, priklausomai nuo nervų sistemos pažeidimo pobūdžio ir ligos eigos (Zavalishin I.A., Nevskaya O.M., 1991):
1) neabejotinas kompiuteris - daugybinis nervų sistemos pažeidimas (įskaitant anamnezinius duomenis) su recidyvuojančia ar progresuojančia eiga su daliniu simptomų atsiradimu ir kai kurių iš jų nestabilumu, be aiškių amžiaus apribojimų;
2) abejotinas PC: a) pirmasis ligos priepuolis su keliais pažeidimais (įskaitant izoliuotą retrobulbarinį neuritą) ir regresine eiga; b) pacientams, sergantiems daugybinis pažeidimas nervų sistema be ryškaus progresavimo ar remisijos požymių; c) pacientai, turintys vieną pažeidimą, recidyvuojančią ar progresuojančią eigą.

Kliniškai patikima diagnozė pagal Poser (1983):
1) du paūmėjimai ir Klinikiniai požymiai bent du izoliuoti židiniai;
2) du vieno židinio paūmėjimai ir klinikiniai požymiai esant tipiniams pakitimams MRT ir teigiamų rezultatų sužadintų potencialų tyrimai. Be to, svarbu diagnostinis testas- IgG grupės oligokloninių antikūnų aptikimas smegenų skystyje.

Diferencinė diagnozė
Diferencijuojamų ligų spektras priklauso nuo vystymosi stadijos, ypatybių klinikinis vaizdas ir kompiuterio srovės. Naudojant reikia atlikti išsamų tyrimą papildomi metodai kartais ilgalaikis stebėjimas.
1. Ūminis išplitęs encefalomielitas (pirminis encefalomielitas). Reiškia didelių sunkumų atskiriant nuo kompiuterio. Kai kurie autoriai ribą tarp šių ligų laiko sąlygine. Tačiau išsami klinikinė analizė
klinikinis vaizdas ir pacientų stebėjimas, kaip taisyklė, dinamikoje. leidžia patikslinti diagnozę, kuri yra būtina sprendžiant medicininės ir socialinės ekspertizės klausimus. Skirtingai nuo IS, pirminiam encefalomielitui būdinga ūminė infekcinė pradžia, kai per 1-4 savaites išryškėja židininiai smegenų, kartais meninginiai simptomai. Nereti sąmonės sutrikimai, epilepsijos priepuoliai, galvinių nervų branduolių pažeidimai, chiasmatinis sindromas, dubens ir laidumo jutimo sutrikimai. Būdingas klinikinės disociacijos reiškinio nebuvimas. KT nustatyti pažeidimai dažniau būna žievės lokalizacijos. Ateityje ilgas atsigavimo laikotarpis (nuo 3-4 mėnesių iki 1-2 metų), jis trumpėja sparčiai vystantis procesui. Likusios apraiškos (paprastai nuolatinės): jutimo, motorikos, psichikos sutrikimai, epilepsijos priepuoliai ir kt. Retai progresuojanti eiga, paūmėjimai verčia persvarstyti diagnozę IS naudai.
2. Smegenų ar stuburo (kraniospinalinis) navikas, kaukolės-slankstelių anomalijos su neurologinėmis apraiškomis. Ypatingi sunkumai kamieno (akmens) ir smegenėlių navikams, akustinei neuromai, intrameduliniam stuburo navikui. Dažnai lemiamas turi juosmeninę punkciją kontrastiniai metodai tyrimai, KT, o su stuburo lokalizacija – MRT.
3. Gimdos kaklelio išeminė mielopatija.
4. Progresuojančios stuburo smegenų degeneracijos, ypač paveldimos smegenėlių ataksija, spastinė paraplegija Strumpell, Friedreicho ataksija, esant smegenėlių ar stuburo variantui, prasidėjus PC.
5. Hepatocerebrinė distrofija(drebanti forma) su hiperkinetiniu PC variantu.
6. Retrobulbarinis neuritas (ypač sunku diferencijuoti dėl PC debiuto galimybės); paveldima atrofija Leberio regos nervai ir kitos rūšys degeneracinės ligos regos nervas (su optiniu PC variantu).
7. Erkių platinama boreliozė (vėlyvos neurologinės apraiškos – encefalitas su lėtinė eiga). Sunkumai, ypač dėl panašių MRT pokyčių.
8. Kai kurios kitos ligos ir sindromai (vestibulopatija, isterija, galvos smegenų ir stuburo traumų pasekmės, optinis-chiazminis arachnoiditas, neurosarkoidozė, narkomanija).
Kursas ir prognozė
Apskritai, yra lėtinė ir ūminė (poūminė) IS eiga. Pastarieji – sergant kamieniniu ligos variantu, mirtys dažnos.

Lėtinių kursų parinktys:
1) recidyvuojantis: a) gerybinė forma su gana palankia lėta eiga, ilgalaikėmis (dažnai ilgalaikėmis ir giliomis) remisijomis (10-20 proc. atvejų). Dažniau pasireiškia vėlai. Ryškus funkcijų pažeidimas po 10-20 metų, darbingumas išlieka ilgą laiką, kartais iki pensinio amžiaus; b) gana palankus variantas su trumpalaikėmis nestabiliomis remisijomis, daugybe trumpų priepuolių. Ryškus funkcijos sutrikimas nustatomas praėjus 5-10 metų nuo ligos pradžios. Darbingumas gali būti išlaikytas ilgą laiką arba ribotas; c) nepalankus kurso variantas (dažniau in jaunas amžius) su greitu progresavimu, sunkiais paūmėjimais ir nepilnomis remisijomis (piktybinė forma). Sunkus funkcinis sutrikimas per 2-5 metus. Remisijos skiriasi laipsniu (visiška, daline) ir trukme: trumpa (iki 3 mėnesių) ir ilga;
2) progresuojantis be remisijų (15-20 proc. pacientų), dažnai lėtas. Labiau būdinga vėlai ligos pradžiai (po 30 metų).

Klinikinė ir gimdymo prognozė paprastai yra palankesnė, kai liga pasikartoja ir prasideda vėlai. Tačiau paūmėjimų dažnumo ir trukmės padidėjimas yra nepalankus prognostinis požymis. Maždaug per pirmuosius dvejus ligos metus invalidais tampa 20-30%, po 5-6 metų - apie 70%, o 30% išlieka darbingi 10-20 ir daugiau metų. Ligos trukmė svyruoja nuo 2 iki 30-40 metų. Gyvenimo prognozė neaiški. Mirtis ateina vėlyvoji stadija ligos, atsirandančios dėl gretutinių ligų (išskyrus ūminę stalo formą PC).

