Gyvenimo trukmė sergant policitemija. Kada kreiptis į gydytoją? Taigi, diagnozė nustatyta... Kas toliau

Vera policitemija (pirminė policitemija) yra idiopatinė lėtinė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas (eritrocitozė), hematokrito ir kraujo klampumo padidėjimas, dėl kurio gali išsivystyti trombozė. Sergant šia liga, gali išsivystyti hepatosplenomegalija. Norint nustatyti diagnozę, būtina nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir pašalinti kitas eritrocitozės priežastis. Gydymas susideda iš periodinio kraujo nuleidimo, kai kuriais atvejais naudojant mielosupresinius vaistus.

TLK-10 kodas

D45 Vera policitemija

Epidemiologija

Vera policitemija (PV) yra dažniau nei kitos mieloproliferacinės ligos; sergamumas 5 atvejai 1 000 000 žmonių, dažniau serga vyrai (santykis apie 1,4: 1). Vidutinis pacientų amžius diagnozės nustatymo metu yra 60 metų (nuo 15 iki 90 metų, vaikams ši liga yra reta); ligos pradžios metu 5% pacientų yra jaunesni nei 40 metų.

Vera policitemijos priežastys

Patogenezė

Vera policitemijai būdingas padidėjęs visų ląstelių linijų, įskaitant eritrocitų, leukocitų ir trombocitų linijas, proliferacija. Pavienis eritrocitų proliferacijos padidėjimas vadinamas „pirmine eritrocitoze“. Sergant vera policitemija, raudonųjų kraujo kūnelių gamyba didėja nepriklausomai nuo eritropoetino (EPO). Ekstramedulinė hematopoezė pastebima blužnyje, kepenyse ir kitose vietose, kuriose gali atsirasti kraujodaros. Sutrumpėja periferinių kraujo ląstelių gyvavimo ciklas. Įjungta vėlyvieji etapai Maždaug 25 % pacientų sutrumpėja raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė ir atsiranda nepakankama hematopoezė. Gali išsivystyti anemija, trombocitopenija ir mielofibrozė; į sisteminę kraujotaką gali patekti eritrocitų ir leukocitų pirmtakai. Priklausomai nuo vykstančio gydymo, ligos transformacijos į dažnis ūminė leukemija svyruoja nuo 1,5 iki 10%.

Sergant tikra policitemija, padidėja kraujo tūris ir padidėja klampumas, o tai sukuria polinkį į trombozę. Kadangi sutrinka trombocitų funkcija, padidėja kraujavimo rizika. Galimas staigus medžiagų apykaitos suaktyvėjimas. Sumažinimas gyvenimo ciklas ląstelės sukelia hiperurikemiją.

Vera policitemijos simptomai

Tikroji policitemija dažnai būna besimptomė. Kartais padidėjusį kraujo tūrį ir klampumą lydi silpnumas, galvos skausmas, galvos svaigimas, regėjimo sutrikimas, nuovargis ir dusulys. Niežulys yra dažnas, ypač po karšto dušo / vonios. Gali būti veido hiperemija, gausybė tinklainės venų. Apatinės galūnės gali būti hiperemijos, karštos liečiant ir skausmingos, kartais atsiranda pirštų išemija (eritromelalgija). Būdingas kepenų padidėjimas, be to, 75% pacientų taip pat nustatoma splenomegalija, kuri gali būti labai ryški.

Trombozė gali atsirasti įvairiose kraujagyslėse, dėl kurių gali ištikti insultai, trumpalaikiai išeminiai priepuoliai, giliųjų venų trombozė, miokardo infarktas, tinklainės arterijų ar venų okliuzija, blužnies infarktai arba Budd-Chiari sindromas.

Kraujavimas (dažniausiai iš virškinimo trakto) pasireiškia 10-20% pacientų.

Komplikacijos ir pasekmės

Hiperurikemijos komplikacijos (pvz., podagra, inkstų akmenligė) dažniausiai atsiranda vėlesnėse vera policitemijos stadijose. Hipermetabolizmas gali būti subfebrilo būklės ir svorio kritimo priežastis.

Tikrosios policitemijos diagnozė

PI reikėtų atmesti simptominiams pacientams (ypač tiems, kurie serga Budd-Chiari sindromu), tačiau pirmasis šios ligos įtarimas yra labiau tikėtinas, kai nustatomi viso kraujo tyrimo sutrikimai (pavyzdžiui, kai vyrų Ht > 54%). ir > 49 % moterų). Gali padidėti neutrofilų ir trombocitų skaičius, sutrikti šių ląstelių morfologinė struktūra. Kadangi PV yra panmielozė, diagnozė aiški tuo atveju, kai proliferuoja visos 3 periferinio kraujo linijos, susijusios su splenomegalija, nesant antrinės eritrocitozės įrodymų. Tačiau visi šie pokyčiai ne visada yra. Esant mielofibrozei, gali išsivystyti anemija ir trombocitopenija, taip pat masinė splenomegalija. Periferiniame kraujyje randama leukocitų ir eritrocitų pirmtakų, pastebima ryški anizocitozė ir poikilocitozė, yra mikrocitų, elipsocitų, ašarinių ląstelių. Paprastai atliekamas kaulų čiulpų tyrimas ir atskleidžiama panmielozė, padidėję ir agreguoti megakariocitai ir (kartais) retikulino skaidulos. Citogenetinė kaulų čiulpų analizė kartais atskleidžia nenormalų kloną, būdingą mieloproliferaciniam sindromui.

Kadangi Ht atspindi eritrocitų dalį tūrio vienete viso kraujo, Ht koncentracijos padidėjimą gali sukelti ir plazmos tūrio sumažėjimas (santykinė arba klaidinga eritrocitozė, dar vadinama streso policitemija arba Geisbecko sindromu). Kaip vienas pirmųjų tyrimų, padedančių atskirti tikrąją policitemiją nuo padidėjusio hematokrito dėl hipovolemijos, buvo pasiūlyta nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Reikia atsižvelgti į tai, kad sergant vera policitemija, plazmos tūris taip pat gali padidėti, ypač esant splenomegalijai, dėl kurios Ht yra klaidingai normalus, nepaisant eritrocitozės. Taigi, diagnozuojant tikrąją eritrocitozę, būtinas eritrocitų masės padidėjimas. Nustatant eritrocitų masę naudojant eritrocitus, paženklintus radioaktyviu chromu (51 Cr), vyrų eritrocitų masė yra didesnė nei 36 ml/kg (norma 28,3 ± 2,8 ml/kg), o moterų – daugiau kaip 32 ml/kg (norma 25, 4 + 2,6 ml/kg) laikoma patologine. Deja, daugelis laboratorijų neatlieka kraujo tūrio tyrimų.

Vera policitemijos diagnostikos kriterijai

eritrocitozė, Nr antrinė policitemija ir būdingi kaulų čiulpų pokyčiai (panmielozė, padidėję megakariocitai su agregatais) kartu su bet kuris iš šių:

  • Splenomegalija.
  • Eritropoetino kiekis plazmoje
  • Trombocitų skaičius > 400 000/µl.
  • Teigiamos endogeninės kolonijos.
  • Neutrofilų skaičius > 10 000/mcL nesant infekcijos.
  • Kloniniai citogenetiniai anomalijos kaulų čiulpai

Reikia pagalvoti apie eritrocitozės (kurių yra gana daug) priežastis. Dažniausia antrinė eritrocitozė dėl hipoksijos (HbO 2 koncentracija in arterinio kraujo

Sergančiųjų tikrąja policitemija EPO kiekis serume paprastai būna sumažėjęs arba normalus, eritrocitozė dėl hipoksijos – padidėjęs, su naviku susijusi eritrocitozė – normalus arba padidėjęs. Pacientai su padidintas lygis EPO arba mikrohematurija turėtų būti ištirta KT, siekiant nustatyti inkstų patologiją ar kitus EPO išskiriančius navikus, sukeliančius antrinę eritrocitozę. Skirtingai nuo kaulų čiulpų sveikų žmonių, pacientų, sergančių vera policitemija, kaulų čiulpų kultūra gali sudaryti eritrocitų kolonijas nepridedant EPO (ty teigiamas endogenines kolonijas).

Nors vera policitemija gali pasireikšti įvairiais sutrikimais kitose laboratoriniai tyrimai, daugumos jų daryti nereikia: vitamino B12 lygis ir B12 surišimo gebėjimas dažnai būna padidėjęs, tačiau šie tyrimai nėra ekonomiškai pagrįsti. Kaulų čiulpų biopsija taip pat dažniausiai nereikalinga: dažniausiai atskleidžiama visų kraujo daigų hiperplazija, megakariocitų sankaupos, sumažėjusios geležies atsargos (geriausiai įvertinamos kaulų čiulpų aspiratu) ir padidėjęs retikulino kiekis. Hiperurikemija ir hiperurikozurija pasireiškia daugiau nei 30% pacientų. Neseniai naujas diagnostiniai testai: padidėjusios PRV-1 geno ekspresijos leukocituose ir sumažėjusios C-Mpl (trombopoetino receptorių) ekspresijos nustatymas megakariocituose ir trombocituose.

Tikrosios policitemijos gydymas

Kadangi polycythemia vera yra vienintelė forma eritrocitozė, kuriai gali būti nurodytas mielosupresinis gydymas, labai svarbu įdėti tiksli diagnozė. Terapija turi būti parenkama individualiai, atsižvelgiant į amžių, lytį, bendra būklė pacientą, klinikines ligos apraiškas ir hematologinius parametrus.

Flebotomija. Flebotomija sumažina trombozės riziką, pagerina simptomus ir gali būti vienintelė gydymo galimybė. Kraujo nuleidimas yra vaisingo amžiaus moterų ir jaunesnių nei 40 metų pacientų pasirinkimas, nes jis nėra mutageninis. Paprastai flebotomijos indikacija yra Ht lygis, viršijantis 45% vyrų ir daugiau kaip 42% moterų. Gydymo pradžioje kas antrą dieną išleidžiama 300-500 ml kraujo. Mažesnio tūrio eksfuzijos (200-300 ml du kartus per savaitę) atliekamos vyresnio amžiaus pacientams, taip pat pacientams, kuriems yra gretutinė širdies ir smegenų kraujagyslių patologija. Sumažėjus hematokritui žemiau slenkstinės vertės, jis turi būti nustatomas kartą per mėnesį ir palaikomas tokiame lygyje atliekant papildomą flebotomiją (jei reikia). Prieš planuotą chirurginės intervencijos sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių taikant flebotomiją. Jei reikia, intravaskulinis tūris gali būti palaikomas infuzuojant kristaloidinius arba koloidinius tirpalus.

Aspirinas (81-100 mg per burną kartą per parą) sumažina trombozinių komplikacijų tikimybę. Pacientai, kuriems atliekama vien flebotomija arba flebotomija kartu su mielosupresiniu gydymu, turi vartoti aspiriną, nebent tai yra kontraindikacija.

mielosupresinis gydymas. Mielosupresinis gydymas gali būti skiriamas pacientams, kurių trombocitų skaičius didesnis nei 1/μl, jaučia diskomfortą dėl padidėjusių visceralinių organų, kai yra trombozė, nepaisant Ht mažesnio nei 45%, hipermetabolizmo simptomų ar nekontroliuojamo niežėjimo, taip pat pacientams, vyresniems nei 60 metų arba sergantieji širdies ir kraujagyslių ligomis.kraujagyslių ligos, kurios netoleruoja kraujo nutekėjimo.

Radioaktyvusis fosforas (32 P) yra veiksmingas 80-90 proc. Remisijos trukmė svyruoja nuo 6 mėnesių iki kelerių metų. R yra gerai toleruojamas, o jei ligos eiga stabili, galima sumažinti tolesnių apsilankymų klinikoje skaičių. Tačiau P terapija yra susijusi su padidėjusiu leukemijos transformacijos dažniu, o kai leukemija išsivysto po gydymo fosforu, ji dažnai yra atspari indukcinei chemoterapijai. Taigi P terapija reikalauja kruopštaus pacientų atrankos (pavyzdžiui, ji atliekama tik pacientams, sergantiems labai tikėtina mirtis dėl kitų sutrikimų per 5 metus).

Hidroksikarbamidas – fermento ribonukleoziddifosfato reduktazės inhibitorius. ilgas laikas buvo naudojamas mielosupresijai, jo leukemijos potencialas ir toliau tiriamas. Flebotomijos metu Ht sumažėja iki mažiau nei 45 %, po kurios pacientai vieną kartą per parą gauna 20-30 mg/kg per burną hidroksiurėjos. Norint nustatyti, pacientai stebimi kas savaitę bendra analizė kraujo. Pasiekus stabilią būklę, intervalas tarp kontrolinių kraujo tyrimų pailginamas iki 2 savaičių, o vėliau iki 4 savaičių. Sumažėjus leukocitų kiekiui mažiau nei 4000 / μl arba trombocitų kiekiui mažiau nei 100 000 / μl, hidroksikarbamido vartojimas sustabdomas, o normalizavus rodiklius, jis atnaujinamas 50% sumažinta doze. Pacientams, kurių ligos kontrolė bloga, kai reikia dažnai daryti flebotomijas, arba pacientams, kuriems yra trombocitozė (trombocitų skaičius > 600 000/mcL), dozę galima didinti 5 mg/kg kas mėnesį. Ūmus toksiškumas yra retas ir kartais gali pasireikšti išbėrimas, virškinimo trakto simptomai, karščiavimas, nagų pakitimai ir odos išopėjimas, todėl gali tekti nutraukti hidroksikarbamido vartojimą.

Interferonas a2b buvo naudojamas tais atvejais, kai hidroksikarbamidu nepavyko kontroliuoti kraujo ląstelių kiekio arba kai vaistas buvo blogai toleruojamas. Įprasta pradinė dozė yra 3 TV po oda 3 kartus per savaitę.

Anagrelidas yra naujas vaistas, turintis specifiškesnį poveikį megakariocitų proliferacijai nei kiti vaistai ir vartojamas trombocitų kiekiui sumažinti pacientams, sergantiems mieloproliferaciniais sutrikimais. Šiuo metu tiriamas šio vaisto saugumas vartojant ilgą laiką, tačiau panašu, kad jis neskatina ligos progresavimo iki ūminės leukemijos. Vartojant vaistą, gali išsivystyti vazodilatacija su galvos skausmais, širdies plakimu ir skysčių susilaikymu. Siekiant sumažinti šį šalutinį poveikį, vaistas pradedamas vartoti nuo pradinės 0,5 mg dozės du kartus per parą, po to dozė kas savaitę didinama po 0,5 mg, kol trombocitų skaičius sumažėja iki mažiau nei 450 000 / µl arba kol dozė bus 5 mg du kartus per parą. dieną. Vidutinė dozė vaistas 2 mg per parą.