Kompiuterio sunkumo kriterijai(pagal Leonovič A. A., Kazakova O. V., 1996; su pakeitimais). Ją reikėtų vertinti atsižvelgiant į ligos eigos variantą.
1. Pirmas laipsnis. aiškūs ženklai organiniai pažeidimai nervų sistema (dažniau refleksinėje sferoje), be disfunkcijos. Darbingumas paprastai išsaugomas.
2. Antrasis laipsnis. Vidutinis motorinių, koordinacinių, regos funkcijų nepakankamumas. Galimybė įsidarbinti dažnai yra ribota.
3. Trečias laipsnis. Nuolatiniai ryškūs motoriniai, koordinaciniai ir kiti sutrikimai, labai apribojantys paciento gyvenimo veiklą, dėl ko neįmanoma atlikti profesinės veiklos.
4. Ketvirtasis laipsnis. Ryškūs motorikos, regos, dubens, psichikos sutrikimai, sukeliantys nuolatinės pašalinės priežiūros, pagalbos poreikį.
RS, stuburo forma(I sunkumo laipsnis), užsitęsusios remisijos stadija, palanki eiga.
IS, cerebrospinalinė forma (II sunkumo laipsnis), greita
progresuojanti eiga, paūmėjimas.
IS, cerebrospinalinė forma (III laipsnis), progresuojanti eiga.

Gydymo principai
Pasireiškus pirmiesiems IS pasireiškimams, pacientai turi būti hospitalizuoti neurologinėje ligoninėje. Toliau gydymas ligoninėje pageidautina paūmėjimo situacijoje, aiškiai progresuojant.
1. Patogenetinė terapija (remiantis imuniniu proceso pobūdžiu). Pagrindinis tikslas yra sustabdyti arba sulėtinti demielinizaciją, taigi ir neurologinio defekto stabilizavimą.
1) Imunosupresija. Kortikosteroidai: prednizolonas, geriausia metilprednizolonas (metipredas), beveik nėra šalutiniai poveikiai. Tabletėse, kurių dozė yra 1 mg / kg kūno svorio, pagal schemą kasdien arba kas antrą dieną. Maksimalus kasdieninė dozė metu
2 savaites, palaipsniui mažėjant per 4-6 savaites. Metipred taip pat gali būti naudojamas pagal pulso terapijos metodą: į veną lašinamas - didelėmis dozėmis(iki 1000 mg per parą 3-7 dienas). Pagrindinė gydymo kortikosteroidais indikacija yra recidyvuojanti IS forma (paūmėjimas), aiški progresija.
AKTH ir jo sinakteno depo fragmentas yra mažiau veiksmingi ir dažniausiai naudojami progresuojančiais atvejais. Ciklofosfamidas (kartu su AKTH) gali būti vartojamas pacientams, sergantiems sunkia IS, o deksametazonu – izoliuotu retrobulbariniu neuritu (retrobulbariniu neuritu).
2) Imunomoduliacija. Žadama naudoti interferonus-beta (rebifą, betaferoną), kurie gali sustiprinti T-supresorių aktyvumą, kuris sumažėja IS paūmėjimo metu, turinčių antiproliferacinį ir antivirusinį poveikį. Taikyti Ankstyva stadija IS, pacientams, sergantiems recidyvuojančia ligos eiga, galinčiais savarankiškai judėti. Galima sustabdyti paūmėjimus (50% pacientų), slopinti ligos progresavimą. Reikalingos nepertraukiamos (mažiausiai metus) vaisto injekcijos po oda.
Imuniniams procesams suaktyvinti taip pat naudojama plazmaferezė, enterosorbcijos metodai, CSF švitinimas UV spinduliais.
Levamizolio, taktivino ir kitų imunostimuliatorių veiksmingumas yra abejotinas.
2. Simptominė terapija: raumenų relaksantai raumenų tonusui mažinti – baklofenas, midokalmas, sirdaludas; Essentiale, nootropai, antioksidantai, mažinantys medžiagų apykaitą
ic sutrikimai, nervų sistemos stimuliavimas; psichikos sutrikimų korekcija – psichoterapija, antidepresantai, raminamieji.
3. Gydomoji mankšta (atsargiai), sąnarių kontraktūrų profilaktika, odos priežiūra, esant reikalui kateterizacija.
4. Pasibaigus paūmėjimui (remisija) - palaikomoji terapija 2 kartus per metus (biostimuliatoriai, nootropai, simptominės priemonės). Hormonų terapija nenaudojama.

Medicininė ir socialinė ekspertizė VUT kriterijai
1. Pasireiškus pirmiesiems ligos pasireiškimams, ypač ūmioms ar poūmioms, kai pacientus reikia tirti diagnozės ir gydymo tikslais (VN laikotarpis ne trumpesnis kaip 3-4 savaitės).
2. Su progresuojančiu kursu (paūmėjimo metu). VN trukmė priklauso nuo paūmėjimo sunkumo, jo trukmės (gali būti 2-3 mėn.), pasikartojančių paūmėjimų atveju – dažniau ne trumpiau kaip 1,5-2 mėn. užsitęsia iki
4 mėnesių paūmėjimas esant 2-3 sunkumo IS laipsniui suteikia pagrindą pacientą siųsti į BMSE. Gydymo tęsimas nedarbingumo atostogos parodyta tik esant palankiai gimdymo prognozei (pacientas galės grįžti į darbą visas arba su apribojimais būdamas III grupės invalidas). Nedidelis pagerėjimas nepateisina VN veiklos tęsimo.
3. Lėtinė progresuojanti eiga. VN, esant poreikiui, hospitalizavimas gydymo tikslais (įskaitant III grupės neįgaliuosius), taip pat stacionarinė apžiūra siekiant patikslinti diagnozę, disfunkcijos pobūdį ir sunkumą (VN terminai nustatomi pagal ligoninėje praleistą laiką).

Pagrindinės negalios priežastys
1. Judėjimo sutrikimai, kuriuos sukelia centrinės parezės ir ataksijos derinys, dažniausiai sukelia negalią:
1) ryškus motorinis defektas sukelia galimybę judėti tik bute arba visišką paciento nejudrumą. Trečiojo laipsnio gebėjimo apsitarnauti pažeidimas sukelia sunkų socialinį nepakankamumą, nuolatinės priežiūros, pagalbos poreikį;
2) ryškus defektas - pacientas juda savarankiškai, dažniausiai ramento, lazdos pagalba. Sunku lipti ir nusileisti laiptais, sumažėjęs gebėjimas įveikti kitas kliūtis, naudojimas viešasis transportas, namų tvarkymas, rašymas, asmens priežiūra;
3) vidutinio sunkumo motorinis defektas – pacientas gali judėti gana didelius atstumus, tačiau eisena pakitusi (spazinė-ataktinė). Sumažėjęs gebėjimas kelti
nešti svorius, rankinė veikla (atliekant subtilius, tikslius judesius). Dėl ataksijos gali kilti sunkumų atliekant asmens priežiūrą, kasdienėje veikloje;
4) lengvi motorikos sutrikimai. Judėjimas laisvas, sunkumas tik fizinio krūvio metu, nešant didelius krovinius. Gali kilti sunkumų atliekant savavališkas operacijas, prireikus rašant (daugiausia dėl koordinacijos sutrikimų);
5) piramidės nepakankamumo sindromas (hiperrefleksija, refleksų asimetrija, patologiniai požymiai be galūnių parezės). Dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems IS, kaip klinikinės disociacijos reiškinio apraiška. Priverčia riboti fizinė veikla, ypač ilgas vaikščiojimas, stovėjimas, sunkių krovinių nešimas, nepalankių namų ūkio ir gamybos veiksniai(insoliacija, perkaitimas ir kt.) dėl galimo laikino ir ilgalaikio paciento būklės pablogėjimo, motorinio defekto atsiradimo.
2. Regėjimo sutrikimas lemia negalią įvairaus laipsnio sumažėjus gebėjimui orientuotis, atlikti atitinkamo regėjimo aštrumo reikalaujančius veiksmus tiek darbo metu, tiek namuose.
3. Psichikos funkcijų sutrikimai gali reikšmingai apriboti gyvenimo veiklą tik vėlyvoje IS stadijoje. Tačiau euforijai (rečiau depresijai) reikalingas adekvatus įvertinimas, siekiant nustatyti realias paciento darbo galimybes (klinikinės ir darbo disociacijos reiškinys).