Dauguma alkilinančių medžiagų ir, kiek mažesniu mastu, radioaktyvusis fosforas (anksčiau naudotas mielosupresijai) turi leukemoidinį poveikį, todėl jų reikėtų vengti.

Vera policitemijos komplikacijų gydymas

Sergant hiperurikemija, jei ją lydi simptomai arba pacientas tuo pat metu gydomas mielosupresiniu gydymu, būtina gerti 300 mg alopurinolio 1 kartą per parą. Niežulys gali palengvėti pavartojus antihistamininių vaistų, tačiau taip būna ne visada; dauguma efektyvus gydymasši komplikacija dažnai yra mielosupresinis gydymas. Niežėjimui malšinti taip pat galima vartoti 4 g cholestiramino tris kartus per dieną, 4 mg ciproheptadino 3-4 kartus per dieną, 300 mg cimetidino 4 kartus per dieną, 20-40 mg paroksetino 1 kartą per dieną. Po vonios oda turi būti kruopščiai nuvalytas. Aspirinas palengvina eritromelalgijos simptomus. Planinė policitemijos operacija turėtų būti atliekama tik sumažėjus Ht lygiui

Prognozė

Negydant 50% simptominių pacientų miršta per 18 mėnesių nuo diagnozės nustatymo. Gydant, vidutinis išgyvenamumas yra daugiau nei 10 metų, o jauni pacientai gali gyventi kelis dešimtmečius. dauguma bendra priežastis pacientų mirtis yra trombozė, kitos dažniausios mirties priežastys yra mieloidinės metaplazijos komplikacijos ir ligos perėjimas į leukemiją.

Policitemija yra lėtinė liga, kurios metu padaugėja raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių). kraujo ląstelės) kraujyje. Taip pat su šia patologija 70% pacientų trombocitų ir leukocitų skaičius kinta aukštyn.

Liga nėra labai paplitusi – vienam milijonui gyventojų kasmet užregistruojama ne daugiau kaip penki atvejai. Dažniausiai policitemija išsivysto vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms. Remiantis statistika, vyrai kenčia nuo šios patologijos penkis kartus dažniau nei moterys. Šiandien mes išsamiau apsvarstysime tokią būklę kaip policitemija, patologijos simptomai ir gydymas bus aprašyti toliau.

Ligos vystymosi priežastys

Policitemija nėra piktybinė liga. Iki šiol tikslios ligos priežastys nežinomos. Manoma, kad patologijos vystymąsi sukelia specialaus fermento mutacija kaulų čiulpuose. Genų pokyčiai sukelia pernelyg didelį visų kraujo kūnelių, ypač raudonųjų kraujo kūnelių, dalijimąsi ir augimą.

Ligos klasifikacija

Yra dvi ligų grupės:

    Tikroji policitemija, arba Wakez liga, kuri savo ruožtu skirstoma į pirminę (tai yra veikianti kaip savarankiška liga) ir antrinę (antrinė policitemija išsivysto dėl lėtinių plaučių ligų, navikų, hidronefrozės, kopimo į aukštį).

    Santykinė policitemija (stresinė ar klaidinga) - su duota būsena eritrocitų kiekis išlieka normos ribose.

Policitemija: ligos simptomai

Labai dažnai liga yra besimptomė. Kartais dėl visiškai skirtingų priežasčių apžiūros gali atsitiktinai aptikti vera policitemiją. Simptomai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį, yra išvardyti žemiau.

Sąnarių venų išsiplėtimas

Sergant policitemija, ant odos, dažniausiai kaklo srityje, pailginta juosmens venos. Esant tokiai patologijai, oda tampa rausvai vyšninio atspalvio, tai ypač pastebima atvirose kūno vietose – kakle, rankose, veide. Lūpų ir liežuvio gleivinė yra melsvai raudonos spalvos, akių baltymai tarsi užpildyti krauju.

Tokius pokyčius sukelia raudonųjų kraujo kūnelių turinčio kraujo perteklius visose paviršinėse kraujagyslėse ir jo reologinių savybių (judėjimo greičio) sulėtėjimas, dėl ko pagrindinė hemoglobino dalis (raudonas pigmentas) pereina į sumažintą formą. (tai yra, vyksta cheminiai pakitimai) ir keičia spalvą.

Odos niežulys

Beveik pusei pacientų, sergančių policitemija, pasireiškia stiprus niežėjimas, ypač išsimaudžius šiltoje vonioje. Šis reiškinys veikia kaip specifinis tikrosios policitemijos požymis. Niežulys atsiranda dėl išleidimo veikliosios medžiagosį kraują, ypač histamino, kuris gali išplėsti odos kapiliarus, todėl padidėja jų kraujotaka ir atsiranda specifinių pojūčių.

eritromelagija

Šiam reiškiniui būdingas trumpalaikis stiprus skausmas pirštų galiukų srityje. Tai išprovokuoja jų trombocitų kiekio padidėjimą mažose rankos kraujagyslėse, todėl susidaro daugybė mikrotrombų, kurie užkemša arterioles ir blokuoja kraujo tekėjimą į pirštų audinius. Išoriniai šios būklės požymiai yra paraudimas ir cianotinių dėmių atsiradimas ant odos. Šiuo tikslu rekomenduojama vartoti aspiriną.

Splenomegalija (blužnies padidėjimas)

Be blužnies, kepenys taip pat gali keistis, tiksliau, jos dydis. Šie organai yra tiesiogiai susiję su kraujo ląstelių susidarymu ir sunaikinimu. Padidėjus pastarųjų koncentracijai, padidėja kepenų ir blužnies dydis.

ir skrandis

Tokia rimta chirurginė patologija išsivysto dėl virškinamojo trakto gleivinės mažų kraujagyslių trombozės. Ūminio rezultatas – organo sienelės dalies nekrozė (nekrozė) ir jos vietoje susidaro opos defektas. Be to, mažėja skrandžio atsparumas Helicobacter (mikroorganizmui, sukeliančiam gastritą ir opas).

Trombai dideliuose induose

Venos yra jautresnės tokiai patologijai apatines galūnes. iš kraujagyslės sienelės jie, aplenkdami širdį, gali patekti į plaučių kraujotaką (plaučius) ir išprovokuoti PE (plaučių emboliją) – su gyvybe nesuderinamą būklę.

Kraujuoja dantenos

Nepaisant to, kad periferiniame kraujyje kinta trombocitų skaičius ir didėja jo krešėjimas, sergant policitemija gali prasidėti kraujavimas iš dantenų.

Podagra

Kai pasieksite lygį šlapimo rūgštis jo druskos nusėda įvairiuose sąnariuose ir sukelia stiprų skausmo sindromą.

  • Skausmas galūnėse. Dėl šio simptomo pažeidžiamos kojų arterijos, jos susiaurėja ir dėl to sutrinka kraujotaka. Ši patologija vadinamas "naikinančiu endarteritu"
  • Skausmas plokščiuose kauluose. Padidėjęs aktyvumas kaulų čiulpai (kraujo ląstelių vystymosi vieta) išprovokuoja plokščių kaulų jautrumą mechaniniam stresui.