Kontraindikuotinos rūšys ir darbo sąlygos
1. Bendroji dalis: didelis arba vidutinis fizinis krūvis, toksinių medžiagų poveikis, bendroji vibracija, nepalankūs meteorologiniai veiksniai (pirmiausia insoliacija, perkaitimas).
2. Dėl disfunkcijos ypatumų ir ligos eigos (progresavimo) konkrečiam ligoniui: profesijų, kurios reikalauja ilgo buvimo ant kojų, neprieinamumo, sunkių daiktų judėjimo, griežtai koordinuotų judesių, tam tikro ritmo, akių įtempimo.

Darbingi pacientai
Ilgalaikės remisijos stadijoje su minimaliais organiniais simptomais arba visai jų nėra, racionaliai naudojamas.
2. Sergant pirmojo sunkumo laipsnio IS (aiškūs organinio pažeidimo požymiai be funkcinių sutrikimų): nesant bendrųjų ir. individualios kontraindikacijos dirbti pagal pagrindinę profesiją, užsitęsusi remisija, retas paūmėjimas arba lėta progresija (atsižvelgiant į terapijos efektyvumą). Kai kuriais atvejais būtina pašalinti neigiamus veiksnius darbinė veikla KEC teikimu.
3. Pacientai, sergantys antrojo IS sunkumo laipsniu (vidutinio sunkumo motorika, regos defektai), su retais paūmėjimais, iš esmės palankia ligos eiga ir racionaliai dirbantiems humanitarinio, administracinio tipo profesijose.

Indikacijos kreiptis į BMSE
1. Nuolatiniai ir sunkūs funkcijų sutrikimai, kurie gerokai apriboja paciento gyvenimą.
2. Progresuojanti eiga su pasikartojančiais paūmėjimais, nepilnomis remisijomis arba pastovia progresija.
3. Ilgalaikė laikina negalia (bent
4 mėn.) dėl ligos paūmėjimo.
4. Profesijos netekimas arba poreikis ženkliai sumažinti darbo kiekį (priklausomai nuo disfunkcijos požymių).

Reikalingas minimalus egzaminas, kai kalbama apie BMSE
1. Juosmens punkcijos duomenys (jei įmanoma, oligokloninių globulinų nustatymas).
2. Imunologinių kraujo tyrimų rezultatai (ląstelinio ir humoralinio imuniteto rodikliai).
3. Smegenų ir nugaros smegenų KT ir (ar) MRT duomenys.
4. Įvairių modalybių (vizualinių ir kt.) sužadinamų potencialų tyrimo rezultatai.
5. Gydytojo oftalmologo, otorinolaringologo duomenys.

Neįgalumo kriterijai
Klinikiniai ir socialiniai bruožai IS sergančių pacientų darbingumo įvertinimas:
a) progresuojanti ligos eiga apskritai (nepaisant minėtų galimybių);
b) paūmėjimų dažnis negali būti vienintelis kriterijus – būtina įvertinti remisijų trukmę, taip pat gylį;
c) dažnas organinių simptomų sunkumo ir disfunkcijos laipsnio neatitikimas (klinikinės disociacijos reiškinys);
d) pacientų jaunas amžius ir aktyvi darbo orientacija. Tuo pačiu metu reikia nepamiršti, kad daugelis pacientų nėra kritiški ir neįvertina savo darbo galimybių (klinikinės ir darbo disociacijos reiškinys).

III grupė: socialinis nepakankamumas dėl antrojo (rečiau pirmojo) ligos sunkumo laipsnio, jei dėl disfunkcijos ir (ar) greito progresavimo netenkama profesijos, kvalifikacijos, labai sumažėja darbo kiekis (pagal riboto judumo, pirmojo laipsnio darbo veiklos kriterijus).
II grupė: trečias sunkumo laipsnis, greitas progresavimas, ypač kamieninėje ligos formoje, sukeliantis sunkią negalią (pagal judėjimo sutrikimo, antrojo laipsnio orientacijos, antrojo, trečiojo laipsnio darbingumo kriterijus) .
I grupė: ketvirtas IS sunkumo laipsnis dėl nuolatinės išorinės priežiūros ir pagalbos poreikio (pagal gebėjimo judėti, orientacijos ribojimo, trečio laipsnio savisaugos kriterijus).

Nuolatiniai ryškūs funkciniai sutrikimai, kai neįmanoma sumažinti socialinio nepakankamumo, 5 metus stebint neįgalųjį, yra pagrindas nustatyti neįgalumo grupę be pakartotinės ekspertizės laikotarpio.

Neįgalumo priežastys: bendra liga, kartais invalidumas dėl ligos, gautos atliekant karo tarnybą.

Neįgalumo prevencija ir reabilitacija
Galima tik antrinė ir tretinė profilaktika, dalinė reabilitacija.

1. Antrinė prevencija: a) savalaikė diagnostika;
b) diferencijuota terapija(priklausomai nuo kurso pobūdžio, paciento amžiaus ir kitų veiksnių); c) VN sąlygų laikymasis, ypač paūmėjimo laikotarpiu; d) ambulatorinis stebėjimas (pagal III registracijos grupę, tikrinant ne rečiau kaip 2 kartus per metus). Esant ūminei formai ir piktybinei eigai, ligonius reikia stebėti ne rečiau kaip kartą per ketvirtį; e) racionalus ir savalaikis įdarbinimas Pradinis etapas susirgimų ir visiškos remisijos metu (pasiaiškinus diagnozę ir pasibaigus VL perkėlimas į kitą darbą).

2. Tretinė prevencija, profesinė ir socialinė reabilitacija: a) šiuolaikinis apibrėžimas III invalidumo grupė, darbo sąlygų ar įsidarbinimo pasikeitimas nauja profesija atsižvelgiant į kontraindikuotus veiksnius; b) organizuoti II grupės neįgaliųjų darbą specialiai sukurtomis sąlygomis, taip pat ir namuose (nedidelės apimties konsultacinis, literatūrinis, administracinis ir ūkinis darbas ir DR); c) esant stabiliai remisijai, esant nedideliam motorinių funkcijų sutrikimui, galima atidžiai rekomenduoti kai kurių techninių, humanitarinių, administracinių profesijų mokymą ir perkvalifikavimą, atsižvelgiant į kontraindikacijas ir realias tolesnio darbo perspektyvas; d) esant sunkiam neįgalumui svarbu: psichologinė pagalba pacientui, korekcija emociniai sutrikimai; simptominė terapija esant dubens sutrikimams, stiprus spazmiškumas; dviračio vežimo ir kitų priemonių parūpinimas socialinė pagalba ir apsauga.