Bendros organizmo būklės pablogėjimas

Sergant tokia liga kaip policitemija, simptomai gali būti panašūs į kitų patologijų (pavyzdžiui, anemijos) požymius: galvos skausmas, nuolatinis nuovargis, spengimas ausyse, galvos svaigimas, žybsintys „žąsies oda“ prieš akis, dusulys, Padidėjęs kraujo klampumas suaktyvina kraujagyslių kompensacinę reakciją, todėl padidėja kraujo spaudimas. Su šia patologija dažnai pastebimos komplikacijos širdies nepakankamumo ir mikrokardiosklerozės forma (širdies raumeninio audinio pakeitimas jungiamuoju audiniu, kuris užpildo defektą, bet neatlieka reikiamų funkcijų).

Diagnostika

Policitemija nustatoma atlikus bendrą kraujo tyrimą, kuris atskleidžia:

    padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius nuo 6,5 iki 7,5,10^12/l;

    padidėjęs hemoglobino kiekis - iki 240 g / l;

    bendras eritrocitų (eritrocitų) tūris viršija 52 proc.

Kadangi pagal aukščiau pateiktų dydžių matavimus eritrocitų skaičiaus apskaičiuoti negalima, matavimui naudojama radionuklidinė diagnostika. Jei raudonųjų kraujo kūnelių masė viršija 36 ml / kg vyrams ir 32 ml / kg moterims, tai patikimai rodo Wakez ligą.

Su policitemija išsaugoma raudonųjų kraujo kūnelių morfologija, tai yra, jie nekeičia įprastos formos ir dydžio. Tačiau, kai dėl padidėjusio kraujavimo ar dažno kraujavimo išsivysto anemija, pastebima mikrocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas).

Policitemija: gydymas

Gerai terapinis poveikis suteikia kraujavimą. Kas savaitę rekomenduojama paimti 200-300 ml kraujo, kol ER lygis nukris iki norimos reikšmės. Jei yra kontraindikacijų kraujo nuleidimui, galima atstatyti raudonųjų kraujo kūnelių procentą skiedžiant kraują, įpilant į jį skystos dalies (didelės molekulinės masės tirpalai leidžiami į veną).

Reikėtų nepamiršti, kad gana dažnai dėl kraujo nutekėjimo išsivysto geležies stokos anemija, kuriai būdingi atitinkami simptomai ir padidėja trombocitų skaičius.

Tokio negalavimo kaip tikroji policitemija gydymas apima tam tikros dietos laikymąsi. Rekomenduojama apriboti mėsos vartojimą ir žuvies produktai, nes juose yra didelis kiekis baltymas, aktyviai stimuliuojantis kraujodaros organų veiklą. Taip pat reikėtų vengti riebaus maisto. Cholesterolis prisideda prie aterosklerozės vystymosi, dėl kurio susidaro kraujo krešuliai, kurie dideliais kiekiais ir taip susidaro žmonėms, sergantiems policitemija.

Be to, jei diagnozuojama policitemija, gydymas gali apimti chemoterapiją. Taikyti jį su padidėjusia trombocitoze ir stipriu niežuliu. Paprastai tai yra "citoredukcinis agentas" (vaistas "Hidroksikarbamidas").

Dar visai neseniai radioaktyviųjų izotopų (dažniausiai fosforo-32) injekcijos buvo naudojamos kaulų čiulpams slopinti. Šiandien tokio gydymo vis dažniau atsisakoma dėl didelio leukemijos transformacijos greičio.

Terapija taip pat apima interferono injekcijas, antrinės trombocitozės gydymui naudojamas vaistas "Anagrelidas".

Su šia patologija ji atliekama labai retai, nes policitemija yra liga, kuri nėra mirtina, žinoma, jei reikia tinkamo gydymo ir nuolatinio stebėjimo.

Policitemija naujagimiams

Policitemija yra patologija, kurios simptomai gali pasireikšti naujagimiams. Ši liga yra kūdikio organizmo atsakas į perkeltą hipoksiją, kuri gali būti išprovokuota.Kūdikio organizmas pradeda sintetinti hipoksijos korekcijai. didelis skaičius eritrocitai.

Be kvėpavimo sutrikimų, naujagimiams taip pat gali išsivystyti tikra policitemija. Dvyniams ypač gresia pavojus.

Policitemija naujagimiui išsivysto pirmosiomis gyvenimo savaitėmis, pirmieji jos pasireiškimai yra hematokrito padidėjimas (iki 60%) ir reikšmingas hemoglobino kiekio padidėjimas.

Naujagimių policitemija turi kelias eigos stadijas: pradinę stadiją, proliferacijos ir išsekimo stadiją. Trumpai apibūdinkime juos.

Pradinė ligos stadija praktiškai neturi jokių klinikinių apraiškų. Nustatyti policitemiją vaikui šiame etape galima tik ištyrus periferinio kraujo parametrus: hematokritą, hemoglobiną ir raudonuosius kraujo kūnelius.

Proliferacijos stadijoje išsivysto kepenų ir blužnies padidėjimas. Pastebimi gausūs reiškiniai: oda įgauna būdingą „gausiai raudoną“ atspalvį, vaikas jaučia nerimą liesdamas odą. Pletorinį sindromą papildo trombozė. Analizėse pastebimas eritrocitų, trombocitų skaičiaus ir leukocitų poslinkių pokytis. Taip pat gali padidėti visų kraujo ląstelių rodikliai, šis reiškinys vadinamas „panmieloze“.

Išsekimo stadijai būdingas didelis kūno svorio netekimas, astenija ir išsekimas.

Naujagimiui toks klinikiniai pokyčiai yra itin sunkūs ir gali išprovokuoti negrįžtamus pokyčius ir vėlesnę mirtį. Policitemija gali sukelti nenormalią gamybą tam tikros rūšies leukocitai, atsakingi už organizmo imuninę sistemą. Dėl to kūdikis suserga sunkiomis bakterinėmis infekcijomis, kurios galiausiai baigiasi mirtimi.

Perskaitę šį straipsnį, sužinojote daugiau apie tokią patologiją kaip policitemija. Mes kiek įmanoma išsamiau apsvarstėme simptomus ir gydymą. Tikimės, kad pateikta informacija jums bus naudinga. Rūpinkitės savimi ir būkite sveiki!

Vera policitemija yra šios grupės kraujo liga lėtinė leukemija, kuriai būdingas naviko proliferacija (dauginimasis), daugiausia eritrocitų. Todėl ši liga kitaip vadinama eritremija (iš graikiškų žodžių „raudona“ ir „kraujas“).

Plėtros priežastys ir mechanizmai

Vera policitemijos priežastis nežinoma. Daroma prielaida, kad sergant šia liga iš pradžių sutrinka eritrocitų susidarymo proceso reguliavimas.

Autorius šiuolaikinė teorija kraujodaros, visos žmogaus kraujo ląstelės turi vieną pirmtaką. Dalijantis ir dauginantis šios kamieninės ląstelės palikuonys įgauna vis specifinių savybių ir ilgainiui tampa eritrocitais, leukocitais ar trombocitais. Sergant eritremija, pasikeičia kraujo ląstelių sistemos pusiausvyra, prasideda nekontroliuojama raudonųjų kraujo kūnelių perteklinė gamyba. Tuo pačiu metu susidaro ir kitų ląstelių (leukocitų ir trombocitų) perteklius, bet ne toks ryškus.

Dėl to žmogaus kraujyje atsiranda padidėjęs eritrocitų skaičius, o ne dėl išorinės priežastys. Ši eritremija skiriasi nuo eritrocitozės, kuri yra organizmo reakcija į veiksmą išorinis veiksnys(pvz., deguonies trūkumas ore).

Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje, taip pat trombocitų funkcijos pažeidimas, padidina trombozę.

Ligai progresuojant gali atsirasti vadinamoji mieloidinė metaplazija, kuriai būdingas visų kraujodaros daigų vystymosi slopinimas.

Simptomai

Tikra policitemija sergančio paciento išvaizda yra gana būdinga. Dažniausiai tai yra vidutinio ar vyresnio amžiaus žmogus, turintis antsvorio. Veidas parausta, suleidžiama sklera. Lūpos ir liežuvis turi būdingą vyšninį atspalvį. Toks išoriniai simptomai vadinama eritroze.

Pacientams pasireiškia centrinės funkcijos sutrikimo požymiai nervų sistema. Yra skundų dėl spengimo ausyse. Dažnas alpimas ir. Kartais paciento savijauta taip pablogėja, kad jis negali dirbti jokio protinio darbo. Nerimaujama dėl atminties ir dėmesio susilpnėjimo, silpnumo, irzlumo.

Pacientai dažnai nurodo skausmą už krūtinkaulio. Tačiau šiuos pojūčius dažniausiai sukelia paties krūtinkaulio skausmas, kurį sukelia padidėjęs jo audinių aprūpinimas krauju. Tačiau šiems pacientams gresia didelė rizika, įskaitant vainikinių kraujagyslių, su plėtra ir .

Trombozinės komplikacijos gali sukelti tromboflebitą, mezenterines venas, atsiradus atitinkamiems simptomams. Taip pat gali būti, kad pažeidimai smegenų kraujotaka.

Pacientams, sergantiems eritremija, dažnai diagnozuojama, kuri yra susijusi su organizmo nervinio reguliavimo pažeidimu. Kartais išsivysto arterinė hipertenzija (tai nėra labai būdingas simptomas sergant policitemija).

Kartu su tromboze dažnai pažymima hemoraginis sindromas susijęs su polinkiu kraujuoti. Vargina ne tik kraujavimas iš nosies, bet ir hemoroidinis, iš išsiplėtusių stemplės venų, taip pat kraujuojančios dantenos. Taip pat pastebimi poodiniai kraujavimai, lengvai susidaro ekchimozė (mėlynės).

Maždaug pusė pacientų po vartojimo jaučia stiprų niežulį karšta vonia, tai būdingas eritremijos simptomas. Kai kurie pacientai jaučia deginantį skausmą pirštų galiukuose, kurie būdingi ir policitemijai. Gali sutrikti lytėjimo ir skausmo jautrumas.

Daugeliui pacientų padidėja blužnis, kuris gali pasireikšti kaip sunkumo jausmas kairėje hipochondrijoje, taip pat pernelyg greito sotumo jausmas valgant.

Kaip liga vystosi? Eritremijos eiga gali būti gana gerybinė, kai pacientai gyvena ilgus metus be sunkių komplikacijų. Kai kuriais atvejais, praėjus keleriems metams nuo pirmos ligos pasireiškimo momento, atsiranda rimta smegenų kraujagyslių ar kraujagyslių trombozė. pilvo ertmė vedantis į mirtį.

Objektyvų vaizdą pirmajame etape suteikia kraujo tyrimas. Įtarti eritremiją būtina, jei eritrocitų skaičius vyrams viršija 5,7 * 1012 / l, o moterims - daugiau nei 5,2 * 1012 / l. Vyrų hemoglobino kiekis yra didesnis nei 177 g/l, o moterų – 172 g/l. Šios ligos diagnozė atliekama pagal specialius kriterijus. Būtinas diagnostinės paieškos komponentas yra trefino biopsija. ilium.

Gydymas


Kraujo nuleidimas palengvina pacientų, sergančių policitemija, būklę.

Vera policitemija dažniausiai gydoma ambulatoriškai. Indikacijos hospitalizuoti – išreikštos sunkus srautas ligos, leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas po gydymo citostatikais, kaulų čiulpų ar blužnies punkcijos poreikis, klubo sąnario trepanobiopsija. Pacientas turi būti hospitalizuotas, jei planuojama chirurginė intervencija, net ir nedidelė (pavyzdžiui, danties šalinimas).

Gydymo programa apima šias sritis:

  • kraujo nuleidimas;
  • eritrociteferezė;
  • citotoksiniai vaistai;
  • simptominis gydymas.

Kraujo nuleidimas

Tai pagrindinis gydymas jaunesniems nei 50 metų žmonėms. Kai iš organizmo pašalinama dalis cirkuliuojančio kraujo, apkraunama kraujagyslių lova, palengvėja odos niežulys, sumažėja trombozinių komplikacijų tikimybė.

Kaip savarankiškas gydymo metodas, kraujo nuleidimas naudojamas gerybinės policitemijos metu, taip pat vaisingo ir priešmenopauzės laikotarpiais. Jei po chemoterapijos kurso eritremija atsinaujina, gali būti paskirtas ir kraujo nuleidimas. Jie turi būti atliekami tol, kol ryškus hemoglobino kiekio sumažėjimas (ne didesnis kaip 150 g / l).

Paprastai procedūra atliekama klinikoje. Vieno seanso metu paimama nuo 350 iki 500 ml kraujo. Kraujo nuleidimo seansai kartojami po 2 dienų, kol pasiekiami norimi parametrai. Ateityje kraujo tyrimas bus stebimas kartą per du mėnesius.

Dėl kraujo nutekėjimo geležies kiekis organizme mažėja. Dažniausiai pacientai jį gerai toleruoja. Tačiau kartais yra silpnumas, plaukų slinkimas, sunkus Geležies stokos anemija. Tokiu atveju geležies preparatus reikia skirti kartu su citostatikais.

Kraujo nuleidimas neskiriamas dėl jų nedidelio ir trumpalaikio poveikio, su ryškiais geležies trūkumo požymiais.

Eritrociteferezė

Šios procedūros metu iš paciento kraujagyslių lovos paimama 1 – 1,4 litro kraujo. Raudonieji kraujo kūneliai iš jo pašalinami naudojant specialią įrangą. Likusi plazma fiziologiniu tirpalu pripildoma iki pradinio tūrio ir supilama į venų sistemą. Eritrociteferezė yra alternatyva kraujo nuleidimui. Tokio gydymo kursai duoda efektą 1-2 metus.

Citostatinis gydymas

IN sunkūs atvejai sergant ligomis, esant neveiksmingam kraujo nuleidimui, vyresniems nei 50 metų asmenims skiriami citostatiniai vaistai. Jie slopina ląstelių dauginimąsi kaulų čiulpuose. Dėl to sumažėja visų kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, skaičius. Gydant citostatikais, reguliariai atliekami kraujo tyrimai, siekiant stebėti gydymo efektyvumą ir saugumą.

Dažniausiai naudojami alkilinantys citostatikai ir antimetabolitai. Radioaktyvusis fosforas 32P naudojamas rečiau, jis daugiausia skirtas vyresnio amžiaus žmonėms.


Simptominė terapija

Esant kraujagyslių trombozei, skiriami antitrombocitai, heparinas. At ūminis tromboflebitas vyko vietinis gydymas: pirmą dieną kojos vėsinimas ledo paketais, paskui heparino tepalu ir Višnevskio tepalu.

Esant sunkiam kraujavimui, skiriama aminokaproinė rūgštis, šviežiai šaldyta plazma, hemostatinė kempinė lokaliai.