IŠSĖTINĖ SKLEROZĖ
Apibrėžimas
Išsėtinė sklerozė (išsėtinė sklerozė) yra demielinizuojanti liga, pasireiškianti daugybiniais nervų sistemos pažeidimais, pasireiškiančiais paūmėjimais ir remisijomis arba nuolat progresuojanti, daugiausiai paveikianti jaunus žmones.

Epidemiologija
Išsėtinė sklerozė (IS) sudaro 4,7–10,5 % organinių CNS ligų. Įvairiose šalyse pacientų skaičius svyruoja nuo 5 iki 70 100 000 gyventojų. Didelis sergamumas aiškiai matomas šiauriniuose ir vakariniuose regionuose (25-50 atvejų 100 tūkst. Rusijos europinėje dalyje, Baltijos šalyse, Baltarusijoje). Moterys yra 1,5–2 kartus jautresnės IS nei vyrai. PC dažnis tarp artimų giminaičių yra 15-20 kartų didesnis nei bendroje populiacijoje. Tai laikoma PC amžiaus riba 20-40 metų. Kai po 40 metų atsiranda pirmieji simptomai, diagnozė dažniausiai kelia abejonių. Apatinė riba yra labilesnė: PC gali prasidėti sulaukus 15-17 metų ir anksčiau, tokiais atvejais dažnai progresuoja greitai.
PC socialinę reikšmę lemia santykinis dažnis (2-3 proc.) pirminės negalios struktūroje dėl neurologinių ligų. Neįgalumas, dažnai sunkus, pasireiškia anksti (30% atvejų per pirmuosius dvejus metus nuo ligos pradžios) jauniems pacientams.

Etiopatogenezė
PC etiologija vis dar neaiški. Plačiai aptarinėjama autoimuninė IS atsiradimo teorija, persistuojančių virusinių agentų vaidmuo, genetiškai nulemtas imuninės sistemos nepakankamumas tam tikromis geografinėmis sąlygomis. Klinikiniu požiūriu I. A. Zavalishin (1990) ir Poser pasiūlytos IS patogenezės koncepcijos atrodo logiškos.

PC patogenezė
(po Poser, 1993; su tam tikrais pakeitimais)
Genetinis jautrumas (histokompatibilumo sistemos HLA-AZ, B7, DR2 antigenų buvimas - galimi geno, lemiančio jautrumą PC, žymenys)
aš
Pirminis antigeninis stimulas (nespecifinė virusinė infekcija, vakcinacija, trauma ir kt.)
aš
Antikūnų, ypač prieš pagrindinį mielino baltymą, gamyba
aš
Imuninio komplekso susidarymas (prisideda prie T-supresorių trūkumo, galbūt nulemto genetiškai)
aš
Vazopatija ir BBB pažeidimas
aš
Edema ir uždegimas nervų sistemos pažeidimuose
aš
Demielinizacijos židinių susidarymas

Kai kurios kliniškai reikšmingos patogenezės ir patomorfologijos ypatybės:
1. Visiškas ir dalinis funkcijų atkūrimas gali įvykti dar prieš susiformuojant demielinizacijos zonai dėl židinio edemos ir uždegimo grįžtamumo, kas paaiškina greitas ir visiškas ankstyvas remisijas).
2. Besimptomės IS galimybė esant demielinizacijos židiniams, nustatytai ypač KT ir MRT, jei išlaikomas minimalus impulsų laidumas, būtinas konkrečiai funkcijai įgyvendinti.
3. Galimybė pasireikšti ar paūmėti liga, veikiant papildomiems veiksniams (infekcijoms, anatominiams pažeidimams, fiziologiškai aktyvių medžiagų poveikiui, medžiagų apykaitos ir endokrininės sistemos sutrikimams).
4. Dėl demielinizacijos - greičio sumažėjimas ir griežtai izoliuoto sužadinimo laidumo per neuroną pažeidimas, jo perėjimo iš vienos nervinės struktūros į kitą galimybė (efapsinis perdavimas). Kliniškai – disociacijos reiškinys.
5. Temperatūros faktoriaus įtaka: ligonių būklės pablogėjimas, parezės padidėjimas, koordinacijos ir kiti sutrikimai po karštos vonios, dažnai valgant karštą maistą. Reiškinys, matyt, pagrįstas daliniu neuromuskulinio perdavimo blokavimu demielinizacijos sąlygomis, laikinais BBB pralaidumo sutrikimais.
6. Demielinizacijos židiniai (PC plokštelės) įvairiose smegenų dalyse (baltoji pusrutulių medžiaga, kaip taisyklė - periventrikulinė zona, kamienas, smegenėlės), daugiausia krūtinės stuburo smegenyse, kaukolės intracerebrinėje dalyje. o rečiau stuburo nervus. Galimybė vaizdiniais metodais aptikti židinius ir edemos zonas aplink juos, taip pat smegenų atrofiją.

Rizikos veiksniai atsiradimui, progresavimui
1. Amžius iki 40 metų.
2. Dažnos virusinės ir bakterinės infekcijos istorijoje (tymai, vėjaraupiai, hepatitas ir kt.).
3. Paveldimas (genetiškai nulemtas) polinkis (ligonio artimi giminaičiai, kraujo santuokos).
4. Buvęs retrobulbarinis neuritas.
5. Nepalankių veiksnių įtaka darbo procese ir namuose (fizinis stresas, insoliacija, perkaitimas, alergija, neurotropinių nuodų poveikis ir kt.).
6. Nėštumas yra vienas iš tikėtinų ligos paūmėjimo rizikos veiksnių, ypač pacientams, turintiems sunkių stuburo ir smegenų simptomų.

klasifikacija
IS reiškia tinkamas demielinizuojančias ligas, kai, skirtingai nei mielinopatija, sunaikinamas tinkamai suformuotas mielinas. Jis priklauso daugiausia centrinės demielinizacijos grupei kartu su ūminiu pirminiu išplitusiu encefalomielitu, para- ir poinfekciniu encefalomielitu, leukoencefalitu ir kai kuriomis kitomis ligomis.
PC klasifikacija yra pagrįsta aktualiu atributu, atspindi
klinikinės ypatybės ir proceso dinamika (Zavalishin I. A., 1987). Skiriamos 3 formos: 1) cerebrospinalinė; 2) smegenų; 3) stuburo.
Nepriklausomai nuo pirminės lokalizacijos, pažeidimas plinta į kitas nervų sistemos dalis, sudarydamas smegenų stuburo formą.

PC eigą apibūdinančios formos: 1) siuntimas; 2) pirminis progresuojantis (be aiškių paūmėjimų nuo ligos pradžios); 3) antriškai progresuojantis (po ankstesnių paūmėjimų).

1. Anamnezė. Duomenys apie pirmuosius simptomus (ligos debiutas): dvejinimasis, neryškus matymas, svirdulys vaikštant, galūnių silpnumas ar parestezija, galvos svaigimo priepuoliai, veido nervo parezė, būtinas noras šlapintis ir kt. Juos galima išskirti ( 60 % pacientų) arba daugybiniai. Pirmojo priepuolio trukmė yra nuo vienos dienos iki kelių savaičių. 16% pacientų pirmasis IS pasireiškimas yra retrobulbarinis neuritas, 5% - ūminė skersinė mielopatija.
2. Medicininių dokumentų analizė. Svarbi informacija apie buvusias ligas, eigos pobūdį, neurologinių simptomų ypatumus.
3. Pažengusioje ligos stadijoje klinikinės apraiškos yra labai polimorfiškos. Tipiškiausias simptomų derinys, atsiradęs dėl piramidinių, smegenėlių, jutimo takų, atskirų galvinių nervų pažeidimo:
- motorikos sutrikimai (pasireiškia 60-80 proc. ligonių), būdingais atvejais pasireiškia apatinių galūnių, rečiau viršutinių, parapareze ar paraplegija. Sausgyslių ir periostealiniai refleksai dažniausiai būna aukšti, ypač ant kojų, kartais žemi. Būdingas ankstyvas paviršinių pilvo refleksų sumažėjimas arba praradimas, būdingi ir patologiniai refleksai. Klinikinės disociacijos reiškinys motorinėje sferoje: stiprus raumenų silpnumas be padidėjusių refleksų, aiškūs patologiniai požymiai be įtikinamų galūnių raumenų tonuso ir jėgos pokyčių, raumenų hipotenzija aukštų refleksų fone;
- koordinacijos sutrikimai (60 proc. pacientų): galūnių ataksija su asinergija, dismetrija, atakiška eisena, tyčinis drebulys, sutrikusi kalba, rašysenos pokytis (megalografija);
- galvinių nervų pažeidimas. Pirmame plane – regos sutrikimai dėl retrobulbarinio neurito (ligos eigoje diagnozuojami 50 proc. ligonių): sumažėjęs regėjimo aštrumas, centrinės ir periferinės skotomos, koncentrinis regos laukų susiaurėjimas, atrofija (regos diskų blanšavimas, dažnai laikinosios pusės). Disociacijos reiškinys: diskų blanšavimas esant normaliam regėjimo aštrumui ir, atvirkščiai, regėjimo aštrumo sumažėjimas, nesant pakitimų dugne. Vestibuliariniai ir klausos sutrikimai: galvos svaigimas, vestibuliarinė hiperrefleksija, nestabilumas, skendimo pojūtis, nistagmas, retai klausos praradimas. Disociacija pasireiškia normalia kamertono klausa ir pablogėjusiu šnabždančios kalbos suvokimu. Yra veido, okulomotorinių ir abducensinių nervų parezė, pastariesiems būdinga laikina diplopija;
- jautrumo sutrikimai. Susitikite dažnai, bet dažniausiai subjektyvūs: įvairios lokalizacijos parestezija. Tiesą sakant
vibracijos jautrumas mažėja anksti ir nuolat, ypač ant kojų, rečiau raumenų-sąnarių;
Sfinkterio funkcijos sutrikimai dažniau pasireiškia šlapimo susilaikymu, imperatyviu potraukiu, vidurių užkietėjimu. Sunkūs pažeidimai - tik paskutinėje ligos stadijoje;
- psichikos funkcijų sutrikimai (93% pacientų): panašūs į neurozę (astenija, histeroforminis sindromas, kartais obsesinės-kompulsinės būsenos); afektinis (labiausiai būdinga euforija, kai pacientai netinkamai įvertina savo fizines ir intelektines galimybes), depresija, psichoorganinis sindromas, demencija;
- retos ir netipinės IS apraiškos: epilepsijos priepuoliai 1,5 % pacientų, dažniausiai generalizuoti traukulių priepuoliai ligos paūmėjimo metu; dizartrijos ir ataksijos paroksizmai; parestezija Lermito elektros iškrovos reiškinio forma; lėtinis skausmo sindromas ir paroksizminis trišakio nervo skausmas; ekstrapiramidinė hiperkinezė (realybėje stebima tik dentorubralinė hiperkinezė – didelio masto tyčinis tremoras bandant tikslingai judėti); vegetatyviniai ir endokrininiai (amenorėja, impotencija) sutrikimai.
4. Papildomų tyrimų duomenys:
- juosmens punkcija (diagnozės tikslais, siekiant išsiaiškinti proceso aktyvumo laipsnį). CSF paūmėjimo metu yra nedidelė hiperproteinorachija (0,4-0,6 g / l) su ryškesniu gama globulino kiekio padidėjimu, 95% pacientų nuolat didėja G grupės oligokloninių imunoglobulinų kiekis. mielino baltymas (jo kiekis 2-3 kartus didesnis nei sergant kitomis organinėmis nervų sistemos ligomis);
- Imunologiniai tyrimai (ląstelinio ir humoralinio imuniteto rodiklių nustatymas kraujyje). PC aktyvumo žymekliu gali pasitarnauti: ląstelinio imuniteto slopinimas (supresorių T skaičiaus sumažėjimas), imuninių kompleksų kiekio padidėjimas kraujo serume;
- elektrofiziologinis tyrimas: regos ir klausos sukeltas potencialas sergant IS smegenų forma ir somatosensorinis stuburo ir smegenų stuburo srityje. Galima nustatyti patologinio proceso buvimą ir lokalizaciją pagal atitinkamus kelius, subklinikinius pažeidimus. EEG – daugiausia skirta diferencinei diagnostikai, epilepsijos židinio aptikimui ir okulografijai – pradiniams (subklinikiniams) akių motoriniams sutrikimams;
- didžiausią diagnostinę vertę turi smegenų vaizdavimo metodai (KT ir MRT). KT su kontrastu gali atskleisti smegenų pažeidimus (daugiausia periventrikulinius). Tuo pačiu metu aptinkamas skilvelių sistemos išsiplėtimas ir pusrutulių vagos (netiesioginiai PC požymiai). Tačiau KT galimybės yra ribotos tiriant kamieną, užpakalinę kaukolės duobę ir ypač nugaros smegenis. MRT metodas leidžia aptikti hiperintensyvius būdingos lokalizacijos židinius Tg svertinėse tomogramose, taip pat regos nervo, kamieno ir smegenėlių pakitimus. Parodytas jų skaičiaus padidėjimas esant dideliam proceso aktyvumui. Nugaros smegenyse taip pat nustatomi demielinizacijos židiniai (padidėjęs signalo intensyvumas T2 svertinėse sagitalinėse tomogramose jo patinimo ar atrofijos fone). Apskritai, MRT metodas 95% atvejų vizualizuoja PC pažeidimus smegenyse, o nugaros smegenyse - 75% atvejų. MRT leidžia spręsti apie patologinio proceso dinamiką, kontroliuoti ligos gydymo efektyvumą.