Gydoma eritromelagija (skausmas pirštų galiukuose, paduose) (indometacinas, voltarenas). Taip pat gali būti paskirtas heparinas.

Pažeidus smegenų kraujotaką, hipertenzija, pepsinė opa skrandis vartojamas tinkamai vaistų režimai. Gydymui odos niežulys yra naudojami. Kartais cimetidinas (H2 receptorių blokatorius) yra veiksmingas.

Indikacijos blužnies pašalinimui sergant eritremija.

Raudonųjų kraujo kūnelių perprodukcija labiausiai pastebima sergant policitemija, tačiau daugeliu atvejų padidėja ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų gamyba.

Vera policitemija yra reta, lėtinė liga, susijusi su kraujo ląstelių pertekliumi kaulų čiulpuose (mieloproliferacija).

Raudonųjų kraujo kūnelių perprodukcija yra pati dramatiškiausia, tačiau daugeliu atvejų padidėja ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų gamyba. Raudonųjų kraujo kūnelių perprodukcija kaulų čiulpuose lemia neįprastai didelį cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Dėl to kraujas tirštėja ir padidėja jo tūris; ši būklė vadinama hiperklampumu.

Policitemija yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas kraujyje. Sergant policitemija, padidėja hemoglobino kiekis ir raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) skaičius, taip pat padidėja hematokritas (raudonųjų kraujo kūnelių procentas kraujo plazmoje). Padidinta suma eritrocitus galima lengvai aptikti atliekant pilną kraujo tyrimą. Jei hemoglobino kiekis moterims didesnis nei 16,5 g/dl, o vyrams – didesnis nei 18,5 g/dl, rodo policitemiją. Kalbant apie hematokritą, didesnės nei 48 vertės moterims ir didesnės nei 52 vyrams rodo policitemiją.

Raudonųjų kraujo kūnelių gamyba (eritropoezė) vyksta kaulų čiulpuose ir yra reguliuojama tam tikrais etapais. Vienas iš svarbių fermentų, reguliuojančių šį procesą, yra eritropoetinas. Daugiausia eritropoetino gamina inkstai, o mažesnė dalis – kepenyse.

Policitemiją gali sukelti vidinės raudonųjų kraujo kūnelių gamybos problemos. Tai vadinama pirmine policitemija. Jei policitemija atsirado dėl kitos priežasties medicininė problema, tai vadinama antrine policitemija. Daugeliu atvejų policitemija yra antrinė ir dėl kitos ligos. Pirminė policitemija yra gana reta. Maždaug 1-5% naujagimių gali būti diagnozuota policitemija (naujagimių policitemija).

Pagrindinės policitemijos priežastys

Vera policitemija yra susijusi su genetine JAK2 geno mutacija, kuri padidina kaulų čiulpų ląstelių jautrumą eritropoetinui. Dėl to padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Kitų tipų kraujo ląstelių (leukocitų ir trombocitų) lygis taip pat dažnai būna padidėjęs.

Pirminė šeiminė ir įgimta policitemija yra būklė, susijusi su Epor geno mutacija, dėl kurios, reaguojant į eritropoetiną, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.

Antrinės policitemijos priežastys

Antrinė policitemija išsivysto dėl aukštus lygius cirkuliuojantis eritropoetinas. Pagrindinės eritropoetino kiekio padidėjimo priežastys yra šios: lėtinė hipoksija. žemas lygis metu kraujyje yra deguonies ilgas laikotarpis laikas), prastas deguonies tiekimas dėl nenormalios raudonųjų kraujo kūnelių struktūros ir navikų.

Šiek tiek bendros sąlygos dėl lėtinės hipoksijos arba prasto aprūpinimo deguonimi gali padidėti eritropoetino kiekis, apima: 1) lėtines obstrukcinė liga plaučiai (LOPL, emfizema, lėtinis bronchitas); 2) plaučių hipertenzija; 3) hipoventiliacijos sindromas; 4) stazinis širdies nepakankamumas; 5) obstrukcinis miego apnėja; 6) bloga kraujotaka inkstuose; 7) gyvenimas dideliame aukštyje.

2,3-BPG yra nepakankama būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino molekulė turi nenormalią struktūrą. Šioje būsenoje hemoglobinas turi didesnį afinitetą deguonies pasisavinimui ir mažiau jo išskiria į kūno audinius. Dėl to padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba, nes organizmas šią anomaliją suvokia kaip nepakankamą deguonies kiekį. Rezultatas yra didesnis cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Kai kurie navikai sukelia per didelę eritropoetino sekreciją, dėl ko išsivysto policitemija. Dažni eritropoetiną atpalaiduojantys navikai: kepenų vėžys (hepatoceliulinė karcinoma), inkstų vėžys (inkstų ląstelių karcinoma), antinksčių adenoma arba adenokarcinoma, gimdos vėžys. Dėl gerybinių būklių, tokių kaip inkstų cistos ir inkstų obstrukcija, taip pat gali padidėti eritropoetino sekrecija.

Nuolatinis anglies monoksido poveikis gali sukelti policitemiją. Hemoglobinas turi didesnį afinitetą anglies monoksidui nei deguoniui. Todėl, kai anglies monoksido molekulės prisijungia prie hemoglobino, gali atsirasti policitemija, kuri kompensuoja prastą deguonies tiekimą į esamas hemoglobino molekules. Panašus scenarijus gali atsirasti ir su anglies dioksidu dėl ilgalaikio rūkymo.

Naujagimių policitemijos (naujagimių policitemijos) priežastis dažnai yra motinos kraujo pernešimas iš placentos arba kraujo perpylimas. Ilgalaikis prastas deguonies tiekimas vaisiui (intrauterinė hipoksija) dėl placentos nepakankamumo taip pat gali sukelti naujagimių policitemiją.

Santykinė policitemija

Santykinė policitemija apibūdina sąlygas, kai dėl to padidėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis padidėjusi koncentracija eritrocitų kraujyje dėl dehidratacijos. Tokiose situacijose (vėmimas, viduriavimas, gausus prakaitavimas) raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra normos ribose, tačiau dėl skysčių praradimo, turinčio įtakos kraujo plazmai, raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija padidėja.

Policitemija dėl streso

Streso sukelta eritrocitozė taip pat žinoma kaip pseudopolicitemijos sindromas, pasireiškiantis vidutinio amžiaus nutukusiems vyrams, kurie hipertenzijai gydyti vartoja diuretikus. Dažnai tie patys žmonės rūko cigaretes.

Policitemijos rizikos veiksniai

Pagrindiniai policitemijos rizikos veiksniai yra: lėtinė hipoksija; ilgalaikis cigarečių rūkymas; šeimos ir genetinis polinkis; gyvenimas dideliame aukštyje; ilgalaikis anglies monoksido poveikis (tunelių darbuotojai, garažų prižiūrėtojai, labai užterštų miestų gyventojai); žydų kilmės aškenazių žydai (galimai padažnėjo policitemija dėl genetinio polinkio).

Policitemijos simptomai

Policitemijos simptomai gali būti labai įvairūs. Kai kurie policitemija sergantys žmonės neturi jokių simptomų. Vidutiniškai policitemija dauguma simptomų yra susiję su pagrindine būkle, kuri yra atsakinga už policitemiją. Policitemijos simptomai gali būti neaiškūs ir gana bendri. Šiek tiek svarbias savybes Tai apima: 1) silpnumą, 2) kraujavimą, kraujo krešulius (kurie gali sukelti širdies priepuolį, insultą, plaučių emboliją), 3) sąnarių skausmą, 4) galvos skausmas, 5) niežulys (taip pat niežulys po dušo ar vonios), 6) nuovargis, 7) galvos svaigimas, 8) pilvo skausmas.