Vaizdo gavimo metodai taip pat sėkmingai naudojami atliekant kompiuterinę diferencinę diagnostiką. Klinikiniai apribojimai: 1) besimptomės IS galimybė, esant būdingiems MRT pakitimams; 2) dažnas klinikinių simptomų sunkumo židinių lokalizacijos ir apimties neatitikimas;
- oftalmologiniai ir otolaringologiniai tyrimai.
5. Diagnozės patikimumo kriterijai, priklausomai nuo nervų sistemos pažeidimo pobūdžio ir ligos eigos (Zavalishin I.A., Nevskaya O.M., 1991):
1) neabejotinas kompiuteris - daugybinis nervų sistemos pažeidimas (įskaitant anamnezinius duomenis) su recidyvuojančia ar progresuojančia eiga su daliniu simptomų atsiradimu ir kai kurių iš jų nestabilumu, be aiškių amžiaus apribojimų;
2) abejotinas PC: a) pirmasis ligos priepuolis su keliais pažeidimais (įskaitant izoliuotą retrobulbarinį neuritą) ir regresine eiga; b) pacientams, kuriems yra daugybiniai nervų sistemos pažeidimai be ryškaus progresavimo ar remisijos požymių; c) pacientai, turintys vieną pažeidimą, recidyvuojančią ar progresuojančią eigą.

Kliniškai patikima diagnozė pagal Poser (1983):
1) mažiausiai dviejų izoliuotų pažeidimų paūmėjimai ir klinikiniai požymiai;
2) du vieno židinio paūmėjimai ir klinikiniai požymiai, esant tipiniams MRT pokyčiams ir teigiamiems sukeltų potencialų tyrimo rezultatams. Be to, svarbus diagnostinis testas yra IgG grupės oligokloninių antikūnų nustatymas smegenų skystyje.

Diferencinė diagnozė
Diferencijuojamų ligų spektras priklauso nuo vystymosi stadijos, klinikinio vaizdo ypatybių ir IS eigos. Reikalingas išsamus tyrimas naudojant papildomus metodus, kartais ilgalaikis stebėjimas.
1. Ūminis išplitęs encefalomielitas (pirminis encefalomielitas). Reiškia didelių sunkumų atskiriant nuo kompiuterio. Kai kurie autoriai ribą tarp šių ligų laiko sąlygine. Tačiau išsami klinikinė analizė
klinikinis vaizdas ir pacientų stebėjimas, kaip taisyklė, dinamikoje. leidžia patikslinti diagnozę, kuri yra būtina sprendžiant medicininės ir socialinės ekspertizės klausimus. Skirtingai nuo IS, pirminiam encefalomielitui būdinga ūminė infekcinė pradžia, kai per 1-4 savaites išryškėja židininiai smegenų, kartais meninginiai simptomai. Nereti sąmonės sutrikimai, epilepsijos priepuoliai, galvinių nervų branduolių pažeidimai, chiasmatinis sindromas, dubens ir laidumo jutimo sutrikimai. Būdingas klinikinės disociacijos reiškinio nebuvimas. KT nustatyti pažeidimai dažniau būna žievės lokalizacijos. Ateityje ilgas atsigavimo laikotarpis (nuo 3-4 mėnesių iki 1-2 metų), jis trumpėja sparčiai vystantis procesui. Likusios apraiškos (paprastai nuolatinės): jutimo, motorikos, psichikos sutrikimai, epilepsijos priepuoliai ir kt. Retai progresuojanti eiga, paūmėjimai verčia persvarstyti diagnozę IS naudai.
2. Smegenų ar stuburo (kraniospinalinis) navikas, kaukolės-slankstelių anomalijos su neurologinėmis apraiškomis. Ypatingi sunkumai kamieno (akmens) ir smegenėlių navikams, akustinei neuromai, intrameduliniam stuburo navikui. Neretai lemiamą reikšmę turi juosmeninė punkcija, kontrastiniai tyrimo metodai, KT, o esant stuburo lokalizacijai – MRT.
3. Gimdos kaklelio išeminė mielopatija.
4. Progresuojančios spinocerebellar degeneracijos, ypač paveldimos smegenėlių ataksijos, Strumpell'o spazminė paraplegija, Friedreicho ataksija, esant smegenėlių ar stuburo IS atsiradimo variantui.
5. Hepatocerebrinė distrofija (drebėjimo forma) su hiperkinetiniu IS variantu.
6. Retrobulbarinis neuritas (diferencijuoti ypač sunku dėl PC debiuto galimybės), Leberio paveldima regos nervo atrofija ir kitos regos nervo degeneracinės ligos (PC optiniame variante).
7. Erkių platinama boreliozė (vėlyvos neurologinės apraiškos – lėtinės eigos encefalitas). Sunkumai, ypač dėl panašių MRT pokyčių.
8. Kai kurios kitos ligos ir sindromai (vestibulopatija, isterija, galvos smegenų ir stuburo traumų pasekmės, optinis-chiazminis arachnoiditas, neurosarkoidozė, narkomanija).
Kursas ir prognozė
Apskritai, yra lėtinė ir ūminė (poūminė) IS eiga. Pastarieji – sergant kamieniniu ligos variantu, mirtys dažnos.

Lėtinių kursų parinktys:
1) recidyvuojantis: a) gerybinė forma su gana palankia lėta eiga, ilgalaikėmis (dažnai ilgalaikėmis ir giliomis) remisijomis (10-20 proc. atvejų). Dažniau pasireiškia vėlai. Ryškus funkcijų pažeidimas po 10-20 metų, darbingumas išlieka ilgą laiką, kartais iki pensinio amžiaus; b) gana palankus variantas su trumpalaikėmis nestabiliomis remisijomis, daugybe trumpų priepuolių. Ryškus funkcijos sutrikimas nustatomas praėjus 5-10 metų nuo ligos pradžios. Darbingumas gali būti išlaikytas ilgą laiką arba ribotas; c) nepalankus eigos variantas (dažnai jauname amžiuje) su greitu progresavimu, sunkiais paūmėjimais ir nepilnomis remisijomis (piktybinė forma). Sunkus funkcinis sutrikimas per 2-5 metus. Remisijos skiriasi laipsniu (visiška, daline) ir trukme: trumpa (iki 3 mėnesių) ir ilga;
2) progresuojantis be remisijų (15-20 proc. pacientų), dažnai lėtas. Labiau būdinga vėlai ligos pradžiai (po 30 metų).

Klinikinė ir gimdymo prognozė paprastai yra palankesnė, kai liga pasikartoja ir prasideda vėlai. Tačiau paūmėjimų dažnumo ir trukmės padidėjimas yra nepalankus prognostinis požymis. Maždaug per pirmuosius dvejus ligos metus invalidais tampa 20-30%, po 5-6 metų - apie 70%, o 30% išlieka darbingi 10-20 ir daugiau metų. Ligos trukmė svyruoja nuo 2 iki 30-40 metų. Gyvenimo prognozė neaiški. Mirtis įvyksta vėlyvoje ligos stadijoje nuo gretutinių ligų (išskyrus ūminę IS formą).

Kompiuterio sunkumo kriterijai(pagal Leonovič A. A., Kazakova O. V., 1996; su pakeitimais). Ją reikėtų vertinti atsižvelgiant į ligos eigos variantą.
1. Pirmas laipsnis. Aiškūs organinio nervų sistemos pažeidimo požymiai (dažnai refleksinėje sferoje), be disfunkcijos. Darbingumas paprastai išsaugomas.
2. Antrasis laipsnis. Vidutinis motorinių, koordinacinių, regos funkcijų nepakankamumas. Galimybė įsidarbinti dažnai yra ribota.
3. Trečias laipsnis. Nuolatiniai ryškūs motoriniai, koordinaciniai ir kiti sutrikimai, labai apribojantys paciento gyvenimo veiklą, dėl ko neįmanoma atlikti profesinės veiklos.
4. Ketvirtasis laipsnis. Ryškūs motorikos, regos, dubens, psichikos sutrikimai, sukeliantys nuolatinės pašalinės priežiūros, pagalbos poreikį.
IS, stuburo forma (I sunkumo laipsnis), užsitęsusios remisijos stadija, palanki eiga.
IS, cerebrospinalinė forma (II sunkumo laipsnis), greita
progresuojanti eiga, paūmėjimas.
IS, cerebrospinalinė forma (III laipsnis), progresuojanti eiga.

Gydymo principai
Pasireiškus pirmiesiems IS pasireiškimams, pacientai turi būti hospitalizuoti neurologinėje ligoninėje. Ateityje pageidautinas stacionarinis gydymas paūmėjimo situacijoje su aiškia progresija.
1. Patogenetinė terapija (remiantis imuniniu proceso pobūdžiu). Pagrindinis tikslas yra sustabdyti arba sulėtinti demielinizaciją, taigi ir neurologinio defekto stabilizavimą.
1) Imunosupresija. Kortikosteroidai: prednizolonas, geriausia metilprednizolonas (metipredas), beveik neturintis šalutinio poveikio. Tabletėse, kurių dozė yra 1 mg / kg kūno svorio, pagal schemą kasdien arba kas antrą dieną. Didžiausia paros dozė per
2 savaites, palaipsniui mažėjant per 4-6 savaites. Metipred galima vartoti ir pagal pulsinės terapijos metodą: lašinamas į veną – didelėmis dozėmis (iki 1000 mg per parą 3-7 dienas). Pagrindinė gydymo kortikosteroidais indikacija yra recidyvuojanti IS forma (paūmėjimas), aiški progresija.
AKTH ir jo sinakteno depo fragmentas yra mažiau veiksmingi ir dažniausiai naudojami progresuojančiais atvejais. Ciklofosfamidas (kartu su AKTH) gali būti vartojamas pacientams, sergantiems sunkia IS, o deksametazonu – izoliuotu retrobulbariniu neuritu (retrobulbariniu neuritu).
2) Imunomoduliacija. Žadama naudoti interferonus-beta (rebifą, betaferoną), kurie gali sustiprinti T-supresorių aktyvumą, kuris sumažėja IS paūmėjimo metu, turinčių antiproliferacinį ir antivirusinį poveikį. Jie vartojami ankstyvoje IS stadijoje, pacientams, sergantiems recidyvuojančia ligos eiga, galintiems savarankiškai judėti. Galima sustabdyti paūmėjimus (50% pacientų), slopinti ligos progresavimą. Reikalingos nepertraukiamos (mažiausiai metus) vaisto injekcijos po oda.
Imuniniams procesams suaktyvinti taip pat naudojama plazmaferezė, enterosorbcijos metodai, CSF švitinimas UV spinduliais.
Levamizolio, taktivino ir kitų imunostimuliatorių veiksmingumas yra abejotinas.
2. Simptominė terapija: raumenų relaksantai raumenų tonusui mažinti – baklofenas, midokalmas, sirdaludas; Essentiale, nootropai, antioksidantai, mažinantys medžiagų apykaitą
ic sutrikimai, nervų sistemos stimuliavimas; psichikos sutrikimų korekcija – psichoterapija, antidepresantai, raminamieji.
3. Gydomoji mankšta (atsargiai), sąnarių kontraktūrų profilaktika, odos priežiūra, esant reikalui kateterizacija.
4. Pasibaigus paūmėjimui (remisija) - palaikomoji terapija 2 kartus per metus (biostimuliatoriai, nootropai, simptominiai vaistai). Hormonų terapija nenaudojama.

Medicininė ir socialinė ekspertizė VUT kriterijai
1. Pasireiškus pirmiesiems ligos pasireiškimams, ypač ūmioms ar poūmioms, kai pacientus reikia tirti diagnozės ir gydymo tikslais (VN laikotarpis ne trumpesnis kaip 3-4 savaitės).
2. Su progresuojančiu kursu (paūmėjimo metu). VN trukmė priklauso nuo paūmėjimo sunkumo, jo trukmės (gali būti 2-3 mėn.), pasikartojančių paūmėjimų atveju – dažniau ne trumpiau kaip 1,5-2 mėn. užsitęsia iki
4 mėnesių paūmėjimas esant 2-3 sunkumo IS laipsniui suteikia pagrindą pacientą siųsti į BMSE. Gydymą tęsti nedarbingumo atostogų metu nurodoma tik esant palankiai gimdymo prognozei (pacientas galės grįžti į darbą visiškai arba su apribojimais, kurie yra III grupės invalidai). Nedidelis pagerėjimas nepateisina VN veiklos tęsimo.
3. Lėtinė progresuojanti eiga. VN prireikus hospitalizavimas gydymo tikslais (įskaitant III grupės neįgaliuosius), taip pat stacionarinis apžiūra, siekiant išsiaiškinti disfunkcijos diagnozę, pobūdį ir sunkumą (VN terminai nustatomi pagal buvimo ligoninėje laiką ).

Pagrindinės negalios priežastys
1. Judėjimo sutrikimai, kuriuos sukelia centrinės parezės ir ataksijos derinys, dažniausiai sukelia negalią:
1) ryškus motorinis defektas sukelia galimybę judėti tik bute arba visišką paciento nejudrumą. Trečiojo laipsnio gebėjimo apsitarnauti pažeidimas sukelia sunkų socialinį nepakankamumą, nuolatinės priežiūros, pagalbos poreikį;
2) ryškus defektas - pacientas juda savarankiškai, dažniausiai ramento, lazdos pagalba. Sunku lipti ir nusileisti laiptais, sumažėjęs gebėjimas įveikti kitas kliūtis, naudotis viešuoju transportu, namų ruoša, rašyti, pasirūpinti asmeniniais reikalais;
3) vidutinio sunkumo motorinis defektas – pacientas gali judėti gana didelius atstumus, tačiau eisena pakitusi (spazinė-ataktinė). Sumažėjęs gebėjimas kelti
nešti svorius, rankinė veikla (atliekant subtilius, tikslius judesius). Dėl ataksijos gali kilti sunkumų atliekant asmens priežiūrą, kasdienėje veikloje;
4) lengvi motorikos sutrikimai. Judėjimas laisvas, sunkumas tik fizinio krūvio metu, nešant didelius krovinius. Gali kilti sunkumų atliekant savavališkas operacijas, prireikus rašant (daugiausia dėl koordinacijos sutrikimų);
5) piramidės nepakankamumo sindromas (hiperrefleksija, refleksų asimetrija, patologiniai požymiai be galūnių parezės). Dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems IS, kaip klinikinės disociacijos reiškinio apraiška. Sukelia poreikį apriboti fizinį aktyvumą, ypač ilgą vaikščiojimą, stovėjimą, didelių krovinių nešimą, nepalankių buitinių ir pramoninių veiksnių (insoliacijos, perkaitimo ir kt.) poveikį dėl galimo laikino ir ilgalaikio paciento būklės pablogėjimo, variklio defekto atsiradimas.
2. Regėjimo pažeidimas sąlygoja įvairaus laipsnio gyvenimo ribojimą, nes sumažėja gebėjimas orientuotis, atlikti veiksmus, kuriems reikia tinkamo regėjimo aštrumo tiek darbo metu, tiek namuose.
3. Psichikos funkcijų sutrikimai gali reikšmingai apriboti gyvenimo veiklą tik vėlyvoje IS stadijoje. Tačiau euforijai (rečiau depresijai) reikalingas adekvatus įvertinimas, siekiant nustatyti realias paciento darbo galimybes (klinikinės ir darbo disociacijos reiškinys).

Kontraindikuotinos rūšys ir darbo sąlygos
1. Bendra: didelis arba vidutinis fizinis krūvis, toksinių medžiagų poveikis, bendra vibracija, nepalankūs meteorologiniai veiksniai (pirmiausia insoliacija, perkaitimas).
2. Dėl disfunkcijos ypatumų ir ligos eigos (progresavimo) konkrečiam ligoniui: profesijų, kurios reikalauja ilgo buvimo ant kojų, neprieinamumo, sunkių daiktų judėjimo, griežtai koordinuotų judesių, tam tikro ritmo, akių įtempimo.

Darbingi pacientai
Ilgalaikės remisijos stadijoje su minimaliais organiniais simptomais arba visai jų nėra, racionaliai naudojamas.
2. Sergant pirmojo sunkumo laipsnio IS (aiškūs organinio pažeidimo požymiai be funkcinių sutrikimų): nesant bendrųjų ir individualių kontraindikacijų dirbti pagal pagrindinę profesiją, užsitęsusi remisija, retai paūmėjimai ar lėta progresija (atsižvelgiant į efektyvumą). terapijos). Kai kuriais atvejais EEB rekomendacija būtina pašalinti nepalankius darbo aktyvumo veiksnius.
3. Pacientai, sergantys antrojo IS sunkumo laipsniu (vidutinio sunkumo motorika, regos defektai), su retais paūmėjimais, iš esmės palankia ligos eiga ir racionaliai dirbantiems humanitarinio, administracinio tipo profesijose.

Indikacijos kreiptis į BMSE
1. Nuolatiniai ir sunkūs funkcijų sutrikimai, kurie gerokai apriboja paciento gyvenimą.
2. Progresuojanti eiga su pasikartojančiais paūmėjimais, nepilnomis remisijomis arba pastovia progresija.
3. Ilgalaikė laikina negalia (bent
4 mėn.) dėl ligos paūmėjimo.
4. Profesijos netekimas arba poreikis ženkliai sumažinti darbo kiekį (priklausomai nuo disfunkcijos požymių).

Reikalingas minimalus egzaminas, kai kalbama apie BMSE
1. Juosmens punkcijos duomenys (jei įmanoma, oligokloninių globulinų nustatymas).
2. Imunologinių kraujo tyrimų rezultatai (ląstelinio ir humoralinio imuniteto rodikliai).
3. Smegenų ir nugaros smegenų KT ir (ar) MRT duomenys.
4. Įvairių modalybių (vizualinių ir kt.) sužadinamų potencialų tyrimo rezultatai.
5. Gydytojo oftalmologo, otorinolaringologo duomenys.

Neįgalumo kriterijai
Būtina atsižvelgti į klinikinius ir socialinius pacientų, sergančių IS, darbingumo vertinimo ypatumus:
a) progresuojanti ligos eiga apskritai (nepaisant minėtų galimybių);
b) paūmėjimų dažnis negali būti vienintelis kriterijus – būtina įvertinti remisijų trukmę, taip pat gylį;
c) dažnas organinių simptomų sunkumo ir disfunkcijos laipsnio neatitikimas (klinikinės disociacijos reiškinys);
d) pacientų jaunas amžius ir aktyvi darbo orientacija. Tuo pačiu metu reikia nepamiršti, kad daugelis pacientų nėra kritiški ir neįvertina savo darbo galimybių (klinikinės ir darbo disociacijos reiškinys).

III grupė: socialinis nepakankamumas dėl antrojo (rečiau pirmojo) ligos sunkumo laipsnio, jei dėl disfunkcijos ir (ar) greito progresavimo netenkama profesijos, kvalifikacijos, labai sumažėja darbo kiekis (pagal riboto judumo, pirmojo laipsnio darbo veiklos kriterijus).
II grupė: trečias sunkumo laipsnis, greitas progresavimas, ypač kamieninėje ligos formoje, sukeliantis sunkią negalią (pagal judėjimo sutrikimo, antrojo laipsnio orientacijos, antrojo, trečiojo laipsnio darbingumo kriterijus) .
I grupė: ketvirtas IS sunkumo laipsnis dėl nuolatinės išorinės priežiūros ir pagalbos poreikio (pagal gebėjimo judėti, orientacijos ribojimo, trečio laipsnio savisaugos kriterijus).

Nuolatiniai ryškūs funkciniai sutrikimai, kai neįmanoma sumažinti socialinio nepakankamumo, 5 metus stebint neįgalųjį, yra pagrindas nustatyti neįgalumo grupę be pakartotinės ekspertizės laikotarpio.

Neįgalumo priežastys: bendra liga, kartais invalidumas dėl ligos, gautos atliekant karo tarnybą.

Neįgalumo prevencija ir reabilitacija
Galima tik antrinė ir tretinė profilaktika, dalinė reabilitacija.

1. Antrinė prevencija: a) savalaikė diagnostika;
b) diferencijuota terapija (priklausomai nuo kurso pobūdžio, paciento amžiaus ir kitų veiksnių); c) VN sąlygų laikymasis, ypač paūmėjimo laikotarpiu; d) ambulatorinis stebėjimas (pagal III registracijos grupę, tikrinant ne rečiau kaip 2 kartus per metus). Esant ūminei formai ir piktybinei eigai, ligonius reikia stebėti ne rečiau kaip kartą per ketvirtį; e) racionalus ir savalaikis įdarbinimas pradinėje ligos stadijoje ir visiškoje remisijoje (pasiskaičius diagnozę ir pasibaigus VL perkėlimas į kitą darbą).

2. Tretinė prevencija, profesinė ir socialinė reabilitacija: a) šiuolaikiškas III neįgalumo grupės apibrėžimas, darbo sąlygų keitimas ar įsidarbinimas naujoje profesijoje, atsižvelgiant į kontraindikuotus veiksnius; b) organizuoti II grupės neįgaliųjų darbą specialiai sukurtomis sąlygomis, taip pat ir namuose (nedidelės apimties konsultacinis, literatūrinis, administracinis ir ūkinis darbas ir DR); c) esant stabiliai remisijai, esant nedideliam motorinių funkcijų sutrikimui, galima atidžiai rekomenduoti kai kurių techninių, humanitarinių, administracinių profesijų mokymą ir perkvalifikavimą, atsižvelgiant į kontraindikacijas ir realias tolesnio darbo perspektyvas; d) esant sunkiai negaliai svarbu: psichologinė pagalba pacientui, emocinių sutrikimų korekcija; simptominė terapija esant dubens sutrikimams, dideliam spazmui; dviračio vežimo tiekimas ir kitos socialinės paramos ir apsaugos priemonės.