Kada kreiptis į gydytoją?

Žmonės, turintys pirminę policitemiją, turėtų žinoti apie kai kurias galimybes rimtų komplikacijų kad gali atsirasti. Kraujo krešuliai (širdies priepuolis, insultas, kraujo krešuliai plaučiuose arba kojose) ir nekontroliuojamas kraujavimas ( nosies kraujavimas, kraujavimas iš virškinimo trakto) paprastai reikia nedelsiant Medicininė pagalba gydančio gydytojo.

Pacientai, sergantys pirmine policitemija, turi būti prižiūrimi hematologo. Ligas, sukeliančias antrinę policitemiją, gali gydyti bendrosios praktikos gydytojas arba kitų specialybių gydytojai. Pavyzdžiui, žmonės, turintys lėtinės ligos plaučius turi reguliariai stebėti pulmonologas, o sergančius lėtinėmis širdies ligomis – kardiologas.

Kraujo tyrimas dėl policitemijos

Policitemiją diagnozuoti labai lengva. įprastinė analizė kraujo. Vertinant policitemija sergantį pacientą, pilna Medicininė apžiūra. Ypač svarbu ištirti plaučius ir širdį. Padidėjusi blužnis (splenomegalija) yra dažnas policitemijos požymis. Todėl labai svarbu įvertinti blužnies padidėjimą.

Norint įvertinti policitemijos priežastį, svarbu pilna analizė kraujo, nustatyti kraujo krešėjimo profilį ir medžiagų apykaitos plokštes. Kiti tipiški tyrimai nustatyti galimos priežastys policitemija apima: rentgeno krūtinė, elektrokardiograma, echokardiografija, hemoglobino analizė ir anglies monoksido matavimas.

Sergant polycythemia vera, kiti kraujo kūneliai taip pat yra neįprastai daug baltųjų kraujo kūnelių (leukocitozė) ir trombocitų (trombocitozė). Kai kuriais atvejais būtina tirti kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose, tam atliekama aspiracija, arba kaulų čiulpų biopsija. Gairėse taip pat rekomenduojama ištirti JAK2 geno mutaciją kaip diagnostinis kriterijus tikra policitemija. Eritropoetino lygio tyrimas nereikalingas, tačiau kai kuriais atvejais šis tyrimas gali būti atliktas Naudinga informacija. IN Pradinis etapas policitemija, eritropoetino kiekis paprastai būna mažas, tačiau esant eritropoetiną išskiriančiam navikui, šio fermento kiekis gali padidėti. Rezultatai turi būti interpretuojami taip, kad eritropoetino kiekis gali būti didelis, reaguojant į lėtinę hipoksiją (jei tai yra pagrindinė policitemijos priežastis).

Policitemijos gydymas

Antrinės policitemijos gydymas priklauso nuo jos priežasties. Žmonėms, sergantiems lėtine hipoksija, gali prireikti papildomo deguonies. Kiti gydymo būdai gali būti skirti policitemijos priežasčiai gydyti (pvz., tinkamas širdies nepakankamumo ar lėtinės plaučių ligos gydymas).

Asmenys, sergantys pirmine policitemija, gali imtis tam tikrų gydymo namuose priemonių, kad kontroliuotų simptomus ir išvengtų galimų komplikacijų. Svarbu gerti pakankamai skysčių, kad išvengtumėte tolesnės kraujo koncentracijos ir dehidratacijos. Nėra jokių apribojimų fizinė veikla. Jei žmogui yra padidėjusi blužnis, venkite kontaktinės rūšys sportas, siekiant išvengti blužnies sužalojimo ir jos plyšimo. Geriausia vengti geležies papildų, nes jų vartojimas gali prisidėti prie raudonųjų kraujo kūnelių perprodukcijos.

Kraujo nuleidimas (kraujo donorystė) išlieka pagrindine policitemijos gydymo priemone. Kraujo nuleidimo tikslas yra išlaikyti maždaug 45% hematokritą vyrams ir 42% moterims. Iš pradžių gali tekti kraujuoti kas 2-3 dienas, kiekvieną kartą pašalinant nuo 250 iki 500 ml kraujo. Pasiekus tikslą, kraujo nuleidimas gali būti atliekamas ne taip dažnai.

Plačiai rekomenduojamas vaistas policitemijai gydyti yra hidroksikarbamidas. Šis vaistas ypač rekomenduojamas žmonėms, kuriems gresia kraujo krešulių susidarymas. Šis vaistas ypač rekomenduojamas vyresniems nei 70 metų žmonėms, kuriems yra padidėjęs trombocitų skaičius (trombocitozė; daugiau nei 1,5 mln.), didelė rizika širdies ir kraujagyslių ligų. Hidroksikarbamidas taip pat rekomenduojamas pacientams, kurie negali toleruoti kraujo nutekėjimo. Hidroksikarbamidas gali sumažinti viską padidėjęs našumas kraujo (leukocitų, eritrocitų ir trombocitų), o kraujo nuleidimas tik sumažina hematokritą.

Aspirinas taip pat naudojamas policitemijai gydyti, siekiant sumažinti kraujo krešulių riziką. Tačiau šio vaisto negalima vartoti žmonėms, kuriems anksčiau buvo kraujavimas. Aspirinas paprastai vartojamas kartu su kraujo nuleidimu.

Policitemijos komplikacijos

Gydymo flebotomijos pradžioje rekomenduojama dažnai stebėti iki priimtino hematokrito. Kai kurioms pirminės policitemijos komplikacijoms, išvardytoms toliau, dažnai reikia nuolatinės medicininės priežiūros. Šios komplikacijos yra: 1) kraujo krešulio (trombozės) priežastys širdies smūgis, kraujo krešuliai kojose ar plaučiuose, kraujo krešuliai arterijose. Šie reiškiniai laikomi pagrindinėmis mirties priežastimis sergant policitemija; 2) didelis kraujo netekimas arba kraujavimas; 3) transformacija į kraujo vėžį (pvz., leukemija, mielofibrozė).

Policitemijos prevencija

Negalima išvengti daugelio antrinės policitemijos priežasčių. Tačiau yra tam tikras potencialas prevencinės priemonės: 1) mesti rūkyti; 2) vengti užsitęsęs kontaktas smalkės; 3) laiku gydyti lėtinės ligos plaučių, širdies ligų ar miego apnėjos.

Pirminė policitemija dėl genų mutacijos dažniausiai neišvengiama.

Policitemijos prognozės. Pirminės policitemijos prognozė be gydymo paprastai yra prasta; kurių gyvenimo trukmė apie 2 metus. Tačiau net vienas kraujo nuleidimas gali sukelti daug pacientų normalus gyvenimas ir turėti normalią gyvenimo trukmę. Antrinės policitemijos perspektyvos labai priklauso nuo pagrindinės ligos priežasties.

Vera policitemija (pirminė policitemija, Wakezo liga, eritremija) yra labiausiai paplitusi liga lėtinių mieloproliferacinių ligų grupėje. Patologinis procesas daugiausia paveikia eritroblastinį kaulų čiulpų gemalą, dėl kurio periferiniame kraujyje padidėja eritrocitų skaičius, taip pat padidėja cirkuliuojančio kraujo klampumas ir masė (hipervolemija).

Liga dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms Vidutinis amžius debiutas yra maždaug 60 metų amžiaus), bet taip pat diagnozuojamas jauniems žmonėms ir vaikams. Pacientams jaunas amžius daugiau sunki eiga liga. Polycythemia vera vyrams taikomos kelios daugiau moterų, tačiau jauniems pacientams būdingas atvirkštinis proporcingumas.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Priežastys, prisidedančios prie tikrosios policitemijos atsiradimo, nebuvo galutinai nustatytos. Patologija gali būti paveldima ir įgyta. Nustatytas šeimos polinkis sirgti liga. Sergantiems tikrąja policitemija nustatomos genų mutacijos, kurios paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Rizikos veiksniai apima:

  • toksinių medžiagų poveikis organizmui;
  • jonizuojanti radiacija;
  • rentgeno spindulių ekspozicija;
  • dideli nudegimai;
  • ilgalaikis naudojimas vaistai(aukso druskos ir kt.);
  • pažengusios tuberkuliozės formos;
  • kančia;
  • virusinės ligos;
  • navikų neoplazmos;
  • rūkymas;
  • endokrininiai sutrikimai, kuriuos sukelia antinksčių navikai;
  • širdies defektai;
  • kepenų ir (arba) inkstų ligos;
  • plačios chirurginės intervencijos.

Ligos formos

Vera policitemija yra dviejų tipų:

  • pirminė (ne kitų patologijų pasekmė);
  • antrinis (vystosi kitų ligų fone).
Netaikant tinkamo policitemijos gydymo, 50% pacientų miršta per 1–1,5 metų nuo diagnozės nustatymo.

Ligos stadijos

Klinikiniame policitemijos paveiksle yra trys etapai:

  1. Pradinis (malosymptominis) – klinikinės apraiškos nežymios, trukmė apie 5 metus.
  2. 10–20 metų trunkanti eritrinė (išsiplėtusi) stadija savo ruožtu skirstoma į postacijas: IIA - nėra blužnies mieloidinės metaplazijos; IIB - blužnies mieloidinės metaplazijos buvimas;
  3. Posteritreminės mieloidinės metaplazijos (anemijos) stadija su mielofibroze arba be jos; gali išsivystyti į lėtinę ar ūminę leukemiją.

Simptomai

Vera policitemijai būdinga ilga besimptomė eiga. Klinikinis vaizdas yra susijęs su padidinta gamyba eritrocitai kaulų čiulpuose, kuriuos dažnai lydi kitų ląstelių elementų kiekio kraujyje padidėjimas. Padidėjęs trombocitų skaičius sukelia kraujagyslių trombozę, kuri gali sukelti insultą, miokardo infarktą, trumpalaikius išemijos priepuolius ir kt.

Vėlesnėse ligos stadijose gali būti:

  • odos niežėjimas, sustiprėjęs patekus į vandenį;
  • traukuliai spaudžiantis skausmas už krūtinkaulio fizinio krūvio metu;
  • silpnumas, padidėjęs nuovargis;
  • atminties sutrikimas;
  • galvos skausmai, galvos svaigimas;
  • eritrocianozė;
  • akių paraudimas;
  • regėjimo sutrikimas;
  • padidėjęs kraujospūdis;
  • spontaninis kraujavimas, ekchimozė, kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • venų varikozė (ypač kaklo venų);
  • trumpalaikis intensyvus skausmas prie pirštų galiukų;
  • skrandžio ir (arba) dvylikapirštės žarnos opa;
  • sąnarių skausmas;
  • širdies nepakankamumas.

Diagnostika

Policitemijos diagnozė nustatoma remiantis tyrimo metu gautais duomenimis:

  • anamnezės rinkimas;
  • objektyvus tyrimas;
  • bendras ir biocheminis kraujo tyrimas;
  • bendra šlapimo analizė;
  • trepanobiopsija, po kurios atliekama histologinė biopsijos analizė;
  • ultragarsinis tyrimas;
  • kompiuterinis arba magnetinio rezonanso tomografija;
  • molekulinė genetinė analizė.

Policitemijos kraujo tyrimas rodo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą

Vera policitemijos diagnostikos kriterijai:

  • padidėjusi cirkuliuojančių eritrocitų masė: vyrams - daugiau nei 36 ml / kg, moterims - daugiau nei 32 ml / kg;
  • leukocitai - 12 × 10 9 / l ir daugiau;
  • trombocitai - 400 × 10 9 / l ir daugiau;
  • hemoglobino padidėjimas iki 180–240 g/l;
  • padidėjęs deguonies prisotinimas arteriniame kraujyje - 92% ar daugiau;
  • vitamino B 12 kiekio serume padidėjimas - 900 pg / ml ar daugiau;
  • padidėjęs leukocitų šarminės fosfatazės aktyvumas iki 100;
  • splenomegalija.
Liga dažniausiai suserga vyresnio amžiaus žmonės (vidutinis pasireiškimo amžius yra apie 60 metų), tačiau diagnozuojama ir jauniems žmonėms bei vaikams.

Privaloma diferencinė diagnostika su absoliučia ir santykine (klaidinga) eritrocitoze, neoplazmomis, kepenų venų tromboze.

Gydymas

Vera policitemijos gydymas visų pirma skirtas užkirsti kelią leukemijos vystymuisi, taip pat trombohemoraginių komplikacijų prevencijai ir (arba) gydymui. Simptominė terapija atliekami siekiant pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Kraujo klampumui sumažinti sergant hiperklampumo sindromu atliekamas flebotomijos kursas (eksfuzija, kraujo nuleidimas). Tačiau iš pradžių esant didelei trombocitozei, flebotomija gali prisidėti prie trombozinių komplikacijų atsiradimo. Mielosupresinis gydymas skirtas pacientams, kurie netoleruoja kraujo nutekėjimo, taip pat vaikystėje ir paauglystėje.

Interferono preparatai skiriami ilgą kursą (2-3 mėnesius), siekiant sumažinti mieloproliferaciją, trombocitemiją, taip pat užkirsti kelią kraujagyslių komplikacijų vystymuisi.

Aparatinės terapijos metodų (eritrocitaferezės ir kt.) pagalba pašalinamas kraujo ląstelių perteklius. Siekiant išvengti trombozės, skiriami antikoaguliantai. Norėdami sumažinti niežėjimo apraiškas, tepkite antihistamininiai vaistai. Be to, pacientams patariama laikytis pieno-vegetariškos dietos ir apriboti fizinį aktyvumą.

Esant ryškiam blužnies padidėjimui (hipersplenizmui), pacientams nurodoma splenektomija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Vera policitemija gali komplikuotis dėl:

  • mielofibrozė;
  • blužnies infarktas;
  • anemija;
  • nefrosklerozė;
  • tulžies akmenligė ir (arba) urolitiazė;
  • podagra;
  • miokardinis infarktas;
  • išeminis insultas;
  • kepenų cirozė;
  • plaučių embolija;
  • ūminė ar lėtinė leukemija.

Prognozė

At savalaikė diagnostika o gydymo išgyvenamumas viršija 10 metų. Netaikant tinkamo gydymo 50% pacientų miršta per 1-1,5 metų nuo diagnozės nustatymo.

Prevencija

Dėl to, kad tikslios ligos priežastys nėra aiškios, veiksmingi metodai policitemijos prevencija dar nėra sukurta.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema: